Pediatria

 

[1] CAPÍTULO

1 / NEONATOLOGÍA  Jaquelina Cataldi; Melina Porporato

1.1 / RECIÉN NACIDO CIRCULACIÓN CIRCULACIÓN FETAL En la circulación fetal los ventrículos izquierdo y derecho funcionan en paralelo. En cambio, en el recién nacido y en el adulto, los circuitos se encuentran en serie. Para mantener esta circulación en paralelo son importantes tres estructuras cardiovasculares únicas en el feto: el conducto venoso, el agujero oval y el conducto arterioso. El gasto cardíaco fetal total es de 450 ml/kg/minuto determinado, sobre todo, por el ventrículo derecho. Durante la vida fetal, la placenta permite el intercambio gaseoso y de metabolitos. La sangre oxigenada fluye al feto a través de la vena umbilical con una PO2 máxima de 30-35 mmHg. Alrededor del 50% de la sangre venosa umbilical entra en la circulación hepática; el resto se desvía a través del conducto venoso para alcanzar la vena cava inferior, donde se mezcla parcialmente con la sangre poco oxigenada proveniente de la parte inferior del cuerpo del feto. Esta combinación de sangre que contiene presiones de oxígeno entre 26-28 mmHg, ingresa en la aurícula derecha y es dirigida de forma preferencial hacia la aurícula izquierda a través del agujero oval, desde allí al ventrículo izquierdo para ser bombeada hacia la aorta ascendente. La sangre de la vena cava superior fetal, considerablemente menos oxigenada (PO2 de 12-14 mmHg), entra a la aurícula derecha y atraviesa la válvula tricúspide (en lugar del agujero oval), para pasar al ventrículo derecho y desde allí hacia la arteria pulmonar. Como la circulación pulmonar fetal está sometida a vasoconstricción, solo el 10% del volumen bombeado por el ventrículo derecho alcanza los pulmones. La mayor m ayor parte de la sangre con PO2 18-22 mmHg se desvía para evitar los pulmones, y a través del conducto arterioso pasa a la aorta descendente para perfundir la parte inferior del cuerpo del feto; solo un pequeño volumen de sangre con mayor PO2 procedente de la aorta ascendente pasa a través del istmo aórtico hacia la aorta descendente mejorando la PO2 ofrecida. Finalizado el recorrido distal, la sangre retorna a la placenta por las dos arterias umbilicales (ver figura I y tabla I).

 IMEDBA    19 .

 

LIBRO   1 /   PEDIATRÍA 

CIRCULACIÓN DE TRANSICIÓN En el nacimiento, la expansión expansi ón pulmonar, pulmonar, la absorción, el drenaje del líquido pulmonar e incremento de la PO2 arterial, provocan una rápida disminución di sminución de las resistencias vasculares pulmonares. A su vez, la desaparición de la circulación placentaria favorece un incremento en las resistencias vasculares sistémicas y al cierre del conducto venoso.

Circulación fetal

FIGURA I

CONDUCTO ARTERIOSO

PREGUNTA  En la circulación fetal, el conducto arterioso (ductus) lleva sangre venosa desde la arteria pulmonar a: a) Vena pulmonar c) Cayado de la aorta

b) Tronco braquiocefálico d) Aorta descendente

20  IMEDBA.PLATAFORMACIE .

RC: D

 

NEONATOLOGÍA 

El gasto del ventrículo ventrícul o derecho se dirige por completo hacia la circulación pulmonar y, dado que las resistencias pulmonares son más bajas que las sistémicas, el cortocircuito a través del conducto arterioso se invierte y pasa de izquierda a derecha. El incremento del flujo sanguíneo pulmonar que retorna a la aurícula izquierda favorece el bloque de la función del agujero oval ocasionado por el aumento del volumen y de la presión (aunque este puede permanecer permeable). Por último, la desaparición de la circulación placentaria también da lugar al cierre del conducto venoso. El ventrículo vent rículo izquierdo, acoplado a la circulación sistémica de alta resistencia, comienza a aumentar el grosor de sus paredes su masa alcanzando gasto cardíaco en un 200%. Este aumento se produce por ylade combinación de señalesunhormonales y metabólicas, como lasmarcado catecolaminas y los receptores miocárdicos (ß-adrenérgicos), necesarios para su acción.

CIRCUL ACIÓN N EONAT EONATAL AL La circulación fetal debe adaptarse a los cambios de la vida extrauterina. Algunos se producen de forma inmediata, otros pueden tardar horas o semanas. Los conceptos más relevantes se sintetizan sintetiz an en la tabla siguiente.

Diferencias entre la circulación fetal y neonatal CIRCULACIÓN FETAL Circuitos en paralelo .

 Intercambio gaseoso: placenta

 TA B L A I

CIRCULACIÓN NEONATAL Circulación en serie

Con la expansión pulmonar se produce:

  Aumento  Aumento de Po2  Disminución de las resistencias vasculares

.

