NEONATOLOGIA Manual Prático HSFX

NEONATOLOGIA

MANUAL PRÁTICO

Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais

Hospital de São Francisco Xavier Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

NEONATOLOGIA MANUAL PRÁTICO Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais Hospital de São Francisco Xavier Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

EDITORES José Guimarães Maria José Carneiro Pedro Loio António Macedo Constança Gouvêa Pinto Madalena Lopo Tuna Anabela Salazar Edmundo Santos Marta Aguiar Mónica Marçal

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Neonatologia, Manual Prático Lisboa 2012 Direitos de autor reservados Edição: Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Apoio à edição: Saninter

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ÍNDICE INTRODUÇÃO Reanimação neonatal Obstetrícia para neonatologistas Corticoterapia para indução maturativa fetal Anestesia obstétrica e implicações neonatais Interpretação das serologias na sala de partos História clínica e exame do recém-nascido

13 15 17 20 21 24 26

RESPIRATÓRIO Problemas respiratórios no recém-nascido Displasia broncopulmonar Radiografia de tórax Interpretação da gasimetria Princípios de ventilação mecânica

31 33 40 44 47 50

INFECIOSO Infeção em neonatologia – definições Risco infecioso e sepsis precoce Streptococcus β hemolítico do grupo B Sepsis tardia Meningite Toxoplasmose congénita Rubéola congénita Infeção congénita a citomegalovírus Sífilis congénita Infeções fúngicas em neonatologia Prevenção da transmissão vertical do VIH

57 59 62 68 74 78 82 86 90 94 97 100

CARDIOVASCULAR Choque Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido Recém-nascido com cardiopatia congénita estrutural Prostaglandina E1 nas cardiopatias ducto-dependente Persistência do canal arterial no recém-nascido prematuro Interpretação do eletrocardiograma Arritmias

105 107 113 118 122 124 127 133

HIDROELETROLÍTICO Alterações hidroeletrolíticas Desidratação hipernatrémica e aleitamento materno

139 141 148

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HEMATOLÓGICO Anemia Doença hemolítica imune do recém-nascido Trombocitopenia Neutropenia Doenças hemorrágicas

151 153 159 163 167 171

METABÓLICO Hiperbilirrubinemia indireta neonatal Colestase Hipoglicemia Hiperglicemia Alterações do metabolismo do cálcio, fósforo e magnésio

177 179 187 191 195 198

GASTROINTESTINAL / ALIMENTAR Enterocolite necrosante Necessidades vitamínicas e minerais em recém-nascidos prematuros

203 205 209

NEUROLÓGICO Convulsões Encefalopatia hipóxico-isquémica Hipotonia Enfarte isquémico perinatal Síndrome de abstinência no recém-nascido de mãe toxicodependente

211 213 218 229 232 236

PREPARAÇÃO DA ALTA E SEGUIMENTO DO PREMATURO Preparação da alta do recém-nascido prematuro Seguimento do recém-nascido de muito baixo peso Vacinação no recém-nascido prematuro Prevenção da infeção por vírus sincicial respiratório

239 241 244 248 251

OUTROS Displasia de desenvolvimento da anca Risco perinatal – vigilância do neurodesenvolvimento Enfermagem em neonatologia – cuidados para o neurodesenvolvimento

253 255 258 260

PROCEDIMENTOS Procedimentos Complicações associadas a cateteres centrais

263 265 272

Bibliografia

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AUTORES

José Guimarães Diretor do Serviço de Pediatria – Chefe de Serviço – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Alexandra Costa Assistente hospitalar graduada – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Ana Caldeira Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Ana Nunes Assistente hospitalar graduada – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE. Ex-officio Ana Rita Araújo Interna do internato complementar de Cardiologia Pediátrica – Serviço de Cardiologia Pediátrica – Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Ana Sofia Nicolau Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – Hospital Beatriz Ângelo Ana Teixeira Assistente hospitalar – Serviço de Cardiologia Pediátrica – Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Anabela Salazar Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE António Macedo Assistente hospitalar graduado – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

António Salgado Interno do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Constança Gouvêa Pinto Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Cristina Costa Interna do internato complementar de Ginecologia-Obstetrícia – Serviços de Ginecologia e Obstetrícia – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE David Nora Interno do internato complementar de Anestesiologia – Serviço de Anestesiologia – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Duarte Malveiro Interno do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Edmundo Santos Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Eduarda Sousa Chefe de Serviço – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Fernando Cirurgião Diretor dos Serviços de Ginecologia e Obstetrícia – Assistente hospitalar – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

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Filipa Marques Interna do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Filipa Vieira Interna do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Helena Vieira Interna do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Inês Mendes Interna do internato complementar de Cardiologia Pediátrica - Serviço de Cardiologia Pediátrica – Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Luís Saldanha Chefe de Serviço - Serviço de Anestesiologia – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Madalena Lopo Tuna Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Margarida Valério Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Maria dos Anjos Bispo Chefe de Serviço – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE. Ex-officio.

Inês Sousa Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Maria José Carneiro Assistente hospitalar graduada – Coordenadora da Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Isabel Paz Assistente hospitalar graduada – Consulta de Desenvolvimento – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Marta Aguiar Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Joana Osório Assistente hospitalar – Serviço de Anestesiologia – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Marta Contreiras Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – Hospital Beatriz Ângelo

José Carlos Ferreira Assistente hospitalar graduado – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Liliana Franco Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

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Mónica Marçal Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Paula Nunes Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Paulo Paixão Professor Auxiliar do Departamento de Microbiologia – Faculdade de Ciências Médicas – Universidade Nova de Lisboa Pedro Cabral Diretor do Departamento de Neurociências – Chefe de Serviço – Hospital de Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Pedro Loio Assistente hospitalar graduado – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Rita Monteiro Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Rita Morais Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Sara Marcos Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Sara Noéme Prado Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida Sofia Deuchande Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – HPP Hospital de Cascais – HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida Thereza Vasconcellos Enfermeira-chefe – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Vivian Gonçalves Interna do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Rui Anjos Diretor do Serviço de Cardiologia Pediátrica – Assistente hospitalar graduado – Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

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PREFÁCIO Nos últimos 30 anos a saúde infantil mudou muito em Portugal. A melhoria das condições socioeconómicas, o apoio às políticas de saúde e a boa organização dos cuidados, colocaram os indicadores de saúde ao nível dos melhores do mundo. Na área neonatal, a Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria tem desempenhado um papel muito relevante na obtenção destes resultados, nomeadamente através da sua ação na formação e investigação em neonatologia. As reuniões de consensos são da maior importância para o debate sobre os temas e para obter o maior proveito da sua discussão alargada. Este manual, adaptado à realidade da Unidade de Neonatologia do Hospital de São Francisco Xavier – Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE, resulta da revisão de bibliografia atual e pretende facilitar a abordagem prática de situações clínicas comuns em neonatologia.

À Saninter o nosso agradecimento especial pelo apoio a esta edição.

José Guimarães

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ABREVIATURAS USADAS AO LONGO DO TEXTO 3TC – lamivudina A – anos AAP – Academia Americana de Pediatria AB – antibiótico Ac – anticorpo AcHBs – anticorpo contra antigénio de superfície da hepatite B (marcador de seroconversão natural ou de resposta vacinal) ACM – artéria cerebral média AD – aurícula direita ADN – ácido desoxirribonucleico ADPM – atraso do desenvolvimento psicomotor AE – aurícula esquerda aEEG – eletroencefalograma de amplitude integrada AF – antecedentes familiares AgHBs – antigénio de superfície da hepatite B (marcador de infeção atual) AIG – adequado à idade gestacional AINE – anti-inflamatório não esteróide ALT – alanina aminotransferase ALTE – adverse life threatening event Ao – aorta AP – artéria pulmonar aPTT – tempo de tromboplastina parcial ativada ARV – anti retrovírico AST – aspartato aminotransferase ATP – adenosina trifosfato ATR – acidose tubular renal AZT – zidovudina BC – bilirrubina conjugada BCG – vacina contra a tuberculose (bacillus Calmette-Guérin) BD – bilirrubina direta BSIJ – boletim de saúde infantil e juvenil BT – bilirrubina total Ca – cálcio CA – canal arterial CAA – cromatografia dos aminoácidos cal – calorias CAO – cromatografia dos ácidos orgânicos CAU – cateter arterial umbilical CDC – Center for Disease Control CE – concentrado eritrocitário CIA – comunicação interauricular CID – coagulação intravascular disseminada CIV – comunicação interventricular CK – creatina quinase CMV – citomegalovírus CoAo – coartação da aorta CPAP – continuous positive airway pressure (pressão positiva contínua nas vias aéreas) CTG – cardiotocografia CV – carga viral CVC – cateter venoso central CVU – cateter venoso umbilical d – dias D – dias de vida d4T – estavudina DBP – displasia broncopulmonar DC – débito cardíaco DCSAV – defeito completo do septo AV DGS – Direção-Geral da Saúde DIP – doença invasiva pneumocócica DM – Diabetes mellitus DMH – doença das membranas hialinas DP – desvio padrão DPM – desenvolvimento psicomotor DTPa – vacina contra a difteria, tétano e tosse convulsa (pertussis acelular) EAM – enfarte agudo do miocárdio EB – excesso de bases

EBP – extremo baixo peso EBV – vírus Epstein Barr ECG – eletrocardiograma ECMO – extracorporeal membrane oxygenation (oxigenação por membrana extracorporal) EDTA – ethylenediamine tetraacetic acid (ácido etilenodiamino tetra-acético) EEG – eletroencefalograma EET – entubação endotraqueal EHI – encefalopatia hipóxico-isquémica EMG – eletromiografia EPC – cateter epicutâneo-cava ET – endotraqueal EV – endovenoso EVHP – enfarte venoso hemorrágico periventricular FA – fosfatase alcalina FC – frequência cardíaca Fe –fração excretada FiO2 – fração inspirada de oxigénio FL – fórmula para lactente FO – foramen ovale FR – frequência respiratória FSC – fluxo sanguíneo cerebral FSS – fluxo sanguíneo sistémico FT – fototerapia G-CSF – fator de estimulação de colónias de granulocitos G6PD – glicose 6-fosfato desidrogenase GABA– gamma-aminobutyric acid (ácido gamaaminobutírico) GI – gastrointestinal GIG – grande para a idade gestacional GM-CSF – fator de estimulação de colónias de granulocitos e macrófagos GV – glóbulos vermelhos h – horas Hb – hemoglobina HbF – hemoglobina fetal HCO3 – bicarbonato HHV-6 – herpes vírus 6 humano Hib – vacina contra a doença invasiva por Haemophilus influenzae do serotipo b HPIV – hemorragia peri-intraventricular HPV – vacina contra o vírus do Papiloma humano HTA – hipertensão arterial Htc – hematócrito HTP – hipertensão pulmonar HTPP – hipertensão pulmonar persistente do RN ICC – insuficiência cardíaca congestiva ICT – índice cardiotorácico IECA – inibidores da enzima de conversão da angiotensina IG – idade gestacional Ig – imunoglobulina IgG – imunoglobulina G IgM – imunoglobulina M IM – intramuscular INEM – Instituto Nacional de Emergência Médica iNO – óxido nítrico inalado IO – índice de oxigenação IRA – insuficiência renal aguda IRC – insuficiência renal crónica IU – infeção urinária LA – líquido amniótico LCR – liquido cefalorraquidiano LDH – lactato desidrogenase (desidrogenase lática) LEC – líquido extracelular LES – lúpus eritematoso sistémico LIC – líquido intracelular LIG – leve para a idade gestacional LM – leite materno LVP – leucomalácia periventricular

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M – meses MAP – mean airway pressure (pressão média das vias aéreas) MBP – muito baixo peso MDI – metered dose inhaler MenC – vacina contra a doença invasiva por Neisseria meningitidis do serogrupo C MFC – monitor de função cerebral Mg – magnésio min – minutos MSD – membro superior direito MV – murmúrio vesicular NA – não atribuível NEC – necrotizing enterocolitis (enterocolite necrosante) NIRS - near infrared spectroscopy NPT – nutrição parentérica total NVP – nevirapina ORL – otorrinolaringologia P – fósforo PA – pressão arterial PaCO2 – pressão arterial de dióxido de carbono PaO2 – pressão arterial de oxigénio PC – perímetro cefálico PCA – persistência do canal arterial PCAHS – PCA hemodinamicamente significativo PCO2 – pressão parcial de CO2 PCR – proteína C reactiva PCR – polymerase chain reaction PDF – post discharge formula PEEP – positive end expiratory pressure (pressão expiratória positiva no final da expiração) PETC – potenciais evocados do tronco cerebral PgE1 – prostaglandina E1, alprostadil PIP – positive inspiratory pressure (pressão inspiratória positiva) PL – punção lombar PMA – post menstrual age (idade pós menstrual) PMN – polimorfonucleares PN – peso ao nascer PNV – programa nacional de vacinação PO – per os PT – prematuro PTH – hormona paratiroideia RCIU – restrição de crescimento intrauterino (ou restrição de crescimento fetal) Rh – Rhesus RHA – ruídos hidroaéreos RM – ressonância magnética RM CE – ressonância magnética cranioencefálica RN – recém-nascido RNEBP –recém-nascido de extremo baixo peso RNMBP – recém-nascido de muito baixo peso RNPT – recém-nascido prematuro RNT – recém-nascido de termo ROT – reflexos osteotendinosos RPM – rotura prematura de membranas RT-PCR – reverse transcription-polymerase chain reaction RVP – resistência vascular pulmonar RVPAT –retorno venoso pulmonar anómalo total RVS – resistência vascular sistémica RX - radiografia

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SAM – síndrome de aspiração meconial SC – subcutânea SCEH – síndrome do coração esquerdo hipoplásico SDR – síndrome de dificuldade respiratória sem – semanas SF – soro fisiológico SGB – Streptococcus do Grupo B de Lancefield SIDA – síndrome de imunodeficiência adquirida SIHAD- secreção inapropriada de hormona antidiurética SNC – sistema nervoso central SNG – sonda nasogástrica SOG – sonda orogástrica SpO2 – saturação de hemoglobina medida por oximetria de pulso SPP – Sociedade Portuguesa de Pediatria T – trimestre TAR – trombocitopenia e ausência do rádio TARV – terapêutica anti-retrovírica TC – tomografia computorizada TC CE – tomografia computorizada cranioencefálica TCCGA – transposição congenitamente corrigida das grandes artérias Td – vacina contra o tétano e difteria (difteria em dose de adulto) Te – tempo expiratório TEP – tromboembolismo pulmonar TET – tubo endotraqueal TF – transfontanelar TG – triglicéridos TGA – transposição das grandes artérias Ti – tempo inspiratório ToF – Tetralogia de Fallot TORCHS – Toxoplasmose, Outras infecções (VHB, VIH, Varicela-Zoster, Parvovírus B19, Coxsackie), Rubéola, Citomegalovírus, Herpes simplex vírus, Sífilis TP – tempo protrombina TSA – teste de sensibilidade a antibióticos UCIN – Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais UG1TA1 – UDP-glucuronosiltransferase UI – Unidades Internacionais VAF – ventilação de alta frequência VAS – vacina contra o sarampo VASPR – vacina contra o sarampo, parotidite epidémica e rubéola VCI – veia cava inferior VCS – veia cava superior VD – ventrículo direito VDRL – venereal disease research laboratory test VE – ventrículo esquerdo VEB – vírus Epstein Barr VGM – volume globular médio VHA – vírus da hepatite A VHB – vírus da hepatite B VHC – vírus da hepatite C VHD – vírus da hepatite D VHS – vírus herpes simplex VIH – vírus da imunodeficiência humana VM – ventilação mecânica VS – volume sistólico VSR – vírus sincicial respiratório  GT – gama glutamiltransferase

INTRODUÇÃO

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DURANTE TODO O TEMPO PERGUNTAR: PRECISO DE AJUDA?

INTRODUÇÃO

REANIMAÇÃO NA SALA DE PARTOS Secar o RN Retirar toalhas molhadas e cobrir Ligar o cronómetro ou marcar a hora

Nascimento

RN < 28 sem: Temperatura ambiente 26 ºC Não secar e colocar dentro de saco de plástico Se eupneico, a chorar e tónus normal Colocar em contacto com a mãe, cuidados de rotina

Avaliar (tónus), respiração e FC 30 s

Cabeça em posição neutra Se gaspings ou apneia: Permeabilizar via aérea Fazer 5 insuflações

Se LA com mecónio:  RN vigoroso - não aspirar via aérea  RN não vigoroso – aspirar traqueia sob laringoscopia, antes de ventilar

Considerar monitorização de SpO2

60 s

Reavaliar Se frequência cardíaca não aumentar ver movimentos torácicos

Frequência de ventilação 30 c/min Se respiração espontânea: Reavaliar FC e monitorizar Considerar monitorização de SpO2

Se o tórax não expande:

Reposicionar a cabeça Considerar controlo da via aérea com duas pessoas ou outras manobras da via aérea Repetir as insuflações Considerar monitorização de SpO2 Avaliar resposta

Se não melhora a FC verificar expansão torácica

Se há expansão torácica e se a FC é indetetável ou lenta ( 100 bpm Regular, choro Ativo

Ausente

Gemido

Choro vigoroso

Palidez/ cianose central

Cianose periférica

Rosado

OBSERVAÇÃO DO RN NA ENFERMARIA Requisitos: Lavar as mãos! Sempre que possível na presença da mãe Ambiente aquecido RN despido O RN deve ser pesado e medido o comprimento e o perímetro craniano. A relação entre o peso e o comprimento deve ser avaliada. Nos RN GIG e LIG há risco de hipoglicemia. Devem ser registadas a frequência respiratória (40-60 cpm), a frequência cardíaca (120-160 bpm) e temperatura (37ºC). Não é necessário medir a pressão arterial, hematócrito ou glicemia se o RN não tem alterações das variáveis anteriores, e tem boa cor e boa perfusão, esta última avaliada pelo tempo de reperfusão capilar que deve ser ≤3 s. A simples observação do RN dá-nos muitas informações: Postura e atividade motora: Predominantemente em flexão (toda e qualquer assimetria é considerada patológica), com atividade motora espontânea verificada pelos movimentos de lateralização da cabeça, flexão e extensão dos membros. Decúbito dorsal: braços e pernas semifletidas, com a cabeça virada para um dos lados. Decúbito ventral: pernas mais fletidas, colocadas sob o abdómen. Suspensão ventral: postura em semiflexão, podendo a cabeça ficar intermitentemente alinhada com o tronco. Cor da pele: Eritrose ou plétora pode ser normal, mas exige por vezes a determinação do hematócrito. Palidez ocasionada por vasoconstrição cutânea ou por anemia. 27

INTRODUÇÃO

Existem patologias maternas e fármacos que podem afetar o feto, ou ser responsáveis por complicações pós-natais: hipertensão arterial, diabetes, infeção urinária, trombocitopenia, hipertiroidismo, tuberculose, VIH, miastenia gravis, distrofia miotónica, LED, anti-tiroideus, citostáticos, ansiolíticos, antidepressivos, etc.. Conhecer o ambiente social: nível socioeconómico, mãe adolescente, tabagismo, consumo de drogas ilícitas, etc. Ficar atento neste último caso aos sinais de abstinência no RN. Abandono/adoção. Nesta altura já estamos na posse de dados que nos permitem classificar o RN em relação à idade gestacional, saber se é adequado, se há algum fator de risco que obrigue a uma vigilância mais apertada.

Icterícia ou icterícia/palidez, esta última sugestiva de hemólise. Consultar o organigrama de atuação. Cianose central está normalmente associada a doença cardíaca ou pulmonar. A periférica nas mãos e pés (acrocianose) pode ser normal. A máscara equimótica ocorre por circular do cordão ou apresentação de face e caracteriza-se por petéquias confluentes na cabeça e pescoço. Pele marmoreada pode estar relacionada com o frio ou traduzir síndrome hipovolémica e obriga a vigilância. Máculas, erupções ou outras anomalias: São situações benignas e de resolução espontânea: a) Milia ou miliária: pequenos quistos do tamanho de cabeça de alfinete dispersos pelo nariz e queixo; b) Eritema tóxico: maculopapuloso com centro pálido ou amarelo, predominando no tronco; c) Angiomas capilares planos: localizados preferencialmente nas pálpebras, fronte, raiz do nariz ou nuca; d) Mancha mongólica: de cor azulada em geral na região lombossagrada, em regra desvanece até aos 5 anos de idade. Observação sistematizada: Começando pela cabeça, com a palpação das suturas e fontanelas. Na face verificar a transparência dos meios oculares, a inserção dos pavilhões auriculares, a boca, palato, língua, úvula, freio da língua (verificar limitação de movimento da língua), se há presença de dentes deciduais (1/2000 nascimentos - incisivos inferiores). Na região cervical não esquecer de palpar o esternocleidomastoideu e as clavículas. De seguida a auscultação pulmonar e cardíaca. Palpar as glândulas mamárias, cujo ingurgitamento nas duas primeiras semanas de vida é habitual. Ficar atento ao afastamento intermamilar que é suspeito de outras anomalias congénitas. O abdómen é globoso, move-se de modo síncrono com os movimentos respiratórios. Fazer a palpação abdominal, avaliar o coto umbilical (2 A+1 V). Não esquecer a palpação dos pulsos femorais, a integridade dos órgãos genitais, e excluir a imperfuração anal. De seguida fazer a manobra de Ortolani. Colocar o bebé em posição ventral, verificar a integridade da região dorsal e lombar e membros inferiores. Exame neurológico: A vitalidade do RN já foi avaliada pela postura e atividade motora espontânea. Devem ser elicitados os reflexos arcaicos: pontos cardeais, preensão palmar e plantar, resposta à tração dos membros superiores (a flexão dos cotovelos, quando a criança é puxada para a posição sentada, reflete o desenvolvimento do tónus flexor, pelas 37 semanas), reflexo tónico assimétrico do pescoço (posição de esgrima), reflexo de Moro, reflexo de extensão cruzada (estimulação da planta do pé, leva a flexão, seguido de extensão da perna oposta), marcha automática. Por fim pesquisar os pares cranianos: II par- reação pupilar à luz, fixa objeto brilhante a 20-30 cm; III-IV-VI pares- segue objetos; V-VII paresreflexo da glabela; IX-X-XII pares- reflexos de sucção, deglutição. Inquirir sempre das dejeções e micções: o limite aceitável para a não emissão de urina pode prolongar-se até às 48h de vida. Cerca de 20% urinou em plena sala de partos, 70% fazem-no até às 24 h e 10% entre as 24 e 48 h. Durante os 3 primeiros dias de vida, o débito urinário do RN de termo situa-se entre 1-3 ml/kg/h aumentando depois para 5 ml/kg/h, sendo o nº de micções a partir do 3º dia, no mínimo 6-8 por dia. No final devemos conseguir responder às seguintes questões: 1. Há alguma malformação congénita óbvia? Facies particular? Dismorfias? 28

