Metabolismo de Las Hexosas y La Galactosa
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metabolismo de la hexosas y galactosas...
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UNIVERSIDAD NACIONAL DE TUMBES FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA ACADÉMICO ACADÉMICO PROFESIONAL DE NUTRICIÒN Y DIETÈTICA
EL METABOLISMO DE LAS HEXOSAS Y LA GALACTOSA CURSO
:
Bioquími! "# $o% A$im#&'o%
DOCENTE
:
M!(o% Rom)& Li*!(*!+u(u
INTEGRANTES
:
P#,! T))-!!(!. M!(í! So&i! /u#(#-!$0 A$#m)&. 1!'i! Rui* H#((#(!. A(i!&!
CICLO
:
II
SEMESTRE
:
2 34 5 6 I
Tum+#% 7 P#(8 2345
Universidad Nacional de Tumbes Facultad de Ciencias de la Salud Escuela Académica de Nutrición y Dietética Metabolismo de la Heosa y la !alactosa
I&'(o"ui9&
El meta metabo bolilism smo o es el ensa ensamb mble le de las trans transfo form rmac acion iones es mole molecul culare aress de transferencia de ener!"a #ue se desarrollan sin interru$ciones dentro de la c%lula o del del or!a or!ani nism smo& o& Los Los $roc $roces esos os son son orde ordena nado dos' s' inte inter( r(in inie iend ndo o $roc $roces esos os de de!ra de!rada daci ci)n )n *cat *catabo abolilism smo+ o+ de s"nt s"ntesi esiss or!, or!,ni nica ca *ana *anabo bolilism smo+& o+& Se $uede $uede distin!uir el metabolismo basal *durante el sue-o+ el metabolismo en acti(idad *acti(idad *acti(idad cotidiana+& To Toda acti(idad acti(idad celular del or!anismo re#uiere de ener!"a' ener!"a' $ero tambi%n' de nutrimentos es$ec"ficos *$rote"nas' ,cidos nucleicos' l"$idos' minerales' (itaminas+' #ue deben mo(erse a tra(%s de membranas' con frecuencia contra un !radiente de concentraci)n' lo #ue im$lica un !asto im$ortante de ener!"a& Los ni(eles de ener!"a las concentraciones de nutrimentos deben estar dis$ dis$on onib ible less cons consta tant ntem emen ente te deber, deber,n n satis satisfa face cerr la tasa tasa de acti acti(i (ida dad d sus sus (ariaciones& La econom"a la fle.ibilidad son los $rinci$ios #ue !obiernan la re!ulaci)n de las ("as metab)licas& Los or!anismos deben re!ular sus acti(idades metab)licas econ)micamente $ara e(itar deficiencias o e.cesos de $roductos metab)licos& El or!anismo debe ser fle.ible $ara $oder alterar su metabolismo ante cambios si!nificati(os en su medio *(ariaciones en las concentraciones o en el ti$o de nutrientes+&
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R#%um#&
/alactosemia es un error innato de los carbo0idratos' de 0erencia autos)mica recesi(a& Tres en1imas est,n in(olucradas en el metabolismo de la !alactosa2 /alactosa3435osfato Uridil Transferasa' /alacto#uinasa UD63/alactosa 78 E$imerasa& La /alactosemia cl,sica causada $or deficiencia de la /alactosa343 5osfato Uridil Transferasa es la m,s conocida se caracteri1a $or cirrosis' 0e$atome!alia' ()mitos' ictericia' edemas retraso mental con una frecuencia de 429::::& La /alacto#uinasa catali1a el $rimer $aso del metabolismo de la !alactosa' su deficiencia $ro(oca cataratas neonatales tiene una incidencia de 4 en 4;' el cual es utili1ado en distintos $rocesos de s"ntesis #ue ocurren en los te?idos adi$osos' !l,ndulas mamarias' eritrocitos' 0"!ado' corte1a su$rarrenal' o(arios' test"culos $roducir ribosa ;36& 6uede di(idirse en dos fases' la $rimera es o.idati(a las reacciones son irre(ersibles' la se!unda es no o.idati(a las reacciones son re(ersibles&
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A%'(!' /alactosemia is an inborn error of carbo0drates' autosomal recessi(e in0eritance& T0ree en1mes are in(ol(ed in !alactose metabolism2 !alactose 43$0os$0ate transferase Uridil' !alacto@inase and UD63!alactose e$imerase 7& T0e classic !alactosemia caused b deficienc of !alactose 43$0os$0ate transferase Uridil is t0e best @non and is c0aracteri1ed b cirr0osis' 0e$atome!al' (omitin!' ?aundice' edema and mental retardation it0 a fre#uenc of 42 9::::& /alacto@inase catal1es t0e first ste$ of !alactose metabolism' its deficienc causes neonatal cataracts and 0as an incidence of 4 in 4; and snt0esi1e nucleotides and nucleic acids& T0erefore' its ob?ecti(es are to $roduce NAD6>' 0ic0 is used in (arious snt0esis $rocesses occurrin! in adi$ose tissues' mammar !lands' ert0roctes' li(er' adrenal corte.' o(aries' testes and $roduce ribose ;36& It can be di(ided into to $0ases' t0e first is o.idati(e and reactions are irre(ersible' and t0e second is non3o.idati(e and reactions are re(ersible&
