Normas Pediatria HCSBA 2004

MINISTERIO DE SALUD SERVICIO DE SALUD M. CENTRAL C. HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN SERVICIO DE PEDIATRIA

UNIVERSIDAD DE CHILE FACULTAD DE MEDICINA CAMPUS CENTRO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA

GUIAS DE PRACTICA CLINICA EN PEDIATRIA COMPLEJO HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN

Dr. FRANCISCO BARRERA QUEZADA Editor Científico

FUNDACION PARA LA ASISTENCIA E INVESTIGACION CLINICA PEDIATRICA Quinta Edición Santiago de Chile 2004 1

Portada: Complejo Hospitalario San Borja - Arriarán Contraportada: Hospital Manuel Arriarán Barros Fotografía y Diseño Gráfico: Juan Silva Riveros / 635 2053 / [email protected] Impresión: Xxxxxxx Santiago de Chile, Marzo 2004

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Prefacio

La presente “Guías de Práctica Clínica Pediátrica” corresponde a la Quinta Edición de las “Normas de Pediatría del Hospital Clínico San Borja Arriarán”, en un nuevo intento de fortalecer la red de asistencia clínica pediátrica, tanto en nuestro complejo hospitalario como en los niveles primario y secundario de atención del Servicio de Salud Metropolitano Central y las correspondientes X, XI y XII regiones de referencia. Contribuyeron a la Quinta Edición profesionales médicos y de colaboración médica del Complejo Hospitalario San Borja Arriarán, así como especialistas del Departamento de Pediatría de la Universidad de Chile, Campus Centro, Instituto de Ciencias Biomédicas de la Universidad de Chile, Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos, Hospital Luis Calvo Mackenna, Hospital Exequiel Gonzalez Cortés Hospital Luis Tizné y Hospital San Juan de Dios. Se agradece a todos los médicos especialistas y profesionales de colaboración médica que contribuyeron a la Quinta Edición, con la esperanza de que el esfuerzo que ha significado su realización vaya en beneficio de los niños, sus familias y del equipo de salud que les otorga atención Nuevamente un especial reconocimiento a Laboratorio PEDIAPHARM, División Pediátrica de la Corporación Farmacéutica Recalcine, sin cuya colaboración esta obra no hubiera podido llevarse a cabo. Editor

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Colaboradores

Doctores Pedro Advis V. Carmen Alvarado G. Enrique Alvarez L. Inés Araneda A. Patricio Aránguiz Z. Sofía Aros A. Ignacio Arteche G. Carmen Avilés L. Alvaro Barrera P. Francisco Barrera Q. Andrés Barrios R Francisco Beas F. M. Lina Boza C. Patricia Cabezas B. Cristina Casado F. Fernando Cassorla G. Carlos Castillo D Ethel Codner D. Silvia Cruchet M. Eduardo Chávez C. Marcela Díaz C. Rosa Díaz C. Luis Delpiano M. Elizabeth Fernández M. Laura García de Cortázar. G. de C. Sandra García G. Jean Grandy H. Marcela Godoy P. María A. Godoy M. Oscar Gómez V. Pablo Gómez L. Gladys Guevara P Cecilia Henríquez del V. Andrés Koppmann A. Patricio Lira C. Erna Lueg F. Angélica Marinovic M Alejandro Martínez A. Verónica Mericq O. Francisco Moraga M Isabel Noemí H. Irina Ocheretin P. María R. Olguí D. 4

Jaime Palacios A. Verónica Peña G. Fernando Pinto L. Francisco Prado A. Carmen Quijada G. María J. Rebollo G. Loreto Ríos P. Katherine Rossel Liana Schlessinger F. A. María Sepúlveda B. Pamela Silva G. Patricio Torres E. Mónica Troncoso S. Ledia Troncoso A. Jorge Ubilla M. Nancy Unanue M. Patricia Urrutia G. Pamela Urrutia S. Eloísa Vizueta R. Johnny Yañez S. Enfermeras: Sonia Escobar M. Juana Abello G. Luz Angulo D. Víctor Concha O. Cinthia Galli T. Betty Hernández A. Edith Vergara B. Nutricionistas: Ximena Díaz S. Karina Castillo V. Kinesiólogos: Luisa Cancino D. M. Cecilia Hervias R. Abogado Constanza Letelier C. Periodista Pablo Jofré L.

Introducción Nelson Vargas Catalán

El actual Complejo Hospitalario San Borja Arriarán, nace de la fusión de los hospitales San Francisco de Borja y Manuel Arriarán Barros. En sus comienzos denominado Hospital Paula Jaraquemada, luego de varios años de construcción, inicia sus funciones en 1975. Recupera el nombre de sus hospitales de origen en 1990, bajo la Dirección del Dr. Miguel de la Fuente Villalón. El Hospital San Francisco de Borja, tuvo su origen como “Hospital de Mujeres” en 1768, año en que “personas en Chile y el Rey Carlos III de España analizaron la necesidad de crear un hospital exclusivo para mujeres, dado lo poco decoroso de la hospitalización conjunta en un mismo nosocomio con los varones”. A pesar de eso, durante mucho tiempo fue llamado “Militar de San Borja”. Ubicado en sus inicios en las construcciones del Noviciado (Alameda esquina Vergara), en 1857 se traslada a su construcción definitiva en la Alameda Bernardo O’Higgins. El progreso urbanístico y de transporte impulsaría su demolición, dando paso a las Torres de Remodelación San Borja y al Metro de Santiago. Se conserva su Capilla que hoy corresponde a la Capilla de Carabineros de Chile y recuerda la influencia francesa en la cultura chilena y la arquitectura durante el siglo XIX. El Hospital Manuel Arriarán Barros, nace en 1911 como el Segundo Hospital de Niños en Chile (luego del Hospital de Niños de Calle Matucana, fundado en 1901 y base del actual Hospital Roberto del Río), atendiendo las necesidades del Sector Sur de Santiago. En su creación tuvieron entre otros, destacada participación el Dr. Alejandro del Río Soto Aguilar y el Filántropo Don Manuel Arriarán Barros. El Dr. Alfredo Enrique Commentz Löffler, ayudante del Dr. Roberto del Río Soto Aguilar, fue su primer Médico Jefe y le cupo destacada participación en el diseño, construcción y organización inicial del moderno Hospital. Pronto se integra el Dr. Eugenio Cienfuegos Bravo, quien participa en las primeras hospitalizaciones pediátricas. Un busto recordatorio, escultura del Dr. Eduardo Keymer, inmortalizaría su recuerdo en los jardines del Arriarán. Otro busto recordatorio se erigiría para el Dr. Alfredo Commentz L, en 1946. El Hospital Arriarán nació como un centro renovador: rápidamente -y en gran medida por iniciativa del Dr. Commentz - empezó a producir los primeros trabajos científicos del país. Por ejemplo, datos del Consultorio del Arriarán mostraban – a comienzos de los años 1920 – que 1.500 madres habían tenido en promedio: 5,5 gestaciones cada una. De estos embarazos, 15,1% había terminado en aborto, parto prematuro o mortinato. Las madres habían perdido 2.537 hijos del total de 7.036 nacidos vivos (30,6% de los embarazos). El total de pérdidas sumaba 3.786 (45,7%). De esta manera casi la mitad de los embarazos no llegaba a producir un hijo vivo y las madres conservaban vivos 4.449 hijos (54,3% de los embarazos), es decir, 2,9 cada una. Al excluir las pérdidas antes del parto, los niños tenían una mortalidad de 36%. En aquellos tiempos, la mortalidad prenatal e infantil causaba estragos en el país. 5

Después, en un Chile inmerso en una gran crisis socioeconómica (década de 1930), el hospital vio surgir y desarrollarse un lactario. Baeza Goñi, Rafael Thalma y Teresa Miquel ponían en marcha el primero de ellos, con postulados modernos y $200, prestados por Adalberto Steeger. Se pretendía combatir la lactancia mercenaria y tener leche humana para los niños. El primer mes terminó con 12 litros y al finalizar el primer año se completó la cifra no despreciable de 2.700 litros. La leche se compraba a las dadoras a $15 el litro y se vendía a $30. La mayor parte iba a los lactantes del Hospital y una tercera parte se vendía al público, con receta médica. A la dadora se le daba desayuno y onces y $25 por cada nueva dadora que trajese. Se exigía que el niño propio de la mujer estuviese inscrito en una Gota de Leche para no perjudicarlo. Con el tiempo el funcionamiento se reglamentó muy bien y consiguió un resultado exitoso. En 1940, se recibía leche dos veces al día; no más de 600 g diarios por mujer. Se prefería la ordeña manual y la leche recibida se distribuía en 24 horas, siendo refrigerada a 5º C. El médico del lactario era el Dr. Oscar Undurraga. Las condiciones de las mujeres eran deficientes y cerca del 50% era madre soltera o abandonada. Solían ser de mediana condición social y acudían al llamado de avisos en diarios y policlínicos. Vivían en las vecindades y hacían un paréntesis en sus quehaceres, para concurrir a extraerse leche y volver a sus actividades consiguiendo una ayuda pecuniaria sin abandonar el hogar. Teresa Miquel relataba facetas de la lactancia mercenaria por nodrizas, combatida por el lactario: “La familia X, de posición acomodada, tiene un hijo recién nacido y se necesita leche de mujer, que no puede ser suministrada por su madre. Se inicia la busca de una nodriza en las maternidades y con avisos en los diarios. El resultado es el siguiente: concurre regular número de mujeres, pues la profesión es lucrativa; suelen ser madres solteras o casadas indigentes. La agraciada recibe entre $80 a $150 mensuales, habitación y comida. Abandonan al hijo propio en manos extrañas, mediante un pago de $20 o $30 mensuales, el cual es sometido a dietética artificial y, generalmente el niño enferma o muere. Este es el caso más crudo y frecuente”. Una nodriza con hijo podía cotizarse entre $35 y $50 mensuales, habitación y comida, amén de la obligación de realizar pequeños quehaceres domésticos relativos al cuidado e higiene de las ropas de los niños. Pero la familia que pagaba hacía consideraciones económicas: por cinco o seis meses de lactancia, aunque el gasto fuese mayor, era preferible librarse de un niño suplementario en la casa y, además, tener toda la leche de la nodriza para el niño del que paga, argumentando, claro está, que para eso paga. No era raro que el médico oyese estas palabras: “Como la leche no alcanzaba para los dos niños y como no disponemos de comodidades para los dos, la nodriza ha buscado una familia muy bondadosa donde le cuidarán muy bien a su hijo por muy poco dinero: por otra parte, ese gasto lo pagaremos nosotros y a la nodriza le hemos aumentado el sueldo”. Así, junto a la profesión de nodriza, existía la profesión de cuidadora de niños, quien mantenía un verdadero resumidero de niños abandonados, no por muerte de sus padres, sino por otras causas; nodrizas, madres solteras que ocultaban su situación, etc. La cuidadora recibía $20 o $30 mensuales por niño y reunía 10 o 15, de todas las edades, hacinados y mal alimentados, con mayor riesgo de muerte y reemplazados por otros, sucesivos. Muchas décadas después, el San Borja Arriarán sería pionero en incorporar a las madres al cuidado de sus hijos hospitalizados. Con frecuencia, destacados pediatras de los dos únicos hospitales pediátricos de la época, asumían funciones en nuevos hospitales y servicios clínicos. Entre ellos, desde el hospital Manuel Arriarán y prematuramente el Dr. Julio Schwarzenberg Lobeck, quien se trasladaría al Hospital Luis Calvo Mackenna. Los Drs. Adalberto Steeger Schaeffer y Eduardo Cassorla Levy, quienes, después de perfeccionamiento en el extranjero asumirían funciones en los hospitales San Juan de Dios y Exequiel Gonzalez Cortés respectivamente. El Dr. Julio Meneghello Rivera, junto a un destacado grupo de pediatras 6

se trasladaría en 1962 al flamante Hospital de Niños Roberto del Río Soto Aguilar, junto a ello, llega al hospital Manuel Arriarán el Dr. José Bauzá Frau. El recordado profesor Arturo Baeza Goñi, gran impulsador de la pediatría social en Chile, luego de 43 años de desempeño en el Hospital Arriarán, asumiría como jefe de servicio en el naciente hospital Exequiel Gonzalez Cortés. Más reciente aún, el Dr. Fernando Monckeberg Barros crearía el Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos de la Universidad de Chile (INTA). Junto a ellos, los recordados maestros de muchos de aquellos que fueron becados del “Arriarán”, Dr. Alejandro Maccioni Seisdedos que abandonaría prematuramente la Medicina (y calificado por muchos como poseedor de una mente brillante) y Santiago Rubio Arce que se trasladó a ejercer la jefatura de pediatría del Hospital Militar. El Dr. Francisco Beas Franco, iniciador de la endocrinología infantil en nuestro país, aún continúa con genuino entusiasmo contribuyendo al desarrollo del Instituto de Investigaciones Materno Infantil (IDIMI) del Complejo Hospitalario San Borja Arriarán. Recientemente el reconocido neurólogo infantil Dr. Fernando Novoa Sotta, optaría por trasladarse al hospital Carlos Van Buren de Valparaíso. Terminada la construcción del moderno edificio y aún incompleto su acondicionamiento, se traslada inicialmente en 1977 el Servicio de Obstetricia, Ginecología y Neonatología del Hospital San Borja, dado que su funcionamiento con la construcción del Metro era imposible (Neonatología y la Maternidad estaban sobre los forados del futuro metro). Luego le seguirían los otros servicios. Finalmente y ante la presión administrativa, el Jefe de Servicio de Pediatría, Dr. Alejandro Maccioni Seisdedos acepta trasladarse al octavo piso de las nuevas dependencias. La Torre pediátrica prometida en la década del 60, con los importantes cambios ocurridos en la década del 70, quedaría esperando para siempre. En 1999 culmina la construcción del Centro Diagnóstico Terapéutico (CDT), destinado a albergar todas las especialidades de adultos y niños en una sola torre, ocupando la última posibilidad de construir la ansiada y merecida Torre Pediátrica.

Nota del Editor: El Dr. Nelson Vargas Catalán, es médico pediatra y Profesor de Pediatría del Hospital San Juan de Dios y Universidad de Chile. Autor del Libro “Historia de la Pediatría Chilena: Crónica de una Alegría”. Editorial Universitaria, S.A. Año 2002. 7

Derechos del Niño

Postulados en 1924 en Ginebra, han sido perfeccionados posteriormente en 1930, 1942 y 1948. Extracto Declaración de los derechos del Niño. Principio 1. El niño disfrutará de todos los derechos enunciados en esta Declaración. Estos derechos serán reconocidos sin excepción alguna. Principio 2. El niño gozará de una protección especial y dispondrá de oportunidades y servicios, dispensado todo ello por la ley y por otros medios, para que pueda desarrollarse física, mental, moral, espiritual y socialmente en forma saludable y normal, así como en condiciones de libertad y dignidad. Principio 3. El niño tiene derecho desde su nacimiento a un nombre y a una nacionalidad. Principio 4. El niño debe gozar de los beneficios de la seguridad social Principio 5. El niño física o mentalmente impedido o que sufra algún impedimento social, debe recibir el tratamiento, la educación y el cuidado especial que requiere su caso particular. Principio 6. El niño, para el pleno y armonioso desarrollo de su personalidad, necesita amor y comprensión. Principio 7. El niño tiene derecho a recibir educación, que será gratuita y obligatoria por lo menos en las etapas elementales. Principio 8. El niño debe, en todas las circunstancias, figurar entre los primeros que reciban protección y socorro. Principio 9. El niño debe ser protegido contra toda forma de abandono, crueldad y explotación. Principio 10. El niño debe ser protegido contra las prácticas que puedan fomentar la discriminación racial, religiosa o de cualquiera otra índole. Fuente: Unicef: La futura convención de las Naciones Unidas sobre los Derechos del Niño, Nueva York, 1987.

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Indice

Coordinador

Capítulo 1 GENERALIDADES

Página

Francisco Barrera Q. 15

Generalidades SSMC Comités de Etica en Servicios de Salud Etica de la relación clínica Servicios Clínicos Pediátricos Especialidades Generalidades Servicio Clínico Pediatría Organización General del Servicio Programas y actividades Capítulo 2 SISTEMA DE REGISTRO CLINICO

15 17 20 23 23 24 24 26 Julio Espinoza M. 27

Historia clínica Epicrisis Epicrisis paciente respiratorio agudo Historia clínica abreviada Traslado de pacientes Capítulo 3 NUTRICION

27 30 31 32 33 María J. Rebollo G. 34

EVALUACION NUTRICIONAL Antropometría e interpretación de Tablas Crecimiento en situaciones especiales

35 35 38

ALIMENTACION NORMAL Recomendaciones (tablas) Alimentación menor de 2 años Alimentación preescolar y escolar Alimentación del adolescente

49 49 51 54 55 9

TRASTORNOS DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA Trastornos de la conducta alimentaria

57 57

PROBLEMAS NUTRICIONALES POR EXCESO Obesidad Dislipidemias

60 60 62

APOYO NUTRICIONAL DEL NIÑO HOSPITALIZADO Rol de la nutricionista en el servicio clínico Evaluación nutricional del paciente hospitalizado Fórmulas de alimentación del servicio clínico Alimentación Enteral Nutrición Parenteral Asistencia nutricional del paciente críticamente enfermo

64 65 65 65 65 69 73

BIBLIOGRAFÍA TEMATICA

76

Capítulo 4 NEONATOLOGIA

Verónica Peña N. 78

Atención inmediata del RN Reanimación neonatal Asfixia perinatal Problemas frecuentes en puericultura Nutrición Balance hidro-electrolítico Trastornos del equilibrio ácido-base Trastornos metabólicos agudos Ictericia Poliglobulia Patología respiratoria y diagnóstico diferencial Uso de surfactante Infecciones neonatales Síndrome de Down Manejo del duelo en Neonatología Seguimiento RN de muy bajo peso Transporte Capítulo 5 SINDROME DIARREICO

78 81 85 90 92 100 104 106 114 119 121 127 129 137 139 141 144 Julio Espinoza M. 147

Diarrea Aguda Tratamiento Soluciones de hidratación oral Capítulo 6 TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS Y ACIDO BASE Hidratación parenteral Alteraciones metabolismo ácido base 10

147 152 156 Enrique Alvarez L. 157 157 165

Alteraciones en metabolismo del potasio Capítulo 7 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS

170 Lina Boza C. 174

Laringitis aguda Síndrome bronquial obstructivo Asma Neumonía adquirida en la comunidad Neumopatía supurativa Apnea Displasia broncopulmonar Tuberculosis Fibrosis quística Oxígenoterapia Tos Manejo respiratorio de la Enfermedad Neuromuscular Capítulo 8 ENFERMEDADES INFECCIOSAS

174 177 180 183 187 190 193 195 198 200 203 205 Carmen L. Avilés L. 207

Inmunizaciones Aislamiento de pacientes Coqueluche Fiebre Tifoídea y Salmonelosis Infecciones invasoras por Estreptococcus Pyogenes (SbHGA) Meningitis aguda Encefalitis aguda viral Infección por Virus de Inmunodeficiencia Humana

207 217 221 224 227 230 236 240

Capítulo 9 GASTROENTEROLOGIA

245

Eduardo Chávez C.

Ictericia colestásica del primer trimestre Lactante vomitador Urgencias esofágicas Constipación Hemorragia digestiva Insuficiencia hepática aguda Síndrome de mala absorción y Diarrea crónica

Capítulo 10 PARASITOSIS Enteroparasitosis Histo-hemoparasitosis Ectoparasitosis Parasitosis del tracto génito-urinario Agentes emergentes

245 248 251 254 256 259 263

Isabel Noemí H. 265 265 273 277 278 278

11

Capítulo 11 NEFROLOGIA

Enrique Alvarez L. 280

Infección urinaria Hipertensión arterial Síndrome nefrótico Hematuria Insuficiencia renal aguda Síndrome Hemolítico Urémico Diálisis peritoneal Insuficiencia renal crónica Glomérulonefritis Aguda Capítulo 12 CARDIOLOGIA

280 284 290 292 296 299 302 305 307 Erna Lueg F. 311

Insuficiencia cardíaca Ductus arterioso Cardiopatías congénitas Tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas Arritmias Endocarditis infecciosa Miocarditis Pericarditis Dolor precordial Síncope Enfermedad reumática Compromiso cardiovascular en Enfermedad de Kawasaki

311 316 318 327 336 341 349 353 358 361 364 368

Capítulo 13 ENDOCRINOLOGIA

371

Fernando Cassorla G.

Patología de la tiroides Alteraciones del metabolismo Calcio-Fósforo- Magnesio Genitales ambiguos Pubertad precoz Retardo del desarrollo puberal Criptorquidia Hipoglicemia Síndrome hiperglicémico y Diabetes Mellitus Insuficiencia suprarrenal

371 375 380 383 387 390 393 397 403

Capítulo 14 GINECOLOGIA

407

Vulvovaginitis Sinequia vulvar Metrorragia disfuncional en la infancia Dismenorrea

12

María Rosa Olguí D.

407 410 411 414

Capítulo 15 NEUROLOGIA

Ledia Troncoso A. 416

Desarrollo psicomotor y sus trastornos Coma Síndrome convulsivo Epilepsia Maltrato en la infancia y la familia Nomenclatura alteraciones severas de conciencia Capítulo 16 ENFERMEDADES METABOLICAS

416 421 425 428 432 434 Sofía Aros A. 436

Generalidades Manifestaciones clínicas Laboratorio Terapia de urgencia Técnica toma de muestra de laboratorio

436 437 439 441 443

Capítulo 17 DOLOR EN EL NIÑO

Johnny Yañez S.

Capítulo 18 INMUNOLOGIA

Liana Schlessinger F.

446

451

Estudio y manejo del niño con sospecha de inmunodeficiencia Evaluación del paciente con infecciones a repetición Alergia a drogas Eritema multiforme

451 457 459 464

Capítulo 19 ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS VASCULITIS Y KAWASAKI

468

Patricio Aránguiz Z.

Generalidades Artritis idiopáticas infantiles Vasculitis y Kawasaki Miopatías inflamatorias de la infancia Lupus eritematoso sistémico Capítulo 20 HEMATO-ONCOLOGIA Introducción a las anemias Anemias hemolíticas Anemia hipocroma ferropriva Desórdenes de la hemostasia Hemofilias Enfermedad de Von Willebrand Coagulación intravascular diseminada Enfermedad tromboembólica

468 468 471 474 476 Pedro Advis V. 477 477 488 490 493 495 497 500 503 13

Introducción a las enfermedades de los ganglios y bazo Leucemia Linfoma Tumores del SNC Histiocitosis Terapia coadyuvante del paciente oncológico Púrpura trombocitopénico idiopático Terapia transfusional Capítulo 21 PACIENTE EN ESTADO CRITICO

507 512 516 522 526 529 532 537 María A. Godoy R. 541

Derivación de Pacientes Traslado de paciente crítico Insuficiencia respiratoria aguda Asistencia ventilatoria Síndrome séptico y shock Intoxicaciones agudas Paro cardiorespiratorio Capítulo 22 EL PROCESO DE ENFERMERIA

541 543 547 552 554 562 575 Enfermera Sonia Escobar M. 580

Generalidades Apnea Oxígenoterapia ambulatoria Traqueostomía Catéter venoso central Nutrición parenteral Dialisis peritoneal Traslado de pacientes Capítulo 23 KINESITERAPIA

580 581 584 586 588 591 593 595 Kinesióloga Luisa Cancino D. 598

Kinesiterapia motora Kinesiterapia respiratoria Anexo LABORATORIO

598 600 Nancy Unanue M /Marcela Godoy P.

Valores de referencia Hospital Clínico San Borja Arriarán Valores de laboratorio IDIMI Otros valores de laboratorio

14

603 603 606 608

Capítulo 1 Generalidades

SERVICIO DE SALUD METROPOLITANO CENTRAL Director: Dr. Jorge Lastra Torres Subdirector: Dra. M. Eugenia Chadwick Sendra Dirección: Victoria Subercaseaux Nº 381, San-tiago Fonos: 3952202 - 3952205, Fax: 6381493, Mail: [email protected]

CENTRO REFERENCIA DE SALUD MAIPU (CRS) Director (a): Dr. Jorge Martínez M. Subdirector: Sra. Lorna Suazo. Fono: Dirección 5315405, Admision 5312428 Residencia médica: 5312404 Dirección: Camino Rinconada Nº1001 (Maipú)

COMPLEJO HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN Director: Dr. Alfonso Jorquera Rojas Subdirector: Dr. Alvaro Morales Adaro Dirección: Santa Rosa Nº 1234, Santiago Fono: 5446000, Fax: Mail:

DIRECCION ATENCION PRIMARIA (DAP) Director Atención Primaria: Dr. Carlos Molina Bustos Fono: 3944400 Subdirector Médico: Dra. Nancy Dawson Reveco Fono: 3944501 Dirección: Nueva York N°17 (5°, 6° y 7° Piso), Stgo. Centro RUT Dirección de Atención Primaria: 61.608.605-7

UNIVERSIDAD DE CHILE DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA CAMPUS CENTRO Director: Dr. Julio Espinoza Madariaga Fono/fax: 5566792 Mail:[email protected] ASISTENCIA PUBLICA DR. ALEJANDRO DEL RIO Director: Dr. Leonardo Ristori Dirección: Portugal 125, Santiago Fonos: 4633800-6341639, Fax: 6342284 Fono SAMU: 131 CENTROS DE ATENCION AMBULATORIA CENTRO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO (CDT) Director: Dra. Lei Bahamondes Avilés Amazonas Nº 619, Santiago Fono: 4609660, Fax: 5446438, Mail:

CONSULTORIOS CONSULTORIO Nº 1 y S.A.P.U. Director(a): Dra. Sidia Matus Flores Fono: 6983697 Dirección: Copiapó Nº 1323, Santiago. CONSULTORIO MAIPU Director(a): Dra. M. Eugenia Martínez Sánchez Fonos: 5312464-5348194 Dirección: Ramón Freire Nº 2470, Maipú CONSULTORIO Nº 5 Director(a): Dr. Jaime Bastías Salvatierra Fonos: 6892431-6890091 M.Central Dirección: U. Latinoamericana Nº 98, Santiago.

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CONSULT., S.A.P.U. y CENTRO DE SALUD DR. N. VOULLIEME Director(a): Dra. Carolina Cerón Reyes Fono: 5380902, Fax: 5380584 SAPU Dirección: Salomón Sack Nº 6376, Cerrillos.

CONSULTORIO ENFERMERA SOFIA PINCHEIRA Director(a): Dr. Mario Quintanilla Muñoz Fono: 5572078 Dirección: Av. Las Torres N° 7590 c/El Mirador , Cerrillos

CONSULT. y S.A.P.U. SAN JOSE DE CHUCHUNCO Director(a): Dra. María Cristina Moscoso Daza Fonos:7413668-7421967-7413611 Coordinador (SAPU), Fax 7410028 Dirección: Coyaique Nº 6025, Estación Central.

CONSULTORIOS MUNICIPALES COMUNA DE SANTIAGO

CONSULTORIO LOS NOGALES Director(a): Dra. Ivania Arias Williamson Fono: 7791694, Fax 7769602 Dirección: 21 de Mayo Nº 1854, Estación Central CONSULTORIO LO VALLEDOR NORTE Director(a): Dra. Elba Salinas Puelles Fono: 5216402 Dirección (Secret.) Dirección: Av. Central Nº 400, Pedro Aguirre Cerda CONSULT. CENTRO DE SALUD DR. JOSE E. AHUES Director(a): Dra. Alicia Zamorano Vásquez Fono: 5329440, Fax 5329140 Fono Posta Rinconada: 5313392 Dirección: Independencia Nº 2200, Maipú CONSULTORIO y S.A.P.U. DRA. ANA MARIA JURISIC “LA ESPERANZA” Director(a): Dra. Leslie Vargas Hun Fono: 5144235, Fax: 5144154 Dirección: El Conquistador N°1841 c/Agua Santa, Maipú

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CONSULTORIO DR. BENJAMIN VIEL Director(a): Oda Dellerba Fono: 5541015 Dirección: San Ignacio 1217 CONSULTORIO PADRE ORELLANA Director(a): Helga Hermosilla Fono: 5541511 Dirección: Padre Orellana 1708 CONSULTORIO SAN VICENTE Director(a): Gloria Márquez Fono: 6836259 Dirección: Espiñeira 2830 CONSULTORIO IGNACIO DOMEYKO Director(a): Miriam López Fono: 6822240 Dirección: Cueto 543

LA ETICA EN LOS SERVICIOS DE SALUD Abogado Constanza Letelier C. El 14 de noviembre del año 2000 se publicó en el Diario Oficial el decreto supremo N° 494 de fecha 19 de julio de 1999, del Ministerio de Salud, que vino a modificar la normativa existente a esa fecha, relativa a los Comités de Etica. Hasta ese momento, el decreto supremo N° 42, de 1986, del Ministerio de Salud, que aprueba reglamento de los Servicios de Salud, sólo contemplaba la creación de un Comité de Etica Médica, a nivel de los hospitales, cuya existencia era obligatoria en los establecimientos tipo 1 y 2. Estos Comités de Etica Médica debían evaluar toda la problemática ética relacionada al quehacer médico, es decir, tanto la investigación científica cuanto la ética clínica u hospitalaria. Con la modificación introducida por el decreto supremo N° 494 de 1999, ambas funciones se separaron en Comités distintos. En efecto, este decreto 494/99, contempló que en las Direcciones de los Servicios de Salud deben existir Comités de Evaluación Etico – Científico destinados a informar las investigaciones a efectuarse con pacientes de hospitales públicos o privados ubicados en su territorio de competencia, utilizando medicamentos aún no registrado en el país. Asimismo, el decreto en referencia también contempló agregar al art. 91 del reglamento de los Servicios de Salud ya citado, al Comité de Evaluación Etico – Científico, como Comité de existencia obligatoria, entre otros comités, en los hospitales tipo 1 y 2. Es decir, el decreto N° 494/99 modificó el decreto N° 42/86 contemplando la existencia de los Comités de Evaluación Etico–Científico, en dos niveles, a saber: en las Direcciones de Servicios de Salud y en los Hospitales tipo 1 y 2, y mantuvo incólume la existencia de los antiguos Comités de Etica Médica en los Hospitales, pero como se verá, se circunscribió su actividad a la ética clínica u hospitalaria. Cabe agregar que otra modificación introducida por este decreto N° 494/99 en relación a este tema, se refiere al art. 107 del reglamento de los Servicios de Salud, que regula lo atingente a las funciones de investigación que deben cumplir los Servicios Clínicos en los Hospitales. Al efecto, debemos recordar que este art. 107 en letra a) definió como función de investigación en los Servicios Clínicos, proponer a la Dirección del Hospital los proyectos de investigación en su especialidad, en la medida que puedan contribuir al perfeccionamiento de la función asistencial y cuenten con recursos asignados especialmente para estos fines, agregándose que todo proyecto de investigación deberá ser aprobado por el Director del establecimiento, previo informe de su comité de investigaciones y que ninguna investigación podrá efectuarse si no se ha dado cumplimiento a lo señalado. Ahora bien, el decreto N° 494/99 agregó además que aquellos proyectos que tiendan a la utilización de medicamentos no registrados, exclusivamente en pacientes de su Hospital deberán ser informados por el Comité de Evaluación Etico - Científico del Hospital o del Servicio de Salud, en su caso, y aprobados por el Instituto de Salud Pública, antes de que puedan ser llevados a la práctica. O sea, en conformidad a estas modificaciones, los Comités Etico – Científicos de los Servicios de Salud analizarán protocolos de investigación que contemplen la utilización de medicamentos aún no registrados en el país, que se lleven a cabo en Hospitales públicos o privados (ubicados dentro de su territorio de competencia) y los Comités Etico Científicos de los Hospitales deben analizar, exclusivamente, los 17

protocolos referidos, que se apliquen a pacientes de su Hospital. Aún cuando esta nueva normativa asigna como función de estos Comités Etico Científicos, sólo el pronunciamiento en casos de protocolos con medicamentos no registrados, creemos que sin duda alguna también deben pronunciarse en protocolos de investigación que no contemplen la utilización de medicamentos no registrados, pues como se verá, la normativa ministerial que reguló sobre estas modificaciones y el posterior proceso de acreditación, estableció que los Comités de Etica Médica (clínica) no analizarán protocolos de investigación. Es necesario precisar aquí, que el art. 92 del decreto supremo N° 42, de 1986, ya citado, estableció que los Comités de Etica Médica deben atender, en su funcionamiento, principalmente al bien del paciente y supletoriamente al del equipo de salud y al prestigio del Hospital. Se agrega que con este objeto se considerarán los antecedentes clínicos, la opinión informada del paciente o sus representantes legales cuando proceda y las normas nacionales que rigen la materia o las recomendaciones internacionales que puedan existir al respecto. Por su parte, la Norma Técnica sobre “Regulación de la ejecución de ensayos clínicos que utilizan productos farmacéuticos en seres humanos”, aprobada mediante resolución exenta N° 57 del año 2001 del Ministerio de Salud, establece los requisitos que deben cumplir tanto los ensayos clínicos según la fase de investigación, como los investigadores, las instituciones, y los patrocinantes. Asimismo, esta norma regula lo relacionado a la Constitución de Comité de Evaluación Etico – Científico, estableciendo que debe estar integrado a lo menos por ocho miembros, en carácter de permanentes, cumpliendo uno de ellos la función de Presidente y otro de Secretario del Comité. Estos miembros serán nominados cada cuatro años por la autoridad del nivel correspondiente de que se trate (Director del Servicio de Salud o Director del Hospital) sobre la base de su conocimiento y experiencia científica y ética reconocidas, en términos amplios, pudiendo reiterarse su designación sólo por una vez. Además, el Presidente del Comité puede convocar a expertos, a las sesiones de evaluación de protocolos, en caso necesario. La autoridad correspondiente puede elegir los miembros del Comité dentro de los profesionales capacitados de su institución, pudiendo también solicitar apoyo a las facultades de medicina y/o sociedades científicas acreditadas en la Sociedad Médica de Chile A.G. y/o organismos dependientes del Ministerio de Salud, para que propongan a un profesional capacitado. Los Comités Etico – Científicos deben estar integrados por representantes de ambos sexos, y por profesionales de la salud, médicos y no médicos, además de juristas y un representante de alguna organización de base extrainstitucional que actúe como representante de la comunidad. Actualmente, el Servicio de Salud Metropolitano Central constituyó un Comité Etico Científico, mediante resolución N° 1303 de fecha 26 de septiembre de 2002, compuesto por los siguientes integrantes: - Dr. Santiago Cornejo, Médico Cirujano (Presidente del Comité) Hospital Clínico San Borja Arriarán. - 1 Médico representante del SSMC - 4 Médicos especialistas clínicos del HCSBA - 1 Médico especialista del HUAP - 1 Médico cirujano del Consultorio Nº 5 - 1 Abogado 18

- 1 Asistente Social - 1 Enfermera Universitaria (Secretaria del Comité) - 1 Químico Farmacéutico - 1 Representante de la Comunidad (Presidenta de voluntariado) Por su parte, el Comité Hospitalario de Etica (continuador de parte de las funciones de los antiguos Comités de Etica médica), se constituyó para este Hospital, mediante resolución exenta del Director del establecimiento, N° 1892 de fecha 17 de Octubre de 2002, modificada por resolución 1929 de fecha 19 de diciembre de 2002, mediante las cuales se designaron a los siguientes integrantes: - Dr. Alvaro Morales Adaro, Jefe Servicio UCI Adultos (Presidente Comité) - 5 Médicos representantes de servicios clínicos* - 1 Representante Servicio Social (Secretario del comité) - 1 Representante Servicio Social Externo * Medicina, Pediatría, Cirugía, Neuropsiquiatría, Ginecología- Obstetricia- Neonatología Como se dijo anteriormente, estos Comités Hospitalarios de Etica sólo evalúan situaciones clínicas, muchas de ellas directamente relacionadas con los derechos de las personas, y además tienen la responsabilidad de elaborar guías para el proceso de consentimiento informado. Así por lo demás quedó establecido en el oficio Ord. N° 4A/1002 de 18 de agosto de 2002, del Subsecretario de Salud, referido a la acreditación de Comités de Etica, en el cual además se reitera que estos Comités no evalúan protocolos de investigación; pudiendo excepcionalmente evaluar proyectos locales, sin intervención en seres humanos. Para concluir, podemos señalar que nos parece beneficioso, desde el punto de vista de la reflexión ética, el que se haya separado la función de evaluar situaciones clínicas que involucran un dilema ético, de aquella relativa al análisis de investigación científica, puesto que la metodología a emplearse en ambos casos es diversa, por lo que la separación de tareas favorece una mayor especialización de las personas que deben desarrollarlas.

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ETICA DE LA RELACION CLINICA Inés Araneda Aranda Médico Pediatra Diplomada Bioética Clínica Se analiza la relación clínica desde el punto de vista ético, para lo cual es indispensable definir algunos conceptos. Ética: Es la parte de la Filosofía que realiza reflexión valórica sobre actos humanos realizados en libertad y con responsabilidad. Relación Clínica: Es la que tiene lugar entre alguien que considera que su salud está amenazada y un profesional de la salud. En la relación clínica se distinguen elementos que interactúan entre sí, y diferentes modos o modelos como ellos se relacionan. Elementos: - Profesional de la Salud. - Usuario

- Enfermedad -Terceras Partes (Sistemas de Salud).

Modelos de Relación Clínica Dependiendo de la forma como se relacionan estos diferentes elementos, se conforman los modelos de relación clínica, cuya evolución va directamente relacionada con los avances tecnológicos de la medicina. Desde la historia de la medicina Hipocrática hasta la década pasada el modelo de salud conocido, era el Paternalista, el médico busca el bien de la otra persona según su propio parecer sin considerar la opinión del paciente en las decisiones médicas, no se solicita consentimiento, es un modelo oligárquico, vertical. Es análogo a la relación de los padres con sus hijos. El modelo Paternalista evoluciona en el tiempo para llegar al actual modelo de Autonomía. Autonómico. Este modelo de relación está basado en la información, que debe ser completa, y posterior a ella el consentimiento del paciente, para realizar diversos actos de intervención, sean éstos relacionados con procedimientos de diagnóstico o de terapia. Es un modelo horizontal, en el cual el médico y el paciente enfrentan sus valores, y juntos toman decisiones. En el modelo actual la información médica cobra un especial interés, pasa a ser el centro de una buena relación médico paciente. Parte importante de ella es el Consentimiento Informado. Consentimiento Informado: “En los casos que fuera necesario recurrir a tratamientos que entrañen riesgos o mutilación grave para el paciente, el médico deberá contar con el consentimiento expreso, dado con conocimiento de causa, por el enfermo o sus familiares responsables”. Código de Ética, Titulo II, art. 15. Colegio Médico de Chile (AG), 1997. El Consentimiento Informado, no es sólo un papel firmado por el paciente, no exime de responsabilidad (civil o penal), no es un salvoconducto de impunidad, no es una instancia de un momento único. Relación Médico Paciente El encuentro entre dos personas, con un objetivo final que es el diagnosticar y o recuperar la salud. Este encuentro se debe llevar a cabo con confianza y empatía entre las partes. Existen algunos riesgos en esta relación por ambas partes: por parte del médico de brindar una atención despersonalizada, y por parte del paciente de tener excesivas expectativas de este encuentro.

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Del punto de vista de la “Jurisprudencia”, “La relación contractual entre el paciente y su médico se caracteriza por ser una obligación de medios. No es un contrato de resultados”. Al establecer una relación médico paciente, obliga a ambas partes a cumplir con algunos requisitos, por parte del médico, de respetar la autonomía del paciente, de informar adecuadamente sobre la enfermedad y de no discriminar. De parte del paciente hay obligación de respetar la conciencia del médico (por ej, no exigir un aborto), de no ocultar información relevante y pertinente y de cumplir las indicaciones de éste. La relación médico paciente abarca distintos ámbitos, como son: Temas de Salud, Secreto Profesional, Derecho a la Verdad, Honorarios Médicos, Servicios de Salud. Temas de Salud Uno de los puntos importantes sobre temas de salud que preocupa tanto institucional como personalmente al médico son los derechos a la salud, y entre ellos la igualdad de oportunidades para todas las personas. Cabe aclarar que esta igualdad debe darse en situaciones y lugares homologables, evitando diferencias entre igual patología en el mismo lugar. No es aconsejable el desgaste de intentar conseguir elementos diagnósticos o de tratamientos, inalcanzables o en experimentación. Las medidas sanitarias acordadas por las autoridades de salud, deben cubrir a la totalidad de la población, y analizadas éticamente de acuerdo a los principios de beneficencia, y justicia prioritariamente antes de ser instauradas Secreto Profesional El secreto profesional ha sido conocido desde el Juramento Hipocrático, “Todo lo que viere y oyere en mi profesión y que no debe ser divulgado, lo callaré y lo guardaré”. Ha traspasado el tiempo, siendo cada día más difícil de cumplir, aunque mantenga su total vigencia. En los tiempos Hipocráticos, dicho Juramento se cumplía más fácilmente, debido a que la relación médico paciente se daba uno a uno, es decir un médico llevaba sus registros privados, guardados, y mantenía el secreto guardado celosamente. Actualmente la medicina moderna ha traído algunos problemas con el secreto profesional. El trabajo actual es en equipo, muchas personas informadas de diagnósticos o problemas personales de los pacientes, que no siempre permite que el secreto profesional sea resguardado. Han entrado a participar terceras personas, interesadas en conocer estas informaciones, la mayoría de las veces por motivos económicos, como son las aseguradoras o las Instituciones Privadas de Salud. La creación de fichas electrónicas, ha puesto la información de los pacientes en red, protegiéndola supuestamente con claves de acceso, creando incertidumbre sobre quienes podrán acceder a la información. Sin desconocer la utilidad que este sistema pueda prestar, se debe tener extremo celo en cautelar la inviolabilidad del diagnóstico médico, el cual sólo pertenece al paciente y su equipo de salud. Por otro lado es de todos conocido, que el interés por informarse de las patologías de las personas ha pasado a ser un elemento de informe diario en la prensa escrita, y en la televisión. Se hace uso de la información médica, no siempre transmitida en forma correcta ni veraz, con propósitos a veces alejados de la medicina, como lo es el “rating” o la publicidad. Cuáles son los límites del secreto médico, ha sido materia de profundo y extenso debate entre los especialistas en Bioética y ha llevado a opiniones unánimes. El médico se encuentra liberado de esta obligación, cuando guardar el secreto implica ocasionar daños a terceros o crear problemas 21

epidemiológicos en la población. Derecho a la Verdad Ante todo existe la obligación de ser veraz y tratar al paciente adulto como tal. De igual modo se debe proceder con los tutores responsables de los pacientes pediátricos. A los niños debe informárseles de acuerdo a su edad y capacidad en forma clara y sencilla. Se debe apoyar al paciente, a aceptar la verdad, cuando esta implica un mal pronóstico, acompañar al paciente, no ocultar la verdad de la muerte. La información aportada debe ser veraz, completa, suficiente, adecuada, sin sesgo. Existen algunos errores en el modo de informar que deben ser evitados, como es el dar información incompleta o incorrecta, tener una actitud complaciente por compasión malentendida, informar sin disponer del tiempo necesario, o en un lugar inadecuado (por ejemplo en los pasillos). No haber evaluado adecuadamente la capacidad intelectual o psíquica del interlocutor. Informar de elementos diagnósticos o tratamientos fuera del alcance del paciente o de su sistema de salud. Se debe evitar el autoritarismo en el modo de informar. Una información adecuada, crea confianza en el médico, y optimiza la relación médico paciente. Honorarios Médicos El Médico como profesional de la salud actúa por vocación de servicio, pero tiene derecho a una remuneración justa. ¿Cuál sería esta?: Aquella que permita solventar sus gastos de manutención y educación de su familia. Se cree justo evitar grandes desproporciones, y diferencias entre médicos de similares características. Dentro de su desempeño profesional el médico debe hacerse responsable en lo civil y penal, ante algún daño directamente relacionado con su actuar. La ultra especialización no puede ser alcanzada por todos los médicos, su acceso debe ser restringido a un número adecuado a las necesidades del medio y lugar. Servicios de Salud La salud es un objeto más de consumo, la tecnología y la alta medicina está disponible a aquellos con nivel socioeconómico alto, y aquellos con recursos escasos acceden a la medicina estatal, por lo cual el acceso es desigual. Los distintos modelos de salud imperantes en los diferentes países influyen directamente en la posibilidad de acceder a las prestaciones complejas de salud. La medicina Socializada, en la cual la totalidad de las prestaciones de salud están en manos estatales, permite el acceso de todas los personas a un mismo nivel de tecnología. La Medicina Liberal, en la cual la salud se encuentra en su totalidad en manos de privados, los accesos son muy desiguales, y dependen directamente de la capacidad de pago. En nuestro país existe un modelo mixto, en los cuales existen diferencias en los accesos de los diversos grupos socioeconómicos. EL MEDICO ANTE EL ENFERMO: CURAR………..A VECES. ALIVIAR………A MENUDO. CONSOLAR…..SIEMPRE.

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SERVICIOS CLINICOS AREA PEDIATRICA HOSPITAL CLINICO SAN BORJA ARRIARAN Especialidad Urgencia Infantil Pediatría Residencia de Pediatría Neonatología Neuropediatría Cirugía Infantil Quemados y Cirugía Plástica Intensivo Pediátrico Ortopedia y Traumatología Radiología Otorrinolaringología Oftalmología Neurocirugía Endocrinología Anatomía Patológica Laboratorio

Jefe Servicio Dr. Patricio Vera C. Dr. Francisco Barrera Q. Dr. Raul Fuentes S. Dr. Eduardo Muñoz C. Dra. Ledia Troncoso A. Dr. Patricio Barraza R. Dr. Gastón Monsalves V. Dr. Eduardo Ferreiro A. Dr. Carlos Saavedra V. Dr. Germán Bañados L. Dr. Sergio Alarcón O. Dr. Antonio Cornejo F. Dr. Lautaro Rodríguez L. Dr. Fernando Cassorla G. Dra. Wanda Fernández M. Dr. Hernán Corvalán V.

ESPECIALIDADES PEDIATRICAS HOSPITAL CLINICO SAN BORJA ARRIARAN JEFE ESPECIALIDADES

Dr.Francisco Moraga M.

Especialidad Enfermedades Respiratorias Nefrología Cardiología Endocrinología y Genética Ginecología y Adolescencia Gastroenterología Nutrición Infectología Reumatología Inmunología Hemato-oncología Dermatología

Jefe Especialidad Dra. Lina Boza C. Dr. Enrique Alvarez L.. Dra. Erna Lueg F. Dr. Fernando Cassorla G. Dra. María Rosa Olguí D. Dr. Eduardo Chávez C. Dra. Maria Jesús Rebollo G. Dra. Carmen Luz Avilés L. Dr. Patricio Aránguiz Z. Dra. Nana Schlessinger F. Dr. Pedro Advis V. Dr. Manuel Melis de la V.

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GENERALIDADES SERVICIO CLINICO SERVICIO DE PEDIATRIA COMPLEJO HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN Pamela Urrutia S. / Enfermera. Sonia Escobar M. El Servicio de Pediatría del Complejo Hospitalario San Borja Arriarán, con una planta física definida para atender a un máximo de 103 niños hospitalizados, corresponde al Servicio de Salud Metropolitano Central, cuya población menor de 14 años alcanza en el año 2003 a 214.767 niños. Ello incluye las comunas de Santiago (un sector), Maipú, Cerrillos, Estación Central y un sector de Pedro Aguirre Cerda. Debe atender además por derivación a aquellos pacientes provenientes de la X región (de los Lagos), XI (del General Carlos Ibáñez del Campo), y XII (Magallanes) regiones, habitualmente pacientes de alta complejidad diagnóstica y terapéutica. Además del Servicio de Pediatría, el Complejo Hospitalario San Borja Arriarán cuenta con los servicios Pediátricos de: Urgencia Infantil, Quemados, Tratamiento Intensivo, Cirugía Infantil, Ortopedia-Traumatología y Neuropsiquiatría Infantil. Las subespecialidades pediátricas o especialidades derivadas incluyen: Neuropsiquiatría Infantil, Endocrinología y genética, Enfermedades Respiratorias, Nefrología, Gastroenterología, Nutrición, Ginecología y Adolescencia, Infectología, Inmunología, Reumatología, Cardiología y Hemato-oncología. El Complejo Hospitalario es Centro de Referencia Nacional en Neurología Infantil, Ortopedia y Traumatología y Quemados. El anexo resume algunos programas que se desarrollan al interior del servicio clínico y Complejo hospitalario. La evolución de la medicina pediátrica en nuestro país, las cambiantes necesidades del servicio, la ampliación de los enfoques de la patología de los pacientes que ha llevado a una medicina más integral, más personalizada y en estrecha colaboración con los padres y familia, dando prioridad al bienestar psíquico y emocional como recurso terapéutico, ha culminado en un cambio organizacional clínico. El servicio de pediatría del HCSBA, ha implementado desde 1997 un sistema de atención progresiva, que considera unidades con objetivos precisos y con tiempos de estadía definidos, configurándose así la unidad de Ingresos, la unidad de Agudos y la unidad de Estudio y Paciente Crónico. El sistema de atención progresiva se demostró eficiente y se readecuó a un esquema más funcional aún el año 1998, incluyendo cambios en el espacio físico de funcionamiento de las distintas unidades, adquiriendo su perfil definitivo cada una de ellas, lo que creemos nos permitirá enfrentar en mejor forma los desafíos del futuro. SECTOR DE PACIENTE DE INGRESO O CRITICAMENTE ENFERMO Unidad de Ingreso Unidad destinada a recibir aquellos pacientes que ingresan desde servicio de urgencia y/o que requieran dada su condición clínica de una mayor vigilancia de enfermería y/o médica, manejo agudo de paciente grave o crítico, sin requerimiento de ventilación mecánica. Ella concentra mayor cantidad de personal capacitado en estas funciones. Su promedio de hospitalización es de 48-72 hrs., siendo luego egresados o derivados a las distintas unidades de acuerdo a su evolución. Su capacidad total es de 24 camas y dispone de 6 unidades de aislamiento para pacientes respiratorios que generalmente tienen permanencias más prolongadas. Unidad de Intermedio Médico-quirúrgico Unidad inserta en el Servicio de Pediatría y absolutamente integrada a su quehacer. Ha contribuido a mejorar el manejo pediátrico general, unificando criterios terapéuticos y constituyendo un foco de desarrollo de nuevos proyectos, tales como monitorización clínica, asistencia ventilatoria no invasiva, procedimientos de diálisis, endoscopía, estimulando el perfeccionamiento de todos los profesionales que pertenecen a este servicio y unidad. 24

Destinada al manejo de pacientes graves que no requieren de manejo en Intensivo pediátrico, referidos desde terapia intensiva, salas de pediatría, servicios de urgencias pediátricos del sistema de salud pública, servicios de Cirugía infantil, Ortopedia y Traumatología, Quemados, Neuropsiquiatría. Consta de 10 camas de las cuales 3 son unidades de aislamiento. Esta unidad, de alta eficiencia, ha disminuido notablemente la derivación pediátrica a las unidades de intensivo del sistema público y privado, permitiendo además un más rápido retorno de los pacientes. SECTOR DE PACIENTES AGUDOS Unidad de agudos Destinada a la atención de lactantes, preescolares y escolares que cursan con patología aguda o paciente crónico con intercurrencia aguda, derivados desde la unidad de ingreso o desde servicio de urgencia cuando su condición clínica es de menor gravedad o estable. Su estadía aproximada es de 5 días de hospitalización. Esta unidad consta de 24 camas. Unidad de Aislamiento Unidad atendida por los Especialistas de Infectología pediátrica del servicio. Consta de 4 unidades de aislamiento y 3 camas en sala. Concentra pacientes con necesidad de aislamiento respiratorio, entérico u otro, pacientes portadores de gérmenes multiresistentes y también destinada al manejo de pacientes con Infección VIH. Su equipo de infectólogos participa además en Comité normativo de Infecciones intrahospitalarias, Comité de Antibióticoterapia, realiza actividades de interconsultas y policlínico de especialidad. Sector de paciente crónico Unidad de Nutrición A cargo del equipo de Nutrición pediátrica, concentra todo el estudio y manejo de pacientes con insuficiencia nutricional, por déficit o exceso, trastornos metabólicos, nutrición enteral prolongada y nutrición parenteral secundaria a múltiples patologías. Consta de 6 camas. Estos especialistas además efectúan interconsultas en todo el hospital, policlínico y participan en los respectivos comités ministeriales. Unidad de Hemato-oncología A cargo del equipo de Hemato-oncología pediátrica, consta de 6 camas, 2 de ellas unidades de aislamiento. Dispone además de box de procedimientos. Dedicada al estudio y tratamiento de la patología oncológica del niño durante la hospitalización y en su seguimiento ambulatorio . Unidad de Estudios y del Niño con Necesidades Especiales de Cuidado Unidad que se ha originado en los cambios observados en las enfermedades propias de la infancia, con mayor prevalencia de pacientes crónicos, mejor resolución de las patologías a nivel primario y la superación de problemas como la desnutrición y enfermedades infecciosas y sus complicaciones (enfermedad reumática, síndrome nefrítico). Ello ha hecho relevante la necesidad de un manejo integral y multidisciplinario del niño con enfermedad crónica y necesidades especiales de cuidado, involucrando al pediatra general como elemento integrador. Concentra pacientes en estudio de Enfermedad Metabólica, inmunodeficiencias, pacientes que requieren mayor tiempo de hospitalización por terapias prolongadas o para completar estudio diagnóstico de variada índole. Niños y familias en proceso de capacitación en Autocuidado: oxígenoterapia, manejo de sonda nasoduodenal, ostomías, pacientes neurológicos. Además

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niños con enfermedad crónica e irreversible y necesidad de asistencia en su fase terminal con apoyo a la familia. Consta de una sala de lactantes, una sala de preescolares y escolares, y un sector de 6 aislamientos. (18 camas). Transcurridos seis años de funcionamiento con el modelo de atención progresiva, se considera que responde mejor a los requerimientos y necesidades actuales del niño hospitalizado. ANEXO • SERVICIO DE PEDIATRIA PROGRAMAS Y ACTIVIDADES - PROGRAMA DE APOYO AL NIÑO HOSPITALIZADO - HOSPITALIZACION MADRE-HIJO - COMITE DE INFECCION INTRAHOSPITALARIA - COMITE NORMATIVO USO DE ANTIBIOTICOS - RIESGO BIOPSICOSOCIAL - NUTRICION CLINICA - PLAN DE INVIERNO - MALTRATO INFANTIL Y VIOLENCIA INTRAFAMILIAR - OXIGENOTERAPIA AMBULATORIA - INFECCION VIH EN LA INFANCIA - FIBROSIS QUISTICA - ENFERMEDADES CRONICAS - ADOLESCENCIA - CURSOS DE EXTENSION A CONSULTORIOS (XII CURSO) - NORMAS DE PEDIATRIA (5ª EDICION) - NORMAS DE ATENCION EN ENFERMERIA - NORMAS DE NUTRICION - NORMAS DE PROCEDIMIENTOS MEDICOS Y DE ENFERMERIA - NORMAS DE MANEJO UNIDAD DE ATENCION INTERMEDIA - OTROS • CENTRO DE ASISTENCIA E INVESTIGACION CLINICA PEDIATRICA (FUNDACION PEDIATRICA) Su propósito fundamental es apoyar el desarrollo asistencial, clínico y de investigación del Servicio de Pediatría. Institución de derecho privado, sin fines de lucro, personería jurídica Nº 1217 del 29 de agosto de 1994.

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Capítulo 2 Sistema de Registro Clínico Julio Espinoza Madariaga

OBSERVACION CLINICA EN PEDIATRIA Marcela González P., Nancy Unanue M. I. HISTORIA CLINICA Es el documento legal que registra el historial médico del paciente, por tanto exige en su contenido información completa, clara y oportuna. Debe recordarse que este documento puede ser examinado por el paciente, sus guardianes legales o por sus herederos si falleciera. Además, es de gran utilidad en optimizar el manejo del paciente y una fuente valiosa de aprendizaje, que permite organizar y mejorar los servicios asistenciales. FICHA CLINICA DE INGRESO SERVICIO PEDIATRIA HCSBA Ficha Nº:..................... Fecha de admisión............................Hora………..................Procedencia……………………................. 1. IDENTIFICACION Nombre completo:....................................................................................................................................... Sexo………….......... Edad…………. Informante(s).................................................................................. Relación con el menor.…............................................................................................................................ Domicilio…………………………..…………………………........…………………………................... Teléfono....................…………………….........................................................…..................................... Motivo de Ingreso………...………............................................................................................................ ..................................................................................................................................................................... 2. ANTECEDENTES PERSONALES Perinatales Embarazo: Normal.............Patológico...................................................................................................... Mes1er control....................………Lugar………....................................................................................... Estado nutricional embarazada………………............................................................................. Consanguinidad..…..................................................................................................................................... Patología/hospitalizaciones....…………………………………………………………............................. Alcohol………..........……Tabaco………..................Otros…………........................................................ 27

Fármacos………………………................................................................................................................. Fecha Nacimiento ………........................................................................................................................... Lugar............................................................................................................................................. Tipo de parto/causa…..…........................................................................................................................... Edad gestacional: ....................................................................................................................................... Peso …………… Talla .…....………. CC …......………. Apgar............................................................... Patología perinatal ...................................................................................................................................... Nutricionales Lactancia materna /duración ………............Lactancia artificial (fecha inicio, tipo, duración) ..................................................................................................................................................................... Introducción sólidos (edad, secuencia) …........................................…………...…................................... Alimentación actual………….......…………............................................................................................. Ultimo peso ……………...….. Diagnóstico nutricional........................................................................... Lugar control de Salud..........................................Inmunizaciones……………...................................... Desarrollo psicomotor (edades) Fija mirada…………...Sonrisa social................................................... Control cefálico….................Sedestación…............Prensión voluntaria de objetos.................................. Marcha independiente....................Lenguaje: Gorjeo...........................Disílabos....................................... Tres palabras.....................Escolaridad/rendimiento……………………………………………............... Dentición……………….....……. Desarrollo puberal (Edades).............................................................. Antecedentes Patológicos Enfermedades (cuales, fechas, tratamientos).............................................................................................. ……………………………......................................................................................................................... Hospitalizaciones (cuales, fechas, tratamientos)............……………………………................................. Control de especialidad......................Diagnósticos y Tratamientos........................................................... Alergias………………………………….…Tratamientos actuales…………………………................ 3. ANTECEDENTES FAMILIARES Madre (nombre, edad, actividad, escolaridad, previsión, N° de gest aciones, N° de hijos vivos, N° de abortos, enfermedades). Padre (nombre, edad, actividad, escolaridad, previsión, enfermedades), Vínculo actual. Hermanos (nombre, edad, escolaridad, enfermedades). Otros integrantes del grupo familiar (nombre, edad, actividad, escolaridad, enfermedades, relación). Enfermedades familiares (asma, alergias, TBC, epilepsia, retardo mental, muerte súbita, abortos frecuentes, enfermedades metabólicas, malformaciones, diabetes, obesidad, dislipidemias, cánceres y otras). Hábitos (tabaquismo, alcohol, drogas) (quienes, cuanto). Vivienda (número de habitantes, número de piezas, servicios básicos). Factores de riesgo biopsicosocial de la madre y el hijo (madre soltera, adolescente, alcoholismo, drogadicción, analfabetismo, cesantía, vagancia, abandono, maltrato, abuso sexual, allegados, ruralidad, desnutrición, enfermedades crónicas, hospitalización repetida, trastorno de personalidad.) Apgar familiar: El puntaje se calcula de acuerdo a las respuestas del cuestionario contestado que se encuentra al final de este capítulo. Debe entregarse al enfermo para que él lo lea y responda (siempre que sea mayor de 10 años y tenga un desarrollo intelectual promedio). De lo contrario debe ser contestado por la madre. A=0 puntos B=1punto C=2 puntos. Resultados del puntaje total: >6= familia funcional, 0,3 > 0,15 > 0,5 •8

1,8-4,5 3,3-6,0 > 0,3 0,15-3,0 > 0,5 •8

60-75 1,8-3,0 3,3-6,5 Ac 0,3-1,2 0,5-1,5 0,5-1,5 •8

1. Comisión de la Comunidad Europea, 1991 2. Comité de Nutrición, Sociedad Europea de Nutrición y Gastroenterología Pediátrica, 1990. 3. Codex Alimentarius, FAO/OMS, 1984. 4. Food and Drug Administration, EEUU, 1985. 5. Reglamento Sanitario de los Alimentos, Chile, 1998

Tabla 2. Aporte de fórmulas preparadas con Leche Purita Fortificada con relación a las recomendaciones de la Reglamento Sanitario de los Alimentos (RSA) de 1998 para las fórmulas de inicio y de continuación Nutriente

Energía kcal/dl Proteínas g/100 kcal Grasas g/100 kcal A. Linoléico g/100 kcal Hierro mg/100 kcal Zinc mg/100 kcal Vitamina C mg/100 kcal

RSA 1998 inicio

LPF 7,5% (1)

RSA 1998 continuación

LPF 7,5% (2)

60-75 2,2-3,0 3,3-6,5 0,3-1,2 0,5-1,5 0,5-1,5 •8

70 3,0 4,8 1,2 1,1 0,5 7,5

60-80 2,2-4,5 3,3-6,5 0,3 1,0-2,0 0,5 8

75 2,8 4,6 0,1 1,0 0,5 7,0

(1) 0 a 5 meses: Leche Purita fortificada al 7,5% + 5% de sacarosa + 1,5% de aceite de maravilla (2) 6 a 11 meses: Leche Purita fortificada al 7,5% + 5% de sacarosa + 5% de cereales

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Tabla 3. Recomendaciones para la preparación de la Leche Purita Fortificada en el menor de 18 meses Ingredientes

0 a 5 meses

6 a 11 meses

12 a 24 meses

Leche Purita Fortificada % Azúcar % Aceite % Cereales %

7,5 5 1,5 -

7,5 5 3-5

10 5 3-5

Energía Kcal/dl

70

68-75

80-88

2.3 ALIMENTACION NORMAL DEL PREESCOLAR, ESCOLAR Y ADOLESCENTE Tabla 1. Recomendación de distribución de la energía aportada por la alimentación del pre-escolar, escolar y adolescente. Horario

%Para el Pre-escolar

% Para el Escolar

% Para el Adolescente

Desayuno Almuerzo Once Cena Colación

20 35 15 20-25 5-10

20 30 15 25-30 5-10

20 35 30-35 10-15

PREESCOLAR Esta etapa de la vida se caracteriza por un cambio progresivo en el modo de alimentación que tiene el lactante y que se manifiesta por los siguientes aspectos: a. Disminución relativa del volumen de alimentos ingeridos, en proporción a su tamaño b. Completa su patrón de autoalimentación c. Desarrolla un modo emergente de preferencias y aversiones alimentarias d. Incorpora la posibilidad de satisfacer el hambre con golosinas e. Hay una asociación parcial del modo de alimentarse con el estrato socioeconómico y con rasgos psicológicos y afectivos individuales. En el transcurso de este período de la vida, el niño debe incorporarse a los alimentos y a las interacciones de la mesa familiar, debe haber suspendido la mamadera de la noche y debe estar recibiendo los líquidos en taza. Se recomienda el uso de leche semidescremada. La pirámide de los alimentos adaptada a la realidad nacional es una guía adecuada para las recomendaciones de alimentos a ingerir por un preescolar, de su cantidad y frecuencia. Se parte de la base de recomendar 4 alimentaciones diarias, a las que se puede agregar un quinto horario de colación. El horario de colación es una práctica asentada en nuestro medio, en especial para aquellos niños que asisten a jardín infantil. Es habitual que esté constituido por golosinas (galletas, chocolates, derivados lácteos, jugos envasados), o por pan con algún agregado. El mensaje a entregar a los padres es que no es un horario indispensable nutricionalmente; si se ocupa, debe restringirse a frutas y, en forma intermitente, a derivados lácteos (yogurt).

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Ejemplo Desayuno recomendado: 1/4 de pan con agregado (mermelada, mantequilla), 1 taza de leche semidescremada (200 ml) con una cucharadita de azúcar, 1/4 de taza de cereales. Total aportado: 255 Kcal. Almuerzo: Porción de ensalada (1/4 de taza) aliñada con 1/2 cucharadita de aceite + jugo de limón; guiso. Postre de frutas. Total aportado: 460 Kcal. En el guiso se incluye carnes y pescados 4 días a la semana, leguminosas 1 o 2 días a la semana, cereales (arroz, fideos, maíz, 3 o 4 días a la semana, papas 2 o 3 días a la semana). Once: 1 taza de leche semidescremada + 1 cucharadita de azúcar o saborizante, 5 galletas chicas. Total: 200 Kcal. Cena: Ensalada 1/2 taza aliñada con 1/2 cucharadita de aceite + jugo de limón; guiso. Postre: fruta a diario o bien yogurt (2 días a la semana). Total: 340 Kcal. Colación: 1 manzana o 1 plátano. Las 1250 Kcal diarias de este ejemplo son adecuadas para un preescolar de 2 a 3 años de edad. Las porciones establecidas en la pirámide son estándares para cualquier edad y están estipuladas en medidas caseras. Para el caso de los cereales, papas y legumbres la medida corresponde a 3/4 de taza; para el pan es 1/2 unidad; verduras 1/2 a 1 taza (dependiendo del tipo de verdura); frutas 1 unidad; leche 1 taza (200 mL), yogurt 1 unidad; pescado o carnes 1/2 bistec o presa pequeña; aceites 4 cucharaditas (se incluye lo que va en las preparaciones de comidas); azúcar 1 cucharadita de té (5 g). ESCOLAR Y ADOLESCENTE Las prácticas de alimentación de un escolar o adolescente incluyen: 4 comidas diarias y 1 colación recibida en el colegio, o bien 3 comidas diarias y 2 colaciones. En esta segunda situación, lo habitual es que sea desayuno, almuerzo y once-cena, 1 ó las 2 colaciones recibidas en el colegio, ó 1 ingerida en ese lugar y la otra al llegar al hogar. El almuerzo también es recibido en el colegio llevándolo desde su hogar o con almuerzos en casino. 55

Un ejemplo de alimentación con 4 horarios y 1 colación: Desayuno: 1 taza de leche semidescremada con 2 cucharaditas de azúcar y 1 pan con agregado Almuerzo: Ensalada 1/2 taza aliñada con 1/2 cucharadita de aceite y jugo de limón; guiso: puré de papas con carne (1 taza para el escolar; 1 1/2 tazas para el adolescente). Postre de frutas frescas. Once: Igual que al desayuno Cena: ensalada 1/2 taza aliñada con 1/2 cucharadita de aceite y jugo de limón; guiso: puré de papas con carne (3/4 taza para el escolar; 1 taza para el adolescente). Postre de frutas frescas. Colación: 1 fruta (o 1 leche o yogurt dos veces a la semana). En un ejemplo de alimentación con 3 horarios y 2 colaciones no hay variaciones al desayuno; al almuerzo y cena, además de la ensalada y postre de frutas aumenta la porción de guiso a 1 taza para el escolar y a 1 1/2 tazas para el adolescente. Colación 1: fruta; colación 2: leche o yogurt. Con aportes de este tipo se están cubriendo las necesidades de energía, sin un exceso de proteínas, con buen aporte de los nutrientes más limitantes en nuestro medio, como son: calcio, zinc y hierro. Las mayores dificultades actuales son la disponibilidad de golosinas a bajo precio y la dificultad para disponer de variedades de preparaciones cuando se envía al niño con almuerzo al colegio.

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3. TRASTORNOS DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA El proceso de ingestión de alimentos está muy regulado, permitiendo lograr un equilibrio con las pérdidas sumadas a lo depositado como crecimiento. Participan en su regulación aspectos metabólicos, psicológicos, sociales, culturales; sin embargo se observan muchas enfermedades que alteran ese equilibrio. El manual de diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-IV, 1995) distingue en la actualidad: a. Alteraciones de conducta alimentaria del lactante y preescolar b. Anorexia nerviosa: Forma restrictiva Forma bulímica c. Bulimia: Asociada a vómitos No asociada con vómitos Símil de bulimia (“atracones” de comida aislados) d. Rumiación Hay otros trastornos de la conducta alimentaria aún no considerados como tales, pero que se observan en la clínica. Por ej. Ingesta en atracones (binge eating), hacer dieta, alimentación nocturna, ingesta selectiva. 3.1 TRASTORNOS DE CONDUCTA ALIMENTARIA DEL LACTANTE Y PREESCOLAR. La DSM-IV propone como elementos de diagnóstico a: • Incapacidad persistente para comer adecuadamente, una incapacidad significativa para ganar peso o una pérdida de peso con una duración mayor a 1 mes. • Ausencia de enfermedad digestiva u otra enfermedad médica (ej. reflujo gastroesofágico). • El trastorno alimentario no se explica por la presencia de otro trastorno mental (ej. rumiación) o por no disponibilidad de alimentos. • El inicio del trastorno ha de ser antes de los 6 años de edad. Aspectos más importantes al evaluar un niño que no quiere comer Al momento de consultar evaluar si: - Presenta alteraciones funcionales orales: coordinación succión-deglución, fuerza de succión, desarrollo asociado a las propiedades organolépticas de los alimentos. - El lactante no come cantidades adecuadas en relación a las recomendaciones para edad, sexo y actividad física, - No come “todo lo que la madre o persona al cuidado del niño quiere que coma”, o bien no come solamente algunos alimentos, - Hay signos de enfermedad orgánica, - si está asociado a retraso de crecimiento o a signos de desnutrición y - La edad del paciente y desde cuando está presente el problema. La presencia de alteraciones de la conducta alimentaria desde el primer semestre de vida obliga a pensar en patología orgánica. Para responder esto se debe evaluar: la ingesta calórico-proteica y de micronutrientes mediante encuesta, y el estado nutricional mediante la antropometría clásica. Efectuar una anamnesis dirigida sobre las relaciones del niño con sus mayores, en especial su madre o la persona que está a su cuidado, además ser capaz de reconocer si hay algún problema psicológico del entorno familiar y del niño. Rol de la madre en el origen de los trastornos de conducta alimentaria de un lactante o preescolar. Es muy importante el papel de la madre en el desarrollo de una conducta alimentaria adecuada, rol que puede ser compartido con otras personas: abuelos, hermanos mayores, servicio doméstico, personal de jardines infantiles. Muchos de los trastornos alimentarios se deben a manejos inadecuados por parte de la 57

madre, partiendo a veces en las primeras semanas de vida cuando está amamantando a su hijo. Más frecuentemente la educación alimentaria inadecuada por parte de la madre se da durante las etapas psicológicas del niño de separación o individualización, que va desde los 6 meses de edad y que se completa alrededor de los 3 años. En esta etapa el niño debe ir adquiriendo independencia progresiva en su alimentación, proceso que a veces la madre no está muy dispuesta a aceptar, generando con ello tensiones en el niño y rechazo alimentario. En la evaluación de la madre es necesario indagar trastornos serios de su personalidad o familiares (violencia intrafamiliar, dificultades conyugales). Sin embargo, no se puede descartar que los trastornos de conducta alimentaria sean primariamente del niño y que la actitud alterada de la madre sea secundaria a ello. Manejo básico del lactante o preescolar que presenta dificultades de alimentación Si la anamnesis y el examen físico y descartan otra enfermedad, los esfuerzos deben dirigirse a reorientar prácticas alimentarias en el hogar: establecer horarios de alimentación, restringir el consumo de golosinas y jugos, adecuar los horarios de televisión u otras entretenciones, reorientar el modo de relación madrehijo en general y en especial durante los horarios de alimentación, aliviar la tensión familiar y materna ante el niño que no se come todo lo que se le está ofreciendo y que no presenta problemas de crecimiento, proponer modificaciones dietarias si ellas se justifican. También debe considerarse el rol que pueden tener otras personas responsables del cuidado del niño: abuelos, asesora del hogar Exámenes de laboratorio Es frecuente la solicitud de exámenes de laboratorio, como hemograma, coproparasitológico y el examen de orina. En ausencia de elementos anamnésticos o del examen físico orientadores de enfermedad es de muy poco valor el hemograma, ya que la deficiencia de hierro no tiene relación con alteración del apetito. Los parásitos podrían asociarse con anorexia debida a pérdidas de nutrientes que son clínicamente detectables (diarrea aguda o crónica) que llevan a un compromiso del estado nutritivo; los parásitos más comunes en chile (giardia lamblia, oxyuros, áscaris y amebas) son agentes poco probables causantes de anorexia en ausencia de diarrea o compromiso sistémico. El examen de orina permite comprobar si hay una infección urinaria u otras alteraciones sugerentes de enfermedad renal; la infección urinaria puede estar asociada a anorexia si hay signos clínicos tales como fiebre y compromiso del estado general. Por lo tanto no existen exámenes de laboratorio de rutina y sólo se solicitarán: - Si de la evaluación epidemiológica local, edad del paciente o de la clínica (anamnesis o examen físico) se sospecha patología de base del niño; en estos casos se solicitarán los exámenes que correspondan. - Si en la encuesta nutricional se sospecha deficiencia de nutrientes específicos. Uso de fármacos De uso poco fundamentado, podría justificarse como efecto placebo no bien evaluado. Los medicamentos más utilizados son: • Ciproheptadina. Fármaco con una estructura semejante a los antagonistas fenotiazínicos H1 ; tiene acción anticolinérgica y depresora leve del SNC y un efecto no uniforme sobre el crecimiento y la ganancia de peso. Estudios clínicos controvertidos. • Dihexazina. Hay poca información sobre sus mecanismos de acción y sobre potenciales efectos adversos. Antihistamínico y depresor del SNC; tiene escasos estudios clínicos favorables. • L-Carnitina. Diversos medicamentos la contienen entre 200-250 mg por dosis. Es un aminoácido no esencial para el ser humano. La deficiencia primaria de carnitina, de causa genética, lleva desde los primeros meses de vida a miocardiopatía dilatada, además de otros signos sistémicos. Las deficiencias secundarias de carnitina por alimentaciones parenterales prolongadas, por fórmulas de soya o hidrolizados de caseína no fortificadas, enfermedades renales (ej. síndrome de Fanconi), algunas aminoacidopatías, hemodiálisis y uso de algunos anticonvulsivantes, pueden cursar con anorexia. No hay causas aisladas de deficiencia de carnitina que no estén asociadas a estos mecanismos y que justifiquen así su uso como estimulante del apetito. 58

• Vitaminas. Existe una asociación con desnutrición del déficit grave de piridoxina (beri-beri) y también una asociación con anorexia del déficit grave de ácido nicotínico (pelagra). Actualmente no existe riesgo de deficiencia nutricional de vitaminas, a menos que se trate de enfermedades con malabsorción o el uso de ciertos anticonvulsivantes. • Minerales. No hay evidencias de minerales u oligoelementos con relación a estímulo del apetito. El Zinc tiene antecedentes suficientes para relacionarlo con alteración de la conducta alimentaria pero ese efecto está asociado a deficiencia de zinc, la que se observa en estratos socioeconómicos pobres, asociado a una alimentación basada en leche de vaca entera y alimentos sólidos con bajo contenido de carnes, pescados, mariscos y semillas, y también es posible sospechar deficiencia de zinc asociado a enfermedades con aumento de su excreción: cuadros malabsortivos, diálisis crónica. Medidas a sugerir para prevenir los trastornos de la conducta alimentaria La educación alimentaria es una de las acciones más importantes de prevención y como tal debe compatibilizarse con otras acciones educativas y preventivas (desarrollo psicomotor, higiene, vacunas, etc). Debe ser efectuada por profesionales entrenados en este campo (médicos, nutricionistas, enfermeras) y comenzar desde el control de embarazo y continuar en los controles de niño sano. 3.2 ANOREXIA NERVIOSA Los componentes centrales del diagnóstico son: • Pérdida de peso autoindicada • Imagen corporal distorsionada (autopercepción de obesidad) • Temor intenso a ganar peso • Amenorrea (sexo femenino), útil como criterio asociado. Los centrales para el diagnóstico durante la adolescencia son los 2 primeros. El temor intenso a ganar peso puede no ser muy consciente al inicio del diagnóstico y la amenorrea puede no ser muy evidente en las primeras etapas postmenarquia. Descrita por sobre los 10 años de edad, principalmente en mujeres (incidencia en varones < 5%); se da principalmente en estratos socioeconómicos altos. Una vez sospechado o efectuado el diagnóstico debe ser referido a grupo especializado, constituido por psiquiatra, médico nutriólogo y nutricionista; otros profesionales colaboradores pueden ser: psicólogo, terapeuta ocupacional, endocrinólogo, enfermera. El manejo debe ser primariamente ambulatorio. La necesidad de hospitalizar está dada por sospecha o comprobación de alteraciones hidroelectrolíticas, imposibilidad de manejo en el hogar y magnitud del deterioro nutricional. Los aportes alimentarios son por vía oral, siendo excepcional la necesidad de alimentación por sonda nasogástrica. 3.3 BULIMIA NERVIOSA Se define como un modo de comer desmesurado, con sensación subjetiva de falta de control sobre la alimentación, preocupación sobre el peso corporal y un comportamiento compensatorio para controlar la ganancia de peso asociada a los hartazgos de comida. Se exige para el diagnóstico que se dé en una frecuencia mínima de 2 episodios semanales por al menos 3 meses. La edad pediátrica en que se presenta es hacia el final de la adolescencia. 3.4 RUMIACION Se observa en enfermos con deprivación socioafectiva, principalmente en niños con daño neurológico. Se suele confundir con reflujo gastroesofágico, también frecuente en los mismos pacientes. El manejo es estimulación psicomotora.

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4. PROBLEMAS NUTRICIONALES POR EXCESO 4.1 OBESIDAD INFANTIL Es una enfermedad por cuanto provoca daño al organismo directamente; es de curso crónico siendo el principal factor de riesgo epidemiológico para la mayor cantidad de las enfermedades crónicas no transmisibles del adulto como enfermedades cardiovasculares, hipertensión, diabetes tipo II, algunas formas de cáncer, etc. DEFINICION Se considera un aumento maladaptativo del contenido graso del organismo, que puede ser definido de varias maneras: antropométrico, en relación a patrones o normas preestablecidas; funcional, por la existencia de comorbilidades relacionadas con el exceso de grasa o estadístico: mayor mortalidad. Peso (kg) IMC=

2

Talla (cm) Antropométricamente, la mejor correlación con morbilidad está dada por el índice de masa corporal (IMC) para el cual existen estándares validados con tablas de referencia, es fácil de usar y mantiene una buena correlación con la grasa corporal así como con marcadores de complicaciones secundarias de obesidad: presión arterial actual, lípidos y lipoproteínas séricas y con mortalidad a largo plazo, y es fácil de establecer en la consulta habitual. La distribución central (troncal o androide) del exceso graso se asocia a mayor riesgo de comorbilidad como hipertensión o diabetes, siendo más útil como medida discriminatoria el pliegue tricipital, subescapular y el suprailíaco. Así, para un diagnóstico completo, importa cuantificar el peso, la masa grasa y la distribución de la grasa corporal, lo que nos permite hacer el diagnóstico, reconocer riesgos de salud asociado y pronóstico. El contenido graso a toda edad refleja la interacción genética e influencias ambientales pasadas y actuales. El número y tipo de genes relevantemente comprometidos no están aún completamente identificados los factores ambientales como facilidad de acceso a los alimentos, su densidad calórica, actividad física, son fácilmente identificables pero difíciles de controlar para propósitos terapéuticos o preventivos a largo plazo. Desde el punto de vista ambiental se identifican: el sedentarismo (epidemiológicamente entendido como no efectuar ejercicio al menos 15 minutos dos veces a la semana); la raza: la etnia mapuche tiene 15 veces más riesgo de obesidad; ambiente familiar: el hijo menor en familias numerosas, familias extendidas, hijo único, hijos de padres separados, presencia de familiares obesos. DIAGNOSTICO El uso de la relación P/T es el estándar antropométrico en el menor de 6 años, definiendo obesidad con P/T > 120% sobre el Pc 50 a nivel individual o sobre +2 DS a nivel poblacional; sobre esta edad, el IMC para la edad (IMC/E) usando como patrón las tablas CDC de 6 a 18 años por edad: • IMC < p 10 : Bajo peso • IMC entre p10 y < p 85 : Normal • IMC entre p 85 y < p 95: Riesgo de obesidad • IMC p 95 : Obesidad Señales de alarma se consideran: cambio del canal de crecimiento del IMC en dos controles (por ejemplo 60

cambio del IMC desde el rango percentil 50-75 a percentil 75-85) y aumento del IMC 1,5 puntos en 6 meses; idealmente, a nivel individual, la valoración del IMC debe corregirse por los grados de maduración puberal de Tanner. Niños y adolescentes con IMC Pc 95 deben ser evaluados detalladamente ya que este valor se asocia con mantención de obesidad hacia adulto y a morbilidad relacionada con la obesidad. Los niños con IMC entre Pc 85 y Pc 95 requieren de evaluación orientada a pesquisar comorbilidad como hipertensión e hiperlipidemia, los que de estar presentes, requerirán evaluación e intervención médica. TRATAMIENTO Evaluar la presencia de complicaciones y de causas secundarias de obesidad las que representan menos del 5 % . Algunos síndromes genéticos pueden cursar con obesidad, sin embargo se asocian a dismorfias como en Lawrence-Moon-Biedl y Cohen, tienen talla baja e hipogonadismo como el Prader-Willi, o presentan retraso del desarrollo psicomotor. Entre las causas endocrinológicas está el hipotiroidismo y el síndrome de Cushing, ambos con talla baja y en el último con hallazgos característicos al examen físico (estrías violáceas, obesidad centrípeta, hirsutismo). El examen físico y un análisis de la curva de crecimiento descartan estas condiciones. Se debe motivar al grupo familiar, para esto, el pediatra debe estar familiarizado con los tipos de familia e identificar aquellas cuya organización ofrece mayores riesgos. La anamnesis nutricional incluye estimación de las calorías ingeridas, determinación de quienes preparan la comida, quién la administra, reconocer fuentes externas como colegio, horarios de la familia y supervisión de la ingesta. Historia de la actividad física, períodos de inactividad y horarios de ejercicios, para cuantificar aproximadamente el gasto energético. Finalmente, hay que proponerse metas alcanzables y sostenibles en el tiempo, especialmente en la obesidad no complicada, orientadas a la modificación de hábitos no saludables identificados en la historia obtenida, teniendo como propósito modificaciones graduales, que se mantengan antes de introducir nuevos cambios; modificaciones en la dieta reforzando horarios de alimentación y sustituyendo las golosinas y asegurando la cantidad de calorías necesarias para un crecimiento normal de acuerdo a la edad. Lo ideal es prevenir el desarrollo de obesidad o efectuar la sospecha precoz de su instauración ya que el inicio de hábitos parte desde el año y el establecimiento de éstos (alimentarios y otros) se logra entre los 5 y los 7 años, posteriormente muy difícil lograr cambios de hábitos. El objetivo final será lograr una alimentación y estilo de vida saludable, obtener un IMC < Pc 85 o, en pacientes con obesidad mórbida y complicaciones metabólicas asociadas, lograr una baja de peso tal que signifique el control de estas complicaciones (Ver gráfico). Los mejores resultados son aquellos que se obtienen dentro del ámbito de un equipo multidisciplinario que incluya nutriólogo, nutricionista, psicólogo - psiquiatra, kinesiólogo, terapeuta y asistente social. La prevención de la obesidad es responsabilidad del pediatra general. Aquellos niños con obesidad mórbida aún sin complicaciones y aquellos en que se detecte comorbilidad (hipertensión, dislipidemias), deben referirse al especialista. Los niños menores de 2 años muy obesos requieren ser evaluados antes de decidir iniciar tratamiento nutricional. El resto de los niños y adolescentes en riesgo y obesos deben ser tratados según disponibilidad de recursos pudiendo ser tratados por el pediatra general en Atención Primaria . La terapia farmacológica, ampliamente usada en adultos ha motivado el uso de fármacos anorexígenos, específicamente fenfluramina. En los estudios bien controlados no ha habido mejores resultados que con placebo y dieta, por lo cual no hay evidencia que confirme su utilidad en obesidad infantil. El uso de 61

Complicaciones de la Obesidad Infantil Problemas psicosociales - Depresión – Suicidio adolescente - Falta de autoestima Trastornos respiratorios - Hipoventilación – Insuficiencia respiratoria - Apnea Trastornos ortopédicos - Necrosis aséptica de la cadera (Perthes) - Deformidad en varo (Blount) o valgo de las extremidades - Pie plano Trastornos neurológicos - Pseudotumor cerebrii - Síndrome de fatiga crónica adolescente Trastornos metabólicos - Hiperlipidemias - Esteatohepatitis - Diabetes Tipo II - Enfermedad ovárica poliquística Trastornos cardiovasculares - Hipertensión arterial - Aterosclerosis Enfermedades malignas - Cáncer de mama - Cáncer vesícula biliar hGH recombinantes en el Síndrome de Prader Willie es una costosa pero aparentemente buena alternativa terapéutica. 4.2 DISLIPIDEMIA EN LOS NIÑOS

Normal Riesgo Anormal

Colesterol Total (mg/dl)

LDL (mg/dl)

< 170 170 – 199 > 200

< 110 110 - 129 > 130

Valores de lípidos séricos aceptados como límites en edad pediátrica. Un HDL < 35 mg % también es anormal. La aterosclerosis comienza durante la infancia, y uno de los principales factores de riesgo, las concentraciones elevadas de colesterol en la sangre, aparece ya en el segundo año de vida cuando existen 62

antecedentes familiares de la enfermedad. Los niños mayores de 2 años con factores de riesgo: antecedente de enfermedad cardiovascular precoz antes de los 55 años- en padres o abuelos, la determinación de colesterol > 240 mg% en familiares directos, el diagnóstico de dislipidemia en hermanos y la presencia de obesidad, deben ser sometidos a exámenes para determinar sus niveles sanguíneos de colesterol LDL y colesterol total. Si hay hipercolesterolemia, debe prescribirse la dieta de Etapa I: no más de 30 % de las calorías como grasa, de las cuales las grasas saturadas deben constituir menos del 10 % de las calorías totales, y menos de 300 mg de colesterol por día, el nivel de ácidos grasos poliinsaturados sobre 10% y los monoinsaturados entre 10 y 15% del total de calorías. Si luego de 6 meses los valores se mantienen elevados, debe prescribirse la dieta de Etapa II: no más del 30 % de las calorías en forma de grasas, de las cuales las grasas saturadas deben constituir menos del 7 % de las calorías totales, y reducir la ingesta de colesterol a menos de 200 mg al día. Si sigue sin mejorar, puede considerarse el empleo de fármacos secuestradores de sales biliares (colestiramina y colestipol) en niños de más de 10 años de edad. La niacina, bloqueadores de la hidroximetilglutaril CoA reductasa (astatinas), probucol, gemfibrozilo, tiroxina y clofibrato siguen siendo un campo de controversia en pediatría. Procedimientos como seroféresis intermitente de lípidos y trasplante hepático son alternativas en casos extremos de formas homocigotas. El Comité de Nutrición de la Academia Americana de Pediatría advierte que no se debe reducir la ingesta de grasas y colesterol en lactantes desde el nacimiento hasta los 2 años de edad, ya que tal reducción podría influir adversamente sobre el rápido desarrollo y crecimiento propios de este período, salvo en el caso de dislipidemias graves La recomendación de ingesta de fibra dietaria varía entre 0,5 gr/kg y 12 gr/ 1000kcal; estos valores protegerían del aumento exagerado de lípidos séricos. Para convertir mg/dl a mMol/l multiplicar por 0,02586.

63

5. APOYO NUTRICIONAL DEL PACIENTE HOSPITALIZADO 5.1 EVALUACION DEL ESTADO NUTRICIONAL DEL PACIENTE HOSPITALIZADO La disponibilidad de administrar nutrientes por vía enteral y parenteral exige que en todo paciente hospitalizado se efectúe una evaluación nutricional que identifique aquellos de alto riesgo de presentar complicaciones y se les ofrezca un apoyo nutricional adecuado y oportuno ya que el déficit nutricional se asocia con mayor frecuencia de complicaciones tanto infecciosas (sepsis, bronconeumonia, absceso intra-abdominal, infección de la herida operatoria), como no infecciosas (mayor número de días de ventilación mecánica y requerimientos de oxígeno, dehiscencia de sutura, rotura de anastomosis y fístulas), y a mayor gravedad del compromiso del estado nutricional mayor riesgo de presentar complicaciones graves y morir si no se manejan adecuadamente los déficit nutricionales. OBJETIVOS DE LA EVALUACION NUTRICIONAL 1. Servir de indicador pronóstico, al identificar aquellos pacientes de alto riesgo de complicarse; 2. Ayudar a prescribir el apoyo nutricional más adecuado en cuanto a composición y cantidad de nutrientes a aportar y vía a utilizar; 3. Permitir valorar objetivamente el apoyo nutricional entregado, con el fin de modificarlo si es necesario. EVALUACION NUTRICIONAL 1. Anamnesis que debe consignar datos de: enfermedad de base, peso, talla y circunferencia craneana de nacimiento; curva de crecimiento; historia alimentaria y datos de ingesta desde que se inicia la enfermedad. Durante la hospitalización se debe medir la ingesta real de energía y proteínas. 2. Examen físico: fundamental en la pesquisa de trastornos de la hidratación y presencia de edema, además de alteraciones de la piel, mucosas y fanéreos sugerentes de deficiencias específicas. Antropometría: Peso diario, útil como parámetro nutricional una vez que el paciente está adecuadamente hidratado. Talla semanal en lactantes, los escolares se medirán una sola vez; otros parámetros antropométricos se realizarán dependiendo del paciente. 3. Laboratorio: Albuminemia: será evaluada en todos los pacientes que se prevea una hospitalización de 5 o más días; Prealbúmina plasmática, IGF-1, balance nitrogenado y otros exámenes específicos, se efectuarán excepcionalmente y serán solicitados por el equipo de nutrición. (ver capítulo de evaluación del paciente crítico) CRITERIOS DE RIESGO NUTRICIONAL A. Se considera paciente de riesgo nutricional y por lo tanto debe ser evaluado por el equipo de nutrición, quién presente alguno de los siguientes hechos: 1. Historia de ingesta menor del 50% de lo habitual, la semana previa a la hospitalización o 5 días durante la hospitalización; 2. Pérdida de peso > del 5% de su peso habitual, durante el mes previo o durante la hospitalización; 3. Relación P/T < 90% o > del 120% del estándar NCHS; 4. Relación T/E < Pc 5; 5. Albuminemia < 3,5 g/dl; 6. Patología de base con compromiso nutricional y/o metabólico conocido (ej: Fibrosis quística, síndrome de mala absorción, insuficiencia renal, cáncer, daño neurológico etc) . B. Se considerarán de alto riesgo y deben ser evaluados en forma urgente: 1. Régimen 0 de 5 o más día de evolución; 2. Pérdida de peso > del 10% del peso habitual; 3. Relación P/T < 80% del estándar NCHS; 4. Albuminemia < 3 g/dl.

64

5.2 ROL DEL NUTRICIONISTA EN EL SERVICIO CLINICO La vigilancia y la asistencia nutricional requiere de un trabajo en equipo multiprofesional debido a la complejidad de algunas técnicas y el estado de gravedad y cuidado de los pacientes. El nutricionista contribuye en una forma especial con el equipo da asistencia nutricional a través de su entrenamiento y experiencia sobre las interacciones entre alimentos y nutrientes específicos, y su relación con la salud y la enfermedad. En este contexto el rol del nutricionista se puede resumir así: 1. Vigilancia nutricional identificando a los pacientes con riesgo nutricional, por déficit o por exceso, comunicando al resto del equipo de nutrición clínica para su valoración conjunta. 2. Realizar evaluación y diagnóstico del estado nutricional inicial y según necesidad durante la hospitalización. 3. Determinar necesidades nutricionales de acuerdo a edad, patología y estado nutricional y sugerir indicación de alimentación. 4. Formular la prescripción dietética, adaptándose a la vía de acceso de posible utilización, de acuerdo con la evaluación del equipo multiprofesional. 5. Realizar control de ingesta en aquellas pacientes que así lo requieren, evaluando tolerancia alimentaria y eficacia del soporte entregado. 6. Proporcionar educación nutricional al paciente y/o familiares a través de la visita diaria y al alta médica. 7. Participar en las actividades didácticas y científicas del equipo de nutrición y del Servicio con el propósito de establecer un determinado estándar de calidad en el soporte nutricional. 5.3 FORMULAS LACTEAS SERVICIOS PEDIATRICOS H.C.S.B.A. Debe privilegiarse y dar todas las facilidades para mantener lactancia materna en aquellos lactantes que la estén recibiendo (Ver tablas). Observación: Las modificaciones en las fórmulas presentadas o el uso de otras fórmulas especiales deben ser previamente autorizadas por el Equipo de Nutrición. 5.4 ALIMENTACION ENTERAL La alimentación enteral (AE) consiste en administrar nutrientes, a través de un tubo, usando el tracto gastrointestinal. Las ventajas de la AE son tanto económicas como evolutivas, es más segura que la alimentación parenteral (AP) e igualmente efectiva en mantener y restablecer el estado nutricional. INDICACIONES Pacientes desnutridos o en riesgo de desnutrición, cuyas necesidades no sean satisfechas por la vía oral, con indemnidad total o parcial de la función digestiva: 1. Niños con función digestiva intacta que no pueden o no quieren ingerir alimentos (patología respiratoria aguda, enfermedades, neurológicas, coma, politraumatizados, malformaciones orofaciales, anorexia nerviosa). 2. Pacientes con función digestiva intacta y con demandas aumentadas que no son cubiertas por la vía oral: estados hipermetabólicos (sepsis, quemados, postquirúrgicos etc.); enfermedades crónicas (cardiópatas, respiratorios, oncológicos, SIDA, etc.). 3. Malformaciones anatómicas del tubo digestivo (atresia esófago, diafragma duodenal, etc.). 4. Pacientes que no pueden recibir dietas habituales por alteración de la función intestinal o metabólica (diarrea intratable, enfermedades inflamatorias crónicas del intestino, síndrome de intestino corto, fibrosis quística, glucogenosis etc.) 5. Recién nacidos de bajo peso de nacimiento. 65

Fórmulas lácteas de uso habitual en el Servicio de Pediatría, Complejo Hospitalario San Borja Arriarán CALO- PROTE- LIPIDOS H. DE C. RIAS INAS (gramos) (gramos) (gramos) Fórmula Modificada para Prematuros 16% (1) Prematuro y lactante de bajo peso de nacimiento

P%

G%

CH %

Na

K

(mg/mEq)

(mg/mEq)

83

2

4,5

8,7

10

48

42

35,3/1,5

86/2,2

FORMULA 1 (2) Fórmula Modificada 16,5% Menores de 6 meses

86

2

4,6

9,2

9

48

43

20,8/0,9

90,9/2,3

FORMULA 2 Nidal 12,5% Azúcar 5% TOTALES Mayores de 6 meses

60 20 80

2,5 2,5

2,7 2,7

6,4 5 11,4

13

30

57

3,5/1,5

115/2,9

59,8 20 15,2 95

2,5 0,4 2,9

2,7 0,2 2,9

6,4 5 2,9 14,3

12

28

60

35/1,5 12,8/0,5 47,8/2

115/2,9 9,2/0,2 124/3,1

78

2,1

3,6

9,3

11

41

48

31,2/1,4

95,2/2,4

FORMULA 3 Nidal 12,5% Azúcar 5% Avena 4% TOTALES Mayores de 6 meses con constipación y aumento de requerimientos Fórmula sin lactosa (3) con proteína leche de vaca 16% Intolerancia demostrada a lactosa

(1) La fórmula comercial puede variar dependiendo de la disponibilidad del Hospital. Aportes basados en S-26 prematuro (2) Calculado en base a S-26 estándar. (3) Calculado en base a ADN pediátrico

Fórmulas especiales de uso habitual en el Servicio de Pediatría, Complejo Hospitalario San Borja - Arriarán CALO- PROTE- LIPIDOS H. DE C. RIAS INAS (gramos) (gramos) (gramos) Fórmula Hipercalórica con lactosa PreNAN 20% Caseinato Calcio 0,2% Fórmula Hipercalórica proteína leche de vaca sin lactosa ADN 20% Aceite 0,3% Caseinato Calcio 0,4%

G%

CH %

Na

K

(mg/mEq)

(mg/mEq)

99

3

4,8

11,2

12

43

45

36/1,6

106/2,7

102

3

4,8

11,7

12

43

45

39/1,7

11/3

Valores referidos a 100 ml de fórmula reconstituida (4) cálculos en base a Pre-Nan. (5) cálculos en base a ADN pediátrico

66

P%

6. Transición de nutrición parenteral total a alimentación oral. CONTRAINDICACIONES 1. Inestabilidad hemodinámica grave. 2. Condiciones que inhabiliten completamente el uso del tubo digestivo. ELECCION DE LA FORMULA Considerar en cada caso: edad del paciente, estado nutricional, requerimientos, estado funcional del aparato digestivo, intolerancias específicas, trastornos metabólicos y costo. Clasificación de las preparaciones Las fórmulas disponibles se pueden agrupar según la complejidad molecular de los nutrientes en: - Fórmulas poliméricas: compuestas por nutrientes de alto peso molecular y baja osmolaridad, proteína entera y carbohidratos complejos. Se usan en pacientes con función digestiva normal y/o con intolerancias específicas. Se incluyen las fórmulas convencionales de baja osmolaridad y fórmulas especiales de alta densidad calórica. - Fórmulas modulares: aquellas en que se dispone de los nutrientes en forma individual, como módulos proteicos, de lípidos o carbohidratos, para usarse como complemento de otras fórmulas. - Fórmulas elementales o parcialmente hidrolizadas: contienen proteína hidrolizada como dipéptidos y oligopéptidos, carbohidratos como oligosacáridos y monosacáridos y un porcentaje de grasa como triglicéridos de cadena media (TCM). Reducen la necesidad de digestión, indicadas en pacientes con malabsorción grave y yeyunostomías. Poseen alta osmolaridad. - Preparaciones de objetivo específico: productos diseñados para enfermedades o deficiencias metabólicas específicas como fórmulas para enfermedades metabólicas, insuficiencia hepática, renal, pacientes críticos y otras. - Nutrientes específicos Uso de nutrientes para mejorar funciones específicas, principalmente la función inmune en situaciones especiales; los resultados han sido beneficiosos al suplementar tanto la nutrición enteral como parenteral: Glutamina: fuente energética preferente para el intestino y sustrato oxidativo de linfocitos y macrófagos, es un aminoácido condicionalmente esencial en estrés. En pacientes críticos, su suplementación parenteral o enteral, mejora la permeabilidad intestinal, disminuye la translocación bacteriana, aumenta la altura de las vellosidades intestinales y logra efecto trófico hepático. El balance nitrogenado mejoraría en pacientes que recibieron suplementación parenteral. Arginina: aminoácido condicionalmente esencial en estrés metabólico agudo por insuficiente producción endógena y gran demanda. Posee efectos sobre la inmunidad linfocito T dependiente, en el balance nitrogenado y cicatrización. Ácidos grasos poliinsaturados: dietas ricas en ácido linolénico (w-6) son precursoras de ácido araquidónico y prostaglandinas dienoicas (PGE2) con efectos inmunosupresores a altas concentraciones. Dietas ricas en ácido linolénico (w-3) promueven vía de prostaglandinas trienoicas que mejoran la función inmunológica en situaciones de estrés metabólico. Lípidos estructurados: están formados por una mezcla de 50% de triglicéridos de cadena larga (TCL) y 50% de ácidos grasos de cadena corta. Los TCM ayudan al tratamiento de los trastornos malabsortivos. La depuración y oxidación de los TCM es más rápida pero son los TCL los que contienen ácidos grasos esenciales por lo que combinarlos proporciona los beneficios de ambos. VIA DE ADMINISTRACION - Vía nasogástrica: de primera elección, es más fisiológica al incorporar el estómago e intestino alto en el proceso de digestión, permite además mecanismos antiinfecciosos al considerar la barrera gástrica. Permite el uso de fórmulas de mayor osmolaridad y es fácil de instalar. Contraindicaciones: retardo de vaciamiento gástrico, reflujo gastroesofágico, riesgo de aspiración pulmonar, vómitos incoercibles. 67

- Vía transpilórica: cuando está contraindicada la vía nasogástrica (nasoduodenal, nasoyeyunal). - Enterostomías: en pacientes con enfermedades crónicas que requieren alimentación enteral por períodos prolongados (mayores a 3 – 4 semanas) o que presentan malformaciones del aparato gastrointestinal (gastrostomía, duodenostomía, yeyunostomía). Puede ser una vía transitoria en pacientes que se estima un período de inhabilidad digestiva moderado, o una opción definitiva. (incoordinación faríngea). TIPO DE SONDA Son preferibles los tubos de poliuretano y silicona, por ser más flexibles, causan menos irritación local y pueden mantenerse por períodos prolongados (4 semanas o más). El grosor depende de la edad: recién nacidos 4 French, lactantes y preescolares 5-6 French y escolares 8 French. MODALIDAD DE INFUSION Alimentación enteral intermitente: se asemeja más a la alimentación normal, no requiere bomba de infusión y permite mayor movilidad del paciente. Alimentación enteral contínua: es mejor tolerada en el paciente crítico, permite una mejor absorción de los nutrientes. Tiene la desventaja de requerir idealmente bomba de infusión y presentar mayor riesgo de contaminación bacteriana. COMPLICACIONES, PREVENCION Y MANEJO Mecánicas Obstrucción de la sonda Uso de la sonda exclusivamente para administrar nutrientes. Irrigar con agua o suero después de cada alimentación o cada 8 horas si la alimentación es continua. Registrar volúmenes extra para balance. Aspiración pulmonar Uso de sonda transpilórica en pacientes de riesgo. Medir residuo gástrico indicando retrasar próxima alimentación si éste es igual o mayor al 30% de lo administrado en las últimas 3 horas. Perforación intestinal Uso de sonda adecuada en calidad y grosor. Instalación de sonda transpilórica bajo visión radiológica o endoscopía. Digestivas Náuseas y vómitos

Diarrea

Constipación Metabólicas

68

Posición adecuada: Fowler 40 grados, decúbito lateral derecho. Verificar posición de la sonda. Evaluar fórmula (osmolaridad, grasa) velocidad de infusión y residuo. Retardo de vaciamiento gástrico: uso de proquinéticos (metoclopramida, domperidona, cisaprida, macrólidos).) Evaluar: velocidad de infusión, osmolaridad de la fórmula, intolerancias específicas a nutrientes (hidratos de carbono) e infección entérica. Indicar alimentación enteral continua. Prevenir contaminación de la fórmula manteniéndola máximo 3 horas a temperatura ambiente. Desnutrición severa con hipoalbuminemia indicar alimentación mixta enteral y parenteral. Uso de fórmulas con fibra y adecuado aporte hídrico. Evaluación cuidadosa de las necesidades del paciente (agua, electrolitos, macro y micronutrientes) . Control seriado, según las necesidades del paciente de parámetros bioquímicos.

5.5 NUTRICION PARENTERAL DEL LACTANTE DE TERMINO Y NIÑO MAYOR INTRODUCCION En 1944, Helfrick y Abelson fueron los primeros en informar la posibilidad de alimentación endovenosa en un lactante con una enfermedad de Hirschprung; pero sólo a fines de 1960, Düdrick y Wilmore obtienen crecimiento y desarrollo con esta técnica. Desde 1973, con el uso de catéteres de silicona, se logra alimentación parenteral crónica. Sin embargo persisten hoy varios aspectos no totalmente aclarados y bajo revisión. INDICACIONES 1. Pérdida de peso >10% del peso previo con vía digestiva no funcionante o insuficiente. 2. Más de 5 días de ayuno, o más de 3 días si hay desnutrición previa. 3. Aumento de requerimientos nutricionales por enfermedad o pérdidas excesivas que no pueden aportarse totalmente por vía enteral ELECCION DE LA VIA EVALUACION NUTRICIONAL

INADECUADA

REGIMEN 0 MAS DE 3-5 DIAS

ADECUADA

FUNCION DIGESTIVA INADECUADA

FUNCION DIGESTIVA ADECUADA

NO FUNCIONAL

>14 DIAS

NUTRICION PARENTERAL TOTAL CENTRAL

PARCIALMENTE FUNCIONAL

INCAPAZ DE COMER

CAPAZ DE COMER

< 14 DIAS

NUTRICION PARENTERAL TOTAL PERIFERICA

NUTRICION PARENTERAL PERIFERICA

+

FORMULA nasogástrica transpilórica ostomías

DIETA REGULAR

Fig. 1. Criterios de selección del tipo de apoyo nutricional. CONTRAINDICACIONES 1. Inestabilidad hemodinámica grave (post operatorio inmediato) 2. Defectos congénitos (comúnmente genéticos) graves: Trisomía 13 y 18, Pentalogía de Cantrell. 3. Cáncer en etapa terminal. 4. Condiciones clínicas con expectativas y calidad de vida muy disminuidas: consulta a Comité de Etica. DEFINICION Es un procedimiento mediante el cual se aporta, vía venosa, los macronutrientes (aminoácidos, glucosa y lípidos), micronutrientes minerales (Na, K, Ca, P, Mg), vitaminas lipo e hidrosolubles y oligoelementos (Fe, Cu, Zn, Cr, Mn) en cantidad y proporción tales que, junto con cubrir los requerimientos permitan revertir el balance nitrogenado negativo del ayuno y estrés y eventualmente lograr ganancia 69

ponderal dependiendo del grado de catabolismo de la condición de base, en pacientes que no pueden usar su tubo digestivo, o como complemento de la alimentación oral o enteral. - Nutrición parenteral total (NPT) es aquella usada como fuente nutritiva exclusiva para el paciente. - Nutrición parenteral parcial, usada como complemento de la vía enteral. - Nutrición parenteral modular, usa sólo algunos componentes de la NP como complemento del aporte oral o enteral. - NP periférica (NPP) se administra vía venosa periférica por punción simple con aguja, mariposa, bránulas o catéteres. - NP central (NPC) se administra vía venosa central por catéteres de instalación quirúrgica con exteriorización por contrabertura o instalados por punción percutánea. La NPP se usa para aporte parcial o total por períodos de hasta 14 días en pacientes que no pueden ingerir o absorber vía enteral, o cuando la vía central no es accesible. Períodos DE tiempo mayores requieren de un acceso central. El cuadro siguiente muestra una comparación entre ambas vías. INDICACIONES

DESVENTAJAS

P E R I F E R I C A

• Estado nutricional previo adecuado • Requerimientos no mucho mayores a lo normal • Régimen 0 ó vía enteral no suficiente por un período estimado inferior 10 - 14 días

• Soluciones < 900 mOs/L ó S. glucosada < 12,5% • Puede requerir múltiples punciones venosas para mantener la vía. • No permite mantener aportes elevados por mucho tiempo.

C E N T R A L

• Desnutrición previa • Requerimientos muy sobre lo normal • Restricciones de volumen que requiera sol. hipertónicas • Reg. 0 ó vía enteral insuficiente sobre 2 semanas • Imposibilidad de mantener vía venosa periférica

• Mayor riesgo de infección • Más complicaciones metabólicas y mecánicas • Requiere: - Colocación por personal entrenado - Condiciones de asepsia quirúrgica - Control radiológico

Fig. 2. Claves para la elección de la vía de administración de alimentación parenteral. Uno de los factores involucrados en la decisión del tipo de vía, es la densidad calórica que se quiera obtener, considerando la osmolaridad que la solución final debe cumplir. La tabla siguiente muestra una comparación por nutrientes y sus concentraciones, que servirá para establecer el cálculo de la osmolaridad.

70

Solución

Densidad calórica

Osmolalidad

Aminoácidos 2 % Aminoácidos 8,5 % Aminoácidos 10 %

0,07 cal/ml 0,32 cal/ml 0,38 cal/ml

200 mOsm/L 760 mOsm/L 1000 mOsm/L

Glucosa10 % Glucosa12,5 % Glucosa20 %

0,34 cal/ml 0,43 cal/ml 0,68 cal/ml

523 mOsm/L 635 mOsm/L 1155 mOsm/L

Lípidos10 % Lípidos20 %

1,1 cal/ml 2,0 cal/ml

276 mOsm/L 258 mOsm/L

Fig. 3: Densidad calórica v/s osmolalidad según tipo de solución usada en alimentación parenteral. FORMULACION Una vez determinada la via a usar, el volumen total de líquidos a aportar y si éste será aportado total o parcialmente para la N.P., descontando el volumen destinado a antibióticos u otros aportes, se procederá a prescribir según ciertas premisas: Hidratos de Carbono. Glucosa es la base de la formulación. La tolerancia en cantidad y progresión del aporte es variable, especialmente en prematuros y enfermos graves. Iniciar con velocidades de infusión entre 5-8 mg/kg/min midiendo glucosuria y glicemia hasta estabilizar el aporte. Vía periférica usar concentraciones hasta 12,5% para no exceder 900 mOs/l de solución. Si se requiere restricción de volumen se puede usar soluciones hasta el 30%, por vía central. Evitar exceso de aporte calórico en H de C que podría contribuir a esteatosis: 30 - 50 % de las calorías. 1 gramo de glucosa = 3,4 cal = 50 mOsm/%/l. Aminoácidos. Para asegurar crecimiento aportar 2,5-3 g/kg/día en lactantes y 1,5-2 g/kg/dia en niños mayores. El estrés mayor aumenta requerimientos. Iniciar con 0,5-1 g/k/día y aumentar 0,5 g/kg/día según tolerancia. Altas concentraciones pueden condicionar azotemia e hiperamonemia (prematuros y patología renal o hepática). La utilización más eficiente se obtiene con relaciones calorías no proteicas / g de nitrógeno entre 150-250:1, pero puede llegar a 100-150:1 en condiciones de estrés importante. 1 gramo de proteína = 5,0 cal = +/- 90 mOs/%/l. Lípidos. Aporta calorías y ácidos grasos esenciales (linoleico y araquidónico) los que se aseguran con 0,5-1 g/kg/día de lípido endovenoso. Hoy se administra en mezclas 3:1 que adicionan lípidos, aminoácidos y carbohidratos en la misma bolsa. Iniciar infusión con 0,5 g/kg/día y aumentar gradualmente hasta 2 - 3 g/kg/día idealmente de mezclas que contengan 50% de MCT y 50% de cadena larga lo que favorece depuración y betaoxidación. No exceder 60 % de calorías totales ó 3 g/kg/día (depuración en prematuro 33 semanas +/- 0,3 g/kg/hr.). Precaución en: lactante con hiperbilirrubinemia > 8-10 mg% (con albúmina entre 2,5-3 g/dl por riesgo de kernicterus, restringir a 0,5-1 g/kg/día); alergia al huevo (fosfolípido del huevo actúa como emulsionante); hiperlipidemias familiares; síndrome nefrótico (pérdida de lipoproteínlipasa, LPL, enzima del endotelio capilar que metaboliza ácidos grasos libres y glicerol). 71

1 g de lípido ev = 11 cal. 1 ml de lípido 10% = 1.1 cal. Vitaminas y minerales. Las vitaminas son micronutrientes esenciales cuyos requerimientos y formulaciones se ven en tablas anexas. La fototerapia oxida las vitaminas hidrosolubles debiendo aumentarse los aportes; la bolsa de alimentación y el recorrido deben protegerse de la luz por este motivo, salvo uso de bolsas trilaminares (EVA). Na y K se aportan de acuerdo a los requerimientos habituales; la N.P. no debe ser una vía de corrección de los trastornos hidroelectrolíticos o ácido-base. El bicarbonato no es compatible en la mezcla, pudiendo reemplazarse por acetato (1 mEq de acetato = 1 mEq de bicarbonato). Ca y P pueden mezclarse en la misma solución hasta una suma máxima de 45 mEq/l (ver guía de conversión). Elementos traza. Cuando la N.P. es solo complementaria o se proyecta a menos de 2 semanas, sólo se requiere aportar Zn. Si se prolonga más de 4 semanas debería añadirse Se, Cu, (si no hay colestasia) Mn, I, Cr, y ocasionalmente Fe endovenoso. Otros. Heparina 0,5-1 U/ml de fórmula estimula LPL y previene obstrucción del catéter. Fármacos con información conocida cimetidina, ranitidina, insulina, metoclopramida, ciclofosfamida, dopamina, metilprednisolona, etc. Algunos antibióticos están en revisión, así como el añadir glutamina, arginina, nucleótidos y carnitina. APORTES DE VITAMINAS Y MICROELEMENTOS EN ALIMENTACION PARENTERAL Lact. Término a Niño 11 años y Adultos (dosis/día)

dosis/día max./día 50 5 mg 20 0,3 mg 0,2 5 µg 1 50 µg 2 30 µg 0,25 5 µg 1

1 Equivale al 40% de la ampolla de MVI pediátrico. No disponible en Chile. 2 Con 2,5 cc de cada frasco se obtiene aportes adecuados en niños < 11 años. Solo queda en déficit de vit. D. 3 Con aporte de 0,1-0,2 ml/k se obtiene concentraciones de Zn adecuadas. Normal en suero: Zn 55-150µg %: Cu 70-150 µg/ml; Cr 1-3 ng/ml.

72

GUIA DE CONVERSION

Na K Cl Ca P Mg

mM/µM a mEq/µg multiplique x

de µM a mEq multiplique x

Requerimientos mEq/mg k x día

Aportar1 ml/k/día

23 39 35,5 40 31 24

1 1 1 2

3-5 3-5 según elg 0,4 - 4,0 / 8-80 0,43-0,73 / 30-50 0,53-0,88 / 30-50

1,7-3 2,3-3,8

2

0,1-10 0,1-0,3 0,1-0,2

1 Usando NaCl y KCl 10%, gluconato calcio 10%, fosfato monopotásico 15% y sulfato Mg 25%.

5.6 MANEJO NUTRICIONAL DEL PACIENTE CRITICO En respuesta a la injuria ocurren una serie de cambios metabólicos cuyo propósito es promover la recuperación del paciente, pero que si se prolongan o intensifican provocan daño orgánico. Estas respuestas están mediadas por la liberación temprana de citoquinas y hormonas de contrarregulación ; la secuencia de estos eventos metabólicos lleva al organismo a un estado de hipercatabolismo de proteínas, carbohidratos y grasas que proveen de intermediarios y combustible para facilitar las respuestas inmunológicas y de cicatrización. Esta respuesta beneficiosa para la recuperación del paciente puede tener consecuencias adversas cuando el huésped no es capaz de satisfacer las demandas impuestas ya sea por disminución de las reservas (malnutrición) o por severidad y duración de la injuria. Está ampliamente demostrado que la malnutrición prolonga la ventilación y aumenta la incidencia de sepsis y muerte. El propósito del apoyo nutricional en estos casos se engloba dentro del concepto de “resucitación metabólica” y pretende modular la respuesta frente al estrés mediante la nutrición, minimizando la perdida de masa endógena y estimulando precozmente el anabolismo. EVALUACION NUTRICIONAL Es necesario considerar la evaluación nutricional y metabólica del paciente para determinar sus necesidades y evaluar nuestras acciones. Evaluación nutricional: Anamnesis: peso y talla RN (menores de un año) Antropometría: peso (edema), talla, pliegues y circunferencias; si el paciente no puede ser pesado usar perímetro braquial. Examen físico: presencia de signos carenciales. Análisis de impedancia bioeléctrica.( Composición corporal ) Recuento de linfocitos. Pruebas cutáneas de hipersensibilidad tardía. Proteínas viscerales. Evaluación metabólica: Aumento de proteínas de fase aguda: PCR Disminución de proteínas viscerales: albúmina (vida media 20 días), trasferrina (8-10 días), prealbumina (1-2 días), proteína ligadora de retinol (10 h); más útiles las de vida media más corta. Calorimetría indirecta. Balance nitrogenado y medición de nitrógeno total urinario. Cifras sobre 250 mg N2/k/d son indicadoras 73

de aumento del catabolismo. IGF-1 MANEJO NUTRICIONAL El apoyo nutricional debe realizarse teniendo presente los otros tratamientos (manejo de volúmenes, medicamentos) y períodos de ayuno por estudio. Debe iniciarse precozmente una vez estabilizadas las funciones vitales y habiendo asegurado un normal transporte de O2. Los requerimientos nutricionales durante el estado de estrés metabólico son diferentes a las necesidades del individuo sano tanto en lo que se refiere a energía como macro y micro nutrientes. Energía: Los aportes deben ser los necesarios para satisfacer las demandas metabólicas impuestas por la enfermedad, no considerar crecimiento ni actividad física en el periodo agudo ya que generalmente se encuentra reducida al mínimo. La estimación de requerimiento de energía considera el gasto metabólico en reposo más un gasto adicional dado por el factor de estrés de la enfermedad de base (ver tabla). El cálculo del gasto energético en reposo se puede medir mediante calorimetría indirecta o si no se dispone de ésta el uso de fórmulas existentes para tal efecto siendo las más recomendadas en pediatría las de Schofield o FAO/OMS/UNU (ver apéndice). En el caso de niños con daño neurológico, la estimación de las necesidades de energía deben hacerse considerando factores como tono muscular, presencia de movimientos anormales (corea) y grado de actividad, para lo cual existen fórmulas (ver anexo) Proteínas: Su administración debe proveer sustrato para síntesis proteica, aportar N para función inmune y reparación tisular. Debe aportarse 20% de las calorías totales, en estos pacientes los requerimientos pueden aumentar hasta 300% dependiendo de la magnitud del estrés metabólico debiendo adecuar aportes según magnitud del catabolismo (pérdidas por nitrógeno total urinario) y balance nitrogenado. Carbohidratos: El aporte exógeno de hidratos de carbono debe reducir el catabolismo y satisfacer en parte las necesidades de energía cubriendo entre 50-55% del total de calorías. La hiperglicemia es frecuente en pacientes estresados debido al aumento de hormonas contrarreguladoras (hiperglicemiantes) y resistencia parcial a la insulina. El exceso de suplementación de hidratos de carbono puede llevar a un aumento en la producción de CO2, esteatosis hepática, hiperosmolaridad y diuresis osmótica; por lo que se debe llevar un control riguroso. Lípidos: Buscan proveer de ácidos grasos esenciales y aportar sustrato energético. Son suficientes aportes entre 20–30% de las calorías totales. La deficiencia de ácidos grasos esenciales se previene con 0,5 g/k/ d, representando como mínimo 2% de las calorías totales. La oxidación puede estar alterada por disminución de la actividad de la lipoproteinlipasa. Una excesiva infusión de lípidos se ha asociado a depósito hepático, en el sistema retículo endotelial y alteración de la fagocitosis, por lo que su monitoreo es fundamental. Altas concentraciones de ácido linoleico pueden tener efecto inmunosupresor. Micronutrientes: Aporte según RDA, considerando que los siguientes nutrientes tienen efecto sobre cicatrización y respuesta inmune: Vit A : formación de colágeno y cicatrización. Vit B1 : cicatrización. Vit E : efecto antioxidante. Vit C : cofactor para la hidrólisis de prolina y lisina para síntesis de colágeno. Zinc : cofactor enzimático con efecto sobre cicatrización y respuesta inmune. RUTA DE ADMINISTRACION La información disponible preconiza el uso de la vía enteral dentro de las primeras 36 hrs. de ingreso a UTI. La indicación de alimentación parenteral queda reducida a aquellas situaciones en las cuales no es 74

posible utilizar la vía enteral o ésta es insuficiente. Ventajas de la vía enteral: mantención estructural y funcional de la mucosa intestinal, aumento de la IgA secretora, disminución del riesgo de translocación de bacterias y endotoxinas, disminuye el tiempo de alimentación parenteral, las complicaciones y el costo en de la vía parenteral. INMUNONUTRICION Determinados nutrientes poseen efectos específicos sobre el sistema inmune (ver nutrición enteral), lo que ha llevado a la incorporación de éstos en fórmulas comerciales. Existen resultados preliminares que las asocian con reducción de la incidencia de infecciones y acortamiento de la estadía hospitalaria.

Figura 1. Aumento de las necesidades de energía con stress. (Adaptado de Wilmore D., Manejo Metabólico del Paciente Crítico. New York Plenum, 1997).

75

APENDICE Fórmula de Schofield para estimación de gasto energético en reposo (Kcal por día) para peso (P) y talla (T) en hombres y mujeres. Edad (años)

Hombres

Mujeres

18

=0.167 P + 1517.4 T - 617.6 =19.59 P + 130.3 T + 414.9 =16.25 P + 137.2 T + 515.5 =15.057 P + 10.04 T + 705.8

=16.252 P + 1023.2 T - 413.5 =16.969 P + 161.8 T + 371.2 =8.365 P + 465. T + 200.0 =13.623 P + 283.0 T + 98.2

Referencia: Schofield WN. Human Nutrition: Clinical Nutrition 1985;39c(1s):5-42. APENDICE Fórmula de OMS/FAO/UNU para estimación de gasto energético en reposo (Kcal por día) para peso (P) en hombres y mujeres. Edad (años)

Hombres

Mujeres

100 lat/min

Esfuerzo respiratorio

Ausente

Lento (irregular)

Llanto fuerte

Tono muscular

Flaccidez

Cierta flexión de las extremidades

Movimientos activos

Irritabilidad refleja

Sin respuesta

Muecas

Tos o estornudos

Cuerpo rosado con cianosis distal

Rosado

Color

Cianosis o Palidez

BIBLIOGRAFIA 1. Fanaroff-Martin. Neonatal-Perinatal Medicine. Diseases of the Fetus and Infant. Sexta Edición. 1998. 2. Avery GB, Fletcher MA, Mc Donald MG. Neonatology. Pathophisiology and Management of the Newborn. Quinta Edición. 1999

80

REANIMACION NEONATAL Jorge Ubilla M. Aproximadamente el 10% de los recién nacidos (RN) requiere algún tipo de asistencia para iniciar la respiración al nacer; cerca del 1% necesitará medidas más complejas de reanimación para sobrevivir. En la Unidad de Neonatología del Hospital San Borja Arriarán esto significa cada año, aproximadamente 850 y 85 RN respectivamente, considerando que en los últimos años el número de partos anuales es 8.500 a 9.000. Preparación para la reanimación En cada nacimiento se debe estar preparado para reanimar, por lo tanto, siempre debe estar presente al menos una persona capacitada en reanimación neonatal. Con una consideración cuidadosa de los factores de riesgo, más de la mitad de todos los recién nacidos que requieren reanimación pueden ser identificados antes del nacimiento. Si se anticipa la posibilidad de requerir reanimación neonatal se debe: 1. Reclutar personal adicional capacitado 2. Preparar el equipo necesario Factores de riesgo anteparto Diabetes materna Hipertensión inducida por el embarazo Hipertensión Crónica Muerte fetal o neonatal previa Metrorragia II o III trimestre Oligo o Polihidroamnios Infección materna Ruptura prematura de membranas

Gestación post-término Gestación múltiple Edad < 16 o > 35 años Malformación fetal Enf.materna cardíaca, renal, neurológica o pulmonar Falta control prenatal Uso materno de drogas

Factores de riesgo intraparto Cesárea de urgencia Fórceps Parto prematuro Presentación de cara u otra distocia Corioamnionitis Ruptura prematura de membranas

Bradicardia fetal L.A con meconio Narcóticos 4 h antes nacimiento Uso de anestesia general Prolapso de cordón DPPNI o placenta previa

Pasos iniciales en la reanimación (primeros 30 seg): 1. Prevenir pérdida de calor: - Cuna radiante - Secar al RN con paños previamente entibiados - Retirar paños humedecidos 2. Favorecer permeabilidad de la vía aérea: - Posición adecuada: en decúbito dorsal, cabeza línea media, con cuello levemente extendido (posición de “olfateo”) - Limpiar vía aérea: aspirar primero boca y luego nariz 81

3. Iniciar respiración: - Estimulación táctil: percutir plantas de pies y/o frotar espalda - Dar flujo libre de O2 entre 5 a 10 l/min por medio de mascarilla o corrugado colocados a 1 cm de fosas nasales, si hay cianosis central (labios y tronco) con respiraciones espontáneas y adecuada frecuencia cardíaca Luego de estos pasos iniciales, evaluar: - Frecuencia cardíaca (FC), esfuerzo respiratorio (ER) y color Si hay apnea o mal esfuerzo respiratorio, o si la frecuencia cardíaca es menor de 100 latidos/min: ventilación a presión (+) con bolsa y máscara. Ventilación a presión (+), requiere: Bolsa autoinflable con reservorio. El reservorio es una bolsa o un corrugado incorporado en la entrada de aire del sistema para asegurar que llegue al paciente FiO2 de 0,9 a 1. Al no tener conectado un reservorio, la FiO2 que se entrega al paciente no es mayor de 0,4 ya que se diluye la concentración de O2 por el aire que entra a la bolsa cada vez que ésta se infla. La bolsa debe contar además con elementos de seguridad : válvula de liberación de presión que se abre al generarse presiones muy altas. Algunas bolsas tienen un sitio para conectar un manómetro de presión. Máscara de reanimación: Debe ser de un tamaño adecuado al peso del niño para que cubra adecuadamente barbilla, boca y nariz. Se preferirá las de borde almohadillado y forma anatómica. - Frecuencia de ventilación: 40 a 60 / min. (apretar-dos-tres-apretar) - Presión de ventilación : Primera respiración: 30 a 40 cm de H2O Respiraciones siguientes en pulmón sano: 15 a 20 cm de H2O Respiraciones siguientes en pulmón enfermo: 20 a 40 cm de H2O Si no se cuenta con manómetro de presión en la bolsa: usar presiones que produzcan un suave ascenso y descenso del tórax y que no activen la válvula de liberación de presión. La acción más importante y eficaz para reanimar a un RN comprometido es asistir la ventilación. La ventilación debe ser efectiva, es decir, debe haber una adecuada expansión torácica con cada compresión de la bolsa. Si no la hay, podría deberse a: - sello inadecuado de la mascarilla - vía aérea obstruída - insuficiente presión Después de ventilar 15 a 30 seg controlar FC: Si FC es mayor a 100 y resp. espontáneas ¬ Interrumpir vent. presión (+)

FC entre 60 - 100

FC menor de 60

¬ Continuar vent. presión (+)

¬ Continuar vent. presión (+) ¬ Iniciar masaje cardíaco (MC)

Si se está ventilando con presión (+) con bolsa y máscara por más de dos minutos: colocar sonda 82

orogástrica, aspirar y dejarla abierta. La FC se determina en 6 seg y se multiplica por 10. Si a pesar de la ventilación a presión (+) efectiva y masaje cardíaco, la frecuencia cardíaca continúa menor de 60 se iniciará administración de adrenalina. Masaje Cardíaco (MC): Compresión rítmica del esternón para comprimir corazón contra la columna. Técnica: - De los pulgares (uno junto al otro o uno sobre el otro) - De los dos dedos (medio más índice o anular) La presión se aplica sobre tercio inferior del esternón justo debajo de línea que une ambas mamilas (no sobre el xifoides). El esternón se debe deprimir 1 a 2 cm. Frecuencia: Después de cada tres masajes cardíacos se debe interponer una ventilación sumando un total de 30 ventilaciones y 90 masajes por minuto (120 eventos por minuto). La persona que da el masaje cardíaco debe contar en voz alta: “uno, dos, tres, ventila”, y la persona que está ventilando aprieta la bolsa en “ventila” y la libera en “uno,dos,tres” para que la ventilación no ocurra cuando el tórax es comprimido. Después de los primeros 30 seg de MC y ventilación bien coordinados se debe controlar FC: si es > 60 se puede suspender el MC pero debe continuar la ventilación a presión (+). Intubación endotraqueal: Indicaciones: 1. Ventilación a presión (+) por tiempo prolongado 2. Ventilación con bolsa y máscara inefectiva (expansión torácica inadecuada o FC que continúa baja) 3. Se requiere aspiración de tráquea (meconio, leche u otro) 4. Sospecha de hernia diafragmática Laringoscopio: Las ramas deben ser rectas y de la siguiente numeración: - 1 para RN de término o peso de 2000 g o más - 0 para pretérmino o peso menor de 2000 g - 00 para prematuros extremos. Tamaño del tubo endotraqueal: 38 sem) 3,5 - 4,0 Distancia tubo-comisura labial = 6 + el peso en kg (para 1 kg: 7 cm). Cada intento de intubación debe limitarse a no más de 20 segundos. Medicamentos 1. Adrenalina: Indicaciones: 83

FC menor de 60 a pesar de ventilación presión (+) y MC durante un tiempo mínimo de 30 seg FC ausente Dosis: 0,1 a 0,3 ml/kg de solución 1:10.000 (0,1 ml de la ampolla más 0,9 ml de suero fisiológico) Vía: endovenoso (ev) rápido o endotraqueal Si FC permanece bajo 100 después de 30 seg de administrada, dar nuevas dosis cada 5 min. Si la respuesta es inadecuada considerar expansores de volumen y/o bicarbonato. 2. Expansores de volumen: Indicaciones : Evidencia de sangramiento con signos de hipovolemia (palidez persistente, pulsos débiles con buena FC o pobre respuesta a los esfuerzos de reanimación) Tipos: Suero Fisiológico o Sangre 0 (-) Dosis: 10 cc/kg Vía: ev en 5 a 10 min 3. Bicarbonato: Indicaciones: Uso excepcional. Sólo si se ha logrado ventilación adecuada y existe alta sospecha de acidosis metabólica o más exacto aún, con acidosis documentada. Dosis: 1-2 mEq /kg Vía: ev lento, en más de 2 min (0,5 mEq/kg/min). 4. Naloxona: Indicaciones: Depresión respiratoria severa y pobre tono muscular después que ventilación a presión (+) adecuada ha restablecido FC y color normales. Antecedente de administración a la madre de narcóticos en las 4 h previas al parto. Dosis: 0,1 mg/ kg Vía: ev rápido o endotraqueal. También IM o SC BIBLIOGRAFIA 1. Neonatal Resuscitation Program of American Heart Association and American Academy of Pediatric. Cuarta Edición; 2000. 2. Clinics in Perinatology : Resuscitation of the Fetus and Newborn. Septiembre 1999. 3. Spitzer A. Intensive Care of the Fetus and Neonate. Primera Edición; 1996, pp 83-98.

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ASFIXIA PERINATAL Jorge Ubilla M. DEFINICION Depresión cardiorespiratoria que afecta al feto o recién nacido (RN) debido a hipoxia e isquemia en diversos órganos. ETIOLOGIA La gran mayoría de las causas son de origen intrauterino. Un 20% antes del inicio del trabajo de parto, 70% durante el parto y período expulsivo y el 10% restante durante el período neonatal. Causas más frecuentemente asociadas: - Parto prematuro y embarazo prolongado - Hipertensión arterial con toxemia gravídica - Distocia de presentación - Placenta previa sangrante, desprendimiento placentario - Prolapso de cordón y/o circular irreductible - Infecciones intrauterinas - Embarazo múltiple - Diabetes grave - Eritroblastosis fetal DIAGNOSTICO Se basa en al menos dos de los siguientes criterios: 1. Evidencia de asfixia prenatal, sufrimiento fetal agudo, meconio, alteración de latidos cardiofetales 2. Apgar ≤ 3 al minuto y/o ≤ 6 a los cinco minutos 3. Gases de cordón con pH < 7,11 4. Evidencias clínicas asfícticas: encefalopatía hipóxico isquémica (EHI), hipertensión pulmonar persistente (HTPP), insuficiencia renal aguda (IRA), shock cardiogénico, entre otras Casey et al.en un estudio retrospectivo en 151.891 RN mayores de 26 sem de edad gestacional, encuentra en aquellos RNT con Apgar de 0 a 3 a los 5 minutos una tasa de mortalidad de 244 por 1000 en comparación a 0,2 por 1000 si el Apgar es de 7 a 10. Si al Apgar de 0 a 3 se agrega un pH de cordón menor de 7,0, el riesgo relativo para la mortalidad se triplica. FISIOPATOLOGIA Lesión cerebral por hipoxia-isquemia es la consecuencia más importante de la asfixia. Hipoxia breve ∅ alteración metabolismo oxidativo cerebral ∅ se recurre a glicólisis anaeróbica ∅ aumento del lactato y disminución de pH. Acidosis creciente lleva a pérdida de la autoregulación vascular cerebral y disminución de la función cardíaca ∅ isquemia local. Durante la hipoxia prolongada: Caída del gasto cardíaco que lleva a disminución del flujo sanguíneo cerebral (FSC). La hipoxia, isquemia combinada, aumenta la falla de fosforilación oxidativa y de la producción de ATP ∅ se alteran bombas iónicas ∅ acumulación intracelular de Na ,Cl , H2O y Ca y 85

extracelular de K y aminoácidos excitatorios de la neurotransmisión (glutamato y aspartato ) que a través de receptores abren canales iónicos ∅ Na y Cl entran a la célula ∅ muerte neuronal inmediata por la carga osmolar. La reperfusión de tejidos previamente isquémicos lleva a producción excesiva de radicales libres de O2 (ión superóxido, peróxido de hidrógeno, radicales hidroxilo) que pueden provocar daño en lípidos, proteínas, ácidos nucleicos celulares y en la barrera hematoencefálica. MANIFESTACIONES CLINICAS A. Encefalopatía hipóxico isquémica Evaluación de acuerdo a estadios clínicos de Sarnat (tabla 1) Manejo: 1. Inicial: En sala de partos (ver Reanimación). Casi ningún RN requiere bicarbonato para su reanimación. Si la función hemodinámica, perfusión periférica y función renal son adecuadas, la acidosis se corregirá espontáneamente con el correr de las horas. Podría considerarse su uso si pH < 7,10, pCO2 ≤30 y BE ≤ -18 con un bicarbonato de 8 mEq/l, después de la primera hora de vida. Nunca administrar más rápido que 0,5 mEq/kg/min. Se debe hospitalizar a todo niño que a los 5 minutos mantenga un apgar ≤ 6 y /o tenga un pH de cordón de 7,0 o menos. Un niño con pH cordón entre 7,0 y 7,1 podría no hospitalizarse si el Apgar no cae en los rangos de los criterios diagnósticos de asfixia enunciados al principio. 2. Medidas generales, una vez hospitalizado: Cabeza línea media Posición fowler Monitoreo presión arterial, FC y FR. Oximetría de pulso. Balance hídrico con medición de diuresis. Toma de exámenes: glicemia, hematocrito, gases arteriales, calcemia, creatinfosfoquinasa total y MB (CK total y CK-MB), pruebas de coagulación . Evaluación neurológica y ecografía de cráneo. Evaluación cardiológica y ecocardiografía. TAC de cráneo, EEG. Ecografía renal según evolución. 3. Soporte ventilatorio: Mantener oxemia adecuada: Basta con que se mantenga en rangos normales.La hiperoxia puede producir ¬ FSC o de lesiones por radicales libres. Mantener pCO2 normal, no se recomienda la hiperventilación (la hipocapnia excesiva ¬ FSC). Por otro lado, la hipercapnia puede producir vasodilatación cerebral con aumento de flujo a zonas no lesionadas e isquemia relativa a zonas afectadas aumentando el área infartada. 4. Perfusión: Mantener adecuada presión de perfusión cerebral (PPC). Para esto mantener niveles adecuados de presión arterial media (PAM): - 30 a 35 mmHg en RN < 1000g - 35 a 40 mmHg en RN 1000-2000g - 45 a 50 mmHg en RN de término Reducir al mínimo la administración en bolo de coloides o bicarbonato. Efectuar lentamente la reposición de volumen. 86

Minimizar la administración de líquidos reponiendo las pérdidas insensibles más la diuresis (si la diuresis es baja, asegurarse que el volumen intravascular es suficiente antes de restringir líquidos). 5. Corrección trastornos metabólicos: Glicemia: Mantenerla entre 75 a 100 mg/dl Evitar bolos rápidos de glucosa y disminuir carga lentamente para evitar hipoglicemia de rebote. Acidosis: Mantener pH sobre 7,25 Calcemia: se recomienda el uso de gluconato de calcio (40 mg/kg/día endovenoso (ev)) cuando existe hiperexcitabilidad, hipertonía y/o convulsiones, a no ser que el calcio total y el iónico sean normales. 6. Convulsiones: Pueden ser focales o multifocales. Descartar causas metabólicas, déficit de piridoxina o acción tóxica de anestésicos locales. No debiera usarse anticonvulsivantes en forma profiláctica. Hacer diferencia entre convulsión y “tendencia a los temblores” que es frecuente de ver en Sarnat I. Manejo : Fenobarbital : - Dosis de ataque: 20 mg /kg ev - Dosis de mantención : 3-5 mg/kg/día Si persisten: - Fenitoína 20 mg/kg dosis de ataque - Dosis de mantención : 4-8 mg/Kg /día Si persisten: - Benzodiazepinas Si no hay vía venosa considerar uso de diazepam o ácido valproico rectal. Si el RN permanece estable por 3-4 días: retirar los anticonvulsivantes excepto fenobarbital. Convulsiones (-) con examen neurológico normal y EEG normal: suspender fenobarbital a los 14 días de vida. Si no es así : continuar con fenobarbital por 1 a 3 meses. 7. Edema cerebral: Minimizar edema evitando sobrecarga de líquidos, pero la mantención de la estabilidad cardiovascular y de la PPC deben tener prioridad. Pueden predisponer a la sobrecarga de líquidos el síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SSIHAD) y la necrosis tubular aguda (NTA). En estos casos hay que reemplazar sólo las pérdidas insensibles más la diuresis (alrededor de 60 cc/kg en el primer día). Evaluación con Eco de cráneo las primeras 48 h de vida, a los 7 días y previo al alta. TAC cerebral: más útil para valorar edema si se realiza precozmente (primeras 72 h). Para evaluar extensión de la lesión cerebral hacerlo alrededor de la tercera semana.

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Tabla 1 Estadios clínicos de Sarnat para estimar la severidad del compromiso neurológico (Grados I a III)

Nivel de conciencia Tono muscular Reflejos osteotendíneos Moro Succión Pupilas Frec. Cardíaca Convulsiones EEG Duración síntomas Evolución

Grado I

Grado II

Irritable Normal

Somnoliento Leve hipotonía ¬ Débil Débil o ausente Miosis Bradicardia Frecuentes Anormal 2 a 14 días Normal en aprox. 80 %

Débil Midriasis Taquicardia Ausentes Normal < 24 hr Normal en aprox. 100%

Grado III Estupor/coma Flaccidez Ausentes Ausente Ausente Intermedias Variable Raras Anormal Horas a semanas Muerte en 50 % Resto secuelas graves.

