Mir 01 1516 Desglosecomentado Dm Dsgcom

COMENTADOS

DESGLOSES

MIR

se trata de lesiones nodulares, eritematosas, en la cara anterior de las piernas de una paciente joven. Lo primero que tienes que hacer es comprender muy bien lo que se nos pregunta. Nos piden el diagnóstico más improbable. Desde luego, el más probable ya sabemos cuál es… Ahora tenemos que marcar el que menos se le parece. Tienes que considerar que, en esta imagen, sea o no un eritema nodoso, lo que tenemos claro es que se trata de nódulos. El nódulo, como lesión básica, debes relacionarlo siempre con las paniculitis. Entre las opciones que nos presentan, cuatro de ellas tienen al nódulo como lesión elemental (respuestas 1, 3, 4 y 5). Sin embargo, la respuesta 2 produce lesiones purpúricas (a veces palpables), necrosis con úlceras cutáneas… Pero resultaría extraordinario que esa entidad produjese nódulos. Por lo tanto, la respuesta correcta es la 2. Es interesante señalar que, en esta pregunta, muchos opositores se confundieron y marcaron la opción 3, basados en el razonamiento de que el eritema indurado de Bazin afecta a la cara posterior de las piernas. Les influyó que, en el examen MIR, el eritema nodoso y la vasculitis nodular presentan algunas manifestaciones contrarias, como se explica en el Manual CTO.

Dermatología

P016 (MIR 09-10) Clasificación de la paniculitis No vasculitis Septo

T01 P225

Generalidades

Lobulillo

La inervación de las glándulas ecrinas y los músculos piloerectores es simpática. La mayoría de las neuronas simpáticas postganglionares del organismo son adrenérgicas. Sin embargo, existen algunas excepciones, como las glándulas sudoríparas ecrinas, los músculos piloerectores y unos pocos vasos sanguíneos donde son colinérgicas (respuesta correcta, 2).

P016

MIR 2009-2010

La imagen que nos presentan resulta muy típica y, a primera vista, el diagnóstico más probable es el de eritema nodoso. Como puedes ver,

• PAN (que lo sePAN) • Tromboflebitis migratoria

• Esclerodermia y afines (mialgia-eosinofilia) • Necrobiosis lipoídica

MIR 2011-2012

Una pregunta un tanto imprecisa, porque no especifica el tipo de glándulas sudoríparas a las que se refiere, apocrinas o ecrinas. Probablemente, el autor de esta pregunta no considera las apocrinas como verdaderas glándulas sudoríparas, en la misma línea de pensamiento que C. Guyton. No obstante, cuando nos preguntan “glándulas sudoríparas y músculos piloerectores”, podemos suponer que se refieren a las ecrinas, que son las que comparten inervación con estos músculos.

• Eritema no-do-so: - no = no vasculitis - do = doloroso - so = septal

Vasculitis

• Paniculitis de WeberChirstian (generalizada) • Pancreática (necrosis grasa) • Déficit de alfa-1 antitripsina • LES • Infecciosa • Neonatal • Postesteroidea • Física • Histiocítica citofágica

• Eritema indurado de B-a zin: - B = “B” asculitis - a = adipocito - in = indolora (vasculitis nodular)

Todo esto es verdad, qué duda cabe… Pero la pregunta no es ésta. Lo que nos piden es: ¿qué diagnóstico es más IMPROBABLE?, y esto cambia mucho las cosas. Eritema indurado de Bazin es una paniculitis, lo mismo que el eritema nodoso, afectando también a las piernas, y en algunos casos se precisa biopsia para poder distinguirlos. En definitiva, aunque tengan algunas características opuestas, también tienen una en común: las dos son paniculitis y ambas producen nódulos (en otras palabras, se parecen más). En cambio, la respuesta 2 no tiene nada que ver y podría distinguirse a simple vista de cualquiera de las otras cuatro entidades.

DESGLOSES COMENTADOS P016 (MIR 09-10) Imagen oficial 8 del MIR. Nódulos inflamatorios en miembros inferiores, clínicamente sugestivos de eritema nodoso

La dermatitis atópica puede debutar en cualquier momento de la vida, pero las primeras manifestaciones suelen aparecer en la infancia. Estos pacientes suelen tener antecedentes (personales o familiares) de asma, rinitis alérgica o eccema. Desde el punto de vista evolutivo, cabe distinguir tres fases: 1. Lactante. Comienza hacia los tres meses de vida. Predomina el eritema, con pápulas y vesículas en cuero cabelludo y cara, respetando el triángulo nasogeniano. 2. Infantil. Son características las lesiones secas, liquenificadas, en hueco poplíteo, como las que nos muestran en esta imagen. También pueden aparecer en la flexura antecubital. 3. Adulto. Se trata de lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras y dorso de las manos. La respuesta correcta, por lo tanto, es la 2. P021 (MIR 09-10) Imagen oficial 11 del MIR. Lesiones típicas de dermatitis atópica de la infancia, en ambos huecos poplíteos. Liquenificación secundaria al rascado crónico

P016 (MIR 09-10) Púrpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad

P152

MIR 2008-2009

A veces, como sucede en esta pregunta, no es necesario conocer al detalle toda la teoría que respalda cada respuesta. De hecho, estamos ante una pregunta extremadamente sencilla, si la enfocas de forma práctica. Aunque no conozcas en qué consiste exactamente la fototerapia con UVB de banda estrecha, es obvio que no podrá ser utilizada en una enfermedad fotosensible, por lo que la respuesta correcta es la porfiria cutánea tarda (respuesta 3, correcta). La simpatectomía lumbar logra conllevar vasodilatación cutánea, pero no muscular, por lo que se reserva a enfermos con dolor en reposo sin posibilidad de revascularización.

P021

MIR 2009-2010

Teniendo en cuenta la edad de la paciente y la posición de las lesiones (hueco poplíteo), lo primero que tendríamos que considerar, incluso sin mirar la fotografía, es una dermatitis atópica. La imagen asociada no sirve sino para corroborar la sospecha: lesiones eccematosas entre subagudas y crónicas que, debido al rascado, han sufrido liquenificación (engrosamiento de la epidermis, con acentuación de los pliegues cutáneos, debido al rascado crónico).

DERMATOLOGÍA

Para mayor información, en el Capítulo 1 de Dermatología se explica brevemente el fundamento de la fototerapia y en qué patologías puede utilizarse.

P144

MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad media de un tema poco preguntado en el MIR. Paciente que muestra lesiones en áreas fotoexpuestas y, por tanto, es obvio pensar en que la exposición solar tiene mucho que ver con el cuadro. 98

Dermatología Para incidir más en esta pista, nos dicen que las lesiones aparecen tras una excursión al campo. El paciente está en tratamiento para su acné con retinoides tópicos y doxiciclina oral. Unos de los efectos secundarios característicos de las tetraciclinas es la fotosensibilidad. En el capítulo de farmacología se habla de él en el apartado de reacciones adversas de las tetraciclinas. En cuanto a los retinoides tópicos, acentúan la reacción fototóxica que producen las tetraciclinas. De hecho, se suele evitar pautar retinoides en pacientes que se exponen al sol de manera habitual para evitar este efecto. Acuérdate que la erupción fototóxica se da en la primera exposición y la clínica es monomorfa, como cualquier quemadura en áreas fotoexpuestas. Entre las causas destacan las tetraciclinas, alquitrán, psoralenos y retinoides. Es importante que no la confundas con la reacción fotoalérgica, que se da en la 2ª exposición, aparece incluso en áreas cubiertas y está relacionada con el consumo de sulfamidas, PABA y fenotiacinas. P144 (MIR 05-06) Erupción fotoalérgica vs. fototóxica Fotoalergia

Fototoxicidad

Mecanismo

HS-IV

• No immune • Más frecuente

Brote

• En segunda exposición • Tardía (48 horas después)

• En primera exposición • En cualquier persona

Clínica

Erupción polimorfa, eccematosa, incluso en áreas cubiertas

Monomorfa, como cualquier quemadura, en áreas expuestas

Sulfamidas, PABA, fenotiacinas (prometazina)

Tetraciclinas (fotoonicólisis), alquitrán, psoralenos, retinoides

Causas

P145

P110

Nos describen una paciente con máculas violáceas asintomáticas en brazos. Esta descripción no es compatible con un eccema por xerosis, que se caracteriza por ser pruriginoso y tener otro aspecto morfológico que sería variable en función de su carácter agudo, subagudo o crónico. El angiosarcoma de Kaposi consiste en pápulas violáceas (color vino) que se distribuyen de forma característica en miembros inferiores. El diagnóstico diferencial se debe plantear entre la vasculitis leucocitoclástica y la púrpura senil. Las vasculitis leucocitoclásticas suelen aparecer en el tercio distal de las piernas. Con frecuencia, las vasculitis se manifiestan como púrpura palpable. Sin embargo, en este caso nos describen lesiones maculosas. El caso que nos reseñan corresponde a una púrpura senil. En los pacientes ancianos, especialmente si están anticoagulados, se presentan en relación con traumatismos y fragilidad capilar. Como consecuencia, la sangre se extravasa, manifestándose clínicamente como máculas purpúricas que se resuelven en varias semanas. La localización suele ser en zonas expuestas a pequeños roces y traumatismos (dorso de las manos y antebrazos).

