ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 PEDIATRÍA (3ª edición) ISBN-13: 978-84-612-6342-4 DEPÓSITO LEGAL M-39964-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com
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P e d i a t r í a
A U T O R E S PEDIATRÍA Dirección editorial BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS ÓSCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
Autores principales MARÍA TERESA RIVES FERREIRO VERÓNICA SANZ SANTIAGO MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN MERCEDES SERRANO GIMARE FERNANDO CARCELLER LECHÓN ÓSCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
Relación de autores AIDA SUÁREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ ALFONSO JURADO ROMÁN ALICIA JULVE SAN MARTÍN ALONSO BAU GONZÁLEZ ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GÓMEZ ZAMORA ANA MARÍA VALVERDE VILLAR BORJA RUIZ MATEOS BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SÁNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VAÑÓ GALVÁN ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO MORA MÍNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ INMACULADA GARCÍA CANO JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZÁN JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS
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JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZÓN MARTÍN LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ MANUEL GÓMEZ SERRANO MANUEL GONZÁLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARÍA ASENJO MARTÍNEZ MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ MARÍA MOLINA VILLAR MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ MARTA MORADO ARIAS MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO PABLO DÁVILA GONZÁLEZ PABLO SOLÍS MUÑOZ PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO PAULA MARTÍNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCÍO CASADO PICÓN RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ SARA BORDES GALVÁN SARA ELENA GARCÍA VIDAL SILVIA PÉREZ TRIGO SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE
(18) (11) (12) (5) (10) (11) (18) (23) (22) (2) (21) (19) (9) (22) (19) (19) (4) (10) (11) (10) (14) (19) (17) (10) (18) (10) (11) (11) (11) (11) (11) (3) (13) (10)
Clínica Universitaria de Navarra. Navarra Fundación Jiménez Díaz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Móstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
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Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundación de Alcorcón Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
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] AUTORES [
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] ORIENTACIÓN MIR [
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Í N D I C E • TEMA 1 1.1. 1.2. 1.3. 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.8. 1.9. 1.10. 1.11. 1.12. 1.12.1. 1.12.2. 1.13.
• TEMA 2 2.1. 2.2. 2.3.
• TEMA 3 3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. 3.6.
• TEMA 4 4.1.
• TEMA 5 5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5.
• TEMA 6 6.1. 6.2. 6.3. 6.4. 6.5. 6.6. 6.7. 6.8. 6.9. 6.10.
• TEMA 7 • TEMA 8 8.1. 8.2. 8.3. 8.4.
• TEMA 9 • TEMA 10 10.1. 10.2. 10.3.
• TEMA 11 11.1. 11.2. 11.3. 11.4.
• TEMA 12 • TEMA 13 13.1 13.2. 13.3. 13.4.
• TEMA 14
NEONATOLOGÍA.........................................................................................9 MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRÍA .............................................................9 RN NORMAL ..............................................................................................................9 SIGNOS DE PATOLOGÍA EN RN ..................................................................................11 CLASIFICACIÓN DEL RN .............................................................................................12 ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................12 EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................14 TRAUMATISMOS DEL PARTO .....................................................................................15 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................18 ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................21 TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS ...............................................................................25 ENFERMEDADES METABÓLICAS.................................................................................27 INFECCIONES NEONATALES .......................................................................................30 PERINATALES .............................................................................................................30 CONNATALES CONGÉNITAS O PRENATALES..............................................................31 CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TÓXICOS DURANTE EL EMBARAZO .................35
CRECIMIENTO Y DESARROLLO ..................................................................35 DESARROLLO NORMAL..............................................................................................36 OTROS ÍNDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................36 TALLA BAJA ...............................................................................................................36
NUTRICIÓN..................................................................................................37 REQUERIMIENTOS: .....................................................................................................37 ALIMENTACIÓN DEL LACTANTE.................................................................................37 MALNUTRICIÓN .........................................................................................................38 OBESIDAD..................................................................................................................38 RAQUITISMO .............................................................................................................39 ESCORBUTO ..............................................................................................................40
DESHIDRATACION ......................................................................................40 SÍNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41
ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ......................................42 OBSTRUCCIÓN AGUDA DE VÍAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................42 ESTRIDOR LARÍNGEO CONGÉNITO .............................................................................43 BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................43 BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................44 FIBROSIS QUÍSTICA ....................................................................................................45
APARATO DIGESTIVO.................................................................................47 ATRESIA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA .................................................................47 REFLUJO GASTROESOFÁGICO....................................................................................47 ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO ........................................................................48 MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO (HIRSCHPRUNG).....................................49 DIVERTÍCULO DE MECKEL..........................................................................................50 INVAGINACIÓN INTESTINAL .......................................................................................50 INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTEÍNAS DE VACUNO .................................................51 DIARREA CRÓNICA ....................................................................................................51 DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA ..............................................................................51 ENFERMEDAD CELIACA .............................................................................................52
SÍNDROME DE REYE ...................................................................................53 NEFROUROLOGÍA .......................................................................................53 INFECCIONES DE LA VÍA URINARIA ............................................................................53 REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................54 PATOLOGÍA TESTICULAR ...........................................................................................55 ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57
SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ..........................................................57 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA..........................................................57 TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................57 NEUROBLASTOMA.....................................................................................................57 TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA ....................................................................58
ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................60 ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS ............................................................................60 TOS FERINA................................................................................................................64 PAROTIDITIS...............................................................................................................64 VIH EN LA INFANCIA ..................................................................................................65
MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE ...............................................................67 INMUNIZACIONES Y VACUNAS .................................................................67 GENERALIDADES........................................................................................................67 VACUNAS..................................................................................................................68 VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................70 CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70
CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA.....................................................71 ] ÍNDICE [
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P e d i a t r í a
TEMA 1
NEONATOLOGÍA ENFOQUE MIR
Es el segundo tema más preguntado en Pediatría. No debes olvidarte de las características normales del recién nacido, el test de Apgar y el de Silverman, distrés respiratorio para cada edad gestacional y enterocolitis necrotizante.
