Mte Glaukoma Juvenile Fix

 

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang

Glaukoma adalah sekelompok yang memiliki karakteristik berupa neuropati optik yang berhubungan dengan kehilangan lapangan pandang. Peningkatan tekanan intrao intraokul kuler er adalah adalah faktor faktor risiko risiko utama utama untuk untuk glaucom glaucoma. a. Glauko Glaukoma ma juveni juvenile le adalah adalah  bentuk glaukoma sudut terbuka primer dengan peningkatan tekanan intraokuler yang terdiagnosis pada usia 3-30 tahun. 1 Glaukoma sudut terbuka onset juvenile (glaukoma juvenile) merupakan suatu glaucoma sudut terbuka primer familial dengan onset dini, sekitar 5% dari seluruh kasus glaucoma sudut terbuka familial, dan sekitar 3% kasus glaucoma sudut terbuka  primer non familial disebabkan oleh mutase gen myolicin.2 Gl Glau auko koma ma juve juveni nile le te terj rjad adii kira kira-k -kir iraa 1: 1:50 50000 000 or oran ang. g. Ti Tida dak k ad adaa ca cata tata tan n mengenai mortalitas glaukoma juvenile ini, namun morbiditas dapat terjadi berupa hilanganya hilang anya penglihatan penglihatan apabila apabila terlambat terlambat didagnosis didagnosis dan ditatalaksa ditatalaksana. na. Frekue Frekuensi nsi terjad terjadiny inyaa dan kepara keparahan han glaucom glaucomaa juvenil juvenilee pada pada laki-l laki-laki aki dan perempu perempuan an hampir  hampir  sama, namun ada kecenderungan secara frekuensi lebih banyak terjadi pada laki-laki. Gl Glau auko koma ma juve juveni nile le da dapat pat te terj rjad adii mula mulaii umur umur 4 sa samp mpai ai 35 ta tahun hun,, na namu mun n on onse sett  peningkatan tekanan intraokuler rata-rata terjadi pada umur 5-10 tahun. Glaukoma  juvenile sering terdiagnosis saat masa remaja atau selama masa dewasa awal pada kasus sporadik.2 Secara umum glaukoma merupakan penyebab kedua kebutaan di dunia. Di Amerik Ame rika, a, penyaki penyakitt ini merupak merupakan an penyebab penyebab utama utama kebuta kebutaan an yang dapat dapat dicega dicegah. h. Glaukoma sudut terbuka merupakan bentuk tersering pada ras kulit hitam dan putih. Ras kulit hitam memiliki memiliki risiko yang lebih besar mengalami onset dini, keterlamba keterlambatan tan diagnosis dan penurunan penglihatan yang berat dibandingkan ras kulit putih. 2

1

 

Pemaham Pema haman an glaukom glaukomaa juveni juvenile le sangat sangat pentin penting g bagi bagi dokter dokter layanan layanan primer  primer  agarr dapat aga dapat menega menegakkan kkan diagno diagnosis sis dan deteks deteksii dini dini sehing sehingga ga pasien pasien dapat dapat segera segera ditatalaksana dan mendapatkan prognosis yang lebih baik.

1.2 Batasan Masalah Pembahasan Pembaha san pada makalah ini dibatasi pada definisi, definisi, epidemiologi, epidemiologi, etiologi etiologi dan

faktor risiko, patofisiologi dan patogenesis, manifestasi klinis, klasifikasi, diagnosis, diagnosis banding, tatalaksana, komplikasi dan prognosis dari glaukoma juvenile. 1.3 Tujuan Penulisan

Penulis Penu lisan an ini bertuj bertujuan uan untuk untuk menamb menambah ah pengeta pengetahua huan n penulis penulis dan pembac pembacaa mengenai diagnosis dan penatalaksanaan glaukoma juvenile. 1.4 Metode Penulisan Penulisan

Meto Me tode de ya yang ng dipa dipaka kaii pa pada da pe penul nulis isan an in inii adala adalah h ti tinj njau auan an ke kepu pust stak akaa aan n ya yang ng merujuk pada berbagai kepustakaan.

2

 

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Sudut Bilik Mata Depan

Patofisiologi glaukoma melibatkan dinamika aqueous humor. Struktur okular  yang memainkan peranan penting adalah korpus siliaris, sudut bilik mata depan, dan sistem pengaliran aqueous humor.3 Sudut bilik mata depan dibentuk oleh jaringan korneosklera dengan pangkal iris dan memegang peranan penting dalam proses pengaliran cairan aqueous humor. Berdekatan Berdekat an dengan sudut bilik mata terdapat jonjot iris, iris, baji sklera, jaringan trabekula, dan kanal Schlemm.4

Gambar 1. Anatomi sudut bilik mata depan (Guyton, 2011 )

2.2 Fisiologi Aqueous Humor

Mataa diisi Mat diisi dengan dengan cairan cairan intrao intraokul kular ar yang memper mempertah tahanka ankan n tekana tekanan n yang yang cu cukup kup pada pada bo bola la mata mata un untu tuk k menj menjag agaa dist disten ensi siny nya. a. Cair Cairan an in inii dapat dapat di diba bagi gi at atas as duabagian yaitu humor aquosus, yang berada di depan lensa, dan humor vitreus,yang  berada di antara permukaan posterior lensa dan retina. Humor aquosus adalah cairan yang mengalir bebas sedangkan sedangkan humor vitreus, kadang-kadang kadang-kadang disebut disebut sebagai badan vitreu vitreus, s, adalah adalah sebuah sebuah massa massa dari dari gelati gelatin n dil dileka ekatka tkan n oleh oleh sebuah sebuah jar jaring ingan an fibril fibriler  er  halus yang terutama tersusun dari molekul proteoglikan yang sangat panjang. Air dan