T03 P113

MIR 2005-2006

Una pregunta de dificultad media. Debes leer detenidamente las opciones para darte cuenta del error y responder correctamente. La dermatitis atópica es la enfermedad cutánea más frecuente en la infancia. Tal es así que supone un 30-35% del total de consultas dermatológicas en esta época de la vida. Su tratamiento queda expuesto con claridad en el capítulo de Dermatología de nuestro Manual. En él se explican todas las opciones recogidas en esta pregunta: • Tacrolimus tópico: indicado en los eccemas resistentes a los corticoides tópicos. • Ciclosporina oral: para el eccema atópico severo en adultos (como el caso clínico de la pregunta). • Tanto los corticoides orales como los tópicos son tratamientos clásicos en la dermatitis atópica. Por vía oral, estarían indicados en brotes intensos, como el caso clínico de la pregunta (mayor parte de la superficie corporal). Los antihistamínicos orales están indicados para aliviar el prurito. Sin embargo, su uso tópico es desaconsejable. Tal y como explicamos en el Capítulo 1 del Manual debe evitarse su empleo por vía tópica, ya que producen fotosensibilidad, aparte de que su eficacia por esta vía es más que dudosa. 99

MIR 2003-2004

Infecciones víricas MIR 2010-2011

Pregunta de dificultad media. La paciente tiene un herpes zóster cuyo tratamiento habitual es aciclovir, valaciclovir (profármaco del aciclovir) o en casos de resistencia, famciclovir. En este caso clínico debemos tener en cuenta que tiene afectación del trigémino con implicación ocular (quemosis conjuntival). La afectación ocular implica gravedad pudiendo llegar a causar ceguera, y esto unido al hecho de estar inmunodeprimida debido a su tratamiento (sulfasalacina, prednisona y etanercept), obliga a un seguimiento estrecho hospitalizado (respuesta 3, incorrecta). Respecto al resto de las opciones: el tratamiento sintomático (respuesta 1, incorrecta) y el tratamiento tópico (respuesta 2, incorrecta) son insuficientes. La inmunoglobulina y la vacunación se utilizan de forma preventiva, no como tratamiento. Por tanto, la respuesta 4 es la correcta.

P109

MIR 2003-2004

Pregunta en forma de caso clínico fácil que ha aparecido ya en el MIR. La enfermedad mano-pie-boca es un cuadro vírico asociado al virus Cosakie A, que se presenta habitualmente en la edad pediátrica, caracterizada por la aparición de vesículas localizadas en los lugares citados (respuesta 4, correcta). En esta pregunta, las demás respuestas se descartan al no ajustarse a las características clínicas del cuadro. El eritema multiforme minor rara vez suele tener afectación de mucosas, las lesiones acostumbran a afectar a regiones extensoras, siendo las más típicas las lesiones en diana o en escarapela. El síndrome de Stevens Johnson o EM mayor suele

DESGLOSES COMENTADOS presentar afectación mucosa y las lesiones cutáneas acostumbran a ser más extensas, con formación de ampollas. La manifestación cutánea de las rickettsiosis (después de la mancha negra, que puede pasar desapercibida) es un exantema maculopapuloso en tronco y extremidades con afectación de palmas y plantas. Por último, la dishidrosis o eccema dishidrótico se caracteriza por lesiones vesiculosas y pruriginosas en cara lateral de las manos, palmas y plantas sin afectación mucosa y sin sintomatología general.

T04

Infecciones micóticas

P157

MIR 2010-2011

La dificultad de esta pregunta reside en reconocer el cuadro clínico, que es una tiña de cuero cabelludo. Hay que observar que nos sugieren antecedentes de hacinamiento (o, al menos, condiciones de vida subóptimas) cuando nos mencionan el centro de acogida, lo que refuerza nuestra sospecha. La inflamación, la alopecia y las adenopatías también encajan en esta entidad. Dado que se trata de un niño de 6 años, el tratamiento de elección sería la griseofulvina (respuesta 3, correcta). En un adulto, podríamos utilizar también terbinafina por vía oral, que no aparece entre las opciones, pero hay que recordar que este tratamiento no puede utilizarse en la infancia. Tampoco debemos olvidar que las tiñas de cuero cabelludo exigen tratamiento sistémico, no tópico.

P143

MIR 2006-2007

Pregunta sencilla acerca de la micosis más frecuente, la pitiriasis versicolor, que está causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patógena se denomina Malassezia furfur. Afecta, sobre todo, a pacientes jóvenes y clínicamente se caracteriza por manchas hipo o hipercrómicas de predominio troncular. Muchos de los pacientes acuden tras observarse la espalda o el pecho lleno de manchas que no le producenningunaclínica.

T07

P170 (MIR 11-12) Liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de Wickham

En este caso clínico, se hace referencia a estas cuatro características. Por otra parte, aparecen en sus localizaciones típicas (cara anterior de las muñecas, pretibiales y región lumbar). Recuerda que, aproximadamente en un 70% de los casos, los pacientes con liquen plano asocian lesiones en mucosa oral o genital, cuyo aspecto típico se describe como un retículo blanquecino, tal como nos describen en este caso clínico. Por tanto, la respuesta correcta es la 5. Con respecto al resto de las opciones, cabe decir: • Respuesta 1. La pitiriasis versicolor aparece en pecho y espalda, no es pruriginosa y no afecta mucosas. • Respuesta 2. La micosis fungoide se caracteriza, al menos en una primera fase, por lesiones eccematosas, que luego evolucionan a placas y, por último, a auténticas tumoraciones. No se trata, por tanto, de pápulas. Tampoco encontraríamos las lesiones mucosas que se describen. • Respuesta 3. La psoriasis en gotas suele precederse de una infección faríngea durante unos días antes de la erupción. Aparece en el tronco, no suele ser pruriginosa y no afecta mucosas. • Respuesta 4. La pitiriasis rosada de Gibert, en su forma típica, produce una lesión típica, conocida como “medallón heráldico”, ovalada, con descamación central, seguida a los pocos días de otras más pequeñas, con características similares. No es pruriginosa, suele aparecer en personas jóvenes y no afecta a mucosa oral.

Enfermedades eritematodescamativas

P170

MIR 2011-2012

Una pregunta muy sencilla, que ya había aparecido en convocatorias previas, por lo que acertarla no debería suponer ninguna dificultad. El liquen plano es una enfermedad eritematodescamativa, que tradicionalmente, se ha conocido en el examen MIR como la enfermedad de las 4 P´s: • Pápulas. • Poligonales. • Planas. • Pruriginosas.

DERMATOLOGÍA

P147

MIR 2007-2008

El liquen plano es una enfermedad eritematodescamativa muy preguntada en el examen MIR. Acerca de esta enfermedad merece la pena recordar: • El liquen plano ocasiona, característicamente, lesiones papulosas poligonales de coloración violácea, con intenso prurito. Suele localizarse en la región distal de extremidades como, por ejemplo, en la cara flexora de las muñecas. • La afectación de mucosa oral y/o genital es frecuente, pero no causan dolor, siendo habitualmente asintomáticas. En cambio, las lesiones cutáneas sí que son pruriginosas. • Al igual que en la psoriasis, presenta fenómeno de Koebner. 100

Dermatología •

• •

La afectación del cuero cabelludo no es habitual, pero cuando se origina puede acabar en una alopecia cicatricial. Este aspecto ha sido preguntado en el MIR 03-04, así que no lo olvides. La variante anular aparece con mayor frecuencia en el pene. Este detalle es muy específico, no te preocupes si no lo sabías. La variante hipertrófica aparece con mayor frecuencia en región pretibial y en los tobillos (respuesta 4, falsa).