1.1.- Mortalidad y morbilidad en pediatría El período neonatal abarca las cuatro primeras semanas de vida extrauterina. La mortalidad neonatal ha disminuido progresivamente en los últimos años, especialmente en las primeras 24 h de vida. A pesar de ello, representa el 65% de las muertes en los menores de un año.
• Giro de la cabeza y succión bajo control consciente. • Movimientos mioclónicos de la mandíbula y pies en períodos de actividad que carecen de significado patológico. - Expulsión meconio: primeras 24-48 h. El 99% de los RNT y el 95% de los RNPT expulsan meconio en las primeras 48 h. Al tercer día comienzan las deposiciones de transición. - Inicio de diuresis en las primeras 24 h. El filtrado glomerular disminuye en los primeros días de vida, llegando a ser similar al del adulto en torno al año. Está disminuida la capacidad para concentrar la orina (el túbulo retiene cloro y sodio). En el RNPT existen elevadas pérdidas de sodio a través del riñón. - Nutrición: • Necesidades calóricas 110 kcal/Kg/día al final de la primera semana. • Necesidades líquidos: 120-150 cc/kg/día al final de la primera semana.
Tasas de mortalidad
Exploración física
(Ver capítulo de Demografía Sanitaria en el manual de Miscelánea).
Aspecto general - Piel: gelatinosa en RNPT y descamada en RN postérmino. Vérnix caseoso, típico del RNT y desaparece en el postérmino; lanugo (pelo blando, fino e inmaduro) típico del RNPT. - Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomotora y lentitud circulatoria. No tienen significado patológico. - Cutis marmorata o piel moteada por fluctuación de la temperatura; puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis. - Signos de alarma: palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plétora (policitemia), ictericia, en las 24 h cianosis generalizada. - Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema localizado es característico del Turner en las extremidades o en linfangiectasias congénitas. El edema generalizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis congénita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis congénita).
Causas de mortalidad - Fetal tardía o prenatal: CIR o asfixia. - Neonatal: bajo peso y malformaciones congénitas. - Postneonatal: causas ajenas al período neonatal.
FETO
RNPT
RNT
42 semanas): riesgo de Grandes para la Edad Gestacional (GEG) o de Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR). En relación al peso al nacimiento: - RN de Peso Extremadamente Bajo al nacimiento (RNEBP) si ≤1000 g. - RN de muy bajo peso si ≤ a 1500gr (50% de mortalidad y morbilidad). - RN de Bajo Peso (RNBP) si > 1500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR. - RN de peso elevado: >4 Kg. En la práctica se combinan ambos criterios según tablas percentiladas: - Pequeño para la Edad Gestacional (PEG): 10.000 UFC/ml + clínica. • Sondaje uretral (niñas): >10.000 UFC/ml. • Punción suprapúbica (niños): técnica de elección en RN si existen dudas. Se considera positivo con 1 solo germen. - Ecografía: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas. Demuestra un aumento del tamaño renal (30% de los casos). Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrenales y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU). - Gammagrafía DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuando la ecografía es normal y existen dudas diagnósticas. Demuestra un defecto de relleno en el parénquima (50% de las PNA), aunque no permite diferenciar las formas agudas de las crónicas.
rior), ectopia ureteral o divertículos paraureterales. - Reflujo secundario: • Aumento de la presión vesical: vejiga neurógena (por mielomeningocele o agenesia sacra), disfunción vesical no neuropática u obstrucción de la salida de la vejiga, por ejemplo en las válvulas uretrales posteriores. Dichas válvulas son la causa más frecuente de obstrucción uretral en niños. Afecta sólo a varones y tienen una evolución a insuficiencia renal en el 30% de los casos, estando asociada a reflujo en el 50% de los casos. Su diagnóstico se puede realizar intraútero, mediante ecografía (hidronefrosis + oligoamnios) o de forma neonatal a modo de masa suprapúbica con chorro miccional débil o por goteo, habiéndose de realizar una ecografía urgente y una cistouretrografía. • Inflamación: cistitis bacteriana grave, cuerpos extraños, cálculos vesicales, cistitis crónica. • Iatrogénico: cirugía de la unión vesicoureteral. Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropatía son oligoamnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestación y creatinina sérica >1 mg/dl.
