Manual_de_Neuro-oftalmología[1]

Manual de Neuro-oftalmología Dr. Luis Peña García

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Manual de Neuro-oftalmología Luis Enrique Peña García Servicio de Oftalmología Hospital Dr. Sótero del Río Servicio de Salud Metropolitano Sur Oriente

Índice Introducción Primera parte: Semiología neuro-oftalmológica Capítulo 1: Anamnesis neuro-oftalmológica Capítulo 2: Examen físico Capítulo 3: Campos visuales Capítulo 4: Neuroimágenes Segunda Parte: Sistema visual sensorial Capítulo 5: Anatomía y fisiología de la vía óptica Capítulo 6: Nervio óptico Capítulo 7: Quiasma óptico Capítulo 8: Vía óptica retroquiasmática Tercera parte: Motilidad ocular Capítulo 9: Nervios craneanos III, IV y VI Capítulo 10: Trastornos supranucleares de la motilidad ocular Capítulo 11: Patología múscular y de la unión neuromuscular Capítulo 12: Diplopia Capítulo 13: Nistagmus Cuarta parte: Pupilas Capítulo 14: Pupilas Quinta parte: Misceláneos Capítulo 15: Papiledema e hipertensión intracraneana Capítulo 16: Ptosis y retracción palpebral Capítulo 17: V nervio craneano: nervio trigémino Capítulo 18: Síndrome del seno cavernoso Capítulo 19: Nervio facial. Capítulo 20: Enfermedades neurovasculares Capítulo 21: Enfermedades neurocutáneas o facomatosis Capítulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial Capítulo 23: Alteraciones centrales de la visión

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Primera parte

Semiología neuro-oftalmológica Capítulo 1 Anamnesis neuro-oftalmológica La semiología neuro-oftalmológica es la semiología oftalmológica con énfasis en algunas pruebas especiales. Mencionaremos aquí brevemente los elementos oculares y nos extenderemos en los propiamente neurooftalmológicos.

Anamnesis La clave de la anamnesis próxima es la identificación del motivo de consulta y los síntomas asociados y su descripción detallada. Identificación del paciente Generalmente el paciente entra a la consulta cuando ya tenemos una ficha con sus principales datos, nombre, edad, sexo. Conviene conocer su ocupación, pues esta puede determinar riesgos laborales específicos para algunas enfermedades. Acostumbramos preguntar al paciente su edad o fecha de nacimiento para determinar que tanto podemos confiar en sus siguientes respuestas. Se debe consignar en la ficha información específica del origen étnico del paciente, por ejemplo si se trata de alguien de ascendencia escandinavia, asiático, africano, pues hay enfermedades que se presentan con mayor frecuencia en ciertas etnias. Motivo de consulta o molestia principal En lo posible debe expresarse en una frase, a veces en los mis mos términos que el paciente usa para describirlo. Si el paciente presenta varias molestias se debe consignar la que el considera más importante o la que lo decidió a consultar. Por ejemplo los pacientes neurooftalmológicos suelen consultar por disminución de la agudeza visual, dolor, diplopia, ptosis palpebral, anisocoria. Anamnesis próxima Se insta al paciente a relatar con sus propias palabras su enfermedad actual. Muchas veces este relato es incompleto para nuestras necesidades y lo debemos complementar con preguntas cada vez más dirigidas destinadas a explorar las distintas hipótesis diagnósticas que nos vamos planteando. En todo caso debemos determinar el cómo, cúando y por qué. El “cuando” es relativamente fácil de precisar, pues es la fecha de comienzo de la enfermedad actual. El “cómo” es la forma

de comienzo, lenta o rápidamente. El “por qué” nos lleva a determinar potenciales causas desencadenantes. Luego se interroga acabadamente sobre los síntomas asociados en orden cronológico, los tratamientos recibidos y el efecto obtenido, la repercusión sobre la actividad diaria y estado general del paciente y la idea que tiene el paciente de su enfermedad. Anamnesis remota Se interroga al paciente acerca de: - Enfermedades y accidentes que el paciente ha padecido previamente, con especial énfasis en las que pueden tener relación con la enfermedad actual. Dentro de las enfermedades generales con repercusión neurooftalmológica destacan: diabetes mellitus, hipertensión arterial, enfermedad de Graves, SIDA (preguntar por transfusiones de sangre, hábitos sexuales y uso de drogas endovenosas), miastenia gravis, esclerosis múltiple, arteritis de la temporal, sífilis, enfermedad de Lyme, enfermedades colágeno – vasculares. - Medicamentos. Los corticoides tópicos o sistémicos pueden producir catarata y glaucoma, además de provocar una mayor susceptibilidad a infecciones de todo tipo. Tetraciclina, vitamina A y otros medicamentos pueden provocar un seudotumor cerebral. Antituberculosos como etambutol, rifampicina e isoniacida pueden provocar una neuropatía óptica tóxica. Cloroquina e hidroxicloroquina son retinotóxicas. Procainamida y penicilamina pueden provocar miastenia gravis. La digoxina produce xantopsia. Sildenafil (Viagra) puede causar cianopsia (tinción azulada de la visión). El antiepiléptico vigabatrina puede provocar pérdida del campo visual periférico. La ingesta de alcohol y el uso de fenitoína durante el embarazo puede producr hipoplasia del nervio óptico del niño gestado en ese período. - Historia familiar. Existen enfermedades más frecuentes en pacientes con antecedentes familiares, por ejemplo glaucoma, esclerosis múltiple, facomatosis y neuropatías ópticas hereditarias. Los hijos de madres con diabetes durante el embarazo tienen un mayor riesgo de hipoplasia del nervio óptico. - Profesión. - Hábitos. El hábito tabáquico y el alcoholismo pueden producir neuropatías tóxicas. La promiscuidad sexual y el uso de drogas endovenosas nos deben hacer pensar en infección HIV. Revisión por sistemas Muchas veces es útil hacer una revisión de síntomas por sistema, especialmente si el diagnóstico está poco claro, pues muchas veces el paciente no relata los síntomas que él cree que no tienen que ver con la enfermedad actual. Por ejemplo un paciente que consultaba por disminución brusca de la agudeza visual y cefalea no nos cuenta que tiene además dolor al masticar,

4 síntoma clave para pensar en una arteritis de la temporal. Un paciente con cefalea, edema del disco y desprendimientos serosos de retina no nos cuenta que tiene zumbidos en los oídos, elemento clave para plantear una enfermedad de Vogt - Koyanagi – Harada.

Disminución de la agudeza visual La disminución de la agudeza visual en uno o ambos ojos es quizás el motivo de consulta más frecuente en oftalmología y neuro-oftalmología. Además de precisar que ojo es el afectado o si lo son ambos, debemos preguntar al paciente si la disminución de la agudeza visual comenzó en forma lenta (a lo largo de meses) o rápida (días o menos tiempo) y si se acompaña o no de dolor ocular y ojo rojo. La disminución de la agudeza visual de comienzo brusco y con ojo rojo periquerático doloroso puede ser debida a queratitis de cualquier tipo (infecciosa, autoinmune, por sequedad ocular, trauma, cuerpo extraño, actínica), glaucoma agudo (primario de ángulo estrecho, neovascular), uveítis (uveítis anterior y panuveítis) y escleritis. Por lo tanto en estos casos el paciente debe ser derivado al servicio de urgencia oftalmológico para su diagnóstico a la brevedad. Las queratitis se distinguen porque la lesión corneal en general se tiñe con fluoresceína, es obligatorio descartar cuerpos extraños del tarso con la eversión palpebral. La clave del diagnóstico del glaucoma agudo es la presencia de la pupila fija en semimidriasis. En la escleritis lo que predomina es el dolor ocular intenso, la mitad de los pacientes tienen antecedente de artritis reumatoidea. Estas patologías se analizan con un poco más de detalle en el Capítulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial. La disminución de la agudeza visual de comienzo brusco, pero sin ojo rojo ni dolor puede deberse a enfermedades vitreorretinales (trombosis venosa retinal, oclusión arterial retinal, desprendimiento de retina, hemorragia vítrea), neuropatías ópticas agudas (hereditaria, isquémica, infecciosa, desmielinizante idiopática), lesiones quiasmáticas (apoplejía hipofisiaria), lesiones de vía óptica retroquiasmática (isquémicas). La amaurosis fugax constituye un caso aparte, pues la pérdida de agudeza visual de instalación rápida es transitoria, dura generalmente 2 a 30 minutos y se recupera en forma total antes de 24 horas. Es analizada en detalle en el capìtulo 20: Enfermedades neurovasculares. La disminución de la agudeza visual de comienzo lento y sin ojo rojo puede ser provocada por ametropías, catarata, enfermedades retinales (maculopatía etárea, toxicidad medicamentosa, retinitis pigmentosa, membrana epiretinal, agujero macular), neuropatías ópticas crónicas (tóxica, medicamentosa, compresiva), lesiones de quiasma (tumores, aneurismas) y lesiones de vía óptica retroquiasmática (tumores).

Otras causas de disminución de la agudeza visual son la ceguera funcional y la simulación. Se debe precisar también si la mala visión afecta preferentemente la agudeza visual de lejos, de cerca o ambas. Muchas veces el problema es sencillo y un caso de mala agudeza visual de cerca en un paciente mayor de 40 años es sólo una presbicia. La duración de la pérdida de agudeza visual y su grado de recuperación a veces nos da el diagnóstico. Por ejemplo una disminución de la agudeza visual de menos de 30 minutos que se recupera por completo antes de 24 horas constituye una amaurosis fugax y le conferirá una clara orientación al resto del estudio diagnóstico. Una disminución de la agudeza visual que dura unas semanas y se recupera por completo es altamente sugerente de una neuritis óptica idiopática.

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Capítulo 2 Examen neuro-oftalmológico El examen neuro-oftalmológico comienza desde que el paciente entra a la consulta.

Agudeza visual Es lo primero que se debe hacer dentro del examen físico. Para la medición de la agudeza visual de lejos debemos contar con un tablero de optotipos y un agujero estenopeico.

Figura 2-1. Tablero de optotipos de Snellen El tablero de optotipos (figura 2-1) consiste en una serie de líneas de caracteres de distintos tamaños, cada una diseñada para ser visto por una persona de agudeza visual normal a cierta distancia. A los caracteres se les denomina optotipos, los hay de varios tipos, el más usado es el de letras (o de Snellen), también los hay de números y de “E en línea” para ser usados en niños o personas analfabetas. En el caso de la “E en línea” el paciente debe señalar la dirección en la que están abiertas las “patitas” de la E: arriba, izquierda, abajo o derecha. Al lado de cada línea de optotipos hay un número que señala la agudeza visual correspondiente.

La agudeza visual para lejos se obtiene para cada ojo por separado, colocando al paciente a 5 a 6 metros del tablero de optotipos. Primero se mide sin agujero estenopeico. Si la agudeza visual es menor a 1.0 se pide al paciente que mire a través del agujero estenopeico. Se consigna la línea de optotipos más pequeña que el paciente fue capaz de ver en cada ocasión. Por ejemplo un paciente ve con el ojo derecho 0.8 sin corrección y 1.0 con agujero estenopeico. Si el paciente usa lentes para lejos, se consigna también la agudeza visual que alcanza con sus lentes. Si el tablero de optotipos viene rotulado como el de la figura 2-1, es muy fácil, pero a veces los tableros vienen con el sistema de pies. En estos casos al lado de la línea de optotipos va la distancia en pies a la cual debió verse el optotipo, con la cual podemos convertir la agudeza visual. Por ejemplo, la línea 20, corresponde a 20/20 = 1; la línea 80 corresponde a 20/80 = 0.25. En la figura 2-2 se observa para cada línea el procedimiento de conversión. Si el paciente no es capaz de ver el optotipo más grande a cinco metros, se le acerca metro a metro hasta que lo vea. Se consigna, por ejemplo: agudeza visual 0.05 (20/400) a 2 metros. Otra forma de consignarlo es colocando en el numerador la distancia a la cual vió los optotipos (2 metros o 6 pies), con lo que queda 6/400. Si a un metro no es capaz de ver el optotipo se le muestra un número variable de dedos de la mano a unos 40 cm de sus ojos y se le pregunta cuandos ve. El resultado se consigna: agudeza visual “cuenta dedos a 40 cm”. Si no es capaz de contar dedos, se mueve la mano delante de sus ojos y se pregunta si ve la mano moviéndose. Si la respuesta es si se consigna agudeza visual “movimiento de manos”. Si el paciente no ve movimiento de manos, se ilumina el ojo examinado con una luz potente y se le pregunta desde que dirección la ve. Si la ve desde la dirección correcta en los cuatro cuadrantes se consigna visión luz buena proyección. Si no detecta la dirección, pero ve la luz, se consigna visión luz mala proyección. Si no es capaz de ver la luz se consigna: “no percibe luz” o “visión cero”. Al mirar a través de un agujero de 1 a 2 mm de diámetro colocado en una pantalla opaca, conocido como agujero estenopeico (Figura 2-1), se logra eliminar la mayor parte del efecto sobre la visión de los vicios de refracción, este efecto se usa para diferenciar la mala agudeza visual de origen refractivo de la de otra causa. Por ejemplo un paciente con un problema refractivo puede ver 0,1 sin corrección, pero mejora a 1,0 con agujero estenopeico. No necesariamente la mejoría va a ser total, el agujero estenopeico pierde efectividad en ametropías altas, por otra parte un paciente puede presentar en forma simultánea una ametropía y un problema no refractivo.

6 El agujero estenopeico puede compensar hasta 3 D de ametropía, por lo que la determinación exacta de la mejor agudeza visual que puede lograr el paciente sólo se obtiene con la refracción hecha por oftalmólogo, a esta se le llama mejor agudeza visual con corrección.

Reflejo fotomotor consensual Se procede igual que en el anterior, pero al iluminar un ojo se observa la respuesta miótica en el ojo contralateral. Reflejo fotomotor alternante Consiste en la comparación de la miosis producida por el reflejo directo con la del consensual en un ojo. Sirve para detectar lesiones parciales de un nervio óptico. Por ejemplo, en una neuritis óptica derecha puede haber reflejo fotomotor positivo en ambos ojos, pero será menos intenso, es decir con menos miosis, en el ojo con neuritis. Si primero iluminamos el ojo sano obtendremos una miosis intensa en ambos ojos, al iluminar inmediatamente después el ojo con neuritis, la miosis menos intensa provocará la impresión de que la pupila se dilata, a esto se le denomina defecto pupilar aferente relativo o signo de Marcus Gunn.

Figura 2-2. Agujero estenopeico. Durante la toma de la agudeza visual el médico puede sospechar la presencia de una hemianopsia cuando el paciente ignora parte de las líneas de optotipos o adopta posiciones anómalas de la cabeza durante el examen. Detengámonos un poco a analizar que significa que un paciente vea 20/80 o 0.25, por ejemplo. Implica que el paciente sólo fue capaz de ver a 20 pies lo que debió haber visto a 80 pies. Si ve 20/20 o 1 significa que vió a 20 pies lo que debió ver a 20 pies, es agudeza visual normal.

Estudio pupilar Con el estudio pupilar entramos de lleno en el examen neuroftalmológico. Se realiza en condiciones de baja iluminación. Normalmente las pupilas se observan de forma circular, su tamaño es igual y presentan reflejos fotomor directo, consensual y proximal positivos. La pupila normal constantemente está variando su tamaño, este fenómeno se llama hippus y es más fácil de observar con el biomicroscopio. Reflejo fotomotor directo Se pide al paciente que mire a lo lejos y se ilumina desde abajo cada ojo con una linterna con luz focalizada (no difusa). La respuesta normal es el achicamiento de la pupila o miosis en el ojo examinado.

A B Figura 2-3. A. Midriasis media al mirar a lo lejos en oscuridad. B. Miosis al iluminar el ojo con una linterna.

Figura 2-4. Defecto pupilar aferente relativo. En este ejemplo el ojo derecho está sano y el ojo izquierdo tiene una neuropatía óptica. 1. B Semimidriasis e isocoria en la oscuridad. 2. Al iluminar el ojo izquierdo hay reflejo fotomotor, pues la lesión del nervio óptico no es

7 completa. 3 y 4. Al alternar la estimulación consensual (miosis máxima) con la directa (miosis menor) del ojo izquierdo, la pupila aparenta dilatarse (flecha). Reflejo proximal Se realiza en un paciente con reflejo fotomotor directo negativo. Se pide al paciente que lea un texto por unos minutos. Normalmente se produce miosis. Si el paciente tenía fotomotor directo negativo y proximal positivo se habla de disociación luz cerca. Esta disociación se produce en la pupila de Adie, la pupila de Argyll Robertson y el síndrome del mesencéfalo dorsal. Isocoria Se define como la igualdad de tamaño de las pupilas, en condiciones normales la isocoria se mantiene en cualquier grado de luminosidad ambiental. Anisocoria Se define como la diferencia de tamaño de las pupilas. Sus causas son múltiples y se estudian en el Capítulo 14: Pupilas.

Figura 2-5. Anisocoria. La pupila izquierda del paciente está más dilatada que la derecha. Discoria

Figura 2-6. Discoria por sinequias posteriores en un paciente con uveítis. Movimientos vermiformes Movimientos vermiformes del borde iridiano se observan en la pupila de Adie, se deben a la segmentariedad del daño de la inervación parasimpática del esfínter pupilar. Se requiere biomicroscopio para su detección. Heterocromía iridiana Existen dos tipos de heterocromía iridiana. En la heterocromia iridis el iris es bicolor. En la heterocromia iridum los ojos tienen iris de diferentes colores. La heterocromía iridum puede ser congénita o adquirida, hipocrómica (si el iris afectado es más claro) o hipercrómica (si el iris de color alterado es más oscuro). Entre las heterocromías congénitas hipocrómicas tenemos el síndrome de Horner congénito, síndrome de Waardenburg (hipopigmentación cutánea, anomalías faciales, distopia cantal, sordera), enfermedad de Hirschprung, atrofia hemifacial de Romberg e idiopática. Las heterocromías congénitas hipercrómicas son la melanocitosis ocular y oculodérmica y los hamartomas del epitelio pigmentario del iris. Las heterocromías adquiridas hipocrómicas incluyen el síndrome de Horner adquirido, xantogranuloma juvenil, carcinoma metastásico, iridociclitis heterocrómica de Fuchs, atrofia estromal (glaucoma agudo, inflamación, truama quirúrgico). Las heterocromías adquiridas hipercrómicas pueden ser causadas por siderosis oculi (cuerpo extraño intraocular férrico, hemovítrea), uso de latanoprost u otras protaglandinas tópicas, nevus y melanoma de iris, síndrome iridocorneoendotelial y neovascularización iridiana.

Es una deformación de la pupila, que pierde su forma circular característica. La mayor parte de sus causas son oculares (cirugía, trauma, uveítis), también se observa en algunas enfermedades neuro-oftalmológicas (pupila de Argyll Robertson).

Figura 2-7. Heterocromía iridum congénita.

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Figura 2-8. Heterocromía iridum en una paciente con iridociclitis heterocrómica de Fuchs. El iris anormal es el más claro, ojo izquierdo, azul, mientras que el iris normal es el derecho, verde.

Figura 2-10. Toma de presión ocular con tonómetro portátil Perkins.

Examen biomicroscópico El examen biomicroscópico o con lámpara de hendidura forma parte del examen oftalmológico de rutina, pero no del examen neurológico. En el contexto neuro-oftalmológico nos permite detectar patología asociada y hacer el diagnóstico diferencial. Por ejemplo una anisocoria puede ser explicada por una rotura del esfínter iridiano, fácilmente detectable con biomicroscopio, así como los nódulos de Lisch, que se observan en la neurofibtomatosis tipo I.

Figura 2-11. Toma de presión ocular con tonómetro Goldmann en la lámpara de hendidura. Fondo de ojo Es clave en el diagnóstico diferencial y en la detección de anomalías del disco óptico. Las características oftalmoscópicas de las distintas enfermedades se analizaran caso a caso más adelante. En la consulta oftalmológica el fondo de ojo se puede examinar con un oftalmoscopio directo, con oftalmoscopio indirecto o usando la lámpara de hendidura con una lupa o lente de Goldmann. Figura 2-9. Examen (biomicroscopio).

con

lámpara

de

hendidura

Tonometría ocular También es un examen oftalmológico propiamente tal. Nos permite detectar hipertensión ocular e hipotensión ocular. No ahondaremos en él aquí.

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Figura 2-12. Oftalmoscopio directo. El oftalmoscopio directo tiene la ventaja de que su uso es de relativamente fácil aprendizaje y está ampliamente disponible en consultorios, hospitales y servicios no oftalmológicos. La magnificación que provee permite la visualización de bastante detalle. Además la graduación en dioptrías permite medir la altura de un papiledema (3 dioptrías equivale a 1 mm). Desgraciadamente el oftalmoscopio directo permite la visualización de una porción muy pequeña de la retina, de un tamaño apenas mayor que un disco óptico, y no permite estereopsis. El oftalmoscopio bincular indirecto es un equipo más caro y cuyo uso requiere un entrenamiento especial que sólo poseen los oftalmólogos. Es el ideal para el examen de grandes extensiones de retina, por ejemplo en el estudio de un desprendimiento de retina o una uveítis posterior, la porción de la retina es más grande, pero la magnificación es menor. Permite adecuada estereopsis. El estudio del fondo de ojo con una lupa o un lente de Goldmann durante el examen biomicroscópico combina las ventajas de los dos métodos anteriores: buena magnificación, estereopsis, visualización de un sector amplio de la retina. Aunque el máximo rendimiento con este examen se obtiene con buena midriasis, es posible realizar un estudio de polo posterior a través de la pupila sin dilatar. Su principal desventaja es la dependencia de la lámpara de hendidura, un equipo costoso y de díficil manejo para médicos no oftalmólogos.

Figura 2-13. Fondo de ojo normal. 1. Disco óptico. 1 a. Excavación fisiológica. 2. Fóvea. 3. Vena temporal superior. 4 Arteria temporal superior. 5. Vena temporal inferior. 6. Arteria temporal inferior. Para la mayor parte de los fines neuro-oftalmológicos nos conformaremos con ver adecuadamente el polo posterior, es decir el disco óptico, arcadas temporales superior e inferior y la mácula. El disco óptico normal tiene color anaranjado o rosado, forma ovalada con eje mayor vertical, de 1,5 a 1,9 mm de diámetro, sus bordes son netos y al centro presenta una depresión algo más pálida conocida como excavación fisiológica, cuyo diámetro vertical es de aproximadamente un tercio del diámetro vertical del disco (relación excavación a disco 0,3). Cada una de sus características puede presentar variaciones patológicas, por ejemplo, su color puede ser extremadamente pálido en la atrofia del disco óptico, su forma puede ser oblicua en el síndrome de papila inclinada, su tamaño puede ser menor en la hipoplasia del nervio óptico o mayor en otras malformaciones congénitas del disco, sus bordes son borrosos en el edema del disco, su excavación está aumentada en el glaucoma.

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Figura 2-14. Atrofia bilateral del disco óptico causada por un tumor cerebral que comprimía el quiasma óptico. Figura 2-16. Fondos de ojo de pacientes con alta miopía. Hay papila inclinada, atrofia coriorretinal difusa, en algunos sectores se ve la esclera por transparencia y también son visibles los vasos coroideos grandes. Hay una hemorragia macular, consecuencia de una membrana neovascular coroidea. El aspecto atigrado es claramente visible en la foto de la derecha.

Figura 2-15. 1. Aumento de la excavación del disco óptico causada por glaucoma, la relación excavación a disco en el eje vertical es de 0,7. 1 a. Escotadura (notch) del reborde neurorretinal inferior. 2 .Atrofia peripapilar.

Figura 2-17. Edema del disco en un paciente con neuropatía óptica isquémica. Observe la borrosidad del borde y la presencia de hemorragias en llama.

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Examen de los párpados Los párpados tienen una rica semiología, aquí sólo mencionaremos las características generales de los párpados normales, la ptosis palpebral y la retracción palpebral. Los párpados, superior e inferior, son repliegues muy modificados de la piel, que cierran las órbitas, dan protección física a los globos oculares y ayudan a mantenerlos lubricados. Cada párpado presenta dos caras, anterior y posterior, y dos bordes, libre y adherente. Los párpados superior e inferior se unen en sus extremos formando los cantos o comisuras medial y lateral. La distancia intercantal promedio del adulto es de 30 mm. Entre ambos párpados está la hendidura palpebral. Cuando los párpados están abiertos tiene unos 10 mm de altura. Una hendidura palpebral de menos de 8 mm sugiere ptosis palpebral o blefaroptosis; de más de 10 mm sugiere retracción palpebral. El borde libre del párpado cubre 1 a 1,5 mm de la córnea. El borde libre del párpado inferior está a nivel del limbo o un poco más abajo. Cuando los párpados están cerrados la hendidura adopta la forma de S itálica. Cuando el borde libre del párpado superior se ubica por debajo de su posición normal, hablamos de ptosis palpebral o blefaroptosis. Si el borde libre del párpado superior se ubica más arriba de su posición normal, dejando visible esclera por encima de la córnea, hablamos de retracción palpebral. El lagoftalmo consiste en la incapacidad de cerrar los párpados. Será analizada en detalle en la capítulo 19: Nervio facial.

Examen del alineamiento y la motilidad ocular A los movimientos de ambos ojos realizados en una misma dirección se les denomina vergencias. El examen de las versiones se realiza con ambos ojos abiertos en las posiciones cardinales de la mirada. El examen de la mirada hacia abajo se realiza dos veces, una sin sostener los párpados superiores, para examinar la bajada del párpado que se produce en forma sinquinética, la segunda vez con los párpados superiores sostenidos con nuestros dedos, para ver la excursión de los ojos hacia abajo. A los movimientos monoculares se les denomina ducciones. El examen de las ducciones se realiza con un ojo cubierto. Dependiendo de la dirección de la ducción, se denomina: - Supraducción o elevación, si el ojo se mueve hacia arriba. - Infraducción o depresión, si el ojo se mueve hacia abajo. - Aducción, si el ojo se mueve en dirección nasal. - Abducción, si el ojo se mueve en dirección temporal. - Incicloducción o intorsión, si la porción superior de la córnea rota hacia nasal.

- Exciclotorsión o extorsión, si la porción superior de la córnea rota hacia temporal. En cada ducción se ponen en juego grupos de músculos, algunos se contraen, otros se relajan. En el examen clínico pondremos el énfasis en el campo de acción de los músculos, que es la posición de la mirada en que un músculo individual actúa como motor primario (tabla 2-x y figura 2-x), a estas posiciones se les denomina posiciones diagnóstica de mirada. Campo de acción Músculo motor primario Arriba y afuera Recto superior Afuera Recto lateral Abajo y afuera Recto inferior Abajo y adentro Oblicuo superior Adentro Recto medial Arriba y adentro Oblicuo inferior Tabla 2-1. Campos de acción musculares. En cambio la acción de cada músculo corresponde al efecto que tiene su contracción sobre la rotación del ojo cuando este se encuentra inicialmente en la posición primaria de la mirada (mirando derecho al frente). Las acciones musculares se resumen en la tabla 2-2. Músculo Recto medial Recto lateral Recto superior Recto inferior Oblicuo superior Oblicuo inferior

Acción muscular Aducción Abducción Elevación, intorsión, aducción Depresión, extorsión, aducción Intorsión, abducción, depresión Extorsión, abducción, elevación

Desde el punto de vista del examen clínico conviene recordar los campos de acción (figura 2-18)

Figura 2-18. Campos de acción de los músculos extraoculares. Visión de colores Se pueden usar tablas seudoisocromáticas o el test de saturación de colores. Las tablas seudoisocromáticas más conocidas son las de Ishihara. En ellas están dibujados con círculos de distintos colores diversos números, a su vez rodeados por más círculos de otros colores. La persona con visión de

12 colores normal ve unos números, pero los que tienen déficit de visión de colores no los ven o ven números distintos, pues se cerebro al no detectar las diferencias de color entre el número y el fondo, da más importancia a la intensidad de los colores. El test de Ishihara puede ser usado en pacientes con agudeza visual tan mala como 20/200. No siempre están disponibles los test de Ishihara, pero podemos pedir al paciente que compare la saturación del color rojo entre un ojo y otro. Cuando ve el rojo menos saturado en un ojo es signo de que hay una disfunción del nervio óptico, aunque también se observa en maculopatías. Test de Amsler El test de Amsler consiste en una grilla de color blanco o rojo. Se coloca a unos 40 centímetros del paciente (que debe estar usando sus lentes, para toda distancia o para cerca si corresponde), se examina cada ojo por separado. Se pregunta a los pacientes si ven zonas distorsionadas (metamorfopsia) o no ven alguna zona (escotomas).

Figura 2-19. Test de Amsler. El test de Ams ler es un test que examina los 20º centrales del campo visual. Es rápido y fácil. Además si se va dibujando el tamaño de las alteraciones, permite realizar un seguimiento de las anormalidades, incluso en la casa del paciente. Para aumentar la sensibilidad del test se pueden anteponer filtros grises. Test de recuperación del fotoestrés Ayuda a difernciar la disminución de la agudeza visual de causa retinal de la de neuropatía óptica. Primero se obtiene la mejor agudeza visual con corrección, se usa con agudeza visual mayor o igual a 20/80 o 0.25. Luego se ilumina el ojo a examinar con una luz potente a 2 a 3 cm por 10 segundos. Después de mide el tiempo que el paciente se demora en recuperar la agudeza visual previa.

El tiempo de recuperación es normal (menor a 60 s) en las neuropatías y muy prolongado (90 a 180 s) en las maculopatías.

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Capítulo 3 Campo visual Conceptos generales sobre el campo visual El campo visual corresponde al área del espacio que es capaz de percibir un ojo mientras fija un punto determinado. También se denomina campo visual al examen destinado a su estudio y a la gráfica resultante. En condiciones de binocularidad normal hay una superposición de los campos visuales en aproximadamente sus 60º centrales.

Figura 3-1. Campos visuales superpuestos. El examen de campo visual generalmente se practica a cada ojo por separado, y, para facilitar la interpretación del examen, también se representan separados, el campo visual del ojo derecho a la derecha y el campo visual del ojo izquierdo a la izquierda. El centro del campo visual se ha establecido en el punto de fijación. Una línea horizontal imaginaria que pasa por el centro divide el campo visual en una mitad superior y una mitad inferior, y una línea vertical imaginaria que pasen por él lo divide en una mitad nasal (medial) y una mitad temporal (lateral), configurándose así cuatro cuadrantes, que se denominan superotemporal, superonasal, inferonasal e inferotemporal. A temporal de la fijación existe una zona donde la sensibilidad a la luz es cero, se le conoce como mancha ciega y corresponde al disco óptico, esto ayuda a reconocer a que ojo corresponde cada campo visual, la mancha ciega está ubicada en el hemicampo izquierdo en el ojo izquierdo y en el hemicampo derecho en el ojo derecho.

fijación, en ella se cruzan las líneas que dividen el campo en cuatro cuadrantes. La mancha ciega se ubica a temporal (por fuera) de la fijación. Las imágenes se forman invertidas dentro del ojo, pero la nomenclatura del campo visual no es retiniana, por lo que este hecho debe obviarse al interpretar exámenes de campo visual. Por eso, hablaremos de campo visual nasal, aunque sepamos que corresponde a la retina temporal a la fóvea, por ejemplo. El campo visual tiene una extensión de 90º a 100º a temporal, 65º a 70º a inferior, 60º a nasal y 70º a superior. Como en condiciones binoculares los campos están superpuestos, hay un área de representación binocular central de aproximadamente 60º de circunferencia. Las áreas de representación única son las medialunas temporales y las zonas superpuestas a la mancha ciega del ojo contralateral. Cuando el sistema visual está indemne, cada punto del campo visual tiene una determinada sensibilidad a la luz, que en condiciones normales es máxima en la fijación, que corresponde a la fóvea y disminuye hacia la periferia del campo visual (que corresponde a la periferia retinal). La representación más básica del campo visual es bidimensional, no considerando la sensibilidad a la luz en cada punto. Una analogía más cercana a la realidad sería tridimensional, el camp o visual es una isla, donde la altura de cada punto representa su sensibilidad, que es máxima en la fóvea, que sería la cumbre de una montaña en la isla, disminuyendo hacia la periferia o costas de la isla en forma gradual. Además debemos imaginarnos un pozo profundo, que correspondería a la mancha ciega. Por supuesto el mar sería un océano de ausencia de visión. Este es un concepto muy importante para interpretar campos visuales y se le llama isla de visión de Traquair.

Figura 3-3. Isla de visión de Traquair.

Principales patrones de daño del campo visual en glaucoma y neuro-oftalmología Nomenclatura Figura 3-2. Esquema de los campos visuales. A la derecha el campo visual del ojo derecho, a la izquierda el campo visual del ojo izquierdo. Desde el punto de vista funcional el centro del campo visual corresponde a la

Escotoma es una zona de disminución de la sensibilidad en el campo visual, rodeada por zonas de sensibilidad normal. Los escotomas pueden ser absolutos si la sensibilidad es cero, o relativos si es mayor que 0, pero inferior a lo normal.

14 Las hemianopsias corresponden a una disminución de la sensibilidad de la mitad del campo visual de un ojo. Por lo tanto pueden ser superiores, inferiores, derechas o izquierdas. Además pueden ser completas o incompletas. Cuando ambos ojos están afectados por una heminopsia izquierda o derecha, se le denomina homónima si ambas son del mismo lado (izquierdo o derecho) o heterónimas si afectan distinto lado (en un ojo izquierdo y en otro derecho). Las hemianopsias heterónimas se denominan bitemporales si afectan al lado derecho del campo visual derecho y al lado izquierdo del campo visual izquierdo, y binasales si afectan la mitad izquierda del campo visual derecho y a la mitad derecha del campo visual izquierdo. Las cuadrantopsias afectan a un cuadrante del campo visual en cada ojo y para denominarlas se usa la misma nomenclatura que para las hemianopsias.

un escotoma arqueado superior e inferior se forma un escotoma en anillo o doble Bjerrum.

Figura 3-6. Campo visual ojo izquierdo: escotoma de Seidel. Campo visual ojo derecho: escotoma en anillo o doble Bjerrum. Se llama escalón nasal a un defecto del campo visual ubicada en el hemicampo nasal por encima o por debajo de la línea media horizontal y que la respeta. La cuña temporal es un defecto en forma de cuña que va desde la mancha ciega a la periferia temporal.

Lesiones de la capa de fibras nerviosas y nervio óptico Las lesiones que afectan a la capa de fibras nerviosas o al nervio óptico pueden producir escotomas centrales, escotomas centrocecales, escotomas paracentrales, escalones nasales, escotomas arqueados, cuñas temporales y defectos altitudinales. Los escotomas centrales afectan el centro del campo visual. Un escotoma centrocecal incluye el centro del campo y se extiende hasta la mancha ciega.

Figura 3-4. Campo visual ojo izquierdo: escotoma central. Campo visual ojo derecho: escotoma centrocecal. Un escotoma paracentral se ubica en los 30º centrales del campo visual, pero no afecta el centro. Un escotoma arqueado tiene forma de arco que va desde la mancha ciega hacia nasal, cuando tiene 180º se le llama escotoma de Bjerrum.

Figura 3-5. Campo visual ojo izquierdo: escotoma paracentral. Campo visual ojo derecho: escotoma arqueado o de Bjerrum. Un tipo de escotoma paracentral que consiste en un alargamiento de la mancha ciega, pero que no alcanza a formar un arco, se llama escotoma de Seidel. Cuando hay

Figura 3-7. Campo visual ojo izquierdo: escalón nasal de Ronne. Campo visual ojo derecho: cuña temporal. Un aumento del tamaño de la mancha ciega puede deberse a un edema del disco óptico o a una atrofia peripapilar.

Figura 3-8. Campo visual ojo izquierdo. Hemianopsia altitudinal inferior. Campo visual ojo derecho: aumento del tamaño de la mancha ciega. Campo visual en lesiones de quiasma óptico A nivel del quiasma óptico las fibras nerviosas provenientes de la retina nasal de cada ojo se cruzan hacia el tracto óptico contralateral. Las fibras provenientes de la hemiretina temporal no se cruzan. Por lo tanto una lesión que afecte el centro del quiasma produce una hemianopsia bitemporal producto de la interrupción de las fibras nasales cruzadas.

15 un agrandamiento bilateral de la mancha ciega y del síndrome de papila inclinada. En el síndrome de papila inclinada hay defectos bitemporales superiores, pero no respetan la línea media vertical.

Figura 3-9. Hemianopsia bitemporal completa. A veces se afectan inicialmente las fibras cruzadas provenientes de las máculas nasales, produciéndose un hemiescotoma central bitemporal. Figura 3-13. Agrandamiento bilateral de la mancha ciega. Se puede observar, por ejemplo, en el papiledema.

Figura 3-10. Hemiescotoma central bitemporal. Inicialmente una lesión que comprime el quiasma desde abajo, por ejemplo un macroadenoma hipofisiario, puede producir una cuadrantopsia bitemporal superior, que en la medida que el tumor crece se transforma en hemianopsia bitemporal completa.

Figura 3-14. Defectos bitemporales superiores que no respetan la línea media. Son producidos por un síndrome de papila inclinada. Lesiones de la vía óptica retroquiasmática La via óptica retroquiasmática está formada por los tractos o cintillas ópticas, núcleos geniculados laterales, radiaciones ópticas y corteza occipital. Las lesiones de la vía óptica retroquiasmática producen hemianopsias homónimas. Sin embargo existen ciertas diferencias que permiten sospechar la porción afectada.

Figura 3-11. Cuadrantopsia bitemporal superior. Las fibras provenientes de la retina inferonasal además de ser cruzadas, describen un acodamiento en su trayecto hacia el nervio óptico contralateral, conocido como rodilla de Willbrand. Aunque la existencia de la rodilla de Willbrand es controversial, explicaría la existencia de los escotomas de la unión, cuando se afecta la porción intracraniana del nervio óptico próxima al quiasma.

Figura 3-12. Escotoma de la unión. Una lesión en la unión del nervio óptico izquierdo produce un escotoma central izquierdo por lesión del nervio y un defecto supero temporal en el ojo contralateral por compromiso de las fibras cruzadas inferonasales que forman la rodilla de Willbrand. Las lesiones quiasmáticas deben diferenciarse de la seudohemianopsia bitemporal central que puede causar

Figura 3-15. Hemianopsia homónima izquierda completa. Cuando la hemianopsia homónima es completa, tiene poco valor de localización, en cambio en las incompletas podemos analizar la congruencia, que es el grado de similitud de la forma de los defectos. La congruencia es menor en las lesiones de cintilla y aumenta hasta ser máxima en las lesiones de corteza occipital.

Figura 3-16. Hemianopsia incompleta poco congruente.

homónima

izquierda

16

Figura 3-17. Hemianopsia homónima izquierda incompleta congruente. Las lesiones de núcleo geniculado lateral pueden producir una hemianopsia homónima incompleta incongruente, aunque también pueden causar sectoranopias horizontales homónimas relativamente congruentes, que adoptan forma de dedo de guante.

Figura 3-18. Sectoranopia homónima derecha en dedo de guante. Las radiaciones ópticas tienen dos porciones, la superior, en relación con el lóbulo parietal y la inferior, en relación con el lóbulo temporal. Las fibras inferiores describen una curva hacia el extremo anterior del lóbulo temporal que se llama asa de Meyer y que pasa muy cercana a la cintilla óptica contralateral. Las fibras que llevan la información macular son más posteriores a nivel del asa de Meyer. Las lesiones de la porción anterior del lóbulo temporal producen cuadrantopsias superiores homónimas incompletas (defecto tipo pie in sky o pastel en el cielo) Las lesiones más extensas también pueden comprometer los cuadrantes inferiores, pero los defectos campimétricos son más densos en los cuadrantes superiores.

Figura 3-19. Cuadrantopsia homónima superior derecha incompleta, poco congruente, tipo “pie in sky”. Las lesiones del lóbulo parietal pueden afectar las radiaciones ópticas superiores, produciendo cuadrantopsias homónimas inferiores o hemianopsias homónimas más densas en los cuadrantes inferiores.

Figura 3-20. Cuadrantopsia homónima inferior izquierda incompleta, poco congruente. Las lesiones del polo posterior de un lóbulo occipital producen hemiescotomas centrales homónimos, pues afectan principalmente la representación macular.

Figura 3-21. Hemiescotomas centrales homónimos izquierdos. Pueden ser producidos por una lesión del polo posterior del lóbulo occipital derecho. El área de representación macular en la corteza occipital tiene doble irrigación sanguínea, pues recibe aportes de las ramas terminales de la arteria cerebral posterior y de la arteria cerebral media, por eso en las lesiones isquémicas es común que exista conservación de la corteza visual que representa la mácula, siendo este un signo que localiza la lesión en la corteza occipital. El área del campo visual central conservada debe tener al menos 5º para cumplir este criterio.

Figura 3-22. Hemianopsia homónima derecha congruente con conservación macular. Sin embargo, en muchos casos de lesiones occipitales no hay respeto macular, por lo que este signo sólo tiene relevancia si esta presente, ya que su ausencia no descarta que la lesión esté localizada en la corteza occipital. Cuando hay una lesión isquémica bilateral del lóbulo occipital puede producirse una heminopsia homónima bilateral con respeto macular, que campimetricamente se presenta como campo en tunel o constricción generalizada.

17 Figura 3-23. Campo visual en túnel. Puede ser producido por una hemianopsia homónima bileteral con respeto macular. El campo visual tubular bilateral puede ser producido por lesiones occipitales bilaterales, glaucoma avanzado, retinitis pigmentosa, drusas del nervio óptico, fotocoagulación extensa, retinopatías tóxicas, retinopatía asociada al cáncer, histeria y simulación. La parte más anterior de la corteza calcarina del lóbulo occipital sólo tiene representación monocular de las crecientes temporales del campo visual que no están superpuestas en la visión binocular. La conservación de la creciente temporal en una hemianopsia homónima localiza la lesión en el lóbulo occipital.

Figura 3-24. Hemianopsia homónima izquierda con conservación de la creciente temporal izquierda.

Figura 3-25. Campo visual de Goldmann. Aquí es útil volver a analogía de la isla de visión. El campo visual de Goldmann es la representación de la isla de visión a distintas alturas. Las isópteras más pequeñas representan las áreas más altas de la isla y la mayor sensibilidad, en cambio las isópteras más grandes representan las áreas más bajas de la isla, de menor sensibilidad.

Tipos de exámenes de campo visual En la actualidad existen dos maneras de examinar y representar el campo visual: la campimetría de isópteras que se realiza con el campo visual Goldmann y la campimetría de umbral, que se realiza con el campímetro computado Humphrey. Campo visual Goldmann En el examen de campo visual de Goldmann se hace que el paciente mire un punto fijo de una cúpula blanca y se desplaza un punto luminoso de tamaño e intensidad conocidos hacia el centro, cuando el paciente lo ve se hace una marca en una hoja de papel especialmente calibrada, se repite esta operación desde distintas direcciones con lo que se logra una serie de puntos, que tienen en común una misma sensibilidad, la línea que une estos puntos se llama isóptera. Cambiando el tamaño y luminosidad de los puntos se obtienen una serie de isópteras.

Figura 3-26. Comparación entre la isla de visión y su representación como campo visual de isópteras. Las isópteras se dibujan en una hoja especial donde se anotan las características del estímulo luminoso correspondiente a cada una. Esta hoja viene graduada de manera que se identifica el tamaño de cada isóptera en grados.

Figura 3-27. Campo visual Goldmann. Campo visual Humphrey En el examen de campo visual de Humphrey también se pide al paciente que mire un punto fijo en la cúpula del campímetro, pero el computador que controla el examen proyecta puntos en distintas zonas del campo visual y cada vez que el paciente los percibe tiene que apretar un control que tiene en su mano. El objetivo de este campímetro es determinar el mínimo de intensidad luminosa que puede percibir una persona en

18 cada punto del campo visual, lo que se logra variando la intensidad luminosa y manteniendo el tamaño del punto al chequear varias veces un mismo punto del campo visual. Así se obtiene la sensibilidad umbral para cada punto examinado, esta sensibilidad es inversamente proporcional a la luminosidad del estímulo.

Figura 3-28. Campo visual Humphrey Nuevamente la analogía de la isla de visión nos es útil, pues la campimetría Humphrey consiste en medir la altura o sensibilidad de un conjunto de puntos de la isla o campo visual. El campo visual Humphrey genera información numérica, que después puede ser analizada por el computador.

Figura 3-29. Isla de visión y campimetría umbral. Para la realización de un campo visual Humphrey se requiere que la agudeza visual sea igual o mayor a 0,4, el paciente debe usar su corrección visual para cerca y el diámetro pupilar debe ser de al menos 3 mm. El informe que genera el campímetro Humphrey se presenta como una rejilla de números, cada uno de los cuales señala la sensibilidad en ese punto. Para que la interpretación sea más intuitiva, al lado de la rejilla numérica aparece un mapa en escala de grises, donde mientras más oscuro, menor es la sensibilidad.

Figura 3-30. Campo visual Humphrey 30-2. Representa los 30º centrales del campo visual. En la rejilla numérica la mancha ciega se presenta como un triángulo. En el mapa de grises la mancha ciega es una mancha negra, como está ubicada a la izquierda, el campo visual es del ojo izquierdo.

El rango de intensidad luminosa que se puede utilizar en el campímetro Humphrey va de 0,08 a 10000 apostilbs, que corresponde a una sensibilidad que, expresada en términos logarítmicos va de 0 a 5.1, o en decibeles de 0 a 51, correspondiendo 0 dB a la máxima luminosidad que puede producir el campímetro (10000 asb) y 51 dB a 0,08 asb. Por ejemplo, 0 dB para un punto del campo visual quiere decir que el paciente no fue capaz de detectar un estímulo con la máxima intensidad luminosa que genera el campímetro. El tamaño del punto también puede ser variado, y existen 5 tamaños configurados, que se denominan I, II, III, IV y V. El usado en forma estándar es el punto III, que tiene un diámetro de 0,43º . El tamaño V es cuatro veces mayor que el III y es usado cuando hay daño extenso del campo visual. Para comparar, la mancha ciega tiene un tamaño de 7º x 5º . La iluminación de base está estandarizada y corresponde a 31,5 asb y la duración es de 200 ms, tiempo más corto que la latencia de los movimientos oculares voluntarios (250 ms). La mayoría de los pacientes son capaces de mantener una fijación bastante precisa, pero para comprobar en forma permanente esta variables el campímetro Humphrey ocupa el método Heijl-Kralau que consiste en presentar estímulos en la mancha ciega, si el paciente los ve quiere decir que no está fijando adecuadamente. Modelos más recientes de campímetros Humphrey tienen un sistema de seguimiento de la mirada que tiene una precisión de 1 grado y se chequea cada vez que un estímulo es presentado. Tipos de Humphrey

exámenes

con

el

campímetro

En la práctica existen 3 tipos de exámenes de umbrales que se pueden realizar con el campo visual Humphrey: 30-2, 24-2 y 10-2. Además el campímetro Humphrey permite realizar un examen supraumbral: campo completo 120 o full field 120 (FF 120). El campo visual Humphrey 30-2 determina la sensibilidad en 76 puntos de los 30º centrales del campo visual. El campo visual 24-2 determina la sensibilidad en 54 puntos de los 24º centrales del campo visual, tiene la ventaja de ser más corto, conservando la mayor parte de la información útil. El campo visual 10-2 examina 68 puntos en los 10º centrales, con una separación de 2º entre cada punto y se usa en pacientes y se usa en pacientes con agudeza visual normal o cercana a lo normal para estudiar un paciente sospechoso de neuritis óptica. El campo visual supraumbral FF 120 utiliza estímulos supraumbrales en 120 puntos del campo visual, en estos casos no se determina la sensibilidad en cada punto, sino que sólo si el paciente ve o no ve el estímulo.

19 Las estrategias son la forma en que el campímetro determina el umbral, algunas de las más usadas son: umbral completo, fastpac, SITA standar, y SITA fast. Utilizando el algoritmo SITA (Swedish Interaction Threshold Algoritm) se puede acortar la duración del examen sin perder validez. Resultados del computarizado

examen

de

campo

visual

El informe que se entrega con el campo visual de cada ojo comienza con el tipo de examen practicado, identificación del paciente y condiciones de examen. Los resultados del campo visual son presentados en un esquema del campo visual donde a cada punto testeado tiene un número que representa la sensibilidad en decibeles, todo montado sobre una cruz cuyo centro ocupa la fijación. Para una interpretación más gráfica se acompaña a la derecha de una gráfica en escala de grises, donde lo más oscuro representa una menor sensibilidad. En el esquema numérico la mancha ciega es representada por un triángulo, en la gráfica de grises la mancha ciega es una mancha negra ubicada entre los 10 y 20 grados a temporal de la fijación. En algunos puntos la sensibilidad es determinada dos veces, lo que se marca con un número entre paréntesis bajo el número inicial. Sobre la rejilla numérica van los índices de confiabilidad. Son las pérdidas de fijación, falsos positivos y falsos negativos. Las pérdidas de fijación se chequean presentando estímulos sobre la mancha ciega, que el paciente no debería ver si está fijando correctamente. Si las pérdidas de fijación son más de un 20 % aparecerá una XX frente a este indicador. Para detectar los falsos positivos el campímetro suena como si presentara un estímulo, pero no lo presenta, si el paciente aprieta el botón, tenemos un falso positivo. Más de un 20 % de falsos positivos es significativo. Se considera un falso negativo si el paciente no responde a pesar de que en un punto se presente un estímulo de mayor brillo que el umbral previamente determinado. Generalmente indica que el paciente está fatigado o no presta atención durante el examen. Junto a los índices de confiabilidad va la duración de examen. La tabla 3-1 muestra la duración de un examen normal con distintos tipos de exámenes y estrategias. Tabla 3-1 Tipo examen Estrategia Duración (minutos) 30-2 Umbral completo 14 30-2 Fastpac 9 30-2 SITA standard 8 30-2 SITA fast 5,5 24-2 SITA standard 4 24-2 SITA fast 3

Figura 3-31. Indices de confiabilidad. Por debajo de la rejilla numérica y la gráfica de grises la hoja del campo visual trae los resultados del análisis Statpac. Statpac es un programa computacional que viene incorporado en todos los campímetros Humphrey que analiza los resultados del examen y entrega una serie de gráficas y esquemas con los resultados En el análisis de desviación total Statpac compara los resultados de la sensibilidad del paciente con una base de datos de pacientes de la misma edad y sexo con campos visuales normales y la diferencia se muestra en forma numérica. Los números negativos indican que la sensibilidad está bajo el promedio, los número positivos indican que está sobre el promedio, se acepta como normal valores entre –4 y +4 para el campo visual central, como es el caso de los campos 30-2, 24-2 y 10-2, aunque la variabilidad puede ser mayor hacia la periferia. Bajo la rejilla de desviación total está la rejilla de probabilidad, que indica que porcentaje de la población normal presenta valores como los que tiene el paciente, expresado en una escala de grises. Mientras más oscuro quiere decir que la probabilidad de encontrar esos valores en la población normal es más baja. En el análisis de desviación del patrón, Statpac aplica un análisis matemático a los valores de desviación total de manera que minimiza el efecto de una depresión generalizada de la sensibilidad, como la producida por una catarata, para poner al descubierto las alteraciones más localizadas del campo visual que pueden estar encubiertas. Otro análisis que realiza el computador es la prueba de hemicampo de glaucoma (PHG o GHT) que compara zonas del campo visual superior con zonas del campo visual inferior y sirve en la detección precoz del glaucoma. Los resultados de esta prueba pueden ser: - Fuera de límites normales. - Dudoso. - Dismunución generalizada de la sensibilidad. - Dentro de los límites normales.

20

Figura 3-32. Parte del informe del campo visual correspondiente a Statpac. Los índices globales son dos números que resumen el estado del campo visual. La desviación media (DM) es el promedio de los valores de la desviación total. Se acepta como normal una DM de hasta 2 dB o un p mayor a 5. La desviación estándar modelo (pattern estándar deviation, PSD o DSM) es la desviación estándar entre los valores deficitarios alrededor del promedio y refleja la presencia de defectos localizados del campo visual. Se considera normal una SDM con P menor a 5. Interpretación del campo visual full field 120 El campo visual full field 120 (FF 120) es un examen supraumbral y su mayor utilidad es como examen de búsqueda o screening. En este examen se estudian 120 puntos del campo visual, con estímulos supraumbrales. El paciente puede verlos o no verlos. Se considera anormal si falla en 16 o más puntos en total o en 8 o más puntos por cuadrante.

Figura 3-33. Campo visual Humphrey 30-2 normal, ojo izquierdo.

21

Capítulo 4 Imagenología oftalmología

en

neuro-

El uso del diagnóstico por imágenes en neurooftalmología ha facilitado enormemente el diagnóstico diferencial, pero en ningún caso sustituye al examen clínico. Al indicar un estudio de neuroimágenes ya hemos realizado una historia clínica y examen físico exhaustivo y tenemos hipótesis diagnósticas claras, siendo el estudio por neuroimágenes un complemento a lo anterior. Las técnicas estructurales de imagenología en neurooftalmología actualmente son: - Ecografía ocular (o ultrasonido, US) - Tomografía computarizada (TC) - Resonancia magnética (RM) - Tomografía de coherencia óptica (OCT)

Tomografía computada La TC integra un aparato de rayos X rotatorio y un computador que analiza la información y genera un corte radiográfico del sector en estudio. Cuando los rayos X atraviesan un tejido su intensidad se atenúa, la propiedad de atenuar los rayos X se puede medir a través del coeficiente de atenuación, que por ejemplo es alto en el tejido óseo y bajo en el tejido adiposo. El aspecto del corte radiológico, que viene en escala de grises, se puede variar, generándose así distintas ventanas que favorecen la representación de determinados tejidos. La orientación del corte está limitada por el plano del anillo detector del tomografo computado. Los cortes más comunes son los axiales. Los cortes coronales se pueden lograr colocando la cabeza del paciente en extensión extrema en decúbito supino o flexión en prono. El análisis informático de información de cortes axiales se puede usar para hacer recosntrucciones coronales o en otra orientación e incluso tridimensionales. Desgraciadamente estas reconstrucciones están limitadas en su resolución por la separación de los cortes axiales originales. Se pueden usar medios de contraste yodados, que pueden ser iónicos o no iónicos, se inyectan por vía intravenosa y no atraviesan la barrera hematoencefálica intacta. El contraste es crucial para la evaluación de las lesiones neoplásicas con alteración de la barrera hematoencefálica y para determinar aumento de las vascularización de una lesión.. Uso clínico Las principales indicaciones de la TC son: - Patología orbitaria. Los cortes axiales complementarse con cortes coronales reales. - Lesiones de senos paranasales.

deben

- Diagnóstico de anomalías óseas y búsqueda de calcificaciones. - Trauma. Además de la facilidad de la TC para detectar fracturas y cuerpoes extraños metálicos, recordemos que la RM está contraindicada cuando se sospecha un cuerpo extraño ferromagnético. - Identificación de hemorragias recientes. - Como alternativa a la RM en pacientes que tienen claustrofobia o usuarios de marcapasos o han sido tratados con clips metálicos para aneurismas. Las principales ventajas de la TC son su menor costo y rapidez con respecto a la RM Deagraciadamente, las estructuras óseas de la base del cráneo y los tratamientos dentales limitan la resolución de la TC, lo que disminuye la sensibilidad diagnóstica en zonas como la silla turca, fosa posterior y el tronco encefálico. Además, los infartos corticales no se observan sino hasta el segundo día con la TC.

Resonancia magnética La resonancia magnética utiliza un imán muy potente que alinea los protones tisulares. Una señal de radiofrecuencia (pulso RF) altera este alineamiento y los protones emiten su propia señal de radiofrecuencia cuando se realinean. La detección de esta señal permite reconstruir en forma tridimensional un mapa de los protones. Las imégenes obtenidas con la RM se pueden presentar en cualquier plano con igual sensibilidad sin cambiar de posición al paciente. Medios de contraste paramagnéticos como el gadolinio, que normalmente no atraviesa la barrera hematoencefálica, son usados en la RM para destacar lesiones que alteran la barrera hematoencefálica. El gadolinio es una sustancia tóxica y se combina con DTPA para hacerlo inerte. El uso de intensos campos magnéticos en la RM hace que los marcapasos y clips metálicos (como los usados en el tratamiento de los aneurismas) sean contraindicaciones absolutas. Además la RM demora más que una TC y el ambiente encerrado en que queda el enfermo hace que sea muy difícil de efectuar en adultos con claustrofobia y niños. En T1 el agua es negra (el vítreo y el LCR se ven negros) y la grasa es blanca, lo que dificulta la obtención de buenas imágenes de la órbita, rica en grasa orbitaria, por lo que en la búsqueda de tumores orbitarios se utiliza la técnica de supresión de grasa. En T2 el agua es blanca (el vítreo y el LCR se ven blancos), por lo que los ventrículos se ven blancos y cuesta lozalizar las lesiones desmielinizantes periventriculares, por eso se usa la técnica FLAIR (fluid attenuation inversion recovery), que es muy útil para detectar lesiones desmielinizantes. El movimiento degrada la resonancia magnética, por lo que los vasos sanguíneos aparecen negros en todas las ténicas de RM no angiográficas. El aire, el hueso y las

22 calcificaciones se ven negros en T1 y T2. Aprovechando que la sangre circulando se ve negra se puede aplicar un pulso de alta energía que haga que todos los tejidos se pongan blancos excepto la sangre y luego se invierte la imagen, quedando los vasos sanguíneos en blanco, con lo que obtenemos la angiografía por RM o (MRA). Hay dos técnicas para angiografía, la TOF (time of flight) y la PC (phase contrast) que se pueden usar en barridos de dos dimensiones (2 D) o tres dimensiones (3 D), dependiendo se la sensibilidad a la velocidad del flujo de cada técnica particular y gracias a la adición de contraste paramagnético (que mejora la nitidez del estudio) se pueden obtener tanto arteriografías como venografías (MRV). Normalmente las moléculas de agua intercelular experimenta movimiento browniano, pero al producirse edema celular el movimiento del agua disminuye en el tejido afectado, el movimiento del agua puede ser medido a través del coeficiente de difusión aparente, que es la base de una técnica de RM llamada DWI (difusion weighted imaging). La DWI permite detectar lesiones isquémicas hiperagudas, pues es positiva en minutos, a diferencia de la TC que puede demorar 3 a 12 horas y la RM convencional que demora 1 o 2 días. Otras aplicaciones son la detección de lesiones inflmatorias (por ejemplo un absceso cerebral), degenerativas, desmielinizantes y neoplásicas. Con un equipo de RM de 3 T y DWI se pueden detectar lesiones de enfermedad de Creutzfeldt Jacob. Uso clínico La RM de órbita con contraste y supresión de grasa es la mejor técnica para ver patología del nervio óptico (por desmielinización o radiación). La RM también es el examen de elección para estudiar la patología de silla turca, quiasma óptico, sustancia blanca (especialmente esclerosis múltiple) y fosa posterior. Los infartos cerebrales pueden ser detectados en forma tan precoz como seis horas después de producidos cuando se usa contraste.

Figura 4-1. Resonancia magnética cerebral normal. Corte sagital.

Angiografía Existen tres tipos de angiografía. La clásica es la angiografía convencional con sustracción digital. Además técnicas especiales permiten obtener imágenes angiográficas con la resonancia megnética y la tomografía computada. Las angiografías son importantes en varias patologías que causan síntomas neuro-oftalmológicos, por ejemplo: aneurismas, malformaciones arteriovenosas, trombosis de senos venosos, disecciones arteriales y vasculitis.

Figura 4-2. Angiografía convencional por sustracción digital del sistema carotídeo, vista lateral y anteroposterior. La angiografía convencional con sustracción digital es el examen de elección en el diagnóstico de una neurisma cerebral. Sin embargo la morbilidad asociada (vasospasmo o embolía) es de un 5 % y la mortalidad asoiada es de un 0,1 %.

23 Lee, A et al, Imaging for neuro-ophthalmic and orbital disease, American Journal of Ophthalmology 2004; 138:852-862.

Figura 4-3. Angiografía convencional por sustracción digital del sistema vertebro-basilar. La angiografía por tomografía computada utiliza un medio de contraste y una TC helicoidal o espiral junto a un software especial que permite la creación de imágenes tridimensionales de arterias medianas y grandes.

Exámenes de neuroimágenes funcionales Son la tomografía de emisión de positrones (PET), la tomografía computada de emisión de fotón único (SPECT), la resonancia magnética funcional y la espectroscopía por resonancia megnética (MRS). En la PET se utiliza una tecnología de medicina nuclear con moléculas marcadas (trazadores) que se acumulan en el cerebro y emiten rayos gamma. La PET requiere un ciclotrón. La RM funcional permite mapear la activación de la cortza occipital con estimulación visual repetitiva. La espectroscopía por resonancia magnética evalúa la actividad metabólica y la concentración de ciertos metabolitos en el tejido.

Indicaciones y estudio recomendado En resumen las indicaciones y exámenes de elección en neuroimágenes serían: - Proptosis. - Dolor orbitario u ocular - Pérdida visual progresiva unilateral. - Hemianopsia homónima o hemianopsia bitemporal. - Neuropatías craneales adquiridas. - Alteraciones supranucleares de la motilidad ocular. - Papiledema. - Nistagmus adquirido. - Enfermedades sistémicas con compromiso intracraneal (por ejemplo lesiones desmielinizantes en esclerosis múltiple, tumores en neurofibromatosis, etc).

Bibliografía Davis, Patricia and Newman, Nancy, Advances in neuroimaging of the visual pathways, American Journal of Ophthalmology 121 (6):690-705, 1996.

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Segunda parte

Sistema visual sensorial Capítulo 5 Anatomía y fisiologia de la vía óptica En este capítulo analizaremos conceptos de anatomía fundamentales para comprender las patologías del sistema visual sensorial que se analizarán en los capítulos 6, 7 y 8. Otros aspectos de la anatomía serán estudiados en los capítulos correspondientes. Desde el punto de vista puramente anatómico la vía óptica (Figura 5-1) está formada por: - Retina. - Nervio óptico - Quiasma óptico - Cintilla óptica - Núcleo geniculado lateral - Radiaciones ópticas - Corteza occipital Simplificando al máximo su estructura encontramos una cadena de células formando la vía óptica, desde la retina a la corteza, son: - Fotorreceptores (conos y bastones) en la retina. - Células bipolares en la retina. - Células ganglionares. Sus cuerpos se encuentran en la retina, así como parte de sus axones, que además forman el nervio óptico y quiasma óptico y cinntilla óptica y terminan en el núcleo geniculado lateral. - Neuronas del núcleo geniculado lateral. Sus axones forman las radiaciones ópticas y terminan en la corteza occipital. - Neuronas de la corteza occipital. A los anteriores hay que agregar varios tipos de interneuronas en retina, núcleo geniculado lateral y corteza occipital, las áreas de asociación visual y conecciones interhemisféricas y los sistemas vis uales extrageniculados.

Figura 5-1. Esquema de la vía óptica. A Campo visual, cada uno se divide en una mitad temporal (T) y una mitad nasal (N). B retina, B1 retina temporal izquierda, B2 fóvea izquierda, B3 retina nasal izquierda, B4 retina nasal derecha, B5 fóvea derecha, B6 retina temporal derecha. C Nervio óptico C1 fibras retinogeniculadas temporales izquierdas, C2 fibras retinogeniculadas nasales izquierdas, C3 fibras retinogeniculadas nasales derechas, C4 fibras retinogeniculadas temporales izquierdas. D Quiasma óptico. E Cintilla o tracto óptico. F Cuerpo geniculado lateral o externo. G Radiaciones ópticas G1 fibras geniculocalcarinas derechas, G2 fibras geniculocalcarinas izquierdas. H Corteza occipital.

Retina La retina es una delgada membrana que se extiende desde la ora serrata por delante hasta el disco óptico en el polo posterior. Por dentro de la retina encontramos el humor vítreo y por fuera la coroides.

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Figura 5-2. Estructura del globo ocular. Desde el punto de vista embriológico, funcional y anatómico podemos dividir la retina en dos porciones, el epitelio pigmentario retinal, próximo a la coroides, y la retina neurosensorial, próxima al vítreo. Ambas porciones de la retina se forman al invaginarse la vesícula óptica y formarse la copa óptica, la capa interna de la copa óptica forma la retina neurosensorial y la capa externa el epitelio pigmentario retinal. Hay importantes variaciones topográficas de la retina, especialmente en la región llamada macula lutea, con 5,5 mm de diámetro y ubicada entre las arcadas temporales superior e inferior, representa los 18,3º centrales del campo visual. Su nombre se debe a la mayor concentración de pigmentos xantofilos luteína y zeaxantina, que le dan un color amarillento. La mácula se puede dividir en 3 zonas concéntricas, que desde dentro afuera son la fóvea, la parafóvea y perifóvea, y en su centro encontramos la foveóla. La fovea tiene 1,5 mm de diámetro y contiene la mayor concentración de conos de toda la retina, por lo que se especializa en la agudeza visual fina y la percepción de colores, en su centro hay una depresión, llamada foveóla. Por fuera de la fóvea está la parafóvea, un anillo de 0,5 mm de ancho, aquí disminuye la concentración de conos y comienzan a aparecer los bastones. Por fuera de la parafóvea hay otro anillo, esta vez de 1,5 mm de ancho llamado perifóvea.

Figura 5-3. Polo posterior y topografía de la macula lutea. 1 Fóvea, con la fovéola al centro (1’). 2 Parafóvea. 3 Perifóvea. Además se observa el disco óptico (4). Organización general de la retina En la retina neurosensorial y adyacentes al epitelio pigmentario retinal se encuentran las celulas fotorreceptoras: conos y bastones. Los conos se encargan de la percepción de los colores y la agudeza visual fina, son los más abundantes en la mácula y los únicos fotorreceptores de la fóvea. Los bastones se encargan de la percepción de luz y sombra, permiten sólo una agudeza visual gruesa. Los fotorreceptores sinaptan con las células bipolares, las que a su vez sinaptan con las células ganglionares. El soma de las células ganglionares se ubica en la retina, pero sus axones forman el nervio óptico. Además existen varios tipos de interneuronas (como las células horizontales y las células amacrinas), células gliales y vasos sanguíneos. Las capas histológicas de la retina (vista con microscopio de luz) desde dentro hacia fuera (desde el vítreo a la coroides) son: - Membrana limitante interna. - Capa de fibras nerviosas. Contiene los axones de las células ganglionares en su camino hacia el disco optico. - Capa de células ganglionares, está formada por los somas de las células ganglionares. - Capa plexiforme interna. Está formada por las sinapsis entre las células bipolares y las células ganglionares. - Capa nuclear interna. Contiene los somas de las células bipolares, además de otras interneuronas, las células amacrinas y horizontales. - Capa plexiforme externa. Contiene las sinapsis entre las células bipolares y los fotorreceptores. - Capa nuclear externa. Contiene los núcleos de los fotorreceptores. - Membrana limitante externa. - Capa de los conos y bastones. - Epitelio pigmentario retinal.

26 Funciones de la retina La retina es más que un tejido fotorreceptor, existe un grado importante de procesamiento retinal de las señales que posteriormente son enviadas al cerebro. Esta modulación espacial y temporal de las señales se lleva a cabo en las células bipolares, células horizontales y células amacrinas. Las células ganglionares se especializan en aspectos específicos de la función visual como la agudeza (o resolución), el color, la velocidad y dirección del movimiento de las imágenes y el contraste.

Nervio óptico El nervio óptico está formado por los axones de las células ganglionares. Cada nervio óptico contiene aproximadamente 1,2 millones de axones, que representan el 40 % de todas las fibras nerviosas que entran o salen del cerebro. Compáresele con el nervio acústico que contiene unos 31000 axones. Los nervios ópticos son en realidad tractos centrales y no nervios periféricos. De ahí se deduce que la patología del nervio óptico es similar a la de los tractos nerviosos de sustancia blanca, por ejemplo, el nervio óptico es incapaz de experimentar crecimiento axonal o regeneración, pero puede ser afectado por enfermedades de la sustancia blanca como la esclerosis múltiple. Se distinguen 4 porciones del nervio óptico (Tabla 51). Porción Largo (mm) Diámetro (mm) Intrabulbar 1 1,8 Orbitaria 25 3,0 a 4,0 Intracanalicular 4 a 10 3,0 Intracraneal 9 a 19 4a7 Tabla 5-1. Porciones del nervio óptico, con su largo y diámetro promedio. Las variaciones en el largo de las porciones se explican principalmente por los distintos tipos de cráneos: braquicéfalos (cortos y redondos) y dolicocéfalos (cráneo largo). El largo total del nervio óptico es de 5 a 6 cm.

Figura 5-4. Esquema de las porciones del nervio óptico. 1. Porción intrabulbar. 2. Porción orbitaria. 3. Porción intracanalicular. 4. Pocrión intracraneal. Además se representan: 5. Córnea. 6. Cámara anterior. 7. Iris. 8. Cristalino. 9. Cuerpo ciliar. 10. Cámara vítrea. 11. retina. 12. Coroides. 13. Esclera. 14. Músculo recto lateral. 15. Quiasma óptico. Porción intrabulbar La porción intrabulbar o disco óptico se ubica a 3 mm a nasal y 1 mm por encima del centro de la fóvea. El disco en promedio tiene 1.92 +/- 0,3 mm por 1,76 +/- 0,3 mm de diámetro siendo ligeramente más alto que ancho. En el disco óptico las fibras carecen de envolturas gliales, la ausencia de mielina es la regla, auqnue en el 0,32 a 0,98 % de la población puede haber mielinización por delante de la lámina cribosa. La porción intrabulbar del nervio óptico normalmente es cilíndrica. También puede ser un cono de base mayor posterior, lo que está dentro de lo normal. Si es más ancho hacia delante y atrás y estrecho al medio, en forma de reloj de arena, es anormal. También es anormal la configuración en diamante. De acuerdo a Hayreth el disco óptico se divide en 3 porciones: - Prelaminar: ubicada frente a retina y coroides. - Laminar: ubicada frente a la esclera. Los axones del nervio óptico atraviesan la esclera cruzando por una estructura fenestrada llamada lámina cribosa. La lámina cribosa tiene continuidad estructural con la esclera, pero

27 su colágeno es diferente, y se asemeja al que se observa en las membranas basales del sistema nervioso central. - Postlaminar: región de cambio entre la porción bulbar y orbitaria. La irrigación sanguínea del disco óptico proviene principalmente del círculo de Zinn-Haller, una red de anastomosis arteriolares que forman ramas de las arterias ciliares posteriores cortas. En forma secundaria contribuyen las arterioras piales y la coroides peripapilar. La arteria central de la retina no contribuye directamente al flujo sanguíneo del disco óptico. Porción orbitaria La porción orbitaria va desde el globo ocular al vértice orbitario, describiendo una curva en S itálica, pues el largo de ella (unos 25 mm) es mayor que la distancia entre el polo posterior del ojo y el vértice orbitario (unos 20 mm). La porción orbitaria del disco óptico se encuentra flotando en un cojín de grasa, que junto a su forma sinuosa le permite la libertad de movimientos requerida por el ojo. Unos 10 mm por detrás del ojo, la arteria oftálmica da su rama más aimportante, la arteria central de la retina, que se dirige al nervio óptico y una vez dentro se ubica en posición central. En el vértice orbitario, antes de entrar al canal óptico, el nervio óptico está en estrecha relación con los tendones de los músculos rectos del ojo, que conforman el anlllo de Zinn. Histológicamente se compone de axones, glía, vasos y envolturas meningeas. Los axones se encuentran paralelos y ordenados en 800 a 1200 fascículos de 800 a 1300 axones cada uno. Su diámetro es constante para cada axón y va de 0.3 a 3.5 ?m. El espesor de la mielina es proporcional al diámetro del axón. La glía está formada principalmente por oligodendrocitos, aunque también hay atrocitos y microglía. Los oligodendrocitos son los responsables de la fabricación de mielina. Los atrocitos juegan un rol en el soporte y nutrición de los axones y son componentes de la barrera hemato-encefálica. La irrigación esta dada por ramas perforantes de la arteria oftálmica. También pasan los vasos retinales, aislados de los axones por los septos piales. Las envolturas meníngeas del nervio óptico son similares a las del sistema nervioso central: duramadre, aracnoides (separada de la duramadre por el espacio subdural, virtual) y la piamadre, que envía prolongaciones al interior del nervio, conocidos como septos piales, que contienen los vasos sanguíneos.

9,22 mm), su eje forma un ángulo de 35º con el plano sagital. El nervio óptico ocupa la porción interna y dorsal del foramen óptico, a su lado está la arteria oftálmica, por abajo y afuera. Además se encuentran fibras simpáticas provenientes del plexo carotídeo y las extensiones de las meninges. La arteria oftámica provee ramas durales que aseguran la irrigación de esta porción del nervio óptico, la duramadre se encuentra adherida al periostio, por lo que la vascularización es susceptible al daño de los vasos por fuerzas inerciales o directas en los traumas craneanos. El espacio subaracnoideo es contínuo desde la porción orbitaria a la porción intracraneal del nervio óptico. En esta porción el nervio óptico se encuentra en íntima relación con el seno esfenoidal, medial al foramen óptico, separado por 0,5 mm de hueso en el 78 % de las personas, e incluso este hueso está ausente en el 4 %. Esta proximidad explica el compromiso del nervio óptico que se puede observar en las sinusitis esfenoidales (generalmente en el contexto de una pansinusitis) y en el postoperatorio de una cirugía transesfenoidal. Porción intracraneal Una vez que cruza el foramen óptico, el nervio óptico llega a la base del cráneo. En la entrada a la cavidad cranenana la duramadre forma un pliegue falciforme por encima del nervio óptico, que puede indentar la parte superior del nervio cuando el quiasma es elevado por tumores hipofisiarios o aneurismas o en edema cerebral. Luego la duramadre se separa del nervio y este queda revestido sólo por la pía. El grosor del nervio aumenta, pues se afloja su contenido, llegando a 4 a 7 mm de diámetro. La longitud de esta porción va de 9 a 19 mm (17 +/2,4 mm). La distancia entre los foramen óptico derecho e izquierdo es de 14.7 mm en promedio (11.5 a 20 mm). El ángulo que forman los nervios ópticos al confluir en el quiasma es de 60º . Esta porción del nervio se dispone en dirección hacia atrás, medial y arriba (45º ). Por encima del nervio óptico se ubican los lóbulos frontales. La arteria cerebral anterior y la comunicante anterior se encuentran entre los lóbulos frontales y los nervios ópticos. Llegando al quiasma el bulbo olfatorio se coloca por encima del nervio óptico. Por abajo del nervio óptico se encuentra en íntima relación con el seno cavenoso, arteria carótida interna y arteria oftámica. En sus porción intracraneana el nervio óptico recibe ramas piales de la arteria carótida interna, arteria cerebral anterior y arteria comunicante anterior.

Porción intracanalicular

Quiasma óptico

El nervio óptico entra al cráneo por el foramen óptico. El foramen óptico se ubica en el ala menor del esfenoides, tiene unos 4 a 10 mm de largo (promedio

El quiasma óptico se ubica entre las porciones terminales convergentes de los nervios ópticos y los comienzos dorsales de los tractos o cintillas ópticas que se originan en los extremos laterodorsales de la comisura.

