Martinelli.MD.Patologie Laringe

  Patologie della laringe  Claudio Martinelli       20/11/2009  MedShare       

 

Patologie della laringe   

SOMMARIO  Laringiti acute .................................................................................................................................................................................. 6  Classificazione ............................................................................................................................................................................. 7  Eziologia ........................................................................................................................................................................................ 7  Decorso .......................................................................................................................................................................................... 8  Edema laringeo ........................................................................................................................................................................... 8  Laringiti acute non specifiche .............................................................................................................................................. 8  Laringite congestizia ........................................................................................................................................................... 8  Laringite catarrale ................................................................................................................................................................ 9  Laringite allergica e pseudoallergica ............................................................................................................................ 9  Laringite ipoglottica(pseudo croup).......................................................................................................................... 11  Ascesso e flemmone laringeo ....................................................................................................................................... 12  Laringite con pericondrite ............................................................................................................................................. 13  Laringiti acute specifiche .................................................................................................................................................... 14  Laringite difterica .............................................................................................................................................................. 14  Laringite scarlattinosa ..................................................................................................................................................... 16  Laringite morbillosa ......................................................................................................................................................... 16  Laringotifo ............................................................................................................................................................................ 16  Pertosse ................................................................................................................................................................................. 16  Laringite erpetico‐bollosa .............................................................................................................................................. 16  Laringite micotica .............................................................................................................................................................. 17  Crup (Croup, Laringite spastica) ........................................................................................................................................... 17  Definizione ................................................................................................................................................................................ 17  Razionale del protocollo ...................................................................................................................................................... 18  Il protocollo ............................................................................................................................................................................... 19  La Terapia d'Urgenza nel CROUP ..................................................................................................................................... 19  Laringiti croniche ........................................................................................................................................................................ 21  Leucoplachia ........................................................................................................................................................................ 23  Ipercheratosi ....................................................................................................................................................................... 23  Prolasso dei ventricoli ..................................................................................................................................................... 24  Edema di Reinke ................................................................................................................................................................ 24  Polipi laringei ...................................................................................................................................................................... 25  Noduli cordali ...................................................................................................................................................................... 26  Scleroma ................................................................................................................................................................................ 26  Lebbra .................................................................................................................................................................................... 26  2   

Patologie della laringe    Laringiti fungine croniche .............................................................................................................................................. 27  Granulomatosi di Wegener ............................................................................................................................................ 27  Tubercolosi laringea ......................................................................................................................................................... 28  Le disfonie ...................................................................................................................................................................................... 29  Disfonie ad eziologia organica .......................................................................................................................................... 29  Malformazioni ..................................................................................................................................................................... 29  Flogosi .................................................................................................................................................................................... 32  Neoplasie beninge e maligne della laringe .............................................................................................................. 33  Traumi .................................................................................................................................................................................... 33  Compromissione del mantice, patologie neuromuscolari e articolari ......................................................... 33  Farmaci .................................................................................................................................................................................. 35  Endocrinopatie ................................................................................................................................................................... 35  Altro ........................................................................................................................................................................................ 35  Disfonie ad eziologia funzionale ....................................................................................................................................... 36  Le paralisi laringee ..................................................................................................................................................................... 39  Lesioni della corteccia cerebrale e delle vie corticobulbari sopranucleari .................................................... 43  Lesione monolaterale del ricorrente (nervo laringeo inferiore) ........................................................................ 45  Lesione bilaterale del ricorrente ...................................................................................................................................... 48  Lesione monolaterale del nervo laringeo superiore ................................................................................................ 49  Lesione bilaterale del nervo laringeo superiore........................................................................................................ 50  Perdita di sensibilità isolata ............................................................................................................................................... 50  Lesione combinata del nervo ricorrente e del nervo laringeo superiore ....................................................... 50  Lesione mono o bilaterale dell'articolazione cricoaritenoidea: artrite e anchilosi..................................... 52  Diagnostica ................................................................................................................................................................................ 53  Trattamento .............................................................................................................................................................................. 57  Trattamenti chirurgici in caso di paralisi monolaterale: Paralisi del nervo ricorrente ....................... 57  Trattamenti chirurgici in caso di paralisi monolaterale: Paralisi del nervo laringeo superiore ...... 61  Trattamenti chirurgici in caso di paralisi bilaterale in adduzione ................................................................ 61  Trattamenti chirurgici in caso di paralisi bilaterale in abduzione ................................................................ 63  Tumori della laringe ................................................................................................................................................................... 64  Tumori benigni ........................................................................................................................................................................ 64  Sintomatologia .................................................................................................................................................................... 65  Diagnosi ................................................................................................................................................................................. 65  Terapia e prognosi ............................................................................................................................................................ 65  Tumori Maligni ........................................................................................................................................................................ 66  Precancerosi ........................................................................................................................................................................ 66  3   

Patologie della laringe    Tumori maligni della laringe e dell'ipofaringe ...................................................................................................... 68  Appendice ....................................................................................................................................................................................... 78  La laringe ............................................................................................................................................................................... 78  Funzioni principali della laringe ................................................................................................................................. 78  Articolazioni e legamenti della laringe ..................................................................................................................... 78  Muscoli della laringe ........................................................................................................................................................ 82  Innervazione della laringe ............................................................................................................................................. 85  L’ipofaringe .......................................................................................................................................................................... 90                                              4   

Patologie della laringe    Note dell’autore  Questa dispensa è costituita da materiale prelevato da varie fonti, compresi articoli e libri di testo. Non  essendo un’opera completa e soprattutto di carattere commerciale, si è ritenuto  non  aggiungere una  bibliografia.  Questa opera è rilasciata sotto   Licenza Creative Commons Attribuzione­Non commerciale­Condividi allo stesso modo 3.0    Chiunque è libero di riprodurla, distribuirla e modificarla, purché ne attribuisca la paternità all’autore.  E’ vietato l’utilizzo commerciale.   In caso di modifiche, la nuova versione o l’opera derivata dovranno essere distribuite solo con una  licenza identica o equivalente a questa.     

Patologie della laringe  Claudio Martinelli  MedShare®       

               

5   

Patologie della laringe   

LARINGITI ACUTE  La  laringite  acuta  costituisce  una  condizione  patologica  di  comune  riscontro,  che  spesso  guarisce  spontaneamente.  In  tal  caso,  il  processo  infiammatorio  (conseguente  a  perfrigerazioni,  ad  abuso  vocale,  ad  eccesso  di  fumo,  ad  inalazioni  di  sostanze  irritanti,  ecc.)  non  supera  la  fase  della  vasodilatazione  attiva,  e  non  si  giunge  all'essudazione  con  edema  macroscopicamente  visibile.   Il  quadro  laringoscopico  mostra  una  congestione  diffusa  di  tutta  la  mucosa  della  laringe;  le  corde  vocali hanno all'inizio iperemia circoscritta al bordo libero e/o alla pagina superiore, senza alterazioni  né strutturali né funzionali. Il quadro si risolve nello spazio di alcuni giorni, con il riposo vocale, l'uso  di diaforetici, ecc..  Le  laringiti  acute  vere  e  proprie,  con  congestione  diffusa  e  persistente,  con  edema  della  mucosa  con  essudazione ed iperattività delle ghiandole, possono portare, seppur raramente, alla flogosi purulenta,  e/o fibrinosa, con o senza pericondrite circoscritta e/o diffusa; seguono a cause patogene ben precise,  spesso concomitanti. L'uso degli antibiotici e la vaccinazione sistematica (tipica quella per la difterite),  hanno  radicalmente  cambiato  anche  questi  quadri  patologici  della  laringe.  Tali  flogosi  acute  delle  prime vie oggi sono quasi sempre sostenute da un agente virale; il virus può limitarsi a produrre una  lesione  localizzata  alla  mucosa  delle  prime  vie  aeree,  senza  partecipazione  dello  stato  generale;  il  danno  locale  è  però  importante,  con  distruzione  di  zone  dell'epitelio  di  rivestimento,  trattandosi  di  virus epiteliotropi; se poi la flogosi è diffusa, si ha partecipazione delle vie aeree inferiori e/o dello sta‐ to generale. Le laringiti acute persistenti con disfonia accentuata, ecc. seguono sempre a flogosi virale.  Un gruppo di laringopatie acute da considerare a sé, è quello delle laringopatie cosiddette discendenti,  di  origine  naso‐sinusale;  esiste  uno  stretto  rapporto  tra  patologia  rinosinusale  e  patologia  laringea,  noto a tutti i laringologi; mentre una flogosi anche grave dell'orofaringe può non colpire la laringe (si  veda  quanto  avviene  nell'ascesso  peri  tonsillare  o  nella  tonsillite  acuta  follicolare).  Le  flogosi  virali  possono complicarsi con una flogosi batterica (purulenta, fibrinosa, ascessuale, flemmonosa, ecc.).  Tali  differenti  quadri  istopatologici  corrispondono  a  quadri  macroscopici  diversi  dal  lato  obbiettivo,  ma dal punto di vista istopatologico devono essere intesi come la possibile consequenziale evoluzione  dì un processo infiammatorio, che può bloccarsi ad uno dei vari stadi evolutivi, o spontaneamente, o  più spesso per una terapia opportunamente attuata.  Una  laringite  acuta,  con  essudato  fibrinoso,  intenso  edema  ed  anche  reazione  pericondritica  è  tipica  dell'infezione  difterica  o  tifica;  o  quando  un  agente  patogeno  particolarmente  attivo  agisce  in  un  paziente che non ha localmente un corredo difensivo cellulare ed umorale adeguato e tale da stroncare  l'insulto  flogogeno.  La  pericondrite  laringea  è  la  più  grave  espressione  di  flogosi  localizzata,  tipica  complicanza  un  tempo  delle  lesioni  tbc;  oggi,  se  presente,  anche  se  evolve  come  un  processo  acuto,  deve  far  pensare  ad  una  complicanza  locale  da  processo  tumorale  maligno  altamente  invasivo,  piut‐ tosto che ad una flogosi specifica tbc, divenuta veramente rara.  La patologia laringea acuta, come d'altra parte anche la patologia tumorale, va pertanto interpretata in  senso dinamico e non statico, e sempre in funzione della situazione immunologia locale e generale. 

      6   

Patologie della laringe   

CLASSIFICAZIONE  Si distinguono forme catarrali, edematose, suppurative e pseudomembranose.  Forma catarrale 

 

 

Laringite catarrale 

Forma edematosa 

 

 

Laringite acuta ipoglottica infantile 

 

 

 

 

 

Edemi laringei 

 

 

 

 

 

 

Infiammatori: m. infettive, m. esantematiche, traumi, ... 

 

 

 

 

 

 

Non infiammatori: sost. tossiche, insuff. renale, ... 

Forma suppurativa   

 

Laringite flemmonosa 

 

 

 

 

 

Laringite ascessuale 

 

 

 

 

 

Pericondrite  

 

 

 

 

 

Condro‐Pericondrite 

Forma pseudomembranosa  

Laringite difterica 

 

EZIOLOGIA  Le  flogosi  acute  della  laringe,  come  del  resto  quelle  di  ogni  altro  settore  della  mucosa  respiratoria,  riconoscono sostanzialmente una eziologia multipla e complessa:  a.  fattore  infettivo,  dovuto  o  a  virulentazione  di  germi  normalmente  insediati  nella  mucosa,  o  provenienti  dall'esterno,  come  si  verifica  spesso  in  alcune  malattie  (laringite  acuta  banale,  laringite  infettiva: tifica, eresipelatosa, etc);  b. fattore costituzionale: facilità  alle flogosi delle prime vie  aeree nei soggetti ad  abito linfatico, con  diatesi essudativ, etc;  c. fattore atmosferico e stagionale: variazioni di clima e di temperatura, eccesso di umidità, etc.;  d. fattore irritativo locale o ambientale: abuso della voce o del canto, fumo, alcool (azione irritante  durante  l’ingestione);  soggiorno  in  ambienti  polverosi  o  inalazione  di  particolari  vapori  chimici;  strapazzi fisici, reflusso gastro‐esofageo (è causa di una laringite da caustici) , etc.  Classificazione eziologica  Laringiti infettive 

 

 

 

Virali, batteriche, micotiche 

Laringiti allergiche  Laringiti da caustici e sostanze termiche  Laringiti da trauma vocale  Laringiti in corso di malattie autoimmuni  7   

Patologie della laringe   

DECORSO  La laringite acuta nella maggior parte dei casi evolve verso la guarigione nel giro di 8‐15 giorni. Se i  fattori  predisponenti  permangono  (es.  tossici,  condizioni  climatiche,  focolai  infettivi,  ...)  si  può  avere  cronicizzazione del processo infiammatorio.  Le complicanze sono legate sia alle predisposizioni (malnutrizione, immunidepressione, insufficienza  cardio‐respiratoria latente, ...), sia alla virulenza degli agenti in causa.  Tra le principali complicanze:    

Epiglottidite  Pericondrite  Ascesso laringeo 

EDEMA LARINGEO  Si  può  manifestare  per  cause  di  varia  natura,  sia  infiammatoria  che  non  (infettiva,  tossica,  angioneurotica,  traumatica,  allergica,  radioterapia,  intolleranza  allo  iodio,  insufficienza  renale,  ...).  Interessa le zone dotate di corion mucoso abbondate :    

Versante linguale dell’epiglottide  Pliche ariepiglottiche  Regione ipofaringea/aritenoidea posteriore 

L’edema laringeo è di solito autolimitante,  ma le  forme più gravi (o quelle lievi che possono causare  complicazioni) richiedono il ricovero in ospedale. Una singola dose di corticosteroide per bocca (per  esempio desametasone 150 µg/kg) può essere utile ed è comunque indicata prima del trasferimento in  ospedale.  Dopo  il  ricovero,  150  µg/kg  di  desametasone  (per  bocca  o  per  iniezione)  o  2  mg  di  budesonide  (per  nebulizzazione,  Corticosteroidi  inalatori)  spesso  riducono  i  sintomi;  la  dose  può  essere  ripetuta  dopo  12  ore  se  necessario.  Nelle  forme  gravi  non  controllate  in  modo  efficace  dai  corticosteroidi devono essere somministrati 400 µg/kg di adrenalina in soluzione 1 a 1.000 (fino a un  massimo di 5 mg) per nebulizzazione sotto stretto controllo clinico; la dose può essere ripetuta dopo  30 minuti, se necessario; gli effetti della nebulizzazione durano 2 o 3 ore, durante le quali è necessario  un accurato controllo del bambino per eventuali nuove ostruzioni. 

LARINGITI ACUTE NON SPECIFICHE  LARINGITE CONGESTIZIA  I sintomi sono costituiti da una disfonia che rapidamente passa all'afonia, da un senso di vellichio e di  bruciore alla gola, infine da tosse che, all'inizio è secca, e successivamente si accompagna a un escreato  denso,  vischioso,  tipicamente  mucopurulento.  Immancabili  i  sintomi  di  una  flogosi  di  vicinanza:  o  quelli di una rinite o di una faringite acuta; o quelli di una trachee‐bronchite acuta: molto spesso sono  flogosi a catena, tutte sullo stesso piano eziologico e anatomopatologico.  La  laringoscopia  dimostra  una  intensa  congestione  di  tutta  la  mucosa  della  glottide,  a  livello  delle  corde vocali: la loro tinta è rosea, punteggiata da vasellini iniettati.  Talvolta  compare  un  sub‐edema  della  sottomucosa  (epiglottide,  pliche  ariepiglottiche,  corde  false);  non  manca  poi  del  secreto  mucoso  adeso,  a  filamenti  o  a  grumi,  soprattutto  sulle  corde  vere.  Nella  fonazione le corde vocali non adducono perfettamente, e appaiono ipotoniche. La forma morbosa, nella  sua fase acuta, non dura più di 8‐10 giorni; vi può conseguire uno stato di flogosi cronica.  8   

Patologie della laringe    Terapia.  Riposo  vocale,  antibiotici  ad  ampio  spettro  nei  rari  casi  di  eziologia  batterica  per  evitare  complicanze, cortisone sia per via generale che locale (aerosol), inalazioni caldo‐umide. 

LARINGITE CATARRALE  Eziologia  virale  (rinovirus,  virus  influenzale,  virus  parainfluenzale,  adenovirus,  virus  del  morbillo),  accompagna un analogo processo del rinofaringe. Si distingue dalla precedente perché in certi casi, pur  essendo  uguali  alcuni  elementi  (sintomi,  evoluzione,  ecc.),  il  quadro  laringoscopico  rivela  il  netto  prevalere  dei  fatti  essudativi  (presenza  di  muco)  su  quelli  iperemici  (aumento  della  presenza  di  sangue). A tale diversità può fare del resto riscontro, nella sintomatologia, una maggiore entità della  tosse e del muco (denso e viscoso) rispetto al senso di bruciore e all’afonia (maggiore al mattino per  ristagno di muco).  Si accompagna a miosite e paresi muscolare per la flogosi dei muscoli sottostanti  (vocale ed interaritenoideo).  I  sintomi  prevalenti  sono  rappresentati  da  senso  di  secchezza  della  gola,  disfonia  (voce  rauca  al  mattino), tosse secca e stizzosa, espettorazione di catarro denso e viscoso (prev. la mattina).  Non esistono difficoltà diagnostiche e la prognosi è costantemente benigna. In alcuni soggetti, laringiti  catarrali a ripetizione possono forse trovare spiegazioni in una predisposizione costituzionale, in certi  stati  di  insufficienza  epatica  lieve.  La  terapia  locale,  sia  per  la  forma  congestizia  che  per  quella  catarrale,  è  a  base  di  inalazioni  di  balsamici  e  di  antibiotici.  La  tosse,  specie  se  spasmodica,  aggrava  l’irritazione laringea e quindi deve essere opportunamente sedata. 

LARINGITE ALLERGICA E PSEUDOALLERGICA  Può essere legata all’assunzione di farmaci quali per es. gli ACE inibitori, FANS, penicillina, ma anche  punture  di  insetto.  Si  ha  una  vasodilatazione  acuta  con  aumento  della  permeabilità  capillare  (istamina)  con  conseguente  infiammazione  della  mucosa  laringea  fino  anche  all’ostruzione  completa  delle VAS (viee aeree superiori).  La  sindrome  orticaria­angioedema  colpisce  circa  il  20%  della  popolazione  nel  corso  della  vita.   Il  rischio  di  avere  queste  manifestazioni  è  più  elevato  nelle  persone  atopiche  (predisposte  per  ereditarietà  a  sviluppare  malattie  allergiche).  La  fascia  di  età  più  spesso  colpita  è  la  terza  e  quarta  decade. Rara è invece la sua comparsa nei primi mesi di vita e dopo i 60 anni. Nella maggior parte dei  casi le due manifestazioni coesistono, nel singolo attacco, piuttosto che in episodi successivi, ma non è  eccezionale la presenza isolata di orticaria o angioedema.  Un caso particolare è rappresentato dall’angioedema ereditario (o acquisito) da deficit di C1 inibitore  che si manifesta con il solo angioedema, senza pomfi (vedi dopo).  Gli agenti etiologici (cioè causali) dell’orticaria‐angioedema sono innumerevoli.        

Farmaci: penicilline, cefalosporine, sulfamidici, acido acetilsalicilico, FANS, mezzi di contrasto  iodati, antipertensivi (soprattutto ACE‐inibitori).  Alimenti:  latte  e  derivati,  uova,  cioccolato,  frutta    (fragole,  frutta  secca),  crostacei  e  frutti  di  mare, formaggi fermentati.  Additivi alimentari: giallo di tartrazina (E 102), glutammato di sodio   Veleni e secreti animali: imenotteri (api, vespe, calabroni), serpenti, bruchi, meduse.  Infezioni:  parassiti, batteri (tra i quali Helicobacter Pilori)  Agenti fisici: caldo, freddo, vibrazione, acqua,  sudorazione, esposizione al sole  Malattie:    malattie  autoimmuni  (LES),  mielomi  e  linfomi,  crioglobulinemia,  tiroiditi  autoimmuni  9 

 

Patologie della laringe    La  diagnosi  di  sindrome  orticaria‐angioedema  è  semplice  e  si  pone  sul  riconoscimento  clinico  delle  lesioni. Nelle forme acute non è, in genere, necessario eseguire accertamenti; al contrario nelle forme  croniche invece la diagnosi etiologica è indicata, benché sia assai complessa. Richiede l’esecuzione di  esami finalizzati a ricercare eventuali malattie sottese e test cutanei (pomfo con siero autologo, prick  test, patch test, prick by prick), clinici (test del cubetto di ghiaccio, fototest, test di sfregamento, test da  pressione)  o  sierologici  (RAST)  in  funzione  dell’anamnesi.  In  taluni  casi  è  necessario  eseguire  una  biopsia cutanea per eventuali forme di orticaria vasculitica.  Nelle forme acute la terapia si fonda sull’utilizzo di antistaminici e cortisonici preferibilmente per via  parenterale (i.m. o e.v.).  L'angioedema ereditario (HAE)  è caratterizzato da episodi  di edema sottomucoso  e/o sottocutaneo  ricorrente e transitorio. La prevalenza è stata calcolata tra 1/10.000 e 1/50.000, ma probabilmente è  sottostimata.  L'esordio  può  verificarsi  a  tutte  le  età,  ma  è  più  comune  durante  l'infanzia  o  l'adolescenza.  I  pazienti  presentano  edemi  bianchi  non  pruriginosi  circoscritti  che  persistono  per  un  periodo  compreso  tra  48  e  72  ore  e  ricorrono  con  una  frequenza  variabile.  Gli  edemi  possono  coinvolgere  il  tubo  digerente  configurando  quadri  clinici  simili  a  quelli  osservati  nelle  sindromi  da  occlusione intestinale, a  volte  associate ad  ascite  e shock ipovolemico. Gli  edemi del laringe possono  minacciare  seriamente  la  vita  del  paziente,  con  un  rischio  di  morte  del  25%,  in  assenza  di  un  trattamento adeguato. Sono stati descritti tre tipi di HAE. Gli HAE di tipo 1 e 2 sono dovuti a mutazioni  del gene che codifica per l'inibitore C1. La trasmissione è autosomica dominante e la maggior parte dei  casi sono eterozigoti. Gli edemi vengono scatenati da un aumento della permeabilità dei vasi sanguigni  in risposta a livelli elevati di bradichinina, in conseguenza del deficit dell'inibitore C1. L'HAE di tipo 3  interessa  soprattutto  le  femmine  e  può  essere  scatenato  dai  contraccettivi  orali  che  contengono  estrogeni  e  dalla  gravidanza.  L'HAE  di  tipo  3  non  è  dovuta  al  deficit  dell'inibitore  C1,  ma  ad  un  aumento dell'attività della chininogenasi che comporta un'elevazione dei livelli di bradichinina.   La  diagnosi  di  HAE  di  tipo  1  e  2  si  basa  sulla  misurazione  delle  concentrazioni  di  C4  e  sull'analisi  quantitativa e funzionale dell'inibitore C1. La diagnosi di HAE di tipo 3 si basa sul quadro clinico e sulla  misura della attività della chininogenasi  La terapia a base di corticosteroidei non è efficace. Per trattatre gli episodi di lieve gravità è indicato  l'acido tranexamico, mentre gli attacchi gravi (che implicano un edema laringeo) devono essere trattati  con  la  somministrazione  endovenosa  di  un  concentrato  dell'inibitore  C1.  Ai  pazienti  che  presentano  episodi  frequenti  possono  essere  somministrati  farmaci  in  grado  di  modificare  la  malattia,  come  l'acido  tranexamico  e  il  danazol.  La  prognosi  quod  vitam  è  buona  nei  pazienti  che  hanno  accesso  a  terapie appropriate per l'edema laringeo.   L'angioedema  acquisito  (AAE)  è  una  malattia  che  si  associa  al  deficit  acquisito  dell'inibitore.  L'esordio  avviene  spesso  dopo  i  50  anni.  L'AAE  di  tipo  1  si  associa  spesso  alle  sindromi  linfoproliferative e all'uso eccessivo di C1‐INH, e alle malattie autoimmuni, che possono comparire ad  anni  di  distanza  dagli  episodi  iniziali  di  edema.  L'AAE  di  tipo  2  si  associa  alla  presenza  di  anticorpi  rivolti  contro  l'inibitore  C1q,  che  neutralizzano  l'attività  dell'inibitore  C1  e  si  associano  spesso  a  disglobulinemia  di  origine  non  nota.  La  diagnosi  si  basa  sui  segni  clinici,  sulla  misurazione  delle  concentrazioni di C4 e sull'analisi quantitativa e funzionale dell'inibitore C1. I livelli di C1q sono bassi  nei  pazienti  affetti  da  AAE,  mentre  sono  normali  nei  pazienti  affetti  da  angioedema  ereditario.   Il  trattamento  della  malattie  associate  deve  mirare  a  controllare  gli  episodi  e  a  normalizzare  i  livelli  dell'inibitore  C1.  In  assenza  di  una  malattia  associata,  le  terapie  utilizzate  nelle  forme  ereditarie  di  angioedema possono essere utili.   10   

Patologie della laringe   

LARINGITE IPOGLOTTICA(PSEUDO CROUP)  E’ la causa più frequente di ostruzione acuta delle VAS nella popolazione pediatrica (3 mesi – 3 anni) e  determina  circa  il  90%  degli  stridori  infantili.  La  localizzazione  ipoglottica  imprime  alla  flogosi  una  figura  clinica  particolare:  essa  è  dominata  dalla  dispnea,  la  quale  insorge  a  crisi,  con  intervalli  di  respiro quasi normale. Una tumefazione di 1mm del lume sottoglottico provoca una riduzione del lume  aereo variabile in rapporto all’età del paziente ed è maggiore nei bambini (75% nel neonato, 45% nel  bambino di 6 anni, 25% nell’adulto).   Durante  la  crisi  si  nota:  dispnea  inspiratoria,  con  intervento  dei  muscoli  ausiliari  della  respirazione,  rientramento  del  giugulo,  delle  fosse  sopraclaveari,  degli  spazi  intercostali  e  dell'addome  (tirage),  cornage,  alitazione  delle  pinne  nasali,  cianosi.  Le  crisi  non  durano  che  alcuni  minuti,  dando  estrema  irrequietezza  al  bambino:  negli  intervalli  non  rimane  talvolta  che  un  rumore  in‐  ed  espiratorio,  e  qualche  segno  di  insufficiente  ematosi  (pallore,  sopore,  tachicardia,  etc).  Rara  l'asfissia  cianotica,  poiché  le  crisi  dispnoiche,  dovute  ad  uno  spasmo  dei  muscoli  laringei  sovrapposti  alla  stenosi  anatomica, che è legata all'edema ipoglottico, si risolvono sempre dopo alcuni minuti per cessazione  dello stato spastico: più frequente invece l'asfissia pallida che si istituisce dopo alcuni giorni di accessi  dispnoici subentranti.  Tre le forme cliniche:  1. Forma semplice (edema modesto)  2. Forma  soffocante  (detta  anche  pseudo‐croup,  con  dispnea  marcata  e  cianosi,  febbre,  voce  normale)  3. Forma soffocante complicata (dispnea gravissima anche tracheo‐bronchiale, febbre elevata,  polso piccolo e frequente)  Il problema etiologico di queste forme è tuttora discusso: malattia a carattere infettivo, contagioso, si  ritiene sia di eziologia virale (virus influenzale, paraninfluenzale, respiratorio sinciziale, rhinovirus) e  batterica  mono  o  polimicrobica  (streptococcica,  stafilococcica,  da  Haemophilus).  E’  probabile  che  le  forme  batteriche  non  siano  primitive  ma  dovute  a  sovrapposizione  su  una  forma  virale.  Il  fattore  reattività individuale è chiamato in causa per spiegare la subitaneità dell'insorgenza della malattia, che  generalmente  colpisce  soggetti  con  abito  linfatico,  pastoso,  e  con  patologia  adenotonsillare  in  atto  (adenoiditi, iperplasia delle tonsille palatine).  L'ipoglottide, il cui tessuto sottomucoso è nel bambino ricco di connettivo lasso e di elementi linfoidi,  rappresenta per questa ragione il tratto elettivamente colpito dalla malattia e facilmente stenosabile  per  l'edema  reattivo.  Quando  la  laringite  ipoglottica  si  associa  a  flogosi  acuta  della  mucosa  tracheo‐ bronchiale (laringo‐tracheobronchite maligna) la prognosi è particolarmente grave.  La  diagnosi  si  fonda  sui  dati  clinici,  ed  è,  in  genere,  agevole:  di  fondamentale  importanza,  per  differenziare  tale  malattia  dalla  laringite  difterica,  è  la  conservazione  della  voce  in  tutte  le  fasi  della  malattia stessa.  La laringoscopia diretta permette di rilevare le condizioni del cono ipoglottico, e fornisce il necessario  elemento  obbiettivo  per  la  diagnosi  e  per  la  valutazione  prognostica  della  forma.  Le  malattie  esantematiche  (in  specie  il  morbillo)  possono  complicarsi  con  una  laringite  ipoglottica;  questa  può  seguire anche ad una flogosi delle vie aeree da corpo estraneo bronchiale ignorato.  Terapia. Si tratta di terapia d'urgenza.  11   

Patologie della laringe    Il  cortisone  è  il  farmaco  di  elezione  per  via  parenterale,  con  trattamento  antibiotico  di  supporto.  Importante  è  l'umidificazione  dell'ambiente;  utili  i  decongestionanti  nasali  e  i  sedativi  generali  (ad  esempio gli antistaminici).  Talora  la  tracheotomia  si  impone,  anche  se  in  un  primo  momento  la  stenosi  può  essere,  per  breve  tempo,  vinta  dall'intubazione  laringo‐tracheale;  quest'ultima  se  protratta,  può  creare  lesioni  stenosanti del primo tratto della trachea. 

ASCESSO E FLEMMONE LARINGEO  Nelle  laringiti  acute  esiste  la  possibilità  che  nella  sottomucosa  laringea  si  abbia  una  localizzazione  ascessuale. L'ascesso o flemmone laringeo può però derivare anche dall'esterno (logge cervicali; loggia  glosso‐tiro‐epiglottica; spazio periesofageo, ecc.).  Da  tenere  presente  che  l'ascesso  perilaringeo  fistolizza  facilmente  all'esterno;  che  esso  può  mascherare un piccolo epitelioma endolaringeo, il quale è stato la porta d'entrata dei germi; che esso  può  complicarsi  con  vasti  flemmoni  cervicali  e  con  mediastinite;  infine  che  esiste  una  varietà  topografica  dell'ascesso  perilaringeo,  l'ascesso  della  loggia  glosso‐tiro‐epiglottica,  la  cui  evoluzione  è  quasi sempre favorevole.  Il presupposto anatomopatologico di ogni processo flemmonoso è la suppurazione, legata al concorso  di  tre  fattori:  distruzione  necrotica  tissutale  da  cause  tossiche  o  batteriche,  infiltrazione  massiva  di  neutrofili (a loro volta destinati a distruzione necrotica) e, infine, autolisi dei focolai necrotici.  La laringe può divenire sede di un processo suppurativo a seguito di:   1)  lesioni  del  suo  rivestimento  mucoso  (provocate  da  traumi  di  diversa  natura,  oppure  da  processi  ulcerativi);   2)  propagazione  di  processi  suppurativi  a  partenza  da  zone  limitrofe  (angine,  ascessi  peritonsillari,  flemmoni laterocervicali e laterofaringei);   3)  penetrazione  diretta  di  un  germe  nel  contesto  tissutale  (tipico  esempio:  la  epiglottite  acuta  flemmonosa).  La laringite flemmonosa può insorgere in forma circoscritta ‐ interessando una plica ventricolare, una  aritenoide, una plica ari‐epiglottica o, come più spesso avviene, la sola epiglottide ‐ oppure, in forma  diffusa, caratterizzata da maggior gravità.  Dal  punto  di  vista  della  sintomatologia  generale  va  tenuto  presente  che  febbre  e  dolore  cervicale  ‐  spesso  irradiato  all'orecchio  (otalgia  riflessa)  ‐non  mancano  mai;  a  questi  si  aggiungono  i  sintomi  locali, dominati dalla disfagia dolorosa e dalla dispnea, particolarmente grave nelle forme flemmonose  diffuse.  All'esame  obiettivo  si  rileva  una  spiccata  dolorabilità  alla  palpazione  della  regione  laringea;  l'esame  laringoscopico  permette  di  osservare  abbondante  ristagno  di  secrezioni  nei  seni  piriformi  e  nel  vestibolo  laringeo,  associato  alla  presenza  di  tumefazione  di  colore  rosso  vivo,  ricoperta  talora  da  essudato giallastro tenace, in corrispondenza dell'area di infiltrazione purulenta. Nelle forme diffuse,  l'intero vestibolo laringeo appare tumefatto, iperemico e turgido, tanto da non consentire la visione del  piano glottico sottostante. 

