Penyakit Hematologi

1

BAB 1. PENDAHULUAN

1.1Latar Belakang Hema Hemato tolo logi gi

adal adalah ah

caba cabang ng

kedok edokte tera ran n

inte intern rnal al,,

fsiologi, patologi, pekerjaan laboratorium klinis, dan pediatri yang yang berk berkai aita tan n deng dengan an stud studii dara darah, h, dara darahh-me memb mben entu tuk k organ organ,, dan penyak penyakit it darah. darah. Hemato Hematolog logii menca mencaku kup p studi studi etiologi, diagnosis, prognosis pengobatan, dan pencegahan penyakit darah. Pekerjaan laboratology yang masuk ke studi tentang darah sering dilakukan oleh teknolog medis. Darah Darah penyak penyakit it memp mempeng engaru aruhi hi produ produksi ksi darah darah dan kompon omponenen-k kompon omponenn ennya, ya, sepert sepertii sel darah, darah, hemogl hemoglobi obin, n, protein darah, mekanisme koagulasi, dll Dokt Dokter er Dara Darah. h.

khus khusus us

Peker ekerja jaan an

per perawat awatan an

dan

dala dalam m ruti rutin n

hema hemato tolo logi gi merek ereka a

pen pengoba gobattan

dik dikenal enal

teru teruta tam ma

pasie asien n

seba sebaga gaii

menc mencak akup up

den dengan gan

peny penyak akit it

hema hemato tolo logi gi,, mesk meskip ipun un bebe bebera rapa pa juga juga dapa dapatt bek bekerja erja di labo labora rato tori rium um hem hematol atolog ogii melih elihat at flm flm slid slide e dara darah h dan dan sumsum tulang di bawah mikroskop, menasirkan berbagai hasil tes hematologi. Di

beberapa

laboratorium labo labora rato tori rium um

institusi,

hematologi. hema hemato tolo logi gi,,

Darah

Dokter dan dan

juga yang

pali paling ng

mengelola bekerja

seri sering ng

di

meng mengat atur ur

mereka mereka,, yang patolog patolog spesialis spesialis dalam diagnosis penyakit hematologi, disebut sebagai hematopathologists. Darah dan hema hemato topa path tholo ologi gist sts s

umum umumny nya a

bek bekerja erja

bers bersam ama a

untu untuk k

merumuskan diagnosis dan memberikan terapi yang paling



tepat tepat jika jika diperl diperluk ukan. an. Hemato Hematolog logii adalah adalah subspe subspesia sialis lisasi asi kedok edokte tera ran n inte intern rnal al yang yang berb berbed eda, a, terp terpis isah ah dari dari teta tetapi pi tumpang tindih dengan subspesialisasi onkologi onkologi medis.

1.2Rumusan Masalah 1..1 !pa yang dimaksud Hematologi" 1.. .. !pa ya yang di dimaksud #e #egalobastic !n !nemia" 1.. ..$ !pa ya yang di dimaksud Haemochromatosis" 1..% !pa yang dimaksud !utoimmune Hemolytic !nemia" 1..& !pa yang dimaksud Hemophilia" 1.. ..' !pa ya yang di dimaksud #acro croglobulinemia" 1.. ..( !pa yang dimaksud #ultiple #yeloma" 1..) !pa ya yang di dimaksud #y #yelody *p *plasia" 1.. ..+ !pa yang dimaksud *ickle ell !nemia" 1..1 ..1  !pa !p a yan yang dimak imaksu sud d hala halas ssem semia" ia" 1..11 !pa yang dimaksud *erositosis Herediter" Herediter" 1..1 1..1 !pa yang dimaksud dimaksud Hemoglob Hemoglobinopa inopathies thies" " 1..1$ 1..1$ !pa yang yang dimaksud dimaksud Hea/y Hea/y hain Disease" Disease" 1..1% !pa yang dimaksud dimaksud Polycitemia 0era" 1..1& 1..1& !pa yang yang dimaksud dimaksud Porph Porphyria" yria" 1..1' 1..1' !pa yang dimaksud dimaksud hrombo hrombophlebi phlebitis" tis" 1.3Tujuan 1.1. .1.1 1.1.

ntuk me mengetahui d def efni nis si H He emotol tologi. gi. ntuk mengetahui defnisi #egalobastic