28 La palabra quiasma, deriva de la similitud de su forma con la de la letra griega chi (?). El quiasma óptico está formado por los axones de las células ganglionares que llevan hasta allí los nervios ópticos. En el quiasma se produce una segregación de fibras, las provenientes de la retina nasal (53 %) se cruzan y las provenientes de la retina temporal (47 %) no lo hacen. La posición del quiasma óptico es variable. Clásicamente se describen 3 posiciones: - Normal (91 %). Sobre el diafragma selar, 10 mm por encima de la tiende selar, en su mayor parte a nivel de la neurohipófisis. - Prefijación (5 %). Rostralmente ubicada, sobre el sulcus quiasmático, por delante del tubérculo selar y de la adenohipófisis. - Postfijación (4 %). El quiasma se ubica sobre el dorso selar. Las variaciones de la posición quiasmática están determinadas por la longitud de los nervios ópticos, el ángulo de convergencia en el quiasma, la contextura craneofacial y la inclinación selar. Las dimensiones del quiasma óptico son: diámetro transversal 13 a 20 mm, diámetro anteroposterior (sagital) 7 a 8 mm y unos 4 mm de alto. Las relaciones anatómicas del quiasma óptico son: - Hacia arriba con la lámina terminal, el receso óptico del tercer ventrículo y el hipotálamo. - Hacia lateral con la sustancia perforada anterior y la carótida interna (que a veces determina una escotadura en el quiasma). - Hacia atrás con el área interpeduncular (tuber cinerium), la base cerebral, tubérculos mamilares, receso infundibular. - Hacia abajo con la hipófisis, cisterna basal y esfenoides. - Hacia adelante con la arteria cerebral anterior y la arteria comunicante anterior. La mayor parte de las fibras que salen del quiasma forman las cintillas ópticas, pero algunas entran directamente al hipotálamo y terminan en el núcleo supraquiasmático o en el núcleo supraóptico, siendo estos tractos la base anatómica del mantenimiento del ritmo circadiano. El quiasma óptico se encuentra rodeado por los vasos que forman el polígono de Willis y recibe su irrigación de distintas fuentes, por lo que los infartos son muy raros.

Tracto o cintilla óptica Los tractos o cintillas ópticas nacen en la porción laterodorsal del quiasma, desde donde se dirigen a dorsal. En su primera porción (1 cm) el tracto es aproximadamente cilíndrico, al progresar hacia los pedúnculos cerebrales y colocarse entre la región interpeduncular y la sustancia perforada anterior se aplanan y acintan, adquiriendo relación glial con los

pedúnculos cerebrales. Lo que en ellos es superior al inicio se hace lateral, y lo inferior se hace medial. Justo por detrás del quiasma óptico un pequeño grupo de fibras se separan hacia el núcleo paraventricular del tálamo, estas fibras tienen relación con la mantención de los ritmos circadianos. Cuando el tracto alcanza la superficie posterior y lateral del tálamo tiende a dividirse en una raíz medial y una raíz lateral. La raíz lateral contiene el 85 % de las fibras y se dirige hacia el núcleo geniculado lateral. La raíz medial con el 15 % restante de las fibras se dirige hacia el colículo superior y termina en los núcleos pretectales del mesencéfalo rostral y tienen una función pupilar. Las relaciones anatómicas de las cintillas ópticas son: - Hacia superior está en relación con el tuber cinerium y la sustancia perforada anterior. - Hacia medial con los pedúnculos cerebrales. - Hacia lateral con la arteria cerebral posterior, componentes límbicos del lóbulo temporal (uncus, circunvolución del hipocampo y amígdala) y la hendidura de Bichat, está vecino a la porción de fibras geniculocalcarinas llamada asa de Meyer. A nivel de la incisura transversal de Bichat el tracto se aplana y se dispone oblicuo, en relación al tronco encefálico y luego tejido cerebral: núcleos de la base, cápsula interna y fibras del asa de Meyer. La irrigación sanguínea de las cintillas ópticas está dada por la arteria coroidea anterior, rama de la cerebral media, y ramas de la cerebral posterior.

Núcleo geniculado lateral El núcleo geniculado lateral tiene forma de gorro frigio, bigeniculado. Su superficie superior es convexa hacia medial y cóncava por lateral, su superficie inferior es convexa por lateral y cóncava por medial. Hacia el exterior aparece como una pequeña eminencia ovalada en la región posterior e inferior lateral del tálamo, correspondiente al cuerno lateral del núcleo geniculado lateral. Alrededor del núcleo geniculado lateral hay una “cápsula” compuesta por sustancia blanca, llamada auriculum. En su interior es una sucesión complicada de láminas grises, en número de 6, con láminas blancas entre ellas. La laminación no es completa en la periferia, donde se producen fusiones interlaminares complejas. Las fibras retinogeniculadas llegan por el costado lateral y superior, son alrededor de 1 millón. Las cruzadas van a las láminas 1, 4 y 6 y las directas van a las láminas 2, 3 y 5. Las fibras geniculocalcarinas también son alrededor de un millón, salen por el costado lateral y superior y van hacia el área 17 de Brodmann.

29 Por lo tanto el núcleo geniculado lateral está formado por: - Axones de células ganglionares. - Cuerpos y axones de neuronas tipo Golgi I que forman el haz geniculocalcarino. - Interneuronas tipo golgi II, confinadas al núcleo geniculado lateral. - Axones corticogeniculados provenientes de áreas 18 y 19 de Brodmann. - Axones provenientes de núcleos subcorticales (sustancia reticular pontina, pulvinar y colículo superior). Se distinguen en particular dos tipos de neuronas, las grandes o magnocelulares (10 %), predominan en las láminas 1 y 2, las pequeñas o parvocelulares (90 %) predominan en las capas 3, 4, 5 y 6. Las células ganglionares se proyectan en forma segregada en estas láminas. En el núcleo geniculado lateral también icurre procesamiento de la información visual, en la que intervienen además las aferencias provenientes de la corteza occipital y núcleos subcorticales. La vascularización del núcleo geniculado lateral es dada por la arteria coroidea anterior (rama de la cerebral media) y ramas de la arteria cerebral posterior.

Radiaciones ópticas Las fibras geniculocalcarinas forman las radiaciones ópticas, que a su vez se dividen en 3 porciones: superiores (campo visual inferior), inferiores (campo visual superior) y centrales (mácula). Las fibras superiores, se dirigen directamente al lóbulo occipital, pasando por el lóbulo parietal. Las fibras inferiores forman un asa alrededor del ventrículo lateral en el lóbulo temporal (asa de Meyer) y pasan muy cerca de las fibras motoras y sensitivas de la cápsula interna. Un infarto puede causar una hemianopsia homónina superior contraleteral junto con una hemiparesia contralateral. Tumores profundos del lóbulo temporal tratados con una lobectomía temporal que se extiende más de 5 cm en profundidad pueden producir una hemianopsia homónima superior. Para analizar su irrigación, podemos dividir las radiaciones ópticas en tres porciones, en su incio son vascularizadas por la arteria coroidea anterior, la mayor parte de su trayecto en los lóbulos temporal y parietal reciben ramas de la arteria cerebral media y al final de su trayecto reciben también ramas de la arteria cerebral posterior.

Figura 5-5. Irrigación de la vía óptica. 1. Carótida interna. 2. Cerebral media y sus ramas: coroidea anterior (2 a) que a su vez irriga cintillas ópticas, núcleo geniculado lateral y parte de las radiaciones ópticas, ramas a las radiaciones ópticas (2b) y a la corteza occipital (2c). 3. Arteria cerebral anterior con ramas al quiasma (3 a) y a la porción intracraneana del nervio óptico (3b). 4. Arteria comunicante posterior, emite ramas que irrigan el quiasma (4 a). 5. Arteria cerebral posterior da ramas que irrigan cintillas ópticas (5 a), núcleo geniculado lateral (5b), terminaciones de las radiaciones ópticas (5c) y corteza occipital (5d). 6. Arteria oftálmica, da ramas a la porción intracanalicular del nervio óptico (6 a), a la porción orbitaria del nervio óptico (6b), provee la arteria central de la retina (6c) y arterias ciliares cortas posteriores (6d). 7. Arteria comunicante anterior y sus ramas al quiasma y porción intracraneana del nervio óptico (7 a). 8. Nervio óptico. 9. Quiasma óptico. 10. Cintilla óptica. 11. Núcleo geniculado lateral. 12 Radiaciones ópticas. 13. Corteza occipital.

Corteza occipital La corteza visual primaria también es llamada corteza estriada, área 17 de Brodmann o V1. Se encuentra situada

30 en los labios superior e inferior de la cisura calcarina y 1 a 2 cm laterales en la superficie posterior de la corteza occipital. La mayoría de la corteza visual corresponde a la representación macular. La corteza visual primaria recibe también el nombre de estríada debido a la presencia de una capa mielinizada relativamente acelular visible a ojo desnudo en los cortes perpendiculares a la corteza, conocida como estría de Genneri o de Vicq d´Azyr. La mayoría de las neuromas en V1 responden sólo a estímulos en zonas específicas del campo visual con propiedades sicofísicas también muy específicas. Aquí nuevamente encontramos la segregación entre los sistemas magnocelulares y parvocelulares. El sistema magnocelular media la agudeza visual gruesa, los contrastes marcados, la sensibilidad al movimiento y direccionalidad y la estereosis. El sistema parvocelular media la percepción del color, bajos contrastes y alta resolución. Existe un tercer sistema llamado blob (mancha), que recibe información del sistema parvocelular y magnocelular y media la percepción del color y el brillo. Areas de asociación visual La información visual es analizada, reconocida e interpretada en la corteza paraestriada (área 18 o V2), corteza periestriada (área 19 o V3) y otras áreas conocidas como V4 y V5. El área 17 y las áreas de asocian visual de un hemisferio se conectan con sus homónimas contralaterales a través del splenium del cuerpo calloso. Las áreas de asociación visual no reciben fibras geniculocalcarinas, sino que sus aferencias visuales provienen exclusivamente de V1, que segrega la información y le da a las áreas de asociación visual una especialización funcional. Probablemente V2 realiza la cordinación sensoriomotora gracias a sus conecciones frontooccipitales y occipitomesencefálicas, y tiene un rol en los movimientos de seguimiento. V2 también tendría un rol de segregación funcional complementario a V1, siendo V3, V4 y V5 áreas visuales especializadas. También existen comunicaciones entre estas diferentes zonas. Los estudios realizados en macacos han dado ímpetu a esta teoría de la especialización funcional. El área V3 tiene células que reponden en modo óptimo a líneas espacialmente orientadas, independientemente del color, por lo que la percepción de formas independiente del color se localiza en V3. El área V4 tiene células que responden de modo óptimo a ciertas longitudes de onda, mientras que casi no lo hacen a otra, lo que sugiere que están implicadas en la percepción del color. También algunas células de V4 responden a la orientación espacial, por lo que V4 también tiene un sistema de

percepción de formas dependiente del color. El área V5 responde selectivamente al movimiento. La información visual es analizada finalmente en la corteza parietal del lado dominante (área del gyrus angular), usualmente en el hemisferio izquierdo.

Sistemas visuales extrageniculados Aunque desde el punto de vista clínico la mayor parte de las veces tenemos en mente la vía visual primaria (retina-núcleo geniculado lateral-corteza) y el sistema pupilar, existen otros vías, que no pasan por el núcleo geniculado y tienen funciones visuales, como el colículo superior y el pulvinar.

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Capítulo 6 Nervio óptico Disco óptico normal El disco óptico o papila normal es de color rosado anaranjado, pero su color experimenta variaciones en la población normal, por ejemplo las personas morenas la tienen más rojiza y los rubios más pálida, los hipermétropes más rojiza y los miopes más pálida, en los recién nacidos es algo pálida, en los niños es rojiza y en el adulto mayor es más pálida. Los bordes de la papila son netos, aunque en los polos puede haber una ligera difuminación, que puede ser normal en algunas personas. El disco es ligeramente ovalado. El diámetro vertical normal del disco óptico es 1,92 +/- 0,3 mm y su diámetro horizontal es 1,76 +/- 0,3 mm, existe una gran variabilidad en su tamaño. En su centro tiene una excavación fisiológica. La relación entre el diámetro de la excavación y el diámetro del disco es en promedio es 0,39 para el diámetro horizontal y 0,34 para el diámetro vertical. El aumento de la excavación discal, especialmente en su diámetro vertical, es muy importante para el diagnóstico oftalmoscópico del glaucoma. Las arterias son más delgadas que las venas, en relación 2:3, las venas son más oscuras que las arterias. Podemos examinar clínicamente el disco óptico con la oftalmoscopía. Existen varias técnicas de oftalmoscopía (directa, indirecta, con lupa de 90 D, con lente de Goldmann). Las fotos de la figura 6-1 fueron tomadas con una cámara de fondo de ojo.

Figura 6-1. Discos ópticos de aspecto oftalmoscópico normal.

Introducción La neuropatía óptica isquémica anterior es la neuropatía óptica más común en personas mayores de 50 años. Se distinguen dos tipos arterítico y no arterítico. El más común es el no arterítico (95 %). En ambos casos ocurre un proceso isquémico que afecta la circulación de la porción bulbar del nervio óptico (arterias ciliares cortas posteriores). En la arteritis temporal o de células gigantes esta isquemia es de origen arterítico y puede afectar otras arterias. La neuropatía isquémica posterior es mucho menos frecuente y se observa ocasionalmente en el contexto de la arteritis temporal y otras vasculitis.

Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica Epidemiología La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIANA) ocurre con mayor frecuencia en personas de más de 50 años, de preferencia varones (55 %). Según los datos del Ischemic Optic Neuropathy Descompresion Trial (IONDT) la edad promedio de presentación es 66 años +/- 8,7 años de desviación estándar, con un rango de edad muy amplio, desde los 22 a los 92 años. En Estados

32 Unidos su incidencia es de 2,3 a 10,3 por 100000 personas por año en mayores de 50 años. Factores de riesgo y enfermedades asociadas Las asociaciones más imp ortantes son la diabetes mellitus (23,9 %) y la hipertensión arterial (46,9 %). Sin embargo sólo la diabetes mellitus aparece como factor de riesgo comprobado en estudios caso-control, pues la prevalencia de hipertensión arterial parece ser la misma en el grupo de pacientes con NOIANA que en controles de la misma edad. El tabaquismo también ha sido implicado como factor de riesgo, especialmente en los pacientes jóvenes, pero en mayores de 50 años hay dudas. La ateromatosis carotídea no es factor de riesgo de NOIANA. Existen una serie de enfermedades asociadas, cuya relación causal es dudosa, pero se observan con frecuencia en pacientes con NOIANA, como la cardiopatía coronaria (hay antecedente de infarto miocárdico en el 11 % de los pacientes) y la enfermedad cerebrovascular. Otros posibles factores con una probable relación causal en ciertos pacientes con NOIANA son la hipotensión arterial, coagulopatías, anemia por pérdida brusca de sangre y cirugía de catarata reciente. Entre las coagulopatías que pueden asociarse a NOIANA, especialmente en pacientes jóvenes, están el síndrome antifosfolípidos, déficit de proteína C, déficit de proteína S y déficit de antitrombina III. Se cree que los pacientes con discos ópticos pequeños y excavaciones pequeñas o inexistentes tienen un mayor riesgo de presentar neuropatía óptica isquémica anterior. La relación entre presión intraocular y NOIANA no está clara. Algunos autores sugieren que un alza de la PIO puede causar isquemia del disco óptico, debido a que la presión de perfusión del disco corresponde a la diferencia entre la presión arterial y la PIO. Pero algunos estudios, incluyendo el IONDT no encontraron asociación estadísticamente significativa entre PIO y NOIANA. Cuadro clínico - Disminución de la agudeza visual de inicio rápido, indolora, unilateral y en general severa. Según el IONDT la agudeza visual inicial es mejor que 20/64 en el 49 %, menor o igual a 20/64 y mayor que 20/200 en el 17 % y menor o igual que 20/200 en el 34 %. El 42 % de los pacientes se percatan de esto al despertar, lo que se atribuye a la hipotensión nocturna y el deterioro visual alcanza su máximo en un plazo de 48 horas. Un 5 a 10 % de los pacientes presentan una disminución progresiva de la agudeza visual por hasta seis semanas después del episodio inicial. Sólo el 8 a 12 % de los pacientes presentan dolor moderado peri o retrocular, en estos casos el dolor no aumenta con los movimientos oculares - Alteración del reflejo fotomotor directo del ojo comprometido, con presencia de defecto pupilar aferente relativo.

- En el examen del fondo de ojo encontramos un disco óptico elevado y de bordes borrosos. Habitualmente pálido, pero puede ser hiperémico. Puede acompañarse de hemorragias en llama (75 %). Aunque el edema es más frecuentemente difuso (75 %), también puede ser focal (25 %), afectando con más frecuencia a la mitad superior del disco, lo que se correlaciona con defectos campimétricos de predominio inferior. Puede haber hallazgos asociados como cruces arteriovenosos patológicos y atenuación arteriolar. En un 7 % de los casos se observan exudados céreos, que pueden formar una hemiestrella macular o, más rara vez, una estrella macular completa. La presencia de manchas algodonosas es rara y sugiere una arteritis temporal. La NOIA NA evoluciona a la atrofia del disco óptico en 3 a 6 semanas, la palidez del disco puede ser difusa o sectorial. - En el ojo contralateral al momento del diagnóstico generalmente el disco óptico es pequeño y con excavación de 0,2 o menos, en el 22,5 % de los pacientes hay atrofia óptica producto de una NOIA NA previa y sólo un 0,5 % de los pacientes presenta edema.

Figura 1. Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. Hay edema discal focal inferior, palidez y algunas hemorragias en llama. El paciente era diabético e hipertenso y consulto por disminución de la agudeza visual. Tenía DPAR en el ojo afectado.

33 Figura 2. Neuropatía óptica isquémica. Note la palidez del disco, cuyos bordes están borrosos y la presencia de hemorragias en llama discales.

Figura 3. Retinografía de paciente con NOIA NA. Hay edema discal difuso y abundantes hemorragias en llama .

Figura 4 y 5. Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica sectorial en una paciente con déficit de antitrombina III. Campo visual evidencia escotoma arqueado superior y retinografía muestra un edema discal focal inferior. - La visión de colores está alterada en el lado afectado en forma proporcional a la disminución de la agudeza visual. En esto la NOIANA se diferencia de la neuritis óptica idiopática, en que la visión de colores está alterada incluso cuando la agudeza visual es normal o cercana a lo normal. - En el campo visual lo clásico es encontrar defectos altitudinales, especialmente inferiores, aunque se pueden dar también escotomas arqueados y escotomas centrales. Con frecuencia el paciente dice que ha perdido la mitad superior o inferior del campo visual. Casi siempre hay compromiso de la fijación.

34 Figura 6 y 7. Neuropatía óptica isquémica anterior. Paciente hipertenso de 61 años, consulta por mala visión en OD. Su agudeza visual inicial es od : 20/30, pero tiene un DPAR + od y hay edema discal al fondo de ojo. El campo visual muestra un defecto altitudinal superior.

Figura 8. CV Humphrey. Defecto altitudinal inferior en un paciente con neuropatía óptica isquémica. - Se ha descrito que hasta en un 40 % de los pacientes se puede producir una neuropatía óptica isquémica en el otro ojo en un plazo variable, que va de días a años. Así puede aparecer el seudosíndrome de Foster Kennedy, atrofia óptica en un ojo y edema del disco en el otro. El IONDT encontró que la afectación del disco óptico contralateral previamente sano era bastante menos común de lo que se pensaba. En los pacientes con agudeza visual inicial menor o igual a 20/64 esto ocurrió en un 17 % a los 5 años de seguimiento, y en aquellos con agudeza visual inicial mayor a 20/64 sólo en el 10 % a los 5 años de seguimiento, los factores de riesgo para el desarrollo de NOIANA en el ojo contralateral con la diabetes y la mala agudeza visual inicial. - Las siguientes se consideran características atípicas de la NOIA NA: paciente de menos de 40 años, inicio bilateral simultáneo, campo visual no consistente con neuropatía óptica, falta de edema en la fase aguda, ausencia de DPAR, excavación grande, amaurosis fugax previa, progresión de la pérdida visual luego de cuatro semanas, episodios recurrentes en el mismo ojo, signos de inflamación del segmento posterior o anterior.

Figura 9 y 10. Seudo síndrome de Foster Kennedy. Este paciente diabético e hipertenso tuvo una NOIA NA en oi el año 1998 que evolucionó a la atrofia óptica. En el año 2004 consulta por disminución de la agudeza visual en od, se constata edema discal focal y se diagnostica NOIA NA od. Diagnóstico diferencial La NOIA NA debe ser diferenciada de otras causas de edema discal con mala agudeza visual y DPAR+, especialmente la neuritis óptica bulbar. Orientan a NOIANA las características como el edema focal, la palidez, presencia de hemorragias, ausencia de dolor ocular, edad de presentación mayor de 50 años, atenuación arteriolar, antecedente de diabetes mellitus y especialmente la ausencia de recuperación de la agudeza visual. Las neuropatías tóxicas producidas por isoniacida y amiodarona pueden producir edema discal y compromiso de la agudeza visual y del campo visual, por lo que en la anamnesis es imprescindible interrogar al respecto.

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Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la neuropatía óptica isquémica Común Arterítica Edad 66 años 75 años promedio Compromiso Variable Severo (70 % con visual AV menor a 20/200) Afectación del 40 % 75 % otro ojo Fondo de ojo Edema pálido, a Edema pálido, veces focal. 20 % puede ser puede presentar segmentario, palidez del disco puede óptico contralateral acompañarse de por NOIANA oclusión arterial o previa. Disco óptico manchas contralateral algodonosas. generalmente Puede haber pequeño y con afectación excavación simultánea del fisiológica ausente o disco óptico pequeña. contralateral. Manifestacion Hipertensión arterial Cefalea es sistémicas en 50 % de los Polimialgia casos. Fiebre Diabetes mellitus Baja de peso Malestar general VHS Menos de 40 Muy alto (50 a 120) Respuesta a No Si corticoides Además de diferenciar la neuropatía óptica isquémica anterior en sus formas común y arterítica, ocasionalmente la neuropatía óptica isquémica anterior puede presentarse en otros contextos, que debemos considerar: - Neuropatía óptica isquémica postfacoéresis. Ocurre entre 1 a 15 meses postcirugía de catarata. La patología se repite en el segundo ojo operado en el 50 % de los casos. Ni los corticoides ni los anticoagulantes son efectivos. Algunos creen que no hay relación causal, sólo sería una coincidencia. - Neuropatía óptica isquémica en el contexto de otras enfermedades del colágeno (artritis reumatoidea, síndrome de Sjogren, lupus eritematoso) o arteritis autoinmunes (enfermedad de Takayasu, poliarteritis nodosa, policondritis recurrente), enfermedad de Wegener y sarcoidosis. - Neuropatía óptica isquémica en el contexto de una migraña o cefalea agrupada. - Neuropatía óptica isquémica hipovolémicahipotensiva. Ocurre con mayor frecuencia en sangramientos digestivos y cirugía cardiotorácica, con un retardo que puede ir de días a semanas y frecuentemente

bilateral. Con frecuencia se manifiesta como una neuropatía óptica isquémica posterior. - Neuropatía óptica urémica. Se caracteriza por disminución bilateral de la agudeza visual con edema discal bilateral en pacientes con insuficiencia renal severa, anemia e hipertensión. Tiende a mejorar con hemodiálisis. - Otras enfermedades que se han asociado: eclampsia, porfiria, seudoxantoma elasticum con hiperagregabilidad plaquetaria. Patogenia Se cree que la NOIANA es debida a isquemia de la porción laminar y prelaminar del disco óptico. La evidencia que apoya esta hipótesis es: - El inicio abrupto de la pérdida de visión, típico de una enfermedad vascular. - Mayor frecuencia en pacientes ancianos con antecedentes de vasculopatía. - Evidencia patológica de oclusión de vasos sanguíneos pequeños en algunos estudios anatomopatológicos. - Ausencia de evidencia clínica o patológica de inflamación. - Producción experimental de un cuadro clínico similar en monos cuyas arterias ciliares posteriores cortas han sido ocluidas. La zona de daño del disco óptico en la NOIANA corresponde a la capa prelaminar, laminar y la parte retrolaminar inmediata. Estas porciones del nervio óptico son irrigadas principalmente por ramas de las arterias ciliares cortas posteriores que forman el círculo o corona de Zinn Haller. El círculo de Zinn Haller tiene una porción superior y una porción inferior, esta distribución altitudinal de la irrigación del disco óptico explicaría algunas características clínicas de la NOIANA. Se cree que factores mecánicos y estructurales harían al nervio óptico de algunos pacientes más susceptibles al daño isquémico. Los discos ópticos de los pacientes que sufren NOIANA son usualmente pequeños, con una excavación fisiológica pequeña o ausente, esto se asocia a un canal escleral pequeño, por lo que las fibras del nervio óptico pasan más apretadas por la lámina cribosa. Una menor perfusión del disco podría afectar el transporte axoplásmico y causar aumento del volumen de las fibras nerviosas (lo que explicaría que a veces se detecta edema sin manifestaciones clínicas en una etapa precoz de la NOIANA), el aumento de volumen de las fibras a su vez comprimiría más los vasos sanguíneos, disminuyendo más la perfusión e iniciando un círculo vicioso. Aunque el tamaño pequeño del disco es lo habitual en la NOIANA, no es así en la arteritis temporal, por lo que en un paciente con NOIA con ojo contralateral con disco grande o excavación fisiológica evidente se debe sospechar arteritis temporal.

36 Manejo Es clave diferenciar la forma no arterítica de la arterítica. La anamnesis debe ser dirigida a manifestaciones de la arteritis de la temporal y se debe solicitar en todos los casos una VHS, hemograma y PCR. La VHS alta en un paciente con neuropatía óptica isquémica sugiere arteritis de la temporal. Tabla 2. Indicaciones en pacientes con NOIANA mayores de 50 años - Hemograma, VHS, PCR - Campo visual computado o Goldmann - VDRL - FR, ANA, ANCA - Perfil lipídico - Glicemia en ayunas - Evaluación cardiológica En segundo lugar hay que optimizar el manejo de la patología médica concomitante, como diabetes mellitus, hipertensión arterial y cardiopatía coronaria. Por ello se debe enviar al paciente a su médico internista. No hay evidencia clínica ni de laboratorio de que la neuropatía óptica isquémica no arqterítica se deba a un fenómeno embólico, por lo que no es necesario hacer siempre un estudio de fuentes embolígenas en estos pacientes En pacientes de menos de 50 años a veces pueden haber dudas diagnósticas con la neuritis óptica, en estos casos la resonancia magnética puede ser de utilidad al detectar lesiones desmielinizantes. Tabla 3. Indicaciones en pacientes con NOIANA menores de 50 años - Las mismas que para mayores de 50 años más: - Estudio de trombofilia, resonancia magnética, punción lumbar y estudio de líquido cefaloraquídeo y niveles séricos de enzima convertidora de angiotensina en casos atípicos si el estudio previo es negativo. No existe un tratamiento específico eficaz. El Ischemic Optic Neuropathy Descompression Trial (IONDT) demostró que la fenestración quirúrgica del nervio óptico no es útil en la neuropatía óptica isquémica no arterítica. Aunque los corticoides son el tratamiento de la forma arterítica, ellos no influyen en la historia natural de la forma no arterítica. El rol de la aspirina en la reducción de la frecuencia de afectación del segundo ojo es controversial. Beck hizo un estudio retrospectivo en 431 pacientes, a los dos años de seguimiento la afectación del segundo ojo era de 7 % en el grupo que usó aspirina y 15 % en el grupo que no usó aspirina, a los 5 años era 17 y 20 % respectivamente. El estudio de Kupersmith, con un seguimiento de 2 años mostró que los pacientes tratados con aspirina tenían una menor frecuencia de afectación del segundo ojo (17,5 %) que los no tratados con aspirina (53,5 %). Se recomienda el uso de aspirina en pacientes que no presentan contraindicaciones. Sin embargo el IONDT no encontró relación entre el uso de aspirina y la afectación del

segundo ojo, aunque este no era uno de los objetivos del estudio. Se cree que un tratamiento médico hipotensor excesivo podría favorecer la aparición de la neuropatía óptica isquémica, aunque esto no ha sido comprobado, se recomienda comentarlo con los internistas para lograr un manejo óptico de la hipertensión arterial en estos pacientes. Los resultados del IONDT a los 6 meses fueron que el grupo tratado con cirugía tuvo una mejoría de 3 o más líneas en el 32,6 % y el grupo controlado de un 42,7 % de los pacientes. En el grupo tratado con cirugía empeoraron 3 o más líneas el 23,9 % y en el grupo en observación sólo el 12,4 %. Por esto se concluyó que la descompresión de la vaina del nervio óptico no es útil en neuropatía óptica isquémica anterior e incluso podría ser perjudicial. Los pacientes se dejaron de randomizar en ese momento, pero se continuó el control de los ya incorporados al estudio y a los 24 meses se encontró que el 31 % de los pacientes experimentaron una mejoría de al menos 3 líneas y el 21 % experimentó un deterioro de al menos 3 líneas en ambos grupos, tratados con cirugía u observados. Algunos estudios sugieren que el uso de levodopa 100 mg más carbidopa 25 mg aumenta el porcentaje de pacientes cuya agudeza visual mejora y disminuyen el porcentaje de los que empeoran, desgraciadamente tales estudios son retrospectivos, no randomizados y sólo se incluyeron 37 pacientes. Bibliografía 1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies, Ophthalmology Clinics of North America 2001; 14(1):83-98. 2.- Newman, Nancy, Optic neuropathy, Neurology 1996; 46 (2): 315-322. 3.- The Ischemic Optic Neuropathy Descompression Trial Reasearch Group (ONDTSG), Optic Nerve descompression surgey for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy is not efective and may be harmful, JAMA 1995; 273 (8): 625-632. 4.- IONDTSG, Characteristics of patients with nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy eligible for the ischemic optic neuropathy descompression trial, Archives of Ophthalmology 1996; 114 (11): 1366-1374. 5.- Jacobson, D et al, Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: a case-control study of potential risk factors, Archives of Ophthalmology 1997; 115 (11); 1403-1407. 6.IONDTRG, Ischemic optic neuropathy descompression trial: twenty-four month update, Archives of Ophthalmology 2000; 118 (6): 793-797. 8.- Van Stavern, Gregory and Newman, Nancy, Optic Neuropathies: an overview, Ophthalmology Clinics of North America 2001; 14 (1): 61-71.

37 9.- Lee, Andrew, Brazis, Paul, Nonarteritic ischemic optic neuropathy, in Clinical pathways in neuro opthtalmology, 2th edition, Thieme, 2003, pp 73 a 92.

Papilopatía diabética La papilopatía diabética (PD) consiste en un edema de papila uni o bilateral que causa una alteración mínima de la función visual y desaparece espontáneamente. Aunque inicialmente se describió en jóvenes pacientes diabéticos tipoI, posteriormente se reconoció también en pacientes de mayor edad afectados por diabetes mellitus tipo II. Se trata de una entidad clínica de baja incidencia y los criterios diagnósticos son vagos. Criterios diagnósticos - Presencia de diabetes, el 70 % de los pacientes tiene diabetes mellitus tipo I y el 30 % restante tiene diabetes mellitus tipo II. - Edema del disco óptico. Unilateral en el 60 % de los casos, bilateral en el 40 %. Esta proporción puede varior de una serie a otra, quizá debido al pequeño número de pacientes. - Ausencia de disfunción importante del nervio óptico., DPAR ausente o apenas esbozado, depresión generalizada leve o aumento de la mancha ciega en el campo visual (la descartan la presencia de escotomas centrales, centrocecales o altitudinales). El 75 % de los casos tiene una agudeza visual de 20/40 o mejor, cuando la agudeza visual es menor generalmente se debe a una maculopatía coexistente. - Ausencia de evidencia de inflamación intraocular o elevación de la presión inracraneana. Manifestaciones clínicas La mayoría de los pacientes son jóvenes, pero se puede presentar a cualquier edad, incluso en algunas series la edad promedio es de 50 años. La papilopatía diabética frecuentemente es asintomática y se presenta como un hallazgo de examen. En los pacientes sintomáticos las molestias visuales son vagas e inespecíficas, como visión borrosa o distorsionada, a veces se presenta con obscurecimientos visuales transitorios. Aspecto fundoscópico El edema de papila habitualmente es hiperémico y difuso. La palidez de la papila debe considerarse un criterio de exclusión. Son características las telangiectasias de superficie, aparecen en el 50 % de los casos y corresponden a vasos sanguíneos de la superficie de la papila que se encuentran dilatados. Estas telangiectasias pueden ser confundidas con neovasos discales y, en ocasiones presentarse en forma simultánea. Para diferenciar las telangiectasias se diferencian de los neovasos por tener una distribución radial en vez de ramificación aleatoria, se ubican sólo en la superficie de la papila, sin proliferear hacia la cavidad vítrea y en la angiofluoresceinografía la filtración se limita a la papila y

la retina peripapilar, sin extenderse al vítreo y sin oscurecer los vasos retinales. Generalmente (80 %) hay retinopatía diabética coexistente, con edema macular en el 25 % de los casos. El ojo contralateral puede estar afectado, pero en caso de no estarlo, generalmente se trata de un disco pequeño, con una excavación pequeña, similar a la observada en pacientes con neuropatía óptica isquémica. Fisiopatología La fisiopatología de la PD no ha sido aclarada por completo. Hay dos teorías: - El edema se debería a un efecto tóxico o a una microangiopatía de los vasos de la superficie de la papila, producida por la alteración del metabolismo de la glucosa. - La teoría más difundida indica que se trataría de un fenómenode isquemia reversible de la capa prelaminar del disco óptico, que causa una alteración leve de la funsión del disco óptico. Las telangiectasias representarían circulación colateral. La alta frecuencia de discos pequeños contralaterales apoya esta teoría. La angiofluoreceinografía retinal es similar a la observada en la neuropatía óptica isquémica anterior. Pronóstico y manejo Las alteraciones inespecíficas de la agudeza visual (no atribuibles a edema macular) son las primeras en mejorar, antes que el edema de papila. El edema papilar puede durar de 2 a 10 meses. En un 20 % de los pacientes puede haber palidez residual del disco óptico. La majoría ocurre en forma espontánea y la PD no requiere tratamiento especial. El pronóstico depende de la presencia de retinopatía diabética concomitante. Diagnóstico diferencial La papilopatía diabética debe ser diferenciada de los siguientes cuadros clínicos: - Hipertensión endocraneana. Cuando la PD es bilateral puede simular bastante bien un papiledema, por este motivo se le ha denominado seudopapiledema diabético. El diagnóstico diferencial se realiza a través de la resonancia megnética con angioresonancia de fase venosa y la punción lumbar con medición de presión delíquido cefaloraquídeo. - Papilopatía hipertensiva. La medición de la presión arterial es importante. En estos casos no hay telangiectasias. - Neovasos discales. - Neuritis óptica bulbar. - Neuropatía óptica isquémica.

38 Bibliografía 1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies, Ophthalmology Clinics of North America 2001; 14(1):83-98. 2.- Regillo CD et al, Diabetic papillopathy: patient characteristics and fundus findings, Archives of Ophthalmology 1995; 113(7):889-895. 3.- De Ungria JM et al, Abnormal disc vessels after diabetic papillopathy Archives of Ophthalmology 1995; 113 (2):245-246. 4.- Sadun, A, Neuro-ophthalmic manifestations of diabetes, Ophthalmology 1999; 106 (6): 1047-1048. 5.- Vaphiades, MS, The disk edema dilemma, Survey of Ophthalmology 2002; 47 (2).

Arteritis de la temporal Definición La arteritis de le temporal o arteritis de células gigantes es una vasculitis granulomatosa sistémica que afecta a las arterias medianas y grandes. También se le ha conocido como vasculitis granulomatosa, arteritis craneal y enfermedad de Horton. Historia Fue descrita por primera vez por el gran médico persa Ali Ibn Sina (Avicena, 940 a 1010 DC) en su libro Canon de la Medicina, como una inflamación de los músculos temporales que producía ceguera. En la literatura médica moderna el primero en describirla fue Hutchinson, en 1890, que reportó el caso de un paciente con dolor de cabeza que le impedía usar el sombrero, configuró así esta enfermedad como una vasculitis trombótica de los vasos temporales en pacientes añosos. Las características histológicas de la arteritis temporal fueron descritas por Horton en 1932. Jennings, en 1938, redescubrió las serias complicaciones visuales de la enfermedad. El tratamiento con corticoides orales se inició en la Clínica Mayo en 1949. Epidemiología Edad de presentación. Afecta a personas de más de 50 años, siendo la edad promedio de presentación los 70 años y la incidencia y prevalencia son más altos a mayor edad en ambos sexos. Sin embargo, se han descrito unos pocos casos comprobados de arteritis temporal en pacientes menores de 50 años. Sexo. Afecta con más frecuencia a las mujeres, en relación 3:1 con respecto a los hombres. Etnia. Es más común en personas caucásicas, especialmente de origen escandinavio, aunque se puede observar en cualquier etnia. Incidencia. En los mayores de 50 años la incidencia es 15 a 30 casos por 100000 personas por año. En mayores de 80 años es de 44 por 100000 por año.

Prevalencia. Entre los 60 y 69 años es de 33 por 100000, en los mayores de 80 años es de 844 por 100000. Estudios en autopsias indican que la arteritis temporal no es tan rara, encontrándose en el 1.7 % de 889 autopsias en las que se examinaron secciones de la arteria temporal. Fisiopatología Actualmente se cree que la arteritis de células gigantes es una enfermedad autoinmune producida por una respuesta contra antígenos ubicados en la pared de algunos vasos arteriales. Aunque la opinión general es que los antígenos involucrados son endógenos, una hipótesis alternativa plantea que un antígeno exógeno de origen infeccioso podría estimular el mismo proceso inmune. Existe cierta predisposición genética a presentar arteritis temporal, posiblemente relacionada con el gen HLA-DRB1. La molécula producida por este gen tiene relación con la presentación de antígenos a los linfocitos T. La presencia de un antígeno inmunogénico en la lámina media de la arteria hace que esta sea infiltrada por linfocitos T, que experimentan una expansión clonal. Una pequeña parte de los linfocitos T se ubican en la adventicia y comienzan a producir interferón gamma (INF-?), regulador clave del proceso autoinmune. Junto a los linfocitos T llegan macrófagos, que infiltran toda la pared del vaso sanguíneo y producen interleuquina 6 y 1?. Los macrófagos ubicados en la media producen metaloproteinasas que son los principales agentes destructores de la pared del vaso. Algunos macrófagos se transforman en células gigantes. El cuadro clínico de la neuropatía óptica isquémica arterítica se debe a una vasculitis oclusiva que afecta las arterias ciliares cortas posteriores, además puede haber isquemia coroidea. La mayoría de los vasos orbitarios pueden afectarse, pero es raro el compromiso de los vasos intraoculares, debido a que carecen de lámina elástica interna. Manifestaciones clínicas oculares Las manifestaciones oculares aparecen hasta en un 60 % de los pacientes con arteritis temporal. Los motivos de consulta pueden ser disminución de la agudeza visual, escotomas o diplopia. Amaurosis fugax. Puede preceder la pérdida visual permanente por varias horas e incluso días. Se observa en un 10 % de los pacientes. Pueden haber uno o varios episodios y clínicamente es similar a la amaurosis fugax que se observa en la enfermedad oclusiva carotídea. La disminución permanente de la agudeza visual puede deberse a neuropatía óptica isquémica anterior (90 %), oclusión de arteria central de la retina (3 %) o a retinopatía isquémica (7 %). Generalmente la pérdida de

39 agudeza visual es importante, un 70 % de los pacientes tienen agudeza visual menor a 20/200. Neuropatía óptica isquémica anterior. Es la forma de presentación ocular más frecuente. Se caracteriza por edema pálido del disco óptico, que puede ser sectorial, a veces acompañado de hemorragias en llama. Se debe diferenciar de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. Corresponde a un infarto de la porción prelaminar y/o laminar del nervio óptico. También podemos encontrar retinopatía isquémica (manifestada por manchas algodonosas uni o bilaterales) y oclusión arterial (de arteria oftálmica, de arteria retinal o de rama arterial). Puede haber síndrome de isquemia del segmento anterior del ojo (edema corneal, inflamación en cámara anterior, catarata de rápida evolución, rubeosis iridis, hipotonía ocular). Los elementos clínicos más importantes a la hora de diferenciar la forma arterítica de la no arterítica son la bilateralidad inicial, presencia de oclusión arterial o manchas algodonosas, diplopia y manifestaciones sistémicas, que orientan a arteritis de la temporal.

Algunos pacientes pueden tener diplopia, generalmente debida a isquemia de músculos extraoculares, con más frecuencia recto lateral. Pueden encontrarse manchas de Elschnig, de color blanco amarillento, que indican isquemia coroidea subyacente. Tabla 4. Síntomas y signos oftalmológicos de la arteritis temporal con compromiso ocular (n= 85) 4 Síntoma o signo Unilateral Bilateral Amaurosis fugax 22.4 % 8.2 % Disminución AV 65.9 % 31.0 % Diplopia 5.9 % Dolor ocular 6.9 % 1.2 % Neuropatía óptica isquémica 51.7 % 29.4 % anterior Oclusión de arteria central 10.6 % 3.5 % de la retina Oclusión de arteria 18.1 % 3.6 % cicliorretinal Neuropatía óptica isquémica 5.9 % 1.2 % posterior Manifestaciones sistémicas Cefalea, generalmente intensa, con sensación de tensión en la piel del cráneo, constante, con exacerbaciones al lavarse o peinarse el cabello, colocarse los lentes o un sombrero o al colocar la cabeza contra la almohada. Hay que destacar que lo más importante no es la intensidad de la cefalea, sino su comienzo relativamente reciente y sus características diferentes a los episodios de cefalea previas que podría haber tenido el paciente. Dilatación de la arteria temporal superficial visible o palpable y dolor en su trayecto.

Figura 11 y 12. Neuropatía óptica isquémica anterior bilateral, manchas de Elschnig y manchas algodonosas en un paciente con arteritis temporal.

Figura 13. Arteria temporal superficial visible en paciente con arteritis de la temporal. Polimialgia reumática. Es un síndrome caracterizado por dolor en el cuello, hombros y caderas que se acompaña de rigidez matinal de más de media hora de duración, por al menos un mes en personas mayores de 50 años.

40 Claudicación mandibular. Dolor de la articulación mandibular que puede llegar a ser tan intenso que algunos pacientes sólo pueden alimentarse de papillas. Puede acompañarse de dolor en la lengua que impide tragar. En un paciente sospechoso de arteritis de la temporal es uno de los síntomas más específicos en orientar al diagnóstico. Compromiso del estado general: anemia, anorexia, decaimiento, baja de peso y fiebre. La enfermedad cerebrovascular ocurre en el 1 a 25 % de los pacientes y se debe a la afectación de las arterias carótidas internas y vertebrales en sus porciones extracraneales. Las arterias intracraneales son respetadas por la enfermedad debido a que carecen de lámina elástica interna. En raras ocasiones afecta la pared aórtica, pudiendo provocar aneurismas, insuficiencia aórtica e incluso disección aórtica. La afectación de las ramas de la aorta torácica puede producir un síndrome del arco aórtico similar a la arteritis de Takayasu (disminución de la amplitud de los pulsos distales de las extremidades superiores, fenómeno de Raynaud, accidentes isquémicos transitorios, isquemia coronaria, etc). También se han descrito manifestaciones renales, gastrointestinales y dermatológicas. Una variante de arteritis de la temporal conocida como “oculta” se presenta como neuropatía óptica isquémica sin síntomas generales. Por este motivo se debe pedir VHS a todos los pacientes que se presentan con neuropatía óptica isquémica, independientemente de su edad o sintomatología. En una serie la forma oculta se presentó en el 24 % de los pacientes, pero se estima que la forma oculta podría ser incluso más frecuente que la forma clásica de arteritis de la temporal. Tabla 5. Incidencia de síntomas y signos sistémicos en arteritis temporal confirmada con biopsia (n=106) 4 Cefalea 55.7 % Anorexia y pérdida de peso 51.9 % Claudicación mandibular 48.1 % Decaimiento 37.7 % Mialgias 29.2 % Fiebre 26.4 % Arteria temporal anormal 19.8 % Tensión en cuero cabelludo 17.9 % Dolor cervical 16.0 % Anemia 13.2 % Exámenes complementarios Los exámenes complementarios al sospechar arteritis de la temporal son: Velocidad de hemosedimentación (VHS) La VHS es alta, generalmente entre 50 a 120 mm/h. Debido a que la VHS tiende a ser mayor a mayor edad en

pacientes por lo demás sanos, Miller y Green en 1983 propusieron una regla simple para calcular el límite superior de la normalidad: - en hombres: la edad dividida por 2. - en mujeres se suma 10 a la edad y el resultado se divide por 2. Por ejemplo, una paciente mujer de 58 años, la VHS sería normal hasta 34 mm. El estudio de Miller y Green se basó en 27912 adultos sanos de entre 20 y 65 años. El American College of Rheumatology propone usar como criterio diagnóstico de arteritis temporal una VHS mayor de 50 mm/h. En promedio la sensibilidad del examen es de 92 %, es decir, un 8 % de los pacientes con arteritis de la temporal comprobada con biopsia de arteria temporal tienen una VHS normal. La especificidad va de un 70 a 98 %. Otras enfermedades en que la VHS puede aparecer elevada son las enfermedades del tejido conectivo, neoplasias e infecciones ocultas. Proteína C reactiva La proteína C reactiva es un reactante de fase aguda que normalmente se encuentra en trazas en la sangre, aumentando su concentración cuando ocurren diversos tipos de injuria tisular. Un valor inferior a 0.5 mg/dL es normal. En arteritis temporal se encuentra elevado sobre 2.45 mg/dL. La sensibilidad del examen es de 100 %. Cuando se usa en forma combinada con la VHS su especificidad es de 97 %. Angiofluoresceínografía retinal Se observa un retardo en la aparición de la circulación arterial de más de 15 segundos, que se puede acompañar de zonas de no perfusión coroideas. Ecodoppler color Evidencia una disminución del flujo medio y aumento de la resistencia de las arterias central de la retina y ciliares posteriores cortas. El estudio de las arterias temporales muestra un típico halo hipoecoico oscuro alrededor del lumen arterial, este halo es reversible con el tratamiento corticoidal. Campo visual Cuando se presenta neuropatía óptica isquémica los defectos más frecuentes son defectos altitudinales (de preferencia inferiores), defectos inferiores nasales o escotomas centrales.

41 - Alteraciones de los exámenes de función hepática. Biopsia de la arteria temporal 7 La biopsia de la arteria temporal superficial se realiza con anestesia local en el lado correspondiente a los síntomas visuales. Se incinde la piel y el tejido subcutáneo sobre la arteria identificada por palpación. Se aisla un segmento de arteria de al menos 2 cm de largo (las lesiones pueden estar salpicadas), cuyos extremos son anudados con seda 4-0. Se extrae la arteria y se cierra la piel. En cortes histológicos la arteria temporal superficial normal se presenta sin engrosamiento de la íntima, con su lámina elástica interna intacta y la media y adventicia sin cicatrización. En la arteritis activa se encuentra marcado engrosamiento y edema de la íntima, trombosis ocasional y recanalización, inflamación crónica y necrosis, disrupción o pérdida de la lámina elástica interna. El infiltrado inflamatorio consiste en linfocitos, macrófagos y células gigantes que pueden estar presentes a cualquier nivel de la pared del vaso. La media y adventicia pueden estar engrosadas y cicatrizadas. En la arteritis curada encontramos un engrosamiento marcado y difuso de la íntima, fibrosis de la íntima y media, a veces con vascularización, fragmentación o pérdida de la lámina elástica interna. Puede haber reemplazo fibroso o desaparición del espesor completo de la lámina media. La adventicia es cicatricial. Pueden haber focos de linfocitos presentes. Confirma el diagnóstico el hallazgo de interrupción de la lámina elástica interna. Con frecuencia se encuentran células gigantes, pero no son necesarias para hacer el diagnóstico. Existen entre un 5 y un 8 % de falsos negativos, en estos casos se recurre a una biopsia de arteria temporal contralateral, si esta también sale nagativa se puede hacer una biopsia de arteria occipital si la sospecha clínica de arteritis temporal es fuerte. Sin embargo, un paciente con dos biopsias negativas debe ser evaluado por otras causas de VHS elevada como neoplasias (especialmente otras causas de neuropatía óptica infiltrativa como el linfoma del sistema nervioso central y la carcinomatosis meníngea), infecciones o enfermedades del tejido conectivo. Tratamiento Figura 14. Campo visual computarizado en el mismo paciente del fondo de ojo de la figura 6-5. En el ojo izquierdo hay un escotoma arqueado inferior y en el ojo derecho un escotoma en anillo. Otros exámenes Se han descrito también alteraciones de los siguientes exámenes: - Hemograma: anemia normocítica normocrómica. - Aumento del fibrinógeno sérico.

El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis, cuyo principal objetivo es evitar el frecuente compromiso del otro ojo y evitar la progresión de la pérdida visual ya existente. Se han utilizado dos esquemas de tratamiento, endovenoso inicial y luego oral y corticoides orales desde el principio. Ambos son efectivos. Si se decide usar corticoides es conveniente solicitar una radiografía de tórax anteroposterior y lateral, así como un PPD y una evaluación por internista, idealmente un reumatólogo.

42 El tratamiento oral se inicia con prednisona 1 mg/kg al día, que se puede empezar a disminuir cuando la VHS alcanza valores normales o desaparece la sintomatología. Los síntomas generales comienzan a disminuir a las 48 horas del tratamiento. La VHS se normaliza a las tres semanas. Si se opta por un tratamiento endovenoso inicial, se usa metilprednisolona 250 mg c/6 h EV durante 3 días y luego se continúa con prednisona 1 mg/kg al día, cuya dosis se reduce gradualmente en las siguientes semanas, de acuerdo a la respuesta clínica y de laboratorio, especialmente la VHS y PCR. El tratamiento debe prolongarse al menos por 6 meses, pero la duración promedio del tratamiento es de 34 meses en algunas series 1 . Algunos autores indican que esto es una exageración y que son raras las recurrencias después de un año de tratamiento. El diagnóstico de la arteritis de la temporal es clínico, no es necesario esperar el resultado de la biopsia para iniciar el tratamiento con corticoides, cuyo efecto terapéutico se requiere de inmediato. Además, los corticoides no modifican el resultado de la biopsia al menos por 7 días. Se han usado ciclosporina combinada con azatioprina o metotrexato para disminuir la dosis de corticoides y en los casos resistentes a corticoides.

Sólo el 15 % de los pacientes recupera más de 2 líneas de visión con tratamiento, esta recuperación ocurre durante el primer mes del tratamiento1 . En algunos estudios la mejoría de la agudeza visual se observa en el 34 % 6 .

Evolución y pronóstico

1. Aiello PD et al, Visual prognosis in giant cell arteritis, Ophthalmology 100: 550, 1993. 2. Afshari, NA et al, Temporal Arteritis, International Ophthalmology Clinics 41 (1): 151, 2001. 3. Hayreh, SS et al, Giant Cell Arteritis: Validity and Reliability of various diagnostic criteria, American Journal of Ophthalmology 123: 285, 1997. 4. Hayreh SS et al, Ocular manifestations of giant cell arteritis, American Journal of Ophthalmology 125:509, 1998. 5. Keltner, JL, Giant-cell arteritis: signs and symptoms, Ophthalmology 89: 1101, 1982. 6. Liu, GT et al, Visual morbidity in giant cell arteritis: clinical characteristics and prognosis for vision, Ophthalmology 101: 1779, 1994. 7. McDonnell PJ et al, Temporal arteritis: a clinicopathologic study, Ophthalmology 93: 518, 1983. 8. Weyand, CM et al, Giant cell arteritis: new concepts in pathogenesis and implications for management, American Journal of Ophthalmology 123: 392, 1997. 9. Younge, BR, Anterior ischemic Optic neuropathy, eMedicine Journal 2(5) 2001. 10. Roque, MR, Giant cell arteritis, eMedicine Journal 2 (9) 2001.

En algunas semanas el edema desaparece y el disco óptico se torna atrófico y en ocasiones aparece una excavación muy similar a la observada en el glaucoma.

Figura 15. Disco óptico con excavación patológica post neuropatía óptica isquémica arterítica. El ojo contralateral se afecta en el 25 % a 50 % de los casos en semanas. Sin tratamiento hasta un 75 % de los pacientes tienen pérdida visual severa en ambos ojos. En los casos tratados con corticoides orales sin compromiso visual inicial el riesgo de pérdida visual permanente es del 1 % a 5 años1 . En los casos con compromiso visual inicial, el riesgo de empeoramiento con tratamiento es de un 13 % a 5 años1 .

Conclusión La arteritis de la temporal es una de esas enfermedades poco frecuentes con la que nos podemos encontrar en cualquier momento. Probablemente exista subdiagnóstico de la enfermedad. Debemos tener un alto índice de sospecha en pacientes mayores de 50 años que presenten cefalea de reciente comienzo o características nuevas, neuropatía óptica isquémica anterior, amaurosis fugax, oclusiones arteriales retinales, síndrome isquémico del segmento anterior o diplopia Si existen elementos que hagan sospechar arteritis de la temporal debemos iniciar el tratamiento con corticoides orales (1 mg/kg al día de prednisona) en forma inmediata, sin esperar el resultado de VHS, PCR o biopsia. En todos los casos anteriores debemos solicitar la VHS y PCR. La precocidad del diagnóstico y tratamiento es clave para la prevención de la ceguera en estos pacientes. Bibliografía

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Neuritis óptica En un amplio sentido neuritis óptica se refiere a cualquier inflamación del nervio óptico. Sus causas son muy variadas, aunque, la mayoría de las veces, al referirnos a neuritis óptica nos referimos a la neuritis óptica idiopática desmielinizante típica. Sus causas son: - Desmielinizante idiopática. A su vez puede ser aislada o asociada a esclerosis múltiple. - Inmune. - Infecciosa. Neuritis óptica desmielinizante idiopática

- Fondo de ojo. Según esté afectado o no se distinguen dos tipos de neuritis óptica, la bulbar y la retrobulbar. En la bulbar hay edema de papila, en la retrobulbar no hay edema de papila. En el ONTT se encontró que el 64,7 % de los casos fueron retrobulbares y el 35,3 % de los casos fueron bulbares. Hemorragias del disco o peripapilares se encuentran en sólo el 6,2 % de los pacientes, hemorragias retinales en el 3,7 % y hemorragias en el disco y la retina en el 5,0 %. La presencia de exudados retinales maculares (estrella macular) es incompatible con el diagnóstico de neuritis óptica típica. El hallazgo de palidez del disco óptico indica que la enfermedad ha tenido una evolución de al menos cinco semanas.

La neuritis óptica idiopática es una enfermedad desmielinizante aguda del nervio óptico, de causa desconocida, que se puede presentar en forma aislada o en el contexto de una esclerosis múltiple. Epidemiología Los siguientes son datos obtenidos por el ONTT: - 77.2 % de los pacientes fueron mujeres. - Edad promedio 31.8 +/- 6.7 años. Clásicamente se considera que una neuritis óptica típica aparece entre los 15 y 50 años de edad. Manifestaciones clínicas El diagnóstico de la neuritis óptica típica es fundamentalmente clínico. - Disminución de la agudeza visual, de comienzo agudo, más frecuentemente unilateral, pero que también puede ser bilateral (lo que se observa más en niños). En el 35.9 % de los pacientes la agudeza visual fue menor a 20/200. El ONTT encontró que en el 88 % de los pacientes la agudeza visual alcanza su nivel más bajo dentro de los primeros quince días, para luego estabilizarse y que la mayoría de los pacientes recuperan completamente la agudeza visual dentro de los primeros 30 días, de los que presentan sólo una recuperación incompleta se encontró que podía haber mejoría gradual hasta por el plazo de un año. Puede acompañarse de fenómenos visuales positivos (luces de colores o destellos) en el 30.4 % de los pacientes. También se han descrito el fenómeno de Pulfrich (alteración de la sensación de profundidad al observar objetos en movimiento) y el fenómeno de Uthoff (empeoramiento de la agudeza visual en ejercicio o con aumentos de temperatura corporal) - Dolor peri o retrocular que se produce o aumenta con los movimientos oculares. El ONTT encontró que el dolor ocular aparece en el 92.2 % de los pacientes (constante en el 7.3 %, relacionado a movimientos oculares en el 87.1 %) y que en el 39.5 % de los casos puede preceder a los síntomas visuales. - Alteración de los reflejos fotomotores y/o defecto pupilar aferente relativo. Es un hallazgo sine qua non para hacer el diagnóstico de neuritis óptica unilateral. El DPAR puede estar ausente en casos bilaterales con igual afectación de ambos ojos.

Figura 6-8. Edema de papila en un paciente con neuritis óptica bulbar.

Figura 6-x. Edeama de papila en paciente con neuritis óptica bulbar. - Alteración de la visión de colores. Se puede detectar fácilmente como desaturación de los colores vistos con el ojo afectado. - Disminución de la sensibilidad al contraste. Exámenes complementarios - Campo visual. Las alteraciones más frecuentes del campo visual son los escotomas centrales y escotomas altitudinales. Tiene importancia en el seguimiento de los pacientes, por lo que en general siempre se solicita, ya sea Goldmann o computarizado. En los campos visuales computarizados,la alteración más frecuente es la depresión difusa de la sensebilidad (50 %), seguida por

44 defectos de la capa de fibras nerviosas (40 %). Cuando hay compromis o quiasmático hay hemianopsias heterónimas (5 %) cuando hay compromiso de cintilla óptica hay heminopsias homónimas (5 %). - Potenciales visuales evocados. Se encuentra un retardo en la conducción, que se manifiesta por una latencia prolongada de la onda p100. La latencia aumentada no es específica de enfermedad desmielinizante. No se usa en la fase aguda de la enfermedad, sino que en el contexto de una posible esclerosis múltiple, para investigar afección del nervio óptico. - Resonancia nuclear magnética. Es el examen complementario más importante en la evaluación de la neuritis óptica. La RNM (con técnicas de supresión de grasa y FLAIR) muestra las lesiones desmielinizantes como áreas brillantes en T2. En neuritis óptica se pueden ver estas placas en el nervio óptico en el 84 % de los pacientes, y en el 40 a 60 % de los casos se ubican periventriculares y en el tronco cerebral. Se ha encontrado que los pacientes con 3 o más lesiones desmielinizantes en la sustancia blanca periventricular tienen más riesgo de desarrollar esclerosis múltiple (51 % a los cinco años) que los pacientes con menos de 3. La RNM puede ser normal en el primer episodio de neuritis óptica, en estos casos sólo el 16 % de los pacientes evolucionan a esclerosis múltiple a los cinco años de evolución. Las alteraciones periventriculares que se observan en pacientes con neuritis óptica son similares a las que se observan a veces en pacientes mayores de 50 años con examen neurológico normal, por lo que se debe ser cauteloso en la interpretación de este examen en pacientes de esa edad. - Punción lumbar. Se puede encontrar aumento de las inmunoglobulinas y bandas oligoclonales, pero estos son hallazgos inespecíficos y sólo se observan en el 30 a 60 % de los pacientes con esclerosis múltiple. Similares alteraciones del LCR se observan también en infecciones del sistema nervioso central (incluyendo neurosífilis), lupus eritematoso sistémico, leucoencefalopatía progresiva multifocal, panencefalitis esclerosante subaguda y síndrome de Guillain Barré. La punción lumbar no es obligatoria en pacientes con neuritis óptica típica. Pronóstico visual Al año del episodio inicial de neuritis óptica, un 90 % de los ojos afectados tienen agudeza visual igual o superior a 20/25. El único predictor de la agudeza visual final es la agudeza visual inicial, pero incluso los pacientes con agudeza visual cuenta dedos o peor tienen un 80 % de posibilidades de quedar con agudeza visual final de 20/40 o mejor. Recurrencia de la neuritis óptica La recurrencia de la neuritis óptica a los 2 años de seguimiento, ya sea en el mismo ojo o en el contralateral (neuritis óptica consecutiva) según el ONTT fue de: 30 %

en el grupo tratado con prednisona sóla, 16 % en el grupo tratado con placebo y 13 % en el grupo tratado inicialmente con metilprednisolona endovenosa. De los pacientes con dos o más recurrencias en el ojo inicialmente afectado, el 80 % tienen agudeza visual de 20/30 o mejor. A los 5 años de seguimiento la recurrencia fue de 41 % en el grupo de prednisona, 25 % en el grupo de metilprednisolona y 25 % en el grupo que recibió placebo. Las recurrencias son más frecuentes en el grupo de pacientes que desarrollarán esclerosis múltiple. La función visual se puede deteriorar en forma progresiva sin documentación de exacerbaciones agudas de la neuritis óptica, esta forma de neuritis crónica progresiva es más común en pacientes con la forma progresiva de la esclerosis múltiple. Relación de la neuritis óptica y la esclerosis múltiple La esclerosis múltiple, también llamada esclerosis diseminada o esclerosis en placas es una enfermedad crónica recurrente. Histopatológicamente se caracteriza por focos de inflamación desmielinizante, formados por linfocitos y macrófagos, que afecta la sustancia blanca del sistema nervioso central. Además de la mielina, los axones también pueden sufrir daño irreparable. Su prevalencia en los Estados Unidos va de 6 a 80 por 100000 habitantes. Las mujeres son afectadas con más frecuencia que los hombres. La mayor incidencia se observa entre los 25 y 40 años. La esclerosis múltiple no tiene tratamiento efectivo. En seguimientos de 10 años de duración se ha encontrado que 1/3 de los pacientes mueren, 1/3 tienen serías restricciones físicas y 1/3 desarrollan una vida relativamente normal. El diagnóstico de esclerosis múltiple se basa en identificar síntomas y signos neurológicos diseminados en el tiempo y que afectan diversas áreas del sistema nervioso central. La mayoría de las veces son transitorios. Algunos de los síntomas no oculares más frecuentes son: - Disfunción cerebelosa: vértigo, ataxia, disartria y temblor de intención. - Síntomas motores: debilidad de extremidades, hemiparesia, paraparesia. - Síntomas sensitivos: parestesias, signo de Lhermitte (sensación de electricidad en las extremidades y troncos producido por la flexión del cuello), dolor (por ejemplo, neuralgia del trigémino). - Cambios mentales: inestabilidad emocional. - Alteraciones esfinterianas: retención urinaria, incontinencia urinaria. Además de la neuritis óptica, otras manifestaciones oftalmológicas de la esclerosis múltiple son: - Quiasmitis óptica - Oftalmoplejia internuclear, especialmente la bilateral. - Parálisis de nervios craneales fasciculares. El sexto nervio es el oculomotor más frecuentemente afectado, seguido por el tercero.

45 - Nistagmus de cualquier tipo. Aunque la naturaleza de la relación entre neuritis óptica aislada y esclerosis múltiple no ha sido aclarada aún, muchos consideran que la neuritis óptica aislada es una forma frustra de la esclerosis múltiple. En el ONTT se encontró que después de 4 años de seguimiento, alrededor del 27 % de los pacientes desarrolló esclerosis múltiple, llegando al 49.8 % en el subgrupo de pacientes que inicialmente tuvieron 3 o más anormalidades de la señal en RNM. Se han identificados factores de riesgo para el desarrollo de esclerosis múltiple en pacientes con neuritis óptica: - Anormalidades de la resonancia nuclear magnética. - Parestesias previas. - HLA Dw2 y B7 - Neuritis óptica recurrente. - Anormalidades del líquido cefalorraquídeo. En cambio, cuando se presentan en forma conjunta, son factores protectores: - Edema severo del disco. - Agudeza visual inicial mayor o igual a 20/40. - Resonancia magnética nuclear normal. - Ausencia de dolor periocular. La causa de la neuritis óptica y de la esclerosis múltiple también es materia de especulación, las hipótesis que se han presentado incluyen: respuesta a infección viral o un mecanismo autoinmune celular o humoral. Tratamiento de la neuritis óptica No existe un tratamiento para la neuritis óptica con eficiacia probada para alterar el curso de la enfermedad. El Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) comparó tres grupos de pacientes, sometidos a los siguientes tratamientos: - Metilprednisolona endovenosa 250 mg 4 veces al día por 3 días, seguida por predinosona oral 1 mg/kg/día por 11 días. - Prednisona oral 1 mg/kg/día por 14 días. - Placebo oral por 14 días. Se encontró que los pacientes inicialmente tratados con metilprednisolona endovenosa llegaban a una agudeza visual promedio de 20/25 a los 4 días de tratamiento. En cambio los pacientes tratados con placebo o prednisona alcanzaban esa agudeza visual en 15 días. A los 30 días de evolución no había diferencias entre los 3 grupos. En el ONTT se encontró que a los dos años de seguimiento el grupo de pacientes tratados con metilprednisolona desarrollaron con menos frecuencia esclerosis múltiple, la diferencia es más marcada en el subgrupo con RNM con 3 o más anormalidades de la señal. Sin embargo a los 4 años de seguimiento no hay diferencias significativas (25 % en terapia endovenosa, 27 % en placebo y 30 % en prednisona). Debido a que a los 2 años de seguimiento las recurrencias son más frecuentes en el grupo tratado sólo

con prednisona, al ser comparado con el grupo tratado con placebo y el grupo tratado con metilprednisolona, se sugiere no usar la prednisona sóla en el tratamiento de la neuritis óptica. De acuerdo a los resultados aquí señalados no hay indicaciones claras para el tratamiento, lo que depende de las características de cada paciente a juicio del oftalmólogo. El uso de metilprednisolona endovenosa quizá tenga algún beneficio extra en pacientes que requieran una recuperación más rápida o en los casos bilaterales. En pacientes que tienen un primer ataque de neuritis óptica, mielitis o desmielinización del tronco cerebral y que tienen al menos dos anormalidades de la sustancia blanca de 3 o más mm en la resonancia magnética, las inyecciones semanales de beta-interferon 1a más un curso de 3 días de metilprednisolona endovenosa seguida de predonisona oral hasta completar catorce días, disminuyó la posibilidad de desarrollar esclerosis múltiple y la aparición de nuevas anormalidades de la resonancia magnética, cuando se le comparó con el mismo tratamiento sin beta-interferón. Neuritis óptica atípica Definición Se considera neuritis óptica atípica a aquella que se desarrolla fuera del rango entre 15 y 50 años, ocurre en ambos ojos simultáneamente, continúa empeorando pasados los 14 días de evolución o se acompaña de otras manifestaciones clínicas o alteraciones de los exámenes de laboratorio, no atribuibles a la esclerosis múltiple. Diagnóstico diferencial de la neuritis óptica atípica A) Neuritis óptica idiopática (desmielinizante) con manifestaciones atípicas. - Neuritis óptica en niños. - Neuritis óptica en mayores de 50 años. - Neuritis óptica bilateral B) Neuritis óptica en el contexto de una enfermedad diferente a la esclerosis múltiple. - Autoinmune: lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, enfermedad de Behcet, sarcoidosis, enfermedad de Crohn, granulomatosis de Wegener, uveitis posterior autoinmune. - Infecciones: sífilis, neurorretinitis por citomegalovirus, toxoplasmosis, toxocariasis, herpes zoster, borreliosis, cualquier causa de uveítis posterior infecciosa. - Inflamación de estructuras contiguas al nervio óptico: sinusitis, celulitis orbitaria, seudotumor orbitario, meningitis aguda, C) Neuropatía óptica que simula una neuritis óptica, pero es causada por otro mecanismo (isquemia, compresión, metabólica).

46 Neuritis óptica en niños En los niños la neuritis óptica tiende a ser con más frecuencia bilateral. Sus principales causas difieren de las del adulto. En la mayoría de los casos la neuritis óptica pediátrica se produce como un fenómeno postinfeccioso, especialmente después de infecciones virales, como el sarampión, parotiditis y mononucleosis infecciosa. También puede producirse neuritis óptica después de una vacunación. No existe evidencia de que algún tipo de tratamiento ayude a la mejoría de estos casos. Las causas no infecciosas de neuritis óptica en niños son la enfermedad de Devic (neuritis óptica bilateral con mielitis transversa), sarcoidosis, vasculitis, esclerosis en placas (aunque menos frecuentemente que en los adultos) y encefalomielitis diseminada aguda (forma localizada). El estudio de los niños con neuritis óptica se realiza con una resonancia magnética para descartar enfermedad desmielinizante o causas inflamatorias como la vasculitis. El manejo dependerá de la causa específica. Bibliografía Balcer, LJ, Galetta, SL, Neuro-ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part I), Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (1): 17-27, 1999. Balcer, LJ and Galetta, SL, Neuro-Ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part II), Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (3): 207-216, 1999. Beck, RW et al, The effcet of corticosteroids for acute optic neuritis on the subsequent development of multiple sclerosis, The New England Journal of Medicine 329 (24): 1764-1769, 1993. Beck, RW el al, What we have learned from the optic neuritis treatment trial, Ophthalmology 102 (10):15041508, 1995. Optic Neuritis Study Group, The clinical profile of optic neuritis, Archives of Ophthalmology 109:1673-1678, 1991. Optic Neutitis Study Group, Visual function 5 years aftar optic neuritis, Archives of Ophthalmology115: 15451552, 1997.

influenza tipo A y virus de la parotidistis. También puede ocurrir después de una infección por micoplasma. La ADEM es una enfermedad monofásica y multisintomática que produce compromiso extenso y diseminado del sistema nervioso central, hay grado variable de compromiso de conciencia, convulsiones, signos neurológicos de lesiones hemisféricas, de cerebelo, médula espinal y nervios ópticos. Puede acompañarse de aumento de la presión intracraneana. Ocasionalmente puede ser monosintomática. Cuando afecta los nervios ópticos produce una neuritis óptica bilateral y simultánea, que responde a los corticoides e incluso puede hacerse dependiente de corticoides. La mielitis de la ADEM generalmente es completa y asociada a arreflexia. Los exámenes de laboratorio y de neuroimágenes dan resultados similares a los de la esclerosis múltiple. En el análisis del LCR hay pleocitosis linfocítica, aumento de las proteínas, índice de IgG elevado y bandas oligoclonales (que a diferencia de la esclerosis múltiple son pasajeras). En la resonancia magnética se observan múltiples lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca de predominio subcortical. En T2 y FLAIR se observanhiperintensidades multifocales, bilaterales pero asimétricas. En T1 con contraste se observa realce punteado o anular. Una lesión solitaria puede simular una neoplasia.

Encefalomielitis diseminada aguda La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA o ADEM) o encefalomielitis postinfecciosa es una enfermedad desmielinizante aguda y generalmente monofásica que se observa 7 a 21 días después de una enfermedad viral o una vacunación. La encefalomielitis desmielinizante no se debe a daño directo por el virus sino a las complicaciones inmunológicas de la infección. La frecuencia de la EMDA depende de su causa, por ejemplo se da en 1 en 1000 casos postsarampión y 1 en 10000 a 20000 casos post varicela o post rubéola. También se ha descrito post vacunación antiviruela y después de infecciones por virus de Epstein-Barr, virus

Se cree que la ADEM se debe a una respuiesta inmune mediada por células contra la mielina

47 El tratamiento de la ADEM es principalmente de soporte. El tratamiento con corticoides, gammaglobulina o plasmaféresis es controversial. El pronóstico varía según la enfermedad causal, por ejemplo en sarampión puede llegar a un 20 % y en los sobreviviientes puede haber secuelas neurológicas, postvacunación su mortalidad es de un 10 %, postvaricela la mortalidad es de un 5 % y las secuelas neurológicas importantes se observan en el 10 %. Los planes de vacunación contra sarampión, rubéola,parotiditis y varicela han reducido notablemente la frecuencia de la ADEM, lo mismo la descontinuación de la vacuna antiviruela. Bibliografía Stonehouse, M et al, Acute disseminated encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians, Archives of Disease Childhood 2003; 88:122-124. Schwarz, S et al, Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients, Neurology 2001;56:1313-1318. Tenembaum S et al, Acute disseminated encephalomyelitis: a long term follow-up study of 84 pediatric patients, Neurology 2002; 59:1224-1231. Narciso, P et al, Acute disseminated encephalomyelitis as manifestation of primary HIV infection, Neurology 2001; 57:1493-1496. Hynson JL et al, Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children, Neurology 2001; 56: 1308-1312. Kanter, DS et al, Plasmapheresis in fulminant acute disseminated encephalomyelitis, Neurology 1995; 45: 824-827. Sahlas, DJ et al, Treatment of acute disseminated encephalomyelitis with intravenous immunoglobulin, Neurology 2000; 54:1370-1372. Hartung, HP et al, ADEM: distinct disease or part of the MS spectrum, Neurology 2001; 56:1257-1260. Hahn, JS, et al, Intravenous gammaglobulin therapy in recurrent acute disseminated encephalomyelitis, Neurology 1996; 46:1173-1174. Straub, J et al, Early high dose intravenous methylprednisolone in acute disseminated encephalomyelitis: a successful recovery, Neurology 1997; 49:1145-1147.

