neurologia

NEUROLÓGIA 2010

MOGYE ÁOK V. ÉV

1

Tartalomjegyzek A periferiás motoros neuron kórtana…………………………………..3 Plexus-, gyöki-, és idegtörzsi bántalmak .A felso és alsó végtag idegtörzseinek léziói …………………………………………………..7 Polyneuropathiák. Polyradiculoneuritisek és polyneuritisek………….12 Landry féle ascendaló paralysis ……………………………………....18 A centralis motoros neuron kórtana…………………………………...26 Gerincvelo …………………………………………………………….29 A gerinc porckorongsérvei. Spondylosis. Cervico-brahialgiák……….35 A központi idegrendszer demyelinisatios és gyulladásos betegségei....40 Periferiás- és centralis vestibularis tünetcsoport……………………....47 Kisagy .Kisagyi kórtünetegyüttesek …………………………………..48 Izombetegségek …………………………………………………….....51 Fejfájások ……………………………………………………………..70 Agylebenyek Lebenyi tünetcsoportok ………………………………..83 Agykérgi tünetcsoportok. Demenciák………………………………...89 A koponyauri nyomásfokozódás tünetcsoportja………………………95 Koponya- és agyi traumák …………………………………………..100 Facialis paresis ………………………………………………………106 A tudat kóros állapotváltozásai ……………………………………...109 Az érzo neuron kórtana - különbözo érzészavar típusok…………….121 Neuralgiák …………………………………………………………...124 Pupilla- és látótér elváltozások ………………………………………135 Az agyi artériás vérkeringés zavarai …………………………………138 Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok ……………………………...150 Az extrapiramidalis rendszer betegségei……………………………..154 Epilepsziák és status epilepticus ……………………………………..160

2

A környéki idegrendszer betegségei

Def. : Karosodas a gerincvelo elulso szarvatol distalisan vagy a gerincvelo elulso szarvaban levo neuron es a neuromuscularis sinapsis kozott PERIFERIAS MOTOROS NEURON SYNDROMA-t okoz. PMN Sy Tunetei: • PARESIS, PLEGIA = izomero csokkenes, kieses  az izomero csokkenes korulirtan jelentkezik, pontosan korulhatarolhato, kizarolag az erintett idegeknek alarendelt izmokat erinti es lehet: kiterjedt (polyneuropathia) es izolalt (bizonyos idegeket erint) • IZOMATROFIA = izomsorvadas kialakulhat hetek vagy akar honapok alatt  az ideg altal ellatott izmok teruletere lokalizalodik • HYPOREFLEXIA vagy AREFLEXA  ( ! DD : CMN-ben h7perreflexia van) nincsenek koros piramis reflexek • HYPOTONIA, ATONIA = izoomtonus csokkenes, kieses  az izomtonus minden eseben csokken, kivetel a facialis paresisben kialakulo paresis spasmus.

3

• FASCICULATIO  egyes izmok izolalt, akaratlan osszehuzodasa, az elulso szarv karosodasara utal  disszeminalt jellegu, soha nem vezet vegtag elmozdulashoz  ! CSAK PMN Sy-ban van  A perykarion karosodasa sorabn keletkezik Amniotrophias lateral Sclerosisban • ÉRZESZAVAR nincs ! ( motoros rostrol leven szo ) A perifériás idegek betegsegei : • NEURAPRAXIA : nincs anatomiai serules csak a funkcionalisan karosodik. Az idegnek cask a mukodese szenved zavart, a vezeto elemeinek folytonossaga megmarad, a megzavart mukodes nehany nap alatt helyreall. Nem alakul ki atrophia. • AXONOTMESIS : az axon serul, de az ot borito huvely ep marad. Az izom sorvad, de regeneracio a leheto legjobb anatomiai feltetelek mellett zajlik le, a mukodes legtobbszor tokeletesen helyreall. • NEUROTMESIS : karosodik a myelin huvely is, nincs regeneralodas. Ilyen serules talalhato pl. sulyos plexusszakadas kovetkezteben. Mindenkeppen sebeszi megoldast igenyel. A peripheriás idegrendszer károsodását előidéző okok : - az ideg compressiója : ha megszunik a prognosis jo - éles erőbehatás (átmetszés) : ha nincs egyesites a prognosis rossz - az egyes idegek v. ideg-kötegek vongálása : nagy funkciokieses pl. a plexus brachialis eseten - fizikai behatások (hideg, forróság, ionizáló sugárhatás) - ischaemiás laesiók (pl. a vasa nervorum elzáródása) : diabetes microangiopathiaban - gyulladás : altalaban tobb periferias ideget erint – polyneuritis, polyradiculitis - toxicus hatás : altalaban generalizaltan hat, kiveve ha lokalolis artalom van - anyagcsere zavar : DM, majelegtelenseg - genetikai okok : fejlodesi zavar, altalaban familiaris Tunetek: PMN Sy tunetei + erzeszavar ( hypo- vagy anesthesia ) es vegetativ zavarok Paraklinikai vizsgalatok : EMG, ENG – hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere

4

A paresis súlyosságát egy 6 fokozatú skálában szokás megadni: • 0 = izom-contractio sem észlelhető • 1 = látható izomfeszülés mozgáseffektus nélkül • 2 = izommozgás a nehézségi erő kikapcsolása mellett • 3 = aktív mozgás a nehézségi erővel szemben • 4 = mozgás ellenállással szemben • 5 = normális izomerő A károsító tényezők érinthetnek: – egyes idegeket (mononeuropathia) – egyidejűleg számos ideget (polyneuropathia) – gyököt (mono/polyradiculopathia) – több gyököt és ideget (polyradiculoneuropathia) Sérülhetnek: • a mellső szarv sejtjei (nuclearis paresis) • az ideggyökök (radicularis paresis) • a plexusok (plexus bénulás) • a peripheriás idegek (peripherias idegbénulás) Kimenetele • Regeneráció: 1 mm/nap, 3 cm/hónap • Neuromafájdalom: leggyakoribb fajdalom syndroma, hattereben az all, hiogy a serules heluen az atszakadt ideg centralis reszebol a tengelyfonalak rendezetlenul burjanoznak elo. A fajdalom altalaba a neuroma kepzodesi helyere korlatozodik, nyomas vagy utes valtja ki. • Causalgia : a vegetative rostokat tartalmazo idegek fajdalma, ego fajdalom, allando fajdalom. A mozgas nem befolyasolja, gyogyszeresen nehez ra hetni. A legjellemzobb a n. medianus es n. tibialis szintjen. • Fantomfájdalom : vegtageltavolitas utan vagy kulso ingerek hatasara jelentkezik. A fajdalom a mar nem letezo vegtagszakaszra vetul. Klinikai diagnosis: • A motoros működések elemzése • A sensibilitas vizsgálata: fájdalom, hideg, meleg , a finomtapintás, az ízületi helyzetés mozgásérzés, valamint a vibratioérzés (pallaesthesia) • A verejtékelválasztási zavarok diagnosztikája – Moberg szerint a ninhydrin teszttel – Minor-féle jód-keményítő próbával történhet.

5

• Műszeres diagnosztika: elektromyographia (EMG) és az elektroneurographia (ENG). EMG ( elektromiografia )  neurogen benulas jeleit es bizonyos korulmenyek kozott a peripherias ideg sulyos ingeruletvezetesi zavarat lehet kimutatni. ENG ( elektroneurografia )  motoros ingeruletvezetesi sebesseg vizsgalasa Hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere Jelzoizmok: S1 Triceps surae L5 Extensor hallucis longus L4 Quadriceps C8 Kéz kisizmai, kisujjpárna C7 Triceps C6 Biceps

6

Plexus, gyoki es idegtorzsi bantalmak 1. Plexus brachialis (karfonat) • C5-8, Th1 • Truncus superior C5-6 • Truncus medius C7 • Truncus inferior C8-Th1

Plexus brachialis sérülései lehetnek: • Felső (Erb-Duchenne) C5-6 • Középső C7 • Alsó (Klumpke- Dejerine) C8-Th1 A plexus serulest nagyon nehez korrigalni. Tipusai: I.Teljes benulas :  Vasoplegia , jelei: cyanosis, oedema, hamar kifekelyesedik, sepsis alakulhat ki, mely halalhoz vezethet.  A felso vegtag mozdulatlan, petyhüdt bénulás, anesthesia, areflexia, vegetatív zavarok  A felso vegtag log a test mellett => HARANGNYELV tünet

7

II.Részleges plexus brahialis bénulás : A.Truncus sup. (Erb-Duchenne) C5-6 Nyujtasos serules eseten. Kialakulhat szules kozben ( ha fennakad a baba valla ), nehez zsak cipelese, motorbiciklizes. Tunetek : - csapott vall, a deltaizom sorvadt – nem tudja a beteg oldalra- elore emelni - a kar tonustalanul log, befele rotalt helyzetet vesz fel, a konyok nyujtva van ,a kez mozgasai megtartottak - erzeszavar a delta felett, az alkaron es a kezen a n. radialis ellatasi teruleten - a biceps es brachioradialis reflexek kiesnek Erintett: M. deltoideus, M. biceps, M. brahialis, M. brachioradialis, M. supra-infraspinatus, M. subscapularis, M. serratus, M. rhomboideus B. Truncus med. lezio ( C7 serules) Onalloan ritka A M. triceps, M. pectoralis es az ujjextensorok gyengesege eszlelheto. Erzeszavar a kozepso ujjakon. C. Truncus inf. ( Klumpke- Dejerine ) C8-Th1 lezio A kar felcsapodasakor jon letre, farfekveses baba szuletesekor ( amikor hirtelen rantas tortenik ), eses kozben ha valamibe kapaszkodik a serult Gyengulnek a : kis kézizmok, hosszu ujjhajlítók, csuklohajlitok. Erzeszavar az alkar es a kezhat ulnaris felszinen, a kisujjon es a hypothenar érzéscsökkenés A Th erintettseg miatt Horner triász (ptosis, miosis, enophtalmus ) jelentkezhet. A pl. brachialis benulas okai: • Külső compression ( nyirokcsomo, daganat ) • Balesetek • TOS=thoracic outlet syndrome , ezt okozhatja nyaki borda, scalenus ant., costocalvicularis syndromak osszefoglalo elnevezese Tunetei: Fajdalom az alkaron es a kezen. Adson manover eseten eltunik a radialis pulzus Erzeskieses 8

Atrophia a tenarban, gyengulnek az ujjhajlitok • Pancoast daganat (+Horner szindr: miosis, ptosis, enophtalmus) • Sugárkárosodás

2. N. Musculocutaneus C5- C6 Okai : trauma ( vallficam, felkarcsonttörés ), lövési serules M. Biceps es M. Coracobrachialis funkcio kiesese Tunetek :Az alkar hajlitasra keptelen, a biceps reflex eltunik, a radialis reflex kivalthato Erzeskieses az alkar elulso- kulso felszienn ( n. cutaneus antebrachi lateralis)

3. N. Axillaris C5-C6 Okai : trauma ( vallficam , humerustores) Motoros kieses a M. Deltoideus es M. teres minor gyengul ; Erzo kieses : M. deltoideus Tunetei: A vall csapott, a kar nem emelheto vizszintes sikba A kar kifele nem rotalhato

4. N. radialis C5-C8 Okai : törés, compressio (mankó, parkpad, fej), DM-ban gyakori Motoros kieses M. Triceps, M Brachioradialis, M. Extensor carpi radialis, kéz-ujjfeszítők Erzo kieses : felkar dorsalis felszine, alkar es kez radialis felszine Tunetei: A kar extensioja kiesik  eső kéz, kezfej log, az ujjak semiflexioja  hattyúnyak tartas ( feltartott keznel nem tudja okolbe szoritani a kezet) Prehensio csokken Nincs triceps es radialis reflex Magassagi dg. : M. Triceps beidegzese alatti serules, a kar extensioja megmarad, az ujjak extensorai benulnak. Erzeskieses : kezhat es huvelykujj radialis felen

9

5. N. Medianus C6-T1  erzo es vegetativ rostok is talalhatoak Okai : traumak, pl. törés, compressio (foglalkozás, kerékpár, fej ) Motoros : kezhajlitok, a felulees kezizmokat, a mely kezizmokat, thenarizmok, I. es II. M lumbricalis. Tunetei: esku kez I. majom kez II. Palack tunet – uveg nyakat nem kepes korbefogni Thenar atrophia Causalgia alkaron es tenyeren Froment proba – papirt nem tudja megszoritani Carpal tunel syndrome: tenyeri causalgia foleg ejszaka, nagyon fajdalmas, utogetesre fajdalmas; erzeskieses: 1,2,3 tenyeri felszinen, huvelykujj radialis oldalan

6. N. Ulnaris C8-T1 Okai: – trauma: ütés, vágás, compression Kisujj-hajlítok, kis kézizmok, adductor pollicis funkcionalis kiesese. Tunetei:Karomállás, interosseus sorvadas Kisujj, hypothenar adductor kieses, erzes kieses Froment proba !

7. Plexus lumbosacralis L1-S3 Okai: trauma, gyulladas, vese ill nogyogyaszati korkepek, plexust beszuro daganat, hematoma Erintett izmok : N. femoralis N. ischiadicus N. peroneus N. tibialis

8.N. Peroneus A dorsal flexiot biztositja. Paresisben a lebfej log, a beteg labat jobban felemeli es jobban csapja, jellemzo a STEPPELO JARAS ( elobb a labujjak erik a foldet). Nem kepes sarkon jarni A peroneus regioban hypoaesthesia jelentkezik. 10

Hasonlit az L5 seruleshez, ahol viszont jelen van az agyeki fajdalom ami a vegtagba sugarzik. Erzeskieses a labszar, a lab elulso kulso felszinen, nagy labujjdorsal felxioja hianyzik.

9.N. Tibialis A labfej plantar flexiojat biztositja. Melyen van ezert ritkan serul. Tunetei: a beteg nem tud labujjhegyen jarni. Causalgia jelentkezik.

10. N Ischiadicus A n. tibialis es a n. peroneus benulasara jellemzo tunetek Nem tudja a labszarat hajlitani. Helytelenul adott injekcio miatt gyerekkorban foleg, a lab hypotrophioas lesz, rovidebb, santitani fog, rokkantta valik.

11

Polyneuropathia Def:A polyneuropathia a peripheriás idegek egyidejű, kiterjedt károsodásával járó betegség. A tüneti kép többé - kevésbé hasonló, ennek ellenére az okok igen különbözőek lehetnek. A vizsgalo orvos feladatai polyneuropathia gyanuja eseten: 1. El kell döntenie, a panaszok és a klinikai tünetek valóban megfelelnek-e polyneuropathiának mert más pathológiás folyamatok is okozhatnak hasonló tüneteket, így : gerincvelő, spinalis motoneuronok, neuromuscularis junctio, vázizomzat betegségei. 2. A polyneuropathiákat különböző kategóriákba kell sorolni a következő ismérvek alapján: domináló klinikai tünetek, kórlefolyás, a tünetek eloszlása, pathológia, az öröklődés típusa. 3. Meg kell határozni a kórfolyamat aetiológiáját (a részletes vizsgálatok ellenére az esetek 25–30 %-ban sikertelen). A vizsgalat lepesei: 1. Neurológiai vizsgálat + részletes anamnesis !! 2. Elektrofiziológiai vizsgálatok 3. Laboratóriumi vizsgálatok 4. Genetika 5. Szövettan Az első két lépés mindig a neurológiai és az elektrofiziológiai vizsgálat • racionális vizsgálati program • speciális vizsgálatok

12

Klinikai tunetek : A különböző okok miatt kialakult polyneuropathiákban a panaszok és a klinikai tünetek hasonlóak. Ezek a tünetek származhatnak: - funkció kiesésből (negatív panaszok és tünetek) - kóros funkcióból (pozitív panaszok és tünetek)

Bár a polyneuropathiák klinikai tünetei nagyon hasonlóak, az egyes esetekben a klinikai kép változó. Vannak speciális klinikai jellemzők, melyek alapján az egyes betegek különböző alcsoportokba sorolhatók, melyek jellegzetes fenotípusokat határoznak meg. Ez segíhet az aetiológia meghatározásában is. A sajátos fenotípusokat meghatározó jellegzetességek: 1.Kórlefolyás, 2.A tünetek eloszlása, 3.A károsodott rostok típusa 4.Öröklődés 5.Egyéb betegségek/toxicus hatások

13

1.Kórlefolyás: acut subacut chronicus progressiv remittáló/relapsusokkal zajló 2.A tünetek eloszlása: distalis symmetricus proximalis symmetricus felsővégtag dominancia asymmetricus 3.A károsodott rostok típusa lehet :motoros vastag sensoros vékony sensoros autonom A polyneuropathiak leggyakoribb okai : •Herediter •Gyulladásos ( GBS, CIDP, MMN ) •Fertőzéses ( AIDS, Lyme kór, Lepra, Diphtheria ) •Nutritiv (B12, Folsav, Thiamin hiány) •Kötőszöveti betegségek (SLE, Sjögren syndroma, Vasculitis, Scleroderma, Rheumatoid arthritis ) •Malignus folyamatok •Toxicus ( Gyógyszer indukált,Nehézfémsók, Ipari vagy mezőgazdasági kemikáliák ) •Metabolicus (Diabetes, Uraemia, Alcohol, Májbetegségek, Hypothyreosis, Thyreotoxicosis, Porphyria, “Critically ill” polyneuropathia ) •Dysproteinemiák ( Monoclonalis gammopathia, Macroglobulinaemia, Amyloidosis, Myeloma multiplex ) A klinikai tünetek alapján általában már feltételezhetők a pathológiai változások. • Demyelinisatio súlyos paresis szignifikáns atrophia nélkül, globális areflexia, hypertrophiás idegek, a motoros tünetek kifejezettebbek, mint a sensorosak. • Axonalis laesio az izomtömeg csökkenése kifejezett, súlyos paresis, az Achilles reflex hiányzik 14

(patella, felső végtag reflexek megkíméltek lehetnek), a sensoros tünetek szignifikánsak (harisnya - kesztyű szerű eloszlás, mellkason, hason). A legfontosabb axonalis polyneuropathiák : alcoholos, uremiás, acut intermittáló porphyria, malignus folyamatok, kötőszöveti és endocrin betegségek, nutritiv hiányok, a diabetes egyes esetei, gyógyszerek és egyéb toxicus anyagok. A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathiák: GBS, CIDP, MMN, hereditaer motoros sensoros polyneuropathia, I típus, diabeteses neuropathiák egyes esetei. Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia Heterogen betegcsoport, közös jellemző az immune vagy gyulladásos aetiológia, a peripheriás idegek multifocalis demyelinisatiója. A klinikai tünetek, elektrofiziológiai lelet, prognosis alapján 4 kórkép különíthető el: - Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia (CIDP) - Distalis Szerzett Demyelinisatiós Szimmetrikus Neuropathia(DADS) - Multifokális Motoros Neuropathia (MMN) - Multifokális Szerzett Demyelinisatiós Sensoros Motoros Neuropathia (MADSAM) 1.Krónikus inflammatórikus polyneuropathia (CIDP) Lassan kialakuló gyengeség és érzészavar. Progressiv fázis: > 4 hét Tartam: > 2 hónap Típusai: chronicus progressiv relapsusokkal járó Distalis tünetek Liquor: fehérje enyhén magas Therápia: Elsőnek választandó steroid ! Alternatív therápiák Plasmapheresis IvIg 2.Multifocalis motoros neuropathia Klinikum: progressiv izomgyengeség és atrophia, aszimmetrikus eloszlás, felső végtagi dominancia, distalis tulsúly. Kezdet: 3-5. évtized, férfiakban gyakoribb Elektrofiziológia: multifocalis motoros vezetési blokk normális v. közel normális vez. seb. Vezetési blokk oka: demyelinisatio vagy Na csatornák blokkolása (antitestek) Pathomechanismus: autoimmun 15

gangliosid ellenes antitestek - anti-GM1 3.Alkoholos polyneuropathia Pathológia: axonalis károsodás Oka: Felszívódási zavar Thiamin hiány Aldehid dehydrogenáz működése károsodott Bizonytalan kezdet Alsó végtag > felső végtag Sensoros tünetek: distalis égő paraesthesiák Sensoros ataxia Motoros tünetek. Areflexia Vegetativ zavarok Liquor fehérje: normális EMG: enyhe motoros + sensoros vezetési sebeség csökkenés csökkent amplitudó Therápia : abstinentia B1 vitamin/B vitamin-complex (parent > per os), gyakran szegényes reakció Milgamma (Benfotiamin, B6, B12) Fizikotherápia, elektrotherápia 4.Diabeteses Neuropathia Aetiológia : a különböző okok ellenére közös. Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial). A neuropathia kialakulásának (progressziójának) rizikói: a szénhidrát anyagcsere kezelése a diabetes tartama a beteg életkora dohányzás alkohol fogyasztás hypertonia hypercholesterinaemia magasság

16

Diabeteses Neuropathia Klasszifikációja : A. Diffúz Neuropathia 1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia 2. Autonom neuropathia 3. Szimmetrikus proximalis alsóvégtagi motoros neuropathia (amyotrophia) B. Fokális Neuropathia 1. Cranialis neuropathia 2. Radiculopathia/plexopathia 3. Entrapment neuropathia (alagút-szindrómák) Pathophysiologia : 1. Nem teljesen tisztázottak az alapfolyamatok 2. Valószínű a multifaktoriális eredet 3. Több folyamat kölcsönhatása eredményezi kialakulását Lehetséges pathomechanismusok: -Vascularis (ischaemiás-hypoxiás) -Metabolikus -Károsodott neurotrofiás faktorok -Laminin teoria -Autoimmun mechanizmusok Kezeles:

Primer prevencio : szk. acs. Megfelelo kezelese Tuneti : CARBAMAZEPINE 3x200mg, LYRICA 2x75mg Antidepresszivumok : AMYTRIPTILIN 50-75mg Neurolepticumok : LEVOMEPROMAZIN 25mg MILGAMMA, PENTOXIFILIN

5.Crirical illness Intenziv osztalyon talalkozunk vele, sepsis/ sokszervi elegtelenseg okozza. Tunetei : diffuz vegtag gyengeseg ; renyhe reflexek ; distalis tipusu erzeszavar ; lelegezteto keszulekrol leszoktatas nehez. Kezeles : fertozo agensek megszuntetese, sebeszeti beavatkozasok kerulese, steroidokat nem adunk/ esetleg kis adagan.

17

Guilllain Barré Syndroma ( Landry f. Ascendalo paralysis, polyradiculittis, polyradiculoneuritis) Def : Ascendalo paralizis, albumino- cytologiai disszociacio, gerincvelobol kilepo ideggyokoket erinti, surgosseget igenyel ! Pathogenesis: ♦ Autoimmun betegség, mely a peripheriás idegek különböző komponensei ellen irányuló kóros immunreakció következménye. ♦ Humorális és celluláris immunreakció egyaránt szerepet játszik kialakulásában. ♦ A peripheriás idegrendszerben szétszórtan körülírt lymphocyta, macrophag infiltrációk és fokális demyelinisatió látható. ♦ Érinti a gyököket, plexusokat, proximal idegtörzseket, egyes agyidegeket és autonom rostokat. ♦ Speciális támadási célpont a myelinhüvely. ♦ A macrophagok – Penetrálják az axonokat körülvevő basalmembránt, – A Schwann sejteket elmozdítják a myelinhüvelytől – Ezt követően fagocitálják a myelin lamellákat. Formai: 1. Acut gyulladasos demyelinisatiós polyradiculoneuropathia (AIDP): – Fokális demyelinisatió, – Lassuló vezetési sebesség, vagy vezetési blokk (a folyamat súlyosságától függően), – Mérsékelt, kapcsolódó axon vesztés. 2. Acut axonalis forma – Axonvesztéssel jelentkező polyradiculoneuropathia, – A motoros vagy motoros és sensoros rostokat érinti. 3.Vegetativ rostokat erinto 4.Shiller Fischer sy 5.regionalis gyengeseggel jaro formak: - pharyngealis- cervicalis – brachialis - ketoldali n. VI paresis - ataxias forma - paraparetikus forma

18

Pathologia: • Mononuclearis infiltratio az idegekben, a vénák körül. • Immunkomplex depozició az idegekben. • Idegek myelinhüvelye mentén IgG-complement lerakódás. Epidemiologia: Relatíve ritka betegség  Incidencia: 1 - 2 /100,000 lakos Világszerte megtalálható, miden rasszt érint. Férfiak közt gyakoribb, mint nőkben. Az incidencia idősebb korban magasabb. A legtöbb eset sporadikus, szezonális ingadozás nélkül, de jelentkezhet clusterek formajaban is. Acut axonalis forma (főleg Kínában): • Általában epidemiákban fordul elő, • Többnyire a nyári hónapokban, • Típusosan gyermekeket és fiatal felnőtteket érint, • Campylobacter jejuni infectio Bevezető esemény ♦Bevezető, „triggerelő” esemény kb. a beteg 70%-ánál kimutatható. ♦ Ezek általában 1 – 3 héttel korábban zajlanak le ♦ Leggyakoribb: banális felsőlégúti infekció, gastro-enteritis. Fertozesek: Virusfertőzés – Influenza – Cytomegalovirus* – Herpes – Epstein-Barr virus* – Hepatitis – HIV Sebészi beavatkozás Bacterialis fertőzés – Campylobacter jejuni* – Mycoplasma pneumoniae* Spirocheta fertőzés – Borrelia burgdorferi Vaccinatio – Rabies (some strains)

19

Klinikai tünetek A betegség kezdetén relatív jó közérzet; hiányoznak a szisztémás tünetek, mint pl. a láz. A kezdet neurológiai tünetek változatosak. Cardinalis tünetek: 1.Paraesthesiák 2. Gyengeség 3. Renyhe, vagy hiányzó saját reflexek. 1.PARESTHESIAK ♦ Distalis, általában szimmetrikus paraesthesiák,ami a betegek kb. 50%-ában bevezető tünet. ♦ Típusosan fölfelé halad, de ritkán terjed a boka, illetve a csukló fölé. ♦ Jelentősebb érzészavar ritkán található a fizikális vizsgálat során. ♦ Típusosan a vibráció és a proprioceptiv érzések károsodnak a legkifejezettebben (a vastagon myelinisalt rostoko). 2.GYENGESEG ♦ Néhány nappal a paraesthesiák után kezdődik. ♦ Típusosan az alsóvégtagokon kezdődik, főleg a proximalis izmokban: nehéz a lépcsőn járás, a székről fölállás. ♦ A gyengeség gyorsan terjed a felső végtagokra. ♦ Kétoldali facialis paresis, ♦A bulbaris izmok gyengesége: dysphagia, beszédzavar. ♦ Légzőizom gyengeség. 3.MELYREFLEXEK ♦ Az egyik legkorábbi jel a mélyreflexek renyhévé válása, ill. az areflexia. ♦ Néhány nappal megelőzheti, vagy követheti a gyengeség kialakulását. ♦ Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesése sensoros ataxiát és pseudoathetosist okozhat. A betegség progressziója A progresszív fázis néhány naptól 1 hónapig tarthat. Végül változó súlyosságú és eloszlású hypotoniás paresis jön létre Gyakran súlyos: valamennyi végtag, légzőizmok, arcizmok érintettek, A betegek ~ 50%-ában van facialis diplegia, vagy gyengeség, Ritkán fasciculatio is lehet.