!nemia. 1.1.$ .1.$ nt ntuk meng engetah etahu ui def defni nis si Hae Haem mochr chromato atosis. sis. 1.1. .1.% ntuk me mengetahui def defni nis si He Hemophilia. 1.1.& .1.& nt ntuk meng engetah etahu ui def defni nis si #a #acro croglob globul ulin inem emia ia.. 1.1.' .1.' nt ntuk meng engetah etahu ui defni efnis si #ult #ultip iple le #yelo yelom ma. 1.1.( .1.( nt ntuk meng engetah etahu ui defni efnis si #yel #yelo ody *pla plasia. sia. 1.1.) .1.) nt ntuk meng engetah etahu ui d def efni nis si *ick *ickle le ell ell !n !nemia emia.. 1.1. .1.+ ntuk me mengetahui def defni nis si h halassemia. 1.1.1 1.1.1 ntuk ntuk menget mengetahu ahuii defnis defnisii !utoim !utoimmu mune ne Hemoly Hemolytic tic !nemia 1.1.11 ntuk mengetahui mengetahui defnisi defnisi *erositosis *erositosis Herediter Herediter.. 1.1.1 1.1.1 ntuk ntuk menget mengetahui ahui defnis defnisii Hemoglobinopathies. 1.1.1$ 1.1.1$ ntuk ntuk mengetahui mengetahui defnisi defnisi Hea/y hain hain Disease. Disease. 1.1.1% ntuk mengetahui defnisi Polycitemia 0era. 1.1.1& 1.1.1& ntuk ntuk mengetahui mengetahui defnisi defnisi Porphyria. Porphyria.

$

1.1.1' 1.1.1' ntuk ntuk mengetahu mengetahuii defnisi defnisi hromboph hrombophlebiti lebitis. s. BAB 2. PEMBAHASAN

Hematologi Hematologi merupakan merupakan ilmu yang mempelajari mempelajari tentang darah. *uspensi

dari dari part partik ikel el dala dalam m laru laruta tan n koloi oloid d ence encerr yang yang meng mengan andu dung ng elek elektr trol olit it dan dan ters tersus usun un atas atas plas plasma ma dan dan sel sel dara darah. h. 0olu 0olume me darah 2 3 44 atau kira-kira kira-kira lima liter, &&5 cairan dan %&5 sel darah. darah. 6omponen omponen darah plasma plasma 7air dan 8at padat9 padat9 2 glukosa, glukosa, albumin, globulin, fbrinogen, kolesterol, amilase, lipase, insulin, adrenalin, 8at besi, kalium, /itamin !, /itamin 6, ureum, asam urat, urat, kreatini kreatinin, n, bilirubin bilirubin . *el darah darah meliputi meliputi eritrosit, eritrosit, leukosit, leukosit, dan trombosit. !lbum !lb umin in bertan bertanggu ggung ng jawab jawab atas atas tekana tekanan n osmo osmotik, tik, untuk untuk mempertahankan /olume darah dan menyediakan protein untuk  jaringan. :lobulin bertanggung jawab atas atas pembentukan pembentukan antibodi dan protr protrom ombin. bin. ;ibrino ibrinogen gen pentin penting g dalam dalam koagula oagulasi si darah. darah. 6eleb elebih ihan an

fbri fbrino noge gen n

terj terjad adii

pada pada

keham ehamila ilan, n,

ine ineks ksii

akut akut,,

karsinoma karsinoma akibat terapi radiasi, dan sindrom nerotik. nerotik. ;ungsi darah meliputi a9 ;ungsi respirasi2 oksigen dari paruparu akan dihantarkan ke jaringan dan sebaliknya karbondioksida akan di bawa ke paru-paru dari jaringan, b9 ;ungsi nutrisi2 8at yang yang dise disera rap p dari dari salu salura ran n penc pencer erna naan an akan akan diha dihant ntar ark kan ke  jaringan atau ke dalam sel untuk kemudian kemudian dipergunakan dipergunakan atau disimpan, disimpan, c9 ;ungsi ;ungsi ekskresi2 ekskresi2 darah darah akan menghantark menghantarkan an sisa metabolisme atau 8at yang tidak dipakai ke organ ekskresi untuk dinetralkan atau dibuang, d9 ;ungsi imunitas2 darah membawa leukosit, antibodi serta 8at protekti lain ke jaringan atau sel yang membutu membutuhkan hkan,, e9 ;ungsi ;ungsi keseim keseimbanga bangan n cairan cairan tubuh2 tubuh2 cairan dalam tubuh mengalir secara terus menerus, dalam perjalanan