2. Há sinais de traumatismo de parto? Correm risco elevado de traumatismo de parto os fetos grandes para a IG, com extração difícil, os submetidos a forceps e ventosa. Na pele procurar abrasões, lacerações, petéquias. Céfalo-hematoma- coleção hemática subperióstea, uni ou bilateral, que respeita as suturas. Caput succedaneum ou bossa serossanguínea– mole e mal delimitada, ultrapassa as suturas e é resultante do edema do couro cabeludo. Desaparece em poucos dias. Desvio da comissura labial, por vezes só visível com o choro (paralisia do VII par). Fratura da clavícula? Crepitação ou saliência óssea, Moro assimétrico. Paralisia de Erb – membro superior em extensão, adução e rotação interna. Preensão presente. Moro assimétrico. Significa lesão do plexo braquial a nível da 5ª-6ª raiz cervical. Paralisia de Klumpke - mão pendente, preensão ausente, por lesão da 7ª e 8ª raiz cervical e 1ª torácica. 3. Há sinais de infeção ou alterações metabólicas? Dificuldade respiratória? Palidez? Cianose? Localizada ou generalizada? Desaparece com O 2 ou com o choro? Plétora? Icterícia? Sopro cardíaco? Hipotermia? Letargia? Irritabilidade? Tremores? Hipotonia? Hipotermia? etc. 29

INTRODUÇÃO

Filtro longo? Síndrome alcoólica-fetal. Palato ogival? Fenda palatina isolada ou associada a fenda labial? Macroglossia? Síndrome de Beckwith- Wiedemann; hipotiroidismo. Cianose central, sopro cardíaco? Cianose que não reverte com O 2 associada a sopro cardíaco sugere malformação cardíaca. Abdómen escavado? Sugere hérnia diafragmática. Massa abdominal palpável? Nota: mais de 50% das massas palpáveis no abdómen, no período neonatal, são de origem renal. Malformação renal? O contributo da ecografia pré-natal é decisivo para o diagnóstico das doenças renais. Se na ecografia fetal houve referência a dilatação pielocalicial deverá realizar ecografia pósnatal de acordo com as recomendações da SPP. Pulsos femorais palpáveis? A sua não palpação deve fazer pensar na coartação da aorta. Cianose que desaparece com o choro? – Atresia das coanas. Palpam-se testículos? A criptorquidia bilateral por regra ocorre associada a outras síndromes tais como: defeitos tubo neural, trissomia 21, Klinefelter, Noonan, De Lange, Fanconi. Hipospadias? Hipertrofia do clítoris? Ambiguidade genital? Todo o RN com genitais ambíguos deve ser monitorizado para sódio, potássio, glicose e 17OH progesterona, até se excluir a síndrome adrenogenital. Ânus imperfurado? Ter em atenção que a eliminação de mecónio não exclui a imperfuração anal. Excluir anomalias anorretais. Sinal de Ortolani e Barlow presente? De notar que estas manobras devem ser efetuadas em todas as observações durante os primeiros 3 a 4 meses de vida (ver Displasia de desenvolvimento da anca). Polidactilia, sindactilia? Pé boto ou equinovarus. O rastreio de malformações congénitas tão precoce quanto possível é essencial, permitindo em alguns casos a sua correção atempada (atrésia do esófago, hérnia diafragmática, ânus imperfurado, malformações cardíacas) ou o início precoce do tratamento diminuindo a incidência de possíveis sequelas (displasia da anca, pé boto). Anomalias minor tais como mamilos supranumerários; apêndices pré-auriculares; fosseta sacrococcígea, sem outras anomalias cutâneas associada, localizada na prega interglútea, 60 ciclos/minuto Pausa respiratória > 20 segundos ou qualquer pausa acompanhada de cianose e bradicardia Coloração azulada dos lábios, mucosas e tronco Ruído audível durante a expiração Movimentação das asas do nariz com alargamento das narinas durante a inspiração Retração da pele acima das clavículas (supraclavicular), nos espaços intercostais (intercostal) ou abaixo do esterno (infracostal) durante a inspiração

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RESPIRATÓRIO

PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS NO RECÉM-NASCIDO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DOS PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS NO PERÍODO NEONATAL Respiratório superior

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Respiratório inferior

Cardiovascular

Gastrointestinal Sistema nervoso central

Metabólico

Hematológico Infecioso

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Diagnóstico Nasal: atrésia das coanas, hipoplasia do andar médio da face Oral: Sequência de Pierre-Robin (micro ou retrognatia, glossoptose, com ou sem fenda do palato) Cervical: bócio, higroma quístico Laríngeo: laringomalácia, hemangioma, quisto supraglótico, paralisia das cordas vocais, estenose subglótica Traqueal: fístula traqueoesofágica Pneumonia: SGB, Listeria, bacilos coliformes, CMV, Rubéola, VHS, Chlamydia Síndrome de aspiração meconial Taquipneia transitória do recém-nascido / SDR tipo II Ar ectópico: enfisema intersticial pulmonar, pneumotórax, pneumomediastino SDR tipo I / doença das membranas hialinas Malformações: agenésia/hipoplasia pulmonar, enfisema lobar congénito, malformação adenomatóide quística Cardiopatia congénita Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido Hipotensão Hipovolemia Hérnia diafragmática Hemorragia intracraniana Meningite Encefalopatia hipóxico-isquémica Patologia convulsiva primária Doenças neuromusculares Hipotermia Hipoglicemia, hipocalcemia Acidose metabólica Depressão respiratória induzida por opiáceos Meta-hemoglobinemia Policitemia, anemia Sepsis (com ou sem meningite)

Alguns diagnósticos, pela sua maior frequência e importância clínica, merecem uma abordagem mais detalhada. SÍNDROME DE DIFICULDADE RESPIRATÓRIA TIPO I OU DOENÇA DAS MEMBRANAS HIALINAS Definição  Dificuldade respiratória de grau variável resultante do colapso alveolar por défice de surfatante pulmonar, associada, na sua grande maioria, a um shunt intrapulmonar (shunt direito-esquerdo), por aumento da resistência vascular pulmonar;  A nomenclatura de SDR tipo I é mais apropriada do que a de doença das membranas hialinas, uma vez que a presença das membranas hialinas nas vias aéreas terminais é somente um diagnóstico histológico, que reflete a perda da integridade epitelioendotelial que surge em qualquer lesão pulmonar aguda, independentemente da sua etiologia. No entanto, na prática clínica continua a utilizar-se o termo doença das membranas hialinas. Epidemiologia  A incidência e a gravidade aumentam com o decréscimo da IG, variando entre 91% às 23-25 semanas de gestação e 15-20% às 34 semanas de gestação. Fatores de risco  Além da IG, vários fatores podem interferir aumentando ou diminuindo o risco de SDR tipo I  ↑ Risco: corioamnionite, diabetes materna, asfixia perinatal, fatores genéticos (sexo masculino, raça branca, irmão com SDR tipo I), cesariana sem trabalho de parto;  ↓ Risco: HTA materna, RCIU. 34

Radiografia de tórax  Padrão reticulo-granular difuso e bilateral (padrão em “vidro despolido”);  Broncograma aéreo;  Menor expansão pulmonar (diafragma acima do 8º espaço intercostal). Classificação Grau I

Grau II

Grau III

Grau IV

Grau I

             

Padrão reticulo-granular difuso, muito fino e difícil de apreciar Broncograma aéreo ausente ou apenas confinado à silhueta cardiotímica Silhueta cardíaca bem definida Padrão reticulo-granular generalizado (imagem de “vidro despolido”) Broncograma aéreo observável além da silhueta cardiotímica Silhueta cardíaca menos nítida Padrão reticulo-granular generalizado e confluente Broncograma aéreo generalizado Silhueta cardíaca mal definida Parênquima pulmonar moderadamente hipotransparente Padrão reticulo-granular muito intenso Broncograma aéreo generalizado e marcado Silhueta cardíaca não individualizada Opacificação completa dos campos pulmonares (“pulmão branco”)

Grau II

Grau III

Grau IV

Cuidados Pré-natais  Transferência de grávidas com risco elevado de parto prematuro para centros especializados / Unidade de Apoio Perinatal Diferenciada;  Evitar ou atrasar o parto prematuro, sempre que possível (antibioticoterapia na rotura prematura de membranas, terapêutica tocolítica);  Indução maturativa fetal (ver Indução maturativa fetal com corticóides). Estabilização na sala de partos  Se possível, atrasar a clampagem do cordão umbilical 30-45 segundos com o RN abaixo do nível da placenta para promover a transfusão de sangue placentar para o RN e melhorar a entrega de O2 aos tecidos;  Estabilizar o RN sob calor radiante para prevenir a perda de calor IG < 28 semanas: não secar (secar apenas a cabeça) e colocar de imediato dentro de um saco de polietileno;  Reanimação neonatal (ver Reanimação).

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RESPIRATÓRIO

Clínica  Síndrome de dificuldade respiratória moderada a grave associada a cianose central, desde o as nascimento ou 1 horas de vida, com agravamento além das 6 horas e, nos casos não complicados, com melhoria a partir do 3º-4º dias. Gasimetria  ↓ PaO2 e ↑ PaCO2;  Acidose mista.

Surfatante Profilaxia  Entubação e administração de surfatante a RN com risco elevado de SDR antes do início do quadro clínico;  Idealmente na sala de partos (primeiros 15 minutos de vida);  RN com IG < 26 semanas – todos;  RN com IG 26-30 semanas – administrar aos que não tenham realizado indução maturativa fetal ou que necessitem de entubação traqueal para reanimação/estabilização. Terapêutica  Administração a RN prematuros que não fizeram surfatante profilático e desenvolvem SDR;  Considerar 2ª e eventual 3ª dose de surfatante se houver evidência de SDR tipo I, com persistência da necessidade de O 2 suplementar e de ventilação mecânica invasiva, ou FiO 2 superior a 50% em CPAPn com PEEP 6 cmH 2O. Administração  Poractant-alfa: 1ª dose 200 mg/kg em bólus, via ET (doses subsequentes 100 mg/kg). Ventilação Mecânica  O método ventilatório deve ser escolhido de acordo com a experiência das equipas médica/enfermagem e equipamentos disponíveis na Unidade de Neonatologia (ver Princípios de ventilação mecânica). Metilxantinas  Diminui as apneias, tempo de ventilação, necessidade de O 2 e de reentubação;  Fármacos disponíveis; Citrato de cafeína 1ª Linha; PO ou EV em 30 minutos; Dose de impregnação 20-25 mg/kg; Dose de manutenção 5-10 mg/kg de 24/24 h. Aminofilina Alternativa se o citrato de cafeína não estiver disponível; PO ou EV em 30 minutos; Dose de impregnação 8 mg/kg; Dose de manutenção 1,5-3 mg/kg de 8/8 h ou 12/12 h. Terapêutica de Suporte  Controlo térmico (36,5-37,5ºC)  Aporte hídrico  Administração de fluidos adequada, com uma abordagem individualizada, evitando a sobrecarga hídrica e tendo em conta o estado de hidratação, alterações ponderais e eletrolíticas;  Humidade relativa elevada na incubadora nos primeiros dias de vida para reduzir as perdas insensíveis;  Permitir perda ponderal nos primeiros dias de vida, até 15% nos primeiros 5 dias (2,54% por dia) e recuperação ponderal cerca dos 12 dias de vida.  Suporte circulatório (eventual)  Suporte nutricional  Outras  Diagnóstico e tratamento da persistência do canal arterial;  Iniciar antibioticoterapia até exclusão de infeção/sepsis;  Monitorização neurológica com ecografia cerebral.

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Complicações Agudas Rotura alveolar Hemorragia pulmonar Infeção/sepsis Hemorragia intracraniana Persistência do canal arterial Enterocolite necrosante

  

Crónicas Displasia broncopulmonar Retinopatia da prematuridade Atraso do desenvolvimento psicomotor

RESPIRATÓRIO

     

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OUTROS PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS NO RECÉM-NASCIDO

39 RESPIRATÓRIO

DISPLASIA BRONCOPULMONAR Helena Vieira, Mónica Marçal, Sara Prado, Eduarda Sousa, Maria José Carneiro DISPLASIA BRONCOPULMONAR - DBP  Doença pulmonar crónica do recém-nascido  DBP clássica  Associada a barotrauma, volutrauma e toxicidade do oxigénio  Lesão pulmonar: lesão das vias aéreas, hipertrofia do músculo liso, áreas de fibrose alternando com áreas enfisematosas  Nova DBP  Associada à inflamação (sepsis ou corioamnionite), persistência do canal arterial, défices nutricionais  Lesão pulmonar: menos áreas de fibrose e enfisema em comparação com a clássica, diminuição da septação alveolar e desenvolvimento microvascular IDADE GESTACIONAL Data de avaliação

Ligeira

Moderada

Grave

< 32 SEMANAS

≥ 32 SEMANAS

36 semanas PMA ou à data de alta > 28 dias e < 56 dias de vida ou à data (o que acontecer primeiro) de alta (o que acontecer primeiro) Necessidade de O2 aos 28 dias de vida + Respiração em ar ambiente às 36 Respiração em ar ambiente aos 56 dias semanas PMA ou à data de alta (o que de vida ou à data de alta (o que acontecer primeiro) acontecer primeiro) Necessidade de O2 7,20 a partir D6)  Metilxantinas (ver Problemas respiratórios no recém-nascido)  Diminuem apneias, necessidade de oxigénio, de re-intubação e de transfusões de CE  Aumentam a taxa de sucesso da extubação. Diminuem taxa de evolução para DBP  Fármacos disponíveis: Citrato de cafeína (1ª linha), aminofilina Oxigénio suplementar  Não existem evidências consistentes sobre SpO 2 ideais  SpO2 85-93% reduzem o risco de DBP  Evitar hiperóxia no período neonatal precoce e após administração de surfatante (favorece produção radicais livres oxidativos). Evitar flutuações na SpO 2  Ausência de recomendações internacionais  < 29 semanas PMA: 88-92%  29-40 semanas PMA: 88-95%  >40 semanas idade corrigida: 92-95%  Fase prevenção evolução para DBP  SpO2 85/88-93%  Fase DBP estabelecida  SpO2 91-94%  Permitir valores superiores se cor pulmonale Aporte hídrico  Permitir perda ponderal nos primeiros dias, até 15% nos primeiros 5 dias (aprox. 2,5-4%/dia)  Recuperação ponderal cerca dos 12 dias de vida. Aumento ponderal 10-25 g/dia  Iniciar com 70-80 mL/kg/dia e humidade na incubadora  Aumentos progressivos de aproximadamente 10 mL/kg/dia, de acordo com equilíbrio hidroeletrolítico e necessidades individuais  Aporte máximo em RN com DBP estabelecida 41

RESPIRATÓRIO



 

RN com DBP ligeira a moderada: 140-150 mL/kg/dia RN com DBP grave: 110-120 mL/kg/dia

Nutrição  Restrição hídrica implica necessidade de suplementação leite materno/fórmulas  Maiores necessidades calóricas em RN com DBP 120-150 kcal/kg/dia Suplementação calórica. Suplementos minerais e vitaminas. Manter normoglicemia. Maltodextrina e TG cadeia média podem contribuir para aumento da produção CO 2  Medidas/terapêutica anti-refluxo gastroesofágico Vitamina A  Essencial para o crescimento do tecido pulmonar. Deficitária em RN pretermo com DBP  Ponderar 5000 UI IM 3x/semana durante 4 semanas  RN 1ª semana de vida  Diminuição da incidência de DBP  Ponderar benefícios vs riscos  Hipertensão sistémica, cardiomiopatia hipertrófica  Infeção, hiperglicemia, hemorragia e perfuração gastrointestinal  Prognóstico neurológico adverso  Decisão individualizada  RN alto risco (evitar nos primeiros 7-14 dias)  Tratar demasiado cedo aumenta a morbilidade neurológica; se demasiado tarde não acresce benefício a longo prazo na evolução da DBP  Esquemas terapêuticos possíveis:  Hidrocortisona EV  Mais segura, melhor prognóstico neurológico, semivida mais curta, menos potente  Necessita de mais estudos em larga escala para aferir eficácia, efeitos secundários e doses apropriadas 42



Doses sugeridas em alguns estudos:  1 mg/kg/dia 12/12 h 9 dias -> 0,5 mg/kg/dia 12/12 h 2 dias  1 mg/kg/dia 12/12 h 3 a 7 dias  3-5 mg/kg/dia Dexametasona EV (DART Trial Protocol 2006)  0,075 mg/kg/dose 12/12 h 3 dias -> 0,05 mg/kg/dose 12/12 h 3 dias -> 0,025 mg/kg/dose 12/12 h 2 dias -> 0,01 mg/kg/dose 12/12 h 2 dias

Diuréticos  Melhoram o edema pulmonar, função pulmonar e reduzem a resistência vascular pulmonar  Sem efeitos comprovados na redução da incidência e gravidade da DBP  Decisão individualizada  Furosemida  Fase de evolução para DBP (a partir de 7-14 dias), no tratamento do edema pulmonar  1-2 mg/kg/dia 12/12 h ou 24/24 h ou em dias alternados  Hidroclorotiazida/ Espironolactona  RN dependentes da ventilação, com DBP em evolução ou já estabelecida  Hidroclorotiazida 1-4 mg/kg/dia 12/12 h; Espironolactona 1-3 mg/kg/dia 24/24 h  Monitorizar efeitos adversos Outras medidas  Tratamento de sepsis precoce  Profilaxia de sepsis tardias, incluindo infeção fúngica  Diagnóstico e tratamento do canal arterial patente  Outras terapêuticas em estudo: óxido nítrico inalado, inositol, fototerapia agressiva ORIENTAÇÃO NA ALTA E AMBULATÓRIO (ver Preparação da alta do recém-nascido prematuro)  Equipa multidisciplinar (considerar também outros problemas inerentes à prematuridade)  Instrução aos pais acerca de sinais de alarme/agravamento clínico  Palidez, cianose, letargia, irritabilidade, polipneia, tiragem, recusa alimentar, febre  Prevenir e intervir precocemente sobre as infeções respiratórias  Promover estilos de vida saudáveis  Lavagem das mãos  Evitar o contacto com indivíduos com infeção das vias aéreas superiores e exposição a poluentes ambientais  Adiar infantário nos primeiros 2-3 anos de vida  Imunizações (ver Vacinação no recém-nascido prematuro) Vacina contra Streptococcus pneumoniae  Vacina pneumocócica conjugada 13-valente (2, 4 e 12-15 meses: Vacinação gratuita - Circular Normativa, DGS. junho 2010)  Vacina pneumocócica polissacárida (Pneumo 23® - a considerar em casos selecionados aos 2 anos e reforço 5-7 anos) Vacina contra a gripe sazonal  Idade cronológica igual ou superior a 6M  Abaixo desta idade recomenda-se a vacinação dos contactos próximos  Dose: 0,25 mL dos 6-35M e 0,5 mL ≥36M  No 1º ano de vacinação administrar 2 doses com 4 semanas de intervalo  Administrar anualmente, no outono, de acordo com as previsões de início da epidemia da gripe Anticorpo monoclonal anti-VSR (Palivizumab®) (ver Prevenção da infecção por vírus sincicial respiratório)

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RESPIRATÓRIO



RADIOGRAFIA DE TÓRAX NO RECÉM-NASCIDO Duarte Malveiro, Eduarda Sousa, José Carlos Guimarães INTRODUÇÃO  A radiografia de tórax, exame radiológico mais frequentemente efetuado no RN, é um instrumento de avaliação rápida e com boa relação custo-eficácia;  Interpretação: identificar as estruturas anatómicas cardiotorácicas normais; reconhecer sinais de patologia; correlacionar os achados radiográficos com a clínica; comparar com exames prévios;  A chave para interpretar qualquer radiografia com sucesso é a sistematização. 1. Identificação Nome e data de nascimento Data e hora do exame 2. Condições técnicas Incidência (ântero-posterior, póstero-anterior e perfil) Posição  Decúbito dorsal: alargamento da silhueta cardíaca, não se visualiza a câmara de ar do estômago Penetração dos raios X (dureza dos raios)  Adequada: possibilidade de observar, através do mediastino, as vértebras e espaços intervertebrais Centragem  Centrada: extremidades internas das clavículas equidistantes das superfícies articulares do manúbrio esternal (simétricas); transparência traqueal na linha média; apófises espinhosas de D3 e D4 alinhadas  Rotação: alterações da silhueta mediastínica, da posição e dimensão relativa dos hilos e da transparência dos campos pulmonares Ciclo ventilatório  Inspiração: hemicúpula diafragmática direita ao nível do arco anterior da 6ª costela ou arco posterior da 9ª costela (aproximadamente) 3. Análise sistemática Tecidos moles  Parede torácica, pescoço e axila Parte óssea  Cintura escapular  Coluna dorsal (alinhamento, contorno)  Clavículas  Arcos costais (número, obliquidade, deformações, hipoplasia, espaços intercostais)  Esterno Diafragma  Posição, continuidade e contorno  Cúpula diafragmática direita mais elevada que a esquerda (1-2 cm) Pleura  Ângulos costofrénico e cardiofrénico  Cisuras Mediastino  Tamanho e forma globais  Silhueta vascular (veia cava superior, aorta ascendente, aurícula direita, artéria subclávia esquerda, arco aórtico, artéria pulmonar principal, ventrículo esquerdo)  Linha paraesofágica: linha mediastínica única produzida pela reflexão pleuromediastínica direita  Traqueia e brônquios principais (posição, bifurcação, transparência)  Desvios traqueais ligeiros (mais frequente para a direita) na expiração

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RESPIRATÓRIO

 Timo: hipotransparência homogénea (mais frequente à direita)  Silhueta cardíaca (índice cardiotorácico) Hilo pulmonar  Vasos pulmonares, brônquios principais, gânglios linfáticos  Hilo esquerdo ligeiramente mais elevado que o direito Parênquima pulmonar  Transparência (dependente da quantidade de ar e sangue no pulmão; maior na inspiração)  Volume  Menor definição periférica  Interstício (artérias, veias, vasos linfáticos e tecido conjuntivo – habitualmente não visível)  Espaço alveolar  Lesão: localização, homogeneidade, contornos, broncograma aéreo, imagens de nível hidroaéreo, desvio de estruturas Material  TET, cateteres, sondas, cânulas, drenos (imagens que ultrapassam os campos pulmonares)  Confirmar sempre o posicionamento Abdómen  Câmara de ar do estômago, organomegálias, pneumoperitoneu, ansas intestinais

SÍNDROME DE DIFICULDADE RESPIRATÓRIA TIPO I OU DOENÇA DAS MEMBRANAS HIALINAS (ver Problemas respiratórios no recém-nascido) TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN  Reforço broncovascular hilar bilateral;  Cisurite;  Derrame pleural ligeiro com oclusão do seio costofrénico (eventual);  Hiperinsuflação com aplanamento das cúpulas diafragmáticas;  Eventual padrão reticulo-nodular (edema alveolar). SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO MECONIAL  Hipotransparências alveolares algodonosas e difusas alternando com zonas hiperinsufladas (padrão em favo de mel);  Hiperinsuflação pulmonar com aplanamento das cúpulas diafragmáticas;  Pneumomediastino ou pneumotórax (10-40%). AR ECTÓPICO PULMONAR PNEUMOTÓRAX  Hipertransparência delineando a pleura visceral;  Atelectasia pulmonar (diminuição do volume pulmonar ipsilateral) com cúpula diafragmática aplanada;  Mediastino empurrado para o lado contralateral;  Sinais mais evidentes e diminuição da silhueta cardíaca nos casos de pneumotórax sob tensão. PNEUMOMEDIASTINO  Sinal de ar paracardíaco – hipertransparência que rodeia a silhueta cardíaca e que está separada do campo pulmonar por uma linha nítida;  Sinal de ar retroesternal – hipertransparência triangular que se observa atrás do esterno na radiografia de perfil;  Sinal de ar extra-pleural – ar entre a pleura parietal e o diafragma;  Sinal em vela de barco – hipertransparência que delimita os bordos do timo.