Tres estructuras propias: .

.

.

 Conducto venoso (CV)   Agujero  Agujero oval (AO)  Conducto arterioso (CA)

.

  pulmonares La eliminación de la placenta conduce al:

  Aumento  Aumento de las resistencias resistencias vasculares vasculares periféricas.  Cortocircuito I a D por diferencias de presiones.   Aumento  Aumento de la Po2, Po2, conlleva al cierre CA CA (10-15 h) h)   Al  Al cierre funcional funcional del AO (3 meses) por el aumento

.

.

.

.

  de volumen y presión de AI. En el 25% de los adultos adultos   permanece permeable

RECEPCIÓN DEL RECIÉN NACIDO Todos los investigadores investigad ores concuerdan en que se debe retrasar el clampeo del cordón con el fin de obtener efectos sobre la madre y el niño. Los efectos sobre el niño, luego del nacimiento, se obtienen colocando al recién nacido por debajo o al nivel niv el de la vulva entre 1 y 3 minutos minut os antes del clampeo del cordón o hasta has ta que este deje de latir. Esto permite el pasaje de 80 ml de sangre placentaria al recién nacido (RN) que, a pesar de la hemólisis que podría producirse, le aporta 50 mg de hierro; lo cual conlleva a un descenso de la frecuencia de anemia por déficit de hierro durante el primer año de vida (OMS). Luego, se debe colocar al niño boca abajo sobre el pecho de su madre para que libere sangre, moco o restos de líquido amniótico que pueda haber en la boca, nariz y faringe. Debe estimularse el contacto inmediato entre el niño y la madre para favorecer el vínculo y la lactancia.  IMEDBA    21 .

 

LIBRO   1 /   PEDIATRÍA 

 Va  V alorar:

 TA B L A I I

RN VIGOROSO

RN DEPRIMIDO

 Término.

.

 Prematuro.

.

 Llora

.

.

.

.

de forma enérgica o respira   espontáneamente.  Rosado.  Buen tono muscular.  FC > 100 x min.

  Apnea  Apnea

/ esfuerzos respiratorios respiratorios débiles o   inefectivos.  Cianótico.  Hipotónico.  FC < 100 x min.

.

.

.

.

CONDUCTA    Secar

bien y calentar.   Ligadura del cordón.   Se debe colocar al niño boca abajo sobre el pecho de su madre para que libere sangre, moco o restos de líquido amniótico que pueda haber en la boca, nariz y faringe.   No es necesario la aspiración de secreciones si no son abundantes.   Entregar a la madre para estimular la interacción entre ella, el bebe y el padre.   Realizar primera puesta al pecho.   Debe estimularse el contacto inmediato entre el niño y la madre para favorecer el vínculo y la lactancia.

.

REANIMACIÓN

.

.

.

.

.

.

  Procedimientos en presencia de liquido amniótico meconial

 A L G O R I T M O I

¿Presencia de meconio? SI

NO

¿Bebé vigoroso? SI

NO

 Aspi  As pira rarr bo boca ca y tr tráq áque ueaa

Continuar con el resto de los pasos iniciales: 1-  As  Aspi pira rarr se secre cre ci cion ones es de la bo boca ca y na nari riz. z. / 2-  Secar, estimular y recolocar. * Vigoroso se define como respiratorio,buen buen tono muscular x minuto. *Vigoroso se define comobuen buenesfuerzo esfuerzo respiratorio, tono muscular y FCy>FC 100>100 x minuto.

MEDIDAS PREV ENTIVA ENTIVAS S Mantenimiento del calor corporal El porcentaje de pérdida de calor es cuatro veces mayor en el RN que en el adulto. 22  IMEDBA.PLATAFORMACIE .

 

NEONATOLOGÍA 

En condiciones habituales de la sala de partos, la temperatura es de 20-25° C. La temperatura cutánea del RN disminuye 0,3° C/minuto, y la temperatura corporal central lo hace a razón de 0,1° C/  minuto en el período neonatal inmediato. Esto conlleva a una pérdida acumulada de calor de 2 a 3° C en la temperatura corporal central. La pérdida de calor se produce por:

 Convección: transferencia de calor desde la piel hacia el aire frío. a partir de la piel húmeda y de los pulmones (una función de la ventilación alveolar).   Evaporación: Conducción: hacia los materiales más fríos sobre los que reposa el niño.  Radiación: desde el niño hacia otros objetos sólidos próximos.