%

sebaga sebagaii cairan cairan akan akan ditaha ditahan, n, dibuan dibuang g atau atau ditamb ditambah ah sesua sesuaii dengan dengan keada keadaan an tempat tempat dan kebut kebutuha uhan, n, 9 ;ungsi ;ungsi menga mengatur tur suhu tubuh2 cairan tubuh mempunyai kemampuan menyimpan panas panas yang yang banyak banyak,, darah darah memp mempuny unyai ai sirku sirkulas lasii yang yang cepat cepat sehingga panas akan segera disebarkan ke seluruh tubuh, panas yang yang diteri diterima ma dihant dihantark arkan an oleh oleh darah darah ke pembul pembuluh uh darah darah di permukaan tubuh. Panas akan dihantarkan ke kulit dan paru-paru untuk proses penguapan. 2.1Hemgl!"n#ath"es Hem Hemoglo oglobi bino nopa path thie ies s

adal adalah ah

gene geneti tik k

7diw 7diwar aris isk kan9 an9

gangguan hemoglobin, yang membawa oksigen protein dari sel-sel darah merah. #olekul hemoglobin terdiri dari empat rantai polipeptida yang terpisah dari asam amino, dua rantai ala dan dua rantai beta, serta empat kelompok heme besi bantalan yang mengikat oksigen. ni berbentuk sabit sel, tida tidak k lagi lagi mamp mampu u mele melewa wati ti lanc lancar ar mela melalu luii kapi kapile lerr kecil ecil,, dapat apat

membl emblo okir kir

obstruksi

pada

alir aliran an gejala

darah arah..

Hal

termasuk

ini ini

meny enyebab ebabk kan

keterbelakangan

pertum pertumbuh buhan, an, krisis krisis sakit sakit parah, parah, kerusak erusakan an jaring jaringan an dan orga organ, n, sp sple leno nome mega gali li,, dan dan str stroke. oke. >ndi >ndi/i /idu du deng dengan an **! mengalami anemia dan rentan terhadap ineksi, terutama pneumonia, penyebab signifkan kematian dalam kelompok ini. 4eberapa atau semua gejala ini ditemukan pada indi/idu yang memiliki mutasi sabit di kedua salinan gen globin betamerek mereka. a. ?rang ?rang dengan dengan satu satu gen abnor abnormal mal dan satu satu gen normal normal dikatakan dikatakan pembawa pembawa siat sel sabit. sabit. ?perator ?perator tidak terpengaruh karena salinan normal sisa gen. 2.2Mult"#le M$elma #ultiple myeloma adalah kanker sel plasma, sejenis sel darah darah putih putih yang yang ada ada dalam dalam sumsum sumsum tulang. tulang. *el plasm plasma a biasan biasanya ya membu membuat at prote protein in yang yang dis disebu ebutt antibo antibodi di untuk untuk memb memban antu tu mela melawa wan n ine ineks ksi. i. Dala Dalam m mult multip iple le myel myelom oma, a, sek sekelom elompo pok k sel sel plas plasma ma 7sel 7sel myelo myeloma ma99 menj menjad adii kank kanker er,, meni mening ngka katk tkan an juml jumlah ah sel sel plas plasma ma yang yang lebi lebih h ting tinggi gi dari dari tingk tingkat at normal normal.. 6are 6arena na sel-se sel-sell normal normal membua membuatt prote protein in

'

7antibodi9, tingkat protein abnormal dalam darah juga dapat naik. naik. #asala #asalah h kesehat esehatan an yang yang dis diseba ebabk bkan an oleh oleh multi multiple ple myelo myeloma ma dapat dapat mempen mempengar garuhi uhi tulang tulang,, sis sistem tem kek kekebalan ebalan tubu tubuh, h, ginj ginjal al,, dan dan juml jumlah ah sel sel dara darah h mera merah. h. @ik @ika pasi pasien en memil memiliki iki multi multiple ple myelo myeloma ma tetapi tetapi tidak tidak memil memiliki iki gejala gejala,, dokter mungkin hanya akan memantau kondisi pasien. @ika mengalami gejala, beberapa perawatan yang tersedia dapat untuk membantu mengontrol multiple myeloma. #eskipun penyebab pasti tidak diketahui, dokter tahu bahwa multiple myeloma dimulai dengan satu sel plasma yang

abnormal

dalam

sumsum

tulang,

darah

yang

memproduksi jaringan yang mengisi di pusat dari sebagian besar

tulang.