12   

Patologie della laringe    La  gravità  e  la  potenziale  ulteriore  diffusibilità  di  questi  processi  suppurativi  impongono,  oltre  all'adozione  di  idonei  ed  immediati  provvedimenti  medici  (antibiotico‐terapia  a  piene  dosi,  somministrazione  di  corticosteroidi),  un'attenta  sorveglianza  del  paziente,  che  potrebbe  necessitare,  oltre che di un drenaggio della raccolta ascessuale, anche di una tracheotomia.  Particolarmente interessante dal punto di vista clinico e la forma localizzata all'epiglottide (epiglottite  acuta flemmonosa),  che  predilige  i  bambini  di  età  compresa  tra  i  3  e  i  6  anni.  L'esordio  è  brutale,  improvviso,  accompagnato  da  sintomatologia  tossinfettiva  generale  (febbre  elevata)  così  importante  da mascherare, per lo meno nelle fasi iniziali, quella locale che, da una banale faringodinia, si trasforma  rapidamente,  in  4‐8  ore,  in  disfagia  dolorosa  e,  infine,  in  dispnea  laringea  di  tipo  inspiratorio.   La  sintomatologia  dispnoica,  che  abitualmente  compare  a  distanza  di  4‐8  ore  dall'esordio  della  malattia, costringe il piccolo paziente a stare seduto con il busto flesso in avanti ed il collo iperesteso,  nel tentativo di prendere fiato; la disfagia dolorosa fa sì che il paziente, a  scopo antalgico, preferisca  lasciare fuoriuscire la saliva dalla bocca aperta pur di non dover soffrire per deglutirla. La voce non è  che lievemente alterata, se non del tutto normale.  L'esame obiettivo endoscopico, da effettuarsi con la massima cautela e delicatezza lasciando il paziente  nella  posizione  eretta  (la  posizione  supina  infatti  favorirebbe  la  caduta  all'indietro  dell'epiglottide  tumefatta, con conseguente peggioramento della sintomatologia dispnoica), permetterà di apprezzare  la massa, tondeggiante e di colore rosso vivo, inglobante tutta l'epiglottide e posta subito al di dietro  della  base  linguale.  Una  radiografia  in  proiezione  laterale,  atta  ad  evidenziare  le  parti  molli  della  regione cervicale, mostrerà in tutta la sua estensione il profilo della epiglottide tumefatta.  L'agente  eziologico  quasi  sempre  responsabile  di  questa  grave  laringopatia  pediatrica  è  l'«Haemophilus influentiae». che nella stragrande maggioranza dei casi è sensibile all'ampicillina (per  via endovenosa, per almeno 10 giorni).  Altre volte l'epiglottite è sostenuta invece da streptococchi o stafilococchi; sono stati infine segnalati  casi sostenuti da «Hystoplasma capsulatum» (un micete sensibile alla amfotericina B).  Di fronte ad un piccolo paziente in preda ad un quadro clinico evocatore di tale grave forma morbosa è  sempre  opportuno  provvedere  alla  immediata  ospedalizzazione;  può  infatti  rendersi  necessario  intervenire  urgentemente,  al  fine  di  mantenere  pervie  le  prime  vie  aeree,  in  caso  di  insorgenza  di  sintomatologia  asfittica  (in  tali  casi  alla  tracheotomia  sarà  sempre  da  preferire,  quando  possibile,  la  apposizione di un tubo naso‐tracheale di dimensioni idonee). 

LARINGITE CON PERICONDRITE  La  flogosi  del  pericondrio  (che  riveste  le  cartilagini  della  laringe)  costituisce  una  grave  affezione,  perché finisce per determinare la necrosi delle cartilagini stesse. Tra le cause più comuni, ricorderemo:  un  trattamento  radiante,  se  attuato  dopo  un  intervento  parziale  sulla  laringe,  cioè  dove  esistono  già  alterate condizioni nella circolazione emato‐linfatica; una flogosi virale acuta, presente in più individui  nel  corso  di  pandemia,  per  un  particolare  tropismo  del  virus  influenzale;  un  processo  neoplastico  ulcerato, a rapido sviluppo (segno di prognosi infausta, perché le cartilagini oppongono una notevole  resistenza  alla  progressione  della  malattia);  un  trauma,  in  ispecie  se  con  ferita  esposta,  nel  quale  la  lesione acuta viene così aggravata da quella flogistica pericondrale.  Sintomi: varia con la sede della lesione e con il decorso. Dolore spontaneo, con senso di corpo estraneo,  di intensità proporzionale all'entità della peri‐condrite. Disturbi respiratori anche intensi, se si giunge  al blocco delle aritenoidi con edema della mucosa. Disfagia persistente. I sintomi regrediscono seppur  13   

Patologie della laringe    lentamente  nelle  pericondriti  da  virosi  acuta.  Se  persistono  le  cause  o  la  lesione  è  grave  ed  irrever‐ sibile, la sintomatologia continua nel tempo, e non risente anche delle cure più intense.  Diagnosi:  se  la  pericondrite  interessa  la  cartilagine  tiroidea,  vi  è  dolore  spontaneo  e  provocato;  la  palpazione al di sotto della cute, fa apprezzare una tumefazione dura di varia estensione. Se le flogosi  interessa  le  strutture  endolaringee,  in  particolare  le  aritenoidi,  la  laringoscopia  indiretta  mostra:  presenza  di  tumefazione  della  regione  aritenoidea,  con  mucosa  tesa,  lievemente  congesta  ed  edematosa, e riduzione del lume respiratorio; motilità delle corde vocali ridotta od anche scomparsa.  Dopo  un  trauma,  vi  è  di  sovente  dislocazione  aritenoidea,  cui  segue  la  pericondrite  e  la  stenosi  del  lume.  Prognosi: sempre riservata quoad valetudinem; occorre procedere all'asportazione dei sequestri, per  ottenere la guarigione completa, e si creano così deformità permanenti dello scheletro laringeo.  Terapia:  medica,  che  ottiene  la  risoluzione  del  processo  nei  casi  più  lievi  (epiglottidi  virali;  iniziali  aritenoiditi); chirurgica, in più tempi, quando occorre procedere all'asportazione di sequestri cartila‐ ginei. 

LARINGITI ACUTE SPECIFICHE  LARINGITE DIFTERICA   La difterite è una malattia infettiva acuta e contagiosa determinata da Corynebacterium diphtheriae:  l’infezione  è  localizzata  prevalentemente  al  tratto  superiore  delle  prime  vie  respiratorie  (faringe,  laringe, mucosa nasale), dove la reazione focale è caratterizzata dalla formazione di un tipico essudato  pseudomembranoso,  ma  gli  effetti  della  tossina  prodotta  dal  microrganismo  si  manifestano  anche  a  distanza coinvolgendo in particolar modo il miocardio, la mielina ed il parenchima renale.  La  malattia  è  attualmente  eccezionale  e,  grazie  alla  vaccinazione  obbligatoria,  anche  l’infezione  e  la  diffusione  dei  ceppi  tossigeni  sono  divenute  assai  infrequenti.  I  rari  casi  che  ancora  oggi  giungono  all’osservazione  sono  i  soggetti  non  vaccinati  (con  incidenza  massima  tra  i  2  ed  i  5  anni  di  età)  ma,  contrariamente  a  quanto  avveniva  in  epoca  prevaccinale,  non  viene  risparmiata  l’età  adulta,  verosimilmente  per  la  diminuita  stimolazione  antigenica  e  relativa  non  permanente  protezione  immunitaria.  La  malattia  è  ancora  endemica  in  alcune  aree  geografiche  (Nigeria,  Brasile,  Indonesia,  India).  Unica  fonte  di  infezione  è  l’uomo:  l’infezione  viene  trasmessa  per  contagio  diretto  attraverso  l’inalazione  di  goccioline  di  saliva  contaminata  (particelle  di  Flügge)  disperse  da  ammalati  o  da  portatori  asintomatici  o  convalescenti,  ma  anche  per  contatto  indiretto  favorito  dalla  notevole  resistenza  del  microrganismo  nell’ambiente.  Gli  oggetti  possono  avere  un  ruolo  indiretto  nella  trasmissione  dell’infezione;  alcune  epidemie  sono  state  causate  da  latte  contaminato.  La  porta  d’ingresso abituale è rappresentata dalla mucosa rinofaringea e laringea, più raramente dalla mucosa  genitale, dalla congiuntiva e da ulcere cutanee preesistenti.  La  patogenesi  si  correla  essenzialmente  alla  produzione  della  tossina  difterica,  che  viene  elaborata  nella  sede  di  lesione  (faringe,  laringe,  mucosa  nasale;  eccezionalmente  mucosa  oculare  e  genitale,  ulcere  cutanee  o  ustioni)  e  quindi  veicolata  dal  sangue  a  tutto  l’organismo.  L’assorbimento  della  tossina  è  minimo  per  le  localizzazioni  laringea  o  rinitica,  massivo  per  la  faringea:  a  questa  forma  di  faringite conseguono quindi, con maggiore frequenza, le complicanze più gravi. 

14   

Patologie della laringe    La  tossina  si  compone  di  due  frammenti:  il  frammento  A,  che  comprende  l’intera  attività  enzimatica  responsabile della tossicità, e il frammento B necessario per il riconoscimento del recettore specifico  alla superficie cellulare. Il frammento A esplica la sua azione determinando un rallentamento generale  (fino al blocco) nella sintesi proteica inattivando il fattore di allungamento EF‐2 per ADP ribosilazione.  La  faringite  difterica  nel  paziente  non  vaccinato  si  manifesta  con  un  quadro  clinico  impegnativo  caratterizzato  dalla  formazione  di  pseudomembrane  e  da  adenopatia  satellite.  Le  pseudomembrane  compaiono  nelle  prime  24‐48  ore;  esse  sono  formate  da  chiazze  di  essudato  confluenti  ed  hanno  colorito  grigiastro,  sono  maleodoranti  e  fortemente  aderenti.  Il  paziente  in  questa  fase  manifesta  faringodinia  e  vomito.  L’adenopatia  satellite,  talora  accompagnata  da  edema  delle  parti  molli,  fa  assumere al collo il cosiddetto aspetto proconsolare o taurino.  La laringite difterica si manifesta con il caratteristico quadro clinico definito croup, determinato dalla  formazione  delle  pseudomembrane  e  dall’edema  delle  parti  molli  e  dominato  da  dispnea  prevalentemente inspiratoria, disfonia, stridore laringeo. L’ostruzione delle prime vie aeree, evenienza  frequente  soprattutto  nei  bambini  più  piccoli,  può  condurre  a  cianosi  intensa  ed  asfissia  con  reclutamento della muscolatura respiratoria accessoria fino ad esaurimento funzionale e morte.  La localizzazione laringea consegue a quella faringea: talvolta però può essere primitiva.  L’azione della tossina sul tessuto miocardico conduce a degenerazione del miocardio. In due terzi circa  dei  pazienti  affetti  da  difterite  ciò  determina  l’insorgenza  di  una  miocardite,  che  si  manifesta  clinicamente  solo  nel  10‐25%  dei  casi.  Essa  è  caratterizzata  dalla  comparsa  di  aritmie  atriali  e  ventricolari  (blocchi  completi  e  incompleti,  fibrillazione  atriale,  extrasistolia  ventricolare).  Meno  frequente lo scompenso cardiaco, sia sinistro che destro. La presentazione clinica può essere acuta con  insufficienza  cardiaca  e  collasso  cardiocircolatorio  o  più  insidiosa  con  dispnea  ed  astenia  ingravescente, cardiomegalia  e ritmo  di galoppo.  Non sono rare le  neuropatie periferiche in corso  di  difterite.  I caratteri clinici della faringite pseudomembranosa e della laringite difterica sono patognomonici ed  in  genere  sufficienti  per  porre  la  diagnosi.  Per  la  diagnosi  di  certezza  è  comunque  necessario  l’isolamento colturale del microrganismo da tampone faringeo o da frammento di pseudomembrana:  l’indagine  diagnostica  con  antisieri  antitossina  su  tali  materiali  mediante  immunofluorescenza  consente in genere una rapida identificazione.   Il solo trattamento specifico della difterite consiste nella somministrazione dell’antitossina, sia per via  intramuscolare sia, nei casi gravi, per via endovenosa; l’utilizzo dell’antitossina ha ridotto la mortalità  dal 7 al 2,5%. L’antitossina è in grado di neutralizzare solo la quota di tossina circolante nel torrente  ematico e nei liquidi extracellulari: una volta penetrata nelle cellule la tossina ha azione irreversibile;  la  sua  efficacia  è  inversamente  correlata  alla  durata  della  malattia  che  precede  la  sua  somministrazione,  la  tempestività  della  diagnosi  e  dell’intervento  terapeutico  sono  quindi  fondamentali. Il trattamento antibiotico può essere eseguito allo scopo di interrompere la produzione  di tossina, migliorare la lesione locale, prevenire il contagio: gli antibiotici di scelta sono la penicillina e  l’eritromicina  o,  in  alternativa,  la  clindamicina  e  la  rifampicina.  L’exitus  è  stato  descritto  esclusivamente  in  pazienti  non  vaccinati,  poiché  l’immunizzazione  attiva  o  protegge  completamente  oppure migliora l’andamento della malattia. La profilassi consiste nella somministrazione, all’età di 3  mesi,  del  tossoide  difterico,  solitamente  associato  al  tossoide  tetanico,  con  successivi  richiami  ad  1  anno ed in età scolare. La vaccinazione antidifterica‐antitetanica è obbligatoria per legge. Un’adeguata  immunizzazione  protegge  probabilmente  per  circa  10  anni.  La  diffusione  dei  ceppi  tossigeni  è  15   

Patologie della laringe    notevolmente  ridotta  grazie  alla  vaccinazione  di  massa  e  quindi  l’esposizione  occasionale  a  richiami  antigenici anamnestici è scarsa; ne consegue che la popolazione adulta dell’Europa e degli USA non è  adeguatamente  protetta  nei  confronti  di  C.  diphtheriae.  Negli  USA  viene  consigliato  il  richiamo  della  vaccinazione  antidifterica  in  associazione  all’antitetanica  ogni  10  anni.  Le  norme  di  prevenzione  prevedono l’obbligo di denuncia e l’isolamento dei casi sospetti, degli ammalati e dei portatori. 

LARINGITE SCARLATTINOSA  Analogamente  alla  manifestazione  faringea  della  scarlattina,  la  laringe  può  presentare  un  enantema  diffuso,  con  essudato  di  tipo  catarrale,  oppure  (e  ciò  si  avvera  alla  fine  della  malattia)  una  forma  flemmonosa,  con  sequestri  cartilaginei  e  con  stenosi  respiratoria  e,  alla  fine,  con  gravi  deformazioni  della laringe. 

LARINGITE MORBILLOSA  Nel  periodo  iniziale  della  malattia  ha  i  caratteri  di  una  laringite  catarrale  acuta;  è  rivelata  generalmente  dall’insorgenza  di  tosse  secca  e  rauca.  Tutt’altro  carattere  ha  la  laringite  della  convalescenza:  questa  può  avere  i  caratteri  di  un  processo  edematoso‐ulcerativo  che  facilmente  si  estende in superficie e in profondità. La diagnosi è facile e la terapia, sintomatica nella forma catarrale,  dovrà usufruire di antibiotici e chemioterapici nella forma ulcerativa o complicata. 

LARINGOTIFO  La  laringite  tifica,  oggi  divenuta  assai  rara  grazie  alla  disponibilità  del  cloramfenicolo,  si  può  manifestare  nel  corso  del  periodo  febbrile  nella  forma  eritematosa  benigna,  oppure,  dopo  la  defervescenza,  nella  grave  forma  ulcerativo‐necrotizzante  (laringotifo  propriamente  detto).  Quest'  ultima,  generalmente,  faceva  seguito  ad  una  infezione  tifica  particolarmente  grave  ed  esordiva  con  turbe  della  fonazione  e  della  deglutizione,  con  comparsa  di  lesioni  ulcerative  endolaringee  tali  da  coinvolgere  la  muscolatura  intrinseca  e  lo  scheletro  cartilagineo  (pericondrite),  con  consecutiva  comparsa  di  dispnea  ingravescente,  che  poteva  rendere  necessaria  una  tracheotomia.  A  causa  dei  processi  distruttivi  delle  cartilagini  laringee  ‐  specialmente  dell'anello  cricoideo  ‐  il  laringotifo  era  causa di gravi sequele stenotiche a carico del tratto laringo‐tra‐cheale. 

PERTOSSE  Nel corso di questa malattia, sostenuta dal germe Gram‐negativo « Bordetella pertussis », compare la  caratteristica  tosse  notturna,  ingravescente  ed  accessionale;  questi  attacchi  parossistici,  reiterati  e  violenti, portano ad una vera e propria cordite traumatica, caratterizzata dalla comparsa di ecchimosi  sottomucose  e  di  modesto  edema,  associata  ad  iperestesia  della  mucosa  inter‐aritenoidea.  Generalmente la malattia non lascia sequele a livello laringeo. 

LARINGITE ERPETICO­BOLLOSA  Non è mai sola, ma si accompagna sempre a stomatite, o faringite, con le medesime alterazioni della  mucosa che già abbiamo descritto.  Le  vescicole  compaiono  anche  sulla  mucosa  laringea,  determinando  disfonia,  disfagia,  etc.È  poco  frequente. Dovuta, come l'omonima angina, all'associazione del bacillo fusiforme e di una spirocheta, è  contraddistinta  da  ulcerazioni  superficiali,  ricoperte  da  essudato  grigiastro,  fetido,  e  circondato  da  mucosa iperemica.  Spesso la forma si diffonde alla trachea. 

16   

Patologie della laringe    La  terapia  è  sintomatica  .associata  a  quella  della  malattia  in  causa.Con  questo  nome  intendiamo  la  localizzazione  alle  articolazioni  laringee  (crico‐aritenoidee,  cricotiroidee)  del  reumatismo  articolare  acuto. Queste minuscole artriti inducono soprattutto odinofagia, lieve disfonia, dispnea (ma solo in casi  gravi e quando siano interessate prevalentemente le due articolazioni crico‐aritenoidee cui consegue  edema delle regioni aritenoi‐dee e blocco delle articolazioni con corde vocali in adduzione). L'esame  obiettivo  comporta:  dolore  alla  pressione  esterna  della  laringe,  tumefazione  ed  immobilità  della  aritenoide colpita e, molto spesso, anche della corda vocale omolaterale, che si presenta paretica.  Terapia.  È  essenzialmente  basata  su  farmaci  antiflogistici.  Nei  casi  più  conclamati  è  necessario  il  cortisone. 

LARINGITE MICOTICA  Le laringiti di origine micotica hanno generalmente un decorso subacuto e generalmente si sviluppano  in  presenza  di  fattori  favorenti,  quali  l’uso  prolungato  di  corticosteroidi  o  di  antibiotici  ad  ampio  spettro, il diabete, l’alcool, le intubazioni prolungate, le lesioni laringee da caustici, ma soprattutto la  immunodepressione grave conseguente a chemioterapia ovvero una sindrome di immunodepressione  acquisita. Il micete generalmente implicato è la Candida albicans; la sintomatologia è caratterizzata da  disfonia,  spesso  odinofagia,  talora  dispnea;  molto  spesso  l’infezione  micotica  coinvolge  gli  organi  vicini, in particolare l’esofago e la trachea; prima della laringe è quasi sempre coinvolto il cavo orale.  La diagnosi si basa sulla osservazione delle classiche placche biancastre, spesse, friabili, che ricoprono  una mucosa eritematosa, e sulle culture. La terapia si avvale della nystatina e dell’amphotericina B. 

CRUP (CROUP, LARINGITE SPASTICA)  DEFINIZIONE  Un tempo con il termine onomatopoietico di CROUP si indicava il rumore caratteristico dei bambini  con laringite difterica; oggi con la pressochè scomparsa nel nostro paese della difterite, tale termine  si  utilizza  per  designare  tutti quei quadri caratterizzati clinicamente dalla presenza di:  stridore  inspiratorio,  tosse  abbaiante,  raucedine  e  segni  di  difficoltà  respiratoria,  conseguenti  ad  un'infezione coinvolgente la glottide e/o la regione sopra o sottoglottica, e/o la trachea.  Il crup è una laringotracheite acuta stenosante infettiva. Scomparsa da noi la difterite, ne restano 4  varietà:    1. una forma catarrale subacuta, flogistica, infettiva (quasi sempre da virus parainfluenzale sebbene  anche  il  virus  respiratorio  sinciziale,  gli  adenovirus,  e  gli  echovirus  siano  spesso  in  causa),  la  laringite ipoglottica  (o  laringotracheobronchite  virale  o  croup  propriamente  ditto)  di  durata  breve  (pochi giorni). E’ caratterizzata da infiammazione ed edema della laringe e delle prime vie aeree, con  restringimento  massimo  nella  regione  immediatamente  subglottica.    Il  picco  stagionale  si  presenta  generalmente tra ottobre e aprile, e colpisce per lo più bambini di età compresa tra i 6 mesi e i tre anni.  Tipicamente  2‐3  giorni  prima  della  sintomatologia  acuta  del  croup  il  bambino  presenta  i  sintomi  di  una lieve infezione delle vie aeree superiori con raffreddore, tosse, raucedine e febbricola. L'esordio è  generalmente  improvviso  e  di  solito  avviene  di  notte.  Il  bambino  si  sveglia  agitato,  dispnoico,  con  febbre, stridore prevalentemente inspiratorio intenso e caratteristica tosse "abbaiante" (o da foca). La  diagnosi  è  prettamente  clinica,  in  base  alla  presenza  dei  dei  tipici  sintomi  del  croup  in  un  bambino  febbrile, non eccessivamente compromesso né in stato tossico, con un distress respiratorio variabile. 

17   

Patologie della laringe    Una  RX  del  collo  in  anteroposteriore,  non  indispensabile  per  la  diagnosi,  conferma  la  presenza  del  restringimento subglottico, con il caratteristico "segno della guglia".  2. una forma catarrale acuta, spastica, infettiva ma aspecifica (indotta da flogosi respiratorie alle alte  vie), di breve durata (ore), ma con tendenza a recidivare in corso di nuove infezioni respiratorie  3.  una  forma  settica,  iperacuta,  da  HiB  (Haemofilus  Influenzae  di  tipo  B),  la  epiglottidite.  L'epiglottidite  è  una  malattia  rara  ma  estremamente  grave,  che  richiede  una  diagnosi  rapida  e  pronta  attivazione  della  rianimazione,  per  una  precoce  intubazione  naso‐tracheale.  E'  caratterizzata  clinicamente  dalla  presenza  di  febbre  elevata  con  stato  settico  del  bambino,  che  appare  molto  sofferente  ed  agitato;  sintomi  molto  suggestivi  ed  evocativi  saranno  la  presenza  di  scialorrea  (ipersalivazione  per  impossibilità  alla  deglutizione),  la  dislalia  (voce  come  se  stesse  mangiando  una  patata  lessa),  la  posizione seduta con il capo in avanti,  la  grave dispnea inspiratoria.  La  RX  delle  parti  molli  del  collo  evidenzierà  in  questo  caso  la  presenza  di  un  edema  più  o  meno  marcato  dell'epiglottide  e  delle  pieghe  ariepiglottiche.  Tentativi  di  visualizzazione  diretta  dell'epiglottide  con  abbassalingua  sono  estremamente  pericolosi  per  il  richio  di  aggravamento  dell'ostruzione  delle  vie  aeree. Tale affezione richiede, oltre alla intubazione, una terapia antibiotica specifica (con Ceftriaxone  100mg/kg/die in 4 somministrazioni).   4. una forma settica acuta, molto rara, da stafilococco, la laringo­tracheo­bronchite membranosa.    Tutte  queste  forme  sono  caratterizzate  da  difficoltà  inspiratoria  (tirage),  rumorosa  (cornage)  e  dalla agitazione dovuta all'impressione di soffocare.   Le  prime  due  forme,  1  e  2,  hanno  anche  una  tosse  abbaiante,  con  timbro  particolare  e  possono  decorrere senza o con poca febbre.   Le seconde due forme, 3 e 4, sono altamente febbrili e caratterizzate da uno stato tossico (pallore,  ipodinamia,  tachisfigmia,  pre‐shock)  più  marcato  per  la  3;  inoltre  la  3  è  caratterizzata  da  disfonia  e  disfagia (perdita di saliva) e la 4 da tosse produttiva con escreato purulento. 

RAZIONALE DEL PROTOCOLLO  La chiave del protocollo si basa su 3 punti:    a) differenziare le forme catarrali, benigne, che nella grandissima maggioranza dei casi guariscono  da  sole,  dalle  forme  settiche,  la  cui  storia  naturale  sarebbe  verso  l'exitus,  e  che  hanno  bisogno  di  ricovero e di intervento invasivo (intubazione, broncoscopia);    b) programmare dei comportamenti differenziati per le diverse forme, considerando che le forme  catarrali  rispondono bene ai vasocostrittori  (adrenalina  o  corticosteroidi  di  superficie)  mentre  le  forme settiche hanno bisogno di trattamento invasivo;     c) preparare le famiglie delle laringiti spastiche a eventuali ricadute.   Il punto a) consiste nella valutazione  dello stato generale (vedi sintomi). Non si possono dare certezze  “cartacee”,  ma  gli  elementi per  accendere l'allarme sono in  genere ben  percepibili (febbre  alta,  stato  tossico, disfagia).     Il  punto  b)  discende  dalla  diversa  prognosi:  le  forme  settiche  rappresentano  un'emergenza  assoluta. Il medico che le sospetti deve appoggiare e possibilmente accompagnare il bambino in una  18   

Patologie della laringe    sede  che  garantisca  la  possibilità  di  una  pronta  conferma  diagnostica,  della  intubazione  o  della  broncoscopia e del trattamento antibiotico per via intravenosa.    Nel protocollo ci occuperemo del trattamento delle forme catarrali (che rientra nel punto b) e infine  del punto c). 

IL PROTOCOLLO  Per le forme catarrali si possono individuare dei percorsi differenziali.  Per il bambino sotto l'anno di  età l'avvio all'Ospedale è raccomandabile.    Se  c'è  in  casa  uno  spray  con  beclometasone  o  budesonide  (in  caso  di  recidiva  ci  sarà  quasi  certamente)  si  potrà  da  subito  praticare  una  prima  serie  di   inalazioni  (il  distanziatore  non  è  rigorosamente  necessario):  4‐8  puff.   Se  nel  giro  di  1/2  ora  non  si  ottiene  un  miglioramento  significativo, sarà opportuno l'avvio al Pronto soccorso.    Lì,  in  seconda  battuta,  andrà  praticato  un  areosol.  Il  trattamento  potrà  essere  fatto  con  il  solo  beclometasone (2 flaconcini) se lo steroide non è già stato usato a domicilio, oppure, se questo è stato  già  usato  o  comunque  non  è  risultato  direttamente  efficace,  con  beclometasone  (2  flaconcini)  +  adrenalina (1 fiala).  Questa associazione può anche ragionevolmente essere usata in prima battuta,  tenendo  conto  del  fatto  che  l'adrenalina  è  un  potente  vasocostrittore,  innocuo  ed  efficace,  per  via  areosolica, alla dose di 0,1 mg/Kg (fino alla dose di 0,5 mg/Kg), ma che il suo effetto è di poche ore,  mentre il beclometasone possiede egualmente un effetto vasocostrittore (“blanching”) a cui associa un  effetto antiflogistico di lunga durata (10‐12 h). Questo si deduce immediatamente dalle Figure 1 e 2.   Nelle forme spastiche un singolo areosol è sufficiente.  Nella laringite ipoglottica si avrà spesso una ripresa dei sintomi alla fine dell'effetto dello steroide. In  questo  caso  la  terapia  dovrà  essere  ripetuta  sistematicamente  per  il  tempo  necessario,  che  potrà  essere di alcuni giorni.  Il punto c) preparazione della famiglia, riguarda la laringite spastica, e potrà essere limitato, almeno in  prima battuta e nei casi che hanno avuto una presentazione relativamente tranquilla, alla prescrizione  di un inalatore spray di beclometasone o di budesonide.  

LA TERAPIA D'URGENZA NEL CROUP   Le  emergenze  da  ostruzione  acuta  delle  vie  aeree  superiori  rappresentano  una  delle  cause  più  frequenti di accesso ai Pronto Soccorso Pediatrici (3%), e sono fonte di un notevole allarmismo sia nel  bambino  che  nell'adulto  a  lui  vicino.  La  maggior frequenza della patologia laringea nel bambino  rispetto all'adulto è dovuta in parte alla presenza in esso di fattori anatomici predisponenti, quali il  minor  diametro  del  lume  laringeo,  la  maggior  lassità  dei  tessuti  circostanti,  la  posizione  più  alta  e  vicina al palato della lingua e dell'epiglottide: tutto ciò comporta che per es. un edema mucoso di solo  1 mm. può già essere causa nel bambino di una riduzione dell'area sottoglottica del 50‐60%.   Esiste la possibilità di determinare il grado di gravità del distress, utilizzando 5 parametri, semplici da  rilevare e altamente indicativi, che permettono di costruire uno score originale e di identificare così 3  diverse classi di gravità: una forma LIEVE (punteggio 11).   Questa  distinzione  è  molto  utile  sul  piano  pratico  perché  sono  previsti  comportamenti  terapeutici  diversi a seconda della gravità clinica del distress.   19   

Patologie della laringe    CROUP SCORE:  Stridore inspiratorio di timbro aspro (cornage)  

Assente 

 

 

0 



Nel pianto 

 

 

1 



A riposo (fonendo) 

 

2 



A riposo (a distanza)  3 

  Rientramenti inspiratori sopraclavicolari, giugulari, epigastrici e intercostali (tirage)  

Assenti  

 

 

0 



Nel pianto 

 

 

1 



Moderati a riposo 

 

2 



Gravi a riposo   

 

3 

Respiro  

Normale 

 

 

0 



Tachipnea 

 

 

2 



Bradipnea – Apnea 

 

3 

 

0 

Colorito  

Normale 

 



Cianosi nel pianto 

 

1 



Cianosi a riposo 

 

3 

Stato di coscienza  

Normale 

 

 

0 



Agitato  

 

 

2 



Soporoso 

 

 

4 

 

  Infatti nella forma lieve sarà solitamente sufficiente la nebulizzazione con soluzione fisiologica. In  rari  casi  sarà  necessario  trattare  con  aerosol  a  base  di  soluzione  fisiologica  e  beclometasone.  Si  prenderà  in  considerazione  il  ricovero  di  questi  pazienti  qualora  essi  siano  molto  piccoli,  abbiano  genitori  poco  affidabili,  abitino  molto  lontano  dall'Ospedale,  o  presentino  una  elevata  frequenza  cardiaca (>160 battiti/min) e/o respiratoria (>50/min).  Nelle  forme  medie  il  ricovero  sarà  obbligatorio,  si  faranno  aerosol  con  beclametasone  +  adrenalina (0,1‐0,5 mg/kg, fino ad un max di 5 mg) + soluzione fisiologica ed ossigeno umidificato.  Tale aerosol può essere ripetuto dopo 20' qualora non ci sia stato nessun miglioramento. Il cortisonico  20   

Patologie della laringe    per  via  parenterale  (desametasone  0,5‐0,6  mg/kg)  infine  servirà  a  prevenire  le  c.d.  laringiti  del  giorno dopo.   Nelle forme gravi si utilizzeranno ripetutamente adrenalina per aerosol e steroidi ad alte dosi per  via parenterale, e sarà d'obbligo allertare la rianimazione, qualora le condizioni cliniche del paziente  (progressiva  acidosi,  cianosi,  bradipnea,  alterazione  del  sensorio)  siano  tali  da  richiedere  l'intubazione. 