3

 

substansi subst ansi yang terlarut terlarut dapat berdifusi secara perlahan-la perlahan-lahan han dalam humor vitreus, vitreus, tetapi hanya hanya ada sedikit aliran aliran cairan. Humor aquosus aquosus secara terus-menerus terus-menerus dibentuk  dibentuk  dan direab direabsor sorbsi bsi.. Keseim Keseimban bangan gan antara antara pemben pembentuk tukan an dan reabso reabsorps rpsii mengat mengatur  ur  volume total dan tekanan cairan intraokular 3. 2.2.1 Pembentukan Humor Aquosus oleh Badan Siliar

Aquosus humor dibentuk dalam mata dengan rata-rata 2 sampai 3 mikroliter  tiap menit. Pada dasarnya, seluruh cairan ini dibentuk oleh prosesus siliaris, yang merupakan sebuah lipatan linier yang menonjol dari badan siliar ke ruang di belakang iris iris tempat tempat ligamen ligamen-li -ligam gamen en lensad lensadan an otot-o otot-otot tot sil siliar iaris is meleka melekatt pada pada bola bola mata. mata. Permukaan dari prosesus ini ditutupi oleh sel epitel yang bersifat sangat sekretoris, dan tepat di bawahnya, bawahnya, terdapat terdapat daerah yang memiliki memiliki banyak pembuluh darah3. Humor aquos Humor aquosus us ha hamp mpir ir se selu luru ruhny hnyaa te terb rben entu tuk k se seba bagai gai se sekr kres esii ak akti tiff dari dari lapisan epitel prosesus siliaris.Sekresi dimulai dengan hanspor aktif ion natrium ke dalam ruangan di antara sel-sel epitel. Ion natrium kemudian menarik ion klorida dan  bikarbonat, dan bersama-sama mempertahankan sifat netralitas listrik. Kemudian semu semuaa ion ion ini ini be bers rsam amaa-sa sama ma meny menyeba ebabk bkan an os osmo mosi siss ai airr da dari ri ka kapi pile lerr da dara rah h ya yang ng terletak di bawahnya ke dalam ruang interselular epitel yang sama, dan larutan yang dihasilkan membersihkan ruangan prosesus siliaris sampai ke kamera okuli anterior  mata. Selain itu, beberapa nutrien juga dibawa melalui epitet-epitel dengan transpor  aktif atau difusi difusi terfasilit terfasilitasi.N asi.Nutrie utrien n ini termasuk asam amino, asam askorbat, dan glukosa3.

Gambar 2. Pembentukan humor aquosus oleh badan siliar (Guyton, 2011)

4

 

2.2.2 Aliran Keluar Humor Aquosus dari Mata

Humor Aquosus mengalir mengalir dari bilik mata belakang belakang ke bilik mata depan melalui tiga  jalur 5: a.

Aliran Aliran trabek trabekular ular (90%). (90%). Setelah Setela h dibentuk dibentuk oleh prosesus siliaris, siliaris, humor aquosus mengalir melalui pupil

ke dalam kamera okuli anterior. Dari sini, cairan mengalir ke bagian depan lensa dan ke dalam sudut antara kornea dan iris, kemudian melalui retikulum trabekula, dan akhirnya masuk ke dalam kanalis Schlemm, yang kemudian dialirkan ke dalam vena ekstraokular.  b.

Aliran uveosklera (10%). Cairan Cai ran aquosus aquosus mengali mengalirr dari dari proses prosesus us sil siliar iaris is ke ruang ruang suprak suprakoro oroid id dan

dialirkan keluar melalui sirkulasi vena badan koroid dan sklera. c.

Iris

Gambar 3. Aliran humor aquosus (Khurana, 2007)

5

 

2.2.3 Tekanan Intraokular Intraokular

Teka Tekana nan n intr intrao aoku kula larr ad adal alah ah te teka kana nan n yan ang g di ha hasi silk lkan an ol oleh eh ca cair iran an intrao intraokul kular ar pada pada selapu selaputt bola bola mata. mata. Tekanan Tekanan int intrao raokul kular ar yang normal normal adalah adalah antara 10 hingga 20 mmHg ( mean 16 +- 2,5 mmHg ). Paras normal tekanan intraokular adalah diatur oleh ekuilibrium yang dinamik antara pembentukan dan  pengeluaran dari aqueous humor. 6 Terdapat berbagai faktor yang mempengaruhi tekanan intraokular yang di kelompokkan sebagai berikut : 6

Faktor lokal

a. Kadar Kadar pe pembe mbent ntuka ukan n aqueo aqueous us ya yang ng te terg rgant antung ung at atas as ba bany nyak ak fa fakt ktor or se sepe pert rtii  permiabilitas kapiler siliar dan tekanan osmotik darah.  b. Resistensi terhadap outflow terhadap  outflow aqueous  aqueous ( drainase ) pada tingkat trabekular. c. Tekanan vena episkleral yang meningkat menyebabkan menyebabkan peningkatan peningkatan tekanan intrao intraokula kular. r. Manuve Manuverr Vasalv Vasalvaa menyeb menyebabka abkan n pening peningkat katan an tekana tekanan n vena episkleral yang sementara dan meningkatkan tekanan intraokular. d.Dila d.Di lata tasi si pu pupi pill pa pada da pa pasi sien en de deng ngan an sudu sudutt bi bili lik k de depa pan n ya yang ng se semp mpit it bi bisa sa menyebabkan peningkatan tekanan intraokular, yang mana disebabkan oleh obstruksi relatif drainase aqueous oleh iris.

