NUL OPI

 NEVUS UNIUS LATERIS LATERIS

PENDAHULUAN  Nevus unius lateris adalah suatu bentuk nevus epidermis yang terdapat pada satu sat u sisi sis i tubuh, berbentuk linear, putus-putus seperti pita atau bercak-bercak. (1,2,3,4) Nevus epidermal linear cenderung kelihatan pada saat baru lahir dan remaja, walaupun lesi congenital cenderung tak berkembang signifikan, lesi itu setelah dan bisa berkembang pada saat masa kanak-kanak, dan ukuran nya tidak bertambah lagi pada masa puberitas, walaupun bisa timbul infeksi sekunder.(1,2)  Nevus epidermis terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Sekitar 80% lesi kelihatan  pada umur satu tahun, dengan berkembang sampai umur 14 tahun. Prevalensi pada anak-anak sekitar 0.1-0.5%, serta wanita dan pria sama. (1,2) Gambaran klinisnya berupa lesi verukosa berwarna merah muda, abu-abu kotor, atau coklat tersusun dalam bentuk bercak, dapat disertai dengan pertandukan atau komedo. Gambaran longitudinal pada ekstremitas, transversal pada batang tubuh dan tidak pernah melampaui garis tengah tubuh.(1,4) Pengobatan topikal dapat diberikan preparat yang berisi asam salisil, asam laktat, atau asam retinoid mengurangi unsur keratotic sampai taraf tertentu tetapi memerlukan aplikasi yang gigih. (2) Luka kosmetik boleh diberikan terapi sistemik retinoid. Pengobatan eksisi menyeluruh pada nevus epidermal di daerah bagian dalam dermis seperlunya untuk mencegah adanya relaps.(1,2,3,4)

DEFINISI  Nevus Unius Lateris adalah suatu bentuk nevus epidermis yang terdapat pada satu sisi tubuh,  berbentuk linear, putus-putus seperti pita atau bercak-bercak.(1,2,3,4)

SINONIM  Naevus verrucosus, Verrucosus epidermal naevus.(1,2,3) Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 1

EPIDEMIOLOGI  Nevus epidermis terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Sekitar 80% lesi kelihatan  pada umur satu tahun, dengan berkembang sampai umur 14 tahun. Prevalensi pada anak-anak sekitar 0.1-0.5%, dan wanita dan pria sama. (1,2)

ETIOLOGI Adanya kesamaan histology antara epidermolitik verrucosus epidermal naevi dan ichthyosiform bulosa autosomal dominat eritroderna (BIE) yang memunculkan klon sel dengan mengekspresikan mutasi di salah satu gen BIE KRTI dan KRT10. Hal ini berikatan oleh mutasi yang di KRT10 dan KRT1 di naevi tersebut tetapi tidak dalam posisi normal yang berdekatan kulit dan limfosit dari seorang wanita dengan nevus verrucosus epidermis yang putranya memiliki BIE. (1,2)

PATOGENESIS Penyebab dan patogenesis ILVEN (Inflammatory linier nevus epidermal verrucous) tidak diketahui. ILVEN diduga terkait dengan upregulation interl eukin 1, interleukin 6, tumor necrosis factor-[alpha], dan intercellular adhesion molecule 1. Infeksi dapat menjadi pemicu  peradangan klonal di kedua ILVEN. Susunan linear mungkin mencerminkan somatik mosaicism untuk gen. Epidermal verrucous Nevi mewakili proliferasi keratinosit atau epitel adneksa yang muncul dari sel pluripoten di lapisan germinal ektoderm embrio. (1,5) Sotiriadis et al. mengusulkan bahwa ILVEN mungkin bentuk psoriasis linier. Tapi, ketahanan terhadap pengobatan standar, dan pruritus yang parah, dapat membantu untuk membedakannya klinis dari psoriasis. Pasien dengan ILVEN rentan terhadap psoriasis atau memiliki riwayat keluarga itu. Sebuah biopsi kulit mungkin diperlukan untuk membedakan ILVEN dari psoriasis.(1,5)

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 2

GAMBARAN KLINIS Lesi verukosa berwarna merah muda, abu-abu kotor, atau coklat tersusun dalam  bentuk bercak, dapat disertai dengan pertandukan atau komedo. Gambaran longitudinal pada ekstremitas, transversal pada batang tubuh dan tidak pernah melampaui garis tengah tubuh.(1,4) Distribusi yang dari luas suatu verrucosus epidermal nevus dimasukkan membuat sistematik epidermal nevus. Varian nevus meliputi nevus unius lateris, epidermal nevi membagi-bagikan pada one-half body, dan ichthyosis hystrix, epidermal nevi membagi bagikan dari dua belah pihak. Biasanya, nevi yang diatur menerima suatu bentuk wujud garis melintang seperti batang / belalai dan bentuk wujud linier pada otot/anggota badan. (1,4)

PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGI Epidermis hiperplastik terutama stratum korneum dan malphigi. Juga dijumpai hyperkeratosis, akantosis, dan papillomatosis. (1,2,3,4)

DIAGNOSIS Epidermolitik dan non epidermolitik verrucosus epidermal naevi kadang-kadang tidak dapat dibedakan kecuali dari pemeriksaan histologi. Adanya proses inflamasi, persentasi kelahiran, gambaran lesi kecoklatan atau abu-abu dengan tonjolan kasar dari tipe-tipe epidermal naevus. Anamnesa dan pemeriksaan klinis merupakan hal yang penting dan bisa memberikan kompleksitas nevus unius lateris yaitu penjalarannya separuh bagian tubuh dengan bentuk susunan panjang pada lengan, tungkai dan anggota tubuh lai nnya. (1,2,3,4)

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 3

DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding dari nevus unius lateris adalah : 1. Liken striatus 2. Linear darier desease 3. Linear parokeratosis 4. Linear liken planus 5. Linear psoriasis

PENATALAKSANAAN Pengobatan topikal jarang sembuh dan terbatas pada tempat untuk perawatan verrucosus epidermal nevus. Preparat yang berisi asam salisil, asam laktat, atau asam retinoid mengurangi unsur keratotic sampai taraf tertentu tetapi memerlukan aplikasi yang gigih. (2) Luka kosmetik boleh diberikan terapi sistemik retinoid. Pasien dan carer harus memahami  pengobatan atau terapi bahwa pengobatannya tidak kuratif dan kondisinya bias terjadi relaps  jika pengobatannya di stop. (2) Eksisi menyeluruh pada nevus epidermal pada daerah bagian dalam dermis seperlunya untuk mencegah timbulnya lagi. (1,2,3,4) Bentuk operasi pengangkatan atau penghancuran direncanakan, bukti histologist dari sifat lesi diperlukan. Prosedur minimal parut seperti kuratase dan kauter dan pencukuran kecil, jinak, kubah dan berbentuk lesi siram dengan kulit memadai dan mencegah  pembentukan bekas luka tidak menyenangkan.(1,2,3)  Ablasi Laser, Electrofulguration, Cryotherapi, dapat menghancurkan sebahagian atau seluruh lesi. (1)

PROGNOSIS Prognosis untuk nevus unius lateris adalah baik, jika dilakukan eksisi menyeluruh.  Namun pasien mengeluh bahwa mereka merasa nyeri dan dapat mengiritasi serta menjadi meradang. Dan beberapa pasien mengeluh bahwa tidak enak dipandang jika menggunakan  pakaian.(1,2)

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 4

LAPORAN KASUS Telah datang seorang pasien perempuan yang bernama Maria Magdalena Sihotang, umur 14 tahun, suku batak, agama Kristen protestan, datang ke poliklinik kulit dan kelamin RSU Dr. Pirngadi Medan tanggal 24 juli 2013 dengan keluhan utama bercak-bercak putih dan  bersisik tanpa disertai rasa gatal disekitar lutut dan paha kiri dengan tekstur memanjang sejak ± 1 tahun yang lalu. Awalnya bercak-bercak putih dan bersisik tidak disertai rasa gatal timbul di lutut kiri os ± 1 tahun ini kemudian bercak putih mulai menyebar dan memanjang hingga ke paha kiri os. Sekitar ± 1 bulan yang lalu, os pernah ke klinik umum untuk mengobati  penyakitnya dan dokter memberikan obat pil kepada os namun os lupa nama obatnya. Karena tidak ada perubahan, os memutuskan datang ke poliklinik kulit dan kelamin RSU Dr. Pirngadi Medan. Dari anamnesis riwayat penyakit keluarga tidak dijumpai. Riwayat penyakit terdahulu tidak dijumpai. Riwayat pemakaian obat pil ± 1 bulan yang lalu tetapi os lupa nama obatnya. Dari pemeriksaan fisik dijumpai keadaan umum dan status gizi baik. Pada  pemeriksaan