Neuromielitis óptica idiopática o enfermedad de Devic Historia La asociación entre pérdida visual y enfermedad de la médula espinal fue descrita por primera vez por Allbutt en 1870, y más tarde por Erb en 1880, Schanz en 1893 y por Devic en 1894. Principalmente gracias a los esfuerzos de Gault, un discípulo de Devic, el cuadro

clínico fue llamado enfermedad de Devic. La descripción clínica inicial era de un cuadro monofásico severo. La NMO recurrente fue descrita por primera vez en 1927 por Beck y luego por McAlpine en 1938. Definición Enfermedad desmielinizante idiopática caracterizada clínicamente por una neuritis óptica, generalmente bilateral, que es precedida, acompañada o seguida por una mielitis transversa o ascendente. A pesar de que formalmente no existe acuerdo si considerarla una variante de la esclerosis múltiple o una enfermedad aparte, la mayor parte de los artículos de revistas y libros la consideran un cuadro clínico aparte en el espectro de las enfermedades desmielinizantes idiopáticas. El intervalo de tiempo entre la neuritis óptica y la mielitis es bastante variable, pero en general se considera que no debe ser mayor a dos meses. Existen dos formas de la enfermedad, una monofásica y otra recurrente. Existen neuromielitis de causa conocida, por ejemplo: - Enfermedades infecciosas: tuberculosis, virus (HIV, varicella-zoster, virus de Epstein-Barr) - Enfermedades autoinmunes: sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, síndrome antidosfolípidos, enfermedad mixta del tejido conectivo. - Toxinas: clioquinol (en forma experimental). Epidemiología La neuromielitis óptica idiopática constituye menos del 1 % de las enfermedades desmielinizantes en los países occidentales, pero llega a ser más prevalente que la esclerosis múltiple en Japón. La NMO ha sido descrita en pacientes de todas las edades, pero es más frecuente en niños y adultos jóvenes, afecta a ambos sexos por igual y no es hereditaria. Anatomía patológica Hay lesiones desmielinizantes múltiples que afectan predominantemente a los nervios ópticos y la sustancia blanca dela médula espinal, aunque también puede afectar el cerebro. Se puede diferenciar de la esclerosis múltiple por: - La NMO nunca afecta al cerebelo, la EM lo afecta frecuentemente. - El tejido afectado por la NMO sufre cavitación por licuefacción del tejido, lo que es raro de ver en la EM. - En la NMO no se observa gliosis, que es característica de la EM. - La sustancia blanca del cerebro está relativamente poco afectada en la NMO y en cambio es severamente dañada en la EM. - En la NMO hay engrosamiento y hialinización de vasos sanguíneos de los nervios ópticos y médula espinal. Algunos investigadores creen que la NMO es una enfermedad autoinmune, donde la inmunidad humoral juego un rol importante. Se puede inducir una NMO

48 experimental en ratas inmunizadas con glicoproteína de la mielina de los oligodendrocitos (MOG). Manifestaciones clínicas Pródromo Un tercio de los paciente con NMO sufren un cuadro febril moderado algunos días o semanas antes del inicio de las manifestaciones oftalmológicas o neurológicas. En los niños hasta un 72 % de los casos de NMO van precedidos por una infección, se especula que algunos casos pediátricos de NMO serían una variante de la encefalomielitis diseminada aguda. Manifestaciones visuales La pérdida visual en la NMO es típicamente bilateral (primero se afecta un ojo y algunas horas o días después el segundo), rápida y severa. Puede haber dolor peri o retrocular, pero no es frecuente. La alteración del campo visual es bastante variable, pero los defectos más comunes son los escotomas centrales y en algunos pacientes se ve contracción concéntrica de las isópteras. El aspecto oftalmoscópico de la NMO varía ampliamente, la mayoría de los pacientes tienen un edema de papila bilateral y moderado, pero puede ir desde papilas de aspecto normal a un edema importante, con el paso del tiempo casi todos los pacientes desarrollan palidez papilar bilateral, independientemente de su aspecto inicial. Puede haber algo de recuperación visual en algunos pacientes, que puede empezar después de una semana y alcanza el máximo algunas semanas a meses después. Desgraciadamente otros pacientes tienen una pérdida visual severa y permanente. Paraplejia La NMO produce una paraparesia que rapidamente evoluciona a una paraplejia. Puede presentarse antes, durante o después de la neuritis óptica, siendo el intervalo promedio de 5 días en los casos monofásicos. Se ha sugerido que para hacer el diagnóstico de NMO de Devic el intervalo entre la neuritis y la mielitis no debe ser mayor a dos meses, otros ocupan como criterio “estricto” un intervalo no mayor a dos años. Al igual que en la neuritis, el inicio de la paraplejia es rápido y el cuadro clínico es severo, se puede asociar a fiebre moderada. En algunos pacientes se puede producir una parálisis ascendente que simula una enfermedad de Guillain-Barré. La paraplejia en la NMO puede ser paraplejia en flexión, paraplejia en extensión o paraplejia con pérdida de los reflejos osteotendíneos profundos. Puede ocurrir la muerte del paciente por el compromiso de los músculos respiratorios. La mayoría de los pacientes se recuperan parcialmente de la paraplejia, pero en otros persiste e incluso puede ser una paraplejia completa. La recuperación total en niños debe hacer sospechar que se trata más bien de una encefalomielitis diseminada aguda.

Otros síntomas En la NMO recurrente podemos encontrar el síntoma de Lhermitte (35 %), espasmos tónicos paroxísticos (35 %) y dolor radicular (33 %). Diferencias clínicas con la esclerosis múltiple A las diferencias anatomo -patológicas ya enunciadas, debemos agregar las siguientes difrencias clínicas entre NMO y EM: - La NMO se puede presentar en niños menores de 10 años, la EM es muy rara a esa edad. - La presencia de neuritis óptica bilateral asociada a mielitis transversa es muy rara en EM y es la característica fundamental de la NMO. - La ceguera bilateral es extremadamente rara en la EM y se observa comúnmente en la NMO. - La muerte por insuficiencia respiratoria es prácticamente desconocida en la EM. Historia natural La NMO ocurre comúnmente como un sólo episodio sin recurrencias (curso monofásico), pero en algunos pacientes puede haber recurrencias de neuritis o paraplejia, en forma separada o simultánea. La NMO recurrente es más frecuente en mujeres (4,1:1), el promedio de edad de aparición es 39 años (versus 29 años en la monofásica) y el intervalo entre la neuritis y la mielitis es mayor (promedio 166 días). La NMO recurrente se asocia más comúnmente a enfermedades autoinmunes. Exámenes complementarios El análisis del LCR muestra evidencia de una enfermedad inflamatoria, hay pleocitosis (más de 5 leucocitos/mm3 ) linfocítica o neutrofílica moderada y aumento de la proteína, sin embargo no hay aumento de la IgG y la presencia de bandas oligoclonales es muy rara (a diferencia de la EM en la que se observa en el 90 % de los casos). La resonancia magnética puede mostrar cambios consistentes con desmielinización de la médula espinal y los nervios ópticos, como imágenes hiperintensas en T2 y reforzamiento de las lesiones con gadolinio. Las lesiones pueden ser confundidas con un tumor. Actualmente se estudia un nuevo autoanticuerpo llamado NMO-IgG que tiene potencial para convertirse en un marcador serólogico de NMO y así fiferenciarla de la EM. Criterios diagnósticos (Wingerchuk) Criterios absolutos: - Neuritis óptica. - Mielitis aguda. - Ausencia de enfermedad clínica fuera del nervio óptico o la médula espinal. Criterios de apoyo Mayores: - RM de cerebro normal al inicio.

49 - RM de médula espinal con anormalidades de señal que se extienden en 3 o más segmentos. - Pleocitosis de LCR mayor a 50 leucocitos/mm3 o más de 5 neutrófilos/mm3 . Menores - Neuritis óptica bilateral - Neuritis óptica severa con agudeza visual peor que 20/200 en al menos un ojo. - Plejia fija y severa en una o más extremidades. Tratamiento No hay tratamiento específico para la NMO, la base del tratamiento es el soporte vital. El uso de corticoides endovenosos puede disminuir la severidad del ataque y aumentar la velocidad de recuperación. Algunos pacientes con NMO recurrente se hacen dependientes de corticoides. En los casos que no responden a los corticoides se ha sugerido el uso de inmunoglobulina endovenosa o plasmaféresis. Para disminuir la frecuencia de ataques en NMO recurrente se ha usado con relativo éxito el interferón beta la azatiprina y la ciclofosfamida. Se está estudiando también el uso de inhibidores del complemento como CR-1 soluible e inmunosupresores potentes como mitoxantrona. Pronóstico En el pasado la mortalidad de la NMO era de un 50 %, las mejorías en el soporte vital la ha reducido a un 10 % en la NMO monofásica y aun 32 % en la NMO recurrente En la NMO monofásica el 54 % de los ojos afectados terminó completamente ciego (sin percepción de luz), en la NMO recurrente sólo el 28 %. Monoplejia o paraplejia permanente ocurre en el 31 % de la NMO monofásica y en el 52 % de la NMO recurrente. La falla respiratoria debida a mielitis cervical aguda ocurre en el 33 % de los pacientes con NMO recurrente y en el 9 % de los pacientes con NMO monofásica.

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Edema del disco óptico con estrella macular (ODEMS) Edema del disco óptico con estrella macular (ODEMS) es un término descriptivo que engloba a un grupo bastante heterogéneo de enfermedades. Leber, en 1916, fue el primero en describir el cuadro clínico caracterizado por disminución unilateral de la agudeza visual, edema del disco óptico y exudados maculares. Leber creyó que el proceso era primariamente retinal y llamó al cuadro retinitis estelar. La condición fue denominada subsecuentemente maculopatía estar de Leber, neurorretitinitis estelar idiopática de Leber o simplemente neruorretinitis. En 1977 Gass mostró que la angiografía retinal no evidenciaba filtración vascular retinal y concluyó que se trataba de una neuropatía óptica, presumiblemente una vasculitis prelaminar, a la que llamó neurorretinitis, un síndrome caracterizado por edema del disco óptico, exudados peripapilares y maculares y frecuentemente acompañada de células vítreas. En la actualidad se le prefiere llamar ODEMS, reservando el término neurorretinitis para los casos asociados a retinitis, especialmente si se demuestra una etiología infecciosa.

50 semanas a dos meses y a veces es seguido por una atrofia óptica. Hay filtración de los capilares peripapilares, que causa desprendimiento seroso peripapilar y macular. El edema macular posteriormente se reabsorbe y los lípidos se depositan formando una estrella macular debido a la disposición radial de la capa d Henle dela mácula. La estrella macular puede estar presente al momento del examen inicial o aparecer 1 o 2 semanas después, en estos casos inicialmente puede haber duda diagnóstica con la neuritis óptica idiopática. La estrella macular desparece más lentamente que el edema del disco, pudiendo demorar hasta un año, cuando se resuelve pueden quedar pequeñas alteraciones del epitelio pigmentario reinal en las zonas donde había exudados. El síndrome de ODEMS frecuentemente se asocia a células en el vítreo (90 %). Puede haber uno o más focos de coriorretinitis, aunque inicialmente esto se describió de forma ocasional, algunas series la reportan hasta en el 83 % de los pacientes. Los focos de coriorretinitis son de color blanco amarillento y se ubican en cualquier lugar del espesor de la retina o coroides. Algunas de estas lesiones se han biopsiado, encontrándose microrganismos de Bartonella henselae en ellos.

Figura 1. Neurorretinitis. Edema de papila y estrella macular incompleta en ojo izquierdo de paciente con serología positiva para Bartonella henselae. El ojo derecho presenta edema discal sin exudados. Síndrome de ODEMS Se puede presentar acualquier edad, siendo más común en adultos jóvenes, especialmente entre los 20 y 40 años, afectando con igual frecuencia a hombres y mujeres. La mayoría delas veces es unilateral, aunque se ha descrito bilateralidad en el 5 a 33 %. En la mitad de los casos hay elantecedente de una infección viral El ODEMS se manifiesta por disminución de la agudeza visual de inicio rápido, habitualmente unilateral (67 a 95 %) y frecuentemente indolora, aunque algunos pacientes pueden describir dolor retrobulbar o dolor asociado a los movimientos oculares esto es excepcional. Algunos pacientes pueden tener cefalea.. La agudeza visual en el ojo afectado puede ir desde 20/20 a percepción de luz, la mayoría de los casos están entre 20/40 y 20/200. La discromapsia es frecuente, siendo la percepción de color proporcioonalmente más afectada que la agudeza visual. La mayoría de las veces hay un defecto pupilar aferente relativo, excepto en los casos bilaterales. El edema del disco óptico es el signo más precoz del ODEMS y puede presentarse junto a exudados y hemorragias en llama peripapilares. El edema discal es comunmente difuso, rara vez segmentario, dura dos

Figura 2. Edema de papila, observe foco de coriorretinitis por encima y a nasal de la papila.

Figura 3. Edema de papila, hay desprendimiento seroso de la mácula.

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Figura 4. Edema de papila y hemiestrella macular. La presencia de oclusiones vasculares venosas o arteriolares tiene una frecuencia muy variable, que puede llegar hasta un 30 %. Podrán deberse a compresión por un foco de retinocoroiditis adyacente, a vasculitis, a trombosis por daño endotelial directo o a una obstrucción mecánica por el edema papilar. Hallazgos ocasionales son células en la cámara anterior, envainamiento de las venas peripapilares, escleritis y uveítis. Incluso se han descrito granulomas del disco óptico.

Figura 5. Edema del disco óptico y estrella macular idiopático. La angiografía con fluoresceína en el ODEMS se caracteriza por edema difuso del disco óptico y tinción de los capilares peripapilares, sin filtración de los capilares perimaculares. Las lesiones coriorretinales pueden mostrar hiperfluorescencia tardía. En el campo visual podemos encontrar escotomas centrales, centrocecales, arqueados o altitudinales y constricción generalizada. Etiología del ODEMS La mayoría de las veces el síndrome de ODEMS es idiopático y se piensa que podría deberse a una infección viral inespecífica o a un proceso inmune. Las causas infecciosas de ODEMS incluyen: - Virus: hepatitis B, herpes simples, herpes zoster, virus de Epstein Barr, influenza A, parotiditis y Coxsackie B.

- Bacterias: Bartonella henselae (enfermedad por arañazo de gato), tuberculosis, Salmonella, enfermedad de Lyme, sífilis y leptospirosis. - Hongos: histoplasmosis. - Protozoos: toxoplasmosis - Parásitos: toxocariasis, neurorretinitis subaguda difusa unilateral. Las causas no infecciosas incluyen hipertensión arterial, diabetes, hipertensión endocraneana y neuropatía óptica isquémica. Otras causas más raras son las oclusiones venosas retinales, poliarteritis nodosa, enfermedad de Eales, enfermedad inflamtoria intestinal, tumores del dis co óptico y neuropatía óptica infiltrativa, sarcoidosis y la neuroretinopatía aguda asociada a hemiatrofia facial progresiva (síndrome de Parry-Romberg). Enfermedad por arañazo de gato Aproximadamente dos tercios de los pacientes con neurorretinitis tienen serología positiva para Bartonella henselae, un bacilo Gram negativo causante de la enfermedad por arañazo de gato (previamente llamado Rochalimaea henselae). El rol patogénico de Afipia felis ha sido descartado. En Estados Unidos se diagnostican 22000 casos de enfermedad por arañazo de gato al año, con un total de 2200 hospitalizaciones al año. La incidencia es de 9,3 por 100000 habitantes al año y el 80 % de los casos se producen en niños. Se cree que lapulga de los gatos, Ctenocephalides felis puede ser un vector de la enfermedad. Otras especies del género Bartonella producen otras enfermedades como bacteremia, endocarditis, verruga peruana, angiomatosis bacilar, fiebre de Oroya y peliosis hepatis. La enfermedad por arañazo de gato es transmitida por la mordida o rasguño de un animal infectado, generalmente un gato, siendo más común por gatos jóvenes (menos de 12 meses de edad). El paciente desarrolla una pápula o pústula en el sitio de inoculación. Después de una a dos semanas aparece una reacción sis témica inespecífica con linfadenopatía regional, fiebre, malestar general y decaimiento. A veces hay un rash maculopapular inespecífico transitorio e incluso puede producir eritema nodoso. Con mucha menos frecuencia aparecen complicaciones sistémicas como esplenomegalia o absceso esplénico, encefalopatía, hepatitis granulomatosa, neumonía y osteomielitis. La diseminación extranodal es más frecuente en pacientes con SIDA. Las complicaciones oculares de la infección por Bartonella henselae ocurren en el 5 a 10 % de los pacientes y pueden aparecer en el segmento anterior o en el polo posterior. En la conjuntiva puede producir un síndrome oculoglandular de Parinaud (la manifestación ocular más común de la enfermedad por arañazo de gato), angiomatosis bacilar y conjuntivitis folicular inespecífica.

52 La angiomatosis bacilar es una lesión cutánea o conjuntival muy parecida al sarcoma de Kaposi, que se presenta en pacientes con SIDA. En el polo posterior la manifestación más común es la neurorretinitis, aunque tamb ién se puede presentar con neuritis óptica, coriorretinitis focal o multifocal, desprendimiento retinal seroso, vitreítis, oclusión de rama arteriolar retinal y oclusión de rama venosa retinal. Antes de conocerse su asociación a Bartonella a la neurorretinitis se le conocía como neurorretinitis idiopática de Leber. Se sospecha que Bartonella spp juegan un rol en algunos casos de uveítis, pero no ha sido confirmado. La enfermedad por arañazo de gato es autolimitada y la mayoría de los pacientes que sufren neurorretinitis recuperan una agudeza visual similar a la que tenían previo a la infección. En un paciente con antecedentes de contacto con gatos y un cuadro clínico sugerente la serología para Bartonella henselae puede apoyar el diagnóstico. La inmunofluorescencia indirecta tiene una sensibilidad de 88 % y especiicidad de un 96 %. La presencia de títulos de IgM de 1:16 o mayor indica infección actual. Un título IgG de 1:256 es sugerente de infección actual o pasada por Bartonella henseale. Si inicialmente la serología es negativa se recomienda repetir el examen uno o dos meses después. En la población general se encuentra una seropositividad de sólo un 3 %. El tratamiento de la enfermedad por arañazo de gato es controversial. La mayoría de las veces es una enfermedad autolimitada. El pronóstico visual es excelente y no se ha determinado si el tratamiento antibiótico ayuda a la mejoría de los pacientes con complicaciones oculares. Los antibióticos más efectivos contra Bartonella henselae son rifampicina, ciprofloxacino, gentamicina y trimetoprimsulfametoxazol. También han sido usados azitromicina, claritromicina, eritromicina y doxiciclina. La duración del tratamiento es 2 a 4 semanas en pacientes inmunocompetentes y 4 meses en pacientes inmunodeficientes. La rifampicina es un antibiótico de amplio especto al que son sensibles todas las especies de Bartonella. Se une a la polimerasa de RNA dependiente de DNA, inhibiendo la síntesis de RNA. La dosis para adultos es de 300 mg cada 12 horas o 600 mg al día, la dosis pediátrica es de 10 a 20 mg/kg al día en una o dos dosis hasta un máximo de 600 mg al día. Su principal complicación es la hepatitis, que es más frecuente en pacientes con daño hepático previo. Ciprofloxacino es una quinolona. Actúa inhibiendo la DNA girasa bacteriana. Su uso en menores de 18 años no ha sido aprobado por la FDA, debido a que produce alteraciones de los cartílagos de crecimiento en animales de experimentación. La dosis en adultos es de 500 a 750 mg cada 12 horas.

Gentamicina es un aminoglicósido. Su dosis es 1 a 2 mg/kg/día IM o IV 1 vez al día. Nefrotóxica, su dosis debe ser ajustada en pacientes con insuficiencia renal. La combinación trimetoprim/sulfametoxazol, conocida más comúnmente por sus nombres de fantasía bactrim y cotrimoxazol se usa en adultos en dosis de 160/800 mg cada 12 horas vía oral. Dosis altas o tratamientos prolongados pueden provocar depresión medular. La infección por Bartonella henselae produce inmunidad a largo plazo, por lo que las reinfecciones son raras. Sin embargo el resto de los miembros de la familia deben tomar las precauciones para evitar la infección. La desinfección de las heridas es recomendada. El tratamiento de los gatos ha sido propuesto, pero existe controversia al respecto, puesto que al forzar la toma del antibiótico por el gato existe la posibilidad de que otra persona se infecte. Bibliografia 1.- Brazis, P et al, Optic disk edema with a macular star, Mayo Clinic Proceedings 1996; 71:1162-1166. 2.- Cunningham ET, Koehler, JE, Perspective: Ocular Bartonellosis, Am J Ophthalmology 2000; 130: 340-349. 3.- Keane, JR, Neuro-ophthalmologic signs of AIDS, Neurology 41: 841-845, 1991. 4.- Lanalette, P et al, Cat-scratch disease neuroretinitis diagnosed by a polumerase chain reaction approach, American Journal of Ophthalmology 2001; 132:575-576. 5.- Ray S et al, Neurorretinitis, International Ophthalmology Clinics 2001; 41(1): 83-102 6.- Solley WA et al, Cat scratch disease: posterior segment manifestations, Ophthalmology 1999, 106: 1546-1553. 7.- Suhler EB et al, Prevalence of serologic evidence of cat scratch disease in patients with neuroretinitis, Ophthalmology 2000; 107: 871-876. 8.- Wade, NK et al, Optic disk edema associated with peripapillary serous retinal detachment: an early sign of systemic Bartonella henselae infection, American Journal of Ophthalmology 2000, 130: 327-334. 9.- Reed, JB et al, Bartonella henselae neurorretinitis in cat scratch disease: diagnosis, management and sequelae, Ophthalmology 1998; 105: 459-466. 10.- Ormerod LD et al, Retinal and choroidal manifestations of cat-scratch disease, Ophthalmology 1998; 105: 1024-1031. 11.- Suhler, EB et al, Prevalence of serologic evidence of cat scratch disease in patients with neurorretinitis, Ophtahlmology 2000; 107: 871-876.

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Papiledema Es el edema del disco óptico debido a hipertensión intracraniana. Por su importancia y características

Tabla 6-2. Diagnóstico diferencial del papiledema Papiledema agudo

Neuritis óptica Neuropatía bulbar isquémica Disminuida Disminuida

Agudeza visual Normal corregida Reacciones pupilares Normales Alteradas Campo visual Agrandamiento de la Escotomas mancha ciega centrales Fondo de ojo Edema hiperémico Edema Factores de riesgo No No Manifestaciones asociadas

Evolución

especiales, se analiza en el capítulo 15. Aquí mencionaremos sus diferencias con las otras patologías causantes de edema o seudopapiledema (vea la tabla 6-2).

óptica Papila inclinada

Alteradas Escotomas altitudinales

Edema pálido Hipertensión arterial Diabetes mellitus Síndrome de Dolor al mover Arteritis de la temporal hipertensión los ojos endocraneana Esclerosis múltiple Progresivo a Mejoría Pasa a atrofia óptica papiledema atrófico espontánea

Normal Normales Defecto bitemporal superior Papila inclinada No Miopía Astigmatismo

Estable

Neuropatía óptica compresiva e infiltrativa

Hemangioma capilar del disco óptico

Tumores del disco óptico

Los hemangiomas capilares pueden ser endofíticos o exofíticos. Los hemangiomas endofíticos son lesiones redondeadas, de color rojizo, ligeramente elevadas, ubicadas en la superficie del disco óptico, la angiofloresceínografía muestra una intensa tinción de estas lesiones, uqe pueden ser una manifestación de la enfermedad de von Hippel-Lindau o presentarse en forma aislada. Los hemangiomas capilares exofíticos producen elevación y borramiento de los bordes del disco, con desprendimiento seroso de la retina peripapilar y depósito de lípidos en los bordes Con frecuencia se les confunde con papiledema unilateral o papilitis pero la angiofluoresceinografía demuestra su naturaleza vascular. También es de ayuda la ultrasonografía. Este tipo de tumor se produce en la enfermedad de von Hippel Lindau. Raramente los angiomas capilares exofíticos son bilaterales, lo que se confunde frecuentemente con un papiledema.

Los tumores del nervio óptico incluyen hamartoma astrocítico, hamartomas vasculares (hemangioma capilar, hemangioma cavernoso, malformación vascular racemosa del síndrome de Wyburn-Mason), melanocitomas, melanomas primarios del disco óptico, melanomas coroideos con extensión al disco óptico y retinoblastoma con afectación del disco óptico. Hamartoma astrocítico Los hamartomas astrocíticos aparecen generalmente en pacientes con esclerosis tuberosa o neurofibromatosis tipo I, pero un 30 % de los casos se dan en pesonas sin evidencia de facomatosis u otra enfermedad sistémica. Los hamartomas astrociticos están compuestos de láminas de calcio acelular, alternadas con áreas compuestas por grandes células gliales. Los hamartomas astrocítico pueden aparecer en la retina o en el disco óptico. Inicialmente tienen un color gris o gris rosado y luego adquieren un color amarillo más brillante, pudiendo confundirse con drusas del disco óptico. La apariencia de los hamartomas astrocíticos es muy similar a la del retinoblastoma endofítico o al retinoblastoma en regresión. La función visual generalmente es normal, pero a veces se pueden complicar con un desprendimiento seroso de retina o una hemorragia vítrea.

Hemangioma cavernoso Cuando estos tumores afectan el disco óptico se parecen a un racimo de uvas pequeñas de color púrpura, ubicadas dentro o sobre el disco óptico, usualmente unilaterales, ocurren más frecuentemente en mujeres que en hombres. La lesión es casi siempre asintomática. En los campos visuales se puede apreceiar un agrandamiento de la mancha ciega. En raros casos se puede complicar con una hemorragia vítrea. Usualmente estas lesiones no crecen.

54 Los hemangiomas cavernosos también se pueden ubicar en cualquier otro sector de la vís óptica anterior, pudiendo causar disminución lenta de la agudeza visual por compresión de la vía óptica o una pérdida visual rápida por hemorragia del tumor. Los factores desencadenantes de una hemorragien estos casos son el alcoholismo, el embarazo y la maniobra de Va lsalva. Las hemorragias ocurren entre la tercera y cuarta década de la vida y se manifiestan porla tríada de cefalea de inicio reciente, disminución brusca de la agudezaa visual y defecto significativo del campo visual. Un tercio de estos casos son erróneamente diagnosticados como neuritis óptica. Los hemangiomas cavernosos no se asocian a la enfermedad de von Hippel Lindau, pero se pueden dar en conjunto con otros hemangiomas de la piel y cerebro y asociarse a anaomalías de las arterial extracraniales e intracraniales. Los hamartomas vaculares del sistema nervioso central pueden producir convulsiones, hemorragia intracraneal, parálisis de nervios craneanos y déficits neurológicos variados. Hemangioblastoma del nervio óptico El hemangioblastoma puede infiltrar las porciones orbitaria e intracraneana del nervio óptico. Un 30 % de estos casos se asocian a enfermedad de von Hippel Lindau. Clínicamente produce una disminución unilateral progresiva de la agudeza visual, el disco óptico puede ser de aspecto normal, estar edematoso o pálido. Cualquier tipo de defecto del campo visual puede presentarse. Siempre hay un defeceto pupilar aferente relativo. La porción afectada del nervio óptico sufre un agrandamiento fusiforme que simula un glioma en las neuroimágenes. Melanocitomas del disco óptico Los melanocitomas son un tumores benignos, una variante del nevo melanocítico, su ubicación más frecuente es en el disco óptico, pero pueden aparecer en cualquier lugar del tracto uveal. Los melanocitomas del disco óptico son tumores, de color café a negro. La lesión es elevada y de bordes borrosos, habitualmente céntrica y generalmente de menos de 2 mm. En el 25 % de los casos puede ocurrir edema del disco óptico debido a la alteración del flujo axoplásmico por compresión, en el 30 % puede haber envainamiento vascular y en el 10 % puede aparecer líquido subretinal. En la mitad de los casos hay un nevo adyacente al tumor. La mayoría de los pacientes mantienen una buena agudeza visual, algunos se quejan de metamorfopsia. La mayoría de los pacientes tienen alteraciones del campo visual, especialmente agrandamiento de la mancha ciega, también escotomas arqueados e incluso constricción generalizada. La mayoría de las veces el tumor no aumenta su tamaño.

En ocasiones los melanocitomas del diso óptico pueden producir disminución de la agudeza visual, algunas veces por colusión de la arteria central de la retina o por necrosis isquémica del tumor y tejido adyacente. Los melanocitomas son tumores benignos y no requieren tratamiento. No tienen tendencia a la malignización. El diagnóstico diferencial de un tumor epipapilar pigmentado inclue el melanocitoma, el adenoma del epitelio retinal pigmentado y el melanoma maligno del disco óptico. Neuropatía óptica compresiva Las lesiones que comprimen el nervio óptico pueden provocar su lesión por destrucción directa del axón, desmielinización axonal e isquemia (por compresión de vasos sanguíneos o robo del flujo sanguíneo). Sus manifestaciones clínicas son disminución lenta, progresiva y unilateral de la agudeza visual, alteración del reflejo fotomotor, atrofia del disco óptico y alteraciones de campo visual. La orbitopatía tiroidea y los tumores orbitarios además causan exoftalmo y mayor resistencia a la retropulsión. En toda neuritis óptica retrobulbar que no mejora espontáneamente se debe sospechar compresión del nervio óptico. Los corticoides pueden producir mejoría inicial en pacientes con neuropatía óptica compresiva, lo que induce a confusión. La principal causa no tumoral de neuropatía óptica compresiva es la oftalmopatía distiroidea. También se observa en los aneurismas carótido-oftálmicos, que son raros. Las causas tumorales incluyen tumores del nervio óptico (como gliomas y meningiomas) y tumores vecinos (tumores de hipófisis, tumores frontales y meningiomas alares o del tubérculo selar). Los tumores frontales pueden producir el síndrome de Foster Kennedy, en el que un tumor frontal comprime el nervio óptico ipsilateral y lo atrofia, a la vez que induce edema de papila del otro ojo por la hipertensión endocraneana. Es diagnóstico diferencial con la neuropatía óptica isquémica. Menos frecuentemente la neuropatía óptica compresiva se manifiesta como una disminución rápida de la agudeza visual, como ocurre en la apoplejía hipofisiaria, expansión rápida de un aneurisma, un mucocele o un quiste creneofaringomatoso. Gliomas del nervio óptico Existen dos tipos de gliomas del nervio óptico, la más común es el glioma benigno que se presenta en la niñez, el otro es el glioblastoma del adulto, menos frecuente. Glioma benigno de la vía visual anterior Aunque en 1816 Scarpa publicó la primera descripción clínica de los tumores del nervio óptico, recién en 1912 Hudson separó los gliomas del nervio óptico de los meningiomas de la vaina del nervio óptico.

55 Los gliomas de la vía óptica anterior provienen de astrocitos de soporte del nervio óptico. La mayoría de los gliomas del nervio óptico de los niños son astrocitomas pilocíticos benignos. Histopatológicamente la presencia de las fibras de Rosenthal (prolongaciones eosinofílicas dilatadas) rodeadas por tejido conectivo hialino son características. La malignización es muy poco frecuente. Los gliomas de la vía visual anterior dan cuenta del 0,6 a 5,1 % de los tumores intracraneanos, 1,7 a 7 % de todos los gliomas, 1,5 a 3,5 % de todos los tumores orbitarios y el 66 % de los tumores primarios del nervio óptico. Se estima que el 70 % de todos los gliomas de la vía óptica anterior se producen en pacientes con neurofibromatosis. El promedio de edad de presentación es 8,8 años, aunque cualquier grupo etáreo puede ser afectado. Los pacientes con compromiso quiasmático tienden a ser mayores que aquellos con afectación del nervio óptico solamente. Los pacientes con compromiso hipotalámico debutan con síndrome diencefálico generalmente antes de los 18 meses. Los gliomas de la vía óptica anterior no tienen predilección por ningún sexo. Las grandes series de pacientes con gliomas de la vía óptica anterior nos indican que sólo el 25 % de los casos corresponden a afectación exclusiva del nervio óptico, en el 75 % restante está afectado el quiasma óptico y de estos últimos en el 7 % es la única estructura afectada, en el 47 % está afectado el quiasma y el nervio óptico y en el 46 % hay además compromiso del hipotálamo y del tercer ventrículo. Manifestaciones clínicas Un motivo de consulta que es independiente de la localización del glioma es la disminución de la agudeza visual. El 55 % de los pacientes tienen una agudeza visual de 20/300 o menor, pero el 26 % tienen una agudeza visual de 20/40 o mejor. El defecto pupilar aferente relativo se observa en el 75 % de los casos. El dolor y la cefalea pueden ser síntomas de presentación también. En los gliomas que afectan el nervio óptico en su porción orbitaria hay un exoftalmo lentamente progresivo. El aumento brusco de la proptosis se puede deber a mayor agresividad del tumor, hemorragia o necrosis, pero también se ha descrito por distensión del tumor por una substancia mucosa sintetizada por las células tumorales. En los gliomas del quiasma óptico la proptosis es menos común y se debe a compromiso del nervio óptico intraorbitario.

Figura 6-10. Exoftalmo derecho debido a glioma del nervio óptico con extensión a quiasma óptico. En el examen oftalmoscópico el disco óptico la mayoría de las veces se observa con algún grado de atrofia, aunque puede ser de aspecto normal, o presentar edema del disco, aunque la invasión intraocular por los gliomas es muy rara. Los vasos de derivación optociliar pueden aparecer en pacientes con gliomas, así como en cualquier lesión compresiva del disco óptico, pero son menos comunes que en los meningiomas de la vaina del nervio óptico. Pueden haber estrías coriorretinales e hipermetropización. La mayoría de los gliomas son indoloros, salvo que se presente brusco crecimiento por una hemorragia La alteración de la motilidad ocular es rara, pero puede presentarse estrabismo debido a un mecanismo restrictivo o paralítico (especialmente por compresión de nervios motores en la fisura orbitaria superior). Son raros la retinopatía por éstasis venoso y el síndrome isquémico ocular. El nistagmus también puede presentarse y ser de tipo vertical, horizontal, en balancín o rotatorio. En algunos niños con gliomas intracraneales puede haber spasmus nutans. Los gliomas quiasmáticos pueden producir signos hipotalámicos y endocrinos como pubertad precoz, obesidad, diabetes insípida, panhipopituitarismo y enanismo. También pueden provocar aumento de la presión intracraneana e hidrocefalia. En los pacientes con neurofibromatosis I los astrocitomas del sistema nervioso central son frecuentes y se localizan especialmente en la vía óptica anterior. Entre un 15 a 21 % de los pacientes con neurofibromatosis I tienen gliomas de la vía visual anterior, pero la mayoría son asintomáticos, pero la prevalencia de neurofibromatosis I en pacientes con gliomas es bien variable y va del 10 al 70 % y probablemente esté más cerca de esta última cifra. En pacientes con neurofibromatosis I los gliomas pueden ser bilaterales y en general tienen un mejor pronóstico. Las alteraciones campimétricas incluyen los escotomas centrales, escotomas centrocecales, defectos

56 altitudinales, contracción periférica y hemianopsia bitemporal (en los de localización quiasmática).

Figura 6-11. Camp os visuales de la misma paciente afectada por glioma del nervio óptico del ojo derecho con extensión al quiasma. Se observa un defecto altitudinal inferior y centrocecal en el ojo derecho y un defecto temporal superior en el ojo izquierdo (escotoma de la unión). Los signos radiográficos clásicos de los gliomas de la vía óptica anterior son el aumento del tamaño del agujero óptico y la excavación en forma de J de la silla turca. La tomografía computada permite el diagnóstico de los gliomas de la vía óptica anterior en forma más precisa, especialmente de las lesiones orbitarias. Los gliomas son isodensos con el cerebro normal, por lo que se observan como un agrandamiento de las estructuras afectadas, el contraste resalta en forma leve a moderada a los gliomas. El aspecto tomográfico típico de los gliomas es de un ensanchamiento fusiforme y de contronos bien definidos del nervio óptico. A veces se observan espacios quísticos que corresponden a zonas mucinosas. La calcificación es rara.

Figura 6-12. TAC de glioma del nervio óptico. Observe su densidad similar al tejido cerebral, aspecto fusiforme y bordes bien definidos. La RM es superior a la TC en la avaluación de los gliomas que afectan el quiasma óptico, hipotálamo y tractos ópticos. Se solicita la RM con técnica de supresión de grasa y contraste con gadolinio.

Figura 6-13. RM de glioma de nervio óptico con extensión quiasmática, vista axial.

57

Figura 6-14. Glioma del nervio óptico con extensión quiasmática. Manejo El tratamiento quirúrgico fue el método de elección durante 100 años para el tratamiento de estos tumores, así se esperaba evitar la extensión intracraneal. Pero actualmente existe una gran controversia respecto al manejo de los gliomas de la vía óptica anterior debido a su historia natural relativamente benigna, con una sobrevida a largo plazo. El grupo de estudio norteamericano del glioma óptico analizó la evolución de 106 pacientes con gliomas unilaterales restringidos a la órbita. Hubo progresión local en el 20 % de los pacientes que no recibieron tratamiento, en el 29 % de los que fueron resecados en forma incompleta y en el 2,3 % de los pacientes en que se hizo una resección aparentemente completa. El 6,3 % de los pacientes no tratados o que se les hizo una resección incompleta experimentaron extensión intracraneal. El uso de radioterapia también es muy controvertido, porque hay discrepancia en cuanto a los resultados en diversos grupos de investigación y porque se asocia a complicaciones en el sistema nervioso central como panhipopituitarismo, diabetes insípida, amenorrea, deficiencia de hormona del crecimiento, obesidad, pubertad precoz y enfermedad cerebrovascular, como el síndrome de Moyamoya. El síndrome de Moyamoya se caracteriza por estenosis u oclusión de la arteria carótida interna y/o de los segmentos proximales de las arterias cerebrales media o anterior, que se asocia a radioterapia en la niñez y se cree iniciada por una vasculitis actínica. También se han descrito casos de leucemia atribuibles a radioterapia en gliomas. La quimioterapia podría ser de valor en algunos pacientes seleccionados.

Cuando el tumor está confinado al nervio óptico el pronóstico es excelente (mortalidad 5 %). Aunque la resección completa del tumor es curativa, en la mayoría de los casos se practica un tratamiento espectante para conservar la visión, practicándose una primera RM, luego a los 3 meses y posteriormente en forma anual. La cirugía está indicada cuando el ojo afectado está ciego, la proptosis es severa con exposión corneal o el glioma amenaza con extenderse al quiasma. A veces la cirugía es necesaria si existe la duda con el diagnóstico de meningioma. Si el glioma se extiende al quiasma óptico, el pronóstico vital es peor (mortalidad 28 %), pero la intervención quirúrgica no mejora la sobrevida y se asocia a morbimortalidad importante. La radioterapia podría prolongar la sobrevida y mejorar temporalmente la visión. Cuando hay invasión del hipotálamo o del tercer ventrículo la mortalidad es mucho más alta (50 % a 15 años). La radioterapia puede alargar la sobrevida. La cirugía en estos casos se indica para tratar la hidrocefalia. Gliomas malignos del adulto Histológicamente son astrocitomas malignos. Este tipo de gliomas es menos frecuente que el astrocitoma pilocítico y se localiza preferentemente en el quiasma óptico y nervios ópticos intracraneales, sólo en el 23 % de los casos se compromete el nervio óptico en su porción orbitaria. La extensión posterior del tumor es típica y puede invadir hipotálamo, tercer ventrículo, tálamo, ganglios basales, lóbulo temporal y cintillas ópticas El promedio de edad de presentación es de 42,5 años, con un rango de 6 a 79 años y afecta más frecuentemente a varones que a mujeres. Los pacientes se presentan con disminución de la agudeza visual en uno o ambos ojos, aunque la enfermedad posteriormente compromete la visión de ambos ojos en todos los casos. En la oftalmoscopía se puede encontrar papiledema, atrofia óptica o discos normales. También puede haber proptosis y oftalmoplejia. Los campos visuales se presentan en forma similar a los gliomas de los niños. El pronóstico vital es muy malo, con una mortalidad cercana al 100 % y una sobrevida media de 8,7 meses desde el momento del diagnóstico. Meningioma periópticos Los meningiomas se originan de las células meningoendoteliales de la aracnoides. Los meningiomas periópticos pueden originarse en la vaina del nervio óptico (primarios), ser extensión de meningiomas intracraneanos (secundarios, especialmente provenientes del esfenoides, los más comunes) o provenir de nidos ectópicos de células meningoendoteliales ubicados dentro del cono muscular o la pared orbitaria, estos

58 meningiomas de origen ectópico son extremadamente raros. Los meningiomas primarios del nervio óptico representan un tercio de los tumores primarios del nervio óptico, los otros dos tercios son los gliomas. La mayoría de los meningiomas (99 %) son intracraneales. Afectan predominantemente a las mujeres (60 a 75 %) y aparecen más frecuentemente en la cuarta década de la vida. Los casos que aparecen en niños son muy poco frecuentes y de peor pronóstico. Hay asociación a neurofibromatosis en el 4,2 a 16 % de los casos. En general la sobrevida es de un 87 % a los 5 años y de un 58 % a los 10 años. La forma más común de presentación es la disminución gradual e indolora de la agudeza visual, que puede acompañarse de proptosis o diplopia binocular. Pueden producirse obscurecimientos visuales transitorios, este síntoma se debe a la compresión de la arteria oftámica y puede ser inducida por la mirada exc éntrica. En el examen oftalmoscópico lo más común es encontrar papildez del disco óptico y vasos de derivación optociliar, aunque el nervio óptico puede presentarse también normal o edematoso. Puede existir hipermetropización progresiva y pliegues retinocoroideos producidos por el efecto de la masa retrocular Las radiografías ayudan poco al diagnóstico, en ellas a veces se encuentra aumento del tamaño del canal óptico e hiperostosis. En la TC con contraste los meningiomas periópticos aparecen como engrosamientos fusiformes que rodean el nervio óptico, adquiriendo un aspecto en vía de tren en los cortes axiales o en ojo de buey en los coronales. Además la TC permite detectar calcificaciones lineares, difusas o en parche dentro del meningioma. La hiperostosis en la TC puede comprometer la tabla interna o externa del hueso, que se observa irregular. El contraste destaca las meninges que están adyacentes al área de hiperostosis.

Figura 6-15. Meningioma de la vaina del nervio óptico. Observe el aspecto en vía de tren que se aprecia en este corte axial. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con otras lesiones que pueden acompañarse de hipersotosis como

los osteomas, enfermedad de Paget, neurosarcoidosis, tuberculosis, linfomas y displasia fibrosa. Tumores metastásicos y localmente invasores El nervio óptico puede ser afectado por tumores distantes o que afecten estructuras contiguas. Existen cuatro rutas: desde la coroides, por diseminación vascular, por invasión desde la órbita, desde el sistema nervioso central. Las metástasis del nervio óptico se manifiestan por disminución de la agudeza visual, alteraciones del campo visual y defecto pupilar aferente relativo. Cuando la metástasis afecta el disco óptico, este puede estar edematoso o evidenciar una masa de color amarillo que protruye de él o se pueden visualizar células neoplásicas en el vítreo que rodea el disco. En el 50 % de los casos puede haber una oclusión de vena central de la retina. Si la metástasis afecta las porciones orbitaria, intracanalicular o intracraneal del nervio óptico, el aspecto del disco es normal inicialmente. Las metástasis más frecuentes en mujeres provienen de carcinomas de mama y pulmón y en hombres de pulmón y colon. Los pacientes en que se sospeche metástasis o invasión localpor tumores cercanos deben ser estudiados con neuroimágenes. La mayoría de las metástasis al nervio óptico responden a la radioterapia. Los tumores invasores locales generalmente no responden a la radioterapia ni a la quimioterapia. Carcinomatosis meníngea El nervio óptico puede ser afectado por envainamiento o infiltración directa en el 15 a 40 % de los casos de carcinomatosis de las meninge. Los tumores que más comúnmente causa carcinomatosis meníngea son el cáncer de pulmón y el de mama. La afectación del nervio óptico puede ser el primer signo de la enfermedad, presentarse en el contexto de una meningitis carcinomatosa o aparecer después de que el carcinoma ya ha sido diagnosticado. Primero se afecta un ojo y luego de un corto período de tiempo se afecta el otro. Se considera que existe un cuarteto diagnóstico: cefalea, ceguera, alteración de los reflejos pupilares y discos ópticos de aspecto normal. La RNM puede mostrar captación de contraste por el nervio óptico y engrosamiento de las meninges o contraste de las meninges. El diagnóstico puede ser difícil. La primera punción lumbar sólo detecta células neoplásicas en el 50 % de los casos, dos punciones lumbares adicionales suben la sensibilidad a un 90 %. En general responde rápidamente al tratamiento con corticoides, con mejorías antes de 48 horas (la neuritis óptica no lo hace tan rápido).

59 Linfoma del sistema nervioso central

Aneurismas carótido-oftámicos

En el linfoma no Hodgkin ocurre compromiso del sistema nervioso central en el 10 % de los casos, de ellos sólo el 5 % (0,5 % del total) tienen infiltración del disco óptico durante algún momento de la enfermedad. La infiltración del nervio óptico en la enfermedad de Hodgkin es aun menos común. La forma de presentación es variable, puede haber una disminución lenta de la agudeza visual o puede presentarse en forma aguda, simulando una neuritis óptica o una neuropatía óptica isquémica. Leucemia Un 14 a 53 % de los niños con leucemia tiene manifestaciones oculares antes de iniciar la quimioterapiaUn 4 % de los niños con leucemia aguda tienen infiltración del nervio óptico. Pueden darse tres formas de presentación: pérdida lenta de la agudeza visual, pérdida brusca de la agudeza visual e infiltración disco óptico con visión normal. El nervio óptico puede sufrir infiltración a nivel del disco óptico o de la porción retrolaminar. Cuando está infiltrado el disco óptico se aprecia un infiltrado blanquecino, asociado a edema del disco y hemorragias peripapilares. En estos casos la agudeza visual está minimamente afectada, a menos que la infiltración o el edema se extiendan hasta la mácula La infiltración del nervio óptico por detrás de la lámina cribosa produce edema verdadero del disco y marcada disminución de la agudeza visual. Hay alteración del campo visual, defecto pupilar aferente relativo, hemorragias peripapilares y retinales. Los estudios de neuroimágenes revelan un nervio óptico difusamente engrosado que usualmente se refuerza al inyectar medio de contraste. La neuropatía óptica infiltrativa por leucemia es una emergencia oftalmológica que requiere radioterapia para salvar la visión. El edema del disco óptico también puede ocurrir por hipertensión endocraneana por compromiso del sistema nervioso centralpor la leucemia y como parte de la retinopatía leucémica.

Figura 6-16. Aneurisma carótido angiografía por sustracción digital.

oftámico

en

la

Figura 6-17. TAC de cerebro con contraste, hay un aneurisma carótido oftámico derecho.

60

Figura 6-18. Reconstrucción tridimensional de un aneurisma carótido-oftálmico. Bibliografía De Potter P et al, Malignant melanoma of the optic nerve, archives of Ophthalmology 1996; 114 (5):608-612. Dutton, JJ, Gliomas of the anterior visual pathway, Survey of Ophthalmology 38 (5) 1994: 427-452. Gill, MK et al, Variations in the presentation of primary intraocular lymphoma: Case reports and a review, Survey of Ophthalmology 2001; 45 (6): 463-471. Read, RW et al, Neoplastic masquerade syndromes, Survey of Ophthalmology 2002; 47 (2):81-124. Shields, J et al, Central retinal vascular obstruction secundary to melanocytoma of the optic disc, Archives of Ophthalmology 2001; 119 (1):129-133.

Neuropatía óptica traumática Se define como la pérdida de función parcial o total del nervio óptico como resultado de una lesión directa o indirecta. Las injurias indirectas son las más frecuentes, el mecanismo más común es la desaceleracón brusca que provoca el deslizamiento del nervio óptico en su conducto o a la transmisión de la fuerza de un impacto hacia el nervio óptico a través de los huesos. Las injurias directas son aquellas que se producen con heridas abiertas, por ejemplo balazos o cuchilladas, son menos frecuentes debido a la protección ósea del nervio óptico. El 50 % de los casos se debe a trauma en la región frontal superior. El 56 % de las veces ocurre en accidentes de tránsito. Sus manifestaciones clínicas son: - Disminución unilateral de la agudeza visual después de un traumatismo. También puede ser, más rara vez, bilateral. La pérdida visual generalmente es inmediata, pero puede pasar inadvertida en pacientes con compromiso de conciencia inicial - Alteración del reflejo fotomotor directo y presencia de defecto pupilar aferente relativo. El defecto pupilar aferente relativo se presenta en los casos unilaterales o cuando el daño es asimétrico.

- Examen biomicroscópico del ojo. Es esencial para detectar lesiones asociadas, especialmente heridas penetrantes oculares, hifema, recesión angular, subluxación o luxación del cristalino y otras. - El examen de la resistencia a la retropulsión y la tonometría nos pueden indicar la presencia de una hemorragia orbitaria. La proptosis puede estar enmascarada por el edema facial producido por el traumatismo. - Fondo de ojo. No se debe dilatar al paciente, hasta que esté neurologicamente estabilizado, inicialmente se hará examen de fondo de ojo sin midriasis farmacológica. En los casos de injurias indirectas al nervio óptico puras el fondo de ojo es inicialmente normal, pero con el tiempo evoluciona a la atrofia óptica (3 a 4 semanas). No se debe olvidar que el trauma del nervio óptico puede coexistir con otras lesiones oculares. En los casos de lesiones mixtas podemos encontrar toda una variedad de lesiones del fondo de ojo (hemorragias vítreas, avulsiones del nervio óptico, papiledema, roturas coroideas, desprendimiento de retina, edema de Berlín). - Potenciales visuales evocados. Pueden ser útiles en pacientes con compromiso de conciencia, en los que se sospecha neuropatía óptica traumática bilateral, pues en estos casos el defecto pupilar aferente relativo puede estar ausente. Desgraciadamente este examen tiene importantes limitaciones prácticas, por ejemplo su disponibilidad. - Campo visual alterado, más frecuentemente hemianopsias altitudinales inferiores, lo que parece deberse a que el techo del conducto óptico es más largo que el piso. Además se han reportado escotomas centrales, paracentrales, centrocecales y constricción generalizada del campo visual. Los defectos altitudinales superiores son muy raros. En ocasiones sólo se podrá hacer un campo visual por confrontación cuando el paciente está en cama. - Estudios de neuroimágenes. Se usan la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Pueden poner en evidencia fracturas del cráneo, incluyendo las fracturas que comprometen el canal óptico, y pueden aclarar la causa de una pérdida visual progresiva, al mostrar, por ejemplo, un hematoma de la vaina del nervio óptico. La tomografía computada es superior para detectar fracturas y la resonancia magnética es mejor para el estudio de los tejidos blandos. La información proporcionada por estos exámenes es fundamental para decidir y planear un abordaje quirúrgico El pronóstico es variable, aunque la mayoría de los pacientes terminan en atrofia óptica (del tipo primario, bordes neto, blanco nacarado), se ha observado que 25 % tienen visión inicial y final mayor a 0,3; 25 % tienen visión inicial menor a 0,3 y final mayor a 0,3 y 50 % tienen visión inicial y final menor a 0.3. El tratamiento de la neuropatía óptica traumática indirecta es muy controversial. Sobre bases empíricas se

61 recomienda tratar a todos los pacientes con megadosis de corticoides: 1 g/d EV de metilprednisolona por 3 días y luego 100 mg de prednisona oral al día bajando la dosis 10 mg cada 4 días. En algunos centros se ha usado la cirugía de descompresión del nervio óptico en casos seleccionados. El estudio de Levin, Beck y colaboradores encontró que el resultado visual final fue similar en pacientes que recibieron corticoides, en los que fueron operados (descompresión del nervio óptico) y los que sólo fueron observados. Sin embargo se muestran pruduentes pues en sus conclusiones recomiendan decidir caso a caso, sobre bases individuales, el tipo de tratamiento a aplicar. La neuropatía óptica traumática directa no tiene tratamiento efectivo en la actualidad Lo más importante en es la prevención de este tipo de lesiones, debiéndose hacer incapié en el uso del cinturón de seguridad en automovilistas y del casco en motociclistas. Bibliografía Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of Traumatic Optic Neuropathy, Ophthalmology 106 (7) 1999: 12681277. Steinsapir. KD, Goldberg, RA, Traumatic Optic Neuropathy, Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518, 1994.

Neuropatías ópticas hereditarias Autosómica recesiva congénita simple)

infantil

temprana

(o

Se manifiesta entre los 3 y 4 años de edad. La agudeza visual va de 20/200 a movimiento de manos. El nistagmus es común. Hay palidez del disco, estrechez arteriolar y discromatopsia severa. Es estable en el tiempo. Autosómica recesiva tipo Behr Se manifiesta clínicamente entre los 1 y los 9 años de edad, aunque es probablemente congénita. Más frecuente en el sexo masculino. Hay disminución de la agudeza visual en el rango de 20/200 a movimiento manos, no progresiva y acompañada de discromatopsia. En un 50 % de los casos se asocia a nistagmus. El disco óptico presenta palidez temporal moderada. El calibre normal de los vasos retianles y un ERG normal lo diferencian de la amaurosis congénita de Leber. Hallazgos asociados: hiperreflexia profunda, espasticidad, hipertonía, ataxia cerebelosa y retardo mental. Autosómica recesiva asociada a diabetes mellitus y sordera (Wolfram o DIDMOAD) Se presenta entre los 6 y los 14 años.La agudeza visual está alrededor de 20/400. No hay nistagmus. La palidez del disco óptico es difusa. Hay severa discromatopsia. Tiende a ser progresiva, se van

agregando progresivamente diabetes mellitus, diabetes insípida, anomalías genitourinarias, sordera y catarata. Autosómica dominante (Kjer) Es la neuropatía óptica hereditaria más común, ocurre entre los 4 y los 8 años de edad. Se manifiesta por una disminución moderada y lentamente progresiva de la agudeza visual, en el rango de 20/40 a 20/200, que puede ser asimétrica, discromatopsia tritanópica, palidez temporal del nervio óptico asociada a adelgazamiento del haz maculopapilar, escotomas centrocecales. No se asocia a nistagmus. Neuropatía óptica hereditaria (neurorretinopatía de Leber)

de

Leber

Ocurre en pacientes entre 10 y 30 años de edad, predominantemente de sexo masculino (90 %). Afecta a 1 de cada 14000 varones. Se manifiesta por disminución severa e indolora de la agudeza visual (en general alrededor de 20/200), que comienza en forma unilateral, pero compromete luego el ojo contralateral, usulmente después de algunas semanas a meses. Puede haber fenómeno de Uthoff. Hay engrosamiento de la capa de fibras nerviosas alrededor del disco (seudoedema) y de la capa de fibras nerviosas, con vasos telangiectásicos (microangiopatía telangiectásica) que no filtran a la angiofluoresceinografía y tortuosidad de las arteriolas retinianas medianas. Los reflejos upilares se tienden a mantener relativamente conservados. En el campo visual se observan escotomas centrales o centrocecales. Unas semanas después del ataque agudo se observ a palidez del disco y atenuación de los vasos retinales, ocasionalmente puede haber excavación no glaucomatosa del disco óptico. La pérdida visual generalmente es permanente, aunque se han descrito casos con recuperación parcial de la visión en un 10 a 20 %, especialmente en pacientes de origen franco-canadiense La herencia es mitocondrial. El ADN mitocondrial o mtADN codifica 13 polipéptidos esenciales para la cadena respiratoria. Cada mitocondria contiene múltiples copias del mtADN y una célula nucleada de mamífero puede contener entre 1000 y 100000 copias de mtADN. Las madres transmiten el defecto a todos los hijos, pero sólo el 50 % de los varones se afectan, todas las hijas son portadoras y el 10 % de las hijas se afectan. La mutación más común se ubica en la posición 11778, mutaciones menos comunes se ubican en las posiciones 3460, 14484 y 15257. Estas mutaciones producen alteraciones en la producción de ATP, lo que afecta el funcionamiento de los tejidos que son altamente dependientes de la energía, como el nervio óptico. La mutación 14484 se asocia a un mejor pronóstico con recuperación parcial de la agudeza visual. El porcentaje de ADN mitocondrial afectado es variable, pudiendo coexistir copias normales con copias

62 mutantes, a lo que se denomina heteroplasmia. La enfermedad se produce sólo si la fracción afectada es grande. Se asocia a anomalías de la conducción cardíaca como el síndrome de Wolff-Parkinson-White y LoweGanong-Levine. Se han ensayado tratamientos con antioxidantes, pero su utilidad no ha sido demostrada. Se sugiere a todos los pacientes evitar las sustancias tóxicas para el nervio óptico, como el alcohol y el tabaco. Bibliografía Chinnery PF et al, Optic mitochondriopathies, Neurology 2005; 64:940-941. Chinnery, P, Mitochondrial dis orders come full circle, Neurology 2003; 61:878-880. Sokol, RJ, Expanding spectrum of mitochondrial disorders, The Journal of Pediatrics 1996; 128 (5): 597599.

Anomalías congénitas del disco óptico Aplasia Muy rara, se caracteriza por la ausencia de nervio óptico y vasos retinales en el fondo de ojo. Coloboma del disco óptico

materna de diabetes mellitus en el embarazo o de uso de medicamentos en el embarazo (fenitoína, quinina, alcohol, LSD). La visión puede ser normal o estar alterada en grado variable. Síndrome de Morning Glory Es una anomalía congénita del nervio óptico, usualmente unilateral, caracterizada por un disco grande, exacavado, con tejido glial central, rodeado por un anillo pigmentario. Los vasos no nacen del centro del disco, sino que de casi su periferia. La agudeza visual es generalmente mala. Más frecuente en mujeres (2:1). Se puede complicar con desprendimiento retianl seroso. Se asocia a encefaloceles basales. Fosetas del disco (Pits) Se presentan en 1 de cada 11000 personas. Depresiones del disco óptico, cuyo tamaño va del 10 a 70 % del diámetro del disco óptico. Usualmente se ubican en el sector temporal del disco, de color blanco o grisáceo, 85 % de las veces son unilaterales. En la mayoría (95 %) de los pacientes se observan cambios pigmentarios peripapilares. El 40 % de los pacientes desarrollan desprendimientos serosos localizados de retina, constituyendo uno de los diagnósticos más importantes de la retinocoroidopatía central serosa.

Disco óptico grande con una depresión de color blanco perlado y bien delimitada, ubicada en la parte inferior del disco. El reborde neurorretinal inferior está adelgazado o ausente. El coloboma se puede extender hacia abajo comprometiendo la coroides y retina, pudiéndose asociar también a microftalmia y colobomas del iris y cuerpo ciliar. Se debe a cierre incompleto de la fisura embrionaria. Puede ser uni o bilateral. La agudeza visual es variable. Se puede producir un desprendimiento retinal seroso.

Figura 6-20. Pit del disco óptico. Displasia septo-óptica de Morsier

Figura 6-19. Coloboma del disco óptico.

Es el síndrome de hipoplasia del nervio óptico, ausencia de septum pellucidum, agenesia del cuerpo calloso y problemas endocrinos. Puede haber nistagmus en balancín (see saw). Ocurre hemianopsia bitemporal. En los estudios por imágenes se observa fusión de los ventrículos laterales.

Hipoplasia

Síndrome de Aicardi

Disco de tamaño pequeño, puede tener el signo del doble anillo (2 anillos peripapilar pigmentados). Puede ser uni o bilateral. Puede asociarse con anormalidades de la línea media del SNC, disfunción endocrina, historia

Coloboma del nervio óptico asociado a atrofia coriorretinal y anomalías del epitelio pigmentario retinal. Se presenta sólo en mujeres, pues es letal in útero para los hombres. Se asocia a graves malformaciones del SNC

63 como agenesia del cuerpo calloso, anomalías de la migración cortical. Y malformaciones estructurales múltiples del sistema nervioso central., la muerte ocurre durante los primeros años de vida. Papila inclinada Es una anomalía papilar congénita en la que la papila, en vez de ser circular adquiere la silueta de un balón de rugby, debido a que las fibras se acumulan en su porción superotemporal. Esta papila se ve inclinada, en su parte inferior hay un cono inferonasal de atrofia coriorretinal, por rarefacción del epitelio pigmentario retinal. Además hay una anomalía de la emergencia de los vasos, que salen todos hacia el lado nasal como formando una cuña (situs inversus de los vasos). Muchas veces esta papila tiene los bordes poco nítidos, razón por la cual se la describe aquí.

Figura 6-21. Diferentes tipos de papila inclinada. Se presenta en pacientes con astigmatismo miópico u otro vicio de refracción, o en pacientes normales desde el punto refractivo. La agudeza visual se corresponde con la refracción. Los reflejos pupilares son normales. El campo visual muestra un defecto bitemporal superior. No hay síndrome de hipertensión intracraneana. Por tratarse de una variedad congénita de la papila, con características propias y no evolutiva, basta con controlar a la semana a los pacientes. Si hay dudas el mejor examen es la AFG que no mostrará filtración. Drusas del disco óptico La palabra drusas viene del alemán drusen, un término de mineralogía que se aplica a espacios cristalinos dentro de una roca, su singular es druse. La primera descripción de las drusas del disco óptico fue hecha por Muller en cortes histológicos en 1858, el observó gránulos de apariencia cristalino-grasos ubicados en la cabeza del nervio óptico de unos 5 a 1000 ?m y de ubicación intra y extracelular. En 1868, Liebrich realiza la primera descripción oftalmoscópica de las drusas. Recordemos que el oftalmoscopio directo había sido inventado en 1851 por Helmholtz. El término drusenbildung fue introducido en 1879 por Nieden. Lauber, en 1921 fue el primero en relacionar las drusas del disco óptico con defectos del campo visual. Se cree que las drusas del disco óptico son heredadas en forma autosómica dominante con expresividad

64 variable, al examinar a parientes de pacientes afectados se encuentra una prevalencia de 3,1 %, que es unas 10 veces más que la frecuencia global de ellas. Los estudios clínicos en adultos indican una incidencia de 3,4 por mil personas. Los estudios histológicos hechos en autopsias de adultos indican una incidencia más alta, del 0,5 al 2,4 %, sin embargo en el 60 % de estos casos las drusas estaban ubicadas en la profundidad del nervio óptico. Unos 2/3 a 4/5 de los casos son bilaterales. Los estudios más recientes indican que las drusas del disco óptico se producen con mayor frecuencia en mujeres. Patogenia El canal escleral y el disco óptico son más pequeños en pacientes con drusas que en pacientes sin drusas. Sin embargo, la prevalencia de las drusas del disco óptico es independiente del error refractivo. También se han descrito anomalías de la vascularización del disco óptico: un patrón anormal de ramificación de los vasos, vasos sanguíneos relativamente grandes conectando la circulación superficial con la profunda y aumento de la permeabilidad capilar. Se ha propuesto que las drusas derivan de material axoplásmico proveniente de fibras en estado de desintegración. Se cree que la degeneración axonal provoca la salida al espacio extracelular de mitocondrias que acumulan el calcio, formándose pequeños cuerpos calcificados que serían los precursores de las drusas Histología y composición química Las drusas contienen mucopolisacáridos, aminoácidos, ácido ribonucleico y desoxirribonucleico, calcio y pequeñas cantidades de hierro. Las drusas son autofluorescentes, pero no se sabe cuál de sus componentes es responsable de esta propiedad. La mayoría de las veces las drusas se localizan en el espacio extracelular, anteriores a la lámina cribosa, en el 90 % de los casos a nivel de la membrana de Bruch. La ubicación prelaminar se explica por la detención del flujo axoplásmico producido por la estrechez del canal escleral. Las drusas miden entre 5 y 1000 ?m, tienen forma redondeada y están formadas por un nido de calcificación central y múltiples capas de calcio alrededor. Las drusas son basofílicas debido a su contenido de calcio. Manifestaciones clínicas Las drusas del disco óptico son generalmente asintomáticas y se detectan de manera casual en un examen de rutina. Algunos pacientes consultan por episodios muy breves, de apenas segundos de duración, de disminución de la agudeza visual, este tipo de síntoma se denomina obscurecimiento visual transitorio y debe ser diferenciado de la amaurosis fugax, que dura 2 a 30 minutos. En una minoría de los pacientes afectados hay deterioro progresivo de la agudeza visual, generalmente

asociado a daño del campo visual. Muy pocas veces el paciente consulta por disminución brusca de la agudeza visual, en los casos de complicaciones vasculares. En los pacientes con daño campimétrico importante y asimétrico puede presentarse defecto pupilar aferente relativo. El tamaño y la visibilidad de las drusas aumenta con la edad, lo que explica las diferencias en su manifestación oftalmoscópica entre adultos y niños. En los niños las drusas se ubican más profundamente y no se visualizan en forma directa. El disco óptico aparece de bordes borrosos y elevado, sin excavación. En estos casos es importante hacer el diagnóstico diferencial con la neuritis óptica y el papiledema. El hecho de que las drusas pueden presentarse con hemorragias del disco óptico puede confundir, pero las drusas del disco óptico no se acompañan de edema de la capa de fibras nerviosas.

Figura 6-22. Drusas del disco óptico ocultas, se presentan como seudopapiledema (Paciente MJMM)

Figura 6-23. Retinografías de drusas del disco óptico superfciales (Paciente VCF). En los adultos las drusas son superficiales y visibles y el disco óptico adquiere un borde irregular debido a la presencia de estos cuerpos algo brillantes. Las drusas se pueden ubicar en cualquier lugar del disco óptico, pero son más comunes en su borde nasal. Pueden ser difíciles de diferenciar de los cuerpos intrapapilares refráctiles observados en el papiledema crónico.

65 Campos visuales Los tipos de deterioro del campo visual en pacientes con drusas son defectos de haz de fibras nerviosas (especialmente escotomas arqueados y escalones nasales), agrandamiento de la mancha ciega.y estrechamiento concéntrico del campo visual. El promedio de edad de aparición de los defectos campimétricos es a los 14 años y su prevalencia va del 24 a 87 % en adultos, siendo más comunes cuando las drusas son más superficiales.

Figura 6-24. Campos visuales de la paciente MJMM, que tiene drusas profundas con seudopapiledema en OD. Hay un escotomaparacentral nasal inferior en el campo visual del ojo derecho.

Figura 6-25. Campos visuales de paciente VCF con drusas bilaterales. En el ojo izquierdo se observa un defecto nasal y en el ojo derecho un escotoma arqueado inferior Las hipótesis para explicar las alteraciones del campo visual son: alteración del transporte axonal por una

66 lámina cribosa estrecha, compresión directa de las fibras por las drusas e isquemia de la cabeza del disco óptico. La mayoría de los pacientes no se dan cuenta de las alteraciones campimétricas debido a su lenta progresión. Las pérdidas bruscas y sintomáticas de campo visual se deben a complicaciones vasculares. Ultrasonografía Las drusas del disco óptico se presentan en la ecografía ocular como estructuras redondeadas de alta reflectividad con sombra acústica. Es actualmente el método más fiable para la confirmación del diagnóstico de drusas del nervio óptico. Figura 6-27. TAC de paciente MJMM con calcificación unilateral en disco óptico, correspondiente clinicamente a seudopapiledema por drusas ocultas. Angiografía retinal con fluoresceína Las drusas ubicadas en la superficie del disco óptico son autofluorescentes en la fotografía preinyección. Las drusas más profundas, como las que se observan en niños no tienen autofluorescencia detectable. Además presentan hiperfluorescencia al inyectar la fluoresceína, especialmente en la etapa tardía. Tomografía de coherencia óptica La OCT sirve para detectar y seguir el adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas que se presenta en pacientes con drusas del disco óptico. Exámenes electrofisiológicos En los pacientes con drusas del disco óptico pueden observarse alteraciones del electrorretinograma pattern y de los potenciales visuales evocados, aunque en ambos casos es poca la utilidad desde el punto de vista del diagnóstico diferencial. Anomalías vasculares y complicaciones

Figura 6-26. Ecografía ocular muestra calcificaciones en disco óptico en paciente VCF, que presenta drusas del disco bilaterales. El aspecto ecográfico de las drusas puede ser simulado a veces por las seudodrusas del papiledema crónico, el granuloma calcificado del disco óptico o un astrocitoma. TAC Debido a que las drusas contienen calcio, aparecen como manchas brillantes en los TACs, sin embargo, este método no es tan sensible como la ultrasonografía para la detección de drusas pequeñas.

Con frecuencia las drusas del disco óptico se asocian a anomalías de los vasos sanguíneos oculares, generalmente asintomáticas, pero tamb ién pueden producir complicaciones vasculares que causan alteraciones de la función visual. - Tortuosidad pronunciada, venas dilatadas y ramificación anormal con trifurcaciones. - Mayor incidencia de arterias cilioretinales (40 % en drusen versus 15 % en la población normal). Incluso pueden encontrarse dos arterias cilioretinales. - Colaterales retino-coroideas venosas (o shunts optociliares) y arteriolares. - Neuropatía óptica isqupemica anterior. Es la causa más común de compromiso de la agudeza visual en pacientes con drusas del disco óptico. Los pacientes son más jóvenes si se les compara con afectados por neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica en pacientes sin drusas del disco. - Oclusión de arteria central de la retina. - Oclusión de vena central de la retina.

67 - Neovascularización subretinal. Típicamente se ubica en el borde del disco, pero puede extenderse a la mácula. Las hemorragias producidas por las membranas neovasculares coroideas pueden causar síntomas visuales. - Hemorragias retinales sin neovascularización asociada. Su incidencia va de un 2 a un 10 %. Hay cuatro tipos: hemorragias en llama ubicadas en la capa de fibras nerviosas, hemorragias del disco óptico que se extienden hasta el vítreo, hemorragias papilares profundas y hemorragias peripapilares profundas con o sin extensión macular. La mayoría de las veces son asintomáticas. Se han propuesto tres posibles causas para estas hemorragias: erosión de los vasos sanguíneos por las drusas, éstasis venoso e isquemia. Asociaciones oculares y sistémicas de las drusas del disco óptico - Retinitis pigmentosa. Se presenta en el 1,4 a 6,7 % de los pacientes con drusas del disco óptico. - Pseudoxantoma elasticum. Se presenta en el 1,4 a 3,6 % de los pacientes con drusas del disco óptico. Las estrías angiodes se encuentran en el 85 % de los pacientes con pseudoxantoma elasticum. Entre los pacientes con estrías angioides las drusas del disco óptico se encuentran en el 4,5 % a 21,6 % - Otras asociaciones oculares: aneurismas de la arteria oftálmica, hamartomas astrocíticos, atrofia gyrata, retinocoroidopatía birdshot, ceguera nocturna congénita, distrofia macular familiar, glaucoma, nanoftalmos, retinopatía central serosa peripapilar, atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentada. - Aparte del pseudoxantoma elasticum no se ha encontrado otras asociaciones sistémicas de las drusas del disco óptico, algunos casos de patologías, especialmente neurológicas, parecen ser sólo coincidencias. Manejo Estos pacientes se deben controlar en forma regular y en el examen oftalmológico se debe destacar la tonometría ocular y la realización de campos visuales, pues las fibras del disco óptico en pacientes con drusas son más sensibles al daño por presión ocular alta. El uso de hipotensores oculares está indicado en pacientes en que se documenta deterioro del campo visual o hay hipertensión ocular. Se ha usado la descompresión de la vaina del disco óptico en algunos pacientes con daño del campo visual con buenos resultados aparentemente. Sin embargo, no existen indicaciones claras para este procedimiento. Las complicaciones vasculares de las drusas del disco óptico tienen el mismo tratamiento que en pacientes comunes. La hipotensión sistémica puede ser un factor de riesgo de pérdida visual y debe ser sospechada en pacientes con daño progresivo del campo visual.

Mielinización de fibras de la capa de fibras nerviosas En condiciones normales sólo ocurre mielinización de fibras del nervio óptico por detrás de la lámina cribosa, pero se observa mielinización de parte de la capa de fibras nerviosas de la retina en el 0,32 a 0,98 % de los pacientes. En algunos casos se mielinizan las fibras intraoculares, que toman un aspecto característico: manchas blancas, nacaradas, parecidas a una pluma, que siguen la dirección de las fibras de la retina y a veces ocultan la papila.

68 Neuropatía óptica tóxica Los agentes que más comúnmente producen este síndrome son alcoholes (etanol, metanol), antituberculosos (etambutol, estreptomicina, isoniacida), tabaco, cloramfenicol, tolueno, penicilamina, plomo, quinina, talio, hdroquinonas halogenadas, etcétera. Sus manifestaciones clínicas son: - Fondo de ojo normal o discreta palidez del disco. - Disminución de la agudeza visual (alrededor de 20/100, a veces mejor, rara vez menor). - Escotomas centrales o paracentrales. - Recuperación gradual de la visión 2 meses después de la suspensión del tóxico. Neuropatía óptica carencial Figura 6-28. Mielinización de la capa de fibras nerviosas. Aparte de estas características fundoscópicas, la mayoría de los pacientes son normales. La mielinización de la capa de fibras nerviosas es bilateral en el 8 % de los casos. En la mayoría de los casos la mielina es yuxtapapilar, pero ocasionalmente se observa más periférica y aislada del disco.

Otras neuropatías ópticas Neuropatía óptica inducida por radiación La radioterapia puede producir retinopatía por radiación y/o neuropatía por radiación. Una dosis de más de 4000 cGy en la retina produce una retinopatía por radiación, que se caracteriza por disminución lentamente progresiva de la agudeza viual y alteraciones fundoscópicas similares a la retinopatía diabética: microaneurismas, hemorragias, exudados céreos, manchas algodonosas y neovascularización que puede complicarse con glaucoma neovascular. Una dosis de más de 6000 cGy puede producir daño del nervio óptico y quiasma. Se cree que su patogenia depende principalmente del daño del endotelio vascular e daño del tejido neural por isquemia. La neuropatía óptica por radiación ocurre después de un período de latencia muy variable (1 a 5 años) después de la aplicación de radioterapia en el área del nervio óptico. Si el ojo no ha sido directamente irradiado el fondo de ojo puede ser normal. Se manifiesta por disminución de la agudeza visual de inicio rápido, acompañado de defecto pupilar aferente relativo y daño del campo visual. Con dosis menores de 6000 cGy sólo se produce neuropatía óptica por radiación en el 2 % de los pacientes irradiados, son factores de riesgo condiciones predisponentes como compresión de la vía visual anterior, quimioterapia, diabetes, ateroesclerosis y edad avanzada. No hay tratamiento efectivo demostrado. No se ha confirmado la supuesta utilidad del oxígeno hiperbárico ni del uso de corticoides.

Los principales factores implicados en esta neuropatía son la desnutrición, el alcoholismo y tabaquismo. Sus manifestaciones clínicas incluyen: - Disminución lenta, simétrica e indolora de la agudeza visual, en el rango de 20/50 a 20/200. - Escotomas centrocecales - Alteración de la visión de colores (alteración de la saturación). El tratamiento consiste en dejar de fumar y tomar bebidas alcohólicas, hacer una dieta equilibrada y tomar polivitamínicos y tiamina 25 mg 3 veces al día.

69

Atrofia óptica La atrofia óptica se caracteriza por la palidez del disco óptico, La palidez no se debe a la ausencia de vasos sino a que los axones son reemplazados por glía. A diferencia de los axones, la glía no transmite el color de los vasos perineurales que le da el color rosado al nervio óptico, lo que hace que se torne pálido. Se distinguen varios tipos de atrofia del nervio óptico:

bordes nítidos pero algo irregulares, con envainamiento de los vasos cercanos, especialmente de las venas, debido a engrosamiento de la pared vascular. La neuropatía óptica isquémica puede afectar en forma secuencial a mabos nervios ópticos, por lo que al afectarse el segundo ojo con edema de papila se observa atrofia óptica del primero, a esta combinación se le llama seudosíndrome de Foster Kennedy y es más frecuente que el síndrome de Foster Kennedy verdadero.

Atrofia óptica primaria Es la atrofia óptica producida por cualquier lesión de las vías visuales desde el nervio óptico al núcleo geniculado lateral. Tiende a ser de color blanco nacarado, limpio, con bordes nítidos y vasos normales. Las lesiones del nervio óptico causan atrodia óptica unilateral. Las lesiones del quiasma causan atrofia óptica en corbatín (o pajarita o en banda) bilateral. Las lesiones de cintilla óptica y núcleo geniculado lateral causan atrofia óptica bilateral.