20

FAJDALOM A betegek több, mint 75 %-ában előfordul. Legkifejezettebb: vállöv, hát, comb hátsó felszíne Ejszaka súlyosabb. Diagnosztizálása gyermekeken nehéz; Felnőtteken is gyakran nem veszik figyelembe, és nem kezelik megfelelően. Differenciáldiagnózis: ♦ Hysteria/conversiós reakció ♦ Agytörzsi infarctus ♦ Locked-in syndroma ♦ Peripherás neuropathiák ♦ Critical illness ♦ Neuromuscularis transmissiós zavar ♦ Acut myelopathia ♦ Poliomyelitis ♦ Cauda equina laesio ♦ Acut intermittáló porphyria ♦ Vasculitis ♦ Izombetegségek ♦ Lyme kór ♦ Diphtheria ♦ Veszettség ♦ Enterovirus infekció ♦ Botulismus ♦ Kullancs paralysis ♦ Nehézfémsók (arzén, ólom) ♦ Organophosphat mérgezés ♦ Hypermagnesaemia ♦ Hypokalaemia ♦ Alkohol ♦ Gyógyszerek

21

Laboratóriumi vizsgálat  LIQUOR Fehérje koncentráció: EMELKEDETT Sejtszám: NORMÁLIS Kivétel: korai fázisban és enyhe esetekben lehet normális fehérje (~ 10%)  ELEKTROFIZIOLOGIA - Motoros és sensoros idegvezetés vizsgálata. Korai fáziban normális v. minimális eltérés. Jellemző eltérések: – Vezetési block – Vezetesi sebesség csökkenés. – Fokális vezetési sebesség csökkenés. – A motoros vezetési sebességek kifejezettebben csökkennek. Axonalis formák: Amplitudó - csökken. Vezetési sebesség - normális v. minimálisan csökken. AMAN: kizárólag a motoros rostok károsodtak. Kezelés 1.SUPPORTIV KEZELES Alapvetően meghatározza a prognózist. A mortalitás csökkenése a supportiv kezelés fejlődésével függ össze (Lélegeztetés!). Mindig kötelező a hospitalizálas. Betegek 30 %-a igényel intenzív osztályos ellátást. Életet fenyegető szövődmények ! Légzéselégtelenség, Vegetativ zavarok, Vénás thromboembolisatio. Légzéselégtelenség ♦ A legsúlyosabb és a leggyakoribb szövődmény ♦ A légzés funkció ellenőrzése: – Arteriás vér gáz analízis – Spirometria: csúcs kilégzés, maximális inspirációs/expirációs nyomás – Vital kapacitás mérés ♦ Intubatio szükséges: vital kapacitás 60 év) – A tünetek gyors progresszióa, 1 hét alatt súlyos tetraparesis – Nagyon alacsony motoros amplitudó a korai fázisban

Klinikai változatok  Acut axonalis forma  - Kezdet gyorsabb, a tünetek súlyosabbak, a teljes gyógyulás ritkább. - Gyermekekben és fiatal felnöttekben - Nyári hónapokban - Prodroma: Gastrointestinalis (diarrhea): Campylobacter jejuni infectio 24

Felsölégúti hurut: Haemophilus influenzae infekció.  Acut motoros axonalis forma (AMAN)  Gyengeség: Distalis > Proximalis Szimmetrikus Agyidegek (25%) Légzési elégtelenség ritkább. Sensoros: normális Reflexek: renyhe (hyperreflexia előfordulhat) Progresszió: 6 - 12 nap után éri el a legsúlyosabb állapotot, Rövidebb a lefolyás, mint GBS-ban Prognosis kedvezo, felgyógyulás gyros. Szignifikáns javulás 1 - 2 hónap alatt. Neurographia: Alacsony amplitudó, Enyhe vezetési sebesség csökkenés. Laboratórium: Szérum antitestek - GM1 gangliosid ellenes IgG (40% - 50%) Kezelés: IvIg, Plasmapheresis, Corticosteroid nem javasolt.  Miller-Fisher Syndroma  ♦ Tünetek: Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia ♦ Liquor: fehérje általában emelkedett. ♦ Prognosis: Általában kedvező, Paraneoplasiás is lehet!

25

Centralis motoros neuron syndroma

3 struktura alkotja : Piramispalya Extrapiramidali rendszer Kisagy A fo mozgato kereg a FRONTALIS LEBENYben talalhato, 4-6 Brodman mezok Def. : piramissejt, amibol a piramispalyak indulnak Kereg  piramispalya  Capsula interna  nyultagy- gerincvelo hataron kersztezodik  a gerincvelo elulso szarvaban Ha a piramispalya barhol karosodik CMN syndromarol beszelunk. 26

Klinikum : - MOTOROS KIESES : paresis ( lehet enyhe vagy kozepes foku) plegia ( teljes benulas ) Lehet: monoparesis/ plegia = egy vegtag hemiparesis/plegia = egy oldal paraparesis/plegia = ket also vegtag erintett tertraplegia = mind a negy vegtag Altalaban kiterjedt paresis alakul ki. - IZOMTONUS : ha a karosodas fokozatosan alakul ki mar kezdetben spasticus az izomtonus. Acut elvaltozas eseteben csokken az izomtonus, az elso szakaszban ( 1-2 het ) : petyhudt benulas, majd kialakul a piramisos kontraktura WERNICKE-MANN fele TARTAS : felso vegtag FLEXOROK tonusfokozodasa, also vegtag EXTENSOROK tonusfokozodasa. Elektiv jellegu: bizonyos izomcsoportokat jobban erint mind masokat, a felso vegtagon a flexorok, az alson az extensorok. Rugalmas jellegu: BICSKA TUNET passziv mozgatasra kezdetben nehezen megy, majd egyre konyebben. - REFLEXEK: Hyperreflexia, polykinetikus reflexek. Acut fazisban renyhe, contracture eseten erosebbe valik. Koros reflexek: BABINSKI TUNET: nagy labujj dorsalfelxioja, a tobbi negy plantar flexioban LEGYEZOJEL ( Babinski II.) talp karcolasa eloidezi az oregujj tonusos dorsalflexiojat es a labujjak terpeszteset. CHADDOCK-JEL : a kulso boka felol a labhat karcolasa GORDON-JEL : a M. triceps surae megszoritasa OPPENHEIM-JEL : muato es huvelykujjunkat a tibia elere helyezzuk es kozepesen nyomva haladunk lefele SCHAEFER-JEL : az Achilles in megszoritasa Pyramisjelek a felso vegtagon: HOFFMANN-JEL : a beteg kozepso ujjanak vegpercet a jobb kezunk mutatoujjaval megtamasztjuk, huvelykujjunkkal lefele nyomjuk majd hirtelen felengedjuk  huvelykujj flexioja es adductioja. TRÖMMER-JEL : bal kezzel megfogjuk a beteg kezfejet pronalt helyzetben, ujjunkkal megpoccintjuk a 2-4 ujjakat  a huvelykujj adductioja es flexioja +/- a mutatoujj elso percenek hirtelen felxioja

27

WARTENBERG-JEL : a vizsgalo a sajat hajlitott ujjait a beteg hajlitott ujjaiba akasztja es felszolitja a beteget hogy a huzasnak alljon ellen  erokifejteskor a beteg huvelykujja behajlik ALTIPUSOK: 1.Corticalis pyramis sy: altalaban ischaemias elvaltozas okozza  A. Cerebri media karosodasa: felso vegtag es arc – faciobrachialis tulsulyu hemiparesis  A. Cerebri anterior : also vegtagi tulsulyu hemiparesis 2. Capsularis pyramis sy : ellenoldali massziv hemiplegia 3. Pedunculusban = capsularis 4. Agytorzsi pyramis sy : a karosodas oldalan agyidegi tunetek ellenoldali pyramis tunetek 5. Gerincvelo : azonos oldalon benulas, fasciculatio

28

A gerincvelő ( Anatómia, élettan, kórélettan, tünetegyüttesek ) A gerincvelo a nyultvelo folytatasa, L1 csigolya magassagaban a conus terminalissal vegzodik, majd a filum terminaleval folytatodik. Szurke allomanya lepke alaku, hosszanti feherallomany oszlopokat valaszt el.

29

Szabalyok:

Chippault: C=0 (nincs kulombseg a gyoker es a csigolya szama kozott) Th1-4 = 1 ( felso thoracalis szakaszban egy csigolya az elteres) Th5-8 = 2 Th9-12 = 3

Kahler-Pick: a felszallo es keresztezodo palyak ugy keresztezodnek, hogy az alsobb szintrol indulok felszinesen fognak elhelyezkedni Foerster: a nem keresztezodo palyak, az also szintrol indulok belul fognak elhelyezkedni

Gv. Karosodas tunetei: motoros - myotoma erzo - dermatomak: T4- mellbimbo; T10- koldok; T12-S1 –lagyekhajlat; S1-S5 lovaglonadrag

30

vegetativ Hirtelen karosodas eseten heves reakcio : oedema, funkcio csokken. A.Acut szakaszban: Gerincveloi SHOCK: - korelettani folyamat - funkcio karosodas, nem jelent feltetlenul atszakadast +/anatomiai karosodas - par masodperctol par hetig tarthat ( akar 2-3 het ) - valoszinu egy lokalis oedema ( oedema elmulasaval a tunetek etunnek) - petyhudt benulas, szeklet es vizeleturitesi zavar, vegetativ, horegulatios zavar, decubitus - ha nincs harantlezio maradektalanul gyogyul HARANTLEZIO:

- teljes atmetszes - okozhatja: myelitis transversa, trauma, beverzes, ischaemia - irreverzibilis allapot - C  tetraplegia, anaethesia, vegetativ funkcio zavar ( inkontinentia, trofikus zavarok, vasoplegia ) - Th, L  paraplegia - Kezdetben petyhudt majd spasticus benulas

BROWN-SEQUARD SY: - fel harantlezio - Tunetek: azonos oldalon - motoros tunetek izomero csokkenes, benulas ( petyhudt es spastikus ), valamint pyramis jelek ( CMN Sy, mert nem csak a sejttest karosodik) melyerzes ellenoldalon – ho es fajdalomerzes zavar ( tr. spinothalamicus lateralis) B.Kronikus szakaszban: AUTOTRAUMATIZMUSOK - vizeleturites : autonom holyag, haspressel kivalthato - ejakulacio TOMEGES REFLEX : vizelet, szeklet, ejakulacio RETRAKCIOS REFLEX TAMASZKODASI REFLEX Gerincvelo karosodas formai: Teljes harantlezio: trauma, myelitis Hemisectio : Brown-Sequard Sy Kozponti karosodas: syringomyelia, hydromyelia, tumor 31

Hatso koteg, hatso szarv: tabes dorsalis Tobb strukltura karosodasa: subacut degeneratiok FUNICULARIS MYELOSIS : kombinalt sclerosis Oka a B12 vitamin hiany Tunetek: -Motoros zavar: gyenge, bizonytalan mozgas, foleg az also vegtag ataxia, + Babinski jel, spasticitas -Sulyos melyerzeszavar -Verkep: macrocyter anaemia, anaemia pernicioasa -Glossitis, gyomor nyalkahartya atrofia -Zsibbadas az ujjakban Belgyógyászati, hematológiai tünetek: • Sápadtság • Fáradékonyság • Glossitis, nyelvégés • Gyomorpanaszok • Hisztamin-refrakter achlorhydria • Hepatosplenomegalia • Hiperkróm megaloblastos anemia Neurológiai tünetek: • Paraesthesia • Ataxia • Hypo-anaesthesia spf, prof. • Hyporeflexia • ± pyramis jelek (Babinski) • Polyneuropathia • Ambliopia, scotoma, • Pszichés zavarok Diagnosis • Hematológiai vizsgálat • Achlorhydria • B12 vitaminszint • Schilling teszt DD: kisagyi dysmetria: mindegy hogy csukott/nyitott szemmel; gerincvelo: nyitott szemmel sokkal jobb Kezeles: B12 1x1000 μg/nap 1-2 hétig, aztán 1x havonta es folsav ( 3x1/nap) 1-2 evig , majd javulas varhato.

32

SYRINGOMYELIA ( syrinx=nad ) – a gerincvelo kozepen tobb segmentumra kiterjedo cso- vagy resszeru ureg talalhato. A kialakult uregek neha osszekottetesben vannak a canalis centralissal. A hydromyelia csak a kozponti csatorna tagulata. Az ureg nyomasa kovetkezteben masodlagosan elfajulnak a szomszedos le- es felszallo palyak. A gerincvelo kozepso resze hianyzik. A tunetek fiatal felnottkorban jelentkeznek. ( 20-30 ev) Tunetek: Az uregkepzodes helyetol fuggenek. Az uregben uralkodo nyomas kovetkezteben a le- es felszallo palyak karosodnak, ezert spasticus benulas es az elvaltozas magassaganak megfelelo erzeszavar alakul ki. Az erzeszavar lehet izolalt azaz disszocialt – hot es fajdalmat nem erzi, melyerzes megtartott. Ha az elulso szarv is karosodik PMN Sy. C7-C8 karosodik  kez sorvadasa : Aranne Duschaenne Sy Az erzeszavar fefuggesztett, ovszeru ( felette es alatta is normalis ) Gyakran tarsul Arnold-Chiari Sy-val ( agytorzs es cerebellum fejlodesi zavara )  spinalis neuron karosodas  kis kezizmok, proximalis izmok atrophiaja

GERINCTRAUMAK Hyperflexioa, flexio-ratatio: kozuti baleset, ittas allapot Hyperextensio: idosek traumatologiajaban, nyak hatratorese Ostorcsapas- hyperflexio + hyperextensio- autobalesetben Compressio, darabos tores : fejes ugras Darabos szetroppanas: fenekre, labra eses Attol fuggoen hogy hol van serules a kovetkezo jeleket eszleljuk : C3 C4 C5  legzeszavar is van C5 C6 -ig ep  vallov izomzata meg mukodsik C6 C7 -ig ep  konyok, alkar extensio meg van C8 T1 -ig ep  kez kisizmai, kisujj meg mukodik 33

L4 -ig ep comb proximalis izomzata meg mukodik L5 –ig ep  nagyujj meg mukodik Sacralis  analis sfincterzavar Holyag es nemi szervek L1-2 simpatikus es S2-4 parasimpatikus beidegzes. Diagnozis: Magneses rezonancia, Myelographia, CT ( csontos struktura ). Ha a 3 szalagrendszerbol 2 serul akkor gerincvelo instabilitas lep fel. Kezeles: Fontos a rogzites : halo, galler. Sebeszeti beavatkozas, ha van neurologiai tunet. Ha vegetativ zavarok is kialakultak mar , pl. felfekves szovodmenyekkel kell szamolnunk ( sepsis, tudogyulladas ). • methylprednisolon - 8 órán belül elkezdeni – 30 mg/kg (kb 2g felnottnek!!!) iv bolus 15 perc alatt, majd – 5,4 mg/kg/óra 23 órán át • stabilizálás: – alapfunkciók – gerinc – VIGYÁZZ A GERINC MOZGATÁSÁRA!!!

--- Nem trauma okozta csigolyatores: meningeoma, neurinoma, hirtelen mozdulat tunetei: derek fajdalom es gyoki syndroma. Metastasisok a prostata, mell, urogenitalis rendszer, melanoma, lymphoma szintjerol --- Vascularis karosodasok –nagyon ritkak Tunetei: derektaji fajdalom, inkontinentia, also vegtag zsibbadasa --- Gyulladasok -Epiduralis abcessus, -Gyulladasos goc fertozo forraskent szerepel, szarnmazhatnak: bor ( furunculus , carbunculus ), vese, tudo, fog, mandula – hematogen szoras utjan. -Direkt uton: pl. psoas talyog, felfekvesbol --- Daganatok

34

Joindulatu: osteoid osteoma, hemangioma Rosszindulatu: myeloma multiplex  csont Metastasis: tudo, mell, prostata, vese, pajzmirigy Gerincveloi daganat: meningeoma, neurilennoma

Discus hernia A csigolyakozti porckorong rostos kulso gyurubol, az anulus fibrosusbol es az altala korbezart, befele egyre lagyabb allagu kotoszovetbol all. A korong kozepen helyezkedik el a kocsonyas nucleus pulposus. A kor elorehaladtaval a korong fokozatosan veszit viztartalmabol, ezaltal rugalmassaga csokken. Az anulus fibrosus karososdott rostjai kozott porckorongszovet turenmkedik ki ezt servnek nevezzuk. Tipusai: DL / ML / M

35

Leggyakoribb az L4 L5 , L3 ritkan, S1 !

Lumboischialgia Isiász, lumbago, farzsába A tunetek hirtelen alakulnak ki. A fajdalom eros, kesszurasszeru, mozgasra fokozodik. A gyoki fajdalom megjelenthet mint derektaji fajdalom = lumbago; also vegtagi fajdalom = ischias ; vagy a ketto egyutt lumbo- ischialgia. A fajdalom intenzitasa a zsibbadastol a kibirhatatlan fajdalomig tarto skalan mozog.

36

Jellemzo az antalgias pozicio : oldalfekves felhuzott labakkal, az ules gyakran fajdalmas, lumbalis szakaszon a fajdalmas gyok fele scoliosis van, enyhen hajlitott csipo es terd. Nyujtasos probak: Lasegue +  az erintett oldalon fajdalamat jelez a beteg ha kinyujtott masik labat megemeljuk Charnley Siccard Bragard Naffzieger Bonnet Neri +  elorehajlaskor az erintett oldalon a terd reflexesen behajlik L4 gyok komprimalasa :

L5 gyok komprimalasa :

37

S1 gyok comprimalasa :

Figyelmezteto jelek • Idosebb (esetleg túl fiatal) beteg • Fájdalom nyugalomra súlyosbodik • Általános tünetek: fogyás, rossz közérzet, fáradékonyság stb. • Anamnézisben malignus daganat • Parézis • Vizeletretentio vagy incontinentia Paraklinikai jelek: Nativ rontgen : Nem tudja kimutatni a porckorongservet. 38

Ha a csigolyak kozti res beszukul  porckorong degeneratio Serv eseten a fiziologias lordozis eltunik. Scoliosis konkav oldala a serv fele lesz. Myelographia: kontrasztanyag gerinccsatornaba kerulve telodesi hianyt mutat a serv szintjen. Normalis esetben a kontrasztanyag a gyokerek szintjen meg egtypar mm-ig megfigyelheto. MRI Differencial diagnozis: • Vese, húgy-ivari készülék ( vese kolika van jelen) • Csípo • Arteria elzáródás ( 6 P ) • Vénás thrombosis • Tumorok, metastasisok • Meningealis izgalom (gyulladás, vérzés) Kezeles: Ágynyugalom Fájdalomcsillapítás Lazítás (izom, pszichés) Alternatív gyógymódok Sebészi : A sebészi kezelés javallata • Paresis • Gyökelhalás • Incontinentia • Cauda bántalom • Relatív: ismétlodo, nem szuno fájdalom

Cauda equina ( Lófarok ) 39

Leggyakrabban medialis porckorongserv okozza. A cauda károsodás tünetei: • Felso: L1-L3(L4) • Középso: L4-S1 • Alsó: S2-S5 Lehet : Teljes / Részleges cauda sy. Teljes  Petyhüdt paraplegia (paresis), areflexia, incontinentia, érzéskiesés, Babinski -  DD ! hirtelen gerincvelo karosodas.

Cervico brachialgia Nyaki szakaszon elhelyezkedo serv nyomhatja az A. vertebralist es a gerincvelot is. Legjellemzobb tunet a cervico brachailgia : vall es a kar fajdalma. Erintett gyoknek megfeleloen kar radialis vagy ulnaris felszinere es az ujjakba sugarzo fajdalom. Gyakran cask sensoros tunetek vannak, motoros kieses, reflex gyengesege, izomatrophia, autonom zavar. A fej koros tartasa : torticollis, leterocollis, farkasnyak Spurling jel: nyak hyperextensioba es hirtelen elforditasra  fajdalom a nyakban, karban ,alkarban.

40

A KIR demyelinisatios jelensegei SCLEROSIS MULTIPLEX Myelinhüvely • Oligodendroglia sejtek axonok körül feltekert, specializálódott nyúlványa. • Két Ranvier befőzıdés közötti ún. internodális szakaszt burkol be. • Biztosítja az idegpályák gyors, szaltatórikus ingerületvezetését.

Demyelinisatio • A myelinhüvelyt termelo oligodendroglia sejtek károsodásának (1) következménye, vagy • Direkt a myelinhüvely(2) ellen irányuló hatások eredménye. • Következményeként az axonokban folyamatos depolarisatio jelentkezik. • Az ingerület szétterjed a kis ellenállású extracelluláris térben. • Vezetési blokk alakul ki, ami az érintett területnek megfelelo. klinikai tünetek oka. • Remyelinisatio: incomplet, dysfunctionalis !! SM: • prevalencia: 25-224/100 000 ; a leggyakoribb, fiatal felnotteket érinto neurológiai kórkép • etiológia: ismeretlen, multifaktoriális betegség (genetika, környezeti faktorok, immunológiai faktorok) • Definició: - KIR krónikus megbetegedése – Gyulladás + fokális demyelinizáció – Térbeli és idobeli disseminatio – Mielinhüvely elleni autoimmun reakció – Exogen fertozés (?) – Axonalis degeratio – Genetikai fogékonyság • trigger: nem specifikus vírus infectio • nincs oki kezelés • elsı tünet: 24-25 év, átlag: 30 év (15-50 év) • nem: no:férfi > 2:1

41

DEF: A központi idegrendszer chronikus gyulladásos betegsége Myelin (oligodendroglia) károsodás jellemzi Gyulladás eredménye: multiplex myelin pusztulás és hegesedés (astrocyta) = plaque Charcot: „sclerose en plaque” a fehérállományban. Periódikusan neurológiai tüneteket és gyakran progresszív rokkantságot eredményez. Klinikai jellemzoi : Tobbszoros idoben egymast sorozatban koveto shubok, koztuk a tunetek teljesen vagy reszlegesen visszafejlodnek Multiplex, kulonbozo lokalizacioju gocok a KIR-ben, ennek kovetkezteben a tunetek valtozatosak Egyidoben allhatnak fenn igen tavol fekvo teruleteken laesiok. A demyelinisatiós plakkok leggyakoribb elofordulási helyei : • Nervus opticus • Chiasma • Agytörzs • IV. agykamra környéke • Gerincvelo • Corpus callosum. SM klinikai tunetei: Fáradékonyság „fatigue”- homérséklet, magas páratartalom, délután nem azonos a paresis mértékével Sensoros tünetek -”valami nem jó”- tuszúrás, hidegérzés, zsibbadás, szorító érzés - Lhermitte jel = fej extensioja ( elore hajtasa )  aramutesszeru erzes a gerinc menten Motoros rendszer károsodása – centralis : spasticus plegia, elenk melyreflexek, koros reflexek, spasticus jaras ( CMN Sy) Cerebellaris tünetek, „Charcot trias” : nystagmus, skandalo beszed, intencios tremor ; koordinacios zavar, szeles alapu bizonytalan jaras Agytörzsi tünetek, ophthalmoplegia, diplopia, disszociált nystagmus Opticus károsodás, „neuritis retrobulbaris”, leggyakoribb, lataselesseg csokken, hemianopsia, scotoma, discromatopsia;altalaban egyoldali Szfincter zavarok - Hólyag ürítés zavara Szexualis zavarok - impotencia, anorgasmia(genitalis hypaesthesia) Kognitív zavar, dementia, depressio 42

SM kórlefolyása : • Exacerbatio, relapsus, schub, attack: epizódszeruen jelentkezo neurológiai rendellenesség, melyet gyulladásos vagy demyelinizációs folyamat idéz elo • Kezdetben: 80-90 % relapsus-remissio – 10 év után 50 % progresszív (secunder progresszív) • 10-15 % primer progressziv: késoi életkor – progressziv paraparesis, vibratio érzés zavar, neurogén, spastikus hólyag • benignus

SM diagnosis : • Nincs specifikus diagnosztikus teszt • Alap: klinikai tünetek • MRI • Liquor vizsgalat : ( lumbalpunkciot mindig el kell vegezni, ha szukseges a diagnosis megerositesere ) oligoclonális IgG sávok • Kiváltott válasz vizsgálat(ok): – VEP ( vizualis kivalasztott potencialok ): kései, azonban megtartott hullámforma ( fenyingerles utan megnyult a corticalis kivaltott potencialok lappangasi ideje ) 43

SM diagnosztikai kritériumai : -A jellegzetes elváltozások idobeli és térbeli szétszóródásának objektív bizonyítása (McDonald kritériumok): 1) SM kórismézheto, 2) nem zárható ki a lehetosége, 3) kizárható az SM fennállása. -Klinikai + legérzékenyebb, specifikus vizsgálat az MRI. -Két, az SM-re jellemzo lefolyású roham után. SM differenciális diagnozisa: • SLE • Lyme kór • Devic syndroma • CADASIL • Takayasu-kór • a. carotis dissecáló aneurysmája • acut disszeminált encephalomyelitis • myelitis transversa • leukodystrophia SM prognosis : • Primer progresszív rosszabb, mint a RRMS • RR – Mitoxantrone (Novantrone) Mellékhatásai lehetnek: -helyi injekciós reakció, -depresszió (interferonok=IF), -átmeneti influenzaszerő tünetek (elso 3 hónap, IF) -neutralizáló antitestek megjelenése (Betaferon), mérsékelt neutropénia (IF) -májenzimek átmeneti emelkedése (elso 3 hónap, IF) 2.Symptomák k. – pyramis pálya: • spasticitás (baclofen 25-75 mg, tizanidine) • gyengeség, fatigue (amantadine) – cerebellaris laesio: • tremor: propranolol, clonazepam, carbamazepin – autonom rendszer: • vizelési zavar: Driptane (oxybutynin chlorid) 2x1 – paroxysmalis tünetek: • fájdalom (amitriptylin, carbamazepine) – Depressio (SSRI, triciclikus: imipramin)

45

3.Életminıség javítása Munkahelyi, családi, szociális, jogi támogatás. Közlekedési támogatás Foglalkozási therápia Depressio kezelése Torna, diéta, testsúly kontroll Rehabilitáció SM-ben • gyógytorna, lazító gyakorlatok • fizikotherápia, TENS • fizikai terhelés figyelembevétele – Gyulladásos gócok gyógytornával nem tüntethetok el – Már kialakult bénulás sem gyógyítható – De a mozgás a közérzetet javítja, a megmaradt képességek használatát segítheti A betegek állapota hosszútávon romlik – a kialakított mozgásprogramnak a változást követni kell.