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ENFISEMA INTERSTICIAL  Imagens quísticas ou lineares hipertransparentes (1-4 mm), grosseiras, não ramificadas, envolvendo todo o pulmão (diferente do broncograma aéreo). PNEUMOPERICÁRDIO  Hipertransparência delimitando a silhueta cardíaca;  O ar não se estende além da reflexão do pericárdio na aorta e artéria pulmonar. PNEUMONIA NEONATAL  Padrão intersticial ou alveolar bilateral (geralmente);  Hipotransparência com broncograma aéreo;  Derrame pleural.

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Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna INTRODUÇÃO Em circunstâncias normais são produzidas cerca de 2 a 3 mEq/kg/dia de valências ácidas não voláteis. Esta produção é superior no RN, sobretudo em RN prematuros. O processo de regulação do equilíbrio ácido-base envolve:  sistemas tampão: - extracelulares: bicarbonato e proteínas séricas; - intracelulares: proteínas intracelulares, fosfatos orgânicos e hemoglobina.  sistemas de compensação e correção pelo pulmão e pelo rim: - excreção pulmonar de CO2 (à custa do aumento da FR); a compensação respiratória para uma alteração metabólica inicia-se em minutos e está completa em 12 a 24 horas; - secreção renal de valências ácidas (combinadas com amónia e fosfato) e reabsorção tubular de bicarbonato; a compensação renal nas alterações respiratórias é mais lenta, começando em horas e ficando completa em 2 a 5 dias. A equação de Brensted-Lowry define o sistema tampão bicarbonato-CO2, em que o aumento de H + (valências ácidas) consome bicarbonato (HCO 3 ) e gera CO2. Inversamente, o aumento de CO2 gera H . +

+

-

H + HCO3 H2CO3 H2 O + CO2 +

-

A relação entre H , HCO3 e CO2 pode também ser expressa de forma logarítmica através da equação de Henderson-Hasselbalch: pH=6.10 + log ([HCO 3 ] ÷ [0.03 x PCO2]). As principais causas de alterações do equilíbrio ácido-base incluem: Acidose metabólica Acidose respiratória Sepsis/infeção Hipotensão/hipoperfusão/choque Hipóxia/má perfusão tecidular Hipotermia Asfixia Doença pulmonar (SDR, atelectasia, pneumonia, ar Insuficiência renal ectópico, edema pulmonar, hemorragia pulmonar, Insuficiência cardíaca obstrução brônquica) Persistência do canal arterial Lesão do centro respiratório (asfixia, fármacos Hipercaliemia sedativos/anestésicos) Hiperglicemia Doenças medulares, neuromusculares ou musculares Anemia Hemorragia intraventricular Fármacos (acetazolamida, salicilatos) Doenças hereditárias do metabolismo Perdas gastrointestinais Alcalose metabólica Alcalose respiratória Iatrogénica (bicarbonato de sódio, furosemida, tiazidas) Hipocaliemia Iatrogénica (hiperventilação) Aspiração gástrica intensa Sobre-estimulação do centro respiratório (asfixia Estenose hipertrófica do piloro neonatal) Hiperaldosteronismo primário Síndrome de Bartter Alterações mistas

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RESPIRATÓRIO

INTERPRETAÇÃO DA GASIMETRIA NO RECÉM-NASCIDO

GASIMETRIA  Medição do pH e gases no sangue;  O pH, PCO2 e PO2 são parâmetros medidos; os restantes parâmetros são calculados;  pH - logaritmo negativo da concentração de iões hidrogénio livres;  No período neonatal existe um vasto espetro de valores “normais”, em função da idade gestacional e idade pós-natal;  Podem ser considerados valores normais:  pH: 7,35-7,45;  PCO2: 35-45 mmHg;  Excesso de bases: -2 a + 2 mEq/L; -:  HCO3 RN termo 19-21 mmol/L / RN pretermo 16-20 mmol/L; +  Hiato aniónico - Na - (Cl + HCO3 ): 8-16 mEq/L; até 22 mEq/L em RN pretermo. Quando aumentado indica acidose à custa de aniões não mensuráveis como ácidos endógenos (lactato, cetoácidos), ácidos exógenos ou proteínas (a hipoalbuminemia faz diminuir o hiato aniónico, numa proporção aproximada de 1 g/dL em 2,5 mEq/L);  PaO2 :> 80mmHg em ar ambiente. Menos útil em amostras de sangue capilar ou venoso. INTERPRETAÇÃO SISTEMATIZADA DA GASIMETRIA Tipo de colheita  amostra de sangue arterial, capilar ou venoso. Local de punção pré-ductal, pós-ductal;  pH venoso < pH capilar < pH arterial e PCO 2 venosa > PCO2 capilar > PaCO2;  em situações de choque, má perfusão periférica, hipotensão ou hipotermia a amostra de sangue capilar é inadequada;  fatores de erro: ar na seringa ou tubo capilar, heparina em excesso, atraso no processamento da amostra. -

Leitura sistematizada. Ler primeiro pH, depois PCO 2 e em seguida excesso de bases e HCO3  pH - < 7,35 indica acidemia; > 7,45 indica alcalemia; - se normal pode significar alteração compensada, mantendo-se contudo o processo fisiopatológico de base, acidose ou alcalose, que podem levar a acidemia ou alcalemia, respectivamente.  PCO2 - quando alterado pode indicar distúrbio de causa respiratória: pH baixo e CO2 aumentado  acidose respiratória; pH elevado e CO2 baixo  alcalose respiratória.  Excesso de bases - quando alterado indica distúrbio de causa metabólica: pH baixo e excesso de bases negativo +2  alcalose metabólica.  HCO3 - confirma possíveis alterações metabólicas sugeridas pela avaliação do excesso de bases: pH baixo e HCO3 baixo acidose metabólica; pH elevado e HCO3 elevado  alcalose metabólica.  Hiato aniónico e lactato - podem orientar na etiologia de uma acidose metabólica.

Quando esta leitura sistematizada não mostra as relações esperadas deve pensar-se em alterações mistas.

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Consequência

Diminuição do pH (acidemia), diminuição do excesso de bases e diminuição do HCO3 .

Acidose respiratória Aumento de CO2. RESPIRATÓRIO

Causa

Acidose metabólica Aumento da produção de valências ácidas (lactato, cetoácidos) ou perda de valências básicas.

Diminuição do pH (acidemia). -

Compensação

Aumento da FR de forma a eliminar mais CO 2 (cada diminuição de 1 mEq/L de HCO3 produz diminuição da PCO2 de 1-1,5 mmHg, até PCO2 mínima de 10-15 mmHg).

Causa

Alcalose metabólica + + Conduz a perda de H , K ou aumento HCO3 (geralmente iatrogénico).

Consequência

Aumento do pH (alcalemia).

Compensação

Envolve uma resposta respiratória (cada aumento 1mmHg HCO3 produz aumento PCO2 0,2-1 mmHg)

Aumento da secreção renal de HCO3 (cada aumento de 1 mmHg de PCO2 produz aumento de HCO3 de 0,1-0,5 mEq/L). Alcalose respiratória

Aumento da eliminação respiratória de CO2. Aumento do pH (alcalemia). Eliminação renal de valências básicas (cada diminuição de 1 mmHg de PCO2 produz diminuição HCO3 0,1-0,5mEq/L)

Normograma para alterações do equilibrio ácido-base. Adaptado de: Cogan MG: Fluid and Electrolytes

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PRINCÍPIOS DE VENTILAÇÃO MECÂNICA Mónica Marçal, Edmundo Santos, Madalena Lopo Tuna DEFINIÇÕES Ventilação mecânica é uma técnica de suporte ventilatório na qual se obtém um movimento de gás dirigido para dentro e para fora dos pulmões, utilizando um equipamento externo ligado diretamente ao recém-nascido (por exemplo ventilador ou balão autoinsuflável). Atualmente, classifica-se o suporte ventilatório em dois grandes grupos, ventilação mecânica invasiva e não invasiva. Em ambos, a ventilação artificial é conseguida com a aplicação de pressão positiva nas vias aéreas. A diferença consiste na forma de administração dessa pressão. Na ventilação invasiva utiliza-se uma prótese introduzida na via aérea, ou seja, um tubo oro ou nasotraqueal ou uma cânula de traqueostomia. Na ventilação não invasiva, utiliza-se uma máscara ou cânulas nasais como interface entre o recém-nascido e o ventilador. OBJECTIVOS Manutenção das trocas gasosas Apneia Hipoventilação alveolar (PaCO 2> 60-70mmHg), na ausência de hipercápnia crónica. Hipercápnia permissiva se pH >7,20 e ausência de disfunção de órgão Cianose ou hipoxémia (PaO20,6 Redução do trabalho respiratório (exaustão, esforço respiratório ineficaz, falência músculoesquelética) Diminuição do consumo de oxigénio (choque) Expansão pulmonar (prevenção ou reversão de atelectasia) Estabilização da parede torácica (por exemplo após cirurgia torácica) Proteção da via aérea (depressão do estado de consciência) Sedação, anestesia ou relaxamento muscular (por exemplo em contexto operatório) CONCEITOS FISIOLÓGICOS BÁSICOS Volumes pulmonares

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RESPIRATÓRIO

VENTILAÇÃO CONVENCIONAL Parâmetros de ventilação iniciais Variáveis em função da idade gestacional, peso ou patologia subjacente. Não existem parâmetros de ventilação iniciais predefinidos, devendo ser sempre ajustados individualmente. Contudo, os parâmetros fisiológicos podem ser um indicador útil. Frequência respiratória (FR): aproximadamente 40 ciclos/minutos em RN de termo. Maior em prematuros (60 ciclos/minuto) Ti/Te: relação entre tempo inspiratório e tempo expiratório. Habitualmente 1/1,5 ou 1/2 PIP: 15-25 cmH2O PEEP: 4-6 cmH2O Volume corrente: 4-6 ml/kg/ciclo Em função do modo ventilatório escolhido para ventilação mecânica convencional há parâmetros que são marcados, outros que são limites e outros que são espontâneos, feitos pelo RN. Modo ventilatório IMV Intermittent mandatory ventilation IPPV Intermittent positive pressure ventilation SIPPV Synchronized intermittent positive pressure ventilation A/C Assistida controlada SIMV Synchronized intermittent mandatory ventilation

PSV Pressure support ventilation

Parâmetros marcados

Parâmetros espontâneos

PIP PEEP Ti Te FR PIP PEEP Ti Te FR (em modo de backup) PIP PEEP Ti FR (em modo de backup ou as FR marcadas) PIP PEEP

FR (quando RN tem FR espontâneas)

FR (espontâneas) Te

Ti Te FR

Ao usar volume garantido associado a estas modalidades, a PIP passa a ser um parâmetro controlado pelo RN e limitado pelo ventilador.

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Ajuste de parâmetros de ventilação Otimização da oxigenação

Otimização da ventilação

Compliance

Adaptado de: http://www.wapm.info/Portals/0/recommendations_perinatal.pdf

VENTILAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA Definição Modalidade ventilatória que utiliza volumes correntes muito pequenos (~2ml/kg) e frequências respiratórias suprafisiológicas (240-900 ciclos/min) (4-15 Hz). A VAF permite “abrir” o pulmão e mantê-lo “aberto”, evitando o colapso alveolar e otimizando o volume pulmonar, com o mínimo de trauma. Otimizar o volume pulmonar: Consiste em procurar em cada fase de doença pulmonar a MAP adequada, que permite recrutar todos os alvéolos, mantendo-os permanentemente numa posição de insuflação intermédia que evite tanto a atelectasia como a hiperinsuflação. Na prática, consiste em aumentar progressivamente a MAP (insuflação pulmonar progressiva/ histeresis pulmonar) até obter um recrutamento alveolar ótimo, traduzido por boa oxigenação com o mínimo FiO 2 (< 40% - 30%). Após recrutamento alveolar adequado é possível reduzir a MAP, mantendo o mesmo volume corrente.

Adaptado de : http:// www.akhealth.co.nz

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RESPIRATÓRIO

Indicações para VAF  Doença das membranas hialinas  Síndrome de aspiração meconial  Pneumonia  Ar ectópico: pneumotórax, enfisema intersticial pulmonar, pneumomediastino  Hipertensão pulmonar persistente do RN  Displasia broncopulmonar  Hérnia diafragmática Tipos de Ventiladores de Alta Frequência Tipo de Ventilador Tipo de Expiração Exemplos

“Verdadeiro” Oscilador Activa SensorMedics 3100A SLE 5000 Dräger: Babylog VN500

Interruptor de fluxo/ Oscilador “like” Passiva Infant Star Dräger: Babylog 8000 plus

Jacto Passiva Bunnel Life Pulse

Estratégias ventilatórias VAF de 1ª intenção - Iniciada imediatamente após entubação traqueal na UCIN ou após a chegada à UCIN do RN vindo do bloco operatório/ sala de partos. Início imediato da otimização do volume pulmonar. VAF como método de resgate - Utilizada apenas em caso de falência da ventilação convencional. Curva de Pressão/Tempo em VAFO

Adaptado de: Manual de Babylog 8000plus

Parâmetros de ventilação  Pressão Média na Via Aérea (MAP)- determinante primário do volume pulmonar alveolar e fundamental para a eficácia da oxigenação e ventilação  ↑MAP→ ↑SpO2 e ↓ PCO2 (atenção: aumento exagerado da MAP → hiperinsuflação pulmonar→ retenção de CO2)  Ajustar de acordo com SpO2, CO2 transcutâneo (útil monitorização da tendência sobretudo durante otimização, valores absolutos nem sempre valorizáveis), PCO 2, radiografia de tórax  Frequência FQ (Hertz, Hz) (1Hz equivale a 60 ciclos/min)  ↓ FQ → ↑ VC → ↓ PCO2  Quanto mais pequeno for o doente, mais elevada deverá ser a frequência marcada e viceversa (RN < 2kg = 12-15Hz , RN > 2kg = 6-10Hz, mas depende do ventilador e da patologia de base)  Amplitude (Delta P, variação de pressão, diferencial entre a pressão máxima e mínima)  ↑Amplitude → ↑VC → ↓ PCO2  Ajustar de acordo com vibração torácica, VC 2-2,5 ml/kg, PCO2, CO2 transcutâneo  FiO2 : igual à ventilação convencional Exemplo: Babylog 8000plus – parâmetros iniciais:  MAP 2-5 cmH2O acima da MAP em ventilação convencional ou começar com 8 e otimizar (Monitorizar SpO2, CO2 transcutâneo) 53

 

FQ 10 Hz Amplitude 80-100% (Monitorizar: vibração torácica, VC 2-2,5 ml/kg, CO2 transcutâneo, PCO2)

CPAP NASAL Introdução  CPAP – Continuous Positive Airway Pressure  Administração de pressão positiva durante todo o ciclo respiratório a RN em respiração espontânea  CPAP nasal  Administração de CPAP de forma não invasiva através de interface nasal 





Vantagens  Redução dos efeitos associados à EET e ventilação invasiva (ex: volutrauma, barotrauma, infeção);  Efeitos:  Aumenta a capacidade residual funcional;  Melhora as trocas gasosas, reduz o shunt intrapulmonar;  Melhora a distensibilidade pulmonar e estabiliza a parede torácica;  Reduz apneias. Classificação:  Fluxo contínuo – ventiladores convencionais, bubble CPAP;  Fluxo variável – Infant Flow®, Infant Flow Advance®, Infant Flow SiPAP®. Componentes:  Gerador de pressão positiva;  Circuito de fluxo de gases inspirados, humedecidos e aquecidos;  Interfaces  Cânulas binasais;  Máscara nasal;  Cânula uninasal ou tubo nasofaríngeo – não recomendado.

Indicações  Síndrome de dificuldade respiratória / Doença das membranas hialinas  1ª intenção, início precoce (na sala de partos, se possível) em todos os RN prematuros com SDR em respiração espontânea sem necessidade de EET;  Pós-surfatante profilático (INSURE) ou terapêutico;  Pós-extubação / ventilação mecânica invasiva;  Apneia da prematuridade (especialmente apneia obstrutiva)  Início em RN com apneias persistentes apesar de terapêutica adequada com xantinas;  Taquipneia transitória do RN;  Outras  Atelectasia;  Pneumonia;  Síndrome de aspiração meconial ligeiro;  Laringomalácia / traqueomalácia / broncomalácia.

Contraindicações  Malformações da via aérea  Atrésia das coanas;  Fenda labial e/ou palatina; 54

 Fístula traqueoesofágica; Hérnia diafragmática congénita não corrigida cirurgicamente; Instabilidade hemodinâmica; Enterocolite necrosante ou perfuração intestinal espontânea; Apneias frequentes que não melhoram com CPAP.

RESPIRATÓRIO

   

Parâmetros SDR

Indicações Pós-extubação

5-6 Necessário para SpO2 ≥ 90%

Apneia da prematuridade

Taquipneia transitória

5-6

4-5

4-5

5% acima do FiO2 pré-extubação

Necessário para SpO2 ≥ 90%

Necessário para SpO2 ≥ 90%

Aumentar em frações de 0,5-1 cmH2O (máx. 10; valores 8-10 associados a maior fuga pela orofaringe e maior risco de hiperinsuflação e ar ectópico)

Pressões ≥ 6 cmH2O geralmente sem interferência com apneias

Não ultrapassar 5 cmH2O (risco de hiperinsuflação e ar ectópico)

FiO2 (%)

Aumentar em frações de 5% (máx. 60)

Aumentar em frações de 5% (máx. 60)

Critérios de Falência

Aumento do trabalho respiratório, PCO2 >65mmHg, pH6 episódios em 6 h que necessitem estímulo tátil) em RN com terapêutica com xantinas Suspender após período mínimo de 24h livre de apneias

Parâmetros iniciais PEEP (cmH2O) FiO2 (%) Em caso de agravamento PEEP (cmH2O)

Igual a SDR + má adaptação e agitação em RN termo ou prematuro tardio (risco de hiperinsuflação e ar ectópico) Igual a SDR

Complicações associadas à utilização do CPAPn Associadas com a adaptação da interface Obstrução das cânulas nasais (mantém a pressão constante não provocando alarme de baixa pressão)  Secreções, colapso, hemorragia Má posição / má adaptação da interface / fuga através da orofaringe  Impossibilidade de manter pressões adequadas Lesão local  Asa do nariz, filtro nasolabial, septo nasal, deformação craniofacial (uso prolongado) Associadas à condição clínica do RN Hiperinsuflação  Síndrome de ar ectópico (enfisema intersticial, pneumotórax e pneumomediastino)  Elevação da resistência vascular pulmonar – redução retorno venoso pulmonar – baixo débito cardíaco  Alteração da relação ventilação/perfusão Distensão abdominal

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Cuidados associados ao início e manutenção do CPAPn  Desobstrução das vias aéreas  Escolha de barrete de fixação e de cânulas binasais de dimensões adequadas. As cânulas nasais devem ser as de maior calibre possível sem causar pressão nas narinas  Fixar adequadamente as cânulas nasais usando as tiras do barrete. As cânulas devem estar em linha com o nariz, não o repuxando  Utilizar penso hidrocolóide (ex: Cannulaide®) para reduzir as lesões cutâneas e favorecer a adaptação, reduzindo a fuga de ar  Evitar aspiração nasal (maior risco de traumatismo das mucosas)  Instilar NaCl a 0,9% para verificar permeabilidade e limpar as narinas e, de seguida, aspirar a orofaringe  Alternar entre cânulas nasais e máscara nasal em caso de lesão das narinas  Colocar sonda orogástrica para escape de ar  Utilizar a chupeta para evitar/diminuir a perda de pressão pela orofaringe

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INFECIOSO

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INFEÇÃO EM NEONATOLOGIA – DEFINIÇÕES

Em 2005, as definições do contínuo de sepsis (síndrome de resposta inflamatória sistémica, infeção, sepsis, sepsis grave, choque séptico e disfunção orgânica) no adulto, foram adaptadas em consenso internacional à idade pediátrica, incluindo RN de termo (período neonatal precoce e tardio). No entanto, continuam a não existir definições consensuais aplicáveis a RN prematuros, devido à dificuldade na monitorização e caracterização hemodinâmica deste grupo de doentes (ver Choque). Apesar de não validadas por consenso, alguns autores têm vindo a sugerir modificações às definições existentes para o RN de termo, de forma a poderem ser utilizadas também em RN prematuros. SEPSIS CONTINUUM – DEFINIÇÕES EM RN DE TERMO Síndrome de resposta inflamatória sistémica (SRIS) Presença de pelo menos 2 dos 4 critérios seguintes, devendo um deles ser a alteração da temperatura ou da contagem leucocitária: a b  Temperatura central > 38.5 ºC ou < 36 ºC.  Taquicardia, definida como FC média mais de 2DP acima do valor normal para a idade na ausência de estímulos externos, medicação crónica ou estímulos dolorosos; ou elevação persistente e inexplicável da FC durante um período de 1/2 a 4 h; OU  em crianças < 1 ano: bradicardia, definida como FC média < P10 para a idade na ausência de estímulo c vagal externo , β bloqueantes, ou cardiopatia congénita; ou diminuição persistente e inexplicável da FC d durante um período de 1/2 h .  FR média mais de 2DP acima do valor normal para a idade ou ventilação mecânica para processo agudo não relacionado com doença neuromuscular subjacente, nem com efeito de anestesia geral.  Contagem leucocitária aumentada ou diminuída para a idade (não secundária a quimioterapia) ou e neutrófilos imaturos > 10% . Infeção Suspeita de infeção ou infeção comprovada (por cultura positiva, coloração de Gram ou reação em cadeia da polimerase (PCR)), causada por qualquer microrganismo patogénico OU síndrome associada a elevada probabilidade de infeção. A evidência de infeção inclui alterações do exame físico, dos exames imagiológicos ou laboratoriais (ex: presença de leucócitos num fluido orgânico normalmente estéril, perfuração de víscera, radiografia de tórax compatível com pneumonia, exantema purpúrico ou petequial, ou púrpura fulminante). Sepsis SRIS na presença, ou em resultado, de infeção suspeita ou comprovada. Sepsis grave Sepsis E um dos seguintes: disfunção orgânica cardiovascular OU síndrome de dificuldade respiratória aguda OU pelo menos duas outras disfunções de órgão Choque séptico Sepsis E disfunção cardiovascular a. A medição de temperatura central deve ser retal, vesical, oral, ou através de cateter central. b. No RN considera-se febre uma temperatura >38 ºC. c. Estímulos vagais externos são pouco frequentes no RN. d. Nos RN prematuros são comuns episódios esporádicos de bradicardia de reversão espontânea, não relacionados com sepsis. e. NI/NT > 20 % - mais frequentemente aceite no RN. A leucopenia secundária a quimioterapia é rara nos prematuros. Adaptado de: Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysf unction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005; 6(1):2-8 Wynn JL, Wong HR. Pathophysiology and treatment of septic shock in neonates. Clin Perinatol. 2010; 37: 439-79

