Categories Top Downloads
Login Register Upload

Pediatrics

April 10, 2017 | Author: Neil Whitelow | Category: N/A
Share Embed Donate
Report this link


Short Description

Ped...

Description

TOP SI 117



Pediatrics      

 N. Srikanchanawat 1

Developmental Milestone Pediatrics Nithiwat Srikanchanawat

1. มองเหม่อ 1. Frog position 2. เคลื่อนไหวเท่ากัน 2 ข้าง 2. จ้องระยะ 8-9” Newborn 3. Moro, Placing, 3. Grasping reflex Rooting, Suckling reflex

1 Mo.

1. ร้อง 2. หยุดฟังเสียง

1. มองตามของไม่เกิน 1. ทาเสียงดังในคอ 1. เหยียดแขนขา 2. เริ่ม Head up midline 3. ATNR (Fencing 2. Tight grasp (กามือแน่น) position) **Placing reflex gone

1. มองหน้าช่วงเวลาสั้นๆ 2. มองคน > ของ 3. อ้าปาก แลบลิ้น ยิ้ม ไม่มีความหมาย

1. Eye regard (จ้องหน้า) 2. Social smile (ยิ้มกับแม่)

(1-1½ mo.)

2 Mo.

1. Head up 45° (ท่าคว่า) 2. เงยหน้าขึ้น (ท่านั่ง)

1. มองตามของข้าม midline 2. กามือหลวมๆ

1. Vowel sound (ส่งเสียงอ้อแอ้)

1. จ้องหน้า สบตา ยิ้มตอบ 2. หันหาเสียงแสดงความ สนใจ

1. Grasp rattle (คว้าของเล่น) **Grasping reflex gone

3 Mo.

1. Head up 90° 2. Stepping reflex **Rooting reflex gone

4 Mo.

1. Hold head up 1. Hand 2. Chest up with together arm & elbow support **Suckling reflex gone 1. Roll over 2. Pull to sit

5 Mo.

1. Coo (ส่งเสียงอ้อแอ้)

1. Squeal 2. Laugh

1. Enjoy observing environment (ยิ้มตอบ ทาท่าดีใจ เวลาเห็นอาหารหรือ คนเลี้ยง)

1. Palmar grasp 1. Bubble (คว้าของขนาดใหญ่ ด้วยฝ่ามือ)

1. Orient to voice

6 Mo.

7 Mo.

1. Sit momentarily 1. Transfer object 1. Turn to voice hand to hand (หันตามเสียงเรียก) (Sit w/ support) 2. สนใจเฉพาะของที่ **Moro reflex & เห็น ATNR gone 3. มองเห็นทั้งใกล้ และไกล 1. Sit w/o support 1. Babbling (นั่งได้มั่นคง) 2. Commando clawing 1. Clawing with knee (คลานเก่ง)

8 Mo.

1. ตบแผละ ตีมือ 2. จับขวดนม 2 มือ

1. Stranger anxiety 2. จาหน้าแม่และคน เลี้ยงได้, ร้องตามแม่ 3. กินอาหารเสริม (semisolid) ที่ ป้อนด้วยช้อนได้ 1. Enjoy observing environment (ยิ้มตอบ ทาท่าดีใจ เวลาเห็นอาหารหรือ คนเลี้ยง) 1. Peck-a-boo (เล่นจ๊ะเอ๋)

9 Mo.

10 Mo.

1 Yr.

1. Pull to stand (เกาะยืน) 2. ลุกจากนอนมานั่งได้

1. สนใจมองหาของที่ 1. รู้จักชื่อตัวเอง 1. Bye-bye หายไป 2. Imitate speech 2. ร้องตามแม่เมื่อแม่จะ ออกจากห้อง 2. ถือขวดนมเองได้ sound (หม่าๆ, 3. หยิบของเล็กๆ ใส่ dada, mama) 3. ตามไปเก็บของที่ตก, หยิบอาหารกินเองได้ ถ้วย (ulnar)

1. เกาะเดิน

1. Pincer grasp **ระวังเด็กเอานิ้วแหย่ ปลั๊กไฟ

1. Stand 1. Release an momentarily object on 2. Walk with 1 hand command 2. หยิบได้ถนัด held

1. 1-2 meaningful 1. Come when words & เรียก called พ่อ แม่) 2. กลิ้งลูกบอลเล่น 3. ร่วมมือเวลาแต่งตัว

TOP SI 117

Growth & Development Growth assessment -

Body weight (BW) – ค่าปกติในอายุต่างๆ เป็นดังนี้ Age BW NB 3.25 kg 4 mo. 6 kg 1 yr. 9 kg 2 yr. 12 kg 4 yr. 15 kg (จาว่า 0-4-1-2-4 = 3-6-9-12-15) สังเกต BW จะเพิ่มเป็น 2 เท่าของ NB เมื่ออายุ 4 mo. (6 kg) - สูตรคิด BW 𝐦𝐨.+𝟗

Age < 1 yr. (3-12 mo.)  BW = (จากสูตร แสดงว่าช่วงอายุ < 1 yr. BW จะเพิ่ม 0.5 kg/mo.) 𝟐 Age 1-6 yr.  BW = 2(yr.)+8 (จากสูตร แสดงว่าช่วงอายุ 1-6 yr. BW จะเพิ่ม 2 kg/yr.) วิธีจาง่ายๆ โดยไม่ใช้สูตร (วิธีท่องแบบโบราณ) 1 ขวบ = 3 เท่า NB = 9 kg 2 ขวบ = 4 เท่า NB = 12 kg หลังจากนี้ เพิ่มปีละ 2 kg 𝟕 𝐲𝐫. −𝟓

Age 7-12 yr.  BW = (จากสูตร แสดงว่าช่วงอายุ 7-12 yr. BW จะเพิ่ม 3.5 kg/yr.) 𝟐 - Length/Height (Ht.) – ค่าปกติในอายุต่างๆ เป็นดังนี้ Age Ht. 50 cm NB 6 mo. 65 cm 1 yr. 75 cm 2-12 yr. 6(yr.)+77 สังเกต Ht. จะเพิ่มเป็น 2 เท่าของ NB เมื่ออายุ 4 yr. (100 cm; จากสูตร 6(4)+77 = 101 cm) จากอายุ 01 yr. Ht. เพิ่มขึ้น 25 cm จากอายุ 12 yr. Ht เพิ่มขึ้น 12.5 cm จากสูตร แสดงว่าช่วงอายุ 2-12 yr. Ht จะเพิ่ม 6 cm/yr. (ช่วงแรกจะเพิ่ม 6-7 cm/yr. ช่วงหลังจะเพิ่ม 5-6 cm/yr.) - Head circumference (HC) – วัดจาก occiput (ส่วนที่นูนที่สุด) มาที่ glabella; ค่าปกติในอายุต่างๆ เป็นดังนี้ Age HC 35 cm NB (36  2 cm) 4 mo. 40 cm 10 mo. 45 cm

TOP SI 117

-

-

-

-

-

-

4 yr. 50 cm 10 yr. 55 cm (4-10-4-10 เพิ่มทีละ 5 cm; บางคนจะจาว่า 3-9-3-9) Fontanelles 1. Posterior fontanelle (PF) – รูป 3 เหลี่ยม, ขนาดไม่เกินปลายนิ้วมือ; ปิดเมื่ออายุ 1½ mo. 2. Anterior fontanelle (AF) – รูป 4 เหลี่ยมขนมเปียกปูน, Ø กว้างสุด 4-6 cm; ปิดเมื่ออายุ 1½ yr. (จาว่า PF ปิดเร็วกว่า AF, ปิดตอนอายุ “เดือนครึ่ง” กับ “ปีครึ่ง” ตามลาดับ) Chest circumference (CC) NB: CC < HC (CC ใน NB = 33 cm; CC = HC-2) Age ½-1 yr.: CC = HC (ตัวกับหัวเท่ากัน) Age > 1 yr: CC > HC (ตัวใหญ่กว่าหัว) Upper:Lower segment (U:L) ratio – วิธีวัด: วัด lower segment ก่อนโดย fix เริม่ ต้น pubic symphysis แล้ว ปล่อยสายวัดลงไปที่พื้น  ได้ lower segment แล้วคิด upper segment จาก Ht. - lower segment ค่าปกติในผู้ใหญ่ของ U:L ratio = 0.9-1; ค่าปกติในเด็กอายุต่างๆ เป็นดังนี้ Age U:L ratio 1.7 NB 6 mo. 1.6 1 yr. 1.5 2 yr. 1.4 3 yr. 1.3 4 yr. 1.25 5 yr. 1.2 10 yr. 1 Arm span (กางแขนออกแล้ววัดว่าปลายแขน 2 ข้างห่างกันเท่าไร) จะมีค่า ~ Height  5 cm คนที่เป็น Marfan syndrome จะมี arm span มากกว่าคนปกติ Onset of puberty Boy: เข้า puberty เมื่ออายุ 9-14 yr.; 1st sign คือ Testicular enlargement Girl: เข้า puberty เมื่ออายุ 8-13 yr. (เร็วกว่า); 1st sign คือ Breast enlargement Tanner stage of Breast Stage 1 – ยังไม่มีอะไร Stage 2 – Breast bud Stage 3 – มีลอนที่ 1 Stage 4 – มีลอนที่ 2 (areola ยกตัวขึ้น) Stage 5 – Nipple protrude (แต่เหลือ 1 ลอนเหมือน stage 3) ระยะเวลาจากมี breast จนถึงเริ่มมี menses ~ 3 ปี Total pubertal growth – ในช่วง puberty จะทาให้สูงขึ้นได้ดังนี้

TOP SI 117

-

Boy: 25-30 cm Girl: 20-25 cm Midparental height – ดู Ht. ของเด็กคร่าวๆ ว่าน่าจะสูงได้ประมาณเท่าไหร่ (แต่ก็ไม่ 100% เพราะมีหลาย factor) Boy:

-

-

(Ht .พ่อ+แม่)+13 2 Ht .พ่อ−แม่ −13

 7cm

Girl:  7cm 2 เด็กทีม่ ี Ht. < P3 ที่อายุ & เพศเดียวกัน ไม่เป็นสัดส่วนกัน = Short stature ถ้าทั้งครอบครัว (พ่อ, แม่, ลูก) มี Ht. < P3 ทุกคน (แสดงว่า genetic มีผลทาให้เตี้ยเยอะ) = Familial short stature  ไม่มี delayed puberty, bone age = chronological age เด็กทีโ่ ตใน rate ปกติตาม curve แต่ตกอยู่ใต้ P3, มี delayed puberty, bone age = height age (ไม่ใช่ chronological age) = Constitutional delay (rate ขึ้นตาม curve แต่จะ delay ทุกอย่าง) เด็กทีม่ ี Ht. > P97 ที่อายุ & เพศเดียวกัน = Tall stature ในเด็ก ถ้าจะดูว่าอ้วนไปหรือไม่ ให้ดูจาก Weight for height (%W/H)

Failure to thrive (FTT) -

-

-

FTT – มักใช้กับเด็กเล็ก อายุ < 5 yr.; Dx เมือ่ 1. BW < P3 (เน้นที่ BW เป็นหลัก; Ht. อาจจะ normal หรือ < P3 ก็ได้) 2. ตก Growth curve ลงมา 2 เส้น (major percentile lines) เด็กทีเ่ ป็น FTT จะมี BW ลดนามาก่อน Ht. ที่เปลี่ยนแปลง  ดังนั้น ถ้า Ht. เปลี่ยนแปลง = ปัญหา chronic แล้ว สาเหตุของ FTT 1. Organic cause 1) GI: Cleft lip / Cleft palate, Pyloric stenosis, GERD, Cow milk allergy, Hepatitis, Cirrhosis, Diarrhea 2) Renal: UTI, RTA, Renal failure 3) CVS: CHD 4) RS: OSA 5) Brain: CP, MR 6) Endocrine: GH deficiency, Hypothyroid, Cushing syndrome, Hypopituitarism, Delayed puberty (ต้องซัก Hx Menstruation, ตรวจ Tanner stage), Polyuria, Polydipsia 7) Genetic: DS, Turner syndrome, Skeletal dysplasia 2. Non-organic cause 1) Normal variation 2) Inadequate calories – อาหารที่ได้รับไม่เหมาะสม (ต้องซัก Hx อาหาร, การเปลี่ยนจากนมเป็น solid food ใน infant ที่อายุ 6-7 mo.) 3) Psychosocial (environmental) factor – พบบ่อยในเด็กอายุ < 3yr. Investigation 1. CBC – Anemia, Malnutrition 2. ESR – Chronic inflammation / infection 3. Electrolyte – Metabolic acidosis / alkalosis

TOP SI 117

-

-

4. BUN/Cr – Renal function 5. Stool for parasite 6. Ca, PO4, ALP – Metabolic bone disease 7. FPG – DM 8. TFT – Hypothyroid 9. AST, ALT – Chronic liver disease 10. Albumin – Chronic liver disease, Malnutrition 11. Tuberculin skin test – TB 12. Anti-HIV 13. Developmental test – ดูความผิดปกติใน brain / ขาดการกระตุ้นจาก environment Management 1. Specific treatment - แก้ที่ cause / ให้ยาทดแทน ถ้าแก้ที่ cause ไม่ได้ (รักษา chronic disease; ถ้าเกิดจาก hormone deficiency e.g. GH ก็ให้ทดแทน) 2. General management - Diet – ครบ 5 หมู่ - Supplement – Vitamin D, Ca, P, Fe, Mg, Zn - Behavioral modification - Goal: Catch up growth - อธิบายพ่อแม่ให้เข้าใจ บอกวิธีการแก้ไข - เด็กเล็กควรได้รับ feed วันละ 6 มือ้ 6 mo.  อาหาร 1, นม 4-5 9 mo.  อาหาร 2, นม 4 12 mo.  อาหาร 3, นม 3 - แนะนาการป้อนอาหาร, การฝึกให้เด็กกินเอง, ไม่บังคับหรือเน้นเรื่องการกิน - ประเมิน Development, แนะนาการส่งเสริม Development Refer เด็กทีม่ ปี ญ ั หา FTT เมือ่ 1. Growth velocity ไม่เพิ่มขึ้นใน 2-3 mo. (สงสัย Endocrine disorder) 2. Obvious syndromic feature 3. Severe malnutrition 4. Suspected child abuse / neglected child

Developmental milestone -

ดู 4 ด้าน คือ Gross motor, Fine motor, Language, Personal-social (ดูตามตาราง) ถ้าจะดู development ในเด็ก preterm ให้คิด Corrected age ก่อน ตัดที่ GA 40 wk. แล้วค่อยเริ่มนับอายุสาหรับ ประเมิน development เด็กทีม่ ี Delayed development ทั้ง 4 ด้าน = Global delayed development (GDD)

TOP SI 117

-

-

-

-

Development เกี่ยวกับ “การลุก-ยืน-เดิน-วิ่ง” - นอนเป็น Frog position  NB - เริม่ Head up  1 เดือน - Head up 45 องศา  2 เดือน - Head up 90 องศา  3 เดือน - Hold head up  4 เดือน - Pull to sit, Roll over  5 เดือน - Sit w/ support  6 เดือน - Sit w/o support, เริ่มคลาน  7 เดือน - คลานเก่ง  8 เดือน - Pull to stand (เกาะยืน), ลุกจากนอนมานั่ง  9 เดือน - เกาะเดิน  10 เดือน - เดินโดยจูงมือ 1 ข้าง  1 ขวบ - เดินคล่อง  15 เดือน - วิ่งแข็งๆ  1 ขวบครึ่ง - วิ่งคล่อง  2 ขวบ - ยืนขาเดียว  3 ขวบ - เดินต่อเท้า  6 ขวบ Development เกี่ยวกับ “การขึ้น-ลงบันได” - คลานขึ้นบันได  15 เดือน - ขึ้นบันไดโดยจูงมือ 1 ข้าง  1 ขวบครึ่ง - ขึ้นบันไดทีละขั้น  2 ขวบ - ขึ้นบันไดสลับเท้า, ลงบันไดทีละขั้น  3 ขวบ - ลงบันไดสลับเท้า  4 ขวบ Development เกี่ยวกับ “การกระโดด” - กระโดด 2 ขา (jump)  2 ขวบ - กระโดดขาเดียว (hop)  4 ขวบ - กระโดดก้าวสลับเท้า (skip), กระโดดข้ามของเตี้ยๆ  5 ขวบ Development เกี่ยวกับ “การใช้มือ” - Grasping reflex  NB - Tight grasp  1 เดือน - Loose grasp  2 เดือน - Grasp rattle, Grasping reflex gone  3 เดือน - Hand together  4 เดือน - Palmar grasp  5 เดือน - Transfer object hand to hand  6 เดือน - จับขวดนม 2 มือ, ตีมือ  8 เดือน

TOP SI 117

-

-

-

-

- ถือขวดนมเองได้  9 เดือน - Pincer grasp  10 เดือน - Release object on demand, หยิบของใส่กล่อง  12 เดือน - วางของซ้อนกัน 2 ชั้น, ชีน้ ว้ิ บอกความต้องการ, หยิบของเล็กๆ ใส่ขวด  15 เดือน - วางของซ้อนกัน 3 ชั้น, ใช้ช้อนตักอาหาร  1 ขวบครึ่ง - วางของซ้อนกัน 6 ชั้น  2 ขวบ - วางของซ้อนกัน 8 ชั้น  3 ขวบ - ใช้กรรไกรตัดของ  4 ขวบ - ขว้างของไกลๆ  6 ขวบ Development เกี่ยวกับ “การวาดรูป” - ขีดเส้นแนวดิ่ง  1 ขวบครึ่ง - ขีดเส้นแนวนอน  2 ขวบ - วาดวงกลม  3 ขวบ - วาดสี่เหลี่ยม, กากบาท  4 ขวบ - วาดสามเหลี่ยม, รูปคน  5 ขวบ - วาดสี่เหลี่ยมข้าวหลามตัด  6 ขวบ Development เกี่ยวกับ “การเล่น” - เล่นจ๊ะเอ๋  8 เดือน - กลิ้งลูกบอลเล่น  1 ขวบ - เล่นคนเดียว (parallel play)  2 ขวบ - เล่นกับเด็กอื่น  3 ขวบ - เล่นกับเพื่อนเป็นกลุ่ม  4 ขวบ - เล่นอย่างมีกติกา  6 ขวบ Development เกี่ยวกับ “การพูด” - เลียนเสียงง่ายๆ (babble), jargon  9 เดือน - พูดเป็นคาโดดๆ (single word)  1 ขวบ (Delayed speech – Dx เมื่อ 15 mo. ยังไม่ babble, 2 yr. ยังไม่พูด single word) - พูดได้หลายคา  1 ขวบครึ่ง - พูดเป็นประโยค 2-3 คาติดกัน  2 ขวบ - เล่านิทาน, ร้องเพลง, พูดประโยคคาถาม  4 ขวบ - ถามความหมายและเหตุผล  5 ขวบ - บอกซ้ายขวา, วันในสัปดาห์, เวลาเช้าเย็น  6 ขวบ Development เกี่ยวกับ “การรู้จักตนเองและพ่อแม่” - จาหน้าแม่ได้  6 เดือน - รูจ้ กั ชือ่ เล่นตัวเอง  9 เดือน - รูจ้ กั ชือ่ ชือ่ จริงตัวเอง  2 ขวบครึ่ง - บอกอายุได้  3 ขวบ

TOP SI 117

Neonatology General considerations in neonatology -

-

-

-

-

หลักการดูแลทารกแรกเกิด 7 ประการ (สาหรับเวลา round NB ทุกครั้ง) 1. Temperature – ปกติ keep core T (วัดทาง rectum) ที่ 37°C0.2 (36.8-37.2°C) (วิธีวัด: สอด thermometer 3 cm (term), 2.5 cm (preterm) นาน 3 min) ที่ LR: คุม T ห้องอยู่ที่ 25-26°C ที่ Nursery: คุม T ห้องอยู่ที่ 26-28°C 2. Respiration – keep RR 40-60/min, ดูแล airway ให้โล่ง, Sao2 92-95% (ไม่ให้เกิน 95% เพราะอาจทาให้เกิด O2 toxicity ได้ e.g. ROP esp. Preterm, ยกเว้นถ้าเด็กเป็น MAS ถึงค่อย keep Sao2 > 98%) ใน 2 hr. แรกหลังคลอด RR > 60/min ถือว่าปกติ 3. Nutrition – ให้นม และ/หรือ IV fluid อย่างเพียงพอ 4. Infection – ป้องกันการติดเชื้อ 5. Specific treatment (e.g. Early neonatal sepsis ให้ ATB: Ampicillin + Gentamicin 10-14 d) 6. Bonding – ให้แม่ได้อยู่กับลูก, หลีกเลี่ยงการแยกเด็กออกมาจากแม่ ยกเว้นจาเป็นจริงๆ 7. Development – ส่งเสริมพัฒนาการ โดยดูแลด้านสิ่งแวดล้อม ให้เงียบสงบ ไม่มีแสงรบกวน ไม่ไปรบกวนทารก Neonatal period = D.0-28 (4 wk.); แบ่งเป็น 1. Early = D.0-7 (Wk.1) 2. Late = D.8-28 (Wk.2-4) Term: GA  37 wk. (เฉลี่ย 40 wk.) Preterm: GA < 37 wk. Postterm: GA  42 wk. วันแรกที่เกิดนับเป็น DOL = 1 (DOL = day of life) Apgar score ประเมินที่ 1, 5 min Score 0 1 2 Appearance (Color) All blue, pale Pink body, Blue extremities All pink Pulse (HR) Absent < 100/min > 100/min Grimace (Response to nasal None Grimace Sneeze, Cough catheter / tactile stimulation) Activity (Muscle tone) Limp Some flexion of extremities Active Respiration Absent Irregular, slow Good, crying At 5 min: Score 7-10  Normal; Score 4-6  Intermediate; Score  3  Low กลุ่ม Intermediate & Low (At 5 min: Score < 7) = Perinatal depression  ต้องประเมินต่อไปอีกทุก 5 min จนกว่า score จะเกิน 7 เด็กทีม่ ี Perinatal depression  ต้อง NPO ไว้ก่อน เพราะแสดงว่าเลือดไปเลี้ยง organ ต่างๆ ได้น้อย (เพราะ ต้องเอาเลือดขึ้นไปเลี้ยง vital organ ก่อน) อาจมี Bowel ischemia เสี่ยงต่อการเกิด infection เป็น NEC ได้ Severe asphyxia เรียกเมือ่ มี 4 ข้อต่อไปนี้

TOP SI 117

-

-

-

-

-

1. Low Apgar ( 3) จนถึง 5 min 2. Fetal acidosis (pH < 7 จาก cord blood gas) 3. HIE 4. Multiorgan involvement PPV หลังจาก Apgar ต่า จะดูว่า PPV ได้ดีหรือไม่ ให้ดูจาก HR โดยที่อาจจะยังไม่หายใจก็ได้ (e.g. แม่ได้ Pethidine ไปกดการหายใจของลูก ต้องให้ Naloxone) Birth weight เป็นดังนี้ ดูเฉพาะ Weight ของเด็ก 1. Normal birth weight: 2,500-3,500 g 1. Low birth weight (LBW): < 2,500 g 2. Very low birth weight (VLBW): < 1,500 g 3. Extremely low birth weight (ELBW): < 1,000 g 4. Macrosomia:  3,500 g ดู Percentile 1. Appropriate for GA (AGA): P10-P90 2. Small for GA (SGA): < P10 – แบ่งเป็น Symmetrical, Asymmetrical (Disproportionate) 3. Large for GA (LGA): > P90 Temperature control ทาได้ 3 วิธี 1. Wrapping 2. Radiant warmer (เครื่องให้ความอบอุ่นโดยการแผ่รังสี) – ข้อดี: เวลาที่จะต้องทาอะไรหลายอย่างกับทารกพร้อม เด็กจะสะดวก ไม่ขวางทาง 3. Infant incubator (ตู้อบทารก) คลุมหมวกให้เด็ก เหตุผลเพราะ ศีรษะของเด็ก = 20% BSA เป็นแหล่งที่มี heat loss ได้มากที่สุด Measurement: HC, Length, BW  Ballard’s score (ถ้ามี I/C ที่ต้องประเมิน GA เด็ก) Cold care: ให้ topical antiseptic (e.g. Triple dye) Routine medication 1. 1% AgNO3 (ป้องกัน Ophthalmia neonatorum) 2. Vit. K1 (Phytonadione) 1 mg IM (ป้องกัน Hemorrhagic disease of the newborn) 3. BCG 0.1 cc ID, HBV 0.5 cc IM (w/in 12 hr.) Routine screening 1. PKU: ตรวจ Phenylalanine level 2. Congenital hypothyroidism: ตรวจ TSH level ใน D.3-5 Ballard’s score: เพื่อประเมิน GA ของเด็ก; มี I/C 5 ข้อ คือ 1. Preterm 2. Postterm 3. LBW ที่สงสัยว่าอาจเป็น SGA & LGA ที่สงสัยว่าอาจเป็น Postterm 4. UCD

TOP SI 117

5. No ANC ประเมิน 2 ด้าน คือ Neuromuscular กับ Physical ในทางปฏิบัติ จะประเมิน score ทั้ง 2 ด้านเอามาบวกกัน หรือ ประเมินแค่ Physical แล้วเอามา x2 ก็ได้

-

-

-

Square window: เด็กยิง่ mature มากเท่าไหร่ จะยิ่งพับข้อมือได้มากเท่านั้น (จะขัดกับความรู้สึก เพราะต่างกับใน ผู้ใหญ่) SBP – ขึ้นกับ birth weight 3 kg  keep SBP  60 mmHg 2 kg  keep SBP  55 mmHg 1 kg  keep SBP  45 mmHg HR – ปกติ 120-160/min Tachycardia: HR > 180/min Bradycardia: HR < 100/min RR – ปกติ 40-60/min; การนับ RR ต้องนับครบ 1 min เพราะใน NB จะหายใจแบบ irregular = Periodic breathing (มีบางช่วงหายใจเร็ว บางช่วงหยุดหายใจ) ช่วงทีห่ ยุดหายใจ ปกติไม่เกิน 5 sec Sao2 – keep > 95% (term), 88-92% (preterm) ไม่ให้ O2 เยอะในเด็ก preterm เพราะการเกิด hyperoxia ในเด็ก preterm มีผลเสีย (e.g. ROP, BPD)

TOP SI 117

-

-

-

-

-

-

-

ระวัง จะ keep Sao2 99-100% ในเด็ก preterm เฉพาะกรณีที่ distress มากๆ อาจเกิด PPHN ได้เท่านั้น (hypoxia ทาให้เกิด pulmonary vasoconstriction  PPHN) Feeding – “Start breastfeeding (BF) as soon as possible” (ถ้าไม่มี C/I ในการ feeding) Term: ให้นม BM/BF/SI 20-30 cc/kg/d x D. จนถึง D.7; ให้ 8 feeds ในทางปฏิบัติ: D.1 ให้คานวณ 20-30 cc/kg/d x 8 feeds วันต่อไปให้ step นมเพิ่มวันละ 10 cc ไปจนถึง D.7 e.g. เด็กหนัก 3,500 g  D.1 ให้ 30 cc/kg = 105 cc = 13 cc x 8 feeds (TV = 30 cc/kg) D.2 จะให้ 13+10 = 23 cc x 8 feeds (TV = 52 cc/kg); D. ต่อๆ ไป ก็บวกเพิ่มทีละ 10 cc x 8 feeds ไปจน D.7 Preterm: ให้นม BM/BF/SI 10-15 cc/kg/d x D. จนถึง D.14; ให้ 8 feeds ในทางปฏิบัติ: D.1 ให้คานวณ 10-15 cc/kg/d x 8 feeds วันต่อไปให้ step นมเพิ่มวันละ 5 cc ไปจนถึง D.14 (BM = Breast milk (เป็นนมทีแ่ ม่บบี จากเต้าใส่ขวด), BF = Breastfeeding (ลูกดูดจากเต้า), SI = Stock I เป็น infant formula ใกล้เคียงกับนมแม่ ให้ได้จนถึงอายุ 1 yr.) Physiologic weight loss ใน NB - เด็ก Term จะมี weight loss ได้ไม่เกิน 10%, onset ตั้งแต่ D.1, ลงไปต่าสุดช่วง ~ D.3 - เกิดจาก Physiologic polyuria (water loss) - ดังนั้น weight ที่ให้ใช้เวลาคิดคือ “Birth weight” จนกว่าจะ gain weight ค่อยใช้ weight ที่ชั่งได้ - ปกติ เด็กจะ gain weight กลับมาเท่ากับ birth weight ใน 1 wk. (Term), 2 wk. (Preterm) ถ้าเด็กไม่มี weight gain หรือถ้าเด็กเป็น Preterm แต่ไม่มีปัญหาอะไร weight เพิ่มแต่ยังไม่ได้ ideal weight ของวัน นั้น  Full feed ได้ตามวัน, step นมตามวัน Calories BM/BF/SI 1 oz. (30 cc) มี 20 kcal PF (Premature formula)/HMF (Human milk fortifier; 1 ซองผสม 50 cc) 1 oz. มี 24 kcal นม infant formula (e.g. Stock I) ใกล้เคียงกับนมแม่ ใช้ได้จนเด็กอายุ 1 yr. จะใช้ PF เฉพาะเด็ก preterm ที่ BW < 1,800 g (ถ้าเด็กไม่ preterm มาก, BW ดี ก็ไม่จาเป็นต้องให้ PF ใช้ infant formula ก็ได้; เด็ก preterm ต้องการ calories มากกว่า, lipid ต้องให้ที่ดูดซึมง่ายกว่าคือพวก MCT) OG tube: จะให้ feed ทาง OG tube หรือไม่ ให้ดู 2 ข้อ คือ 1. Maturation ของเด็ก: มี co-ordination ของการดูด & การกลืนดีหรือไม่ ถ้ายังไม่ดี  feed ทาง OG tube (ปกติ เด็กจะมี sucking reflex ตั้งแต่อยู่ในครรภ์, มี swallowing ตั้งแต่ GA 32-34 wk. ถ้า GA ไม่น้อยกว่านี้ ก็ น่าจะ maturation ดี) 2. Clinical ของเด็ก: ดูเรื่อง Respiratory distress ว่าจะกินเองไหวมั้ย; ถ้า RR > 60/min  feed ทาง OG tube ถ้าเด็ก GA น้อยๆ จะดูว่าเมื่อไหร่ถึงจะกินเองได้ ให้นับต่อจาก GA ไปจนถึง GA 32 wk. (มี swallowing) e.g. คลอด GA 28 wk.  นับต่อไปถึง 32 wk. (Postconceptional age (PCA) = GA + Postnatal age = 28+4 wk.) คือจะกินได้เองเมื่ออายุ 4 wk. IV fluid: ให้เมื่อเด็กกินนมไม่ได้ / Starvation / Hypoglycemia Total volume (TV) ที่ให้ (cc/kg/d) เป็นดังนี้ Term: D.1-6 ให้ TV = 65, 65, 80, 100, 120, 150 cc/kg/d ตามลาดับ Preterm: D.1-8 ให้ TV = 60, 65, 80, 80, 100, 120, 120, 150 cc/kg/d ตามลาดับ สรุป

TOP SI 117

1 2 3 4 5 6 7 8 Term 65 100 120 150 65 80 150 Preterm 60 80 100 120 (D.1 จะต่างกันคือ 65 กับ 60; D.2-3 เหมือนกัน; D.4-7 จะต่างกัน 1 step) D.1-2  ให้ 10%D/W (ห้ามมี Electrolyte เด็ดขาด เพราะไตเด็กยังไม่ดี ยกเว้นกรณีที่เด็ก shock ต้อง load NSS ที่เป็น isotonic เท่านั้น) (10%D/W  100 cc มี glucose 10 g  ให้พลังงาน 40 kcal) > D.3  ให้ 10%D/N/5 ถ้าให้ทั้งนม + IV fluid  คิด volume ของนมที่จะให้เด็ก, คิด TV  ให้นมไปเท่าไหร่ หักออกจาก TV เหลือ เท่าไหร่ ให้เป็น IV fluid ปกติถ้าให้เฉพาะนม ก็ให้ตามที่คิดได้ของ volume นมที่คิดได้ (20-30 cc/kg/d ใน term) จริงๆ แล้ว พอ D.3 เป็น ต้นไป volume ของนมที่คิดได้จะใกล้เคียงกับที่คิด TV Day