LYME kór • 1975 USA: arthritis + erythema chronicum migrans (ECM) + neurologiai tü. + cardialis tü. • Ok: spirocheta (Borrelia burgdorferi) • „kullancs-encefalitis” • Korai tü. (3 - 30 nap): ECM Fejfájás, myalgia, tarkómerevség Agyidegtü. (facialis paresis) • Késoi tü. ( 2 - 4 hó.): Cardialis: vezetési zav., myo-pericarditis ± kamra dysfunctio Neurologia: – tarkómerevség, fejfájás, gyöki tü. – poliradiculitis (agyidegek: VII.) – encephalitis, mielitis, ataxia... • Dg. MRI, liquor + plasma (BB ellenanyagok) • Kezelés : doxiciclin, amoxicilin, claritromicin, III.gen. cefalosporin (ceftriaxon, cefuroxim)

46

AIDS • 70 %-ban neurológiai tü. • 10-20%: neurológiai tü. az AIDS elso jele ! • Korai KIR érintettség (intracellularis transport a vér-agy gáton ?) „neurotropic virus”: liquor, agy-, g.v., perif. idegek, intrathecalis att. • Klinikai tü.: - „HIV-related”: AKUT: asepticus meningitis, acute encephalopatia, leuco-encefalitis, myelitis transversa, agyideg (VII)- és perif.polineurop., polimiositis KRÓNIKUS: dementia, psihosis, ataxia, agyideg-, perifériás- és vegetative polineuropatia - Opportunista fertozés, neoplasia: viralis, bakt.,gomba,limfomák - „Drug-induced”: • Zidovudine: miopatia • Nucleoside-antiretrovirális szerek: fájdalmas sensoros polineuropatia • Gyógyszer-túlérzékenység: neuroleptikum →→ Parkinson sy., malignus neurolepticus sy.

47

Vestibularis tünetek • Vertigo • Nystagmus • Romberg próba - a beteg csukott szemmel, összezárt lábbal egyenesen áll. Enyhe szédülésnél csak ingadozik, s úlyosabb labyrinthus laesio esetén a beteg oldal felé dől • Bárány próba - sok információt ad az egyen súlyrendszer állapotáról. A beteget felszólítjuk, hogy a kinyújtott mutatóujját csukott szemmel tegye le, majd emelje vissza. A vizsgáló a saját ujjával ellenőrzi, hogy van-e félremutatás.

A peripheriás vestibularis károsodás jellemzői: • harmonikus vestibularis tünetegyüttes (a nystagmus lassú komponense, valamint a dőlés és a félremutatás iránya egybeesik) • nystagmus: fokent horizontalis, ep oldalra tekinteskor fokozodik • Romberg, Barany tunet jelenlete • heves szédülés-élmény, sulyos es forgo jellegu • kifejezett vegetatív tünetek • gyakori az egyidejű halláskárosodás, tinnitus • más kísérő neurol. tünet nincs, agytorzsi tunetek nincsenek • latencia es idotartam: fejmozgasnal latencia van, < 60 sec. idotartam • bulbusok fixalasa, szemzaras megszunteti a nystagmust es szedulest • gyakran van hanyinger, hanyas • eses - gyakran a lezio oldalara

A centralis vestibularis károsodás jellemzői: • a harmonikus jelleg többnyire nincs meg • Nystagmus kétoldali, rotatoros vagy verticalis, a lezio iranyaba valo tekinteskor fokozodik • a szédülés-élmény és a vegetatív tünetek enyhék v. hiányoznak; sulyos ha agytorzsi, enyhe ha cerebellum karosodas all fenn • gyakran társulnak egyéb agytörzsi (nuclearis agyideg-, hosszúpálya és cerebellaris) kísérő tünetek. • eses a lezio oldalara, de barmilyen iranyba, Romberg  latencia utan • bulbusok fixalasa nem befolyasolja a tuneteket 48

• hanyinger, hanyas altalaban hianyzik • hallas csokkenes, tinnitus nincs • latencia es idotartam: fejmozgasnal nincs latencia, idotartama > 60 sec. • Romberg proba • Barany proba: ulo beteg lehunyt szemek, kinyujtott karok  minket karjaval a laesio fele mutat • indikacios proba

Kisagyi tünetcsoportok Kisagyi funkciók • Az izmok működésének összerendezése • agonista-antagonista összhang • célzott, célszerű, takarékos mozgások • Ezért:– állandóan felügyeli az izmokhoz és izmoktól érkező impulzusokat – ezeket összeveti az érző- és érzékelő rendszerektől érkező információkkal – sokszoros visszacsatolás A kisagy fő működési egységei: Archicerebellum – vestibulocerebellum – (flocculonodularis lebeny) Paleocerebellum – spinocerebellum – (lingula, lobulus centralis, culmen) Neocerebellum – cerebrocerebellum – (kisagyi féltekék) Archicerebellum – vestibulocerebellum • Astazia • Járászavar (szélesalapú, „részeg-ember”) • Vertigo + nistagmus – kisagyi laesioban durva hullamu nystagmus latszik a goc iranyaba, ez a koros oldalra tekinteskor csokken, a szem behunyasakor csokken • Törzsataxia • Dőlés Paleocerebellum – spinocerebellum • Hipotonia – passziv mozgataskor eszlelheto csokkent izomtonus ( vegtagok passziv razogatasa ) • Discronometria • Törzsataxia (részeg ember) • Asynergia (hátradőlés) • Romberg helyzetben ingadozik Neocerebellum – cerebrocerebellum féloldali károsodás  azonos oldali tünetek

49

• Ataxia (neocerebellum)- a reszt vevo izmok nem egyszerre vagy a szukseges harmonikus egymasutanban mukodnek valamely motoros cel elerese erdekeben ( ujj-orr erintesi kiserlet, terd-sarok kiserlet alkalmaval az idealis mozgasiranytol ide-oda eltero kilengesek eszlelhetok) • Dismetria – a tervezett mozgashoz szukseges izommukodes nagysaganak es sebessegenek helyes merteke hianyzik ( pl. apro targy megfogasahoz tulsagosan szetnyitja ujjait); Célkísérletek zavara (ujjhegy-orr és sarok-térd próba) • Adiadochokinesis – agonistak es antagonistak gyorsan valtakozo mozgasa nem a normalis utemben es folyamatossaggal zajlik le, pl. az alkar gyors pronatioja es supinatioja • Asynergia – a mozgast kivitelezo izmok es izomcsoportok munkaja nem osszerendezett ( negykezlab jaraskor nem keresztben alternalva mozognak a vegtagok ) • Intentios tremor – a celra iranyulo mozgas kozben a celhoz kozeledve egyre nagyobb fokban ter el a legrovidebb megkozelitesi vonaltol ( vizsgalhato az orr-ujj kiserlettel ) • Beszédzavar (skandáló) – szaggatott, kirobbano beszedmod • Visszacsapási (rebound) jelenség (Holmes-Stewart) • Izomhypotonia, ingareflex • Súlybecslés zavara • Csillagjárás • Bárány próba Spinocerebellaris ataxia • Friedreich-betegség – Autoszomalis recesszív – Tünetek: 8-15 éves kortól – Alacsony növés, kyphoscoliosis, pes equinovarus, pes cavus, Friedreich-láb – Isch. cardiopathia, diabetes mellitus. – Állási-járási ataxia, nystagmus, dysarthria – Areflexia, amyotrophia, polyneuropathiás tünetek – Pyramis-jelek Dystoniák, dyskinesisek • Dystonia: blepharospasmus, torticollis spastica • tremor: nyugalmi, helyzeti, intenciós, mozgás közbeni • Chorea• Athetosis• Ballismus, hemiballismus • Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma • Myoclonus 50

• Tardív dyskinesiák

Neuromuscularis betegsegek

Felosztas: Neurogen folyamatok: amyotrophiás lateralsclerosis progressiv bulbaris bénulás spinalis izomatrophiák A neuromuscularis transmissio károsodása: myasthenia gravis A vázizomzat primaer betegségei: congenitalis myopathiák izomdystrophiák myositis/dermatomyositis toxicus myopathiák metabolicus/endocrin myopathiák. Diagnostika: Elektrofiziológia MEP Izom biopsia Biokémiai vizsgálatok Molekuláris biológiai vizsgálatok

51

A. DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA A vazizomzat sorvadasaval jaro genetikusan determinalt megbetegedesek. Osztalyozas: 1. Oroklodes alapjan:  X kromoszomahoz kotott rec. ( Duchenne, Becker, EmeryDreifuss )  Autoszomalis recessziv  Autoszomalis dominans ( Landouzy- Dejerine)  Nem progressziv, congenitalis 2. Klinikum alapjan:  Medenceovi forma: malignus, infantilis : Duchenne Benignus, juvenilis: Becker  Facioscapulo-humeralis forma  Scapulo-peronealis forma  Torzs-vegtagovi forma  Acularis forma  Oculo-pharingealis forma Medenceovi forma : az izomrost membrane dystrophin nevu struktur proteinje hianyzik ( Duchenne ) vagy koros szerkezetu ( Becker ) Tunetek:  Izomsorvadas es gyengeseg a csipo izmaiban  Kacsazo jaras; + Trendelenburg tunet  Izomsorvadas a hat hosszu feszito izmaiban ( hyperlordozis )  Izomsorvadas a hasizmokban ( darazsderek )  A beteg vadliaban pseudohypertrophia – nem izom, hanem kocsonyas kotoszoveti tapintasa van  Gowers jel: fekvo vagy guggulo helyzetbol a beteg csak a sajat testen megtamaszkodva es felkapaszkodva, fokozatosan tud felallni  A malignus Duchenne formaban ± hormonalis zavarok, szivizom erintettseg, mersekelt oligofrenia.

52

Facioscapulo-humeralis forma A sorvadas az arc also felenek izmaiban, a proximalis kar es vallizmokban Erintett a m. trapezius, m. pectoralis, m.serratus is.  a vall abnormalis mozgekonnya valik  scapula alata  A homlokredok megtartottak  Dromedar tartas  Hyperlordozis a m. erector trunci gyengesege miatt.  Contracturak fejlodhetnek ki. Scapulo-peronealis forma: a proximalis kar es distalis labszar izmok erintettek Torzs vegtagovi forma: altalaban a medence ( ritkan a vallov ) izmaiban kezdodik; atmenetileg kifejezett asszimetriak. Ocularis forma: ptosis, lassu progresszioval a kulso szemmozgato izmok mukodesenek kifejezetebb beszukulese, megszunese. Oculo-pharyngealis forma: szemtunetek + nyeleszavar + mimikai izmok gyengeseg Diagnozis:  Biopsia: dystrophin festes, histiokemiai vizsgalat (myogen leziora utal); molekularis genetikai vizsg.  EMG: myopathias minta  Labor: kifejezetten emelkedik a CK, kevesbe az LDH, aldolase es transaminazok  EKG, Echo: Duchenne, Becker es scapulo-peronealis formaban gyakori Kezeles: nincs ! ; gyogytorna, ortopediai segedeszkozok, pszichoterapia, szocialis gondozas.

53

B. NEUROGEN MIOPATHIAK: ALS, progressziv bulbaris benulas, spinalis izomatrophiak B.1.Amyotrophias lateralsclerosis CMN + PMN Sy Az esetek túlnyomó többsége sporadicus, lehet azonban familialis is. ( AD oroklodes ) 40- 60 eves kor, noknel gyakoribb. Pathogenezis: Familiaris esetek: 21. kromoszóma Cu/Zn superoxid-dismutase (SOD1) gén mutaciójaszabadgyökök felhalmozódásaneurotoxicitás Krónikus vírus fertızések :polio, ill. polio szerő vírus fertızések Nehézfémek - ólom, higany stb. Egyéb ásványi anyagok: alumínium, mangán Hormonális faktorok: androgen receptorok hiánya kóros parathyroid hormon mőködés megváltozott Ca és D vitamin metabolizmus Növekedési faktorok:hiánya, gátlása, mutációja motoneuronok velük szembeni érzékenységének csökkenése Glutamat metabolizmus zavara: fokozott praesynapticus felszabadulás transportban szereplo fehérjék csökkenése glutamát dehydrogenáz enzim csökkent mőködése

↓ extracellularis glutamát felhalmozódás

↓ neuronok glutaminsav receptorainak excessiv ingerlése

↓ kálcium homeostasis felborulása szabad gyök képzıdés sejt károsodás és pusztulás 54

Klinikai tunetek: Felso (motoros kéreg) + Alsó (agytörzs, gerincvelo) motoneuron károsodás tünetei Felso motoneuron károsodás tünetei : paresis, spasticitas, pyramis jelek Alsó motoneuron károsodás tünetei : atrophia, fasciculatio, hypotoniás paresis, hiányzó reflexek.  Sporadikus ALS-ben -izomatrophia es gyengeseg szimmetrikusan valamelyik felso vegtagon -elso panasz a kezujjak gyengesege es a finom mozgasok zavara, majd thenar es interosseusok atrophiajam majomkez -vallov es kar izmainak lassu atrophiaja + fasciculatio -also vegtagok gyengesege lepcson jaraskor -az atrofia erinti a bulbaris beidegzesu izmokat is: a nyelv sorvad es fasciculal, nyeles es beszedzavar jelentkezik. -utolso allomas a torzs es legzoizmok sorvadasa -zsibbadas, fajdalom -sfincter es erzeszavar nincs -reflexek : kezdetben a melyreflexek csokkennek, majd fokozottak es pyramisjelek vannak.  Familialis ALS-ben – nemek egyforman erintettek -atlagosan 9 evvel korabban kezdodik -gyakran kezdodik az also vegtagokon - jelen vannak a basalis ganglion erintettseg tunetei -demencia Diff. diagnosis: - Cervical spondylosis, myelopathia, tumor - Motoros neuropathia - Post polio syndroma - Syringomyelia/bulbia - Pseudodbulbaris paresis - Késoi myopathiák 55

- ALS szerő szindrómák: Cr - Creutzfeld-Jacob betegség Paraproteinaemia Lymphoma Pb, Hg intoxikáció. Prognozis: Bulbaris tünetek: kezdo 14 % 3 évvel késobb 62 % Túlélés: 50 % 3 éven belül meghal átlag 4-5 év Viszonylag benignus esetek 40 évnél fiatalabb korban kezdodık. Kezeles: Riluzole (2-amin-6-[trifluoromethoxy]benzothiazole) Modulálja : Glutaminergiás transmissiót – Praesynapticusan / Postsynapticusan NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptorokat Glutaminergiás transmissió modulációja  Praesynapticusan gátolja a glutaminsav felszabadulását  Postsynapticusan gátolja az excitatorikus aminosav hatását Hatás kifejlodése a feszültség függo Na csatornákon keresztül Javasolt adag: 100 mg/nap Szignifikánsan no a betegek túlélése. Hatása a kezdeti tünetektol független. A funkcionális állapot nem változik  eletminıség sem javul Jól tolerálható Biztonságosan adható Nincsenek súlyos mellékhatások A corticospinalis playa es a spinalis motoneuronok egyuttes degeneracioja  ALS

56

B.2. Spinalis izom atrophiak Pathogenesis : Öröklodo Pathológia: Mellsoszarvi mozgatósejtek károsodása Klinikum: Atrophia Fasciculatio Paresis Hypotonia Hypo-, areflexia Hiányzó érzészavar. Osztalyozas: I. Genetikusan determinált izomatrophiák (SMA) 1. Infantilis tipus – SMA I (Werdnig-Hoffmann) 2. Intermedier tipus – SMA II 3. Juventilis tipus – SMA III (Kugelberg-Welander) 4. Vulpian - Bernhard II. Felnöttkori SMA (Aran-Duchenne) III. Paralysis bulbaris progressiva IV. Egyéb betegségek - polio - postpolio - syringomyelia/bulbia. SMA I. -AR, sulyos, mar az intrauterine elet 3-6 honapjaban kezdodik -jellemzoi: izomatrophia, izuleti kontraktura, mellkas deformitasok, vazizmokban es nyelvben fasciculatiok - altalaban 3 eves kor elott bekovetkezik a halal SMA II. -altalaban 1 eves kor elott kezdodik -jellemzoi: nyelvatrophia, fasciculatio, izomsorvadas, reflexkiesesek, scoliosis, legzeszavar. -a felnottkort altalaban nem erik meg SMA III. -kronikus juvenilis forma 57

-combizomzat atrophiaja, fiatal felnottkorban kezdodik, fasciculation, terdreflexkieses

Vulpian-Bornhard betegseg -altalaban felnottkorban alakul ki -lassan progredial -vallovi izmokban atrophia, paresis, fasciculation.

B.3. Progressziv bulbaris paresis -Idos noknel -A nyeles gyorsan romlik, dysarthria ( izom gyengeseg miatt ); nyelvizmok atrophiaja + fasciculatioja -Garat, gegeizmok hypotoniaja  a belegzes stridoros, a nyelv benul, a massalhangzok kiejtese zavart, a beszel lelassult. -A nyeles nehezitett

58

C. MYASTHENIAK ES MYASTHENIFORM TUNETCSOPORTOK A neuromuscularis junctio betegsegei A neuromuscularis junctio (NMJ): NMJ mediatora az acetilcholin (ACh) NMJ: presinapticus ingerület → postsinapticus akciós potenciál →izomcontractio 3 része: Presinapticus membran:ACh szintézis, tárolás (sinaptikus vesiculumok), felszabadítás(exocitosis, Ca++dependens),ACh-hidrolizis végtermékeinek újrafelvétele Sinapticus rés : 200Ă, acetilcholinesterase (AChE) aktivitás Postsinaptikus membran : Redozott, 10X hosszabb mint a presinapt.membr. ; Acetilcholin receptorok (AChR) a redok csúcsán: Centralis ion-csatorna: megnyílik az ACh-molekula kötodésének pillanatában.

59

A NJ károsodásainak felosztása lokalizáció szerint: Praesynapticus károsodások Lamber-Eaton syndroma Congenitalis myasthenia ACH szintézis, tárolás zavara ACH felszabadulás zavara Botulismus Gyógyszerhatás Ach képzıdés gátlása Ach felszabadulás gátlása Postsynapticus károsodások Myasthenia gravis Congenitalis myasthenia Acetylcholinesterase hiány Slow channel syndroma ACHR hiány és/vagy károsodás Gyógyszerhatás - curare szeru

Myastenia gravis Def: A harántcsíkolt izmok megbetegedése. Jellemzoje: • A harántcsíkolt izmok ismételt aktivációja vagy tartós feszülése után kialakuló kóros mértékő izomgyengeség • pihenés, acetilcholin-esterase-gátlók (AChEG) →→ határozott javulási tendencia • spontán remissió- ill. relapsus- hajlam • legjellemzobb tü. a fáradékonyság -ACh szintézis,tárolás (sinaptikus vesiculumok), felszabadítás (exocitosis):N

60

-AChR száma 70 - 90 %-al csökken -neuromuscularis blokkád; farmacologiailag hasonló: curare: AChR ioncsatornájának blokkádja neurotoxinok (kígyómérgek): az ACh molekulák AChR való kötodését gátolják. Autoimmun betegség A neuromuscularis junctiók postsynapticus membránján lévo AChR-ek ellen irányuló immunisatio. -Thymus torzs sejtjeibol antigen specifikus T helper sejtek kepzodnek amelyek a B lymphocitakat AchR ellenes antitestek termeleserekeszteti, ezek pedig karositjak a motoros veglemezt (cellularis immunitás ) -Humoralis faktorok Fo károsodások: • az AChR-ek száma csökken • a postsynapticus membrán struktúrája szimplifikálódik A MG kifejlodésével szembeni fogékonyság genetikailag kontrollált ( HLA tipusok HLA-B8, DR3). AChR elleni immunválaszt provokáló faktorok: Vírus infekciók Bacteriumok (vírussal vagy bacteriummal közös epitoppal szembeni direkt szenzitizáció valoszinutlen ). Thymus A thymectomia therápiás hatékonysága. Gyakoriak a pathológiás változásai. A thymus myoid sejtjein AChR-ek expressálódnak. Epithel sejtek 153 kD proteinjének és AChR-nek közös epitópja van. MG thymus gazdag AChR specifikus T-sejtekben. MG betegek thymocyta kultúrája AChR ellenes antitesteket szekretál. A thymus hormonok elosegítik a T-helper sejtek differenciálódását. AChR ellenes antitestek a következı módon károsíthatják a NM transmissiót: Fokozva az AChR-ek degradációját A junctionalis membrán komplement mediált destrukciója révén ACh indukált ion csatornák tulajdonságainak megváltoztatásával Az ACh AChR-hez kötodésének blokkolásával

61

A kompenzációs mechanismusok (AChR-ek szintézise és beépülése a membránba) csökkennek.

Epidemiologia: Minden rasszban és mindkét nemben elıfordul Incidencia 0.4/100.000 lakos/év Prevalencia 5-10/100.000 lakos Bimodális eloszlás Fiatalokban (20 - 30 év) és idosekben (60 - 70 év) Férfi/no arány: < 40 év férfi : no = 1 : 3 > 60 év férfi : no = 3 : 2

Termeszetes lefolyas • Kezdet (átlagéletkor) no 26 év férfi 30 év Néha - nagyon korai gyermekkorban / akár 80 év után is • Legtöbb remissio és halál az elso 5 évben • 10 év után a myasthenia miatti halál ritka • Általában a betegség 8-10 év alatt kiég. Panaszok es tunetek A nap folyaman fokozodo izomgyengeseg, foleg azokban az izmokban melyeknek tartos tonusos funkciojuk van: -külso szemizmok: ptosis, diplopia. Ez kesobb kiterjed a bulbaris izmokra: nyelészavarok, rágás, artikuláció zavara, nasalis hangszín, a folyadék az orron keresztül visszacsurog -mimikai izmok: myastheniás arc Kesobb a vegtagizmokra is raterjed: -nyak, váll-, medence-öv -proximalis végtag izmok -distalis végtag izmok 62

-légzoizmok -ocularis tünetek: elso tünet 40 % ;a betegség folyamán érintett 85% -saját reflexek: normálisak v. élénkek -fluktuáció: napszakos, egyik napról a másikra, hosszabb periódus alatt. Klinikai klasszifikáció - Osserman (1958) I. Ocularis MG II.A Enyhe generalizált MG  lassú progresszió;nincs crisis;gyógyszerre reagál II.B Közepesen súlyos generalizált MG súlyos generalizált és bulbaris tünetek; nincs crisis; gyógyszerekre rosszabbul reagál III. Acute fulminans MG súlyos tünetek gyors progressziója;légzési crisis; gyógyszerekre rossz reakciókészség; gyakori a thymoma;magas mortalitás IV. Késoi súlyos MG hasonló, mint a III ; lassan (2-3 év alatt)alakul ki az I, II típusból; magas mortalitás Diagnozis: -Pharmacologiai teszt Edrophonium chloride (TENSILON) i.v.- eroteljes, roved cholinesterase gatlas 2-5 percre dramaian csokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis ) -Electrophysiologia Repetitiv ideg ingerlés poz. 58 % Egyes rost EMG (SFEMG) poz. 96 % -Laboratóriumi vizsgálat AChR ellenes antitest meghatározás –emelkedett titer gyakorisaga a legnagyobb acut súlyos illetve súlyos chronicus MGben. -Radiológiai vizsgálatok thymus hyperplasia 70%-ban, thymoma 10%ban Mellkas rtg Mediastinum CT. Differencial diagnozis: Oropharyngealis vagy végtag izmok gyengeségével kísért betegségek: • izom dystrophiák • ALS • progressiv bulbaris bénulás • egyéb eredető ophthalmoplegiák • mitochondrialis myopathiák • agytörzsi tumorok

63

Kezeles: I. Symptomás  anticholinesterase szerek Neostigmine (Miostin, Stigmosan) –gyors,de roved hatas Pyridostigmine (Mestinon) – Ambenoniumchloride (Mytelase) 15 mg Miostin = 60 mg Mestinon = 6 mg Mytelase Mellekhatasaik!: muscarinszeru no a nyaltermeles verejtekezes, hanyas, hasmenes, hasi gorcsok, incontinentia, bronchiospasmus ; cerebralis  szedules, szorongas, nyugtalansag, epilepsies rohamok; nicotinszeru  fasciculation, generalizalt izomkontrakcio, izomgorcsok Plasmapheresis ( myasthenias crisisben, therapia rezistentia eseteben, ujszulott kori myastheniaban ) nagydosisú iv. immunglobulin II. Oki  thymectomia (irradiáció) corticosteroidok (nagydosisú és fenntartó, Prednisolon ) egyéb immunosuppressiv szerek ( azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine ) III. Adjuvans  K, Ca Gyógyszerek hatása a neuromuscularis junctióra: Postsynapticus  curare-szerő Praesynapticus ACh szintézis gátlása ;ACh felszabadulás gátlása Myastheniát indukáló v. provokáló gyógyszerek : Antibioticumok- erythromycin,tetracyclinek Antiepilepticumok- phenytoin,valproátok Narcoticumok Psychopharmaconok-benzodiazepin;phenotiazin;barbiturate,triciclicus antidepressansok Izomrelaxansok Diureticumok Magnesium D-Penicillamin Sulphonamidok Cardiovascularis szerek-beta adrenerg blokkolók,calciumantagonisták CRISISEK 64

Acut crisisek Légzési elégtelenség- légutak elzáródása következtében kialakuló fulladás (pl. aspiratio) Cardialis elégtelenség- súlyos arrhythmia – szívmegállás Subacut crisisek Myastheniás crisis Cholinergiás crisis Oscilláló crisis Miasthenias crisis: Súlyos izomgyengeség+légzészavar+nyelészavar (AchEG gyengén- vagy nem hatnak) Akut légzési elégtelenség: ·tahipnoe, dispnoe ·anartria ·nyugtalanság ·pO2 < 70Hgmm, pO2 < 92% Kezelés: ITO ! ; plasmaferesis; I.v. immunoglobulinok: 0,4g/tskg/nap. Colinergias crisis: Bradicardia Fokozott izzadás, nyálelválasztás Dispnoe Hasmenés Miastenias crisistol való elkülönítésben segit a Tensilon-teszt Kezelés: atropin 1-2 mg + AchEG elhagyása. NEONATALIS MYASTHENIA Frekvencia: myastheniás anyák újszülötteinek 12 %-a Oka az anyából származó AChR-ellenes antitestek Tünetek: az elso 48 órában kezdodik néhány (3-4) hétig tart Prognosis: teljes remissio késobbi relapsusok nélkül Klinikai tünetek: nehezített szopás gyenge sírás petyhüdt végtagok hypotonia hyporeflexia 65

néha légzési elégtelenség Lehetséges vagy ellenjavallt a terhesség ? A terhesség hatása az anya állapotára : • a panaszok és a tünetek általában enyhülnek (a terhesség relatív immunosuppressiv állapot) • néha romlás is lehetséges • nincs változás Közvetlenül szülés után: MYASTHENIÁS CRISIS ! CONGENITALIS MYASTHENIA SYNDROMÁK A NMJ heterogen betegségcsoportja Az anya egészséges A tünetek a korai gyermekkortól jelen vannak Pozitív családi anamnesis (autosomalis recessiv öröklodés) Ophthalmoplegia AChR-ellenes antitestek nincsenek (nem autoimmun) Thymectomia és a steroidok hatástalanok. • ACh szintézis v. mobilizáció zavara (familiaris infantilis myasthenia ) az extraocularis izmok fluctualó paresise nehéz szopás, gyenge sírás, hányás és epizódikus apnoe • Motoros véglemez AChE hiány az izomzat súlyos gyengesége és fáradékonysága ACh szint emelkedés, depolarisatiós blokk • „Slow-channel” syndroma AChR ion csatornák tartósan nyitva vannak, Ca beáramlás scapularis és alkar izmok szelektíven gyengék és atrophiásak • Motoros véglemez AChR hiány az AChR csökkent szintézise v. fokozódó degradációja. Gyógyszer-indukált MG -Oka: D-penicillamin -Klinikai manifestáció hasonló a típusos autoimmun MG-hez -AChR-ellenes antitest titer emelkedett