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INFECIOSO

Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

DISFUNÇÃO ORGÂNICA - DEFINIÇÕES EM RN DE TERMO Cardiovascular a Apesar da administração de fluido isotónico endovenoso em bólus ≥ 40 mL/kg numa hora:  Diminuição da PA (hipotensão) abaixo do P5 para a idade ou PA sistólica mais de 2DP abaixo do valor normal b para a idade. OU  Necessidade de fármacos vasoativos para manter a PA dentro de limites normais (dopamina > 5 g/kg/min ou c dobutamina, epinefrina, ou norepinefrina em qualquer dose). OU  Dois dos seguintes: - acidose metabólica inexplicada: défice de bases > 5 mEq/L; - lactato arterial elevado mais de 2 vezes o limite superior do normal; - oligúria: débito urinário < 0.5 mL/kg/h; d - TRC > 5 s; o e - diferença entre a temperatura central e periférica > 3 C. f Respiratório  PaO2/FiO2 < 300 na ausência de cardiopatia congénita cianótica ou doença pulmonar pré-existente. OU  PaCO2 > 65 torr ou 20 mmHg acima da PaCO2 basal. OU g  Necessidade comprovada de FiO2 > 50% para manter SpO2 ≥ 92%. OU h  Necessidade não eletiva de ventilação mecânica invasiva ou não invasiva. i Neurológica  Pontuação na escala de coma de Glasgow ≤ 11. OU  Alteração aguda no estado de consciência com diminuição da pontuação na escala de coma de Glasgow pelo menos 3 pontos relativamente ao valor de base. Hematológica  Plaquetas < 80000/ µL ou redução a metade do número de plaquetas, relativamente ao valor mais elevado j registado nos 3 dias anteriores (para doentes hemato-oncológicos crónicos). OU  INR > 2 Renal  Creatinina sérica pelo menos 2 vezes mais elevada que o limite superior do normal para a idade ou aumento para o dobro da creatinina basal. Hepática k  Bilirrubina total ≥ 4 mg/dL (não aplicável no RN). OU l  ALT 2 vezes mais elevada que o limite superior para a idade. a. Administração de expansores da volemia demasiado rápida e em grande volume associa-se a hemorragia intraventricular. Eventualmente considerar como critério a administração de expansor > 10 mL/kg (em vez de ≥ 40 mL/kg) em RN prematuro com IG < 32 sem. b. Eventualmente considerar, em RN prematuro, PA média < IG nos primeiros dias de vida (ou posteriormente < a 30 mmHg) se associada a TRC > 4 s. c. Utilização de norepinefrina pouco frequente em prematuros. d. TRC > 4 s pode refletir FSS baixo em RN prematuro. e. A medição simultânea da temperatura central e periférica é pouco frequente em prematuros. f. Síndrome de dificuldade respiratória aguda tem de incluir PaO 2/FiO2 ≤ 200 mmHg, infiltrados bilaterais, início agudo e ausência de evidência de insuficiência cardíaca esquerda. Lesão pulmonar aguda define-se de forma idêntica, excetuando PaO 2/FiO2 ≤ 300 mmHg. g. Necessidade comprovada implica tentativa de diminuição do fluxo com aumento posterior se necessário. h. No pós-operatório pode existir esta necessidade se o doente desenvolveu um processo inflamatório ou infecioso pulmonar que impede a extubação. i. A escala de coma de Glasgow não é aplicável nem a RN de termo, nem a RN prematuro. Considerar como critério no RN uma alteração aguda do estado de consciência. j. Os RN não são habitualmente doentes hemato-oncológicos crónicos. k. A hiperbilirrubinemia indireta é frequente no RN. l. As transaminases estão frequentemente aumentadas no RN prematuro em alimentação parentérica prolongada. Eventualmente neste caso considerar aumento de 50% acima do valor basal. Adaptado de: . Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005; 6(1):2-8 . Wynn JL, Wong HR. Pathophysiology and treatment of septic shock in neonates. Clin Perinatol. 2010; 37: 439-79

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OUTRAS DEFINIÇÕES Risco infecioso bacteriano perinatal: probabilidade de ocorrência de infeção bacteriana no RN, adquirida no período periparto.

INFECIOSO

Sepsis precoce: sepsis com manifestações clínicas até às 72 h de vida, com transmissão perinatal, na maioria dos casos vertical. Sepsis tardia: sepsis com manifestações clínicas após as 72 h de vida, adquirida no período perinatal ou pós-natal; geralmente infeção hospitalar/nosocomial.

Transmissão perinatal Transmissão vertical Transmissão canal de parto/LM

Transmissão pós-natal Infecção hospitalar Adquirida na comunidade

Sepsis comprovada: sinais clínicos + marcadores laboratoriais de infeção + hemocultura positiva Sepsis clínica: sinais clínicos + marcadores laboratoriais de infeção Bacteriemia assintomática: hemocultura positiva

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RISCO INFECIOSO E SEPSIS PRECOCE Madalena Lopo Tuna, Mónica Marçal, Pedro Loio DEFINIÇÕES Risco infecioso bacteriano perinatal: probabilidade de ocorrência de infeção bacteriana no RN, adquirida no período periparto. Sepsis precoce: manifestações clínicas até às 72 h de vida, transmissão perinatal, na maioria dos casos vertical. FATORES DE RISCO INFECIOSO BACTERIANO PERINATAL  Rotura prolongada de membranas ( > 18 horas );  Febre materna intraparto (temperatura axilar≥ 38ºC );  Corioamnionite*;  Colonização materna vaginal e/ou retal por SGB;  Bacteriúria a SGB durante a gestação;  Antecedentes de RN com infeção por SGB;  Índice de Apgar 24h e evolução clínica compatível com sepsis

Tratar (duração da terapêutica de acordo com tabela)

Se não existem fatores de risco para sepsis e as culturas são negativas e a pontuação de sepsis é 5-25%. Valores médios de Hb (g/dl)

0 1 3 6 10 20 50 Hb mínima Idade do nadir

RN termo 17 18.8 15.9 12.7 11.4 12.0 12.0 10.3 (9.3-11.0) 6-12 sem

RN prematuro (1200 - 2500 g) 16.4 16.0 13.5 10.7 9.8 10.4 11.5 9.0 (8.0-10.0) 5-10 sem

RN prematuro ( 2,5-5 g/dL). Alterações da placenta ou do cordão umbilical:  placenta previa, placenta anterior, descolamento de placenta;  vasa previa, inserção velamentosa, hematoma, aneurisma, prolapso ou rotura do cordão. 153

Transfusão fetomaterna (significativa se > 30 mL):  espontânea;  amniocentese;  pré-eclâmpsia, parto instrumentado. Clampagem precoce do cordão umbilical Pós-natal Hemorragia:  traumatismo do parto:  caput succedaneum, cefalohematoma;  hemorragia subgaleal (pode ser uma emergência);  hemorragia intracraniana - subdural, subaracnoideia ou subependimária;  hemorragia orgãos internos - fígado, rins, baço ou suprarrenais. Malformações vasculares congénitas Alterações da coagulação:  deficiência congénita;  coagulopatia de consumo – sepsis. Trombocitopenia Iatrogenia:  colheitas sanguíneas (RN prematuros).



Anemia hemolítica ou destruição de GV Alterações imunológicas  Doença hemolítica do RN:  isoimunização Rh, ABO ou grupos minor.  Anemia hemolítica autoimune (rara):  mãe com doença autoimune – LES;  fármacos - penicilina, cefalosporinas, α-metildopa. Alterações não imunológicas  Sepsis.  Infecções TORCHS e virais (CMV, coxsackie B). Alterações congénitas  Alterações da membrana:  esferocitose, eliptocitose.  Alterações enzimáticas:  deficiência de G6PD;  deficiência de piruvato-quinase.  Alterações da hemoglobina:  -talassémia homozigótica (período neonatal);  hemoglobinas instáveis. Alterações metabólicas  Galactosémia.



Anemia hipoplásica ou baixa produção de GV – raras, manifestações para além do período neonatal Congénitas:  anemia de Fanconi: insuficiência medular;  anemia de Diamond-Blackfan: insuficiência medular da linhagem eritróide;  atransferrinemia, disginesia reticular, leucemia congénita, anemia sideroblástica. Adquiridas:  infeções – parvovírus B19, rubéola, sífilis;  alterações nutricionais – deficiência de vitamina E;  doenças metabólicas.

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Avaliação laboratorial  1ª linha  Hemograma com contagem de reticulócitos, esfregaço sanguíneo.  Hemoglobina.  VGM:  microcitose (90 fL) – hemorragia aguda, hipoplasia.  Reticulocitos:  contagem corrigida de reticulocitos: Ret x Htc / Htc N idade;  3 - 7% D1-3; 1 – 3% D3; 0-1% D7-14:  ↑ - hemorragia, hemólise;  ↓ - aplasia.  Esfregaço sanguíneo:  esferocitos - isoimunização ABO, esferocitose;  eliptocitos – eliptocitose;  picnocitos - défice de G6PD;  esquizocitos e corpos de Heinz - coagulopatia de consumo.  Bilirrubina total e conjugada.  Teste de Coombs directo e tipagem sanguínea. 

2ª linha 

    

Determinação de Hb fetal no sangue materno - transfusão feto-materna  Falsos positivos: patologia materna - hemoglobinopatia com persistência de Hb fetal, anemia aplásica  Técnica qualitativa:  Kleihauer-Betke - pouco utilizada actualmente, pela sua subjetividade e interpretação difícil  Técnicas quantitativas:  Citometria de fluxo  HPLC - high performance liquid chromatography TP, APTT, D-dímeros, fibrinogénio, plaquetas:  coagulopatia de consumo. Estudos enzimáticos, da membrana e das cadeias de Hb. Estudo de infeções do grupo TORCHS. Exames imagiológicos. Mielograma. 155

HEMATOLÓGICO

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Manifestações clínicas  Hemorragia – palidez sem cianose.  Aguda: após o nascimento ou 48h, hiperbilirrubinemia não conjugada, hepatoesplenomegalia.  Antecedentes familiares de anemia, esplenectomia, icterícia, litíase biliar, grupo sanguíneo mãe e RN, doença autoimune materna.  Aplasia  >48h, reticulocitopenia.

ALGORITMO DIAGNÓSTICO Anemia

Anamnese História familiar História materna Gravidez Parto Etnia Sexo

Reticulocitos

Exame Objetivo Sinais vitais Palidez Icterícia Hepatomegalia Fenotipo

156

Normais/Aumentados

Diminuídos

Coombs direto

Insuficiência medular Parvovírus B19 Deficiências nutricionais

+

-

Doença hemolítica do RN

VGM

Normal/Aumentado

Diminuído

Esfregaço sanguíneo

Talassémia Hemorragia crónica

Alt morfologia

Normal

Hemólise

Esferocitse Eliptocitose Deficiência G6PD Deficiência piruvato quinase CID

Infeção Hemorragia

Infeção Alterações enzimáticas

TERAPÊUTICA Transfusão de CE  15-20 ml/kg EV em 4h.  Furosemida 1 mg/kg EV a meio da transfusão. 

Riscos transfusionais reduzidos, mas existentes.  Complicações:   caliemia (armazenamento > 10 dias);   risco infeção;   risco NEC (efeitos tóxicos de anticoagulantes e conservantes);  doença pulmonar aguda relacionada com a transfusão;  sobrecarga hídrica;  hemorragia intraventricular (em situações de prematuridade extrema);  doença enxerto-hospedeiro.



Indicações:  necessidade imediata de aumento de aporte de O2 aos tecidos;  hemorragia aguda  10% associada a sintomas de hipoxemia ou  20%;  manutenção da capacidade de transporte de O2 (ver tabela). Ventilação mecânica / Sintomatologia

Hb ≤ 13 / Ht ≤ 40

Primeiras 24 horas de vida

Hb ≤ 11 / Ht ≤ 35

Ventilação moderada ou significativa: ventilação convencional - MAP > 8 cmH2O e FiO2 > 40%; VAF – MAP > 14 cmH20, FiO2 > 50%; ventilação com iNO.

CE

HEMATOLÓGICO

Hb (g/dL) / Ht (%)

15 mL/kg (2 - 4 horas)

Cardiopatia congénita, NEC Hb ≤ 10 / Ht ≤ 30

Ventilação mínima Qualquer ventilação mecânica CPAP >6 cmH20 e FiO2 40%

Hb ≤ 8 / Ht ≤ 25

 1 dos critérios seguintes: taquicardia (> 180/min) ou taquipneia (> 80/min)  24 h; FiO2 > 4x ao FiO2 das 48h anteriores por cânula nasal ou CPAP > 20% ao das 48h anteriores (cm H2O); aumento ponderal < 10g/Kg/dia nos 4 dias anteriores, a receber >100Kcal/Kg/dia; aumento de episódios de apneia e bradicardia, apesar de doses terapêuticas de metilxantinas (> 10/24h ou > 2 episódios/24h necessitando de ventilação por insuflador); cirurgia major em 72h.

Hb ≤ 7 / Ht ≤ 21

Assintomático e contagem absoluta de reticulocitos < 100.000 cel/µL

20 mL/kg (2 - 4 horas)

Adaptado de: Consensos Nacionais em Neonatologia, 2004

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PREVENÇÃO DA ANEMIA DA PREMATURIDADE Diminuição das transfusões  Clampagem tardia do cordão umbilical:  RN em posição inferior à placenta 30-45 s.  Limitação de colheitas sanguíneas:  Monitorização não invasiva, micro-métodos.  Remoção precoce de vias centrais.  Critérios transfusionais restritivos. Ferro profilático  Academia Americana de Pediatria, 2010  Todos os RN prematuros devem ter um aporte de Fe de 2 mg/kg/dia até aos 12 meses de idade, o que corresponde à quantidade de Fe fornecida pelas fórmulas para lactentes  Os RN prematuros sob aleitamento materno devem receber um suplemento de Fe oral de 2 mg/kg/dia a partir do 1º mês de vida, até à diversificação alimentar.  Excepção: RN que receberam múltiplas transfusões, que podem não necessitar de suplementos de ferro.  Rastreio universal de anemia ferropénica: determinação da concentração de Hb aos 12M + avaliação de fatores de risco (história de prematuridade e baixo peso ao nascer).  Na nossa experiência, em RN MBP:  Administração de Fe oral 1-2 mg/kg/dia até aos 12 M de I. real.  Realização de avaliação laboratorial aos 12-15 M de I. real para rastreio de anemia se RN sem “catch-up growth” ou com má progressão ponderal. Eritropoietina  Utilização não consensual, atualmente não recomendada por rotina em RN MBP.  Estimulação da eritropoiese.  Economia transfusional (mas sem redução dos riscos transfusionais, uma vez que não anula a necessidade de transfusões).  Terapêutica segura, sem efeitos adversos.  Neuroproteção -  lesão cerebral.

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DOENÇA HEMOLÍTICA IMUNE DO RECÉM-NASCIDO Margarida Valério, Marta Aguiar DEFINIÇÃO  Anemia hemolítica por incompatibilidade Rh ou AB0.  Isoimunização: produção de anticorpos maternos dirigidos contra antigénios de eritrócitos fetais (transmitidos pelo pai).  Grau de sensibilização materna proporcional ao volume de transfusão fetomaterna:  aborto, gravidez ectópica, traumatismo abdominal, amniocentese, cordocentese, placenta prévia. CLÍNICA

Incidência (gestações) Doença hemolítica (casos) Hidrópsia/nado-morto Anemia grave Icterícia Anemia tardia 1º Filho Gestações posteriores Coombs indireto Coombs direto Esferocitose Prognóstico

Hiperbilirrubinemia indireta Anemia Eritropoiese extramedular Insuficiência cardíaca e hepática. Hipoalbuminemia por  da síntese hepática Anemia hemolítica Desvio da produção em favor da eritropoiese / aumento citoquinas Desvio da produção em favor da eritropoiese Hiperinsulinismo – libertação de metabolitos pela destruição de GV Hb < 4 g/dL, Htc < 15%.

AB0 20-25% (+ frequente: anti-A) 2-5% Antigénios presentes em vários tecidos Raro Raro Ligeira Rara 50% Sem > da gravidade Geralmente positivo Fracamente positivo Frequente Excelente. Abordagem precoce de doença hemolítica rara

HEMATOLÓGICO

Icterícia Palidez Hepatoesplenomegalia Edema generalizado Reticulocitose Neutropenia / neutrofilia Trombocitopenia Hipoglicemia Hidrópsia Fetal

Rh 10% 94% Antigénios imunogénicos, exclusivos dos GV > risco se AB0 compatível - se incompatível: destruição rápida dos GV Frequente Frequente Moderada / grave Frequente 2-5% + grave Positivo Positivo Rara Mortalidade pré-natal - 1,5%. Sem profilaxia: morbilidade e mortalidade fetal e neonatal

Incompatibilidade de antigénios atípicos  Rh (Cc, Ee), Kell (Kk), Duffy (Fya), Kidd (Jka, Jkb), MNS (M,N,Ss).  Raras.  Doença moderada a grave; morte in utero (Kell).  Abordagem clínica semelhante a isoimunização Rh.

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ABORDAGEM DIAGNÓSTICA MÃE Tipagem sanguínea universal AB0 e Rh + Teste de Coombs indireto Profilaxia com imunoglobulina anti-D se Rh negativo 28 semanas de gestação 72 horas após o parto se RN Rh positivo Após aborto, amniocentese ou outro procedimento invasivo

MÃE Teste de Coombs indirecto positivo (título >1:32) Referenciar a consulta de alto risco obstétrico: determinação seriada de títulos de anticorpos (semanal a mensal) Antecedentes de doença hemolítica em RN História anterior de RN: fototerapia, exsanguíneotransfusão, anemia, hidrópsia fetal Titulação de anticorpos maternos Avaliação fetal: ecografia com Doppler (fluxometria da ACM) Necessidade eventual de técnicas diagnósticas/ terapêuticas invasivas (títulos >1:16 a 1:8) amniocentese, cordocentese, transfusão in utero

RN Se Mãe Rh negativo Tipagem sanguínea + Teste de Coombs direto Bilirrubina T e D em sangue do cordão Se Mãe de grupo 0 e RN com hiperbilirrubinemia Tipagem sanguínea + Teste de Coombs direto Avaliação clínica do RN 1ª linha – Bilirrubina transcutânea 2ª linha - Bilirrubina total e direta, hemograma, reticulócitos, esfregaço sanguíneo, proteínas totais, albumina RN Profilaxia com imunoglobulina anti-D a mães Rh negativo 15% RN com T. Coombs directo positivo - transferência passiva de anticorpos anti-D Sem hemólise fetal ou neonatal, sem necessidade de investigação ou monitorização pós-natal RN com doença hemolítica Rh com transfusões in utero Geralmente sem necessidade de exsanguíneo-transfusão Anemia tardia (supressão hematopoiética induzida pelas transfusões in utero)

TERAPÊUTICA  Avaliação da gravidade clínica  Estabilização do RN:  internamento em unidade de cuidados intensivos nos casos graves;  estabilização respiratória, cardiovascular e hemodinâmica;  transfusão de CE: 15 mL/kg.  Fototerapia  Exsanguíneo-transfusão Critérios para Fototerapia e Exsanguíneo-transfusão  Utilizar os limites inferiores se fatores de risco: acidose (pH < 7.15), hipoxemia, hipercapnia, hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL), hipoglicemia, hipotermia, hemólise (Htc < 45%, esferócitos > 3-4 3 /mm , reticulocitos > 4.5% em D1-3 ou > 2% em D7-14), asfixia, letargia, sepsis Isoimunização AB0  Terapêutica geralmente bem-sucedida com foterapia isolada < 24 h 25–48 h > 48 h

Fototerapia > 7–9 mg/dL > 10-12 mg/dL > 12-15 mg/dL

Exsanguíneo-transfusão > 18 mg/dL > 18-20 mg/dL > 18-20 mg/dL

Isoimunização Rh Cordão Hb BT 48 h

160

Vigilância > 14 g/dL < 4 mg/dL < 7 mg/dL < 10 mg/dL < 12 mg/dL

Fototerapia 12–14 g/dL 4-4.5 mg/dL 7-10 mg/dL 10-12 mg/dL 12-15 mg/dL

Exsanguíneo-transfusão < 12 g/dL > 4.5 mg/dL > 10–14 mg/dL > 14 mg/dL > 18 mg/dL

Critérios para exsanguíneo-transfusão em RN prematuros  Fatores de risco – PN < 1000g, acidose (pH < 7.15), hipoxemia, hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL).

Sem fatores de risco Com fatores de risco

2500 g 20 mg/dL 18 mg/dL

Terapêuticas adjuvantes  Utilização eletiva em situações graves com indicação para exsanguíneo-transfusão.  Administração precoce reduz necessidade de exsanguíneo-transfusão.

Imunoglobulina Albumina

INDICAÇÕES Bilirrubina  0.5-1 mg/dL/hora sob fototerapia ou > 2/3 dos valores de bilirrubina com indicação para exsanguíneo-transfusão Albumina < 3 g/dL

DOSES 500-1000 mg/kg EV durante 2 horas Considerar 2ª dose 12 h depois 1 g/kg

Exsanguíneo-transfusão Definição  Substituição do sangue do RN por sangue de dador através da troca sucessiva de pequenas quantidades de sangue. Objetivo  Diminuição das complicações neurológicas da doença hemolítica imune. Indicações  Hiperbilirrubinemia não conjugada sem resposta a fototerapia intensiva:   BT > 1 mg/dL/h;  Hb < 10 g/dL +  BT > 0,5 mg/dL/h;  BT > 4.5 mg/dL no sangue do cordão ou > 20 mg/dL pós-natal;  encefalopatia bilirrubínica aguda: hipertonia, opistótonus, irritabilidade, febre. Técnica  Contactar Serviço de Imunohemoterapia:  sangue total ou CE reconstituído com plasma, CMV negativo, < 72h armazenamento, + cruzado com plasma e GV maternos, irradiado, aquecido (37ºC por 2h), K < 7 mEq/L, Ht 55-70%), pH > 7;  anticoagulante – CPD (citrate phosphate dextrose) ou heparina;  doença hemolítica Rh: Rh negativo, grupo 0 ou mesmo grupo do RN;  doença hemolítica AB0: grupo 0, Rh negativo ou mesmo grupo do RN.  Volume de troca:  2 volemias (RN termo: 2 x 80-85 mL/kg; RN prematuro: 2 x 100-120 mL/kg) + espaço morto do sistema (25-30 ml).  Ler atentamente as instruções de utilização.  “Single-Catheter Push Pull” - extração e infusão através de CVU:

Figura adaptada do panfleto do tabuleiro completo para exsanguíneo-transfusão da Vygon® 161

HEMATOLÓGICO

FÁRMACO

     

    

Fase 1 – Direcionar a torneira para a conexão com o CVU e aspirar o sangue do RN. Fase 2 – Rodar 90º no sentido dos ponteiros do relógio e direcionar a torneira para o saco de recolha e injetar o sangue do RN. Fase 3 – Rodar 90º no sentido dos ponteiros do relógio e direcionar a torneira para o sistema de transfusão e aspirar a mesma quantidade de sangue da fase 1. Fase 4 – Rodar 180º e direcionar a torneira para o CVU e injetar o sangue para o RN. Repetir fases 1-4. Volume de troca de cada infusão (Peso RN  mL):  3 kg  20 mL; 2-3 kg  15 mL; 1-2 kg  10 mL; 850 g-1 kg  5 mL; < 850 g  3 mL. Registo em papel de cada ciclo. 30-35 ciclos de trocas isovolumétricas. Procedimento 90-120 min, trocas lentas para evitar alterações bruscas da PA. Agitar o saco a cada 10-15 min para evitar sedimentação dos GV. Não aplicar pressão excessiva na extração e infusão de sangue.