Moster et al. en Noruega evalúa a 235.165 RN, aquellos con Apgar de 3 o menos a los 5 min y signos de encefalopatía neonatal (seguidos hasta los 8 a 13 años) comparados con niños con Apgar > 7 y sin síntomas neonatales, tenían riesgo significativamente aumentado de desarrollar trastornos motores menores (RR 12,8 - IC: 2,6 a 63,2), epilepsia (RR 7,0 - IC: 1,3 a 39,2), alteraciones de lectoescritura (RR 4,6 - IC: 2,3 a 9,5) y alteraciones de cálculo matemático (RR 3,3 - IC : 1,5 a 7,3). B. Efectos Cardíacos Puede haber isquemia miocárdica transitoria que se manifiesta poco después del nacimiento por distress respiratorio, signos de insuficiencia cardíaca y soplo de insuficiencia tricuspídea o mitral. Exámenes: - Rx de tórax puede mostrar cardiomegalia y a veces congestión venosa pulmonar - ECG : depresión de ST o inversión de T - CK-MB sobre 5 a 10 % de la CK total - Ecocardio-doppler: puede mostrar disminución de la contractilidad del ventrículo izquierdo y quizás persistencia de hipertensión pulmonar. A veces insuficiencia tricuspídea con shunt de derecha a izquierda a nivel auricular Manejo: - Adecuada ventilación - Corrección trastornos metabólicos - Evitar sobrecarga de volumen - Drogas inotrópicas (dopa y/o dobutamina) en falla cardíaca C. Efectos Renales - Riesgo de NTA y SIHAD - Atonía de vías urinarias puede llevar a parálisis vesical Monitorizar: Diuresis, densidad urinaria y osmolaridad, electrolitos séricos y urinarios y creatinina para 88

calcular la fracción excretada de sodio y el índice de función renal. Manejo: - Si hay oliguria (20 mEq/ l). En aquellos casos en que se detecta producción anómala de mineralocorticoides, la terapia debe encaminarse hacia la remoción del tejido que produce esta alteración. ACIDOSIS RESPIRATORIA Y ALCALOSIS RESPIRATORIA La acidosis respiratoria resulta de cualquier alteración que disminuya la ventilación alveolar y produzca retención de CO2, ya sea por patología pulmonar o de vía aérea, o por inadecuada expansión pulmonar. Este cuadro está fuertemente comandado por el problema primario, a lo que se agrega sintomatología propia de la hipoxemia y/o retención de CO2 (letargia). La terapia dependerá de la causa etiológica, pero comúnmente requiere de asistencia ventilatoria que permita remover el CO2. La adición de HCO3 en esta alteración puede elevar aún más la pCO2. La alcalosis respiratoria es rara en neonatología, a excepción de la producida iatrogénicamente por ventilación asistida. También puede ser causada por estimulación de centros respiratorios (enfermedades del SNC, fiebre, salicílicos, epinefrina, insuficiencia hepática, sepsis), de quimioreceptores periféricos (hipoxia por diversas causas) y de receptores intratorácicos (embolía pulmonar, neumonía). El cuadro clínico dependerá de la causa subyacente. En general, la alcalosis respiratoria no iatrogénica no es severa y no requiere terapia específica. BIBLIOGRAFIA 1. Spitzer AR. Intensive Care of the Fetus and the Neonate. Primera Edición 1997. 2. Practical Neonatology. 2002 3. Avery M. Tratado de Neonatología. Séptima Edición 2000. pp 387-92.

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TRASTORNOS METABOLICOS AGUDOS EN EL RECIEN NACIDO Sofía Aros A. Los Errores Congénitos del Metabolismo son tratados en el Capítulo 16 de este libro. En este capítulo se incluye: 1. Trastornos agudos de la Glicemia del Recién Nacido 2. Trastornos agudos del metabolismo del Calcio 3. Trastornos del metabolismo del Magnesio 1. TRASTORNOS AGUDOS DE LA GLICEMIA DEL RECIEN NACIDO La homeostasis de la glucosa en el recién nacido (RN) representa un complejo balance, modulado por diversos factores, entre la utilización por parte de los órganos y la capacidad de producción de glucosa. La hipoglicemia y la hiperglicemia son problemas comunes en el neonato, especialmente en niños de bajo peso de nacimiento. Al considerar los requerimientos de glucosa en el RN, debemos entender el concepto fisiológico de recambio de glucosa, que representa la velocidad de producción de glucosa por el hígado y la utilización simultánea o la captación de ésta por el cerebro y otros órganos. Estos se expresan en mg de glucosa/kg de peso corporal/min. La producción hepática de glucosa en el RN sano es de 4 mg/kg/min y es fundamental para satisfacer las necesidades energéticas del cerebro, que sólo pueden ser apoyadas en parte por la oxidación de ketonas y lactato. Al nacer, se interrumpe la transferencia placentaria de glucosa y es necesario recurrir al glucógeno endógeno, a través de cambios hormonales, en los receptores y en la actividad de diferentes enzimas (epinefrina, glucagón y hormona de crecimiento, que aumentan; insulina que disminuye). La glicemia al nacer es un 60-80% de la glicemia materna simultánea; luego cae hasta un mínimo de 40 mg/dl a las dos horas y logra estabilizarse, por glicógenolisis, entre 45 y 60 mg/dl antes de las 4 horas de vida. Los depósitos de glucógeno se alteran en la restricción de crecimiento intrauterino (RCIU), en la asfixia neonatal y en el RN prematuro, en el que además existe una mayor velocidad de recambio de glucosa en relación con el peso corporal. HIPOGLICEMIA Definición Ha sido difícil establecer un valor único que defina hipoglicemia, ya que no depende solamente de un nivel de glicemia, sino también de la duración del episodio y de la vulnerabilidad del cerebro de cada RN. La definición puede ser de acuerdo a la clínica, los cambios agudos que se producen o el seguimiento neurológico a largo plazo. Si bien las manifestaciones y las secuelas son mucho más probables con niveles de glicemia menores de 30 mg/dl, hay evidencia de que algunos niños con niveles entre 30 y 45 mg/dl pueden tener síntomas compatibles con hipoglicemia que son reversibles con la administración de glucosa, por lo que CUALQUIER NIVEL DE GLICEMIA MENOR DE 45 mg/dl DEBE SER CONSIDERADO HIPOGLICEMIA. Aún existe controversia sobre ese límite y por esto el nivel que requiere intervención depende de la condición basal de cada paciente. El valor óptimo de glicemia es entre 60 y 90 mg/dl, por esto se sugiere considerar glicemia “segura” valores sobre 60 mg/dl. Etiologías I. Utilización aumentada de glucosa - Hiperinsulinismo - Hijo de madre diabética - Eritroblastosis 106

- Hiperplasia o hiperfunción de células pancreáticas - Síndrome de Beckwitt-Wiedemann - Tumor productor de insulina - Terapia materna con simpaticomiméticos, clorpropamida, tiazidas - Cáteter arterial umbilical mal ubicado (salida del tronco celíaco) - Suspensión brusca de infusión endovenosa con alta concentración de glucosa II. Disminución de la producción o de los depósitos de glucosa - Prematurez; especialmente en RN pequeños para edad gestacional (PEG) en quienes la incidencia de hipoglicemia alcanza hasta un 67% - Restricción de crecimiento intrauterino (RCIU) - Desnutrición III. Aumento de la utilización y/o disminución de la producción u otras • Stress perinatal (sepsis, shock, asfixia, hipotermia) • Errores congénitos del metabolismo - Defectos del metabolismo de Hidratos de Carbono: Glicogenosis, Galactosemia - Defectos del metabolismo de Aminoácidos: Acidurias Orgánicas, Alteraciones del ciclo de la Urea, Tirosinemia - Defectos de oxidación de ácidos grasos • Deficiencias endocrinológicas - Insuficiencia adrenal - Déficit hipotalámico - Hipopituitarismo, déficit aislado de GH (hormona de crecimiento) • Poliglobulia • Terapia materna con propanolol • Consumo materno de alcohol • Cardiopatías congénitas. * La forma más frecuente es la Hipoglicemia Neonatal Transitoria, que se presenta en prematuros y pequeños para edad gestacional (PEG), con mayor probabilidad de ser asintomática que otras causas y que generalmente aparece precozmente (2 horas de vida). En este grupo se suman las bajas reservas de glucosa al alto requerimiento de energía. Debe prevenirse con alimentación precoz y buscarse dirigidamente. Diagnóstico La principal dificultad clínica es la naturaleza inespecífica de los síntomas, esto complicado además porque los mismos síntomas pueden aparecer con diferentes concentraciones de glucosa en cada niño y por la ausencia de un umbral universal por debajo o por encima del cual esté establecido que se pueden originar los síntomas. I. Manifestaciones Clínicas Las más frecuentes son: Asintomática (siempre buscar en grupos de riesgo); cianosis; temblores; apatía, letargia, debilidad; apneas; convulsiones. También puede presentarse como: dificultad para alimentarse, llanto anormal (débil o agudo), hipotonía, taquipnea, inestabilidad térmica, movimientos oculares anormales, coma. II. Laboratorio En la toma de muestra es importante considerar que: - La glucosa plasmática es 15% mayor que la de sangre total - La muestra de sangre para glicemia debe colocarse en hielo, ya que a temperatura ambiente disminuye 107

tanto como 18 mg/dl/hora - La cinta de Dextro, Accutrend (ACT) o Haemoglukotest (HGT) es útil para monitorización, pero en niveles bajo 40 mg/dl es un método inexacto - Los valores de ACT o HGT deben ser siempre corroborados con glicemia (proceso de laboratorio tarda 20 minutos), pero si hay manifestaciones clínicas se debe actuar de inmediato de acuerdo al valor obtenido en la cinta. Cuando la hipoglicemia es prolongada, recurrente, de difícil manejo o de etiología incierta, deberá realizarse determinaciones de valores plasmáticos de: Gases-Electrolitos; Lactacidemia, Amonemia; Cetonemia; Insulina, GH, ACTH, T4, Cortisol, Glucagón; Aminoacidemia; Muestra de sangre en papel filtro para Espectrometría de Masa en Tandem. En orina realizar Aminoaciduria; Sustancias reductoras en orina; Cetonuria. Estas muestras deben ser obtenidas en el momento de la hipoglicemia (muestra crítica). * Muestra crítica requiere 3-5 cc de sangre, centrifugada para separar el plasma y congelar a -20°C, 1015 cc de orina refrigerada y en lo posible sangre en papel filtro (5 gotas). Diagnóstico Diferencial - Sepsis - Insuficiencia cardíaca (cardiopatías congénitas, arritmias) - Alteraciones del Sistema Nervioso Central (asfixia, infecciones, alteraciones estructurales) - Poliglobulia - Insuficiencia suprarrenal - Alteraciones metabólicas (hipocalcemia, hiponatremia, hipernatremia, hipomagnesemia, dependencia de piridoxina) - Hipo o hipertermia - Insuficiencia hepática - Falla renal Recomendaciones de Manejo y Tratamiento 1. RN de término, sano, con embarazo y parto normal no requiere monitorización 2. Cualquier niño sin factores de riesgo que tenga algún síntoma sugerente de hipoglicemia ACT o HGT, si es ≤45 tratar con glucosa endovenosa (ev), buscar otras condiciones y después mantener niveles sobre 45 mg/dl 3. RN con factores de riesgo anticipación y prevención Niños en Riesgo: Restricción de crecimiento intrauterino - PEG; Prematuro; Hijo de madre diabética, especialmente insulinodependiente; Asfixia perinatal; Infección; Hipotermia; Poliglobulia; Cardiopatías; Administración de glucosa a la madre durante el parto; Madre con efecto de propranolol, hipoglicemiantes, alcohol; Hidrops fetal. - A todos ellos medición de rutina a las 2 horas de vida - En hijo de madre diabética y en RN GEG > 4250 g, a la 1ª hora de vida y repetir a las 2 horas - Seguir con medición preprandial cada 2-4 h, hasta que el período de riesgo haya pasado - Con valores límites mantener monitorización hasta estabilización En RN de riesgo asintomático: - Valores límites de 40-60: alimentación precoz, idealmente con lactancia materna precoz y vigilada, y control hasta pasar período de riesgo - Con ACT ≤ 40 tratar con infusión ev y mantener glicemia sobre 45 mg/dl (“margen de seguridad”)

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En RN de riesgo sintomático con ACT ≤ 45 tratar con infusión ev y mantener valores sobre 60 mg/dl. El aporte ev debe partir con carga de 5 a 8 mg/kg/min, con control de HGT 30-60 minutos después. Se prefiere la vía venosa periférica y es recomendable evitar soluciones con concentraciones de glucosa superiores a 12,5%. Si no hay convulsiones pero sí otros síntomas relevantes, debe administrarse una dosis única inicial de glucosa, en forma de minibolo endovenoso, de 100 mg/kg (1 ml/kg de solución glucosada al 10%) en un minuto. Si hay convulsiones se indica 4 ml/kg de solución glucosada al 10% como bolo. En ambas situaciones se continúa con infusión parenteral de glucosa con carga de 5 a 8 mg/kg/min, controlando glicemia a los 30 a 60 minutos de haber iniciado esta carga y luego en forma regular hasta lograr la estabilización. Otro esquema utilizado en RN hipoglicémicos sin convulsiones es comenzar con una carga de glucosa de 15 a 20 mg/kg/min por 15 minutos y luego disminuir el goteo de la fleboclisis, manteniendo aportes habituales (5 a 8 mg/kg/min) y controlando con glicemia cada 2 a 4 horas hasta obtener valores normales constantes. Este esquema puede utilizarse especialmente en niños que están recibiendo aporte parenteral de glucosa y presentan hipoglicemia. Es importante recordar que dosis altas de glucosa en bolos o cargas de glucosa mantenidamente elevadas estimulan la producción de insulina, lo que puede traducirse en hipoglicemia de rebote al suspender el aporte adicional endovenoso de glucosa. Después de estabilizar la glicemia, la carga ev debe disminuirse en 1 a 2 mg/kg/min cada 12 horas. Si la hipoglicemia recurre, si se requiere infusión de glucosa de 15 a 20 mg/kg/min para mantener valores adecuados de glicemia o si éstas medidas no son suficientes para eliminar los síntomas, debe completarse el estudio ya mencionado para precisar etiología y se puede utilizar como apoyo terapéutico: - Corticoides Hidrocortisona ev 5 a 10 mg/kg/día en 2 dosis o Prednisona vo 2 mg/kg/día - Glucagón 0,1 mg/kg IM (máximo 1 mg) Puede utilizarse en situaciones de emergencia en niño con buenos depósitos de glucógeno - Otros medicamentos deben ser indicados por endocrinólogo Es muy importante en el manejo asegurar el ambiente térmico neutral, evitar la acidosis e iniciar alimentación cuando el niño esté estabilizado para ir disminuyendo prudentemente la infusión endovenosa, según los controles de glicemia lo permitan. Pronóstico El daño neurológico se produce más frecuentemente en niños con otros factores agregados (RCIU severo, asfixia, infección) y depende de la magnitud y duración de la hipoglicemia y de la capacidad de respuesta del flujo cerebral y compuestos metabólicos alternativos. La presencia de convulsiones agrava el pronóstico. En hipoglicemia neonatal transitoria asintomática no se ha descrito secuelas significativas. En hipoglicemia sintomática se ha informado de hasta un 30 a 50% de alteraciones neurológicas secuelares de distinta severidad y un 10% de hipoglicemia recurrente. HIPERGLICEMIA Definición Glicemia sobre 125 mg/dl. 109

En las primeras 24 horas de vida de un RN puede aparecer frecuentemente una hiperglicemia leve autolimitada. Es más frecuente en niños pretérmino con bajo peso de nacimiento que están con alguna patología y recibiendo infusión ev de glucosa, durante los primeros días de vida. El RN de muy bajo peso (12 mg/dl > 15 mg/dl > 17 mg/dl

>15 mg/dl >18 mg/dl >20 mg/dl

>20 mg/dl >25 mg/dl >25 mg/dl

>25 mg/dl >30 mg/dl >30 mg/dl

RNMBPN Peso (g) 500-750 750-1000 1000-1250 1250-1500

Fototerapia (mg/dl)

Exanguinotransf. (mg/ dl)

5-8 6-10 8-10 10-12

12-15 >15 15-18 17-20

Fototerapia Es el tratamiento mas comúnmente empleado con la idea de evitar la exanguinotransfusión. La bilirrubina absorbe la luz visible en longitudes de onda de 400-500 nm, produciendo tres tipos de reacciones fotoquímicas: fotoisomerización y fotooxidación que resultan en la formación de un isómero polar soluble que difunde a la sangre sin conjugación y la tercera reacción, la más importante, es la isomerización estructural que forma limirrubina de estructura estable que no requiere conjugación y se excreta en bilis y orina. En estudios se ha confirmado que la hiperbilirrubinemia de rebote, después de descontinuación de la terapia, es rara. 116

Técnica - El RN debe estar desnudo, con protección ocular, cambiando de posición cada dos horas, con control de temperatura y peso diario. - La luz debe estar a 30 cm del cuerpo y consiste en 6 tubos fluorescentes de 20 W cada uno - Administrar 20% de volumen extra sobre las necesidades basales - Monitorizar niveles de bilirrubina cada 12-24 h (en lo posible con micrométodo) - La fototerapia debiera suspenderse con niveles considerados bajo el riesgo de efectos tóxicos asegurando 2 niveles al menos en descenso Puede producir algunos efectos secundarios: deshidratación ya que las pérdidas insensibles pueden llegar al 40% en RNT y 80% en el RNPT, hipocalcemia, síndrome del niño bronceado, quemadura ocular y cutánea, daño de retina potencial, intolerancia transitoria a la lactosa, disminución del recuento de plaquetas, rush cutáneo e interferencia en la relación madre-hijo. Exanguinotransfusión Remueve los hematíes hemolizados revestidos de anticuerpos en la enfermedad hemolítica, corrige anemia severa, elimina el exceso de bilirrubina no conjugada. Indicaciones: - Falla de fototerapia - Cuando bilirrubina en sangre de cordón es > a 5 mg/dl y Hb es < a 11g/dl - Aumento de bilirrubina > 1 mg/dl/h a pesar de la fototerapia - Niveles de exanguinotransfusión según tablas Técnica: - Extracción e inyección a través de cateterización venosa umbilical - La sangre a usar debe ser O IV RH (-) y debe ser calentada a 37° C - El RN debe estar bajo fuente de calor con control térmico y monitorización cardiovascular - El tiempo mínimo recomendado para el procedimiento es de 1 hora - El volumen a recambiar es de 2 volemias lo que equivale a 160/ 180 ml/kg. Se efectuará en alícuotas de 3 ml en niños menores de 1 kg, 5ml en RN de entre 1 y 1,5 kg, 10 ml en mayores de 1,5 kg - En niños graves o muy prematuros se debe efectuar recambios isovolumétricos extrayendo sangre por la arteria umbilical y a la vez inyectando igual volumen por la vena umbilical - Administrar calcio por cada 100 ml de sangre utilizada - Después del procedimiento se debe efectuar fototerapia y medición de bilirrubina cada 8 horas Complicaciones: - Vasculares: embolización, trombosis, vasoespasmo - Cardíacas: disrritmias, infarto, sobrecarga de volumen, paro cardiorrespiratorio - Electrolíticas y Metabólicas: hipernatremia, hiperkalemia, acidosis y alcalosis tardía, hipoglicemia, hipotermia - Hemorragias: trombocitopenia, sobreheparinización y déficit de factores de coagulación - Infección: sepsis, bacteremia, citomegalovirus, virus de Inmunodeficiencia Humana. - Otras: hemólisis, perforación de vasos y vísceras, enterocolitis necrotizante, enfermedad de injerto contra huésped Enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh-ABO La exposición materna a antígenos extraños de glóbulos rojos del feto produce formación de anticuerpos del tipo IgG por parte de la madre, que atraviesan la placenta y llevan a destrucción inmune de los hematíes fetales, lo que aumenta la carga de bilirrubina. En la actualidad la incompatibilidad ABO es la causa más frecuente de enfermedad hemolítica isoinmune. Se describe alrededor de 20% de embarazos 117

con incompatibilidad ABO y de estos un 10% requerirán tratamiento. Diagnóstico: Puede existir antecedentes de enfermedad hemolítica por incompatibilidad ABO en otros embarazos. Se presenta en una madre O, con un RN grupo A o B que presenta ictericia en las primeras 24 horas. Del grupo de neonatos ABO incompatibles sólo un pequeño porcentaje presenta enfermedad hemolítica. Puede presentarse solo ictericia en casos leves, en casos de mayor gravedad palidez y hepatoesplenomegalia. Laboratorio: Coombs Directo, que mide presencia de anticuerpos en hematíes del RN, cuando se realiza en sangre de cordón tienen sensibilidad de 40 - 50%. Indica presencia de enfermedad pero no es índice de gravedad. Coombs Indirecto, tiene mejor sensibilidad pero menos especificidad y bajo valor predictivo. Hemograma, presencia de glóbulos rojos crenados, policromatofilia, frecuentemente aparecen microesferocitos. Recuento de reticulocitos elevados (>6%). Grados variables de anemia. Incompatibilidad Rh o Eritroblastosis La enfermedad hemolítica Rh se produce en una madre Rh (-) y feto Rh (+). El 85% de nuestra población es Rh (+). Los antecedentes obstétricos son de gran importancia para adelantarse a la gravedad de la enfermedad, sobre todo la existencia de hijos previos con la enfermedad. En casos severos la enfermedad se produce intrauterina, requiriendo un manejo que no trataremos en este capítulo. Al igual que en la incompatibilidad ABO el test de Coombs se realiza de rutina. El examen físico del RN varía según la gravedad de la enfermedad, siendo su máxima expresión el hidrops fetal (RN anémico, edematoso, hipoalbuminemia, acumulación de líquidos en las serosas), enfermedad poco frecuente hoy en día. En general el RN se presenta con ictericia precoz, dentro de las 24 primeras horas, que asciende rápidamente; palidez, hepatoesplenomegalia. Laboratorio: En sangre de cordón bilirrubina total y directa, Grupo Rh y Coombs, hematocrito. Hemograma con recuento reticulocitos. Bilirrubina según evolución. Tratamiento - Incompatibilidad grupo clásico: La mayoría de los RN sólo requieren fototerapia, con los niveles que se indican en las tablas. Se realiza exanguinotransfusión con niveles mayores de 20 mg/dl en los primeros 2 días de vida en el RNT, o con aumentos de bilirrubina superiores a 0,5 - 1 mg/h - Incompatibilidad Rh: En casos severos, con bilirrubina mayor de 4 mg/dl en cordón y hemoglobina < 12 mg/dl el tratamiento debe comenzar en la sala de partos. De existir anemia grave y/o inestabilidad cardiovascular, se efectúa transfusión de glóbulos rojos OIV Rh (-) 10 ml/kg. Solicitar exámenes antes mencionados, ingreso a UTI. Los objetivos del tratamiento son básicamente estabilizar signos vitales, función cardiovascular, respiratoria, metabólica y ácido base, corregir anemia, remover anticuerpos anti Rh y evitar que se produzca toxicidad o niveles elevados de bilirrubina. Para cumplir este objetivo el tratamiento específico es la exanguinotransfusión, idealmente realizada en forma precoz para corregir la anemia y evitar ascenso de bilirrubina a cifras tóxicas. BIBLIOGRAFIA 1. Avery GB. Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn. Fifth Edition, 1999 2. Karpen SJ. Clinics in Perinatology 2002;29:159-77 3. Phyllis A. y col. Neonatal Hyperbilirubinemia. N Engl J Med 2001;344: 581-90 4. Johnson L. y col. A pilot registry for acute and chronic kernicterus in term and near-term infants. Pediatrics 1999;104: 736-41 5. William J. Cashore MD. Bilirrubin and Jaundice in the Micropremie. Clinics in Perinatology. 2000. 118

POLIGLOBULIA Patricio Torres E. DEFINICION Poliglobulia neonatal es el hematocrito (Hto) venoso mayor de 65%. La viscosidad de la sangre es directamente proporcional al hematocrito, pero también depende de otros factores como: proteínas plasmáticas (fibrinógeno), plaquetas y factores endoteliales. Puesto que en ninguna unidad de neonatología se dispone de instrumento para medir la viscosidad, ésta se diagnostica por medio de la combinación de síntomas y hematocrito anormalmente alto. Causas - Factores placentarios: pinzamiento tardío del cordón, transfusión de un gemelo a otro, transfusión materno fetal, asfixia perinatal - Hipoxia intrauterina: retraso del crecimiento intrauterino, hijo de madre diabética, hipertensión materna, tabaquismo materno, cardiopatía cianótica materna - Factores fetales: trisomía 13, 18 y 21, hipotiroidismo, tirotoxicosis materna, hiperplasia suprarrenal congénita, síndrome de Beckwith Wiedemann, situación de gran altitud Incidencia Varía entre 1 y 5%. La incidencia de policitemia e hiperviscosidad es mayor tanto en RN pequeño para edad gestacional (PEG) como grande para edad gestacional (GEG). La incidencia es de un 15% para PEG comparado con un 2 a 4% para adecuado a edad gestacional (AEG), mientras que en los GEG es de 6 a 8%. Manifestaciones Clínicas - Sistema Nervioso Central: letargia, rechazo alimentario, temblores, inquietud, rara vez convulsiones - Metabólicas: hipoglicemia (12 a 40%), hipocalcemia (1 a 11%), hipomagnesemia - Cardiopulmonares: taquipnea, cianosis, taquicardia, cardiomegalia - Gastrointestinales: mala tolerancia alimentaria, enterocolitis necrotisante - Coagulación: coagulación intravascular diseminada Tratamiento Si el RN es asintomático, requiere tratamiento si el hematocrito es 70% o más. Si presenta alguna manifestación atribuible a la poliglobulia, debe tratarse con valores de 65% o mayores. El objetivo es disminuir el hematocrito hasta un valor de 50 - 55% con una sueroferesis o eritroferesis. El volumen a sustituir se calcula a partir de la fórmula: Volumen sanguíneo x Hto observado - Hto deseado Hto observado El volumen sanguíneo del RNT se estima en general en 80 a 90 ml/kg. Las soluciones que se usan habitualmente son el suero fisiológico, albúmina, sustitutos comerciales de plasma, plasma fresco congelado, soluciones cristaloides. El momento de inicio de la realimentación, después de la eritroferesis, depende de la causa de la 119

poliglobulia. Existe controversia al respecto. En general, en los RN PEG y/o asfixiados se sugiere realimentar 24 horas después del procedimiento. Un RN sin mayor factor de riesgo puede realimentarse antes. En algunos centros se inicia la realimentación inmediatamente después del procedimiento. BIBLIOGRAFIA 1. Fanaroff. Martin. Neonatal - Perinatal Medicine. Sixth Edition, 1997. 2. Gordon B. Avery. Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn. Fifth Edition, 1999. 3. Cloherty J. Manual de Cuidados Neonatales. Tercera Edición, 2000.

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PATOLOGIA RESPIRATORIA Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Claudia Sánchez R. NEUMONIA NEONATAL (NNN) La NNN ocurre como una complicación de infecciones connatales o de infecciones nosocomiales. La incidencia en recién nacido de término (RNT) es menos de 1% y en niño pretérmino (RNPT) de 10%, dependiendo de cada UCI neonatal. El pulmón es el órgano que con mayor frecuencia se compromete en infecciones que se desarrollan en las primeras 24 horas de vida. Factores de Riesgo 1. Maternos: rotura prematura de membranas, infección del tracto urinario materno dentro de 15 días antes del parto, colonización vaginal patológica (estreptococo grupo B (SGB), Lysteria, E.coli, Herpes, etc), corioamnionitis 2. Recién Nacido: menor diámetro del árbol bronquial y escaso desarrollo del aparato ciliar, bajos niveles de IgM, complemento, opsoninas y función linfocitaria, trauma de la vía aérea (intubación prolongada, aspiraciones profundas) y presencia de meconio en la vía aérea Clínica Se manifiesta por dificultad respiratoria (polipnea, quejido y cianosis) asociado o no a un signo clínico de infección (palidez, mal llene capilar, alteraciones de la termorregulación, etc) que se agrava rápidamente si no se instaura un tratamiento adecuado. Diagnóstico - Considerar factores de riesgo descritos - Exámenes de laboratorio: hemograma, proteína C reactiva, mini VHS, gasometría, glicemia, test de látex para antígenos capsulares (orina, líquido cefalorraquídeo) - Cultivos: de sangre, secreción traqueal (este último útil sólo si se toma precozmente) - Radiografía de tórax Etiología - NNN de inicio precoz: SGB, E.coli, Lysteria y menos frecuentemente agentes virales (Herpes simple, citomegalovirus (CMV), influenza, rubéola, adenovirus y echovirus) - NNN de inicio tardío: Staphylococcus, Klebsiella, Pseudomonas, Enterococcus, E.coli, Cándida albicans y algunos virus como CMV (por transfusiones) Tratamiento 1. Medidas generales: monitorización, ambiente térmico neutral, balance hidroelectrolítico y ácido-base 2. Antibióticos: iniciar terapia de amplio espectro y luego si existe confirmación adecuar terapia específica según la epidemiología de cada unidad - NNN inicio precoz: Ampicilina y Amikacina - NNN inicio tardío: Cefotaxima y Amikacina 3. Manejo respiratorio: según gravedad, oxigenoterapia, ventilación mecánica y otras medidas como óxido nítrico inhalado Pronóstico En general, si el tratamiento es iniciado en forma oportuna y si la patología respiratoria es la principal, el resultado es favorable, pero muchas veces el compromiso respiratorio se suma a otras patologías o puede ser la causa de muerte en niños con malformaciones de SNC, corazón o tubo digestivo.

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ESCAPE AEREO Acumulación de aire extraalveolar secundaria a la ruptura del alvéolo, comprometiendo al intersticio (enfisema intersticial), mediastino anterior (neumomediastino), pleura (neumotórax) y/o pericardio (neumopericardio). Entre un 1 a 2 % de los RNT desarrollan neumotórax espontáneo durante el período neonatal, pero un cierto porcentaje presenta los siguientes factores de riesgo: - Edad gestacional: en relación a patologías pulmonares que requieren ventilación mecánica, siendo más frecuente el enfisema intersticial - Enfermedad de membrana hialina: durante el manejo ventilatorio - Asfixia perinatal y aspiración de meconio: secundario a la reanimación y por la obstrucción de la vía aérea en forma espontánea o secundaria al manejo ventilatorio - Ventilación mecánica: secundario al uso de presiones de vía aérea elevadas Patogenia Ocurre un aumento de la presión intralveolar provocando que el aire que escapa del alvéolo diseque el espacio intersticial y progrese al mediastino, espacio pleural y pericardio. Tipos de Escapes Aéreos 1) Neumotórax Se produce un colapso parcial o total del pulmón con desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral con disminución del retorno venoso y a veces shock. Se debe sospechar en cualquier RN con factores de riesgo y que presenta un deterioro brusco de su función respiratoria. El examen físico puede mostrar asimetría del tórax, disminución de la entrada de aire al lado afectado y desplazamiento del corazón hacia el lado contralateral. Se confirma con una radiografía de tórax o en casos críticos con una punción diagnóstica. Si es espontáneo, no hay patología pulmonar y el distress respiratorio no es grave se puede observar, pero si el RN tiene un neumotórax a tensión, está en ventilación mecánica y/o tiene patología pulmonar se debe instalar un drenaje pleural con trampa de agua. Complicaciones: Compromiso ventilatorio y cardíaco severo que si no se trata puede llevar a la muerte, hemorragia intraventricular y secreción inapropiada de ADH. 2) Enfisema intersticial Puede comprometer el drenaje linfático y el flujo sanguíneo pulmonar, alterar la compliance pulmonar y aumentar el volumen residual con deterioro de la relación V/Q. Se ve más frecuentemente en RNPT con SDR (enfermedad de membrana hialina) en ventilación mecánica. El pronóstico se relaciona con la edad de presentación, peso al nacer y presiones inspiratorias máximas usadas. El diagnóstico sólo se hace con Rx de tórax El manejo consiste en disminuir, en la medida que se pueda, la presión media de vía aérea, colocar al RN sobre el lado comprometido, uso de ventilación de alta frecuencia o en casos refractarios la oclusión del lado afectado. Complicaciones: Puede preceder al neumotórax, neumopericardio o embolías aéreas. 3) Neumomediastino Con frecuencia se asocia a neumotórax. Generalmente asintomático y aparece en la radiografía lateral. Tratamiento conservador, rara vez puede requerir un drenaje mediastínico. Complicaciones: Otros escapes aéreos 4) Neumopericardio Es el menos frecuente y en casos severos puede producir taponamiento cardíaco el cual requiere punción inmediata o si se reacumula, instalación de un drenaje a permanencia. Complicaciones: Recurrencia (80%).

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MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VIA AEREA Malformaciones Broncopulmonares Causa poco frecuente de dificultad respiratoria en el RN, se presentan como un hallazgo radiológico. Para comprenderlas se debe considerar la embriología pulmonar. Clasificación 1) Quistes broncogénicos Masas quísticas producto de un brote anormal del tejido bronquial desde el intestino anterior. En general son únicos, uniloculares y esféricos, se ubican en mediastino y pulmón y no tienen comunicación con el árbol bronquial. La mayoría son asintómaticos, se diagnostican por Rx de tórax y TAC con medio de contraste. El tratamiento es la resección. 2) Quistes pulmonares Son únicos, multiloculares y comunicados con el árbol traqueobronquial. Pueden producir síntomas por la expansión del quiste y generalmente comprometen un lóbulo inferior. Diagnóstico por Rx y TAC. Tratamiento: quirúrgico 3) Malformación adenomatoídea quística Crecimiento excesivo de los bronquíolos terminales. Se clasifica en tres tipos, Tipo I: quiste único, grande o múltiples con escaso componente adenomatoídeo, Tipo II: múltiples quistes menores de 1 cm con formación adenomatosa y Tipo III: masa adenomatosa con quistes de menos de 0,3 cm En el RN se presenta con dificultad respiratoria secundaria al crecimiento del quiste y compresión, diagnóstico diferencial con Hernia diafragmática. Diagnóstico con Rx y TAC. Tratamiento: lobectomía 4) Secuestro pulmonar Tejido pulmonar no funcionante con irrigación propia sistémica sin comunicación con el árbol bronquial. Son extralobares (asociados a malformaciones esofágicas, bronquiales y diafragmáticas) o intralobares (más frecuentes). Asintomáticos en el período neonatal, 70% en lóbulo inferior izquierdo. Diagnóstico con Rx, TAC con medio de contraste, Eco doppler, angiografía. Tratamiento: quirúrgico 5) Enfisema lobar congénito Hiperinsuflación progresiva de un lóbulo pulmonar secundario a un desarrollo anormal de un bronquio lobar o segmentario. Afecta a lóbulos superiores y puede ser bilateral. Se asocia con frecuencia a cardiopatías. Diagnóstico con Rx, TAC, Cintigrafía. Tratamiento: quirúrgico 6) Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar En general afectan a un pulmón y el otro se hiperplasia para lograr compensar. Se relacionan con malformaciones cardíacas y gastrointestinales. Mayor gravedad cuando hay ausencia del pulmón derecho por desplazamiento del corazón y compresión de grandes vasos. Diagnóstico con Rx, TAC, fibrobroncoscopía. Tratamiento: médico para evitar infecciones y obstrucción bronquial (en casos de hipoplasia). 7) Linfangiectasia pulmonar congénita Causa poco frecuente de dificultad respiratoria grave. Existe un aumento del número de linfáticos pulmonares que están muy dilatados. 123

En la Rx aparece hiperinsuflación y reticulado nodular difuso. Mal pronóstico con alta mortalidad. ALTERACIONES CONGENITAS DE LA VIA AEREA SUPERIOR Se pueden asociar a polihidroamnios, producen obstrucción parcial de la vía aérea y estridor. Dentro de éstas se encuentran: - Atresia de coanas - Anomalía de Robin - Laringotraqueomalacia - Parálisis de cuerdas vocales - Fístula traqueoesofágica - Estenosis subglótica - Obstrucción laríngea ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Definición y fisiopatología Cuadro de dificultad respiratoria de intensidad variable, propio del prematuro, asociado a déficit de surfactante pulmonar. Incidencia 50% en menores de 1500 g al nacer. 5 a 10% de todos los recién nacidos pretérmino. A menor edad gestacional y peso, mayor incidencia, pudiendo llegar a 75% en menores de 750 g. Factores de riesgo Aumentan el riesgo: menor edad gestacional (EG), cesárea sin trabajo de parto, asfixia perinatal, hijo de madre diabética, sexo masculino. Disminuyen el riesgo: mayor EG, parto vaginal, síndrome hipertensivo del embarazo, rotura prematura de membranas ovulares (RPO), retardo del crecimiento intrauterino, uso de corticoides prenatales. Diagnóstico - Antecedentes de factores de riesgo y determinación de madurez pulmonar fetal en líquido amniótico (Test de Clements; Indice Lecitina-Esfingomielina, valor superior a 2 sugiere madurez; Determinación de Fosfatidilglicerol) - Dificultad respiratoria progresiva, generalmente de aparición precoz, en ocasiones de aparición más tardía, caracterizado por quejido, polipnea, retracción,cianosis, requerimiento de oxígeno - Radiografía de Tórax compatible: menor volumen pulmonar, broncograma aéreo, densidad homogénea en “vidrio esmerilado”. - Gases arteriales, con hipoxemia e hipercapnia de grado variable Tratamiento Prevención: - Manejo y prevención del parto prematuro - Derivación oportuna a centro terciario - Aceleración de madurez pulmonar fetal con corticoides, que estadísticamente ha demostrado disminución del 50% de enfermedad de membrana hialina (EMH), 40% de mortalidad y 60% de hemorragia intracerebral. La terapia con corticoides está indicada en mujeres cursando embarazos entre 24 y 34 semanas de gestación con muy pocas excepciones. La efectividad es mayor si es administrada 24 horas antes del parto.

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Manejo Neonatal: - Surfactante exógeno: se puede usar en forma profiláctica o de rescate, surfactante natural o sintético. Nuestra recomendación es tratamiento de rescate precoz, de preferencia antes de las 2 h de vida, con el recién nacido (RN) estabilizado en UTI. La dosis es 100 mg/kg/dosis de fosfolípidos que puede repetirse cada 6-12 h según evolución y hasta un máximo de 4 dosis. El surfactante cambia la historia natural de la enfermedad, mejorando y acortando la evolución - Terapia respiratoria, según gravedad y gases arteriales: oxígeno en Hood, CPAP nasal, ventilación mecánica. En general, el RN que es intubado para recibir surfactante permanece conectado al respirador mecánico hasta lograr FiO2 menor de 0,3-0,4 y frecuencia respiratoria del respirador menor de 20 por minuto. Ver capítulo Uso de surfactante Manejo General - Monitorización permanente cardiorespiratoria, presión arterial y saturación de oxígeno - Balance hidroelectrolítico estricto - Muchas veces es difícil la diferenciación entre EMH y Bronconeumonía connatal, por lo que en la práctica, se indica tratamiento antibiótico en la mayor parte de los casos de prematurez asociado a dificultad respiratoria - Gases arteriales para evaluar terapia TAQUIPNEA TRANSITORIA NEONATAL Definicion y Fisiopatología También conocido como Pulmón Húmedo, es un cuadro de dificultad respiratoria de evolución corta, benigna, autolimitada, caracterizada por taquipnea. Se debería a una lentitud en la reabsorción de líquido pulmonar fetal por parte de los linfáticos pulmonares. Diagnóstico - Factores de riesgo: Cesárea electiva sin trabajo de parto, macrosomía fetal, sexo masculino - Afecta a RN cercanos a término o de término - Dificultad respiratoria moderada: taquipnea de 80 por minuto o más, retracción, aleteo nasal, quejido, cianosis. Requerimiento de oxígeno en general no mayor a 40% - Radiografía de Tórax que muestra congestión vascular perihiliar y a veces líquido en fisuras. Gases arteriales con hipoxemia leve o normoxémicos Tratamiento -Oxígenoterapia según requerimientos -Ayuno según evolución de dificultad respiratoria Diagnóstico Diferencial - No descartar posibilidad de infección (bronconeumonía connatal) en especial si la evolución no es habitual o hay antecentes que lo sugieran (RPO prolongada) - Enfermedad de Membrana Hialina - Pulmón Asfíctico Evolución Hacia la mejoría en 24-48 h. Ocasionalmente más prolongado. SINDROME ASPIRATIVO MECONIAL Definición Es la aspiración de meconio a la vía aérea terminal que se produce al iniciar la respiración. 125

La prevalencia de líquido amniótico (LA) con meconio varía según las series entre 5 y 15%. La incidencia de Síndrome Aspirativo Meconial (SAM) en el Hospital San Borja Arriarán es de 1,4 por mil nacidos vivos, similar a lo descrito en la literatura internacional. Fisiopatología El líquido amniótico teñido con meconio es un indicador de sufrimiento fetal agudo (SFA). La hipoxia fetal desencadena movimientos respiratorios con aspiración de LA con meconio a la vía aérea que con el inicio de la respiración migra e impacta en la vía aérea fina produciendo un mecanismo de válvula que deja entrar pero no salir el aire. Además se compromete la integridad del alveólo con alteración de la ventilación y oxigenación y consumo de surfactante. Diagnóstico - Antecedentes de LA con meconio espeso - Dificultad respiratoria de inicio precoz, con polipnea, retracción, cianosis, abombamiento torácico, disminución del murmullo pulmonar - Radiografía de Tórax: infiltrados gruesos perihiliares, hiperinsuflación pulmonar o alternancia de áreas hiperinsufladas y atelectásicas - Gases arteriales con hipoxemia e hipercapnia de grado variable Tratamiento - Manejo en sala de parto: aspiración de LA con meconio espeso o fluido de orofaringe y nariz antes de que inicie primera respiración. La evidencia actual sugiere aspiración traqueal (con tubo endotraqueal) en RN con depresión cardiorespiratoria, no así en RN con llanto vigoroso - Manejo general: monitorización cardiorespiratoria, presión arterial, saturación de oxígeno, balance hídrico. Soporte cardiovascular cuando sea necesario. Uso de sedación y paralización en caso de hipertensión pulmonar persistente. Uso de antibióticos es controversial. - Manejo respiratorio: oxigenoterapia según necesidades, puede ser necesario solamente Hood y eventualmente ventilación mecánica y manejo de hipertensión pulmonar. La administración de surfactante exógeno constituye una de las indicaciones no convencionales del mismo. BIBLIOGRAFIA 1. Remington J, Klein J. Infectious Diseases of the Fetus and Newborn Infant. Fourth Edition 1995. 2. Avery GB. Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn. Fifth Edition, 1999. 3. HIH Consensus Conference. Effect of corticosteroids for fetal maturation on perinatal outcomes. JAMA 1995:413 4. Jobe A. Pulmonary Surfactant Theraphy. New England Journal of Medicine 1993;328:861-8 5. Yoder BA. Meconium stained amniotic fluid and respiratory complications: Impact of selective tracheal suction. Obstetrics & Gynecology, 1994;83:77-84 6. Findlay RD y col. Surfactant Replacement Therapy for Meconium Aspiration Syndrome. Pediatrics 1996;97:48-52.

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USO DE SURFACTANTE EN NEONATOLOGIA Jorge Ubilla M. El agente tensoactivo o surfactante de mamíferos consiste en 80 % de fosfolípidos, 8 % de lípidos neutros y 12 % de proteínas. La clase predominante de fosfolípidos, con casi un 60%, es dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC) con cantidades menores de fosfatidilcolina insaturada, fosfatidilglicerol y fosfatidilinositol. La DPPC sola, tiene las propiedades adecuadas para funcionar como agente tensoactivo pulmonar, pero las proteínas u otros lípidos del agente tensoactivo facilitan su adsorción. Entre las proteínas, destacan las cuatro apoproteínas del surfactante (SP-A, SP-B, SP-C y SP-D). La cantidad de DPPC en el pulmón fetal humano aumenta considerablemente después de las 22 semanas. Por lo tanto, los prematuros están expuestos a desarrollar membrana hialina como consecuencia del déficit de surfactante y habrá que proporcionarle éste en forma exógena. En la unidad de neonatología del Hospital Clínico San Borja Arriarán, nacen anualmente entre 100 a 110 RN menores de 1500 g y en un 40 a 50 % de ellos se ha utilizado surfactante por enfermedad de membrana hialina (EMH). Se dispone en la actualidad de dos tipos de agente tensoactivo: naturales y sintéticos. En Chile se ha utilizado Survanta, un agente natural derivado de bovino y Exosurf, un agente sintético. Otros surfactantes naturales en uso en el mundo son el Infasurf también derivado de bovino y el Curosurf derivado de porcino y en opinión de muchos, el mejor surfactante natural. Actualmente, esta unidad participa de un gran estudio multinacional y multicéntrico que intenta probar la efectividad de un nuevo surfactante artificial (Surfaxin) que contiene un péptido sintético que simula la proteína SP-B (el exosurf no contiene proteínas). El seguimiento de estos pacientes se contempla hasta el año de edad. De resultar más efectivo que Survanta y Exosurf , con los cuales se compara en este estudio, el Surfaxin se convertiría probablemente en una alternativa más económica y libre de efectos antigénicos y de transmisión de enfermedades, que está haciendo cuestionable en la actualidad el uso de surfactantes derivados de animales. La evidencia actual indica que el surfactante natural en comparación con el sintético disminuye el riesgo de escape aéreo (RR 0,63 IC 0,53-0,75) y disminuye la mortalidad (RR 0,87 IC 0,76-0,98). Esto, en un metaanálisis de 11 estudios que usaron en su mayoría Survanta y Exosurf como rescate en prematuros menores de 1500 g. También hay evidencias de que dos dosis son mejor que una y que tres dosis no producen aumento significativo del beneficio en relación a dos. Otro metaanálisis muestra que con surfactante natural en comparación a sintético, es más rápida la respuesta, lo que se traduce en alcanzar fracción inspirada de oxígeno (FiO2) y presión media vía aérea más bajas precozmente después de la administración. En relación al uso profiláctico, a los pocos minutos de nacido, o de rescate, es decir cuando la EMH está establecida clínica y radiológicamente, las evidencias actuales apuntan a que el uso profiláctico se asocia a menos neumotórax y enfisema intersticial (RR 0,54 IC 0,36-0,82) y a un menor riesgo de mortalidad (RR 0,6 IC 0,48-0,77) y de displasia broncopulmonar (RR 0,85 IC 0,76-0,95). Este metaanálisis incluyó 8 estudios con niños entre 25 y 32 semanas administrando a todos surfactante natural. La administración de surfactante es vía tubo endotraqueal (TET), tan rápido como el niño tolere, suspendiendo la instilación momentáneamente si el paciente desatura o refluye surfactante en forma importante a través del tubo. La dosis es de 4 cc/kg si se trata de Survanta o de 5cc/kg en el caso de Exosurf. El intervalo entre las dosis es de 6 h para Survanta y de 12 h para Exosurf.

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Parámetros ventilatorios iniciales: En RNmenores de 1000 gramos:

En mayores de 1000 gramos:

PIM: 16 - 18 / PEEP : 4 - 5 TIM: 0,30 - 0,35 FR : 40 - 60 FiO2: 1

PIM: 20 - 22/ PEEP : 4 - 5 TIM: 0,30 - 0,35 FR : 40 - 60 FiO2: 1

PIM=Presión inspiratoria máxima, PEEP=Presión de final de espiración, FR=Frecuencia respiratoria Posterior a la administración de surfactante, es muy importante tener una conducta activa en relación al manejo de los parámetros ventilatorios para bajarlos tan rápido como sea posible. Se modificarán con la siguiente secuencia: disminución PIM - disminución FiO2 - disminución FR - aumento de tiempo inspiratorio máximo (TIM) y disminución de PEEP. Se considerarán por lo tanto, parámetros de extubación los siguientes : En menores de 1000 gramos:

En mayores de 1000 gramos:

PIM : < 16 - 18 / PEEP :≤ 4 Fi O2 : ≤ 0,30 - 0,35 FR : 10 - 15

PIM : 18 - 20 / PEEP : ≤ 4 Fi O2 : ≤ 0,30 - 0,35 FR : 10 - 15

A la luz de la evidencia actual se puede sugerir el uso profiláctico de surfactante, dentro de los primeros 30 minutos de vida en aquellos prematuros ≤ 30 semanas . Después de esta edad gestacional, se recomienda usarlo en la modalidad de rescate precoz es decir alrededor de las 2 horas de vida con el niño ya estabilizado en el ventilador y cateterizado. Otros usos del surfactante Se ha postulado el uso de surfactante en otras patologías neonatales como el síndrome aspirativo meconial, hemorragia pulmonar, neumonía y hernia diafragmática. Sin embargo, no hay evidencias sólidas para su aplicación en ninguna de ellas. La línea de investigación más avanzada está relacionada con el síndrome de aspiración meconial y habrá que estar atento a sus resultados. BIBLIOGRAFIA 1. Soll RF ; Morley CJ. Prophylactic versus Selective Use of Surfactant in Preventing Morbidity and Mortality in Preterm Infants. Cochrane Database of Systematics Reviews . 2001 2. Soll RF ; Blanco F. Natural Surfactant extract versus Synthetic Surfactant for Neonatal Respiratory Distress Syndrome. Cochrane Database of Systematics Reviews. 2003 3. Stevens TP ; Blennon M. Early Surfactant Administration with Brief Ventilation versus Selective Surfactant and Continued Mechanical Ventilation for Preterm Infants with or at Risk for Respiratory Distress Syndrome. Cochrane Database of Systematics Reviews. 2003 4. Clinics of Perinatology . 2001;Vol 28: 627-77. 5. Findlay RD, Taeusch HW.: Surfactant Replacement Therapy for Meconium Aspiration Syndrome. Pediatrics 1996;97: 48 6. Wiswell TE . Surfaxin-lavage for MAS Trial Group: bronchoalveolar lavage with dilute Surfaxin for the Management of the Meconium Aspiration Syndrome (MAS). Pediatr Res. 1999;45: 326 A.

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INFECCIONES NEONATALES Elizabeth Fernández M. 1. Sepsis Bacteriana 2. Meningitis Neonatal SEPSIS BACTERIANA NEONATAL Definición Síndrome clínico caracterizado por manifestaciones de infección sistémica que puede presentarse durante las cuatro primeras semanas de vida. Epidemiología La incidencia global oscila entre 1- 8 por 1.000 recién nacidos vivos (RNV). En nuestra unidad alcanza 4 -6 por 1.000 RNV. En RN de muy bajo peso (RNMBP) la incidencia de sepsis precoz es de 19 por 1.000 RNV y la incidencia de sepsis intrahospitalaria (nosocomial) es de 250 por 1.000 RNV. La mortalidad actual es 10-15% en RN de término, siendo la mortalidad por sepsis precoz más alta que la mortalidad por sepsis tardía. En RN prematuros la mortalidad alcanza el 30%. Factores de Riesgo Neonatal Factores maternos: rotura prematura de membranas, parto prematuro, corioamnionitis, colonización materna por estreptococo beta hemolítico grupo B (SGB), infección del tracto urinario. Factores neonatales: el bajo peso de nacimiento y la prematuridad son los factores predisponentes más importantes en la sepsis neonatal. En RNMBP la incidencia de sepsis bacteriana es 8 veces mayor que en el RN de mayor peso al nacer. Alrededor de un 20% de los RNMBP desarrollan una sepsis tardía y en el RN de más de 2 kilos, ésta ocurre en el 1%. Otros factores son estadía prolongada en UTI neonatal, procedimientos invasivos, malformaciones congénitas, cirugía. Clasificación La sepsis neonatal puede ser clasificada en precoz y tardía. Sepsis de inicio precoz: Es aquella que aparece desde el nacimiento hasta los 7 días de vida. El 85% de los RN con sepsis precoz tienen manifestaciones clínicas antes de las 24 horas de vida; el 5% a las 24 48 horas de vida y un pequeño porcentaje de pacientes presentan sintomatología entre 48 horas y 6 días de vida. Está asociada con la adquisición de microorganismos desde la madre, fundamentalmente por pasaje a través del canal del parto colonizado. La infección transplacentaria o infección ascendente desde el cérvix puede ser causada por organismos que colonizan el tracto genitourinario materno. Sepsis de inicio tardío: Es aquella que aparece desde el 7° día de vida hasta 60 días después del nacimiento. Está asociada con la adquisición de microorganismos nosocomiales (intrahospitalarios); la exposición es post natal, aunque existen formas tardías de adquisición perinatal como la sepsis por SGB o Listeria monocytogenes. Etiología y Patogenia Se describe varios agentes etiológicos en septicemia neonatal. El más frecuente es SGB. En su forma precoz tiene una edad media de aparición de síntomas menor de 12 horas post parto y una forma tardía con una edad media de 25 días. Se ha descrito 5 serotipos capsulares en sepsis de inicio precoz. En la forma tardía y en meningitis, predominantemente es el serotipo III. La colonización materna por SGB es alta (20-30%), es el factor predisponente más importante de septicemia. 129

El 1% de los RN hijos de madres portadoras desarrollan una sepsis grave. El 50% quedan colonizados. Se ha descrito también una correlación con el nivel de anticuerpos maternos anticapsulares para SGB. El segundo agente etiológico es Escherichia Coli. Especialmente aquellas cepas poseedoras de polisácarido capsular K1 (ECK1). Su virulencia se explicaría por ser poco estimuladora de la producción de anticuerpos maternos y de la activación del complemento. Menos frecuente es Listeria monocytogenes. El compromiso materno puede pasar inadvertido semejando un cuadro gripal y ser causa de aborto. Puede ser agente etiológico de sepsis precoz o tardía. La forma precoz es de alta letalidad. La forma tardía se manifiesta generalmente como meningitis y es de mejor pronóstico. Los agentes etiológicos más frecuentes de sepsis tardía intrahospitalaria o nosocomial continúan siendo estafilococo coagulasa negativo (50%), cepas multirresistentes de estafilococo aureus, pseudomona aeruginosa y hongos. Cuadro Clínico La observación clínica cuidadosa será importante para detectar precozmente una sepsis. Los signos y síntomas son a menudo sutiles y poco específicos. Habitualmente se trata de un RN que no se alimenta bien, hipoactivo, pálido y tiene inestabilidad térmica. La sepsis de inicio precoz se asocia frecuentemente a síndrome de dificultad respiratoria (90%) que puede llevar rápidamente a insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y requerir ventilación mecánica. Otros síntomas y signos asociados incluyen: vómitos, distensión abdominal, íleo intestinal, ictericia, lesiones de piel, hipertensión, acidosis metabólica, hiperglicemia, convulsiones, signos de shock séptico e hipovolemia. En sepsis de inicio tardío, la sintomatología puede ser más insidiosa. La fiebre se presenta en el 50% de los RN de término. Aparecen crisis de cianosis, apnea, hepatoesplenomegalia, hipotermia especialmente en prematuros, y convulsiones. Se asocia más a foco urinario o articular. Diagnóstico Diferencial Considerar otras etiologías que semejan un cuadro séptico; como shock hipovolémico secundario a una hemorragia oculta (intracraneana o abdominal), shock cardiogénico secundario a hipoplasia de ventrículo izquierdo o coartación aórtica y errores congénitos del metabolismo. Diagnóstico El RN que cursa con una sepsis puede tener una evolución fulminante. El tratamiento por lo tanto debe iniciarse ante la sospecha. Sin embargo, de 9 niños tratados con antibióticos, sólo uno estará realmente séptico. El diagnóstico es difícil de realizar basado solo en la historia y factores clínicos; de ahí la importancia de contar con métodos de laboratorio que apoyen un adecuado diagnóstico. Laboratorio: Los cultivos de sangre, líquido cefalorraquídeo y orina, confirman el diagnóstico. Sin embargo el resultado puede estar influenciado por el tratamiento antibiótico recibido por la madre. Métodos Específicos: - Hemocultivos, tomados de sangre venosa o arterial deben ser 2 para confirmar el diagnóstico (el rendimiento aumenta al 99% con 2 hemocultivos automatizados). Pueden ser tomados simultáneamente, pero de distintos sitios de punción periférica. El volumen mínimo de extracción para mejorar la positividad es de 1 cc por frasco. Si se aisla un mismo agente de distintos sitios de punción es una infección real. Si el crecimiento bacteriano es de sólo un sitio de punción es contaminación. 130

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El hemocultivo debe ser incubado al menos 48 horas antes de considerarlo negativo (99%). En la unidad de neonatología del Hospital San Borja Arriarán, la positividad de los hemocultivos automatizados alcanza al 5%. Los hemocultivos cuantitativos y la técnica de Maki pueden distinguir una sepsis asociada a procedimientos invasivos. Punción Lumbar, debe realizarse en todo RN con síntomas y una vez estabilizado. Solicitar Gram, Citoquímico y Cultivo. No ha sido probada su utilidad en RN con factores de riesgo pero sin síntomas Entre el 15 - 30% de los RN con sepsis de inicio precoz tienen cultivo de LCR positivo y un 10% de los RN con sepsis de inicio tardío Urocultivo, el examen debe realizarse por punción suprapúbica; como alternativa se puede tomar la muestra por catéter urinario. Este examen tiene escaso valor en el período neonatal inmediato, excepto en RN con malformación del tracto urinario. Su valor aumenta en la sepsis de inicio tardío Cultivo de aspirado traqueal, puede ser útil solo si la muestra es obtenida durante la primera intubación y antes de las 12 horas de vida Látex, para determinación de antígenos bacterianos SGB y E.coli. Se puede realizar en sangre, orina y LCR. Solo son de ayuda si están positivos, especialmente cuando la madre ha recibido antibióticos en el período prenatal Reacción en cadena de la Polimerasa, es una técnica que se realiza en laboratorios especializados. Detecta específicamente DNA bacteriano.

Otros exámenes de interés son el gram y cultivo de líquido amniótico. Cuando existe corioamnionitis el 20-25% de los RN desarrollan sepsis. El examen histológico de la placenta y el cordón umbilical (funisitis) apoyan el diagnóstico de infección. La tinción de gram y cultivo de aspirado gástrico no es indicador útil de infección neonatal. Métodos de diagnóstico coadyuvantes e inespecíficos: - Recuento de Leucocitos, debe realizarse a las 24 horas de vida y no antes. Su uso es limitado para evaluar infección. Un tercio de todos los RN con sepsis tienen recuento normal. El recuento absoluto de neutrófilos ha sido usado como medida alternativa. El rango normal de neutrofilos varía según las horas de vida (existen tablas). La neutropenia menor de 1.750/mm3 es sugerente de infección severa y es un signo de mal pronóstico (valor predictivo negativo 96 - 99%). Sin embargo, la neutropenia es observada en hipertensión materna, asfixia perinatal severa y hemorragia periventricular o intraventricular. La proporción de neutrófilos inmaduros y neutrófilos totales (índice I/T), ha sido de mayor utilidad en el diagnóstico y exclusión de sepsis neonatal. Tiene una sensibilidad de 60-90% y especificidad de 80% para sepsis de inicio precoz (I/T < 0.2 LR 0.12). El valor normal al nacer es de 0,16 y disminuye hasta 0,12 a las 72 horas de vida. El valor I/T menor de 0,2 tiene valor predictivo negativo de 98-99% para sepsis de inicio precoz y de 50-55% en sepsis de inicio tardío. - Recuento Plaquetario, solo el 10-60% de los RN con sepsis tienen trombocitopenia. Un recuento menor de 100.000 es significativo para sepsis - Proteína C Reactiva (PCR), es una proteína de fase aguda asociada a injuria tisular. Generalmente aumenta a los 12-24 horas de vida, con un peak a los 2-3 días y permanece elevada hasta que la inflamación esté resuelta. La PCR no está recomendada como un indicador aislado de sepsis neonatal, pero sí es de utilidad en determinar la respuesta a la terapia antibiótica y su duración (valor predictivo negativo 99-100% cuando 2 PCR sucesivas son negativas) - Citoquinas, la interleukina 6 (IL 6) es un importante mediador inflamatorio producido en respuesta a la infección bacteriana. Es la más ampliamente estudiada. Puede ser medida en suero por test de Elisa. Es un parámetro sensible (93%) con especificidad de 86% y de aparición muy precoz en sepsis neonatal. Tiene un valor predictico negativo de 97%.

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Otros marcadores inflamatorios como la interleukina 8 y procalcitonina tienen una sensibilidad de 100% y especificidad de 92 y 100% respectivamente. Se detectan muy precoz en el curso de una sepsis neonatal. Requieren de laboratorio especializado. De menor utilidad son el índice de microsedimentación, haptoglobina y fibronectina. Los estudios sobre métodos de diagnóstico muestran claramente que el rendimiento de las pruebas coadyuvantes es mayor cuando se usan en forma combinada. La PCR y el índice I/T son las parámetros de sensibilidad más alta en sepsis de inicio precoz. La decisión de tratar y suspender antibióticos debe basarse en más de una prueba diagnóstica. Profilaxis Las medidas de prevención, en este período vulnerable, incluyen el lavado de manos como la medida más importante y eficaz, y la profilaxis intraparto. La Academia Americana de Pediatría y la Academia Americana de Ginecología y Obstetricia recomiendan la profilaxis selectiva intra parto con un antibiótico activo para la prevención de septicemia por SGB. El uso de antibióticos durante el embarazo en madres portadoras de SGB no ha sido efectivo. No se erradica completamente el patógeno del tracto genitourinario y puede haber una readquisición luego de descontinuar el tratamiento. La administración intraparto ha sido efectiva en disminuir la incidencia de sepsis neonatal por SGB. Se utiliza ampicilina endovenosa (ev), una primera dosis de 2 gramos y luego 1g ev cada 4 horas hasta el parto, al menos 4 horas antes del parto y mínimo 2 dosis. Constituye una alternativa aceptable la estrategia profiláctica en el RN, basada exclusivamente en la presencia de factores de riesgo como: edad gestacional (< 37semanas), rotura prolongada de membranas ( > 18 horas), fiebre materna intraparto ( > 38° C), signos de corioamnionitis y hermano previo con infección neonatal por SGB. La inmunización activa en las madres ha sido estudiado por más de una década. La vacuna estimula la producción de Ig G en la madre en cantidades suficientes para que al atravesar la placenta protejan al feto de la infección. La vacuna anti SGB está todavía en fase de desarrollo y puede jugar un rol importante en la prevención de sepsis neonatal. Las evidencias demuestran que los antibióticos profilácticos en procedimientos como cateterismo arterial, umbilical, venoso central y percutáneo, no previenen la sepsis. Se utiliza también profilaxis en el RN con anormalidades del tracto urinario, y en el RN de muy bajo peso donde la nistatina oral y el fluconazol han reducido la colonización e infección por hongos. Tratamiento Incluye medidas de soporte y antibióticos. El RN va a requerir medidas de apoyo según la evolución clínica y las complicaciones asociadas. Debe ser monitorizado en UTI neonatal, con apoyo cardiovascular (inótropos), adecuado balance hidroelectrolítico, corrección de la acidosis metabólica, transfusión de hemoderivados. Debe proporcionarse un apoyo nutricional parenteral y manejo de las convulsiones. Otras medidas como transfusión de neutrófilos puede ser beneficioso y mejorar la sobrevida en RN, especialmente neutropénicos. Su efectividad no está completamente probada. Además pueden existir efectos adversos como reacción injerto-huésped, transmisión de VIH, hepatitis B y secuestro pulmonar de leucocitos. 132

Existe alguna evidencia de que la inmunoterapia con gamaglobulina endovenosa pudiera ser de utilidad, sin embargo sus efectos son transitorios y los ensayos clínicos no han demostrado su real efectividad en aumentar la sobrevida del RN séptico. El uso de factores estimulantes de colonias de gramulocitos (GM-CSF) ha sido estudiado en ensayos clínicos, pero su uso en neonatología aún está en etapa de experimentación. Antibióticoterapia Ante la sospecha clínica de sepsis se iniciará tratamiento antibiótico empírico con cobertura adecuada para los agentes más frecuentes (SGB, Listeria M, gram negativos). Este incluye ampicilina y un aminoglicósido (tabla 1) por un total de 10 a 14 días, según si se aisla un gérmen gram (+) o gram (-). Si hay meningitis se utilizará la dosis máxima de ampicilina junto con cefalosporina de 3° generación por un total de 14 (gram +) a 21 días (gram -). Si se aisla SGB, cambiar ampicilina por penicilina sódica; se puede asociar a amikacina (tabla 2) por 7 días para sinergismo. En infecciones intrahospitalarias el esquema debe considerar la flora bacteriana local. Actualmente se inicia terapia de cefotaxima y amikacina. Luego se adecúa según resultados de cultivos y antibiograma. Solo se utilizará vancomicina si se comprueba en cultivos la presencia de estafilococo aureus multiresistente o estafilococo coagulasa (-). En pseudomona aeruginosa se utiliza ceftazidima. La utilización de antibióticos restringidos como ceftazidima, vancomicina y meropenem deberán ser visados por el comité de infecciones intrahospitalarias (I.I.H.). La conducta frente a un prematuro con RPO > 18 horas o con factores de riesgo, es hospitalización con diagnóstico de observación sepsis neonatal. Se debe realizar hemocultivos (2), iniciar antibióticoterapia y controlar hemograma y PCR a las 24 horas de vida. - Si a las 72 horas la clínica y los exámenes son negativos se suspenderá los antibióticos - Si la clínica y hemograma son compatibles con infección, aunque los hemocultivos resulten negativos, deberá completarse el tratamiento por 10 - 14 días La conducta en un RN a término asintomático con RPO > 18 horas y sin factores de riesgo, es observar al RN junto a su madre. Controlar hemograma y PCR a las 24 horas de vida, hospitalizar y tratar si los exámenes están alterados. En un RN a término asintomático con RPO > 18 horas con factores de riesgo, hospitalizar; si los exámenes son negativos, suspender antibióticos. Si la madre ha recibido antibióticos prenatales, y el hemograma y PCR están alterados, aunque hemocultivos sean negativos completar tratamiento. La PCR es útil para evaluar terapia antibiótica y su suspensión.

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Tabla 1 Antibióticos recomendados en Sepsis y Meningitis Neonatal Agente

Antibiótico/Dosis/kg/día

Duración (días)

Desconocido Sangre SNC

Ampicilina 100-200 mg + Aminoglicósido Ampicilina 200 mg + Cefatoxima 100 mg

10-14 14

SGB Sangre SNC

PN Sódica 200.000 U PN Sódica 400.000 U + Aminoglicósido

10-14 14 y 7

E. Coli Sangre SNC

Cefotaxima 100 mg Cefotaxima 150 mg + Aminoglicósido

14 21 y 7-10

Listeria M Sangre SNC

Ampicilina 100 - 200 mg + Aminoglicósido Ampicilina 100 - 200 mg + Aminoglicósido

14 y 7 14 y 7

Pseudomona Sangre SNC

Ceftazidima 100 - 150 mg + Aminoglicósido Ceftazidima 100 - 150 mg + Aminoglicósido

14 y 7 21 y 7-10

Estafilococo aureus Meticilinoresistente o Coagulasa (-) Sangre Vancomicina 20 - 30 mg SNC Vancomicina 30 - 45 mg

14 21

Tabla 2 Dosis de Amikacina durante Primera semana de vida Edad Gestacional (sem)

Dosis (mg/kg/dosis)

Intervalo (horas)

18 18 16 15

48 36 36 24

≤ 27 semanas 28 - 30 semanas 31 - 33 semanas 34 semanas MENINGITIS BACTERIANA NEONATAL

Incidencia La meningitis bacteriana es más frecuente en el primer mes de vida que en cualquier otra edad. Su incidencia alcanza a 0,2-0,5 por 1.000 RN vivos y se ha mantenido sin variación en las últimas 2 décadas. La presentación en la primera semana de vida (inicio precoz) refleja una transmisión vertical, mientras que la infección tardía sugiere una transmisión nosocomial o adquirida. Cursan con meningitis el 10-30% de los RN con sepsis bacteriana de inicio precoz y 10% de los RN con sepsis de inicio tardío. Los RNMBP tienen mayor riesgo de meningitis. 134

Etiología Los agentes etiólogicos de meningitis son variados. La meningitis de inicio precoz es frecuentemente causada por SGB en el 35-50%, por E.coli en el 2030% y Listeria monocytogenes en el 6-10% de los casos. Meningitis de inicio tardío se asocia más frecuentemente a otras cepas gram (-) como pseudomona, klebsiella pneumoniae y a gram (+) como estafilococo coagulasa (-) o aureus. Meningitis asociada a mielomeningocele es causada principalmente por bacilos entéricos gram (-) y en los shunt ventrículo-peritoneal predomina el estafilococo coagulasa (-), estafilococo aureus y hongos. El aislamiento de patógenos poco habituales alertarán al médico sobre alguna complicación, por ejemplo el hallazgo de Citrobacter o Proteus se asocia a abscesos cerebrales. Meningitis por hongos es más frecuente en el RNMBP. Cuadro clínico No existe el cuadro clásico en el neonato. Los síntomas y signos son variados e inespecíficos. Fiebre (60%), letargia (50%), dificultad respiratoria (47%), convulsiones (40%), irritabilidad (30%), fontanela abombada (30%), rigidez de nuca (15%). En el 30% de los casos forma parte del cuadro séptico general sin evidencias de compromiso meníngeo. Diagnóstico La punción lumbar (PL) es el único procedimiento para confirmar meningitis. Los hemocultivos pueden ser negativos hasta en el 55% de los casos. La punción lumbar debe ser realizada en todo RN con sospecha de infección. La punción lumbar rutinaria en RN asintomático con factores de riesgo no es de utilidad. Son pocas las contraindicaciones para realizar PL en el RN. El compromiso cardiorespiratorio durante el procedimiento puede ser minimizado realizándose en posición lateral. En un neonato inestable el procedimiento puede ser diferido hasta que esté estabilizado. Los valores de LCR en el RN sano varían en el RNT y en el RNPT. El valor del recuento de glóbulos blancos se modifica según los días de vida, en el RNPT fluctúa entre 0-12 células (50% neutrófilos) y en el RNT entre 5-10 células. La glucorraquia es el 60% de la glicemia. Las proteínas en el LCR fluctúan entre 0,5-2,9 g/l en el RNPT y 0,3-2,4 en el RNT. En meningitis bacteriana hay aumento de la celularidad, aumento de proteínas e hipoglucorraquia. El recuento de glóbulos blancos es más elevado en meningitis a gram (-) que en SGB. En los abscesos cerebrales puede haber un moderado aumento del recuento de glóbulos blancos con celularidad menor de 100, predominantemente mononucleares. La ventriculitis puede ser diagnosticada por un recuento celular mayor de 100 células en el LCR obtenido por punción ventricular. El estudio por neuroimágenes está recomendado para detectar complicaciones. El método más sencillo y no invasivo es la ultrasonografía de cráneo. La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia nuclear magnética (RNM) son de utilidad en detectar complicaciones como abscesos cerebrales, áreas de encefalomalacia, zonas de infarto, entre otras. Tratamiento El objetivo de la terapia antibiótica es llevar precozmente a la esterilización del LCR. La esterilización retardada es una particular característica de la meningitis a gram (-). No hay estudios controlados que indiquen la duración óptima del tratamiento antibiótico. En meningitis por SGB y Listeria M se recomienda 14 días y en meningitis por gram (-) 21 días. El tratamiento en meningitis neonatal incluye una terapia inicial empírica con ampicilina y cefotaxima. Luego ajustar según etiología (tabla 1). Ceftriaxona, en general, no es recomendada (poca experiencia en neonatos). Meropenem no es 135

recomendable a menos que se identifique un patógeno productor de Beta lactamasa, en este caso deberá asociarse a un aminoglicósido. En general, la PL se repetirá a las 24-48 horas de iniciado el tratamiento antibiótico. Si persisten los signos de infección puede significar un foco persistente como ventriculitis, empiema subdural o trombosis de pequeños vasos. Si los cultivos son positivos luego de una apropiada terapia antibiótica, se recomienda el estudio con imágenes. El retardo en la esterilización del LCR y/o anormalidades en el estudio de neuroimágenes requieren prolongar la terapia. La punción lumbar al finalizar el tratamiento es innecesaria si la respuesta clínica es satisfactoria. Terapia de Soporte Un apropiado y precoz apoyo de soporte intensivo incluye manejo de fluidos, inótropos, anticonvulsivantes, ventilación mecánica y monitorización con electroencefalograma, especialmente en RN en coma. El uso de corticoides (estudios controlados) no ha tenido un rol en la terapia. Complicaciones Pueden existir en meningitis neonatal pequeñas colecciones que raramente necesitan intervención. La presencia de convulsiones en general es de mal pronóstico, especialmente si no son controladas con anticonvulsivantes. Las infecciones del shunt ventrículo peritoneal o ventrículo atrial, ocurren en promedio en el 15% de los casos. Es frecuente aislar estafilococo coagulasa (-) y multiresistente (50%), en esos casos la terapia es vancomicina completando 21 días. El shunt debe ser retirado si no hay respuesta. Mortalidad Varios estudios han concluido que la mortalidad y la morbilidad no han cambiado significativamente en las últimas 2 décadas. En nuestro medio alcanza un 20%. En países como Inglaterra y EEUU alcanza al 8-12%. La prematuridad aumenta la mortalidad a 30 - 40%. Aproximadamente un tercio de los pacientes quedan con secuelas neurológicas. BIBLIOGRAFIA 1. Heath P, Nik Y. Neonatal Meningitis. Archives of Disease in Childhood 2003;88:173-8. 2. Madan, Ashisma, Adams, Marian. Frequency and Timing of Symptoms in infants screened for Sepsis: Effectiveness of a sepsis - Screening pathway. Clinical Pediatrics 2003;42:11-8. 3. Eschenboch D. Prevention of Neonatal Group B Streptococcal Infection. New England Journal of Medicine 2002;347:280-1. 4. Wiswell TE. Neonatal Septicemia. Workbook in Practical Neonatology. Third Edition 2001;pp 23149 5. González B, Mercado C. Early Markers of late - onset Sepsis in Premature Neonatal. Journal of Perinatal Medicine 2003;31:60-8.

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SINDROME DE DOWN Y EQUIPO DE SALUD NEONATAL Katherine Rossel C. En la maternidad del Hospital Clínico San Borja Arriarán, nacen anualmente 15 a 18 niños con Síndrome de Down, ello traduce una tasa aproximada de 1/460 recién nacidos vivos (año 2002), bastante mayor a lo estimado por la literatura (1 por cada 700 recién nacidos vivos). Al ser la cromosomopatía viable más frecuente del ser humano, es fundamental idear estrategias de salud que permitan asistir al paciente y a la vez orientar, educar y guiar a sus padres precozmente, con la finalidad de minimizar los efectos que provoca en ellos su condición de base. El equipo de salud neonatal debe actuar en forma temprana y programada, coordinando sus acciones con el equipo pediátrico y de atención primaria, para así lograr un adecuado diagnóstico, control y vigilancia del niño con Síndrome de Down. DIAGNOSTICO PRENATAL La sospecha diagnóstica prenatal es poco frecuente, sin embargo existe y genera gran angustia por parte de los padres. Es conveniente que antes del nacimiento el neonatólogo se acerque a conversar con los padres, para esclarecer dudas y a la vez explicar los pasos que deban seguir posterior al parto, en caso que se confirme el diagnóstico. Se sugiere emplear un lenguaje simple, ser breve y no entrar en detalles, insistiendo a los padres en que verán a su hijo inmediatamente posterior al parto o lo antes posible, en caso que éste nazca por cesárea o requiera ser estabilizado. DIAGNOSTICO POSTNATAL Asistencia a los padres El diagnóstico de Síndrome de Down trae consigo un sinnúmero de prejuicios, temores y fantasías, que suelen desgastar a los padres. Es un momento de profundo dolor con sentimientos de ambivalencia, de amor y rechazo, de amor y tristeza, de gran angustia, confusión y mímima esperanza. Es por ello que el equipo de salud perinatal debe ser muy cuidadoso con la información que entrega, el lenguaje que emplea y la actitud que demuestra hacia el niño y sus padres. Se sugiere respetar las siguientes recomendaciones: 1. La primera noticia: De inmediato ofrecer a los padres la oportunidad de estar con su bebé (apego precoz), con la finalidad de reforzar el vínculo afectivo con el recién nacido (RN). Estando con el niño en brazos (o el pecho materno), informar del diagnóstico, con frases cortas, sin entrar en largas explicaciones científicas de etiología ni pronóstico. Emplear un lenguaje claro no peyorativo (niño mongólico) evitando frases como “tiene una enfermedad...”, o “a diferencia de niños normales”, es preferible decir “tiene una condición especial que se llama...” o “a diferencia de otros niños” (de lo contrario se refuerza la condición de minusvalía que los padres ya están sintiendo por su hijo). Ofrecer una oportunidad para que expresen lo que saben, sus dudas y temores al respecto, dejando abierta la puerta para una conversación posterior, ya que el bloqueo emocional del momento les impide comprender muchos detalles. 2. Los primeros días: La matronas en puericultura coordinará las acciones, para que durante la permanencia de la madre, ésta reciba el Tríptico “ Los primeros pasos”, la visita de una “mamá especial” (que ya ha tenido un niño con síndrome de Down), y de un integrante del equipo de salud neonatal, quién conversará con los padres en forma más extensa del cuadro y de los pasos a seguir. Al alta deben ser referidos a la unidad de neonatología donde recibirán orientación verbal junto a la “Guía para padres de recién nacidos con Síndrome de Down”, material educativo que les ayudará a enfrentar con menos angustia y más esperanza la condición de su hijo. Si el bebé es hospitalizado, contactarlos lo antes posible con el equipo de salud neonatal encargado de continuar el proceso de asistencia y apoyo emocional. 3. El momento del alta: 137

En este momento además de dar las indicaciones de alta, el equipo de salud neonatal (médico y matrona de puericultura o neonatología) debe reforzar la importancia de: - La vinculación afectiva y el rol de una familia integradora - La participación activa y responsable de los padres en el cuidado de su hijo, leyendo, aprendiendo e informándose (ver guía para padres) con el objeto de facilitar a futuro la autonomía e integración del niño - Los controles de salud combinados, entre atención primaria y de especialidad, especialmente Genética que actuará como supervisor y guía - El inicio precoz de los programas de estimulación temprana y la necesidad de contactarse con otros padres mediante las redes de ayuda local (UNPADE; centros de estimulación, colegios y escuelas diferenciadas e integradas) - Ante alguna duda, contactar al equipo de salud neonatal ASISTENCIA DEL RECIEN NACIDO 1. Período de RN inmediato: Estabilizar, efectuar examen físico orientado a descartar la existencia de problemas cardíacos (soplo, pulsos, dificultad respiratoria, cianosis), digestivos (ano imperforado), metabólicos (poliglobulia, hipoglicemia), hematológicos (petequias, visceromegalia, equimosis). Vigilar efectividad del apego, inicio de la lactancia, y eliminación de meconio (descartar cuadros oclusivos intestinales) 2. Puericultura: Solicitar evaluación genética durante la permanencia del RN en puerperio, no diferir al alta (ofrecer a los padres la oportunidad de hablar precozmente con el genetista), descartar cardiopatías (ecocardiografía y evaluación cardiológica antes del alta), problemas oclusivos intestinales (vómitos, ausencia de eliminación de meconio, ictericia acentuada), metabólicos (poliglobulia, hipoglicemia, hipotiroidismo). Al momento del alta solicitar la evaluación por oftalmología (fondo de ojo), otorrinolaringología (emisiones otoacústicas), ortopedia (ecografía de caderas) y endocrinología y genética (búsqueda de hipotiroidismo y seguimiento genético). Si el parto se produce en día festivo señalar en la interconsulta a genética, en forma destacada, que no fue evaluado durante la hospitalización de la madre, para ofrecer prioridad de atención y no entorpecer el seguimiento 3. Hospitalización: Completar el estudio cardiológico, digestivo, hematológico, metabólico, genético, visual y auditivo en todo bebé con síndrome de Down que requiera ser hospitalizado. Facilitar las instancias de contacto afectivo de los padres con el niño (horario flexible), con la finalidad de fortalecer la etapa de vinculación. Verificar que se establezca una lactancia materna eficiente, una ganancia de peso creciente y la red de asistencia afectiva de la Unidad Neonatal, (mamá especial, tríptico, guía para padres y entrevista con ellos), antes de otorgar el alta. BIBLIOGRAFIA 1. Saenz R.B. Primary care of infants and young children with Down Syndrome. American Family Physician 1999;59 (2):381-93 2. American Academy of Pediatrics.Committee on Genetics. Health supervision for children with Down Syndrome. Pediatrics 1994; 93:885-9 3. American Academy of Pediatrics.Commettee on Genetics. Health supervision for children with Down Syndrome.Pediatrics 2001;107:442-9 4. Stray-Gundersen K. Bebés con Síndrome de Down. Guía para padres. Segunda Edición. Woodbine House 1998.

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MANEJO DEL DUELO EN NEONATOLOGIA Katherine Rossel C. La muerte de un recién nacido, es una situación extremadamente difícil de comprender y aceptar. La falta de habilidad emocional para poder enfrentar adecuadamente la situación, lleva al equipo de salud a realizar medidas extraordinarias, que prolongan innecesariamente la agonía del paciente, mientras los padres manifiestan actitudes ambivalentes de aceptación, negación, tristeza, agresividad, etc., que entorpecen la relación con el personal de salud. El equipo neonatal conciente de las etapas del duelo por las cuales atraviesan los padres, debe informar, consolar y orientar, para así ayudar en la consolidación y término del duelo. RECIEN NACIDO EN ESTADO CRITICO (en riesgo de muerte) 1. Verificar que exista en la ficha clínica un registro del teléfono y/o domicilio de los padres, para comunicarse en forma expedita con ellos, ante un eventual fallecimiento 2. Frente a un recién nacido (RN) en estado crítico, el médico tratante debe mantener a los padres siempre informados del estado de salud de su hijo, empleando un lenguaje sencillo y no técnico, facilitando a la vez las oportunidades de visita y contacto directo (tomarlo en brazos, orar en familia, bautizarlo). Esto les brinda la oportunidad de despedirse en vida y contribuye a aplacar el dolor en las etapas que siguen al duelo 3. Ante el agravamiento del RN y su muerte inminente, avisar a los padres lo antes posible, independientemente del día y la hora RECIEN NACIDO QUE FALLECE Y MORTINATO 1. Si se trata de un mortinato o de un recién nacido que fallece a los pocos minutos de vida, al informar a los padres, ofrecer la oportunidad de ver despedirse de su hijo antes de ir a anatomía patológica. Esta actividad los ayuda a consolidar el duelo. Posteriormente, en puerperio es recomendable mantener a estas madres en la sección de ginecología, alejada de otros recién nacidos 2. Para entregar la información a los padres es preferible buscar un sector privado (no en el pasillo) y emplear un lenguaje sencillo para informar la causa de muerte, sin entrar en explicaciones complejas. Siempre es preferible que lo haga el médico que asistió la muerte y a la brevedad posible 3. Para consolar en los primeros momentos, es prudente hablar poco, expresando sentimientos mediante frases cortas (“lo siento mucho”) y evitando caer en grandes consejos. A veces basta una expresión física de afecto para expresar consuelo. Esperar las preguntas y responder lo más breve y simple posible, dejando abierto un espacio para una conversación posterior 4. Se les puede sugerir a los padres que lleven recuerdos de su hijo (mechón de pelo, huella plantar, tarjeta de identificación de la unidad, brazalete, etc) 5. Orientar a los padres respecto de los trámites que siguen al fallecimiento. En el hospital San Borja Arriarán, entregar “Los pasos a seguir” que se encuentra adjunto al libro de fallecidos 6. No solicitar la autorización de autopsia, hasta que los padres superen las primeras emociones. Si ellos expresan una negativa, (que es natural y esperable), antes de contradecirlos, es conveniente preguntar la razón y luego proceder a explicar en que consiste el procedimiento, resaltando que se hace bajo un 139

marco de respeto y que busca aclarar la causa de muerte, para luego emitir el certificado de defunción. No imponer las leyes en primera instancia, eso cierra la comunicación y dificulta el diálogo 7. Ofrecer a los padres una entrevista en el curso de la siguiente semana (con el médico jefe de unidad o neonatólogo asignado) para escuchar sus dudas y preguntas y entregarles la epicrisis, un informe preliminar de la autopsia, y un sobre que contiene la “Carta a mis padres” (consejos sobre como enfrentar el duelo, cuando pedir ayuda y acudir), sugiriéndoles que la lean primero en privado y luego la compartan en familia Esta norma pretende ayudar a consolidar el duelo que sigue a la muerte de un niño, tanto en los padres como en el equipo de salud neonatal, dado que inevitablemente ambas partes resultan afectadas. Este esfuerzo facilita la reconstrucción emocional de los padres y satisface la necesidad del equipo de salud de actuar en forma humana e integral.

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SEGUIMIENTO DEL RECIEN NACIDO DE MUY BAJO PESO (9%

• Signos de deshidratación moderada más uno o más de los - Siguientes: - Pulso rápido y débil - Extremidades frías - Coma

LABORATORIO En diarrea aguda: • Exámenes orientados a evaluar la condición general: - Electrolitos plasmáticos y gases en sangre - Hemograma, VHS y Proteína C Reactiva (en sospecha de infección grave o sistémica). - Evaluar necesidad de balance hídrico (cama metabólica, peso pañal) para precisar ingresos, déficit y pérdidas por las distintas vías. - Nitrógeno ureico, creatinina, si hay deshidratación • Exámenes de orientación etiológica: - Coprocultivo: considerando que el SDA puede ser causado por una amplia gama de agentes enteropatógenos, que el coprocultivo es un examen complejo de alto costo y que requiere personal especializado, se recomienda realizar coprocultivo frente a las siguientes situaciones clínicas: a. episodio de más de 5-7 días de evolución b. SDA en un paciente con factores de riesgo especiales: diarrea severa que no cede a tratamiento, diarrea con sangre, diarrea prolongada en inmunosuprimidos, diarrea en neonatos, cuando existen antecedentes de viajes recientes. c. Estudio de brotes de gastroenteritis asociada al consumo de agua o alimentos o a enfermedades transmitidas por alimentos. d. Estudios epidemiológicos - Rotaforesis (solicitar después de 24 hrs. de iniciada la diarrea) - Coproparasitológico seriado: si estudios epidemiológicos muestran esa área con alta incidencia de algún parásito o si otras hipótesis diagnósticas han resultado negativas. Habitualmente la mayoría de los laboratorios microbiológicos enfocan el diagnóstico etiológico en el síndrome diarreico agudo a tan sólo algunos agentes, principalmente Shiguella, Salmonella, Rotavirus y algunos serogrupos de E. Coli, lo que se traduce en un alto % de diarreas sin demostración etiológica. Debe optimizarse la oportunidad y calidad de la muestra microbiológica, y solicitar si la situación lo aconseja, la búsqueda dirigida de otros agentes etiológicos. En diarrea persistente: • Balance metabólico • Investigación de intolerancia a hidratos de carbono a. pH seriado en deposición fresca recién emitida (mínimo tres muestras) 151

b. Búsqueda de sustancias reductoras en deposición fresca: Fehling o Benedict (mínimo dos muestras) c. Determinación de ácido láctico en deposición de 12 o 24 hrs. (valor normal: bajo 300 mgrs/24 hrs.). d. Determinación de hidrógeno espirado • Evaluación de función renal: creatinina y N ureico, si es que no se ha medido con anterioridad. • Búsqueda de otros focos infecciosos o infección sistémica (examen de orina completo, urocultivo, hemocultivos, punción lumbar, Rx. de tórax, Rx. de abdomen, ecografía abdominal). En un episodio de diarrea persistente es necesario repetir los exámenes que pudieran haberse realizado al comienzo del cuadro clínico. Alrededor del 64% de los episodios tienen uno o más agentes patógenos presentes en las deposiciones y en más del 12% puede demostrarse intolerancia a hidratos de carbono. Ha llamado la atención la mayor frecuencia actual de aparición de alergias alimentarias (a la proteína de la leche de vaca, soya y otras) en relación a diarrea persistente; sobretodo si se agrega desnutrición o caída del canal de la curva de crecimiento. También, se observa con frecuencia la adición de diarrea por deconjugación de sales biliares. Todas éstas deben ser buscadas y tratadas con la asesoría del especialista. El tiempo de 14 días para definir diarrea persistente, es para llamar la atención al clínico sobre la necesidad de definir la causa de dicho episodio. Si en la historia clínica del enfermo se observa: más de un episodio de diarrea, desnutrición, compromiso del estado nutricional, deshidratación iterativa, trastornos del equilibrio hidroelectrolítico a repetición o de difícil tratamiento u otros que oriente a que este es el comienzo de una etiología de carácter crónico, debe iniciarse en ese momento su estudio como tal. TRATAMIENTO DEL SDA Lo más importante es la prevención. El ideal es el manejo ambulatorio. Las complicaciones derivadas de la hospitalización, incluyen el riesgo de desencadenar un brote intrahospitalario de diarrea (habitualmente por rotavirus) y la sobreinfección para el recién ingresado. La Sociedad de Gastroenterología Infantil, Hepatología y Nutrición (ESPGHAN) recomienda 9 pilares básicos para el tratamiento del SDA : I. Uso de sales de hidratación oral (SHO) II. Uso de soluciones hipoosmolares (60 meq de Na, glucosa 74-111 mmol/L). III. Hidratación oral rápida en 3 a 4 hrs. IV. Continuación de la lactancia materna en todo momento V. Realimentación precoz: esto es restablecer la dieta normal (sin restricción de lactosa) después de las 4 hrs. de rehidratación. VI. No se justifica el uso de fórmulas especiales VII. No se justifica el uso de fórmulas diluidas VIII. Prevención de nueva deshidratación aportando SHO después de cada deposición diarreica. IX. No es necesario el uso de antibióticos En nuestro medio, por su costo deben evitarse las fórmulas especiales. Podría usarse fórmulas diluidas en casos que hubiera una mala evolución y por un período lo más breve posible. Terapia de hidratación oral (THO): Es la medida más eficaz para evitar las complicaciones y mortalidad por SDA. Se le atribuye una importancia similar a la aparición de los antibióticos, siendo considerado el avance médico más importante del siglo 20. La base fundamental de THO, es la optimización de los mecanismos de absorción de agua, a través de la bomba acoplada de sodio-glucosa mediada por el sistema de adenilciclasa en la pared intestinal. Debe aportarse el máximo de líquidos según tolerancia, idealmente a través de SHO, que deben aportar básicamente 60mEq de Sodio y 111mosm de glucosa por litro de solución. En caso de pérdida estimada de electrolitos por deposiciones muy alta como en el cólera, debe utilizarse soluciones con sodio 90mEq/ l. Las soluciones disponibles incluyen además cloruro de potasio y lactato o citrato. La tolerancia, con una adecuada orientación de la madre, es habitualmente buena, sobretodo en condiciones de deshidratación 152

clínica. En aquellos casos de diarrea inicial, sin deshidratación, puede alternarse las soluciones de hidratación oral con la administración de mucílago de arroz al 3 %, con maltosa dextrina y azúcar, manteniendo siempre la alimentación. La THO está indicada en el tratamiento de cualquier lactante con diarrea aguda y deshidratación clínica leve o moderada. Requiere equipamiento mínimo, vigilancia de enfermería y, en caso de participación de la madre, capacitación de ella bajo supervisión por equipo entrenado. Sus contraindicaciones son: compromiso de conciencia, deshidratación severa, íleo paralítico, obstrucción y perforación intestinal, insuficiencia renal establecida y vómitos que no ceden en las primeras dos horas de terapia. No constituyen contraindicaciones, la acidosis clínica o de laboratorio ni los vómitos precedentes. Puede instalarse esta terapia a pacientes que, habiendo ingresado en shock, recibieron tratamiento intravenoso y se recuperaron de él. En los servicios de urgencia y unidades de hospitalización, los pacientes que han recibido hidratación oral pueden ser dados precozmente de alta, siempre que se encuentre en adecuado estado de hidratación, haya reiniciado la alimentación con buena tolerancia y haya garantías de un adecuado control y cumplimiento de indicaciones en el nivel ambulatorio por la madre y la familia. Frente al fracaso de la THO debe iniciarse la hidratación parenteral y considerar nuevamente las causas de este fracaso. No olvidar la eventualidad de un síndrome séptico, la presencia de un tercer espacio, e incluso la posibilidad de un síndrome poliúrico asociado o como patología de base. La THO continúa siendo una terapia subutilizada. Los motivos que se han argumentado son los siguientes: - Preferencia por el uso de la vía endovenosa, costo de la THO versus el tratamiento endovenoso - Falta de entrenamiento del personal de emergencia en el uso de la THO - Fracaso de sonda naso-gástrica, principalmente en el niño con vómitos. - Observación de pocos efectos en el corto plazo: persistencia de los vómitos y la diarrea a pesar de lograr una buena hidratación lo que lleva a creer equivocadamente que el tratamiento ha fracasado. Es por estos motivos que recientemente se han hecho intentos para modificar la composición estándar de las SHO (45 mmol de sodio y 74 mmol de glucosa). Son útiles también: uso de fórmula hipoosmolar con el agregado de H. de Carbono (arroz), uso de probióticos (lactobacilus GG) agregado a la SHO. PROCEDIMIENTO Durante la permanencia en la sala de observación debe cumplirse dos etapas: rehidratación y mantención de la hidratación y la nutrición. Si al ingresar el niño está hidratado, se salta la primera etapa y se continúa con la mantención de la hidratación y nutrición. Si hay deshidratación leve o moderada se inicia rehidratación oral. Si presenta deshidratación grave o shock, se inicia terapia ev. La rehidratación dura 4 a 6 horas. Si la deshidratación es leve se indican 75 ml por kg si es moderada 150 ml por kg, (de SHO con Na 60mEq/l para ser diluidos en 250 ml. de agua), de a cucharaditas, en pequeños sorbos o mediante gastroclisis, colocando al niño en posición Fowler. Si el paciente vomita, se disminuye a la mitad el volumen de las dos primeras horas y luego se aumenta, recalculándolo para que el total preestablecido se complete en las siguientes 4 horas. Controlar cada dos horas el volumen aportado hasta el momento, para aumentar o disminuir el volumen según sea el caso. Al completar seis horas el médico debe reevaluar al paciente, y decidir la conducta para las horas siguientes, que puede corresponder a rehidratación, mantención de la hidratación y alimentación o recurrir a la vía e.v. La fase de mantención de la hidratación y nutrición dura, por lo general 24 horas, de las cuales 18 o más transcurren en la unidad donde se está hidratando y el resto, en lo posible, en el hogar. En ella se aporta un volumen total de 200 ml por kg/día, 100 en solución hidratante y 100 en alimentos, por vía oral para asegurar una tolerancia satisfactoria antes de decidir el alta. Las indicaciones de alta incluyen: controlar al día siguiente en el consultorio, proseguir ofreciendo la alimentación descrita, con un mínimo de 100 ml por kg/ día y ofrecerle solución hidratante a voluntad. 153

Nutrición: Mantener la alimentación, sobretodo si corresponde a lactancia materna, ya que la absorción de nutrientes está relativamente bien conservada. La lactancia materna presenta varias ventajas: suministra agua y nutrientes en cantidades y proporciones que son de fácil digestión y absorción, aporta factores antimicrobianos y de crecimiento celular. La alimentación artificial láctea y fraccionada según tolerancia debe ofrecerse con fórmulas de igual volumen, o menor volumen manteniendo, en lo posible, la concentración de leche y otros nutrientes. Los niños que además de la formula láctea ingerían nutrientes sólidos antes del inicio del episodio de diarrea, deben ingerir un régimen con bajo contenido de fibra, no se debe reducir la ingesta de lípidos ya que tienen una alta densidad calórica y se absorben en proporciones considerables aún en al período agudo. La técnica de alimentación puede ser la natural, o por instalación de sonda naso-gástrica o duodenal. La alimentación debe continuar aunque las deposiciones sean líquidas, debiendo considerarse su interrupción solo en caso de vómitos repetidos y compromiso sensorial. Es importante aumentar la ingesta lo más rápidamente posible para aprovechar con eficacia el período de mayor apetito y de balance positivo que acompaña a la fase de recuperación (ventana de recuperación nutricional) lo que permite evitar el deterioro nutricional. La recomendación de mantener el aporte de nutrientes está basada en que la capacidad absorptiva intestinal se conserva en un 40 a 90 % de lo normal, dependiendo de la etiología y del nutriente que se trate. Tratamiento sintomático: No tienen base fisiopatológica y son de poca utilidad práctica. Los vómitos ceden con las medidas anteriores, en caso de persistencia puede recurrirse excepcionalmente al lavado gástrico con agua bicarbonatada al 2 %. Los absorbentes como la atapulgita y caolin pectina no deben ser utilizados, provocan sólo una mejoría estética de las deposiciones, sin disminuir las pérdidas de líquidos, electrolitos y nutrientes. Los antiespasmódicos y anticolinérgicos están contraindicados. Si hay fiebre debe considerarse las medidas físicas y en caso necesario el paracetamol oral a dosis habituales. El uso de antipiréticos por vía rectal puede aumentar la diarrea, o ser inútil, dada su pronta eliminación. Los probióticos han demostrado ser útiles en el tratamiento de la diarrea por Clostridium difficile y rotavirus. Previenen la diarrea asociada a antibióticos. Los micros nutrientes como el Zinc utilizados en forma preventiva o como parte del tratamiento producen una disminución de la duración y la severidad del episodio de diarrea aguda en niños desnutridos y previene su déficit posterior. Tratamiento etiológico: Debe tenerse presente que la mayoría de las diarreas son virales o de curso autolimitado por lo que no se aconseja el uso de antibióticos. El uso indiscriminado de ellos aumenta el costo de la terapia, puede prolongar la enfermedad y prolongar el estado de portador en algunas infecciones como salmonella. El tratamiento de pacientes con ECEH con antibióticos puede aumentar el riesgo de desarrollar SHU. Además los antibióticos inducen la aparición de cepas resistentes, causan alteraciones de la flora bacteriana residente, generan reacciones alérgicas y dañan el epitelio intestinal. Se recomienda tratamiento con antibióticos en el paciente inmunocompetente en los siguientes casos: 1. Agentes en los que el tratamiento antibiótico está siempre indicado: en S. disentérico y V colera. 2. Agentes en que el tratamiento antibiótico está indicado en determinadas circunstancias: E Coli (ECEP si es persistente; ECET con diarrea moderada a severa a pesar de rehidratación y medidas de mantención); Campylobacter en huésped comprometidos; Yersinia enterocolítica en pacientes con enfermedad de células falciformes (sickle cell) o con hemocultivos positivos; salmonella en lactante menor febril o con hemocultivos positivos. En shiguellosis, en diferentes publicaciones en los últimos años, destaca una clara tendencia a la adquisición de resistencia microbiana a los fármacos de prescripción tradicional como ampicilina, cloranfenicol, y cotrimoxasol. Destaca en una serie analizada entre 1997- 1999 que la resistencia para ampicilina fue de 30 a 95%, para cloranfenicol de 10 a 84%, en tanto se mantienen cifras intermedias 154

para clotrimoxasol de 41 a 44% y aparecen resistencias poco significativas aún (3,7%) para furazolidona, no se ha detectado resistencia para ciprofloxacina. Para los aminoglicósidos hay una muy buena susceptibilidad in vitro, pero no in vivo. Estudios muy recientes recomiendan el uso de Ciprofloxacino, como primera línea en síndromes disentéricos que requieren hospitalización, incluso en lactantes a dosis de 20 a 30 mg/kg/día, dada su efectividad y el menor temor actual a sus efectos secundarios. En niños mayores puede utilizarse el Ciprofloxacino 0.5 a 1 g/día, dosis total, cada 12 hrs., por dos a tres días. En síndromes disentéricos ambulatorios todavía sería Furoxona la primera elección. En Campylobacter se recomienda el uso de Eritromicina 50 mg/kg/día. En infecciones por Yersinia sp., Cotrimoxazol 40 mg/ kg/día (de sulfa) o Cloramfenicol 50 mg/kg/día. En infecciones por E. Coli, que requieran tratamiento puede recurrirse a Neomicina, Furoxona o Sulfato de Colistin. En niños con SDA las indicaciones para hospitalización son: 1. Pacientes con deshidratación severa o en shock 2. Pacientes que no toleran la hidratación oral (vómitos, insuficiente ingesta, compromiso sensorial). 3. Falla del tratamiento: agravamiento de la diarrea o de la deshidratación a pesar de la hidratación oral. 4. Duda diagnóstica, abdomen agudo, compromiso de conciencia, o niños menores de 2 meses. Diarrea persistente: Su tratamiento es fundamentalmente preventivo, basado en un adecuado manejo del síndrome diarreico agudo. En el síndrome postgastroenteritis es importante la adecuada intervención nutricional por vía enteral, con formulaciones adecuadas a la tolerancia. Esto mantiene el trofismo a través de mecanismos neuroendocrinos, disminución de alteraciones de la flora saprófita y su repercusión en el metabolismo de las sales biliares. El tipo de fórmula a utilizar corresponde a leches sin lactosa, fórmulas modulares o semi-elementales en cuyo caso debe ser complementada con nutrición parenteral. Recurrir precozmente a esta última si la alimentación enteral no cubre requerimientos en breve plazo, o los niveles de albúmina están bajo 3 g/dl. Finalmente dentro de las medidas preventivas del SDA se ha tratado de encontrar vacunas de eficacia garantizada para algunas causas específicas. Recientes estudios habían demostrado eficacia y seguridad en vacuna anti rotavirus, sin embargo su uso masivo ha evidenciado posible asociación con invaginación intestinal, por lo cual se ha dado una voz de alerta. BIBLIOGRAFIA 1. Davidson G, Barnes G, Bass D. Infectious Diarrhea in Children: Working Group Report of the First World Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, August 2002; 35: S143-S150. 2. Sandhu B. Rationale for Early Feeding in Childhood Gastroenteritis, Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, October 2001; 33:S13-S16 3. Síndrome Diarreico Agudo: Recomendaciones para el diagnóstico microbiológico. Comité de microbiología clínica Sociedad Chilena de Infectología. Laboratorio de referencia de bacteriología ISP. Instituto de Ciencias Biomédicas. Facultad de Medicina Universidad de Chile: Rev Chil Infect 2002; 19(2):101-113. 4. Del Piano L, Tejerina H, Patrones de Sensibilidad in vitro y comportamiento clínico de Shigella, Rev. Chil. Infect 2001; 18(2):101-107. 5. Prado V. Diarrea Aguda ¿Qué hacer en el paciente pediátrico? Rev Chil Infectol, 2002; (Supl 3): S195-196. 6. Molla AM, Raham M, Stool electrolyte content and purging rates in diarrhea caused by rotavirus, enterotoxigenic E. Colli, and V. cholerae in children. Journal of Pediatric, 1981; 98: 835-838. 7. Wandstrat TL, Kaplan-Machlis B, Tetravalent rotavirus vaccine, Ann Pharmacother, Jul-Aug 1999; 33(7-8):833-839.

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SOLUCIONES DE HIDRATACION ORAL DISPONIBLES 1. PEDIALYTE L. ABOTT Cada 100 ml de solución contiene: Cloruro de sodio 11.7 mg. Cloruro de potasio 149,1 mg. Cloruro de calcio 22.0 mg. Cloruro de magnesio 19 mg. Dextrosa 5 gr. Lactato de sodio 314 mg. Vehículo csp 100 ml. Cada 1000 ml suministra en iones: sodio 30 mEq., potasio 20 mEq., magnesio 4 mEq., calcio 4 mEq., cloruro 30 mEq., lactato 28 mEq., Contenido calórico 20 calorías/l00 ml. Presentación: Frascos de 500 ml. 2. REHSAL CHILE LAB. Cuatro sobres de REHSAL 60 de 6,56g, en 1000 ml de líquido proporcionan: Sodio 60 mEq/l Potasio 20 mEq/l Cloruro 50 mEq/l Citrato 30 mEq/l Glucosa 111 mmol./l Nota: 1 sobre de REHSAL 60 en 250 ml de líquido proporciona igual cantidad de electrolitos y glucosa.

Cada sachet de REHSAL 90 de 27,94 g, para un litro de solución proporciona: Sodio 90 mEq/l Potasio 20 mEq/l Cloruro 80 mEq/l Citrato 30 mEq/l Glucosa 111 mEq/l

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Capítulo 6 Trastorno hidroelectrolíticos y ácido base Enrique Alvarez L.

HIDRATACION PARENTERAL Enrique Alvarez L. 1. Agua corporal total y su distribución El agua corporal total (A.C.T.) se distribuye en dos grandes compartimentos: intracelular y extracelular separados ambos por la membrana celular. El compartimento extracelular comprende a su vez otros dos subcompartimentos separados por la pared vascular: intersticial e intravascular. Tanto el A.C.T. como su distribución, varían de acuerdo a la edad de la siguiente manera:

A.C.T; A.l.C.: A.E.C.:

R.N.

6meses

1 año

15 años

78% 33% 45%

70% 38% 32%

65% 40% 25%

60% 40% 20%

2. Requerimientos Al efectuar cualquier plan de hidratación parenteral, los aportes de agua, electrolitos y calorías, deben considerar tres situaciones a) requerimientos de mantención normal, b) corrección del déficit (si existiera), y c) reemplazo de pérdidas anormales. 2. a) Requerimientos de mantención normal: Como se supone que el programa de hidratación parenteral es de corta duración, en los requerimientos sólo se considera agua, electrolitos y aporte calórico. El objetivo de cubrir estos requerimientos es mantener el balance de agua y electrolitos en cero, sin exigir al riñón un trabajo de dilución o de concentración exagerados y entregar un aporte calórico tal, que evite la quetosis y minimice el catabolismo proteico. Hay varios métodos para calcular estos requerimientos (por kg de peso, superficie corporal, gasto energético etc.) pero como ellas básicamente dependen del consumo metabólico, parece más fisiopatológico calcularlos como expresión del gasto metabólico. En el niño hospitalizado, este gasto metabólico está representado por el gasto basal más un adicional destinado a cubrir la mínima actividad física del paciente en cama, y corresponde a: de 3 a l0 kg de peso l00 cal x kg 11 a 20 kg de peso 50 cal x kg + de 20 kg 20 cal x kg 157

- Requerimientos de agua: están representados por pérdidas insensibles y diuresis. No se consideran pérdidas por deposiciones (a menos que éstas sean anormales) dado que tampoco se considera en los aportes el agua de oxidación (en pacientes críticos o en situaciones de oligoanuria por insuficiencia renal se debe considerar agua de oxidación, 15 ml x 100 cal metabolizadas). Tampoco se considera pérdidas por sudoración, dado que en las condiciones ambientales normales de una sala de hospitalización este fenómeno es mínimo o está ausente. Pérdidas insensibles: 45 cc x 100 cal (30 cc x piel y 15 cc x pulmones) Diuresis: 55 cc x 100 cal Total requerimientos de agua: 100 cc x 100 cal metabolizadas. Cuando se asigna a diuresis un volumen de 55 cc x 100 cal, se está aportando un volumen tal que permite al riñón excretar un amplio rango de carga renal de solutos (entre 10 a 40 Mosm x 100 calorías) sin variar extremadamente la osmolaridad urinaria. Estos requerimientos de agua se modifican en las siguientas situaciones: - Por cada grado de temperatura ambiente sobre 31° aumenta el aporte de agua en 30 cc x l00 cal y el aporte de Na y Cl en 1 mEq x 100 cal. - Por cada grado de temperatura corporal sobre 37,5° aumentar el aporte en 12%. - Respiradores, cámaras húmedas, disminuir pérdidas insensibles a 20 cc x 100 cal. - Hipernatremias con eje ADH-riñón normal, disminuye requerimiento total de agua a 75cc x 100 cal. - Niños con edema (renales, cardíacos etc), disminuye el aporte de Na a 1-1.5 mEq x 100 calorías. - En situaciones de oliguria obligada (SIADH, insuficiencia renal aguda) disminuye el aporte de agua a pérdidas insensibles más pérdidas medibles, lo mismo que en situaciones de poliuria obligada (diabetes insípida central o nefrogénica). - En pacientes críticos o en pacientes cursando con insuficiencia renal aguda, considere entre los ingresos el agua de oxidación, que corresponde a 15 cc x 100 cal. - Requerimientos de electrolitos: corresponden al promedio del contenido de la leche materna y la leche de vaca: - Na 2.5 mEq/100 cal - K 2.5 mEq/100 cal - Cl 5.0 mEq/100 cal - Requerimientos calóricos: aporte en glucosa el 20% del gasto metabólico calculado, esto se consigue aportando 5 gr de glucosa por 100 calorías metabolizadas. Debe vigilarse periódicamente la glicemia durante el período de hidratación parenteral. 2. b) Corrección del déficit: requiere conocer magnitud del déficit y su tipo osmolar. El tiempo de corrección y el tipo de solución empleada para corregir el déficit dependerá de la severidad de la deshidratación y de su tipo osmolar. - Magnitud del déficit (grado de deshidratación). En una deshidratación isotónica, el déficit estimado en porcentaje del peso, se aproxima a:

Deshidratación leve Deshidratación moderada Deshidratación severa 158

Lactante

Preescolar-Escolar

5% 10% 15%

3% 6% 9%

Recordar que en caso de una deshidratación hipotónica el déficit de agua tiende a sobrevalorarse y lo inverso ocurre en una hipertónica. - Tipo osmolar: se establece con una medición inicial de Na plasmático. Isotónico Na 130-150 mEq/l Hipertónico Na + 150 mEq/l Hipotónico Na - 130 mEq/l 2. c) Reemplazo de pérdidas anormales: Ocurren fundamentalmente a través de riñón y tubo digestivo. El principio básico es que estas pérdidas deben ser reemplazadas con una solución igual en volumen y composición, para ello es necesario disponer de una estimación objetiva del volumen de la pérdida y de su composición electrolítica. Si no se dispusiera de esta última medición, las pérdidas de electrolitos pueden ser promediados del siguiente cuadro. mEq/L Jugo gástrico Páncreas Intest. Delgado Bilis Ileostomía Diarrea Sudor (normal) Fibrosis quística Saliva

Na

K

Cl

HCO3

20-80 120-140 100-140 120-140 45-135 10-90 10-30 50-130 33

5-20 5-15 5-15 5-15 3-15 10-80 3-10 5-15 19

10-150 90-120 90-130 80-120 20-115 10-110 10-35 50-110 34

0 100 40 25-30

Recuerde que el volumen y composición de estas pérdidas, deben ser agregadas diariamente a su programa de hidratación. MANEJO PARENTERAL DE LA DESHIDRATACION El manejo del niño deshidratado va a depender de la severidad del cuadro y del trastorno osmolar asociado. En cualquier caso, este es un manejo secuencial en el que podemos definir varias fases. 1. Fase de expansión del vascular o de reanimación. 2. Fase de expansión del LEC y corrección parcial del déficit. 3. Fase de corrección completa del trastorno osmolar, ácido-base y déficit de potasio. 1. Fase de expansión del vascular. Se aplica a todos los cuadros de deshidratación severa, o con shock (evidente o encubierto). Su objetivo es restablecer el volumen circulante y conseguir estabilidad hemodinámica. Su duración se ajusta al logro de este objetivo, en general 1 a 3 horas. En esta fase deben utilizarse sólo soluciones isotónicas (independiente de la edad del niño y del tipo osmolar de deshidratación) tales como: a) Suero fisiológico al 09% en volumen de 20 a 30 cc/kg/, a pasar en 20-30 minutos. Si hay evidencia de acidosis metabólica, se puede utilizar solución alcalinizante de expansión en igual volumen (SF 09% 750cc + SG 5% 220cc + HCO3 8% 30 cc). Esta solución a 20cc/kg/hora, aporta 06mEq/kg/hr de HCO3 y 3.6mg/kg/min de glucosa. El cumplimiento de los objetivos de esta fase se medirá por: mejoría de los parámetros hemodinámicos (Pr arterial, pulso, llene capilar periférico), mejoría de nivel de conciencia, aparición o mejoría de la diuresis. Debe monitorearse presión arterial, presión venosa central, pulso, frecuencia respiratoria y diuresis. Vigilar aparición de signos de encharcamiento pulmonar. 159

Una vez estabilizado hemodinámicamente el paciente, se inicia fase 2. 2. Fase de expansión del LEC: Dura habitualmente desde el término de la fase de expansión del vascular hasta las primeras 24 a 36 horas. En esta fase se aportan los requerimientos de mantención normal (comunes a cualquier tipo de deshidratación), y se inicia la corrección del déficit de volumen y de los trastornos osmolar y ácido base de acuerdo al tipo especial de deshidratación (ver más adelante). Objetivos de esta fase: mantener situación hemodinámica estable, corrección parcial del déficit de volumen, corrección parcial del trastorno osmolar, corrección parcial del trastorno ácido base, mantener diuresis estable. 3. Fase de corrección de los déficit: Dura desde el término de la fase 2, hasta el tercer a cuarto día de manejo. En ella se completa la corrección del déficit de volumen y se efectúa la corrección total del trastorno osmolar, corrección total del trastorno ácido base y corrección (parcial) del déficit de potasio. DESHIDRATACION ISOTONICA Natremia 130 - 150 mEq/Lit. Por definición en esta deshidratación la pérdida de H2O y electrolitos es isotónica en relación al plasma. Hay contracción del LEC, no afectando el volumen del LIC dado que no se crea una gradiente osmótica entre ambos. Las pérdidas de sodio y potasio son muy semejantes en magnitud. Como la concentración plasmática de K es muy baja, la mayor proporción de la pérdida de este ión ocurre desde el LIC lo que motiva la entrada de Na a la célula para mantener su electroneutralidad. De modo que en este tipo de deshidratación junto con la pérdida externa de Na, hay desplazamiento de este ión hacia el LIC. El déficit de volumen en este tipo de deshidratación, puede corregirse en las primeras 24 horas de manejo. Ejemplo: Lactante de 10Kg de peso, con una deshidratación isonatrémica severa (déficit estimado en ±15% - 1500 cc de solución isotónica). A su ingreso requiere de expansión empleándose 300 cc de solución Fisiológica 9o/oo que recibió en una hora (30cc/Kg). El plan de hidratación sería el siguiente: Primer día

Req. basal Déficit P. anormales Total

H20

Na

K

1000 cc 1500 cc

25 210

25

2500 cc

235

25

HCO3

(asumiendo que no presenta pérdidas anormales actuales y que no tiene acidosis, para simplificar los cálculos). Este paciente debiera recibir una mezcla de 2500 cc de S.G. 5% con 235 mEq. de Na y 25 mEq. de K (déficit de potasio se comienza a corregir lentamente desde el segundo día a menos que exista hipokalemia real menor de 3 mEq/litro). Sin embargo, debe descontarse el suero recibido a su ingreso durante la expansión. 160

Calculado Suero utilizado en expansión Total a recibir en primeras 23 horas (1 hr. se ocupó en la fase expansión).

Vol

Na

K

2500 cc 45 190 mEq.

235 25

300 cc 2200 cc

25 mEq.

Considerar que este plan de hidratación no es rígido y deberá evaluarse periódicamente al paciente, por clínica y laboratorio (fundamentalmente gases y electrolitos) para adecuar el programa si es necesario. (*) El déficit de Potasio, debe empezar a corregirse desde el segundo día en forma lenta (2-3 mEq/Kg/día), cálculo que se suma a su requerimiento basal.

El déficit de potasio siempre existe, es fundamentalmente intracelular y debe corregirse aunque la kalemia pueda en un momento dado estar en cifras normales o cercanas a lo normal. Mantener este aporte de potasio por 3-4 días. Si el paciente al segundo día de manejo está iniciando su alimentación enteral, se debe descontar sólo el volumen de la alimentación del volumen total del líquido calculado. Las pérdidas anormales (diarrea, vómito. etc.) deben ser medidas y reemplazadas diariamente con una solución igual en volumen y composición que se agrega al cálculo diario de la programación. DESHIDRATACION HIPOTONICA Na plasmático menor de 130 mEq/litro. En este cuadro, la pérdida neta es mayor de Sodio que de agua, resultando en una deshidratación con Sodio plasmático menor de 130 mEq/litro, de modo que al trastorno de volumen se agrega un trastorno osmolar. Este cuadro plantea una situación de manejo especial. Estudios clínicos y experimentales han demostrado que la corrección rápida de la hiponatremia (definida como mayor a 0.7 mEq/litro por hora) es capaz de provocar serio daño neurológico. Por ello la recomendación es que la corrección del déficit de Sodio no debiera ser mayor a 12 mEq/litro por día. En la práctica debe programarse la corrección de volumen como si se tratara de una deshidratación isotónica, agregando una corrección diaria del déficit de Sodio, no mayor de 12 mEq/litro/día de acuerdo a la fórmula: Déficit de Sodio (a corregir diariamente)= 12 x ACT x Kg Durante todo el período que requiere la corrección del déficit (2-3 día) deberá controlarse periódicamente progresión de aumento de Natremia con medición de electrolitos plasmáticos cada 6-8 horas. Ejemplo: Lactante de 1 año, con peso de 10 Kg, portador de deshidratación moderada, con un Na plasmático de 116 mEq/litro. El programa de hidratación a efectuar sería el siguiente: - Déficit de volumen 10 % (deshidratación moderada) = 1000 cc de solución Isotónica - A.C.T. 0.65 - Déficit de Na (diario) según fórmula 12 x 0.65 x 10 = 78 mEq

161

Primer día Req. basal Déficit volumen Déficit Na Pérd. anorm. Total

H2O 1000 cc 1000 cc

2000 cc

La indicación sería: S.G. 5% +Na CI 10 % +KCI 10 %

Na

K

25 140 78

25

243 mEq.

25 mEq.

1837 143 cc 20 cc 2000cc a 83 cc/hora

Esta mezcla tiene una concentración de sodio de 121 mEq/litro y a ella se deberá agregar las pérdidas anormales si existieran. El programa para el segundo día (previo Natremia de control) debe incluir: - Continuar aporte de Sodio para corregir déficit de Sodio - Iniciar corrección déficit de Potasio - Requerimientos basales Segundo día

H2O

Na

K

Reg. basal Déficit Pérd. Anorm

1000

25 78

25 30 (*)

Total

1000

103 mEq

55 mEq.

La indicación será: - S.G. 5% + NaCI 10 % + KCI 10 %

898cc 60 cc 42 cc 1000 a 42 cc/hora

- El déficit de Na debe continuar corrgiéndose hasta obtener una Natremia de 135 Meq/litro. - Mientras se está corrigiendo el déficit de Na debe monitorearse periódicamente electrolitos plasmáticos, con la idea de no permitir una elevación de la natremia de más de 12 Meq/litro/día. Si en un período de 6 - 12 horas observa una tendencia a superar este objetivo en la proyección a 24 horas, se evalúa primero la aparición (o el aumento) de pérdidas anormales (habitualmente hipotónicas que tienden a elevar la Natremia por pérdida de agua libre) y se reemplazan, si no existen pérdidas anormales, se disminuye el aporte de sodio en la mezcla, pero no se cambia su volumen. (*) se debe mantener la corrección del déficit asociado de Potasio durante 3 - 4 días o más.

En caso de existir Hiponatremia sintomática (convulsiones, coma) ésta también debe corregirse lentamente, 1-2 mEq/litro por hora durante 2 - 3 horas con NaCl al 3% (Na Cl al 10% diluido al 1/3 con S.G. 5% o agua bidestilada); 3 cc x Kg de NaCl al 3% suben la natremia en aproximadamente 2 mEq/ litro. El Na aportado en esta situación debe restarse del aporte diario calculado para la corrección del déficit.

162

DESHIDRATACION HIPERTONICA En este cuadro, la alteración básica la constituye una pérdida mayor de H20 que de electrolitos lo que lleva a una deshidratación con Na mayor de 150 mEq/litro. El riesgo en esta situación también lo constituye la corrección rápida del trastorno osmolar lo que frecuentemente lleva a convulsiones por edema cerebral secundario y eventualmente a coma y muerte. Su manejo requiere también de algunas consideraciones especiales: 1. Medir densidad urinaria para establecer indemnidad de eje ADH -riñón; esto es vital dado que el manejo es radicalmente diferente tratándose de una deshidratación hipernatrémica con eje ADH riñón intacto o alterado. Aquí se discutirá manejo de hipernatremia con eje ADH - riñón conservado. En esta situación debiera esperarse una densidad urinaria elevada (1020 o más en ausencia de glucosuria) 2. En el cálculo de las necesidades basales sólo se aporta el 75% de las necesidades basales de agua (hipernatremia = aumento osmolaridad plasmática = aumento actividad ADH - antidiuresis) más el requerimiento total de electrolitos. 3. El déficit de volumen debe estimarse lo más exactamente posible (recuerde que en las hipernatremias la clínica de deshidratación es pobre, de modo que habitualmente se sub-valora el déficit de H2O). Si no es posible una estimación clínica apropiada, el déficit de H20 puede calcularse con la siguiente fórmula: Déficit de H2O = A.C.T.x [1 - ( Na actual /140)] Este déficit estimado debe corregirse en dos días si la natremia es menor de 165 mEq/litro o en 3 días si es mayor de esa cifra. El objetivo es no provocar un descenso del sodio mayor a 1O mEq/litro/día. como en el caso anterior, el manejo de una deshidratación hipertónica requiere de un control clínico y de laboratorio cuidadoso vigilando el descenso de la natremia cada 6 - 8 horas con electrolitos plasmáticos. Si el descenso de la natremia es mayor de lo esperado, disminuir la velocidad de aporte de líquido. Ejemplo: Paciente de 1 año de edad, 10 Kg. de peso ingresa con historia de diarrea de dos días de evolución, deshidratado con una natremia de 168 mEq/litro. Densidad orina de 1025. El programa de hidratación sería el siguiente: A.C.T.= 0.65 - Déficit de agua según fórmula. = 0.65 x 10 x [1 - 168/140] = 1.3 litros. Por natremia de 168 mEq/litro, este déficit debe corregirse en 3 días. Considerar además, un déficit de Na de 2-4 mEq/100cal (válido para todas las situaciones en que exista pérdidas de agua y sodio como en caso de diarrea). 1er día:

H2O

Na

K

- Req. basal (75%) - Déficit H20 1/3 - Déficit de Na - Pérd. anormales

750 433

25 -

-

25 20 -

Total

1.183

45

25

-

163

La indicación sería: S.G. 5% +NaCl 10% +KCI 10%

1.150 cc. 26 cc. 19 cc. 1.195 cc.

Recordar que el requerimiento basal de agua se disminuye a un 75%, por situación de antidiuresis y que se está corrigiendo el déficit de H20 para llevar lentamente la natremia a lo normal. Por ello, no puede esperar una diuresis normal como respuesta al manejo de este tipo de deshidratación, dado que mientras el paciente mantenga una natremia elevada, tendrá una situación de antidiuresis fisiológica por aumento de actividad de la ADH. Debe vigilarse periódicamente (c/6 horas) velocidad de descenso de Natremia. Si éste es más rápido que lo esperado, se disminuye velocidad de aporte de volumen; si es muy lento, se aumenta la velocidad de aporte. Para el 2do y 3er. día (y suponiendo que no existen pérdidas anormales), el esquema sería básicamente el mismo. H2O

Na

K

- Reg basal - Déficit H2O (1/3) - Déficit de Na - Pérd. anorm.

750 433

25 -

-

25 20 -

Total

1.183

45

25

-

Recordar siempre que el cálculo que se hace es sólo una aproximación a las necesidades del niño, por lo que probablemente requiera de ajustes de acuerdo a la evolución clínica y de laboratorio. BIBLIOGRAFIA 1. Carroll, H. Water, Electrolyte and Add-Base Metabolism - Philadephia: l.B. Lippincott Company, Second Edition. 1989. 2. Stems R.: The Treatment of Hyponatremia: First, Do no Harm Am J Med, 1990,88: 557-560. 3. Clvitmans F.: Management of Severe Hyponatremia: Rapid or Slow correction. Am J Med. 1990,88:161166. 4. Holliday M, Friedman A, Wassner S: Extracellular fluid restoration in dehydration: a critique of rapid versus slow: Pediatr Nephrol 1999, 13:292-297.

164

ALTERACIONES DEL METABOLISMO ACIDO - BASE Jean Grandy H. La homeostasis ácido-base es fundamental para la función celular, su alteración afecta críticamente la integridad de órganos y tejidos. El pH normal en sangre arterial es de 7.4 ( 7.37 a 7.42 ) y variaciones del pH sistémico en cualquier dirección pueden tener consecuencias adversas y comprometer la vida si éstas son severas. ACIDOSIS METABOLICA Su diagnóstico es de laboratorio. Es un trastorno clínico caracterizado por una disminución del pH arterial por debajo de 7.4 ([ H+] mayor a 40 nEq/l), una concentración reducida de bicarbonato en plasma y una hiperventilación compensatoria que produce una disminución de la pCO2. Manifestaciones Clínicas Son inespecíficas y en condiciones agudas se encuentran alteraciones en diferentes sistemas: 1. Respiratorio: Hiperventilación. Respiración de Kussmaul. ¬ de la fuerza de la musculatura respiratoria. 2. Neurológico: Somnolencia, obnubilación y coma. 3. Cardíaco: Deterioro de la contractilidad miocárdica y de la resistencia vascular pulmonar. ¬ Gasto cardíaco. ¬ Presión Arterial. ¬ Flujo renal y hepático. ¬ Sensibilidad a catecolaminas. 4. Metabólico: de la demanda metabólica. Resistencia a la insulina. Hipercalemia. Inhibición de la glicólisis anaeróbica. Degradación proteica. En acidosis crónicas puede haber fatiga, decaimiento, retraso del crecimiento, raquitismo, etc. Etiología La acidosis metabólica (A.M.) puede desarrollarse por tres mecanismos básicos: 1. Incapacidad renal para excretar la carga ácida de la dieta. a) Disminución de la producción de NH4+: Insuficiencia renal. Acidosis Tubular Renal tipo IV. b) Disminución de la secreción de protones: Acidosis Tubular Renal Tipo I. 2. Ganancia de hidrogeniones. a) Acidosis láctica b) Cetoacidosis c) Ingestas: Salicilato. Metanol. Etilenglicol. Paraldehído. Tolueno Cloruro de amonio ( NH4Cl ). Líquidos de hiperalimentación e) Rabdhomiólisis masiva 3. Pérdidas de Bicarbonato a) Digestivas: Diarrea. Ileostomía. Fístulas digestivas. Colestiramina b) Renales: Acidosis Tubular Renal Tipo II. Diagnóstico Se puede sospechar a través de la historia clínica. La pérdida de base por vía digestiva y la mala perfusión tisular son unas de las causas más frecuentes en pediatría. Se confirma con el análisis de gases en sangre arterial: pH menor a 7.4 con una reducción primaria del bicarbonato. Es necesario analizar la pCO2 para confirmar el trastorno metabólico primario y determinar si la compensación respiratoria aguda es apropiada. Se estima que por cada 1 meq que disminuye el bicarbonato, la pCO2 disminuye en 1.2 mmHg, por lo que encontrar una respuesta ventilatoria mayor a la esperada hace plantear un trastorno de alcalosis respiratoria agregada y una menor respuesta respiratoria permite diagnosticar un trastorno mixto (acidosis metabólica más respiratoria). 165

Luego, con los electrolitos plasmáticos ( ELP ) se estima el hiato aniónico o anión gap (AG), el cual refleja la diferencia entre la concentración de los cationes y aniones más abundantes del plasma: Na - (Cl + HCO3) valor normal: 8 a 12 Con esta evaluación se pueden agrupar las causas más importantes de A. M. en aquellas que cursan con AG normal o con AG Aumentado. En las A.M. con AG normal, existe un efecto neto de reemplazo extracelular mEq a mEq de bicarbonato por cloro, por lo que la suma de ambos aniones permanece constante. Aquí están las pérdidas digestivas y renales de bicarbonato junto con las ingestas de preparaciones de hiperalimentación y cloruro de amonio. Cuando no existen pérdidas digestivas, es útil contar con electrolitos en muestra aislada de orina y evaluar el gap urinario: (Na + K) - Cl. La Acidosis Tubular Renal proximal cursa con una adecuada capacidad de acidificación distal que se refleja en un gap negativo, mientras que la Acidosis Tubular Renal Distal presenta un gap urinario positivo por alteración en la excreción de NH4+ distal y un pH en orina recién emitida >5.5. En la A.M. con AG aumentado se produce la acumulación de un anión diferente al cloro que va a reemplazar el bicarbonato, produciendo la caída en la concentración de ambos aniones. En esta situación, el diagnóstico de la enfermedad desencadenante se logra habitualmente con la determinación de: - Creatininemia: Insuficiencia renal (anión sulfato, fosfato y otros) - Glicemia-cetonas: Cetoacidosis diabética (anión (hidroxibutirato) - Lactacidemia: Acidosis láctica (anión lactato) - Tóxicos en plasma: Especialmente salicilatos, metanol y etilenglicol - Creatinina kinasa: Rabdomiólisis masiva (aniones orgánicos por destrucción tisular) - Aminoácidos sangre-orina: Acidurias orgánicas (aniones orgánicos). Tratamiento El tratamiento depende de la etiología, la gravedad y del rango de pH. Habitualmente la corrección de la A.M. se hace con bicarbonato, sin embargo, es importante mantener siempre una adecuada volemia y una buena perfusión periférica. La correcta oxigenación de los tejidos evita la generación de lactato por hipoxia. Para el manejo es útil clasificar la A.M. según el rango de pH en: 1. Leve: 7.25 - 7.35 2. Moderada: 7.15 - 7.25 3. Severa: < 7.15 Para reponer el bicarbonato primero se debe calcular el déficit, existiendo diversas formas de hacerlo. En forma práctica se puede estimar a partir del exceso de base (EB) y el agua corporal total (ACT) según la fórmula: EB x Peso x % ACT para edad. La A. M. leve, en general, no requiere uso de álcali y su indicación depende de factores asociados (insufiencia renal crónica, acidosis tubular, diarrea persistente, entre otras). La A. M. moderada se corrige administrando entre el 30 % al 50% del déficit de bicarbonato calculado en infusión continua para 24 horas. El control gasométrico es fundamental para decidir aumentar, disminuir o suspender el aporte y se hará de acuerdo a la gravedad del niño. La A. M. severa produce una injuria celular importante, por lo que el objetivo inicial es llevar el pH cercano a 7.2, nivel en el cual son menos probables las complicaciones cardiovasculares. Se inicia el manejo con un bolo de bicarbonato al 8.4% que entrega 1 mEq por 1ml: 0.5 a 1.0 mEq/kg diluido al 166

medio para disminuir la osmolaridad de la mezcla y la irritación venosa. Según la condición clínica y patología de base se puede repetir el bolo. Es preferible administrar bolos repetidos pequeños que bolos grandes para evitar potenciales complicaciones (hipocalcemia, acidosis celular paradojal, hipo K). Después del bolo se continúa con una infusión continua estimando el déficit para el resto del día y restando lo administrado. El control gasométrico seriado es vital para no incurrir en errores por exceso o por déficit. Este tipo de corrección se ajusta bien al manejo de las patologías pediátricas más frecuentes, sin embargo, es necesario considerar otras condiciones clínicas. La acidosis metabólica que se instala en el contexto de un shock séptico o un gran quemado puede llegar a requerir importantes aportes de bicarbonato que se van titulando con la gasometría. En la cetoacidosis diabética la hidratación y la insulina comandan el esquema terapéutico, restringiendo actualmente el uso de bicarbonato a niveles de pH por debajo de 7.0 a 7.1 y en infusión de 40mEq/m2 en dos horas. La A.M. que se produce por intoxicación salicílica se acompaña de alcalosis respiratoria por estímulo primario del sistema nervioso central. Se debe usar HCO3 tratando de llevar el pH no más allá de 7.45. En la A.M. mixta no se debe usar bicarbonato hasta apoyar o corregir el trastorno respiratorio de base, ya que el bicarbonato se transforma en CO2 y se elimina por la ventilación. En las acidosis orgánicas y lácticas crónicas el tratamiento con bicarbonato está indicado en las descompensaciones agudas, teniendo escasa utilidad en el manejo a largo plazo. Finalmente, el uso de bicarbonato en el paro cardiorrespiratorio se limita a un paciente reanimado y ventilado que persiste con acidosis moderada o severa atendiendo a su causa de base. Bibliografía 1. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Sección III. Abordaje fisiológico de trastornos electrolíticos de ácido-base. Acidosis Metabólica. 647-672. Marbán Libros , Quinta edición, 2002 2. Jeffrey A Krait, MD. Ira Kurtz, MD. Use of base in the treatment of severe acidemic states. Am J Kidney Dis. October 2001, vol 38-nº4. ALCALOSIS METABOLICA Definición y Clínica La Alcalosis Metabólica es un trastorno ácido-base que se caracteriza por presentar un aumento del pH en sangre arterial (>7.42) producto de un aumento del bicarbonato en plasma, acompañado habitualmente de una elevación compensatoria de la pCO2. La alcalosis leve a moderada es poco sintomática y la clínica tiene que ver con las complicaciones asociadas, como la depleción de volumen o los trastornos metabólicos del calcio y del potasio. Por contrapartida, la alcalosis severa (pH >7.6) puede producir trastornos graves en diferentes sistemas: 1. Cardiovascular: Vasoconstricción arteriolar. ¬ del flujo coronario. Predisposición a arritmias. 2. Respiratorio: Hipoventilación con hipercapnia e hipoxemia. 3. Metabólico: Estimulación de la glicólisis anaeróbica y producción de ácidos orgánicos. hipoK, hipoMg, hipo P, ¬ Ca iónico. 4. Neurológico: ¬ del flujo cerebral, letargia, delirio, sopor, tetania, convulsiones.

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Fisiopatología La alcalosis metabólica requiere en su origen de un balance positivo de base y de un factor que la mantenga, por lo tanto es necesario considerar: I. ¿Qué la está generando? Ganancia de bicarbonato por un aumento del ingreso de base: HCO3, citrato o antiácidos, en el contexto de un LEC ¬ o una VFG ¬. 2. Pérdida de hidrogeniones por vía gastrointestinal: vómitos o succión por sonda nasogástrica. 3. Pérdida de hidrogeniones por vía renal: secreción de protones en túbulo distal secundario a hiperaldosteronismo. II. ¿Qué la está manteniendo? Dado que la capacidad renal de excretar bicarbonato es muy elevada, se puede atribuir la mantención de la alcalosis metabólica a los siguientes factores: 1. Un riñón con filtración glomerular comprometida disminuye la carga filtrada de bicarbonato y no es capaz de manejar una sobrecarga de base. 2. La depleción de volumen con disminución del LEC estimula el eje renina-A-A con el consecuente hiperaldosteronismo secundario que aumenta la secreción de protones a nivel de túbulo distal impidiendo retener ácidos. 3. La depleción de potasio. En hipocalemia el K+ sale de la célula y se intercambia con H+, por lo que la célula se acidifica y se incrementa la excreción de hidrogeniones como NH4Cl en el túbulo distal. 4. La depleción de Cloro. Siendo el principal anión acompañante del sodio, en condición de depleción de volumen su déficit se acompaña de mayor secreción de protones para mantener electroneutralidad. En suma, en una alcalosis metabólica con depleción de volumen, cloro y K no se pueden mantener los hidrogeniones en el plasma. Esto se puede objetivar midiendo el pH en orina en donde se encuentra un pH ácido existiendo un pH plasmático elevado. Este fenómeno se conoce como aciduria paradojal. Etiología y Diagnóstico La etiología de la alcalosis metabólica se despeja en muchas ocasiones con la historia clínica. Lo más frecuente es encontrar pérdida de base por vómitos a lo que se agrega deshidratación. La gasometría confirma el diagnóstico y permite evaluar la respuesta ventilatoria compensatoria. Se estima que: Por cada 1 mEq de bicarbonato que se gana la pCO2 se eleva en 0.7 mmHg. La compensación respiratoria no es eficiente en la regulación del pH y la pCO2 no sube más allá de 55 a 60 mmHg. Valores superiores orientan a una acidosis respiratoria agregada. Los ELP muestran hipocloremia e hipokalemia. La evaluación se complementa con el estado de hidratación y del volumen circulante efectivo, a través de los signos clínicos de hipovolemia y la medición de Na y/o Cloro en muestra aislada de orina. En la alcalosis metabólica el cloro es más sensible para hacer esta apreciación. Las causas de alcalosis metabólica se pueden agrupar según el Cloro urinario en: I. Cl (o) aislado 30 mEq/día ∅ pérdida renal de K. Determinar Mg, gases, gradiente transtubular de K. f) determinación de aldosterona y actividad de renina plasmática. Tratamiento - El pilar del tratamiento en una hipocalemia verdadera, es la administración de KCl. Deben corregirse en forma simultánea otras alteraciones metabólicas asociadas (hipomagnesemia, hipocalcemia). - En general, la corrección de la calemia puede lograrse rápidamente, sin embargo, la administración de KCl debe mantenerse por lo menos durante una semana. - En pacientes que se alimentan y tienen buena tolerancia digestiva, se puede utilizar la vía oral, aportando 2 mEq/kg/d de K además de su requerimiento basal. - Si no es posible utilizar la vía oral, o si la hipocalemia es menor de 2.0 mEq/l, se debe utilizar la vía e/ v, cuidando que la concentración de K en la mezcla no sea superior a 50 mEq/l cuando se está utilizando una vía periférica, dado que concentraciones mayores provocan esclerosis del vaso. - Si el aporte de K requerido supera la capacidad que permite la vía periférica y la situación clínica lo justifica, se puede utilizar concentraciones mayores (100-150 mEq/l de solución) utilizando vías de alto flujo, como la femoral o la subclavia (nunca una vía central), cuidando que la velocidad de infusión 171

de K se mantenga en un rango máximo de 20 mEq/hora/1.73 m2. Es necesario monitoreo cardíaco permanente, con control de calemia c/4 a 6 horas. Superada la emergencia, se continúa con K oral o utilizando ambas vías. HIPERCALEMIA Esta definida por una concentración de K en sangre sobre 5.5 mEq/l. Para evaluar adecuadamente la severidad de la hipercalemia debe efectuarse en forma concomitante un trazado ECG. Con estas dos informaciones se pueden clasificar en: a) Hipercalemia leve: K de 5.5 a 6.5, sin alteración ECG. b) Hipercalemia moderada: K de 6.5 a 7.5 y/o alteraciones ECG mínimas (onda T alta). c) Hipercalemia severa: K mayor de 7.5 y/o alteraciones ECG más severas (disminución Q-T, ensanchamiento QRS, desaparición onda P ). Manifestaciones Clínicas Las manifestaciones clínicas de la hipercalemia comprometen corazón y músculo esquelético. La hiponatremia y la hipocalcemia potencian los efectos adversos de la hipercalemia. a) Alteraciones musculares: debilidad muscular que no aparece hasta que la calemia sube de 8 mEq/l, salvo en los pacientes con parálisis periódica que pueden hacerse sintomáticos con cifras muy bajas. b) Alteraciones cardíacas: Pueden llegar a la fibrilación ventricular o al paro, se expresan por alteraciones ECG ya descritas. Etiología a) Aumento del aporte b) Movimiento de K fuera de la célula - pseudo hipercalemia. - acidosis metabólica. - déficit de insulina e hiperglicemia. - catabolismo tisular. - bloqueo _ adrenérgico. - ejercicio severo. - sobredosis de digital. - Parálisis periódica en su forma hipercalémica. - uso de succinilcolina c) Disminución de excreción urinaria - insuficiencia renal. - disminución de volumen circulante efectivo. - hipoaldosteronismo. - acidosis tubular renal (ATR) tipo IV y la forma hipercalémica de la tipo I. Diagnóstico - Repetir determinación. Historia clínica (dieta, antecedentes de insuficiencia renal, uso de diuréticos ahorradores de K , episodios recurrentes de debilidad muscular, etc.). - Medición de gases y electrolitos en sangre, creatininemia, nitrógeno ureico, glicemia, calcemia, electrolitos y creatinina en orina, ECG. - Sospechar siempre pseudo hipercalemia cuando no exista causa aparente para la hipercalemia y no hayan alteraciones del ECG. - El diagnóstico de algunas de las alteraciones asociadas con paso de K desde el LIC al LEC, puede ser hecho en base a la historia y a los datos de laboratorio. - Si la función renal es normal y no hay ninguna otra causa aparente, debe sospecharse un hipoaldosteronismo. 172

- La gradiente transtubular de K [O/P de K : O/P Osmolar], es un examen sencillo que permite evaluar la actividad de aldosterona. En lactantes el valor normal es 4 y en escolares es 5, valores inferiores a estas cifras permiten plantear un hipoaldosteronismo que es necesario objetivar con medición de aldosterona y medición de actividad de renina plasmática. Tratamiento Hay tres medios para manejar una hipercalemia: a) Antagonizar su toxicidad a nivel de membrana (calcio). b) Estimular su entrada a la célula (HCO3, insulina más glucosa, β2 agonista ). c) Remoción del organismo (diuréticos, diálisis, resinas de intercambio ). 1. Hipercalemia severa - requiere manejo inmediato. a) Administración de gluconato de calcio al 10%: 0.5 a 1cc/kg/dosis. Dosis máxima simple 10cc. Efecto inmediato pero de corta duración. Debe ser seguido por: b) Administración de HCO3, 1mEq/kg/dosis. Al subir el pH, entra K a la célula disminuyendo la calemia en +/- 0.6 mEq por cada 0.1 unidad que aumenta el pH. Su efecto se inicia alrededor de los 20 a 30 minutos y dura entre 4 a 6 hrs. En forma alternativa se puede considerar la infusión de glucosa más insulina, 1U de insulina cristalina por 4 a 5 gramos de glucosa en una solución de glucosa a 10%, con una velocidad de infusión de 10cc/kg/hora durante 30 minutos. Si las condiciones del niño no permiten el uso de HCO3 ni de glucosa más insulina, se puede utilizar una infusión de salbutamol endovenoso en dosis de 0.1 - 0.3 µg/kg/min durante una o dos horas. c) Utilización de resinas de intercambio ( Kayexalate ) en forma de enema de retención, intentando que permanezca en colon al menos 1 hora. Se utiliza 1 gr/kg/dosis que se puede repetir c/4-6 horas. Por cada mEq de K que retira, entrega 1-2 mEq de Na, lo cual limita su uso cuando existe sobrecarga de volumen. Cada dosis de 1gr/kg, disminuye la calemia en 1mEq/l. d) Diálisis: es el método más efectivo para retirar K del organismo, aunque su lentitud hace necesario que se acompañe de la medidas señaladas en a y b. Está indicada en aquellas situaciones en que la hipercalemia es inmanejable con las medidas anteriores. Los diuréticos no son útiles cuando hay falla renal o hipoaldosteronismo. 2. Hipercalemia moderada: Utilizar b+c. 3. Hipercalemia leve: Se puede manejar exclusivamente con Kayexalate. BIBLIOGRAFIA 1. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Sección II. Regulación del equilibrio hídrico y electrolítico. Homeostasis del Potasio 372-402. Marbán Libros, Quinta edición, 2002. 2. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Sección III. Abordaje fisiológico de trastornos electrolíticos de ácido-base. Hipopotasemia. 836-887. Marbán Libros , Quinta edición, 2002. 3. Burton D. Rose. Theodore W. Post: Sección III. Abordaje fisiológico de trastornos electrolíticos de ácido-base. Hiperpotasemia. 888-930. Marbán Libros , Quinta edición, 2002.