LARINGITI CRONICHE  Con questo termine vengono designate le affezioni flogistiche della laringe ad andamento cronico che  possono essere di natura specifica (es. tubercolosi laringea) o aspecifica.  L'interpretazione  eziopatogenetica  della  loro  insorgenza  permette  di  distinguere  cause  intrinseche  e  cause estrinseche.  Le prime, inerenti all'individuo, sono costituite da:   a) affezioni croniche rinosinusali, rinofaringee, orofaringee;   b) ostacolo  alla  respirazione  per  via  nasale  (il  naso,  come  sappiamo,  "condiziona"  l'aria  inspirata  umidificandola,  riscaldandola  e  depurandola);  l'ostacolo  può  essere  situato  a  livello  nasale  ‐  deviazione  del  setto,  ipertrofia  dei  turbinati,  sinechie  postoperatorie  o  post‐ traumatiche,  polipi  nasali,  ecc.  ‐  oppure  rinofaringeo  ‐  ipertrofia  del  tessuto  linfatico  rinofa‐ ringeo ‐;   c) abitudini voluttuarie, tra le quali primeggiano il fumo e l'alcool; quanto al primo è ben nota  razione  irritativa  e  cancerogena  svolta  dalle  diverse  sostanze  che  lo  compongono  (fenoli,  aldeidi, idrocarburi policiclici); l'alcool invece può esplicare la sua azione proflogistica a livello  laringeo attraverso tre meccanismi diversi: il primo è ravvisabile nella vasodilatazione cronica  indotta  a  livello  delle  regioni  marginali  della  laringe,  lambite  nell'atto  della  deglutizione;  il  secondo  si  configura  nello  scadimento  delle  condizioni  generali  in  senso  lato,  associato  a  diminuzione dei poteri di difesa individuale; il terzo, di ordine psicologico, è legato all'azione  disinibente posseduta dall'alcool, atta a favorire l'abuso vocale;   d) stati disendocrini (per esempio, distiroidismo), dismetabolici (per esempio, obesità, diabete,  gotta) e disvitaminosici (per esempio, carenza di vitamina A);   e) cattivo uso della voce (abuso e maluso vocale).  Alle cause estrinseche, legate all'ambiente e soprattutto alla qualità dell’'aria respirata, appartengono:   a) particolari condizioni climatiche (come: freddo, umidità, rapidi mutamenti della temperatura  esterna);   b) contenuto  in  particelle  dell'aria  respirata  (polveri  animali,  vegetali,  minerali,  vapori  di  formaldeide, solventi di vernici, ecc.). Di esse ricordiamo quelle a più spiccata attività irritativa  sulle mucose respiratorie: amianto, silicio, carbone, zolfo e cemento.  Naturalmente  una  impostazione  così  schematica  non  rispecchia  fedelmente  le  situazioni  che  si  possono  venire  a  creare  nella  realtà:  è  assai  frequente  infatti  la  sovrapposizione  di  più  fattori,  sia  intrinseci che estrinseci.  Le lesioni anatomopatologiche riscontrate nei soggetti affetti da laringite cronica aspecifica sono assai  diverse  sia  dal  punto  di  vista  della  morfologia  che  dell'intrinseca  gravità,  potendo  alcune  di  esse  21   

Patologie della laringe    costituire vere e proprie precancerosi. In relazione all'immagine endoscopica che esse producono sono  state proposte diverse classificazioni che. essendo esclusivamente ispirate ad un criterio morfologico‐ macroscopico,  non  hanno  alcun  significato  dal  punto  di  vista  causale,  istologico,  prognostico  e  terapeutico.  Classificazione:  Laringiti croniche diffuse 

 

Interessano tutta la laringe 

Laringiti croniche circoscritte 

Interessamento del corion mucoso (connettivo sotto l'epitelio) 

 

 

 

 

 

Interessamento dello strato epiteliale 

 

 

 

 

 

Interessamento sia del corion che dello strato epiteliale (miste) 

Nelle laringiti croniche diffuse si ha iperemia del vestibolo e delle corde vocali, edema delle false corde  (che  nascondono  quelle  vere),  secrezione  mucosa  o  mucopurulenta    (fluida  o  densa),  voce  di  falsa  corda  o  “disfonia  plicae  ventricularis”  (caratteristica  alterazione  di  tonalità  della  voce  legata  alla  adduzione  delle  false  corde  al  di  sopra  del  piano  glottico,  spesso  espressione  di  un  tentativo  di  compenso  funzionale  atto  ad  ovviare  un  disturbo  della  voce  legato  a  lesioni  delle  corde  vocali  vere  sottostanti).  Nelle laringiti croniche circoscritte al corion mucoso si osservano tre quadri clinici:  a) Cordite ipetrofica,  con  edema  delle  corde  vocali  che  assumono  un  contorno  irregolare  (tipica  dei fumatori)  b) Cordite atrofica,  in  cui  le  corde  vocali  sono  assottigliate,  atrofiche  ed  attraversate  da  solchi  longitudinali (espressione della retrazione atrofica)  c) Pseudoversione del ventricolo del Morgagni, in cui si assiste ad iperplasia del tessuto linfatico di  cui  il  ventricolo  è  ricco,  accompagnata  da  edema  della  mucosa  che  determina  l’aspetto  della  “terza corda” (comparsa di una plica intralaringea, espressione di una flogosi).  Nelle laringiti croniche circoscritte allo strato epiteliale distinguiamo due pachidermie:  a) Pachidermia rossa, metaplasia piatta dell’epitelio senza corneificazione  b) Pachidermia bianca, in cui alla metaplasia piatta si associa anche la corneificazione  Tra le laringiti croniche circoscritte di tipo misto (pachidermie papillari) si possono distinguere:  a) Pachidermia rossa  b) Pachidermia bianca  c) Pachidermia  verrucoide,  che  ha  la  sua  massima  espressione  nel  papilloma  corneo  o  verruca  laringea, costituito da impalcatura  connettivale rivestita da epitelio piatto corneificato.  La pachidermia bianca e la pachidermia verrucoide sono considerate lesioni precancerose.          22   

Patologie della laringe    Altra Classificazione:  Laringite cronica non ipertrofica   

Laringite catarrale 

Laringite cronica ipertrofica 

 

Laringite pseudo‐mixedematosa (edema di Reinke) 

 

 

 

 

 

 

Laringite posteriore da reflusso GE 

Pre­cancerosi  

 

 

 

Laringite pachidermica rossa o ipertrofica 

 

 

 

 

 

 

Leucoplachia 

 

 

 

 

 

 

Displasia (gradi 1, 2, 3) 

LEUCOPLACHIA  L'aspetto endoscopico caratteristico delle lesioni di natura leucoplasica è costituito dalla presenza di  chiazze biancastre e lisce ‐ placca leucoplasica ‐site il più delle volte a livello del terzo anteriore di una  o  di  entrambe  le  corde  vocali,  che  non  determinano  alterazioni  morfologiche  del  profilo  cordale  nè  limitazioni di motilità. Al pari delle altre cheratosi laringee, la leucoplasia deve essere considerata una  lesione potenzialmente correlata a manifestazioni degenerative cellulari ad evoluzione cancerizzante  (pre‐cancerosi):  per  tale  ragione  il  suo  riscontro  impone  la  necessità  di  procedere  a  exeresi  microlaringoscopica dell'area interessata ed all'esame istologico del frammento di mucosa prelevato;  in  tal  modo,  oltre  ad  eliminare  la  lesione  stessa,  sarà  possibile  evidenziare  precocemente  eventuali  degenerazioni  cellulari  di  tipo  displasico.  A  volte,  la  cessazione  del  fumo,  che  deve  essere  sempre  consigliata, è sufficiente a fare ridurre, fino anche a farle scomparire, le chiazze leucoplasiche, specie  nei casi iniziali.  Non di rado le leucoplasie, una volta rimosse, tendono a recidivare; in questi casi, nonostante ripetute  exeresi, le lesioni tendono facilmente ad evolvere in senso ipercheratosico. 

IPERCHERATOSI  La ipercheratosi si manifesta laringoscopicamente con l'aspetto di una o più neoformazioni biancastre,  rilevate, a superfìcie irregolare, con larga base di impianto sulla superficie cordale che è interessata in  tutta la sua estensione oppure, più spesso, solo nel terzo anteriore. Coesistono spesso segni obiettivi di  flogosi  laringea  a  carico  delle  restanti  porzioni  dell'organo.  Le  lesioni  più  piccole  hanno  l'aspetto  di  piccole  verruche  biancastre  che,  all'indagine  microlaringoscopica,  appaiono  nettamente  delimitate  dall'epitelio che le circonda; a volte, invece, i processi ipercheratosici coinvolgono ampie porzioni della  superficie  cordale,  dando  origine  a  spesse  placche  biancastre  dalla  superficie  bernoccoluta  ed  irregolarmente frastagliata.  L'ipercheratosi dell'epitelio si ritrova associata ad una particolare forma tumorale benigna, non molto  frequente, di natura mista fibro‐epiteliale, tipica dell'adulto e nota sotto la denominazione di papilloma  corneo (o verruca spinosa). L'affezione, caratteristica del sesso maschile e dell'età adulta, si manifesta  generalmente con disfonia progressiva e, non di rado, con dispnea, legata alle notevoli dimensioni che  può  raggiungere  la  neoformazione.  Questa  assume,  in  genere,  l'aspetto  endoscopico  di  una  massa  bianco‐grigiastra, a superficie irregolare, provvista di numerose escrescenze digitiformi, di dimensioni  di  volta  in  volta  differenti  e  con  base  di  impianto  generalmente  a  livello  cordale  o  commissurale.  Il  papilloma  corneo  può  non  di  rado  degenerare  in  senso  maligno:  è  pertanto  sempre  necessario  procedere  alla  sua  exeresi,  che  può  avvenire  per  via  endoscopica  se  è  di  dimensioni  limitate,  o,  eventualmente, per via tirotomica se è molto voluminoso.  23   

Patologie della laringe    Tutti  questi  quadri  di  iperplasia  epiteliale  circoscritta,  sia  rossa  che  bianca,  non  possono  mai  essere  differenziati  con  sicurezza  dai  carcinomi  «  in  situ  »  nè  dai  carcinomi  microinvasivi  mediante  il  solo  esame  laringoscopico,  indiretto  o  diretto;  la  diagnosi  differenziale  deve  pertanto  sempre  provenire  dall'esame  istologico,  basato  su  sezioni  seriale  di  tutto  il  materiale  fornito  all'anatomopatologo.  L'accurata rimozione delle lesioni costituisce infalli una valida profilassi del carcinoma della laringe. 

PROLASSO DEI VENTRICOLI  Il  prolasso  dei  ventricoli  è  l'espressione  di  un  processo  flogistico  cronico  localizzato  in  seno  alla  mucosa  che  riveste  il  ventricolo  laringeo  del  Morgagni;  a  causa  dell'edema  sottomucoso  e  dell'ipertrofia  dello  strato  linfoepiteliale  soprastante,  la  mucosa  ventricolare  finisce  con  l'affacciarsi  attraverso  l'adito  ventricolare,  prolassandosi  fino  a  ricoprire  la  faccia  superiore  della  corda  vocale  sottostante.  Le cause dell'affezione sono incerte; occorre tuttavia ricordare che, a volte, il prolasso ventricolare si  associa ad altre lesioni laringee quali cisti, neoplasie ventricolari o laringocele, dei quali può tradire la  presenza.  La  sintomatologia  è  caratterizzata  dalla  disfonia,  legata  alla  perturbazione  dei  movimenti  vibratori  delle  corde  vocali  provocata  dal  contatto  della  mucosa  ventricolare  prolassata  con  la  loro  faccia  superiore; anche la tosse accompagna abitualmente questa affezione.  L'esame  laringoscopico  indiretto  permette  di  rilevare  al  di  sotto  delle  false  corde  la  presenza,  più  spesso  bilaterale,  del  prolasso  mucoso  (di  colorito  roseo,  talvolta  grigiastro,  per  la  componente  edematosa) che, a seconda dei casi, può coprire parzialmente o in « toto » il sottostante piano glottico.  Con questa tecnica di esame non è sempre agevole distinguere il prolasso ventricolare dalla ipertrofia  della mucosa cordale e, in alcuni casi, dall'edema di Reinke: la conferma diagnostica verrà fornita dalla  laringoscopia diretta.  Il  trattamento  di  elezione  consiste  nella  rimozione  chirurgica  dei  cuscinetti  mucosi  per  via  endoscopica;  l'intervento,  oltre  ad  eliminare  le  masse  disfonizzanti.  consente  di  precisarne  istologicamente  la  natura.  La  terapia  medica,  volta  ad  intervenire  sulla  flogosi  e  sull'edema,  può  consentire di ottenere qualche risultato nelle forme più limitate oppure fa da supporlo al trattamento  chirurgico. 

EDEMA DI REINKE  L'edema  di  Reinke,  spesso  bilaterale  e  simmetrico,  è  un'affezione  laringea  confinata  a  quel  ristretto  tratto  di  tessuto  sottomucoso  del  bordo  libero  delle  corde  vocali  che  va  sotto  il  nome  di  "spazio  di  Reinke". Tale spazio è delimitato cranialmente dalla linea arcuata superiore e caudalmente dalla linea  arcuata inferiore (rispettivamente formate dalla giunzione tra epitelio cordale piatto pluristratificato  ed  epitelio  ventricolare  in  alto,  ed  ipoglottico  di  tipo  respiratorio  in  basso),  anteriormente  dalla  inserzione  cordale  alla  cartilagine  tiroide,  posteriormente  dal  processo  vocale  aritenoideo.  Nella  letteratura  questo  tipo  di  laringite  cronica  circoscritta  è  stato  denominato  con  termini  assai  vari  (cordite polipoide, degenerazione cordale polipoide, laringite cronica ipertrofica pseudo‐mixomatosa,  cordite soffocante).  L'eziologia  dell'edema  di  Reinke  non  è  nota:  tra  i  fattori  più  spesso  implicati  compaiono  i  processi  flogistico‐infettivi rinosinusali e, soprattutto, l'abuso di fumo di sigaretta in associazione con abuso di  voce.  La  sintomatologia  di  questa  affezione  è  costituita  da  disfonia,  generalmente  marcata,  che  può  accompagnarsi a dispnea qualora la neoformazione edematosa assuma dimensioni cospicue (di solito  24   

Patologie della laringe    in concomitanza con flogosi faringo‐laringee acute). La laringoscopia indiretta permette di formulare  la  diagnosi:  a  livello  cordale  infatti  si  apprezza,  per  lo  più  bilateralmente,  la  presenza  di  formazioni  polipoidi sessili, traslucide e fluttuanti, rivestite da epitelio liscio e sottile che. a volte, può presentare  una localizzata iperemia flogistica. Il trattamento dell'edema di Reinke viene preferibilmente effettua‐ to  in  microlaringoscopia  e  prevede  l'asportazione  di  una  striscia  di  mucosa,  larga  3  o  5  mm.,  dalla  faccia superiore delle corde vocali; questa manovra ‐decorticazione cordale superficiale ‐ può essere  effettuata  anche  in  una  sola  seduta  su  entrambe  le  corde  vocali  se  si  ha  l'accortezza  di  non  creare  l'affrontamento delle superfici cruentate a livello della commissura anteriore, al fine di evitare sinechie  post‐operatorie.  Anche  il  Laser  CO2  può  venire  utilmente  impiegato  nel  trattamento  chirurgico  di  questa affezione. 

POLIPI LARINGEI  L'includere i polipi, che sono una comune affezione della laringe pressoché esclusivamente localizzata  al  piano  glottico.  nel  capitolo  dedicato  alla  patologia  flogistica  cronica  potrebbe  prestare  il  fianco  a  critiche,  in  considerazione  dell'eccezionalità  del  reperto  istologico  di  flogosi  in  seno  ai  tessuti  che  formano il polipo, anche se di recente insorgenza. L'eziopatogenesi dei polipi laringei è molto incerta;  si possono «grosso modo » prospettare due ipotesi: una prima, funzionale, che vuole la comparsa dei  polipi  favorita  da  un  "surménage"  od  un  "malménage"  vocale,  analogamente  a  quanto  succede  per  i  noduli vocali. Una seconda, flogistico‐meccanica, che riconosce al trauma causato dal cercare di "tirar  fuori la voce", in concomitanza con una laringite acuta, la comparsa di una piccola lesione di continuo  della  mucosa  cordale  al  cui  livello,  continuando  il  paziente  a  parlare  molto,  si  viene  a  formare  del  tessuto  di  granulazione  che,  da  un  lato,  impedisce  la  riepitelizzazione  e,  dall'altro,  è  continuamente  esposto al traumatismo determinato dal contatto con la corda vocale opposta, accrescendosi sempre  più.  In  favore  della  prima  ipotesi  starebbe  la  frequente  localizzazione  del  polipo  a  livello  del  terzo  anteriore della corda vocale in pazienti con anamnesi di abuso o maluso vocale protratto nel tempo,  cosa  che  però  non  giustificherebbe  l'altrettanto  frequente  localizzazione  del  polipo  al  terzo  medio  e  non  sarebbe  confortata  dalla  monolateralità  della  lesione  e  dalla  non  necessità,  di  solito,  di  una  rieducazione ortofonica e dalla rarissima recidivanza del polipo, al contrario di quanto avviene per i  noduli  vocali.  La  seconda  ipotesi  si  rifà  al  comune  dato  anamnestico  che  la  disfonia  del  paziente  cui  viene riscontrato un polipo è insorta in concomitanza con un fatto generale di tipo influenzale e quindi,  verosimilmente,  con  una  laringite;  da  qui  lo  sforzo  per  parlare  con  la  conseguente  formazione  del  polipo. In più. in questi  casi, il riposo della voce  può  fare scomparire un  piccolo polipo. Fatta questa  premessa sull'incertezza  dell'inquadramento ezio‐nosologico  del polipo laringeo, ricordiamo che. dal  punto di vista anatomopatologico, si distinguono:   a) polipi gelatinosi, formati da connettivo lasso povero di fibre;   b) polipi fibrosi, provvisti di un nucleo formato da cellule e fibre connettivali (possibile evoluzione di  polipi gelatinosi rimasti a lungo « in situ »);   c) polipi angiomatosi, nel cui contesto sono contenute numerose strutture vascolari, responsabili del  caratteristico colore rosso bruno della neoformazione.  A seconda dell'ampiezza della loro base d'impianto, si possono distinguere:  a) polipi peduncolati   b) polipi sessili (caratterizzati da larga base di impianto) 

25   

Patologie della laringe    La  presenza  del  polipo  può  provocare,  a  seguito  del  continuo  trauma  fonatorio,  lesioni  di  natura  flogistico‐iperplastica  a  carico  della  corrispondente  porzione  della  corda  vocale  controlaterale;  nei  polipi  di  vecchia  data  è  inoltre  possibile  notare  iperplasia  epiteliale  a  carico  della  mucosa  di  rivestimento  (talora  interessata  da  una  metaplasia  cornea  superficiale).  La  presenza  del  polipo  si  manifesta  con  il  sintomo  disfonia  (raucedine,  voce  bitonale);  i  polipi  di  grandi  dimensioni  possono  provocare  dispnea,  ma  ciò  accade  raramente  in  quanto,  se  grosso,  facilmente  il  polipo  sarà  peduncolato e il peduncolo sarà tanto più lungo quanto più grosso è il polipo che, pertanto, penzolerà  nella più ampia regione ipoglottica; anche la disfonia sarà, in questi casi, molto meno evidente di quella  data  da  un  piccolo  polipo  sessile;  potrà  invece  comparire  saltuariamente  e  per  brevissimo  tempo  quando il polipo, spinto verso l'alto dalla pressione aerea sottoglottica. durante la fonazione, rimarrà  incarcerato  momentaneamente  fra  le  corde  vocali.  La  diagnosi  si  pone  agevolmente  mediante  laringoscopia indiretta; la laringoscopia diretta, oltre a consentire di visualizzare e riconoscere meglio  la  neoformazione,  permette  di  localizzare  con  precisione  la  base  d'impianto,  che  frequentemente  è  situata  sul  bordo  libero  o.  subito  al  di  sotto  di  esso,  sulla  faccia  inferiore  della  corda  vocale.  La  rimozione  chirurgica  del  polipo  viene  abitualmente  effettuata  con  tecniche  microchirurgiche  in  laringoscopia in sospensione. Le possibilità di recidive sono, come già detto, minime. 

NODULI CORDALI  Ancora  a  minore  ragione  dei  polipi  i  noduli  dovrebbero  trovare  la  loro  trattazione  fra  i  processi  flogistici cronici laringei; motivi di diagnosi differenziale possono comunque giustificare che ad essi si  accenni in questo capitolo. I noduli cordali sono neoformazioni, abitualmente bilaterali [...] 

SCLEROMA  È  una  malattia  rara  in  Italia  ma  che,  invece,  ha  andamento  endemico  in  alcune  nazioni  dell'Europa  Orientale  (Polonia,  Cecoslovacchia,  Romania,  Russia),  dell'Africa  del  Nord  (Egitto),  dell'America  Centrale e Meridionale e dell'Asia (Indonesia).  La localizzazione preferenziale della malattia è nasale; da qui essa può estendersi alla faringe e, benché  assai raramente, alla laringe ed alla trachea.  L'agente eziologico in causa è stato identificato nella « Klebsiella rhinosclcromatis », o bacillo di Frisch.  L'affezione  comporta  la  formazione  di  tessuto  di  granulazione  evolvente  in  senso  sclero‐cicatriziale,  ricco  di  linfociti  e  plasmacellule;  nel  suo  contesto  sono  presenti  le  cosiddette  cellule  di  Mikulicz  (di  origine  plasmacellulare,  dal  citoplasma  schiumoso,  dal  nucleo  picnotico  e  caratterizzate  dal  fatto  di  poter  contenere  i  bacilli  di  Frisch).  Quando  si  localizza  alla  laringe  la  malattia  provoca  inizialmente  manifestazioni  analoghe  a  quelle  tipiche  di  una  banale  laringite  cronica;  in  seguito  però  si  determinano, ancorché assai lentamente, processi di retrazione cicatriziale esitanti in deformazione e  stenosi  del  lume  laringeo.  La  terapia  è  medica  e  si  avvale  della  somministrazione  di  antibiotici  (streptomicina, ampicillina, tetracicline) associati, eventualmente, a corticosteroidi. 

LEBBRA  Sostenuta dal bacillo di Hansen, la lebbra è una malattia endemica in numerosi paesi africani, asiatici e  dell'America  del  Sud  (Brasile);  sporadici  casi  sono  stati  segnalati  anche  in  Italia.  Nella  sua  forma  tuberosa  e  nodulare  o  lepromatosa  può  dare  origine  a  noduli  (lepromi),  dapprima  isolati  e  poi  confluenti,  a  carico  delle  mucose,  ivi  compresa  quella  laringea,  destinati  a  subire  una  evoluzione  ulcerativo‐destruente.  La  terapia  si  avvale  dei  solfoni  e  loro  derivati,  della  rifampicina  e  dell'olio  di  chaulmoogra; i cortisonici sono indicati nelle riacutizzazioni.   26   

Patologie della laringe   

LARINGITI FUNGINE CRONICHE  La localizzazione laringea di infezioni fungine è piuttosto rara. 

Istoplasmosi  L'infezione, sostenuta dall'Hystoplasma capsulatum, è diffusa negli Stati Uniti d'America ma è presente  anche  in  Europa  ed  in  Italia;  la  malattia  è  contratta  per  inalazione  di  polvere  contenente  le  spore  fungine,  diffuse  nel  suolo.  Da  un  iniziale  focolaio  primario  polmonare  l'infezione  può  propagarsi  alla  laringe,  dove  produce  lesioni  granulomatose  di  tipo  gigantocellulare  simil‐tubercolari.  La  terapia  si  basa sulla somministrazione di amfotericina B. 

Blastomicosi  È una micosi granulomatosa tipica dei continenti americano e africano; il fungo penetra nell'organismo  inalato con la polvere e, dopo essersi localizzato al polmone, può dare origine a lesioni granulomatose  simil‐tubercolari a livello laringeo; la localizzazione laringea si manifesta con i sintomi tosse e disfonia  precoce,  associati  a  volte  a  dispnea  e  disfagia.  L'evoluzione  ulcerativa  della  lesione  e  la  successiva  sclerosi  fibrotica  può  finire  col  produrre  stenosi  laringea.  Anche  nella  blastomicosi  è  attiva  la  amfotericina B. 

Actinomicosi  Il microorganismo responsabile, nelle due varietà note come « Actinomyces israeli » e « Actinomyces  bovis », è un battere‐fungo, non un fungo vero e proprio. Esso è saprofita abituale del cavo orale e del  tubo  digerente:  in  particolari  condizioni  può  virulentarsi  dando  luogo  a  processi  infettivi  che.  a  seconda delle localizzazioni, configurano il quadro clinico della actinomicosi cervico‐facciale, toracica e  addominale.  La localizzazione laringea è generalmente secondaria alla forma orale e cervico‐facciale e si manifesta  con  comparsa  di  lesioni  infiltrativo‐ulcerative  plurinodulari,  che  si  approfondano  nella  mucosa  laringea  sino  a  raggiungere  il  pericondrio  e  le  cartilagini  laringee;  la  sintomatologia  di  accompagnamento  è  costituita  da  disfonia,  disfagia,  dispnea  con  tosse  ed  escreato  fetido.  Tipica  la  formazione di tramiti fistolosi che, collegando i focolai laringei alla cute, danno esito alla fuoriuscita di  essudato purulento contenente i caratteristici "granuli sulfurei".  La  terapia  è  basata  sulla  somministrazione  di  penicillina  (ad  alti  dosaggi)  oppure  di  tetracicline  o  lincomicina. 

Altri miceti  Anche la candidosi, la rinosporidiosi, la coccidioidomicosi possono dar luogo a manifestazioni laringee  di tipo ulcerativo o granulomatoso. 

GRANULOMATOSI DI WEGENER  La granulomatosi di Wegener è una vasculite granulomatosa necrotizzante inquadrata tra le malattie  diffuse  del  collagene.  L'affezione,  caratterizzata  da  evoluzione  a  "poussces"  febbrili,  inizia  generalmente a livello naso‐paranasale con lesioni di tipo ulcerativo e lentamente destruenti, per poi  estendersi  alle  prime  vie  aeree  finendo,  a  volte,  con  il  coinvolgere  la  laringe;  la  granulomatosi  di  Wegener si accompagna generalmente a interessamento sistemico ‐ reni, polmoni, cute, articolazioni,  occhio  ‐  condizionante  il  decadimento  delle  condizioni  generali  del  paziente.  Gli  elementi  che  contraddistinguono dal punto di vista microscopico le lesioni tipiche dell'affezione sono costituiti dalle  cellule giganti, dalla vasculite essudativo‐necrotizzante e dalla presenza di eosinofili e mastociti.  27   

Patologie della laringe    La  localizzazione  laringea  della  granulomatosi  di  Wegener  si  manifesta  dal  punto  di  vista  sintomatologico  con  disfonia  e  tosse  (talora  associata  ad  emissione  di  secrezioni  striate  di  sangue);  non  va  comunque  dimenticato  che  questi  reperti  non  sono  isolati,  ma  tipicamente  associati  alle  manifestazioni  più  precoci  e  caratteristiche  della  malattia,  quali  le  lesioni  naso‐sinusali,  le  nefro‐ pneumopatie, lo stato febbrile.  Da  alcuni  autori  è  stata  prospettata  un'ipotesi  immunologica  nella  interpretazione  eziopatogenetica  dell'affezione (ipersensibilità a medicamenti o malattia da immunocomplessi).  La  diagnosi,  oltre  che  dal  quadro  clinico  (lesioni  infiltrativo‐destruenti  a  livello  dei  distretti  colpiti  preferenzialmente,  compromissione  delle  condizioni  generali,  "poussées"  febbrili),  emerge  dai  dati  forniti  dalle  indagini  di  laboratorio  ‐  ancorché  aspecifiche  (aumento  della  VES,  proteina  C  reattiva  positiva, iperalfa 2 e ipergammaglobulinemia. leucocitosi, elevazione delle mucoproteine, alti livelli di  immunocomplessi circolanti) ‐ e, soprattutto, dal reperto bioptico (si ricorda che la clinica può fornire  preziosi  elementi  interpretativi  all'anatomo  patologo  che  si  cimenta  nella  lettura  dei  preparati  isto‐ logici).  La terapia di questa grave affezione si avvale della somministrazione di immunosoppressori associati a  cortisonici. 

TUBERCOLOSI LARINGEA  La diffusione dell’infezione alla laringe può essere broncogena o ematica (forma miliare). E ‘ presente  odinofagia, odifonia, disfonia. 

Forma miliare  Nodulini bianco‐grigiastri (grnulomi tubercolari) a livello delle corde vocali 

Forma infiltrativo­ulcerativa  Nella  fase  infiltrativa  si  ha  edema  delle  corde  vocali,  nella  successiva  fase  ulcerativa  si  ha  la  necrosi  caseosa e l’ulcerazione che fa assumere alle corde vocali un aspetto seghettato (a colpo d’unghia). 

Forma vegetante o pseudo­neoplastica  La  diagnosi  differenziale  con  i  tumori  della  laringe  necessita  della  biopsia.  Può  determinare  dispnea  per via del fatto che il tubercoloma si aggetta nella laringe ostruendone il lume. 

Forma luposa  E’ caratterizzata da processi erosivi a carico dell’epiglottide fino alla sua amputazione. L’odinofagia è  molto grave.  In tutte queste forme la terapia è antibiotica antitubercolare.              28   

Patologie della laringe   

LE DISFONIE  La  disfonia  è  una  alterazione  qualitativa  e/o  quantitativa  della  voce  parlata  che  consegue  ad  una  modificazione strutturale e/o funzionale di uno o più organi coinvolti nella sua produzione o ad una  inadeguatezza delle relazioni dinamiche fra le diverse componenti dell’apparato pneumo‐fonatorio.  Le  strutture  anatomiche  essenziali  per  generare  il  prodotto  acustico  vocale  (suono  periodico  complesso) sono: il mantice polmonare che genera la corrente aerea espiratoria e deve fornire flussi  e  pressioni  adeguati,  la  laringe  che  attraverso  la  vibrazione  (componente  bio‐meccanica)  e  l’ondulazione  della  mucosa  (effetto  Bernoulli)  genera  l’energia  sonora,  le  cavità sopraglottiche  che  modificando  volumi,  forma  e  caratteristiche  di  risonanza  delle pareti  sono  in  grado  di  influenzare  la  distribuzione  dell’energia  nello  spettro  vocale.  Su  questi  effettori  periferici  il  sistema  nervoso  con  diversi  livelli  di  coinvolgimento  in  rapporto  ai  vari  aspetti  della  produzione  vocale  esercita  una  funzione di programmazione, attivazione e controllo. Qualsiasi alterazione anatomica o funzionale di  questi molteplici distretti determina un disordine vocale.  Classificazione  



Disfonie ad eziologia organica   Malformazioni   Flogosi   Neoplasie   Traumi   Alterazione del mantice polmonare (insuff. Respiratoria)   Patologie neuromuscolari   Patologie endocrine   Patologie autoimmuni  Disfonie ad eziologia funzionale   Difetto/eccesso di tensione delle corde vocali   Disfonie psicogene 

DISFONIE AD EZIOLOGIA ORGANICA  MALFORMAZIONI  Diaframmi laringei  Il diaframma congenito della laringe è una malformazione piuttosto rara costituita dalla persistenza  di  una  membrana  ostruente  il  lume  laringeo,  il  più  delle  volte  tesa  trasversalmente  tra  le  due  vere  corde  vocali,  in  rari  casi  invece  occupante  le  porzioni  sopraglottica  o  sottoglottica  della  laringe.  Il  diaframma  congenito,  espressione  della  mancata  autolisi  dei  tessuti  che  formano  l'ingresso  della  glottide primitiva, assume di volta in volta estensione, spessore e localizzazione differenti; nella forma  incompleta,  più  frequente,  la  membrana,  formata  da  uno  strato  di  epitelio  pavimentoso  pluristratificato  superiormente,  da  uno  strato  connettivale  più  o  meno  spesso  nel  mezzo  e  da  un  rivestimento  mucoso  di  tipo  bronchiale  inferiormente,  si  inserisce  sui  due  terzi  anteriori  delle  vere  corde vocali, estendendosi, per un tratto variabile da caso a caso, dalla commissura anteriore verso il  processo vocale delle aritenoidi.  L'atresia  congenita  della  glottide  può  essere  considerata  come  l'espressione  più  completa  del  diaframma  laringeo,  che  in  questo  caso  occlude  completamente  il  lume  dell'organo;  in  base  alla  sua  sede se ne distinguono tre tipi: misto (sopra‐sottoglottico), sottoglottico e glottico.   29   

Patologie della laringe    L'atresia  congenita  della  laringe  costituisce  un'emergenza  neonatale;  se  non  viene  tempestivamente  trattala (perforazione della zona atresica con tubo broncoscopico oppure tracheotomia), la situazione  porta inevitabilmente al decesso del piccolo paziente.  La  sintomatologia  associata  ai  diaframmi  laringei  non  completamente  obliteranti  il  lume  dell'organo  consiste, a seconda della loro sede di impianto, in raucedine e/o stridore respiratorio, più o meno gravi  a seconda dell'estensione della malformazione. Il trattamento dovrà essere eseguito precocemente nei  casi  in  cui  è  presente  dispnea  (sezione  in  laringoscopia  diretta  e  con  strumenti  microchirurgici  del  diaframma,  interventi  con  Laser,  rottura  del  diaframma  con  tubo  broncoscopico);  in  caso  contrario,  quando  cioè  la  malformazione  non  determina  turbe  respiratorie  importanti,  si  attenderà  qualche  tempo (verso i 9 anni di età), permettendo così al piccolo paziente di crescere prima di procedere al  trattamento  dei  disturbi  disfonici  mediante  interventi,  preferibilmente  con  Laser,  di  microchirurgia  laringea,  oppure,  nei  casi  più  gravi,  sezione  del  diaframma  per  via  tirotomica  con  apposizione  di  disgiuntore (questo intervento è da eseguire, possibilmente, solo quando la laringe ha raggiunto il suo  completo sviluppo, per evitarne un probabile arresto). 