 Administração de gluconato de cálcio a 10%: 1-2 mL / 100-200 mL sangue.  Via periférica para perfusão de soro glicosado e medicação.  Retirar CVU após realização da técnica. Monitorização  Monitorização da temperatura e cardiorrespiratória.  Pausa alimentar 4h, colocação de SNG.  Avaliação laboratorial: hemograma, ureia, creatinina, ionograma, calcemia, glicemia, coagulação, gasimetria.  Reiniciar Fototerapia.  Monitorização bilirrubina (pico 2-4 horas depois). Complicações  Cardiorrespiratórias: apneia, bradicardia, hipo ou hipertensão.  Infecciosas: onfalite, sepsis.  Relacionadas com o cateter: vasoespasmo, trombose, embolia.  Metabólicas: hipocalcemia, hipo ou hiperglicemia, hipercaliemia.  Hematológicas: trombocitopenia, coagulopatia de diluição, CID.  Gastrointestinais: intolerância alimentar, isquémia, NEC.

SEGUIMENTO  Reavaliação clínica após a alta hospitalar.  Determinação seriada de BT, Hb, Ht, reticulocitos:  isoimunização Rh: semanal;  isoimunização AB0 com necessidade de FT prolongada: 3 semanas após a alta.     

162

Consultas de Desenvolvimento e Audiologia: BT> 25 mg/dL; necessidade de exsanguíneo-transfusão; sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda; rastreio auditivo alterado.

TROMBOCITOPENIA Ana Sofia Nicolau, Marta Aguiar, Edmundo Santos, Ana Nunes DEFINIÇÃO Plaquetas < 150 000 /L  Ligeira > 100 000 /L.  Moderada 50 000 a 100 000 /L.  Grave < 50 000 /L.   

Trombocitopenia moderada ou grave  investigação. < 50 000 /L  risco significativo de hemorragia. Falsa trombocitopenia  aglutinação no tubo EDTA – confirmação obrigatória em tubo de citrato.

EPIDEMIOLOGIA Alteração hematológica frequente no período neonatal:  1 - 5% dos RN saudáveis;  18 - 35% dos RN internados em unidades de cuidados intensivos neonatais;   frequência com  idade gestacional. FISIOPATOLOGIA

Trombocitopenias congénitas Isolada, síndrome trombocitopenia e ausência de rádio (TAR), anemia de Fanconi, trombocitopenia amegacariocítica Infiltração medular, osteopetrose Fármacos – quimioterapia  CONSUMO / DESTRUIÇÃO - AS + FREQUENTES Imune Aloimune Autoimune Fármacos (RN ou mãe) – indometacina, digoxina, penicilina, antiepiléticos, quinidina, heparina Doença von Willebrand IIB Infeções congénitas ou adquiridas Coagulação Intravascular Disseminada – asfixia grave, sepsis Localizada – trombose, NEC, síndrome KasabachMerritt, pré-eclâmpsia/HELLP

COMBINAÇÃO  PRODUÇÃO E  CONSUMO Infeções congénitas ou adquiridas Bactérias Vírus – CMV, rubéola Fungos Eritroblastose fetal

HEMATOLÓGICO

 PRODUÇÃO Insuficiência placentar Hipóxia intrauterina crónica HTA, diabetes

OUTROS Cromossomopatias Trissomia 13, 18, 21, síndrome de Turner Policitemia Hipertensão pulmonar

Ventilação mecânica Exsanguíneo-transfusão, ECMO Hipotermia grave (fase de reaquecimento) 60-80% - sem causa identificada

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA  RN clinicamente bem vs RN doente;  apresentação precoce (< 72 h) vs tardia (> 72 h);  grave versus ligeira/moderada;  história clínica:  história familiar de diátese hemorrágica;  antecedentes maternos - trombocitopenia, doenças autoimunes;  gestação - insuficiência placentar, fármacos, infeções TORCHS, coagulação intravascular disseminada; 163



Exame objetivo:  petéquias generalizadas, após traumatismos minor ou em locais de pressão; equimoses, hemorragia;  hepatoesplenomegalia (infeções congénitas);  dismorfismos, malformações (síndrome TAR, trissomias 13, 18, 21,síndrome de Turner; doenças hereditárias do metabolismo), hemangiomas (Síndrome Kasabach-Merritt). RN “SAUDÁVEL” Ligeira / moderada

Precoce

Tardia

Insuficiência placentar (RCIU, DM, Pré-eclâmpsia) Trombocitopenia autoimune Infeção viral / TORCHS Doenças genéticas / Trombocitopenia familiar Grave Trombocitopenia alo e autoimune Infeção viral / TORCHS Doenças genéticas / Trombocitopenia familiar Trombocitopenia induzida por fármacos Trombose (ex. associado a CVC) Anemia de Fanconi

RN DOENTE

Sepsis Infeção viral (EBV, VIH, enterovírus, parvovírus B19) Infeção congénita (grupo TORCHS) Asfixia perinatal Sepsis (bacteriana, fúngica, viral) NEC Doença metabólica

Avaliação Laboratorial  Hemograma à mãe e ao RN:  confirmar trombocitopenia – repetir colheita;  investigar anemia e/ou neutropenia.  Esfregaço de sangue periférico.  VPM (volume plaquetar médio):  plaquetas grandes – destruição ou consumo;  plaquetas normais ou pequenas - produção.  De acordo com o quadro clínico:  Infeção: hemograma, proteína C reativa, hemocultura, PL (eventual), serologias virais e grupo TORCHS.  CID: estudo da coagulação – TP, APTT, fibrinogénio, D-dímeros.  Imunes:  anticorpos antiplaquetários circulantes e ligados;  Nota: pesquisa no RN pode ter resultado falso negativo.  Fenotipagem plaquetária:  contactar Serviço de Imunohemoterapia; envio de amostras para o Instituto Português do Sangue;  tubos não centrifugados nem congelados;  mãe: 4 tubos de hemograma e 1 tubo seco de bioquímica;  RN: 1 tubo de hemograma (EDTA);  pai: 4 tubos de hemograma (opcional).  Eventualmente: cariotipo, biópsia medular, outros estudos.

TROMBOCITOPENIAS NEONATAIS IMUNES Fisiopatologia  Sensibilização materna a antigénios da membrana plaquetária.  Anticorpos antiplaquetários classe IgG maternos atravessam a placenta e ligam-se às plaquetas fetais.  As plaquetas fetais são destruídas pelo sistema reticuloendotelial fetal.

164

TROMBOCITOPENIA NEONATAL AUTOIMUNE  Definição: transferência transplacentar de autoanticorpos antiplaquetários IgG maternos em mães com púrpura trombocitopénica imune ou outra doença autoimune (Ex: Lúpus Eritematoso Sistémico);  a mãe pode não ter trombocitopenia se esplenectomia ou se trombopoiese compensatória. 165

HEMATOLÓGICO

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALO-IMUNE (TNAI)  Definição: Incompatibilidade fetomaterna para aloantigénios plaquetários com produção de anticorpos maternos dirigidos contra os antigénios das plaquetas fetais (adquiridos do pai);  “Human Platelet Antigen” (HPA), + frequente (> 90% TNAI são Anti-HPA 1a, 3, 5b);  “Human Leukocyte Antigen” – HLA;  antigénios do grupo AB0.  Trombocitopenia moderada/grave, agrava nos primeiros dias de vida;  causa mais frequente de trombocitopenia grave isolada;  risco de hemorragia intracraniana:  parênquima cerebral - 10-20%;  até 50% pré-natal  hidrocefalia.  Incidência 2-10 casos : 10 000.  Frequente na 1ª gestação (40-50%) – anticorpos antiplaquetários IgG:  a partir do início do 2º trimestre  Feto e RN com trombocitopenia grave;  + grave em gestações subsequentes.  AP/AF de trombocitopenia neonatal (irmãos maternos ou filhos de irmã da mãe afetados).  Terapêutica  Transfusão de concentrado de plaquetas (CP):  < 30 000 /µL;  30 000 - 50 000 /µL + hemorragia minor;  100 000 /µL + hemorragia major ou hemorragia intracraniana;  preferir plaquetas maternas lavadas e irradiadas ou de dador tipado e compatível ou HPA-1a/5b negativo (compatível em > 90% dos casos);  dador aleatório em SOS + IgEV e programar CP compatível se mantiver trombocitopenia ao fim de 1-2 dias;  Imunoglobulina EV (IgEV):  Terapêutica adjuvante, quando existe critério para transfusão;  associada a CP de dador aleatório, enquanto se espera CP compatível ou plaquetas maternas;  1 g/kg/dose (pode repetir 24 h depois se resposta inadequada).  Metilprednisolona EV:  eficácia não comprovada, usar se insucesso das medidas anteriores;  1 mg/kg/dose, 8/8h, 1-3 dias.  Manter contagem plaquetária estável nas primeiras 72-96 h de vida (monitorizar frequentemente até >100 000 / µL).  Seguimento  Consulta 2 semanas após IgEV com hemograma (risco de agravamento de trombocitopenia por diminuição de imunoglobulinas circulantes);  Avaliação imagiológica do SNC sempre – ecografia cerebral;  Repetir antes da alta se trombocitopenia grave.  Obrigatória a referenciação do casal:  gestações e partos seguintes acompanhados em hospital de apoio de perinatal diferenciado de referência;  > 75-90% recorrência;  trombocitopenia mais precoce e grave nas gestações subsequentes afetadas.



  



A maioria dos RN tem trombocitopenia ligeira / moderada:  apenas 10% com trombocitopenia grave;  correlação com: gravidade da trombocitopenia materna (sobretudo durante a gestação atual); esplenectomia materna; gestações anteriores afetadas;  risco baixo de complicações hemorrágicas;  72

Neut/µL 20-30 cm);  área de pele exposta. 181

Fatores a considerar em RN sob fototerapia intensiva  Após a interrupção da fototerapia, pode ocorrer elevação do nível de BT de 1-2 mg/dL (ocasionalmente mais).  RN com maior risco de “rebound” clinicamente significativo: IG < 37 sem, doença hemolítica e RN sob FT durante o internamento após o nascimento.  RN reinternados por hiperbilirrubinemia: a FT pode ser interrompida quando o nível sérico de bilirrubina total for inferior a 13-14 mg/dL. Efeitos adversos Relatos de toxicidade clinicamente significativa são raros:  Desidratação:  A FT não leva ao aumento do consumo de O 2 e não há aumento de perdas insensíveis pela pele e aparelho respiratório.  Monitorizar a hidratação do RN: peso diário e eletrólitos. Actualmente não há indicação para aumentar o aporte hídrico por rotina em RN sob FT.  Assegurar débito urinário adequado:  o isómero de bilirrubina-lumirrubina é excretado na bílis e na urina;  a hidratação eficaz permite o aumento das dejeções (diminuição do ciclo enterohepático);  ponderar, de acordo com a clínica, aumento de líquidos em 1020% em RN sob FT.  RN com colestase: “bebé bronze”.  Erupções purpúricas e bolhosas são raras.  Contra-indicações absolutas:  porfiria congénita ou história familiar de porfiria;  bilirrubina conjugada > 15% Bil T. Critérios para fototerapia Intensiva em RN com IG  3



182

Opcional: intervir com níveis inferiores de BT para RN com IG mais próxima de 35 sem e com níveis mais elevados em RN com IG mais próxima de 37 sem e 6 dias. Adaptado de AAP

Critérios para exsanguíneo-transfusão em RN com IG  35 sem



METABÓLICO

As linhas a tracejado nas primeiras 24 h indicam incerteza devido à multiplicidade de circunstâncias e de respostas à fototerapia.  Iniciar exsanguíneo-transfusão imediata se sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda ou BT 5 mg/dL acima destas linhas. Adaptado de AAP

183

Critérios para Fototerapia e Exsanguíneo-transfusão em prematuros com IG 5 mg/dL.

OBSTRUÇÃO

Atrésia das vias biliares Quistos do colédoco Litíase/Lama biliar Compressão externa das vias biliares (massas ou tumores) Estenose/Hipoplasia das vias biliares nãosindrómica Colangite esclerosante neonatal Perfuração espontânea dos ductos biliares Fibrose hepática congénita/Doença de Caroli Invaginação intestinal Pâncreas anular Hemangiomas múltiplos Síndrome de Budd-Chiari Histiocitose de células de Langerhans Síndrome de Hiper-IgE Linfohistiocitose hemofagocítica

INFEÇÃO Grupo TORCHS Infeção bacteriana: Sepsis/Infeção urinária VIH VEB VHB, VHA (raro), VHC, VHD HHV-6 Rotavírus serotipo C Echovírus Adenovírus Enterovírus Parvovírus B19 Reovírus tipo 3 Sífilis Tuberculose Listeriose Malária

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO Deficiência de α1 antitripsina Síndrome de Alagille Hemocromatose neonatal Fibrose quística Cromossomopatias: 18,21,22, síndrome de Turner, Donahue Colestase intrahepática familiar progressiva Colestase recorrente benigna Síndrome de Rotor/Dubin-Johnson neonatal Lupus neonatal Tirosinemia/Hipermetioninemia Galactosemia /Glucogenose tipo IV/Frutosemia Hipotiroidismo/Hipopituitarismo Doenças de Gaucher/Niemann-Pick/Wolman Doenças de armazenamento do colesterol 5 Defeitos da síntese ácidos biliares: Deficiência 3- β C27 5 hidroxiesteróide desidrogenase/isomerase/Deficiência  -3oxoesteróide 5βredutase/Deficiência oxiesterol 7αhidroxilase/Deficiência 2-metilacil-CoA racemase/Deficiência esterol 27-hidroxilase/Deficiência N-acetiltransferase aminoácido-ácido biliar CoA Doenças dos peroxissomas/Síndrome de Zellweger/Doença de Refsum infantil Síndrome de Aagenaes (síndrome da colestase com linfedema) Citrulinémia tipo II Doenças mitocondriais Síndrome de Menkes Síndrome de Nielsen Deficiência de arginase Doenças do ciclo da ureia Doença renal poliquística autossómica recessiva Porfíria eritropoiética congénita TÓXICOS Nutrição parentérica total Hidrato de cloral/Furosemida Antibióticos (Ceftriaxona) Anticonvulsivantes Síndrome feto-alcóolica OUTRAS CAUSAS Hepatite neonatal idiopática Choque/Hipoperfusão Insuficiência cardíaca Asfixia perinatal Eritroblastose fetal Síndrome ARC (artrogripose, disfunção tubular renal e colestase) ECMO (Oxigenação por membrana extracorporal)

187

METABÓLICO

ETIOLOGIA

HISTÓRIA CLÍNICA  Consanguinidade (risco de doenças autossómicas recessivas)  Irmãos falecidos no período neonatal (galactosemia, tirosinemia, hemocromatose)  Infeções congénitas (grupo TORCHS, Sífilis)  Ecografias pré-natais (quisto do colédoco, alterações intestinais)  Alterações da placenta (hemocromatose neonatal)  Isoimunização (3% dos RN com isoimunização AB0 têm hiperbilirrubinemia conjugada até às 2 semanas de vida)  Infeção neonatal  História alimentar (leite materno ou fórmulas com lactose)  Evolução ponderal (hepatite neonatal e doenças metabólicas causam má progressão ponderal)  Vómitos (doenças metabólicas, obstrução intestinal, infeção)  Padrão e cor das fezes, cor da urina (atraso na eliminação de mecónio na fibrose quística, acolia das fezes nas causas obstrutivas, síndrome de Alagille, fibrose quística e deficiência de α1 anti-tripsina)  Prurido (colestase intrahepática familiar progressiva)  Hemorragia excessiva (deficiência de vitamina K, coagulopatia)  História familiar semelhante sugere doença hereditária EXAME OBJECTIVO Sinais vitais e somatometria (LIG nas infeções congénitas, síndrome de Alagille, deficiência de α1 antitripsina, doenças metabólicas). Sensação de doença (Infeções grupo TORCHS, bacterianas, virais, galactosemia, tirosinemia, frutosemia, hemocromatose). Caraterísticas físicas dismórficas, exame neurológico. Cataratas (galactosemia, rubéola congénita). Sopro cardíaco (atrésia das vias biliares, síndrome de Alagille, infeções grupo TORCH, cromossomopatia) ou sinais de insuficiência cardíaca. Exame abdominal: hepatomegalia (todas as causas), esplenomegalia (atrésia das vias biliares, sepsis, infeções grupo TORCH, deficiência de α1 anti-tripsina, Niemann-Pick). Micropénis – Hipopituitarismo congénito. Petéquias e equimoses – Insuficiência hepática. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Avaliação inicial Bilirrubina total e conjugada Lesão celular/citólise hepática: AST; ALT; fosfatase alcalina;  GT Capacidade de síntese: tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativado, albumina, fibrinogénio, glicemia Colesterol, triglicéridos Ácidos biliares Amónia Ferro, ferritina, transferrina Doseamento de α-fetoproteína Hemograma Hemocultura e urocultura Gasimetria VDRL Serologia ou PCR de vírus (de acordo com a suspeita clínica: TORCHS, enterovírus, coxsackie, adenovírus, VEB, VHA, VHB, VHC, VIH 1 e 2) Avaliação endocrinológica (TSH, T4 livre e eventual estudo eixo hipotálamo - hipofisário) Ecografia abdominal

188

Avaliação subsequente de acordo com suspeita clínica. TERAPÊUTICA Promoção do fluxo biliar 1ª Linha:  Ácido ursodesoxicólico 10 mg/kg/dose 12/12 h (suspensão oral ou papéis) – agente colurético, aumenta o fluxo biliar.  Colestiramina 80 mg/kg/dose 8/8 h - resina utilizada para interromper o ciclo enterohepático, promover o fluxo biliar e diminuir os níveis séricos de bilirrubina e sais biliares. Lactentes 8-10 g/hora) Patologia Fetal/Neonatal Prematuridade RN leve ou grande para a idade gestacional (LIG ou GIG) Restrição do crescimento intrauterino Asfixia perinatal Hipotermia Sepsis Policitemia Malformações cardíacas congénitas Nutrição parentérica Doença hemolítica do RN Exsanguíneo-transfusão Insulinoterapia

HIPOGLICEMIA NEONATAL PERSISTENTE ( >1 SEMANA) Défice de regulação hormonal Panhipopituitarismo Défice de hormona de crescimento Alterações adrenocorticais Défice glicagina, défice de adrenalina Hiperinsulinismo Hiperinsulinismo congénito/persistente da infância Síndrome de Beckwith-Wiedemann; Nesidioblastose Défice de oxidação dos ácidos gordos Défice de oxidação dos ácidos gordos de cadeia média e longa Distúrbios da Neoglicogénese Défice de frutose 1,6-difosfatase Glicogenoses Défice de glucose 6-frutose; Défice de glicogénio sintetase Outras Galactosemia; Leucinose Acidemia propiónica; Hipoglicemia cetótica

191

METABÓLICO

DEFINIÇÃO Atualmente não existe consenso relativamente à concentração de glicose que define hipoglicemia. É definida com base biológica, com ou sem sintomas:  Assintomático:  < 40 mg/dL durante as primeiras 24 horas de vida;  < 50 mg/dL após as 24 horas de vida.  Sintomático: < 45 mg/dL.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Sintomas Inespecíficos Recusa e Intolerância alimentar Hipotermia Bradicardia/taquicardia Apneia Cianose Taquipneia

Neuroglicopenia Irritabilidade Hipotonia Tremores Prostração Convulsões Coma

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Que RN avaliar? RN sintomático; RN com fatores de risco: Prematuridade, LIG, GIG, filho de mãe diabética, fármacos maternos, RN em cuidados intensivos (ex: asfixia, sepsis), policitemia, nutrição parentérica. 

 



®

Doseamento de glicemia (capilar, venosa ou arterial) em tira reativa (BMtest ). Se hipoglicemia fazer colheita de sangue e iniciar terapêutica. A hipoglicemia deve ser confirmada laboratorialmente (sangue enviado de imediato para laboratório e processado rapidamente). ® Glicemia no sangue total (incluindo aparelhos de gasimetria e BMtest ) é 10-15% inferior ao valor plasmático. Manter doseamento de glicemia capilar antes de cada refeição:  Até às 24 h de vida: RN prematuro tardio e LIG;  Até às 12 h de vida: RN filho de mãe diabética e GIG;  Após este período a monitorização persiste em RN que mantenham níveis baixos de glicemia, até à normalização dos níveis glicémicos. Se hipoglicemia repetida ou persistente - investigar causas mais raras:

SANGUE Tubo Seco (2-3 ml): Glicose, ionograma, função hepática, ácido úrico, T4 livre, TSH, CK; Em hipoglicemia (se possível): insulina, péptido C, glicagina, hormona do crescimento e cortisol Tubo com EDTA: carnitina (total e livre) acilcarnitina (transporte rápido em gelo); cromatografia aminoácidos Tubo com heparinato de lítio: amónia (transporte rápido em gelo) Tubo próprio Faculdade de Farmácia: estudo potencial redox Gasimetria com lactato



URINA Amostra única: Corpos cetónicos Colheita de 12-24h (colher cada micção e congelar): Substâncias redutoras, cromatografia de aminoácidos e ácidos orgânicos

Exames imagiológicos (se hipoglicémia grave ou sintomática):  Ecografia cerebral transfontanelar;  Ressonância magnética crânio-encefálica (eventual).

TERAPÊUTICA O objetivo primordial do tratamento é manter o nível de glicemia plasmática > 45-50 mg/dL. Hipoglicemia assintomática:  Sem fatores de risco:  Alimentação entérica com LM ou LA. Reavaliar glicemia 20-30 min depois e em intervalos de 2-3 horas;  Se glicemia >45 mg/dL manter alimentação entérica, e monitorizar a glicemia capilar a cada 3 h;  Se mantiver hipoglicemia (< 45 mg/dL) deve manter alimentação entérica e iniciar perfusão de glicose EV na dose de 6 mg/kg/minuto (ver hipoglicemia sintomática).

192



Com fatores de risco (prematuridade, LIG; GIG; mãe diabética): Do nascimento às 4 horas de vida:  Iniciar alimentação na 1ª hora de vida. Monitorizar glicemia 30 minutos depois;  Se glicemia < 25 mg/dL repetir alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois: o Glicemia < 25 mg/dL iniciar bolus de glicose EV (ver hipoglicemia sintomática); o Glicemia ≥ 25 e < 40 mg/dL repetir alimentação entérica ou iniciar glicose EV conforme necessidade. Das 4 às 24 horas de vida:  Continuar alimentação entérica com intervalos de 2-3 horas, monitorizando a glicemia antes de cada refeição;  Se glicemia pré-prandial < 35 mg/dL repetir alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois: o Glicemia < 35 mg/dL iniciar bolus de glicose EV (ver hipoglicemia sintomática); o Glicemia ≥ 35 e < 45 mg/dL repetir alimentação entérica ou iniciar glicose EV conforme necessidade.