Tratamiento - Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina vía oral. - PNA: antibióticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o ampicilina + gentamicina) completándose el tratamiento hasta 14 días por vía oral.
Seguimiento - Urocultivo: 7 días tras tratamiento y cultivos cada 1-2 años de forma periódica. - Gammagrafía con DMSA: detecta cicatrices renales a partir de los 6 meses de una PNA (MIR 02, 188). Aproximadamente el 50% de las PNA presentarán cicatrices en el lugar de la infección durante los 5 meses siguientes. - CUMS o cistouretrografía miccional seriada: está indicada previa al alta para valorar RVU en: • grado III se identifican defectos locales con DMSA en el 80-90% de las ITUs febriles. La nefropatía por reflujo es causante del 10-15% de las enfermedades renales terminales en los niños y jóvenes; a pesar de haber disminuido su frecuencia, sigue constituyendo la primera causa de HTA en niños.
II
IV
V
Figura 1. Grados de RVU.
Clínica Asintomáticos. Normalmente es un hallazgo casual en una ITU, siendo el 80% mujeres, con una edad media de 2-3 años. El reflujo primario puede descubrirse durante la evaluación de una
P e d i a t r í a hidronefrosis prenatal, siendo el 80% varones y el grado de reflujo suele ser mayor que en las mujeres.
Diagnóstico - Cistoureterografía miccional retrógrada endoscópica (CUMS) isotópica o con contraste yodado: diagnóstico de elección del RVU. Determina su grado y la existencia de procesos asociados y es de elección para la valoración inicial de la uropatía obstructiva. - Ecografía, urografía i.v. o DMSA: establecen si existen o no cicatrices renales. La gammagrafía renal muestra la casi totalidad de éstas, mientras que la ecografía descarta la hidronefrosis, la obstrucción y el 30% de las cicatrices renales. Dado que el RVU tiene carácter familiar, hay que estudiar a los hermanos aunque no tengan antecedentes de ITU, por lo que se realizará una cistografía con radioisótopos de todos los hermanos de edades ≤3 años y de todos los que tengan ITU. En los mayores puede realizarse una ecografía y si hay alteraciones se realizará la cistografía.
Patogenia La incidencia de cicatrización renal o de nefropatía aumenta con el grado del RVU. - Grados I y II: alta probabilidad de resolución, independiente de la edad del diagnóstico y de si son uni o bilaterales. - Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de aparición es temprana y si son unilaterales. - Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales. Es poco probable que el RVU produzca lesión en ausencia de ITU, excepto en situaciones de reflujo de presión elevada (válvulas uretrales posteriores). La edad media de desaparición del reflujo es de 6-7 años.
con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantoína en dosis única nocturna hasta la resolución (MIR). La aparición de ITU, cicatrices renales o persistencia del reflujo son consideradas como fracaso del tratamiento médico. La decisión sobre recomendar tratamiento médico o quirúrgico depende del riesgo del reflujo, de la posibilidad de resolución espontánea y de las preferencias familiares. La cirugía abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IV o V, reflujo que no regresa, en las ITUs de repetición y en todos los reflujos secundarios. La tasa de curación es del 85% en los grados del I al IV y del 80% en los de grado V, siendo menor esta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. La técnica de reparación endoscópica da buen resultado, aunque la tasa de recidivas es mayor.
8.3.- Patología testicular Criptorquidia Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los niños, consistente en la falta de descenso fisiológico de uno o ambos testes en el escroto. Se encuentran localizados en algún punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). Al nacimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los prematuros. Es bilateral en un 10-20% de los casos. Testículo palpable en conducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). En ocasiones existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o periné).
Figura 3. Descenso testicular normal.
Diagnóstico diferencial - Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimulleriana está muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula las células de Leydig) no se detecta aumento de testosterona. - Testes retráctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses, para descartar un teste no descendente. No comportan mayor riesgo de esterilidad ni de trasformación maligna. - Hiperplasia suprarrenal congénita: causan virilización en niñas RN (46XX).
Figura 2. Reflujo vesicoureteral grado III-IV.
Tratamiento La mayoría descenderá de manera espontánea hacia los 3 meses de vida. Si a los 6 meses no han descendido, se realizará control periódico hasta los 9-15 meses, momento en que se administrará tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 años. Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ipsilateral, ectopia teste, torsión y cirugía previa inguinal. Si aún así no desciende, será preciso cirugía: - Orquidopexia para llevarlos al escroto. - Laparoscopia si el teste no es palpable, para determinar su localización (el 50% son intraabdominales o están en la parte superior del conducto inguinal). - Orquiectomía si los testes son atróficos.