T08 P022

Eccemas MIR 2009-2010

Dado que la paciente tiene 12 años y sospechamos dermatitis atópica, lo más lógico es que ésta se manifestase desde el comienzo de la vida, tal como explicábamos en la pregunta anterior. En sus primeras fases, la dermatitis afecta a la cara, con respeto del surco nasogeniano, por lo que la respuesta correcta es la 2.

tar diagnóstico diferencial con la urticaria, dada la morfología anular de las lesiones, pero la corta duración de las lesiones en este caso, así como el marcado prurito hacen más plausible la urticaria que el EM (hay que recordar la relación de esta entidad con infección previa por VHS). El cuadro no se corresponde con un shock tóxico estafilocócico (respuesta 4, falsa) que aparte de tener un exantema diferente, eritrodermia difusa, presentaría MEG, fiebre y disfunción multiorgánica. La lesión típica de la escabiosis (respuesta 5, falsa), surco acarino, es totalmente diferente a la lesión descrita y tampoco corresponde con la sarna nodular, cuya lesión básica son los nódulos como su nombre indica. Por último, reseñar que una duración de estas lesiones superior a 24 h hubiera hecho necesaria su biopsia para descartar la urticaria-vasculitis. P137 (MIR 10-11) Urticaria aguda

P022 (MIR 09-10) Dermatitis atópica del lactante

T10 P143

Toxicodermias MIR 2008-2009

Pregunta de dificultad media-baja, perteneciente a un tema de escasa importancia, pero que enuncia datos típicos. La lesión descrita corresponde a una urticaria (respuesta 1, verdadera). El concepto de habón implica una duración inferior a 24 h y prurito, muy típicos de esta entidad. El exantema de la rubéola (respuesta 2, falsa) no presenta las características citadas en la pregunta, tiene una duración de tres días y suele acompañarse de adenopatías, típicamente retroauriculares y cervicales además de mal estado general.

Dentro de las dermatosis reactivas, la forma más frecuente es el eritema exudativo multiforme menor. No debes confundirlo con la forma mayor, también conocida como síndrome de Stevens-Johnson, menos frecuente pero de mayor gravedad. Sobre las opciones que nos plantean, debemos hacer las siguientes consideraciones: • La erupción suele ser simétrica, de aparición brusca. Las zonas más afectadas son las zonas de extensión de manos y pies, aunque también pueden verse en codos y rodillas. • La afectación mucosa es propia de la forma mayor, siendo extraordinaria en la menor. • Son típicas las lesiones “en escarapela” o “en diana”. Esto también se conoce como el herpes iris de Bateman, denominación mucho menos frecuente. • Es característico que, aunque el aspecto es polimorfo entre los diferentes pacientes (de ahí el nombre de eritema “multiforme”), en un mismo paciente las lesiones tienden a ser iguales, es decir, monomorfas.

La toxicodermia (respuesta 3, falsa) podría manifestarse incluso como una reacción urticariforme, pero carecemos de datos que la avalen (uso previo de algún medicamento). Un cuadro de eritema multiforme puede presen-

La presencia de necrosis epidérmica es inconstante. Por otra parte, incluso sin saberlo con seguridad, sería muy arriesgado negar la respuesta 5, puesto que es muy abierta al negar un “siempre”.

T09 P137

Urticaria y angioedema MIR 2010-2011

101

DESGLOSES COMENTADOS Es más frecuente en adultos jóvenes o de mediana edad que en edades extremas de la vida. La respuesta incorrecta es la 3. La aparición de las lesiones no coincide en el tiempo con un episodio de herpes simple, sino que aparece varios días después.

tiene un aspecto normal y, en este caso, las ampollas asientan sobre lesiones maculosas eritemato-violáceas. Respuesta 4: lo mismo que decíamos sobre el pénfigo vulgar, aparte de que no existen datos que orienten a neoplasia subyacente. Respuesta 5: el liquen ampolloso difícilmente justificaría un cuadro tan grave, aparte de que sobra la relación con fármacos y no hay lesiones liquenoides.

• •

P144

MIR 2007-2008

Hasta la fecha, en dermatología se había preguntado el síndrome de Stevens-Johnson, pero no la NET. En cualquier caso, la pregunta es sencilla, pues el despegamiento de más del 70% de la superficie cutánea y la relación con un fármaco nos dan la clave. Muchos autores consideran la NET como la forma más grave de eritema multiforme mayor, también relacionada con fármacos. Aparece un exantema morbiliforme rápidamente confluente que afecta a casi toda la piel. Después, se personan grandes ampollas fláccidas que dejan amplias áreas de piel denudada. La afectación de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones (bronconeumonías, hemorragias digestivas, insuficiencia renal, shock hemodinámico, etc.), con una mortalidad cercana al 25%. La NET representa un cuadro tan grave que precisa ingreso en una unidad de quemados, profilaxis antibiótica y medidas de soporte. La ciclosporina parece más eficaz que los corticoides en su tratamiento.

T11

Acné y rosácea

P153

MIR 2008-2009

La isotretinoína (ácido 13-cis-retinoico) es un derivado de la vitamina A. Su potente acción antiacneica se basa en la inhibición de la glándula sebácea. El efecto secundario más frecuente es la sequedad cutaneomucosa, pero el más grave es la teratogenia, por lo que las mujeres deben emplear métodos anticonceptivos durante el empleo de este tratamiento, y hasta algunas semanas después. Sin embargo, en el caso de los varones, no es necesario utilizar ningún tipo de precaución. Por otra parte, se deben vigilar los niveles lipídicos y la función hepática. También debemos recordar que, por su carácter fototóxico, debería evitarse en lo posible durante los meses de sol, reservándose su administración para el otoño e invierno.

P144 (MIR 07-08) Dermatosis reactivas EM menor

EM mayor

Etiología

Idiopático. Herpes simple

Fármacos

Fármacos

Curso

Agudo autolimitado; recurrente

Agudo autolimitado

Agudo autolimitado

Pródromos

Ausentes

Presentes

Presentes

Localización

Acral

Acral y cara

Tronco y cara

Afectación mucosa

Ausente

Prominente

Prominente

Síntomas constitucionales

Ausentes

Presentes

Severos

Afectación sistemática

Ausente

Ocasional

Más frecuente

Duración

1-3 semanas

2-4 semanas

3-6 semanas

Tipo de lesión

Lesiones en diana

Lesiones en diana, ampollas

Eritema diseminado, despegamiento epidérmico

5-15%

5-50%

Mortalidad

0%

Sobre el resto de las opciones, cabe decir: • Respuesta 1: el penfigoide ampolloso origina ampollas tensas, prurito y signo de Nikolsky negativo. • Respuesta 3: el pénfigo vulgar ocasiona ampollas fláccidas y es Nikolsky positivo. Sin embargo, el antecedente farmacológico orienta más a NET. Además, en el pénfigo vulgar la piel de alrededor de las ampollas

DERMATOLOGÍA

P146

NET

MIR 2007-2008

De las opciones que nos presentan, la única que afecta a la vez piel y ojos es la rosácea. Esta enfermedad habitualmente comienza por episodios de rubor facial ante estímulos diversos (alcohol, comidas picantes, sol…). Con el paso del tiempo, queda un eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesiones papulopustulosas. En las fases más avanzadas, comienzan a aparecer manifestaciones como blefaritis, conjuntivitis e incluso iritis, por lo que la opción más correcta es la 4. La respuesta 5, dermatomiositis, sería una duda razonable, dado que el eritema heliotropo afecta párpados, pero la asociación ojos-piel es mucho más importante en la rosácea (y ya se ha preguntado en el MIR). Aun así, esta pregunta se anuló, por este motivo.

T12 P155

Alopecias MIR 2008-2009

Las alopecias cicatrizales son aquellas en las que se daña el folículo de forma definitiva. Por tanto, cuando se producen, después no existirá crecimiento del pelo. Aunque las causas pueden ser numerosas, para el examen MIR deberías recordar el liquen plano y el lupus discoide, que son las dos entidades que ya han preguntado en este contexto. También producen alopecia cicatrizal ciertas tiñas inflamatorias (querión de Celso, 102

Dermatología tiña favus…), la esclerodermia, otras conectivopatías como la dermatomiositis, etc.