Faktor umum

a. Keturunan Keturunan mempengaruhi mempengaruhi tekanan intraokular intraokular secara multifaktorial multifaktorial..  b. Peningkatan

tekanan

intraokular

adalah

setelah

umur

40

tahun,

 berkemungkinan disebabkan oleh penurunan fasilitas dari outflow aqueous. c. Jenis Jenis kelami kelamin. n. Tekanan Tekanan intrao intraokul kular ar sama sama antara antara kedua kedua jenis jenis kelami kelamin n pada umur 20-40 tahun. d. Varias Variasii tekana tekanan n intrao intraoikul ikular ar sehari sehari-har -hari. i. Biasan Biasanya ya ter terjad jadiny inyaa pening peningkat katan an teka tekana nan n intr intraok aokul ular ar pa pada da wakt waktu u pa pagi gi da dan n me menur nurun un pada pada wakt waktu u so sore re.. In Inii  berkaitan dengan variasi diurnal tingkat kortisol plasma. Mata normal

6

 

mempuny mem punyai ai fluktu fluktuasi asi yaitu yaitu kurang kurang dari dari 5 mmHg, mmHg, berband berbanding ing mata mata yang yang mengalami glaukoma, yaitu lebih dari 8 mmHg. e. Variasi Variasi secara postural. Tekanan intraokular intraokular meningkat apabila apabila berubah berubah dari  posisi duduk ke posisi supine. f. Te Teka kanan nan da dara rah. h. Te Teka kana nan n da dara rah h tida tidak k memb member erik ikan an ef efek ek ja jang ngka ka pa panj njan ang g terhada terhadap p tekana tekanan n intrao intraokul kular. ar. Walau Walau bagaim bagaimanap anapun un prevale prevalensi nsi glaukom glaukomaa lebih banyak pada orang dengan hipertensi. g. Tekanan Tekanan osmoti osmotik k darah. darah. Pening Peningkata katan n dalam dalam osmola osmolarit ritas as plasma plasma ( sepert sepertii setela set elah h manito manitoll intrav intravena ena,, gliser gliserol ol oral, oral, dan pada pasien pasien dengan dengan uremia uremia ) ad adal alah ah

be berk rkai aita tan n

de deng ngan an

pe penu nuru runa nan n

te teka kana nan n

in intr trao aoku kula lar, r,

mana manaka kala la

 penurunan osmolaritas plasma ( seperti pada tes provokasi dengan meminum air) berkaitan dengan peningkatan tekanan intraokular. h. Aneste Anestesi si umum. Anestesi umum dan banyak obatan lain juga mempen mempengaruhi garuhi tekana tek anan n intrao intraokul kular, ar, contoh contohnya nya alkohol alkohol menuru menurunka nkan n tekanan tekanan intrao intraokul kular, ar, meroko mer okok k tembak tembakau, au, kafein kafein,, dan steroi steroid d bias bias menyeb menyebabk abkan an peningka peningkatan tan tekanan intraokular.

2.3 Definisi Glaukoma Glaukoma dan Glaukoma Glaukoma Juvenile

Glaukoma Glauko ma bukanlah bukanlah penyakit penyakit tunggal, tunggal, melainkan melainkan sekumpulan sekumpulan abnormalita abnormalitass yang ditandai dengan neuropati optik yang berhubungan dengan pola spesifik defek  lapang pandang yang bersifat ireversibel. Defek lapang pandang ini seringkali disertai  peningkatan tekanan intraokuler sebagai salah satu faktor risiko utama,

tetapi

 peningkatan tekanan intraokuler bukan penentu tegaknya diagnosis glaukoma6. Glau Glauko koma ma juve juveni nile le ad adal alah ah be bent ntuk uk glau glauko koma ma sudu sudutt te terb rbuk ukaa pr prim imer er de deng ngan an  peningkatan tekanan intraokular yang didiagnosis pada p ada usia 3 tahun hingga 30 tahun.1

2.4 Klasifikasi Klasifikasi Glaukoma Glaukoma

Berdasarkan etiologinya, glaukoma diklasifikasikan sebagai berikut: 2

7

 

1. Glaukoma Glaukoma primer primer

a. Glaukoma Glaukoma sudut terbuk terbukaa 

Gl Glau auko koma ma su sudut dut te terb rbuka uka pr prim imer er (g (gla lauko ukoma ma su sudut dut te terb rbuka uka kr kron onik ik,, glaukoma simpleks kronik)



Glaukoma tekanan normal

 b. Glaukoma sudut tertutup 

Akut



Subakut



Kronik 



Iris plateu

2. Glaukoma Glaukoma sekunder sekunder

a. Glaukoma pigmentasi  b. Sindroma eksfoliasi c. Akibat kelainan lensa 

Dislokasi



Intumesensi



Fakolitik 

d. Akibat kelainan traktus uvea 

Uveitis



Sinekia posterior 



Tumor 

e. Sindroma iridokornea endotel (ICE) f. Trauma 

Hifema



Kontusio/resesi sudut



Sinekia anterior perifer 

g. Pasca operasi 

Glaukoma sumbatan siliaris



Sinekia anterior perifer 

8

 



Pertumbuhan epitel ke bawah



Pasca bedah tandur kornea



Pasca bedah pelepasan retina

h. Glaukoma neovaskular  

DM



Sumbatan vena retina sentralis



Tumor intra okuler 

i. Peningkatan Peningkatan tekanan tekanan vena episklera episklera 

Fistula karotis-kavernosa



Sindrom Sturge-Weber 

 j. Akibat steroid 3.Glaukoma kongenital

a. Glaukoma Glaukoma kongenital kongenital primer  primer   b. Glaukoma berkaitan dengan kelainan perkembangan mata 

Sindroma pembelahan kamera anterior 



Aniridia

c. Glaukoma Glaukoma berkaitan dengan dengan kelai kelainan nan perkembangan perkembangan ekstra okular  

Sindroma sturge weber 



Sindroma marfan

 Neurofibromatosis







Sindroma low Rubella kongenital

4.Glaukoma absolut

9

 

Sementara itu, klasifikasi menurut American menurut  American Association of Ophtalmology adalah: Ophtalmology  adalah:1 1. Sudut terbuka

a.