Figura 6-30. Atrofia óptica secundaria postpapiledema. Otro grupo son las enfermedades heredodegerativas de la retina, de la cual el ejemplo típico es la retinitis pigmentosa. También se puede producir atrofia óptica en enfermedades inflamatorias de la retina y vasculitis como la enfermedad de Behcet. La atrofia óptica se observa en pacientes con glaucoma terminal. Destaca la presencia de una excavación patológica total, ausencia de reborde neuroretinal y color blanco nacarado. Figura 6-29. Atrofia óptica primaria en un paciente que sufrío una neuropatía óptica traumática. Entre las causas de atrofia óptica primaria tenemos: post neuritis óptica retrobulbar, lesiones compresivas del nervio óptico, quiasma o cintillas ópticas; neuropatías ópticas tóxicas, neuropatías ópticas nutricionales, neuropatía óptica traumática y trauma quiasmático. Un subgrupo particular son las atrofias ópticas hereditarias primarias, ya analizadas , a las que se deben sumar las enfermedades neurológicas hereditarias que cursan con atrofia óptica: ataxia de Friedrich, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, adrenoleucodistrofias y otras. En ocasiones un tumor frontal produce atrofia unilateral de nervio óptico por compresión y a la vez papiledema contralateral, a esta combinación, muy rara, se le denomina síndrome de Foster-Kennedy. Atrofia óptica secundaria Aparece después de una patología que produce daño del disco óptico o de la retina y su vascularización. Es el caso de la atrofia óptica que aparece después de una neuropatía óptica isquémica, neuritis óptica bulbar y papiledema. Tiene aspecto pálido sucia o grisácea, con

Figura 6-31. Atrofia óptica glaucomatosa. También existen atrofias ópticas seudoglaucomatosas, como la atrofia del disco óptico postarteritis de la temporal puede simular una atrofia óptica glaucomatosa, con excavación patológica. También se han descrito discos ópticos con excavaciones seudoglaucomatosas cuya herencia es autosómica dominante.

70 Principales causas de atrofia óptica Las principales causas de atrofia óptica unilateral en niños son la neuritis óptica, neuropatía óptica compresiva y neuropatía óptica traumática. Las principales causas de atrofia óptica unilateral en adultos son la neuritis óptica, neuropatía óptica isquémica y neuropatía óptica compresiva. Las principales causas de atrofia óptica bilateral en niños son la neuritis óptica, lesiones quiasmáticas y atrofia óptica hereditaria. Las principales causas de atrofia óptica bilatera en adultos son las lesiones quiasmáticas, neuritis óptica y neuropatía óptica isquémica.

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Capítulo 7 Quiasma óptico

- Nistagmus en see saw (balancín). Puede acompañar a lesiones quiasmáticas. Se cree que es causado por una lesión concomitante del núcleo intersticial de Cajal.

Síndrome quiasmático Al conjunto de manifestaciones clínicas y campimétricas producidas por las enfermedades que afectan el quiasma, se le conoce como síndrome quiasmático. Síntomas - Disminución de la agudeza visual bilateral o alteraciones inespecíficas de la visión. Es el principal síntoma del síndrome quiasmático. Un fenómeno interesante es el deslizamiento del hemicampo que se produce cuando los defectos bitemporales impiden el solapamiento de los campos visuales en la visión binocular y las mitades del campo visual se deslizan una con respecto a la otra, provocando visión doble y dificultad en las tareas que requieren alineación. La pérdida de agudeza visual suele ser gradual e indolora en los tumores de crecimiento lento, aunque puede ser de inicio muy brusco y dolorosa en la apoplejia hipofisiaria, debida a infarto o hemorragia de un tumor hipofisiario. También puede haber alteración de la visión cercana como la pérdida de la percepción de profundidad o la desaparición intermitente de objetos en el campo visual cuando los ojos convergen y hay una hemianopsia bitemporal. - Diplopia. Puede deberse a extensión de la lesión paraquiasmática al seno cavernoso (por donde pasan los nervios III, IV y VI), al fenómeno del deslizamiento del hemicampo o a una parálisis uni o bilateral del VI nervio craneano en el contexto de un síndrome de hipertensión endocraneana. - Cefalea. Aparece en el 13 a 33 % de los pacientes con lesiones periquiasmáticas. Se puede deber a un síndrome de hipertensión endocraneana o a estiramiento del diafragma selar, este último tipo de cefalea es generalmente frontal. - Síntomas endocrinológicos. Signos - Atrofia óptica. Las lesiones quiasmáticas que afectan a las fibras cruzadas nasales provocan atrofia selectiva de las porciones nasal y temporal del disco, produciendo la atrofia óptica en corbatín o pajarita. - Papiledema. Cuando hay un síndrome de hipertensión endocraneana. - Defecto pupilar aferente relativo, puede existir en el ojo con mayor pérdida del campo visual. - Parálisis de nervios craneanos. Fueron discutidos a propósito de la diplopia.

Figura . Nistagmus en balancín. - Manifestaciones endocrinológicas por hipo o hipersecreción hipofisiaria. - Síndrome hipotalámico. Puede haber diabetes insípida, hipopituitarismo hipofisiario Alteraciones campimétricas Para comprender las manifestaciones campimétricas de las lesiones del quiasma óptico hay que recordar que el quiasma se ubica, en promedio, unos 10 mm sobre el dorso selar y la fosa hipofisiaria y que su relación con la hipófisis varía, se ubica sobre la hipófisis en el 80 % de los pacientes, sobre el tubérculo selar en el 9 % (prefijación) y sobre el dorso selar en el 11 % (postfijación). Las lesiones intraselares pequeñas, como los microadenomas, no producen lesión quiasmática Pueden presentarse defectos complejos de los campos visuales por lesiones combinadas de nervio óptico, quiasma y cintilla óptica. A continuación se mencionan sólo los patrones clásicos, pudiendo existir diversas combinaciones y variante. - Escotoma de la unión (síndrome de ángulo anterior del quiasma). Lo producen lesiones que se ubican en la unión del nervio óptico con el quiasma. Se produce un escotoma central homolateral por afección del nervio óptico y un defecto temp oral superior contralateral por el daño de las fibras de la rodilla de Wilbrand, fibras cruzadas que provienen de la retina nasal e inferior del ojo contralateral. Este patrón de daño se observa en 1/3 de los pacientes con alteraciones campimétricas.

Figura 7-1. Escotoma de la unión. - Hemianopsia bitemporal. Se debe a daño de las fibras del cuerpo del quiasma. Es el patrón de daño

72 campimétrico quiasmático más clásico y frecuente (1/2 a 2/3). Las lesiones que comprimen el quiasma desde arriba (por ejemp lo craneofaringeomas) producen defectos bitemporales de predominio inferior y las lesiones que comprimen el quiasma desde abajo (por ejemplo tumores hipofisiarios) producen preferentemente defectos bitemporales superiores, aunque este patrón no es absoluto.

determina si hay invasión del seno cavernoso o anomalías vasculares. La tomografía computarizada es superior a la resonancia magnética en la detección de calcificaciones, como las que se observan en el craneofaringeoma y meningioma y en la detección de anormalidades óseas de la silla turca. Si se sospecha la presencia de una lesión vascular puede estar indicada la angiografía cerebral. Estudio endocrinológico Todos los pacientes con síndrome quiasmático deben ser evaluados por un endocrinólogo.

Etiología de las lesiones quiasmáticas

Figura 7-2. Cuadrantopsia bitemporal superior.

Cerca del 25 % de los tumores intracraneanos ocurren en la cercanía del quiasma óptico y la mitad de ellos producen alteraciones visuales como manifestación clínica inicial. Los adenomas hipofisiarios son los más comunes (50 a 55 %), seguidos por el craneofaringeoma (20 a 25 %), meningioma (10 %) y gliomas (7 %). Tumores de hipófisis

Figura 7-3. Hemianopsia bitemporal completa - Síndrome del quiasma posterior. La lesión de las fibras maculares, que se ubican en las porciones más posteriores del quiasma producen hemiescotomas centrales bitemporales.

Figura 7-4. Hemiescotoma central bitemporal. - Hemianopsia binasal. Se debe a compresión lateral del quiasma. Es muy rara. Se debe plantear el diagnóstico diferencial con glaucoma o alteraciones funcionales de la visión. - Otras alteraciones campimétricas como los escotomas centrales unilaterales y hemianopsias homónimas poco congruentes pueden ser producidas también por lesiones periquiasmáticas. Neuroimágenes Todo paciente con síndrome quiasmático debe realizarse un estudio de neuroimágenes. El examen de elección es la resonancia magnética, el uso de gadolinio endovenoso refuerza los adenomas y meningiomas y

La hipófisis o glándula pituitaria se ubica en la base del cerebro, protegida por la silla turca, qu es parte del cuerpo del esfenoides. Sobre la hipófisis hay una lámina de duramadre llamada diafragma selar, que a su vez tiene una perforación que permite el paso del tallo hipofisiario, que conecta la hipófisis con el hipotálamo. La hipófisis mide normalmente 12 x 9 x 6 mm y peso 0,6 g, pudiendo alcanzar el doble de este tamaño durante el embarazo. La hipófisis está formada por dos lóbulos, el anterior o adenohipófisis y el posterior o neurohipófisis. La neurohipófisis produce ocitocina y vasopresina. La adenohipófisis deriva de una evaginación del ectodermo llamada bolsa de Rathke. Los tumores hipofisiarios son la causa más común de lesiones quiasmáticas y representan el 10 a 15 % de todos los tumores intracraneanos. La mayoría de las veces aparecen en adultos jóvenes, pero también pueden presentarse en adolescentes y ancianos. Casi siempre son tumores esporádicos, ocasionalmente aparecen en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo I. La masificación de los estudios de neuroimágenes ha conducido a la detección de microadenomas silentes que miden 2 a 3 mm hasta en el 10 a 20 % de la población, a los que se ha llamado incidentalomas. Adenomas hipofisiarios incidentales son encontrados hasta en el 10 % de las autopsias. Los tumores de la hipófisis la mayoría de las veces son neoplasias benignas, siendo los adenomas los más comunes. Los adenomas hipofisiarios pueden ser clasificados de acuerdo a su función secretora en no secretores y secretores. Los tumores secretores pueden producir una o más hormonas, por ejemplo prolactina, hormona del crecimiento (somatotropina), hormona

73 adrenocorticotrópica (ACTH o corticotropina) y hormona tiroestimulante (TSH). Por este motivo los tumores secretores en general se diagnostican en pacientes con endocrinopatías cuando son relativamente pequeños. En cambio los tumores no secretores se diagnostican cuando son macroadenomas y producen manifestaciones oftalmológicas o cefalea. Desde el punto de vista de la tinción en los cortes histológicos corrientes se clasifican en cromófobos y cromófilos, estos últimos se subclasifican en basófilos y eosinófilos. De acuerdo a su tamaño los adenomas hipofisiarios se clasifican a su vez en microadenomas, si miden menos de 1 cm, y macroadenomas, si miden más de 1 cm. Los adenomas cromófobos son los más frecuentes, y en general se asocian a hipofunción hipofisiaria (amenoreea, enanismo). Los adenomas eosinófilos en general se asocian a hiperfunción hipofisiaria (acromegalia) y tienden a ser de menor tamaño. Los adenomas basófilos son más raros y pueden producir síndrome de Cushing. La clasificación histológica clásica hoy ha sido reemplazada por la clasificación inmunohistoquímica y por microscopía electrónica. Estas permiten detectar la producción de hormonas en los adenomas y también la presencia de oncogenes, como la mutación del supresor tumoral p53. Manifestaciones clínicas Disminución de la agudeza visual. Puede deberse a compresión del nervio óptico en los quiasmas postfijados o a compresión del quiasma. Puede haber defecto pupilar aferente relativo. Lo común es que el paciente consulte por alteración progresiva de la visión. Sólo rara vez el paciente se da cuenta de la alteración del campo visual en la lesión quiasmática. Síndrome de hipertensión endocraneana. Ocasionalmente el paciente consulta por cefalea o diplopia y en el examen de fondo de ojo se puede encontrar papiledema. Rinorrea de líquido cefalorraquídeo. Es una manifestación rara, que puede aparecer cuando el tumor se extiende hacia el seno esfenoidal. Puede observarse en pacientes con adenomas secretores de prolactina que están en tratamiento con bromocriptina. Apoplejia hipofisiaria. Se presenta en forma aguda y dramática en pacientes portadores de un tumor hipofisiario, por sangramiento o necrosis y brusco crecimiento del tumor. El cuadro clínico se caracteriza por cefalea de inicio brusco y muy intensa, el dolor puede ser generalizado o retrobulbar; náuseas y vómitos; oftalmoplejia uni o bilateral, que se debe a la compresión de los nervios craneanos III, IV y VI a nivel del seno cavernoso; compromiso de conciencia que puede llegar rapidamente al coma; signos meningeos, se deben a la hemorragia subaracnoidea que puede afectar a estos pacientes; alteración de la agudeza visual, de inicio

brusco. Si se logra hacer un campo visual mostrará defectos propios del síndrome quiasmático. El principal diagnóstico diferencial es un aneurisma intracraneano roto. En estos casos se debe realizar en forma inmediata un estudio de neuroimágenes e iniciar un tratamiento con corticoides endovenosos para evitar la insuficiencia suprarrenal. El paciente debe ser sometido a cirugía, lo más precoz, para descomprimir la vía óptica, de preferencia trasnesfenoidal. Alteraciones endocrinas. Pueden deberse a hipofunción o hiperfunción hipofisiaria. - Los adenomas se productores de prolactina también son conocidos como prolactinomas y constituyen el 40 % de todos los tumores hipofisiarios. Sus principales manifestaciones en las mujeres son la galactorrea y la amenorrea (cuando se presentan ambas se habla de síndrome de Forbes-Albright). Los prolactinomas se diagnostican siendo microadenomas, por lo que las manifestaciones visuales son raras. Los niveles séricos de prolactina normales son hasta 25 ng/ml en mujeres no embarazadas y hasta 20 ng/ml en hombres. Durante el embarazo los niveles suben 10 veces. Los prolactinomas producen aumentos de los niveles de prolactina sobre 200 ng/ml. Durante el embarazo el 1,6 a 5,5 % de los prolactinomas aumentan de tamaño, aunque el riesgo de pérdida visual es bajo, estos pacientes deben ser controlados trimestralmente. Los hombres con prolactinomas pueden presentar impotencia e infertilidad, también pueden presentar ginecomastia, pero la galactorrea es rara. Los hombres con prolactinomas tienden a tener tumores de mayor tamaño al momento del diagnóstico. - Los adenomas productores de ACTH o corticotropina producen síndrome de Cushing (síndrome que se produce por exceso de gluicocorticoides, de cualquier origen). Se reserva el término enfermedad de Cushing para la hipersecreción de ACTH por un adenoma hipofisiario que resulta en una hiperplasia suprarrenal secundaria e hipercortisolismo. La principal causa de síndrome de Cushing es el uso de corticoides exógenos, después viene la enfermedad de Cushing y más ara vez otros tumores, como el carcinoma de células pequeñas del pulmón, son productores de ACTH. En el fondo de ojo, dependiendo del tiempo de evolución podemos encontrar un disco óptico normal, con papiledema o grados variables de palidez y atrofia óptica. Como los adenomas hipofisiarios crecen por debajo del quiasma, afectan inicialmente las fibras nasales inferiores que decusan, por lo que la primera alteración del campo visual que producen son defectos bitemporales superiores, que al progresar dan cuadrantopsias bitemporales superiores y luego hemianopsias heterónimas bitemporales completas. De continuar el crecimiento del tumor se afectan también los cuadrantes nasales inferiores y por último los cuadrantes nasales

74 superiores. En un 58,4 % de los casos la afectación del campo visual es simétrica.

Figura hipofisiario.

7-5.

TAC.

Macroadenoma

Figura . RM. Adenoma hipofisiario con zonas quísticas. El cuadro clínico era de una apoplejia hipofisiaria.

Figura . RM T1 sin contraste. Macroadenoma de hipófisis.

Figura . RM. Adenoma de hipófisis. Observe el quisma óptico sobre el adenoma.

Fiogura . TAC. Macroadenoma de hipófisis.

75

Figuta 7-6. Cuadrantopsia bitemporal superior. Campo visual computarizado correspondiente al mismo paciente de la figura 7-5.

Figura 7-7. Hemianopsia bitemporal. Tratamiento El procedimiento quirúrgico de elección para la extirpación de los adenomas hipofisiarios es la cirugía transesfenoidal, que tiene menos morbilidad y morbilidad que la craneotomía transfrontal. Sin embargo las indicaciones y contraindicaciones relativas y absolutas de estas dos técnicas varían de un cirujano a otro. El objetivo de la cirugía es la descompresión de la vía óptica y si el tumor no es eliminado por completo, el tratamiento puede ser complementado con radioterapia.

76 Los prolactinomas pueden ser tratados con agonistas dopaminérgicos como la bromocriptina y la cabergolina. La bromocriptina es un derivado del ergot que disminuye la producción de prolactina, reduce la actividad mitótica de las células hipofisiarias estimuladas por estrógenos y disminuye el tamaño de los prolactinomas, alcanzando su efecto máximo en tres semanas. Sin embargo un 15 % de los prolactinomas no responde a la bromocriptina. El principal inconveniente de la bromocriptina es que se debe usar en forma permanente, además en algunos casos produce rinorrea de líquido cefalorraquídeo. La cabergolina es otro agonista dopaminérgico de utilidad en los prolactinomas, incluso en los resistentes a la bromocriptina, y en el tratamiento de la acromegalia. Pronóstico visual Si la descompresión de la vía óptica se realiza antes de la instalación de la atrodia óptica, el pronóstico visual es exc elente. La recuperación de la función visual se puede objetivar ya en forma muy temprana y tiene 3 etapas. La precoz se manifiesta en minutos a horas y se debe a la eliminación del bloqueo mecánico de la conducción nerviosa. La retardada aparece semanas a meses después de la cirugía y se debe a la remielinización de las fibras retinogeniculadas. Incluso después de varios meses o años los pacientes aun pueden esperar algún grado de mejoría, la causa de esta recuperación tardía es desconocida. Causas de deterioro visual después de un tratamiento exitoso Si el deterioro visual es inmediato se debe hacer un estudio de neuroimágenes para detectar una de las tres causas probables: migración de la grasa que rellena la silla turca, formación de un neumoquiste a tensión o un hematoma. El deterioro visual tardío puede deberse a recurrencia del tumor o a lesión quiasmática por la radiación. La resonancia magnética es el examen de elección para detectar recurrencia del tumor. El daño quiasmático por radiación aparece tipicamente entre los 12 y 24 meses después de la aplicación de la radioterapia y se caracteriza por un deterioro rápido de la función visual. Se postulan dos mecanismos para explicar el daño por radiación: necrosis directa o vasculopatía y necrosis secundaria. La lesión por radiación también se estudia con resonancia megnética, pues descarta recurrencias de tumor y además detecta un aumento de la captación de galio en los nervios ópticos y quiasmas producidos por la radiación. Otras causas más raras de deterioro visual son el prolapso del quiasma a la silla turca y la aracnoiditis quiasmática. Craneofaringeoma Es la segunda causa más frecuente de lesión quiasmática. Los craneofaringeomas son tumores

derivados de remanentes de la bolsa de Rathke ubicados entre los lóbulos anterior y posterior de la hipófisis. Se producen con más frecuencia en niños (13 % de los tumores intracraneanos) que en adultos (3 % de los tumores intracraneanos). Pueden ser tumores sólidos, quísticos o sólidoquísticos. Los quistes están llenos de líquido viscoso y un material parecido al colesterol. Las manifestaciones clínicas dependen de la edad del paciente. En niños menores de 15 años predominan la cefalea y las dificultades visuales, puede haber retraso del crecimiento y otras alteraciones endocrinológicas, el papiledema ocurre en la mitad de los casos. En adultos es común la alteración visual, pero el papiledema es raro, también pueden ocurrir anormalidades endocrinológicas y un tercio de los pacientes presenta demencia y grados variables de compromiso de conciencia. Alteran el campo visual en forma no tan sistemática como el adenoma. Es más frecuente que sean supraselares, por lo que dan alteraciones bitemporales de predominio inferior. También pueden producir neuropatía óptica compresiva, síndrome de la unión y hemianopsias homónimas si afectan la cintilla óptica El diagnóstico del craneofaringeoma se basa en las manifestaciones clínicas, alteraciones campimétricas y neuroimágenes. La tomografía compuada tiene la ventaja de poder detectar las calcificaciones intratumorales. La resonancia megnética determina mejor el compromiso de estructuras adyacentes. El tratamiento de elección del craneofaringeoma es tema de debate. La rescción completa es curativa, pero es difícil de lograr y puede presentar complicaciones como dterioro visual y tiene una alta mortalidad. La radioterapia disminuye la recurrencia y mejora la sobrevida después de una resección subtotal. Los craneofaringeomas quísticos son particularmente difíciles de tratar, para ellos se han usado agentes radioactivos y quimioterapia intraquística. Su pronóstico es sólo regular pues tienden a recidivar. La recuperación visual es menos completa que en el tratamiento de los adenomas o meningiomas. Generalmente la mejoría visual se detiene al mes de la cirugía. Las recurrencias pueden ocurrir incluso después de una resección aparentemente total. Por eso es importante el seguimiento con estudios de neuroimágenes y campos visuales. Un dterioro rápido de la agudeza visual en el pre o postoperatorio o durante o inmediatamente después de una radioterapia puede deberse a la reformación de un quiste o a desplazamiento de restos del tumor al área quiasmática, en estos casos está indicada la resonancia magnética y descompresión quirúrgica inmediata. Meningioma Es la tercera causa en orden de frecuencia. Se originan en la porción anterior del quiasma, crecen muy

77 lentamente, pero pueden llegar a alcanzar un gran tamaño. Son más frecuentes en adultosy mujeres que en niños y varones. A veces el embarazo puede acelerar su crecimiento. Causan disminución de la agudeza visual uni o bilateral,lo que depende de la ubicación del tumor. El fondo de ojo muestra atrofia papilar uni o bilateral. Un meningioma puede presentarse como síndrome de Foster Kennedy con atrofia óptica ipsilateral, papiledema contralateral, anosmia y demencia. En el campo visual dan alteraciones muy variables que pueden simular las de un tumor de hipófisis, comprometer en forma aislada un nervio óptico o dar síndrome del ángulo quiasmático. Las neuroimágenes pueden revelar alteraciones en el hueso adyacente como la hiperostosis, que, sin ser patognomónica, es bastante sugerente de meningioma. La vascularización del tumor produce grados variables de captación de medio de contraste. El tratamiento de los meningiomas puede consistir en cirugía o radioterapia. El tratamiento quirúrgico es la elcción para los meningiomas. Puede ir precedido de una arteriografía y embolización preoperatoria en tumores densamente vascularizados. El pronóstico visual postcirugía es menjor para los meningiomas ubicados en el tubérculo selar y especialmente aquellos que tienen manifestaciones oftalmológicas de más corta evolución. La radioterapia es efectiva en el tratamiento de los meningiomas, pese a ser tumores de crecimiento lento, sin embargo, la radioterapia se recomienda después de una resección parcial de un meningioma, sólo si hay evidencia de crecimiento del tumor residual. La hidroxiurea en dosis de 20 mg/kg/día puede reducir la masa tumoral en algunos pacientes y se puede indicar en caso de que el tratamiento quirúrgico y la radioterapia no den resultados o no puedan ser empleados. Gliomas De acuerdo a su ubicación, los gliomas de la vía óptica pueden ser clasificados en gliomas que afectan exclusivamente el nervio óptica (mortalidad de un 14 %), gliomas que afectan el quiasma óptico (mortalidad de un 47 % si no presentan otrasd complicaciones y de un 77 % si se asocian a hidrocefalia) y gliomas con compromiso del hipotálamo y tercer ventrículo (mortalidad de un 95 %). En el 70 % de los casos se presenta en la primera década de la vida y no hay diferencias por sexo. Después de un período de crecimiento, su tamaño se estabiliza. Histologicamente son astrocitomas de baja malignidad. Se presentan con disminución de agudeza visual bilateral. Puede haber nistagmus de causa no precisada, que puede ser spasmus nutans. Puede exotropia por disminución de la agudeza visual o parálisis del VI nervio craneano por hipertensión intracraneana. Pueden

haber otros síntomas y signos del síndrome de hipertensión endocraneana. En el fondo de ojo se observa atrofia óptica bilateral o edema de papila. El campo visual generalmente muestra hemianopsia bitemporal. El 25 % (10 a 50 % según distintas series) de los gliomas se relacionan a neurofibromatosis. Se deben buscar manchas café con leche en la piel y nódulos de Lisch en el iris (se observan en el 90 % de los casos de neurofibromatosis, pero aparecen a los 10 años de vida). El 32 % de los pacientes con neurofibromatosis I presenta gliomas ópticos, este porcentaje aumenta si se realiza un estudio de neuroimágenes a pacientes asintomáticos. El estudio de imágenes de elección es la resonancia magnética, que debe ser repetido periodacamente, pues un estudio normal en la niñez no implica que no se pueda desarrollar un glioma en el futuro. Tratamiento El tratamiento de los gliomas del quiasma óptico es muy controversial, - Cirugía: deja déficit visual mayor que el provocado por el glioma. No se usa. - Radioterapia: difícil en niños. Puede producir daño neurológico y visual. Se usa poco. - Quimioterapia: da resultados relativamente buenos, puede ser usada como alternativa a la radioterapia en niños menores de 5 años. - En muchos casos se opta por el control, monitorizando el crecimiento del tumor con algún método de imagen, de preferencia RNM. Glioma óptico maligno Es una forma más agresiva de glioma que se presenta en los adultos. La pérdida visual es rápida y simula una neuritis óptica, el disco óptico tiene un aspecto normal o presenta edema. Puede haber oclusión arterial o venosa de la retina.Primero se afecta un ojo y luego el otro, llegando a la ceguera en cinco a seis semanas y es rápida e invariablemente mortal. Otros tumores Otros tumores que pueden afectar el quiasma son los dermoides, epidermoides, mucoceles del seno esfenoidal, pinealomas ectópicos y metástasis. Aneurismas del polígono malformaciones vasculares

de

Willis

y

Se pueden formar aneurismas en cualquiera de las arterias que conforman el polígono de Willis. Los aneurismas de pedículo largo también pueden dar alteraciones hipofisiarias. Muy arara vez una malformación vascular puede comprometer el quiasma óptico.

78 Enfermedades inflamatorias e infecciones Aracnoiditis optoquiasmática Se presenta después de un trauma o inflamación de las meninges, por formación de bridas que atrapan el quiasma desde sus lados, produciendo defectos binasales. Es rara. Se presenta con disminución progresiva de la agudeza visual. Hay una alteración progresiva del campo visual caracterizada por defectos heterónimos binasales. La resonancia magnética puede sugerir el diagnóstico, que se confirma histológicamente. El tratamiento es quirúrgico, en los casos progresivos. Hipofisistis linfocítica Enfermedad inflamatoria autoinmune poco común que ocurre en mujeres durante la menarquia o en el embarazo. Los pacientes exprimentan pérdida visual con daño campimétrico característico de lesiones del quiasma, que son reversibles con el tratamiento con corticoides. Infecciones que afectan el quiasma La sinusistis esfenoidal y los abscesos hipofisiarios pueden simular tumores hipofisiarios. El absceso hipofisiario se manifiesta con daño visual y/o meningitis, puede ocurrir sobre un tumor pre-existente y se cree que podría deberse a una infección por anaerobios. Cuando no hay meningitis, el absceso hipofisiario tiene una mortalidad deun 28 %, cuando hay meningitis su mortalidad se eleva a un 45 %. El tratamiento del absceso hipofisiario consiste endrenaje transesfenoidal más antibióticos endovenosos. Otras causas de inflamación del quiasma Otras enfermedades que pueden provocar inflamación del quiasma son la esclerosis múltiple y sarcoidosis. Trauma de quiasma Se produce con más frecuencia en golpes en la región frontal central, con brusco desplazamiento de las órbitas y sección de quiasma. Es más frecuente en los accidentes en bicicleta. El mecanismo de daño puede ser por sección anteroposterior del quiasma o por isquemia (por daño vascular). Hay una disminución bilateral de la agudeza visual, atrofia óptica bilateral, aunque inicialmente el aspecto de los discos ópticos puede ser normal y hemianopsia heterónima bitemporal, aunque la alteración del campo visual puede ser bastante variable. El tratamiento es controversial, se han usado pulsos de metilprednisolona, pero no existe concenso en su utilidad. El pronóstico es malo.

Capítulo 8 Vía óptica retroquiasmática Cintilla óptica También se le llama tracto o bandeleta óptica. La cintilla óptica va del quiasma al núcleo geniculado lateral y está constituida por los axones de las células ganglionares. Conviene recordar que tiene importantes relaciones anatómicas, por dentro de la cintilla se encuentran el tallo hipofisiario y los pedúnculos cerebrales, por fuera se encuentra el lóbulo temporal y por debajo las arterias comunicante posterior y cerebral posterior. Desde el punto de vista neuro-oftalmológico las lesiones de cintilla óptica producen: - Atrofia del disco óptico. Aparece después de algunos meses y se debe a la degeneración retrógrada de los axones afectados. Se produce atrofia en corbatín o pajarita en el ojo contralateral y una leve palidez más difusa en el ojo ipsilateral a la lesión. Esto se debe a que la cintilla está compuesta por una mayor proporción de fibras cruzadas, provenientes del ojo contralateral y que representan el hemicampo temporal y la hemiretina nasal a la fóvea. - Defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralateral a la lesión. Se presenta cuando se afecta la cintilla óptica en sus 2/3 anteriores, pues contiene las fibras pupilomotoras, que se separan paran luego y se dirigen a los núcleos pretectales del mesencéfalo. - Campo visual. Se caracteriza por un defecto homónimo y poco congruente del campo visual, derecho si se afecta la cintilla izquierda, izquierdo si se afecta la cintilla derecha. - Otras alteraciones, debidas a compromiso de estructuras vecinas. Puede producirse hemiplejia contralateral por lesión de los pedúnculos cerebrales y alteraciones endocrinas por lesiones hipofisiarias. Las lesiones aisladas de la cintilla óptica son raras, en general acompañan a lesiones quiasmáticas. Las principales causas de lesiones de cintilla son los tumores, aunque también las pueden producir aneurismas.

Figura 8-1.Hemianopsia homónima izquierda completa.

Cuerpo geniculado lateral Desde el punto de vista anatómico y funcional, el cuerpo geniculado lateral o núcleo geniculado lateral es un subnúcleo del tálamo. Se ubica en la base del cerebro,

79 en relación a estructuras mesencefálicas y al lóbulo temporal. Clínicamente, las lesiones del núcleo geniculado lateral producen disminución de la agudeza visual, con reacciones pupilares normales, no hay defecto pupilar aferente relativo. En el examen de fondo de ojo el disco óptico puede presentarse normal o atrófico. En el campo visual se produce una alteración en dedo de guante o sectoranopsia, que puede tener dos formas de presentación: - Defecto homónimo en cuña, montado sobre el meridiano horizontal y orientado hacia la fijación. - Defecto homónimo con conservación de una cuña horizontal.

Figura 8-2. Defecto homónimo derecho con conservación de cuña horizontal.

Figura 8-3. Defecto homónimo derecho en cuña (sectoranopsia homónima derecha en cuña) Estas alteraciones campimétricas se deben a la organización especial del núcleo geniculado lateral y su doble vascularización. Las lesiones aisladas del núcleo geniculado lateral son raras, incluyen: infartos, generalmente asociados a malformaciones arteriovenosas, traumatismos y tumores.

Radiaciones ópticas Las radiaciones ópticas se dividen dos dos grupos, el inferior está en relación al lóbulo temporal y el superior en relación al lóbulo parietal. Lóbulo temporal Las radiaciones ópticas inferiores van por delante del cuerno anterior del ventrículo lateral, formando el asa de Mayer. La lesión de estas fibras da campo visual con alteración homónima de los campos superiores de mediana congruencia. Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son normales. Como síntomas asociados se pueden presentar alucinaciones visuales formadas y crisis epilépticas.

Las principales causas de lesiones a este nivel son los tumores y el traumatismo encefalocraneano.

Figura 8-4. Cuadrantopsia homónima superior izquierda. Lóbulo parietal La lesión de las fibras superiores provoca alteraciones homónimas inferiores, que son más congruentes que las que se presentan en lesiones del lóbulo temporal. Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son normales. Se pueden observar otras alteraciones, como disminución de la frecuencia y amplitud del nistagmus optoquinético hacia el lado de la lesión y alteraciones neurológicas. Entre las causas de lesiones a nivel del lóbulo parietal están los tumores, esclerosis múltiple y accidentes vasculares.

Figura 8-5. Cuadrantopsia homónima inferior izquierda.

Corteza occipital Las lesiones de la corteza occipital producen en el campo visual defectos homónimos de máxima congruencia. Es bastante característico el respeto macular, debido a la doble irrigación del área de representación macular. Otras posibles alteraciones campimétricas son el campo tubular, que se puede producir cuando hay infarto de ambas arterias cerebrales posteriores y los hemiescotomas centrales homónimos. Los reflejos pupilares son normales, así como el fondo de ojo. Otras alteraciones que se pueden presentar son las alucinaciones visuales simples (luces, fósfenos, manchas), la agnosia visual (incapacidad de reconocer las cosas que se ven) y la anosognosia (negación del defecto visual). Las causas más comunes de lesiones occipitales son la patología vascular, los traumatismo encefalocraneanos y los tumores.

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Figura 8-6. Hemianopsia homónima izquierda con respeto macular.

Localización de lesiones retroquiasmáticas

- Grado de congruencia. La congruencia es el grado de similitud del defecto del campo visual de un ojo con respecto al otro. Hay mayor congruencia cuanto más posterior, es decir cercana a la corteza occipital, sea la lesión. - Respeto macular. Se observa en lesiones de corteza occipital. El estudio de las pupilas es clave, pues la presencia de un defecto pupilar aferente relativo ubica la lesiòn en los dos tercios anteriores de la cintilla óptica, o en otra parte de la vía óptica más anterior. El disco óptico se puede observar atrófico o pálido en las lesiones pregeniculadas, la indemnidad del disco indica una lesión retrogeniculada, con excepción de las lesiones congénitas de la corteza occipital, en las que puede haber atrofia óptica por degeneración transináptica. La alteración del nistagmo optoquinético indica lesión en radiaciones, especialmente lesiones ubicadas en el lóbulo parietal.

La localización de las lesiones de la vía óptica retroquiasmática hoy se realiza con notable exa ctitud gracias a la tomografía computarizada y la resonancia magnética, sin embargo, los aspectos clínicos y campimétricos deben ser conocidos. Con respecto al campo visual, todas las lesiones retroquiasmáticas producen defectos homónimos, contralaterales a la ubicación anatómica de la lesión, pero hay elementos que nos permiten realizar cierta diferenciación: Tabla 8-1. Tabla comparativa para localización de lesiones retroquiasmáticas. Localización Congruencia Fondo de ojo Pupila Bandeleta Mínima Atrofia Alterada Radiaciones Mediana Normal Normal Corteza Máxima Normal Normal

NOQ Normal Alterado Normal

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Tercera parte

Motilidad ocular Capítulo 9 Nervios craneanos III, IV y VI Los músculos extraoculares están inervados por los nervios craneales tercero (o motor ocular común), cuarto (o troclear) y sexto (o abductor). En este capítulo se analizará la anatomía de estos nervios, así como las manifestaciones clínicas, etiología y manejo de sus lesiones.

Tercer nervio craneal Anatomía Núcleo del tercer nervio craneal El núcleo del III nervio craneano se ubica en el mesencéfalo, a nivel de los colículos superiores (tubérculos cuadrigéminos superiores), ventral a la sustancia gris periacueductal y rostral al núcleo del IV nervio craneano, en estrecha relación con el fascículo longitudinal medial. Se compone de varios subnúcleos: - Subnúcleo de Edinger Westfall, único, rostral y dorsomedial, da las fibras parasimpáticas que inervan el músculo ciliar y el esfínter pupilar. - Subnúcleo del elevador del párpado superior, es único y el más caudal. - Subnúcleo del recto superior, es par y sus fibras son cruzadas. - Subnúcleo del recto inferior, par. - Subnúcleos (3 a cada lado) del recto medio, son los más ventrales. Porción fascicular mesencefálica El fascículo de fibras sale del núcleo del III nervio craneano por su lado ventrolateral y cruza el núcleo rojo, la sustancia nigra y los pedúnculos por entre las fibras corticoespinales y sale del tronco cerebral a nivel del espacio interpeduncular.

Figura 9-1. Núcleo, porción mesencefálica y subaracnoidea del tercer nervio craneano. 1 Tubérculos cuadrigéminos superiores. 2 Colículo superior. 3 Acueducto de Silvio. 4 Sustancia gris periacueductal. 5 Núcleo del III nervio craneano. 6 Núcleo rojo. 7 Sustancia nigra. 8 Pedúnculos cerebrales. 9 Fosa interpeduncular. 10 Tercer nervio craneano. 11 Arteria basilar. 12 Arteria cerebral posterior. 13 Arteria cerebelosa superior. 14 Arteria comunicante posterior. Porción subaracnoidea El III nervio craneano pasa por entre la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior, lateral a la comunicante posterior. Porción intracavernosa El tercer nervio craneano penetra la duramadre y entra al seno cavernoso, primero se ubica en su techo y luego en su pared lateral, por encima del IV nervio craneano. Porción orbitaria Entra a la órbita por el anillo de Zinn en la fisura orbitaria superior. Se divide en dos ramas, la superior y la inferior. La rama superior inerva el elevador del párpado superior y el recto superior. La rama inferior da a su vez tres ramas, al recto inferior, al recto medio y al oblicuo inferior. La rama que va al oblicuo inferior lleva también las fibras parasimpáticas que van al ganglio ciliar, donde hacen sinapsis y desde allí forman los nervios ciliares cortos. Las fibras parasimpáticas inervan el músculo ciliar y el esfínter iridiano. Las fibras parasimpáticas se ubican en la periferia del III nervio craneano, primero en su parte alta y luego en la lateral, eso las hace más vulnerables a la compresión que a la isquemia, por eso una parálisis de III nervio craneano con midriasis nos debe hacer pensar en compresión y una parálisis de III nervio craneano sin midriasis en una causa metabólica (diabetes mellitus), aunque esto no es absoluto. Manifestaciones clínicas de la parálisis del III nervio Las manifestaciones clínicas de la parálisis del tercer nervio craneano van a variar de acuerdo a la ubicación de

82 la lesión. Aunque lo más característico es la parálisis completa, como la producida en el espacio subaracnoideo por un aneurisma que comprima al nervio, también se puede producir su lesión a nivel nuclear, fascícular, por herniación tentorial, en el seno cavernoso y en la órbita, además se debe agregar el cuadro clínico de la regeneración anormal. Parálisis completa del tercer nervio craneano La parálisis de tercer nervio (PTN) completa produce: - Ptosis. Por comp romiso del músculo elevador del párpado superior. - Estrabismo divergente. El ojo aparece desviado hacia fuera y abajo. - Limitación de los movimientos oculares hacia arriba, abajo y medial. - Diplopia horizontal y vertical. Es el principal síntoma, pero a veces el paciente no manifiesta diplopia si la ptosis cubre la pupila. - Midriasis. Se debe al compromiso de las fibras parasimpáticas que inervar el esfínter pupilar. Se manifiesta como deslumbramiento y fotofobia. Hay anisocoria mayor en luz que en oscuridad. Se acompaña de un grado variable de pérdida del reflejo fotomotor directo. - Cicloplejia. Se debe al compromiso de las fibras parasimpáticas que inervan el músculo ciliar. Se manifiesta como una dificultad para ver de cerca con el ojo afectado en pacientes que no tienen presbicia.

signos asociados debidos a la lesión de estructuras contiguas, configurando síndromes característicos. Las principales causas de lesiones fascículares del tercer nervio craneano son la isquemia, neoplasias y, más rara vez, lesiones inflamatorias. Síndrome de Benedickt. Las lesiones que comprometen los fascículos del III nervio craneano a su paso por el núcleo rojo, producen el síndrome de Benedikt, caracterizado por parálisis de III nervio craneano homolateral y hemitemblor contralateral. Síndrome de Weber. Se produce por lesiones que comprometen los fascículos del III nervio craneano a su paso por los pedúnculos cerebrales. Se caracteriza por parálisis de III nervio craneano homolateral, hemiplejia o hemiparesia braquiocrural contralateral. Síndrome de Nothnagel. Se debe a una lesión en el área de los pedúnculos cerebelosos superiores. Se caracteriza por parálisis ipsilateral del tercer nervio craneano y ataxia cerebelosa. Síndrome de Claude. Se combinan los hallazgos del síndrome de Benedikt y Nothnagel.

Figura 9-3. Paciente con síndrome de Weber. Presentaba parálisis del III nervio craneal izquierdo con hemiparesia braquiocrural derecha.. La TAC de cerebro reveló una hemorragia tálamo -mesencefálica. Síndrome de herniación uncal

Figura 9-2. Paciente diabética con parálisis de tercer nervio craneano derecho. Note la ptosis con desviación del ojo afectado hacia fuera y abajo. No hay midriasis, como suele suceder en los casos de origen microvascular. Parálisis nuclear del tercer nervio Las lesiones nucleares unilaterales del tercer nervio son extremadamente raras y presentan las siguientes particularidades: - Ptosis bilateral. - Compromiso bilateral de pupila. - Parálisis de recto superior contralateral. Síndromes por lesión del fascículo del tercer nervio Las lesiones del fascículo del tercer nervio a su paso por el mesencéfalo pueden acompañarse de síntomas y

En su trayecto subaracnoideo hacia el seno cavernoso, el tercer nervio se ubica sobre el borde de la tienda del cerebelo, donde puede ser comprimiso por una herniación uncal. Esto provoca una pupila fija y dilatada (pupila de Hutchinson) que puede ser el primer signo de una lesión ocupante de espacio intracraneano en un paciente inconciente. Etiología de las PTN Mencionaremos las principales etiologías desde un punto de vista topográfico: Porción mesencefálica. Infartos, hemorragias, neoplasias, abscesos y lesiones desmielinizantes. Porción subaracnoidea. Aneurismas, meningitis infecciosa, enfermedades infiltrativas (carcinomatosas, linfoproliferativas, leucemia, granulomatosis). Entre los

83 aneurismas, los que producen PTN aislada más frecuentemente son los aneurismas en la unión de la arteria comunicante posterior y la carótida, con menos frecuencia se observan aneurismas de la arteria basilar. Porción cavernosa. Tumores (adenomas hipofisiarios, craneofaringeomas, meningiomas y carcinomas metastásicos), aneurisma intracevernosa, fístula carótido cavernosa, trombosis del seno cavernoso, isquemia debida a enfermedad microvascular de los vasa nervosa, síndrome de Tolosa-Hunt. Las lesiones del seno cavernoso producen una PTN en el contexto de un síndrome del seno cavernoso (parálisis de III, IV, V1, V2, VI y simpático) por lo que se ubican con facilidad. Porción orbitaria. Seudotumor orbitario, celulitis orbitaria, tumores (hemangioma, linfangioma, meningioma). Pueden presentarse como síndrome de vértice orbitario (lesión de II, III, IV, V1, VI) , con exoftalmo y dolor ocular. En casuísticas neuroquirúrgicas, como la del Instituto de Neurocirugía Dr. Asenjo, las principales etiologías son aneurismas (30,3 %), diabetes mellitus (16,2 %), tumores (14,1 %), traumatismo encefalocraneano (13 %), indeterminada (9,7 %) y otras (16,7 %). En la práctica lo más importante es que no pase desapercibida una parálisis de tercer nervio craneano probablemente causada por un aneurisma intracraneano, debido a la morbilidad y mortalidad que puede acarrear. Exámenes de neuroimágenes en PTN Angiografía por resonancia magnética Permite la detección no invasiva de aneurismas basándose en diferencias de las características de las señales de la sangre circulante, el tejido cerebral circundante o coágulos. Utilizando la 3D TOF MRA se pueden detectar el 97 % de los aneurismas mayores de 5 mm, pero sólo el 53.6 % de los aneurismas de menos de 5 mm de diámetro (Jacobson y Trobe, 1999). Angiografía por tomografía colmputarizada Tiene una sensibilidad de 94 % para los aneurismas de menos de 3 mm de diámetro, 97 % para aquellos de entre 3 y 10 mm y 100 % en los de más de 10 mm de diámetro (Young, 2001). En la búsqueda de aneurismas, la angiotomografía computarizada es más sensible, pero la resonancia magnética es superior en la detección de etiologías no aneurismáticas. Angiografía convencional con cateter Desde el punto de vista diagnóstico, la angiografía convencional constituye el gold estándar en la detección de aneurismas intracraneanos. Sin embargo, debido a su invasividad y morbimortalidad asociada no es usada en forma masiva. La angiografía convencional ha sido asociada a accidentes vasculares cerebrales, ceguera cortical, reacciones al medio de contraste y muerte. Heisermann,

sobre 1000 casos consecutivos de angiografía, reportó una incidencia de déficits neurológicos de 1 %, de los cuales la mitad fueron permanentes. Antes de indicar la angiografía se debe evaluar si el riesgo de aneurismas es el suficiente para correr los riesgos de la angiografía. - Compromiso pupilar parcial o total sin alteraciones de los músculos extraoculares ni ptosis. Hay muy bajo riesgo de aneurisma. Las etiologías más probables son lesión esfinteriana secundaria a trauma o cirugía, pupila tónica o dilatación farmacológica. Estos pacientes no requieren estudios de neuroimagen y no deben ser expuestos a los riesgos de una angiografía convencional. - Parálisis completa de músculos extraoculares inervados por III n.c. más ptosis con respeto pupilar. En el contexto de un paciente mayor de 40 años con hipertensión arterial y/o diabetes mellitus la causa más probable es una parálisis de III n.c. isquémica. Si no hay antecedentes de hipertensión o diabetes estas deben ser buscadas activamente. En caso de no existir estos antecedentes o en ausencia de mejoría espontánea en 4 a 12 semanas se deben hacer estudios no invasivos de neuroimagen (idealmente una resonancia nuclear magnética) para descartar otras causas de PTN. Todos los pacientes deben ser controlados dentro de una semana. - PTN con disfunción externa completa y disfunción interna parcial. Hay leve aniocoria, la pupila es reactiva pero el reflejo es lento. En estos casos el riesgo de aneurisma es desconocido, por lo que se sugiere hacer una resonancia magnética con angioresonancia magnética, como alternativa se puede hacer una angiotomografía computarizada. Hay grandes diferencias en las opiniones de los expertos con respecto al uso de angiografía convencional en estos pacientes. - PTN con disfunción externa parcial sin disfunción interna. El riesgo de aneurisma es de un 30 %. Por tratarse de una PTN con disfunción externa parcial, no se puede hablar de respeto pupilar,. Se realizará una RM con ARM o CTA. Estos pacientes deben ser chequeados en las primeras 24 a 48 horas para detectar progresión o compromiso pupilar, en estos casos se hace una angiografía convencional. - PTN con disfunción externa parcial y disfunción interna parcial. El riesgo de aneurisma es desconocido. Se debe considerar hacer una RM con ARM (o CTA). El uso de angiografía convencional es controversial. - PTN con disfunción externa parcial o completa y disfunción interna completa (pupila fija y dilatada). Existe un alto riesgo de presentar un aneurisma. Estos pacientes deben ser evaluados inicialmente con una RMARM o CTA, seguidos de una angiografía convencional si es necesario. La angiografía convencional se debe indicar incluso si la RM-ARM o CTA han sido negativas. - Pacientes con PTN y signos de hemorragia subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea se manifiesta con signos meningeos, cefalea intensa y

84 alteración de la conciencia. Estos pacientes deben ser sometidos primero a una tomografía computarizada, para confirmar la hemorragia subaracnoidea y descartar otras patologías, seguidas de una angiografía convencional prequirúrgica. El tratamiento de elección de un aneurisma sintomático es excluir el saco aneurismático de la circulación preservando la permeabilidad de la arteria. El tratamiento puede ser quirúrgico por colocación de un clip en el cuello del aneurisma, o endovascular. PTN isquémica Es producida por isquemia debida a oclusión de los vasa nervorum en los segmentos subaracnoideos o intracavernosos del tercer nervio. Esto conduce una desmielinización focal con mínima degeneración axonal. Se presenta en pacientes diabéticos y/o hipertensos, de más de 40 años de edad. Sus manifestaciones clínicas son: - Dolor en el ojo afectado y alrededor de él, que puede preceder a la oftalmoplejia y ser bastante severo. - Disfunción externa del tercer nervio parcial o total, casi siempre con respeto pupilar. - Hay dolor ocular o periocular intenso que precede o se presenta junto a la diplopia y puede ser tan intenso que se puede confundir con el producido por un aneurisma roto. - Evoluciona a la recuperación espontánea después de algunas semanas y generalmente antes de los 4 meses. Esta mejoría se debe a la remielinización del nervio.

Cuarto nervio craneano Anatomía del cuarto nervio craneano El cuarto nervio craneal o nervio troclear es único en muchos aspectos. Es el nervio craneal que contiene menos fibras y el de trayecto intracraneano más largo (75 mm en promedio), el único cruzado completamente y el único que nace por el aspecto dorsal del tronco cerebral. Su núcleo se ubica en el mesencéfalo caudal, a nivel del colículo inferior (tubérculos cuadrigéminos inferiores), ventral al acueducto de Silvio, por detrás del núcleo del III nervio craneano, ventrolateral y en intima relación al fascículo longitudinal medial. Se cruza completamente en el velo medular anterior y sale por debajo del colículo inferior, entre la cerebral posterior y la cerebelosa superior, atraviesa la duramadre y entra al seno cavernoso, ubicándose por debajo del III nervio craneano y encima de la rama oftálmica del trigémino. Entra a la órbita por la fisura orbitaria superior, por fuera del anillo de Zinn e inerva al músculo oblicuo superior.

Figura 9-4. Núcleo, fascículo y trayecto inicial del cuarto nervio craneano. 1. Colículo inferior. 2. Cuarto nervio craneano. 3. Acueducto de Silvio. 4. Núcleo mesencefálico del trigémino. 5. Núcleo del cuarto nervio craneano. 6. Fascículo longitudinal medial. 7. Sustancia nigra. 8. Pedúnculos cerebrales. 9. Arteria cerebral posterior. 10. Arteria comunicante posterior. 11. Arteria cerebelosa superior. 12... Tronco basilar. Manifestaciones clínicas La parálisis de cuarto nervio craneal unilaterales pueden producir: - Hipertropia ipsilateral. Aumenta al mirar hacia el lado contralateral y al inclinar la cabeza hacia el lado ipsilateral.

Figura 9-5. Hipertropia derecha por parálisis de cuarto nervio craneano. - Limitación de la depresión y aducción. - Diplopia vertical y torsional mayor en la mirada hacia abajo y al otro lado. En ocasiones los pacientes no perciben la diplopia vertical como visiòn doble, sino que como mala visiòn binocular, que mejorar al ocluir uno u otro ojo.

85 - Tortícolis. Puede ser especialmente marcada en los casos congénitos. La cabeza se inclina en el mismo sentido de la acciòn del músculo: el mentón hacia abajo, giro de la cabeza hacia el lado contralateral e inclinación de la cabeza hacia el lado sano. - Test de los tres pasos de Bielchowsky positivo. Paso 1: Determinar que ojo está hipertrópico. Por ejemplo si el ojo derecho está hipertrópico pueden estar afectados los depresores del ojo derecho (RID o OSD) o los elevadores del ojo izquierdo (RSI u OII). Paso 2: Determinar en que dirección de la mirada la hipertropia empeora. Por ejemplo, si empeora al mirar a la izquierda pueden estar afectados los músculos de acción vertical que además giran el ojo a la izquierda (aductores del ojo derecho: OSD, OID, y abductores del ojo izquierdo (RSI, RII). Paso 3: Determinar hacia que lado la inclinación de la cabeza empeora la hipertropia. Por ejemplo si la hipertropia empeora al inclinar la cabeza hacia el lado derecho, podrían estar afectados los músculos RSD, OSD, OII o RII. Si combinamos los tres pasos ejemplificados previamente vemos que el único músculo que los cumple como requisitos es el oblicuo superior derecho, cuya parálisis provoca una hipertropia derecha, que empeora al mirar a la izquierda y al inclinar la cabeza hacia la derecha. Los casos congénitos tienen amplitud fusional vertical grande (10 a 15 dioptrías prismáticas). Las parálisis de cuarto nervio bilaterales causan una endotropia en V, con hipertropia izquierda al mirar a la derecha e hipertropia derecha al mirar a la izquierda. Etiología Las principales causas de parálisis de cuarto nervio craneano son el trauma encefálico (30 a 40 %), lesiones microvasculares (20 %, diabetes e hipertensión), congénitas, idiopáticas (30 %). Màs rara vez la producen tumores, hemorragias o aneurismas. El traumatismo encefalocraneano severo puede causar parálisis bilateral adquirida de oblicuos superiores por hemorragia del techo del mesencéfalo, en el velo medular, área donde decusan los IV nervios. En los niños se pueden observar parálisis congénitas de cuarto nervio, uni o bilaterales. También pueden producirlas tumores, neurocisticercosis y diabetes mellitus. Los aneurismas son una causa extremadante rara de parálisis de cuarto nervio craneal. Anomalías craneofaciales como la plagiocefalia pueden dar un cuadro clínico similar a la parálisis de oblicuo superior, pero debido a una anomalía de la posición de la tróclea. Diagnóstico diferencial - Fracturas de piso de órbita.

- Oftalmopatía tiroidea. - Miastenia gravis. Manejo de la parálisis de IV nervio craneano Es importante distinguir entre una parálisis antigua descompensada y un cuadro nuevo. En este aspecto ayuda la medición de la amplitud de fusión vertical, que es mayor en los casos antiguos (parálisis congénitas) y en estos casos sólo se controla; en cambio en los casos recientes la amplitud de fusión vertical es menor y se debe proceder a un estudio exahustivo para determinar la causa. Se deben solicitar algunos exámenes de laboratorio: glicemia en ayunas (para diagnosticar diabetes mellitus), hemograma y VHS (para descartar una arteritis temporal), VDRL y/o FTA-ABS (para descartar una lúes) y ANA (para descartar un lupus eritematoso). Se debe medir la presión arterial, para detectar una posible causa microvascular hipertensiva. La tomografía computada o resonancia magnética de cerebro y/órbita se solicita en caso de: historia de trauma, historia de neoplasia, signos meningeos, pacientes jóvenes, asociación a otros signos neurológicos y en casos presuntamente microvasculares que no mejoran en 3 meses. Se realiza siempre una interconsulta al neurólogo, quien, entre otras cosas, debe considarar la prueba de tensilon (si se sospecha una miastenia gravis o miastenia ocular, que puede imitar cualquier parálisis de la musculatura ocular extrínseca) y en ocasiones realizará una punción lumbar. El tratamiento depende de la etiología en los casos neuroquirúrgicos y microvasculares. La oclusión ocular elimina las molestias por diplopia. Solucionado el problema de fondo, los casos de parálisis de IV nervio craneal que están estables pueden ser corregidos con cirugía de estrabismo.

Sexto nervio craneal Anatomía Su núcleo está situado en el piso del IV ventrículo, por debajo del colículo facial, en la porción caudal del puente. El núcleo es rodeado por un asa que forman las fibras del nervio facial. El fascículo longitudinal medial está medial al núcleo del VI nervio craneano. Sus fibras salen por el lado ventral del núcleo, cruzan la sustancia reticular pontina paramedial y el tracto piramidal y salen del tronco en la unión pontobulbar.

86 Lesiones del núcleo del sexto nervio Las lesiones del núcleo del sexto nervio afectan no sólo a las neuronas motoras que lo constituyen, sino que también a las interneuronas que de él salen en dirección al subnúcleo del recto medio contralateral. Esto explica que las lesiones nucleares de sexto nervio produzcan una paresia ipsilateral de la mirada horizontal. Una parálisis aislada de recto lateral nunca debe ser considerada como nuclear en su origen. Las causas de lesiones del núcleo del sexto nervio son los tumores pontinos, infartos pontinos, tumores cerebelosos y síndrome de Wernicke-Korsakoff. Lesiones fasciculares y síndromes pontinos Figura 9-6. Esquema de un corte anatómico en el puente, a nivel del núcleo del sexto nervio craneal. 1. Núcleo del sexto nervio (abductor). 2 a. Núcleo motor del séptimo nervio (facial). 2 b. Núcleo parasimpático (salivatorio y lagrimal) del séptimo nervio. 3. Núcleo espinal del nervio trigémino. 4. Núcleo vestibular. 5. Tracto corticoespinal. 6. Formación reticular pontina paramedial. 7. Fascículo longitudinal medial. 8. Nervio abductor. 9. Nervio facial. El VI nervio craneano corre por la cara ventral del puente, pasa entre la arteria auditiva y la arteria cerebelosa anteroinferior, entra al seno cavernoso, donde se ubica inferior y lateral a la arteria carótida interna. Entra a la órbita por la fisura orbitaria superior pasando por dentro del anillo de Zinn e inerva al músculo recto lateral. Etiología y manifestaciones clínicas El cuadro clínico de la parálisis de sexto nervio craneal aislada consiste en diplopia horizontal, estrabismo convergente y limitación a la abducción, pero los síntomas y signos asociados y la etiología varian de acuerdo a la ubicación de la lesión del sexto nervio.

Figura 9-7. Parálisis de sexto nervio craneano derecho. Las principales causas en los centros neuroquirúrgicos son: tumores (38.8 %), traumatismo encefalocraneano (10.5 %), hipertensión endocraneana (9.6 %), diabetes mellitus (7.2 %) y otras (33.9 %).

La parálisis de sexto nervio craneal producida por lesiones en su fascículo se puede asociar a otras lesiones del puente, constituyendo los síndromes pontinos. - Síndrome de Foville o síndrome pontino dorsolateral. Incluye parálisis de VI nervio craneano y de VII nervio craneano ipsilaterales. Puede haber parálisis de mirada horizontal si se compromete la sustancia reticular pontina paramedial. Debe hacernos sospechar lesión del VI nervio craneano a nivel del puente. - Síndrome de Millard Gubler o síndrome pontino ventral. Parálisis de VI nervio craneano y de VII nervio craneano ipsilaterales más hemiplejia o hemiparesia contralateral. La principal causa de los síndromes pontinos es la enfermedad vascular, también los pueden producir los tumores y las enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis múltiple. Lesiones de sexto nervio a nivel del espacio subaracnoideo En su porción subaracnoidea (la más larga de los nervios craneanos) el sexto nervio puede ser lesionado por neoplasias de la cisterna basal prepontina, desplazamiento hacia delante o abajo del tronco cerebral, meningitis y cambios en la presión del líquido cefaloraquídeo. El desplazamiento hacia abajo y adelante del tronco cerebral puede producirse en herniación transtentorial provocada por lesiones ocupantes de espacio de ubicación supratentorial, trauma cefálico y masas en fosa posterior. Entre los cambios de la presión del líquido cefalorraquídeo debemos considerar el síndrome de hipertensión endocraneana (en estos casos generalmente hay papiledema) y todos las causas de hipotensión intracraneana (espontánea, punción lumbar, derivación quirúrgica). Lesiones en el espacio petroso En las fracturas de base de cráneo con compromiso del hueso temporal pueden producirse parálisis de sexto y séptimo nervio craneales uni o bilaterales. Otros signos que apoyan este disgnóstico son la otorraquia, hemotímpano y equímosis mastoidea (signo de Battle).

87 El síndrome de Gradenigo se produce a consecuencia de la inflamación de la porción petrosa del hueso temporal y su dura adyacente en forma secundaria a infecciones del oído medio. Se caracteriza por parálisis facial, dolor ocular o hemifacial (por compromiso del ganglio de Gasser) y parálisis de recto lateral. Puede haber asociado síndrome de Horner ipsilateral. Un carcinoma nasofaringeo puede provocar otitis media y simular un síndrome de Gradenigo. A este cuadro clínico se le denomina síndrome seudoGradenigo. Síndrome del seno cavernoso Aunque en general el síndrome del seno cavernoso produce parálisis combinadas de tercer, cuarto, sexto, trigémino y simpático. En forma inicial puede afectarse el sexto en forma aislada o sólo asociado a síndrome de Horner. Porción orbitaria del sexto nervio La parálisis de sexto nervio puede darse en el contexto de un síndrome del vértice orbitario. Parálisis de sexto nervio en niños En los niños las principales causas son los tumores pontinos y las parálisis postvirales. Las parálisis postvirales duran seis semanas y se resuelven espontáneamente. Se sospecha que son de causa postviral pues ocurren 1 a 3 semanas después de una enfermedad febril o respiratoria inespecífica. También pueden ocurrir después de infecciones virales específicas, como la varicela, o después de una vacunación. La etiología tumoral debe ser sospechada en los niños que no mejoren en 6 semanas y en aquellos que presentan papiledema, nistagmus, ataxia u otro signo fuera de la parálisis aislada de sexto. La parálisis del sexto aislada puede ser el primer signo de un astrocitoma pontino u otras lesiones de fosa posterior. Lesiones microvasculares del sexto nervio Una parálisis aislada de sexto nervio en un paciente de más de 40 años con antecedentes de hipertensión arterial y/o diabetes mellitus tiene con más probabilidades una causa microvascular. La mejoría es gradual y completa en un plazo de dos a cuatro meses. Otras causas La parálisis de sexto nervio también se ha descrito en el contexto de una arteritis de la temporal, lupus eritematoso y esclerosis múltiple, aunque es de ocurrencia muy baja. Manejo de la parálisis de sexto nervio asociada a otras manifestaciones Estos casos siempre deben ser estudiados con neuroimágenes, idealmente resonancia magnética, excepción hecha a las fracturas de base de cráneo que se estudiarán con tomografía computarizada.

Manejo de la parálisis aislada de VI nervio craneano no traumática - Los exámenes de laboratorio general se aplican igual que para el caso del IV nervio craneano. - Niños con historia de virosis o vacunación previa pueden ser observados por dos semanas sin hacer necesariamente una resonancia megnética inicial. - Adultos de menos de 50 años deben realizarse una resonancia magnética. - Adultos mayores de 50 años con factores de riesgo vasculares (diabetes, hipertensión) pueden ser observados sin hacer necesariamente una resonancia magnética inicial. Conviene realizar una VHS en busca de arteritis temporal. - Los pacientes en observación que no mejoran o que empeoran o en los que se agrgan otros signos deben ser sometidos a una resonancia megnética. Diagnóstico diferencial de los déficits de la abducción No todos los déficits de la abducción son causados por una lesión de sexto nervio craneano, también se deben considerar las siguientes posibilidades: - Miastenia gravis. - Enfermedad tiroídea. - Síndrome de Duane. - Espasmo del reflejo de cerca. - Endoforia descompensada. - Antigua fractura de la pared interna de la órbita.

Otras alteraciones de la motilidad ocular Las parálisis de los nervios craneales III, IV y VI no sólo se pueden presentar en forma aislada, sino que a veces también combinadas. En el diagnóstico diferencial debemos tener en consideración: Enfermedades orbitarias: - Orbitopatía de Graves - Seudotumor inflamatorio - Traumatismo - Masa orbitaria - Miopatía Patología de la unión neuromuscular: - Miastenia gravis Neuropatías craneales múltiples: - Síndrome del seno cavernoso - Herpes zoster - Arteritis temporal - Meningitis basilar - Carcinomatosis meningea - Síndrome de Miller Fisher Patología supranuclear - Parálisis de la mirada - Oftalmoplejia internuclear - Síndrome de uno y medio Lesiones congénitas - Síndrome de Duane

88 - Síndrome de Moebius Síndrome de Miller Fisher El síndrome de Miller Fisher (SMF) es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por la tríada de oftalmoplejia, arreflexia y ataxia. Esta tríada fue descrita por primera vez por Collier en 1932 como una variante del síndrome de Guillain Barre, y por Miller Fisher en 1956 como una entidad separada. En 1992 Berlit y Rakicky publicaron una revisión de la literatura donde resumen los hallazgos en 223 casos de síndrome de Miller Fisher publicados hasta esa fecha. El síndrome de Miller Fisher es más común en los varones, con una relación 2:1 con respecto a las mujeres. La edad promedio de presentación es de 43,6 años, se han descrito casos con edades de presentación desde los 14 meses a los 80 años. El SMF es claramente estacional, predominando en primavera. El cuadro neurológico generalmente es precedido por una infección viral, siendo lo más común la afectación del aparato respiratorio, con un intervalo promedio de 10 días, aunque puede ser de varias semanas. La diplopia es el síntoma inicial en un tercio y la ataxia en un cuarto de los pacientes. En la mayoría de los pacientes el cuadro completo aparace en unos 5 a 10 días. La oftalmoplejia puede ser de varios tipos, siendo lo más común la oftalmoplejia completa (48,9 %) y oftalmoplejia externa (32,3 %), en casi la mitad de los casos pueden acompañarse de ptosis uni o bilateral. En la mitad de los casos la oftalmoplejia es asimétrica. Otras formas de presentación incluyen la oftalmoplejia internuclear, síndrome del uno y medio, síndrome de Parinaud y oftalmoplejia completa con nistagmus optoquinético preservado. La ataxia es cerebelar en el 90 % de los casos y se presenta de pie y en la marcha. La arreflexia se ha documentado en el 81,6 % de los casos. Pueden verse afectados otros nervios craneanos, como el nervio facial (45,7 %). Puede haber disfagia (39,9 %) como posible signo de la afectación de los nervios IX y X y disartria (13 %), esta última más comúnmente debida a lesión del nervio craneal XII que a disartria cerebelosa. La paresia de extremidades ocurre en el 28,3 %, la mayoría de las veces una tetraparesia leve, menos comunes son la hemiparesia y la monoparesia. Las alteraciones sensitivas se encuentran en el 44,4 % de los pacientes, siendo las más comunes las parestesias y disestesias de las cuatro extremidades. También puede haber hiperestesia. Otros síntomas descritos son la cefalea, alteraciones de conciencia, fiebre, vómitos e irritabilidad. Ocasionalmente se han descrito casos de neuritis óptica asociada a SMF y se cree que se asocia a la presencia de HLA DR2.

También se han descrito casos de síndrome de Miller Fisher con oftalmoplejia interna bilateral, acompañada de ataxia y presencia de anticuerpos anti GQ1b. Incluso puede presentarse a veces disociación luz cerca El análisis del líquido cefaloraquídeo puede mostrar una elevación de las proteínas en el 64,4 % y una pleocitosis en el 8,1 % de los pacientes, siendo normal en el 26,9 %. En el SNF se encuentran títulos altos de IgG antigangliosido GQ1b en el 80 a 100 % de los pacientes. Además pueden presentarse IgG antiGM1 en los casos que cursan con paresia de extremidades. El síndrome de Guillain Barre tiene igG antiGD1 y antiGM1. La disminución de los títulos de IgG antiGQ1b se correlaciona con una mejoría clínica en los pacientes tratados con plasmaféresis. Generalmente la resonancia magnética con contraste es normal. Aunque se han publicado casos de SMF en que la aplicación de doble dosis de gadolinio ha permitido detectar un aumento de la captación del contraste en los nervios craneales. También se ha usado la resonancia magnética tridimensional, que puede mostrar aumento de la captación de gadolinio en los nervios II, IV y VI. El pronóstico del síndrome de Miller Fisher generalmente es bueno, con recuperación espontánea en unas diez semanas a cuatro meses. Esta recuperación generalmente es completa, pero se puede observar hiporreflexia o arreflexia residual. Se han descrito algunos casos de recidivas, pero generalmente son más benignos que el episodio inicial. Algunos pacientes han muerto durante el curso de la enfermedad, por infecciones secundarias y tromb oembolismo pulmonar. Las autopsias realizadas a los pacientes con SMF muestran inflamación del tronco cerebral y/o desmielinización de los nervios craneales. También se ha descrito lesiones de las astas anteriores de la médula. La patogenia y localización del síndrome de Miller Fisher no han sido aclaradas por completo. Existen tres hipótesis: - El SMF sería una variante del síndrome de Guillain Barre, caracterizada por la inflamación idiopática de los nervios periféricos. Según esta interpretación, los hallazgos por alteración del sistema nervioso central serían secundarios o los pacientes habrían sido mal diagnosticados. - El SMF es una encefalitis que afecta el tronco cerebral, sin compromiso de los nervios periféricos. La arreflexia se debería a una lesión del mesencéfalo y de la sustancia reticular pontina superior. - El SMF es causado por una lesión del tronco cerebral, acompañada por polineuritis. La interpretación actual de la evidencia clínica, imagenológica y de autopsias indica que el SMF sería más bien una encefalomieloneuritis de curso benigno.

89 Los principales diagnósticos diferenciales son la encefalopatía de Wernicke, enfermedad vascular del tronco cerebral, trombosis de senos venosos craneales, esclerosis múltiple, sífilis, difteria, botulis mo y neoplasias intracraneales. La tabes dorsalis se caracteriza por inflamación crónica de las raíces posteriores y columnas posteriores de la médula espinal y los nervios craneales, seguida por su degeneración y atrofia. Se presenta en forma lenta a través de varios años de evolución. La tríada de spintomas son dolores lacerantes, disuria y ataxia. La tríada de signos son pupilas de Argyll Robertson, arreflexia y pérdida de la sensación propioceptiva. Por lo tanto, la sífilis, la gran imitadora, puede a veces presentarse en forma aguda o subaguda y simular un síndrome de Miller Fisher. El estudio de los pacientes con síndrome de Miller Fisher debe incluir un análisis de líquido cefaloraquídeo y una resonancia magnética de cerebro con contraste paramagnético. El síndrome de Miller Fisher debe ser considerado un diagnóstico de exclusión. No existe tratamiento específico para el SMF. Se han usado corticoides , inmunoglobulina humana y plasmaféresis. El tratamiento con inmunoglobulina humana y plasmaféresis ha demostrado ser útil en el síndrome de Guillain Barré y por eso se ha propuesto su uso también en los casos más severos de síndrome de Miller Fisher.

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Capítulo 10 Control supranuclear de la motilidad ocular y parálisis de mirada

Sistema de persecución o seguimiento

El sistema de control supranuclear de la motilidad ocular actúa coordinando grupos de músculos para : - Capturar un objetivo (sistema sacádico). - Mantener la fijación (centro de la fijación). - Perseguir un objetivo que se mueve dentro del campo visual (sistema de seguimiento). - Perseguir un objetivo que se acerca o aleja (sistema de la vergencia) - Mantener los ojos estabilizados en el espacio (sistema vestibulo-ocular). - Mantener el campo visual estabilizado cuando vamos en movimiento (sistema optoquinético). Aunque normalmente actúan en forma conjunta, podemos dividir el control supranuclear de la motilidad ocular en seis sistemas: Sistema de sacudidas o movimientos sacádicos

Permiten la coordinación de los movimientos oculares con los de la cabeza, así la fijación es estable a pesar de los movimientos de la cabeza. La información acerca de la posición de la cabeza se origina en los conductos semicirculares, utrículo y sáculo del oido medio, a través del VIII nervio alcanza los nucleos vestibulares del tronco cerebbral, que están conectados con los núcleos de los nervios III, IV y VI. Reflejo optoquinético Permite que los ojos se muevan siguiendo el movimiento del campo visual completo. Se puede observar, por ejemplo, cuando una persona va observando un paisaje desde un vehículo en movimiento, los ojos siguen el paisaje hasta un punto lejano y luego un movimiento sacádico rápido reajusta los ojos y se vuelve al movimiento de persecución. Esto estabiliza el campo visual y evita la imprecisión que generaría el constante movimiento del campo visual. Las vías que controlan el reflejo optoquinético se inician en la corteza occipital y utilizan los sistemas de seguimiento y sacádico. Sistema de la vergencia

Son movimientos rápidos del ojo que redirigen los ojos a un nuevo objeto de fijación. Son voluntarios y se generan en la corteza frontal (área 8 de Brodmann). Las vías utilizadas difieren para los sacádicos verticales y horizontales. La orden para el movimiento horizontal nace en la corteza frontal. Las fibras corticotroncales se cruzan al llegar al tronco y llegan a la sustancia reticular pontina paramedial (SRPPM). La SRPPM se conecta al núcleo del VI nervio craneano homolateral. El núcleo del VI nervio craneano tiene dos tipos de neuronas, la internuclear, que se dirige al III nervio craneano contralateral vía el fascículo longitudinal medio (FLM) o haz longitudinal posterior, y otra motoneurona, que va directo al músculo recto lateral. Por lo tanto la corteza frontal de un lado genera la orden para mover los ojos en dirección al lado opuesto. La orden para iniciar el movimiento sacádico vertical nace de una vasta área frontal, y es bilateral, llega al área pretectal (núcleo rostral intersticial del FLM), desde donde la señal va a los núcleos de los pares craneanos III y IV, la parte de la mirada hacia arriba pasa hacia el lado contrario por la comisura blanca posterior y la señal de la mirada hacia abajo va directamente a los núcleos de los oculomotores contralaterales. Cuando falla la mirada vertical no se debe pensar en lesiones cerebrales, que tendrían que ser muy extensas, sino que se debe sospechar primero una lesión de tronco, específicamente mesencéfalo alto. Generalmente se produce en el contexto del síndrome del mesncéfalo dorsal o de Parinaud.

Permite que los ojos sigan en forma conjugada la trayectoria de un objeto en movimiento. Los movimientos oculares de persecución son en parte voluntarios y dependen del estímulo visual. Se generan en la corteza occipital. Reflejos vestibulo-oculares

Se encarga de coordinar los movimientos no conjugados, aquellos que permiten mantener la fijación binocular en un objeto que se aleja (divergencia) o que se acerca (convergencia). La convergencia forma parte del reflejo sinquinético de proximidad, que incluye además la acomodación y la miosis. Se cree que el centro de la vergencia se ubica en el mesencéfalo, cerca del núcleo del tercer nervio craneano. Reflejo de fijación Los ojos tienden a estar en constante movimiento, incluso durante la fijación (movimientos de deriva), para mantenerla estable el ojo experimenta microsacudidas de 0,1º que no son clinicamente evidentes.