P143

MIR 2004-2005

Pregunta de cierta dificultad, pero las alopecias están muy de moda en el MIR, así que debes estudiar este tema. No hace falta que te estudies con detenimiento la alopecia areata. Basta que sepas que la alopecia que produce NO es CICATRIZAL, así pues la respuesta falsa sería la 1. Como sabes, se trata de una enfermedad autoinmune, por lo que no es sorprendente que se una a otras similares. Las opciones 3, 4 y 5, aunque no lo sepas, no deberías haberlas dado por falsas. Cuando una opción dice PUEDE, si no lo sabes, asume que lo más probable es que sea cierta (hay que ser muy atrevido para, sin saber, negar algo como posible). P143 (MIR 04-05) Alopecias cicatrizales y no cicatrizales Alopecias cicatrizales • • • • • • •

Líquen plano Lupus cutáneo crónico Eclerodermia Dermatomiositis Tiñas inflmatorias Pseudopelada de Brocq Alopecia mucinosa

P108

Alopecias no cicatrizales • • • • •

Alopecia areata Psoriasis Dermatitis seborreica Sífilis secundaria Tiñas no inflamatorias

Una pregunta típica sobre la más frecuente de las porfirias, tanto en el examen MIR como en la vida real. La porfiria cutánea tarda puede heredarse, siguiendo un patrón autosómico dominante, pero con mayor frecuencia es adquirida. Aparece en relación con factores lesivos para el hígado, como el hábito enólico, los estrógenos o la infección por VHC, entre otros muchos. Es debida a la deficiencia de uroporfirinógeno decarboxilasa a nivel hepático, lo que produce un acúmulo de uroporfirinógeno III. Clínicamente, sus características principales son: • Mayor frecuencia en varones. • Hiperfragilidad cutánea en el dorso de las manos. • Hiperpigmentación facial. • Hipertricosis malar. • Fotosensibilidad, de ahí que las lesiones cutáneas aparezcan en áreas fotoexpuestas.

P171 (MIR 11-12) Porfiria cutánea tarda Fotosensibilidad

MIR 2003-2004

El resto de las opciones no forman parte del diagnóstico diferencial de las alopecias. En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se resumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal.

P092

MIR 2011-2012

El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III en orina, e isocoproporfirina en heces, en cantidades elevadas.

Pregunta de dificultad media que se contesta directamente con el Manual. Las causas más comunes de alopecia cicatricial definitiva son las dermatosis inflamatorias (liquen plano, lupus eritematoso discoide crónico, esclerodermia, sarcoidosis, dermatomiositis), las neoplasias cutáneas primarias o metastásicas, los traumatismos (herida traumática, quemadura térmica, quemadura química y radiodermitis) y las infecciones (tiñas inflamatorias, herpes zoster, foliculitis bacteriana y lupus vulgar); respuesta 2, correcta.

T14

P171

Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz MIR 2014-2015

Los ataques agudos son precipitados con frecuencia por fármacos porfiriogénicos (entre los que se encuentran inductores enzimáticos hepáticos o inhibidores de proteasa), tabaco, alcohol, estrés, infecciones, ayuno o dieta pobre en calorías (que no hipoproteica) o cambios hormonales cíclicos en las mujeres. En mujeres, se ha descrito una incidencia elevada de crisis durante la fase luteínica del ciclo menstrual. Por todo ello, la opción correcta es la 4. 103

Lesiones cutáneas: · Ampollas · Quistes de milium · Cambios esclerodermiformes Hiperpigmentación cutánea

P171 (MIR 11-12) Porfiria cutánea tarda. Lesiones en manos

DESGLOSES COMENTADOS El tratamiento consiste en suprimir los factores hepatolesivos (alcohol, estrógenos) y flebotomías para evitar la sobrecarga férrica que suelen sufrir estos pacientes. Si por algún motivo no pueden realizarse flebotomías, puede recurrirse a la cloroquina oral, que aumenta la eliminación urinaria de porfirinas.

P131

MIR 2010-2011

Pregunta muy típica en el examen MIR, casi regalada, que no debería habernos causado ningún problema. Ante una hepatopatía con ampollas tensas en el dorso de las manos e hipertricosis malar, no hay que dudarlo (respuesta 2, correcta). De hecho, en el Manual aparece una caricatura muy fácil de recordar. Es conveniente recordar que, aparte, existe fotosensibilidad. A diferencia del resto de las porfirias, que son de origen genético, en este caso puede ser adquirida. También hay que recordar que el tratamiento consiste en flebotomías (y cloroquina, ya que este fármaco puede disminuir la fotosensibilidad).

P071

MIR 2006-2007

Ésta es la única porfiria que debes conocer para el MIR. Es autosómica dominante o bien adquirida, relacionándose con el consumo de alcohol, estrógenos o exposición a tóxicos. Es debida a la deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa que provoca un acúmulo de uroporfirinógeno III. Comienza con hiperfragilidad cutánea en dorso de manos (ampollas, erosiones, quistes de millium) más hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacionada con una marcada fotosensibilidad.

alcohólico. Recuerda que esta porfiria no sólo puede ser de origen genético, sino también adquirida, de ahí el detalle del alcohol. El diagnóstico se realiza midiendo los productos que se acumulan (uroporfirina I y III) en sangre y orina, así como coproporfirina en heces (respuesta 4, correcta). Lógicamente, las pruebas hepáticas mostrarán algún tipo de anomalía, ya que afecta al hígado, pero esto no nos confirma el diagnóstico (la lesión hepática puede deberse a otras muchas enfermedades). En la pregunta 171, MIR 11-12, en este mismo tema, puedes ver una ilustración que resume la porfiria cutánea tarda.

P142

Para resolver esta pregunta no sólo necesitarías echar mano del capítulo de dermatología, sino también del de reumatología, donde explicamos los diversos tipos de lupus eritematoso. Nos están hablando de una enfermedad que es fotosensible y que origina lesiones anulares con tendencia a la regresión central, en una mujer joven. Con esta descripción, entre las opciones ofertadas, no queda duda que es un lupus. Del resto de las opciones, nos hubiesen dicho, como rasgos típicos: • Eritema polimorfo: lesiones en diana. Posible relación con herpes labial. • Liquen plano: pápulas poligonales pruriginosas de color rojo-violáceo. • Porfiria hepatocutánea: paciente varón, alcohólico, con ampollas en dorso de manos e hipertricosis malar. • Dermatomiositis: eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, telangiectasias periungueales.

La afectación hepática suele ser asintomática. El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III. El tratamiento reside en evitar los desencadenantes, flebotomías periódicas o dar cloroquina oral. Véase figura de la pregunta 171, MIR 11-12, en este mismo tema.

P141

MIR 2004-2005

P037

MIR 2003-2004

La porfiria cutánea tarda es una pregunta habitual en el MIR presente en varias convocatorias.

MIR 2004-2005

La porfiria cutánea tarda casi siempre la presentan igual en el MIR: varón de mediana edad, con ampollas en dorso de manos, hipertricosis malar y

En la pregunta ya nos dicen el diagnóstico y sólo nos piden descartar una de las opciones por ser incorrecta. Las porfirias se clasifican en tres grupos clínicos:

P037 (MIR 03-04) Porfirias Profiria cutánea tarda

Porfiria eritropoyética congénita URO III

Porfiria aguda intermitente

Déficit enzimático

URO III descarboxilasa (uroporfiria y coproporfiria en sangre, orina y heces confirman el diagnóstico)

PGB deaminasa

Edad

3.ª y 4.ª década (varones > mujeres)

Infancia

15-40 años

Frecuencia

Más frecuente

Muy rara

Más frecuente en nórdicos

Fotosensibilidad

Moderada-severa

Marcada desde nacimiento

NO

Clínica cutánea

Sí

Sí (con graves mutilaciones)

NO

Clínica sistémica

• Diabetes mellitus (25%) • Siderosis hepática (asintomático)

• Anemia hemolítica (tiñe pañales de rojo) • Eritrodoncia • Esplenomegalia

Crisis porfírica

Tratamiento

• Flebotomías • Eliminar alcohol • Cloroquina

• Esplenoctomía • Fotoprotección • Tratamiento infecciones cutáneas

• • • •

DERMATOLOGÍA

104

Evitar desencadenantes de crisis Clorpromacina y analgésicos Dieta rica en carbono Hematina

Dermatología • • •

Aquellos con sintomatología solo cutánea. Aquellos solo con crisis neuroviscerales. Aquellos con ambos: con sintomatología cutánea y crisis neuroviscerales.

La porfiria cutánea tarda tiene manifestaciones clínicas sólo cutáneas (opción 4, correcta), tiene un patrón de herencia AD (defecto de la URO decarboxilasa –opción 2, incorrecta– en cromosoma 1) y casos esporádicos (opción 5, incorrecta). Clínicamente se presenta en pacientes en la 3ª-4ª década con antecedentes de toma de alcohol, fármacos (anticonceptivos, barbitúricos). Tiene ampollas subepidérmicas en cara, dorso de manos, acompañados de hipertricosis, quistes de millium, fragilidad cutánea (opción 3, correcta). Las lesiones se encuentran en zonas fotoexpuestas por la fotosensibilidad. El diagnóstico se basa en la determinación de uroporfiriana I y III en orina. El tratamiento se basa en evitar factores que predispongan, como exposición solar, alcohol, fármacos… (opción 1, correcta), además de cloroquina oral y sangrías periódicas necesarias para disminuir el acúmulo de hierro hepático evitando el riesgo del hepatocarcinoma.