*el

berk berkem emba bang ng biak biak..

yang 6aren arena a

abnormal selsel-se sell

kemudian

kank anker tida tidak k

mulai nor normal mal

menum menumpuk puk,, akhir akhirnya nya menye menyeran rang g produ produksi ksi sel-se sel-sell sehat. sehat. Pada sumsum tulang yang sehat, kurang dari & persen dari sel adalah sel plasma. Aamun pada orang dengan multiple myel myelom oma, a, lebi lebih h dari dari 1 pers persen en dari dari selsel-se sell mung mungki kin n sel sel plasm plasma. a. 6are 6arena na sel-se sel-sell myelo myeloma ma mungk mungkin in bereda beredarr dalam dalam  jumlah yang rendah dalam darah, maka dapat mengisi sumsum tulang pada bagian lain dari tubuh, bahkan jauh dari dari temp tempat at asal asal.. Pertu ertumb mbuh uhan an sel sel plas plasma ma yang yang tida tidak k terkendali dapat merusak tulang dan jaringan di sekitarnya. 6ondisi ondisi ini juga juga dapat dapat mengg menggang anggu gu kema kemamp mpuan uan sis sistem tem kekebalan

tubuh

untuk

melawan

ineksi

dengan

menghambat produksi tubuh dari antibodi normal. 6elainan genetik yang terkait dengan multiple myeloma termasuk2 1. aca acatt yang yang terk terkai aitt deng dengan an krom kromos osom om 1% . amba ambaha han n salinan kromosom tertentu 7hyperdiploidy9 . *uatu kelainan di mana sebagian atau seluruh kromosom kromosom 1$ hilang.

(

 anda  anda dan gejala multiple myeloma dapat ber/ariasi dari orang ke orang. Pada awal penyakit, kondisi mungkin tida tidak k

meni menimb mbul ulka kan n

myel myelom oma9 a9..

6etik etika a

geja gejala la peny penyak akit it

apap apapun un ini ini

7mem 7memba bara ra

sem semakin akin

mult multip iple le

berk berkem emba bang ng,,

kemungkinan pasien akan mengalami setidaknya salah satu dari % masalah utama yang umum untuk multiple myeloma, yang meliputi2 1. 6adar kalsium dalam darah tinggi . :agal ginjal $. !nemia terkait kelelahan %. 6erusakan tulang dan patah tulang anda dan gejala lain dari multiple myeloma mung mungki kin n ter termasu masuk2 k2 1. >ne >neks ksii beru berulan lang, g, sepe sepert rtii ine ineks ksii pneum pneumoni onia, a, sinusi sinusitis tis,, kandu kandung ng kemih emih atau atau ginjal ginjal,, ineks ineksii kulit ulit,, dan dan herp herpes es 8ost 8oster er . Penur enurun unan an bera beratt bada badan n $. 6elemahan atau mati rasa di kaki. 2.3Makrgl!ul"nem"a Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom) adalah suatu kelainan dimana sel plasma menghasilkan sejumlah besar makroglobulin (antibodi yang besar) yang tertimbun di dalam darah. Makroglobulinemia dihasilkan oleh sekelompok limfosit dan sel plasma yang abnormal dan ganas. Gang Ganggu guan an dari dari dua dua fakto faktorr pent pentin ing, g, yait yaitu: u: perta pertama ma,, sekres sekresii IgM IgM  paraprotein mengarah ke hyperis!osity dan komplikasi askular karena fisik, kimia, dan sifat imunologi dari paraprotein tersebut.Monoklonal IgM menyeb menyebabk abkan an sindro sindrom m hyper hyperis! is!osit osity y, jenis jenis !ryogl !ryoglobu obulin linemia emia " dan #, kelain kelainan an koagul koagulasi, asi, neurop neuropati ati sensori sensorimot motor or perifer perifer,, penya penyakit kit agglut agglutini inin n dingin dan anemia, amiloidosis primer, dan deposisi jaringan IgM amorf di kuli kulit, t, salur saluran an pen! pen!ern ernaa aan, n, ginj ginjal al,, dan dan orga organ n lainn lainny ya. $edu $edua, a, sel%s sel%sel el neopla neoplastik stik lympho lymphopla plasma sma!yt !yti! i! menyu menyusup sup ke sumsum sumsum limpa, limpa, tulang tulang dan kelenjar getah bening.$urang umumnya, sel%sel ini dapat menyusup ke hati,  paru%paru, saluran pen!ernaan, ginjal, kulit, mata, dan &&'. &&'. t idak menunjukkan  anda  anda dan :ejalanya,  banyak penderita yang tidak gejala. gejala. 'ender 'enderita ita lainny lainnyaa memilik memilikii darah darah yang yang mengen mengental tal (sindro (sindroma ma