Stridore laringeo congenito  Di  riscontro  piuttosto  frequente,  lo  stridore  laringeo  congenito  consiste  nella  produzione  di  un  rumore  inspiratorio  anomalo  da  parte  del  neonato:  il  reperto  è  già  presente  alla  nascita  oppure  insorge subito dopo. Lo stridore in genere si accentua nei primi due mesi di vita, per poi lentamente  scomparire  in  un  periodo  compreso  tra  i  dodici  ed  i  diciotto  mesi;  a  volte  il  disturbo  insorge  in  concomitanza  con  il  pianto  o  la  poppata,  spesso  peggiora  se  il  neonato  assume  decubito  supino  e  migliora sia nella posizione prona, sia quando il piccolo paziente dorme e quindi respira più tranquil‐ lamente.  L'esame  laringoscopico  indiretto,  quando  possibile,  e  quello  diretto,  effettuabile  con  la  spatola  abbassalingua  dell'anestesista  e  senza  anestesia  (esami,  peraltro,  spesso  non  indispensabili  data  la  sintomatologia  caratteristica  dello  stridore  laringeo)  ci  permettono  di  escludere  le  altre  cause  di  stridore  accompagnate  da  dispnea  (cisti,  tumori  congeniti,  stenosi,  paralisi  laringee  bilaterali);  nell'immagine  laringoscopica  l'epiglottide  appare  spesso  ripiegata  su  se  stessa  sia  in  senso  latero‐ laterale ‐ epiglottide ad omega ‐ che cranio‐caudale, le pliche ari‐epiglottiche appaiono flaccide ed alte,  e le aritenoidi pure flaccide e lasse, unite reciprocamente da una banda mucosa. Questi rilievi, peraltro  non  esclusivi  dei  piccoli  pazienti  affetti  da  stridore  laringeo  congenito,  giustificano  l'ipotesi  che  alla  base  della  sintomatologia  ci  sia  una  alterazione  dello  scheletro  laringeo  (laringomalacia),  legata  ad  anomalie  dello  sviluppo  embrionario  dell'epiglottide  (alterato  contenuto  in  fibre  elastiche,  dislocazione posteriore  della cartilagine con maggiore facilità ad essere  aspirata  verso la sottostante  rima glottica durante la fase inspiratoria). Secondo alcuni autori, invece, la spiegazione del fenomeno  andrebbe  ricercata  nella  immaturità  neuromuscolare  del  distretto  glosso‐faringo‐laringeo  di  questi  piccoli  pazienti.  Comunque  sia,  il  disturbo  è  destinato  a  risolversi  spontaneamente  nella  stragrande  maggioranza  dei  casi,  al  massimo  entro  il  secondo  anno  di  vita;  pertanto,  il  più  delle  volte,  non  è  necessario istituire alcun provvedimento terapeutico.  Di diversa natura è la sindrome del "cri du chat", così denominata in relazione al caratteristico rumore  espiratorio, simile al miagolio del gatto, prodotto, durante il pianto, dal neonato che ne è affetto; tale  sindrome,  risultato  di  una  alterazione  cromosomica  (delezione  parziale  del  braccio  corto  del  cro‐ mosoma n. 5), oltre all'anomalia laringea responsabile del fenomeno acustico, comporta la presenza di  dimorfia  cranio‐facciale,  ritardo  psichico,  anomalie  cardiache  ed  alterazioni  delle  pliche  palmari  trasverse. In tale sindrome l’epiglottide, di dimensioni ridottissime, aggetta posteriormente al di sopra  del piano glottico che,invece, risulta normale.  30   

Patologie della laringe   

Laringocele  La collocazione del laringocele nelle malformazioni congenite, trova giustificazione nel fatto che esso  può  riconoscere,  seppur  raramente,  una  genesi  disembriogenetica  ‐  laringocele  congenito  ‐ identificabile  nella  mancata  obliterazione  della  tasca  branchiale  annessa;  nella  maggioranza  dei  casi,  invece,  la  causa  (per  lo  meno  di  accrescimento)  del  laringocele  è  acquisita,  legata  di  solito  a  motivi  professionali  (creazione  di  una  importante  pressione  aerea  endolaringea.  tipica  dei  suonatori  di  strumenti a fiato, dei soffiatori di vetro, ecc.) o a situazioni patologiche (stati flogistico‐irritativi cronici  laringo‐tracheo‐bronchiali associati a tosse persistente, stenosi del colletto dell'appendice ventricolare  legata a fenomeni cicatriziali, flogistici).  Il  laringocele,  costituito  da  una  sacca  aerea  tappezzata  dalla  mucosa  del  ventricolo  laringeo,  è  denominato esterno se perfora la membrana tiro‐ioidea per spingersi nel collo (fino al di sotto della  regione sottomascellare), interno se rimane contenuto nello spessore della falsa corda, della plica ari‐ epiglottica o della vallecula glosso‐epiglottica, misto se associa entrambe le forme.  Nel neonato e nel bambino il laringocele interno, al pari delle cisti laringee sopraglottiche (dalle quali  può  a  volte  essere  distinto  solo  istologicamente,  essendo  rivestito  internamente  da  epitelio  respiratorio invece che da epitelio cuboidale, come si osserva nelle cisti), può provocare disturbi della  respirazione ed alterazioni fonatorie, più o meno importanti a seconda della sua sede e dimensione.  Nell'adulto (è prediletto il sesso maschile) in genere si ha un laringocele acquisito; la sintomatologia  che  accompagna  la  forma  esterna  o  mista  può  insorgere  acutamente,  con  dolore  e  comparsa  di  una  tumefazione  laterocervicale,  oppure  in  forma  lenta  e  progressiva.  La  diagnosi  si  avvale  dei  rilievi  semeiologici  tradizionali:  ispezione  (deformazione  della  morfologia  cervicale):  palpazione  (tumefazione che si riduce mediante compressione e che si espande in seguito ad espirazione forzata a  bocca e naso chiusi ‐ manovra di Valsalva ‐): percussione (suono timpanico legato al contenuto aereo  della sacca); esame stratigrafico della laringe. Alla laringoscopia indiretta è possibile evidenziare, per  le forme interne o miste, la presenza di una tumefazione a carico della falsa corda, più o meno estesa  superiormente, e caratterizzata da integrità della mucosa laringea.  La  possibile  associazione  con  processi  patologici  anche  assai  gravi,  per  esempio  le  neoplasie,  rende  indispensabile la accurata valutazione endolaringea mediante microlaringoscopia.   L’infezione del laringocele può determinare la formazione di un laringopiocele.  Il  trattamento  è  chiurgico,  tramite  asportazione  per  via  sottomucosa  (lasciando  intatta  la  mucosa  laringea) con accesso tramite via faringotomica laterale. 

Cisti epidermoidi, solchi e ponte mucoso  Le  cisti  si  distinguono,  sulla  base  delle  loro  caratteristiche  istologiche,  in  mucose  o  da  ritenzione  ed  epidermoidi,  congenite,  con  un  contenuto  denso  costituito  da  detriti  epidermici  e  cristalli  di  colesterolo. I solchi si localizzano solitamente sul bordo libero delle corde vocali. Si distinguono due  varianti  anatomo‐patologiche:  il  «solco  stretto»  e  la  «vergeture»  o  «solco  largo».  Il  solco  stretto,  solitamente  limitato  al  terzo  medio,  è  una  profonda  tasca  nel  contesto  della  lamina  propria  che  secondo  l’ipotesi  più  accreditata  si  formerebbe  per  l’apertura  verso  la  superficie  di  una  cisti  epidermoide. Nel caso di doppia fissurazione della cisti si forma un ponte mucoso al di sopra del solco.  Il  solco  largo  è  una  zona  di  atrofia  della  lamina  propria  di  diversa  entità  che  si  estende  per  una  lunghezza variabile sul bordo libero. 

31   

Patologie della laringe   

     

FLOGOSI    





   

Laringite catarrale acuta   Disfonia per lo più mattutina (ristagno notturno delle secrezioni)  Laringite flemmonosa e purulenta   Dispnea  Laringite difterica   Disfonia con voce flebile, soffiata, spenta.   Dispnea  Laringite catarrale cronica semplice   Disfonia con voce rauca ipertrofia e adduzione delle false corde (voce da falsa  corda), più accentuata al mattino   Spesso tosse  Laringite cronica da RGE   Astenofonia, timbro velato e rauco   Tosse, senso di corpo estraneo in laringe, necessità di raschiare la gola.  Edema di Reinke  Laringite cronica tubercolare   Disfonia grave, continua, ingravescente  Laringite cronica sifilitica   Mutilazioni e deformità dello scheletro laringeo.  Papillomatosi laringea   Disfonia marcata con voce soffiata   Raramente dispena 

      32   

Patologie della laringe   

NEOPLASIE BENINGE E MALIGNE DELLA LARINGE      

Polipi  Noduli  Cisti cordali  Leucoplachia ed eritroplachia  Carcinomi 

TRAUMI    



Interni  o o

Intubazione endotracheale  Ustioni 

o o o

Incidenti automobilistici  Traumi sportivi  Strangolamento 

o o

Da arma da fuoco  Da arma bianca 

Esterni  



Chiusi 

Aperti 

A seconda dell’entità del danno: disfonia‐afonia, dispnea, emottisi, disfagia, dolore regione anteriore  del collo. 

COMPROMISSIONE DEL MANTICE, PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI E ARTICOLARI  Le  importanti  compromissioni  del  mantice  si  ripercuotono  sulla  funzione  vocale  soprattutto  in  condizioni di particolare impegno (voce proiettata, sovraccarico vocale): l’insufficienza respiratoria  di tipo restrittivo (esiti di pneumectomia, fibrosi polmonare, enfisema polmonare, rigidità senile della  gabbia toracica) per la diminuzione importante della C.V. con  conseguente alterazione  dei parametri  aerodinamici  (T.M.F.,  Q.F.);  l’insufficienza  respiratoria  di  tipo  ostruttivo  (asma  bronchiale  in  fase  acuta)  per  la  difficoltà  a  gestire  la  fase  espiratoria  ed  adeguarla  alle  esigenze  dinamiche  della  fonazione;  l’insufficienza  respiratoria  di  tipo  misto  (asma  bronchiale  cronica,  B.P.C.O.)  per  la  contemporanea diminuzione della capacità vitale e dei flussi espiratori.  Fra  le  malattie  muscolari  che  colpiscono  la  laringe  e  possono  determinare  disfonia  ricordiamo:  la  miastenia (malattia  autoimmune della giunzione neuromuscolare con presenza di anticorpi contro i  recettori dell’acetilcolina) nella quale i primi sintomi sono velari con iperrinofonia e successivamente  laringei  con  voce  soffiata,  intensità  ed  altezza  tonale  ridotte  (i  disturbi  si  accentuano  con  l’uso  della  voce); le distrofie muscolari (Duchenne, Erb, Landouzy‐Dejerine) responsabili di disfonia per atrofia  dei  muscoli  respiratori  e  laringei;  la  dermatomiosite  malattia  del  collageno  con  interessamento  cutaneo e muscolare nella quale una disfonia di tipo ipocinetico si associa quasi sempre a disfagia; la  miofibromatosi  caratterizzata  dall’aumento  volumetrico  di  una  corda  vocale  che  spesso  assume  un  aspetto  bernoccoluto;  i  tumori muscolari a localizzazione cordale;  l’ematoma intracordale che  si  verifica per una rottura di alcune fibre del muscolo vocale a causa di uno sforzo vocale particolarmente  violento  o  per  un  trauma  cervicale  anteriore  (deformazione  della  cartilagine  tiroide  e  successivo  stiramento  del  muscolo  tiro‐aritenoideo  nella  fase  di  ritorno  elastico)  e  che,  nel  caso  di  incompleto  riassorbimento, può evolvere in una cicatrice nel contesto del muscolo.  33   

Patologie della laringe    Le  alterazioni  della  motilità  di  una  corda  vocale  dipendono  da  un’anchilosi dell’articolazione crico­ aritenoidea  o  da  una  lesione  del  secondo  motoneurone  (nucleo  ambiguo,  nervo  vago,  nervo  ricorrente).  Un  blocco  dell’articolazione  può  verificarsi  per  numerose  evenienze:  traumi  laringei,  intubazioni  di  lunga  durata,  posizionamento  prolungato  di  sondino  naso‐gastrico,  lussazioni  iatrogeniche,  immobilizzazione  prolungata  da  paresi,  artriti  acute  batteriche  o  virali,  artrite  gottosa,  artrite  reumatoide,  malattie  del  collageno,  radioterapia  sulla  laringe.  Le  lesioni  della  via  motoria  possono  verificarsi  a  vari  livelli  e  la  sintomatologia  dipende  sostanzialmente  dalla  posizione  e  dalla  tensione  della  corda  vocale,  dalla  presenza  o  meno  di  atrofia  del  muscolo  vocale.  Una  sofferenza  corticale  o  delle  vie  cortico‐bulbari  da  raramente  una  paralisi  per  la  presenza  di  innervazione  ipsi  e  controlaterale; le lesioni del nucleo ambiguo e del nervo vago, determinano una immobilità con corda  in posizione intermedia‐abdotta ed un disturbo della sensibilità per il contemporaneo coinvolgimento  del laringeo superiore e del ricorrente; nel caso di una lesione del tronco si associa frequentemente un  disturbo deglutitorio con conseguente «disfonia umida» per il passaggio del flusso aereo sonorizzato  attraverso  il  ristagno  di  saliva.  I  danni  ricorrenziali,  il  più  delle  volte  complicanza  di  interventi  chirurgici,  sono  responsabili  di  una  paralisi  con  corda  in  posizione  paramediana‐intermedia.  La  posizione della corda vocale, però, oltre che dal difetto di tensione del muscolo crico‐tiroideo dipende  dal  fenomeno  della  sincinesi,  cioè  di  quella  condizione  di  anomala  ed  inappropriata  reinnervazione  laringea  che  consegue  ad  un  danno  ricorrenziale  parziale;  essa  può  determinare  dissinergia/asincronismo  o  competizione  contrattile  della  muscolatura  laringea  intrinseca.  La  sincinesia  o  l’anchilosi,  secondaria  ad  un  prolungato  periodo  di  immobilità  da  paresi,  giustificano  inoltre  l’assenza  di  atrofia  del  muscolo  vocale  in  molti  casi  di  immobilità  cordale  da  danno  ricorrenziale.  La  disfonia  spasmodica  è  una  distonia  laringea  che,  inizialmente  ritenuta  psicogena,  rientra  nel  gruppo dei disturbi neurologici della laringe. È un disturbo del movimento laringeo azione‐indotto che  può  presentarsi  in  due  forme  cliniche:  adduttoria  (voce  tesa,  strozzata,  interrotta  bruscamente  da  arresti vocali con netta riduzione dei tratti prosodici; la laringe è normale a riposo ma in fonazione si  osserva una «danza delle aritenoidi» per incapacità del paziente a controllare il corretto affrontamento  cordale)  ed  abduttoria  (fonazione  interrotta  da  pause  di  voce  soffiata  per  brusche  abduzioni  delle  corde  vocali).  In  certi  casi  può  essere  difficoltosa  la  diagnosi  differenziale  con  il  tremore  essenziale  (danno  delle  vie  olivo  cerebellari)  solitamente  caratterizzato  da  un  tremore  vocale  con  frequenza  variabile  fra  i  5  e  i  12  c/s  associato  però  nei  casi  gravi  da  arresti  ritmici.  Nel  morbo di Parkinson  e  nelle  sindromi  Parkinsoniane  (lesione  della  «substantia  nigra»  e  dei  gangli  della  base)  la  voce  ha  intensità  ridotta,  monotonia  melodica  e,  a  volte,  un  tremore  a  bassa  frequenza  (l’unico  tremore  cinetico  del  parkinsoniano);  le  corde  vocali  sono  ipotoniche  con  insufficienza  glottica  ovalare  e  ristagno  di  saliva  nei  seni  piriformi.  Nella  Corea,  l’interessamento  dei  muscoli  respiratori  e  laringei  provoca  irregolari  fluttuazioni  della  Fo  ed  arresti  di  voce  che  rendono  la  parola  a  scatti.  In  laringoscopia  si  osservano  movimenti  irregolari  delle  corde  vocali  durante  la  respirazione.  Nel  mioclono  palato­  faringo­laringeo  sono  presenti  movimenti  ritmici  del  palato  molle,  della  muscolatura  faringea  e  laringea,  della  lingua,  del  diaframma,  dei  bulbi  oculari;  inoltre  si  verificano  interruzioni  momentanee,  ritmiche  della  fonazione  che  essendo  quasi  sempre  di  breve  durata  non  vengono  avvertite  nella  conversazione  ma  solo  nella  emissione  vocale  prolungata.  La  causa  è  quasi  sempre  vascolare  con  lesioni  a  carico  del  tronco.  Nelle  lesioni cerebellari,  caratterizzate  da  perdita  della  coordinazione  muscolare  (dissinergia)  e  dell’abilità  a  controllare  l’entità  del  movimento  (dismetria),  la  disfonia,  se  presente,  è  caratterizzata  da  improvviso  ed  irregolare  incremento  dell’altezza e/o dell’intensità vocale o da grossolano tremore vocale (disfonia atassica); le corde vocali  sono morfologicamente e funzionalmente normali.  34   

Patologie della laringe   

FARMACI  Alcuni  farmaci  possono  interferire  sulle  caratteristiche  della  voce.  Una  pillola anticoncezionale  con  dosaggio  relativamente  elevato  di  progesterone  ma  soprattutto  una  terapia  con  testosterone  per  osteoporosi  in  menopausa  determinano  un  aumento  della  massa  del  muscolo  vocale  ed  una  conseguente  androfonia  spesso  associata  a  lieve  raucedine.  I  corticosteroidi  per  inalazione  sono  responsabili  di  xerofonia  e  dopo  terapia  protratta  di  voce  soffiata  per  atrofia  della  mucosa  e  del  muscolo  vocale.  Si  verifica  xerofonia  anche  con  altri farmaci  (antistaminici,  spasmolitici  atropinici,  antidepressivi  e  psicofarmaci  in  genere,  vitamina  C  in  dosi  molto  elevate,  diuretici,  ipotensivi  con  azione parasimpaticomimetica) che determinano come effetto collaterale secchezza delle mucose. 

ENDOCRINOPATIE  Alcune  patologie  endocrine  o  modificazioni  fisiopatologiche  dell’assetto  ormonale  hanno  influenza  sulle  caratteristiche  della  voce.  Nell’ipotiroidismo  il  «mixedema»  delle  corde  vocali  si  associa  ad  abbassamento  della  Fo,  raucedine,  riduzione  della  componente  formantica  e  della  tessitura,  fonastenia; nell’ipertiroidismo all’astenia dei muscoli respiratori e fonatori consegue voce soffiata e di  intensità ridotta, fonastenia; nelle tireotossicosi può essere presente anche tremore vocale. Nella fase  premestruale  l’iperestrogenismo  determina  lieve  edema  delle  corde  vocali  e  congestione  vascolare  con  abbassamento  della  Fo,  riduzione  della  tessitura  verso  le  note  acute,  voce  leggermente  rauca,  riduzione  delle  armoniche,  fonastenia;  la  dismenorrea  può  rendere  difficoltoso,  a  causa  del  dolore,  l’utilizzo  del  diaframma  e  della  muscolatura  addominale;  in  gravidanza  si  verificano:  edema  delle  corde  vocali  per  ritenzione  idrica,  ridotta  funzione  del  diaframma  e  dei  muscoli  addominali  dal  4°  mese,  talvolta  reflussi  gastro‐esofagei;  in  menopausa  vi  è  abbassamento  della  Fo,  riduzione  della  tessitura  verso  le  note  acute,  riduzione  della  intensità  vocale,  fonastenia.  Tutte  queste  modificazioni  della  vita  sessuale  femminile  sono  rilevanti  dal  punto  di  vista  sintomatologico  soprattutto  sulle  voci  artistiche. Nell’iperpituitarismo l’aumento del GH oltre ad acromegalia determina ingrossamento delle  cartilagini  laringee  e  delle  corde  vocali  con  abbassamento  della  Fo  e  voce  rauca.  Negli  ipogonadismi  nel  maschio  (castrazione  prepuberale,  criptorchidismo,  S.  di  Klinefelter,  S.  di  Fröhlich,  sviluppo  sessuale ritardato) o negli iperestrogenismi prepuberali per tumori femminilizzanti del surrene o del  testicolo  il  ridotto  sviluppo  della  laringe  determina  persistenza  di  voce  infantile  con  Fo  elevata.  Nell’iperandrogenismo  nella  femmina  per  tumori  virilizzanti  del  surrene  o  dell’ovaio  in  fase  prepuberale  si  verifica  una  muta  vocale  eterosessuale  più  o  meno  anticipata,  dopo  la  pubertà  androfonia. Nell’andropausa osserviamo innalzamento della fo, riduzione della tessitura verso le note  gravi, riduzione della intensità vocale, fonastenia. Nel diabete può verificarsi secchezza della mucosa  con conseguente xerofonia (per ridotta ondulazione mucosa) (nei casi con grave neuropatia l’ipotrofia  muscolare determina insufficienza glottica con voce soffiata, riduzione della tessitura e fonastenia. 

ALTRO  Il  deposito  di  amiloide,  di  lipidi  o  di  mucopolisaccaridi  nella  laringe  può  presentarsi  come  forma  localizzata dando origine ad una neoformazione nodulare (precontatto) responsabile di insufficienza  glottica o come infiltrazione diffusa dello spazio di Rainke (incremento della massa delle corde vocali e  rigidità vibratoria) responsabile di una riduzione di Fo e di voce rauca.   Nella granulomatosi di Wegner vengono colpite le fosse nasali, i seni paranasali, l’orecchio interno, la  laringe  e    la  faringe.  Si  associa  ad  incremento  dei  C‐ANCA,  iperleucocitosi,  trombocitosi,  anemia,  ipergammaglobulinemia, incremento della VES, iperosinofilia .  Vi  sono,  talvolta,  situazioni  in  cui  la  frequenza  fondamentale  della  voce  è  inadeguata  al  fenotipo  sessuale;  un’inappropriata  altezza  tonale  su  base  organica,  escluse  le  cause  ormonali  o  altre  35   

Patologie della laringe    patologie  già  prese  in  considerazione  (sinechie  e  monoplegie  nel  maschio)  si  verifica  negli  individui  che  si  sono  sottoposti  a  cambio  di  sesso  perché  la  terapia  ormonale  postpuberale  non  modifica  lo  scheletro laringeo e di conseguenza la lunghezza delle corde vocali rimane immodificata.    Alcune  alterazioni  del  vocal  tract  hanno  un  impatto  sulle  caratteristiche  timbriche  della  voce:  patologie  ostruttive  delle  fosse  nasali,  dei  seni  paranasali  e  del  rinofaringe  determinano  una  diminuzione delle risonanze nasali (iporinofonia) mentre una insufficienza velo‐faringea un aumento  delle stesse (iperrinofonia); una riduzione del volume aereo delle cavità sopraglottiche per ipertrofia  tonsillare,  neoformazioni  dell’orofaringe  e/o  ipofaringe  e  del  vestibolo  laringeo  influenzano  la  componente  armonica  del  prodotto  vocale;  abbondanti  secrezioni  catarrali,  «verniciando  »  rino‐oro‐ ipofaringe, modificano le capacità di risonanza delle pareti mucose.   

DISFONIE AD EZIOLOGIA FUNZIONALE    Le  disfonie  non  organiche  o  disfunzionali  definite  nella  recente  classificazione  di  Rosen  e  Murry  muscolo‐tensive  si  possono  distinguere  in  due  gruppi  fondamentali:  le  forme  primarie  o  disfonie  da  sovraccarico  vocale  e  le  forme  secondarie  determinate  da  una  situazione  patologica  preesistente  di  natura  psichica  (disfonie  psicogene)  od  organica.  I  meccanismi  patogenetici  che  stanno  alla  base  di  queste  disfonie  sono  atteggiamenti  posturali  patologici  della  muscolatura  laringea  intrinseca  e/o  estrinseca,  l’utilizzo  non  corretto  del  mantice  polmonare,  comportamenti  pneumo‐fonatori  e  fonoresonanziali inadeguati, posture scorrette; la identificazione di tutte queste situazioni, peraltro, è  essenziale per una corretta ed efficace terapia logopedica. Si riscontrano sei principali tipi di posture  patologiche della muscolatura laringea intrinseca:  I)  ipercontrazione  globale  o  isometrica:  tutti  i  muscoli  laringei  intrinseci  sono  ipertonici  ma  soprattutto  il  muscolo  crico‐aritenoideo  posteriore  che  in  fonazione  dovrebbe  essere  rilassato  con  conseguente comparsa del triangolo posteriore (Fig. 2);   II)  ipercontrazione  e/o  iperadduzione  laterale:  l’affrontamento  glottico  è  ipertonico  su  tutta  la  lunghezza della corda con una ipercontrazione e protrusione delle bande ventricolari (Fig. 3) che, in  certi casi di insufficienza glottica organica, possono giungere a contatto fra loro (Fig. 4);   III)  contrazione  antero­posteriore  della  sopraglottide:  aumento  di  tono  dei  muscoli  vocali  con  basculamento in avanti delle aritenoidi ed indietro dell’epiglottide (Fig. 5);   IV) adduzione incompleta in fonazione (Fig. 6);   V) ipotonia dei tiro­aritenoidei (Fig. 7) con conseguente glottide ovalare;   VI) iperadduzione della glottide posteriore (Fig. 8). 

36   

Patologie della laringe   

  Presupposto  per  l’insorgenza  delle  forme  primarie  sono  le  numerose  situazioni  di  «surmenage»  e  «malmenage»  vocale  che  si  verificano  per  cause  ambientali,  esigenze  professionali  o,  come  accade  spesso  nei  bambini,  motivi  di  gioco,  per  periodi  molto  protratti  e  per  durate  quotidiane  più  o  meno  lunghe.  Il  carico  vocale  superiore  alla  gestibilità  ordinaria  (eccessive  ore  di  insegnamento  o  di  uso  vocale quotidiano, attività lavorativa che richiede il frequente utilizzo della voce in ambienti rumorosi,  insegnamento in ambiente con rumore vocale di fondo con caratteristiche frequenziali sovrapponibili  a  quelle  del  docente,  fonazione  durante  un’attività  fisica,  prestazione  artistica  senza  una  corretta  tecnica  vocale  e/o  con  repertorio  inadeguato,  intensità  vocale  costantemente  elevata)  viene  supportato  da  compensi  fonatori  che  si  realizzano  per  un  intervento  della  muscolatura  laringea  intrinseca  ed estrinseca. Una tecnica respiratoria non adeguata, atteggiamenti posturali non corretti,  esposizione  a  fattori  irritanti  o  situazioni  flogistiche  laringee,  oltre  a  favorire  l’insorgere  del  comportamento  muscolo‐tensivo  diventano  poi  condizioni  che  determinano  la  cronicizzazione  e  il  progressivo  aggravamento  del  disturbo.  Un’altra  possibile  causa  di  disfunzionalità  primaria  è  la  difficoltà  alla  discriminazione  tonale  o  il  tentativo  di  imitare  modelli  vocali  che  inducono  alcuni  individui ad utilizzare una voce con altezza tonale inappropriata alle caratteristiche anatomiche della  laringe;  più  frequentemente  si  assiste  all’utilizzo  di  una  voce  eccessivamente  grave  (sindrome  di  «Bogart‐Bacall» nel maschio, androfonia nella femmina).  Nelle  forme  secondarie  psicogene  l’atteggiamento  muscolo‐tensivo  e  le  eventuali  alterazioni  funzionali del mantice rappresentano una risposta a conflitti psicoemozionali.   37   

Patologie della laringe    I principali quadri sono: l’afonia­disfonia da conversione, la disfonia della muta vocale e la disfonia  nelle sindromi depressive.   Il disturbo da conversione, che si presenta con netta prevalenza nelle donne, è uno dei due quadri nei  quali  nel  DSM  IV  è  stata  suddivisa  la  nevrosi  isterica  ed  è  un  meccanismo  psicodinamico  di  difesa  caratterizzato  dallo  spostamento  inconscio  dell’ansia  dalla  sfera  mentale  a  quella  somatica.   I  sintomi  compaiono  di  solito  in  occasione  di  una  situazione  conflittuale  o  di  stress  e  offrono  all’individuo  il  vantaggio  di  mantenere  il  conflitto  senza  viverlo  come  sofferenza  psichica  e  la  possibilità  di  evitare  situazioni  spiacevoli  e/o  di  attirare  l’attenzione  delle  persone  circostanti.  Il  disturbo  è  quasi  sempre  caratterizzato  da  afonia,  specialmente  negli  adolescenti,  con  insorgenza  improvvisa e spesso altrettanto rapida risoluzione spontanea; talvolta nell’adulto esso si manifesta con  una disfonia (voce soffiata o rauca con cadute in falsetto e interruzioni di sonorità) che può alternarsi a  fasi di voce perfettamente normale e di afonia. Le corde vocali hanno una motilità ed una adduzione  perfettamente normale nella tosse o nella risata che risultano acusticamente normali ma presentano  una adduzione incompleta (tipo IV) nel tentativo di fonazione volontaria che è quindi priva di sonorità.   Un  singolare  disturbo  è  il  vocal  cord  dysfunction  che  presenta  come  sintomo  principale  una  adduzione paradossa delle corde vocali in inspirazione e talvolta an che in espirazione (forma bifasica)  che  insorge  improvvisamente  ed  in  modo  altrettanto  rapido  si  risolve.  Talvolta  si  associa  a  disturbi  vocali e/o a segni laringoscopici in fase critica o intercritica compatibili con un atteggiamento laringeo  ipercinetico e ciò ne giustifica l’inserimento in un «catalogo» delle disfonie. L’ipotesi patogenetica più  accreditata è che si tratti di un disturbo da conversione la cui sintomatologia può essere innescata da  fattori  scatenanti  quali:  situazioni  emozionali  stressanti,  reflusso  gastro‐esofageo,  secrezioni  retronasali, esercizio fisico intenso, stimoli olfattori, esposizioni a sostanze irritanti.   Nel  maschio  la  muta  vocale,  nel  corso  della  quale  la  frequenza  fondamentale  in  breve  tempo  si  aggrava di circa una ottava per l’accrescimento della laringe, è una delle modificazioni più rilevanti che  si  verificano  nell’adolescenza.  Questo  cambiamento  può  generare,  nel  caso  di  immaturità  ed  insicurezza psichica un conflitto innescato dal timore di dover abbandonare altrettanto rapidamente la  condizione rassicurante e protetta dell’infanzia per assumere un nuovo ruolo, a cui l’individuo non si  sente  ancora  pronto,  caratterizzato  da  una  maggiore  indipendenza  ed  autonomia.  Spesso  il  contesto  familiare  che  in  modo  più  o  meno  manifesto  inibisce  il  processo  di  emancipazione  caratteristico  di  questo  passaggio  dall’età  infantile  a  quella  adulta,  esercita  un  ruolo  favorente  l’insorgenza  del  disturbo. Nella femmina, in cui l’aggravamento tonale è molto più limitato ed è una delle modificazioni  fisiche meno evidenti, questo tipo di disturbo è rarissimo. Questa disfonia «di rifugio» si verifica per  una inibizione delle modificazioni frequenziali della voce e si manifesta con varie modalità: la muta con  voce  di  falsetto,  la  muta  incompleta,  la  muta  prolungata.  Nella  muta  in  falsetto  la  frequenza  fondamentale  è  molto  elevata  (200‐250  Hz);  la  laringe,  costantemente  innalzata  verso  l’osso  ioide,  presenta  un  iperadduzione  glottica  specialmente  della  parte  cartilaginea  (tipo  VI)  con  vibrazione  limitata alla porzione anteriore della glottide membranosa. La trazione verso il basso della cartilagine  tiroide  consente  un  aggravamento  della  fondamentale  ed  il  passaggio  ad  una  fonazione  con  registro  modale. Nella muta incompleta la modificazione frequenziale è parziale, la voce può essere soffiata o  leggermente  rauca,  instabile  e  talvolta  è  presente  fonastenia.  L’obiettività,  caratterizzata  il  più  delle  volte da una insufficienza glottica posteriore (tipo I) o leggermente ovalare (tipo V). La diagnosi, non  sempre  agevole,  è  in  genere  orientata  dall’anamnesi  che  consente  di  far  risalire  il  disturbo  all’epoca  della muta vocale ma richiede una diagnosi differenziale con una disfonia muscolo‐tensiva primaria o  una  disfonia  da  «  vergeture».  La  muta  si  definisce  prolungata  quando  la  voce  mantiene  le  caratteristiche di instabilità con passaggio da note gravi a note acute oltre i limiti di tempo fisiologici.  38   

Patologie della laringe    Nella  depressione,  specie  se  di  entità  medio‐grave,  la  disfonia  ha  caratteristiche  di  tipo  «ipocinetico»:la glottide è ovalare (tipo V), la frequenza fondamentale tende ad innalzarsi nel maschio  e  ad  abbassarsi  nella  femmina,  l’intensità  della  voce  è  debole,  la  prosodia  si  riduce  e  la  risonanza  è  talvolta faringea o nasale.  Un  particolare  tipo  di  disturbo  è  costituito  dalle  disfonie  muscolo­tensive  secondarie  ad  una  laringopatia  organica,  che  sono  tentativi  spesso  inadeguati  e  a  lungo  andare  controproducenti  di  compensare situazioni di insufficienza glottica e/o di difetto vibratorio attraverso una iperattivazione  muscolare  finalizzata  a  migliorare  il  compenso  e/o  aumentare  la  pressione  sottoglottica;  possono  inoltre insorgere nel caso di ipoacusia neurosensoriale per il venir meno del controllo audio‐fonatorio  (forme audiogene). 