Glaukom Glaukomaa primer primer sudut sudut ter terbuka buka

 b.

Normo tensi

c.

Suspek Suspek glauko glaukoma ma sudu sudutt terb terbuka uka prim primer  er 

d.

Sindr Sindrom om eksf eksfol olia iasi si

e.

Glaukom Glaukomaa pigmen pigmentas tasii

f.

Glaukom Glaukomaa diindu diinduksi ksi oleh oleh lensa lensa

g.

Peningkatan Peningkatan tekanan tekanan vena episklera episklera

h.

Hifema Hifema trauma traumatik  tik 

i.

Glaukom Glaukomaa dan kerato keratopla plasti sti penetra penetrasi si

 j.

Glaukoma diinduksi steroid

2. Glaukoma sudut tertutup

a.

a.Acut a.Acutee angle angle closur closuree primer  primer 

 b.

Subacute angle closure

c.

Chroni Chronicc angle angle closur closuree

d.

Secunde Secunderr angle angle closur closuree

e.

Plat Platea eau u iris iris

f.

Neov Neovas asku kula lar  r 

g.

Sindrom Sindrom Iridocornea Iridocorneall endothelial endothelial ( ICE Syndrome) Syn drome)

h.

Inflammato Inflammatory ry (Secondar (Secondary y open angle angle and angle-closur angle-closuree glaucoma) glaucoma)

i.

Aqueous Aqueous misdirecti misdirection on (glaukoma (glaukoma maligna) maligna)

3. Glaukoma Glaukoma pada masa anak  anak 

a. Kongenital Kongenital primer primer atau glaukoma infantil infantil  b. Glaukoma sudut terbuka primer juvenil c. Sindrom Sindrom Axenfeld-Rieg Axenfeld-Rieger  er  d. Aniridia

10

 

2.5 Epidemiologi Epidemiologi

Glaukoma sudut terbuka onset juvenile (glaukoma juvenile) suatu glaukoma su sudu dutt terb terbuk ukaa prim primer er fa fami mili lial al de deng ngan an onset onset di dini ni,, se seki kita tarr 5% da dari ri se selu luru ruh h ka kasu suss glaukom gla ukomaa sudut sudut terbuka terbuka famili familial, al, dan sekita sekitarr 3% kasus kasus glaucom glaucomaa sudut sudut ter terbuk bukaa  primer non familial yang disebabkan oleh mutasi gen myocilin.2 Gl Glau auko koma ma juve juveni nile le te terj rjadi adi kira kira-k -kir iraa 1: 1:50. 50.00 000 0 or oran ang. g. Ti Tida dak k ad adaa ca cata tata tan n mengenai mortalitas glaukoma juvenile ini, namun morbiditas dapat terjadi berupa hilanganya hilang anya penglihatan penglihatan apabila apabila terlambat terlambat didagnosis didagnosis dan ditatalaksa ditatalaksana. na. Frekue Frekuensi nsi terjad terjadiny inyaa dan kepara keparahan han glaucom glaucomaa juvenil juvenilee pada pada laki-l laki-laki aki dan perempu perempuan an hampir  hampir  sama, namun ada kecenderungan secara frekuensi lebih banyak terjadi pada laki-laki (65%). (65 %). Kelain Kelainan an biasan biasanya ya terjas terjasii pada kedua kedua mata mata (75% (75% kasus) kasus) walaup walaupun un dapat dapat terjadi secara asimetris.6 Glaukoma juvenile dapat terjadi mulai umur 3 sampai 35 tahun, namun onset  peningkatan tekanan intraokuler rata-rata terjadi pada umur 5-10 tahun. Glaukoma  juvenile sering terdiagnosis saat masa remaja atau selama masa dewasa awal pada kasus sporadik.2 2.6 Etiologi

Etiologi pasti dari glaukoma juvenile masih belum diketahui, namun diduga merupakan penyakit keturunan autosomal resesif akibat mutasi pada gen   myocilin. myocilin.1 Gen MYOC MYOC merupa merupakan kan gen yang yang mengkod mengkodee pembent pembentuka ukan n protei protein n myocil myocilin in yang yang terdapat di jaringan trabekula. Peneliti menemukan bahwa mutasi pada gen MYOC dapat meningkatkan TIO, walupun fungsi normal dan peranannya dalam glaukoma masih belum diketahui.5

11

 

2.7 Patogenesis Patogenesis dan Patofisiologi Patofisiologi

JOAG biasanya biasanya ditransmis ditransmisikan ikan melalui autosomal autosomal dominan dan paling sering sering melibatkan protein miocylin (sebelumnya dikenal sebagai protein respon trabecular  meshwo mesh work rk diin diindu duks ksii gluko glukokor korti tikoi koid d at atau au TI TIGR) GR).. Pr Prot otei ein n mi mioc ocyli ylin n in inii ba bany nyak  ak  ditemu ditemukan kan di dalam dalam sel trabec trabecula ularr meshwo meshwork, rk, trabecu trabecular lar beams beams dan jar jaring ingan an ikat ikat  juxtacanalicular.7 Lebih dari 70 mutasi yang diidentifikasi dalam gen myocilin (MYOC) berkontribusi dalam peningkatan resistensi aliran keluar. Glaukoma juvenile merupakan bagian dari glaukom gla ukomaa primer primer sudut sudut terbuka terbuka.. Adanya Adanya perkem perkemban bangan gan abnorma abnormall dari dari jar jaring ingan an trab trabek ekul ulaa da dan n su sudu dutt irid iridot otra rabe beku kula larr meny menyeba ebabk bkan an ga gang nggua guan n pe penga ngali lira ran n ca cair iran an aq aquos uosus us

se sehi hing ngga ga

meng mengak akib ibat atka kan n

pe peni ning ngkat katan an

te teka kana nan n

in intr trao aokul kular ar..