-

-

-

-

-

-

Strength ×Rate

Glucose production rate (GPR) = 6 ×BW (Strength คือ %D, Rate หน่วยเป็น cc/hr., BW หน่วยเป็น kg) Term: GPR = 4-6 (โดยทั่วไป การให้นม / IV ตามสูตร ก็จะได้ GPR เกิน 4 อยู่แล้ว แต่ถ้า F/U DTX แล้วยังมี Hypoglycemia ก็เพิ่ม GPR ขึ้นได้จนถึง 15) Preterm: GPR = 6-8 จากสูตร ถ้าต้องการเพิ่ม GPR ก็จะเพิ่มได้ 2 อย่าง (ตัวเศษ) คือ Strength & Rate Strength – เพิ่ม %D ได้ ถ้าให้ทาง peripheral line จะให้ได้ไม่เกิน 12.5% ถ้าเกินกว่านี้ต้องให้ทาง central line (UVC) Rate – เพิ่มไม่ค่อยได้ เพราะมี volume limit อยู่ ตัวอย่างการเขียน order NB รับใหม่ที่ให้กินได้ปกติ One day Continue Hct, DTX, BS Routine newborn care BM/SI (20 kcal/oz) __ cc x 8 feeds (TV = __ cc/kg) Record V/S q 4 hr. - Monitor SBP  60 mmHg (ดูตาม BW ของเด็ก) - T 36.8-37.2°C - RR 40-60/min - HR 120-160/min - Sao2 > 95% Record BW OD Record Lt, HC once a week Primitive reflex ในเด็ก เกิดจาก incomplete myelination ในโรคที่มี Demyelination ต่อไปจะมี Persistent primitive reflex (เพราะเด็กปกติ Myelination จะเป็นตัวไปกด Primitive reflex) ตรวจดู scalp: เปรียบเทียบ Cephalhematoma, Subgaleal hematoma, Caput succedaneum 1. Cephalhematoma

TOP SI 117

-

-

- ไม่ข้าม suture - Soft, fluctuation, ข้างในมีเลือด (subperiosteal hemorrhage) - ห้ามเจาะเด็ดขาด! เพราะจะ introduce infection เข้าไป, ให้ counseling พ่อแม่, นัด F/U 2. Subgaleal (Subaponeurotic) hematoma - ข้าม suture - Soft, fluctuation, มีเลือดอยู่ใต้ aponeurosis (จุเลือดได้เยอะมาก & หลังคลอดอาจมี space ให้เลือดออก มาได้อีก) - 90% เกิดจาก vacuum - พบมี Head trauma อื่นๆ (ICH, Skull Fx) ร่วมด้วย 40% - บวม 12-72 hr. หลังคลอด, ต้องระวัง Hemorrhagic shock 3. Caput succedaneum - ข้าม suture - Tense, ข้างในมี fluid ใสๆ อยู่ - เกิดจาก pressure ระหว่างการคลอด หายภายในไม่กี่วัน - อาจพบมี skull bone เกยกัน = Molding ถ้าตรวจเจอ Cephalhematoma, Subgaleal hematoma  ระวัง ทาให้เด็กมี anemia, เกิด Hyperbilirubinemia เหลืองได้ อาจต้องทา Phototherapy / Exchange transfusion ถ้าตรวจเจอ Molding ต้องแยกกับ Craniosynostosis Molding – ลองกด bone ชิน้ ทีอ่ ยูข่ า้ งล่าง จะขยับได้ Craniosynostosis – ลองกด bone ชิน้ ทีอ่ ยูข่ า้ งล่าง จะขยับไม่ได้ เพราะเชือ่ มติดไปแล้ว NB ปกติ 95% ถ่าย meconium ใน 1 d, 99% ถ่าย meconium ใน 2 d NB ปกติ 95% void ใน 1 d, 99% void ใน 2 d

Normal findings in the newborn -

ลักษณะที่เจอได้เป็นปกติใน NB เช่น 1. Vernix caseosa = ไขที่คลุมทั่วร่างกายเพื่อป้องกัน heat loss; หลังคลอดควรเช็ดออกให้หมดเพราะเป็น source of infection 2. Erythema toxicum neonatorum (ETN) = erythematous macule (คล้ายยุงกัด) เจอที่หน้า, อก, หลัง, แขนขา ส่วนต้น (ไม่มีที่ฝ่ามือฝ่าเท้า) - หายได้เอง, เกิดจาก hypersensitivity reaction - ขึ้นได้จนถึงอายุ ~ D.10, แต่ละผื่นที่ขึ้นจะหายใน 5 d, ผื่นหายหมดภายใน 2 wk. - ถ้าต้องการ confirm ว่าเป็น ETN จริง  เจาะ vesicle เอาน้าใน vesicle ไปทา Wright’s stain จะพบ Eosinophil; ทา G/S จะได้ผล negative 3. Mongolian spot = เหมือนรอยฟกช้า อยู่ตรงแถวๆ hip/coccyx; สีจะจางลงได้เอง หายไปตอนอายุ ~ 4 yr. 4. Desquamation (Skin peeling) = skin ลอก มักไม่มีในเด็ก term ถ้ามี จะมีตอน D.1-2 มักพบที่มือ, เท้า; หายไปภายใน 2-3 d ในเด็ก Preterm: มี Desquamation ช้ากว่า, เป็นมากในเด็กที่ GA น้อยๆ

TOP SI 117

-

ถ้าเห็น Desquamation ตั้งแต่แรกคลอด  เป็นเด็ก Postterm ที่มี dysmaturity หรือเป็นเด็กที่มี asphyxia ขณะอยู่ใน uterus 5. Mottling (Cutis marmorata) = skin สีเป็นร่างแห (สีขาวซีดสลับแดงคล้า); เกิดจาก vasomotor center ที่ ควบคุม capillary & venule ยังทางานไม่ดี ทาให้บางส่วน dilate บางส่วน constrict (เห็นชัดเมือ่ อยูใ่ นทีเ่ ย็น) 6. Acrocyanosis (Peripheral cyanosis) = ฝ่ามือฝ่าเท้าเขียว; เกิดจาก peripheral circulation ยังไม่ดี เจอได้ใน 24 hr. แรก 7. Harlequin sign = skin แดงครึ่งซีกตอนที่เด็กนอนตะแคง พอเด็กเคลื่อนไหว/ร้องไห้จะกลับมาแดงทั้งตัวได้ เหมือนเดิม; เกิดจาก circulation ยังไม่ดี เจอได้ใน 4 d. แรก, อยู่นาน 3 wk. 8. Sebaceous gland hyperplasia = ตุ่มขาวๆ เล็กๆ ไม่นูน; เจอได้ที่ปลายจมูก, แก้ม, คาง 9. Milia (Epidermal inclusion cyst) = ตุ่มขาวๆ แต่ “นูน” (papule) เหมือนไข่มุก; เกิดจาก sebaceous gland obstruction; เจอได้ที่ปลายจมูก, แก้ม, คาง (ต้องแยกจาก sebaceous gland hyperplasia); พบได้ 40% ใน เด็ก term; หายได้เองใน 1-2 wk. 10. Epstein pearl = ตุ่มตรง junction ระหว่าง hard & soft palate หรือระหว่าง hard palate 2 ข้าง เรียงเป็นแถว หรือรวมเป็นกลุ่ม อาจมี 1 ตุ่ม หรือ 5-6 ตุ่มก็ได้ 11. Bohn nodule = ตุ่มที่เหงือก อาจเจอที่สันด้านนอก/ในของเหงือก 12. Miliaria = ตุ่มที่เกิดจาก keratin อุด sweat gland; เจอในสิ่งแวดล้อมที่ร้อนชื้น เมื่ออยู่ในที่เย็นจะหายไป; แบ่งเป็น 3 แบบ คือ 1) Miliaria crystallina (Sudamina rash) = vesicle 1-2 mm, พบบ่อยที่หน้าผาก 2) Miliaria rubra = ตุ่มนูนสีแดงขนาดเล็ก อยู่เป็นกลุ่ม เจอใน NB ที่อยู่ในสิ่งแวดล้อมที่ร้อนชื้นสูง 3) Miliaria pustulosa = ตุ่มหนองขนาดเล็ก (มีแต่ neutrophil, ไม่มี bacteria) CVS: NB ปกติ อาจฟังได้ TR (tricuspid regurgitation) เป็น physiologic ได้, ฟังได้ในช่วงไม่เกิน 48 hr. แรก Liver: NB ปกติจะโตได้ 2-2.5 cm below RCM, soft, sharp edge Spleen: NB ปกติจะคลาได้ที่ 1 cm below LCM Penis: NB ปกติ ความยาว = 2 cm; ถ้า Penis < 2 cm = Micropenis WBC ของ NB esp. D.1 จะสูงได้ถึง 30,000/mm3 เป็นเรือ่ งปกติ

Infant incubator -

-

Infant incubator (ตู้อบทารก) ใช้เมื่อ 1. เด็กทีต่ อ้ งการ T air > T ห้อง เกิน 2°C (e.g. เด็ก Preterm ให้ใส่ incubator ก่อน แล้วค่อย try wean) 2. เด็กทีม่ ี Respiratory distress ต้องการ observe signs (ถอดเสื้อผ้าดู tachypnea, retraction) 3. เด็กทีม่ ี Infection ต้องการแยกเด็กออก (กรณีถ้าต้องอยู่รวมกับเด็กที่ไม่มี infection) เวลาให้เด็กนอนใน incubator จะเอาหมอนรองตรงบ่าข้างหลังของเด็ก = Sniff position การควบคุม T ของ incubator มี 2 modes ได้แก่ 1. Air servocontrol mode - ปรับตามโดยใช้เกณฑ์ NTE (neutral thermal environment) ตามตาราง เครื่องจะปรับ T air ในตู้ตามที่ตั้ง (NTE เป็น T ที่จะทาให้ทารกใช้เพียง basal metabolism; ขึ้นกับ Age & BW) 2. Skin servocontrol mode (ต้องแปะ skin probe) - เครื่องจะปรับ T air จนกว่าจะได้ T จาก skin probe เท่ากับที่ตั้งไว้

TOP SI 117

-

-

การแปะ skin probe ต้องแปะให้แนบสนิทกับ skin บริเวณที่ไม่ถูกกดทับ (e.g. ถ้านอนหงาย ให้แปะที่หน้า ท้อง, ถ้านอนคว่า ให้แปะที่หลัง) ถ้าแปะตรงที่ถูกกดทับ  อ่านได้ T สูง ถ้าแปะแล้ว probe หลุด / เผยอ / เปียก  อ่านได้ T ต่า ทาให้เครื่องต้องเพิ่ม heat เพื่อให้ได้ T ที่ skin probe ถึงค่าที่ตั้งไว้ พอไปวัด core T เด็ก ทาให้วัดได้ T สูง รายงานว่าเด็กมีไข้ได้ (ดังนั้น ถ้าเด็กอยู่ในตู้อบ แล้วพยาบาลมารายงานว่าเด็กมีไข้ ถ้าใช้ skin mode ต้องไป check ที่ probe ด้วย เพราะทาให้ error ได้) - T ที่ skin จะต่ากว่า core T  ดังนั้น ตั้ง T อยู่ใน range 36.2-36.8°C (เฉลี่ย 36.5°C) - ถ้าวัด core T ได้สูง  ลด T ที่ตั้งไว้; เวลาลด ให้ลดครั้งละ 0.1°C เด็กทีเ่ พิง่ เกิด  ใช้ Skin mode ก่อน ถ้าเห็นว่าเด็กยังคุม T ตัวเองไม่ได้ หรือมี T instability จะให้ใช้ Skin mode ต่อไป จนเมื่อไหร่เห็นว่าเด็ก T ดี  เปลี่ยนเป็น Air mode (ปรับ T ตามตาราง NTE) เมื่อไหร่ที่ปรับ T ในตู้จนได้ T ใกล้เคียงกับ T นอกตู้ได้ วัด core T เด็กแล้วดี  wean ตู้ได้

Neonatal hypoglycemia -

-

-

-

Hypoglycemia – เจาะ DTX ดูน้าตาล จะถือว่า NB มี Hypoglycemia เมื่อ Blood sugar < 40 mg/dl ปกติผล DTX ผลจะคลาดเคลื่อนได้ถึง 10 mg/dl  ถ้าเจาะ DTX แล้วได้ < 50 mg/dl  ส่ง Glucose (NaF) Lab. กลาง; ถ้าผล Hypoglycemia จริง  แก้โดยให้ 10%D/W 2 cc/kg IV push ปกติ NB จะมี Physiologic hypoglycemia ได้ในช่วง 2-3 hr. แรก (เพราะเดิมยังได้รับอาหารจากแม่ทาง cord) ดังนั้น จึงให้ Start BF as soon as possible ระวังใน Maternal DM (ลูก = Infant of diabetic mother) เพราะจะทาให้ลูกมีภาวะ Hyperinsulinism (จากการที่มี น้าตาลเข้าไปที่ลูกมากทาง umbilical cord ต่อมาพอเด็กถูกตัด cord ก็จะถูกตัดทางเข้าของน้าตาลจากแม่ เด็ก ทั่วๆ ไป อาจเกิด Physiologic hypoglycemia ได้อยู่แล้วใน 2-3 hr. แรก (ต่าสุดในช่วง 30-60 min) แต่เด็กที่มี Maternal DM จะมีภาวะ Hyperinsulinism ทาให้ยังคงมี Hypoglycemia ได้อยู)่ กรณีเป็น Hypoglycemia ในเด็ก SGA  เกิดจาก Storage น้อย ในเด็ก Preterm  เกิดจาก Prematurity (Counter-regulatory hormones, Gluconeogenesis ยังทางานไม่ด)ี ในวันแรกๆ ถ้าเจาะระดับ ketone ใน NB จะสูง (เพราะเด็กจะเอา fat มาใช้ด้วย) สาเหตุอื่นๆ ของ hyperglycemia e.g. PHHI, Hypopituitarism, Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) เด็กทีเ่ ป็น BWS สามารถให้ spot Dx ได้ โดยเด็กจะมีลักษณะ 5 อย่างที่สาคัญ คือ 1. Macroglossia 2. Macrosomia 3. Neonatal hypoglycemia 4. Midline abdominal defect (e.g. Omphalocele, Umbilical hernia, Diastasis recti) (Diastasis recti เจอในเด็กปกติได้ เกิดจาก Rectus m. ยัง weak เพราะขอบด้านในยังติดกันไม่ดี เวลาที่มี Increased intra-abdominal P จะดันให้ส่วนที่ weak นั้นเป็นสันโป่งออกมา) 5. Ear creases or ear pits Management 1. Asymptomatic: Early feeding หรือถ้ากินไม่ได้ ให้ 10%D/W IV แต่ถ้า DTX ได้ต่ามาก คือ < 25 mg/dl  ต้องให้ Minibolus (10%D/W 2 cc/kg IV push)

TOP SI 117

-

2. Symptomatic: 10%D/W 2 cc/kg IV push = Minibolus แล้ว F/U DTX 30 min, ให้ 10%D/W IV, keep GPR 4-6; ถ้า F/U DTX ยังต่า  เพิ่ม GPR ทีละ 2 q 30 min (ทุกครั้งที่ F/U แล้ว DTX ได้ต่า), F/U DTX จนกว่าจะ ได้ GPR ที่ไม่ทาให้เกิด hypoglycemia; ถ้าผล DTX ดีแล้ว, จะปรับ GPR ลง ให้ปรับได้ทีละ 1 (ปรับวันละ 1-2 ครัง้ ) ถ้าเพิ่ม GPR จนถึง 12 แล้วยังมี hypoglycemia (แสดงว่าต้องมีสาเหตุบางอย่าง ไม่ใช่แค่ LGA ธรรมดา)  ให้ Hydrocortisone Persistent hypoglycemia ตัดที่ 7 d

Neonatal polycythemia -

-

Polycythemia ใน NB = Hct  65% เมื่อ Dx Polycythemia จะให้การรักษาโดยวิธี Partial exchange (ดูดเลือดออกทาง UVC แล้วให้ NSS ปริมาณ เท่ากับเลือดที่เอาออกเพื่อ dilute เลือดในตัวเด็ก) เมื่อมีข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ 1. Hct  65% + S&S of Hyperviscosity syndrome (เด็กดูไม่ active (lethargy), cyanosis, respiratory distress, plethora, seizure, feeding problems, signs of poor tissue perfusion, etc.) 2. Hct  70% Hct ที่ต้องการหลังทา Partial exchange คือ 50-55% Volume ที่จะทา Partial exchange = (Hct ผู้ป่วย – Hct ที่ต้องการ) x Blood volume; ทา cycle ละ 3-5 cc/kg, ใช้ เวลารวม 15-30 min (ต้องค่อยๆ ดูดเลือดออกช้าๆ ไม่เร็วเกินไป เพราะอาจทาให้เกิด Hypovolemia, BP drop ได้) (Blood volume = 0.8 x BW) e.g. ถ้าเด็กหนัก 2 kg, Hct = 70% จะต้องทา Partial exchange = (70-50) x 0.8 x 2 = 32 cc, ทา cycle ละ 35 cc/kg = 6-10 cc/cycle  ทา 4-5 cycles

Neonatal hyperbilirubinemia -

-

-

Neonatal jaundice แบ่งเป็น 1. Physiologic jaundice – เหลืองในช่วงหลัง 24 hr. (~ D.2-3) เพราะ liver ของเด็กยังทางานไม่ค่อยดี 2. Pathologic jaundice – เหลืองในช่วง 24 hr. แรก, “เหลืองมาก, เร็ว, นาน” มาก: MB เพิ่ม rate > 5 /d หรือ > 0.5 /hr เร็ว: onset ภายใน 24 hr. แรก นาน: > 7 d (term), > 14 d (preterm) ประมาณค่า MB จากการตรวจร่างกาย: ดูว่าเหลืองถึงส่วนไหนของร่างกาย (ปกติจะเหลืองไล่จากบนลงล่าง) หน้า  5 อก  10 ท้อง  15 ขา  20 NB เหลือง ส่วนใหญ่เป็น indirect (ดูเหลืองอร่าม) แต่มีส่วนน้อยเป็น direct (ดูเหลืองสกปรก); กรณีที่เหลืองแบบ direct: TB กับ DB สูงเกิน 20% ถือว่าผิดปกติ เจาะ Hct, MB; plot MB ลง graph ว่าอยู่ใน zone ไหน: LR/LI/HI/HR, ถึงเกณฑ์ที่ต้อง on Phototherapy / Exchange transfusion หรือยัง (LR = low risk, LI = low intermediate, HI = high intermediate, HR = high risk)

TOP SI 117

-

-

-

-

ถ้าได้ MB อยู่ในช่วง LR/LI 2 ครั้งติดกันแล้ว  off F/U ได้ ถ้า on Phototherapy อยู่ แล้ว F/U MB ต่ากว่าเกณฑ์ที่ต้อง on Phototherapy เกิน 2 ครั้งแล้ว  off Phototherapy ได้ Phototherapy - ใช้ special blue light (Toshiba deep blue®) ส่องทารก จะช่วยลด MB ได้เร็วที่สุด - เอาผ้ากั้นรอบๆ หลอดไฟเพื่อลดการกระจายของแสง (ถ้าเป็นผ้าสีฟ้าจะดีที่สุด) - ปิดตาทารก, จัดให้ทารกอยู่ใกล้โคมไฟที่สุด - เปลี่ยนหลอดไฟทุกๆ การใช้งาน 2,400 hr. - F/U Hct, MB  MB ควรลดลง, ถ้า MB เพิ่ม rate ไม่ควรเกิน 0.2 /hr. Intensive phototherapy ในเด็กที่เหลืองในอายุ < 24 hr. สามารถลด MB ได้ 1-2 mg/dl ใน 4-6 hr. หลังจาก off Phototherapy แล้ว  Jaundice มี rebound ได้ 30% Double phototherapy = ส่องไฟบนล่าง ใช้เมื่อ 1. เด็ก on Phototherapy อยู่ แต่ MB ก็ยังสูงขึ้นเรื่อยๆ จนเกือบจะถึงเกณฑ์ที่ต้อง Exchange แล้ว  try Double phototherapy ดูก่อน 2. ถึงเกณฑ์ Exchange แล้ว  ให้ Double phototherapy ไปก่อนระหว่างที่รอทา Exchange transfusion (เพราะต้องใส่ UVC) Exchange transfusion - เอาเลือดออกผ่านทาง UVC แล้วเอาเลือดผู้ใหญ่เข้าไปแทน ใช้ PRC Gr. O (2 ส่วน) + FFP Gr. AB (1 ส่วน) - Exchange 2 เท่าของ Blood volume = 2 x (0.8 x BW) - ทา cycle ละ 2-3 cc/kg ภายใน 1½ hr. - Complications: Hypovolemic shock, Volume overload, Hypoglycemia (เพราะเลือดที่ให้เป็น RBC ที่กิน น้าตาลไปแล้ว), Infection, Blood transfusion reaction ความลึกในการใส่ UAC / UVC UAC: ความลึก (cm) = (3 x BW) + 9 3×BW +9

UVC: ความลึก (cm) = + 1 (เหมือน UAC แล้วเอามาหาร 2 บวก 1) 2 CXR: ปลาย UVC ควรอยู่ตรงระดับ diaphragm  แสดงว่า UVC ผ่าน ductus venosus เข้าไปใน IVC แล้ว

Neonatal respiratory distress -

-

Signs of respiratory distress 1. Tachypnea (RR  60/min) เพื่อเพิ่ม Minute ventilation; เป็น sign แรกที่เห็น 2. Retraction – subcostal, intercostal, substernal (ใช้ accessory m. ช่วย) 3. Nasal flaring (ใช้ accessory m. ช่วย) 4. Grunting (เสียงแค่นออกทางจมูกช่วงหายใจออก), Moaning (เสียงครวญคราง) Grunting เกิดจากช่วงหายใจออก vocal cord จะหดตัวบางส่วนเพื่อกักลมหายใจออก ป้องกันปอดแฟบ จึงเกิด เสียงจากลมหายใจออกที่ผ่าน vocal cord 5. Cyanosis – แสดงว่าใช้ 1.-4. compensate ไม่พอ Signs of hypoxia – ดู 3 อย่าง คือ

TOP SI 117

-

-

1. Tone () 2. HR () 3. RR () ถ้าอย่างใดอย่างหนึ่งไม่ดี  ถือว่าเด็กไม่ vigorous Nasal obstruction: test ดู nasal airflow โดยเอาสาลีก้อนมาดึงปลายเป็นเส้นเล็กๆ บางๆ เอาไปจ่อที่จมูกเด็กทีละ ข้าง ดูว่าสาลีขยับหรือไม่ ถ้าไม่ขยับ แสดงว่ามี obstruction ทาให้เด็กมี respiratory distress ได้ ถ้าเป็นมาก อาจ turn เป็น Obstructive apnea ได้ วิธีแก้ Nasal obstruction: หยด NSS เข้าจมูก หรือหยอด Iliadin® (Oxymetazoline) q 8 hr. ระวัง Iliadin® เป็น decongestant กลุ่ม Imidazoline derivative ห้ามใช้ติดต่อกันนานเกิน 3 วัน เพราะจะดื้อ เกิด Rebound congestion & Rhinitis medicamentosa ได้ ถ้าจะใช้ ต้องใช้ 3 วัน เว้น 1 วัน) Choanal atresia – พอเด็กร้องแล้วตัวแดงดี เพราะเด็กเป็น Obligate nose breather = ต้องหายใจทางจมูกเท่านั้น ยังหายใจทางปากไม่เป็น ดังนั้น เด็กที่เป็น Choanal atresia หายใจทางจมูกได้ไม่ดี พอได้ร้องแล้วจะดีขึ้น Hyperoxia test ทาในทารกที่มี cyanosis เพื่อแยก cardiac cause (Cyanotic heart disease) (ถ้าเป็น non-cyanotic การทา Hyperoxia test จะไม่ช่วย) C:T ratio ในเด็ก NB = ไม่เกิน 0.55 (พออายุ 1 yr. จะเอาที่ 0.5 เหมือน adult) Cause of respiratory distress ใน NB ที่สาคัญ มี 4 ภาวะ ได้แก่ 1. Postnatal adaptation 2. Transient tachypnea of the newborn (TTN) 3. Meconium aspiration syndrome (MAS) 4. Respiratory distress syndrome (RDS, Hyaline membrane disease, HMD)

Postnatal adaptation -

Respiratory distress จาก Postnatal adaptation มักเป็นภายใน 2 hr. แรก (เด็กยังอยูใ่ น LR อยู)่ , พอย้ายมาที่ห้อง เด็ก มักจะหายแล้ว

Transient tachypnea of the newborn (TTN) -

-

-

TTN เกิดจาก delayed absorption ของ pulmonary fluid (เป็น fluid ที่ lung สร้างเอง)  เด็กจะมี respiratory distress ภายใน 2 hr. หลังคลอด Risk factor มี 4 ข้อ คือ 1. C/S (esp. Elective C/S แม่ยังไม่มี labor pain) 2. Prolonged labor 3. Maternal DM 4. Maternal Asthma PE: Breath sounds มักจะปกติ CXR: Sunburst appearance (จาก perihilar กระจายออกเป็นเหมือนรังสี 2 ข้าง), Hyperaeration, มี fluid แทรก เข้าไปใน Minor fissure, อาจเห็นเป็น air bronchogram ได้ (esp. ด้านขวา), F/U film จะค่อย absorb fluid หายไป ได้ pattern ของการ clear จะเป็น “บนล่าง, นอกใน” (ตาม lymphatic system) Management: Supportive, รอให้ absorb fluid ไปเอง; อาการจะค่อยๆ ดีขึ้นใน 3-5 d

TOP SI 117

-

ให้ keep Sao2  98% ไม่ควรให้ Sao2 เยอะเกินไป เพราะถ้าให้ O2 จนกระทั่ง Sao2 = 100% จะ predict Pao2 ไม่ได้ เพราะจะค่า Pao2 จะ vary อยู่ใน range กว้างมาก

Meconium aspiration syndrome (MAS) -

-

-

-

-

MAS เกิดจากทารกสาลัก meconium เข้าไป  Airway obstruction, Surfactant inactivation, Chemical pneumonitis; เด็กจะมี respiratory distress ตั้งแต่แรกเกิด หรือ ภายใน 4 hr., severity ขึ้นกับปริมาณที่สาลัก ถ้าเป็นรุนแรง PE: Increased AP diameter, Crepitation เสี่ยงที่จะเกิด PPHN ตามมา ภาวะที่ทาให้ตรวจพบ Increased AP diameter ได้ใน NB เช่น 1. MAS 2. Pneumothorax 3. CDH 4. LGA (มี fat ที่ chest เยอะ) การถ่าย meconium ในครรภ์ ตรวจพบมี Meconium-stained AF (MSAF)  บอกว่ามี Fetal hypoxia เกิดขึ้น Risk factor มี 4 ข้อ คือ 1. Postterm 2. IUGR 3. UPI 4. Stress (ในครรภ์ จากสาเหตุต่างๆ e.g. Infection, Anemia) CXR: Alveolar infiltration, Irregular patchy infiltration (จาก chemical pneumonitis), Atelectasis เป็นหย่อมๆ (เฉพาะในส่วนที่ต่อมาจากส่วนที่มี airway obstruction), มี air trapping บาง area จาก meconium ที่ไปอุดอยู่  เด็กหายใจเอาลมเข้าได้ แต่เอาออกไม่ได้  อาจเกิด Pneumothorax (Anterior / Medial / Basal) / Pneumomediastinum / Pneumopericardium ได้ Patchy infiltration จะดูเปรอะๆ เหมือนเอาโคลนไปปาบนกาแพง Pneumothorax / Pneumomediastinum / Pneumopericardium / Pneumoperitoneum / Pulmonary interstitial emphysema (PIE) เรียกรวมๆ ว่า Air leak syndrome Spontaneous pneumothorax ใน NB มักเกิดตัง้ แต่การร้องครัง้ แรกหลังคลอด; กลไก: Resistance ของ lung ใน แต่ละ part ของ NB ยังไม่เท่ากัน  มี air เข้าไปบาง part มาก เมื่อมี P จากการหายใจเข้าไปของเด็ก  เกิด Pneumothorax ได้เป็น area (Anterior / Medial / Basal) MAS มี criteria 4 ข้อ ดังนี้ 1. Hx of MSAF 2. Tracheal suction with meconium content 3. Clinical feature of respiratory distress 4. CXR: Patchy infiltration, Emphysema from air trapping, Hyperaeration Management 1. หลังจากเจอว่ามี MSAF + Fetal distress  หลังคลอดให้รีบ suction ทันที (ใส่ tube ต่อกับ meconium aspirator) เพื่อป้องกัน MAS 2. ถ้ามี Thick meconium อาจเกิด PHT ได้ตอน D.2 (เด็กจะเหนื่อย, มี desat.) ดังนั้น ถ้ามี Thick meconium ต้อง observe อย่างน้อย 24 hr. เป็นอย่างต่า

TOP SI 117

2. ถ้าเป็น MAS แล้ว ให้ Supportive, ให้ ATB (แม้ว่าจริงๆ แล้ว meconium จะ sterile แต่ก็เป็น media ให้กับ bacteria ได้ ทาให้เกิด infection ได้)

Respiratory distress syndrome (RDS) -

-

-

RDS เกิดในเด็ก Preterm เป็นส่วนใหญ่ เจอในเพศชายมากกว่า; เกิดจากทารกยังสร้าง surfactant ไม่เพียงพอ ทา ให้เกิด atelectasis, มี gas exchange น้อยลง  เด็กจะมี respiratory distress ตั้งแต่แรกเกิด หรือภายใน 4-6 hr. ปกติ surfactant จะสร้างเสร็จสมบูรณ์ตั้งแต่ GA 37 wk. แต่ยังเก็บไว้ใน Pneumocyte type II, ใน process ของ labor จะกระตุ้นให้มี Catecholamine surge ทาให้ surfactant ที่เก็บไว้ถูกหลั่งออกมา มี tachypnea, retraction, nasal flaring, grunting, cyanosis จนสุดท้ายเกิด apnea หรือเข้าสู่ respiratory failure; โรคจะรุนแรงขึ้นภายใน D.2-3 Risk factor 1. Preterm (esp. GA < 34 wk. แล้วได้ Dexa. ไม่ครบ 4 doses) 2. Maternal DM (delayed lung maturity) 3. Perinatal asphyxia (รบกวนการสร้าง surfactant) 4. Pneumonitis (รบกวนการสร้าง surfactant) 5. Twin B CXR: Ground glass appearance (ถ้า severe), Reticulogranular pattern, Air bronchogram, Hypoaeration (เป็นฝ้าคล้ายๆ กับ TTN แต่ lung volume จะน้อยกว่า เพราะ alveoli collapsed) Management: Supportive, รอให้สร้าง surfactant อาการจะค่อยๆ ดีขึ้นเมื่ออายุ ~ D.4

Neonatal apnea -

-

-

Apnea Dx เมือ่ 1. Respiratory pause > 20 sec 2. Respiratory pause (กี่ sec ก็ได้) + Bradycardia (HR drop) / Central cyanosis (Sao2 drop, เด็กเขียว) (ในเด็ก NB ปกติ มี Periodic breathing จะมี Respiratory pause ได้ไม่เกิน 5 sec, HR & Sao2 จะยังปกติ ไม่มี Bradycardia / Central cyanosis; เด็กที่ Apnea ต้อง DDx กับ Periodic breathing & Subtle seizure) Apnea แบ่งเป็น 3 ชนิด ได้แก่ 1. Central apnea – เกิดจาก RC (Respiratory center) ยัง immature หรือมี IVH (ในเด็ก Preterm) หรือ RC มี pathology  ไม่มี chest movement, Sao2 2. Obstructive apnea – เกิดจาก obstruction ของ airflow (e.g. Choanal atresia)  มี chest movement, Sao2 3. Mixed pattern Cause of apnea 1. Preterm เกิด Apnea of prematurity (AOP) ได้ เจอช่วง D.2-3 (มักไม่เจอใน D.1) อาจเป็นได้ทั้ง Central apnea / Obstructive apnea / Mixed (most common คือ Mixed) 2. RC มี pathology, infection (e.g. meningitis) 3. Airway obstruction (มี respiratory distress นามาก่อน)

TOP SI 117

-

4. Metabolic: Hypoglycemia, HypoCa2+, HyperMg2+ HyperMg2+ ใน NB จะมี Hx Maternal preeclampsia ได้รับ MgSO4 จริงๆ แล้ว HypoNa+, HyperNa+ ก็ทาให้ apnea ได้ แต่ไม่ค่อยเจอใน NB (จึงไม่ต้องเจาะ Electrolyte ตรวจ) 4. Drug: Pethidine® (แม่ได้รับใน LR) 5. Sepsis 6. GERD 7. PDA ในเด็ก Preterm (แต่ยังอธิบายไม่ได้ว่าเพราะอะไร) เมื่อเห็นว่าเด็กกาลัง apnea ให้ช่วยกระตุ้นโดยเอามือลูบที่ตัวเด็ก = Tactile stimulation