LE PARALISI LARINGEE    Le  paralisi  laringee  costituiscono  un  argomento  complesso  sia  per  la  particolare  innervazione  della  muscolatura  laringea  che  per  la  molteplicità  degli  eventi  causali  e  la  variabilità  dei  quadri  laringoscopici e delle alterazioni vocali. Come è noto i nervi della laringe provengono sostanzialmente  dal vago, per mezzo del nervo laringeo superiore e del nervo laringeo inferiore o ricorrente.  Il laringeo superiore innerva il muscolo cricotiroideo (tensore delle corde vocali) mentre il ricorrente  innerva  sia  il  cricoaritenoideo  posteriore  (muscolo  abduttore)  che  il  cricoaritenoideo  laterale  e  l'interaritenoideo (muscoli adduttori) nonché il tiroaritenoideo (muscolo tensore).  Le disfonie per lesioni isolate del nervo laringeo superiore sono rare e si riscontrano esclusivamente  per compromissioni alte del nervo vago.  Le lesioni del nervo laringeo inferiore (o ricorrente) possono riconoscere varia origine e risiedere a  vari livelli: ciò in relazione con il lungo percorso e gli importanti rapporti che i ricorrenti contraggono  nei due lati.  Il  nervo  ricorrente  di  destra  nasce,  come  è  noto,  dal  vago  all'altezza  dell'arteria  succlavia  (che  circonda),  per  assumere  poi  il  caratteristico  decorso  ascendente,  costeggiando  il  lato  destro  dell'esofago; contrae quindi rapporti con la base del lobo tiroideo e raggiunge la laringe.  Il nervo ricorrente di sinistra si distacca dal vago a livello dell'arco aortico, che circonda; indi sale sulla  faccia posteriore dell'aorta situandosi al davanti della faccia anteriore dell'esofago e, fiancheggiando il  lato sinistro della trachea, raggiunge la laringe.  Le possibilità lesive del nervo possono essere di origine:  1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8)

Compressiva  Infiltrativa  Infiammatoria  Infettiva  Traumatica  Post chirurgica  Idiopatica  Tossica, metabolica, congenita  39 

 

Patologie della laringe    Le  cause  compressive  e  infiltrative  sono  numerose  e  talvolta  permettono.  attraverso  il  rilievo  della  lesione ricorrenziale. di sospettare un evento patologico a livello tiroideo, esofageo, cardiaco.  Tra le cause infettive sono da ricordare le nevriti, dovute a fattori virali o batterici (difterite, gonorrea,  sifilide, t.b.c. ecc.).  Le  cause  traumatiche  possono  essere  accidentali  (ferite  da  taglio,  da  arma  da  fuoco,  lesioni  lacero‐ contuse) o chirurgiche: tra queste le più frequenti sono le lesioni del ricorrente nel corso di interventi  sulla tiroide, e ciò proprio per gli intimi rapporti tra il nervo e la ghiandola.  La  paralisi  del  nervo  ricorrente  provoca  la  perdita  della  motilità  dei  muscoli  laringei  da  esso  innervati;  il  laringeo  inferiore  fornisce,  come  già  accennato,  fibre  motorie  a  tutti  i  muscoli  laringei  intrinseci dello stesso lato, ad eccezione del crico‐tiroideo. innervato dal nervo laringeo superiore;  il  muscolo interaritenoideo è innervato da fibre ricorrenziali bilaterali. Da ciò deriva che l’interruzione  del  ricorrente  determina  una  paralisi  parziale  della  laringe,  rimanendo  ancora  innervati  il  muscolo  crico‐tiroideo e parte dell’interaritenoideo.  La  complessità  dell'innervazione  della  muscolatura  laringea  e  la  possibilità  di  compenso  in  caso  di  paralisi, rendono conto delle varie posizioni che possono assumere le corde vocali nelle laringoplegie e  le numerose classificazioni del quadro laringoscopico.  Le prime ipotesi interpretative sulle varie posizioni delle corde in caso di laringoplegia sono quelle di  Rosembach (1880) e Semon (1881): secondo tali autori lesioni lente e progressive del nervo ricorrente  provocano  inizialmente  una  paralisi  dell'abduzione  con  corda  vocale  in  posizione  paramediana;  in  seguito, per la paralisi degli adduttori, la corda vocale assume la posizione intermedia.  Numerosi  autori  hanno  descritto  altre  posizioni  della  corda  paralizzata,  dando  nomenclature  e  classificazioni spesso divergenti. Secondo Amersbach. ad esempio, la corda può trovarsi in 5 differenti  posizioni: mediana o di fonazione, paramediana, intermedia, respiratoria e di abduzione estrema.   E  più  conveniente  definire  il  deficit  da  un  punto  di  vista  funzionale  e  distinguere  perciò  la  laringoplegia nei due tipi: in adduzione e in abduzione; nella paralisi in adduzione la corda si trova  più  spesso  in  posizione  paramediana.  mentre  la  posizione  intermedia  caratterizza  quasi  sempre  la  paralisi in abduzione.  La semeiotica obiettiva, nelle paralisi della laringe, dovrà essere inoltre rivolta al rilievo dello stato di  tonicità  e  di  trofismo  (e  quindi  di  tensione,  spessore,  lunghezza  e  livello  delle  corde).  Infatti  nelle  paralisi in posizione intermedia la corda presenta spesso segni di sofferenza con perdita di tensione ed  assottigliamento; nei casi più inveterati la corda vocale può apparire arcuata, flaccida, più corta e ad un  livello inferiore rispetto all'altra. Nelle paralisi in posizione paramediana la corda è, in genere, tesa, di  normale spessore, rettilinea.  Secondo Arnold,l'evoluzione del disturbo vocale nelle laringoplegie avviene secondo vari stadi fonetici.  Nelle forme ad insorgenza brusca il danno vocale passa attraverso cinque tappe:  1) 2) 3) 4) 5)

stadio dell'afonia;  stadio della disfonia grave;  stadio della diplofonia o della voce bitonale;  stadio della disfonia lieve;  stadio del compenso funzionale.  40 

 

Patologie della laringe    1 ) Nello stadio dell'afonia il quadro è caratterizzato dalla posizione intermedia della corda paralizzata  e  dalla  impossibilità  della  chiusura  della  glottide  durante  l'emissione  della  voce.  La  corrente  espiratoria produce solo un lieve e rauco rumore di sfregamento in quanto le corde sono notevolmente  lontane fra di loro.  2) Nello stadio della disfonia grave si evidenzia una apertura glottica meno accentuata per il realizzarsi  di  un  meccanismo  di  compenso  dovuto  in  parte  ai  muscoli  laringei  estrinseci  (non  innervati  dal  ricorrente)  e  in  parte  al  muscolo  interaritenoideo  che  riceve  fibre  anche  dal  ricorrente  del  lato  opposto.  3)  Lo  stadio  della  voce  bitonale  viene  considerato  quello  della  voce  ricorrenziale  tipica;  oltre  alla  bitonalità è frequente l'emissione in falsetto per un aumento di contrazione compensatola da parte del  cricotiroideo.  4) Nello stadio della disfonia lieve la voce acquista maggiore intensità ed estensione.  5) Lo stadio del compenso funzionale viene raggiunto di rado spontaneamente; in genere si ottiene con  l'aiuto di procedimenti rieducativi.  Nelle  paralisi  ricorrenziali  ad  insorgenza  progressiva  le  alterazioni  della  motilità  si  hanno  gradualmente, per cui vi è il tempo sufficiente per l'istaurarsi di meccanismi di supplenza; la disfonia  percorre  più  o  meno  le  stesse  tappe  che  nelle  forme  ad  insorgenza  brusca  ma  in  ordine  inverso.  In  queste forme si possono pertanto distinguere, come scrive Bellussi. cinque stadi fonetici:  1) 2) 3) 4) 5)

stadio del compenso funzionale;  stadio della disfonia lieve;  stadio della voce bitonale;  stadio della disfonia grave;  stadio dell'afonia. 

a) Il primo stadio, o del disturbo vocale funzionalmente compensato, è caratterizzato obiettivamente  da  una  insufficienza,  spesso  incompleta,  del  postico  (paresi  o  paralisi  di  abduzione)  e  ciò  coinciderebbe  con  la  legge  di  Semon.  In  questo  primo  stadio  fonetico  l'adduzione  e  la  tensione  della  corda  vocale  sono  conservate  e  pertanto  non  si  apprezzano  gravi  alterazioni  a  carico  dell'emissione  vocale.  Nel  caso  di  paralisi  completa  dei  postici  un  esame  accurato  e  soprattutto  l'analisi  elettroacustica mettono però in evidenza le modificazioni delle qualità vocali .  b) Nel secondo stadio fonetico o della disfonia lieve, non si osservano in genere particolari alterazioni  vocali.  Ad  un  attento  esame  foniatrico  si  possono  però  rilevare  modificazioni  dovute  soprattutto  un'insufficiente  tensione  della  corda  vocale  colpita  (bitonalità,  diminuzione  dell'intensità  e  dell'estensione vocale).  c) Il terzo stadio fonetico è quello della paralisi ricorrenziale tipica o della voce bitonale. Questo stadio  corrisponde  a  quello  laringologico  della  posizione  intermedia.  Oltre  alla  bitonalità  è  frequente  la  presenza di voce in falsetto.  d) Nel  quarto  stadio  fonetico  o  della  disfonia  grave il  disturbo  della  voce  è  ancora  più  accentuato.  Secondo Arnold anche questo stadio corrisponde laringoscopi‐camente alla posizione intermedia.  e) Il quinto stadio o dell’ afonia si osserva nelle paralisi con posizione in abduzione delle corde vocali.  41   

Patologie della laringe    Classificazione  in base alla sede della lesione   Centrale 

Corteccia cerebrale e vie corticobulbari sovranucleari 

   

   

Rara.  Per  traumi  cerebrali,  encefalite,  infarti  cerebrali,  insufficienza  del  tronco  della  basilare con occlusone bilaterale dei vasi paramediani. 

 

 

Centri bulbari 

     

     

Frequente.  Sclerosi  a  placche,  sclerosi  laterale  amiotrofica,    siringobulbia  (fenditura  piena di liquor situata nella porzione inferiore del tronco encefalico), tabe dorsale   (neurosifilide), poliomielite bulbare, traumi e tumori bulbari. 

   

   

Entrambi i tipi di lesione (sovrabulbare e bulbare) si associano ad altri segni e sintomi  neurologici. 

Periferica 

Interessamento monolaterale (o bilaterale) del nervo ricorrente 

 

 

E’ il tipo di lesione più frequente. 

 

 

Interessamento monolaterale( o bilaterale) del laringeo superiore 

 

 

Più raro per il minor tragitto del nervo. 

 

 

Interessamento monolaterale (o bilaterale) del ricorrente e del laringeo superiore 

   

   

Per lesione del nervo vago al di sopra della genesi del ricorrente e del laringeo   superiore. 

                     

                     

Le lesioni vagali periferiche possono avere sede all’uscita del nervo dalla base cranica  (fratture basicraniche, lesioni a livello del forame  giugulare, osteomielite basicranica),  nel collo (neoplasie maligne dello spazio parafaringeo, carcinomi retrocricoidei,   linfoadenopatie metastatiche, lesioni chirurgiche in corso di tiroidectomia,    paratiroidecotmia, endoarterectomia carotidea, tracheotomia, biopsia linfonodale   cervicale inferiore, cateterismo dei grossi vasi del collo, ascessi chirurgici anteriori alla  colonna  cervicale,  intubazione  endotracheale),  nel  torace  (Carcinomi  broncogenici,  esiti  di  chirurgia  cardiotoracia  e  mediastinica,  aneurisma  aoirtico,  ipertrofia  atrio  sx,  cardiomegalia, linfoadenopatia mediastinica, adenopatia tracheo bornchiale da   neoplasia o tbc o altre cause, neoplasie esofagee, esiti di chirurgia tracheale o esofagea,  neoplasia timica). 

Altre cause di paralisi  Tossiche     

   

   

   

Da farmaci (es. alcaloidi della vinca, fenitoina), da Alcol, da   metalli pesanti (piombo, arsenico, rame) 

Metaboliche ed autoimmuni 

Diabete mellito, artrite reumatoide, poliarterite nodosa, LES 

Infettive 

 

 

 

Virali (parainfluenzali, influenzali,  herpetiche, CMV, da Borrelia) 

Congenite     

   

   

   

Idrocefalo, malformazione di Arnold‐Chiari (rara malformazione  della fossa cranica posteriore)  42 

 

Patologie della laringe   

LESIONI DELLA CORTECCIA CEREBRALE E DELLE VIE CORTICOBULBARI SOPRANUCLEARI  Le lesioni della corteccia cerebrale e delle vie corticobulbari sopranucleari sono cause rare di paralisi  laringea.  Questi  pazienti  hanno  segni  di  interessamento  diffuso  del  fascio  piramidale  con  riflessi  bilaterali  iperattivi,  un  Babinski  positivo  e  una  paralisi  pseudobulbare.  Le  cause  virali,  le  cause  anossiche e vascolari, le cause tossiche, la sifilide, le malattie del motoneurone, le lesioni cerebellari, la  sclerosi  a  placche,  la  sindrome  postpoliomielite,  la  siringomielia,  la  malformazione  di  Arnold‐Chiari,  l'infarto  del  tronco  cerebrale  (Wallenberg)  e  la  sindrome  di  Shy‐Drager  possono  provocare  una  paralisi laringea.   Se  è  l'unità  motrice  a  essere  interessata,  non  importa  a  quale  livello  dal  bulbo  fino  al  muscolo,  la  paralisi  laringea  è  flaccida.  L'alterazione  laringea  può  essere  secondaria  a  un  interessamento  del  nucleo ambiguo. Vi può essere una paralisi isolata del tensore, dell'abduttore o degli adduttori, vista la  separazione  di  questi  gruppi  cellulari  nel  nucleo.  Dopo  una  trombosi  focale,  una  siringobulbia,  una  sclerosi a placche, un trauma cranico o un tumore intramidollare si ritrovano di solito lesioni delle vie  laringee motorie e sensitive, ma anche dei nervi cranici vicini. La paralisi laringea è allora una paralisi  associata.  In  caso  di  sclerosi  laterale  amiotrofica  o  di  poliomielite  vengono  colpiti  solo  i  neuroni  motori.  La  tipizzazione  delle  paralisi  laringee  in  forme  centrali  o  periferiche  individua  una  serie  di  differenziazioni sia di carattere eziologico che semeiologico.   Le  paralisi  centrali,  infatti,  in  relazione  a  cause  che  provocano  una  lesione  a  carico  della  via  motrice  primaria  prima  della  decussazione,  sono  generalmente  asintomatiche  in  quanto  l’innervazione  è  fin  qui bilaterale.   Lesioni corticali della parte inferiore della circonvoluzione frontale ascendente e della parte posteriore  del  piede  della  terza  circonvoluzione  frontale,  dove  sono  situati  i  centri  motori  della  laringe  e  della  faringe,  non  provocano  sintomi  fonatori,  anche  in  funzione  del  fatto  che  le  aree  motrici  sono  rappresentate, e questo vale anche per i movimenti articolatori, bilateralmente (Tab. 32.1).   Per  lesioni  dei  centri  neuromotori  del  linguaggio  dell’emisfero  non  dominante  si  verifica  un’alterazione  della  prosodia  dell’eloquio  legata  al  mancato  controllo  della  modulazione  della  fondamentale della voce parlata, nonché disturbi della voce cantata.   A  causare  una  diplegia  laringea  possono  concorrere  cause  virali,  tossiche,  vascolari,  tossiche  progressive,  degenerative,  malformative  e  tumorali,  che  interessano  la  regione  bulbare;  altre  forme  sono  correlate  con  la  poliomelite  anteriore  acuta  bulbare,  raramente  encefaliti,  anossie  tossiche  da  barbiturici o da traumi cranici od interventi chirurgici.   La tabe dorsale è considerata la causa principale della sindrome di Gerhardt (paralisi bilaterale degli  abduttori).  Tra  le  malattie  degenerative,  sono  da  citare  le  fasi  terminali  della  sclerosi  a  placche  e  l’atrofia  olivo‐ponto‐cerebellare.  In  queste  affezioni  la  disfonia  è  accompagnata  da  disturbi  dell’articolazione.   Nella  sindrome  di  Arnold‐Chiari,malformazione  della  fossa  cranica  posteriore  associata  ad  anomalie  ossee della cerniera cranio‐vertebrale, si possono osservare paralisi degli ultimi nervi cranici associate  a laringoplegie mono o bilaterali.   I quadri sintomatologici delle paralisi centrali si possono riassumere nelle due sindromi principali:   43   

Patologie della laringe     

Bulbare   Pseudobulbare  

Paralisi bulbare   Le paralisi laringee d’origine bulbare sono quasi sempre bilaterali ed interessano strutture muscolari  oro‐faringo‐laringee in combinazione diversa a seconda dei nuclei dei nervi interessati dalla lesione (V,  VII, IX, X, XII). I sintomi sono in relazione ad una diplegia laringea globale, con prevalenza di disturbi  dispnoici:  la  voce  è  caratterizzata  da  timbro  afono,  l’intensità  è  debole,  l’intonazione  è  variabile  in  funzione delle situazioni vicarianti ed il tempo di fonazione diminuito.   Il timbro può anche essere rinolalico, se si associa paralisi velofaringea.   Nelle  diplegie  incomplete  abduttorie,  che  pure  sono  frequenti,la  voce  può  essere  del  tutto  normale,  mentre i sintomi respiratori sono gravi e possono originare una dispnea acuta.   Alla  laringoscopia  indiretta,  nelle  forme  complete,  le  corde  vocali  appaiono  fisse  in  posizione  intermedia,  sia  in  fonazione  che  in  inspirazione.  La  paralisi  bilaterale  delle  fibre  che  innervano  il  muscolo crico‐tiroideo è obiettivabile con un’immagine a semiluna della corda o con l’irregolarità dei  bordi  delle  corde.  La  stroboscopia  evidenzia  l’assenza  di  vibrazione  delle  corde,  mentre  nel  caso  di  paralisi delle fibre tensorie, vi è una vibrazione passiva verticale. Coesistono anche sintomi disartrici di  natura paralitica flaccida, in relazione ai gruppi muscolari che sono interessati dalla paresi neurogena  (mandibola, labbra, palato molle, faringe e lingua). Le caratteristiche della disartria flaccida, tipica di  questa  sindrome,  si  possono  riassumere  in  rinolalia  e  suoni  articolati  impastati,  come  se  la  persona  parlasse con una patata bollente in bocca, fino ad un linguaggio del tutto inintelligibile.   Paralisi pseudobulbare   Le  paralisi  assumono  le  caratteristiche  di  spasticità  (Tab.  32.111).  Mentre  perché  si  evidenzino  i  sintomi  negativi  (perdita  di  funzione),  ovvero  nella  fattispecie  paralisi  delle  corde  vocali,  la  lesione  deve  essere  bilaterale  (tumori  estesi,  traumi,  malattie  degenerative,  paralisi  cerebrale  infantile,  sclerosi  multipla  tardiva),  i  sintomi  di  iperattività  possono  essere  rilevati  anche  nelle  forme  monolaterali.   Fanno eccezione, invece alla regola della bilateralità i movimenti della bocca e della lingua, in quanto  per  questi  organi  l’innervazione  bilaterale  sopranucleare  non  è  sufficiente  ad  assicurarli.  I  sintomi  negativi  si  manifestano  con  le  paralisi  o  le  paresi,  quelli  positivi  con  spasticità,  che  si  evidenzia  con  l’aumento  della  resistenza  dei  muscoli  alla  palpazione  ed  ai  movimenti  passivi,  e  nell’iperreflessia  (Babinski).  Il  comportamento  tipico  di  questi  pazienti  è  la  debolezza  o  la  perdita  dei  movimenti  volontari.   La lingua e le labbra sono atrofizzate e si muovono lentamente e con piccoli movimenti; il palato molle  compie escursioni piccolissime e lente durante la fonazione, mentre alla stimolazione passiva risponde  con iperreflessia.   La laringoscopia può evidenziare quadri simili a quelli della paralisi bulbare.   Il  timbro  può  essere  afono  ma  più  spesso  è  aspro,  perché  alla  paralisi  si  aggiunge  l’ipertono:  questo  condiziona  la  ridotta  variabilità  della  loudness  della  voce,  la  ridotta  curva  melodica  e  la  lentezza  nel  ritmo  di  eloquio.  Alla  stroboscopia,  si  apprezza  la  mancanza  del  movimento  attivo  e  la  riduzione  di  quello passivo sino alla sua assenza totale.   44   

Patologie della laringe    Nelle forme monolaterali, può essere visibile una dissociazione del controllo motorio tra l’emilaringe  del  lato  interessato  e  quella  controlaterale,  oppure  quadri  di  fibrillazione  e  tremito  cordale  in  abduzione, in adduzione ed in abdo‐adduzione.   La disartria consiste in un’imprecisa articolazione delle consonanti, molto più marcata che nella forma  bulbare.  Atassia cerebellare   La  muscolatura  fonatoria  ed  articolatoria,  così  come  gli  altri  muscoli  del  corpo,  risentono  della  mancata  regolazione  dei  movimenti  da  parte  del  cervelletto,  come  accade  nell’atassia,  ovverosia  in  errori nella programmazione dei movimenti in toto e dei singoli movimenti che li compongono. 

 

LESIONE MONOLATERALE DEL RICORRENTE (NERVO LARINGEO INFERIORE)  Questa implica che ci sia una lesione distale dal punto di separazione dal nervo vago. È la forma più  frequente di paralisi laringea. La lesione del ricorrente può essere secondaria a molte cause note.  Considerando che i sintomi relativi alla paralisi monolaterale del NLS sono del tutto assenti, le paralisi  di  una  sola  corda  di  natura  neurogena  periferica  sono  dovute  a  patologia  di  uno  dei  due  nervi  ricorrenti, e costituiscono circa il 90% delle paralisi laringee.   Le paralisi monolaterali non associate ad altri sintomi vagali o di territori di innervazione delle ultime  5  paia  di  nervi  cranici,  essendo  delle  paralisi  ricorrenziali, costituiscono,  proprio  per  la  particolarità  dei  rapporti  intratoracici  ed  intracervicali  dei  due  nervi,  una  spia  di  allarme  molto  importante  nella  diagnosi delle patologie di questi distretti.   L’anamnesi accurata del paziente mette in evidenza le eventuali cause di natura iatrogena, tumorale,  cardiaca, polmonare, traumatica o virale.   La  disfonia  è  caratteristica  sia  per  l’andamento  ingravescente  durante  la  giornata,  sia  perché  può  essere  di  grado  diverso  a  seconda  della  posizione  della  corda,  e  quindi  delle  fibre  interessate,  sia  perché nel corso del tempo può variare in relazione allo stato di trofismo della corda paretica.   Il timbro è spesso bitonale. Alla laringoscopia, si possono evidenziare quadri diversi.   45   

Patologie della laringe    Se  la  paralisi  ricorrenziale  è  completa,  e  pertanto  sono  compromesse  sia  la  funzione  abduttoria  che  quella  adduttoria,  la  corda  appare  in  posizione  paramediana  o  più  spesso  intermedia,  senza  residui  movimenti;  se  invece  la  paralisi  è  incompleta,  quasi  sempre  e  la  funzione  abduttoria  ad  essere  compromessa  e  pertanto  la  posizione  della  corda  sarà  mediana  o  paramediana,  con  residui  piccoli  movimenti adduttori.   Questa  situazione,  peraltro,  soprattutto  se  relativa  al  primo  periodo  dopo  l’insorgenza  può  trasformarsi nella precedente per la successiva compromissione di tutte le fibre.   La  posizione  in  abduzione  completa  della  corda  vocale,  relativa  all’interessamento  delle  sole  fibre  adduttore,  costituisce  un  evento  più  raro  oppure  può  essere  simulata  dall’atrofia  della  corda  vocale,  che comunque non rappresenta un evento costante, ed è tardivo.   Questa eventualità condizionerà in ogni caso una vera e propria afonia.   L’aritenoide  mantiene  dei  movimenti  legati  alla  rotazione  di  quella  controlaterale,  all’innervazione  bilaterale dell’interaritenoideo ed a connessioni con la muscolatura dell’ipofaringe. Tale quadro, con il  tempo,  ha  un’evoluzione  in  quanto  la  corda  vocale  si  accorcia,  si  slivella  in  basso  rispetto  alla  controlaterale,  l’aritenoide  ruota  in  avanti  verso  la  corda  controlaterale,  la  plica  ventricolare  è  più  saliente sulla corda ed il ventricolo si slarga.   Nei  casi  in  cui  la  corda  paralizzata  sia  sufficientemente  vicina  alla  linea  mediana,  si  può  avere  un  compenso fisiologico da parte della corda sana che realizza un’iperadduzione verso quella paretica.   Alla stroboscopia, si osserva l’aumento della componente verticale della vibrazione dovuta alla minore  resistenza  della  corda  ed  a  delle  componenti  intermittenti  vibratorie  orizzontali  di  natura  passiva,  realizzate dall’urto dell’aria sulla corda paretica nella situazione di beanza glottica, o al contatto con la  corda sana controlaterale.   Nelle forme monolaterali non sono presenti sintomi respiratori, se non quando la corda è in posizione  mediana o paramediana, ma esclusivamente in situazioni di particolare sforzo respiratorio e fonatorio.   Per quanto riguarda la diagnosi, è importante escludere le miopatie cordali, le turbe della motilità di  tipo funzionale e psicogeno, e la fissità della corda da artrite crico‐aritenoidea.   Le  miopatie  organiche  sono  sempre  accompagnate  da  patologie  infiammatorie,  produttive  o  compressive, e quindi dal corollario dei sintomi relativi le patologie funzionali realizzano dei quadri di  ipofunzione  parziale  e  non  di  fissità  (e  necessario  pertanto  avvalersi  della  stroboscopia)  Le  forme  psicogene  sono  caratterizziate  dall’incostanza  e  dall’estrema  variabilità  del  quadro  paretico  durante  l’osservazione e realizzano inoltre dei quadri che, se anche asimmetrici, coinvolgono di solito tutta la  laringe. Inoltre, in queste forme la motilità è normale, mentre l’intima vibrazione del muscolo e della  mucosa sono alterate.   L’artrite  crico‐aritenoidea  si  caratterizza  per  essere  una  sindrome  infettiva  acuta  con  disfonia  e  disfagia  dolorosa,  ed  otalgia  riflessa  Si  può  presentare  nel  corso  di  infezioni  da  piogeni  di  malattie  esantematiche, come localizzazione osteoarticolare della tubercolosi laringea, nell’artrite reumatoide o  nella iperuricemia o come complicanza di traumi   La mobilizzazione della scatola laringea sul piano vertebrale provoca dolore.  

46   

Patologie della laringe    Alla  laringoscopia  si  evidenzia  un  quadro  di  fissità  della  corda  sulla  linea  mediana‐paramediana  ma  sullo  stesso  piano  della  controlaterale  l’aritenoide  e  ricoperta  da  mucosa  edematosa  ed  iperemica  e  non si accavalla sulla controlaterale. Alla stroboscopia la corda presenta vibrazioni normali nella parte  anteriore diminuite in quella posteriore.  La  lesione  del  nervo  ricorrente  è  la  complicanza  classica  della  chirurgia  del  lobo  tiroideo,  principalmente  sul  lato  destro.  Il  rischio  è  variabile  in  rapporto  all'esperienza  del  chirurgo  (dall'1  al  5%). È anche più elevato in caso di reintervento o di tiroidectomia totale per cancro. È elevato nelle  tiroiditi, nei gozzi toracici, particolarmente in sede retrovascolare. Alcune considerazioni anatomiche  spiegano la sua vulnerabilità: spostamento in avanti e in fuori, un passaggio attraverso un tunnel nel  tessuto  tiroideo,  la  fissazione  con  una  lamina  cellulofibrosa,  l'accollamento  alle  branche  arteriose,  la  prossimità delle vene tiroidee inferiori.  La  natura  della  lesione  è  variabile:  allungamento  per  trazione  esagerata,  compressione  da  ematoma,  sezione in assenza di repere preliminare, tragitto aberrante (ricorrente non ricorrente), reintervento  in tessuto fibroso, schiacciamento con una pinza emostatica o per una legatura.  La diagnosi della paralisi è in genere immediata al risveglio a causa della raucedine (monolaterale) o  durante  un  esame  obiettivo  sistematico  del  laringe  a  fine  intervento.  È  talvolta  ritardata  di  alcuni  giorni, oppure passa inosservata a causa dell'edema postoperatorio e della posizione paramediana in  caso di lesione unilaterale.  Sembrerebbe  tuttavia  che  i  tumori  extralaringei  e  soprattutto  polmonari  abbiano  sostituito  la  chirurgia tiroidea come causa principale.   In caso di carcinoma bronchiale il cancro del bronco principale sinistro è responsabile nella maggior  parte  dei  casi.  Il  nervo  può  essere  invaso  o  compresso  dal  tumore  primitivo,  ma  il  più  delle  volte  la  lesione è legata all'adenopatia metastatica localizzata nel mediastino.  Si riscontrano anche i carcinomi tiroidei, esofagei, dell'ipofaringe, della trachea, le adenopatie maligne  del  collo,  le  localizzazioni  mediastiniche  dei  linfomi,  i  tumori  mediastinici  di  origine  nervosa,  i  disembriomi, i tumori di origine timica, i tumori secondari del mediastino.  Nel cancro apicale del polmone la paralisi del ricorrente può  associarsi a una sindrome di Pancoast‐ Tobias, che comprende algie scapolobrachiali, una paralisi di C8‐D1 e una lesione del simpatico.   L'immobilità può fare seguito anche a uno stiramento o a una compressione da lesione benigna della  tiroide  o  di  origine  cardiovascolare.  Tra  le  lesioni  cardiovascolari  si  riscontrano  l'ipertrofia  atriale  sinistra, la dilatazione atriale per stenosi mitralica e cardiomegalia, la cardiopatia congenita (CIV), la  malformazione  con  compressione  del  ricorrente  sotto  l'arco  aortico  o  la  sindrome  di  Ortner  e  l'aneurisma aortico sifilitico.  Anche la fibrosi retrattile della tubercolosi o postradioterapica può portare a uno stiramento del nervo  ricorrente sinistro.  Si riscontrano altre cause di trauma chirurgico:  

l'accesso  della  trachea  in  caso  di  resezione  di  stenosi,  che  costringe  a  sezionare  nella  fibrosi  senza un netto isolamento del nervo ricorrente omolaterale; 

47   

Patologie della laringe    

 

la  compressione  del  nervo  ricorrente  nella  sua  sede  di  penetrazione  nel  laringe  da  parte  del  palloncino  del  tubo  di  anestesia  o  la  posizione  della  testa  sono  una  possibilità  anche  dopo  un'intubazione di breve durata;   la chirurgia del diverticolo dell'esofago per via esterna presenta un rischio per il ricorrente, a  causa della fibrosi peridiverticolare tanto più grave quanto più il diverticolo è di vecchia data;  anche gli interventi chirurgici nel neonato e nel bambino per fistola esotracheale, linfangioma,  malformazione cardiaca o atresia dell'esofago presentano un certo rischio. 

I  traumatismi  per  via  esterna  con  o  senza  disinserzione  tracheale,  per  strangolamento  o  da  sonda  gastrica sono anch'essi delle cause di paralisi.  Le  cause  infettive  sono  presenti  con  le  infezioni  da  herpes  zoster,  herpes  simplex,  citomegalovirus,  borreliosi o malattia di Lyme. Occorre tenere presente la tubercolosi, che può causare una neuropatia  laringea.  Allo  stesso  modo,  una  micosi,  un'aspergillosi  o  un'istoplasmosi  possono  provocare  una  paralisi da invasione laringea o secondariamente a un interessamento polmonare.   Anche la sarcoidosi può provocare una neuropatia laringea.  La paralisi è idiopatica nel 5‐10% dei casi secondo le casistiche, ma deve trattarsi di una diagnosi per  esclusione.  Paralisi  considerate  come  idiopatiche  sarebbero  di  fatto  erpetiche.  Si  sospetta  in  effetti  un'eziologia virale a causa di una sindrome influenzale nei giorni precedenti.  Possono  esistere  delle  anastomosi  omo‐  e  bilaterali  tra  i  nervi  ricorrenti  e  laringei  superiori  che  favoriscono il recupero. La reinnervazione dei muscoli vocali, e quindi la loro ipotrofia, possono essere  più o meno importanti. Si può osservare sincinesia a seguito di una rigenerazione assonale inadeguata  che innerva allo stesso tempo i muscoli adduttori e abduttori della corda vocale, che perdono così la  loro azione specifica, fenomeno sfavorevole alla qualità della voce. L'anzianità della paralisi ha dunque  una grande importanza per tutti questi fenomeni, ma bisogna anche tenere conto del comportamento  vocale del paziente e del suo rendimento. 

LESIONE BILATERALE DEL RICORRENTE  Le cause di lesioni bilaterali sono simili alle cause monolaterali. La lesione bilaterale del ricorrente è il  più delle volte causata da interventi chirurgici o da altri traumi. Tipicamente, si considera che le corde  vocali paralizzate siano in posizione paramediana, o addirittura mediana, per l'azione adduttoria dei  muscoli  cricotiroidei.  Questo  vecchio  concetto  è  comunque  messo  seriamente  in  discussione,  se  non  addirittura negato. Ci sarebbero altri fattori che determinano la posizione della corda vocale, come una  denervazione incompleta dei muscoli intrinseci o, ancora, una reinnervazione sincinetica.  Esistono  due  varianti  in  adduzione,  quella  da  paralisi  incompleta  (abduttoria)  e  quella  da  paralisi  completa ed una variante in abduzione, rarissima (incompleta adduttoria).   Si tratta di patologie gravi in quanto il sintomo principale, la dispnea, è incompatibile con la vita, fatta  eccezione  per  quelle  post‐traumatiche  e  iatrogene  che  provocano  un  quando  di  dispnea  grave  acuta  laringea,  essendo  tutte  le  altre  di  natura  centrale  insorgono  lentamente  determinando  dei  quadri  di  paraplegia  ad  andamento  lento  che  permette  l’instaurarsi  di  compensi  respiratori  Inoltre,  il  contemporaneo interessamento delle fibre dei nervi laringei superiori può migliorare la ventilazione,  anche se a svantaggio della fonazione.   Nelle paralisi incompleta degli abduttori o paralisi dei postici o dei crico‐aritenoidei posteriori (S.me  di Gerhardt),  alla  laringoscopia  indiretta,  le  corde  appaiono  in  posizione  paramediana  e,  durante  la  48   

Patologie della laringe    respirazione/fonazione, mostrano dei piccoli movimenti ed una fenditura glottica di 2‐3 mm. indotta  dall’aria espirata, mentre in ispirazione profonda si accollano sulla linea mediana, perché risucchiate  all’interno  in  funzione  della  pressione  negativa.  Questi  pazienti  imparano  pertanto  a  compensare  la  dispnea  con  una  respirazione  superficiale  e,  durante  la  fonazione,  hanno  pertanto  necessità  di  frequenti rifornimenti di aria. La voce non è alterata nel timbro, ma non essendo l’intensità mai forte, è  facilmente esauribile ed affaticabile. Nella forma completa (S.me di Riegel) è, invece, presente disfonia  e  dispnea  a  causa  della  costante  posizione  intermedia  delle  corde  vocali,  che  riduce  lo  spazio  respiratorio  ed  annulla  l’effetto  vibratorio,  All’ascolto,  la  voce  è  forzata  ed  ha  un  timbro  stridente.  Nell’inspirazione profonda e durante la fonazione concitata può essere presente stridore inspiratorio  od una produzione fonatoria in inspirazione (il paziente parla inspirando), se coesiste un’ipotensione  cordale (deficit NLS).   Quindi,  se  in  generale  una  paralisi  associata  delle  fibre  del  NLS  può  migliorare  la  situazione,  come  avviene  nelle  forme  centrali,  contribuisce  invece  a  peggiorarla  quando  l’inspirazione  è  profonda.  In  tutte le diplegie respiratorie l’atrofia cordale migliora la respirazione, peggiorando la fonazione. Nelle  paralisi adduttorie (S.me di Ziemsen), peraltro rare, la disfonia è progressiva fino ad arrivare ad una  vera e propria afonia.  La  voce  è di  solito simile al normale, ma il controllo dell'altezza  è mediocre. La dispnea inspiratoria,  talvolta  drammatica  all'esordio,  domina  il  quadro.  Essa  può  richiedere  una  tracheotomia  d'urgenza.  Alcuni  pazienti  tollerano  tuttavia  questa  stenosi  per  anni.  Questi  pazienti  sono  a  volte  considerati  come bronchitici cronici o asmatici, perché la laringe non è mai stato esaminata.  In  caso  di  assenza  completa  di  movimento  si  parla  di  sindrome  di  Riegel.  Se  è  possibile  un  leggero  movimento di adduzione a partire dai muscoli cricoaritenoidei, si parla allora di sindrome di Gerhardt,  o  paralisi  dei  muscoli  dilatatori  della  glottide,  termine  molto  meglio  conosciuto  in  Francia.  L'esame  stroboscopico mostra una vibrazione simmetrica con un'ondulazione soddisfacente. 