66

EATON-LAMBERT S. Pathogenesis: karositja`

•Autoimmun betegség mely a presinapticus membrant •Idegvégzodések ellenes antitestek •Kóros feszültség-függo Ca csatornák •Csökkent ACh felszabadulás az idegvégzodésekbol •Kóros NM transmissio. •Gyakran jelentkezik malignomak mellett •Altalban 40eves kor felett Panaszok és tünetek:  hasonló, de általában nem olyan kifejezett, mint a MG  subacut izomgyengeség és atrophia  fáradékonyság  a végtagok proximalis izmai és a törzsizmok érintettek  esetenként a külso szemizmok, bulbaris izmok is károsodnak  a saját reflexek renyhék v. hiányoznak  ismetelt igenybevetel altalaban javitja Diagnozis: EMG – repetitive ingerlesre az amplitudo atmenetileg novekszik Kezelés: • Cholinesterase gátlók - enyhe v. hiányzó hatás • Immunosuppressiv kezelés – hatékony steroidok, azathioprin, plasmapheresis • Guanidin hydroclorid csökkentheti a tüneteket

67

D. MAS IZOMBETEGSEGEK ( MYOTONIAK, MYOSITISEK, ANYAGCSERE ZAVAROK ) D.1.Myotoniak Oroklodo jellegu izombetegsegek, amelyek az izomkontrakcio utani relaxacio elhuzodasa jellemez. Az izommembran elektrolyt transportjanak zavara. Klnikum: • Tipusos jele a myotonias reakcio , azt jelenti, hogy a beteg a megszoritott targyat/kezet jo ideig nem tudja elengedni, a megkopogtatott izomban tonusos gorcs jelentkezik • A myotonias reakciot a hideg fokozza, a tobbszori ismetles csokkenti A kez es nyelv izmait mindig kell vizsgalni. Formai: 1. Myotonia congenita Thomsen: a Cl csatornak betegsege. -AD, gyermekkorban kezdodik, generalizalt -a betegek atletikus alkatuak, szellemileg epek -prognozisa jo 2. Paramyotonia congenita Eulenberg: a Na csatornak defektusa okozza -AD, gyermekkorban ; a hideg provokalja - ± rohamszeru petyhudt paresisek 3. Neuromyotonia -tartos izommerevseg, myotonias reakcio es myohymia kiseri -20-30 eves korban, eszrevetlenul kezdodik, lassan progredial -proximalis es axialis izmok merevsege  lasssu mozgas, kezujjakban karom allas 4. Stiff – Man Sdr. - KIR ismeretlen eredetu, cronicus progressziv, fluctualo sulyossagu zavara. - Fajdalmas izomspasmusok es myoclonusok kiserik 68

D.2.Myositisek A veredenyeket korulvevo intersticialis kotoszovet gyulladasos megbetegedese, az izomrostok endomysialis reszvetelevel. Klnikum:  Also vegtagok proximalis izmaiban kezdodo izomgyengeseg  Apontan myalgia es nyomaserzekenyseg  Heteken belul a karok es a nyak izomzatara ia raterjed  Nyeleszavar  Izomatrophia es reflex elteresek csak keson jelentkeznek  DM: erythema, oedema, fenyerzekenyseg  PM: a proximalis izmok gyengesege miatt ulo helyzetbol csak karjai segitsegevel tud felemelkedni Diagnozis:  Labor: VSH ↑ ; CK, LDH, aldolase ↑ ; a vizeletben myoglobin mutathato ki (  acut veseelegtelenseg)  Immunologia: RF, ANA  EMG: kis, roved, polyohasisos potencialok  Biopsia: L-s perivasculatis infiltratumok Kialakulhat: - fertozest kovetoen : virusok ( benignus acut miositis, acut rabdomyositis, postinfectios myopathia ) ; bakteriumok, parazitak. - sarcoidosist kisero - malignomakhoz tarsulhat D.3. Anyagcsere betegsegek okozta myopathiak Feherje hianyoz allapotok  izomsorvadas Glikogen tarolasi betegseg Lipidtarolasi betegseg  izomgyengeseg 69

Alkoholos  gyengeseg, gorcsok, spontan fajdalom, duzzanat Eloketrolitzavarok: K atmeneti, subacut petyhudt benulas Hypokalaemias Hyperkalaemias }  periodikus paralysis Normokalaemias K tartos  izomnecrosis alakul ki

FEJFAJAS A fájdalom definíciója: A fájdalom eros inger okozta kellemetlen, kínzó testi érzés. A fájdalomérzés a testi fájdalom tudatosult érzése. Fájdalom kialakulása: - anatómiai struktúrák - biokémiai folyamatok. Osztalyozas: Elsodleges (önálló) fejfájás kórképek:  migrén  tensiós fejfájás  cluster fejfájás  chronicus napi fejfájás  paroxysmalis hemicraniák Másodlagos (tüneti) fejfájások  posttraumás fejfájás  érbetegségek okozta fejfájás  nem ér eredetu, intracranialis folyamatok okozta fejfájás  különbözı anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos  általános fertozésekhez társuló  metabolikus zavarokat kísérı  koponya-nyak és érzékszervek betegségeihez társuló  cranialis neuralgiák és deafferentációs fájdalom  egyéb fejfájások Epidemiológia Fejfájás prevalencia: - 21 - 34 év: nok 92%, férfiak 74% 70

- 55 - 74 év: nok 66%, férfiak: 53% - 75 év felett: nok 55%, férfiak: 22%

Migrén Def:rohamokban jelentkezo önálló fejfájás Eves prevalenciája 10 – 17% Elsosorban a munkaképes korúakat érinti -50 % 20 éves kor elott -90 % 40 éves kor elott Nokben háromszor gyakoribb, mint férfiakban Kezeles nelkul 4-72 orat is tarthat. A migrén klasszifikációja: migrén aura nélkül (közönséges migrén) migrén aurával (klasszikus migrén) migrén variánsok basilaris migrén hemiplegiás migrén familiáris hemiplegiás migrén fejfájás nélküli aura szövodményes migrén Migrén pathomechanismusa: ! Pontos pathomechanismus nem ismert ! Genetikus és környezeti hatások „migrén-generátor”: locus coeruleus, nucleus raphe dorsalis !Vascularis elmélet (Wolff) – vasoconstrictio: aura – vasodilatatio: lükteto fájdalom – érfali oedema, perivascularis inflammatio: nyomásérzékenység Spreading depression (Leao)

71

occipitálisan kezdodo, komplex „terjedo gátlás” – regionális agyi véráramlás csökkenés – fokális elektromos mőködésgátlás –

Kiváltó tényezok: - sajt, csokoládé, vörösbor - premenstrualisan - stress, stress-felszabadulás ! - alcohol - fronthatás

Migrén tünetei Prodroma, aura Fejfájás: féloldali, lükteto - görcsös, közepesen eros - eros, fizikai terhelés fokozza Kíséro tünetek: hányinger, hányás, fény- hang- szag túlérzékenység, hasmenés, esetenként neurológiai tünetek, fejfájást követo kimerültség, a hajas fejbor tulerzekenysege, nyak- valltaji izomfajdalom, izomlaz.; boseges vizeleturites. A beteg ágyba bújik! A roham havonta 1-4 szer jelentkezik, felnap/ 1napig tart. Migren kezelese A.Rohamkezelés  nem specifikus :analgetikumok; NSAID ± koffein antiemetikum  specifikus :ergotamine; dihydroergotamin; szelektív 5HT1B/1D agonisták (triptanok) B.Megelozo kezeles : szerotonin antagonisták; béta-receptor blokkolók; antiepileptikumok; Ca-csatorna antagonisták; antidepresszánsok;riboflavin A. Rohamkezelés Migrén rohamkezelés - általános szempontok: -Nem gyógyszeres kezelés - pihenés, alvás,kiváltó tényezok kerülése -Gyógyszeres kezelésnél megfontolandó: • A gyakori rohamkezelés krónikussá teheti a fejfájást! • A kombinált analgetikumok lehetoleg kerülendok. 72

• Parenteralis gyógyszerbevételt célszerő elonyben részesíteni. • Megfelelo dózist kell alkalmazni. • Három roham közül csak egy szüntetheto meg analgetikum vagy ergotamin bevétellel. Kábító fájdalomcsillapítóknak nincs helye a migren kezelésében! Triptánok hatásmechanizmusa: Szelektív 1B/1/D receptor agonisták Agyi erek vasoconstrictioja Vasoactiv neuropeptidek felszabadulásának gátlása N. trigeminus depolarisatiojának gátlása Sumatriptan – elso képviselo, 1991 Triptánok csoportosítása: gyors hatás, nagy hatékonyság sumatriptan zolmitriptan rizatriptan eletriptan almotriptan lassú hatás.kisebb hatékonyság, kevesebb rohamvisszatérés naratriptan frovatriptan Triptan adásának ellenjavallatai: -ischaemiás szívbetegség -angina pectoris, myocardialis infarctus után -szívritmuszavar -nem beállított hypertonia -ischaemiás stroke -elhúzódó, vagy komplex aura -basilaris ill. hemiplegiás migrén -súlyos máj- vagy vesekárosodás -lithium, MAO inhibitorok alkalmazása B.Migrén profilaktikus kezelése Indikációk: -magas rohamszám (nagyobb, mint 4/hó) -kevés, de nagyon elhúzódó roham -hatásos rohamtherápia hiánya 73

Elsoként választandó szerek: Nagy hatékonyságúak -ß-blokkolók (propranolol, metoprolol,atenolol) -triciklikus antidepresszánsok (amitryptilin) -antiepileptikumok (valproat, topiramat) -serotonin-2 antagonisták (pizotifen) Kis hatékonyságúak -Ca-csatorna antagonisták (verapamil) -SSRI-k (fluoxetine, sertraline) -NSAID-ok (naproxen) -riboflavin -Mg Másodsorban választandó szerek Nagy hatékonyságúak -serotonin-2 antagonisták (methysergid) -Ca-csatorna antagonisták (flunarizin) -MAO-inhibitorok (phenelzin, moclobemide) Antiepileptikumok: valproat; gabapentin; lamotrigin; topiramat Antiepileptikumok - Indikációi: - gyakori, súlyos rohamok - elhúzódó, atípusos aura - analgetikum abusus - migrén + epilepszia - migrén + bipoláris betegség - migrén + depresszió - migrén + anxietas - migrén + essentialis tremor Cluster fejfájás Pathomechanismusa: -pontos pathomechanismus nem ismert -neurovascularis fejfájás -azonos oldali hypothalamus zürkeállomány aktiválódik („diencephalis pace - maker”) -trigeminovascularis rendszer aktiválódik -CGRP, VIP felszabadul

74

Tünetei Fejfájás: súlyos, lükteto, féloldali, supraorbitalis és/vagy temporalis, 15 perc- 3 óra 30-50 éves korban, 80% férfiak !!! Roham gyakoriság: naponta 1 - 8, általában azonos idoben, jellemzoen éjszaka, periodikus Kíséri tünetek: azonos oldali könnyezés, orrdugulás, orrfolyás, homlok - arcizzadás, conjunctiva belövelltség, Horner – syndroma

Kezelés Rohamterápia: -100%-os oxygen belélegeztetés (7-10 l/perc) -sumatriptan inj., sc. -dihydroergotamin -intranasalis lidocain -kortikoszteroidok Profilaktikus kezelés Kezelési elvek: kezelést a periódus elején kell kezdeni terápia a fejfájás megszunését követoen még 2 hétig kezelést fokozatosan kell befejezni következo cluster periódus elején a terápia újraindítása indokolt Gyogyszerek: -verapamil -ergotamin tartarat -lithium carbonat -valproat -dexamethason -pizotifen Kronikus paroxysmalis hemicrania Klinikailag hasonlit a cluster fejfajashoz, viszont a rohamok rovidebbek ( 245 perc ), tobb mint 5 roham / nap; noknel haromszor gyakoribb. Kezeles: indomethacin.

75

Tenziós fejfájás A leggyakoribb önálló fejfájás típus éves prevalenciája 20-30% Nokben gyakoribb Kezdete általában a fiatal felnottkor. Pathomechanismusa Trigeminalis caudalis magcsoport neuronjainak hypersensitisatiója Exteroceptív gátlás csökkenés Basalis ganglionok, limbicus rendszer, serotonerg neuronok szerepe Hasonló a migraine-hez, de a supraspinalis facilitatio különbözik!! Fokozott fájdalomérzékenység, pericranialis izmok feszülése Tünetei: 1. Fejfájás: nyomó - feszíto, kétoldali, enyhe- közepes, napközben jelentkezik, tevékenységet nem gátolja, fizikai terhelésre nem fokozódik 2. Kíséro tünetek nincsenek 3. Gyakoriság: - epizodikus: havonta kevesebb, mint 15 alkalom ( tartama 30 perc - 1 hét között) - chronicus: havonta több mint 15 fejfájós nap, legalább 6 hónapon át. Kezelése Tüneti kezelés: - egyszerő analgetikumok (aspirin, paracetamol...) - non steroidok (naproxen, indometacin, ibuprofen…) - Izomrelaxansok hatása kérdéses - Analgetikum, benzodiazepin: függoség veszély! Profilaktikus kezelése Indikációk: krónikus forma fejfájás idıtartama meghaladja a napi 3 - 4 órát konvencionális kezelés eredménytelen gyógyszer abusus (analgeticum, benzodiazepine) Profilaktikus kezelés: - triciklikus antidepresszánsok (amitriptylin,mianserin..) - SSRI készítmények (fluoxetine, sertraline..) 76

- MAO-inhibitorok (moclobemide) - feszültségoldás (autogen tréning, relaxatiós módszerek) ± anxiolitikumok - fizikoterápia

77

Hypertonia és cerebrovascularis betegségek okozta fejfájás Hypertonia: - diastoles nyomás emelkedése - hirtelen vérnyomásemelkedés - psychés- és fizikai megterhelés - súlyos, kétoldali, tarkótáji (esetleg homloktáji), hasogató, vagy lükteto jellegu - tartósan magas vérnyomás esetén diffúz, tompa fejfájás, meglassult psychomotilitás. Akut ischaemiás cerebrovascularis laesiok - nagyerek occlusioja esetén a betegek 25%-ban jelentkezik fejfájás Lokalizáció:  ACM, ACA: halánték, homlok, fejteto  a. basilaris: diffúz, esetleg homlokba sugárzik  a. vertebralis: retroauricularis, tarkótáji Jellege: - gyenge - közepes erısségő, lükteto Intracerebralis vérzések: - a betegek 20%-ban jelentkezik fejfájás - a vérzésnek megfelelo lokalizáció - leggyakrabban kisagyi vérzés esetén 78

- heves, eros, feszíto jellegu - befolyásolja a hypertonia és a koponyuri nyomásfokozódás Subarachnoidealis vérzés: - tarkótáji, szokatlanul eros, heves, hirtelen jelentkezo késszúrás - szeru fejfájás Arteritis temporalis Eletkor elorehaladtával gyakoribb Nok kockázata kétszeres - háromszoros Súlyos, vaksággal járó betegség A betegek 90%-ában a fejfájás a vezeto tünet Eros, egyre fokozódó, féloldali (halántéktáji, occipitalis) - késobbiekben diffúzzá váló lükteto fejfájás Cranialis neuralgiák - multifaktoriális etiológia és patofiziológia - fájdalom jellemzoi: hirtelen kezdodik hirtelen befejezodik rövid ideig tart (1 - 2 mp) éles, hasogató - trigeminus-, glossopharyngeus-, occipitalis-neuralgia - idoskorban leggyakoribb a herpes zoster neuralgia (herpes zoster ophthalmicus) Agydaganatok által okozott fejfájások Agydaganatok 70% - át kíséri fejfájás, az esetek 40% - ban vezeto tünet Lokális tünet (lokalizáció!), koponyauri nyomásfokozódás okozta fejfájás Leggyakoribb a fejfájás occipitalis, basalis és a hátsó skálai tumorok esetén A fájdalom jellege, intenzitása változatos Anyagcserezavarokhoz társuló fejfájás ( hypoxia; hypercapnia; kevert hypoxia és hypercapnia; hypo- és hyperglykaemia; uraemia; egyéb anyagcserezavarok )

79

Hypoxia Magassági fejfájás Decompressiós betegség Klinikai tünetek: 1. Lükteto fejfájás (vasodilatatio) 2. Tompa, nyomó fejfájás (agyoedema) 3. figyelmetlenség, koncentrációzavar, tudatzavar, neurológiai tünetek 4. Fokozódó dyspnoe 5. Késoi: postanoxiás encephalopathia

Hypoxia és hypercapnia Chonicus tüdobetegségek (emphysema, fibrosis, asthma bronchiale, tumor) Alvási apnoe Klinikai tünetek: fejfájás:  hypoxia: féloldali, kétoldali görcsös – lükteto  hypercapnia: diffúz görcsös, eros  alvási apnoe: diffúz tompa, nyomó  lassú gondolkodás, zavartság, aluszékonyság  intentiós tremor és izomrángások Hypoglycaemia [G]22 mmol/l – tompa, nyomó fejfájás – neurológiai és pszichés tünetek – agyoedema Uraemia Chronicus veseelégtelenség Tunetei: 80

– heves fejfájás – hányinger, hányás – nyugtalanság, zavartság, tájékozatlanság – convulsiók – hypnoid tudatzavar A toxaemián kívül a hypertonia is fontos befolyásoló tényezo! Dysaequilibrium syndroma – metabolicus encephalopathia – dialízis közben, vagy 24 órát követoen kialakuló tünetek: tompa, nyomó jellegő fejfájás, hányinger, hányás, izomgörcsök, esetenként progrediáló tudatzavar.

Dialízis fejfájás Chronicus hemodialízis, dialízis encephalopathia Progrediáló tünetcsoport: • tompa, nyomó jellegu, migraine-ben lükteto fejfájás, • beszédzavar (dysarthria, dadogás), • fokális és generalizált epilepszia, • intellektus hanyatlás, személyiségzavar, • egy év alatt halálhoz vezethet Fontos az aluminium szerepe! Különbözo anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos fejfájás Akut hatás: - nitritek, nitrátok, mono-nátrium glutamát, alkohol, koffein, nikotin - eros nyomó, lükteto féloldali vagy diffúz fejfájások Krónikus hatás: - analgetikumok, ergotamin - diffúz lükteto fejfájások Megvonás: - akut, krónikus expozíció abbahagyása - analgetikumok, ergotamin, alkohol, koffein

81

- diffúz nyomó, lükteto fejfájások Szem betegségeihez társuló fejfájás Glaukomás roham: - sürgosségi ellátást igényel - szemészeti vizsgálat (szemnyomás mérés!) - igen heves fájdalom, mely a szembol, szem körüli régióból a fejtetore, homlokra, tarkóba sugározhat - jellegzetes látászavar

Depresszió és krónikus fejfájás kapcsolata Krónikus fájdalom  hangulatzavar Depresszió krónikus fejfájás, fájdalmak ! ORGANIKUS IRÁNYÚ ÁTVIZSGÁLÁS ! DEPRESSZIÓ DIAGNOSZTIZÁLÁSA Antidepresszívumok a fájdalom terápiában Antidepresszívumok hatásai • hangulat javítása • szorongás, gyors oldása • alvás minoségének javítása, nyugodt, folyamatos alvás biztosítása • kognitív funkciók (memória, koncentrációképesség...) javítása • szexuális funkciók javítása • fejfájás, fájdalom megelozése Fejfájások ellátása - Sürgos ellátást igényel,ha: - korábban nem volt fejfájás - fejfájás jellege megváltozik - hirtelen fellépo fejfájás - fokozatosan erosödo fejfájás - szisztémás betegség mellett jelentkezo fejfájás - neurológiai tünetek jelentkeznek

82

Diagnosztikus teendok:  részletes anamnesis  belgyógyászati, neurológiai, szemészeti vizsgálat  labor vizsgálatok  Rtg. (koponya, melléküreg, C gerinc)  EEG (gyulladás, anyagcsere zavar, epilepsia)  koponya CT (tumor, vascularis betegség)  koponya MR (tumor, érmalformatio,demyelinisatio, neuroimmunológia)  liquor vizsgálat (gyulladás, SAV gyanú)  góckutatás (fülészet, fogászat, …) Terápia - oki terápia - tüneti terápia - polypragmasia kerülése, megszüntetése

LEBENY- SZINDRÓMÁK A. Frontalis lebeny Ket resze van: mozgato es preforontalis terulet. Kiertekeli az exteroceptiv es interoceptiv informaciokat es ennek megfeleloen valasztja ki a megfelelo motoros valaszt a lehetseges mintak kozul. • Primer motoros mező:– Gyrus centralis anterior, precentralis, Brodman 4, gigantopyramidalis -Finom mozgasok; disztalis izmok szinergias mukodese -Izmok aktivitasanak idobeli folyamata, a motoros rendszer egyeb szerkezeteit informalja a tervezett mozgasrol -G.Precentralis: Elemi mozgasok kergi vetulete, karosodasa eseten izgalmi vagy paresis az ellenoldali izomero csokken, distalis mozgasok ugyetlensege. • Premotoros mező: Br6 -Proximalis izmok es vegtagok egyuttmozgasanak kontrollja -Acusticus es vizualis ingerek altal inditott akaratlagos mozgasok -Specialis mozgasok elokeszitese es posturalis tartas beallitasa 83

-Elokeszito aktivilas • Supplementer motoros mező Br6 -Mozgasok tervezese, tervezett mozgasok kontrollja -Beszed inditasa  motoros beszedmezok aktivalasa -A mozgasinditas legfobb kergi osszehangolo kozpontja -Ingerekre: iranyitott figyelem orientacio -Agytorzsi es spinalis motoneuronok mukodese • Tekintésközpont Br8

* motoros aphasia - beszedzavar * ideomotoros apraxia – cselekveszavar Frontalis lebeny karosodasra utalhat: 1) Depresszio 2) Moria (korosan beszedes, bohokas,viccelodo hangulat), euphoria 84

3) Onkritika hianya 4) Reflexek elenkek 5) Tekintesi kospont: nezi a leziot 6) Szaglopalyak: koponyaalapi toresnel

B.Parietalis lebeny Szerepe: sensoros (latas, hallas) es sensistiv ( erzo, tapintas, fajdalom). Primer sensitive mezzo: Gyrus postcentralis Brodman 1,2,3 Asszociacios erzomezok Brodman 5,7,39,40 A motoros es erzo homunculus: a vetuletek nagysaga a mozgas es erzes kifinomultsagatol fugg.

* agnosia- targyak nem felismerese tappintas utan; apraxia – cselekveszavar anosognosia- az ellenkezo oldal benulasat nem veszi tudomasul autopagnosia- sajat testresz felismeres hianya constructiv apraxia- terbeli, tajekozodasi zavar hemianopsia- latoterkieses 85

Serules tunetei : 1) Ellenoldali kezhasznalat kerulese 2) Homonym quadrans anopsia a latoter also reszeben 3) Ellenoldalra iranyulo figyelmetlensegi hemianopsia 4) Elleoldalon kivalthato optokinetikus nystagmus 5) Jackson rohamok, amit feloldali motoros roham kierhet 6) Terbeli tajekozodasi zavar 7) Tapintasi agnosia 8) Ha dominans felteke construktiv apraxia, amnesticus afazia, dyslexia.

C.Temporalis lebeny Az epilepsziak nagy resze innen indul ki , mar kis lezio is kepes epilepsiat okozni. Serulese: 1) Memoriazavar 2) Elbutulas, Demencia Gyrus temporalis sup. ( Wernicke ) : beszed megerteseben van szerepe Itt vegzodnek az asszociacios rostok a sensoros kergi reszekbol es az exteroceptiv vegetative afferens rostok. Itt futnak a latopalyak az also retina felbol.

86

*hallasi agnosia- a beteg a beszedet megerti, de a kulonbozo zajokat nem ismeri fel ( pl. kopogtatas, kulcszorges ) Tunetek: 1) Homonym latoterkieses, foleg a felso quadrans anopsia 2) Ha a globul pallidus serul  mozgasok osszerendezettsege zavart, choreoatetoid mozgas 3) Pszichomotoros epilepszias roham, esetleg generalizalodas 4) Rohamszeru hallasi szenzaciok, izleles, szaglas 5) Hippocampus  psziches zavar, memoriazavar 6) Mindeket oldal erintett  sulyos amnesia, hangulatzavar

D.Occipitalis lebeny Latopalya 4. neuronja, radiation optica a fissure calcarina tajekan fekvo area striataban. Neha psziches zavarok jelentkeznek serulese esten.

87

Agykergi tunetcsoportok 1. Beszed zavarok : APHASIA • Motoros aphasia ( Broca area ) – a beszed lassu, rosszul articulal, szaggatott, a beszed megertese altalaban jo

88

• Szenzoros ( Wernicke area ) – a beteg se megerteni, se kepezni nem tudja a szavakat, mondatokat. • Vezetéses aphasia ( a Broca es Wernicke kozti palyak karosodasa – fasciculus arcuatus ) – a beteg nem tudja utanunk mondani a szoveget • Anomiás ( amnesticus ) – a beszed folyamatos de erthetetlen, nem tud dolgokat megnevezni • Totalis ( globalis ) aphasia – a beszedet nem erti es nem kepes kifejezni magat, de hangokat tud formalni. • Alexia – az olvasas kepessegenek szerzett zavara • Agraphia – iraszavar amit nem magyaraz a kez gyengesege/ugyetlensege • Agrammatismus – a beteg foneveket hasznal igek es jelzok nelkul • Anarthria – dysarthria – a beszed motoros kepzesenek zavara/ hianya megtartott beszedkepesseg mellett • Anomia - szótalálási zavar, megnevezesi zavar • Aphonia – hangkepzes nincs, hangszalagok benulasa miatt • Echolalia – a beszelgetopartner szavainak ismetelgetese • Jargonaphasia - sensoros, aphaziasok hibas szohasznalata Paraphasia – nyelvbotlas, mondatreszek elvetese, csereje Neologismák – ujdonkepzett, jelentes nelkuli al szavak • Logorrhea – tulzott beszedkesztetes • Mutismus – nemasag, beszedkesztetes hianya a beteg ebersege ellenere

2.Felismeres zavarok: AGNOSIS • Visualis agnosia – lat, de nem ismeri fel • Anosognosia – ellenkezo oldali vegtagjainak benulasat nem veszi tudomasul • Asomatognosia • Astereognosia – nem ismeri fel a targyakat terben • Prosopagnosia – arc fel nem ismerese ( hang utan felismerheti ) • Gerstmann-sy: ujjagnosia ( ujjak megnevezesenek a kepessege), acalculia, jobb-bal tévesztés, agraphia • Neglect : feloldali terre vonatkozo figyelemzavar, a felfogas zavara nelkul

3.Cselekves zavarok – APRAXIA • Ideomotoros apraxia – mozgasmintak hasznalatanak zavara a cselekves fogalmanak elvesztese kovetkezteben • Ideatoros apraxia – osszetett mozgasfeladatok vegrehajtasanak zavara ( Par-Occ, Par-Temp mozgastervezesben van zavar )

89

• Kinetikus apraxia – mozgaszavar egy vegtagon ( foleg finom mozgas ) • Konstruktív apraxia – a beteg szemkontrollal sem kepes bizonyos mozgas feladatokat teljesiteni.