• • • •

 Asepsia de la piel y el cordón Se debe limpiar al niño sano con agua jabonosa para evitar la colonización de microorganismos a través de la sangre. Realizar cura diaria del cordón umbilical con una solución bactericida o antimicrobiano. Se puede utilizar clorhexidina o tintura triple + hisopos con alcohol.  Protección ocular frente a las infecciones gonocóccicas   Las pomadas oftálmicas que protegen contra la oftalmía gonocóccica neonatal son: eritromicina al 0,5% y tetraciclina al 1%. Debe aplicarse a todos los recién nacidos, incluidos los nacidos por cesárea. El nitrato de plata al 1 % es una alternativa aceptable pero puede condicionar a una conjuntivitis química en el 10-20% de los casos. RECUERDE

La causa más frecuente de conjuntivitis neonatal es por Chlamydia tracomatis y aparece dentro de los primeros 14 días de nacido en una mamá colonizada.

 Vitamina K hidrosoluble   - 1 mg intramuscular (IM) para evitar la enfermedad hemorrágica del RN secundaria a factores 0.5 vitamina K dependientes: II; VII; IX; X.  Aplicar  Apl icar vacu vacuna na contr c ontra a la hepa hepatit titis is B en niñ niños os que q ue pesen p esen más de 2 kg.  Detección selectiva neonatal para enfermedades genéticas, metabólicas, hematológicas  y endócr en dócrina inass obten ob tenidas idas medi mediant ante e sangre sa ngre de talón t alón.. Detec De tectan tan:: • Hipotiroidismo. • Fenilcetonuria. • Galactosemia. • Déficit de biotinidasa. • Hiperplasia suprarrenal congénita. • Fibrosis quística. • Hemoglobinopatías. • Homoscistinuria.

              

 IMEDBA    23 .

 

LIBRO   1 /   PEDIATRÍA 

Detección selectiva de hipoacusia en todos los neonatos (Ley Nº 25.451, 2010). Detección de hiperbilirrubinemia. Detección de oximetría de pulso para valorar saturación de oxígeno.  Alerta:  Aler ta: con valo valores res < de 95% real realiza izarr ecocard ec ocardiogr iograma ama e interc in tercosul osulta ta con card cardiolo iología. gía.

ÍNDICE DE APGAR Permite identificar a los que necesitan reanimación inmediata y predice la supervivencia en el período neonatal. No es útil para evaluar pronóstico del desarrollo neurológico. El índice de Apgar y el pH en la sangre de la arteria umbilical permiten predecir la mortalidad neonatal. La asociación de estas dos variables aumenta el riesgo relativo de muerte neonatal en niños a término y pretérmino. Se evalúa al minuto de vida y puede indicar la necesidad de reanimación inmediata. A los 5, 15 y 20 minutos muestra la probabilidad de que la reanimación del niño resulte satisfactoria.

Índice de Apgar

 TA B L A I I I

SIGNO

0

1

2

Frecuencia cardíaca

 Ausente

Menor de 100

Mayor de 100

Esfuerzo respiratorio

 Ausente

Pobre e irrigular

Bueno, llanto

Fláccido

Cierta exión en extremidades

Movimiento activo

 Tono  T ono muscular musc ular

 Ausente Gesticula  Tos  T os o estornudo es tornudo Respuesta a la sonda (después de limpiar la orofaringe) No hay respuesta Reacción discreta Llanto (mueca)  Azul pálido pál ido Color

Cuerpo rosado, extremidades azules

CLASIFICACIÓN

[ 07-10 ]  VIGOROSO [ 04-06 ]  DEPRIMIDO MODERADO [ 00-03 ]  DEPRIMIDO GRAVE 24  IMEDBA.PLATAFORMACIE .

 Azul pálido pál ido

 

NEONATOLOGÍA 

DEFINICION POR EDAD GEST GESTACIONAL ACIONAL Y PESO

 Recién nacido de término y peso adecuado para la edad gestacional (RNTPAEG):

•

37-42 s / 2500-4000 gr.

 Recién nacido de pretérmino (RNPT): menor de 37s.  Recién nacido de bajo peso (RNBP): menor de 2500 g.

• •

  Recién nacido de muy bajo peso (RNMBP): de 20 mmHg: pensar en cortocircor tocircuito de D a I a través del CA.  IMEDBA    39 .

 

LIBRO   1 /   PEDIATRÍA 

DISPLASIA BRONCOPULMONAR (DBP) O ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA (EPC) Definición La EPC se define como la necesidad de oxígeno complementario luego de la semana 36 de postconcepción y tratamiento con oxígeno >21% durante al menos 28 días.. La frecuencia de aparición es inversamente proporcional a la edad gestacional. Fisiopatología La lesión pulmonar está determinada por un colapso alveolar progresivo generado en la EMH que requiere una terapéutica ventilatoria responsable, en parte, del daño celular. La ARM y/o el oxígeno afectan el desarrollo alveolar y vascular produciendo una respuesta inflamatoria que contribuye a que la lesión pulmonar progrese. Factores de riesgo: inmadurez, bajo peso e infecciones. Diagnóstico RNPT que requirieron ARM y oxigenoterapia prolongada. Radiografía de tórax variable: desde una imagen casi completa de opacificación con broncograma aéreo y enfisema intersticial a otras con patrón en esponja (zonas de hiperinsuflación y densidad irregular). Tratamiento

 Soporte nutricional.  Restricción de líquidos.  Tratamiento farmacológico: furosemida y broncodilatadores.  Oxigenación adecuada.  Tratamiento precoz de las infecciones.