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M#'!+o$i%mo "# $!% H#o%!% La ("a de 0e.osa monofosfato o $entosa fosfato es una ("a metab)lica secundaria a la !lucosa& Utili1a una 0e.osa $ara !enerar a1=cares de ; carbonos' necesaria $ara fabricar NAD6> sinteti1ar nucle)tidos ,cidos nucl%icos& 6or lo tanto' sus ob?eti(os son $roducir NAD6>' el cual es utili1ado en distintos $rocesos de s"ntesis #ue ocurren en los te?idos adi$osos' !l,ndulas mamarias' eritrocitos' 0"!ado' corte1a su$rarrenal' o(arios' test"culos $roducir ribosa ;36& 6uede di(idirse en dos fases' la $rimera es o.idati(a las reacciones son irre(ersibles' la se!unda es no o.idati(a las reacciones son re(ersibles& Los 0idr)!enos ca$tados $or NAD6 en las eta$as de la $rimera fase son utili1ados en distintos $rocesos de s"ntesis2 a+ cidos !rasos en 0"!ados' te?ido adi$oso !l,ndula mamaria lactante b+ Colesterol ,cidos biliares en 0"!ado c+ >ormonas esteroides en corte1a su$rarenal' o(arios test"culos d+ 6roceso de desinto.icaci)n en el 0"!ado& En eritrocitos' el NAD6> formado cum$le una acci)n $rotectora contra a!entes o.idantes contribue a mantener la concentraci)n de !lutati)n reducido alrededor de los (alores normales a disminuir los ni(eles de meta0omo!lobina&
Esta ("a es ramificada catab)lica' $or lo #ue tambi%n se la $uede clasificar como e.er!)nica o.idati(a& Su coen1ima es NAD6>' su factor limitante es NAD6 o.idado se encuentra en el citosol de las c%lulas& Su balance ener!%tico es :' a #ue no !enera ni consume AT6& En cuanto a su re!ulaci)n' en la fase o.idati(a la !lucosa 93fosfato des0idro!enasa $osee re!ulaci)n alost%rica' mientras #ue el 9 fosfo!luconato la fosfo!lucolactonasa $oseen re!ulaci)n !%nica& En la fase no o.idati(a' las cuatro $
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en1imas' fosfo$entosa isomerasa' fosfo$entosa e$imerasa' transaldolasa transcetolasa $oseen re!ulaci)n !%nica&
M#'!+o$i%mo "# O'(!% H#o%!% !;!('# "# $! G$uo%! A $esar de #ue la !lucosa es el $roducto final $rinci$al de la di!esti)n el !luc)!eno' otras tres 0e.osas son tambi%n $roductos $rominentes de la di!esti)n2 la fructosa' obtenida a $artir de las frutas de la 0idrolisis de la sacarosa *a1=car de mesa+ la !alactosa' obtenida a $artir de la 0idrolisis de la lactosa *a1=car de la lec0e+ la manosa' obtenida a $artir de la di!esti)n de $olisac,ridos !luco$rote"nas& Lue!o de la di!esti)n estos monosac,ridos entran en el torrente san!u"neo #ue los trans$orta 0acia di(ersos te?idos& El metabolismo de la fructosa' la !alactosa la manosa $rocede sus con(ersaciones a intermediarios !lu!ol"ticos' $untos a $artir de los cuales se de!radan de manera id%ntica a la !lucosa&
5ructosa2 La fructosa es la fuente $rinci$al combustible en las dietas #ue contienen !randes cantidades de sacarosa *un disac,rido de fructosa !lucosa+& >a dos ("as $ara el metabolismo de la fructosa una se $roduce en el musculo la otra en el 0"!ado& Esta dicotom"a es resultado de la $resencia de diferentes en1imas en estos distintos te?idos& El metabolismo de la fructosa en el musculo defiere $oco del de la !lucosa& La 0e.ocinasa' #ue con(ierte la !lucosa en /96 cuando entra en las c%lulas musculares' tambi%n fosforila de la fructosa $roduce 596& En consecuencia' la entrada de fructosa en la !lucolisis in(olucra solo un $aso& El 0"!ado contiene mu $oca 0e.ocinasa' m,s bien contiene !luconilasa' #ue fosforila solo !lucosa& En consecuencia el metabolismo de la fructosa en el 0"!ado debe ser diferente al del musculo& De 0ec0o' el 0"!ado la fructosa en intermediarios !lucol"ticos $or una ("a #ue in(olucra F en1imas& 4& La fructinasa catali1a la fosforilacion de la fructosa en el C4 $or AT6 $ara formar fructosa343fosfato& La be.ocinasa la fosfofructocinasa no $ueden fosforilar la fructosa343fosfato en el C9 $ara formar el intermediario !lucolitico fructosa34'9&bifosfato& G& La aldolasa de clase I $resenta (arias formas de isoen1imas& El musculo contiene la aldolasa de ti$o A' #ue es es$ec"fica $ara la fructosa34'93bifosfato& Sin embar!o' el 0"!ado contiene la aldolasa de ti$o B' #ue tambi%n utili1a fructosa343fosfato como un sustrato *la %