Neonatal seizure -

-

-

Neonatal seizure มี 5 แบบ ดังนี้ 1. Subtle (อ่านว่า “ซัด-เทิล” ไม่ออกเสียงตัว b) – พบบ่อยที่สุด; เกิดความผิดปกติของการขยับร่างกายได้หลาย แบบ โดยไม่มีการเกร็ง/กระตุกของแขน-ขา เช่น ตามองเอียงนิ่งไปด้านใดด้านหนึ่ง, กระพริบตาซ้าๆ, ทาท่ากลืน/ เคี้ยวปากซ้าๆ, ยกแขนเป็นวง คล้ายท่าว่ายน้า, ขยับขา คล้ายท่าปั่นจักรยาน, ยิ้มเป็นพักๆ, หยุดหายใจ (มักเจอ ร่วมกับอาการอื่นข้างต้นด้วย) (Subtle seizure บางทีจะแยกยากจากการเคลื่อนไหวปกติของเด็ก) 2. Multifocal clonic – กระตุกแขน/ขาข้างใดข้างหนึ่ง แล้วเปลี่ยนตาแหน่งไปเรื่อยๆ (ไม่มีแบบแผน), มักเกิดจาก ความผิดปกติที่ Cerebrum ทั่วๆ (diffuse) e.g. HIE 3. Focal clonic – กระตุกแขน/ขาส่วนเดียว / ข้างเดียวกัน, มักเกิดจาก Cerebral vessel e.g. Cerebral infarction, ICH 4. Tonic – เหยียดเกร็งลาตัว, มักพบร่วมกับ ตามองเอียงนิ่งไปด้านใดด้านหนึ่ง (ใช้แยกกับ Decerebrate & Opisthotonos ได้), อาจเกิดจากความผิดปกติของ Frontal lobe 5. Myoclonic (พบน้อย) – แขน-ขากระตุกพร้อมกันเป็น Jerking movement เด็กที่มี Myoclonic seizure ต่อไปมักจะโง่; อาจพบได้ใน Infantile spasm (prognosis ไม่ดี) ถ้าเจอ Myoclonic seizure + Alteration of consciousness  ควรตรวจโรค Inborn errors of metabolism Seizure VS Jitteriness Seizure – จับแล้วยังไม่หยุด Jitteriness – จับแล้วหยุด Jitteriness = แขนขา/กรามสั่น response ต่อเสียง, สัมผัส, การขยับตัว; พบในเด็กที่มี Hypoxia, Maternal drug abuse, Hypoglycemia, HypoCa2+ DDx (Cause): HIE, ICH, IVH, Inborn errors of metabolism ดูปัจจัยเสี่ยงช่วงคลอดด้วย e.g. แม่มี Chorioamnionitis (เสี่ยงต่อ CNS infection ในลูก), Dystocia ต้องใช้ เครื่องมือช่วยคลอด (เสี่ยงต่อ Brain injury / hematoma) Management (เป็น emergency) 1. ประเมิน RR, V/S: ถ้าหายใจไม่ดี/ไม่หายใจ  on ETT 2. เจาะ DTX, Ca2+, Mg2+ (เพราะอาจเกิดจาก Hypoglycemia, HypoCa2+, HypoMg2+) Hypoglycemia  ให้ 10%D/W 2 cc/kg IV push (Minibolus) ตามด้วย 10%D/W IV drip, keep DTX 70120 mg/dl

TOP SI 117

HypoCa2+  ให้ 5% Ca gluconate 4 cc/kg IV ช้าๆ, monitor HR ด้วย ระวัง Bradycardia / Arrhythmia (วิธีเตรียม ให้เอา 10% Ca gluconate ผสมกับ Sterile water อัตราส่วน 1:1) HypoMg2+  ให้ 50% MgSO4 0.2 cc/kg IM 3. AED 1) Phenobarbital (PNB) – เป็น 1st line AED ใน NB - Loading dose: 20 mg/kg IV drip in 10-15 min, ถ้ายังไม่หยุดชัก add ได้ทีละ 5 mg/kg (Max รวม ไม่เกิน 40 mg/kg); ต้อง observe การหายใจ เพราะทาให้เด็ก apnea ได้ (ถ้า ร.พ. มี NICU ต้องเอาเข้า NICU เพราะต้องใส่ tube, ventilate อาจให้เกิน 40 mg/kg ได้ถ้าจะ เป็น; กรณีที่ไม่มี NICU ห้ามให้เกิน 40 mg/kg เด็ดขาด) - Maintenance dose: 3-4 MKD - สาเหตุที่ให้ PNB เป็นอันดับ 1 (ไม่ให้ Valium® เหมือนในเด็กที่โตขึ้น) เพราะถ้าให้ Valium® ยาจะไป จับกับ albumin  ถ้าเด็กเหลือง จะทาให้ยิ่งเหลืองมากขึ้น เพราะ IB ในเลือดจะมากขึ้น เป็น free form  ผ่าน BBB ไปทาให้เกิด Kernicterus (เป็น permanent brain damage) ได้ 2) Dilantin® (Phenytoin) – เป็น 2nd line - Loading dose: 15-20 mg/kg IV ช้าๆ อย่างน้อย 30 min; ต้อง observe HR อย่างใกล้ชิด ระวังเกิด Bradycardia, Arrhythmia, Hypotension - Maintenance dose: 4-8 MKD - เวลา off AED จะ off backward (คือให้ off Dilantin® ก่อน ให้เหลือ PNB 1 ตัวให้เป็นยากินกลับบ้าน)

Neonatal sepsis -

-

Neonatal sepsis – อาการจะ unspecific – T instability, Tachycardia, Tachypnea, Abdominal distension, ซึม, Poor tissue perfusion (Capillary refill > 2 sec), Seizure (ถ้ามี meningitis), etc. Risk factor: Preterm, LBW, Low Apgar, Maternal prolonged PROM / Chorioamnionitis, AF มีกลิ่นเหม็น Temperature instability Fever: T > 37.5°C Hypothermia: T < 36.5°C เมื่อสงสัย Neonatal sepsis  ควรดูทั้ง CBC ของแม่ & ลูก + ประเมิน Ballard’s score ถ้าพบ WBC < 5,000/mm3 (Leukopenia) & I:T ratio > 0.2  นึกถึง Neonatal sepsis เสมอ I:T ratio (I = immature neutrophil, T = total neutrophil) ใช้ดูว่ามี Shift to the left (immature neutrophil เพิ่มขึ้น) หรือไม่ ถ้า > 0.2 (20%) บอกว่าน่าจะมี Bacterial infection แบ่ง Neonatal sepsis ตาม onset เป็น 2 กลุ่ม คือ 1. Early-onset (< D.3 หรือ < D.7 แล้วแต่ตารา) - มักเกิดจากเชือ้ ทีอ่ ยูใ่ น birth passage e.g. GBS, E. coli, Listeria - ATB: Ampicillin + Gentamicin 10-14 d (หรือถ้า H/C ขึ้นเชื้อ ให้ปรับยาตาม sensitivity) - กรณีถ้ามี Meningitis ร่วมด้วย Gram +ve  ให้ ATB อย่างน้อย 2 wk. Gram –ve  ให้ ATB อย่างน้อย 3 wk. แล้วดู CSF profile อีกครั้งหนึ่ง 2. Late-onset

TOP SI 117

-

-

เกิดจากเชื้อที่อยู่ในโรงพยาบาล e.g. Klepsiella (common), CNS (Coagulase-negative Staph. e.g. S. epidermidis; อาจเป็น pathogen หรือ contamination ก็ได้), A. baumannii, Enterococci, Enterobacter, Pseudomonas (เป็นเชือ้ ทีช่ อบน้า ถ้าเจอให้นกึ ถึงว่าสัมพันธ์กบั Ventilator) ถ้ามี UVC ให้ระวัง line sepsis จาก Staph. (ระวัง MRSA ในช่วงที่ระบาด), ถ้าได้ TPN อยู่ก็ต้องดูว่ามี phlebitis หรือเปล่า ATB: Claforan® (Cefotaxime) + Amikin® (Amikacin) ถ้ากลัว Pseudomonas ด้วย  เปลี่ยน Cefotaxime เป็น Ceftazidime (ให้ Fortum® + Amikin®) ถ้ากลัว MRSA เพราะมี UVC  ให้ Vancomycin ด้วย (ให้ Claforan® + Vanco. หรือ Amikin® + Vanco. ก็ได้)

TORCH infection -

TORCH ประกอบด้วย Toxoplasma, Others, Rubella, CMV, Herpes CT Brain: Toxoplasma  Diffuse calcification CMV  Periventricular calcification Herpes  Temporal calcification

Herpes infection -

-

ลูกจะติดจากแม่ได้ ถ้าแม่เป็น Herpes แล้วคลอดทาง Vaginal route หรือ แม่เป็น Herpes (เป็น I/C ที่ต้อง C/S) แต่มี ROM มา 4 hr. ก่อนที่จะไป C/S  อาจมี ascending infection ขึ้นไปให้ลูกได้ ดังนั้น ถ้าแม่มี active cervical lesion จาก Herpes  ต้อง C/S ภายใน 4 hr. หลังจากมี ROM Manifestation ได้ 3 แบบ 1. SEM (Skin-Eye-Mucocutaneous) – พบมี vesicles ขึ้น, DOL 6-9 2. CNS – DOL 10-14 3. Disseminated – w/in 1 wk.

Vomiting -

-

ต้องแยกระหว่าง Vomiting VS Regurgitation (แหวะนม) Regurgitation – ไม่มีอาการ เห็นนมอยู่ข้างๆ เด็กแล้ว; นมไหลย้อนจาก stomach ไม่พุ่ง Vomiting – มีการบีบตัวของ abdominal m. ดันอาหารจาก stomach  พุ่ง / สาลักออกทางจมูก ลักษณะที่ต้องแยกให้ได้: ไม่มี bile ปน / มี bile ปน / มี blood ปน 1. ไม่มี bile ปน - Inflammation & infection – NEC, sepsis, ทารกกลืน AF / เมือกระหว่างคลอด - Metabolic & endocrine – Inborn errors of metabolism, Adrenal insufficiency - Neuro – IICP (HCP, anomaly, hemorrhage), Infection (meningitis, encephalitis), Kernicterus - Gut obstruction (ส่วน proximal) – Esophageal atresia, Pyloric stenosis 2. มี bile ปน - Inflammation & infection – NEC - Ileus

TOP SI 117

-

-

-

Neuro – IICP Gut obstruction (ที่อยู่ต่ากว่า opening of bile duct) – Intestinal atresia, Malrotation, Meconium plug syndrome, Hirschsprung’s disease 3. มี blood ปน - Blood ของลูก – Coagulopathy แล้วมี GI bleeding / มาจากที่อื่น, NEC, Gastric volvulus, กินยาที่ irritate stomach (e.g. NSAIDs) - Blood ของแม่ – กลืนเลือดแม่ตอนคลอด (ตรวจโดยทา Apt test), ดูดนมแม่จาก cracked nipple Initial management 1. PE: V/S (Blood loss, Infection), Abdomen (Mass, Gut obstruction, Bowel sounds; ถ้า Hyperactive bowel sounds นึกถึง surgical condition), Neuro (Meningeal irritation, IICP, Bulging fontanelle) 2. จัด position: นอนตะแคง หัวสูง ป้องกัน aspiration 3. NPO + ยา + OG/NG decompression 4. IV fluid 5. Investigation: Acute abdomen series, CBC, Apt test Definite treatment: ตามโรคที่เป็น

Abdominal distension -

-

อันดับแรก ต้องแยกว่าเป็น Abdominal distension จริงหรือไม่ (ถ้า normal เกิดจากมีลมค้างอยู่หลังกินอาหาร, ยัง มี stool ออกตามปกติ) หา cause ลม – Gut obstruction (ส่วน distal) มี Hx delayed pass meconium in 48 hr., NEC, Sepsis, GI perforation น้า Organ – PKD, Neuroblastoma, Hepatosplenomegaly Initial management 1. PE: V/S, Abdomen 2. NPO + OG/NG decompression (ช่วยให้หายใจสะดวกขึ้น) 3. IV fluid 4. Investigation: Acute abdomen series, etc. ตามที่สงสัย

Necrotizing enterocolitis (NEC) -

-

-

เกิดได้จากหลายสาเหตุ เช่น 1. Intestinal ischemia (Preterm, IUGR, Perinatal asphyxia, Polycythemia) 2. Abnormal bacterial flora (จากการให้ Broad-spectrum ATB) เจอ NEC ได้ในช่วง DOL 1-2 (term), DOL 7-10 (preterm) (เจอในเด็ก Preterm ช้ากว่า เพราะเด็ก Preterm กลุ่มนี้มักเจ็บป่วยมาก่อน ต้อง NPO ไว้ก่อน เริ่มนมช้า ช่วง DOL 7-10 เป็นช่วงที่กาลัง step นมขึ้น) Common ใน VLBW (< 1,500 g) ตาแหน่งที่ common คือ Terminal ileum & Ascending colon

TOP SI 117

-

-

-

ปัจจัยที่จะเพิ่ม risk คือ ชนิดของนม, Rate การ step นม (เพิ่มมากเกินไป/เพิ่มเร็วเกินไป) S&S: non-specific (Hypo-/Hyperthermia, ซึม, หายใจผิดปกติ, Abdominal distension + tenderness, Hypoactive bowel sounds, Vomiting) Investigation 1. Film abdomen จะพบ 1) Bowel dilatation – ถ้า F/U film ไปจะเห็นว่าจุดที่ dilate ยังคงอยู่ที่เดิม = Fixed loop dilate (จาก bowel ที่มี inflammation จนบีบตัวไม่ได้) 2) Pneumatosis intestinalis – มี air แทรกอยู่ใน bowel wall ไปตามความยาวของ bowel  increased distance between adjacent bowel, bowel wall edema 3) Pneumoperitoneum – อาจเห็น Football sign, Double wall sign (เกิดจากมี air จากทั้ง intra & extraluminal มาฉาบ), Falciform ligament sign ถ้า Film ท่า Lt. Lateral decubitus (ตะแคงซ้าย) จะเห็น air อยู่บน liver 4) Portal venous gas (บอก severity) – ถ้าเห็น air ใน Portal v. จะบอกว่า severe, อาจเห็น Pneumobilia ด้วย (แสดงว่า air แทรกเข้าไปใน Portal system) 2. CBC – Platelet ต่า, ถ้า severe จะมี WBC ต่าด้วย 3. Electrolyte – Metabolic acidosis, HypoNa+ 4. Septic W/U หา source จากที่อื่นๆ: H/C, Urine C/S, CSF C/S (NB ที่สงสัย infection คิดถึง sepsis  ต้อง LP ทุกราย ถ้าไม่มี C/I) 5. Coagulogram: อาจผิดปกติในรายที่ severe Modified Bell staging Stage 1 (Suspected): Symptom เข้าได้ อาการไม่รุนแรง (ท้องอืดเล็กน้อย, นมเหลือค้างใน stomach), Film ปกติ หรือ ไม่ชัดเจน Stage 2 (Definite): Symptom เข้าได้ + Film: Pneumatosis intestinalis 2A – อาการไม่รุนแรง (เหมือน Stage 1) 2B – V/S ผิดปกติปานกลาง, เด็กดูซมึ ลง, Film: Portal venous gas, มีน้าในช่องท้องเล็กน้อย Stage 3 (Advanced): เป็นรุนแรง (e.g. V/S ผิดปกติรุนแรง, Hypotension, Metabolic acidosis รุนแรง, Oliguria, เด็ก Shock, Apnea), Film ผิดปกติชัดเจน 3A – Bowel ยังไม่ perforate 3B – Bowel perforate แล้ว Management 1. NPO + OG decompression 2. จัด position: นอนหงาย หัวสูง 3. IV fluid, พิจารณาให้ TPN 4. ตรวจ V/S, ให้ Initial management 1) T: ถ้า T ต่า ให้เข้า incubator หรือ radiant warmer 2) RR: ถ้าหลังจากจัด position แล้ว ยังหายใจเองได้ไม่ดี อาจต้อง on ETT 3) BP, P: ถ้า BP ต่า, P เบา, HR เร็ว  Shock ต้องรีบ load IV fluid

TOP SI 117

-

4) Correct เรื่อง Metabolic acidosis, Electrolyte imbalance, Abnormal coagulogram 5. Specific treatment 1) ATB – 1st line: Ampicillin + Gentamicin; ถ้า severe อาจ add Metronidazole หรือ Clindamycin เพื่อ cover กลุ่ม Anaerobe ด้วย; duration ที่ให้ขึ้นกับ severity & response 2) ถ้าอาการ severe มาก, ไม่ response ต่อ ATB  Sx: Bowel resection Prevention: เริ่มให้นมเมื่อเด็กพร้อม (อาการเจ็บป่วยดีขึ้น, bowel เริม่ ทางาน ดูจาก Abdominal distension น้อยลง, ถ่ายอุจจาระได้เอง, bowel sounds ดี), เด็กทีม่ ี risk  ควรได้รับนมแม่, เริ่มให้นมจากปริมาณน้อยก่อน (10-20 cc/kg/d) step นมช้าๆ (ไม่เกิน 20 cc/kg/d)

Preterm -

Preterm จะเพิ่ม risk ต่อภาวะต่อไปนี้ 1. RDS – จาก surfactant ไม่เพียงพอ 2. IVH – เกิดใน 7 d แรก, Dx จาก U/S, แบ่งเป็น 4 grades 3. NEC – common ใน VLBW; มีปัจจัยที่จะเพิ่ม risk มากขึ้น คือ ชนิดของนม, rate การ step นม 4. Metabolic: Hypoglycemia, HypoCa2+ (Ca2+ ผ่านรกมาให้ลูกเยอะที่สุดช่วง 3rd trimester) HypoCa2+ ใน NB แก้โดยให้ 10% Ca gluconate 2 cc/kg (= 200 mg/kg) IV push ช้าๆ หรือใส่ไปในขวด IV drip เลยก็ได้ (ให้ 2 cc/kg คล้ายๆ กับแก้ hypoglycemia) 5. AOP – Dx โดย ต้องเข้ากับ criteria ของ Apnea & R/O 2° cause ที่จะมาอธิบายออกไปแล้ว AOP จะมี onset ในช่วงวันแรกๆ แต่ถ้าเป็นเร็ว คือในช่วง 24 hr. แรก  น่าจะมี cause ที่อธิบายได้ ยังไม่น่า Dx เป็น AOP 6. ROP – จากการได้รับ O2 จนเกิด hyperoxia ทาให้มี NV (neovascularization) ที่ retina เด็กที่ GA < 32 wk. หรือ BW < 1,500 g  ส่งตรวจตา ครั้งแรกเมื่ออายุ 4 wk., F/U ไปเรื่อยๆ จนกว่า Retinal vessel จะ mature เด็กที่ ROP จะให้หมอตายิง Laser ให้  ป้องกัน RD (retinal detachment) ซึง่ ทาให้ blind ได้ 7. PDA – ทาให้เกิด Lt.-to-Rt. shunt (เมื่อ PVR ลดลง) จนเกิด HF ได้ ในเด็ก Preterm ก่อน GA 34 wk. เป็น RDS / แม่ไม่ได้รับ Dexa. ต้องรอให้ D.3 ไปแล้ว lung ถึงจะดีขึ้น PVR ถึงจะลดลง จนเกิด Lt-to-Rt. shunt จาก PDA ได้ แต่เดี๋ยวนี้ มีการให้ Dexa. ดีมาก RDS น้อยลง  เจอ PDA ที่เกิดปัญหาเรื่อง Lt.-to.Rt. shunt เร็วขึ้น 8. BPD – เป็น Chronic lung disease; Dx ได้เมื่อให้ O2 ติดต่อกันนานอย่างน้อย 28 d (ดังนั้น จะยังไม่อยู่ใน DDx ของ Respiratory distress ในช่วงแรกเกิด) กรณีถ้า GA < 28 wk.  ให้ดูไปจนถึง PCA 36 wk. ถ้ายังได้ O2 อยู่  Dx BPD: แบ่ง severity เป็น Mild (หายใจ RA ได้), Moderate (off tube ได้), Severe (ยังต้อง on tube อยู)่ 9. Sepsis 10. Feeding intolerance

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) -

CDH แบ่งเป็น 2 แบบ คือ 1. Isolated CDH (60%) 2. Complex CDH (40%) – มี other organ defects, genetic disorders (e.g. trisomy)

TOP SI 117

-

เมื่อเกิด CDH ขึ้น สิ่งที่บอกถึง survival ของเด็กคือ Lung size + Lung function Lung function ของเด็กจะ impaired อย่างมากเนื่องจากเกิดภาวะ PPHN

Maternal diseases -

-

Maternal DM – ระวัง NB มีภาวะ Macrosomia, SGA / LGA, Hypoglycemia, Polycythemia, Organomegaly (ถ้าทาให้มี splenomegaly ก็ต้องระวัง Plt ต่า), HOCM, RDS (จาก delayed lung maturity), Sacral agenesis Maternal PROM – ระวัง NB เรื่องไข้, ลองดูด OG content ไปดู cell (fresh & G/S)  ถ้าดู fresh พบ WBC 510/HP ถือว่า +ve Maternal SLE (esp. Active SLE, Anti-Ro / Anti-La +ve) – ระวัง NB เป็น 3rd degree AV block ได้ (ต้องคอย observe HR) ถ้าเกิด AV block ขึ้นแล้ว (เป็น irreversible) ต้องใส่ pacemaker ไปตลอดชีวิต ส่วนผื่น ถ้ามีมัก present ตอน wk.3-4 ไปแล้ว ไม่ได้ present ตั้งแต่แรกคลอด Advanced maternal age (AMA – แม่อายุมาก (esp. > 35 yr.) เสี่ยงต่อ Chromosome abnormalities แต่ถ้าพ่ออายุมาก จะเสี่ยงต่อ New mutation ของ Dominant gene

TOP SI 117

Cardiology -

-

-

คลา pulse เด็กที่ brachial a. หรือ femoral a. จะง่ายกว่า ถ้าตรวจเจอ Active precordium ใน NB  เป็น sign ของ PDA Femoral pulse คลาใน NB: ถ้าเบา  CoA; ถ้าแรง  PDA Innocent murmur (Functional murmur) = murmur ทีเ่ กิดจาก flow ของเลือดเพิ่มขึ้น จะเรียกก็ต่อเมื่อ 1. เป็น Systolic murmur ยกเว้น Venous hum เป็น innocent murmur ชนิดเดียวทีเ่ ป็น Continuous murmur (ต้องไม่เป็น Diastolic / Pansystolic / Late systolic / Continuous murmur ที่ไม่ใช่ Venous hum) 2. ไม่ดังกว่า Gr. 3 3. ไม่มีความผิดปกติของ heart 4. เปลี่ยนท่าแล้วจะดีขึ้นได้ Venous hum = เสียงที่เกิดจาก blood flow ที่ผ่าน Internal jugular v. เป็น Continuous murmur ต้องแยก Venous hum จาก PDA วิธีแยก: ฟังเสียง murmur แล้วเอานิ้วกดไปตรง Jugular v. เบาๆ  ถ้าเสียง murmur หายไป แสดงว่าเป็น Venous hum (ถ้าเป็น PDA จะยังได้ยินเสียง murmur อยู)่ ผู้ป่วยที่มี Venous hum ถ้าให้อยู่ใน supine position หรือให้หันศีรษะไปอีกด้านหนึ่ง เสียง murmur จะหายไปได้ Hemic murmur = innocent murmur ที่เกิดเมื่ออยู่ในภาวะ anemia, หายไปเมื่อแก้ภาวะ anemia แล้ว กลไก: Anemia (Hct ต่า่ )  Blood viscosity ลดลง, ลด TPR  SV & C.O. เพิ่ม, Velocity ของ flow เพิ่ม  เกิด Turbulent flow ได้ง่าย (esp. ที่ Aortic valve & Root of ascending aorta ซึง่ ปกติเป็นต่าแหน่งมี velocity ของ flow สูงสุด)  เกิดเสียง soft SEM

Congenital heart disease (CHD) -

-

-

Approach 1. เป็นโรคของ Heart หรือเปล่า 2. ถ้าเป็นโรคของ Heart  Congenital หรือ Acquired (โรคที่เป็น Acquired heart disease เช่น RF, Myocarditis, KD, etc.) 3. ถ้าเป็น Congenital (มัก present เร็ว ใน 1-2 yr. แรก)  Cyanotic หรือ Non-cyanotic 4. ถ้าเป็น Cyanotic  Refer ทันที Cyanotic heart diseases: “5T” 1. Tetralogy of Fallot (TOF) 2. Transposition of great arteries (TGA) 3. Tricuspid atresia (TA) 4. Truncus arteriosus 5. Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) 6. Common ventricle Non-cyanotic heart diseases แบ่งได้เป็น 3 กลุ่ม 1. Lt.-to.Rt. shunt: ASD, VSD, PDA, PAPVC – ระวัง HF 2. Obstructive disease: AS, PS, CoA – มักไม่ค่อยมีปัญหา ยกเว้น CoA

TOP SI 117

-

3. Valvular heart disease: MR, TR, ECD (ใน Down syndrome) CHD ที่ทาให้เลือดไปปอดมากกว่าปกติ (Lt.-to-Rt. shunt: e.g. VSD, ASD, PDA, Truncus arteriosus, Common ventricle) จนเกิด PHT  resistance (PAP) ที่สูง ทาให้เลือดเกิด reverse shunt แทนที่จะไปปอด จะไปเข้า aorta เลย (กลายเป็น Rt.-to-Lt. shunt) = Eisenmenger syndrome (Pulmonary vascular obstructive disease, PVOD)

Tetralogy of Fallot (TOF) -

-

-

-

TOF ประกอบด้วยลักษณะ 4 อย่าง ได้แก่ 1. Large VSD – เกิด Lt.-to-Rt. shunt 2. PS – เป็นตัวบอก severity (ยิ่งมี PS มาก เด็กยิ่งเขียวมาก ยิ่งรุนแรงมาก) 3. RVH – ผลจากการมี VSD + PS 4. Overriding aorta PE: Cyanosis (vary degree), Clubbing of fingers, Single S2, SEM at LUPSB Cyanosis มักจะเริ่มเขียวชัดเจนขึ้นเรื่อยๆ ช่วงอายุ 2-3 mo. ขึ้นไป, เด็กจะมี Squatting (ในเด็กโต), Dyspnea on exertion (DOE), Hypoxic spell CXR: Boot-shaped heart Management: Modified Blalock-Taussig shunt (MBTS) = เอา Subclavian a. (br. จาก Aorta) ไปต่อกับ Pulmonary a.  เพิ่มเลือดไปที่ lung มากขึ้นเพื่อไปแลกเปลี่ยน O2 เนื่องจากมี PS อยู่  จะไม่ปิด VSD เพราะจะท่าให้ cyanosis มากขึ้น Shunt ที่เกิดจากการทา MBTS จะฟังได้ Shunt murmur เป็น Continuous murmur at RUPSB (ถ้าท่า RMBTS)  เวลาถ้าเด็กมีอาการเหนื่อย / เขียวมาอีก ต้องลองฟัง Shunt murmur ว่า shunt ยังดีอยู่หรือไม่  ถ้ายังได้ยิน Shunt murmur แสดงว่า shunt ยังทางานได้ดี หลังจากทา MBTS แล้ว ฟัง heart จะได้ยิน murmur 2 ที่ คือ 1. Continuous murmur at RUPSM (Shunt murmur) 2. PSM at LLPSB (จาก VSD)

Transposition of great arteries (TGA) -

PE: Single & loud S2; EKG พบ RVH (เพราะ RV เป็นตัวบีบเลือดไปสู่ systemic แทน) CXR: Oval-shaped heart silhouette with narrow cardiac base (vessel มาซ้อนกันมาก ฐานแคบ) = “Egg on string”

Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVR) -

-

TAPVR = PV drain เข้า RA (แทนที่จะเป็น LA); แบ่งเป็น 4 types 1. Supracardiac (50%) – PV รวมกันเป็น Ascending vertical v.  Brachiocephalic v.  Rt. SVC  RA 2. Cardiac (20%) – PV เข้า RA ทาง Coronary sulcus 3. Infracardiac (20%) – PV รวมกันเป็น Descending v.  Hepato-portal system  IVC  RA 4. Mixed – PV แยกกัน drain เข้า RA มากกว่า 1 types CXR: Snowman sign หรือ Figure of 8 (Supracardiac type)

Ventricular septal defect (VSD)

TOP SI 117

-

-

VSD เป็น CHD ที่พบบ่อยที่สุด; มี 4 types 1. Type 1: Outlet (Subpulmonary, Subarterial) 2. Type 2: Perimembranous 3. Type 3: Inlet 4. Type 4: Muscular PE: PSM at LLPSB; ถ้าเป็น moderate-large VSD จะมี CHF ได้ตอนอายุ 6-8 wk., ฟังได้เสียง loud P2 ที่ LLPSB, mild diastolic rumbling murmur ที่ apex (จาก relative MS) เด็กทีเ่ ป็น VSD จะ present อาการตอนอายุ ~ 3-6 mo. (เป็นช่วงที่ pulmonary P ลดลง) ใน moderate-large VSD ที่ไม่ได้รับการผ่าตัดแก้ไขเมื่ออายุ > 2 ปี  เกิด Eisenmenger syndrome ได้ PA/VSD (Pulmonary atresia with VSD) เป็น Cyanotic heart disease (เพราะมี PA) Management: MBTS; S/P MBTS จะฟังได้ Shunt murmur (Continuous murmur at RUPSB) และ murmur จาก VSD (PSM at LLPSB)  เวลาที่เด็กเหนื่อย / เขียวมาอีก ต้องลองฟัง Shunt murmur ว่า shunt ยังดีอยู่หรือไม่ (PA/VSD จะคล้ายๆ กับ TOF)

Atrial septal defect (ASD) -

-

ASD มี 4 types 1. Primum 2. Secundum 3. Sinus venosus 4. Coronary sinus PE: SEM at LUPSB, wide splitted & fixed S2 เด็กทีเ่ ป็น ASD จะ present อาการตอนโตแล้ว

Patent ductus arteriosus (PDA) -

PDA ถ้า small จะ asymptomatic, ถ้า moderate-large จะมี CHF ได้ PE: Continuous murmur at Lt. infraclavicular area, Bounding pulse, Wide PP (PP > 25 mmHg)

Coarctation of aorta (CoA) -

30% ของ Turner syndrome พบเป็น CoA

Acquired heart disease Rheumatic fever (RF) -

Rheumatic fever (RF) จะนึกถึงเมื่อเด็กอายุ > 5 yr.; เจอบ่อยที่ Mitral valve เจอ MR หรือ AR ในเด็กโต  นึกถึง RF Dx โดยใช้ Modified Jones criteria: เป็น RF เมื่อมี 2 Major หรือ 1 Major + 2 Minor Major criteria (ขอ-คิว-คา-ข้อ-ผิวแดง) 1. Chorea 2. Subcutaneous nodule 3. Carditis (Endo/Myo/Peri)

TOP SI 117

-

-

Endocarditis – Murmur Myocarditis – Clinical HF, TnT, CK-MB Pericarditis – Pericardial effusion  Pericardial rub, Distant heart sound, Cardiac tamponade 4. Polyarthritis 5. Erythema margitanum Minor criteria Clinical 1. Fever 2. Arthralgia 3. Hx of RF of RHD Laboratory 1. ESR, CRP (Acute phase reaction) 2. Prolonged PR interval Supporting evidence of GAS infection (เพราะ RF เป็น sequelae ของ GAS infection) 1. ASO titer, Anti-DNaseB 2. Throat swab for C/S (แต่อาจไม่บอกอะไร เพราะในเด็กวัยเรียน 20% เป็น GAS carrier) 3. Recent Scarlet fever Investigation: CXR, EKG, Echo. Prophylaxis หลังจาก Dx ว่าเป็น RF 1. ถ้าไม่มี Carditis  ให้ยา 5 yr. หรือจนถึงอายุ 21 yr. 2. ถ้ามี Carditis + no residual  ให้ยา 10 yr. 3. ถ้ามี Carditis + มี residual (valve เสีย)  ให้ยา > 10 yr. หรือจนถึงอายุ 40 yr. หรือ life-long

Kawasaki disease (KD) -

-

Kawasaki disease (KD, Mucocutaneous lymph node syndrome) มี criteria ในการ Dx ดังนี้ 1. Fever  5 d 2. มี 4/5 ข้อต่อไปนี้ 1) Bilateral nonexudative conjunctival injection 2) Changes in lips, tongue, or oral mucosa (e.g. Injection, Drying, Fissuring, Strawberry tongue) 3) Changes in peripheral extremities (e.g. Edema, Erythema, Desquamation) 4) Polymorphous truncal exanthem 5) Cervical Lymphadenopathy (at least 1 node Ø  1.5 cm) วิธีจ่า Criteria ของ KD ให้จ่าชื่อเก่า คือ “Mucocutaneous lymph node syndrome” Muco (2 ข้อ) = ตาแดง, ปากแดง Cutaneous (2 ข้อ) = แขน-ขาบวม/แดง/ลอก, มีผื่นตามตัว Lymph node (1 ข้อ) = LN ที่คอโต เมื่อได้ 4 ใน 5 criteria + มีไข้ 5 d  Dx KD ได้ พบเฉพาะใน infant & เด็ก pre-school

TOP SI 117

-

เมื่อ Dx ได้ว่าเป็น KD แล้ว  รีบ refer ไปให้ IVIG ก่อน D.10 ของไข้ DDx: KD, TB LN, Scrub typhus, Lymphoma, Viral exanthem, Drug reaction, SSSS, Scarlet fever Ix: CBC, PBS, CXR, U/A, LFT, Echo. Echo. ตรวจ 3 ครัง้ : – 1st Dx, 2 wk., 6-8 wk. Management 1. IVIG 2 g/kg 2 hr. (test ก่อนใน ½ hr. แรก) 2. ASA 80 MKD เพื่อลดไข้ 3. F/U Echo, ESR, CRP