Iniciar após bolus, administração contínua de glicose EV na dose de 6-8 mg/kg/minuto;  Manter, se possível, alimentação entérica;



Reavaliar glicemia 1-2 horas depois: Se glicemia > 45 mg/dL:  Manter administração contínua de glicose EV durante 3 horas;  Se nível glicémico persistir> 45 mg/dL o aporte de glicose deve ser progressivamente reduzido, aumentando progressivamente as doses e frequências da alimentação entérica;  Redução progressiva (+/- 1 mg/kg/min a cada 6-12 horas) monitorizando a glicemia 1 hora após cada redução, até se atingir a dose de 4 mg/kg/minuto, a manter durante mais 12-24 horas, monitorizando a glicemia cada 3-4 horas, de acordo com os horários de alimentação; Se glicemia < 45 mg/dL:  Repetir glicose EV em bolus;  Aumentar dose de perfusão contínua de glicose. Dose máxima: 15-25 mg/kg/minuto;  Em doses > 12 mg/kg/minuto é necessário colocar um CVC;  Concentração máxima de glicose em via periférica: 12,5%.

Hipoglicemia Persistente: Glicocorticoides:  Hipoglicemia persistente com duração> 48-72 horas apesar de perfusão contínua de glicose EV em doses > 12 mg/kg/minuto. Deve-se dosear previamente cortisol e insulina;  Hidrocortisona: 5 mg/kg/dia, 12/12 horas, PO / EV;  Prednisolona: 2 mg/kg/dia, 8/8 horas, PO / EV. Glicagina:  Indicações: persistência da hipoglicemia apesar da administração de glicose EV e glicocorticóides;  Dose inicial: 20-200 mcg/kg;  Via de administração: EV perfusão de 1 minuto / IM / SC (útil se dificuldade no acesso venoso); 193

METABÓLICO

Hipoglicemia Sintomática:  Administração de glicose EV em bolus:  200 mg/kg → 2 ml/kg de soro dextrose a 10%, perfusão de 1 minuto;  Avaliar glicemia capilar 20 minutos depois – ponderar repetir bolus se mantiver hipoglicemia.



A resposta é transitória: elevação dos valores glicémicos ocorre 1 hora depois e persiste por 2 horas; Se a hipoglicemia persistir repetir a dose inicial. A ausência de resposta à glicagina pode indicar um defeito no armazenamento ou síntese do glicogénio subjacente. Está contraindicada a sua administração em RN LIG.



Diazóxido:  Dose: 3-5 mg/kg/dose, 8/8 horas, EV;  Útil nos casos de hiperinsulinismo;  Efeitos adversos: trombocitopénia, hipotensão, edema, distúrbios eletrolíticos;  Se administrado por longos períodos associar diurético (hidroclorotiazida). Se convulsões: Bólus de dextrose a 10% na dose de 4 ml/kg EV. PROGNÓSTICO  A hipoglicemia pode resultar em lesões irreversíveis do SNC, presentes em 25-50% dos casos de hipoglicemia sintomática, grave e recorrente.  As sequelas neurológicas mais frequentes são atraso no desenvolvimento psicomotor, alterações do desenvolvimento cognitivo, paralisia cerebral e convulsões recorrentes.  A probabilidade de sequelas neurológicas depende fundamentalmente da gravidade (glicemia < 25 mg/dL), duração, frequência e da eventualidade de surgimento de convulsões.  Os RN com hipoglicemia sintomática, LIG, filhos de mãe diabética e hiperinsulinismo têm pior prognóstico.  Para a prevenção de episódios de hipoglicemia é essencial o início precoce da alimentação com LM logo após o parto (1-2 horas de vida), e estabelecer intervalos de alimentação cada 2-3 h.  Os RN alimentados com LM têm maiores concentrações de corpos cetónicos, o que lhes permite uma maior tolerância a estados de hipoglicemia, sem presença de sintomas ou de sequelas neurológicas. ALGORITMO DE MONITORIZAÇÃO E ABORDAGEM DA HIPOGLICEMIA NEONATAL EM RN DE RISCO Prematuro tardio (34-36 sem + 6 dias); LIG; GIG; Filho de mãe diabética SINTOMÁTICO E GLICEMIA < 40 mg/dl  glicose EV* ASSINTOMÁTICO Do nascimento às 4 horas de vida Iniciar alimentação na 1ª hora de vida Monitorizar glicemia 30 minutos depois

Das 4 às 24 horas de vida Manter alimentação com intervalos de 2-3 horas Monitorizar glicemia pos-prandial

Monitorização inicial < 25 mg/dL ↓ Alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois

Monitorização inicial < 35 mg/dL ↓ Alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois

< 25 mg/dL ↓ Glicose EV*

25 - 40 mg/dL ↓ Repetir alimentação entérica ou iniciar Glicose EV*, conforme necessidade

< 35 mg/dL ↓ Glicose EV*

35 - 50 mg/dL ↓ Repetir alimentação entérica ou iniciar Glicose EV*, conforme necessidade

Valor de Glicemia pré-prandial alvo ≥ 45 mg/dL *Dose de Glicose EV: Dextrose a 10% 2 ml/kg ou perfusão EV a 5-8 mg/kg/min (80-100 ml/kg/dia) Adaptado de: Committee on Fetus and Newborn. Postnatal Glucose Homeostasis in Late-Preterm and Term Infants. Pediatrics 2011;127:575-579

194

HIPERGLICEMIA Edmundo Santos INTRODUÇÃO  O metabolismo da glicose tem um papel central no crescimento e normal desenvolvimento cerebral do RN. A hiperglicemia resulta habitualmente de intolerância do RN a aportes endovenosos de glicose e é inversamente proporcional à idade gestacional e peso ao nascer. Os mecanismos mais frequentes são uma resposta insulínica deficiente, produção excessiva endógena de glicose e uma elevação de hormonas de stress (cortisol e epinefrina) associadas a doença aguda.

ETIOLOGIA  Aportes excessivos de glicose ou lípidos endovenosos;  Prematuridade e extremo baixo peso (intolerância a aportes “normais” de glicose endovenosa);  Resposta ao stress (ex: sepsis, ventilação mecânica, pós-operatório, hemorragia intracraniana, convulsões);  Fármacos (ex: corticosteroides, fenitoína, teofilina, cafeína, uso materno de diazóxido);  DM neonatal (raro): hiperglicemia persistente durante mais de 2 semanas, que requer insulinoterapia  transitória;  permanente.  Sindrome de Wolcott-Rallison, Sindrome de Donohue e hipoplasia pancreática. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS  Sintomas secundários à causa subjacente;  Diurese osmótica  Desidratação;  Hiperosmolaridade  Maior risco de hemorragia intraventricular.  O aumento de 18 mg/dL de glicose leva a um aumento de 1 mOsm/L na osmolaridade sérica;  Osmolaridade sérica normal 280-300 mOsm/L;  Diabetes mellitus neonatal  RCIU / RN LIG;  Acidose metabólica com ou sem cetonúria. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA  Doseamento de glicemia:  Amostra capilar ou venosa em tira reativa (ex.: BMtest®);  O valor da glicemia deve ser confirmado laboratorialmente;  Glicemia no sangue total (incluindo aparelhos de gasimetria e tira reativa) é 10-15% inferior ao valor plasmático;  Repetir colheita quando possível: contaminação com soros contendo glicose (ex: colheitas através de cateter).

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METABÓLICO

DEFINIÇÃO  Os valores mais aceites para definir hiperglicemia são valores acima de 120-125 mg/dL (sangue total) e 145-150 mg/dL (plasma). No entanto, estes valores são frequentemente encontrados em RN com aporte endovenoso de glicose e não requerem, habitualmente, cuidados especiais.  Glicemias superiores a 180-200 mg/dL necessitam de intervenção específica (risco de diurese osmótica).









Glicosúria:  Isoladamente não é um bom marcador de hiperglicemia; os RN prematuros têm capacidade variável de reabsorção tubular renal de glicose, tendo por vezes glicosúria com glicemias inferiores a 180 mg/dL. Com glicosúria de +/++ pode ocorrer diurese osmótica e, habitualmente, são necessárias medidas para correção da glicemia. Vestígios intermitentes de glicose na urina podem ser tolerados. Exames complementares dirigidos a eventuais causas secundárias e avaliação de repercussão sistémica:  Hemograma com contagem diferencial de leucócitos e formas imaturas de neutrófilos;  Proteína C reativa,  Exames culturais se suspeita de sepsis (ver Risco infeccioso e Sepsis precoce e Sepsis tardia);  Função renal e eletrólitos. Insulina (sérica) e péptido C (sérico e urinário) se suspeita de diabetes mellitus neonatal (tubo seco):  DM neonatal transitória – níveis normais ou ligeiramente baixos de péptido C;  DM neonatal permanente – níveis extremamente baixos ou ausentes de péptido C. Exames imagiológicos:  Ecografia cerebral para avaliar a presença de hemorragia intraventricular.

TERAPÊUTICA  As medidas terapêuticas são iniciadas com valores de glicemia superiores a 180-200 mg/dL  Tratar causas subjacentes (ex: sepsis – ver Risco infeccioso e sepsis precoce e Sepsis tardia); suspender, se possível, fármacos hiperglicemiantes;  Iniciar ou manter, aporte parentérico de aminoácidos (≥2.5 g/kg/dia)  Estimula a libertação de insulina e fornece substrato para o anabolismo;  Reduzir o aporte endovenoso de glicose até 4 mg/kg/min (ou inferior se necessário)  Evitar soluções de glicose com concentração inferior a 4,7% (hipotónicas) pois podem causar hemólise;  Insulina:  Controverso;  Melhora a tolerância à glicose, permite maior aporte calórico e promove o crescimento;  Iniciar quando valores de glicemia persistem superiores a 250 mg/dL apesar das medidas já referidas e/ou haja ganho ponderal insuficiente por aportes calóricos reduzidos;  Dose:  0.05 a 0.1 U/Kg/dose perfusão durante 15 minutos 4/4 ou 6/6 horas – 3 doses;  Se mantiver glicemia > 250 mg/dL após 3 doses, iniciar perfusão contínua de insulina. Dose inicial 0.01 U/Kg/h. Dose máxima 0.1 U/Kg/h;  Ajustar perfusão para manter glicemias entre 150 e 200 mg/dL;  Sistema de infusão (seringa e prolongamento) deve ser saturado durante 30 minutos com solução de insulina e água destilada com concentração de 5U/mL, para prevenir a adesão da insulina ao sistema;  Riscos:  Hipoglicemia – determinar glicemia 60 a 120 minutos após iniciar insulina exógena. Aumentar intervalos quando a glicemia se encontrar estável em determinações subsequentes;  Hipocaliemia – iniciar, manter ou aumentar (se necessário) aporte parentérico de potássio quando iniciar perfusão de insulina com monitorização apertada da caliemia;  Iniciar, assim que possível, alimentação entérica com aumento progressivo da quantidade e decréscimo progressivo da alimentação parentérica.

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METABÓLICO

PROGNÓSTICO  A hiperglicemia no grande prematuro associa-se a risco aumentado de mortalidade e de hemorragia intraventricular grau III;  A DM neonatal transitória habitualmente resolve durante os primeiros meses de vida. A DM neonatal permanente persiste mantendo a necessidade de insulina exógena. A referenciação a consulta de Endocrinologia Pediátrica é mandatória em ambas as situações.

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ALTERAÇÕES DO METABOLISMO DO CÁLCIO, FÓSFORO E MAGNÉSIO Filipa Marques, Marta Aguiar HIPOCALCEMIA Cálcio total  < 7,0 mg/dL.  Ca total corrigido = Ca total + [(4-albumina) x 0.8] ↓ 1g/dL albumina: ↓ Ca 0.8 mg/dL (0.2 mmol/L)  1 mmol = 40 mg = 2 mEq. Cálcio ionizado  < 4,0 mg/dL.  Componente fisiologicamente ativa. Etiologia

Hipocalcemia precoce (< 72 h)

Hipocalcemia tardia

RN de mãe diabética RCIU Prematuridade (IG 0,21-0,25;  urina 24h Cau > 4 mg/Kg/24h.  Estudos radiológicos:  desmineralização óssea, hipertransparência das metáfises, fraturas ósseas.  ausência de timo – Síndrome de DiGeorge.

Terapêutica  Atitude expectante se hipocalcemia precoce assintomática.  Correção EV ou PO se hipocalcemia sintomática e/ou CaT < 6,0 mg/dL.  Gluconato de cálcio a 10%:  se convulsões, tetania ou apneia: 1-2 mL/kg EV em 10 minutos, segue perfusão 5-8 mL/Kg/dia;  assintomática: 5-8 ml/kg/dia EV ou PO.  Tratar hipomagnesiemia.  Suplementação com vitamina D.  Gluconato de cálcio a 10%  100 mg/mL; 1 mL = 9,3 mg Ca = 0,45 mEq Ca  Via de administração  preferir a via oral; via EV – extravasamento da solução (necrose tecidular, deposição subcutânea em vários orgãos);  não administrar:  via intra-arterial: risco de lesão vascular;  via intra-muscular: risco de necrose tecidular;  via CVU com localização hepática ou intracardíaca;  incompatibilidade com bicarbonato de sódio: precipitação.  Efeitos secundários  arritmia, bradicardia, paragem cardíaca;  litíase renal, calcificações cerebrais em RN em estado grave. HIPERCALCEMIA Cálcio total  > 11 mg/dL Cálcio ionizado  5,4 mg/dL Etiologia Hiperparatiroidismo primário Hiperparatiroidismo secundário Hipercalcemia infantil idiopática Hipofosfatasia Alterações da tiroideia Necrose gorda subcutânea Tubulopatias Doenças metabólicas Tumores malignos Iatrogenia

Hipercalcemia hipocalciúrica familiar Hiperparatirodismo neonatal grave Hipoparatiroidismo materno Hipocalcemia materna Associação com síndrome de Williams Hipo ou hipertiroidismo Parto traumático, asfixia, hipotermia Síndrome de Fanconi, ATR

Aporte excessivo de Ca Hipofosfatemia por aporte insuficiente de P Excesso de vitamina D Diuréticos tiazídicos

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METABÓLICO



Manifestações clínicas  pode ser assintomática.  intolerância alimentar, obstipação, má progressão ponderal;  bradicardia, intervalo QT curto, hipertensão.  poliúria, desidratação;  hematúria, nefrocalcinose;  letargia, hipotonia, convulsões; Diagnóstico  Avaliação laboratorial:  Ca total e ionizado, P, Mg, fosfatase alcalina;  ureia e creatinina, ionograma;  albumina;  gasimetria;  Ca, P, creatinina na urina;  PTH, metabolitos da Vit D (25-OH e 1,25-OH vitamina D);  TSH e T4 livre;  rastreio metabólico.  ECG:  Encurtamento QT e ST (ver Interpretação do eletrocardiograma).  Imagiologia:  ecografia renal – calcificações renais;  radiografia de ossos longos – desmineralização dos ossos longos(hiperparatiroidismo), lesões osteoescleróticas (hipervitaminose). Terapêutica  Hipercalcemia assintomática:  atitude expectante;  ajustar aportes de Ca, P e vitamina D;  Hipercalcemia sintomática ou Ca > 12,5 mg/dL:  aumentar aporte hídrico;  aumentar calciúria:  furosemida 1mg/kg/dose 2/2 ou 4/4 h; monitorizar diurese e eletrólitos.  manutenção – administração de necessidades diárias de Ca, P e vitamina D. HIPOFOSFATÉMIA  P sérico: < 4,8 mg/dL.  Hipofosfatemia grave: < 2,5 mg/dL.  1 mmol = 31 mg = 2 mEq.  Associada a hipercalcemia. Etiologia Alterações nutricionais Redistribuição  perda renal Multifatorial

200

Défice de aporte: alimentação parentérica, fórmulas lácteas com baixo teor de P Deficiência de vitamina D Soros com glicose, insulina Hiperparatiroidismo, raquitismo hipofosfatémico ligado ao X Expansão de volume Fármacos: diuréticos, corticóides Sepsis Diálise

Terapêutica  Correção se hipofosfatemia grave:  Glicerofosfato de sódio: P 1 mmol/mL; Na 2 mEq/mL.  Fosfato de potássio: P 3 mmol/mL; K 4 mEq/mL.  0,15 – 0,3 mmol/kg/dose EV, perfusão lenta ou diluição no soro de manutenção em 24h;  manutenção: 0,5 – 2 mmol/kg/dia;  pode ser administrado por via oral, adicionado ao leite.  Efeitos secundários: hiperfosfatemia, hipocalcemia, hipotensão, intolerância gastrointestinal; a administração rápida pode provocar arritmia. HIPERFOSFATÉMIA  P sérico: > 8 mg/dL Etiologia  aporte  excreção Redistribuição

Iatrogenia: tratamento excessivo de hipofosfatemia, dose excessiva de vitamina D, enemas Insuficiência renal  reabsorção no túbulo proximal: hipo ou pseudohipoparatiroidismo RN de mãe diabética, hemólise, acidose láctica, rabdomiólise, síndrome de lise tumoral

Diagnóstico  Avaliação laboratorial  Ca, P;  Ureia, creatinina, ionograma;  PTH.

METABÓLICO

Terapêutica  Dependente da gravidade e da etiologia.   aporte de P. HIPOMAGNESIEMIA  Mg sérico: < 1,6 mg/dL.  Hipomagnesiemia grave: < 1,2 mg/dL.  1 mmol = 24,2 mg = 2 mEq.  Associada a hipocalcemia. Etiologia  aporte

 perda

RN de mãe diabética, RCIU Diarreia, fístula entérica, síndrome do intestino curto Doenças hepatobiliares Doenças tubulares renais Diurese osmótica Fármacos: diuréticos de ansa, aminoglicosídeos Iatrogenia: exsanguíneo-transfusão

Alteração da homeostase

Manifestações clínicas  Semelhantes a hipocalcemia:  hiperexcitabilidade neuromuscular, convulsões;  ECG: inversão da onda T, depressão do segmento ST.

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Terapêutica  Sulfato de Mg a 20%  25 - 50 mg/kg/dose (0,125-0,25 ml/kg/dose) ev lento 8/8 a 12/12 h até normalização do Mg ou resolução sintomática  manutenção: 0,25 – 0,5 mEq/kg/dia EV  efeitos secundários: hipotensão, “flushing”, arritmias e alterações da condução auriculoventricular, ↓reflexos, depressão respiratória e do SNC

HIPERMAGNESIEMIA  Mg sérico: > 2,6 mg/dL  Hipermagnesiemia grave: > 6 mg/dl Etiologia  aporte  excreção

Fármacos maternos: sulfato de Mg por pré-eclâmpsia ou ameaça de parto pré-termo Fármacos: antiácidos, enemas Asfixia Insuficiência renal

Manifestações clínicas  Semelhante a hipercalcemia  depressão respiratória e neuromuscular, bradicardia, hipotensão, ileus;  reversíveis se correção de hipocalcemia. Terapêutica  Interrupção de aportes de Mg  Hidratação  Furosemida 1 mg/kg/dose:  excreção renal de Mg  Correção da acidose  Casos sintomáticos  Gluconato de Ca a 10% 0,1-0,3 mL/kg/dose EV lento  Situações refratárias  Diálise, exsanguíneo-transfusão.

202

GASTROINTESTINAL ALIMENTAR

203

204

ENTEROCOLITE NECROSANTE Filipa Vieira, Constança Gouvêa Pinto EPIDEMIOLOGIA/ ETIOLOGIA Emergência cirúrgica mais comum no RN em UCIN, afetando sobretudo RNMBP ( RN pré-termo); subdural (geralmente traumática). 4. Lesão cerebral estrutural:  Acidente vascular cerebral (> RN termo) – geralmente convulsões clónicas focais sempre localizadas no mesmo território;  Malformação do SNC – lisencefalia, paquigíria, polimicrogíria. 5. Alteração metabólica/ fármacos:  Hipoglicemia – frequentemente associada a outras causas (infeção, hemorragia, EHI);  Hipocalcemia – precoce (RN baixo peso/ LIG, frequentemente associada a EHI); tardia (erros alimentares, endocrinopatia);

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NEUROLÓGICO

DEFINIÇÃO/ EPIDEMIOLOGIA  Principal sintoma de disfunção neurológica no período neonatal;  Incidência muito variável com idade gestacional e peso ao nascer - 5.7% nos RNMBP; 0.2% nos RN 2500 – 3999 g;  Despolarização excessiva e sincronizada de grupos de neurónios;  Fundamental identificar e tratar:  Muitas vezes manifestação de doença de base que necessita de tratamento específico;  Interferência com funções vitais;  Risco de lesão cerebral;  Mecanismos de lesão cerebral:  Hipoventilação/apneia;   pressão arterial com  pressão de perfusão cerebral – risco de hemorragia intracraniana;  Consumo energético -  glicose e do ATP; +  Acumulação de lactato, H e neurotransmissores excitatórios. Particularidades no RN  Mecanismos excitatórios predominantes;  Incapacidade de sustentar e propagar uma convulsão generalizada (imaturidade das estruturas);  Descargas mais profundas não se propagam até à superfície (não são detetadas por EEG) – dissociação eletroclínica: Convulsão “eletroclínica” – crise clínica com tradução eletrográfica; Convulsão “clínica” – crise clínica sem tradução eletrográfica; Convulsão “eletrográfica” – crise detetada no EEG sem tradução clínica.



Sódio – hipernatremia (desidratação, bicarbonato – convulsões na correção rápida); hiponatremia (SIADH);  Fármacos – síndrome de abstinência (causa pouco frequente); injeção acidental de anestésico local no trabalho de parto; intoxicação por teofilina/ cafeína;  Doença hereditária do metabolismo; Prognóstico depende da doença de base…

              

Dependência de piridoxina Dependência de fosfato de piridoxal Convulsões com resposta ao ác. folínico Défice no transporte da glucose (défice GLUT1) Defeitos no metabolismo dos aminoácidos Defeitos no metabolismo dos ácidos orgânicos Defeitos do ciclo da ureia Doenças mitocondriais Doenças dos peroxisomas Defeitos no metabolismo das purinas Defeitos no metabolismo de neurotransmissores e folatos Defeitos de glicosilação Defeitos de creatina e serina Cerolipofuscinose neonatal por défice de catepsina Doença de Menkes

Síndromes epiléticos neonatais  Convulsões neonatais benignas – 90% entre 4º e 6º dia, DPM normal; +  Convulsões familiares neonatais benignas – história familiar, mutação de canais de K , autolimitadas (até 6m), DPM normal;  Encefalopatia mioclónica precoce (mau prognóstico) – exame neurológico alterado; EEG padrão surto-supressão; associado a alterações metabólicas;  Encefalopatia epilética infantil precoce – Otahara (mau prognóstico) – exame neurológico alterado; sobretudo espasmos tónicos; EEG padrão surto-supressão; associado a alterações estruturais; pode evoluir para síndrome de West e Lennox-Gastaut. TIPOS DE CONVULSÃO 

Subtil – frequentemente sem tradução EEG (fenómeno de libertação do tronco?):  Movimentos oculares – desvio horizontal tónico, com ou sem “tremor” ocular (+ RN termo); abertura mantida dos olhos com olhar fixo (+ RN pré-termo);  Movimentos oro-buco-linguais – mastigação, sucção;  Movimentos dos membros – pedalagem, remagem, “boxing”;  Alterações autonómicas – apneia, taquipneia, taquicardia, bradicardia.  Clónica – movimentos rítmicos lentos (2-3/seg, diminuindo de velocidade); os mais frequentemente associados a alterações EEG:  Focais – sem depressão do estado de consciência; envolvem a face, um membro, ou hemicorpo;  Multifocais – envolvem vários segmentos, por vezes de forma progressiva (desordenada); só muito raramente generalizam.  Tónica:  Focais – contração mantida de um membro ou postura assimétrica do tronco ou pescoço;  Generalizadas – postura em extensão (descerebração) ou flexão (descorticação) dos membros superiores ou inferiores; frequente na hemorragia intraventricular catastrófica.  Mioclónica – movimentos rítmicos rápidos com predileção por músculos flexores:  Focais – frequentemente afetando membro superior;  Multifocais – contração dessincronizada de vários segmentos corporais;  Generalizadas – contração bilateral dos membros superiores e/ou inferiores.