T15 P145

Enfermedades ampollosas autoinmunitarias MIR 2014-2015

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa autoinmunitaria que aparece como expresión cutánea de la intolerancia al gluten. Se podría decir que es la manifestación cutánea de la enfermedad celíaca (respuesta 2, cierta). Alrededor de un 90% de los pacientes con dermatitis herpetiforme tiene enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca) habitualmente asintomática. Sin embargo, se cree que sólo el 5% de los pacientes celíacos presentarán una dermatitis herpetiforme a lo largo de su vida. Los pacientes con dermatitis herpetiforme presentan una erupción papulovesicular pruriginosa de predominio en superficies de extensión y nalgas. El hallazgo de depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica en la inmunofluorescencia directa es patognomónico de la dermatitis herpetiforme. El tratamiento se basa en dos pilares: mantener indefinidamente una dieta estricta libre de este componente (que mejora todas las formas clínicas de la sensibilidad al gluten) y la dapsona (fármaco que es eficaz únicamente para las manifestaciones cutáneas).

P218

para estudio de inmunofluorescencia directa, que nos informará de los anticuerpos que se depositan y el modo de depositarse.  En el penfigoide ampolloso encontraremos una ampolla subepidérmica y un depósito lineal de IgG y C3 a lo largo de la membrana basal (respuesta 4, correcta). La dermatoscopia es útil para lesiones pigmentadas, tumores…, pero no es útil para confirmar el diagnóstico de enfermedades ampollosas autoinmunes (respuesta 1, falsa). Las infecciones pueden producir ampollas (por ejemplo, infecciones herpéticas, infecciones por bacterias…) en cuyo caso sería útil el cultivo de la ampolla, pero el penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune, por lo que los cultivos serían estériles y no serían útiles para el diagnóstico (respuestas 2 y 3, falsas). La analítica con anticuerpos antinucleares  y anti-ADN es útil si sospechamos lupus. Existe el lupus ampolloso, entidad muy poco frecuente en cuyo caso estas determinaciones serían útiles, pero carecen de utilidad para el diagnóstico de penfigoide ampolloso (respuesta 5, falsa). 

P142

Pregunta fácil de uno de los temas más importantes de dermatología. En el enunciado nos están hablando de ampollas, tanto en extremidades como en mucosa bucal; por tanto, has de orientar el diagnóstico dentro del grupo de enfermedades ampollosas. El hecho de que te digan que se da en un paciente con hepatitis C no es más que un dato para despistar y que asocies las ampollas a la porfiria cutánea tarda (respuesta 5, incorrecta); dicha enfermedad posee otras características que han caído con mucha frecuencia en el MIR y no debes olvidar: hiperfragilidad cutánea en dorso de manos más hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. En la pregunta 71, MIR 06-07, puedes ver una ilustración-resumen de la porfiria cutánea tarda. P142 (MIR 05-06) Enfermedades ampollosas autoinmunitarias Pénfigo vulgar

Penfigoide ampolloso

Clínica

• 40-50 años • Sí afecta a mucosas • No prurito • Ampolla flácida • Nikolsky positivo

• Anciano • A veces mucosa • Sí prurito • Ampolla tensa • Nikolsky negativo

• • • • •

IFD

IgG

IgG

IgG

Histología

• Ampolla • Ampolla • Ampolla • Ampolla subepidérmica subepidérmica subepidérmica intraepidérmica • Hay acantólisis • Hay eosinófilos • Hay eosinófilos • Neutrófilos en dermis

Tratamiento

Corticoides

Corticoides

Corticoides

Recuerda

Mortalidad 25%

¡¡MIR 2006!!

Recidiva si nuevo ¡¡Asociada embarazo a enfermedad celíaca!!

MIR 2013-2014

Para el diagnóstico de las enfermedades ampollosas autoinmunes (de las cuales la más frecuente es el penfigoide ampolloso), se precisa una biopsia para estudio histológico que nos informará del nivel de la ampolla (intraepidérmica o subepidérmica) y otra biopsia de piel perilesional 105

MIR 2005-2006

Herpes gestationis Gestante No mucosas Sí prurito Herpetiforme Nikolsky negativo

Dermatitis herpetiforme • • • • •

15-35 años No mucosas Sí prurito Herpetiforme Nikolsky negativo

IgA

Sulfona

DESGLOSES COMENTADOS Los datos que nos suministran para el diagnóstico son los siguientes: afectación de la mucosa bucal (que limita el posible diagnóstico diferencial a 4 entidades: eritema multiforme, pénfigo vulgar, penfigoide ampolloso y gingivoestomatitis herpética), el ámbito de la ampolla (subepidérmica) y la edad del paciente (76 años) que prácticamente nos confirman el diagnóstico. De esta enfermedad debes recordar, por tanto, que se caracteriza por ampollas subepidérmicas grandes que aparecen en edades avanzadas (mayores de 60 años) e histopatológicamente por el depósito de Ig G y C3 en la membrana basal; las lesiones predominan en abdomen y áreas flexoras de las extremidades. Hay prurito intenso y no deja cicatrices. En cuanto al resto de opciones, sólo comentar que se encuentran dos tipos de eritema multiforme: el menor (80% de los casos) y el mayor (Síndrome de Stevens-Jonson). Con respecto al menor, se piensa que en la mayoría de casos antecede una infección previa por virus herpes simple asintomática (60%) o subclínica; se manifiesta como erupción simétrica, abrupta en zonas de extensión de manos, codos, rodillas y pies, de lesiones eritematoedematosas que en su forma clásica tienen aspecto de diana y reciben el nombre de herpes iris de Bateman; la afectación mucosa es rara. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad benigna y crónica caracterizada por una erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en áreas extensoras de manera simétrica en pacientes con una enteropatía sensible al gluten, habitualmente asintomática.

P107

MIR 2003-2004

Estamos ante una pregunta que no se puede fallar, ya que es un tema clásico dentro de la dermatología en el MIR: la dermatitis herpetiforme o enfermedad de Duhring Brocq (respuesta 5, correcta). Nos comentan las características clínicas (vesículas agrupadas, intensamente pruriginosas, localizadas en superficies de extensión, como codos, rodillas y región lumbar) y las características histológicas (ampolla subepidérmica, con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas dérmicas, en la IFD aparecen depósitos granulares de Ig A +/- C3 en el vértice de las papilas dérmicas). Pero lo que nos da la clave en esta pregunta para diferenciarla del resto de enfermedades ampollosas es la enteropatía por sensibilidad al gluten, que habitualmente es asintomática. El tratamiento se apoya en dieta exenta de gluten y sulfona. La dermatitis seborreica y la dermatitis atópica no plantean duda (respuestas 1 y 4, incorrectas). En el pénfigo foliáceo las ampollas son intraepidérmicas, de forma que se manifiesta por erosiones y costras y no se observan ampollas ni vesículas; la localización suele ser en áreas seborreicas (respuesta 2, incorrecta). La enfermedad de Haley-Haley, o pénfigo benigno familiar, es una genodermatosis autosómica dominante caracterizada por defecto en el cemento intercelular, de manera que aparecen vesículas recidivantes que dejan erosiones y costras en áreas de roce como axilas o caras laterales de cuello (respuesta 3, incorrecta).

DERMATOLOGÍA

T18 P003

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades digestivas MIR 2013-2014

El pioderma gangrenoso inicia como una lesión pustulosa que progresivamente se ulcera y va aumentando de tamaño hasta hacerse una úlcera con bordes violáceos o necróticos, muy dolorosa, que en muchas ocasiones se confunde con ulceraciones de origen infeccioso y que no responden a tratamientos antibióticos. El tratamiento de elección son los corticoides sistémicos (respuesta 4, correcta). La infiltración específica suele ser en forma de nódulos eritematosos (respuesta 1, falsa). La necrobiosis lipoídica clínicamente son placas con bordes ligeramente sobreelevados y la zona central con piel atrófica y coloración amarillenta (respuesta 2, falsa). Las úlceras por microangiopatía diabética (respuesta 3, falsa). Las úlceras hipertensivas (respuesta 5, falsa).