Parálisis de mirada Las parálisis de mirada se definen como la incapacidad de mover los ojos en una dirección por movimientos sacádicos, de seguimiento o ambos. Parálisis de mirada horizontal Paresia sacádica En una lesión frontal unilateral no se puede mirar al lado contrario de la lesión. En la fase aguda los ojos se desvían hacia el mismo lado de la lesión. Puede acompñarse de otros signos de daño de la corteza frontal como una hemiplejia fasciobraquiocrural contralateral. Si el hemisferio contralateral está intacto hay una mejoría gradual de los movimientos sacádicos en el transcurso de

91 algunos meses, aunque permanecen hipométricos y más lentos. En una lesión unilateral del puente o protuberancia anular no se puede mirar al mismo lado de la lesión y hay hemiplejia alterna, facial ipsilateral, braquiocrural contralateral. El enfermo tiende a mirar hacia el lado de la hemiplejia braquiocrural. En el síndrome de Foville la parálisis de mirada se acompaña además de parálisis de VI y VII nervios craneales ipsilaterales. La paresia sacádica bilateral o parálisis sacádica global se caracteriza por la pérdida de los mo vimientos sacádicos horizontales en ambas direcciones. Apraxia oculomotora congénita Es la incapacidad congénita para realizar movimientos sacádicos horizontales cuando la cabeza es inmovilizada. El paciente compensa el déficit con movimientos de la cabeza para activar el reflejo vestibulo-ocular. La mayoría de los pacientes tienen movimientos sacádicos verticales y movimientos de seguimiento normales. La mayoría de los casos se observan en el contexto de un retraso global del desarrollo sicomotor. Con el tiempo los pacientes desarrollan algún grado de función sacádica. Oftalmoplejia internuclear Se debe a lesión del fascículo longitudinal medial. Entre sus causas están los infartos (especialmente producidos por microembolía) y la esclerosis múltiple (en los países nórdicos es la principal causa). Clínicamente se manifiesta por parálisis de la aducción, nistagmus disociado del ojo abductor y convergencia normal. Una parálisis de recto medio aislada debe considerarse como oftalmoplejia internuclear hasta que se demuestre lo contrario, ya que el núcleo del recto medio tiene tres subnúcleos y es muy difícil que se lesionen los tres sin compromiso de otra división del III nervio craneano. El nombre derecha o izquierda lo toma de acuerdo al recto medio afectado. La oftalmoplejía internuclear bilateral puede causar una gran exotropia y en los textos en inglés se la llama síndrome WEBINO (Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplejia). Su causa más frecuente en menores de 50 años es la esclerosis múltiple y en mayores de 50 años es la insuficiencia arterial vertebrobasilar. Si hay una lesión del fascículo longitudinal medial más una parálisis de VI nervio craneano ipsilateral se habla del síndrome del 1 ½ (uno y medio), en que hay sólo movilidad de un abductor contralateral a la lesión. Paresias de la persecución Las alteraciones del sistema de la persecución pueden ser producidas por lesiones de la unión parieto-occipital, sus proyecciones hacia el tronco cerebral, tronco cerebral y el cerebelo. Las paresias de persecución pueden ser uni o bilaterales.

Parálisis de mirada vertical Síndrome de Parinaud El síndrome de Parinaud es un conjunto de manifestaciones clínicas provocadas por lesiones del mesencéfalo dorsal. Las principales causas del síndrome de Parinaud son los pinealomas, la hidrocefalia y las hemorragias talámicas uni o bilaterales. - Los pinealomas son tumores de la epífisis, o glándula pineal, que comprimen la comisura blanca posterior y por lo tanto la primera manifestación es la alteración de la mirada hacia arriba. - La hidrocefalia en niños dilata el tercer ventrículo a nivel del receso suprapineal, lo que empuja la pineal hacia abajo. El signo del sol naciente (imposibilidad de mirar hacia arriba) es el primer signo de disfunción valvular en niños operados de hidrocefalia. - Las hemorragias talámicas uni o bilaterales, pueden comprometer la vía o actuar por efecto de masa. - Otras causas son la esclerosis múltiple, malformaciones arteriovenosas y traumatismos. Las principales manifestaciones clínicas del síndrome de Parinaud son: - Parálisis de la mirada vertical, preferentemente hacia arriba. - Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm y disociación luz cerca, con pérdida del reflejo fotomotor directo y mantención de la miosis de cerca. - Papiledema. Debido a la hipertensión endocraneana causada por tumores, hidrocefalia o hemorragia. - Parálisis de la convergencia. - Nistagmus retractorio. Se debe a contracción simultánea de todos los músculos extraoculares inervados por el tercer nervio craneano al intentar la mirada hacia arriba. - Retracción palpebral o signo de Collier. - Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba. - Movimientos horizontales normales. Parálisis supranuclear progresiva Es una enfermedad neurológica degenerativa que se caracteriza por el enlentecimiento progresivo de los movimientos sacádicos en todas direcciones hasta la pérdida de todo movimiento voluntario del ojo. La mirada hacia abajo se afecta en forma más temprana. Los movimientos oculocefálicos y calóricos se mantienen normales. Además se acompaña de demancia, rigidez de nuca y axial y disartria.

Bibliografía Wall, Michael, The one-and-a-half syndrome, Neurology 1983, 33: 971-980.

92

Capítulo 11 Enfermedades musculares y de la unión neuromuscular Enfermedad de Basedow-Graves Es un trastorno multisistémico de etiología desconocida caracterizado por uno o más de los siguientes hallazgos: hiperplasia difusa de la tiroides, oftalmopatía y dermatopatía infiltrativa (mixedema pretibial). El término oftalmopatía de Graves se refiere a la afectación orbitaria, respuesta inflamatoria y secuelas, asociadas a enfermedad tiroidea autoinmune. La oftalmopatía clínicamente evidente ocurre en el 10 a 25 % de los pacientes, si se excluyen los signos palpebrales, 30 a 45 % si se incluyen los signos palpebrales y en un 70 % si se usa la tomografía computarizada para buscar compromiso de músculos extraoculares. La enfermedad de Graves es más frecuente en mujeres, la relación es dependiente de la edad y es 2.7:1 en la primera década de la vida y llega a 6.6:1 en la tercera década. En los pacientes con oftalmopatía de Graves la relación mujer:hombre es menor, 2.5:1. La razón por la que aumenta en forma relativa la proporción de hombres afectados de oftalmopatía de Graves parece estar relacionada con la mayor frecuencia de tabaquismo en los hombres en las poblaciones estudiadas. El hábito tabáquico tiende a aumentar el riesgo de enfermedad de Graves y oftalmopatía de Graves. Se ha encontrado cierta asociación con HLA -8 en caucásicos y HLA Bw35 en asiáticos. Las alteraciones en los niveles de hormona tiroídea juegan un rol incierto en la patogenia de la enfermedad de Graves. La enfermedad de Graves eutiroídea, definida como la presencia de oftalmopatía de Graves en un paciente con niveles normales de hormona tiroidea se observa en el 8 a 21 % de los casos de oftalmopatía de Graves. Descartados los casos debidos a las limitaciones de los exámenes, se cree que los casos eutiroideos se deben a concurrencia de tiroiditis linfocítica con presencia de anticuerpos anti receptores de TSH (TRAb) bloqueadores. La naturaleza de la relación entre TRAb y oftalmopatía de Graves no se ha definido por completo. Hay evidencia de que hay receptores de TSH en los fibroblastos orbitarios, lo que sugiere una autoinmunidad cruzada. La mayoría de los pacientes con oftalmopatía presenta positividad para TRAb. En cuanto a la relación temporal entre hipertiroidismo y oftalmopatía de Graves, si se hace un metaanálisis de varios estudios, se encuentra que la oftalmopatía precede hipertiroidismo en el 20 %., la oftalmopatía ocurre

simultáneamente a hipertiroidismo en el 40 % y la oftalmopatía aparece después de aparecido el hipertiroidismo en el 40 %. En más del 80 % de los casos no hay desfase mayor a 18 meses entre la aparición del hipertiroidismo y la oftalmopatía. Dilucidar si el tratamiento del hipertiroidismo inicia o agrava la oftalmopatía tiene inmensa importancia clínica. La aparición o empeoramiento de la oftalmopatía ocurre en el 4 a 32 % de los pacientes sometidos a tiroidectomía subtotal, este riesgo no parece ser mayor que el notado en la historia natural de la enfermedad. Se ha observado la aparición o agravación de oftalmopatía de Graves después del tratamiento con yodo radioactivo. Se cree que esto es debido a la liberación sostenida de antígenos desde la tiroides por el daño que induce la radiación. Se ha demostrado aumento de los autoanticuerpos después del yodo radioactivo, pero no después de la tiroidectomía. Patogenia - Linfocitos T autorreactivos pueden escapar de la deleción clonal en etapas tempranas de la maduración del sistema inmune o haber una falla en los linfocitos T supresores. También podría deberse a la similitud entre los antígenos humanos y ciertos antígenos de microorganismos (Yersinia enterocolítica). - Ocurre daño tiroideo como consecuencia de una tiroiditis, radiación externa, tabaquismo, terapia con radioyodo. Esto causa liberación de antígenos tiroideos que activan los linfocitos T autorreactivos. - El proceso autoinmune, gatillado por la liberación de antígenos tiroideos, se amplifica, proliferan los linfocitos T autoinmunes y se estimula la inmunidad humoral. Tirotoxicosis. TRAb estimulantes causan hipertiroidismo con liberación de hormona tiroidea y antígenos tiroideos. En algunos pacientes la presencia de TRAb bloqueantes limita o evita la respuesta tirotóxica. - Infiltración orbitaria. Los linfocitos T activados entran al tejido conectivo orbitario. - Activación de fibroblastos. La proliferación de fibroblastos orbitarios es mediada por la inmunidad celular o humoral. Se sintetizan y liberan glicosaminoglicanos hacia el espacio intercelular. - La perpetuación de la respuesta inmune orbitaria se debe a la liberación de linfoquinas y activación de fibroblastos. - El tejido retrocular y el perimisio se hacen progresivamente hipercelulares lo que causa un efecto de masa retrocular. Historia Natural y clasificación La historia natural de la enfermedad es bien conocida, tiene una fase de inicio rápido, una fase de estadio de duración variable y una fase de disminución de las manifestaciones clínicas habitualmente más larga. Su duración total es de 3 meses a 3 años. Se debe considerar

93 que la severidad de la neuropatía óptica puede estar desplazada en tiempo con situación clínica. Werner y otros miembros del Comité ad hoc de la Asociación Americana del Tiroides desarrollaron la clasificación más difundida de la oftalmopatía de Graves, que se puede resumir por su mnemotecnia NOSPECS, cada una de las letras corresponden a las clases 0 a 6. - Ausencia de signos o síntomas. - Sólo signos, sin síntomas. Los signos aquí se limitan a la retracción palpebral superior y mirada fija, con o sin proptosis y retraso palpebral. - Compromiso de tejidos blandos, con signos y síntomas. Incluye edema de los párpados, inyección conjuntival, glándulas lagrimales palpables e inflamación alrededor de la inserción de los rectos. - Proptosis mayor a 3 mm sobre lo normal, con o sin síntomas. - Compromiso de los músculos extraoculares, usualmente con diplopia u otros signos y síntomas. - Compromiso corneal. - Pérdida de visión debida a neuropatía óptica. Manifestaciones distiroidea

clínicas

de

la

orbitopatía

El espectro del compromiso ocular en la enfermedad de Graves va desde sutiles signos a veces sólo detectables con exámenes de laboratorio o de imágenes hasta el compromiso de la visión y desfiguración que puede llegar a eclipsar las otras manifestaciones tiroideas de la enfermedad. Sólo el 3 a 5 % de los pacientes requerirán intervenciones tales como descompresión quirúrgica. Cambios palpebrales - Retracción palpebral (signo de Dalrymple). La retracción del párpado superior puede ser el resultado de varios mecanismos, que incluyen la hiperestimulación simpática del músculo de Muller, fibrosis y adhesiones de los retractores del párpado superior y aumento del tono o hiperactividad del complejo elevador del párpado superior-recto superior debidos a la fibrosis del músculo recto inferior. - Mirada fija (signo de Stelwag). - Retraso palpebral en la mirada abajo (signo de Von Graefe) - Pigmentación palpebral (signo de Jellineck) - Párpado engrosado (signo de Gifford), se debe a la extrusión de grasa orbitaria a través del septum orbitario. - Temblor fino de párpados (signo de Rosembach), se debe al aumento del tono simpático asociado al hipertiroidismo.

Figura 11-1. Retracción palpebral en una paciente con orbitopatía distiroidea. Signos conjuntivales Son la epífora, fotofobia, inyección conjuntival, mayor en las zonas cercanas a la inserción de los rectos y quemosis. La dificultad en el retorno venoso debido al agrandamiento del músculo recto superior y/o el aumento de la grasa orbitaria causaría la mayor parte de estos signos congestivos. Signos corneales - Queratoconjuntivitis límbica superior. - Queratitis por exposición y ulcera corneal. Se debe a la exposición corneal secundaria al exoftalmo. Trastornos musculares El compromiso de los músculos extraoculares se expresa clínicamente en el 10 a 15 % de los pacientes con enfermedad de Graves. El aumento progresivo de volumen se debe a la infiltración linfocítica, proliferación de fibroblastos del perimisio y edema, que son seguidos por fibrosis. Los pacientes afectados se quejan de diplopia y visión borrosa, así como sensación de limitación en los movimientos oculares, especialmente al intentar mirar hacia arriba (4 veces más común que la limitación de movimientos en todas las otras direcciones juntas). También se describe insuficiencia de la convergencia (signo de Moebius). Usando exámenes más sensibles, como la tomografía computarizada o RMN, se encuentra compromiso de los músculos extraoculares hasta en el 98 % de los pacientes con enfermedad de Graves. Exoftalmo Ocurre en el 20 a 30 % de los pacientes con enfermedad de Graves, y es clínicamente bilateral en el 80 a 90 %. En los pacientes con diagnóstico de oftalmopatía de Graves el exoftalmo se presenta en el 40 a 70 %.. Hay factores étnicos que influencian el grado de exoftalmo. Se consideran límites normales para cada etnia: - Caucásicos

94 - Negros - Mongoloides Se considera anormal una exoftalmometría 2 mm sobre el límite normal o una diferencia mayor a 2 mm entre uno y otro ojo.

Figura 11-2. Exoftalmo izquierdo. La oftalmopatía de Graves unilateral ocurre en el 5 a 14 % de los pacientes con oftalmopatía de Graves, la cifra depende del método de detección. La oftalmopatía de Graves es la causa más frecuente de exoftalmo unilateral. La importancia de la oftalmopatía unilateral, especialmente en individuos eutiroideos, radica en la necesidad de descartar otras causas de exoftalmo unilateral. El uso de métodos muy sensibles, como la tomografía computarizada han mostrado que el 50 a 90 % de los pacientes con compromiso clínico unilateral tienen compromiso de músculos extraoculares bilateral subclínico y el compromiso asimétrico de las órbitas es bastante común en la oftalmopatía de Graves. Los mecanismos subyacentes a la oftalmopatía unilateral verdadera son poco conocidos, se cree que hay factores anatómicos locales como cierta vulnerabilidad a la obstrucción venosa que potencialmente contribuirían a este fenómeno. Neuropatía óptica La neuropatía óptica en la oftalmopatía de Graves se debe a la compresión del nervio óptico por el agrandamiento de los músculos extraoculares y del tejido conectivo orbitario. Ocurre en menos del 5 % de los pacientes con enfermedad de Graves. Sus síntomas son disminución rápida o lenta de la agudeza visual. Cuando se pregunta específicamente muchos de ellos dicen notar una pérdida de la saturación de los colores. El examen del fondo de ojo es normal en la mayoría de los casos, en un 25 a 33 % hay edema del disco y palidez en el 10 a 20 %. Ocasionalmente se observan pliegues coroideos. El defecto pupilar aferente relativo es uno de los signos más sensibles de neuropatía óptica y siempre se debe buscar y consignar.

El seguimiento 22 mm del pacientes además se puede complementar 18 mm con el campo visual y examen seriado de la visión de colores Formas clínicas de oftalmopatía distiroidea La siguiente no es una división excluyente, de hecho ambos tipos de oftalmopatía pueden superponerse y dar lugar a una variedad de combinaciones. TIPO I o no infiltrativa - Retracción palpebral simétrica - Exoftalmo simétrico - Mínima inflamación orbitaria - Mínima inflamación de músculos extraoculares - Da cuenta del 70% de las tirotoxicosis - Es más frecuente en mujeres en la tercera década de la vida. - Histopatológicamente corresponde a aumento del tejido retrobulbar debido al aumento de la actividad fibroblástica, depósito de glicosaminoglicanos y edema. Tipo II o Infiltrativa - Miositis de músculos extraoculares - Miopatía restrictiva. (Hipotropia, endotropia) - Neuropatía compresiva. - Tiende a ser asimétrica. - Igual frecuencia en hombres que en mujeres. - Histológicamente corresponde a miositis con infiltración linfocítica, edema y necrosis muscular. Exámenes complementarios Tomografía axial computarizada de órbitas Puede mostrar engrosamiento muscular, exoftalmo o hiperdensidad del apex, aumento de la grasa orbitaria, engrosamiento muscular asimétrico con uno o mas músculos comprometidos, en orden decreciente de frecuencia recto inferior, recto medio, recto lateral y recto superior, sin engrosamiento del tendón. El nervio óptico puede verse engrosado.

95 vasculares. Se estudia un efecto beneficioso sobre la oftalmopatía distiroidea, ya que disminuye la producción de glicosaminoglicanos por los fibroblastos. No se ha encontrado que el uso de diuréticos sea beneficoso. Ablación tiroidea total La disección meticulosa de la tiroides o su ablación por radioyodo se asocian a un mayor riesgo de aparición o empeoramiento de la oftalmopatía, debido a que se acompañan de gran liberación de antígenos. Terapia antiinflamatoria e inmunomoduladora

Figura 11-3. TAC de órbitas en un paciente con oftalmopatía tiroidea bilateral. Se observa exoftalmo simétrico y engrosamiento del vientre de los músculos extraoculares, especialmente rectos medios. Tratamiento de la orbitopatía distiroidea Debemos recordar que se trata de cuadro autolimitado, que en el 85% de los casos responde a tratamiento conservador: observación, medidas generales, tópicas oculares. Sólo el 10% requiere tratamiento más agresivo. Sólo el 5% requiere tratamiento por neuropatía óptica. Medidas locales - Lágrimas artificiales. Los síntomas debidos a fallas de la mantención del film lagrimal y síndrome de ojo seco secundario pueden ser efectivamente tratados con la instilación de lágrimas artificiales, son especialmente útiles las que contienen metilcelulosa. - Prevención de la queratopatía por exposición. Mantener los párpados cerrados con una tela durante la noche puede ser muy útil para evitar la queratopatía por exposición. - Medidas posturales durante la noche. Varios autores recomiendan dormir con la cabeza elevada sobre el nivel de la cama. - Lentes oscuros. El uso de lentes oscuros ayuda a disminuir la fotofobia. - Prismas. Se usan para disminuir la diplopia que resulta de un estrabismo moderado. - El uso de la guanetidina tópica para tratar la retracción palpebral asociada a oftalmopatía de Graves a través del bloqueo de la estimulación simpática de músculo de Muller se ha mostrado una efectividad variable y se asocia a una alta incidencia de irritación local. - Pentoxifilina. Este fármaco ha sido utilizado por suspropiedades reológicas en variadas afecciones

- Corticoides. El efecto de los corticoides se debe a su acción antiinflamatoria e inmunomoduladora. Además los corticoides disminuyen la síntesis de glicosaminoglicanos por los fibroblastos. Se obtiene un resultado favorable en el 60% de los pacientes. Su acción es más efectiva en la fase aguda de la enfermedad. Inicia su acción en 24 a 72 horas, disminuye edema, hiperemia y exoftalmo. Si en 15 días no hay respuesta debe planearse otro tratamiento. Si al disminuir la dosis vuelve sintomatología se puede cambiar a radioterapia o cirugía. Los corticoides están indicados en la neuropatía óptica compresiva, infiltración severa de tejidos blandos, proptosis y quemosis de curso rápido, dolor orbtario inicial, diplopia. Se pueden usar los corticoides durante la etapa inicial de la radioterapia. Se usan 60 a 100 mg diarios de prednisona, el tratamiento es de dración variable pero no menor de tres meses, el exfecto máximo se obtiene entre las 2 y 8 semanas. Se usa una dosis alta por 2 a 4 semanas y luego se disminuye 2.5 a 10 mg cada 2 a 4 semanas. Un curso de corticoides típico puede durar 3 meses a 1 año. - Ciclosporina. Parece ser menos eficaz que la prednisona como monoterapia, pero tiene un efecto sinérgico con el corticoide. Entre sus efectos colaterales están hipertensión arterial, insuficiencia renal, hipertricosis y parestesias. - Plasmaféresis. Su efectividad no ha sido demostrada. Se ha usado como medida desesperada en casos que no responden a otro tipo de tratamiento. Radioterapia Se usa cuando los corticoides no causan mejoría, existen contraindicaciones para su uso o reaparecen las manifestaciones clínicas al disminuir la dosis de corticoides. Al comenzar la radioterapia se asocia a corticoides. Idealmente se prefiere reservar a pacientes mayores a 40 o 50 años pues la radioterapia aumenta la incidencia de distintas formas de cáncer. Tratamiento quirúrgico - En la etapa aguda puede ser necesaria la cirugía de descompresión si hay neuropatía óptica con visión < 0.3 que no responde a corticoides o radioterapia ( o contraindicación), proptosis severa con exposición corneal, dolor orbitario severo que no responde a tratamiento medico, luxación del globo, pacientes muy

96 dependientes de corticoides. La cirugía de descompresión también se utiliza como paso previo a la cirugía de estrabismo no para la correción cosmética de un exoftalmo residual. - Cirugía etapa tardía. Antes de efectuarse debe asegurarse la estabilidad tiroidea y orbitaria por lo menos de seis meses. Se trata de corregir el estrabismo, proptosis residual y deformidad palpebral (lagoftalmo, retracción)

Miastenia gravis La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular crónica caracterizada por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos, especialmente los inervados por los nervios craneanos, debida a una alteración de la transmisión sináptica en la unión neuromuscular causada por un fenómeno de autoinmunidad contra la placa motora, que disminuye el número de receptores de acetilcolina disponibles. Muy variable en diferentes estudios, la incidencia va de 1/20000/año a 0.4/1000000/año, y la prevalencia va de 1/8000 a 1/200000. La miastenia gravis afecta a personas de cualquier edad. Su inicio es más precoz en las mujeres (promedio 28 años) que en los varones (promedio 42 años). La relación de la incidencia hombre:mujer es de 2:3. El 50 a 80 % de los pacientes con miastenia gravis se presenta inicialmente con manifestaciones puramente oculares y luego desarrollan la enfermedad generalizada clínicamente. La mayoría de los pacientes que se generalizan lo hacen antes de los dos años. Si un paciente permanece tres años con manifestaciones oculares es muy poco probable que su enfermedad se generalice. 10 a 20 % de los pacientes con miastenia ocular remiten en forma espontánea, y la mayoría se mantienen estables. Transmisión neuromuscular La acetilcolina es liberada desde sitios especializados en la terminal nerviosa presináptica hacia la hendidura sináptica cuando un potencial depolarizante llega por el axón del nervio motor. La acetilcolina difunde por el espacio sináptico y se une a sus receptores en la membrana postsináptica, que es depolarizada. La acetilcolina es rápidamente eliminada del espacio sináptico por difusión simple y por hidrólisis por la enzima acetilcolinoesterasa. Además, pequeñas cantidades de acetilcolina son liberadas espontáneamente, produciendo potenciales en miniatura. Un concepto importante a tener en cuenta en la comprensión de la miastenia gravis es el de “margen de seguridad”. Normalmente la cantidad de acetilcolina que se libera supera en exceso al necesario para producir un

potencial de placa motora, y el potencial tiene 4 veces más amplitud que la necesaria para iniciar la contracción muscular. Fisiología de los músculos extraoculares Hay algunas diferencias entre los músculos extraoculares y los otros músculos esqueléticos, que dan cuenta de su mayor susceptibilidad y predilección que por ellos tiene la miastenia gravis. Son: Los músculos extraoculares tienen 6 tipos distintos de fibras, en cambio los otros sólo 3 tipos. La frecuencia de descarga de las unidades motoras rápidas de los músculos extraoculares es de más de 400 Hz durante los movimientos sacádicos, en cambio en las unidades motoras rápidas de las extremidades sólo llega a 200 Hz como máximo. La contracción de las fibras de los músculos extraoculares dura la mitad del tiempo que la de los músculos de las extremidades. Además algunas fibras musculares de los músculos extraoculares tienen menos pliegues sináticos y menor número de receptores de acetilcolina que las fibras de los otros músculos esqueléticos Los músculos con inervación predominantemente tónica, como el elevador del párpado superior, tienden a fatigarse más fácilmente durante el día Unido a lo anterior está el hecho de que pequeños desalineamientos de los músculos extraoculares se hacen fácilmente sintomáticos como diplopia, esto se debe a que los mecanismos de retroalimentación son principalmente visuales y no propioceptivos. Fisiopatología Los casos de miastenia gravis congénitos pueden deberse a defectos en la estructura del receptor de acetilcolina, alteraciones de la actividad de la acetilcolinoesterasa o alteraciones de la síntesis de acetilcolina Se ha encontrado una asociación entre algunos loci de HLA (B8, DRw3 y DQw2) y miastenia gravis. En los casos de miastenia gravis adquirida se ha encontrado anticuerpos anti receptores de acetilcolina en hasta el 87 % de los pacientes. Los mecanismos por los cuales estos anticuerpos reducen el número de receptores de acetilcolina son: - Aumento de la degradación de receptores de acetilcolina. - Bloqueo de los receptores de acetilcolina. - Daño a los receptores y membrana postsináptica mediados por la acción del complemento. También se han encontrado otros autoanticuerpos, dentro de los que es importante destacar anticuerpos anti componentes del músculo estriado. Algunos estudios indican que también participan mecanismos inmunes celulares en la patogenia de la

97 miastenia gravis, pero el mecanismo humoral es el más importante. Los estudios histopatológicos muestran disminución del número de receptores, ensanchamiento de la hendidura sináptica y cambios destructivos de los pliegues sinápticos. La miastenia gravis se asocia a hiperplasia tímica (encontrada en el 65 a 70 % de todos los miasténicos, especialmente los jóvenes) y timoma (se encuentra en el 5 a 20 % de los miasténicos y su frecuencia aumenta con la edad). Un tercio de los pacientes con timoma tienen miastenia. Los hallazgos que sugieren un rol del timo en la miastenia son: - Ocurre mejoría en el 85 % de los pacientes y remisión completa en el 35 % de los pacientes tratados con timectomía. - Los linfocitos tímicos de los pacientes con miastenia producen anticuerpos anti receptores de acetilcolina. - La radiación de las células tímicas induce un aumento de la producción de anticuerpos anti receptores de acetilcolina por los linfocitos periféricos. - Las células epiteliales del timo tienen semejanzas estructurales con las células del músculo esquelético, razón por la cual se les llama mioides. - Las células epiteliales tímicas sintetizan hormonas tímicas, que entre otras cosas, disminuyen la velocidad de conducción neuromuscular. Las técnicas más sensibles de detección de timomas e hiperplasia tímica son la tomografía computarizada y la resonancia nuclear magnética. El origen de la respuesta inmune en la miastenia gravis es desconocido, aunque, como en otras enfermedades idiopátocas, se postula la de secuela postviral. La asociación con algunos HLA sugiere que existe predisposición genética. Como se mencionó, algunos pacientes son seronegativos, es decir, no se detectan anticuerpos antireceptores de acetilcolina. Esto se podría deber a que: - Los anticuerpos pueden estar en su gran mayoría unidos a los recptores de acetilcolina o formando complejos inmunes circulantes. - Determinantes críticos pueden perderse durante la solubilización de los anticuerpos. - Los anticuerpos pueden estar dirigidos contra otro componente de la unión neuromuscular. Manifestaciones clínicas La principal característica de la miastenia gravis es la variabilidad de la fatiga muscular, que disminuye con el reposo y exacerbada por la contracción contínua o repetitiva La blefaroptosis es sugerente de miastenia gravis si es variable y empeora con la fatiga o hacia el final del día. Puede ser unilateral o bilateral y con frecuencia es asimétrica. La ptosis es el signo de presentación más frecuente de la miastenia (70 %) y eventualmente hasta el

90 % de los pacientes la desarrollan. Algunos signos asociados o relacionados a la ptosis son: - Puede ser desencadenada o exacerbada al mirar hacia arriba por un tiempo prolongado. - El signo de Cogan (o ptosis en balancín) consiste en que si se eleva manualmente un párpado superior el otro se torna más ptósico, esto se explica por la ley de Hering. - El aleteo (flutter) del párpado ptósico puede observarse, especialmente si el paciente mira hacia el lado. - El signo de la sacudida palpebral de Cogan consiste en que si se hace mirar al paciente hacia abajo y luego se le hace retornar a la mirada primaria el párpado superior se eleva excesivamente. - La retracción del párpado superior puede ser observada en los pacientes miasténicos, incluso sin enfermedad de Graves asociada. La enfermedad de Graves ocurre en el 4 a 10 % de los pacientes con miastenia gravis. La oftalmoparesia externa es el segundo signo de presentación más frecuente. Se manifiesta como diplopia intermitente y/o variable, que generalmente se asocia a ptosis. El compromiso de los músculos extraoculares ocurre en el 90 % de los pacientes con miastenia gravis. Los músculos más frecuentemente afectados son el recto medio, recto inferior y oblicuo superior, aunque cualquier músculo extraocular puede estar comprometido. La paresia aislada de recto inferior es altamente sugerente de miastenia gravis. También es común la parálisis de mirada hacia arriba. La miastenia gravis puede simular una oftalmoplejia internuclear (oftalmoplejia seudointernuclear). La miastenia gravis es un gran imitador de cuadros neuromusculares, nucleares y supranucleares del sistema oculomotor, sin embargo no produce por si sóla compromiso pupilar, el que debe orientarnos a otras causas de oftalmoparesia. Los pacientes con miastenia gravis tienden a mostrar sacádicos amplios hipométricos y sacádicos cortos hipermétricos. La velocidad de los movimientos sacádicos puede ser normal, incluso cuando hay oftalmoplejia, aunque una velocidad sacádica subnormal no descarta miastenia gravis. El nistagmus es poco común, pero puede verse en pacientes miasténicos. El diagnóstico de nistagmus miasténico se confirma por la desaparición del nistagmus después de la inyección de edrofonio. Puede observarse paresia y fatigabilidad del músculo orbicular de los párpados, pero la queratopatía por exposición es rara. La epífora es frecuente y se debe a alteración del mecanismo de bombeo de la lágrima. El fenómeno de Bell puede estar disminuido o ausente Los factores que producen agravamiento de los síntomas y signos de la miastenis son cambios de temperatura (la miastenia gravis empeora con el calor, mejora con el frío), fiebre, estrés emocional, infecciones virales, cirugías, menstruación, embarazo, vacunaciones, infecciones, disfunciones tiroideas y medicamentos (penicilamina, antibióticos, anticonvulsivantes, contraste

98 EV, anticolinosterásicos, bloqueadores neuromusculares, antiarrítmicos, fenotiazinas, betabloqueadores y quinina). Existen algunas diferencias entre la miastenia ocular y la miastenia gravis: - Menor incidencia de seropositividad en pacientes con miastenia ocular (75 %) cuando se les compara con miastenia generalizada (85 a 95 %). - Existen varias diferencias clínicas. La miastenia ocular se caracteriza por manifestaciones restringidas a músculos extraoculares, elevador del párpado superior y orbicular de los párpados, mayor prevalencia en hombres que mujeres, buena respuesta a corticoides, relativamente menor respuesta a agentes anticolinoesterásicos. - Asociaciones HLA distintas. - Posiblemente los anticuerpos sean distintos. Por otra parte existe evidencia de que la miastenia ocular no sería tan pura como se cree y que tendría anormalidades latentes sugerentes de miastenia generalizada, al menos en un subgrupo de pacientes. Estudio Test de edrofonio (Tensilon) El edrofonio es un inhibidor de la acetilcolinoesterasa, que produce un aumento en la disponibilidad de acetilcolina en la unión neuromuscular. Su acción se inicia 30 a 60 s después de su inyección endovenosa, su efecto dura 5 minutos, pues es inactivada por hidrólisis. En el test de edrofonio se evalúan objetivamente la variación de la ptosis, alineamiento ocular y diplopia. Su sensibilidad es del 86 %. La presentación del edrofonio para uso parenteral es 10 mg/mL, se usa en forma endovenosa con monitorización de la presión arterial y, a veces, con monitorización electrocardiográfica. La dosis de edrofonio es de 0.15 mg/kg en niños y se llega hasta 10 mg en adultos. Primero se inyecta sólo un décimo de la dosis para buscar una respuesta idiosincrática, luego, si no hay respuesta se inyecta de a 0.1 a 0.2 mL cada 45 a 60 segundos el resto de la dosis. La mayoría de los miasténicos muestran mejoría con 0.2 a 0.3 ml a los 30 a 45 segundos de la inyección. Mayores dosis de edrofonio que las recomendadas pueden provocar una respuesta paradojal. El edrofonio produce efectos colaterales nicotínicos y muscarínicos. Los efectos muscarínicos incluyen lagrimeo, fasciculaciones palpebrales y periorales, salivación, sudoración, naúseas, calambres abdominales, vómitos. La bradicardia, hipotensión y paro cardíaco son muy raros. El tratamiento de estos efectos colaterales se hace suspendiendo el test y administrando atropina EV 0.5 a 1 mg. Debe estar disponible equipo de resucitación cardiopulmonar Desgraciadamente el test de edrofonio puede tener falsos positivos, que se han descrito en masas intracraneales, síndrome del vértice orbitario producido

por metástasis, esclerosis múltiple, esclerosis lateral amioatrófica, poliomielitis, síndrome de Eaton Lambert, síndrome de Guillain Barré, mielitis transversa, botulismo, miositis orbitaria, ptosis congénita, síndromes miasténicos congénitos, mordeduras de serpientes, parálisis oculomotoras en diabéticos y dermatomiositis. También se han descrito falsos negativos, hasta en el 28 % de los pacientes, así como reacciones paradojales. Test del sueño Se basa en la tendencia que tienen las manifestaciones de la miastenia gravis a mejorar después de un período de descanso. Se le pide al paciente que se recueste y repose con los ojos cerrados por 30 minutos. El paciente es fotografiado antes y después del test. Este test es útil cuando el test del edrofonio es difícil de realizar Test del hielo Al colocar hielo sobre el párpado, la prosis tiende a mejorar. Se cree que esto es debido a que el frío facilita la transmisión neuromuscular. Sin embargo, otros han mostrado que el grado de mejoría es similar al logrado con un período de reposo equivalente, por lo que este test se usa menos. Estudios electrofisiológicos - Estimulación repetiva supramáxima (RNS). En miastenia gravis se observa una disminución característica de la amplitud del potencial de acción muscular con estimulación repetitiva . Una frecuencia de estimulación de 1 a 5 por segundo causa un 10 % o más de disminución a partir del cuarto estímulo. - Electromiografía de fibra unica (SFEMG). Evalúa la transmisión neuromuscular en placas motoras individuales in situ. En miastenia gravis se observa un aumento del intervalo entre las descargas de dos fibras musculares inervadas por la misma unidad motora (jitter). El jitter es mínimo en pacientes normales. La SFEMG es más sensible (93 %) que la RNS, pero no es específico. Medición de los anticuerpos antireceptores de acetilcolina Un título elevado de anticuerpos antiacetilcolina sugiere el diagnóstico de miastenia gravis, sin embargo los títulos no están elevados en el 10 a 20 % de los pacientes con miastenia sistémica y hasta en el 60 % de los pacientes con miastenia ocular. Biopsia muscular La biopsia muscular se debe hacer con determinación cuantitativa de receptores de acetilcolina disponibles. Ayuda en casos en que los otros test no han aclarado el diagnóstico. Exámenes adicionales Para descartar patología tímica se deben practicar TC con contraste o RNM de mediastino. También es recomedable practicar a todos los pacientes una TAC con contraste o RNM de cabeza pues

99 es posible tener patología intracraneal u orbitaria y miastenia simultáneamente. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la miastenia incluye a todas las patologías que causan ptosis, diplopia o debilidad del orbicular de los párpados. Las siguientes características clínicas sugieren que se trata de una enfermedad distinta a la miastenia dolor ocular, disminución de la agudeza visual con mejor corrección, anormalidades pupilares, cefalea, alteraciones de la sensibilidad, parestesias y frémitos. Tratamiento Aunque la mayoría de los pacientes consultan por primera vez al oftalmólogo, en general, la confirmación diagnóstica y el tratamiento lo maneja el neurólogo, por lo que aquí sólo enunciaremos las modalidades de tratamiento (tabla 11-1) Tabla 11-1. Modalidades de tratamiento de la miastenia gravis Tratamiento sintomático Inhibidores de la acetilcolinoesterasa - Piridostigmina (Mestinon) - Neostigmina (Prostigmina) Inmunoterapia - Agentes anticitoquinas (corticoides, ciclosporina) - Citotóxicos (azatioprina) Terapia humoral - Plasmaféresis - Gammaglobulina intravenosa Timectomía

Bibliografía WEINBERG, DA, LESSER RL & VOLLMER TL. Ocular miastenia: a protean disorder, Survey of Ophthalmology 1994, 39 (3): 169-196.

Capítulo 12 Diplopia Se define como la visión de un mismo objeto en dos lugares distintos del espacio visual. Se puede clasificar clínicamente en monocular y binocular. Si persiste a pesar de ocluir uno de los ojos se trata de una diplopia monocular. Si desaparece al ocluir un ojo es una diplopia binocular. En una diplopia binocular se puede medir la cantidad del desalineamiento en distintas posiciones de mirada, a través, por ejemp lo, de la diploscopía, con prismas o con cilindro de Maddox. La diplopia es comitante si el desalineamiento es el mismo en distintas posiciones de mirada, o incomitante si varía en distintas posiciones de mirada. Si las imágenes están una al lado de la otra se trata de una diplopia horizontal. Si una imagen está sobre la otra se habla de diplopia vertical. También existen diplopias mixtas u oblicuas (vertical y horizontal).

Diplopia monocular Las principales causas de diplopia monocular son ametropías no corregidas (especialmente astigmatismo), irregularidades de la superficie corneal (síndrome de ojo seco, lente de contacto mal adaptado, queratocono), alteraciones de la pupila (policoria, seudopolicoria, iridectomías grandes), alteraciones del cristalino (catarata, subluxación cristaliniana) y problemas con lentes intraoculares (malposición, trizaduras). En estos casos la diplopia tiende a desaparecer al usar el agujero estenopeico. Si la diplopia monocular no desaparece ni disminuye con el agujero estenopeico, puede tratarse de una palinopsia, una de cuyas formas es la poliopia cerebral. Como diagnóstico de descarte se deben considerar los trastornos conversivos y la simulación.

Diplopia binocular incomitante Parálisis aisladas de nervios craneanos - Parálisis de III nervio craneano aislada - Parálisis de IV nervio craneano aislada - Parálisis de VI nervio craneano aislada Parálisis de nervios craneanos múltiples o asociadas a otros signos neurólogicos - Síndromes de tronco cerebral. En el mesencéfalo tenemos el síndrome de Benedikt, el síndrome de Weber y el síndrome de Nothnagel. En el puente tenemos el síndrome de Foville, el síndrome de Millard-Gubler y el síndrome de Duane. - Patología extraxial de fosa posterior. Puede ser causada por un tumor del ángulo pontocerebeloso, neuroborreliosis y síndrome de Granedigo. - Síndrome del seno cavernoso. Es discutido en detalle en el capítulo 14.

100 - Botulismo. - Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda. Puede ocurrir en el síndrome de Guillain Barré y en el síndrome de Miller Fisher. - Desviación skew. Desalineamiento vertical debido a desconexión unilateral entre la vía vestibular y las vías motoras oculares. Los pacientes inclinan la cabeza hacia el ojo más bajo con los ojos en intorsión hacia el lado contrario (reacción de inclinación ocular). Puede ocurrir en lesiones del cerebelo, tronco cerebral, órgano y nervio vestibular. Generalmente se asocia a nistagmus o alteraciones de los movimientos sacádicos o de seguimiento. Las lesiones de tronco producen hipertropia ipsilateral a la lesión y las lesiones vestibulares producen hipotropia ipsilateral a la lesión. La desviación skew puede ser intermitente y puede alternar. -Miastenia gravis. Es analizada en detalle en el capítulo 11. Orbitopatías restrictivas - Enfermedad de Graves. - Síndrome de Brown. - Fractura de órbita. - Tumores orbitarios. - Enfermedades orbitarias inflamatorias

Diplopia binocular comitante Sus causas pueden ser: - Foria descompensada. - Endotropia acomodativa. - Endotropia aguda no acomodativa. - Parálisis de la convergencia - Insuficiencia de convergencia. - Paresia de la divergencia. - Espasmo del reflejo de cercanía. - Síndrome del desplazamiento foveal. Cuando hay desplazamiento de la fóvea en algunas enfermedades retinales (por ejemplo una membrana epirretinal y retinopatía diabética proliferativa), ocurre una diferencia entre los mecanismos centrales y periféricos de fusión, pues la fusión periférica es más fuerte que la central, lo que puede traducirse en diplopia. - Pérdida de la fusión: aniseiconia, metamorfopsia.

Capítulo 13 Nistagmus y otras oscilaciones oculares Las oscilaciones oculares pueden ser divididas en tres tipos: - El nistagmus, que es una oscilación iniciada por un movimiento lento. - Las intrusiones sacádicas, oscilaciones iniciadas por un movimiento rápido. - El bamboleo ocular o bobbing y las desviaciones horizontales periódicas, en las que la naturaleza del movimiento inicial es desconocida.

Nistagmus El nistagmus es una oscilación rítmica e involuntaria de los ojos, que se inicia con un movimiento ocular lento. Este movimiento ocular lento inicial es el elemento patológico del nistagmus. De acuerdo a su forma de onda se clasifica en pendular (la velocidad de ida es igual a la de vuelta) o en resorte (la velocidad de ida es menor a la de vuelta). El plano o trayectoria de un nistagmus puede ser horizontal, vertical, diagonal, circular, rotarorio o torsional. En los nistagmus en resorte, se considera que la dirección del nistagmus es la dirección del movimiento rápido. En los nistagmus pendulares no se puede hablar de dirección del nistagmus, sólo del plano. Un nistagmus se considera conjugado si ambos ojos se mueven en la misma dirección y disconjugado si lo hacen en direcciones distintas. Un nistagmus es disociado si la amplitud del mismo es diferente para cada ojo.

Nistagmus fisiológico Hay cuatro tipos de nistagmus fisiológico: Nistagmus de posición final de mirada Un examen exhaustivo lo descubre en el 5 % de los pacientes. Los requisitos para considerar fisiológico un nistagmus de posición final de mirada son: - Presente sólo en los extremos de la mirada horizontal. - Trayectoria primaria horizontal, la fase rápida va en dirección de la dirección de la mirada. El nistagmus vertical nunca es fisiológico. - Corto. Nunca dura más de tres a cuatro repeticiones. - Amplitud pequeña, es muy difícil de detectar sin magnificación. - Simétrico: ambos ojos muestran la misma amplitud (nistagmus asociado) y forma de onda. - No se acompaña de otros fenómenos neurooftalmo lógicos patológicos. Nistagmus optoquinético El nistagmus optoquinético permite la estabilización de una imagen en un campo visual en movimiento. Consiste en la alternancia de un movimiento de

101 seguimiento y un movimiento sacádico de refijación al siguiente objeto del estímulo optoquinético. Se considera anormal cuando es asimétrico, por ejemplo, un nistagmus optoquinético asimétrico en conjunto con una hemianopsia homónima se observa en las lesiones profundas del lóbulo parietal. La capacidad de seguir objetos optoquinéticos verticales en un niño en que se sospecha mala agudeza visual sugiere que la función visual es adecuada, incluso como para no requerir escuela especial. El nistagmus optoquinético también puede ser usado para demostrar la presencia de visión en un paciente en que se sospeche ceguera funcional. Nistagmus calórico La irrigación unilateral del conducto auditivo externo produce movimiento en la endolinfa de las ampollas de los canales semicirculares, lo que causa un movimiento ocular lento de origen vestibular, que es compensado por un movimiento sacádico, es decir un nistagmus en resorte, que puede ser horizontal, rotatorio u oblicuo dependiendo de la posición de la cabeza (fase rápida hacia el agua caliente o alejándose del agua fría). La estimulación bilateral produce nistagmus vertical (el agua fría hacia arriba, el agua caliente hacia abajo). Nistagmus rotacional La rotación y los movimientos de aceleración de la cabeza también producen movimientos de endolinfa en los canales semicirculares, que causan nistagmus en resorte. Durante la rotación los ojos se desvían en la dirección del movimiento y hay un movimiento sacádico corrector en contra de la dirección de la rotación. La provocación de nistagmus rotacional es útil en la evaluación del sistema motor en niños pequeños.

Nistagmus patológico Hay tres mecanismos de producción de nistagmus patológico: pérdida visual uni o bilateral (generalmente presenta durante la primera década de la vida), disfunción vestibular (periférica o central) y disfunción del integrador neuronal. Las lesiones de la vía visual anteriores al núcleo geniculado lateral pueden provocar nistagmus. Si son monoculares el nistagmus es monocular, muy rara vez es binocular. Si la lesión de la vía óptica anterior es binocular, el nistagmus es binocular. Este tipo de nistagmus generalmente es pendular. La señal proveniente de los laberintos a través de los nervios vestibulares induce normalmente un movimiento lento de los ojos hacia el lado contrario, pero si esta aferencia es bilateral y simétrica, los ojos no se mueven. Cuando el laberinto o un nervio vestibular es lesionado, la aferencia del lado sano no es contrarrestada y desvía los ojos hacia el lado lesionado, un movimiento rápido repone a los ojos en su posición, generándose el nistagmus en resorte cuya fase rápida se aleja del lado lesionado. Esto produce el nistagmus en resorte típico del

síndrome vestibular agudo periférico, que dura pocos días pues se produce una compensación central del mismo. Las conexiones vestibulares también pueden ser lesionadas en el tronco cerebral, como están segregadas, puede producirse un nistagmus en batida hacia arriba (upbeat) si se lesionan las aferencias del canal semicircular anterior, nistagmus en batida hacia abajo (downbeat) se se lesionan las aferencias de canal semicircular posterior y el daño de los centros torsionales del mesencéfalo causa nistagmus torsional o rotatorio. Para mantener una fijación eccéntrica, una señal constante debe ser enviada a los músculos extraoculares agonistas para contrarrestar las fuerzas viscoelásticas de la órbita que de otra manera llevarían los ojos de vuelta a una posición central. Esta señal se origina en núcleos que son conocidos en conjunto como el integrador neuronal, para la mirada eccéntrica horizontal son el núcleo prepositus del hipogloso y el núcleo vestibular medial, para la mirada vertical es el núcleo intersticial de Cajal. El flóculo cerebeloso contribuye tanto a la mirada vertical como hoizontal. Las lesiones del integrador neuronal causan que los ojos en mirada eccéntrica se devuelvan al centro, pero un movimiento sacádico los devuelve a la posición eccéntrica deseada, generandose el nistagmus en resorte de mirada lateral.

Nistagmus congénito Se inicia entre el nacimiento y los seis meses de vida. Rara vez está presente al nacimiento, lo más frecuente es que aparezca entre las 8 y 12 semanas. Inicialmente arrítmico e intermitente, con series de sacudidas irregulares horizontales u oblicuas. La gran mayoría de los pacientes (90 %) tiene mala agudeza visual, causada por ejemplo por albinismo, aniridia, acromatopsia, atrofia óptica, hipoplasia óptica y cataratas congénitas. La mayoría de las patologías retinales que causan nistagmus congénito están clínicamente ocultas, puede haber hipoplasia foveal, pero algunas sólo se identifican con estudio electrofisiológico. Las lesiones del nervio óptico se reconocen por la presencia de atrofia o hipoplasia del nervio óptico, los potenciales visuales evocados pueden ser de ayuda. También exis te el nistagmus congénito idiopático (o nistagmus congénito motor), que es un nistagmus congénito sin evidencia clínica ni electrofisiológica de disfunción de la vía visual aferente. La agudeza visual está alrededor de 20/40 a 20/70. Puede haber historia familiar de nistagmus. Puede estar ligado al cromosoma X o ser autosómico dominante. En los casos que no son familiares a veces pueden identificarse enfermedades neurológicas. Clínicamente el nistagmus congénito es binocular, conjugado, de similar amplitud en ambos ojos, horizontal (aunque puede haber componente torsional) y uniplanar. Puede ser pendular o en resorte. No hay oscilopsia. Aumenta al intentar fijar y con la ansiedad. Desparece

102 durante el sueño. La convergencia amortigua el nistagmus y la visión de cerca es mejor que la de lejos. La respuesta optoquinética está aparentemente revertida (desplazamiento dinámico de la zona nula). El nistagmus congénito es uniplanar, esto significa que el plano del nistagmus, usualmente horizontal, permence sin cambio en todas las posiciones de la mirada, incluyendo la mirada vertical, este fenómeno sólo se observa en tres tipos de nistagmus: nistagmus congénito, nistagmus vestibular periférico y nistagmus periódico alternante. En el nistagmus congénito frecuentemente se puede identificar una zona nula, donde el nistagmus es menos marcado y la agudeza visual es mejor. La zona nula es aquella en que el producto de la amplitud por la frecuencia es mínimo. El paciente trata de alcanzar y mantener la zona nula, por lo que adopta posiciones anómalas de la cabeza. Frecuentemente se encuentra astigmatismo alto, del tipo a favor de la regla. Los pacientes con nistagmus se pueden beneficiar del uso de lentes de contacto, que corrigen el astigmatismo, evitan las aberraciones ópticas que causan los anteojos y podrían disminuir la intensidad del nistagmus por un mecanismo de retroalimentación. Algunos pacientes con nistagmus congénitos experimentanpequeñas sacudidas de la cabeza, involuntarias e inconcientes, que se pueden confundir con las del spasmus nutans. Hasta un tercio de los pacientes afectados por nistagmus congénito tienen un estrabismo asociado. Para dilucidar el diagnóstico debemos iniciar el estudio con una buena historia clínica. La presencia de fotofobia orienta a una distrofia retiniana congénita. Si el paciente ve mejor en penumbras pensaremos en una acromatopsia congénita. La ceguera nocturna se observa en la ceguera nocturna estacionaria congénita, distrofia de conos y bastones. En caso de que existan familiares con hipopigmentación y mala visión debemos pensar en albinismo oculocutáneo. En el examen clínico debemos descartar alteraciones estructurales como aniridia, cataratas congénitas, opacidades corneales, transiluminación iridiana, hipoplasia macular y atrofia e hipoplasia del disco óptico. Los signos de distrofia retiniana congénita son fotofobia importante, alta miopía bilateral, respuestas pupilares paradojales y presencia del signo oculodigital. En la evaluación del paciente se pueden usar estudios de neuroimágenes, con respecto a ellas diremos que por requerir en la gran mayoría de los casos sedación o anestesia, se asocian a morbimortalidad, por lo que no se usan en niños neurologicamente normales. Es preferible evaluar al niño en conjunto con el neurólogo infantil e indicar neuroimágenes de común acuerdo. Conviene recordar que los tumores cerebrales no producen nistagmus congénitos a menos que coexista atrofia óptica. En casos de hipoplasia de nervios ópticos se debe

evaluar indemnidad de infundíbulo pituitario, septum pellucidum y cuerpo calloso. Los tumores supraselares ocasionalmente alteran la migración durante la embriogénesis produciendo hipoplasia o papila inclinada. La atrofia óptica congénita o infantil precoz es rara vez no compresiva y se debe descartar un tumor supraselar. El spasmus nutans puede ser signo de glioma quiasmático u otro tumor supraselar. Los estudios electroculográficos no predicen presencia o ausencia de disfunción de la vía visual anterior. El electrorretinograma se caracteriza porque la amplitud, latencia y sensibilidad del trazado alcanza valores del adulto al año de edad. La intensidad de estímulo debe ser constante durante la adaptación a la oscuridad. La evaluación de la retina adaptada a la oscuridad se hace con estímulos de intensidad variable. Se miden respuestas a distintas longitudes de onda (azul de baja intensidad para bastones) y respuestas a variadas frecuencias de estímulos (flicker 30 Hz se usa para estudiar conos). También se mide la respuesta de la retina adaptada a la luz. Los potenciales evocados visuales se usan para buscar asimetría hemisférica, con decusación quiasmática de las células ganglionares dentro de los 20º temporales provee la mayor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de albinis mo. Pero tiene poco valor pronóstico para distinguir albinismo oculto de nistagmus congénito idiopático. Nistagmus latente Es un tipo de nistagmus que aparece sólo cuando un ojo es cubierto. Es un nistagmus en resorte, binocular, cuyo componente rápido se aleja del ojo cubierto. La presencia de nistagmus hace que la agudeza visual disminuya cuando se examina cubriendo un ojo a la vez y mejora cuando ambos ojos están descubiertos, por eso la agudeza visual debe ser medida usando el método del nublamiento con lentes plus altos. Puede coexistir con el nistagmus congénito. Se le considera una variante del nistagmus congénito, que se asocia frecuentemente a la divergencia vertical disociada y al estrabismo (generalmente endotropia). Nistagmus y enfermedades neurodegenerativas Ocasionalmente el nistagmus horizontal es el primer signo de enfermedades neurodegenerativas, luego se añade retardo del desarrollo sicomotor, hipotonía y convulsiones. Entre ellas tenemos la encefalomielopatía subaguda necrotizante de Leigh, que puede ser autosómica recesiva o mitocondrial, y la leucodistrofia ligada al X (Palizaeus Merzbacher) y el síndrome de Joubert (distrofia retiniana, taquipnea episódica y agenesia del vermis). La distrofia neuroaxonal infantil es autosómica recesiva y se caracteriza por acompañarse de atrofia cerebelosa.

103 Hay enfermedades neurodegenerativas (Pelizaeus Merzbacher y Leigh) que tienen nistagmus y cabeceo indistinguibles del spasmus nutans, también ataxia, retraso del desarrollo sicomotor y alteraciones de la sustancia blanca reconocibles en la RNM. Nistagmus más enfermedad sistémica En el síndrome de Down se encuentra nistagmus aun sin catarata o miopía en el 30 % de los casos. La mayoría se asocian a endotropia. En el hipotiroidismo un 10 % de los niños tienen nistagmus de alta frecuencia y baja amplitud, en el 50 % de los casos se asocia a endotropia. En la enfermedad por jarabe de Maple se encuentra letargia intermitente, tono muscular variable, respiración irregular, parálisis de mirada y nistagmus (recuperación). También se puede observar nistagmus en enfermedades nutricionales como el Wernicke. Tratamiento del nistagmus congénito Tratamiento médico Se ha usado el clonazepan (aumenta neurotransmisores inhibitorios, es gabaérgico) y el baclofeno (inhibe neurotransmisores excitatorios al inhibir la liberación de glutamato). Tratamiento óptico Se han usado prismas para colocar la zona nula al frente, prisma base afuera para inducir convergencia y lentes de contacto. Tratamiento quirúrgico El nistagmus congénito asociado a catarata mejora si se opera la catarata y se corrige la visión dentro de un mes del inicio del nistagmus. La operación de Kestenbaum se basa en mover el punto nulo de un extremo de mirada a la mirada primaria. Por ejemplo, si hay giro de la cabeza a la derecha se retrocede recto lateral izquierdo y recto medio derecho más resección de recto medio izquierdo y recto lateral derecho. La operación de divergencia artificial de Cuppers consiste en inducir convergencia.

Nistagmus adquirido Es aquel que se presenta desde los seis meses de vida. El nistagmus adquirido puede ser monocular o binocular. El nistagmus adquirido binocular puede ser pendular o en resorte. Nistagmus adquirido monocular y movimientos nistagmoideos monoculares Las causas de nistagmus monocular son pérdida visual monocular, mioquimia del oblicuo superior, oftalmoplejia internuclear, miastenia gravis y parálisis de nervios craneanos III, IV o VI. Los últimos cuatro no cumplen estrictamente los requisitos para ser considerados nistagmus, pero son clínicamente similares, por lo que se incluyen.

Disminución monocular de la agudeza visual Una disminución importante de la agudeza visual durante la primera década de la vida puede provocar un nistagmus horizontal o vertical fino. Los casos de nistagmus vertical se pueden deber a gliomas del nervio óptico ipsilateral o del quiasma. Los nistagmus horizontales se ven en ambliopía y en enfermedades oculares como la catarata y la hemorragia vítrea. Mioquimia del oblicuo superior Como su nombre lo indica, no corrsponde estrictamente hablando a un nistagmus, sin embargo su aspecto clínico es similar. Es causado por la contracción espontánea de las fibras del músculo oblucuo superior, debida a una lesión del nervio o del núcleo troclear. La mayoría de las veces es idiopática, pero puede existir el antecedente de lesión traumática del nervio troclear. El paciente puede consultar por temblor del ojo (lo que a veces es interpretado por el médico como una mioquimia palpebral). Cuando el ojo afectado esta abierto y el sano cerrado, la visión puede parecer borrosa, con ambos ojos abiertos las imágenes parecen desdoblarse en forma breve. Estos episodios duran segundos y son precipitados haciendo que el paciente mire hacia abajo y adentro y luego a la posición primaria de mirada. Cuando se observa en la lámpara de hendidura, el ojo afectado sufre una oscilación intorsional de 2 a 50 Hz, cuya fase rápida es hacia abajo. La frecuencia de los ataques puede variar ampliamente, pueden ocurrir varios ataques en un corto período de tiempo y luego períodos largos de remisión completa. A pesar de que casi siempre es idiopático, se han reportado casos de astrocitomas del tronco cerebral que se manifiestan por mioquimia del oblicuo superior, por lo que se recomienda realizar un estudio de neuroimágenes por resonancia megnética a todos los pacientes. Los casos idiopáticos mejoran espontáneamente, pero esto puede demorar años. Como tratamiento médico se ha usado carbamazepina en dosis de hasta 1 g al día, que puede ser efectiva en unos pocos pacientes. La gabapentina 900 mg al día es efectiva ocasionalmente. Cuando los síntomas son muy molestos e intratables, se ha usado el debilitamiento del oblicuo superior e inferior o el procedimiento de HaradaIto, sin embargo estas cirugías pueden producir diplopia, por lo que en lo posible se debe esperar la remisión espontánea. Oftalmoplejia internuclear La oftalmoplejia internuclear se caracteriza por la paresia o parálisis de la aducción del ojo afectado y nis tagmus en el ojo contralateral al abducir. La alteración de la aducción se debe a una lesión del fascículo longitudinal medial. Se cree que el nistagmus del ojo contralateral al abducir se debe al exceso de inervación

104 que recibe (de acuerdo pon la ley de Hering de igualdad de inervación de músculos yunta). Miastenia gravis La miastenia gravis puede presentar nistagmus en los músculos yunta de músculos afectados, esto se debería también al exceso de inervación que, de acuerdo a la ley de Hering, reciben los músculos yunta. En el caso de que el músculo parésico sea un recto medio, puede haber nistagmus del ojo contralateral al abducir, fenómeno conocido como pseudo-oftalmoplejia internuclear. Parálisis de nervios oculomotores Las parálisis de los nervios III, IV y VI pueden asociarse a breves oscilaciones de los músculos yunta cuando los ojos son dirigidos al campo de acción de los músculos afectados. Se cree que el mecanismo es por sobreacción del músculo yunta, al igual que en la oftalmoplejia internuclear y la miastenia gravis. Nistagmus adquirido binocular pendular Las causas de nistagmus adquirido binocular pendular son pérdida visual binocular, espasmus nutans y lesiones del tronco cerebral. Disminución binocular de la agudeza visual Una disminución de la agudeza visual de ambos ojos puede producir nistagmus binocular, especialmente si se produce en los primeros años de vida. El nistagmus es pendular o en resorte en posición primaria de mirada y en resorte en la mirada lateral. Se ha descrito nistagmu s binocular en pacientes con pérdida de agudeza visual monocular en casos de retinopatía del prematuro, catarata congénita y vitreo primario persistente hiperplásico, pero el mecanismo es un misterio. Spasmus nutans Se define por la tríada de nistagmus, cabeceo y tortícolis. El spasmus nutans es un nistagmus pendular, de dirección horizontal, vertical o torsional, de baja amplitud, alta frecuencia y disociado. La amplitud del ojo menos afectado puede ser tan baja que a veces parece ser monocular, pero con magnificación se observa que es siempre binocular. Hay tortícolis variable, cabeceo anteroposterior y lateral. La agudeza visual es normal. El EOG diferencia una fase variable entre los dos ojos, con disociación que aumenta en la mirada lateral. Puede iniciarse desde los 6 a 12 meses hasta los 3 ½ años. El spasmus nutans idiopático es un diagnóstico de descarte, que tiende a mejorar espontáneamente en un plazo variable que va de meses a algunos años. Desgraciadamente los tumores de la vía óptica anterior en niños pueden producir un cuadro clínico similar, por lo que es aconsejable siempre solicitar estudio de neuroimágenes con resonancia magnética. Además puede ser confundido con el opsoclonus, por lo que también se recomienda realizar una punción lumbar y estudio de neuroblastoma.

Lesión del tronco cerebral La mayoría de los nistagmus pendulares adquiridos son causados por patología del tronco cerebral. La trayectoria frecuentemente es el resultado de la suma de movimientos en más de una dirección. La amplitud del movimiento frecuentemente es distinta para cada ojo (nistagmus disociado). - Nistagmus inespecífico. Entre sus causas están la esclerosis múltiple, infartos, hemorragia, trauma y tumores. En niños además se debe considerar la leucodistrofia. - Mioclonía oculopalatal. El nistagmus es vertical y sincrónico con oscilaciones pendulares del paladar, platisma, faringe, laringe o diafragma. El nistagmus es bastante amplio al menos en un ojo, por lo que el paciente se queja de oscilopsia. El nistagmus oculopalatal aparece algunos meses después de un infarto o hemorragia pontobulbar, esta aparición tardía es atribuida a una hipersensibilidad por denervación del núcleo olivar inferior. Se observa prominencia del núcleo olivar inferior en la resonancia magnética, que en el examen patológico muestra agrandamiento y vacuolización de sus neuronas. - Nistagmus en balacín o en sube y baja. Es un nistagmus pendular caracterizado por la alternancia entre un ojo que sube mientras el otro baja. Para el observador parece que los ojos se mueven como si estuvieran en un balancín. Puede ser congénito o adquirido. Se debe a lesiones de la unión mesencéfalo-diencefálica que comprometen el núcleo intersticial de Cajal o sus aferencias. En condiciones normales el núcleo intersticial de Cajal media la reacción de inclinación ocular, movimiento ocular destinado a compensar las inclinaciones de la cabeza. Entre las causas de nistagmus en balancín está la displasia septo-óptica, las masas periquiasmáticas, el infarto mesencéfalo-diencefálico, la esclerosis múltiple y el trauma. Generalmente se asocia a hemianopsias bitemporales. También se ha descrito nistagmus en balancín en la retinitis pigmentosa avanzada. Los pacientes con nistagmus en balancín deben ser estudiados con resonancia megnética. - Nistagmus de convergencia. Se observa en la esclerosis múltiple, accidentes vasculares y enfermedad de Whipple. La enfermedad de Whipple es producida por el bacilo Tropheryma whipplei y puede producir nistagmus sincrónico con contracción de los músculos de la masticación y elevación del paladar, fenómeno conocido como miorritmia oculomasticatoria, acompañado se oftalmoparesia supranuclear (especialmente de la mirada vertical), somnolencia progresiva y deterioro intelectual. Se cree que la lesión en estos casos se ubica en la unión mesencéfalo-diencefálica. En el tratamiento medicamentoso del nistagmus adquirido asociado a lesión del tronco cerebral se han usado medicamentos anticolinérgicos (escapolamina) y GABAérgicos (gabapentina, baclofeno), clonazepam y

105 memantina (antagonista del glutamato), pero no son efectivos en todos los casos y sus efectos colaterales son intolerables. También se ha intentado la inyección de toxina botulínica en el espacio retrobulbar y grandes retrocesos musculares. Nistagmus adquirido binocular en resorte Las causas de nistagmus adquirido binocular en resorte son la epilepsia, disfunción vestibular periférica aguda y lesiones del tronco cerebral. Epilepsia Pueden ocurrir oscilaciones oculares durante convulsiones parciales. El movimiento inicial es contraversivo (rara vez ipsiversivo) y la cabeza y los ojos se desvían en la misma dirección, unos pocos segundos después comienza un nistagmus en resorte en la misma dirección. Con frecuencia hay movimientos clónicos focales contralaterales de la cara, brazos y piernas. Inicialmente el paciente puede estar consciente, pero la crisis se puede generalizar y el paciente queda inconciente. En el período postictal los ojos se pueden desviar hacia el lado del foco epiléptico (parálisis ocular de Todd) Una convulsión también puede producir una desviación horizontal o vertical matenida de los ojos, sin causar ninguna oscilación ocular. Nistagmus vestibular agudo periférico Las causas de síndrome vestibular periférico son infecciones virales (laberintitis, neuronitis vestibular), vértigo posicional paroxístico benigno, enfermedad de Meniere y trauma ótico. Menos frecuentes son las infecciones bacterianas, enfermedades autoinmunes, fístula perilinfática y tumores. El nistagmus es en resorte, con la fase rápida dirigida al lado contrario de la lesión. Su trayectoria es horizontal torsional. La amplitud del nistagmus aumenta al mirar en la dirección de la fase rápida (ley de Alexander). Se diferencia del nistagmus en resorte por lesión del tronco cerebral por las siguientes características: - Presente en posición primaria de mirada. - Uniplanar. El nistagmus tiene la misma dirección no importa la dirección de la mirada. - Suprimido por la fijación. Esta es la base del uso de plentes plus (+20 D) también conocidos como lentes de Frenzel para agravar el nistagmus vestibular periférico. - Transitorio. El nistagmus vestibular periférica rara vez dura más que unos pocos días, pues el sistema nervioso central lo compensa. - Se acompaña de vértigo, náuseas, vómitos, tinnitus e hipoacusia, que al igual que el nistagmus duran sólo unos pocos días. - No se asocia a alteraciones de los movimientos sacádicos, de seguimiento, ataxia u otras anormalidades del sistema nervioso central. - Puede ser provocado o agravado por cambios en la posición de la cabeza u otras maniobras, como la hiperventilación, aplicación de un diapasón en el hueso

mastoideo, agitación de la cabeza y maniobra de Valsalva. Nistagmus en resorte por disfunción del tronco cerebral - Nistagmus en mirada lateral (sidebeat) inespecífico. Es el tipo de nistagmus en resorte de causa central más común. A diferencia del nistagmus fisiológico de mirada extrema, el nistagmus en mirada lateral es sostenido, de mayor amplitud, disociado, frecuentemente acompañado de otras alteraciones neurológicas o neurooftalmológicas. Lo más frecuente es que el nistagmus esté ausente en posición primaria de mirada, aunque hay excepciones. A diferencia del nistagmus vestibular periférico, el central simpre tiene la misma dirección que la dirección de la mirada, si se mira hacia la izquierda, la fase rápida es hacia la izquierda, si se mira a la derecha, la fase rápida es hacia la derecha, si se mira hacia arriba la fase rápida es hacia arriba, pero el nistagmus hacia abajo es raro. Puede ser causado por accidente vascular encefálico, desmielinización, infección, enfermedades heredodegenerativas, toxicos, medicamentos y encefalopatía de Wernicke. - Nistamus períodico alternante. Consiste en un ciclo que se inicia con los ojos mirando al frente sin oscilar, en un minuto o menos comienza un nistagmus en resorte horizontal de baja intensidad, que se incrementa gradualmente por un minuto y luego disminuye en otro minuto. Después de 10 a 20 segundos de reposo los ojos comienzan a oscilar, pero ahora en la dirección opuesta. El ciclo completo dura 3 a 4 minutos y no varía, persistiendo durante el sueño. Las lesiones que provocan nistagmus períodico alternante afectan el nódulo y la úvula del cerebelo. Las causas más comu nes son la esclerosis múltiple, malformación de Chiari y masas, enfermedades degenerativas e inflamaciones del tronco cerebral. El nistagmus períodico alternante también puede ser congénito y apararecer después de una pérdida visual binocular profunda. El baclofeno frecuentemente es efectivo en el tratamiento de este tipo de nistagmus cuando no es provocado por mala visión. - Nistagmus de Bruns. Es un nistagmus en resorte de gran amplitud en un extremo de la mirada y de baja amplitud y alta frecuencia en el extremo opuesto de la mirada. Este nistagmus frecuentemente es provocado por masas en el ángulo pontocerebeloso en el lado del nistagmus de amplitud mayor. - Nistagmus de rebote. Hay un nistagmus de gran amplitud en la dirección de mirada eccéntrica, que gradualmente disminuye hasta que desaparece, si los ojos rapidamente vuelven a la posición primaria se produce un nistagmus breve en la dirección contraria. Este fenómeno se ha observado en lesiones del bulbo y cerebelo. - Nistagmus en sacudida hacia abajo (downbeat). Es un nistagmus en resorte presente en posición primaria de mirada, cuya amplitud se acentúa al mirar hacia abajo, especialmente en los extremos izquierdo y derecho de la

106 mirada. La amplitud del nistagmus varía de un caso a otro. Puede ser causado por anormalidades estructurales, tóxicas, metabólicas y heredodegenerativas. Las anormalidades estructurales se ubican en la parte más caudal del tronco cerebral y la unión craneocervical, por ejemplo la malformación de Chiari, invaginación basilar, siringobulbia, tumores, accidentes vasculares, esclerosis múltiple, encefalitis, hidrocefalia y trauma. Entre las causas tóxicas, metabólicas y degenerativas se deben considerar las degeneraciones cerebelosas paraneoplásicas, sobredosis de litio, sobredosis de ciertos anticonvulsivantes (fenitoína y carbamazepina), intoxicación con tolueno, deficiencia de vitamina B12, deficiencia de magnesio, alcoholismo y encefalopatía de Wernicke. Se cree que este tipo de nistagmus se debe a lesión de las conexiones inhibitorias cerebelovestibulares. - Nistagmus en sacudida hacia arriba (upbeat). Nistagmus en resorte hacia arriba, presente en posición primaria de miarada y eaxcerbado al mirar hacia arriba. Rara vez se asocia a una lesión localizada y cuando lo hace se afecta el bulbo raquídeo. Usualmente hay daño difuso o multifocal del tronco cerebral. Entre sus causas están la esclerosis múltiple, meningitis, encefalitis, accidentes vasculares, enfermedad de Wernicke, enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher e intoxicación por nicotina. Este nistagmus tiene una amplitud baja, por lo que la oscilopsia es rara.

Intrusiones sacádicas Sacudidas de onda cuadrada Es una enfermedad caracterizada porque los ojos no pueden mantener la fijación estable, ya que es interrumpida constantemente por pequeños movimientos sacádicos horizontales y conjugados, el ojo permenece en la nueva posición por 80 a 200 ms y luego retorna a la fijación. Su nombre se debe a que los registros gráficos de motilidad ocular muestran una onda de contorno rectangular. No todas las sacudidas de onda cuadrada son anormales, se pueden observar en personas sanas con una amplitud baja (menor o igual a 5º ) y baja frecuencia (menor a 10 Hz). Movimientos de mayor amplitud o frecuencia son patológicos y son causados por lesiones inespecíficas del tronco cerebral, son frecuentes en la parálisis supranuclear progresiva, degeneración cerebelosa y esclerosis múltiple. También pueden asociarse a esquizofrenia, enfermedad de Parkinson y enfermedad de Huntington. Las sacudidas de onda cuadrada no causan síntomas visuales. Dismetría ocular La dismetría ocular es una oscilación que ocurre al final de un movimiento de refijación, más frecuente cuando se vuelve de una posición eccéntrica de mirada a la posición primaria de mirada. Casi siempre se debe a enfermedad cerebelosa, acompañándose generalmente de

temblor de intención de las extremidades, ataxia del discurso y ataxia troncal y de la marcha. No causa síntomas visuales. Flutter ocular y opsoclonus El flutter ocular se caracteriza por movimientos sacádicos horizontales episódicos que interrumpen la estabilidad de la fijación y rapidamente retornan a ella, se diferencia de las sacudidas de onda cuadrada en que no hay una pausa entre los movimientos inicial y de retorno. Tipicamente ocurren en estallidos de varios ciclos. Una forma más severa de flutter ocular es llamada opsoclonus o sacadomanía, en que los movimientos son horizontales, verticales y oblicuos y persisten con los ojos cerrados y durante el sueño. Lo más probable es que la lesión que los provoca se ubique en las vías cerebelosas. El flutter y el opsoclonus son producidos por una encefalitis autoinmune, que puede ser postviral o paraneoplásica y presentarse en niños y adultos. Causas más raras son medicamentos (litio, fenitoína, amitriptilina, diazepam, cocaína), tóxicos (tolueno, talio, clordecona, organofosforados, estricnina), coma hiperosmolar, esclerosis múltiple y hemorragias de tronco cerebral. El flutter y el opsoclonus no se producen en forma aislada, sino que en conjunto con ataxia del discurso, de extremidades, tronco y marcha y mioclonía. Las causas postviral, paraneoplásica y miscelánea no pueden diferenciarse clinicamente. En la mayoría de los casos el estudio de neuroimágenes es normal, el estudio del líquido cefaloraquídeo puede ser normal o mostrar pleocitosis leve, leve elevación de proteínas y bandas oligoclonales. El 50 % de los niños con flutter u opsoclonus tienen un neuroblastoma oculto, pero sólo el 2 % de los niños con neuroblastoma tienen opsoclonus. En los niños con flutter u opsoclonus se debe buscar el neuroblastoma con un estudio de imagenología de tórax y abdomen y análisis de orina en busca de metabolitos de catecolaminas. Sólo el 20 % de los adultos con opsoclonus tienen neoplasias malignas, siendo el más frecuente el carcinoma pulmonar de células pequeñas, y en las mujeres el cáncer mamario y ovárico. Los casos paraneoplásicos se deben a la producción de anticuerpos anti-Hu (neuroblastoma y cáncer pulmonar) y anti-Ri (cáncer mamario y de ovario) que probablemente atacan en forma cruzada a las células de Purkinje del cerebelo. La ausencia de estos anticuerpos no excluye el diagnóstico. En los niños con opsoclonus postviral o por neuroblastoma el tratamiento con corticoides podría mejorar el pronóstico, aunque con o sin tratamiento más del 50 % queda con daño neurológico. Como alternativa se puede usar la plasmaféresis y la inmunoglobulina endovenosa.

107 En los adultos ningún tipo de tratamiento para el flutter y opsoclonus ha mostrado ser efectivo. Flutter voluntario Algunas personas pueden producir series de movimientos sacádicos de ida y vuelta, similares al flutter ocular. Este flutter voluntario es muy difícil de mantener por más de 30 s y produce dolor de cabeza. Además hay ausencia de otros signos de disfunción cerebelosa. Nistagmus con retracción y convergencia El nistagmus con retracción y convergencia es casi exclusivo del síndrome del mesencéfalo dorsal. Al intertar un movimiento sacádico hacia arriba (que puede ser inducido optoquinéticamente moviendo una banda optoquinética hacia abajo) se produce una cocontracción de los 4 rectos. Hay además retracción del párpado superior (signo de Collier), dilatación pupilar con disociación luz cerca e incapacidad de mirar hacia arriba que se debe a la lesión de la comisura posterior. En el síndrome del mesencéfalo dorsal se puede producir por hidrocefalia congénita (signo del sol poniente), estenosis del acueducto o puede deberse a una falla de válvula ventrículoperitoneal. En niños mayores el síndrome del mesencéfalo dorsal puede deberse a tumor pineal, malformación vascular mesencefálica o trauma. En adultos puede deberse a esclerosis múltiple y en pacientes mayores a un accidente vascular.