• • • • •

Complicaciones y causas de muerte

 Insuficiencia cardíaca derecha.  Bronquiolitis obliterante por VSR.

• •

.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA  Comunicación entre la cavidad abdominal y torácica con o sin contenido abdominal en el tórax. Puede ser de etiología congénita o traumática.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (BOCHDALEK) HDC Debida a un defecto en la formación de la membrana pleuroperitoneal, puede producirse alrededor de la semana 10 de gestación cuando el contenido abdominal vuelve al abdomen procedente del saco umbilical. 40  IMEDBA.PLATAFORMACIE .

 

NEONATOLOGÍA 

El factor que limita la supervivencia es la hipoplasia pulmonar. Es más frecuente en mujeres y en el lado izquierdo (85%). Diagnóstico

 Ecografía prenatal (semana 16-24).

•

con radiografía de tórax.   Postnatal Se asocia a polihidramnios.

• •

Clínica

 Dificultad respiratoria.   Abdomen  Abdomen escafoide.   Aumento  Aumento del diámetro de la pared torácica.

• • •

Tratamiento

  ARM  ARM con hipercapnia permisiva.

•

 Reparación quirúrgica (idealmente a las 48 hs de vida, luego de estabilizar el niño).

•

Debe evitarse la ventilación prolongada con mascarilla, ya que distiende el estómago y el intestino delgado y dificulta más la oxigenación.

 TR  T R A S T O R N O S D E L A PA R AT O D I G E S T I V O RECUERDE

Se debe pensar en atresia esofágica cuando hay salivación excesiva, resistencia al paso de la sonda y vómitos durante el primer día de vida.

ILEO MECONIAL Definición La impactación de meconio es causa de obstrucción intestinal asociada generalmente a fibrosis quística (FQ). La ausencia de enzimas pancreáticas altera la actividad digestiva y el meconio adquiere una consistencia viscosa y mucilaginosa que se adhiere a la pared intestinal, sobre todo en el íleon distal, produciendo el cuadro obstructivo. Clínica

  Distensión abdominal congénita (con o sin perforación). Vómitos persistentes.  Puede haber liberación de meconio compacto.

• • •

 IMEDBA    41 .

 

LIBRO   1 /   PEDIATRÍA 

Diagnóstico Buscar antecedentes de FQ. Patrón radiológico: asas de distinta amplitud con distribución de gas no homogéneo. Donde hay más meconio el gas infiltrado puede crear un patrón de gas espumoso (con aspecto de vidrio esmerilado), a diferencia de la atresia en la que se observan asas intestinales distendidas globalmente. Confirmatorio: laparotomía. En los recién nacidos el estudio genético confirma el diagnóstico de fibrosis quistica. Tratamiento

 Enemas altos con medio de contraste iodados.  Si fracasa: laparotomía.

• •

Complicación Peritonitis meconial por perforación intestinal intraútero o poco después del nacimiento.

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE (ECN) Es la patología vital de urgencia más frecuente del período neonatal. Afecta a RNPT y se caracteriza por producir diferentes grados de necrosis de la mucosa o de la pared intestinal. Etiología y patogenia Se le atribuyen múltiples factores. La prematurez es el principal factor de riesgo. La tríada compuesta por isquemia intestinal, alimentación enteral y traslocación de microorganismo patógenos se ha relacionado con esta entidad. También También se postula una u na respuesta particular del huésped relacionado con mecanismos inflamatorios, inmunológicos y circulatorios. Los distintos factores pueden contribuir a la necrosis n ecrosis de un segmento del intestino con acumulación de gas en la submucosa de la pared intestinal (neumatosis intestinal) int estinal) y asi conducir a la perforación, sepsis y muerte. El ileon distal y el colon proximal son los segmentos más afectados. Se aislaron distintos gérmenes como Clostridium perfringens, Escherichia coli, Staphylococcus epidermidis y Rotavirus pero en la mayoría de los cultivos no se encuentra ningún microorganismo. Se ha demostrado una menor incidencia incid encia de ECN en RNPT alimentados con leche materna. También se menciona la incorporación de pequeñas cantidades de alimentación con leche materna por vía enteral (estimulación intestinal) antes de indicar alimentación completa, con el fin de reducir la aparición de esta patología. Clínica Los signos clínicos pueden aparecer en las primeras dos semanas de vida y en niños de MBP se puede presentar hasta los tres meses de edad. La presentación puede ser insidiosa o repentina hasta fatal.

 Distensión abdominal.

•

42  IMEDBA.PLATAFORMACIE .

 

NEONATOLOGÍA 

 Retención gástrica.  Vómitos.  Sangre en heces.  Masa abdominal.  Eritema en la pared intestinal.