Bany Banyak  ak 

mekani mek anisme sme yang yang menyeb menyebabka abkan n terjad terjadiny inyaa peningka peningkatan tan tekana tekanan n int intrao raocul cular, ar, yang yang  berhubungan dengan gangguan aliran aquosus. Perubahan struktur yang menyebabkan menyeba bkan nya berupa :8 a) Obstruksi Obstruksi trabecular trabecular meshwork meshwork oleh benda asing  b) Kehilangan lapisan Trabecular endothelial c) Hilangnya Hilangnya giant vacuoles vacuoles dari endothelium endothelium kanal Schlemm d) Mengecilnya Mengecilnya ukuran dan densitas dari dinding kanal schle schlemm’s mm’s Peningkatan Pening katan tekanan intraokular intraokular menyebabkan menyebabkan penekanan penekanan pada aliran darah yang mengandung neurotropin (faktor pertumbuhan) menuju ganglion retina sehingga  jumlahnya tidak memadai untuk pertumbuhan saraf. Akibatnya, sel saraf kehilangan kemamp kem ampuany uanyaa untuk untuk memper mempertah tahanka ankan n fungsi fungsi normal normalnya nya dan mengin menginisi isiasi asi proses proses apoptosis. Kerusakan ganglion saraf retina (neuropati optik) kemudian bermanifestasi sebagai gangguan lapang pandang disertai adanya gambaran diskus yang spesifik. 6 Tekanan intraokuler yang tinggi secara mekanik menekan papil saraf optik  yang merupakan tempat dengan daya tahan paling lemah pada bola mata. Bagian tepi

12

 

 papil saraf optik relatif lebih kuat daripada bagian tengah sehingga terjadi cekungan  pada papil saraf optik.9

2.8 Faktor Risiko

Faktor risiko risiko glaukoma juvenil adalah: adalah:  1 A. Peningkatan tekanan intraokuler  Semakin Semaki n tinggi tinggi tekanan tekanan intraokular intraokular,, kemungkinan kemungkinan menderita menderita glaukoma glaukoma akan semakin semakin  besar. Namun peningkatan tekanan intraokuler semata-mata tidak selalu berarti  bahwa pasien mengidap glaukoma sudut terbuka karena untuk menegakkan diagnosis diperlukan bukti-bukti lain berupa adanya diskus optikus glaukomatosa atau kelainan lapangan pandang. Apabila tekanan intra okuler terus menerus meninggi sementara diskus optikus dan lapang lapangan an pandang normal, pasien dapat diobservas diobservasii secara secara berkala berkala sebagai tersangka glaukoma. B. Riwayat keluarga Adan Ad anya ya ke kera raba batt ting tingka katt pe pert rtam amaa ya yang ng mend mender erit itaa POAG POAG memi memili liki ki ri risi siko ko ti ting nggi gi menderita glaukoma. C. Mutasi gen myocilin

2.9 Gejala Klinis

JOAG paling sering ditemukan asimpomatis. Onset glaukoma sudut terbuka  biasanya tidak jelas, progresif lambat, dan tidak nyeri, sehingga jarang timbul keluhan. Gejala lain yang timbul berupa peningkatan tekanan okuler, dimana hal ini sering mendahului kelainan diskus optikus dan lapangan pandang selama bertahuntahun. Walaupun terdapat hubungan yang jelas antara besarnya tekanan intraokuler  dan keparahan penurunan penglihatan, efek yang ditimbulkan peningkatan tekanan  pada nervus optikus sangat bervariasi antar individu.

Sebagian orang dapat

mentol men tolera eransi nsi pening peningkata katan n tekana tekanan n terseb tersebut ut tanpa tanpa mengal mengalami ami kelain kelainan an diskus diskus atau atau lapa lapang ngan an

pa pand ndan ang, g, se seda dang ngkan kan ya yang ng la lain in memp memper erli liha hatk tkan an ke kela lain inanan-ke kela lain inan an

glauk glaukoma omato tosa sa pa pada da te teka kana nan n intr intraa ok okul uler er no norm rmal al.W .Wal alau aupu pun n demik demikia ian, n,te teka kanan nan

13

 

intraokular yang lebih tinggi berkaitan dengan kehilangan lapangan pandang yang lebih berat2. Gejala klinis glaukoma sudut terbuka :10 a.

 

Menahun, Menahun, sukar untuk menemui menemui gejala gejala dini karena karena perjalanan perjalanan penyakit penyakit

yang perlahan-lahan dan progresif (“a (“a silent disease”). disease”). b.

 

Hampir selalu selalu penderita penderita datang berobat dalam keadaan penyakit penyakit yang

sudah berat. c.

 

Sifat Sifat glauko glaukoma ma ini adalah adalah bilate bilateral ral,, tet tetapi api biasan biasanya ya mulai mulai pada pada satu satu

mata terlebih terlebih dahulu. Kebanyakan ditemui pada penderita umur 40 tahun ke atas. d.

 

Mata tidak merah. merah. Hal ini mengakibatkan mengakibatkan terdapat terdapat gangguan gangguan anatomis anatomis

dan fungsi tanpa disadari oleh penderita. e.

 

Tekanan bola mata sehari-hari sehari-hari tinggi atau lebih dari 20 mmHg. Akibat

tekanan yang tinggi akan terbentuk atrofi papil disertai ekskavasio glaukomatosa apabila glaukoma sudah berlangsung lama. f.

 

Lapangan Lapangan pandang perifer perifer akan mengecil mengecil atau menghilang. menghilang. Keadaan ini

dinamakan tunnel dinamakan  tunnel vision (penglihatan vision  (penglihatan terowongan). g.