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Capítulo 7 Enfermedades respiratorias Lina Boza C.

LARINGITIS AGUDA Francisco Prado A., Andrés Koppmann A. DEFINICION También llamada laringitis obstructiva o Croup (laringotraqueobronquitis). Inflamación de origen infeccioso que compromete la laringe y tráquea causando obstrucción de vía respiratoria de grado variable. Es la etiología más común de estridor laríngeo en la infancia. Importante recordar que en el niño, por la configuración cónica de la laringe, la región subglótica a nivel del cricoides es el punto de mayor resistencia en la vía aérea extratorácica. Aquí donde la mucosa es más laxa, la inflamación y edema vasogénico condicionan la obstrucción inspiratoria del croup. ETIOLOGIA En el 90 % de los casos es producida por virus respiratorios. Parainfluenza es el más común, especialmente el tipo 1 y 2 (tipo 3 se relaciona con neumonía). Otras etiologías: Influenza, VRS, ADV, enterovirus y mycoplasma pneumoniae. DIAGNOSTICO CLINICO Anamnesis 1) Edad (Especialmente entre los 6 meses y 3 años). 2) Síntomas de infección del tracto respiratorio superior. 3) Período de incubación corto: 2 a 6 días. Los síntomas empeoran en la noche; a medida que progresa la obstrucción pueden aparecer signos de insuficiencia respiratoria. Examen Físico Fiebre usualmente baja, coriza, estridor inspiratorio, disfonía, tos croupal o perruna, dificultad respiratoria (polipnea, retracción de partes blandas), cianosis y compromiso sensorial como signo de extrema gravedad. El examen pulmonar es usualmente normal. Las sibilancias se asocian con mayor riesgo de asma en trabajos de seguimiento. GRADOS DE OBSTRUCCION LARINGEA Grado I: Disfonía (voz, tos y llanto ronco), estridor inspiratorio leve e intermitente que se acentúa con el 174

esfuerzo. Grado II: Disfonía, estridor inspiratorio continuo - tiraje leve (retracción supraesternal, intercostal, subcostal). Grado III: Disfonía, estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje intenso, signos de hipoxemia (palidez, inquietud, sudoración, polipnea), disminución del murmullo pulmonar. Grado IV: Fase de agotamiento, cianosis, palidez y somnolencia. Riesgo de paro cardiorrespiratorio. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO La etiología puede precisarse con inmunofluorescencia viral. En caso de duda la radiografía anteroposterior y lateral del cuello con técnica de partes blandas muestra estrechamiento subglótico con tráquea en zanahoria y epiglotis normal. En Epiglotitis ésta se visualiza engrosada como un dedo pulgar. Fibroendoscopía: de ayuda diagnóstica y terapéutica en aquellas situaciones de obstrucción respiratoria alta aguda grave que requerirán intubación al permitir este procedimiento bajo visión directa. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Causas Infecciosas 1. Epiglotitis: Etiología H.Influenzae tipo B, paciente > de 2 años (3 - 7a). Cuadro Clínico: aspecto intoxicado, febril, sialorrea intensa, deglución difícil. Laboratorio: Radiografía AP y Lateral del cuello con técnica de partes blandas, hemograma, VHS, PCR, hemocultivos, látex o contrainmunoelectroforesis para el Haemophillus Influenzae tipo b. Tratamiento: requiere protocolos rigurosos de intubación endotraqueal precoz en ambiente controlado (PABELLON) más antibióticoterapia endovenosa (cefalosporinas de tercera generación). 2. Traqueitis Purulenta 3. Papilomatosis Laríngea 4. Absceso retrofaríngeo Causas No Infecciosas 1. Cuerpo extraño: Se presenta como una crisis de sofocación generalmente en un niño que está en actividad (jugando, comiendo, riendo o corriendo). 2. Laringomalacia. 3. Laringitis por Reflujo. 4. Obstrucciones subglóticas adquiridas post intubación. 5. Parálisis de cuerdas vocales. 6. Malformaciones: Estenosis congénita subglótica, hendidura laringotraqueal. 7. Compresión extrínseca por: Anillo vascular, Bocio, higroma quístico. 8. Hemangioma, linfangioma subglótico. 9. Déficit de C1 esterasa. El estridor en un lactante menor de 3 meses debe orientar a etiologías congénitas: malacia laríngea y/o traqueal, malformaciones o compresiones extrínsecas. TRATAMIENTO Grado I: Manejo ambulatorio, medidas generales, alimentación líquida fraccionada, posición cómoda y ropa holgada, antitérmicos y analgésicos según necesidad, observación de progresión de signos obstructivos y control. Grado II: Manejo inicial en servicio de urgencia, resolviéndose su destino según respuesta al tratamiento (adrenalina racémica en nebulizaciones). La gran mayoría puede ser enviado a su domicilio con control 175

ambulatorio a las 12 - 24 horas. Grados III y IV: Hospitalización inmediata (Intermedio y UTI respectivamente), hidratación parenteral, oxígenoterapia con aire humedificado e intubación si existen signos de hipoventilación o fatiga de bomba respiratoria (GRADO IV o III que no responden a epinefrina). Nebulización Epinefrina Racémica (Solución 2.25%) Dosis: 0.05 ml/kg/dosis, diluido a 3 ml de SF 0.9 %. Efecto a los 3 a 5 minutos, siendo máximo a los 3060 minutos. Puede existir efecto rebote a las 2 horas. Se recomienda nebulizar con intervalos mínimos de 2 horas salvo que exista taquicardia > de 180 por minuto. Se han comunicado como efectos colaterales taquiarritmias, cefalea, náuseas y palpitaciones. Existe un reporte de infarto agudo de miocardio en un paciente con dosis habituales. Alternativa Adrenalina Corriente 1 x 1000, Dosis: 0.5 a 0.9 mg/kg/dosis. Equivalencia: 0.5 cc adrenalina racémica 2.25% = 5 cc adrenalina 1%. En lactantes recomendamos 2 cc + 2 cc de SF 0.9 % (2 miligramos de adrenalina isómera levo). ESTEROIDES Un metaanálisis de lo publicado en los últimos 30 años concluye que los esteroides son beneficiosos especialmente en aquellos pacientes con obstrucción moderada que consultan en servicio de urgencia. En ellos disminuye el tiempo de estada en urgencia, la necesidad de nebulizaciones con adrenalina, porcentaje de hospitalización y disminución significativa del puntaje clínico a las 12 y 24 horas de evolución. Se recomienda dexametasona 0,15 a 0,30 mg/kg. en una dosis oral, intramuscular o endovenosa. Probablemente el efecto esteroidal beneficioso se relacione más que con sus propiedades antiinflamatorias con su acción vasoconstrictora y disminución del edema vasogénico. En laringitis Grado III-IV dexametasona 0.25-0.5 mg/kg/dosis endovenoso (recuerde que la vida media biológica es de 36 horas.) Intubación • Laringitis GRADO III que no responde a nebulización con adrenalina: - Fatiga en aumento, polipnea > de 60 por minuto con hipoventilación (apagamiento murmullo pulmonar y/o GSA con PaCO2 > de 60 mmhg). - Hipotonía, compromiso sensorial. - Cianosis con FIO2> 0.4. - Uso incrementado de adrenalina racémica (c/2 hrs). • Laringitis GRADO IV. • Paro Cardiorespiratorio. Sólo el 5 % de los pacientes con laringitis requiere intubación, el resto hace una evolución que se autolimita en el plazo de 3 a 7 días. BIBLIOGRAFIA 1. Waiman Y., Klein B., Boenning D., et al: Prospective randomized double-blind study comparing Lepinephrineaerosols and racemic epinephrine aerosols in the treatment of laringotracheitis (croup). Pediatrics 1992; 89: 302-306. 2. Geelhoed G. Croup .Pediatric Pulmonol. 1997; 23: 370-374. 3. Ausejo M, Saenz A, Pham B, Kellner JD, Johnson DW, Moher D, Klassen TP. The effectiveness of glucocorticoids in treating croup: meta-analysis. BMJ. 1999 Sep 4;319(7210):595-600.

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SINDROME BRONQUIAL OBSTRUCTIVO M. Lina Boza C. DEFINICION Conjunto de manifestaciones clínicas caracterizadas por tos, polipnea, espiración prolongada y sibilancias, con grados variables de severidad. FORMAS CLINICAS 1. Bronquiolitis El primer episodio de obstrucción en el menor de 1 año en que se compromete la vía aérea de conducción distal (bronquiolo), de severidad variable y autolimitado. La principal etiología en otoño -invierno es VRS ( >80% ); también puede causarlo otros virus respiratorios: PI , ADV, Influenza. 2. Sibilancias transitorias asociadas a infección viral Episodios repetidos de obstrucción bronquial en lactantes con relación a infección viral. Dos tercios de los pacientes mejoran alrededor de los 3 años. 3. Asma bronquial Lactantes con manifestaciones precoces de asma, se asocia con antecedentes de atopia familiar o personal, niveles de IgE en aumento y eventual deterioro de la función pulmonar. 4. Obstrucción bronquial secundaria Corresponde a patologías menos frecuentes como displasia broncopulmonar, fibrosis quística, cuerpo extraño, etc. que siempre deben descartarse. CUADRO CLINICO Crisis bronquial obstructiva. Se caracteriza por espiración prolongada, sibilancias y tos. El atrapamiento de aire da origen a las otras características clínicas: aumento del diámetro anteroposterior del tórax, hipersonoridad a la percusión, retracción costal. EXAMEN FISICO Se debe calificar la gravedad de la crisis, identificar las complicaciones: neumonías, atelectasias, neumotórax, neumomediastino. Características clínicas del SBO: Ver tabla 1. a. Obstrucción aguda leve Polipnea que puede acompañarse de tos y sibilancias al final de la espiración, sin dificultad respiratoria, con saturación > 95% con aire ambiental. TAL = o 10. EXAMENES Rx de tórax AP y Lat: Hiperinsuflación (hipertransparencia, aplanamiento diafragmático, aumento del espacio retroesternal), infiltrados intersticiales, atelectasias. Infrecuentes : neumomediastino, neumotórax. Saturometría de pulso.Gases arteriales cuando se sospecha insuficiencia respiratoria global. Hemograma, VHS, PCR. - Métodos de detección viral: inmunofluorescencia directa, serología, ELISA, cultivos. TRATAMIENTO • Consideraciones generales 1. Evaluar la gravedad de la obstrucción antes y durante el manejo del paciente. 2. Evaluar si el paciente es de alto riesgo y tiempo de evolución. 3. La respuesta a los broncodilatadores en el < 1 año es variable 4. La vía de administración de los broncodilatadores debe ser siempre inhalatoria 5. Preferir las nebulizaciones en pacientes severos con oxígeno en altas dosis 6. Corticoides sistémicos no debe superar los 7 días. No usar en bronquiolitis 7. NO suspender corticoides inhalatorios si el niño los está usando. 8. La kinesiterapia respiratoria es útil en el lactante hipersecretor. Contraindicada en las obstrucciones severas. • Oxigenoterapia El objetivo es lograr una saturación de 95-97%. Vía de administración: naricera ( máximo 2 l/min), mascarilla o halo a dosis mayores. • Broncodilatadores Salbutamol; aerosol de dosis medida 2 inhalaciones (200 mcg ) c/10 min x5 veces , Nebulización: solución al 0.5% = 0.05 ml/kg (mínimo 0.25 ml máximo 1 ml, completar hasta 4 ml con sol fisiológica) c/ 20 min. x 3 veces en las crisis. Continuar luego c/4 horas. Se ha demostrado que ambas técnicas son de igual efectividad siendo el aerosol a dosis medida más económico y con menos efectos colaterales Pacientes con SBO, menores de 6 meses sin respuesta a salbutamol - Nebulización Epinefrina Racémica (Solución 2.25%) Dosis: 0.05 ml/kg/dosis, diluido a 3 ml de SF 9%o. - Adrenalina Corriente 1 x 1000, Dosis: 0.5 a 0.9 ml/kg/dosis. Adrenalina corriente 1/1000 (1 ml= 1 mg.). No usar dosis mayores de 2 ml de adrenalina corriente. Un reciente meta análisis concluye que su uso no se preconiza en bronquiolitis. Monitorizar frecuencia cardíaca: suspender si es mayor de 180 por minuto. Su uso debe limitarse a las primeras 36 horas de evolución. Considere una segunda dosis si observa beneficio clínico (Tal) y/o mejora la saturación de hemoglobina en la primera hora. • Esteroides sistémicos Indicados cuando: 1) No hay respuesta durante la primera hora. 2) Está recibiendo esteroides inhalatorios. 3) El episodio es grave y en bronquiolitis solamente en pacientes con necesidad de ventilación mecánica.

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Hidrocortisona: 10 mg/kg/dosis (de carga), luego 5 mg/kg/dosis c/ 6 hrs. Prednisona: 2 mg/kg/día fraccionado c/ 12 - 24 hrs. Metilprednisolona 1 - 2 mg por kg por dosis cada 6 horas. La vía oral es tan eficaz como la vía ev. • Anticolinérgicos Bromuro de Ipatropio, puede asociarse a B2 agonistas: 1-2 gotas/kg cada 4-6 hrs. No se ha demostrado mayor utilidad en bronquiolitis. Pacientes de alto riesgo 1. Antecedentes de hospitalización por SBO severo, intubación o ventilación mecánica. 2. Prematurez y displasia broncopulmonar. 3. Requerimientos previos de curas con esteroides sistémicos o permanente de esteroides inhalados. 4. Cuadro clínico asociado a apneas 5. Menor de 3 meses. Tabla 1 Puntaje clínico modificado de Tal y cols. (Modificación nacional). Puntaje

Frec Resp 6m

0

30

1

41-55

31-55

2

56-70

3

>70

Sibilancias

Cianosis

Uso muscul. accesoria

no

no

sólo final espirac.

perioral c/llanto

(+) subcostal

46-60

esp-insp c/fonendo

perioral en reposo

(++) sub e inter

>60

esp-insp s/fonendo

gralizada en reposo

(+++) supraesternal

no

BIBLIOGRAFIA 1. Perlstein P; Kotagal U et al. Evaluation of an evidence-based guidline for bronchiolitis. Pediatrics 1999,104: 1344 2. Garrison M; Christakis D et al. Systemic Corticosteroids in infants bronchiolitis: a meta-analysis. Pediatrics 2000, 105:44. 3. WainwrigtC., Altamirano L., Cheney M., Cheney J., Barber S., et al: A Multicenter, Randomized, Double- Blind, Controlled Trial of Nebulized Epinephrine in Infants with Acute Bronchiolitis. N Engl J Med 2003; 349:27-35.

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ASMA BRONQUIAL M. Lina Boza C. DEFINICION (OMS) Asma bronquial es un trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas en el cual intervienen varios tipos celulares, particularmente eosinófilos, mastocitos y linfocitos T. En individuos susceptibles, esta inflamación causa episodios recurrentes de sibilancias, disnea y tos principalmente nocturna y matinal. Estos síntomas se asocian con obstrucción bronquial difusa de intensidad variable, que es por lo menos parcialmente reversible en forma espontánea o con tratamiento. La inflamación de la vía aérea causa un aumento de la respuesta a varios estímulos. Hay cuatro conceptos básicos: cronicidad, inflamación, hiperreactividad y reversibilidad. CLASIFICACION CLINICA Asma leve: Crisis leves y de corta duración hasta 5 veces por año, períodos intercríticos asintomáticos, sin síntomas nocturnos, sin consultas al servicio de urgencia, buena tolerancia al ejercicio, ausentismo escolar ocasional. Función pulmonar con VEF1 normal en períodos intercríticos, variabilidad del PEF al 30%. Función pulmonar alterada de tipo obstructivo con o sin compromiso de capacidad vital. - Clasificación internacional: asma intermitente y persistente, esta última se divide en leve moderada y severa. DIAGNOSTICO Es sugerente si en la historia clínica existen los siguientes antecedentes: - Episodios recurrentes de dificultad respiratoria, sibilancias, tos, sensación de ahogo u opresión torácica. - Tos crónica - Síntomas que aparecen o empeoran en la noche, en la madrugada, con el ejercicio, son estacionales o se desencadenan con: infecciones virales, frío, ejercicio o llanto, inhalación de aeroalergenos o irritantes inhalatorios (pinturas, cera, parafina, humo de cigarrillo, etc.), emociones, medicamentos antiinflamatorios no esteroidales. Es importante consignar la edad de comienzo de los síntomas, características de las crisis, tratamientos recibidos ambulatoriamente o en hospitalización (si la ha habido) respuesta al tratamiento, uso permanente o intermitente de esteroides parenterales o inhalatorios con dosis y tiempo. Antecedentes familiares en los parientes directos (padres y hermanos) de asma, alergia cutánea o nasal. Según los antecedentes se debe catalogar en los 3 grados de severidad descritos.

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EXAMEN FISICO En el período intercrítico puede ser normal. En la crisis consigne: aspecto general, hidratación, estado de conciencia (excitación, somnolencia, sopor) frecuencia cardíaca y respiratoria, características de la tos, semiología respiratoria y cardíaca. Presencia de cianosis e hipocratismo digital (dudar del diagnóstico con este hallazgo). LABORATORIO - Hemograma: leucocitosis es frecuente secundario a stress, no a infección bacteriana. Eosinofilia puede estar presente en los alérgicos. - VHS y Prot. C reactiva: normales - Gases en sangre arterial: Inicialmente p02 normal o levemente descendida, pC02 disminuida y pH con tendencia a la alcalosis. A medida que el cuadro se agrava la pP02 desciende, la pCO2 sube y el pH se acidifica. Acidosis mixta. - Electrolitos plasmáticos: dependiendo de los medicamentos recibidos ( beta dos agonistas) y del estado ácido básico puede cursar con hipokalemia. - Inmunofluorescencia viral directa (IFD) para estudio viral: solicitar cuando se sospeche esta etiología. - IgM específica para Mycoplasma pneumoniae y Clamydia pneumoniae: de preferencia en preescolares y escolares. En segunda semana de enfermedad. - De menor urgencia pero deben solicitarse eosinófilos en secreción nasal y bronquial (no solicitar cuando se está usando esteroides). EVALUACION FUNCIONAL En general son capaces de realizar PEF mayor de 4 años y VEF mayor de 6 años. Leve: PEF mayor a 70%, Moderado: PEF 60 - 70%, Severo: menor a 60%. Reversibilidad a broncodilatador. Aumento del PEF o VEF1 igual o mayor a 15% después de 15 minutos de administración de dos puffs B2 agonistas. Test de provocación con ejercicio: caída del PEF o VEF1 igual o mayor a 15% luego de 6 minutos de carrera libre. Test de Metacolina: caída del 20 del VEF1 posterior a nebulización con concentraciones menores a 20mg/ml. CRISIS ASMATICA Evaluación de la gravedad de la crisis Anamnesis: Gravedad de los síntomas que incluyen limitación al ejercicio, dificultad para alimentarse o hablar, alteración del sueño. Medicamentos usados las últimas 24 hrs. y los habituales. Tiempo de evolución. Antecedentes de hospitalización o UTI. Ex físico: Calificar la gravedad según score Tal modificado. Identificar complicaciones (neumotórax, atelectasia, neumonía). Evaluación Funcional: Evaluar con PEF antes de iniciar tratamiento y luego cada hora. Medir saturación de oxígeno con saturómetro de pulso antes y durante el tratamiento: Laboratorio: En ningún caso debe retrasar el inicio del tratamiento. TRATAMIENTO - Hidratación: Corregir deshidratación, ( recuerde que las pérdidas insensibles pueden ser elevadas). No sobrehidratar, riesgo de edema agudo pulmón. - Oxígeno para alcanzar niveles de saturación mayores al 94%, de no disponer saturómetro, colocar al paciente con al menos 2 l/min en naricera o 40% en máscara Venturi hasta evaluar con gases en sangre arterial.

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- Beta 2 agonistas (salbutamol) 2 puff cada 10 min. por 1 hora o 1 nebulización (0.02 a 0.05 ml/kg, máximo 1 ml) cada 20 min por 1 h. Una vez estabilizado el paciente seguir cada 4 o 6 hrs. Como alternativa y en pacientes que no han respondido a la terapia anterior y necesitan B2 agonistas cada 30 minutos usar nebulización continua. - Nebulización Continua: permite una mejor distribución de la droga a la vía periférica y a los receptores beta 2 del pulmón. Las dosis recomendadas son de 0.3 mg/kg/h con un mínimo de 5 mg/h. y un máximo de 10 mg/h hasta llegar a la estabilización del paciente durante 4 hrs. consecutivas evaluado con mejoría del score de Tal y saturación periférica. - Anticolinérgicos (Bromuro de Ipratropio): No son tan efectivos como los Beta 2 agonistas, pero tiene efecto aditivo Dosis: Nebulización 1ml ( 250 microgramos) en 3 ml de sol. fisiológica o 2 puffs cada 3 a 6 hrs. - Esteroides sistémicos. Usar cuando no hay respuesta inmediata al beta 2 agonista, antecedentes de uso de esteroides orales durante el último mes, si está con tratamiento esteroidal inhalatorio o si el episodio es grave. Se puede usar Prednisona 2 mg/kg/dosis cada 12 hrs. Metilprednisolona 2 mg/kg/dosis cada 6 hrs. Hidrocortisona 10 mg/kg/dosis cada 6 hrs. Su eficacia es la misma. Utilizar dosis de adulto en niños que pesen mas de 30 a 40 kg. Bajar la dosis a la mitad cada 6 hrs. para la hidrocortisona y cada 12 hrs. para el resto. - Antibióticos: No deben usarse excepto si se sospecha fuertemente la etiología por mycoplasma - Kinesiterapia respiratoria: En la crisis aguda no se recomienda, sólo en etapa de hipersecreción. Criterios de ingreso a UTI - Falta de respuesta a tratamiento - Insuficiencia respiratoria progresiva con retención de C02 - Murmullo pulmonar muy disminuido o ausente - Fatiga muscular - Alteración de conciencia con somnolencia o sopor Criterio de alta de hospital - Saturación en aire ambiental >94%. - Beta 2 agonistas con requerimiento en puff máximo cada 4 hrs. - No presentar alteración del sueño ni para alimentarse. - Clínicamente la obstrucción es mínima. - PEF o VEF mayor de 70% del predicho con variabilidad menor del 20%. - El paciente o su madre debe saber administrar el aerosol correctamente. - El plan de manejo en domicilio debe ser revisado y reforzado. - Asegurar el control en el POLICLINICO en las 48 hrs. siguientes al alta. Criterio de referencia del pediatra general al especialista Necesidad de exámenes especializados para diagnóstico: - Asma moderada y severa - Asma de difícil manejo - Simultaneidad con otras enfermedades sistémicas - Neumonía a repetición - Sospecha de cuerpo extraño - Diagnóstico diferencial BIBLIOGRAFIA 1. Consenso Chileno para el Diagnóstico y Manejo del Asma bronquial en Niños y Adultos. Rev. Chil. Enf. Resp. 1995; 11:137-169. 2. Global Strategy for Asthma Management and Prevention (GINA) National Institute of Health 2002; 1- 173.

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NEUMONIA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD ( NAC ) Patricia Cabezas B. DEFINICION Lesión inflamatoria infecciosa de los alvéolos e intersticio pulmonar. Etiología: Viral, bacteriana o mixta. Neumonía Atípica: Presentación clínica y radiológica distinta a lo esperado para los agentes bacterianos clásicos. Suele predominar la tos y existe disociación entre la severidad de los síntomas y los hallazgos en el examen físico que son de aparición más tardía. Mycoplasma pneumoniae es la causa más frecuente en los escolares y adultos, sin embargo deben descartarse Chlamydia pneumoniae y Legionella pneumofila. Dicho término se ha aplicado últimamente a la neumonía del S.A.R.S. ETIOLOGIA SEGUN EDAD Agentes Etiológicos de Neumonía Distribución Etárea RN Virus VRS ADV* Parainfluenza* Influenza* Rinovirus Bacterias Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae Staphylococcus aureus Streptococcus Grupo B Gram (-) Chlamydia trachomatis Mycoplasma pneumoniae Ureaplasma urealiticum Listeria monocytogenes

3M

4-24M

Preesc.

Escolar

+ +

+++ + + +

++++ ++ + + +

+ + + ++ +

+ ++ -

+ ++ +++ +++ + + +

+ + + + + ++ + + -

++ +++ + + -

+++ ++ + ++ -

++++ + ++++ -

ANTECEDENTES CLINICOS (NAC) Anamnesis: antecedente de una infección del tracto respiratorio superior. Síntomas : tos, fiebre y dificultad respiratoria. Menor de 3 meses o en prematuros puede haber síntomas aislados o poco manifiestos: tos, polipnea, apnea, fiebre o hipotermia, decaimiento, rechazo alimentario, diarrea. Lactantes predomina el compromiso del estado general, rechazo alimentario, quejido, polipnea, retracción torácica, aleteo nasal. Preescolares y escolares puede haber: puntada de costado, dolor abdominal, vómitos,calofrios, expectoración. Sospechar etiología por Micoplasma preferentemente en escolares y adolescentes con tos persistente, buen estado general y concomitancia de otros familiares con sintomas similares. 183

Examen físico: variable según edad y etiología. Lactantes: predomina el compromiso del estado general, polipnea (uno de los signos más precoces en menores de 3 meses), retracción torácica, quejido. Crepitaciones, espiración prolongada, sibilancias , condensación pulmonar (esta última puede estar ausente). Preescolar y escolar: habitualmente se encuentran los clásicos signos de condensación pulmonar (matidez, broncofonía, soplo tubario y crepitaciones). Si el compromiso pulmonar forma parte de una sepsis, al examen general puede haber distensión abdominal y visceromegalia. El recién nacido y el inmunocomprometido pueden no tener una sintomatología clásica. EXAMENES DE LABORATORIO El estudio de laboratorio a realizar depende de la etiología sospechada y puede incluir: Rx. de tórax (siempre AP y lateral): confirma el diagnóstico, indispensable para controlar evolución y descartar complicaciones. Compromiso pulmonar puede ser condensante o infiltrado intersticial, peribronquial o mixto, con o sin reacción pleural. La hiperinsuflación es común en etiología viral. En todo lactante menor de tres meses con tos se debe tomar una Rx de tórax. Hemograma: leucocitosis, con desviación a la izquierda, hallazgo frecuente en etiología bacteriana. La infección viral (ADV e influenza) el stress y el uso de corticoides puede elevar la cifra de leucocitos. No existe un hemograma patognomónico de etiología viral o bacteriana. VHS: variable dependiendo de la etiología Proteína C reactiva: sobre 40 mg/l, generalmente elevada en neumonías bacterianas y neumonías graves de etiología viral (adenovirus, influenza). Hemocultivos: solicitar por lo menos tres y sin tratamiento antibiótico previo. Inmunofluorescencia viral: con evolución menor a 7 días Inmunofluorescencia para Bordetella Cultivo viral: en sospecha de adenovirus y con IFI negativa. Gases en sangre arterial y electrolitos plasmáticos. IgM específica: Mycoplasma Pneumoniae se considera positiva con valores 1/32 y debe realizarse en 2ª semana de evolución. Chlamydia trachomatis y pneumoniae: positiva con valores 1/64 y 1/16 respectivamente. Reacción en cadena a polimerasa: de excepción, no siempre disponible en Servicios Clínicos. Fibrobroncoscopía con lavado broncoalveolar en pacientes con evolución tórpida y factores de riesgo (Inmunosupresión). DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Lactante menor: septicemia y meningitis Preescolar y escolar: apendicitis aguda Neumonía de etiología no infecciosa: hidrocarburos, aspiración de contenido gástrico y de lípidos. Neumonías en pacientes con inmunodeficiencia: considerar otras etiologías infecciosas (Pneumocystis carinnii, TBC y otras). CRITERIOS DE HOSPITALIZACION -

Menor de 3 meses (riesgo de apnea y paro cardiorespiratorio) Mala respuesta al tratamiento ambulatorio Crisis de apnea o paro respiratorio Obstrucción bronquial que no responde a tratamiento Cuadro infeccioso grave (sepsis, meningitis) 184

-

Inestabilidad hemodinámica Insuficiencia respiratoria parcial o total Complicaciones (derrame, neumotórax, neumatocele, absceso) Enfermedades coexistentes: Cardiopatía, daño neurológico severo, displasia broncopulmonar, enfermedad pulmonar crónica, fibrosis quística, insuficiencia renal, inmunodeficiencia, síndrome aspirativo.Riesgo social.

TRATAMIENTO Medidas Generales - Vía aérea permeable - Alimentación e hidratación de acuerdo al estado del paciente. - Oxígeno: mantener saturación entre 95-97 % Antibióticos Antes de indicar, en lo posible asegurarse que la etiología sea bacteriana, por clínica y laboratorio. Preferir la vía oral a la endovenosa, según tolerancia del paciente. Menor de tres meses. Ampicilina: 100-200 mg/kg/día, cada 6 hrs. ev. por 7-10 días, más Cefotaxima: 150-200 mg/kg/día, cada 6-8 hrs. ev. por 7-10 días. En sospecha de infección estafilocócica agregar cloxacilina. En sospecha de chlamydia trachomatis agregar eritromicina. Una vez confirmada suspender ampicilinacefotaxima. Lactantes-preescolares - escolares Amoxicilina 75 a 100 mg/kg/día, cada 8 hrs. vo. por 7-10 días. Máximo 750 mg c/8 hrs. Intolerancia oral inicial: penicilina sódica 250.000 UI/kg/día, cada 6 hrs. ev., luego amoxicilina vo., completar 7-10 días. Mala respuesta a tratamiento en 48-72 hrs. : cefotaxima 150-200 mg/kg/día, cada 6 hrs. ev. por 7 a 10 días. En sospecha de etiolología por mycoplasma ó chlamydia : eritromicina 50 mg/kg/día, cada 6 hrs. ó claritromicina 15 mg/kg/día en mayores de 6 meses, cada 12 h., por 14 días. En sospecha de etiología estafilocócica agregar cloxacilina 200mg/kg/dia,ev hasta caída de la fiebre y luego continuar por vía oral de preferencia flucloxacilina (mejor tolerancia) 100mg/kg/dia cada 8 hrs. Etiología conocida Estreptococo pneumoniae (neumococo): PNC sódica 250 mil U/kg/día, c/6 hrs. ev. ó Amoxicilina a dosis descritas, 7 días (dependiendo de tolerancia). Neumococo resistente con CIM elevada: Cefalosporina de 3°generación (a dosis descrit as) o Vancomicina 40-60 mg/k/día ev. fraccionado c /6 hrs, Estafilococo aureus: Cloxacilina 200 mg/kg/día, ev. c /6 hrs. pasar a v. oral con flucloxacilina 100 mg/ kg /día, c/8 hrs. 15 a 21 días. Estafilococo resistente: Vancomicina. Haemophilus influenzae: usar cefalosporinas de inicio, luego seguir según antibiograma, 7 días. Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia: Eritromicina ó claritromicina 14 dias. Klebsiella pneumoniae: Amikacina 15 mg /kg/dia ev. cada 8 hrs. En pacientes graves asociar cefotaxima, 10-14 días. Pseudomona aeruginosa: tratamiento asociado: Amikacina más Ceftazidima, 10-14 días. Anaerobios: PNC sódica 500 mil UI/kg/día, c /6 hrs. + Cloramfenicol 100 mg/kg/dia. Alternativa: clindamicina 40 mg/kg/día, ev. inicial, después v. oral, 30 días.

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TRATAMIENTO NAC GRAVE DE ASPECTO TOXICO DESDE INGRESO Lactante y preescolar Cefotaxima 150-200 mg/kg/día, c /6-8hrs. ev. + cloxacilina 200 mg/kg/día, c/6 hrs. ev. por 14 días. Retirar cloxacilina al 3º día si se descarta etiología estafilocócica. Escolar Asociar al tratamiento habitual un macrólido hasta confirmar etiología. CRITERIOS DE TRASLADO A UTI - Neumonía extensa bilateral - Insuficiencia respiratoria global: con indicación de ventilación mecánica. - Insuficiencia respiratoria parcial : con FiO2 alta ( a 0.4 , signos de agotamiento, riesgo de requerir ventilación mecánica. - Otros focos ( sepsis) Complicaciones - Derrame pleural - Neumotórax - Derrame pericárdico

- Miocarditis - Septicemia

CRITERIOS DE ALTA Paciente afebril, sin necesidad de oxígeno suplementario, reactantes de fase aguda en disminución y control radiológico en mejoría. El paciente puede terminar tratamiento en su casa, en forma oral y con control médico ambulatorio. Neumonía intrahospitalaria (nosocomial) Definición: manifestaciones clínicas se presentan dentro del ambiente hospitalario, después de las 72 hrs. de ingreso o dentro del egreso precoz (3 días). La etiología tiene relación con la condición biológica del huésped, con los antecedentes de contactos, procedimientos invasivos, estadía en UTI. Tratamiento neumonía intrahospitalaria etiología desconocida (Terapia de inicio debe ser asociada) Amikacina 22,5 mg/kg/día, cada 8 hrs. ev. más cefalosporina de 3ª generación, luego disminuir amikacina a 15 mg/kg/día. Cefotaxima 150-200 mg/kg/día, cada 6 hrs. ev., o Ceftriazone 100 mg/kg/día, cada 12 hrs. ev., o Ceftazidima 150 mg/kg/día, cada 8 hrs. ev., en sospecha de pseudomona. Si se sospecha estafilococo resistente, usar vancomicina. BIBLIOGRAFIA 1. Consenso nacional de neumonías adquiridas en niños. Rev. Chil. Enf. Resp. 1999;15:109-136 2. American Academy of Pediatrics. Pneumococcal Infections. In: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2003:490-499. 3. Norma Técnica para el manejo de las enfermedades respiratorias del niño. Rama de Enfermedades Respiratorias. Soc. Chilena de Pediatría, 2003.

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NEUMONIA SUPURATIVA M. Lina Boza C. DEFINICION Infección pulmonar aguda que se caracteriza por colección purulenta con necrosis que con frecuencia compromete pleura produciendo derrame. La infección llega a la pleura por vecindad. Su etiología es bacteriana pero en general es difícil identificar el gérmen específico. Los más frecuentes son: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y gram negativos. La infección es aerógena, pero también puede ser de origen hematógeno y el compromiso peribronquial puede dar lugar a un mecanismo de obstrucción valvular, con salida de aire hacia el intersticio y formación de imágenes aéreas o pioaéreas (neumatoceles, pioneumatoceles), que pueden sufrir hiperinsuflación con repercusión mecánica sobre los órganos vecinos. La sospecha diagnóstica de Neumonía Supurativa siempre requiere hospitalización. DIAGNOSTICO CLINICO Anamnesis: neumopatía aguda que no regresa con el tratamiento habitual, con intenso compromiso del estado general de tipo toxi-infeccioso: palidez, tendencia al sopor, compromiso respiratorio progresivo y fiebre alta de tipo supurativa. Ocasionalmente signos periféricos de sepsis: rash urticarial, escarlatiniforme, eritema nodoso o manifestaciones tromboembólicas en dedos y ortejos. EXAMEN PULMONAR Abolición o disminución del murmullo pulmonar con o sin desplazamiento del mediastino. Matidez y signos de condensación. Dependiendo de la cuantía del derrame se encontrará movilidad disminuida y abombamiento del hemitórax afectado. Puede agregarse un íleo paralítico y/o meteorismo importante, dolor abdominal; visceromegalia cuando hay compromiso séptico. LABORATORIO 1. Rx. de tórax (antero-posterior y lateral): Condensaciones parenquimatosas que pueden contener imágenes areolares y pueden presentar niveles en su interior (pioneumatoceles o pioneumotórax). Compromiso pleural con velamiento del hemitórax y desviación del mediastino contralateral en derrame extenso. El decúbito lateral es útil cuando existen dudas si el compromiso pleural es engrosamiento o derrame. 2. Ecografía de tórax: debe solicitarse para diferenciar derrame de engrosamiento pleural, identificar colecciones enquistadas y guiar punciones pleurales difíciles. 3. Toracocentesis: método diagnóstico o terapéutico cuando drena el derrame pleural. Si se confirma la existencia de un derrame, purulento o un neumotórax a tensión se debe proceder a instalar una sonda pleural de drenaje bajo trampa de agua. La punción debe efectuarse en el lugar de mayor compromiso, evidenciado por el examen físico y radiológico. Si el contenido es líquido, habitualmente se punciona en línea axilar media o posterior y 5° espacio intercostal; (debajo de la punta de la escápula con el paciente con el brazo en alto). Si es aire lo que se quiere evacuar el lugar de punción recomendado es la línea clavicular media en 2° espacio intercostal. El drenaje a caída libre y frasco con sello de agua, sin aspiración continua; que se retira cuando drena 10 187

cc de líquido o menos en 24 horas Si existe burbujeo de aire demuestra la presencia de fístula broncopleural, cuando deja de burbujear se recomienda pinzar la sonda pleural por 6 a 12 horas y controlar con Rx. de tórax, si no se reproduce el aire procede a retirar el drenaje. Examen de líquido pleural de regla: citoquímico, LDH, gram y bacteriológico. Según sospecha diagnóstica solicitar otros (ver tabla). Criterios de Light para diferenciar trasudado y exudado Criterios

Trasudado

Exudado

a) Parámetros de mayor valor diagnóstico LDH del derrame pleural LDH derrame/LDH sérica Proteínas der/ Proteínas séricas

- 200 UI/dl - 0.6 - 0.5

+ 200 UI/dl + 0.6 + 0.5

- 1015 + 60 mg/dl - 3 g/dl escasas células

+ 1015 variable + 3 gr/dl abundante linf y PLN

b) Parámetros de menor valor diagnóstico Peso específico Glucosa Proteínas del derrame Citología

Bacteriología Coagulación Aspecto

(-) ausente trasparente

ocasionalmente (+) frecuente serohemorrágico, purulento.

Otros parámetros: colesterol > 45 mg/dl y LDH sobre 200 UI/dl (80% del valor máximo para la técnica), estos dos valores juntos dan una alta especificidad y sensibilidad para identificar los exudados. 4. Toracoscopía y videotoracoscopía: Toracoscopio con cámara de vídeo que genera una imagen en un monitor de TV. Esto permite tomar exámenes dirigidos (muestra de contenido pleural o biopsia) y tratar complicaciones de algunos derrames como: tabicaciones, paquipleuritis o contenidos pleurales de difícil evacuación: fibrina, sangre, quilotórax. 5. Otros exámenes: hemocultivos (mínimo tres), hemograma, VHS, proteína C reactiva, gases arteriales y electrolitos plasmáticos, látex en orina. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Se puede hacer el diagnóstico diferencial basado en la presencia de: Trasudado: Insuficiencia cardiaca congestiva, glomérulo nefritis aguda, síndrome nefrítico, diálisis peritoneal. Exudado: Neoplasias, traumatismos, enfermedad del colágeno, pancreatitis, absceso subfrénico, neumonía bacteriana, viral, TBC. TRATAMIENTO 1. Medidas generales Lo principal es el drenaje pleural realizado en forma precoz y eficiente, esto evita las complicaciones y evoluciones tórpidas, otras medidas: oxigenoterapia, hidratación y alimentación dependiendo del estado general del paciente.

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2. Tratamiento antimicrobiano (remitirse a tratamiento de neumonías) El tratamiento dura 3 a 4 semanas, o 15 días desde la estabilización clínica, radiológica y caída de la fiebre. CRITERIO DE ALTA - Clínico: normalización respiratoria, afebril y mejoría del estado general. - Radiológico: imágenes radiológicas en regresión o estabilización de lesiones residuales. - Tendencia a normalizar los índices hematológicos. CONTROL POST ALTA Deberá controlarse con radiografías seriadas cada 15 a 30 días hasta la resolución completa. BIBLIOGRAFIA 1. Mocelin H, Fischer GB. Epidemiology, presentation and treatment of pleural effusion. Paediatric Respiratory Reviews 2002; 3:292-297. 2. Quadri A, Thompson A. Pleural fluids associated with chest infection Paediatric Respiratory Reviews 2002; 3:349-355. 3. Grewal H, Jackson R, Wagner C, Smith S. Early Video-Assisted Thoracic Surgery in the Management of Empyema. Pediatrics 1999; 103:5; e 63-72. 4. Grewal H, Jackson R, Wagner C, Smith S. Early Video-assisted Thoracic Surgery in the Management of Empyma. Pediatrics Vol 103, Nº 5, May 1999, p 63.

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APNEA M. Lina Boza C. DEFINICION Es la detención de la respiración por más de 20 segundos. Puede ser menos, si se acompaña de bradicardia, cianosis, palidez e hipotonía y/o desaturación (registro con oximetría de pulso). Apnea del lactante se refiere a pacientes con edad gestacional =/> de 37 semanas al inicio de los episodios. La relación entre apnea y síndrome de muerte súbita no está claramente establecida. CLASIFICACION DE APNEAS Central: ausencia de flujo en la vía aérea con ausencia de movimientos torácicos. Obstructiva: ausencia de flujo en la vía aérea pero con esfuerzo inspiratorio, movimientos torácicos presentes. Mixta: inicialmente central y luego obstructiva. CAUSAS La apnea puede ser un evento único o repetido, con o sin necesidad de maniobras de reanimación, que se presenta con mayor frecuencia en el lactante menor. Tiene una serie de causas potenciales que podemos dividir en: Respiratorias Infección: VSR, Coqueluche. Otros virus respiratorios. Síndromes Aspirativos. Displasia Broncopulmonar. Neurológicas Encefalopatías Convulsiones Malformaciones del SNC Incoordinación Faríngea Digestivas Reflujo gastroesofágico Fístula traqueoesofágica

Cardiovasculares Cardiopatías Congénitas Taquiarritmias Infecciosas SNC (Meningitis-encefali-tis). Sepsis Metabólicas Agudas: hipoglicemia, hipocal-cemia. Errores innatos del metabolis-mo. Trastornos Hidroelectrolí-ticos No determinados

DIAGNOSTICO A. Anamnesis 1. Edad (más frecuente en menores de 3 meses ) 2. Antecedentes de RN: Prematuro (>frecuencia), PEG, asfixia neonatal, trauma obstétrico. 3. Malformaciones o infecciones del SNC. 4. Lactante vomitador o regurgitador frecuente. 5. Infección respiratoria personal y/o intrafamiliar 6. Evaluación del episodio de apnea: Primera vez o recurrente, durmiendo o en vigilia, relación con la alimentación, aspecto del niño (pálido, cianótico, hipotónico, convulsiones). 190

7. Necesidad de resucitación 8. Antecedentes familiares: Hermano con antecedentes similares, historia de hermanos con muerte súbita, madre soltera, joven, fumadora, multípara con partos muy seguidos, embarazo no controlado. B. Examen físico Estado nutritivo, fiebre, características de la respiración en vigilia y sueño, examen pulmonar, dificultad respiratoria alta o baja, malformaciones congénitas. C. Exámenes de laboratorio 1. Hemograma, VHS, Proteína C reactiva. 2. Perfil bioquímico con glicemia, calcemia, fosfemia y magnesemia. 3. Gases en sangre arterial y electrolitos plasmáticos. 4. Inmunofluorescencia Viral 5. Inmunofluorescencia y cultivo para Bordetella Pertussis según clínica y/o hemograma. 6. Estudio de enfermedades metabólicas: ELG con cloro para cálculo de GAP aniónico, lactacidemia amonemia, screening metabólico en orina, aminoacidemia y aminoaciduria. 7. Electrocardiograma 8. Ultrasonografía de cráneo, electroencéfalograma. 9. Radiología: Rx de tórax fronto lateral, Tránsito esófago estómago y duodeno, Coordinación faríngea, Rx lateral de cuello con técnica de partes blandas. 10. Polisomnografía para confirmación y orientación etiológica. 11. En algunos casos: pHmetría esofágica. Excepcionalmente se solicitará cintigrafía para reflujo gastroesofágico y aspiración pulmonar. Si se dispone: Capnigrama: Análisis de CO2 espirado que define patrones de apnea distintos: 1) En inspiración: Generalmente apnea central u obstructiva. 2) Breath-Holding, es decir con inspiraciones interrumpidas en forma de cierre; se observa en apneas asociadas a infección respiratoria baja viral. D. Conducta Es imprescindible una historia detallada que caracteriza la existencia real de apnea y permita orientar a una eventual causa, frente a la duda hospitalice y monitorice. Monitor de Apnea: debe tener impedansiómetro y sensor de frecuencia cardíaca. Oxímetro de pulso durante 12 hrs., incluyendo observación en vigilia y sueño. Tanto para la evaluación del cuadro clínico como para la efectividad del tratamiento, el paciente debe conectarse a un monitor de apnea que idealmente cuente con electrocardiograma (un episodio de bradicardia puede anteceder al paro respiratorio). TRATAMIENTO Etiológico, si es posible. Apnea del Prematuro: Aminofilina en dosis de carga de 5 mg/kg ev y luego en infusión continua 0.18 mg/kg/hora o en bolos c/12 hrs 2.5 mg/kg/dosis. Lactantes >1 mes c/8 hrs y > 3 meses c/6 hrs. Controlar con niveles plasmáticos útiles para estimulación de centro respiratorio: 6 - 12 ugr/ml. Apnea Central: en que se sospecha disfunción del centro respiratorio, intentar tratamiento con aminofilina y ver respuesta. Apnea secundaria a IRA Baja: oxígenoterapia, probar aminofilina. Si se demuestra patrón capnigráfico con breath - holding y/o respiración periódica > del 5% del tiempo observado puede ser necesario el uso de CPAP para aumentar la CRF (Capacidad Residual Funcional). Una vez iniciado el tratamiento con aminofilina y sin que exista una condición subyacente corregible, debe utilizarse por 2 meses. Si en este plazo no vuelven a aparecer episodios de apnea, suspender.

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Indicaciones de uso de monitor en su casa - Pacientes de pretérmino con apneas recurrentes - Pacientes que han presentado ALTE - Alteracion anatómica de la vía aérea o traqueostomía - Alteración neurológica o metabólica con compromiso del control respiratorio BIBLIOGRAFIA 1. Menéndez P. Síndromes apneicos perinatales. En Neurología Perinatal. Hernández M, Menéndez P, Pinto F. Ril Editores, 2002; pp 112-124. 2. Committee on Fetus and Newborn: Apnea, SIDS and home monitoring. Pediatrics 2003; 111 (4): 91417.

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DISPLASIA BRONCOPULMONAR Ana María Sepúlveda B. DEFINICION Enfermedad pulmonar crónica que se presenta en niños con: 1. Oxígenodependencia a los 28 días de vida con o sin alteraciones radiológicas. 2. Oxígenodependencia en pacientes con o sin alteraciones radiológicas a las 36 semanas de edad post concepcional en prematuros extremos (menor de 1000 g). Frecuencia en prematuros de menos de 1200 g al nacer: 45 %, pero también puede afectar niños de término con peso adecuado (5%). Criterios diagnósticos - Antecedentes de ventilación mecánica con presión positiva durante las 2 primeras semanas de vida por un mínimo de 3 días - Signos clínicos de insuficiencia respiratoria ( taquipnea, aumento del esfuerzo respiratorio) que persisten mas allá de 1 mes de vida. - Necesidad de oxígeno suplementario para mantener saturación > de 95% más allá del mes de vida y o más allá de 36 semanas. - Radiografía de tórax (característica). Se distinguen 4 etapas clásicas: - Indistinguible de membrana hialina en los 3 primeros días de vida. - Opacificación completa en la primera semana. - Areas quísticas, hiperinsuflación. - Fibrosis, áreas quísticas hacia las bases, bandas fibrosas hacia los vértices, hiperinsuflación, atelectasias segmentarias o subsegmentarias. Puede haber aumento del tamaño cardíaco. LABORATORIO Hemograma, VHS, perfil bioquímico, Gases en sangre venosa (ocasionalmente arterial), electrolitos plasmáticos, evaluación inmunológica completa, electrolitos en sudor. Saturometría diurna y nocturna dependiendo de la severidad del cuadro. Radiografía de tórax anteroposterior y lateral. Estudio de reflujo gastroesofágico con Ph de 24 hrs y tránsito digestivo, (patología asociada muy frecuente) con estudio de deglución. Polisomnografía en pacientes con apnea después de 32 semanas de edad gestacional corregida. Fibrobroncopía : sospecha de daño de vía aérea. Evaluación cardiológica, neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica y nefrológica (uso crónico de diuréticos). CLASIFICACION DE SEVERIDAD Relaciona Edad Gestacional con los requerimientos de oxígeno y el apoyo ventilatorio. < 32 semanas al nacer DBP Leve: sin necesidad de O2 a las 36 sem.EGC o al alta DBP Moderada: necesidad menor de 30% de O2 a las 36 sem. EGC o al alta. DBP Severa: necesidad mayor o igual de 30% de O2 y/o presión positiva a las 36 sem. EGC o al alta. Bicarbonato mayor 35 meq/l.

> 32 semanas al nacer DBP Leve: sin necesidad de O2 a los 56 días de vida o al alta. DBP Moderada: necesidad menor de 30% de de O2 a los 56 días de vida o al alta. DBP Severa: necesidad igual o mayor de 30% de O2 y/o presión positiva a los 56 días de vida o al alta.

EGC: Edad Gestacional Corregida.

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CLASIFICACION RADIOLOGICA Tipo I: Hiperinsuflación Infiltrado insterticial Infiltrado reticulonodular difuso Tipo II: Areas quísticas alternadas con áreas de atelectasia Imágenes radiolúcidas alternadas con áreas de irregular densidad. TRATAMIENTO Aporte nutricional: para determinar un aumento de peso diario de 25 a 30 g, con fórmulas especiales hipercalóricas y con bajo aporte de hidratos de carbono. Aporte vitamínico completo: ACD, Fe, ácido fólico y sulfato de Zinc a dosis habituales. Aporte de calcio: en presencia de enfermedad metabólica ósea. Dosis:45-90 mg/kg/día ( al aporte externo hay que restarle lo que viene en la leche ). Oxígeno: mantener saturación entre 95-97 % durmiendo, alimentándose o en vigilia. Diuréticos: Furosemida 2-4 mg/kg día. Una vez estabilizado se puede bajar la dosis, administrarlo día por medio o cambiar a Hidroclorotiazida 1mg/k/día asociado a espironolactona 3 mg/kg/día (esta última alternativa es la mas recomendable). Suspender previo al término de oxigenoterapia Broncodilatadores: Beta 2 agonistas en caso de exacerbación obstructiva. Tener presente que pacientes con laringomalacia tiene contraindicacion. Debe intentarse uso de bromuro de ipratropio solo o asociado. Evaluar respuesta. Esteroides sistémicos: por períodos cortos a dosis habituales (Ver síndrome bronquial obstructivo) en casos de exacerbaciones agudas. Esteroides inhalatorios: en pacientes sibilantes recurrentes con historia familiar de asma o atopia. Idealmente Fluticasona a la dosis menor que pueda controlar síntomas. Kinesiterapia respiratoria: en hipersecretores o con atelectasia. Fibrobroncoscopía: en episodios obstructivos agudos que no responden a B2, atelectasias persistenctes y estridor permanente. Esquema de vacunación: De acuerdo a la edad según PAI. Vacuna antiinfluenza en mayores de 6 meses de edad corregida y a su grupo familiar. Deberá evaluarse casos a caso, el uso de vacuna antineumocócica conjugada y de anticuerpos monoclonales anti VRS (cada 30 días por 6 meses). INDICACIONES GENERALES No asistir a sala cuna los 2 primeros años de vida. Evitar contaminación intradomiciliaria (tabaco, calefacción contaminante). Posponer cirugía electiva hasta los 60 meses de edad corregida y durante el primer período invernal. BIBLIOGRAFIA 1. Orientaciones técnicas para el seguimiento del recién nacido de 95%. La enfermedad de base hace probable que la necesidad sea prolongada. 201

A. Criterio de inclusión Estabilización clínica por 15 días sin cambios en el tratamiento medicamentoso ni en la necesidad de 02. Saturación adecuada = ó > 95% con un máximo de 2 l/min por naricera, sin retención importante de CO2 (< 50 mm/hg) en reposo, ejercicio, alimentándose o durmiendo. Nutrición adecuada con buen ascenso ponderal con alimentación por boca o tubo de gastrostomía. Familia con claro conocimiento de la enfermedad, tratamiento a seguir, entrenamiento adecuado por enfermera con entrega de un manual para padres y dispuesto a recibir al niño. Definición clara de los recursos económicos para el financiamiento del tratamiento y contar con el equipamiento en domicilio. B. Criterio de exclusión relativo Malformación múltiple Daño neurológico severo Cardiopatía con cortocircuito de der. a izq. C. Criterio de exclusión absoluto Incapacidad de la familia para cumplir el programa. Recursosnecesarios • Humanos - Médicos especialistas en enfermedades respiratorias infantiles. - Kinesiólogos entrenados en enfermedades respiratorias infantiles. - Asistente social. - Enfermera universitaria entrenada en enfermedades respiratorias. - Psicólogo. - Familia. • Institucionales - Servicio de salud. - Municipalidades. BIBLIOGRAFIA 1. Block EA: Oxígenoterapia. En Fishman A.P. Barcelona. Ediciones Doyma 1991; 2147 - 59. 2. Boza M. L., Barrientos H.: Oxígenoterapia Domiciliaria Rev. Chil. Pediatr 1995: 66 (6); 309-313 3. Groothius J.R., Rosenberg A.A.: Home oxigen promotes weight gain in infants with Bronchopulmonary displasia. Am J Dis Chid 1987.141: 995-992.

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TOS Ana María Sepúlveda B. DEFINICION Es un acontecimiento fisiológico que protege a la vía aérea de injuria mecánica, química o térmica. Existe la tos de carácter transitorio, con relación a cuadros infecciosos agudos y la crónica o recurrente, que se define como de una duración mayor de tres semanas o repetida cada 15 o 30 días. La tos no siempre refleja la existencia de un proceso mórbido de las vías aéreas, sino que puede corresponder a una localización extrapulmonar, como sucede con los casos de irritación esofágica o de origen psicógeno. DIAGNOSTICO Es fundamentalmente clínico a través de la anamnesis y la observación: - Carácter: seca o productiva. - Intensidad: leve a severa, esta última repercute en la vida habitual o en el sueño del paciente. - Asociado con: ruidos respiratorios (estridor nasofaríngeo o laríngeo) actividad (ejercicio, ingestión de alimentos, sueño) ambiente (alergenos, fríos, contaminación). - Horario: diurna y/o nocturna (hiperreactividad o infección), diurna (psicógena) nocturna (accidentes aspirativos, asma). - Estacional: primavera y verano (alérgica) invierno (infecciones virales y contaminación) perenne (hiperreactividad y enfermedad pulmonar crónica). ORIGEN - Vía aérea superior: rinitis (alérgica o infecciosa), sinusitis, hipertrofia amigdaliana y adenoídea, úvula elongada, contaminación. - Vía aérea inferior: asma, cuerpo extraño, faringitis, laringitis, traqueítis, bronquitis, compresiones extrínsecas (adenitis, tumores, malformaciones vasculares), aspiración. - Parénquima pulmonar: infección viral o bacteriana, fibrosis quística, bronquiectasia, malformación, tumor. - Extrapulmonar: estimulación del vago, inflamación pleural, pericarditis, enfermedades del diafragma, reflujo gastroesofágico, cuerpo extraño esofágico, distensión abdominal. - Psicógena. CAUSAS MAS COMUNES EN LA EDAD PEDIATRICA Infecciosas: Virales y bacterianas Tos: Accesos diurnos y nocturnos, ocasionalmente coqueluchoídea. Laboratorio: Hemograma, Inmunofluorescencia viral y bordetella, baciloscopías ( si hay sospecha de etiología TBC), IGM específica (mycoplasma, Clamydia). Rx de tórax AP y Lateral. Tratamiento: De la etiología, broncodilatadores, corticoides inhalados. ocasionalmente antitusígenos nocturnos. Asma Tos: Puede ser el único síntoma, especialmente nocturna y con el ejercicio.Laboratorio: Espirometría, test de provocación bronquial.( mayores de 6 años) Tratamiento: Ver tratamiento Asma. Rinosinusitis, hipertrofia adenoídea: Tos: Húmeda, descarga posterior, obstrucción nasal nocturna y matinal. Laboratorio: Rx. de cavum y senos paranasales. Tratamiento: Tratar la causa etiológica antihistamínicos, antibióticos y descongestionantes. Todos medicamentos de uso limitado.

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Cuerpo extraño: Tos: Inicio súbito con espasmo laríngeo, tos persistente. Puede existir el antecedente de aspiración Laboratorio: Rx. de tórax, radioscopía, broncoscopía flexible y rígida. Tratamiento: Extracción. Síndrome aspirativo Tos: Nocturna, con o post ingesta de alimentos, vómitos, en general asociado a enfermedad genética o neurológica. Laboratorio: Rx. de tórax y TEED, estudio de deglución y coordinación faríngea, pH de 24 horas. cintigrafía para RGE y estudio de aspiración pulmonar Tratamiento: Antieméticos, sonda nasoduodenal transitoria, operación antireflujo o gastrostomía, en casos extremos. Bronquiectasia Tos: húmeda (broncorrea purulenta), diurna y nocturna. Mayor al levantarse. Laboratorio: Rx. de tórax, TAC de pulmón, cintigrafía V/QT Tratamiento: KNT, quirúrgico en lesiones unilaterales. Malformación congénita (vasculares, secuestro, adenomatosis quística, traqueomalacia, quistes, duplicación gastroentérica, estenosis) Tos: Seca o húmeda diurna y nocturna Laboratorio: Rx tórax, TAC pulmón, angiografía( si se sospecha lesión vascular ) Tratamiento: Quirúrgico Fibrosis pulmonar Tos: seca, puede acompañarse de hipocratismo. Laboratorio: Rx. de tórax, espirometría, biopsia Tratamiento: depende de la causa. Psicógena Tos: Seca, diurna mayor en adolescente. Laboratorio: Descartar otras causas. Tratamiento: Apoyo psicológico. Tumor Tos: Seca irritativa, diurna y nocturna Laboratorio: Rx de tórax, TAC pulmón Tratamiento: Quirúrgico TRATAMIENTO: Debe cumplir dos propósitos fundamentales: 1. Establecer el diagnóstico etiológico. 2. Tratar la causa y si esto no es posible, extremar las medidas dirigidas a apoyar los mecanismos de defensa de la vía aérea, sin olvidar que la tos es uno de ellos. Debe tratarse la tos seca y que altera la actividad habitual del niño. Los medicamentos antitusivos se dividen en narcóticos (contraindicados en menores de dos años) y no narcóticos, preferir los segundos para el uso en niños. Los expectorantes y mucolíticos no deben usarse en lactantes sin acompañar de KTR. BIBLIOGRAFIA 1. Burdach R. Tratamiento racional de la tos. Pediatría al día, 1991; 8(4): 202- 207. 2. BCM Continuing Education Baylon College of Medicine. Chronic cough in children May 1997. 3. Pandolfini Ch., Impiccioatori P.,Bonatti M.Parents on the Web: Risks for quality management of cough in children. Pediatrics 2000;105:1-13.

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MANEJO RESPIRATORIO EN LA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR Francisco Prado A.; Andrés Koppmann A. La hematosis normal necesita de una adecuada integridad del parénquima pulmonar y una bomba respiratoria eficiente. Aquellas enfermedades neurológicas que comprometen la bomba respiratoria están asociadas con síndrome de hipoventilación alveolar que inicialmente es nocturno. El parénquima pulmonar se altera tardíamente, sin embargo, el paciente neuromuscular con frecuencia presenta trastornos de la deglución que determina fenómenos aspirativos recurrentes, infecciones respiratorias secundarias a incoordinación faríngea, tos ineficiente y colonización con flora intestinal, sumado a pobre higiene bucal con riesgo de infección por anaerobios y gérmenes inhabituales (actinomices). Resultante de lo anterior se produce daño pulmonar crónico con atelectasias, bronquiectasias, enfermedad intersticial, neumonías a repetición, absceso pulmonar. Evaluación Es fundamental el diagnóstico neurológico y su pronóstico (compromiso progresivo? ). Anamnesis - Succión y deglución - Calidad de la voz y de la tos - Presencia de estridor en vigilia o sueño - Disnea (si aumenta en decúbito supino= compromiso diafragmático) - Calidad del sueño - Episodios de ALTE - Discapacidad, uso de silla de ruedas - Antecedentes de hospitalización y cirugías correctoras (columna) - Entorno familiar Ex Físico - Estado nutricional - Forma del tórax y de columna - Evaluación de deglución y succión - Signos de dificultad respiratoria - Signos de hipoxemia crónica (hipocratismo, 2° ruido aumentado) - Patrón respiratorio en sueño y vigilia - Función muscular: Compromiso cintura escapular, respiración paradojal, excursión de la caja contra resistencia, disnea en decúbito supino (alteración del diafragma), uso de musculatura auxiliar respiratoria. - Capacidad de trabajo físico, uso de silla de ruedas - Retraso del desarrollo psicomotor - Examen pulmonar (al final de la evaluación). Laboratorio - Saturometría diurna y nocturna - Capnigrafía (CO2 espirado) - Gases en sangre arterial diurno y nocturno (hipercapnia= hipoventilación alveolar) - Función pulmonar en pacientes capaces de colaborar: espirometría, curva de flujo volumen, ventilación voluntaria máxima. - Imagenología: Rx de tórax, columna, radioscopía para evaluación movilidad diafragmática. Tránsito digestivo con evaluación de deglución y aspiración - Polisomnografía 205

Tratamiento - Recuperación nutricional con gastrostomía de ser necesario - Kinesiterapia general y respiratoria - Reeducación de succión y deglución con asesoría de fonoaudiólogo - Manejo de reflujo gastroesofágico - En trastorno de deglución, si se considera transitorio: sonda nasoduodenal. Si es permanente y progresivo: gastrostomía - Manejo enérgico de las infecciones agudas y profilaxis con vacunación - Traqueotomía en casos de imposibilidad de manejo de secreciones con insuficiencia respiratoria crónica (pobre o ausente reflejo de la tos), compromiso bulbar y aspiración crónica. - Corrección de escoliosis - Oxígenoterapia crónica inicialmente nocturna. - Apoyo ventilatorio no invasivo con mascarilla nasal (pacientes con enfermedad no progresiva o de progresión lenta): - Generadores de flujo ( BIPAP modalidad asistida / controlada ) - Ventilador volumétricos (PVL 100, PVL 102 asistida / controlada) - Apoyo ventilatorio invasivo con paciente traqueostomizado (en domicilio) - Indicado en pacientes en que la ventilación no invasiva es insuficiente, mal manejo de secreciones, ausencia de protección del estrecho glótico por disfunción bulbar, pulmón enfermo. BIBLIOGRAFIA 1. M. Sullivan. Pulmonary Manifestations of Neurologic diseases. En Pediatric Respiratory Diseases: Diagnosis and Treatment. B. Hilman (ed). Saunders Company, USA. 1993. 2. G. Mallory. Respiratory Muscle Disease and Dysfunction. En Pediatric Respiratory Disease: Diagnosis and Treatment. B. Hilman (ed) . Saunders Company, USA. 1993. 3. Vianello et al. Long Term Nasal Intermitent Positive Pressure Ventilation in Advanced Duchenne’s Muscular Dystrophy. Chest. 1994; 105: 445-448. 4. Noninvasive Ventilation Does it Work, for Whom and How?. Am. Rev. Respir. Dis. 1993; 147: 10501055.

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Capítulo 8 Enfermedades Infecciosas Carmen L. Avilés L.

INMUNIZACIONES M. Cristina Casado F. PLAN NACIONAL El plan nacional de inmunizaciones o Programa Ampliado de Inmunización (PAI), sufre la última modificación importante a partir del segundo semestre de 1996, agregándose al esquema existente la vacuna anti-Haemophilus influenza b para todos los niños nacidos a partir del 1° de Mayo de 1996. A partir del año 1999 el uso de un preparado combinado DTP-HbOC, permite la administración tetravalente en una sola punción a los 2, 4 y 6 meses. ESQUEMA P.A.I. 2003 Edad

Vacuna

Vía

Recién nacido

BCG

ID

2 - 4 - 6 meses

DPT-Hib Polio

* SC o IM oral

12 meses

Tres vírica (SPR)

SC

18 meses y 4 años

DPT Polio

* SC o IM oral

1° Básico

BCG Tres vírica

ID SC

2° Básico

DT

IM

BCG: Bacilo de Calmette y Guérin (tuberculosis), vivo atenuado DPT: Toxoides diftérico y tetánico, bacteria B. Pertussis inactivada (celular) POLIO: Virus Polio l, 2 y 3 vivos atenuados SPR: Virus Sarampión, Paperas y Rubéola vivos atenuados Hib: Polisacárido capsular de Haemophilus influenzae b +CRM 197 (toxina mutante diftérica no tóxica) ID: Intradérmica. SC: subcutánea. IM: intramuscular * Si se usa DPT por vía subcutánea, debe ser profunda para evitar efectos secundarios locales importantes

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CONTRAINDICACIONES En general son contraindicaciones absolutas de vacunas: la reacción anafiláctica a dosis previa, antecedente de reacción anafiláctica a alguno de sus componentes (Ej: alergia al huevo: vacunas SPR e influenza; alergia a neomicina: SPR). Recomendaciones OMS - Diferir vacunaciones en caso de enfermedad febril moderada o severa - Los niños hospitalizados deben recibir las vacunas que corresponda, excepto Polio oral - Suspender vacunación con antígenos de Bordetella si ha ocurrido reacción grave como estado de shock, temperatura mayor de 40,5°C, convulsiones u otros síntomas neurológicos. En tal caso, seguir sólo con toxoide diftérico (D) y tetánico (T) - Los pacientes con antecedentes de convulsiones, que han recibido DPT, pueden ser vacunados si han transcurrido más de 6 meses después de la última convulsión - En pacientes con enfermedad neurológica evolutiva, es aconsejable no administrar vacuna antibordetella - En general, no administrar vacunas con agentes vivos a personas afectadas de inmunodeficiencias o sometidas a tratamiento inmunosupresor - La inyección reciente de inmunoglobulinas polivalentes, debe hacer diferir, en por lo menos 6 semanas, las vacunas contra Sarampión, Rubéola y Parotiditis. REACCIONES ADVERSAS Son generalmente escasas y de intensidad leve a moderada, con muy pocas o ninguna secuela permanente. Puede presentarse signos de compromiso sistémico como fiebre moderada por 36 a 48 horas, exantema generalizado 6 a 12 días después (particularmente con vacunas antisarampión y rubéola), cefalea, diarrea por 1 a 2 días, y muy excepcionalmente crisis anafiláctica. Las alteraciones neurológicas se asocian más frecuentemente a la vacuna anti pertussis celular, pero también se han descrito con antisarampión y excepcionalmente con antirubéola. La mayoría de los episodios convulsivos aparecen en pacientes con alteraciones neurológicas subyacentes no diagnosticadas previamente, sólo raras veces la vacuna desencadena un trastorno neurológico y la mayoría de los afectados mejora sin secuela. Las reacciones por BCG ocurren en 0,1 a 4,3 % de los niños menores de dos años, siendo las más frecuentes las adenopatías con o sin supuración, habitualmente sin fiebre ni alteración del ascenso ponderal y que evolucionan en semanas o meses, sin embargo puede existir poliadenia generalizada y mortal en pacientes inmunocomprometidos. En la vacuna antirubéola se describe también adenopatías inflamatorias múltiples, describiéndose artralgias fugaces sin secuelas. Otras reacciones de menor frecuencia, son la proteinuria aislada transitoria (DPT), el púrpura trombocitopénico (SPR) y las hipsarritmias en pacientes predispuestos. Una complicación temida de la vacuna polio oral, es la poliomielitis asociada a vacuna, que tiene su mayor riesgo en la primera dosis (1/750.000 vacunados primera dosis, 1/2,4 millones en dosis siguientes), y que en dos tercios de los casos afecta a adultos contactos de vacunados y en el resto a niños recientemente vacunados. Por esta razón, países sin polio endémico natural como EEUU, cambian en su programa la vacuna oral por la parenteral inactivada (IPV). Dado que esta última no genera inmunidad local intestinal, el esquema más adecuado en países como el nuestro, aunque se encuentra en discusión, sería probablemente polio inactivada parenteral las primeras dos dosis, y polio oral en las siguientes dos, reduciendo al mínimo la posibilidad de poliomielitis por vacuna y logrando inmunidad local intestinal. Por último, se ha descrito síndrome de Guillain Barré asociado a algunas vacunas como polio oral e influenza. 208

OTRAS RECOMENDACIONES - En dosis sucesivas de vacunas puede utilizarse productos de diferentes fabricantes en el caso de DPT, DT, D, T, polio oral o parenteral y hepatitis B. En el caso de Hib, debe usarse el mismo producto en las tres dosis - Las vacunas a virus vivos que no hayan sido administradas el mismo día, deben ser administradas con un mínimo de 30 días de separación, ya que se interfiere la respuesta inmunológica, a excepción de la vacuna de Polio oral, que no contraindica el uso de otras vacunas - El lactante nacido de pretérmino, debe vacunarse según su edad cronológica. Las dosis y el calendario deben ser igual que para el resto de los niños, recibiendo BCG al alcanzar aproximadamente 2 kg de peso - Si se debe administrar inmunoglobulinas dentro de los 14 días posteriores a la administración de una vacuna parenteral a virus vivo, ésta debe ser repetida 3 meses después, a menos que las pruebas serológicas indiquen respuesta de anticuerpos. En pacientes con VIH se indica vacunas aunque reciban regularmente gamaglobulinas - Se recomienda repetir toxoides DT cada 10 años por toda la vida Pacientes con tratamiento esteroidal: - Paciente que requiere corticoides < 2 mg/kg/día, por menos de 2 semanas o más de 2 semanas en días alternos: esquema completo - Paciente que requiere dosis altas (> 2 mg/kg/día o > 20 mg/día): NO administrar vacunas a virus vivo atenuado y reevaluar seroconversión postvaccinal (si es necesario, revacunar) - Enfermedad inmunodepresora más corticoides sistémicos o tópicos: NO usar vacunas a virus vivos atenuados - En general, las vacunas vivas atenuadas no deben administrarse hasta 3 meses después de suspender tratamiento inmunodepresor Esquema de inmunizaciones interrumpidas En caso de interrupción del calendario de vacunación, debe retomarse desde el punto en que se discontinuó, sin necesidad de repetir las dosis previamente administradas. Puede administrarse SPR, DPT-Hib y Polio en la misma visita, siempre que se aplique en sitios diferentes. Lo mismo se aplica si no se tiene certeza de asistencia a controles posteriores. Paciente sin inmunizaciones previas - Si el parto fue domiciliario, debe administrarse BCG en la primera visita, junto con las otras, independiente de la edad - DPT y Polio: debe administrarse las tres dosis con diferencia de 2 meses entre ellas, iniciando en la primera visita, más el refuerzo que corresponda según la edad en que se inicia esquema (18 meses y/ o 4 años). Después de los 6 años no tiene indicación la vacuna Pertussis celular - Vacuna anti Hib: Si es menor de 7 meses, se indica 3 dosis en el mismo esquema que DPT y Polio. Entre 7 y 12 meses, se indica las dosis que alcance a recibir con el mismo esquema antes del año (1 o 2) y un refuerzo a los 18 meses. Si es mayor de 1 año, sólo debe recibir una dosis a los 18 meses o en el momento de la visita. Después de los 4 años no tiene indicación - SPR: Se administra 1 dosis en la primera visita, independiente de la edad (siempre que sea mayor de 1 año), más el refuerzo de 1° básico. VACUNACION ANTITETANICA Se consideran heridas tetanígenas: punzantes (pinchazos, tatuajes); contaminadas con tierra, polvo, saliva, heces; con pérdida de tejido o por explosiones, por congelación, evidencias de sepsis, quemaduras extensas o con demora de tratamiento mayor de 6 h. La IGT (inmunoglobulina antitetánica) provee inmunidad inmediata y hasta 4 semanas. La dosis pediátrica es de 250 UI IM, pero si han pasado más de 24 h de la lesión o está muy contaminada o es una quemadura, 209

se administran 500 UI con jeringa y en sitio diferente del refuerzo. Esquema de Profilaxis Específica Antitetánica Estado de vacunación

Tipo de herida Limpia

Tetanígena

Serie primaria completa (refuerzo < 10 años previos)

No

No o dosis de refuerzo si riesgo alto

Serie primaria completa (refuerzo > 10 años previos)

Dosis de refuerzo

Dosis de refuerzo + dosis IGT

No vacunación o incierto

Vacunación Completa

Vacunación completa + dosis IGT

Inmunodeficiencia Con serie primaria completa

No

Dosis de IGT

VACUNACION ANTIRRABICA A partir del año 2003, el Ministerio de Salud suspende el uso en humanos de la vacuna CRL (Fuenzalida Palacios) y se reemplaza por vacuna de cultivo celular en células Vero, a virus inactivado y purificado, liofilizada, de uso intramuscular (en deltoides o muslo, nunca en glúteos), de mayor seguridad e inmunogenicidad. Se consigue seroconversión a los 14 dias de inicio de vacunación. No tiene contraindicaciones post exposición. Precaución si existe antecedente de alergia a neomicina o estreptomicina. Puede administrarse junto a otras vacunas en sitios diferentes. Puede fracasar vacunación en pacientes con tratamiento esteroidal, inmunodepresores o con inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. Efectos adversos: dolor, eritema o induración local. Raramente fiebre y linfoadenopatías. Indicaciones: En niños (postexposición) 1. Persona mordida, rasguñada o lamida por animal con signos sospechosos o con diagnóstico de rabia 2. Persona mordida por animal vago que muera o desaparezca después de la mordedura 3. Persona mordida por animal silvestre carnívoro 4. Persona mordida o en contacto con murciélagos (juego, manipulación a mano desnuda, entrada sin protección respiratoria a lugares cerrados donde viven colonias, entrada de murciélagos a dormitorio). Esquema: 5 dosis en días 0-3-7-14 y 28. Se puede administrar las primeras dos dosis en día 0 (en ambos deltoides), como esquema rápido si la vacunación es tardía o existe exposición masiva a animal diagnosticado como rabioso. VACUNA ANTINEUMOCOCICA Actualmente se dispone de dos preparados: A) Vacuna con polisacáridos purificados de 23 serotipos de Streptococcus pneumoniae (Pneumo 23 de Aventis Pasteur, Pneumovax de Merck Sharp & Dohme), que logra cobertura para casi el 100% de los serotipos causantes de enfermedades invasoras por neumococo y del 85% de serotipos que causan otitis media aguda en niños. Es una vacuna de polisacáridos capsulares no conjugados, lo que evoca una respuesta T-independiente y por esta razón no es útil antes de los 2 años. Una enfermedad de base como trisomía 21, transplante, linfoma o leucemia post quimioterapia, VIH con CD4 < 500 cel/mm3, diálisis crónica, lupus eritematoso sistémico, puede alterar la respuesta inmunogénica. La dosis es de 0,5 ml, independiente de la edad y se administra SC o IM. Logra producir anticuerpos a los 15 días después de 210

su administración y debe repetirse cada 5 años con un máximo de dos veces. El nivel de anticuerpos logrado en niños es variable (eficacia entre 45-70%), lo que aleja por el momento su uso masivo y se reserva para grupos de riesgo. La única contraindicación es el antecedente de anafilaxia. Las reacciones adversas considerables ocurren en menos del 1% de los niños. Indicaciones - Pacientes portadores de enfermedades crónicas: pulmonar, cardíaca, renal (IRC o síndrome nefrótico), hepática (cirrosis), diabetes mellitus, afecciones neuromusculares, encefalopatías, fístulas de líquido cefalorraquídeo - Pacientes con anemias drepanocíticas y patología hematooncológica, idealmente 2 semanas previo a quimioterapia o radioterapia - Pacientes transplantados - Pacientes sometidos a esplenectomía (primera dosis 15 días previos a cirugía) - Pacientes VIH (+) con o sin síntomas - Pacientes en tratamiento quimioterápico o inmunosupresor - Inmunodeficiencias primarias humorales o combinadas El uso de la vacuna no permite interrumpir esquemas profilácticos con antimicrobianos, si están indicados. B) Vacuna Antineumocócica heptavalente conjugada (Prevenar de Wyeth Lederle en presentación líquida de 0,5 ml), primera vacuna anti neumocócica utilizable en menores de 2 años. Conjugada con toxina diftérica mutante CRM 197 atóxica. Es una vacuna altamente segura. Se aplica en esquema de 4 dosis a los 2-4-6 y 12 a 15 meses, logrando buena respuesta después de la tercera dosis. Contiene como agentes inmunogénicos los polisacáridos de los serotipos 4-6B-9V-14-18C-19F y 23F. Estos corresponden al 80% de los aislados en procesos invasores observados en USA en niños menores de 15 años, sobre 66% de los recuperados en otitis media aguda y representan al 80% de los serotipos con resistencia antimicrobiana en ese país. La eficacia y efectividad en USA es alta (97 y 94% respectivamente), pero los resultados son diferentes según los serotipos predominantes en cada país. En Chile, en un estudio realizado en 1998-1999 se encontró que los serotipos prevalentes en enfermedad neumocócica invasora fueron 1-6B-14 y 19F; en pacientes ambulatorios 14 y 18C. Así la cobertura de la vacuna heptavalente fue de 56%, pero existe reactividad cruzada entre serotipos antigénicamente relacionados, lo que mejoraría esta cifra. El pediatra debiera informar a los padres y evaluar la indicación en forma individual. C) En desarrollo: - Vacuna 9-valente: Serotipos de vacuna 7 valente más 1 y 5 en estudios de campo - Vacuna 11-Valente: Serotipos de vacuna 9 valente más 3 y 7F, en estudios de campo Estas vacunas cubrirían alrededor del 70% de los serotipos y 87% de los serogrupos identificados en Chile. VACUNA ANTIMENINGOCOCICA En nuestro país, la enfermedad meningocócica más frecuente es causada por Neisseria meningitidis grupo B, pero hasta el momento no se dispone de vacuna inmunogénicamente eficaz para este agente. La segunda en frecuencia es N. meningitidis grupo C en brotes esporádicos, para el que existen varias alternativas de vacunas: A) Monovalente Meningococo C: útil después de los 2 años de edad, con efectividad de hasta 93%, pero de relativa corta duración ya que no induce memoria inmunológica B) Polivalente de polisacáridos capsulares purificados; bivalente de serotipos A y C y cuadrivalente de serogrupos específicos contra grupos A, C, Y y W135 (polisacáridos capsulares bacterianos purificados). Ambas se administran en dosis única subcutánea de 0,5 ml. Es efectiva contra serogrupo A en lactantes 211

de 3 meses y mayores, en este grupo etario la respuesta a los otros polisacáridos es mala. En zonas endémicas, se debe repetir la vacuna cada 2 a 3 años. Indicaciones - Niños mayores de 2 años con patología de riesgo (asplenia, déficit de complemento) - Niños que viajan a zonas endémicas - Niños vacunados antes de los 4 años que permanecen en áreas endémicas C) Vacuna conjugada N. meningitidis C + CRM197 (mutante no tóxico de toxina diftérica) Muy estable y segura. Ventajas en relación a vacunas polisacáridas: - Buena inmunogenicidad en niños < 2 años. Produce alto nivel de anticuerpos bactericidas a cualquier edad. - Buena respuesta a dosis booster versus nula en vacunas polisacáridas. - Sin evidencia de refractariedad post vacuna primaria. Induce memoria inmunológica tipo IgG. Esquema: 3 dosis desde los 2 meses con 1 mes de intervalo en menores de 1 año. Después de los 12 meses hasta adulto, una sola dosis. Efectos adversos escasos: reacción local, cefalea, náuseas, mareos. El desarrollo de una vacuna contra meningococo grupo B ha sido difícil hasta ahora, fundamentalmente por la gran capacidad de evadir los mecanismos inmunes que posee esta bacteria. Se han realizado ensayos con tres grupos de vacunas basadas en proteínas de membrana externa de la bacteria, entre ellas una realizada en Cuba. Esta última ha demostrado protección de un 57% en escolares, pero menos de 35% en menores de 5 años, lo que posterga su uso masivo en nuestro país. VACUNAS ANTIHEPATITIS A) Hepatitis A A partir de Mayo de 1995, se autoriza para uso en Chile un preparado de virus inactivados (Havrix MR, Glaxo SmithKline), que contiene 1440 U ELISA de la cepa HM 175, para uso IM en mayores de 15 años. La presentación pediátrica es de 720 U ELISA (UE), aprobada por la FDA para uso a partir de los 2 años (Havrix Jr). Posteriormente se autoriza Avaxim de Pasteur Mérieux, en una sola presentación para adultos y niños > 2 años. Esquema: 2 a 15 años de edad, 2 dosis 720 UE separadas por 6-12 meses Mayores de 15 años, 2 dosis 1440 UE separadas por 6-12 meses - Eficacia: 95% contra la enfermedad clínica y protección entre 16 y 25 años. - Efectos secundarios: 18% de los niños y 50% de los adultos presentan efectos menores, de menos de 24 h de duración. El más frecuente es el dolor local en el sitio de inyección. Los signos inflamatorios son menos frecuentes (4 a 7%). Los síntomas sistémicos alcanzan una frecuencia de 1 a 10%: cefalea, malestar, fatiga, fiebre, náuseas y anorexia. Indicaciones - Niños y adolescentes que viajan a zonas endémicas (tasas sobre 20 casos por 100.000 habitantes) - Todos los niños y adolescentes que sean contactos domésticos o sexuales de individuos afectados con hepatitis A (HA) - Todos los compañeros de curso de colegio cuando se ha documentado más de un caso de HA - Todos los niños de jardines infantiles y salas-cuna cuando ha sido documentado un caso de HA - Niños y adolescentes inoculados con aguja contaminada o aquellos con lesiones de piel abiertas que estuvieron en contacto con cualquier fluído de una persona con HA activa - Pacientes portadores de hepatopatía crónica - Recién nacidos (RN) de madres con HA activa, si la madre está con ictericia al momento del parto - Pacientes con trastornos hematológicos 212

- Homosexuales, drogadictos, manipuladores de alimentos B) Hepatitis B Las nuevas vacunas contra hepatitis B (HB) se obtienen a través de técnicas de recombinación genética, clonando los genes que codifican la síntesis del Antígeno de superficie (AgsHB) en vectores (levaduras), que posteriormente lo sintetizan y purifican (vacuna de DNA recombinante) Se dispone de Engerix-B (Glaxo SmithKline), preparados para adultos y pediátrico de uso IM, Recombivax (AventisPasteur) y Heberbiovac HB (Bagó). Existe recomendación de la OMS para su administración universal. La Academia Americana de Pediatría recomienda administrarla a todos los recién nacidos y repetirla al mes y a los 6 meses. En nuestro país se sugieren las siguientes indicaciones: - RN hijo de madre AgsHB(+) o que ha tenido infección por VHB durante el tercer trimestre de embarazo, debe recibir una primera dosis antes del segundo día de vida independiente del peso de nacimiento (además de 0,5 ml de Inmunoglobulina hiperinmune para hepatitis B en las primeras 8-12 h de vida), la segunda antes de los 3 meses (ideal al mes) y una tercera a los 6 meses (cada dosis 10 (g en 0,5ml) - Lactantes y niños institucionalizados - Adolescentes homosexuales sexualmente activos o heterosexuales con múltiples parejas - Usuarios de drogas endovenosas - Niños en hemodiálisis - Niños con trastornos de coagulación que reciben derivados sanguíneos - Pacientes en contacto doméstico con portadores crónicos de la infección - Pacientes que viajan a áreas de alta endemia Se utiliza 3 dosis: 0, 1 y 6 meses; en menores de 10 años 10 (g, mayores de 10 años 20 (g cada dosis. En todo niño sometido a cirugía o a una hospitalización prolongada, debe descartarse hepatitis B. Se puede usar en embarazadas de alto riesgo por no ser partículas infectantes. Los efectos secundarios serios son infrecuentes. Las tres dosis de vacuna inducen respuesta protectora de anticuerpos en el 95-98%. Debe aumentarse la dosis de vacuna en pacientes en hemodiálisis e inmunosuprimidos. NUEVAS VACUNAS COMBINADAS 1. ACTAcel (AP): combinación tetravalente que incluye pertussis acelular (DPaT-Hib), propuesta en esquema para serie básica y refuerzo a 18 meses. 2. Infanrix Hexa (GSK) ya disponible en el país y Hexavac (AP), vacunas hexavalentes con pertussis acelular, hepatitis B y polio inactivada como novedad (DTPa-Hib-IPV-HB). Propuesta en esquema para serie básica a los 2-4 y 6 meses. 3. Twinrix (GSK): vacuna bivalente con virus hepatitis A y B. Autorizada para administración a partir del primer año de vida, 3 dosis (0-1 y 6 meses). Existe en presentación junior y adulto. VACUNA ANTIVARICELA Preparado de virus varicela zoster vivo atenuado de cepa OKA, cultivado en células diploides humanas (Varicela Biken de AP y Varilrix de GSK), en forma de liofilizado. - Eficacia: en estudios de contactos intrafamiliares, la vacuna ha demostrado una disminución de la incidencia de 80 - 90% a un 12%, con atenuación importante de la severidad de los cuadros si se presenta. - Efectos secundarios: se producen reacciones locales como induración, eritema y edema en un 10% de los pacientes. En las 3 a 4 sem postvacunación, aparece un exantema pápulo-vesicular leve en un 4% de los niños, con duración entre 1 y 7 días. En pacientes leucémicos esta reacción puede llegar al 20213

40%. Las reacciones generales aparecen entre 1 y 12 días después de la inyección y pueden durar de 5 a 15 días: fiebre (10%), lesiones variceliformes (menos de 50 lesiones), lesiones tipo herpes zoster (raro). La cepa OKA es sensible a acyclovir. Indicaciones • Niños con leucemia linfoblástica aguda en las siguientes condiciones: - Remisión hematológica por al menos 12 meses - Recuento de linfocitos >1200/mm3 - No sometidos a radioterapia - Sin quimioterapia de mantenimiento durante una semana antes y una semana después de vacunación - El uso de corticoides debe posponerse hasta 2 semanas después de la vacuna • Niños con tumores sólidos malignos, con las mismas precauciones que en pacientes leucémicos • Niños con enfermedades crónicas: trastornos metabólicos y endocrinos, enfermedad pulmonar, renal, cutánea, cardiovascular, etc. que no estén inmunosuprimidos y que no reciban corticoides sistémicos a dosis alta (>2mg/kg/día de prednisona o equivalentes) • No se ha demostrado eficacia y tolerancia en pacientes con inmunosupresión congénita o adquirida o en espera de trasplantes, pero se puede proteger indirectamente vacunando a personas susceptibles en estrecho contacto con ellos. Si se usa, debe hacerse con vigilancia estrecha, en 2 dosis con 3 meses de separación Actualmente la tendencia es a su uso universal. Contraindicaciones - Anafilaxia a neomicina (dermatitis no contraindica) - Portadores de aplasia medular o con riesgo de presentar aplasia secundaria a vacuna (niños con menos de 500 linfocitos/mm3, menos de 500 neutrófilos/mm3) - Niños bajo tratamiento inmunosupresor intenso (fase de inducción de tratamiento antileucémico, quimioterapia antineoplásica, radioterapia generalizada). La radioterapia localizada no es contraindicación - Déficit de inmunidad celular - Tratamientos crónicos con salicilatos - Infección por VIH - Embarazadas y lactancia, o niños en contacto con embarazadas susceptibles Efectos adversos Herpes Zoster menos frecuente que el secundario a infección natural. Precauciones - Administración vía subcutánea - Una vez reconstituida, debe aplicarse inmediatamente, ya que el virus se inactiva rápido - Si el paciente ha recibido inmunoglobulinas específicas antivaricela, se recomienda un plazo de 3 meses previo a vacunación - Debe evitarse el contacto con antisépticos, éter o alcohol VACUNA ANTITIFICA Existen 3 variedades: - Oral (Vivotif) - Parenteral (Vacuna Antitifoídica) - Parenteral (Typhim Vi de AventisPasteur) Indicaciones - Niños en edad escolar que viven en zonas endémicas 214

- En toda la población, en períodos de epidemia - En trabajadores de hospitales, laboratorios e industrias alimentarias VACUNA ANTI-INFLUENZA Existe vacuna a virus inactivados (virones completos, fragmentados o antígenos de superficie purificados), trivalente, que incluye 2 cepas del serotipo A (subtipos H3N2 y H1N1), y 1 cepa del serotipo B (Vaxigrip de AP y Fluarix de GSK) entre otras. Se elabora según recomendación OMS, a partir de las cepas predominantes en el año anterior en el hemisferio norte. Es una vacuna cultivada en huevo, de aplicación IM. Tiene una eficacia del 70-80% y se detectan anticuerpos desde los 10-14 días después de la vacunación. En Chile, debe administrarse entre marzo y abril. Dosificación - 6 meses - 3 años de edad: 2 dosis de 0,25 ml, separadas por 1 mes - 3 a 8 años: se usa vacuna adultos por 2 dosis. En ambos casos si ya ha recibido vacuna el año anterior, sólo se administra una dosis - Después de los 8 años: 1 dosis de presentación para adultos (0,5 ml) Se puede administrar simultáneamente con otras vacunas. Indicaciones - Pacientes con cardiopatía, enfermedad pulmonar crónica, insuficiencia renal crónica, diabetes mellitus y enfermedad neurológica crónica con compromiso de función respiratoria, cáncer (entre quimioterapias y sólo a virus inactivado) - Tratamiento crónico con salicílicos - Adultos mayores de 65 años - Personal de salud - Inmunocomprometidos con recuento de linfocitos >400/mm3 - Pacientes transplantados después de 6 meses, excepto transplante de médula después de 1 año Contraindicaciones - Alergia al huevo - Niño menor de 6 meses - Embarazo menor de 14 semanas VACUNA ANTIROTAVIRUS Vacuna de virus vivo atenuado de origen simio. Actualmente su uso se reserva a países con gran endemia y mortalidad elevada secundaria a diarrea por rotavirus, luego de haberse reportado asociación con invaginación intestinal. FUTURAS VACUNAS Y ESTRATEGIAS EN DESARROLLO - Existe en USA vacuna a virus vivos para adenovirus, oral, reservada a adultos militares. Además se está ensayando una vacuna de tipo recombinante - Vacuna contra virus respiratorio sincicial en estudio en humanos, a virus vivo o con subunidades de administración intramuscular o intranasal - Vacuna anti citomegalovirus, a virus vivos atenuados y subunidad glicoproteína B - Vacunas contra Hepatitis A preparadas en virosomas de virus influenza - Vacunas contra Hepatitis C (combinación de antígenos proteicos de envoltura y core y plasmidios con DNA recombinante) y Hepatitis E (recombinante en células de insecto) - Vacuna anti rotavirus, con cepas vivas atenuadas oral y con cepas de rotavirus animal (oveja langzhou y bovino) y humanas - Vacuna combinada SPR- varicela, a virus atenuados, para uso al año de vida - Vacuna anti influenza intranasal y anti influenza virosomal 215

- Vacuna anti Streptococcus pyogenes en base a proteína M - Vacuna anti VIH - Esquemas de vacunación en madres embarazadas para protección de niños en primeros meses de vida por traspaso placentario de Anticuerpos (tétanos, Hib, neumococo, influenza) BIBLIOGRAFIA 1. American Academy of Pediatrics. Active and pasive Immunization. In: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2003:1-98. 2. Página PAl (Programa Ampliado de Inmunizaciones) del Ministerio de Salud. www.minsal.cl 3. Nuevo tratamiento de Rabia Humana. Circular del Ministerio de Salud, 12 Marzo 2003. 4. The potencial of Pneumococcal conjugate vaccines for children. Pediatr Inf Dis J 2002;21:961-70 5. Vaccinología. Revista Chilena de Infectología 1999;16 (Suplemento N°1): 7-107 6. Documentos Comité Consultivo Inmunizaciones Sociedad Chilena de Infectología, para varicela, neumococo conjugada y hepatitis A. www.sochinf.cl 7. Lagos R. Y col. Population-based Surveillance for Hospitalized and Ambulatory Pediatric Invasive Pneumococcal Disease in Santiago, Chile. Pediatr Infect Dis J, 2002:21:1115-23.

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AISLAMIENTO DE PACIENTES Luis Delpiano M. Una de las principales medidas de prevención de infecciones cruzadas es el aislamiento de pacientes. Ello consiste en realizar ciertos procedimientos destinados a cortar la cadena de transmisión de la infección de acuerdo a su vía de transmisión. Este sistema de aislamiento se basa en las normas CDC e HICPAC 1995 que incluye precauciones standard y precauciones basadas en la transmisión. I. PRECAUCIONES STANDARD Se utilizarán por TODO el personal de salud para disminuir el riesgo de transmisión de infecciones reconocidas o no. Se aplicarán a TODO paciente independiente del diagnóstico, con o sin agente etiológico identificado. Aplicable a sangre, todo fluido corporal, secreciones y excreciones, tengan o no sangre visible, piel no intacta, membranas mucosas. Deben utilizarse al llevar a cabo procedimientos que puedan incluir el contacto con sangre, líquidos corporales, secreciones (excepto sudor), excreciones, falta de continuidad de piel o mucosas o con cualquier objeto visualmente contaminado con estas sustancias. Componentes 1. Lavado de Manos - Antes y después de realizar procedimientos invasivos. - Después de tocar sangre o fluidos corporales u objetos contaminados. - Inmediatamente después de retirados los guantes. - Entre uno y otro paciente. - Usar jabón corriente para lavado de rutina. El uso de jabón antiséptico está reservado para circunstancias o áreas específicas. 2. Uso de guantes - Durante procedimientos que puedan implicar el contacto con fluidos corporales, heridas y mucosas de cualquier paciente. - Desechar correctamente los guantes después de su uso, antes de tocar superficies no contaminadas u otros pacientes. 3. Uso de equipo de protección personal - Se debe utilizar delantal, bata, gafas, y/o mascarillas faciales, durante procedimientos en los que se puedan preveer salpicaduras o rociado de sangre o fluidos corporales. - Utilizar ambú o mascarilla de reanimación para evitar contacto boca a boca. II. PRECAUCIONES BASADAS EN LA TRANSMISION Destinadas a pacientes con patógeno documentado, infectado o colonizado y/o sospecha de ser transmisible. Se suman a las precauciones standard. Existen tres tipos de precauciones, las que pueden ser combinadas para enfermos con múltiples mecanismos de transmisión.

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1. Precauciones aéreas El objetivo es disminuir el riesgo de infección por patógenos aerotransportados, que pueden diseminarse en núcleos de partículas de pequeño tamaño (< 5 µm), que pueden dispersarse por corrientes de aire a gran distancia y/o permanecer en suspensión largos períodos de tiempo. Requisitos - Habitación individual. - Puerta cerrada. - En condiciones ideales presión negativa, o en su defecto extractor de aire hacia el exterior, y por último evitar corrientes de aire hacia el exterior. - Uso de mascarilla al entrar a la habitación.(sólo susceptibles en caso varicela). - Transporte del paciente fuera de su unidad con mascarilla quirúrgica o N-95. Indicación - TBC pulmonar con baciloscopías positivas, hasta su negativización. - Varicela hasta etapa de costra de todas las lesiones. - Sarampión hasta 10 días desde el inicio del período catarral. 2. Precauciones frente a gotitas El objetivo es disminuir el riesgo de infección transmisible a través de gotas o partículas grandes (> o igual a 5 (g), generadas al hablar, toser, estornudar, o en procedimientos diagnósticos o terapéuticos que involucren la vía aérea y que toman contacto con mucosas respiratoria y conjuntival del susceptible a través de la aerosolización o salpicaduras. Se requiere contacto cercano entre la fuente y el receptor, estas grandes gotas no permanecen suspendidas en el aire, y usualmente sólo diseminan a corta distancia ( 1,2 metros). Requisitos - Habitación compartida con separación física de camas de al menos 1 metro entre pacientes. - Uso de mascarilla de alta eficiencia al acercarse a menos de 1,2 metros del enfermo y más práctico al entrar en la habitación si existe cohorte previa. - Transporte del paciente fuera de la habitación con mascarilla quirúrgica. - Puede mantenerse las puertas abiertas. Indicación - Enfermedad meningocócica hasta 24 horas de iniciado el tratamiento antimicrobiano adecuado - Meningitis neumocócica (por patógeno resistente) hasta 24 horas de iniciado el tratamiento - Coqueluche hasta 5 días de iniciado el tratamiento - Estreptococias, hasta 24 hrs. de iniciado el tratamiento - Influenza, hasta 5 días del período de estado.(diagnóstico por IFD) - Adenovirus hasta 21 días desde la fecha del diagnóstico (ver más adelante) - Infecciones invasoras por Haemophylus i b, hasta 24 horas de terapia antimicrobiana - Parotiditis , hasta 10 días de iniciado el período de estado - Rubéola, hasta 7 días de iniciado el período de estado - Parvo virus B-19 no requiere aislamiento en período eruptivo - Infecciones por Mycoplasma pneumoniae, hasta su egreso. 3. Precauciones de contacto El objetivo es disminuir el riesgo de infecciones transmitidas por contacto directo (piel con piel) o indirecto (superficies o instrumentos del paciente) desde pacientes infectados o colonizados por microorganismos transmisibles por esta vía.

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Requisitos - Habitación individual no indispensable. - Habitación individual del caso índice, sólo si no existe endemia local para este microorganismo. - Habitación compartida para varios casos con igual microorganismo, o cohorte del caso índice. - Uso de guantes para el manejo de sangre, fluidos corporales, piel no intacta, o mucosas. Cambio de guantes las veces que sea necesario durante la atención del paciente, especialmente al contactar con material infectado con altas concentraciones de microorganismos (heces, drenajes, etc.). Lavado de manos prolijo e inmediato después de su retiro. - Utilizar delantal, bata protectora o pechera impermeable si existe posibilidad de contacto directo con el paciente, superficies del entorno u objetos de la habitación del enfermo. Retirar la bata antes de salir de la habitación y eliminarla frente a evidencias de humedad o contaminación con secreciones. El ideal es el uso de pecheras plásticas. - Considerar el uso de material exclusivo, restringido a la unidad del paciente, en infección o colonización por microorganismos multiresistentes. Se debe desinfectar equipo común entre pacientes infectados o colonizados y no infectados o no colonizados. - No ingresar documentación clínica del paciente a la sala. No poner ficha clínica en la cama del paciente. Indicación - Infección o colonización: gastrointestinal, respiratoria, cutáneo-mucosa o heridas con microorganismos multiresistentes. - Infecciones entéricas: Clostridium difficile, Shigella, Hepatitis A, Rotavirus, Enterovirus, E. Coli enterohemorrágico 0-157. - Infecciones respiratorias por VRS, VPI, VI, ADV. - Infecciones cutáneas: herpes simplex, zoster, varicela, impétigo, celulitis, abscesos, furunculosis, escabiosis, pediculosis, síndrome de piel escaldada, conjuntivitis viral hemorrágica, rubéola congénita, fiebres hemorrágicas. Consideraciones Generales • La indicación de aislamiento debe ir acompañada de la señalización correspondiente en la puerta de la habitación o en la unidad del paciente en un lugar visible. • La señalización debe consignar el tipo de precaución a utilizar, fecha de indicación y probable fecha de término. • Al trasladar al paciente a otra unidad que requiera precauciones de transmisión, debe hacerse con las barreras apropiadas. Debe informarse al personal del área receptora. • En aquellas enfermedades infecciosas o pacientes que posean más de un mecanismo de transmisión, se deben instaurar sistema de aislamiento combinado (ej. adenovirus). • Al egreso del paciente se debe consignar en Epicrisis y carné de alta el antecedente de infección o colonización por patógenos multiresistentes. • Todo paciente que forma parte de un aislamiento en cohorte : - No puede abandonar la habitación hasta la comprobación de la erradicación bacteriológica o virológica y en los casos de multiresistentes, esto se extiende hasta su alta - No se debe ingresar pacientes nuevos a la cohorte - La cohorte se termina con el alta del último paciente - La cohorte de contacto susceptible, debe mantenerse durante el período de contagiosidad tomando esta fecha a partir del último paciente ingresado. (ej. contacto varicela 21 días, contacto sarampión 10 días, adenovirus 14 días, influenza 3 días, coqueluche 5 días post inicio profilaxis) - Aunque Adenovirus según normas americanas puede manejarse en sala abierta, dada la imposibilidad de controlar su diseminación intrahospitalaria con estas medidas, TODO paciente con infección por este virus debe ubicarse en box individual o en sala de cohorte de infectados, manteniendo frente a ellos precauciones de gotitas y de contacto. 219

INFECCION Y/ O COLONIZACION CON CEPAS MULTIRESISTENTES 1. Acinetobacter baumannii a)Pacientes infectados: - Sala individual. - Precauciones de contacto. - Baños con jabón de clorhexidina tres veces por semana hasta su egreso, y el resto de los días mantener aseo de arrastre habitual. b)Pacientes colonizados: - Todo contacto se debe asumir como potencialmente colonizado - Lavado de manos estricto - Iniciar cohorte hasta su alta - Privilegiar altas precoces - Aquellos pacientes contactos, que van a ser objeto de algún procedimiento invasivo o cirugía se deben bañar con jabón de clorhexidina 2. Staphylococcus aureus MR y otros multiresistentes Se debe definir inicialmente, la situación epidemiológica local respecto del microorganismo : a. Si existe endemia local no se indica aislamiento en sala individual del caso infectado. b. Indicar precauciones estandard. c. Indicar precauciones de contacto en: infecciones respiratorias, gastrointestinales, piel, quemaduras, dermatitis severas o heridas supuradas no contenidas. d. Baño tres veces por semana con jabón de clorhexidina al infectado hasta el alta y 3 baños en días alternos a los contactos. BIBLIOGRAFIA 1. Mayhall G. Hospital Epidemiology and Infection Control 1996. Chapter 78: Isolation of patients with communicables diseases. And chapters 13, 34, 36, 37. 2. Guideline for isolation precautions in hospitals. Centers for Disease Control and Prevention. Federal register 1994; 59 (214): 55551-55570. 3. Edmond M. Isolation. Infect Control Epidemiol 1997;18: 58 - 69. 4. The Johns Hopkins Hospital Policy. Number IFC-023. Interdisciplinary clinical practice manual. Isolation-Precautions Section. 1998. 5. American Academy of Pediatrics. In: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2003.

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COQUELUCHE (Pertussis: del latín “Tos Intensa”) Mirna García M., Francisco Prado A. DEFINICION La tos convulsiva o coqueluche es una enfermedad infectocontagiosa de alta transmisibilidad, inmunoprevenible, causada por la Bordetella pertussis, en que el síntoma cardinal es la tos paroxística, emetizante, con “gallito” inspiratorio. El síndrome coqueluchoídeo puede ser causado por otras etiologías infecciosas y no infecciosas, distintas a Bordetella. Tabla SINDROME COQUELUCHOIDEO Etiologías Bacteriana

Viral

No infecciosa

B. Pertussis B. Parapertussis H. influenzae Chlamydia Pneumoniae Ureoplasma urealyticum Moraxella catarralis Mycoplasma pneumoniae

VRS ADV Parainfluenza Rinovirus Enterovirus CMV otros

Compresión extrínseca F. quística Obstrucción endobronquial

EPIDEMIOLOGIA La tos convulsiva es endémica, en brotes periódicos cada 3 a 5 años, por acumulación de susceptibles en 40% año (10% no vacunados, 40% inefectividad de vacuna), cuya mayor incidencia ocurre en menores de 1 año, con mayor mortalidad en el grupo menor de 3 meses (letalidad actual 0.6 a 1%), debido a que los anticuerpos transplacentarios no son protectores y la inmunidad activa se adquiere después de la tercera dosis de DPT. PATOGENIA En coqueluche, la bordetella actúa a través de: adhesión molecular en que la bacteria se adhiere a través de fimbrias al epitelio ciliado de la tráquea y bronquios con daño citotóxico directo y liberación de toxinas (toxina pertussis o factor promotor de linfocitosis) a nivel local y sistémico, que produce inflamación peribronquial con edema y necrosis del epitelio, ocupación intraluminal por mucus vítreo y adherente. CUADRO CLINICO Depende del agente etiológico, edad, estado inmunológico. Es más florido a menor edad y secundario a la B. Pertussis. En coqueluche se reconocen 4 períodos clásicos: 1. Período de incubación: asintomático; promedio 7 días (3 a 15 días). 2. Período catarral: 1 a 2 semanas; síntomas inespecíficos de infección respiratoria alta, fiebre ausente o baja y tos generalmente nocturna que va en aumento. 3. Período de estado o de paroxismo: 2 a 6 semanas. Tos quintosa, en paroxismos, agobiante y emetizante con eliminación de secreción mucosa adherente, seguida del típico “gallito”. En el lactante menor de 6 221

meses se presenta como crisis de cianosis y/o apnea; en niños mayores y adultos como tos de evolución prolongada de timbre metálico. Entre los episodios de tos el lactante se ve bien y se alimenta sin dificultad. El examen pulmonar puede dar escasa semiología, discordante con la intensidad de la tos. Puede existir hallazgos secundarios al compromiso de vía aérea e intersticio pulmonar: obstrucción bronquial, polipnea, taquipnea, cianosis. La presencia de síndrome de condensación al igual que la fiebre orienta a sobreinfección bacteriana. Manifestaciones extrarespiratorias y complicaciones se presentan en el 25% de los menores de 3 meses, cuyo espectro varía desde edema palpebral, petequias en cara y cuello y/o hemorragias subconjuntivales por hipertensión venosa, hasta desnutrición, otitis media aguda, neumonía, atelectasias, bronquiectasias, neumotórax, miocardiopatía y compromiso neurológico con encefalopatía coqueluchosa, convulsiones e hipoglicemia por hiperinsulinismo. 4. Período de convalecencia: 1 a 2 semanas. Tos en disminución, labilidad bronquial, con tos de recuerdo que puede durar varias semanas y recuperación nutricional. DIAGNOSTICO Sospecha clínica, confirmación bacteriológica y laboratorio complementario. 1. Diagnóstico etiológico: a través de la detección de antígenos bacterianos por inmunofluorescencia directa (IFD), la detección de ácidos nucleicos mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y el aislamiento o cultivo, los cuales se realizan en muestras de secreción bronquial o hisopado nasofaríngeo. Utilidad de las técnicas: IFD disponible en laboratorios clínicos, rápido, práctico, pero requiere de un observador experimentado para disminuir los falsos (+). La PCR es la técnica más sensible, de alto costo en laboratorios especializados, con falsos (+) por contaminación. El cultivo otorga un diagnóstico de certeza, pero su rendimiento es muy bajo en cuadros clínicos prolongados o se han usado antibióticos. 2. Hemograma: más del 50% de los menores de 6 meses presentan linfocitosis absoluta (>10.000 linfocitos/mm3). El recuento se asocia con la severidad de los síntomas. 3. Radiología: engrosamiento peribronquiovascular dando la impresión de corazón deshilachado, coexisten zonas de atelectasia subsegmentarias, segmentarias o de mayor extensión y enfisema centrolobulillar. Puede existir rellene alveolar confluente o no. 4. IF viral: para descartar la presencia de virus respiratorios . 5. lgM para Chlamydia y/o Mycoplasma (o Crioaglutininas) ante sospecha clínica. TRATAMIENTO 1. Etiológico: Eritromicina 50 mg/kg/día en 4 dosis diarias, por 14 días o Claritromicina 15 mg/kg/día en 2 dosis diarias, por 14 días en mayores de 6 meses. Mayor rendimiento en período catarral o etapa temprana del período de estado, dado que reduce el período de contagiosidad, acortando y atenuando las manifestaciones clínicas. 2. Aislamiento respiratorio en niño hospitalizado: hasta completar el quinto día de tratamiento antibiótico o sin tratamiento cumplida la tercera semana del período de estado. 3. Sintomático: a) Oxígenoterapia, si es necesario para mantener saturación Hb > 95%. b) Posición Fowler o semisentado, ropa holgada, evitar estímulos innecesarios. c) Vía venosa según necesidad, reposición hidroelectrolítica, alimentación fraccionada en volúmenes pequeños con mayor densidad calórica, evitar uso de sondas de alimentación que desencadenan tos. d) Aspiración suave de secreción, kinesioterapia según tolerancia. e) Manejo SBO según pautas. 222

f) Antitusivos: no usar antitusivos centrales, se ha utilizado Clobutinol oral 2 a 4 mg/k/día en 3 a 4 dosis o Promolate en supositorios. No hay estudios que lo avalen. h) Manejo de complicaciones. Neumonía: antibióticos en presentación precoz por B. pertussis y en tardía por sobreinfección (neumococo, estafilococo, enterobacterias). 4. Contactos a) Menores de 7 años con 4 dosis de DPT; refuerzo con vacuna salvo que exista vacunación en últimos 6 meses. Profilaxis con eritromicina por 14 días. b) Menores de 7 años con menos de 4 dosis DPT: deben continuar calendario de vacunación, en casos de última dosis 6 meses o más antes del contacto, colocar de inmediato la cuarta dosis. Profilaxis con eritromicina por 14 días. c) No vacunado: se puede comenzar esquema desde la segunda semana de vida con intervalos de 4 semanas en calendario habitual de vacunación. Profilaxis con eritromicina por 14 días. d) Mayor de 7 años: profilaxis con eritromicina por 14 días. No administrar vacuna de células completas, dado que la reactogenicidad aumenta con la edad. PREVENCION Inmunización Primaria: En Chile se utiliza en forma rutinaria la vacuna antipertussis de células enteras o bacteria inactivada (disponible en EEUU desde el año 1950), con 3 dosis iniciales y 2 de refuerzo con baja efectividad de 70 a 80% e inadecuada inmunidad local, sin prevenir la colonización faríngea. Inconvenientes: Nº de dosis requeridas, bajos índices de protección , disminución de inmunidad con el tiempo, frecuentes reacciones adversas (fiebre, dolor, irritabilidad prolongada, llanto persistente, reacción anafiláctica, compromiso neurológico tipo convulsivo, encefalopatía aguda, hipotonía y reacciones cardiovasculares). Por lo anterior, en Japón en la década de los 80, se intenta controlar el coqueluche con vacunas acelulares (toxina pertussis detoxificada con 1 o más inmunógenos bacterianos: hemaglutinina filamentosa, pertactina y fimbrias tipo 2 o 3), con el fin de ser igualmente eficaces como la vacuna celular, pero menos reactogénica. En un estudio de ensayos controlados con asignación al azar a doble ciego de la eficacia de vacunas acelulares antipertussis (1998), se concluyó que la composición óptima de la vacuna acelular aún no se ha definido y por su alto costo, los países en vías de desarrollo, donde el riesgo de morbimortalidad por pertussis es más alto, es necesario otorgar mayor importancia a la eficacia de la vacuna, en desmedro de su mayor ventaja que es la menor reactogenicidad. BIBLIOGRAFIA 1. Perret C, Vial P. Etiología del síndrome coqueluchoídeo y rendimiento de técnicas de diagnóstico para pacientes hospitalizados. En Chil Infect. 1999; 16: 17-26. 2. Asociación Española de Pediatría. Manual de vacunas en pediatría. Vacunaciones sistemáticas. Tos Ferina. 2000; 7: 81-90. 3. Meneghello J, Fanta E, Grau A, Blanco O. Pediatría Práctica en diálogos. Tos ferina. 2001; 82: 381383. 4. Tinnion ON, Hanlon M Vacunas acelulares para prevenir la tos ferina en los niños (Translated Cochrane Review) In: The Cochrane Library. Oxford: Update Sofware 1998. 5. American Academy of Pediatrics. Pertussis. In: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2003:472-486.

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FIEBRE TIFOIDEA Y SALMONELOSIS Nancy Unanue M. INTRODUCCION Las Salmonellas son bacilos gram negativos, pertenecientes a la familia de las enterobacterias. Son microorganismos ubicuos, que pueden infectar al hombre, animales domésticos y salvajes. Estas enterobacterias son capaces de producir diversos síndromes clínicos incluyendo el estado de portador asintomático, gastritis aguda, enterocolitis, bacteremia, septicemias cíclicas, no cíclicas y la fiebre entérica. ETIOLOGIA Y CLASIFICACION Estos bacilos poseen antígenos flagelares (H), somáticos (O) y de envoltura (Vi). Existen aproximadamente 60 antígenos somáticos distintos, designados por números y letras y son componentes lipopolisacáridos de la pared celular. Los antígenos flagelares son proteínas que pueden estar presentes en dos fases, cuya variación está controlada genéticamente. De acuerdo con el antígeno O se clasifican en grupos (A-U) y según el antígeno H se determinan los serotipos, existiendo 2500, de los cuales alrededor de 200 son patógenos para el hombre y se agrupan según el polivalente entre los grupos A y E. Esta variedad de antígenos determina los tipos de Salmonella y su clasificación (Kauffmann y White). Serogrupo

Serotipo

A B C1 C2 C3 D1 D2 E1 E2 E3 E4

S.paratifhy A S.agona; S.derby; S.heidelberg; S.saain-paul; S.paratiphy B; S.typhimurium S.choleraesuis; S.montevideo; S.paratiphy C; S.infantis; S.oranienburg; S.thompson S.newport; S.muenchen; S.hadar S.kentucky S.dublin; S.enteritidis; S.tiphy S.maarsen S.anatum S.london, S.newington S.illinois S.senftinberg, S.krefeld

EPIDEMIOLOGIA Las tasas de infección por Salmonella son más elevadas en preescolares y escolares. Las infecciones invasoras y la mortalidad son más frecuentes en lactantes y en quienes padecen una enfermedad subyacente. Ej: recién nacidos, hemoglobinopatías, procesos malignos, inmunosupresión, gastrectomía, gastrostomía, aclorhidria, uso rutinario de antiácidos, motilidad intestinal disminuida, desnutrición y colagenopatías. En Chile causa enfermedad endémica con baja letalidad (0,1-0,5%). Desde el inicio de medidas contra el cólera y la hepatitis A, se observó una disminución del número de casos de fiebre tifoídea, sin embargo sigue siendo una causa relevante en el diagnóstico diferencial de síndrome febril prolongado. La mayoría son casos aislados, pero se debe estar atentos a brotes familiares o institucionales. 1. Salmonella no tiphy Reservorio: animales, alimentos, aguas contaminadas y seres humanos infectados. Producen enfermedad 224

en hombre y animales. Mecanismo de transmisión: ingestión de aguas y alimentos contaminados (ej: lácteos, huevos), persona a persona, fecal oral (portadores), contacto con tortugas, moscas, instrumental médico contaminado. El tamaño del inóculo se ha calculado en 105 microorganismos que son resistentes a la refrigeración, viables hasta 65ºC y sobreviven muchas horas en manos contaminadas. Período de incubación: 6-72 horas. Frecuencia: mayor en países desarrollados. Edad de presentación: especialmente en menores de 5 años. 2. Salmonella tiphy Reservorio: el hombre Mecanismo de transmisión: productos animales, aguas contaminadas por heces, transplacentario o fecal oral en el parto, brotes en trabajadores de laboratorio. Período de incubación: 3-60 días. Frecuencia: mayor en países en desarrollo. Edad: mayoría entre 5 y 25 años. PATRONES PATOGENICOS 1. Serotipos diarreogénicos: Llegan a intestino delgado, invaden e inflaman difusamente la mucosa, estimulan el sistema inmune celular, existe producción de prostaglandinas y AMPc, determinando así la producción de enterotoxinas y diarrea secretora. Pueden ser invasores en pacientes con factores de riesgo. 2. Serotipos invasores: Llegan a las células epiteliales del intestino delgado, atraviesan la lámina propia y son fagocitados, estimulando células mononucleares. Las bacterias pueden permanecer en fagosomas de monocitos explicando así la fiebre prolongada, recaídas (7-10%) e ineficacia de algunos antibióticos. Luego, se liberan endotoxinas, que entran a la circulación actuando como pirógenos y activadores del sistema del complemento, se acantonan en los folículos linfoides (placas de Peyer) y vía linfática llegan a la circulación sistémica hasta el sistema retículoendotelial siendo liberadas a la circulación (bacteremia secundaria o septicemia cíclica). CLINICA Las formas clínicas son variadas desde la infección asintomática, gastroenteritis aguda, fiebre tifoídea hasta el estado de portador crónico. La fiebre tifoídea es de comienzo insidioso y curso progresivo, con fiebre alta (40ºC) de predominio vespertino, cefalea, dolor abdominal, decaimiento, fatigabilidad muscular, constipación o diarrea asociada a vómitos. Al examen físico se constata el compromiso del estado general, palidez, ocasionalmente con compromiso sensorial. En niños mayores puede existir bradicardia relativa. Destacan la sequedad de labios y lengua saburral, la presencia de roseolas tíficas (primera semana). El abdomen se encuentra distendido, sensible, con hepatomegalia en grado variable. La esplenomegalia es menos frecuente (60%) y rara vez sobrepasa los 2 cm bajo reborde costal. En niños es frecuente encontrar signología pulmonar e incluso epistaxis. Complicaciones: perforación y/o hemorragia intestinal por necrosis local (tercera semana), hepatitis, colecistitis, artritis, osteomelitis, miocarditis, pericarditis, cerebelitis, abscesos, neumonía, coagulación intravascular diseminada, trombocitopenia e incluso se describe la psicosis tífica. LABORATORIO Hemograma: es característico (excepto en lactantes) pero no patognomónico. Muestra anemia (80%), leucopenia (2ª - 5ª semana), neutrofilia con desviación izquierda y aneosinofilia. 225

PCR: sobre 40 mg% VHS: 25-50 mm/h (excepto fiebre tifoídea complicada). Reacción de aglutinación de Widal y Adenosindeaminasa sérica: Sin utilidad diagnóstica en la actualidad. Cultivos: la salmonella puede proliferar en forma aerobia o anaerobia facultativa en agar sangre o chocolate o desde líquidos corporales estériles o en medio selectivos en casos de las heces. Los hemocultivos tienen su mayor rendimiento en las dos primeras semanas, especialmente a fines de la 1ª o inicios de la 2ª, con un rendimiento menor del 65%. El mielocultivo tiene sensibilidad incluso intratratamiento (70%). Dos hemocultivos más mielocultivo alcanzan hasta un 84% de sensibilidad. De menor rendimiento, pero muy importante en el diagnóstico diferencial es el coprocultivo. TRATAMIENTO -

Hospitalizar pacientes con factores de riesgo, complicaciones o casos sociales Aislamiento entérico Reposo por tres semanas (incluyendo tiempo de complicaciones) Régimen blando, sin residuos Corticoides, de uso controvertido, se plantea su uso en cuadros graves (aumentarían recaídas) Antiespasmódicos están contraindicados Antibióticos: frente a su uso debemos considerar la forma clínica, edad, factores de riesgo asociados, susceptibilidad de acuerdo a informes locales. Se recomienda en líneas generales: En pacientes asintomáticos, gastroenteritis leve, sin factores de riesgo NO TRATAR En cuadros enterocólicos, bacteremia, fiebre tifoídea o con factores de riesgo TRATAR En menores de tres meses con coprocultivos (+) y hemocultivos (-) TRATAR En mayores de tres meses con coprocultivos (+) y hemocultivos (-) VIGILAR Cloranfenicol: 50 mg/kg/día (c/ 6-8 h) completando 14 u 8 días afebril. Se puede disminuir la dosis a la mitad después de 48 h afebril y en ausencia de complicaciones. Ampicilina: 100 mg/kg/día (c/ 6h). De elección en colecistitis tífica. Cefalosporinas de 3ª generación: útiles en cepas resistentes, meningitis o sepsis en inmuno-deprimidos. Quinolonas: de indicación estricta, en casos graves, serotipos multirresistentes, en pacientes de alto riesgo (SIDA). - Quirúrgico: en forma ocasional, incluye el drenaje de supuraciones localizadas o perforaciones intestinales. BIBLIOGRAFIA 1. American Academy of Pediatrics. Salmonella Infection. In: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2003:541-546. 2. Parry C., Hien T., Dougan G., White N., Farrar J. Typhoid fever. N Engl J Med. 2002 28;347(22):177082. 3. House D., Chinh N., et al. Cytokine release by lipopolysaccharide-stimulated whole blood from patients with typhoid fever. J Infect Dis. 2002 15;186(2):240-5. 4. Basnyat B. Typhoid fever. N Engl J Med. 2003 20;348(12):1182-4.

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INFECCIONES INVASORAS POR STREPTOCOCCUS PYOGENES Luis Delpiano M. En los últimos años y a nivel mundial hemos asistido a la emergencia de infecciones invasoras por Streptococcus pyogenes con importantes cambios en su epidemiología y elevada morbimortalidad. Este agente etiológico, responsable en general de cuadros clínicos menores, ha cambiado su patogenicidad relacionándose con: 1) Características de su proteína M (más de 80 tipos) que es una estructura de envoltura con poder antifagocitario, 2) La producción de toxinas pirogénicas A, B y C y 3) La producción de proteinasas. Desde la década de los ochenta se reportan infecciones de gran severidad asociadas a un incremento relativo de los serotipos M1 y M3 (también M12 y M 28) y a la producción de la toxina pirogénica (predominio de exotoxina A). Recientemente, una nueva exotoxina pirogénica: superantígeno estreptocócico (SSA),se ha aislado de cepas M3. Aunque anualmente ocurren más de 10 millones de infecciones por S. pyogenes, 10 mil casos corresponden a enfermedad invasora y un 5 % de éstas a shock tóxico. La letalidad global en los pacientes con infección invasora alcanza a un 10 - 13 %, pero se eleva a un 30 - 45 % en presencia de shock tóxico. La transmisión del agente ocurre persona a persona y se define como grupos de riesgo de enfermedad invasora a: ancianos, inmunosuprimidos, pacientes con cardiopatía o enfermedad pulmonar crónica, diabetes, lesiones cutáneas (varicela, traumas y quemaduras). En una revisión de esta patología en nuestro servicio en 6 años (1994 -1999), se analizó 28 historias clínicas de pacientes hospitalizados por enfermedad invasora, destacando en un 75 % edad menor de 4 años, presencia de factores de riesgo en el 50 % (46 % relacionado a disrupción de las barreras cutáneas) y evolucionando un 29 % con shock y 21 % con shock tóxico. La letalidad global en esta serie fue de 7 %. La infección invasora puede evolucionar con o sin shock y presentarse como neumonía, bacteremia asociada a infección cutánea (celulitis, erisipela, heridas quirúrgicas o no), infección profunda de tejidos blandos (miositis, fasceítis necrotizante), meningitis, peritonitis, osteomielitis, artritis séptica, sepsis puerperal, sepsis neonatal y bacteremia sin foco. Las exotoxinas pirogénicas causan fiebre e inducen a células mononucleares a sintetizar FNTα, Interleuquina-1β e Interleuquina-6. El rol de SSA aunque pareciera actuar como superantígeno, no ha sido del todo aclarado. La proteína M contribuye a la invasividad al impedir la fagocitosis por PMN y despierta inmunidad tipo específico. Definición de caso de shock tóxico estreptocócico (STSS) A. Aislamiento de Streptococcus pyogenes 1. Desde un sitio estéril. 2. Desde un sitio corporal no estéril. B. Signos clínicos de severidad : 1. Hipotensión. (menos del quinto percentil para menores de 16 años). 2. Anormalidades clínicas y de laboratorio (se requieren 2 o más de los siguientes): a) Fallo renal. (Creatinina > al doble del límite normal para la edad) b) Coagulopatía. (Plaquetas < 100.000 / mm3 o CIVD) c) Anormalidades hepáticas. (Enzimas o bilirrubina sobre el doble normal para la edad) d) Síndrome de distress respiratorio agudo (infiltrado radiológico e hipoxemia) e) Necrosis de tejidos blandos (miositis, fasceítis necrotizante o gangrena) 227

f) Exantema máculo-eritematoso generalizado que puede descamar. Caso definitivo: A 1 + B (1 + 2) Caso probable: A 2 + B (1 + 2) En relación a los signos y síntomas, destaca el dolor que usualmente involucra las extremidades. Un 20 % presenta un sindrome “influenza like” (fiebre, temblores, mialgias, náusea, vómitos y diarrea), un 60 a 80 % presenta clínica de infección de tejidos blandos, siendo ominoso la aparición de lesiones vesiculosas o bulosas. Un eritema difuso escarlatina like ocurre en sólo el 10 % de los pacientes. A lo anterior debe además agregarse la semiología del SRIS (capítulo de Shock). La evaluación de laboratorio, corresponde al descrito para infecciones invasoras y Shock así como la terapéutica de estabilización hemodinámica (ver capítulo correspondiente), recalcando la importancia de la toma de cultivos desde sitios estériles o zonas sospechosas. Recomendaciones de manejo y terapia - Cuidadosa observación de niños con varicela sobreinfectada, y/o con cuadros febriles asociados a exantemas escarlatiniformes. - Ingreso a UTI y monitoreo estricto en pacientes sospechosos o en etapas precoces del shock. - Instaurar medidas de aislamiento de paciente según Norma. - Control estricto de cuadros de celulitis, en especial buscar elementos de sospecha precoz de lesiones tisulares, como dolor o aumento de volumen desproporcionado en la zona comprometida y más tardíamente aparición de bulas hemorrágicas. - Ante la menor sospecha de fasceítis necrotizante, realizar exploración quirúrgica, para examinar los tejidos profundos, tomar exámenes confirmatorios (Gram y cultivo, eventualmente biopsia histobacteriológica), descomprimir y resecar tejidos necróticos. - En cuadros sospechosos y dado aún la exquisita sensibilidad , el antimicrobiano de elección es Penicilina sódica en dosis de 500.000 UI /kg/día ev sin sobrepasar los 20 millones/día. Al existir parámetros de invasividad , asociar Clindamicina ( 40 - 60 mg/kg/día ev) cuyo beneficio se debe a no presentar efecto inóculo, ni afectarse por el estadio de crecimiento bacteriano, actuar sobre la síntesis de factores de virulencia (suprime síntesis de toxinas) , facilita la fagocitosis por inhibición de la síntesis de proteína M , tener efecto post antibiótico y últimamente también descrito supresión de la síntesis de FNT desde monocitos. No tiene validez la indicación de macrólidos en esta entidad nosológica. - No se dispone de antisuero específico para uso humano.En sospecha de shock tóxico considerar el uso de Inmunoglobulina endovenosa poliespecífica, (se han reportado casos de mejoría y específicamente menor letalidad con su uso, 32% versus 67% ). - No existe evidencias para la recomendación de corticoides y aún está en evaluación el probable beneficio secundario al empleo de plasmaféresis. - En el campo de las vacunas, existe investigación y ensayos con vacuna multivalente recombinante de proteína M, vacuna conjugada de proteína M con toxina de cólera, e inmunización con enzima peptidasa de C5a, con resultados sólo promisorios. - En contactos cercanos existe un riesgo 200 veces mayor que la población general, debiendo entonces estudiar a los contactos cercanos con cultivo faríngeo y realizar tratamiento erradicador si resultan positivos. Si no es posible realizar estudio, considerar tratamiento a los contactos con factores de riesgo. La alternativa sugerida a penicilina (muy mal erradicador de portadores asintomáticos) es clindamicina o amoxicilina-ac. clavulánico. - Observación cuidadosa de los contactos, ante cuadros febriles realizar evaluación médica y terapia precoz si corresponde. - Notificar todos los casos (vía Unidad de Infectología) a la Unidad de Epidemiología local por teléfono y por escrito. Por último se recomiendan algunas acciones preventivas en la comunidad: 228

1. Educar hacia un refuerzo de la higiene corporal como primera medida de control de las infecciones estreptocócicas. 2. Recomendar la consulta precoz por lesiones de piel de naturaleza infecciosa, evitar la automedicación y la aplicación de sustancias con fines de cicatrización. Poner énfasis en los signos iniciales de infección cutánea como rubor, dolor y secreción purulenta en las lesiones traumáticas. 3. Privilegiar el tratamiento de las infecciones cutáneas por vía general y no con terapias tópicas. La Penicilina de depósito benzatínica y sus asociaciones no impiden la rápida progresión de infecciones por S. pyogenes de alta virulencia. 4. Específicamente en el caso de varicela, no debe aplicarse talco mentolado como antipruriginoso u otros elementos sobre las lesiones. BIBLIOGRAFIA 1. Pichichero M. Infecciones por estreptococo B - hemolítico del grupo A. Pediatrics in Review 1998. 19 ; 9 : 333 - 346. 2. American Academy of Pediatrics. Group A Streptococcal Infections. In: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2003:573-584. 3. Stevens D. Streptococcal Toxic-Shock Syndrome : Spectrum of Disease,Pathogenesis,and New concepts in Treatment. 1995. www.cdc.gov/ncidod/EID/vol1no3/stevens.htm 4. Delpiano L.,González M.,Guillén B. Infección invasiva por Streptococcus B hemolítico grupo A en niños . Libro de Resúmenes XXXIX Congreso Chileno de Pediatría Iquique 1999. 5. Infecciones severas producidas por S. pyogenes. Circular 4 F /31 ,Junio de 1994. Ministerio de Salud Chile. 6. Baracco G. Therapeutic approaches to Streptococcal toxic shock syndrome.Current Infections Disease Reports 1999,1:230-37..242.

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MENINGITIS AGUDA Carmen Luz Avilés L. DEFINICION Inflamación de la pía y aracnoides, o meninges, tejidos membranosos que cubren el cerebro. Se acompaña de síntomas y signos específicos y alteraciones del líquido cefaloraquídeo (LCR), causada por diferentes agentes infecciosos. (Bacterias, virus, hongos, parásitos). La meningitis bacteriana es la causa más común de infección severa del sistema nervioso central. La infección produce inflamación del líquido cefaloraquídeo y la clásica tríada de cefalea, fiebre y meningismo. Aún bien tratada, la enfermedad tiene una mortalidad entre el 5% al 40% y causa secuelas neurológicas sobre el 30%. En los últimos años hemos asistido a un cambio en la epidemiología de la meningitis bacteriana aguda con una disminución y casi desaparición del Haemophilus influenzae b como etiología de esta enfermedad derivado del uso de la vacuna y un aumento de la resistencia de S. Pneumoniae. Meningitis a líquido claro Meningitis en ausencia de un patógeno bacteriano detectable en LCR por técnicas usuales de laboratorio. Ej.: meningitis viral, hongos, rickettsias, mycoplasmas, parásitos, TBC, lúes, leptospiras, químicas, inmunológicas, oncológicas, etc. ETIOLOGIA Las más frecuentes son: 1. Bacterianas (MBA) - Neonatos: Streptococcus grupo B, D (enterococo), E.coli, Listeria monocytogenes. Otras enterobacterias Gram negativas (Klebsiella, Proteus, Salmonella, etc.) y las mismas bacterias que producen meningitis en el lactante. - Lactante y niño mayor: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis B, C, A, Y, W 135 y Haemophilus influenzae tipo b el cual ha disminuido en los países con vacunación rutinaria como resultado de la inmunidad inducida por la vacuna. Se agrega a ello la reducción en la portación de Hib en los niños vacunados (MBA por Hib tasa de 2.9 x 100.000 baja a 0.2 x100.000 en USA los últimos 10 años). Tener presente Staphylococcus aureus, otros Streptococcus, Enterobacterias y Mycobacterias (Tbc). 2. Virales Enterovirus (Echo y Coxsakie A y B), Parotiditis, Herpes simple, Adenovirus, Epstein-Barr, Varicellazoster, Citomegalovirus y otros como Influenza A y B, Parainfluenza, Coriomeningitis linfocitaria, etc. 1. Hongos Candida sp., Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitis, Aspergillus sp., etc. 2. Parásitos Toxoplasma, Trichinella spiralis, Entoameba. CUADRO CLINICO Varía según la edad; mientras menor es la edad, menos específica es la sintomatología.

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Recién Nacidos y lactantes menores de 3 meses Síntomas: Fiebre o hipotermia, decaimiento, rechazo de la alimentación, somnolencia y/o irritabilidad alternante, apnea, dificultad respiratoria, vómitos, diarrea, convulsiones. Signos Clínicos: Puede haber rigidez de nuca, abombamiento de fontanela anterior, ictericia, hipotonía. Los signos meníngeos son raros en este grupo. Como elementos integrantes de un síndrome séptico pueden agregarse visceromegalia y manifestaciones cutáneas de tipo tromboembólico. Lactante mayor de 3 meses. Síntomas: fiebre, compromiso del estado general, rechazo de la alimentación, letargo que puede llegar al coma, vómitos, náuseas, llanto constante con carácter de grito (grito meníngeo), somnolencia alternada con períodos de irritabilidad, convulsiones, dificultad respiratoria. Signos clínicos: fontanela a tensión, rigidez de nuca, Kernig y/o Brudzinsky positivos, hipertonía o hipotonía, signos de focalización (hemiparesia, cuadriparesia, paresia facial, oftalmoparesia, paresia vesical), reflejos pupilares lentos, manifestaciones cutáneas y/o mucosas (exantemas maculopapulares, petequiales, purpúricos, pápulovesiculares, etc.), dermografismo, signos de shock. Preescolar, escolar y adolescente. Síntomas: fiebre, cefalea, alteraciones de la conducta y estado de ánimo, llanto, compromiso progresivo del estado general (hasta coma), vómitos explosivos, fotofobia, temblores finos que pueden llegar a convulsiones. Signos clínicos: rigidez de nuca, Kernig y/o Brudzinsky positivos, bradicardia, signos neurológicos ya descritos al igual que signos cutáneos y de mucosas, signos hemorrágicos, signos de shock. La clínica puede variar según la etiología. En meningitis meningocócica puede haber un comienzo brusco acompañado de un rash petequial o purpúreo que se generaliza con rapidez y signos de shock. Las petequias también pueden observarse en meningitis por Echovirus tipo 9, 30 y por Haemophilus influenzae. La meningitis o meningoencefalitis virales se acompañan generalmente de faringitis, conjuntivitis, fotofobia, compromiso respiratorio bajo, rash, diarrea y mialgia. DIAGNOSTICO 1. Clínico: anamnesis y examen físico. 2. Laboratorio: a) Exámenes generales: hemograma, VHS, proteína C reactiva, sedimento urinario y urocultivo, glicemia, gases y electrolitos plasmáticos, radiografía de tórax. b) Exámenes específicos: citoquímico del LCR. , ultrasonografía de cráneo, TAC con y sin medio de contraste, ocasionalmente resonancia nuclear magnética. c) Detección de gérmen causal: Gram directo de LCR , cultivo del LCR , 2 hemocultivos seriados, urocultivo, cultivo de lesiones de la piel (petequias), nasofaringe y otros focos visibles, cultivo de enterovirus en deposiciones y faringe, en posible meningitis viral guardar muestra de LCR (1 a 2 ml) para examen de Reacción en Cadena de Polimerasa (PCR) si se sospecha herpes o enterovirus. d) Detectar otras alteraciones orgánicas: proteinemia, albuminemia, nitrógeno ureico, creatininemia, calcemia, fosfemia, GOT, GPT, bilirrubinemia, ácido láctico en plasma, osmolaridad plasmática y urinaria, electrolitos plasmáticos y urinarios, nitrógeno ureico urinario, creatininuria, radiografías de cavidades paranasales, oídos, mastoides, screening de coagulación, EEG, potenciales evocados auditivos con umbral auditivo, potenciales evocados visuales, creatinfosfokinasa y CPK-MB. 3. Interconsultas: Neurología, estudio inmunológico, otorrinolaringología.