• • • • •

 Puede confundirse con un cuadro de sepsis por los signos sistémicos que se asocian.

•

Diagnóstico

 Rx simple de abdomen:

•

- Se observan signos de neumatosis intestinal (50 - 75 %). - La presencia de gas en la vena porta es un signo de gravedad. - El neumoperitoneo es un signo de perforación.

 Laboratorio: Laboratorio:  

•

- Policultivos: LCR, HMC, coprocultivo, urocultivo. Tratamiento Se trata a los casos sospechosos y a los confirmados.

 Suspender la vía oral (VO) y colocar SNG abierta.   Aporte  Aporte parenteral.   ATB  ATB cubriendo gramnegativos y otros.   ARM  ARM si lo requiere.

• • • •

Si fracasa el tratamiento médico tiene indicación de laparotomía exploradora con resección quirúrgica del intestino necrótico con ileostomía o colonostomía de descarga. Indicaciones de cirugía

 Perforación (neumoperitoneo).  Parasíntesis abdominal positiva (heces o microorganismos detectados en Gram).  Eritema en la pared abdominal.

• • •

Complicaciones

 Tempranas: infección, dehiscencia de la herida. h erida.  Tardías: estenosis intestinal.  Postoperatorias: síndrome de intestino corto.

• • •

ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RN El 60 % de los RNT y el 80 % de los RNPT presentan hiperbilirrubinemia en la primera semana de vida.  IMEDBA    43 .

 

LIBRO   1 /   PEDIATRÍA 

Esta entidad suele ser benigna. Determinados valores pueden transformar a la bilirruiba indirecta en neurotóxica. El aumento de la bilirrubina conjugada o directa demuestra una afectación hepática o sistémica grave. Existen factores que aumentan la cantidad de bilirrubina que debe metabolizar metaboliz ar el hígado. Entre ellos se encuentran: anemias hemolíticas, disminución de la l a vida media de los eritrocitos por inmadurez o transfusiones, aumento de la circulación enterohepática e infecciones. También También existen otros factof actores que alteran la actividad de la transferasa (hipoxia, infecciones, hipotermia, hipotiroidismo) o que compiten con ella bloqueando su acción. Clínica

 Se inicia en cara: corresponde a un valor de BI de 5 mg/dl.  Progresa hasta abdomen: corresponde a un valor de BI de 15 mg/dl.  Desciende hasta plantas de los pies: corresponde a un valor de BI de 20 mg/dl.  Estos hallazgos no son fiables para calcular la bilirrubina sérica.  El aumento de BI se expresa clínicamente con un color amarillo brillante o naranja. La BD de color

• • • • •

verdoso o amarillo parduzco. ICTERICIA FISIOLÓGICA    • Características:

 

- BI de cordón: 1-3 mg/dl. - Aumenta al 2º-3º día de vida. - Aumenta < de 5 mg/dl/ día. - Hasta 10-12 mg/dl. - Disminuye a valores del adulto a los 10 a 14 días de vida.

 Factores de riesgo:

•

- Prematuridad. - Diabetes. - Policitemia. - Sexo masculino. - Trisomía 21. - Lactancia materna (deshidratación).

 Fisiopatología: aumento de la

producción de bilirrubina por destrucción de hematíes fetales y   limitación transitoria de la conjugación hepática. •

Pensar en hemólisis... • • • • • •

 Ictericia antes de las 24 hs.  BI que aumenta más de 5 mg/dl/día.  BI por encima de 12 mg/dl, o mayor de 14 mg/dl en prematuros. persistente > de siete días.   Ictericia BD mayor de 2 mg/dl en cualquier momento.   Aumento  Aumento de BI 0.5 mg/dl/hora.

44  IMEDBA.PLATAFORMACIE .

 

NEONATOLOGÍA 

ICTERICIA SECUNDARIA A LACTANCIA MATERNA  MATERNA    Características:   •  Aumenta  Aumenta después del 7° día de vida.

   La concentración máxima puede alcanzar hasta 10-30 mg/dl en la segunda o tercera semana de vida.

•

por tres a diez semanas.  Persiste La interrupción de la lactancia por 48 hs, disminuye la bilirrubina.  Raros casos de kernicterus.

• • •

Se debe hacer diagnóstico diferencial con hiperbilirrubinemia de la primer semana de vida en niños alimentados a pecho materno que puede deberse a una disminución de la l a ingestión con deshidratación o reducción del aporte calórico.