Pada goniosk gonioskopi opi akan akan ditemukan ditemukan sudut sudut bilik bilik mata depan depan yang yang lebar. lebar.

Gambar 4. (A). Penglihatan pada ornag normal, (B). Penglihatan pada pasien glaukoma

14

 

2.10 Pemeriksaan fisik dan Penunjang

Pada Pada pe peme meri riks ksaa aan n visu visus, s, pa pasi sien en de deng ngan an gl glau auko koma ma se seri ring ng meng mengal alam amii  penurunan luas

lapangan pandang sehigga sering mengeluhkan susah untuk 

mengem men gemudi udi malam malam hari, hari, pengli penglihat hatan an dekat, dekat, penuru penurunan nan kecepat kecepatan an membac membacaa dan melihat di luar ruangan. 8 a) Penilaian Penilaian ketajaman ketajaman mata (visus) (visus) Menetu Men etukan kan ketaja ketajaman man visus visus yang bisa bisa ter terkor koreks eksii baik baik penglih penglihata atan n dekat dekat maupun jauh harus dapat ditentukan  b) Penilaian pupil Pemeriksaan ini dilakukan untuk melihat reaktivitas dan defek pupil aferen relatif  c) Penilaian Penilaian segmen segmen anterior  anterior  Pemeriksaan Pemeri ksaan segmen segmen anterior anterior dengan menggunakan menggunakan Slit-lamp Slit-lamp biomicrosco biomicroscopic pic dapat mengungkapkan bukti temuan fisik berupa sudut yang sempit, seperti kedalaman kedala man COA yang dangkal dan sudut COA perifer yang crowded d) Tekanan intraoku;ar  intraoku;ar  Penilaian yang harus dilakukan pada masing-masing mata sebelum dilakukan gonioskopi atau pelebaran pupil e) Goni Goniosc oscopy opy Diagnosis JOAG memerlukan evaluasi yang cermat dari sudut COA dengan menggunaka menggun akan n goniop goniopris rism m untuk untuk mengel mengeluar uarkan kan diagno diagnosis sis alt altern ernati ative ve lai lain n sepr seprti ti glau glauco coma ma sudu sudutt te tert rtut utup up,, at atau au pe peny nyeb ebab ab se seku kund nder er te terj rjad adin inya ya  peningkatan tekanan intraocular seperti resesi sudut, disperse pigmen, exfoliation syndrome, peripheral anterior synechia, neovaskularisasi sudut dan  presipitasi inflamasi. f) Penilai Penilaian an Optic Optic Nerve Head (ONH) (ONH) dan retinal retinal Nerve Fiber Fiber Layer Layer Clinic Clinical al (RNFL)

15

 

Pemer Pem erik iksa saan an ONH ONH da dan n RNFL RNFL be berg rguna una untuk untuk meli meliha hatt ad adan anya ya kerus kerusaka akan n str structu ucturral sa sarraf opti opticc pada pada pasi pasien en deng dengan an gl glau auccoma. oma. Te Temu muan an yang ang mengindikasikan glaucoma optic neuropati adalah a. Elon Elonga gasi si ve vert rtik ikal al pa pada da cu cup p di disc sc yan ang g te terk rkai aitt de deng ngan an pe penu nuru runa nan n neuroretinal  b. Excavation dari cup disc c. Penipi Penipisan san RNFL RNFL d. Notch pada neuroretinal neuroretinal rim e. Penipisan Penipisan inferior inferior/super /superior ior neuroreti neuroretinal nal rim rim f. Perdar Perdarahan ahan pada pada disc disc g. Atrof Atrofii luas parapapillar parapapillary y g) Fund Fundusc uscopy opy Untuk melihat abnormalitas lainnya yang muncul seperti papil drusen, papil edema, edem a, macula macularr degener degenerati ative, ve, oklusi oklusi retino retinovas vascul cular, ar, atau atau ret retina inall diseas diseasee lainnya. 2.11 Diagnosis

Diagno Dia gnosis sis

glauko glaukoma ma sudut sudut terbuk terbukaa primer primer ditegakka ditegakkan n apabil apabilaa dit ditemu emukan kan

kelain kel ainanan-kel kelain ainan an glaukom glaukomato atosa sa pada pada diskus diskus optiku optikuss dan lapang lapangan an pandang pandang yang yang disertai dengan peningkatan tekanan intraokular, sudut bilik mata depan terbuka dan tampak normal, normal, dan tidak terdapat terdapat sebab lain yang menyebabkan menyebabkan peningkatan peningkatan tekana tekanan n intrao intraokul kular. ar. Sediki Sedikitny tnyaa sepert sepertiga iga pasien pasien glaukom glaukomaa sudut sudut ter terbuka buka primer primer memili memiliki ki teka tekana nan n intr intrao aokul kular ar ya yang ng no norm rmal al se sewa wakt ktu u pe pert rtam amaa ka kali li di dipe peri riks ksa. a. Ja Jadi di,, untu untuk  k  menegakkan diagnosis mungkin diperlukan pemeriksaan tonometri berulang.2 Perbed Per bedaan aan JOAG JOAG dengan dengan POAG POAG ter terlih lihat at dari dari onset onset umur umur yang yang mender menderita ita,, dimana JOAG paling sering mengenai penderita usia kurang dari 40 tahun dan juga sering pada anak-anak, sedangkan POAG paling sering terjadi pada penderita dengan usia lebuh dari 40 tahun. Diluar Diluar dari onset usianya usianya yang lebih dini, JOAG cenderung cenderung lebi lebih h ag agre resi siff da dari ripa pada da POAG, POAG, da dan n te tekan kanan an in intr trao aocu cula larr ce cend nder erung ung le lebi bih h ti ting nggi gi 9

dibandingkan glaucoma kronik lainnya.