Tratamiento (MIR 00F, 188; MIR 99, 180) La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibiótica continua ] NEFROUROLOGÍA [ 55
Manual A Mir
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Complicaciones - Esterilidad: testes histológicamente normales al nacimiento, aunque pueden sufrir retraso en la maduración de las células germinales a los 6-12 meses de vida. Además, estas alteraciones pueden aparecer en el teste descendido hacia los 4-7 años. Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65% son fértiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85%. - Tumores: sobre todo en testes intraabdominales no tratados o si se ha realizado tratamiento quirúrgico en la pubertad o tras ésta (a partir de los 15 años). Son más frecuentes en casos de criptorquidia unilateral. El más frecuente es el seminoma. - Hernias inguinales indirectas: acompañan siempre a la criptorquidia verdadera, siendo más frecuentes en los casos de testes ectópicos. Puede torsionarse o infartarse por movilidad excesiva. - Efectos psicológicos del escroto vacío.
Torsión testicular Causa más frecuente de dolor testicular en niños mayores de 12 años, siendo rara en edades inferiores. Se debe a una fijación insuficiente del testículo en el escroto, por una túnica vaginal redundante que permite una movilidad excesiva de la gónada. Esta fijación suele afectar también al contralateral. Clínica Dolor agudo de inicio brusco, que puede asociarse con el esfuerzo o con un traumatismo, con tumefacción del escroto y ausencia del reflejo cremastérico. Al elevar el testículo no cede el dolor (signo de Prehn negativo). Generalmente se acompaña de náuseas y vómitos. La región inguinal suele ser normal. No suele haber fiebre ni síndrome miccional asociado. Diagnóstico - Eco-doppler: prueba de elección (MIR 00, 188). Valora el flujo y la morfología del teste. En el 30% de los testes normales en niños prepuberales puede ser difícil valorar el flujo. - Gammagrafía con Tc99: valora el flujo sanguíneo del teste, en la torsión se mostrará una zona fría. Tiene una exactitud del 95%, habiendo falsos negativos, sobre todo si el grado de torsión es menor de 360º. Tratamiento Cirugía urgente (MIR 02, 187): reducción de la torsión. Si han transcurrido menos de 6 horas de evolución el 90% de las gónadas sobrevive, disminuyendo rápidamente cuando se superan estas 6 h. Si la torsión es inferior a 360º puede conservar flujo y permitir una supervivencia a las 24-48 h. Una vez resuelta la torsión se realiza una orquidopexia escrotal, fijándose también el
teste contralateral. Si el teste no parece viable se realizará una orquiectomía.
Torsión de hidátide Causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11años, siendo rara en adolescentes. La hidátide de Morgagni o apéndice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema ductal mulleriano fijado al polo superior del teste. Clínica Dolor sordo gradual, tumefacción e inflamación del teste y del epidídimo con eritema escrotal. A la exploración destaca una masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloración azulada. Tiende a desaparecer espontáneamente a los 3-10 días. Tratamiento Reposo y analgesia con AINEs durante 5 días. Si el diagnóstico es dudoso hay que realizar pruebas de imagen e incluso exploración quirúrgica para descartar torsión testicular.
Epididimitis Infección del epidídimo asociada o no a infección testicular por vía retrógrada desde la uretra. Más frecuentemente durante la pubertad, sobre todo en aquellos con vida sexual activa. Clínica Dolor y tumefacción escrotal aguda junto a síndrome miccional. Presencia de reflejo cremastérico y palpación dolorosa de la cola del epidídimo. Signo de Prehn +. Suele ser de causa infecciosa, sobre todo por Gonococo y Chlamydia, aunque a menudo no se identifica la causa. En niños más pequeños puede ser traumática. Tratamiento Reposo, analgesia y antibióticos (si hay evidencia de infección). Suele ser difícil diferenciarlo de la torsión, por lo que ante la duda se realizará exploración quirúrgica. Si aparece antes de la pubertad hay que sospechar anomalías congénitas del conducto de Wolf.
Hidrocele Acumulación de líquido en la túnica vaginal. Puede ser no comunicante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresivamente durante el 1er año de vida) y comunicante (con proceso vaginal permeable, va aumentando de tamaño sobre todo durante el día y disminuye por la noche. Riesgo de desarrollo de una hernia inguinal).
Figura 5. Hidrocele.
Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución.
56 ] NEFROUROLOGÍA [
Clínicamente produce una tumefacción testicular no dolorosa, homogénea y que por transiluminación evidencia contenido líquido. Generalmente han desaparecido a los 12 meses pero si son grandes, están a tensión o permanecen más de 12-18 meses, se
P e d i a t r í a recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hidroceles comunicantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas. RECUERDA Las causas más frecuentes de escroto agudo son: Menores 12 años: torsión de hidátide Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis (al elevarlo te da algo “positivo”, te quita el dolor, descansa un poco la zona inflamada que está a tensión) y negativo en la torsión testicular (te produce más dolor al elevarlo, se retuerce todavía más el cordón).
Fimosis (MIR 08, 189) Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y en el 90% de los niños no circuncidados el prepucio puede retraerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica una crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para ablandar el anillo fibrótico. Si durante la micción se rellena el prepucio o si la fimosis persiste más allá de los 10 años, hay que realizar la circuncisión.