Ictericia neonatal

 A L G O R I T M O I V 

 AUMENTA  AUMENT A LA BILLIRRUBINA BILLIRRUBINA DIRECTA  DIRECTA 

 AUMENTA  AUMENT A LA BILLIRRUBINA BILLIRRUBINA INDIRECTA  INDIRECTA 

Sepsis

Test de Coombs negativo

Infección intrauterina: - Toxoplasmosis - CMV - Rubeola - Herpes

Hemoglobina

 Aumentada

Normal o baja

Por transfusión intergemerar materno-fetal CIR

Recuento de reticulocitos

Enfermedades hemolíticas graves  Atresia biliar Enfermedades metabólicas Sobrealimentación

 Aumentado

Morfología de eritrocitos

Normal

- Hemorragia encapsulada - Obstrucción intestinal de la circula-

Características: - Esferocitosis - Eliptocitosis - Hematíes fragmentados

  ción enterohe enterohepática pática - Deshidratación

Hiperbilirrubina prolongada

- Lactancia materna - Sme. de Down / Sme. de Gilbert - Hipotiroidismo  IMEDBA    45 .

 

LIBRO   1 /   PEDIATRÍA 

ICTERICIA NUCLEAR O KERNICTERUS O ENCEFALOPA ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA  Es un síndrome neurológico producido por la acumulación de BI en las células cerebrales (ganglios basales y los nódulos del tronco del encéfalo). Se desconoce el valor de bilirrubina neurotóxica pero se estima en valores superiores a 30 mg/dl (con un intervalo entre ent re 21-50 mg/dl) en RNT RNT,, sanos y alimentados a pecho. Se produce por diferentes mecanismos que afectan la indemnidad in demnidad de la barrera hematoencefálica sumado a la susceptibilidad neuronal. Clínica Signos y síntomas sutiles. Somnolencia, letargia, rechazo del alimento, abolición del reflejo de Moro, abolición de los refle jos, dificultad respiratoria hasta espasmos y convulsiones. Factores de riesgo (FR)

 Enfermedades hemolíticas isoinmunitarias.  Déficit de G6PD.

• •

   Asfixia. Sepsis.  Inestabilidad térmica.  Letargo importante.   Acidosis.  Acidosis.   Albúmina  Albúmina < de 3 g/dl.

• • • • • •

Prevención   Prevención

 En todo neonato con ictericia manifiesta en las primeras 24 hs, realizar dosaje de bilirrubina.  En todo neonato dado de alta antes de 48 hs de vida realizar control clínico a los 2-3 días.

• •

 

Tratamiento

 Fototerapia.  Exanguinotranfusión.

• •

Generalidades   Los neonatos “sanos” no presentan ictericia en las primeras 24 horas. Cualquier signo de encefalopatía bilirrubínica aguda es indicación de exanguinotransfusión o cuando el nivel de bilirrubina total es > o = a 5 mg/dl en las primeras horas de vida. La ictericia que aparece súbitamente en la segunda semana de vida o persiste más allá de dicho período deberán descartarse otras causas como: atresia biliar, galactosemia, hipotiroidismo, hepatitis neonatal, etc.

46  IMEDBA.PLATAFORMACIE .

 

NEONATOLOGÍA 

Niveles de bilirrubina indirecta (en mg/dl) según horas de vida y tratamiento a realizar EDAD hs

Considerar LMT 

LMT 

 TA B L A X I I

EXT si falla LMT intensiva

EXT y LMT  intensiva

< 24 hs * 25-48 hs

> 12

> 15

> 20

> 25

49-72 hs

> 15

> 18

> 25

> 30

> 72 hs

> 17

> 20

> 25

> 30

* La ictericia que aparece en las primeras 24 hs horas es patológica y requiere una evaluación inmediata y exhaustiva.

Nota: cuando

se dice “Considerar luminoterapia“ será usada según las bases del juicio clínico individual. Luminoterapia intensiva es la que resulta de tornar acciones que llevan a incrementar la dosis.

COLESTASIS NEONATAL Definición La colestasis neonatal es un síndrome clínico caracterizado por ictericia prolongada, aumento de bilirrubina directa directa (más allá de los 14 días), acolia y coluria. Se presenta con mayor frecuencia en la primer semana y hasta los 3 meses de vida.  Etiología • Enfermedad intrahepática: - Por lesión del hepatocito (enfermedad metabólica, vírica o hepatitis neonatal “idiopática”). - Por lesión del conducto biliar (por hipoplasia o escasez). • Enfermedad extrahepática: - Atresia biliar (por lesión u obstrucción del conducto biliar).

   

 Clínica

 Los pacientes presentan ictericia, coluria, heces claras o acólicas y hepatomegalia.

•

 Diagnóstico • Es muy difícil poder diferenciar entre atresia de vías biliares y hepatitis neonatal “idiopática”. • Laboratorio: descartar causas infecciosas, función tiroidea, dosaje de alfa 1 antitripsina y alfa feto proteína. • Test del d el sudor. s udor. • Imágenes: - Ecografía hepática: “signo ecográfico del cordón triangular” / gammagrafía hepatobiliar / biopsia.

       

 Tratamiento Laparotomía exploratoria y colangiografía directa para determinar la presencia y el punto de obstrucción. Para la atresia biliar se recomienda la técnica quirúrgica de Kasai (hepatoportoenteroanastomía), debe realizarse antes de las 6 a 8 semanas de vida para obtener mejores resultados.  IMEDBA    47 .