16

 

2.12 Tatalaksana Tatalaksana

2.9.1 Medikamentosa:11 Obat glaukoma dapat sementara waktu mengontrol TIO. Seringkali TIO meningkat setela set elah h 1–3 tahun tahun yang mungkin mungkin menyeb menyebabka abkan n resist resisten en ter terhad hadap ap semua semua obat obat dan dibutuhkan operasi mata. Obat-obat yang dapat diberikan, yaitu: 1.Beta blokers (timolol ophthalmic) Dapat menurunkan TIO, dengan atau tanpa glaukoma dengan menghambat aliran. Digunakan sebesar 0,25% atau 0,5% larutan dan dioleskan ke mata 12 kali per hari. 2.Prostaglandin agonis (Latanoprost atau Xalatan) Untuk menurunkan TIO pada pasien intoleran terhadap obat penurun TIO yang lain. 3.Anti glaukoma Pengobatan kombinasi dapat menurunkan sekresi aqueous humor, dan lebih  baik dari monoterapi, serta dapat meningkatkan kepatuhan dalam pemakaian obat. Kombinasi ini dapat diberikan pada anak usia 2 tahun atau lebih. Obat anti glaukoma yang termasuk yaitu: 

 Brinzolamide/brimonidine (Simbrinza) Diindikasikan untuk penurunan TIO pada pasien dengan glaukoma sudut terbuka primer.



 Timolol/brimonidine (Combigan) Setiap Set iap agen ini menuru menurunka nkan n TIO, TIO, apakah apakah terkait terkait atau tidak tidak dengan dengan glaukoma.



 Timolol/dorzolamide (Cosopt) Dorzolamide adalah inhibitor karbonat anhidrase yang menurunkan sekresi aqueous humor, yang menyebabkan penurunan TIO. Agen ini mungkin mungkin memper memperlam lambat bat pemben pembentuka tukan n ion bikarb bikarbona onatt dengan dengan  pengurangan berikutnya di sodium dan transportasi cairan. Timolol

17

 

adal adalah ah

bloc blocke kerr

res esep epttor

beta beta--adr adren ener ergi gik k

nons nonsel elek ekti tiff

yang ang

menurunkan TIO dengan mengurangi sekresi aqueous humor.11 2.9.2 Non Medikamentosa: Indikasi dilakukannya operasi, yaitu: 1.

Target penurunan penurunan tekanan tekanan intraokular intraokular tidak tercapai tercapai dengan obat.

2.

Kerus Kerusakan akan jaringan jaringan saraf dan penurunan penurunan fungsi fungsi penglihatan penglihatan yang progresif  progresif  meski telah diberi dosis maksimal obat yang bisa ditoleransi ataupun telah dilakukan laser terapi.

3.

Adan Adanya ya va vari rias asii te teka kana nan n diur diurna nall ya yang ng si sign gnif ifik ikan an pa pada da pa pasi sien en de deng ngan an kerusakan diskus yang berat.

Jenis Jen is operasi operasi yang dapar dapar dilaku dilakukan kan dalam dalam penata penatalak laksaa saan n glaukom glaukomaa sudut sudut ter terbuka buka adalah :10 1.

La Lase serr trab trabek ekul ulop opla last stii Laser trabekuloplasti (LTP) adalah teknik yang menggunakan energi laser yang dijatuhkan dijat uhkan pada anyaman anyaman trabekula trabekula pada titik yang berbeda, biasanya biasanya salah satu da dari ri ping pinggi girr an anya yama man n trab trabek ekul ulaa (1800 (1800). ). Ada Ada be berb rbag agai ai ca cara ra ya yang ng te ters rsed edia ia,, diantaranya argon laser trabekuloplasti (ALT), diodor laser trabeculoplasty dan selektif laser trabeculoplasty (SLT). LTP diindikasikan pada pasien glaukoma yang telah mendapat dosis maksimal obatt yang bisa oba bisa ditole ditoleran ransi si dimana dimana dengan dengan gonios gonioskopi kopi merupak merupakan an glaukom glaukomaa sudut terbuka dan menuntut penurunan TIO. Selain efektif pada pasien dengan glauko gla ukoma ma sudut sudut terbuka terbuka,, LTP juga juga efekti efektiff pada pasien pasien dengan dengan pigmen pigmentas tasii glaukoma. LTP tidak efektif untuk mengobati glaukoma tekanan rendah dan glaukoma glauko ma sekunder sekunder seperti seperti uveitis uveitis galukoma. galukoma. LTP dapat menurunkan sekitar  20-25% TIO awal pasien.

2.

Trab Trabek ekul ulek ekto tomi mi

18

 

Trabeku Tra bekulek lektom tomii merupa merupakan kan teknik teknik bedah bedah untuk untuk mengal mengalirk irkan an cairan cairan melalu melaluii salura sal uran n yang yang ada dan sering sering dilaku dilakukan kan pada pada glaukom glaukomaa sudut sudut ter terbuka buka.. Pada trabekulektomi ini, cairan mata tetap terbentuk normal akan tetapi pengaliran keluarnya dipercepat atau salurannya diperluas. Tujuannnya agar cairan mata  bisa melewati anyaman trabekula menuju ruang subkonjungtiva dimana pada saat bersamaan tekanan intraokuler intraokuler optimal tetap dipertahanka dipertahankan n (tidak (tidak terlalu terlalu tinggi tin ggi dan tidak tidak terlal terlalu u rendah) rendah) sebaga sebagaima imana na memper mempertah tahanka ankan n bentuk bentuk bulat bulat mata (mencegah pendangkalan bilik mata depan). 10 2.13 Komplikasi Komplikasi