DEMENCIÁK Def.: Elbutulás, szerzett szellemi képességek elvesztése, a kognitív működés – globális – progresszív – krónikus zavara. Demencia = TÜNETCSOPORT: 1. memória-zavar 2. más kognitív zavar • afázia, agnozia, apraxia, • számolás-, figyelem-, elvont gondolkodás-, ítélőképesség-, executio-zavar – mindez a mindennapi tevékenységet rontja – a beteg éber, nem zavart, illetve a fenti tunetek nem csak a zavartság ideje alatt jelentkeznek. Demencia gyanus jelek: • a beteg memória zavarra panaszkodik • a család észrevételei • más betegség kapcsán • a családorvos gyanuja • aktív szűrés!!!

Kórtörténet, kórelőzmény, heteroanamnesis: – kiváltó-, hajlamosító-, kockázati tényezők • alkohol, koponyatrauma, hipertonia, stroke, depresszió, diabetes mellitus, pitvarfibrillatio, családi halmozódás – helytállás otthon, munkahelyen, utcán, üzletben 90

• étkezés, tisztálkodás, öltözködés, vásárlás, pénz, tájékozódás, alkalmazkodás – incontinentia urinae, alvi et emotionalis – iskolázottság, előzetes tudás-szint. Demencia oka: INTRACRANIALIS: DEGENERATÍV: Alzheimer, Pick, Lewy, Parkinson, Huntington, Guam, VASCULARIS, POST-STROKE TÉRSZŰKÍTŐ FOLYAMATOK, POST-TRAUMÁS : Tumor, metastasis, Subduralis hematoma, boxolók Hydrocephalus FERTŐZŐ AIDS, prion: Creutzfeldt-Jakob, PESS, neurosyphilis, Lyme, meningitis EXTRACRANIALIS: MÉRGEZÉSEK Alkohol, drog, gyógyszer, CO GENETIKAI, ANYAGCSERE Wilson SZERVELÉGTELESÉG Máj, vese, dialízis, szív, pajzsmirígy HIÁNYBETEGSÉGEK B12, fólsav Vizsgalat: – általános – neurológiai: góctünet? – pszichiátriai – neuropszichológiai – neuroradiológiai – laboratóriumi: • Teljes vérkép • Serum elektrolytok (Ca is) • Vércukor • Urea/kreatinin • A máj állapotára utaló vizsgálatok (enzymek) • Pajzsmirigyfunkció • Serum B12 vitaminszint 91

• Syphilis szerologia.

Képalkotó eljárások: •Potenciálisan kezelhető okok gyanúja esetén – tumorok – subduralis haematoma – hydrocephalus – Stroke •Kötelező: – Neurológiai góctünet – Anamnezis, vizsgálat agyi károsodásra utal.

A dementiák differenciál diagnózisa:

• DEPRESSZIÓ – megelőzhet – kezdeti tünet lehet 92

– társulhat – elősegíthet, kockázati tényező – post-stroke

• KORFÜGGŐ FELEDÉKENYSÉG (AAMI), • ENYHE KOGNITÍV ZAVAR (MCI) • DELÍRIUM • AMNESIA • LEBENY- és KORTIKÁLIS SZINDRÓMÁK • A FIGYELEM ZAVARA ALZHEIMER DEMENTIA – dementia – nincs más ok – lassan progresszív – kortikális tünetek – nincs neurológiai tünet – CT/MRI: atrófia – Más degeneratív dementia: Pick, Lewy test-betegseg stb – Nem jellemző: hirtelen kezdet, góctünet, epilepsia, CT/MRI atrófián kívül más is. - Alzheimer kór: keskenyebb gyrusok, szélesebb sulcusok frontalisan és parietalisan.

VASCULARIS DEMENTIA • Cerebrovascularis betegség (kockázati tényezők, stroke, CT/MRI) • Ok-okozati összefüggés • Leggyakrabban: multiinfarktusos, multilacunaris 93

• Speciális: – Binswanger-kór (encephalitis subcorticalis chronica progressiva) ~ ≠ leucoaraiosis – CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy) • Jellemző: – anamnesis: stroke, TIA – stroke utáni tünetek, – pseudobulbaris tünetek, – incontinentia emotionalis, urinae – járászavar (astasia, abasia), – depresszió • Nem jellemző: – negatív CT/MRI, – kockázati tényezők hiánya. KEVERT formak is lehetnek: Alzheimer + vascularis Alzheimer + alkohol Vascularis + alkohol Alzheimer + vascularis + alkohol

} + depresszio

A dementiák praktikus csoportosítása Irreverzibilis dementiák Reverzibilis dementiák : • subduralis hematoma • tumor (frontalis) • alkoholos • hydrocephalus • metabolikus • gyógyszer-okozta • pseudodementia A vizsgálatok célja a megállítható vagy visszafordítható dementia típusok felismerése! Dementiák kezelése • acetilkolinészteráz-bénítók: – donepezil (Aricept) 94

– rivastigmin (Exelon) – Galantamin (Reminyl) • Memantin (Ebixa) • Neurotroprotectiv szerek • Vitaminok: B, E • Szimptomatikus kezelés • gondozás Mi a (család)orvos feladata? – A dementiához vezető kockázati tényezők korai felismerése, kezelése (primer preventio) – A dementiát okozó betegségek követése, kezelése, időszakos mentalis vizsgálat is – Dementiát okozó vagy dementiához hasonló állapotok differenciál diagnózisa.

Koponyauri nyomásfokozódás Agyszovet : gliaszovet 700-900 ml ; neuron 500-700ml ; ver 100-150 ml ; ECF 100-150 ml ; CSF 100-150ml .

95

Ezek egyensulyba kell legyenek ! Egyik se nohet ugy terfogatbelileg, hogy ne a masik rovasara tortenjen. Hirtelen kialakulo KNYF halalos lehet , surgossegi kezelesre van szukseg; ha lassan alakul ki a prognosis jobb. Okai: • Koponyauri terfoglalas • Agyvelogyulladasok • Agyhartyagyulladasok • Koponya es agyserulesek • Liquorelfolyasi akadalyok • Gyogyszerek es toxikus anyagok • Hegyi betegseg Tunetek: Klasszikus triasz: -fejfájás -hányás -szemfenéki pangás ( papilla oedema ) A fejfajas megvaltozik a jellege, diffuz, feszito, fajdalom csillapitokra nem szunik, jol reagal vizhajtokra es agyoedema csokkenesre. Hanyas: sugarban, foleg mozdulatokra. Cushing triasz: – vérnyomás emelkedés – bradycardia – légzési arrhythmia. • szédülés, bagyadtsag • tudatzavarok, pszichés tünetek • epilepsziás rohamok • látásromlás, obscuratio • agyidegi tünetek, tarkomerevseg, diplopia ( kettos latas ) • endokrin zavarok AGYOEDEMA Idegszovet reakcioja a szoveti anyagcseret, microcirculatiot, ver- agy gatat, ver- liquor gatat, a venas elvezetest, a liquor felszivodast karosito tenyezokre. Lehet teljesen reverzibilis; Makr. : tekervenyek teltek, az arkok elmosodottak. Tipusai: o Citotoxikus: az intracellularis vizeterk nonek; oka  metabolikus karosodas ( maj betegseg, anoxia, uraemia)

96

o Vasogen: a ver-agy gat karosodik  feherjek jelennek meg az ECF-

ben; oka  HT krizis, gyulladas, agyi contusion, tumor. o Interstitialis: liquor keringesi zavar; Kezeles: kivalto ok megszuntetese; Mannitol, vizhajtok, DXM 1.AGYDAGANATOK – KNYF + CMN Sy + Lebeny Sy Tunetei:  KNYF,  Lebeny Sy,  hullamzo altalanos allapot  epilepsia  allando progresszio  fejfajas ( allando, diffuz ) -Meningeoma: jol korulhatarolt, lassan fejlodik, hatalmasra no, hozzatapad a csonthartyahoz, kifele is nohet CT: hyperdens, kontrasztanyagot halmoz, gazdagon erezett, tomeghatas  beekelodes Kezeles: muteti, fugg az erezettsegtol -Glioma, astrocytoma : beszuri az agyat -Glioblastoma multiforme -Oriassejtes glioblastoma -Metastasisok: tudo, bronchus, mell, vese, melanoma. -Acusticus neurinoma ( Schwannoma ): kisagy hid szogletben; tunetek: hallascsokkenes, vestibularis tunet egyuttes, agyidegi tunet ( V. ), agytorzsi kompresszio, VI. , VII., piramislezio. CT:kontrasztanyagot halmoz, kitagult porus acusticus int. -Neurofibromatosis Recklinghausen: intraventricularisan, nem ad goctuneteket; hipophisys ha erintett  endokrin tunetek, latoterkieses, KNYF, café au lait foltok.

2.MAS TERSZUKITO FOLYAMATOK Agyi vascularis tortenesek ( verses, ischaemia – oedema, aneurizma ) 97

Koponyatraumak Encephalitis, meningitis, meningoencephalitis Agytalyogok: metastasisokhoz hasonlit, csokkent immunitas eseten alakul ki, falaban gyuruszeru telodes figyelheto meg TBC: basilaris meningitis, gumo compression; goctunetek, epilepsia jelentkezhet Echinococcus cysta 3.AGYI BEEKELODES • Életveszélyt jelento allapot! • A bepréselodött agyi parenchyma és az általa nyomott képletek károsodása: ödéma, keringészavar, bevérzések, circulus viciosus • Nagy KNYF eseten kulonbozo kepletek eltolodnak a nagyobb nyomasu helyrol a kisebb nyomasu helyre *Punctio elott kotelezo a szemfenek vizsgalata ( ha papilla oedema van ellenjavallt a punkcio elvegzese ; ha viszont nincs papilla oedema de hanyas, fejfajas jelentkezik szinten tilos a punkcio elvegzese ) • Gyakori tünetek: tudatzavar, csuklás, hányás, fejfájás, ataxias légzés

98

a.) Centralis beekelodes: Tunetei:• areaktív pupillák • kétoldali piramistünetek • csuklás • ataxiás légzés • tudatzavar • decerebratio jelei. b.) Uncus hyppocampi beekelodes: Tunetei: • a III. Agyideg compressioja azonosoldali mydriasis, majd ptosis, divergens strabismus • oculomotorius bénulás • légzészavar • tudatzavar • agytorzsi kompresszio miatt ellenoldali hemiparesis, hemiplegia; romlik az agytorzs keringes, ami beverzeshez es ischemiahoz vezet, kesobb halal kovetkezik be. Okai: intracranialis verses; sub/ epiduralis hematoma; tumor; ACM embolis; talyog; sinustrombosis; herpes encephalopathia c.) Kisagyi tonsillak beekelodese: A foramen magnumba, atcsusznak a gerinccsatornaba A nyultvelo also reszet nyomja ELso reakcio: oedema  beverzes  pangas  ordogi kor  legzes es szivmegallas, altalaban halalos Tunetei:• tarkókötöttség • a fej kényszertartása • hányás • centralis légzészavar • fokozatosan romló tudatzavar • szuk, pontszeru pupillák • vegtagok extensioban es adducioban Okai: hatso koponyagodorben tumor; cerebellaris verzes; terfoglalo folyamatok.

99

d.) Gyrus cinguli beekelodese afalx cerebri ala Tunetei: kozepesen szuk pupillak; fenyreakco van,de idovel kiesik; a beteg erdektelen, aluszekony. Oka: diencephalonban novo tumor; hydrocephalus non communicans, meningitis, contusio. e.) Darabos tores eseten az agyszovet kituremkedhet.

100

Koponya – és agyi traumák Gyakorisaguk allandoan novekszik, foleg kozuti balesetek kovetkezteben. Korelozmeny felvetele es a vizsgalat menete koponyaserulesben: A balesetre vonatkozo korelozmenyek: -erobehatas modja, irany, idopontja -esetleges koponyavedelem -a balesetre vagy az elozmenyekre emlekszik-e a beteg, van-e retrograde amnesia -a baleset utan mikortol emlekezik a beteg, van-e anterograd amnesia -hanyt-e Vizsgalat: -tudatallapot -kulso serulesnyomok, kulonosen a koponyan -orr-, ful- vagy garatverzes -altalanos allapot, keringes allapota ( shock ? ) -neurostatus ( pupillak, latasfunkciok, nystagmus, hallas, paresisek, pyramisjelek ) -koponyarontgen, CT, egyeb neurologiai beavatkozasok, esetleg EEG. Koponya-agy sérülések • Extraaxialis – Epiduralis – Subduralis – Subarachnoidealis – Intraventricularis • Intraaxialis – Diffúz (DAI) – Gócos Szövodmények: Korai Agyödéma Beékelodés Fertozések Epilepsziás roham

Késoi Liquor-fistula Abscessus Epilepszia Carotidocavernosus fistula

101

Glasgow Kóma Skála, GCS, GKS megallapitasa ( reszletesen 110 old.) Koponya-agy sérülések • Enyhe, GCS: 14-15 • Közepes, GCS: 9-13 • Súlyos, GCS: 3-8 A.) Agytraunmak klinikai formai: COMMOTIO: agyrazkodas Molekularis szinten atmeneti funkcio zavar, nincs tartos tunet vagy neurologiai kiesesi tunet Legtobbszor a tudatvesztes nagyon rovid ideig tart, retrograd amnesia rovid idore terjed ki. Gyakori a hanyas , fejfajas, szedules, szellemi kepesseg atmeneti gyengulese. Jellegzetessegei: • Donto a tudatzavar • Retrograd amnesia, azaz a balaeset elotti esemenyek hianyoznak • Serules utani kodos allapot, egyszeru agyrazkodasnal az eszmelet vesztes nem hosszabb 15 percnel, kodos allapot < 1 ora, • Hanyas Vizsgalatok : nincs maradando tunet, lumbalpunctio es EEG normalis, Postcommotios panaszok : a trauma utan nyomban fellepnek, fokozatosan csokkenek, majd megszunnek o Fejfajas ( diffuz; fokozza a napsutes, alkohol fogyasztas, gyakori hajolgatas) Ha korulirt a fejfajas az agyhartyaheg mellett szol. o Szedules ( nem ritka. Bizonytalansagot erez a beteg kulonosen jaraskor, fel-le tekinteskor ) o Neha szellemi teljesitokepesseg zavar ( nevek nem jutnak eszebe, faradekony, nem tud sokaig osszpontositani ) A panaszok a sulyossagtol fuggoen hetekig, vagy akar honapokig tarthat. Kezeles : agynyugalom 1-2 napig ; neurovegetativ stabilitast celzo gyogyszerek

102

CONTUSIO Morfologiailag kimutathato agyallomany serules talalhato. Eszmeletvesztes es a serules utani kodos allapot tovabb tart mind commotio cerebriben. + goctunetek. Lehet enyhe  nagyon sulyos. Vizsgalatok : maradvanytunetek sok evig fennmaradnak : epilepsia, Babinski + ; lumbalpunctio ( akar veres ) ; CT + ( serult goc vagy vergyulem kimutathato ) ; szivritmuszavarok gyakoriak. Posttraumas panaszok : o Benulas o Serules utani epilepsia mindig contusio cerebri bizonyiteka o Jaraszavar o Beszedzavar o Lataszavar o Encephalopathia Palliumos shock : agykereg megszunik mukodni  permanens vegetativ allapot. DILACERATIO : Folytonossagi hiany ± contusio Durva, nagy energiaju mechanikai behatasokra jelentkezik. Altalaban osszegyezhetetlen az elettel, de lehet , hogy a korulirt karosodas eltavolithato es a beteg el. Mindig sulyos, nem mindig halalos.

103

B.) Posttraumas szovodmenyek Korai vagy kesoi szovodmenyekkent lepnek fel. A veromlenyek altal okozott compressio cerebri idejeben valo felfedezese a fo feladatunk. Segitseget nyujt a CT. EPIDURALIS HEMATOMA

Legtobbszor valamelyik agyburokveroer atszakadasanak kovetkezmenye, a ver a kemeny agyburok es a koponyacsont koze jut, ott felgyulve nyomasi tuneteket okoz. Ha a koponyaserules sulyos volt a beteg esetleg magahoz sem ter, vagy cask nagyon roved idore. Epiduralis h. enyhe vagy kozepes koponyaserulesben is kifejlodhet. A folyamat oldalan eszlelt pupillatagulat es toresvonal segithet a felismeresben. A veromleny azonnali eltavolitasa kotelezo. Oldalrol ert serules  A. meningealkis media serul  temporalis hematoma A vergyulem nem tud felszivodni igy fokozatosan no, compressiot okoz ( terfoglalas )  uncus herniatio, beekelodes, agytorzsi karosodas vegul halal kovetkezhet be. III. agyideg compression miatt azonosoldali pupilladilatatio. Corticospinalis palyak compressioja  ellenoldali hemiparesis, + Babinski Kialakulhat subfrontalisan is: fejfajas, anisocoria, dezorientatio, Occipitalisan : fejfajas, meningismus, kisagyi tunetek CT  lencse alaku, biconvex hyperdensitas ; ± toresvonal, kamra eltolodas.

104

SUBDURALIS HEMATOMA Venas verzes okozza, diploe venak serulese A dura es a pia mater kozott van A halal oka altalaban a beekelodes. Lehet : ACUT : a liquor mindig veres, a tudatzavar nem javul vagy ismet rosszabbodik erre gondolunk; CT  felhold alaku, hyperdens CRONICUS: alkoholistak, epilepsziasok, zavart betegeknel gyakori Par honap alatt a festekanyagot felszivja hygroma 3-4 honap alatt nagyon megno  KNYF, a tuetek lassan alakulnak ki: fejfajas, hanyas, bradipsziches, memoria zavar, demencia, szemelyiseg zavarm, minidg asszimetrikus CT  hyperdens/ isodens , felhold alaku elvaltozas SUBARACHNOIDEALIS VERZES A liquorterben alakul ki. Oka: trauma, aneurizma, magas vernyomas Meningealis izgalmi tunetek alakulnak ki : tarkokotottseg, meningealis es radic. Fajdalom, nyujtasos tunetek, altalanos tunetek : fejfajas, hanyas, hanyinger, fenyiszony, laz, alvas – ebrenleti inverzio, pszichimotoros nyugtalansag, zavartsag. A liquor mindig veres. Evolucio jo, ha nincs parenchyma lezio. Maradekallapot: liquor keringesi zavar, hydrocephalus, cystak. Kezeles: 2-3 naponta 10-15ml lecsapolas , verzes csokkentes. PARENCHYMAS VERZESEK Gyakori subduralis/ epiduralis haematoma, dilaceratio esteben. Kezeles: folyadek potlas, minden szerv ellatasa GCS < 7  mutet. Prognosis: sulyos serles GCS 7  fajdalom ingerre primitive celszerutlen mozgasvalaszok; a lezio helyetol fuggoen decerebracio / decorticatio figyelheto meg. - II. Fokozat  csokkent izomtonus, a pupillak tagak, fenyreakciojuk nem valthato ki, a beteg fajdalmas ingerekre sem reagal - Oka: terfoglalo folyamatok; fertozes; gyulladas; trauma; epilepszia, tumor; hypoxia; metabolikus. SYNCOPE Rovid ideig tarto, gorcsokkel nem jaro eszmeletvesztes.  Hirtelen izomgyengeseg,  szedules,  hanyinger,  lataszavar,  elsapadas,  verejtekezes,  hideg vegtagok,  vernyomas csokkenes,  eszmeletvesztes. Oka: agyi hypoxia  Vaso vagalis syncope : neurovegetativ labilitas , fertozes, posttraumas allapot, hosszu ideig tarto allas, meleg, etkezes, vizvesztes; Az elso par masodpercben nehany clonusos rangas is lehet.  Reflexes syncope: kohogeskor, Valsalva manoverre. Nehany masodpercig , tonusvesztes es eszmeletlenseg

112

 Syncope alakulhat ki arrhitmia, cardiomyopathiak , billentyu betegsegek, pitvari myxoma miatt is.

Glasgow Kóma Skála, GCS, GKS Szem kinyitása 4 pont spontán 3 pont megszólításra 2 pont fájdalomra 1 pont a beteg semmilyen stimulusra sem nyitja ki a szemét Verbális felelet 5 p. orientált, lehet vele beszelni 4 p. zavart, a valasz nem pontos 3 p. nem megfelelő szavak használata ( van valasz, de nem oda talalo ) 2 p. hangok kiadása, nyogdecseles 1 p. a beteg semmilyen verbális kommunikációra sem képes Motorikus felelet 6 p. végrehajtja az utasításokat ( felszolitasra felemeli a vegtagjat) 5 p. lokalizálja a fájdalmat ( megprobalja eltavolitani a kivakto okot/ allcsont fole emeli a vegtagot) 4 p. a beteg elhúzza az ujját a körömágy ceruzával való megnyomása után ( allcsont ala emeli a vegtagot ) 3 p. dekortikált testpozició ( mindket kar flexio, also vegtag extensioban ) 2 p. decerebrált testpozició ( mind a negy vegtag extensioban ) 1 p. a beteg semmilyen motorikus feleletre sem képes A legfontosabb az életveszély elhárítása: • AIRWAY, • BREATHING, • CIRCULATION • D (diagnózis), • E (értékelés) • F (feladatok) D (diagnosztika) • Előzmények! • Külső jelek (hematoma, ascites, myoclonus?) • Gyors neurológiai vizsg. – Pupillák, – Szemmozgások pozició (skew dev) spontán 113

stimulacióra (babafej, kalóriás) – V-VII agyidegek/agytörzsi reflexek – Légzés – Reflexek, kóros reflexek – Motoros válaszok Pupillák • Mindket oldalon reagál, szimmetrikus: metabolikus ok • Kivéve cerebellaris vérzés vagy infarktus: kezdetben lehet egyforma és reagálhat • Thalamus feletti és pons alatti lézió általában nem okoz pupillarendellenességet, kivéve Hornert (cervico-thorac átmenet)

Reactiv pupillák: jelzik, hogy a középagy funkciói megtartottak; ha reactiv pupillák mellett az extraocularis mozgások hiányoznak, az metabolikus zavarra (pl. hypoglykaemia) vagy barbiturát mérgezésre utal. Féloldalon tág, fényre nem reagáló pupilla: leggyakrabban a n. oculomotorius transtentorialis uncus herniatio következtében létrejött compressióját jelenti. Középtág, nem reagáló pupillák: középagyi károsodásra utalnak. Bilateralisan tág, fixált pupillák: súlyos strukturális középagyi károsodást vagy metabolicus zavart (pl. glutethimid, scopolamin vagy atropin mérgezés) jeleznek. 114

Tűszúrásnyi pupillák: narcoticum túladagolás.

Agytörzsi reflexek • Pupilla (anisocoria? reakció?): II, szimpaticus és paraszimpatikus III • Babafej tünet (III, IV, VI, + FLM). A beteg szemhéjait felhúzva, fejét hirtelen az egyik oldalra fordítjuk, amire: a./ éber páciensnél az oculocephalicus reflex supprimálódik, vagyis a bulbusok nem mozdulnak b./ az öntudatlan, de két oldalon intact reflexszel bíró betegnél a szemek a fej mozgásával ellenkező irányba fordulnak (mintha visualisan fixálna egy objektumot). Ez a jelenség a szemmozgató és a vestibularis magvak közötti agytörzsi terület épségét bizonyítja és arra utal, hogy a tudatzavar valószínűleg nem strukturális agytörzsi laesio következménye. c./ ha fejfordítással a reflex csak az egyik oldalra, vagy egyik oldalra sem váltható ki, akkor ez destructiv agytörzsi károsodást, ill. két oldali hiány esetén ezen kívül barbiturát v. egyéb altatószer mérgezést jelezhet. • cornea reflex: afferens: V; efferens: VII. • kalóriás reakció: VIII; FLM és III, IV, VI.

115

Caloriás tesztelés: nyakcsigolya törés gyanúja esetén az előző teszt nem, csak ez végezhető el! A külső hallójáratoknak szabadnak, a dobhártyáknak pedig épnek kell lennie. 30 fokra felemelt fej mellett 50ml jéghideg vizet fecskendezunk 30 secundum alatt az egyik külső hallójáratba. A másik oldalon a teszt 15 perc múlva ismételhető meg. Kimenetele: a./ Éber egyénnél az ingerléssel ellentétes oldalra irányuló nystagmus jelentkezik (az aktiv lassú komponens az ingerléssel azonos oldalra irányul). b./ Öntudatlan, de az oculomotoros és a vestibularis magvak között ép agytörzzsel bíró betegnél az ingerelt fül felé irányuló (a lassú komponensnek megfelelő), tartós conjugált deviato alakul ki. c./ A féloldalon hiányzó válasz ipsilateralis agytörzsi laesiót, a bilateralisan hiányzó válasz pedig kiterjedt agytörzsi károsodást, ill. barbiturát vagy egyéb mérgezést jelenthet. • garat reflex: afferens IX; efferens X. • spontán légzés LÉGZÉS – Cheyne-Stokes tipusu legzes Periodicus légzés, amelynek során az apnoe és a hyperpnoe váltakoznak. A cerebralis hemisphaeriumok bilateralis károsodásához vagy metabolicus zavarokhoz társul. – Centralis neurogén hyperventilatio: Tartós, regularis, gyors és mély légzés, hyperpnoe. Középagyi károsodásban jellemző. Ha pO2< 80 mm Hg vagy pCO2 > 40 mm Hg, más okot keressünk! – Apnoes légzés: megnyúlt inspirium, szünet, kilégzés. A pons dorsolateralis alsó fele. – Cluster: magas nyúltvelői, periodikus, ritmus, amplitudo irregularis, a szünetek hossza is változik – Ataxiás: irregularis kapkodó légzés: nyúltvelői károsodásban jelentkezik. 116

Fájdalom-stimulusok

Dekortikált:hajlítás könyökben, csuklóban, lézió a nucleus ruber fölött

Decerebrált:befelé rotált, addukált felso vegtag csuklóban, alsovegtagban extenzió: ko. mesencephalon, pons

Causes of Coma: "SPITE ME NOT" S space-occup. lesions M metabolic P psychiatric E epileptic 117

N neoplastic O oxygen lack/other

I infectious/inflamm. T trauma E endocrine

T toxic

Coma okai: 1.Agytorzs • Ischemia • Vérzés 2.Trauma • Subcutan haematoma • Törés ( vonalas/impressziós ) • Epidural haematoma • Subduralis h. • Subarachnoidealis h. -SAH (non-traum.) • Commotio • Contusio (SAH) 3. Anyagcsere, homeostasis „kibillenése” • Hypo/ Hyperglycaemia • Hypercapnia • uremia/vese • Hyperammon./máj • Hyperosmol. • Hypo/ Hypernatraemia • Hypo/ Hypercalcaemia • Hypo/ Hyperthermia • Hypoxia 4.Fokális nem traumás térfoglaló folyamat, mely másodlagosan okoz diffúz subtent. károsodást • Tumor • Ischemia • vérzés

118

5.Extracorporalis agens • bakterialis/viralis fertozesek • mergezesek. Prognosztikai tényezők: • Metabolikus kóma prognózisa jobb, • strukturális károsodással járó kóma (ischemia, vérzés, SAV) rosszabb • Ha vegetatív állapotban van a beteg 1 hónapnál tovább, a tudat visszatérése nem valószínű. Hypoxia-ischemiás kóma • 210 beteg, 6 óránál hosszabb ideig tartó kóma • pupilla reflexek hiánya az önálló életvezetés valószínűtlen. • az első napon hiányzott a cornea reflex, a tudat nem tért vissza • 3 nap után ha nem lehetett a mozgás választ kiváltani, akkor az életvezetésre nincs esély • A legreménykeltőbb jel a valamennyire érthető beszéd (mormogás) – Első napon ha legalább érthetetlen beszéd van akkor 50% a valószínűsége, hogy önálló életvezetésre alkalmas lesz: confusus inadekvát beszéd, orientálódó spontán szemmozgások, babafej tünet nincs, kalóriás ingerlés jelen van engedelmeskedik felszólításra Összefoglalás -A kóma alvásra emlékeztető állapot, amelyben a beteg nem reagál a környezet ingereire. -Nagyon fontos a megelőző kórtörténet. -Gyorsan el kell végezni a neurológiai vizsgálatot Pupilla reakciókat, • Ha fényreakció megvan, akkor ált. metabolikus vagy toxikus kómáról van szó (kisagyi infarktus vagy vérzés kivétel) • Ha nem reagál vagy aszimetriás pupilla, akkor valamilyen strukturáliskárosodás Szemmozgások Motoros válaszok • prognózis az októl függ.