 

LIBRO   1 /   PEDIATRÍA 

 TR  T R A S T O R N O S H E M AT O L Ó G I C O S ERITROBLASTOSIS FETAL ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN POR INCOMP INCOMPA ATIBILIDAD Rh  Es la consecuencia del paso de anticuerpos maternos activos a través de la placenta contra antígenos paternos de los hematíes fetales. Estos últimos generados por el pasaje de pequeñas cantidades de sangre o transfusiones Rh+ que contienen Ag D a una madre Rh-. • Es un trastorno relacionado con Ag D del grupo Rh y con la incompatibilidad en los factores ABO. • Rara vez aparece en la primera gestación.

   

 Clínica   Clínica  Desde hemólisis leve hasta anemia intensa con hiperplasia compensadora de tejidos eritropoyéticos, que origina una notable hepatoesplenomegalia. Cuando supera la capacidad compensadora se produce anemia con palidez, signos de descompensación, insuficiencia cardíaca, anasarca fetal y fallo circulatorio conocido como hidropesía fetal. Tratamiento Los objetivos principales del tratamiento son: -Prevenir la muerte intrauterina o extrauterina por anemia e hipoxia graves -Evitar la neurotoxicidad de la hiperbilirrubinemia  Tratamiento del feto • Transfusión Transfusión intravascular directa (vena umbilical) con concentrados de hematíes en pacientes con

anasarca o la anemia fetal (hematocrito 8-9 meses: 2 pruebas serológicas (+): ELISA, HAI, IFI. C/parasit (-) Hacer serología en > 9 meses

C MV  

 

90 % asintomáticos. Microcefalia, HE, ictericia, petequias, púrpura, CIR* HiperBI, hemólisis. Retinitis. Perinatal: neumonitis.

HERPES SIMPLE 70-95% HSV-2.

Pi: 4-21 d. Infección de piel, ojo (queratoconjuntivitis, coriorretinitis, cataratas) y/o boca. (35%) Enfermedad generalizada (32%) HE, ictericia, meningoencefalitis aguda, convulsiones. Microcefalia.

 

RUBÉOLA 

• Síntomas

transitorios: HE, hepatitis, PT*, ME, etc. • Permanentes:

CC: Ductus, estenosis pulmonar, cataratas, retinitis pigmentaria, ME que deja secuelas. Microcefalia, sordera (80%)

TOXOPLASMO  SIS

80-90 % asintomáticos. Hidrocefalia, HE, micro o macrocefalia, calcificaciones generalizadas, coriorretinitis, con estrabismo y nistagmus, microftalmía.

Sordera pro-

Uveítis

sia neurosensorial hasta los 6 años, alt motoras, coriorretinitis, discapacidad mental

gresiva tiempo,en en-el docrinopatías (DBT, hipo, hipertiroidismo) y progreso del daño del SNC

posterior.

• Confrmado:

detección de CMV en orina y/o sangre hasta la 3º semana de vida (Shell vial). O Ig M (ELISA o ELISA de captura) • Posible: evaluar

seroconversión de Ig G y confirmar con pctos virales.

Congénito: cultivo (+) para  VHS en las 1ras. 24hs, PCR o IFD c/ Ac monoc. O HAI, IFI, ELISA, títulos (+) valorar cuadruplicación de títulos de  Ac, con clínica compatible.

• Confrmada:

síndrome de rubéola congénita y cultivo viral (+) de SNF y/o IgM (+), Ac antirrubeola Ig G pareadas: elevados > de 12 meses. • Compatible:

Laboratorio insuficiente pero síndrome de rubéola congénita.  Vacunación  Vacunación global

Nifurtimox/ Beznidazol. 30-60 días.

 

5-15%: Hipoacu-

    n      ó      i     c     n     e     v     e     r      P     o      t     n     e      i     m     a      t     a     r      T

 TA  T ABLA XVI

 Valorar Ganciclovir.

Enfermedad aguda:  Aciclovir 1421 días.

 Tomar  Tomar precauciones por 1 año.

 Al nacimiento: 

Ex físico y FO. Imágenes cerebrales (ecografía o Rx de cráneo)  A las 2 semanas:

IgG pareada madre/ hijo (IFI) e IgM por captura.

VARICELA 

Infección materna precoz: cicatrices en piel, atrofia de extremidades, lesiones de SNC y oculares. Infección materna tardía (5 días previos a 48 hs posteriores al parto): varicela neonatal grave.

Síndrome de varicela congénita, o varicela al nacer con detección viral o herpes zoster en el 1º año de vida sin historia previa de varicela.

 Al mes:

2º FO

Gamma específica EV 

Pirimetamina Enfermedad y sulfadiazina/ aguda: Espiramicina.  Aciclovir.  Aciclovir.