TEMA 9
SÍNDROME HEMOLÍTICOURÉMICO
8.4.- Alteraciones del pene y la uretra Epispadias Localización de la uretra en la parte superior del pene. Secundario a un desarrollo anormal del seno urogenital, siendo más frecuente en varones, en los que el prepucio se distribuye en la cara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. El tratamiento es quirúrgico a los 6-12 meses. En la mujer el clítoris es bífido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posición dorsal.
(MIR 03, 193; MIR 00F, 187; MIR 00F, 196; MIR 98F, 57; MIR 98, 181) (ver manual de Nefrología)
TEMA 10
Hipospadias Apertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene. El prepucio no está desarrollado (capuchón dorsal) y se sitúa en la cara dorsal del pene. Es una anomalía aislada aunque también es frecuente asociada a malformaciones congénitas múltiples (criptorquidia, hernias inguinales). Según la posición del meato uretral y dependiendo de que exista o no cordón fibroso, lo podemos clasificar en: glandular (en el glande) y coronal (más frecuentes), subcoronal, mediopeneana, penoescrotal, escrotal, perineal (más grave). Los tres últimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia de cordones fibrosos que incurvan el pene. En las mediopeneanas o proximales, junto a criptorquidia, debe estudiarse el cariotipo y en los penoescrotales debe practicarse un CUMS (ya que puede asociarse a dilatación del utrículo prostático). La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre los 6 y los 12 meses, con cirugía en uno o dos tiempos según la extensión del defecto.
HEMATOONCOLOGÍA PEDIÁTRICA ENFOQUE MIR
Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumor de Wilms.
10.1.- Tumores en la infancia - Leucemias (30%): • Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%). • Crónicas: LMC (3%). - Tumores cerebrales (20%): • Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblastoma cerebeloso. También son frecuentes los craneofaringiomas (calcificaciones en forma de paréntesis) (MIR). • Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial) constituyendo el 60%. - Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin. - Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma. - Tumores renales: Wilms y de partes blandas. - Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing. - Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra) (MIR).
10.2.- Neuroblastoma
Epispadias
Hipospadias
Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema nervioso central. Es la neoplasia que se diagnostica más frecuentemente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más frecuente. La edad media al diagnóstico es 2 años (90% son menores de 5 años). La incidencia es ligeramente superior en el sexo masculino y en sujetos de raza blanca. Se origina en las células de la cresta neural y tienen una presentación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a delección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de los casos.
Figura 6. Epispadias e hipospadias.
] SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO / HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ 57
Manual A Mir
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Localización - Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático, aunque en el lactante es más frecuente en la región torácica o cervical. - Abdomen: más frecuente (70%), sobre todo en glándula suprarrenal o en ganglios simpáticos retroperitoneales. - Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a producir un síndrome de Horner), torácicos o pélvicos. La localización más frecuente de las metástasis es la médula ósea (MIR 06, 180) (por lo que debe hacerse un aspirado como parte del extudio de extensión), hueso, hígado y piel.
MAL PRONÓSTICO
BUEN PRONÓSTICO
Localización abdominal
Localización cervical, mediastino posterior o pelvis
Estadios III y IV
Estadios I, II y IVs
Delección 1p
No delección 1p
Euploidía o poliploidía
Aneuploidía ADN
↑ Enolasa sérica, ↑ ferritina Amplificación n-myc (>10 copias) Formas graves o diseminadas Defectos del receptor del crecimiento nervioso
1
Tabla 2. Factores pronósticos en el neuroblastoma (MIR 01,227).
atraviesan la línea media. • IIA: no hay afectación de ganglios linfáticos ipsilaterales. • IIB: si hay afectación ganglionar ipsilateral. - III. Más allá de la línea media, con o sin afectación bilateral de los ganglios linfáticos. - IV. Diseminación a distancia. • IVs: niños menores de un año, con tumor primario y diseminación a hígado, piel o médula ósea. Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico.
Clínica - Derivada del crecimiento local y de la enfermedad diseminada: • Abdominal: masa dura, fija, de tamaño variable. Puede llegar a comprometer la función respiratoria o comprimir la médula espinal o sus raíces. • Cabeza y cuello: síndrome de Horner. • Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma) • Párpado: hematoma lineal (MIR). - Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóticos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico). - HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en el feocromocitoma del adulto). - Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (MIR). - Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa por neuroblastoma junto a hepatomegalia (lactantes). - Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha visto que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pronóstico más favorable.
Pronóstico La supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo de los factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I y II es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 1 año, es del 25%. Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 1 año con estadios I y IVs.
Tratamiento Cirugía junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de 1 año, con factores pronósticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).
1 año
Figura 2. Tratamiento del neuroblastoma.