Pediatric cardiac emergencies Congestive heart failure (CHF) -

-

-

-

-

Cardinal signs of CHF 1. Tachycardia 2. Tachypnea 3. Cardiomegaly (apex shift) 4. Hepatomegaly (hard consistency) CHF มี 2 ชนิด 1. High-output – heart ทางานผิดปกติจาก preload หรือ P ใน heart e.g. VSD, ASD, PDA, Lt.-to.Rt. shunt 2. Low-output – heart ทางานผิดปกติจาก obstruction ที่ทางออก, Myocarditis PE: S3 gallop, Fine crepitation, Wheezing (Cardiac asthma) Investigation 1. CXR: Cardiomegaly (CT ratio > 0.5 หรือ > 0.55 ใน NB) 2. EKG: หา U/D เดิม 3. Echocardiography เป็น Gold standard ถ้าเป็นมานานๆ ทาให้เกิด FTT ได้ Management 1. Specific treatment: แก้ตาม cause 2. Symptomatic treatment 1) ลด Physical activity + เพิ่ม O2 ให้ร่างกาย - นอนนิ่งๆ, Semi-Fowler position (หัวและไหล่สูง 45°, เข่างอ 15°) ลด venous return - ให้ O2 (ถ้าเป็นรุนแรง อาจต้อง on Ventilator + PEEP ลดภาวะ Pulmonary edema) - ถ้าจะทาหัตถการ ต้องให้ Analgesic ก่อน ไม่งั้นจะเกิดแรงต้าน - ถ้าต้องการ sedate: ให้ MO 0.05-0.1 mg/kg (ช่วยเพิ่ม SVR, ลดเลือดที่ไปปอด, ลด Atrial P ได้) - คุม T - รักษา Infection, Hypoglycemia, Electrolyte imbalance 2) กาจัด Volume overload

TOP SI 117

- Restrict fluid 50-80% ของ Maintenance - Low salt diet: Na+ < 2 mEq/kg - Lasix® 0.5-1 mg/kg IV 3) เพิ่ม Contractility: ให้ Inotrope - Dopamine (มีฤทธิ์ Vasoconstriction ด้วย) 4) ลด Afterload:ให้ Vasodilator - ACEI หรือ Hydralazine (ระวัง Reflex tachycardia ท่าให้ O2 consumption มาก)

Cardiogenic shock -

Cardiogenic shock = heart มีความผิดปกติ pump เลือดออกไปไม่เพียงพอ, C.O. (ขึ้นกับ Preload, Afterload, Contractility, HR ผิดปกติ) Management 1. Specific treatment: แก้ตาม cause 2. Supportive treatment

Hypoxic spell -

Hypoxic spell = cyanosis มากขึ้นจนเป็นลมหมดสติ Prototype คือ TOF  มี Infundibular spasm ทาให้เลือดไปปอดน้อยลง (ผ่านไปทาง shunt มากขึ้น) S&S: Kussmaul breathing (จาก Metabolic acidosis), Cyanosis, ชัก, หมดสติ, Systolic murmur ของ PS ฟังได้ น้อยลง Precipitating cause: ร้องไห้, เบ่งอุจจาระ มักเป็น self-limited: หายเองได้ใน 15-20 min; Hx วิ่งเล่นกับเพื่อนแล้วเขียว ต้องลงไปนั่งยองๆ สักพักแล้วดีขึ้น Management (ท่าให้เลือดเข้า heart น้อย, ออกจาก heart น้อย) 1. Knee-chest position – เพิ่ม SVR, ลด Systemic venous return 2. O2 – แก้ Hypoxia 3. MO 0.1-0.2 mg/kg IM / IV – Sedation 4. NaHCO3 1-2 mEq/kg IV push – แก้ Metabolic acidosis 5. Propanolol IV 0.1 mg/kg dilute เป็น 10 cc IV push ช้าๆ – ให้เมื่อมี Infundibular spasm (ใน TOF) 6. Raise systemic BP ให้ปกติ/สูงกว่าปกติเล็กน้อย 7. แก้ Anemia (Hct < 50-55%): PRC 10 cc/kg หรือ Polycythemia (Hct > 65%): Bloodletting 10 cc/kg 8. ถ้าแก้ไขไม่ได้ ต้อง Paralyze + Ventilate ผู้ป่วย 9. Emergency palliative shunt Sx: Modified Blalock-Taussig shunt (MBTS)

TOP SI 117

Gastroenterology & Nutrition - เด็กผอม = Ectomorphy; เด็กปกติ = Mesomorphy; เด็กอ้วน = Endomorphy - สัดส่วนของ CHO, Protein, Fat นมแม่ = 2, 4, 6 นมวัว = 4, 4, 4

Diarrhea - Bloody diarrhea Infectious cause - Bacteria: EHEC, EIAC, Shigella, Campylobacter jejuni, Yersinia enterocolitica - Protozoa: E. histolytica, Trichuris trichiura, C. difficile (มี Hx ได้ ATB มานานๆ) - Viral: CMV (ใน immunocompromised) Non-infectious cause – Hemorrhoid, Anal fissure, Tumor, IBS (UC, Crohn’s)

Rotavirus infection -

Rotavirus จะทาให้เกิด diarrhea 3-5 d Rotavirus จะไปทาให้ intestinal villi ของเด็กสั้นลง  เกิดภาวะ 2° Lactase deficiency ได้ ยังไม่จาเป็นต้องเปลี่ยนนมเป็น LF formula ตั้งแต่แรก จะเปลี่ยนนม ก็ต่อเมื่อ Stool reducing +ve, pH < 5.5 เมื่อมีเด็กที่เป็น Rotavirus มา admit ต้องระวังการสัมผัสผู้ป่วย เพราะเป็น Contact precaution

Salmonella infection - S. enterica  ถ้าทาให้เกิด diarrhea จะไม่ให้ ATB เพราะหายได้เอง, ถ้าให้ ATB จะไป prolonged carrier stage - ให้ ATB ในผู้ป่วยที่ติดเชื้อ Salmonella ใน 3 กรณีต่อไปนี้ 1. Immunocompromised host 2. Age < 3 mo. 3. Hx of Recurrent Salmonella infection

Overfeeding -

-

Overfeeding (กินนมแม่เยอะ) ในเด็กเล็ก ทาให้เกิด diarrhea ได้ เพราะเด็กยังมี enzyme Lactase น้อย พบ ลักษณะดังนี้ 1. ถ่ายเยอะ แต่ “น้าหนักไม่ลด” (ต่างกับ diarrhea จาก infection จะมีน้าหนักลดด้วย) 2. ท้องอืด ถ่ายเหลว 3. รอบๆ ก้นแดงจาก lactic acid (จากการ ferment ของ bact.) 4. Stool exam: Lactic acid, pH เป็นกรด, Benedict +ve รักษาโดยให้ LF formula

Jaundice -

ทารกที่เหลืองตอนคลอด  ทา Total exchange เพื่อเอา bilirubin ออก ป้องกันไม่ให้เกิด Kernicterus Jaundice หลังคลอดที่เกี่ยวกับการกินนมแม่ แบ่งเป็น 1. Breastfeeding jaundice

TOP SI 117

-

-

Onset ไม่กี่วันหลังคลอด Hx เด็กกินนม “น้อย”  ย่อยนมน้อย เหลือ bile ในลาไส้มาก  กระตุ้น Enterohepatic circulation ให้ absorb bile กลับเพิ่มขึ้น  Jaundice ระวัง การจะ Dx ว่าเป็น Breastfeeding jaundice เด็กต้องได้รับแต่เฉพาะ Breastfeeding อย่างเดียว ไม่ได้ให้นม supplement อื่นเสริม 2. Breast milk jaundice - Onset เป็น mo. หลังคลอด - Hx เด็กกิน “มาก”  นมแม่มี Glucuronyl transferase inhibitor  conjugated IB เป็น DB ไม่ได้  IB คัง่  Jaundice ทั้ง Breastfeeding & Breast milk jaundice รักษาโดย Phototherapy, Phenobarbital เวลาให้ IV fluid Replace bile  ใช้ NSS Replace gastric content  ใช้ N/2

Short bowel syndrome -

Dx เมื่อ SB เหลือ < 50% นมที่ใช้: Peptamen junior – มี MCT เพิ่มขึ้น

Protein-energy malnutrition (PEM) -

-

-

-

Waterlow classification – ดูภาวะ malnutrition จาก Weight for height (%W/H) & Height for age (%H/A) Normal Mild Moderate Severe %W/H 100  10 (90-110) < 90 < 80 < 70 %H/A 100  5 (95-105) < 95 < 90 < 85 Acute PEM  %W/H = Wasting Chronic PEM  %H/A = Stunting (Nutritional dwarf) Gomez classification – ดูภาวะ malnutrition จาก Weight for age (%W/A) Mild Moderate Severe %W/A < 90 < 75 < 60 Welcome classification – ดูภาวะ malnutrition จาก %W/A & Edema (บอกว่ามี hypoalbuminemia เพราะขาด เฉพาะ protein) %W/A No edema Edema 60-80 Undernutrition Kwashiorkor < 60 Marasmus Marasmic kwashiorkor Marasmus: common ในอายุ < 2 yr.; มี %W/A < 60  มีลักษณะ 1. Skin and bone appearance – หนังหุ้มกระดูก 2. Monkey’s face appearance – ใบหน้าคล้ายลิง: ผมน้อย แห้ง บาง ดึงง่าย, ผิวแห้ง บาง มีรอยย่น, แก้มตอบ, ตาลึกโหล เพราะขาด subcutaneous fat

TOP SI 117

-

-

Kwashiorkor: common ในอายุ > 3 yr.; มี %W/A 60-80; ขาดเฉพาะ protein, ไม่ขาด energy (หรือขาดเล็กน้อย)  มีลักษณะ 1. Generalized edema (เป็นแบบ pitting edema) – ตรวจ serum albumin ได้ค่าต่ามาก (ต่างจาก Marasmus ที่ serum albumin จะปกติ/ต่้าลงเล็กน้อย) 2. Dermatosis (ผิวหนังอักเสบ) – แดง, แห้ง, หนา (Hyperkeratosis), สีเข้ม (Hyperpigmentation) ต่อมา dermis จะลอกเป็นแผ่น (คล้ายสีทาบ้านลอก) เสี่ยงต่อ infection 3. Flag sign – เส้นผมแถบสีเข้ม สลับกับแถบสีจาง (เจอในคนที่มีบางเวลาได้รับ protein สลับกับช่วงที่ไม่ได้รับ protein) 4. Fatty liver – ตับโต นุ่ม เพราะมี fat สะสมอยู่, ตรวจระดับ serum FFA จะสูง 5. Abdominal distension – จาก distension ของ stomach & bowel, มี peristalsis ช้า ไม่สม่าเสมอ เด็กทีเ่ ป็น PEM 40% ขาด Vitamin A  ต้องให้ Vitamin A ทุกราย แม้จะไม่มี S&S เด็กทีเ่ ป็น Severe PEM  admit เสมอ เพื่อรักษา Life-threatening condition & ให้ Diet therapy (โภชนบาบัด)

TOP SI 117

Respiratory Medicine -

-

-

Dose ยาที่ใช้บ่อยๆ ต้องจาได้ 1. Paracetamol syrup (120 mg/5 ml = 1 tsp) 10-15 MK/dose (e.g. เด็ก 10 kg ให้ 100-150 mg/dose = 1 tsp) 2. Ventolin® 0.03 MK/dose (e.g. เด็ก 10 kg ให้ 0.3 mg/dose เอา Ventolin® 0.3 mg ผสมกับ NSS จนได้ 3 cc พ่น q 4/6/8 hr. ตาม severity) 3. Amoxicillin (125 mg/5 ml = 1 tsp) 40-50 MKD tid (e.g. เด็ก 10 kg ให้ 400-500 mg/day = 1 tsp tid) 4. Cloxacillin syrup (125 mg/5 ml = 1 tsp) 50-100 MKD qid (e.g. เด็ก 10 kg ให้ 500-1,000 mg/day qid = 1 tsp qid) 5. Bactrim® 8 MKD qid 6. Pseudoephedrine 4 MKD 7. Carbocysteine (เด็ก 10 kg ให้ ½ tsp) เมื่อฟังปอดแล้วพบว่ามี poor air entry (เสียงลมไม่ดัง) ต้องหา sign ของ upper airway obstruction การให้เด็กเล็กนอนคว่า จะทาให้เด็กหายใจเอาอากาศที่เพิ่งหายใจออก (high CO2) เข้าไป, อาจทาให้เกิด aspirate ได้เพราะเด็กยังชันคอได้ไม่ดี ทาให้เสียชีวิตได้ = “Sudden infant death syndrome (SIDS)” ดังนั้น จึงควรให้เด็ก เล็กนอนหงาย FB aspiration เจอมากสุดช่วงอายุ 1-3 yr. (เพราะว่าเด็กจะกินไปเล่นไป) เด็กทีจ่ ะวัด oral T ได้ ต้องอายุ 5 yr. ขึ้นไป (เพราะเด็กต้องให้ความร่วมมือที่จะอมไว้ใต้ลิ้น)

Upper respiratory tract infections (URI) -

-

URI ในเด็ก จะมีอาการที่ typical คือ (3-5-7) “ไข้” 3 d “มีน้ามูก” 5 d “ไอ” 7 d ระวัง ถ้าไอมานาน > 2 wk.  ระวัง Sinusitis ถ้าได้ Hx แบบ URI แต่พ่อแม่บอกว่าเป็นมา 1 mo.  น่าจะเป็น URI แล้วหาย เป็นติดๆ กันมากกว่า ให้ดูที่ครั้ง ล่าสุด ว่าเป็นมากี่วัน (เพราะเด็กจะเป็นหวัดบ่อยได้ เพราะยังเจอ Ag มาน้อย; ถ้าไปเขียนอาการสาคัญว่า มีไข้ ไอ มา 1 mo. แล้ว Dx URI จะผิด) เด็กมีนามู ้ ก + เจ็บคอ เรียกว่า Rhinopharyngitis

Epiglottitis -

Epiglottitis: X-ray จะพบ Thumb sign

Croup -

Croup (Acute laryngotracheobronchitis) – มักเกิดจาก PIV 1, 2, 3; มี triad คือ 1. Hoarseness

TOP SI 117

-

-

2. Inspiratory stridor 3. Barking cough มักพบในช่วงอายุ 6 mo. – 6 yr. Incubation period: 2-6 d, มักมีอาการน้ามูกไหล ไอเล็กน้อย (เหมือนเป็นหวัด) นามาก่อน 12-72 hr. DDx: Acute epiglottitis, Bacterial tracheitis, FB aspiration, RPA, Diphtheria X-ray: Pencil (Steeple) sign Downes croup score: จาว่า “C2RSI” Score 0 1 2 Cough Hoarseness Backing cough Cyanosis Cyanosis in RA Cyanosis in O2 40% No Retraction & Nasal flaring & 1 + Infrasternal & Nasal flaring Suprasternal retraction Intercostal retraction Stridor Inspiratory Inspiratory & Expiratory Inspiration Normal Harsh with rhonchi ช้า และเข้ายาก Score 0-3: Mild  Supportive, ให้กลับบ้านได้, Advice ผู้ปกครอง Score 4-7: Moderate  Admit Score 8-10: Severe  on ETT Admission criteria: Progressive stridor, Severe stridor at rest, Respiratory distress, Hypoxia, Cyanosis, Depressed mental status, Need for reliable observation Management 1. O2 + Mist therapy 2. IV fluid (Hydration) 3. ATB (เฉพาะกรณีที่มี bacterial infection) 4. Closed observation, ประเมิน Downes croup score 5. ไม่รบกวนเด็กโดยไม่จาเป็น 6. พิจารณาให้ Steroid ในรายที่ severe 7. พิจารณาให้ Epinephrine (1:1,000) เพื่อช่วยลด inflammation ของ larynx

Acute Bronchiolitis -

เกิดในช่วงอายุ 6 mo. – 2 yr.; มักเกิดจาก RSV S&S: ไข้ ไอ หอบ, Wheezing, Increased AP diameter (เพราะมี air trapping), คลา Liver ได้ (เพราะถูกดันลงมา แต่ไม่ได้โตจริง) CXR: Hyperaeration

Pneumonia -

Pneumonia ในเด็ก มี criteria ในการ Dx คือ 1. Fever ( 38°C) 2. Tachypnea

TOP SI 117

-

3. CXR: New infiltration (Abnormal lung sign) Viral pneumonia พอหายแล้ว ชอบตามมาด้วย Viral AGE เชื่อว่าเนื่องจากเด็กกลืน secretion ลงไป ไม่ต้องให้ ATB S. aureus ที่ทาให้เกิด Pneumonia จะ severe (เพราะ virulent สูง) อาจทาให้เกิด Pneumothorax ตามมาได้ Measles pneumonia จะมี S. aureus มา superimposed ได้ ดังนั้น จะให้ ATB: Cloxacillin ไปเลย

Recurrent pneumonia -

-

Recurrent pneumonia มี criteria ในการ Dx คือ 1. Pneumonia 2 episodes in 1 yr. หรือ  3 episodes ever with Confirmed abnormal CXR 2. Radiographic clearing of densities between occurrences (หลังจากที่เป็นครั้งก่อน CXR clear แล้ว แต่ในทางปฏิบัติ มักไม่ค่อยนัดมา film ซ้า เพราะ film ยังจะดู abnormal ไปได้อีก 3-4 wk.) วิธี approach recurrent pneumonia 1. ดู CXR แยกก่อนว่าเป็น same lesion หรือ different lesion 2. DDx ดังนี้ Same lesion 1. Intraluminal 2. Extraluminal 3. Structural airway 4. Parenchymal lesion Different lesion 1. Chronic aspiration 2. Mucociliary dysfunction 3. CHD 4. BPD 5. Immunodeficiency (B cell) (B cell deficiency จะมี onset ของโรคนานหน่อย คือหลังอายุ 6 mo. ไปแล้ว เพราะในช่วง 6 mo. แรก ยังมี Maternal Ab อยู่ซึ่งจะเริ่มตกตอน 6 mo. แต่ถ้าเป็น T cell deficiency จะมี onset เร็ว เพราะ T cell จะไม่ข้าม placenta มาให้ลูก)

Allergy Allergic rhinitis (AR) -

-

-

Classification เป็นมากน้อย 1. Intermittent = เป็น < 4 d/wk. หรือ เป็นนาน < 4 wk. 2. Persistent = เป็น > 4 d/wk. และ เป็นนาน > 4 wk. รบกวนชีวิตประจาวันหรือไม่ 1. Mild = normal sleep, ไม่รบกวนชีวิตประจาวัน + การทางาน 2. Moderate-Severe = abnormal sleep หรือรบกวนชีวิตประจาวัน + การทางาน Symptoms: คัดจมูก น้ามูกไหล จาม คัน Signs 1. Clear secretion 2. Nasal obstruction 3. Pale mucosa Hx: FHx of Allergy, สภาพบ้าน, สิ่งแวดล้อมรอบบ้าน, ฝุ่นในบ้าน, สัตว์เลี้ยง, การทาความสะอาดที่นอน, คนสูบ บุหรี่ในบ้าน, Past medication, Drug allergy, Severity (เป็นมากน้อย, รบกวนชีวิตประจาวันหรือไม่) PE: Skin (ดูผื่น รอยคัน รอยถลอก รอยแดง), Allergic shiner, HEENT, Adenoid hypertrophy Investigation: Anterior rhinoscopy, Allergic skin test, Nasal cytology ถ้า Skin test –ve  Non-allergic rhinitis (Non-AR) = เป็นเหมือน AR แต่ skin test –ve Non-AR มักมาด้วย Nasal congestion, Rhinorrhea (ถ้า AR จะเจอ Sneezing, Itching ด้วยมากกว่า) Management 1. Education เกี่ยวกับโรค ให้แก่ผู้ป่วยและครอบครัว เพื่อให้ร่วมมือในการรักษา 2. Advice: หลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้น, ไม่เลี้ยงสัตว์ (สุนัข, แมว) ไว้ในบ้าน, ทาความสะอาดบ้าน, ไม่ใช้พรม, ซักที่นอน หมอน ทุก 1-2 wk. ด้วยความร้อน 55°C 30 min 3. ประเมิน severity เพื่อพิจารณาให้ยา 1) Intermittent, Mild  AH1 (2nd-3rd Gen.) Cetirizine (Zyrtec®) Age 2-5 yr.  2.5 mg OD pc Age  6 yr.  5-10 mg OD pc Loratadine BW < 30 kg  5 mg OD pc BW > 30 kg  10 mg OD pc (ไม่นิยมให้ Pseudoephedrine ในเด็กเล็ก เพราะมี SE: Tachycardia) 2) Moderate-Severe  ICS 4. ถ้ามี Sinusitis ต้อง treat โดยให้ Amoxicillin high dose 80-100 MKD bid PO 2-3 wk. 5. F/U 5-6 d

Sinusitis -

-

-

-

Classification 1. Acute – เป็นนาน < 1 mo. 2. Subacute – เป็นนาน 1-4 mo. 3. Chronic – เป็นนาน > 4 mo. เชื้อ most common 3 ตัว ได้แก่ S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis S&S: 1. Fever 2. Headache 3. Facial pain 4. Mucopurulent nasal discharge Dx จาก clinical เป็นหลัก Investigation - Acute  ไม่ต้อง imaging - Chronic/persistent  Coronal CT sinus Complications: “COMBO” 1. Cavernous sinus thrombosis 2. Orbital cellulitis 3. Meningitis 4. Brain/Subdural/Epidural abscess 5. Osteomyelitis

Asthma -

-

-

เด็กทีม่ าด้วย Chronic cough + Wheezing  DDx 3 อย่าง 1. Asthma 2. GERD (Dx โดยใช้ Ba swallowing & Esophageal pH monitoring) 3. Sinusitis Hx: Onset, Past medication, U/D, Hx & FHx of Allergy, Severity, Aggravating & Relieving factor, URI, Infection, คนแถวบ้านมีอาการคล้ายผู้ป่วยหรือไม่, สภาพบ้าน, สิ่งแวดล้อมรอบบ้าน, ฝุ่นในบ้าน, สัตว์เลี้ยง, การทา ความสะอาดที่นอน, คนสูบบุหรี่ในบ้าน, Drug allergy, Vaccination ประเมิน 2 อย่าง คือ Risk factor & Long-term severity 1. Risk factor – เด็กที่เป็น Early wheezer (มี wheezing ก่อน 3 yr.) มีแนวโน้มที่จะกลายเป็น Asthma ถ้ามี 1 Major + 2 Minor risk factors ต่อไปนี้ Major 1. Hx of AD 2. FHx of asthma Minor

1. Eo > 4% 2. Wheezing apart from cold 3. AR 2. Long-term severity – ประเมินดังนี้ อาการตอนกลางวัน

Mild intermittent Mild persistent Moderate persistent Severe persistent

-

-

-

-

 1 ครั้ง/wk. Brief exacerbation > 1 ครั้ง/wk. รบกวนชีวิตประจาวัน/การนอน มีอาการทุกวัน, ใช้ SABA ทุกวัน, รบกวนชีวิตประจาวัน

อาการตอนกลางคืน

 2 ครั้ง/mo. > 2 ครั้ง/mo.

 80% of

predicted

> 1 ครั้ง/wk.

60-80% of predicted

บ่อยๆ

< 60% of predicted

มีอาการทุกวัน, ใช้ SABA ทุกวัน, รบกวนชีวิตประจาวัน

FEV1, PEF

Frequent exacerbation Asthma มี 3 components 1. Reversible airway obstruction 2. Airway inflammation 3. Bronchial hyperresponsiveness (BHR) Dx Asthma: “3R” 1. Recurrence – เป็นซ้าๆ 2. Reactivity – เกิดเมือ่ มี trigger 3. Responsive – ดีขึ้นหลังได้รับ bronchodilator Siriraj Asthma score: จาว่า “WOR2D” Score 0 1 2 Wheezing Expiratory Expiratory & Inspiratory O2 sat.  95% 92-94%  91% RR < 30/min 30-40/min > 40/min (สีแดง: Age < 5 yr.) < 40/min 40-60/min > 60/min Retraction 1 site > 1 site Dyspnea Mild Marked Score  8  Bronchodilator at ER, Admit ICU Score  7  Bronchodilator q 20 min ไม่เกิน 3 ครัง้  Re-evaluate - Score  5  Admit - Score = 4  อยู่ในดุลยพินิจของแพทย์ว่าจะ Admit หรือ D/C ให้ H/M - Score < 4  D/C ให้ H/M Management เมื่อผู้ป่วย Asthma ต้องเข้า admit

Variability of FEV1, PEF < 20% 20-30%

> 30%

-

1. Supportive treatment: O2 supplement 2. Specific treatment: SABA, Anticholinergic, ICS Early phase ของ asthma (15-30 min) ป้องกันได้ด้วย SABA Late phase ของ asthma (4-12 hr.) ป้องกันได้ด้วย ICS 3. Treat cause (e.g. ให้ ATB ถ้ามี infection) 4. Education, Advice: หลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้น, สอนพ่นยาที่ถูกวิธี 5. F/U q 4 wk. จนกว่าจะ control อาการได้ Investigation (Short-term & Long-term) 1. CBC – Eo 2. U/A – ถ้าเป็น Asthmatic attack มา แล้วมีไอมากจนอาเจียน (ดู dehydration จาก urine Sp.gr.) 3. CXR – Normal หรือพบ Hyperaeration, Flattening of diaphragm, Peribronchial thickening 4. PFT (Spirometry) เป็น Gold standard - Obstructive airway: FEV1/FVC < 0.8 - FEV1 variation  20% - หลังพ่นยา  PEF เพิ่ม  12% - หลัง Exercise  PEF ลดลง  15% 5. Bronchoprovocation (Methacholine) challenge test – ทาตอนช่วงที่ไม่มีอาการ 6. Peak expiratory flow (PEF) – ให้หายใจเข้าเต็มที่ แล้วเป่าเร็วแรง 3 ครั้ง เอาครั้งที่ดีที่สุด Predicted PEF = (5 x Ht.)-400 (Ht. หน่วยเป็น cm) 𝐏𝐄𝐅 เย็น−เช้าค่าเฉลี่ย

PEF variation (%) = ; ใน Asthma จะมี PEF variation  20% 𝐏𝐄𝐅 เย็น & เช้า 5. Skin prick test – หา allergen ที่เป็นสาเหตุ (อาจเป็น house dust mite) 6. Nasal cytology 7. Stool exam (กันไว้ ถ้า CBC พบ Eo จะได้ไม่แปลผลผิดว่าสงสัย parasite) ระวัง เด็กทีม่ า present ด้วย Recurrent wheezing ที่ response ไม่ดี  ต้อง W/U Vascular เพราะอาจมี bl.vv. ที่ออกจาก heart อยู่ผิด position ไปกด trachea ทาให้เกิด airway obstruction และมาด้วย wheeze อยู่เสมอ; เมื่อ bl.vv. ไปกด trachea ก็จะทาให้ cartilage ของ trachea เจริญได้ไม่ดี เกิด Tracheomalacia

Cow milk protein allergy -

-

Cow milk protein allergy – Dx โดยใช้ Goldman’s criteria Definite Dx โดยทา Food challenge test แบ่งเป็น 3 กลุ่ม 1. IgE – เกิดเร็ว (w/in 1 hr.); Hypersensitivity type 1, IgE +ve, Skin prick test +ve 2. Non-IgE – เกิดช้า (> 3 hr.); Hypersensitivity type 4, IgE –ve, Skin prick test –ve 3. Mixed type – เกิดเร็ว แต่ Skin prick test –ve วิธีรักษาคือ ให้กินนมแม่ (ในเด็กเล็ก) ไม่ให้ใช้ Soymilk เพราะยังมีโอกาสแพ้ได้ 50% 80% จะหายไปได้เอง หลังอายุ 2-3 yr.

Urticaria & Angioedema -

Urticaria – ชัน้ ตืน้ ๆ, คัน, blanchable, หายใน 2-48 hr.; แบ่งเป็น Acute ( 6 wk.) & Chronic (> 6 wk.) Angioedema – ชั้นลึกๆ, มี clinical: Wheezing แต่ไม่มีหน้าบวม

Anaphylaxis -

-

-

-

Anaphylaxis มี criteria ใน Dx 3 ข้อ ดังนี้ (เอา 1/3 ข้อ) 1. Acute onset (min-hr.) ที่มี Skin, Mucosa or both involvement (generalized hives, pruritus & flushing, swollen lip-tongue-uvula) ร่วมกับ 1/2 ข้อต่อไปนี้ 1) Respiratory compromise – dyspnea, bronchospasm, stridor, reduced PEF, hypoxemia 2) Hypotension or End-organ dysfunction – hypotonia, syncope, incontinence 2. Acute onset (min-hr.) หลัง expose ต่อ Likely allergen ร่วมกับ  2 ข้อต่อไปนี้ 1) Skin-mucosa – generalized hives, pruritus & flush, swollen lip-tongue-uvula 2) Respiratory compromise 3) Hypotension or End-organ dysfunction 4) Persistent GI symptom – crampy abdominal pain, vomiting 3. Acute onset (min-hr.) หลัง expose ต่อ Known allergen + Hypotension Hypotension Infant & Child – Low SBP or SBP 30% Adult – SBP < 90 mmHg or SBP 30% Pathophysiology: IgE-mediated (ถ้าเป็น Anaphylactoid = อาการเหมือน Anaphylaxis แต่ไม่ได้เกิดจาก immune) สาเหตุที่ common: Insect sting, Food, Drug (ATB, NSAIDs) สาเหตุอื่นๆ ที่ไม่ common: Physical trigger (e.g. Exercise-induced anaphylaxis), Biological fluid (e.g. Transfusion, Ig) Dx จาก criteria ได้ แต่อาจส่ง Investigation เพื่อ confirm ได้ดังนี้ 1. Serum tryptase – peak ช่วง 60-90 min หลัง onset, อยู่อีก 6 hr.; ต้องเจาะ 2 ครั้ง แล้วเอาค่ามาเทียบกัน 2. Plasma histamine – เพิ่มขึ้นใน 5-10 min, ค่าสูงอยู่นาน 30-60 min เท่านั้น เวลาที่ดีที่สุด คือ 10 min – 1 hr. หลัง onset 3. Specific IgE ต่อสารที่สงสัยเพื่อหาสาเหตุ (ต้องเลือกเฉพาะสารที่สงสัยจริงๆ เพราะแพง, ใช้เวลาตรวจนาน) ระวัง ห้ามทา Skin prick test ในช่วง 2 wk. หลังเกิด Anaphylaxis เพราะเดี๋ยวจะ induce ให้เกิด Anaphylaxis ได้ ให้ทาได้หลังจากหายแล้ว 2 wk., หยุดยา AH, ไม่มี skin lesion แล้ว (+ve เมื่อมี wheel อย่างน้อย 3 mm, flare จะตามมาภายใน 15 min) ถ้าทา Skin prick test ช่วงทีม่ ี Anaphylaxis อยู่ อาจให้ผล –ve เพราะ specific IgE ไปจับกับ allergen หมดแล้ว Management 1. Primary survey (ABC) A – ถ้าแย่ อาจต้อง on ETT B – ให้ O2 therapy; ถ้าเคยได้ SABA ควรให้ q 6 hr. (Ventolin®0.05 MK/dose ใน NSS 3 cc NB) C – ดูว่ามี Anaphylactic shock หรือไม่ ถ้ามี  Resuscitation: IV fluid, Dopamine

ดู EKG ดู abnormal ที่จะต้อง Resuscitation 2. Medication 1) Adrenaline (1:1,000) 0.01 cc/kg IM; Max = 0.3 cc (child), 0.5 cc (adult) Repeat ได้ 1-2 ครั้ง ห่างกัน 10-15 min กรณีถ้า Anaphylaxis จาก insect bite  ให้ Adrenaline 0.005 cc/kg ข้างที่โดน + รัด Tourniquet q 10 min คลาย 1-2 min (ส่วนด้านที่ไม่โดน ให้ dose เดิม) 2) AH ให้ทั้ง AH1 & AH2 AH1 – Diphenhydramine 1 mg/kg IM / IV or CPM 5-10 mg IM / IV AH2 – Ranitidine 1 mg/kg IV slowly or Cimetidine 4 mg/kg IV slowly เมื่อหายดีแล้ว เปลี่ยนเป็นยากิน กินต่ออีก 3-4 d 3) Steroid – Hydrocortisone 5 mg/kg or Methylprednisolone 1 mg/kg q 6 hr. (ในรายที่อาการรุนแรง/ เป็นยาวนาน) เมื่ออาการดีขึ้นแล้ว ให้ Prednisolone 1-2 MKD (หรือให้ตอนแรกเลย ในรายที่อาการไม่มาก) สรุป ถ้าอาการดีขึ้น ให้เปลี่ยนยาเป็นยากิน ดังนี้ AH: CPM 0.35 MKD bid/tid, Ranitidine 2-2.5 MKD bid x 2 d Steroid: Prednisolone 1-2 MKD x 2-3 d เมื่อผู้ป่วยอาการดีแล้ว ไม่มี urticaria / wheezing, ตรวจ CBC, Stool exam ปกติดี  D/C ได้, F/U 2 wk. ที่ Allergy clinic 3. Advice (Prevention) 1) แนะนาว่าสารที่แพ้คืออะไร, หลีกเลี่ยงสิ่งที่แพ้, ให้ความรู้เกี่ยวกับอาการที่จะเกิดขึ้น (ผื่นขึ้น, ปากบวม, หอบเหนื่อย), การปฏิบัติตัวถ้าได้รับสารที่แพ้นั้นอีก 2) ควรพกเครื่องหมายติดตัวให้ทราบว่าแพ้อะไร (e.g. แพ้กุ้ง) 3) ควรพก Adrenaline 1:1,000 0.01 mg/kg ติดตัว (EpiPen®) เพื่อฉีดให้ตัวเองในเวลาฉุกเฉินก่อนมาพบ แพทย์, ควรเตรียมยา AH & Prednisolone (oral) ติดตัวไว้เผื่อกรณีฉุกเฉินด้วย 4. F/U: ทา Skin prick test ที่ Allergy clinic (ทาหลังจากหายแล้ว 2 wk. – พอดีตามนัด) ผลที่ได้ ควรจะ +ve