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ABORDAGEM DIAGNÓSTICA  História (antecedentes familiares, história obstétrica e parto) e exame físico  Exames laboratoriais 1ª linha 2ª linha Hemograma, Proteína C Suspeita de infeção Pesquisa de tóxicos Estudo metabólico rea tiva - LCR (ex. citoquímico e - RN/mãe - AA e ácidos Glicemia, pH e gases bacteriológico + herpes) Cariótipo orgânicos + 2+ Eletrólitos - Na , Mg , - exames culturais (se síndrome (sangue/urina) 2+ 3Ca , PO4 - serologias (TORCHS) malformativo) - lactato/piruvato Bilirrubina (RN ictérico) Hemorragia - estudo da Glicorráquia/ (LCR, sangue) Ureia, ác. úrico, CK coagulação glicemia - cetonúria/ LDH, ALT, AST Enfarte isquémico – - défice GLUT1 cetonemia estudo de trombofilias - subst. redutoras urina - amónia, ureia

      



Exames imagiológicos:  Ecografia cerebral transfontanelar;  RM CE: se exames de 1ª linha não esclarecem etiologia, suspeita de malformação ou enfarte isquémico perinatal e para avaliação nos casos de EHI;  TC CE: se RM não disponível ou para avaliação de hemorragia intracraniana. Eletroencefalograma: Importante para determinação do padrão intercrise; a terapêutica não deve ser diferida para realização de EEG; Se possível vídeo-EEG (“gold standard”); EEG de amplitude integrada – sinal EEG processado, em escala semilogarítmica e traçado comprimido. Diagnóstico diferencial com perturbações paroxísticas não epiléticas: Tremor – muito comum; desencadeado por estímulos, cessa com contenção; sem movimentos oculares anormais/ alterações autonómicas; Mioclonias neonatais benignas do sono profundo do lactente – abalos repetidos das extremidades, sobretudo no sono calmo (não REM); ocorrem só durante o sono e cessam com despertar, desaparecem pelos 2 meses, exame neurológico e DPM normais ; Hiperecplexia (startle disease) – raro; “sobressalto”/ espasmo tónico desencadeado por estímulo externo.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA  Quando tratar? Controverso...  Sempre se convulsão prolongada, crises repetidas ou interferência com funções vitais (convulsão >3 min, ≥3/hora);  Objetivo - resolução ou redução marcada das crises clínicas e eletrográficas;  Anticonvulsivantes convencionais têm eficácia limitada e riscos potenciais; anticonvulsivantes novos não aprovados (poucos estudos)... 1.

2. 3.

Assegurar ABC/ normotermia: a. Material para intubação e ventilação disponível – risco de depressão respiratória pela convulsão e pelos anticonvulsivantes. Corrigir eventual hipoglicemia ou desequilíbrio hidroeletrolítico Tratar infeção: a. Antibióticos (meningite, sepsis); b. Aciclovir (suspeita de encefalite herpética).

215

NEUROLÓGICO



4.

Fenobarbital: a. Dose inicial: 20 mg/kg EV em 10-15 min se ventilado, 10+10 mg/kg com intervalo 20 min se não ventilado, a aumentar em 5 mg/kg até controlo das convulsões ou até atingir 40 mg/kg (objetivo concentração sérica 40-50 μg/mL); b. Manutenção: 5 mg/Kg/dia 24/24 h (EV, IM ou PO) de acordo com níveis séricos (nível terapêutico – vale – 15 a 40 μg/mL); c. Nota: em RN 20 min; c. Manutenção: 5-8 mg/kg/dia 12/12 h EV de acordo com níveis séricos (níveis terapêuticos 15-20 mg/L) – suspender antes da alta; d. Preferir fosfenitoína pela facilidade e segurança de administração (prescrição em equivalentes de fenitoína - EF); e. Efeitos secundários: depressão cardíaca, cardiotoxicidade (agravada pela hipotermia).

5.

6.

Midazolam: a. Convulsões refratárias ao fenobarbital e fenitoína; b. Manter fenobarbital e suspender fenitoína; c. No RN sem diagnóstico com crises refratárias ao fenobarbital e fenitoína deve fazer-se prova terapêutica com piridoxina; d. Dose inicial: 0,1 – 0,2 mg/kg EV seguido de perfusão – 0,5 μg/kg/min; aumentar 0,5 a 1 μg/kg cada 2 minutos até resposta favorável ou um máximo de 7 μg/kg/min; e. Efeitos secundários: hipotensão, agravamento do prognóstico neurológico no RNPT; f. Nota: doses anticonvulsivantes superiores às doses de sedação.

7.

Convulsões refratárias – Neuropediatria: a. Se há história e imagem sugestivas de EHI, AVC, hemorragia, infeção ou malformação: i. Levetiracetam: 10 mg/kg/dia de 24/24 h, EV no 1º dia (aumentar de acordo com necessidade até dose máxima de 30 mg/kg/dia); ii. Topiramato: começar com 5 mg/kg/dia de 12/12 h (aumentar de acordo com necessidade até dose máxima de 20 mg/kg/dia PO). b. Se encefalopatia epilética e/ou imagem não informativa: i. Piridoxina: 50-100 mg/dia EV ou PO de 24/24 h; ii. Fosfato de piridoxal: 30 a 50 mg/kg/dia 4 vezes/dia PO, (aumentar de acordo com necessidade até dose máxima de 100 mg/kg/dia, 4-6 vezes/dia); iii. Ácido folínico: 5-15 mg/kg/dia PO, após punção lombar.

SEGUIMENTO    

216

Após controlo das crises tentar suspender anticonvulsivantes; Terapêutica na alta depende do diagnóstico, exame neurológico e EEG intercrise – se exame neurológico alterado manter anticonvulsivante oral (geralmente fenobarbital); Consulta de Neurologia (habitualmente 1 mês após a alta); Prognóstico depende sobretudo da doença de base – boa correlação com EEG intercrise.

Suspeita de convulsão

Assegurar ABC Normotermia

Corrigir eletrólitos/ glicemia Tratar infeção

RN ventilado fenobarbital 20 mg/kg EV a aumentar 5 mg/kg (máx 40 mg/kg)

Fenitoína 15-20 mg/kg (máx 1 mg/kg/min)

EHI, AVC, hemorragia, malformação, infeção

Ausência de lesão estrutural/ diagnóstico

Midazolam bólus 0,15 mg/kg perfusão 0,5 µg/kg/min (máx 7 µg/kg/min)

Piridoxina/ fosfato piridoxal ác. folínico

Levetiracetam topiramato

Midazolam bólus 0,15 mg/kg perfusão 0,5 µg/kg/min (máx 7 µg/kg/min)

Exames complementares seriados de acordo com suspeita clínica Apoio da Neurologia Pediátrica

NEUROLÓGICO

RN não ventilado fenobarbital 10+10 mg/kg EV a aumentar 5 mg/kg (máx 40 mg/Kg)

217

ENCEFALOPATIA HIPÓXICO-ISQUÉMICA Sara Noéme Prado, Madalena Lopo Tuna INTRODUÇÃO e DEFINIÇÕES Encefalopatia neonatal: síndrome caracterizada por disfunção neurológica nos primeiros dias de vida do recém-nascido, manifestando-se por dificuldade em iniciar e manter a respiração, diminuição do tónus e dos reflexos, alteração do estado da consciência e, por vezes, convulsões. Pode ter várias causas:  evento hipóxico-isquémico periparto;  infeção;  doença metabólica;  hemorragia cerebral/acidente vascular cerebral;  alterações cromossómicas ou síndromes dismórficas/anomalias congénitas. Encefalopatia hipóxico-isquémica: encefalopatia neonatal em que é possível documentar um evento hipóxico-isquémico recente na etiologia do quadro clínico. EPIDEMIOLOGIA Incidência estimada: 1 a 8 por 1000 nados vivos. Mortalidade no período neonatal: 15 a 20%. Cerca de 25% com sequelas neurológicas permanentes. FISIOPATOLOGIA A lesão celular na EHI evolui de uma forma bifásica. Numa primeira fase ocorre morte celular por falência energética secundária a depleção de adenosina trifosfato por hipóxia, com disfunção membranar, acumulação intracelular de cálcio, sódio, água e edema citotóxico. A hipóxia e isquemia cerebrais resultam da hipóxia sistémica e da redução do fluxo cerebral. Numa segunda fase, a morte celular envolve processos bioquímicos que incluem a libertação excessiva de neurotransmissores excitatórios, a lesão oxidativa por radicais livres, a inflamação e a apoptose. O intervalo entre a primeira e segunda fase representa uma fase latente de duração aproximada de 6 horas e corresponde a um período de janela terapêutica. CRITÉRIOS DE HIPÓXIA ANTEPARTO/INTRAPARTO American Academy of Paediatrics, 1996

International Cerebral Palsy Task Force, 1999 

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218

acidose metabólica (pH100 bpm, timing do primeiro esforço respiratório e respiração regular. Idealmente deverá ser enviada a placenta para estudo anatomopatológico. ABORDAGEM INICIAL (deve ser sistemática, de suporte e adaptada à disfunção de orgão) - Reanimação adequada de acordo com protocolo; suspensão das medidas de aquecimento aos dez minutos de vida, quando se considera indicação para hipotermia terapêutica; - Procedimentos: cateterismo venoso umbilical (idealmente duplo lúmen), arterial (se indicado) e acesso venoso periférico; considerar cateterização vesical; - Monitorização: somatometria à entrada, temperatura, pressão arterial, frequência cardíaca, diurese, variação ponderal e balanço hídrico, exame neurológico, escala neurológica (anexo), monitorização da função cerebral, near infrared spectroscopy; - Avaliação laboratorial (à entrada): gasimetria na primeira hora de vida (com lactato), hemograma com bastonetes, proteína C reativa, ionograma, cálcio, fósforo, magnésio, glucose, ureia, creatinina, LDH, AST, ALT, γ-GT, albumina, bilirrubina total e direta, fosfatase alcalina, CK, CK-MB, Troponina I e T, grupo sanguíneo, hemocultura, estudo coagulação (TP, aPTT, fibrinogénio).

219

NEUROLÓGICO

O risco de morte de RN com EHI ligeira, moderada e grave é respetivamente 40 mmHg;  avaliação da perfusão periférica: tempo de reperfusão capilar (normal 3 s), gasimetria (lactato, acidose metabólica);  ecocardiografia: orienta a necessidade de fluidos vs inotrópicos, sendo um instrumento útil para avaliar o grau de preenchimento vascular, contractilidade miocárdica, pressões pulmonares e fluxo na veia cava superior; 220

 ECG: pode existir evidência de isquemia miocárdica (alterações no segmento ST e onda T); Considerar: - bólus de solução cristalóide: NaCl a 0.9% - 10-20 ml/kg (ponderar concentrado eritrocitário de acordo com a hemoglobina/ hematócrito); - inotrópicos: - dopamina: 5-10 µg/kg/min (doses superiores têm efeito α-adrenérgico com risco de vasoconstrição cerebral); - dobutamina: 5-20 µg/kg/min (se evidência de disfunção miocárdica).

HIDROELETROLÍTICO E METABÓLICO - Aporte hídrico Os RN com EHI têm normalmente um estado de excesso de volume (com risco de edema cerebral), possivelmente associado a insuficiência renal e à secreção inapropriada de hormona antidiurética. - restrição hídrica (em D1: 40 ml/kg/dia), iniciar com Dextrose 10%; - se insuficiência renal: diurese + perdas insensíveis; - ajustar aporte em função da diurese, balanço hídrico, peso, densidade urinária (objetivo 1010) e osmolalidade (objectivo 290 mOsm/L); - Diurese (considerar colocação de sonda vesical) - manter diurese > 1 ml/kg/h. Se oligúria mantida superior a 8h:  administração de bólus de volume: NaCl a 0.9% - 10-20 ml/Kg com diurético (furosemida 12 mg/kg);  perfusão contínua de furosemida (0.1-0.5 mg/kg/h);  considerar dopamina (2.5-5 µg/kg/min); - Glicemia - monitorização da glicemia de 4/4 h e ajuste do aporte de glicose de forma a manter normoglicemia (50-150 mg/dL); - Acidose - Respiratória: manipulação da ventilação; - Metabólica:  tratar a causa (hipotensão, hipoperfusão, disfunção miocárdica);  se persistência de défice de bases >10 considerar administrar NaHCO3 a 8,4%:  cálculo da correcção HCO3 (mEq) = défice de bases x peso (kg) x 0.3;  administrar metade da dose calculada em 4 h; diluir 1:1 em água destilada (de forma a obter a concentração 4,2%). HEMATOLÓGICO Se existir lesão isquémica medular, o primeiro sinal é trombocitopenia, podendo igualmente existir um quadro de coagulação intravascular disseminada: - Ponderar concentrado plaquetário (10-15 ml/kg), plasma fresco congelado (10-15 ml/kg) e vitamina K adicional (0,5-1 mg IM), de acordo com quadro clínico e laboratorial. ALIMENTAÇÃO - Alimentação parentérica depois das 24-48 h, após estabilização da função renal e eletrólitos; - Iniciar alimentação entérica mínima no segundo dia de vida se hemodinamicamente estável, preferencialmente com leite materno. Aumento lento e progressivo nos dias subsequentes de acordo com gravidade do quadro clínica e tolerância alimentar. 221

NEUROLÓGICO

INFEÇÃO - Política de antibióticos local - ampicilina e gentamicina (ver Risco infecioso e sepsis precoce) (ajustar dose de gentamicina de acordo com farmacocinética; ponderar vale de gentamicina antes da 2ª dose); - Devido à possibilidade de co-existência de infecção grave/ meningite (por agente gram negativo resistente à ampicilina) e toxicidade renal da gentamicina, considerar cefotaxima e ampicilina; - Ponderar suspender antibioticoterapia às 48-72 horas, de acordo com evolução dos parâmetros laboratoriais e da hemocultura.

NEUROLÓGICO - Sedação/Analgesia: - a hipotermia (mesmo a passiva) implica um stress importante; - considerar, se RN em hipotermia: morfina (impregnação 100 µg/kg; perfusão 10-20 µg/kg/h); - nos RN sob sedação a vigilância clínica de convulsões não é fidedigna, sendo necessário o recurso a monitorização da função cerebral. - Convulsões: - monitorização clínica e aEEG; correlacionar dados clínicos com registo do aEEG (convulsões subclínicas podem ser evidentes no aEEG); - tratar convulsões clínicas ou elétricas repetidas; - tratamento: primeira linha fenobarbital; outros fármacos: fenitoína, midazolam. Nota: a semi-vida do fenobarbital é prolongada durante a hipotermia, pelo que não devem ser prescritas doses de manutenção antes de doseamento sérico. (ver Convulsões) - Monitorização neurológica: - Exame clínico diário; - Escala de Thompson (anexo); - Perímetro cefálico; - aEEG  A seleção de RN com critérios para iniciar hipotermia induzida pode ser especialmente complicada nos primeiros minutos após o nascimento, quando é ainda díficil efetuar uma avaliação clínica/neurológica fidedigna, sendo o aEEG um instrumento útil nesta fase;  O aEEG amplifica os sinais neuronais, filtra baixas e altas frequências (15 Hz) e comprime o traçado no tempo;  Tipos de traçado aEEG: O traçado normal implica elevada probabilidade de sobrevivência sem sequelas e deve colocar em causa a indicação para o tratamento com hipotermia. No entanto, não sendo este facto consensual, deve ficar ao critério de cada unidade de tratamento. A presença de qualquer alteração sugere a presença de encefalopatia moderada a grave, com indicação para tratamento com hipotermia. 1. Normal - margem superior acima dos 10 µV; - margem inferior acima dos 5 µV; - pode haver evidência de ciclos sono-vigília.

222

2. Moderadamente alterado - margem superior acima dos 10µV; - margem inferior abaixo dos 5µV: isto significa que o EEG é descontínuo.

3. Gravemente alterado - Baixa voltagem contínua: margem superior abaixo dos 10µV;

NEUROLÓGICO

- Traçado “Flat”: isoelétrico, traçado base < 5 µV; - Surto-supressão: picos com >25 µV num traçado de base de baixa voltagem.

223

4. Convulsões: mudança súbita de amplitude; se convulsões sucessivas, aspeto de “dente de serra”.

Artefacto: pode ser por interferência elétrica (ECG) ou de movimento.

  

 

- NIRS - Ecografia cerebral e doppler efetuar na admissão, diariamente durante os primeiros 4 dias e à data da alta. Registo do índice de resistência (IR) - valor normal >0,65; um IR alterado em D1 sugere lesão pré-natal. Um IR 28 dias, no qual se presume que um evento isquémico tenha ocorrido entre a 20ª semana de IG e o 28º dia de vida. A maioria destes enfartes é arterial, na distribuição da artéria cerebral média. O enfarte venoso periventricular é também uma causa comum e distinta de enfarte isquémico perinatal presumível Enfarte Isquémico Arterial  Forma mais frequente de enfarte cerebral  Artéria cerebral média é a mais envolvida -> estruturas corticais  Mais comum à esquerda  60% dos RN tem sintomatologia precoce, maioria convulsões focais nos primeiros 3 dias de vida  40% das crianças não tem sintomas específicos no período neonatal, sendo reconhecidos mais tarde  Principal hipótese etiológica é um êmbolo originado na placenta que migra através do foramen ovale

Trombose Sinovenosa Cerebral  Estruturas venosas superficiais mais afetadas  Sintomatologia precoce com disfunção neurológica difusa (SDR, hipotonia, asfixia) ou tardia com sinais neurológicos (convulsões, apneia, letargia, dificuldades alimentares)  Hemorragia talâmica e intraventricular são frequentes  Associada a complicações perinatais e/ou obstétricas

FACTORES DE RISCO  Maternos, pré-natais e placentares  Primíparas, infertilidade, corioamnionite, rutura prolongada de membranas, restrição de crescimento intrauterino, alterações da placenta, pré-eclâmpsia, diabetes, tóxicos, doenças autoimunes, doenças da coagulação, transfusão feto-fetal  Intraparto  Sofrimento fetal, asfixia, cesariana, necessidade de reanimação  Hematológicos e protrombóticos  Policitemia, homocisteína elevada, lipoproteína (a) elevada e outras hiperlipidémias  Genéticos: mutação factor V Leiden, variante termolábil MTHFR, mutação protrombina G20210A  Défice antitrombina III, Défice proteína C e S, resistência à antitrombina, elevação fator VIII e fator XII, inibidor ativador do plasminogénio, anticoagulante lúpico, ac. anticardiolipina e anti-2 glicoproteína I  Fatores de coagulação protrombóticos presentes em cerca de ½ dos RN com enfarte perinatal 232

  

 

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42-78% no enfarte isquémico arterial 14-62,5% na trombose sinovenosa cerebral O fator protrombótico mais referido nos estudos realizados é a homozigotia ou heterozigotia para a mutação C677T MTHFR (enzima envolvida no metabolismo da homocisteína) Estudos atuais referem que a contribuição dos fatores protrombóticos para o enfarte cerebral é mínima!

Cardíacos  Cardiopatias congénitas complexas, foramen ovale e canal arterial patentes, cardiomiopatia, doença valvular, arritmias, cirurgia cardíaca Neonatais  Sepsis, meningite, CID, SAM, desidratação, compressão mecânica do occipital sobre o seio sagital superior Vários  Sexo masculino, alteração vascular, dissecção arterial, trauma, cateterização, ECMO

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS  Dependem da idade no diagnóstico  Se diagnóstico no período neonatal:  Convulsões (maioria)  Letargia, hipotonia, dificuldades alimentares, apneia  Se enfarte isquémico perinatal presumível:  Diminuição da força muscular das mãos, convulsões, ADPM (minoria)

NEUROLÓGICO

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA  Ecografia cerebral transfontanelar  Baixa sensibilidade e especificidade  Efetuado à cabeceira do doente  Tomografia computorizada crânio-encefálica  Confirma enfarte isquémico arterial e trombose sinovenosa cerebral  Exclui hemorragia  Baixa sensibilidade e especificidade  Ressonância Magnética  Exame de 1ª linha – diagnóstico e prognóstico  RM de difusão - deteta enfartes nas 1ªs 24 h; normaliza após 7 dias  Valor preditivo de sequelas a longo prazo  Degeneração Walleriana - défices motores  Gânglios da base - défices motores  Lesões extensas - ADPM e epilepsia TERAPÊUTICA  Medidas de suporte  Objetivo: minimizar lesão cerebral secundária  Normalizar  Glicemia  Temperatura  Ventilação/oxigenação  Volume sanguíneo/TA  Tratar agressivamente convulsões (ver Convulsões) e febre  Hipotermia ainda não testada nestas situações  Terapia de reabilitação  Terapêutica anticoagulante (heparina não fracionada ou heparina de baixo peso molecular)  Enoxaparina (em dose terapêutica):  RN termo 1,7 mg/kg/dose SC 12/12 h 233

 



RN pré-termo 2 mg/kg/dose SC 12/12 h Ajustar dose para manter níveis de anti-fator Xa entre 0,5 e 1 U/mL Heparina  Impregnação de 75 U/kg, seguida de perfusão contínua de 28 U/kg/h  4 horas após início de terapêutica medir aPTT. Ajustar dose para aPTT desejado entre 60-85 s American Heart Association (2008)

Enfarte arterial

Trombose cerebral

isquémico

sinovenosa

Nenhum tratamento

Considerar anticoagulação em RN com: doença trombofílica grave, êmbolos sistémicos ou cerebrais múltiplos, evidência de extensão da trombose; a trombólise não é recomendada

American College of Chest Physicians (2008) Anticoagulação apenas no enfarte cardioembólico Se enfarte isquémico arterial recorrente: terapêutica anticoagulante ou antiplaquetária Considerar anticoagulação em RN sem hemorragia intracerebral extensa e quando há extensão da trombose; a trombólise não é recomendada

PROGNÓSTICO  Enfarte perinatal é a principal causa de paralisia cerebral  Défices motores  Défices cognitivos, da linguagem, visão e epilepsia  Localização e tamanho da lesão correlacionam-se com o prognóstico  Degeneração Walleriana secundária no feixe corticoespinhal, lesões proximais da artéria cerebral média, enfartes venosos periventriculares, envolvimento dos gânglios da base -> défices motores  Lesões isoladas subcorticais -> baixo risco de défices cognitivos ou da linguagem e de epilepsia  Baixa taxa de recorrência e de mortalidade  Apesar da grande plasticidade do cérebro do RN, a maioria tem elevada morbilidade  Seguimento das situações em que é identificada patologia protrombótica e/ou que necessitam de terapêutica anticoagulante deve ser efetuado em Consulta de Hematologia Pediátrica

234

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA INICIAL

Obstétrica

História

Neonatal

Cerebral Exames de imagem Outros

Gerais

Análises laboratoriais

“Screening” protrombótico RN

“Screening” protrombótico mãe

- Sinais neurológicos: início, tipo, resposta ao tratamento, disfunção motora e grau de encefalopatia, dificuldades alimentares, alteração dos pares cranianos, tensão na fontanela, veias cervicais, trauma epicraniano e lesões dos plexos - Intervenções no sistema cardiovascular (incluindo cateteres) - Trombose nos membros e órgãos abdominais (rim, intestino, pulmão, suprarrenais) - Septicemia, NEC, choque - Ecografias seriadas para: 1) estadiar o enfarte; 2) doppler seriado da artéria atingida para documentar atenuação de sinal ou hiperperfusão (luxury perfusion) e para excluir alteração vascular; 3) estudo seriado da patência do seio afetado - RM precoce - Ecocardiograma: excluir foramen ovale, canal arterial, trombo, tumor, endocardite - Ecografia abdominal: excluir trombose femuro-ilíaca ou VCI, trombose veia renal, calcificações arteriais, trombo do ducto venoso, localização de pontas de cateteres - Parâmetros de infeção, glicose, plaquetas, hematócrito, ferro, ferritina, perfil lipídico, creatinina e eletrólitos para diagnosticar desidratação - 1ºs dias (testes genéticos): mutação factor V Leiden, variante termolábil MTHFR, mutação protrombina G20210A - Seguimento em consulta (3-6 meses): antitrombina III, proteína C e S, resistência à antitrombina, fibirinogénio, fator VIII, fator XII, inibidor do ativador do plasminogénio, plasminogénio, homocisteína, lipoproteína (a), anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e anti-2 glicoproteína I Igual ao recém-nascido (sem necessidade de diferir para 3-6meses depois do nascimento) NEUROLÓGICO

Familiar

(itens específicos para a trombose sinovenosa estão em itálico) - Doenças neurológicas - Trombose ou EAM 3/4 por intervalo de tempo) Exantema Obstrução nasal Espirros (>3/4 por intervalo de tempo) Adejo nasal FR > 60 por minuto FR > 60 por minuto + tiragem Sucção excessiva Recusa alimentar Regurgitação Vómitos em jato Fezes moles Fezes aquosas / líquidas

PONTOS 2 3 3 2 1 2 3 1 2 2 1 3 5 1 1 2

HORA

COMENTÁRIOS Peso diário:

1 1 1 1 2 1 2 1 2 2 3 2 3

NEUROLÓGICO

SISTEMA

PONTUAÇÃO TOTAL Pontuador (iniciais) Escala de Finnegan modificada. Adaptado de L. P. Finnegan (1986).