10.3.- Tumor de Wilms o nefroblastoma Tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Afecta por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnóstico del tumor de Wilms unilateral es de 3 años Puede ser bilateral (10%) (MIR 97, 215) sobre todo en las formas familiares. Se suele asociar con anomalías congénitas (sobre todo genitourinarias), hemihipertrofia (MIR 02, 189) y aniridia (MIR), así como a diferentes síndromes: - Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Genitourinarias y Retraso mental). - Síndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropatía y alteraciones
P e d i a t r í a
Edad media 2 años Varón Raza blanca
A
B
Edad media 3 años Ambos sexos
Síndrome de Horner y hematoma lineal de párpado
Aniridia
Neuroblastoma cervical Neuroblastoma torácico Metástasis en pulmón
Metástasis
Piel Hígado
Neuroblastoma glándula suprarenal
Hueso Médula ósea
Neuroblastoma ganglios simpáticos retroperitoneales
Tumor de Wilms en riñón derecho Hemihipertrofia Malformaciones genitourinarias
Figura 3. A. Neuroblastoma B. Nefroblastoma o tumor de Wilms.
genitales). - Síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihipertrofia, macroglosia).
hemorragia tras traumatismos. La diseminación más frecuente es a pulmón, evidente en el 1015% de las radiografías de tórax en el momento del diagnóstico.
Anatomía patológica Tumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma variable con pequeñas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trifásico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a pacientes mayores, que no son de raza blanca, con células grandes, núcleos hipercromáticos y mitosis anormales. El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinófilas, es de gran malignidad y aparece en personas más jóvenes. El sarcoma de células claras del riñón (patrón fusocelular) es más frecuente en varones y con metástasis óseas. En ambos casos hay que realizar una evaluación detallada del hueso y de la médula ósea.
Diagnóstico - Ecografía: prueba inicial. - TAC: masa no homogénea, con áreas de baja densidad que indican necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones son menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece una clara delimitación entre el tumor y el parénquima normal que se correlaciona con la pseudocápsula. - PAAF: si existen dudas diagnósticas. No biopsiar el tumor porque la rotura de la cápsula renal cambia el estadio.
Tratamiento Cirugía + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT está indicado en enfermos con tumores bilaterales.
Estadiaje - I. Limitado a riñón, pueden extirparse por completo con la superficie de la cápsula intacta. - II. Más allá del riñón, pero pueden extirparse por completo. - III. Extensión residual no hematógena postquirúrgica limitada a abdomen. - IV. Metástasis hematógenas, sobre todo pulmonares. - V. Afectación bilateral.
Pronóstico Depende del estadio y del subtipo histológico del tumor, aunque es mejor en 1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supurativa. - Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco. - Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o descamación periungueal en fase tardía. Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad (MIR). Pueden afectarse otros órganos (vasculitis). Complicaciones Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma-
Conjuntivitis
Coronariografía izquierda con aneurisma sacular gigante en la arteria descendente anterior
ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazo puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria, IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocarditis, insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la muerte. Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki, por lo que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan todos los criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento. Diagnóstico - Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios. - Analítico: leucocitosis con desviación izquierda, trombocitosis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piuria, pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son negativos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y transaminasas ligeramente elevadas. - Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico de afectación cardíaca, que confirma el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento del diagnóstico y a las dos semanas. - AP: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arterias de mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trombos plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil. Pronóstico Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionada con afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a los 2 años en un 50% de los casos. Tratamiento - Gammagloblina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene la formación de aneurismas, si se administra en los 10 primeros días. - Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones coronarias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias.
Descamación de los dedos y de la palma de la mano
Labios y lengua enrojecidos
Figura 7. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki. ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 63
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SARAMPIÓN
RUBÉOLA
ESCARLATINA
VARICELA
MEGALO ERITEMA
EXANTEMA SÚBITO
KAWASAKI
AGENTE
Paramyxovirus
Togavirus
SBHGA
VVZ
Parvovirus B19
VHS 6
Superantígeno??
INCUBACIÓN
10-12 días
10-21 días
3 días
10-21días
1 semana
1 semana
FASE PRODRÓMICA
Catarro con conjuntivitis y manchas de Koplik
Adenopatías típicas
Amigdalitis febril con lengua en fresa
Síndrome gripal
No
Fiebre
Síntomas cardinales (fiebre, conjuntivitis, adenopatías, etc.)
CARACTERÍSTICAS DEL EXANTEMA
Maculopapular, descendente, confluente
Morbiliforme, descendente
Papular, rugoso, lineas de Pastia, facies de Filatov
En brotes, vesículas, pruriginoso
Niño abofeteado, maculopápulas en el tronco
Maculopápulas en el tronco
Maculopápulas, morbiliforme, urticariforme
AFECTACIÓN PALMO-PLANTAR
Sí
No
OTRAS COMPLICACIONES
OMA, neumonías, encefalitis, PESS
Artritis, encefalitis
Sí
Sí Glomerulonefritis y fiebre reumática
Sobreinfección vesicular, encefalitis, neumonía, Reye
Artritis, aplasias e hidrops fetalis
Convulsiones febriles
Aneurismas coronarios
Tabla 1. Enfermedades exantemáticas.