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aldolasa de ti$o B tambi%n se llama fructos343fosfato aldolasa+& 6or consi!uiente' en el 0"!ado la fructosa343fosfato e.$erimenta una ru$tura aldolica& 5uctosa343fosfato Di0idro.iacetona fosfato !liceralde0ido is2
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Un residuo /ln forma un enlace de 0idro!eno con los o."!enos del fosforilo del !ru$o uridililo $ara estabili1ar el intermediario uridilil3>is& La mutaci)n de esta /ln a una Ar! inacti(a la en1ima& De esta manera se im$ide la formaci)n de UD63 !alactosa a $artir de !alactosa343fosfato' lo #ue lle(a a la acumulaci)n de $roductos metab)licos deri(ados t).icos& 6or e?em$lo' la concentraci)n aumentada de !alactosa en la san!re da como resultado un aumento de la concentraci)n !alactosa en el cristalino del o?o donde este a1=car se reduce a !alactitol&
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En casos e(entuales la $resencia de este $olialco0ol en el cristalino causa la formacion de cataratas *nublado de cristalino+& La !alactosemia se trata mediante una dieta libre de !alactosa& E.ce$to $or el retardo mental' esta re(ierte todos los sintomas de la enfermedad& Las unidades de !alactosilo esenciales $ara la sintesis de !luco$roteinas !lucoli$idos $ueden sinteti1arse a $artir de !lucosa $or medio de una reaccion in(ersa de la e$imerasa& 6or lO tanto' estas sintesis no re#uieren la !alactosa de la dieta& c+ Manosa La manosa' un com$onente com=n de la !luco$rote"nas' la !lucosa son e$"meros en el CG2
La manosa in!resa en la ("a !lucolitica lue!o de su con(ersi)n en 596 $or medio de una ("a de reacciones2 4& La 0e.ocinasa con(ierte la manosa en manosa393fosfato G& La fosfomanosa isomerasa transforma lue!o esta aldolasa en la cetosa fructosa393fosfato& El mecanismo de la reacci)n de la fosfomanosa isomerasa se aseme?a al catali1ado $or la fosfo!lucosa isomerasa in(olucra un intermediario enediolato&
METABOLISMO DE LA GALACTOSA La !alactosa es un monosac,rido de seis ,tomos de carbono #ue forma $arte im$ortante de la dieta de la es$ecie 0umana desde el nacimiento& En forma de lactosa se 0alla $resente en la lec0e de los mam"feros en forma de !alactosa soluble' o li!ada con enlaces ti$o en ciertas le!umbres' (erduras frutas en forma de !alact)sidos li!ada con enlaces ti$o en $olisac,ridos de ori!en (e!etal en forma de !alactocerebr)sidos !an!li)sidos en al!unas ("sceras de animales& La fuente m,s im$ortante de !alactosa es la lactosa de la lec0e' la cual es 0idroli1ada en el intestino $or una 3!alactosidasa *lactasa+ locali1ada en el )2
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borde en ce$illo de la mucosa intestinal& Aun#ue al!unos alimentos de uso 0abitual $oseen !alactosa li!ada mediante enlaces o enlaces el or!anismo $osee 3!alactosidasas en el intestino' 3!alactosidasas en muc0os te?idos' no est, claro el !rado de dis$onibilidad de estas !alactosas' su im$ortancia en la dieta 0umana desde el $unto de (ista cuantitati(o& Una (e1 liberada en el intestino la !alactosa es absorbida a tra(%s del enterocito' mediante un trans$ortador acti(o Na3de$endiente #ue es com=n $ara la !lucosa& Trasladada $or el torrente circulatorio es transformada en !lucosa' $rinci$almente $or el 0"!ado' aun#ue tambi%n el cerebro los 0emat"es $oseen los en1imas necesarios $ara su utili1aci)n& El P:Q de la !alactosa in!erida se utili1a como fuente ener!