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TRATAMIENTO 1. Tratamiento General Existe aún controversia en el manejo de los niños afectados de MBA. El diagnóstico precoz, la derivación oportuna a centros especializados, el manejo y monitoreo desde el inicio en Unidad de Cuidados Intermedios o Intensivo y un planteamiento agresivo en la detección y tratamiento de las complicaciones parece ser lo más importante para el pronóstico de esta enfermedad. Una vez hecho el diagnóstico el tratamiento no debe retrasarse. El tratamiento inicial debe ir dirigido a estabilizar al paciente, erradicar la infección, prevenir, detectar y tratar las complicaciones, prevenir las secuelas y su recuperación una vez producidas para lo cual se recomienda: - Hospitalización en Unidad de Cuidado Intermedio (UCE). Se indica traslado a Unidad de Tratamiento Intensivo (UTI) en pacientes con las siguientes condiciones: Recién Nacidos, inestabilidad hemodinámica, síndrome convulsivo, shock, compromiso de conciencia, o hipertensión endocraneana - Hidratación parenteral. Aportar 100% de las necesidades basales. Expansión 20-40 cc x kg de S.F. en 1 hora en caso de deshidratación o shock. - Corrección electrolítica (hiponatremia) y ácido-base. - Apoyo nutricional precoz oral o parenteral. - Medidas habituales de enfermería (cabeza línea media, mirada al cenit) - Otras medidas: oxígenoterapia, control de la fiebre, prevenir hemorragia digestiva, sonda nasogástrica y vesical, evitar maniobras que desencadenen hipertensión intracraneana. - Repetir PL a las 24-48 horas para confirmar esterilización del LCR excepto en meningococo. 2. Tratamiento específico: Antibioterapia en anexo aparte. 3. Tratamiento de las complicaciones: convulsiones, edema cerebral, síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiuretica, shock séptico, síndrome de coagulación intravascular diseminada, etc. 4. Profilaxis del grupo familiar en caso de infecciones por H. Influenzae y N. Meningitidis. (ver anexo). 5. Corticoides: no están indicados. Sólo demostrada su eficacia disminuyendo la sordera en meningitis por Haemophilus influenzae b, lo cual es una excepción por la vacunación iniciada en Chile por Programa en 1996. En meningitis neumocócica a pesar de algunas evidencias de protección contra severa pérdida auditiva y tendencia a reducción de déficit neurológico o audiológico (sólo en el grupo de uso precoz) se plantea el serio problema del aumento progresivo de la resistencia del S.pneumoniae en nuestro medio y el retardo en la esterilización del LCR con el uso de vancomicina asociada a dexametasona. En meningitis meningocócica no hay ninguna evidencia de beneficio por lo que se opta por no indicarlos. COMPLICACIONES A) Precoces: - Convulsiones - Edema cerebral - Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIHAD) - Shock séptico - Síndrome coagulación intravascular diseminada (SCID) - Compromiso neurológico focal: hemiparesia, etc. - Hidrocefalia aguda - Miocarditis, pericarditis, etc. - Colección subdural B) Tardías: - Absceso cerebral 232

- Epilepsia - Hidrocefalia - Daño cerebral y retardo mental - Fiebre persistente: flebitis, IIH, fiebre por drogas. - Déficit auditivo - Diabetes insípida Tabla CARACTERISTICAS DEL LCR NORMAL Y EN MENINGITIS Normal

Normal neonato

Meningitis aguda bact.

Meningitis viral

Meningitis Tbc

Aspecto

Claro agua de roca

Xantocromo o normal

Opalescente

Opalescente o Claro

Claro o opalescente

Presión

60-180

40-100

>300 aumentada

Normal o aumentada

General mmHg

Leucocitos mm3

0-10 Todos MN

0-30 hasta 60% PMN

100-6000 Predomina PMN

50-1500 PMN al inicio

100-500 Predominio Mn

Proteínas mg/dl

5-45

40-120

100-500

50-200

100-500

Glucosa mg/dl

40-70

40-80

2 ug/ml) o si además hay resistencia a cefalosporinas (MIC >0.5ug/ml a cefotaxima). Dada la variable realidad epidemiológica si se llegase a tasas de resistencia del S.pneumoniae en meningitis de más del 20% debiera iniciarse tratamiento con ceftriaxona más vancomicina. Los plazos de tratamiento en S. pneumoniae son de 10 -14 días mínimo. • En RN si se aisla Streptococcus grupo b continuar con penicilina o ampicilina por 14 -21 días, puede asociarse un aminoglucósido inicial hasta esterilización del LCR. La misma conducta se asume con Listeria monocytogenes. En meningitis por Gram negativos entéricos, las cefalosporinas de tercera generación son la elección por su alta concentración en LCR, siendo alternativo ampicilina más un aminoglucósido por 21 días. Con el desarrollo creciente de resistencia nuevos antibióticos de la clase carbapenem (Meropenem e Imipenem) y quinolonas requieren validación en el grupo etario de los recién nacidos. • Según Norma Ministerial la quimioprofilaxis de contactos de Meningitis Meningocócica, se hará con Rifampicina de acuerdo a grupo etario: 234

-

Adultos: 600 mg por dosis c/12 h, oral por 2 días. Niños: 10 mg x kg x dosis c/12 h oral por 2 días. Recién Nacidos: 5 mg x kg x dosis c/12 h oral por 2 días. Embarazadas ceftriaxona 250 mg intramuscular. Debe administrarse el mismo esquema al caso índice previo al alta si no ha recibido Cefalosporinas de tercera generación. • En caso Meningitis por Haemophilus influenzae debe notificarse y tratar a los contactos (si hay niños menores de 4 años no vacunados en casa) con Rifampicina a dosis: - Adultos 600 mg/día c/24 h x 4 días - Niños 20 mg x kg c/24 h x 4 días. BIBLIOGRAFIA 1. American Academy of Pediatrics. In: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. 26th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2003. 2. Andes David R. ,Craig William A.Pharmacokinetics and Pharmacodinamics of Antibiotics in Meningitis. Infectious Diseases Clinics of North America . Bacterial Meningitis . Vol. 13 Number 3 September 1999:595-618 3. Pong Alice, Bradley John. Bacterial Meningitis and the Newborn Infant. Infectious Diseases Clinics of North America . Bacterial Meningitis .Vol. 13 Number 3 September 1999. :711-733. 4. De Gans Jan,Van de Beek D. for the European Dexamethasone in adulthood bacterial meningitis study investigators.N. Engl. J. Med. 2002;347:1549-56. 5. Molineux E.M.,Walsh A.,Forsyth H. Dexamethasone treatment in childhood bacterial meningitis in Malawi: a randomised controlled trial. Lancet 2002;360:211-18.

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ENCEFALITIS AGUDA VIRAL Carmen Luz Avilés L. Las infecciones virales del SNC son un problema significativo de salud pública a pesar de su disminución con el programa de inmunizaciones (sarampión, parotiditis, rubéola). La encefalitis es una inflamación del encéfalo y su diagnóstico etiológico sólo se puede establecer con la demostración del agente infeccioso en tejido cerebral. La transmisión es desde vectores ambientales o por contacto persona a persona. Muchos virus son neurotrópicos y neuropáticos. El diagnóstico virológico ha avanzado considerablemente durante la década pasada con métodos rápidos, sensibles y específicos para detectar muchos de estos agentes, sin embargo, aún logra identificarse un patógeno específico en solo 50% de las personas infectadas en los centros más avanzados. Etiologías importantes de meningoencefalitis virales no epidémica incluyen virus herpes 1 y 2 (12% de las encefalitis), virus de Epstein Barr, citomegalovirus y virus de coriomeningitis linfocitaria. De éstos el virus herpes 1 (90% de los casos de encefalitis herpética en adultos y niños) es el más importante, produciendo un proceso encefalítico necrotizante hemorrágico fulminante, con una mortalidad de 7090% sin tratamiento. Aumenta la prevalencia de herpes 2, típicamente difuso, en período de recién nacido (RN). Los enterovirus (10% de las encefalitis) comúnmente Coxsakie virus B5 y Echovirus 4, 6, 9, 11 y 30 y los arbovirus (causa de encefalitis en un 13% en otros países), son causa de epidemias de encefalitis. Los virus que producen epidemias y comprometen sistema nervioso central (SNC) tienen estacionalidad, como varicela en invierno, enterovirus en verano y otoño, influenza A y B en invierno, arbovirus en verano. La rabia en humanos generalmente ocurre durante epidemias en animales , considerar contacto con murciélagos. Una vez que el virus alcanza el SNC por mecanismos no del todo claros que incluyen paso de barreras y transporte axonal retrógrado (rabia, herpes y polio), causa daño celular por tres mecanismos: Infección y destrucción directa neuronal y de otras células del SNC; respuesta inmune del huésped que daña vasos sanguíneos o tejido neural y edema tisular con aumento de presión intracraneana y alteración del flujo sanguíneo cerebral con daño tisular. CLINICA Los signos y síntomas de encefalitis en niños incluyen fiebre, cefalea, náuseas, vómitos, dolor abdominal, mialgias, calofríos, cambios de carácter y de personalidad. Síntomas más severos incluyen alucinaciones, compromiso de conciencia, convulsiones focales o generalizadas, hemiparesia, movimientos alterados, compromiso de pares craneales, ataxia, pérdida del control de esfínteres y coma. Los signos focales, tal como parálisis o afasia, aumenta la probabilidad de etiología herpética pero también se pueden ver en casos de encefalitis por arbovirus , Epstein-Barr o en encefalitis por citomegalovirus (CMV) en personas infectadas por virus de inmunodeficiencia humana (VIH). DIAGNOSTICO DIFERENCIAL - Enfermedades metabólicas - Intoxicación por medicamentos - Síndrome de Reye - Tumores o colecciones 236

- Hemorragias - Enfermedades agudas desmielinizantes - Estados epilépticos - Enfermedades infecciosas o postinfecciosas DIAGNOSTICO Los pacientes con fiebre y signos de disfunción neurológica requieren evaluación neurodiagnóstica que consiste en análisis de líquido cefaloraquídeo (LCR), electroencéfalograma (EEG), tomografía axial computarizada (TAC) y/o resonancia nuclear magnética (RNM). LCR: muestra típicamente pleocitosis linfocitaria (5-500 cel/mm3), proteínas elevadas y glucosa normal o elevada. El 5-10% de los pacientes con biopsia probada de encefalitis herpética tienen conteo celular normal en los LCR iniciales. En algunos casos la celularidad puede sobrepasar las 1000 cel/mm3. TAC: signos de edema focal del lóbulo temporal y hemorragias focales pocos días después del inicio de los síntomas. El 70% de los pacientes con encefalitis herpética tiene TAC anormal. RNM: superior al TAC en los estados iniciales, en forma más precoz la RNM es capaz de mostrar lesiones hipointensas en T1 e hiperintensidad en densidad de protón y en T2 características sugerentes de encefalitis herpética, que incluyen prolongación del T2 comprometiendo el lóbulo temporal medial, corteza insular o girus cingulado, con reforzamiento de éstas u otras regiones corticales, hemorragia petequial del lóbulo temporal o lóbulos orbitofrontales o borramiento de los espacios adyacentes de LCR. Puede revelar hallazgos tales como edema cerebral generalizado, borramiento de las cisternas basales o prolongación no específica de T2. Una RNM que muestra prolongación de T2 multifocal dentro de la sustancia blanca sugiere encéfalomielitis aguda diseminada, una condición que debe ser diferenciada de encefalitis aguda viral. La encéfalomielitis aguda diseminada, desorden post-infeccioso asociado con varios virus y otros patógenos, causa una proporción sustancial de enfermedad tipo encefalitis en niños (1/3 de los casos) y algunos de estos pacientes mejoran dramáticamente con corticoides ev. EEG: entrega información limitada, típicamente se ven ondas lentas no específicas durante los primeros 5 a 7 días de enfermedad, después se encuentran espigas u ondas agudas paroxísticas o complejos trifásicos de predominio temporal que orientan al diagnóstico de encefalitis herpética en el 80% de encefalitis probadas por biopsia. Sin embargo la ausencia de estos hallazgos EEG no excluyen enfermedad herpética. Exámenes confirmatorios PCR (reacción en cadena de la polimerasa) específica para herpes 1 y 2 en LCR detectable desde el inicio de los síntomas, permite un diagnóstico temprano con una sensibilidad del 91-95% y 92-100% especificidad, puede ser positiva hasta el 5° día de iniciado el tratamiento antiviral, hay falsos negativos cuando se busca en forma muy precoz o con más de 5-7 días de terapia antiviral. Util también en citomegalovirus (CMV), virus varicela zoster (VZV), virus Epstein Barr (EBV) y virus herpes 6 que junto con herpes 1 y 2 se solicitan como panel PCR virus herpes pudiendo agregarse enterovirus al estudio. Algunos virus RNA tales como la rabia, VIH, enterovirus y ciertos arbovirus pueden ser detectados por PCR transcriptasa reversa con muy buena sensibilidad. La PCR ha reemplazado a la biopsia cerebral y a los medios de aislamiento viral tradicional.

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El aislamiento viral en LCR es poco útil en herpes (rendimiento no más allá de 5%), en enterovirus tiene mejor sensibilidad. Los enterovirus se pueden cultivar en faringe y deposiciones aunque el hecho de encontrarlos en estos cultivos no implica sean causa de la encefalitis. Citomegalovirus se cultiva en orina o saliva en RN y en sangre en forma rápida (shell vial), o se determina en leucocitos con antigenemia para citomegalovirus. Para arbovirus se hace IgM específica viral y también PCR.. Biopsia cerebral: previo a la existencia de la PCR este era el método de elección in vivo con una sensibilidad y especificidad de 95 y 99% respectivamente, con un riesgo de complicaciones de un 2%. TRATAMIENTO Los pacientes con encefalitis requieren hospitalización en Unidad de Cuidado Intermedio y evaluación por neurólogo, con monitoreo del estado de conciencia y evaluación de potenciales complicaciones tales como convulsiones, aumento de presión intracraneana o secreción inapropiada de hormona antidiurética. Trasladar a UTI en Recién nacidos, status convulsivo, shock, e hipertensión intracraneana. El clínico debe individualizar el manejo de acuerdo a la severidad de la condición del paciente y a la disponibilidad de terapia antiviral específica. Los pacientes con sospecha de encefalitis herpética deben recibir aciclovir 30-60 mg x kg x día ev fraccionado cada 8 horas por 14-21 días en caso de infección neonatal y menores de 1 año y 1500 mg/metro2/día fraccionado cada 8 hrs ev por 14-21 días en niños y adultos, tan pronto como el diagnóstico de encefalitis herpética sea considerado. Debe monitorizarse creatinina y conteos sanguíneos especialmente en niños pequeños cuando se use aciclovir. El tratamiento precoz disminuye la mortalidad y secuelas. Los enterovirus hasta muy recientemente no tenían terapia específica. En la actualidad un nuevo antiviral (VP-63843) Pleconaril con un amplio espectro sobre más del 90% de los serotipos de enterovirus circulante y de muy buena absorción oral, es útil en su terapia. En el primer estudio 221 pacientes entre 4 y 14 años fueron enrolados con síntomas y signos de meningitis enteroviral recibiendo entre 2.5 -5 mg x kg. o placebo 3 veces al día por 7 días. Los resultados muestran un 38- 50% de mejoría en los síntomas en el grupo tratado. Infección enteroviral del LCR se confirmó en un 82%. Un grupo de adolescentes y adultos fueron tratados con similares resultados. En inmunodeprimidos se observó un 78% de respuesta temporalmente asociada a Pleconaril incluyendo 12/16 con meningoencefalitis crónica. La encefalitis por varicela zoster es una complicación rara de la varicela. Más probable en inmunosuprimidos, en los cuales puede ser tratada con aciclovir usando un régimen similar al de herpes, aunque su eficacia no está bien establecida. Los pacientes inmunosuprimidos con encefalitis por CMV pueden recibir ganciclovir 5-6 mg/kg/dosis 2 veces al día por 14-21 días. Los efectos adversos incluyen neutropenia, azotemia, o el desarrollo de resistencia al ganciclovir. Una alternativa es Foscarnet 180 mg x kg por día ev cada 8 hrs. por 14-21 días. Muchas formas de encefalitis no tienen terapia específica y esta consiste en antipiréticos, fluidos ev y anticonvulsivantes cuando sea necesario así como otras medidas de apoyo. Los corticoides son debatidos pero los pacientes con encéfalomielitis aguda diseminada con las características alteraciones en la RNM pueden responder dramáticamente a metilprednisolona o dexametasona. El pronóstico de las encefalitis es muy variable dependiendo de la virulencia del patógeno y la inmunocompetencia del huésped. Las encefalitis enterovirales y por Epstein-Barr tienen bajas tasas de mortalidad y morbilidad aún cuando no sean tratadas en forma específica. La mortalidad en encefalitis herpética sin tratamiento es de 50-70%. Con tratamiento ésta ha disminuido a 10-20%. Desafortunadamente las encefalitis herpéticas pueden recaer (26%) a pesar de terapia adecuada y presentan una alta tasa de 238

secuelas (53%) a pesar del tratamiento con aciclovir, el cual es menos efectivo en adultos y en pacientes comatosos al inicio de tratamiento. BIBLIOGRAFIA 1. Sawyer M.H. Enterovirus Infections: Diagnosis and treatment Curr Opin Pediatric 2001,13:65-69 2. Kimberlin D. et al. Safety and efficacy of high-dose intravenous acyclovir in the management of neonatal herpes simplex virus infection Pediatrics; Aug 2001;108,2:230-238 3. Monteiro J.P.,Fonseca M.J Encefalitis herpética en la edad pediátrica: un diagnóstico que no hay que olvidar .Rev Neurol 2002;34:343-8 4. Hinson V. Update on viral encephalitis. Current Opinion in Neurology 2001;14:369-374 5. Rotbart H.A. et al Treatment of potencially life-threatening enterovirus infections with Pleconaril CID 2001 Jan 15 ;32(2):228-35.

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INFECCION PEDIATRICA POR VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA (VIH). Eloísa Vizueta R. DEFINICION Enfermedad crónica, multisistémica producida por un retrovirus,VIH tipo I y II, que se presenta en el niño menor de 13 años. MECANISMOS DE TRANSMISION Vertical: >90% a. Intraútero o transplacentario: 25 a 40%. b. Intraparto: 60-75%. Contacto con sangre, secreciones o fluídos maternos infectados durante el paso por el canal del parto. c. Post-parto: ingesta de leche materna infectada (calostro o leche materna emitida precozmente). Riesgo de Transmisión Vertical: 15 a 30% sin profilaxis de transmisión. Horizontal: > 10% a. Transfusional: por sangre o productos derivados de sangre contaminada. b. Abuso sexual. Causa en aumento en los últimos años. PERIODO DE INCUBACION Más corto en niños que en adultos. Más corto en la transmisión vertical que por otros mecanismos. MANIFESTACIONES CLINICAS Espectro amplio y diferente al del adulto, que va desde niños que permanecen asintomáticos durante 4 a 5 años para después desarrollar SIDA; hasta niños que desarrollan en los primeros meses de vida una forma muy agresiva de la enfermedad, que los lleva a la muerte en los primeros 24 meses. Se caracteriza por la presencia de manifestaciones inespecíficas, que dificulta su sospecha diagnóstica, manifestaciones específicas, de alta orientación diagnóstica y otras manifestaciones de presentación variable (ver formas de presentación y clasificación clínica). FORMAS DE PRESENTACION DE LA INFECCION VIH EN EL NIÑO Se distinguen dos formas: a. Precoz y severa: (15-20%) - Rápida instalación de deficiencia inmune. - Aparición de SIDA entre los 3 y 15 meses. - Infecciones oportunistas. - Encefalopatía progresiva que aparece en los primeros meses. - Sobrevida a los 5 años 3,4 mg/dl ó encefalopatía G III o G IV. b) En otras causas de IHF: tiempo de protombina >100 seg (INR > 6,7) o tres de los siguientes: Etiología desfavorable (NoANoB, drogas), ictericia 7 días antes de la encefalopatía, edad menor de 10 años o mayor de 40 años, bilirrubina > 17, 4 mg/dl. BIBLIOGRAFIA 1. Treem WR. Fulminant Hepatic Failure in Children., J Ped Gastr Nutr 2002; 35:S33-S38. 2. Balistreri W. Acute and Chronic Hepatitis. J Ped Gastr Nutr 2002; 35, Suppl 2. 3. Whitington PF, Fulminant Hepatitis in Children: Evidence for Unidentified Hepatitis Virus. J Ped Gastr Nutr 2001; 33:529-536. 4. Riaz Q. Gill, Acute Liver Failure, J Clin Gastr, 2001;33(3):191-198. 5. Gajra Arya, Balistreri W, Pediatric liver disease in the United States: Epidemiology and impact. J Gastr Hepat 2002; 17: 521-525.

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SINDROME DE MALABSORCION Y DIARREA CRONICA Sylvia Cruchet M. DEFINICION Síndrome de malabsorción: trastorno en el proceso de digestión y absorción de nutrientes, electrolitos y agua a través de la mucosa intestinal. Diarrea crónica: aumento en la frecuencia y volumen de las deposiciones respecto al hábito usual e individual, que persiste más de un mes. En lactantes es normal presentar deposiciones semilíquidas debido al tipo de alimentación y en niños amamantados pueden llegar a 8-10 diarias y ser ácidas, sin que signifique anormalidad. Causas de diarrea crónica y/o malabsorción - Errores congénitos del transporte de electrolitos: clorhidrorrea congénita, defecto en transporte de Na+-H+. - Intolerancia a carbohidratos: déficit del transportador de glucosa/galactosa, deficiencia de lactasa, déficit de sacarasa/isomaltasa. - Insuficiencia pancreática: fibrosis quística del páncreas, síndrome de Shwachman, pancreatitis crónica, malnutrición. - Disfunción hepatobiliar: deconjugación de sales biliares (sobrecrecimiento bacteriano), colestasia (atresia de las vias biliares, hepatitis neonatal, cirrosis). - Atrofia vellositaria total o parcial: síndrome post-enteritis, parasitosis, enfermedad celíaca, alergia a proteína de leche de vaca/soya u otras proteinas de la dieta, enfermedad de Whipple, atrofia congénita de microvellosidades, enfermedad de inclusión microvellositaria. - Enfermedad inflamatoria intestinal: enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa. - Alteración de la motilidad: seudo obstrucción intestinal, hipertiroidismo congénito. - Infecciosas: bacterianas, parasitarias, TBC, sobrecrecimiento bacteriano, infección urinaria. - Deficiencias inmunes: Inmuno deficiencia severa combinada, hipogammaglobulinemia, déficit de IgA secretora, síndrome inmunodeficiencia adquirida. - Quirúrgicas: síndrome intestino corto (enterocolitis necrotizante, enfermedad de Hirschprung, estenosis intestinal, malrotación). - Malignas: linfoma, tumores de cresta neural. - Circulatorios: linfangectasia intestinal, pericarditis constrictiva. - Misceláneas: Abetalipoproteinemia/hipobetalipoproteinemia, deficiencia de enterokinasa, enfermedad de Wolman, histocitosis X, enfermedades del colágeno. DIAGNOSTICO Historia La anamnesis permite determinar la secuencia cronológica de los síntomas y relación con la introducción de alimentos o drogas; debe incluir la encuesta alimentaria, antecedentes de intervenciones quirúrgicas, de infecciones a repetición, etc.. Considerar historia familiar de alteraciones congénitas de absorción, inmunodeficiencias, fibrosis quística, enfermedad celíaca, o enfermedad inflamatoria intestinal. Examen físico Evaluar estado nutricional y confeccionar curva de crecimiento. Hidratación y signos de déficit específicos: edema, características de piel y fanéreos, ulceraciones orales, artritis, plicomas y erosiones perianales. En el examen abdominal: presencia de distensión, ascitis, característica de los ruidos abdominales, presencia de masas y visceromegalia. 263

Exámenes de laboratorio Para orientación diagnóstica: Hemograma y VHS, sedimento de orina y urocultivo, estudio de deposiciones (cultivo, parasitológico, hemorragias ocultas, grasa, pH y Fehling), perfil bioquímico, gases y electrolitos. Según orientación diagnóstica: - Electrolitos en sudor, electroforesis de proteínas, perfil lipídico, protrombina, ferremia y transferrina, proteína C reactiva. - Cuantificación de inmunoglobulinas totales y específicas, - Estudio de enzimas pancreáticas. - Hormonas tiroídeas y gastrointestinales. - Anticuerpos antiendomisio y anticuerpos antitransglutaminasa. - Radiografía de abdomen simple, enema baritado. - Test de hidrógeno en aire espirado - Biopsia intestinal (estudio histológico y actividad enzimática), biopsia rectal (estudio histológico). TRATAMIENTO Depende fundamentalmente del diagnóstico de base requiriendo en la mayoría de los casos principalmente manejo nutricional específico. Sólo en algunas condiciones clínicas se requiere uso de fármacos y/o cirugía.

BIBLIOGRAFIA 1. Hill ID, Bhatnagar BS, et al. Celiac Disease: Working Group Report of the First World Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002, Vol. 35, Suppl. 2, 2. Ulshen, M. Malabsortive Disorders Capítulo 286; pag 1089-1098. En Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. 2004 Richard, Behrman . Kliegman, y Arvin Editores 3. Hyman. Pediatric GI Problems, Vol 4. En Feldman M Editor Gastroenterology and Hepatology. Cuarta Edición 1997. Churchill, Livigstone, California USA. 4. Griffiths AM. Chronic Diarrhea Capítulo 7: 70-81. En Walker-Smith, Hamilton y Walker Editores. Practical Pediatric Gastroenterology. Segunda Edición, 1996. Blackwell Science, London UK.

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Capítulo 10 Parasitosis Isabel Noemi H.

PARASITOSIS FRECUENTES: DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Isabel Noemi H. Enteroparasitosis. Histo-Hemoparasitosis - Giardiosis - Amebiosis, Balantidiosis, Dientamoebiosis. - Blastocistosis - Isosporosis, Sarcocistosis, Criptosporidiosois, Ciclosporosis - Ascariosis, Tricocefalosis, Oxiuriosis - Neumocistosis, Larva migrans visceral y cutánea, Triquinosis, Cisticercosis - Enfermedad de Chagas, Fascialosis, Hidatidosis, Toxoplasmosis - Teniosis (solium y saginata), Difilobotriosis, Himenolepiosis. Ectoparasitosis - Sarna, Pediculosis Agentes emergentes. Parasitosis del tracto génito-urinario - Tricomonosis ENTEROPARASITOSIS Giardiosis Afecta al 30% de los niños y hasta el 60% de los que acuden a guarderías infantiles, se adquiere por fecalismo ambiental humano. Su mecanismo de transmisión es por el consumo de verduras crudas, regadas con aguas servidas, uso de agua de bebida contaminada, manipuladores de alimentos con malos hábitos higiénicos, la existencia de vectores mecánicos y mediante el ciclo ano-mano-boca. Este protozoo parásito altera el enterocito al adherirse a esta célula del intestino delgado por su disco suctor, dificultando la absorción de nutrientes, produciendo diarrea con deposiciones disgregadas, pastosas, espumosas y dolor abdominal. Si no se trata el cuadro, puede originar un Síndrome de Mal Absorción con baja de peso, pero esto dependerá de las características del hospedero, ya que existen infectados asintomáticos. Aparentemente existiría en relación a la sintomatología factores dependientes del hospedero como acidez gástrica, motilidad intestinal, histocompatibilidad (HLAA10, A11, y B 5) los cuales cursarían con cuadros más severos y por parte del parásito, también influyen el número y calidad de cepa. Diagnóstico: examen coproparasitario seriado (Métodos de Teleman o PAF, SAF, o PVA). Estos métodos 265

tienen un 96% de rendimiento en pacientes eliminadores de quistes si se toman tres muestras seriadas. La serología tiene un rendimiento que oscila entre el 81 y el 96 %,alcanzando una sensibilidad de un 82,3% y una especificidad de 86,9%.En infecciones recientes es útil la IgM específica. La reacción de ELISA en deposiciones tiene un rendimiento de un 98 %.Útil también es la PCR. Tratamiento: Metronidazol 15-20 mg por kilo de peso diario por 5 días, o bien tinidazol a dosis única de 50 mg por kilo de peso. Dosis máxima 1 g/día. En casos de intolerancia a los imidazólicos se puede usar la furazolidona en dosis de 6 mg/kg./día dividida cada 8 hrs. por 7-10 días. Dosis máxima 1 g/día. Profilaxis: además, de la información sanitaria, una buena disposición de excretas y no regar verduras con aguas servidas, se recomienda consumir verduras que crecen a ras del suelo cocidas, peladas, o bien lavadas, el control de manipuladores de alimentos y la eliminación de vectores mecánicos. Amebiosis Parasitosis que en Chile rara vez compromete al niño, aumentando su frecuencia con la edad. La infección se adquiere por fecalismo ambiental, compromete la mucosa del intestino grueso, pudiendo invadir la pared intestinal y otros órganos, especialmente el hígado, produciendo un absceso hepático amebiano. Es más frecuente en el adulto. Existe un gran porcentaje de pacientes asintomáticos. Los niños sintomáticos suelen cursar con diarrea y es la segunda causa de síndrome disentérico en pediatría. Al igual que en el adulto, en pacientes mayores predomina la cronicidad, presentándose dolor abdominal, y diarrea alternada con constipación. Diagnóstico: examen coproparasitario por método de PAF, SAF, o PVA para la forma intestinal y serología para la amebiasis invasora. También peden ser de utilidad los cultivos, la polimerasa en cadena. Ayudan la endoscopía y la imaginología. Tratamiento: Amebiasis crónica, metronidazol 30 mg. por kilo peso, durante 10 días. Amebiasis aguda disentérica y en el absceso hepático, además del metronidazol o Tinidazol 50,MG/Kg./día (máximo 2 gr.) por 5 días. En casos de amebiasis leves a moderadas en que existen reacciones adversas a los imidazólicos se puede emplear la paromomicina a razón de 25-30 mg/kg./día cada 8-12 hrs., durante 7 días o la iodohidroxiquinoleína en dosis de 30-40 mg/kg./día cada 12 hrs. por 20 días. Profilaxis: es lo indicado en las afecciones que se originan por fecalismo ambiental, como lo señalado en giardiasis. Balantidiosis Balantidium coli es el protozoo de mayor tamaño que afecta al hombre. El trofozoíto es de forma ovalada. Tiene una longitud promedio de 50 a 200 micras. Es ciliado .El quiste es más redondeado, con un diámetro de 40 a 60 micras.Es eliminado al exterior y, resiste al medio ambiente .Es infectante por vía oral, a diferencia del trofozoito que no lo es. Los trofozoítos viven en el intestino grueso. Pueden introducirse en la mucosa, produciendo úlceras. En el intestino grueso el trofozoíto se multiplica. Si hay condiciones adversas, esta forma se enquista en el lumen intestinal y salen al exterior los quistes con las materias fecales, siendo infectantes inmediatamente. La transmisión se hace por cualquier mecanismo que permita la ingestión de los quistes.En casos de ulceraciones necróticas extensas, la balantidiosis es fatal. A diferencia de E. histolytica, B. coli muy excepcionalmente afecta a otras vísceras como genitales, pulmón e hígado.

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Cuadro clínico: existen casos que se presentan con dolor abdominal de tipo cólico y diarrea. En pacientes crónicos, estos síntomas son más intensos y frecuentes con deposiciones mucosas y sanguinolentas. En las formas agudas, se produce un síndrome disentérico similar al de amebiasis con abundantes trofozoítos en las deposiciones. Hay rectitis, pujo y tenesmo y la deposición es disentérica, con abundante moco y sangre, acompañada de dolor cólico abdominal. Diagnóstico: el diagnóstico de certeza se hace mediante el examen coproparasitológico seriado, u observando los trofozoítos móviles al examen directo, principalmente de heces diarreicas, o visualizando los quistes en la materias fecales no diarreicas, en exámenes directos o por concentración. La rectosigmoidoscopía permite observar las lesiones intestinales ulceradas y obtener muestras para examen parasitológico donde se observan trofozoítos en el material necrótico. Este parásito crece bien en los medios de cultivos utilizados para E. histolytica. Las coloraciones, principalmente la de hematoxilina férrica, sirven para hacer un estudio morfológico más detallado. Epidemiología: B. coli predomina en las zonas tropicales .En estos lugares presenta prevalencias tan altas como los otros protozoos intestinales. En Colombia la frecuencia es inferior al 1%. Se conocen algunas regiones del mundo con prevalencias tan altas como 20%, especialmente en donde hay contacto frecuente con cerdos; La prevención es similar a la descrita en amebiasis, a la cual debe agregarse el evitar el contacto con las fecas del cerdo. Debe destacarse que en este animal la balantidiosis es asintomática. Tratamiento - Metronidazol:35-50 mg/kg./día dividido en 3 dosis por 5 días. - Diyodohidroxiquinoleína 30 mg/kg./día dividido en tres dosis por 20 días. Dientamoebiosis El agente causal es Dientamoeba frágilis, Se trata de un protozoo flagelado, en el cual no se ha descrito quistes. La infección puede ser asintomática o sintomática. Vive en el intestino grueso del hombre y en las heces sólo se han descrito trofozoitos. Tiene dos núcleos característicos y en niños se produce diarrea aguda, dolor abdominal, náuseas, anorexia, decaimiento y déficit en el progreso ponderal. Tiene una distribución cosmopolita con frecuencias de 1,4 a 19%. El cuadro clínico incluye diarrea, dolor abdominal, anorexia, náuseas, vómitos, fatiga, pérdida de peso, prurito anal y nasal. Se ha observado asociación con E. vermicularis. No se conoce bien su mecanismo patogénico, pero no es invasivo. En pacientes infectados se ha descrito fibrosis en diferentes localizaciones y entre otros sitios, del apéndice. Diagnóstico: se basa en la detección de trofozoítos en tinciones permanentes tricrómicas .El parásito no se detecta por métodos de concentración habituales. Tratamiento: Diyodohidroxiquinoleína: 30-40 mg/kg/día dividida en tres dosis por 20 días. Metronidazol: 20-40 mg/kg/día dividida en tres dosis por 10 días. Blastocistosis El agente causal es Blastocystis hominis. Su clasificación taxonómica ha sido controversial, ya que se lo consideró como un hongo, levadura, ameba, flagelado o protozoo coccidio. Estudios de biología molecular (genes SSU- RNA), lo ubican en un grupo informal las stremenopiles. Su ciclo de transmisión se está investigando, pero su forma clásica hallada en las deposiciones es el quiste que tiene un tamaño que oscila entre las 6 y los 40 um. Se piensa que su transmisión es fecal o oral 267

o por ingestión de alimentos o aguas contaminadas. Los quistes infectan las células epiteliales del tubo digestivo y se multiplican en forma asexuada. Las formas vacuoladas del parásito dan origen, a otras multivacuoladas y ameboídeas, cuyos quistes son excretados en las heces. Tiene una distribución mundial con una frecuencia de 10 - 35 % en población general, Su hábitat es el intestino grueso. Cuadro clínico: controversial. Se le halla en personas sintomáticas.El 25% de 143 pacientes infectados. En los pacientes sintomáticos se describe diarrea acuosa, dolor abdominal, prurito perianal y flatulencia. Síntomas extra-intestinales son urticaria crónica y en pacientes inmunocomprometidos se describe casos de diarrea aguda. Diagnóstico: se basa en encontrar los quistes en heces empleando los exámenes copraparasitológicos procesados por los métodos de PAF, PVA o Teleman. Los cultivos no se usan de rutina. La reacción de inmunofluorescencia puede ser útil. Para ello se emplean preparados permanentes. También se puede utilizar métodos de concentración habituales como el PAF. Tratamiento y Prevención: Metronidazol: 20-30 mg/kg./día por 10 días o bien diyodohidroxiquinoleína 30-40 mg/kg./día por 20 dias .En relación a la prevención, son aplicables todas las medidas empleadas para evitar el ciclo fecal oral. Isosporosis Afección parasitaria poco frecuente que compromete más al adulto que al niño. Se adquiere por fecalismo ambiental, especialmente en otoño, a pesar de que el elemento infectante, el ooquiste, debe madurar alrededor de 15 días en el ambiente. Existen muchos pacientes asintomáticos y en los que presentan sintomatología, predomina la diarrea de tipo lientérica, fiebre y compromiso del estado general con importante baja de peso. En el hemograma suele haber aumento de los eosinófilos. En pacientes inmunocomprometidos puede ser causa de diarrea incoercible si no se trata médicamente. Diagnóstico: se basa en encontrar los ooquistes en el examen coproparasitológico, ayudado de la presencia de cristales de Charcot-Leyden, los que se observan en el 70% de los pacientes infectados. Estos últimos indican destrucción de eosinófilos y se pueden encontrar en niños con alergias de origen alimentario como a la proteína de la leche o soya ect. Cabe destacar que si bien orientan frente a la existencia de infección por este protozoo, su presencia no es patognomónica. Útil para mejorar el rendimiento diagnóstico son las técnicas de flotación en zinc .Incrementan su sensibilidad las técnicas ácido alcohol resistentes. También puede ayudar la biopsia intestinal y la serología se halla en plena evaluación. La inmunofluorescencia directa se halla en plena evaluación. Tratamiento: es una afección autolimitada, deben indicarse las medidas terapéuticas habituales para aliviar los síntomas cuando se presentan. Es de utilidad usar durante 10 días 30-40 MG. por kilo de peso cotrimoxazol dividido en 2 dosis, en aquellos casos muy severos. En los niños inmunocomprometidos se recomienda esta terapia por tiempo prolongado, aplicando diferentes esquemas semanales. Profilaxis: se aconseja emplear las medidas habituales que se aplican frente a las parasitosis adquiridas por contaminación fecal ambiental. Criptosporidiosis Infección producida en el hombre y animales por un coccidio que afecta el intestino delgado en porcentajes que varían entre un 3 al 24% de los casos que presentan diarrea en niños. Se adquiere por contaminación ambiental fecal y directamente de persona a persona. Los agentes que más frecuentemente comprometen al hombre son el Cryptosporidium parvum y C.muris. 268

La sintomatología se caracteriza por una diarrea aguda autolimitada en niños inmunocompetentes y prolongada en aquellos inmunocomprometidos, asociada a anorexia, náuseas, vómitos, fiebre, dolor abdominal y baja de peso. En los pacientes inmunocomprometidos es más intensa la sintomatología y signología. Frecuentemente es causa la muerte. En pacientes con SIDA, puede colonizar el aparato respiratorio. Diagnóstico: Cuadro clínico sugerente; Métodos directos que permiten visualizar el parásito a) Tinciones Ácido alcohol resistentes b) Ziehl - Neelsen modificado y safranina c) Aura mina-Rodamina d) Inmunofluorescencia directa e) ELISA f) RPC Tratamiento: es una afección autolimitada en el inmunocompetente. Se usa espiramicina 50 a 100 mg. por kilo de peso diario durante 21 a 28 días. Resulta de utilidad la Paromomicina en dosis de 25-35 mg/ kg./día dividido en 3 a 4 dosis hasta la remisión de los síntomas. Un medicamento promisorio es la nitazoxanida en dosis de 100 mg.bid en niños de 1 a 3 años, y 200 MG. Bid en pre-escolares y escolares. Desafortunadamente este medicamento no se halla en el país. Profilaxis: es similar a la que se indica en las parasitosis adquiridas por fecalismo ambiental, teniendo especial cuidado con los pacientes inmunocomprometidos. Ciclosporosis Es un coccidio de amplia distribución mundial, siendo endémico en países tropicales y sub tropicales, Sur este de Asia, Europa y Australia. Se han comunicado casos procedentes de Perú, Nepal, Pakistán, Camboya, Caribe, Guatemala, Haití y México. Se transmite fundamentalmente por agua y alimentos contaminados con ooquistes. Es frecuente que la infección se presente en niños menores de 5 años. Carece de métodos de cultivo. La forma infectante para el hombre es el ooquiste que origina a esporoquistes .Aunque su ciclo de vida no es bien conocido, se sabe que tras la ingestión del ooquistes, los cuales maduran en el ambiente en un período de 5 a 15 días, dependiendo de condiciones ambientales, se trasforman en infectantes (ooquistes esporulados) alcanzan la porción próximal del intestino delgado, donde los 4 esporozoitos liberados penetran a las células epiteliales del yeyuno. Se afecta el ribete en cepillo del enterocito. Se presume que el daño celular producido al enterocito, influencia la expoliación de electrolitos y si es prolongado, de nutrientes, esto se ha hecho evidente al hallar inflamación en la endoscopía. Se ha comunicado casos en pacientes inmunocompetentes e inmunicomprometidos, en especial en niños menores de 5 años procedentes de zonas endémicas. El período de incubación oscila entre 1 a 11 días. Existe compromiso del estado general, fiebre, diarrea secretora con un promedio de 7 evacuaciones diarias. Las deposiciones son líquidas, sin leucocitos fecales, hay dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia, mialgias y pérdida de peso. El cuadro clínico es autolimitado en pacientes inmunocompetentes, tiene 3 - 4 días de duración, pero puede hacerse crónico y mortal en pacientes inmunocomprometidos en especial HIV (+), pudiendo durar 12 semanas o más, e incluso existir recidivas, y alcanzar órganos extraintestinales, como la vía biliar. Diagnóstico: Para estos efectos es útil el examen coproparasitológico de deposiciones que permite visualizar ooquistes, los que se distinguen por su morfología. Son autofluorescentes a la microscopía de fluorescencia directa. El método de elección es la técnica de Ziehl-Neelsen.

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Tratamiento: Cotrimoxazol a razón de 25 mg/kg. / día de sulfas, dividido en dos dosis por 7 días. Prevención: Evitar el fecalismo ambiental y el consumo de agua no potable. Es fundamental la educación sanitaria. Sarcocistosis Se trata de una zoonosis parasitaria producida por coccidios del género Sarcocystis. En el hombre las especies más importantes son S.sui- hominis y S. bovihominis los que afectan esencialmente el aparato digestivo. El hombre se infectaría al ingerir carne insuficientemente cocida de cerdo o vacuno respectivamente, conteniendo quistes de las especies mencionadas. La forma infectante para cerdos y vacunos son los esporoquistes. El hombre elimina estos elementos durante aproximadamente 50 días. Si el cerdo o el vacuno ingieren los esporo- quistes eliminados por el hombre, por fecalismo ambiental, estos animales hacen una fase tisular. En ella, del intestino de estas especies, se liberarían los esporozoitos, los que por vía sanguínea alcanzan diferentes órganos entre los que destaca la musculatura del animal. Los quistes miden 60 um- 2 cm. de largo. Estas son formas infectantes para el hombre. Epidemiología: su frecuencia y distribución geográfica depende de la contaminación fecal humana del suelo, y los hábitos alimentarios existentes. En Asia en estudios sistemáticos efectuados en el Tíbet, se halló un 7 % de infección para S. suihominis en tanto que 21,8 % para S. bovihominis, mientras que en Laos la frecuencia de S. suihominis fue de un 10 %. La frecuencia se incrementa con el aumento de la edad de la población, pero no habría diferencias por sexo. La sarcocistosis producida por S. sui-hominis ocurre más frecuentemente en épocas frías donde se incrementa el consumo de carne de cerdo. Se asocia a diarreas del viajero: En cuanto a la sarcocistosis animal, se ha encontrado que el 60 % de los vacunos infectados en el Tíbet y el 100 % de los animales sacrificados en Alemania la presentan, siendo más afectados los animales más viejos. En los individuos infectados por S. sui-hominis. El mecanismo principal de daño es la destrucción celular. Por la citolísis habría liberación de mediadores químicos e inmunológicos, explican la inflamación existente en el intestino. Sintomatología: en su mayoría son casos oligosintomáticos y frecuentemente se hallan subdiagnosticados. En general se produce un cuadro diarreico agudo, inespecífico y breve, tras la ingestión de carne cruda o parcialmente cocida 24 horas antes. Acompañan a este cortejo sintomático: dolor, abdominal a predominio epigástrico, meteorismo, vómitos, fiebre y sudoración. En casos muy severos (pacientes inmunocomprometidos) se puede encontrar deshidratación e hipotensión arterial. Puede haber recidiva en pacientes HIV (+) e incluso llegar a producirse diarrea crónica Diagnóstico: se basa en la anamnesis (ingestión de carne de cerdo previo al inicio de los síntomas). El diagnóstico de certeza se basa en encontrar esporoquistes maduros o excepcionalmente ooquistes de Sarcocystis spp utilizando de preferencia las técnicas de flotación en Zinc (la eliminación de esporoquistes ocurre después de siete días de ocurrido el cuadro y perdura por dos meses). La biopsia intestinal puede colaborar al diagnóstico al encontrarse diferentes estadíos evolutivos del coccidio. La serología RHA, RIFI o ELISA, se halla en plena evaluación. Tratamiento y Prevención: se emplea el mismo criterio que en Isosporosis. En relación a la prevención, es importante la educación sanitaria, evitar el fecalismo humano y la ingestión de carne cruda o insuficientemente cocida. Ascariosis Geohelmintiosis que se adquiere por consumir alimentos contaminados con tierra en que por fecalismo 270

humano, los huevos de estos parásitos deben madurar en este elemento. Predomina en regiones de climas húmedos, calurosos y templados. Es frecuente en niños pequeños que gatean y se llevan tierra con huevos larvados a la boca. La larva del parásito migra a los pulmones, donde produce daño y en su etapa adulta se instala en el intestino delgado, tiene acción expoliatriz de los alimentos que el hombre ingiere para nutrirse. Ocasionalmente produce complicaciones como obstrucción de conductos como el Colédoco o Wirsung, y si se encuentra en gran cantidad puede obstruir el intestino. La sintomatología depende de la carga parasitaria, existiendo molestias respiratorias en la fase larvaria y síntomas digestivos vagos incluyendo diarrea en la etapa adulta. Diagnóstico: es clínico. La presencia del parásito se evidencia con exámenes coproparasitológicos seriados, los que pueden ser cuantitativos, (permiten establecer el número de huevos en la materia fecal) ya que la cantidad de éstos hace inferir el número de adultos hembras y poder correlacionar si se trata de parasitosis leve; moderada o masiva. La eliminación de gusanos adultos, obviamente también permite hacer el diagnóstico al igual que la existencia de antiginemia o polimerasa en cadena. También es útil la serología aunque pueden existir reacciones cruzadas con otros nemátodes. Tratamiento: Mebendazol 100 mg. al día durante 3 días, pamoato de pirantel a dosis única de 10 MG. por kilo de peso, y Albendazol 400 mg. en dosis única. No administrar este medicamento en menores de 2 años. Profilaxis: evitar comer alimentos contaminados con tierra, lavar verduras que se consumen crudas y crecen a ras de suelo, aseo de manos de niños que juegan con tierra y evitar la geofagia. Larvas Migrantes a) Visceral - Geohelmintiasis producida al ingerir alimentos contaminados con deposiciones de perros en que hay huevos larvados por Toxocara sp. Las larvas forman en el organismo nódulos granulomatosos que las contienen en su interior, migrando por diferentes parénquimas. - La sintomatología consiste en compromiso del estado general, fiebre, diarrea, signología pulmonar de tipo obstructivo y aumento de eosinófilos en el hemograma. Es grave el compromiso ocular de esta parasitosis. - Diagnóstico: Cuadro clínico sugerente, antecedentes de geofagia, onicofagia o contacto con perros y gatos. El test de ELISA para Toxocara spp., tiene valor si los títulos positivos son superiores a 1:64. También es útil la RPC. Tratamiento: Albendazol 10 mg por kilo de peso al día por 5 días, la dietilcarbamazina en dosis de 6 mg/ kg./día dividido en 3, por 7-10 días. Otra alternativa medicamentosa muy útil en nuestra experiencia en niños, es el Tiabendazol en dosis de 25 mg/kg./día dividida en 2-3 dosis por 5 días. Debe destacarse que es fundamental previo al tratamiento el practicarse un fondo de ojos, a fin de descartar el compromiso ocular, ya que si este órgano está comprometido, amerita otro tipo de tratamiento. Profilaxis: el indicado para las geohelmintosis, como ascariosis. b) Cutánea Geohelmintiasis que se adquiere al exponer la piel desnuda con tierra contaminada con deposiciones de perros en que existan larvas de aquilostomídeos propios de estos animales. Se forma un surco serpiginoso muy pruriginoso. Tratamiento: Localmente se debe usar sustancias congelantes como cloruro de etilo, nitrógeno líquido. Es útil la crema de tiabendazol, Albendazol 10 mg/kg./día por 3 días o Ivermectina 200ug/kg./día por dos días. (Debe tenerse especial cuidado con este último medicamento ya que se describen reacciones 271

adversas graves). Profilaxis: evitar el contacto de la piel desnuda con la tierra contaminada con heces de perros. Tricocefalosis Geohelminto que se adquiere por ingerir tierra contaminada con heces humanas. Al igual que la ascariosis, los huevos maduran en la tierra, ocasionalmente se presenta infección masiva en niños que practican geofagia. En estos casos, la sintomatología consiste en diarrea, anemia y eosinofilia elevada. Cuando la carga parasitaria es importante, puede presentarse disentería si el hospedero está severamente desnutrido o tiene un compromiso inmunológico importante. Diagnóstico: examen coproparasitario seriado, puede emplearse el método de Teleman modificado o SAF,PAF. También es útil la colonoscopía que permite visualizar el extremo posterior de estos gusanos. Tratamiento: Mebendazol 200 mg al día durante tres días y medidas complementarias para tratar la diarrea y anemia en tricocefalosis masiva. Otra alternativa terapéutica es el Albendazol en niños mayores de 2 años. La dosis recomendada es de 10 mg/kg./día en una dosis por tres días. Profilaxis: La misma indicada en la geohelmintosis. Oxiurosis Parasitosis familiar que afecta a un alto porcentaje de la población. La hembra migra desde el intestino grueso y sale por el ano, colocando los huevos en la zona perineal. Se adquiere al ingerir o inhalar y luego deglutir los huevos que flotan en el aire de dormitorios, después de hacer las camas o sacudir muebles, especialmente de felpa. La sintomatología típica es la atopia, con prurito de predominio nocturno anal, vulvar y nasal, lo que ocasiona alteraciones del sueño. Al migrar las hembras en la región perineal y vulvovaginal, en niñitas, pueden invadir el aparato genital y ocasionar vulvitis y vaginitis produciendo una leucorrea de tipo inespecífico. Se socia a eosinofilia e infección urinaria. Diagnóstico: se hace mediante el test de Graham, que consiste en cinta adhesiva o scotch adherido a un portaobjeto, el cual se desprende haciendo tocaciones en la región anal, todas las mañanas previo al aseo individual. Este procedimiento no es útil en lactantes que no controlan esfínteres. En esta situación es útil tomar el examen a otro niño del grupo familiar. Para diagnosticar esta infección no es útil el examen coproparasitológico seriado, ya que los huevos no salen en las heces, sino el test ya mencionado. Tratamiento: Mebendazol 100 mg en dosis única a todo el grupo familiar, junto a las medidas higiénicas consistente en eliminar mecánicamente los huevos de dormitorios. Repetir el tratamiento a las dos semanas. Otro medicamento útil es el Albendazol en niños mayores de dos años en dosis única de 10 mg/kg./día, repitiéndola a las dos semanas. Debe contemplarse el tratamiento familiar, en forma simultánea. Profilaxis: además, de tratar a los infectados y los contactos que comparten dormitorios y baños, se debe evitar la onicofagia, hacer aseo mecánico de estas dependencias. No sacudir sábanas al hacer las camas y se recomienda cambio frecuente de ropa interior y pijamas, durante los días inmediatamente después de tomado el medicamento, el que debe administrarse en forma simultánea a todos los que comparten el mismo techo. Teniosis T.solium, y T.saginata: son lombrices solitarias exclusivas del hombre, poco frecuentes en niños. Se adquieren por comer carne cruda o mal cocida de cerdo y vacuno, que son los hospederos intermediarios. Presentan sintomatología digestiva poco precisa, pues su acción patógena es esencialmente sustractora de nutrientes. Evidentemente por la eliminación de proglótidas puede producirse un serio compromiso psicológico. 272

Diagnóstico: se hace examinando las proglótidas cuando se eliminan por el ano. En las deposiciones, puede hallarse huevos en el examen coproparasitario, pero no se puede diferenciar la especie de tenia al observarlos, debido a que ambas especies tienen huevos que son idénticos. Tratamiento: en el adulto se indica Niclosamida, previo ayuno de 12 horas, suministrando un purgante salino 1 hora después de ingerido el medicamento, el cual debe ser masticado o deglutido con té azucarado. Las dosis a emplear varían con la edad: < de 2 años 500 mg dosis total; 2-5 años: 1000 mg dosis total; 614 años 2000 mg dosis total. Otro medicamento muy útil es el Praziquantel en una dosis 5 a 10 mg/kg. / Día. Profilaxis: ingerir bien cocida la carne de cerdo y vacuno. Los mataderos deben contar con inspección veterinaria. Tener en cuenta que el hombre, al ingerir huevos de la T.solium, puede presentar el cuadro clínico de cisticercosis, que será tratada más adelante. Difilobotriosis D.latum y D.pacificum. Lombriz solitaria del hombre y animales ictiófagos, que se adquiere al comer truchas, salmones u otros peces de agua dulce o salada, crudos o mal cocidos. La sintomatología es la misma de las otras teniosis solitarias. Este parásito tiene acción expoliatriz de Vitamina B 12, originando una anemia megaloblástica, poco frecuente en Chile. Diagnóstico: examen coproparasitario seriado, observando los típicos huevos. Tratamiento: es igual a las de las otras teniosis solitarias. Profilaxis: Ingerir carne de peces bien cocidas y tratar a las personas infectadas, además de suministrar vitamina B 12 cuando se presenta anemia. Himenolepiosis Es la cestodiosis más frecuente del niño, se adquiere por fecalismo ambiental a través de alimentos contaminados con deposiciones humanas, los huevos son inmediatamente infectantes. La sintomatología se presenta por cuadros digestivos, consistentes en dolor abdominal y diarrea, asociada a signología nerviosa en algunos niños, y acompañada de síntomas alérgicos. Diagnóstico: es útil el examen coproparasitario seriado, que permite encontrar los huevos en las heces, ya que las proglótidas estallan en el intestino. Tratamiento: Niclosamida 1 gramo el primer día y seguido de medio gramo diario durante 6 días. Praziquantel a dosis única de 25 mg/ día. Este medicamento es ovicida y cesticida. Profilaxis: las medidas habituales de las parasitosis que se adquieren por fecalismo ambiental son útiles, intervienen además los manipuladores de alimentos y vectores mecánicos. HISTO-HEMOPARASITOSIS Toxoplasmosis Afección parasitaria de los animales y del hombre. El 50% de la población presenta serología positiva. Se adquiere por consumo de alimentos contaminados con deposiciones de gato conteniendo las formas infectantes, los ooquistes, o comiendo carnes crudas o mal cocidas y mediante la transmisión transplacentaria, trasplantes de órganos y transfusiones de glóbulos blancos. La forma adquirida compromete numerosos órganos en especial, aquellos que componen el Sistema Retículo Endotelial, en especial los ganglios, hígado y bazo. Producto de la transmisión transplacentaria es frecuente se afecte el 273

ojo y ocasionalmente el corazón y SNC. La forma congénita, puede originar prematurez, pudiendo presentarse como una infección generalizada semejante a una septicemia, o bien, en etapas sucesivas, manifestarse con un compromiso encefálico y secuelas, dependiendo de la etapa del embarazo en que se produce la primoinfección. Integra el Síndrome de TORCH. En las embarazadas con infección crónica no se produce la infección congénita. Diagnóstico: reacciones serológicas de hemaglutinación indirecta (HAI), inmunofluorescencia indirecta (IFI), ELISA, Sabin y Feldman o reacción de polimerasa en cadena (P.C.R). Los casos congénitos se pueden diagnosticar por diferencias serológicas entre madre e hijo (los títulos del hijo son mayores que los de la madre), por pesquisa de IgM específica o reacción de PCR positiva en el Recién Nacido.Util es el examen de fondo de ojos del Recién Nacido y la imagenología en especial en el cerebro. Tratamiento: pirimetamina 1 mg por kg. fraccionado en 2 dosis el primer día, seguida de 0.5 mg/kg./día en lo sucesivo, asociada a sulfadiazina 50-100 mg por kg. fraccionada en 4 dosis, durante 21 a 30 días (vía oral), la terapia se repite tres o cuatro veces con intervalos de 10 a 15 días entre cada ciclo. Durante el tratamiento se recomienda hacer controles hematológicos semanales. Para evitar la depresión medular, que se presenta frecuentemente con este tratamiento, es importante agregar ácido folínico en dosis de 15 mg por metro cuadrado de superficie corporal, aportado por vía oral, en cápsulas entéricas, día por medio. Otra droga alternativa es la espiramicina en dosis de 50-100 mg/kg./día por 3 a 4 semanas. Profilaxis: educación sanitaria a la población, especialmente a las embarazadas, las que deben evitar estar en contacto con gatos, comer la carne bien cocida y lavar bien o en lo posible cocer lar verduras. Prevenir la toxoplasmosis congénita realizando serología a la mujer antes y durante el embarazo. En caso de existir seroconversión materna, debe darse tratamiento a la embarazada. La droga de elección para esta situación es la espiramicina. Enfermedad de Chagas Afección parasitaria transmitida principalmente por la vinchuca, en otros países, transfusiones de sangre, transplante de órganos y vía transplacentaria. Es más frecuente en la zona norte de Chile, donde se encuentra el vector biológico que al succionar sangre, contamina la piel y mucosas con sus heces que contienen el protozoos parásito en forma infectante. La sintomatología de la forma adquirida de esta parasitosis, se manifiesta después de años de ocurrida la infección y predominan el compromiso cardíaco y las megaformaciones digestivas. La forma congénita se presenta en alrededor de 2-30% de los R.N. siendo en su mayoría asintomáticos, otros prematuros, los que clínicamente semejan una septicemia con hepatoesplenomegalia, anemia, compromiso neurológico y cardíaco. Puede existir una alteración en el fondo de ojos leve. Integra el Síndrome de TORCH. Diagnóstico: se hace mediante serología, inmunofluorescencia indirecta (IFI), hemaglutinación indirecta (HAI) y ELISA. Además se utiliza el xenodiagnóstico. En la afección congénita, el examen microscópico directo de sangre entre porta y cubre objeto (lámina y laminilla), gota gruesa, centrifugación de sangre fresca (Método Strout), y serología para buscar diferencia en los títulos de anticuerpos de la madre con el hijo. También es útil la reacción de Polimerasa en cadena (PCR). Tratamiento: Nifurtimox 12 a 15 mg por kg fraccionada en 3 a 4 dosis durante 60 a 90 días (vía oral), asociado con fenobarbital 5 mg por kg. al día los primeros quince días, para evitar las convulsiones generadas tras la destrucción parasitaria a nivel del SNC. Se usa también Benznidazol 5 MG por kg/día fraccionado en 3 a 4 dosis, durante 30 días (vía oral). Este último tiene un mayor número de reacciones adversas. Es perentorio recalcar el tratamiento de los casos infectados por T. cruzi independientemente de la etapa en que se encuentren. 274

Profilaxis: para combatir esta infección es básico eliminar el vector con insecticidas, mejorar las viviendas y en bancos de sangre desechar la de los dadores con serología positiva confirmada. Es conveniente tratar a los donantes o receptores de transplantes de órganos y los recién nacidos con infección congénita, ya que son estos casos, los que en definitiva curan totalmente de la enfermedad una vez que son tratados. Cisticercosis Infección parasitaria que se adquiere por fecalismo ambiental, al ingerir huevos de T. solium, y consiste en la localización de la forma larvaria de esta tenia en los tejidos del hombre, siendo de gran importancia por su gravedad, el compromiso del Sistema Nervioso Central y ojo. Origina lesión por acción mecánica y toxialérgica y en especial el daño será mayor dependiendo del número , ubicación en la corteza y vitalidad parasitaria. Diagnóstico: reacciones serológicas de fijación del complemento, inmunoelectroforesis, doble difusión, ELISA y P.C.R. En la neurocisticercosis, el líquido cefalorraquídeo pueden haber eosinófilos y en él efectuar las mismas reacciones inmunológicas. Los exámenes por imágenes: tomografía axial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética (MRI) son de gran utilidad para el diagnóstico y determinar antigüedad del proceso. También se describe la utilidad de la reacción de polimerasa en cadena. Tratamiento: Albendazol 10 a 15 mg por kg fraccionada en 2 dosis durante 30 días (vía oral). Pueden ser necesarios varios pulsos de curas. Otro medicamento útil en estos casos es el Praziquantel en dosis de 50 mg/kg/día dividido en 3 dosis por un lapso de 3 a 4 semanas. Cuando se emplean estos medicamentos son, en especial el último, frecuentes las complicaciones, por lo que es conveniente asociarlos en las primeras dos semanas a tratamiento corticoidal, a fin de evitar la inflamación propia de la destrucción del cisticerco. Como medida alternativa puede ser necesaria la cirugía, en especial, frente a la existencia de secuelas. Profilaxis: tratar médicamente a los pacientes portadores de Taenias y tomar todas las medidas indicadas en las afecciones parasitarias en que el mecanismo de transmisión es el fecalismo humano ambiental, manipuladores y vectores mecánicos. Fasciolosis Afección de las vías biliares de los animales herbívoros y ocasionalmente del hombre, que se adquiere al ingerir berros contaminados con metacercarias. La sintomatología depende del período de la infección. En su etapa aguda migratoria en el hígado, origina dolor en hipocondrio derecho, hepatomegalia, fiebre, urticaria y eosinofilia elevada en el hemograma, en tanto que en la etapa crónica se instala en las vías biliares produciendo a veces obstrucción de ésta, ictericia y persistencia de la eosinofilia. Diagnóstico: los huevos del parásito se detectan en las deposiciones o en bilis. En las deposiciones se usa el método de sedimentación en copa o vaso de precipitado. En la bilis obtenida por sondeo duodenal, se emplean exámenes directo y del sedimento después de centrifugarla. Los estudios serológicos incluyen ELISA, IFI, inmunoelectroforesis y doble difusión. También se describe la utilidad del empleo de la PCR. Tratamiento: el Triclabendazol en dosis única de 10 mg/kg., es de gran utilidad en niños mayores. El Bithionol en dosis de 30 a 50 MG/Kg. en días alternos, aportando 10 a 15 dosis son de utilidad. Profilaxis: para el hombre consiste en no comer berros, debido a que es una verdura que se consume cruda y no existen procedimientos para eliminar las metacercarias, las formas infectantes para el hombre de este parásito que se encuentran en estas verduras. 275

Hidatidosis Es una zoonosis de los animales herbívoros y accidentalmente del hombre. Se adquiere al ingerir alimentos contaminados con deposiciones de perros en que existen los huevos embrionados de la tenia E. granulossus. El hombre es huésped intermediario al tener las formas larvarias del parásito, los quistes hidatídicos se ubican preferentemente en el hígado y pulmones. Producen sintomatología variable, dependiendo del órgano afectado. Debido a su acción mecánica de compresión puede dañar diferentes órganos. Cuando el quiste se rompe, puede generarse reacciones de hipersensibilidad cuya magnitud es variable, pero que incluso puede llegar a ser mortal. Otra complicación frecuente en casos de ruptura del quiste son la infección bacteriana secundaria, la que si no es detectada, puede conducir a una septicemia. También se pueden producir problemas secundarios a la obstrucción de diferentes parénquimas. Diagnóstico: reacciones serológicas de hemaglutinación indirecta, inmunoelectroforesis, doble difusión IFI , ELISA y PCR. Los exámenes por imágenes (radiografías, ecografías, cintigrafía, TAC y resonancia nuclear magnética son de gran utilidad.) NO SE DEBE PUNCIONAR JAMAS UN QUISTE HIDATIDICO. Tratamiento: es quirúrgico, actualmente se indica tratamiento médico con albendazol 10 mg por kilo de peso diario durante 28 días con descanso de 10 días por 3 veces, en los pacientes fuera del alcance quirúrgico o cuando el quiste es inferior a 5 cm de diámetro. Se recomienda administrar este medicamento, si luego de la intervención, la biopsia de la pieza operatoria es informada de que se trata de un quiste fértil, a fin de evitar la hidatidosis secundaria y las complicaciones generadas por este hecho y cuando hay sospecha de ruptura del quiste durante el acto quirúrgico. En plena evaluación esta el PAIR, procedimiento que consiste en inyectar bajo pantalla ecográfica etanol, un compuesto larvicida .Este procedimiento no está exento de complicaciones. Profilaxis: las mismas indicaciones dadas en las afecciones originadas por el fecalismo ambiental generadas con las deposiciones de perros. Se recomienda no alimentarlos con vísceras crudas ni decomisos producidos en mataderos. Triquinosis Existen diferentes especies de Trichinella spp. La que afecta más frecuentemente al hombre es la T.spiralis. Infección propia del adulto, que se origina al ingerir carne de cerdo cruda o mal cocida y adquirida por matanza clandestina. La sintomatología depende de la carga parasitaria, presentándose fiebre, edema palpebral y mialgias, asociada a un estado tóxico alérgico y eosinofilia elevada. Diagnóstico: reacciones serológicas de precipitinas, inmunofluorescencia, ELISA y PCR. Tratamiento: es sintomático, con ácido acetil salicílico y en el período agudo, sintomático, si hay fiebre y mialgias intensas, se indican corticoides. Existen reportes de la utilidad del mebendazol en dosis de 200-400 mg por 3-10 días, cuando el parásito aún se halla en el intestino. Cuando el agente ya se halla diseminado en el organismo existen comunicaciones controversiales en que se ha aportado Albendazol en dosis de 10 mg/kg./día por 8 a 14 días. Profilaxis: comer carne de cerdo bien cocida, procedente de mataderos con inspección médico veterinaria de éstos. Neumocistosis Pneumocystis carinii afecta a los animales y a lactantes, niños desnutridos y pacientes con deficiencia inmunológica primaria, HIV+, transplantados, hematooncológicos o que usan drogas inmunodepresoras. El parásito es un protozoo oportunista que compromete el pulmón. Se presenta en un 85% de las 276

complicaciones pulmonares de los pacientes con SIDA. La sintomatología que produce es similar a la de la neumonitis con polipnea, disnea y tos seca. Como complicaciones se describen neumonías, neumonitis, derrame pleural. Se ha descrito brotes epidémicos en R.N. Diagnóstico: debe sospecharse en todo paciente inmunodeprimido que presente síntomas respiratorios. Se examina la expectoración tiñéndola con Giemsa, azul de Ortotoluidina o tinción de Gomori Grocott. Se efectúa lavado broncoalveolar. Si el examen de expectoración inducida del paciente es negativo, incluso se puede hacer la biopsia transbronquial, que según la gravedad puede no ser recomendable. Se usan además reacciones serológicas IFI y CIEF, ELISA e incluso PCR. Tratamiento: Trimetoprim 20 mg por kilo peso asociado a sulfametoxazol l00 mg por kilo de peso al día durante 7 días .Se puede usar isocianato de pentamidina 4mg por kilo de peso al día por un período de 7 días. Otra forma es aportar este medicamento por vía respiratoria, con lo que se evita exclusivamente el compromiso pulmonar. La otra alternativa es trimetoprim 20 MG por kilo al día asociado a sulfadiazina 100 mg/kg. diarios durante 21 días. En pacientes con SIDA se prolonga la terapia. Profilaxis: deben aislarse los pacientes infectados, de los que presentan alto riesgo de infección, a los cuales se les debe hacer quimioprofilaxis, si dependiendo de la edad, existe un notorio descenso de los CD4. ECTOPARASITOSIS Escabiosis o Sarna Afección de tipo familiar, producida por un ácaro que compromete la piel, origina el surco acarino con prurito que se exacerba en la noche, generando gratage que puede producir complicaciones dermatológicas como impétigo. Debe destacarse que este cuadro clásico dista del que se observa en pacientes que practican aseo diario. En R.N. e inmunosuprimidos es posible encontrar sarna noruega, la cual es altamente infectante. Diagnóstico: es clínico, por la observación del surco acarino, la vesícula perlada o bien la piel con hiperqueratosis Por su localización, ayuda el ácaro test, para lo cual se requiere observar 10 placas. Tratamiento: Crotamitón al 10% aplicado después del baño diario a todas las personas que viven y trabajan en la casa por dos días, debe repetirse este esquema a los 7 días del primero. También es útil la Permetrina al 5% y vaselina azufrada al 6% que asociada a vaselina salicilada, la cual posee propiedades queratolíticas. Es el tratamiento ideal en los casos de Sarna Noruega, la cual se presenta con alguna frecuencia en pediatría. Profilaxis: tratar el grupo familiar y evitar el contacto estrecho de piel sana con piel de pacientes infestados. Lavado diario de ropa interior, sábanas y fomites. Pediculosis Infestación que comprometen la piel del cuerpo, el pelo de la cabeza y de la región pubiana. Producen prurito por sensibilización a la saliva de estos insectos y por el grataje, se originan complicaciones piógenas de la piel. Diagnóstico: hallazgo de liendres adheridas al pelo de la cabeza y pubis o de pedículus en la ropa interior. Afecta al grupo familiar. En el examen clínico también se encuentran señales de grataje en la región occipital, post auricular (variedad capitis) en la región dorsal (variedad vestimentis), y en la zona pubiana. Tratamiento: debe ser familiar, se recomienda el empleo tópico de permetrina al 1% o piretrinas con 277

piperonilbutóxido. El lindano o gamexano al 1% ampliamente usado por mucho tiempo, ha sido desplazado debido a que la FDA desaconseja su empleo por ser un órgano clorado, muy difícil de erradicar de la naturaleza. Profilaxis: tratamiento de los infestados y sus contactos y familiares, evitar el hacinamiento humano, intercambio de gorros, peinetas, ropas y cambio frecuente de ropas de uso diurno y nocturno (pijamas). PARASITOSIS DEL TRACTO GENITO-URINARIO Tricomonosis Afección del aparato genital, preferentemente femenino, el hombre es frecuentemente asintomático y constituye un reservorio del parásito por el acto sexual. Produce irritación del aparato genital externo con leucorrea, prurito vulvar y dispareunia. Por intercambio de ropas ocasionalmente las niñitas pueden adquirir la infección. Diagnóstico: examen directo al fresco de secreción vaginal, se puede hacer también mediante tinción con rojo neutro, en el Papanicolau ocasionalmente demuestra al parásito. Existen medios de cultivo para este protozoo, lo cual enriquece el diagnóstico, pero no son de uso corriente.Util es la IFI, ELISA y P.C.R. Tratamiento: Metronidazol 15 mg por kilo peso al día por 5 a 7 días o bien Tinidazol 50 mg/kg. en una dosis. Nota: el hecho de hallar T. vaginalis en niñitas, debe hacer descartar abuso sexual. Profilaxis: evitar contacto con fomites contaminados y las relaciones sexuales con personas infectadas. AGENTES EMERGENTES Microsporidiosis MICROSPORIDIUM Son más de 100 géneros y 1000 especies conocidos; seis géneros infectan al hombre Encephalitazoon, Enterocytozoon Pleitosphora, Vittaforma y Nosema, Trachipleistophora. Se trata de protozoos unicelulares, eucarióticos, con un núcleo y una cubierta nuclear. Poseen un pequeño rARN, no tienen mitocondrias, peroxisomas y aparato reticular del golgi. Hacen un ciclo intracelular, y necesitan sólo de un hospedero para desarrollarse. Alternan fase de reproducción asexuada con reproducción sexuada, después de lo cual se producen esporas infectantes y resistentes. Las esporas poseen un sistema de extrusión tubular con el que inyectan el contenido de la espora en la célula huésped. Las dos especies que causan diarrea son el Enterocytozoon bieneusi y Encephalotozoon intestinalis. Presentan una vasta distribución en Norteamérica, Europa, Australia y Sudamérica. La sintomatología ocurre esencialmente en los pacientes inmunocomprometidos: HIV (+), oncológicos, trasplantados y aquellos con inmunodeficiencias primarias. Enterocytozoon bieneusi sería responsable de diarrea en pacientes HIV (+) entre el 5 al 30 % de la casos. El intestino delgado infectado por microsporidios presenta atrofia vellositaria. Sintomatología: presenta una sintomatología, semejante a lo observado en la isosporosis y criptosporidiosis. En casos de pacientes HIV (+) con un número inferior a 200 células CD4, se produce una diarrea crónica que puede perdurar por meses o años .Se producen 4 - 10 evacuaciones diarias. Los pacientes pierden progresivamente su peso, lo que se asocia anorexia, náuseas y vómitos. Las pruebas de absorción de D-xilosa y grasas están alteradas. Existe hipocalemia e hipomagnesemia .Complicaciones más frecuentes son en: Enterocytozoon bieneusi: 278

infección epitelial del enterocito y diseminación a conductos hepáticos y del páncreas. Encephalitozoon intestinalis Afecta a los enterocitos y macrófagos del intestino. A nivel hepático infiltra a las células de Kupffer, puede alcanzar riñones, generando una nefritis secundaria. Diagnóstico: se hace buscando las esporas en jugo duodenal, colónico y en heces de pacientes infectados. Se han empleado con éxito tinciones como Giemsa, hematoxilina-eosina, Ziehl-Neelsen, y tricrómica modificada. - Las técnicas más empleadas son el Cromotropo 2R, y la tinción fluoro- crómica - La biopsia y microscopía electrónica pueden ser utilidad al igual que la polimerasa en cadena. Tratamiento y Prevención: en general se describe una mejoría clínica, sin eliminar el agente, empleando Albendazol en dosis de 10 mg/kg. /día, divididos en dos dosis por períodos que oscilan entre 2 -4 semanas, a lo que se debe agregar régimen blando sin residuos, en caso de compromiso intestinal. Se ha comunicado éxito terapéutico con el empleo de Fumalgilina oral por 14 días. La prevención consiste en aplicar todas las medidas que contribuyan a eliminar el fecalismo. BIBLIOGRAFIA 1. Atías, A. Tratamiento de las parasitosis y tablas terapéuticas. Capitulo 65 en Parasitología Médica.Public. Tec. Mediterráneo 1998. Santiago de Chile. 2. Apt, W. Tratamiento de las principales enfermedades parasitarias. esquemas, Unidad de Parasitología, Facultad de Medicina, Campus Sur, 1996. 3. Banfi A. Esquemas terapéuticos Pediátricos. H.L.C.M., 1999. Capítulo Tratamiento de las Enteroparasitosis. Pag. 74-79. 4. The Medical Letter on Drugs and Therapeutics 40; 1017:1-12,1998, y reactualizado en Abril del 2003.

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Capítulo 11 Nefrología Enrique Alvarez L.

INFECCION URINARIA EN NIÑOS Enrique Alvarez L. INTRODUCCION La infección del tracto urinario (ITU), constituye la causa más frecuente de consulta en los policlínicos de nefrología infantil. Se define como la invasión, multiplicación y colonización del tracto urinario por gérmenes que habitualmente provienen de la región perineal, lo que debe ser confirmado por un cultivo de orina con un recuento de colonias superior a 1 por ml si la muestra es tomada por punción vesical o superior a 100.000 colonias por ml, si la muestra es tomada con bolsa recolectora o de la parte media de la micción (segundo chorro) en un niño sintomático. Si el paciente es asintomático, el diagnóstico debe ser confirmado por el desarrollo del mismo gérmen en tres muestras sucesivas de orina tomadas por recolector o de la parte media de la micción. EPIDEMIOLOGIA En recién nacidos, la incidencia se estima en aproximadamente 1% con una mayor proporción de varones afectados (relación H:M=3:1), en lactantes 3 a 5% con igual proporción hombre-mujer, y en preescolares y escolares una incidencia del 2% con una clara preponderancia en mujeres (H:M=1:5). El porcentaje de recurrencias es elevado; en varones que presentan ITU durante el primer año de vida la frecuencia de recaídas es de un 23% durante los doce meses siguientes de seguimiento y luego baja a un 3% en los años siguientes. En mujeres la recurrencia es de un 29% durante todo el período de seguimiento a cualquier edad. ETIOLOGIA Y PATOGENIA En la mayoría de los casos, el agente causal penetra a la vía urinaria a través de la uretra (vía ascendente), en otros, el agente llega al riñón a través de la vía hematógena como sucede con algunos virus, hongos (cándida albicans) e incluso con bacterias como el E. Coli durante los primeros meses de vida en el curso de una sepsis. El agente etiológico que con más frecuencia se encuentra en la ITU es el E. Coli (86 a 90%). El 10 a 14% restante se distribuye entre Klebsiella sp., Proteus, Enterobacter sp., Enterococcus y Pseudomona sp.,(esta última asociada a malformaciones de vía urinaria, vejiga neurogénica e instrumentación). En recién nacidos es posible encontrar Streptococo grupo B y en mujeres adolescentes Staphylococcus saprophyticus. En niñas sexualmente activas es frecuente el hallazgo de Staphylococcus epidermidis. 280

CLINICA Recién Nacidos Habitualmente parecen gravemente enfermos, con signos sugerentes de sepsis, alternando irritabilidad con letargia, rechazo de alimentación, vómitos, diarrea, ictericia; la fiebre puede estar ausente y sólo presentar hipotermia. Bacteremia se presenta en aproximadamente un tercio de los RN con ITU provocando un cuadro muy severo con sepsis y ocasionalmente meningitis. En una serie, la incidencia de bacteremia durante un episodio de ITU fue de 31% en RN, 18% en lactantes de 1 a 3 meses y 6% en lactantes de 3 a 8 meses. Lactantes Signos de enfermedad sistémica, fiebre alta, vómitos, dolor abdominal, peso estacionario. Preescolares y niños mayores Habitualmente presentan síntomas referidos a la vía urinaria como disuria, poliaquiuria, urgencia, ocasionalmente enuresis. Estos síntomas pueden corresponder a otros cuadros frecuentes a esta edad como vaginitis, vulvitis, oxiuriasis e hipercalciuria. Cuando hay compromiso renal los síntomas son sistémicos con fiebre, compromiso general, dolor en fosa renal. En la historia clínica es importante preguntar por episodios febriles previos, especialmente en lactantes, (que podrían corresponder a ITU), edad de control de esfínter y de inicio de adiestramiento vesical, hábito miccional, características del chorro, tránsito digestivo y antecedentes familiares. En el examen físico medir presión arterial, evaluar crecimiento, palpación de masas abdominales o de globo vesical; examen genital buscando signos de vulvitis o vaginitis, sinequia de labios, fimosis y balanitis; examen de columna lumbosacra buscando signos de disrafia como nevos, fositas, hemangiomas etc. MANEJO Y DIAGNOSTICO El manejo está dirigido a prevenir o minimizar el daño renal y a evitar secuelas a largo plazo como la hipertensión arterial y la insuficiencia renal crónica. Esto es especialmente importante en el lactante y en el preescolar con ITU febril, en quienes es muy elevada la posibilidad de presentar en forma asociada una malformación de vía urinaria con uropatía obstructiva o reflujo vésicoureteral. La posibilidad de presentar reflujo vésicoureteral para un lactante menor de un año con una ITU febril va de un 30 a un 50%. Los criterios para definir si el episodio de ITU se acompaña de compromiso renal (ITU alta o Pielonefritis aguda) o no lo tiene (ITU baja), son clínicos, de laboratorio e imagenológicos. Un lactante con infección urinaria febril o un niño mayor con urocultivo positivo, compromiso sistémico, fiebre y dolor en fosa renal, deben considerarse con Pielonefritis aguda. Apoyan este diagnóstico un hemograma con leucocitosis, desviación a izquierda, VHS sobre 50mm y PCR alta. Sin embargo, el método de elección para confirmar la existencia de Pielonefritis aguda es el renograma renal con Tc 99 y DMSA. Con la información disponible, los factores determinantes para producir daño renal son: - ITU febril en lactante menor de un año, - Presencia de uropatía obstructiva (anatómica o funcional), - Reflujo vésicoureteral con dilatación, - Retardo en la iniciación de tratamiento, - Presencia de E.Coli fimbriado. La confirmación del diagnóstico de ITU debe hacerse a través de cultivo de una muestra de orina tomada en condiciones que sean bacteriológicamente confiables. Junto al cultivo debe tomarse una muestra para examen químico y microscópico de la orina buscando la presencia de bacterios en la tinción 281

de gram, proteinuria, leucocituria, piuria o cilindros con inclusiones leucocitarias. La presencia de estos elementos en el examen de orina son muy sugerentes de ITU. Sin embargo hay que recordar que la leucocituria (más de 10 leucocitos por campo de mayor aumento) puede encontrarse en otras situaciones que no tienen que ver con ITU: vulvovaginitis, balanitis, fiebre, deshidratación, litiasis, hipercalciuria glomérulonefritis, TBC renal etc. El error diagnóstico más común es la interpretación equivocada de los resultados de los exámenes de orina por una toma inadecuada de la muestra o por una demora excesiva en el traslado al laboratorio para su procesamiento. Para ello la muestra debe ser tomada por personal entrenado, en el laboratorio o en un sitio cercano a él, con el objeto de disminuir los riesgos de contaminación. Idealmente debe ser obtenida de la primera orina de la mañana previo aseo genital con agua jabonosa, y sembrada en forma inmediata, si esto no es posible debe ser mantenida en refrigeración a 4° C hasta el momento de su procesamiento en el laboratorio. Existen varios métodos de toma de muestra: - Parte media de la micción o segundo chorro, solo utilizable en niños con adecuado control de esfínter y colaboradores. Un recuento de colonias de más de 100.000 por ml es diagnóstico en un paciente sintomático; si es asintomático, debe repetirse. - Bolsa recolectora, el método más empleado en los niños sin control de esfínter (lactantes), pero también el menos confiable desde el punto de vista bacteriológico por su alto porcentaje de falsos positivos. No debe permanecer instalada por más de 30 minutos. Un cultivo negativo tomado por bolsa recolectora descarta una ITU, pero si es positivo no la asegura y debe evaluarse con el sedimento y la clínica la necesidad de repetir el examen. Este método sólo debe utilizarse en lactantes de consulta ambulatoria, en quienes no sea posible tomar una muestra por punción vesical o por sondeo. - Punción vesical: es el más seguro y confiable, de elección en neonatos y lactantes. El desarrollo de una colonia por ml hace el diagnóstico de ITU. Debe efectuarse en todo lactante hospitalizado en quien se sospeche ITU. Sólo en caso de fracaso de la punción, efectuar toma por sondeo vesical. ESTUDIO Por la elevada prevalencia de alteraciones anatómicas y funcionales de riñón y vía urinaria que presentan los niños con ITU, todo niño que presente una infección urinaria bien documentada, sea alta o baja, independiente de su sexo y edad, debe ser sometido a un estudio imagenológico inicial con ultrasonografía renal y vesical y con uretrocistografía miccional. La única excepción a esta regla es la mujer mayor de cinco años con un primer episodio de infección urinaria baja, a quien debe efectuársele sólo la ultrasonografía y completar su estudio si ésta está alterada o si presenta un segundo episodio de infección. Uretrocistografía miccional Permite la detección del reflujo vésicoureteral y medir su grado; informa además de tamaño y contorno de la vejiga, presencia de divertículos vesicales y de su vaciamiento. Debe ser efectuada después de 48 a 72 horas de iniciado tratamiento, con urocultivo negativo y de preferencia mientras el niño esté en tratamiento antibiótico. Pielografía de eliminación No es un procedimiento indicado para la evaluación inicial. Su indicación es muy restringida y debe ser indicada por especialista. Renograma renal estático (DMSA) Es el método de elección para detectar presencia de cicatrices renales y compromiso parenquimatoso en las pielonefritis aguda. Cintigrafía renal dinámica (DTPA, MAG3) De utilidad en el estudio de uropatía obstructiva. 282

Urodinamia, indicada en ITU recurrente o en ITU asociada a sospecha de disfunción vesical. TRATAMIENTO Frente a la sospecha clínica de un cuadro de ITU, el tratamiento debe ser iniciado inmediatamente una vez tomadas las muestras para cultivo y examen químico-microscópico. Esto es aún más mandatorio en lactantes febriles, dado la asociación entre retardo en la iniciación de tratamiento y daño renal. En lactantes menores de tres meses y en inmunodeprimidos debe utilizarse vía parenteral, idealmente con una cefalosporina de tercera generación, tratamiento que se deberá adecuar una vez recibido antibiograma. En pielonefritis aguda en niños mayores de tres meses, utilizar vía parenteral hasta controlar fiebre y síntomas sistémicos y luego continuar con una cefalosporina oral de primera o segunda generación de acuerdo a sensibilidad del antibiograma. En casos menos severos puede utilizarse desde el comienzo una cefalosporina oral de primera o de segunda generación. La duración del tratamiento en una pielonefritis aguda es de 10 días y en una ITU baja de siete días. La nitrofurantoína es un excelente medicamento para ser utilizado en ITU bajas y como profilaxis de mantención, pero no debe ser utilizado en pielonefritis aguda por su baja concentración en tejido renal. Profilaxis Debe efectuarse profilaxis en: - ITU recurrente (más de tres episodios en un año) - Reflujo vésicoureteral de tratamiento médico o en espera de resolución quirúrgica. - Uropatía obstructiva - Vejiga neurogénica - Menor de cinco años en espera de uretrocistografía - Lactante menor de un año con pielonefritis aguda durante el primer año de vida con un mínimo de seis meses. La profilaxis se efectúa con nitrofurantoína en una dosis diaria de 2mg/kg/día. En menores de tres meses, intolerancia a la nitrofurantoína o en pacientes con clearence de creatinina menor de 35 ml’/1.73m2 se puede utilizar cefadroxilo en dosis de 15mg/kg/día. CONTROLES En pielonefritis aguda debe efectuarse control de orina y urocultivo al tercer día de iniciado tratamiento. Terminado el tratamiento, tanto la ITU baja como la pielonefritis aguda deben efectuarse controles médico y exámenes de orina y urocultivo al quinto día post tratamiento, luego mensual por tres veces, luego bimestral por tres veces y luego semestral hasta completar dos años de seguimiento. BIBLIOGRAFIA 1. Hellerstein S: Urinary Tract Infections. Old and new concepts. Ped Clin North Am 42:1433-1457,1995. 2. Benador D, Benador N, Slosman DO, et al: Cortical scintigraphy in the evaluation of renal parenquymal changes in children with pyelonephritis. J.Pediatr 124:17-20, 1994. 3. Rodríguez E, Alvarez E, Rossatti P, et al: Infección del tracto urinario; en: Pautas en Nefrología Infantil. Recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría 7-10, 1997. 4. Chon CH, Lai FC, Shortliffe LM: Pediatric urinary tract infections. Pediatr Clin North Am. 2001 Dec; 48(6):1539-57 5. Mannhardt W, Becker A, Putzer M, et al: Host defense within the urinary tract. Pediatr Nephrol 10:568-572, 1996.

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HIPERTENSION ARTERIAL Carmen Alvarado G. La presión arterial es una variable que en los niños va aumentando con la edad. La sistólica aumenta 1,2 a 1,7 mm Hg/año , y la diastólica 1 mm Hg/año. Debe ser tomada en cada control de salud desde los tres años de edad, con el niño tranquilo y confortable. La presión arterial se altera con el ayuno, dolor, stress, etc.y debe ser tomada con un manguito que cubra 2/3 del brazo y ajuste bien el grosor del mismo, con el niño semisentado; se eleva rápidamente la columna de mercurio para luego descender lentamente sin volver a subirla desde posiciones intermedias. Para diagnosticar hipertensión hay que tomar la presión por lo menos en 3 ocasiones. La hipertensión puede ser signo de una enfermedad subyacente de origen cardiológico, endocrinológico, o más frecuentemente renovascular o parenquimatoso renal. DEFINICIONES - Presión arterial normal - Presión arterial normal alta - Hipertensión arterial - Hipertensión severa

:valores bajo el percentil 90. : valores entre percentil 90 y 94. : valores entre percentil 95 y 99. : valores sobre percentil 99.

Cuadro 1. Niveles de presión arterial para los percentiles nonagésimo y nonagésimo quinto de presión arterial en niños de 1 a 17 años de edad por percentiles de estatura Porcentil Edad de presión (años) arterial*

Presión arterial sistólica

Presión arterial diastólica

por porcentil de estatura (mm Hg)**

por porcentil de estatura (mm Hg)**

* El percentil de presión arterial se determinó con una sola medición * * El percentil de la estatura se determinó valiéndose de las curvas estándar de crecimiento. (Reproducido con autorización de Pediatrics, Vol. 98, pags. 649-658, 1996)

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Cuadro 2. Niveles de presión arterial para los percentiles nonagésimo y nonagésimo quinto de presión arterial en niñas de 1 a 17 años de edad por percentiles de estatura Porcentil Edad de presión (años) arterial*

Presión arterial sistólica

Presión arterial diastólica

por porcentil de estatura (mm Hg)**

por porcentil de estatura (mm Hg)**

* El percentil de presión arterial se determinó con una sola medición * * El percentil de la estatura se determinó valiéndose de las curvas estándar de crecimiento. (Reproducido con autorización de Pediatrics, Vol. 98, pags. 649-658, 1996)

CAUSAS 1. Primaria o esencial. 2. Secundaria 2.1. Renales: -Parenquimatosas= 70%, glomérulonefritis (GN) aguda, GN crónica, pielonefritis crónica, riñones poliquísticos, síndrome hemolítico urémico, tumor de Wilms, riñón hipoplásico unilateral, hidronefrosis, lupus eritematoso sistémico, trasplante renal. -Renovascular= 10%, estenosis de arteria renal, trombosis de arteria renal, trombosis de vena renal. 2.2. Enf. cardiovasculares := 5%: coartación aórtica, arteritis de Takayasu. 2.3. Enf. endocrinas= 3% feocromocitoma, neuroblastoma, hipertiroidismo, hiperplasia suprarrenal congénita, enfermedad de Cushing, hiperaldosteronismo. 2.4. Enf. del SNC.=0.5% , hipertensión endocraneana, Guillain Barré, neurofibromatosis. 2.5. Medicamentos= 0.01%, corticoides, simpaticomiméticos. 2.6. Misceláneas: quemaduras, Stevens Johnson, algunas causas metabólicas.

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Cuadro 2 Causas más frecuentes en las distintas edades Recién Nacidos - Trombosis arteria renal. - Malformaciones congénitas renales. - Coartación aórtica. Escolares 6 - 10 años - Enf. parénquima renal. - Estenosis renal - Esencial.

Lactantes y Pre-escolares - Enf. del parénquima renal. - Coartación aórtica. - Estenosis arteria renal. > 10 años - Adolescentes. - Enf. parénquima renal. - Esencial.

Cuadro 4 Causas curables de Hipertensión arterial Renales

= - Hidronefrosis unilateral. - Pielonefritis unilateral - Daño traumático (fibrosis perirenal, fístula A - V). - Hipoplasia renal unilateral. - Tumores (Wilms). Vasculares = - Coartación aórtica. - Estenosis arteria renal y otras anomalías arteria renal. - Trombosis arteria renal. Suprarenal = - Feocromocitoma. - Cushing. Miscelaneas = - Neuroblastoma. - Hipertiroidismo. - Corticoides, otras. ESTUDIO CLINICO Anamnesis: Consignar síntomas atribuibles a la hipertensión, data de la aparición de éstos, antecedentes de enfermedades que pudiesen estar relacionadas, traumatismos renales, cateterización umbilical, ingestión de medicamentos, síntomas sugerentes de alteración endocrina(sudoración, pérdida de peso, distribución de la grasa etc.), antecedentes familiares de hipertensión. Examen físico: Peso y talla son importantes como indicadores de enfermedad crónica de base.(como causa o bien como consecuencia de hipertensión severa).La obesidad está relacionada con hipertensión esencial y con la hipertensión lábil del adolescente. En la piel es importante la observación de estrías, manchas café con leche, neurofibromas, lesiones vasculíticas. Evaluación cardíaca: Buscar signos de congestión, tomar los pulsos en las 4 extremidades Búsqueda de malformaciones y/o masas abdominales o soplos en regiones lumbares Presión arterial: Tomada adecuadamente. Fondo de ojo: Buscar alteraciones que sugieran proceso agudo severo , o crónico LABORATORIO Exámenes generales - Hemograma - Sedimento de orina y urocultivo 286

- NU, creatinina plasmática, gases venosos, electrolitos plasmáticos y urinarios, calcemia - Perfil lipídico - Fondo de ojo, ECG, ecocardiografía, Rx de tórax Exámenes específicos Según la orientación diagnóstica que se tenga, considerando que entre el 60 y 80% de sus causas en niños es renal. 1. Imágenes: ecografía renal , ecodoppler renal, cintigrafía renal con captopril; angiografía renal selectiva con toma de muestra de renina de cada vena renal por separado. 2. Hormonal: actividad de renina plasmática venas renales, aldosterona plasmática y urinaria, catecolaminas plasmáticas y urinarias, ácido vanillilmandélico urinario, 17 hidroxicorticosteroides, 17 ketosteroides, otros. 3. Otros: MIBG (Metayodobencilguanidina) en sospecha de Tu de tejido cromafín. Tratamiento: Su objetivo es lograr la reducción de la presión por debajo del percentil 95 y evitar sus efectos a largo plazo, revertir el compromiso de los órganos blanco, usar el mínimo de drogas y dosis, mantener la actividad normal del niño. No farmacológico: Prevención de la obesidad, o reducción de peso si ya hay sobrepeso, disminuír la ingesta de sodio (más aún si hay ingestión excesiva), incentivar el ejercicio. El consumo de K puede tener un efecto protector, el consumo de Ca puede tener un leve efecto hipotensor. Farmacológico: Si está indicado se debe determinar la urgencia de iniciarlo, la rapidez con que debe normalizarse la presión y las drogas más adecuadas para el paciente. Los pacientes que responden a la restricción de sal pueden evolucionar bien con dieta y un diurético tiazídico. Los que tienen renina alta suelen beneficiarse con inhibidores de la enzima convertidora. La combinación de éstos con bloqueadores de canales de calcio, con β bloqueadores, o con diurético, permite en general un buen manejo de la situación sin efectos adversos de importancia. Está indicado cuando: - Fallan las medidas no farmacológicas. en el manejo de la hipertensión moderada. - Hipertensión arterial con compromiso de órganos blanco. - Hipertensión arterial cuya etiología no permita tratamiento quirúrgico. - Crisis hipertensiva. Crisis hipertensiva: Es una emergencia, hay riesgo vital, requiere tratamiento inmediato con el niño hospitalizado idealmente en UTI. Cirugía: Está indicada en algunos casos: coartacion aórtica,estenosis de arteria renal, hipoplasia renal unilateral, nefropatía unilateral, feocromocitoma, etc.

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Tabla 1. Hipotensores de uso habitual en pediatría Fármacos Diuréticos Hidroclorotiazida Furosemida Espironolactona

Vasodilatadores Nitroprusiato de Na.

Posología

1-2 mg/kg/día v.o. c/12-24h 2-3 mg./kg/día v.o.c/6-12h. 1-3 mg/kg/día v.o. c/6-12h.

Efectos colaterales

.

1-8ug/kg/min. (diluir 1 amp.500mg. en 500ml sueroglucosado al 5%)

Bloqueadores de canales de Calcio Nifedipino 0.25-4mg/kg/díav.o. C/6-12h.

Hipokalemia, aum.glicemia y Ac. úrico Hipocalcemia, hipercalciuria Aum. glicemia, hipokalemia Hiperkalemia, ginecomastia

Intoxicación con tiocianato

Taquicardia, mareos, edema.

Inhibidores de Enzima Convertidora Captopril 0.3-2mg/kg/día C/12-24h Enalapril 0.08-0.1mg/kg/díav.o. C/12-24h.

Hiperkalemia, pénfigo, deterioro función de riñones isquémicos Hipotensión, edema angioneurótico

Bloqueadores α adrenérgicos Propanolol 1-5mg/kg/díav.o. C/6-12h. Atenolol 1-3mg/kg/díav.o. C/12-24h. Labetalol 1-3mg/kg/díav.o. C/6-12h.

Bradicardia, bloqueo AV, asma. Hipoglicemia, I.cardíaca. Bradicardia, disminuye bronco espasmo. Bloqueador α y β

Bloqueadores β adrenérgicos Clonidina 0.05-0.6mg/día Fracc.c/6-12h.v.o. Depresor de centro vasomotor Metildopa 5-10mg/kg/día.v.o. C/6-12h.

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Somnolencia, rebote de hipertensión. con la suspensión brusca.

Anemia hemolítica, daño hepatocelular.

Tabla 2. Sugerencias para manejar la emergencia hipertensiva Encefalopatía Hipertensiva

Hipertensión brusca y severa

Trauma craneano o hemorragia I.C.

Producción de catecolaminas

Labetalol o Nitroprusiato

Labetalol e.v. 0.2mg/k si no responde En 5-10min.: o.4mg/kg.máx. 60mg.,o,infus. Ev.0.25-1mg/kg/h. o Nitroprusiato o Enalapril 5-10_g/kg/dosis c/8-24h.

Labetalol

Phentolamina 0.1/mg/kg/bolo e.v. dosis máx.: 5mg.

o

Cirugía (período pre-operatorio)

Nitroprusiato

Contraindicado uso de: Vasodilatadores

Labetalol o Nitroprusiato

Otra sugerencia para manejo de la crisis hipertensiva: Furosemida:5-10mg/kg/dosis ev. Se puede repetir a los 30min. y luego c/6-8h.hasta estabilizar la presión y función cardíaca. Nifedipino si no hay respuesta rápida. Nitroprusiato de Na si aún no se obtuvo respuesta, con paciente en UCI con monitoreo,se inicia la infusión continua con 1_g/kg/min. hasta lograr efecto. Dosis máxima:12_g/kg/min. Si la crisis hipertensiva es por feocromocitoma se usa phentolamina también en goteo continuo de 0.5 mg/min. (con paciente monitorizado). BIBLIOGRAFIA 1. Barrat M. y cols. Pediatric Nephrology, 4ª edición, 1999. 2. Bartosh S.M. y cols. Childhood Hypertension: An Update on etiology and diagnosis and treatment; Pediatr. Clin of North Am. 1999; 46:2; 235-253. 3. Adelman R.D. y cols. The emergency manegement of severe hipertensión, Pediatr Nephrol (2000) 14:422-427.

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SINDROME NEFROTICO Laura García de Cortázar G. de C DEFINICION Es un cuadro clínico caracterizado por edema, proteinuria masiva (> 40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (< 2,5 g/l); que puede ser acompañado de hipercolesterolemia e hiperlipidemia. En algunos casos aparece hipertensión y/o hematuria. El Síndrome Nefrótico se clasifica en: - Congénito - Primario - Secundario (Ej.: Sífilis, Hepatitis B y C, Lupus, Púrpura de Schönlein Henoch, etc.) En niños el Síndrome Nefrótico primario es el más común y generalmente corresponde al Síndrome Nefrótico a cambios mínimos que responde a tratamiento corticoidal entre un 85 a 93% de los casos. INCIDENCIA Es de 2 a 7 casos nuevos por 100.000 habitantes menores de 16 años. La edad de presentación varía entre los 2 y 6 años de edad y la distribución por sexo es masculino/ femenino es 3/2. CLASIFICACION HISTOLOGICA - Síndrome Nefrótico a cambios mínimos - Gloméruloesclerosis focal y segmentaria - Glomérulonefritis mesangiocapilar - Glomérulonefritis proliferativa mesangial - Glomérulopatia membranosa El más frecuente en niños es el Síndrome Nefrótico a cambios mínimos (80%) seguido por la gloméruloesclerosis focal y segmentaria (8%) CARACTERISTICAS CLINICAS Edema de aparición insidiosa que comienza como edema palpebral matutino que a lo largo de días y semanas se va generalizando, apareciendo incluso anasarca y derrame pleural. COMPLICACIONES Las más frecuentes son: las infecciones y las trombosis. Las infecciones son producidas por alteraciones de la inmunidad humoral y linfocitaria. Ej.: Peritonitis primaria por streptococo pneumoniae; celulitis; erisipela; sepsis por E. Coli. Las trombosis se producen por hipercoagulabilidad debido a aumento de fibrinógeno, aumento de agregación plaquetaria y por déficit de antitrombina III. Aparecen trombosis en venas profundas de piernas y pelvis, venas renales y cerebrales. Son infrecuentes las trombosis arteriales.

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TRATAMIENTO - Reposo de acuerdo a cuantía de edema y presencia de complicaciones - Régimen hiposódico, normoproteico - Corticoides: prednisona 60 mg/m2/día fraccionada cada ocho horas por 6 semanas seguida de 40 mg/ m2/cada 48 hrs.por 6 semanas. Con este esquema, se reducen las recaídas. - En las recaídas se administra prednisona diariamente hasta obtener remisión (proteinuria negativa por 3 días) y luego tratamiento en días alternos por 6 semanas (en igual dosis). - Medidas depletivas se recomiendan exclusivamente para situaciones de excepción como edema pulmonar, derrame pleural; utilizando una infusión de albúmina 1 gr por kilo de peso e.v. y furosemida 1 a 2 mg por kilo de peso e.v. en la mitad y al final de la infusión INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL - Edad de presentación: menor de 1 año, mayor de 10 años - Síndrome nefrótico córtico dependiente y córtico resistente - Hipocomplementemia - Compromiso funcional renal BIBLIOGRAFIA 1. Barrat M. y cols. Pediatric Nephrology, 4ª edición, 1999. 2. Roth K.S., Amaker B.H., Chan J.C.M. Nephrotic Syndrome. Pathogenesis and Managment. Pediatrics in Rewiew Vol 23 N° 7 July 2002 p ag 237 - 248.

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HEMATURIA Enrique Alvarez L. Es la excreción de más de cinco glóbulos rojos por campo de mayor aumento en una muestra de orina fresca y centrifugada a 1.500 r.p.m. durante 10 minutos. Si se utiliza cinta reactiva en una muestra de orina no centrifugada el test es positivo con 6 o más glóbulos rojos por ml. Frecuencia: 0,5-2% de la población infantil (mayor en mujeres), con una incidencia anual 0,4% en niños de 6 a 12 años. La hematuria puede presentarse en forma aislada y recurrente o ser constante; ser absolutamente asintomática o acompañarse de otras manifestaciones como edema, hipertensión, dolor, fiebre, proteinuria, compromiso de la función renal, etc., lo que facilitará su orientación diagnóstica. Por último puede ser macroscópica o microscópica y es frecuente además que en el mismo paciente su carácter pueda variar de micro a macroscópica o viceversa. La mayoría de las hematurias en el niño son de origen glomerular (aproximadamente un 80%), mientras que el 20% restante corresponde a sangramiento extraglomerular. Desde el punto de vista práctico esta diferenciación es muy importante, porque permite separar dos grandes grupos de causas de hematuria, con una información clínica y de laboratorio mínima que se resume en el cuadro siguiente:

Color Coágulos Dolor Proteinuria Cil. G. rojos Mof. G. rojos

Glomerular

Extraglomerular

Café No No (+) (+) Dismorfismo

Rojo Brillante Si Si (-) (-) Isomorfismo

Los elementos clínicos (color, coágulo, dolor) sólo son de utilidad en presencia de hematuria macroscópica, en cambio, los elementos de laboratorio sirven tanto en hematuria macro como microscópica. Si bien la proteinuria y cilindro de glóbulos rojos apoya el origen glomerular del sangramiento, su ausencia no lo descarta. El método de mayor rendimiento para la diferenciación es el estudio de la morfología del glóbulo rojo a través del examen de una muestra de orina fresca centrifugada, en un microscopio de contraste de fases, en que se examina de 50 a 100 células rojas y se determina el porcentaje de disformismo. La presencia de glóbulos rojos intactos de forma y tamaño, orienta a un origen extra-glomerular. Un 10% de glóbulos rojos dismórfico es sospechoso de origen glomerular y un 20% es diagnóstico. Un sangramiento glomerular implica la sospecha de una glomerulonefritis y en ese sentido debe programarse la estrategia diagnóstica, en cambio un sangramiento extra-glomerular orienta hacia un cuadro de hipercalciuria, litiasis, ITU, nefropatía del reflujo, etc., y requerirá fundamentalmente estudio radiológico de vía urinaria.

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CAUSAS De acuerdo a su origen, la hematuria se puede clasificar en glomerular y extra-glomerular, tal como se muestra en el siguiente cuadro: a. Hematurias de origen glomerular - Glomerulonefritis aguda post-infecciosa. - Síndrome nefrótico por lesiones mínimas. - Glomerulonefritis membrano proliferativa. - Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. - Enfermedad de Berger. - Nefropatía del síndrome de Schoenlein Henoch. - Síndrome de Alport. - SHU. - Colagenopatía. - Hematuria recurrente benigna (esporádica o familiar). - Hipertensión arterial. - Otras. b. Hematurias de origen extra-glomerular: - Hipercalciuria idiopática. - ITU. - Nefrolitiasis. - Hidronefrosis. - Enfermedad renal poliquística. - Malformaciones renales y de vía urinaria. - Traumatismo. - TU (renal, vesical). - Cuerpos extraños vesicales. - Nefritis intersticial aguda - Hemangiomas renales. - TBC - Hematuria del ejercicio. En la evaluación de la hematuria, deberá efectuarse una historia clínica cuidadosa dirigida a aclarar: edad de aparición, duración, presencia de síntomas asociados (edema, fiebre, dolor, lumbar, rush, dolores articulares, etc.) aspecto y color de la orina, factores desencadenantes (infecciones respiratorias, ejercicios, traumatismo, etc.), ingesta de medicamentos, otros sangramientos (hemoptisis), antecedentes de infecciones respiratorias o en piel, antecedentes familiares de sordera, enfermedades renales, TBC. En el examen físico debe investigarse presencia de hipertensión arterial, edema, petequias, rush cutáneo, telangectasias o angiomas en piel, presencia de masa abdominal o aumento de tamaño renal, examen de genitales externos. Si la hematuria es un hallazgo en un examen rutinario de orina, con historia clínica y examen físico que no aporte indicio de enfermedad renal o extra-renal que explique la hematuria, el paso siguiente es repetir el examen microscópico de orina unos días más tarde. Si la hematuria no se repite el niño deberá ser controlado periódicamente sólo con exámenes de orina. La evaluación de laboratorio inicial debe incluir un examen citoquímico de orina en microscopio de contraste de fases con estudio de la morfología del glóbulo rojo; urocultivo para descartar de partida una 293

ITU y un índice de calcio/creatinina en muestra aislada de orina tomada en ayunas para detectar hipercalciuria idiopática. Un índice ca/creat. mayor a 0,86 en menores de 6 meses, mayor a 0.6 entre los 6 y 18 meses, mayor a 0.41 entre los 18 meses y seis años, o una calciuria mayor de 4 mg. kg/día definen a este cuadro, que constituye la causa más frecuente de hematuria extra-glomerular en el niño y que suele presentarse por brotes repetidos de hematuria macroscópica. Debe efectuarse además una medición de uricosuria y creatininuria en muestra aislada de orina, un valor sobre 1 es sugerente de hiperuricosuria. Es importante en la etapa inicial efectuar una determinación de creatinina en sangre para evaluar si existe compromiso de la función renal. La ultrasonografía de riñón y vejiga, por ser un método de fácil acceso, no invasivo y con un alto rendimiento para detectar presencia de tumores, cálculos, hidronefrosis, anomalías estructurales, etc. debe también ser efectuada en el screening inicial. Si la ultrasonografía es normal y la morfología del glóbulo rojo orienta hacia una hematuria glomerular, la investigación debe ser dirigida al diagnóstico diferencial de las glomerulonefritis, determinando proteinemia, C3, C4, ASO, inmunoglobulinas séricas y anticuerpos antinucleares. El hallazgo de C3 disminuído, habitualmente centra la investigación en 3 cuadros: glomerulonefritis aguda post-infecciosa, glomerulonefritis membrano proliferativa y lupus eritematoso diseminado. Si el C3 es normal debe hacerse exámenes de orina repetidos a padres y hermanos. La hematuria familiar benigna habitualmente es microscópica, aunque pueden aparecer brotes de hematuria macroscópica en relación a infecciones respiratorias. Habitualmente no hay proteinuria ni compromiso de la función renal y al examen histológico sólo se encuentra adelgazamiento de la membrana basal del glomérulo. El síndrome de Alpot se caracteriza por episodios de hematuria microscópica, ocasionalmente macroscópica, con proteinuria, insuficiencia renal, progresiva y sordera; en el niño la hematuria es usualmente microscópica y los varones se afectan más precoz y severamente que las mujeres. Si hay sospecha del cuadro o historia familiar que lo sugiera debe efectuarse audiometría (hay pérdida de audición para los tonos altos). La enfermedad de Berger o nefropatía por IgA (para algunos autores la causa más frecuente de hematuria en niños) se caracteriza por episodios de hematuria macroscópica en relación a infecciones respiratorias o digestivas menores. Entre los episodios de hematuria macroscópica el sedimiento de orina puede ser normal o mantenerse con hematuria microscópica permanente. La nefropatía del síndrome de Schoenlein Henoch se pesquisa por la aparición de hematuria y/o proteinuria en un niño con un cuadro de dolor abdominal, artralgias y un exantema simétrico en cara posterior de ambas extremidades posteriores y regiones glúteas y en la superficie de extensión de los antebrazos. HEMATURIA DE ORIGEN NO GLOMERULAR La presencia de glóbulos rojos isomórficos en el examen de orina define la hematuria no glomerular. De ellas, la más frecuentes en el niño corresponde a la hipercalciuria idiopática; aún más, es tan frecuente que ello hace que su búsqueda se inicie en la primera etapa de la investigación de la Hematuria. El hallazgo de una ultranosografía normal permite descartar la presencia de litiasis, enfermedad renal poliquística, tumores, malformaciones renales y uropatías obstructivas. Tanto la enfermedad renal poliquística como los tumores renales, habitualmente ya ha sido diagnosticados 294

previamente a la aparición de la hematuria, por el hallazgo de la masa abdominal. Excepcionalmente en estos cuadros es su forma de presentación. La relación hematuria con traumatismo es en ocasiones el primer indicio de una malformación renal que hasta ese momento había pasado desapercibida. Una hematuria no glomerular con ultrasonografía normal además, de la hipercalciuria, ITU e hiperuricosuria, debe llevar a la investigación de otras causas, como la nefritis intersticial por medicamentos. Esta se sospecha además, del antecedente de ingestión de fármacos (antiinflamatorios no esteroidales, ampicilina, cefalosporina, sulfas, furosemide, etc.), por la asociación de la hematuria con rush morbiliforme, eosinofilia en hemograma, fiebre y es posible también encontrar eosinófilos en orina. Los hemangiomas renales y fístulas arteriovenosas son causas excepcionales de hematuria y su diagnóstico requiere de un grado elevado de sospecha, efectuar cistoscopía para localizar riñón sangrante y posteriormente estudio angiográfico selectivo. La TBC renal es una causa que si bien no frecuente, no puede dejar de investigarse en presencia de Hematuria no glomerular, especialmente en nuestro medio. Otro tipo de examen de exploración radiológica como la pielografía de eliminación, la uretrocistografía, el renograma, pielografía ascendente etc., tienen limitadas indicaciones en el estudio de la hematuria. Indicaciones de Biopsia en niños con Hematuria - Historia familiar de nefritis o sordera. - Hematuria microscópica de larga evolución con episodios recurrentes de hematuria macroscópica (más de un año). - Hematuria acompañada de proteinuria masiva o de disminución progresiva y mantenida de la función renal. BIBLIOGRAFIA 1. Patel HP, Bissler JJ: Hematuria in children. Pediatr Clin North Am.2001 Dec; 48(6):1519-37. 2. Stapleton FB: Morphology of Urinary red blood cells: a simple guide in localizing the site of Hematuria - Pediatr Clin North AM 1987; 34: 516-9. 3. Diven SC, Travis LB: A practical primary care approach to hematuria in children. Pediatr Nephrol 2000; 14:65-72.

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INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Jean Grandy H. La insuficiencia renal aguda (IRA) se define como un rápido deterioro de la función renal asociada a una acumulación de desechos nitrogenados y a una alteración de la homeostasis orgánica que puede persistir por un tiempo variable, aún después de la desaparición de la causa. Se presenta entre un 5% a 7% de los pacientes hospitalizados. A menudo se trata de un trastorno hemodinámico renal por hipovolemia aguda, hipoxia o por efectos nefrotóxicos de medicamentos o tóxicos. Cursa con oliguria en el 50 a 60% de los pacientes y a pesar de ser una condición habitualmente reversible, la recuperación puede ser seguida de secuelas y cronicidad. CAUSAS Se pueden clasificar según su origen en: 1. Pre-renal. Existe una disminución de la perfusión renal que es potencialmente reversible si la causa de la isquemia se corrige antes de que provoque daño celular: a. ¬ del volumen corporal total. - Pérdidas digestivas (diarrea, vómitos) - Pérdidas insensibles aumentadas (fiebre) - Diuresis osmótica. Diabetes Insípida. Quemaduras. b. ¬ del volumen circulante efectivo. - Hemorragias. Tercer espacio (trauma, postcirugía, nefrótico) - Shock cardiogénico, séptico, hipovolémico, distributivo. 2. Renal Intrínseca: a. Necrosis tubular aguda. b. Nefritis intersticial. c. Glomerulonefritis (GN) d. Microvascular 3. Post-renal. a. Uropatía obstructiva.

- Isquemia o hipoxia, tóxicos, drogas, hemólisis, etc. - Antibióticos, AINEs, tóxicos, infecciones, inmunológicas. -Postinfecciosa, rápidamente progresiva y otras. - SHU, Schönlein Henoch, poliarteritis nodosa y otras.

- Estenosis pieloureteral bilateral, valvas uretrales, etc - Litiasis o tumores retroperitoneales con obstrucción bilateral.

CLINICA Y LABORATORIO Deshidratación, cianosis, fiebre e hipotensión arterial van reflejando la enfermedad basal y a menudo retardan el diagnóstico de IRA. La oliguria es el signo que más llama la atención, sin embargo puede existir diuresis conservada o poliuria inexplicada. Debe existir un alto índice de sospecha en pacientes con factores de riesgo. Hay aumento de creatinina y urea, la hipervolemia y el edema con hiponatremia son frecuentes. La hipercalemia y la acidosis metabólica son alteraciones constantes y de variada magnitud. Anemia, hipoCa e hiperfosfemia son más características de IR crónica. El sedimento de orina puede presentar hematuria o proteinuria. La hipertensión arterial ( HTA ) se asocia a la hipervolemia y a las glomerulopatías. DIAGNOSTICO En aquellos pacientes que cursan con oliguria se puede establecer el diagnóstico diferencial entre una oliguria pre-renal funcional y una falla renal intrínseca.

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Oliguria Pre-renal Na orina ( mEq/l ) O/P Urea O/P Osmolar FeNa %

< 20 > 4.8 > 1.5 40 < 4.8 < 1.3 >2

Encontrar parámetros sugerentes de oliguria pre-renal apoyan indemnidad tubular y posibilidad de evitar la IRA manejando el factor agresor. Si la IRA ya está establecida se puede esperar una fase oligúrica de alrededor de 7 días, dependiendo de la noxa. Existe retención nitrogenada y mayor catabolismo, puede haber compromiso neurológico variable como consecuencia de la acidosis metabólica, hiponatremia e hipocalcemia. Al final de esta fase aumenta progresivamente la diuresis y la excreción de solutos. Prosigue una etapa de poliuria de tiempo similar a la anterior y que presenta riesgo por la gran depleción de Na, agua y K. Finalmente se inicia una fase de recuperación de duración variable (días, semanas o meses ). El riñón lentamente recupera su función hasta llegar a la recuperación total o quedar un déficit funcional crónico. TRATAMIENTO 1. Tratar la causa desencadenante (deshidratación, sepsis, tóxicos, etc.). 2. Tratamiento médico y de soporte 2.1 Mantener balance hídrico: Medición de peso y aporte de pérdidas insensibles + medibles. Si existe oliguria con deshidratación y mala perfusión se expande con SF monitorizando signos vitales y evaluando respuesta diurética. En el paciente bien hidratado, sin recuperación de diuresis usar furosemida 2-4mg/kg en bolo seguido por una infusión continua a 0.1-1mg/kg/hora durante 6 a 8 horas. Si hay respuesta se puede mantener por 24 horas, si no hay diuresis se suspende. Si el paciente no puede alimentarse, el aporte se da como SG 10% o 15%. La sobrehidratación se evidencia por aumento de peso, hiponatremia, hipertensión e insuficiencia cardíaca. 2.2 Balance electrolítico: El sodio se aporta para reponer pérdidas extrarrenales y si hay diuresis conservada se debe medir pérdida en orina de 24 horas. Con balance hídrico positivo y Na < 135 mEq/l hay que disminuir el volumen de líquido aportado. Con Na < 120 mEq/l o sintomático se debe recurrir a diálisis. La hipercalemia es resultante de la incapacidad del riñón para excretar K+ y del catabolismo celular. La infección, la hemólisis y el traumatismo, son factores que provocan ascenso rápido del K+. La hipercalemia se previene restringiendo el K+, manteniendo un aporte calórico adecuado, tratando la infección concomitante y debridando tejidos desvitalizados si procede. Los riesgos derivados de la hiperK+ se agravan con la asociación de hipoNa y de hipocalcemia. El tratamiento médico de la hipercalemia está detallado en la norma correspondiente. 2.3 Balance ácido-base: La restricción proteica, un buen aporte calórico que frene el catabolismo y el control de la infección permiten manejar la acidosis metabólica. La corrección con HCO3 debe ser cautelosa llevando el pH sobre 7.25 titulando el déficit. 2.4 Balance calcio-fósforo: La hiperfosfemia se controla con la restricción de proteínas, principal fuente de P y el aporte de carbonato de calcio como quelante (1gr/m2/d Ca elemental ). En hipocalcemia severa o asociada a convulsiones, se administra lentamente gluconato de calcio 10% 0,5 a 1ml/kg iv. diluido al medio. Con dosis máxima unitaria de 10 ml. 2.5 Soporte nutricional: 297

Aporte calórico adecuado, mínimo 400 cal/m2 al día. Restricción de ingesta proteica a 0,5 - 1 gr/kg/d. Idealmente por vía enteral. 2.6 Hipertensión Arterial: Es frecuente en glomerulopatías y en el SHU. La presencia de HTA en insuficiencia renal de otro origen debe hacer sospechar sobrecarga de volumen. En HTA sin sobrecarga de volumen usar nifedipino. En HTA severa con sobrecarga de volumen que no se puede manejar médicamente, se debe recurrir a diálisis. 2.7 Infección: Es la principal causa de mortalidad en IRA y complica su curso ya que aumenta el requerimiento calórico, aumenta la retención nitrogenada y exacerba la hipercalemia, la hiperfosfemia y la acidosis. El uso de sonda Foley aumenta el riesgo de infección urinaria. De acuerdo al agente causal se elegirá antibiótico y se dosificará de acuerdo a nivel de función renal. 2.8 Anemia: Habitualmente moderada. Hto. de 20% a 30% no requieren transfusión. Si les necesario, aportar glóbulos rojos como parte del volumen total a administrar. 2.9 Medicamentos: Se deben ajustar de acuerdo a la función renal. Los AINEs no deben ser usados en pacientes con VCE disminuido por tener mayor riesgo de desarrollar IRA. 3. Terapia de reemplazo renal: diálisis aguda. La diálisis debe ser usada para prevenir y tratar complicaciones severas. Las indicaciones se relacionan con la falla del tratamiento médico. 1. Sobrecarga de volumen: especialmente si se asocia con insuficiencia cardíaca, HTA o edema agudo de pulmón. 2. Hiperkalemia severa refractaria a tratamiento médico. 3. Acidosis metabólica severa inmanejable con tratamiento médico. 4. Signos de encefalopatía urémica (desorientación, convulsiones). 5. Hiponatremia severa. 6. Valores de BUN o creatinina son parámetros relativos. BIBLIOGRAFIA 1. Sharon Phillips Andreoli. Chapter 69. (1119-1134). Manegement of Acute Renal Failure. T. Martin Barrat.. Pediatric Nephrology 4º edition 1999. 2. Diagnosis and Management of Acute Renal Failure in the Critical Care Unit. Peter R. Holbrook. Textbook of Pediatric Critical Care 1993 3. Acute Renal Failure. Naveen Singri, MD. Shubhada N. Ahya, MD. Murria L. Levin, MD. JAMA, february 12 ,2003-Vol 289, Nº6.

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SINDROME HEMOLITICO UREMICO Jean Grandy H. El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) se define por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y compromiso renal. La incidencia en Chile es de 3/100000 en menores de 5 años y es una de las causas más frecuentes de insuficiencia renal aguda ( IRA ) del lactante. Clásicamente se describen el SHU asociado a diarrea o SHU D+ y el SHU atípico o esporádico SHU D-. El SHU D+ es el más frecuente (90%) y tiene relación con infecciones digestivas producidas por bacterias productoras de verotoxina (VT), principalmente E. Coli enterohemorrágicas (ECEH). ECEH se han aislado en hasta en un 30% de los SHU. El serotipo O157 H7 es el más relacionado, con un aislamiento de entre un 9 a 12 %. Se transmite por vía fecal-oral, consumo de lácteos no pasteurizados o carne de bovino mal faenada. También se ha descrito el contagio persona - persona. El SHU atípico puede ser secundario a neumococo, VIH, drogas, glomerulopatías primarias entre otras. También se describen formas hereditarias autosómicas recesivas y dominantes, pueden ser recurrentes y están asociadas a alteraciones genéticas. FISIOPATOLOGIA Y CLINICA Después de la colonización de la mucosa colónica la E. Coli se adhiere a las microvellosidades y libera la VT que posee 5 subunidades B y una unidad A. La unidad A se internaliza, es transportada por macrófagos y llega a tejidos con receptores Gb3 en el endotelio produciendo activación plaquetaria, depósitos de microtrombos y fibrina, constituyendo una microangiopatía trombótica capilar. La lesión es más severa en aquellos órganos que tienen mayor densidad de receptores como riñón, cerebro, corazón y páncreas. El cuadro clínico depende de la actividad microangiopática en los tejidos. El SHU D+ clásico es precedido en 1 o 2 semanas por diarrea sanguinolenta, luego aparece compromiso del estado general con palidez intensa de piel y mucosas, compromiso de conciencia variable, hipertensión arterial y oligoanuria que puede pasar desapercibida los días previos a su hospitalización. Pueden existir manifestaciones multisistémicas: Digestivo: Colitis ulcerativa. Apendicitis. Invaginación intestinal. Prolapso rectal Hepatitis. Pancreatitis. Gastroenteritis Renal: IRA oligúrica y sus complicaciones. Hematológico: Anemia microangiopática. Leucocitosis. Neurológico: Convulsiones. Irritabilidad. Cambios de conducta. Temblor. Ataxia Cardíaco: Miocarditis. Shock cardiogénico. DIAGNOSTICO Frente a la sospecha clínica de SHU, el niño debe ser hospitalizado para confirmar el diagnóstico con exámenes de laboratorio. El hemograma muestra leucocitosis de grado variable, anemia microangiopática, presencia de ezquistocitos, y trombocitopenia. La evaluación renal pasa por un examen de orina con proteinuria y/o hematuria y la elevación variable de la creatinina y el nitrógeno ureico en sangre. El estado metabólico asociado se objetiva con un perfil bioquímico y con los gases y electrólitos plasmáticos. La deshidrogenasa láctica ( LDH ) se eleva en condiciones de hemólisis intravascular y se le ha relacionado 299

como índice de actividad del SHU. El coprocultivo es importante para hacer el diagnóstico etiológico, sin embargo, el uso rutinario de antibióticos es controversial. TRATAMIENTO El tratamiento es fundamentalmente de soporte. 1. Manejo de fluidos y electrólitos: - Balance hídrico estricto. Sonda Foley para cuantificar el gasto urinario. - Evaluación del estado de hidratación inicial. Si el paciente está deshidratado se debe corregir el volumen de acuerdo a normas tomando en cuenta el riesgo de hipertensión por expansión del vascular. Si existe oligo-anuria asociada, la rehidratación debe ser enérgica para reestablecer el volumen circulante efectivo ( VCE ). - El paciente normovolémico debe mantenerse en equilibrio hídrico, es decir, aportando las pérdidas insensibles más las pérdidas medibles según balance. - El paciente sobrehidratado debe recibir sus pérdidas insensibles más 50 a 75 % de sus pérdidas medibles para lograr balances negativos. Pacientes con un adecuado VCE que cursan con IRA oligo-anúrica se deben manejar precozmente con furosemida i.v para intentar convertirla en una IRA con diuresis conservada. Dosis de 2 a 3 mg por kilo en bolo, continuando en infusión continua a 0.1 a 1mg/k/hora, evaluando respuesta diurética en las siguientes 6 a 8 horas y aumentando gradualmente la dosis. Si existe respuesta se continúa por 24 a 48 horas, de lo contrario se suspende la infusión. - La hiponatremia habitualmente se produce por ganancia de agua de agua libre en un riñón insuficiente con balances positivos. La corrección en pacientes sobrehidratados se hace con restricción de sal y agua. - La hipercalemia y la acidosis metabólica se manejan según normas. - Se debe realizar una vigilancia estrecha de los parámetros metabólicos según la gravedad del niño. Si los trastornos son severos y falla el manejo médico se debe iniciar diálisis. 2. Falla renal: - La mitad de los casos cursa con diuresis conservada y generalmente no requieren diálisis. En los pacientes oligoanúricos en que no se logra obtener diuresis con apoyo de diuréticos el manejo médico se puede hacer insuficiente requiriendo diálisis. - La hipertensión arterial ( HTA ) que se asocia a sobrecarga de volumen se debe manejar con restricción hídrica y diurético, sin embargo, por el daño glomerular primario la HTA usualmente necesita otro tratamiento. El uso de nifedipino oral 0.5 mg/kg/dosis habitualmente es suficiente, aunque puede ser necesario el uso de nitroprusiato. - El manejo nutricional obedece a las mismas pautas de una IRA. - La diálisis aguda debe ser considerada en aquellos pacientes que presentan oligoanuria mayor de 24 horas y/o complicaciones metabólicas severas inmanejables médicamente ( hipercalemia, acidosis metabólica, hiponatremia, hipervolemia). 3. Transfusiones: - Transfundir con glóbulos rojos si existe actividad hemolítica y hemoglobina menor de 6g/dl. Administrar un volumen de 5 a 10ml/kg según evolución del balance hídrico y lentamente por el riesgo de HTA postransfusional. - Aunque las plaquetas raramente caen por debajo de 10000, las transfusiones pueden ser necesarias en caso de sangrado activo o profunda trombocitopenia antes de realizar un procedimiento invasivo.

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4. Otras complicaciones: - Hiperglicemia, cetonemia y acidosis secundaria a daño pancreático pudieran requerir insulina. - Convulsiones se tratan con diazepam o fenitoína. El alta del paciente debe ser con diuresis conservada, sin hemólisis y sin trombocitopenia. PRONOSTICO Factores desfavorables incluyen severidad del pródromo digestivo, oligo-anuria por más de 2 semanas, compromiso de conciencia grave en la fase aguda, mayor de 4 años y SHU D -. La mortalidad varía según las series de un 2 a un 10%. IR Crónica con HTA usualmente ocurre en un 4%. Anormalidades urinarias pueden continuar por años por lo que el paciente debe tener un seguimiento permanente en policlínico de Nefrología Infantil. BIBLIOGRAFIA 1. Kevin E.C. Meyers, Bernard S. Kaplan. Chapter 50. Hemolytic-Uremic Syndromes. T. Martin Barratt Pediatric Nephrology, 4º edition, 1999. 2. Proyecto Fondecyt vigilancia epidemiólogica de SHU en Chile. Valeria Prado y cols. 2000-2002.

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DIALISIS PERITONEAL Laura García de Cortázar G. de C. La diálisis peritoneal es un procedimiento de depuración extrarrenal. Consiste en introducir una solución de composición conocida en la cavidad abdominal. De esta manera se consigue intercambio de líquidos y/o solutos con el medio interno. Su funcionamiento se basa en los principios de difusión y ultrafiltración. Difusión: Es el principal mecanismo de remoción de desechos. Consiste en el intercambio de solutos entre dos soluciones (sangre y líquido de diálisis) a través de una membrana semipermeable (peritoneo), según gradientes de concentración, tamaño de moléculas y características de la membrana. Ultrafiltración: Movimiento de agua y arrastre de solutos a través de la membrana por diferencia de gradiente osmótica, creada por el agregado de glucosa al líquido de diálisis. Existen dos tipos de diálisis peritoneal: Aguda y crónica Indicación de diálisis peritoneal aguda es en la insuficiencia renal aguda cuyo manejo médico no logra controlar la situación; también se utiliza en algunas intoxicaciones o descompensaciones de enfermedades metabólicas (hiperamonemia, por ejemplo). La diálisis peritoneal crónica se utiliza en niños con insuficiencia renal crónica terminal; en espera de transplante. PROCEDIMIENTO Se requiere: - Catéter de peritoneo diálisis adecuado (Silastic, el más recomendable es el de Tenckhoff, tamaño adulto útil para niños de más de 30 kg.., pediátrico para 10 a 30 kg., neonato para menos de 10 kg.).Se instala con laparatomía mínima, con túnel subcutáneo y omentectomía parcial. - Conector de titanio: conecta el catéter a la línea de transferencia. - Línea de transferencia: conecta el matraz de solución al paciente y con una conexión en Y a la bolsa de recolección. - Las soluciones para peritoneodiálisis son: isotónica e hipertónica al 1,5 %, al 2,5% y al 4,25%. (La hipertónica es de uso excepcional y su diferencia radica en la concentración de glucosa).- Se utiliza entre 30 a 50 cc. de solución por kg. de peso por baño; no es necesario el uso de heparina excepto que exista fibrina en el líquido dializado. - Solución a una temperatura de 37° (baño María). - La conexión y desconexión del catéter al sistema se lleva a cabo con técnica aséptica. - Al final de cada sesión del procedimiento debe dejarse 100 a 250 cc de solución intraperitoneal dependiendo del peso del niño. Peritoneodiálisis Aguda Se realizan 36 a 48 baños de una hora cada uno Las tres fases del procedimiento duran aproximadamente 60 minutos en total. - Infusión: 8 a 10 minutos - Equilibrio: 20 a 30 minutos - Salida: 15 minutos Si hay salida de líquido sanguinolento se hacen sesiones rápidas, sólo entrada y salida con solución con heparina hasta que se aclare y se retoma el procedimiento.Se agregan 500 unidades de heparina por litro de solución de diálisis. El agregado de KCL a la solución de peritoneodiálisis depende de la kalemia: - Kalemia igual o mayor de 4,5 meq/lt= no se agrega 302

- Kalemia 3,5 a 4,5 meq/lt= agregar 4,5 meq K+/lt sol. - Kalemia menor de 3,5 meq/lt= agregar 8-10 meq K+/lt sol. Al inicio y término de cada sesión se toma una muestra de líquido para cultivo y recuento celular. Peritoneodiálisis Crónica Ambulatoria Es el procedimiento actualmente en uso en el paciente crónico estable. Se programan 4 baños diarios durante el período de mantención del procedimiento. Se inicia con solución Dianeal al 1.5%; si existen problemas de ultrafiltración se puede cambiar 1 o 2 baños al día a solución Dianeal al 2.5 o 4.25%. Complicación de Peritoneo Diálisis - Peritonitis - Infección del orificio de salida del catéter - Infección del túnel del catéter - Obstrucción del catéter. Peritonitis Criterios diagnósticos de peritonitis: 1. Dolor abdominal difuso o localizado y/o fiebre. 2. Líquido turbio. 3. Fiebre. 4. Recuento celular de leucocitos mayor de 100 cel/cc en el líquido de P.D. 5. Recuento diferencial PMN mayor de 50%. Con dos o más criterios debe realizarse un estudio bacteriológico completo. Si existen 3 de los criterios señalados debe iniciarse tratamiento antibiótico intraperitoneal. En infección sistémica usar la vía endovenosa. Tratamiento de Peritonitis En aquellos pacientes con líquido peritoneal turbio, sin fiebre y/o dolor abdominal hay que iniciar tratamiento intra peritoneal con Cefalosporinas de 1ª generación: (Cefalotina o Cefazolina 250mg/L dosis de carga y 125 mg/L dosis de mantención) y Ceftazidima (250 mg/L dosis de carga, 125 mg/L dosis de mantención). Pacientes menores de 2 años o con antecedentes de infección por stafilococo aureus resistente a Penicilina, o infecciones del sitio de salida o del túnel del catéter peritoneal; hay que iniciar tratamiento intra peritoneal con Vancomicina 500 mg/L dosis de carga, 30 mg/L dosis de mantención y Ceftazidima intra peritoneal; en espera de resultado del gram y cultivo. Los aminoglucósidos no deben ser usados inicialmente en niños debido a su potencial ototoxicidad y nefrotoxicidad. Si aparece germen gram positivo se suspende tratamiento con Ceftazidima. Si es sensible a Penicilina, se utilizan Cefalosporinas de 1ª generación. Si es resistente a Penicilina el tratamiento se realiza con Vancomicina o Clindamicina (300 mg/L dosis de carga, 150 mg/L docis de mantención). Se usa Ampicilina para infecciones producidas por enterococos o streptococos en dosis de 500 mg/L dosis de carga, 125 mg/l dosis de mantención. La duración del tratamiento es de 2 semanas para todos los microorganismos excepto para s. aureus que debe ser tratado por 3 semanas. 303

Si aparece germen gram negativo: escherichia coli, klebsiella o proteus, se debe continuar con Ceftazidima y suspender Cefalosporinas de 1ª generación. Mantener tratamiento por 2 semanas. Si el germen es pseudomona mantener Ceftazidima y agregar un segundo antibiótico de acuerdo a antibiograma. Ej: Amikacina 25 mg/L dosis de carga, 12 mg/L dosis de mantención. El tratamiento se mantiene por 3 semanas en caso de infecciones por pseudomonas; anaerobios o infecciones por más de un germen. Si los cultivos permanecen negativos por 72 horas y se aprecia mejoría clínica se mantienen antibióticos de inicio por 2 semanas. Si se identifican hongos en el cultivo se debe iniciar Anfotericina B endovenosa dosis 1 mg/kg dosis de carga, 1 mg/kg dosis de mantención y Fluconazol oral 3 a 6 mg/kg cada 24 a 48 hrs (dosis máxima 200 mg). Se debe retirar el catéter de peritoneodiálisis y mantener tratamiento por 4 a 6 semanas. Se considera tratamiento exitoso si a las 72 horas, hay mejoría clínica y disminuye el recuento de glóbulos blancos en un 50% en el líquido del dializado. BIBLIOGRAFIA 1. Recomendaciones para procedimientos de Diálisis Peritoneal Ambulatoria Continua (CAPD). Rama de Nefrología Infantil, Sociedad Chilena de Pediatría, 1996. 2. Consensus guidelines for the treatment of peritonitis in pediatric patients receiving peritoneal dialysis Peritoneal dialysis international, Vol 20, 610:624. 3. Barrat M. y cols. Pediatric Nephrology, 4ª edición, 1999.

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INSUFICIENCIA RENAL CRONICA Laura García de Cortázar G. de C. DEFINICION Incapacidad renal progresiva e irreversible para mantener el equilibrio del medio interno, especialmente en relación al balance hidrosalino, ácido base, metabolismo calcio-fósforo, depuración de toxinas urémicas y producción de algunas hormonas. La I.R.C. debe ser sospechada en todo niño con retraso del crecimiento, anemia persistente, astenia, adinamia o enflaquecimiento sin causa aparente, antecedentes familiares de Nefropatías, edema o hipertensión arterial que no correspondan a un trastorno agudo, antecedentes de infecciones urinarias en las que existan algunas anomalías de la vía urinaria detectada a través de estudios radiológicos o asociadas a anormalidades bioquímicas o del examen de orina característicos. EPIDEMIOLOGIA La incidencia es de 4 a 6 casos por millón de menores de18 años. Las etiologías más frecuentes son: - Uropatías obstructivas - Hipoplasias y displasias renales - Glomerulopatías - Infección urinaria recidivante y reflujo vésico - ureteral - Síndrome hemolítico urémico CLASIFICACION Y MANEJO Clasificación de la insuficiencia renal crónica: Se basa en una relación entre la reducción de la filtración glomerular (medida a través de la depuración de creatinina) y los hallazgos clínicos y bioquímicos que se van apareciendo durante la progresión del daño renal. De esta forma podemos distinguir tres etapas según su grado de severidad: leve, moderada y severa (terminal). a) Insuficiencia renal crónica leve En la I.R.C. leve la depuración plasmática de creatinina está entre 60 y 40 ml. min. 1.73 m2; el paciente suele ser asintomático aunque hay aumento de incidencia de talla baja. Fisiopatológicamente, se caracteriza por pérdida de la capacidad reguladora de la paratohormona sobre el balance de calcio y fósforo lo que se expresa en los exámenes de laboratorio como hiperfosfemia, hipocalcemia y aumento de la concentración sérica de hormonas paratiroides (PTH). Tratamiento El tratamiento consiste en dieta con: 1. Restricción de fósforo, controlar la ingesta proteica de modo que las proteínas constituyan entre 7 y10% de las calorías totales, con 75% de ellas de alto valor biológico. 2. El aporte calórico debe ser adecuado para la edad y la actividad física, representando los hidratos de carbono 50% de la calorías y las grasas 40%, con 3% al menos, de ellas, en forma de ácidos grasos poliinsaturados. b) Insuficiencia renal crónica moderada En la I.R.C. moderada de depuración de creatinina varía entre 40 y 15 ml. min. 1.73 m2. Clínicamente,suele haber astenia, adinamia, anorexia, insomnio, déficit de atención, enflaquecimiento, evidencias de 305

osteodistrofia, edema, hipertensión, palidez. En los exámenes de laboratorio se detecta hiperfosfemia, hipocalcemia, aumento de la concentración sérica de PTH, anemia, normonatremia o hiponatremia; acidosis metabólica. En lo fisiopatólogico se suma la incapacidad de mantener el equilibrio hidroelectrolítico, con hiperkalemia y alteración de equilibrio ácido base, pérdida de bicarbonato e incapacidad de generar acidez titulable y amonio. Tratamiento El tratamiento consiste en: 1. Régimen hiposódico con restricción de volumen en aquellos pacientes que presentan oliguria. Aporte del 100% de las calorías de acuerdo a edad y sexo. Restricción de proteínas en los pacientes en hemodialisis. El aporte de proteínas varía entre un 8 y 15%. Aporte de proteínas de alto valor biológico. 2. Carbonato de calcio 1 a 2 grs/m2. Si se agrega a cada alimentación que la el fósforo de la dieta y si se de alejado de las comidas aporta calcio. 3. Calcitriol, una cápsula de 0,25 ug inicialmente 2 a 3 veces por semana, ajustando las dosis de acuerdo a niveles de PTH. Suspender calcitriol si el producto CaxP es mayor o igual a 70. 4. Cuando el hematocrito es inferior a 30 % usar Eritropoyetina en dosis de 50 a150 mg/kg 2 a 3 veces por semana por vía subcutánea. Si el hematocrito es menor de 20 % se recomienda transfusión de glóbulos rojos lavados. Sulfato ferroso en dosis de 2 a 5 mg/kg Acido Fólico 1 mg/día 5. Bicarbonato de sodio 1 a 3 mEq/kg/día para corregir acidosis metabólica, llevar bicarbonato a 22mEq/ l. 6. En caso de edema usar furosemida 1 a 2 mg/kg/día 7. Como hipotensor se recomienda emplear nifedipino 0,25 a 2 mg/kg/día 8. A todo niño que presenta IRC, se le ofrece terapia de sustitución renal, ingresándolo a programa de diálisis y/o transplante renal. c) Insuficiencia Renal crónica severa En la IRC severa (terminal), la depuración de creatinina es inferior a 15 ml min 1.73 m2. Aparecen complicaciones principalmente neurológicas y cardiovasculares, con evidencia de encefalopatía , convulsiones, neuropatía periférica, hipertensión, insuficiencia cardíaca, pericarditis, edema pulmonar y trastornos de la coagulación El tratamiento incluye manejo de complicaciones, diálisis crónica y transplante renal. BIBLIOGRAFIA 1. Edelman Ch.M. Pediatrics Kidney Disease, Editorial Little Brown, Second Edition, EEUU, 1992. 2. Luque de Pablos A., Morales M. D., Izquierdo E., Aparicio C. y Fernández Escribano A. Insuficiencia Renal Crónica en niños. Pediatr Integral 2000; Vol. 5 (9): 929 - 944.