TOP SI 117

Nephrology Fluid replacement -

-

-

-

Fluid replacement = Maintenance (M) + Deficit (D) + Ongoing Loss (L) Maintenance (M) = fluid ที่ร่างกายจาเป็นต้องใช้ใน metabolism + การใช้พลังงานในแต่ละวัน + loss ทาง urine, feces, insensible loss (ISL = 300 cc/m2/d) ถ้าผู้ป่วย admit อยู่แล้ว จะ replace ISL & urine output ที่ออกเมื่อวาน แต่ถ้ามา admit วันแรก ส่วนของ urine output จะใช้ Oliguric urine output = 240 cc/m2/d) H2O คิดโดยใช้ Holliday-Segar law 10 kg แรก ให้ 100 cc/kg 10 kg ถัดไป ให้ 50 cc/kg 10 kg ถัดๆ ไป ให้ 20 cc/kg Na+ ให้ 2-3 mEq/kg, K+ ให้ 1-2 mEq/kg M ที่คิดได้ ให้ใน 1 วัน โดยแบ่งเป็น 3 ส่วน แต่ละส่วนให้ใน 8 hr. เท่าๆ กัน Deficit (D) คิดตาม severity ของ dehydration - Mild – โดยรวม ปกติดี อาจมีแค่ Flat fontanelle - Moderate – มี Marked dry lip/tongue, Sunken eyeball, Decreased urine output, Decreased skin turgor, Orthostatic hypotension - Severe – มี BP drop, Anuria ถ้าเด็กอายุ < 1 yr. คิด deficit เป็น 5-10-15% ตาม severity ถ้าเด็กอายุ  1 yr. คิด deficit เป็น 3-6-9% ตาม severity ใน isotonic dehydration: ทุกๆ 100 cc ของ H2O deficit ที่คิดได้ จะให้ Na+ 8 mEq/kg Deficit ที่คิดได้ ให้ใน 1 วันแรกที่มา โดยแบ่งให้ ½ ใน 8 hr. แรก อีก ½ แบ่งให้ในอีก 16 hr. ที่เหลือ ตัวอย่างการคิด fluid replacement ในคนไข้ Case: เด็ก 2 ขวบ หนัก 15 kg มาด้วยท้องเสีย 10 ครั้งใน 1 วัน ถ่ายกะปริดกะปรอย อาเจียน 2 ครั้ง กินไม่ค่อยได้, last void 8 hr. ก่อนมา ร.พ., PE: afebrile, P 130/min, BP 85/50 mmHg, marked dry lip, dry tongue, sunken eyeball คิด IV ทั้ง rate & strength ที่จะต้องให้ในช่วงต่างๆ ของวันที่มา admit Maintenance H2O: เด็กหนัก 15 kg  ให้ 1,000 + 250 = 1,250 cc Na+: ให้ 3 mEq/kg = 3 x 15 mEq = 45 mEq Deficit H2O: ประเมินได้ moderate dehydration, เด็กอายุ  1 yr. แล้ว  ให้ 6% = (6/100) x 15 x 1,000 (เปลี่ยน L เป็น cc จึงต้อง x 1,000) คิดง่ายๆ คือ 6 x 15 x 10 (เอา % x BW x 10) = 900 cc Na+: ให้ 8 mEq/kg ทุกๆ 100 cc ของ H2O deficit  H2O deficit 900 cc ให้ Na+ 8 x 9 (8 x H2O deficit/100) = 72 mEq สรุป H2O – M 1,250 cc, D 900 cc

TOP SI 117

Na+ – M 45 mEq, D 72 mEq แบ่ง M เป็น 3 ส่วน, แบ่ง D ให้ ½ ใน 8 hr. แรก อีก ½ ใน 16 hr. ที่เหลือ ดังนี้ 8 hr. 8 hr. 8 hr. M 416 416 416 H2O D 450 225 225 Total 866 1,282 M 15 15 15 + Na 36 18 18 D Total 51 66 8 hr. แรก Rate: 866/8 = 108 cc/hr ~ 110 cc/hr Strength: ใน H2O 866 cc ต้องการ Na+ 51 mEq, ถ้าใน H2O 1,000 cc (1 ขวด) ต้องการ Na+ = mEq  NSS 1 ขวด มี Na+ 154 mEq ดังนั้น 154/58 ~ 3  strength = N/3 16 hr. หลัง Rate: 1,282/16 = 80 cc/hr

1,000 866

x 51 = 58

1,000

-

-

Strength: ใน H2O 1,282 cc ต้องการ Na+ 66 mEq,ใน H2O 1,000 cc ต้องการ Na+ = x 66 = 51  N/3 1,282 ดังนั้น เขียน order ดังนี้ 5%D/N/3 110 cc/hr x 8 hr., then 5%D/N/3 80 cc/hr x 16 hr. Oliguria – มีเกณฑ์ดังนี้ Infant: Urine output < 0.5 cc/kg/hr Child: Urine output < 1 cc/kg/hr Polyuria: Urine output > 4 cc/kg/hr Body surface area (BSA) – มีสูตรคิด 2 สูตร 1. ถ้ารู้ทั้ง BW & Ht.: BSA =

W × Ht .

2. ถ้ารู้เฉพาะ BW (ไม่รู้ Ht.): BSA =

Sodium disorders -

(Mosteller's formula)

3,600 4W +7 W +90

ถ้ามี Na+ ให้คิดแบ่งให้ 3 ส่วนเท่าๆ กัน HypoNa+ – แก้โดยให้ Na+ = 0.6 x BW x Na+ e.g. BW = 10 kg, Na+ = 128  Na+ = 7  7 x 10 x 0.6 = 42  แบ่ง 3 ส่วน = 14 ให้แต่ละส่วนใน 8 hr. (บวกเข้าไปกับ Na+ deficit ในแต่ละส่วน); แก้ขึ้นได้ไม่เกินทีละ 10-12 135

HyperNa+ – แก้โดยให้ Free water = 0.6 x BW x 1 − Measured Na NSS จะไม่มี free water แต่ถ้าเป็น N/2 จะเท่ากับมี free water อยู่ครึ่งหนึ่ง ถ้าคิดได้ว่าต้องให้ Free water = 1 L  ต้องให้ N/2 = 2 L - Isotonic & Hyponatremic dehydration  แก้ volume deficit in 24 hr. Hypernatremic dehydration  แก้ volume deficit in 48 hr.

TOP SI 117

Potassium disorders -

-

HypoK+ – แก้โดยให้ K+ 1-2 mEq/kg KCL 1 cc มี K+ 2 mEq (คิดแล้วเอาไปผสมใน IV) IV 1 ขวด ให้ K+ Max = 40 mEq/L ถ้าเกินนี้ จะทาให้เกิด Phlebitis ได้ ต้องให้ทาง central line แทน Rate K+ Max = 0.5 mEq/kg/hr ถ้าคิดได้ rate เกินจากนี้ ต้องเปิดเส้นเพิ่ม Elixir KCl 15 cc มี K+ 20 mEq (ให้กิน) (e.g. K+ = 3.1 (ไม่ต่ามาก)  แก้: ให้ K+ 1 mEq/kg, ถ้าเด็กหนัก 10 kg  ให้ K+ 10 mEq = Elixir KCl 7.5 cc) HyperK+ – แก้ตาม guideline ดังนี้ K+ 5-6  ให้ K+ intake < 0.5 mEq/kg/d & Lasix® K+ 6-6.5  add NaHCO3-, -agonist, Kalimate K+ > 6.5  Ca gluconate, Glucose & RI, consider Dialysis

Acid-base imbalance -

ปกติถ้ามีภาวะ acidosis  urine ก็ควรเป็นกรด แต่ถา้ เมื่อไหร่เจอว่าเลือดเป็นกรด แต่ urine เป็นด่าง  RTA (e.g. Proximal RTA – PCT ไม่สามารถ absorb HCO3- ได้) RTA type 1 (Distal RTA) – Distal tubule secrete H+ ไม่ได้; พบ Nephrocalcinosis, U/S: Calcification RTA type 2 (Proximal RTA) – Proximal tube reabsorb HCO3- ไม่ได้ Metabolic acidosis ในเด็ก (e.g. MMA)  ทาให้เด็กเกิด FTT ได้ (มาด้วยตัวเล็ก)

Nephrotic syndrome (NS) -

-

NS ประกอบด้วย 4 อย่าง ได้แก่ 1. Nephrotic-range proteinuria 1) Urine protein > 40 mg/m2/hr หรือ > 50 MKD 2) Urine protein:Cr > 2 (คนปกติ < 0.2) 2. Hypoalbuminemia – Plasma albumin < 2.5 g/dl 3. Generalized edema 4. Hyperlipidemia – Cholesterol > 250 mg/dl Sign แรกของคนที่มีภาวะน้าเกิน คือ Puffy eyelid (หนังตาบวม) ถ้า urine sp.gr. < 1.015  ถ้า protein 2+ ขึ้นไป significant ถ้า urine sp.gr. > 1.015  ต้อง protein 3+ ขึ้นไปถึงจะ significant เวลาเก็บ spot urine (ตรวจ Urine protein:Cr) ให้เก็บ Morning urine เพราะถ้าเก็บเวลาอื่น อาจมี Orthostatic proteinuria ได้ (esp. เด็กโต) คนที่เป็น Nephrotic syndrome จะพบมี IgG, IgA ลดลง แต่มี IgE, IgM สูงขึ้น Complications: “THAI+P” 1. Thrombosis 2. Hypovolemia/Hypotension 3. Acute renal failure (ARF)

TOP SI 117

4. Infection (peritonitis) 5. Protein depletion - Management 1. Prednisolone 2 MKD (Max = 60 mg/d = 12 tab/d; 5 mg/tab) OD 4 wk. ให้ urine protein -ve ติดต่อกัน 3 d (ไม่ควรเกิน 8 wk.) บางต่ารา จะคิดเป็น m2 โดยให้ Prednisolone 60 mg/m2/d 2. Taper dose เป็น 2 MK AD (วันเว้นวัน) 3. Taper dose ลงอีกเรื่อยๆ จน off ได้ใน 6 mo. - 90% ของ responder จะ remission (urine protein < 4 mg/m2/hr) ภายใน 10-15 d - ถ้าให้ 2 MKD OD 4 wk. แล้วยังไม่ remission เลย = Steroid resistance (Steroid unresponsive) ถ้า urine protein มี remission แล้ว แต่ยัง +ve อยู่ (e.g. จากเดิม 4+ เหลือ 3+) = Late responder - ถ้า treat จน urine protein เคย -ve แล้ว กลับมา +ve ใหม่อีกครั้ง = Relapsed ถ้า relapsed  2 ครัง้ /6 mo. หรือ  4 ครัง้ /yr. = Frequent relapsed - ถ้า taper dose ของ steroid ไม่ได้ (e.g. taper dose เมื่อไหร่ urine protein ก็ขึ้น) = Steroid dependent ถ้า treat จน urine protein negative แล้ว try taper steroid แต่ทุกครั้งที่ taper ก็จะ urine protein positive ขึ้นมาอีกตลอด = เป็นทัง้ “Frequent relapsed” และ “Steroid dependent” ในเวลาเดียวกัน - กลุ่มที่เป็น Late responder & Steroid resistance  ลอง W/U หา Infection ถ้ามี  Treat infection ถ้าไม่มี  add Cyclophosphamide (Endoxan®) 2 MKD 12 wk. หรือ 3 MKD 8 wk. - Renal biopsy ทาในกรณีที่เป็น 1. Steroid resistance 2. Frequent relapsed 3. Atypical case 4. ก่อน start ยา immunosuppressant กลุ่ม Cyclosporine ในเด็ก มักไม่ค่อยท่า Renal biopsy เพราะ NS ในเด็กส่วนใหญ่จะเป็น Minimal change disease (MCD) อยู่แล้ว จะท่า Renal biopsy เฉพาะในกรณี 4 ข้อข้างต้น - Albumin จะให้ในผู้ป่วย NS เมื่อมี I/C ต่อไปนี้ 1. Intravascular volume depletion 2. S&S of volume overload – e.g. Respiratory distress จาก Pulmonary edema, Ascites) (ให้ Albumin เพื่อไปเพิ่ม oncotic P ดูดกลับน้่าเข้ามาใน intravascular) 3. Genitalia swelling – กลัวว่าจะเกิด Torsion testis, Infection 4. Acute renal failure (ARF) - ถ้าต้องการ volume  ผสมเป็น 5% Albumin ถ้าไม่ต้องการ volume  ผสมเป็น 20% Albumin - NS ที่มี Ascites แล้วเกิด Peritonitis ขึ้น เชื้อที่ most common คือ S. pneumonia ในผู้ป่วยบางคนที่รวย  ฉีด Pneumococcal vaccine ให้ตั้งแต่แรกที่ Dx NS เลย จะดีที่สุด แต่โดยส่วนใหญ่ จะฉีดให้เมื่อเป็น Peritonitis แล้ว

TOP SI 117

-

I/C ในการ refer ผู้ป่วยเด็กที่เป็น NS 1. Age < 1 yr. หรือ > 10-12 yr. 2. Persistent HT 3. Gross hematuria 4. Low C3 / C4 5. Steroid resistance

Glomerulonephritis (GN) Acute post-streptococcal glomerulonephritis (APSGN) -

-

-

APSGN เกิดหลัง Pharyngitis 1-2 wk., หลัง Ecthyma 3-6 wk. APSGN โดย clinical จะมาด้วยเรื่อง “ไข้ + บวม” (e.g. หนังตาบวมหลังตื่นนอน) ไม่ใช่ hematuria (เพราะส่วน ใหญ่เป็นแค่ microscopic hematuria) Investigation 1. U/A, Serum complement (C3) สังเกต C3 จะต่่าได้ทั้งใน Active SLE & APSGN 2. Supporting evidence 1) ASO titer (ขึ้นจาก Pharyngitis), Anti-DNaseB (ขึ้นได้จากทั้ง Pharyngitis & Ecthyma) ถ้า ASO, Anti-DNaseB ขึ้น > 20% UNL  ตรวจครั้งเดียวพอ 2) Throat swab for C/S (แต่อาจไม่บอกอะไร เพราะในเด็กวัยเรียน 20% เป็น GAS carrier) หรือถ้าเป็น Ecthyma ก็ต้อง swab ไป C/S ด้วย 3. ดู Complication: CXR, BUN/Cr, Serum electrolyte, CBC 4. ในกรณีถ้าสงสัย SLE ด้วยมากๆ อาจส่ง ANA, Anti-dsDNA ไปด้วย Management 1. ATB: Amoxicillin 10 d (ถ้าแพ้ ให้ใช้กลุ่ม Macrolides) 2. รักษาภาวะที่เกิดจาก decreased GFR - HT  รีบให้ Lasix® 1-2 mg/kg IV  Short-acting anti-HT (Hydralazine 0.1 mg/kg IV หรือ Nifedipine 0.25 mg/kg SL) - Pulmonary edema  ให้ O2 + MO 3. IV fluid เป็น ISL (300-400/m2/d)  Oliguric urine output (240/m2/d) 4. Restrict fluid 5. Correct electrolyte (e.g. HyperK+; ระวัง ถ้า K+ สูงๆ  monitor EKG ด้วย) F/U: Clinical จะเริ่มดีขึ้นใน 1 wk., Hematuria จะหายไปใน 2-3 wk. นัดตรวจ F/U ให้ดู U/A, BUN/Cr, V/S, Sao2, ดู Complication ของ HT (e.g. Hypertensive retinopathy, Hypertensive encephalopathy, Seizure, Severe headache)

Rapid progressive glomerulonephritis (RPGN) -

RPGN เกิดได้จากโรค 3 กลุ่ม คือ

TOP SI 117

-

-

1. Anti-GBM – ร่างกายสร้าง Ab ขึ้นมาต่อต้าน GBM; เป็น Hypersensitivity type 2; ได้แก่ Goodpasture syndrome: สามารถ involve RS เกิด Pulmonary hemorrhage ได้ 2. Immune complex – เป็น Hypersensitivity type 3; ได้แก่ APSGN, IgA nephropathy, SLE 3. Pauci-immune (ANCA associated) (ANCA = Anti-neutrophil cytoplasmic Ab) – เป็น Hypersensitivity type 2; ได้แก่ 1) Wegener granulomatosis – คล้ายๆ Goodpasture syndrome, involve RS ได้ 2) Microscopic polyangiitis – มี inflammation ของ bl. vv. 3) Churg-Strauss syndrome – คล้าย 2 โรคแรก แต่ผู้ป่วยมักมี Hx Asthma & ช่วงทีม่ อี าการ CBC จะพบมี Eosinophil ในเลือดสูง Pathology: cell ใน Bowman’s capsule จะเพิ่มจานวนขึ้นมาก จากการมี glomerular injury รุนแรง  เห็นเป็น Crescent  GFR กรองไม่ได้ มี volume overload  ต้องให้ Lasix® (แต่ก็อาจช่วยได้ไม่มาก เพราะจาก pathology จะท่าให้ urine ออกไม่ค่อยได้) & ให้ Anti-HT กลุ่ม long-acting CCB คือ Amlodipine เด็กทีเ่ ป็น RPGN  เป็น I/C ในการทา Renal biopsy ทุกราย

Systemic lupus erythematosus (SLE) -

SLE มี criteria 11 ข้อ ดังนี้ (เอา 4/11) Skin criteria 1. Malar rash – เป็น butterfly rash, spare ตรง nasolabial fold 2. Discoid rash – เป็น erythematous-raised patches with keratic scaling & follicular plugging 3. Photosensitivity 4. Painless oral ulcer Systemic criteria 5. Non-erosive arthritis – เป็น oligoarticular ( 2 jt.), episodic, migratory, symmetrical 6. Serositis: Pleuritis (มี pleuritic chest pain, evidence of pleural effusion), Pericarditis (มี pericardial effusion, EKG พบ PR depression, electrical alternans) 7. Renal disorder – persistent proteinuria ( 3+ หรือ > 0.5 g/d), cellular cast 8. Neurological disorder – seizure, psychosis ที่ identify cause อื่นๆ ไม่ได้ Laboratory criteria 9. Hematologic disorder 1) AIHA (DAT +ve) 2) Leukopenia (WBC < 4,000) 3) Lymphopenia (L < 1,500) 4) Thrombocytopenia (Plt < 100,000) 10. ANA +ve 11. Immunologic disorder 1) Anti-dsDNA +ve 2) Anti-Sm +ve 3) Antiphospholipid Ab +ve – (1) Anti-cardiolipin IgG or IgM, (2) Lupus anticoagulant (LA),

TOP SI 117

-

-

-

-

(3) False positive serological test for Syphilis > 6 mo. (VDRL +ve; แต่ TPHA -ve) DDx: Henoch-Schönlein purpura (HSP), Polyarthritis nodosa (PAN), Rheumatic fever (RF), Juvenile rheumatoid arthritis (JRA) ANA sense 95% ใช้ screen ได้ดี แต่ระวัง false positive ใน neoplasm, chronic infection, other autoimmune การประเมินว่าโรคกาลัง active หรือไม่  ส่งตรวจ 2 อย่าง คือ Complement level (C3) & Anti-dsDNA ยาที่ใช้รักษา SLE มีดังนี้ 1. Hydroxychloroquine 5-7 MKD: ใช้ในผู้ป่วยที่มี Skin lesion (esp. Discoid rash) / Arthritis / มี DLP ร่วมด้วย / ต้องการลด Renal progression (ส่งตรวจ Eye exam ก่อนให้ Hydroxychloroquine เพราะมี SE: Retinopathy) 2. NSAIDs – กรณีที่มี arthralgia, myalgia ให้ ASA 60-80 MKD หรือ Indomethacin 75-150 mg/d 3. Topical steroid – กรณีที่มี skin involvement ให้ 0.1% หรือ 0.02% TA cream 4. Systemic corticosteroid – เมื่อยังคุมอาการไม่ได้ จะให้ Prednisolone (ส่งตรวจ Stool exam ก่อนให้ Prednisolone) Advice: หลีกเลี่ยงแสงแดด, ใช้ยาทากันแดด, กางร่ม, สวมเสื้อผ้าแขนยาวเวลาออกนอกบ้าน Renal biopsy – ทาในผู้ป่วย SLE ที่มี I/C ต่อไปนี้ 1. Steroid high dose  No response 2. Nephrotic nephritis LN (Lupus nephritis) class 3, 4 รักษาโดยให้ Steroid high dose + Cyclophosphamide (Endoxan®) ช่วงแรกจะให้ Cyclophosphamide เดือนละครั้งก่อน ระวัง SE: Hemorrhagic cystitis  ก่อนให้ยา ต้อง hydration ดีๆ แล้วดูหลังให้ยาใน 6 hr. ถ้ามี Hemorrhagic cystitis ต้องให้ IV hydration ต่อ F/U 2 wk. ดู CBC (ดู Nadir period ว่า ANC ลงต่่าไปแค่ไหน ยังให้ยาต่อเท่าเดิมได้หรือไม่ ถ้าต่่ามาก ต้องลด dose เพราะเสี่ยงต่อการเกิด FN; สาเหตุที่ให้ F/U 2 wk. เพราะยา CMT ส่วนใหญ่จะท่าให้ WBC ต่่ามากได้ในช่วง 10-14 d หลังได้ยา) ESR  ใช้ F/U ได้; ถ้า treat ดี  ESR < 20 U/A profile ที่ดีขึ้นเป็นอันดับแรกคือ RBC ที่ออกมาจะน้อยลงก่อน ส่วน proteinuria จะดีขึ้นทีหลัง

Hypertension (HT) -

-

Normal BP ในเด็ก BP < P90 HT ในเด็ก = BP > P95; ส่วนใหญ่เกิดจาก renal cause; แบ่งเป็น 1. HT stage 1: P95-99 + 5 mmHg 2. HT stage 2: > P99 + 5 mmHg (P95 + 7 = P99) Pre-HT ในเด็ก = P90-95 หรือ BP > 120/80 mmHg (แม้ว่าจะไม่ถึง P90) Hypertensive urgency = P99 + 5  Management: Nifedipine (Adalat®) (Short-acting CCB) เพื่อป้องกัน complication จาก HT Goal: ลด BP ลง 1/3 ใน 6 hr. แรก  Optimal BP ใน 24-72 hr.

TOP SI 117

-

-

-

-

Hypertensive emergency = HT + Target organ damage  Management: Nicardipine IV, ปรับยาได้ q 510 min (ต้องลด BP อย่างรวดเร็ว) Target organ damage: Brain – Hypertensive encephalopathy Kidney – ARF Eye – Hypertensive retinopathy (grade 4: มี Papilledema) Heart – Hypertensive cardiomyopathy, HF, Pulmonary edema Goal: ลด BP ลง 1/4 (25%) ใน 8 hr. แรก  Optimal BP ใน 24-48 hr. Cuff (ของ Sphygmomanometer) ที่เหมาะสมในการวัด BP 1. ความกว้างของ cuff bladder (ถุงลมใน cuff) ~ 40% ของความยาวเส้นรอบวงต้นแขนที่ระดับกึ่งกลางระหว่าง acromion & olecranon 2. ความยาว ครอบคลุม ~ 80-100% ของเส้นรอบวงแขน ระวัง การใช้ cuff ขนาดเล็กเกินไป  วัด BP ได้ค่าสูงเกินจริง (error มากกว่าที่ error ที่เกิดจากการใช้ cuff ใหญ่ เกินไปแล้วได้ BP ต่่ากว่าความเป็นจริง) Ambulatory BP monitoring (ABPM) = ใช้เครื่องมือพกติดตัวไว้วัด BP ติดต่อกันตลอด 24 hr. มีประโยชน์คือ 1. ช่วยในการ Dx White-coat HT 2. ดู BP ในผู้ป่วยที่มี BP สูงเฉพาะบางช่วงเวลา e.g. Chronic kidney disease, DM 3. ดู BP ในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเกิด Hypotension จากการใช้ Anti-HT drug มากเกินไป Approach 1. Hx: - GU: ปัสสาวะไม่ออก / แสบขัด / ขุ่น / มีเลือดปน / ปวดหลัง (flank pain) - U/D, Drugs, Na+ intake - Symptoms of target organ damage (ตาพร่า, ซึม, ชัก, หอบเหนื่อย นอนราบไม่ได้) - Chronic renal failure (polyuria, polydipsia, weight loss), Hyperthyroid (มือสั่น ใจสั่น) - FHx of HT, DM, MI, Stoke - Hx of UVC (ในเด็กเล็ก เพราะสัมพันธ์กับการเกิด Renal a. thrombosis) 2. PE: - V/S: Tachycardia  Hyperthyroid, Pheochromocytoma Pulse แขน-ขา, BP 4 extremities; ถ้า BP ขา < แขน  CoA - Ht. & BW: Growth retardation  Chronic renal failure Obesity  Essential HT Truncal obesity  Cushing syndrome - Skin: Pale, flushing, diaphoresis  Pheochromocytoma Café-au-lait spot  NF - CVS:

TOP SI 117

-

-

-

Murmur  CoA (มักมี VSD ร่วมด้วย) Apical heaving  LVH, Chronic HT - Abdomen: Mass  Wilm tumor, Neuroblastoma (กด Renal a.), Pheochromocytoma Epigastric / Flank bruit  Renal a. stenosis Palpable kidney  PKD, Hydronephrosis - Genitalia: Ambiguous / Virilization  CAH โรคที่เป็นไปได้ตามกลุ่มอายุ (เรียงตามความน่าจะเป็น) NB – Renal a. stenosis / thrombosis (สัมพันธ์การใส่ UVC), Congenital anomalies Age 1 yr. – CoA, Renovascular disease, Renal parenchymal disease Age 1-6 yr. – Renal parenchymal disease, Renovascular disease, CoA Age 6-12 yr. – Renal parenchymal disease, Renovascular disease, Essential HT, CoA Age 12-18 yr. – Essential HT, Iatrogenic, Renal parenchymal disease, Substance abuse, Endocrine disorder (CAH, Pheochromocytoma) ระวัง 1. ถ้าอายุ < 12 yr. (esp. อายุ 1 yr.) อาจเป็น CoA ได้  ต้องวัด BP 4 extremities 2. Renal parenchymal disease & Renovascular disease นึกถึงได้มากช่วงอายุ 1-12 yr. 3. Essential HT นึกถึงได้ในเด็กที่อายุ 6 yr. ขึ้นไป 4. ในเด็กโต ให้นึกถึง Substance abuse ด้วย Investigation 1. Basic lab - U/A (ดู UTI), BUN/Cr (ดู Renal function), Electrolyte - CXR (ดู Cardiomegaly), EKG (ดู LVH) - FPG, Lipid profile - Fundoscopy (ดู Retinopathy) - U/S KUB 2. Test for specific cause: Renal a. stenosis (ส่วนใหญ่ มีแต่ HT, ไม่มี Hx บ่งชี้, ผล lab มักปกติ)  ทา Renal studies: Renal U/S, Captopril renogram  then Renal angiography Management 1. Non-pharmacological intervention: “Lifestyle modification (LSM)” - Diet: ปรับเปลี่ยนพฤติกรรมการกิน เช่น กินผักผลไม้สด, low salt, low fat, high fiber - Exercise: ออกกาลังกาย 30-60 min/d (แต่ใน HT stage 2 ที่ยังคุม BP ได้ไม่ดี ควรงดเล่นกีฬาที่ต้องแข่งขันไว้ก่อน เพราะจะท่าให้ BP shoot) - Activity: ลดการทากิจกรรมที่ไม่ได้ใช้พลังงาน เช่น ดู TV, เล่น games (ไม่เกิน 2 hr/d) 2. Pharmacological therapy: ให้ในเด็กที่มี I/C for Anti-HT drug (ในเด็กที่เป็น HT) 6 ข้อ ดังนี้ 1) HT stage 2 ทุกราย 2) HT stage 1 ที่ใช้วิธี Non-pharmacological แล้วไม่ได้ผล

TOP SI 117

-

3) Symptomatic HT 4) 2° HT 5) Target organ damage 6) DM เด็กทีเ่ ป็น DM type 2 / โรคไตที่มี proteinuria  ควรเลือกใช้ -blocker เด็กทีม่ ี Headache / Migraine ร่วมด้วย  ควรเลือกใช้ CCB เด็กทีเ่ ป็น DM type 1 / Asthma / Heart block  ไม่ควรใช้ -blocker Goal: - Essential HT ที่ไม่มี complication, ไม่มีลักษณะของ target organ damage (e.g. LVH)  คุม BP < P95 - HT ที่มี Target organ damage / HT จาก Chronic kidney disease / DM  คุม BP < P90

TOP SI 117

Endocrinology Hypoglycemia - ถ้าเกิดใน NB มักเป็น Maternal DM, ลูกเป็น Macrosomia (มีภาวะ hyperinsulinism); ถ้าเป็น persistent นึกถึง PHHI - ถ้าเกิดในเด็กโต – DDx: 1. Insulinoma 2. Pituitary tumor 3. Glycogen storage disease (type 1 severe มาก, type 6, 9 จะเจอตอนเป็น adult, PE: Hepatomegaly) 4. Fatty acid oxidation defect (defect ที่ Lipolysis & Ketogenesis; มี Hx Prolonged fasting 10-12 hr. & hypoglycemia; มักมี Hepatic failure, Cardiomyopathy) 5. Drugs – ที่สาคัญ คือ 1) ยา DM 2) ยา HT (-blocker) 3) Salicylate (ยับยั้ง Hepatic gluconeogenesis; ต้องถาม Hx กินยาชุด / ยาซอง ที่มี Salicylate) - Hyperinsulinism – test โดยทา Fasting test: ให้ผู้ป่วย fasting จน hypoglycemia แล้วเจาะดูระดับ insulin; คนปกติ จะ fasting ได้เป็นระยะเวลาดังนี้ Age < 1 yr.  Fasting ได้ 12-18 hr. Age > 1 yr.  Fasting ได้ 24 hr. Adult  Fasting ได้ 72 hr. - ระหว่างทา Fasting test ลองส่งดูระดับ Urine ketone  ถ้าเด็กมี ketone ออกมา ไม่น่าจะมีภาวะ Hyperinsulinism (เพราะปกติ Insulin จะไปยับยั้ง Ketogenesis)  หยุดทา test ได้

Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy (PHHI) - PHHI เป็น most common cause ของ persistent hypoglycemia ในเด็กที่อายุ < 1 yr.; มี Hx ต้องเพิ่ม GFR ไป เรื่อยๆ แล้วก็ยัง hypoglycemia  ต้องให้ 10%D/W strength สูงๆ ทาง central line - Pathophysiology: PPHI เกิดจากความผิดปกติที่ K+-ATP channel ของ -cell ที่ปิดอยู่ตลอดเวลา (ปกติจะต้องมี ATP มาจับก่อนถึงจะปิดไม่ให้ K+ เข้า cell) การทํางานของ K+-ATP channel: ปกติเมื่อมี Glucose ในเลือด  เข้าทาง GLUT2 ของ -cell  Glucose เข้า สู่ Glycolysis (ผ่าน enz. Glucokinase) ได้ ATP  ATP ไปจับ K+-ATP channel ทําให้ channel ปิดไม่ให้ K+ เข้า cell  เกิด Depolarization  ไปเปิด Ca2+ channel ทําให้ Ca2+ เข้า cell  หลั่ง Insulin - เด็กทีเ่ ป็น PHHI ผล Lab. จะ “ไม่มี Ketone” (เพราะ Insulin ไปยับยั้ง Ketogenesis) = Nonketotic hypoglycemia ระวัง ถ้าเป็นความผิดปกติที่ Counter-regulatory hormone ตัวใดตัวหนึ่ง (isolated)  Ketone จะสูง แต่ถ้าผิดปกติทุก ตัว เป็น Panhypopituitarism  Ketone –ve (ต้องแยกกับ PHHI) - ปกติถ้า Blood glucose < 50 mg/dl (Hypoglycemia)  Insulin level ต้อง < 2 แต่ถ้า Blood glucose < 50 mg/dl (Hypoglycemia) แล้วเจาะ Insulin level ได้ > 2 = มีภาวะ Hyperinsulinism

TOP SI 117

- Management: ให้ยา Diazoxide ไปเปิด K+-ATP channel หรือให้ Nifedipine (Adalat®) (CCB) เพื่อไป block ไม่ให้ Ca2+ เข้า cell ไปกระตุ้นการหลั่ง insulin - ถ้าให้ยาแล้วยังไม่ดีขึ้น  Sx ทา Pancreatectomy

Thyroid disorders Congenital 1° hypothyroidism -

-

-

-

Cause: 80% เกิดจาก Thyroid dysgenesis (1:4,000; agenesis/hypoplasia/ectopia) รองลงไปคือ Thyroid dyshormonogenesis (1:30,000) S&S: เลี้ยงง่าย, ไม่ร้องกวน, Fontanelle ปิดช้า, ตัวเย็น, Poor feeding, Prolonged jaundice, Tongue enlargement, Hoarseness, Dry skin, Umbilical hernia, Constipation, Hypoactive, Poor weight gain, Delayed development, Respiratory distress, Bradycardia, Weakness Newborn screening: ในประเทศไทยใช้วิธี 1° TSH approach – เจาะส้นเท้าเด็ก 2-4 วันหลังคลอด หรือถ้ากลับ บ้านเร็วก็ให้เจาะก่อนกลับบ้าน; ตรวจเฉพาะ TSH อย่างเดียว ข้อดี: ตรวจภาวะ Compensated 1° hypothyroidism ได้ ข้อเสีย: ไม่สามารถตรวจภาวะ Central hypothyroidism, Hypothyroixinemia in prematurity, TBG deficiency จริงๆ วิธี screen ที่ดีที่สุด คือ Combined 1° TSH + T4 approach แต่แพง ในไทยให้เจาะแค่ TSH อย่างเดียว ถ้า TSH  18 mU/L  abnormal Investigation: เมื่อเจอ TSH abnormal ( 18 mU/L) ให้ตามทารกกลับมาเพื่อ 1. Hx – ถ้าแม่เป็น Graves' disease ได้ PTU ขณะตั้งครรภ์ ทําให้เด็กเป็น Transient 1° hypothyroidism ได้ 2. PE – 10% เท่านั้นที่มี S&S ในช่วงแรก, ประเมิน growth & development 3. Lab 1) Serum TSH & T4/FT4 – ทาทุกราย เปรียบเทียบค่า normal ตามอายุ 2) Thyroid scan - Uptake ได้  Dyshormonogenesis, Transient hypothyroidism - Uptake ได้ แต่อยู่ผิดที่  Ectopic thyroid gland (ต้องให้ L-thyroxine ตลอดชีวิต) - No uptake  ทา Thyroid U/S ต่อว่าเจอ thyroid gland หรือเปล่า - ถ้าเจอ Thyroid gland  Dyshormonogenesis, Transient hypothyroidism - ถ้าไม่เจอ Thyroid gland  Thyroid agenesis (กรณีที่อยู่ในสถานที่ทํา Thyroid scan, U/S ไม่ได้  รักษาด้วย L-thyroxine ไปก่อนเลยทันที) เมื่อก่อน อาจให้ทํา Bone age X-ray แต่ปัจจุบัน ไม่ทําแล้ว เพราะพบ bone age ช้าได้ถึง 50% Management - L-thyroxine 10-15 MKD (initial dose) - เมื่อ serum T4  10 g/dl ภายใน 1 wk.  ปรับ dose ให้พอเหมาะ เจาะเลือดวัด serum T4, FT4, TSH ตอน 2 & 4 wk. - หลังให้ยาแล้ว นัดมา F/U ปรับยาดังนี้ Age 1 yr.  q 1-2 mo. Age 2-3 yr.  q 2-3 mo.