* Referencias: signos y síntomas  / HE: hepatoesplenomegalia  / PT: púrpura trombocitopénica  / ME: meningoencefalitis bilirubina indirecta  / CIR: crecimiento intrauterino retrasado  / CC: cardiopatías congénitas  / MH:  microhematocrito /  FO:  fondo MH:  microhematocrito /  FO: fondo

SS: BI:

60  IMEDBA.PLATAFORMACIE .

de ojo

 

NEONATOLOGÍA 

 Evaluación del niño y su madre con Chagas crónico

Evaluación del niño, hijo de madre con chagas crónico

 A L G O R I T M O XI

MADRE CON SEROLOGÍA REACTIVA (2 PRUEBAS)

Evaluación de RN

Parasitemia

Negativa

Positiva

Serología a los 9 meses

Tratamiento

Negativa

Positiva (2 pruebas)

Fin del seguimiento

Tratamiento

 TR  T R A S T O R N O S M E TA TAB BÓLICOS  ABUSO DE SUSTANCIAS Y SÍNDROME SÍNDRO ME DE ABSTINENC AB STINENCIA IA NEONA NEON ATAL El síndrome de abstinencia puede manifestarse antes del nacimiento, con aumento de la actividad fetal cuando la madre siente la necesidad de la droga o presenta síntomas de abstinencia. Los síntomas de abstinencia a benzodiacepinas, barbitúricos, alcohol y otras sustancias (como opiáceos) se presentan durante la primera semana en el 55-94% 5 5-94% de los recién nacidos expuestos dentro del útero. En estos neonatos está aumentado el riesgo de muerte súbita del lactante. Los antecedentes y la presentación clínica suelen confirmar el diagnóstico. El síndrome de abstinencia por fenobarbital suele fenobarbital suele presentarse entre los 7 días de vida (2-14 días de intervalo) con irritabilidad, llanto constante, insomnio, hipo y movimientos bucales, seguida de una fase subaguda con apetito voraz, regurgitación y náuseas frecuentes, irritabilidad esporádica, hiperacusia, sudoración y trastornos del sueño que puede durar de 2 a 4 meses. La adicción a la cocaína es cocaína es frecuente en las mujeres embarazadas, pero el síndrome de abstinencia en sus hijos es poco frecuente. Pueden desencadenar un parto prematuro, desprendimiento prematuro de la placenta y asfixia fetal con retraso del crecimiento intrauterino intraut erino y alteraciones neurológicas como así también, afectar el desarrollo y el aprendizaje. Si el entorno familiar es enriquecedor, el CI puede ser similar al de los niños no expuestos a la cocaína.  IMEDBA    61 .

 

LIBRO   1 /   PEDIATRÍA 

Marihuana y embarazo. No embarazo. No está demostrada una teratogenicidad estructural estruct ural (ocurrencia de malformaciones) por consumo materno de marihuana, pero puede observarse. En recién nacidos de madres consumidoras de más de 5 cigarrillos de marihuana por semana pueden presentar temblores y alteraciones en los reflejos oculares entre el 2º y 4º día de vida, con remisión total a los 30 días. También También se observó restricción del crecimiento uterino y recién nacidos con bajo peso al nacer por disminución de la perfusión úteroplacentaria. Algunos autores sostienen que la exposición prenatal a marihuana retarda la maduración del sistema nervioso del feto.

SÍNDROME ALCOHÓLICO FETAL (FETOPATÍA ALCOHÓLICA) Presente en: • 32% de hijos de grandes bebedoras. • 14% de hijos de madres que bebieron moderadamente. • 9% de madres abstémicas.

     

 Clínica • Retraso permanente de crecimiento en talla, peso y perímetro cefálico de comienzo prenatal. •  Anomalías faciales: facial es: blefarofimosis, epicanto, hipoplasia hipopl asia maxilar, micrognatia, surco subnasal fino y labio superior fino. • Defectos cardíacos: sobre todo del tabique. t abique. •  Anomal  Anomalías ías men menor ores es de las art articu iculac lacion iones es y las las ext extre remid midade ades. s. • Retraso del desarrollo y deficiencia mental.

         

Síndrome alcohólico fetal

FIGURA III L UX UX AC AC IÓ IÓ N D E CA CA DE DE RA RA

P LI LI EG EG UE UE S PA LM LM AR AR ES ES  ALT ER AD OS

CARDIOPATÍA  (defecto sobre el tabique)

Tratamiento de la abstinencia a drogas de abuso La abstinencia de drogas es un cuadro que se resuelve de forma espontánea; sin embargo, la abstinencia de sedantes e hipnóticos, o de opiáceos, puede poner en riesgo la vida. El tratamiento farmacológico está indicado en convulsiones, trastornos de la alimentación, diarrea, vómitos excesivos, incapacidad para dormir y fiebre.

62  IMEDBA.PLATAFORMACIE .