LESIONE MONOLATERALE DEL NERVO LARINGEO SUPERIORE  L'interessamento del nervo laringeo superiore associa il più delle volte una perdita di sensibilità e una  paresi  o  una  paralisi  del  muscolo  cricotiroideo,  che  è  innervato  dal  suo  ramo  esterno.  Si  tratta  generalmente  di  un  fenomeno  isolato,  non  legato  a  un'altra  lesione  nervosa  o  laringea.  Il  nervo  laringeo superiore può essere traumatizzato in caso di chirurgia intorno alla biforcazione carotidea, in  prossimità  dell'arteria  tiroidea  superiore.  Si  può  trattare  anche  di  una  lesione  virale.  La  bitonalità  e  l'affaticabilità vocale sono frequenti. La voce è bassa, monotona con un'altezza abbassata. Durante la  fonazione  si  osserva  una  rotazione  della  commissura  posteriore  verso  il  lato  paralizzato.  Poiché  la  tensione delle corde vocali è diversa, queste vibrano a frequenze diverse, il che spiega la diplofonia. Vi  è anche un'affaticabilità muscolare degli altri muscoli durante lo sforzo vocale. La diagnosi viene posta  con  la  storia  clinica,  ma  anche  attraverso  la  deviazione  della  commissura  posteriore  verso  il  lato  paralizzato.  Questo  concetto  classico  è  fortemente  rimesso  in  discussione.  Alla  stroboscopia  la  vibrazione è leggermente asimmetrica a carico della corda lesa, che è più lenta. Anche la sua ampiezza  è diminuita.  Il recupero spontaneo avviene entro l'anno nel 60% dei casi. Gli altri non recuperano, ma compensano  relativamente bene tranne che per la voce cantata. 

    49   

Patologie della laringe   

LESIONE BILATERALE DEL NERVO LARINGEO SUPERIORE  La sintomatologia è simile sul piano vocale. In stroboscopia si osserva un'incapacità alla messa sotto  tensione  delle  corde  vocali  che  appaiono  ipotoniche  con  una  beanza  posteriore  o  longitudinale.  Il  rischio di false vie è aumentato. 

PERDITA DI SENSIBILITÀ ISOLATA  È insolita, ma può comparire al di fuori di un deficit motorio. La sindrome di Guillain‐Barré, un diabete,  una  paralisi  idiopatica  del  nervo  laringeo  superiore,  possono  esserne  l'origine.  In  caso  di  danno  unilaterale  il  paziente  lamenta  disturbi  faringei,  raschiamento  di  gola,  sensazioni  vaghe  di  corpi  estranei ed episodi di tosse parossistica. La perdita di sensibilità bilaterale è per fortuna rara, perché  provoca delle false vie gravi con polmonite. 

LESIONE COMBINATA DEL NERVO RICORRENTE E DEL NERVO LARINGEO SUPERIORE  Può  essere  conseguente  a  lesioni  separate  nei  nervi  rispettivi,  oppure  trovare  la  sua  origine  in  una  lesione  isolata  del  nervo  vago.  Può  essere  localizzata  nella  parte  superiore  del  collo  o  a  livello  del  forame lacero posteriore.  Monolaterale  Favorita dall'assenza di attività del muscolo cricotiroideo, la corda vocale immobile è il più delle volte  in  posizione  intermedia  o  «cadaverica»,  senza  che  ciò  sia  un  segno  di  certezza.  Le  osservazioni  sono  simili a quelle di una paralisi del ricorrente  monolaterale, ma la  voce  è  molto  bassa, soffiata e  non è  molto migliorata dal compenso della corda vocale controlaterale. Possono esserci degli accessi di tosse  o  anche  false  vie,  a  causa  della  perdita  di  sensibilità  nella  regione  sopraglottica  e  della  beanza  della  glottide.  Alla  stroboscopia  si  osserva  un'asimmetria  vibratoria  marcata  con  diminuzione  dell'ondulazione e dell'ampiezza. Il movimento verticale può essere amplificato come una bandiera nel  vento. La corda vocale paralizzata è sotto‐slivellata.  Il nervo vago è a rischio nella chirurgia delle carotidi, dei chemodectomi del X, dei chemodectomi del  glomo carotideo e negli svuotamenti cervicali radicali.  Paralisi con lesione a monte del nervo ricorrente  La  lesione  del  vago,  nella  porzione  situata  tra  l'origine  apparente  del  nervo  ricorrente  e  la  parte  inferiore  del  ganglio  plessiforme,  è  rara.  La  paralisi  del  ricorrente  si  accompagna  a  manifestazioni  vegetative  difficili  da  individuare:  polso  rapido,  disturbi  respiratori,  instabilità  in  occasione  dei  cambiamenti  di  posizione.  A  livello  del  bulbo,  si  tratta  di  interessamento  nucleare,  radicolare  o  del  ganglio plessiforme. Sono state descritte diverse sindromi cliniche che associano una lesione del X e di  altri nervi cranici a livello della base del cranio o prima della divisione del X:      

sindrome di Garcin: paralisi monolaterale di tutti i nervi cranici dello stesso lato (tumore della  base del cranio);  sindrome  di  Villaret  o  sindrome  dello  spazio  sottoparotideo  posteriore:  paralisi  del  IX,  del  X,  dell'XI, del XII e del simpatico;  sindrome di Collet‐Sicard: paralisi del IX, del X, dell'XI e del XII (lesione situata nel cranio al di  sopra del forame lacero posteriore);  sindrome di Jackson: paralisi del X, dell'XI e del XII (lesione situata nel cranio al di sopra del  forame lacero posteriore; risparmia il IX più anteriore);  sindrome di Vernet o del forame lacero posteriore: paralisi del IX, del X e dell'XI;  50 

 

Patologie della laringe      

sindrome di Schmidt: paralisi del X e dell'XI;  sindrome  di  Avellis:  [  paralisi  del  X  e  dell'XI  a  livello  dell'emergenza  del  nervo  laringeo  superiore;  sindrome di Tapia: paralisi del X, dell'XI e del XII al di sotto dell'emergenza del nervo laringeo  superiore e al di sopra dell'emergenza del nervo ricorrente. 

In  caso  di  lesione  bilaterale  la  lesione  si  trova  di  solito  a  livello  del  tronco  cerebrale  e,  per  questa  ragione, sono interessati anche altri nervi cranici. Questa è per fortuna molto rara e generalmente di  origine centrale. Le corde vocali sono in abduzione e la chiusura della glottide è inesistente. La voce è  molto  bassa  e  le  false  vie  molto  importanti,  tanto  da  provocare  una  sovrainfezione  polmonare.  La  respirazione  è  soddisfacente,  ma  il  paziente  è  incapace  di  alimentarsi.  Si  tratta  della  sindrome  di  Ziemssen. 

  Paralisi con disfagia  Poiché  il  nervo  ricorrente  partecipa  anche  all'innervazione  del  muscolo  cricofaringeo,  tali  paralisi  incomplete  possono  presentarsi  come  una  disfagia  per  ritardo  di  apertura  dello  sfintere  esofageo  superiore. La perdita di sensibilità nell'ipofaringe secondaria alla lesione del nervo laringeo superiore  contribuisce  anche  al  ritardo  di  apertura  dello  sfintere.  Si  riscontrano  questi  segni  di  disfagia  persistente,  perfino  di  false  vie  intermittenti  e  di  degradazione  della  voce  in  alcuni  pazienti,  dopo  recupero da un ictus cerebrale. La videoradiografia, la manometria e l'elettromiografia dello sfintere  esofageo superiore permettono di oggettivare questa discinesia del muscolo cricofaringeo. 

51   

Patologie della laringe   

LESIONE MONO O BILATERALE DELL'ARTICOLAZIONE CRICOARITENOIDEA: ARTRITE E  ANCHILOSI   Possono  manifestarsi  dopo  traumatismo,  intubazione,  tracheotomia,  essere  favorite  da  un  reflusso  gastroesofageo di origine reumatica, infettiva e metabolica, successivo a radioterapia.  Se si sospetta un reflusso gastroesofageo che favorisce la flogosi, questo deve essere escluso con pH‐ metria.  Al momento di un'intubazione la mucosa di rivestimento viene rapidamente alterata con formazione  di un granuloma, seguito da una cicatrice retrattile che va a bloccare l'articolazione.  Il  blocco  delle  articolazioni  cricoaritenoidee  può  ovviamente  associarsi  a  delle  stenosi  laringee  o  cricotracheali.  Le  cause  reumatologiche  riscontrate  sono  la  poliartrite  reumatoide,  la  spondilite  anchilosante  e  le  artriti infiammatorie di alcune connettiviti.  Le cause infettive sono molto rare ai nostri giorni: infezioni da piogeni, difterite, morbillo, scarlattina,  varicella,  tifo,  influenza,  localizzazioni  articolari  della  brucellosi,  della  tubercolosi  laringea,  della  sindrome di Fiessinger‐Leroy‐Reiter (sindrome oculo‐uretro‐sinoviale dovuta a un granulovirus).  Tra le cause metaboliche bisogna citare la gotta con l'iperuricemia.  Qualunque  sia  la  causa,  si  possono  distinguere  due  fasi.  L'aspetto  infiammatorio  corrisponde  a  una  fase  evolutiva  acuta  con  pericondrite  e  infiammazione  della  capsula  e  dei  legamenti.  Il  quadro  di  immobilizzazione articolare corrisponde a un'evoluzione iperacuta o, il più delle volte, a uno stadio da  postumi di fibrosi molto densa, con eventuale sinechia commissurale o sotto‐commissurale posteriore  o  un  fenomeno  di  ossificazione  che  blocca,  più  spesso  in  adduzione,  una  o  entrambe  le  corde  vocali,  determinando  disfonia  e/o  dispnea.  I  segni  funzionali  sono  variabili.  Sono  spesso  poco  intensi  all'inizio. Può trattarsi di dolore durante la fonazione o la tosse, di raucedine, di affaticabilità vocale, di  disfagia dolorosa che può provocare otalgia riflessa. La dispnea si instaura successivamente.  L'esame cervicale riscontra in fase acuta un dolore alla mobilizzazione del laringe e alla pressione sulla  cartilagine tiroidea. La laringoscopia indiretta permette di osservare allora un aspetto infiammatorio  del  laringe,  con  arrossamento,  edema,  ispessimento  mucoso  localizzato  all'articolazione  cricoaritenoidea.  Sembra  che  l'edema  periaritenoideo  limiti  i  movimenti  dell'articolazione  cricoaritenoidea. La diagnosi è facilitata dall'osservazione dei cambiamenti da un giorno all'altro.  Allo  stadio  di  anchilosi  si  osserva  un'immobilità  passiva  e  attiva  delle  corde  vocali,  più  spesso  in  posizione paramediana. La corda vocale è immobile ma tonica.  La  laringoscopia  diretta  permette  di  verificare  il  blocco  con  mobilizzazione  dell'aritenoide  su  un  paziente interamente rilasciato. Bisogna applicare il palpatore proprio sul bordo laterale interno della  cartilagine  aritenoidea,  facendo  attenzione  a  non  poggiare  sulla  cartilagine  cricoidea  più  bassa.   Una  cartilagine  normalmente  mobile  può  essere  spostata  senza  difficoltà.  In  caso  di  fissazione,  la  cartilagine  aritenoidea  può  ancora  muoversi  lateralmente  ma,  in  questo  caso,  si  osserva  che  la  cartilagine  aritenoidea  controlaterale  è  spostata  allo  stesso  tempo  verso  la  linea  mediana  e  non  vi  è  allargamento  del  lume.  La  stroboscopia  mostra  un'ondulazione  e  un'ampiezza  notevolmente  simmetriche  e  normali  nella  parte  anteriore.  Queste  sono  a  volte  diminuite  nella  parte  posteriore.  L'elettromiografia permette di osservare un'attività neuromuscolare normale a riposo e in fonazione.  52   

Patologie della laringe   

DIAGNOSTICA     

        

Esame obiettivo ORL completo: porre attenzione ad eventuali eruzioni erpetiche.   Laringoscopia indiretta con endoscopio: immobilità uni‐ o bilaterale delle corde vocali, per lo  più in posizione di abduzione o paramediana.   Esame della sensibilità della parete laterale del faringe, controllo funzionale degli ultimi nervi  cranici,  particolarmente  glossofaringeo,  ipoglosso,  accessorio:  esclusione  di  una  paresi  ricorrenziale di tipo centrale.   Ecografia: collo, tiroide.   Esami radiologici:  RX torace in A‐P e laterale.   Endoscopia (tubo rigido): laringe, ipofaringe, esofago cervicale (esclusione di neoplasie).   Tracheobroncoscopia (flessibile): esclusione di tumori.   Elettromiografia: muscolo cricotiroideo (dall’esterno), muscolo vocale (endolaringea).   Prove di funzionalità respiratoria.   Sierologia: virus influenzali e parainfluenzali, HSV tipo 1, Borrelia.   TC/RM:  collo, mediastino, base cranica, endocranio (esclusione di un tumore).   Consulto interdisciplinare: neurologo, internista.  

Diagnosi differenziale      



Carcinoma laringeo.   Lussazione o fissazione (per poliartrite) della cartilagine aritenoidea.   Paresi completa del vago: contemporaneamente paralisi motoria e sensitiva del palato e della  faringe con conseguente disfagia ed aspirazione.   Paralisi associata degli ultimi 4 nervi cranici, glossofaringeo, vago, accessorio ed ipoglosso, da  lesione  del  tronco  cerebrale  o  tumore  della  base  cranica,  in  particolare  a  livello  del  forame  giugulare.   Aneurisma della carotide interna. 

L'esame  clinico  inizia  con  l'esame  della  cavità  orale  e  dell'orofaringe.  L'esame  della  cavità  orale  ricerca un disturbo di motricità o di sensibilità a livello della lingua (fascicolazioni da sclerosi laterale  amiotrofica), del velo o della parete faringea posteriore. Si ricerca un tumore dello spazio parafaringeo  (dislocazione tonsillare) o del rinofaringe.  L'esame  clinico  del  collo  è  sistematico.  Si  ricerca  una  cicatrice  pregressa  di  tiroidectomia,  di  tracheotomia  o  di  cervicotomia  laterale.  La  palpazione  ricerca  una  massa  compressiva,  un  tumore  tiroideo o un'adenopatia cervicale.  Esame  obiettivo  del  laringe  allo  specchio  di  Garcia.  Questo  conserva  la  sua  importanza  per  diagnosticare  l'immobilità  della  glottide  nel  paziente  collaborante.  È  più  difficile  in  caso  di  paralisi  bilaterale con stridore nell'adulto.  Fibroscopia per via nasale.  L'esame  al  fibroscopio  permette  di  osservare  laringe  e  faringe  nel  loro  insieme.  Si  osservano  i  movimenti  spontanei  del  laringe  durante  il  respiro  a  riposo,  il  ritardo  del  movimento  o  l'ipotonia  di  una  corda  vocale  al  momento  dell'attacco  fonatorio,  l'asimmetria  dei  movimenti cordali e l'aspetto della  beanza della  glottide in  fonazione.  In caso di immobilità, sono da  ricercare il basculamento dell'aritenoide in avanti e all'interno, l'atrofia della corda e la sua curvatura.  Deve  essere  precisata  la  posizione  della  corda  vocale  immobile:  posizione  in  adduzione  (posizione  mediana, fonatoria), posizione paramediana, intermedia (di riposo) o in abduzione. Se si tratta di una  forma bilaterale, l'immobilità può essere in posizione paramediana con una capacità all'adduzione. È la  53   

Patologie della laringe    paralisi  dei  muscoli  dilatatori  della  glottide  o  sindrome  di  Gerhardt.  La  paralisi  può  essere  anche  in  posizione  di  adduzione  (sindrome  di  Riegel)  o  molto  più  raramente  in  posizione  di  abduzione  (sindrome  di  Ziemssen).  Oltre  al  disturbo  della  mobilità  di  una  o  di  entrambe  le  corde  vocali,  si  può  apprezzare l'importanza della disfagia associata osservando la stasi salivare nei seni piriformi e il suo  eventuale  traboccamento  nel  laringe.  Il  riflesso  della  tosse  e  la  sensibilità  laringea  possono  essere  ricercati  toccando  il  margine  del  laringe  con  l'estremità  del  fibroscopio.  Il  passaggio  del  fibroscopio  senza reazione fino oppure oltre il piano glottideo fa temere la compromissione sensitiva. Se le false  vie  non  sono  evidenti  clinicamente,  l'esame  fibroscopico  può  essere  completato  da  un  test  di  deglutizione con acqua colorata al blu di metilene e con un alimento pastoso, in modo da apprezzare  meglio  la  funzione  sfinterica  del  laringe.  Molto  utile  nell'adulto,  la  fibroscopia  è  l'esame  di  scelta  nel  lattante  e  nel  bambino  piccolo.  La  registrazione  video  o  digitale  permette  di  rivedere  le  immagini  al  rallentatore  per  determinare  meglio  i  disturbi  della  mobilità.  La  batteria  di  indagini  da  proporre  è  orientata in funzione del contesto clinico.  Radiografia semplice. In caso di paralisi monolaterale. la radiografia di base del laringe mostra su un  piano  frontale  l'appianamento  dell'angolo  della  glottide,  un  allargamento  del  ventricolo  e  del  seno  piriforme, un assottigliamento e uno spostamento della corda paralizzata rispetto alla corda sana. In  caso di paralisi bilaterale, si riscontra l'immagine classica della «chiave inglese», rovesciata sul piano  frontale per allargamento dei ventricoli. Le radiografie del torace ricercheranno uno slargamento del  mediastino superiore. Queste non sono più considerate sufficienti per la diagnosi delle cause toraciche  e mediastiniche.   Tomografia  computerizzata.  In  assenza  di  eziologia  conosciuta,  la  TC  del  collo  deve  essere  estesa  dalla  base  del  cranio  al  mediastino  superiore.  L'attenzione  deve  essere  posta  sui  forami  laceri  posteriori e sullo spazio parafaringeo alla ricerca di tumori compressivi. La TC del torace è da preferire  alla  radiografia  semplice  per  la  ricerca  di  una  lesione  da  compressione,  in  particolare  in  caso  di  interessamento sinistro.  Risonanza magnetica nucleare.  Se  disponibile,  può  sostituire  la  TC  per  il  collo  e  il  torace.  È  molto  interessante  per  la  messa  a  punto  delle  masse  che  infiltrano  il  forame  lacero  posteriore  e  gli  spazi  parafaringei.  Ecografia. Sembra utile soprattutto nel bambino, dove l'assenza di ossificazione permette di osservare  il lume laringeo e il movimento delle corde vocali. Permette anche l'individuazione di malformazioni  congenite già in utero. Contribuisce alla diagnosi di un tumore tiroideo.  Videofluoroscopia. È indicata in caso di disfagia con o senza false vie. Essa sostituisce validamente il  classico esame della deglutizione. Permette di studiare la funzione laringea durante la deglutizione e la  buona  coordinazione  del  tratto  aerodigestivo  superiore.  Permette  anche  di  escludere  un  tumore  compressivo dell'esofago.  Scintigrafia tiroidea. Può essere richiesta in un secondo tempo nel quadro dell'analisi di un tumore  tiroideo.  Esami ematologici. In caso di paralisi idiopatica si ricerca un diabete (test di tolleranza al glucosio) o  una  malattia tiroidea. Si  può richiedere l'esame sierologico in  caso di sospetto di infezione specifica:  herpes zoster, borreliosi o malattia di Lyme, citomegalovirus.  Elettromiografia  (EMG).  In  caso  di  interessamento  neuromuscolare  del  laringe,  l'elettromiografia  contribuisce  alla  diagnosi  differenziale  tra  una  lesione  nervosa  periferica,  una  lesione  del  corno  54   

Patologie della laringe    anteriore  del  midollo,  una  lesione  tronculare,  una  miopatia  o  un  disordine  della  trasmissione  neuromuscolare.  L'elettromiografia  permette  anche  di  determinare  se  l'immobilità  è  di  origine  paralitica o meccanica (artrite o anchilosi cricoaritenoidea). L'elettromiografia può contribuire anche  alla prognosi di recupero di una corda vocale paralizzata.  In pratica, l'esame è molto spesso eseguito dal medico ORL e un fisioterapista in maniera congiunta. Il  medico ORL assicura la sistemazione dell'elettrodo, mentre il fisioterapista legge il tracciato.  La sistemazione dell'elettrodo può essere fatta comunemente per via transcutanea, per endoscopia o  ancora  per  applicazione  superficiale.  La  via  percutanea  è  la  più  impiegata.  L'anestesia  locale  è  raramente necessaria.  Il muscolo vocale (tiroaritenoideo inferiore) viene testato passando l'elettrodo attraverso il legamento  cricotiroideo  nella  sua  parte  mediana.  L'ago  è  diretto  verso  l'alto  e  in  fuori.  L'attività  è  registrata  in  fonazione. Il muscolo cricotiroideo viene testato pungendo con l'ago lateralmente verso la prominenza  della cartilagine cricoidea. Si può testare anche il muscolo cricoaritenoideo posteriore dirigendo l'ago  lungo il bordo laterale inferiore della cartilagine cricoidea e poi leggermente verso l'alto e indietro. Ci  si assicura del corretto posizionamento domandando al paziente di fare una respirazione profonda o  di annusare.  La  via  endoscopica  transorale,  sotto  laringoscopia  indiretta,  è  utile  particolarmente  per  il  muscolo  cricoaritenoideo posteriore. Si può testare anche il muscolo interaritenoideo.  Il  muscolo  cricoaritenoideo  laterale,  raramente  testato,  è  accessibile  per  via  endoscopica  in  laringoscopia diretta, pungendo attraverso la parete interna del seno piriforme.  Le  registrazioni  mediante  elettrodi  di  superficie  posti  sulla  pelle  o  posizionati  nell'ipofaringe  in  corrispondenza del muscolo cricoaritenoideo posteriore mancano di specificità.  Le  controindicazioni  all'elettromiografia  sono  date  dai  gravi  problemi  di  emostasi.  Una  terapia  antibiotica preventiva è raccomandata se il paziente è portatore di una protesi valvolare, per evitare  una superinfezione successiva a una batteriemia.  In caso di paralisi bilaterale delle corde vocali, si sarà ovviamente molto prudenti, vista la limitazione  della via respiratoria e il rischio di edema o di emorragia dopo puntura. Se l'esame è necessario, esso  viene eseguito in ambiente ospedaliero, con un paziente informato dei possibili rischi. Si raccomanda  di  prevedere  un  accesso  per  l'iniezione  di  corticosteroidi,  nonché  la  possibilità  di  eseguire  un'intubazione o una tracheotomia d'urgenza.  L'elettromiografia  è  il  solo  metodo  di  misurazione  oggettiva  dell'attività  muscolare.  Un  impulso  nervoso  che  raggiunge  la  fibra  muscolare  per  iniziare  un  movimento  volontario  induce  una  depolarizzazione che produce un potenziale d'azione.  I potenziali di unità motrice rappresentano la somma spaziale e temporale di tutti i potenziali di tutte  le  fibre  muscolari  che  fanno  parte  della  stessa  unità  motrice.  Il  numero  di  fibre  per  unità  motrice  è  relativamente piccolo.  Con  l'aiuto  di  un  elettrodo  bipolare  o  di  un  elettrodo  del  tipo  hooked  wire  si  registra  il  potenziale  d'azione.  Essendo  questo  potenziale  molto  debole  (da  100  a  1000  μV),  è  necessario  amplificarlo  per  ottenere  la  sua  rappresentazione  sull'oscilloscopio.  Può  essere  registrato.  Un  diffusore  rende  questi  55   

Patologie della laringe    potenziali non solo visibili ma anche udibili, cosa che è interessante in caso di potenziali intermittenti  o addirittura rarefatti.  Un  muscolo  a  riposo  e  intatto  non  mostra  attività  elettrica.  Un'attività  volontaria  debole  attiva  un  piccolo  numero  di  fibre  muscolari  e  si  osserva  la  ripetizione  di  un  solo  potenziale  d'azione.  Una  contrazione più forte produce più potenziali d'azione e permette di osservare un tracciato intermedio  con potenziali multipli. Una forte contrazione fornisce un tracciato interferenziale dove i potenziali si  sovrappongono, impedendo di distinguerli gli uni dagli altri.  In caso di paralisi, la conduzione nervosa in direzione di un muscolo può essere impedita per blocco  elettrico con demielinizzazione della fibra nervosa, cosa che è solitamente reversibile (neuroaprassia),  o  per  degenerazione  parziale  o  completa  degli  assoni  (assonotmesi),  oppure  ancora  per  sezione  completa del nervo (neurotmesi). In caso di neuroaprassia si può avere un silenzio elettrico, ma nella  maggior parte dei casi si osservano alcuni rari potenziali d'azione nel corso dell'attività volontaria. In  caso di degenerazione si osserva un  silenzio completo dalla prima  alla terza settimana. Dopo questo  periodo si osservano dei potenziali spontanei tipici chiamati potenziali di fibrillazione della durata di  1‐2 mesi e di 10 μV di ampiezza o ancora delle onde positive brusche (positive sharp wave ). In caso di  reinnervazione  l'elettromiogramma  è  caratterizzato  da  potenziali  polifasici,  inizialmente  di  grande  ampiezza.  Questi  stessi  potenziali  polifasici.  ma  di  bassa  ampiezza,  si  osservano  in  caso  di  miotonia,  che può corrispondere a una lesione miopatica.  Endoscopia  delle  vie  aeree  e  digestive  superiori  (panendoscopia).  In  funzione  dell'orientamento  clinico, si può ricercare un tumore nel territorio di competenza ORL (rinofaringe), dell'esofago, della  trachea o dei bronchi.  In aggiunta a questi esami paraclinici, essenziali per la diagnosi, esistono degli  esami complementari utili per lo studio e il trattamento dei sintomi determinati dalla paralisi.  Studio  della  funzione  respiratoria.  Questa  interviene  poco  in  condizioni  di  estrema  urgenza  dove,  davanti  alla  dispnea  acuta  provocata  dalla  paralisi,  si  deve  eseguire  un  atto  salvavita  (tracheotomia,  intubazione). Nelle situazioni meno urgenti, dove l'alterazione della voce o della respirazione richiede  una  valutazione,  la  misurazione  dei  flussi  massimi  e  l'analisi  delle  curve  flussi  massimi‐volume  polmonare contribuiscono a definire la gravità dell'ostacolo. Queste misurazioni sono molto utili anche  per valutare l'efficacia terapeutica.  In caso di ostruzione extratoracica variabile, come la paralisi delle corde vocali, la riduzione interessa  soprattutto il flusso inspiratorio. Se la stenosi è fissa, i flussi sia inspiratori che espiratori sono ridotti.  Un modo pratico di quantificare il valore relativo dei flussi massimi espiratori e inspiratori è quello di  calcolare il rapporto tra il flusso inspiratorio e il flusso espiratorio massimi a livello della metà della  capacità  vitale:  VI  max50  /VEmax50  .  Questo  rapporto  è  normalmente  di  0,8.  In  una  stenosi  extratoracica variabile il rapporto è in genere maggiore di 1,2, mentre in un'ostruzione intratoracica  variabile  è  minore  di  0,6.  In  una  stenosi  fissa  il  rapporto  stesso  può  essere  normale,  mentre  i  valori  assoluti dei flussi massimi sono amputati.  Stroboscopia. Questa si rivolge alle lesioni monolaterali. Può essere eseguita con fibra ottica rigida o  con fibroscopio connessi, se possibile, a una camera video o digitale. I movimenti vibratori sono spesso  asimmetrici e, talvolta, irregolari. L'ampiezza del movimento orizzontale e l'ondulazione mucosa sono  ridotte  dal  lato  paralizzato.  Quando  la  corda  vocale  è  completamente  paralizzata  e  il  muscolo  vocale  atrofizzato, la corda vocale appare fine, flaccida, sottoslivellata rispetto alla corda sana, con movimenti  verticali  simili  a  una  «bandiera  al  vento».  Il  ventricolo  sembra  più  ampio.  Si  riscontra  anche  una  compensazione  mediante  iperadduzione  della  corda  vocale  sana  e  una  contrazione  delle  strutture  56   

Patologie della laringe    sopraglottidee. Al contrario, in caso di immobilità dell'articolazione cricoaritenoidea, e per quanto la  corda  vocale  sia  vicina  alla  linea  mediana,  l'ondulazione  mucosa  e  l'ampiezza  vibratoria  sono  sensibilmente normali.  Misurazioni  della  funzione  vocale.  La  disabilità  vocale  è  il  segno  distintivo  dopo  paralisi  monolaterale.  La  qualità  vocale  viene  tenuta  in  conto  anche  per  la  scelta  terapeutica  e  per  la  valutazione dei risultati in caso di paralisi bilaterale. Essendo la voce un fenomeno multidimensionale,  è  necessario  studiarla  considerando  diversi  parametri.    La  valutazione  vocale  si  basa  complessivamente  sull'analisi  percettiva,  sull'autovalutazione,  sulle  misurazioni  aerodinamiche  e  su  quelle  acustiche.  La  determinazione  di  una  valutazione  vocale  oggettiva  costituisce  l'oggetto  di  numerosi  lavori  che  si  basano  su  queste  diverse  metodiche  di  misurazione.  Attualmente  non  vi  è  alcuna  standardizzazione.  Esistono  degli  apparecchi  di  misurazione  dei  parametri  aerodinamici  e  acustici  ma  si  basano  su  metodi  di  registrazione  o  su  algoritmi  di  calcolo  differenti  che  rendono  impossibili i raffronti. È stato tuttavia osservato che gli stessi parametri si riscontrano a mano a mano  nei diversi lavori, anche se il modo di misurarli è ancora diverso. 

TRATTAMENTO  Si  ritiene  che,  nella  maggior  parte  dei  casi,  le  paralisi  idiopatiche  della  corda  vocale  recuperino  spontaneamente in 6‐8 mesi. Questa è l'opinione anche in caso di lesione traumatica senza sezione del  nervo.  Questo  recupero  spontaneo  non  sarebbe  così  frequente,  ma  ci  sarebbe  piuttosto  un'attenuazione  o  una  scomparsa  della  sintomatologia,  soprattutto  vocale.  Benninger  ritiene  quindi  che tra le paralisi idiopatiche soltanto il 13,5% delle paralisi monolaterali e il 22,5% di quelle bilaterali  recuperino  realmente.  Si  assiste  in  effetti  a  un  fenomeno  di  sincinesia  con  reinnervazione  aspecifica  dei muscoli vocali. Il muscolo vocale è tonico e la corda vocale è in posizione mediana o paramediana,  ma resta immobile.  Se  l'eziologia  non  è  nota  o  se  la  lesione  definitiva  non  è  certa,  è  quindi  meglio  adottare  un  atteggiamento di attesa vigile per 6‐12 mesi ed evitare di ricorrere a una terapia irreversibile a meno  che l'importanza, per esempio, di false strade o le difficoltà respiratorie non richiedano una decisione  più  rapida.  Lo  stato  generale  del  paziente,  le  sue  esigenze  vocali  e  respiratorie,  la  sua  età,  la  sua  aspettativa di vita e il costo del trattamento sono pertanto dei fattori di cui bisogna tenere conto per la  scelta della terapia. 

TRATTAMENTI CHIRURGICI IN CASO DI PARALISI MONOLATERALE: PARALISI DEL NERVO  RICORRENTE  In questo caso la corda vocale è in posizione paramediana e, più raramente, intermedia.  Sono  possibili  tre  tipi  di  approcci:  le  tecniche  di  medializzazione  con  iniezione,  le  tecniche  di  medializzazione con tiroplastica e le tecniche di reinnervazione.   Tecniche di medializzazione con iniezione   La  maggior  parte  degli  autori  pratica  l'iniezione  per  via  endoscopica  in  laringoscopia  indiretta  in  anestesia  locale  o  in  laringoscopia  diretta  in  anestesia  generale.  Alcuni  preferiscono  l'iniezione  attraverso  il  legamento  cricotiroideo  sotto  controllo  laringoscopico  indiretto  o  per  via  laterale  attraverso la cartilagine tiroidea. 