dermatologis

dijumpai

ruam

berupa

makula

hipopigmentasi,

papul

hiperpigmentasi, verokosus linear pada Regio genu anterior et posterior, Regio patellaris, Regio femoralis. Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik maka diagnosis banding pada pasien ini adalah Nevus unius lateris, liken striatus, linear psoriasis. Diagnosa sementara adalah Nevus unius lateris. Penatalaksaan pada pasien ini terdiri dari penatalaksanaan umum dan khusus. Penatalaksanaan umum berupa edukasi pada pasien seperti menghindari trauma fisik, serta menghindari kontak dengan bahan-bahan yang bersifat iritan. Penatalaksanaan khusus diberikan obat topikal berupa primecolimus cream 1% (Elidel) dan asam salisilat 5% yang dioleskan pada daerah lesi 2X sehari. Prognosis pada pasien ini adalah baik apabila dilakukan tindakan bedah dengan cara eksisi.

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 5

DISKUSI Diagnosis nevus lateris pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesa dan  pemeriksaan fisik. Dari anamnesis dijumpai keluhan utama bercak-bercak putih dan bersisik tanpa disertai rasa gatal di sekitar lutut dan paha kiri dengan tekstur memanjang sejak ± 1 tahun yang lalu. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menyatakan bahwa bentuk klinis dari nevus unius lateris adalah nevus unius lateris adalah suatu bentuk nevus epidermis yang terdapat pada satu sisi tubuh, berbentuk linear, putus-putus seperti pita atau bercak-bercak Dari pemeriksaan fisik dijumpai keadaan umun dan status gizi baik. Pada  pemeriksaan dermatologis dijumpai ruam macula hipopigmentasi, papul hyperkeratosis, verukosus linear pada Regio patellaris, Regio femoralis lateralis, Regio genu anterior et  posterior. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menyatakan bahwa terdapat gambaran longitudinal pada ekstremitas, transversal pada batang tubuh dan tidak pernah melampaui garis tengah tubuh. Berdasarkan anamnesa dan gejala klinis maka diagnosis banding pada kasus ini adalah nevus unius lateris, liken striatus, linear psoriasis. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menyebutkan bahwa diagnosis banding dari Nevus unius lateris adalah liken striatus, linear darier desease, linear parokeratosis, linear liken planus, linear psoriasis. Diagnosa sementara pada pasien ini adalah Nevus Unius Lateris. Penatalaksaan pada pasien ini terdiri dari penatalaksanaan umum dan khusus. Penatalaksanaan umum berupa edukasi pada pasien seperti menghindari trauma fisik, serta menghindari kontak dengan bahan-bahan yang bersifat iritan. Penatalaksanaan khusus diberikan obat topikal berupa primecolimus cream 1% (Elidel) dan asam salisilat 5% yang dioleskan pada daerah lesi 2X sehari. Hal ini sesuai dengan kepustakaan dapat diberikan  preparat yang berisi asam salisil, asam laktat, atau asam retinoid mengurangi unsur keratotic sampai taraf tertentu tetapi memerlukan aplikasi yang gigih. Luka kosmetik boleh diberikan terapi sistemik retinoid. Prognosis dari pasien ini adalah baik. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menjelaskan tentang prognosis Nevus Unius Lateris baik, apabila prognosis untuk nevus unius lateris adalah baik, jika dilakukan eksisi menyeluruh.

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 6

GAMBAR

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 7

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 8

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 9

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 10

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 11

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 12

RUJUKAN 1. Wolff Klaus,dkk. Epidermal and Appendageal Tumors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7 edition, volume 1 & 2. New York : Mc. Graw Hill Medical. Section 21. 118-10.2010. Hal 1057-1058 2. Tony Burns,dkk.  Naevi and other development defects. Rook’s txsbook of dermatology.

Eight

edition.2010.Volume

1-4.Wiley:Elack

Well

Chapter

18.5.2010.Hal.245 3. Marks, Ronald. Benign Tumors,Moles,Birthmarks and Cyst.Roxburgh’s Com mon Skin  Deseases.17 th 

edition.2003.London:Hodder

Headline

Group,

Chapter

12.2003.Hal.185 4. Siregar R.S, Prof. Dr. Sp. KK. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit . Penerbit Buku Kedokteran EGC . Jakarta : 2004 Hal :207-211

5. Tayyebi,Naser,

Meibodi,

Yalda

Nahidi,  and

Zari

Javidi.  Epidermolytic

 Hyperkeratosis In Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus. Indian J Dermatol. 2011 May-Jun; 56(3): 309 – 312.

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK “Nevus Unius Lateris”

Page 13