- Heparina y/o dicumarínicos, si hay aneurismas grandes o múltiples (su uso es muy discutido). - Trombolíticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la trombosis coronaria en fase aguda. - By-pass aortocoronario en pacientes sintomáticos, si hay una oclusión de más del 75%. - No se recomiendan en general los corticoides.
germen responsable en medio de Bordet-Gengou.
Complicaciones - Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de los fallecimientos en menores de 3 años, sobre todo si se produce sobreinfección bacteriana. - Convulsiones u otras complicaciones neurológicas. - Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia umbilical.
RECUERDA Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a las vasculitis, nunca se trata con corticoides, incluso podrían estar contraindicados en algunas situaciones.
11.2.- Tos ferina Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).
Epidemiología Suele producirse en menores de 1 año, con mayor incidencia en niñas. Contagiosidad máxima en los primeros días de la enfermedad y puede persistir hasta 6 semanas después. No suele conferir inmunidad duradera. Además de la pertussis, también pueden producirla Bordetellas parapertussis y la bronchiseptica, dando lugar a cuadros más leves y breves.
Clínica - Incubación: 3-12 días. - Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas). - Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxística durante una misma espiración, con ruido final inspiratorio o “gallo”. Están desencadenados por el estornudo, ejercicio, sugestión, ingesta de agua o comida. Se acompaña de congestión facial, lagrimeo, protusión lingual con vómitos o pausas de apnea (MIR). En los niños menores de 2 años pueden aparecer convulsiones.
Diagnóstico La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede ser suficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina estimulante de los linfocitos. La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los linfocitos es la técnica más sensible y específica para su diagnóstico. También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el
64 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
Pronóstico Más grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40% en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad son la neumonía y las alteraciones neurológicas.
Profilaxis - Pasiva: en contactos se administra eritromicina 14 días, independientemente de la edad y del estado vacunal. No existe gammaglobulina específica. - Activa: vacunación universal. Protección del 80% durante 2-5 años. Vacunación de los menores de 7 años según el estado vacunal: • No inmunizados o con menos de 4 dosis: iniciar serie vacunal o completar inmunización. • 3ª dosis hace >6 meses : dosis de recuerdo. • 4ª dosis hace >3 años: dosis de recuerdo.
Tratamiento Eritromicina durante 14 días. Si se administra en los primeros 14 días de la enfermedad el efecto es curativo, pero si se administra posteriormente sólo produce disminución del período de contagio sin influir en la evolución clínica.
11.3.- Parotiditis Paramixovirus (RNA).
Epidemiología Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del inicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición. Confiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques posteriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparición está modificada por el uso sistemático de la vacunación.
Clínica Hasta un 40% son formas subclínicas.
P e d i a t r í a - Incubación: 14-28 días. - Pródromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas, malestar general y mialgias. - Fase de estado: tumefacción glandular siendo la parótida la glándula afectada con más frecuencia (“paperas”). Es bilateral y asimétrica en el 75% de los casos. Puede haber tumefacción de las glándulas submandibulares y con menor frecuencia las sublinguales. Se caracteriza por edema entre la rama ascendente de la mandíbula y la mastoides, desplazando el lóbulo de la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la palpación se observa que está borrado el ángulo de la mandíbula y que la piel suprayacente no está afectada. Puede haber edema faríngeo ipsilateral con eritema en la desembocadura de la glándula afecta.
de desarrollo se sigue aconsejando). - Sexual. - Adictos a drogas por vía parenteral (ADVP) y hemoderivados (poco frecuente). La probabilidad de recurrencias de la infección en embarazos posteriores es del 50-60%, especialmente si el primer hijo estaba afectado.
Período de incubación Más corto que en adultos, oscila entre 8 meses y 3 años. - Primer patrón - SIDA precoz: transmisión precoz del VIH durante la gestación; rápida evolución con período de incubación de 4 meses. Cultivo VIH positivo y se puede detectar en plasma en las primeras 48 h. Supervivencia media 6-9 meses sin tratamiento. - Segundo patrón - SIDA tardío (el más frecuente): transmisión periparto; desarrollo más lento. Técnicas de detección negativas en la primera semana de vida. Supervivencia de 6 años sin tratamiento. - Tercer patrón: infectados en el período neonatal inmediato, con largas supervivencias y tasas víricas muy bajas durante 8 años.
Clínica
Figura 8. Parotiditis.
Complicaciones Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta. - Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR. - Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterilidad residual total. - Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la primera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.
Tratamiento Sintomático.
11.4.- VIH en la infancia Epidemiología El VIH infantil alcanza el 3-4% del total, siendo España el país europeo con mayor proporción de niños afectos, a pesar de la tendencia descendente.