57   

Patologie della laringe   

 

 

  Sul  piano  vocale  il  vantaggio  della  laringoscopia  indiretta  o  dell'iniezione  transcutanea  risiede  nella  possibilità di capire immediatamente il risultato ottenuto e di poter adattare l'iniezione al bisogno. Il  vantaggio  della  laringoscopia  diretta  risiede  nella  facilità  e  nella  migliore  precisione  dell'iniezione,  essendo le quantità da iniettare determinate mediante la valutazione vocale preoperatoria.  58   

Patologie della laringe    Il Teflon deve essere abbandonato visti i suoi effetti secondari. Può essere sostituito con il silicone nel  paziente  anziano,  con  prognosi  sfavorevole  di  sopravvivenza,  nella  paralisi  in  posizione  intermedia.  Sul  piano  delle  sostanze  sintetiche  la  bioplastica,  che  è  un  elastomero,  è  la  più  utilizzata  ai  nostri  giorni.   Il  collagene  bovino,  che  non  ha  mai  ottenuto  l'autorizzazione  di  immissione  in  commercio  (AIC)  in  Francia,  è  sempre  più  spesso  sostituito  con  collagene  omologo.  Si  tratta  dell'Alloderm,®  che  è  micronizzato. Estratto dalla pelle umana, contiene  fibre collagene ma anche  fibre elastiche, che sono  delle  componenti  naturali  dello  spazio  di  Reinke.  Può  essere  iniettato  con  lo  stesso  materiale  del  collagene  bovino  attraverso  un  ago  25  o  27.  Contrariamente  agli  altri  prodotti,  questo  deve  essere  iniettato,  come  il  collagene  bovino,  nella  parte  profonda  della  lamina  propria  a  livello  del  legamento  vocale. Il collagene autologo non è oggi più disponibile per ragioni commerciali.  Il  grasso  autologo  è  ancora  utilizzato.  Il  vantaggio  del  grasso  risiede  nella  facilità  di  reperimento  e  nell'assenza  di  costo.  Lo  si  può  tuttavia  iniettare  solo  attraverso  un  ago  relativamente  grosso  come  quello  del  Teflon.  La  sostanza  sembrerebbe  porre  anche  il  problema  di  un  riassorbimento  relativamente rapido.  Anche  la  fascia  è  utilizzata  per  la  laringoplastica  mediante  iniezione.  Viene  prelevata  a  livello  della  coscia  del  paziente.  È  quindi  tagliata  in  piccoli  frammenti  per  poter  essere  iniettata  attraverso  l'iniettore di Brunings.  Più recentemente è stata proposta l'iniezione di particelle di idrossiapatite. Come per le altre sostanze  sintetiche,  conviene  iniettarla  il  più  lateralmente  possibile  tra  il  muscolo  vocale  e  la  faccia  interna  dell'ala della cartilagine tiroidea.  Sul  piano  delle  possibili  applicazioni  future  sono  stati  riportati  dei  lavori  sulla  produzione  di  acido  ialuronico,  l'iniezione  del  fattore  di  crescita  per  stimolare  la  produzione  di  acido  ialuronico  e  di  collagene, la coltura di fibroblasti e l'impiego di cellule staminali per la produzione di fibroblasti.  Per  la  correzione  temporanea  della  beanza  della  glottide,  quando  un  recupero  è  previsto  nelle  settimane  o  nei  6  mesi  a  venire,  resta  indicato  il  collagene  bovino  non  reticolato.  Anche  l'acido  ialuronico  di  sintesi  può  essere  proposto.  Il  gelfoam,  rimesso  sul  mercato,  è  ancora  utilizzato  per  questa indicazione, eventualmente in associazione con la tossina botulinica.  Tecniche di tiroplastica  La  tecnica  di  base  che  utilizza  la  cartilagine  per  medializzare  la  corda  vocale  è  stata  eseguita  da  Guerrier. La cartilagine ha comunque l'inconveniente del riassorbimento a medio termine. La tecnica è  stata ripresa e sistematizzata da Isshiki. Vengono utilizzati diversi materiali: Silastic®, idrossiapatite o  l'impianto in silicone preformato di Montgomery.   L'impianto  di  Montgomery  ha  il  vantaggio  di  presentare  dei  contorni  arrotondati  che  prevengono  i  rischi di traumi a carico della mucosa della corda vocale. Giovanni ha introdotto in Francia la tecnica  della  tiroplastica  con  impianto  in  Gore‐Tex®.  Una  banda  di  Gore‐Tex®  (politetrafluoroetilene  o  Teflon®  sotto  forma  di  lamina  flessibile)  è  spinta  in  sede  con  un'aletta  circolare  fresata  nell'ala  tiroidea  a  livello  delle  corde  vocali.  Il  vantaggio  di  questa  tecnica  sembra  essere  un  miglior  adattamento dell'impianto  alla  beanza da colmare. Friedrich  ha  proposto  un impianto preformato  in  titanio relativamente poco costoso e facile da posizionare.    59   

Patologie della laringe   

 

     

  60   

Patologie della laringe    Le  tecniche  di  tiroplastica  sono  di  solito  eseguite  in  anestesia  locale.  Il  vantaggio  è  quello  di  poter  regolare  la  grandezza  e  la  posizione  dell'impianto  in  funzione  del  risultato  vocale.  L'edema  perioperatorio, lo stress del paziente, la posizione della testa sotto il campo operatorio sono comunque  dei fattori limitativi a cui bisogna stare attenti. La tiroplastica può essere sicuramente praticata sotto  anestesia  generale  purché  la  valutazione  vocale  sia  stata  accurata.  In  questo  caso  è  utile  ventilare  il  paziente  attraverso  una  maschera  laringea  che  consentirà  il  controllo  perioperatorio  della  buona  medializzazione della corda vocale con l'aiuto di un fibroscopio.  La  tiroplastica  è  sicuramente  da  raccomandare  in  caso  di  paralisi  del  nervo  ricorrente  e  del  nervo  laringeo superiore che determina una paralisi in posizione di abduzione, quando il quoziente fonatorio  è  superiore  a  450‐500  ml/s.  In  questo  caso  il  riempimento  della  beanza  della  glottide  con  iniezione  della corda vocale è più aleatorio.  Tecniche di reinnervazione  Mentre  la  tecnica  di  Crumley  di  anastomosi  del  ramo  discendente  dal  XII  al  ramo  adduttore  del  ricorrente  sembrerebbe  essere  sufficiente  da  sola  in  caso  di  paralisi  degli  adduttori,  la  tecnica  di  Tucker  di  reinnervazione  del  muscolo  cricotiroideo  laterale  con  peduncolo  muscolonervoso  omoioideo  deve  essere  idealmente  combinata  con  una  tiroplastica.  Diversi  autori  hanno  potuto  riprodurre i risultati di Crumley. Marie combina la reinnervazione con un'iniezione di grasso in modo  da fornire una soluzione temporanea. 

TRATTAMENTI CHIRURGICI IN CASO DI PARALISI MONOLATERALE: PARALISI DEL NERVO  LARINGEO SUPERIORE  Solo  i  professionisti  della  voce  possono  essere  eccezionalmente  candidati  a  un  intervento.  Isshiki  ha  proposto  l'approssimazione  cricotiroidea,  che  consiste  nel  suturare  in  avanti  il  bordo  inferiore  della  cartilagine  tiroidea  al  bordo  superiore  della  cartilagine  cricoidea  in  modo  da  aumentare  la  tensione  delle corde vocali o, ancora, le tecniche di avanzamento della commissura anteriore. Anche Tucker ha  proposto la reinnervazione del muscolo cricotiroideo con peduncolo neuromuscolare.   

TRATTAMENTI CHIRURGICI IN CASO DI PARALISI BILATERALE IN ADDUZIONE  Se la paralisi è secondaria ad un intervento di tiroidectomia: reintubazione e terapisa corticosteroidea  e successivo tentativo di estubazione dopo alcuni giorni.  Tracheotomia  Questa  rimane  indicata  in  caso  di  dispnea  acuta  all'esordio  della  paralisi  bilaterale  in  adduzione,  oppure se la filiera è insufficiente per tollerare una vita sedentaria in attesa di un recupero spontaneo.  Ha  il  vantaggio  di  non  far  peggiorare  la  voce.  Può  anche  essere  permanente  nei  pazienti  che  non  desiderano un'altra soluzione, oppure in quelli che non rientrano nelle indicazioni per reinnervazione  a  causa  della  fissazione  dell'aritenoide  e  che  vogliono  assolutamente  preservare  la  loro  voce.  Se  il  bisogno  d'aria  non  è  troppo  grande,  può  essere  dotata  di  un  otturatore  che  sarà  rimosso  in  caso  di  sforzo, durante la notte o in caso di infezione delle vie respiratorie.  Iniezione di tossina botulinica nei muscoli adduttori  I  lavori  sperimentali  di  Cohen  et  al.  permettono  di  prevedere  un  miglioramento  della  filiera  respiratoria  con  iniezione  di  tossina  botulinica  nei  muscoli  cricotiroidei  in  caso  di  paralisi  degli  61   

Patologie della laringe    abduttori.  Questa  soluzione  è  seducente  se  il  carattere  definitivo  della  paralisi  degli  abduttori  non  è  certo oppure in complemento con altre tecniche. Si eviterebbe così il ricorso alla tracheotomia.  Marion  et  al.  hanno  anche  ottenuto  dei  miglioramenti  in  sei  pazienti  con  paralisi  dei  dilatatori,  o  sindrome  di  Gerhardt,  iniettando  i  muscoli  tiroaritenoidei.  Secondo  loro  la  sindrome  di  Gerhardt  sarebbe infatti una forma di distonia.  Tecniche di lateralizzazione della corda vocale per via endoscopica  Aritenoidectomia   Con strumenti  freddi .  Descritta da  Thornell, ha  ancora  alcuni sostenitori. Sono state  apportate delle  modifiche. Deve essere realizzata sotto la copertura di una tracheotomia. Può essere associata a una  resezione  della  metà  o  dei  due  terzi  posteriori  del  muscolo  tiroaritenoideo  inferiore  e  della  banda  ventricolare. Al laser:   







L'aritenoidectomia  totale.  Ossoff  negli  Stati‐Uniti  e  Frèche  in  Francia  hanno  introdotto  l'aritenoidectomia  per  via  endoscopica  al  laser  Co2  per  il  trattamento  delle  immobilità  bilaterali in adduzione.  L'aritenoidectomia subtotale. L'aritenoidectomia totale è efficace sul piano della respirazione  ma  favorisce  le  false  vie;  la  restante  mucosa  aritenoidea  può  inoltre  collabire  nel  laringe  durante lo sforzo. Ecco perché noi consigliamo il rispetto di una parete posteriore di 1‐2 mm di  cartilagine  aritenoidea.  Questo  guscio  cartilagineo  previene  il  collasso  della  mucosa  aritenoidea  durante  gli  sforzi  inspiratori.  Si  riduce  anche  il  rischio  di  false  vie  mediante  il  rispetto del versante faringeo dell'aritenoide. La stabilità dei risultati a lungo termine è stata  dimostrata.  L'aritenoidectomia bilaterale a minima. Se si può sperare in un recupero della mobilità delle  corde  vocali  in  maniera  spontanea  o  con  tecnica  di  reinnervazione,  Crumley  propone  un'aritenoidectomia limitata al corpo delle cartilagini aritenoidi, rispettando l'apofisi vocale e i  versanti posteriori ed esterni dei corpi cartilaginei.  L'aritenoidectomia  con  rispetto  della  mucosa  aritenoidea.  Per  evitare  il  rischio  di  una  sinechia  posteriore  o  di  un  granuloma,  Rontal  et  al.  propongono  il  confezionamento  di  un  lembo  mucoso  posteriore  prima  dell'aritenoidectomia.  Questa  tecnica  di  conservazione  della  mucosa è eseguita anche da Lichtenberger . Egli associa questo intervento alla lateralizzazione  della corda vocale in caso di paralisi definitiva. 

Cordectomia   Al  laser  .  Gaillard  e  Haguenauer,  e  Dennis  e  Kashima  hanno  proposto  una  cordectomia  posteriore  mono o bilaterale. Kashima affina il gesto realizzando soltanto una cordotomia trasversa ma associata  a  una  resezione  a  triangolo  a  base  interna  lungo  le  apofisi  vocali.  La  qualità  vocale  sarebbe  meglio  preservata. Questa operazione ha il favore di molti autori. Deve essere spesso praticata bilateralmente  per assicurare la stabilità dei risultati.   

    62   

Patologie della laringe   

TRATTAMENTI CHIRURGICI IN CASO DI PARALISI BILATERALE IN ABDUZIONE  La paralisi bilaterale in abduzione o sindrome di Ziemssen è fortunatamente eccezionale, perché la sua  prognosi è molto sfavorevole e il suo trattamento difficile. Occorre quindi che questo trattamento sia  adattato  alla  prognosi  di  vita  del  paziente.  La  tracheotomia  non  è  che  una  soluzione  di  attesa.  Gli  interventi possibili vengono proposti per i malati che presentano una malattia cronica o evolutiva che  provoca un'incompetenza sfinterica del laringe con sovrainfezione polmonare che minaccia la vita del  paziente. Se il paziente non si può alimentare ma è capace di deglutire almeno la sua saliva, un sondino  gastrico  o  una  gastrostomia  abbinata  o  meno  con  una  tracheotomia  possono  essere  sufficienti.  Se  il  paziente presenta delle false vie per la saliva, bisogna considerare un intervento di esclusione laringea.  La reversibilità dell'intervento viene presa in considerazione se esiste una possibilità di recupero.  Diversione tracheo­esofagea  Lindeman nel 1975 e Krespi nel 1984 propongono di separare la trachea dalla laringe sezionando la  trachea  a  livello  del  terzo  anello.  La  trachea  è  anastomizzata  alla  pelle,  mentre  la  laringe  è  anastomizzato in esofago. Il difetto di questa tecnica è l'accumulo di saliva sul fondo della laringe, cosa  che tende a favorire un diverticolo. La tecnica è potenzialmente reversibile. 

  Chiusura della glottide  Nel 1975 Montgomery ha proposto di cruentare le corde vocali e di suturarle l'una all'altra mediante  tirotomia. Kitahara propone anche una sutura delle bande ventricolari, mentre Sasaki ricopre la sutura  con un lembo di muscolo sternotiroideo a peduncolo superiore suturato alla commissura posteriore.  La chiusura della glottide può essere temporanea. 

  Laringectomia totale  Efficace ma mutilante, la laringectomia totale è una possibilità da considerare nel soggetto  definitivamente irrecuperabile.  63   

Patologie della laringe   

TUMORI DELLA LARINGE   

TUMORI BENIGNI    Noduli  cordali:  Detti  anche  noduli  fonatori  o  noduli  dei  cantori.  Sono  degli  pseudotumori  spesso  bilaterali.  Consistono  in  un  inspessimento  localizzato  della  mucosa  (trasformazione  in  senso  ipercheratosico)  posto  al  confine  tra  il  terzo  anteriore  ed  i  due  terzi  posteriori  delle  corde.  Sono  secondari  ad  un  abuso  ed  un  cattivo  uso  della  voce.  La  voce  si  presenta  rauca,  soffiata  e  con  facile  affaticabilità. Sono frequenti nei cantanti.  Polipi  cordali:  iperplasia  reattiva  della  mucosa  delle  corde  vocali  circoscritta,  a  base  ampia  o  peduncolata, di aspetto vario (ad es. vitreo‐edematoso, emorragico, fibroso). Sono perlopiù unilaterali,  localizzati  sul  bordo  libero  della  corda  vocale.  L’epitelio  di  rivestimento  è  solitamente  normale,  la  sottomucosa è costituita  da un nucleo fibroso collagene con vari gradi di  edema e  vascolarizzazione.  Sono  colpiti  principalmente  i  maschi  nell’età  media.  Si  manifestano  con  raucedine  e  voce  soffiata.  Se  molto grandi possono provocare dispnea. Si trattano mediante exeresi con laser.  Cisti cordali: Interessano i giovani adulti. Solitamente unilaterali, hanno l’aspetto di una piccola sfera  sul bordo libero della corda vocale. Si tratta di cisti mucose da ritenzione e pseudocisti mucose (le cisti  epidermoidi  o  epidermiche  sono  da  considerarsi  lesioni  congenite).  Presentano  un  rivestimento  epiteliale ghiandolare tipico delle vie respiratorie con u singolo strato di cellule basali cubiche ed uno  superficiale di cellule cilindriche ciliate.  Granulomi  cordali:  tumori  vascolari  piuttosto  comuni  della  laringe.  Sono  secondari  a  fattori  di  irritazione  cronica  della  mucosa  o  a  traumatismi  laringei  (traumi  vari,  intubazione,  ...).  Quando  l’aspetto di tali granulomi è sospessto si pratica l’exeresi laser ed il successivo esame istopatologico.  Fibroma:  neoformazione  non  reattiva,  solitaria,  a  partenza  dal  tessuto  connettivo,  di  dimensioni  variabili,  di  colorito  rosso  pallido  e  consistenza  dura.  Possibile  la  localizzazione  in  ogni  sede  della  laringe. Presente in entrambi i sessi ad ogni età.   Rabdomioma,  Leiomioma,  Leiomioblastoma:  tumori  benigni    di  origine  muscolare.  Il  loro  trattamento si basa su un’exeresi completa.  Altri: Lipomi, Tumori ghiandolari (adenoma pleomorfo, oncocitoma), tumori cartilaginei (condromi),  tumori delle strutture nervose (Schwannoma solitario, neurofibroma).  Papilloma: proliferazione epiteliale delle corde vocali indotta da virus HPV (human‐papilloma‐virus)  6 e 11, solitaria o multipla (rara a carico dell’epiglottide o della regione interaritenoidea), di colorito  variabile da rosso pallido a rosso vivo. I papillomi si localizzano sulle corde vocali o nel pavimento dei  ventricoli.  E  possibile  la  degenerazione  maligna!  Frequente  nei  maschi  dopo  i  40  anni  di  età.  Forma  speciale:  Papillomatosi  laringea  giovanile  (tumori  affini  alla  verruca  cutanea,  di  aspetto  condilomatoso, a crescita simile a quella di un tappeto erboso, della mucosa laringea ‐corde vocali vere  e false, epiglottide‐, con eventuale interessamento della mucosa tracheale e dell’albero bronchiale. Una  possibile  via  di  infezione  è  rappresentata  da  condilorni  acuminati  vaginali  della  madre  durante  il  parto).     64   

Patologie della laringe       

Agente responsabile: virus del gruppo dei papillomavirus (Human Papilloma Virus).   Frequenza: colpiti soprattutto i bambini in età prescolare.   Sintomatologia: disfonia, raucedine, stridore.   Complicanze:  dispnea  di  marcata  entità,  disseminazione  tracheo‐bronchiale,  stenosi  laringea.  Persistenza fino in età adulta. Trasformazione maligna molto rara, tuttavia possibile.  

Forme rare: adenoma, mioma, emangioma, linfangioma, lipoma, condroma, mixoma, granuloma.  

SINTOMATOLOGIA  Dipendente dalla localizzazione e dalle dimensioni del tumore ad es. raucedine, disfonia, tosse stizzosa,  dispnea. 

DIAGNOSI    

Esame obiettivo ORL completo.   Laringoscopia indiretta o con endoscopio o per via nasale con ottiche flessibili.   Utile in casi particolari:    Esame radiologico: seni paranasali.    Consulto  interdisciplinare:  internista  (in  caso  di  tumore  amiloide),  eventualmente dermatologo (in caso di condiloma).  

Diagnosi differenziale   Carcinoma laringeo. Tubercolosi. Amiloidosi sistemica.    

TERAPIA E PROGNOSI       

Terapia  medica:  eventuale  trattamento  conservativo  e/o  chirurgico  di  infezioni  croniche  del  naso o dei seni paranasali.   Indicazioni  all’intervento:  qualsiasi  neoformazione  dei  tessuti  laringei  (necessità  di  esame  istologico!).   Principi  dell’intervento:  microlaringoscopia  e  rimozione  della  neo‐  formazione,  con  metodica  tradizionale o con laser.   Ambulatoriale/con  ricovero:  la  microlaringoscopia  e  l’asportazione  della  neoplasia  sono  possibili ambulatoriamente in casi selezionati nell’adulto, nel bambino sempre con ricovero.   Prognosi: tendenza alla recidiva in caso di papillonii e tumori amiloidi. 

Papillomatosi laringea giovanile  

 

Terapia medica: associata all’intervento: in caso di papillomatosi altamente recidivante, estesa,  o  in  caso  di  interessamento  delle  vie  aeree  inferiori,  terapia  adiuvante  con  alfa‐interferone  (percentuale  di  risposta  dell’80%,  recidiva  dopo  interruzione!).  Vaccinazione  non  ancora  disponibile.   Indicazioni all’intervento: qualsiasi papillomatosi infantile.   Principi  dell’intervento:  microlaringoscopia  (eventualmente  anche  tra  cheobroncoscopia)  e  rimozione dei papillomi mediante laser (con lò strumentario chirurgico tradizionale sussiste il  rischio  di  disseminazione  dei  papillomi  sotto  forma  di  “metastasi”  da  innesto).  Eventuale  tracheotomia. Ambulatoriale/con ricovero: tutti gli interventi con ricovero.  

La papillomatosi laringea giovanile è gravata da un’ alta percentuale di recidive.   65   

Patologie della laringe    In  seguito  ad  interventi  ripetuti,  è  possibile  la  diffusione  dei  papillomi  o  l’insorgenza  di  una  stenosi  laringea iatrogena.   

TUMORI MALIGNI   

 

PRECANCEROSI  Leucoplachia (Leucoplasia)  Il  nome  deriva  dal  tipico  quadro  obbiettivo  della  mucosa  (laringea),  che  presenta  un  ispessimento  biancastro  (leucos,  dal  greco)  dell'epitelio,  circoscritto,  più  di  frequente  diffuso,  quasi  sempre  sulle  corde  vocali  vere.  Il  processo,  dal  lato  istopatologico,  è  determinato  da:  epitelio  ispessito,  in  attività  proliferativa normotipica, membrana  basale PAS‐positiva conservata, evidente infiltrazione flogistica  del  corion.  L'aspetto  biancastro  macroscopico  della  lesione  corrisponde  all'abnorme  produzione  di  cheratina  (i‐percheratosi;  paracheratosi  ;  anche  discheratosi),  per  un  processo  di  metaplasia  cornea  (trasformazione  dell'epitelio  cilindrico  vibratile  in  pavimentoso  composto  corneificato)  o  più  di  frequente  di  metaplasia  evolutiva  (per  cheratinizzazione  dell'epitelio  pavimentoso  composto,  normalmente non corneifìcante, come quello delle corde vocali vere).  La  lesione  può  evolvere  verso  la  displasia  (colla  quale  può  anche  coesistere);  va  controllata  periodicamente. Un segno obbiettivo macroscopico importante è l'aspetto della mucosa ai confini della  placca  leucoplasica;  ove  divenga  più  intensa  l'attività  neoformativa  cellulare,  la  mucosa  appare  di  colorito rossastro, con subedema, lievemente sollevata sui tessuti circostanti.  La patologia colpisce prevalentemente i fumatori e i bevitori. La trasformazione maligna è frequente  anche  se  non  obbligatoria  (25‐30%).  La  terapia  si  basa  sulla  exeresi  chirurgica  delle  zone  leucoplasiche  tramite  la  microchirurgia  endoscopica  tradizionale  (decorticazione  mediante  66   

Patologie della laringe    microlaringoscopia in sospensione o meglio con il laser CO2). Gli interventi devono essere eseguiti in  anestesia generale. Il ricovero può essere molto breve (un solo giorno). 

  Pachidermia semplice papillare (verruca laringea)  E' tipica dei soggetti che sono affetti da malattie del naso e dei seni paranasali (sinusite cronica, polipi,  rinite allergica). Il muco nasale, prodotto in eccesso ed infetto, nelle ore notturne tende a scendere in  laringe  in  una  regione  (interatinoidea)  posta  al  limite  tra  laringe  ed  esofago  ove  determina  gravi  reazioni infiammatorie (gonfiore e arrossamenti). Durante il giorno, invece, il muco nasale scende nel  lume dell'esofago e può creare una serie di problemi all'apparato digerente (gastrite e dispepsia). La  patologia  determina  disfonia.  La  terapia  è  mirata  a  risolvere  la  causa  e  quindi  la  malattia  rinologica  responsabile.  E'  al  limite  tra  le  lesioni  benigne  e  quelle  maligne  e  va  asportata  chirurgicamente  (microlaringoscopia diretta).  Displasia  Con tale termine vengono indicate quelle lesioni della laringe nelle quali l'epitelio si presenta ispessito,  con  formazione  non  obbligatoria  di  cheratina,  per  l’iperplasia  degli  strati  basali,  dove  si  apprezzano  ipercromia  nucleare  (rilevabile  nei  diversi  gradi  con  lo  studio  degli  acidi  nucleinici),  iniziali  atipie  cellulari e mitosi più frequenti ed abnormi. La membrana basale, in ispecie nelle displasie più marcate,  ha spessore ridotto con scomparsa a tratti del materiale amorfo PAS positivo. La diagnosi è possibile  soltanto  su  materiale  bioptico  incisionale,  prelevato  in  più  distretti  della  laringe;  il  quadro  macroscopico infatti, se  non si accompagna a leucoplasia, è  di diffìcile diagnosi, perché insorge su di  una laringite cronica iperplastica; non è raro poi riscontrare una displasia nella mucosa che circonda  67   

Patologie della laringe    una  lesione  tumorale  vera  e  propria,  od  anche  in  distretti  laringei  lontani  da  essa  (un  carcinoma  laringeo,  che  compare  dopo  un  intervento  conservativo,  può  dunque  in  realtà  essere  una  nuova  localizzazione della malattia e non una recidiva). La localizzazione più tipica, non esclusiva, è al livello  delle corde vocali.  Papillomatosi (dell'adulto)  La neoformazione generalmente è unica, quasi sempre sulle corde vocali vere. L'epitelio è piatto, a più  strati,  con  intensa  formazione  di  cheratina  in  superficie,  ed  evidente  attività  cellulare  nello  strato  basale,  dove  possono  anche  comparire  atipie.  La  membrana  basale,  generalmente  ben  delimitata,  diviene tanto più indistinta quanto maggiore è la proliferazione dello strato germinativo, che la spinge  verso  lo  stroma  con  sporgenze  dapprima  regolari  e  poi  sempre  più  capricciose;  il  corion  è  diffusamente  infiltrato,  con  la  caratteristica  forma  ad  asse  ramificato.  La  presenza  di  atipie  cellulari  può essere documentata soltanto con una biopsia mirata, incisionale, a tutto spessore, che giunga sino  al  corion;  non  di  rado  tali  processi  vengono  definiti  come  leucoplasia,  perché  il  prelievo  è  stato  erroneamente limitato agli strati più superficiali del processo papiltomatoso. 

TUMORI MALIGNI DELLA LARINGE E DELL'IPOFARINGE  I  carcinomi  della  laringe  sono  i  tumori  più  frequenti  della  testa  e  del  collo  (45%)  e  costituiscono  il  2,5% di tutte le neoplasie maligne dell’organismo nell’uomo  e lo 0,5% nella donna (il rapporto nelle  varie casistiche varia da 7:1 a 10:1) e in particolare nella quinta – settima decade di vita. Dal punto di  vista  etiologico  il  fumo  e  l’alcool  sono  considerati  tra  i  principali  fattori  cancerogenetici  .  Il  ruolo  cancerogeno  del  fumo  è  dovuto  per  lo  più  agli  idrocarburi  policiclici  aromatici,  tra  i  quali  il  benzopirene è il più potente: contenuto nel fumo di sigaretta, lo si rinviene anche nell’atmosfera delle  aree urbane, dato che ci spiega il perché in tali aree il carcinoma laringeo e polmonare sono superiori  che  nelle  popolazioni  rurali.  Un  abuso  di  alcool  associato  all’abitudine  al  fumo  rende  l’incidenza  del  cancro della laringe 25‐50 volte superiore. Ciò è dovuto al fatto che nei forti bevitori si aggiungono dei  fattori predisponenti individuabili in deficit nutrizionali e immunologici, dato che, in questi soggetti il  carcinoma ha sede prevalentemente sovraglottica, come accade per i tumori del cavo orale e faringe, è  probabile  che  l’alcool  agisca  come  solvente  per  alcune  sostanze  cancerogene  potenziandone  l’effetto  nocivo sulla mucosa. Altri elementi chiamati in causa nell’etiopatogenesi sono le polveri di cemento e  amianto, cromo, nichel e asbesto. Una collocazione a sé stante va riservata alle lesioni precancerose  della laringe, così definite perché passibili in maniera statisticamente significativa, di andare incontro  ad una trasformazione maligna: tipico esempio ne è la laringite cronica iperplastica, nella quale oltre  all’importanza dell’abuso di fumo e alcool si ritiene responsabile un reflusso gastroesofageo.  I tumori maligni della laringe sono quasi sempre di origine epiteliale (carcinomi). I tumori di origine  connettivale (sarcomi, nelle differenti varietà) si possono considerare eccezionali.  Il 95 % delle neoplasie  maligne della laringe sono costituite da  carcinomi a cellule squamose,  nelle  sue forme vegetanti, ulcerate, ulcerovegetanti e infiltrative.  

68   

Patologie della laringe   

  Secondo  la  classificazione  TNM  UICC  1987  si  distinguono  3  sedi  anatomiche:  sopraglottica,  glottia  e  sottoglottica.  Queste  vengono  ulteriormente  suddivise  sottosedi.  La  sintomatologia  riferita  dal  paziente varia a differenza della sede primitiva d’insorgenza della neoplasia.  1) zona   sopraglottica       

faccia  post.   dell'epiglottide  aritenoidi  pieghe  ari‐epiglottiche  false  corde   e   ventricoli 

2) zona  glottica     

corde  vocali  commessura  ant.   e   post. 

3) zona  sottoglottica   

zona  al   di   sotto  delle   corde  vocali.  

Possiamo   dividere   la   ipofaringe   in:  1) seno  piriforme   (doccia   faringo‐laringea)  2) zona  retrocricoidea  3) parte   post.   della  ipofaringe  69   

Patologie della laringe    Classificazione in   base  ad  un  criterio  anatomo­clinico:     Tumori della laringe:   

Cancro   della   regione   sopraglottica (vestibolo  ‐   false   corde  ‐  ventricoli)  



Cancro  della  regione   glottica (corde  vocali   e   commissura   ant.   e  post.)  



Cancro   della   regione   sottoglottica 

Tumori dell’ipofaringe:  

Cancro   del   seno   piriforme 



Cancro   della   zona  retrocricoidea 



Cancro   della   zona   posteriore dell’ipofaringe 

  Sintomi principali:  Disfonia.  Se  il  tumore  insorge  su  una  corda  vocale  la  disfonia  è  precoce  e  persistente  tanto  da  acquisire  le  caratteristiche  di  voce  legnosa.  Nei  tumori  che  insorgono  nella  sopraglottide  e  nella  sottoglottide la disfonia è un sintomo tardivo.  Dispnea. E’un sintomo tardivo e deriva dall’ ostruzione della laringe dovuta alla massa neoplastica. È il  sintomo più caratterizzante della sede sottoglottica   Disfagia.  Caratteristica  del  carcinoma  sopraglottico,  è  dovuta  al  coinvolgimento  di  quelle  aree  della  laringe principalmente coinvolte nella deglutizione.  Otalgia  riflessa.  Tale  dolore  all’orecchio,  acuto  ed  intenso,  è  tipico  anche  di  neoplasie  della  base  linguale e del seno piriforme, ed è dovuto ad un interessamento del nervo vago.   Considerazioni  sulla diagnosi:  Una  diagnosi  di  certezza  di  un  carcinoma  laringeo  è  possibile  unicamente  con  un  prelievo bioptico  eseguito  mediante  microlaringoscopia,  che  permette  una  contemporanea  corretta  valutazione  della  sede ed estensione della  neoplasia. Di valido aiuto sono a questo proposito TAC e RMN. Nello stesso  tempo  va  esclusa  la  presenza  di  un  secondo  tumore  delle  vie  aerodigestive  superiori  mediante  RX  esofago ed RX torace (presenza di tumori sincroni nell’1% dei casi).   Metastatizzazione:  La diffusione avviene principalmente per via linfatica.   Sono rare le metastasi per via ematica. Bisogna  poi dire che le corde vocali sono prive di linfatici; mentre la regione sopra‐ e sottoglottica drenano nel  sistema   linfatico del collo.   Sistema  linfatico del collo:   ‐ ‐ ‐

s.l.   profondo   S.l. anteriore‐profondo   S.l. superficiale (meno importante)   70 

 

Patologie della laringe    Il  s.l.  profondo  o  giugulo‐carotideo  decorre  sotto  lo  sterno‐cleido‐mastoideo  e  aderisce  alla  vena  giugulare  interna  che  con  il  vago  e  la  carotide  comune  formano  il  fascio  vascolo‐nervoso  del  collo.  Questo  sistema  si  estende  dalla  base  cranica  alla  fossa  sovraclaveare.  Esso  comprende  tre  gruppi  linfonodali:   1) Gruppo superiore in  corrispondenza  del m. digastrico.   2) Gruppo medio in  corrispondenza  della biforcazione Aortica  3) Gruppo inferiore in  corrispondenza  dell'art. cervicale trasversa.  La catena giugulo‐carotidea va asportata radicalmente non solo in caso di un suo interessamento, ma  anche  in  via  profilattica,  al  fine  di  prevenire  la  diffusione  di  un  tumore  laringeo.  Insieme  a  questa  si  asporta  anche  il  nervo  spinale,  in  modo  da  eliminare  i  linfatici  che  lo  circondano.  Le  conseguenze  funzionali sono minime (grande svuotamento cervicale).  Il s.l. anteriore­profondo, sulla linea mediana del collo, comprende:  ‐ ‐ ‐

Linfonodi pre‐laringei al davanti della cartilagine tiroidea o membrana cricotiroidea  Linfonodi pre‐tracheali  Catene ricorrenziali. 