)

hipe hiper risk iskos osit itas) as)

kare karena na

bany banyak akny nyaa

juml jumlah ah

makro makrogl glob obul ulin in,,

dise diserta rtaii

 berkurangnya aliran darah ke kulit, jari tangan, jari j ari kaki, dan hidung. Gejala lainnya adalah: perdarahan abnormal dari kulit dan selaput lendir (misalnya lapisan mulut, hidung dan saluran pen!ernaan), kelelahan, kelemahan, sakit kepala, pusing, dan koma. 'engentalan darah juga bisa mempengaruhi jantung dan menyebabkan  peningkatan tekanan dalam otak. 'embuluh darah ke!il di belakang mata  bisa tersumbat dan bisa mengalami perdarahan, menyebabkan kerusakan retina retina dan ganggu gangguan an pengli penglihat hatan. an. erdap erdapat at pembes pembesaran aran kelenj kelenjar ar getah getah  bening, ruam kulit, pembesaran hati dan limfa, infeksi bakteri bakter i berulang dan anemia. Makroglobulinemia seringkali menyebabkan krioglobulinemia, suatu keadda keaddan n yang yang ditand ditandai ai dengan dengan kriogl krioglobu obulin lin,, yang yang merupa merupakan kan antibo antibodi di abnormal yang membeku di dalam darah jika didinginkan dibaah suhu tubuh dan akan larut jika dihangatkan.'enderita krioglobulinemia menjadi sangat peka terhadap dingin atau mengalami fenomena *aynaud, dimana tangan tangan dan kakinya menjadi sangat nyeri dan arnanya menjadi keputihan keputihan  jika terpapar oleh dingin.

2.%S&ers"ts"s Here'"ter *erositosis herediter 7hereditary 7hereditary spherocytosis9 spherocytosis9 adalah suatu penyakit genetik dari selaput 7membrane9 sel darah merah merah yang yang secara secara klinis klinis dikara dikarakte kteris ristik tikan an oleh oleh anemia anemia,,  jaundice 7penyakit kuning9 dan splenomegaly 7pembesaran limp limpa9 a9.. Deng Dengan an kata ata merupakansalah

satu

lain lain bahw bahwa a ser seros osit itos osis is her heredit editer er jenis

anemia

hemolitik

yang

diseba dis ebabk bkan an deek deek molec molecula ularr pada pada satu satu atau atau lebih lebih prote protein in sito sitosk skle lele leta tall sel sel dara darah h mera merah h yang yang ter terdiri diri dari dari sp spek ektr trin in,, ankirin, band $ protein dan protein %.

+

*ero erositosis

here erediter

7her heredit editary ary

spher sph erocy ocytos tosis is99

disebabkan oleh *el darah  darah  merah yang bentuknya berubah dan dan kak kaku terp terper eran angk gkap ap dan dan diha dihanc ncur urka kan n dala dalam m limp limpa, a, menyebabkan menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. Pencegahan bisa dilakukan dengan pemberian heparin dan terapi pengganti. Hal ini untuk mencegah agar tidak terjadi

kelainan

pada

darah. ah.

