Penyakit Autoimun Kulit Juni 2011
May 15, 2018 | Author: Nurul Wandasari S | Category: N/A
Short Description
imunologi kulit...
Description
Oleh : dr. Heryanto S. Sp KK
Penyakit yang disebabkan oleh reaksi sistem kekebalan (sistem imun) tubuh pada kulit dimana sel darah putih atau antibodi tubuh melawan jaringan tubuh sendiri atau protein ekstraselular
Pemfigus
Pemfigoid bulosa
Lupus eritematosus
Psoriasis
Angioudema.
Skleroderma.
Dermatomiositis
Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik yang menyerang kulit dan membran mukosa
Pemfigus vulgaris
di suprabasal
Pemfigus eritematosus
di stratum granulosum
Pemfigus foliaseus
di sratum granulosum
Pemfigus vegetans
di suprabasal
Hilangnya kohesi kohesi sel-sel epidermis Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi berdiferensiasi Lim Limfosit sit T ber berpera peran n dala dalam m memp emproduks duksii patoge patogenik nik antobo antobodi di (antib (antibodi odi)) merusak perlekatan antar sel (desmoglein) sel-sel epitel menjadi terpisah akantolisis
Pembetukan bula kendur
Nikolski positif
Akantolisis positif
Terdapat antibodi tipe IgG
Bentuk yang paling sering ditemukan
Tidak gatal Keadaan umum penderita buruk Kulit berlepuh, berlepuh, Ø 1-10 cm, bula kendur, kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi hiperpigmentasi Tanda nikolsky ada Menyerang semua selaput lendir Biasanya usia 30-60 tahun
Nikolsky’s sign Nikolsky’s sign
Lepuhan yang terjadi terjadi pada PV berhubungan berhubungan dengan ikatan ikatan autoantibody IgG pada permukaan molekul sel keratinosit. Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada pada memb membra ran n sel sel kerat eratin inos osit it Ikatan Ikatan autoanti autoantibody body menyebabkan kehilangan adhesi sel (akantolisis) Adhesi intraseluler pada epidermis epidermis melibatkan melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit Antibodi pemfigus mengikat molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3 ikatan antibodi dengan desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal sehingga memacu proses seluler akantolisis
Gambaran histopatolog histopatologik ik bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel yang mengalami akantolisis Percobaan Percobaan tzanck positif
Sinonim sindrom senear-usher Keadaan umum penderita baik Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu Dinding Dinding bula kendur endur, mudah mudah pecah, pecah, erosif erosif yang dikelilingi dikelilingi dasar eritematosa, eritematosa, krusta dan skuama Tanda nikolsky ada Mukosa mulut terkena
Gambaran histopatologiknya terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum Lesi yang lama hiperkeratosis folikular folikular,, akantosis dan diskeratosis stratum granular
Umum Umumn nya pada pada oran orang g dew dewasa asa usia usia 40-5 40-50 0 tahun Terdapat eritema skuama kasar
menyeluruh
diserta rtai
Bula kendur sedikit, berbau, jarang terdapat lesi di mulut Bersifat kronik dan respon kortikosteroid kurang baik
terhadap
Gambaran histopatologi terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum
Varian jinak pemfigus vulgaris, jarang di temukan Terdapat 2 tipe
Neumann
Hallopeau
Tipe neumann
Menyerupai pemfigus vulgaris usia muda
Predileksi muka, muka, aksila aksila,, genit genitali alia a ekste ekstern rna, a, daerah intertrigo Terda erdapa patt bula bula-b -bul ula a kendur endur menj menjad adii eros erosii dan dan kemud emudia ian n menj menja adi vege egetati tatiff dan dan pr prol olif ifer erat atif if papilomatosa Perjalanan penyakitnya lebih lama Gambar Gambaran an histo histopat patolo ologi gi timbul timbul pr proli olife feras rasii papi papill-pa pap pil ke ata atas, pertu pertum mbuh uha an ke bawah epidermis , terdapat abses-abses intraepidermal