Un linfonodo in  un  primo  momento si può presentare:  ‐ ‐ ‐

Congesto  Duro‐elastico  Mobile rispetto ai piani profondi e superficiali  

In seguito:  ‐ ‐ ‐

Duro  Aderente  Indolente 

Ritornando alla diffusione abbiamo:  1) Tumori vestibolo­epiglottici ed ipofaringe alta: metastasi nel gruppo superiore o medio della  catena giugulo carotidea.  2) Tumori corde  vocali: non danno metastasi  3) Tumori ventricolari: metastasi nel gruppo medio  4) Tumori sottoglottici: metastasi nel gruppo inferiore   I  linfonodi  che  vengono  interessati  per  primi  sono  quelli  della  catena  giugulo‐carotidea,  e  poi  quelli  della catena spinale; un interessamento primitivo di questi ultimi è dovuto a tumori della rinofaringe.  Considerazioni sulla prognosi:  La diffusione del carcinoma e la sua modalità di accrescimento dipendono, oltre che dall’aggressività  biologica  della  popolazione  tumorale,  dalla  composizione  strutturale  dell’organo.  La  “diversità  oncologica”  tra  laringe  sopraglottica  e  glottica,  dovuta  alla  diversa  origine  embriologica  delle  due  strutture,  è  individuabile  essenzialmente  nella  scarsità  di  linfatici  a  livello  glottico,  dove  è  del  tutto  assente una tonaca sottomucosa. Questa situazione condiziona la prognosi delle neoplasie laringee: il  carcinoma  a  prognosi  più  favorevole  è  quello  glottico,  (carcinoma  della  corda  vocale)  che,  oltre  ad  avere  sintomatologia  precoce  (disfonia)  ha  incidenza  alla  metastatizzazione  ai  linfonodi  del  collo  71   

Patologie della laringe    praticamente  assente,  a  differenza  del  carcinoma  sopraglottico  che  al  momento  in  cui  viene  diagnosticato si accompagna a metastasi latero cervicali nel 40% dei casi.   Di  tutti  i  fattori  prognostici  l’eventuale  presenza  di  linfonodi  metastatici  è  la  più  determinante:la  sopravvivenza diminuisce di circa un terzo quando sono presenti linfonodi già coinvolti dalla malattia,  determinando  un  aggravamento  dello  stadio  della  malattia  stessa.  In  base  ai  dati  riferiti  pertanto  la  strategia  terapeutica  dei  carcinomi  della  laringe  varia  a  differenza  della  sede  e  dell’estensione  della  neoplasia, ed in particolare prevede, in linea di massima, sempre il trattamento del collo, terapeutico o  profilattico, (anche cioè in assenza di metastasi clinicamente evidenti), tranne nei tumori iniziali della  glottide. Il pattern di estensione del carcinoma sopraglottico permette spesso l’asportazione della sola  porzione  sopraglottica  della  laringe,  quel  tratto  di  laringe  deputato  al  corretto  meccanismo  della  deglutizione con conseguente necessità di un intervento riabilitativo a volte lungo e difficoltoso.  Tipologie di carcinoma:  Carcinoma in situ  (detto anche c. intraepiteliale. o c. superficiale, o preinvasivo)  Il  processo  neoplastico  è  confinato  all'epitelio  di  superficie,  e  la  membrana  basale  è  conservata.  La  diagnosi  è  possibile  soltanto  dal  lato  istopatologico;  l'obbiettività  laringea  depone  per  una  banale  laringite cronica. La reazione citostromale peritumorale è intensa (linfoplasmocellulare), giustificando  come tale lesione possa rimanere invariata anche per molto tempo; non di rado la biopsia può essere  escissionale.  È  importante  ricordare  che  il  carcinoma  in  sito  può  essere  una  lesione  istopatologica  isolata  nel  contesto  di  una  laringopatia  cronica,  con  negatività  di  prelievi  incisionali  attuati  in  altri  distretti; che può coesistere, ai confini od anche a distanza, con una lesione obbiettiva carcinomatosa  della  laringe,  dimostrando  la  possibilità  di  lesioni  multiple  neoplastiche  nella  laringite  cronica;  che,  proprio  per  tale  motivo,  la  biopsia  va  ripetuta  se  il  quadro  obbiettivo  orienta  per  una  lesione  car‐ cinomatosa  vera  e  propria.  Il  quadro  istopatologico  è  tipico  e  comprende  tutta  la  microlesione  se  la  biopsia  è  stata  escissionale;  in  caso  contrario,  è  opportuno  che  il  laringologo  ripeta  il  prelievo  incisionale, potendo trattarsi del quadro marginale di una lesione neoplastica vera e propria.  Carcinoma microinfiltrante  Nel c. microinfiltrante (o microinvasivo) vi è sconfinamento del processo oltre la membrana basale, ma  limitato  e  generalmente  con  intensa  reazione  citostromale  peritumorale.  Valgono  anche  per  tale  processo le considerazioni fatte per il carcinoma in sito; la possibilità cioè che costituisca una sorpresa  per  il  laringologo,  da  cui  scaturisce  l'opportunità  di  eseguire  sempre  numerose  biopsie  mirate  ed  incisionali,  in  presenza  di  una  laringite  cronica  iperplastica  di  vecchia  data;  e  la  necessità  poi  di  ripetere  un  nuovo  prelievo  incisionale  se  l'esame  bioptico  è  negativo,  ma  la  lesione  laringea  dal  lato  obbiettivo  orienta per un processo tipicamente  neoplastico. La  microlaringoscopia ha permesso  di i‐ dentificare con maggiore facilità tali quadri patologici.  Carcinoma squamoso verrucoso  Il carcinoma squamoso verrucoso è un tumore vegetante, tipicamente esofitico, a lento sviluppo, con  intensa  reazione  citostromale  periferica.  La  diagnosi  non  di  rado  è  difficile;  il  clinico  inganna  il  patologo prelevando i frammenti per la biopsia in modo non esatto (sede poco profonda, in piena zona  corneificata  e  non  profondamente  ed  alla  sua  periferia),  ed  il  patologo  inganna  inconsciamente  il  clinico,  che  si  sente  rassicurato  dalla  negatività  dei  referti  istopatologici  (acantosi,  discheratosi,  72   

Patologie della laringe    leucoplachia,  solo  di  rado  displasia  con  qualche  dato  dubbio).  La  prognosi  è  buona,  perchè,  per  l'oncotipo e la tipica intensa reazione citostromale periferica, è il più benigno tra i tumori maligni (cosa  nota, anche per tumori di tale tipo insorti in altri distretti dell'organismo). Il trattamento chirurgico è  quello  di  elezione,  perché  la  terapia  radiante  distrugge  la  intensa  reazione  cellulare  citostromale  immunitaria .  Carcinoma indifferenziato (ed in particolare l'eccezionale microcitoma od oat cell carcinoma)  Rappresenta la condizione opposta. L'oncotipo ad alta malignità nell'aspetto sia istologico sia clinico,  l'invasività,  le  mitosi  abnormi  e  numerose,  l'assenza  di  reazione  citostromale,  fanno  di  tale  tumore  l'espressione  di  una  malattia  generale  più  che  locale.  L'esito  è  infausto,  in  ispecie  per  l’oat  cell  carcinoma,  quale  sia  la  terapia  medico‐chirurgica  attuata,  anche  precocemente.  Il  paziente,  per  l'anergia immunologica, tollera la crescita e la diffusione indiscriminata del tumore.  Tipologie di carcinoma per localizzazione: tumori della laringe  Cancro  vestibolare (35‐40%)  La diffusione per continuità' è ostacolata dalle cartilagini che fungono da barriere. Tende a diffondersi,  frequentemente,  in  alto  e  anteriormente  verso  la  loggia  tiro‐jo‐epiglottica  delimitata  in  alto  dal  legamento  jo‐epiglottico,  in  avanti  dalla  membrana  tiro‐joidea  ed  in  dietro  dalla  faccia  anteriore   dell'epiglottide.  Questo  spazio  va  sempre  asportato  insieme  al  tumore  perché  è  ricco  di  tessuto  linfatico. Da questo spazio può diffondere verso la base della lingua in alto .  Sintomi:      

disfagia  leggera  sensazione  di   corpo estraneo 

Cancro ventricolare (10%)  E’ invisibile all'esame endoscopico e non dà sintomatologia molto evidente per cui è un tumore molto  insidioso. Talvolta può  essere responsabile  di  un laringocele sintomatico,   cioè con un meccanismo  a   valvola si ha  un  progressivo  accumulo  di  aria nel  ventricolo che viene  dilatato;   la  raccolta  aerea   può anche estendersi  attraverso  la m.  tiro‐joidea  e  dare laringocele  esterno. Il cancro del ventricolo  non può diffondere lateralmente perché ostacolato dalla cartilagine tiroidea, tende invece ad invadere  la  corda  vocale,  che  perciò  assume  le  stesse  caratteristiche  di  un  tumore  cordale:  cioè  tende  a  diffondere  verso  la  commessura  anteriore  e  verso  la  corda  controlaterale  interessando  così  tutto  il  contorno della laringe (tumore  a  cercine) .  Comporta      sempre      una    laringectomia    totale.  I  sintomi  sono  tardivi  e  sono  disfonia  per  interessamento   delle   corde  vocali.  Cancro  cordale (25%)  Si   possono  avere  due  varietà   di   tumori:  1) carcinoma  in   situ  o intraepiteliale : non c'è compromissione funzionale  della  corda  vocale, cioè    la  corda  vocale  è  ancora  mobile.  2) carcinoma infiltrante, che ha superato la lamina basale ed ha infiltrato la muscolatura sottostante,  in questo   caso   la  corda  vocale  è   fissa.  73   

Patologie della laringe    Tende  a  diffondere  verso  la  commessura  anteriore  e  verso  la  corda  controlaterale.  Il  carcinoma  in      situ  può  essere  curato  con  terapia    radiante  o  chirurgica  (semplice  cordectomia)  in  quanto  la  corda   vocale è priva di tessuto  linfatico. Sintomi:   disfonia.  Cancro  commissurale  Tende   a  diffondere   in   tutte   le  direzioni,   cioè  verso   le  corde  vocali  vere   e   false,   verso   il   ventricolo,   verso   la   regione   sottoglottica  verso   la  cute in  avanti. Il trattamento è demolitivo +  svuotamento cervivale  bilaterale. Sintomi:   disfonia  ingravescente.  Cancro   sottoglottico  Non   sono  molto   frequenti.   Tendono  ad   invadere     la regione   sottoglottica  a  mo di  cercine;    possono  anche  diffondere  posteriormente  verso   l'esofago.  Sintomi:   dispnea grave.  Terapia  Il  carcinoma  della  laringe,  per  il  suo  particolare  comportamento  biologico  e  per  le  caratteristiche  strutturali dell'organo interessato, è un tumore che offre notevoli possibilità di trattamento radicale,  con  prognosi  soddisfacente,  mediante  interventi  chirurgici  parziali,  se  la  diagnosi  viene  effettuata  precocemente,  ovvero  con  interventi  demolitivi  qualora  si  tratti  di  forme  neoplastiche  particolarmente estese.  Le alte percentuali di guarigione che si hanno con tali tecniche chirurgiche dipendono principalmente:  

dalla  presenza  di  uno  scheletro  cartilagineo  delimitante  perfettamente  la  laringe,  che  costituisce pertanto una barriera anatomica alla diffusione del tumore; 



dalla  tendenza  di  questa  neoplasia  a  metastatizzare  per  via  linfatica,  dando  luogo  ad  adenopatie facilmente asportabili in monoblocco con il processo patologico primitivo; 



dalla  possibilità  di  effettuare  di  frequente  diagnosi  precoci  per  l'evidenza  del  quadro  sintomatologico iniziale (disfonia, disfagia, odinofagia, ecc.). 

In  particolare,  i  successi  delle  laringectomie  parziali  sono  dovuti,  nei  casi  in  cui  la  diagnosi  sia  stata  effettuata precocemente, all'esistenza di strutture anatomiche (cartilagini, legamenti, piani fibrosi) in  grado  di  limitare  inizialmente  la  diffusione  del  tumore  e  di  consentirne  un'exeresi  radicale  senza  necessariamente asportare l'organo in toto.  La  terapia  chirurgica  di  un  tumore  della  laringe  prevede  una  terapia  demolitiva  e  una  terapia  funzionale­ricostruttiva.   ‐

La  chirurgia  demolitiva  comprende  la  laringectomia  totale  e  la  laringectomia  totale  allargata  alla base della lingua e/o all’ipofaringe.  

‐

La chirurgia funzionale prevede l’asportazione della neoplasia rispettando i meccanismi della  deglutizione, fonazione, respirazione.  

D'altra  parte,  nelle  forme  neoplastiche  estese,  la  possibilità  di  eseguire  una  laringectomia  totale  associata  allo  svuotamento  linfonodale  del  collo  permette  di  asportare  non  solo  il  tumore  compreso  nello  scheletro  cartilagineo  laringeo,  ma  anche  le  metastasi:  si  spiega  così  l'elevata  percentuale  di  guarigioni che tali interventi, sebbene molto mutilanti, consentono di ottenere.  74   

Patologie della laringe    Nello  svuotamento  laterocervicale  dei  linfonodi  del  collo  la  radicalità  dell’escissione  sarà  diversa  a  seconda  dei  casi  e  può  comportare  un  sacrificio  di  strutture  muscolari  (sternocleidomastoideo),  vascolari (giugulare interna), nervose (nervo accessorio spinale) in base all’entità della metastasi. La  presenza di almeno due linfonodi metastatici o la presenza di linfonodi con superamento metastatico  della capsula renderà necessaria una radioterapia postoperatoria.   Alcuni pazienti, che non ricorrono al trattamento chirurgico o perché lo rifiutano, o per l’inoperabilità  determinata dalle loro condizioni generali, vengono trattati con radioterapia esclusiva o con radio­ chemioterapia.  Ricordiamo  d’altra  parte  che  il  carcinoma  iniziale  delle  corde  vocali  ha  pressoché  la  stessa sopravvivenza con radioterapia e con chirurgia.  Nel considerare il trattamento dei tumori laringei, è utile categorizzarli come un continuum dai tumori  precoci  (quelli  che  interessano  una  piccola  area  o  che  causano  minimi  o  nulli  danni  funzionali)  ai  tumori avanzati (quelli con significativa compromissione delle vie aeree ed estensione locale). I tumori  più avanzati possono richiedere una laringectomia totale.   I fattori prognostici per i pazienti con cancro della laringe sono le dimensioni del tumore, le metastasi  linfonodali, l’invasione perineurale e la diffusione extracapsulare della malattia nei linfonodi cervicali.  Per  la  displasia severa  o  il  carcinoma in situ cordale,  lo  stripping  della  superficie  mucosa  è  stato  indicato come un trattamento efficace. I pazienti che non presentano estensione alle aritenoidi o alla  commissura  anteriore  sono  i  candidati  migliori  a  tale  approccio.  Per  il  controllo  della  malattia  e  per  prevenirne la progressione ad un carcinoma invasivo si possono utilizzare varie procedure. Il follow‐ up  stretto  e  la  sospensione  del  fumo  sono  complementi  obbligatori  alla  terapia.  Per  tumori  della  glottide  e  della  sovraglottide  in  fase  iniziale,  la  radioterapia  ha  efficacia  pari  alla  chirurgia  nel  controllare la malattia.  I  carcinomi  superficiali  limitati  alla  corda  vocale  senza  alterazione  della  motilità  sono  trattati  chirurgicamente con stripping cordale o cordectomia parziale. Lo stripping con “lama fredda” o laser  CO2  è  eseguito  endoscopicamente.  L’uso  del  laser  CO2  fornisce  un’eccellente  emostasi  e  può  minimizzare il danno al tessuto adiacente non compromesso. La laringofissurazione e la cordectomia a  cielo aperto sono utilizzate per tumori più aggressivi che non producono fissità cordale.  Per  tumori  più  grandi  della  glottide  con  mobilità  della  corda  vocale  alterata,  una  varietà  di  resezioni  parziali  consente  la  conservazione  di  una  qualità  di  voce  accettabile.  Per  lesioni  che  coinvolgono la commisura anteriore con non più di 10 millimetri di estensione sottoglottica, è indicata  la laringectomia parziale frontale  anteriore. Per i  tumori glottici T2  o  T3 senza interessamento della  cartilagine, è possibile una laringectomia parziale verticale, con ricostruzione mediante plicatura della  corda falsa o con un lembo muscolare peduncolato per creare una pseudocorda.  Per i carcinomi sovraglottici senza estensione alle aritenoidi o alla corda vocale, una laringectomia  standard  sovraglottica  permette  di  ottenere  un  eccellente  controllo  della  malattia  e  una  buona  funzione vocale. Gli obiettivi della chirurgia laringea parziale sono di realizzare il controllo locale della  malattia e di riservare la radioterapia come opzione in caso di recidiva o di secondo tumore primitivo.  Per  i  tumori  in  stadio  avanzato  con  estensione  oltre  l’endolaringe  o  con  distruzione  della  cartilagine,  la  laringectomia  totale  seguita  da  radioterapia  postoperatoria  è  ancora  considerata  il  trattamento standard. 

75   

Patologie della laringe    I  tumori sottoglottici  sono  rari,  costituendo  soltanto  l’1%  dei  tumori  laringei  e  sono  trattati  meglio  con laringectomia totale. Poiché questi tumori presentano adenopatie nei 40% dei casi, un’attenzione  particolare  deve  essere  data  al  trattamento  dei  linfonodi  paratracheali  e  alla  rimozione  di  uno  o  entrambi i lobi della ghiandola tiroide.  Tipologie di carcinoma per localizzazione: tumori dell’ipofaringe  Carcinomi  squamosi  dell’ipofaringe  si  presentano  frequentemente  in  uno  stadio  avanzato.  I  rilievi  clinici sono simili a quelli delle lesioni dell’orofaringe inferiore ed includono una massa cervicale, una  voce rauca, otalgia riflessa e disfagia. Un sintomo comune è la disfagia progressiva, prima per i solidi  poi per i liquidi. La disfagia conduce ad una perdita di peso. L’ invasione della laringe per estensione  diretta produce la paresi o la paralisi di una corda vocale o può portare alla compromissione delle vie  aeree  per  effetto  massa.  L’esame  fisico  include  la  laringoscopia  a  fibre  ottiche  per  accertare  correttamente l’estensione del tumore. Facendo compiere al paziente la manovra di Valsalva mentre si  visualizza  l’ipofaringe  si  osserveranno  i  seni  piriformi  e  la  regione  post‐cricoidea  con  un  netto  miglioramento  della  visuale.  Lo  spostamento  manuale  della  laringe  da  un  parte  all’altra  sopra  il  rachide  cervicale  anteriore  produce  normalmente  un  crepitio.  La  perdita  del  crepitio  indica  che  il  tumore è post‐cricoideo. La mobilità ridotta del laringe o la fissazione indica una potenziale invasione  della  fascia  prevertebrale;  l’ultima  evenienza  indica  una  non  resecabilità.  La  deglutizione  di  bario  procura  informazioni  sull’estensione  post‐cricoidea  e  dell’esofago  superiore,  la  multifocalità  nell’esofago,  il  grado  di  compromissione  della  deglutizione.  Anche  l’aspirazione  di  liquidi  può  essere  documentata.  L’imaging  con  TC  o  RM  dovrebbe  studiare  il  collo  e  il  torace  superiore  per  valutare  l’invasione  dello  scheletro  laringeo  e  per  identificare  metastasi  linfonodali  alla  catena  giugulare  e  ai  linfonodi paratracheali e mediastinici superiori. La diffusione linfatica dall’ipofaringe è solitamente ai  linfonodi  giugulari  medi,  paratracheali  e  retrofaringei.  Il  trattamento  dei  tumori  in  questa  regione  porta ad una sopravvivenza più bassa rispetto ad altre sedi del tratto aerodigestivo superiore, perché  questi  tumori  tendono  a  presentarsi  in  una  fase  primaria  avanzata  e  con  metastasi  linfonodali.  La  terapia combinata con chirurgia e radioterapia postoperatoria ha dimostrato di migliorare il controllo  loco‐regionale  rispetto  alle  modalità  singolarmente  utilizzate  nel  trattamento  dei  tumori  estesi.  Soltanto per determinati tumori dell’ipofaringe la chirurgia con risparmio del laringe è fattibile. Poiché  la maggior parte dei tumori dell’ipofaringe è grande ed ha una diffusione sottomucosa significativa, la  laringectomia  totale  è  richiesta  per  realizzare  margini  adeguati.  La  resezione  del  tumore  primitivo  e  del  tessuto  faringeo  circostante  è  realizzata  in  monoblocco  con  una  laringofaringectomia.  A  causa  dell’elevato rischio di metastasi regionali è indicato lo svuotamento dei linfonodi bilateralmente.   Cancro  del seno­piriforme (95% dei tumori dell’ipofaringe)  Un  cancro   insorto  nella  metà   superiore   tende  a   diffondere  verso     il vestibolo   laringeo,   se    insorge  nella     metà inferiore   tende  a  diffondere  verso   la   bocca dell'esofago  e  verso   la  regione    retro‐cricoidea. La  diffusione  metastatica  è   precoce   in  quanto  è   una   regione   ricca   di   linfatici.  Sintomo principale:  disfagia.  Cancro retrocricoideo   Si  osserva  molto  raramente,  e  quasi  sempre  nelle  donne.  Sono  neoplasie  molto  gravi  perché  diffondono verso l'esofago. Danno  disfagia.  Cancro della parete post. faringe  Sono le neoplasie più gravi dell' ipofaringe. Sono  inoperabili. Danno disfagia.  76   

Patologie della laringe                                                            77   

Patologie della laringe   

APPENDICE  LA LARINGE  I  limiti  anatomici  della  laringe  sono  la  punta  dell’epiglottide  superiormente;  il  bordo  distale  della  cartilagine  cricoide  inferiormente;  la  commisura  posteriore  ed  il  mucopericondrio  della  cartilagine  cricoide  posteriormente;  la  superficie  linguale  dell’epiglottide,  la  membrana  tiroioidea,  la  cartilagine  tiroidea  e  l’arco  anteriore  della  cricoide  anteriormente.  Il  limite  laterale  della  laringe  è  la  plica  ariepiglottica. 

FUNZIONI PRINCIPALI DELLA LARINGE   

 

Funzione  protettiva:  la  più  ancestrale,  che  costituisce  una  valvola  di  chiusura  per  evitare  l’accesso alle vie respiratorie di qualsiasi elemento estraneo all’aria.   Funzione  nella  deglutizione,  che  consiste  nella  chiusura  dell’accesso  alla  via  respiratoria  nell’atto  della  deglutizione  per  escludere  l’ingresso  dei  liquidi  o  del  bolo  alimentare  nelle  vie  aeree inferiori.  Funzione respiratoria, infatti, la laringe partecipa alla respirazione in maniera attiva variando  il flusso aereo.  Funzione  fonatoria,  atto  volontario  dovuto  all’affrontamento  delle  corde  vocali,  alla  loro  variazione di tensione e spessore e alla loro messa in vibrazione da parte dell’aria espiratoria,  che permette di modulare nei suoi principali parametri fisici acustici il suono così prodotto.  

Da  questa  premessa  si  deduce  che  i  sintomi  fondamentali  delle  malattie  laringee  sono:  disfonia,  disfagia, dispnea, tosse. 

ARTICOLAZIONI E LEGAMENTI DELLA LARINGE  I  diversi  elementi  che  compongono  lo  scheletro  cartilagineo  laringeo  sono  tra  di  loro  connessi  mediante articolazioni e legamenti definiti intrinseci. L'articolazione crico‐tiroidea (tra arco cricoidco  e  corno  inferiore  della  tiroide)  e  l'articolazione  crico‐aritenoidea  (tra  castone  cricoidco  e  base  dell'aritenoide)  sono  provviste  di  vere  e  proprie  capsule  articolari,  rivestite  internamente  da  una  membrana  sinoviale  e  circondate  da  legamenti.  Da  menzionare  inoltre  il  legamento  tiro‐epiglottico.  che  rappresenta  l'inserzione  del  picciuolo  epiglottico  all'angolo  diedro  formato  dalle  due  lamine  tiroidee.  La lamina quadrilatera è una membrana elastica, tesa tra il margine laterale dell'epiglottide e la faccia  antero‐laterale dell'aritenoide corrispondente, che si ispessisce a livello dei suoi margini superiore ed  inferiore formando rispettivamente il legamento ari‐epiglottico (che forma il supporto della plica ari‐ epiglottica) ed il legamento tiro‐aritenoideo superiore o ventricolare (supporto della falsa corda).  Il  legamento  tiro‐aritenoideo  inferiore  o  legamento  vocale  costituisce  il  supporto  della  corda  vocale  vera, di cui occupa il margine libero: tale formazione si estende dall'angolo diedro tiroideo al processo  vocale e, parzialmente, al corpo dell'aritenoide corrispondente.  Il cono elastico è la membrana che connette il legamento vocale al margine superiore della cartilagine  cricoide; anteriormente esso si differenzia nella membrana crico‐tiroidea. Lungo la sua faccia esterna  possono  "scorrere"  le  propaggini  dei  carcinomi  del  ventricolo  di  Morgagni,  che  possono  così  esteriorizzarsi attraverso la membrana crico‐tiroidea senza infiltrare il muscolo vocale, che mantiene  pertanto  la  sua  integrità  anatomo‐funzionale.  Questa  possibilità  controindica  ogni  intervento  conservativo nel cancro del ventricolo.   78   

Patologie della laringe    Le  strutture  legamentose  che  connettono  la  laringe  agli  organi  vicini  (osso  ioide,  faringe,  lingua,  trachea) ne costituiscono il contingente estrinseco. Ad esso appartengono la membrana ed i legamenti  tiro‐ioidei  mediano  e  laterali,  i  legamenti  faringo‐epiglottico.  io‐epiglottico,  glosso‐epiglottici  (uno  mediano e due laterali) ed il legamento crico‐tracheale. Lo spazio compreso tra cartilagine epiglottide,  posteriormente,  membrana  io‐epiglottica.  superiormente  e  membrana  tiro‐ioidea.  anteriormente,  denominato spazio pre‐epiglottico o loggia tiro­io­epiglottica. è ripieno di tessuto adiposo. In esso si  estendono, facilmente, i tumori sopraglottici. in particolar modo quelli a partenza dalla faccia laringea  dell'epiglottide:  per  questo  motivo  l'intervento  di  laringectomia  ne  deve  prevedere  l'intera  asportazione. La membrana tiro‐ioidea, ricoperta anteriormente da una borsa sierosa di scorrimento –  borsa tiro‐ioidea del Boyer, che la separa dall'antistante muscolo tiro‐ioideo, è attraversata ai due lati  dai  vasi  laringei  superiori  e  dal  ramo  interno  del  nervo  laringeo  superiore;  tali  formazioni  costituiscono  il  cosiddetto  "peduncolo  laringeo  superiore",  che  il  chirurgo  lega  preventivamente  nel  corso dell'intervento di laringectomia. 

 

                 

Anterolateral view of the laryngeal cartilages and ligaments 

79   

Patologie della laringe   

               Posterior view of the laryngeal cartilages and ligaments. 

                           Sagittal section of the left side of the larynx showing laryngeal membranes.  80   

Patologie della laringe   

  Superior view of laryngeal cartilages together with cricothyroid, quadrangular, and related ligaments  and membranes. 

  Sagittal section showing the interior aspect of the left half of the larynx. 

81   

Patologie della laringe   

  Coronal section through the larynx and the cranial end of the trachea: posterior aspect. 

MUSCOLI DELLA LARINGE  Anche la muscolatura laringea, formata da fibre muscolari striate e volontarie, viene suddivisa in due  contingenti, intrinseco ed estrinseco, a seconda che i capi muscolari si inseriscano esclusivamente su  strutture proprie dello scheletro laringeo oppure esterne ad esso.  La  muscolatura  intrinseca  della  laringe  interviene  nell'espletamento  delle  tre  funzioni  specifiche:  sfinterica,respiratoria, fonatoria.  I muscoli crico­tiroidei sono gli unici ad essere disposti sulla faccia antero‐laterale della laringe; tesi  dall'arco cricoideo alla cartilagine tiroide provocano, contraendosi, la tensione delle corde vocali. Essi  inoltre  hanno  una  seconda  peculiarità,  consistente  nell'essere  innervati  dal  nervo  laringeo  superiore  contrariamente  ai  restanti  muscoli  intrinseci  laringei,  innervati  dal  nervo  laringeo  inferiore  o  ricorrente.  I  muscoli  crico­aritenoidei  posteriori,  alloggiati  sulla  faccia  posteriore  del  castone  cricoideo,  connettono  quest'ultimo  al  processo  muscolare  delle  aritenoidi  soprastanti;  la  loro  contrazione  produce allontanamento dalla linea mediana ed innalzamento dei processi vocali delle aritenoidi. con  conseguente apertura della rima glottica. cioè dello spazio compreso tra le due corde vocali vere; da  ciò si può ben comprendere il loro importante ruolo funzionale ai fini della respirazione. Sono gli unici  muscoli  abduttori;  la  loro  paralisi  (cosiddetta  "dei  postici")  determina  un  quadro  clinico  particolarmente grave.  Anche  i  muscoli  crico­aritenoidei  laterali  si  inseriscono  al  processo  muscolare  delle  aritenoidi;  essendo però i loro capi inferiori adesi alla faccia laterale dell'arco cricoideo, con la loro contrazione  spostano  lateralmente  i  processi  muscolari,  provocando  l'avvicinamento  dei  processi  vocali  delle  aritenoidi e quindi la chiusura della rima glottica.  82   

Patologie della laringe    I  muscoli  tiro­aritenoidei  si  inseriscono:  anteriormente  ai  due  terzi  inferiori  dell'angolo  diedro  formato dalle lamine tiroidee ed alla porzione media del legamento crico‐tiroideo; posteriormente in  parte sull'apice e sui margini del processo vocale e nella fossa oblunga dell'aritenoide ‐ fascio interno o  muscolo  vocale  ­,  in  parte  sul  margine  laterale  della  cartilagine  aritenoide  ‐fascio  esterno  ‐.  La  contrazione del muscolo vocale provoca tensione ed ispessimento della corda vocale vera.  II muscolo inter­aritenoideo. l'unico impari e mediano, è formato da fasci trasversali ed obliqui, tesi  tra  le  facce  posteriori  delle  aritenoidi;  con  la  sua  contrazione  il  muscolo  avvicina  ed  inclina  medialmente  queste  ultime,  determinando  il  restringimento  del  terzo  posteriore  della  rima  glottica.  Una  porzione  del  contingente  delle  fibre  oblique  si  spinge  nella  plica  ari‐epiglottica  formando  il  muscolo  omonimo,  teso  tra  l'aritenoide  ed  il  margine  laterale  della  cartilagine  epiglottide;  la  sua  contrazione provoca il restringimento del vestibolo laringeo. 

  Larynx (posterior view). 

83   

Patologie della laringe   

      84   

Patologie della laringe   

 

INNERVAZIONE DELLA LARINGE  All'innervazione della laringe provvedono due rami nervosi del X nervo cranico (vago), denominati  nervo  laringeo  superiore  e  nervo  laringeo  inferiore  o  ricorrente,  la  cui  componente  motoria  è  85   

Patologie della laringe    costituita da fibre dell'Xl nervo cranico (accessorio del vago), che penetrano nel vago subito al di sopra  del ganglio nodoso.  Il nervo laringeo superiore si divide, a livello del grande corno dell'osso ioide, in due rami distinti;  l'esterno, misto, si porta verso la membrana crico‐tiroidea che attraversa per distribuirsi alla mucosa  del  ventricolo  del  Morgagni  ed  ipoglottica  (componente  sensitiva)  ed  al  muscolo  crico‐tiroideo  (componente  motoria);  l'interno,  sensitivo,  attraversa  con  l'arteria  laringea  superiore  la  membrana  tiro‐ioidea per distribuirsi alla mucosa sopraglottica.  II  nervo  laringeo  inferiore,  o  ricorrente,  deve  questa  denominazione  al  particolare  tragitto  che  compie  per  raggiungere  la  laringe,  della  quale  innerva  tutta  la  muscolatura  intrinseca  (con  la  sola  eccezione del muscolo crico‐tiroideo); oltre a fibre motrici anche questo nervo contiene fibre sensitive  (destinate alla faccia inferiore delle corde vocali vere, alla regione ipoglottica e, come dimostrato nei  pazienti  laringectomizzati,  anche  alla  mucosa  dei  primissimi  anelli  tracheali).  II  suo  particolare  decorso,  anche  per  quanto  si  riferisce  ai  due  lati,  è  legato  a  fattori  di  ordine  embriologico,  e  precisamente al fatto che il cuore ed i grossi vasi subiscono un lento dislocamento verso il basso, che  trascina con sè il nervo una volta che si è staccato dal tronco principale del vago.  Il nervo ricorrente di sinistra ha il decorso più lungo: dopo essere disceso nel mediastino con le fibre  del  nervo  vago,  se  ne  distacca,  circondando  dall'avanti  ali  "indietro  l'arco  dell'aorta,  per  risalire  nel  collo, decorrendo sulla faccia anteriore dell'esofago. Lungo il suo tragitto il nervo contrae rapporti con  importanti  strutture:  pericardio,  atrio  sinistro,  vene  polmonari,  bronco  principale  sinistro,  linfonodi  trachee‐bronchiali,  linfonodi  ricorrenziali,  arteria  tiroidea  inferiore  sinistra  ‐  che  in  genere  incrocia  decorrendole posteriormente ‐, lobo tiroideo sinistro.  Il nervo ricorrente di destra circonda dall'avanti all'addietro l'arteria succlavia e quindi risale verso la  laringe ponendosi in rapporto con: cupola pleurica destra, margine destro dell'esofago, arteria tiroidea  inferiore destra ‐ che in genere incrocia decorrendole anteriormente ‐, lobo tiroideo destro.  Il  nervo  laringeo  superiore  e  quello  inferiore  sono  connessi  da  un'ansa  anastomotica,  posta  sulla  superficie posteriore della laringe, denominata ansa di Galeno.  Non va infine dimenticato che, oltre al contingente motore e sensitivo, i nervi laringei veicolano fibre  vegetative  ortosimpatiche  e  parasimpatiche,  destinate  alle  formazioni  vascolari  e  ghiandolari  contenute  nel  lume  laringeo  (e.  con  ogni  probabilità,  alla  sensibilità  vegetativa  della  laringe).  La  ricchezza  di  tali  fibre  vegetative  a  livello  della  laringe  giustifica  la  possibile  comparsa  di  fenomeni  vasomotori, assai importanti dal punto di vista della patologia di questo organo. 

86   

Patologie della laringe   

 

  Nerve supply to the larynx.  87   

Patologie della laringe   

Larynx, Lateral View 

  Vessels, nerves and lymph nodes of the larynx.      88   

Patologie della laringe   

 

  Lymphatics of the Head and Neck  89   

Patologie della laringe   

   

L’IPOFARINGE  L’ipofaringe si estende dal piano del bordo superiore dell’ osso ioide (pavimento della vallecula) fino al  bordo  inferiore  della  cartilagine  cricoidea  e  include  i  seni piriformi,  le  pareti laterali e posteriore  dell’ipofaringe e la regione retro­cricoidea.       

90