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GLOMERULONEFRITIS AGUDA Carmen Alvarado G.

La Glomérulonefritis Aguda (GNA) se refiere a un grupo específico de enfermedades renales, en quienes, a través de un mecanismo inmunológico, se desencadena inflamación y proliferación celular en el glomérulo. Clínicamente es un síndrome cuyo comienzo es brusco, con una tríada característica: edema, hematuria, hipertensión arterial. Puede acompañarse de distintos grados de insuficiencia renal y de proteinuria moderada. La severidad de las manifestaciones clínicas es variable. La evolución del síndrome nefrítico dependerá de su causa. CAUSAS I. Enfermedades infecciosas: A. GNA post estreptocócica . B. GNA post infecciosa no estreptocócica : a. Bacteriana: endocarditis infecciosa, nefritis del shunt, sepsis, neumonía neumocócica, fiebre tifoídea, lúes, meningococcemia. b. Viral: hepatitis B, mononucleosis infecciosa, varicela, sarampión, echovirus, coxackie. c. Parasitarias: toxoplasmosis, malaria. II. Enfermedades multisistémicas: lupus eritematoso sistémico (LES), vasculitis, enfermedad de Goodpasture, púrpura de Shönlein Henoch. III. Enfermedad glomerular primaria: glomérulonefritis membrano proliferativa, enfermedad de Berger, glomérulonefritis proliferativa mesangial. IV. Misceláneas: síndrome de Guillain Barré, nefritis por radiación, vacuna triple, drogas (mercuriales, sales de oro) antígenos endógenos (tiroglobulina). GLOMERULONEFRITIS POST ESTREPTOCOCICA. Es lejos la más frecuente en países en desarrollo. En Chile actualmente es poco frecuente. Etiología: cepas nefritógenas de estreptococo B hemolítico grupo A (12 y 29 las más frecuentes).Se presume que hay antígenos compartidos por las cepas nefritógenas que generarían inmunidad persistente. La neuraminidasa del estreptococo altera la IgG del huésped, la que se combina con antígenos formando inmunocomplejos que se depositan en el glomérulo (imagen en gibas al microscopio). Incidencia: no se conoce exactamente ya que hay casos subclínicos. En Chile se estima en más o menos 7/100000 habitantes. Edad: más frecuente entre los 5 a 15 años. Sexo: levemente más frecuente en varones. 307

Cuadro clínico y evolución: 1 a 2 semanas después de la estreptococia faríngea o cutánea se presenta la tríada característica, de intensidad variable y comienzo brusco. Hematuria: macroscópica dura 3 a 10 días. Edema: dura 3 a 7 días. Hipertensión arterial: es multifactorial y bifásica: curva en dromedario. En la primera semana es más severa y predomina la hipervolemia. Al final de la 2ªsemana puede volver a elevarse a niveles menores que los precedentes y por un plazo más largo. Esta etapa es principalmente renino dependiente Proteinuria: moderada 4 a 40 mg/ m2/hr. Puede persistir 2 a 3 meses hasta 6 ms. Complicaciones: - Encefalopatía hipertensiva - Edema agudo pulmonar - Insuficiencia renal aguda. Son las responsables de la mortalidad LABORATORIO Sedimento de orina: hay hematíes y puede haber cilindros hemáticos. Proteinuria de 24 hs: positiva en rango moderado 4 a 40 mg/m2/hora. Creatinina plasmática: normal o elevada. Nitrógeno ureico plasmático: normal o elevado. Frotis faríngeo: tiene bajo rendimiento en aislamiento de estreptococo. ASLO : > de 300 U Todd. No se eleva en infecciones cutáneas. AntiDNAsa: (+) en infecciones cutáneas. C3: muy bajo. Es el exámen más importante y tiene valor pronóstico. Hemograma y VHS. Radiografía de torax. TRATAMIENTO Medidas generales Hospitalizar: Es recomendable ya que la hipertensión arterial tiene una evolución impredecible en los primeros días. Reposo absoluto inicialmente. Balance hídrico y control de presión arterial cada 2 a 4 horas los primeros días. Erradicación estreptocócica con penicilina. Se recomienda profilaxis y seguimiento en los hermanos. Tratamiento hipotensor Diurético: Furosemida 2 mg./kg/dosis e.v. cada 6 hrs. en la primera etapa. Una vez obtenida la respuesta diurética se pasa a vía oral. Hipotensores: si el diurético no es suficiente, y en la 2ª etapa de la hipertensión se administra Nifedipino. Pronóstico En general mejoría ad integrum. Mortalidad de 0,2 a 0,3/100000 hts. Diagnóstico diferencial Si además del S. Nefrítico hay artralgias, pensar en púrpura de Schönlein Henoch, o en LES. Si hay hemoptisis, pensar en Goodpasture o en GN progresiva idiopática. 308

Si hay rash cutáneo pensar en Schönlein Henoch, LES, otras vasculitis. Si hay una tríada de sinusitis, infiltrado pulmonar y nefritis pensar en Granulomatosis de Wegener. Alta hospitalaria Sin hipertensión, sin hematuria macroscópica , sin edema. Debe ser controlada por nefrólogo hasta su alta definitiva. Indicaciones de biopsia renal Proteinuria persistente > de 40 mg./m2/h. Proteinuria más de 6 meses. Hematuria macroscópica más de un mes. C3 bajo más de 8 semanas. Hipertensión arterial mantenida. Hematuria microscópica más de 1 año. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Es una enfermedad auto inmune de causa desconocida. Hay una mezcla de factores genéticos y alteración de respuesta inmune en su génesis. Hay depósitos de complejos inmunes que provocan injuria en distintos tejidos, y anticuerpos antitejidos específicos que forman complejos in situ. Esto le confiere una amplia gama de manifestaciones: cutáneas, articulares, neurológicas, hematológicas, renales , etc. El compromiso renal es el más frecuente en niños y puede ser desde leve a muy grave. Clínicamente puede haber proteinuria y hematuria de intensidad variable, y serología también variable, en la que con frecuencia destaca niveles de C3 y C4 bajos. De acuerdo a los criterios clásicos del LES hay que buscar los diferentes compromisos en el paciente, especialmente si un niño mayor de 10 años debuta con S. Nefrítico y, más aún si éste se presenta atípico. Histológicamente, el compromiso renal se ha clasificado en manifestaciones de actividad y de cronicidad. Esto tiene valor pronóstico y determina la elección del tratamiento. Las lesiones de actividad son potencialmente reversibles y responden mejor al tratamiento aúnque pueden progresar. Las lesiones de cronicidad son cambios irreversibles y no responden a ninguna terapia PURPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH Es una enfermedad multisistémica que afecta predominantemente la piel , articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones. Rara vez afecta otros órganos. Las lesiones de piel son preferentemente en superficie de flexión de extremidades inferiores y glúteos. Rara vez se ven en escroto, lóbulos de orejas o nariz. Patogénesis: es desconocida, hay depósitos de IgA en glomérulo. De acuerdo al ISKDC (International study of kidney diseases in children) hay seis grados de compromiso histológico renal de gravedad y extensión crecientes. Clínica Manifestaciones de compromiso renal: - Hematuria microscópica transitoria o persistente. - Hematuria macroscópica inicial o recurrente. 309

- Proteinuria persistente. - Síndrome nefrítico. - Síndrome mixto nefrítico/nefrótico. El compromiso gastrointestinal está presente en el 50% y aumenta hasta el 90% cuando hay compromiso renal. Puede ser causa de invaginación intestinal. Artralgias: con edema periarticular 70% Púrpura: expresión de la vasculitis en la piel es la manifestación más frecuente. Laboratorio - Sedimento de orina. - Proteinuria de 24 hrs. - Hemorragias ocultas en deposiciones. - Función renal. - Determinación de C3 - C4. Tratamiento - En general no requiere y los inmunosupresores no son efectivos. - Reposo durante la etapa aguda. - Antiespasmódicos para aliviar cólico abdominal, si es muy severo se usa corticoides. - Manifestaciones como el compromiso escrotal o renal severo, también requieren uso de corticoides y/ o inmunosupresores. Biopsia renal - Se indica con manifestaciones renales más que moderadas. - C3 - C4 bajos. - Insuficiencia renal. BIBLIOGRAFIA 1. Barrat T.M. y cols..Pediatric Nephrology 4ª edición 1999. 2. Nephrology Forum Intrarenal mechanisms of SALT and water retention in the nephritic síndrome Kidney international, vol.61(2002),pp1182-1195. 3. Luther Travis; Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis. Pediatric Nephrology, eMedicine, August 28, 2002.

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Capítulo 12 Cardiología Erna Lueg F.

INSUFICIENCIA CARDIACA Erna Lueg F. DEFINICION La insuficiencia cardíaca (IC) es un estado en el cual el corazón es incapaz de efectuar su función de bomba, para mantener un débito adecuado a los requerimientos del organismo. FRECUENCIA Un 20 a 30% de los niños con cardiopatía congénita se complican con falla cardíaca y en su mayoría durante el 1er. año de vida. El reconocimiento y manejo de la IC debe ser oportuno, especialmente en el recién nacido, indicativa de cardiopatía severa que requerirá no sólo tratamiento médico, sino también en algunas ocasiones manejo quirúrgico precoz. FISIOPATOLOGIA Débito cardíaco= volumen sistólico x frecuencia La alteración de alguno de estos factores al producir alteración del débito cardíaco, desencadena varios mecanismos de compensación para tratar de mantener el débito y las manifestaciones de la insuficiencia cardíaca son en parte dadas por estos mecanismos: 1. Taquicardia: al mantenerse por tiempo prolongado deja de ser beneficiosa, pues acorta el tiempo de llenado diastólico (disminuye el llene coronario y perfusión miocárdica). 2. Vasocontricción: aumenta la postcarga. 3. Dilatación ventricular: a la larga la sobredistensión miocárdica deteriora la contractibilidad. 4. Hipertrofia cardíaca: inicialmente útil, a largo plazo al aumentar el requerimiento de O2 va a generar una fuerza contráctil de mala calidad. CAUSAS O MECANISMOS DE INSUFICIENCIA CARDIACA 1. Alteraciones de contractibilidad: Miocardiopatías, miocarditis, isquemia miocárdica, anomalías coronarias. 2. Sobrecarga de volumen: Shunts de izquierda a derecha (CIA - CIV - Ductus - Fístulas AV); insuficiencia de válvula A-V o sigmoidea, anemia, hipervolemia. 3. Sobrecarga de presión: Estenosis valvulares, (AO - P) coartación aórtica estenosis subvalvulares. 4. Impedimento al llene ventricular: Derrame pericárdico, pericarditis constrictiva estenosis mitral, taquicardia paroxística supraventricular. 311

CAUSAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA EN EL NIÑO, SEGUN EDAD DE PRESENTACION Recién Nacido 1ras. Horas: - Hipoplasia de corazón izquierdo - Transfusión masiva (gemelar)

- Insuficiencia tricúspidea - Hídrops fetal

1ra. Semana: - Hipoplasia corazón izquierdo - Transposición grandes vasos

- Coartación aórtica - Atresia o estenosis aórtica crítica - Miocardiopatía hipertrófica (hijo madre diabética)

1er. Mes al 3er. Mes: - Coartación aórtica - Tronco arterioso 3er. Mes a 2 Años: - CIV - Ductus

- CIV - ductus - Drenaje venoso anómalo pulmonar total

- Canal A-V

Escolar: - Glomérulonefritis aguda. - Endocarditis Infecciosa

- Miocarditis

- Asfixia neonatal - Arritmias (TPSV)

- canal A-V - Taquicardia Paroxística

- Miocardiopatías

- Miocardiopatías, miocarditis - Cardiopatías congénitas no tratadas

- Arritmias

- Arritmias -ER

CUADRO CLINICO Depende del grado de falla miocárdica y de los mecanismos de compensación: 1. Signos de congestión venosa pulmonar: Disnea, taquicardia, sibilancias, tos, cianosis (en edema agudo pulmonar), ortopnea, disnea paroxística nocturna. 2. Signos de congestión venosa sistémica: Hepatomegalia, ingurgitación yugular (difícil de ver en el lactante), edema facial, edema periférica (raro en R.N. y lactante). 3. Signos dados por la disminución de la función miocárdica y mecanismo compensatorio: Taquicardia, pulsos débiles, galope, oliguria, sudoración, vasoconstricción periférica, dilatación o hipertrofia cardíaca. SIGNOS CLINICOS SEGUN LA EDAD DEL PACIENTE En R.N. y lactantes: Disnea con la alimentación, taquipnea, irritabilidad, sudoración profusa, dificultad para subir de peso, cianosis (mala perfusión). Ex. Físico: Pulsos débiles, palidez, polipnea, estertores húmedos, sibilancias, galope, soplos (según cardiopatía), hepatomegalia, edema palpebral, raro el edema periférico. Examen de Laboratorio Rx: Cardiomegalia, congestión pulmonar, hiperflujo pulmonar shunt de izquierda a derecha. Ecocardiograma: - Contractibilidad disminuida - Alteración de la fracción de eyección - Alteración de la función sistólica - Demuestra la cardiopatía congénita de base - Presencia de HP Síntomas y Signos en el Niño Escolar y Adolescente - Disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxística nocturna. Examen físico: Taquicardia, galope, pulsos débiles, polipnea, estertores húmedos, hepatomegalia, edema. Ex. Laboratorio: Rx., ECG, eco. Hemograma: Disminución Hb y recuento rojos. Orina: Albuminuria, Na urinario 10 meq/L. 312

Electrolitemia: Hiponatremia < 125 mEq/L. Hipoglicemia. En caso de congestión venosa severa hay disminución de la PaO2. Leve acidosis respiratoria en pacientes con insuficiencia cardíaca severa. TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA Deber ser ante todo etiológico. I) El tratamiento médico incluye: 1. Medidas generales - Reposo en posición semisentada - Uso de O2 según requerimientos - Régimen hiposódico (en lactantes usar fórmula con aporte bajo en Na) - Dieta hipercalórica en lactantes - Tratar factores agravantes como: anemia (mantener Hcto. 40%), fiebre, infecciones. 2. Tratamiento específico Medicamentos cuya acción va dirigida a actuar en: a) Aumentar contractibilidad (agentes inotrópicos): Digitálicos - catecolaminas - isuprel - dopamina dobutamina - amrinona b) Disminuir precarga: Restringir líquidos - restricción de Na - diuréticos - vasodilatadores venosos. c) Disminución de post carga: Vasodilatadores arteriales: captopril - enalapril - hidralazina - nitroprusiato de sodio- prazocina (bloqueador alfa adrenérgico, efecto directo en musculatura lisa de los vasos. d) Manejo de frecuencia cardíaca Manejo de estos medicamentos según la gravedad de la ICC A) Aumentar la contractibilidad: agentes inotrópicos. - Digitálicos: Son aún los agentes farmacológicos más usados como tratamiento de la IC, en lactantes y niños. Deben usarse en casos en que se sospeche que hay una disminución de la contractibilidad, usarlos con precaución en arritmias, miocarditis, miocardiopatía, en estos dos últimos casos usar la mitad de la dosis habitual. La digitalización puede ser: a) Rápida: En casos de IC grave o edema agudo pulmonar: usar vía e.v. Droga: Cedilanid, < 2 años: 0.04 mg x kg, dosis total, > 2 años: 0.02 - 0.03 mg x kg. dosis total. Mantención: 1/5 dosis de impregnación. Presentación: 1 amp. = 2 cc = 0.4 mg. Nota: Repartir impregnación en:1/2 inicial; 1/4 a las 8 hrs. y 1/4 a las 8 hrs. siguientes. b) Digitalización oral: En casos menos graves se usa digoxina oral. Su eliminación es principalmente renal (evitar su uso en IRA). Comienzo de acción: 1 - 2 hrs. - Digoxina: Presentación Digoxin: 50 microgramos por cc. (Laboratorio Pasteur) Impregnación: Prematuros 20 microgramos por kg, dosis total. R.N.:30 microgramos por kg “dosis total”. 1 mes - 2 años: 40 a 50 microgramos por kg “dosis total” > 2 años: 40 a 50 microgramos por kg “dosis total” Nota: La dosis total de impregnación se debe dividir en 1/2 inicial; 1/4 a las 8 horas después y 1/4 a las 8 horas siguientes. Mantención : 25 a 30 % de dosis de impregnación en 2 dosis. Nota: Se puede lograr impregnación o digitalización con la dosis de mantención al cabo de 4 a 5 días. Cuidados durante el uso de digitálicos: vigilar electrólitos plasmáticos: K plasmático debe estar sobre 4 meq., para evitar intoxicación y arritmias . Efectuar electrocardiograma basal antes de iniciar tratamiento 313

con digitálicos. Factores que predisponen a intoxicación digitálica: - Disminución de la excreción renal (prematurez, nefropatías, hipotiroidismo) - Interacción farmacológica (kinidina, verapamil, amiodarona) - Miocarditis, miocardiopatías - Alteraciones electrolíticas: hipokalemia, hipercalcemia, hipoxia, alcalosis - Postoperado inmediato de cirugía cardíaca con CEC Signos electrocardiográficos de acción digitálica: - Acortamiento del QTc. Depresión del segmento ST. Enlentecimiento de la frecuencia cardíaca Signos electrocardiográficos de intoxicación digitálica: - Prolongación del PR - Bradicardia sinusal o bloqueo sinoauricular - Arritmias, trastornos de conducción. Otros Agentes Inotrópicos A usar en IC grave, shock cardiogénico, post-op. de cirugía cardiovascular, etc. Estos agentes inotrópicos tienen una vida media corta, tienen posibilidad de causar arritmias y deben usarse por vía ev y con monitoreo cardíaco. Isuprel: Isoproteronol, b-agonista inótropo y cronótropo positivo, vasodilatador periférico y pulmonar, Broncodilatador, produce taquicardia y es arritmogénico. Dosis: 0.05 - 0.1 gama/kg/minuto en infusión continua. Dopamina: Según la dosis se comporta como dopaminérgico o adrenérgico. A dosis baja predomina lo primero con efecto inótropo moderado, produce vasodilatación renal. A dosis alta predomina el estímulo alfa produciendo taquicardia, vasoconstricción, hipertensión. Dosis: 5-20 gama/kg/minuto. Infusión contínua Dobutamina: Predomina su acción a nivel miocárdico. A dosis alta produce taquicardia, arritmias. Dosis: 2 - 15 gamas/kg/minuto. Infusión continua. Epinefrina: Funciona como agonista alfa y beta, puede ser usado con cuidado como inótropo. Produce arritmias. Dosis: bolo: 0.01 - 0.02 mg/kg. ó 0.05-1 gama/kg/minuto en infusión continua. Amrinona: Produce aumento de contractibilidad y vasodilatación. Dosis: e.v.: 0.5 - 1 mg/kg en 30 minutos Oral: 1- 3 mg/kg cada 8 horas. B) Disminución de la Precarga: 1) Diuréticos: - Furosemida: Laxur (MR), diurético de potente acción en asa de henle, produce hipokalemia e hipocloremia. Utiles en: Insuficiencia cardíaca grave y edema agudo pulmonar. Dosis: i.m. o e.v. 1-4 mg/kg/dosis. Oral: 2 - 3 mg/kg/día cada 12 o 24 hrs. - Clorotiazida e Hidroclotiazida: acción en túbulo distal. Acción diurética moderada, para uso crónico. - Clorotiazida dosis: 20 - 40 mg/kg/día en 2 dosis. - Hidroclorotiazida dosis: 1 - 2 mg/kg/día. Cada 12 o 24 horas. - Espironolactona: Inhibidor competitivo de la aldosterona. Retiene potasio. Diurético débil. Se asocia generalmente a tiazidas y furosemida. Dosis: 1.5 - 3 mg/kg/día cada 8 - 12 horas oral. Cuidado en uso de Diuréticos: Control seriado de electrólitos plasmáticos para evitar hipo o hiperkalemia según el diurético usado.

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2) Vasodilatadores Venosos: - Nitroprusiato Sódico: (es también vasodilatador arterial). Debe usarse monitorizando al paciente por producción de hipotensión. Se elimina como tiocianato, puede llevar a intoxicación por tiocianato. Dosis: 0.5 - 8 gamas/kg/minuto ev - Nitroglicerina: 1 - 5 gamas/kg/min ev C) Disminución de la Post.Carga: - Hidralazina: Actúa directamente sobre el músculo liso de las arteriolas. Dosis: Oral: 1 - 2 mg/kg/día, cada 4 - 6 horas, ev: 0.1 - 0.2 mg/kg/dosis, en 30 minutos. - Nitroprusiato de Na - Nifedipina: Bloqueador de canales del calcio. Produce efecto inotrópico negativo y deprime la conducción AV. Dosis: 0.5 - 1 mgr/dosis PRN sublingual, mantención hasta 2 mg/kg/día Inhibidores de la Enzima Convertidora. - Captopril: Inhibidor de la enzima convertidora, disminuye la resistencia periférica y aumenta la capacitancia venosa. Esto disminuye la presión de llene ventricular y aumenta el débito cardíaco en pacientes con falla cardíaca por bajo débito. Dosis 1 mg/kg/día dividido cada 8 horas - Enalapril: Dosis: 0.08 mg/kg/día a 0.1 mg/kg/día en una dosis oral. Durante su uso debe monitorearse la presión arterial. Puede ocurrir neutropenia. No se debe asociar a diuréticos que retienen potasio (espironolactona) por riesgo potencial de hiperkalemia. Betabloqueadores Su uso ha sido evaluado y utilizado en adultos con insuficiencia cardíaca. En niños hay pocos estudios. El betabloqueador más usado es el carvedilol a dosis de 0.08 mg/kg/día, asociado a los demás medicamentos (digoxina, diuréticos e inhibidores de la ECA). El carvedilol es un betabloqueador no selectivo y tiene además efectos alfa bloqueador y antioxidante. Ha sido usado en algunos pacientes pediátricos con miocardiopatía dilatada y en shunt de izquierda a derecha, pero su uso de rutina aún no está bien definido en el paciente pediátrico. II) Tratamiento Quirúrgico En casos de cardiopatías congénitas que producen insuficiencia cardíaca debe efectuarse cirugía paliativa o correctora, según el tipo de cardiopatía y edad del paciente. BIBLIOGRAFIA 1. Talner Norman. Heart Disease in Infants. Children and Adolescents. Moss, Adams. Fourth Edition. Pág. 890-911. Editorial: William - Wilkins, 1994. 2. Garson, A Jr. Bricker JT, Fisher DJ, et als. The Science and Practice of Pediatric Cardiology, Ed. 2 Baltimore, Williams & Wilkins, 1998, págs. 2329-2343. 3. Martin P.O. Lauglin, M.D. Congestive heart failure in Children. Pediatric Clinics of N. America. Vol 6 Nº2, April 99, págs. 263-273 4. Bruns Luke, MD. Journal of Pediatrics 2001; 138: 508-11.

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DUCTUS ARTERIOSO EN EL RECIEN NACIDO PREMATURO Erna Lueg F. DEFINICION Cardiopatía congénita acianótica, con cortocircuito de izquierda a derecha. INCIDENCIA El ductus arterioso constituye la segunda cardiopatía congénita más frecuente, se ve en 12 a 15% de todos los pacientes cardiópatas congénitos. Esta incidencia aumenta en prematuros con peso menor a 1.700 g a un 45 a 60%. El cierre postnatal se produce en dos etapas: 1. Constricción de la musculatura de la capa media, que ocurre 10 a 15 hrs. después del nacimiento y, 2. Cierre anatómico a las 2 a 6 semanas, constituyendo el ligamento arterioso. Previo a este cierre anatómico, el ductus puede abrirse frente a varios estímulos como hipoxia, sobrecarga de volumen. El cierre del ductus se produce en respuesta a los siguientes mecanismos: a) Aumento de la PaO2, luego de las primeras ventilaciones del recién nacido. b) A la liberación de sustancias vasoactivas y/o a la remoción de las prostaglandinas E1 y E2, que lo mantenían permeable durante la vida fetal. CLINICA Las manifestaciones clínicas van a depender de la magnitud del cortocircuito y del grado de sobrecarga izquierdo.El momento más frecuente de presentación es alrededor de los 5 a 7 días, en prematuros entre 1.500 a 1.700gr. que se están recuperando de un distress respiratorio y empiezan a deteriorarse de nuevo, encontrándose un soplo subclavicular izquierdo. Los síntomas de presentación son fundamentalmente: taquipnea, taquicardia, deterioro del estado ventilatorio, aumento de los requerimientos de O2 y necesidad de aumentar los parámetros de la ventilación mecánica, crisis de apnea, bradicardia. Los signos clínicos en el prematuro son: pulsos “saltones” amplios, hiperactividad precordial, soplo sistólico o continuo subclavicular izquierdo, segundo ruido aumentado (P2), frémito subclavicular izquierdo, estertores húmedos pulmonares, hepatomegalia. EXAMEN DE LABORATORIO Electrocardiograma: De escasa utilidad diagnóstica. Sobrecarga de volumen de ventrículo izquierdo. Rx. de Tórax: Cardiomegalia, aumento de la vascularización pulmonar, edema pulmonar. Ecocardiograma Modo M: Relación aurícula izquierda/aorta > 1.2:1 y aumento del diámetro de aurícula y ventrículo izquierdo. Modo B (bidimensional): Visualización del ductus. Con métodos doppler y doppler color se puede demostrar flujo ductal, como turbulencia a nivel de la bifurcación de arteria pulmonar. TRATAMIENTO 1. Restricción de volumen, con el fin de disminuir la sobrecarga cardíaca. Muchas veces esta medida es suficiente por sí sola. 316

2. Diuréticos. Si la restricción no basta para disminuir la sobrecarga izquierda, usar furosemida 1 a 2 mg/ kg/día. 3. Mantener hematocrito > 40%, ya que la anemia puede contribuir a la insuficiencia cardíaca. 4. Digitálicos: su uso está cuestionado, especialmente en el prematuro. De indicarse, hacerlo a dosis menores (ver capítulo de insuficiencia cardíaca). 5. Inhibidores de prostaglandina (indometacina), dosis: oral o ev: 0.2 - 0.25 g/kg/día c/12 horas por 3 dosis. Contraindicaciones: a) hiperbilirrubinemia, ya que la indometacina se une a proteínas y compite con otras sustancias unidas a proteínas como la bilirrubina, b) deterioro de la función renal, c) trombocitopenia menor de 80.000 x mm3, d) enterocolitis necrosante. Se ha recomendado utilizar furosemida durante la administración de indometacina. 6. Cirugía. El paciente con ductus persistente debe referirse para cirugía si, a pesar del tratamiento médico adecuado, persisten los signos de insuficiencia cardíaca y deterioro respiratorio. Si el ductus es pequeño y el paciente está compensado, debe esperarse para referir a cirugía hasta los 3 a 4 meses, esperando el cierre espontáneo. 7. Cierre por cateterismo intervencional, mediante coils, después de los 3 a 4 meses de edad en ductus pequeños menos de 5 - 6 mm. BIBLIOGRAFIA 1. Moss, Adams F. Heart Disease in Infants Children and Adolescent 6th Edition, pp 652-669, 2000. 2. Lueg E. Manual de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Infantil. Artaza O, Zilleruelo, R. pp 43-45, 1989. 3. Pediatric Clinics of N. A. Ped. Cardiology Vol 41, Nº2, April 99, pp 363-365.

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CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL RECIEN NACIDO Y LACTANTE Erna Lueg F. A. GENERALIDADES DEFINICION Cardiopatía congénita es aquella alteración estructural del corazón, presente desde el nacimiento y se origina durante la etapa de desarrollo embrionario del corazón entre la 2ª y 8ª semana de vida. Los factores que llevan a producir una cardiopatía congénita en la mayoría de los casos son difíciles de precisar. Hay factores genéticos, ambientales y mixtos. Entre los factores ambientales bien precisados, están los virus (coxackie, rubéola, etc.), drogas: (alcohol, anticonvulsivantes, etc.), radiaciones. Estos factores ambientales deben actuar en un terreno genéticamente dispuesto y en la etapa de desarrollo del corazón antes mencionada. Entre las genopatías que se acompañan de cardiopatía congénita más frecuentemente están: Síndrome de Down, Trisomías 13, 18, síndrome de Turner, S. de Noonan, S. Holt Oram, etc. Incidencia: 8 - 10 por mil nacidos vivos. La cifra aproximada de nuevos niños nacidos cada año en nuestro país con cardiopatía congénita es entre 2.500 y 3000. El 70% fallece antes del año y un 30% antes del mes de edad si no se tratan oportunamente. Desde un punto de vista clínico las cardiopatías congénitas se pueden clasificar en: 1. Acianóticas Con circulación pulmonar aumentada (con shunt I-D) ductus, CIV, CIA. Con circulación pulmonar normal (sin shunt I-D) estenosis aórtica, coartación aórtica, estenosis pulmonar. 2. Cianóticas Con flujo pulmonar disminuido T. de Fallot, atresia pulmonar, atresia tricúpidea Con flujo pulmonar Aumentado TGA, tronco arterioso, ventrículo único, DVAPT La frecuencia de cada cardiopatía congénita depende de la edad del paciente. En etapa de recién nacido - Ductus - TGA (transposición grandes arterias) - CIV - Coartación aórtica En lactantes y niños mayores - Ductus - CIV - CIA - Coartación aórtica

- Hipoplasia corazón izquierdo - Tetralogía de Fallot - Drenaje venoso anómalo pulmonar total - Hipoplasia de corazón derecho

- Canal A-V - Fallot - TGA

Manifestaciones clínicas que permiten sospechar cardiopatía congénita: 1. Cianosis (central, diferenciada de causas extracardíacas) 2. Insuficiencia cardíaca (se verá en capítulo aparte) 3. Soplos cardíacos (diferenciar de soplos funcionales) 4. Arritmias (se verá en capítulo aparte)

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En la historia clínica, investigar: 1. Antecedentes familiares: cardiopatías en otro miembro de la familia. 2. Antecedentes del embarazo: drogas, enfermedades virales, radiaciones, síntomas de aborto. 3. Antecedentes personales: edad en que se pesquisó soplo; cianosis previa, alteración en curva pondoestatural, rechazo o dificultad en la alimentación, sudoración, infecciones respiratorias (bronquitis, bronconeumonías a repetición); en el niño mayor; disnea de esfuerzo, dolor precordial, síncope. Examen físico: Fascie especial (genopatía), pulsos en las 4 extremidades (pulsos saltones: ductus; ausencia de pulsos en extremidades inferiores: coartación aórtica). Presión arterial a todo niño referido para estudio de cardiopatía. Coloración de piel: cianosis. Frémitos en horquilla esternal, cuello, tórax. A la auscultación analizar presencia de soplos, su intensidad, localización, tiempo en el ciclo cardíaco. En el examen abdominal buscar hepatomegalia. EXAMENES DE LABORATORIO Hemograma: presencia de anemia, poliglobulia en cardiopatías cianóticas. Gases arteriales: para determinar grado de hipoxemia. Electrolitemia: previa a iniciar tratamiento con diurético y digitálicos. ECG: para determinar ritmo, agrandamiento de cavidades, alteraciones de repolarización, etc. Ecocardiograma 2D y doppler cardíaco: anatomía de la cardiopatía estudiada y diagnóstico funcional. Test de esfuerzo: determinación de respuesta del niño cardiópata frente al ejercicio, estudio de arritmias. Holter: en estudio de arritmias. Cateterismo y estudio angiocardiográfico: en algunos casos en que hay que precisar anatomía cardíaca y en pacientes que requieren tratamiento quirúrgico, y en aquellos pacientes que se hacen tratamiento como valvuloplastías con balón (ejemplo: estenosis pulmonar valvular, estenosis aórtica, coartación aórtica); o cierre de CIA o ductus con dispositivos. B. CARDIOPATIAS EN RECIEN NACIDO El período del recién nacido es un momento crítico en el diagnóstico de algunas cardiopatías congénitas. En esta etapa hay varias otras causas que pueden confundir el diagnóstico y hacer que el neonatólogo se oriente hacia otras patologías (sepsis, problemas respiratorios, etc.). Las cardiopatías congénitas en el recién nacido se pueden manifestar fundamentalmente con: 1. Cianosis, 2. Insuficiencia cardíaca, 3. Arritmias. 1. Cardiopatías que se presentan fundamentalmente con cianosis: - Transposición de grandes arterias - Drenaje venoso anómalo pulmonar total obstructivo - Hipoplasia de corazón derecho - Tetralogía de Fallot severa - Atresia pulmonar - Estenosis pulmonar severa - Atresia tricúspidea 2. Cardiopatías que se manifiestan con Insufiencia Cardíaca: - Ductus persistente - Tronco arterioso - Hipoplasia de ventrículo izquierdo - Canal aurículo ventricular común - Coartación aórtica - Drenaje venoso pulmonar no obstructivo - CIV - Estenosis aórtica crítica CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Solo las mencionaremos en forma muy breve y las más frecuentes: 319

1. Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar aumentado a) Transposición de grandes arterias (TGA): Causa cardíaca más común de cianosis en el recién nacido. La aorta nace del VD y en posición anterior y la pulmonar nace del VI y en forma posterior. Hemodinámicamente se producen 2 circuitos en parelelo, el defecto es gravísimo de modo que si no hay una comunicación entre los circuitos (CIA - CIV o Ductus) que permiten mezcla de sangre se produce la muerte por hipoxemia, acidosis y luego insuficiencia cardíaca. En estos pacientes puede no haber soplo inicialmente sólo manifestarse por hipoxia y cianosis, cuando no hay CIV. Cuando existe CIV asociada hay soplo holosistólico. ECG: inespecífico o HVD. Para el diagnóstico es fundamental el ecocardiograma y doppler cardíaco. El tratamiento es de urgencia en el recién nacido, se debe mantener el ductus abierto con prostaglandina E1 hasta efectuar la septostomía de Rashkind en algunos casos, para lo cual debe derivarse precozmente a un centro especializado e idealmente a tratamiento corrector con operación de switch arterial (Jatene). b) Drenaje venoso anómalo pulmonar total (DVPAT): En este caso todas las venas pulmonares en lugar de drenar en la aurícula izquierda lo hacen en forma anormal en la aurícula derecha, o en venas sistémicas (cava superior o inferior, seno coronario) mediante un conducto colector. Pueden ser obstructivos por ejemplo los que drenan en cava inferior, que son infradiafragmáticos. Para la supervivencia de estos niños se requiere que tengan una CIA que les permita un cortocircuito de derecha a izquierda. Clínicamente produce: cianosis e insuficiencia cardíaca. Crecimiento de cavidades derechas en ECG y Rx. hiperflujo pulmonar. La ecocardiografía es fundamental para el diagnóstico. Cateterismo y angiocardiografía cuando no se ha podido definir bien el sitio de drenaje de las venas pulmonares. El manejo quirúrgico debe ser lo más precoz posible a fin de evitar el deterioro hemodinámico y la severidad de la hipertensión pulmonar. c) Tronco arterioso: Hay un tronco común en el cual nace la arteria pulmonar o sus ramas, no hay válvula pulmonar, hay siempre una CIV amplia y cabalgamiento aórtico. Hay tres tipos anatómicos. - Tronco tipo I: TAP nace de la aorta ascendente. - Tronco tipo II: no hay tronco de arteria pulmonar (TAP) pero las ramas pulmonares nacen de la cara posterior de la aorta. - Tronco tipo III: ambas ramas pulmonares nacen independientemente de las zonas laterales de la aorta. Clínicamente hay cianosis e insuficiencia cardíaca e hiperflujo pulmonar, HP, pulsos amplios saltones, Soplo holosistólico más escape diastólico cuando hay insuficiencia de válvula troncal. Para el diagnóstico es fundamental ecocardiografía y el cateterismo y angio para ver detalles anatómicos. El tratamiento quirúrgico debe ser precoz y la técnica dependerá del tipo de tronco (ver cirugía). En su intertanto debe hacerse básicamente manejo médico de la insuficiencia cardíaca. d) Ventrículo único: Puede ser ventrículo derecho o izquierdo o indeterminado. Clínicamente se encontrará cianosis y signos de HP e IC, hiperflujo pulmonar. El eco-doppler ayudará al Diagnóstico, el cateterismo y angio en casos de duda diagnóstica. El tratamiento quirúrgico sólo es paliativo: banding de AP-operación tipo Fontan en niño mayor. 2. Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido a) Tetralogía de Fallot Hay 4 componentes en su anatomía: 320

1. 2. 3. 4.

Obstrucción del tracto de salida del VD por hipoplasia de esa zona. CIV subaórtica. Cabalgamiento de la aorta sobre el septum interventricular. Hipertrofia del VD como consecuencia de la obstrucción del TSVD. Se puede observar asociado a estenosis valvular pulmonar o de ramas pulmonares o CIA.

Hay un shunt derecha a izquierda a nivel de la CIV por el aumento de la presión de VD secundaria a la obstrucción del TSVD y oligohemia pulmonar. La presión de AP está disminuida. La gravedad clínica y severidad de la cianosis está dada por el grado de obstrucción del TSVD; puede manifestarse muy precozmente en el recién nacido con cianosis marcada si la obstrucción es severa o si es leve su manifestación puede ser más tardía con aparición progresiva de cianosis y confundirse inicialmente con una CIV (Fallot rosado). En período de lactante puede producirse las llamadas crisis hipoxémicas por espasmo de infundíbulo. Pueden ser desencadenadas por llanto, fiebre o esfuerzo y acidosis. El niño puede fallecer en una de estas crisis, por hipoxia severa y acidosis metabólica. En la T. de Fallot no hay aparición de insuficiencia cardíaca. Al examen hay soplo sistólico de eyección largo paraesternal izquierdo y 2º ruido único o con P2 muy disminuido. En el ECG: HVD. En la Rx: corazón en zueco con punta levantada por HVD y circulación pulmonar disminuida. Cayado aórtico a derecha en 20% de los casos. El eco doppler dará la demostración anatómica - la CIV - cabalgamiento aórtico y gradiente infundibular pulmonar. Cateterismo y angiocardiografía en el preoperatorio. Tratamiento es quirúrgico:según el caso se efectuará cirugía correctora total o paliativa (Blalock). Ver cirugía. Las crisis anoxémicas se tratan en el momento agudo con O2 - Sedación con morfina 0,1 mg/kg. subcutáneo; debe corregirse la acidosis metabólica; se usa de mantención hasta la operación propanolol 1-2 mg x kg. x día, cada 6 h. oral. Debe corregirse anemia relativa y hematocrito a 50 %. b) Atresia tricúspidea Anatomía: Ausencia de la válvula tricúspide y de la cámara de entrada del VD, el cual es hipoplásico, generalmente hay una CIV que comunica el VD con el VI. Es necesario la existencia de una CIA para drenar la AD a la AI ya que no hay conexión entre AD VD. Generalmente hay ductus que permite comunicación entre los 2 circuitos. Clínicamente hay cianosis dependiendo del grado de flujo pulmonar; la cianosis puede manifestarse desde recién nacido, pueden presentar crisis hipoxémicas. ECG: eje a izquierda, sobrecarga de VI con ausencia de onda R en precordiales derechas. Aumento de AD. En Rx: aumento de VI, circulación pulmonar disminuida. Ecocardiograma da el diagnóstico anatómico. El cateterismo y angiocardiograma permiten completar el diagnóstico. Tratamiento: depende del grado de cianosis e hipoxemia. Puede requerir de cirugía de urgencia en período de RN (Blalock o Glenn), u operación de Fontan en el niño mayor. c) Atresia pulmonar sin CIV Hay una obstrucción total a nivel de válvula pulmonar con fusión total de los velos. El VD generalmente es pequeño: El VI es grande. Puede haber sinusoides que conectan el VD a arterias coronarias. El flujo pulmonar es dependiente de la persistencia del ductus. 321

Hay cianosis acentuada e insuficiencia cardíaca derecha; soplo ductal y de insuficiencia tricúspidea. ECG: eje a derecha: crecimiento AD. Crecimiento del VI si el VD es hipoplásico. Rx: circulación pulmonar disminuida. Aumento de VI. Eco doppler: muestra la atresia, ductus compensador y el grado de desarrollo del VD. Tamaño de AP. Cateterismo y angio completan el estudio anatómico. Tratamiento: de urgencia, mantener el ductus abierto con prostaglandina E1. Quirúrgico: 1. Si el VD está bien desarrollado se hace valvotomía pulmonar más shunt. 2. Si el VD es hipoplásico: shunt. 3. Después de los 2-4 años: operación de Fontan. d) Enfermedad de Ebstein Anatómicamente hay una implantación baja de la válvula tricúspidea en la cámara de entrada del VD provocando diversos grados de insuficiencia tricúspidea. Se dilata la AD y la zona superior del VD se auriculiza. El tamaño del VD funcionante dependerá del grado de desplazamiento de la tricúspide. Generalmente hay una CIA asociada. Clínicamente: puede no manifestarse en período de recién nacido, sino sospecharse sólo por la presencia de ritmo en 4 tiempos. Cianosis va apareciendo en forma progresiva hay soplo de insufiencia tricúspidea. ECG: Crecimiento de AD, BIRD, puede asociarse a WPW. Eco doppler: permite ver el grado de desplazamiento de la válvula y grado de insuficiencia tricúspidea. Cateterismo: puede complementar diagnóstico. Tratamiento: según el grado de tolerancia de la enfermedad, sólo se controlan, la necesidad de cirugía debe evaluarse según la evolución clínica. CARDIOPATIAS QUE SE MANIFIESTAN CON INSUFIENCIA CARDIACA EN EL RECIEN NACIDO El ductus se tratará aparte, con especial mención al ductus del prematuro. 1) Hipoplasia de VI (ventrículo izquierdo) Es una cardiopatía compleja comprende una atresia aórtica, hipoplasia o atresia mitral, hipoplasia del VI, y aorta ascendente. Es ductus dependiente, hay hipertensión pulmonar severa, CIA asociada. Clínica: signos de insuficiencia cardíaca precoz. Pulsos pequeños, presión arterial baja. ECG : HVD Rx: cardiomegalia. Aumento VD-AD-AP. Eco doppler: da el diagnóstico de las lesiones. Cateterismo y angio: no son necesarios. El eco da el diagnóstico. Tratamiento: sólo manejo médico prostaglandina, para mantener ductus permeable, cirugía: paliativa, operación de Norwood. 2) Síndrome de Coartación Aórtica Anatomía: Hay un estrechamiento de la aorta que puede ser de 2 tipos: a) pre-ductal, la que seacompaña frecuentemente de hipoplasia del istmo aórtico y CIV y en la cual el ductus permanece abierto, b) postductalque es más localizada. a) Co. Pre-Ductal Se presenta con sobrecarga derecha, hay persistencia del ductus. Se manifiesta precozmente con insuficiencia cardíaca y cianosis en la mitad inferior del cuerpo. (Sólo detectable a veces con determinación del PAO2). Los pulsos femorales pueden ser palpables pero con retardo y existe hipertensión leve en los brazos, hay HP. ECG: HVD 322

Rx: cardiomegalia con aumento de VD y AP. Eco doppler: permite la visualización de la zona estrechada y presencia de ductus compensador. Cateterismo: complementa el diagnóstico. Tratamiento: quirúrgico precoz. b) Co-Post-Ductal: Presenta obstrucción al flujo aórtico llevando a sobrecarga del VI. Se eleva la presión arterial por encima de la coartación aórtica y es baja por debajo de ella. Clínicamente lo más destacado es la hipertensión arterial en extremidades superiores y los pulsos femorales muy débiles o ausentes. Los pulsos radiales son tensos. Hay soplo sistólico del foco aórtico y dorso a izquierda: click sistólico (por asociarse a aorta bicúspide en 50% de los casos). Si la coartación es severa se manifiesta con insuficiencia cardíaca desde el período de recién nacido. ECG: HVI Rx: cardiomegalia. Esófagograma: imagen de E. Eco Doppler: Permite ver la estrechez y determinar el gradiente de presión a través de ella. Cate y Angio: No siempre necesaria ya que el eco hace el diagnóstico. Tratamiento quirúrgico de urgencia: Si presión arterial es de 150 mm sistólica o más o si se complica con insuficiencia cardíaca. Si es asintomática con presión arterial poco elevada: operación electiva entre 1 año y 2 años. 3) Estenosis Aórtica Valvular Velos aórticos engrosados y fusionados, pueden ser bicúspides. Puede ser severa o estenosis crítica del recién nacido, causando signos severos de shock e IC en este período. Si la estenosis no es severa se puede manifestar más tardíamente por el hallazgo de soplo de eyección. Se encuentra soplos de eyección precedido de click en foco aórtico más frecuente. ECG: HVI Rx: CP normal. Dilatación post estenótica de AO. HVI : según grado de estenosis. Eco doppler: permite ver anatomía de los velos y determinar el gradiente transvalvular AO. Cateterismo y Angio: complementan el estudio anatómico. Tratamiento: si la estenosis es crítica debe efectuarse el tratamiento quirúrgico en período de recién nacido. Se efectúa valvulotomía. Si no hay manifestaciones en el recién nacido se debe controlar periódicamente con eco doppler para determinar la evolución del gradiente transvalvular. Si este gradiente es mayor de 70 mm debe efectuarse valvuloplastía por balón o quirúrgico según el caso. 4) Comunicación Interventricular Según su localización anatómica la comunicación interventricular se puede dividir en: a) Perimembranosa, en el septum membranoso es la más frecuente (80%), se puede extender hacia el infundíbulo, zona trabecular o cámara de entrada. b) Subpulmonar o subarterial: bajo los velos pulmonares. c) Muscular. d) Posterior o tipo canal en relación al septum ventricular posterior tricúspideo. Hemodinamia: Hay shunt de izquierda a derecha con aumento del flujo pulmonar y retorno aumentado de la aurícula izquierda y ventrículo izquierdo, con sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas. Clínica: Su manifestación va a depender del tamaño de la CIV. En general es raro que se descompensen en el período de recién nacido. Su expresión clínica, incluso el soplo puede aparecer al mes o después del mes una vez que la presión pulmonar y resistencia pulmonar se ha normalizado. La sintomatología de la CIV va a depender de su tamaño, así la CIV pequeña (menos de la 1/2 del diámetro aórtico), va a ser asintomática, sólo se manifestará por la presencia de un soplo holosistólico del mesocardio. Si la CIV es perimembranosa o muscular evoluciona al cierre espontáneo durante el 323

primer año de vida (60%). Si es subarterial es raro que se cierre espontáneamente, se puede complicar con prolapso de velos aórticos e insuficiencia aórtica. Si la CIV es grande (igual o mayor que el diámetro aórtico) se complica con insuficiencia cardíaca a partir del 1er. a 2º mes, hay procesos bronquiales a repetición y puede evolucionar a la hipertensión pulmonar. Las CIV amplias es más raro que se cierren espontáneamente. El examen clínico en la CIV hay soplo holosistólico del mesocardio grado 3 o 4 irradiado a BED, puede haber rodada diastólica mitral por flujo, 2º ruido acentuado si hay HP. ECG: normal si es pequeña. Sobrecarga biventricular si es grande. Rx: normal si es pequeña; moderada o grande hay aumento de CP y diversos grados de cardiomegalia. Eco doppler: permite ver su localización, tamaño, shunt I-D; presión pulmonar. El Cateterismo y Angiocardiografía: complementan el diagnóstico en algunos casos. Tratamiento: CIV pequeño no requiere tratamiento, profilaxis de endocarditis infecciosa. Salvo las subarteriales que deben operarse electivamente. Las CIV medianas si son bien toleradas y no hay IC o HP sólo se observa, más profilaxis endocarditis. Si hay complicaciones van a la cirugía. Las CIV grandes que llevan a insuficiencia cardíaca, HP, desnutrición deben operarse en período de lactante, es raro que se operen en período de recién nacido. En período de lactante debe efectuarse un manejo precoz de la insuficiencia cardíaca (ver capítulo); manejo de las complicaciones pulmonares y mejoría nutricional. Si la evolución es tórpida hay que operar durante el 1er. año de vida para evitar llegar a la HP irreversible. 5) Comunicación Interauricular Anatómicamente los defectos interauriculares pueden localizarse en: a) parte media o septum secundum es la CIA tipo ostium secundum que es más frecuente, b) parte alta del septum interauricular bajo la desembocadura de la cava superior, CIA tipo seno venoso. Se asocia en un 70% a drenaje anómalo parcial de venas pulmonares, c) defecto bajo tipo ostium primum, que forman parte de los defectos de cojinetes endocárdicos o canal AV. Existen en la CIA shunt de izquierda a derecha a nivel auricular que produce sobrecarga de volumen de cavidades derechas AD - VD y territorio pulmonar. El shunt en el recién nacido es escaso por la HP propia del recién nacido. Clínica: es raro que aparezca signología en el recién nacido y aún en el lactante. El shunt se hace evidente al bajar la resistencia pulmonar del recién nacido. La aparición de signología va a depender del tamaño de la CIA y resistencia pulmonar. Generalmente el soplo se pesquisa en edad escolar o pre-escolar y los niños son asintomáticos. El SS es de eyección gr 2-3/6 del foco pulmonar por aumento del flujo, el 2do, ruido está desdoblado en forma fija: hay rodada tricúspidea de flujo. ECG: BIRD Rx: aumento CP; aumento VD - AP. Eco doppler: Visualiza defecto y su tamaño, determina la repercusión hemodinámica y grado de shunt. Cateterismo y Angio: generalmente no son necesarios ya que el ecocardiograma determina la anatomía. Tratamiento: es quirúrgico electivo en edad pre-escolar. Si hay signología, insuficiencia cardíaca o infección respiratoria a repetición se operará en época de lactante, lo que es poco habitual. 6) Defectos de Cojinetes Endocárdicos o Canal Aurículo-ventricular. Se produce por una falla embriológica en la fusión de los cojinetes endocárdicos, la porción baja del septum interauricular (septum), la porción alta posterior, del septum interventricular). Hay dos tipos: 1. Canal A-V total o completo, presenta: a) CIV amplia del septum posterior; b) CIA bajo tipo ostium primum; c) defecto de válvulas aurículo ventriculares de diversos grados, pudiendo existir un velo anterior común que atraviesa sobre la CIV. 2. Canal parcial u ostium primum: Solo hay una CIA baja más fisura mitral. No hay CIV. Hemodinámicamente en el canal AV se suma el shunt de izquierda a derecha de la CIA; la CIV más el compromiso variable de las válvulas aurículo-ventriculares con diversos grados de insuficiencia mitral 324

y/o tricúspidea. Se complica habitualmente con HP. Clínica: Puede no manifestarse inicialmente en el período de recién nacido, la signología puede empezar después del mes de edad con insuficiencia cardíaca grave, procesos pulmonares a repetición y desnutrición. Se asocia a síndrome de Down y es la cardiopatía más frecuente en estos niños. Al examen: Soplo holosistólico generalmente más signos de HP en el canal AV completo. En el ostium primum: auscultación de CIA más insuficiencia mitral. ECG: eje a izquierda; BIRD, sobrecarga biventricular. Rx: aumento CP - cardiomegalia. Eco doppler: Demuestra muy bien los defectos y el grado de alteración de válvulas AV. El doppler color permite ver bien grados de insuficiencia valvular, shunt I-D. Tratamiento: Manejo de la IC, infección respiratoria y estado nutricional. El canal AV total debe operarse antes del 9º mes de vida para evitar la enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La reparación debe ser completa, pero en caso que el paciente sea muy desnutrido o con compromiso pulmonar grave puede efectuarse banding de la arteria pulmonar previamente. El ostium primum: Se puede operar en forma más electiva en el niño preescolar o escolar según sintomatología. OTRAS PATOLOGIAS CARDIACAS EN EL RECIEN NACIDO Arritmias en el Recién Nacido: Las más frecuentes son taquicardia y bradiarritmia (bloqueo congénito AV). Se verán en capítulo aparte. Compromiso cardíaco secundario a asfixia neonatal En Recién Nacido con hipoxia perinatal severa se puede producir falla miocárdica importante que puede manifestarse como shock cardiogénico por falla ventricular o como insuficiencia tricúspidea transitoria. Las alteraciones metabólicas: Hipoglicemia severa, insuficiencia suprarrenal, anemia severa, también pueden provocar compromiso miocárdico en RN. Especial mención la miocardiopatía del hijo de madre diabética que cursa con hipertrofia asimétrica del septum e insuficiencia cardíaca y que se maneja con propanolol. MANEJO GENERAL DEL RECIEN NACIDO CON CARDIOPATIA CONGENITA Como se ha mencionado anteriormente la mayoría de las cardiopatías congénitas que se han diagnosticado en el período de recién nacido van a necesitar tratamiento quirúrgico. En el período pre-operatorio hay varios parámetros a corregir a fin de trasladar al paciente en la mejor forma posible al centro especializado. 1. Mantener la temperatura entre 36.5 - 37.5º. La hipotermia por mala regulación de temperatura es un factor contraproducente. Colocar al paciente en incubadora o cuna radiante. 2. El volumen líquido a administrar debe ser adecuado a la presencia o no de insuficiencia cardíaca, en estos casos el aporte debe ser de 60 - 80 cc. X Kg. peso día. 3. O2 en hipoxemia, disnea. Evitar el uso de concentración de O2 demasiado alta ya que en cardiopatías ductus dependiente se puede inducir el cierre del ductus, con lo que se agrava la cardiopatía. 4. Corregir las alteraciones metabólicas asociadas: hipoglicemia - hipocalcemia. 5. Corrección de anemia mediante transfusión de sangre o glóbulos rojos. 6. En algunos casos es necesario el apoyo con ventilación mecánica. 7. La alimentación debe ser fraccionada o por sonda nasogástrica en pacientes graves. 8. En casos específicos como cardiopatías ductus dependiente: Fallot extremo, atresia pulmonar, interrupción del cayado aórtico, algunos casos de TGA debe utilizarse prostaglandina E1 para mantener el ductus permeable. Dosis PGE1: 0.03 - 0.1 microgramos/kg/minuto en infusión continua, con ventilador mecánico disponible en caso de apnea y control de presión arterial por peligro de hipotensión. 325

9. En insuficiencia cardíaca se deberá manejar ésta como se indica en capítulo correspondiente. 10. En toda cardiopatía congénita debe hacerse profilaxis de endocarditis bacteriana. BIBLIOGRAFIA 1. Grifka, Ronald G., MD. Cyanotic Congenital Heart Disease with increased pulmonary blood flow. Pediatric Clinics of North America Vol 46. Nº2, April 99 p. 405-423. 2. Driscoll David J. MD. Left to Right shunt lesions. Pediatric Clinics of North America Vol 46. Nº2, April 99 P. 355-368. 3. Moss and Adams: Heart Dissease in Infants, Children and Adolescents, 6th Edition,. 2000.

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TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL NIÑO Oscar Gómez V. El gran avance alcanzado en la cirugía de estas anomalías ha cambiado radicalmente el pésimo pronóstico que tienen al ser dejadas a su evolución espontánea (60% de mortalidad en el primer año de vida). La calidad de la sobrevida también ha mejorado notablemente, habiendo llegado a la vida de adultos muchos de ellos, con vida normal. Hay dos clases de operaciones cardíacas: las paliativas, que permiten sobrellevar emergencias, pero que no son reparadoras; y las definitivas que, solucionan realmente el problema anatómico o fisiológico. Ejemplo de las primeras es las anastomosis sistémico-pulmonares (operación de Blalock-Taussig) creadas para aumentar el flujo de sangre al pulmón y el estrechamiento o banding de la arteria pulmonar, cuya función es limitar el flujo pulmonar. Actualmente estas operaciones paliativas se limitan a poquísimos casos, pues es preferible realizar una corrección intracardíaca en forma primaria. La cirugía intracardíaca requiere del uso del corazón pulmón artificial donde el progreso se ha visto en la mejoría de los oxigenadores de membrana, en el uso de la ultrafiltración, etc. Otro hito importante en el diagnóstico es la ecocardiografía fetal. A continuación se analizarán las cardiopatías más frecuentes. COMUNICACION INTERAURICULAR Anatómicamente se separan en dos grandes grupos: el ostium secundum (OS) y el ostium primum (OP) o canal atrioventricular incompleto. El ostium secundum puede ser de tres tipos: central, con relación a la fosa oval y por detrás del seno coronario, tipo seno venoso (vecino a la vena cava superior) y tipo vena cava inferior. El ostium primum está ubicado por delante del seno coronario y habitualmente coexiste con una fisura del velo mitral medial, la cual no siempre provoca insuficiencia valvular. La cirugía se indica en forma electiva después de los 2 años de edad, aunque la tendencia es a bajar esta edad, en todo caso debe adelantarse si los síntomas son importantes. El diagnóstico se apoya en ecocardiograma, siendo rara vez necesario el sondeo cardíaco con angiocardiografía. Habitualmente, en el caso del ostium secundum basta con suturarlo, se colocan parches de material plástico tipo Dacrón o de pericardio sólo si los defectos son muy grandes. En el caso del ostium primum siempre hay que cerrarlo con un parche, sea de Dacrón o de pericardio fijado en glutaraldehído al 0.6% y debe suturarse evitando provocar un bloqueo A-V total: la fisura mitral se repara sólo si se comprueba insuficiencia. La mortalidad es bajísima, casi 0% en el caso del OS y de 1 a 2% en el caso del OP. Complicaciones postoperatorias habitualmente no hay y la evolución alejada es normal. Rara vez se presenta bloqueo AV que requiera marcapaso. CANAL ATRIOVENTRICULAR COMUN COMPLETO Presenta una comunicación interventricular alta, ostium primum y velos aurículo ventriculares comunes. Importa considerar exactamente la estructura de estos velos. Se encuentra un velo superior y uno inferior, con distintos grados de insuficiencia. El diagnóstico se hace con ecocardiograma, reservándose el cateterismo cardíaco para los casos en que hay hipertensión pulmonar sistémica y hay dudas sobre la resistencia pulmonar. Deben operarse todos los casos antes de los 5 meses de de edad, de preferencia alrededor de los 3-4 327

meses para evitar el daño pulmonar secundario a la hipertensión por flujo y las complicaciones pulmonares infecciosas, que puede ser letales. Lo importante en la operación es septar adecuadamente los velos y en caso de duda debe dejarse más tejido para la válvula mitral. Siempre se presenta una fisura del velo mitral, la cual se sutura sólo si presenta insuficiencia. La comunicación interventricular se cierra con un parche plástico (Dacrón), evitando comprometer el haz de conducción. El OP se cierra con un parche de pericardio fijado en glutaraldehído, dejándose el seno coronario generalmente hacia la aurícula derecha cuidando de no lesionar el sistema excito conductor. El postoperatorio depende del grado de lesión pulmonar previa, lo que influirá, en el tiempo que debe usarse ventilador mecánico y de la función valvular. La mortalidad actual en el Hospital Calvo Mackenna es de alrededor de 4% y en la evolución alejada generalmente no hay dificultades salvo las derivadas de válvulas con algún grado de insuficiencia. Si ésta es muy acentuada, debe plantearse el recambio válvula, aunque siempre hay que intentar plastías. DUCTUS ARTERIOSO Es una de las cardiopatías más frecuentes, siendo su realidad anatómica muy conocida. El diagnóstico puede ser sólo clínico, pero lo habitual es apoyarse en el ecocardiograma, especialmente en los casos con hipertensión pulmonar. Es raro tener que efectuar sondeo cardíaco. Se operan todos los niños con insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento médico. En el recién nacido y especialmente prematuros, puede intentarse su cierre con indometacina, siguiéndose con cirugía si fracasa. Si no hay insuficiencia cardíaca se operan en cualquier momento alrededor de los 6 meses. Existe el peligro de endocarditis infecciosa antes de la operación, por lo que debe hacerse profilaxis. La operación se hace por toracotomía izquierda. Se prefiere seccionar el ductus, con doble sutura corrida de los cabos. De esta manera hay seguridad absoluta de que no habrá recanalización ni aneurismas. Otros centros prefieren la ligadura. Algunos ductus pequeños se han cerrado usando dispositivos a través de catéteres, con buenos resultados si se escogen bien los pacientes. La mortalidad es prácticamente cero. Como complicación excepcionalmente hay secuelas laríngeas por compromiso del nervio recurrente, rama del vago. La evolución a largo plazo es sin problemas. El caso del ductus compensador en cardiopatías con flujo pulmonar disminuido será tratado dentro de estas últimas. ESTENOSIS AORTICA Puede ser subvalvular (diafragmática o difusa), valvular y supravalvular (circunscrita o difusa). La más frecuente es la valvular. Se diagnostica mediante ecocardiografía, con medición de gradientes. Tradicionalmente su tratamiento era quirúrgico pero ya hay experiencias con buenos resultados, mediante dilatación con balón (tipo valvular). El procedimiento se indica según la gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta. Para el tipo subvalvular, se opera con uno de 50 mmHg y para el tipo valvular con 70 mmHg. En la subvalvular es habitual encontrar un diafragma fibroso de crecimiento progresivo, que va avanzando en la base de los velos aórticos con cierta retracción que lleva a la insuficiencia, por lo que su aparición debe adelantar la operación. Electivamente debe operarse alrededor de los 2-4 años.

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En la estenosis valvular, lo habitual es encontrar válvula bicúspide, debiendo el cirujano incidir las comisuras hasta el anillo. Rara vez se provoca insuficiencia. En la de tipo supravalvular hay que colocar parche de un material plástico para ampliarla (Dacrón o Goretex), o bien de pericardio. La mortalidad es cero y prácticamente sin complicaciones. A largo plazo es posible que los velos se reestenosen o que aparezca otra vez un diafragma fibroso subvalvular. En la reoperación, si los gradientes así lo indican, ya hay que considerar el reemplazo valvular, lo que rara vez es necesario hacer la primera vez. A veces el anillo aórtico no crece y es necesario ampliarlo. La operación de Ross-Konno agranda este anillo, colocando en posición aórtica la válvula pulmonar propia y en reemplazo de ésta un homoinjerto pulmonar. COMUNICACION INTERVENTRICULAR Tema muy discutido por la innegable existencia de casos en que hay cierre espontáneo. Se espera el cierre, cuando es un defecto perimembranoso relativamente chico, menos de un cuarto del diámetro aórtico y sin problemas de insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar (HP) y sin repercusión en el ecocardiograma. Para el diagnóstico basta con el ecocardiograma. En el niño gravemente comprometido por signos objetivos de HP sistémica, debe completarse el diagnóstico ecocardiográfico con sondeo cardíaco y angiocardiografía, especialmente si el paciente tiene 1 ó 2 años y el soplo sistólico es apenas audible. Se hacen inoperables los casos con resistencia pulmonar sobre 8 unidades prácticas, por lo que la cirugía debe adelantarse a esta situación. Existen varios tipos según la ubicación: 1) subpulmonar o subarterial, 2) perimembranoso, 3) tipo canal y 4) musculares. Los tres últimos casos se operan abordando el defecto por la aurícula derecha evitando así secuela de ventriculotomía. El cierre habitualmente se hace con parche de Dacrón. Los resultados son excelentes. La mortalidad es de 1 a 2%. La peor complicación es el bloqueo A-V total, siendo su frecuencia de 0.5%, requiriendo de marcapaso definitivo. La evolución a largo plazo es excelente. El banding o cerclaje de arteria pulmonar se reserva sólo para lactantes con CIV múltiples o muy deteriorados (distrofia, bronconeumonía).

COARTACION AORTICA Según su relación con el ductus puede ser de tipo preductal o infantil o post ductal o adulta. Puede ser un defecto aislado o asociado a malformaciones más complejas. Para el diagnóstico suele bastar con la ecocardiografía bidimensional Doppler-color. Es mucho más delicada la coartación preductal, pues suele asociarse a hipoplasia del istmo aórtico y a otras cardiopatías (CIV por ejemplo), con síntomas de insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial acentuados, por lo que debe operarse a la brevedad.

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Antiguamente se efectuó la resección de la zona coartada con anastomosis término terminal. Luego apareció la técnica del flap o colgajo con la arteria subclavia vecina, con lo que se logró una excelente reconstitución anatómica a corto plazo; la aparición en el 3% de los casos de reestenosis alejadas, ha vuelto a actualizar la anastomosis término terminal, con bocas ampliadas. La coartación tipo post ductal se opera electivamente al año de edad, o antes si la presión arterial es elevada. Habitualmente se hace resección con anastomosis término terminal. En los casos de reestenosis, se está empleando la dilatación con catéteres balones con buenos resultados. La mortalidad quirúrgica de tipo pre ductal es de alrededor de 3% y la de tipo adulto prácticamente 0. TETRALOGIA DE FALLOT La descripción anatómica clásica comprende una comunicación interventricular, estenosis pulmonar infundibular y/o valvular, dextroposición de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho. La mayor o menor importancia del grado de estenosis pulmonar, hace que se presenten variantes muy disímiles por lo que muchas veces al referirse a este cuadro se le denomina como complejo de Fallot, abarcando desde los casos poco sintomáticos (Fallot rosado) hasta aquellos con atresia pulmonar, ductus dependientes o con circulación colateral arterial (Fallot extremo). Los síntomas y procedimientos quirúrgicos serán así diferentes. Tradicionalmente la cirugía se indica en los niños sintomáticos, con cianosis acentuada o aún con crisis de cianosis en que puede haber pérdida de conciencia. Si no tienen problemas, la operación se indica electivamente después de los 3 meses de edad, aunque ya hay tendencia en operar apenas se haga el diagnóstico. La discusión se centra en el tipo y tiempo de cirugía. Hay dos posibilidades: hacer operación paliativa habitualmente un shunt de Blalock-Taussig clásico (con arteria subclavia) o modificado (con uso de un tubo plástico) y la corrección intracardíaca definitiva, en que se cierra la comunicación interventricular con un parche de Dacrón y se reseca la estenosis infundibular pulmonar con o sin ampliación con parche. Hay centros que siempre hacen o prefieren efectuar la cirugía en dos etapas, empezando con un shunt de Blalock, para seguir meses o años después con la cirugía intracardíaca. Otros hacen esta última en todos los casos y a cualquier edad. Como siempre, es bueno encontrar un punto de equilibrio. Para ello debe analizarse cuidadosamente la anatomía. Si ésta es favorable puede procederse a la corrección intracardíaca sin problemas. En caso contrario debe hacerse un Blalock. Los factores anatómicos a considerar son el tamaño de las arterias pulmonares medidas en el lugar de emergencia de la primera rama, tipo de circulación coronaria, tamaño del ventrículo izquierdo y coexistencia de otras anomalías cardíacas. Las arterias pulmonares se miden de dos modos. Uno es el índice de Mc Goon, que suma el diámetro de ambas ramas pulmonares y lo divide por el diámetro de la aorta torácica a nivel del diafragma. Si las arterias son normales el índice es 2, pero se acepta la operación intracardíaca hasta con índice 1. Bajo éste, debe hacerse operación de Blalock. El otro índice es el de Nakata, que suman la superficie de las pulmonares y la divide por la superficie corporal teórica normal para esa edad. El valor normal está entre 300 y 400. Se hace corrección intracardíaca si el índice está sobre 100 y en caso contrario una operación paliativa. La anomalía coronaria más frecuente a considerar es la presencia de la descendente anterior naciendo de la coronaria derecha y avanzando por la pared anterior del ventrículo derecho, dificultándose así la 330

resección infundibular. En niños pequeños debe hacerse Blalock. En niños de alrededor de 4 años puede obviarse la estenosis infundibular mediante un tubo que conecte el ventrículo derecho con la arteria pulmonar. Ultimamente se ha planteado resecar la zona infundibular por dentro, a través de la aurícula derecha, lo que preservaría a la coronaria, sin tener que recurrir al tubo. Si el ventrículo izquierdo es chico (menos del 75% de lo normal), debe evitarse la operación intracardíaca, recurriendo al Blalock. También puede dejarse para alrededor de los 3 años la corrección intracardíaca cuando se asocian patologías complejas, como por ejemplo canal atrioventricular común, agenesia de una rama de la arteria pulmonar, etcétera. El diagnóstico se hace con ecocardiograma y con angiocardiografía, lo cual es indispensable cuando hay dudas del tamaño de las arterias pulmonares, existencia de colaterales aórticas y la circulación coronaria. La cirugía correctora intracardíaca sea primaria o posterior a una operación paliativa de Blalock, se hace con el procedimiento general común de circulación extracorpórea. La comunicación interventricular se cierra habitualmente a través de la aurícula derecha, con un parche de Dacrón. Por esta vía también se intenta resecar el infundíbulo pulmonar, lo que generalmente se acompaña de valvulotomía pulmonar. Si la resección infundibular es insuficiente, generalmente por estrechez del anillo pulmonar, debe hacerse una ventriculotomía alta transanular, para completar la resección infundibular y ampliar la zona con un parche que puede ser de plástico (Goretex, Dacrón) o de pericardio fijo en glutaraldehído. Respecto a la insuficiencia valvular pulmonar se creía que era prácticamente inocua en el largo plazo, pero como ya se están advirtiendo problemas importantes, la tendencia actual es la de preservar o fabricar velos pulmonares existiendo diversas técnicas. Para el caso de atresia pulmonar con ausencia del tronco de la arteria misma, lo óptimo es recurrir a homoinjerto, solución que requiere de un banco el que tiene problemas logísticos de importancia. También es posible fabricar una válvula monocúspide, con la propia válvula pulmonar o con pericardio o tomarla de un homoinjerto. Los partidarios de hacer siempre cirugía intracardíaca y que se encuentran con arterias pulmonares muy pequeñas, dejan sin cerrar la comunicación interventricular, ampliando al máximo posible el paso hacia las diminutas arterias pulmonares, las que crecerán a futuro por el mayor flujo. En nuestro centro (HLCM) la mortalidad global de la cirugía intracardíaca es de 1-2%. En un grupo de 17 casos con corrección primaria precoz, menor a un año de edad no se tuvo mortalidad, lo que refuerza el concepto de que con anatomía favorable es mejor proceder directamente a su corrección, evitando secuelas de las operaciones paliativas, especialmente ahora que hay evidencias en el sentido que estos enfermos se van deteriorando por aumento de la hipertrofia cardíaca y aparición de deterioro mental por la desaturación arterial. A largo plazo estos enfermos están casi todos en capacidad funcional 1 (NY Heart Association). ATRESIA TRICUSPIDEA La ausencia de válvula tricuspídea obliga a que la sangre fluya por una comunicación interauricular hasta el lado izquierdo del corazón pasando por una comunicación interventricular a un ventrículo derecho rudimentario y de aquí a la arteria pulmonar. El cuadro clínico depende del flujo pulmonar, el que habitualmente es bajo, producto de CIV restrictivo con estenosis pulmonar. En este caso habrá cianosis de diferentes grados. De haber hiperflujo pulmonar se producirá insuficiencia cardíaca. El diagnóstico se hace con ecocardiografía y angiocardiografía. Este último para determinar el tamaño de las arterias pulmonares (ver Tetralogía de Fallot). 331

Existen dos alternativas quirúrgicas: operación paliativa (Blalock, Glenn: anastomosis directa de vena cava superior a arteria pulmonar derecha); y operación correctora, no anatómica, sino que oximétrica y que consiste en conectar la aurícula derecha a la arteria pulmonar, cerrando la comunicación interauricular.(operación de Fontán).Hay dos tipos de conexiones para derivar la sangre de la vena cava inferior a la arteria pulmonar: a) mediante parche lateral intra-auricular y b) mediante un tubo extracardíaco. En ambos casos generalmente se deja una fenestración regulada hacia la aurícula izquierda para descargar eventuales alzas de presión en el sistema pulmonar. Si bien es cierto que el corto y mediano plazo, en enfermos con anatomía favorable y resistencia pulmonar normal los resultados son buenos, hay indicios que después de 10 ó 15 años la función miocárdica se deterioraría, siendo a estas alturas, el transplante cardíaco la única solución. Para indicar las conexiones atriopulmonares, se requiere arterias pulmonares de tamaño normal. Además, la resistencia pulmonar arteriolar debe ser no mayor de 2 Unidades prácticas. En tercer lugar, se requiere que la válvula mitral o la que finalmente haga de válvula aurículo ventricular sistémica sea normal, sin insuficiencia ni estenosis. El electrocardiograma debe mostrar ritmo sinusal y la contractibilidad y tamaño del ventrículo izquierdo deben ser normales, para lo que se mide presión final de diástole y masa ventricular. Si se es estricto en estas condiciones y con un buen manejo post operatorio, es posible conseguir excelentes resultados, con mortalidad bajo 10%. Hay autores que efectúan estas operaciones después de los 4 años y otros a cualquier edad. En nuestro centro, se hace electivamente a los 3 años, pero si el paciente es sintomático puede adelantarse hasta los 2 años. Bajo esta edad se realiza un Blalock si el paciente tiene menos de 3 meses o una anastomosis de cava superior a arteria pulmonar, si tiene sobre 3 meses, que sirve de adelanto a la conexión bicavo-pulmonar o total definitiva. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS En esta malformación la aorta con sus arterias coronarias nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar lo hace del ventrículo izquierdo. Se establecen así dos circulaciones paralelas, una sistémica y otra pulmonar. Para la sobrevivencia del paciente debe haber mezcla entre ambos sistemas, lo que puede producirse por comunicación interauricular (CIA), interventricular (CIV) o un ductus. Los casos con CIV son los menos y como el ductus tampoco es frecuente, al menos de tamaño importante, la mezcla habitualmente depende del tamaño de la comunicación interauricular. El diagnóstico se establece con gran exactitud con ecocardiograma incluyendo la anatomía de arterias coronarias. Si la CIA es chica y no es posible implementar la cirugía de inmediato, debe procederse a la septostomía de Rashkind para agrandarla. La cirugía es correctora. Existen dos alternativas: - Una es la corrección intra auricular (Mustard, Senning) en que mediante parches de aurícula o pericardio se invierte la circulación venosa a nivel auricular. - Otro tipo de cirugía es el que consiste en invertir las arterias aorta y pulmonar retransponiendo las arterias coronarias (operación de Jatene o switch arterial). Todos los centros que la han iniciado han presentado elevada mortalidad inicial, la que va bajando con la mayor experiencia, hasta llegar a cifras de 1 a 3% para la transposición simple, por lo que actuamente es la técnica de elección. 332

Había duda sobre cómo se adaptaría la válvula pulmonar a hacer la función de aorta, con presión sistémica y si hubiese crecimiento de las arterias coronarias retranspuestas. La evolución de ambas incógnitas ha sido favorable. Para efectuar la operación de Jatene se requiere que la función y tamaño del ventrículo izquierdo sea adecuado al trabajo de mantener la circulación sistémica. Para ello se evalúa la presión de ambos ventrículos, debiendo ser la relación VI/VD mínima de 0.60. Esta condición se observa en el período de recién nacido, con seguridad hasta los 10 días de vida y en algunos casos hasta los 15 días y en casos con comunicación interventricular o ductus que por su shunt mantienen sobrecargado el ventrículo izquierdo. También se evalúan las arterias coronarias, siendo los casos más favorables cuando hay dos arterias haciendo de sus respectivos senos de Valsalva. ENFERMEDAD DE EBSTEIN La combinación de diversos grados de desplazamientos hacia el ventrículo derecho del velo anterior tricuspídeo con la zona atrializada de este ventrículo, provoca cuadros de sintomatología con variados grados de cianosis, insuficiencia cardíaca y de arritmias de tipo Wolf-Parkinson -White. El diagnóstico se hace con ecocardiograma; no es indispensable la angiografía. Es importante el electrocardiograma y Holter para identificar arritmias. Se operan los enfermos sólo sintomáticos. Algunos dan graves problemas desde recién nacidos con gran dilatación de la aurícula derecha y dificultad al paso de sangre al pulmón. A esta edad, por su gran cianosis, se intenta ayudarlos con operación de Blalock, siendo los resultados malos. Los casos menos severos, con síntomas a mayor edad se operan alrededor de los 4-6 años, efectuándose cirugía intracardíaca, en la cual hay que restituir la función de la válvula tricúspide, sea con plastía o con reemplazo valvular y efectuar una plastía de la zona atrializada del ventrículo para mejorar su capacidad. Si se encuentra la arritmia de Wolf-Parkinson- White u otra debe hacerse mapeo epicárdico para localizar los haces de conducción anómalos y así seccionarlos. Si esto no se hace, deben indicarse antiarrítmicos en el período post operatorio (lidocaína, procaínamide) y durante seis meses después. La mortalidad es entre 5 y 10% y el seguimiento alejado habitualmente es bueno, salvo que no pueden controlarse arritmias. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL Es una anomalía que obliga a hacer sin demora su diagnóstico, seguido rápidamente de cirugía. Se caracteriza porque las venas pulmonares no llegan a la aurícula izquierda, sino que lo hacen a la aurícula derecha mediante diversas clases de conexiones que a menudo son estrechas lo que provoca la gravedad del cuadro al generarse condiciones que llevan al edema pulmonar. Las venas se juntan en una cámara colectora, detrás del corazón y hay tres tipos, según como sea la conexión: 1. Supracardíaco. La conexión es por una vena vertical que termina en la vena innominada y de aquí en vena cava superior derecha. 2. Cardíaca. a) Directa a aurícula derecha. b) Al seno coronario. 3. Infracardíaca. La conexión cruza el diafragma en dirección al sistema porta del hígado y de aquí llega a la vena cava inferior. 333

El más obstructivo es el infradiafragmático, seguido por el de tipo vena vertical. El menos obstructivo es el de tipo seno coronario. Para la sobrevivencia del enfermo se requiere además de una comunicación interauricular (CIA) para que pase sangre a la aurícula izquierda y de aquí al ventrículo izquierdo y aorta. Si esta CIA es chica, es otro obstáculo importante. El diagnóstico se hace con ecocardiograma bidimensional con Doppler color. Rara vez se requiere cateterismo. La operación se hace de urgencia y consiste en anastomosar la cámara colectora de las venas pulmonares a la aurícula izquierda y ligando la conexión. En el caso del DVPAT a seno coronario, se procede a destecharlo, uniéndolo a la CIA y cubriendo esta amplia comunicación con un parche. La recuperación es habitualmente completa, aunque la mortalidad operatoria está alrededor de 5%. En el post operatorio alejado, a veces, aparecen estrecheces de las venas pulmonares, lo que tiene pésimo pronóstico. INTERRUPCION DE ARCO AORTICO Patología poco frecuente en que la circulación distal a la interrupción se hace a expensas de un ductus amplio. Existen tres tipos, según sea el lugar de emergencia de arterias carotidas y subclavias. Tiene indicación quirúrgica en período de recién nacido, debiéndose cerrar además una comunicación interauricular que existe casi siempre. Antes de la operación se usa prostalglandina cuando hay amenaza de cierre del ductus. SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO Dentro de las cardiopatías congénitas es la primera causa de muerte en el primer año de vida.Básicamente hay falta de desarrollo del lado izquierdo del corazón, especialmente del complejo válvula mitral, ventrículo izquierdo y aorta. La opción quirúrgica se elabora en obtener un corazón univentricular. En el período de recién nacido se hace la operación de Norwood, que básicamente consiste en utilizar la arteria pulmonar para reconstituir la aorta hipoplásica y en realizar un shunt a la arteria pulmonar distal sea con un Blalock modificado o la técnica de Sano(conducto entre ventrículo derecho y arteria pulmonar). Alrededor de los 5-6 meses se hace una operación de Glenn (unión de vena cava superior a arteria pulmonar) con desconexión del shunt . Entre los 2y 3 años se efectúa finalmente una operación de Fontan. Es una de las cardiopatías de más difícil manejo, con mortalidad variable, la que debería descender con mayor experiencia. BIBLIOGRAFIA 1. Araneda I., Gómez O., Arretz C., et al: Tratamiento de la coartación aórtica en el niño mediante plastía con arteria subclavia. Rev. Chil. Pediatr. 1986, 57:401. 2. Al-Halles Z., Pieters F., et al: The Ross procedure is the procedure of choice for congenital aortic valve disease. J.Thorac.Cardiovasc.Surg.2002 (123):437 3. Ashburn D.A.,Mc Crindle B.WW., et al: Outcome after the Norwood operation in neonates with critical aortic stenosis in aortic valve atresia. J.Thorac.Cardiov.S.2003(125):465 4. Castañeda A., Jonas R., Mayer J., et al: Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1994. 334

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ARRITMIAS EN PEDIATRIA Erna Lueg F ARRITMIAS PRESENTES EN EL PACIENTE PEDIATRICO Arritmia Sinusal o Respiratoria o Fisiológica Es un hallazgo normal. No es una alteración del mecanismo de producción del impulso, sino una expresión de la presencia de controles neurorreguladores intactos. BRADIARRITMIAS Es un ritmo ocasionalmente lento, puede resultar de falla del nódulo sinusal para producir descargas normales o falla en la distribución del impulso. 1) Bradicardia sinusal: Frecuencia baja para la edad, con conducción normal hacia los ventrículos. Es un hallazgo normal en los atletas. Hay condiciones patológicas que pueden causar bradicardia como hipoxemia, acidosis, hiperkalemia, hipotermia, hipertensión intracraneana, hipotiroidismo, intoxicaciones (digital, muscarínicos). 2) Enfermedades del Nódulo Sinusal: (parosinusal; bloqueo sinoauricular, síndrome de taquicardiabradicardia), cirugía auricular (reparación de TGA con técnica de Senning; reparación de DV PAT; CIA). Los síntomas son fatiga y síncope. Pueden requerir marcapaso. 3) Bloqueo Aurículo-Ventricular: (trastornos en la transmisión del impulso cardíaco). Puede presentarse en 3 grados: - Bloqueo AV de primer grado: solo P-R prolongado sin compromiso hemodinámico. Se observa en ERA; CIA; uso digital. - Bloqueo AV de segundo grado: la conducción AV falla en forma intermitente. Ej.: ritmo de Wenkebach o Mobitz I: hay una prolongación progresiva del P-R hasta que un latido sinusal no se conduce. Tipo Motriz II (bloqueo 2:1) se ven en intoxicaciones o enfermedades cardíacas orgánicas. - Bloqueo AV de tercer grado o completo: se produce una falla completa del impulso eléctrico para llegar a los ventrículos. Aurícula y ventrículo laten independientemente. La frecuencia auricular es mayor que la ventricular. El Bloqueo AV completo puede ser: 1. Congénito 2. Adquirido 1. Bloqueo AV Congénito: Generalmente se diagnostica in útero, encontrándose frecuencias anormales bajas, menos de 60-80 latidos por minuto. De gran utilidad para el diagnóstico es la ecocardiografía fetal. La bradicardia crónica en el feto puede producir hidrops fetal por insuficiencia cardíaca. En estos casos el parto debe ser en un lugar donde existe la posibilidad de colocar un marcapaso al R.N. Hay una relación entre bloqueo AV congénito y existencia de enfermedades del colágeno en la madre (lupus). Todas las madres con niños nacidos con bloqueo AV total deben ser estudiadas investigando colagenopatía. Riesgo de otro niño con bloqueo 16%. En el R.N. el bloqueo AV congénito puede presentarse en forma aislada o asociada a cardiopatía congénita en un 15-25% de los casos (ej.: ventrículo único, inversión ventricular o L-TGA). 2. Bloqueo AV Total Adquirido: Causas: - Cirugía cardíaca cerca de la unión (canal aurículo-ventricular; Fallot, en pacientes con inversión ventricular al corregir estenosis pulmonar o defecto interventricular). - Endocarditis o miocarditis (difteria). - La sintomatología: síncope, muerte súbita depende del origen del bloqueo. En el bloqueo por encima del haz de His incidencia es baja. Si el bloqueo es bajo el haz de His el síncope y muerte súbita son más comunes. 336

Tratamiento del Bloqueo AV Total: Medicamentos: (Solo acción muy transitoria o aún sin respuesta). a) Atropina 0.01 - 0.03 mg/kg/. EV: b) Isoproteronol en infusión continua (0.1 - 0.3 microgramos/kg/min.) - marcapasos transitorio en caso de requerirlo, hasta se decida marcapasos definitivo. Marcapasos definitivo indicación: a) Cuando el bloqueo ha inducido insuficiencia cardíaca. b) El paciente que ha presentado un síndrome de Stock Adams (una o varias crisis) y habiendo descartado causa neurológica. c) Recién nacidos y lactantes con frecuencia de menos de 55 latidos por minuto aunque no haya presentado Stock Adams, en niños frecuencia menos de 45, y en adolescentes menos de 40 por minuto. d) Pacientes con QRS prolongado ( bloqueo bajo el haz de His tiene incidencia de muerte súbita más alta). e) Bloqueo AV Total post quirúrgico que no desaparece en 2 semanas post intervención. f) Enfermedad del nódulo sinusal en que hay períodos de bradicardia - taquicardia, ambos sintomáticos. TAQUIARRITMIAS Son arritmias de frecuencia alta. Se producen cuando un foco ectópico, genera un impulso más rápido que la frecuencia de descarga de nódulo sinusal y asume el control generando una taquicardia ectópica. Las taquiarritmias se dividen en: a) Supraventricular b) Ventricular Dependiendo del sitio de origen del impulso anormal. Si el origen del impulso es por encima de la bifurcación del haz de His o bajo ella. Esta clasificación es útil para determinar su etiología y tratamiento. a) Taquicardia Paroxística Supraventricular. Es la arritmia sintomática más frecuente en el niño. Se puede presentar a cualquier edad, incluso en la vida intrauterina. El período de mayor riesgo es entre la etapa de recién nacido y los 4 meses de edad, ya que pueden presentar una insuficiencia cardíaca en el 40% de los casos. La frecuencia cardíaca en TPSV es de 200 a 300 por minuto. Las ondas P pueden o no ser visibles. Los complejos QRS son finos, menos de 80 milisegundos. Factores etiológicos de TPSV en niños - No precisados 40 - 50% - Síndrome WPW 21% - Otros factores (sepsis, miocarditis, fiebre, simpaticomimético) 15 % - Asociados a cardiopatía congénita 9 % - Post operado cirugía cardíaca 9 % - Cardiomiopatías 4 % Mecanismos Electrofisiológicos de TPSV: Son variados. Los más frecuentes son: a) Re-entrada a nivel del nódulo aurículo-ventricular. b) Re-entrada a nivel de una vía lateral anómala: WPW, P-R corto con onda delta o síndrome de Lown Ganon Levine: intervalo P-R corto, sin onda delta. Este mecanismo requiere la presencia de una conexión eléctrica accesoria o haz paraespecífico entre aurículas y ventrículos, que produzca o mantenga un circuito de re-entrada. 337

c) Re-entrada a nivel del nódulo sinusal. d) Focos ectópicos a nivel de la aurícula. La sintomatología depende de la edad de presentación. La crisis de TPSV en el recién nacido y lactante menor son severas presentándose con palidez, irritabilidad, disnea, dificultad en la alimentación y vómitos. Si la taquicardia persiste por más de 24 horas se pueden desencadenar síntomas de insuficiencia cardíaca. En el niño mayor se observa: palidez, precordalgia, palpitaciones y pueden llegar al síncope. El pronóstico de la TPSV depende de la edad de presentación. En el 1er. año de vida la tendencia a recidiva es mayor. Tratamiento de la TPSV 1) Tratamiento Agudo: constituye una emergencia y debe ser dirigido a detener la taquicardia. a) Maniobras vagales (masajes carotídeo, reflejo de arcada, poco efectivos. La compresión ocular no debe efectuarse en el niño. El reflejo de inmersión, es útil en niños que no están graves o en estado de insuficiencia cardíaca ni shock. Consiste en colocar una bolsa plástica con hielo o un paño mojado en agua con hielo sobre la cara del niño por 5 a 15 segundos. En el niño mayor se le pide que introduzca la cara en agua helada durante 10 - 15 segundos (comprimiendo la naríz). b) En paciente con inestabilidad hemodinámica, insufiencia cardíaca o taquicardia de larga duración. Se usa cardioversión eléctrica, dosis: 0.5-1 watt seg/kg. Sedación previa. En pacientes en tratamiento digitálico, se recomienda administrar previamente lidocaína (1 mg/kg/EV). Debe vigilarse la vía aérea. Tener al paciente con vía venosa. c) Adenosina ev: es el tratamiento farmacológico actual, ya que logra conversión al ritmo sinusal en 10 a 20 segundos, es la dosis de elección en crisis de TPSV. Dosis: 100 microgramos/kilogramo/dosis. d) Digitálicos de acción rápida (Cedilanid) a dosis de impregnación según la edad y peso. Colocar la mitad inicial y luego 1/4 y 1/4 dividido cada 8 horas. No debe usarse si sospecha WPW. e) Si no hay respuesta: Otras drogas que se pueden utilizar son: Propanolol EV, utilizado en UCI ya que puede producir bradicardias severas e hipotensión. Dosis: 0.01 - 0.1 mg/kg. EV. Verapamil: (Solo en niños mayores de 1 año y que no hayan recibido propanolol ya que es un potente depresor miocárdico): dosis: 0,1 mg/kg/dosis en bolo, en dos minutos. Amiodarona: dosis: 3 - 6 mg/kg. EV o en infusión continua (monitorizado). f) Estimulación mediante marcapaso auricular rápido, 10 a 20 latidos por minuto por sobre la frecuencia auricular y mantener por 60º y luego discontinuar. Esta técnica más efectiva que maniobras vagales o medicamentos, debe efectuarse en centro especializado que cuente con personal entrenado y equipo de catéteres adecuados. 2) Tratamiento Crónico: Debe efectuarse post crisis ya que la TPSV tiende a recurrir. Se usan: a) Digitálicos vía oral: (no en WPW) b) Betabloqueadores (propanolol: 1-2 mgr/kg/día; atenolol 1 - 2 mg/kg/día en una dosis) c) Asociación de digitálico más beta bloqueador d) Bloqueadores del calcio: Verapamil: dosis 2 - 5 mg/kg/día, dividido cada 8 horas. e) Amiodarona: dosis: 2.5 a 5 mg/kg/día. f) Flecainide: dosis: 2 - 5 mg/kg/día oral, dividido cada 8 horas. En caso de WPW: a) No usar digitálico (riesgo de fibrilación ventricular). b) Usar: amiodarona o propanolol o verapamil

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En el S. Lown-Ganon-Levine: Igual que WPW. En TPSV recidivantes que no ceden a tratamiento médico, en la actualidad se usan técnicas electrofisiológicas y modificación del NAV o ablación de haces paraespecíficos accesorios con corriente continua o radiofrecuencia. La ablación por radiofrecuencia se usa en centros especializados en tratamiento de TPSV por haces accesorios con éxito variable de 85 - 95%. En otros casos hay que recurrir a la resección quirúrgica de estos haces. Otras Arritmias de Frecuencia Rápida Flutter Auricular: Es menos frecuente en niños que la TPSV. La característica típica en el ECG, en el D2 largo es la actividad auricular rápida, regular con configuración de diente de sierra. La aparición de flutter auricular generalmente representa enfermedad estructural subyacente grave, se ve en post-operado de cardiopatías complejas (Mustard - Senning); en intoxicación digitálica, en enfermedad reumática. Tratamiento: a) Cardioversión b) Digitálico o digitálico más propanolol o quinidina Manejo de Flutter Crónico. Mantener con: 1. Digitálico (útil en 44%) o digitálico más quinidina. 2. Amiodarona 3. Quinidina El propanolol solo o asociado no es útil. Fibrilación Auricular: Frecuencia auricular alta 300 - 700 por minuto. Es irregular, QRS normal. Causas: Enfermedad reumática, enfermedades congénitas de la mitral, hipertiroidismo, defecto interauricular, tumores, enfermedades Ebstein, post cirugía auricular. Tratamiento Agudo: Según compromiso hemodinámico. a) Cardioversión eléctrica b) Digitalización. El digitálico se puede asociar a propanolol o procaínamida. Tratamiento Crónico: Digitálico o digitálico más quinidina o amiodarona. Taquicardia ventricular: Es infrecuente en niños. Se puede asociar a malformaciones cardiovasculares subyacentes, alteraciones electrolíticas, daño miocárdico severo (miocarditis, miocardiopatía), tumores miocárdicos (tumores de células de Purkinje), intoxicación digitálica, síndrome de QT prolongado, también puede ocurrir en corazón normal. Se define como tres o más extrasístoles ventriculares seguidos. Los complejos ventriculares son anchos y la frecuencia es de 140 - 150 latidos por minutos. La taquicardia ventricular debe diferenciarse de la TPSV con conducción aberrante. El tratamiento debe ser de urgencia ya que puede llevar a insuficiencia cardíaca o fibrilación ventricular. Tratamiento: - Infusión de lidocaína en bolo EV: 0.5 - 1 mg/kg/dosis. Después de 2 bolos, infusión continua. Si no responde se puede usar bretillo, amiodarona o fenitoína. - Con compromiso hemodinámico importante: cardioversión. No usar digitálicos ni verapamil.

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Tratamiento crónico: - Fenitoína: oral 2 a 5 mg/kg/día (2-3 dosis) - Mexiletina: oral 3 - 4 mg/kg/día (c/8 horas) -Quinidina: oral 15 - 60 mg/kg/día -Sotalol: dosis: 100 mgr/mt2/día, en tres dosis Tratamiento quirúrgico en casos especiales, cuando hay focos que se originan en tumores (hamartoma). Los b-bloqueadores están específicamente indicados en el tratamiento de taquicardia ventriculares asociadas a QT prolongado o inducidas por ejercicio, algunas miocardiopatías, ventrículo derecho arritmogénico: con función ventricular relativamente conservada y en algunas arritmias post-cirugía cardíaca. En síndrome de QT prolongado en ocasiones especiales requieren colocación de desfibrilador implantable. BIBLIOGRAFIA 1. Gillete C. Paul. Garson Arthur. pp 925-939. Heart Diseases in Infants. Children and Adolescents. Fourth Edition. 2. Pediatric Clinics of N.A, Pediatric Cardiology. Vol 46 Nº2, April 99. Pág. 347-354. 3. Frank A, M.D.; Woodrow B, M.D: Most and Adams. Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Sixth Edition 2001, pp 482-533.

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ENDOCARDITIS INFECCIOSA (EI) Jaime Palacios A. DEFINICION Enfermedad infecciosa, causada por bacterias u hongos que invaden el endocardio. La infección afecta velos valvulares, cuerdas tendíneas, anillos valvulares, endocardio mural, endotelio vascular de la aorta o ductus arterioso persistente. También puede comprometer cuerpos extraños tales como: parches intracardíacos, shunt sistémico-pulmonar, conduits y válvulas protésicas EPIDEMIOLOGIA Incidencia: 1 en 1000 niños hospitalizados. En población general la incidencia es entre 1.7- 7 por 100.000 personas-año El 70% de las EI en niños, es en portadores de cardiopatía congénita, de ellos al menos el 40% fueron sometidos a cirugía cardíaca (en especial cardiopatías cianóticas) ETIOLOGIA Válvulas nativas en cardiopatías congénitas o valvulopatías: - Estreptococo viridans 30-40 % - Estafilococo aureus 20-25 % - Estafilococo epidermidis +/- 5 % - Enterococo 10 % - Estreptococo pneumoniae 2% - Grupo HACEK 15-30 % HACEK: Haemophilus, Actinobacillus,Cardiobacterium, Eikinella y Kingella. En drogadictos intravenosos: - Staphilococo aureus - Estreptococo y Enterococo - Bacilos Gram negativos (Pseudomona aeruginosa, Serratia marcesens) - Hongos

> 60% 20% 10% 5%

En prótesis valvulares o conductos: 5-10% de todas las EI: - Staphylococo 45-50% - Gram negativos 20-30% - Hongos 10-12% Cultivo negativo 5-15% PATOGENIA La EI puede ocurrir en una válvula normal en caso de sepsis por un agente virulento (S. aureus, S. pneumoniae, N. gonorreae, H. influenzae), o lo que es más frecuente en una válvula anormal, prótesis valvular o defecto cardíaco congénito por agentes menos virulentos (S. viridans, S. epidermidis, cándida albicans). Los defectos cardíacos, causan flujos turbulentos que dañan el endotelio permitiendo la formación de coágulos de plaquetas y fibrina, que pueden ser colonizados durante una bacteremia.

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Las cardiopatías congénitas o adquiridas, son factores predisponentes a la EI. Procedimientos dentales, quirúrgicos o instrumentaciones causan bacteremias; catéteres intracavitarios o en grandes vasos, también predisponen a EI. FACTORES PREDISPONENTES Cardiopatías congénitas no operadas: - CIV - CIV más insuficiencia aórtica - Ductus arterioso persistente - Estenosis aórtica - Aorta bicúspide - Tetralogía de Fallot Cardiopatías congénitas operadas: -Cardiopatías congénitas cianóticas complejas con parches o tubos protésicos (Fontan, Glenn) - Prótesis valvulares (aórtica) Baja incidencia de EI en el primer mes post-operatorio, aumenta el riesgo a través del tiempo Recién Nacidos Prematuros: - Uso de catéteres intravenoso producen EI derecha (tricúspide) Otras causas : - Marcapasos - Fístulas arteriovenosas - Pacientes inmunodeprimidos - Drogadictos intravenosos - Catéteres intravenosos - Hiperalimentación MANIFESTACIONES CLINICAS El cuadro clínico característico es una tríada de fiebre, soplos cardíacos y fenómenos embólicos • Síntomas inespecíficos: - Fiebre prolongada (95%), anorexia, palidez, sudoración nocturna, escalofríos, baja de peso, mialgias, malestar general y cefaleas. • Signos cardíacos: - Soplos de reciente aparición o cambios de un soplo preexistenete (85%) - Insuficiencia cardíaca (67%) - Daño valvular y derrame pericárdico • Signos embólicos o inmunológicos: - Cutáneos (30%): lesiones de Janeway, nódulos de Osler, hemorragias en astillas subungueales (raras en niños). - Embolias pulmonares, en EI del lado derecho o shunt izquierda a derecha. - Embolias en SNC (30%) - Renales: glomerulonefritis, hematuria microscópica - Esplenomegalia (30%). - Artritis y artralgias. - Hemorragias subconjuntivales y retinales (manchas de Roth).

342

DIAGNOSTICO Se basa fundamentalmente en la bacteriología y los hallazgos ecocardiográficos, más la clínica. Durack y col. de la Universidad de Duke, publicó criterios que sirven para establecer el diagnóstico clínico definitivo de EI. CRITERIOS DE DUKE Definición de Términos Criterio Mayor 1. Hemocultivos positivos: a) Microorganismos típicos de EI en ausencia de foco primario: Estreptococo viridans, S. bovis, grupo HACEK, Estafilococo aureus o Enterococo. b) Bacteremia persistente: 2 ó más hemocultivos (+) separados al menos 12 hrs. ó 3 cultivos (+) separados al menos 1 hora 2. Evidencia de compromiso endocárdico: a) Ecocardiograma positivo: vegetaciones oscilantes, abscesos, perforación valvular, dehiscencia parcial de válvula protésica. b) Regurgitación valvular nueva. Criterio Menor 1. Condición cardíaca predisponente: prolapso válvula mitral, aorta bicúspide, cardiopatía congénita o reumática, abuso de drogas intravenoso. 2. Fiebre 3. Fenómenos vasculares: embolia arterial, embolia pulmonar séptica, aneurismas micóticos, hemorragias intracraneanas, hemorragias retinianas, lesiones de Janeway. 4. Fenómenos inmunológicos: glomerulonefritis, nódulos de Osler, manchas de Roth, factor reumatoídeo. 5. Hemocultivos positivos, no reuniendo criterio mayor. 6. Ecocardiograma positivo: no reuniendo criterio mayor. Criterio diagnóstico EI definitiva: - Criterio patológico: - Cultivo positivo - Vegetaciones o abscesos confirmado por histología - Criterio clínico: - 2 criterios mayores - 1 criterio mayor y 3 menores - 5 criterios menores EI posible: hallazgos sugerentes EI que no clasifican en definitiva ni en rechazo Descartada o rechazo: - Diagnóstico distinto que justifica los hallazgos - Resolución de las manifestaciones clínicas con 4 días de tratamiento antibiótico o menos. - Sin evidencia histológica de EI en cirugía o en autopsia tras 4 días o menos de tratamiento antibiótico DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Otras enfermedades infecciosas, neoplasias y mesenquimopatías.

343

LABORATORIO Hemocultivos: Se debe tomar 3 a 6 hemocultivos, separados por 60 ó más minutos entre sí y en diferente sitio, aunque no exista fiebre, ya que la bacteremia es continua. El volumen de muestra recomendado es 2 ml en lactantes, 4 ml en preescolar y 6 ml en escolares, de sangre venosa (la sangre arterial no ofrece ventajas). Cultivos de orina, LCR, de lesiones cutáneas o de abscesos. Hemograma: anemia normocítica y normocrómica, leucocitosis con desviación a izquierda. VHS: alta. PCR: alta. N.Ureico y creatinina: elevados. Factor reumatoídeo (+). Hipocomplementemia. Hipergammaglobulinemia. Sed Orina: hematuria microscópica, piuria, proteinuria. Ecocardiograma Transtoráxico es el procedimiento más útil para el diagnóstico de EI, permite detectar vegetaciones de 2 mm de diámetro, determinar su tamaño y localización. La sensibilidad es de 80- 90%. Con Doppler-color se evalúa la función valvular. Ecocardiograma Transesofágico se utiliza en adulto y en niños obesos ECG no útil en diagnóstico de EI. Puede ser normal, o presentar taquicardia, arritmias y bloqueos de distinto tipo. COMPLICACIONES en 50 a 60% de los niños con EI - Insuficiencia cardíaca congestiva, secundaria a daño valvular mitral y/o aórtico - Abscesos miocárdicos o de anillos valvulares. - Embolias en SNC (meningitis, isquemia o infarto, absceso cerebral, encefalopatía, rotura de aneurisma micótico) - Embolias pulmonares, renales, esplénicas, cutáneas, músculo esqueléticas y otros - Aneurismas micóticos - Roturas del seno de Valsalva - Defectos septales adquiridos - Arritmias, bloqueos - Disfunción valvular, perforación de velos, ruptura de cuerdas tendíneas - Oclusión de shunt sistémico-pulmonares - Disfunción de válvulas protésicas, parches intracardíacos Mortalidad 20 -25%. TRATAMIENTO Manejo hospitalizado, con apoyo de cardiólogos e infectólogos. Manejo de la insuficiencia cardíaca. Tratamiento de las complicaciones Antibióticoterapia adecuada, bactericida, duración mínima de 4 semanas, vía intravenosa, y combinaciones sinérgicas. Realizar controles bacteriológicos (hemocultivos), durante el tratamiento, y hasta 8 semanas después de terminado. EI por Streptococccus El tratamiento depende de la sensibilidad a la penicilina. Cepas con concentración inhibitoria mínima (CIM) ≤ 0.1 µg/ml, se consideran penicilino sensible. Tratamiento por 4 semanas con Penicilina G intravenosa 200.000-300.000 U/kg/día, cada 4 horas. Se puede asociar gentamicina 3mg/kgdía. Alternativa, 344

ceftriaxona 100mg/kg/día iv/im. Vancomicina en alérgicos a penicilina. Sensibilidad intermedia (CIM ≤ 0.1 µg/ml y ≤ 0.5 µg/ml ), requiere tratamiento combinado por 4 semanas de penicilina G, ampicilina o ceftriaxona con gentamicina por las 2 primeras semanas. Strepto. viridans y otros estreptococos de alta resistencia (CIM ≤ 0.5µg/ml) deben ser tratados con el mismo esquema antibiótico para enterococo. EI por enterococcus Endocarditis por enterocco es infrecuente en niños. Es difícil tratar, por su relativa resistencia a penicilina (CIM media 0.2 µg/ml), ampicilina, y su resistencia variable a vancomicina y aminoglicósidos. Es resistente a las cefalosporinas. Se requiere combinar antibióticos que tengan acción sinérgica, para alcanzar niveles bactericidas, penicilina G, ampicilina 200-300 mg/kg/día o vancomicina más gentamicina por 4 a 6 semanas. EI por staphylococcus aureus La mayoría de los estafilococos son resistentes a penicilina , resultado de la producción de β-lactamasas, por esto todas las terapias deben incluir antibióticos penicilina resistente. Tratamiento intravenoso mínimo 6 semanas con cloxacilina 200mg/kg/día, fraccionada cada 6 horas, se puede asociar gentamicina 3 mg/kg/día, cada 8 horas, los 3 a 5 primeros días de terapia. En alergia a penicilina y /o en caso de S. aureus meticilino resistente usar vancomicina 40-60 mg/kg/día cada 8 horas. Cefalosporinas también constituyen alternativa en pacientes alérgicos a penicilina. EI en material protésico, vancomicina más rifampicina durante 6 semanas, asociado a gentamicina por 2 semanas. EI por gram negativos El grupo HACEK es la causa más frecuente de EI en niños. Tratamiento con ceftriaxona u otra cefalosporina de tercera generación sola o ampicilina más gentamicina, por 4 semanas. Otra bacterias gram (-), como escherichia coli, pseudomonas aeruginosa o serratia marcescens, son rara causa de EI. Se recomienda tratamiento mínimo de 6 semanas con cefalosporina (Ceftazidima) más aminoglicósido. EI por hongos Anfotericina B sigue siendo el más efectivo, para la mayoría de las infecciones por hongos. La remoción quirúrgica de material protésico está indicado, y el debridamiento de tejidos infectados puede ser requerido para la cura microbiológica. Endocarditis cultivo negativo Ceftriaxona y gentamicina, asociada a penicilina β-lactamasa resistente. La duración recomendada es 6 semanas. El tratamiento antibiótico se resume en la tabla 1. TRATAMIENTO QUIRURGICO indicado en fase aguda de EI - Insuficiencia cardíaca congestiva refractaria secundaria a insuficiencia valvular o protésica - Infección persistente - Embolias recurrentes - Abscesos miocárdicos o anulares - EI por hongos - Aneurismas micóticos - Rotura de seno de Valsalva - Disfunción o dehiscencia de prótesis valvular. 345

La infección activa no contraindica la operación; la remoción de vegetaciones o el reemplazo valvular pueden salvar la vida. Tabla Nº 1 Tratamiento antibiótico de Endocarditis Infecciosa Etiología

Droga

Dosis X (kg/día)

Frecuen.

Vía

Durac. (semanas)

Streptococo Viridans S. Bovis

Penicilina G o Ceftriaxona + Gentamicina

200.000-300.000 U (hasta 25 millones/dia) 100 mg

c/4 h

ev

4–6

c/12 h

ev

4

3 mg (hasta 80 mg/día)

c/8 h

ev

2

Vancomicina + Gentamicina

40 - 60 mg (hasta 2 g/día) 3 mg

c/6 h

ev

4

c/8 h

ev

2

Penicilina o Ampicilina + Gentamicina

200.000 - 300.000 U

c/4 h

ev

4-6

200 - 300 mg

c/6 h

ev

4-6

3 mg

c/8 h

ev

4-6

Vancomicina + Gentamicina

40 – 60 mg

c/6 h

ev

4-6

3 mg

c/8 h

ev

4-6

Cloxacilina + Gentamicina

200 mg

c/6 h

ev

6-8

3 mg

c/8 h

ev

2

Vancomicina + Gentamicina Vancomicina + Gentamicina + Rifampicina (opcional)

40 – 60 mg

c/6 h

ev

6

3 mg 40 – 60 mg

c/8 h c/6 h

ev iv

2 6

3 mg

c/8 h

ev

2

15 - 30 mg (hasta 600 mg/día)

c/12 h

vo

6

Hongos

Anfotericina

0.25-0.75 mg

c/24 h

ev

6-8

Enterobacterias

Amikacina + Cefalosporina, 3ra. generación.

15 mg

c/8 h

ev

2

100 - 150 mg

Varía

ev

4-6

Penicilina G o Ampicilina, o Cloxacilina + Aminoglicósido Vancomcina + Gentamicina

200000 –300000 UI 200 – 300 mg 200 mg

c/ 4 h c/ 6 h c/ 6 h

ev ev ev

6 6 6

ID 40 – 60 mg

c/ 8 h c/ 6 h

ev ev

6 6

3 mg

c/ 8 h

ev

6

Ampicilina o Ceftriaxone + Gentamicina

200 - 300 mg

c/ 6 h

ev

4

100 mg

c/12

ev

4

3.0 mg

c/8 h

ev

4

Alergia a PNC

Enterococos o S. Viridans (CIM > 0.5 mcg/ml)

Alergia a PNC

Staphylococcus Aureus Válvula nativa Alergia a PNC Prótesis Valvular

Desconocida (cultivo negativo)

Alergia

Grupo Hacek

346

PROFILAXIS Antibióticos para prevenir la invasión bacteriana del torrente sanguíneo y la posterior localización y multiplicación en un sitio intravascular en pacientes con factores predisponentes. Administrar por breves períodos, 1 ó 2 dosis, antes y después de un procedimiento. Condiciones cardíacas: Categoría Alto Riesgo: - Prótesis valvulares cardíacas - Endocarditis bacteriana previa - Cardiopatía congénita cianótica compleja (V.único, TGA, Fallot) - Shunt sistémico pulmonar quirúrgicos o conduits. Moderado Riesgo: - Otras cardiopatías congénitas - Valvulopatía reumática - Cardiomiopatía hipertrófica - Prolapso mitral con insuficiencia valvular - Marcapasos No recomendada en Categoría riesgo insignificante: - CIA tipo ostium secundum aislada - Ductus, CIV o CIA satisfactoriamente operados 6 o más meses antes - Soplos funcionales - Kawasaki o E. reumática sin valvulopatía. INDICACION DE PROFILAXIS - Procedimientos dentales recomendados: extracciones, implantes, endodoncia, periodoncia, ortodoncia y aseo profesional. No recomendado: extracción de “dientes de leche”, fluoraciones. - Tonsilectomía y/o adenoidectomía. - Endoscopías, biopsias o cirugía sobre mucosas respiratoria, intestinal, urológica y ginecológica. - Escleroterapia de várices esofágicos - Dilataciones esofágicas - Incisión y drenaje de tejidos infectados. Tabla 2 Profilaxis de Endocarditis Infecciosa (Recommendations by the American Heart Association) PROCEDIMIENTOS DENTALES Y TRACTO RESPIRATORIO ALTO Estándar: Amoxicilina 2g (50mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento Vía oral imposible: Ampicilina 2g (50mg/kg) im o ev 30min. antes del procedimiento Alérgicos a penicilina: - Clindamicina: 600mg (20mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento o - Cefadroxilo o cefalexina: 2g (50mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento o - Claritromicina o azitromicina: 500mg (15mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento Alérgicos a penicilina y vía oral imposible: - Clindamicina: 600mg (20mg/kg) ev 30 min. antes del procedimiento 347

PROCEDIMIENTOS GASTROINTESTINALES Y GENITOURINARIOS Pacientes Alto Riesgo: Ampicilina+: Ampicilina 2g (50 mg/kg) im/ev + gentamicina 1.5mg/k (1.5mg/kg máx. 120mg) Gentamicina: im/ev 30 minutos antes del procedimiento. 6 hrs. después, ampicilina 1g (25mg/kg) im/ev o amoxicilina 1 g (25mg/kg) oral. Pacientes Alto Riesgo Alérgicos a Penicilina: - Vancomicina+: Vancomicina 1g (20mg/kg) ev en 1-2 horas + gentamicina im/ev 1.5mg/kg - Gentamicina: (1.5mg/kg) 30 min. antes del procedimiento. Pacientes Moderado Riesgo Amoxicilina o Ampicilina: Amoxicilina 2.0 g (50 mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento o Ampicilina 2.0 g (50 mg/kg) im/ev 30 min. antes del procedimiento. Pacientes Moderado Riesgo Alérgicos a Penicilina: Vancomicina 1g (20mg/kg) ev en 1-2 horas, completar infusión 30 min antes de iniciar el procedimiento. Dosis pediátricas están entre paréntesis y no deben exceder dosis total del adulto. ¡¡ NINGUNA PROFILAXIS ES INFALIBLE !! BIBLIOGRAFIA 1. Brook MM: “Pediatric Bacterial Endocarditis, Treatment and Profilaxis” en PEDIATRIC CLINICS OF NORTH AMERICA: PEDIATRIC CARDIOLOGY. Vol 46 (2) : p.275-87. April 1999. 2. Dajani AS; Taubert KA; Wilson W et al.: “Prevention of bacterial endocarditis. Recommendations by the American Heart Association”. Circulation 1997; 96 (1): 358-66, 3. Sekeres MA, Abrutyn E, Kaye D et al.:”An Assessment of the Usefulness of the Duke Criteria for Diagnosing Active Infective Endocarditis”. Clinical Infectious Diseases 1997; 24:1185 - 90. 4. Valles F, Anguita M, Escribano MP, Pérez F, Pousibet H, Tornos P y Vilacosta M : “Guías de Práctica Clínica de la Sociedad Española de Cardiología en Endocarditis”. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 13841396. 5. Ferrieri P, et al. from the Committee on Reumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease of the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young “Unique Feature of Infective Endocarditis in Childhood”. Circulation 2002; 105: 2115.

348

MIOCARDITIS Jaime Palacios A. DEFINICION Proceso inflamatorio agudo o crónico, focal o difuso que afecta al miocardio. ETIOLOGIA Infecciosa: Virus, bacterias, hongos, ricketsias, protozoos, metazoos. No infecciosa: Agentes físicos, tóxicos, drogas, reacciones alérgicas o autoinmunes Otras: Kawasaki. La incidencia es desconocida. En estudios de necropsia se ha encontrado una incidencia entre 3.5 a 5%. Microscopía: Infiltrado celular de predominio mononuclear con edema, necrosis y miocitolisis. Son lesiones focales o difusas, pueden tener localización predominante subendocárdica o subepicárdica. Esta última se asocia con pericarditis. MIOCARDITIS VIRAL La miocarditis aguda en su mayoría, parece tener etiología viral y ocurre en conjunto con compromiso de otros órganos o parénquimas. Virus más comunes: - Coxsakie A y B - VRS - Influenza - ECHO - Paperas - Rubéola - Varicela - VIH - Sarampión - Epstein Barr - Poliomielitis - Adenovirus tipos 2 y 5 - Parvovirus B19 El daño miocárdico causado por los agentes infecciosos puede ser por: - Invasión del miocardio - Producción de toxinas (Difteria) - Reacciones inmunológicas. Se cree que este último sería el principal mecanismo. Cuadro clínico Sintomatología variable, desde muy leve o subclínica y que puede pasar desapercibida predominando el compromiso de otros órganos o parénquimas en el curso de la infección viral. Además puede haber un período asintomático cardíaco en la fase inicial de la enfermedad, antes de desarrollar la enfermedad cardíaca. Al otro extremo del espectro está el cuadro grave de curso fatal con insuficiencia cardíaca severa, shock cardiogénico y muerte. Síntomas y signos Fiebre, debilidad, fatiga, taquicardia persistente desproporcionada a la fiebre, ritmo irregular, galope, ruidos apagados, pulsos débiles, disnea, polipnea, hepatomegalia, signos de insuficiencia cardíaca, signos auscultatorios de hipertensión pulmonar, cardiomegalia. Extrasístoles auriculares o ventriculares. En lactantes y niños mayores se presenta insuficiencia cardíaca de comienzo gradual, o disrritmias de comienzo súbito. Habitualmente le precede una infección respiratoria aguda. 349

En recién nacidos puede tener un comienzo brusco durante los 8 - 9 primeros días de vida, y a veces precedido por pocas horas o días de anorexia y episodios de diarrea. Se observa letargia, palidez grisácea, ictericia, taquicardia, disnea, cianosis, fiebre, shock, acidosis, severa insuficiencia cardíaca, exantema y meningitis aséptica. La muerte puede ocurrir 1 - 7 días desde el inicio de los síntomas. Laboratorio VHS: elevada. Rx. Tórax: cardiomegalia y congestión pulmonar. ECG: complejos QRS de bajo voltaje, anomalías del segmento ST y onda T, disrritmias auriculares o ventriculares, bloqueos de rama y AV de diversos grados. Enzimas: deshidrogenasa láctica (LDH), creatinfosfokinasa en especial su fracción MB (CPK-MB), troponina T y troponina I (cTnT , cTnI ), elevadas revelan daño miocárdico. PCR (reacción en cadena de la polimerasa) para virus ADN o ARN. Ecocardiograma: dilatación y disfunción ventricular. Disfunción valvular. Derrame pericárdico ocasionalmente. Fracción de Eyección y Fracción de Acortamiento disminuidas. Biopsia endomiocárdica generalmente confirma el diagnóstico de miocarditis. Permite realizar cultivo viral. IGM específicas para determinados virus. Cintigrafía con Talio 201. Galio 67 Cintigrafía con anticuerpos monoclonales de antimiosina. Diagnóstico diferencial - Cardiomiopatías dilatadas - Fibroelastosis endomiocárdica - Enfermedades de depósito (Enfermedad de Pompe) - Pericarditis - Origen anómalo de arteria coronaria izquierda. Tratamiento a) Medidas generales: hospitalización monitorizada. Reposo absoluto, restricción de agua y sodio, antitérmicos y oxígenoterapia. b) Manejo de complicaciones cardíacas: • insuficiencia cardíaca • shock cardiogénico • bloqueos o arritmias. - Diuréticos: Furosemida 1-2 mg/kg/dosis ev, im, vo. - Digital: 25-40 mcg/kg/dosis total impregnación ev, vo (1/2 dosis inicial, 1/4 en 8 horas y 1/4 dosis 8 horas más tarde. Dosis mantención 20% de dosis total. - Inótropos: Dopamina 2-20 mcg/kg/min ev. dobutamina 2-15 mcg/kg/min ev. amrinona 0-75 mg/kg ev en 2-3 min. Mantención 5-10mcg/kg/min milrinona 50 mcg/kg ev en 15 min, mantención 0.375- 0.75 mcg/kg/min. - Vasodilatadores: Nitroglicerina, nitroprusiato de Na. - Inhibidores de la ECA: Captopril 0,5-2 mg/kg /día. - Antiarrítmicos - Marcapasos. El digital se debe administrar en menor dosis que lo habitual (la mitad o 2/3), porque hay mayor riesgo de toxicidad. Inhibidores de enzima convertidora (Captopril, Enalapril), tienen la mejor indicación en insuficiencia cardíaca en miocarditis, al disminuir la post-carga. 350

c) Medidas específicas de control infección d) Otras medidas: Gammaglobulina: 2g/kg ev. Inmunosupresores uso controversial. Corticoides aumentan la replicación viral y el daño miocárdico a nivel experimental. Su uso clínico está restringido a pacientes con insuficiencia cardíaca intratable o arritmias severas. azatioprina y ciclosporina no han demostrado ser efectivos. Agentes antiinflamatorios no esteroidales: Aspirina, indometacina o ibuprofeno, están contra indicados en la etapa aguda (dos primeras semanas), porque aumentan el daño miocárdico; se pueden emplear en etapas posteriores de la miocarditis. Agentes antivirales, anticuerpos monoclonales antilinfocitos. ECMO (Extracorporeal membrane oxigenation), también ha sido utilizado en casos de shock cardiogénico. Transplante cardíaco, medida extrema en casos terminales. Pronóstico En recién nacido 50 - 70% de mortalidad y de 10-20% en el resto de los casos. En la evolución se describen tres formas de presentación: a) Fulminante lleva a la muerte rápidamente. b) Aguda la mayoría de los casos tiende a mejorar después de varias semanas. y c) Crónica. MIOCARDITIS DIFTERICA La Difteria es una enfermedad rara en la actualidad. La complicación cardíaca es una de las más graves y afecta al 10 ó 20% de los casos de difteria. La toxina diftérica produce infiltración intersticial (linfocitos e histiocitos), degeneración grasa, miocitolisis y fibrosis. Afecta especialmente al sistema exitoconductor. Cuadro clínico - Colapso circulatorio periférico, por parálisis vasomotora. Se presenta durante los primeros 7-10 días, con hipotensión, palidez, piel fría, taquicardia, pulsos débiles. - Miocarditis, aparece entre el 10º día y la tercera semana. Se producen alteraciones de conducción (bloqueos parciales de rama hasta bloqueos totales) y disrritmias. - Insuficiencia cardíaca se puede producir por bloqueo o disrritmias. Tratamiento - Antitoxina diftérica: administrar precozmente. Dosis: 1.000-3.000 U/kg im o ev. - Antibióticos: PNC sódica 150.000 U/kg/día ev. cada 6 horas por 7 días. En alergia a Penicilina: Eritromicina 50 mg/kg/día oral por 10 días. - Corticoides: Prednisona 2 mg/kg/día por 10 a 20 días, en casos graves. En insuficiencia cardíaca no usar digitálicos, se acentua el bloqueo AV. Usar Dopamina u otro inótropo. Marcapaso en caso de bloqueo AV completo. En bradicardia acentuada antes de implantar marcapaso, usar Atropina 0.01 mg/kg/dosis (mínimo 0.1mg) o Isoproterenol en infusión continua 0.1-0.3 mcg/kg/min. Pronóstico Alta mortalidad (80%) en caso de bloqueo AV completo, antes del uso de marcapasos. En la actualidad menos de 20%. El 50% de los casos que presentan algún tipo de bloqueo (bl. de rama, BAV de 1er o 2º grado), se normalizan en un lapso de 4 o más, meses.

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BIBLIOGRAFIA 1. Narula J.,Malhotra A.,Yasuda T.,Talwar K.,Reddy KS.:”Usefulness of antimyosin antibody imaging for the detection of active reumathic myocarditis. Am. J.Cardiol. Oct 15 1999; 84 (8) : p946-50. 2. Lee KJ., McCrindle BW., Bohn DJ., WilsonGJ.,Taylor GP.,Freedom RM.,Smallhorn JF.,Benson LN.: “Clinical outcomes of acute myocarditis in chilhood” . Heart. Aug. 1999; 82 (2) :p 226-33 3. Rodríguez E., Ross R.: “Myocarditis viral” Nov. 8, 2001 www.eMedicine.com/ped 4. Bowles NE., Vallejo J.: “Viral causes of cardiac inflamation” Current Opinion in Cardiology 2003; 18 (3): 182-188.

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PERICARDITIS Jaime Palacios A. DEFINICION Inflamación del pericardio, secundaria a una enfermedad sistémica infecciosa o de otro origen. La inflamación varía desde mínima reacción, hasta cuadro de extrema gravedad con taponamiento cardíaco y muerte. ETIOLOGIA - Idiopática. - Infecciosa: viral, bacteriana, fúngica y parasitaria. - Enfermedad de Kawasaki. - Enfermedad reumática. - Mesenquimopatías: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, poliarteritis nodosa. - Neoplasias: primarias o metastásicas. - Urémica. - Síndrome post-pericardiotomía. - Otras: trauma, radiaciones, drogas, quilopericardio. FISIOPATOLOGIA La inflamación pericárdica causa aumento de la producción y acumulación de líquido pericárdico. Normalmente hay un balance entre producción y reabsorción del líquido, un niño normal tiene entre 10-15 ml y el adulto hasta 50 ml. En pericarditis se puede acumular hasta 1.000 ml o más. El tipo de líquido, según la etiología, puede ser: seroso, fibrinoso, purulento o hemorrágico. El incremento del volumen líquido va determinando leve aumento de la presión intrapericárdica, hasta llegar a un nivel crítico, a partir del cual la presión se eleva bruscamente con un mínimo cambio en el volumen, determinando una grave compresión cardíaca. Hemodinamia - Disminución del retorno venoso. - Limitación al llene ventricular diastólico. - Aumento de la presión venosa sistémica y pulmonar. - Disminuye perfusión miocárdica. - Disminución del gasto cardíaco. CUADRO CLINICO - Dolor precordial, puede irradiarse al hombro, se alivia en posición sentada o inclinado hacia adelante. - Tos seca, disnea, taquipnea, taquicardia, fiebre, hipotensión, pulso paradojal, dilatación venas del cuello, hepatomegalia. - Frotes pericárdicos (al inicio del cuadro, cuando hay poco líquido) - Ruidos cardíacos apagados (mayor cantidad de líquido). LABORATORIO ECG: Bajo voltaje del QRS, alteraciones del segmento ST (elevación inicial, luego regresa a línea de 353

base) y la onda T se aplana, luego se invierte, y después de 1-2 meses la onda T revierte. RX Tórax: cardiomegalia, silueta cardíaca en forma de botella de agua. Ecocardiograma: permite evaluar tamaño, localización y progresión del derrame, grosor del pericardio. Bacteriología: hemocultivos, cultivos líquido pericárdico, para determinar agente etiológico. Hemograma: leucocitosis. VHS y PCR: elevadas. Biopsia pericárdica: para estudio histológico, citológico, bioquímico y cultivos. Pericardioscopía y biopsia epicárdica Tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética útiles para detectar derrame pericárdico, su distribución y sus características. También determinar el grosor pericárdico PERICARDITIS PURULENTA (P. Bacteriana) Se asocia a menudo con infecciones bacterianas como: neumonía, epiglotitis, meningitis, osteomielitis. Los gérmenes más frecuentes son: staphylococo Aureus, neumococo, hemophilus influenzae, meningococo, streptococo y otros. Cuadro clínico es el descrito antes, pero en un niño gravemente enfermo, que puede tener signos y síntomas de taponamiento cardíaco. TRATAMIENTO Médico: Antibiótico terapia adecuada, según agente etiológico por 4-6 semanas (Tabla 1). Pericardiocentesis: puede salvar la vida inicialmente, ante un taponamiento, y sirve para el diagnóstico etiológico. Quirúrgico: - Ventana pericárdica, tubo de drenaje - Irrigación pericárdica de estreptokinasa Pronóstico: Bueno, si el tratamiento es precoz y adecuado. PERICARDITIS VIRAL (P. Aguda o Benigna) Cursan o son precedidas de una infección viral respiratoria alta, a veces con infiltrado pulmonar e incluso derrame pleural. Etiología: Coxsackie A o B, echo, adenovirus, parotiditis, varicela, Epstein - Barr, VHI, parvovirus B19, citomegalovirus, herpes virus 6. La mayoría de los casos son leves y se recuperan en pocas semanas. Tratamiento: Sintomático, reposo en cama, hasta la normalización de los exámenes de laboratorio. Casos leves: Aspirina. En raras ocasiones se han descrito casos graves, incluso con taponamiento cardíaco. Algunos pacientes presentan una forma recurrente que responden bien a antiinflamatorios no esteroidales (indometacina) o corticoides. Diagnóstico diferencial: Colagenopatías. PERICARDITIS TUBERCULOSA Rara complicación de la TBC. Se produce por: 1) Ruptura de un nódulo linfático mediastínico al pericardio. 354

2) Diseminación hematógena. Se presenta sin enfermedad pulmonar, y puede ser la primera manifestación de una TBC, ocasionalmente se puede ver asociada a una TBC miliar avanzada. El comienzo puede ser insidioso con tos, dolor toráxico, disnea, ortopnea, sudoración nocturna y pérdida de peso son frecuentes. Poco común: fiebre, taquicardia, frotes y pulso paradojal. Laboratorio RX Tórax: Muestra cardiomegalia. ECG: Típico ya descrito. PPD: Positivo. Líquido pericárdico: generalmente establece el diagnóstico, es de carácter serohemático con predominio linfocitario, si la tinción de Ziehl-Nielsen del líquido es (-), la biopsia pericárdica confirma el diagnóstico. Tratamiento Esquema anti-TBC extrapulmonar. - Terapia corta de corticoides, para disminuir la inflamación pericárdica y prevenir pericarditis constrictiva. - Pericardiectomía si hay taponamiento recurrente, o si desarrolla pericarditis constrictiva. Tabla 1 Tratamiento antibiótico de Pericarditis purulenta Etiología

Droga

Dosis (kg/día)

Horario

Vía

Duración (semanas)

Staphylococo aureus

Cloxacilina + Gentamicina Vancomicina

200 mg 5-7.5 mg 40 – 60 mg

c/ 6 hrs. c/ 8 hrs. c/ 6 hrs.

IV IV IV

4 - 6 sem. 2 sem. 4 - 6 sem

Cefuroximo

100-150 mg

c/ 8 hrs.

IV

10 - 14 días

o Cefotaxima o Ceftriaxone

150 mg 100 mg

c/ 6 hrs. c/ 12 hrs.

IV IV

10 - 14 días 10 - 14 días

Pneumococos, Meningococos, Streptococo Grupo A

Penicilina G

250.000 300.000 U

c/ 4 hrs

IV

10 - 14 días

Bacilos Coliformes

Cefotaxima

100-150 mg

c / 6 hrs.

IV

4 - 6 sem.

St. Resistente Hemophylus Influenza B

Alternativa: otra Cefalosporina + Aminoglicósido. Tuberculosis

Isoniazida y Rifampicina y Pirazinamida + Corticoides

10 mg/Kg/dia 15 mg/Kg bisemanal 10 mg/Kg/dia 15 mg/Kg/bisemanal 30 mg/Kg/día

(50 dosis. (34 dosis) (50 dosis) . (34 dosis) (50 dosis).

los primeros 2 -3 meses.

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PERICARDITIS CONSTRICTIVA Engrosamiento, fibrosis, adherencias y retracción del pericardio que produce una constricción cardíaca que restringe el llene diastólico. En más del 50% de los casos, no se conoce etiología, el resto se relaciona con: pericarditis TBC, purulenta o viral, neoplasias, radiaciones y trauma. Se desarrolla meses o años después de un episodio agudo conocido. Comienzo insidioso de falla ventricular derecha: Ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis, edema. Precordio quieto. Ruidos cardíacos normales o distantes. R3 de llene. RX Tórax: Silueta cardíaca normal o pequeña, se puede ver calcificaciones pericárdicas. ECG: Alteraciones inespecíficas de repolarización. Ecocardiograma: Engrosamiento pericárdico, disfunción diastólica ventricular, dilatación auricular, de vena hepática y cava inferior. Tomografía Axial computarizada y Resonancia Nuclear Magnética son útiles para evaluar engrosamiento pericárdico. Diagnóstico diferencial Miocardiopatía restrictiva Tratamiento Pericardiectomía radical con decorticación del pericardio. Pronóstico - Mortalidad operatoria 11 - 15%. - Sobrevida a 5 años 80%, de estos el 90% mejora su sintomatología y en la mitad de ellos la mejoría es completa. SINDROME POST PERICARDIOTOMIA (SPP) Cuadro febril con derrame pericárdico y pleural que aparece después de 1 semana de una cirugía cardíaca, en la cual el pericardio fue abierto. Incidencia 20 - 30% de la cirugía con pericardiotomía. Etiología Reacción autoinmune, se postula como etiología. En el 70% de los pacientes con SPP se han detectado altos títulos de anticuerpos anti-corazón. Cuadro clínico Fiebre, malestar general, dolor toráxico, aparecen generalmente a la 2a o 3a semana post-operatoria. Signos y síntomas de pericarditis aséptica y puede desarrollarse taponamiento cardíaco. Es una enfermedad auto limitada dura entre 2 - 3 semanas, a veces más. Tratamiento Reposo y aspirina en casos leves. Corticoides: prednisona 2mg/kg/día hasta por 4 - 8 semanas en los casos graves o cuando el derrame es recurrente. Pericardiocentesis o drenaje quirúrgico, en caso necesario.

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PERICARDIOCENTESIS (procedimiento) Paciente sedado o anestesiado Posición semisentado, en 45º Lidocaína local. Puncionar colocando la aguja en el ángulo xifocostal izquierdo, dirigiendo la aguja hacia el hombro izquierdo. Usar llave de 3 pasos. Avanzar lentamente la aguja, aspirando para intentar sacar líquido. Si sale sangre pura, considerar que se está en cámara cardíaca y retirarse. Ideal es realizar el procedimiento con ecocardiografía para visualizar y dirigir la aguja BIBLIOGRAFIA 1. Farinha NJ; Bartolo A.; Trindade L.; Vaz T.; Monterroso J.; Santos NT.:”Acute pericarditis in childhood”. Act. Med. Port. Feb-Mar 1997; 10 (2-3) 157-60 2. Jujena R., Kothari SS; Saxena A; Sharma R; Joshi A.:” Intrapericardial streptokinase in purulent pericarditis.” Arch. Dis. Child. Mar 1999; 80: (3) 275-7. 3. Sagrista J y col.:”Guía de Práctica Clínica de la Sociedad Española de Cardiología”. Rev Esp Cardiol 2000; 53 (3) 394 - 412.

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DOLOR PRECORDIAL EN PEDIATRIA. Erna Lueg F. EL dolor precordial es un síntoma alarmante en pediatría y causa un porcentaje alto de consultas pediátricas y al cardiólogo. Aunque en el adulto el dolor precordial se relaciona frecuentemente a cardiopatías, en el niño la etiología cardíaca es infrecuente. La incidencia de las causas de dolor precordial en niño se ven en la tabla 1. Tabla 1 Incidencia de las Causas de Dolor Torácico en Niños Causa

Incidencia (%)

Idiopática Musculoesquelética Psiquiátrica Gastrointestinal Cardíaca Otras

12 15 5 4 4 4

-

45 % 31 % 17 % 7% 6% 21 %

Se presenta con igual frecuencia en niños y niñas. Edad promedio de presentación es de 13 años. La etiología más frecuente es la idiopática. El dolor torácico puede ser crónico en la población pediátrica con síntomas persistentes en 45 - 69 % de los pacientes. Un 19% presenta molestias por períodos de hasta de 3 años. En el 81% de los casos el dolor se resuelve con el tiempo y entre estos pacientes seguidos por más de tres años, ninguno desarrolló proceso grave. ETIOLOGIA DE DOLOR TORACICO EN NIÑOS Causas no cardíacas Caja torácica - Costocondritis - Traumatismo o distensión muscular - Alteraciones de la caja torácica o de la columna dorsal - Hipersensibilidad mamaria (mastalgia) Sistema respiratorio - Tos grave o bronquitis - Derrame pleural Neumonía lobar - Asma inducida por el ejercicio - Neumotórax o neumomediastino espontáneo Sistema gastrointestinal Origen psicógeno - Hiperventilación - Síntomas de conversión - Trastornos de somatización - Depresión Origen mixto - Dolor de Texidor - Herpes zoster 358

- Pleurodinia Causas cardíacas Disfunción ventricular isquémica Anomalías cardíacas estructurales (EA o EP graves, MCHO, síndrome de Eisenmenger) Prolapso de la válvula mitral Alteraciones de las arterias coronarias (Kawasaki tardío, anomalías congénitas, cardiopatía isquémica, hipertensión, drepanocitosis). Cocaína (adicción). Disección aórtica o aneurisma aórtico (síndromes de Turner, Marfan o Noonan) Inflamación - Pericarditis (viral, bacteriana o reumática) - Síndrome pospericardiotomía - Miocarditis, aguda o crónica - Enfermedad de Kawasaki Arritmias (con palpitaciones) - Taquicardia supraventricular - Extrasístoles frecuentes o taquicardia ventricular (?) Causas cardíacas Aunque son causa rara de dolor torácico en el niño (4 - 6%), este grupo es de mayor preocupación, ya que un error diagnóstico puede llevar a una morbilidad y mortalidad significativa. Las tres causas cardíacas más frecuentes son: 1) lesiones anatómicas congénitas; 2) lesiones adquiridas; 3) arritmias. 1) Lesiones anatómicas congénitas: Generalmente existe el antecedente de soplo y sintomatología desde época de recién nacido o lactante, con dificultad en la alimentación, déficit en el desarrollo ponderal, sudoración profusa, etc. En el niño escolar y pre-escolar habrá disnea con el ejercicio. Entre las lesiones anatómicas que pueden causar dolor torácico está la estenosis aórtica congénita, estenosis subaórtica, coartación, anomalías coronarias congénitas, prolapso mitral, estenosis pulmonar aórtica severa. 2) Causas adquiridas: Descartar: cardiomiopatías, causas inflamatorias como miocarditis, pericarditis, tumores cardíacos, hipertensión pulmonar, enfermedad de Kawasaki, Síndrome de Marfan con disección aórtica, etc. 3) Arritmias: Como extrasistolía, taquicardia paroxística supraventricular y ventricular, también pueden causar dolor torácico. En el estudio de estos pacientes nos orientará la historia clínica, examen físico y exámenes específicos: ECG - Estudio de Rx de cavidades cardíacas, Ecocardiograma más Doppler; test de esfuerzo, holter, estudio electrofisiológico, en ocasiones cateterismo. Cuando se sospecha compromiso isquémico. Se solicitan además enzimas cardíacas (CPK - CPKMB). Causas Pulmonares Son comunes 12 - 21% especialmente en niños menores de 12 años. Neumopatías agudas, SBO, pneumotórax, neumomediastino, ocasionalmente pueden verse embolías pulmonares (en adolescentes con anticonceptivos), cuerpos extraños en la vía aérea no son infrecuentes. Para el estudio de causa broncopulmonar de dolor torácico, ayudará la historia clínica, examen físico, Rx. Tórax, broncoscopía, cuando está indicado. Causas Gastrointestinales Pacientes con gastritis-esofagitis, úlcera, antecedentes de hematemesis, etc., orientarán a esta causa. 359

La aerofagia también es causa frecuente de precordalgia, especialmente en el niño respirador bucal. Causas Psiquiátricas: 5 - 17 % de los casos Existe generalmente un factor estresante identificable: familia disfuncional, divorcio de los padres, problemas escolares, síntomas de depresión, antecedentes de bulimia (esofagitis por emesis repetida). La interrelación con los padres ayudará a evaluar la causa. Causas Musculoesqueléticas Representan el 15 - 31%. Costocondritis, traumatismo torácico, fracturas, Síndrome de Tietze, lesiones de columna, osteomielitis, etc. La más frecuente de esta es la costocondritis, que se pesquisará a la palpación. Pueden ser necesarios otros estudios como Rx esquelética, TAC de columna o RNM. Otras Causas Uso de tabaco, tos crónica, uso de cocaína (palpitaciones, espasmo coronario, infarto), diabetes avanzada con compromiso coronario. Estudio de Laboratorio Irán dirigidos a la causa que se sospeche. 1) Cardíaca: ECG, Rx. Tórax, Ecocardiograma, Holter, test de esfuerzo, test con talio, CPK, CPKMB, troponina T, pericardiocentesis, cateterismo, coronariografía (según cada caso y por indicación de cardiólogo). 2) Pulmonar: Rx. Tórax, TAC torácico, RMN, test de función pulmonar, broncoscopía, etc. 3) Gastrointestinal: Rx. de tracto gastrointestinal alto, manometría esofágica, eco abdominal, pruebas de función hepática, etc. 4) Musculoesquelética: Rx. Esquelética, scanner de columna, RMN de columna, etc. 5) Misceláneas: Hemograma, VHS - mamografía, cultivos, estudio de anticuerpos para virus o bacterias, etc. Esta es sólo una lista de referencia y solo serán necesarios algunos exámenes para aclarar la causa de dolor torácico en el niño. Tratamiento Debe ser dirigido a la causa. 1) La costocondritis, que es una de las más frecuentes, se tratará con antiinflamatorios no esteroidales o con paracetamol. 2) Otras causas musculoesqueléticas, pueden tratarse con reposo y antiinflamatorios. 3) Causa respiratoria, tratamiento dirigido a esa causa. 4) Causa cardíaca, al sospecharse debe referirse a cardiólogo para aclarar diagnóstico y tratamiento. Indicaciones para referir a cardiólogo, un niño con dolor torácico: 1) Dolor que sugiere angina, hallazgos anómalos en el examen físico (soplos, alteraciones de ritmo), anomalías en Rx. o ECG, antecedente de cardiopatía congénita. 2) Antecedentes familiares de miocardiopatía, síndrome de QT largos u otras anomalías cardíacas hereditarias. BIBLIOGRAFIA 1. Park Myung. Cardiología Pediátrica, 2da. Edición 1999; Pág. 263 - 273. 2. Keith C., Kocis, MD. Pediatric Clinics of North America. Vol 46, Nº 2 - April 1999.