Tipe hallopeau
Perjalanan penyakit kronik
Lesi Lesi pr prim imer er iala ialah h pust pustul ul-p -pus ustu tull yang yang bers bersat atu, u, meluas ke perifer menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum Dalam mulut terlihat gambaran granulomatosis seperti beludru Gambaran histopatologi terdapat akantolisis supra uprab basal asal,, meng menga andun dung bany anyak eosin osinof ofil il,, terdapat terdapat hiperplasi epidermis
Kortikosteroid Pada pemfigus vulgaris vulgaris dapat ditambahkan ditambahkan obat-obatan ajuvan
Merupakan penyakit autoimun kronik yang dapat menyerang semua umur terutama orang tua Ditandai oleh adanya adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang tegang
Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudia dian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis
Keadaan umum baik Terdapat pada semua umur terutama orang tua Kelainan kulit berupa bula dan dapat bercampur vesikel, berdinding tegang ,sering disertai eritema Predileksi ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat paha
Terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal Bula terletak terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan c3 tersusun seperti pita di B.M.Z. (basement membrane zone)
Pemfigus vulgaris
Dermatitis herpertiformis
Kortikosteroid
Obat-obat sitostatik
Dermatosis autoimun autoimun yang biasanya biasanya mengenai pada anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA Merupakan peralihan antara pemfigoid pemfigoid bulosa dan dermatitis herpetiformis herpetiformis linear IgA
Keadaan umum baik Tidak terlalu gatal mulai penyakitnya penyakitnya mendadak, dapat mengalami remisi dan eksaserbasi Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, berdinding tegang, bergerombol dan generalisata
Terdapat bula subepidermal berisi neutrofil atau eosinofil atau keduanya keduanya Imunologi terdapat terdapat deposit linear IgA
Dermatitis herpertiformis
Pemfigoid bulosa
Sulfonamida
kortikosteroid
Baik, umumnya sembuh sebelum akil balik
Dermatosis autoimun dengan ruam polimorf polimor f yang berkelompok berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan kehamilan dan masa pascapartus pascapar tus Sinonim herpes gestationis (tidak ada hubunganny dengan herpes)
Merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular Mempunyai 2 varian :
Lupus eritematosus diskoid kronik, tidak berbahaya Lupus eritematosus eritematosus sistemik sistemik akut, berbahaya
suatu penyakit kulit kulit menahun yang ditandai dengan peradangan dan pembentukan jaringan parut yang terjadi terjadi pada wajah, telinga, kulit kepala dan kadang pada bagian tubuh lainnya.
Penyebab yang pasti tidak diketahui
Autoimun
Genetik
Insidens wanita lebih banyak banyak daripada pria biasanya lebih dari 30 tahun Kira-kira 5% berasosiasi berasosiasi dengan atau menjadi L.E.S.
Lesi mukosa mukosa oral dan lingual jarang
Gejala konstitusional konstitusional jarang
Kelainan laboratorik dan imunologik imunologik jarang
Kelainan biasanya berlokalisasi berlokalisasi simetrik di muka Lesi terdiri atas bercak-bercak (makula merah atau bercak meninggi)
Bila lesi-lesi berkonfluensi menyerupai kupu-kup kupu-kupu u (butterfly erythema) Dapat meninggalkan meninggalkan sikatriks atrofik atrofik Klinis tampak deskuamasi, deskuamasi, kadang-kadang kadang-kadang ulserasi dan sikatrisasi
Lupus eritematosus eritematosus Diskoid Diskoid dimulai dengan mutasi somatic pada sel asal limfositik lymphosit sitic ic stem stem cell cell] pada orang yang [lympho mempunyai mempunyai predisposisi Pada LED, sel imun yang menyerang menyerang limfosit T Lesi pada kulit kulit dan jaringan parut merupakan hasil dan proses inflamasi dan berkarakteristik berkarakteristik berupa lesi diskiod. d iskiod.