P004

MIR 2013-2014

El pioderma gangrenoso es frecuente en enfermedades inflamatorias intestinales y en concreto en pacientes con colitis ulcerosa. El pioderma es independiente del curso de la enfermedad inflamatoria intestinal (respuesta 3, correcta). Las alteraciones tiroideas pueden dar lugar a mixedema pretibial como manifestación cutánea. Manifestaciones de hipotiroidismo son caída difusa de pelo, con cabello quebradizo y seco por disminución de la secreción sebácea, pérdida del vello del tercio externo de las cejas, uñas finas, frágiles, estriadas con surcos longitudinales y transversales, sin brillo y de crecimiento lento, piel pálida y fría por vasoconstricción cutánea, entre otras manifestaciones (respuestas 1 y 2, falsas). En la esclerodermia encontramos piel indurada, fenómeno de Raynaud, rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos, entre otras manifestaciones (respuesta 4, falsa). Y en el glucagonoma la manifestación cutánea prácticamente patognomónica es el eritema necrolítico migratorio (respuesta 5, falsa).

T20 P221

Facomatosis MIR 2011-2012

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad de herencia autosómica dominante, con una prevalencia aproximada de 1/3.000-3.500. Su penetrancia se acerca al 100%, es decir, si se tienen las mutaciones causantes de la enfermedad es casi seguro tener el fenotipo de enfermo. En el 50% de los casos las mutaciones son de novo, es decir, no heredadas. Existen diversos criterios clínicos que no son objeto de esta pregunta, pero entre los que destacan la presencia de manchas café con leche en un número de al menos 6 de 5 mm antes de la pubertad o de 15 mm después de la pubertad. En el caso que nos expone la pregunta, la niña está clínicamente diagnosticada no presentando los padres datos de la enfermedad, por lo que en 106

Dermatología principio debemos suponer que la mutación que ha dado lugar a su enfermedad ha sido producida de novo y no heredada de sus progenitores. Entre las respuestas posibles, la más correcta es la 2, ya que el primer paso a seguir debe ser identificar la mutación causante de la enfermedad en la niña y confirmar si realmente es de novo o ha sido transmitida por la madre y, sólo en este caso, el diagnóstico genético preimplantacional estará indicado.

P074

a lo largo de su vida. Sólo con este dato se podría contestar la pregunta, porque la queratosis seborreica es muchísimo más prevalente que el resto de opciones. Más claves para responder adecuadamente serían la edad (típicamente, se da en pacientes mayores de 40 años, y mucho más en ancianos) y la localización (el tronco es un lugar muy frecuente). Se les da el nombre de “seborreicas” por su aspecto, pero no tienen nada que ver con las glándulas sebáceas. Muestran una topografía verrucosa, con múltiples folículos obturados y arborescencias (de ahí que en el enunciado te hablen de “untuosa” al tacto). La respuesta correcta es, por lo tanto, la 5.

MIR 2006-2007 P111

El tema de las facomatosis siempre es complicado, aunque has de recordar algunas de las manifestaciones más típicas que te permitirán sacar este tipo de preguntas. El síndrome de von Hippel-Lindau es una HAD en la que aparecen angiomas de piel, cerebelo y retina. Los hemangiomas retinianos se presentan en un 50% de los pacientes, y el 15% tiene hemangioblastoma cerebelosos. Es frecuente la HTA, los quistes, hemangiomas, adenomas e, incluso, carcinomas renales, así como pancreáticos, hepáticos y en epidídimo. En este tumor se ha descrito la asociación con feocromocitoma. Sobre este tema encontrarás una figura muy útil en la página siguiente.

T21 P019

Tumores benignos y lesiones cutáneas precancerosas MIR 2012-2013

Aunque consideramos la respuesta correcta la opción 5, el Ministerio da por buena la opción 2. La descripción de la lesión (placa, blanquecina, irregular, de crecimiento en meses) orienta a una leucoplasia, más aún cuando comenta la pregunta que el paciente es fumador; dado que se trata de una lesión premaligna. Si se tratara de una candidiasis nos señalarían una reacción inflamatoria perilesional (eritema circundante) y una clínica muy sintomática (prurito, quemazón o incluso, dolor), que el paciente no refiere. El liquen plano consiste en lesiones tipo vetas o reticulares blanquecinas que inicialmente no producen dolor pero pueden ulcerarse y tornarse dolorosas.

P020

MIR 2012-2013

En el caso de un paciente varón de mediana edad, fumador de 20 cigarrillos/ día y bebedor de 1 litro de vino al día, con una leucoplasia de 3 cm de diámetro y contornos irregulares, superficie lisa y no infiltrada a tejidos profundos, teniendo en cuenta los factores de riesgo del paciente, lo primero que se debe descartar es un carcinoma in situ, para lo que se recurriría al estudio histológico de la lesión. La dermatoscopia digital, la serología para virus hepatótropos o lúes y los anticuerpos nucleares no serían de utilidad en este caso.

Pregunta de dificultad fácil–media que se contesta directamente con el Manual. La queratosis actínica es la lesión precancerosa más frecuente. Se relaciona con la exposición solar crónica, por lo que se localiza con mayor frecuencia en zonas fotoexpuestas como la cara, el dorso de manos y las piernas de mujeres jóvenes. Aunque pueden aparecer en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante años, ésta no es su localización más frecuente (respuesta 4, incorrecta). Clínicamente son maculopápulas eritematosas con escamas o costras en superficie de larga evolución. Los melanomas son tumores malignos de melanocitos que acostumbran a presentarse como máculas, pápulas o nódulos hiperpigmentados no descamativos (respuesta 5, incorrecta). Histológicamente, la queratosis actínica muestra una displasia de los queratinocitos de la capa basal (respuesta 2, correcta). Los léntigos solares son máculas pigmentadas que histológicamente ofrecen un aumento de melanocitos en la capa basal. Las pecas presentan una hiperpigmentación de la capa basal sin aumento de melanocitos (respuesta 3, incorrecta). P111 (MIR 03-04) Principales precancerosis Dermatosis

Tumor al que predispone

Comentarios

Queratosis actínica

Carcinoma epidermoide

Es la lesión más frecuente. Relación con exposición solar crónica

Queilitis actínica

Carcinoma epidermoide

Es la forma labial de la queratosis actínica. Mayor poder de malignización y diseminación

Nevus sebáceo u organoide

Basalioma

Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas). Placa alopécica amarillenta en cuero cabelludo

Sd. Gorlin

Basalioma

Basaliomas múltiples en jóvenes

Xeroderma pigmentoso

Basalioma, epidermoide y melanoma

Genético. Reparación defectuosa del DNA dañado. Implica anomalías oculares

T22 P031

P133

MIR 2003-2004

Cáncer de piel. Epiteliomas MIR 2014-2015

MIR 2009-2010

Las queratosis seborreicas son tumores benignos de la piel sumamente comunes. De hecho, se puede decir que cualquier persona desarrollará una 107

Otro ejemplo de pregunta que se podría responder sin necesidad de la imagen clínica. Nos hablan de un tumor de más de 20 años de evolución y que además no ha infiltrado ganglios linfáticos. Sólo hay un tumor en-

DESGLOSES COMENTADOS P074 (MIR 06-07) Facomatosis

DERMATOLOGÍA

108

Dermatología tre las respuestas que tenga este comportamiento con baja agresividad a distancia (cualquier otro tumor con este tiempo de evolución habría producido metástasis ganglionares y, probablemente, a distancia). La observación de la imagen confirma el diagnóstico de carcinoma basocelular tipo ulcus rodens con ulceración central y bordes perlados característicos (respuesta 2, cierta). El más desconocido de entre las opciones que se ofrecen es el carcinoma de células de Merkel, tumor cutáneo infrecuente y agresivo en el que se ha implicado en la mayoría de casos un virus (Poliomavirus).

P032

P212

•

• • •

MIR 2014-2015

Teniendo en cuenta que se trata de un carcinoma basocelular, si optamos por el tratamiento quirúrgico, el de elección en la mayoría de casos, las probabilidades de metástasis a distancia, así como ganglionares, son excepcionales. Sin embargo, siempre existe un riesgo de recidiva local moderado por dificultades para extirpar toda la lesión quirúrgicamente en un tiempo (respuesta 1, cierta). Esto sería cierto para la mayoría de casos de carcinoma basocelular. No obstante, el caso de la imagen clínica acompañante es un supuesto excepcional por su gran tamaño, que requeriría una cirugía amplia y en el que nos deberíamos plantear si el tumor es realmente resecable y/u operable, ya que además desconocemos las comorbilidades quirúrgicas del paciente. En este aspecto, recientemente se ha desarrollado un fármaco dirigido (vismodegib) para los casos irresecables o metastásicos (rarísimo) de carcinoma basocelular. Teniendo en cuenta este aspecto, la pregunta podría ser impugnable.