TOP SI 117

Age > 3 yr.  q 3-12 mo. - ในช่วงอายุ 1 & 5 yr. ให้ประเมิน development ด้วย Psychometric test  เด็กที่เป็น severe, ได้รับการ treat ช้า อาจมี low-normal IQ, ปัญหาเกี่ยวกับการคานวณ, พูด, fine motor coordination

Hyperthyroidism -

-

คนที่เป็น hyperthyroid ต้องใช้ anti-thyroid drug ถ้ามี MTZ ควรเลือกใช้ก่อน เพราะพบ major SE น้อยกว่า, กิน OD/bid (ถ้า PTU ต้องกิน tid) Pregnancy ให้เลือก anti-thyroid drug เป็น PTU (ห้ามใช้ MTZ, I-131, Sx) การใช้ I-131 รักษา (ต้องหยุด anti-thyroid drug 1-2 wk. ก่อน + ตรวจ pregnancy test ในผู้หญิง) จะให้ highdose I-131 ไปเลย ไม่ให้เหลือ Graves' อยู่ เพราะ prone ต่อ malignancy (เดี๋ยวค่อยตามรักษา hypothyroid ดีกว่า) การทา Thyroidectomy ในผู้ป่วยที่ thyroid ใหญ่มากๆ ในปัจจุบัน จะทา Total thyroidectomy ไปเลย (เพราะถ้าทํา subtotal เดี๋ยวก็กลับมาเป็นใหม่) แล้วก็ต้องรักษา hypothyroid ไปตลอดชีวิต

Calcium disorders Hypocalcemia -

Ca2+ ให้ 4 cc/kg/d

Pituitary diseases Diabetes insipidus (DI) -

Polyuria = Urine output  2,000 cc/m2/d หลังจาก NeuroSx ต้องระวังเรื่อง SIADH, DI, etc.

Diabetes mellitus (DM) -

-

DM มี criteria ในการ Dx ตาม American Diabetes Association (ADA) ดังนี้ 1. Symptoms of DM (Polyuria, Polydipsia, Unexplained weight loss) + CPG  200 mg/dl 2. FPG  126 mg/dl (x2 ครั้งกรณีไม่มี symptoms) 3. 2-hr PG in OGTT  200 mg/dl 4. HbA1C  6.5% OGTT ในเด็กจะใช้ glucose 1.75 g/kg (kg ใช้ ideal BW) ในคนปกติจะมี FPG < 100 mg/dl, 2-hr PG < 140 mg/dl ถ้า FPG  100 mg/dl แต่ < 126 mg/dl จะเรียกว่า Impaired fasting glucose (IFG) ถ้า 2-hr PG  140 mg/dl แต่ < 200 mg/dl จะเรียกว่า Impaired glucose tolerance (IGT) DM type 1 – เกิดจาก Multifactorial: Gene ผิดปกติ, Infection (Mumps, Rubella, Coxackie), กินนมวัวตั้งแต่ เด็ก, Chemical toxin  เป็น Ag คล้าย -cell ทาให้ Ab ที่สร้างขึ้น ไปทาลาย -cell ด้วย (เกิด Insulitis) Investigation: Anti-GAD, IA2 DM type 2 – เกิดจาก Genetic factor ร่วมกับ 1. อ้วน 2. Diet: กินแต่ Simple sugar, Fat  สะสม metabolite ไว้ใน Mitochondria ของ muscle cell, fat cell

TOP SI 117

-

-

3. ขาด Exercise ทาให้เกิด Insulin resistance จาก Chronic hyperglycemia (insulin ออกฤทธิ์ได้น้อย, -cell จากเดิมที่หลั่ง insulin มาก สุดท้ายจะหลั่ง insulin น้อย)  เมื่อ liver detect ว่า insulin น้อย ก็จะยิ่งเกิด Gluconeogenesis  Blood sugar ยิ่งสูง DM type 2 – PE: Acanthosis nigricans (บอกว่าผู้ป่วยมีภาวะ Insulin resistance) ตรวจ Complications (DR, DN) q 1 yr. DM type 1 – ในวัยรุ่น: เริม่ ตรวจหลัง Dx 2 ปี; ก่อนวัยรุ่น: เริม่ ตรวจหลัง Dx 5 ปี DM type 2 – เริม่ ตรวจทันทีที่ Dx ระวัง complication จากการฉีด insulin: Lipohypertrophy, Lipoatrophy DN – ลักษณะเป็น FSGS (Focal segmental glomerulosclerosis)  ทาให้เกิด Nephrotic syndrome

Diabetes ketoacidosis (DKA) -

-

-

-

-

DKA – มักเจอใน DM type 1; มี criteria ในการ Dx 3 ข้อ ดังนี้ 1. Hyperglycemia: Plasma glucose > 200 mg/dl 2. Acidosis: HCO3- < 15 mmol/l or Venous pH < 7.3 3. Urine / Serum ketone +ve Severity แบ่งตาม HCO3- & Venous pH ดังนี้ HCO3- Venous pH Mild < 15 < 7.3 Moderate < 10 < 7.2 Severe 100 mg/dl /hr แล้ว  เปลี่ยนเป็น 5%D/N/2, keep plasma glucose 150-250 mg/dl ถ้าให้ RI ทาง IM จะให้ q 1 hr. + + K (K ต่ําจาก Osmotic diuresis, Vomiting, 2° Hyperaldosteronism จาก dehydration) - เริ่มให้หลังให้ initial rehydration & urine ออกดีแล้ว - ถ้า K+ < 3.5  ให้ add K+ 40-60 mEq ในขวด IV 1 L - ถ้า K+ 3.5-5.5  ให้ add K+ 30-40 mEq ในขวด IV 1 L (maintain K+ ~ 3.5) - ถ้า K+ < 5.5  ไม่ให้ K+ การให้ HCO3- ให้เมื่อ 1) Severe shock 2) pH < 7.3 3) Life-threatening hyperK+ การให้ PO4 อาจไม่จาเป็น; ถ้าให้ จะให้ในรูป K2HPO4 + KCl ในอัตราส่วน 1:1 Monitor V/S, I/O, Neurological sign, Blood sugar q 1 hr. Urine ketone q 2 hr. จนกว่าจะตรวจได้ –ve 2 ครั้งติดกัน Electrolyte q 2-4 hr., BUN/Cr, Ca2+, Mg2+, PO4, ABG Correct precipitating cause Prevent & correct complications – Hypoglycemia, Persistent acidosis, HypoK+, HypoCa2+, Cerebral edema Long-term treatment of DM after recovery from DKA – พิจารณาให้ Oral hypoglycemic drugs / Insulin

Hyperglycemic hyperosmolar state (HHS) -

-

HHS – มักเจอใน DM type 2; common ในคนแก่ที่ไม่รู้ตัวว่าเป็น DM หรือไม่ได้กินน้าในช่วงที่มี hyperglycemia; มี criteria ในการ Dx 5 ข้อ ดังนี้ 1. Plasma glucose > 600 mg/dl 2. Arterial pH > 7.3 3. Serum HCO3- > 15 4. Urine ketone –ve หรือมีเล็กน้อย 5. Effective serum osmolarity > 320 mOsm/kg Effective serum osmolarity = 2Na+ + Glucose/18 HHS เป็น gradual onset, มีอาการทาง Neuro (stupor, unconscious, seizure, chorea), CVD

Adrenal insufficiency Adrenal crisis -

เกิดในผู้ป่วยที่มี Chronic adrenal insufficiency แล้วมี Stress (e.g. Infection, Sx)

TOP SI 117

-

-

-

-

-

-

S&S: High fever, Dehydration, N/V, Hypotension / Shock สงสัยภาวะ Adrenal crisis ในผู้ป่วยต่อไปนี้ 1. Ambiguous genitalia – CAH (ตรวจพบ FTT, Hyperpigmentation, Hypotension) 2. Midline defect – Cleft lip / Cleft palate, Holoprosencephaly (เกิด Hypopituitarism) 3. Hx of Adrenal gland disease + Stress (e.g. Infection, Sx) 4. Withdrawal from Steroid therapy Dx โดยส่ง Serum cortisol แล้วให้ Steroid - คนปกติ ถ้ามี severe stress จะมีระดับ Serum cortisol > 20 g/dl แต่ในคนที่มี Adrenal insufficiency จะได้ Serum cortisol < 20 g/dl Confirm Dx ดังนี้ 1. 1° Adrenal insufficiency  Standard (250 g) ACTH stimulation test 2. 2° Adrenal insufficiency  1 g ACTH stimulation test หรือ Insulin intolerance test Adrenal crisis จะมีผล Lab. ดังนี้ (นึกถึงฤทธิ์ของ cortisol ที่หายไป) - Hypoglycemia - HypoNa+, HyperK+, HyperCa2+, Metabolic acidosis, Urine Na+ - ถ้าผู้ป่วยเป็น CAH: Serum Testosterone, Progesterone, 17-0H Progesterone Management for Adrenal crisis at ER 1. Glucocorticoid replacement: Hydrocortisone Initial dose: 50-100 mg/m2 IV push / IM (ทารก: 25 mg, เด็กเล็ก: 50 mg, เด็กโต: 100-150 mg) Then 100 mg/m2/d IV drip continuous or IV q 6 hr. or IM 2. Fluid replacement: ให้ add 10% Deficit - ถ้ามี Shock  ให้ NSS 10-20 cc/kg IV in 15-30 min, then 5%D/NSS (เพราะมักจะมี HypoNa+ แต่ถ้า ไม่มี salt wasting อาจให้ 5%D/N/2 หรือ 5%D/N/3 ก็ได้) 3. HypoNa+: Maintenance 2-3 mEq/d, Na+ deficit = (135 – ค่าที่ได้) x BW x 0.6 ระวัง ไม่ควรแก้เร็วเกิน 10 mmol/L/d เพราะจะทําให้เกิด Central pontine myelinolysis (CPM) ได้ 4. Hyperglycemia: 10% Dextrose 2 cc/kg (Glucose 0.2-0.5 g/kg), keep blood sugar 70-150 mg/dl 5. HyperK+: ต้อง Monitor EKG ด้วย - ถ้า K+ > 6  Kayexalate 1 mg/kg PO / enema - ถ้า K+ > 7  NaHCO3 1-2 mEq/kg IV หรือให้ RI + Dextrose - ถ้า Abnormal EKG (peaked T, prolonged PR, Bradycardia, disappear P wave, wide QRS)  10% Ca gluconate 0.5-1 cc/kg in 10 min Long-term management for Adrenal insufficiency 1. Glucocorticoid replacement: Hydrocortisone 8-10 mg/m2/d bid/tid (Physiologic dose: ปกติคนเราสร้าง Cortisol 10-20 mg/m2/d) = ให้ Cortef® 2-3 ครัง้ /d (หรืออาจให้ Prednisolone ฤทธิ์แรงกว่า ให้ 1-2 ครัง้ /d) ถ้ามี Stress (e.g. Infection) จะเพิ่ม dose ขึ้น 3 เท่าของ Physiologic เป็น 30-50 mg/m2/d 2. Mineralocorticoid replacement: Fludrocortisone 0.05-0.2 mg/d เริ่มให้เมื่อกินยาทางปากได้ (ระวัง SE: Hypotension, HypoK+), ให้ NaCl tab 2-4 g/d เป็น supplement

TOP SI 117

Pediatric obesity -

-

-

-

-

-

Weight for height (%W/H) %W/H > 120%  Overweight %W/H > 140%  Obesity %W/H > 200%  Morbid obesity Approach: 1. Obesity: %W/A > P97 หรือ %W/H > 140% 2. Normal Ht. velocity, Normal or higher Ht. percentile  Simple obesity (อ้วนสูง) Decreased Ht. velocity, Ht. below mid-parental  Pathological obesity (อ้วนเตี้ย) Metabolic syndrome – มี criteria ในการ Dx (IDF 2006) คือ 1. Waist circumference > P90 2. มี 2/4 ข้อต่อไปนี้ 1) TG > 150 mg/dl (or on treatment) 2) HDL < 40 mg/dl (male), < 50 mg/dl (female) (or on treatment) 3) BP > 130/85 mmHg (or on treatment of HT) 4) FPG > 100 mg/dl (or Pervious Dx DM type 2)  ถ้ามี criteria ข้อนี้ ควรทา OGTT ด้วย Investigation: FBS  OGTT, Lipid profile, U/A, LFT (ดู NAFLD: ALT, AST:ALT < 1) Lipid profile 1. TC – ตัดที่ 170 กับ 200 (< 170  Normal; 170-199  Borderline;  200  Hypercholesteralemia) 2. TG – ตัดที่ 150 กับ 200 (< 150  Normal; 150-199  Borderline;  200  Hypertriglyceridemia) 3. LDL – ตัดที่ 110 กับ 120 (< 110  Normal; 110-120  Borderline;  120  High LDL) 4. HDL – ตัดที่ 40 ( 40  Desirable; < 40  Undesirable) Thick skin fold ตัดที่ > P85 ของแต่ละ age & sex BMI ในเด็ก obesity ตัดที่ > P95 ของแต่ละ age & sex Waist circumference ในเด็ก obesity ตัดที่ > 90 cm (male), > 80 cm (female) OSA – พบได้มากใน obesity  เจาะ CBC จะมี Polycythemia (Hct) จาก hypoxia Pickwikian syndrome (Obesity hypoventilation syndrome, OHS) – หายใจเข้า-ออกไม่เพียงพอ ทาให้เกิด hypoxemia & hypercapnia ทั้งตอนตื่น & หลับ โดยที่ไม่มีสาเหตุอื่นของ hypoventilation, ตรวจพบ lung volume ลดลง  เกิด complications คือ Polycythemia, PHT, Rt.-sided HF Puberty – ในเด็ก obesity จะมี onset of puberty เร็ว เพราะ fat tissue สามารถสร้าง Estrogen ได้  ต้องตรวจ Tanner stage (ทั้ง Genitalia & Breast ในเด็กผู้หญิง) PCOS – อาจเจอได้ใน obesity (เพราะ obesity ในทาให้เกิด insulin resistance  Reproductive system ทางานผิดปกติ); มี criteria ในการ Dx ดังนี้ (เอา 2/3 ข้อ) 1. Oligomenorrhea / Anovulation 2. Clinical and/or Biochemical signs of Hyperandrogenism – หัวล้าน, ขนดก (Hirsutism), หน้ามัน 3. Polycystic ovaries (ตรวจด้วย U/S)

TOP SI 117

-

โดยต้อง exclude สาเหตุอื่นออกไปแล้ว (CAH, Androgen-secreting tumor, Cushing syndrome) Slipped capital femoral epiphysis (SCFE) – proximal epiphysis ของ femur ตรงตาแหน่ง epiphyseal plate เคลื่อนไปทาง inferior & posterior; พบได้ในเด็กอ้วน esp. ช่วงทีม่ ี growth spurt Blount’s disease – proximal tibia ผิดรูปจากการรับแรงกดมากจาก BW ทาให้ขาโก่ง = Tibia vara (Bowed legs) Management: “Lifestyle modification (LSM)” 1. Diet: Nutritionally balanced diet, protein 1.5-2 g/kg - Age 2-6 yr. BMI P85-94 & BMI  P95 but no complication  Maintain weight BMI  P95 with complication  Lose weight (สรุปคือ ให้ Lose weight ตั้งแต่ BMI  P95 with complication) - Age  7 yr. BMI P85-94 but no complication  Maintain weight BMI P85-94 with complication & BMI  P95 ทุกราย  Lose weight (สรุปคือ ให้ Lose weight ตั้งแต่ BMI P85-94 with complication) - การบริหาร Diet เพื่อ Lose weight: Start: Hypocaloric diet (1,200 kcal/d) 2 wk. Then Protein-sparing modified fast (PSMF) (600-800 kcal/d) 12 wk. Then Hypocaloric diet (1,200 kcal/d) (กลับมาเหมือนตอนเริ่มต้น) - ดื่มน้าเปล่า เลี่ยงน้าหวาน, เลี่ยงขนมกรอบ, ปรุงอาหารเองมากกว่าซื้อกิน, เคี้ยวช้าๆ, คนรอบข้างให้ความ ร่วมมือ, ไม่ใช้อาหารเพื่อเป็นรางวัล/เพื่อการลงโทษ 2. Exercise: ออกกาลังกายขณะดู TV, ออกกาลังกายเป็นประจาทุกวัน อย่างน้อย 30 min อย่างน้อย 5 d/wk., เดินมากขึ้น, ลดการใช้ลิฟต์ 3. Behavioral modification: จากัดการดู TV (ให้ดูได้ 1-2 hr/d), ไม่ใช้ remote control, ไม่ควรมี TV / games ใน ห้องนอน

TOP SI 117

Infectious Diseases Sepsis -

Signs of sepsis: ซึม, Hypo/Hyperthermia, Hypo/Hyperglycemia, Food intolerance Gram positive sepsis  ให้ ATB treat นาน 7-14 d Gram negative sepsis  ให้ ATB treat นาน 14-21 d เวลาเด็กมีไข้: ใช้น้า T ห้อง “เช็ดตัว” จาก peripheral  central (ถ้าไข้สูงมากๆ มี chill ก็อาจใช้น้าอุ่นได้)

Septic shock -

Management 1. Load NSS 20 cc/kg in 15-30 min (ให้เร็วที่สุด) 2. ถ้า BP ไม่ขึ้น  Load ซ้้าได้ รวมไม่เกิน 3 doses (รวมไม่เกิน 60 cc/kg) ใช้เวลา Load ทั้งหมดรวมทั้งหมด ภายใน 1 hr. 3. ถ้า BP ไม่ขึ้น  ขึ้น Inotrope

Antibiotics -

S. pneumoniae – กลไกการดื้อยา: “เปลี่ยน binding protein”  แก้โดยเพิ่ม dose H. influenzae, M. catarrhalis – กลไกการดื้อยา: “สร้าง -lactamase”  แก้โดยให้ยากลุ่ม BL-BI Actinomyces israelii  ATB: PGS Nocardia asteroids (พบใน immunocompromised)  ATB: Bactrim® (Co-trimoxazole) Meropenem คลุมเชื้อ E. faecalis ได้ แต่ไม่คลุมเชื้อ E. faecium, ไม่คลุมเชื้อ Stenotrophomonas maltophilia Tigecycline ไม่คลุมเชื้อ P. aeruginosa, เอามาลองใช้กับ A. baumannii ที่ดื้อ colistin Caspofungin ไม่คลุมเชื้อ Cryptococcus

Pharyngitis -

-

-

เด็กทีม่ าด้วย Exudative pharyngitis มี DDx 4 อย่าง ดังนี้ 1. GAS infection 2. Infectious mononucleosis (IMN) 3. Fungal infection (Candida) 4. Diphtheria ถ้าอายุ < 3 yr.  น่าจะเป็น IMN (ไม่น่าใช่ GAS) ถ้าอายุ > 3 yr.  ต้องแยก GAS กับ IMN (แยกยาก ใช้ตัวช่วยคือ triad ของ IMN, Downey cell)  ถ้าแยก ไม่ได้ ก็ต้อง treat แบบ GAS (ป้องกัน RF, APSGN) ซึ่งถ้าเป็น IMN ก็อาจจะมี rash ขึ้นได้หลังจากให้ Ampicillin หรือ Amoxicillin ถ้าได้ DPT vaccine เกิน 3 doses แล้ว ไม่น่าจะนึกถึง diphtheria

Streptococcus group A (S. pyogenes, GAS) infection -

Non-suppurative complication ของ GAS 1. Rheumatic fever (RF) – เกิดในคนที่เป็น Pharyngitis

TOP SI 117

2. Acute post-streptococcal glomerulonephritis (APSGN) – เกิดได้ทั้งคนที่เป็น Pharyngitis & Ecthyma ถ้า GAS ท้าให้เกิด Pharyngitis  เป็นได้ทั้ง RF & APSGN ถ้า GAS ท้าให้เกิด Ecthyma  เป็นเฉพาะ APSGN - Suppurative complication ของ GAS 1. Otitis media 2. Sinusitis 3. Peritonsillar abscess (PTA, Quinsy) 4. Retropharyngeal abscess (RPA) 5. Suppurative cervical adenitis - Investigation 1. Rapid detection for Streptococcal Ag 2. Throat swab for C/S (Sheep-blood agar) 3. CBC, PBS - Management: ถ้ามีแนวโน้มว่าอาจเป็น GAS infection  ให้ treat ไปก่อน เพื่อป้องกัน complication 1. Penicillin V 250 mg tid x 10 d ถ้าแพ้กลุ่ม Penicillin  ใช้ Erythromycin 40 MKD แบ่ง 2-4 ครัง้ /d x 10 d 2. Paracetamol 3. Advice: พักผ่อน, กลั้วคอด้วยน้้าอุ่นๆ (ช่วยบรรเทาอาการเจ็บคอ), ให้ soft diet - ถ้าให้ ATB ภายใน 9 d นับจาก onset ของ infection ยังสามารถ prevent Non-suppurative complication ได้ (แต่ ก็ยังอาจเกิด Suppurative complication ได้อยู่)

Retropharyngeal abscess (RPA) -

-

RPA เจอในเด็กเจอะกว่าผู้ใหญ่ (เพราะมี LN เยอะกว่า), สาเหตุส่วนใหญ่เป็น complication จาก Pharyngitis เกิดได้จากเชื้อ GAS, S. aureus S&S: - Muffled voice, ถ้าบวมมากๆ อาจมี Stridor ได้ - Hyperextension ของศีรษะ, อาจมี Stiff neck หรือ Torticollis (เพราะไป irritate ตรง Paravertebral m.) - Dysphagia, Drooling (เพราะเจ็บคอมาก กลืนน้้าลายไม่ลง) - อ้าปากจะเห็น Unilateral bulging posterior pharyngeal wall (บวมฝั่งเดียว) - อาจคล้าได้ Fluctuation (ต้องท้าในท่า Trendelenberg position: นอนหัวต่้า & เตรียมเครือ่ ง suction ให้พร้อม เผื่อว่า abscess rupture ขณะคล้า) DDx: Croup, Epiglottitis (มักนั่งแหงนคอ งอตัวไปข้างหน้า), Meningitis, TB C-spine Investigation: Film lateral neck (Soft tissue technique) พบ mass at retropharyngeal area Management 1. Paracetamol 2. IV fluid (เพราะเด็กกินไม่ได้)

TOP SI 117

3. ถ้ายังไม่มี Fluctuation  Cloxacillin 100-150 MKD แบ่งให้ 4 ครั้ง หรือ Penicillin 100,000-250,000 UKD (หรือให้ตามเชื้อที่พบ) 4. ถ้ามี Fluctuation แล้ว  I&D under GA

Herpes virus infection -

เกิดจาก Human herpes virus (HHV)

Infectious mononucleosis (IMN, Glandular fever) -

-

-

ส่วนใหญ่เกิดจาก EBV (HHV 4) infection; มี triad คือ 1. Exudative pharyngitis 2. Lymphadenopathy 3. Hepatosplenomegaly Virus ที่ท้าให้เกิด IMN, IMN-like มี 5 ตัว คือ “CHETA” – CMV, HAV, EBV, Toxoplasma, Adenovirus เด็กทีเ่ ป็น IMN ถ้ามี Puffy eyelid ด้วย = Hoagland’s sign (bilateral lid swelling) CBC: Leukocytosis, มี Atypical lymphocyte PBS: พบ Downey cell (เป็น atypical lymphocyte ที่เจอใน IMN จะมีลักษณะคือ cytoplasm จะยื่นไปติดกับ RBC, ส่วนขอบๆ ที่ติดกับ RBC จะติดสีน้าเงินเข้ม) Management: Supportive ให้ Steroid ในผู้ป่วย IMN เฉพาะเมื่อมี I/C ดังต่อไปนี้ 1. Upper airway obstruction (UAO) / Severe tonsillar hypertrophy (prevent UAO) 2. Impending respiratory failure 3. Liver failure 4. Hematologic complication: AIHA, Severe thrombocytopenia 5. Severe malaise and fever 6. Severe CNS / Cardiac diseases

Herpangina -

-

เกิดจาก Coxackie virus, Echovirus (ทั้ง 2 ตัว อยู่ในกลุ่ม Enterovirus) Symptom: อาการค่อยเป็นค่อยไป D.1 – เริม่ มีไข้ อ่อนเพลีย เบือ่ อาหาร D.2 – เริ่มเจ็บคอ กินได้น้อย D.3 – เจ็บคอมาก อาการที่อาจพบร่วม: น้้ามูกไหล, ไอ, เสียงแหบ, conjunctivitis PE: Multiple oral vesicles 1-2 mm at Soft palate & Posterior pharyngeal wall  ใน D.2-3 จะเกิด spontaneous rupture กลายเป็น ulcer, อาจพบ Cervical lymphadenopathy ร่วมด้วย หายภายใน 5-7 d, ไม่ค่อยมี complications DDx: Hand-foot-mouth disease (เกิดจาก EV-71; มี lesion ที่มือ & เท้าด้วย), Herpetic gingivostomatitis (มัก เจอที่ buccal mucosa มากกว่าที่ soft palate) Management

TOP SI 117

1. ลดไข้: Paracetamol 10-15 MKD prn, เช็ดตัว 2. ลดอาการปวด: กินอาหารที่เย็นแล้ว ไม่เค็ม, ใช้ Xylocaine viscus

Tuberculosis -

-

Hx ไข้, ไอเรื้อรัง, น้้าหนักลด, ไข้ต่้าๆ, เบื่ออาหาร Investigation: CXR ถ้าสงสัย TB (e.g. พบ mass)  ส่งตรวจเพิ่ม ดังนี้ 1. PPD (Tuberculin skin test, TST) Treat เมื่อ PPD +ve เอาที่ 10 mm (Normal host), 5 mm (Immunocompromised host) 2. Sputum AFB (แต่ในเด็กเล็กมักขาก sputum ไม่ได้), Gastric wash AFB 3. PCR 4. Biopsy (ส่ง Pathology) 5. CXR คนในบ้านทุกคน Management: ให้ Anti-TB drugs: 2HRZE(S)/4HR หรือ 2HRZ/4HR (กรณีที่ไม่ให้ E); กินยา OD นาน 6 mo. Dosage Isoniazid (H) 10-20 MKD OD (Max = 300 mg/d); SE: Confusion, Peripheral neuritis, Increased metabolism of vitamin B6, Hepatitis, Rash, Hypersensitivity reaction Rifampicin (R) 10-20 MKD OD (Max = 600 mg/d); SE: Hepatitis, Rash, GI symptom, Abnormal LFT, Red urine/sputum/tears/soft contact lens (Red man syndrome) Pyrazinamide (Z) 20-40 MKD OD/bid (Max = 2 g/d); SE: Hepatitis, Anorexia, N/V, Rash, ผิวคล้้าขึ้น, ฝ้า ขึ้น, Sideroblastic anemia Ethambutol (E) 15-25 MKD OD (Max = 2.5 g/d); SE: Optic neuritis, Red-green color blindness, Hyperuricemia (ในเด็กอายุ < 12 yr. จะใช้สูตรที่ไม่มี Ethambutol เนื่องจาก SE เรื่องตา) Streptomycin (S) 20-30 MKD IM; SE: Ototoxicity, Nephrotoxicity, เสียการทรงตัว

Dengue infection -

-

DF (Dengue fever) Probable case: “มีไข้กะทันหัน” + อาการ 2 ข้อต่อไปนี้ 1. ปวดกระบอกตา 2. ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ 3. ปวดข้อ/ปวดกระดูก (Breakbone fever) 4. ผื่น 5. เลือดออก (Touniquet test +ve, Petechiae, Epistaxis) 6. WBC  5,000 Confirmed case: มีผล isolation, titer DHF (Dengue hemorrhagic fever) มี criteria ดังนี้ 1. Fever 2-7 days (มัก > 38.5°C) 2. Hemorrhagic tendency (เลือดออกง่าย, Touniquet test +ve)

TOP SI 117

-

3. Thrombocytopenia (Plt < 100,000) – เป็นลักษณะเฉพาะที่ท้าให้ถือว่าเป็น DHF 4. Plasma leakage (Hct เพิ่ม  20% ตาม age (< 2 yr.: 30%; 2-10 yr.: 35%; > 10 yr.: 40%); Pleural effusion, Ascites, HypoNa+) – เป็นลักษณะเฉพาะที่ท้าให้ถือว่าเป็น DHF ผู้ป่วยเด็กหญิงที่มี menses แล้วเป็นโรค DHF อยู่ ต้องให้ยาหยุด menses เมื่อมีไข้ในเด็ก ให้ยาลดไข้เป็น Paracetamol ดีกว่า ไม่ควรให้ NSAIDs เพราะอาจเป็น DHF ก็ได้ DSS (Dengue shock syndrome) = DHF + Pulse เบา เร็ว, PP แคบ ( 20 mmHg) / Hypotension ตัวเย็น กระสับกระส่าย Refer DHF เมื่อมี I/C ต่อไปนี้ 1. Age < 1 yr. 2. มี U/D (G6PD, Thalassemia, Heart disease) 3. Massive bleeding 4. Unusual manifestation 5. Gr. 3, 4 6. ไม่สะดวกในการรักษา/ญาติกังวล/เจ้าหน้าที่ไม่เพียงพอ

HIV infection -

Perinatal HIV infection 90% เกิดจากเชื้อจากแม่แพร่สู่ลูก; 2/3 ระหว่างคลอด, 1/3 หลังคลอด Risk factor: Viral load ของแม่สูง, Chorioamnionitis, Preterm, PROM, Breastfeeding Thai PMTCT guidelines 2010 1. ANC พบ Anti-HIV +ve  ตรวจ CD4 count CD 4 < 350 - ให้ AZT 1 tab + 3TC 1 tab + LPV/r 2 tab q 12 hr.; เริ่มยาทันทีเร็วที่สุด (ถ้าทน SE ของ LPV/r ไม่ได้ ให้ใช้ EFV แทน) - เมื่อมี labor pain  ให้ AZT q 3 hr. จนคลอด - หลังคลอด เปลี่ยนสูตรยาเป็นแบบ Adult (HAART regimen) - ลูกที่เกิดมา ต้องให้ AZT 4 mg/kg q 12 hr. x 4 wk. CD4 > 350 - เริ่มยาตั้งแต่ GA 14 wk. - เมื่อมี labor pain  ให้ AZT q 3 hr. จนคลอด - หลังคลอด หยุด ARV ได้; ถ้าได้ EFV ให้หยุดก่อน (เพราะ T1/2 นาน) แต่ให้ AZT + 3TC ต่ออีก 1 wk. - ลูกที่เกิดมา ต้องให้ AZT 4 mg/kg q 12 hr. x 4 wk. กรณีที่แม่กิน ARV มาก่อนอยู่แล้ว ให้ปรับสูตรยาให้มี AZT ด้วย (เพราะจะผ่านไปให้ลูกได้มาก), ถ้ากิน EFV อยู่ ให้ off ช่วง 1st trimester (แต่ถ้า off ไม่ทัน ก็ไม่ต้องท้า abortion) 2. No ANC แต่มาด้วย Labor pain เลย ไม่เคยได้ยามาก่อน - แม่: ให้ AZT q 3 hr. จนคลอด (เหมือนเดิม) แต่เพิ่ม NVP 1 tab 1 dose (แต่ถ้าจะคลอดใน 2 hr. ก็ไม่ต้อง ให้), หลังคลอดให้ Zilavir ต่ออีก 1 wk. - ลูก: รีบให้ยาภายใน 48 hr.: NVP syrup 2 mg/kg q 24 hr. x 7d, then 4 mg/kg q 24 hr. x 7d + AZT syrup 4 mg/kg/dose q 12 hr. x 4 wk.