#engkonsumsi

obat-

obatsitostatik seperti klorambusil dan sikloosamid. 4iasan 4iasanya ya penyak penyakit it ini7s ini7ser erosi osito tosis sis99 tidak tidak diperl diperluka ukan n pengobatan

,

tetapi

anemia

yang

berat

mungkin

memer memerluk lukan an tindak tindakan an pengan pengangk gkata atan n limpa. limpa. inda indaka kan n ini tidak

memperbaiki

bentuk

sel

dara da rah h

mer erah ah,,

tetapi

mengur mengurang angii jumlah jumlah sel yang yang dihanc dihancurk urkan an dan kare karena na itu memperbaiki anemia. !nemia bisa terjadi karena kelainan pada sel darah merah. Penghancuran sel darah merah bisa terjadi karena sel darah merah memiliki kelainan bentuk. *el dara darah h mera merah h memi memilik likii sela selapu putt yang yang lema lemah h dan dan muda mudah h robek. 6ekurangan

en8i en8im m

yang yang

memug emugki kink nkan an

dipe diperl rlik ikan an

supaya supaya bis bisa a berun berungsi gsi sebaga sebagaima imana na mestin mestinya ya dan en8im en8im yang yang

menja enjaga ga

kelen elentu tura ran n

sehi sehing ngga ga

sel sel

dara darah h

mera merah h

mengalir melalui pembuluh pembuluh darah yang sempit. 6elai elain nan

sel

dar darah

merah erah

terse erseb but

terja erjad di

peny penyak akit it

keturunan keturunan tertentu. !nemia biasanya ringan tetapi, bisa semakin berat jika terjadi ineksi. *erositosis jika penyakit ini berat, bisa terjadi sakit akit

kunin ning

7jau jaundic ndice9 e9..

!nem !n emia ia

,

pemb embesar esaran an

hat hati,

pembentukan batu empedu. Pada dewasa muda, penyakit ini sering dikeliruka sebagai hepatitis. 4isa terjadi kelainan bentuk tualang, seperti tulang tengkorak yang bewrbewntuk seperti menara dan kelebihan jari tangan dan kaki. 4iasanya tidak tidak diperl diperluk ukan an pengo pengobat batan an . tetapi tetapi anemi anemia a yang yang berat berat

1

memerlikan tindakan penangkatan limpa. indakan ini tidak memperb memperbaiki aiki bentuk bentuk sel darah merah, tetapi tetapi menguran mengurangi gi  jumlah sel yan dihancurkan dank arena itu memoerbaiki anemia. 2.(Hea)$ *ha"n D"sease  Heavy chain disease dalam bidang hematologi dapat diartikan sebagai serangkaian penyakit berat yang menyerang darah dan organ darah. Hal ini karena hematologi berarti ilmu yang mempelajari tentang darah dan organ darah darah,, seda sedang ngka kan n heavy heavy chain chain diseas diseasee adalah rangkaian rangkaian penyakit penyakit berat. +dap +dapun un peny penyak akit it yang yang terg tergol olon ong g dalam dalam heavy heavy chain chain diseas diseasee adala adalah h : euk eukim imia ia (kan (kanke kerr dara darah) h),, Sickl Sicklee cell cell anem anemia ia atau atau sel sel sabi sabitt anem anemia ia,, Hemofilia, +I-& (+!uired Imuno -efi!ien!y &yndrome). 'enula 'enularan ran dapat dapat melalu melaluii jarum jarum suntik suntik,, hubung hubungan an seksua seksual, l, injeks injeksii langsung ke aliran darah, kontak luka dengan !airan tubuh penderita +I-&, transfuse dan transplantasi, serta keturunan dari ibu ke anak melaui +&I. 'en!ega 'en!egahan han yang yang dapat dapat dilaku dilakukan kan adalah adalah menghi menghinda ndari ri hubung hubungan an kelamin dengan penderita +I-&, tidak gonta ganti pasanangan hubungan seksual, pemberian transfuse darah hanya untuk pasien yang benar%benar   perlu, pada penyunyikan harus terjamin sterilitas alat suntiknya. &ai &ai saat saat ini ini belu belum m ditem ditemuk ukan an obat obat yang yang ampu ampuh, h, hany hanyaa ada ada  pengobatan yang ditujukan untuk : Mengatasi infeksi oportunistik dan kegana keganasan san yag ditimb ditimbulk ulkan an se!ara se!ara sekund sekunder, er, memuli memulihka hkan n sistem sistem imun, imun, memberantas irus +dapun +dapun beberap beberapaa obat obat yang yang gagal gagal adalah adalah isopre isoprenos nosine ine,, interfe interferon ron,, inter interle leuk ukin in #. 'eng 'engob obata atan n dian diantar tarany anyaa adal adalah ah tran transfu sfuse se limfo limfosit sit dan dan transplantasi sumsum tulang. /bat yang menghambat replikasi irus adalah trisodium fosfonoformat, ribairin, dan ansamysin.