Bamboleo ocular y desviaciones horizontales periódicas Son oscilaciones ocularaes lentes y binoculares que se presentan en pacientes inconcientes. Las oscilaciones verticales son denominadas bamboleo ocular o bobbing y las horizontales son llamadas desviaciones horizontales periódicas o mirada en ping pong. Bamboleo ocular o bobbing En el bamboleo ocular los ojos se mueven rápidamente hacia abajo desde la posición primaria de miarada, permaneciendo así por unos pocos segundos y luego retornan lentamente a la posición primaria de mirada. Estos movimientos pueden ser más prominentes en un ojo que en otro. Los movimientos horizontales generalmente están completamente ausentes. El bamboleo ocular es un signo de una disfunción pontina severa, usualmente debida a lesiones intrínsecas como hemorragia o infarto, más rara vez es producido por una lesión extrínseca compresiva o por encefalopatía tóxica o metabólica. El seudobobbing pretectal consiste en un movimiento de convergencia de los ojos seguido de un desplzamiento bilateral hacia abajo que se observa a veces en el síndrome del mesencéfalo dorsal. Hay tres variante de bobbing ocular. El bobbing inverso o dipping ocular tiene un movimiento inicial hacia abajo lento y el movimiento hacia arriba es rápido.

En el bobbing ocularreverso hay un movimiento rápido hacia arriba seguido de un movimiento lento hacia abajo. En el bobbing ocular conversivo o dipping reverso hay un movimiento lento hacia arriba seguido de un movimiento rápido hacia abajo. Estas tres variantes del bobbing ocular se deben a daño isquémico, tóxico o metabólico difuso del sistema nervioso central. Desviaciones horizontales periódicas Consisten en un desplazamiento horizontal lento de los ojos de un lado a otro, que se observa comúnmente en pacientes comatosos. Cuando cada ir o venir de los ojos demora dos segundos se le llama mirada en ping pong. Una variante de este fenómeno se observa en la encefalopatía hepática, en ella el ojo permanece en mirada extrema por dos minutos y luego vuelve a desplzarse. Otra variante consiste en movimientos lentos de divergencia y luego retorno de los ojos a la posición primaria y también se observa en la encefalopatía hepática. El mecanismo de estos movimientos es desconocido. El electroencefalograma generalmente es negativo para descargas epilépticas.

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Cuarta Parte

Pupilas

fármacos adrenérgicos, como la fenilefrina, producen midriasis por contracción del músculo radial.

Capítulo 14 Pupilas Anatomía de la neuroregulación pupilar Las pupilas son diafragmas, cuyo tamaño varía constantemente de acuerdo a la iluminación ambiental, estado refractivo y emocional. A esta variación permanente se le denomina hippus. El iris tiene dos grupos de fibras de músculo liso que se encargan de regular el tamaño pupilar.

Figura 14-2. Esquema de la disposición del músculo liso iridiano. 1. Pupila. 2. Músculo esfínter iridiano. 3. Músculo radial del iris. Arco reflejo fotomotor

Figura 14-1-1. Histología iridiana. En el iris se distinguen: A. Borde libre. B. Raíz del iris o borde adherente. C. Cara anterior. D. Cara posterior. Las capas histológicas del iris son la pars uvealis y la pars retinalis. La pars uvealis está formada por (1) La capa del borde anterior, constituida por fibroblastos en disposición epitelioidea mezclados con melanocitos, (2) estroma iridiano constituido por fibroblastos y melanocitos. La pars retinalis tiene el mismo origen embriológico que la retina, está formada por (3) fibras musculares lisas que forman el esfínter (3’) y el músculo radial del iris (3’’), (4) epitelio anterior del iris, pigmentado y (5) epitelio posterior del iris, muy pigmentado. Las fibras musculares son en realidad la porción contráctil del epitelio anterior. - El esfínter iridiano rodea circunferencialmente la pupila, es inervado por el sistema parasimpático, la neurona preganglionar se ubica en el núcleo de EdingerWestfal del III nervio craneano y la neurona postganglionar en el ganglio ciliar. La acción del esfínter pupilar es la reducción del diámetro de la pupila o miosis. Los fármacos colinérgicos, como la pilocarpina, provocan miosis por contracción del esfínter del iris . Los fármacos anticolinérgicos, como la atropina, tropicamida y ciclopentolato provocan midriasis por relajación del esfínter iridiano. El sistema predominante en la determinación del tamaño pupilar es el parasimpático. - El músculo radial del iris va desde el esfínter pupilar a la raiz del iris y sus fibras adoptan una configuración radiada, de manera que su contracción provoca la dilatación de la pupila o midriasis. El músculo radial del iris es inervado por el sistema simpático cervical, cuya anatomía detallada se describe más adelante. Los

En el reflejo fotomotor, el estímulo luminoso que llega a un ojo provoca la miosis (disminución de tamaño de la pupila) bilateral. Los receptores de este arco son los conos y bastones de la retina, luego viene la célula bipolar y la célula ganglionar, cuyos axones son en parte cruzados y en parte no cruzados en el quiasma óptico y llegan a los núcleos pretectales, separándose en este punto del resto de las fibras (visuales) que se dirigen a los cuerpos geniculados laterales. Los núcleos pretectales se ubican en la placa cuadrigeminal (mesencéfalo), y las neuronas de ellos tienen axones, que son en parte cruzados y en parte no cruzados, que se dirigen hacia el subnúcleo de Edinger Westfall, que forma parte del núcleo del III nervio craneano. Las neuronas del subnúcleo de Edinger Westfal son las células preganglionares de la vía parasimpática y sus axones, que forman parte del III nervio craneano, se dirigen al ganglio ciliar. En el ganglio ciliar las neuronas preganglionares parasimpáticas hacen sinapsis con las células postganglionares parasimpáticas que llegan al esfínter pupilar, provocando miosis. Defecto pupilar aferente relativo El examen en busca del defecto pupilar aferente relativo o pupila de Marcus Gunn es quizá el único elemento objetivo del examen neuro-oftalmológico. Consiste en la comparación de la respuesta pupilar directa con la respuesta consensual, si la respuesta directa es más débil, por ejemplo por una neuropatía óptica ipsilateral, y la respuesta consensual es mayor, si el ojo contralateral es normal o tiene menos daño, al iluminar en forma alteranada ambos ojos la pupila del ojo afectado se contrae con menos fuerza o se dilata. Este fenómeno

109 fue descrito por primera vez por Marcus Gunn en 1904 , y el llamó escape pupilar a la dilatación de la pupila afectada al alternar la oclusión ocular. Para la detección del defecto pupilar aferente relativo conviene unar una fuente de luz de intensidad variable, como un oftalmoscopio o un retroiluminador de Finhoff, pues si se hace el examen con una luz muy potente se puede enmascarar un defecto pupilar aferente relativo pequeño. La alternancia de la iluminación es cada 2 a 4 segundos y se evalúa la fuerza de la constricción inicial y la presencia de escape pupilar. Se debe decidir en dos a tres ciclos, iluminando desde abajo a unos 25 a 30 cm del ojo, cuidando de iluminar por el mismo tiempo ambos ojos. Una forma de medir el defecto pupilar aferente relativo es la escala +. 1+ es una asimetría mínima en la fuerza de contracción. 2+ si la pupila no se contrae. 3+ si la pupila se dilata al iluminar. 4+ si la pupila es no reactiva o pupila amaurótica. Pero la mejor forma decuantificar el DPAR es el uso de filtros de densidad neutra, que se pueden adquirir en las casas fotográficas. El filtro se coloca en el ojo sano y se repite el examen, aumentando la densidad del filtro hasta la eliminación o reversión del DPAR. Estos filtros vienen graduados en unidades logarítmicas (U log) e incluyen 0,3 log, 0,6 log, 0,9 log y 1,2 log. También se puede utilizar una barra de filtros de densidad neutra, que se puede adquirir en la reunión anual de la AAO. La cuantificación del DPAR ayuda a evaluar la progresión de la enfermedad. El DPAR se correlaciona con el campo visual más que con la agudeza visual y se estima que un campo visual con una depresión de la DM mayor a –8,7 dB ya produce un DPAR. El examen del DPAR se utiliza especialmente en el diagnóstico de las neuropatías ópticas, pero también puede haber pupila de Marcus Gunn en otras situaciones como el desprendimiento de retina (0,35 U log por cuadrante más 0,68 U log si está desprendida la mácula), la oclusión de vena central de retina isquémica (un DPAR de más de 0,6 log tiene un 88 % de sensibilidad y un 90 % de especificidad para el diagnóstico de isquemia, siendo similar a un 60 % de disminución de la amplitud de la onda b del electrorretinograma), en algunos pacientes con maculopatías asimétricas como la degeneración macular relacionada a la edad y la coriorretinopatía centralñ serosa, en la lesión de las cintillas ópticas (se produce un DPAR en el ojo que tiene el defecto en el campo visual temporal, de entre 0,3 y 0,6 U log), en la anestesia peribular, retrobulbar y subtenoniana se produce un DPAR de 0,5 a 0,8 U log. Los pacientes con escotomas centrales generalmente tienen un DPAR de menos de 1 U log, a no ser que se comprometa la mancha ciega.

En la neuropatía óptica traumática un DPAR de menos de 2 U log tiene mejor pronóstico que uno de más de 2 U log. En la catarata asimétrica algunos pacientes pueden presentar un DPAR en el ojo con la catarata menos densa, se cree que debido a la dispersión de la luz que causa la catarata, se estimula más retina en el ojo más cataratoso. El DPAR observado es de 0,39 U log en promedio.

Figura 14--3. Anatomía del arco reflejo pupilar. 1. retina. 2. Nervio óptico. 3. Quiasma óptico. 4. Cintilla óptica. 5. Núcleo pretectal del mesencéfalo. 6. Núcleo del II nervio craneano (mesencéfalo). 7. Nervio motor ocular común. 8. Ganglio ciliar. 9. Nervio ciliar. 10. Esfínter iridiano.

Examen clínico de las pupilas El examen de las pupilas es fundamental dentro del examen neuro-oftalmológico. Para evaluar adecuadamente el tamaño y reflejos pupilares es conveniente realizar su estudio en semioscuridad (o iluminación mesópica) y hacer mirar al paciente a la distancia. Primero se determina el tamaño, simetría y forma de la pupila. Así podemos encontrar anisocoria (diferencia en

110 el tamaño de las pupilas), discoria (irregularidad en la forma de la pupila) e hippus (que corresponde a movimientos de apertura y cierre de la pupila, que no son patológicos). Para evaluar los reflejos fotomotores se debe usar un estímulo luminoso adecuado, una linterna con luz focalizada, no luz difusa. El reflejo fotomotor directo se obtiene al alumbrar desde abajo y al centro de la pupila (para no estímular más la hemiretina nasal o la temporal y para evitar miosis por cercanía si el paciente fija la luz), la respuesta normal es la miosis en el ojo iluminado. El reflejo fotomotor consensual consiste en una miosis equivalente en el ojo contralateral, debida a la doble hemidecusación de la aferencia pupilar. El reflejo fotomotor consensual se usa para estudiar la vía aferente de un ojo con parálisis de III nervio craneano o midriasis farmacológica. La lesión completa un nervio óptico produce abolición del reflejo fotomotor directo en ese ojo, pero persiste el reflejo consensual estimulando el ojo contralateral. El reflejo fotomotor alternante consiste en la comparación de la miosis directa con la miosis consensual en un mismo ojo, si la miosis directa es menor que la miosis consensual, por ejemplo por una lesión derl nervio óptico, la pupila aparenta dilatarse en vez de contraerse al alternar la iluminación de ambos ojos. A este fenómeno se le llama defecto pupilar aferente relativo o signo de Marcus Gunn. La miosis también se produce en la visión de cerca. Se debe evaluar cuando no hay reflejo fotomotor, por ejemplo en el síndrome de Parinaud o del acueducto de Silvio, en la pupila tónica de Adie y en la pupila de Argyll Robertson, para buscar la presencia de disociación luz-cerca, es decir ausencia de reflejo fotomotor directo con miosis de cerca conservada.

detecta con la anamnesis y examen biomicroscópico. En pacientes con glaucoma agudo reciente o antiguo puede encontrarse anisocoria por bloqueo pupilar, isquemia iridiana o rubeosis iridiana.

Lesiones del arco aferente del reflejo pupilar

Figura 14-6. Midriasis producida por rotura traumática del esfínter iridiano.

Son estudiadas en detalle en el capítulo 6: Nervio óptico. Se caracterizan por: - Isocoria. Debido a la doble hemidecusación de las fibras pupilares aferentes (en el quiasma y en el mesencéfalo). - Alteración visual. Las patologías del nervio óptico alteran la agudeza visual, campo visual, visión de colores y sensibilidad al contraste. - Miosis de cerca normal. - Según la magnitud de la lesión, la alteración pupilar puede ir desde la abolición del reflejo fotomotor directo a un defecto pupilar aferente relativo con fotomotor directo presente.

Figura 14-5. Midriasis producida por rubeosis iridis en una paciente con glaucoma neovascular.

Lesiones del arco eferente del reflejo pupilar Patología propia del iris La forma de la pupila y su tamaño pueden verse alterados por patología propia del iris, como el trauma (en estos casos se ven escotaduras en el borde del iris ), cirugía previa, aniridia, glaucoma agudo y uveítis. Se

Figura 14-7. Midriasis media en paciente con glaucoma agudo por bloqueo pupilar.

111 Lesiones del III nervio craneano Especialmente las lesiones compresivas, rara vez las lesiones microvasculares. Un paciente que debuta con una parálisis de III nervio con compromiso pupilar debe ser considerado portador de un aneurisma intracraneano hasta que la angiografía demuestre lo contrario. Las hernias tentoriales pueden producir la pupila de Hutchinson, midriasis unilateral no reactiva asociada a herniación uncal, pero siempre se acompaña de otros signos de lesión cerebral severa y el paciente está en coma, esta midriasis selectiva se debe a que las fibras pupilares son las más superiores y laterales de las que van en el III nervio craneano. Síndrome de pupila tónica Es producido por daño a la inervación parasimpática postganglionar (ganglio ciliar y 8 a 20 nervios cilares cortos) del iris y músculo ciliar. En condiciones normales la mayoría de las fibras parasimpáticas postganglionares se dirigen al músculo ciliar (97 %) y sólo unas pocas al esfínter iridiano,la relación entre el número de neuronas preganglionares y las postganglionares es 1:1. Después de una lesión del ganglio ciliar se produce regeneración axonal, pero el esfínter es reinervado por fibras acomodativas, esta regenración aberrante es la clave para entender las manifestaciones clínicas de la enfermedad. El ganglio ciliar tiene tres raíces: raíz motora corta preganglionar parasimpática, raíz simpática proveniente del ganglio cervical superior y una raíz sensorial.

Figura 14-8. Anisocoria mayor con luz por pupila de Adie. La pupila del ojo derecho está dilatada, la pupila del ojo izquierdo es de tamaño normal. La diferencia de tamaño desaparece en oscuridad. Se caracteriza cliniicamente por midriasis de la pupila afectada con anisocoria mayor en la luz que en la oscuridad. El reflejo fotomotor está abolido o es mínimo, pero hay miosis de cerca lenta y tónica. La característica tónica está dada por el inicio lento de la miosis de cerca y la redilatación también lenta. En el examen biomicroscópico se pueden observar movimientos vermiformes del iris, causados por la contracción sectorial de algunas fibras del esfínter pupilar. Generalmente es asintomática y el paciente sólo se da cuenta al mirarse a un espejo o cuando sus familiares o amigos le indican que tiene las pupilas de diferente tamaño. También puede haber visión de cerca borrosa y fotofobia y después de períodos de trabajo visual de cerca puede haber mala visión de lejos, pues la tonicidad de la contractura del músculo ciliar produce un enfoque lento para lejos. En ocasiones se observa hipoestesia corneal por lesión de las fibras sensitivas de los nervios ciliares cortos a su paso por el ganglio ciliar Las causas de pupila tónica son: Pupila tónica local. La pueden producir inflamaciones, infecciones y procesos infiltrativos que afectan al ganglio ciliar, en forma aislada o como parte de un proceso sistémico. Por ejemplo, producen pupila tónica el virus herpes zoster, varicela, sarampión, difteria, sífilis adquirida y congénita, escarlatina, sarcoidosis, tos convulsiva, viruela, influenza, sinusitis, enfermedad de Vogt-Koyanagi Harada, artritis reumatoidea, hepatitis viral, coroiditis, tumores orbitarios y coroideos, trauma orbitario penetrante, cirugía (cirugía de desprendimiento de retina, cirugía de oblicuos, cirugía orbitaria, fenestración del nervio óptico, fotocoagulación, crioterapia transconjuntival, diatermia transescleral, inyecciones retrobulbares de alcohol, bloqueos dentales) y fenómenos isquémicos, como la toxicidad por quinina, migraña, arteritis de células gigantes y otras vasculitis. Pupila tónica neuropática. En estos casos la pupila tónica es una manifestación más de una neuropatía periférica o autonómica generalizada. En algunos casos hay evidencia de daño parasimpático y simpático en forma simultánea. Entre sus causas están la sífilis, alcholismo crónico, diabetes mellitus,ataxia espinocerebelosa, síndrome de Guillain Barré, síndrome de Miller Fisher, pandisautonomía aguda, síndrome de Shy Drager, síndrome de Ross, síndrome de Sjogren y lupus eritematoso sistémico, amiloidosis sistémica, neuropatía sensorial hereditaria, síndrome paraneoplásico, neuropatía sensorio-motor hereditaria (enfermedad de Charcot Marie Tooth) y toxicidad por tricloroetileno. Pupila tónica de Adie. Cuando la causa de la destrucción del ganglio ciliar es desconocida se habla de pupìla

112 tónica de Adie. En algunos casos de pupila de Adie se puede detectar hiporreflexia osteotendínea, especialmente patelar, cuando ocurre esto se habla de síndrome pupilar de Adie o de Holmes-Adie. La pupila tónica de Adie es unilateral en el 75 a 80 % de los casos. Es más común en mujeres de 20 a 40 años. Casi siempre ocurre en forma esporádica, pero puede ser familiar. El diagnóstico de pupila de Adie se basa en descartar patología ornbitaria, descartar otros elementos que indiquen una parálisis del III nervio cranenano y en la prueba de pilocarpina al 0,1 %. La prueba farmacológica de pilocarpina al 0,1 % se basa en la hipersencibilidad por denervación que presenta el músculo esfínter iridiano afectado por la pupila de Adie. Pilocarpina es un agonista colinérgico, en concentraciones al 1 % produce miosis en ojos normales, pero en concentraciones bajas, como 0,1 % o 0,05 % no tiene efecto, salvo en ojos con hipersensibilidad por denervación. Se usa una gota de pilocarpina 0,1 % instilada en cada ojo, y se reexaminan los ojos a los 45 minutos. La pupila de Adie se contrae en miosis, mientras que la pupila normal no sufre mayor cambio, la prueba se considera positiva si se invierte la anisocoria, es decir la pupila de Adie debe ser de menor tamaño que la normal. Pilocarpina 0,1 % también puede producir miosis en pacientes con parálisis de III nervio craneano, por lo que se debe descartar esta posibilidad antes. No existe tratamiento específico para la pupila tónica de Adie, se pueden usar bifocales balanceados con más aumento que el requerido para la edad del paciente y en casos con mucha fotofobia se ha usado en forma transitoria la pilocarpina diluida. El pronóstico de la pupila tónica de Adie es bueno y la midriasis tiende a desparecer lentamente (con el paso de varios años), la acomodación se restaura casi por completo después de algunos meses. Sin embargo, la reacción pupilar a la luz no se recupera y los reflejos osteotendíneosprofundos se hacen cada vez más débiles. Los pacientes con pupila tónica unilateral tienden a desarrollarla en el ojo contrlateral con el pao del tiempo (4 % al año) aunque esta pasa generalmente desapercibida. El diagnóstico diferencial incluye: disautonomía familiar frustra, síndrome de Riley-Day, síndrome de Ross, síndrome paraneoplásico (neuropatía autonómica), síndrome de Miller Fisher (polineuritis oftalmopléjica aguda), neurosífilis, arteritis de células gigantes. Síndrome de Ross Es definido como la tríada de pupila tónica bilateral, hiporreflexia y anhidrosis segmentaria. Es extremadamente poco frecuente. Los test farmacológicos muestran hipersensibilidad colinérgica en todos los casos y en la mayoría de los pacientes además hay signos de denervación simpática postganglionar (tipo síndrome de Horner de neurona de tercer orden).

El síndrome de Ross y el síndrome de Holmes-Adie son disautonomías parciales de curso benigno, que se deben diferenciar de la pandisautonomía pura o síndrome de Riley Day y delas disautonomías asociadas a síndrome de Guillain Barre y síndrome de Miller Fisher. El síndrome de Ross puede acompañarse de hipotensión ortostática y disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca, lo que indicaría que esta disautonomía parcial podría ser un poco más generalizada de lo que se clasicamente se postulaba. Una interpretación de los datos clínicos y test farmacológicos sería que el síndrome de Ross, el síndrome de Holmes Adie y algunos casos de síndrome de arlequín (anhidrosis segmentaria sin déficit simpático ocular) constituyen parte de un espectro de lesiones más o menos generalizadas del sistema nervioso autónomo periférico y de los ganglios dorsales, como todas estas estructuras son derivadas de las células de la cresta neural, tienen aspectos comunes, sin emb argo, el mecanismo de producción del daño es desconocido. Midriasis farmacológica Es la causa más frecuente de anisocoria en la práctica clínica. Puede ser causada por anticolinérgicos (lo más común) o por adrenérgicos. Una anamnesis cuidadosa generalmente revela el diagnóstico, encontrando que el paciente se ha instilado unas gotas que tenía guardadas en el botiquín o está usando un fármaco anticolinérgico sistémico (por ejemplo medicamentos para las cinetosis) o adrenérgico sistémico (anfetaminas, cocaína). La midriasis es máxima con los anticolinérgicos y puede durar desde algunas horas hasta dos semanas, dependiendo de la droga instilada, por ejemplo atropia tiene una acción midriática que dura catorce días, ciclopentolato dura doce a veinticuatro horas y homatropina seis a doce horas. La midriasis es media con adrenérgicos y tiene corta duración, unas seis horas en el caso de fenilefrina. Clínicamente puede ser uni o bilateral, con reflejo fotomotor y consensual abolidos y miosis de cerca abolida. En el caso de los anticolinérgicos la midriasis se acompaña de mala visión, especialmente de cerca, pero también de lejos, producida por la cicloplejia y que mejora con una nueva refracción o el uso de agujero estenopeico. El resto del examen neuro-oftalmológico es normal. La midriasis colinérgica no responde a pilocarpina al 1 % ni al 0,1 %. En ocasiones el paciente niega tajantemente el uso de medicamentos, en estos casos se puede solicitar la determinación de atropina en orina. Miosis farmacológica Los agentes parasimpaticomiméticos como la pilocarpina y los inhibidores de la acetilcolinoesterasa pueden producir una pupila miótica no reactiva. Debido a que algunos insecticidad organofosforados tienen propiedades anticolinoesterásicas, la contaminación de

113 los dedos con estas sustancias y su posterior inoculación en el ojo pueden producir miosis farmacológica

Disociación luz cerca Normalmente las pupilas se contraen como respuesta a la luz, pero también como parte de la respuesta de cercanía, que incluye la convergencia, acomodación y miosis. Cuando la reacción a la luz es débil o está ausente se debe examinar la respuesta a cercanía. Si la miosis por cercanía es más fuerte que la respuesta a la luz se habla de disociación luz cerca. Las causas de disociación luz cerca son (1) síndrome de Argyll Robertson, (2) síndrome del mesencéfalo dorsal, (3) lesiones bilaterales de la vía aferente y (4) alteración de la inervación parasimpática del iris. Síndrome de Argyll Robertson Es un síndrome caracterizado por: (1) retinas sensibles a la luz, por lo tanto la agudeza visual es normal, (2) pupilas no reactivas a la luz o débilmente reactivas a la luz en etapas iniciales, (3) constricción pupilar normal en la respuesta de cercanía y (4) pupilas pequeñas, que dilatan poco en oscuridad y tienen forma irregular, por ejemplo ovalada, ovoidea, poligonal irregular, serrada o excéntrica. Este síndrome generalmente es bilateral y simétrico, aunque puede haber excepciones. Se acepta que el síndrome de Argyll Robertson es casi patognomónico de neurosífilis. Se desarrolla en el curso de meses a años y luego permenece estable por tiempo prolongado. Es muy raro que se produzca recuperación de la respuesta a la luz. En algunos pacientes se observan grados variables de atrofia iridiana. La dilatación pupilar con anticolinérgicos y adrenérgicos es normal en los casos sin atrofia del iris, esta atrofia también se ha observado en paciente con lúes sin síndrome de Argyll Robertson. El sitio de la lesión responsable del síndrome de Argyll Robertson es la región periacueductal del mesencéfalo, donde el daño interfiere con las fibras del reflejo fotomotor y las fibras supranucleares inhibitorias, pero respeta las fibras que producen la constriccón pupilar durante la respuesta de cercanía. El síndrome de Argyll Robertson completo también se puede observar en pacientes con diabetes mellitus, alcoholismo crónico, encefalitis, esclerosis múltiple, enfermedades degenerativas del sistema nervioso central, algunos tumores mesencefálicos y más rara vez en enfermedades inflamatorias como la neurosarcoidosis y la neuroborreliosis. Sin embargo, se debe considerar que un paciente con síndrome de Argyll Robertson tiene neurosífilis hasta que se demuestre lo contrario y realizar estudio serológico de sífilis en sangre y líquido cefaloraquídeo.

Síndrome del mesencéfalo dorsal o de Parinaud Sus principales causas son los pinealomas, hidrocefalia en niños y las hemorragias talámicas uni o bilaterales. Sus manifestaciones clínicas son: - Parálisis de la mirada vertical, primero hacia arriba, luego hacia arriba y abajo y por último hacia abajo. - Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm. Hay disociación luz cerca, con pérdida del reflejo fotomotor directo y mantención de la miosis de cerca. - Papiledema. Su ocurrencia es común, generalmente secundario a hidrocefalia obstructiva. - Parálisis de la convergencia. - Nistagmus retractorio, se debe a cocontracción de todos los músculos de la órbita. - Retracción palpebral (signo de Collier). - Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba. - Movimientos horizontales normales. Lesiones aferentes bilaterales Las lesiones bilaterales de la vís visual aferente de algún punto entre la retina y el mesencéfalo afectan la respuesta pupilar a la luz, pero con respuesta de cercanía preservada. Lesiones de la inervación parasimpática del esfínter iridiano En el síndrome de pupila tónica la inervación del esfínter iridiano es reemplazada por fibras normalmente destinadas al músculo ciliar, por un proceso de regeneración aberrante, esto produce nula respuesta a la luz con miosis de cercanía. También se puede observar regeneración aberrante en las lesiones preganglionares parasimpáticas, con disociación luz cerca, pero no hay fenómenos tónicos como la constricción lenta y sostenida y redilatación lenta.

Paresia Horner

oculosimpática

o

síndrome

de

Francois Pourfour du Petit describió en 1727 las características de la paresia oculosimpática en perros. El fisiológo francés Claude Bernard describió el sistema oculosimpático en 1852. En 1869 el oftalmólogo suizo Johann Friedrich Horner describió el primer caso de paresia oculosimpática en humanos, la meticulosidad y base científica de este reporte causó gran impacto en la comunidad médica, por lo que el síndrome comenzó a llamarse síndrome de Horner en la literatura anglosajona. En la literatura francesa se le llama síndrome de Claude Bernard o de Claude Bernard-Horner. En 1884, Karl Koller, oftalmólogo austriaco que comenzaba a utilizar la cocaína como anestésico tópico en cirugía ocular describió que la cocaína causaba midriasis. Poco después Uhthoff sugirió el uso de cocaína en el diagnóstico del síndrome de Horner.

114 Anatomía de la inervación simpática pupilar La inervación simpática del músculo radial del iris consiste de una vía con tres neuronas, no se decusa en ningún punto. La primera neurona o neurona central nace en el hipotálamo posterior ipsilateral y desciende sin cruzarse hasta el asta intermediolateral de la médula espinal (C8 a D2). Evidencia experimental y clínica indica que el sistema oculosimpático tiene representación cortical (corteza insular ipsilateral) y que la primera neurona en realidad es una vía polisináptica, pues probablemente hay sinapsis a nivel del puente, aunque por fines didácticos y para simplificar continuaremos hablando de ella como si se tratara de una neurona única. En el tronco cerebral, la vía oculosimpática desciende a través de la formación reticular, en el mesencéfalo pasa muy próxima al núcleo del IV nervio craneano y en la unión pontomedular pasan próximos a los núcleos vestibulares. La segunda neurona o preganglionar, tiene un cuerpo que se ubica en el asta intermediolateral a nivel de C8 a D2, en el denominado centro cilioespinal de Budge-Waller, su axón cruza por el ápice pulmonar, pasa por el ganglio estrellado, hace un asa cruzando bajo la arteria subclavia y luego asciende por el cuello hasta el ganglio cervical superior. En su camino, las fibras simpáticas traviesan el mediastino y también se relacionan con la vena yugular y el plexo braquial. La tercera neurona o postganglionar, tiene un cuerpo ubicado en el ganglio cervical superior, que está a nivel del ángulo de la mandíbula, sus axones forman un plexo pericarotídeo y llegan al seno cavernoso, pasan brevemente por el VI nervio craneano, luego a la rama oftálmica del V nervio craneano y llegan al ganglio ciliar, donde no sinaptan sino que pasan de largo y se distribuyen ampliamente por la órbita, llegando hasta el músculo radial del iris, el músculo de Muller, el músculo liso retractor del párpado inferior (innominado), la glándula lagrimal y las glándulas sudoríparas (de una pequeña región supraorbitaria). La mayoría de las fibras simpáticas que van a las glándulas sudoríparas del resto de la hemicara, van separadas, pues viajan en plexos alrededor de ramas de la carótida externa, esto es importante, pues las lesiones de tercera neurona con síndrome de Horner habitualmente se acompañan de indemnidad de la sudoración, excepto la zona supraorbitaria.

Figura 1. Inervación simpática de las pupilas. A Neurona central. B. Neurona preganglionar. C. Neurona postganglionar. 1. Hipotálamo posterior. 2. Mesencéfalo. 3. Protuberancia. 4. Bulbo raquídeo. 5. Médula espinal (C8 a D2) y asta intermediolateral (5’). 6. Cadena simpática torácica. 7. Ga nglio cervical superior. 8. Carótida, carótida interna (8’) y carótida externa (8’’). 9. VI nervio craneano. 10. Rama oftálmica del trigémino. 11. III nervio craneano. 12. Músculo de Muller. 13. Músculo radial del iris. 14. Glándulas sudoríparas y vasos sanguíneos de la cara. Cuadro clínico - Ptosis palpebral, se debe a la parálisis del músculo de Muller, bajo inervación simpática, que normalmente contribuye a la elevación del párpado superior. La blefaroptosis del síndrome de Horner es leve, no más de 2 mm y puede estar ausente en el 12 % de los casos. - Miosis, con conservación del reflejo pupilar, anisocoria leve (generalmente menos de 1 mm) y mayor en oscuridad. Menor dilatación de las pupilas en la respuesta a estímulos sicosensoriales, como por ejemplo un ruido intenso y brusco. Con luz brillante ambas pupilas se empequeñecen por la acción de los esfínteres iridianos indemnes, y tienden a igualar su tamaño. La denervación puede producir hipersensibilidad a las catecolaminas tanto endógenes como exógenas, que pueden producir mayor midriasis en el ojo afectado que en el contralateral, lo que se denomina dilatación pupilar paradójica. La anisocoria varía con el nivel de alerta del paciente, la

115 pupila normal se dilata más que la del síndrome de Horner cuando el paciente está más alerta. - Dilatación pupilar retardada. En condiciones normales la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de retirado un estímulo luminoso debido a la acción del simpático, pero en el síndrome de Claude BernardHorner esta diltación es más lenta, demorando unos 15 a 20 segundos, lo que incrementa en forma transitoria la anisocoria. - Enoftalmo aparente, debido a la ptosis y a la ptosis inversa (por parálisis de los retractores del párpado inferior).

- Aumento de la amplitud de acomodación en el lado afectado por el síndrome de Horner, pero este es un efecto menor y clínicamente insignificante. - En el síndrome de Horner congénito en pacientes con pelo naturalmente crespo, el pelo del lado afectado por el síndrome de Horner es más liso. Síndrome de Horner congénito En su forma completa consiste en ptosis, miosis, anhidrosis facial, signo del arlequín e hipocromia iridiana ipsilateral. La mayoría de las veces se debe a trauma obstétrico, con lesión del simpático postganglionar, ganglio cervical superior o simpático preganglionar. A veces es difícil determinar si un caso en partícular es congénito o adquirido a edad temprana. Un 10 % de los casos que se presentan en menores de un año se deben a neuroblastoma. Síndrome de Horner alternante Puede observarse en la asociación de síndrome de Horner central con disautonomías sistémicas, que producen ataques intermitentes de disrreflexia autonómica o en casos de lesiones de la médula espinal cervical. Etiología

Figura 2. Síndrome de Horner derecho. Ptosis leve y miosis. El cuadro se inició inmediatamente después de la extirpación de un tumor pulmonar derecho. - Anhidrosis hemifacial ipsilateral, se puede medir por impedanciometría o determinar artesanalmente pintando la cara con povidona yodada y luego agregando chuño, la hemicara que transpira se pinta de color morado. La anhidrosis del hemicuerpo ipsilateral sugiere lesiónde primera neurona, si el compromiso es de toda la hemicara sugiere lesión de segunda neurona y si sólo afecta la mitad medial de la hemifrente sugiere lesión de tercera neurona. - Heterocromia del iris, en los iris cafés el iris más claro es el del lado afectado (hipocromía ipsilateral), se observa en los síndromes de Horner congénitos y en los casos que se pre sentan en pacientes menores de 2 años. Recordemos que el sistema simpático comparte el mismo origen que los melanocitos: la cresta neural. La lesión del simpático altera el desarrollo de los melanocitos iridianos (neurotropismo del color del iris). - Hiperemia facial y conjuntival e hipotonía ocular, se observan ocasionalmente, pero son transitorios, ya que los adrenérgicos circulantes más la hipersensibilidad por denervación los compensan rapidamente. En los síndromes de Horner congénitos se puede apreciar intenso rubor hemifacial contralateral, lo que se conoce como el signo del arlequín, que se exacerba con el llanto y con la cicloplejia (flushing atropínico).

La causa del síndrome de Horner se puede establecer en el 60 % de los casos. Síndrome de Horner central De acuerdo a algunas series, el 13 % de los casos de síndrome de Horner en que se establece la etiología se producen por lesión de la vía simpática a nivel de la primera neurona. En estos casos el síndrome de Horner se presenta casi siempre en el contexto de otras alteraciones neurológicas, y sólo rara vez aislado. Entre las manifestaciones asociadas que se pueden encontrar están la disartria, disfagia, ataxia, vértigo, nistagmus e hemihipoestesias. En lesiones de primera neurona oculosimpática la anhidrosis compromete la mitad ipsilateral de todo el cuerpo. Sus causas incluyen la anomalía de Arnold Chiari, meningitis basal (por ejemplo, sífilis), tumores de la base del cráneo, accidente vascular cerebral (síndrome de Wallenberg), enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple), hemorragia intrapontina, trauma cervical (dislocación de vértebra cervical, disección de arteria vertebral), tumor pituitario, siringomielia. La anomalía de Arnold Chiari es una malformación que compromete el tronco cerebral y el cerebelo. En el tipo I las amígdalas cerebelosas están desplazadas hacia abajo por el agujero occipital y el bulbo raquídeo está elongado, no hay mielomeningocele. En el tipo II el cuarto ventrículo y el vermis cerebeloso se desplazan hacia abajo por el agujero occipital, hay un adelgazamiento del tronco cerebral y la médula espinal, usualmente se acompaña de mielomeningocele bulbar. En los tipos III y IV existe disrafia con encefalocele. El diagnóstico es por resonancia magnética. El tratamiento

116 de la malformación de Chiari es la descompresión quirúrgica del agujero occipital. Síndrome de Wallenberg. Se debe a una lesión, generalmente isquémica, de la porción dorsolateral del bulbo raquídeo (territorio de la arteria cerebelosa posterior e inferior), de allí que también se le conozca como síndrome bulbar lateral. Sus manifestaciones clínicas incluyen disfagia, analgesia facial ipsilateral, analgesia contralateral de tronco y extremidades, ataxia cerebelosa ipsilateral, nistagmus rotatorio y diplopia vertical y lateropulsión. Se produce más comúnmente por trombosis de la arteria vertebral y ocasionalmente por oclusión de la arteria cerebelosa posterior e inferior (PICA), sus causas son infarto de vasos grandes en el 50 %, disección arterial en el 15 %, infarto de vasos pequeños en el 13 % y embolía cardíaca en el 5 %. Tres cuartas partes de los pacientes con síndrome de Wallenberg desarrollan síndrome de Horner. Siringomielia. Consiste en una cavidad quística llena de líquido (sirinx) en la médula espinal. Cuando el quiste se ubica en el canal central se llama hidromielia y corresponde a un tipo de siringomielia. Cuando el quiste se ubica en el bulbo raquídeo se conoce como siringobulbia. Puede ser producido por trauma, tumores, estar asociado a malformación de Chiari o ser idiopática. Síndrome de Brown-Sequard. El síndrome de Horner es ipsilateral al lado con pérdida del tacto suave y motilidad y contralateral al lado con périda de las sensación térmica y dolor. Síndrome de Horner preganglionar (o de segunda neurona) Las lesiones de la segunda neurona de la vía simpática dan cuenta del 44 % de los casos de síndrome de Horner de causa conocida. Se debe sospechar en los casos en que el paciente presenta antecedente de trauma o dolor facial, cervical, axilar o del hombro, tos, hemoptisis o historia de cirugía de tórax o cuello (incluyendo instalación de catéteres) o aumento de volumen cervical. Entre sus causas están: tumor de Pancoast (tumor del vértice pulmonar), trauma del parto con lesión del plexo braquial, costilla cervical, aneurismas y disección de la aorta, cateterización de vena central, lesiones traumáticas o quirúrgicas (cirugía cervical radical, tiroidectomía, tonsilectomía (el ganglio cervical superior está a 1,5 cm por detrás de las amigdalas), angiografía carotídea, colocación de tubos torácicos), linfadenopatía (enfermedad de Hodgkin, leucemia, tuberculosis, tumores mediastinales) y neuroblastoma. Síndrome de Pancoast. La mayoría de las veces es producido por carcinomas del vértice pulmonar. Hay dolor del hombro ipsilateral, y dolor y parestesias en el territorio C8-T1 (mitad medial del antebrazo y mano), atrofia y debilidad de los músculos de la mano y síndrome de Horner preganglionar. Parálisis de Klumpke. Un parto difícil, con aplicación de fórceps puede dañar la vía oculosimpática y el plexo

braquial bajo, produciendo un síndrome de Horner preganglionar, junto a debilidad y atrofia delantebrazo y mano ipsilateral. Síndrome de Rowland Payne. Los tumores ubicados a la altura de C6 pueden producir un síndrome de Horner preganglionar asociado a parálisis del nervio frénico, vago y nervios laringeos recurrentes, lo que se conoce como síndrome de Rowland Payne, caracterizado por síndrome de Horner, ronquera y elevación del hemidiafragma ipsilateral. El neuroblastoma es uno de los tumores más frecuentes en los niños, produciendo el 10 a 15 % de las neoplasias malignas pediátricas. Se origina en tejido neuroblástico embrionario, puede aparecer en el sistema nervioso central, periférico y médula suprarrenal, siendo esta última localización la más frecuente. La mayoría de los neuroblastomas se originan en niños menores de 4 años de edad. Los neuroblastomas periféricos torácicos son el 20 % y los cervicales el 1 a 5 %, estos pueden causar síndrome de Horner preganglionar. Los neuroblastomas en general pueden producir otras manifestaciones neurooftalmológicas que son de carácter paraneoplásico, como la pupila tónica, el flutter ocular y el opsoclonus. El neuroblastoma es también el tumor metastásico más común en la órbita de los niños pudiendo producir proptosis uni o bilateral, generalmente acompañada de equimosis moderada a severa. El diagnóstico del neuroblastoma se realiza a través de los estudios de imagenología de cuello, tórax y abdomen y la determinación de catecolaminas en la orina. El tratamiento del neuroblastoma consiste en la resección completa del tumor, si es posible, seguida de radio y quimioterapia. Síndrome de Horner postganglionar (tercera neurona) Le corresponden el 43 % de los casos de síndrome de Horner de causa precisada. Los sìntomas que la sugieren son diplopia (por paresia de recto lateral) o alteraciones sensitivas o dolor en territorio trigémino. Este tipo de lesiones no producen anhidrosis, salvo por una pequeña región de la piel sobre la escotadura supraorbitaria ipsilateral. Sus causas son: - Disección de la arteria carótida interna, en estos casos el síndrome de Horner se asocia dolor facial o cervical ipsilateral de comienzo brusco. La disección de la arteria carótida interna puede ser causada por trauma (incluso de baja intensidad) u ocurrir en forma espontánea en pacientes con displasia fibromuscular, sífilis, síndrome de Marfán o de Ehlers Danlos. El síndrome de Horner se presenta en el 44 % de los casos de disección de la carótida interna, en la mitad de estos casos puede ser la manifestación inicial. Pueden haber otros signos de isquemia carotídea, como amaurosis fugax, neuropatía óptica isquémica, oculsión de arteria oftálmica o de arteria central de la retina. En estos casos elpaciente debe ser hospitalizado, se interconsulta al neurólogo y se

117 solicita resonancia megnética y angioresonancia de cuello y encéfalo. - Síndrome de Villaret. En el espacio retroparotídeo profundo las fibras simpáticas pasan muy cerca de los nervios glosofaringeo, vago, espinal e hipogloso, por lo que el síndrome de Horner se puede asociar a parálisis o paresia la lengua, paladar blando, faringe y laringe, manifestándose por disfagia, disfonía y ronquera. A esta combinación se le conoce como síndrome de Villaret y entre sus causas están el trauma, tumores y otras masas en el área. - Fracturas de la base del cráneo. Pueden producir síndrome de Horner asociado a parálisis de VI nervio craneano ipsilateral, parálisis facial ipsilateral y pérdida de la audición. - Síndrome del seno cavernoso. El síndrome del seno cavernoso puede ser bastante característico, pero a veces el síndrome de Horner se presenta sólo asociado a parálisis de VI nervio craneano ipsilateral, lo que se conoce como signo de Parkinson, en estos casos no se asocia a otras neuropatías, la lesión se ubica en el seno cavernoso, es poco común, se observa después de trauma, aneurisma carotídeo intracavernoso y metástasis. En los casos en que hay lesión oculosimpática y lesión de tercer nervio craneano, la pupila no se contrae ni se dilata, la anisocoria puede ser mínima y la única menera de comprobar el síndrome de Horner son las pruebas farmacológicas. - Cefalea agrupada. Consiste en dolor de cabeza hemicráneo, de predominio frontal o frontotemporal, severo, lancinante, nocturno o matinal, que dura 30 a 120 minutos y se acompaña de lagrimeo, romadizo, hiperemia conjuntival y en dos tercios de los caosos síndrome de Horner. No hay otras alteraciones neurológicas. Se presenta generalmente en varones (relación 5:1 con respecto a mujeres) de entre 20 y 40 años de edad. El síndrome de Horner puede persistir después de la crisis en un 10 % de los pacientes. - Herpes zoster. El herpes zoster puede afectar la función pupilar de varias maneras. Puede producir daño directo del iris por uveítis y sinequias, isquemia del iris y atrofia en sector, parálisis de III nervio craneano, pupila tónica y síndrome de Horner. - Síndrome paratrigeminal de Raeder es un síndrome de Horner más dolor con hipoestesia o anestesia del territorio trigémino, es una variante de cefalea vascular, pero debe ser diferenciado de una disección carotídea y de masas en la fosa media. Diagnóstico diferencial El principal diagnóstico diferencial del síndrome de Horner es un paciente con anisocoria fisiológica que desarrolla una ptosis en el mismo lado de la pupila pequeña, para distinguirlos se usa el test de cocaína 10 % o el test de apraclonidina 0,5 a 1,0 %.

- Test de cocaína 10 %. Se utiliza para diagnósticar síndrome de Horner, no distingue entre lesiones preganglionares y postganglioanres. La cocaína inhibe la recaptación de noradrenalina, aumentando la oferta del neurotransmisor en el espacio sináptico. En una pupila normal provoca midriasis, en el síndrome de Horner no dilata la pupila, debido a la ausencia de noradrenalina endógena en la sinapsis, pues su presencia allí depende de la indemnidad de la inervación simpática.. La respuesta máxima se observa a los 40 a 60 minutos post instilación y se observa mejor en una habitación poco iluminada. Una anisocoria de 0,8 mm o más es sugerente de lesión simpática. La solución al 10 % instilada en el fondo de saco conjuntival no produce efectos psicoactivos evidentes, pero es detectable en el 100 % de los pacientes en un examen de orina a las 24 hrs, en el 50 % a las 36 hrs y en el 2 % a los 48 horas. Algunos pacientes con iris normales, pero muy pigmentados pueden no dilatar sus pupilas con cocaína.

Figura 3. Sinapsis adrenérgica en músculo radial del iris. A. Terminal axonal de la neurona simpática postganglionar, con su membrana presinaptica. B. Espacio sináptico. C. Fibra muscular lisa, con la membrna postsináptica. 1. Vesículas conteniendo noradrenalina en la terminal axonal. 2. Liberación de noradrenalina al espacio sináptico. 3. La adrenalina alcanza sus receptores ? 1. 4. La noradrenalina es recaptada por la terminal axonal.

118 produce dilatación pupilar, de las lesiones de la neurona postganglionar, caso en el que no produce midriasis debido a que las terminaciones nerviosas mismas están destruidas y no hay depósitos ni noradrenalina que liberar. Este test debe ser realizado 48 horas después del test de cocaína.

Figura 4. Prueba de cocaína 10 % - Apraclonidina 0,5 o 1 % es un alfa-2 agonista con una acción alfa-1 agonista menor. Los receptores alfa-2 median el efecto hipotensor de la droga. El músculo radial del iris posee receptores alfa-1, pero la apraclonidina tópica en esas concentraciones no es capaz de producir midriasis clínicamente significativa. En el síndrome de Horner (de cualquier etiología y localización) hay una hipersensibilidad por denervación del músculo radial del iris, que si responde con midriasis al uso de apraclonidina tópica, siendo el resultado la desaparición de la anisocoria a la hora de la instilación. El uso de apraclonidina tópica es seguro también en niños y una buena alternativa en los lugares en que no se cuenta con cocaína.

Figura 6. Prueba de hidroxianfetamina 1 %. Estudio de síndrome de Horner En Chile no se cuenta ni con cocaína 4 %, ni hidroxianfetamina 1 %, además las pruebas farmacológicas pueden ser equívocas, por lo que todo síndrome de Horner clínico debe ser estudiado con imagenología según las manifestaciones clínicas concomitantes y en los casos sin clara etiología se debe pensar en tumores de tórax o cuello y obtener estudios de imágenes de la vía oculosimpática completa, esto es resonancia magnética de encéfalo y cuello y tomografía computarizada de t´+orax. En el diagnóstico de la disección de carótida interna la angioresonancia tiene una sensibilidad de un 95 % y una especificidad de un 99 %. Bibliografía Walton, k, Buono, LM, Horner syndrome, Current Opinion in Ophthalmology 2003; 14: 357-363. Morales, J et al, Ocular effects of apraclonidine in Horner Syndrome, Archives of Ophthalmology 2000; 118 (7): 951-954.

Anisocoria

Figura 5. Prueba de apraclonidina 1 % - Test de hidroxianfetamina 1 % (paredrina). La hidroxianfetamina actúa liberando noradrenalina desde sus depósitos presinápticos en la terminación nerviosa de la neurona postganglionar. Cuando hay síndrome de Horner, distingue lesiones preganglionares, en las cuales

Se denomina anisocoria a la diferencia de tamaño entre las pupilas. La anisocoria puede deberse a patología iridiana, paresia parasimpáticas, paresia simpática, farmacológica o ser fisiológica. La patología iridiana se distingue facilmente con la biomicroscopía, así descartamos aniridia, trauma, cirugía previa, sinequias posteriores, glaucoma agudo y otras causas ya analizadas. Las anisocorias por lesiones del simpático se distinguen de las por lesiones parasimpáticas porque las

119 parasimpáticas son mayores en luz y las simpáticas son mayores en oscuridad. Las paresias simpáticas producen síndrome de Horner y se acompañan de reflejo fotomotor conservado. En las paresias parasimpáticas se debe descartar en primer lugar la parálisis de III nervio craneano, buscando otros signos de ella. Es de utilidad buscar la miosis de cerca, pues la pupila de Adie cursa con midriasis y disociación luz cerca y la pupila de Argyll Robertson cursa con miosis asimétrica y disociación luz cerca. Las anisocorias farmacológicas ya fueron analizadas. Anisocoria fisiológica Un 20 % de la población tiene anisocoria fisiológica, definida como una diferencia en el tamaño de las pupilas menor a 1 mm, generalmente entre 0,4 y 0,6 mm, reactividad normal y ausencia de variación frente a cambios de la luminosidad ambiental o mayor anisocoria en oscuridad, sin otras anomalías asociadas. Con frecuencia la anisocoria fisiológica se revierte. La anisocoria fisiológica no se debe a lesiones periféricas, sino que a un desbalance central con relativa inhibición del núcleo parasimpático del mesencéfalo. Causas de anisocoria transitoria Fenómeno de Tourney Es una causa rara de anisocoria, que puede ser más marcada en luz o en oscuridad. En mirada lateral extrema la pupila del ojo abductor se dilata y la pupila del ojo aductor se achica. No tiene relevancia clínica y es de ocurrencia rara. Midriasis transitoria unilateral Puede observarse en adultos jóvenes sanos en asociación con visión borrosa y cefalea. No hay otros signos de parálisis de tercer nervio y las neuroimágenes son normales. Se cree que es una variante de migraña oftalmoplégica. Si se determina que se debe a hiperactividad simpática no necesita mayor estudio, pero si hay una insuficiencia parasimpática puede requerirse un estudio de neuroimágenes para descartar un aneurisma o un tumor. La midriasis transitoria unilateral también se puede dar sin relación a cefalea, puede durar desde minutos a semanas y ser recurrente. Pupilas de renacuajo Los pacientes afectados por pupilas de renacuajo, son con más frecuencia mujeres que hombres y relatan episodios de visión borrosa unilateral que dura un minuto o dos y que cuando se miran al espejo encuentran la pupila distorsionada, estirada hacia ellimbo en un sector, adquiriendo la pupila la forma de un renacuajo. Esto puede ocurrir varias veces al día por una semana o dos y luego detenerse, recurriendo varios meses más tarde. Es un fenómeno temporal y benigno y se debe a hiperactividad simpática.

Síndrome de Claude Bernard No debe ser confundido con el síndrome de Claude Bernard-Horner o Horner. Corresponde a la concurrencia de dilatación pupilar y sudoración unilateral en pacientes con trauma espinal cervical bajo o torácico alto. Se debe a hiperactividad simpática. Convulsiones Durante las crisis epilépticas, especialmente las de petit mal, puede haber midriasis unilateral transitoria. Menos frecuentemente puede haber miosis. Bibliografía Shin RK et al, Ross syndrome plus: beyond Horner, Holmes Adie and harlequin, Neurology 2000; 55 (12) 1841-1846. Jacobson, DM, Benign episodic unilateral mydriasis: clinical characteristics, Ophthalmology 102 (11) 16231627, 1995.

120

Quinta parte

Misceláneos Capítulo 15 Papiledema e intracraneana Definición y cefalorraquídeo

dinámica

hipertensión

del

sigmoide, petroso superior e inferior y cavernosos. El seno sigmoide abandona la cavidad craneana por el agujero rasgado posterior y se pasa a llamar vena yugular interna. La vena oftálmica es afluente del seno cavernoso El líquido cefalorraquídeo actúa principalmente como un amortiguador que protege el sistema nervioso central del trauma, además su volumen puede disminuir para compensar aumentos de volumen de los otros componentes intracraneanos y está involucrado en la remoción de productos del metabolismo neuronal.

líquido

Se denomina hipertensión intracraneana a un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo sobre 15 mmHg o 20 cm de H2 O. La conversión de mmHg a cm de agua se realiza multiplicando por 1,36. De acuerdo a la doctrina de Monro-Kellie la cavidad craneana de los adultos es inexpansible y está conformada por tres componentes: el parénquima encefálico (80 %), la sangre (10 %) y el líquido cefaloraquídeo (10 %). A su vez existen tres compartimentos dentro de la cavidad craneana, delimitados por la hoz del cerebro y la tienda del cerebelo, y son las cavidades supratentorial izquierda, supratentorial derecha e infratentorial, que tienen importancia en la producción de las hernias encefálicas. El líquido cefalorraquídeo se produce en los plexos coroideos, ubicados en los ventrículos cerebrales. Los ventrículos cerebrales son cuatro cavidades del encéfalo llenas de líquido cefalorraquídeo. Los ventrículos laterales se comunican con el tercer ventrículo por los agujeros de Monro, el tercero se comunica con el cuarto por el acueducto de Silvio, del cuarto ventrículo se extiende hacia abajo por canal del epéndimo y se comunica al espacio subaracnoideo por los agujeros de Magendie y Lushka. La producción normal de líquido cefalorraquídeo es de 500 mL/día. La producción de LCR en los plexos coroideos es un proceso activo. El volumen de líquido cefaloraquídeo es de 90 a 150 mL, por lo tanto el líquido cefaloraquídeo está en permanente circulación y renovación. El espacio subaracnoideo está ubicado entre la piamadre y la aracnoides y rodea el encéfalo y la médula espinal. Las vainas del nervio óptico son continuación de las meninges, por lo que el líquido cefalorraquídeo también baña el nervio óptico, esto tiene importancia en la génesis del papiledema. El líquido cefalorraquídeo se reabsorbe al sistema venoso a través de las granulaciones aracnoideas de Pacchioni por transporte pasivo que depende de la gradiente de presión entre el LCR y la sangre venosa. El drenaje venoso del cerebro llega a los senos venosos, como el longitudinal superior e inferior, recto, transverso o lateral,

Figura 15-1. Esquema de la circulación del líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo se produce en los plexos coroideos (1). Desde los ventrículos laterales (2) pasa al tercer ventrículo (3) por los agujeros de Monro. Circula por el acueducto de Silvio (4) hasta el cuarto ventrículo (5) y por los agujeros de Magendie y Lushka (6) alcanza el espacio subaracnoideo (7). La aracnoides (8) emite unas prolongaciones llamadas granulaciones aracnoideas (9) por donde el LCR es reabsorbido a los senos venosos (10) que encontramos en la duramadre (11).

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Figura 15-2. Senos venosos cerebrales, hoz del cerebro (1) y tienda del cerebelo (7). 2 Seno longitudinal superior. 3. Seno longitudinal inferior. 4 Seno recto. 5 Prensa de Herófilo. 6 Seno transverso o lateral. 8 Seno sigmoideo. 9 seno petroso superior. 10 Seno cavernoso.

- Aumento de volumen difuso del parénquima y vasos encefálicos: edema cerebral, encefalitis, encefalopatía hipertensiva, crisis epilépticas, hipercapnia (enfermedad pulmonar obstructiva crónica y en el síndrome de apnea del sueño). - Aumento de volumen localizado: tumores, abscesos, hematomas y hemorragias, quistes, infartos con efecto de masa. - Aumento de la producción del LCR: tumores de plexos coroideos. - Obstrucción a la circulación del LCR: hidrocefalia obstructiva. - Alteración de la reabsorción del LCR: trombosis y estenosis de senos venosos, meningitis, medicamentos y tóxicos, condiciones médicas. - Idiopática. Algunos pacientes presentan hipertensión intracraneana sin causa aparente.

Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas del síndrome de hipertensión intracraneana pueden ser propias (cefalea, vómitos, papiledema, parálisis de sexto nervio, obscurecimiento visual transitorio, tinnitus pulsátil), signos focales propios de la lesión causante de la HIC y los producidos por las hernias cerebrales. En los niños, antes del cierre de las suturas, la hipertensión endocraneana puede provocar macrocefalia, como en la hidrocefalia obstructiva. Cefalea y vómitos La cefalea puede ser holocránea, constante, más intensa en la mañana, en posición supina y con maniobras de Valsalva. Sin embargo en la práctica se puede observar casi cualquier patrón de cefalea. Los vómitos son descritos clásicamente como explosivos, pero frecuentemente van precedidos de náuseas. Papiledema Se denomina papiledema al edema del disco óptico debido a hipertensión endocraneana. Salvo raras excepciones, es bilateral. Siendo el único signo clínico objetivo de hipertensión intracraneana es clave que sea reconocido por cualquier médico. Fisiopatología del papiledema

Figura 15-3. Senos venosos en la base del cráneo. 1 Seno longitudinal superior. 2 Prensa de Herófilo. 3 Seno recto. 4 Seno occipital posterior. 5 Seno lateral o transverso. 6 Seno sigmoideo, a nivel del agujero rasgado posterior (7) sale del cráneo y se transforma en vena yugular interna. 8 Seno petroso superior. 9 Seno petroso inferior. 10 Seno occipital tranesverso. 11 Seno coronal. 12 Seno cavernoso, a donde drena la vena oftálmica (13).

Etiología de la hipertensión intracraneana La hipertensión intracraneana (HIC) se puede deber a: - Craneosinostosis o cierre precoz de las suturas.

Durante la hipertensión endocraneana, la presión en el espacio subaracnoideo es transmitida al disco óptico a través de las vainas del nervio óptico. El aumento de presión en el espacio subaracnoideo de las vainas del nervio óptico retarda el flujo axoplásmico, especialmente su componente lento, lo que conduce a una acumulación de axoplasma y el consecuente aumento de volumen proximal de los axones del nervio óptico. Este es el cambio primario en la producción del papiledema precoz. El edema de los axones comprime los finos vasos sanguíneos de la porción prelaminar del disco óptico y de

122 la capa de fibras nerviosas, lo que conduce a los cambios vasculares observados en el papiledema agudo. A pesar de su importancia en el diagnóstico de la hipertensión endocraneana, no se debe creer que es un signo precoz en los casos agudos, como la hemorragia subraracnoidea, hemorragia intracerebral o el trauma con hemorragia epidural o subdural. Algunos estudios han mostrado que el papiledema en ocasiones puede tardar varios días en aparecer. Hoyt y Beeston describieron las siguientes etapas del papiledema: precoz, agudo, crónico y atrófico. Papiledema precoz El papiledema precoz se caracteriza por hiperemia del disco, borramiento de los bordes del disco (primero el nasal, luego los polos y por último el temporal) y dilatación y obscurecimiento de las venas y ausencia de pulsaciones espontáneas. La presencia de pulso venoso descarta edema de papila, pero su ausencia no asegura que sea papiledema, pues en un 20 % de la población normal no se encuentra. Papiledema agudo Las características del papiledema precoz se acentúan y además aparecen las hemorragias discales y pliegues retinales concéntricos o pliegues de Paton. El disco se eleva, lo que se puede medir con el oftalmoscopio directo en dioptrías, haciendo foco primero en la parte más elevada de la papila y luego en un vaso más o menos alejado, conviene partir enfocando con lentes plus para evitar la acomodación. 3 D equivalen a 1 mm de solevantamiento, pero en general sólo se expresa en dioptrías y así se anota. La excavación fisiológica suele conservarse en el papiledema precoz y en el agudo.

Figura 15-4. Papiledema agudo.

Figura 15-5. Papiledema agudo.

123 crónico. Disminuyen las hemorragias y los exudados, aparecen telangiectasias capilares y depósitos drusenoides en la superficie del disco. Papiledema atrófico Si persiste la hipertensión endocraneana finalmente se llega a la atrofia óptica, el disco óptico aparece pálido, hay pérdida de la capa de fibras nerviosas y pueden aparecer vasos de derivación optociliar. Hay disminución de la agudeza visual, se altera el reflejo fotomotor, se daña el campo visual (primero defectos nasales inferiores y luego estrechamiento concéntrico progresivo) y finalmente se llega a la ceguera. El tiempo que es capaz de resistir el nervio óptico es muy variable, va de semanas a años, como no podemos saber a priori cuanto, es muy importante instaurar el tratamiento lo más rápido posible. Diagnóstico diferencial del disco elevado

Figura 15-6. Atrofia óptica secundaria a papiledema. Aparecen exudados céreos, que pueden ser de dos tipos. Los exudados de color blanco amarillento grisáceo y de bordes poco definidos son llamados exudados húmedos. Los exudados de color blanco y de bordes más definidos son llamados secos y cuando se localizan en la mácula y se disponen en forma radiada forman la estrella macular. También pueden aparecer manchas algodonosas. El resto del examen oftalmológico es normal: agudeza visual normal y reacciones pupilares normales. El campo visual muestra un aumento de la mancha ciega, pero este hallazgo es inespecífico, retorna a la normalidad una vez resuelto el edema. La angiofluoresceinografía (AFG) es un examen muy útil en caso de duda. En una persona normal el disco óptico se llena de fluorescencia sin pasar sus límites. En edema papilar se observa salida de la fluorescencia por fuera de los límites del disco, es decir hay filtración, que tipicamente es tardía. Desgraciadamente en etapas muy precoces del papiledema la AFG puede ser normal. Una vez que se elimina la causa que originó el papiledema, el disco retoma su aspecto normal en aproximadamente un 6 a 10 semanas, si fuera de este plazo no se ha regresado a la normalidad, indica que persiste la HIC. Papiledema crónico Hay ocasiones en que la causa del papiledema no se trata o se trata muy tarde y aparece el papiledema

Un disco elevado puede ser causado por papiledema, causas locales de edema del disco y por un grupo de causas llamadas en conjunto seudopapiledema. Las causas locales de edema del disco pueden ser inflamatorias (neuritis bulbar o papilitis y uveítis), vasculares (neuropatía óptica isquémica arterítica y no arterítica, oclusión de vena central de la retina, retinopatía por radiación, papiloflebitis y papilopatía diabética), infiltrativas (sarcoidosis, leucemia, linfoma no Hodgkin), compresivas (meningiomas de la vaina del nervio óptico, gliomas del nervio óptico y orbitopatía tiroidea), tóxicas (metanol y cloramfenicol) y hereditarias (neuropatía óptica de Leber). La neuritis óptica puede ser idiopática, y parte de estos casos posteriormente evolucionan a esclerosis múltiple, infecciosa o por otra causa. Dentro de las neuritis ópticas infecciosas destaca la neurorretinitis por Bartonella henselae, esta bacteria ha sido reconocida como la causante de la enfermedad por arañazo de gato y puede producir un edema de papila con estrella macular uni o bilateral, además se puede complicar con una encefalitis. Las uveítis capaces de causar edema del disco óptico merecen mención especial: infecciosas (necrosis retinal aguda, retinitis por citomegalovirus, necrosis retinal externa progresiva, toxocariasis, toxoplasmosis), síndromes de puntos blancos (epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda, coriorretinopatía Birdshot, síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples), enfermedad de Behcet, escleritis posterior, sarcoidosis, oftalmia simpática, enfermedad de Vogt Koyanagi Harada y uveítis intermedia. La neuropatía óptica isquémica puede ser no arterítica o arterítica. La forma no arterítica se observa en hipertensos arteriales y diabéticos y generalmente es unilateral, aunque la afectación secuencial del segundo ojo puede ocurrir en un plazo de semanas a años. En cambio en la arteritis de la temporal la neuropatía óptica

124 isquémica puede ser bilateral y simultánea o secuencial con pocos días de diferencia, adicionalmente la arteritis de la temporal puede causar cefalea y parálisis de sext o nervio, lo que aumenta la confusión; otros síntomas como la claudicación mandibular y signos como la presencia de arteria temporal dolorosa y tortuosa y una VHS altaayudan al diagnóstico y una VHS alta casi lo confirma. El seudopapiledema puede ser debido a una hipermetropía (en estos casos el disco es pequeño y hay una leve borrosidad del borde del disco), drusas del disco óptico, mielinización de la capa de fibras nerviosas y papila inclinada. Las drusas del disco óptico pueden ser confirmadas con una ultrasonografía ocular, que demuestra las calcificaciones. En raras ocasiones se ha documentado papiledema unilateral, en estos casos se ha confirmado la hipertensión endocranenana con una punción lumbar y medición de la presión de LCR. Se ha propuesto que el papiledema unilateral se puede deber a anomalías en la Tabla 15- 1. Diagnóstico diferencial del papiledema agudo Papiledema agudo Neuritis óptica bulbar Agudeza visual Normal. A veces Disminuida corregida obscurecimientos visuales transitorios Reacciones Normales Alteradas pupilares Campo visual Agrandamiento de la Escotomas mancha ciega centrales Fondo de ojo Edema hiperémico Edema

Asociaciones

Evolución

estructura de las vainas del nervio óptico, alteraciones estructurales de los senos venosos o alteraciones de la porción laminar del disco óptico. Los estudios realizados con resonancia magnética y venografía RM no han mostrado diferencias en los pacientes con papiledema bilateral o unilateral, por lo que actualmente se cree que la causa de los casos unilaterales es una alteración de la porción laminar del disco óptico. Otra forma de papiledema unilateral es el síndrome de Foster Kennedy, en este caso un tumor frontal produce atrofia del disco óptico ipsilateral por compresión y papiledema en el ojo contralateral por aumento de la presión endocraneana. Sin embargo, es más común el seudosíndrome de Foster Kennedy, causado por la neuropatía óptica isquémica que afecta primero un nervio óptico y un tiempo variable después afecta al segundo, provocando, cuando el segundo está edematoso, el primero ya está atrófico.

Neuropatía óptica isquémica

Papila inclinada

Disminuida

Normal

Alteradas

Normales

Defecto bitemporal superior Edema pálido, puede ser Papila inclinada sectorial y generalmente se acompaña de hemorragias. Síndrome de Dolor al mover Hipertensión arterial Miopía hipertensión los ojos Diabetes mellitus Astigmatismo endocraneana Esclerosis Arteritis de la temporal múltiple Progresivo a papiledema Mejoría Pasa a atrofia óptica Estable atrófico espontánea

Pliegues coroideos Los pliegues coroideos se observan como surcos lineales en el polo posterior, que pueden ser horizontales, verticales u oblicuos y que rara vez se extienden por delante del ecuador del globo ocular. En la angiografía fluoresceínica los pliegues coroideos producen un patrón de bandas hiperfluorescentes e hipofluorescentes que se alternan. Además del papiledema, los pliegues coroideos pueden ser vistos en asociación con masas orbitarias, inflamación orbitaria, orbitopatía distiroidea, hipermetropía, postcirugía retinal y en forma aislada, sin causa aparente (pliegues coroideos idiopáticos). A veces los pliegues coroideos pueden preceder al papiledema.

Escotomas altitudinales

125 Tinnitus pulsátil Los pacientes lo describen como un zumbido rítmico, sincronizado con el pulso. Puede ser subjetivo, si sólo el paciente lo escucha, u objetivo, si además es audible por el examinador, generalmente con un estetoscopio. Cuando se pregunta dirigidamente por él, es un síntoma frecuente. Su causa es desconocida, pero se cree que durante la sístole se produce un incremento de la presión del líquido cefalorraquídeo que comprime los senos venosos produciendo turbulencias audibles. Focalización neurológica De acuerdo a la naturaleza, velocidad de instalación y localización de las lesiones causantes de un síndrome de hipertensión intracraneana apareceran signos y síntomas de focalización neurológica. Manifestaciones cerebrales

Figura 15-7. Pliegues coroideos en un paciente con orbitopatía tiroidea.. Los pliegues coroideos en el síndrome de hipertensión endocraneana se deben a la distensión de la vaina del nervio óptico, que comprime el globo, aplanando el polo posterior, generalmente se acompañan de hipermetropización. Incluso después de la desaparición del papiledema, los pliegues coroideos pueden persistir, aunque la hipermetropía desaparezca. Parálisis del sexto nervio La parálisis del sexto nervio puede ser uni o bilateral y se debe al estiramiento que le produce la HIC. Se manifiesta como diplopia horizontal binocular e incapacidad de abducir el ojo afectado. El 25 % de los pacientes con hipertensión endocraneana presenta diplopia en algún momento de su evolución. Obscurecimientos visuales transitorios Son episodios de dis minución de la agudeza visual uni o bilaterales que duran unos pocos segundos y mejoran espontáneamente. Pueden ocurrir varias veces al día y son más frecuentes en los cambios ortostáticos. No se deben confundir con la amaurosis fugax, cuya duración característica es de 2 a 30 minutos. Si se pregunta dirigidamente, un 25 % de los pacientes con hipertensión endocraneana idiopática presentan obscurecimientos visuales transitorios

clínicas

de

las

hernias

La cavidad craneana está dividida por la hoz del cerebro y el tentorio en tres compartimientos: supratentorial izquiedo, supratentorial derecho e infratentorial. La presencia de una lesión ocupante de espacio en alguno de estos compartimentos puede empujar tejido encefálico de un compartimiento a otro o al foramen magno, produciéndose las hernias cerebrales, que son cinco y pueden presentarse en forma aislada o coexistir. Hernia subfalcina La hernia subfalcina consiste en la protrusión de parénquima frontal bajo la hoz del cerebro, que puede complicarse con la compresión de las arterias cerebrales anteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral, provocando un infarto en su territorio y el consiguiente síndrome frontal. Hernia uncal Consiste en la protrusión del uncus del lóbulo temporal hacia medial. Sus manifestaciones clínicas son producidas por la compresión de estructuras neurovasculares. Lesión del tercer nervio craneano, en el 90 % de los casos ipsilateral. Puede deberse a compresión directa o a isquemia mesencefálica. Las fibras parasimpáticas son las ubicadas más externamente y las primeras en afectarse, el compromiso es progresivo, primero hay una midriasis refléctica, luego midriasis arrefléctica y al final compromiso completo del tercer nervio. Lesión del pedúnculo cerebral mesencefálico contralateral al comprimirse contra el borde libre de la tienda del cerebelo (escotadura de Kernohan), esto provoca un síndrome piramidal. La compresión del mesencéfalo también puede producir rigidez de descerebración o decorticación. Compresión de las arterias cerebral posterior y coroidea anterior, con la consiguiente isquemia de sus territorios.

126 Las hemorragias de Duret son hemorragias mesencefálicas y pontinas altas, lineares, que se producen por la compresión de estrcturas vasculares luego de la deformación del tronco cerebral producida por la hernia dural. La hernia uncal puede evolucionar a una hernia transtentorial. Cuando aparecen los signos de hernia uncal, la muerte puede sobrevenir con rapidez, siendo inminente cuando hay alteraciones del patrón respiratorio. Hernia transtentorial

precoz de las suturas, conocido como craneosinostosis. En segundo lugar la capacidad del cráneo de crecer, produciéndose la macrocefalia en los síndromes de hipertensión intracraneana que se producen antes del cierre de las suturas. Es importante considerar que la presencia de papiledema no es requisito obligatorio para diagnosticar un síndrome de hipertensión intracraneana en niños. Se ha propuesto el uso de la ultrasonografía ocular para medir el diámetro de la vaina del nervio óptico y así detectar aumentos de presión intracranial en niños con hidrocefalia.

Consiste en el paso de parénquima cerebral hacia la escotadura de la tienda del cerebelo. Comprime en forma progresiva el diencéfalo (decorticación, pupilas reactivas), mesencéfalo (descerebración, pupilas fijas en semimidriasis, pérdida de reflejos oculocefálicos verticales), puente (pupilas puntiformes, pérdida de reflejos oculocefálicos horizontales) y bulbo raquídeo (sin respuesta motora, pupilas semimidriáticas fijas y respiración de Biot) Hernia cerebelosa ascendente

Estudio del papiledema

Se puede producir al descomprimir una hidrocefalia triventricular causada por tumores de fosa posterior e infartos cerebelosos que producen efecto de masa. Produce compromiso de conciencia, parálisis de mirada vertical, infarto en territorio de la cerebral posterior, rigidez de descerebración y decorticación. Hernia cerebelosa descendente Se puede producir al realizar una punción lumbar en un paciente con una masa de la fosa posterior. Se debe a compresión del bulbo raquídeo por las amígdalas cerebelosas. No presenta manifestaciones clínicas premonitorias, causando paro respiratorio y muerte. Por este motivo no se debe realizar una punción lumbar sin antes obtener neuroimágenes. Otras manifestaciones Tríada de Cushing La tríada de Cushing consiste en bradicardia, hipertensión arterial y alteraciones respiratorias, respuesta que se obtiene al inflar balones intracraneanos en forma experimental en animales. En clínica es rara de ver. Síndrome de Terson Consiste en hemorragias intrarretinales, subhialoideas y/o vítreas producidas en pacientes con hipertensión intracraneana, especialmente en hemorragias subaracnoidea. Se cree que la hemorragia puede proceder directamente de la cavidad craneana, a través de las vainas del nervio óptico o deberse a la congestión venosa ocular producida en el papiledema agudo. Síndrome de hipertensión intracraneana en niños En los niños el síndrome de hipertensión intracraneana toma dos formas adicionales importantes. En primer lugar se agrega una nueva causa, el cierre

A todo paciente con papiledema se le debe tomar la presión arterial, para descartar o confirmar una encefalopatía hipertensiva. Algunos neuro-oftalmólogos recomiendan hospitalizar al paciente para su estudio. Se deben realizar en forma urgente exámenes de neuroimágenes, la elección sería la resonancia magnética con contraste, una tomografía computada con contraste sería una alternativa. Si la RM es normal, estaría indicado realizar una venografía por resonancia magnética (para descartar una trombosis venosa dural), una punción lumbar (para medir la presión del líquido cefalorraquídeo y hacer su estudio citológico y químico) y una ultrasonografía ocular (para descartar o confirmar drusas del disco óptico, que al ser calcificaciones dan una imagen hiperecogénica con sombra acústica en modo B). Un 20 % de los pacientes con hipertensión endocraneana idiopática tiene aracnoidocele selar. Conviene tener un neurólogo o neurocirujano de confianza que pueda realizar la punción lumbar y medición de la presión del LCR para la confirmación de la hipertensión endocraneana idiopática

Síndrome de pseudotumor cerebral Consiste en un síndrome de hipertensión intracraneana en el que los exámenes por neuroimágenes no muestran tumores, otras lesiones ocupantes de espacio (quistes, hemorragias, etc) o hidrocefalia, con presión de LCR elevada, pero de composición normal. La mayoría de las veces la causa permanece desconocida (hipertensión intracraneana idiopática), pero el concepto de seudotumor cerebral es más amplio e incluye, además de los casos idiopáticos, otras causas específicas hasta hace poco tiempo difíciles de reconocer, como la trombosis de senos venosos cerebrales, la hipervitaminosis A, el efecto de algunos medicamentos (danazol, tetraciclina, ácido nalidíxico, nitrofurantoína, litio), tóxicos (clordecone o kepone, un insecticida, y metales pesados como el plomo) enfermedades sistémicas (hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison, anemia, insuficiencia renal).