ALTA   

Programar em conjunto com Serviço Social; Não dar alta antes dos 5-7 dias de vida; Consulta semanal no 1º mês e mensal até ao 3º mês (síndrome de privação tardio). 237

238

PREPARAÇÃO DA ALTA E SEGUIMENTO DO PREMATURO

239

240

PREPARAÇÃO DA ALTA DO RECÉM-NASCIDO PREMATURO Sofia Deuchande, Marta Aguiar, Constança Gouvêa Pinto

ORIENTAÇÕES NA ALTA HOSPITALAR Rastreios  Rastreio metabólico alargado  Confirmar realização, registar a data e fornecer o código para consulta do resultado em www.diagnosticoprecoce.org.  Rastreio audiológico  Potenciais evocados auditivos do tronco cerebral (PEATC) ou otoemissões acústicas (OEA).  Programar se não foi realizado.  Se efetuado, orientar mediante o resultado (“PASSA” ou “REFERE”).  Referenciar a consulta de Audiologia se rastreio alterado e/ou outros fatores de risco:  história familiar de deficiência auditiva congénita;  infeção congénita (TORCHS);  anomalias craniofaciais (malformações do pavilhão auricular, meato acústico externo, ausência de filtrum nasal, implantação baixa da raiz do cabelo);  peso ao nascimento inferior a 1500 g;  hiperbilirrubinemia (níveis séricos indicativos de exsanguíneo-transfusão);  medicação ototóxica por  5 dias (aminoglicosidos ou outros, associados ou não a diuréticos de ansa);  meningite bacteriana;  índice de Apgar de 0-4 no 1º min ou 0-6 no 5º min;  ventilação mecânica por  5 dias;  sinais ou síndromes associados a deficiência auditiva de condução ou neurossensorial. 

Rastreio de retinopatia da prematuridade  Grupos de risco com critérios para exame oftalmológico:  RN com PN 4 semanas após a dose anterior Dose: 2 mL, solução oral

Vacina anti-rotavírus, viva, humana, atenuada Monovalente: G1; P[8] Eficácia e segurança no prematuro com IG > 27 semanas Esquema de 2 doses, entre as 6- 24 semanas:  1ª dose: entre as 6- 12 semanas  2ª dose: > 4 semanas após a 1ª dose Dose: 1 mL, pó e veículo para suspensão oral (ou 1,5 mL, suspensão oral pré cheia)

ALTA E SEGUIMENTO

®

RotaTeq

Eficácia e segurança das 2 vacinas considerada sobreponível; não existe informação quanto à utilização destas 2 vacinas em simultâneo na mesma criança, pelo que esta prática não é recomendada

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Contraindicações específicas: imunodeficiência grave; antecedentes pessoais de invaginação intestinal ou história prévia de problemas gastrointestinais; deve ser adiada se diarreia ou vómitos Precauções de utilização: tratando-se de vacinas de vírus vivos (com possibilidade de excreção do vírus da vacina nas fezes), a imunização só deve ser realizada após a alta hospitalar, respeitando-se as idades limite; o contacto com indivíduos recém-vacinados deve ser feito com cuidados de higiene pessoal (por exemplo: lavar as mãos após mudar as fraldas à criança) e a vacina deve ser administrada com precaução em indivíduos com contactos próximos imunodeficientes Vacina anti-influenza (gripe) Vacinar anualmente (nos 2 primeiros anos de vida), no outono, quando idade cronológica ≥ 6 meses (especialmente os prematuros que tiveram patologia respiratória, cardíaca ou neurológica grave) Dose: 0,25 mL, IM, dos 6 meses-3 anos (0,5 mL ≥ 3 anos); no 1º ano de vacinação; nas crianças com ≤ 8 anos, administrar 2 doses com 4 semanas de intervalo ®

®

®

®

Nota: Chiroflu , Fluarix , Influvac , Istivac - vacinas trivalentes comercializadas para idade pediátrica na época 2011/2012; vacinação gratuita para alguns grupos, de acordo com a orientação da DGS, Nº 031/2011 de 27/09/2011 – atualização em 31/10/2011

INTERVALO PARA ADMINISTRAÇÃO DE VACINAS DIFERENTES  Duas vacinas inativadas ou vacina viva + inativada: no mesmo dia ou com qualquer intervalo;  Duas vacinas vivas: no mesmo dia ou com um intervalo ≥ 4 semanas (ter atenção ao intervalo entre BCG e vacina anti-rotavírus). CONTRAINDICAÇÕES/ PRECAUÇÕES À VACINAÇÃO As mesmas que para os RN de termo, salientando-se:  instabilidade clínica (suporte ventilatório significativo, doença respiratória, infeciosa, cardíaca, metabólica ou renal com repercussão clínica relevante);  hipersensibilidade grave a uma dose anterior da vacina ou a um dos constituintes da vacina;  imunodepressão grave, no caso de vacinas vivas (ver cada caso em particular);  discrasia hemorrágica (administrar com precaução as vacinas injetáveis). REAÇÕES ADVERSAS ÀS VACINAS As mesmas que para os RN de termo, com as seguintes particularidades:  potencial risco de apneia e/ou bradicardia 48-72 h após a vacinação de RN prematuro com IG< 28-32 semanas, que justifica o início do esquema de vacinação em meio hospitalar, sob monitorização cardiorespiratória, mantendo-se a vigilância clínica nas 48-72 h subsequentes;  em lactentes com IG < 28 semanas administração das vacinas recomendadas para os 2 meses de idade deve ser feita a nível hospitalar. CONSIDERAR VACINAÇÃO DE CONTACTOS PRÓXIMOS  vacina anti-influenza: idealmente nos dois primeiros invernos;  vacina anti-pneumocócica: em coabitantes com < 2 anos;  vacina anti-sarampo: segundo a Norma Nº 011/2011 de 07/06/2011 da DGS (todos os indivíduos nascidos depois de 1969, sem história credível de sarampo, devem ser vacinados de acordo com a sua idade: ≤ 18 anos- 2 doses de VASPR ou 1 dose de VAS e 1 dose de VASPR; > 18 anos- 1 dose de VAS ou VASPR);  vacina anti-varicela: em coabitantes com > 13 anos, que não tiveram varicela.

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PREVENÇÃO DA INFEÇÃO POR VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIO António Vieira Macedo O vírus sincicial respiratório (VSR) é o agente patogénico mais frequente na infância, infetando 70% das crianças até aos 12 meses e mais de 95% das crianças até aos 2 anos, sendo que cerca de 1% dos casos requerem internamento. Devido às diferenças antigénicas entre os dois grupos de VSR e dentro de cada grupo (Proteína G), as reinfeções são frequentes, embora habitualmente de menor gravidade. Os recém-nascidos prematuros, crianças com doença pulmonar crónica, com cardiopatia congénita hemodinamicamente significativa ou com imunodeficiência, constituem os grupos de maior risco de contrair doença grave. PREVENÇÃO PRIMÁRIA A prevenção primária das infeções respiratórias é fundamental para prevenir a disseminação dos vírus causadores de doença respiratória e o ensino destas medidas deve estar incluído na informação da alta hospitalar do recém-nascido.

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA Apesar de 50 anos de pesquisa, ainda não existe uma vacina segura e eficaz na prevenção da infeção por VSR. Atualmente a prevenção secundária da infeção VSR é feita com recurso a um anticorpo monoclonal murino humanizado produzido por biotecnologia recombinante, que neutraliza a proteína F do VSR. Livre de contaminação por agentes infeciosos, não existe limitação de produção e não interfere com a calendarização normal da vacinação. Em termos epidemiológicos, a gravidade da época, a data de início, o pico e o fim da época de infeção por VSR não pode ser previsto de forma adequada. Habitualmente, o início da época de risco ocorre em Novembro, com picos de maior prevalência em Dezembro, Janeiro e Fevereiro, terminando em Março ou Abril. O principal benefício da administração do Palivizumab é a diminuição da hospitalização e todos os estudos mostram que o custo da profilaxia é muito superior ao que se poupa em internamentos. No entanto, tendo em conta os custos sociais e os relacionados com possível redução de pieira recorrente, a maioria dos autores refere que a profilaxia se justifica em grupos de alto risco.

251

ALTA E SEGUIMENTO

Medidas de prevenção primária: 1. lavagem cuidadosa e frequente das mãos constitui o fator mais importante para prevenir a infeção quer na comunidade, quer a nível hospitalar; 2. evitar contacto com familiares e amigos constipados; 3. especial cuidado com irmãos em infantários; 4. sempre que necessário usar máscara que cubra a boca e o nariz durante a mamada ou outros cuidados dispensados ao bebé; 5. evitar locais com grande concentração de pessoas; 6. evitar locais poluídos com fumo; 7. sempre que possível evitar infantários, particularmente quando a entrada coincida com a época de risco de infeções respiratórias; 8. se possível, quarto separado de irmãos em idade escolar; 9. limpar e desinfetar regularmente chuchas e brinquedos; 10. implementar o aleitamento materno.

INDICAÇÕES PARA ADMINISTRAÇÃO DE PALIVIZUMAB Profilaxia muito recomendável: 1. Crianças com < 24 meses com displasia broncopulmonar, com necessidade de tratamento médico nos 6 meses que antecedem o início da época de risco (oxigenoterapia, broncodilatadores, diuréticos ou corticoides). 2. Crianças com ≤ 28 semanas de idade gestacional e com < 12 meses de idade no início da época de risco. 3. Crianças com 29 semanas a 31 semanas + 6 dias de idade gestacional e com < 6 meses no início da época de risco. 4. Crianças com < 24 meses com cardiopatia congénita e alterações hemodinâmicas significativas (insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar moderada a grave, hipoxemia). Profilaxia a considerar: 1. Crianças nascidas com idade gestacional entre 32 semanas + 0 dias e as 34 semanas + 6 dias, com < 6 meses de idade no início da época de risco e com ≥ 2 fatores de risco: Idade cronológica < 10 semanas no início da época de risco Aleitamento materno < 2 meses Irmãos em idade escolar Frequência de infantário Antecedentes familiares de asma Malformações congénitas das vias aéreas Doença neuromuscular grave Coabitação com mais de 4 adultos De acordo com as recomendações da Academia Americana de Pediatria (AAP), os fatores de risco mais significativos são a frequência de infantário e a coabitação com 1 ou mais irmãos com menos de cinco anos. Ainda de acordo com a Academia Americana de Pediatria, as crianças com idade gestacional entre 32 semanas + 0 dias e 34 semanas + 6 dias e com 1 dos fatores de risco antes mencionados, devem receber profilaxia até atingirem os 90 dias de vida, num máximo de 3 doses.

NORMAS DE ADMINISTRAÇÃO Dose: 15 mg /kg /dose, por via intramuscular. Número de doses: habitualmente são recomendadas 5 administrações com intervalos de 30 dias durante os meses de maior prevalência. A 1ª dose deve ser administrada entre final de Outubro e início de Novembro, de modo a obter uma cobertura até Março. A necessidade de uma dose suplementar deve ser cuidadosamente avaliada em função dos dados epidemiológicos e relação custo / benefício. Crianças com critério para receber Palivizumab e que têm alta durante a estação de risco, devem receber a primeira dose 3 a 5 dias antes da alta.

Tendo em conta os recursos económicos e a relação custo / benefício observada em vários estudos, pode ser recomendável selecionar a população de maior risco, nomeadamente as crianças mais prematuras ou com displasia broncopulmonar mais grave.

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OUTROS 253

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DISPLASIA DE DESENVOLVIMENTO DA ANCA Vivian Gonçalves, Liliana Franco, Constança Gôuvea Pinto DEFINIÇÃO Relação anormal entre a cabeça do fémur e o acetábulo. Inclui um espectro de alterações da anatomia da articulação da anca originadas por desvio do seu desenvolvimento normal, durante os períodos embrionário, fetal e infantil. Inclui:  ancas luxadas/deslocadas – perda total do contacto entre a cabeça femoral e o acetábulo em repouso;  ancas subluxadas – deslocação incompleta, com contacto parcial entre a cabeça femoral e o acetábulo em repouso;  ancas instáveis – deslocação da cabeça femoral à manipulação;  Para dentro do acetábulo (ancas subluxáveis);  Para fora do acetábulo (ancas luxáveis);  displasia acetabular – alteração do desenvolvimento acetabular caracterizada pelo aplanamento do acetábulo. ETIOLOGIA E FATORES DE RISCO A etiologia é complexa e multifatorial e pode dividir-se em dois grupos:  DDA teratológica: malformação congénita da articulação, com luxação das superfícies articulares desde os primeiros meses de vida intrauterina. Frequentemente associada a outras doenças e malformações, como a artrogripose múltipla congénita, disrafismos e anomalias cromossómicas. Situação rara, grave e de tratamento complexo;  DDA “típica”: articulação instável, normalmente sem alterações morfológicas. É a situação mais frequente, na sua maioria com evolução favorável com tratamento. A laxidão ligamentar (influenciada pelas hormonas maternas), a limitação da mobilidade fetal, o posicionamento pré e pós-natal, fatores genéticos e ambientais são considerados fatores predisponentes. FATORES DE RISCO – se o exame físico é negativo ou duvidoso, são considerados:  apresentação pélvica ao nascimento;  história familiar de DDA;  torcicolo congénito, metatarsus adductus;  sexo feminino – fator de risco com baixo nível de evidência se isolado;  outros – descritos em alguns estudos, mas não aceites como elementos de rastreio per si, por serem pouco preditivos de DDA: primiparidade, oligâmnios, macrossomia.

RASTREIO CLÍNICO NO RECÉM-NASCIDO Sinais major (presentes até às 12 semanas de vida):  sinal de Ortolani – flexão e abdução das ancas com tração anterior, o que permite recolocar uma anca deslocada na posição acetabular normal (clunk) – anca luxada, mas redutível;  sinal de Barlow – flexão e adução das ancas com tração posterior, detectando uma anca instável pelo deslocamento da cabeça femoral para fora do acetábulo (clunk) – anca luxável;  limitação da abdução das ancas. Sinais minor (importantes fora do período neonatal):  assimetria das pregas cutâneas glúteas e inguinais;  sinal de Allis ou Galeazzi – aparente encurtamento do fémur após flexão do joelho e coxa;  encurtamento do membro. Nota importante: “clicks” – ruídos ligamentares, não preditivos de DDA, que na maioria resolvem espontaneamente às 2 semanas de vida. Não são sinais que justifiquem o pedido de ecografia ou 255

OUTROS

Notas: a maioria das crianças com DDA não tem fatores de risco e a maioria das crianças com fatores de risco não tem DDA.

referenciação imediata à Ortopedia. Devem ser reavaliados pelo médico assistente (registar no Boletim de saúde Infantil e Juvenil a sua existência e a necessidade de reobservação em consulta de seguimento durante a vigilância periódica de Saúde Infantil).

Adaptado de: www.pediatric-orthopedics.org

EXAMES IMAGIOLÓGICOS  Ecografia das ancas (articulação coxofemoral): método mais indicado a partir da 3ª – 4ª semana até aos 4 – 5 meses de vida; dependente do operador.  Radiografia da bacia em incidência ântero-posterior em extensão neutra dos membros inferiores: a partir dos 4-5 meses de vida (após o início do desenvolvimento do núcleo de ossificação da cabeça femoral, que se torna visível).

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Efetuar rastreio clínico a todos os recém-nascidos. Se exame clínico: Positivo – presença do sinal de Ortolani ou Barlow: A  Referenciação para a consulta de Ortopedia Pediátrica, na primeira semana de vida. Duvidoso – se a constelação de sinais levanta um elevado grau de suspeição (limitação da B abdução das ancas, assimetria das pregas glúteas/inguinais ou encurtamento do membro):  Ecografia às 6 semanas de vida. Negativo C  Com fatores de risco:  Apresentação pélvica ao nascimento: ecografia às 6 semanas de vida e radiografia aos 6 meses, se resultado da ecografia às 6 semanas negativo;  História familiar de DDA e sexo feminino: ecografia às 6 semanas de vida;  História familiar de DDA e sexo masculino: reavaliação em consulta de Vigilância de Saúde Infantil preferencialmente às 2 semanas de vida;  Torcicolo congénito, metatarsus adductus: ecografia às 6 semanas de vida.  Sem fatores de risco: rastreio clínico em consulta de Vigilância de Saúde Infantil até ao início da marcha.

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ALGORITMO DA ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

TRATAMENTO O tratamento da DDA tem como objetivos principais a redução da luxação e estabilização da articulação, por forma a manter a congruência articular em posição ortostática, possibilitando o seu posterior desenvolvimento. O papel do pediatra é realizar o diagnóstico de DDA e assegurar a referenciação à consulta de Ortopedia Infantil.

OUTROS

AGRADECIMENTOS: Agradecemos ao Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia na pessoa do Dr. Campagnolo e Dr. Francisco Sant’Anna.

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RISCO PERINATAL – VIGILÂNCIA DO NEURODESENVOLVIMENTO Isabel Paz Nascer em situação de risco perinatal comporta menor probabilidade de sobrevivência e eventual menor qualidade de vida futura, já que podem surgir problemas ao nível do desenvolvimento psicomotor. Vários fatores, biológicos e/ou sociais, estão identificados como causa de perturbações do neurodesenvolvimento, tanto em crianças de termo como prematuras. Os fatores sociais muitas vezes potenciam os biológicos e têm de ser tidos em conta no seguimento destas crianças. População de risco PRETERMO

TERMO Encefalopatia hipóxico-isquémica

Muito baixo peso ao nascer 10%) a cada 24 horas;  restantes prolongamentos (se infusão continua) cada 96 horas;  ausência de recomendações para substituição de prolongamentos com infusões intermitentes. OUTRAS MEDIDAS  Heparinização  Não está associada e diminuição da taxa de infeção. Diminui risco de formação de trombos.  CVU: 0,5U heparina/mL. Se ritmo de perfusão < 1mL/h- 1 U heparina/mL  CAU: 1 U heparina/mL  EPC: 0,5U heparina/mL. Se ritmo de perfusão < 1ml/h- 1 U heparina/mL  Uso de antibióticos profiláticos – “Antibiotic lock prophylaxy”  Considerar apenas em RN alto risco. Uso rotineiro não recomendado  Risco de indução de resistências – controverso DURAÇÃO CATETER CENTRAL Retirar assim que deixar de haver indicação para o manter. Alguns autores recomendam retirar cateter central quando nutrição entérica ≥ 100mL/kg/dia.

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PROCEDIMENTOS

Cateter arterial umbilical Pode ser mantido até 5 dias. Retirar assim que possível ou se complicações associadas.

Cateter venoso umbilical Pode ser mantido até 14 dias, se manipulado com assépsia. Retirar assim que possível ou se complicações associadas. Cateter epicutâneo-cava Maior tempo de permanência implica maior risco de infeção. Risco acrescido de infeção após 21 dias. Respeitar as normas do fabricante. Normas do fabricante Vygon® de cateteres utilizados na UCIN HSFX:  cateteres de poliuretano Nutriline®24 G ref 1252.30 e Premicath® 28 G ref 1261.20- tempo máximo de permanência 29 dias  cateteres de silicone ECC® 24 G ref 2184.00 - tempo máximo de permanência 29 dias

A realização de exames culturais de cateteres (hemocultura através de cateter ou exame cultural de ponta de cateter) não deve ser realizada por rotina na remoção do cateter central, mas sim no contexto de suspeita de infeção.

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BIBLIOGRAFIA Livros consultados Alarcon P, Werner E, editors. Neonatal Hematology. Cambridge: Cambridge University Press; 2005 American Academy of Pediatrics - Committee of Infectious Diseases. Red Book. 28th ed. Elk Grove Village: American Academy of Pediatrics. 2009 Anjos R, Bandeira T, Marques JG, editores. Formulário de Pediatria. 3ª ed. Lisboa: Esteve Farma; 2004 Collis R, Plaat F, Urquhart J, editors. Textbook of Obstetric Anaesthesia. Cambridge: Cambridge University Press; 2010 Correia M, Gomes AL, Oom P, Gomes-Pedro JC, editores. Protocolos de Urgência em Pediatria. 3ª ed. Lisboa: ACSM editora, 2011 Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, Hauth JC, Gilstrap LC, Wenstrom KD, editors. Williams Obstetrics. 23rd ed. McGraw-Hill 2010 Datta S, Kodali BS, Segal S. Obstetric Anesthesia Handbook. 5th ed. New York: Springer; 2010 Donn S, editor. The Michigan Manual of Neonatal Intensive Care. 3rd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus; 2003 Fenichel GM editor. Neonatal Neurology. 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