TOP SI 117

-

-

-

-

+ 3TC syrup 2 mg/kg/dose q 12 hr. x 4 wk. (สรุป: ให้ NVP นาน 2 wk., ให้ AZT + 3TC นาน 4 wk.) การตรวจ HIV infection ในลูก 1. Dx จาก clinical 2. Screening: PCR: HIV DNA, HIV RNA 2 ครั้งตอน 1-2 mo., 2-4 mo. +ve 2 ครั้ง  HIV infection -ve 2 ครั้ง ตอน  1mo. &  4 mo.  HIV uninfected 3. Confirm: Anti-HIV ตอน 12 mo. & 18 mo. ถ้ายัง +ve ตอน 18 mo.  ลูกติด HIV แน่ๆ (แต่ถ้า +ve ก่อนหน้านี้ อาจมาจากแม่ได้) Opportunistic infection PCP: Co-trimoxazole 150/750 mg/m2/d OD ควรให้เมื่ออายุ 4-6 wk. จนถึง 6 mo.; ถ้าไม่มีอาการ หยุดได้; ถ้าติด HIV ต้องให้ยาจนครบ 1 yr. TB: ซัก Hx contact TB  ท้า PPD & CXR; ถ้ามี Hx contact TB ให้ INH 10-15 MKD OD 9 mo. CDC pediatric HIV classification (for children < 13 yr.) Clinical N: Asymptomatic A: Mildly symptomatic – Lymphadenopathy, Hepatomegaly, Splenomegaly, Dermatitis, Parotitis, Recurrent UTI B: Moderately symptomatic – Lymphoid interstitial pneumonia (LIP) C: Severely symptomatic Immunological 1 = Normal, 2 = Moderate suppression, 3 = Severe suppression การให้ยาในเด็กที่ติด HIV – 1st line: AZT + 3TC + NVP (ให้ NVP ในเด็กอายุ 1-3 yr., ถ้า > 3 yr. ให้ EFV แทน) Age < 1 yr.  Treat เลย Age 1-5 yr.  Treat เมื่อ CD4 < 25% Age > 5 yr.  Treat เมื่อ CD4 < 350/mm3

Vaccination for Thai children -

EPI Vaccination for Thai children 1. BCG (ID) - Lt. shoulder Newborn เข็มเดียว - ป้องกัน TB meningitis ได้ดี - อาจเกิดเป็น Indurated papule/Small abscess 2-3 wk. after BCG, Regional lymphadenopathy (axillary); คนที่เป็น immunocompromised จะเกิด Disseminated BCGosis ได้ - ดูแลรักษาโดยใช้น้าต้มสุกเช็ด ห้ามใช้ alcohol เช็ด เพราะเชื้อที่ฉีดเข้าไปจะตายหมด - ในรายที่เกิด complication ที่ severe จะรักษาโดยให้ INH 4-6 wk. 2. HBV (IM) - ฉีด 3 เข็มตอน 0, 2, 6 mo. แต่ถ้าแม่เป็น HBV carrier ต้องฉีดตอน 0, 1, 6 mo.

TOP SI 117

-

Safe, Efficacy 90-95% หลังฉีด 3-4 hr. อาจมีไข้, บวม เด็กทีแ่ ม่เป็น HBV carrier (HbsAg +ve) หรือไม่รู้เพราะแม่ไม่เคยตรวจ  ต้องฉีด HBIG (passive immunization) ตอนแรกเกิดให้ด้วย & ต้องเจาะเลือดดูหลังฉีดครบ 3 เข็มแล้ว (ตรวจตอนนัดฉีด vaccine ครั้งต่อไปคือ 9 mo. ตอนไปฉีด MMR) - เด็ก Preterm ที่ BW < 2 kg ยัง response ต่อ vaccine ไม่ดี - ถ้าแม่เป็น HBV carrier หรือไม่รู้ว่าเป็นหรือไม่ (แม่ no ANC)  ฉีด 1 เข็มตอนแรกเกิดก่อน เป็น “เข็มแถม”, then ฉีดอีก 3 เข็มตอน 0, 1, 6 mo. ของอายุที่นับแบบคลอด term ด้วย รวมเป็น 4 เข็ม - ถ้ารู้แน่ๆ ว่าแม่ไม่เป็น carrier  ไม่ต้องฉีดตอนแรกเกิด ให้เข็มแรกตอนอายุ 1 mo. หรือก่อน D/C - เด็ก 4% เป็น True non-responder (Ab ขึ้นไม่ถึง protective level)  Re-immunize อีก 3 เข็มใหม่ (นับ 0, 1, 6 mo. อีกที) 3. DTPw (IM) - ฉีด 5 เข็มตอน 2, 4, 6 mo., 1½ yr., 4-6 yr. - อาจมี Fever, Febrile convulsion, Hypotonic hyporesponsive episode (HHE), Encephalopathy, ร้อง ไม่หยุด  3 hr. (ภายใน 2 วันแรก) - ฉีดแล้วอาจมีแขนโต = Arthus reaction จาก tetanus toxoid แสดงถึงการมี immune มากพอแล้วแน่นอน - เข็มหลังๆ reaction จะรุนแรงขึ้นได้ (แต่จะไม่มี complication เหลือ) - ให้ dT booster q 10 yr. 4. OPV - 5 ครั้งคู่กับ DTPw (ครั้งละ 2-3 หยด) - การได้ OPV 3 ครั้งขึ้นไปจะท้าให้เกิด Excellent sustained Ab & gut immunity (probably lifelong) ได้ - ถ้า vaccine กลายพันธุ์จาก live-attenuated เป็นเชือ้ ที่ active อาจท้าให้เกิด VAPP (Vaccine associated paralytic poliomyelitis) ได้ - C/I: 1. Immunocompromised host (ยกเว้น HIV) 2. Pregnancy 3. Anaphylactic reaction (จะเกิดในคนที่เคยแพ้ Neomycin, Streptomycin, Polymyxin B) - เวลาฉีดให้ใครก็ต้องถามว่าที่บ้านมีใครเป็น Immunocompromised/ให้ CMT อยูห่ รือไม่ - OPV จะใช้กับประเทศที่ยังมี Polio อยู่ คือยังมี AFP (acute flaccid paralysis) - ถ้าเด็กอายุ < 5 yr. เป็น AFP  ต้องแจ้งและส่ง รง 506 + เก็บ stool 2 วัน ส่งฝ่ายระบาดวิทยา - IPV จะใช้กับประเทศที่เป็น Polio-free เพราะไม่แพร่เชื้อ 5. MMR (SC) - ฉีด 2 เข็มตอน 9 mo., 4-6 yr. (พร้อม DTPw5 & OPV5) - Efficacy ของ Measles & Rubella ดี (95%) แต่ Mumps ไม่ค่อยดี (ในไทยใช้ Jeryl-Lynn; Efficacy 60-80%) - ช่วยลดการเกิด SSPE (Subacute sclerosing panencephalitis) - อาจมีไข้/ผื่นหลังจากฉีด 1 wk. (ขึ้นช้า), Thrombocytopenia ภายใน 2 mo.

TOP SI 117

-

-

คนที่แพ้ไข่ฉีดได้ แต่ต้องเฝ้าระวังหลังฉีดอย่างน้อย 20 min C/I: 1. Immunocompromised host 2. เคยแพ้ MMR 3. Pregnancy (และห้ามท้องอีก 1 mo. หลังฉีด) 4. เพิ่งได้ IG - ถ้าต้องรับยา Anti-TB ให้ start ก่อน MMR - PPD กับ MMR สามารถท้าวันเดียวกันได้, ถ้าท้า PPD กับ MMR วันเดียวกันไม่ได้ ให้ฉีด MMR ไปก่อนแล้ว รอท้า PPD อีก 4-6 wk. หลัง MMR 6. JE (SC) - ฉีด 3 เข็ม ตอน 1 yr. – ฉีด 2 เข็มตอนต้นปี ห่างกัน 1-4 wk., เข็มที่ 3 ฉีดตอนปลายปี หรือตอน 2 yr. ห่าง จากเข็มที่แล้ว 12 mo. (Killed JE จะฉีด 3 เข็ม แต่ถ้าเป็น Live attenuated JE จะฉีด 2 เข็มห่างกัน 3 mo.) - Booster ตอน 3-5 yr. (ให้รับรวมกันไม่เกิน 5 doses) - อาจมี Hypersensitivity reaction (Generalized urticaria, Angioedema) (rare) - C/I: 1. Pregnancy 2. เด็ก < 1 yr. 3. เคยเกิด Adverse reaction หลังได้ JE vaccine มาก่อน สรุป Vaccine ที่ฉีดในแต่ละช่วงอายุ Newborn – BCG, HBV1 2 mo. – HBV2, DTPw1, OPV1 4 mo. – DTPw2, OPV2 6 mo. – HBV3, DTPw3, OPV3 9 mo. – MMR1 1 yr. – JE1, JE2 (ห่างกัน 1 wk.) 1½ yr. – DTPw4, OPV4 2 yr. – JE3 4-6 yr. – DTPw5, OPV5, MMR2 12-16 yr. – dT (booster q 10 yr.) Vaccine เสริมอื่นๆ - VZV – ฉีด 2 เข็ม ตอน 1 yr., 4-6 yr. - HAV – ฉีด 2 เข็ม ตอน 1 yr., 1½ yr. - Rabies - เมื่อถูกสุนัขที่สงสัยกัด กรณียังไม่เคยรับ vaccine มาก่อน ให้ฉีด HRIG รอบแผล + ฉีด HDCV (Rabies vaccine; IM) 5 เข็ม D.0, 3, 7, 14, 28 ที่ Deltoid/Anterolateral thigh - ถ้าเคยรับ vaccine มาก่อนแล้ว (ไม่ต้องให้ HRIG)  ฉีด HDCV 2 เข็ม D.0, 3

TOP SI 117

-

ถ้าให้ vaccine เป็น Pre-exposure prophylaxis (PEP) ใน Veterinarian, Virology lab personnel  ฉีด 3 เข็ม D.1, 7, 21-28)

TOP SI 117

Dermatology -

-

-

เจอฝ้าขาวในปาก ดูก่อนว่าเป็นเชื้อราจริงหรือเปล่า ถ้าเห็นเป็นฝ้าขาว มีส่วนที่ลอกหลุดไปแล้วมีเลือดออก น่าจะเป็น เชื้อรา (e.g. Candida) ในเด็กจะให้ยาน้้า Nystatin, ในผู้ใหญ่จะให้ยาเม็ด Clotrimazole Diaper dermatitis VS Candida dermatitis (เป็น well-defined erythematous patch เหมือนกัน) Diaper dermatitis: “Spare inguinal region” Candida dermatitis: ไม่ spare SSSS (Staphylococcal scalded skin syndrome): เด็กจะมี Generalized desquamation, Erythroderma; “Nikolsky sign” positive (ถูบริเวณผิวหนังที่แดงจะลอกหลุดมา); หลังจากนั้นจะเกิด crusting แยกเป็นแฉกรอบตา, จมูก, ปาก = “Sunburst appearance” SSSS VS TEN SSSS: ไม่ involve mucosa TEN: “Involve mucosa”

Streptococcus group A (S. pyogenes, GAS) infection Scarlet fever -

Scarlet fever (ไข้ด้าแดง) PE: Fine, sandpaper-like rash, Circumoral pallor, Strawberry tongue

Eczema -

มี 3 ระยะ คือ acute, subacute, chronic ทุกระยะจะมีอาการคัน จะให้ยาแก้คัน เป็น Loratadine 10 mg OD (ไม่ง่วง, ราคาถูก)

Acute eczema -

PE: Vesicle, Serum oozing, บวมแดง Acute eczema เป็น lesion ที่เปียก  วิธีแก้: ท้าให้ lesion แห้ง โดยท้า Wet dressing (Wet compression)

Subacute eczema -

PE: Scale, Crust, บวมแดงน้อยลง ยังไม่มี lichenification Management: ทา 0.1% หรือ 0.02% TA cream (ลด inflammatory process)

Chronic eczema (Lichen simplex chronicus) -

PE: Lichenification (หนา + สีคล้้า + increased skin marking), Hyperpigmentation, Excoriation (รอยเกา)

Atopic dermatitis (AD) -

AD เป็นโรค chronic; อยู่ในกลุ่ม Allergic march; Allergic march: เป็นกลุ่มของโรคในตระกูลเดียวกัน แต่มี age of onset ต่างกัน เรียงตามลาดับ จากอายุน้อยไป มาก ดังนี้ (ไม่จาเป็นต้องเป็นครบทั้ง 4 โรค) 1. Food allergy 2. Atopic dermatitis (AD) 3. Asthma 4. Allergic rhinitis (AR)

TOP SI 117

-

-

Onset: 80-90% เป็นก่อน 2 yr., > 90% เป็นก่อน 5 yr. Typical distribution Infantile AD – แก้ม, Extensor ของแขน-ขา Childhood AD & Adult AD – Flexor, ข้อพับแขน (Antecubital), ข้อพับขา (Popliteal), ซอกคอ (Groin & Axilla ไม่ใช่ตาแหน่งของ AD แต่เป็นตาแหน่งที่ common ใน Seborrheic dermatitis) Dx AD โดยใช้ Hanifin & Rajka’s criteria ต้องมี 3/4 major criteria + 3 minor criteria Major criteria 1. Pruritus 2. Typical morphology & distribution 3. Chronic dermatitis / Chronically-relapsing dermatitis 4. Personal Hx or FHx of Atopy (Asthma, AR, AD) Minor criteria 1. Xerosis 2. Ichthyosis (ผิวแห้งคล้ายเกล็ดปลา) / Palmar hyperlinearity (มีเส้นที่ฝ่ามือเยอะ) / Keratosis pilaris (= ขน คุด เป็นตุ่มด้าๆ จากขนที่หัก kink อยู่ข้างใน) 3. Immediate (type 1) skin test reactivity 4. Elevated serum IgE 5. Early age of onset 6. Tendency toward cutaneous infection (S. aureus, HSV) / Impaired CMI 7. Tendency toward non-specific hand or foot dermatitis 8. Nipple eczema 9. Cheilitis 10. Recurrent conjunctivitis 11. Dennie-Morgan infraorbital fold (skin crease ใต้ตา จากการเกานานๆ เพราะคัน จนเกิดเป็นร่อง; สุดท้ายจะ develop เป็น Allergic shiner) 12. Keratoconus 13. Anterior subcapsular cataract (ASC) 14. Orbital darkening = Allergic shiner 15. Facial pallor / erythema 16. Pityriasis alba (= กลากน้้านม; มีวงขาวที่หน้า) 17. Anterior neck folds 18. Itch when sweating 19. Intolerance to wool and lipid solvents 20. Perifollicular accentuation (ผิวนูนรอบๆ hair follicle เหมือนเป็น goose bumps) 21. Food intolerance 22. Course influenced by environment / emotional factors 23. White dermographism / Delayed blanch

TOP SI 117

-

-

-

อาจพบผื่นลักษณะเป็นวงๆ อยู่ตามแขน-ขา = Nummular eczema ซึง่ พบร่วมกับ AD ได้ เจอผื่นลักษณะแบบ Pityriasis alba  ยังไม่มี I/C ให้เปลี่ยนนม ยกเว้น มี Hx แพ้นมชัดเจน คนไข้ AD จะมีอาการคัน  เกา  abrasion  2° bacterial infection  เกิด Abscess ได้ Tendency toward cutaneous infection จึงเป็น minor criteria ข้อหนึ่งของ AD Management 1. Hydration of skin (เพราะ AD เป็น lesion ที่แห้ง  ต้องทาให้ชุ่มชื้น) - ประคบน้้า/น้้าเกลือ - ใช้ Lotion cream / Ointment; ถ้าผิวแห้งมาก ควรทาบ่อยๆ (เลือก cream ที่เป็น Fragrant-free ไม่ควรมีน้าหอม/สีสันสดใส เพราะอาจแพ้สารสัมผัสที่อยู่ในนั้น) - ไม่ใช้สบู่ท้าให้ผิวแห้ง หรือให้ใช้สบู่ที่ท้าให้ผิวชุ่มชื้นมากขึ้น (จะรู้ได้ ต้องลองใช้ดูว่ารู้สึกชุ่มชื้นขึ้นมั้ย) - ใส่เสื้อแขนยาว (เพื่อ 1) ไม่ให้ความเย็นจากอากาศมาสัมผัสกับผิว, 2) ไป occlude moisturizer ที่อยู่ที่ผิว เอาไว้; moisturizer ที่เอามาทา ส่วนหนึ่งจะออกฤทธิ์โดยห่อหุ้ม natural moisturizer ของร่างกายไว้ไม่ให้ หายไป) 2. Topical steroid – ลด inflammation, ควรใช้ potency ต่า้ , หยุดยาเมื่อหาย ป้องกัน SE จาก steroid 3. Antihistamine (AH) – แก้อาการคัน (เพราะถ้าปล่อยให้คัน คนไข้ก็จะเกา จนเกิด 2° bacterial infection) ถ้าเป็นไม่มาก  ให้ Oral (ถ้าเป็นเด็กเล็ก ก็ให้ 1st Gen. ให้หลับไปเลยได้ จะได้ไม่เกา แต่ถ้าเป็นเด็กโต ต้อง ให้ 2nd Gen. หรือ 3rd Gen. ให้ไม่ง่วง จะได้ไม่ไปหลับในเวลาเรียน) ถ้าเป็นรุนแรง หรือมีปัญหาอื่นที่ทาให้กินไม่ได้  ให้ IV ระวัง ไม่ให้รูป Topical AH (ทา) เพราะเมื่อทาไประยะหนึ่ง จะเกิด Desensitization (แพ้ได้) 4. ATB – เฉพาะกรณีถ้ามี 2° bacterial infection หรือ fungal infection ร่วมด้วย 5. Avoid aggravating factors Specific – ไรฝุ่น, อาหาร  ใน infant ควรให้กินนมแม่ ป้องกัน food allergy (แต่ถ้าเด็กแพ้มากๆ จริงๆ อาจแนะนาให้แม่กิน hypoallergenic food ด้วย เพราะป้องกันสารที่จะออกมาทาง นมแม่แล้วไปกระตุ้นให้เด็กแพ้; ถ้าเด็กเป็น severe food allergy จะแนะนาให้หลีกเลี่ยงอาหารที่แพ้ได้บ่อย e.g. ไข่, นมวัว  พอโตขึ้น food allergy จะค่อยๆ ดีขึ้นเอง ตาม sequence ของ Allergic march) Non-specific – อากาศร้อน, การออกก้าลังกายที่ท้าให้เหงื่อออกมาก, emotional stress  ลดเหงื่อ, ควรตัด เล็บให้สั้น, ใส่ cotton เวลานอน Education: บอกพ่อแม่ว่า เด็กจะมีอาการเป็นๆ หายๆ, ถ้ามีผื่นขึ้นให้ท้าอย่างไรบ้าง, Psychosupport Prognosis - เด็กเล็ก  prognosis ดีมาก (มักเป็นก่อน 2 yr., หายตอน 5 yr.) - เด็กโต & Adult  อาจเป็น chronic Severe AD – ไม่สามารถ control โดยใช้ steroid ได้  ต้องใช้ยา Topical immunosuppressant ที่แพงๆ เช่น Topical calcineurin inhibitor (e.g. Tacrolimus, Pimecrolimus (Elidel®), Cyclosporine), MTX, MMF แต่จะใช้ เป็น 2nd line ในกรณีที่ severe, control ด้วย topical treatment ไม่ได้ (ยังไม่ใช้ยาเหล่านี้เป็น 1st line เพราะถ้าเป็นแค่ผื่น ไม่ทาให้ตาย แต่ถ้าเกิด FN อาจถึงตายได้)

TOP SI 117

-

AD ที่ severe เป็นจนถึง adult  เกิดจาก defect ที่ Filaggrin gene (Filaggrin เป็น protein ของ matrix ที่เชื่อม keratin fibers กับ epithelial cells ที่ skin)  ท้าให้เกิด TEWL (Transepidermal water loss)  ผิวแห้ง คัน  เกา จนเกิด dermatitis รุนแรง Management: ต้องใส่ชุดเปียกข้างใน 1 ชัน้ ~ 1 hr. หลังอาบน้้า, ชั้นนอก สวมทับด้วยเสื้อผ้าแห้ง

Seborrheic dermatitis -

Seborrheic dermatitis (Seb derm) – Typical distribution: Scalp, คิว้ , รอบตา, Nasolabial fold, Retroauricular (เป็นคราบหลังหู), Groin, Axilla, Interscapular, Sternum, ซอกคอ (ชอบขึ้นในบริเวณที่มี sebaceous gland เยอะๆ; ที่หน้าอาจเรียกว่าเป็น T-zone ของใบหน้า)

Nummular eczema -

Nummular eczema – ผื่นแดงเป็นวงๆ อยู่ตามแขน-ขา Management: Symptomatic ผื่นจะเป็นๆ หายๆ แล้วสุดท้ายจะหายไปได้เอง; สาเหตุยังไม่รู้ว่าเกิดจากอะไร

Infectious eczematoid dermatitis -

-

Infectious eczematoid dermatitis – เกิดจากมี infection ใน organ หนึ่ง (e.g. Otitis media with perforation, Rhinitis, Vaginitis) แล้วมี discharge ไหลออกมา contact ข้างนอก แล้วเกิด dermatitis ขึ้นที่รอบๆ orifice แล้ว infection ก็ออกมา superimposed ได้ Management: Wet dressing + Treat 1° infection; เมื่อ treat infection ดีแล้ว  apply Steroid ได้

TOP SI 117

Hematology -

-

การดู Peripheral blood smear (PBS) Zone กลาง: ใช้ดู RBC โดยรวม จะบอกการติดสีที่แท้จริง Zone ปลาย: จะมี RBC ตัวใหญ่ e.g. Polychromasia (Reticulocyte), NRC มาอยู่ Physiologic anemia of infancy เป็น NCNC เกิดตอนอายุ 2-3 mo. (term) หรือ 7 wk. (preterm) Parvovirus B19 = เชื้อก่อโรค Fifth disease (Erythema infectiosum, Slapped cheek syndrome) – เชื้อไป infect ที่ Young RBC ใน BM  เกิด Red cell aplasia ได้

Microcytic anemia Iron deficiency anemia -

หลังให้ Fe 1 d  Clinical ดีขึ้น 1 wk.  Reti. count เพิ่มขึ้น 1 mo.  Hb เพิ่มขึ้น

Thalassemia -

-

เด็กทีม่ า present ด้วย thalassemia จะอายุ > 6 เดือน RDW จาก CBC บอกว่ามี anisocytosis เยอะหรือไม่ Hypersplenism = spleen ทางาน “มากเกินปกติ”  CBC พบต่าทั้ง RBC, WBC, Platelet  ต้องทา splenectomy สังเกต คนเป็น Thalassemia ที่มี splenomegaly (ต้องมีอยู่แล้ว เพราะทาลาย RBC มาก) ไม่จาเป็นต้องมี hypersplenism ก็ได้ Splenectomy ถ้ามี I/C ที่ต้องทา ก่อนทาจะต้องฉีด Pneumococcal polysaccharide vaccine (23 serotypes) ก่อน หลังจากตัดแล้วก็ต้องให้กิน Penicillin V prophylaxis ตลอดชีวิต CBC: ถ้า Hct ปกติ แต่ค่า Hb ต่า (Hct:Hb = เกือบ 4 เท่า), มีซีดไม่มาก แต่ MCV เหลือ 60 fl นึกถึง HbH disease CBC: ถ้าผลไม่ค่อยผิดปกติ อาจมีซีดนิดหน่อย แต่ Target cell 3+ นึกถึง Homozygous HbE เมื่อสงสัยว่าเด็กเป็น HbH disease  ส่งทา Acid elusion test – เอาเลือดแม่ไปหยดในกรด แล้วดูว่าเหลืออยู่กี่ เซลล์ เซลล์ที่เหลือ = RBC ของลูก เพราะลูกมี HbH ทนกรด

Hemolytic anemia -

ดู PBS ถ้าเจอ Schistocyte  แสดงว่ามี hemolysis Hemolysis เกิดได้จาก ABO/Rh incompatibility, G6PD, HS, TORCH infection, etc. Hemolysis จะตรวจพบ AST สูงได้ (เพราะ AST อยู่ใน RBC ด้วย ดังนั้น ถ้าจะดูโรคของ Liver ให้ดู ALT เป็นหลัก) เวลามีผู้ป่วย Hemolysis มา ต้องให้ general management คือ 1. Hydration 2. Alkalinize urine

Hereditary spherocytosis (HS)

TOP SI 117

-

HS (Hereditary spherocytosis) ถ่ายทอดแบบ AD (จาก new mutation) มีอาการ fatigue, pallor, jaundice เนื่องจากเป็น AD ถ้าเอาเลือดของพ่อ/แม่ไปดู ต้องเจอ spherocyte ด้วย เมือ่ สงสัยว่าจะเป็น HS  ทา Osmotic fragility test – ผล: ทนต่อ hypotonic saline ได้น้อย (ตรงข้ามกับ Thalassemia)

G-6-PD deficiency -

Blood smear พบ RBC with contracted Hb, Hb leakage, bite cell, ghost cell, anisocytosis, poikilocytosis, spherocytosis, polychromasia - เมื่อย้อมด้วย methylene blue หรือ bromocresyl green จะติดสี Heinz body

Bleeding disorders Primary immune thrombocytopenia (ITP) -

-

-

ITP มาด้วย Sudden appearance of petechiae, purpura and ecchymosis; เจอช่วงอายุ 2-10 yr. (peak ช่วง 2-5 yr.) ITP ไม่มี criteria; ใช้ Dx by exclusion; S&S ที่พบได้ชัดคือ Mucocutaneous bleeding; ไม่มี splenomegaly ต้องถาม Hx Bleeding symptom, Viral infection, Post-vaccination, Symptoms of autoimmune, Risk factor for HIV, Medication (Heparin, Quinine, Sulfa, ASA), FHx Investigation 1. CBC: Hb & Hct (จาก blood loss), Platelet (มัก < 50,000/mm3) 2. BMA: Megakaryocyte with young form, Erythroid hyperplasia (จาก blood loss) Management: Supportive เป็นส่วนใหญ่ เพราะ 80-90% หายเองได้ใน 3 mo. ถ้า 6 mo. ยังมี thrombocytopenia อยู่ = Chronic ITP เริม่ treat เมื่อ Platelet < 30,000/mm3; ถ้า High-risk hemorrhage เริม่ treat เมื่อ Platelet < 50,000/mm3 Admit เมื่อ Platelet < 10,000/mm3 Goal: Platelet > 30,000/mm3 (พบว่าโอกาสเกิด severe bleeding ไม่ต่างจาก normal population) ยาที่ให้: Prednisolone 2 MKD 3-4 wk.  F/U: ถ้า platelet ขึ้นถึง goal ให้ tape off ลงจนหยุดในอีก 2 wk. ถ้า treat 6 wk. แล้วไม่ดีขึ้น (ปกติจะ response ใน 1-3 wk.)  Steroid resistance ส่งให้ hematologist ถ้า Platelet ต่า นานเกิน 1-2 ปี แล้วมี severe bleeding  พิจารณา Elective splenectomy (ทาได้ตอนอายุ > 4 yr. ถ้ายังไม่ถึง ให้รอจนอายุถึงแล้วค่อยทา); หลัง Sx แล้วมีโอกาสหาย 2/3

Von Willebrand disease (vWD) -

VWD จะมา present ด้วย Bruise, Mucosal bleeding, Hypermenorrhea มี prolonged aPTT ได้ (เพราะทาให้มีลักษณะของ F8 deficiency ด้วย) มี 3 types คือ 1. Type 1: most common, ถ่ายทอดแบบ AD 2. Type 2: ถ่ายทอดแบบ AD 3. Type 3: most severe, rare, ถ่ายทอดแบบ AR, vWF ต่ากว่า 1%, มี marked deficiency ของ F8  มาด้วย Hemarthrosis ได้ (เหมือน hemophilia)

TOP SI 117

Hemophilia - พบ Prolonged aPTT - ถ่ายทอดแบบ XR (เจอในผู้ชายเท่านั้น); 80% เป็น Hemophilia A (ขาด F8), 20% เป็น Hemophilia B (ขาด F9) - S&S ที่พบเช่น Hemarthrosis (esp. knee jt.), Hematoma (intramuscular, retroperitoneal), Bruise, Mucosal bleeding (GI (e.g. bleeding per gum), GU), Intracranial bleeding เมื่อก่อน มี Hemophilia C (ขาด F11) ด้วย แต่เนื่องจากอาการมีแค่ mild bleeding ไม่เป็นรุนแรง ไม่เกิด hemarthrosis ดังนั้น เพื่อไม่ให้ misleading ในการรักษา จึงไม่ให้ใช้ term Hemophilia C แล้ว แต่ให้ใช้ว่า “Factor 11 deficiency” ไปเลย - Severity Normal factor activity Mild 5-25% Moderate 1-5% Severe < 1% - การรักษา keep 30-60% 2-3 d ยกเว้นกรณีมี life-threatening (intracranial bleeding) ให้ keep 100% 1 wk. - FFP มีทกุ factor; Cryoprecipitate มี factor 1, 8, 13, vWF ดังนั้น คนไข้ hemophilia A จะให้ cryoprecipitate, ส่วนคนไข้ hemophilia B จะให้ FFP ถ้าไม่รู้ว่าเป็น hemophilia ชนิดไหน ก็จะให้ FFP ไปก่อน - F8 - 1 U/kg ของ F8 จะเพิ่มได้ 2%, ให้ q 12 hr. (ตาม T1/2) - FFP 1 cc มี F8 1 U - Cryoprecipitate 1 bag (1 U) มี F8 100 U - F9 - 1 U/kg ของ F9 จะเพิ่มได้ 1%, ให้ q 24 hr. (ตาม T1/2) - FFP 1 cc มี F9 1 U Example: 1. เด็กหนัก 10 kg เป็น hemophilia A มี intracranial bleeding ทายังไง? คิด: ต้องเพิ่มให้ได้ 100%  ให้ F8 50 U/kg = 500 U  ให้ cryoprecipitate 5 bag อีก 12 hr. ถัดไป เรื่อยๆ ให้อีกครั้งละ 2.5 bag นาน 1 wk. # 2. เด็กหนัก 10 kg เป็น hemophilia (ไม่ทราบชนิด) มี intracranial bleeding ทายังไง? คิด: ต้องเพิ่มให้ได้ 100% ทั้ง F8 & F9 ไปก่อน ทาให้ F9 ได้ 100%  ให้ F9 100 U/kg = 1,000 U  ให้ FFP 1,000 cc ทาให้ F8 ได้ 100%  ให้ F8 50 U/kg = 500 U  ให้ FFP 500 cc ดังนั้น ให้ FFP 1,000 cc stat ก่อน อีก 12 hr. ถัดไปเรื่อยๆ ให้อีกครั้งละ 500 cc # - ถ้า prolonged VCT  แสดงว่ามี Severe coagulation defect (coagulation factor < 1%) - DDAVP (Minirin®) = ADH 1. IV  ใช้ใน Mild hemophilia A เพื่อเพิ่ม F8 clotting activity