Transmisión - Vertical: la más frecuente en niños menores de 13 años infectados. El uso de medidas preventivas en el período perinatal (terapia prenatal, intraparto y postnatal con zidovudina) ha disminuido la tasa de transmisión a menos del 8%. Puede ocurrir en tres momentos distintos: • Transplacentaria. • Intraparto (60-70%). Depende de factores como la prematuridad, bajo peso (el peso al nacer inferior a 2500 g aumenta al doble la tasa de transmisión), CD4 maternos, drogadicción i.v. durante el embarazo y RPM durante más de 4h (es la variable más importante). • Postparto: fundamentalmente por la lactancia materna (MIR 07, 189) (baja incidencia, por lo que en países en vías
Infección directa - Neurológica: encefalopatía estática o progresiva (más frecuente) con pérdida de hitos del desarrollo, microcefalia adquirida y deterioro motor y cognitivo, tumores (linfomas cerebrales), infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o accidentes cerebrovasculares. Se observa atrofia cerebral, dilatación ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base. - Hepática: transaminasas fluctuantes, similar al patrón de la hepatitis crónica activa. - Renal: síndrome nefrótico (manifestación renal más frecuente). - Respiratoria: neumonía intersticial linfoide (alteración respiratoria crónica más frecuente) caracterizada por hiperplasia linfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infección del VIH. Aparece dificultad respiratoria progresiva, con hipoxemia moderada y patrón radiológico reticulogranular. El lavado broncoalveolar es negativo. Su tratamiento es sintomático con oxígeno, broncodilatadores y corticoides. No empeora el pronóstico. - Digestiva: síndrome malabsortivo con atrofia vellositaria. Secundaria a inmunodepresión - Síntomas inespecíficos (mononucleosis like). - Infecciones oportunistas (más raro que en adultos pero más graves): la más frecuente es la candidiasis oral. La neumonía por P. carinii (actualmente llamado P. jiroveci) es una enfermedad febril con dificultad respiratoria e hipoxemia grave refractaria, con patrón intersticial o alveolar de rápida evolución. El lavado broncoalveolar (LBA) detecta el Pneumocystis y el tratamiento es el trimetoprim-sulfametoxazol. Supone mal pronóstico de la enfermedad de base y es la causa más frecuente de mortalidad. - Infecciones bacterianas de repetición: bacteriemias, sepsis y neumonías por gérmenes capsulados. Otras: otitis, sinusitis e infecciones cutáneas de evolución atípica. Mecanismo combinado Retraso del crecimiento, síndrome de emaciación, nefropatía por acción directa y acúmulo de inmunocomplejos, alteraciones hematológicas o neoplasias (linfoma no Hodgkin, linfoma primitivo del SNC o leiomiosarcomas).
Datos de laboratorio - Hipergammaglobulinemia policlonal precoz: en relación a las fracciones IgG1, IgG3 e IgD. En casos raros aparece hipogam] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 65
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maglobulinemia (diagnóstico diferencial de otras inmunodeficiencias). - Aumento de IgG e IgA in vitro (en condiciones normales los menores 2 años no producen Ig in vitro, a lo sumo IgM). Escasa respuesta de los linfocitos a mitógenos y antígenos (in vitro). - Aumento de los inmunocomplejos circulantes. - Linfopenia (más llamativa que en adultos). - Inversión del cociente CD4/CD8 (más tardía que en adultos). - Anemia, linfocitos atípicos, trombopenia y aumento de la VSG. - Hipersensibilidad cutánea ausente o disminuida.
Diagnóstico - Serología: la detección de IgG (usado en adultos) es poco fiable, ya que al nacer el 100% de los hijos de madre VIH serán seropositivos por los Ac maternos. Los niños no afectados negativizan los anticuerpos a partir de los 9 meses de vida. Sólo el 15-30% estarán infectados. - Respuesta inmunológica específica: detección de IgA antiVIH (no atraviesa la placenta), IgM antiVIH (no atraviesa la placenta, su producción no es constante y no dura más de 6 meses) y producción in vitro de Ac por linfocitos B del paciente (sensibilidad del 90% a los 3-6 meses de vida). - Cultivo y PCR del VIH (lo más sensible y específico) y antígeno p24 en suero o plasma (es menos sensible ya que puede dar falsos negativos si hay títulos altos de IgG antiVIH transplacentarios). Se puede detectar el Ag p24 disociado (sin Ac) que aumenta la sensibilidad. Su especificidad es del 100%, ya que un niño con Ag p24 positivo es signo inequívoco de infección. Determinación de infección - Diagnóstico de exposición perinatal: • Menores de 18 meses: hijo de madre infectada que no conoce sus anticuerpos o seropositivo por ELISA y Western-Blot. - Diagnóstico de infección por VIH: • Menores de 18 meses, hijo de madre VIH (seropositiva): cultivo viral, PCR, Ag p24 positivo en dos determinaciones o cumple criterios diagnósticos de SIDA. • Mayores de 18 meses: Ac antiVIH positivos por ELISA y confirmados por Western-Blot o cumple cualquiera de los criterios del apartado anterior. - Diagnóstico de serorreversión: • Hijo de madre VIH: negativización de los Ac sin ninguna otra evidencia de infección.
Clasificación inmunológica Similar a la de los adultos: estado de infección, estado inmunológico y estado clínico. En niños la caída de la cifra de CD4 es tardía y las infecciones oportunistas aparecen con niveles más elevados de CD4 que en adultos, por lo que los recuentos de CD4 del adulto no pueden extrapolarse a los niños.