Dermatitis seboroika
Psoriasis
Tinea fasialis
Kortikosteroid
Antimalaria klorokuin
Wanita lebih banyak daripada pria, umumnya terbanyak sebelum usia 40 tahun (antara 20-30 tahun) Kira-kira 5% mempunyai mempunyai lesi-lesi lesi-lesi kulit L.E.D. Lesi mukosa mukosa lebih sering terutama pada L.E.S. akut
Gejala konstitusional konstitusional imunologik sering
Kelainan laboratorik dan imunologik imunologik sering
Gejala konstitusional
Kelainan di kulit dan mukosa
kelainan di alat dalam
Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah benign dan sistem saraf
Kriteria A.R.A.
Eritema fasial
Serositis
Lesi diskoid
Kelainan ginjal
Sikatriks hipotrofik
Kelainan neurologik
Fotosensitivitas
Kelainan darah
Gangguan imunologik
Ulcerasi di mulut mulut dan rinofaring Artritis
Diagnosis di tegakkan bila terdapat 4 di antara 11 manifestasi manifestasi di atas
Artritis reumatika
Sklerosis sistemik
Purpura trombositopenik
Kortikosteroid sestemik
Antibiotik
Antiviral
Antifungal
LED Wanita lebih banyak daripada pria, >30th
LES Wanita jauh lebih banyak dari pria, 20-30th
5% berasosiasi berasosiasi dengan atau menjadi LES Lesi mukosa dan lingual jarang Gejala konsitusional jarang Kelainan laboratorik dan imunologik jarang
5% mempunyai lesi-lesi kulit LED
Sering mengenai mukosa
Gejala konstitusional sering
Kelainan laboratorik dan imunologik sering
Merupakan penyakit yang penyebabnya autoimun bersifat kronik dan residitif, ditandai dengan adanya bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, kasar, berlapis-lapis dan transparan; disertai disertai fenomena tet tetesan esan lilin, auspitz dan kobner
Sering dijumpai
Menyebabkan gangguan kosmetik
Perjalanan penyakit penyakit menahun menahun dan residitif Orang kulit putih lebih lebih sering daripada kulit berwarna Pria lebih banyak banyak daripada wanita wanita Terdapat pada semua usia umumnya orang dewasa
Gatal ringan Predileksi : pada pada skalp, skalp, perbatasan daerah daerah tersebut dengan muka, ekstremitas bagian ekstensor terutama sikuserta lutut dan daerah lumbosakral Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema yang meninggi (plak) dengan skuama di atasnya Terdapat fenomena tetesan tetesan lilin , Auspitz dan kobner
Psoriasis vulgaris tipe plak (lesi-lesinya berbentuk plak) Psoriasis gutata diameter < 1 cm, timbulnya mendadak dan diseminata, umumnya setelah ISPA Psoriasis inversa tempat predileksi pada tempat fleksor Psoriasis eksudativa sangat jarang, kelainan psoriasis kering seperti dermatitis akut
Psoriasis seboroik gabungan antara psoriasis dan dermatitis d ermatitis seboroik Psoriasis pustulosa :
Psoriasis pustulosa palmoplantar palmoplantar Psoriasis pustulosa generalisata
Eritroderma psoriatik disebabkan oleh pengobatan topikal yang terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas
Parakeratosis dan akantosis Pada stratum spinosum terdapat kelompok leukosit abses munro Terdapat papilomatosis dan vasodilatasi di subepidermis
Dermatofitosis
Sifilis psoriasiformis
Dermatitis seboroik
Pengobatan sistemik
Kortikosteroid
Obat sitostatik
Levodopa
DDS Siklosporin
Pengobatan topikal
Preparat ter
Kortikosteroid
Ditranol
Pengobatan dengan penyinaran
Calcipotriol
Tazaroten
emolien
-