T23

•

Melanoma maligno

El nivel de Clark desaparece y es sustituido por el índice mitótico. En T1, la presencia de  más de 1 mitosis/mm2, baja del 95 al 88% la supervivencia a 10 años.  La ulceración se mantiene como criterio de subdivisión de cada T. Con ulceración, cada  T tiene similar supervivencia al siguiente T sin ulceración, por ejemplo un T2b = T3a.  En estadiaje N, el tamaño de las adenopatías se reemplaza por el número de ganglios linfáticos invadidos.  La detección de células tumorales por IHQ es suficiente para incluir en el estadio III (N0  -> N1).  En estadio IV, la LDH elevada pasa cualquier localización de metástasis a estadio M1c  (predictor de supervivencia).

P212 (MIR 13-14) Clasificación AJCC

P017

MIR 2013-2014

El factor pronóstico más importante en el melanoma maligno es el espesor tumoral medido en milímetros o índice de Breslow. El nivel sérico de LDH tiene importancia en el melanoma metastásico (respuesta 1, falsa). La ulceración histológica es el segundo factor pronóstico en importancia tras el índice de Breslow (respuesta 3, falsa). Si un melanoma es metastásico indica que está en estadio III (metástasis ganglionar) o estadio IV (metástasis hematógena). Por definición, no hay metástasis en el melanoma estadio I (respuesta 4, falsa). El índice mitótico se define como coeficiente del número de células en mitosis / número total de células x mm2. Aceptado actualmente como factor pronóstico independiente, algunos autores le atribuyen mayor importancia que la ulceración como factor pronóstico, pero siempre tiene menor importancia que el índice de Breslow (respuesta 5, falsa). La clasificación de la AJCC del año 2009 para el melanoma, incorpora los siguientes cambios:  109

MIR 2012-2013

De todas las imágenes que aparecen, la única sugestiva de neoplasia es la 1, concretamente de melanoma maligno en fase de extensión nodular. El resto de imágenes no presentan signos de atipia que indiquen extirpación.

P018

MIR 2012-2013

El índice de Breslow mide la profundidad en milímetros desde el estrato granuloso hasta la célula tumoral más profunda. En las lesiones sin afectación linfática, es el factor pronóstico más importante, siendo independiente de otros factores. Tras la extirpación quirúrgica de la lesión, se realiza el estadiaje en función del nivel de invasión vertical (Breslow) y este determinará si hay que realizar tratamiento adyuvante y estudio de ganglio centinela.

P219

MIR 2011-2012

Una innovación. Hasta la fecha, se habían planteado numerosas preguntas sobre el melanoma, pero se habían centrado en aspectos clínicos y terapéuticos. En cualquier caso, incluso sin conocer el dato exacto, se podía aproximar la respuesta correcta mediante procedimientos de exclusión:

DESGLOSES COMENTADOS •

•

•

La respuesta 2, RET, ya había aparecido en numerosas ocasiones en el bloque de Endocrinología. Se relaciona con el carcinoma medular de tiroides. La opción 3, EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico), se ha vinculado a varios cánceres, entre ellos el cáncer de pulmón. En convocatorias previas, ya habían aparecido preguntas sobre fármacos como el erlotinib y el gefitinib, por lo que el EGFR no era un tema nuevo en el MIR. La respuesta 4, HER2/neu, también había aparecido, por su relación con el cáncer de mama y por la existencia de un anticuerpo monoclonal dirigido contra él (trastuzumab).

En el caso de la pregunta no es necesario ampliar límites quirúrgicos, puesto que al extirpar el melanoma han dejado un margen peritumoral de 2 cm (el margen que se aconseja es de 1 cm para los melanomas con Breslow menor de 1 mm y de 2 cm para los melanomas con Breslow mayor de 1 mm). P141 (MIR 06-07) Factores pronósticos del melanoma

Por tanto, la duda estaría entre las opciones 1 y 5. La respuesta 5 habla sobre el gen TP53, que es el que codifica la p53. Las mutaciones de este gen se relacionan con un gran número de tumores: pulmón, esófago, hígado, colorrectal… Dentro de los tumores cutáneos, estas mutaciones aparecen con bastante frecuencia en el epitelioma basocelular y en el carcinoma epidermoide. Sin embargo, son bastante raras en el melanoma. Es el oncogén BRAF el que más se relaciona con esta neoplasia. De hecho, en la actualidad se están desarrollando estudios con inhibidores de la kinasa de este gen, como el vemurafenib, con resultados prometedores.

P146 P131

El melanoma se ha preguntado prácticamente en todas las convocatorias más recientes. No olvides que es uno de los temas de moda en esta especialidad. El tratamiento fundamental del melanoma es la extirpación precoz de la lesión. La quimioterapia y la radioterapia sólo tienen un papel paliativo. Deben respetarse ciertos márgenes de seguridad, que son: • Breslow menor de 1 mm: 1 cm de margen. • Breslow de 1 mm o más: 2 cm de margen. Además, cuando el índice de Breslow es de 1 mm o superior, es recomendable la búsqueda del ganglio centinela (respuesta 3, correcta). Éste es el primer ganglio linfático de drenaje del territorio donde se encuentra el tumor. Se localiza con un radioisótopo (Tc 99) y se extirpa selectivamente. Si en este ganglio encontrásemos células tumorales, se realizaría una linfadenectomía regional, administrándose también interferón alfa.

P141

MIR 2006-2007

Pregunta de dificultad media acerca del manejo del melanoma. Ante este tumor cutáneo lo primero es realizar una biopsia para estudiarlo con el índice de Breslow (grado de invasión vertical, que es el factor pronóstico más importante de melanoma). El límite entre melanoma de buen pronóstico que no se ha extendido y el melanoma con posibilidad de haberlo hecho es un índice de Breslow mayor de 1 mm. Si sobrepasa este límite, debemos buscar una posible extensión tumoral linfática mediante la técnica del ganglio centinela. Si éste fuera positivo, daríamos el tratamiento sistémico del melanoma (interferón alfa).

DERMATOLOGÍA

MIR 2005-2006

MIR 2007-2008 Pregunta de dificultad media acerca del melanoma. Ante una mácula pigmentada de contorno irregular que va creciendo progresivamente, evidentemente debemos pensar en una lesión tumoral maligna. De las opciones que te plantean rápidamente debes descartar la opción 1, ya que nos dicen que el paciente la muestra en la mejilla y lo típico es que estuviera en la planta del pie, manos, mucosas, lecho ungueal… La opción 4 también tiene poco sentido porque se trata de una lesión benigna que se presenta en sujetos jóvenes en zonas inervadas por la 1.ª y 2.ª rama del trigémino y afecta casi siempre al ojo. Menos sentido tiene la opción 5, ya que se trata de una lesión que no presenta las características clínicas que te explican en el enunciado y, además, es una toxicodermia, y en el enunciado no te hablan en ningún momento del antecedente de la toma de un fármaco. La descripción clínica del tumor es muy característica, tumor que aparece en personas de edad avanzada (75 años) y que se caracteriza por una mancha pardonegruzca discrómica, de bordes irregulares, que crece de forma lenta en cuestión de años. Por tanto, no cabe duda que el diagnóstico correcto es de léntigo maligno.

P140

MIR 2004-2005

Los nevus congénitos tienen el aspecto de manchas hiperpigmentadas y suelen asociar pelos gruesos en su superficie. Cuando sobrepasan cierto tamaño (> 2 cm), la tendencia a la malignización es respetable (superior al 5% y va en aumento con el tamaño del nevus). Por eso, de las opciones que nos plantean, la de mayor riesgo será a 3, sobre todo si, además, insisten en que es GIGANTE. 110

Dermatología P217

MIR 2003-2004

P234

MIR 2003-2004

Esta pregunta se puede contestar con las nociones básicas del melanoma que se estudian en dermatología. El melanoma es un tumor cutáneo agresivo por su capacidad metastatizante. La incidencia ha aumentado implicándose el incremento de la exposición solar en la infancia con fines recreativos.

Dificultad media. La única respuesta de las expuestas que corresponde a un proceso linfoproliferativo maligno de linfocitos T es la micosis fungoide. Se trata de una forma clínica frecuente de linfoma cutáneo primario, siendo una variante de curso lento y baja agresividad, pudiendo evolucionar durante décadas.

El tratamiento de elección es la exéresis precoz de la lesión con márgenes de seguridad (1 cm si Breslow < 1 mm, 2 cm si Breslow > 1 mm). Como tratamiento adyuvante se utiliza el Interferón. De forma paliativa se puede utilizar quimioterapia y radioterapia en tumores recurrentes o metástasis (opción 4, incorrecta). La radioterapia con interés curativo se utiliza en el linfoma Hodgkin y no Hodgkin, carcinomas de cabeza, cuello, carcinoma de próstata, ginecológicos, SNC y cáncer de piel sin melanoma (opciones 1, 2, 3 y 5 correctas).