119

Agyhalál Komplett irreverzibilis a foramen magnumtól proximálisan (Valamennyi agyi funkció irreversibilis megszűnése, ideértve az agytörzset is, de nem számítva a gerincvelő működését. ) Diagnózis:  Coma (A comát előidéző olyan cerebralis laesio bizonyítása, ami kiterjedt, irreversibilis károsodással jár.)  Motoros működés hiánya (nincs görcs, spaszticitás vagy rigor)  Hypotonia  Hiányzik: pupilla, cornea, vestibularis, pharyngealis, palatal refl.,  Nincs caloriás ingerlés  Doll’s head phenomen. Diabetes insip.  Testhőmérséklet ritmusa hiányzik Segédvizsgálatokravan szukseg a diagnosis kimondasahoz. ( A kritériumoknak megerősítő (confirmatoros) tesztekkel kiegészítve legalább 6 órán keresztül, ezek nélkül pedig legalább 12-24 órán keresztül kell teljesülnie, hogy az agyhalált meg lehessen állapítani. ) Kizáró jellegu: Nincs:– intox., gyógyszer, neuromusc; ( Az olyan (kezelhető) toxicus és metabolicus abnormalitások kizárása, amelyek comát okozhatnak: pl. barbiturátok, tranquillansok, a neuromuscularis junctio blockolói, stb. A renalis és a hepaticus elégtelenség fennállása eleve kizárja az agyhalál diagnózisának kimondását. ) – shock; – metabolikus vagy endocrine? – hypothermia (60 mmHg es megnezzuk hogy van e legzes vagy sem , 3 nap mulva megismeteljuk. Tehat a spontán légzés hypercapniában is szünetel. Műszerek ? • CT • Két TCD • Tc99m HMPAO • Angiographia • BAEP: csak I. hullám ( Az agytörzsi auditoros kiváltott válaszhiánya - a potenciálok hiánya az agytörzsi funkció hiánya mellett szól. ) • EEG: 30 percig vizsgaljuk, izoelektromos vonal van minden elvezetesben.

121

Az érző neuron kórtana, különböző érzészavar típusok

1.Spinothalamicus 2.Lemniscus medialis rdsz. felszallo rendszer -csak a nyultveloben kereszt. -ho, fajdalom, tapintas( feluletes) -mar a gerincveloben keresztezodik

122

A primer erzokereg a gyrus postcentralisban, a Brodman 1,2,3-as mezoben van. Ket erzo palyarendszer van:  FELULETES, PROTOPATHIAS ERZES - ho, fajdalom, elemi tapintas ( tr. Spinothalamicus lateralis) - rostjai a gerincveloben keresztezodnek - rostjai az agytorzs lateralis reszen haladva erik el a thalamust, illetve a cortexet. - Spinothalamicus anterior – tapintas, nem differencialt nyomaserzes  MELY, EPIKRITIKUS ERZES - izuleti helyzet es mozgaserzes, vibracio, nyomas, graphaesthesia - rostjak a nyultagyban keresztezodnek ( fasciculus cuneatus ) - a kozepvonal mellett futnak tovabb ( fasciculus gracilis ) Erzeszavarok formai: - Hypoaesthesia, anaesthesia, hyperaesthesia - Paraethesia: specialis inger nelkul megjeleno erzes ( zsibbadas, csipkelodes, eges, hideg, meleg, vizketes ) - Dysaesthesia: taointas vagy fajdalominger hatasara keletkezo inadekvat erzes. Erzeszavarok eloszlasa: 1) Periferias ideg karosodasa - az ideg ellatasi teruletenek megfeleloen hypo- illetve anaesthesia alakul ki 2) Polyneuropathia -az erzeszavar a vegtagok distalis resze fele haladva sulyosabbak ( kesztyuzokni tunet ) 3) Gyoki karosodas -az erzeszavar dermatomas eloszlasu; ha csak egy gyok erintett a dermatomak atfedese miatt erzeszavar rendszerint nem jelenik meg 4) Gerincvelo harant lezio -a karosodott szelveny alatt anaesthesia alakul ki valamennyi erzesfelesegre, a szelvenynek megfelelo dermatomaban hyperaesthesia -a gyokok kilepesi variacioi miatt fajdalom, ho es erzeszavar felso hatara alapjan

123

-a karosodott szelveny meghatarozasahoz a nyaki szakaszon 1 , hatin 2, az agyekin 3 csigolyamagassagot szamolunk vissza. 5) Feloldali gerincvelo harantlezio ( Brown-Sequard sdr.) -a karosodas alatt a fajdalom es hoerzes az ellenkezo oldalon esik ki -a karosodas oldalan az erintett dermatomakban melyerzes zavar mutathato ki -a szelvenyekhez tartozo izmok periferias, az alattuk levok centralis benulasa alakul ki az azonos oldalon 6) Hemispherialis karosodas -a thalamusban, a caps. internaban, a parietalis lebenyben kialakulo karosodas kovetkezteben ellenoldalon az erzes csokken vagy kiesik. -a lokalizaciotol illetve a karosodas kiterjedesetol fuggoen egy vagy tobb erzeskvalitas lehet erintett 7) Disszocialt erzeszavarok -a spinothalamicus es a lemniscus medialis rendszer egymastol fuggetlen serulesekor 8) Syringomyelia -a gerincveloben a comissura anteriorban a keresztezodo spinothalamicus playa serulese miatt az erintett szelvenyeknek megfeleloen ketoldali ho es fajdalomerzes zavar alakul ki, a hatso koteg ep marad, ezert az epikritikus erzes megtartott 9) Arteria spinalis anterior sdr. - ischaemia  PMN ( az erintett szelvenyben ) + paraparesis ( a corticospinalis palya serulese miatt ) -a feluletes erzes karosodhat a leziotol distalisan -a melyerzes megmarad mert a hatso kotegben fut 10) Funicularis myelosis -B12 vitamin hianyaban a hatso koteg es pyramis playa karosodik, a feluletes erzes ep 11) Tabes dorsalis -a lemniscus medialis degeneracioja  izuleti helyzet es mozgaszavar; a feluletes erzes ep 12) Wallenberg sdr. -az arcon a lezioval azonos oldalon, a testfelen az ellenoldalon hypoalgia es thermohypoaesthesia, a melyerzes megtartott ( keresztett disszocialt erzeszavar )

124

NEURALGIAK Idegek erzorostjait ert izgakmak okozzak. Valamely ideg ellatasi teruleten hirtelen kialakulo intenziv, nehany masodpercig tarto altalaban provokalhato fajdalom. 1.TRIGEMINUS:  esszencialis  secunder A. Esszencialis: > 40 eves nok eseteben Alt. a maxillaries vagy mandibularis agakra lokalizalt, ritkan az ophtalmicus Tunetek: -alt. feloldali -eros fajdalom, nehany masodpercig, legfeljebb 1-2 percig tar, a beteg arcan ticszeru rangasok alakulnak ki -a fajdalom hetekig, honapokig tarto periodusokban naponta tobbszor, nepszaktol fuggetlenul ismetlodnek -lehet honapokig, vagy evekig tarto panaszmentesseg -triggerzonak erintese ( arcbor, szajnyalkahartya, fohak), ragas, nyeles, beszed, asitas, arcfajas  kivaltja a rohamokat  nehany perces refrakter periodus -a betegek a fajdalomtol felve nem mernek beszelni, inni, enni  lesovanyodas, exsiccosis -sensoros es motoros deficit nem mutathato ki -Kotelezo t.: tic, akaratlan rangasok, erzes megtartott -Nem kotelezo t.: triggerzona, rohamot kisero vegetative jelek Differencial diagnosis: (Szem, fogak , mellekuregek, allkapocs fajdalmat okozo betegsegekto) • Temporo-mandibularis izulet dysfunkcioja ( Costen sdr. ) : lokalis fajdalom, nyomaserzekenyseg, szajnyitas korlatozott, az izulet ropog • SM • Kisagy-hidszogleti tumor: arcfajdalom • Gradenigo sdr: V/1 fajdalom + n. abducens paresis; • Trigeminus gyok kompressio: rendellenesen lefuto arteria • Tr. Spininalis n. trigemini mukodeszavara

125

Kezeles: CARBAMAZEPINE: dozist fokozatosan emelve 600- 1200 mg; majd fokozatosan kell csokkenteni; mellekhatasai: ataxia, nystagmus, leucopenia. BACLOFEN: 40-80 mg CLONAZEPAM: 1,5-6 mg/nap 3ra osztva; mellekhatas: bagyadtsag Sebeszi kezeles: - percutan szelektiv terminalis radiofrekvencias neurolysis – Gasser duc; trig. rostokban termocoagulatio; - microvascularis decompressio - gamma kes. B. Secunder : tumor, gyulladas, vascularis tenyezo Tunetek: - nem olyan kifejezett, fokozatosan erosodik, majd fokozatosan csokken - rohamok kozott discomfort erzes - valamilyen goctunet kimutathato - a n. trigeminus beidegzesi teruleten valamilen objektiv elvaltozas - cornealis-conjunctivalis reflex elteresek - globalis erzes csokkenes az erintett agak teruleten Kezeles: az alapbetegseg kezelese GLOSSOPHARINGEUS Tunetek: o fajdalom: nyelvgyok, hatso garatfal, torokban, fulben, allkapocs szoglet mogott o nyeles, ragas, beszed, kohoges, asitas provokalhatja o kiserleti bradicardia, syncope o ha fulbe sugarzo  X. auricularis aganak erintettsege Kezeles: idiopathias: CARBAMAZEPINE sebeszi: IX .es X. felso ket gyokerenek atmetszese INTERCOSTALIS Oka: • compression: spondylitis, spondylarthrosis, tumor • bordan vagy csigolyan vegzett mutet utani heg

126

• toracoplastica, pleuralis folyadek, tudobetegseg, vertebro-basilaris serulesek, gerinccsatorna gyulladas, intervertebralis csatorna gyulladasa, bordaiv sancainak gyulladasa Tunetek: - nyilalas, eges, luktetes - allando vagy idoszakos fajdalom - lokalizacio legyakrabban szegycsont-borda kozti izulet,paravertebralis, borda egesz lefutasa menten - kiterjedese: maximum 3-4 ideg, lehet ketoldali is, tabeses vagy virusos infekcio alatt krizisek Diff. diagnosis: - extramedullaris tumor - hatso discus serv - paravertebralisan elhelyezkedo intrathoracalis tumor -gerincveloi folyamat valamely fejlodesi szakaszaban Kezeles: gyulladascsokkentok; fiziotherapia; balneotherapia; xilines helyi erzestelenites sebeszi kezeles.

127

Idegdúcok – törzsek – ágak izgalma okozta fej- és arcfájdalmak (neuralgiák) Az agyidegek, illetve a közbeiktatott dúcok vagy ágak érzorostjait ért izgalmak okozzák a szóban forgó fájdalmakat. Az esszenciális neuralgiákat a paroxizmálisan jelentkezo, rendkívül heves, éles, turhetetlen fájdalmas állapotok jellemzik, amelyeknek mai eszközeinkkel nem mutatható ki semmi objektív klinikai alapja. A szimptomatikus neuralgiák tartósan fennálló vagy állandó jellegu fájdalmas állapotban nyilvánulnak meg valamely ideg ellátási területén, és a tüzetes vizsgálat rendszerint kézzelfogható elváltozást mutat ki a megfelelo agyideg részérol, esetleg egyéb kóros idegrendszeri elváltozásokat is. A folyamatos fájdalmat idonként paroxizmusok is tarkíthatják. a/ Essenciális (genuin), vagy primaer neuralgiák 1. Trigeminus neuralgia A neuralgia-típusú fejfájások legismertebb és leggyakrabban eloforduló képviseloje. Felismerése már megfelelo anamnézis felvételével sikerül. Ismerteto jelei közül vannak kötelezo megnyilvánulások és nem kötelezo tünetek, ám ez utóbbiak gyakran fordulnak elo, és amennyiben kimutathatók, mindenképp a helyes kórisme mellett bizonyítanak. A kötelezo tünetek egyike a fájdalmas tic, amely a trigeminus valamely ágának a területén villámcsapás szeru hirtelenséggel jelenik meg, rendszerint féloldalt, leggyakrabban a második vagy a harmadik ág területén, vagy mindkét ág területén egyidoben. Ritkán érinti az elso ágat. A rendkívül heves fájdalom mindössze néhány másodpercig tart és egyszeri vagy többszöri izomösszehúzódás kíséri a fájdalmas területen, innen a tic megnevezés (tic doloureux). A fájdalmas roham alatt a beteg súlyosan szenvedo ember benyomását kelti, arca eltorzul, két keze közé fogja a fejét, feljajdul, s miközben mindezt végrehajtja, vége is a rohamnak. A fájdalmas paroxizmus rendszerint a teljes jólét közepette jelentkezik. A másik jellegzetesség az, hogy interkritikusan nem mutatható ki semmiféle rendellenesség a trigeminus senzitív vagy motoros teljesítményében (nem

128

sorolandók ide azon esetek, amelyekben a fájdalom kiiktatása végett már történt valamilyen idegsebészeti beavatkozás). A nem kötelezo tünetek között gyakran megtaláljuk a triggerzónákat: az orca különbözo pontjain, a felso-alsó ajak nyálkahártyáján, a fogsoron, a nyelven (ezen pontok érintése kiválthatja a fájdalmas rohamokat). Jóval ritkábban vegetatív tünetek is kísérhetik a fájdalmas rohamokat: a roham alatt és közvetlen utána arcpír jelenik meg, könnyfolyás, az azonos oldali orrjáratban fokozottabb secretio indulhat meg, stb. A fájdalmas rohamok kezdetben ritkán (hetente, havonta) jelennek meg, idovel azonban egyre gyakoribbá válnak, olyannyira, hogy naponta tízszer-százszor is megismétlodhetnek. Az elso idoben csak az egyik trigeminuság területére kiterjedo roham bizonyos ido múltán már a szomszédos ágra is kiterjed. Tartósabb fennállása esetén a fájdalmas rohamok nem csak a triggerzónák felol válthatók ki, hanem bizonyos mozgások is kiváltják: köhögés, nyelés, beszéd, ásítás, tüsszentés, orrfúvás, nevetés, hidegmelegvíz, sot enyhe szellofuvallat is. 2. A glossopharyngeus neuralgiája. A nervus glossofaringeus érzorostjainak izgalmi állapota hasogató, lükteto fájdalmas rohamokban juthat kifejezésre. A fájdalmas terület a nyelv hátsó része és a nyelvgyök, a garat hátsó felszíne, a mandulák és a fül. Ez is rendszerint féloldali. A fájdalmas rohamok tartama másodpercek, legtöbb 1-2 perc. A rohamok alatt a betegek idegen testet is érezhetnek a fájdalmas területen. A szabad intervallumban semmilyen kóros eltérés nem mutatható ki, s a betegek is teljesen panaszmentesek. A rohamok spontánul jelennek meg legtöbbször, de a nyelés, ásítás, köhögés, tüsszentés, beszéd vagy a nyelvgyök-garatfal érintése is kiválthatja azokat. Triggerzónákat észlelhetünk a mandulákon, a nyelvgyökön, vagy a hallóvezetékben. Egyes intenzív ízanyagok is kiválthatják a rohamot, például sós vagy savanyú. A fájdalmas paroxismust szintén kísérhetik vegetatív tünetek: verejtékezés, arcpír, nyálelválasztásfokozódás, könnyezés stb. Az esszentiális glossopharyngeus neuralgiának két változatát írták le, nevezetesen az oticus és az oropharyngeális változatot. Az oticus formában a fájdalom inkább a fülben és környékén mutatkozik és kisugárzik a garat hátsó falába, retromandibulárisan esetleg a halántékokba is. Az oropharyngeális megjelenési formában a fájdalom foleg a nyelvgyökben 129

és a garatban, esetleg a mandulákban culminál. Elofordulása leginkább 50-60 év közé esik és a két nemet egyformán érinti. Jóval ritkábban fordul elo, mint az esszentiális trigeminus neuralgia. 3.A ganglion geniculatum neuralgiája. A nervus intermedius vagy a Wrisberg-féle ideg útjában található ganglion geniculatumnak az izgalma, mely a faciális törzsében van. Jellemzi a lancináló, lüktetı, heves fájdalom, amit a beteg mélyen a fülében érez. Ritkán elıforduló esszentiális paroxizmus. Másodpercekig tart. A regio mastoidea-, a lágyszájpad- illetve az occipitális régió irányába sugárzik ki. Kivételesen a külsı hallójárat felé, a szemüregbe, szemgolyóba, az orrba, az ajakba és mandibulába sugárzik a fájdalom. Tekintettel arra, hogy a ganglion geniculatum a trigeminussal, a glossopharyngeussal és a vagussal is összeköttetésben van, elıfordulhat ezek területén is fájdalmas roham. Ilyenkor természetesen, szinte lehetetlen a pontos eligazodás. Triggerzónát is észleltek, ami a külsı hallójáratban található. Sem a szabad intervallumban, sem a fájdalmas roham alatt nem befolyásolja a hallást. Rendszerint féloldali. 4. A ganglion sphenopalatinum neuralgiája (Sluder neuralgia). Rendszerint az arc féloldalán, az alsó kétharmadára kiterjedı, az orbitába és a fülbe, regio mastoideába és az orrüregbe kisugárzó heves fájdalmas roham. Gyakrabban észleljük nıkön, inkább a menopausa beköszönte után. A fájdalmas rohamok hosszabb idıtartamúak, néhány perctıl 1-3 óráig terjednek. Kivételesen 3-4 napig is eltarthatnak. A fájdalom igen heves és megjelenése pillanatában már kisugárzik a megjelölt helyek felé. Ritkán terjedhet a nyak irányába, a nyakszirtbe, a vállba, felsı végtagba, kivételesen az ujjakig. Vegetatív tünetek kísérik: orrfolyás, könnyezés, arcpír, verejtékezés. A roham tartama alatt az érintett oldalon megnagyobbodottnak érzi a beteg a fogait. Parageusiás élményei lehetnek, amit hypersalivátió követ. A szemgolyóba sugárzó fájdalmak esetén scotomák is megjelenhetnek. A rohamok között nincs érzészavar vagy ízlelési rendellenesség. 5. A nervus vidianus neuralgiája (Vail-féle neuralgia, a nervus petrosus superficialis maior neuralgiája). Ritka neuralgia forma, rohamokban megnyilvánuló fájdalmak jelennek meg féloldalon, az orrüregben, orbitában, a fülben és az arc alsó kétharmadában. A rohamok gyakrabban jelentkeznek éjszaka, mint nappal. Könnyen összetéveszthetık a Sluder-féle neuralgiával, annál is inkább, mert ez is kisugározhat a nyakszirtre, vagy a nyakra és a rohamot kísérhetik ugyancsak könnyezés, arcpír, verejtékezés és fokozott orrnyálkahártya szekréció. 6. Nasociliáris neuralgia (supraorbitális vagy Charlin-Harris neuralgia). Ritka, a fájdalmas 10-15 perces rohamok az orbitából indulnak ki, innen a fájdalom az arc alsó régióiba sugárzik, amihez conjunctiva belövelltség és orrfolyás társul. Esetenként 130

hányinger és hányás is kíséri a fájdalmas rohamot. Szemészeti elváltozások társulhatnak a neuralgiához, mint például irido-cyclitis vagy keratitis. 7. Az arc atipusos neuralgiája (sympathalgiák) Az arcra és a koponyára kiterjedı fájdalmakról van szó, amelyeket azért mondunk atípusosnak, mert az eddig leírt idegzsábákkal szemben folytonos fájdalmak talaján jönnek létre, heves, fájdalmas exacerbációk formájában, amelyeket esetenként vasomotoros, jól azonosítható tünetek is kísérnek. A kérdéses területen állandóan fennáll a fájdalmas alaptónus, az arc egyik vagy mindkét oldalán, amely idınként, ismeretlen okokból fokozatosan heves fájdalommá lép elı rövid idı alatt és percekig-órákig, kivételesen hosszabb ideig is megmarad. A fájdalom erıssége is rövid idı alatt csökken, a fájdalmas alaptónusig, mely utóbbi nem tőnik el. Az exacerbálódó fájdalomnak két jellegzetessége van: heves égésérzés és a lüktetés. A fájdalom az arcra terjed ki, de érintheti a hajas fejbırt, nyakat, sıt kisugározhat valamelyik karba is. A kiterjedési terület valamely artéria elágazásának felel meg. Néha az arteria carotis externa területére terjed, de ennél tovább is hatolhat a carotis externával anastomozáló szomszédos arteria ágainak a területére. Az exacerbáció ideje alatt kísérhetik vegetatív izgalmi jelenségek is: orrfolyás, könnyezés, conjunctiva nyálkahártya belövellés, az arc kivörösödése. A fájdalmas területen, exacerbáció idején, egyik-másik artéria megduzzad, kiülhet és nyomásra igen fájdalmas. A fájdalmi ingadozásokat a szervezet homeostásisában bekövetkezı változások nagymértékben befolyásolják: subfebrilitás, felsı légúti hurut, banális hasmenés vagy pszichés stresszek elviselhetetlenné és gyakorivá teszik a fájdalmas kiugrásokat.

b. Tüneti (másodlagos, secundaer) neuralgiák 1.Szimptomatikus trigeminus neuralgiák. Számos vonás alapján jól elkülönítheto az esszentiális trigeminus neuralgiától. A fájdalom viszonylag könnyen elviselheto, de állandó jellegő, amit idoszakos paroxizmusok súlyosbítanak. A continua fájdalommal egyidoben, szinte állandóan észlelünk paresztéziákat, vagy ami ennél értékesebb tünet, globális vagy részleges érzéscsökkenést. Nem ritka a fájdalmas ingerekre mutatkozó anesztézia a spontán fájdalom mellett (anaesthaesia dolorosa). Az érzéscsökkenések-kiesések mellett a cornea- és conjunctivareflex is csökkent lehet az érintett oldalon, renyhébb lehet a masseterreflex, csökkenhet a trigeminus motoros teljesítménye is az érintett oldalon, és mindenek elott igen gyakran a trigeminus érintettségén kívül egyéb agyidegi kóros elváltozásokat is találunk és/vagy különbözo hosszúpálya tüneteket is. A szimptomaticus trigeminus neuralgia azonosítása okvetlenül a kóroki hatter tisztázására, majd ennek szakszerő megoldására kötelez. Ha ez sikerül, amennyiben a trigeminus állományában irreverzíbilis károsodás nem

131

történt, a secundaer neuralgia eltunik, sot még az érzészavarok is megszunhetnek. 2. A nervus glossopharyngeus szimptomatikus neuralgiája. Ugyanaz az elv érvényesül itt is, mint elobbi esetben láttuk. Az ideg agytörzsi ki-belépésének kezdetétoll egészen az effektor szervekbe történı belépéséig, lefutásának bármely szakaszán ható károsító tényezı secundaer típusú neuralgia megjelenéséhez vezethet (hátsó koponyagödri tumorok, a kisagy-híd szöglet folyamatai, arachnoideális-, parazita-cysták, arachnoidealetapadások, összenövések). A fájdalom folytonos, erossége ingadozik. A végzodés helyein keletkezett izgató tényezok is okozhatnak glossopharyngeus neuralgiát. Így a garatban található proliferatív folyamatok, gyulladások, a nyelvgyökben vagy mandulákban eloforduló gyulladásos folyamatok szintén okozhatnak secundaer neuralgiát. Retropharyngeális vagy tonsilláris abscessusok hosszú ideig egyedüli megnyilvánulásukként secundaer glossopharyngeus neuralgia formájában mutatkozhatnak. Ez esetben is érvényes, különösen a koponyaüregi aetiológia esetén, hogy több más bulbáris agyideg is érintett egyidoben, esetleg hosszúpálya tüneteket is észlelhetünk. Tonsillitisekhez nem ritkán társulhat, legalábbis a kezdeti szakban, esszenciális formában mutakozó glossopharyngeális neuralgia, amely azután átmegy szimptomatikus típusú neuralgiába. 3. Occipitális neuralgia (nyakszirti idegzsába, Arnold-neuralgia) A nervus occipitalis érzo ágának izgalmi állapota. Elhelyezkedése megfelel az érzoág ellátási területének, amely a regio mastoideát, a parieto-temporalis koponyai borfelületet foglalja magába, de kivételesen a homlok területét is beleértve a szemgolyót és a retrobulbáris orbita tartalmát is. Rendszerint féloldali. Számos, egymástól különbözo kóroki tényezo válthatja ki. Gyakran jelentkezik a tarkótájat hirtelenül érinto hideg hatására. Legtöbbször azonban a gerinccsatornából történo kilépési helyén vagy további lefutásának proximális szakaszán található izgató tényezok okozzák (spondylosis, traumák, herpes zoster, elsodleges vagy másodlagos daganatok). Sok esetben az Arnold-neuralgia a gyakori kényelmetlen, merev, kóros fejtartásokra vezetheto vissza. A fájdalom rendszerint folyamatos, mély, esetenként lüktet, a fej és a nyak mozgásai, különösen a nyak flexiós mozgásai fokozzák. A felszínesebb lefutású helyén a processus mastoideus csúcsa mögött, a Valleix-ponton egnyomva a lágyrészeket, a 132

fájdalom fokozódása érhetı el. Elofordulhat hemicraniát utánzó formában is. Ha ritkábban is, de a fájdalmas szakaszokat kísérhetik vegetatív izgalmi jelenségek, leginkább szédülés, hányinger formájában, kivételesen trophicus jelenségek is (hajhullás) vagy azonos oldali hyperkinésisek a nyakizmokban. 4. Raeder-féle paratrigeminális neuralgia (trigeminális sympathicus szindróma). Aetiológiája szerint – mint megjelölése is mutatja – kettıs természető, mivel a trigeminus fájdalomérzı rostjainak izgalma mellett az arc sympathicus idegrendszerének izgalmi állapota is beleszól. Rendszerint féloldali. Az érintett oldalon, a trigeminus egyik ágának megfelelıen (esetleg két vagy mindhárom ágának területén) jelennek meg a continua fájdalmak, amelyeket azonban kisebb-nagyobb szünetek szakíthatnak meg. Kezdetben rendszerint a fronto-orbitális területre helyezkedik. Legalábbis az elején jól elviselhetıek, megjelenésük crescendo jellegő, kimaradásuk szintén átmenetszerően történik. Az érintett trigeminuságnak megfelelıen hipesztéziát észlelünk, amely majdnem mindig kiterjedtebb területet érint, mint maga a neuralgia. Lényeges vonás az is, hogy a fájdalom intensitása nincs arányban a hipesztézia fokával. Harmadik ági érdekeltség esetén nem csak érzéscsökkenés, hanem a rágóizmok fáradékonyságát illetve paresisét is észrevehetjük azonos oldalon. A szokványos fájdalomcsillapítókra jól reagál a fájdalom. Néha más agyidegek is érintettek a paratrigeminális neuralgia eseteiben (III-as, IV-es és a VI-os). A neuralgiát sympathicus elváltozások is kísérik. Leggyakrabban Claude-Bernard-Horner szindróma, mivel a carotist övezı sympathicus hálózat is érintett. Esetenként a szindróma nem teljes (csak a miosis mutatkozik). A fájdalom színezetében is megtalálható a sympathicus elem, nevezetesen az égı jelleg, amihez fokozott arcpír is társulhat. Az említett jelek mellett az érintett oldalon egyéb vasomotoros elváltozást is észlelhetünk: a conjunctiva belövellt, sıt vérbı a retina és a könnyelválasztás megélénkülését is tapasztalhatjuk. A felsorolt sympathicus kísérıjelenségek kivétel nélkül reverzíbilisek. Hátterében leggyakrabban arachnoidea letapadások, cysták, tumorok, fejlıdési rendellenességek húzódnak meg.