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SINCOPE EN EL PACIENTE PEDIATRICO Erna Lueg F. DEFINICION Es la pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural que resulta de la inadecuada perfusión cerebral. INCIDENCIA Alrededor de un 15% de niños y adolescentes presentarán algún evento sincopal entre las edades de 8 18 años. Antes de los 6 años el síncope es raro, excepto en el contexto de convulsiones, apnea del sollozo y arritmias cardíacas. TIPOS DE SINCOPE Neurocardiogénico Conocido también como síncope vasovagal, síncope reflejo o desmayo común. Es el síncope más común en niños que son en otros aspectos normales o sanos. Hay tres mecanismos del síncope hipotensivo: - Bradicardia primaria con subsecuente hipotensión (respuesta cardioinhibitoria). - Respuesta vasodepresora primaria con hipotensión, y relativa preservación de la frecuencia cardíaca. - Respuesta mixta con hipotensión y bradicardia simultáneas. El resultado final, común que resulta en disfunción cerebral es la hipotensión cerebral también conocido como reflejo de Bezold-Jarisch. Estímulos que lo pueden desarrollar: Tos, pausa respiratoria, tragar, orinar o defecar, presión sobre el seno carotídeo, posición ortostática. El síncope neurocardiogénico tiene pródromos especialmente en niños mayores y adolescentes que le permiten al niño reconocer que se producirá el síncope y evitarlo sentándose con la cabeza entre las rodillas o acostándose y levantando las piernas. Síncope Cardíaco Causas de síncope cardíaco son las cardiopatías con lesión obstructiva del tracto de salida de ventrículo izquierdo, hipertensión pulmonar, tumores intracardíacos, malformaciones coronarias, arritmias. El síncope en pacientes con cardiopatías puede ser predictivo de muerte súbita. Las arritmias tienden a ser la causa más frecuente de síncope cardíaco y la más letal (taquicardias supraventriculares, taquicardia ventricular, síndrome de QT prolongado, bloqueo aurículo ventricular de diversas causas: congénito o adquirido postcirugía cardíaca. El síncope por asistolía se puede acompañar de convulsión. El síncope cardíaco generalmente se produce durante o post ejercicio. Las cardiopatías que pueden presentarse con síncope son estenosis aórtica, valvular, subvalvular, estenosis pulmonar severa, estenosis subaórtica, idiopática, miocardiopatías.

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Síncope Neuropsiquiátrico Las causas neurológicas de síncope son diversas: desórdenes convulsivos, (generalmente tienen un aura y letargia o confusión post-ictal - convulsiones tónico-clónicas), migraña - ataques de pánico hiperventilación en casos de histeria (en este caso no hay alteraciones hemodinámicas). La hipoglicemia como causa de síncope en la edad pediátrica es rara, salvo en pacientes diabéticos insulinodependientes. Un diagnóstico de exclusión es el síncope histérico. Estos pacientes son generalmente adolescentes y siempre tienen el síncope en presencia de testigos. Durante el episodio no tienen cambios hemodinámicos. Caen grácilmente, sin hacerse daño. EVALUACION 1) Historia Es fundamental para el diagnóstico. Debe preguntarse por la hora del día en que ocurre el síncope, tiempo de la última comida, actividades que precedieron al evento, síntomas asociados como palpitaciones, dolor precordial, taquicardia, alteraciones auditivas, náuseas, sudoración, alteraciones visuales, duración del episodio, cuánto duró la pérdida de conocimiento. Historia familiar es importante. Preguntar antecedentes familiares de: muerte súbita, arritmias, miocardiopatías, convulsiones, alteraciones metabólicas, infartos en familiares menores de 30 años. Antecedentes de ingestión de medicamentos o drogas, tanto en el niño como en sus familiares. 2) Examen Físico Deben hacerse un examen exhaustivo del aparato cardiovascular y un examen neurológico. Signos vitales (pulso y presión) acostado y de posición de pie por 5 - 10 minutos. Buscar presencia de soplos. Exámenes diagnósticos Deben solicitarse: 1) Glicemia y electrolitos plasmáticos. 2) Electrocardiograma: Buscar arritmias, buscar anomalías de P-R - QRS - QT/QTc. 3) Holter de ritmo de 24 hrs., buscando arritmias. 4) Ecocardiograma 2 D + doppler color: identifica cardiopatía congénita, miocardiopatías, etc. 5) Test de esfuerzo: si síncope se relaciona con el ejercicio. 6) Estudio electrofisiológico: si se ha detectado arritmia. 7) Tilt test: En pacientes con síntomas autonómicos con síncope postural. 8) Electroencefalograma, scanner cerebral, según cada caso. En pacientes con síncope debe efectuarse interconsulta cardiológica y neurológica a fin de determinar con más precisión exámenes a solicitar y su interpretación. Tratamiento Si la causa es una arritmia debe tratarse medicamente según el caso. El tratamiento del síncope neurocardiogénico que es el más frecuente comienza con expansión de volumen. Solo con el aumento de la ingesta de sal y líquidos pueden estabilizarse. Puede usarse un mineralocorticoide (fludrocortisona) Florinex a dosis baja 0.1 mg oral, una o dos veces al día.

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ß bloqueadores se usan en adolescentes especialmente. Se usa generalmente atenolol. También se ha usado midodrina (Gutrón), que sólo debe ser indicada por cardiólogo. Terapia alfa-agonista: pseudoefedrina o teofilina, estimular la frecuencia cardíaca, aumentar el tono vascular periférico, previniendo la bradicardia refleja y vasodilatación. En la mayoría de los casos con síncope neurocardiogénico basta con reasegurar al paciente que no es grave, que puede ser transitoria su presentación. Enseñar maniobras posturales como posición fetal o acostado. Evitar estadías de pie prolongadas, aumentar la ingesta de líquidos y sal. BIBLIOGRAFIA 1. Lewis, A. M.D; Dhala Anwer, MD. Pediatrics Clinics of North América. Vol 66, Nº2, April 1999. 2. Scott A. William, MD; Moss and Adams. Heart Disease in infants, children and adolescentes. Sixth Edition 2000. Pág. 443-451. 3. Arnais G.Pilar; Dumas Eduardo; Heuser Felipe. Revista Chilena de Cardiología. Vol 18. Pág. 114, 1999.

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ENFERMEDAD REUMATICA Pablo Gómez L. Enfermedad sistémica que ocurre como complicación tardía, no supurativa, de infección faríngea por streptococo beta hemolítico grupo A (SBH-A). Afecta principalmente articulaciones, corazón, piel y sistema nervioso central. Teóricamente enfermedad autoinmune inducida por similaridad o identidad de ciertos antígenos antiestreptocócicos con antígenos tisulares humanos. Se requiere contacto prolongado con el SBH-A, cepas reumatogénicas (M 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 27, 29) y huésped susceptible, de 5 a 20 años de edad, especialmente de 10 a 14 años.Tiende a presentar recurrencias. Se observa un compromiso exudativo seguido de reacción proliferativa, granulomatosa, nódulo de Aschoff, cuya presencia en sinoviales y tejido miocárdico se considera una manifestación de actividad reumática, finalmente se produce fibrosis retráctil en endocardio valvular, cuerdas tendíneas y miocardio. FASE I: FASEII: FASE III: FASE IV:

Infección estreptocócica (IE) faríngea. No sólo una colonización. PREVENCION PRIMARIA. Período de latencia, silencioso, 2 a 3 semanas (5 días a 5 semanas). Episodio agudo, expresión clínica; puede pasar inadvertida y conocerse retrospectivamente. Enfermedad reumática crónica o inactiva, población en riesgo de recaer. PREVENCION SECUNDARIA.

FUNDAMENTOS DEL DIAGNOSTICO El diagnóstico es clínico, se basa en los criterios de Jones modificados: signos mayores y menores. Estos signos clínicos son válidos para el diagnóstico sólo si se demuestra la ocurrencia de infección estreptocócica reciente. Los signos menores son: fiebre, poliartralgias, episodios de enfermedad reumática (ER) previa, prolongación del segmento PR en el electrocardiograma, VHS elevada, PCR positiva, leucocitosis sobre 12000. Signos de IE. Otros hallazgos que no se consideran criterios menores son: dolor abdominal, serositis, palidez no proporcional al grado de anemia, malestar general, epistaxis, hematuria, compromiso variable de riñón, pulmón (derrame pleural, neumonitis insterticial ) y SNC. La IE de la faringe no tiene manifestaciones patognomónicas, odinofagia febril, enrojecimiento local con o sin exudado, con o sin aumento de volumen de amígdalas, sin síntomas catarrales, adenopatía ángulo submaxilar dolorosa, compromiso del estado general. Se confirma con cultivo de secreción faríngea, test rápidos de detección de antígenos (sensibilidad 61-95% y especificidad 100%) o retrospectivamente por anticuerpos antiestreptolisina O (ASO) con títulos sobre 333 U Todd en escolares y 250 UTodd en preescolares y adultos, o, un valor inicial bajo seguido por otro que lo duplica en dos semanas. Otro estudio es la antiDNasa B (ADB) con 70% de positividad y que junto con ASO logran 95% de positividad. Para ADB es significativo un título >340 U ADB. La escarlatina por su clara etiología estreptocócica no necesita comprobación bacteriológica ni serológica. En los períodos endémicos, el antecedente de infección estreptocócica (en los casos de ER ) está presente en solo el 50% de los casos. Se estima que no más de 1/3 de las infecciones estreptocócicas tienen expresión clínica. Signos mayores: Carditis, presente en un 40% a 83%, de éstos un 70% queda con secuelas. En 75% de los pacientes con carditis, ésta se manifiesta en la primera semana de enfermedad, 85% al final de la tercera semana, solo 15% de las carditis son larvadas y tardías (pacientes bajo los cinco años de edad). 364

La carditis puede ser leve (soplo significativo sin cardiomegalia), moderada (soplo significativo más cardiomegalia moderada), y grave (signos de insuficiencia cardíaca, pericarditis o cardiomegalia severa). La cardiopatía reumática determina lesiones específicas: insuficiencia mitral, estenosis mitral, estenosis con insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, insuf. aórtica con estenosis aórtica, insuficiencia mitral y aórtica. Las válvula tricúspide y pulmonar se comprometen muy ocasionalmente. Poliartritis: Es la manifestación más frecuente de la enfermedad (80%). Muchas veces acompaña a la carditis. Afecta a las grandes articulaciones tobillos, rodilla, cadera, hombros, codo, muñeca. Manos y pies son infrecuentes. Desde una simple algia hasta intenso dolor e impotencia funcional, con escaso aumento de volumen articular. Es migratoria, fugaz, y asimétrica, dura unos 7 días en cada articulación. Puede haber sobreposición de varias articulaciones en un momento para desaparecer toda la sintomatología en 3 o 4 semanas. Corea de Sindenham (Baile de San Vito): Frecuencia de 14 a 30%. Puede ocurrir meses después de la IE, sin alteraciones de VHS, PCR ni del hemograma. Es un desorden extrapiramidal, hay movimientos sin propósito, involuntarios e incordinados que se intensifican con la tensión emocional; son abruptos, erráticos,con expresiones faciales peculiares, risa, muecas; la escritura a mano se hace dificultosa; los movimientos desaparecen durante el sueño. Nódulos subcutáneos: 2,3 a 10%, tardíos; formaciones del tamaño de una arveja pequeña, 1mm a 2 cm., firmes, no dolorosos, aislados o en grupos , sobre la superficie extensora de codos, nudillos, tobillos, pies , muñeca, cuero cabelludo, columna vertebral, escápula, prominencias óseas, tendones. Generalmente 3 a 4, hasta 12. Duran 1 a más semanas. Asociado a episodios repetidos y carditis graves. Eritema marginado: 2 a 13%,máculas rosadas ligeramente solevantadas, de 1 a 3 cm, de aparición precoz, en tronco y zona proximal de extremidades, nunca en la cara, con borde serpinginoso y blanqueamiento central, evanescente y provocado con la aplicación de calor, no pruriginoso. LABORATORIO No hay pruebas específicas para enfermedad reumática. Evidenciar IE previa: ASO, las tasas se elevan después del 10ºdía. ADB mantiene títulos elevados por 4 a 6 meses. Test rápidos para detectar antígeno A: sensibilidad 61a 95%, especificidad 100%. Otros test menos disponibles son la antihialuronidasa y antiestreptokinasa. Cultivo de secreción faríngea. VHS (>20) y PCR están elevadas hasta que la actividad reumática remite. Hemograma: anemia (10%), leucocitocis o trombocitocis. Electrocardiograma: PR prolongado (40% de los casos) por aumento del tono vagal, no indica carditis; también puede haber prolongación del intervalo QT; taquicardia; crecimiento de cavidades; alteraciones de repolarización en pericarditis y miocarditis (segmento ST y onda T ). Radiografía de tórax: cardiomegalia; pleuritis, neumonitis, pericarditis, edema pulmonar, aumento de la vascularización pulmonar. Una Rx normal no excluye carditis. Ecocardiograma: alta sensibilidad en diagnóstico y seguimiento. CRITERIO DIAGNOSTICO 1. 2. 3. 4.

Una manifestación mayor más dos manifestaciones menores más evidencia de IE previa. Dos manifestaciones mayores más evidencia de IE previa. Corea o carditis de larga evolución, sin o con evidencia de IE. Recurrencia clínicamente sospechosa con presencia de manifestaciones menores en ausencia de 365

manifestaciones mayores siempre que haya evidencia de IE reciente. El diagnóstico es considerado presuntivo en corea o carditis aisladas. La carditis que pasa a la cronicidad puede ser intratable, llevar a la insuficiencia cardíaca refractaria y la muerte después de varios meses o años de actividad inmanejable. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL - Artritis reumatoídea, lupus eritematoso, enfermedad de Lyme. - Enfermedades infecciosas: tifoídea, triquinosis, endocarditis infecciosa, infecciones virales, artritis gonocócica y tuberculosa. - Corea de Huntington, artritis reactiva, espondiloartropatías seronegativas, síndrome antifosfolípidos, leucemias, sarcoidosis. TRATAMIENTO No existe tratamiento específico para ER, sólo medidas de mantención que sin embargo afectan la morbilidad de la enfermedad. Los medicamentos posiblemente actúen sobre el edema inflamatorio, pero no en la fibrosis. Tres medidas primordiales en tratamiento son el reposo absoluto, terapia antiflogística y eliminación de la probable infección estreptocócica. Si se presenta insuficiencia cardíaca el paciente debe recibir diuréticos, oxígeno, restricción de sodio en la dieta, digitálicos con cautela porque dosis habituales pueden producir toxicidad, además puede ser necesario dopamina o dobutamina. El reposo debe ser estricto mientras existan signos de actividad reumática y signos de compromiso cardiaco, hasta que VHS sea inferior a 20 en dos controles sucesivos, luego reposo relativo. Antiinflamatorios: Acido acetilsalcílico (AAS) 100mg/kg/día, máx. 3gr/día, fraccionado en 3 a 6 tomas diarias; debe ajustarse de acuerdo a salicilemia (25 a 30 mg/dl), bajar a 50mg/kg en la 4ª semana. La duración depende de la respuesta del paciente-tratamiento y del curso clínico. En artritis y cardítis leve generalmente 4 a 6 semanas. En toxicidad asociada a salicilismo se observa tinitus, náuseas, vómitos, anorexia. Corticoides: Prednisona 1-2 mg/kg hasta la mejoría de las condiciones generales y signos cardíacos estabilizados, 7 a 10 días en carditis moderada pudiendo suspenderse bruscamente en estos casos; durante 30 a 40 días en carditis grave. Después de 10 días de completa normalización de los índices la dosis se reduce 20 a 25% cada semana para evitar recidivas. Los salicilatos pueden agregarse en la última semana de la córtico-terapia y continuarlos por 4 a 8 semanas, hasta 6 meses, según cuadro clínico. Otra forma de uso es 4 mg /kg cada 48 h por 4 semanas y luego disminuir con AAS. En poliartritis dudosa usar sólo acetaminofeno para no interferir con la evolución natural del cuadro inflamatorio. PREVENCION PRIMARIA Erradicación estreptocócica Depende del pronto reconocimiento de la faringoamigdalitis por SBH-A. Penicilina Benzatina i.m. 1.200.000 U; 600.000 U en niños de 6 años), convulsiones, movimientos coreoatetósicos, papiledema - Respiratorias: bronco y laringoespasmo, apnea - Cardiovasculares: hipotensión, arritmia, insuficiencia cardíaca, insensibilidad a digital, dopamina y adrenalina. ECG= QT y ST largo, inversión de ST - Siquiátricas: ansiedad, demencia, irritabilidad, psicosis, depresión - Cutáneas y dentales: en hipocalcemia precoz, retraso e hipoplasia de la dentición 376

Diagnóstico diferencial Este análisis requiere de la interpretación concomitante de la calcemia, fosfemia, niveles de PTH , 25 hidroxi-vitamina D3, idealmente su metabolito activo 1,25 (OH)2 D3 Diagnóstico Hipoparatiroidismo Pseudohipoparatiroidismo Déficit Vitamina D Enfermedad hepática Falla renal Hipomagnesemia Raquitismo Vit D dep tipo I Raquitismo Vit D dep tipo II

Fosfemia

¬ ¬ ¬ ¬ ¬

PTH

25 (OH) D3

1,25 (OH)2 D3

¬

N N ¬ ¬ N N

¬ ¬

N N

N ¬N ¬ ¬N ¬

Tratamiento En caso de síntomas agudos: aportar 5-10 mg/kg de calcio elemental. Gluconato de calcio 10%: 1-2 ml/ kg (1 ml de gluconato de calcio= 9,3 mg de calcio elemental o 1 ml de cloruro de calcio=27,2 mg de calcio elemental). Repetir según necesidad, máximo cada 4-6 horas. No administrar con bicarbonato. En RN después del aporte endovenoso (ev) se recomienda aporte diario de calcio elemental de 80-120 mg/día vía oral. En hipocalcemia leve asintomática: usar calcio oral. Carbonato de calcio al 40%., gluconato de calcio al 10%. Aportar 50 mg/kg/día de calcio elemental. Vigilar aumento de la calcemia, calciuria. Si agrega vitamina D mejora la respuesta. En niños con hipo o pseudohipoparatiroidismo: administrar 1,25 D3 25-50 ng/kg/día y Ca elemental 350- 2000 mg al día. Evitar hipercalciuria. En estados deficientes de vitamina D: D3 1000-2000 UI/día y suplemento de calcio. En caso de enfermedad aguda se resuelve con medidas transitorias, en cambio en enfermedad crónica requiere terapia de mantención de por vida o en algunos casos durante el período de crecimiento lineal. HIPERCALCEMIA Definición Calcemia mayor a 11 mg/dl. Se denomina leve con niveles entre 11-13 mg/dl, en que suele ser asintomática. Etiología Se produce por aumento de la absorción intestinal, resorción ósea o reabsorción renal. Sobretratamiento con sales de calcio , hiperparatiroidismo primario o secundario a hipoparatiroidismo materno en RN, hiperparatiroidismo en niños y adolescentes esporádico o como heredado autosómico dominante, o neoplasia endocrina múltiple I o II, necrosis grasa subcutánea en RN, granulomas (por de producción de 1,25 D3), hipofosfatasia infantil, síndrome de Williams (15% de casos), hipercalcemiahipocalciuria familiar (HHF, RN con niveles > 17 mg/dl), neurofibromatosis, intoxicación con vitamina D, inmovilización prolongada en niño en crecimiento, hipercalcemia oncogénica o por metástasis, ingesta excesiva de álcali, hipertiroxinemia, cortisol bajo, hipofosfemia, nutrición parenteral y drogas: tiazidas, litio, vitaminas D y A. Cuadro Clínico y Laboratorio Síntomas y signos: poliuria (resistencia renal a ADH), constipación, deshidratación, vasoconstricción, aumento de la renina angiotensina, hipertensión arterial.

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Diagnóstico diferencial Diagnóstico

Ca u

Fosfemia PTH

1,25 (OH)2 D3 25 (OH)2 D3

HHF Hiperparatiroidismo Intoxicación Vitamina D Intoxicación calcitriol Enfermedades granulomatosas Tumoral

¬* N *

¬N ¬ N N N ¬

N

N

¬ ¬N ¬N ¬

N ¬

N N N N N

*HHF Ca u/creat u de recolección de 24 horas < 0,01 *Hiperparatiroidismo Ca u/creat u de recolección de 24 horas > 0,01 Valores entre 0,01-0,15 pueden corresponder a ambas entidades Tratamiento Calcemia > 13,5 mg/dl necesita tratamiento de emergencia. Objetivos: Hidratación, calciuresis. Si estas etapas no normalizan calcemia, inhibir resorción ósea. Finalmente terapia para la causa primaria. • Hidratación: fluidos endovenosos solución NaCl 0,9%, luego glucosalina 3000 ml/m2/día • Calciuréticos: utilizar diuréticos de asa, furosemida 1 mg/kg ev lento • Inhibición de la resorción ósea, existen varios agentes: - Calcitonina, 4-10 UI/kg/12 horas subcutáneo - Bifosfonatos- etidronato, oral, poca potencia. Administrar 2 horas antes de comer, dosis 5-20 mg/ día. - Alendronato, oral, potente, ingerirlo 30 minutos antes de comer y mantenerse vertical por 2 horas posterior a ingesta para evitar esofagitis, dosis 10-40 mg/día. - Pamidronato, solamente ev, potente. Utilizar dosis entre 0,25-1 mg/kg. Máxima dosis: 90 mg/24 horas. - Mitramicina o plicamicina, 15-25 µg/kg cada 6-8 horas en infusión - Glucocorticoides : útiles en enfermedades granulomatosas, neoplasias e intoxicación por vitamina D - Ketoconazol, 3-9 mg/kg/día en 3 dosis, inhibe 1α hidroxilasa, útil en situaciones similares a glucocorticoides HIPOMAGNESEMIA Definición Magnesemia < 1,4 mEq/l Etiología Diabetes mal controlada, malabsorción, diarreas prolongadas, laxantes, excreción renal. Síndrome de Bartter y Síndrome de Gitelman. Drogas que aumentan pérdidas de Mg: diuréticos de asa, aminoglicósidos, anfotericina B, mitramicina, inmunosupresores y alcohol. Cuadro Clínico y Laboratorio Neuromusculares: irritabilidad neuronal con efectos similares a hipocalcemia. Cardiovasculares: similar a hipocalcemia e hipokalemia. Alteraciones hidroelectrolíticas asociadas: hiponatremia, hipokalemia, acidosis tubular renal. Tratamiento Identificar causa subyacente y tratarla. Reemplazo del déficit. El equilibrio del Mg toma 4-5 días. 378

Hipomagnesemia severa: administrar 50 mEq de magnesio en 300 cc de suero glucosalino en primeras 3 horas y continuar 80 mEq/300 cc de S.glucosalino en las próximas 24 horas. 1 g de MgSO4 = 16,9 mEq. Sulfato de Magnesio al 50% (1 cc = 0,5grs = 8,4 mEq) En caso de hipomagnesemia leve: aporte oral de 6 mg de magnesio elemental/kg/día. HIPERFOSFEMIA Definición Dado que los niveles normales en las diferentes etapas de la niñez difieren, su valor diagnóstico es diferente. Los niveles más elevados ocurren en el período de RN y lactante con niveles normales entre 4 -7 mg/dl y declinan posteriormente en la edad preescolar hasta la adolescencia para alcanzar los niveles de adulto, 2,5-4,5 mg/dl. Etiología Excesos de aporte (enemas, insuficiencia renal, rabdomiolisis, neoplasias) Excreción inadecuada: insuficiencia renal, movimientos del intracelular al extracelular: rabdomiolisis, neoplasias, shock, hemólisis. Tratamiento Etiológico y uso de ligantes de fósforo: carbonato de calcio (CaCO3) o hidróxido de aluminio 1 ml/kg cada 6 horas. Diálisis en casos severos. HIPOFOSFEMIA Niveles < 2 mg/dl se consideran patológicos. Etiologías Recíprocas a hiperfosfemia. Tratamiento En caso de fosfemia < 1 mg/dl requiere corrección ev. Niveles entre 0,5-1 mg/dl infundir 0,05-0,25 mmol PO4/kg en 4-12 horas (10 mEq/kg/día). Niveles menores a 0,5 mg/dl entre 0,09-0,5 mmol PO4/kg en 4-12 horas (20 mEq/kg/día). 10 ml fosfato monobásico de potasio 15%=15 g=11 mEq/10 ml Riesgos del aporte ev de fosfatos: hiperkalemia, hiperosmolaridad, hipomagnesemia, hipotensión, calcificación metastásica. Nunca aportar fosfatos en presencia de hipercalcemia y usar dosis mínima en insuficiencia renal o hipocalcemia. BIBLIOGRAFIA 1. Gertner J. Control del calcio en el recién nacido. pp 33-46. A current review of Pediatric endocrinology, International symposium on Pediatric Endocrinology. Abril 1997. 2. Carpenter T. Desórdenes de la homeostasis del calcio en la niñez. pp 195-204. A current review of Pediatric endocrinology, International symposium on Pediatric Endocrinology. Abril 1999. 3. Mericq V.y Baron J. Calcium sensing receptor abnormalities.pp 289-300. Hormone resistance and hypersensitivity states. Edited by Lippincott Williams & Wilkins. 2002.

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GENITALES AMBIGUOS ENFOQUE DIAGNOSTICO Y TERAPEUTICO Cecilia Henríquez del V. El nacimiento de un niño con Genitales Ambiguos (GA) debe ser considerado como una emergencia médica. La aceptación y futuro que tenga en su familia y en su medio ambiente, depende en gran parte de cómo sea manejada esta situación por el médico y equipo de salud en los primeros días de vida. Es muy importante ser cuidadoso en las expresiones verbales y no verbales que se emitan y no aventurar un diagnóstico, ni asignar sexo por el aspecto de los genitales externos. Debe primar el concepto que lo fundamental es realizar un estudio completo del paciente. DEFINICION Se considera Genitales Ambiguos desde la hipertrofia de clítoris hasta la hipospadia glandular, con todos los grados intermedios según la nomenclatura de Prader. Para tener una idea cabal de la etiología y el diagnóstico diferencial de los GA es necesario revisar los conceptos embriológicos de la diferenciación sexual. Lo primario es el 1) Sexo Genético: número, estructura y función de los cromosomas sexuales y la información genética contenida en ellos; hasta el momento se conocen aproximadamente 18 genes involucrados en la diferenciación sexual: SRY, WT1, SF-1, SOX-9, DAX-1, y otros. Se formará una gónada masculina o femenina según la dotación cromosómica existente, lo que constituye el 2) Sexo Gonadal: si el individuo es XY se formará testículo y si es XX se formará ovario. Según como esté conformada esta gónada y de su funcionamiento hormonal se obtendrá un 3) Sexo fenotípico: que lo podemos dividir en a) fenotipo de genitales internos: que depende de la acción de testosterona producida en las células de Leydig del teste del lado correspondiente y de la existencia de la hormona inhibidora Mulleriana (MIH) producida por las células de Sértoli. En presencia de testosterona y MIH se formarán genitales internos masculinos. Si estas dos hormonas no están presentes se formarán genitales internos de tipo femenino. b) fenotipo de genitales externos: se formarán genitales externos masculinos en presencia de testículo hormonalmente funcionante con niveles adecuados de testosterona, presencia de la enzima 5 alfa-reductasa que transforma la Testosterona en Dihidrotestosterona que es la que actúa produciendo virilización de genitales externos y un número adecuado de receptores androgénicos . Si no hay acción de testosterona y dihidrotestosterona o receptores androgénicos se formarán genitales externos femeninos. Existe también un 4) Sexo psicológico: que está dado fundamentalmente por la presencia de testosterona circulante que produce una impregnación encefálica dando la característica conducta psicológica masculina. La sociedad y el medio ambiente en el que un individuo se desenvuelve le asigna también un sexo que es llamado 5) Sexo social. En cualquiera de estos niveles es posible que se produzca una falla, por lo que para poder iniciar un estudio de un paciente con Genitales Ambiguos debemos tenerlos presentes. ESTUDIO Anamnesis: Buscando antecedentes familiares de genitales ambiguos, niños fallecidos en primer mes de vida, virilización de la madre durante el embarazo (tumores). Uso de hormonas sexuales durante el embarazo. Examen físico: Clasificando el grado de ambigüedad genital (grados de Prader) y palpación de gónadas. Buscar estigmas genéticos y malformaciones mayores que puedan orientar hacia un síndrome polimalformativo en que los genitales ambiguos sean una manifestación más de una enfermedad genética. Un examen muy útil para comenzar el estudio es realizar una Cromatina Nuclear en raspado de mucosa 380

bucal. Si ésta es positiva debemos descartar que se trata de hiperplasia suprarrenal virilizante (por falla de 21 hidroxilasa) mediante la determinación de 17-hidroxiprogesterona plasmática, especialmente si se trata de un recién nacido (RN) en el que puede haber compromiso vital. A continuación se debe realizar un Cariotipo para confirmar sexo cromosómico y descartar alteraciones de los gonosomas. Si la cromatina es negativa se debe repetir, ya que existen falsos negativos en período de RN. Si ésta es nuevamente negativa se debe confirmar con cariotipo y solicitar testosterona plasmática para descartar alteraciones de biosíntesis de testosterona y síndromes de resistencia androgénica (falla en 5 alfa-reductasa y diversas anomalías cuantitativas y cualitativas de receptores androgénicos). En todos los pacientes con G.A. es necesario realizar ecografía pelviana y uretrocistografía para visualizar genitales internos. En muchos pacientes en los que los exámenes hormonales no son concluyentes es necesario realizar exploración abdominal con biopsias gonadales. En la actualidad, con las técnicas de biología molecular que permiten secuenciación de DNA, es posible mediante sondas génicas identificar los genes de 21 hidroxilasa, gen determinante testicular (SRY), hormona inhibidora Mulleriana, 5 alfa-reductasa , receptor androgénico y otros. Estos exámenes dan el diagnóstico definitivo. TRATAMIENTO Consta de dos etapas: Asignación de Sexo: Esta decisión debe ser tomada por un equipo multidisciplinario (genetista, endocrinólogo, cirujano y psicólogo) y requiere cumplir con los siguientes requisitos: - Debe ser asignado antes de los 2 años de edad, edad en que psicológicamente están definidos los roles masculinos y femeninos - Debe primar el concepto de sexo funcional. Es decir debe ser asignado el sexo que le permita llevar una vida sexual normal en la adultez Es fundamental la opinión del cirujano en cuanto a las posibilidades de reparaciones plásticas futuras. Tratamiento propiamente tal: - Tratamiento médico cuando es necesario hacerlo como en la hiperplasia suprarrenal virilizante (ver capítulo correspondiente) - Tratamiento quirúrgico en etapas - Corrección de genitales: a) Extirpación de falo antes de los 2 años b) Ampliaciones del vestíbulo genital en el momento que se considere oportuno para evitar infecciones urinarias c) Plastías vaginales: durante la pubertad - Gonadectomía cuando es necesario. - Tratamiento psicológico permanente del paciente y su familia. Dado que el tema es extremadamente complejo, este diagnóstico debe ser manejado por el especialista idealmente desde la sospecha clínica inicial. BIBLIOGRAFIA 1. Hiort O. and Holterhus PM. The Molecule basis of male sexual differentiation. European Journal of Endocrinology 2000;142:10 -10 381

2. Henríquez C. Genitales Ambiguos. Manual de Endocrinología Pediátrica Dr. Francisco Beas Editorial Mediterráneo 1993. 3. Rivarola M. Genitales Ambiguos. Endocrinología del Niño y Adolescente. Dr. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo. 2002. 4. Pastor J A: Genitales Ambiguos. Tratado de Endocrinología del Niño y del Adolescente. J. Argente. 2° Edición 2000. 5. Cotinot C. Molecular Genetics of Sex Determination. Seminars in Reproductive Medicine. 2002; 20 Num. 3 :157-67 6. Warne G. Molecular Endocrinology of Sex Differentiaton. Seminars in Reproductive Medicine 2002; 20:169-79.

382

PUBERTAD PRECOZ Alejandro Martínez A. La pubertad corresponde a un proceso armónico, en el cual el desarrollo de caracteres sexuales secundarios permite alcanzar la capacidad reproductiva. Desde el punto de vista neuro-endocrinológico el evento central es el inicio de la secreción pulsátil de GnRH, que al estimular la producción de gonadotrofinas, hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH), determina aumento de la secreción gonadal de esteroides sexuales estrógeno y testosterona. Esto conduce a la aparición de los caracteres sexuales secundarios, lo que marca el inicio puberal desde el punto de vista clínico. En la niña parece estar adelantándose el inicio del desarrollo puberal; deberíamos considerar normal la aparición de botón mamario entre 7 años 6 meses y 13 años. En el caso de los varones la pubertad se inicia con el aumento del volumen testicular entre los 9 y 14 años. La duración en ambos sexos es alrededor de 5 años y el grado de desarrollo sexual se correlaciona mejor con la edad ósea que con la edad cronológica. La pubertad es variable de un individuo a otro, tendiendo a seguir patrones familiares, especialmente en cuanto al momento de inicio y velocidad de progresión. DEFINICION Se considera pubertad precoz (PP) la aparición de los caracteres sexuales secundarios antes de los 7 años 6 meses en la niña y 9 años en el niño; dependiendo si existe o no activación del eje hipotálamohipofisiario se puede clasificar en Pubertad Precoz Central (PPC) o Pubertad Precoz Periférica (PPP). Es importante considerar: etiología; posible compromiso de la talla, como resultado de maduración esquelética acelerada atribuible a la acción de esteroides sexuales y dificultades psicosociales y eventual mayor riesgo de abuso sexual. EVALUACION DEL PACIENTE PEDIATRICO CON PUBERTAD PRECOZ HISTORIA

EXAMEN FISICO

Paciente

- Edad de inicio, secuencia y velocidad de progresión de los signos puberales. - Curva de crecimiento.

Familiar

- Características de la maduración sexual en los familiares de primer y segundo grado. Edad de la menarquia. Antecedentes de Pubertad Precoz.

Antecedentes Mórbidos

- Injuria del SNC, posible exposición ambiental a esteroides sexuales (medicamentos, shampoo, cremas cosméticas, alimentos).

Antropometría

- Talla, peso, perímetro cefálico, presión arterial

Ex. Físico General

- Buscar signos específicos de enfermedad: Ej. manchas café con leche, bocio, alteración del campo visual, examen neurológico.

Desarrollo puberal

- Estadío de desarrollo puberal de Tanner. - En varones: consistencia y simetría de los testículos y relación con el tamaño del pene y desarrollo del vello pubiano. - En niñas: relación entre desarrollo mamario y vello sexual.

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ESTADIOS DE DESARROLLO PUBERAL DE TANNER Hombres

I

No hay tejido mamario

Testes areóla. Peak de la velocidad de crecimiento Menarquia

Testes >6 cc Se produce longitud del pene

IV

La areola sobresale del plano de la glándula mamaria

Testes >10 cc Peak de velocidad de crecimiento Se produce ensanchamiento del pene

V

Mama adulta

Testes >15 cc

Vello púbico

I

Testículos

Mujeres

Mama

Tanner

No hay vello pubiano

II

Ralo y liso sobre los labios mayores

Ralo y liso en la base del pene y/o en el escroto

III

Vello más oscuro, se extiende hacia sínfisis del pubis

Oscuro, en la base del pene

IV

Vello de características adulto Confinado en del zona pubis

Características adulto, confinado a la región suprapúbica

V

Adulto, se extiende hacia la región superior e interna de los muslos

Adulto, romboidal hacia el ombligo

PUBERTAD PRECOZ CENTRAL (PPC) Activación del eje (HHG) hipotálamo ∅ hipófisis ∅ gónada ∅ producción de esteroides sexuales ∅ caracteres sexuales secundarios asociado con aumento de la velocidad de crecimiento, aceleración de la edad ósea y/o menstruación. Comienzo del proceso antes de los 9 años en el varón o 7 años y 6 meses en las niñas. Diagnóstico Frente al paciente con características sexuales secundarias de aparición secuencial, asociado a aumento de la velocidad de crecimiento se debe solicitar: edad ósea y ecotomografía ginecológica, en esta buscar incremento en la relación cuerpo/cuello, longitud uterina >3,5 cm., línea endometrial visible, volumen ovárico mayor de 2cc. En una segunda etapa el especialista solicitará: test de LH-RH, estradiol o testosterona total, según corresponda. Test LH-RH: se mide LH y FSH basal y a los 30 y 60 minutos post estímulo de 100 (g de LH-RH endovenoso. Se considera positivo si existe relación peak LH/peak FSH >0,66 en niñas (96% de sensibilidad y 100% de especificidad) y >3,6 en niños (65% de sensibilidad y 100% de especificidad). Tomografía axial computada o idealmente resonancia nuclear magnética con foco en silla turca debe 384

realizarse a todos los pacientes con PPC. Tienen causa orgánica el 50% de los niños y el 15% de las niñas. CAUSAS DE PUBERTAD PRECOZ CENTRAL • Idiopática • Secundaria: - Anomalías congénitas: Hamartoma, hidrocefalia, aracnoidocele o quiste ventricular, displasia septoóptica, síndrome de silla turca vacía, mielomeningocele - Postinflamatoria: Encefalitis, meningitis, abscesos, enfermedades granulomatosas - Radioterapia - Trauma - Neoplasias: Hipotalámicas, astrocitoma, ependimoma, glioma (neurofibromatosis), craniofaringioma - Sensibilización secundaria del eje hipotálamo-hipofisiario Tratamiento de la Pubertad Precoz Central Análogo de GnRH, en el cual se ha modificado la molécula nativa para incrementar su potencia 20 a 150 veces, constituyendo un inhibidor de la secreción de GnRH desencadenando finalmente una auto regulación negativa de éstos. Frente a un posible candidato para utilizar análogo GnRH nos debemos plantear: 1.¿Estamos frente a una pubertad precoz?; 2.¿Tiene el paciente una PPC?; 3. ¿Los signos clínicos de pubertad y la velocidad de maduración del esqueleto están progresando rápidamente de tal forma que probablemente comprometerá la talla final?; 4. ¿Es el niño deficiente en hormona de crecimiento?; 5. ¿Hay compromiso psicológico o del bienestar del paciente?, 6.¿El tratamiento realmente mejorará la calidad de vida?; 7.-Costo/beneficio del tratamiento. PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA (PPP) Aparición de caracteres sexuales secundarios, con niveles elevados de esteroides sexuales, sin que exista activación del eje HHG. En la PPP, los signos puberales suelen no sucederse en forma fisiológica, por lo que en la niña el primer signo puberal puede consistir en un período menstrual y en el caso del varón, virilización sin crecimiento testicular. CAUSAS • Pubertad Precoz Familiar Independiente de Gonadotrofinas (Testotoxicosis) • Síndrome de McCune-Albright • Tumores Gonadal/extragonadal Secretores de estrógenos: Quiste ovárico, células de la granulosa, tumores de células de Sertoli, síndrome de Peutz-Jeghers Secretores de testosterona: Células de Leydig, teratoma Secretores de hormona Beta Gonadotrofina Coriónica (hCG): Hepatoblastoma, germinoma, coriocarcinoma • Adrenal - Hiperplasia Adrenal Congénita: Deficiencia de 21-hidroxilasa, 11 Beta-hidroxilasa - Adenoma, Carcinoma - Síndrome de resistencia a glucocorticoides • Esteroides sexuales exógenos • Hipotiroidismo Primario

385

Tratamiento Al no existir activación del eje HHG, estos pacientes no responden al tratamiento con análogos de LHRH. El tratamiento será médico o quirúrgico dependiendo de la etiología. TELARQUIA PRECOZ Aumento unilateral o bilateral de la glándula mamaria en niña menor de 7 años y 6 meses, en ausencia de otros signos puberales, sin aceleración de la talla y/o edad ósea. Telarquia precoz “precoz” ∅ lentamente progresiva, sólo control clínico. Telarquia prematura “exagerada” ∅ debe estudiarse: ecotomografía pelviana y edad ósea. Descartar posibles contaminantes estrogénicos: alimentos, cremas, shampoo. La telarquia precoz idiopática no debe tratarse, sólo observar desarrollo puberal y talla cada 4-6 meses hasta que inicie pubertad normal. PUBARQUIA PRECOZ En niñas menores de 7 1/2 años o en varones menores de 9 años: olor axilar, vello axilar y/o genital, aumento actividad de las glándulas sebáceas, sin aceleración de la talla ni edad ósea. Buscar antecedentes personales y familiares sugerentes de hiperplasia suprarrenal congénita y antecedentes de pequeño para edad gestacional. Debe estudiarse: 17 OH Progesterona, dihidroepiandrostenediona (DHEA-S), testosterona total, insulina/glicemia basal. Si 17 OH Progesterona es > 2 ng/ml debe realizar test de ACTH. Control clínico cada 4-6 meses. BIBLIOGRAFIA 1. Root A. Precocious Puberty. Pediatrics in Review 2000;21(1): 10-19 2. Rosenfield. Puberty in the female and its disorders, Chapter 16: Pediatric Endocrinology, Sperling. Saunders Second Edition 2002, Philadelphia, Pennsylvania, USA. 3. Ibañez L., Marcos MV., Rodríguez Hierro F., Zegher F. Early Puberty: Rapid progression and reduced final height in girls with low birthweigth. Pediatrics 2000; 106:e72.

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RETARDO DEL DESARROLLO PUBERAL Alejandro Martínez A. La maduración del sistema reproductivo se inicia en la vida fetal y permanece activo durante los primeros meses de vida, posteriormente se inactiva y permanece latente durante la niñez hasta que su reactivación gatilla el desarrollo puberal. La pubertad se inicia cuando la secreción de hormona liberador de GH (GnRH) del hipotálamo comienza a ser pulsátil, de esta forma la hipófisis responde al estímulo hipotalámico con aumento de secreción de gonadotrofinas que producen la maduración de las gónadas y aumento en la producción de esteroides sexuales y en consecuencia aparecen los caracteres sexuales secundarios, aceleración del crecimiento y fertilidad. Los factores que determinan el inicio del desarrollo puberal aún son poco entendidos y es motivo de intensa investigación, pero el estado de salud, nutrición y factores genéticos son determinantes claves de este proceso. Los criterios diagnósticos para el “retardo del desarrollo puberal” se basan en normas estadísticas (retraso > 2 DS para la edad promedio del inicio del desarrollo puberal). Se considera retardo puberal si la maduración sexual no ha sido aparente a la edad de 14 años en niños (testículos con volumen 60 mg/dl, de riesgo 60-50 mg/dl y niveles de hipoglicemia 10 µg/l), cortisol (>18 µg/dl) e IGFBP1 (>125 ng/ml). Una comparación de esta situación normal con lo que ocurre en el paciente durante una hipoglicemia (glicemia < 50 mg/dl) orienta a la causa subyacente. Esta misma muestra crítica puede ser también obtenida durante una crisis “espontánea”. Muestra crítica: Gases venosos, glicemia, insulinemia, GH, IGFBP1, lactato, ácidos grasos libres, (hidroxibutirato. Dependiendo del diagnóstico de sospecha dejar muestra para: amonio, carnitina total y libre, perfil de ácidos orgánicos en plasma y orina. En caso de sospecha de hiperinsulinismo administrar 1 mg de glucagón endovenoso posterior a muestra crítica y monitorizar con glicemia a los 15 y 30 minutos posteriores. Un aumento de la glicemia más de 30 mg/dl de la basal es sugerente del diagnóstico de hiperinsulinismo. ETIOLOGIAS MAS FRECUENTES Menor de 1año Hiperinsulinismo 60 % Errores innatos del metabolismo 25% Hipopituitarismo 15%

Mayores de 1 año Hipoglicemia cetósica Medicamentos: insulina sulfonilureas, etanol, beta bloqueadores Insulinoma

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Orientación Diagnóstica Hipoglicemia

Acidemia

Lactato GNG: G6Pasa FdPasa PEPCK PC ETOH

Cetonas hipopituitarismo GSD 3,6,9 hipoglic cetósica normales

-

FFA= ácidos grasos libres GNG= alteraciones de la gluconeogénesis G6Pasa déficit de glucosa 6 fosfatasa PEPCK deficiencia de la fosfoenolpiruvato carboxikinasa - ETOH= etanol

No acidemia ¬ cetonas y FFA defectos FAO def. carnitina Neonatos

¬ cetonas y ¬ FFA hiperinsulinismo hipopituitarismo (raros)

- GSD = glucogenosis - FAO= oxidación de FFA - FdPasa= déficit de fructuosa 1,6 difosfatasa - BOB= beta hidroxibutirato

CUADRO CLINICO Signos y síntomas: RN macrosómico, hernia umbilical y fosetas auriculares: síndrome de Beckwith Wiedeman. Elementos inespecíficos en período neonatal: hipotonía, succión lenta, enfriamiento, temblor y convulsiones especialmente en hipoglicemias hipocetonémicas. En período de lactante y niño mayor: taquicardia, sudoración, irritabilidad y otros síntomas que reflejan neuroglucopenia. LABORATORIO Realizar muestra crítica: Glicemia documentada de 30 mg/dl es una respuesta positiva. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL I. Acidemia e hiperlactacidemia: - Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa: hepatomegalia, retraso de crecimiento, hiperuricemia, hipertrigliceridemia, FFA, BOB - Deficiencia de fructuosa 1-6 difosfatasa: tolera 8-10 horas de ayuno, FFA, BOB, hipoglicemia post ingesta de fructuosa ( frutas) - Deficiencia de piruvato carboxilasa y piruvato carboxikinasa: acidemia láctica - Neonatos normales debido a que la cetogénesis y gluconeogénesis están poco desarrolladas con alto riesgo de hipoglicemia en primeras 12-24 horas de RN - Alcohol: su metabolismo altera equilibrio NADH/NAD, alterando gluconeogénesis derivando piruvato a lactato. La hipoglicemia ocurre si el ayuno es largo y por lo tanto se ha depletado el glicógeno II. Acidemia y aumento de cetonas - Deficiencia de enzimas deramificadora (3) , fosforilasa (6) y fosforilasa kinasa (9): toleran 4-6 horas de ayuno, ¬ lactato, FFA, BOB, test de glucagón si está post prandial. Hepatomegalia y retraso de crecimiento. - Deficiencia de cortisol y hormona de crecimiento: toleran 10-14 h de ayuno, ¬ lactato, FFA, BOB. La presentación neonatal puede similar a un hiperinsulinismo. - Hipoglicemia cetósica: Niños generalmente entre 1 y 4 años, con episodios de hipoglicemia sintomática de ayuno aparentemente un defecto cuantitativo de adaptación al ayuno. Es un diagnóstico de exclusión. III. Sin acidemia con BOB y FFA suprimidos • Hiperinsulinismo persistente: la tolerancia al ayuno es variable de nula a 12 h dependiendo de la severidad , prueba de estímulo con glucagón con delta de glucosa respecto al basal < 30 mg/dl. Etiología: - Mutaciones recesivas del SUR o del canal de K (Kir 6.2) no responde a diaxozide si a octeotride - Mutaciones dominantes de la glutamato deshidrogenasa: cursa con hiperamonemia (90-200 (M), hipoglicemia más leve, sensible a leucina - Mutaciones dominantes de la glucokinasa hipoglicemia más leve, de inicio tardío, responde a diaxozide - Hiperinsulinismo focal asociados con pérdidas focales de heterozigosidad del 11p materno y expresión de una mutación paterna del canal de K o del SUR. • Hiperinsulinismo neonatal transitorio - Hijo de madre diabética se resuelve en < de 48 h, stress perinatal e hiperinsulinismo inducido asociado a PEG, asfixia, toxemia, persiste por 1-2 meses con altos requerimientos de glucosa - Administración de insulina: péptido C bajo - Hipopituitarismo neonatal: puede asociarse a colestasis, sospecharlo cuando existen defectos de línea media. Alto requerimientos de glucosa y respuesta glicémica al glucagón. - Propanolol y beta bloqueadores: debido a la supresión de la lipolísis pueden desarrollar hipoglicemia hipocetósica. Puede asociarse a hipertensión por los efectos α adrenérgicos durante la respuesta simpática a la hipoglicemia. IV. Sin acidemia con BOB suprimidos y FFA • Defectos de la oxidación de ácidos grasos y de la cetogénesis: toleran ayunos de 12-16 h, lactato, test de estímulo con glucagón negativo. Letargia, vómitos, coma, convulsiones, hepatomegalia. En defectos severos: cardiomiopatía y debilidad muscular. Generalmente se presenta alrededor de los 6-18 meses, se desencadena por enfermedad intercurrente 395

• Defecto del transportador de membrana plasmática de carnitina de músculo y riñón. Presentación alrededor de los 6-18 meses, > 50% se presentan con cardiomiopatía progresiva, la carnitina en plasma y músculo muy ¬ • Déficit de carnitina palmitoil transferasa I. Afecta al hígado y no el músculo. • Déficit de Acilcarnitina carnitina translocasa • Defectos de la β oxidación fracción e acil carnitina del plasma,¬ carnitina plasmática. La administración de carnitina no lo corrige • Neonatos normales: en estos casos la gluconeogénesis y cetogénesis están poco desarrolladas en primeras 12-24 horas TRATAMIENTO Minimizar el riesgo de daño cerebral para lo cual el objetivo es mantener la glicemia >60 mg/dl. Medicamentos utilizados en enfermedades que causan hipoglicemia: - Glucosa: en la emergencia 200 mg/kg de glucosa al 10%, seguido de aporte ev de glucosa 10% - Glucagón: en casos de hipoglicemia inducida (emergencia) por insulina 1 mg sc o ev - Diaxozide: 5-15 mg/kg/día en 2-3 dosis. Iniciar dosis máxima y probar eficacia por 48 horas y luego descender a lo tolerable. Generalmente 10 mg/kg/día - Octeotride: 2-10 (µ/kg/día hasta >50 (µ/kg/día sc en 3-4 dosis o continuo ev - Maicena cruda: 1-2g/kg/dosis , disuelta en agua fría, duración de efecto 4-6 horas - Carnitina: 100 mg/kg/día en 3-4 dosis. BIBLIOGRAFIA 1. Aynsley-Green A, Hussain K, Hall J, et al. 2000 Practical management of hyperinsulinism in infancy, Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 82:2, F98-F107 2. De Lonlay P, Poggi-Travert F, Fournet JP, et al 1999 Clinical features of 52 neonates with hyperinsulinism N Engl J Med 340:1169-75 3. Shepherd RM, Cosgrove KE, O’Brien RE, Barnes PD, Ammala C, Dunne MJ. 2000 Hyperinsulinism of infancy: towards an understanding of unregulated insulin release. European Network for Research into Hyperinsulinism in Infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 82:F87-97. 4. Stanley CA. 1995 Carnitine disorders. Adv Pediatr. 42:209-42.

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SINDROME HIPERGLICEMICO Y DIABETES MELLITUS Ethel Codner D. SINDROME HIPERGLICEMICO Definición y Causas El síndrome hiperglicémico se presenta en un conjunto de cuadros de diferente etiología, cuya característica central es la elevación de la glucosa plasmática. En el año 1997 la Asociación Americana de Diabetes definió como hiperglicemia niveles de glucosa en plasma en una muestra de ayuno niveles mayores a 125 mg/dl, y como un nivel normal si esta muestra es menor a 110 mg/dl. También se ha determinado como patológico una muestra obtenida en cualquier momento del día, incluyendo aquellas obtenidas después de una comida que sea mayor a 200 mg/dl. El síndrome diabético se presenta cuando un paciente ha presentado en dos oportunidades alguno de los siguientes tres criterios: - Glicemia de ayuno mayor de 125 mg/dl - Prueba de tolerancia a la glucosa con glicemia mayor a 200 mg/dl a las 2 horas - Síntomas sugerentes de diabetes y una glicemia mayor a 200 mg/dl en cualquier momento del día Por lo tanto, al presentar uno de estos elementos el diagnóstico debe confirmarse con la repetición de alguno de los criterios. Hasta hace algunos años se diferenciaba la diabetes infantil de la del adulto, pero últimamente esta diferenciación se ha dificultado ya que formas propias del adulto, tales como la diabetes tipo 2, también pueden debutar en el período de la infancia y adolescencia, y por otro lado formas propias del niño tales como la diabetes mellitus tipo 1 también pueden iniciarse durante la adultez. Las causas de hiperglicemia se detallan en la Tabla. Esta clasificación se basa en el mecanismo fisiopatológico de la enfermedad, y es la publicada y acordada por la Asociación Americana de Diabetes y la Organización Mundial de la Salud en el año 1997. Con cierta frecuencia el pediatra se enfrenta a un síndrome hiperglicémico transitorio asociado a cuadros agudos tales como septicemia, gastroenteritis aguda , deshidratación, infecciones graves, quemaduras o cuadros neurológicos. Estos cuadros se encuentran definidos dentro del grupo de Síndromes hiperglicémicos secundarios con etiología específica (Tabla). Corresponden a una manifestación del stress que sufre el paciente y es de evolución autolimitada. Se ha evaluado el riesgo que presentan estos niños de presentar diabetes mellitus tipo 1 (DM1) en el futuro, con resultados contradictorios. Existen algunas series que demuestran que esta población presenta en un porcentaje importante autoanticuerpos y desarrollo de DM1 a largo plazo. Clasificación y etiología del síndrome diabético • Diabetes mellitus tipo 1 1.A: Mediada inmunológicamente 1.B: Idiopática • Diabetes mellitus tipo 2: puede ir desde una forma en que predomina la insulino-resistencia con insulinopenia relativa a aquellas formas en que predomina el déficit secretor con insulino-resistencia • Secundaria o con etiologías específicas - Defectos genéticos en la función de la célula β MODY 1: HNF-4α MODY 2: glucokinase MODY 3: HNF-1α MODY 4: Factor promotor de la insulina-1(IPF-1) MODY-5: Factor nuclear hepático 1β. MELA Síndrome de Wolfram - Defectos genéticos que alteran la acción de insulina Insulino-resistencia tipo A, leprechaunismo, Rabson-Mendehall, diabetes lipoatrófica - Enfermedades del páncreas exocrino: 397

Pancreatitis, trauma, pancreatectomía, neoplasia, fibrosis quística, hemocromatosis - Endocrinopatías: Acromegalia y Síndrome de Cushing - Drogas Glucocorticoides, vacor, pentamidina, ácido nicotínico, hormona tiroídea, diazoxide, β-adrenérgicos, tiazidas, dilantina, α interferon - Infecciones: Rubéola congénita, citomegalovirus - Formas infrecuentes de diabetes mediada inmunológicamente: Anticuerpos anti-receptor de insulina, “stiff-man” síndrome - Otros síndromes genéticos asociados con diabetes: S. Down, S. Klinefelter, S. Turner, Ataxia Friedreich, Corea Huntington, S. Laurence-Moon-Biedl, distrofia miotónica, porfiria, S. Prader-Willi • Diabetes gestacional Cetoacidosis y Cetosis: Definición y fisiopatología Se define cetoacidosis como el estado de descompensación aguda de un paciente con diabetes mellitus que presenta acidosis metabólica con pH menor de 7,3, bicarbonato menor a 15 mEq/l, glicemia mayor de 250 mg/dl, y cetonuria o cetonemia positiva. En el caso de la cetosis no se presenta la acidosis metabólica ni la disminución del bicarbonato, pero existen cetonas en la orina o en sangre. La descompensación metabólica resulta del aumento de las hormonas de contrarregulación (GH, cortisol, glucagón, adrenalina) en ausencia de un incremento compensatorio de la insulina. Estos cambios hormonales producen las siguientes alteraciones: - Acidosis metabólica secundaria a aumento de la lipolisis y formación de cetoácidos, con la consecuente cetosis, cetonuria y acidosis metabólica con disminución del bicarbonato y aumento del anión gap. - Hiperglicemia secundaria a la insulinoresistencia inducida por el aumento de las hormonas de contraregulación y aumento de la producción hepática de glucosa. El aumento de la glicemia en sangre, induce a pérdida de volumen y de electrolitos por la orina, llevando a la deshidratación y a la disminución del contenido corporal total de electrolitos. Además la hiperglicemia produce un estado hiperosmolar que explica las alteraciones neurosensoriales y parte de las complicaciones. Complicaciones Las principales complicaciones de la cetoacidosis diabética son el edema cerebral, las alteraciones hidroelectrolíticas y la neumonía aspirativa. Cualquiera de estas complicaciones pueden llevar a la muerte, por lo que el médico tratante debe tener una conducta preventiva y mantener a los pacientes con monitorización electrocardiográfica, sonda nasogástrica y evaluación permanente de la aparición de los signos sutiles sugerentes de edema cerebral (caída relativa de la frecuencia cardíaca, compromiso sensorial, pérdida de control de esfínteres). Cuadro clínico El cuadro clínico puede ser de intensidad variable desde la presencia de cetosis con leve hiperglicemia a un cuadro de coma diabético con shock y compromiso de conciencia severo. Laboratorio: Solicitar al ingreso: glicemia, electrolitos plasmáticos (cloro para cálculo del anión gap), gases venosos, cetonemia, cetonuria y nitrógeno ureico. Descartar cuadros infecciosos (radiografía de tórax, examen de orina, etc.).

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peso (kg) x talla (cm) Cálculo de la superficie corporal: 3.600 Cálculo del anión gap: (Na+-Cl—HCO3-) Cetoacidosis: Tratamiento Etapa 1: expansión volumen intravascular con suero fisiológico Objetivo: Expansión del espacio intravascular, lograr buena perfusión de tejidos periféricos, no pretender corregir deshidratación. Lograr que la insulina que se administrará posteriormente pueda acceder a tejido esplácnico y muscular. Disminuir las hormonas de contrarregulación. Paciente en shock: suero fisiológico en bolo, 20 ml/kg. Según corrección de signos vitales y llene capilar repetir misma cantidad en 30 minutos. Posteriormente usar coloides. Paciente no en shock: administrar suero fisiológico 20 ml/kg o 500 ml/m2 en 30 min. Sólo si el paciente está en shock o mal perfundido administrar este mismo suero en forma rápida. Etapa 2: infusión de insulina y corrección hidroelectrolítica Objetivo: Restablecer la volemia, combatir la acidosis, iniciar el tratamiento insulínico y comenzar corrección de trastornos electrolíticos. Insulina cristalina: La forma de administración depende de las facilidades de control del paciente. La infusión endovenosa se puede realizar sólo si cuenta con una bomba de infusión continua, y no con un matraz de goteo: - Sala o servicio de urgencia: Colocar insulina 0,1 U/kg/dosis endovenosa y simultáneamente 0,1 U/kg intramuscular. - Unidad de cuidados intensivos: Se inicia el tratamiento con infusión de 0,1U/kg/h de insulina ev. Preparar 50 U de insulina en 250 ml de suero fisiológico (0,2 U/ml, aportar 0,5 ml/kg/h). Hidratación: debido a la hiperosmolaridad que tienen estos pacientes, el reemplazo de volumen se realiza con solución sodio 105 o 140 mEq/lt. El aporte de volumen se realiza en forma pareja en 24-36 horas, para evitar el edema cerebral. Se calcula un aporte de 2,5 veces el volumen de mantención a pasar en goteo parejo. Por ejemplo si el paciente tiene un volumen de mantención de 1500 cc/m2, el aporte será de 3750cc/24 horas. Volumen máximo para 24 horas: 4 l/mt2/día. En este período el paciente recibe dos infusiones paralelas: la insulina y el suero fisiológico o 105 mEq/l. Cuando el paciente orina, o en caso de tener una kalemia normal-baja se agrega potasio (30-40 mEq/l). Se agrega KCL al suero fisiológico o solución Na 105 mEq/l. La administración de fosfato se reserva sólo para los casos de hipofosfemia severa, menor de 1,5 mg/dl. Se debe evaluar en forma horaria la diuresis. Recordar que uno de los motivos por los que no se logra bajar la glicemia ni disminuir la acidosis es que el aporte de volumen ha sido insuficiente. Acido-base: La causa de la acidosis metabólica es la generación de cetoácidos, debido a la deficiencia relativa de insulina, por lo que la corrección de este fenómeno se realiza fundamentalmente en base a la administración de insulina. Los bolos endovenosos de bicarbonato no se deben usar ya que son un factor de riesgo de edema cerebral. La administración de bicarbonato en infusión continua durante las primeras horas de tratamiento es controvertida. Si se decide hacerla, se administra bicarbonato sólo si el pH es menor a 7,0. Esto se realiza con bicarbonato al 8% (1 ml= 1 mEq) diluido en agua destilada, y se calculan 80 mEq/m2 a pasar en 2 horas. Se mantiene este esquema de tratamiento en que hay dos infusiones paralelas: la insulina y el aporte de volumen. Control: Hemoglucotest horarios. Manejo de las glicemias: La glicemia no debe disminuir en más de 100 mg/dl por hora (factor de riesgo 399

de edema cerebral.) Si el cambio de glicemia es mayor a este valor, se sugiere iniciar una infusión de suero glucosado o glucosalino. Calcular el aporte como 1 U de insulina por 4 g de glucosa. En esta situación el paciente queda con tres “matraces” de infusión: insulina preparada en suero fisiológico, el suero fisiológico y la solución glucosada. Según el cambio de la glicemia ir aumentando o disminuyendo la infusión de glucosa. Si la glicemia no ha disminuido reevaluar el aporte de volumen, la presencia de infección y/o aumentar dosis de insulina usada. Si la glicemia es < 250 mg/dl, pero el pH es 7,3, HCO3 >18 mEq/l y glicemias menores a 270 mg/dl Etapa 3: cambio a insulina y régimen cada 6 horas Hidratación: Se cambia a una solución de suero glucosado al 5%, sodio 70 mEq/l, con potasio. Cuando el paciente tolera régimen oral se suspende suero y se deja hidratación oral ad libitum. Insulina: - Se inicia insulina cristalina 0,25 U/kg cada 4 horas. Esta inyección se debe colocar estando el paciente con la infusión continua de insulina, ya que demora 30 minutos en comenzar a actuar. Se debe recordar que al quitar el suero, la insulina circulante en sangre desaparece en pocos minutos, por lo que nunca se debe suspender el aporte de insulina en el paciente con DM1. Si existe una hipoglicemia se aumenta el aporte de hidratos de carbono y se disminuye el aporte de insulina, pero el no aporte de insulina hace que el paciente caiga rápidamente en cetoacidosis nuevamente. Según control glicemia previo a inyección, se modifica dosis de insulina, que generalmente oscila entre 0,25 y 0,5 U/kg./dosis. Régimen: Régimen isoglucídico. Hidratos de Carbono totales para el día se fraccionan en comidas iguales cada 6 horas, media hora después de la insulina Duración: Esta etapa se mantiene sólo para probar tolerancia oral, una vez que el paciente se alimenta en forma apropiada, se suspende el suero, y se programa el paso a la siguiente etapa. Control: Se realiza glicemia capilar previo a la indicación de la insulina. Cada uno de estos exámenes debe ser evaluado por el médico tratante, para decidir modificación de la dosis de la insulina. Electrolitos: Continuar reposición de potasio, por vía oral con gluconato de potasio 2-3 meq/kg/día (presentación: 20 mEq en 15 cc de jarabe), según kalemia Etapa 4: tratamiento con insulina NPH y cristalina Se puede iniciar esta etapa cuando el paciente tolera régimen sólido, y paciente en buenas condiciones generales. No es necesario que las glicemias estén estables. Insulina: - Cálculo de la dosis total de insulina a recibir al día. Existen dos formas de realizar este cálculo. La primera es sumar la dosis total que recibió de insulina cristalina el día previo, aportada como inyecciones cada 6 horas, y calcular 2/3 de esta dosis. La segunda forma es realizar el cálculo aportando entre 0,5 a 0,9 U/kg al día, según la severidad de la deshidratación, acidosis, tiempo de evolución del cuadro, dificultad en disminuir la glicemia se puede estimar si el requerimiento va a ser alto o bajo. Por ejemplo un paciente que presentó acidosis y deshidratación severa que requirió mucho tiempo de infusión continua de insulina para controlar la glicemia requerirá una dosis de 0,8 a 0,9 U/Kg/día.. - Fraccionar dosis total en dosis de la mañana y dosis de la tarde. Aproximadamente 2/3 de la dosis total se aporta en la mañana y 1/3 en la tarde antes de comida. - Repartir dosis de la mañana y de la tarde entre la insulina NPH y la cristalina. La dosis de la mañana se divide en 2/3 que se administra como insulina NPH y 1/3 como insulina cristalina. Si la glicemia es sobre 150 mg/dl se aumenta en 1/2 o 1 unidad el aporte de insulina cristalina por cada 50 mg/dl de glicemia sobre 150 mg/dl. La dosis de la tarde se reparte entre ambos tipos de insulina de igual forma. Control: Realizar hemoglucotest ayuno, prealmuerzo, precomida, y antes de la colación de la noche. Se indica un refuerzo adicional de insulina cristalina a la hora de almuerzo si la glicemia es mayor de 200 mg/dl usando la escala de cristalina que se usó al desayuno. 400

- Cambio de glicemias después del primer día de indicado la NPH. Si glicemia de ayuno es alta, la dosis de NPH antes de comida se debe aumentar. Si glicemia antes de almuerzo o antes de colación de la noche es alta se debe aumentar la insulina cristalina de la mañana o de la comida, respectivamente. Si glicemias de la tarde y antes de comida son altas, el paciente requiere más NPH antes del ayuno. Alimentación: Régimen normocalórico con aporte de hidratos de carbono que recomienda la FAO/OMS. (Ver tabla). Calorías se reparten de la siguiente forma: 20% al desayuno, 25% almuerzo y comida, 10% colación de media mañana, media tarde y noche. Paciente diabético debutante sin deshidratación ni compromiso de conciencia: ingresar al paciente para educación pero comenzar en etapa 4. Cetosis sin deshidratación ni compromiso de conciencia: Tratamiento. Sólo hiperglicemia y presencia de cuerpos cetónicos. Estos cuadros se pueden tratar en forma ambulatoria, o semi ambulatoria, siempre que las condiciones sociales y familiares den garantías de cumplir con las indicaciones médicas. En este caso el tratamiento se puede efectuar con el siguiente esquema: • Líquidos abundantes sin azúcar (300 cc. cada una hora). • Insulina cristalina 0,25 cada 4 horas por vía subcutánea, ajustar las dosis según cifras obtenidas de hemoglucotest. Si después de 2 refuerzos persiste hiperglicemia y cetosis se debe considerar la hospitalización para hidratación ev. Esquema de manejo de la cetoacidosis y cetosis diabética A. Evaluar si se trata de cetoacidosis o cetosis. Si el pH es menor de 7,3, o el bicarbonato es menor de 15 meq/lt, trate como cetoacidosis (Punto B). Si sólo existe hiperglicemia o cetonuria realice manejo de cetosis (Punto C) B. Manejo de cetoacidosis B.1:Etapa 1: Suero fisiológico 20 ml/kg o 500 cc/mt2. Pasar en 30 minutos en aquéllos sin shock, y pasar en bolo sólo en los pacientes con compromiso hemodinámico. Repetir sólo si persiste el mal llene capilar o la hipotensión B.2: Etapa 2: Aporte de insulina ev o im. • Aporte de volumen: Suero fisiológico o Na 105 meq/lt 2,5 veces el gasto de mantención a goteo parejo, generalmente 3750 cc/mt2/24 horas. Cuando paciente comienza a orinar agregar KCL 2040 meq/lt • Aporte de insulina: - Si se cuenta con bomba de infusión aportar 0,1 U/Kg/hora. Preparar 50U en 250 cc, y pasar 0,5 cc/kg/hr de esta solución. - Si no se cuenta con bomba de infusión: Colocar insulina 0,1 U/kg/dosis endovenosa y simultáneamente 0,1 U/kg intramuscular. • Aporte de bicarbonato: Administración de bicarbonato sólo si el pH es menor a 7,0: bicarbonato al 8%: 80 meq/mt2 a pasar en 2 horas. • Cuando paciente recupera conciencia se puede probar tolerancia oral a líquidos sin azúcar. • Cuando glicemia llega a 250 mg/dl o disminuye más de 100 mg/dl, pero ph es menor a 7,35: Agregar un tercer matraz con SG 5%, y calcular 4 gramos de glucosa por 1 unidad de insulina. • Control glicemia capilar horario. Los electrolitos y gases se deben controlar cada 2 horas. B.3: Etapa 3: Cuando ph es mayor o igual a 7,35 y glicemia menor a 250 mg/dl. • Suspender suero fisiológico, y cambiar por SG5%, sodio 70 meq/lt, con KCL. Cuando el paciente tolera alimentación oral se suspende el suero. 401

• Aportar insulina cristalina 0,25 U/kg cada 4 horas. Esta inyección se debe realizar 20 minutos antes de suspender la infusión de insulina. • Régimen isoglucídico • Glicemia capilar previo a cada inyección. • Duración: Esta etapa se mantiene por mientras que se prueba la tolerancia oral B.4. Etapa 4: Cambio a insulina NPH (ver texto) C. Manejo de cetosis • Líquidos abundantes sin azúcar (300 cc. cada una hora). • Insulina cristalina 0,25 cada 4 horas por vía subcutánea, ajustar las dosis según cifras obtenidas de hemoglucotest. Si después de 2 refuerzos persiste hiperglicemia y cetosis se debe considerar la hospitalización para hidratación ev. BIBLIOGRAFIA 1. Codner E. Síndrome hiperglicémico. En: Beas F., ed. Endocrinología del niño y el adolescente. Santiago: Editorial Mediterráneo., 2002:235-257. 2. White NH. Diabetic ketoacidosis in children. Endocrinol Metab Clin North Am 2000; 29:657-82. 3. Rosenbloom AL., Schatz DA., Krischer JP., et al. Therapeutic controversy: prevention and treatment of diabetes in children. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85:494-522. 4. White NH., Santiago JV. Diabetic ketoacidosis in children. In: DeFronzo RA, ed. Current Therapy of Diabetes Mellitus. St. Louis, Missouri: Mosby, 1998:13-20. 5. Report of the Expert Committee on the Diagnosis and Classification of Diabetes Mellitus Diabetes Care 1997; 20:1183-97. (artículo gratis en Diabetes Care Clinical Practice Guidelines: http:// care.diabetesjournals.org/content/vol25/suppl_1/) 6. Glaser N., Barnett P., McCaslin I., et al. Risk factors for cerebral edema in children with diabetic ketoacidosis. The Pediatric Emergency Medicine Collaborative Research Committee of the American Academy of Pediatrics. N Engl J Med 2001; 344:264-9. 7. Hyperglycemic Crises in Patients With Diabetes Mellitus. Diabetes Care 2002; 25:100S-108. (artículo gratis en Diabetes Care Clinical Practice Guidelines: http://care.diabetesjournals.org/content/vol25/ suppl_1/) 8. Hospital Admission Guidelines for Diabetes Mellitus. Diabetes Care 2002; 25:109S-. (Diabetes Care Clinical Practice Guidelines: http://care.diabetesjournals.org/content/vol25/suppl_1/).

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Fernando Cassorla G. DEFINICION Inadecuada secreción de hormonas de la corteza adrenal (glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides sexuales) que puede deberse a una enfermedad primaria de la adrenal (insuficiencia primaria) o una inadecuada secreción de ACTH (insuficiencia secundaria). ETIOLOGIA Insuficiencia Adrenal Primaria - Hiperplasias suprarenales congénitas - Hemorragia suprarrenal del RN - Insuficiencia adquirida por infecciones como TBC e infecciones por hongos, enfermedades de depósito, metástasis tumorales y hemorragias (septicemias por meningococo o pseudomona) - Síndromes poliglandulares autoinmunes (tipo I y II) - Mutación Gen DAX (asociado a hipogonadismo). - Insensibilidad a ACTH - Adrenoleucodistrofia - Hipoplasia suprarrenal congénita Insuficiencia Adrenal Secundaria - Administración prolongada de corticoides - Deficiencia de ACTH asociada a deficiencia de otras hormonas de la hipófisis anterior. - Deficiencia aislada de ACTH CUADRO CLINICO Hiperplasias Suprarrenales Congénitas (HSRC) Síndromes causados por deficiencia enzimática hereditaria de la biosíntesis de cortisol, que lleva a elevación crónica de ACTH, hiperplasia de la corteza adrenal e hiperproducción de andrógenos; clínicamente se manifiesta por distintos grados de ambigüedad y/o alteraciones electrolíticas. Las enzimas necesarias para la síntesis del cortisol son cinco: - 21-Hidroxilasa (21-OH). Su deficiencia produce virilización y pérdida de sal. - 11-hidroxilasa. Su deficiencia produce hipertensión y virilización. - 3-beta deshidrogenasa. Su deficiencia produce pérdida de sal asociada a virilización en la mujer y masculinización incompleta en el varón. - 17-hidroxilasa. Su deficiencia produce hipertensión y ausencia de desarrollo sexual en la niña. - 20-22 desmolasa. (Proteína STAR). Produce pérdida de sal y ambigüedad genital en el varón, lo que puede causar muerte precoz. Hiperplasia suprarrenal por deficiencia de la 21-OH Existe una mutación del gen CYP21B (cromosoma 6), cuya herencia es autosómica recesiva y es la más frecuente de las HSRC. La deficiencia de 21-OH provoca disminución del cortisol y aldosterona e hiperproducción de andrógenos suprarrenales. Se presenta en las siguientes formas clínicas. Formas clásicas: - Pacientes perdedores de sal. RN femenino= genitales ambiguos 403

RN masculino= pueden exhibir macrogenitosomía (pene grande, escroto desarrollado e hiperpigmentación), pero la mayoría de los pacientes tienen genitales normales. - Pacientes no perdedores de sal. Niña= hipertrofia de clítoris y síndrome de virilización progresivo. Varón= pseudo pubertad precoz (desarrollo sexual precoz con testículos infantiles). Formas no clásicas: De comienzo tardío (“late onset”): mujeres adolescentes o adultas con hirsutismo y/o trastornos menstruales y/o quistes ováricos y/o infertilidad. - Crípticas: varón o mujer asintomáticos que demuestran las alteraciones características de la esteroidogénesis al administrar ACTH. Cuadro clínico del RN con HSRC perdedora de sal (def. 21-OH) En el examen físico de RN la mayoría de las niñas tienen ambigüedad genital, y la mayoría de los varones tienen genitales normales, siendo infrecuente la macrogenitosomía. Además puede observarse hiperpigmentación de las areolas mamarias, línea media abdominal y genitales debida al ACTH aumentado. Durante el primer mes de vida aparece el síndrome de pérdida de sal (por falla de mineralocorticoides) que se caracteriza por descenso de peso, vómitos, deshidratación y finalmente shock hipovolémico y muerte si no se trata oportunamente. LABORATORIO Plasma: acidosis metabólica, hiponatremia, hiperpotasemia e hipoglicemia. Actividad de renina plasmática y 17 OH-progesterona (17-OHP) elevada certifica el diagnóstico. Orina: poliuria y natriuresis elevada (en discordancia con la deshidratación hipotónica). DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Con ambigüedad genital de otras etiologías: por su gravedad y frecuencia debe pensarse primero en una HSRC. La cromatina de Barr positiva y la aparición de la pérdida de sal en el primer mes de vida orientan a HRSC. Con hiperemesis por estenosis pilórica o reflujo gastroesofágico: apoya la HSRC la presencia de acidosis metabólica, hiponatremia e hiperpotasemia. Con deshidratación por diarrea aguda: no apoya la HSRC el predominio de la diarrea sobre el vómito, la hiponatremia con hipopotasemia, y la oliguria con escaso sodio en la orina. TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL DEL RN Es necesario iniciar con urgencia el tratamiento de la pérdida de sal de un RN con vómitos severos, deshidratación, acidosis metabólica, hiponatremia, hiperpotasemia y poliuria en presencia de ambigüedad genital en niñas, aún antes de conocer el valor de la 17-OHP. Posteriormente se debe reevaluar el diagnóstico con el resultado de la 17-OHP y la respuesta al tratamiento. Primer día de tratamiento: 1. Corrección del shock, volemia e hipoglicemia: fleboclisis con mezcla en partes iguales de solución de NaCl 0,9% y suero glucosado 5% = 10 a 20 ml/kg en la 1ra hora, completando 100 a 120 ml en 24 hrs. 2. Glucocorticoides: Hidrocortisona (HC) inyectable 25 mg c/8 hrs. Vía E.V. o I.M. 3. Mineralocorticoides: Fludrocortisona 0.05 a 0.20 mg/día oral (se regula regula de acuerdo a la evolución de la natremia). 404

4. Na Cl 1 a 2 gramos fraccionados en las mamaderas si persiste la hiponatremia (cuando se reinicia la alimentación). 5. Antibióticos en caso de infección concomitante. Debe controlarse cuidadosamente la hidratación, presión arterial, y electrolitos plasmáticos, para adecuar volumen de líquidos y la fludrocortisona. Una vez obtenida la mejoría clínica se baja gradualmente la dosis de HC y en 3 a 4 días se llega al tratamiento de mantención: HC oral 10 a 15 mg/m2 y fludrocortisona 0,05 a 0,1 mg/día. En caso de stress moderado se aumenta 2 a 3 veces la dosis de HC oral, si éste es severo se indica HC 50 mg endovenoso en bolo y a continuación 100 mg/m2/día en fleboclisis, sin modificar la dosis de mineralocorticoide. Estas variaciones en la dosis de HC es necesario también realizarlas en los pacientes con HSRC no perdedores de sal en caso de stress o cirugía (independiente de la edad) Insuficiencia Suprarrenal por Administración prolongada de Glucocorticoides (GC) El empleo de dosis suprafisiológicas de HC produce una supresión del eje del hipotálamo- hipófisisadrenal y una incapacidad de aumentar la producción de HC ante un stress, estos pacientes tiene una ISR latente; existe susceptibilidad individual al desarrollo de ésta frenación. Como orientación práctica es útil lo siguiente: - Si el paciente ha recibido dosis de HC que causan signos y síntomas de Cushing, la supresión adrenal es frecuente. - Con terapias esteroidales que duran menos de 15 días, independiente de la dosis, generalmente no se observa supresión adrenal. También influyen en el grado de supresión y en el tiempo de recuperación: el tipo de GC empleado (la HC frena menos que los esteroides sintéticos), la dosis (a mayor dosis= mayor frenación del eje) y el esquema de administración (el régimen de días alternos frena menos el eje). Los pacientes ISR latente ante un stress pueden presentar signos moderados de ISR (debilidad, fatiga, hipotensión) o aún síntomas ISR aguda (hipoglicemia, deshidratación, con hiponatremia e hiperpotasemia severa y shock), si no se tratan adecuadamente. El diagnóstico de supresión del eje (ISR latente) se certifica en un paciente que está sin terapia con HC mediante la prueba de estimulación con ACTH; se inyecta ACTH de acción rápida (Cortrosyn) 25 mg e.v. y se mide cortisol plasmático 60 minutos después, si éste es menor a 18 ug/dl es sugerente de ISR latente. En la práctica pediátrica si no se dispone de esta prueba y el paciente ha recibido GC en dosis farmacológicas durante más de 15 días y sufre un stress importante (accidente, quemadura o infección grave), aunque no presente signos de ISR, se recomienda que sea tratado con dosis farmacológicas de GC, similares a las que se emplean ante una intervención quirúrgica, por un periodo variable dependiendo de la intensidad del stress. Dosis de glucocorticoides ante un acto quirúrgico: 1. El día de la cirugía dar en total 125 mg/m2 de HC e.v. divididos así: - 8 AM= HC inyectable 25 mg/m2. - Durante el acto quirúrgico= HC 50 mg/m2 en fleboclisis de suero fisiológico. - Terminada la anestesia= HC 50 mg/m2 en goteo calculado para completar las 24 horas. 2. Primer día post cirugía: según la gravedad de la intervención se continuará con HC 75 mg/m2 fraccionado c/8 hrs. (e.v. u oral según las condiciones del paciente). 3. En los días siguientes se bajará la dosis de HC paulatinamente usando la vía oral para llegar a la dosis fisiológica en 3 o 7 días y luego se suspende. Si el paciente previamente estaba con terapia esteroidal se llegará en igual plazo al mismo producto y dosis que estaba recibiendo previo al stress. Preparados comerciales - Hidrocortisona oral = cortisol o hidrocortisona (Lab. Chile) tabletas de 20 mg. - Hidrocortisona inyectable = succinato de cortisol o Solucortef (Squibb) ampollas de 100 mg. 405

- Fludrocortisona = Florinef (Squibb) tabletas de 0.1 y 0.05 mg. BIBLIOGRAFIA 1. Oelkers W. Adrenal insufficiency. N Engl J Med. 335:1206-1212, 1996. 2. Grinspoon S and Biller B. Clinical review 62: Laboratory assesment of adrenal insuficiency. J. Clin Endocrinol and Metab. 1994:79:923-931. 3. Mantagos S, Koulouris A. and Vagenakis A. A single stress test for the evaluation on hypothalamicpituitary-adrenal axis during the first 6 months of life. J Clin Endocrinol Metab. 72:214-216, 1991. 4. Peter M, Viemann M, Partsch CJ and Sippell WG. Congenital adrenal hypoplasia. J Clin Endocrinol Metab. 83:2666-2674, 1998. 5. Laureti S, Casucci G, Santeusanio F, Angeletti G, Aubourg P, Brunetti P. X linked adrenaleukodystrophy is a frequent cause of idiopathic Addison’s disease. J Clin Endocrinol Metab 81:4704, 1996.

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Capítulo 14 Ginecología María Rosa Olguí D.

PATOLOGIA GINECOLOGICA PREVALENTE EN NIÑAS Y ADOLESCENTES Maria Rosa Olguí D. VULVOVAGINITIS Inflamación de los tejidos de la vulva y de la vagina que se manifiesta clínicamente por enrojecimiento del introito y secreción vaginal de cuantía y aspecto variable. De acuerdo a su etiología se puede clasificar en: Vulvovaginitis Inespecífica Provocadas por gérmenes de la flora endógena que se tornan agresivos por falta de integridad de la mucosa, o por el uso de agentes físico-químicos (jabones, medicamentos, ropa sintética),que alteran el equilibrio entre ellos. Es la más frecuente en la paciente prepuberal debido a factores predisponentes propios de este grupo; la proximidad de la vagina y el ano, ausencia de vello pubiano y tejido graso en labios mayores, estrogenización deficiente, himen delgado, epitelio vaginal atrófico, ausencia de Bacilos de Döderlein, pH alcalino, asociado a una higiene deficiente, piel vulvar más delicada y sensible fácilmente traumatizable por gratage, Vulvovaginitis Específica Producidas por gérmenes patógenos conocidos. Son más frecuentes en la pubertad, sin embargo, también se presenta en la niña prepuber por autoinoculación de gérmenes de la vía respiratoria, gastrointestinal o secundaria a infecciones de la piel, o posterior al uso de antibióticos, tan frecuente en este grupo etáreo. El abuso sexual será siempre una sospecha en este grupo en particular. Entre los gérmenes aislados se observa: - Respiratorios: Streptococcus Pyogenes, Staphylococcus Aureus, Haemophilus Influenzae, Strepto-coccus Pneumoniae. - Entéricos: Shigella, Yersinia, otros. - Candida Albicans. - I.T.S: Neisseria Gonorrhoeae, Chlamydia Trachomatis, Herpes Simplex, Trichomona Vaginalis, Condiloma Acuminado. CUADRO CLINICO La leucorrea, prurito genital con o sin signos locales de inflamación y la disuria constituyen el motivo más frecuente de consulta. Es importante destacar los siguientes aspectos de la anamnesis y del examen físico: 407

Edad y desarrollo puberal: La leucorrea es siempre patológica en la niña prepuberal, sin embargo puede ser fisiológica en la recién nacida o en la paciente puberal. Factores predisponentes: Higiene perineal, uso reciente de medicamentos o jabones, prurito anal, enuresis, dermatitis atópica, infecciones recientes de la paciente o de la familia, masturbación, síntomas sugerentes de abuso sexual o actividad sexual. Tiempo de evolución: Leucorrea de corta evolución (menos de un mes) se asocia habitualmente a vulvovaginitis específica que obliga a una consulta más precoz, a diferencia de la vulvovaginitis inespecífica que es más lenta con menores cambios en el área afectada. Características de la leucorrea: Color, olor, consistencia, cantidad, síntomas y signos asociados, Existen características que nos orientan a determinadas etiologías. 1. Leucorrea Purulenta (verde): Habitualmente se asocia a vulvovaginitis específica producida por los siguientes gérmenes: N. Gonorrhoeae que es de instalación brusca produciendo una leucorrea inodora y muy abundante; Streptococcus Pyogenes, H.Influenzae, S.Aureus, Shigella, y cuerpo extraño que se manifiesta por una descarga vaginal de olor fétido. 2. Leucorrea Sanguinolenta: Asociada frecuentemente a infección específica por Shigella, y Streptococcus Pyogenes. 3. Leucorrea blanca: Puede acompañar a ámbos tipos de vulvovaginitis, sin embargo, cuando se presenta en forma grumosa, inodora y con una signos locales muy manifiestos: eritema, edema de labios, fisuras lineales y prurito vulvar, orienta a etiología por Candida Albicans. En la paciente prepuberal se presenta asociada al uso de antibióticoterapia, Diabetes Mellitus o Inmunodeficiencia. DIGNOSTICO DIFERENCIAL 1) Leucorrea Fisiológica: Producida por estímulo estrogénico sobre el epitelio vaginal, se manifiesta por leucorrea blanca o transparente, filante, inodora, que no se acompaña de cambios inflamatorios o molestias subjetivas locales. Se presenta en los dos extremos de la edad pediátrica, (recién nacida y en la niña puberal) y en el embarazo. 2) Genitorragia: Puede ser ocasionada por: Erosión vulvar: Secundario a grataje, masturbación o trauma (juegos, abuso sexual). Tumor: Adenocarcinoma, Sarcoma Botryoides Pubertad Precoz Otros: Cuerpo extraño, Condilomas Acuminados, Hemangioma, Liquen Escleroatrófico, Discrasia Sanguínea, Prolapso Uretral, etc ESTUDIO 1. Examen flujo vaginal: Tiene indicación en caso de: 1.1. Sospecha de Vulvovaginitis Específica 1.2. Vulvovaginitis Inespecífica rebelde a tratamiento 1.3. Vulvovaginitis recidivante 2. Examen Parasitológico y Test de Graham 3. Vaginoscopía. Tiene indicación en: 3.1. Vulvovaginitis recidivante 3.2. Sospecha de cuerpo extraño 3.3. Leucorrea sanguinolenta persistente o recidivante TRATAMIENTO a) Medidas Generales: • Reforzar hábitos higiénicos. • Aseo genital externo por arrastre con agua tibia, sin jabón. 408

• Secado con toalla de papel desechable. b) Medidas Específicas: • Tratamiento de causas específicas, como la enteroparasitosis. • Tratamiento antibiótico específico según antibiograma • En Infecciones deTransmisión Sexual (I.T.S.): - Notificación ITS - Evaluación Comité de Maltrato Infantil - VIH, VDRL y Anticuerpos anti Hepatitis B - Antibioterapia específica según agente etiológico: Neisseria Gonorrhoeae Niñas < 45 kg: Ceftriaxona 125mg im x 1 vez, o (en caso de alergia) Espectinomicina 40mg/kg im x 1 vez (máx. 2gr) >45 kg : Ceftriaxona 250 mg im x 1 vez Adolescentes: Ceftriaxona 250 mg im x 1 vez, ó Cefixime 400mg vo x 1 vez + Doxiciclina 100mg vo 2 veces al día x 7 días, ó Ciprofloxacino 500mg vo x 1 vez Chlamydia Trachomatis Niñas: Eritromicina 50mg/kg/dia vo x 10-14 días, ó Azitromicina 200mg/kg (máx. 1 gr.) x 1 vez Adolescentes: Doxiciclina 100mg vo 2 veces al día x 7 días, ó Azitromicina 1gr. vo x 1 vez, ó Eritromicina 500mg, 4 veces al día x 7 días Trichomoniasis Niñas: Metronidazol 15mg/kg/día x 7-10 días ó 40mg/kg/día (máx. 2 g) dosis única Adolescentes: Metronidazol 2 gr vox 1 vez ó 500mg 2 veces al día x 7 días BIBLIOGRAFIA 1. Maida AM., Molina ME. Maltrato Infantil y Abuso Sexual en Chile. UNICEF-BID. Oct 2001.90-9. 2. Romero P., Muñoz M. Sospecha de Abuso Sexual: Estudio y Confirmación. Revista SOGIA, Vol 9, 2002. 38-39. 3. Koehler S. E., Rock J. Pediatric and Adolescent Gynecology. Ed. 2. Philadelphia, Lippincott Williams y Wilkins. 2000. 150-159. 4. Emans Sj. Laufer Mr. Pediatrics and Adolescent Gynecology. Ed. 4.Philadelphia, Lippincott-Raven, 1998. 399

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SINEQUIA VULVAR Maria Rosa Olguí D. Proceso cicatricial adquirido, que se manifiesta por adherencia de los labios menores o del introito en la línea media. La etiología es desconocida, probablemente relacionada con el hipoestrogenismo de la niña prepuberal, asociado a noxas locales. Si se inicia en la niña en edad preescolar es indispensable descartar abuso sexual. CUADRO CLINICO El diagnóstico se realiza clínicamente por inspección de la vulva, observándose un rafe medio parcial o total de piel avascular. Puede ser asintomático y pesquisarse durante el control de niño sano o manifestarse por disuria, vulvitis o vulvovaginitis recurrente, goteo de orina por su acumulación detrás de los labios fusionados y excepcionalmente por retención urinaria en las sinequias totales. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Sexo Ambiguo: Enfermedad congénita; se observa rafe medio de piel vascular habitualmente más rugosa y pigmentada. ESTUDIO Se realiza posterior a la debridación: 1. Examen de Flujo Vaginal 2. Test de Graham (lactante mayor y preescolar) TRATAMIENTO a) Médico: i. Masaje con vaselina sólida 3 veces al día por 2 - 4 semanas. ii. Pomada de estrógenos: - Benzoato de Estradiol 2 %o. - Estriol - Estrógenos Conjugados (aplicar 3 veces al día, máximo 14 días) iii.Posterior a la debridación, mantener lubricación del introito con vaselina sólida 1 - 2 veces al día hasta estrogenización espontánea. BIBLIOGRAFIA 1. Omar HA. Management of labial adhesions in prepubertal girls. J Pediatr Adolesc Ginecol. 2000 Nov;13(4):183-5. 2. Koehler SE., Rock J. Pediatric and Adolescent Gynecology. Ed 2. Lippincott Williams and Wilkins. 2000. 122-49. 3. Bacon JL. Prepuberal labial adhesions: Evaluation of a referral population. Am J Obstet Gynecol. 2002 Aug; 187(2):327-32.

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METRORRAGIA DISFUNCIONAL Maria Rosa Olguí D. El sangramiento uterino anormal puede caracterizarse por ser excesivo durante el periodo menstrual (menorragia) o frecuente e irregular (metrorragia) o una combinación de ambos (menometrorragia). Así, la metrorragia disfuncional, se define como un sangramiento endometrial anormal no relacionado con enfermedad sistémica o estructural, que es ocasionado por la anovulación secundaria a inmadurez del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gonadal. Cuando la menarquia ocurre a menor edad fisiológica, los ciclos ovulatorios regulares se alcanzan más rápidamente. Si la menarquia ocurre antes de los 12 años de edad, el 50% de los ciclos puede llegar a ser ovulatorios durante el primer año de edad menstrual, sin embargo, si ésta ocurre en niñas mayores de 13 años, pueden transcurrir 4.5 años antes de que el 50% de los ciclos sean ovulatorios, en consecuencia mientras más prolongada es la anovulación, mayor es el riesgo de presentar una metrorragia disfuncional. FISIOPATOLOGIA Bajo la influencia de la secreción contínua de estrógenos, el endometrio se hiperplasia y sin un adecuado nivel de progesterona que lo estabilice, al producirse la deprivación de estrógenos por involución del folículo ocurre la hemorragia, el endometrio se desprende en forma irregular y a menudo incompleta,. El sangramiento puede ser agravado por un incremento de la síntesis de prostaciclina en las células del epitelio capilar que ocurre bajo la influencia exclusiva de los estrógenos en ausencia de progesterona. CUADRO CLINICO El diagnóstico es de exclusión, y aunque es la causa más frecuente de sangramiento endometrial anormal en la adolescente perimenárquica, es importante una cuidadosa anamnesis y examen físico para excluir otras patologías y pesquisar oportunamente las complicaciones del sangramiento. 1. Anamnesis: • Edad de la menarquia • Historia menstrual familiar y de la paciente • Historia sexual y uso de métodos anticonceptivos • Tiempo de evolución y características del sangramiento actual • Excluir otras patologías 2. Examen Físico: • Pediátrico general (estado nutricional, presencia de acné, hirsutismo, acantosis nigricans, etc.) • Evaluación hemodinámica • Examen ginecológico DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1. Embarazo Patológico 2. Discrasias Sanguíneas: a) Enfermedad de Von Willebrand b) Trombocitopenias c) Insuficiencia hepática d) Leucemia 411

e) Anemia aplástica 3. Endocrinopatía: a) Hipo / Hipertiroidismo b) Síndrome de Ovario Poliquístico c) Hiperprolactinemia d) Enfermedad de Cushing e) Enfermedad de Addison 4. Proceso Inflamatorio Pélvico (PIP) 5. Uterinas: a) Pólipos b) Malformaciones Congénitas c) Miomas submucosos 6. Cervical: a) Cervicitis b) Pólipos c) Hemangioma 7. Vaginal: a) Trauma b) Cuerpo extraño c) Vaginitis d) Neoplasia 8. Ovárica a) Tumores b) Quistes 9. Medicamentos a) Hormonas b) Anticoagulantes c) Anticonvulsivantes (Acido valproico, Carbamazepina) ESTUDIOS - Exámenes de laboratorio: Hemograma , recuento de reticulocitos, Sub. unidad b HCG ó determinación de HCG en orina (Test Pack), TSH - T4, estudio de Coagulación (sólo cuando se presenta significativa menorragia, especialmente en la menarquia). - Test Endocervical ITS (Chlamydia-Gonorrea) - Ecografía ginecológica - Estudio de Síndrome de Ovario Poliquístico, en adolescentes con examen físico sugerente o que continúan con períodos de oligomenorrea alternados con amenorrea o metrorragia posterior al período peri menárquico. - Otros, según orientación clínica. TRATAMIENTO De acuerdo a la estabilidad hemodinámica, si la metrorragia es activa , cuantía de la misma y el nivel de hemoglobina podemos clasificarla en:

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Leve

Moderada

Grave

Hb

12g/dl

10 a 12 g/dl

Sangrado activo

No

No

Sí

No

Sí

Conducta

Registro reglas Hierro

Registro reglas Hierro

Registro reglas Hierro

Idem

Hospitalización Estabilización

AINE

Progesterona o Nomegestrol o Anticonceptivo si tiene actividad sexual

Anticonceptivos o Etinilestradiol + Noretisterona

Cada 3 a 6 m.

Según evolución

Control

< 10 g/dl

hemodinámica Tratamiento Hormonal

Según evolución

Tratamiento hormonal: Vía oral (de elección): - Etinilestradiol 0,01 mg + Noretisterona 2 mg, cada 4 horas, luego dosificar según evolución. - Anticonceptivos Vía endovenosa (excepcional, si existe impedimento para la administración oral): - Estrógenos conjugados 25 mg cada 4 hrs, x 2 a 3 veces y luego vía oral. BIBLIOGRAFIA 1. Bevan JA, Maloney KW. J Pediatr 2001; 138: 856-61. 2. Koehler SE. Rock J. Pediatric and Adolescent Gynecology. Ed 2. Philadelphia. Lippincott WilliamsWilkins. 207-24.2000. 3. Jamieson MA. J Pediatr Adolesc Gynecol .2002(15):109-14.

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DISMENORREA Maria Rosa Olguí D. Algia pélvica en relación al período menstrual. Se clasifica en: a) Dismenorrea Primaria: Dolor en ausencia de una condición patológica específica, relacionado con un aumento de las prostaglandinas en el líquido menstrual que se exacerba en los ciclos ovulatorios. b) Dismenorrea Secundaria: Dolor menstrual secundario a patología de los órganos pélvicos como: Endometriosis, Salpingitis o Anomalías Congénitas Müllerianas. CUADRO CLINICO Dismenorrea Primaria: Dolor tipo cólico en el hipogastrio que comienza 1 - 4 hrs. premenstrual y que se mantiene por 24 - 48 hrs.; ocasionalmente se acompaña de náuseas, vómitos, diarrea y cefalea. Se inicia cuando los ciclos ovulatorios están constituidos. Dismenorrea Secundaria: Comienza 1-2 días premenstrual y se mantiene intra e incluso postmenstrual y es de tipo sordo, difuso, constante y no cede con las medidas terapéuticas habituales. Según la intensidad del dolor, la dismenorrea se clasifica: Leve (Grado I): Dolor tolerable, cede espontáneamente u ocasionalmente con analgésicos de uso habitual, no interfiere con la actividad normal. Moderada (Grado II): Dolor que no cede espontáneamente, requiere uso de analgésicos y ocasionalmente inhibe la actividad normal Severa (Grado III): Dolor que no cede con las medidas terapéuticas habituales e interfiere con la actividad normal. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Algia pélvica de origen Ginecológico

Algia pélvica de origen No Ginecológico

- Endometriosis - Miomatosis - Adenomiosis - Tumor Ovárico (sólido o quístico) - Proceso Inflamatorio Pelviano - Bridas - Pólipo - Malformaciones Congénitas - Torsión Anexial

- Intolerancia a la lactosa - Enfermedad de Crohn - Constipación Crónica - Síndrome del Intestino Irritable - Divertículo de Meckel - Púrpura de Schöenlein Henoch - Músculo Esquelético - Otros

ESTUDIOS - Anamnesis y Examen Físico - Ecografía Ginecológica - Laparoscopía, de acuerdo a la respuesta al tratamiento y los hallazgos clínicos. TRATAMIENTO 1. Analgésicos de uso habitual 2. Antiinflalmatorios no esteroidales (Antiprostaglandínicos):

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Droga

Dosis Inicial

Dosis de mantención

Diclofenaco Sódico Ibuprofeno Meclofenamato Naproxeno Sódico

75 a 100 mg 400 mg 100 mg 550 mg

75 mg cada 12 hrs. 400 mg cada 4 hrs. 50 a 100 mg cada 6 hrs. 275 mg cada 6 a 8 hrs.

3. Anticonceptivos, al suprimir la ovulación disminuye la producción de prostaglandinas endometriales. La persistencia del dolor en algunas pacientes sugiere que otros mediadores como los leucotrienos están implicados (30-40 %). BIBLIOGRAFIA 1. Quint EH. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2002 (15): 115-16. 2. Nicoletti A. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2002 (15) : 117-18. 3. Koehler SE., Rock J. Pediatric and Adolescent Gynecology. 2000. Ed 2. Lippincott WilliamsWilkins.225-41.

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Capítulo 15 Neurología Ledia Troncoso A.

DESARROLLO PSICOMOTOR Fernando Pinto L. DEFINICION Proceso por el cual se van adquiriendo nuevas funciones que luego van progresando en amplitud y complejidad. Sigue un curso continuo que expresa la maduración progresiva (proliferación de dendritas y mielinización de los axones) del Sistema Nervioso Central (SNC) en un orden preestablecido, lo que determina una secuencia clara y predecible, en el sentido cefalocaudal y de proximal a distal. El desarrollo psicomotor (DPM) normal requiere de un SNC sano y de un medio ambiente favorable, con el cual el niño estará en continua interacción y modificación, lo que revela la “plasticidad cerebral” (“modelo transaccional”). El niño nace con un cerebro en pleno crecimiento y desarrollo. Los dos primeros años de vida, en especial el primero, son etapas de crecimiento y maduración acelerada del SNC, que se consideran un “Período Vulnerable” a una serie de noxas, que al actuar van a producir patrones de daño especiales. El desarrollo secuencial y ordenado del sistema nervioso da origen a otro concepto fundamental que es el de “Períodos Críticos”, definidos como determinados tiempos en la maduración del SN en que se establecen las condiciones para lograr una determinada función. Si las estructuras relacionadas a una función se mantienen deprivadas de las influencias ambientales necesarias para su desarrollo, esta función no se logra en la forma adecuada. El curso del DPM no es severamente rígido, pues los niños sanos difieren entre sí y determinan así que exista un margen de variación normal. Es de utilidad tener un concepto definido acerca de las edades de desaparición de reflejos arcaicos, de aparición de reacciones de maduración (Tabla 1) y de las edades máximas en las que el no haber adquirido un hito en particular es signo de riesgo de retraso (Tabla 2). IMPORTANCIA DE LA EVALUACION DEL DPM - Detección precoz de causas tratables de retraso del DPM (hipotiroidismo, fenilquetonuria, otras afecciones metabólicas) - Instauración de una rehabilitación precoz (importante en problemas visuales, auditivos, motores y de lenguaje), lo que mejora el pronóstico. - Detección precoz y tratamiento de posibles complicaciones - Consejo genético oportuno 416

Tabla 1. Reflejos Arcaicos y Reacciones de Maduración Reflejo arcaico

Edad aparición

Edad desaparición

Moro Marcha automática Prensión palmar Prensión plantar Tónico-nucal Búsqueda

RN RN RN RN RN RN

4 a 6 meses 2 a 3 meses 3 meses 9 a 10 meses 4 a 6 meses 3 meses

Reacciones de maduración

Edad aparición

Edad desaparición

Paracaídas lateral Paracaídas horizontal Landau

6 meses 9 a 10 meses 3 a 4 meses

Persiste Persiste 12 a 24 meses

Tabla 2. Hitos del Desarrollo Psicomotor Recién nacido

Tono muscular y postura flexora, reflejos arcaicos presentes y simétricos, levanta la mejilla en posición prona.

1 mes:

Fija la mirada en el examinador y sigue a 90 grados, alerta al sonido, se sobresalta, vocaliza en suspensión ventral y mantiene cabeza a nivel del tronco.

2 meses:

Sonríe en respuesta al examinador, vocaliza levanta cabeza por varios segundos en posición prona, mantiene manos empuñadas gran parte del tiempo, se sobresalta con sonidos fuertes.

3 meses:

Abre sus manos y las observa con atención, mantiene levantada la cabeza en prono, sigue objetos en plano vertical y horizontal, observa los rostros, afirma por segundos un objeto puesto en su mano, incorpora sonido de consonante “G” (agú).

4 meses:

Se ríe fuerte, a carcajadas, mantiene la cabeza firme al mantenerlo sentado, alcanza un objeto, lo coge con la palma y lo lleva a la boca, gira la cabeza en busca del sonido, se sonríe espontáneamente.

5-6 meses

En supino levanta la cabeza e intenta sentarse en prono, levanta cabeza y tronco y se gira a supino, manotea objetos, los agarra y transfiere de una mano a la otra, balbucea y localiza el origen del sonido, se sienta con apoyo y mantiene el tronco firme.

7-8 meses:

Se mantiene sentado solo, apoyando sus manos adelante (trípode) apoya su peso en los pies y flecta sus piernas con energía, golpea fuertemente objetos contra la mesa, los lleva a la boca, se gira de supino a prono e intenta gatear, dice disílabos (da-da, ba-ba), estira los brazos para ser tomado.

9-10 meses: Se sienta solo por largo rato, sin ningún apoyo, se pone de pie afirmado de muebles, hace adiós con la mano, aplaude, come con los dedos, desconoce a extraños, dice “papa” o mama”, busca el objeto caído (permanencia del objeto).

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11-12 meses Camina con poco apoyo, usa pinza fina índice pulgar, dice 3-4 palabras con significado, gatea bien, ayuda al vestirse, comprende órdenes simples. 11-12 meses: Camina con poco apoyo, usa pinza fina índice pulgar, dice 3-4 palabras con significado, gatea bien, ayuda a vestirse, comprende órdenes simples. 13-15 meses Camina sin apoyo, se agacha en cuclillas, dice varias palabras (mucha jerigonza), hace rayas con un lápiz, apunta con el índice para pedir lo que necesita. 18 meses

24 meses:

Sube las escaleras gateando con ayuda, se sube a una silla, ayuda a desvestirse, comienza a comer solo, hace torre de 4 cubos, tira una pelota, apunta a 3 partes de su cuerpo, pide cosas por el nombre, dice varias palabras en forma incorrecta. Sube y baja escaleras de pie solo (ambos pies en un peldaño), corre e intenta saltar con los dos pies juntos, se comunica diciendo dos o tres palabras formando frases simples, hace torre de 6 cubos, patea una pelota, dice su nombre.

Existen muchas tablas de evaluación del DPM, pero en Chile a modo de pesquisa se puede usar la escala de evaluación de Soledad Rodríguez o la escala de desarrollo de Denver. EVALUACION Idealmente se debe realizar en todo control de niño sano y niños que consultan por patología. Existen factores en la historia y en el examen físico que deben alertar al examinador a ser más acucioso en la evaluación, ya que se ha demostrado que se asocian con mayor frecuencia a alteraciones del desarrollo psicomotor. En la evaluación inicial es fundamental diferenciar si se trata de una lentitud en la adquisición de habilidades, de una desviación anormal (autismo) o de una pérdida o no adquisición de hitos del desarrollo debido a una enfermedad progresiva del sistema nervioso (enfermedades heredodegenerativas, encefalopatías crónicas como el SIDA), ya que el enfoque diagnóstico y terapéutico es muy diferente. Es necesario además definir si se está frente a un retraso global de desarrollo psicomotor o el compromiso afecta a un área específica de éste. La ANAMNESIS es fundamental - Historia familiar: consanguinidad, retraso del desarrollo, sordera, ceguera, anormalidades cromosómicas - Embarazo: enfermedades agudas o crónicas, ingesta de alcohol y/o drogas, aborto o muerte neonatal previa - Período perinatal: asfixia, complicaciones obstétricas, prematurez, bajo peso, convulsiones - Período postnatal: convulsiones, sepsis, meningitis, otitis media recurrente, hemorragia intracraneana, hiperbilirrubinemia severa, dificultad de alimentación, retardo de crecimiento, exposición a tóxicos - Historia social: abuso o negligencia, bajo nivel socioeconómico, padres adolescentes El EXAMEN FISICO debe ser completo e incluir medición de circunferencia craneana en cada control - Anomalías congénitas mayores ej.: Espina bífida, defectos de línea media - Anomalías congénitas menores ej.: Micrognatia, hipertelorismo - Lesiones de síndromes neurocutáneos ej.: Manchas hipocrómicas, café con leche - Anormalidades oculares ej.: Estrabismo, cataratas, visión - Anormalidades auditivas ej.: Malformaciones, otitis media - Anormalidades viscerales ej.: Hepatomegalia - Anormalidades esqueléticas ej.: Huesos friables - Anormalidades neurológicas ej.: Hipo / hipertonía, falta de respuesta a estímulos, asimetrías Ante la confirmación de una alteración del DPM, se puede requerir el uso de Exámenes Complementarios, 418

de acuerdo al cuadro e historia clínica: - Dismorfias: requiere un análisis de cariograma y /o exámenes de genética molecular. - Si no hay una etiología evidente, (ej: cromosomopatía) es necesario al menos descartar aminoacidopatías y acidurias orgánicas, hipotiroidismo, y la presencia de tóxicos ambientales como el plomo. - Electroencefalograma: indicado frente a la presencia de trastornos paroxísticos. - Neuroimágenes, tomografía axial computada o resonancia nuclear magnética de encéfalo, si existen alteraciones al examen neurológico, crecimiento anormal de la cabeza, ceguera, sordera o la sospecha de disgenesias corticales u otras malformaciones del sistema nervioso central o infecciones congénitas. - Debilidad muscular: obliga al estudio de una posible enfermedad neuromuscular. Es muy importante definir si la alteración del DPM es global o específico, por ejemplo retraso de lenguaje obliga a descartar sordera, retraso motor implica descartar enfermedad neuromuscular, y definir si se trata de un enlentecimiento, detención y/o retroceso de habilidades adquiridas, lo que puede asociarse a una enfermedad degenerativa del SNC. ¿COMO ENFRENTAR EL RETRASO DEL DESARROLLO PSICOMOTOR? Básicamente se debe definir lo siguiente: • ¿Su inicio es prenatal o postnatal? PRENATAL: Orienta hacia enfermedades genéticas, malformaciones del SNC, facomatosis o infecciones congénitas (TORCH). El examen clínico se dirige a la búsqueda de macro o microcefalia, dismorfias , manchas en la piel, visceromegalia, cataratas o retinopatía , desnutrición intrauterina, etc. Los antecedentes familiares de consanguinidad o casos clínicos similares, son relevantes. Los primeros exámenes, a realizar, corresponden a imágenes del SNC, genéticos y búsqueda de TORCH, de acuerdo a la clínica. POSTNATAL: Orienta hacia enfermedades metabólicas o adquiridas. Lo primero debido al corte del cordón umbilical, lo que pone de manifiesto los déficits enzimáticos que se traducen en acumulación de metabolitos intermediarios tóxicos para el cerebro. Los procesos adquiridos, guardan relación con asfixia, hemorragias, infecciones o trauma del SNC. Ahora, la anamnesis es aún más relevante. El laboratorio requiere especialmente imágenes del SNC (atrofia o secuelas ) y de estudio de enfermedades metabólicas, seleccionados según orientación clínica. • ¿Es global, a predominio motor o a predominio social y de lenguaje? GLOBAL: obliga a estudiar las causas prenatales y postnatales, ya descritas, con la misma metodología. PREDOMINIO MOTOR: en relación al desarrollo motor cabe recordar que es un proceso determinado biológicamente y escasamente influido por la estimulación ambiental o el aprendizaje. - Un desarrollo motor grueso adecuado, no es garantía de inteligencia normal a futuro. Mucho más predictivo es el uso que hace el niño de sus manos, con relación a la exploración del ambiente. - Es importante evaluar no sólo la cantidad de habilidades adquiridas sino también la calidad de ellas. - El 90% de los lactantes ha logrado la marcha independiente a los 14 meses - La dominancia (dexteridad o zurdería) no se desarrolla hasta después del primer año y está claramente definida solo después de los 2 años. Un lactante que muestra una clara predilección por una de sus manos y cruza la línea media para tomar un objeto, debe hacer pensar en una lesión motora como una hemiparesia. Si existe una clara discrepancia entre el desarrollo de habilidades sociales y lingüísticas en desmedro del desarrollo motor, es necesario considerar básicamente dos grandes grupos de trastornos: la diplejia espástica del prematuro (hipertonía con desarrollo social normal) y las enfermedades neuromusculares (hipotonía o normotonía con desarrollo social normal). La primera se estudia con anamnesis, clínica e imagen del SNC. Las enfermedades neuromusculares se enfrentan conociendo los antecedentes familiares, 419

electromiografía, velocidad de conducción, biopsia muscular, estudio histoquímico y estudios genéticos dirigidos, de acuerdo a la clínica. PREDOMINIO SOCIAL Y DE LENGUAJE: el desarrollo del lenguaje se considera un muy sensible indicador del estado de desarrollo y es un factor predictor de trastornos posteriores. El lenguaje comprende no sólo el habla, sino también el escuchar, comprender, y la comunicación por medios no verbales. Como otras áreas del desarrollo el lenguaje sigue una secuencia, sin embargo la velocidad y calidad de este progreso lingüístico es más sensible a las características del ambiente que otras habilidades sensoriomotoras. Un trastorno específico del desarrollo del lenguaje (disfasia) puede definirse como un atraso significativo en el habla o el lenguaje debido a un trastorno selectivo de funciones cerebrales en ausencia de retardo mental, pérdida de audición periférica, trastorno motor, o anormalidades anatómicas del aparato de la fonación. - Aunque retraso del lenguaje no es sinónimo de retraso mental (RM), éste es la causa más frecuente de retraso del lenguaje, y todos los niños con RM presentan algún grado de retraso del lenguaje - Los niños con trastornos del lenguaje y habla pueden verse impedidos de desarrollar comportamientos adaptativos adecuados y presentar trastornos de la esfera emocional y la relación social - Los lactantes sólo pueden adquirir lenguaje a través de la interacción con fuentes que emitan respuesta. Dentro de las causas a investigar en un niño con retardo en la adquisición de las habilidades lingüísticas están el retardo mental, la pérdida auditiva, el autismo infantil, los trastornos específicos del lenguaje, algunas enfermedades metabólicas, trastornos motores severos y un ambiente extremadamente deprivado. Mención especial merece el “Mutismo Selectivo”, trastorno reactivo y conductual de algunos lactantes mayores y preescolares, frente a un ambiente familiar y social adverso. El tratamiento es etiológico, pero en el 30% de los casos, en quienes no se logra determinar la causa del retraso psicomotor, la rehabilitación es la base del tratamiento (fisiatría , kinesiología , terapia ocupacional , fonoaudiología, sicología , educación especial). BIBLIOGRAFIA 1. Illingworth R.S. “The development of infant and young children, 7ª edición 1981. Churchill Livingstone. 2. Frankenburg W.K. y col “The Denver II: a major revision and restandamization of the Denver developmental screening test. Pediatrics 1992, 89-91. 3. Rodríguez S. Escala de evaluación de desarrollo psicomotor de 0 a 2 años. Editorial Galdoc. 4. First L., Palfrey J. The infant or young child with developmental delay. NEJM 1994; 330, 478-82 5. Avaria M.A. Desarrollo Psicomotor. Normas de Pediatría. Hospital Clínico San Borja Arriarán. Cuarta Edición 2000.

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COMA EN EL PACIENTE PEDIATRICO Andrés Barrios R.

DEFINICION Estado de inconciencia del cual el niño no puede ser despertado por estímulos verbales, sensitivos ni físicos. La mantención del estado de conciencia depende de la integridad de los hemisferios cerebrales y de la formación reticular (protuberancia, hipotálamo, núcleo medial e intralaminares del tálamo). Cualquier encefalopatía estructural o metabólica que afecte estas áreas desencadenará una alteración de conciencia que puede llegar al coma y a la muerte. CAUSAS DE ALTERACION AGUDA DE CONCIENCIA Traumática - Accidentes de tránsito, caídas, golpes en el cráneo (hematoma subdural o epidural , contusión cerebral ) - Herida penetrante de cráneo - Maltrato infantil - Trauma del parto Hipoxia - Isquemia - Paro cardiorrespiratorio - Encefalopatía hipóxico-isquémica perinatal - Asfixia por inmersión, sofocación - Hipotensión Cerebrovascular - Infarto o hemorragia cerebral, hemorragia subaracnoídea - Vasoespasmo cerebral - Trombosis de senos venosos - Vasculitis o vasculopatía cerebral - Hipertensión maligna Metabólica - Hipoglicemia, hipercapnia, acidosis metabólica - Hipernatremia, hiponatremia - Hipocalcemia, hipercalcemia, hipofosfatemia - Hipermagnesemia, hipomagnesemia - Suspensión brusca de fármacos - Uremia - Encefalopatía hepática - Errores innatos del metabolismo - Hipotermia. hipertermia - Hipertiroidismo, hipotiroidismo Medicamentos, tóxicos y abuso de drogas - Barbitúricos, benzodiazepinas - Antidepresivos tricíclicos, agentes antipsicóticos - Intoxicación por hidrocarburos, salicílicos, plomo, mercurio, organofosforados, monóxido de carbono, cianuro - Etanol, marihuana, hashish, cocaína, crack - Anfetaminas, opiáceos, alucinógenos (LSD, mescalina, éxtasis) y otros estimulantes - Intoxicación por vitaminas. Infecciones - Meningoencefalitis (bacteriana, viral, hongos, parásitos). 421

- Absceso cerebral. Neoplásicas - Tumores del SNC. - Meningitis carcinomatosa o leucemia - Síndromes paraneoplásicos Relacionado a convulsión - Status epilepticus no convulsivo - Estado postictal Psiquiátrico - Reacciones conversivas - Catatonía - Síndrome de Münchausen por poder EVALUACION Y MANEJO Anamnesis Está destinada a la pesquisa de algún antecedente patológico o evento enumerado en la tabla anterior. El interrogatorio debe ser exhaustivo con las personas que estuvieron cerca del niño al desencadenarse el estado de coma. La anamnesis debe ser concomitante o posterior al manejo inicial del paciente. Examen físico El examen inicial comienza con el ABC (vía aérea, respiración y circulación). Considerar la posibilidad de trauma de médula cervical al manejar la vía aérea. Determinar profundidad del coma, examen de pares craneales, examen motor, examen por sistemas (temperatura, conducto auditivo externo, nariz, garganta, tegumentos, cardiovascular, abdomen, olores especiales). Examen neurológico destinado a localizar la lesión. Nivel de conciencia: Escala de Glasgow Actividad

Lactantes/niños < 3 meses

Apertura ocular

Espontánea Al hablarle Al dolor Ninguna

Espontánea Al estímulo verbal Al dolor Ninguna

4 3 2 1

Verbal

Gorjea, sonríe Llanto, consolable Semiconsolable Inconsolable Ninguna

Orientada Confusa Palabras inadecuadas Sonidos inespecíficos Ninguna

5 4 3 2 1

Motora

Mov. Normales Retira al tocar Retira al dolor Flexión anormal Extensión anormal Ninguna

Sigue órdenes Localiza dolor Retira al dolor Flexión al dolor Extensión al dolor Ninguna

6 5 4 3 2 1

Puntaje máximo:

15 puntos.

15 puntos.

422

Niños y adultos

Puntaje

Pares craneales: • Tamaño pupilar y reactividad a la luz (II par, Sistema Nervioso Autónomo) - Reactivas: tronco cerebral indemne - Dilatada y fija unilateral: herniación uncal - Dilatadas no reactivas: lesión mesencefálica - Puntiformes no reactivas: lesión protuberancial - Dilatadas y fijas: lesión difusa de tronco cerebral • Movimientos extraoculares (pares III, IV, VI) - Reflejos oculocefálicos (ojos de muñeca); normal: ojos contralaterales a dirección del movimiento cefálico y anormal: ojos inmóviles al movimiento cefálico. - Reflejos oculovesticulares (pruebas calóricas con agua fría); asegurarse de indemnidad del conducto auditivo externo y tímpano. Normal: desviación hacia sitio estimulado. • Reflejo corneal (V y VII pares). • Sensibilidad facial (V, VII pares) • Reflejo de vómito (IX, X pares). • Examen de la lengua (XII par), observar fasciculaciones, desviación lateral Patrón respiratorio: • Cheyne Stokes: disfunción hemisférica bilateral o diencefálica • Hiperpnea neurogénica central: disfunción mesencefálica • Apneúsica: disfunción protuberancial • Atáxica: disfunción bulbar Sistema motor: • Hemiparesia. • Postura de decorticación: disfunción hemisférica • Postura de descerebración: disfunción tronco cerebral superior Exámenes de laboratorio: Según historia y hallazgos al examen físico. - Hemograma, ph y gases sanguíneos, electrolitos plasmáticos, glucosa, calcio, magnesio, test de función renal y hepática, screening de coagulación, cetonemia, sedimento de orina - Amonio, ácido láctico, aminoácidos en sangre y orina, acylcarnitina, ácidos orgánicos, carnitina total, libre y esterificada - Hormonas tiroídeas - Hemocultivos, urocultivo, citoquímico y cultivo de LCR, PCR específicas - Estudio toxicológico en sangre y orina - Niveles de antidepresivos y anticonvulsivantes (pacientes crónicos) - Electroencéfalograma (status no convulsivo, encefalitis) - TAC cerebral, resonancia nuclear magnética cerebral Tratamiento: - Manejo inicial debe centrarse en asegurar adecuado control de vía aérea, asistencia respiratoria y circulación - Administración de glucosa en todo niño en coma de causa no precisada (2 ml/kg de glucosa al 10% con un máximo de 25 g, mantener fleboclisis con adecuada carga de glucosa) - Tratamiento debe continuar en la Unidad de Cuidados Intensivos - Sospecha de sobredosis de opioides usar Naloxona (0,1 mg/kg endovenoso o intramuscular en menores de 5 años, 2 mg/dosis en niños mayores) - Flumazenil en sobredosis de benzodiazepinas o encefalopatía hepática - Acyclovir o antibióticos (sospecha infección) - Manejo de hipertensión intracraneana (hiperventilación, manitol, dexametasona) 423

- L- carnitina, biotina, tiamina, soluciones hipercalóricas parenterales, restricción proteica, diálisis o hemofiltración, frente a sospecha de enfermedad metabólica BIBLIOGRAFIA 1. Sparagana S.P., Miller V.S., Roach E.S. Disorders of Conciousness. In Essentials of Pediatric Intensive Care, Second Edition. Levin and Morris.1997. 2. Ziai W., Mirski M. Evaluation and Management of the Unconciouss Patient.In Current Therapy in Neurologic Disease, Jhonson and Griffin. Sixth Edition, 2002.

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SINDROME CONVULSIVO Loreto Ríos P. INTRODUCCION El niño se presenta con una historia de estado convulsivo agudo, y a partir de ello deben iniciarse los procedimientos diagnósticos, a menudo combinados con un tratamiento sintomático. Las convulsiones pueden ser divididas de acuerdo con el tipo de crisis, o de acuerdo con su causa. La clasificación de acuerdo al tipo de ataques se basa en la historia y siempre que sea posible, en la observación directa del paciente durante la crisis. Ello proporciona muchas pistas tanto para la organización de ulteriores procedimientos diagnósticos como para el tratamiento sintomático del paciente. La clasificación de acuerdo con la causa de las crisis, requiere un cuidadoso examen y debe ser intentada en todos los casos a fin de realizar un tratamiento óptimo. DEFINICIONES 1. Convulsión Aguda Generalizada: Descarga paroxística de las neuronas cerebrales que resulta en un fenómeno clínico breve caracterizado por pérdida de la conciencia y contracciones involuntarias generalizadas tónicas y clónicas de los músculos esqueléticos 2. Convulsión Aguda Focal: Descarga paroxística de neuronas centrales localizadas (ej: focal motor) 3. Epilepsia: Implica crisis o convulsiones recurrentes y transitorias, con o sin alteración de conciencia cuyo origen se atribuye a descargas neuronales anormales, que no obedecen a afecciones agudas que afecten al sistema nervioso central 4. Estado Epiléptico: Convulsiones persistentes continuas o episodios consecutivos múltiples sin que se restablezca la conciencia, de duración igual o mayor a 30 minutos. ANAMNESIS Es fundamental definir frente a un síndrome convulsivo, la situación en que se presentó, si el niño estaba o no con fiebre y cuales fueron las características de la convulsión. Definir cómo fue su inicio, focal o generalizado; como fue la crisis; cuanto duró y como fue el período post ictal. Es importante definir si se trata de una primoconvulsión o no, si existen causas gatillantes evidentes como infecciones, ingesta de medicamentos o drogas, traumatismos de cráneo, enfermedades sistémicas, etc. EXAMEN NEUROLOGICO Se orienta a evaluar el estado de conciencia del paciente, buscando signos de focalidad, signos meníngeos, signos de hipertensión endocraneana y/o de traumatismo. El examen neurológico postictal se altera, puede observarse confusión y somnolencia transitoria, ataxia de tronco y un síndrome piramidal (hiperreflexia, clonus y Babisnki). CAUSAS DE CONVULSIONES No Tóxicas - Estructural: hemorragia, tumor, trauma - No-Estructural: arritmias cardíacas, fiebre, hipoxia, hipoglicemia, infección, metabólico Tóxicas - Medicamentos: clorambucil, antidepresivos cíclicos, ciclosporina, alcaloides de la ergotamina, agentes hipoglicemiantes, isoniazida, sales de litio, anestésicos locales, ácido mefenámico, metronidazol, petidina, meperidina, fenotiazinas, salicilatos, derivados de las xantinas (teofilina, cafeína) - Drogas de Abuso: anfetaminas y derivados, cocaína, fenciclidina - Plaguicidas: carbamatos, organoclorados, organofosforados, estricnina - Otros: monóxido de carbono, oxígeno hiperbárico, nicotina, síndrome de abstinencia de etanol, fármacos 425

hipnóticos y sedantes, metales pesados (plomo en niños) CUADRO CLINICO Las convulsiones tonicoclónicas generalizadas, están caracterizadas por contracciones tónicas y clónicas generalizadas e involuntarias de los músculos esqueléticos. Puede haber evidencia de daño físico (ej. mordedura de lengua) y/o incontinencia. El estado post-convulsivo puede estar asociado a coma o función alterada del sistema nervioso central, por ejemplo parálisis de Todd, esto último orienta a un inicio focal. Las complicaciones agudas pueden incluir aspiración pulmonar de contenido gástrico, hipoventilación, hipoxia, acidosis metabólica arritmias cardíacas, rabdomiolisis, y muy rara vez muerte súbita. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL - Movimientos anormales (disquinesias, mioclonías, reacciones distónicas) - Hiperactividad muscular y/o rigidez - Simulación, histeria (seudoconvulsiones) - Tetania o tétanos - Fasciculaciones debidas a la intoxicación por organofosforados o carbamatos EXAMENES Siempre realizar: glicemia, gases, electrolitos plasmáticos, calcemia. Además pueden ser clínicamente relevantes: - Análisis del líquido cefalorraquídeo: presión, citoquímico, gram y cultivo. Se indicará a todo niño menor de 2 años con crisis febriles o en cualquier niño con sospecha de infección del SNC o hemorragia y descartado previamente hipertensión endocraneana. - Tomografía computarizada de cráneo - Electroencéfalograma - Magnesio sérico - Concentraciones séricas de anticonvulsivantes - Análisis toxicológico TRATAMIENTO La mayoría de las convulsiones son breves, duran de pocos segundos a pocos minutos, y usualmente no requieren tratamiento farmacológico. Sin embargo, si la convulsión se prolonga o si el estado epiléptico sobreviene, se requiere intervención médica urgente. El estado epiléptico es una emergencia médica aguda. Se sugieren protocolos de tratamiento: Manejo inicial Proteger al paciente de daño autoinfringido. Establecer “ABC”: vía aérea libre, un flujo alto de oxígeno por máscara. Colocar al paciente en decúbito lateral a fin de evitar aspiración de vómitos o secreciones. Obtener vía venosa. Si las crisis se mantienen, se requiere intubación endotraqueal para asegurar una ventilación adecuada y para manejo de un eventual paro respiratorio. Glucosa Si la medición indica valores bajos de glicemia, administrar glucosa intravenosa (S. Glucosado 10% 24 ml/kg) y mantener aporte glucosa 5 - 7 mg/kg/minuto (RN prematuro requiere 4 - 5 mg/kg/minuto). Benzodiacepinas El paciente debe ser cuidadosamente monitorizado por el riesgo de depresión respiratoria e hipotensión durante su administración. 1. Diazepam en dosis de 0,3-0,5 mg/kg endovenoso (ev) lento. Puede ser repetido si es necesario. La administración rectal también puede ser utilizada en niños (0,5 mg/kg) cuando el acceso ev no está 426

disponible. Dosis máxima en niños menores de 5 años: 5 mg y en niños mayores de 5 años: 10 mg. 2. Alternativamente puede utilizarse Lorazepam (0,1 mg/kg ev a razón de 1- 2 mg/minuto hasta un máximo de 10 mg). Considerar también el Midazolam, que es rápidamente absorbido por la vía intramuscular (IM), dosis: 0,1-0,2 mg/kg) Si las convulsiones son difíciles de controlar con benzodiacepinas los siguientes fármacos pueden ser considerados: Fenitoína: Administrar en dosis de carga de 15 a 20 mg/kg de peso corporal ev muy lento en solución salina normal (1 g en 250 ml). Infundir a 1-2mg/kg/minuto. Monitorizar la frecuencia cardíaca y la presión arterial. La infusión rápida de fenitoína puede causar hipotensión aguda, bloque AV, o asistolía. La fenitoína no es efectiva para los pacientes con convulsiones causadas por teofilina y puede ser peligrosa en pacientes con sobredosis de antidepresivos. Fenobarbital: Como una alternativa de la fenitoína o si no se detienen las crisis, continuar con fenobarbital en dosis de carga de 10 mg/kg ev lento (2 mg/kg/minuto). Las dosis pueden ser repetidas, hasta una dosis total de 20 mg/kg. Monitorizar la presión sanguínea en el monitor y el ritmo cardíaco. Puede ocurrir hipotensión. Se debe observar el estado respiratorio y la asistencia respiratoria puede ser necesaria. Una vez controlada la crisis puede continuarse con administración de anticonvulsivante vía oral. Tiopental: Si el control de las convulsiones no se logra con los fármacos precedentes, debe utilizarse la anestesia general con tiopental, dosis 2-4 mg/kg/dosis administrada en 2 o 3 minutos o hasta que la convulsión se detenga. Considerar una dosis de mantenimiento en infusión de 4-5 mg/kg / hora. Se mantiene hasta alcanzar un mínimo de 12 horas sin crisis. La ventilación mecánica es necesaria, y debiera monitorizarse frecuencia cardíaca y presión arterial. Actualmente se prefiere la sedación con goteo continuo de Midazolam, 0.1 a 0.5 mg/kg/hora. Dosis superiores de Midazolam o su utilización conjunta con relajantes neuromusculares sólo deben ser administrados en Unidad de Cuidado Intensivo. El uso de relajantes neuromusculares para controlar la hiperactividad muscular requiere de monitoreo electroencefalográfico, dado que la actividad convulsiva a nivel del SNC puede continuar sin manifestarse clínicamente. Una vez controladas las crisis, mantener tratamiento con Fenitoína inyectable u oral, 5-8 mg/k/día. Una vez superado el cuadro agudo el tratamiento será definido por el Neurólogo Infantil. BIBLIOGRAFIA 1. Holmes G. Diagnosis and management of seizures in children. W.B. Saunders Company, 1987. 2. Wyllie E. Epilepsy. Neurologic Clinics 2001. 3. Siuron, Shorwn, Blackwere. Epilepsy Treatment Science. 2000.

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EPILEPSIA Ledia Troncoso A. DEFINICION Epilepsia es una afección crónica de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales. Sus manifestaciones clínicas incluyen una serie de movimientos, trastornos de conciencia, sensaciones, percepciones anormales o combinación de ellos. Afecta aproximadamente entre 0,5 y 2% de la población, siendo de mayor expresión en la población infantil. En 75% de los casos las manifestaciones de epilepsia se inician antes de los 20 años de edad. La epilepsia puede ser expresión de distintas enfermedades, por lo cual el diagnóstico debe ser cuidadosamente considerado. CLASIFICACION Para clasificar correctamente el tipo de epilepsia, se emplean fundamentalmente dos conjuntos de criterios: Una clasificación semiológica de las crisis (según sus características electroclínicas) y una de síndrome epiléptico (que además considera la etiología, edad del niño, pronóstico y otros). De acuerdo con la clasificación semiológica de las crisis epilépticas éstas pueden ser: • Crisis parciales: crisis de comienzo focal simple, complejas y parciales secundariamente generalizadas: 1. Parciales simples: Sin compromiso de conciencia, pueden tener: - Síntomas motores - Somatosensoriales y sensoriales - Autonómico o neurovegetativo y psíquicos 2. Parciales complejas (con compromiso de conciencia) incluyen: las parciales simples, seguidas de compromiso de conciencia, con o sin automatismo y las que tiene compromiso de conciencia desde el inicio, con o sin automatismo y las crisis parciales secundariamente generalizadas • Crisis generalizadas (bilaterales, simétricas y sin comienzo focal), incluyen: ausencias, crisis mioclónicas, tónico-clónicas, tónicas, clónicas y crisis atónicas. • No Clasificadas de acuerdo con este criterio, ellas incluyen todas las que, por información incompleta, no es posible clasificar en algunas de las categorías descritas. Clasificación sindromática Esta clasificación considera la etiología, edad del niño, pronóstico. Se dividen en sintomáticas (obedecen a causa conocida), idiopática (es edad relacionada) y criptogénica (sin causa reconocible). Este grupo ha ido disminuyendo con los nuevos recursos de investigación como neuroimágenes, estudios metabólicos, etc. Incluyen las siguientes categorías: • Síndromes epilépticos parciales, focales o locales 1. Síndromes idiopáticos: epilepsia con espigas centrotemporales, epilepsia con paroxismos occipitales. 2. Síndromes sintomáticos: epilepsia parcial simple, epilepsia parcial compleja • Síndromes epilépticos generalizados 1. Síndromes idiopáticos: epilepsia de ausencias, epilepsia mioclónica, epilepsia tónico clónica generalizada. 2. Síndromes sintomáticos: síndrome de West, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia mioclónica progresiva con demencia, epilepsia tónico.clónica, clónica o tónica. • Síndromes especiales con crisis epilépticas - Convulsiones neonatales. - Convulsiones ocasionales (febriles, privación alcohólica, TEC, hipoglicemia, encefalopatías agudas) - Epilepsia refleja. - Epilepsia parcial continua.

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DIAGNOSTICO El diagnóstico del niño portador de una epilepsia está basado en una cuidadosa evaluación de la historia clínica, anamnesis, antecedentes familiares. Es importante el examen físico general y neurológico. Los exámenes de laboratorio incluyen, el electroencefalograma (EEG) que es el más útil para apoyar el diagnóstico y clasificar el tipo de crisis epilépticas. Su normalidad no descarta la epilepsia. El monitoreovideo- electroencefalográfico es útil para definir mejor las crisis y descartar eventos paroxísticos no epilépticos. La tomografía axial cerebral con contraste y la resonancia nuclear magnética (RNM), están indicados en especial en epilepsias parciales. Para el estudio de epilepsia es ideal la resonancia magnética cerebral con protocolo para epilepsia para precisar mejor la anormalidad. Otros exámenes deben solicitarse de acuerdo a sospecha etiológica. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Alrededor de 30% de pacientes referidos por epilepsia, no la presenta. Otros fenómenos paroxísticos no epilépticos pueden confundirse con epilepsia, por ejemplo: síncope, terror nocturno, sonambulismo, crisis histéricas, narcolepsia, apnea emotiva, reflujo gastroesofágico, tics, apnea del sueño, vértigo paroxístico, jaqueca, entre otros. MANEJO DEL NIÑO CON EPILEPSIA El objetivo del tratamiento es conseguir un completo control de la crisis sin producir efectos adversos, tratando siempre que el niño tenga su mejor calidad de vida. El tratamiento no debe ser suspendido, por ningún motivo, sin indicación del médico. Debe evitarse la sobreprotección, estimular la asistencia al colegio o a una institución especializada en casos de niños con retardo asociado a otras afecciones motoras. El tratamiento anticonvulsivante comienza por la selección de la droga adecuada a la edad del paciente y tipo de crisis, según la clasificación semiológica. Es fundamental en el pronóstico y control de las crisis la correcta selección del primer fármaco antiepiléptico indicado, es por ello que el tratamiento anticonvulsivante debe ser indicación del neurólogo. Se recomienda intentar siempre monoterapia, aumentando paulatinamente las dosis hasta obtener los efectos deseados. Sólo por excepción asociar dos fármacos. Es preciso medir concentraciones plasmáticas de los medicamentos al menos al comienzo del tratamiento y repetir si los efectos terapéuticos no se consiguen, o al menos una vez al año. El tratamiento debe mantenerse entre 2 y 4 años, según el tipo de epilepsia. Antes de suspender el tratamiento es útil el control con EEG. La suspensión del medicamento anticonvulsivante siempre debe ser gradual. Se recomienda no iniciar tratamiento anticonvulsivante después de una primera crisis epiléptica. Es importante hacer la investigación etiológica de la crisis (RNM, estudio metabólico, EEG). MEDICAMENTOS ANTICONVULSIVANTES • Crisis Parciales En las crisis parciales localizadas (focales) sin trastorno de conciencia (parciales simples) o con compromiso de conciencia (parciales complejas), los medicamentos de elección son: - Carbamazepina: 20 mg/kg/día dividido en 3 dosis - Ac. Valproico: 20 - 30 mg/kg/día en 2-3 dosis - Primidona: 10 - 20 mg/kg/día dividido en 2 dosis - Fenitoína: 3 -5 mg/kg/día dividido en 1 o 2 dosis • Crisis Tónico-Clónicas Generalizadas - Fenobarbital: lactantes y preescolares: 5 mg/kg/día en 2 dosis (no es recomendable en escolar por efectos adversos cognitivos) - Acido Valproico: 20-30mg/kg en 2-3 dosis En caso de alergias a estos fármacos, se puede usar lamictal 429

- Primidona 10-25mg/kg/día en 2 dosis - Carbamazepina 20 mg/kg/día en 3 dosis - Fenitoína: 4-7mg/kg/día en 1-2 dosis • Ausencias La edad de comienzo es entre 4-12 años de preferencia en mujeres. Clínicamente se manifiesta por brusca suspensión de la actividad, con compromiso de conciencia de 5-10 seg de duración y se repiten frecuentemente en el día. Puede acompañarse de manifestaciones motoras menores. Etiología es genética y pronóstico bueno. - Acido Valproico: 20-30 mg/kg/día dividido en 3 dosis - Etosuccimida: 20-40 mg/kg/día dividido en 2 dosis Podría asociarse a fenobarbital en caso de sumarse crisis tónico-clónico generalizadas, cuando el niño está sólo recibiendo etosuccimida • Epilepsias Mioclónicas - Acido Valproico 20-30 mg/kg/día dividido en 3 dosis - Clonazepan 0,01 - 0,03 mg/kg/día en 3 dosis - Nitrazepan 0,01 - 0,02 mg/kg/día • Espasmos Masivos Se inician a los 3-9 meses de vida. Son episodios de flexión o extensión de 2-10 segundos de duración, en salvas especialmente durante los cambios de vigilia y sueño. El EEG es característico con hipsarritmias. Pronóstico reservado. Terapia de 2 semanas con Synacthen, 0,04mg/kg /dosis IM (6 dosis) Continuar el tratamiento con Acido Valproico en 30 - 50 mg/kg/día (controlando niveles plásmaticos, amonio, pruebas bioquímicas hepáticas). Uso de nuevos anticonvulsivantes como: vigabatrina, topiramato y lamictal • Síndrome Lennox-Gastaut Forma de epilepsia en el niño, que se caracteriza por presentar diversos tipos de crisis. Edad de inicio 3-5 años. El 30% tiene antecedentes de espasmos masivos previos. Crisis son atónicas, tónicas, mioclónicas, tónico-clónicas generalizadas y ausencias. Tiene un EEG típico de espiga onda 22,5 cps. El pronóstico es reservado. El tratamiento anticonvulsivante es generalmente con asociación de 2 fármacos (ácido valproico y fenitoína o carbamazepina); primidona y carbamazepina. • Epilepsia Parcial benigna (Rolándica) Este síndrome se presenta entre los 5-10 años y en general desaparece más o menos a los 15 años de edad. Historia familiar positiva (15% hermanos). Las crisis son predominantemente en el sueño (75%) y en las horas de la mañana, y lo típico es una sensación perioral, inicial con imposibilidad de hablar, salivación y movimientos clónicos y tónicos en el lado de la cara (comisura labial, mejilla) y a veces en brazo. Puede generalizarse secundariamente. El examen neurológico es normal. El EEG es característico: espiga-onda áreas silvianas (centro temporal). El pronóstico es bueno. Tratamiento: Carbamazepina 15 - 20 mg/kg/día en 2-3 dosis NUEVOS FARMACOS ANTIEPILEPTICOS En los últimos años se han introducido nuevos fármacos antiepilépticos, de los cuales aún no hay gran experiencia en niños. Se han usado en Epilepsia Refractaria, tipo Síndrome de West, Síndrome LennoxGastaut y parciales complejas refractarias. Consiguen una disminución de la frecuencia de crisis en aproximadamente el 50%, son de pocos efectos colaterales pero sí de un alto costo económico. Los más usados en niños han sido el lamotrigine y vigabatrín en síndrome de Lennox-Gastaut y en síndrome de West sintomático. La oxcarbazepina en crisis parciales tendría ventajas sobre la carbamazepina por menos efectos colaterales; la gabapentina también se usa en crisis parciales. 430

Ha aumentado la experiencia de su uso en la edad pediátrica, así como también el conocimiento de sus efectos colaterales. Estos fármacos siempre deben ser indicación estricta del neurológo infantil, por las probabilidades de efectos colaterales y que no hay grandes seguimientos a corto plazo en niños. En especial el uso de vigabatrina (retinopatía, desencadenar crisis mioclonías; topiramato (síntomas renales, etc). Es por ello que su indicación debe estar sólo en manos del neuropediatra. En forma excepcional se pueden usar como drogas de primera línea. SUSPENSION DEL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO Si el niño está libre de crisis epilépticas el tratamiento farmacológico continuo es alrededor de 2 a 3 años. El neuropediatra es quien debe indicar y programar la interrupción de la terapia. Esto debe hacerse en estrecha colaboración con el paciente y su familia. Es importante la evaluación neurológica y apoyarse en el estudio electrofisiológico. BIBLIOGRAFIA 1. Aicardi J. Epilepsy in children. Second Edition.1994. pp 403-428. 2. Epilepsy. Journal of the International League Against Epilepsy 1996;37 Editor: Elaine Wylli. 3. Epilepsy a comprehensive textbook. 1998. Vol I, II, III. Editores: Jerome Engels, J.R; Timothy A. Pedley. 1998. 4. Wyllie E. Epilepsy. Neurologic Clinics 2001;19:289-347. 5. Siuron, Shorwn, Blackwere. Epilepsy Treatment. Science 2000.