Clínicamente, cursa con tres fases bien diferenciadas y una histología característica en la que destaca un epidermotropismo linfocitario con formación de microabcesos de Pautrier en la epidermis. Los tratamientos dependen de la fase clínica yendo desde los corticoides tópicos en fases iniciales a la quimioterapia cuando existe afectación sistémica. En la tabla correspondiente a esta pregunta puedes ver el tratamiento en función del estadio.

T24

T25

Linfomas cutáneos

P145 P154

Otros tumores cutáneos MIR 2007-2008

MIR 2008-2009 Un caso clínico muy instructivo sobre la clínica de una mastocitosis.

La micosis fungoide es un tema bastante rentable, pues se estudia fácilmente y siempre inciden en el mismo tipo de preguntas. Es un linfoma cutáneo de células T, de bajo grado de malignidad, cuya evolución dura muchos años. Clínicamente, evoluciona en tres fases: eccematosa o macular, en placas o infiltrativa y tumoral (respuesta 4, correcta). Desde el punto de vista histológico, debes recordar los microabscesos de Pautrier, que son cúmulos de linfocitos intraepidérmicos, de aspecto atípico y con núcleo cerebriforme. Cuando estas células pasan al torrente sanguíneo, se habla del síndrome de Sézary, que es la fase leucémica de la micosis fungoide. El síndrome de Sézary se define por la tríada: eritrodermia, linfadenopatías y existencia de más del 10% de células de Sézary en sangre periférica. La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme. En pacientes con este tipo de leucemia, el prurito es muy intenso y debes considerarlo un síntoma cardinal. P234 (MIR 03-04) Micosis fungoide

111

La mastocitosis se debe al acúmulo de mastocitos (células cebadas) en diferentes órganos. Éstos pueden degranularse en respuesta a estímulos inmunológicos o a otros factores (traumatismos, aspirina, opiáceos…). Observa que, en este caso clínico, relacionan un shock anafiláctico con un jarabe para la tos. Es probable que este jarabe contuviese codeína o dextrometorfano que explicarían la degranulación mastocítica. Otro detalle muy sugestivo son las lesiones, maculosas y marronáceas que se vuelven eritematosas y pruriginosas en las zonas de roce. Lo que pretenden describirnos con esto es el famoso signo de Darier: eritema, edema y prurito tras el rascado de las lesiones. Recuerda que, aunque sólo aparece en el 75% de las mastocitosis, se considera PATOGNOMÓNICO de esta enfermedad.

DESGLOSES COMENTADOS T26

Dermatosis paraneoplásicas

P027

MIR 2014-2015

Como en la mayoría de preguntas con imagen, la clave está en la historia clínica que se relata en el enunciado. En este caso, la de un paciente con clínica de síndrome tóxico (astenia + anorexia + pérdida de peso), lo que nos tiene que llevar a pensar en un proceso neoplásico. En la imagen podemos observar una hiperqueratosis de las zonas de apoyo de las plantas de los pies, lo que podría hacer pensar que la respuesta correcta es la 2 (falsa); pero teniendo en cuenta el contexto clínico (sospecha de neoplasia), debemos pensar en una queratodermia plantar paraneoplásica (respuesta 5, cierta). Entre éstas, se ha de recordar la acroqueratosis paraneoplásica de Bazex, o síndrome de Bazex, dermatosis paraneoplásica caracterizada por la presencia de lesiones hiperqueratósicas en zonas acras (plantas, palmas, nariz y orejas) asociadas a neoplasia subyacente, principalmente carcinoma epidermoide del tracto aerodigestivo superior. En muchos casos, puede preceder al diagnóstico de la misma. En este caso, no podemos asegurar del todo que se trate de un síndrome de Bazex, ya que desconocemos si tiene afectación de las otras localizaciones características y el origen de la neoplasia. La queratodermia palmoplantar paraneoplásica también puede ser secundaria a otras neoplasias, principalmente adenocarcinoma de ovario y mama. • La respuesta 1 es falsa porque no explica historia o contexto epidemiológico congruente con sarna noruega; si bien en ésta habría hiperqueratosis, sería generalizada y no plantar. • La respuesta 2, como hemos comentado, se descarta por el contexto clínico de la pregunta. • La respuesta 3 también se descarta por el contexto clínico de la pregunta (hay formas de psoriasis que afectan únicamente a palmas y plantas, aunque en este caso no se explican antecedentes personales o familiares de la misma). • La respuesta 4 alude a queratosis seborreicas, tumores benignos caracterizados por pápulas hiperqueratósicas de superficie untuosa que se localizan principalmente en cabeza y tronco. Curiosamente, existe un discutido síndrome paraneoplásico caracterizado por la aparición de múltiples queratosis seborreicas en asociación a adenocarcinoma de estómago (signo de Lesser-Trélat).

P028

MIR 2014-2015

Como hemos comentado, estamos ante una queratodermia plantar, a priori paraneoplásica. Por tanto, debemos buscar una neoplasia. En este caso, nos explican un signo guía importante: al paciente se le ha realizado una analítica que muestra una anemia microcítica e hipocroma (habitualmente ferropénica), sugestiva de pérdida de sangre de manera crónica. Teniendo en cuenta esto, la exploración más adecuada sería una fibrogastroscopia para valorar el estado de la vía digestiva alta (respuesta 4, cierta). El resto de exploraciones no ayudaría a investigar una posible neoplasia teniendo en cuenta el contexto clínico (respuesta 1, falsa). La biopsia de la lesión no aportaría información que permitiera el diagnóstico (respuesta 5, falsa). Si sospechamos una

DERMATOLOGÍA

neoplasia, no adoptaríamos una conducta expectante (respuesta 3, falsa). Tampoco sospechamos una enfermedad autoinmune tipo LES o vasculitis (respuesta 2, falsa). Por otra parte, la pregunta “aprovecha” para recordarnos algunas causas de queratodermia palmoplantar adquirida (asociada a VIH, secundaria a ingesta de arsénico, secundaria a fármacos…).

P146

MIR 2014-2015

De las enfermedades que nos describen, la que se presenta de forma paraneoplásica, aunque también puede ser primaria o idiopática, es la dermatomiositis (respuesta 5, cierta). Nos explican una clínica de debilidad muscular, edema y exantema periorbitario violáceo (eritema en heliotropo) con pápulas queratósicas en cara dorsal de las articulaciones interfalángicas (pápulas de Gottron). Se ha descrito asociada, principalmente, a cáncer de ovario, mama, estómago y pulmón. La presentación del resto de opciones de forma paraneoplásica es excepcional. A modo de curiosidad, la 1 es una púrpura de Schönlein Henoch; la 2, un eritema multiforme; la 3, un lupus eritematoso cutáneo; y la 4, un vitíligo asociado a una alopecia areata (asociación clásica).

P135

MIR 2009-2010

Las dermatosis paraneoplásicas son poco preguntadas en el MIR. Sin embargo, el síndrome de Sweet apareció por primera vez en la convocatoria 04-05, en forma de caso clínico y prácticamente idéntica. Antiguamente, el síndrome de Sweet se conocía como “dermatosis neutrofílica aguda febril”. Normalmente no se relaciona con tumores malignos, pero es una asociación bastante típica. En los casos en que así ocurre, normalmente se trata de neoplasias hematológicas, como sucede con la paciente de la pregunta. Debemos considerar que, pese a ello, esto sólo sucede en el 20-25% de los casos. Lo más frecuente es que sea idiopático o se asocie a infecciones banales. El síndrome de Sweet suele manifestarse en mujeres de mediana edad, como en este caso. Clínicamente presentan fiebre, artralgias, malestar general y placas eritematoedematosas. Éstas suelen distribuirse en cara y tronco superior (“zona de escote”). En el hemograma es típica la aparición de leucocitosis con neutrofilia. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante, en forma de “montaña rusa”. Son dolorosas al mínimo roce. El tratamiento de este cuadro se realiza con corticoides, a los que responde muy bien.

P144

MIR 2004-2005

La paciente muestra un síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica aguda febril). En muchos casos, la causa de esta entidad se desconoce, aunque en muchas ocasiones se relaciona con infecciones agudas respiratorias apareciendo poco después de éstas. Sin embargo, debes recordar que también puede aparecer como síndrome paraneoplásico, en relación con leucemias y linfomas, que ocurre en un 20% de los casos. 112

Dermatología Clínicamente, afecta más a mujeres de mediana edad. Súbitamente, aparece fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades superiores. En el hemograma, habrá neutrofilia,

113

e infiltrado neutrofílico en la biopsia. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, dolorosas, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante con forma de “montaña rusa”.