TOP SI 117

2. Nasal spray  พ่นจมูก (absorb ผ่าน Cribiform plate) ในเด็กที่เป็น DI จากโรคของ brain

Hematologic malignancies -

-

-

-

-

LN ที่ถือว่าโต เด็กเล็ก: > 0.5 cm เด็กโต: > 1 cm LN Biopsy พิจารณาทาเมื่อ 1. Hx & PE suggest malignancy 2. Size > 2.5 cm 3. LN persists / enlarges (ไม่ยุบ / ขนาดใหญ่ขึ้น) 4. Fail ATB after 2 wk. เด็กทีม่ าด้วยก้อนเยอะๆ  เจาะ lab TLS ดูเลย โรคทาง hematology (e.g. leukemia, lymphoma) ถ้าหายแล้วเป็นซ้าอีก = Relapse (แต่ถ้าเป็น solid tumor ถ้าเป็นซ้าอีกจะเรียกว่า Recurrent) MTX (Methotrexate) ระวัง SE: Interstitial pneumonitis, Hepatic portal fibrosis, Leukoencephalopathy (เป็น permanent damage), Mucositis เกิดได้รุนแรง  ต้องดูคนไข้ว่าปากเจ็บ/กินได้หรือเปล่า และช่วยให้ IV hydration เพื่อไม่ให้ MTX ตกค้าง ระวัง นอกจาก SE ของ CMT, การให้ IV hydration ก็ต้องระวังไม่ให้เกิด complications จาก IV hydration ด้วย MTX ต้องให้คู่กับ Leucovorin เพื่อลด SE (เหมือนๆ กับที่ต้องให้ Cyclophosphamide คู่กับ Mesna) CMT ที่ไม่ทาให้เกิด BM suppression: “ABCD” 1. L-Asparaginase 2. Bleomycin 3. VinCristine 4. Dexamethasone/Prednisolone Cisplatin ทาให้เกิด SE: Peripheral nephropathy, Nephrotoxicity, เกิด Hypophosphatemia  ทาให้มี clinical เหมือน Hypophosphatemic rickets ได้

Lymphoma -

-

Most common “Mediastinal mass” ในเด็ก คือ Lymphoma Staging: การประเมิน ต้องทา CXR, Film plain abdomen, Bone scan, BMA, LP Stage 1  ก้อนเดียว Stage 2  2 ก้อน Stage 3  ข้าม diaphragm Stage 4  involve BM, brain CHOP regimen: Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin (Adriamycin), Oncovin (Vincristine), Prednisolone; ใช้รักษา NHL

Leukemia -

แบ่งเป็น

TOP SI 117

-

1. Acute leukemia – AML, ALL 2. Chronic leukemia – CML, CLL ALL ที่เป็นชนิด B-cell (ย้อมติด CD19, 20) มี prognosis ดีกว่าชนิด T-cell (ย้อมติด CD3) แต่ถ้าเป็น lymphoma จะบอกไม่ได้

TOP SI 117

Oncology - Tumor ที่เจอมากที่สุดในเด็ก คือ Neuroblastoma (เป็น malignant) Tumor เฉพาะในท้อง ที่เจอมากที่สุดในเด็ก คือ Wilm tumor (Nephroblastoma) - Neuroblastoma VS Wilm tumor Neuroblastoma Wilm tumor Abdominal pain, Bone pain, Symptom Symptomless Metastasis, Pale Consistency Firm, Irregular surface Tense cystic or firm, Smooth surface Bimanual palpable, Intra-abdominal palpable, may Palpable usually Unilateral Cross midline Calcification Common Rare Multiple intra-abdominal Well-circumscribed mass, CT abdomen lymphadenopathy with may extend to IVC extensive organ involvement - Tumor marker สาหรับ Neuroblastoma คือ NSE (Neuron-specific enolase)

Oncologic emergencies Febrile neutropenia (FN) - FN ในเด็กมี criteria ในการ DX คือ 1. T  38.5°C 1 peak หรือ T  38°C 2 peaks (ห่างกัน 1 hr.) (ต่างกับใน Medicine คือเปลี่ยนจาก 38.3°C เป็น 38.5°C 1 peak) 2. ANC < 500 หรือ ANC < 1,000 with predicted nadir < 500

Tumor lysis syndrome (TLS) -

-

TLS ต้องดู electrolytes “PUKCa” (P, Uric acid, K; Ca)  แก้โดย 1. Hydration – e.g. ให้ 1.5M; keep Urine sp.gr. < 1.010 2. Alkalinization – keep urine pH 6.5-7.5 คนที่เกิด TLS สิ่งที่เรากลัวที่สุดคือ Uric acid ที่สูงจะไปตกตะกอนที่ไต  toxic ต่อ tubule เกิด ATN (ทาให้เกิด renal failure ได้ ทาให้การให้ยา CMT จะมีปัญหา, ต้อง dialysis โรคที่เกิด TLS บ่อยที่สุดคือ Burkitt's lymphoma  ควรเจาะเลือดตรวจ q 6 hr. คนเป็นโรคนี้ส่วนใหญ่จะตายใน วันแรกๆ (5 วันหลัง CMT) จาก TLS จึงต้อง hydration ดีๆ ถ้าผ่านช่วงแรกไปได้จะดี มีโอกาสหายขาดสูง

TOP SI 117

Neurology Seizure -

-

-

Seizure = Abnormal excessive neuronal discharge Convulsion = Seizure ที่มี involuntary contraction ของ voluntary muscles Epilepsy (โรคลมชัก) = Unprovoked seizure  2 ครั้งขึ้นไป Dx & DDx of seizure ต้องดูก่อนว่าเป็น seizure/epilepsy จริงหรือไม่ (ต้องเป็น stereotype & rhythmic ถ้าไม่ใช่ จะเรียก Paroxysmal non-epileptic event) แล้วค่อยหา cause (จาก Hx, PE, Lab) Cause of seizure – “ABCDE” 1. Alcohol withdrawal 2. Brain tumor 3. Cerebrovascular disease (CVD) 4. Degenerative disorder, Drugs (-lactams, INH, CsA) 5. Electrolyte imbalance Classification of seizure 1. Generalized seizure – unconscious; มักเกิดจาก metabolic disorder หรือบางทีอาจเป็น genetic; แบ่งเป็น 1) Infantile spasm (Salaam seizure) - เกิดได้ตั้งแต่อายุ < 1 yr. - Tuberous sclerosis (TS) เป็น common cause (พบ Hypopigmented macule; ต้องส่งตรวจตา จะ เจอ Retinal patch ได้ เห็นได้จาก fundoscopy) - มีลักษะดังนี้ (1) Suddenly flex arms, forward flex trunk, extend legs เป็นอยู่ไม่กี่ sec แต่จะเป็นอีกซ้้าๆ เป็น ชุดๆ (Cluster of repetitive seizure) (2) EEG: Hypsarrhythmia - รักษาโดยให้ยา Vigabatrin (ก่อนให้ต้องส่งตรวจตาก่อน เพราะยาทาให้เกิด Visual field defect ได้) - หายไปได้เองในช่วงอายุ ~ 5 yr. แล้วพอโตขึ้น จะมี seizure type อื่นมาแทน 2) Absence seizure (1) Typical (2) Atypical 3) Tonic seizure – เกร็ง 4) Tonic-clonic seizure – เกร็งกระตุก 5) Atonic seizure 6) Myoclonic seizure – สะดุ้ง 2. Partial seizure (PS) – ยัง conscious ดี; มักเกิดจาก structural abnormality; แบ่งเป็น 1) Simple PS – ไม่เสีย conscious เลย 2) Complex PS – เสีย conscious ไปบางส่วน แต่ไม่ complete อาการที่จะบอกว่าเป็น PS คือ 1) Aura, 2) Todd's paralysis

TOP SI 117

-

PS อาจ turn กลายเป็น Generalized ตามมาได้ = 2° Generalization (กลายเป็น loss of consciousness) Investigation ในผู้ป่วย seizure: “TELEN” 1) Toxicology – กรณีสงสัย Substance/drug abuse 2) EEG – ส่งทุกราย บอกประเภท, ช่วย predict โอกาสเกิด recurrence เพราะคนที่มี unprovoked seizure ครัง้ แรกที่พบ EEG ผิดปกติจะมีโอกาส recurrence ได้มากกว่า) ระวัง ก าร Dx seizure/epilepsy ไม่สามารถใช้แต่ EEG ได้ เพราะ EEG ที่ผิดปกติอาจไม่ใช่ชัก, ถ้าชักจริง EEG ก็อาจปกติได้ 50%  ดังนั้นจะต้องใช้ Hx ที่เข้าได้ร่วมด้วยเสมอ 3) LP – กรณีสงสัย CNS infection เช่นมี Meningeal irritation, Alteration of consciousness 4) Electrolyte, Ca, Mg, PO4 – กรณีมี Vomiting, Diarrhea, Dehydration, หมดสติหลังชักเป็นเวลานาน 5) Neuroimaging MRI – สามารถ Dx lesion ขนาดเล็กๆ / ดู Cortical dysplasia ได้ CT – ส่งกรณี emergency (e.g. เด็กมี Todd's paralysis / หมดสติหลังชักเป็นเวลานาน) - I/C for Neuroimaging 1. Partial seizure 2. Unexplained delayed development 3. Abnormal neurological examination 4. Age < 1 yr. - Valium® (Diazepam) ให้ทาง IV 0.3 mg/kg/dose หรือ ให้ทาง rectal 0.5 mg/kg/dose (Valium® 1 cc = 5 mg; 1 amp มี 2 cc = 10 mg) - Dilantin® (Phenytoin) ให้ 20 mg/kg จ้าว่า “3D”: Dilantin ห้ามมี Dextrose (ห้ามใส่ในขวดที่เป็น D/W เพราะจะ ท้าให้ยาตกตะกอน) & ให้ Delay (ให้ช้าๆ) drip rate ไม่เกิน 1 mg/kg/min - Phenobarbital (PNB) ให้ 20 mg/kg - เวลาเด็กชัก ให้ AED เรียงตามล้าดับ ดังนี้ 1. Valium® IV ให้ได้ 2 doses 2. Dilantin® (ผสมใน NSS; ห้ามผสมใน Dextrose) (ให้ได้ 3 ครัง้ : 20-10-10 mg/kg) 3. PNB (ผสมใน Dextrose ได้) – ให้เป็นอันดับสุดท้าย; ควรใส่ tube ก่อนให้ เพราะ PNB ท้าให้เด็ก apnea ได้ (เริม่ ต้นให้ 20 mg/kg ถ้ายังไม่หยุดชัก ให้ซ้าอีก 10 mg/kg ได้ในอีก 10 min) สังเกต กรณีถ้าเป็น Neonatal seizure จะเปลี่ยนเป็นให้ PNB เป็นอันดับ 1 (ไม่ให้ Valium® เพราะยาจะไปจับกับ albumin ถ้าเด็กเหลือง จะยิ่งเหลืองมากขึ้น เพราะ IB ในเลือดจะมากขึ้น เป็น free form  ผ่าน BBB ไปทาให้ เกิด Kernicterus ซึง่ เป็น permanent damage ได้)

Epileptic syndrome -

Epileptic syndrome ที่พบได้ มีดังนี้ 1. West syndrome (WS) - Age < 1 yr. (2-8 mo.) - Triad: 1) Infantile spasm, 2) Delayed development, 3) EEG: Hypsarrhythmia - เกิดตอนตื่นอยู่ เป็นชุดๆ (cluster)

TOP SI 117

-

2.

3.

4.

5.

พอโตขึ้นจะมี seizure แบบอื่นตามมา 85% Remote symptomatic - Congenital brain malformation - Hypoxic ischemic encephalopathy (HIE) - Tuberous sclerosis (TS) - Metabolic - 15% Cryptogenic - รักษาโดยให้ Vigabatrin Benign Rolandic epilepsy (BRE, Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike) - Age 3-13 yr. - PS evolving to secondarily GTC - เกิดตอนหลับ (กลางคืน) - พูดไม่ได้, กระตุกที่หน้า, มีเสียงในคอ - EEG: Centrotemporal spike 1 side/both sides - ไม่ต้องให้ AED, หลังอายุ 15 yr. แล้วจะไม่เป็นอีก Lennox-Gastaut syndrome (LGS) - Age 3-5 yr. - “ชักหลายแบบ” ร่วมกัน - 25% มี infantile spasm น้ามาก่อน - มี Delayed development - EEG: Slow spike & waves - ส่วนใหญ่ Remote symptomatic: Congenital brain malformation, HIE, CNS infection - รักษาโดยให้ Valproate (แต่คุมยาก มักชักจนโต) Childhood absence epilepsy (CAE) / Juvenile absence epilepsy (JAE) - Age 4-8 yr. (CAE) / 8-12 yr. (JAE) - Absence seizure (CAE มี GTC ร่วมด้วย 40%, JAE มี GTC ร่วมด้วย 80%) - ไม่มี aura, post-ictal, อาจมี automatism, เกิดนาน 5-10 s, เกิดได้บ่อย > 10 ครั้ง/วัน - Hyperventilation test (2-3 min) - EEG: 3 Hz Generalized spike & waves - รักษาโดยให้ Valproate (1st line) / Lamotrigine (2nd line) นาน 2 yr. Juvenile myoclonic epilepsy (JME) - Age 12-18 yr.; อาจมี FHx - Myoclonic then GTC - เกิดตอนเช้าหลังตื่นนอน (เป็นมากขึ้นถ้าเครียด/อดนอน) - EEG: 4-6 Hz Spike & waves + Polyspike & waves - รักษาโดยให้ Valproate ตลอดชีวิต

TOP SI 117

Febrile seizure -

-

-

-

-

Febrile seizure = Seizure จากไข้ โดยที่ไข้ไม่ได้เกิดจาก CNS infection; พบได้ในเด็กปกติช่วงอายุ 3 mo.-5 yr. มี 2 แบบ 1. Simple – GTC seizure < 15 min, เกิดในช่วง D.1-2 ของวันที่มีไข้, ชักครั้งเดียว ไม่มีชักซ้้า, ไม่มี post-ictal 2. Complex – เมื่อมีอาการข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ (ไม่ตรงไปตรงมาตาม definition) 1) Focal / Partial seizure 2) Ictal phase นาน > 15 min 3) ชักซ้้า (ในการป่วยครั้งเดียวกัน) DDx 4 โรคที่ส้าคัญ คือ 1. CNS infection – ซึม, นอนหลับมากกว่าปกติ, PE: Tense bulging fontanelle (ในเด็กเล็ก), Signs of meningeal irritation 2. Metabolic disturbance – Hypoglycemia, HypoNa+, HyperNa+; Hx กินได้น้อย/Vomiting/Diarrhea 3. Intoxication – Salicylate, INH 4. Epilepsy – บางรายที่กิน AED อยู่แล้ว พอมีไข้จะทาให้ชักได้อีก Septic W/U: PE หา source of infection (e.g. Pharyngitis, Otitis media, CNS infection – headache, stiff neck, ซึม), ท้า LP เพื่อ R/O CNS infection (esp. ใน infant) ดู CSF cell count, cell diff., sugar, protein, C/S. ส่ง CBC, H/C ถ้าเด็กอายุ < 18 mo.  ควรทา LP ทุกราย (เพราะ S&S ยังไม่ชัดเจน) ถ้าเด็กอายุ > 18 mo. ขณะที่ตรวจ เด็กรู้สึกตัวดี, ชักแบบ Simple febrile seizure, PE เจอ source of infection ชัดเจน  ไม่ต้องทา LP อาจส่ง Electrolyte, Toxicology ถ้าสงสัย; ไม่จาเป็นต้องส่ง EEG ถ้าเป็น Simple febrile seizure พอเด็กมาถึง ER มักจะหยุดชักแล้ว ถ้ายังชักอยู่ ให้จับเด็กนอนตะแคง, ให้ O2, Valium® 0.3 mg/kg/dose (ให้ตอน กาลังชักอยู่ หรือให้เมื่อไข้สูงเกิน 38.9°C) Reassure พ่อแม่ว่า ภาวะนี้พบบ่อยในเด็ก ไม่กระทบกระเทือนต่อสมอง ทั้งด้านสติปัญญาและพฤติกรรม, ปกติ ระยะเวลาในการชักจะไม่นาน, ให้คอยดูแลช่วงที่มีไข้ อย่าให้ไข้สูง คอยเช็ดตัว กิน Paracetamol ดื่มน้้าให้เพียงพอ พบแพทย์เพื่อ W/U เรื่องไข้, 30-50% อาจชักจากไข้ซ้าได้อีก ถ้าเป็น Simple febrile seizure ไม่ต้องให้ AED เพราะจะหายได้เองตอนอายุ > 5 yr. ยกเว้นพ่อแม่เครียดมาก  ให้ Valium® 1 mg/kg แบ่งให้ q 8 hr. เฉพาะเวลาที่มีไข้ Complex febrile seizure มีความเสี่ยงที่จะเป็น Epilepsy  ให้ AED prophylaxis: PNB 5 MKD หรือ Valproic acid (Depakine®) 20-60 MKD; ไม่นิยมให้ Valium® ในการ prophylaxis

Sturge-Weber syndrome (SWS) -

SWS มี 3 types คือ Type 1: Port-wine stain + Brain angioma Type 2: มีเฉพาะ Port-wine stain Type 3: มีเฉพาะ Brain angioma

TOP SI 117

-

-

SWS type 1  มาด้วย Seizure / Focal neurological deficit / Intellectual disability แล้ว PE ที่หน้าเจอ Portwine stain อาการของ Brain angioma ใน SWS ที่ส้าคัญ เช่น 1. Seizure (75-90%) – มักเริม่ เป็นตัง้ แต่อายุ 1 yr. 2. Hemiparesis (25-50%) – เป็นด้านตรงข้ามกับด้านที่มี Port-wine stain (เป็นด้านที่มี Brain angioma ด้วย) 3. Intellectual disability (50%) 4. Glaucoma – อาจมีได้, PE: Buphthalmos Management: Symptomatic – AED, ASA prevent Stroke, Drugs used in Glaucoma, Selective photothermolysis ลด Port-wine stain

Cerebral palsy (CP) -

เด็กเป็น CP ที่กลืนไม่เป็น มาด้วย Recurrent pneumonia (จาก aspiration)  ต้องท้า Gastrostomy with Fundoplication (เอาส่วน fundus ของ stomach มารัดตรง LES ไว้ แต่ยังปล่อยให้ mucous ที่มีอยู่ตามธรรมชาติ flow ได้)

Hydrocephalus (HCP) -

-

-

-

HCP แบ่งเป็น 2 ชนิด คือ 1. Obstructive 2. Non-obstructive Sign ที่จะพบในเด็กที่มี HCP มีดังนี้ 1. Tense bulging fontanelle 2. Sunset eye (ตาดาตกลง เห็นตาขาวเหนือตาดา) 3. Increased HC 4. Superficial vein dilatation 5. ถ้าบวมเต่งมากๆ  Transillumination test +ve 6. กรณีถ้า fontanelle ปิดแล้ว skull ขยายไม่ได้ จะเกิด IICP  Cushing reflex: Systolic HT, Reflex bradycardia, Irregular respiration Ventriculostomy เป็น external drainage ใช้ใน Acute HCP Shunt เป็น internal drainage ใช้ใน Chronic HCP; มี 4 แบบ 1. Ventriculo-peritoneal (VP) 2. Ventriculo-pleural 3. Ventriculo-atrial 4. Lumbo-peritoneal เมื่อท้า VP shunt ข้อควรระวัง มีดังนี้ 1. Infection – Staph., Candida, E. coli 2. Malfunction – Obstruction 3. Overdrainage 4. Disconnection (สายหลุด)

TOP SI 117

Neuromuscular diseases -

Approach 1. Hx - Onset Acute/Subacute: AIDP, AFP (AIDP = Acute inflammatory demyelinating polyradiculopathy, AFP = Acute flaccid paralysis) Chronic: DMD/BMD - Fluctuation of symptom: MG - Associated symptom (มีอาการชาร่วมด้วย): Peripheral n. - Age Neonate: SMA Early childhood: DMD Late childhood: BMD, MG - Sex Male: DMD/BMD - FHx XR: DMD/BMD AR: SMA AD: HMSN 2. ดูว่า Where is the lesion? เป็น Acute / Chronic Lesion Acute Chronic SC ATM AHC Poliomyelitis, SMA Non-poliomyelitis PN GBS HMSN NMJ MG Muscle Acute myositis, DMD/BMD, Dermatomyositis Congenital myopathy (SC = Spinal cord, AHC = Anterior horn cell, PN = Peripheral n.)

Acute transverse myelitis (ATM) -

ATM = acute inflammation ของ SC, พบได้ทุกอายุ สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด PE: Weakness at lower limb (แต่ที่ upper limb จะปกติ), มี Sensory level loss ชัดเจน (60% อยู่ที่ T, 25% อยู่ ที่ C), Bowel/bladder dysfunction, Hyperreflexia / Areflexia (Spinal shock) Investigation 1. LP: cell เพิ่มขึ้น, protein สูงขึ้นเล็กน้อย 2. MRI T2W1: Increased signal บริเวณที่มี inflammation

TOP SI 117

-

Management: Supportive

Poliomyelitis -

Poliomyelitis – มี Hallmark คือ “Asymmetry” of flaccid paralysis Dx โดยส่ง Stool for Polio virus Management: Supportive

Spinal muscular atrophy (SMA) -

-

-

SMA – ถ่ายทอดแบบ AR; เกิดจาก mutation ที่ gene บน p arm ของ chromosome 5  ท้าให้เกิด Progressive degeneration of Anterior horn cell ใน SC และ Motor nuclei ของ Brain stem PE: Hypotonia, Hyporeflexia, Tongue fasciculation Anterior horn cell signs: Tongue fasciculation, ให้ยกแขน 2 ข้างขึ้นมาข้างหน้า จะพบลักษณะ Tremor-like, Minimyoclonus SMA มี 3 major types ได้แก่ 1. Type 1 (Werdnig-Hoffman disease) = “Non-sitter” – Age onset < 6 mo.; severe ที่สุด, เด็กนัง่ ไม่ได้ ต้อง นอนเท่านั้น, PE: Areflexia 2. Type 2 = “Sitter” – Age onset > 6 mo.; เด็กนัง่ ได้ แต่ยนื เดินไม่ได้, PE: Hypotonia, Hyporeflexia, Tongue fasciculation 3. Type 3 = “Walker” – Age onset > 18 mo.; Hx บอกให้นั่ง แล้วจะไม่ยอมนั่ง (เพราะนั่งแล้วจะลุกไม่ได้) เด็กทีเ่ ป็น SMA สุดท้ายมักเสียชีวิตจาก Respiratory complication (end up ด้วยการใส่ tube เพราะหายใจเองไม่ ไหว แล้ว death ในที่สุด) Investigation: ตรวจ SMN gene (พบความผิดปกติได้ 95%) Management 1. Supportive 2. Genetic counseling

Guillain-Barré syndrome (GBS) -

-

GBS – เป็นสาเหตุของ AFP ที่พบบ่อยที่สุด; เป็นโรคของ Peripheral n.; มีลักษณะเป็น Ascending paralysis (ถ้าเป็น Descending paralysis: จากหน้า  แขน  ขา นึกถึง Botulism) 70-80% จะมี URI / GI symptom / Vaccination น้ามาก่อน แล้วมาด้วยการเดินผิดปกติ, เดินแล้วล้มบ่อย, รองลงมาคือ อาการปวดขา / ชาปลายมือปลายเท้า (Glove-stocking pattern) PE: Symmetrical weakness, Hyporeflexia / Areflexia Investigation 1. LP: Cyto-albumino dissociation (ไม่มี cell ใน CSF แต่มี protein สูง) 2. PNCV (Peripheral n. conduction velocity): Demyelination Complication ที่ต้องระวัง: Respiratory failure, Autonomic instability, Pressure sore, Sepsis Management 1. Supportive 2. IVIG – ให้เฉพาะในรายที่มี Respiratory failure / เดินไม่ได้

TOP SI 117

(การให้ IVIG ต้อง refer มาให้ก่อน D.10 ไม่งั้นจะเลย Golden period ไปแล้ว)

Hereditary motor and sensory neuropathy (HMSN, Charcot-Marie-Tooth disease, CMT) -

-

HMSN ถ่ายทอดแบบ AD (แสดงว่าพ่อ/แม่ก็ต้องเป็นด้วย); เป็นโรคของ Peripheral n.; เจอใน Late childhood PE: Distal m. atrophy  เดินเป็นแบบ “Steppage gait” (เดินยกขาข้างที่มี atrophy สูงกว่าปกติ เพื่อไม่ให้เดิน เท้าลากกับพื้น), Pes cavus (High arch of foot) Investigation 1. PNCV / EMG 2. Gene analysis Management: Supportive; เด็กจะมีอายุยืนยาวได้เหมือนคนปกติ แค่เสีย quality of life ไปบ้างนิดหน่อย

Duchene / Becker muscular dystrophy (DMD/BMD) -

-

-

DMD/BMD – ถ่ายทอดแบบ XR  เจอในผู้ชายเท่านั้น; เป็นโรคของ Muscle ที่ท้าให้เกิด Proximal m. weakness DMD – เกิดจาก Frameshift mutation (สร้าง Dystrophin ไม่ได้)  severe; onset ช่วงอายุ 3-5 yr. BMD – เกิดจาก Shift-in-frame mutation (ยังสร้าง Dystrophin ได้ แต่สร้างได้น้อย); onset ช่วง Late childhood PE: Gower’s sign (เวลาจะลุกขึ้น จะใช้มือยันพื้น, ยันข้อเท้า, ยันหน้าแข้ง, ยันเข่า แล้วค่อยๆ ลุกขึ้นมา), Waddling gait (เวลาเดิน จะโยกสะโพกไปมาสูงกว่าปกติ), Calf pseudohypertrophy (จับแล้วจะหยุ่นแข็งๆ คล้ายยางลบ) ระวัง Gower’s sign, Calf pseudohypertrophy ไม่ใช่ sign ที่ specific กับ DMD แต่เป็น sign ของโรคที่มี Proximal m. weakness (ดังนั้น SMA ก็มี Gower’s sign, Calf pseudohypertrophy ได้) Investigation 1. CPK: high 2. Gene analysis: MPLA defect both deletion & duplication Management 1. Prednisolone 2. Supportive

Congenital malformation Septo-optic dysplasia (SOD) -

SOD (De Morsier syndrome) = Septo: ไม่มี Septum pellucidum + Optic: Hypoplasia ของ optic n.  มี wandering nystagmus, visual impairment, optic disc เล็ก, global delayed development Management ที่ส้าคัญใน SOD คือให้ Hormone replacement (e.g. ให้ Thyroxine ตลอดชีวิต)

TOP SI 117

Genetics Down syndrome (DS) -

-

-

Down syndrome มี clinical manifestation ได้ดังนี้ 1. Skin & hair – Alopecia areata (AA), Straight pubic hair, Dry skin 2. HEENT Head – Brachycephaly, Microcephaly, Flat occiput, Flat face, Facial hypoplasia Eye – Upslant palpebral fissure, Epicanthal fold Ear – Small prominent low-set ear, Hearing loss (HL) Nose – Flat nasal bridge with small nose Mouth – Protrude tongue 3. Hand – Simian crease, Broad hand with short metacarpals, Clinodactyly of 5th finger 4. Foot – Wide gap between 1st & 2nd toes 5. CVS – Endocardial cushion defect (ECD), VSD, ASD, TOF, PDA 6. GI – Esophageal/Duodenal atresia, TE fistula 7. GU – Hypoplastic pelvis with wide flat iliac wings, Small penis with decrease testicular volume 8. NS – Hypotonia, Moderate MR, Short stature เด็กทีเ่ ป็น Down syndrome จะเพิ่ม risk ต่อภาวะต่างๆ ดังต่อไปนี้ 1. Atlanto-axial instability 2. Serious otitis media, Hearing loss 3. Sinus / NL duct / Pulmonary infection 4. Autoimmune, Hypo/Hyperthyroidism 5. Leukemia 6. Cataract, Myopia 7. DM 8. OSA 9. Cardiac abnormality F/U ดังนี้ 1. X-ray Lateral C-spine (Flex-Extend) at 5-18 mo., 10-12 yr., 18 yr., then q 10 yr. 2. TFT at Newborn, then q 2-3 yr. 3. Eye examination at 6-12 mo., then q 4 yr. 4. Cardiac evaluation (CXR, Echo, EKG) at < 6 mo.

Turner syndrome -

ผู้หญิงที่มี webbed neck  นึกถึง Turner syndrome (XO) ผู้ชายที่มี webbed neck  นึกถึง Noonan syndrome (AD)

Neurofibromatosis (NF)

TOP SI 117

-

-

NF มี 2 types คือ NF1 & NF2 NF1 (von Recklinghausen’s disease) มี criteria ในการ Dx 7 ข้อ เอา 2/7 ดังนี้ 1. 6 Café-au-lait spots > 5 mm before puberty, > 15 mm after puberty 2. 2 Neurofibroma หรือ 1 Plexiform neurofibroma 3. Axillary/Inguinal freckles 4. Optic glioma 5. Lisch nodules (มีเฉพาะใน NF1) 6. Sphenoid dysplasia/Pseudoarthrosis 7. 1st degree relative เป็น NF1 เปรียบเทียบ NF1 กับ NF2 NF1 NF2 Common (1:2,500) Rare (1:25,000) Manifestationได้ตั้งแต่ใน Infancy-Childhood Manifestation ใน Adult (20-30 yr.) Neurofibroma, Café-au-lait spots Hearing loss (HL), Tinnitus Lisch nodules Cataract (PSC or Peripheral cortical cataract), Epiretinal membrane (ERM) Chromosome 17 Chromosome 22 Protein ที่ผิดปกติ: Neurofibromin Protein ที่ผิดปกติ: Merlin (Schwannomin) ถ่ายทอดแบบ AD เหมือนกัน

Inborn errors of metabolism -

-

Inborn errors of metabolism มี 3 กลุ่มใหญ่ๆ คือ 1. Amino acid metabolism – NKH, PKU 2. Organic acid metabolism – MMA, MSUD, PA, IVA 3. Glycogen storage disease (GSD) (มักเจอว่ามี Hepatosplenomegaly ตอนเป็นเด็กโตขึ้น) ผู้ป่วย seizure ที่จะนึกถึงว่าเป็นกลุ่ม Inborn error of metabolism จะมีอาการของ Acute encephalopathy โดย ตอนแรกเกิดจะปกติ แล้วต่อมาค่อยเริ่มมี encephalopathy จาก metabolic cause NKH (Non-ketotic hyperglycinemia) – มักชักตอนอายุ 24-48 hr. หลังคลอด, เด็กกลุ่มนี้จะโง่หมด PKU (Phenylketonuria) – มักชักตอนอายุ > 2 wk. ไปแล้ว โรคในกลุ่ม Inborn errors of metabolism ที่ทาให้ urine มีกลิ่นเฉพาะ มี 3 โรค 1. MSUD (Maple syrup urine disease) – urine กลิ่นคล้ายซีอิ๊ว 2. PA (Proprionic acidemia) 3. IVA (Isovaleric acidemia) – urine กลิ่นอับๆ เหมือนถุงเท้าที่ยังไม่ได้ซัก = Sweaty feet โรคทั้ง 3 โรคนี้ ส่ง Electrolyte จะพบว่า HCO3- สูง, wide AG

Other genetic diseases Prader-Willi syndrome (PWS)

TOP SI 117

-

PWS เกิดจาก microdeletion ของ paternal 15q, เกิดภาวะ maternal uniparental disomy มีลักษณะสาคัญ = “3H”: Hypotonia, Hypomental (delayed development), Hypogonadism, Obesity, Small hands & feet Investigation: FISH for Chromosome 15q12

Dyskeratosis congenita (DKC) -

DKC มีการถ่ายทอดทั้งแบบ AD, AR, XR; เกิดจาก mutation ที่ทาให้เกิดความผิดปกติของ Telomerase enzyme; present ด้วย skin lesion, pancytopenia

VACTERL association -

VACTERL association ประกอบด้วย Vertebral defect Anorectal malformation (ARM) Cardiac defect TE fistula Esophageal atresia Renal anomalies Limb defects

CHARGE syndrome -

CHARGE syndrome เกิดจาก mutation ของ gene บน chromosome 8; ประกอบด้วย Coloboma of eyes, CNS anomalies Heart defect Atresia of choanae (Choanal atresia) Retardation of growth / development Gonadal / urinary defect (Hypogonadism) Ear anomalies / Deafness

View more...

Comments

Copyright ©2017 KUPDF Inc.
SUPPORT KUPDF