127 Hipertensión intracraneana idiopática La hipertensión intracraneana idiopática (HII) consiste en un aumento de presión del líquido cefalorraquídeo de causa desconocida. Los exámenes por imágenes son normales y descartan la presencia de un tumor, hidrocefalia o lesiones estructurales o vasculares, debe existir confirmación del aumento de la presión del LCR y de la normalidad de su composición. Se trata de un diagnóstico de descarte. El término hipertensión intracraneana benigna debe ser abandonado, pues una enfermedad que puede conducir a la ceguera no debe ser considerada benigna. El estudio Rochester realizado entre 1976 y 1990 encontró una incidencia anual por 100000 personas de 0,9 en la población general, 1,6 en mujeres, 3,3 en mujeres entre 15 y 44 años y 7,9 en mujeres obsesas entre 15 y 44 años. Por lo tanto es más frecuente en mujeres obesas en edad fértil, La fisiopatología de la HII no está totalmente aclarada. Existen varias hipótesis. Una dice que hay un trastorno en la reabsorción de líquido cefalorraquídeo en las granulaciones aracnoideas, otra que hay una hipertensión de los senos venosos producida por una estenosis de los senos venosos, otra que hay un aumento en la producción de líquido cefalorraquídeo. Últimamente, un estudio de Farb que utiliza una nueva técnica de venografía con RM ha identificado que el 90 % de los pacientes con hipertensión intracraneana idiopática tienen signos de estenosis de los senos venosos cerebrales, especialmente de la porción distal del seno transverso, sin embargo no queda claro si esta estenosis es la causa o la consecuencia de la HII, ya que podría deberse a la compresión de los senos venosos por el parénquima o por granulaciones aracnoideas agrandadas por la elevada presión de líquido cefalorraquídeo. En cuanto al rol de la obesidad y su fisiopatología, tampoco hay acuerdo, pero se considera que debe tener importancia patogénica, pues la baja de peso puede producir mejoría del cuadro clínico en algunos pacientes. Un estudio de Sugerman y colaboradores apoya la hipótesis de que la obesidad aumenta la presión intraabdominal, que a su vez aumenta la presión pleural y la presión de llenado cardíaca, esto altera el retorno venoso desde el cerebro y aumentaría la presión en los senos venosos durales con una consig uiente disminución de la reabsorción de LCR. Sin embargo, esto no explica porque la gran mayoría de las personas obesas no desarrollan hipertensión endocraneana. Criterios diagnósticos Los primeros criterios diagnósticos para la hipertensión endocraneana benigna fueron enunciados por Dandy en 1937 y modificados por Smith en 1985, resultando en los criterios de Dandy modificados, que posteriormente han sido actualizados teniendo en cuenta los avances en neuroimágenes de los últimos años.

- Los únicos signos y síntomas que pueden estar presentes son los propios de la hipertensión intracraneana (cefalea, náuseas, vómitos, obscurecimientos visuales transitorios, papiledema). - Ausencia de signos de localización neurológica, con la única excepción de una paresia uni o bilateral de sexto nervio craneano. - Aumento de la presión de líquido cefalorraquídeo, sin anormalidades químicas ni citológicas. La presión de líquido cefalorraquídeo se mide con el paciente en decúbito lateral. Se considera diagnóstico de HIC un valor superior a 25 cmH 2 O y dudosos valores entre 20 y 25 cmH2 O. - Ausencia de evidencia de masas o lesiones estructurales o vasculares en los estudios de neuroimágenes. La TC es adecuada para diagnosticar masas e hidrocefalia, pero la resonancia magnética permite detectar patologías que pasan desapercibidas en la TC como la trombosis de senos venosos, la infiltración meníngea y los tumores isodensos. La venografía con RM además permite detectar oclusiones y estenosis de los senos venosos. - Exclusión de otras causas de hipertensión intracraneana. Entre las causas médicas están la enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia cardíaca derecha con hipertensión pulmonar, apnea del sueño, insuficiencia renal y anemia severa. Entre los medicamentos se destacan las tetraciclinas, vitamina A, esteroides anabólicos, suspensión de corticoides después de su administración prolongada, hormona del crecimiento, ácido nalidíxico, litio e implantes de levonorgestrel. La cirugía radical de cuello, con resección de las venas yugulares internas puede producir hipertensión intracraneana al aumentar la presión en los senos venosos durales. Seguimiento Las complicaciones de la HII son principalmente visuales. Aunque inicialmente la agudeza visual, campo visual, visión de colores y sensibilidad al contraste son normales, esta condición puede evolucionar gradualmente a la atrofia óptica y el consecuente deterioro de la visión, por lo que se debe hacer un seguimiento clínico muy estricto, que por supuesto incluye la agudeza visual, oftalmoscopía y el campo visual, pero en el que la sensibilidad al contraste, visión de colores y reflejo fotomotor son los indicadores más sensibles de deterioro. Tratamiento - Punción lumbar. La primera punción lumbar diagnóstica puede ser usada para disminuir la presión de líquido cefalorraquídeo, aunque en unos pocos pacientes se produce una mejoría mantenida de los síntomas y signos, en general su efecto sobre la presión intracraneana es transitorio. Algunos han propuesto el uso repetido de la punción lumbar, pero esta puede

128 resultar poco práctica a largo plazo, debido al estrés que produce al paciente, la posibilidad de provocar quistes epidermoides intraespinales y el dolor lumbar postpunción. - Acetazolamida en dosis de 1 a 2 g al día, fraccionada 3 o 4 dosis. En niños se usa 20 a 30 mg/kg al día. La dosis inicial se mantiene por 1 mes a 6 semanas. Se usa por tiempo prolongado y se mantiene el tratamiento mientras persista el edema de papila, la duración del tratamiento puede ir desde los 2 a los 14 meses. Durante su uso se debe monitorizar la kalemia y suplementar potasio. - Baja de peso en pacientes con sobrepeso u obesos. Se ha documentado que esta medida puede disminuir la presión intracraneana y producir mejorías definitivas, incluso una baja de un 6 % del peso corporal. La fisiopatología de la relación entre la obesidad y la hipertensión intracraneana idiopática no ha sido dilucidada. - Corticoides por cortos períodos se usan si a pesar del tratamiento anterior comienza a evolucionar a la atrofia óptica. Se han usado corticoides orales y endovenosos. - Cirugía. Si existe deterioro visual a pesar de los tratamientos previos o hay intolerancia a la acetazolamida, está indicada la cirugía. La derivación lumboperitoneal hasta hace poco era prácticamente el único tratamiento quirúrgico realizado en Chile. También se ha tratado con la fenestración de la vaina del nervio óptico, este es el tratamiento de elección en Estados Unidos. Se han propuesto dos mecanismos de acción para la fenestración de la vaina del nervio óptico, por filtración y por fibrosis. Trombosis de senos venosos cerebrales La trombosis de senos venosos cerebrales es una causa importante de seudotumor cerebri, en algunas series llega al 40 %, pero muchas veces es subdiagnosticado, catalogándose erróneamente a estos pacientes como portadores de una hipertensión intracraneana idiopática. La incidencia clásicamente aceptada era 2 a 4 casos por millón de habitantes por año, pero recientemente se ha descubierto que la trombosis de senos venosos cerebrales podría ser más frecuente de lo que se pensaba, pues un estudio mostró que es responsable del 9,6 % de los casos de cefalea crónica diaria de más de 6 meses de duración (Quattrone). Es importante considerar que los pacientes con cefalea crónica diaria por definición no presentan papiledema. La mitad de estos pacientes presentan una presión intracraneana mayor a 20 cmH 2 O. Manifestaciones clínicas Un tercio de los pacientes con trombosis de senos venosos cerebrales se presenta con un síndrome de hipertensión endocraneana aislado, en la mayoría de estos casos la tomografía computarizada y la composición del líquido cefaloraquídeo son normales. El seno más comúnmente afectado es el lateral.

Otra formas de presentación de la trombosis venosa cerebral son el síndrome del seno cavernoso, cefalea sin papiledema, convulsiones y compromiso de conciencia. Signos de focalización neurológica pueden aparecer, dependiendo del área afectada. Etiología Entre las causas de trombosis de senos venosos cerebrales están las causas locales, especialmente infecciones (sinusitis, celulitis orbitaria, mucormicosis, mastoiditis) y trauma (accidental y neuroquirúrgico), enfermedades inflamatorias sistémicas (lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Behcet, granulomatosis de Wegener), embarazo y puerperio, estados de hipercoagulabilidad (síndrome antifosfolípidos, deficiencias proteína S y C, deficiencia de antitrombina III, anticoagulante lúpico, mutación factor Leiden V, embarazo, anticonceptivos orales) y enfermedades hematológicas (policitemia vera, anemia de células falciformes, hemoglobinuria paroxística nocturna, púrpura trombocitopénico trombótico). Aproximadamente un quinto de los casos no tiene una causa identificable. Estudio El examen de elección para el diagnóstico de la trombosis de senos venosos es la resonancia magnética, en ella los trombos aparecen como imágenes hiperintensas en T1 y T2, es recomendable complementar el estudio con una venografía por RM que demuestra la ausencia de flujo en el seno trombosado. Los exámenes de laboratorio deben ser dirigidos a determinar la etiología y estar guiados por la clínica. Complicaciones La trombosis de senos venosos cerebrales tiene una mortalidad de un 13,8 a 48 % debido a complicaciones propias como los infartos cerebrales y las convulsiones incontrolables o por las causas subyacentes como el cáncer y las infecciones o fenómenos tromboembólicos paralelos, por ejemplo una embolía pulmonar. Tratamiento El tratamiento consiste en: - Tratamiento etiológico, por ejemplo antimicrobianos en las infecciones. - Medidas para disminuir la presión intracraneana. - Tratamiento de las convulsiones, si se requiere. - Anticoagulantes. Se inicia con heparina, se mantiene con warfarina o similares) - Trombolisis, puede ser enzimática (estreptoquinasa, uroquinasa, alteplase) o reolítica. - Cirugía. Se ha usado la trombectomía abierta en los casos que no responden a las medidas anteriores.

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Capítulo 16 Ptosis y retracción palpebral Ptosis palpebral La ptosis palpebral o blefaroptosis es el descenso del borde libre del párpado superior por debajo de su nivel normal. Se acepta como normal que cubra hasta 2 mm de córnea en posición primaria de mirada. Una definición alternativa de ptosis indica que el borde libre del párpado superior se ubica a menos de 2 mm sobre el centro de la pupila o lo cubre (Lee). Su importancia es estética, funcional y médico-legal. En niños la ptosis unilateral puede generar ambliopía, por oclusión o por astigmatismo. En toda edad, si la ptosis es bilateral, puede conducir a posiciones viciosas de la cabeza y el cuello. El inadecuado o tardío diagnóstico de una ptosis debida a una parálisis de III nervio craneano puede asociarse a una morbimortalidad alta. Tabla 16-1. Clasificación etiopatogénica de la ptosis. Ptosis congénita - Patología musculoaponeurótica. Ptosis congénita aislada. Ptosis asociada a daño del músculo recto superior. Síndrome de Blefarofimosis. Ptosis asociada a miopatía congénita. - Patología de la unión neuromuscular. Miastenia neonatal. Miastenia congénita. - Patología neurogénica. Síndrome de Horner. Ptosis sinquinética. Ptosis adquirida - Ptosis neurogénica Lesiones hemisféricas uni o bilaterales Lesiones de tronco cerebral. Parálisis de III nervio craneano. Síndrome de Horner. Síndrome de Miller Fisher Botulismo - Ptosis por patología de la unión neuromuscular Miastenis gravis - Ptosis miogénica. Oftalmoplejia crónica externa progresiva Distrofia miotónica. Síndrome de Kearns Sayre. - Ptosis asociada a patología palpebral. - Ptosis aponeurótica. A la elevación del párpado superior contribuyen: - Músculo elevador del párpado superior (EPS), inervado por el nervio motor ocular común (III nervio craneano), rama superior. - Músculo de Muller, inervado por el simpático cervical. - Músculo recto superior, cuando el ojo mira hacia arriba.

- Músculo frontal.

Pseudoptosis La pseudoptosis debe ser diferenciada de la ptosis verdadera. Las causas de pseudoptosis son: Blefaroespasmo Se debe a la contracción voluntaria o involuntaria del músculo orbicular de los párpados y clínicamente se caracteriza por caída del borde del párpado superior junto a elevación del borde libre del párpado inferior (algo que también se puede ver en el síndrome de Horner) y caída del nivel de la ceja ipsilateral. Normalmente el borde libre del párpado inferior no cubre la córnea inferior.

Figura 16-1. Pseudoptosis por blefaroespasmo en una paciente con una uveítis por herpes zoster. Observe el signo de Hutchinson. Apraxia de la apretura palpebral Consiste en la incapacidad de iniciar voluntariamente la apertura palpebral en presencia de elevación espontánea normal del párpado sin alteración de los músculos o nervios involucrados en la apertura poalpebral. Habitualmente se debe a una enfermedad extrapiramidal como la enfermedad de Parkinson o la parálisis supranuclear progresiva. También se ha descrito en la enfermedad hemisférica uni o bilateral. Los pacientes se abren los ojos manualmente o contrayendo el músculo frontal con fuerza. Dermatocalasia Es un estrechamiento de la fisura palpebral causada por piel redundante en el párpado superior. Se observa generalmente en pacientes ancianos.

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Figura 16-2. Dermatocalasia

Figura 16-4. Pseudoptosis del ojo hipertropia cuando un paciente fija con el ojo contralateral.

Retracción del párpado contralateral La reracción del párpado contralateral puede hacer que el otro párpado parezca ptósico, aunque esté en posición normal. La visualización de la esclera sobre el limbo superior indica retracción.

Pseudoptosis por falta de apoyo Se observa en pacientes enucleados en el bolsillo anoftálmico, en fracturas de piso de órbita por enoftalmo, en el síndrome de Duane y en la ptisis bulbi. Pseudoptosis sicogénica El lado seudoptósico siempre presenta caída de la ceja.

Determinación blefaroptosis

de

la

etiología

de

la

Para aproximarse a la etiología y como sistema para estudiar la ptosis palpebral, conviene clasificarla en alguno de los siguientes grupos: ptosis congénita, ptosis adquirida con alteración pupilar, ptosis adquirida con deformidad palpebral y ptosis adquirida sin alteración pupilar ni deformidad palpebral. Blefaroptosis congénita Figura 16-3. Pseudoptosis del ojo izquierdo por retracción aplpebral del ojo derecho en un paciente con una orbitopatía tiroidea. Note además el leve exoftalmo del ojo derecho.

Corresponde al 60 % de los casos. Es aquella que se presenta desde el nacimiento, excluyendo las que son producto de trauma del parto. Es unilateral en el 75 % y bilateral en el 25 % de los casos. - Ptosis congénita aislada.

Estrabismo vertical Un paciente con una hipertropia, simula una ptosis ipsilateral cuando fija con el ojo contraletral. Un paciente con una hipotropia simula ptosis del ojo contralateral si fija con el ojo hipotrópico.

Figura 16-5. Ptosis congénita unilateral aislada. - Ptosis asociada a alteración del músculo recto superior ipsilateral. Se debe a que en el desarrollo embrionario el

132 músculo elevador del párpado supeior y el músculo recto superior derivan del mismo complejo mesodérmico superior. - Ptosis en el context o de una miopatía congénita. Son ejemplos de miopatías congénitas la miopatía miotubular, la desproporción congénita del tipo de fibras musculares y la miotonía congénita. En estos casos la ptosis se presenta asociada a oftalmoplejia, debilidad generalizada de extremidades e hipotonía. - Miastenia gravis. En el recién nacido puede ser de dos tipos.La miastenia neonatal se ve en hijos de madres con miastenia gravis,la ptosis aparece en las primeras 24 horas de vida y puede durar hasta cuatro semanas, se debe al paso de anticuerpos antireceptores de acetilcolina por la placenta dela madre al hijo. La miastenia congénita aparece en el recién nacido o algo después y se debe a una anomalía de congénita de los receptores de acetilcolina, no mediada por anticuerpos. - Síndrome de blefarofimosis. Es un cuadro de herencia autosómica dominante. El síndrome incluye: blefarofimosis, ptosis, epicanto inverso y telecanto. Hallazgos adicionales pueden ser: ectropion de párpado inferior e hipertelorismo. - Ptosis sinquinética. La ptosis varía su cuantía en relación a los movimientos de otro músculo. Los dos tipos más frecuentes son los siguientes. El síndrome de Marcus Gunn se debe a que fibras del trigémino inervan el músculo EPS, por lo que la ptosis tiende a corregirse cuando la mandíbula se mueve hacia el lado opuesto de la boca (por acción de los músculo pterigoideos) o al abrirse la boca. En la ptosis sinquinética asociada a inervación anómala del III nervio craneano, la ptosis se modifica con los movimientos oculares de músculos inervados por el nervio motor ocular común. - Síndrome de Horner congénito. Además de ptosis, miosis y aparente enoftalmo, puede haber heterocromía iridiana.

Figura 16-6. Ptosis, exotropia y midriasis en un paciente con una parálisis de tercer nervio craneano izquierdo. Ptosis adquirida con deformidad del párpado. Traumática Puede ser accidental o iatrogénica (resección de dermolipoma, anestesia peribulbar). Mecánica Es producida por aumento del peso del párpado se observa en seudotumores (ejemplo chalazión), tumores benignos (ejemplo neurofibroma plexiforme) y malignos. En pacientes usuarios de lentes de contacto se debe indagar por lentes de contacto perdidos, pues pueden estar alojados en el fondo de saco conjuntival superior, donde la reacción granulomatosa que provocan puede producir una ptosis palpebral.

Ptosis adquirida con alteración pupilar La ptosis asociada a miosis nos debe hacer pensar en un síndrome de Horner o en causas de miosis concomitantes (por ejemplo ptosis aponeurótica en paciente usuario de pilocarpina). La ptosis más midriasis nos debe hacer sospechar una parálisis de tercer nervio craneano. Esta se debe diferenciar de la ptosis traumática acompañada de rotura del esfínter iridiano (se descarta con la biomicroscopía), el síndrome de Miller Fisher y el botulismo.

Figura 16-7. Ptosis mecánica leve por un chalazión.

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Figura 16-8. Ptosis mecánica por papilas gigantes. Traccional o cicatricial Producida por cicatrices, penfigoide, causaticaciones, síndrome de Stevens-Johnson.

primaria de mirada. El signo es positivo cuando hay una elevación del párpado, que supera su posición inicial y luego una lenta caída a su posición previa. La ptosis miasténica generalmente se asocia a debilidad del músculo orbicular. Para detectar la debilidad del orbicular se pide al paciente que cierre los ojos con fuerza y el examinador separa sus párpados manualmente, con poco esfuerzo. La miastenia gravis puede acompañarse de anormalidades de la motilidad ocular de cualquier tipo y diplopia. La miastenia gravis se asocia frecuentemente a la enfermedad de Graves, cuando esto ocurre, la retracción palpebral de un ojo puede enmascarar la ptosis. Los exámenes disponibles para orientar al diagnóstico de miastenia gravis son el test de tensilon, el test del hielo, el test del reposo, la determinación de anticuerpos antireceptores de acetilcolina y la electromiografía de fibra única. Una vez hecho el diagnóstico, se deriva al paciente al neurólogo y de este es la responsabilidad de hacer el test de Tensilon, si corresponde. El tratamiento puede ser médico o quirúrgico.

Figura 16-9. Ptosis cicatricial en una paciente con penfigoide. Ptosis adquirida sin alteración pupilar y sin deformidad palpebral Miastenia gravis En la mitad de los casos los pacientes consultan por primera vez al oftalmólogo por ptosis o diplopia. La ptosis suele ser unilateral inicialmente, luego bilateral. Es más frecuente entre los 20 y 50 años, pero también se da en niños. La ptosis en el contexto de la miastenia se caracteriza por seguir un ritmo diario, de aumento en la medida que transcurre el día. Si la ptosis es asimétrica, el paciente puede usar el músculo frontal para elevarlos párpados, lo que produce una apariencia de retracción palpebral en el lado menos afectado. En un caso así, si el examinador levanta con su dedo el párpado ptósico, el párpado aparentemente retraído se torna ptósico, en cambio la retracción de la enfermedad de Graves no se afecta con esta maniobra. El signo del “lid-twitch” consiste en hacer mirar al paciente para abajo por diez a quince segundos y luego pedirla que efectúe un gran movimiento hacia la posición

Figura 16-10. Ptosis en paciente con miastenia gravis. - Oftalmoplejia externa progresiva. Esta enfermedad comienza con ptosis, pero gradualmente compromete todos los músculos extraoculares. Se caracteriza por una mirada inexpresiva y hacia abajo, fascie “altiva”, después pueden aparecer disfonía y disfagia. Su causa no se conoce. La herencia es mitocondrial. - Síndrome de Kearns Sayre. Al igual que la oftalmoplejia externa progresiva, se cree que se transmite por herencia mitocondrial. El síndrome incluye: oftalmoplejia externa progresiva, bloqueo cardíaco y retinitis pigmentosa. - Distrofia miotónica. Incluye muchas manifestaciones del síndrome de Kearsns Sayre y además catarata policromática, atrofia gonadal y adelgazamiento o pérdida prematura del cabello. La manifestación cardinal es una relajación muscular retardada, lo que se puede detectar al darle la mano al paciente.

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Figura 16-11. Ptosis bilateral secundaria a una miopatía mitocondrial. Otras causas de ptosis con pupila normal Son la parálisis de III nervio craneano con respeto pupilar, síndrome de Miller Fisher, botulismo y lesiones hemisférica y de tronco cerebral. Aponeurótica Se debe considerar un diagnóstico de exclusión. Incluye la ptosis involutiva o senil. Algunos la clasifican dentro de las miogénitas. La lesión de la aponeurosis del EPS puede ser dehiscencia, desinserción aislada o elongación exagerada. Suele ser bilateral, pero muchas veces es asincrónica. Hay profundización del surco palpebral superior ydesaparición del pliegue palpebral superior o pliegue de la belleza.

Figura 16-12. Ptosis palpebral aponeurótica.

Retracción palpebral La retracción palpebral se manifiesta porque el párpado inferior expone la esclera por debajo del limbo inferior y el párpado superior se ubica a nivel o sobre el limbo superior. Siempre que se cree detectar una retracción palpebral, lo primero es descartar una blefaroptosis contralateral. Las principales causas de retracción palpebral son: - Oftalmopatía distiroidea (enfermedad de Graves). Es la causa más frecuente de retracción palpebral. El paciente aparenta tener una mirada fija. Puede estar acompañada de proptosis, auqnue a veces la sola retracción palpebral,

en ausencia de proptosis, puede producir seudoproptosis por aumento de la hendidura palpebral. Es importante buscar el signo del retraso palpebbral o signo de Graefe, el párpado superior se retrasa en el seguimiento de los ojos durante la mirada hacia abajo. La retracción palpebral inicialmente es debida a hiperactividad simpática, pero la fibrosis la va haciendo permanente. - Síndrome de Parinaud o del mesencéfalo dorsal. En este contexto la retracción palpebral constituye el signo de Collier, es usualmente bilateral y smétrica, aunque puede haber casos asimétricos. Frecuentemente se asocia a parálisis de la mirada hacia arriba y disociación luz cerca. - Metabólica. Se ha descrito retracción palpebral en la cirrosis hepática, pero es muy rara. - Quirúrgica. La retracción palpebral se observa en la resección de músculo recto superior y en la sobrecorrección de ptosis y compensación de ptosis contralateral (según ley de Hering). - Voluntaria. El paciente puede provocar la retracción palpebral voluntariamente. Usualmente se ve en pacientes ansiosos o neuróticos. Se acompaña de arrugamiento de la frente, por contracción asociada del músculo frontal.

Bibliografía Bartley, GB, The differential diagnosis and classification of eyelid retraction, Ophthalmology 103 (1): 168-176, 1996.

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Capítulo 17 V Nervio craneal: nervio trigémino Anatomía El trigémino tiene componentes sensitivos y motores. Los núcleos sensitivos del trigémino se extienden a lo largo de todo el tronco cerebral y las porciones iniciales de la médula espinal y se les llama nucleo mesencefálico, núcleo principal (protuberancia) y núcleo espinal (bulbo y médula espinal). Estos núcleos sensitivos tienen axones se dirigen al tálamo formando los tractos trigeminotalámicos dorsal y ventral. El núcleo motor se ubica en la protuberancia y recibe aferencias de la corteza y también de la formación reticular, núcleo rojo, tectum, fascículo longitudinal medial y núcleo mesencefálico. El nervio trigémino emerge por la porción lateral y superior del puente ventral, pasa por el vértice del peñasco, forma el ganglio de Gasser y se divide en 3 ramas: oftálmico (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3). La rama oftálmica entra al seno cavernoso y se ubica por fuera de la carótida interna y por debajo de ol s nervios III y IV. Aquí da una rama tentoriodural que inerva el seno cavernoso, vasos cerebrales, duramadre de la fosa anterior, alas esfenoidales, vértice del peñasco, fosa de Meckel, tentorium cerebelli y senos venosos durales. A su vez recibe fibras simpáticas del plexo carotídeo que inervarán el músculo radial del iris. V1 entra a la órbita por la fisura orbitaria superior y se divide en tres ramas: frontal, lagrimal y nasociliar. El nervio frontal a su vez se divide en dos ramas, supraorbitaria y supratroclear que dan la sensación de la porción medial del párpado superior y conjuntiva, frente, senos frontales, cuero cabelludo y cara lateral de la nariz. El nervio lagrimal inerva la conjuntiva y piel alrededor de la glándula lagrimal y además lleva al s fibras parasimpáticas postganglionares que producen la lagrimación refleja. El nervio nasociliar tiene ramas etmoidales (cornetes medio e infeior, septo nasal, pared lateral nasal y punta de la nariz), ramas infratrocleares (conjuntiva y piel de la región cantal medial), ciliares largas (sensitividad de cuerpo ciliar, iris y córnea e inervación simpática del músculo dilatador del iris) y ramas ciliares cortas.

conjuntiva y la córnea periférica de cada ojo. La respuesta normal es un parpadeo. El reflejo corneal tiene como vía aferente el nervio trigémino, rama nasociliar de la divisón oftálmica y como vía eferente el nervio facial, que inerva el músculo orbicular de los párpados. La evaluación de los componentes motores del nervio trigémico se hace palpando los músculos temporal y masetero mientras el paciente aprieta los dientes y haciendo que el paciente mueva lateralmente la mandíbula contra la palma del examinador para examinar los músculos pterigoideos, una debilidad hacia la derecha implica parálisis de los pterigoideos de la izquierda. Herpes zoster oftámico El herpes zoster es una infección causada por el virus varicella zoster (VVZ), perteneciente al grupo Herpesviridae, también conocido como virus herpes tipo 3. La infección primaria producida por el VVZ es la varicela, luego se produce la latencia del virus en los ganglios sensitivos, que en ciertas condiciones se reactiva, dando lugar al herpes zoster. El VVZ se reactiva en enfermedades que comprometen el estado general e inmunológico del paciente, por ejemplo: SIDA, tuberculosis, desnutrición, transplante de médula ósea, edad avanzada, enfermedad sistémica con compromiso importante del estado general, cualquier otra causa de inmunodepresión. Considerando esto, en todo paciente que se presente con un herpes zoster sin factor de riesgo manifiesto conviene estudiar su estado inmunológico, comenzando por serología HIV. Manifestaciones clínicas El cuadro clínico se inicia con un pródromo consistente en sensación febril, malestar general, hiperestesia, eritema y sensación de calor o disestesias en el dermatomo afectado.

Evaluación clinica del nervio trigémino Como hemos visto el nervio trigémino tiene funciones sensitivas y motoras. La sensibilidad se debe explorar en las zonas de cara correspondientes a sus ramas oftálmica, maxilar y mandibular individualmente. Para efectos prácticos basta tocar estas zonas y preguntar al paciente si siente el tacto y si la sensación es similar en todas partes o no. En forma independiente se debe explorar el reflejo corneal. El paciente no debe tener anestesiados los ojos. Se usa un cotonito con un extremo aguzado y se toca la

Figura 17-1. Herpes zoster oftálmico. La dermatitis por herpes zoster se caracteriza por afectar un dermatomo determinado. El dermatomo puede ser cualquiera, pero los más frecuentes son de T3 a L3 y los dermatomos inervados por el nervio trigémino. La división oftálmica del trigémino es afectada con más

136 frecuencia que la rama maxilar o mandibular, y se le conoce como herpes zoster oftálmico, representa el 25 % de los casos de herpes zoster en total, las complicaciones oculares ocurren en el 50 % de los pacientes con herpes zoster oftálmico. El herpes zoster causa inicialmente una erupción maculopapular, seguida de la aparición de vesículas, que pasan a pústulas amarillas en 3 a 4 días, que se secan y forman costras en 10 a 12 días. La dermatitis zoster se acompaña de dolor y disestesias. Las secuelas del herpes zoster pueden incluir lesiones cicatrizales de la piel, si hay afección de los tejidos más profundos, y la neuralgia postherpética, esta será discutida más adelante por separado. Pueden ocurrir recurrencias de herpes zoster oftálmico, incluso 10 años después del primer episodio. Compromiso corneal por herpes zoster El compromiso corneal es más frecuente cuando se afecta la rama nasociliar de la rama oftálmica del trigémino. Se conoce como signo de Hutchinson el compromiso de la piel de la cara lateral de la punta de la nariz, frecuentemente asociado a compromiso ocular. Hay 6 formas básicas:

Figura 17-2. Signo de Hutchinson. - Queratitis epitelial. La forma aguda se presenta 5 a 10 días después de que se inicia la erupción cutánea. Se caracteriza por múltiples lesiones intraepiteliales solevantadas paracentrales o limbares, a las que a veces subyace un infiltrado estromal anterior. Estas lesiones a veces confluyen y forman seudodendritas, que deben ser diferenciadas de las dendritas del herpes simplex. Las lesiones epiteliales son transitorias y desaparecen unas 2 semanas después que termina el compromiso cutáneo agudo. En algunos estudios se han aislado de ellos partículas virales, otros no, lo que parece depender del momento en que se toman las muestras. La forma crónica de queratitis epitelial por herpes zoster que se caracteriza por placas epiteliales mucosas que aparecen tan temprano como una semana o tan tarde como un año después que la erupción cutánea. Ocurre en el 8 % de los pacientes con herpes zoster oftálmico. No se tiñen con fluoresceína,

pero si con rosa de bengala. La mayoría de los estudios muetras que se trata de lesiones estériles, y se cree que su causa sería inmune, neurotrófica o debida a alguna anormalidad del epitelio o su membrana basal. - Queratitis estromal numular. Se trata de opacidades del estroma anterior, de forma numular, usualmente evanescentes, pero pueden producir una cicatriz nebulosa. - Queratitis disciforme. Se presenta semanas a meses después de la erupción cutánea inicial. Se caracteriza por un área de edema estromal difuso, central, bien definido y con forma de disco, sin vascularización. Si no es tratada, la queratitis disciforme evoluciona a la cicatriz cornal, con degenración lipídica secundaria y neovascularización. Es indistinguible de la queratitis disciforme por herpes simplex. Se maneja con corticoides tópicos. - Queratitis fascicular o limbar vascular. Puede ocurrir en forma tardía o temprana en relación a la erupción cutánea. Su patogenia sería una vasculitis por complejos inmunes, hay edema estromal, vascularización y muchas veces escleritis y/o epiescleritis adyacente. Puede evolucionar a una cicatriz corneal y degenaración lipídica secundaria. - Ulcera serpiginosa. Se trata de grandes úlceras geográficas, que a veces comprometen el epitelio en su totalidad. - Queratitis neurotrófica. Se debe a la pérdida de la inervación corneal. Se caracteriza por una úlcera inferior y oval de eje mayor horizontal. Otras manifestaciones oculares del herpes zoster En la conjuntiva el VVZ puede producir una reacción papilar, seudomembranosa, membranosa o folicular. La uveítis anterior aguda se desarrolla con más frecuencia en pacientes con queratitis dendrítica y estromal, con frecuencia se asocia a hipertensión ocular y atrofia iridiana en sector. No se debe olvidar la importancia del signo de Hutchinson. Una catarata subcapsular posterior puede desarrollarse en casos de uveítis crónica. La uveítis crónica puede ser del tipo granulomatosa. También pueden ocurrir escleritis y epiescleritis por herpes zoster. El glaucoma se puede deber a ostrucción del trabéculo por detritus celulares, pigmento iridiano o hifema; snequias posteriores y bloqueo pupilar; sinequias anteriores; daño estructural al trabéculo o al uso de corticoides. En el vítreo podemos encontrar vitreítis, hemorragia vítrea u opacidades vítreas. En la retina puede producir necrosis retinal aguda, necrosis retinal externa progresiva y vasculitis retinal oclusiva. En el disco óptico podemos encontrar neurorretinitis (papilitis con edema macular), papilitis (neuritis óptica bulbar) y neuritis óptica retrobulbar. A nivel pupilar el herpes zoster puede producir síndrome de Horner.

137 Puede ocurrir parálisis de III nervio craneano, casi en un tercio de los pacientes con herpes zoster oftálmico, también, con menos frecuencia de los nervios IV y VI. La mayoría de las veces estas parálisis se recuperan antes de un año. En la órbita puede haber una miositis de los músculos extraoculares que cause proptosis. Otras complicaciones neurológicas del herpes zoster son la hemiplejia contralateral, parálisis facial, síndrome de Ramsay Hunt y vasculitis cerebral. El síndrome de Ramsay Hunt consiste en otalgia, erupsión vesicular en el conducto auditivo externo y parálisis facial. También pueden aparecer vesículas en otras partes de la cara, boca y lengua. El compromiso ótico incluye vértigo e hipoacusia. El síndrome de Ramsay Hunt causa aproximadamente el 12 % de todas las parálisis faciales. Característica Distribución en dermatomas Dolor Dendritas

Cicatriz cutánea Neuralgia postherpética Atrofia de iris Compromiso bilateral Queratitis recurrente Hipoestesia corneal

Herpes simplex Incompleta

Herpes zoster Completa

Menos dolor Grandes, con ulceración central y bulbos terminales

Rara

Más dolor Pequeñas, medusoides, sin ulceración central ni bulbos terminales. Frecuente

Rara

Común

En parches Raro

Sectorial Nunca

Rara

Nunca

Sectorial o difusa, Frecuente en relación al número de recurrencias Tabla 17-1. Diagnóstico diferencial entre herpes simple y herpes zoster. Tratamiento El aciclovir oral reduce la diseminación viral desde las lesiones cutáneas, disminuye la diseminación sistémica del virus, aminora la incidencia y severidad de las complicaciones oculares más comunes. Desgraciadamente el aciclovir oral no tiene efecto importante sobre la incidencia, severidad o duración de la neuralgia postherpética. La dosis recomendada es de 800 mg 5 veces al día vía oral, por 10 días. En pacientes inmunocomprometidos se administra aciclovir EV por 7 días: 10 mg/kg cada 8 horas en adultos y 500 mg/m2 cada 8 horas para niños de menos de 12 años de edad. Se

recomienda que el aciclovir oral se inicie antes de 72 horas del comienzo de la erupción. Los corticoides orales sólo se emplean si hay inflamación del segmento anterior severa, están contraindicados en caso de lesiones epiteliales. Coadyuvantes al tratamiento son la lubricación ocular con lágrimas artificiales, la cicloplejia con tropicamida 4 veces al día en casos de uveítis o queratitis muy sintomática y los antibióticos tópicos como profilaxis de la sobreinfección bacteriana. En los últimos años han aparecido nuevos antivirales efectivos contra herpes zoster. Famciclovir es un ester del penciclovir. Tiene mayor biodisponibilidad que el aciclovir (77 % versus 18 %). Se recomienda usar 500 mg, 3 veces al día por 7 días. Además de ser mejor tolerado y acatado que el tratamiento con aciclovir, reduce la duración de la neuralgia postherpética a la mitad. Valaciclovir es el ester L-valina de aciclovir. Su biodisponibilidad es mayor que la del aciclovir (80 % versus 18 %). Se usan 1000 mg 3 veces al día por 7 días. Su actividad es similar a la del aciclovir en la prevención de secuelas del herpes zoster. Neuralgia postherpética Es una complicación del herpes zoster caracterizada por dolor persistente o recurrente, que continúa después de 3 meses de desaparecida la erupción. El dolor es descrito como punzante o quemante. La sensibilidad está alterada en la zona afectada, en forma de hipersensibilidad (alodinia, la estimulación tactil ligera produce intenso dolor) o hipoestesia. La mayoría de los pacientes presentan una evolución hacia la lenta mejoría. La neuralgia postherpética se debe al funcionamiento anormal de las fibras del dolor y temperatura. Aunque los mecanismos exactos no se conocen, se cree que influyen un desbalance entre la pérdida de fibras inhibitorias y excitatoras que favorecería el dolor o a una facilitación central del dolor . Los factores de riesgo para el desarrollo de neuralgia postherpética son: - Edad. A mayor edad, mayor riesgo. A los 60 años el 60 % de los pacientes con herpes zoster desarrollan neuralgia postherpética y a los 70 años la frecuencia llega al 75 %. - Localización. La neuraslgia postherpética es más frecuente en el herpes zoster oftálmico. - Severidad del dolor en el pródromo del herpes zoster. - Severidad de la erupción cutánea. La neuralgia postherpética puede ser manejada con capsaicina 0.25 % ungüento 2 veces/día, antidepresivos tricíclicos y anticonvulsivantes como la gabapentina. La capsaicina depleta y evita la reacumulación de sustancia P en los nervios periféricos, con lo que disminuye o hace desaparecer el dolor cutáneo. La sustancia P es el

138 quimiomediador de la transmisión del dolor del sistema nervioso periférico al central. Neuralgia del trigémino (tic douloureaux) La neuralgia del trigémino es una enfermedad caracterizada por ataques paroxísticos de dolor frontal o facial unilateral de muy corta duración y gran intensidad, generalmente acompañados de un breve espasmo facial o tic. Cada episodio puede ser precipitado con el contacto con áreas gatillantes o actividades como comer, hablar, lavarse la cara o cepillarse los dientes. El dolor es de comienzo súbito, puede durar desde una fracción de segundo a un máximo de dos minutos, aunque en los casos avanzados los paroxismos se pueden suceder unos a otros en forma casi contínua. Es intenso y superficial y su carácter es punzante o quemante .Afecta a una o más divisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino, más frecuentemente las ramas maxilar y mandibular). El paciente es asintomático entre los paroxismos, estos períodos intercrisis son de duración variable. Las mujeres se afectan en el doble de los casos que los hombres. La edad de inicio generalmente es de más de 50 años, aunque se puede presentar a cualquier edad. Se estima que su prevalencia es de 155 casos por millón de personas. La neuralgia del trigémino es provocada por la desmielinización de las fibras sensitivas del nervio, que descargan espontáneamente, aunque también se cree que jugarían cierto rol mecanismos centrales de regulación del dolor. La desmielinización podría ser primaria o secundaria. En las neuralgias primarias la causa de la desmielinización es desconocida, la sensibilidad facial es normal, así como la fueza de los músculos masticadores y el reflejo corneal. Entre las causas secundarias están: tumores (neurinoma del acústico, cordoma, glioma pontino, epidermoide, metástasis, linfoma), vascular (infarto pontino, malformación vascular, persistencia de arteria trigemina primitiva, compresión por arteria cerebelosa superior adyacente), inflamatoria (esclerosis múltiple, sarcoidosis, neuropatía por enfermedad de Lyme). Los estudios de neuroimágenes, en particular la resonancia magnética son útiles para distinguir las formas primarias de las secundarias. Estos pacientes deben ser referidos al neurólogo para su manejo. En el tratamiento de la neuralgia del trigémino se han usado fármacos, procedimientos percutáneos, cirugía y radioterapia. El tratamiento farmacológico estándar consiste en carbamazepina. También se han usado fenitoína, baclofeno y amitriptilina.

Capítulo 18 Síndrome del seno cavernoso Los senos cavernosos son estructuras venosas ubicadas a cada lado de la silla turca. Ellos reciben las venas oftálmicas superior e inferior y drenan a los senos petrosos superior e inferior. Los senos cavernosos contienen la arteria carótida interna y el plexo simpático pericarotídeo, los nervios III, IV y VI y la rama oftálmica del nervio trigémino. En los Estados Unidos un 5 % de las oftalmoplejias son secundarias a patología del seno cavernoso, por eso revisamos este sínrome aparte. El síndrome del seno cavernoso consiste en proptosis, hiperemia ocular, oftalmoplejia y alteraciones de la sensibilidad del territorio oftámico del trigémino. Cuando se agrega pérdida visual por compromiso del nervio óptico se denomina síndrome del vértice orbitario. Las principales causas del síndrome del seno cavernoso son los fístulas carótido-cavernosas, aneurismas de la arteria carótida, trombosis, inflamación y tumores. Tumores del seno cavernoso Son la causa más frecuente de síndrome del seno cavernoso. Los tumores del seno cavernoso pueden ser: - Primarios: meningiomas, neurofibromas y condromas. - Extensión de tumores hipofisiarios. - Metástasis de carcinoma nasofaringeo, mamario, prostático o pulmonar. Los tumores del seno cavernoso producen con mayor frecuencia una oftalmoplejia lentamente progresiva, siendo su primer síntoma la diplopia, puede haber dolor orbitario y proptosis. Ocasionalmente los síntomas son de inicio más agudo. Lo más común es que exista el antecedente de neoplasia, pero también puede ser la primera manifestación del cáncer. Los tumores hipofisiarios pueden acompañarse de síntomas endocrinológicos y alteraciones del campo visual (hemianopsia bitemporal) Aneurismas carotídeos Los aneurismas carotídeos en el seno cavernoso generalmente se presentan como oftalmoplejia. Debido a su ubicación dentro del seno cavernoso, la ruptura de estos aneurimas no produce una hemorragia subaracnoidea, sino que una fístula carótido-cavernosa. Fístula carótido-cavernosa Es una comunicación anormal que se establece entre la arteria carótida y el seno cavenoso. Sus causas pueden ser: - Postraumática. El trauma es lejos la causa más frecuente (75 %). - Rotura espontánea de aneurisma carotídeo intracavernoso.

139 - Malformaciones congénitas. Puede causar fístulas indirectas. - Degenerativa. Se observa en seudoxantoma elasticum y ateroesclerosis de la porción intracavernosa de la arteria carótida. Se clasifica en 2 tipos: - Fístula carótidocavernosa directa. La fístula se ubica en el seno cavernoso y comunica a la arteria carótida interna con el lumen del seno cavernoso. - Fístula carótidocavernosa indirecta. También se conoce como fístula dural. La comunicación anormal se establece entre las arterias meningeas (ramas de la arteria carótida externa e interna) y el seno cavernoso. La porción intracavernosa de la arteria carótida interna está intacta. La fístula carótido cavernosa da en general un cuadro clínico de brusco comienzo. Hay cefalea, pulsátil. A veces los pacientes son capaces de escuchar su propio soplo. En el segmento anterior del ojo destaca la quemosis, dilatación de los vasos epiesclerales (vasos en sacacorcho), glaucoma secundario por aumento de la presión epiescleral, necrosis del segmento anterior (20 %), edema epitelial corneal, tyndall proteico y celular en cámara anterior, atrofia de iris, rubeosis iridis y catarata.

Figura 18-1. Vasos en sacacorcho en un paciente con fístula carotido-cavernosa. La proptosis es pulsátil, con frémito que desparece al comprimir el cuello y un soplo orbitario.

Figura 18-2. Este paciente con fístula carótido-cavernosa izquierda, consultó por cefalea pulsátil intensa, seguida de proptosis, quemosis y oftalmoplejia dolorosa de brusco comienzo. En el examen clínico se detectó soplo orbitario. La proptosis era pulsátil. La oftalmoplejia se debe al compromiso de los nervios oculomotores en el seno cavernoso. Pueden haber alteraciones de la sensibilidad corneal y de la frente por compromiso de la rama oftálmica del trigémino. En el fondo de ojo podemos encontrar dilatación y tortuosidad venosa retinal e incluso una trombosis de vena central de la retina. Ante la sospecha el estudio se inicia con una tomografía computarizada con contraste que muestra engrosamiento de las venas oftálmicas, seno cavernoso dilatado y si se usa la ventana ósea se puede encontrar la fractura asociada a la fístula carótidocavernosa. La angiografía es el gold estándar en el diagnóstico, aclara la morfología de la fístula.

140 Síndrome de Tolosa-Hunt

Figura 18-3. TAC orbitario con contraste, observe la proptosis izquierda y el engrosamiento de la vena oftámica. El tratamiento puede consistir en la oclusión de la fístula por métodos de radiología intervencional endovascular, por ejemplo promoviendo la trombosis del seno cavernoso con un balón infflable. Trombosis del seno cavernoso La trombosis del seno cavernoso es de origen infeccioso en la gran mayoría de los casos. Entre sus causas están la celulitis orbitaria, infecciones de la cara (zona del triángulo de la muerte), senos paranasales y faringe y mucormicosis rino-orbito-cerebral. Por tratarse de un cuadro séptica tiene manifestaciones generales importantes como fiebre alta, cefalea, naúseas y vómitos y compromiso del estado general. Los síntomas y signos oculares y orbitarios inicialmente son unilaterales, pero la flebotrombosis puede propagarse al seno cavernoso contralateral. Las manifestaciones oftalmológicas son: - Proptosis - Dolor ocular - Quemosis - Oftalmoplejia con compromiso pupilar. - Alteraciones del fondo de ojo: hemorragias retinales, dilatación de las venas retinales y a veces edema de papila. - Compromiso de la rama oftálmica del trigémino. El tratmiento consiste en antibióticos endovenosos en altas dosis. Se han usado anticoagulantes, pero su efectividad no ha sido probada. Inflamación del seno cavernoso El seno cavernoso puede ser afectado por una inflamación de variada etiología, entre las que destacan: - Sarcoidosis. - Herpes zoster. - Granulomatosis de Wegener. - Idiopática o síndrome de Tolosa-Hunt.

El síndrome de Tolosa Hunt es un cuadro clínico de causa desconocida que se caracteriza por la inflamación inespecífica del seno cavernosa, fisura orbitaria superior y vértice orbitario. La inflamación puede ser de tipo granulomatosa o no granulomatosa. Generalmente es unilateral, aunque excepcionalmente se observan casos bilaterales. Los motivos de consulta pueden ser dolor retroorbitario o periorbitario, diplopia, ptosis, disminución de la agudeza visual o parestesias del territorio oftámico del trigémino. oftámica del trigémino. Puede haber síndrome de Horner por compromiso de las fibras simpáticas que acompañan a la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso. El síndrome de Tolosa Hunt puede afectar el vértice orbitario, pudiendo producir proptosis leve, edema del disco óptico e incluso atrofia óptica y pérdida visual permanente. Actualmente se piensa que el síndrome de TolosaHunt y la inflamación orbitaria idiopática forman parte de un especto contínuo de enfermedades inflamatorias de causa desconocida. El diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt se realiza por exclusión de otras enfermedades: - Exámenes de laboratorio general: hemograma y VHS, FTA-ABS (lúes), anticuerpos antinucleares (lupus eritematoso diseminado), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (granulomatosis de Wegener), niveles séricos de enzima convertidora de angiotensina (sarcoidosis) y serología HIV (SIDA). - Neuroimagenología. Idealmente resonancia magnética de órbitas y cerebro con angioresonancia. Se debe tener en cuenta que incluso pueden haber casos de Tolosa-Hunt con neuroimágenes normales y que las alteraciones que provoca la inflamación del seno cavernoso en estos estudios no son patognomónicas. - Estudio del líquido cefaloraquídeo. - Biopsia del seno cavernoso. Puede llegar a ser necsaria para descartar neoplasias o en casos progresivos o atípicos pese al tratamiento. Revela inflamación granulomatosa o no granulomatosa indistinguible de la inflamación orbitaria idiopática o seudotumor orbitario. El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis. El dolor desaparece en las primeras 24 a 72 horas, la oftalmoplejia puede demorar varias semanas en recuperarse. Inicialmente se usa 1 mg/kg de prednisona oral, que se mantiene por algunas semanas hasta lograr un mejoría de la oftalmoplejia y luego su dosis se disminuye lentamente hasta suspenderla.En ocasiones es necesario usar inmunosupresores. El manejo de los pacientes debe ser multidisciplinario, oftalmólogos en cooperación con neurólogos. A veces se debe recurrir al neurocirujano si es necesaria la biopsia. Un 30 a 40 % de los pacientes con síndrome de Tolosa Hunt pueden presentar recurrencias.

141 Bibliografía KATTAH, J, Cavernous sinus syndromes, e-Medicine, april 2001. TAYLOR, D, MANKOWSKI, K, Tolosa-Hunt syndrome, e-medicine.com, march 2003.

Capítulo 19 VII Nervio craneal: nervio facial Anatomía Vías supranucleares Los movimientos faciales voluntarios son controlados por la corteza motora precentral del lóbulo frontal cuyas fibras descienden por la cápsula interna y los pedúnculos cerebrales dentro del tracto corticobulbar y alcanzan el núcleo facial en el puente. Las fibras que controlan la musculatura de la porción superior de la cara se distribuyen en ambos núcleos faciales, en cambio las que controlan la mitad inferior de la cara sólo alcanzan el núcleo facial contralateral. Las vías extrapiramidales, con conexiones con los ganglios basales, tálamo y tronco cerebral, controlan el parpadeo períodico y los movimientos faciales de origen emocional. Núcleo y fascículos El nervio facial tiene 3 núcleos. El núcleo motor principal se localiza en el tercio caudal del puente, ventrolateral al núcleo del VI nervio; sus fascículos hacen un asa alrededor de este núcleo lo que produce una elevación conocida como colículo facial. La porción del núcleo que inerva los músculos de la frente recibe aferencias de ambos hemisferios, en cambio la que inerva la cara de los ojos hacia abajo recibe aferencias sólo del hemisferio cerebral contralateral. El núcleo parasimpático, contiene fibras que inervan las glándulas salivales y lagrimales y recibe aferencias del hipotálamo, del sistema olfatorio (vía la sustancia reticular) y del núcleo sensitivo del trigémino. El núcleo sensorial o del tracto solitario recibe la sensación del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y la sensibilidad de la pared posterior del conducto auditivo externo, tímpano y pabellón auricular, el ganglio sensitivo es el ganglio geniculado. Este núcleo envía sus eferencias al tálamo contralateral. Nervio facial periférico El nervio facial abandona el tronco por el borde inferior del puente, en forma de dos ramas, la sensorial y la motora, por fuera del VI nervio. Luego se introducen en el meato auditivo interno (junto al nervio VIII) y dentro del peñasco se distinguen 3 porciones (laberíntica, timpánica y mastoidea). A nivel del ganglio geniculado se separan las fibras parasimpáticas que inervan la glándula lagrimal (llegan a ella a través del nervio petroso profundo, nervio vidiano, ganglio esfenopalatino y nervio maxilar). Dentro del canal de Falopio el nervio facial emite la rama motora al músculo estapedio (o músculo del estribo) una rama sensitiva al conducto auditivo externo y el nervio cuerda del tímpano. El nervio cuerda del tímpano lleva las fibras gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua y las fibras parasimpáticas a las glándulas submandibular y sublingual.

142 El nervio facial sale del cráneo por el agujero estilomastoideo y se divide en las ramas temporofacial y cervicofacial. La rama temporofacial da las ramas temporal, cigomática y bucal. La rama cervicofacial da las ramas mendibular y cervical. Examen clínico del nervio facial El nervio facial tiene una función motora, sensitiva, gustativa y participa en la secreción lagrimal y en la audición. Los componentes motores se evalúan pidiendo al paciente que: - Levante las cejas para arrugar la frente. - Cierre los ojos con fuerza. Aquí se evalúa cuanto se entierran las pestañas y el examinador trata de abrirle los párpados al paciente. - Sonría y muestre los dientes. Se puede evaluar la función gustativa del facial usando azúcar, sal o vinagre que se coloca en el borde lateral de la lengua, explorando cada lado por separado. La respuesta debe ser inmediata, pues la participación del olfato invalida la prueba. La búsqueda de déficits del lagrimeo no se usa mucho en la práctica clínica. La hiperacusia se puede presentar por compromiso de la rama del nervio facial que inerva el músculo del estribo (este músculo amortigua los sonidos altos). También se puede presentar hipoacusia por lesiones que comprometen el núcleo del VII y el del VIII en el puente. Parálisis facial central Las lesiones de la primera neurona motora (vía corticopontina) producen parálisis de los movimientos faciales contralaterales, con excepción del músculo frontal y orbicular (la vía para la mitad superior de la cara es bilateral). El parpadeo períodico y las respuestas faciales emocionales, como la sonrisa, están conservados. La indemnidad de la respuesta facial emocional se debe a que esta es comandada por una vía extrapiramidal. Las lesiones de los ganglios basales, como la enfermedad de Parkinson, comprometen el parpadeo períodico, que está disminuido y las respuestas faciales emocionales, aunque la motilidad voluntaria está conservada. Lo mismo puede producir la toxicidad por fenotiacidas. Parálisis facial periférica Una parálisis facial periférica aguda produce, en la hemicara ipsilateral, atenuación de las arrugas de la frente, lagoftalmo y parpadeo incompleto y aplanamiento del pliegue nasolabial y la boca se desvía hacia el lado sano. El paciente no puede arrugar la frente, el cierre ocular es incompleto (lagoftalmo). Pueden haber otros síntomas, como la hiperacusia, alteraciones del gusto y de la lagrimación o salivación, dependiendo estas de la causa y su localización.

Las principales causas de parálisis facial periférica son: - Parálisis de Bell. También conocida como parálisis facial idiopática, aunque actualmente muchos creen que su causa es herpética. Tiende a presentarse entre los 20 y 40 años, pudiendo aparecer también en pacientes mayores y es rara en niños. Frecuentemente hay dolor retroauricular que puede preceder en horas o días a la parálisis. La parálisis se inicia e instala en forma rápida y la mejoría comienza desde la tercera semana y la recuperación progresa hasta los 4 meses, siendo bastante satisfactoria en la mayoría de los pacientes (80 a 90 %). Puede haber regeneración aberrante, como contractura de músculos faciales al parpadear, cierre de los ojos al sonreir o lagrimeo al masticar (lágrimas de cocodrilo). Después de la recuperación el tono de la musculatura facial aumenta y la cara parece tirante en el lado afectado. Es más frecuente en diabetes, embarazo e inmunodepresión. - Diabetes mellitus. La parálisis facial es la neuropatía craneal más frecuente en diabéticos. Puede ser uni o bilateral, simultánea o alternante, su causa es microvascular. - Herpes zoster ótico o síndrome de Ramsay Hunt. Los pacientes tienen otalgia severa, hipoacusia y hay vesículas en la pared posterior del conducto auditivo externo, el tímpano y la aurícula. Puede haber neuralgia postherpética. - Mononeuritis infecciosa por enfermedad de Lyme. La enfermedad de Lyme es causada por la espiroqueta de la garrapata, Borrelia burgdorferi. Después de la picadura de la garrapata aparece un eritema cutáneo conocido como eritema migrans, una lesión en que crece y va dejando el centro blanco, es decir adopta la forma de diana. Puede producir meningopolineuritis y artritis. - Lúes. - SIDA. La parálisis facial puede ser la primera manifestación clínica del SIDA, por lo que esta causa debe tenerse en cuenta en grupos de riesgo como homosexuales y promiscuidad sexual. - Síndrome de Gradenigo. - Esclerosis múltiple. Se puede producir parálisis facial por lesiones desmielinizantes en el puente. - Poliradiculopatía con desmielinización inflamatoria aguda o síndrome de Guillain-Barré. Puede producir parálisis facial bilateral y presentarse en el contexto de la variante o síndrome de Miller-Fisher (oftalmoplejia interna y externa, arreflexia y ataxia). - Traumatismo y cirugía. En pacientes que han sufrido traumatismos craneanos y presentan parálisis facial se debe sospechar fractura del hueso temporal y se debe buscar el signo de Battle, consistente en equímosis sobre la mastoides. La cirugía de la glándula parótida puede lesionar el nervio facial. La parálisis facial se puede presentar después de un parto con forceps.

143 - Tumores. Pueden provocar parálisis facial los tumores del puente (más frecuentemente gliomas), tumores del ángulo pontocerebeloso, tumores en el trayecto temporal del facial y tumores de la glándula parótida. Se debe sospechar etiología tumoral si la parálisis facial continúa progresando después de dos o tres semanas. El examen de elección para detectar estas lesiones es la resonancia magnética. - Sarcoidosis. El nervio facial es el nervio craneal más frecuentemente afectado por la sarcoidosis, habitualmente a nivel de la glándula parótida. La parálisis facial es frecuentemente unilateral, pero asimétrica. - Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Consiste en parálisis facial uni o bilateral, recurrente, acompañada de hinchazón facial (marcada y siempre bialteral) y lengua plicata. Comienza en la niñez o adolescencia y su causa es desconocida. - Síndrome de Moebius. Se caracteriza por la aplasia congénita bilateral de los nervios VI y VII, pudiendo afectarse a veces los nervios V, IX y XII). Hay endotropia con incapacidad de abducir pasada la línea media, epífora, queratitis por exposición y fascie de máscara. Puede asociarse a deformidades de las extremidades y/o ausencia de los músculos temporales (síndrome de Poland).

A Figura 19-1. Parálisis facial periférica derecha. A. Al pedirle a la paciente que arruge la frente sólo puede arrugar la hemifrente izquierda. B. Al pedirle que cierre los ojos, el cierre del ojo derecho es incompleto (lagoftalmo).

144 - Miastenia gravis. Puede producir parálisis facial, aunque especialmente por compromiso del músculo orbicular. Queratopatía por exposición La queratopatía por exposición es la principal complicación oftalmológica de la parálisis facial. Inicialmente se manifiesta por una queratitis punctata superficial en el tercio inferior de la córnea afectada e hiperemia periquerática de predominio inferior. El paciente puede tener dolor ocular en grado variable. A su vez una queratopatía por exposición puede conducir a queratitis infecciosa, perforación y endoftalmitis. Los factores de riesgo para la producción de queratopatía por exposición son: - Mayor grado de debilidad del músculo orbicular. - Mal fenómeno de Bell. El fenómeno de Bell consiste en rotación refleja hacia arriba de los ojos al cerrarlos, su intensidad es variable en personas normales. - Anestesia o hipoestesia corneal. Pueden producirse por afectación concomitante del trigémino o su rama oftálmica o como consecuencia de la misma exposición.

Figura 19-2. Queratitis punctata del tercio inferior de la córnea, observe la tinción por fluoresceína de múltiples pequeños puntitos en la córnea.

Figura 19-3. Paciente con lagoftalmo e hiperemia conjuntival inferior, relacionada a queratopatía por exposición. El tratamiento de la queratopatía por exposición consiste en evitar los períodos prolongados de exposición corneal y mantener lubricado el ojo. Para evitar la exposición en pacientes con fenómeno de Bell débil puede ser necesario parchar el ojo durante la noche. Ocasionalmente puede ser necesaria una tarsorrafia parcial o total o la colocación de pesas de oro en el párpado superior. La lubricación del ojo se mantiene con lágrimas artificiales durante el día y ungüento de lágrimas artificiales durante la noche. En caso de sospecharse una queratitis bacteriana debe hacerse un frotis, tomar cultivo y antibiograma e iniciar tratamiento antibiótico. Hiperactividad del nervio facial Blefarospasmo esencial benigno Condición de causa desconocida caracterizada por espasmo bilateral e intermitente del músculo orbicular de los párpados que puede llegar a producir grave incapacidad al paciente. Es más frecuente entre los 40 y 60 años. Se cree que es debido a una dis función de los ganglios basales o del sistema extrapiramidal. El síndrome de Meige es un blefarospasmo esencial benigno, asociado a movimientos faciales distónicos como muecas. Como tratamiento temporal se pueden usar inyecciones repetidas de toxina botulínica. Bleparospasmo secundario Puede ser causado por enfermedades de la superficie ocular, inflamación intraocular, por irritación meníngea, como discinesia oral tardía por tratamiento neuroléptico y en enfermedades extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson, corea de Huntington e infarto de ganglios basales. Espasmo hemifacial Es una enfermedad caracterizada por espasmo intermitente de la hemicara. Inicialmente implica sólo los músculos perioculares, pero avanza gradualmente hasta comprometer la mitad superior e inferior de la hemicara. Aparte de esto la función facial es normal. Se diferencia de los tics porque estos pueden ser suprimidos voluntariamente. Su causa más frecuente es la compresión del nervio facial por la arteria cerebelosa inferior anterior en el espacio subaracnoideo. Estos casos pueden ser tratados farmacológicamente (baclofeno, carbamazepina, clnazepam, neurotina), con inyecciones repetidas de toxina botulínica o con neurocirugía (colocación de una esponja entre el nervio facial y la arteria que lo comprime). También puede ser provocado por traumatismos del nervio facial y tumores u otras lesiones del ángulopontocerebeloso. Los pacientes que presentan

145 paresia facial u otras alteraciones neurológicas deben ser sometidos a estudios de neuroimagen. Mioquimia facial Se caracteriza por sacudidas contínuas, unilaterales, fibrilares u ondulatorias y bruscas de los músculos faciales. Gneralmente comienza en un sector del músculo orbicular y de allí se extienden al resto de los músculos de la cara. En los casos avanzados evoluciona a una contractura facial tónica contínua asociada a parálisis facial (contractura facial espástico-parética). Es causada por lesiones del núcleo facial o sus fascículos, como la esclerosis múltiple en los adultos y el glioma pontino en niños y adultos jóvenes. Las pruebas de imagen son imprescindibles en todos los pacientes con mioquimia facial. Parálisis de Todd Es una parálisis facial supranuclear que se presenta después de un ataque de epilepsia clónica que afecta a la hemicara. Los ojos se desvían hacia el lado afectado durante el episodio y la mano ipsilateral puede tener movimientos clónicos. Mioquimia palpebral benigna o mioquimia orbicular Se caaracteriza por un movimiento involuntario, brusco y unilateral en los párpados superior o inferior, puede durar minutos a días y los pacientes lo describen como tironcitos o saltitos en los párpados, a veces el movimiento es visible por debajo de la piel del párpado. Es un motivo de consulta frecuente. Los factores predisponentes son el estrés, fatiga, tabaquismo, ingesta de cafeína. No hay afectación del ojo opuesto ni de otra parte de la cara. El resto del examen neurológico es normal. Aunque la gran mayoría de las veces es un problema benigno, la mioquimia palpebral puede ser el síntoma inicial del blefarospasmo, síndrome de Meige, hemispasmo facial y contractura facial espástico-parética.

Capítulo 20 Enfermedades neurovasculares Anatomía de los vasos sanguíneos del ojo y vía óptica Arterias La arteria carótida interna comienza a nivel de C-4 (cartílago tiroides) al bifurcarse la carótida común (donde usualmente hay una dilatación llamada seno carotídeo). Tiene 4 porciones: porción cervical, porción petrosa (dentro del canal carotídeo del peñasco), porción cavernosa (dentro del seno cavernoso) y porción supraclinoidea. Las principales ramas de la arteria carótida interna son la arteria oftámica, arteria cerebral anterior, arteria cerebral media y arteria comunicante posterior. También proporciona ramas meníngeas, hipofisiarias y al seno cavernoso. El círculo arterial de la base del cráneo o polígono de Willis existe en su forma completa en sólo un 42 % de la población. Lo forman las arterias comunicante anterior, cerebral anterior, carótida interna, comu nicante posterior y cerebral posterior. La arteria vertebral es una rama de la arteria subclavia, asciende por el cuello pasando por los agujeros transversos desde la sexta vértebra cervical y entra al cráneo por el foramen magnum. A nivel del borde inferior del puente se una a la arteria vertebral contralateral para formar la arteria basilar. La arteria basilar o tronco basilar se forma por la unión de las dos arterias vertebrales, asciende por un canal en la superficie anterior del puente, da sus ramas colaterales y termina en dos ramas terminales, las arterias cerebrales posteriores. Sus ramas son las arterias pontinas (numerosas y pequeñas), arteria laberíntica (irriga el oído interno, a menudo es rama de la arteria cerebelosa anteroinferior), arteria cerebelosa anteroinferior, arteria cerebelosa superior y arteria cerebral posterior. La arteria cerebral posterior da ramas corticales a la superficie inferolateral del lóbulo temporal y a la superficie medial y lateral del lóbulo occipital, vascularizando la corteza visual. Da ramas colaterales a parte del tálamo y núcleo lenticular, pineal y cuerpo geniculado medial. Una rama coroídea va a los plexos coroideos del III ventrículo y ventrículos laterales. La arteria oftálmica es una rama de la arteria carótida interna, penetra a la órbita por el agujero óptico, donde se ubica por fuera y abajo del nervio óptico. En la órbita se le describen tres porciones. En la porción lateral al nervio óptico provee la arteria central de la retina y la arteria lagrimal. En la porción sobre el nervio óptico da las ramas supraorbitaria, ciliares cortas posteriores, ciliares largas posteriores, muscular superior y muscular inferior.

146 En la porción medial al nervio óptico provee las ramas etmoidales anteriores, etmoidales posteriores, supratroclear, palpebral medial y dorsal de la nariz o infratroclear. La retina externa recibe su irrigación a través de la arteria central de la retina, en forma exclusiva en la mayoría de las personas. En un 20 a 30 % de la población parte de la retina posterior puede estar irrigada por la arteria ciliorretinal, rama de las arterias ciliares cortas posteriores. Las capas de la retina externa reciben su irrigación desde los vasos de la coriocapilaris. La coriocapilaris y la coroides reciben su irrigación de las arterias ciliares cortas posteriores. Venas del ojo Las venas vorticosas, generalmente 4 a 7, drenan la sangre venosa de la coroides, cuerpo ciliar e iris, forman las venas oftámicas superior e inferior, las cuales a su vez drenan a la vena angular de la nariz, al seno cavernoso a través de la fisura orbitaria superior y a la vena facial profunda a través de la fisura orbitaria inferior (y de allí al plexo pterigoideo y seno cavernoso).

Patología vascular oclusiva que afecta el sistema visual La patología vascular oclusiva que afecta al sistema visual puede clasificarse en carotídea o vertebro-basilar, a su vez los accidentes vasculares pueden ser transitorios o permanentes. Los ataques transitorios duran algunos minutos y se definen porque se produce una recuperación completa durante las primeras 24 horas.

Insuficiencia carotídea En el sistema carotídeo los ataques transitorios pueden producir amaurosis fugax, que a su vez puede acompañarse o no de otros síntomas de TIA cerebral. Las patologías isquémicas con daño permanente pueden ser síndrome de isquemia ocular, oclusiones de arteria oftámica, oclusiones de arteria central de la retina o de sus ramas o neuropatía óptica isquémica. Ataque cerebral isquémico transitorio (TIA) del territorio carotídeo Se caracteriza por su aparición rápida, puede haber hemianestesia, dificultad para hablar, hemiparesia, amaurosis fugax. La recuperación completa se produce antes de 24 horas. En general son causados por hipotensión o microembolía. Pueden recurrir o evolucionar a un ataque isquémico con secuelas permanentes. Amaurosis fugax La amaurosis fugax se caracteriza por pérdida unilateral y brusca de la agudeza visual o de parte del campo visual que dura minutos a horas (en general 2 a 30 minutos). Puede presentarse como un episodio aislado o con recurrencias. Pueden haber otros signos neurológicos

aislados como déficit motor o sensitivo. Hay recuperación total en menos de 24 horas (pertenece al grupo de los accidentes isquémicos transitorios). En el fondo de ojo puede haber una arterioesclerosis retiniana o ser completamente normal en períodos intercrisis. Si se puede hacer fondo de ojo durante la crisis se puede encontrar uno o más émbolos y detención o segmentación del flujo. Etiopatogenia Las principales causas de amaurosis fugax son: - Embolía. Los émbolos pueden provenir del corazón o de las arterias. Se describen los siguientes tipos: (1) Colesterol. Conocidos como placas de Hollenhorst. Son de color anaranjado brillante, móviles, ubicados en las bifurcaciones, sin infarto retinal evidente. Son la causa más importante de amaurosis fugax. Se originan en placas de ateromatosis carotídea. (2) Calcio. Son de color blanco, no móviles. Puede haber infarto retinal. Se originan en las válvulas cardíacas y ateromas. (3) Plaquetas y fibrina. Son blancos, alargados, poco móviles, friables. Causan obstrucción de arteria central de la retina, accidentes isquémicos transitorios, obstrucción de arteria cilioretiniana. Se originan de trombos murales en ateromas carotídeos. - Trombosis de placas de ateromas, en la región de la lámina cribosa, que es el punto de entrada de la arteria central de la retina al globo. - Vasculitis , aunque es poco frecuente se puede presentar amaurosis fugax en pacientes con arteritis de la temporal, precediendo a la pérdida visual permanente, por eso se debe sospechar esta enfermedad en los mayores de 55 años con amaurosis fugax. Otras causas de vasculitis son la arteritis de Takayasu y el lupus eritematoso diseminado. - Espasmo muscular. Su importancia es controversial, asociada a migraña. - Hipotensión arterial. - Presión extravascular elevada. Por ejemplo en cirugía de retina y órbita, en glaucoma agudo. Estudio del paciente con amaurosis fugax - Examen oftalmológico y neuroftalmológico completo. - Evaluación por internista o cardiólogo, búsqueda y tratamiento de factores de riesgo cardiovasculares. Hemograma, VHS y ECG. Eventualmente Eco doppler cardíaco si se sospecha embolía originada en el corazón (por ejemplo en fibrilación auricular). - Evaluación por cirujano vascular y ecodoppler carotídeo, en busca de obstrucción carotídea por placas de ateroma, determinar su localización, morfología y grado de obstrucción. Algunos casos tienen indicación quirúrgica. Otros se tratan en forma médica. - En pacientes menores de 40 años el estudio es similar, buscando especialmente patología ocular: asas prepapilares, drusas del disco, vasculitis, papiledema (a veces produce oscurecimientos de la visión que duran

147 algunos segundos), glaucoma subagudo por cierre angular, etc. También se debe enfatizar la búsqueda de enfermedades del mesénquima, síndrome antifosfolípidos, anomalías de la coagulación y alteraciones reológicas de la sangre, especialmente si los estudios cardiovasculares son normales. Obstrucción de la arteria central de la retina Se presenta predominantemente en pacientes de sexo masculino y mayores de 60 años de edad. Se asocia a hipertensión arterial (67 %), enfermedad carotídea oclusiva (25 %), diabetes mellitus (33 %) y valvulopatía cardíaca (25 %). Se presenta como pérdida brusca de la visión en un ojo, indolora que puede haber estado precedida de uno o más episodios de amaurosis fugax. La agudeza visual va de cuenta dedos a percepción de luz, hay defecto pupilar aferente relativo o ausencia de reflejo fotomotor. El examen del segmento anterior es normal. Puede haber hipotonía. Al examen del fondo de ojo la retina se presenta de color blanco lechoso, debido al edema de la capa de fibras nerviosas. Puede haber mancha rojo cereza en la fóvea que se debe a que la retina en esta zona es más delgada por desplazamiento de las capas superficiales, lo que permite la visualización de la coroides, que conserva su irrigación. Ocasionalmente se presentan vasos arteriales estrechos, circulación arteriolar fragmentada y/o enlentecida, venas con ligera dilatación. En algunos casos se observa un émbolo en la arteria central de la retina, a veces asociado a pequeños émbolos en el árbol arterial retinal. En pacientes que poseen arteria ciliorretinal, el territorio irrigado por ella está indemne, cuando irriga la zona foveal la agudeza visual puede ser mejor.

- Angiografía retinal. Retardo en el llene arterial y disminución de la velocidad de circulación sanguínea con tinción tardía de la papila. En casos de larga data puede tener un aspecto normal. Historia natural - Fondo de ojo. La opacificación retinal desaparece, se recanaliza la arteria central de la retina, persiste la atenuación del árbol arteriolar, aparece palidez del nervio óptico por atrofia. Es muy poco frecuente que parezca neovascularización retinal o de nervio óptico. - Agudeza visual. En general no se recupera la visión. En pacientes con arteria ciliorretinal puede quedar un islote de visión central y agudeza visual de 20/20. - Segmento anterior. En el 10 a 15 % de los pacientes puede aparecer rubeosis iridis y glaucoma neovascular, secundarios a la is quemia retinal. En ellos se debe hacer fotocoagulación panretinal y descartar obstrucción de la arteria carótida ipsilateral. Tratamiento Se han probado varias maniobras destinadas a producir un desplazamiento del émbolo hacia la circulación periférica, se utilizan durante las primeras horas una vez producida la oclusión de arteria central de la retina y son: - Paracentesis de la cámara anterior. Se hace con aguja o cuchillete fino, en la lámpara de hendidura con anestesia local. - Masaje ocular digital. - Hipotensores. Se han usado acetazolamida y manitol. - Inhalación de carbogen. Es una mezcla de oxígeno al 95 % con anhídrido carbónico al 5 % por 10 minutos cada 2 horas por 48 horas, se cree que mejora la difusión de oxígeno a la retina desde la coroides e induce dilatación arteriolar retinal. - Uso de fibrinolíticos y anticoagulantes sistémicos. No se utilizan por el riesgo vital que representa su uso y porque no se ha demostrado su utilidad. Oclusión de rama de la arteria central de la retina

Figura . Obstrucción de arteria central de retina. Hay palidez del polo posterior y mancha rojo cereza. Exámenes complementarios - Electrorretinograma. Se caracteriza por desaparición de la onda b y normalidad de la onda a (los fotorreceptores son irrigados por la circulación coroidea). - Campo visual. Puede mostrar pequeñas islas residuales de campo visual en pacientes con arteria ciliorretinal.

Puede verse en cualquier rama de la arteria central de la retina, pero en la práctica el paciente consulta más frecuentemente por obstrucciones de ramas temporales superiores. Las obstrucciones de ramas nasales generalmente pasan desapercibidas para los pacientes. Se presenta como una pérdida brusca de un sector del campo visual en el ojo comprometido, sin dolor. Puede estar precedido por episodios de amaurosis fugax. El segmento anterior es normal. En el fondo de ojo se observa opacificación retinal en el territorio irrigado por el vaso comprometido, disminución del calibre de la arteriola comprometida. Puede observarse el émbolo. La angiografía retinal mostrará enlentecimiento del llene de la arteriola obstruida. En los casos de larga evolución puede ser normal.

148 Después de algunas semanas el fondo de ojo puede parecer normal. Puede persistir cierta disminución del calibre de la arteriola comprometida.

Obstrucción de arteria cilioretinal asociada a neuropatía óptica isquémica El pronóstico visual es generalmente Tiene pronóstico visual muy malo. bueno, la mayoría de los pacien Obstrucción de arteria cilioretinal junto a obstrucción de vena central de la retina La obstrucción de la arteria cilioretinal sería funcional y debida a la hipertensión venosa retrógrada que dificultaría el flujo por esta arteria que depende de las arterias ciliares cortas posteriores, sistema de menor presión que la arteria central de la retina. Se observan las características oftalmoscópicas de la obstrucción de vena central de la retina asociadas a una zona retinal blanco lechosa opaca en el trayecto de la arteria cilioretinal. El pronóstico es variable y depende del grado de compromiso de la red capilar perifoveolar. Obstrucción de arteria oftálmica

Figura 20-1. Obstrucción de rama superior de la arteria central de la retina.