5. Herpes zooster okozta neuralgiák. Az e csoportba tartozó különbözı lokalizációjú szimptomatikus fájdalmakat azért indokolt külön egységként tárgyalnunk, mivel kóroki hátterük jól ismert és viszonylag rovid ido alatt azonosíthatók. A különbözo arctájékra lokalizálódó herpeses fájdalomra az jellemzo, hogy megszakítás nélkül jelentkezik és viszonylag könnyen elviselheto. Rendszerint égo, lükteto jellegu, és majdnem mindig megelozi 1-3 nappal a zoosteres elváltozások megjelenését (csoportos vesiculák, bırelszínezıdés, ödémás és indurációs elváltozások). Viszont sokkal tovább megmaradnak: a zoosteres elváltozást követoen hetekig, hónapokig, sot idos egyéneken 1-2 évig is

133

jelentkezhetnek. A fájdalmakat paresztéziák is kísérik a megfelelo érzoideg ellátási területén. Ehhez csakhamar hiperesztézia is társulhat, pruritus és vöröses-lilás pigmentelváltozások kíséretében. Általában 50 éves koron túl lévo egyéneken mutatkozik, a férfiakat gyakrabban érinti. A fájdalom intensitásnak nagy egyéni koloratúrája ismeretes, ritkán a tőrhetetlenségig fokozódnak a fájdalmak és hónapokig tartanak, mások nem is szorulnak a fájdalmak enyhítésére, mert inkább csak égo viszketést jeleznek. Leggyakrabban két megjelenési formájával találkozunk: - Az egyik a ganglion oticum herpese, amit 1915-ben Ramsay Hunt írt le. Változó intensitású fájdalom jelentkezik a külso hallójáratban és/vagy a regio mastoideában. Faciális paresis/paralysis kíséri és zoosteres eruptiókvesiculák-crusták a külso hallójáratban. A fájdalomnak van bizonyos alaptónusa, ami esetenként exacerbációba megy át. Ritkán a nyelv elülso kétharmadán is jelenhetnek meg vesiculák (enanthemák). Kísérhetik az említett tüneteket nyálsecrétiós zavarok, könnyezés, esetleg szédülés is. Ramsay Hunt 4 megjelenési formát ismertetett: a/ Auriculáris herpes zooster, b/ az auriculáris herpes faciális paresissel társul, esetleg a nyelven is megjeleno vasiculák, enanthemák kíséretében, c/ az elobbi tünetcsoprothoz halláscsökkenés is társul és d/ az elozo formához kíséro tünetekként a ganglion geniculi, a Gasserdúc érintettségére utaló tünetek, sot egyes cervicális ganglionok is érintettek lehetnek. -A herpes ophtalmicus. Leggyakrabban a ramus ophtalmicusnak megfelelo területen marad, de érintheti egyidoben a mandibularis és maxilláris trigeminuságakat is. A fájdalmak itt is megelozik a nyálkahártya és bortüneteket. Elso megjelenési helye a szemgödör, a szemgolyó és supraorbitális régió, ahonnan azonos oldalra kisugárzik a vertex irányába, vagy ritkán a fél koponyába. A fájdalom megszakítás nélküli, kínzó, égo jellegő. Paresztézia és hiperesztézia kíséri. A kiütések és vesiculák a szemhéjon, szemöldökön, homlok borén, orrgyökön, sot esetenként a conjunctiván, a corneán is megjelennek. Frontális és palpebrális ödéma kíséretében fokozott könnyezés is észlelheto. A nyakon és a fül mögött több nyirokcsomó megnagyobbodhat. A corneán megjeleno vesiculák idoseken fekélyeket és keratitis neuroparalyticát hoznak létre. Gyógyulásuk után tartósan megmaradnak a fehéres színu hegek a cornea felszínén. Ritkán a herpeses elváltozások megjelenését követoen részleges szemmozgás-kiesés is elofordulhat. A jól felismerheto herpes zooster és annak lokalizációja könnyuszerrel biztosítja a pontos diagnózist. Gondot csak akkor jelent,

134

amikor a fájdalom megjelenését követoen több napot késik a herpeses elváltozások megjelenése.

6. A nervus laryngicus superior neuralgiája. Kimondottan ritkán elıforduló idegzsába. Gyakrabban írták le nıkön mint férfiakon. Szimptomaticus formája gyakoribb mint essenciális formája. A fájdalom megjelenhet paroxizmusokban is, amikor nyilalló, hasogató jellegő és az ideg ellátási területén, illetve azzal szomszédos régiókban jelentkezik (nyelvgyökben, a gége hangrés fölötti részében, a fülben, a járomív felé esı részekbe, sıt extrém esetben a vállba és a mellkas felsı részében is). Ritkábban a fájdalom fokozatosan áll be miután nyelés, ásítás, köhögés, tüsszentés, beszéd elindítja. Eltarthat napokig, vagy hetekig, közben remissziók és exacerbációk váltogatják egymást. Leírtak bizonyos triggerzónát is, például a glottis feletti gégenyálkahártya érintése, a sinus pyriformis érintése. Tonsillectomiát követhet laryngicus superior neuralgia, továbbá tracheitiseket, laryngitiseket vagy a gége más helyi megbetegedéseit is. A fájdalmas rohamot azonnal, de csak átmenetileg szünteti a gégefı és hangrés feletti nyálkahártya kokainos ecsetelése. Ez egyúttal a diagnózist is megkönnyíti.

135

PUPILLA ÉS LATÓTÉR ELVÁLTOZÁSOK Pupilla vizsgalat: direkt fenyreakcio consensualis fenyreakcioa akkomodacios pupillareakcio convergentia reakcio Negativ status: a pupillak kozepesen tagak, egyenloek, eles szeluek, kerekek, centralisak, direct es consensualis fenyreakciojuk megtartott, convergenciara es akkomodaciora jol reagalnak. Pupillak fenyreakcioinak zavarai: 1. Amaurotikus pupilla merevseg ( vaksaggal jaro pupilla merevseg) – n. opticus lezio. A serult oldalrol sem a direct, sem a consensualis fenyr. nem valthato ki. Az ep oldalrol e consensualis kivalthato. 2. Abszolut pupilla merevseg: az egyik oldali szemhez futo pupilla motoros rostok karosodasa. Oka a szemet ert serules, reszleges n. occulomotorius es kozepagy lezio; mko.-n atropinmergezesben, botulinizmusban. Az erintett oldalrol nincs direct feny vagy convergencia reakcio. Az ep szem consensualis reakcioja megvan. 3. Reflektoros pupilla merevseg:direct es consens. Reakcio nincs, a convergencia reakc. megjelenik. ± anisocoria, szabalytalan szelu pupilla. Oka: a reflexive megszakadasa a pretectalis region es az E-W mag kozott; tabes okozza. Pupilla reakciok zavaraival tarsulo sindromak: 1. Horner sdr.: ptosis, miosis, enophtalmia Ok: a szem szimpatikus beidegzesenek zavara. ± feloldali anhidrozis, azonosoldali arc es nyak melegsegerzese, felsovegtag vasoregulacios zavara, piloerekcio. Pourfour de petit: lagophtalmia, midriasis, exophtalmia Ok: paraszimpatikus zavar 2. Adie sdr. ( pupillotonia ) DM, encephalitis, egeszsegeseknel is elofordulhat;

136

A pupilla kozepesnel tagabb, fenyre lassan/nem reagal, convergencia reakcio kivalthato, akkomodacios reakcio lassu ± egy/ketoldali patella reflex hianya Tonusos pupilla 0,1%-os pilocarpinra jol, az egeszseges alig reagal. 3. Argyll-Robertson tunet – syphilis

A pupillak szukek, fenyre nem regalnak. Accomodacios reakcio kivalthato. Midriasis a koros oldalon 4. Anisocoria Uncus gyri hippocampi beekelodese  az azonosoldali n. occulomotorius torzsenek kompresszioja  kulso, belso szemizmok benulasa, jellegzetes szemallas, eltero tagassagu pupillak: az egyik tagabb, fenyre nem reagal. Latoter elvaltozasok:

1.Hemianopsia: temporalis/ nasalis latoterkieses

137

2.Homonim hemianopsia: mindket szem azonos oldali latoterfelenek kiesese. Oka: tr. opticus, corpus geniculatum, laterale, egesz occipitalis lebeny serulese. 3.Heteronim hemianopsia: nasalis/ temporalis Bitemporalis oka chiasma kozepvonali karosodasa Binasalisoka chiasma kulso rostjainak karosodasa, ritka hosszan tarto pangas es glaucoma. 4.Feloldali chiasma tunetcsoport Mindketoldal: nasalis es azonosoldali temporalis. A lezio oldali szem vak, ellenoldali a nasalis latoter megvan ( a temporalis rostok epek ) 5.Quadrans anopsia: felso/ also, homnim/ heteronym Felso quadrans homnim anopsia : radiation optica also reszenek karosodasa, Meyer- hurok karosodasa. Also quadrand anopsia: vascularis folyamat a cuneus karosodasa miatt. 6.Scotomak: foltszeru letoterhianyok Retina, n. opticus serulese, agykarosodas kovetkezteben is. + scotoma  sotet folt, a beteg eszreveszi - scotoma  csak latoter vizsgalattal lathato 7.Amaurosis fugax Retina ischaemia okozza, feloldali, hirtelen kialakulo ercekig tarto teljes latasvesztes.

138

Cerebrovascularis betegségek

Ket nagy rendszer van: 1. CAROTIS rdsz 2. VERTEBROBASILARIS rdsz

1.Carotis rendszer  A. carotis interna A. ophtalmica ( anastomosist teremt ACI es ACE kozott ): 139

   

Ellatasi terulete : retina, n. opticus, homlok bore, szemhejak

A. cerebri anterior Ellatasi terulete:  feltekek medialis reszenek elulso 2/3-a  frontalis lebeny belso medialis resze  corpus callosum  frontalis lebeny hatso resze  nc. caudatus feje  caps. interna elulso resze  septum pellucidum  thalamus elulso resze A. cerebri media: Ellatasi terulete:  cortico-subcorticalis regiok kulso felszine  basalis ganglion, caps. interna  frontalis lebeny oldalso es hatso resze  parietalis lebeny oldalso resze, hatso resze  temporalis lebeny felso resze/ hatso resze A choroidea anterior: Ellatasi terulete:  oldalso agykamra plexus choroideus  CGL  Tractus opticus  Caps. interna hatso resze  Pulvinar thalami  Globud pallidus medialis resze A. communicans posterior: kapcsolat az a. carotis es a. cerebri posterior kozott – Willis gyuru resze Ellatasi terulete:  Tubero-infundibulum  Thalamus hatso resze 140

2. Vertebrobasilaris rendszer A nyultagy hid arokban egyesulo a. vertebralisok alkotjak a truncus basilarist. A. cerebri posterior: ponto-peduncularis szinten valik le Ellatasi terulete:  agytorzs  kisagy  diencephalons egy resze  occipitalis lebeny  temporalis lebeny egy resze Willis gyuru: agy alapon 2 a. cerebri anterior; 2 a. cerebri posterior; a communicans anterior; 2 a. communicans posterior. Az agyon percenkent 750-1000 ml ver folyik at. Atlagos regionalis verataramlas 100g agyszovetre 50ml/perc. Agyi keringes autoregulacioja: - erautomacia ( agyi erek atmeroje szukul ha a vernyomas no) - kemiai szabalyozas ( pCO2:40 Hgmm ) - neurogen szabalyozas: agytorzsi vasomotoros kozpont. III. Hely: halál oka (MI és neoplazia után) I. Hely: rokkantság oka Agyinfarktus 85-90% Agyvérzés 10-15% Hirtelen kezdet, focalis neurológiai tünetek →stabil, javul vagy romlik Korelettan: 10 sec. keringesleallas  agyszovet metabolikus zavara ( EEG ) klinikai tunetek Keringes helyreallitasa  gyors es teljes rehabilitacio 141

Ha késik, rehab. percek órák múlva és nem mindig teljes Sludge jelenség, non-reperfuzio Hosszas ischaemia  necrosis Oedema 2-4 nap (de tarthat akar 2 hetet is ), tomeghatas  szovodmenyek jelentkeznek.

STROKE tipusai  Ischaemias (Leggyakoribb ok: atherosclerosis thrombemboliaval és cardiogen embolia ) • Thrombosis: 80-90% előzetes agyi tünet nélkül, 10-20% TIA, lefolyás hullámzó, romlás első órákban • Embolia: maximalis tünetek kezdettől • Haemodinamikai okok  Verzeses • allomanyverzes • subarachnoidealis verzes Fiziopathologia • Atherosclerosis elágazásoknál: carotis stb, kollateralis keringés fontossága • Ascle plakk: hemodinamikai akadály → vérellátás kritikus szint alá esik → ischaemia (átmeneti vagy permanens) • Arterio-arterialis embolia (exulceralt plakk, trombusdarabkák) • Vasospasmus: nem tisztázott Agyödéma • Citotoxicus – neuron, glia, endothel sejtek duzzanata – Percekkel károsodás után, hypoxia, Na pumpa zavar →Na szint sejtben ↑ →víz bearamlas – Szürkeállomány károsodik • Vasogen – Leggyakoribb, kapillaris endothelium permeabilitás ↑, vér-agy gát károsodás →protein érből extracellularis térbe – Fehérállomány károsodik

142

– Kontrasztanyag is átjut → halmoz • Interstitialis – Hidrokephalus, LCR nyomása nő, Na és víz jut át a kamrafalon a paraventricularis térbe Ischaemia → citotoxicus ödéma →sejtduzzanat →kapillárisok compressioja →non-reflow Vasogen →reperfuzio →vasogen ↑ Necrosis mindezekkel párhuzamosan Ischaemiás ödéma maximális 2-4 órával infarktus után, két hétig tarhat, infarktus ↑ Ischaemia: sejtkárosodás • Legsúlyosabb ischaemia: mag (core, miez) • Körülötte penumbra – Acidosis (anaerob glycolysis →tejsav) – Excitotoxicosis: glutamat ↑ →NMDA receptor aktiválás →sejtben Ca szint nő – Szabad gyökök – Apoptosis

Agyerbetegsegek kockazati tenyezoi:

 felnottkorban

HTA 4-5-szor gyakoribb Pitvarfibrillacioa (5-7-szer) Dohanyzas ( 1,5-3-szor) 143

DM ( 1,5-2-szor) Alkoholbetegseg ( 1-4-szer ) Valoszinusitheto kockazati tenyezok: magas verviszkozitas; hyperlipidaemia; ulo eletmod; elhizas, faj  fiatal korban: cardialis tenyezok APL sdr. DM Oralis antikoncipiensek Hyperlipidaemia Infekcio ( syphilis, AIDS ) Drogok  osszetett kockazati tenyezok: TAS ↑ + ↑ serum colesterin + ↓ G tolerancia + dohanyzas + koros EKG. Pl. 35eves no, dohanyzo, oralis antic. Atlagosnal magasabb, egy szulo cerebrovasc. betegsegben hunyt el + ulo foglalkozas. Vizsgálati módszerek • Koponya CT a legfontosabb vizsgálat stroke gyanú esetén. Vérzés vagy ischemia? - Korai ischemiás jelek (2 h belül) - a vérzést azonnal diagnosztizálja - SAV diagnosztika! - Egyéb betegséget kizár (tumor) Heveny agyi arterias keringesi elegtelenseg KLNIKAI TUNETEI:  az agyerkatasztrofa az agy acut verkeringesi zavara kovetkezteben alakul ki  neurologiaj tunetekkel jar  a tunetek 24 oran tul is fennallnak vagy 24 oran belul megszunnek  TIA ( tranzitorikus ischaemias attack) a tunetek 24 oran belul megszunnek; hirtelen alakul ki; oka altalaban az extracranialis nagyerek szukulete, szivritmuszavar. Carotis rdsz. ACA: ellenoldali also vegtag tulsulyu hemiparesis Inkontinentia ACM: leggyakoribb Faciobrachialis tulsulyu hemiparesis ellenoldalon elsimult nasolabialis regio 144

Hemihypoaesth Aphasia ( ha a dominans felteke karosodott ) Anosognosia ( subdominans felteke karosodas) Látótérzavar ( homonym hemi quadrans anopsia) Vertebrobasilaris rdsz. ACP: Latoterzavar ( homonym hemianopsia ) Erzeszavar Vertebrobasilaris terulet: 4D  diplopia; dyasarthria; dysphagia; dizziness

20% jelen van meg:-szédülés -járásbizonytalansag -dysarthria -kettőslátás -nyelészavar -paresis -arc fonákérzése Basilaris top sdr.: ketoldali ACP elzarodas, -aluszekonysag; kis pupillak; bilateralis III. agyideg benulas; magatartas zavarok; hallucinaciok; memoria zavar; alexia; hemianopsia. - A. basilaris againak elzarodasa eseteben agytorzsi alternalo szindromak alakulnak ki. ( azonos oldalon agyideg tunet, ellenoldalon hemiparesis ).

145

Agyi es agyhartyai verzesek ( intraparenchimás "spontán" vérzések, subarachnoidealis vérzés, aneurysmák ) • Spontán agyvérzés – Hipertensio – Amiloid angiopathia • Aneurisma ruptura – Saccularis – Micoticus Allomanyverzesek, erintheti: - Torzsducokat  hemiparesis; erzeszavar; conjugalt deviation - thalamust  erzeszavar; kesobb hemiparesis; tekinteszavar - lebenyeket - kisagyat  hanyinger; ataxia; szedules; agytorzs kompressio ( beekelodes ) - hidat  gyorsan kialakulo hemi vagy tetraparesis; szemmozgas zavarok; decerebracio; szuk pupillak; legzeszavar; coma Okok: HTA, alkohol, DM. Lebenyvérzés okai: • Amiloid angiopatia,Congo-vörös festéssel • Ismétlődő vérzések 146

• Coagulopathia, anticoag. • Tumor: melanoma, glioma • Aneurisma • Ismeretlen (lehet AVM, trombotizál, nem látható angio-n) Lebenyvérzés, tünetek • Fejfájás, somnolentia, hányás, ritkábban: epilepsziás roham, tarkókötöttség • Hasonlít emboliára • Occipitalis: hemianopia • Bal temporalis: afázia, delirium • Parietalis: hemihipoestesia • Frontalis: felsovegtag paresis • Nagy: coma, stupor Subarachnoidealis vérzés Tunetek: • Hirtelen kezdődő heves fejfájás • Meningeális izgalmi jelek • Tudatzavar • Hányinger, hányás • Ha a vérzés az agyállományba is betör,a lokalizációnak megfelelő gócjelek Dg:CT; Ekg≈ myocardium ischaemia (ST, T)’ US-Doppler: vasospasmus Kezelés: Reruptura első napokban→korai műtét Halasztott műtét Konzervatív kezelés: ágynyugalom, HIC↓, fájdalom ↓ Vasospasmus ellen: nimodipin, TA ↑

Az agyérkatasztrófa kezelése Ischaemia esetén anti-thrombotikus therapia • Thrombolysis (rtPA iv, ia?) • Aszpirin ( acetylszalicilsav ) • nem specifikus kezelés (láz, vércukor, stb) • secunder preventio elkezdése Neuroprotekció (A mai napig egyetlen neuroprotektív készítményről sem igazolták, hogy hatása lenne a stroke kimenetelére. Jelenleg nincs ajánlás neuroprotektív gyógyszerek alkalmazására a heveny agyérbetegségek esetében. ) Állományvérzés • nincs specifikus kezelés

147

• a műtéti indikáció kérdése sem tisztázott Intracranialis nyomás csökkentése • Gyógyszerrel • Sebészi úton Vérnyomás csokkentes – Nincs randomizált vizsgálat – Korábban hypertoniásokban: 180/100 – 105 Hgmm – Korábban normotoniás: 160 - 180/90-100 Hgmm –Ne csökkentse drasztikusan! DE azonnali vérnyomás csökkentés ha: – a stroke nem ischemiás eredetű – szívelégtelenség – acut veseelégtelenség – aorta dissectio – hypertenzív encephalopathia Sürgősségi ellátás: összefoglalás • Akut életveszély miatt sürgős intézkedés és intézeti ellátás szükséges! • Intézeti elhelyezés stroke centrumban, 3 órán belüli ellátás lehetőség szerint! • Életfunkciók biztosításáról kell gondoskodni: aspiráció kivédés, légutak biztosítása, lélegeztetés, vénabiztosítás • Ha keringési elégtelenség van: annak megszüntetése • Ritmuszavar kezelése • Vérnyomáscsökkentés, csak ha vérnyomás 220/110Hgmm vagy több • Oxigén adása Rehabilitáció • Több mint 40%-a rehabilitációra szorul • Korán kezdhető, ha a klinikai állapot stabil • Passzív, ha a betegnek tudatzavara van • Addig folytatni, amíg észrevehető javulás van. • Napi dokumentáció • családtagok bevonása • Az otthon meglátogatása • Specializált rehabilitációs központok AZ AGYÉRBETEGSÉGEK MEGELŐZÉSE 148

A stroke-ok 50-80%-a megelőzhető lenne!! Elsődleges megelőzés 1. magas vérnyomás A leggyakoribb módosítható rizikó tényező A stroke gyakorisága csökken, ha 5 Hgmm diastolés vérnyomás csökkentést elérünk, vagy az izolált systolés vérnyomást csökkentjük. Ajanlas: Szűrés ; A vérnyomás 140/85 Hgmm alatt legyen 2.szívinfarctus 3.pitvarfibrilláció Az átlagos stroke ráta évi 5% Az anticoagulatio 2.0 - 3.0 közötti INR mellett jelentősen csökkenti a stroke előfordulását INR > 5.0 esetén elfogadhatatlanul nagy a vérzéses szövődmények veszélye Az aspirin kevésbé hatékony, mint a warfarin. Ajanlas: Tartós per os véralvadás gátlás (cél INR 2.5; tartomány 2.0-3.0) megfontolandó minden olyan AF betegnél, akinél nagy a stroke kockázata A 60 évnél fiatalabbak, más kockázati tényező nélkül vagy azok a betegek, akik nem kaphatnak véralvadásgátló kezelést, napi 300 mg aspirint kapjanak 4.diabetes Egyre gyakoribb. A vércukorszint normalizálásával nem csökken egyértelműen az agyérkatasztrófa kockázata. Agyérkatasztrófa esetén az emelkedett vércukorszint fokozhatja a halálozást és rontja a kimenetelt. Ajanlas: Szűrés ; a vércukorszint legyen normális ;egyéb kockázati tényezők társulása cukorbetegséghez  thrombocytaaggregációgátlás 5.emelkedett cholesterin Nincs szoros összefüggés a szérumkoleszterin-szint és a stroke között 149

A pravastatin csökkenti a stroke relatív rizikóját A statin therapia kérdésesen csökkenti a stroke mortalitását Coronaria betegekben a simvastatin vagy pravastatin csökkenti a stroke rizikót. Ajanlas: Szűrés ; A koleszterinszint legyen normális; Statinokat javasolunk coronaria betegeknek, ha emelkedett vagy mérsékelten emelkedett a koleszterinszint. 6.carotis megbetegedés 7.dohányzás Független rizikófaktor. Hatszoros rizikót jelent. 50%-os kockázatcsökkenés, ha abbahagyja. Ajanlas: dohanyzas elhagyasa javasolt. 8.alkohol fogyasztás Mérsékelt fogyasztás csökkenti a rizikót Fokozott az ischemiás és hemorrhagiás stroke kockázata mértéktelen alkoholfogyasztáskor Ajanlas: A nagymértékű alkoholfogyasztás kerülendő, míg a kismértékű fogyasztás megengedhető 9.fizikai aktivitás hiánya A rendszeres testmozgás csökkenti a stroke rizikót A hatás hátterében a testsúly, a vérnyomás, a cholesterin szint csökkenése és a glükóztolerancia növekedése állhat. Ajanlas: Rendszeres testedzés javasolt (legkevesebb 30 perc naponta) 10. antithromboticus szerek Férfiaknál az agyvérzés gyakorisága nő aspirin(325-500 mg/nap) fogyasztáskor A rizikó nem változik nőkben MI csökken mindkét nemnél Másodlagos megelőzés 1.Hipertónia • Agyérkatasztrófa után nagyon fontos a vérnyomás csökkentése • Egyéni elbírálás !!! • Javasolt: vízhajtó (indapamid 2,5 mg naponta) ACE gátló 2.Koleszterin • Ischaemiás stroke, TIA után statinkezelés javasolt 3.pitvarfibrilláció • antikoagulálás • INR 2 -3 között

150

• Főleg, ha mechanikus műbillentyű, rheumás billentyű betegség, kamrai aneurysma • INR>5  vérzés !!! 4. életmód • Dohányzás elhagyása • Alkoholfogyasztás mérséklése • Mozgás • Fogyás 5.carotis stenosis • Carotisrekonstrukció: endarterectomia vagy angioplastica stentbehelyezéssel -tünetes és tünetmentes betegekben: ha a carotis stenosis >70% ha az operáció szövődménye alacsony • A carotisocclusio nem műthető!

Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok Agytorzs reszei: nyultagy; hid; kozepagy Etiologia: gyulladas, vascularis, tumor, trauma. Alternalo sdr.: azonos oldalon agyidegi tunetek, ellenoldalon motoros es sensoros tunetek. Nyultveloi alternalo sdr: 1. AVELLIS sdr.: a tractus solitarius + nucleus ambiguous + tr. spinothalamicus karosodasa. 151

Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad, garat, gegebenulas es hypoaestesia, dysfaghia, dyarthria, hangszalak benulasa -ellenoldal: feluletes erzeszavar, hemiparesis 2. JACKSON sdr.: X, XI, XII nc. r. perif. Benulasa, a lezio oldalan Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad, garat, gegebenulas. M. trapezius , m. sternocleidomastoideus gyengesege. Nyelvfel atrophia ( benulasos amiotrophia + fasciculation ). -ellenoldal: hemiparesis. 3. BABINSKI – NEGROTTE sdr. : IX, X, XI, V reszleges benulasa. Tunetek: -azonosoldal: nyelv, garat, gege feloldali benulasa. Izerzeszavara a nyelv hatso 1/3-an. Feluletes erzeszavar az arcon, Horner triasz, asynergia, ataxia, doles a lezio oldalan. -ellenoldal: hemiplegia, disszocialt erzeszavar. 4. DEJERINE sdr.: felso medialis nyultagyi sdr. – az a. spinalis interior keringesi zavara okozza. Tunetek: -azonosoldal: nyelv benulas + atrophia -ellenoldal: arc es testfel epikritikus erzeszavar, hemiparesis, Babinski + -ketoldali karosodas tetraparesis 5. WALLENBERG sdr.: lateralis nyultvelo sdr., egyik leggyakoribb. A. vertebralis vagy a.cerebralis inf. post. keringesi zavara. Tunetek: -azonosoldal: vestibularis sdr. ( vertigo, nystagmus, ataxia ); hanyinger, hanyas, lagyszajpad benulas, garat-, gege-, hangszalagbenulas; dysartria, Horner triasz, koveto szemmozgasok es parhuzamos szemallas zavara. -ellenoldal:disszocialt erzeszavar, hemianaesthesia, keresztezett hemihypoaestesia – azonos oldalon arcon / ellenoldalon torzson Hid : ischaemia, vascularis elvaltozas 1. MILLARD GUBLER sdr. : a. basilaris paramedialis aganak elzarodasa. Tunetek: -azonosoldal: periferias facialis paresis -ellenoldal: hemiparesis ( tr. corticospinalis ), melyerzeszavar ( lemniscus medialis )- ha a lezio rosszul hatarolt  hemiparaethesia. 2. FOVILLE sdr. : nucleus facialis + nc. abducens serulese Tunetek: 152

-azonosoldal: kulso egyenes szemizom benulas ( konvergens strabismus ) -ellenoldal: hosszu playa tunet. Felso hidi – azonosoldal : centralis facialis paresis - ellenoldal: hemiplegia Also hidi: Millard gubler sdr. - szemgolyo a lezioval ellentetes oldalra 3. GASPERINI sdr. : lateralis also hid sdr. A. carotidea int. ischaemiaja. Tunetek: -azonosoldal: ( VIII, vestibulo cochlearis ) tinnitus, hallas csokkenes, verticalis es horizontalis nystagmus. + szedules, hanyinger, hanyas. Vt. es jarasi ataxia, perif. Facialis paresis -keresztezett erzeszavar: ao. arcfajdalom; hypoaestesia eo. testfel; hypoaestesia 4. RAYMOND – CAESTAN sdr. : medialis kozepso hid sdr. -A. basilaris paramed. agak teruleten lacunaris inf. Tunetek: -azonosoldal: internuclearis ophtalmoplegia ( n. abducens ), azonosoldalra valo tekintes zavara, melyerzeszavar, hemiataxia -ellenoldal: hemiparesis 5. LATERALIS KOZEPSO HID sdr.: A. basilaris circumferencialis agak occluzioja. Tunetek: -azonosoldal: arcerzes kieses ( V, trigeminus), cornea reflex csokken, ragoizmok paresise, hemiataxia, intentios tremor, dysdiadochokinesis. -ellenoldal: minden erzes kiesese. 6. FELSO MEDIALIS HID sdr. A. basilaris dist. paramed. againak keringesi zavara. Tunetek: -ataxias hemiparesis, tiszta hemiparesis “ugyetlen kez”; - tr. tegmentocentr. ha erintett  lagyszajpad tremor - ha a lezio rostralis es dorsalis iranyba is kiterjed : Noth- Nagel sdr. ( hid- kozepagy sdr.), azonosoldali vegtag ataxia, n. occulomotorius paresis internuclearisopthalmoplegia, verticalis tekintes zavar Kozepagy 1. WEBER sdr. : pedunculus cerebri -A. cerebri post. againak vagy az A. coroidea post. elzarodasa. 153

Tunetek: -ao.: n. occulomotorius paresis -eo.:hemiparesis, rigor, ataxia ± VII, IX, X, XI , centralis paresis. 2. BENEDIKT sdr. : -A. cerebri post. es az A. coroideus post es A. circumf. againak elzarodasa. Tunetek: -ao.: n. occulom. Paresis, tag pupilla, hemiataxia, hemi?rea, tremor -eo.:melyerzes kieses -Ha a pedunculus cerebrit erinti  eo-on hemiparesis , Horner triasz, ferde szamallas.

154

155

Extrapyramidalis kórképek „Extrapyramidalis” funkciók: • Automatikus mozgások kivitelezése • Alapizomtónus (mozgás, tartás) megszervezése • Akarattól független mozgások gátlása • Helyreigazító reflexek, védekezı mozgások-tartások „Extrapyramidalis” kórképek:MOVEMENT DISORDERS • Hiperton-hipokinetikus: Parkinson-kór • Hipoton-hiperkinetikus: chorea, hemiballismus • Hiperton-hiperkinetikus: atetosis, dystoniák(Wilson-kór) A.Parkinson-kór és Parkinson szindrómák -Hyperton, hyperkinetikus korkep. -A substantia nigraban levo dopaminerg neuronok kifejezett pusztulasa  a nigrostriatalis rendszerben csokken a dopamine szint, relative Ach tulsuly alakul ki. Kivalto okok: • Gyogyszerek: Neurolepticumok ( Haloperidol, Droperidol ) Vernyomas csokkentok ( Reserpin ) Ca antagonista Ertagito ( Stugeron ) • Kabitoszerek: felszintetikus kabitoszerek vivonyaga , MPTP • CO2 mergezes, Mangan mergezes • Postenchephalitises Parkinsonismus • Posttraumas Parkinsonismus • Neurodegenerativ korkepek. • Ateroscleroticus Parkinsonismus – tobb lakunaris infarktus utan.

156

Tunetek: 1. 40-50 eves korban ,allatomosan jelentkezik. 2. Klasszikus triasz: tremor / rigiditas / bradikinezia ( a mozgas Parkinsona) Tremor : - nyugalmi, posturalis tremor - a felso vegtagok erintettek, asszimetrikus ( az egesz betegseg soran fenn all); esszencialis Parkinsonban a tremor szimmetrikus. - ! akaratlagos mozgasok - kezen penzszamolas – nyelv, allkapocs azonos ritmussal -alvas idejen megszunik Rigiditas: - az izomtonus korosan fokozott - plasztikus - kezdetben nyak es torzs statikus izmai - vegtag: fkexioban – fogaskerek tunet ( DD: spasticitas : bicska tunet van) - tartasi reflex karosodik  larvaarc, beszedzavar, pislogas ritka, szammozgas nehezebb. Bradikinezia: - az akaratlagos mozgasok globalis lassulasa - jaraskor a lepesek rovidulese, csoszogo, gornyedt testtartas, “start hesitation”, vegtagok egyutt mozgasa elmarad - igrafia,elkent beszed, szavak ismetelgetese Posturalis instabilitas 3.szaglaszavar, alvaszavar 4. izomfajdalom, vegetative zavar: salivatio, incontinentia 5.depresszio, kognitiv hanyatlas, pseudoneuroasthenia 6. vegso stadium : szobormerevseg, mozgas es beszdkeptelen. Klinikum:  Kifejezett hypertonia, remeges nelkul  Enyhe hipetonia, remeges tarsul Diag. diff. : remeges : Esszencialis tremor Szenilis Intentios Alkoholos

157

Kezeles: Dopaminerg szerek : L- Dopa, Dopamin agonistak , MAO-B gatlok  COMT gatlok Nem dopaminerg szerek: anticholinergias szerek, amantadin. L-Dopa kezeles: a kezeles gold standardja. -A KIR-ben dekarboxilalas utan alakul at hatekony dopaminna. -A szajon at adott L-Dopat a periferian a dopa dekarboxilax dopaminna alakitja  nem tud atjutni a ver-agy gaton. -ezert a L-Dopat tarsitani kell dopa dekarboxilaz gatloval es COMT gatloval. - A legalacsonyabb hatekony dozis kell beallitani a betegseg kora stadiumaban- a kezeles celja a munkakepesseg es az onallo eletvitel megorzese. -egyszeri maximalis L-Dopa adag 150- 200 mg STALEVO ( levodopa + carbidopa + entacapone ) Komplikaciok: 1. A kezelesi strategiak altal indukalt komplikaciok 2. A Parkinson kor termeszetes lefolyasabol eredo kompl. A motoros komplikaciok felosztasa: a. Hypokinetikus jelensegek: • „wearing- off” jelenseg • hirtelen „off” • megkesett „on”, „no on” • hajnali akinesia • csucsdozis akinesia • „freezing” jelenseg („lecovekel”) b. Hyperkinetikus jelensegek: • csucsdozis dyskinesis (chorea) • Paroxysmalis hyperkinesis - Bifazisos dyskinesis( D-I-D) c. Dystonias jelensegek: - hajnali dystonia - Csucsdozis dystonia - End-of-dose dystonia

158

Vegetativ zavarok -Szekrekedes: • 3-nal kevesebb szeklet/ het • 50-80% • Etrendi valtozasok (rostdus !),boseges folyadekbevitel,mozgas • Szekletlagyitok ( lactulose 10-20 g/nap) • Laxativumok, beontes -Vizeleturitesi zavarok: • Nicturia, imperativ es gyakori vizelesi kenyszer, nehezitett urites • 40-70% • Ok: detrussor hyperreflexia (anticholinerg szerek megvonasa!), kismedencei izomzat relaxatios zavara • Esti folyadekbevitel megszoritasa • Oxybutinin 5-10 mg -Depressio A betegek 50-60 % depressiós lesz (4-szer gyakoribb, mint az átlaglakosságban) • 50 % major depressio • 40 % dysthymia vagy minor depressio • 10 % „atypusos”depressio, reaktív hangulatzavar • Pramipexole !! Jellemzok: a depressio a bevezeto tünet (25 %) ritkán extrém súlyos súlyossága nem korrelál a mozgászavar súlyosságával *Dopamin agonistak : Ergotaminszarmazekok: Bromocriptin Nem ergotamin szarmazekok : Pramipexol Fokozatos kezeles **COMT gatlok : Entacapone, tolcapan ( gatoljak a dopa dekarboxilazt) ***MAO-B gatlok: Selegilin Kesobb jutnak levodopa kezelesre azok a betegek, akiknek mar a betegseg kezdeten selegilint adminisztraltak. ****Nem dopaminerg szerek: csak korai fazisban , tremor dominans betegeknek es csak ha nincs kognitiv zavar Amantadine : virusellenes szer, antidyskinetikus hatasa van ( Vyregil )

159

Muteti eljarasok: - pallidotomia / mely agyi stimulacio / embrionalis SN szovet striatumba ultetese. B. Chorea minor, Huntington es mas chorea formak, athetosis, choreoathethosis, ballismus CHOREA: Neostriatum karosodasa altal okozott hypotonias hyperkinesis; Gyors akaratlan kenyszermozgas jelenik meg, szabalytalan idokozokben ismetlodik kulonbozo intenzitassal CHOREA MIMOR: streprococcus fertozes idezi elo, megjelenhet reumas lazzal. Gyerekeknel eszlelt. Gyakori a viselkedesvaltozas, szetszortsag, pszichesen nehezen kezelhetoek, az aktivitas kontrollja nem lehetseges. HUNTUNGTON CHOREA: AD, oroklodo betegseg 40-50-dik evekben manifesztalodik, de jelentkezhet fiatalabb korban is, ekkor azonban a prognosis rosszabb ( Westphal varians ) Tunetek: lappangva kezdodik az arc es vegtagok szabalytalan roved tartamu mozgasaval, majd a vegtagok ( lab ) nyughatatlansaga , az ujjak zongorazasszeru mozgasai, grimaszok. Felnottkori formaja: hirtelen, csapkodo mozgasok jelennek meg az arcon es vegtagokon, a beszed es a nyeles nehezitett, nyelvoltogetes, a jaras ataxias, a hyoerkinesisek miatt tancolo. Psziches tuntekkel, depressioval, dementiaval jar ( 10-15 ev utan alakul ki a dementia ). ATHETOSIS A corpus striatum perinatalis karosodasa okozza. Altalaban a vegtagok ditalis reszenek vagya torzsnek rigid, kenyszeru, facsaro jellegu mozgasa. BALLISMUS Nc. subthalamicus vascularis karosodasa C. Miocloniák és tickek, distoniák, dyskinesisek. 556 oldal !

160

D. Degeneratio hepato-lenticularis (Wilson-kór és Westphal-Strümpell féle betegség). Hepato-cerebralis degeneratio (Wilson-kor) • Genetikailag determinalt anyagcserezavar(Cu) • Ceruloplasmin szint (N: 20-40mg%) csokken • Rez-anyagcsere zavar: • Ceruloplasmin ↓ vagy nincs • Szerum Cu ↓ • Vizeletben a Cu urites ↑ • Rez szaporodik fel: KIR, maj, cornea, vese Ket klinikai forma: • Wilson-kor: perioralis dyskinesia, nyeles- es hangkepzesi zavarok, psiches tu., majelegt., Kayser- Fleischer győrő ritka (keson) • Westphal-Strumpell pseudosclerosis: complex dyskinesis a vegtagokon, pyramisjelek, nystagmus, skandalo beszed, Kayser-Fleischer győrő gyakori Kezeles: Rezurites: • D-penicilamin (Cuprenil): 1-2g/nap p.o. Gyakori mellekhatas (alergia, LED,miasthenia sy,nefrosis sy) • EDTA 1g/nap • DMP 2-5mg/ttkg Rezbevitel csokkentes: • Kerulni: kaposzta, borso, gomba, dio, csokolade, mogyoro • Ioncserelo gyantak: Carborexin 10-20g/nap • Rezmegkotes a belben: K-szulfat, MgO

161

Epilepsziák és status epilepticus Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló neve, amelyekre jellemző: • klinikailag rohamszerű tünetek, • a spontán, stereotip módon visszatérés, • a hirtelen kezdet és elmúlás, • az EEG-ben epileptiformis jelek. -Epilepsziás roham ( minden roham ami epilepsziara hasonlit, az agy reakcioja pl. G ↓, alkoholfogyasztas ), alkalmi roham ( egy alkalomhoz kotodik ), epilepszia betegség, halmozott rohamok ( egymas utan sokszor jelentkeznek, 10-20 percenkent ismetlodik, koztuk szunetek vannak), status epilepticus ( a halmozott rohamok kovetkezmenye; a rohamok kozott nincs szunet, a halmozas 20%, az epilepszi kezdodhet egybol statussal is ), epilepszia syndromák ( altalaban gyerekkorban) Az epilepszias roham kialakulasa: Elofeltetelek Belso: hajlam Kulso: trigger Agyszovetben: egy neuron populacioban szinkron modon no az akcios potencial merteke es koros kisuleseket produkal. Motoros jelensegek fajtai: (Ez vagy helyben marad vagy atterjed az egesz agyra.) Ha egy helyben marad GOCOS rohamok ( egy izom csoportot erint ), Ha tovaterjed akkor GENERALIZALT rohamrol beszelunk ( a cortex teljes egeszeben reszt vesz ), ez eszmeletvesztessel jar. Kiserheti vagy sem : tudatzavar, vegetative zavar, sensoros zavar. EGYSZERU FOKALIS ROHAMOK Tunetek attol fuggnek, hogy az agy melyik resze erintett. Arc: grimasz Felso vegtag: tonusos klonusos rangas, az also vegtagon is megjelenhet. Erzokereg erintettseg eseten: zsibbadas az ellenekzo oldalon. Occipitalis lebeny: latoterben csikok, pontok, csillagok. Lehet hallasi roham: serceges, sipolas. Mindezeket kiserhetik vegetative tunetek: izzadas, flush, epigastrium fajdalom. 162

EEG elvaltozas is van KOMPLEX ROHAMOK Nagyobb teruletet erint Temporalis lebenyen déjà vu, j’amais vu, elmerengo tekintet. Szaglaszavar, cacosmia. Kepek jelennek meg – metamorfoxia, vagy a kep megfordul. Zenet hall Pszichomotoros fenomenek EEG Egyszeru parcialis kezdet, amit tudatvesztes kovet. GENERALIZALT ROHAM A. Absence típusú rohamok A.1. petit mal (típusos absence)- gyerek, fiatal korban Nonconvulsiv roham, tudatvesztéssel Társulhat szem-deviatio, pislogás Nem esik el, nincs tónusvesztés Amnéziás a roham időszakára Okularis forma: ritmusos szemmozgasok Nonocularis forma: mioclonus, oralis automatizmus Status is lehet: EEG valtozas orakon at ( + ) Benignus kezd. nelkul par ev alatt megszunik EEG –n: tuske-hullam komplexusok, nagy amplitude, generalizalt minden elvezetesben, 3 ciklus / perc ; tobb mint 15-20 sec-ig 2-3 év alatt 85% remisszió, néha 30 éves korig fennáll. A.2. atípusos absence Motoros automatismusokkal, vegetatív zavarokkal társulhat. B. Generalizalt astaticus epilepszia Felnottnel jelentkezik Bevezeti vagy hasonlit a GM-ra Komplikaltabb ajulashoz hasonlit Vizelet inkontinetia is jelentkezhet 0,5-1 percig tarthat

163

C. Generalizalt tonusos roham Az izmok merevek Hanyas Tudatvesztes D. Generalizalt tonusos-klonusos roham ( Grand mal ) I. kiáltás, aura ( “nem emberi sikoly”) eszméletvesztés, elesés II. tonusos fázis (tartós izomösszehúzódás) 20-30 masodpercig generalizalt Nincs legzes, merev tartas, fej hatraszegve stertoros légzés, cianosis összeszorított fogak, nyelv-ajakharapás bő nyálazás, hányás, incontinetia III.clonusos fázis, szemgolyók deviatioja ( elnez a goctol! ) oldodik a gorcsos allapot, az izmok ritmusosan flexioa- extensiot vegeznek beindul a legzes, a bronchusokban levo valadekot habformajaban uriti ( veres hab ha megharapta nyelvet/ajkat) 20-30 masodpercig tart a végén ellazulás, felebred, mély alvás ,zavart: 1-5 perc – 1-2 ora. Comas is lehet ébredés után fejfájás, izomfájdalmak amnesia ( nem emlekszik a rohamra) Hosszan tartó rohamok:hipoxemia ; hipercapnia, resp. acidosis, lactat acidosis E. Alkalmi rohamok Lázas görcsök Provokáló tényezők (alkohol, drog) jelenlétéhez, biológiai krízisállapothoz (eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia, egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok Izolált rohamok, izolált status epilepticus Reflex epilepszia Különböző stimulusok triggerelik: fotoszenzitív epilepszia, videó játékok, disco, hang, étkezési, bizonyos mozgások, bizonyos specifikus témára gondolás stb.

164

Az epilepszias roham okai: - ? ismeretlen - Intracranialis: tumor, verses, arteriovenosus malformation, trauma, talyog, veleszuletett elvaltozas ( sclerosis tuberosa ) - Extracranialis : metabolikus, elektrolitzavar, anoxia , hypoglikaemia, drog abusus, drogalkohol, gyogyszer megvonas ( antiepileptikumok – baclofen, opiate ) Diagnosztika: • Autoanamnezis, heteroanamnezis, megfigyeles • Labor • EKG • Toxikologia • Gyogyszeres monitorizalas • Liqur • Doppler • EEG : rutin dg., alvasmegvonas, fotostimulacio • Kepalkoto eljarasok: koponya rtg (intracraniális meszesedés, csontos fejlődési rendellenességek), MRI (epilepsziában elsőként választandó, mert finom strukturális változások csak ezzel láthatók), CT (ha nincs MRI, vagy agyvérzés, (tumor) gyanú), cerebralis angiographia (érmalformáció, aneurysma) • Funkcionalis kepalkoto eljarasok: SPECT, PET. • Neuropszichologia vizsg., pszichiatriai vizsgalat • Genetikai vizsgalat.

165

Differencial diag.: 1. Cardiovasculáris 1.1. Cardiális syncope Percvolumencsökkenéssel (aorta stenosis, pulmonalis stenosis, myxoma, hypertrophiás cardiomyopathia) Ritmuszavarral, vagy anélkül (AV block, Morgagni-Adams Stokes szindróma, Sick-sinus szindróma, tachyarrhythmia, magas frekvenciájú kamrai, SV tachycardia (30-35 és 150- 180/perc) Gyógyszerek okozta: (levodopa, tricyclikus antidepresszánsok, lithium,phenothiazin, kálium, digitalis, β-blockolók, Caantagonisták, chinidin syncope, anaphylaxiás gyógyszer reakció) 1.2. Extracardiális syncope percvolumen csökkenéssel vasovagalis syncope carotis sinus szindróma (Hering-ideg) Reflexes syncope: köhögési syncope, mictiós, nyelési, glossopharyngeus neuralgia 1.3. Orthostatikus zavarokhoz társuló syncope-k Orthostaticus hypotensio ( 10-20 %, Schellong teszt). Vaso-vagalis syncope és hypotensio hirtelen fájdalom, érzelmi megrázkódtatás által provokált Idősek hypotensio hajlama a vérnyomás reguláció beszűkül Egyéb betegségekhez társuló hypotensio 2. Cerebrovascularis betegségek (TIA, drop-attack, m.k.o. arteria cerebri anterior területi keringészavar ) 3. Migraine 4. Mozgászavarok Tick, Tourette betegség, myoclonus, chorea és choreoathetosis Parkinson szindrómában tónusvesztés 5. Alvászavarok narcolepszia, cataplexia, somnambulizmus, alvás alatti gyors szemmozgások (REM), periodikus lábmozgás (nocturnális myoclonus) 6. Metabolikus-toxikus zavarok ( gyógyszerfogyasztás, mérgezések ) 7. Gastrointestinalis betegség 8. Psyciátriai betegségek psychogen rohamok („álrohamok”) 166

pánik betegség,intermittáló explosiv betegségek,szimulálás Korlefolyas: Csecsemő-gyerekkori epilepszia sokkal gyakoribb mint Felnőttkori. Oka: éretlenebb KIR Parciális rohamok gyakoribbak mint a generalizaltak A gyerek növekedésével a rohamok gyakorisága csökken,teljesen kimaradhatnak(„meggyógyul”). Rosszabb prognózis: Szimptómás epilepszia West szindróma Lennox-Gastaut sz. Mioclonusos epilepszia. Kezeles: A betegek 60 %-a rohammentessé tehető! 25 %-ának csökken a rohamok gyakorisága! Régi antiepileptikumok: Phenobarbiatal ( kis dozissal kezdjuk, fokozatosan emeljuk) Primidon Phenytoin Diazepam Ethosuximid Carbamazepin Sultiam Clonazepam Clobazam Natrium –valproat ( generalizalt ) Uj antiepileptikumok Levetiracetam Tiagabil Topiramat Zonisamid Felbamat Gabapentin Lamotrigin ( terheseknel alkalmazhato) Terheseknel jelentkezo gyakori roham  karosodik a magzat Vigabatrin Oxcarbazepin 167

Kezelés - alapelvek 1.első roham nem kezelendő 2.biztos dg. ( ki kell zarni minden mas okot ) 3.a kezelés hatékonyságát a klinikum dönti el, másodsorban az EEG 4. monoterápia javallt, figyelembe kell venni: A gyógyszer hatásossága adott klinikai formára Mellékhatások Ár Egyéni sajátosságok. 5. türelmi időszak a kezelés kezdetén 6. elsőnek választandó szerek→II →III vonal→politerápia 7.politerápia csak, ha polimorf epilepszia, nem reagál monoterápiára 8. progresszíven emelkedő adagok 9. hatásosság elbírálása „feltöltés” után, Naponta, megszakítás nélküli adagolás 10. compliance 11. időszakos ellenőrzés (klinikum, EEG, labor: főleg első 6 hó: vérkép, máj) 12. felvilágosítás, életmód ( alcohol ellenjavalt ) Gyógyszermegvonás lassan, fokozatosan, hónapok alatt, 2-5 év krízismentesség után.

168

STATUS EPILEPTICUS Status epilepticus ismétlődő tonusos-clonusos rohamok, relaxatio és tudatrendeződés nélkül Mindig sürgősség, kórházban kezelendő: halálos lehet, vagy maradékállapotokhoz vezet agyi hipoxia miatt Órákig tarthat, oka: állandó epilepsziás tevékenység, vagy rövid időn belül ismétlődő rohamok Az epilepszia legsúlyosabb megnyilvánulása. Bármilyen típusú roham vezethet statushoz. Oka: antiepileptikum hirtelen elhagyása KIR gyulladás: meningoencefalitis, abscessus koponya-agyi trauma stroke, aneurisma-ruptura intoxicatio: triciclikus antidepresszansok, organofoszfát. Kezelés: �Intenzív � Vitális funkciók � Légzés, váladék, O2, � Labor � Iv: diazepam, midazolam, � Irect: diazepam � II. Fenitoin � Fenobarbital csecsemőnél iv készítménnyel. Diazepam i.v. lassan: 1-2 mg/perc 0,1-0,3 mg/kg , 5 perc múlva ismételhető max. 1 mg/kg, max.20 mg (15 percig) Fenobarbital 5-10 mg/kg im!! (20 perc múlva 1x ismételhető) (vagy) Fenitoin i.v. lassan: 30 perc alatt 20-30 mg/kg � Agyödéma ellenes kezelés � Anesthesia: szükség esetén � Per os kezelés amint lehet, vagy szondán � Lázcsillapítás, antibiotikum, hidratálás � Lásd még: akut encephalopathia ellátása. Hidroelectrolyt, sav-bázis egyensúly Ödéma-csökkentés: dexamethason, mannitol. 169

170