Komplikasi yang dapat muncul terutama setelah prosedur trabekulektomi adalah adanya ada nya kecende kecenderun rungan gan infeks infeksii pada pada anak anak karena karena perila perilaku ku menggos menggosok ok mata mata yang yang dilakukannya.12 2.14 Prognosis Prognosis

Progno Pro gnosis sis sangat sangat tergan tergantun tung g pada penemuan penemuan dan pengoba pengobatan tan dini. dini. Wal Walaup aupun un telah telah ada teknik teknik pembed pembedaha ahan, n, namun namun tidak tidak menjam menjamin in kesemb kesembuha uhan n mata. mata. Dengan Dengan demikian tetap diperlukan kontrol teratur. Pada penderita memerlukan pemeriksaan  papil saraf optik (funduskopi) dan lapangan pandang 6 bulan sekali. Bila terdapat riwayat keluarga glaukoma, buta, myopia tinggi, anemia, hipertensi, hipertensi, diabetes mellitus, maka harus dilakukan kontrol lebih sering. 10

19

 

BAB III KESIMPULAN

Kesimpulan pada MTE Glaukoma Juvenile ini adalah: 1. Glauk Glaukoma oma merupakan merupakan sekumpulan sekumpulan abnorm abnormalita alitass yang ditandai ditandai dengan neuropati optik yang berhubungan dengan pola spesifik defek lapang pandang yang bersifat ireversibel. Glaukoma juvenile adalah bentuk glaukoma sudut terbuka primer dengan  peningkatan tekanan intraokular yang terjadi pada p ada usia 3 tahun hingga 30 tahun. 2. Penegakan Penegakan diagnosis diagnosis JOAG dapat dilakukan dengan menilai menilai tekanan intra ocular, Sudut terbuka pada COA , kerusakan optic disc, dan penurunan fungsi penglihatan  pada perimetri. 3. Penata Penatalak laksan sanaan aan glaukom glaukomaa juveni juvenill bisa bisa dil dilakuk akukan an dengan dengan medika medikamen mentos tosaa (beta (beta  bloker, prostaglandin dan

antiglaukoma)

maupun

non-medikamentosa

(laser 

trabekuloplasti dan trabekulektomi).

20

 

DAFTAR PUSTAKA

1. Amer Americ ican an Acad Academy emy of Opht Ophtal almo molo logy gy,, Pr Prac acti tici cing ng Opht Ophtha halm lmol olog ogis ists ts Curriculum 2017-2019. 2017. 2. Vaugha Vaughan, n, DG. Asbury, Asbury, T. Glaukoma dalam Oftalmol Oftalmologi ogi Umum edisi edisi 17. Widya Medika: Jakarta. 2010. 3. Guyt Guyton on AC, AC, Hall Hall JE JE,, 20 2006 06.. Sist Sistem em Cair Cairan an Mata Mata – Cair Cairan an In Intr trao aokul kular ar.. Dalam: Dal am: Buku Buku Ajar Ajar Fisiol Fisiologi ogi Kedokt Kedoktera eran, n, Edisi Edisi 11, ter terj. j. Jakart Jakarta: a: EGC. EGC. 2008; h.651-3. 4. Ilyas, Ilyas, S. Anatom Anatomii dan Fisiolog Fisiologii Mata. Mata. Dalam: Dalam: Ilmu Ilmu Penyak Penyakit it Mata. Edisi Edisi kelima. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.2018 5. Bowli Bowling ng B. Kanski’s Clinical Clinical Ophthalm Ophthalmology ology:: A systematic systematic approach. approach. Ed 8. Australia: Elsevier. 6. Khura Khurana na AK. Comprehensive Comprehensive Ophthal Ophthalmolog mology. y. Fourth edition. edition. India: New Age International (P) Limited Publishers. 2007. hal. 208-210. 7. Char Chark k Garr Garric ick, k, Mosa Mosaed ed Sa Same meh, h, Minc Minckl kler er Dona Donald ld S. Di Diag agno nosi siss an and d Managing Juvenil Open-Angle Glaucoma. AAO. 2014. Diakses pada 10 Oktober

2018.

Tersedia

dari:

https://www.aao.org/eyenet/article/diagnosing-managing-juvenileopenangle-glaucoma-2 8. ozak Ale Alex, x, Jindal Anjana Anjana P, Khawaja Khawaja Anthony, Anthony, Akkara Akkara Jhon Davis, Davis, Ryan, Salim Sarwat. Primary Open-angel Galukoma. Diakses pada 10 Oktober  2018.

Tersedia

dari

:   http://eyewiki.aao.org/Primary_Open-

Angle_Glaucoma#General_Pathology 9. Sowka Jos Joseph. eph. Advanced Advanced Juvenile Juvenile Open-Angle Open-Angle Glaucoma Glaucoma In An 8-YearOld Haitia Haitian n Girl. Girl. Nova Nova Southea Southeaste stern rn Univer Universit sity y College College of Optome Optometry try Florida. 2008. American Optometric Association. J.optm.2007.08.018

21

 

10. Skuta Skuta GL, GL, Cant Cantor or LB, LB, 20 2011. 11.   Open Open Angle Angle Glauco Glaucoma. ma.   Dalam:   BCSC  Glaucoma, Section 10, 2011-2012. 2011-2012. American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2011; h.85-121 11. Walt Walton on DS. DS. Ju Juven venil ilee Gl Glau auco coma ma Cl Clin inic ical al Pr Pres esen enta tati tion on.. Diund Diunduh uh dari dari http:/ http://e /emed medici icine. ne.med medsca scape.c pe.com/ om/art articl icle/1 e/12070 20705151-cli clinic nical# al#b4 b4

diakse diaksess

tanggal 9 Oktober 2018. 12. Parul S, Yogesh K, Manoj T, Krishna K, Parmeshwari DS. Childhood Glaucoma: An Overview. Open Journal of Ophthalmology, 2012.

22