Se manifiesta como pérdida brusca de la agudeza visual. La agudeza visual es habitualmente cero (sin percepción de luz), hay ausencia de mancha cereza y la opacificación retinal es acentuada. En la angiofluoresceinografía hay retardo y dificultad de llenado de la circulación retinal y compromiso de la circulación coroídea. El electrorretinograma está totalmente abolido (compromiso de la onda a y b). Con el transcurso de las semanas aparecen cambios a nivel del epitelio pigmentario con zonas de hipo e hiperpigmentación. La visión en general no se recupera. No hay tratamiento efectivo. Obstrucción combinada central de la retina

de

arteria

y

vena

Los pacientes comparten características clínicas de ambos cuadros. Se cree que se produce primero la obstrucción arteriolar y que la obstrucción venosa es secundaria. El pronóstico visual es malo. Hasta un 80 % de los pacientes desarrollan rubeosis iridis y glaucoma neovascular. Muchos de estos casos se presentaron después de inyecciones retrobulbares. Síndrome de isquemia ocular Figura 20-2 . Campo visual del mismo paciente de la retinografía anterior. Se observa una hemianopsia latitudinal incompleta. Oclusión de la arteria cilioretinal Un 20 a 30 % de las personas tienen una arteria cilioretinal, que es una rama de una arteria ciliar corta posterior, que emerge directamente del disco óptico y se dirige hacia temporal pudiendo llegar hasta la mácula. Obstrucción aislada de arteria cilioretinal Clínicamente similar a la obstrucción de rama de arteria central de la retina.

Cuadro clínico debido a estenosis carotídea significativa (más del 90 % del lumen ocluido) y la hipoperfusión ocular que esta causa. Afecta principalmente a varones mayores de 65 años, la mayoría de las veces es unilateral (80 %). Se asocia a hipertensión arterial, diabetes mellitus, enfermedad coronaria y accidente vascular encefálico. Se manifiesta por disminución progresiva de la agudeza visual y dolor ocular ipsilateral. En el segmento anterior hay inflamación de la cámara anterior, rubeosis iridis, glaucoma neovascular y catarata de rápida evolución. En el fondo de ojo se puede observar estrechamiento de las arteriolas, dilatación y tortuosidad venosa moderada, hemorragias retinales redondas en la

149 medioperiferia (a diferencia de la trombosis de vena central, en que las hemorragias predominan en el polo posterior), microaneurismas, manchas algodonosas, neovasos y neuropatía óptica isquémica. Se sospecha enfermedad oclusiva carotídea en pacientes con retinopatía diabética o hipertensiva asimétrica. La angiofluoresceinografía retinal muestra retardo del llene coroideo y retinal, aumento del tiempo de circulación retinal, tinción vascular prominente y edema macular. La oftalmodinamometría mostrará presión arterial retinal disminuida. El tratamiento es el tratamiento de la ateroescleosis carotídea, generalmente endarterectomía carotídea. La fotocoagulación panretinal se indica en caso de rubeosis iridis. Tratamiento del glaucoma neovascular si corresponde.

Corteza visual

Neuropatía óptica isquémica

Tronco cerebral

Es analizada en detalle en el capítulo 6: Nervio óptico. Irrigación de la cabeza del nervio óptico

Mesencéfalo - Oftalmoplejia nuclear. - Síndrome de Weber. - Síndrome de Benedict. - Síndrome de Parinaud. Protuberancia

- Porción prelaminar: capilares de la arteria central de la retina. - Porción laminar: anillo de Zinn Haller y arterias ciliares cortas posteriores. - Porción retrolaminar: vasos piales (ramas de las arterias ciliares cortas posteriores). Características clínicas - Antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus, etc. - Pérdida brusca y unilateral de la visión. Es más frecuente que se produzca en la noche, pues disminuye la presión arterial y aumenta la presión intraocular. - Edema papilar parcial o total y pálido (a diferencia de la hiperemia de la neuritis óptica). - Campo visual muestra con más frecuencia una hemianopsia altitudinal inferior, también puede haber hemianopsia altitudinal superior, escotoma central o estrechamiento concéntrico. Evolución de la n europatía óptica isquémica - Del edema papilar se pasa a la atrofia óptica. - En general la agudeza visual no mejora, mejorías de 2 líneas se pueden esperar en sólo el 36 % de los casos. - Puede afectarse el otro ojo. Se denomina seudosíndrome de Foster Kennedy, pues cuando se afecta el segundo ojo, el primero ya tiene atrofia óptica, constituyendo diagnóstico diferencial del síndrome de Foster Kennedy.

Insuficiencia vertebrobasilar intermitente Las manifestaciones parénquima afectado:

clínicas

dependen

del

Alteraciones visuales (diagnóstico diferencial con amaurosis fugax, pero bilaterales) Tronco cerebral - Diplopia. - Vértigo. - Ataxia. - Disfagia. - Disartria. - Disfonia. - Parestesias periorales. - Hemiparesia. - Hemianestesia.

Insuficiencia vertebrobasilar permanente Corteza visual Hemianopsia homónima contralateral.

- Oftalmoplejia internuclear. - Síndrome de Foville. - Síndrome de Millard Gubler. - Síndrome de Horner. - Nistagmus Factores de riesgo - Hipertensión arterial - Diabetes mellitus. - Obesidad. - Cigarrillo. - Hipercolesterolemia. Tratamiento médico - Aspirina. - Dipiridamol. - Anticoagulantes. Tratamiento carotídea.

quirúrgico:

Endarterectomía

La endarterectomía carotídea reduce el riesgo de AVE o muerte en pacientes con enfermedad carotídea sintomática y estenosis carotídea severa (NASCET 70 a 99 %). Los resultados de los estudios que avalan el uso de la endarterectomía carotídea sólo son aplicables si las complicaciones quirúrgicas son de menos de un 6 %.

Aneurismas intracraneales Los aneurismas intracraneanos son habitualmente del tipo sacciforme y se localizan generalmente en los puntos de unión o bifurcación de grandes arterias en el espacio

150 subaracnoideo de la base del cerebro. En series de autopsias se han encontrado aneurismas intracraneanos en el 1 a 6 % de los individuos y su tasa de ruptura anual es de 0.5 a 2 %. Los aneurismas son múltiples en el 20 a 30 % de los pacientes. Un aneurisma roto provoca una hemorragia subaracnoidea que puede tener consecuencias devastadoras: 12 % de los pacientes muere antes de recibir atención médica, 40 % de los pacientes hospitalizados mueren durante el primer mes de evolución y más de un tercio de los que sobreviven quedan con déficits neurológicos importantes. La mayoría de los aneurismas intracraneanos (90 %) son asintomáticos hasta el momento de su ruptura. Sólo el 10 % de ellos presentan síntomas antes de su ruptura, son los aneurismas más grandes (definidos como gigantes si son de más de 25 mm de diámetro) y causan efectos de masa como cefalea y otros signos asociados que dependen de la localización del aneurisma y son frecuentemente oftalmológicos. La tasa de ruptura anual de los aneurismas sintomáticos es de 6 % y el tiempo que media entre el inicio de los síntomas y la ruptura va de 1 día a 4 meses (promedio 14 días), por lo que el diagnóstico precoz es fundamental para evitar la hemorragia subaracnoidea. La mayoría de los aneurismas intactos que causan signos neuroftalmológicos se ubican en la unión de la arteria carótida interna y la arteria comunicante posterior, estos aneurismas pueden comprimir el III nervio craneano en el espacio subaracnoideo. La compresión de nervios craneanos en el seno cavernoso es menos común y causa paresia de múltiples nervios craneanos, usualmente dolorosa. Más rara vez aneurismas de la carótida interna pueden comprimir la vía visual anterior y cusar alteraciones visuales. La parálisis del III nervio craneano es habitualmente causada por un aneurisma en la unión de la carótida interna con la arteria comunicante posterior, aunque también la pueden causar aneurismas intracavernosos, de la arteria basilar, de la arteria cerebelosa superior y de la arteria cerebral posterior. El principal síntoma es cefalea ipsilateral frontal, asociada a ptosis, limitación de la elevación, de la depresión y aducción del ojo y una pupila dilatada y no reactiva o pobremente reactiva. La ausencia de compromiso pupilar en presencia de una paresia de todos los músculos inervados por el III nervio craneano sugiere una causa distinta al aneurisma, sin embargo, si no todos los músculos inervados por el III nervio están comprometidos, esta regla no se aplica. La ausencia de dolor es inusual, pero no excluye el diagnóstico de un aneurisma. Los signos oftalmológicos de un aneurisma roto incluyen aquellos producidos por una masa de rápida expansión, ya descritos, y los efectos intraoculares de la

hemorragia subaracnoidea, como el síndrome de Terson, papiledema e isquemia cerebral permanente o transitoria. El síndrome de Terson consiste en hemorragia vítrea secundaria a hemorragia subaracnoidea, también se ha descrito en otras causas de hipertensión intracraneana aguda. El mecanismo más aceptado es el éstasis venoso retinal secundario al aumento brusco de la presión intracraneana, que causaría ruptura de finos capilares retinales. La hemorragia intraocular ocurre en el 20 a 40 % de los pacientes con hemorragia subaracnoidea y se asocia a mal pronóstico de la hemorragia subaracnoidea. El síndrome de Terson puede ser uni o bilateral. Además de la hemorragia vítrea se encuentran hemorragias retinales y prerretinales. El pronóstico visual, en general es bueno, y la agudeza visual se recupera en 6 a 12 meses, salvo que aparezcan complicaciones. Las complicaciones incluyen aumento de la presión intraocular, agujero macular, membrana epirretinal y desprendimiento de retina. La vitrectomía VPP sólo se considera si no hay recuperación progresiva de la agudeza visual.

Figura 20-1. TAC de cerebro con contraste que muestra aneurisma de la arteria cerebral media derecha (flecha). El papiledema ocurre por la hipertensión intracraneana y puede asociarse a parálisis de VI nervio uni o bilateral. Se presenta en el 10 a 24 % de los pacientes con hemorragia subaracnoidea. La hipertensión intracraneana se produce por bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular o por alteración de su absorción en las vellosidades aracnoideas. El papiledema se puede complicar con atrofia óptica. Isquemia cerebral permanente o transitoria puede dañar la vía óptica retroquiasmática y producir defectos homónimos del campo visual y ceguera cortical. Las causas son tromboembolismo a partir de un aneurisma no roto y vasoespasmo en el caso de los aneurismas rotos. El vasoespasmo ocurre unos 5 días después de la hemorragia subaracnoidea y puede afectar a cualquiera de las ramas del círculo de Willis que están expuestas a sangre subaracnoidea.

151

Bibliografía Gautier, JC, Amaurosis fugax, The New England Journal of Medicine 1993; 329(6):426-428. Strauss, S et al, New evidence for stroke prevention, JAMA 2002; 200(11): 1388-1395. Mark, A, Diagnosis and treatment of ischemic stroke, American Journal of Medicine 1999; 106(2):211-221. Toole, J et al, Stroke prevention, JAMA 2004; 292(15):1885-1887. Schievink, W, Intracranial aneurysms, New England Journal of Medicine 1997; 336 (1): 28-40.

Capítulo 21 Facomatosis o neurocutáneos

síndromes

Las facomatosis o síndromes neurocutáneos se caracterizan por la presencia de hamartomas en diferentes órganos, como piel, ojo, sistema nervioso central y vísceras. Incluyen: neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, angiomatosis cerebrofacial, angiomatosis retinal, ataxia telangiectasia y el síndrome de WyburnMason. Algunos también incluyen el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Se conoce como hamartia a un tejido anómalo originado de elementos normalmente encontrados en el sitio donde se produce, cuando un tumor se forma a partir de él, se le llama hamartoma.

Neurofibromatosis tipo I También se le conoce como neurofibromatosis periférica o enfermedad de Von Recklinghausen. Afecta a 1 de cada 4000 personas. Tiende a presentarse en la infancia. La herencia es autosómica dominante, ligada al cromosoma 17 (mutación genética en el brazo largo). La penetrancia (es decir la proporción de personas con el gen NF1 que desarrollan clínicamente una neurofibromatosis tipo I) es del 100 % El gen NF1 se localiza en el cromosoma 17q11.2. Es uno de los genes más grandes conocidos, su DNA tiene 350 Kb, lo que determina una alta tasa de mutaciones espontáneas (1/10000) y explica los casos no heredados de la enfermedad, alrededor del 50 %. Codifica un mRNA de 11 a 13 KB, que especifica una proteína de 2881 aminoácidos y un peso molecular de 327 Kd, que corresponde a un supresor tumoral. Una persona normal tiene dos copias intactas del gen, mientras que un paciente con neurofibromatosis tiene una copia defectuosa. Si ocurre una mutación en la copia normal, se produce la tumorigénesis. El diagnóstico de la neurofibromatosis tipo I es difícil de hacer con pruebas de DNA debido al gran tamaño del gen y a la gran variedad de mutaciones presentes. Características clínicas generales - Neurofibromas múltiples. Los neurofibromas son tumores benignos. Pueden afectar los párpados y la cara causando marcadas deformidades. Los fibroma molluscum son nódulos pedunculados pigmentados que se distribuyen por todo el cuerpo, aparecen durante la pubertad y su número aumenta constantemente durante toda la vida, histológicamente son neurofibromas o schwanomas de los nervios cutáneos. Los neurofibromas plexiformes son blandos y tienen una textura de bolsa de gusanos a la palpación, la piel sobre ellos puede estar hipertrofiada, tener manchas café con leche o hipertricosis. Los neurofibromas subcutáneos se palpan

152 como tumores firmes en el trayecto de nervios periféricos. Los neurofibromas consisten principalmente en células de Schwann y fibroblastos y se originan en una sóla célula.

Figura 21-1. Fibroma moluscum.

Figura 21-3. Manchas café con leche.

Figura 21-2. Neurofibroma subcutáneo. - Lesiones pigmentadas de la piel. Son las machas café con leche y el léntigo axilar. Las manchas café con leche son placas planas de color café marrón, de tamaño variable (desde algunos milímetros a varios centímetros). Histológicamente, las manchas café con leche se componen de melanocitos epidérmicos con gránulos pigmentarios gigantes o macromelanosomas citoplásmicos y se originan en la cresta neural. Las manchas café con leche no son patognomónicas de neurofibromatosis y se las puede encontrar en otras facomatosis, así como en pacientes normales. El léntigo axilar es muy específico y se le conoce también como signo de Crowe, está presente en el 62 % de los pacientes, también puede haber léntigo inguinal y en las mujeres mayores de 20 años en el pliegue submamario.

Figura 21-4. Léntigo axilar o signo de Crowe. - Malformaciones óseas. Pueden haber malformaciones óseas de la órbita, especialmente comprometiendo el ala mayor del esfenoides, a veces asociadas a encefaloceles orbitarios. Como resultado de las displasias o aplasias del esfenoides se puede producir exoftalmo pulsátil no asociado a soplo ni frémito. También se ha descrito enoftalmo asociado a anomalías óseas del esfenoides. Otras malformaciones esqueléticas incluyen la escoliosis adquirida, hemiatrofia facial, talla corta. Algunos pacientes pueden presentar ligera macrocefalia. - Tumores asociados. Se pueden encontrar múltiples tumores, de cerebro, médula espinal, meninges, nervios craneales y periféricos y simpáticos. Con frecuencia se

153 encuentran gliomas del nervio óptico o quiasmáticos. Los gliomas del nervio óptico se presentan en el 10 a 15 % de los pacientes (aunque esta frecuencia varía mucho, según el tipo de población estudiada y de si se indica estudio de neuroimágenes en pacientes sintomáticos o como método de tamizaje), habitualmente unilaterales, causan proptosis y dis minución de la agudeza visual por atrofia óptica, también pueden producir estrabismo y vasos de derivación optociliar, pero no constituyen amenaza vital. En muchos casos los gliomas no afectan la visión y permanecen asintomáticos. Los gliomas quiasmáticos se presentan como síndromes endocrinos, hidrocefalia, disminución de la agudeza visual o nistagmus (vertical, rotatorio o en balancín o see-saw), al igual que los gliomas del nervio óptico, la mayoría de las veces son no progresivos. Los gliomas en la neurofibromatosis tipo I son astrocitomas pilocíticos compuestos por células gliales con muy pocas mitosis. En un paciente con glioma del nervio óptico siempre se debe hacer una búsqueda dirigida de neurofibromatosis, ya que se presenta en el 30 % de los casos. También se pueden observar higromas periópticos, que son dilataciones quísticas de la vaina del nervio óptico, que se asocian a neurofibromatosis y gliomas del nervio óptico, para su diagnóstico el examen de elección es la resonancia nuclear magnética con técnica de supresión de grasa y contraste con gadolinium. Otros tumores de más rara asociación son el feocromocitoma y meningioma. Secundaria al feocromocitoma puede haber hipertensión arterial. En los casos de meningiomas del nervio óptico se pueden obsevar vasos optociliares en el disco óptico Manifestaciones oftalmológicas - Los nódulos de Lisch son hamartomas pigmentados (melanocíticos) del iris, su frecuencia aumenta con la edad y están presentes en la mayor parte de los pacientes con neurofibromatosis tipo I pasados los 20 años.

Figura 21-5. Nódulos de Lisch. - Glaucoma congénito. Aunque en general es poco frecuente, es más probable que ocurra en coexistencia con neurofibromas del párpado superior. Los posibles mecanismos por los que aparece glaucoma son: trabeculodisgenesia aislada, sinequias anteriores debidas a engrosamiento del cuerpo ciliar y coroides, infiltración neurofibromatosa del ángulo o aparición de una membrana avascular en el ángulo. El tratamiento de elección es la goniotomía. La trabeculotomía se recomienda cuando hay goniosinequias prominentes. - Hamartomas coroideos. Se observan en el 30 % de los pacientes. Se observan el fondo de ojo como placas planas o ligeramente elevadas de color negro o marrón oscuro. - Hamartoma astrocítico retinal. Similar al observado en la esclerosis tuberosa. - Neurofibromas plexiformes palpebrales que afectan al párpado superior producen una ptosis mecánica asociada a una deformidad palpebral en S itálica. - Nervios corneales prominentes se observan en algunos pacientes. - Ectropion uveal congénito, de más rara ocurrencia. Criterios diagnósticos De acuerdo a la Conferencia de Consenso del NIH, al menos dos de los siguientes criterios deben estar

154 presentes para hacer el diagnóstico de neurofibromatosis tipo I: - 5 o más manchas café con leche de más de 5 mm de diámetro en pacientes prebúberes. 6 o más manchas café con leche de más de 15 mm de diámetro en pacientes postpubertad. - 2 o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme. - 2 o más nódulos iridianos de Lisch. - Glioma óptico. - Pecas axilares o inguinales. - Una lesión ósea característica, como la displasia del esfenoides o una seudoartrosis de la tibia. - Un pariente en primer grado con diagnóstico de neurofibromatosis tipo I hecho con estos mismos criterios.

Neurofibromatosis tipo II También se le conoce como neurofibromatosis acústica bilateral. Epidemiología Es menos común que la neurofibromatosis tipo I. Se estima que afecta a una de cada 40000 a 50000 personas. Se hace sintomática en adolescentes o adultos jóvenes. Herencia Se transmite en forma autosómica dominante, ligada al cromosoma 22 (mutación ubicada en el brazo largo). Bases moleculares El gen NF2 se ubica en el cromosoma 22. Codifica una proteína organizadora de membrana, aunque algunos creen que se trata de una proteína de supresión tumoral, como en el retinoblastoma y la neurofibromatosis I. Es posible efectuar la detección de la mutación, lo que apoya el diagnóstico clínico. Manifestaciones clínicas Sólo el 60 % de los pacientes tienen manchas café con leche y/o neurofibromas periféricos. No hay nódulos de Lisch. Se caracteriza por la aparición de neuromas acústicos bilaterales. Histológicamente la mayoría son schwanomas originados en el nervio vestibular. Se hacen sintomáticos en adultos jóvenes, su presentación se inicia con pérdida de la audición o tinnitus. También pueden presentarse otros tumores del sistema nervioso central, pero con menos frecuencia que en la neurofibromatosis tipo I. Entre sus manifestaciones oculares están la catarata subcapsular posterior juvenil y los hamartomas combinados de retina y epitelio pigmentario.

Esclerosis tuberosa Bourneville

o

síndrome

de

Epidemiología La frecuencia en la población general es de 1 en 10000 habitantes. Sus manifestaciones clínicas tienden a aparecer antes de los 6 años de edad. Herencia La herencia es autosómica dominante. En los casos hereditarios la mutación más frecuente se ha encontrado en el brazo largo del cromosoma 9, aunque también se han aislado otros genes en otras familias en los cromosomas 11, 12 y 16. Sin embargo, la mitad y hasta 2/3 de los casos se presenta como nuevas mutaciones. Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas de la esclerosis tuberosa tienen considerable variabilidad, desde mínimas a marcadas. La tríada clásica incluye: Adenoma sebaceum Son angiofibromas hamartomatosos, que habitualmente aparecen con una distribución en mariposa sobre la nariz y mejillas alrededor de los dos años de edad, inicialmente son pequeños nódulos eritematosos, que crecen y se multiplican lentamente, adquiriendo el aspecto de pápulas rojas.

Figura . Adenoma sebaceum. Retraso mental Aunque se presenta en algunos pacientes, hoy se estima que la mayoría de ellos son intelectualmente normales. Epilepsia La mayoría de los pacientes tienen antecedente de convulsiones cuando se analiza su historia clínica. Otras manifestaciones clínicas - Fibromas periungueales. Son tumores fibrosos benignos que aparecen en los márgenes del lecho ungueal. - Manchas café con leche. Similares a las de la neurofibromatosis I.

155 - Molluscum fibrosum, similares a los de la neurofibromatosis I. - Manchas en hoja de fresno. Son lesiones hipomelanóticas de la piel de tronco, extremidades y cuero cabelludo. Se presentan en el 80 % de los casos. En pacientes de piel más pálida se pueden evidenciar con la lámpara de Wood como lesiones fluorescentes. - Placa fibrosa en la frente, con aspecto de cera rojiza, es tejido hamartomatoso que aparece en algunos pacientes (25 %). Las placas en piel de tiburón son un engrosamiento fibroso difuso de la piel de la región lumbar, aparece en el 40 % de los pacientes, desde el nacimiento o después. - Hamartomas astrocíticos calcificados. Se hacen evidentes en las radiografías y tomografías computadas de cráneo. - Hidrocefalia. Poco frecuente. - Transformación maligna de los hamartomas astrocíticos. Poco frecuente. - Hamartomas viscerales: rabdomioma cardíaco (puede producir insuficiencia cardíaca y/o anomalías de la conducción y muerte precoz por estas causas), quistes renales, angiomiofibroma renal (puede producir insuficiencia renal). Manifestaciones oculares - El hallazgo ocular característico es el hamartoma astrocítico de retina o disco óptico, presente en el 50 % de los pacientes, siendo bilateral en el 15 % de los casos. Son lesiones que surgen de las capas internas de la retina, principalmente de la capa de fibras nerviosas, y pueden ser aisladas o múltiples, localizadas más en el polo posterior que en la periferia, bien circunscritos, planas o levemente nodulares, de color blanco traslúcido y de ½ a 1 diámetro discal de diámetro. Las lesiones de mayor tamaño pueden ser multilobuladas. Si ocurre crecimiento de la lesión, es extremadamente lento. No hay tortuosidad vascular ni congestión adyacente a las lesiones.

Figura . Hamartomas astrocíticos múltiples en la retian de un paciente con esclerosis tuberosa. - Otras manifestaciones oculares son las manchas hipopigmentadas del iris, frecuentes, y manchas hipopigmentadas de la retina, poco frecuentes.

Manejo El manejo de estos paciente es básicamente sintomático. La espectativa de vida de estos pacientes es menor que la del resto de la población. Además del estudio neurológico, oftalmológico y dermatológico, así como la obtención de neuroimagen, es conveniente el examen de los familiares, para establecer si hay un patrón hereditario en el caso particular que se analiza.

Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de Sturge Weber También se cerebrofacial.

le

conoce

como

angiomatosis

Herencia El síndrome de Sturge Weber es la única facomatosis sin patrón hereditario. Epidemiología La incidencia del síndrome completo y de sus formas frustras es desconocida. Manifestaciones clínicas Nevus flameus o angioma cutáneo Es un angioma que se ubica en la piel y tejido subcutáneo en el territorio de distribución del nervio trigémino. Está presente desde el nacimiento, es usualmente unilateral y plano de color rojizo variable, su tamaño aumenta al crecer el cuerpo y puede asociarse a hipertrofia del área afectada, pero no cambia su extensión. Tiene tendencia a hacerse verrucoso en adultos. Existe la posibilidad de realizar tratamiento con Dye laser, que reduce la vascularización sin dañar en forma significativa el tejido dérmico, obteniéndose beneficios estéticos.

156 asociada al hemangioma de coroides. En estos casos estaría indicada la trabeculectomía no perforante en alguna de sus variedades. Heterocromía iridis Se debe a hipercromía del iris, ocurre en el 10 % de los casos. Hemangioma coroideo

Figura 21-6. Angioma cutáneo en una paciente con síndrome de Sturge-Weber. Angioma leptomeningeo parietoccipital Se asocia con frecuencia al nevus flameus, con respecto al que es ipsilateral. Alrededor de la lesión se produce atrofia de la corteza cerebral y calcificaciones evidentes en los estudios radiológicos, habitualmente sólo después de los 18 años de edad. Se manifiesta como convulsiones, también puede provocar hemiparesia, hemianopsia y a veces retraso mental. El control de las convulsiones con medicamentos es difícil y a veces se indica tratamiento quirúrgico. Glaucoma Es unilateral e ipsilateral al angioma cutáneo, se presenta en el 25 a 50% de los casos, más frecuente cuando hay un angioma del párpado superior. Su inicio puede ser a cualquier edad, pero el 60 % de las veces se produce en los primeros 2 años de vida. Por eso se debe monitorizar la presión intraocular, largo axial ocular y fondo de ojo con periodicidad y desde temprana edad. En los casos precoces la causa del glaucoma es una trabeculodisgenesia, similar a la del glaucoma congénito primario. En los casos de inicio tardío se cree que la causa es un aumento de la presión venosa epiescleral. Los casos precoces responden bien a la trabeculotomía. En los casos debidos a aumento de la presión venosa epiescleral, usualmente más tardíos, primero se debe intentar tratamiento médico, si este no es suficiente se plantea el tratamiento quirúrgico. La cirugía filtrante tiene un alto riesgo de exudación coroídea

Se observa en el fondo de ojo como una masa solitaria, elevada de color anaranjado o amarillento en el polo posterior. Presente hasta en el 50 a 55 % de los pacientes, es de crecimiento lento y asintomático la mayoría de las veces. Cuando se produce un compromiso más difuso del fondo de ojo, este toma una apariencia de “ketchup” . Estas lesiones pueden asociarse a desprendimientos retinales exudativos (50 %) y a tortuosidad de los vasos retinales. Predispone a desprendimientos coroideos serosos y hemorrágicos y a hemorragia expulsiva coroidea intra y postcirugía intraocular. En casos de afectación de la mácula, la metaplasia fibrosa del epitelio pigmentario y la degeneración macular quística empobrecen el pronóstico visual. Causas de pérdida de la visión - Glaucoma - Degeneración macular quística. - Desprendimiento retinal seroso. En su tratamiento se ha propuesto el uso de fotocoagulación láser e incluso de radioterapia externa a bajas dosis. Sin embargo, ningún tratamiento es efectivo y el pronóstico visual es malo.

Angiomatosis retinal o enfermedad de von Hippel Epidemiología La enfermedad afecta a 1 de cada 36000 nacidos vivos. Lo más frecuente es que se manifieste entre la segunda y tercera década de la vida Herencia Autosómica dominante. Algunos casos son de ocurrencia esporádica. Se ha identificado un gen implicado en la enfermedad de von Hippel en el cromosoma 3. Bases moleculares El gen de la enfermedad de von Hippel fue localizado en el cromosoma 3p25-p26, se cree que codifica una proteína que sería supresora de tumores. Manifestaciones clínicas Angioma capilar retinal Es un tumor retinal de forma globular, superficie lisa y color rosado, irrigado por una arteria retinal tortuosa y drenado por una vena de similares características. Con frecuencia son múltiples y bilaterales en la mitad de los casos. Pueden acompañarse de desprendimiento seroso

157 de retina. Tiende a ubicarse en la medioperiferia. Se han descrito 5 etapas de desarrollo: Etapa I: Estadio preclásico. Pequeños acúmulos capilares, iniclamente del tamaño de un microaneurisma, difícles de ver con el oftalmoscopio, se identifican con la angiografía retinal. Etapa II: Estadio clásico. Angioma retinal típico. Etapa III: Estadio de exudación. Filtración que se origina en los vasos tumorales y tiene más de 1 diámetro discal de tamaño. Etapa IV: Desprendimiento retinal. Puede ser exudativo o traccional. Etapa V o final. Desprendimiento retinal, uveítis, glaucoma, ptisis. Histológicamente, el angioma retinal es un hemangioblastoma, compuesto por canales hechos de endotelio vascular en un estroma de células fusadas y adiposas, posiblemente de origen glial. Hemangioblastomas cerebelosos Se ven en el 25 % de los pacientes con angiomatosis retinal, asociación conocida como enfermedad de von Hippel-Lindau. También pueden haber hemangioblastomas del tronco cerebral o médula espinal. Siringobulbia y siringomelia son menos comunes. Otros tumores Los feocromocitomas ocurren hasta en el 10 % de los pacientes. También pueden aparecer adenocarcinomas de células renales. Paraganglioma del epidídimo es menos común. Tratamiento La crioterapia puede causar exudados subretinales masivos y hemorragia vítrea. La fotocoagulación con láser argón es exitosa en el tratamiento de las lesiones pequeñas. Las lesiones más grandes pueden responder a la radioterapia o requerir tratamiento quirúrgico. Debido a que el tratamiento da mejores resultados en lesiones pequeñas, es fundamental su detección precoz. Estudio Se recomienda examinar a todos los familiares para detectar asintomáticos y realizar el diagnóstico en forma temprana. El adenocarcinoma de células claras del riñón es la causa más común de muerte en estos pacientes, por eso se recomienda hacer ecografía y/o TC abdominal anualmente.

Ataxia telangiectasia o síndrome de LouisBar Herencia Autosómica recesiva. El gen involucrado ha sido localizado en el cromosoma 11 (11q22-23). Este gen, conocido como AT está involucrado enlos proceso de recombinación de DNA, por lo que estos pacientes tienen

una alta inestabilidad cromosómica y son particularmente sensibles a la radiación ionizante. Manifestaciones clínicas Ataxia cerebelar progresiva Se desarrolla al inicio de la infancia. Se debe a degeneración cerebelosa, la que causa ataxia progresiva de tronco y extremidades inicialmente, luego se produce disartria. Telangiectasia oculocutánea La telangiectasia conjuntival se observa en casi todos los pacientes, especialmente en los niños. Hipoplasia tímica con deficiencia de IgA y otras inmunoglobulinas Predispone a infecciones recurrentes del tracto respiratorio. También hay una mayor incidencia de linfoma maligno y leucemia. Anomalías de la motilidad ocular Hay parálisis de mirada horizontales y verticales. Inicialmente se afectan los movimientos sacádicos (diagnóstico diferencial con la apraxia oculomotora congénita), seguido por los movimientos de seguimiento, eventualmente llega a la oftalmoplejia total. Sin embargo, las respuestas oculocefálicas permanecen intactas. Retraso mental Se manifiesta en la adolescencia.

Síndrome de Wyburn-Mason Definición El síndrome de Wyburn-Mason (o síndrome de Bonnet-de Chaume-Blanc) corresponde a la asociación entre malformaciones arteriovenosas intracraneales con una malformación arteriovenosa de la retina ipsilateral, conocida como angioma racemoso. Las lesiones no son tumorales, por lo que estrictamente no sería una facomatosis. Tampoco se ha identificado un patrón hereditario. Aunque en algunos pacientes se podría presentar desde el nacimiento, la mayoría de las veces las lesiones no se hacen sintomáticas hasta la segunda a cuarta década de la vida. Angioma racemoso retinal También se le ha denominado aneurisma cirsoide. Las lesiones consisten en comunicaciones directas entre arterias y venas sin un lecho capilar intermediario. Los vasos retinales se ven dilatados y tortuosos y es muy difícil distinguir las arterias de las venas. La mayor parte de las veces está afectado todo el fondo de ojo y la agudeza visual está disminuida. La hemorragia espontánea desde estas lesiones puede causar agravamiento del compromiso visual. Malformación arteriovenosa cerebral Pueden verse en el mesencéfalo, región basofrontal o fosa posterior. También pueden ocurrir en los hemisferios. En general son ipsilaterales al angioma

158 racemoso retinal. Se pueden manifestar como hemorragia intracraneal espontánea o convulsiones. Otras malformaciones arteriovenosas También pueden encontrarse malformaciones arteriovenosas en la fosa pterigoidea, maxilar superior, mandíbula y órbita, en este último caso puede haber proptosis, dilatación de los vasos conjuntivales y soplo. Otras manifestaciones clínicas También se puede producir nevi vascular cutáneo, que ocurre en el área de distribución del trigémino en el mismo lado del ojo afectado. Puede haber retardo mental.

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber Es una variante del síndrome de Sturge-Weber. Se caracteriza por la presencia de nevus flameus cutáneo y hemangiomas asociados con hemihipertrofia de las extremidades.

Bibliografía Ragge, NK et al, Ocular abnormalities neurofibromatosis 2, American Journal Ophthalmology 120 (5): 634-641, 1995.

in of

Capítulo 22 Cefalea, dolor ocular y facial Existe la creencia, a casi todo nivel, en pacientes de todos los niveles culturales e incluso entre muchos médicos, de que los dolores de cabeza son frecuentemente causados por problemas oculares. La verdad es que la mayor parte de los dolores de cabeza son producidos por la migraña y la cefalea tensional o una mezcla de ellas. Sin embargo, algunos tipos de migraña tienen síntomas visuales y muchas cefaleas tensionales se as ocian a esfuerzos visuales prolongados, por lo que la mayor parte de estos pacientes deciden ir al oftalmólogo, muchas veces como el primer especialista en ser consultado. En otros casos la cefalea o el dolor ocular tienen su origen en el ojo, por ejemplo en las hipermetropías e insuficiencia de convergencia, de los que muchas veces son el único síntoma o en enfermedades oculares obvias como el glaucoma agudo, uveítis, queratitis y escleritis, o enfermedades orbitarias. En otras enfermedades, aunque no son propiamente oculares, el oftalmólogo tiene mucho que decir en el diagnóstico, por ejemplo el síndrome de hipertensión endocraneana y la arteritis de la temporal. También existen muchas otras causas de cefalea y dolor facial u ocular que no tienen relación con el ojo, por ejemplo dolores referidos, pero que el oftalmólogo debe ser capaz de diagnosticar y derivar adecuadamente si es necesario.

Migraña La palabra migraña viene del griego hemikrania, que significa mitad de la cabeza, por la tendencia que tiene esta enfermedad a lateralizarse. Las migrañas pueden aparecer desde la pubertad en ambos sexos y tienden a desaparecer, o al menos campiar de características, después de la menopausia de las mujeres. En las mujeres las migrañas tienden a ocurrir durante la menstruación. La teoría clásica para explicar las migrañas indica que se trata de una fluctuación anormal de la perfusión cerebral. Primero hay hipoperfusión e isquemia secundarias a vasoconstricción, que se asocia al aura, seguida de una hiperperfusión, que se asocia a la cefalea, después el flujo sanguíneo se normaliza. Sin embargo la evidencia actual indica que la teoría clásica estaba equivocada. Estudios realizados con tomografía computaruzada de emisión de fotón único (SPECT) indican que en la mu igraña con aura la irrigación cerebral regional disminuye desde antes de que se inicie el aura y permanece disminuida incluso después de que comienza la cefalea, disminuyendo gradualmente en lo que resta de la fase de cefalea. En la migraña sin

159 aura no se han identificado alteraciones del flujo sanguíneo cerebral, que permance esencialmente normal. Las teorías actuales señalan que existiría un importante rol de ciertos neurotransmisores como la serotonina y dopamina, de hecho, los antagonistas serotoninérgicos pueden producir alivio de los síntomas asociados a la migraña (anorexia, naúseas, vómitos, palidez), y de agentes vasoactivos circulantes como la sustancia P que son moduladores del sistema trigéminovascular. Estudios epidemiológicos hechos en Estados Unidos reportan que el 18 % de las mujeres y el 6 % de loshombres sufren al menos un episodio de migraña al año. Otros estudios indican incluso cifras más latas: 30 % de las mujeres y 15 % de los varones. También se ha detectado que la migraña es más prevalente en caucásicos que en las personas de raza negra y menos frecuente aún en los de raza mongoloide. Generalmente hay antecedente familiar de migraña. La migraña es una enfermedad crónica, aunque con frecuencia hay períodos largos sin ataques. La frecuencia de la migraña disminuye con la edad. La International Headache Society (IHS) en 1988 redefinió y delinió las distintas formas de migraña: migraña sin aura (antes llamada migraña común), migraña con aura (antes llamada migraña clásica), migraña oftalmopléjica, migraña retinal, síndromes períodicos pediátricos, complicaciones de la migraña y otros cuadros migrañosos que no llenan los criterios anteriores. Existen factores desencadenantes conocidos como el estrés, exceso o déficit de sueño, medicamentos (vasodilatadores y anticonceptivos), fumar, alimentaos que son ricos en tiraminas (queso, yogurt, hígado de pollo, plátanos, soya, cerdo, vinagre, porotos, nueces), otros alimentos y aditivos (alcohol, cafeina, chocolates, aspartame, sacarina, cítricos, nitritos), exposición al brillo o luces fluorescentes, olores fuertes (perfumes, colonias, derivados del petróleo), cambios hormonales (menstruación, ovulación, embarazo, terapias hormonales), ejercicio físico, fatiga, golpes en la cabeza, cambios del tiempo, mareos, enfermedades metabólicas e infecciosas y estímulos fríos (comer helados). Migraña con aura (migraña clásica) Se caracteriza por la presencia de un aura de disfunción neurológica transitoria que precede a la cefalea, que puede ser de naturaleza visual, sensitiva, motora o una combinación de ellas. No se debe confundir el aura con el pródromo. El pródromo precede a la migraña en varias horas o días y se presenta en el 60 % de los pacientes, consiste en fotofobia, fonofobia, osmofobia, letargo, anorexia, cambios de ánimo (hacia la euforia o la depresión) y fenómenos autonómicos (poliuria, constipación o diarrea).

Las auras visuales son las más frecuentes (64 %). Pueden ser fenómenos negativos o positivos. Las auras visuales negativas son las hemianopsias, cuadrantopsias, escotoma central, visión en túnel, defectos altitudinales y pérdida completa de la visión. Las auras visuales positivas incluyen las fotopsias y las alucinaciones visuales simples. El aura visual más frecuente consiste en una mezcla de fenómenos negativos y positivos, es el escotoma de refuerzo centellante, que se inicia como líneas dentadas coloreadas y pulsátiles que se inician en el hemicampo campo visual central o paracentral y durante 5 a 30 minutos crecen dejando un escotoma por donde pasan. El escotoma centellante es de naturaleza homónima, pero la mayoría de los pacientes creen que se trata de un ojo afectado. Las auras sensitivas son las parestesias que se observan en el 40 % de los pacientes, en forma aislada o después del aura visual. Evolucionan en un período de 10 a 20 minutos en forma quiro-oral, es decir, empiezan afectano las manos, muñecas y antebrazos y luego se saltan a la cara labios y lengua, este patrón de tiempo y localización los diferencia de los accidentes isquémicos transitorios. Las auras motoras se observan generalmente asociadas a ausras sensoriales. Consisten en pesadez de las extremidades más que en franca debilidad. Pueden haber alteraciones del lenguaje y articulación del habla. Inmediatamente después del aura aparece la cefalea de inicio gradual que alcanza su máxima intensidad a las dos horas, hemicránea (en el lado opuesto al aura visual), intensa y pulsátil, que dura de 4 a 72 horas, aunque generalmente no se extiende más de un día, y desaparece gradualmente. La tiende aliviar el sueño y la oscuridad. Al final del ataque pueden haber náuseas y vómitos, anorexia e intolerancia a los alimentos, e incluso decaimiento general. Migraña acefálgica También se le denomina equivalente migrañoso. Consiste en un aura visual (positiva o negativa) sin migraña. Los pacientes generalmente tienen más de 50 años y tienen antecedentes de migraña con o sin aura. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con la amaurosis fugax y otras causas de pérdida visual transitoria. Los casos de síntomas neurológicos transitorios como parestesias o alteraciones motoras deben hacernos sospechar más bien un accidente isquémico transitorio cerebral. Migraña sin aura (migraña común) Consiste en cefalea con náuseas y/o vómitos, sin aura ni déficit neurológico transitorio. Existe controversia en clasificarla junto a la migraña con aura como una variante, pues además es difícil diferenciarla de la cefalea tensional muscular.

160 Migraña complicada En estos casos la migraña se acompaña de disfunciones neurológicas que pueden durar horas o días, e incluso ser permanentes. En la migraña oftalmopléjica la cefalea se acompaña de una parálisis de III nervio craneano. La miigraña también puede estar complicada por hemiparesia, hemianestesia, confusión y amnesia global transitoria. La migraña de la arteria basilar afecta al tronco cerebral y la base de los hemisferios, produce pérdida visual, acúfenos, vértigo, anacusia, disartria, ataxia y alteración de la conciencia. La afectación de áreas corticales específicas puede producir acromatopsia central, prosopagnosia, alexia o amnesia global transitoria Migraña retiniana En este tipo de migraña está implicada la vasculatura retinal o ciliar y las alteraciones visuales son monooculares en vez de homónimas. Hay pérdida visual transitoria que puede durar de minutos a horas y relacionarse o no a cefalea. Se presenta en menores de 40 años con antecedentes de migraña. Se debe hacer el diagnóstico diferencial de la pérdida visual transitoria. Puede comp licarse con defectos permanentes del campo visual poroclusión arterial retiniana o neuropatía isquémica. Diagnóstico diferencial de la migraña Los pacientes con cefalea acuden al oftalmólogo pensando que su dolor puede ser de origen oftalmológico, por lo que lo primero que haremos será descartar lo más banal, como podría ser un vicio de refracción no corregido o una insuficiencia de convergencia, y patologías oculares serias como queratitis, uveítis, escleritis, glaucoma agudo, neuritis óptica y patologías orbitarias capaces de causar dolor ocular, orbitario o cefalea de origen ocular. Además durante el examen ocular pueden aparecer signos importantes, como el edema de papila (síndrome de hipertensión endocraneana, neuritis óptica, neuropatía óptica isquémica arterítica y no arterítica), parálisis de uno o más nervios craneales, y alteraciones pupilares que orienten a otras causas de cefalea. Lo más importante en la evaluación de pacientes con presunta migraña, cualquiera de sus formas, es determinar si hay características atípicas que hagan pensar en diagnósticos diferenciales tan importantes como aneurismas intracraneanos, hemorragia subaracnoidea, malformaciones arteriovenosas de los lóbulos occipitales o tumores cerebrales, que a veces pueden simular una migraña o confundirse con ella si no se hace una anamnesis y examen físico completos o si los síntomas y signos son mal interpretados. Los siguientes hallazgos deben sugerir la presencia de una patología diferente a la migraña:

- Características atípicas o inusuales en la presentación de la migraña. Por ejemplo inicio muy brusco sugiere una hemorragia subaracnoidea o una cefalea agrupada. - Primer episodio o episodio más doloroso. - Cambios en la frecuencia de los episodios o características principales de la migraña. - Cefalea hemicránea que afecta siempre al mismo lado con aura siempre contralateral. Un aura visual que alterna los lados es más probablemente causada por una migraña. - Examen neurológico anormal. El examen neurológico de la mayor parte de los pacientes con migraña es normal. La presencia de cualquier déficit neurológico, signos meningeos o papiledema nos hará buscar otras causas. - Inadecuada respuesta al tratamiento. - Defectos persistentes en el campo visual. Cuandos están presentes estos signos de alerta se deben pedir estudios de neuroimagen como tomografía computariazada o resonancia nuclear magnética. Si las neuroimágenes son normales, pero se sospecha hemorragia subaracnoidea, hipertensión endocraneana idiopática o meningitis, se puede hacer una punción lumbar. Recordemos que el 25 % de las hemorragias subaracnoideas no son visibles con la tomografía computarizada. Tratamiento de la migraña Es deseable que el tratamiento de la migraña lo instituya el neurólogo, pero aquí mencionaremos sus características generales. El tratamiento de la migraña va a depender de en que manera interfiere en la vida cotidiana del paciente. Consiste en evitar los factores desencadenantes, la terapia profiláctica, la terapia aguda y el tratamiento de soprte. Los factores desencadenantes ya han sido mencionados, pueden variar de un paciente a otro, por lo que es conveniente que inicialmente el paciente lleve un registro de sus actividades y dieta y de la aparición de migrañas para detectar los factores imp ortantes de su caso en particular. La terapia profiláctica tiene como finalidad disminuir la frecuencia o intensidad de los episodios de migraña. Los medicamentos utilizados incluyen los betabloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio (verapamilo), antidepresivos tricíclicos (amitriptilina), potenciadores GABAérgicos (ácido valproico, gabapentina), antagonistas de la serotonina (metisergida). La terapia aguda está dirigida a suprimir la cefalea una vez que ha comenzado. Dependiendo de la intensidad de la cefalea y de la repuesta previa a los fármacos, se pueden usar paracetamol, analgésicos antiinflamatorios no esteroidales (aspirina, naproxeno), alcaloides ergotamínicos, cafeína y agonistas selectivos de la serotonina o triptanos (sumatriptan, zolmitriptan, naratriptan, rizatriptan y otros).

161 Como tratamiento de soporte se pueden usar antieméticos y sedantes.

Cefalea en racimos También se le conoce como cefalea agrupada (cluster headache), cefalea histamínica de Horto y cefalalgia paroxística nocturna. Es un síndrome caracterizado por dolor periorbitario unilateral de inicio brusco, intenso, penetrante, no pulsátil, que dura de 5 minutos a tres horas, que puede tener una frecuencia de 1 a 8 episodios al día, especialmente durante las horas de sueño. Ocasionalmente se irradia a otras áreas de la cara y cuello. Durante la cefalea los pacientes están inquietos y tienden a ir y venir de un lado a otro de su habitación, mientras se sujetan la hemicara afectada con la mano. El dolor cede por completo en los períodos intercrisis. Este patrón de cefaleas dura 2 o 3 meses, con intervalos asintomáticos prolongados. La cefalea agrupada se caracteriza síntomas acompañantes autonómicos ipsilaterales como lagrimeo, rinorrea, inyección conjuntival y síndrome de Horner. Es frecuente la taquicardia. El síndrome de Horner puede persistir en los períodos libres de dolor intercrisis. Los ataques pueden ser gatillados por el consumo de alcohol, fumar cigarrillos, relajación, estrés, actividad sexual, temperaturas extremas, rinitis alérgica y deslumbramiento. La fisiopatología de la cefalea en racimos es desconocida. Se ha postulado que tiene un rol el hipotálamo (por su peiodicidad circadiana) o el complejo carótida-seno cavernoso o el sistema trigemino-vascular como sitio de origen del dolor. Este tipo de cefalea es más frecuente en varones (relación varón-mujer de 6 a 1), entre los 20 y 50 años de edad, con historia de consumo de cigarrillos, alcohol y úlcera péptica. La International Headache Asociation ha clasificado la cefalea en racimos en 2 tipos: episódica y crónica. La episódica puede durar de 7 días a 1 año (tipicamente 2 semanas a tres meses) con intervalos libres de dolor de al menos dos semanas. La forma crónica dura más de un año, sin remisiones o con remis iones de menos de 2 semanas, puede ser crónica desde su inicio o evolucionar a partir de la forma episódica. El diagnóstico de cefalea agrupada se hace en base a la clínica exclusivamente, pero existen algunas patologías que pueden simularla: meningiomas del seno cevernoso, malformaciones arteriovenosas, adenomas pituitarios, carcinoma nasofaringeo, aneurismas de la arteria vertebral, metástasis de cáncer pulmonar. Estos diagnósticos diferenciales deben ser sospechados en casos de dolor con patrón temporal atípico, cefalea residual entre exacerbaciones, respuesta incompleta o mínima al tratamiento y presenci de déficits neurológicos (con excepción del síndrome de Horner). En estos casos

se debe efectuar un estudiode neuroimágenes, con tomografía computarizada o resonancia magnética. En el tratamiento agudo se usa oxígeno 8 L/min (mecanismo de acción desconocido), sumatriptan, dihidroergotamina y analgésicos narcóticos. Los triptanos no deben ser utilizados junto a los alcaloides derivados del ergot. Como tratamiento profiláctico se usan los bloqueadores de canales del calcio y el ácido valproico.

Cefalea tensional muscular Es el tipo de cefalea más frecuente. Se caracteriza por ausencia de pródromo o aura; cualidad compresiva o sensación de tensión, no puls átil; intensidad leve o moderada que no impide realizar la actividad diaria; localización bilateral, fronto-occipital o en cintillo aldededor del cráneo; no se agrava con la actividad física rutinaria, por ejemplo subir escaleras, puede durar desde algunos minutos a varias horas, pero por lo general no más allá de 24 horas; no se acompaña de náuseas o vómitos, rara vez hay fotofobia o fonofobia; hay cierto grado de contractura de los músculos que la cabeza, que pueden estar dolorosos a la palpación; y ausencia de síntomas o signos que sugieran otras causas de cefalea. El examen neurológico y oftalmológico es normal. Aunque teoricamente es diferente a la migraña, un paciente puede presentar ambos tipos de cefalea y hay casos en que es difícil hacer la diferencia. La cefalea tensional muscular es más frecuente en mujeres que varones. El primer episodio se puede dar a cualquier edad, pero es más frecuente que comience en adolescentes o adultos jóvenes. Pueden haber factores gatillantes como estrés, posturas forzadas o inconfortables, privación del sueño, irregularidad en las comidas (ayuno), estrés visual (lecturas prolongadas, períodos largos de tiempo frente a pantallas de computador o televisión). Existen dos tipos de cefalaea tensional muscular, el episódico se caracteriza por menos de 15 episodios al mes y el crónico se presenta con más de 15 episodios al mes o una duración de más de 6 meses. El diagnóstico de la cefalea tensional es clínico. Los estudios de neuroimagen están indicados en los casos atípicos o cuando hay alteraciones del examen neurooftalmológico o neurológico. Es importante considerar que un 77 % de los tumores cerebrales se pueden presentar con una cefalea de características similares a la tensional muscular.

Dolor de origen ocular El oftalmólogo debe buscar sistematicamente las enfermedades oculares capaces de causar dolor, por ejemplo: - Vicios de refracción no corregidos, subcorregidos o sobrecorregidos y/o insuficiencia de convergencia o alteraciones del alinemaiento ocular, pueden provocar cierto grado de molestias como dolor leve, bilateral, periocular, especialmente en el contexto de trabajo visual

162 prolongado y persistente. Estos pacientes se pueden beneficiar de la prescripción de lentes y tratamiento ortóptico de la insuficiencia de convergencia, pero estas medidas no influyen significativamente en los otros tipos de cefalea. - Glaucoma agudo. Causa dolor ocular, periocular y a veces hemicráneo muy intenso, de comienzo brusco y constante. La clave del diagnóstico está en el exa men ocular, que revela disminución marcada de la agudeza visual, edema corneal, pupila en midriasis media arrefléctica, hiperemia conjuntival profunda y presión ocular muy elevada (generalmente sobre 40 mmHg). Debe destacarse que el glaucoma crónico simple no produce dolor ocular ni cefalea.

son inadecuados y no se les cuida los ojos para evitar la desecación.

Figura 22-2. Cuerpo extraño corneal.

Figura 22-1. Glaucoma agudo. Observe la hiperemia profunda, periquerática y midriasis media. Además se observa atrofia del iris lo que indica episodios previos de glaucoma agudo. - Enfermedades de la córnea y superficie ocular. Producen dolor ocular, periocular o hemicráneo, de intensidad variable y carácter punzante, no pulsátil. Hay diversos grados de hiperemia, fotofobia, lagrimeo y disminución de la agudeza visual. Lo más común es el dolor relativamente leve del síndrome de ojo seco, generalmente acompañado de sensación de arenilla o sequedad en los ojos, tiende a ser bilateral, pero puede ser asimétrico. Otras causas de dolor ocular y cefalea intensas, que pueden no dejar dormir incluso son los cuerpos extraños corneales, tarsales y erosiones corneales traumáticas, el examen biomicroscópico y la tinción con fluoresceína de la córnea los revela con facilidad. Las infecciones corneales, queratitis bacterianas, virales fúngicas o parasitarias pueden provocar dolor intenso , disminución de la agudeza visual, opacificación corneal, hiperemia conjuntival profunda, a veces incluso hay hipopion. La tinción con fluoresceína ayuda a detectar la ulceración de la córnea. El dolor ocular también se puede producir en las queratitis por exposición, frecuentes en pacientes con parálisis facial y lagoftalmo, también se observa en pacientes en respiración mecánica que están con relajantes musculares si los cuidados de enfermería

Figura 22-3. Erosión corneal traumática. Aspecto biomicroscópico y con tinción de fluoresceína y luz de cobalto.

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Figura 22-4. Herpes simplex corneal. Si teñir se observa hiperemia periquerática. El diagnóstico se aclara al aparecer dendritas herpéticas teñidas con fluoresceína e iluminadas con luz azul de cobalto.

Figura 22-5. Queratitis infecciosa por Acanthamoeba. Esta paciente era una usuaria de lentes de contacto que consultó por intenso dolor ocular y periocular, ojo rojo, fotofobia y disminución de la agudeza visual. Aspecto de la lesión antes y después de teñir con fluoresceína. El diagnóstico se confirmo por cultivo.

Figura 22-6. Hipopion en un paciente con una úlcera corneal. - Uveítis. El dolor ocular o periocular de las uveítis generalmente se debe a espasmo del músculo ciliar. Las uveítis agudas se presentan como ojo rojo profundo, grados variables de disminución de la agudeza visual y dolor ocular o periocular. Puede haber miosis , discoria por sinequias posteriores o hipopion por acumulación de

164 glóbulos blancos en la cámara anterior. El diagnóstico debe ser confirmado por el oftalmólogo que a través del examen biomicroscópico del ojo puede detectar la presencia de células y proteínas en cámara anterior y vítrea y determinar si hay compromiso del segmento anterior, polo posterior o ambos. Un tipo de uveítis particularmente severo es la endoftalmitis, una inflamación de origen infeccioso de todo el contenido ocular, generalmente se observa como complicación postoperatoria, pero también la hay endógena. La endoftalmitis se debe sospechar en todos los pacientes postoperados recientes de cirugía oftálmica que consultan por dolor. Figura 22-9. Uveítis anterior aguda. El paciente consultó por dolor ocular, ojo rojo y disminución de la agudeza visual. Hay hiperemia profunda periquerática, turbidez del humor acuoso y discoria por sinequias posteriores. - Escleritis. La inflamación escleral puede causar dolor ocular y periocular intensísimo. La agudeza visual puede estar conservada o disminuida. La esclera puede estar afectada por hiperemia profunda en forma difusa o localizada, las formas localizadas pueden ser nodulares. Se asocia a enfermedades reumatológicas, especialmente artritis reumatoidea, también a lupus eritematoso diseminado, granulomatosis de Wegener y gota. Los casos infecciosos son muy raros hoy en día. Hay casos idiopáticos. La epiescleritis también puede producir dolor ocular, pero menos intenso y menos profundo. Figura 22-7. Hipopion en un paciente con uveítis por enfermedad de Behcet, también presentaba uveítis en el otro ojo úlceras orales, úlceras genitales y eritema nodoso.

Figura 22-10. Escleritis nodular.

Figura 22-8. Cámara anterior ocupada totalmente por pus en un paciente con endoftalmitis posttrasplante de córnea. Se observa un lente intraocular dislocado.

165 sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Graves. La enfermedad de Graves por su importancia se analiza en detalle en el capítulo 11: Patología muscular y de la unión neuromuscular. - Tumores orbitarios. - Fístula carótido-cavernosa. Se menciona aquí pues se presenta generalmente como un exoftalmo agudo, con gran dolor ocular y periocular y oftalmoplejia, por lo que es analizado en el capítulo 18: Síndrome del seno cavernoso.

Síndrome de hipertensión intracraneal

Figura 22-11. Escleritis difusa en una paciente con artritis reumatoidea. - Neuritis óptica. La neuritis óptica puede causar dolor ocular o periocular que es provocado al mover los ojos. Esto se debe a la íntima relación que hay entre el nervio óptico y las inseciones orbitarias de los músculos rectos que forman el anillo de Zinn. La neuritis óptica fue analizada en detalle en el capítulo 6: Nervio óptico. - Síndrome isquémico ocular. El dolor ocular se debe a la hipoperfusión originada generalmente por una ateromatosis carotínea con obstrucción significativa de la arteria ipsilateral. El síndrome isquémico ocular fue analizado en detalle en el capítulo 20: Enfermedades neurovasculares.

Dolor de origen orbitario y periorbitario Las enfermedades orbitarias capaces de causar dolor incluyen: - Infecciones: Celulitis orbitaria , mucormicosis rinoorbito-cerebral, trombosis del seno cavernoso, celulitis periorbitaria, dacriocistitis aguda y sinusitis.

Ha sido analizado en el capítulo 15: Papiledema e hipertensión endocraneana. La cefalea clásica de la hipertensión endocraneana es de tipo constante, más intensa por la mañana y suele aumentar con maniobras de Valsalva, sin embargo la mayoría de los casos de tumores cerebrales se presentan simulando una cefalea tensional muscular, por lo que el diagnóstico va a ser precoz sólo si se tiene un alto índice de sospecha y se practica un examen físico acabado en busca de alteraciones neurooftalmológicas como el papiledema y la parálisis de nervios craneales, déficits neurológicos y signos meningeos. Una cefalea de comienzo muy brusco, intensís ima y seguida de alteraciones de la conciencia puede ser una hemorragia subaracnoidea secundaria ala ruptura de un aneurisma intracraneal. Se deben buscar signos meningeos y parálisis de nervios craneanos, especialmente del III. El papiledema puede no estar presente pues demora días en establecerse, pese al gran aumento de la presión intracraneana. Lo mismo es válido para las hemorragias parenquimatosas y la apoplejia hipofisiaria Una cefalea intensa y persistente acompañada de fiebre, siempre nos debe hacer sospechar una meningitis, se deben buscar signos meningeos. La punción lumbar confirma el diagnóstico. La cefalea del hematoma subdural se presenta después de un trauma cefálico con un período asintomático o intervalo libre que puede ser de días, semanas o incluso meses.

Arteritis de la temporal

Figura 22-12. Dacriocistitis drenada espontáneamente por piel y flegmón del párpado inferior. - Inflamación orbitaria idiopática. En sus diferentes variantes: seudotumor orbitario, ecleritis posterior, perineuritis óptica, miositis y síndrome de Tolosa Hunt. - Inflamación orbitaria específica no infecciosa. Por ejemplo secundaria a granulomatosis de Wegener,

Es analizada en detalle en el Capítulo 6: Nervio óptico. Se la debe sospechar en todas las cefaleas de reciente comienzo en pacientes mayores de 55 años y la anamnesis y examen físico se deben dirigir a buscar sus síntomas y signos: baja de peso, anorexia, fiebre, anemia, dolor y mayor sensibilidad en la región de la arteria temporal superficial (que puede estar engrosada), claudicación mandibular, disminución uni o bilateral de la agudeza visual por neuropatía óptica isquémica arterítica, diplopia por parálisis de VI nervio craneano, dolor y debilidad proximal de las extremidades.

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Crisis hipertensiva La crisis hipertensiva puede ser clasificada en una emergencia hipertensiva, cuando hay daño agudo de órganos como el cerebro, los riñones o el corazón, o una urgencia hipertensiva, en que la presión está alta pero no se presenta tal daño. La encefalopatía hipertensiva es una de las manifestaciones de la emergencia hipertensiva. La alta presión aretrial sobrepasa los mecanismos de autorregulación , produciéndose una ruptura de la barrera hematoéncefálica que permite la exudación de líquido al cerebro. Si la presión arterial se mantiene alta se produce daño arteriolar y necrosis. Hay vasodilatación cerebral generalizada, edema cerebral, signos neurológicos transitorios migratorios, compromiso de conciencia y la hipertensión endocraneana causa papiledema, cefalea, náuseas y vómitos. El papiledema es un signo clave para el diagnóstico. Sin tratamiento adecuado la mortalidad es del 90 % al año.

Se debe investigar la posibilidad de uso de anfetaminas o cocaína. La resonancia magnética y la angioresonancia pueden sugerir el diagnóstico, pero la angiografía lo confrima con el halazgo de doble lumen y colgajo de íntima, que son patognomónicos. El duplex cervical puede ser utilizado para monitorizar el estado de la disección. No existe un tratamiento estándar para la disección carótidea, las alternativas pueden ser la observación, el tratamiento anticoagulante y la ligadura de la arteria carótida interna. La mortalidad es de un 75 %.

Dolor neurogénico Puede ser producido por la neuralgia del trigémino y el herpes zoster oftálmico, que fueron analizados en el capítulo 17: V nervio craneano: nervio trigémino.

Dolor de origen central Lesiones del tálamo o del núcleo del nervio trigémino o sus proyecciones centrales pueden provocar cefalea.

Disección carotídea

Cefalea asociada a otras condiciones médicas

Un desgarro en la íntima de la arteria carotídea permite la entrada de sangre que diseca la pared arterial y obstruye su luz. Generalmente se produce por un trauma contuso del cuello o una fractura de la base del cráneo. Puede ocurrir espontáneamente en raras ocasiones. Los factores predisponentes son síndrome de Marfán, síndrome de Ehler-Danlos tipo IV, displasia fibromuscular, antecedentes familiares, necrosis quística de la media, sífilis, tabaquismo, ateroesclerosis y uso de anticonceptivos orales. Tiende a afectar a pacientes jóvenes. Las tres formas más frecuentes de presentación son la cefalea, el síndrome de Horner agudo y los accidentes isquémicos transitorios o permanentes. La cefalea es ipsilateral a la arteria disecada, compromete el cuello y la hemicara, puede ser contínua o pulsátil. Usualmente precede al evento isquémico. La recurrencia del dolor del cuello sugiere extensión de la disección. Los accidentes isquémicos pueden ser transitorios o permanentes y se presentan en el 30 a 80 % de los pacientes. Puede presentarse amaurosis fugax por la disminución del flujo sanguíneo retinal. Los ataques isquémicos transitorios son provocados por hipoperfusión. Los ataques isquémicos permanentes se deben a embolía. El síndrome de Horner consiste en ptosis, miosis, enoftalmo aparente y anhidrosis facial. Se presentaen el 50 % de los pacientes. Se debe a la distensión de la pared de la arteria carótida interna, por donde discurre el plexo simpático pericarotídeo. Otros signos son las parálisis de nervios craneales aislados o en forma combinada (III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI y XII) en el 10 % de los pacientes, el soplo carotídeo, el edema del cuello, tinnitus pulsátil, síncope.

En varias enfermedades la cefalea constituye uno de los síntomas principales: fiebre de cualquier origen, intoxicación con monóxido de carbono, enfermedades pulmonares crónicas que cursan con hipercapnia, hipotiroidismo, síndrome de Cushing, suspensión de un tratamiento corticoidal, bruscos aumentos de la presión arterial, etc.

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Capítulo 23: Alteraciones centrales de la visión Síndromes asociados con daño a la corteza estriada (V1) Síndrome de Anton Los pacientes con síndrome de Anton niegan que están ciegos y tratan de ocultar su problema visual. Este síndrome se observa cuando hay daño extenso de la corteza estriada, pero también puede aparecer con lesiones en cualquier sitio de la vía geniculoestriada y en ceguera de cualquier etiología, incluyendo la vía óptica anterior. Visión ciega o blindsight Después de una lesión completa de la corteza estriada, se conserva función visual. Sería un nivel rudimentario de procesamiento visual que ocurre en forma inconciente y que permiten detectar movimiento, desplazamiento de un blanco, presencia de un estímulo, color, orientación y discriminación de objetos. Se cree que se debe a la persistencia de la vía retino-tectopulvinar-cortical o a conecciones geniculocorticales extraestriadas.

Síndromes asociados a daño del centro del color (V4) El sistema visual es capaz de compensar los componentes espectrales cambiantes de una fuente de luz. Por ejemplo un objeto rojo parace rojo independientemente de la longitud de onda de la luz que lo ilumina, este fenómeno se llama constancia del color. El sistema visual crea el color comparando áreas del campo visual a nivel de V4. Acromatopsia cerebral Las lesiones del centro del color (corteza visual ventromedial) producen la acromatopsia cerebral, que los pacientes describen como la percepción de colores desteñidos, grises o como ver una fotografía en blanco y negro. La vía cromática retino-geniculo-estriada es normal. La acromatopsia cerebral se puede asociar a cuadrantopsia homónima superior por daño de la corteza estríada inferior, en estos casos los cuadrantes inferiores residuales son acromatópsicos. También puede haber daño de la vís oocipitofuga ventral.

Síndromes causados por daño del área V5 El área V5 en los humanos corresponde al gyrys occipital ventrolateral, su lesión altera la percepción del movimiento.

Fenómeno de Riddoch

Aquinetopsia

Consiste en la preservación de la percepción de movimiento en zonas donde se ha perdido el campo visual estático. También se le conoce como disociación estatoquinética y es de utilidad en el diagnóstico campimétrico de lesiones del lóbulo occipital. Podría deberse a la indemnidad de V5.

La aquinetopsia consiste en la pérdida de la percepción visual del movimiento con conservación de otras modalidades de visión, como la forma, textura y color. Es muy poco frecuente.

Acromatopsia transitoria Se debe a disfunción de las áreas de V1 y V2 que son selectivas para la longitud de onda. El hecho de que estas áreas tengan una mayor actividad metabólica las haría más sensibles a la isquemia. Ataxia visual Los pacientes con hemianopsia homónima debido a lesión de la corteza estriada pueden experimentar una pérdida de equilibrio asociada con la sensación de caer hacia el hemicampo ciego. No debe confundirse con la ataxia óptica.

Síndromes asociados con daño a la corteza paraestriada y periestriada (V2 y V3) El efecto de las lesiones en V2 y V3 no está claro en humanos. Se han descrito cuadrantopsias homónimas, pero este hallazgo es muy inespecífico. V2 está implicado en la detección de contornos camuflados, lo que sería de gran valor adaptativo (por ejemplo para detectar un depredador oculto), pero las implicancias clínicas de esto no están claras.

Lesiones de la vía occipitófuga dorsal La vís occipitofuga dorsal recibe información de V5 y, en menor medida de V4, y se dirige a la corteza parietal posterior, áreas motoras frontales y campos oculares frontales. Esta vía está involucrada en la localización espacial, búsqueda y guía visomotora y síntesis visoespacial. Sus lesiones producen déficits visomotores y de atención. Síndrome de Bálint El síndrome de Bálint consiste en la combinación de simultanagnosia, ataxia óptica y espasmo de la fijación. Simultanagnosia dorsal Los pacientes pueden percibir formas completas, pero su percepción de estas formas está limitada a un área visual única, debido a que no pueden cambiar su atención visual. Ataxia óptica Es una alteración de la guía visual de los movimientos, debido a la desconección entre la información visual y los sistemas motores. Los pacientes se mueven como si estuvieran ciegos a pesar de tener campos visuales normales.

168 Esapasmo de la fijación También se le conoce como parálisis síquica de la mirada. Se caracteriza por la pérdida de los movimientos oculares voluntarios con persistencia de la fijación de un objeto. A diferencia de la apraxia oculomotora verdadera, los movimientos sacádicos pueden ser obtenidos con objetos periféricos en ausencia de un blanco de fijación central. Omisión hemiespacial Lesiones de la vía occipitofuga dorsal o sus interconexiones producen omisión hemiespacial contralateral, es decir el paciente ignora los estímulos del hemicampo contralateral. La modalidad más común es la extinción visual, que consiste en que el paciente ignora los estímulos de un hemicampo cuando ambos hemicampos son estimulados simultáneamente, pero los perciben si son presentados separadamente. Alestesia visual Es una alteración de la percepción visoespacial consistente en que el campo visual está rotado, dado vuelta o invertido. La alestesia visual transitoria puede ocurrir en la migraña y durante una crisis epiléptica. Rotación ambiental A diferencia de la alestesia visual, en la rotación ambiental el paciente dice que es el ambiente y no los campos visuales lo que se percibe rotado. Se debería a una alteración del sistema de posición real.

Síndromes de la vía occipitófuga ventral Las lesiones de esta vía pueden dar tres tipos de desconexiones: viso-visuales (conexiones con áreas del lóbulo temporal, provocan agnosias), viso-verbales (conexiones con el centro del lenguaje en el gyrus angular, provocan alexia y anomia) y viso-límbicas (conexiones con la amígdala y el hipocampo, producen déficits en la memoria visual y emociones). Desconexión viso-visual Las agnosias se dividen en agnosias aperceptivas y asociativas. La agnosia aperceptiva se refiere a la dificultad en reconocer un objeto debido a una alteración de la percepción, pero en que la función visual elemental permanece intacta. La percepción involucra la integración de la información visual para formar una imagen interna de un objeto. En la agnosia asociativa la percepción es normal, pero no se puede identificar objetos o categorías de objetos. El reconocimiento táctil y auditivo está intacto. El déficit es semántico y no perceptivo. Subtipos de agnosia Prosopagnosia. Incapacidad de reconocer caras familiares o de aprender nuevas caras. Se retiene la habilidad de percibir claves no faciales de

reconocimiento, lo que la diferencia de la amnesia persona-específica. Agnosia generalizada de objetos. Esta agnosia afecta una amplia variedad de objetos. Desconexión viso-verbal Consiste en la incapacidad de nombrar objetos, aunque su reconocimiento es normal. Hay tres tipos: - Alexia pura o alexia sin agrafia. Los pacientes pueden escribir y conversar en forma normal, pero no pueden leer. El grado de déficit es variable. - Anomia de color. Los pacientes no pueden nombrar un color, por ejemplo amarillo, pero pueden decirnos que es el color de un plátano. - Anomia de objetos o afasia óptica. Es un déficit generalizado en el nombramiento de objetos. Desconexión viso-límbica La amnesia visual consiste en que el paciente no puede aprender nuevos objetos, patrones, caras o ambientes. El conocimiento visual consolidado permanece intacto. Hipoemocionabilidad visual. Las respuestas emocionales a los estímulos visuales están disminuidas o ausentes.

Alucinaciones e ilusiones visuales Una ilusión es una percepción alterada de un objeto real. Las ilusiones se producen por una alteración en la recepción o procesamiento de la información sensorial. Las ilusiones desaparecen cuando se cierran los ojos. Las ilusiones pueden ser causadas por problemas refractivos mal corregidos (alteraciones de la forma, diplopia monocular), enfermedades del cristalino (diplopia monocular, alteraciones del color), enfermedades de la retina externa (micropsia, metamorfopsia, xantopsia), enfermedades de la corteza visual asociativa o parietal (alteraciones de la forma, tamaño, posición, distancia, movimiento y visión de múltiples imágenes) y alteraciones del sistema vestibular u oculomotor (alteraciones de la posición o del movimiento). En cambio una alucinación es una experiencia sensorial en la que se cree percibir un objeto real, sin que este exista en realidad. Las alucinaciones, a diferencia de las ilusiones, no están basadas en la información sensorial entrante, sino que en la activación endógena de una parte de la vía óptica anterior o de la corteza occipital o temporal. Las alucinaciones no desaparecen cuando se cierran los ojos. La seudoalucinación es la percepción de algo que no existe en la realidad, pero con conciencia de su irrealidad. Las alucinaciones pueden ser elementales o complejas. Las elementales son conocidas como fósfenos o fotopsias y consisten en elementos luminosos coloreados o no, con forma de puntos, estrellas, flashes o

169 chispas. Las alucinaciones complejas consisten en imágenes formadas de personas u objetos. Diagnóstico diferencial Medicamentos psicoactivos Existen muchos medicamentos que pueden causar ilusiones y alucinaciones: - Dopaminérgicos: levodopa, metildopa, bromocriptina. Anticolinérgicos: atropina, ciclopentolato, trihexifenidil, escapolamina. - Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina, imipramina, trazodona. - Bloqueadores beta-adrenérgicos: propanolol, betaxolol, atenolol, timolol. - Adrenérgicos: fenilefrina, teofilina, seudoefedrina, albuterol. - Drogas usadas por adictos: anfetaminas, LSD, cocaína. - Otras: antihistamínicos H2, analgésicos narcóticos, antiinflamatorios no esteroidales, bloqueadores de canales de calcio, antimicóticos, antineoplásicos, antiarrítmicos, corticoides, anticonvulsivantes, etcétera. Estado mental alterado Aquí incluimos las enfermedades mentales no debidas a déficit neurológico focal ni a medicamentos: - Demencia. Las alucinaciones visuales se pueden presentar en etapas avanzadas de demencia. Alteraciones sensoriales. Las alucinaciones hipnagógicas se producen en individuos normales cuando están por quedarse dormidos. Las alucinaciones hipnopómpicas se producen en individuos normales cuando están despertando. También pueden presentarse alucinaciones durante el delirio, que puede ser causado por infecciones, fiebre, alteraciones metabólicas, hipoxia, hipetensión endocraneana, toxina, drogas o síndromes de abstinencia. - Psicosis. Las alucinaciones visuales se producen en el contexto de alucinaciones auditivas y paranoia. - Estados de trance. Las alucinaciones visuales se pueden producir en personas sugestionables durante la hipnosis, estrés emocional intenso o rituales religiosos. Síndrome de Charles Bonnet El síndrome de Charles Bonnet consiste en alucinaciones o seudoalucinaciones visuales complejas recurrentes o persistentes que se presentan en un individuo sin alteraciones de conciencia o cognición, ni enfermedades siquiátricas, deprivación de sueño o lesiones neurológicas focales, y generalmente asociada a patología oftalmológica. Habitualmente se producen cuando la agudeza visual es de 20/60 o peor en el mejor ojo. La mayoría de los pacientes tienen más de 60 años. Migrañas y convulsiones visuales El aura de la migraña es una alucinación visual. Las crisis epilépticas que comprometen el lóbulo occipital o el temporal pueden provocar alucinaciones visuales parecidas al aura de una migraña.

Perseverancia visual o palinopsia Es la persistencia o recurrencia patológica de una imagen previamente vista. Generalmente se asocia a un defecto homónimo del camp o visual. La mescalina, LSD y éxtasis pueden provocar palinopsia. La palinopsia temporal es la persistencia de una imagen previamente vista en el tiempo, puede ser inmediata o retardada (aparece minutos a semanas después de haber sido visto). La palinopsia espacial es la persistencia de una imagen visual en el espacio. Puede ser una extensión visual ilusoria, es decir la imagen se va extendiendo en la medida que se mueve, o poliopia cerebral que consiste en que copias del objeto van quedando esparcidas por el campo visual.

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