Angioedema urtika yg mengenai lapisan kulit yang lebih dalam submukosa, subkutis, saluran napas, saluran cerna dan organ kardiovaskuler
E/ : Hampir 80% tidak diketahui, diduga o/ : Obat, makanan,gigitan/sengatan serangga, bhn fotosensitizer, inhalan kontaktan, trauma fisik, infeksi/ infestasi,psikis, genetik dan penyakit sistemik
Patogenesis
Akibat terlepasnya mediator2X dari sel mas basofil terjadi vasodilatasi disertai permeabilitas meningkat, terjadi transudasi cairan yg mengakibatkan pengumpulan cairan setempat tampak edema setempat disertai kemerahan Terjadi infiltrasi sel radang Didermis (Li,netro, eos) disekitar p. darah. Mekanisme ini dapat terjadi melalui mekanisme imunologik dan non imunologik
Subjektif : Gatal, rasa terbakar atau tertusuk. Objektif : Eritema dan edema setempat berbatas tegas, bag tengah tampak lebih pucat. Dermografisme
1. Pem. DARAH,URIN, FESES Pd U dingin pem cryoglobulin & cold nemolysin 2. Pem gigi, THT, vagina 3. Kadar Ig E, eosinofil & C 4. Tes kulit : - tes alergen inhalasi tes gores - tes alergen makanan tes tusuk - tes alergen dermatofit tes intradermal 5. Tes eliminasi makanan 6. Histopatologik 7. Tes foto temple 8. Tes dgn es 9. Tes dgn air hangat
Penatalaksanaan
Yg terbaik mengetahui penyebab sulit. Antihistamin gol AH1 (Sedatif /Non sedatif) Kombinasi antihistamin gol AH1 dan AH2 lebih efektif
Merupakan Kolagenosis kronis
Timbul bercak putih kekuningan yang keras
Dimulai dengan stadium inisial yang inflamatorik kemudian memasuki fase sklerodermatik Dibagi dalam 2 bentuk
Skleroderma Sirkumskripta Skleroderma Difusa Progresiva
Faktor familial Kemungkinan trofonerosis sebagai faktor yang mendasari, karena dapat timbul setelah terjadi kelainan kelenjar tiroid atau penyakit Raynaud Dapat timbul setelah faktor provokatif Dapat sebagai manifestasi faktor psikosomatik, yang menyebabkan spasme vaskular
Morfea soliter
Morfea gutata
Skleroderma linier
Morfea segmental
Morfea generalisata
Seperti Skleroderma sirkumskripta, tapi mengenai juga organ viseral Mempunyai 3 stadium
Stadium I: menyerupai morbus Raynaud Stadium II: mukosa terserang Stadium III: Organ viseral terserang
Sindrom CRST ( Raynaud phenomenon )
Mirip hanya gejala lebih ringan, hanya mengenai esofagus
Terapi ditujukan pada organ yang terkena Bila terdapat fenomena raynaud > lindungi terhadap kedinginan Vasodilatansia bila ada gejala vasomotorik Kortikosteroid ( Triamsinolon asetonid )
Penyakit degeneratif dan inflamatorik dengan angiopatia di kulit, subkutis dan otot Beberapa tanda klinis sama dengan Progresive sistemik sclerosis dan LES Merupakan penyakit autoimun
Dimulai dengan perubahan khas pada muka terutama palpebra, terdapat eritema dan edema berwarna merah ungu. Pada palpebra terdapat talengektasia disertai paralisis otot ekstravaskular Fase berikutnya timbul perubahan pada kutan dan menetap menyerupai LES Muncul papul Gottron Kelainan kulit terdapat edematosa dengan eritema atau urtikaria
Kelainan otot : terjadi kelemahan otot Mata : Terdapat perdarahan pada retina berupa bercak merah seperti wol Penyakit asosiasi : Artritis reumatoid, LE dan sindrom sjorgen
Kortikosteroid = prednison 60mg perhari Imunostatik = metrotreksat atau azatiopirin Adjuvan = vit E
View more...
Comments