%tica en la ("a de la !luc)lisis' el G:Q $ara la s"ntesis de !lico$rote"nas !licol"$idos #ue resultan fundamentales $ara la acci)n de muc0as $rote"nas 0ormonas $ara la estabilidad de las membranas celulares *4+& En circunstancias normales la con(ersi)n de !alactosa en !lucosa tiene lu!ar a tra(%s de la ("a Leloir& La 3D3 !alactosa es fosforilada mediante el en1ima !alacto@inasa */AL+ a /alatosa343 fosfato' la cual $or la acci)n del en1ima !alactosa343fosfato3uridiltransferasa 4;7 /alactosemia 6F 4F;:F 4F2;F 6,!ina 4;7 */ALT+ utili1ando la UD6/lucosa como sustrato' es transformada en /lucosa343fosfato UD6/alactosa' #ue a su (e1' mediante la acci)n del en1ima UD6!alactosa 73e$imerasa */ALE+ se mantiene en e#uilibrio con la UD6/lucosa& De este modo' $or cada mol%cula de !alactosa #ue entra en esta ("a metab)lica' se $roduce una de /lu3436& E.isten adem,s' tres ("as accesorias en el metabolismo de la !alactosa& La ("a de la $irofosforilasa es ca$a1 mediante unas $irofosforilasas *UD6/ al $irofosforilasa UD6/lc $irofosforilasa+ de incor$orar la !alactosa de la /alactosa343fosfato a la UD6/alactosa' #ue a su (e1 es con(ertida en UD6/lucosa #ue $roduce /lucosa3 43fosfato' con lo #ue este mecanismo ser"a ca$a1 de o.idar cerca del 4Q de la !alactosa en la deficiencia de /ALT& 6ero adem,s esta ("a' $ermite sinteti1ar UD6/alactosa *a $artir de la /lucosa343fosfato #ue no $roceda del metabolismo normal de la !alactosa+ #ue $uede ser con(ertida en /alactosa343fosfato %sta' en !alactosa' mediante la acci)n de una fosfatasa& De este modo se ase!ura una s"ntesis end)!ena de !alactosa' #ue $uede ser utili1ada en la s"ntesis de !lucocon?u!ados' de alrededor de 4:3G: m!@d"a en los ni-os de 73; m!@d"a en los adultos& Las otras dos ("as alternati(as s)lo ad#uieren im$ortancia cuando se $roduce un c=mulo de !alactosa a causa de un d%ficit en1im,tico en la ("a cl,sica& Mediante una aldosa reductasa $uede ser reducida a !alactitol #ue en $arte es e.cretado en el ri-)n en $arte se acumula en al!unos te?idos donde ?ue!a un $a$el im$ortante en la $ato!enia de la enfermedad o $uede ser o.idada mediante la !alactosa3des0idro!enasa a !alactonato ca$a1 de ser utili1ado $ara la $roducci)n de ener!"a a tra(%s de la ("a de las $entosas& 5i!& 4 No $arece e.istir )"
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re!ulaci)n 0ormonal del metabolismo de la !alactosa' sus ni(eles san!u"neos de$enden fundamentalmente de la in!esta' de la saturaci)n de los en1imas 0e$,ticos de la ca$acidad de e.creci)n renal *43;+&
C$í&i! < "i!=&9%'io El cuadro cl"nico se caracteri1a $or la $resencia de cataratas' sin e.istir com$romiso de nin!=n otro )r!ano' aun#ue se 0a descrito un seudo3tumor cerebral& 6or acci)n de la en1ima aldolasa reductasa se transforma la !alactosa en !alactitol' acumul,ndose este metabolito en el cristalino causando edema denaturali1aci)n de las $rote"nas !enerando cataratas& El dia!n)stico se sos$ec0a al encontrar !alactosa en san!re u orina' siem$re #ue el ni-o 0aa recibido lec0e antes de tomar el e.amen& Se $uede encontrar adem,s !alactitol !lucosa& En toda $ersona con cataratas nucleares se debe descartar este defecto en1im,tico& El dia!n)stico se confirma midiendo la acti(idad )#
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de !alacto#uinasa en san!re' !l)bulos ro?os' 0"!ado o fibroblastos& Los 0eteroci!otos tienen acti(idad en1im,tica intermedia&
T(!'!mi#&'o El dia!n)stico e inicio $reco1 de la dieta sin lactosa' !alactosa deri(ados' disminue o e(ita la $resencia de cataratas *tabla 4+& Estos ni-os toleran $e#ue-as cantidades de !alactosa $ro(eniente de (erduras le!uminosas& Es con(eniente reali1ar control seriado del cristalino' con el fin de adecuar la dieta a la e(oluci)n cl"nica del $aciente& Se debe e(aluar !alactosa !alactitol urinario $eri)dicamente' si la !alactosa est, sobre 47: mmolmol de creatinina el !alactitol urinario es maor a
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