mitocondria

La mitocondria

Las Mitocondrias son orgánulos citoplasmáticos provistos de doble membrana que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas. Su tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (μm) de diámetro. Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Entre éstos se encuentran la membrana mitocondrial externa, el espaci espacio o interm intermemb embran ranoso oso,, la membr membrana ana mitoco mitocondr ndrial ial intern interna, a, las cresta crestass y la matriz mitocondrial. Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio Inter-membrana y la matriz mitocondrial.

Membrana externa Es una bicapa lipídica exterior per erm meabl able a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC, que permiten el paso de grandes moléculas de hasta 10.000 Dalton (Una unidad de masa atómica o Dalton (Da),

cuyo símbolo es u, equivale a la duodécima (1/12) parte de la masa de un átomo de carbono-12.) y un diámetro aproximado de 20 Å (El Angstrom (Å) es una unidad de longitud empleada principalmente para expresar longitudes de onda, distancias mol molec ecul ular are es y atóm atómiica cas, s, etc. etc.)). La membrana externa realiza

relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.

Membrana interna La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales. En la superficie de estos pliegues se producen las reacciones respiratorias, en donde se presenta el consumo de oxigeno y la producción de dióxido de carbono.

Espacio intermembranoso Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso está com co mpues puesto to de un líqu líquid ido o llam llamad ado o hial hialo oplas plasma ma o cito citoso sol; l; tien tienen en una alta lta concen concentra tració ción n de proton protones es como como res result ultado ado del bombeo bombeo de los mismos mismos por los comp co mple lejo joss enzi enzimá máti tico coss de la ca cade dena na resp respir irat ator oria ia.. En él se local localiz izan an dive divers rsos os enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato quinaza o la creatina quinaza.

Matriz mitocondrial La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunq aunque ue co cont ntie iene ne ione iones, s, me meta tabo boli lito toss a oxid oxidar ar,, ADN ADN circ circul ular ar bica bicate tena nari rio o muy muy pareci parecido do al de las bacter bacterias ias,, riboso ribosomas mas tipo tipo 70S simila similares res a los de bacter bacterias ias,, llamados mitoribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el e l ciclo de Kerbs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se loca locali liza zan n algu alguna nass reac reacci cion ones es de la sínt síntes esis is de urea urea(p (pro rodu duct cto o term termin inal al de metabolismo de proteínas) y grupos hemos(almacenan y transportan energía).

Función Mitocondrial La principal función de las mitocondrias es generar energía

(aportan cerca del 90% de la energía que necesita la célula) para mantener la actividad celular mediante procesos de respiración aerobia capaz de transformar los materiales nutrientes en moléculas ATP (trifosfato de adenosina) las cuales son aprovechadas por la célula como fuente directa de energía.  También participan en la señalización, diferenciación, crecimiento, muerte programada y ciclo celular.

Enfermedades mitocondriales El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mito mitoco cond ndri rial al,, co como mo del del ADN ADN nucl nuclea earr dan dan luga lugarr a enfe enferm rmed edad ades es gené genéti tica cass mito mitoco cond ndri rial ales es,, que que orig origin inan an un mal mal func funcio iona nami mien ento to de proc proces esos os que que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la ca cade dena na de tran transp spor orte te de elec electr tron ones es y sist sistem emas as de tran transp spor orte te de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central. El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.

CONCLUSIONES El estudio estudio de las mitocon mitocondri drias as nos permite permite llegar llegar a las siguie siguiente ntess conclusiones: Por esta función que desempeñan, llamada respiración, se dice que las mitocondrias son el motor de la célula , aportando cerca del 90% de la energía de la célula Se encuen encuentra tran n mitocon mitocondri drias as solo solo en las las célu célula las s euca eucari riót ótic icas as (células con el núcleo delimitado por membrana). El número de mitocondrias •

•

de una célula depende de la función de ésta.

Una Una mitoc mitocon ondr dria ia está está rodea rodeada da por por una membr membran ana a mito mitoco cond ndri rial al extern externa, a, dentr dentro o de la cual cual hay hay otra otra estr estruc uctu tura ra me memb mbra rano nosa sa,, la me membr mbran ana a mitocondrial interna, que emite pliegues hacia el interior para formar las llamadas crestas mitocondriales. Las mitocondrias reciben del núcleo un estimulo para su intensa multiplicación. En la célula se hallan en continuo movimiento. •

“GLOSARIO” Ribosomas: complejo supramolecular encargado de sintetizar proteínas a

partir de la información genética del ADN, en forma de ARNm. Ciclo de Kerbs: es una sucesión de reacciones químicas que forman parte

de la respiración celular. Translocación: proceso de modificación de la ubicación de determinadas

materias cromosómicas.

Respiración aerobia: proceso que participa en la respiración celular para

abastecerla de energía; en el caso de la mitocondria, pera transformarla en ATP. Enzimas: moléculas que aceleran y regulan cambios químicos. Complejos enzimáticos: serie de enzimas que se unen para cumplir una

función determinada. Micrómetro: unidad longitudinal correspondiente a 1 por 10 elevado a -6. Cromosomas: recipiente de la dotación genética de la célula. Orgánulos citoplasmáticos: orgánulos del citoplasma. Gránulos: partículas de la mitocondria encargada de recibir los cationes (el

gránulo no es tan importante en la mitocondria).

esto seria lo que dijimos, o algo parecido… pero igual les dejo un resumen mas pequeño… …

La mitocondria:

la mitocondria es un orgánulo citoplasmático de las células eucariotas, cuya función es aportar la energía que necesita la célula. Estructura: su estructura se divide en tres:

membrana externa: parte exterior de la mitocondria que marca el límite de esta membrana interna: es mas compleja, aquí se encuentran la matriz (donde realizan principales complejos enzimáticos), las crestas (donde se producen reacciones respiratorias),y los ribosomas (los que sintetizan proteínas), además de contener gránulos, ADN y partículas de ATP. Espacio intermembranoso: el espacio que queda entre ambas membranas. Contiene enzimas. En cuanto a sus enfermedades, el mal funcionamiento de los procesos de las mitocondrias afectan principalmente al sistema nervioso central o al músculo esquelético., como el parkinson o el Alzheimer.