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MALTRATO INFANTIL Patricia Urrutia G. Es un problema bio-psico-social que ha emergido con mayor violencia en los últimos tiempos, del cual se ha ido tomando plena conciencia, que trasciende con mucho el ámbito médico clínico y que no estaba considerado hasta hace poco como entidad médica. DEFINICION Agresión física, emocional o sexual realizada contra un menor de 18 años por parte de sus padres o cuidadores o la falta en proporcionar, disponiendo de los medios para ello, los cuidados necesarios para su crecimiento y desarrollo. TIPOS DE MALTRATO - Abuso físico: que puede ser severo, moderado o leve y que se define como lesiones físicas no accidentales de cualquier tipo. - Abuso sexual: cualquier interacción sexual entre un adulto y un niño a su cuidado - Abuso emocional o maltrato psicológico: ataque verbal, falta de entrega de cariño, descalificaciones, ridiculización o rechazo. - Abandono o descuido físico: negativa a dar atención de salud, educación o alimentación (diferenciar de pobreza extrema). GRUPOS Y FACTORES DE RIESGO - Factores del niño: edad, antecedentes de problemas perinatales, estado de salud, niños hiperactivos, trastornos del desarrollo, hijos no deseados - Factores parentales: historia de abuso o de maltrato en su niñez, bajo coeficiente intelectual, psicopatología, conocimiento deficitario sobre desarrollo infantil y estrategias de disciplina, fallas de apego (ej.: hospitalización prolongada) - Factores familiares: stress, familia monoparental o nuclear, número de hijos, falta de apoyo intrafamiliar, disfunción familiar, abuso de drogas, alcoholismo - Factores Sociales: aislamiento social, pobreza, desempleo, actitud cultural hacia la violencia, actitud de cosificación o productor de gastos hacia el niño, falta de red social de apoyo Ninguno de los factores de riesgo por sí solo explica que ocurra maltrato; tampoco existe un factor o constelación de ellos característicos de alguna variedad de maltrato. Se requiere la ocurrencia simultánea o acumulativa de varios de ellos para que en un momento dado se sobrepase la capacidad de la familia para canalizar la ansiedad que desborda el sistema, produciéndose el maltrato infantil. COMITE MALTRATO INFANTIL AREA CENTRAL Se constituye en Agosto de 1991 en el Hospital Clínico San Borja- Arriarán, integrada por psiquiatra infantil, pediatra, psicóloga, ginecóloga y asistente social. Las funciones del comité consisten en llevar un registro de los casos diagnosticados, de los casos sospechosos o en riesgo de maltrato, e implementar en el área estrategias para la divulgación del problema, educación a la comunidad sobre prevención y tratamiento, así como también labor de capacitación del equipo de salud, coordinación intersectorial y otras. El equipo cuenta con el apoyo del servicio de neuropsiquiatría infantil y funciona en coordinación con los servicios pediátricos del establecimiento y con el servicio de urgencia. Asimismo, está coordinado con todos los consultorios del área, en los cuales se han constituido subcomités locales, conformados por un pediatra, una enfermera y una asistente social, con el fin de realizar similares funciones a las del comité central, refiriendo los casos que no se puedan manejar en forma ambulatoria y realizando el seguimiento y control de los casos referidos desde el hospital. 432

En 1994 el Minsal emite orientaciones técnicas y programáticas para prevención y atención integral del Maltrato Infantil las que son la base del quehacer del Comité. NORMA OPERATIVA - Si los casos se detectan o sospechan a nivel ambulatorio, deben referirse al Comité de cada consultorio. Para evaluar el caso y decidir acciones a seguir. Si el caso lo amerita, puede indicarse hospitalización transitoria para retirar al niño del hogar en crisis, descartar patología y dar un manejo social adecuado - Si se sospecha en un paciente hospitalizado o de policlínico de especialidades, se hace interconsulta al comité del hospital. Estas personas, en conjunto con el psiquiatra del comité, evalúan el caso y sugieren acciones a seguir según su problemática, descarte clínico o de laboratorio de otras patologías, búsqueda de maltrato antiguo, encuesta social dirigida con visita domiciliaria. En seguida se propone, según el diagnóstico multiprofesional, las medidas tendientes a solucionar o aminorar el problema (psicoterapia individual, manejo familiar, retiro transitorio del hogar ubicándolo con algún pariente, apoyo social, medidas de protección, acciones legales). - Si se sospecha maltrato en una consulta al servicio de urgencia, y dependiendo de la severidad del caso, puede hospitalizarse o referirse al comité del hospital y hacer la denuncia a Carabineros, Prefectura de Menores, Juzgados Civiles o de Menores, a través de asistente social o abogado del hospital. Una vez dado de alta del hospital, el paciente es referido con interconsulta al subcomité local correspondiente, a través del conducto oficial (oficina de partes) para su seguimiento, control y evaluación posterior. El Equipo del Hospital San Borja Arriarán realiza reuniones conjuntas de evaluación y seguimiento de casos y procedimientos cada 2 meses con los subcomités locales. BIBLIOGRAFIA 1. Niño Maltratado. Revista Chilena de Pediatría: Volumen 63,1992. 2. Sociedad Chilena de Pediatría, Ministerio de Salud, UNICEF. Taller de Grupos de Trabajo Maltrato Infantil. Santiago. 1993. 3. Orientaciones. Técnicas y Programáticas en Maltrato Infantil en los Servicios de Salud, Minsal. Unidad de Salud Mental. 1994. 4. Módulo de sensibilización en violencia intrafamiliar SERNAM. Programa Nacional de Prevención de la Violencia Intrafamiliar. 1995.

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NOMENCLATURA UNIFORME PARA PACIENTES CON ALTERACIONES SEVERAS DE CONCIENCIA Carmen Quijada G. La disminución de la mortalidad con los avances en el tratamiento de los pacientes críticos y la mejoría en las técnicas de rehabilitación ha permitido la sobrevida de pacientes con lesiones severas del sistema nervioso central (SNC). El 30 a 40 % de estos pacientes recupera las funciones sistémicas, pero persiste en condiciones de conciencia limitada debido a las lesiones cerebrales. No hay una nomenclatura uniforme para definir los niveles de conciencia lo que hace difícil precisar el pronóstico y el seguimiento de estos pacientes. Definiendo el estado de conciencia normal como la capacidad de darse cuenta de sí mismo y de su entorno, la Academia Americana de Neurología (AAN) ha clasificado los niveles alterados de la conciencia en seis tipos: - Coma - Estado vegetativo - Estado vegetativo persistente - Síndrome del encastillamiento (“Locked-in Syndrome”) - Mutismo akinético - Estado mínimamente responsivo (“Min - R”) Estos términos son más fáciles de determinar en adultos. En los niños menores de tres meses resulta imposible determinarlos, ya que algunos de ellos como el estado vegetativo permanente post lesión no traumática requiere haber permanecido en el mismo estado por un período de tiempo mayor de tres meses. La evaluación de los pacientes tendrá que ser hecha cuando ellos estén en condiciones de confort y de salud estable sin uso de medicamentos que rebajen su nivel de alerta. COMA - El paciente no presenta vigilia - Los ojos del paciente no se abren espontáneamente ni al ser estimulado - El paciente no sigue ninguna orden - No puede vocalizar ninguna palabra - No muestra ningún movimiento voluntario (puede tener movimientos reflejos de posición, retiro al dolor, muecas) - No puede mantener movimientos de seguimiento de los ojos en 45 grados, en ninguna dirección cuando los ojos son abiertos forzadamente Los criterios anteriores no son secundarios al uso de medicación paralizante Este estado puede recuperarse completamente. ESTADO VEGETATIVO - Existe vigilia - Los pacientes abren los ojos espontáneamente o después de la estimulación - Se cumplen los siguientes criterios igual a coma ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE El término “persistente” se ha definido según la AAN como presente después de un mes post lesión. Se considera permanente después de tres meses en lesiones no traumáticas y después de doce meses si la lesión que originó este estado fue traumática. El término “ permanente” implica un pronóstico y no existe completo acuerdo en su uso. 434

No existen criterios válidos para diagnosticar EVP en niños menores de tres meses, salvo en los niños anencefálicos. Otros estudios pueden apoyar el diagnóstico pero ninguno agrega especificidad. SINDROME DEL ENCASTILLAMIENTO (Locked-In Syndrome) - La vigilia está conservada y existe “el darse cuenta” - La apertura ocular es mantenida (si el paciente tiene ptosis palpebral, al levantar los párpados es capaz de realizar movimientos espontáneos al solicitárselo) - Al examen evidencia habilidades cognitivas básicas - Hay evidencia clínica de severa afonía o hipología - Hay evidencia clínica de tetraparesia o tetraplejia - El modo primario de comunicación es a través de movimientos oculares verticales u horizontales MUTISMO AKINETICO - Existe capacidad de vigilia - La apertura ocular se mantiene bien y existe motilidad ocular que permite el seguimiento visual espontáneo de los estímulos ambientales - Presenta ausentes o escasos movimientos espontáneos vocales o corporales a la orden del examinador - En forma infrecuente se le puede inducir a seguir órdenes o a verbalizar mínimamente - La baja frecuencia de movimientos y de vocalizaciones no puede ser atribuida a patología neuromuscular ni a trastorno del alerta. - Pueden existir signos de disfunción hipotalámica (emaciación, diabetes insípida por ejemplo) ESTADO MINIMAMENTE RESPONSIVO Este estado es dificil de diferenciar del EVP en los niños pequeños Se aplica cuando: - Existe o no vigilia. Si no la hay se recupera rápidamente - El paciente presenta una respuesta significativa después de una pregunta, orden o indicación física (por ejemplo, intenta apretar la mano del examinador cuando éste la extiende para saludarlo). Esto tiene que ser considerado como inequívoco por el examinador. Cuando la evidencia de respuesta significativa es equívoca tiene que demostrarse que ocurre significativamente menos a menudo, cuando la orden o indicación no está presente - La respuesta ha sido observada por lo menos en una ocasión durante un evalúo formal (es necesario tener un sistema de evaluación constante, estructurado y estandarizado) - Pueden esbozar fonemas básicos BIBLIOGRAFIA 1. American Congress Of Rehabilitation Medicine. Recommendations for use of uniform nomenclature pertinent to patients with severe alterations in conciousness. Arch Phys Med Rehabil 1995;76:205-9. 2. Andrews K., Murphy L., Munday R., y Col. Misdiagnosis of the persistent vegetative state: retrospective study in a rehabilitation unit. BMJ 1996;313:13-6.

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Capítulo 16 Enfermedades Metabólicas Sofía Aros A.

ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO Sofía Aros A., Nancy Unanue M. I. INTRODUCCION Los Errores Congénitos del Metabolismo (ECM) o Enfermedades Metabólicas (EM) son individualmente poco frecuentes, pero analizados en conjunto son numerosos. La mayoría son enfermedades monogénicas, de herencia autosómica recesiva. La alteración de un gen se traduce en un defecto enzimático que produce alteraciones bioquímicas que caracterizan a cada enfermedad. Afectan fundamentalmente el sistema nervioso central más que cualquier otro órgano o sistema. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son desnutrición, convulsiones y retardo mental. En la actualidad, el uso de pruebas de detección neonatal como la Espectrometría de Masa en Tándem (EMT), recurso diagnóstico disponible en nuestro país, ayuda a pesquisar precozmente muchas de estas enfermedades, pero aún así es imposible reconocerlas todas. El pediatra debe mantener un alto nivel de sospecha de ECM ante múltiples situaciones clínicas, sobretodo hasta que no se aplique en forma masiva un programa de pesquisa neonatal más amplio que el actual en Chile. En algunos países el uso de EMT en todos los recién nacidos ha demostrado una incidencia de 1:4000 para el conjunto de las enfermedades metabólicas y ha permitido evitar morbilidad y mortalidad en un importante porcentaje de niños portadores de EM. Desde un punto de vista fisiopatológico se puede dividir las enfermedades metabólicas en 3 grupos: 1. Enfermedades que alteran la síntesis o el catabolismo de moléculas complejas, como en el caso de enfermedades lisosomales o peroxisomales. Los síntomas son permanentes, progresivos y no se relacionan con la alimentación. 2. Enfermedades del metabolismo intermediario que llevan a una intoxicación aguda provocada por la acumulación de estos metabolitos. Los síntomas aparecen después de un intervalo de horas o días en que el niño es asintomático e incluyen rechazo de la alimentación, vómitos, coma o falla hepática. En este grupo se clasifican las aminoacidopatías, las acidurias orgánicas y las hiperamonemias. 3. Enfermedades del metabolismo intermediario que afectan la producción o la utilización de energía, en que se incluye las acidosis lácticas, las alteraciones de cadena respiratoria, los defectos de oxidación de ácidos grasos. Los síntomas más importantes son hipotonía, miopatía, acidosis láctica, falla cardíaca y muerte súbita. Es necesario contar con un método clínico práctico y simple que permita una adecuada aproximación a estos cuadros, ya que clínicamente son difíciles de distinguir de otras enfermedades. Además la misma 436

EM puede tener distintas presentaciones dependiendo de la edad de comienzo y el estado de desarrollo del sistema nervioso. II. MANIFESTACIONES CLINICAS 1. Alteración metabólica neonatal aguda 2. Presentación aguda y recurrente de inicio más tardío 3. Síntomas progresivos y crónicos 4. Otros síntomas: - Oculares - Dermatológicos - Hematológicos - Otros 1. Alteración metabólica neonatal aguda El recién nacido (RN) responde de manera similar a diversas noxas, entre ellas las EM. La sospecha clínica precoz de ellas permitirá revertir a tiempo los procesos tóxicos y evitar secuelas. En este período se manifiestan principalmente Enfermedad de la Orina olor a Jarabe de Arce (MSUD), Acidurias Orgánicas, alteraciones del Ciclo de la Urea y Galactosemia. a. Síntomas por acumulación de un tóxico: - Generalmente existe un intervalo libre de síntomas (24 horas a 10 días) - Mala succión, rechazo de la alimentación - Vómitos, deshidratación - Hipotonía, letargo, progresivo compromiso de conciencia, coma - Convulsiones, mioclonías - Apnea, bradicardia - Olor especial del niño y de la orina. Ej: a azúcar quemada en MSUD, a pie sudado en Acidemia Isovalérica y Aciduria Glutárica tipo II, a orina de gato en Déficit Múltiple de Carboxilasas. - Ictericia - Hepatomegalia - Palidez (anemia hemolítica) b. Síntomas por alteración en el metabolismo energético: - Suele no haber intervalo libre - Deterioro neurológico - Miocardiopatía - Hipoglicemia, hepatomegalia, disfunción hepática - HIPERLACTACIDEMIA • Toda disfunción neurológica neonatal aguda debe ser analizada con: Glicemia, Lactacidemia, Amonemia, Cuerpos Cetónicos. • Esta crisis neonatal conduce, en un alto porcentaje de los pacientes, a la muerte o deja graves secuelas neurológicas y/o nutricionales. 2. Presentación aguda y recurrente de inicio más tardío: En general se dice que corresponde a un tercio de los ECM. - El período libre es variable. Suele ser de 6 meses o al suspender lactancia materna, pero puede evidenciarse a cualquier edad - Generalmente se trata de un niño previamente sano. Entre crisis el paciente parece normal, pero progresivamente se va produciendo deterioro cognitivo y retardo de crecimiento - Las formas de manifestación son diversas y más evidentes en relación a cuadros infecciosos intercurrentes, constipación, transgresiones alimentarias con ingesta excesiva de proteínas, quemaduras, intervenciones 437

quirúrgicas. Las Acidurias Orgánicas (AO), las Alteraciones del Ciclo de la Urea, la MSUD y los defectos de oxidación de ácidos grasos, frecuentemente se manifiestan como episodios de hiperemesis y compromiso de conciencia progresivo que puede revertir o terminar en la muerte - En todo niño que presenta compromiso de conciencia se debe descartar un ECM. Siempre que se hace diagnóstico de Encefalitis, Jaqueca o Intoxicación, se debe pensar en ellos y especialmente si hay cetoacidosis, hiperamonemia o aumento de ácido láctico - El mismo enfoque es válido para un paciente con episodios reiterados de vómitos explosivos, sobretodo si se agrega letargia y compromiso de conciencia - El episodio más severo, aparentemente inicial, puede ser precedido por alteraciones que han pasado inadvertidas como anorexia persistente, vómitos recurrentes, retardo del crecimiento, retardo progresivo del desarrollo, episodios de ataxia. a. Coma Neurológico: Edema cerebral, pensar siempre en Hiperamonemia Convulsiones, encefalopatía mioclónica, en AO y Enfermedades del Ciclo de Krebs Coma en relación a ayunos prolongados en Defectos de Beta Oxidación de Acidos Grasos. b. Coma Hepático: Defectos del Ciclo de la Urea, Glicogenosis, Galactosemia, Tirosinemia, Defectos de Beta oxidación, Intolerancia hereditaria a la Fructosa, Enfermedad de Wilson c. Ataxia aguda: Hiperamonemia, Déficit de Argininosuccinasa, Enfermedad de Hartnup, MSUD y variantes. d. Cetoacidosis: AO, MSUD, Déficit de Piruvato Carboxilasa y Defectos de Gluconeogénesis. 3. Síntomas progresivos y crónicos: - Espectro clínico muy variable, por ejemplo: a. Retardo Mental en Fenilcetonuria, Enfermedades Peroxisomales y Mitocondriales b. Retardo de crecimiento, desnutrición, vómitos y anorexia en AO, alteraciones del Ciclo de la Urea, Acidosis Láctica c. Síndrome hipotónico en Acidemia Propiónica o Metilmalónica y Enfermedades de la Cadena Respiratoria d. Micro o Macrocefalia e. Síndrome convulsivo, que puede aparecer en todas las EM, especialmente los espasmos masivos y las crisis mioclónicas f. Distonías, nistagmo, estrabismo 4. Otros síntomas específicos y permanentes: a. Dismorfias b. Oculares: cataratas, opacidades corneales, manchas rojo cereza, retinitis pigmentosa, luxación del cristalino c. Dermatológicos: lesiones vesiculobulosas, ictiosis, fotosensibilidad, hiperqueratosis d. Hematológicos: anemia, leucopenia, plaquetopenia, alteraciones en función plaquetaria y en factores de coagulación. e. Otros: miocardiopatía, hepatoesplenomegalia, etc. Una aproximación diagnóstica a estos otros síntomas y signos es la siguiente: Dismorfias faciales y otros defectos congénitos - Síndrome de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales - Aciduria glutárica tipo II - Mucopolisacaridosis - Deficiencia de piruvato deshidrogenasa - Deficiencia del cofactor de molibdeno 438

- Aciduria mevalónica - Síndrome de Smith Lemli Opitz (alteración del metabolismo del colesterol) Alteraciones oculares - Enfermedad de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales - Enfermedad de la orina olor a Jarabe de Arce - Deficiencia del cofactor de molibdeno - Aciduria mevalónica - Galactosemia - Síndrome de depleción de DNA mitocondrial - Déficit combinado de MMCoA mutasa (mutasa metilmalónica-CoA) y MHMT (metiltetra-hidrofolatohomocisteína metiltransferasa) Alteraciones de la piel - Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa Alteraciones del cabello - Enfermedad de Menkes - Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa Alteraciones hematológicas - Aciduria propiónica - Aciduria metilmalónica - Acidemia isovalérica - Galactosemia - Déficit combinado de MMCoA mutasa y MHMT - Deficiencia de MHMT Miocardiopatía u otros defectos cardíacos - Deficiencia de Complejo I - Deficiencia de Complejo IV - Enfermedades de ßoxidación de ácidos grasos - Aciduria glutárica tipo II - Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa tipo II - Enfermedad de Zellweger - Déficit combinado de MMCoA mutasa y MHMT Riñones poliquísticos - Síndrome de Zellweger - Aciduria glutárica tipo II - Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa tipo II Calcificaciones patelares - Enfermedad de Zellweger Insuficiencia suprarrenal o lesiones adrenocorticales - Enfermedad de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales Defectos de audición - Enfermedad de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales Defectos cerebrales prenatales - Zellweger y otras enfermedades peroxisomales - Deficiencia del complejo piruvato deshidrogenasa - Deficiencia de piruvato carboxilasa - Aciduria glutárica tipo II - Aciduria 3-hidroxiisobutírica - Deficiencia del cofactor de molibdeno III. LABORATORIO Ante la sospecha de una EM la toma de muestra para exámenes debe realizarse antes de indicar 439

régimen cero, ya que al eliminar el sustrato que puede estar provocando la crisis, los exámenes resultarán falsamente normales. Se debe medir: - Glicemia - Gases en sangre - Electrolitos plasmáticos (Anión Gap) - Hemograma con recuento de plaquetas - Pruebas hepáticas y renales - Estudio de coagulación - Amonemia - Lactacidemia - Cetonemia - Cetonuria - Siempre “MUESTRA CRITICA”* - Screening Metabólico en orina (Benedict, 2,4-DNPH, Cloruro férrico, Nitrosonaftol, Nitroprusiato) - Aminoacidemia - Aminoaciduria - Idealmente muestra de sangre en papel filtro para Espectrometría de Masa en Tándem, que se puede enviar al Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos de la Universidad de Chile(INTA) como Acylcarnitina. Esta técnica utiliza dos espectrómetros en secuencia para medir la masa o peso molecular de una sustancia. Se usan estándares internos (isótopos estables) por lo que es un método cuantitativo y reproducible. Con ésta técnica de laboratorio automatizada se logra separar aproximadamente 20 moléculas (aminoácidos y acilcarnitinas) y se generan perfiles característicos que permiten identificar, incluyendo algunas variantes de un mismo defecto, hasta 33 ECM. Las enfermedades detectadas con este examen son: 1. Aminoacidopatías: Fenilquetonuria, MSUD, Alteraciones del Ciclo de la Urea, Tirosinemia, Homocistinuria, , Hiperglicemia no cetósica, Hiperornitinemia 2. Acidurias Orgánicas: Ac.Glutárica Tipo 1, Acidemia Propiónica, Ac.Metilmalónica, Ac.Isovalérica, Déficit de Crotonil CoA Carboxilasa 3. Alteración Oxidación Ac grasos: Déficit de AcilCoA Desdhidrogenasa de cadena media, larga y múltiple, Déf.3OH-AcilCoA DH de cadena corta y larga, Déf.Carnitina palmitoil transferasa II, Déf.3OH3metil-glutaril-CoA liasa. *”Muestra crítica”: - Sangre sin anticoagulante centrifugada (suero) y congelada a -20ºC - Sangre en papel filtro (4 a 5 gotas), secar a Tº ambiente, guardar en bolsa de papel o plástico - Orina congelada a -20ºC (10 a 15 cc) • En relación a esta muestra crítica deben quedar siempre consignados los siguientes datos: - Horas de ayuno - Momento clínico de la enfermedad - Aporte de glucosa - Terapias (cualquier medicamento) Si Aminoacidemia y Aminoaciduria por cromatografía son anormales debe realizarse Cuantificación de Aminoácidos, disponible en Chile (INTA), ya que pueden tener lecturas falsas (-) con el uso de penicilinas, ácido valproico y leche en polvo. En una etapa posterior, según orientación clínica y con la ayuda del especialista se podrá solicitar exámenes específicos para establecer un diagnóstico certero. Rango de normalidad en EM: - Amonemia: hasta 0,8 mcg/ml o 47 mMol/l. En recién nacido hasta 1,2 mcg/ml. - Lactacidemia: hasta 22 mg/dl o 2,4 mMol/l - Acido Pirúvico: 0,3 a 0,7 mg/dl. 440

- Carnitina: mayor de 40 nMol/ml Las muestras deben tomarse con algunas precauciones especiales que están detalladas al final de este capítulo. Algunas orientaciones diagnósticas: 1. Cuerpos cetónicos (CC) en orina (+), Amonemia (A) elevada, Glicemia (G) y Lactacidemia (L) normales = MSUD 2. CC (+), A muy elevada, G normal o baja, L normal, ACIDOSIS y neutropenia = Acidurias orgánicas 3. A muy elevada, resto normal = Alteración del Ciclo de la Urea 4. Falla hepática, G muy baja = Glicogenosis, Galactosemia, Fructosemia 5. Hipoglicemia con CC(-) = Defectos de Oxidación de Acidos grasos 6. Hiperlactacidemia = AO, Enfermedades Mitocondriales y Glicogenosis tipo I Indicaciones para búsqueda de Acidos Orgánicos: 1. Enfermedad aguda en la infancia con hiperamonemia, hipoglicemia y/o acidosis 2. Síndrome convulsivo 3. Vómitos recurrentes en la infancia, especialmente si existe acidosis 4. Olor inusual persistente o intermitente 5. Movimientos extrapiramidales progresivos 6. Hipoglicemia hipoquetótica 7. Síndrome ataxia, alopecia, seborrea, eczema 8. Síndrome de Reye IV. TERAPIA DE URGENCIA El tratamiento de urgencia es sintomático y habitualmente se aplica sin conocimiento del diagnóstico específico subyacente. En la mayoría de los ECM con descompensación aguda, el seguimiento a largo plazo está inversamente relacionado al tiempo que transcurre entre el comienzo de los síntomas y el inicio de la terapia de urgencia. El objetivo de estas medidas es restablecer el balance metabólico a través de los siguientes mecanismos: - Eliminar un sustrato que al acumularse es tóxico Ej: fenilalanina, galactosa - Suplementar un producto que no se sintetiza posterior al bloqueo enzimático Ej: arginina, tirosina - Suplementar coenzimas deficitarias Ej: piridoxina - Estimular vía alternativa que disminuya la sustancia tóxica - Unir el tóxico a otra sustancia para generar un complejo no tóxico que se excrete por orina Ej: carnitina - Suplementar deficiencias bioquímicas secundarias a la EM o al tratamiento Desde el punto de vista terapéutico es práctico agrupar las EM en los siguientes grupos: 1. ECM con Intoxicación Incluye: Ciclo de la Urea, Aminoacidopatías, Acidurias Orgánicas, Def. Oxidación de Acidos Grasos (especialmente de cadena larga), Galactosemia, Intolerancia Hereditaria a la Fructosa. Recordar que dan síntomas en los primeros días de vida. Principios de la terapia: Suspender ingesta de los precursores, frenar catabolismo endógeno y detoxificar 2. ECM con Disminución de la Tolerancia al Ayuno Incluye: Enfermedades de depósito de glicógeno, Defectos de Gluconeogénesis, Hiperinsulinismo, Def. Oxidación de Acidos Grasos y Alteraciones de Cetogénesis y Cetólisis. Habitualmente se inician en la segunda mitad del primer año. Principio de la terapia: Administración de glucosa 3. ECM con Alteración del Metabolismo Energético Mitocondrial Incluye: Defectos del Complejo Piruvato Deshidrogenasa y de la Cadena Respiratoria Pueden manifestarse desde el período intrauterino y confundirse con Asfixia perinatal. 441

Principios de la terapia: Corrección de la acidosis. Limitar aporte de glucosa. 4. ECM con Alteraciones de Neurotransmisión El tratamiento de urgencia está disponible en Déficit de Vitamina B6 y Acido Folínico. Principio de la terapia: En todo recién nacido con Encefalopatía convulsiva debe hacerse una prueba con Piridoxina y Ac. Folínico 5. ECM sin tratamiento específico disponible Enfermedades Peroxisomales, Desórdenes de Glicosilación, Déficit de Sulfito oxidasa. Las características clínicas más sugerentes de descompensación por Enfermedad Metabólica, especialmente si se combinan, son: Encefalopatía (presente en los 4 primeros grupos de patologías descritos), Hepatopatía (en grupo 1, 2 y 3) y Falla Cardíaca (particularmente en Def. Oxidación de Acidos Grasos y grupo 3). En el paciente críticamente enfermo el tratamiento debe comenzar de inmediato y será inevitablemente inespecífico. Un esquema orientador en un paciente en coma se muestra en la Figura 1. 1. Corrección hidroelectrolítica y ácido base - Mantener hidratación adecuada con control de diuresis y densidad urinaria - Corregir acidosis con bicarbonato, siempre que el pH sea menor de 7,20. Con pH mayor no es necesario usar bicarbonato ya que se corregirá con el resto de la terapia. - No aportar lactato - Tratar infecciones que pueden agravar o mantener la acidosis - Controlar natremia 2. Aporte calórico - Debe suministrarse al menos 100 cal/kg/día para frenar catabolismo endógeno - Aportar siempre hidratos de carbono, carga de glucosa de 6 - 8 mg/kg/min o más, tratando de mantener glicemia entre 100 y 150 mg/dl. Siempre también dar lípidos, iniciando con 0,5 g/kg/día y llegando hasta 2 g/kg/día hasta reevaluación con especialista. Tanto carbohidratos como lípidos, deben aportarse por vía endovenosa en una etapa inicial. Sólo si el compromiso de conciencia es leve puede mantenerse aporte enteral por sonda nasoduodenal (fraccionado o en bomba de infusión continua) de mezclas glucolipídicas en relación 60:40 para las calorías provenientes de hidratos de carbono y lípidos respectivamente, completando aporte con lípidos por vía endovenosa periférica. 3. Aporte proteico - Suspender siempre que exista la sospecha de un trastorno metabólico con compromiso clínico significativo, aún sin diagnóstico claro, especialmente en recién nacido. En niño con diagnóstico conocido, suspender siempre que la amonemia sea mayor de 1,7 mcg/ml. Si es menor que ese valor puede reducirse el aporte al 50% de lo habitual para ese niño. Esta suspensión debe prolongarse por el menor tiempo posible y apenas las condiciones metabólicas lo permitan reiniciar aporte proteico. 4. Suplemento de sustratos - L-Carnitina, a todos estos pacientes. Transporta ácidos grasos de cadena larga a la mitocondria para obtener energía y elimina ácidos orgánicos y otros metabolitos intermediarios. Dosis: 150 - 200 mg/kg/día (endovenoso u oral) en infusión continua o fraccionada en 3 dosis - Clorhidrato de Arginina, también en todos los casos hasta no aclarar etiología. No es efectivo solamente en Argininemia Dosis: L-Arginina oral 400 - 700 mg/kg/día - Benzoato de sodio, solución al 10% oral Dosis: 200-400 mg/kg/día - Biotina y Tiamina, siempre Dosis: Biotina oral 10 mg/día Tiamina oral 50 mg/día

442

Idealmente el tratamiento nutricional intensivo más lo anteriormente señalado debieran mejorar el cuadro. En caso que ésto no ocurra en 24 horas se debe considerar: 5. Remoción de sustancias tóxicas Indicaciones de Diálisis: - Amonemia mayor o igual a 6 mcg/ml. - Cetoacidosis grave - Compromiso de conciencia progresivo - Convulsiones - Coma PERITONEODIALISIS: Solución isotónica con bicarbonato, 100 - 150 ml en 1 hora (1/4, 1/2, 1/4). Se puede repetir cada 24 a 36 h. En general se observa mejoría clínica en 24 horas. Tiene el riesgo de producir hipoalbuminemia, agravando el estado de hipercatabolismo. HEMODIALISIS: Es más efectiva en todos los casos, pero en nuestro medio es técnicamente más difícil. HEMOFILTRACION: Efectiva y de menor costo. Con el fin de mejorar y facilitar el manejo de los pacientes en quienes se sospecha un ECM o pacientes portadores conocidos de una de éstas patologías, se ha formado en 1995 en nuestro hospital un Grupo de Enfermedades Metabólicas con participación del Servicio y Departamento de Pediatría, la Unidad de Neonatología y el Servicio de Neurología Infantil en conjunto con la Unidad de Metabolismo y Genética del INTA. Este grupo ha sensibilizado a pediatras y médicos en formación, acerca de la importancia del conocimiento, sospecha precoz y manejo adecuado de estos pacientes y pretende lograr optimizar algunos recursos de laboratorio y de terapia. TECNICA PARA TOMA DE MUESTRA DE EXAMENES DE LABORATORIO 1. a) Acido Láctico en Plasma: Extraer 1 cc. de sangre venosa sin ligadura y cuidando que no se contamine con sudor; colocarla en un tubo que contenga 0,1 cc de una solución de Oxalato de potasio (0,8 g%) y Oxalato de amonio (1,2 g%) como anticoagulante. Mezclar suavemente y centrifugar inmediatamente a 2000 rpm por 10 minutos. Extraer el plasma y congelarlo. Enviar el plasma congelado, exento de hemólisis y debidamente marcado con nombre, fecha y hora de toma de muestra. El paciente debe estar con no más de 3 horas de ayuno y sin realizar actividad física en los 30 minutos previos. El nivel de Lactato en el plasma, es estable 48 horas a 4ºC y 1 mes a -20ºC. b) Acido Láctico en LCR: Enviar 0,2 ml. de LCR, congelado y debidamente marcado. 2. Acido Orótico: Recolectar orina de 24 horas, en un recipiente limpio y seco. Mantener congelada durante el tiempo de recolección y enviar en igual condición. Se descongela, homogeneíza y se extraen 50 cc para enviar al laboratorio. Si esto no es posible se requiere un mínimo de 20 cc de orina congelada. 3. Acido Pirúvico: Extraer 1 cc de sangre venosa, sin ligadura; colocarla suavemente en un tubo que contenga 2,0 cc de Acido perclórico al 8% que este frío (4ºC en refrigerador). Debe agitarse de inmediato, centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos y guardar el sobrenadante a -20ºC. Enviar congelado y debidamente marcado con nombre, fecha y hora de toma de muestra. El paciente debe tener un ayuno previo de a lo menos 3 horas y debe permanecer en reposo relativo los 30 minutos previos a la toma de muestra. Los niveles de piruvato en el sobrenadante con ác. perclórico son estables 1 mes a 4ºC. 4. Aminoacidemia: Tomar una muestra de 2cc de sangre sin anticoagulante. Centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos y enviar el suero a 4ºC (en hielo). El paciente debe estar con ayuno mínimo de 3 horas. 5. Aminoaciduria y/o Screening Metabólico: Enviar 10 a 15 ml de muestra de orina fresca a 4ºC, en hielo para impedir el crecimiento de microorganismos. 6. Amonio: La muestra de sangre (1cc) debe ser tomada sin ligadura, en un tubo que contenga como anticoagulante 0,1 cc de EDTA Titriplex III (solución al 1,1 g%) liofilizado a 37ºC por 24 horas en 443

7.

8.

9. 10. 11.

12.

13.

14. 15.

16.

estufa. Mezclar suavemente y centrifugar inmediatamente a 2000 rpm por 10 minutos. Separar el plasma y congelarlo a -20ºC. Enviar la muestra congelada, (libre de hemólisis) y debidamente marcada con el nombre, fecha y hora de toma de muestra. Especificar claramente que se usó EDTA como anticoagulante. Los niveles de amonio en plasma son estables sólo 3 1/2 horas a 4ºC. Carnitina: Extraer 3 cc de sangre venosa y colocarla en un tubo que contenga 0,3 cc de solución de EDTA titriplex III (solución al 1,1 g%) liofilizado en estufa a 37ºC por 24 horas. También puede ser tomada en un tubo que contenga Heparina como anticoagulante. Centrifugar inmediatamente a 2000 rpm por 10 minutos y congelar el plasma (-20ºC). Enviar el plasma congelado y debidamente marcado con nombre, fecha y hora de toma de muestra. El paciente debe tener 3 horas de ayuno. Ceruloplasmina: Extraer 2 cc de sangre, sin anticoagulante. Centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos. Separar el suero y mantenerlo a -20ºC. Enviar congelado y debidamente rotulado. El paciente debe tener un ayuno de a lo menos 6 horas, si es adulto, y 3 horas si es niño. Cromatografía de Aminoácidos en Líquido Cefalorraquídeo: Enviar 0,5 ml de muestra en frío. Cuantificación Fluorométrica de Fenilalanina: Enviar 4 gotas de sangre en tarjeta de papel filtro S&S 903 o similar. Cuantificación de Aminoácidos en LCR: Enviar 0,5 cc de LCR en frío. La muestra debe ser guardada en tubo sin aditivos. Si se detecta glóbulos rojos en la muestra, ésta debe ser centrifugada a 2000 rpm por 10 minutos y separar el LCR. Cuantificación de Aminoácidos en Sangre: Extraer 2 cc. de sangre venosa y colocarla suavemente en un tubo que contenga 0,2 cc de TITRIPLEX III (solución al 1,1 g%) liofilizado a 37ºC durante 24 horas. Centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos. Extraer el plasma y enviar congelado. El paciente debe tener un ayuno previo de a lo menos 6 horas. El tiempo de ayuno se puede reducir a 3 horas si el paciente es un lactante. Cuantificación de Aminoácidos en Orina: Enviar una muestra de 5 cc. de orina, recolectada durante 24 horas. Si esto no fuera posible, enviar 5 cc de la primera orina de la mañana. La muestra debe transportarse en frío (no congelada). Cuerpos Cetónicos: Enviar 2 cc de sangre tomada sin ligadura y depositada en 2 cc de ácido perclórico al 6% frío. Agitar y centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos. Guardar a -20ºC por no más de 24 horas. Determinaciones cualitativas de Acido Metilmalónico, Mucopolisacáridos, Cromatografía de Azúcares, Citrulina, Porfobilinógeno y Nitroprusiato: Enviar 10 a 15 ml de orina fresca a 4ºC, en hielo. Galactosemia (Determinación de galactosa 1-Fosfato Uridil Transferasa): Enviar 3 muestras de sangre en una tarjeta de papel filtro S&S 903 o similar.

444

Figura 1. Diagnóstico Diferencial del “Coma Metabólico” Cetosis (+)

∅

AO, MSUD,G6P

Cetosis (-)

∅

Déf. oxid. ác. grasos

Acidosis

Normoglicemia ∅ Hiperamonemia

Ciclo urea

Hipoglicemia

∅

Déf. oxid. ác. grasos

Acidosis

∅

MSUD

Sin acidosis

∅

Déf. oxid. ác. grasos

Normoglicemia ∅

Piruvato carboxilasa, deshidrogenasa

∅

Déf.neoglucogénesis, Déf. oxid. ác. grasos

Coma metabólico Hipoglicemia

Hiperlactacidemia Hipoglicemia

BIBLIOGRAFIA 1. Colombo M, Cornejo V, Raimann E. Errores Innatos en el Metabolismo del Niño. Editorial Universitaria. Segunda Edición 2003. 2. Prietsch V, Lindner M, Zschocke J, et col. Emergency management of inherited metabolic diseases. Journal of Inherited Metabolic Diseases 2002; 25(7):531-46. 3. Marshall E. Fast technology drives new world of newborn screening. Science 2001;294:2272-4.

445

Capítulo 17 Dolor en el Niño Johnny Yáñez P.

DOLOR EN EL NIÑO Johnny Yañez P. En la práctica médica nos vemos enfrentados a realizar procedimientos que son dolorosos para los niños por ser invasivos y de alta complejidad. Hoy, no se discute que el recién nacido siente dolor y es una situación que hay que considerar en su atención. Los recién nacidos, incluso los prematuros y los niños mayores, perciben el dolor y elaboran una respuesta frente a éste (hemodinámica, respiratoria, hormonal, metabólica y psicológica) similar a la observada en los adultos, y en ocasiones mayor. Es por eso que el minimizar la exposición del niño a estímulos dolorosos puede promover su bienestar físico y desarrollo cognitivo. A mediados del siglo pasado se postulaba que la percepción del dolor estaba asociada con la memoria, inteligencia y racionalidad, capacidades que los pequeños pacientes no tenían y por tanto no eran capaces de sentir dolor como los adultos. El dolor es una sensación subjetiva y la noción de ésta se hace más difícil en el niño que no habla. La terapéutica del dolor en pediatría es compleja y se trata de lograr confort para el niño con el menor riesgo posible. Existen tres objetivos principales: 1. Calmar el dolor para que duerma: Se logra en el 80% de los casos 2. Calmar el dolor en reposo: Se logra en el 60% de los casos. 3. Calmar el dolor en movimiento: Sólo se logra en el 40% de los casos. Areas de evaluación: • Que se emplean valores numéricos para obtener una medición más cuantitativa del dolor. Observación del niño: la herramienta más importante para evaluar el dolor es observar los cambios de conducta y las respuestas fisiológicas como el rubor de la piel, sudoración palmar, frecuencia respiratoria, cambios metabólicos y cambios de PO2 • Interrogatorio del niño y de los padres: los niños con frecuencia indican a sus padres como se sienten, ya que consideran a éstos fuente de seguridad y confianza. Los niños quizás nieguen que sientan dolor por temor a que le inyecten analgésicos o a que se piense que no se comportan adecuadamente. • Medición: numerosos investigadores han elaborado herramientas o escalas de medición en las

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Características de las Escalas de Valoración: - Sin simples instrumentos para medir diferentes dimensiones del dolor - Si se aplican de una manera estandarizada pueden proporcionar una estadística cuantitativa y confiable para representar el dolor - Las escalas ayudan a evaluar la eficacia de los diferentes tratamientos terapéuticos y/o establecen normas óptimas individualizadas para niños en el manejo del dolor. Tipos de Escalas A. Escala de valoración del dolor para recién nacidos y niños hasta 6 meses. Miden los siguientes parámetros: a. Llanto b. Requerimiento de O2 para mantener saturación mayor a 95 % c. Aumento de signos vitales en relación a valores normales (presión y pulso) d. Expresión e. Insomnio B. Escalas de caras de Wong y Baker (1988) para niños de tres años o más. Consiste en la observación de una lámina con seis caras en que la primera es una muy sonriente y la última triste y llorosa, mientras que las intermedias, muestran diversos grados de felicidad y tristeza. El niño elige la cara que se asemeja a él cuando siente dolor. C. Escala numérica de Walco y Howite (1991) para niños de 5 ó más años. Se usa una recta cuyos extremos corresponden “ausencia de dolor” y “dolor soportable” con divisiones marcadas a lo largo de ella en unidades de 0 a 10. El niño opta por el número que piensa describe la intensidad de su dolor. D. Escala de fichas de Foser y Kristensen (1990). Se emplean cuatro fichas de plástico que se comparan con la intensidad del dolor. Una ficha es un “dolor pequeño” y cinco o “dolor máximo”. El niño toma el número de fichas que considera equivalente a su dolor. E. Escala de Disconfort de Hannallah Observación

Criterios

Presión Arterial

+ - 10% del preoperatorio > 20% del preoperatorio > 30% del preoperatorio No llanto Llanto suave (cede al hablarle) Incoercible Ninguno Inquieto Agitado Dormido Tranquilo pero atento Descontrolado Ninguna Flexionado Agarrado a la zona quirúrgica No refiere dolor Sí, pero no localiza Localiza el dolor

Llanto

Movimiento

Agitación

Postura

Queja Verbal

Puntos 0 1 2 0 1 2 0 1 2 0 1 2 0 1 2 0 1 2

Puntaje igual o mayor de 4 indica rescate analgésico.

447

Conclusiones: - La valoración del dolor debe ser realizada por la enfermera en forma objetiva, en el momento que el niño tiene sus necesidades básicas satisfechas - La valoración de existencia de dolor debe implicar tratamiento inmediato - Es importante que existan normativas de indicaciones de analgesia en patologías que se sabe que provocan dolor - Las razones más poderosas para el tratamiento del dolor son las éticas y humanitarias, aunque ello implique efectos fisiológicos indeseables. - No se debe olvidar nunca que la valoración del dolor realizada por los padres es válida y su presencia junto al niño diminuye el stress, da seguridad y lo conforma. - El manejo del dolor debe ser desde el punto de vista multidisciplinario. - Finalmente es importante recalcar que aún quedan muchas interrogantes en relación a las necesidades imperiosas de investigar sobre el dolor en el niño y su forma de manejarlo. Los tratamientos no farmacológicos son simples, pero debe haber aceptación del paciente. Intentan disminuir el dolor y potenciar los recursos saludables del niño enfermo: 1. Distracción: se desvía la atención hacia lo que es agradable, o positivo, por medio de imágenes, música, televisión. 2. Estimulación cutánea: masaje superficial, presión con o sin masaje, calor o frío superficial, etc. 3. Hipnosis: logra un estado de profunda relajación y alteración de la conciencia durante el cual se focaliza la atención y se reciben instrucciones hacia donde dirigirla. 4. Relajación: respiración profunda y relajación muscular progresiva para disminuir la ansiedad y el estrés. Son útiles en niños mayores de 3-4 años. En los menores usar chupete, baños tibios o con esponja. 5. Visualización: se utiliza en pacientes con cáncer. Se les hace imaginar el tumor que les provoca dolor, y por medio de una interpretación cognitiva los expulsan mentalmente. 6. Acupuntura: restablece y equilibra el flujo de la fuerza vital. 7. Refuerzo positivo: aumenta la autoestima del niño al estimular positivamente su capacidad para tolerar dolor. Los métodos farmacológicos consisten en la administración de analgésicos, realizados según los enfoques de la OMS: 1. Esquema analgésico según la intensidad del dolor: - Leve: AINE +/- Adyuvantes - Moderado: Opioides débiles + AINE +/- Adyuvantes - Severo: Opioides fuertes + AINE +/- Adyuvantes 2. Por boca: vía de elección por ser la más confortable, segura y barata. 3. Por reloj: los analgésicos deben ser administrados en forma regular y no “ según dolor”, ya que el objetivo es prevenir la aparición del dolor. 4. Analgésicos primarios: de elección en pacientes con dolor nociceptivo. Son los AINEs y opiáceos. 5. Analgésicos secundarios: De elección en el dolor neuropático. Son los anticonvulsivantes, antidepresivos, corticoides y otros. Las drogas más utilizadas son las siguientes:

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A. AINEs Droga

Presentación

Intervalo

Dosis

Acetaminofeno (Paracetamol)

Tabletas 500 mg Solución 10% (1 gota = 5 mg) Suspensión de 150, 300 y 600 mg. Comprimidos 10 y 20 mg. Ampollas 15, 30 y 60 mg. Comprimidos 50 mg. Ampollas 75 mg.

Cada 4 hs.

2 gotas/kg/vía oral 10-15 mg/kg/dosis

Cada 8-12 hs.

0,5 mg/kg/vía oral IM o EV

Cada 8-12 hs.

Cada 6 hs.

0,5-1 mg/kg/vía oral 1 mg/kg/dosis/ev Goteo 1-3 mg/kg/dosis en 500 cc de Dsa. 5% 6-10 mg/kg/v.o.

Cada 12 hs.

5 mg/kg/dosis/v.o.

Cada 6 hs.

7-10 mg/kg/v.o.-ev

Cada 24 hs.

0,1-0,2 mg/kg/dosis v.o.-ev

Ketorolaco

Diclofenaco

Ibuprofeno

Naproxeno Dipirona Meloxicam

Comprimidos 200400 mg. Ampollas 15, 30 y 60 mg. Jarabe 1ml = 20 mg Comprimidos 250500 mg. Comprimidos, jarabe, gotas, ampollas Comprimidos 7,515 mg. Ampollas 15 mg.

Aspirina (AAS) está contraindicada en trastornos de coagulación y gástricos, se asocia con síndrome de Reye y en niños menores de 1 año existe riesgo de acidosis metabólica, por lo que es más seguro usar paracetamol. B. Opiáceos débiles Droga

Presentación

Intervalo

Dosis

Fosfato de codeína

Jarabe 15 ml = 40 mg. 1 comprimido = codeína15-30 mg. + paracetamol 250 mg. Jarabe 1 ml = 2,4 mg. Ampolla 10-20 mg

Cada 6 h

1 mg/kg/dosis v.o.

Cada 8 h

0,5 mg/kg/dosis v.o.

Cada 8 h

1-2 mg/kg/dosis v.o.

Cada 4 h

200-300 gammas/kg/dosis ev 0,5 -1 mg/kg/dosis v.o.-ev.

Codeína Paracetamol

Codeína Paracetamol Nalbufina Tramadol

Comprimidos 50 mg. Ampollas 50-100 mg. 1 gota = 2,5-5 mg.

Cada 8 h

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Los opiáceos fuertes incluyen morfina (jarabe o ampollas), fentanilo y buprenorfina. Estas drogas sólo están indicadas en pacientes con dolor agudo severo y dolor crónico. Los sistemas de autoadministración (analgesia controlada por el paciente) están descritos para niños mayores de 6 años, que pueden entender y manejar bombas de autoinfusión; en éstos se utiliza morfina 0,015-0,030 mg/kg/bolo, produciendo buena analgesia y escasas complicaciones. BLOQUEO DE NERVIOS PERIFERICOS Y REGIONALES Tienen menos efectos adversos que las técnicas precedentes y no producen efectos desagradables para el niño. Los anestésicos locales más usados son lidocaína 1% y bupivacaína 0,125-0,25% y las dosis máximas recomendadas son 5mg/kg y 2mg/kg, respectivamente. La adición de adrenalina a la solución de anestésico local, contraindicada en circulaciones terminales, permite una prolongación del efecto analgésico que puede superar las 6 horas. También se administran opiáceos, como morfina, en bloqueos regionales, con mayor eficacia que por la vía sistémica. Los opiáceos por vía peridural pueden producir depresión respiratoria que puede presentarse hasta 12 horas después de la administración. Esto limita su utilización sólo a aquellos niños que permanecerán en unidades en las que se asegure un control periódico de la frecuencia respiratoria. Otras complicaciones son náuseas, vómitos y prurito, no revisten gravedad y pueden ser atenuadas con naloxona en dosis de 1 µg/kg ev, sin pérdida del efecto analgésico. La incidencia de retención urinaria puede superar el 50% cuando se usan opiáceos, por lo que éstos generalmente se reservan para aquellos casos en los cuales se utiliza una sonda urinaria; cuando sólo se utiliza un anestésico local la retención urinaria es excepcional. BIBLIOGRAFIA 1. Ashbura M. Pediatric pain. En: The manegement of pain, 1998; Churchill Livingstone Inc.1998. USA; 625-681 2. Dalens B., Nocicepción y dolor. En: Anestesia locoregional en niños y adolescentes, 1998; Mason, Williams and Wilkins. Barcelona, España; 37-69.

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Capítulo 18 Inmunología Liana Schlessinger F.

ESTUDIO DEL PACIENTE CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIA Liana Schlessinger F. Se sospecha inmunodeficiencia en aquellos pacientes con antecedentes de: - Infecciones recurrentes, que evolucionan a la cronicidad - Infecciones severas y resistentes a la terapia - Infecciones producidas por agentes microbianos oportunistas - Infecciones o muertes precoces en miembros de la familia Es importante señalar que niños normales pueden presentar un promedio de 6-8 infecciones respiratorias por año en los primeros 10 años de vida y 6 episodios de otitis y 2 de gastroenteritis en los primeros 3 años de vida. Esto ocurre en aquellos niños que asisten a Jardín Infantil o que tienen hermanos mayores en el colegio. En aquellos niños que presentan infecciones recurrentes en un mismo sitio debe descartarse la existencia de una alteración anatómica, dado que son más frecuentes que las inmunodeficiencias primarias. 1. Alteraciones de barreras Epiteliales Cutáneas: Eczemas, quemaduras, heridas. 2. Alteraciones del Aparato Respiratorio - Atopia, estado hipersecretor de vías aéreas, disfunción de trompa de Eustaquio - Reflujo gastroesofágico - Fibrosis Quística - Síndrome de Cilio Inmóvil - Malformaciones, estenosis, obstrucciones - Aspiración de Cuerpos extraños - Contaminación ambiental, tabaquismo pasivo, exposición a alergenos 3. Otras - Meninges: Fístulas - Tracto Urinario: Reflujo, malformaciones

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HISTORIA CLINICA DEL PACIENTE CON INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA Edad de Comienzo En general cuando las infecciones a repetición se presentan a edades tempranas como por ejemplo entre los 4 o 5 meses de vida, debe sospecharse la presencia de una inmunodeficiencia severa con alteración de la respuesta inmune celular y humoral. En cambio, los pacientes con deficiencias de la respuesta inmune humoral comienzan con infecciones a repetición entre los 7 y 9 meses de edad, momento en el cual, las inmunoglobulinas G de origen materno disminuyen bajo los niveles protectivos. Sitios de Infección Las Infecciones a repetición que frecuentemente se asocian a inmunodeficiencia son: otitis media, sinusitis, neumonía, gingivitis, meningitis, septicemia e infecciones cutáneas. La localización de la infección puede ayudar al diagnóstico del tipo de inmunodeficiencia. Así, por ejemplo, la presencia de gingivitis a repetición permite sospechar la existencia de un defecto de la función de los neutrófilos. Las infecciones cutáneas también se han descrito en sujetos con defectos en la función de neutrófilos, pero también se observan en pacientes con inmunodeficiencia humoral. Sepsis recurrente sugiere un defecto de opsonización que se produce cuando existe una alteración en la generación de IgG específicas o se asocia a un déficit de algún componente del complemento. El desprendimiento tardío del cordón umbilical (más allá de las 6 semanas de vida) es sugerente de un defecto de moléculas de adhesión leucocitaria. Tipos de Infección El tipo de infección es de fundamental importancia puesto que permite una aproximación para dilucidar cual es el mecanismo inmunológico que se encuentra alterado y así orientar el estudio inmunológico. Infecciones recurrentes por microorganismos intracelulares tales como agentes virales, hongos, micobacterias, protozoos sugieren la existencia de un defecto de la inmunidad celular. En cambio, la presencia de infecciones a repetición por bacterias extracelulares encapsuladas tales como Streptococcus Neumoniae, Hemophilus Influenzae tipo b sugiere la existencia de una inmunodeficiencia humoral. Pacientes con infecciones por gérmenes de baja virulencia (Ej: infecciones cutáneas por estafilococo dorado), o linfadenitis o abcesos producidos por E.coli, Serratia o Klebsiella sugieren la existencia de un defecto en la función de neutrófilos. La existencia de infecciones recurrentes por Neisseria hacen sospechar la presencia de déficit congénitos de componentes de complemento. Sin embargo, frecuentemente, los tipos de microorganismos causales de infección se superponen en pacientes portadores de inmunodeficiencias celulares, humorales y de inmunidad innata por lo cual se debe explorar la función de varios de los mecanismos involucrados para poder llegar a un diagnóstico preciso. Historia Familiar Muchas Inmunodeficiencias se heredan ya sea en forma autosómica recesiva o ligada al cromosoma X. Por lo tanto, es importante investigar la historia familiar de muertes prematuras de hermanos del paciente o tíos maternos por infecciones recurrentes acaecidas en los primeros meses de vida. Es además fundamental averiguar antecedentes de consanguinidad, ya que predisponen a defectos autosómicas recesivos. Reacciones Adversas frente a Vacunas En niños que presentan Polio paralítica después de la vacunación con la vacuna de polio atenuada debe sospecharse la presencia de inmunodeficiencia humoral o de inmunodeficiencia severa combinada. Aquellos niños que hacen diseminación de la vacuna BCG sospechar la existencia de Inmunodeficiencia Celular.

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Reacciones Adversas a Transfusiones Reacciones adversas a transfusiones pueden producirse en pacientes con deficiencia de IgA por la presencia de anticuerpos IgG e IgE contra IgA. Inmunodeficiencias Humorales El feto adquiere concentraciones de inmunoglobulina G semejantes a las de su madre al término de la gestación y estos niveles disminuyen gradualmente en los primeros 6 meses de vida del lactante, mientras comienza la síntesis endógena. Por esta razón las complicaciones infecciosas comienzan a manifestarse después de los 6 meses de vida o incluso más tardíamente. Existe deficiencia de inmunoglobulinas cuando la concentración sanguínea se encuentra por debajo de 2 desviaciones estándar bajo la media para la edad. Las infecciones características de este tipo de inmunodeficiencia son bacterianas y afectan predominantemente las vías aéreas superiores e inferiores. También se producen infecciones bacterianas en otros órganos y septicemias. El déficit de anticuerpos incluye patologías tales como: - Agammaglobulinemia Ligada a X, - Agamaglobulinemia Autosómica Recesiva, - Inmunodeficiencia Común Variable, - Déficit de IgA, - Deficiencia de Subclases de IgG, - Déficit de Anticuerpos Específicos - Hipogamaglobulinemia Transitoria de la Infancia. La inmunodeficiencia humoral más frecuente es el déficit de IgA que tiene una prevalencia de 1/400 en la población general y que puede cursar en forma asintomática o producir infecciones a repetición de vías aéreas y del sistema gastrointestinal. Se asocia a déficit de subclases de IgG y también a alguna enfermedades autoinmunes tales como Artritis, síndrome semejantes al Lupus Sistémico, Hepatitis crónica activa, Enfermedades inflamatorias intestinales, etc. También se asocia a atopia. Sigue en frecuencia el Déficit de Anticuerpos Específicos que se caracteriza por la incapacidad de responder frente a antígenos polisacáridos lo que determina infecciones por gérmenes encapsulados: Hemofilus Influenza y Streptococo Neumoniae en pacientes con niveles séricos normales de Inmunoglobulinas y de subclases de IgG. La Hipogammaglobulinemia Transitoria de la Infancia se caracteriza por disminución de la concentración de IgG sérica para la edad, que puede o no acompañarse de infecciones bacterianas y/o virales recurrentes que comprometen principalmente al árbol respiratorio. Este cuadro se resuelve espontáneamente alrededor de los 4 años de vida. Tratamiento El objetivo principal del tratamiento es mantener al paciente libre de infecciones, utilizando para ello: 1) Terapia de reemplazo con gamaglobulina endovenosa (IVIG) que protege al paciente contra las infecciones. Se indica cada 30 días dosificándose en forma individual según las necesidades de cada paciente con el objetivo de alcanzar niveles séricos >a 500 mg/dl. Se recomienda una dosis de carga entre 400-800 mg/kg/mes y una dosis de mantención entre 200-400 mg/kg La dosis de mantención y el intervalo se pueden estimar evaluando la respuesta clínica y midiendo niveles de IgG sérica. El Protocolo de Infusión depende de cada individuo. Se recomienda iniciar con un goteo lento de 0.5 a 1 ml/minuto ( 10-20 gotas/minuto) e ir incrementando, según tolerancia, en 0.5 ml (10 gotas) cada 15 minutos llegando a un máximo de 3 ml minuto (60 gotas/minuto). En algunos pacientes que logran 453

tolerar bien la infusión, puede aumentarse la concentración del preparado (si éste lo permite) hasta a un 12%. Reaciones Adversas: En algunos pacientes pueden presentarse reacciones de tipo anafilactoide (calofríos, cefalea, acaloramiento, fiebre, dorsalgia, dolor abdominal, náusea) durante los primeros 30 minutos de infusión, o asociado al incremento en la velocidad de infusión. Estas puede evitarse enlenteciendo el goteo, y si esta medida no funciona premedicando 30 minutos antes de iniciar la infusión con paracetamol o AAS oral, clorfenamina oral o parenteral, o corticoides parenterales. Otros efectos adversos descritos en forma excepcional son episodios de meningitis aséptica, insuficiencia renal transitoria o permanente, anemia y trombocitopenia hemolíticas, pero estos se han presentado fundamentalmente con dosis altas de IGIV empleados con fines de inmunomodulación. 2) Antibióticos profilácticos contra bacterias encapsuladas se han planteado como útiles para disminuir las infecciones respiratorias en aquellos pacientes que persisten con infecciones a pesar del tratamiento con IVIG. 3) No vacunar con vacunas vivas atenuadas a pacientes con déficit de anticuerpos. La mayoría de los pacientes con déficit de IgA son asintomáticos y no requieren de tratamiento. Aquellos que padecen de infecciones a repetición pueden tratarse profilácticamente con antibióticos. Todos los pacientes con déficit de IgA deben ser advertidos de los riesgos de reacciones adversas frente a transfusiones por presencia de anticuerpos anti IgA. Es recomendable que usen un brazalete de alerta médica. Inmunodeficiencias Celulares Existen varias lesiones genéticas que comprometen los mecanismos efectores que incluyen linfocitos T, células NK (Natural Killer) y células mononucleares y no afectan la respuesta inmune humoral. Un grupo de ellas, compromete el eje Interferon-_ - IL-12 determinando infecciones por microorganismos intracelulares. El regulador autoinmune (AIRE) es una molécula que ha demostrado ser responsable de un subgrupo de desórdenes conocidos como Candidiasis Mucocutánea Crónica y que se asocian a alteraciones autoinmunes que comprometen el sistema endocrino. Se conoce también como Síndrome Poliglandular Autoinmune. Inmunodeficiencias Combinadas Se conoce como Inmunodeficiencia Combinada Severa (IDCS) y constituye el grupo más extenso de inmunodeficiencias que se caracteriza por comprometer la función total de linfocitos, tanto T como B. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: - Diarrea crónica - Retraso del desarrollo pondoestatural, - Infecciones crónicas recurrentes del aparato respiratorio, - Infecciones oportunistas localizadas y diseminadas. Las IDCS pueden producirse por: a) defectos en el mecanismo de señalización de citoquinas, b) defectos en la señalización del receptor del linfocitos T, c) defectos en la recombinación de genes, d) defecto de la vía salvaje de síntesis de nucleótidos e) defecto en la expresión del complejo mayor de histocompatibilidad clase I y f) defecto en la transcripción del complejo mayor de histocompatibilidad clase II. La IDCS más común es la deficiencia de Adenosin Deaminasa (ADA). También existen varios defectos que se producen por mutaciones de otros genes que se asocian a IDCS de severidad variable tales como: Síndrome ligado a X Wiskott-Aldrich que se manifiesta por trombocitopenia, eczema e inmunodeficiencia. 454

Ataxia- telangectasia que se caracteriza por ataxia cerebelar, telangectasias oculocutáneas e inmunodeficiencia. Síndrome de Di-George que se asocia a deleción del cromosoma 22q11 y que se caracteriza por disminución o ausencia del timo, malformaciones cardíacas, hipoparatiroidismo, hipocalcemia y dismorfias faciales. El síndrome de Hiper IgM que es producido por una mutación de un componente de la familia del Factor de Necrosis Tumoral que codifica al Ligando CD 40. Se caracteriza por aumento de IgM, disminución de IgG e IgA y disfunción de linfocitos T. Desorden Linfoproliferativo Ligado a X enfermedad polimórfica, que se caracteriza por una alteración genética que afecta a la señal de transducción. Una de las manifestaciones más comunes de esta patología son infecciones mononucleósicas fatales. Además los pacientes pueden desarrollar anemia aplástica, granulomatosis pulmonar con vasculitis, linfoma y hemofagocitosis. Consejo Genético Actualmente se han identificado en un gran número de inmunodeficiencias la alteración genética que las produce por lo cual se puede ofrecer consejo genético. Además es posible ofrecer el diagnóstico prenatal a través de la biopsia de la vellosidad coriónica que se toma entre las 8 y 10 semanas de embarazo, lo que ha permitido en algunos casos realizar terapia intrauterina de la patología. Tratamiento Los pacientes portadores de este tipo de inmunodeficiencia no deben ser vacunados con vacunas vivas atenuadas. En pacientes con deficiencia de linfocitos T las transfusiones de sangre deben ser practicadas con sangre irradiada (recomedable 2500 rad) para evitar reacciones de injerto contra huésped, y ser CMV negativos. El único tratamiento efectivo es el transplante de médula ósea haploidéntico. Inmunodeficiencia por Defectos de Función de Células Fagocíticas Una de las formas clásicas de alteración de la función de los fagocitos es la Enfermedad Granulomatosa Crónica que se presenta como ligada a X o en forma autosómica recesiva, y afecta al complejo oxidasa requerido para producir radicales superóxidos y peróxidos que destruyen a las bacterias. Se manifiesta clínicamente por aumento de susceptibilidad a infecciones por S. Aureus y Aspergilo, que se acompaña de inflamación de tipo granulomatosa que compromete ganglios, pulmón y otros órganos. Se emplea tratamiento profiláctico con Trimetroprin - Sulfametoxazole para evitar infecciones por Pneumocistis Carinii. Se recomienda actualmente el uso de Interferon _ como tratamiento profiláctico. Puede usarse transfusiones de leucocitos HLA compatibles en pacientes infectados que no responden al tratamiento antibiótico. El Síndrome de Chediak-Higashi es producido por una mutación que afecta el transporte de proteínas lisosómicas y se caracteriza por la deteccìón al frotis sanguíneo de neutrófilos con lisosomas gigantes. Clínicamente se manifiesta por albinismo parcial, defectos neurológicos variables e infecciones severas por S. aureus. La deficiencia de moléculas de adhesión leucocitaria determina la falta de migración de leucocitos a los sitios de infección. En estos pacientes se producen abcesos de piel y de otros órganos que no supuran, retraso en la separación del cordón umbilical, alteración en el proceso de cicatrización y recuentos de leucocitos que llegan a 100.000 células/ mm3. El tratamiento es el transplante de médula ósea. La neutropenia cíclica producida por deficiencia de elastasa produce fiebre, estomatitis, periodontitis, e infecciones de piel que se producen cada 21 días por disminución del recuento de neutrófilos. El Síndrome de Hiper IgE cuyo defecto genético aún se desconoce, se manifiesta por alteraciones faciales, dermatitis eczematosa que se sobreinfecta con S. aureus, e infecciones pulmonares. Existe un gran aumento de los niveles séricos de IgE, que no es específico ya que también puede producirse en dermatitis 455

atópicas severas. Se utiliza tratamiento sintomático. Inmunodeficiencia por Deficiencia de Complemento El déficit de C3 se asocia a infecciones recurrentes similares a las que se observan en el déficit de anticuerpos específicos. La glomerulonefritis membranosa proliferativa y vasculitis se han asociado al déficit del componente C3. La deficiencia de los componentes tempranos de la activación de la vía clásica del complemento: C1q, C1r, C2 y C4 determinan patología autoinmune semejante a Lupus Eritematoso Sistémico. La deficiencia de los componentes terminales: C5-C9, se asocian a infecciones recurrentes por Neisseria. Tratamiento Tratamiento con antibióticos profilácticos y el uso de inmunizaciones deben ser considerados para disminuir el riesgo de infecciones recurrentes.

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EVALUACION DEL PACIENTE CON INFECCIONES A REPETICION Liana Schlessinger F. Historia Clínica y Examen Físico Es importante considerar los antecedentes de infecciones, su cronicidad y severidad. Investigar historia de consanguinidad, antecedentes de infecciones familiares y de muertes prematuras. Al examen físico observar la presencia de amígdalas y otros tejidos linfáticos, presencia de albinismo, telangiectasias, y secuelas de los procesos infecciosos. Evaluación Radiológica Presencia de sombra Tímica en Rx de Tórax de recién nacidos. Las radiografías también son útiles para evaluar y documentar el progreso de las infecciones que complican la inmunodeficiencia. Evaluación de Laboratorio Recuento de leucocitos totales, recuento diferencial, y recuento de plaquetas. Evaluación de la Respuesta Humoral • Cuantificación de Inmunoglobulinas Séricas: IgG, IgA, e IgM e IgE • Subclases de IgG • Anticuerpos específicos: Determinación de isohemaglutinina: IgM de los grupos sanguíneos (en los primeros 6 meses de vida) • Respuesta a vacunas: - Anticuerpos antitétano - Anticuerpo antidifteria - Anticuerpo antineumococo post vacuna antineumococo (Neumo 23- Neumovax), después de los 2 años de vida. • Cuantificación de células B: CD19 (citometría de flujo) Evaluación de Respuesta Inmune Celular - Recuento de Linfocitos T y B pro determinación de subpoblaciones - Linfocitarias por citometría de flujo: CD3, CD4 CD 8, CD19 y CD 56 - Respuesta de Hipersensibilidad retardada: Test cutáneos - Respuesta linfoproliferativa in vitro a mitógenos y antígenos - Serología a VIH Evaluación de Función Fagocítica - Hemograma y morfología de polimorfonucleares. - Fagocitosis - Capacidad Bactericida - Reacción de Nitroblue Tetrazolium (NBT). Evaluación de Complemento - Determinación de C3 y C4 - Determinación de CH 50 Estudio genético El estudio de portador de la madre puede realizarse (no en Chile) en condiciones ligadas al cromosoma X por medio de la técnica de inactivación alélica selectiva, u otras técnicas de análisis del DNA materno.

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REFERENCIAS 1. Stiehm ER. Inmunologic Disorders of Infants and Children. 4th Edition. WB Saunders Co. 1996. 2. Holland SM, Gallin JL. Evaluation of the patient with recurrent bacterial infection. Ann Rev Med 1998; 49:185-99 3. Bonilla FA. Geha RS. Primary Immunodeficiency Diseases. JACI 2003,111:S571-S581 4. Ballow M Primary immunodeficiency disorders: antibody deficiency. JACI 2002,109:581-591 5. Puck J. Primary immunodeficiency diseases, JAMA 1997, 278:18351841 6. Rich R, Fleisher TA, Shearer WT, Kotzin BL, Schroeder Jr HW. Clinical Immunology Principles and Practice. Second Edition, Mosby international Limited 2001.

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ALERGIA A DROGAS Liana Schlessinger F. La alergia a drogas es un tipo de reacción adversa mediada por mecanismos inmunológicos. La Organización Mundial de la Salud, define la reacción adversa como un efecto dañino, no deseado de la droga empleada en dosis adecuadas para prevenir, diagnosticar y tratar una determinada patología. A pesar de que las reacciones adversas a drogas son frecuentes, es difícil determinar su prevalencia por que no se han implementado mecanismos adecuados para reportarlas. Más difícil aún es saber la incidencia y prevalencia de las reacciones adversas producidas por mecanismos inmunológicos, pero actualmente se sabe que sólo son responsables de una pequeña proporción de reacciones adversas. Así, se describen reacciones adversas dependientes de la acción farmacológica de las drogas (reacciones de tipo A) y reacciones que son impredecibles, poco frecuentes y que no dependen de su acción farmacológica (reacciones de tipo B). Aproximadamente un 80 % de las reacciones adversas corresponden al tipo A y son aquellas producidas por: - Toxicidad, - Efectos secundarios, - Efectos colaterales y - Por interacciones medicamentosas. Las reacciones de tipo B son impredecibles y pueden ser producidas por: - Intolerancia: corresponde a un efecto conocido que es producido en forma inusual por pequeñas dosis del medicamento, - Reacciones idiosincráticas: reacciones infrecuentes y poco características de la droga en pacientes que presentan un metabolismo anormal del medicamento y - Reacciones inmunológicamente mediadas por IgE y requieren de exposición previa a la droga. La reacción no se encuentra relacionada con la acción farmacológica del medicamento. Corresponden al 6-10% de las reacciones adversas a medicamentos. El riesgo de reacciones alérgicas es del 1-3% para la mayoría de las drogas. Las reacciones alérgicas de acuerdo a la clasificación de Gell y Coombs pueden ser producidas por: 1) mecanismos de hipersensibildad de tipo inmediato mediados por acción de IgE, 2) mecanismos de citotoxicidad, 3) complejos inmunes, siendo estos dos últimos, mediados por IgG, o IgM, y 4) mecanismos de hipersensibilidad retardada, mediados por linfocitos T. Aún cuando esta clasificación es clara, en la práctica es bastante difícil llegar al diagnóstico preciso del mecanismo involucrado en la reacción alérgica. Factores de riesgo 1. Factores dependientes de la droga La reacción alérgica depende del peso molecular del medicamento, así por ejemplo, aquellas drogas peptídicas, tales como hormonas, son inmunogénicas por si mismas por su gran peso molecular. Sin embargo, la mayoría de las drogas tienen un peso molecular inferior a 1000 daltons y son incapaces por sí solas de inducir respuesta inmune. Para que estas moléculas puedan inducir respuesta inmune, deben unirse en forma covalente a moléculas de mayor peso molecular (carrier o transportadores) y posteriormente deben ser sometidas a procesamiento y presentación antigénica. La ruta de administración del medicamento es importante, observándose que la administración cutánea sensibiliza con mayor frecuencia que la administración oral. Dosis únicas tienen menos riesgo de sensibilizar que las dosis altas y prolongadas por vía parenteral. 459

Los cursos de terapias frecuentes determinan alergia con mayor frecuencia que las terapias cortas y separadas por varios años. 2. Factores dependientes del paciente Edad: la prevalencia de alergia a penicilina es mayor entre los 20-49 años. Género: La mujer tiene mayor riesgo que el hombre. Factores genéticos tales como deficiencia de G6PD, Deficiencias de IgA, etc. Enfermedades y terapias concurrentes: pacientes con VIH presentan alergias más frecuentes a sulfonamidas. La atopia no constituye un factor de riesgo, pero el antecedente familiar de alergia a drogas sí lo es. Tipos de reacciones adversas Patrón Multisistémico Reacción anafiláctica: Se manifiesta como urticaria, angioedema, prurito, eritema difuso, edema laríngeo, broncoespasmo, aumento de la peristalsis, hipotensión, y arritmias, síntomas que se desarrollan en alrededor de 5-30 minutos y pueden terminar con la muerte del paciente. Son inducidas por: Antibióticos β-lactámicos, suero, extractos alergénicos, insulina, látex. Reacciones anafilactoídeas: Se produce por liberación directa de mediadores vasoactivos e inflamatorios por mastocitos y basófilos sin mediar un mecanismo inmunológico. Son inducidas por: medio de contraste, anestésicos, AINES, vancomicina, opiáceos, ciprofloxacino Síndrome de Stevens-Johnson o Necrolisis Tóxica: Sulfas, antibióticos β-lactámicos, hidantoínas, carbamazepina. Enfermedad del Suero o vasculitis: Es producida por complejos inmunes y se manifiesta por fiebre, erupciones cutáneas, adenopatías, artritis o artralgias, síntomas que comienzan 3-5 días después de iniciada la terapia medicamentosa. Se observa aumento de VHS, neutropenia, proteinuria, hematuria microscópica, y disminución de C3, C4 y CH50. Es inducida por: proteínas, antimicrobianos, tiazidas, pirazolonas, propiltiouracilo, hidantoínas. Fiebre por drogas: Se produce 7-10 días después de iniciada la terapia siendo la fiebre la única manifestación. Ocasionalmente se puede acompañar de erupción cutánea. Se produce leucocitosis, aumento de VHS y alteraciones de la función hepática. La reacción disminuye a las 48-72 horas de suspendido el medicamento. Es inducida por: bleomicina, anfotericina B, β-lactámicos, sulfonamidas, procainamida. Lupus inducido por drogas: Hidralacina, procainamida, isonoacida, clorpromacina, anticonvulsivantes, quinidina. Reacciones por hipersensibilidad: anticonvulsivantes, sulfonamidas, alopurinol. Patrón cutáneo Urticaria y angioedema: Idem a reacciones anafilácticas, más opiáceos Angioedema: Inhibidores de ECA (Enzima Convertidora de Angiotensina) Prurito sin urticaria: Oro, sulfas Rash morbiliforme: Penicilinas, sulfas, barbitúricos, drogas antituberculosas, anticonvulsivantes Erupciones fijas: Fenolftaleina, analgésicos, antipiréticos, barbitúricos, β-lactámicos, sulfas. Dermatitis de contacto: Anestésicos locales, neomicina, parabemos, etilendiamina, mercuriales. Reacciones fototóxicas: Tetraciclina, sulfas, clopromacina, psoralenos.

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Patrón hepático Colestasia: Macrólidos, fenotiacinas, hipoglicemiantes, imipramina, nitrofurantoína. Daño hepatocelular: Ac. valproico, halotano, isoniacida, metil dopa, quinidina, nitrofurantoína, fenitoína, sulfonilurea. Patrón renal Síndrome nefrótico: Oro, catoptril, AINES, penicilamina, anticonvulsivantes. Nefritis: β-lactámicos, rifampicina, AINES, sulfas , catoptril, alopurinol. Patrón respiratorio Rinitis: Reserpina, hidralazina, bloqueadores de receptores alfa, anticolinoestearasa, iodados, levodopa. Asma: Proteínas inhaladas, β-lactámicos, sulfas, AINES, bloqueadores receptores _ Tos: Inhibidores ECA Infiltrados pulmonares con eosinofilia: nitrofurantoína, metotrexato, AINES, sulfas, tetraciclinas, isoniacida. Patrón hematológico Eosinofilia: Oro, alopurinol, ampicilina, tricíclicos, carbamazepina , fenitoína, digitálicos. Trombocitopenia: Quinidina, sulfas, oro, heparina. Anemia hemolítica: Penicilina, cisplatino, quininas, nitrofurantoína, rifampicina. Granulocitopenia: Sulfas, quinidina, fenitoína, penicilina, cefalosporina. Patrón reticuloendotelial Linfadenopatías: Fenitoína, penicilina, ácido aminosalicílico, dapsona. Patrón neurológico Convulsiones: Teofilina, vincristina, litio, antidepresivos tricíclicos. Accidentes vasculares: Anticonceptivos. Sordera: Aminoglicósidos, furosemida, aspirina, bleomicina. Neuritis oóptica: Etambutol, isoniacida, acido aminosalicílico. Drogas que determinan Reacciones Adversas en forma frecuente Reacción adversas a penicilina La penicilina actúa como hapteno y su metabolismo da origen a determinantes mayores y menores, ambos antigénicos. El determinante mayor induce la formación de IgE e IgG, siendo este último anticuerpo bloqueador de la reacción de hipersensibilidad. En cambio, el determinante menor sólo induce anticuerpos de tipo IgE, por lo cual su presencia se asocia a mayor frecuencia de reacciones anafilácticas que el determinante mayor. En caso alergia a penicilina, emplear antibióticos de tipo no penicilínicos y preferentemente que no sean cefalosporinas. Pero si es necesario usarlas, pueden efectuarse test cutáneos a los determinantes mayores y menores. Si ambas reacciones son negativas el riesgo de reacción anafiláctica disminuye al 1%, valor semejante al de aquellas personas con historia negativa de alergia a este antibiótico. Los pacientes con test cutáneos positivos y que deben recibir el tratamiento con este antibiótico, deben ser desensibilizados. Los test cutáneos a penicilina no permiten predecir el riego de reacciones alérgicas de tipo no IgE tales como Enfermedad del Suero o Síndrome de Stevens Johnson. Reacción adversas a cefalosporinas Existe un 5-10% de riesgo de alergia a cefalosporinas en pacientes alérgicos a penicilinas. No existen test cutáneos confiables a este tipo de antibióticos.

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Reacción adversa a anestésicos locales Determinan reacciones alérgicas infrecuentemente, siendo las reacciones producidas por mecanismos vasovagales y por ansiedad. Muchos de estos anestésicos contienen epinefrina que puede inducir temblores, palpitaciones, taquicardia y diaforesis. Algunas reacciones pueden ser debidas a los presevantes que acompañan a lo anestésicos, tales como, bisulfitos y parabenos. Cuando existe el antecedente de reacciones adversas a este a tipo de drogas deben usarse anestésicos sin epinefrina y libres de preservantes. Cuando se desconoce el tipo de anestésico local que causó la reacción se puede practicar un prick test con el anestésico local libre de epinefrina en dosis de 0.02 ml en dilución 1/100, si la reacción es negativa, se continúa inyectando por vía subcutánea con 0.1ml de la droga sin diluir, y si ésta es negativa, se continua con inyección subcutánea de 1ml de la droga sin diluir, si ésta es negativa se puede administrar la droga sin riesgo. Reacción adversa a anticonvulsivantes Las reacciónes a este tipo de drogas pueden ser: eritema morbiliforme, eritema multiforme, Síndrome de Stevens Johnson, etc. Existen reacciones cruzadas frente a estas drogas. Si se produce reacción cutánea frente a estas drogas se debe discontinuar su uso inmediatamente y se debe tratar al paciente con prednisona en dosis de 2 mg /k / día, dosis que debe disminuirse lentamente. Reacciones adversas a AINES La mayoría de las veces son producidas por mecanismos no inmunológicos, pero aún cuando no existen evidencias científicas comprobables algunas reacciones anafilactoídeas se asemejan a reacciones hiperensibilidad, específicamente aquellas secundarias al uso de aspirina. Evaluación del Paciente con Reacción Adversa a Drogas Las reacciones adversas a drogas que son predecibles, tales como efectos colaterales, son las más comunes y en esta situación lo más razonable es cambiar la dosis o elegir una droga similar que no determine efectos adversos similares. Si la reacción es impredecible debe ser tratado con una droga estructuralmente no relacionada con la anterior. El test cutáneo y el test de provocación debe ser realizado sólo si es completamente necesario usar ese mismo medicamento y no existe otra alternativa posible. Existen protocolos de desensibilización para penicilinas, otros antibióticos, sulfasalazina, anestésicos locales y aspirinas. Los pacientes que son desensibilizados permanecen en este estado por 24 horas después de una dosis. La interrupción de la terapia requiere repetir el protocolo de desensibilización. Cuando se trata de un paciente que está recibiendo multiterapia es dificil identificar la droga que causa la reacción. Generalmente, la droga que se administró más recientemente sería la que causa la reacción, sin embargo, debe tenerse presente, que en el caso de enfermedad del suero o de reacciones máculopapulares la reacción se produce después de varias semanas de iniciado el tratamiento con la droga. Manejo del Paciente con Reacciones Adversas a Drogas Debe tenerse presente que la mayoría de la reacciones adversas a drogas no son mediadas por mecanismos inmunológicos. Ciertas características clínicas pueden ayudarnos a distinguir entre reacciones que son o no alérgicas. El conocimiento de los patrones clínicos producidos por drogas específicas es útil en la identificación de la droga causal de la reacción adversa. Es importante identificar la conexión entre la droga y la reacción. Si esto es posible es fundamental determinar cual es el mecanismo que la indujo.

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En reacciones inmunológicas las opciones de manejo dependen de los mecanismos responsables de la reacción, Si existen tests disponibles para confirmar la presencia de hipersensibilidad hay que aplicarlos. Si no existen, evitar el uso de este medicamento. Es importante tener presente que la presentación clínica de reacción anafilactoídea y anafiláctica es similar puesto que son los mismos mediadores las que las inducen. La premedicación con antihistamínicos y corticoides previene y reduce las reacciones anafilactoídeas. BIBLIOGRAFIA 1. Rich R, Fleisher TA, Shearer WT, Kotzin BL, Schroeder Jr HW. Clinical Immunology Principles and Practice. Second Edition, Mosby international Limited 2001. 2. Gruchalla RS. Drug Allergy. JACI 2003; 111:S548-S559.

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ERITEMA MULTIFORME (EM) M. Angélica Marinovic M. Síndrome caracterizado por una erupción cutánea inflamatoria con un amplio espectro de manifestaciones clínicas que van desde un curso clínico leve hasta un cuadro que puede llegar a ser fatal. Su incidencia es desconocida , pero es una condición relativamente común. Ocurre en ambos sexos y a cualquier edad con un predominio en menores de 40 años. El Eritema multiforme en su sentido literal se caracteriza por la presencia de lesiones target o iris, definidas como lesiones de menos de tres centímetros de diámetro de forma redondeada con bordes bien definidos y dos anillos eritematosos palpables concéntricos más pálidos que el disco central. Además se definen otras lesiones: - Lesiones target atípicas solevantadas: reminiscencias de la lesión target típica, son redondeadas eritematosas edematosas, levemente palpables con bordes mal definidos y una zona central oscura, la mayoría son pápulas con tendencia a la erosión y la necrosis. - Lesiones target atípicas planas: similares a las anteriores , no son palpables y pueden formar ampollas centrales. - Máculas eritematosas o purpúricas con o sin ampollas de diferentes tamaños y con tendencia a confluir. ESPECTRO CLINICO - Eritema multiforme menor - Eritema multiforme mayor / Eritema multiforme buloso - Síndrome de Stevens Johnson - Sobreposición entre Síndrome de Stevens Johnson / Necrólisis epidérmica tóxica - Necrólisis epidérmica tóxica Actualmente existe controversia con respecto a la clasificación; hay consenso en considerar que el eritema multiforme menor y el mayor serían dos entidades totalmente distintas. A su vez, muchos autores consideran que el Síndrome de Stevens Johnson y la Necrólisis epidérmica tóxica son variantes de un espectro continuo. Eritema Multiforme Menor Enfermedad autolimitada de curso benigno y frecuentemente recurrente. Se caracteriza por la presencia de lesiones target de distribución simétricas ubicadas en manos, pies, palmas y plantas, siendo las superficies extensoras de extremidades y el dorso de las manos los sitios de compromiso primario. El tronco y la cabeza usualmente no se ven afectados. Los síntomas cutáneos consisten en prurito, sensación de quemadura y ocasionalmente hay síntomas generales como fiebre leve a moderada y calofríos. De inicio súbito, las lesiones evolucionan en 3 a 5 días resolviéndose completamente en 1 a 6 semanas quedando como única secuela una hipo o hiperpigmentación de la zona. Puede existir compromiso leve de mucosas, generalmente de la cavidad oral, consistente en erosiones dolorosas. Generalmente tiene un curso episódico con varias recurrencias y se asocia frecuentemente a infección por virus herpes simplex y también a infecciones por mycoplasma neumoniae. Es más frecuente en mayores de 3 años y tiene un predominio masculino. La histopatología revela un denso infiltrado inflamatorio perivascular dentro del dermis papilar, consistente en linfocitos e histiocitos. Eritema Multiforme Mayor / Eritema Multiforme Buloso Se caracteriza por un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Las formas leves parecen variantes severas del Eritema multiforme menor con lesiones target típicas. Si se agregan lesiones target atípicas y existe despegamiento epidérmico moderado menor al 10% de la 464

superficie corporal se trata de un eritema multiforme buloso. Además debe haber compromiso de al menos dos mucosas diferentes. Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) Lesiones cutáneas más extensas que las anteriores y con tendencia a generalizarse. La necrólisis epidérmica pasa a ser una característica dominante, con un compromiso de hasta el 10 % de la superficie corporal. El Eritema multiforme mayor puede evolucionar a síndrome de Stevens Johnson. Estos pacientes además de tener unas pocas lesiones target típicas, presentan principalmente numerosas lesiones target atípicas, especialmente lesiones planas y máculas. Ampollas de las lesiones individuales así como erosiones y despegamiento de la piel son características predominantes. En general el rash cutáneo es polimorfo. Además existe compromiso extenso de mucosa oral, conjuntival y genital, lo cual determina el curso de la enfermedad. Estas lesiones son dolorosas y consisten en descamación, erosiones y ulceraciones superficiales. Se puede complicar por la extensa pérdida percutánea de electrolitos y fluidos y existe un alto riesgo de formación de sinequias especialmente en ojos, tracto gastrointestinal superior, tráquea y genitales. También existe riesgo de infección bacteriana. Histopatología: infiltrado inflamatorio de linfocitos e histiocitos menos prominente, siendo lo más importante la necrosis de epidermis y epitelio de membranas mucosas. Sobreposición de Sídrome de Stevens Johnson/ Necrólisis epidérmica tóxica Máculas dispersas o lesiones target planas y un despegamiento epidérmico entre el 10 al 30 %. Necrólisis epidérmica tóxica (NET) Algunos autores favorecen la idea de que ésta entidad representa una progresión del Síndrome de Stevens Johnson y se definiría por un despegamiento epidérmico de al menos un 30 % de la superficie corporal. La histopatología se caracteriza por un escaso infiltrado linfo - histiocítico alrededor de plexos vasculares superficiales, pero con severas alteraciones de la epidermis /epitelio. Estos cambios consisten en muerte celular individual de keratinocitos que evoluciona a necrosis confluente. Al final la epidermis/ epitelio dañado se despega dentro de la membrana basal de la dermis subyacente para formar ampollas subepidérmicas. Síntomas generales De acuerdo a lo descrito anteriormente el EM menor usualmente no presenta síntomas generales. Sin embargo existe un aumento gradual en cuanto a severidad y diversidad de síntomas generales asociadas a EM mayor, SSJ, SSJ/ NET. Generalmente el rash cutáneo es precedido por síntomas prodrómicos que se presentan dos a tres días antes. Estos consisten en malestar general, fiebre, odinofagia y síntomas de infección del tracto respiratorio superior. En la enfermedad más severa la liberación de Interleuquinas 1, 6 y Factor de necrosis tumoral alfa contribuye al desarrollo de fiebre alta, anemia, leucopenia, hipoallbuminemia y a la síntesis de proteínas de fase aguda. Existe gran pérdida de calor y puede haber un desbalance en la homeostasis de fluidos y electrolitos similar al que ocurre en los grandes quemados. Si hay compromiso ocular, conjuntivitis y queratitis pueden desarrollarse cicatrices conjuntivales con la consiguiente pérdida de la visión. El compromiso esofágico también puede ocasionar estenosis. Las erosiones traqueales no son infrecuentes. Se ha descrito también compromiso visceral en algunos casos (hepático, renal, pulmonar y miocárdico). El 80% de los casos está asociado al uso de drogas. En el EM mayor, SSJ y NET no se describen recurrencias. ETIOPATOGENIA El EM menor se asocia con infección recurrente por virus herpes simplex. Se especula que el virus herpes es transportado vía complejos inmunes dentro de la piel. Una combinación de efectos viropáticos directos mediado por proteínas virales y reacciones inmunológicas a antígenos virales mediada por 465

linfocitos T citotóxicos serían los responsables de las lesiones. También se han identificado como causa infección por mycoplasma neumoniae y algunas vacunas como: Virus Hepatitis B, BCG y DPT. En el caso de las otras variantes: EM mayor, SSJ y NET habría una asociación marcada con la ingesta de drogas. Algunas de las drogas precipitantes identificadas son: sulfas, anticonvulsivantes, Antinflamatorios no esteroidales, alopurinol, aminopenicilinas, quinolonas y en casos aislados el uso de corticoides orales. Los mecanismos patogénicos en estos casos son menos conocidos. Las características más importantes son el predominio de linfocitos T CD8 dentro de la epidermis con liberación de perforinas y la expresión por parte de los keratinocitos del ligando Fas activo que participa en la apoptosis. El infiltrado inflamatorio es menos intenso que en el EM menor , mientras que el daño epidérmico es mucho más extenso. Algunos autores proponen la participación de mecanismos inmune humorales en estas variantes. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico del eritema multiforme es fundamentalmente clínico. En algunos casos de Síndrome de Stevens Johnson y NET, puede ser necesaria la biopsia cutánea con estudio de inmunofluorescencia. Eritema multiforme menor - Urticaria - Eritema agudo hemorrágico del lactante - Eritema anular centrífugo - Eritema crónico migrans - Lupus eritematoso sistémico - Erupciones fijas por drogas - Exantema viral - Enfermedad de Kawasaki Síndrome de Stevens Johnson y NET - Síndrome de piel escaldad estafilocócica - Reacciones ampollares por drogas - Penfigoide buloso - Pénfigo vulgar - Estomatitis herpética - Dermatitis herpetiforme - Enfermedad de Behcet ESTUDIO Y MANEJO EM menor: En casos severos o recurrentes se recomienda solicitar: - PCR para Virus herpes simplex - Serología para mycoplasma En casos severos de EM mayor y otras variantes: - Hemograma y VHS - Cultivos sangre, orina y lesiones - RX tórax - Sedimento orina - Perfil bioquímico, función hepática - Biopsia de piel Manejo: Debe considerar como aspectos fundamentales: 1. Identificación y eliminación del posible agente desencadenante. Ello puede mejorar el pronóstico. 2. Tratamiento sintomático y medidas de apoyo 466

Eritema multiforme menor y Eritema multiforme mayor leve a moderado: Por lo general requiere solo tratamiento sintomático: - Cuidados locales en lesiones de piel y mucosa oral, aseo y colutorios con solución fisiológica. También se puede indicar colutorios con lidocaína viscosa en mucosa oral o anestésicos tópicos en gel (lidocaína o benzocaína en orobase). - Evitar infección secundaria.. - En caso de prurito intenso antihistamínicos. - Corticoides tópicos, analgésicos y antibióticos en casos justificados. - Las infecciones activas por virus herpes deben tratarse con acyclovir. En pacientes con eritema multiforme recurrente ( > 5 episodios anuales), aunque nieguen infección por virus herpes, se recomienda tratamiento profiláctico con acyclovir oral por 6 meses , debido a la asociación de EM e infección por virus herpes subclínica. La dosis recomendada es de 10mg /kg/ día en dos dosis. Eritema multiforme mayor buloso, Síndrome de Stevens Johnson y Necrolisis epidérmica tóxica: 1. Identificación y eliminación de agentes sospechosos (drogas, mycoplasma pneumoniae). 2. Tratamiento sintomático y medidas de apoyo: - Hospitalización. En casos severos en Unidad de Cuidados Intensivos - Aislamiento - Régimen líquido o hídrico según tolerancia, de preferencia frío y evitando alimentos ácidos o picantes - Debridamiento bajo analgesia sistémica con derivados de la morfina - Lavado de de la superficie corporal con antisépticos y soluciones antibióticas ( povidona yodada, clorhexidina, nitrato de plata y Gentamicina al 0.1%, Cloranfenicol al 5% en las lesiones cutáneas necróticas para profilaxis de infecciones secundarias) - Enjuagues bucales repetidos con antisépticos y aplicación de anestésicos locales - Ropa estéril - Control estricto del balance hidrosalino - Apoyo nutricional - Monitorización de infección. Antibióticos sistémicos en casos justificados - No se recomiendan los corticoides tópicos - Interconsulta precoz a oftalmología - Corticoides Sistémicos: Su uso es controversial pues no existen estudios controlados, sin embargo han sido considerados favorablemente por los dermatólogos, inmunólogos y alergólogos. Se recomienda su uso precozmente y por un período corto. Esto ayudaría a a detener el proceso inmunológico en curso e interrumpiría el progreso de la enfermedad. Se recomienda el uso de metilprednisolona endovenosa 20 a 30 mg/kg/ día con un máximo de 1 gramo/ día por cuatro días. - Otros tratamientos utilizados: - Plasmaféresis - Ciclosporina A - Ciclofosfamida - Gammaglobulina endovenosa REFERENCIAS 1. Rappersberger K, Foedinger D. Treatment of erythema multiforme, Stevens Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis. Dermatologic Therapy 2002, 15 : 397 - 408. 2. Katta R. Talking aim at erythema multiforme. Postgrad Med 2000 Jan, 107 (1) : 87-90. 3. Ayangco L. Oral manifestations in Erythema Multiforme. Dermatologic Clinics. 2003; 21(1):195- 205. 4. Foster J. Erythema Multiforme. E Medicine 2001.http//:www.eMedicine.com 5. Villiger R.M., Von Vigier G.P. Precipitans in 42 cases of erythema multiforme. Eur J Pediatr 1999, 158 : 929932.

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Capítulo 19 Enfermedades reumatológicas, vasculitis y Kawasaki Patricio Aránguiz Z.

GENERALIDADES Desórdenes multisistémicos que se manifiestan clínicamente por una inflamación aguda o crónica de los tejidos músculo-esquelético, vascular y piel. En pediatría se incluye los desórdenes inflamatorios y no inflamatorios del tejido conectivo y colágeno. I. Patologías inflamatorias: Artritis, Lupus Eritematoso Sistémico, Lupus Neonatal, Vasculitis de la Infancia, Miositis Idiopática, Escleroderma y otras. II. Patologías no-inflamatorias: Distrofia Neurovascular Refleja, Síndrome Fibromialgia, Síndrome por Sobre Uso, Necrosis Ósea Idiopática (Enfermedad de Perther Calves), Dolores Óseos Recurrentes Benignos, Síndrome Benigno Secundario a Hipermovilidad, Traumas y otras. La visión integral de las afecciones reumatológicas es determinante en el diagnóstico diferencial, lo que hace necesario conocer la clínica más frecuente de las enfermedades de mayor incidencia. ARTRITIS IDIOPATICAS INFANTILES (AII) La artritis, manifestación de dolor o inflamación de una articulación, síntoma y signo importante en reumatología, evidenciada en la exploración física y determinada por análisis de laboratorio orienta si es un proceso agudo o crónico: - Si es un proceso agudo, principalmente descartar Artritis Séptica, Sinovitis Transitoria (principalmente de cadera), Artritis Post-infecciosas, Fiebre Reumática, Artritis Reactiva. - Si la edad de comienzo es en un menor de 16 años la duración de la artritis es mínimo de 6 semanas y se han descartado otras causas específicas, nos enfrentamos a una probable artritis crónica de la infancia que será definida al cabo de 6 meses. La nomenclatura y clasificación es un tema en continua revisión, encontrándose en uso: a) Artritis Crónica Juvenil (ACJ) b) Artritis Reumatoídea Juvenil (ARJ) c) Artritis Idiopáticas Infantiles (AII), esta terminología es la que tiende al uso actualmente. Las AII se agrupan en siete entidades descritas según su forma de comienzo: 1) Sistémicas 2) Oligoarticulares: 468

a) Persistente: Afecta de una a cuatro articulaciones. b) Extendidas: Afecta a cuatro articulaciones durante los primeros 6 meses de edad y acumula o más durante el siguiente periodo de evolución. 3) Poliartritis Factor Reumatoídeo Negativo. 4) Poliartritis Factor Reumatoídeo Positivo 5) Artritis relacionada a Entesitis (Espóndilo artropatías) 6) Artritis Psoriásicas 7) Otras Artritis no clasificadas.

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La modalidad de Artritis hecha después de un seguimiento de 6 meses, desde el inicio de la enfermedad y habiendo descartado otra conectivopatía, plantea el diagnóstico de una AII definida o probable según clínica y estudio especializado. A menor edad mayor desafío diagnóstico, el cual se basa en: a) Historia Clínica Dirigida a hechos que sugieran compromiso articular, antecedentes familiares, compromiso progresivo del estado general, antecedentes mórbidos. b) Examen Físico En especial objetivación de la artritis, existencia de: cuadro febril, rash cutáneo evanescente, presencia de linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia, alteraciones oculares sugerentes de vasculitis, nódulos subcutáneos, serositis sin causa conocida, compromiso del desarrollo pondoestatural, alteraciones psicológicas, etc. c) Laboratorio - General: hemograma, VHS, PCR ; estudio de función renal, cardiovascular, pulmonar; radiografías - Especializado: estudio de líquido sinovial, cuantificación de inmunoglobulinas séricas, complemento, factor reumatoídeo, anticuerpos antinucleares, presencia de anticuerpos a antígenos virales más frecuentes inductores de Artritis; Tomografía Computada de la parte afectada, Resonancia Magnética; según posibilidad de abordaje de la articulación, artroscopía y biopsia sinovial para estudio inmunohistopatológico. Tener presente la asociación de un Síndrome Febril Periódico de Origen desconocido prolongado, asociado a reumatología a una AII de inicio sistémico (Enfermedad de Still), caracterizado por la presencia de un rash rosado-asalmonado durante el pick febril , artralgias o artritis, linfoadenopatías, mialgias, y en el hemograma leucositosis y neutrofilia, Factor Reumatoídeo y anticuerpos antinuclear negativos. La presencia de Serositis, Neumonitis, Eritema nodoso, polineuropatías, dolor abdominal, fenómenos de Koebner (sensibilidad de la piel en zonas de trauma) , adenitis necrosante, coagulopatías intravasculares entre otros. En la AII de inicio sistémico un marcador útil es la evaluación de la ferritina, aunque esta se encuentra aumentada igualmente en infecciones, enfermedades malignas, hepatitis primaria. En un Síndrome Febril Prolongado no precisado en menores de 10 años, descartar Fiebre Mediterránea Familiar, Síndrome Hiper-IgD. En niños y RN el Síndrome Febril Periódico asociado a receptor TNF. En mayores de 16 años una Enfermedad de Still tipo adulto. En adolescentes el Síndrome de Muckle Wells (síndrome febril prolongado - rash urticarial - amiloidosis - daño renal). Tratamiento: Una vez planteado el diagnóstico se inicia el tratamiento de la AII en su forma integral: 1) Medicamentos que disminuyen la inflamación: a) Antinflamatorios no esteroidales (AINES): - Naproxeno Oral 10-15 mg/kg/día 2 dosis diarias - Ibuprofeno Oral 30-40 mg/kg/día 3 dosis diarias - Tolmetín Oral 20-30 mg/kg/día 3 dosis diarias 469

- Idometacina Oral 1-3 mg/kg/día 3 dosis diarias b) Los antinflamatorios esteroidales son de uso y manejo por especialista 2) Medicamentos modificadores de la evolución de la enfermedad - Metrotexathe, tableta oral, 2,5 mg, en dosis de 10-20 mg/m2 ó 0,3-0,6 mg /kg una dosis semanal - Hidroxicloroquina , 5 mg/kg/día. Dosis diarias - Sulfasalazina, dosis de 40-60 mg/kg/día , con un máximo de 3 g en 2 dosis diarias. Estas drogas se pueden utilizar según cuadro clínico como monodrogas o asociadas. 3) Tratamientos Biológicos: Inhibidores del TNF, para uso en niños mayores de 4 años y en casos calificados según protocolo. La FDA ha autorizado el uso de Etarnecept 4) Tratamiento de apoyo: equipo multidisciplinario integrado por fisiatras, ortopedistas, psicólogos, etc.

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VASCULITIS Patricio Aránguiz Z. Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común la inflamación de los vasos sanguíneos provocando daño a la pared, alteraciones del flujo sanguíneo con isquemia, incluso necrosis en el órgano afectado. Frecuentemente graves por lo cual el diagnóstico precoz permite una terapia oportuna. En Pediatría se observa con más frecuencia: VASCULITIS DE HIPERSENSIBILIDAD Afecta a pequeños vasos particularmente vénulas originando una vasculitis cutánea que se expresa como púrpura palpable y cuya biopsia muestra vasculitis leucocitoclástica: infiltración por neutrófilos, incluso con restos de ellos en arteriolas y vénulas. Comprende tres síndromes: a) Púrpura de Schoenlein Henoch (o púrpura anafilactoídeo): afección inflamatoria (eventualmente hemorrágica), adquirida que se presenta con frecuencia en el niño. Corresponde a una vasculitis leucocitoclástica, caracterizada por depósitos de complejos inmunes que contienen IgA (subclase 1) en vasos afectados, en pared vascular de piel, intestino y mesangio renal. De etiología desconocida, mayor frecuencia entre los 4 -11 años, también descrito en adultos. Cuadro agudo autolimitado que puede tener una o más recurrencias. Las manifestaciones clínicas pueden tener signos y síntomas simultáneos o de aparición insidiosa con recurrencia de semanas o meses y la gravedad está dada por el mayor compromiso digestivo, renal o sistémico. El diagnóstico se basa en: 1) púrpura palpable no relacionado con trombocitopenia, ubicado principalmente en extremidades inferiores, pudiendo extenderse al resto del organismo 2) edad de comienzo en general menor de 20 años 3) dolor abdominal, en ocasiones con hemorragia digestiva 4) biopsia de piel compatible. Puede existir fiebre o fatigabilidad. La artritis, presente en un 80% y la nefritis (presente en 40%), no están incluidos en los criterios diagnósticos, pero sí en la gravedad y pronóstico. El púrpura es el principal signo clínico para la sospecha diagnóstica. En un porcentaje existe glomerulitis que se expresa con hematuria microscópica, proteinuria y a veces síndrome nefrótico e insuficiencia renal. Exámenes de laboratorio importantes: Hemograma con recuento de plaquetas, VHS y PCR, examen de orina completa, preoteinuria de 24 horas, exámenes de función renal y hepática, enzimas musculares. Puede requerirse estudio radiológico para descartar invaginación intestinal. Evaluar necesidad de cuantificación de Ig séricas (IgA, IgG, IgM e IgE total), complementos séricos (C3, C4), anticuerpos antinucleares y biopsia de lesión reciente. Conducta: diagnóstico precoz, descartar proceso infeccioso, invaginación intestinal, signos de gravedad, prevenir daño orgánico. Si no hay evidencia de compromiso visceral o general la conducta puede ser sólo expectante con medidas de sostén general y reposo. Tratamiento: 1. Púrpura con cuadro doloroso leve a moderado: hidratación, régimen blando, medidas posturales para evitar edema de extremidades inferiores. Reposo en cama 7 a 10 días, aunque si reaparece el púrpura puede extenderse a varias semanas. En caso de compromiso articular doloroso, puede ser necesario el uso de Aines. 2. Dolor abdominal importante: interconsulta a cirugía (descartar invaginación intestinal), prednisona en dosis de 2 mg/kg/día (cada 6 a 8 h) por 3 a 5 días. Los analgésicos o antiespasmódicos corrientes no son útiles. 3. Hemorragia intestinal: Evaluar necesidad de transfusión de G. R. 4. Sospecha de nefropatía: Interconsulta a Nefrología. En ausencia de enfermedad renal el pronóstico del púrpura es excelente y autolimitado. 471

b) Crioglobulinemia Mixta Esencial Vasculitis caracterizada por depósitos de crioglobulinas (inmunoglobulinas que precipitan con el frío y se disuelven al recalentarse) y complementos en vasos comprometidos con frecuencia asociado a virus de hepatitis C. Si bien las manifestaciones cutáneas de púrpura palpable, urticaria, úlceras son la expresión clínica más frecuente , lo más severo suele ser una glomérulonefritis progresiva. En el estudio se debe solicitar además de los exámenes generales crioglobulinas, niveles de complemento sérico, marcadores de virus hepatitis y la biopsia de lesión reciente. Control y tratamiento por especialista. c) Vasculitis por Hipersensibilidad propiamente tal Es un púrpura palpable no trombocitopénico, generalmente de comienzo brusco, con frecuencia secundario a fármacos (corresponde a la clásica enfermedad del suero). De comienzo brusco siguiendo a la exposición al agente etiológico, el compromiso cutáneo es la expresión más habitual y pueden haber artralgias y manifestaciones sistémicas. La evaluación general tanto clínica como de laboratorio del paciente, la investigación del agente causal, el estudio de liberación de leucotrienos e identificación de la IgE específica determinan la conducta. El tratamiento básico es retirar al agente causal y el manejo de la hipersensibilidad. SINDROME DE KAWASAKI (SK) Vasculitis generalmente conocida como síndrome linfomucocutáneo o poliarteritis nodosa infantil. Es una vasculitis febril aguda del niño que puede desarrollar alteraciones de arterias coronarias incluyendo aneurismas , con potencial desarrollo de trombosis, estenosis, infartos miocárdicos, ruptura, aneurisma, muerte súbita. La causa permanece desconocida, aunque clínica y epidemiológicamente hay fuertes indicadores de causa infecciosa. Cuadros de presentación epidémica con limitación natural ocurre en un huésped genéticamente predispuesto, raramente ocurre en menores de 4 meses y no descrita en adultos. Clínica: La enfermedad se desarrolla en tres fases: a) Fase 1 aguda febril: Fiebre generalmente alta de duración de 1-2 semanas pudiendo estar presente hasta 4 semanas. Durante el periodo agudo febril se manifiestan los siguientes síntomas o signos: Conjuntivitis bilateral sin exudado, lengua fresa y seca, eritema local y faríngeo, grietas labiales, edema y eritema de manos y pies, rash variable (máculo papular, eritema multiforme, escarlatiniforme) más notorio en área inguinal; linfoadenopatías no supuradas generalmente unilateral de 1 cm de diámetro o más. Es frecuente en la fase aguda una descamación de la región perineal, descamación periungueal en dedos de manos y pies; descamación de todo el pie y mano hacia la segunda a tercera semana. Irritabilidad extrema, meningitis aséptica, hepatitis moderada, hidrops vesicular, uretritis y meatitis con orina aséptica, otitis media, y artritis. La artritis es más frecuente en niñas y puede ocurrir tempranamente sin otra manifestación aguda o desarrollarse entre la segunda y tercera semana, generalmente afecta manos, rodilla, cadera. El compromiso cardíaco es lo más importante en SK: manifestaciones de alteraciones miocárdicas con taquicardia y disminución de la función ventricular, pericarditis leve. Las alteraciones coronarias se desarrollan a partir de los 10 días. En general la fase aguda febril se desarrolla durante la primera a segunda semana. b) Fase 2 subaguda: Cuando el cuadro febril y otros síntomas y signos han desaparecido, pero pueden persistir la irratibilidad, anorexia, inyección conjuntival. Se asocia con descamación, trombocitosis y desarrollo de aneurismas coronarios y un alto porcentaje de muerte súbita. Esta fase generalmente dura hasta la cuarta semana de iniciada la enfermedad. c) Fase 3 convalecencia: Comienza cuando los signos clínicos y la enfermedad desaparece y continúa cuando la VHS se normaliza aproximadamente entre la sexta y octava semana de iniciada la enfermedad. La severidad de la enfermedad está dada por: sexo femenino, menor de 1 año, fiebre prolongada, fiebre recurrente después de periodo afebril, presentación de laboratorio con bajo número de plaquetas, neutrofilia 472

elevada, hemoglobina baja, hipoalbuminemia e IgG bajo el rango normal para la edad. Diagnóstico de SK: se aplican los criterios establecidos.Fiebre de más de 5 días y los siguientes signos: - Inyección conjuntival bilateral generalmente no purulenta. - Cambios de la mucosa orofaríngea incluye congestión faríngea y/o agrietamiento labial, lengua fresa. - Cambios de la parte distal de extremidades lo cual el edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda o descamación periungueal en fase subaguda. - Rash primariamente en tronco, polimorfo no vesicular. - Adenopatías cervical > o igual a 1,5 cm de diámetro, generalmente unilateral cuya linfoadenopatía no es explicada por otro proceso conocido. El diagnóstico de SK lo establece el cuadro febril y 4 o 5 de las características clínicas. Será determinado como una enfermedad típica, una enfermedad atípica o incompleta. Tratamiento El tratamiento fundamental a realizarse durante: a) Fase aguda: - Inmunoglobulina ev 2 gr/kg a pasar en 10-12 hrs aplicando el protocolo de administración de Inmunoglobulina ev en SK. - Acido acetil salicílico 80-100 mg/kg/dia oral en 24 hrs y repartido en 4 dosis hasta el día 14 o hasta que el paciente se haga afebril. Luego se reduce a 3-5 mg oral dosis única. Los efectos beneficiosos de la inmunoglobulina ev se manifiestan por: normalización de la temperatura, mejoría del estado general, disminución de la irritabilidad y del rash. Los efectos secundarios de la inmunoglobulina ev pueden ser anafilaxis, cefalea y vómito ( meningitis aséptica) . Protocolo de administración de Inmunoglobulina ev en SK: - Niño hospitalizado - En solución salina normal - Infusión de Inmunoglobulina ev (5%) 2 gramos por kilo de peso, a pasar en 8-12 h. Comienzo 0.2 ml/ kg/hora primeros 30 minutos y aumentar gradualmente en próximas hrs. a 2 ml/kg/hora - Monitorizar presión arterial cada 15 minutos la primera hora, 30 minutos la segunda hora y cada hora el tiempo restante. Además monitorización cardiaca - Monitoreo de temperatura corporal cada 4 horas durante la infusión - Si presión arterial o monitoreo cardíaco es fluctuante, cambiar solución y evaluar. - Observar durante 24 horas el beneficio o efectos colaterales de la infusión de inmunoglobulina ev. b) Fase convalescencia: Acido acetil salicílico de 3 -5 mg/kg/dia oral dosis única hasta la sexta semana, en ausencia de anormalidades coronarias. En daño coronario, se mantiene la terapia de ácido acetil salicílico según indicación de cardiólogo. III. OTRAS VASCULITIS Con menos frecuencia se presentan en los niños entre las vasculitis primarias aquellas asociadas a anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA), manifestación de una vasculitis sistémica, entre las cuales se debe tener presente la Granulomatosis de Wegener que desarrolla un síndrome pulmonarrenal con poliangeítis de vasos pequeños y se pesquisa el anca citoplasmático (C-ANCA). Las vasculitis primarias de pequeños vasos (Poliangeitis microscópica): vasculitis de pequeños vasos desarrollando una glomerulonefritis focal y una enfermedad granulomatosa pulmonar. Generalmente anca perinuclear (P-ANCA). Además se deben considerar todas las vasculitis que acompañan las conectivopatías, a las enfermedades digestivas y vasculitis urticarial hipocomplementémica entre otras. 473

MIOPATIAS INFLAMATORIAS EN LA INFANCIA Patricio Aránguiz Z. La Polimiositis (PM), enfermedad inflamatoria del aparato músculo esquelético. En algunos pacientes está presente un exantema cutáneo característico dando lugar al término de Dermatomiositis (DM). Clasificación a) Dermatomiositis - Infantil - Adulto b) Polimiositis Juvenil c) Miositis asociada con otras enfermedades del tejido conectivo (LES, AIJ, Esclerodermia, etc) d) Miositis asociada a neoplasia e) Miositis de cuerpos de inclusión f) Miositis secundaria a agentes infecciosos g) Miositis inducida por fármacos y toxinas. La Dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopatía inflamatoria crónica que se presenta con más frecuencia en pediatría. Vasculopatía sistémica , con expresión cutánea característica y áreas focales de miositis; gatillada por antígenos inductores (ag-SGA, enterovirus (coxackie B), Toxoplasma Gondi, Herpes Simple, Hepatitis B) en población genéticamente susceptible con expresión del antígeno HLA:DQ A10501. Es de etiología desconocida y manifestación insidiosa. Presenta los siguientes criterios para su diagnóstico: 1. Debilidad muscular proximal con o sin disfagia o afectación de músculos respiratorios 2. Aumento de enzimas séricas: Creatinquinasas, Aldolasas, Lácticodeshidrogenasa, etc. 3. Triada electromiográfica típica: a. Potenciales de unidad motora de pequeña amplitud, polifásicos b. Patrón pseudomiotónico de alta frecuencia c. Fibrilación espontánea y ondas puntiagudas positivas (patrón en dientes de sierra) en el músculo en reposo. 4. Histología típica en músculo: infiltrado celular inflamatorio con degeneración y necrosis de las fibras musculares asociadas. Puede verse una regeneración de fibras y un infiltrado inflamatorio perivascular 5. Exantema cutáneo característico de la DM: coloración lila de los párpados superiores con edema periorbitario (Exantema Heliotropo) y un exantema eritematoso o descamativo o atrófico, parcheado o lineal que afecta las superficies extensoras de las articulaciones, cara, cuello, dorso y tórax con patrón en forma de V. Las pápulas eritemodescamativas en las superficies articulares metacarpofalángicas e interfalángicas proximales reciben el nombre de pápula de Gottron. Cuando se han excluido otras miositis, el diagnóstico de DM debe incluir el exantema característico. Diagnóstico definido cuando están presentes 3 o 4 criterios, probable con 2 y posible con 1 criterio. Las pruebas de laboratorio diagnóstico y que no están incluidos en los criterios se refieren a : - Recuento de leucocitos y cifra de hemoglobina generalmente normal - Mioglobina sérica elevada - Anticuerpos antinucleares presentes - Bajo complemento hemolítico total - Sintetasa anti-ARNT puede estar presente y ser característico ( anti-JO1) - Evaluación de la función cardiopulmonar y hepatorenal - Electromiografía y biopsia muscular de rutina

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Tratamiento 1. Soporte Multisistémico 2. Para la Miopatía Inflamatoria propiamente tal: tratamiento esteroidal, citotóxicos (Metrotrexate) y uso de gammaglobulina ev según especialista. Ante un diagnóstico claro y necesidad de comenzar un tratamiento precoz dada la sintomatología limitante, iniciar uso de Prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en 2 dosis inicialmente.

475

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) Patricio Aránguiz Z. El LES es una patología de causa multifactorial con una consecuencia multisistémica , básicamente una desregulación inmunológica que afectan a pacientes de cualquier edad. Enfermedad crónica poco frecuente en niños. La presentación clínica más frecuente del Lupus en pediatría difiere del adulto en que tiene tendencia a ser más agresiva y severa, por tanto, su tratamiento y diagnóstico debe ser precoz y oportuno. En pediatría el paciente fallece a consecuencia del lupus durante la etapa aguda, en cambio el adulto lo hace durante las complicaciones. En el LES de la infancia hay compromiso renal en más de dos tercios de los casos, neurológica en un tercio y en menor frecuencia compromiso hematológico. El compromiso renal se desarrolla de acuerdo a los criterios de la OMS en las nefritis siguientes en orden de frecuencia: a. Clase IV, Glomérulonefritis Proliferativa Difusa. b. Clase II, Nefritis Mesangial. c. Clase III, Proliferativa Focal. d. Clase V, Membranosa Manifestaciones clínicas - Constitucionales: fatiga, anorexia, pérdida de peso, fiebre prolongada, linfoadenopatías - Musculoesqueléticas: artralgias, artritis de grandes articulaciones no erosivas, mialgias - Compromiso renal: expresión clínica de la nefritis - Piel: rash malar como eritema fijo, plano o solevantado con tendencia a prolongarse al surco nasolabial; lesiones discoides; livedo reticularis; fotosensibilidad - Boca y nasofarinx: úlceras orales u oronasofaríngeas no dolorosas - Cardiovasculares: principalmente pericarditis - Pulmonares: dolor pleural, pleuritis, hemorragias pulmonares - Hematológicos: anemia hemolítica, Coombs (+), anemia crónica, trombocitopenia, leucopenia - Neurológicos: convulsiones, ictus, trombosis cerebral, pseudotumor cerebral, meningitis aséptica, corea, deficiencia cognitiva global, mielitis transversa, neuritis periférica, desórdenes conductuales. El compromiso inmunológico se demuestra por exámenes de laboratorio con presencia de autoanticuerpos de los cuales el ANA, anti DNA nativo, alteración del complemento y la pesquisa de anticuerpos ACS U1SnRNP con especificidad para la proteína P70 y anti-Sm (tipos U1, U2, U4, U5, U6) indican especificidad diagnóstica. El tratamiento va a depender de la severidad, tipo de presentación, edad del paciente y será establecido de acuerdo a su diagnóstico por los especialistas. BIBLIOGRAFIA 1. Nelson: Textbook of Pediatrics 17t ed. Philadelphia, U.S.A. W.B. Saunders Company. Part XV Rheumatic of Chilhood, 2004, 793-832. 2. Cassidy and Petty: Textbook of Pediatrics Rheumatologic. 4th ed. Philadelphia, U.S.A. W.B. Saunders Company.2001. 3. Guidelines for the Management of Rheumatoid Arthritis. 2002 Update. Arthritis & Rheumatism. Vol 46, N°2, February 2002, 328-346. 4. Ali Yalcindag, MD, and Ropert Soundel, MD. Vasculitis in Chilhood. Current Opinion in Rheumatology 2001, 13, 422-427. 5. Marisa Klein-Gitelman, MD, Andreas Reiff, Earl D. Siverman, MD, FRCPC: Sistemic Lupus Erythematosus in Chilhood. Rheu. Dis. Clin. of N. Am., 28, 2002, 561-577 6. P.A Brogan, A Bose, D Burgner, et al. Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment, and proposals for future research. Arch. Dis. Child. 2002; 86, 286-290. 7. Sundel R., Anette MD., Baker MSN., et al: Corticosteroides in the initial treatament of Kawasaki disease: Report of a randomized trial. J Pediatr2003; 142:611-6.

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Capítulo 20 Hemato-oncología Pedro Advis V.

INTRODUCCION A LAS ANEMIAS Rosa Díaz C., Pedro Advis V.

DEFINICION Se ha definido la anemia como resultado de la disminución de la hemoglobina y/o de la masa eritrocitaria. Constituye un síndrome, si es que el término significa un estado clínico que presentan diversos cuadros patológicos. Por otra parte, la marcada variación de la serie roja (SR) durante el desarrollo normal, determina que los valores diagnósticos difieran mucho en las diferentes edades del niño (Cuadro 1). Conocido que la hemoglobina es el pigmento cuya función primaria es llevar el oxígeno, se añade que la desglobulización es sólo una de las condiciones en que existe, o tiende a existir, una oxigenación tisular defectuosa. Es así que hay procesos que desarrollan hipoxia por mecanismos propios, diferentes a los de la anemia -como las afecciones cardíacas y bronocopulmonares, las mucho menos frecuentes hemoglobinopatías con afinidad alta por el oxígeno, y otras -. FORMAS CLINICAS Se señalan dos formas clínicas principales de anemia: la aguda y la crónica. La anemia aguda es característica de la disminución rápida de la SR, como puede ocurrir en las hemorragias y hemólisis. En ella predomina la alteración hemodinámica, por lo que tiende al shock, con palidez y piel fría, malestar general, compromiso sensorial, hipotensión, etc. Se hacen dos observaciones. a) la cuantía de la desglobulización puede ser menor y desencadenar una clínica severa, lo que ocurre si se produce con la suficiente rapidez -un ejemplo lo puede constituir la epistaxis vascular-, y b) en la hemorragia el hemograma precisa esa cuantía recién 24-36 horas después -ya producida la hemodilución, en tanto que en la hemólisis su alteración es inmediata. La anemia crónica es de desarrollo lento, lo que permite la adaptación orgánica. Generalmente se presenta con palidez, decaimiento, inapetencia, irritabilidad, taquicardia, etc., en un niño sin gravedad aguda, si bien su progresión puede llegar a los extremos de insuficiencia cardíaca y shock. La adaptación a veces es notable, como ocurre de manera característica en la anemia ferropriva del lactante (Ver el tema Anemia ferropriva) -”que vive en decúbito”-, donde no es raro que alcance hematocrito menores de 2018% antes de que se sospeche. DIAGNOSTICO GENERICO DE LABORATORIO El diagnóstico genérico de anemia utiliza, habitualmente, dos parámetros: el hematocrito (Hto) y/o la 477

hemoglobina (Hb), que tienden a modificarse en forma paralela (una excepción clásica es la anemia ferropriva) -ya dicho que el diagnóstico exige conocer la variación en el tiempo de los VN del niño, y su margen (Cuadro 1)-. Puede aceptarse que los valores de SR más bajos que el margen normal inferior éste generalmente corresponde a 2 DS del promedio-, autorizan con gran probabilidad a diagnosticar anemia. Se ha comentado que la definición determina que un 2.5% de la población normal se clasifique como tal, sin serlo. Cuadro 1. Hematocrito y hemoglobina normales en el niño de término RN

1m

2-3m

6m

1 año

5-6 años

12-18 años (niña-niño)

Hematocrito (margen)

55 (48-62)

41 (36-46)

33 (31-35)

35 (32-38)

36 (33-39)

38 (35-41)

41-43

Hemoglobina

18.7

14

11.2

11.9

12.2

12.9

13.9-14.6

Se insiste que el diagnóstico es muy diferente según la edad, lo que se destaca al considerar -entre otros datos-, que un RN tiene un Htco normal promedio de 55%, un lactante de 2-3 meses de 33%, y un niño de 12-18 años de 43% (en este momento comienza, además, la diferencia de acuerdo al sexo). Es obvio, por otra parte, que la intensidad relativa va a ser variable, por ejemplo: un Hto de 28-30% tiene una connotación muy diferente a los 3 meses que a los 10 años, etc. El margen importante de los VN de la SR puede arrojar alguna duda en los extremos, si no se tienen determinaciones previas, por ej.: ¿al año de edad, un Hto de 33-34% es normal o patológico? La distribución de una población normal según la curva de Gauss ofrece criterios -al enseñar valores centrales (que son los más frecuentes), y periféricos (que mientras más distantes pertenecen a un grupo normal cada vez menor)-. Efectivamente, si un individuo tiene valores centrales de Hto o Hb, es probable que no tenga anemia, pero a medida que se aleja de ellos aumenta la posibilidad que la presente, es decir, se entra en un “área de duda”. Dicho ésto, en la práctica la correlación clínica dilucidaría el problema: su normalidad tiende a suponer normales los valores del área mencionada. CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA La clasificación fisiopatológica siguiente (Cuadro 2) tiene utilidad. Distingue anemias por formación defectuosa y por pérdida exagerada de la SR. Los diferentes cuadros clínicos pueden combinar uno y otro mecanismo. Cuadro 2. Clasificación de las anemias I. Por formación defectuosa.

II. Por pérdida exagerada.

1. Nutricionales 2. Medulares. 1. Hemólisis 2. Hemorragia

La actividad medular difiere en los dos grupos: en el primero es escasa o no existe, en tanto que es notoria en el último. Se habla de anemias arregenerativas y regenerativas, respectivamente, y se precisan con el recuento “corregido” de reticulocitos (vide infra). En las anemias por formación defectuosa, la desglobulización se produce porque no se reemplazan los 478

eritrocitos que terminan su vida normal, sea por déficit alimentario o por defecto de la trama medular. Ejemplos son las anemias nutricionales (ferropriva, déficit de folatos, hipoproteinemia, etc.), y las por ausencia de médula hematopoyética (leucemia, anemia aplástica). En los procesos regenerativos, en cambio, si bien la hematopoyesis es activa, no logra compensar la pérdida de glóbulos rojos (hemólisis, hemorragias). Se recuerda -por su vigencia-, la clasificación de Armas Cruz, que tiene de centro la actividad medular. Distingue: a) anemias “premedulares” (las nutricionales), b) “medulares” (homónimas en la que se presenta), y c) “postmedulares” (las por pérdida exagerada) RETICULOCITOS. CORRECCION DEL INDICE RETICULOCITARIO Se sabe que los reticulocitos son glóbulos rojos muy jóvenes que contienen ribosomas precipitados (de origen citoplasmático, no son restos nucleares). Constituyen el 0.5-1.% de los glóbulos de la sangre periférica, insistiéndose que el valor corresponde al porcentaje de una SR normal. El recuento o índice reticulocitario es buen reflejo de la actividad medular: así contra un 1% normal, un 4-5% significa que esa actividad es 4-5 veces mayor. En condiciones normales, el reticulocito tiene una vida media de 48 horas, la que transcurre un día en la médula y el otro en la sangre periférica. Importa que en condiciones de exigencia hematopoyética adelanta su salida, y cumple todo su ciclo vital -dicho de 48 horas-, en la circulación periférica, con el nombre de “reticulocito de stress”. De lo dicho se deduce que en las anemias, el índice reticulocitario que lee el microscopio se debe corregir hasta dos veces (cuyo valor sin corregir será más alto que el que corresponde), de acuerdo a su intensidad. Podrán usarse las siguientes fórmulas: a) si Hto >25= % de reticulocitos multiplicado por el cociente del Hto actual partido por el Hto normal, y b) si Hto 93% y sin signos de agotamiento la gasometría arterial no es necesaria. 5. Capnigrafía: Util para estimar el espacio muerto fisiológico: PaCO2-PtCO2 / PaCO2 = VD/VT; ayuda a estimar la perfusión pulmonar en cardiooperados. Conocer el espacio muerto ( PaCO2 PtCO2) es útil para monitorizar la ventilación en forma no invasiva. 6. Imagenología: - Rx de tórax - Ecografía torácica - Tomografía axial computarizada (TAC) pulmonar. La Rx de tórax permite: - Conocer extensión compromiso pulmonar - Descartar complicaciones - Aproximación volúmenes pulmonares - Funcionalidad diafragmática - Evolución - Posición catéteres, drenajes, tubo ET. La ecografía ayuda en estudio de derrames: cuantía, tabicamiento, movilidad diafragmática. TAC de tórax: Extensión del compromiso pulmonar, patología toracoabdominal traumática, patologías intersticiales, complicaciones: fístula BP, neumotórax marginales. Estudiar vía aérea central con TAC helicoidal 3D. 7. Endoscopía diagnóstica: Cuerpo extraño (CE), lesiones endobronquiales, dinámicas (malacias), compresiones vasculares, LBA inmunodeficientes e inmunocompetente. Endoscopía terapéutica: cuerpo extraño (CE), tapones mucosos y resolución de atelectasias, intubaciones difíciles. TRATAMIENTO 1. Hipoxemia: Oxígenoterapia ( PaO2 < 60 mmhg ; saturación de Hb < 93%) Sat Hb aO2 90 60 85 55 80 50 75 40

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2. Trastorno ventilatorio: Asistencia ventilatoria. Invasiva y/o no invasiva. 3. Disminuir trabajo respiratorio: - Disminuir resistencia de vía aérea - Tratar infección - Aumentar CRF. Presión positiva vía aérea ( disminuir trabajo elástico) - Patología surfactante: instilación surfactante exógeno con apoproteínas ( survanta - curosurf) - Resolución de las complicaciones ó etiologías gravitantes: PCR/apnea, cuerpo extraño, atelectasia masiva, derrame pleural extenso. 4. Volumen circulante: - Expansión volumen cuando el gasto cardíaco sea bajo - Restricción volumen (si hay edema): síndrome de distress respiratorio agudo (SDRA). - Capacidad de transporte de oxígeno: Transfundir glóbulos rojos (GR) 5. Tratar comorbilidad: SNC, renal, hepática, metabólica, etc. 6. El uso de terapia broncodilatodora (BD) de rescate, al aumentar el flujo arterial pulmonar a zonas mal ventiladas puede exagerar la hipoxemia, por lo que es recomendable la oxígenoterapia durante la terapia BD del paciente con obstrucción moderada - severa. COMPLICACIONES Es necesario siempre descartar las siguientes complicaciones, que son de resolución inmediata : 1. Neumotórax 2. Atelectasia masiva 3. Aspiración de CE 4. Derrame pleural extenso 5. Apnea y PCR OBSTRUCCION VIA AREA SUPERIOR (OVAS): El apagamiento de la voz , sialorrea , aspecto tóxico y agitación psicomotora obliga al descarte de epiglotitis y absceso retrofaríngeo. En estos casos siempre oxigenar y respetar la posición más cómoda para el enfermo. La exploración de la vía aérea debe ser siempre en pabellón. La Rx lateral de cuello ayuda en el diagnóstico. Muestra el “Signo del pulgar” que se relaciona con edema de la epiglotis. Si se sospecha CE y no existe bloqueo laringo traqueal, no realizar maniobra de Heimlich ya que puede transformar una obstrucción incompleta en completa. Laringotraqueitis: estridor laríngeo en preescolar + IRA alta en período invernal con respuesta satisfactoria a NBZ con adrenalina. Se recomienda una dosis de dexametasona ó budesomida en nebulización ( no disponible en Chile). Con adrenalina existe la posibilidad de rebote. Patología con rellene alveolar: • Generalmente exudado neumónico ( epidemiología , clínica, laboratorio auxiliar: screening infección + IFV). • Edema pulmonar: 1. Insuficiencia cardíaca congestiva: típico en el paciente con Down + canal AV 2. Inmersión: antecedente inmersión agua dulce ó salada, edema pulmonar por pérdida de surfactante, edema por arrastre osmótico 3. Síndrome aspirativo - Contenido gástrico - Gases tóxicos (quemado) 550

- Hidrocarburos policíclicos ( bencina, solventes: aguarrás, barsol). 4. Edema pulmonar con presión pulmonar normal y aumento permeabilidad, síndrome de distress respiratorio agudo ( SDRA). IRA de origen no cardiogénico con infiltrados pulmonares bilaterales difusos e hipoxemia severa con Pa/FiO2 < 200. Es polisindromático y hay daño pulmonar primario y/o secundario, patología del surfactante y membrana alvéolocapilar con disminución CRF, trastorno V/Q, constante de tiempo disímil y daño pulmonar en parche con remanente sano equivalente a “ pulmón pequeño”. INDICACIONES DE INTUBACION 1. PCR 2. Apnea prolongada ó repetidas 3. Ausencia protección vía aérea: encefalopatía aguda con Glasgow < 8 4. Hipoventilación . hipercapnea con ph < 7,25 5. Necesidad de ventilación mecánica: - Hipoventilación - Pauta antiedema - Fatiga bomba respiratoria establecida ó disminuir trabajo respiratorio en fatiga de bomba inminente. - Necesidad de aumentar la CRF. Hipoxemia refractaria : PaO2 < 60 mmhg con FiO2 > 0,6, diferencia A-aO2 > 250 , Pa/FiO2 < 100, Pa/PAO2 < 0,3 - 0,2, estimación admisión venosa > 25% del gasto cardíaco. BIBLIOGRAFIA 1. Cherning V., Kendig’s. Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6th Ed. Philadelphia: Sauders 2000. 2. Holbrook. Textbook of Pediatrics Critical Care. 3th Ed., 1995.

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ASISTENCIA VENTILATORIA Francisco Prado A. Los procedimientos de asistencia ventilatoria no invasiva e invasiva, disponibles en las unidades de paciente crítico, han contribuido significativamente al mejor manejo del paciente en falla respiratoria aguda. A continuación se resume algunos de sus aspectos fundamentales. ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA La Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI), corrige la hipoventilación o mantiene la ventilación alveolar, aumentando la presión transpulmonar con un rango de presión diferencial inspiratoria - espiratoria. Puede además entregar frecuencia respiratoria obligada para la ventilación controlada o basales mínimas en la ventilación asistida. Se indica en aquellos pacientes en vigilia, con adecuada protección de la vía aérea y buen reflejo de la tos , sin requerimientos altos de FiO2 (< 0,4). En esta técnica la interfase es una mascarilla nasal y el comando de la ventilación lo genera el paciente, quien es apoyado en cada esfuerzo respiratorio por la presión diferencial inspiratoria - espiratoria. La Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI) es exitosa en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica hipercápnica e hipoventilación nocturna con descompensaciones agudas generalmente infecciosas. Minimiza los riesgos de lesiones en la vía aérea ( estenosis subglótica) y el daño pulmonar por ventilación mecánica. Con protocolos estrictos puede ser usada en insuficiencia respiratoria aguda (IRA), con patologías restrictivas y obstructivas como intento de impedir la ventilación mecánica convencional. En el Hospital San Borja Arriarán se ha utilizado con éxito en pacientes > de 18 meses con alguna de estas condiciones. VENTILACION MECANICA Daño pulmonar difuso: La ventilación con diferenciales grandes de presión, Presión inspiratoria máxima - Presión final de la espiración (PIM - PEEP), volúmenes corrientes elevados (10 ml por kilo) y normalizando la gasometría, induce daño en la vía aérea central y de conducción como también en las unidades alvéolocapilares. Este daño es causado por volumen, barotrauma y trauma biológico ( liberación de citoquinas). Estos conceptos se han definido con claridad en patologías con disminución de la capacidad residual funcional (CRF) y daño en parche donde el pulmón sano remanente se daña a volúmenes excesivos de ventilación. La recomendación actual es ventilar con un rango de presión media que permita un volumen pulmonar con un apropiado reclutamiento de unidades alveolares (CRF) y con oscilaciones menores de la presión en la vía aérea en relación a la presión media. En suma mantener PMVA alta con PIM y volúmenes corrientes menores. Con estos parámetros los resultados en ventilación y oxigenación son menos exigentes, no hay acidosis pero sí hipoxemia e hipercapnia permisivas con saturación de Hb cercanas a 90% y PaCO2 > 60 mmHg. Los parámetros recomendados son: PIM < 30, PEEP no mayor 8 - 10, TV 6 - 8 ml por kilo de peso, en modalidad ciclada por tiempo y limitada por presión que permita flujos inspiratorios en desaceleración y una curva de presión cuadrada con PMVA mayor. Si no es posible sostener una saturación de Hb adecuada se puede invertir la relación I:E. Para patologías con disminución de volumen, ocupamiento alveolar y descartado el cortocircuito derecha-izquierda como causa de hipoxemia refractaria, existen nuevas estrategias de tratamiento generalmente en pacientes con Síndrome Distress Respiratorio Agudo (SDRA): 1. VOAF (Ventilación oscilatoria de alta frecuencia) 2. NO (Oxido nítrico inhalatorio) 3. Surfactante exógeno 4. ECMO (Oxigenación con membrana extracorpórea) 552

En general los criterios para su indicación son: 1. Pa/FIO2 < 150 - 200 2. Indice de oxigenación (IO) > 15 - 20, PIM > 40 cm de H2O y PEEP + auto PEEP = 15 El índice de oxigenación entrega parámetros de evaluación del trastorno V/Q y de la presión de ventilación necesaria para corregir la hipoxemia. IO: PMVA x FIO2/PaO2 x 100. PMVA corresponde al área bajo la curva de la relación P/T (presión - tiempo) y se calcula, PMVA = K(PIM-PEEP) x TI/TOT + PEEP. TI/TOT es la relación del tiempo inspiratorio al tiempo total del ciclo. K es una constante según la morfología de la curva de P/T, su valor es 1 para curvas cuadradas y 0,5 para curvas en aleta o triangulares. La VOAF utiliza volúmenes corrientes muy pequeños y frecuencias suprafisiológicas de 6 - 19 HZ ( 360 - 600 ciclos/(min). A diferencia de la VM convencional no se realiza por compresión del gas entregado sino que muy probablemente la deformidad oscilatoria del flujo de aire es lo que crea una corriente inspiratoria central y otras espiratorias periféricas siendo la fase espiratoria activa. Para lograr aumentar la CRF y oxigenar se fija una presión media de reclutamiento y para ventilar una oscilación de presión ( delta P= (P) del flujo entregado: 40 - 60 cms de H2O. Esta δP se disipa desde la conexión al tubo hasta el alvéolo haciéndose a este nivel mínima por lo que se impide el volumen - barotrauma. La PMVA es aumentada hasta conseguir saturación de Hb 90% con FIO2 < 0,6 ( volumen ideal). Comparada la VOAF con la ventilación convencional permisiva la primera ha demostrado que sin necesariamente aumentar la sobrevida disminuye el daño pulmonar secundario. El surfactante exógeno con apoproteínas es útil en el SDRA mejorando los índices de O2 en pacientes con edema no cardiogénico pero sin necesariamente disminuir la mortalidad. En bronquiolitis puede usarse survanta en 1 dosis diaria de 100 mg/k por dos dias, con lo que se logra mejorar la resistencia, la distensibilidad e índices de oxigenación a las 30 y 60 horas de ventilación respectivamente. El NO inhalado mejora la hipoxemia al redistribuir el flujo desde zonas con admisión venosa a otras con una mejor relación V/Q. Su efecto es sumatorio al de la VOAF. De estas nuevas estrategias de manejo de la IRA la de menor costo y complicaciones es mantener a los pacientes en posición prono. Ha demostrado disminuir la resistencia y probablemente mejorar la CRF. En un grupo de pacientes con SDRA 84%, de ellos mejoraron , aumentando la Pa/FIO2 más de 20%, aumentando la PaO2 más 20 mmHg ó disminuyendo el índice de oxigenación más de 10%. Complicaciones: 1. Daño pulmonar difuso: - Volumen - baro - atelectasio trauma Evaluable por: TAC de alta resolución y Cintigrafía pulmonar de ventilación y perfusión. 2. Escape aéreo: - Enfisema intersticial - Neumotórax - Neumomediastino 3. Vía aérea central: - Estenosis subglótica adquirida ( ESA). - Tráqueo-broncomalacia. BIBLIOGRAFIA 1. Cherning V., Kendig’s. Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6th Ed. Philadelphia: Saunders 2000. 2. Holbrook. Textbook of Pediatrics Critical Care. 3th Ed. 1995.