2.+S",kle *ell Anem"a

11

&i!k &i!kle le !ell !ell anemi anemiaa

adal adalah ah kelai kelaina nan n dara darah h yang yang mempe mempeng ngar aruh uhii

hemoglobin, protein yang ditemukan dalam sel%sel darah merah (sel darah merah) yang membantu membaa oksigen ke seluruh tubuh. 'eny 'enyeb ebab ab &i!k &i!kle le !ell !ell anem anemia ia terj terjad adii kare karena na bent bentuk uk

abno abnorm rmal al

hemogl hemoglobi obin n (Hb&) (Hb&) diprod diproduks uksi. i. Moleku Molekull Hb& !ender !enderung ung mengum mengumpul pul,, memb membua uatt sel% sel%se sell dara darah h mera merah h leng lengke ket, t, kaku kaku,, dan dan lebi lebih h rapu rapuh, h, dan dan menyeb menyebabk abkan an mereka mereka untuk untuk memben membentuk tuk menjadi menjadi bentuk bentuk,, meleng melengkun kung g sabit. &el darah merah mengandung Hb& dapat pergi bolak%balik antara yang  berbentuk normal dan menjadi sabit berbentuk sampai mereka akhirnya menjadi menjadi sabit berbentuk berbentuk permanen. permanen. +lih%alih +lih%alih bergerak melalui melalui aliran darah mudah, sel%sel sabit dapat menyumbat pembuluh darah dan menghilangkan  jaringan tubuh dan organ dari oksigen yang mereka butuhkan untuk tetap sehat. orang lain atau menularkan menularkannya nya pada orang lain seperti seperti pilek atau infeksi. infeksi. /rang /rang dengan dengan si!kle !ell anemia telah mearisi mearisi dua gen sel sabit, satu dari setiap orangtua. &eorang anak yang telah mearisi gen sel sabit dari dari satu satu oran orangt gtua ua tida tidak k akan akan meng mengem emba bang ngka kan n peny penyak akit it,, tetap tetapii akan akan memiliki sifat sel sabit. /rang yang memiliki sifat sel sabit tidak memiliki si!kle !ell anemia dan biasanya tidak memiliki tanda%tanda dari gangguan, gangguan, tetapi mereka mereka dapat menurunk menurunkan an gen sel sabit kepada kepada anak%anak anak%anak mereka mereka sendiri.

2.-Hem#h"l"a Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah darah yang  yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. Hemofilia + timbul jika ada kelainan  pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan 0III (10II). &edangkan, hemofilia 2 disebabkan kurangnya faktor pembekuan I3 (1I3). Hemofilia + dan dan 2 tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pearisan gen yang serupa. Hemofi Hemofilia lia adalah adalah salah salah satu penyak penyakit it genetik genetik tertua tertua yang yang pernah pernah di!atat. kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki% laki ter!atat dalam berkas almud almud pada  pada +bad $edua. &ejarah modern dari hemo hemofil filia ia dimul dimulai ai pada pada tahu tahun n "456 "456   ol oleh 7oh 7ohn n /tt /tto o yang menerangkan menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. 8"9 'ada tahun tahun "4#5 "4#5,,  untuk pertama kalinya kalinya dilakukan dilakukan ulasan tentang tentang hemofilia hemofilia oleh  asse  asse.. 'embuktian adanya

1

ke!a!at ke!a!atan an pada pada proses proses pembek pembekuan uan darah darah pada pada hemofi hemofilia lia dilakuk dilakukan an oleh oleh Wright pada Wright  pada tahun "4;6 "4;6..8"9 amun, faktor 0III (10III) belum teridentifikasi hingg tahun ";6< ";6