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SINDROME SEPTICO Y SHOCK Luis Delpiano M. Síndrome clínico caracterizado por una insuficiencia circulatoria aguda que compromete el transporte de oxígeno y de micronutrientes a la célula, que por esencia es variable, evolutivo y se asocia con alta mortalidad. Un shock establecido no es difícil de reconocer y la terapéutica es conocida, sin embargo, lo que puede cambiar la sobrevida del paciente en shock, es la precocidad del tratamiento, el orden en que se establezca y lo suficiente y enérgico que éste sea. Según etiología, el síndrome de shock se puede clasificar en cinco grandes categorías: 1. Shock hipovolémico: Caracterizado por la disminución del volumen circulante, las causas más frecuentes en pediatría son las deshidrataciones y las hemorragias. 2. Shock cardiogénico: La alteración primaria es la disminución de la contractibilidad miocárdica, es más frecuente en pacientes post operados de corazón, en cardiopatías con insuficiencia cardíaca, en daño miocárdico secundario a hipoxia-isquemia, alteraciones metabólicas o intoxicaciones. 3. Shock distributivo: En este tipo de shock el elemento esencial es la disminución del volumen circulante efectivo, por efecto de una vasodilatación importante que disminuye la precarga (RVP), ejemplos son: shock séptico, shock anafiláctico, intoxicación por fármacos, shock neurogénico. 4. Shock obstructivo: Menos frecuente en niños, se manifiesta a consecuencia de la obstrucción al flujo de salida ventricular por embolia pulmonar masiva, por taponamiento cardíaco o neumotórax a tensión. 5. Shock disociativo: En este tipo de shock, el elemento afectado es la entrega de oxígeno a la célula y se ve en cuadros de intoxicación por monóxido de carbono o en la metahemoglobinemia. Dentro de este contexto, el Síndrome séptico es la situación clínica que más comúnmente lleva al shock distributivo en pediatría. SEPSIS Y SHOCK SEPTICO En la actualidad, resulta imposible no comprender la sepsis como un fenómeno incorporado en un continuo de la respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) que va desde la bacteriemia hasta la falla orgánica múltiple. Por esta razón y con el propósito de unificar conceptos, se han definido diferentes criterios para estas entidades nosológicas que debieran ayudar al clínico para reconocer y actuar oportunamente. Hoy sabemos que el huésped es capaz de montar una respuesta activa, inespecífica frente a injurias de origen infeccioso o no infeccioso, liberando sustancias que actuando en forma local son responsables de mantener la homeostasis, pero en caso de ser sobrepasados, son capaces de inducir una respuesta sistémica desencadenando cuadros de SIRS, sepsis o shock. Respecto de la patogénesis de la respuesta inflamatoria, se identifica tres etapas: la primera se caracteriza por la producción local de mediadores inflamatorios en respuesta a la injuria, los cuales actuando en forma autocrina o paracrina inician la respuesta inflamatoria local. Activan el sistema monocito-macrófago, SRE, cascada de coagulación y sistema del complemento, restableciendo la homeostasis y favoreciendo los procesos de reparación tisular. La segunda etapa esta marcada por el paso de pequeñas cantidades de mediadores a la circulación, los cuales actuando en forma endocrina, incrementan los fenómenos defensivos locales, estimulan la síntesis de proteínas de fase aguda y factores de crecimiento a la vez que induce la producción y liberación de antagonistas endógenos de la inflamación. La tercera, se caracteriza por una reacción sistémica masiva determinada por el paso de gran cantidad de mediadores inflamatorios a la circulación (citoquinas, prostaglandinas, bradicininas, etc), determinando una activación sostenida y generalizada de la cascada inflamatoria con pérdida de integridad microcirculatoria y daño de órganos a distancia. DEFINICIONES • Bacteriemia: Presencia de bacterias viables en la circulación y confirmadas por hemocultivo. • Colonización: Presencia de patógenos en superficies orgánicas sin despertar respuesta imunológica 554

del huésped. • Sepsis: Evidencia clínica de infección más: - Hipo o Hipertermia (> 38°C o < 36 °C) - Taquicardia ( frecuencia cardíaca >2 d. st. para la edad ) - Taquipnea ( frecuencia respiratoria > 2 d. st. para la edad) - Alteración recuento leucocitario: >12000 cels/mm3; 10% baciliformes • Síndrome Séptico: Se agrega evidencia de al menos uno de los siguientes cambios que reflejan. alteración en la perfusión de órganos: - Cambio agudo en el estado mental (conciencia).Reducción de al menos 3 puntos del nivel basal de la escala de Glasgow. - Hipoxemia - Acidosis láctica - Oliguria • Shock Séptico Precoz: Síndrome Séptico más: - Hipotensión arterial: presión arterial sistólica a 1.000 pg/ml . - Interleuquina 8: Marca la activación de neutrófilos, puede ser más específico que IL-6. - Interleuquina 18: Podría diferenciar sepsis por gram (+) de gram (-). - Procalcitonina: Prohormona precursor de calcitonina, avalado en múltiples trabajos y con niveles que se elevan rápidamente post injuria y permanecen elevados de mantenerse el SRIS. - Receptor de FNT: Indica estado inmune refractario. MANEJO Y TRATAMIENTO Considerar trabajo en equipo y priorizar conducta en relación a compensación, terapia y toma de exámenes. Considerar medidas epidemiológicas cuando corresponda: técnicas de aislamiento, notificación, erradicación a contactos. Los 3 pilares fundamentales son la terapia de resucitación, de soporte de órganos y de curación específicas. A. Medidas Generales Instaurar de acuerdo a gravedad del paciente. • Posición • Monitorización: - Monitor cardíaco: detectar arritmias, alteraciones del K +, signos de isquemia miocárdica. - Presión arterial (ideal invasiva por línea arterial) - Presión venosa central: permite mejor cálculo de volúmenes a aportar y toma de exámenes. - Diuresis: refleja perfusión renal-tisular (>0,5 a 1 ml kg/hora). Medir densidad urinaria - Saturometría de pulso (oximetría) - Sonda nasogástrica: evaluar residuo gástrico, evitar aspiración a vía respiratoria especialmente al evidenciar alteración en el nivel de conciencia. - Monitorización de pH gástrico intramucosa, cuyo valor inferior a 7,3 se correlaciona con hipoperfusión esplácnica y mala evolución. B. Medidas específicas Los mejores resultados en manejo del shock se consiguen a través de aporte de volumen generoso, fármacos vasoactivos y transfusión de glóbulos rojos para así reestablecer el balance entre la demanda y entrega de oxígeno. a) Restablecer estabilidad hemodinámica. Considerar que la gran limitación de un agresivo volumen de expansión, es un aumento en la presión capilar pulmonar seguida de un aumento en el agua pulmonar y consiguiente hipoxemia. • Cristaloides: - 1/3 a 1/10 del volumen expande el intravascular y permanece en él ya que no ejercen presión oncótica y la mayor parte pasa rápidamente al intersticio, por lo que la formación de edema intersticial es una característica de la reanimación exclusiva con cristaloides. - Inicio con 20 a 40 ml/kg de solución fisiológica en 15 a 30 min. y continuar con iguales aportes hasta 557

alcanzar P.A.M. normal y P.V.C. 8 - 10 mm. Luego volúmenes y soluciones según requerimientos y pérdidas (balance hídrico estricto). - No usar soluciones hipotónicas, ni glucosadas en etapa de reposición rápida. - Agregar K+, una vez que exista diuresis. • Sangre / Hemoderivados: - El nivel óptimo de hemoglobina en sepsis aún no se establece, pero existe alguna evidencia en mantener una concentración mayor que 9 a 10 g/dl a fin de asegurar mejor entrega de oxígeno tisular. - Sangre total, sólo al objetivar pérdida masiva; recordando riesgo de hipocoagulabilidad por lavado de factores . Además se atribuye un potencial efecto deletéreo que involucra aumento en la viscosidad sanguínea y reducción del nivel de 2,3 difosfoglicerato en células transfundidas con reducción de la entrega de oxígeno tisular. - Plasma fresco congelado 10 a 20 ml/kg, cada día con menos indicación en etapa reposición rápida. Considerar en presencia de CIVD como aporte de factores de coagulación. - Albúmina humana 20 % : 0,5 a 1 g/kg a pasar en 60 min. en fase de reposición o mayor tiempo en fase de mantención. De elección al existir albuminemia < 2.0 g/dl. - Otros coloides: Dextran, Haemacel, Hatastarch: 10 a 20 ml/kg. No sobrepasar mitad de la volemia por alterar coagulación y por ende no usar en pacientes con alteraciones previas de la hemostasia. Considerar además reacciones de tipo alérgicas o anafilactoídeas. b) Corregir alteraciones ácido/base y electrolíticas: Ver capítulo específico. Recordar que la corrección definitiva de la acidosis metabólica es a través de la mejoría de la circulación periférica. Correción rápida con bicarbonato de sodio conlleva riesgo de hipocalcemia. c) Drogas Inotropas Considerar como principio general, que la terapia vasopresora no aumenta la entrega de oxígeno directamente. Asegurar previamente volumen sanguíneo (intravascular) suficiente y monitorización adecuada. Administrar con bomba de infusión continua y por acceso venoso central. • Dopamina: Acción dosis dependiente 2 a 5 ug/kg/min : efecto dopa (aumenta flujo renal, esplácnico y coronario) 5 a 10 ug/kg/min : efecto β 1 (aumenta contractilidad miocárdica y frecuencia cardíaca) 10 a 20 ug/kg/min: efecto α (aumenta R.P.T. por vasocontricción) • Dobutamina: Agonista β 1 sobre miocardio (selectivo), aumenta la fuerza contráctil y el gasto cardíaco en 25 a 50 %, disminuye la presión capilar pulmonar, poco efecto sobre la frecuencia cardíaca, disminuye presión de arteria pulmonar; es entonces un inótropo pero con efecto de vasodilatación periférica, pulmonar y atenúa la vasoconstricción hipóxica pulmonar. Puede aumentar el pH gástrico de mucosa y disminuir los niveles de lactato. Dosis 5 a 20 ug/kg/min. Puede asociarse a dosis bajas de dopamina para vasodilatar territorio renal. Considerar en pacientes con bajo índice cardíaco. • Adrenalina: Importante fármaco presor cuya indicación no debe tardar en presencia de un shock refractario, pero en ocasiones con efectos poco predecibles. Aumenta la entrega y el consumo de oxígeno, aumenta consumo de oxígeno del miocardio y disminuye el flujo esplácnico. Aumenta la resistencia vascular pulmonar y sistémica. En algunas situaciones se ha asociado a un aumento en la concentración de lactato. Dosis: - 0,05 a 0,1 ug/kg/min predomina acción β sobre α. - 0,1 a 0,3 ug/kg/min predomina efecto α. - usualmente se inicia infusión 0,1 ug/Kg/min y aumenta progresivamente hasta obtener cifras tensionales en rangos adecuados. No sobrepasar 1,5 ug/kg/min e idealmente asociar Dopamina. • Noradrenalina: En la actualidad fármaco de primera línea en manejo hemodinámico del shock refractario, potente agonista α y también con efecto β. De potente efecto vasoconstrictor periférico y efecto inótropo 558

positivo. Dosis usual de inicio 0,1 µg/k/min pudiendo alcanzar 1 µg/k/min. • Milrinona: Utilizado exitosamente en adultos con disfunción de receptores β o en pacientes con fracaso al aumento progresivo pero refractario de catecolaminas. Una dosis de carga de 50 µg/k seguido de mantención a dosis de 0,5 µg/k/min se a asociado a mejoría en el índice cardíaco, entrega de oxígeno y disminución de la resistencia vascular sistémica. Posee larga vida media, se asocia a trombopenia y potencial acumulación tóxica por uso prolongado, pudiendo ocasionar arritmias, pobre función ventricular e hipotensión. d) Antimicrobianos: Evaluar epidemiología bacteriológica local, edad, foco demostrado o existencia de infección nosocomial. Considerar drenaje quirúrgico cuando corresponda. Usar asociación de antimicrobianos de amplio espectro que cubran posibilidades etiológicas más frecuentes de infección grave. Recién Nacido (evaluar dosis según peso y edad gestacional) - Ampicilina (150-250 mg/k/día) + gentamicina (5-7,5 mg/k/día) o amikacina (15 mg/k/día) ev - Ampicilina + cefotaxima (150 mg/k/día) o ceftriaxona (80 mg/k/día) ev Lactante - Preescolar - Escolar - Cefotaxima (200 mg/k/día) o ceftriaxona (100 mg/k/día) + amikacina (15-22,5 mg/k/día) ev Ante sospecha de infección por Pseudomonas aeruginosa usar ceftazidima (150 mg /k/día). Ante sospecha de infección por Staphylococcus aureus puede agregarse tercera droga: cloxacilina (200 a 400 mg/kg/día) o clindamicina (25 a 40 mg/k/día) o vancomicina (40 a 60 mg/k/día). Esta última alternativa debe considerarse especialmente en pacientes de larga data de hospitalización y/o multiinvadidos con catéteres venosos centrales. Si existe sospecha de participación de microorganismos anaerobios, incorporar clindamicina o metronidazol. En pacientes de riesgo de infecciones por hongos (inmunodeficientes) iniciar anfotericina B. Individualizado el patógeno, seleccionar el o los antimicrobianos (buscar sinergismo) según sensibilidad. La duración del tratamiento es variable dependiendo del agente, edad del paciente, compromiso multisistémico, evolución, exámenes de laboratorio, etc. En general 10 a 14 días vía parenteral. e) Corticoides Muy discutidos en su indicación. Varios metaanálisis y estudios actuales prospectivos NO demostraron beneficio al ser utilizados en pacientes con shock. Sólo debieran considerarse ante la sospecha de insuficiencia suprarenal, de otra forma su indicación no es más que un empirismo. Pareciera razonable entonces en algunos pacientes, efectuar mediciones de cortisol para avalar necesidad de aporte de esteroides, en caso de fallo suprarrenal pudiese administrarse hidrocortisona en infusión a dosis de 0,18 mg/kg/hora. En otra vertiente, y para evitar fenómenos de vasodilatación e hipotensión observados en algunos pacientes 4 a 6 horas después de administrados los antibióticos, secundario a una rápida lisis bacteriana, algunos autores postulan eventual beneficio con la administración de hidrocortisona (25 a 50 mg) una hora antes del antibiótico, indicación con evidencia variable. f) Otros, Terapia Futura, Líneas de Investigación: - No indicar terapia empírica con Bicarbonato de Na. Considerar en pacientes con pH < 7.15 y que no han respondido a otras medidas que aumentan la entrega de oxígeno. - Indicar citoprotección de la mucosa gástrica (bloqueadores H-2 o sucralfato) como profilaxis de úlcera de stress. - Considerar ajuste de dosis de fármacos al existir fallo renal. - La terapia con Inmunoglobulinas EV, ya sea en prevención (prematuros) o tratamiento de sepsis, a la fecha no ha mostrado resultados que soporten un fuerte análisis y que avalen su indicación. - Proteína C activada, recombinante humana, con efecto anticoagulante. En adultos con shock séptico 559

ha mostrado reducción de mortalidad, probablemente por su acción anti trombina e inhibición de la activación plaquetaria, reclutamiento de neutrófilos además de bloquear la producción de citoquinas y adhesión celular. Como efecto adverso, se describe sangramiento grave en 3,5 % de los pacientes y por ahora sólo tendría indicación en adultos con compromiso séptico severo. - Terapia de insulina intensiva: también con resultados de disminución de mortalidad en adultos, en quienes ensayos han revelado que la mantención de glicemias entre 80 a 110 mg/dl determinaron mortalidad de 12,5% en comparación con 29,5% de pacientes con glicemia sobre 1800 mg/dl. - Manipulación del Oxido Nítrico (NO): Implicado como la mayor causa de profunda vasodilatación e hipotensión arterial en sepsis. El NO es sintetizado en niveles basales en varios tejidos por la NO sintetasa (NOS). Una forma inducible de esta enzima se expresa frente a estímulos como endotoxinas e Interferón. La modulación con inhibidores competitivos de la NOS se encuentra entre las herramientas a validar. - Soporte extracorpóreo (ECMO), utilización de circulación extracorpórea con membrana extracorpórea de oxigenación a través de acceso veno-venoso para soporte respiratorio, empleado en escasos casos de shock refractario pero que requiere mayores estudios en niños - Naloxona: Antagonista opiáceo, requiere de infusión continua y tiene como efecto demostrado el reducir los requerimientos de fármacos inótropos - vasopresores. - Anticuerpos anti endotoxinas (monoclonales), resultados contradictorios y sin beneficios claros, con mejor evaluación al existir agresión por gérmenes gram (-). - Anticuerpos monoclonales anti Factor de Necrosis Tumoral. En adultos algunos autores en trabajos controlados, han demostrado mejor sobrevida a 28 días del evento. En niños aún se esperan investigaciones para conocer la cinética del FNT antes del uso de esta terapia. - Agentes Anti receptor de Interleukina 1 .Sin diferencias en valores de mortalidad. - Agentes anti P.A.F. Evaluado en adultos y con aparente utilidad en el subgrupo de sepsis por gram (-). Sin diferencia estadísticamente significativa en cifras de letalidad. - Pentoxifilina. - Ibuprofeno: Dos estudios fase II y uno fase III, demostraron reducción en la fiebre, taquicardia y consumo de oxígeno. No se evidenció beneficio en la sobrevida. Todas estas últimas herramientas se encuentran en etapa de evaluación clínica esencialmente en adultos y representan elementos a considerar en el futuro. g) Apoyo Nutricional Precoz: - Enteral y/o Parenteral SINDROME DE REPERFUSION Durante la evolución del síndrome de shock, independiente de su agente causal, existen alteraciones claves en la homeostasis del organismo, que se pueden resumir en: disminución del volumen circulante efectivo, aumento de la resistencia periférica total y liberación de sustancias biológicamente activas propias del proceso inflamatorio, lo que lleva a una interrupción en la entrega de nutrientes y oxígeno a la célula y cuya severidad está en directa relación con la intensidad y duración del período de isquemia. Entre los múltiples mediadores generados en el proceso inflamatorio, se encuentran: - Activación del catabolismo de los nucleótidos purínicos con disminución de los niveles de ATP y aumento en la concentración de hipoxantina. - Aumento de los niveles intracelulares de calcio como consecuencia de la activación de la ATP asa Ca++ y dependiente de la falla de ATP. - Aumento en la producción de ácido láctico con acidificación del medio intra y extra celular. La restitución del flujo sanguíneo trae como consecuencia injuria y muerte celular por mecanismos complejos que ejercen su acción en forma concertada. Alguno de los mediadores que han sido involucrados como causantes de injuria por reperfusión son: 1) Oxidantes derivados del O2. Radicales superóxidos O2- . 560

Peróxido de hidrógeno H 2 O 2 . Radical hidroxilo HO - . 2) Sobrecarga intracelular de calcio secundario a la disminución de los niveles de ATP. 3) Activación de fosfolipasas con producción de ácido araquidónico desde los fosfolípidos de la membrana celular. Este ácido es el precursor de eicosanoides y durante su síntesis se generan iones superóxido. 4) Producción y liberación desde los fosfolípidos de la membrana plasmática del factor activador de plaquetas. 5) Activación del sistema del complemento. 6) Infiltración de los tejidos injuriados por leucocitos polimorfonucleares capaces de liberar agentes oxidantes y proteasas y conformación de hipoclorito que contribuye al daño celular, todo esto caracterizado por un alto consumo de O2. 7) Auto oxidación de catecolaminas con aumento de oxidantes del O2. Daño celular provocado por radicales libres Los oxidantes derivados del O2 son los agentes responsables de la injuria en el lecho vascular, con edema intersticial, con pérdida de las funciones en el parénquima de los diferentes tejidos sometidos a isquemia-reperfusión. Los radicales libres son moléculas que poseen un electrón no apareado en su envoltura externa. El oxígeno es un biradical con 2 electrones no apareados. En la actividad metabólica normal el oxígeno recibe 4 electrones en forma simultánea a nivel del citocromo C, con reducción a H 2 O. Si esta reducción se realiza por captación sucesiva de electrones 1 a la vez, se forman radicales superóxido, peróxido de hidrógeno y el radical hidroxilo. Otra fuente importante de producción de iones superóxido está en la acción de la xantino oxidasa, enzima que se encuentra sólo en células sometidas a hipoxia.. El proceso metabólico normal es: ATP - ADP - AMP - Adenosina inosina y finalmente hipoxantina. La hipoxantina es el sustrato de la xantino deshidrogenasa que en presencia de NAD+ transforma la hipoxantina en xantina y finalmente ácido úrico. En la célula sometida a hipoxia, la xantino deshidrogenasa se convierte a xantino oxidasa que utiliza el oxígeno molecular y no el NAD+, como aceptor de electrones. Simultáneo a este proceso, hay aumento de la concentración de calcio como consecuencia de la disminución de la actividad de la bomba de calcio por falla de ATP con activación de la calpaina (enzima proteolítica) responsable de la transformación de xantino deshidrogenasa en xantino oxidasa, a su vez responsable de la producción de iones superóxido. BIBLIOGRAFIA 1. Anderson M.,Blumer J. Advances in the therapy for sepsis in children. Ped Clin of N A 1997; 44 : 1, 179 - 204. 2. Butt W. Septic shock. Ped Clin of N A 2001;48:3. 3. Hotchkiss R., Karl I. The pathophysiology and treatment of sepsis. N Engl J Med 2003;2:138-150.

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INTOXICACIONES AGUDAS Francisco Moraga M. Tercera causa de accidentes en la infancia después de traumas y quemaduras; el 85% es por vía digestiva (importante actuar para disminuir absorción del tóxico) y el resto vía tópica o inhalatoria. Representan 7% de las consultas pediátricas de urgencia y cerca del 10% requiere hospitalización. Causa más frecuente: medicamentos, encabezada por benzodiazepinas; luego productos de uso del hogar (cloro y parafina) y finalmente los fitosanitarios (órganofosforados y raticidas). Mayor incidencia en preescolar (accidente, iatrogenia, sobredosis crónica o maltrato) y adolescente (ingesta voluntaria o intento de suicidio). En todo menor envenenado o afecto de sobredosis, considerar el maltrato o intento suicida; si hay compromiso de conciencia, evaluar traumatismo y/o enfermedad de base concomitante (encefalitis, epilepsia, diabetes, nefritis, etc). En cuanto sea posible tomar muestras de contenido gástrico, orina y sangre para estudio toxicológico. TELEFONOS DE URGENCIA: RITA (Red de Información Toxicológica y Alerta): 777 1994 TOXIFASA (Centro Toxicológico de Farmacias Ahumada): 661 9414 CITUC (Centro de Información Toxicológico P.U.C.): 635 3800 MEDIDAS GENERALES El primer tratamiento consiste en la educación para la prevención del problema. Una vez presente, debe considerársela como traumas múltiples de origen químico, cuyo manejo general comprende tres fases consecutivas: manejo de emergencia, apoyo vital y detoxificación. 1) Manejo de la emergencia y apoyo vital: lo primero es tratar al niño, luego al tóxico: ver signos vitales (estado neurológico, hemodinámico y respiratorio, tamaño pupilar); ABC de reanimación (ver normas). Descontaminación del paciente: extraer ropas y lavado externo con agua y jabón, retirar del ambiente tóxico (gases o radiaciones). Si el paciente está conciente y coopera, iniciar tratamiento de la intoxicación idealmente identificando al tóxico con anamnesis y examen físico o guiándose por los síndromes tóxicos (ver Tabla toxíndromes). Obtener evidencias encontradas en el lugar del suceso que puedan facilitar el diagnóstico y tratamiento: frascos de medicamentos, compuestos químicos, cartas de los adolescentes suicidas, etc. 2) Fase de detoxificación: Una vez estabilizadas las funciones vitales y corregidas las complicaciones. a) Disminuir absorción y favorecer la adsorción del tóxico o sus metabolitos: - Inducir vómitos: hoy se prefiere el lavado gástrico y el carbón activado en multidosis, el Jarabe de Ipeca y la Apomorfina han caído en desuso por sus riesgos, escasa utilidad y disponibilidad. - Lavado gástrico antes de 4 horas (salvo salicílicos hasta 12 horas; digital, antidepresivos, metanol, fenobarbital, y teofilinas hasta 8 horas). Usar SNG gruesa (28-36 F), volumen de 15 ml/kg/ciclo (máx. 300 ml) de SF, hasta obtener líquido claro. No usar con cáusticos ni hidrocarburos (salvo que sea usado como vehículo de tóxico más potente como órganofosforados), protegiendo vía aérea si hay compromiso neurológico, con paciente en decúbito lateral izquierdo y Trendelenburg. Tomar muestras para análisis toxicológico. - La adsorción del tóxico se obtiene con carbón activado, tras 30 - 60 min de vómitos o de inmediato post lavado; 0,5 - 3 g/kg/dosis, diluído en agua 100/200 ml. Fija tóxicos y puede atraerlos hacia lumen intestinal. No es útil con cianuro, Li, boratos e hidrocarburos, contraindicado en cáusticos y con precaución en paracetamol dejando 2 horas respecto de la dosis de su antídoto, al que fija. Útil en fármacos que sufren ciclo enterohepático: fenobarbital, digoxina, tricíclicos, aminofilina, AINES, salicilatos, dipirona, aminoglicósidos, raticidas y en hongos y plantas venenosas, usando dosis repetidas lo que se denomina “diálisis enteral”. 562

HALLAZGOS FRECUENTES EN TOXINDROMES Exámen Físico

Adrenérgico

Anticolinérgico

Anticolinesterasa

Opioide

Sedativo-Hipnótico

Signos Vitales Frecuencia Respiratoria Frecuencia Cardíaca Temperatura (rectal) Presión Arterial

Aumentada Aumentada Aumentada Aumentada

Sin cambios Aumentada Aumentada Sin cambios/ Aumentada

Sin cambios Disminuída Sin cambios Sin cambios

Disminuída Normal/ Disminuída Normal/ Disminuída Normal/ Disminuída

Disminuída Normal/ Disminuída Normal/ Disminuída Normal/ Disminuída

Examen Físico Conciencia

Alerta/agitación

Depresión/confusión

Depresión

Depresión

Pupilas Membranas mucosas Piel Reflejos Ruidos hidroaéreos Diuresis Otros

Midriásis Húmedas Sudorosa Aumentados Aumentados Aumentados Posible convulsión

Depresión/confusión/ alucinación Midriásis Secas Secas Normal Disminuídos Disminuídos Posible convulsión

Miosis Húmedas Sudorosa Normal/decreased Aumentados Aumentados Fasciculaciones Posible convulsión

Miosis (salvo codeína) Normal Normal Normal/decreased Disminuídos Normal Posible convulsión

Normal Normal Normal Normal/decreased Normal Normal

Organofosforados Carbamatos/ Piretroides Pilocarpina

Codeína Fentanylo

Benzodiacepinas Barbitúricos

Ejemplos Aminofilina Anfetaminas Cocaína/Cafeína Metilfenidato

Antihistamínicos Antiespasmódicos/ Atropínicos Fenotiazínicos/ Tricíclicos Chamico y Hongos

Acetilcolina

- Catárticos: de requerirse, la elección es la lactulosa 5 - 15 gr, en 3 dosis; el Sulfato de Magnesio (250 mg/kg/dosis) es controvertido y contraindicado en nefropatías, diarrea, íleo o trauma abdominal b) Aumentar la eliminación: diuresis, diálisis y hemoperfusión. - Diuresis forzada; útil si el volumen de distribución del tóxico es < 1 l/kg (7.5, favorece excreción de ácidos débiles: fenobarbital, paracetamol y AAS; se requiere vigilar K+, el cual debe aportarse de mantener la alcalinización. La diuresis ácida no es recomendable. - Diálisis en casos de intoxicación grave por salicílicos, fenobarbital, metanol, y etanol. La hemoperfusión agrega utilidad con teofilinas, en tanto que la exanguineotransfusión y plasmaféresis son alternativas de no disponer de diálisis. c) Antídotos (se une al tóxico originando otro compuesto, inerte y fácilmente eliminable) y Antagonistas (compite por el sitio activo del receptor, modificando la respuesta celular) específicos (ver tabla anexa). Existen en número muy limitado frente a la cantidad de tóxicos potenciales, por eso lo más importante es la fase de emergencia y la diálisis intestinal.. (ver Tabla de Antídotos y Antagonistas Específicos). TOXICOLOGIA DEL NEONATO Frecuentemente subestimada, la exposición de neonatos a tóxicos resulta de la transferencia de fármacos, drogas de abuso o xenobióticos, a través de la placenta o de la leche materna, por contacto cutáneo mucoso con sustancias consideradas como seguras (talcos, lociones), y como consecuencia de iatrogenia por sobredosis, polifarmacia y errores en las prescripciones.

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Tabla de Antídotos y Antagonistas específicos Tóxicos

Antídoto

Dosificación

Acetaminofeno (Paracetamol)

N - Acetil - Cisteína

Carga: 140 mg/kg oral. Mantención: 70 mg/kg c/6 horas por 17 dosis.

Anticolinérgicos Antihistamínicos Fenotiazínicos Atropina

Fisostigmina

0,5 mg EV lento (3 min.) c/10 min prn. (max. 2 mg).

Tricíclicos

Bicarbonato

1-2 mEq/kg/dosis IV, c/4-6 horas.

Benzodiazepinas

Flumazenil (Lanexat)

0,01 mg/kg/dosis. Iniciar con 0.3 mg EV, repetir dosis de 0,1-0.2 mg hasta 1 mg. Infusión: 0,1-0,4 mg/hora.

Colinérgicos

Atropina

0,05 mg/kg/dosis EV. Min 0.1 mg. Repetir prn.

Organofosforados Malatión Paratión

Pralidoxima Obidoxima

Después de atropinizar. 25-50 mg/kg/dosis. (máx. 2 g) EV lento (50 mg/min); repetir c/8 horas EV o prn x 3.

Etilen glicol Metanol

Etil Alcohol (etanol)

7,5-10 ml/kg etanol 10% EV en 30 min., seguir con 0,8 a 1,4 ml/kg/h en infusión. 15 mg/kg c/4 horas en mayores de 12 años.

Fomepizol Fierro y sales (aguda)

Deferoxamina

2 g en lavado gástrico con bicarbonato al 2% y 20-40 mg/kg/hora. EV. en infusión.

Metahemoglobina Nitritos Nitratos Sulfonamida

Azul de Metileno

1-2 mg EV (0,1-0,2 ml/kg) solución al 1% en SG 5%, pasar en 30 min. Repetir en 4-6 horas prn.

Narcóticos Heroína Codeínicos Propoxifeno

Naloxona

0,01 mg/kg EV; repetir hasta 10 veces. Común partir con 0,8 mg y máx. 2 mg.

Fenotiazínicos Clorpromazina Tioridazina

Difenhidramina (Benadryl - Pasifen)

1-2 mg/kg (50 mg máx.) EV en 2 min. Oral 5 mg/kg c/8 horas, mantener 3 días.

Pb, Zn, Be, Cd, Hg, Cu

EDTA CaNa2

1500 mg/m2 /día IM c/6 horas, 6 dosis. Asociar a Penicilamina 30-50 mg/kg/día oral. Duración variable según compromisos asociados.

Propanolol

Glucagón

50-150 µg/kg EV, luego infusión 1-5 mg/hora EV.

Bloqueadores canales del Calcio

Calcio, cloruro y gluconato

0,2 y 0,6 ml/kg/dosis respectivamente.

Monóxido de Carbono

Oxígeno 100%

Idealmente hiperbárico según COHb.

• Talcos: mezcla de talco propiamente tal (silicato de magnesio), combinado con otros silicatos y otras sustancias activas como antisépticos: undecilato de calcio, bórax y benzalconio; su aspiración causa morbimortalidad en neonatos y lactantes: los boratados originan reacciones cutáneas parecidas a las necrolisis epidérmica y al absorberse causan toxicidad sistémica con gastroenteritis, irritabilidad, convulsiones y necrosis tubular renal. El tratamiento es sintomático y lo más recomendable es su prevención, recomendando aquellos de origen vegetal (talco de fécula o maíz). 564

• Lociones: contienen alcohol etílico (algunas hasta 40%), que se absorbe vía cutánea y causa hipoglicemia, depresión neurológica y coma, particularmente cuando se emplean para bajar la temperatura. • Infusiones de hierbas, especialmente anís estrellado que provoca grave sintomatología neurológica, hasta coma, a través del anetol y otros productos neurotóxicos. • Medicamentos: corticoides fluorados (dermatitis del pañal), antipiréticos y analgésicos (reacciones vaccinales), antiespasmódicos (cólicos), descongestionantes (rinitis vasomotora), son causa frecuente de reacciones adversas por sobredosis iatrogénicas o automedicación innecesaria en patología banal. • Drogas de abuso: los opiáceos administrados intraparto o por consumo habitual de la madre, pueden provocar intoxicación aguda o un síndrome de deprivación; en el primer caso usar naloxona (contraindicada en deprivación) y en el segundo el fenobarbital o la clonidina, con reemplazo por narcótico que luego se retira gradualmente. El alcohol consumido durante el embarazo cotidianamente sobre 15 g provoca el síndrome de alcohol fetal con deterioro cognitivo permanente y características fenotípicas distintivas, en tanto que su consumo inmoderado durante la lactancia permite su concentración en la leche materna pudiendo provocar intoxicación aguda o deprivación que requieren soluciones glucosadas parenterales y naloxona en caso de coma. Durante la lactancia materna, la fracción biodisponible de sustancias que interactúen con el neonato es inferior al 2% de la madre, por lo que difícilmente provocan problemas salvo sobredosificación o intoxicación materna; sustancias menores a 200 kD pasan las barreras biológicas con riesgo potencial. Entre los xenobióticos destaca el etanol, ya descrito, la cafeína en dosis sobre tres tazas podría provocar irritabilidad y trastornos del sueño así como las anfetaminas y el tabaco, a través de su metabolito cotinina, puede provocar taquicardia, vómitos y diarrea; la marihuana a través de dos metabolitos puede provocar retraso del desarrollo durante el primer año. Entre los medicamentos que contraindican la lactancia están los antineoplásicos e inmunosupresores y algunos antipsicóticos como el litio; otros pueden usarse con precaución: cloranfenicol, metronidazol, AINES, y otros requieren valoración individual como ansiolíticos y antidepresivos. Una lista más completa se publica periódicamente por el Comité de Medicamentos de la Academia Americana de Pediatría: www.aap.org. TOXICOLOGIA DE LAS ADICCIONES EN ADOLESCENTES Y NIÑOS DE LA CALLE Como otros grupos de riesgo toxicológico están los adolescentes, objetivo primario de los traficantes de drogas, y los niños de la calle, producto de la pobreza y la falta de opciones. Además de los daños a la salud, el consumo de drogas se asocia a conductas antisociales y accidentes. Predisponen: familias disfuncionales, tabaquismo, alcoholismo y el proselitismo por amigos y familiares usuarios de drogas. A los 11 años se establece el primer contacto con las drogas predominando en estratos bajos los solventes orgánicos seguida de marihuana y en estratos altos la marihuana, pasta base, los fármacos tranquilizantes, las anfetaminas y otros alucinógenos como el éxtasis. Adicción a sustancias volátiles inhalables: Derivados del petróleo conocidos como solventes orgánicos (SO), forman los diluyentes de pinturas, barnices o lacas y están en adhesivos, pegamentos, pasta de zapato, líquidos para encendedores, pinturas en aerosol, líquidos correctores de máquinas de escribir e impresoras, y otros. El efecto agudo es euforia, desinhibición y excitación, luego confusión, alucinaciones y decepción que puede llevar a conducta agresiva. En dosis elevadas causan depresión del sistema nervioso central, sopor, coma y convulsiones. La muerte súbita del inhalador resulta de anoxia, inhibición vagal, depresión respiratoria, o arritmias; el tolueno es el más frecuente. La inhalación crónica causa daño irreversible en varios órganos: el tolueno, el tricloroetano y el tricloroetileno, afectan hígado, riñones, corazón y pulmones; el n-hexano y la metil-n-butilcetona producen neuropatía periférica; el tricloroetileno causa neuritis del trigémino; el benceno provoca anemia aplástica. La complicación más grave del inhalador crónico es la encefalopatía que evoluciona con atrofia cortical difusa irreversible. El tratamiento de la intoxicación aguda es sintomático. El inhalador crónico requiere grupos de apoyo y a psicoterapeutas.

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Marihuana (cannabis spp): Cannabis sativa, cannabis indica y cannabis ruderalis, tienen como principio activo el delta-9 -tetrahidrocanabinol, cuyo consumo tiene consecuencias somáticas y conductuales: trastornos cardiovasculares (taquicardia e hipertensión), pulmonares (semejantes al tabaco), reproductivos (oligo y azospermia, disminución de testosterona) e inmunológicos. Agudamente produce euforia, relajación y desinhibición, apetito voraz y alucinaciones o actitudes paranoides, relacionándose con accidentes y riñas. A largo plazo tiene un efecto negativo en la atención y memoria, dificultad para organizar pensamientos y conversación. Cocaína o benzolmetilecgonina extraída de la hoja del erythoxylon coca. La administración intranasal provoca efectos a los 20 minutos, máximo a los 60 minutos y declina en tres horas. Junto a sus dos metabolitos activos, benzoilecgonina y metil éster ecgonina, se excretan en la orina en las siguientes 24 a 36 horas. Bloquea la recaptación de norepinefrina y dopamina dando efecto simpaticomimético (semejante a anfetaminas). Inicialmente produce excitación, taquicardia, hipertensión, polipnea y midriasis; en sobredosis, arritmias (taquicardia sinusal) e infarto agudo del miocardio en jóvenes previamente sanos. A nivel psicológico, fenómenos excitatorios, incremento de la líbido, y en estadios avanzados desarrolla psicosis paranoide y depresión. Complicaciones: convulsiones, hemorragia subaracnoídea, acidosis, infarto renal, ruptura de la aorta, rabdiomiolosis y abortos. El manejo de emergencia es el ABC de apoyo vital. Anfetaminas: Usos clínicos limitados a narcolepsia y al déficit atencional con hiperactividad. Se abusa de ellas en el tratamiento de la obesidad originando su presencia en el hogar y la ingestión accidental. Deriva de fenilisopropilamina o bencedrina, simpaticomimético similar a las catecolaminas endógenas. Se absorbe a través de mucosas, preferentemente vía bucal, cruza barrera hematoencefálica y se transforma en el hígado en metabolitos, algunos activos, que se eliminan por la orina con una vida media de diez horas. Produce euforia, alerta, aumento de la líbido, descenso de la fatiga, anorexia, midriasis, diaforesis, hipertonía de esfínteres, vasoconstricción y disminución de la motilidad intestinal. En intoxicación aparece ansiedad, agitación, palpitaciones, náuseas, vómitos, insomnio, confusión, alucinaciones, pánico, estupor, coma y convulsiones. Como complicación: daño hepático, hiperpirexia, rabdomiolisis y coagulopatía. La muerte es por hemorragia intracerebral o infarto agudo del miocardio. Los efectos crónicos semejan a la esquizofrenia paranoide con alucinaciones. La intoxicación aguda requiere ABC vital y diálisis enteral por la circulación enterohepática de sus metabolitos. La sedación requiere clorpromacina o haloperidol, y es discutible la diuresis ácida por ser bases débiles. INTOXICACIONES POR MEDICAMENTOS Más del 70% de las intoxicaciones pediátricas son causadas por medicamentos, principalmente benzodiazepínicos, analgésicos, anticonvulsivantes, anticolinérgicos, antihistamínicos y otros. Se revisarán los aspectos toxicológicos más trascendentes de los medicamentos más representativos de algunos grupos farmacológicos. BENZODIAZEPINICOS Farmacocinética. Absorción completa y rápida. Inicio de acción en segundos por vía EV. Duración variable entre 12 - 100 h según producto. Gran unión a proteínas plasmáticas (inútil forzar diuresis) y tienen circulación enterohepática (útil diálisis intestinal con carbón activado). Clínica. Inhibición por GABA en SNC (sedación, hipotensión, hipotonía y depresión respiratoria). Anticolinérgico (midriasis hiporreactiva, sequedad mucosas). Usados solos vía oral, aún en altas dosis no son letales; la vía EV asociado a etanol o a otros depresores del SNC puede ser letal. Tratamiento. Siempre considerar intento suicida y maltrato familiar. Medidas generales: lavado gástrico y/o emesis. Carbón activado, por dosis repetidas, hasta 3 - 4 días post ingesta, asociado a catártico dos dosis diarias. Apoyo hemodinámico y respiratorio. Medidas específicas: Flumazenil, antagonista específico sobre el receptor de membrana. Utilidad terapéutica y diagnóstica frente a coma de origen no precisado. 566

ANALGESICOS Paracetamol: Dosis tóxica >140 mg/kg. Farmacocinética. Absorción hasta 4 h en sobredosis. Acción en 30 min. Vida media 2-3 h, con niveles máximos en 1 h. Metabolización 94% vía hepática, 4% vía citocromo P 450 fracción determinante de toxicidad si se consume el glutatión, quedando metabolitos hépato y nefrotóxicos (N-acetilbenzoquinoninina). Clínica. El curso clínico sigue 4 etapas: 1) Náuseas, vómitos y sudoración con latencia +/- 6 h., evolución 24 h. 2) Mejoría clínica 24 - 48 h y aparece disfunción hepática a nivel bioquímico. Protrombina y bilirrubina son factores pronósticos. 3) Al día 3-4 aparece síntomas de hepatitis y marcada alteración química. Puede producirse formas fulminantes y complicaciones como insuficiencia renal, pancreatitis y miocarditis. 4) Recuperación que dura 7-8 días. Los niños menores de 6 años son más resistentes por características del metabolismo hepático inmaduro. En lactantes las manifestaciones clínicas son graves (shock, encefalopatía, hiploglicemia). Letalidad < 3 - 4%. Tratamiento: Mal pronóstico si empieza pasado 16 h de la ingesta. Medidas generales: lavado gástrico. Carbón activado si no se dispondrá de antídoto antes de 24 h. Medidas específicas: N-acetilcisteína, precursor de glutamina indicado si hay evidencias de dosis tóxica, si los niveles plasmáticos están en rango de riesgo en nomograma (ver nomograma), y si se dispone hasta 24 horas post ingesta. Repetir dosis si hay vómito antes de 1 hora. Medidas de apoyo: Vit C 1 gr/l volumen aportado. Diálisis en falla renal.

Antiinflamatorios no esteroidales (AINES) Grupo de fármacos inhibidores potentes de la síntesis de prostaglandinas por lo que son analgésicos, antitérmicos y antiinflamatorios. Efectos colaterales a dosis terapéuticas. Los AINE pueden producir intolerancia gastrointestinal y el síndrome-AINE, con gastroparesia, dispepsia y úlcera péptica. Causan retención de líquidos con disminución del flujo urinario y posibilidad de elevar la presión arterial. El riñón es órgano crítico dado que las prostaglandinas participan en la autorregulación del flujo renal y de la filtración glomerular pudiendo llevar a insuficiencia renal aguda reversible que puede evolucionar a la cronicidad, síndrome nefrótico, nefritis intersticial y necrosis papilar; disfunción hepática, tinnitus y disminución de la capacidad auditiva. Toxicidad aguda. En general no resultan en morbimortalidad importante, con excepción del metamizol (dipirona), prohibido en muchos países. Se inicia con irritabilidad, rechazo del alimento, letargo y en los casos graves, coma y convulsiones. El sangrado digestivo es frecuente y es posible en el sistema nervioso. El tratamiento son medidas de apoyo orientadas a corregir el shock, mantener eutérmico al niño y controlar 567

las convulsiones y el sangrado digestivo. La diálisis gastrointestinal con carbón activado y la diuresis alcalina son útiles. Toxicidad crónica: Depósitos corneales y neuritis óptica, nefritris crónica y úlcera péptica. ANTICONVULSIVANTES Carbamazepina. Químicamente relacionada con imipramina lo que explica algunas manifestaciones clínicas. Alcanza niveles máximos en cuatro a ocho horas y se biotransforma en el hígado originando un metabolito activo, el 10,11-epóxido. Vida media (t1/2) es de 18 a 54 horas. Bien tolerada con algunos efectos colaterales iniciales transitorios: anorexia, ataxia, temblores y distonías y más raro síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética y anemia aplástica. La intoxicación aguda suele iniciarse con vómitos, mareos, ataxia y sopor, coma, convulsiones y depresión respiratoria. Común nistagmus y midriasis. El tratamiento consiste en apoyo vital, control de complicaciones e iniciar a la brevedad diálisis gastrointestinal con dosis repetidas de carbón activado. Valproato. Sufre biotransformación hepática, su t1/2 varía de 8 a 15 horas y menos de 3% se excreta por la orina. Tóxico con concentraciones plasmáticas sobre 120 µg/ml. En dosis terapéuticas puede ocasionar efectos secundarios indeseables hasta en 50% de los pacientes: sedación, ataxia, temblores y elevación transistoria de las transaminasas y de la amilasa sérica, alopecia, conducta agresiva, neutropenia, trombocitopenia e hiperamonemia. La intoxicación aguda provoca coma, depresión respiratoria e hipertonía, y rara vez se desarrolla hepatitis tóxica. El tratamiento es sintomático. Naloxona en el caso de coma. Discutible la diálisis gastrointestinal. Otros anticonvulsivantes. 1) Fenitoína: la intoxicación aguda se inicia con ataxia, nistagmus, visión borrosa por midriasis hiporreactiva, diplopia y disartria, y puede evolucionar a estupor, coma y convulsiones. El laboratorio muestra hiperglicemia y bloqueos de rama en electrocardiograma. El tratamiento incluye apoyo vital, diuresis alcalina y diálisis gastrointestinal. 2) El fenobarbital con una t1/2 que supera las 100 horas es también un ácido débil y sufre biotransformación hepática. La intoxicación aguda se inicia con sopor, desorientación, nistagmus y lenguaje arrastrado, evoluciona al coma y hay midriasis hiporreactiva; muerte con valores plasmáticos de 80-150 µg/ml. El tratamiento exige apoyo vital, seguido de diuresis alcalina y diálisis gastrointestinal. MEDICAMENTOS EMPLEADOS EN EL TRATAMIENTO DE INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS En general son mezclas de antihistamínicos, simpaticomiméticos y algunos mucolíticos. Antihistamínicos Los de primera generación causan sedación, en tanto que los de segunda generación, al no atravesar la barrera hematoencefálica, causan muy poca sedación, la que disminuiría más con los de tercera. Los medicamentos señalados emplean indistintamente unos u otros. De los primeros: clorfeniramina, difenhidramina e hidroxizina; de la segunda generación destacan astemizol y terfenadina; cetirizina y loratadina son de los últimos aparecidos. Todos son biotransformados en el hígado dando lugar a metabolitos activos. La toxicidad de los de primera generación se caracteriza por somnolencia, reacciones lentas, estimulación del apetito y manifestaciones anticolinérgicas. En sobredosis puede ocurrir coma, convulsiones, distonías, psicosis o alucinaciones. Ocasionalmente hay arritmias cardiacas y prolongación del intervalo QT. En niños pequeños puede haber un efecto paradójico de neuroestimulación. Los de segunda generación casi no causan efectos sobre el sistema nervioso; las sobredosis de astemizol, causan trastornos graves del ritmo cardiaco como arritmia ventricular y prolongación del intervalo QT que revierte con propranolol o isoprenalina. Simultáneamente debe iniciarse la diálisis gastrointestinal. Simpaticomiméticos Agonistas alfa y beta-adrenérgicos potentes; entre ellos la fenilpropanolamina, la fenilefrina, la efedrina, la pseudoefedrina, la epinefrina, la norepinefrina y las mismas anfetaminas. Un subgrupo lo constituyen la nafzolina, la oximetazolina y tetrahidrozolina de acción tópica. Un efecto secundario común de estos 568

fármacos es que originan vasoconstricción y sequedad de las mucosas lo que ha motivado su uso como “descongestionantes” sistémicos y locales. Todos tienen efectos adversos aún en dosis terapéuticas, resultado de neuroestimulación y vasoconstricción: la Fenilpropanolamina, agonista alfa-adrenérgico, tiene efecto similar a anfetamina, de menor intensidad, causando a dosis terapéuticas inquietud, irritabilidad, rechazo del alimento e insomnio, en tanto que la sobredosis se manifiesta por hipertensión arterial, arritmias con predominio de bradicardia (cuando se combina con antihistamínicos causa taquicardia), ansiedad, agitación, conducta psicótica, alucinaciones y convulsiones; la encefalopatía hipertensiva puede causar hemorragia cerebral y ser causa de muerte. Efedrina y pseudoefedrina, agonistas alfa y beta-adrenérgicos, además de “descongestionantes” nasales se indican como broncodilatadores; en niños, en dosis terapéuticas, producen alucinaciones visuales, irritabilidad, trastornos de la conducta y terrores nocturnos, y en sobredosis se agrega diaforesis, cefalea, hipertensión arterial, conducta psicótica y convulsiones, pudiendo también provocar la muerte secundaria a hemorragia cerebral. Nafazolina, oximetazolina, tetrahidrozolina son imiadazolinas alfa-adrenérgicas, ingredientes comunes de descongestionantes nasales y oftálmicos; pueden causar además efectos sistémicos. Las manifestaciones de toxicidad son: psicosis, alucinaciones, sedación o agitación, y convulsiones. El tratamiento puede requerir descontaminación local ocular; no se recomienda la nasal porque puede causar estimulación vagal. Simultáneamente debe iniciarse la diálisis gastrointestinal, no obstante su aplicación local, dado el efecto sistémico con presencia de metabolitos activos, en circulación enterohepática. La hipertensión arterial y taquicardia requieren tratamiento con propranolol. NEUROLEPTICOS Y FARMACOS AFINES Conocidos como tranquilizantes mayores o antipsicóticos; existen cinco categorías: fenotiazinas, tioxantenos, butirofenonas, indoles y dibenzoxapinas, y un grupo afín: derivados benzamídicos. En los niños la mayor parte de las intoxicaciones ocurren cuando se indican como antieméticos y menos cuando se emplean como antipsicóticos. Todos son depresores del sistema nervioso; bloquean los receptores dopaminérgicos del cerebro y de los ganglios basales, lo que incrementa los efectos colinérgicos. La toxicidad se manifiesta en el sistema nervioso central, en el autónomo y en el extrapiramidal; hay además manifestaciones extraneurológicas. El tratamiento es con apoyo vital en los casos graves. Si la ingestión fue reciente es útil el lavado gástrico; falta experiencia en relación a la diálisis gastrointestinal. La administración de una dosis de difenhidramina endovenosa, seguida por la vía bucal durante 72 horas, es el tratamiento más efectivo de esta intoxicación. El síndrome neuroléptico maligno o de hiperpirexia maligna, muy raro, se desarrolla en 24 a 72 horas, tiene una mortalidad de 20% y se caracteriza por hipertermia superior a 42°C, rabdomiolisis, mioglobinuria, insuficiencia renal, colapso circulatorio, disritmias cardíacas y tromboembolismo. El tratamiento específico es con bromocriptina (2,5 mg cada12 horas, aumentando hasta 5 mg cada 8 horas, VO) y el dantroleno (1 mg/kg, cada 6 horas, VO o IV). CARDIOVASCULARES Digoxina Estrecho margen terapéutico, se biotransforma en el hígado y en el intestino, dando lugar a metabolitos activos que sufren circulación enterohepática. Principalmente iatrogénica, sus manifestaciones clínicas pueden ser extracardíacas, como cefalea, fatiga, náuseas, vómitos y diarrea como manifestación precoz, alteraciones hidroelectrolíticas y depresión neurológica, y manifestaciones cardíacas: como bradicardia, hipotensión arterial, trastornos del ritmo y de la conducción: bloqueos AV y SA, bradicardia sinusal, desnivel ST, fibrilación ventricular y otros. El tratamiento son medidas sintomáticas y de apoyo. La diálisis gastrointestinal es útil aún cuando se hubiese administrado vía endovenosa. Hoy existe anticuerpos específicos anti digitales que pueden evitar la fijación del fármaco a los tejidos blanco. MEDICAMENTOS MISCELANEOS Medicamentos que pueden causar la muerte en menores de dos años de edad al ingerirse en dosis bajas. Alcanfor, cloroquina e hidroxicloroquina, imipramina, desipramina, quinina, metilsalicilato, teofilina, 569

tioridazina y clorpromazina son fármacos que encabezan la lista de los más graves aún en dosis bajas. Medicamentos tópicos para las molestias del brote dental La lidocaína usada para suprimir la molestias del brote dental, estomatitis herpética y herpangina, se absorbe a través de la mucosa bucal evitando su paso por el hígado, lo que le permite alcanzar concentraciones elevadas en la circulación general, hasta 35% de la dosis administrada. Esto da lugar a efectos tóxicos nerviosos y cardiovasculares: irritabilidad, llanto continuo, rechazo del alimento y convulsiones; bradicardia, hipotensión y falla cardíaca. La benzocaína no causa los efectos de la lidocaína, pero en lactantes genéticamente predispuestos puede producir metahemoglobinemia, complicación que se corrige con la administración de azul de metileno. Hipoglicemiantes orales La hipoglicemia puede presentarse hasta 16-24 horas, lo que obliga a mantener en observación a estos pacientes por un mínimo de 24 horas. En sobredosis la hipoglicemia puede ser difícil de corregir. La descontaminación incluye lavado gástrico y la diálisis con carbón activado, ya que tienen circulación enterohepática. La clorpropamida se elimina mejor con diuresis alcalina. En casos excepcionales se puede usar diazóxido (3-5 mg/kg, IV muy lento), glucagón o corticoides en altas dosis. INTOXICACIONES POR PRODUCTOS QUIMICOS DIVERSOS Más de 20% de las intoxicaciones pediátricas son causadas por sustancias químicas distintas a los medicamentos. La exposición es más frecuente en el hogar, llegando a afectar al niño individualmente y en ocasiones a su familia, o en el ambiente general resultado de desastres químicos donde se afecta a grupos importantes de población (fugas de gases, explosiones, etc.). Ingestión de baterias Fáciles de remover y por tanto accesibles al niño. Su tamaño varía entre 6 hasta 23 mm de diámetro; se pueden dividir en dos grupos: menores de15 mm, responsables de 96% de las ingestiones, y mayores de 15 mm. Contienen una solución concentrada de hidróxido de sodio o de potasio (26 a 45%), además de metales pesados como mercurio, zinc, plata, níquel, cadmio o litio. Las soluciones electrolíticas contenidas en pilas alcalinas nuevas tienen un pH sobre 12, las usadas tienen un pH de 8 que en contacto con las mucosas pueden filtrar y dar salida al hidróxido provocando quemaduras químicas desde 2 horas de contacto; además, provocan quemaduras electroquímicas, producida por una corriente externa entre el cátodo y el ánodo, la que libera iones oxhidrilo, que combinado con el sodio disuelto forma hidróxido de sodio (soda cáustica) iniciando necrosis tisular. También provocan necrosis por presión, como otros cuerpos extraños como las monedas. El 90% pasan al estómago, el 10% restante puede impactarse en cualquiera de las tres estrecheces anatómicas del esófago (ver Urgencias esofágicas en Gastroenterología). El contenido de metales pesados en las baterías puede complicar su ingestión, se ha informado excepcionalmente de niños con antecedentes de ingestión de pilas y niveles de mercurio que ameritaron el empleo de D-penicilina. No hay informes de absorción y toxicidad causadas por otros metales como el litio, cadmio, zinc y manganeso. Gases y Vapores asfixiantes simples y Bioquímicos Asfixia significa alteración en el intercambio gaseoso en los alvéolos pulmonares (asfixia simple) o en el transporte o utilización del oxígeno por las células (asfixia bioquímica). Los asfixiantes simples, pueden ser verdaderos cuando sólo ocupan el lugar del aire en las vías respiratorias, irritantes cuando por sus propiedades físico-químicas causan además efectos corrosivos, y tóxicos cuando al absorberse originan efectos adversos sistémicos. Asfixiantes bioquímicos, son los que actúan por combinación química con los constituyentes celulares encargados del transporte de oxígeno o de su utilización celular. Asfixiantes simples a. Verdaderos. La sintomatología puede ser leve o grave y poner en peligro la vida del paciente. Los 570

síntomas son progresivos: cefalea, vértigo, disminución del estado de alerta, náuseas, vómitos, letargo, cianosis, coma, depresión respiratoria, convulsiones y muerte. La anoxia puede producir acidosis metabólica o colapso circulatorio. b. Irritantes. Producen estos efectos en otros sitios como la piel y las conjuntivas. En las exposiciones moderadas hay manifestaciones de rinitis, traqueobronquitis o alveolitis de poca intensidad, con pocas expresiones radiológicas, que en el transcurso de 24 a 48 horas el paciente puede desarrollar edema pulmonar agudo. Otros pacientes evolucionan bien los primeros meses pero progresivamente presentan fibrosis pulmonar. La exposición a gases o vapores irritantes en grandes concentraciones da lugar inmediatamente a edema y espasmo laríngeo o edema pulmonar agudo. c. Tóxicos. Además de las manifestaciones de asfixia simple, después de un período de latencia variable, el niño puede presentar manifestaciones de toxicidad: vómitos, cefalea, incoordinación motora, temblores, estupor, de presión respiratoria y edema pulmonar tardío no cardiogénico. En caso de cloro o amoníaco agregar al tratamiento general nebulizaciones con bicarbonato de sodio disolviendo 3 ml de bicarbonato de sodio al 8.4%, en 2 ml de solución salina para dar lugar a una solución al 5% de este alcalinizante. La mezcla se aplica por medio de un nebulizador con máscara y empleando aire u oxígeno, se repite cuantas veces sea necesaria hasta la mejoría del paciente. Asfixiantes bioquímicos a. Asfixiantes que actúan por sustitución química. El más importante es monóxido de carbono (CO), cuyo origen es la combustión incompleta de materiales orgánicos. La hemoglobina tiene una afinidad 240 veces mayor por el CO que por el oxígeno por lo que fácilmente el primero sustituye al segundo dando lugar a la carboxihemoglobina (COHb), que impide la disociación del oxígeno de la molécula de la hemoglobina lo que trae como resultado hipoxia. Las manifestaciones clínicas de la intoxicación se relacionan con las concentraciones plasmáticas de COHb: 0-10% - Ausencia de síntomas 10-20% - Opresión frontal, cefalea 20-30% - Cefalea intensa pulsátil, disnea de esfuerzo 30-40% - Se intensifica la cefalea, vértigo, vómitos, disnea de reposo 40-50% - Piel y mucosas de color rojo cereza, debilidad, ataxia, taquicardia, taquipnea, shock 50-60% - Estupor, convulsiones intermitentes >60-70% - Coma, bradicardia, bradipnea y estado epiléptico más de 70% - Falla cardiorrespiratoria, muerte. El paciente debe ser retirado de la fuente de exposición; el oxígeno al 100% idealmente hiperbárico induce la disociación de la COHb y simultáneamente se lleva a cabo el soporte vital. Secuelas tardías como leucoencéfalomalacia, neuropatía periférica o necrosis de los ganglios basales, aparecen semanas después de exposición con niveles sobre 50%, al parecer como resultado de la producción de radicales libres por lo que para su prevención se ha ensayado experimentalmente la administración de Nacetilcisteína con resultados en evaluación b.-Asfixiantes que modifican el transporte de oxígeno. Provocan en la hemoglobina que el hierro ferroso (Fe++) por efecto de estos asfixiantes se transforma en hierro férrico (Fe+++): dando metahemoglobina incapaz de transportar oxígeno. En pediatría la causa más común de metahemoglobinemia es la ingestión accidental o yatrogénica de dapsona. Hay también correlación entre niveles de metahemoglobina y manifestaciones clínicas: 0- 2% - Cifras normales 2-10% - Ausencia de síntomas 10-15% - Cianosis peribucal 15-30% - Cianosis difusa 30-60% - Se agrega fatiga, cefalea, disnea, taquicardia 60-70% - Estupor, coma, convulsiones 571

más de 70% - Muerte El antídoto es el azul de metileno que actúa reduciendo el Fe+++ a Fe++. c. Inhibición de procesos enzimáticos. Cianuro y sus compuestos. Accidente muy raro en pediatría con intoxicaciones de menor gravedad por ingestión de almendras verdes. Tiene afinidad por el Fe+++ del sistema citocromo oxidasa con anoxia tisular y muerte. El tratamiento está dirigido a promover la producción de metahemoglobina con nitrito de sodio en dosis de 0,2ml/kg/minuto, IV, para obtener un 40% de metahemoglobina que corrige la respiración celular y salva la vida del paciente dando lugar a la formación de cianometahemoglobina. Una vez resuelta la urgencia el tratamiento se continúa con la administración de tiosulfato de sodio a la dosis de 50mg/kg /minuto, IV, que al transformarse en tiocianato inactiva al cianuro. Simultáneamente se administra oxígeno al 100% y se corrige la acidosis láctica. En intoxicaciones no graves se puede utilizar la hidroxicobalamina que en presencia del CN-, se transforma en cianocobalamina. METALES PESADOS Plomo Los casos reales de encefalopatía plúmbica son el resultado de la exposición crónica a fuentes de plomo y sus compuestos, como la inhalación de polvos o humos del metal provenientes de talleres de fundición clandestinos, y la manipulación de baterías de vehículos pesados. Cruza la barrera hematoencefálica, de ahí que su órgano crítico sea el cerebro. Otros efectos son neuropatía periférica por desmielinización segmentaria y degeneración axonal, fragilidad osmótica de los eritrocitos y tubulopatía renal similar al síndrome de Fanconi. El tratamiento consiste en la supresión de las fuentes de exposición, apoyo vital avanzado, manejo del edema cerebral y de las convulsiones. El tratamiento más efectivo resulta de la combinación de dos agentes quelantes: la D-penicilamina y el EDTACaNa2 (versenato). Mercurio La ingestión de compuestos inorgánicos del mercurio produce gastroenteritis hemorrágica con shock hipovolémico e insuficiencia renal aguda. Lo más común es la exposición subaguda y crónica a compuestos alquil mercúricos en cuyo caso la intoxicación se manifiesta por eretismo mercurial: excitabilidad, trastomos emocionales, alteraciones en la memoria y en la capacidad de concentración; en casos más graves el daño neurológico produce retraso psicomotor, incoordinación, ataxia, movimientos involuntarios, parálisis, sordera o ceguera. Además del apoyo vital, una vez estabilizado el paciente debe recibir tratamiento con d-penicilamina. Talio Hoy prácticamente en desaparición por estar prohibidos los venenos con Talio. En niños la mayor parte de las intoxicaciones son accidentales, pero han ocurrido intoxicaciones criminales y en los adolescentes como intento suicida. La dosis letal en humanos correspondiendo a 8-15mg/kg. Da un síndrome lupussímil. La D-penicilamina en el tratamiento de esta intoxicación . PLAGUICIDAS De acuerdo a la plaga contra la que van dirigidos se clasifican en insecticidas (incluye aracnicidas), herbicidas, fungicidas, rodenticidas, fumigantes y nematicidas. En la edad pediátrica los rodenticidas y algunos insecticidas son los que originan la mayor parte de las intoxicaciones Rodenticidas a) Rodenticidas de toxicidad elevada: Actúan al combinarse con grupos sulfhidrilos e interferir en diversos procesos enzimáticos. El tratamiento es con apoyo vital, lavado gástrico, diálisis gastrointestinal con carbón activado y el antídoto quelante D-penicilamina (administrarlo dos horas antes o después del carbón activado). b) Rodenticidas derivados de la 4-hidroxicoumarina: También conocidos como “warfarínicos de 572

segunda generación”. Su mecanismo de acción es bloqueando la síntesis de vitamina K en el hígado. Clínicamente predominan los sangrados en distintos sitios. Si la ingestión fue reciente se practica lavado y se continúa con diálisis gastrointestinal con carbón activado, medidas de apoyo vital y plasma fresco. El antídoto es la vitamina K por vía IM en los casos con sangrados menores o como prevención de los mismos; IV en los casos graves (puede causar shock anafiláctico por lo que se debe estar prevenido). c) Rodenticidas de toxicidad media. El colecalciferol, rodenticida aprobado, se presenta en forma de píldoras que contienen 2308 U de vitamina D. Se metaboliza a alfadihidroxicalciferol que moviliza calcio y causa hipercalcemia. Después de horas o días el paciente presenta cefalea, letargo, fatiga, debilidad extrema, insuficiencia renal y calcificaciones “metastásicas”. Es útil la diálisis gastrointestinal y el empleo de furosemida; la calcitonina puede actuar como antídoto. d) Rodenticidas de toxicidad baja. La warfarina original o de “primera generación”, en la actualidad está cayendo en desuso dada la resistencia que han desarrollado los roedores. Se comporta como sus sucesores sólo que rara vez causa intoxicaciones graves. Insecticidas orgánico-fosforados Constituye el grupo más numeroso de plaguicidas aprobados, inhiben específicamente la acetilcolinesterasa a nivel de las sinapsis con lo que se evita el desdoblamiento de la acetilcolina en acetato y colina. El resultado final es que la acetilcolina actúa de manera continua estimulando las células efectoras postsinápticas: músculo liso, músculo estriado, glándulas y neuronas. De esto resultan tres variedades clínicas de la intoxicación. a) Intoxicación aguda clásica. Resulta directamente de la inhibición de la acetilcolinesterasa. Los síntomas en general aparecen antes de seis horas de ocurrida la exposición y se dividen por sus manifestaciones en tres grandes síndromes que aparecen secuencialmente. - Síndrome muscarínico. Hay náuseas, vómitos, diarrea, disuria, incontinencia urinaria, visión borrosa, sudación profusa, sialorrea, lagrimación, secreciones bronquiales y miosis. - Síndrome nicotínico. Se presenta opresión torácica, calambres, temblores, debilidad, trastornos del ritmo cardíaco (bloqueos, bradicardia). - Síndrome neurológico. Se manifiesta por cefalea, mareos, ataxia, conducta psicótica, pérdida de la conciencia y convulsiones. La muerte ocurre por depresión respiratoria, edema pulmonar o bradicardia refractaria. El laboratorio más importante para ratificar el diagnóstico es la medición de la actividad de la pseudocolinesterasa que en intoxicaciones agudas se encuentra disminuida incluso a valores de cero unidades. El tratamiento inicial es con medidas sintomáticas y de sostén. Simultáneamente se inicia la diálisis gastrointestinal y vía endovenosa la administración de atropina y obidoxima o pralidoxima, estos últimos reactivadores de la acetilcolinesterasa inhibida. b) Síndrome intermedio se observa después de 24 a 96 horas de una intoxicación aguda aparentemente bien tratada debida a la persistencia de la inhibición de la acetilcolinesterasa o que ésta sólo se reactivó parcialmente. Clínicamente se manifiesta por insuficiencia respiratoria de aparición brusca; además se afectan algunos pares craneales y los músculos flexores proximales de la nuca y de las extremidades. El tratamiento fundamental es el apoyo vital y si se demuestra que la pseudocolinesterasa está abatida, se debe reiniciar la administración de obidoxima o pralidoxima. c) Síndrome tardío. Se presenta después de varias semanas de una intoxicación atípica, esto es, que se manifestó sólo con el síndrome muscarínico. En su producción están implicados los radicales libres más que una inhibición enzimática. Clínicamente se caracteriza por neuropatía periférica y manifestaciones extrapiramidales. Su tratamiento es sintomático; la N-acetilcisteína para prevenir la formación de radicales libres podría ser útil. Insecticidas botánicos: piretrinas y piretroides Las piretrinas se obtienen de las flores del crisantemo, Chrysanthemum cineriaefolium; los piretroides tienen la misma estructura pero se obtienen por síntesis química. Son insecticidas muy populares y se 573

calcula que existen aproximadamente 2000 productos que los contienen. En general son insecticidas de baja toxicidad por lo que se les recomienda para fumigar hospitales, restaurantes, comedores y para el propio hogar. Los efectos adversos que causan son reacciones alérgicas: rinitis, dermatitis, conjuntivitis y sólo excepcionalmente asma y neumonitis por hipersensibilidad. Hay que descontaminar la piel y mucosas si el contacto fue directo. Los antagonistas de los receptores H1 son útiles para controlar la mayor parte de los casos, excepcionalmente se indican los corticoides SINDROMES NEUROTOXICOS Varios síndromes neurológicos pueden ser causados por exposición a tóxicos, ya que neurohipófisis, plexos coroídeos, glándula pineal, área postrema del bulbo, células ganglionares de las raíces dorsales, ganglios autonómicos y placa neuromuscular no están protegidas por la barrera hematoencefálica, siendo puerta de entrada hacia el sistema nervioso por medio del transporte axonal o transináptico. Encefalopatías tóxicas: Neurotoxinas que alcanzan el SNC vía enteral o por inhalación (hidrazinas, solventes orgánicos): etanol, metanol, ácido domoico (por algas marinas que contaminan algunos mariscos) produciendo vómitos, dolor abdominal, calambres, cefalea, pérdida de memoria a corto plazo, convulsiones y en ocasiones fasciculaciones y hemiparesias. Encefalopatía mercurial, intoxicación por talio: alopecía, coreoatetosis, ataxia, temblor, parálisis múltiple de nervios craneales, psicosis, convulsiones y coma. - Síndrome cerebeloso: ataxia cerebelosa progresiva: metilmercurio, inhalación crónica de tolueno, abuso crónico de etanol, tratamiento con 5 fluor uracilo. - Síndrome de ganglios basales: La exposición ocupacional a manganeso produce un síndrome semejante al Parkinson, o se puede presentar como una psicosis esquizoforme. La intoxicación aguda con monóxido de carbono puede complicarse 2 a 3 semanas después con un síndrome extrapiramidal: apatía, fascie hipomímica, hipertonía, marcha breve por una necrosis simétrica del Globus Pallidus con desmielinización de la substancia blanca subcortical. El metanol también puede producir necrosis del Putamen. - Síndromes de nervios craneanos Varios tóxicos afectan la vía visual, la intoxicación con metanol produce daño visual en la etapa de recuperación de la fase aguda; el disulfito de carbono (exposición ocupacional en industrias de textiles de viscosa) produce escotomas centrales, nistagmo y ceguera para el color verde-rojo. El metilmercurio una constricción concéntrica del campo visual por daño de la corteza calcarina y los aminoglucósidos provocan daño del nervio auditivo. - Síndromes espinales y de nervios periféricos (axonopatía distal central y periférica). La exotoxina del clostridium tetánico entra vía unión neuromuscular, pero su efecto se produce en la médula espinal, desinhibiendo las motoneuronas a y g por el bloqueo de la liberación del neurotransmisor inhibidor glicina, produciendo los espasmos musculares y trismus característico. La placa neuromuscular es susceptible a toxinas que ocasionan parálisis muscular: saxitoxina y ciguatoxina (marea roja) que se encuentran en algunos dinoflagelados y el hombre se intoxica al ingerir pescados o mariscos contaminados: acroparestesias, mialgias y compromiso de los músculos respiratorios. Arsénico, talio, hexacarbono (industria del calzado), monóxido de carbono, vincristina, colchicina también provocan daño mixto. Las sales de oro pueden provocar neuropatía periférica semejante al síndrome de Guillain Barré. La toxina botulínica produce síntomas semejantes a la variante Miller-Fisher del síndrome de Guillain Barré. El plomo ocasiona neuropatía periférica con compromiso de motoneuronas. BIBLIOGRAFIA 1. 2. 3. 4. 5.

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PARO CARDIORRESPIRATORIO (PCR) Francisco Prado A. DEFINICION Cese súbito de la perfusión y ventilación, independiente de su etiología. EPIDEMIOLOGIA El paro cardíaco primario, súbito, es infrecuente en niños. La mayoría de los PCR en la niñez, son consecuencia de un deterioro progresivo, secundario a lesiones o enfermedades, que conduce a insuficiencia cardiorespiratoria con hipoxemia, acidosis e hipoperfusión, que culmina en paro cardíaco asistólico o sin pulso (rara vez se sobrevive sin secuelas, sobretodo si ocurre en el ámbito extrahospitalario). La supervivencia y la calidad de vida tras la reanimación de un PCR están determinadas por: estado clínico previo del paciente, causa y mecanismo desencadenante, tiempo que transcurre hasta el momento de realizar las maniobras de reanimación, tiempo y calidad de las maniobras de reanimación y los cuidados intensivos post reanimación. La supervivencia de un niño a un paro cardíaco asistólico o sin pulso es del 10 %, y muchos de ellos sufren daño neurológico permanente, el paro respiratorio aislado tiene una supervivencia superior al 50 % si se practica una reanimación rápida, y la mayoría de los pacientes sobreviven sin secuelas neurológicas. ETIOLOGIA 1. Respiratoria (la más frecuente): obstrucciones agudas de la vía aérea, neumonías graves, aspiración de cuerpo extraño, inhalación de humo, ahogamiento, traumatismo torácico, etc. o depresión respiratoria por intoxicaciones, convulsiones prolongadas, incrementos de la presión intracraneana secundaria a traumatismo encéfalocraneano, meningitis, etc. 2. Circulatoria: Sepsis y pérdida de fluidos por quemaduras, deshidratación o hemorragia. En el recién nacido el PCR se produce fundamentalmente por: Hipoxia cerebral, aspiración meconial, enfermedad de membrana hialina, sepsis, hemorragia intracraneana y malformaciones severas. OBSERVACION La función cardiopulmonar permite una entrega adecuada de oxígeno que asegura un metabolismo tisular aeróbico. De ello derivan todas las medidas necesarias de adoptar en el Paro Cardiorespiratorio. Reanimación Cardiorespiratoria a) Vía aérea permeable. d) Drogas - desfibrilación. b) Ventilación. e) Protección cerebral avanzada c) Circulación. A. Vía Aérea Permeable 1. Triple maniobra combinada: - Semiextensión de cuello, posición olfateo. - Tracción inferior y anterior del mentón.

- Apertura de boca.

B. Ventilación 1. Mascarilla y ventilador manual (Ambu) 2. Tubo orotraqueal y ventilador manual 3. Boca - boca (Fi02=0.14 - 0.18), si no se dispone de otra alternativa. TUBO OROTRAQUEAL PERMITE - Proteger vía aérea 575

- Asegurar una aspiración óptima de vía aérea - Presiones de distensión pulmonar menores - Disminución de la distensión gástrica (disminuye el riesgo de aspiración). - Permite ventilación mecánica IMPRESCINDIBLE EN - Paciente comatoso - Glasgow bajo 8 - Paciente en el que no se logra permeabilizar en forma espontánea vía aérea - Sospecha aspiración - Ausencia reflejos laríngeos - Necesidad de ventilación mecánica - Tos inefectiva ELECCION TUBO OROTRAQUEAL a) Sin CUF, si lo tiene, usar con CUF desinflado b) Diámetro Interno: 1. Edad (años) + 16 / 4 2. Según diámetro del meñique del paciente c) Disponer de un tubo 0,5 cms mayor y menor al elegido d) Disponer de fiadores o conductores INTUBACION (PROCEDIMIENTO) a. Laringoscopio con pala recta en menor 3 meses (sobretodo RN). Por sobre esta edad pala curva b. Mantener siempre el laringoscopio con pilas y ampolleta nueva c. Recordar la posición más alta y anterior de la laringe. Epiglotis más laxa, en ángulo agudo y en “U” d. Fi02 1 antes de cada intento de intubación. No ocupar más de 15" sin oxigenar y realizar masaje cardíaco e. Recordar que el punto más estrecho de la laringe en el niño es la región subglótica (cricoidea) f. No forzar el tubo, pese a haber pasado la glotis g. No intubar si no se visualiza la glotis. Intubar a ciegas aumenta la posibilidad de trauma y error. h. Si se elige pala recta apoyar extremo distal por detrás de la epiglotis. Si se elige pala curva hacerlo en pliegue glosoepiglótico. i. Verificar la posición del tubo con expansión de tórax y auscultación simétrica de ambos campos pulmonares. j. Controlar con radiografía. VENTILACION (B) 1. Utilizar oxígeno al 100%, luego de reanimar adecuar FiO2 según gasometría y saturación Hb. 2. No temer a la intoxicación por oxígeno. 3. Una ventilación adecuada se verifica por una expansión simétrica del tórax, mejoría en la coloración mucocutánea y recuperación de la frecuencia cardíaca y la circulación periférica. 4. Descomprimir el estómago (SNG), permite mejor protección de vía aérea (vómito) y mejor ventilación. Frecuencia respiratoria: Relación 1:5 respecto a la frecuencia cardíaca mientras se realiza masaje. Menor 1 año = 20 por minuto 1 año - 8 años = 16 por minuto 8 años y más = 12 por minuto 5. La necesidad de una presión exagerada en la vía aérea puede significar: a) Aumento resistencia vía aérea: - Descartar taponamiento de la cánula por secreciones, eventual cambio tubo orotraqueal 576

- Broncoconstricción refleja - Tapones mucosos b) Neumotórax a tensión c) Ocupamiento pleural. CIRCULACION Imprescindible la conexión a monitor cardíaco 1. Masaje cardíaco 2. Acceso venoso 3. Volumen circulante efectivo 1. Masaje cardíaco externo: a. Dos reanimadores b. Relación ventilación masaje = 1:5 Menor un año = 100 por minuto frecuencia cardíaca 1 año - 8 años = 80 por minuto frecuencia cardíaca 8 años y más = 60 por minuto frecuencia cardíaca c. l golpe sobre el esternón no tiene utilidad 2.Acceso venoso: a. Acceso por sobre el diafragma b. Una vía venosa periférica que permita velocidad de infusión a flujo alto hace innecesario el acceso a vía centrales del cuello durante la reanimación (riesgo neumotórax - extravasación u ocupamiento pleural). c. Si el colapso vascular impide una vía venosa periférica de las características señaladas, intentar vía venosa central: catéter femoral; complicaciones menores y alejado del área en que se realizan maniobras. d. Catéter yugular interna: potencialmente riesgoso, requiere mayor destreza. e. Utilizar bránula Teflón. f. La denudación venosa es una técnica en desuso por la disponibilidad de materiales de punción percutánea. Si se requiere, usar vena safena por delante del maléolo interno. g. Si no se consigue vía y necesita expandir recordar vía intraósea (ver apéndice)** h. Recordar que por el tubo orotraqueal es posible administrar drogas como: adrenalina - atropina lidocaína - B2 inhalatorios. 3. Volumen circulante (expansión volumen): En aquellas condiciones asociadas a contracción vascular; pérdidas reales y/o hipovolemia relativa. a. En caso de hemorragia aguda es necesario: - Control de la hemorragia: compresión , torniquete , cirugía (laparotomía - toracotomía) - Pérdida mayores a 20% de volemia (Cálculo volemia = 60 -80 ml por kilo) corrección isovolémica con sangre -plasma y/o sustitutos plasma + glóbulos rojos. b. Expandir siempre con soluciones isotónicas: c. Volúmenes de expansión: - Velocidad infusión de acuerdo a la obtención de Presión Arterial Media (PAM) mínima de 70 mmHg para lograr una presión perfusión cerebral mayor igual 50 mmHg, infundir 20- 40 ml x kilo en media hora; sobre 40 ml x kilo considerar apoyo inotrópico precoz. d. La acción farmacológica sobre la resistencia vascular periférica y el inotropismo es posterior a la resucitación (salvo uso precoz de adrenalina en bolo), puede usar dopamina o dobutamina (ver apéndice). DROGAS 1. Adrenalina Es la primera droga después del oxígeno independiente del tipo de paro cardíaco (asistolía, fibrilación 577

disociación electromecánica) - Dosis: (dilución 1:10.000) 0.01 mg/k: dosis máxima: 1mg; repetir cada 5 minutos; la segunda dosis es 10 veces mayor: 0,1 mg/k de la ampolla al 1 por mil SIN DILUIR, repetir en caso necesario 3 a 5 min. después en igual dosis (megadosis sin beneficios reales y potencialidad de efectos adversos) - Se inactiva en presencia de un medio alcalino - La acidosis, anoxia y la hipoglicemia impiden su acción farmacológica. - Se puede administrar vía tubo orotraqueal: instilando 1-2 ml SF por el tubo para favorecer absorción distal. Lo ideal es administrarla a través de sonda ubicada lo más distal posible. La dosis unitaria es 0,1 ml por kilo de adrenalina al 1:1000 ( sin diluir = 0,1 mg por kilo de peso) - No usar vía intracardíaca. - Se diluye en SF 0,9%, agua destilada o solución glucosada 5% 2. Bicarbonato - La principal corrección de acidosis metabólica se obtiene ventilando y perfundiendo. - No usar si no tiene una vía aérea y ventilación efectiva. - Dosis 0.5 - 1 meq x k e.v. repetir según estado ácido - base (pH menor de 7,15) - En caso déficit base se puede repetir cada 15 minutos bolus 0,5 - meq x kilo diluido al 1/2 en suero glucosado 5% o agua destilada (diluido al 1/3 en menores de 3 meses) para mantener PH sobre 7,2. Ampolla de Bicarbonato de Sodio 8 % 1 cc = 1 mEq. 3. Atropina - Util en bradicardia con hipotensión secundaria, bloqueo A-V, bradicardia por estímulo vagal. - Efecto paradojal con dosis pequeñas - Dosis recomendada: 0.01 mg x kilo = 0,1 ml x kilo dilución 1:10.000 (ampolla 11/4/oo= 1cc = 1 mg) - Dosis mínima= 0,1 mg - Dosis máxima= Niños 0,5 mg, Adolescentes 1 mg. 4. Fibrilación - Generalmente como evento secundario: acidosis - hipoxia, revierte al corregir estos factores. - Como evento primario en miocarditis, Síndrome de Kawasaki, intoxicaciones, otras situaciones con isquemia focal miocárdica que condiciona reentradas. - Si no corrige con ABC: (ver reanimación cardiorespiratoria) 1. Lidocaína: 0,5-1 mg x kilo e.v. (ampolla 2% = 1 ml +9 ml SG 5%: 1ml = 2 mg) se puede repetir cada 5 - 10 minutos por vida media corta. Dosis máxima 3 mg por kilo de peso. Infusión continua 25 - 50 gamas por kilo por minuto (para dilución ver apéndice 1) Niveles plasmáticos dependen de metabolización hepática. 2. Desfibrilación eléctrica. Sólo 10% de las arritmias en el PCR pediátrico son ventriculares. Se desfibrilan las arritmias ventriculares en que exista peligro inminente de muerte (trastorno hemodinámico asociado) Extrasistolías en salva, multifocales, ondas R sobre T, taquicardia y fibrilación. Dosis: 1- 2 joule x kilo (tiempo descarga 0.01") Corregir siempre hipoxemia , acidosis , hipoglicemia e hipotermia. 3. Cardioversión Requiere usar el sincronizador: Se indica en taquicardia paroxística supraventricular ( TPSV) con inestabilidad hemodinámica, hipotensión y/o malaperfusión: 0,5 - 1 joule por kilo. 578

PROTECCION CEREBRAL - Lo más importante es llevar a cabo en forma eficiente el ABC. - Restaurar la función CR antes de 5 minutos. - Presión perfusión cerebral mayor 50 mm/Hg. - Presión arterial media mayor 70 mm/Hg. - Presión intracraneana menor 20 mm/Hg VALORACION DE EXITO EN RESUCITACION CARDIORESPIRATORIA. Inmediato: 1. Obtener estabilidad hemodinámica, presión arterial media que permita presión perfusión cerebral adecuada (70 mm/Hg como mínimo de presión arterial media) buen llene venocapilar distal. 2. Diuresis 0,5 - 1 cc x k x hora 3. Sat Hb = 95%. 4. Glasgow mayor 8, valoración limitada por sedantes - bloqueo neuromuscular. Oportunidad del cese de la reanimación considera: 1. Estabilidad hemodinámica. 2. Falla en punto uno con maniobras prolongadas más allá de los 25 minutos. Excepciones: Asfixia por inmersión en ambientes muy fríos (efecto invernadero)- Intoxicación por Fenotiazínicos - Butirofenonas. APENDICE 1. Bránulas en paro cardiorespiratorio - 22 Lactante - 18 Preescolar mayor - 20 Preescolar menor - 16-14 Escolar 2. Vía intraósea: Tuberosidad anterior tibia 1 - 2 cm, por debajo, punción perpendicular a tabla ósea con trócar de punción ósea, aguja de punción subdural, catéter punción lumbar o aguja gruesa 18 G. Espacio venoso no colapsable. Recomendable en niños hasta 5-6 años. Soluciones para expansión: Suero Fisiológico 0,9 % Solución Isotónica - Alcalinizante: - Suero Fisiológico 0,9 % = 750 cc - Suero Glucosado 10%= 220 cc 1000 cc - Bic Na+ 8%= 30 cc Diluciones de drogas: Si requiere infundir dopamina ó dobutamina para conseguir una dilución en que 1 ml / minuto = 1 gama por kilo por minuto calcule: Peso en kilos por 6 = miligramos a diluir en 100 cc de solución glucosado 5 %. Lidocaína: Para que 2 ml por minuto = 10 gamas por kilo/ minuto, calcule: peso en kilos por 30 = miligramos a diluir en 100 cc de SG 5%. BIBLIOGRAFIA 1. Baeza T., Cordero J.: Reanimación cardiopulmonar, Revista Chilena de Pediatría, Volumen 66, 1995. 2. Chameides L; Hazinsky MF. Reanimación Avanzada Pediátrica (PALS) 1998. 3. Nadkarni V; Hazinski M F; Zideman D. Pediatric Resuscitation An Advisory Statement From the Pediatric Working Group of the International Liaison Committee on Resuscitation. Circulation. 1997;95:2185-2195. 579

Capítulo 22 El Proceso de Enfermería Sonia Escobar M. 1) DEFINICION Es un método sistemático y organizado para administrar los cuidados de enfermería individualizados de acuerdo con el enfoque básico de cada persona, respondiendo en forma distinta ante una alteración real o potencial de salud. 2) ETAPAS DEL PROCESO El proceso es sistemático y organizado, consta de cinco pasos secuenciales: Valoración. Etapa de recopilación de información o datos necesarios sobre el paciente a través de las siguientes actividades: Recolección de los datos; Validación (asegurarse que sean reales); Organización; Comunicación y registro. Diagnóstico Formulación que describe el problema de salud real o potencial que se centra en la respuesta de una persona a los procesos biológicos, de tal forma que la enfermera debe identificar y ordenar las intervenciones independientes o interdependientes para promover el estado de salud o para disminuir, eliminar o prevenir las alteraciones. - Real: se basa en signos y síntomas observables. - Potencial: describe un estado alterado que se puede presentar si no se pone en práctica ciertas intervenciones de enfermería (presencia de factores de riesgo). - Interdependiente: la enfermera identifica y trata en colaboración con el médico. Planificación Es la fase donde se elabora un plan de acción, tendiente a reducir o eliminar los problemas identificados; incluye los siguientes aspectos: Establecer prioridades; Fijar objetivos; Determinar recursos humanos y materiales; Prescribir las actividades que permitirán el logro de el o los objetivos.; Registrar el plan, comunicar los datos de salud y respuesta del paciente. Ejecución Puesta en marcha del plan que implica las siguientes actividades: - Mantener recolección de datos para determinar que respuesta ha tenido el paciente a las acciones e identificar nuevos problemas. - Realizar las actividades e intervenciones. - Registrar actividades. Evaluación Define si el plan ha sido efectivo o es necesario introducir modificaciones estableciendo nuevos objetivos y acciones que refuercen los factores de logro y eliminen aquellos que dificultan o impiden el proceso. 3. BENEFICIOS DEL PROCESO - Potencia la calidad y continuidad de los cuidados - Proporciona una base de valoración y evaluación continua, ya que es un proceso cambiante en la medida que se modifican las necesidades del paciente o se resuelven los problemas.

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ENFERMERIA EN EL NIÑO CON APNEA Luz Angulo D. 1. DEFINICION 1.1. Apnea: Es la ausencia de respiración o interrupción del flujo aéreo con una duración mayor a 15 segundos, o menor si se asocia a bradicardia, hipotonía o cianosis. 1.2. Cuidados de Enfermería: Es un proceso que incorpora la valoración de las necesidades del paciente pediátrico con apnea y las de su familia para la planificación de las actividades por la enfermera y equipo multidisciplinario. 2. VALORACION DE ENFERMERIA 2.1. Del paciente • Estado general del niño en actividad y reposo. - Respiración - Constantes Vitales (bradicardia). - Tono muscular • Episodios de Apnea - Cianosis, Bradicardia, Hipotonía - Duración - Resolución del episodio. • Causa precipitante de la apnea. - Llanto, Dolor, Sueño - Alimentación, Técnica. • Valorar antecedentes médicos y de enfermería. - Edad gestacional. - Muerte súbita - Drogadicción de la madre. - Administración de fármacos. - Enfermedad crónica. - Descripción de la apnea. • Signos de abuso y abandono. • Crecimiento y desarrollo del lactante. • Estado Neurológico del Niño. • Tolerancia a la alimentación natural o artificial. 2.2. De la Familia - Comprensión de los padres acerca del proceso y pronóstico. - Interacción progenitores - hijo - Tipo de ayuda requerida (emocional, social, material) capacidad de los padres para la instrucción y asumir los cuidados. 2.3. Del equipo de salud y comunidad: - Posibilidades de asistencia domiciliaria. - Recursos asistenciales para emergencia en domicilio. - Apoyo profesional multidisciplinario para asistencia familiar. - Apoyo comunitario para obtención de recursos. 3. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA Riesgo potencial de: - Interrupción de la función cardio-respiratoria. 581

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Alteración de la nutrición. Alteración del crecimiento y desarrollo. Potencial deterioro de la integridad cutánea. Ansiedad de los padres relacionada con el temor y falta de información sobre el proceso de su hijo. Déficit de conocimiento de los padres. Potencial alteración de los procesos familiares.

4. PLANIFICACION DE LOS CUIDADOS El niño con apnea es percibido por sus padres como muy vulnerable estableciéndose un clima de temor e inseguridad y alteraciones en los procesos familiares por la dependencia del hijo. La familia necesita un apoyo profesional multidisciplinario antes de asumir la responsabilidad de los cuidados. 4.1. Objetivos de los cuidados: - Ingresar al niño a la unidad clínica para monitoreo y colaborar en el diagnóstico. - Proporcionar al paciente un ambiente seguro y una asistencia oportuna y adecuada para disminuir el riesgo vital. - Mantener un estado nutritivo y de hidratación adecuada. - Mantener la integridad de la piel - Ingresar a los padres a los cuidados básicos del niño para fortalecer el vínculo padre-hijo. - Entrenar a los padres en el manejo del monitor y capacitarlo en la reanimación cardiopulmonar. 4.2. Recursos humanos y responsabilidades. • Médicos - Valoración - Estudios Diagnósticos. - Monitoreo Cardiorespiratorio. - Cuidados Domiciliarios. - Evaluación. • Enfermeras - Valoración, planificación, ejecución, educación y evaluación de los cuidados. • Profesionales de apoyo: Asistencia de la familia y del niño. • Técnico Paramédico - Actividades capacitadas y asignadas • Familiares capacitación para cuidados domiciliarios. 4.3. Recursos Materiales: - Monitor Cardiorespiratorio. - Electrodos. - Ambú - Insumos. 5. EJECUCION DE LOS CUIDADOS - Ingresar al paciente en una sala de hospitalización con buena visibilidad, con ambiente tranquilo para reducir los estímulos sensoriales y equipada para la asistencia del niño con apnea. - Evaluar el estado neurológico del niño observando tono muscular y reflejos. - Colaborar en el estudio etiológico tomando las muestras solicitadas o preparando al paciente para los procedimientos. - Evaluar el reflejo de succión y deglución, la tolerancia a la alimentación oral para definir el método más adecuado de aporte de nutrientes y líquidos. - Valorar la tolerancia a la técnica y volumen de la alimentación y registrar. 582

- Pesar al niño cada día, a la misma hora o utilizando la misma báscula. - Administrar los medicamentos indicados y evaluar la respuesta del paciente al tratamiento. - Estimular de manera sensitiva, auditiva y visual al niño durante la práctica de los cuidados de enfermería. - Informar intervención de enfermería en la resolución de la apnea. - Remisión espontánea - Estimulación suave (táctil, verbal). - Estimulación enérgica. - Reanimación. - Enseñar a los padres a estar con el niño y a participar de sus cuidados lo más a menudo posible. - Derivar a los padres al sicopedagogo o especialista para un programa adecuado de desarrollo. - Valorar el grado de ansiedad de los padres. - Explicar a los padres la naturaleza del proceso del niño, el motivo de la hospitalización, los procedimientos necesarios para el estudio etiológico de la apnea. - Proporcionar apoyo emocional a la familia, respondiendo a sus preguntas sobre el estado del niño y aclarando sus dudas. - Preparar a los padres sobre los cuidados domiciliarios desde el inicio de la hospitalización. - Contactarlos con profesionales y servicios de apoyo para asistencia hospitalaria y ambulatoria. - Entrenar a los padres en el propósito del monitor cardiorespiratorio, como un sistema de alerta en la ocurrencia de un episodio en el hogar. - Contactar a los padres con proveedores para la adquisición del monitor. - Probar el monitor mínimo 24 hrs. en la sala de hospitalización antes del alta domiciliaria. - Entrenar a los padres en la monitorización domiciliaria: * Funcionamiento del sistema * Cuidados del monitor. * Problemas que pueden presentarse en la monitorización domiciliaria. * Actividades a realizar en una apnea. - Procurar que los padres asistan a módulos educativos médicos y de enfermería, en reanimación, antes del alta. - Instruir a los padres en una curva de registro de todos los episodios reales de apnea y necesidad de reanimación. - Establecer controles médicos para evaluación del proceso y decidir término de la monitorización. - Preparar o otros miembros de la familia en los cuidados domiciliarios para apoyo de los padres. 6. EVALUACION - El niño se mantiene con vigilancia continua para asistencia oportuna en caso de presentar apnea. - Los padres internalizan correctamente las instrucciones recibidas sobre el manejo y cuidado del monitor. - Los padres conocen y llevan a cabo una correcta curva de registro de los episodios. - Los padres conocen y verbalizan sistemas de asistencia domiciliaria en emergencia.

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ENFERMERIA EN OXIGENOTERAPIA AMBULATORIA Edith Vergara B.

1. DEFINICION Es el proceso terapéutico y educativo con participación de un equipo de salud multidisciplinario, centrado en el paciente pediátrico oxígeno dependiente y su familia para capacitarlo, durante la hospitalización en los cuidados domiciliarios de su enfermedad de base, del equipo de oxígeno y de su correcta administración. Paciente oxígeno dependiente: es el niño con una enfermedad crónica respiratoria que requiere mantener una oxígenoterapia continua y/o durante el sueño, alimentación o ejercicio, por un tiempo indefinido. 2. VALORACION DE ENFERMERIA a) Condiciones del Niño: - Estado de conciencia. - Grado de dependencia. - Función respiratoria. - Estado nutritivo. b) Conocimiento de los padres o familiares: - Enfermedad del niño - Manejo y mantención de equipo. - Administración de oxigeno. - Alimentación. c) Condiciones socio económicas: - Domicilio - Grupo familiar. - Tipo de Vivienda. - Ingreso familiar. d) Apoyo institucional y comunal. 3. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA Riesgo potencial de reagudización de su patología relacionada a : - Enfermedad de base del niño. - Déficit de conocimiento de los padres o familiares. - Inadecuado funcionamiento del equipo de oxígeno. - Condiciones socio-económicas y ambientales desfavorables. - Alteraciones del crecimiento y el desarrollo relacionado con la dependencia del niño a la oxígenoterapia. - Alteración de los procesos familiares relacionado a la asistencia contínua y atención domiciliaria. 4. OBJETIVOS - Definir si el niño oxígeno dependiente está en condiciones para recibir atención por sus padres en el domicilio. - Precisar recursos humanos y materiales para el proceso educativo y terapéutico. - Preparar a los padres para el correcto manejo del equipo, la administración del oxígeno y cuidados domiciliarios del niño. - Entrenar a los padres en el reconocimiento de la sintomatología de la enfermedad de base. - Mantener un adecuado crecimiento y desarrollo. Con el apoyo de un equipo multidisciplinario. - Orientar y preparar a la familia para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana. - Prevención de conflictos familiares, estimulando la unidad familiar y delimitando responsabilidad de cada miembro del grupo. 5. RECURSOS HUMANOS Y RESPONSABILIDAD • Médico especialista: - Evaluación clínica - Indicaciones - Diagnóstico

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• Enfermera: - Valorar, Planificar, Ejecutar, Educar y Evaluar - Kinesiólogo - Asistente Social- Psicólogo –nutricionista: apoyar al paciente en las necesidades biopsicosociales. - Técnico Paramédico: actividades de enfermería asignadas. 6. RECURSO MATERIAL - Balón de oxígeno fijo - Balón de oxígeno portátil. - Carro de transporte. - Manómetro y Flujómetro y Humidificador - Nariceras. - Llave francesa. - Tela adhesiva hipoalergénica. - Agua bidestilada. 7. EJECUCION - Verificar el diagnóstico del niño oxígeno-dependiente definido por él médico especialista. - Verificar que el niño esté en condiciones de ser manejado por los familiares en su hogar. - Derivar a los padres o familiares a los diferentes profesionales del equipo de salud (médicos, asistente social, enfermera, asistente médico) para facilitar la rápida obtención de recursos y conocimiento necesario para el manejo del niño en su domicilio. - Educar a los padres o familia en: - Anatomía y fisiología de la enfermedad de base. - Ventajas de oxígeno terapia. - Característica del oxígeno y su almacenaje. - Característica del equipo y material de oxígenoterapia. - Técnica en administración de oxígeno. - Cuidados específicos del niño con oxígenoterapia. - Mantención de vías aéreas permeables. - Alimentación. - Cuidado de la piel. - Estimulación psicomotora. - Asistencia al jardín o escuela. Coordinar con los diferentes servicios de apoyo para la recuperación de la salud del niño oxígeno dependiente. - Niveles de Atención primaria y secundaria. - Servicio de medicina física (kinesiología) - Servicio Social. - Unidad de gases clínicos. Evaluación - El niño no presenta reagudización de su cuadro respiratorio atribuible a déficit de conocimientos de sus padres o familiares. - Los padres verbalizan los conocimientos correctamente y demuestran seguridad en el manejo del niño oxígeno dependiente en su hogar. - El niño oxígeno dependiente mantiene un crecimiento y desarrollo psico-social de acuerdo a su edad y grado de dependencia.

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MANEJO DOMICILIARIO DEL NIÑO CON TRAQUEOSTOMIA Edith Vergara B.

1. DEFINICION Secuencia de cuidados otorgados en el hogar por la madre o la persona responsable previamente capacitada en el manejo de traqueostomía y de los cuidados básicos para asegurar al niño la continuidad del soporte ventilatorio, limpieza y permeabilidad de la vía artificial y una mejor calidad de vida. 2. VALORACION 2.1. Condición del niño: - Estado conciencia - Función respiratoria - Cánula de traqueostomía - Indemnidad cutánea - Tolerancia alimentaria 2.2. Conocimiento de los padres o familia: - Patología del niño - Importancia de la traqueostomía - Manejo de cánula y equipo - Higiene y cuidado de la piel - Alimentación 2.3. Condición socioeconómica de los padres: - Ingresos - Grupo familiar - Domicilio - Vivienda 3. DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA 3.1. Riesgo potencial de: - Obstrucción de la cánula - Desplazamiento de la cánula - Infección de la vía aérea o estoma - Hipoxia, arritmia, atelectasia, paro cardiorespiratorio - Pérdida integridad cutánea - Aspiración bronquial o trastorno de la deglución 3.2. Alto riesgo de complicaciones en los cuidados domiciliarios: - Patología de base. - Edad del niño. - Inadecuado funcionamiento de los equipos. - Déficit de conocimiento de los padres o personas responsables sobre la traqueostomía y sus cuidados. 4. Planificacion de los cuidados 4.1. Objetivos: - Mejorar y mantener las condiciones de salud del niño para favorecer el cuidado domiciliario. - Obtener los recursos humanos y mantenerlos para el proceso educativo. - Coordinar a los padres con los Servicios de apoyo para la obtención de los recursos. - Apoyar a los padres en la etapa de adaptación al problema de salud del hijo para lograr su adherencia al proceso educativo. - Capacitar a los padres para el manejo del niño traqueostomizado en el hogar. 586

- Instruir a los padres en el reconocimiento de signos y síntomas de complicaciones. 4.2. Recursos Humanos. - Médicos. - Enfermeras. - Kinesiólogo. - Asistente Social. - Psicólogo. - Técnico Paramédico. 4.3. Recursos materiales e insumos. - Motor de aspiración - Catéter de succión - Suero fisiológico - Gasas de laringitis. - Jeringas - Cánula de traqueostomía de mantención y repuesto. Ejecución: - Verificar que el niño traqueostomizado esté en condiciones de ser manejado por los padres en su domicilio. - Derivar a los padres o familiares responsables a los diferentes profesionales del equipo de salud (médicos, enfemeras, Asistente Social, que faciliten la rápida obtención del recurso y conocimiento para el manejo del niño traqueostomizado en su hogar. - Verificar capacidad de los padres, disponibilidad de recursos y condiciones favorables ambientales. - Educar y capacitar a los padres o familiares responsable en: - Anatomía y fisiología de su enfermedad de base. - Lavado de manos. - Manejo de la vía aérea artificial (traqueostomía, aspiración de secreciones, cánula de cinta de fijación, instalación con suero fisiológico y cambio de cánula, curación del estoma). - Signos y síntomas de complicación. - Maniobras de resucitación de paro cardiorespiratorio. - Cuidado específico del niño traqueostomizado - Alimentación. - Cuidado e higiene de la piel (baño). - Estimulación psicomotora y afectiva según edad y patología. - Coordinar con los diferentes servicios de apoyo para asistencia en la continuidad de los cuidados y control en salud del niño traqueostomizado. * Nivel de atención primaria y secundaria. * Servicio de medicina física y kinesiología. * Servicio Social. Evaluación: - El niño traqueostomizado no presenta complicaciones en el manejo domiciliario de la vía aérea artificial. - Los padres demuestran seguridad y habilidad al realizar los procedimientos. - Los padres verbalizan correctamente los conocimientos adquiridos sobre la enfermedad, probables complicaciones y medidas de prevención. - Los padres verbalizan y reconocen los signos de complicaciones o deterioro de su enfermedad. - El niño traqueostomizado mantiene un crecimiento y desarrollo psicosocial adecuado.

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CATETER VENOSO CENTRAL TIPO HICKMAN (C.V.C.H.) Victor Concha O.

1. DEFINICION El manejo del CVCH es la secuencia de procedimientos y cuidados de enfermería destinados a asegurar el correcto funcionamiento de este dispositivo y a reducir y/o eliminar el riesgo de infecciones durante su vida útil. 2. VALORACION DE ENFERMERIA Del Paciente - Estado general a su regreso del pabellón central, tras instalación del dispositivo. - Orificios de inserción y de fijación del catéter considerando, calidad del sello y puntos dérmicos, presencia de sangramiento, oclusión y las fechas de registro de procedimientos. - Terminales del CVCH en relación a: sello y estados de las tapas, presencia de sangre o restos de medicamentos, permeabilidad. - Necesidad de aislamiento. - Ansiedad en el niño. Recursos humanos y materiales - Disponibilidad para la ejecución de los procedimientos y cuidados del paciente. - Necesidad de capacitación del personal para la asistencia de la familia. - Compromiso de los padres o personas responsables para asumir los cuidados domiciliarios. - Conocimientos en relación con la enfermedad; los cuidados del dispositivo y las complicaciones. 3. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA Riesgo potencial de: - Complicaciones post-operatorias - Alteración de la integridad de la piel Alto riesgo de: - Infección intrahospitalaria - Desalojo del catéter -Oclusión del CVCH 4. PLANIFICACION DE LOS CUIDADOS 4.1. Objetivos: - Prevenir las infecciones asociadas al catéter mediante la capacitación del personal para optimizar los cuidados. - Favorecer la evolución satisfactoria de la herida operatoria con curaciones programadas al segundo, séptimo y a los 15 días de la intervención. - Mantener la integridad cutánea a nivel de la inserción y fijación del catéter con curaciones semanales. - Prevenir la infección con óptimos cuidados del lumen y de los terminales. - Colaborar en el diagnóstico de sepsis relacionada a catéter (S.R.C.) con la toma de muestra de sangre para hemocultivo cuantitativo. 588

- Capacitar al personal en atención directa en los cuidados y el manejo del CVCH para asegurar su vida útil. - Capacitar al paciente (si corresponde) y al familiar responsable en los cuidados domiciliarios del niño y del dispositivo. 4.2. Recursos Humanos y Responsabilidades: • Médicos: - Evaluación clínica - Indicar instalación y retiro del catéter. - Indicar medidas diagnósticas-terapéuticas • Anestesista: - Valorar al paciente pre y postoperatorio. - Instalar CVCH. • Enfermera: - Valorar, planificar los cuidados y ejecutarlos, educar y evaluar. • Técnico Paramédico: - Intervenciones de enfermería capacitadas y asignadas. • Familiar Responsable: - Apoyo psicoemocional del niño. - Capacitación en los cuidados domiciliarios. 5. Ejecución de los Cuidados: • Verificar información y conocimientos del paciente y la familia sobre el procedimiento quirúrgico y probables complicaciones. • Coordinar con el anestesista la valoración del paciente y programación para la instalación del CVCH. • Cumplir con las indicaciones diagnóstico terapéuticas pre-operatorias. • Planificar y ejecutar los cuidados requeridos para la intervención. • Preparar física y psicológicamente al niño para el procedimiento. • Trasladar al paciente a pabellón en condiciones óptimas. • Recepcionar al paciente post-proceso quirúrgico y monitorizar. - Condiciones generales. - Constantes vitales y temperatura. - Condiciones del catéter a nivel de la inserción, fijación y terminales. - Permeabilidad. - Medidas de confort e hidratación. • Indicar aislamiento si corresponde. • Explicar al niño en términos apropiadas la necesidad de aislarlo. • Supervisar cumplimiento de las medidas de aislamiento. • Favorecer el contacto paciente – familia. • Realizar todos los procedimientos requeridos por el paciente en un ambiente seguro, con rigurosa asepsia, cumpliendo las técnicas establecidas y respetando las normativas de IIH. - Curar el orificio de inserción y fijación. - Al 2do. día de instalado el catéter. - Al 7º día, retirando puntos dérmicos del orificio de inserción. - A los 15 días, retirando puntos dérmicos del orifico de fijación. - Realizar semanalmente curación del orificio de inserción y fijación durante la hospitalización y en el policlínico de atención ambulatoria. Su frecuencia cada 7 días debe modificarse si se identifica en la valoración signos inflamatorios que sugieran curación diaria o cada 48 hrs. - Colaborar en medidas diagnósticas obteniendo muestras de sangre para exámenes. - Conectar al CVCH, las infusiones endovenosas indicadas (fleboclisis, hemoderivados, alimentación 589

parenteral). - Cambiar el set de infusión completo cada 72 hrs. y si accidentalmente se transgrede la técnica aséptica. - Cerrar el terminal del catéter al suspender su uso por más de 24 hrs. - Permeabilizar con 10 ó 20 cc de SF, cerrar el terminal con tapa estéril y heparinizar con 2 cc. de la solución de heparina (ampolla de 25 U/cc). - Obtener muestra de hemocultivo cuantitativos indicados para diagnóstico de S.R.C. - Avisar al laboratorio de bacteriología con antelación la toma de muestra para hemocultivo cuantitativo. - Trasladarla al laboratorio correctamente rotulada y entregar directamente al tecnólogo médico de bacteriología. - Administrar antibióticos, según prescripción. - Valorar tolerancia y respuesta del paciente al protocolo de la quimioterapia y la antibióticoterapia. - Mantener limpia y seca la zona de fijación. - Mantener la integridad cutánea con medidas de confort e higiene apropiada. - Reforzar periódicamente al personal en el manejo del CVCH y los cuidados del paciente. - Capacitar al paciente (si corresponde) y al familiar responsable en los cuidados domiciliarios. - Concertar sesiones educativas: - Lavado de manos. - Medidas de aislamiento. - Cuidados del niño en el hogar. - Signos y síntomas de un proceso infeccioso. - Complicaciones secundarias al dispositivo. - Manejo de catéter. - Entrega de instructivo escrito. - Supervisar el cuidado y evaluar los conocimientos adquiridos. 6. Evaluación: - El CVCH mantiene óptima funcionalidad. - El paciente no presenta complicaciones relacionadas al catéter. - El paciente permanece libre de procesos infecciosos. - El paciente muestra resolución o control de los episodios infecciosos y/o complicaciones, si éstos se presentan. - El personal asistencial identifica y demuestra las medidas para prevenir y controlar las infecciones y complicaciones. - El paciente muestra medidas de autocuidado dentro de sus capacidades funcionales. - La familia verbaliza y demuestra los conocimientos adquiridos.

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NUTRICION PARENTERAL CICLICA EN PACIENTES CRONICOS PEDIATRICOS HOSPITALIZADOS (N.P.C.) Juana Abello G. I. DEFINICION N.P.C. es la infusión a través de un catéter venoso central (c.v.c) de los nutrientes necesarios para el crecimiento y desarrollo del paciente pediátrico, con enfermedad crónica, con recuperación nutricional que no obtiene ganancias de peso vía natural. El manejo cíclico implica períodos de descanso, según tolerancia del paciente para disminuir los riesgos de daño hepático presente en la nutrición parenteral contínua (24 hrs,). II. VALORACION DE ENFERMERIA a) Condiciones generales del paciente. - Peso corporal y talla - Eliminación intestinal - Diuresis - Constantes vitales - Turgencia de la piel - Superficie cutánea de inserción del catéter central. - Integridad cutánea - Signos y síntomas sugerentes de infección. b) Valorar datos de la historia nutricional. c) Información y conocimiento de los padres o familiar responsable sobre el proceso de la enfermedad y sus cuidados. d) Valorar disponibilidad de recursos humanos y materiales para la ejecución del procedimiento. e) Valorar conocimiento y necesidad de capacitación del personal de colaboración. III. DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA 1. Nutrición alterada menor a los requerimientos corporales. 2. Riesgo potencial de: - Desbalance hídrico – electrolítico - Neumotórax - Alteración de la integridad cutánea - Retraso/deterioro desarrollo psicomotor - Sepsis - Alteración de los procesos familiares IV. PLANIFICACION Objetivos de Enfermería: - Disminuir y/o eliminar los riesgos de infección relacionadas al uso de c.v.c.; con cumplimiento de normativas de I.IH. establecidas. - Monitorizar al paciente para disminuir y/o eliminar complicaciones y efectos secundarios de la A.P.C. - Mantener la integridad cutánea con cuidados óptimos de enfermería. - Favorecer la interacción social con los padres y otro familiar. - Capacitar al personal de colaboración en el manejo y cuidado del paciente crónico con alteración nutricional. Recursos Humanos y responsabilidades. • Médico especialista - Evaluación clínica - Indicaciones Diagnóstico - Terapéuticas. • Enfermera - Valoración, Planificación, Ejecución de los cuidados y evaluación de los resultados esperados y educación. • Técnicos Paramédicos - Cuidados de enfermería asignados. • Nutricionista. 591

• • • • •

Terapeuta Ocupacional Psicólogo, Psiquiatra. Kinesiólogo. Químico Farmacéutico. Padres - Apoyo psicoemocional y motor - Capacitación y cuidados.

Recursos Materiales - Bomba de infusión y sus respectivos set de infusión. - Nutrición Parenteral diaria. - Catéter Central tipo Hickmann.

- Gasas estériles. - Protector opaco de bolsa. - Guantes estériles.

Ejecución de los Cuidados • Valorar al paciente. • Recepcionar nutrientes de Farmacia y refrigerar • Retirarlos 1 hora antes de administrarlos • Preparar al paciente • Reunir equipo. • Lavarse las manos según técnica. • Informar al paciente del procedimiento. • Manipular C.V.C. según técnicas y normativas de I.IH. • Verificar contenidos de nutrición parenteral de acuerdo a la planificación para el día. • Conectar infusión al paciente según normas. • Programar bomba de infusión según velocidad y horario programado. • Sellar C.V.C. • Monitorizar al paciente: - Signos vitales. - Balance Hídrico - Eliminación orina y deposición - Tiempos programados de infusión - Peso. • Control bomba infusión. Educar al personal Técnico Paramédico • Lavado de manos según técnica. • Normativa de curación, permeabilización e infusión de N.P.C. • Control bomba infusión. - Educar a la familia: Técnica lavado de manos • Cuidados básicos • Información sobre la patología. • Registro de hora, tiempo a infundir, volumen total y dosis de NPC a administrar. Evaluación - El paciente mantiene condiciones estables. - Zona del catéter no presenta signos de infección. - Ausencia de signos de sepsis del catéter venoso central. - Padres verbalizan correctamente cuidados autorizados. - Personal técnico paramédico capacitado en el manejo del paciente.

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CUIDADOS DE ENFERMERIA EN DIALISIS PERITONEAL Cinthia Galli T., Betty Hernández A. 1. DEFINICION 1.1. Es un procedimiento indicado para pacientes con insuficiencia renal aguda, crónica reagudizada con la finalidad de eliminar líquidos, sustancias tóxicas del organismo e intercambiar sustancias a través de la infusión de una solución, en la cavidad peritoneal, usando una corriente osmótica para la difusión y ultrafiltración entre la capa peritoneal y el líquido de la diálisis. 1.2. Cuidado de Enfermería: Conjunto de actividades y procedimientos llevados a cabo en pacientes con diálisis peritoneal, por personal capacitado de enfermería, con la finalidad de otorgar una atención óptima con un mínimo o ausencia de riesgo y complicaciones. 2. VALORACION DE ENFERMERIA 2.1. Paciente: Orientar el examen físico al manejo de síntomas y signos de probables complicaciones: Digestivo - Abdomen duro, distendido y/o doloroso. - Disminución de ruidos intestinales. - Vómitos, náuseas. - Anorexia. - Constipación. Respiratorios - Incremento de la respiración superficial. Cardiovascular - Alteración de la función cardíaca - Hipotensión - hipertensión Genitourinario Deterioro de la integridad muco-cutánea Hipertemia Palidez 2.2. Del Catéter: Desplazamiento; Sangramiento. 2.3 Del dializado: Color, Turbidez. 2.4. Disponibilidad de Recursos Materiales y Humanos De la Familia: Grado de ansiedad de los padres; Condiciones socioeconómicas y culturales; Conocimiento sobre el procedimiento. 2.5. Disponibilidad de apoyo asistencial ambulatorio. 3. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA - Déficit de conocimiento de los padres para el cuidado domiciliario. - Ansiedad en el niño y los padres por la hospitalización y enfermedad. - Riesgo potencial de: Infección peritoneal; Sangramiento, relacionado a traumatismo; Oclusión del catéter; Desplazamiento del catéter; Hipotensión y/o hipertensión; Disnea. 4. PLANIFICACION 4.1. Objetivos - Disminuir el riesgo de infección peritoneal, con cuidado óptimo de enfermería. - Colaborar en la investigación etiológica de las infecciones - Mantener programas de evaluación periódicas de los procedimientos y técnicas - Capacitar y/o reforzar periódicamente en el manejo de la diálisis peritoneal al personal - Trabajar en conjunto con la familia y profesionales en un programa efectivo de diálisis ambulatoria. 593

4.2. Recursos Humanos: - Médico especialista: Evaluación clínica; Medidas diagnóstico-terapéuticas; Asistencia continua. - Enfermera: Valorar, planificar y ejecutar los cuidados, investigar, educar y evaluar. - Nutricionista - Asistente Social - Psicólogo: Valorar necesidades de apoyo del paciente y familia. - Técnico Paramédico: Actividades de Enfermería asignadas. 4.3. Recursos Materiales: Carro Clínico; Equipo de infusión de solución de diálisis; Solución dializante; Tapa de desconexión «Minicap»; Alcohol 70%; Pinzas de apoyo; Soporte para bolsa de solución; 1 pañal; Jabón; Toalla desechable. 5. EJECUCION DE LOS CUIDADOS • Valorar al paciente desde el punto de vista físico, psíquico y social. • Valorar factores de contaminación ambiental en la sala e intervenirlos. • Solicitar y obtener los recursos necesarios de calidad y en dotación oportuna. • Realizar procedimientos y técnicas con rigurosa asepsia y cumplimiento de normativa internas y de I.IH. • Curar sitio de inserción del catéter valorando signos de infección, sangramiento, fuga de líquido, integridad de la piel. • Realizar peritoneodiálisis manual o por cicladora, según protocolo establecido. • Valorar al paciente antes, durante y al término del procedimiento. • Observar características del líquido drenado (color, fibrina, aspecto y medir). • Registro correcto de datos solicitados en hoja de balance. • Planificar las actividades de enfermería orientada a la prevención y control de complicaciones. • Monitorizar: Peso; Signos vitales; Temperatura; Diuresis; Permeabilidad de catéter; Signos de Infección; Alteración del Bienestar. • Obtener muestras para exámenes de laboratorio oportunamente y solicitar resultado. • Diseñar pautas de evaluación, aplicarlas, analizarlas e intervenir para modificar factores de riesgo. • Administrar medicamentos y evaluar respuesta del paciente a la terapia. • Incentivar a la familia en la participación en los cuidados básicos del niño hospitalizado. • Evaluar motivación del paciente y la familia para capacitación en cuidados ambulatorios. • Educar al paciente y familia en: - Técnica de diálisis peritoneal. - Cuidados del catéter y sitio de inserción. - Signos de infección. - Signos y síntomas de complicaciones. - Servicios de apoyo asistencial ambulatorio para emergencias. 6. EVALUACION - Paciente se mantiene sin complicaciones secundarias al procedimiento. - El personal responsable registra correctamente los datos solicitados. - El personal conoce y verbaliza las probables complicaciones, signos y síntomas. - Enfermera verbaliza y realiza correctamente el procedimiento. - Exámenes y resultados se obtienen oportunamente. - Actividades específicas de los cuidados de diálisis peritoneal se realizan correctamente. - Familia verbaliza y demuestra los conocimientos adquiridos.

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TRASLADO DE PACIENTES Sonia Escobar M.

1. DEFINICION Traslado del paciente crítico. Secuencia de actividades que realiza un equipo multidisciplinario para brindarle al paciente pediátrico hospitalizado una atención segura y eficaz en el transporte a un centro de referencia. 2. VALORACION DE ENFERMERIA 2.1. Del niño • Sistema respiratorio - Signos de dificultad respiratoria - Signos de hipoxemia: taquicardia- bradicardia – cianosis - deterioro mental. • Sistema circulatorio - Taquicardia - Bradicardia - Vasocontricción. • Sistema Neurológico - Estado de conciencia - Tamaño y reflejo fotomotor de la pupila - Fuerza e igualdad de los movimientos de las extremidades. - Inestabilidad térmica • Color de la piel: Rubicunda, Pálida, Cianótica, Grisácea - Perfusión: - Hipoperfusión: Piel pálida moteada y fría, Mucosa y lecho ungueal pálido, Llene capilar mayor a tres segundos, Pulsos distales, débiles o ausentes • Diuresis • Abdomen - Distensión aguda del estómago más inquietud en el paciente es indicador de vómito inminente. 2.2 Recursos humanos y materiales. - Disponibilidad y capacidad del personal - Disponibilidad de recursos materiales y condiciones óptimas 2.3. Familia - Valorar conocimientos sobre la enfermedad y estado crítico del niño. - Valorar comprensión y aceptación del traslado a otro centro asistencial. 3. DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA • Riesgo potencial de: - Deterioro mayor de su o sus sistemas alterados - Obstrucción de la vía aérea. - Aspiración vía aérea - Hipotermia. - Déficit de conocimientos y destreza del personal - Para el paciente, personal de transporte o terceras personas (accidente durante el transporte). - Agotamiento de los equipos o elementos del transporte. 4. PLANIFICACION DE LOS CUIDADOS 4.1. Objetivos: - Estabilizar al paciente estableciendo prioridades 595

-

Evaluar las condiciones de traslado de acuerdo a las alteraciones fisiopatológicas Asegurar el aporte de oxígeno, infusiones, funcionalidad de los equipos, ambiente térmico. Optimizar la comunicación entre el centro receptor y el punto de origen del paciente Optimizar los registros para una mejor recepción y tratamiento del paciente en el centro de referencia 4.2. Recursos humanos y responsabilidades: Médico: - Evaluación clínica. - Medidas de estabilización. - Información a los padres. - Establecer comunicación con el centro receptor. - Definir medio de transporte - Resumen de traslado Enfermera: - Valorar al paciente, familia. - Planificar y ejecutar medidas de estabilización - Coordinar el trabajo del equipo. - Reunir y revisar equipos y materiales. - Resumen de traslado. - Instrucción personal seleccionado. - Evaluar al paciente y documentación. Técnicos Paramédicos: - Actividades de enfermería delegadas. 4.3 Recursos Materiales • Medicamentos • Solución intravenosas. • Equipos - Monitor de signos y saturometría. - Estetoscopio. • Acceso vascular - Bomba de infusión - Línea de infusión, llaves de traspaso. - Agujas, teflones, varios tamaños. - Antisépticos - Insumos - Torniquete • Vías aéreas - Balón de oxígeno y conexiones - Ambú con reservorio y mascarillas. - Cánula mayo. - Laringoscopio. - Tubos endotraqueales. - Sistema de aspiración. - Sondas de aspiración. 5. EJECUCION DE LOS CUIDADOS 5.1. Estabilizar al paciente para facilitar la asistencia durante el transporte. - Valorar condiciones generales del paciente. - Permeabilizar vía venosa, idealmente dos de grueso calibre, fijarlas y asegurarlas adecuadamente. - Preparar infusiones en volumen mayor e instalar - Intubar (NG) al paciente y aspirar contenido gástrico. 596

- Colaborar en la intubación endotraqueal. - Mantener una ventilación efectiva - Obtener muestras para exámenes de laboratorio y su resultado, con oportunidad. - Instalar sonda foley si requiere control de diuresis. - Administrar tratamiento indicado. - Estabilizar la temperatura corporal - Instalar equipos de monitoreo 5.2. Valorar disponibilidad y calidad de los recursos • Seleccionar el personal idóneo para traslado paciente crítico. • Paciente estable para estudio - Enfermera y/o Técnico Paramédico capacitado. - Ambulancia local. • Paciente en riesgo potencial pero estable - Enfermera y/o médico. - Unidad móvil de emergencia. • Paciente crítico inestable - Enfermera y Médico - Unidad Móvil de emergencia - Instruir al personal de enfermería en los cuidados y posibles complicaciones en el transporte. - Chequear disponibilidad y condiciones de uso óptimo de equipos y materiales. - Revisar los equipos que pueden agotarse durante el traslado (definir tiempo de uso) - Llenar los datos del formulario para traslado de pacientes crítico. - Confirmar información y autorización de los padres. - Preparar documentación clínica y de laboratorio 5.3. Traslado del paciente: - Mantener el soporte ventilatorio adecuado. - Prevenir enfriamiento del paciente. - Mantener saturación y monitoreo contínuo. - Revisar periódicamente las provisiones de oxígeno y de infusión endovenosa. - Valorar alteraciones pesquisadas en el monitoreo. - Notificar e intervenir alteraciones con los medios disponibles. - Detener la unidad móvil si necesita realizar algún procedimiento de urgencia. - Ingresar a la documentación del paciente las observaciones y tratamientos efectuados durante el traslado. - Realizar trámites de admisión de acuerdo a las normas de centro receptor. 5.4. De regreso al centro de origen: - Chequear equipos y material. - Ordenar, según normas internas. 6. EVALUACION - Comunicación y coordinación óptima. - Traslado sin complicaciones vitales para el niño. - Las alteraciones presentadas por el paciente fueron corregidas. - Funcionalidad de los equipos óptimas. - Provisiones de oxígeno, suero, batería, suficientes. - Se cumplió horario de salida y llegada del paciente. - El ingreso del paciente al centro receptor fue expedito. - Traslados en conocimiento de los padres y autorizados.

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Capítulo 23 Kinesiterapia Luisa Cancino D.

Conocido e indiscutido es el rol de la kinesiterapia en el tratamiento de las enfermedades respiratorias y afecciones del aparato locomotor; su objetivo principal es el contribuir a mejorar la calidad de vida en aquellos pacientes portadores de patologías agudas o crónicas. KINESITERAPIA MOTORA EN PACIENTES HOSPITALIZADOS EN EL SERVICIO DE PEDIATRIA Objetivo de la kinesiterapia motora Prevenir, corregir o reducir las alteraciones motoras que acompañan los largos períodos de hospitalización. Hay grupos de riesgo que indudablemente serán afectados por el reposo prolongado, dentro de los cuales se encuentran: - Niños con daño neurológico - Niños con lesiones de tipo ortopédico - Niños con lesiones reumáticas - Prematuros extremos quienes presentan complicaciones clásicas de la prematurez, es en este nivel donde se puede prevenir la mayoría de las alteraciones y secuelas más comunes. - Debemos destacar que es un excelente apoyo a la kinesiterapia respiratoria por su efecto de drenaje bronquial , asociado a los cambios de postura. El rol del kinesiólogo (terapista a través del movimiento) Consiste en detectar, evaluar y tratar el déficit motor, para ello existen pautas de evaluación específicas, dependiendo del componente del movimiento que se encuentre alterado. 1. Fuerza muscular 2. Rangos articulares 3. Tono muscular 4. Control de movimiento 5. Coordinación del movimiento 6. Alineación corporal Además existe como pauta comparativa, la escala de desarrollo psicomotor (según V. Vojta 1960, S. Rodríguez 1980), que contempla los grandes hitos del desarrollo motor con sus respectivos rangos de edad, los cuales deben haber sido alcanzados. Una vez evaluado y analizado el compromiso motor, se debe seleccionar la o las técnicas kinésicas que permitan tratar la anomalía. Las técnicas más utilizadas son: 1. Facilitación neuromuscular: (Kabat) Técnica que consiste en potenciar los efectos de la contracción y relajación muscular alternada, asociada a cadenas oblicuas de movimiento. 598

2. Reeducación postural: Corrección voluntaria de la postura, por medio de contracción muscular isométrica dirigida. 3. Reforzamiento muscular: (Rocher- Trossier) Potenciación de las masas musculares, utilizando cargas progresivas en proporción de la resistencia máxima tolerada. 4. Movilización pasiva, activa, activa asistida: Ejercicios terapéuticos básicos que tienden a conservar rangos de movimiento completo, con asistencia variable dependiendo de la condición del paciente. 5. Masoterapia: Consiste en el masaje de tejidos blandos (masa muscular, grasa subcutánea y piel ) con el fin de conseguir relajación muscular, drenaje linfático y mejorar el retorno venoso. 6. Estimulación Psicomotora: Técnica Bobath y Técnica Vojta (ver más adelante). 7. Elementos de fisioterapia: Ultrasonido, Ultratermia, Hidroterapia, etc. Sin duda los métodos Bobath y Vojta son los más utilizados actualmente . A. Método Bobath Desarrollado en 1950 por Karl y Berta Bobath quienes trabajaron en Londres, con una gran cantidad de niños con Parálisis Cerebral; el principal objetivo de este método es preparar posturas y movimientos que logren generar la mayor independencia funcional, por consiguiente evitar y prevenir la aparición de contracturas musculares que dificulten aún más la ejecución de los movimientos. Está basado principalmente en la teoría del neurodesarrollo, el cual considera como parte del desarrollo normal de cada ser humano, la existencia de pautas de movimiento, que se logran espontáneamente en tempranas etapas del desarrollo. B. Método Vojta También fue desarrollado en el año 1950, principalmente en Alemania, fue creado por el Dr. Václav Vojta neurólogo checo, a partir de la observación e investigación de la postura y movimientos de pacientes espásticos, creando el concepto de locomoción refleja en la cual se fundamenta. Su forma de acción consiste en generar patrones normales de movimientos que se corrigen si se utilizan precozmente, la mayoría de las anomalías secundarias a la Parálisis cerebral, deben ser tratadas con posterioridad por los Ortopedistas. El diagnóstico del desarrollo según el método Vojta considera la valoración y observación de tres aspectos: 1. Ontogénesis postural del niño: Valora los mecanismos de enderezamiento corporal contra la fuerza de gravedad. 2. La reactividad postural: Evalúa siete reacciones reflejas a los cambios bruscos de postura, según la edad. 3. Los reflejos primitivos: Evalúa la persistencia patológica de respuestas pertenecientes a la etapa de RN. Finalmente la kinesiterapia motora será necesaria en todos aquellos pacientes que presentan largas hospitalizaciones, principalmente en manejo de patología de carácter crónico como alteraciones de tipo ortopédicas, reumáticas, neurológicas; todos ellos requieren indicación. Dentro de este manejo será importante: 1. Manejo Postural - Mantener correcta alineación de tronco - Evitar rotación interna y adducción de caderas - Evitar flexo-abducción de caderas - Evitar postura de pie en equino 2. Manejo de Contracturas - Evitar acortamientos musculares (especialmente isquiotibiales, psoas ilíaco, tríceps sural, aductores, 599

pectorales etc.). - Uso de férulas de extensión de rodillas, cojín abductor y uso de OTP nocturna. 3. Movilización - Realizar movilizaciones periódicas de los diferentes segmentos corporales, para mantener rangos articulares. 4. Estimulación - Estimular las distintas etapas del desarrollo psicomotor del niño, de acuerdo a su edad cronológica y de desarrollo. KINESITERAPIA RESPIRATORIA Es el método terapéutico que mediante la utilización de técnicas específicas, persigue mantener y/o mejorar la función pulmonar; es así como el kinesiólogo debe estar capacitado para evaluar y tratar al paciente de acuerdo a su diagnóstico y evolución. Evaluación Kinésica Considerar: 1. Antecedentes clínicos del paciente 2. Observación General : - Posición del paciente. - Conexión del paciente a monitores u otros aparatos. - Presencia de vías endovenosas, sondas y/o drenajes etc. - Vía de penetración del aire 3. Examen físico : • Inspección : - Observación de la piel, fanéreos y mucosas. - Forma del tórax (alteraciones músculo-esquelética). - Movilidad torácica - Localización movimientos respiratorios, - Uso de musculatura accesoria. - Presencia de secreciones bronquiales (calidad y cantidad) • Palpación: - Tono y contracción muscular - Flexibilidad del tórax. - Expansión del tórax (simétrica o asimétrica). - Presencia de frémitos. • Percusión: - Como complemento de la auscultación. - Permite determinar la ubicación y excursión del diafragma. • Auscultación: - Ruidos normales y/o patológicos. Objetivo de la Kinesiterapia Respiratoria El objetivo general es mantener y/o mejorar la función pulmonar. Objetivos específicos: a) Mantener y/o mejorar la permeabilidad de la vía aérea . b) Mantener y/o mejorar el patrón de dinámica ventilatoria. c) Favorecer la distribución homogénea del aire inspirado. d) Prevenir y/o tratar las alteraciones torácicas y de columna. e) Mantener y/o mejorar la condición física del niño. a) Mantener y/o mejorar la permeabilidad de la Vía Aérea 600

El problema más frecuente en las patologías respiratorias es la hipersecreción bronquial asociada a obstrucción, lo que lleva al aumento de la resistencia en la vía aérea e incremento del trabajo respiratorio. La eliminación de secreciones de la vía aérea gruesa, disminuye la resistencia y obstrucción; en el ámbito de la pequeña vía aérea mejora la ventilación y la compliance pulmonar. De este modo la mantención de la vía aérea despejada permite un menor trabajo respiratorio, menor consumo de oxígeno y un mejor intercambio gaseoso, disminuyendo también la probabilidad de infección. b) Mantener y/o mejorar el Patrón de Dinámica Ventilatoria La enfermedad respiratoria aguda o crónica presenta alteración del ritmo, localización, frecuencia y sincronización de los movimientos respiratorios, derivando en un mayor gasto energético y una menor eficiencia en la ventilación pulmonar. El Kinesiólogo, mediante diversas técnicas trata de mejorar en lo posible dichas alteraciones. c) Favorecer la distribución homogénea del aire inspirado Muchas patologías respiratorias se ven complicadas por la presencia de zonas hipoventiladas o no ventiladas (atelectasias), lo que lleva a la hipoxemia y aumenta el riesgo de infección. En estos casos el manejo kinésico del paciente, debe ir dirigido a reexpandir dichas zonas, lo que beneficia directamente la ventilación y perfusión de las zonas comprometidas. d) Prevenir y/o tratar las alteraciones torácicas y de columna. La presencia de enfermedades respiratorias durante el crecimiento y desarrollo del niño, puede producir alteraciones de la caja torácica, columna vertebral, cintura escapular y pelvis, lo que nos lleva a: - Alteración del desarrollo piscomotor. - Deformación tipo. - Deformación torácica. - Pérdida de flexibilidad Por tanto se debe tener especial cuidado en prevenir estas alteraciones y tratarlas en forma precoz. e) Mantener y/o mejorar la condición física del niño La hipoxemia es una de las consecuencias más frecuente y grave de las enfermedades respiratorias, que junto con la disminución de la función respiratoria, produce un deterioro físico general progresivo. Debemos en forma precoz preocuparnos de mantener y mejorar el estado físico general, introducir en su esquema de trabajo ejercicios generales graduados, a objeto de lograr una mejor adaptación al esfuerzo físico. Técnicas Kinésicas de tratamiento: a) Drenaje postural. b) Vibraciones, presiones, bloqueos y percusiones. c) Maniobras de tos asistida. d) Aspiración de secreciones. e) Ejercicios respiratorios: - Reeducación diafragmática. - Reeducación intercostal. f) Cuidado de posiciones g) Movilización y flexibilización de tórax, columna y cintura escapular. h) Kinesiterapia General. - Estimulación psicomotriz. - Ejercicios posturales. 601

- Ejercicios de adaptación física al esfuerzo. Control del paciente respiratorio ambulatorio El paciente hospitalizado una vez enviado a su domicilio, debe continuar su tratamiento en forma Ambulatoria. - Este debe ser diario, semanal o mensual de acuerdo a necesidades o evolución. - Instruir a la familia sobre la patología y objetivos del tratamiento kinésico. - Enseñar a los padres una pauta factible de realizar en el hogar, además de medidas básicas de higiene de las vías respiratorias. - Hacer conciencia sobre la necesidad de realizar el tratamiento en forma sistemática, de acuerdo a las indicaciones dadas. REFERENCIAS 1. Vojta V, Peters A: Capítulo Primero. El Principio Vojta, Editorial Springer, 1995; 02-21. 2. Ministerio de Salud: Kinesiterapia Respiratoria en Pediatría. Normas de Pediatría Enfermedades Respiratoria y Tuberculosis, Editorial Universitaria, 1981; 205-210.

602

Anexo Laboratorio Nancy Unanue M., Marcela Godoy P.

I. INTRODUCCION - Las técnicas de laboratorio utilizadas en Pediatría constituyen una herramienta de apoyo fundamental para el clínico, siempre que sean solicitadas para dar respuesta a una situación clínica determinada. - Es indispensable considerar los valores de referencia del laboratorio local y su ajuste según la edad del paciente. Además es importante vigilar las condiciones de toma de muestra, las que si no son óptimas alteran los resultados, induciendo a una falsa interpretación de los mismos. II. VALORES DE REFERENCIA DE EXAMENES PEDIATRICOS, HOSPITAL CLINICO SAN BORJA-ARRIARAN Examen

Rango

Muestra

Observaciones

Ac. Láctico

5.7-22 mg% 10.8-18.9mg%

sangre LCR

Evitar torniquete Aspirina interfiere

Ac. Urico

2,0-5,5 mg% RN 2-6.2mg%

sangre

Aspirina y corticoides aumentan

Ac vainillin mandélico

(+) - (-)

orina

HCSBA, método cualitativo

Adenosin Deaminasa (ADA)

11.5-25 U/L

sangre

Albúmina

3.4-5.0 g% RN 2,8-4.4 g%

sangre

Alfa 1 Antitripsina

78-200 mg% RN 145-270 mg%

sangre

Alfa fetoproteína

< 30 mg/ml

sangre

Amilasa

< 37 U/L < 198 U/L

sangre orina

Ampicilina aumenta Estrógenos disminuye

24 horas

603

Examen

Rango

Muestra

Observaciones

Amonio

0.4-0.8 ug/ml RN 0.9-1.5 ug/ml c/ictericia 1-2ug/ml

sangre

Transportar rápido en hielo

Antiestrepto lisina O (ASLO)

< 200 UI/ml

Bilirrubina total

0.3-1.5 mg%

sangre

Calcio

8.8-10.8 mg% 105 ml/min/1.73m2

orina

Deshidrogenasa Hidroxibutírica

55-145 U/L

sangre

Deshidrogenasa Láctica

120-240 U/L

sangre

Fibrinógeno

100-635 mg/ml

sangre

Fierro

R.N. 100-250 uq/dl Lactante 46-100 Escolar 50-120

sangre

604

Post-carga jugo zanahoria

24 horas

Evitar Hemólisis

Examen

Rango

Muestra

Fosfatasas Alcalinas

RN 100-250 U/L 2m-7años 82-390 8-12 años 42-500 13-15 años 50-390

sangre

Fósforo

3-5 mg% RN 300

LEUCOCITOS (mm3)

0-10 (MN) 5-45 40-70 (-) 2-30 (-)

0-30 (PMN