Manual Pediatría EUNACOM

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20082012

Pediatría Resúmenes EUNACOM

Actualizado por Antonia Dittborn A Pontificia Universidad Católica 2008-2012

1

Diarrea aguda y deshidratación ........................................4

Bronquitis aguda ............................................................. 68

Síndrome disentérico ........................................................7

Meningoccocemia .......................................................... 70

Diarrea crónica y malabsorción ........................................9

Shock séptico .................................................................. 73

Desnutrición infantil .......................................................12

Síndrome convulsivo, convulsión febril .......................... 76

Hepatomegalia ................................................................14

Cuerpo extraño en vía aérea .......................................... 79

Hepatitis viral ..................................................................15

Crisis de asma ................................................................. 82

Hepatitis A ......................................................................17

intoxicaciones ................................................................. 85

Síndrome febril ...............................................................18

Insuficiencia Cardíaca ..................................................... 88

Síndrome bronquial ostructivo del lactante ...................20

Apnea del lactante .......................................................... 91

Asma ...............................................................................22

Quemaduras ................................................................... 92

Neumonía .......................................................................24

Abdomen agudo ............................................................. 94

Otitis media aguda ..........................................................27

Testículo agudo............................................................... 96

Rinosinusitis aguda y Etmoiditis .....................................28

Fracturas ......................................................................... 98

Faringoamigdalitis aguda ................................................29

Paro cardiorrespiratorio (Reanimación básica y avanzada) ...................................................................................... 100

Laringitis aguda obstructiva ............................................31 Meningitis aguda ............................................................34 Fiebre tifoidea .................................................................36 Mononucleosis infecciosa ...............................................38 Coqueluche .....................................................................40 Infección tracto urinario .................................................41 Leucemia y Linfoma en la infancia ..................................43 Infecciones recurrentes ..................................................44 Inmunodeficiencias .........................................................45 Síndrome purpúrico ........................................................47 Exantemas virales ...........................................................48 Anemia ferropénica ........................................................49 Anemia ............................................................................50 Escarlatina .......................................................................51 Piodermias ......................................................................52 Endocarditis bacteriana subaguda en niños ...................54 Trastornos del aprendizaje .............................................56 Macrocefalia y Microcefalia ............................................57 Síndrome hipotonico ......................................................59 Hipertensión endocraneana ...........................................60 Dermatitis atópica ..........................................................62 Hemangioma cutáneo.....................................................64 Displasia de cadera .........................................................66

Tumores sólidos ............................................................ 104 Cardiopatías congénitas ............................................... 105 Fimosis, Hernia Inguinal y Criptorquidea ...................... 107 Candidiasis bucogenital ................................................ 109 Obesidad Infantil .......................................................... 111 Talla Baja ....................................................................... 113 Fiebre prolongada ........................................................ 115 Constipacion ................................................................. 116 Síndrome edematoso ................................................... 118 Hipertensión arterial..................................................... 120 Reflujo gastroesofágico ................................................ 122 Parasitosis intestinales ................................................. 124 Diabetes mellitus .......................................................... 128 Insuficiencia renal aguda .............................................. 129 Insuficiencia renal crónica ............................................ 130 Síndrome hemolítico urémico ...................................... 133 Síndrome nefrítico ........................................................ 135 Hematuria ..................................................................... 137 Síndrome nefrótico ....................................................... 139 Hemorragia digestiva alta (HDA) .................................. 140 Shock Anafiláctico ......................................................... 142 Fibrosis Quistica ............................................................ 143

2

Absceso amigdalino ......................................................145

Lactancia materna ........................................................ 218

Infecciones osteoarticulares .........................................146

Desarrollo Psicomotor .................................................. 220

Celulitis periorbitaria ....................................................150

Alimentación normal .................................................... 223

Conjuntivitis aguda .......................................................151

Supervisión de salud del adolescente........................... 224

Adenitis cervical ............................................................152

Evaluación del crecimiento y desarrollo ....................... 225

Infección por VIH ..........................................................155

Salud oral ...................................................................... 227

Enfermedad de Kawasaki..............................................159

Prevención de accidentes ............................................. 231

Insuficiencia hepática aguda .........................................161

Trastornos de Gases y Electrolitos ................................ 233

Dolor abdominal recurrente .........................................163

Serología y aislamiento viral ......................................... 236

Estenosis hipertrófica del píloro ...................................165

Atención inmediata del RN ........................................... 237

Enuresis .........................................................................165

Reanimación neonatal .................................................. 238

Inmunodeficiencias .......................................................168 Lupus eritematoso sistémico ........................................171 Vasculitis .......................................................................173 Artritis idiopática juvenil ...............................................176 Hiperplasia suprarrenal congénita ................................178 Trastornos del apetito ..................................................180 ictericia neonatal no obstructiva ..................................182 Ictericia neonatal obstructiva (colestasia neonatal) .....184 RN Hijo de madre diabética ..........................................185 Parálisis cerebral ...........................................................187 Síndrome distrés respiratorio en el RN .........................187 RN Prematuro ...............................................................189 Vómitos del RN .............................................................191 TORCH ...........................................................................193 Sepsis neonatal .............................................................196 Enterocolitis necrotizante .............................................198 Hipotiroidismo congénito .............................................201 Asfixia neonatal ............................................................203 Hipoglicemia .................................................................204 Hipocalcemia ................................................................206 Convulsiones neonatales ..............................................207 Estridor congénito ........................................................207 Vacunas del PNI ............................................................210 Vacunas optativas .........................................................212 Programa nacional de alimentación complementaria ..215 Programa control del niño sano ...................................216

3

DIARREA AGUDA Y DESHIDRATACIÓN Rocío Fernández B. DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

Diarrea aguda

2

2

2

Deshidratación

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN

EXÁMENES

Disminución en la consistencia de las deposiciones y/o un aumento en la frecuencia de evacuaciones con o sin fiebre y/o vómitos. Generalmente dura menos de 7 días. Un cambio en la consistencia de las deposiciones puede ser más indicativo de diarrea que el número de deposiciones al día, especialmente en los primeros meses de vida. Pare ser considerado agudo su duración debe ser < de 14 días.

Innecesarios en manejo ambulatorio. En hospitalizados: exámenes generales para evaluar condición del paciente (ELP, GSV, Hemograma, VHS). Identificación etiológica: muestra fecal para investigar rotavirus; coprocultivo en caso disentería o diarrea acuosa en ausencia de rotavirus; parasitológico fecal (en síndrome disentérico con cultivo bacteriano negativo). Los leucocitos fecales son de poca utilidad.

EPIDEMIOLOGÍA

COMPLICACIONES

En Chile, la prevalencia de diarrea aguda es de 2,7 episodios en los 2 primeros años de vida y la mortalidad clásicamente establecida era de 3 x 1000 nacidos vivos, pero con una tendencia histórica al descenso, y con menos de 50 niños fallecidos anualmente desde 1994. Es una enfermedad típicamente estacional, con mayor expresión en los meses de verano.

ETIOLOGÍA En aquellos casos en que se logra identificar etiología, las causas más frecuentes son: Rotavirus, E. coli enteropatogénica (ECEP), Shigella, Salmonella, Giardia lamblia y Campylobacter jejuni. En 30-40% de los casos no se aísla patógeno. En 10-20% se identifica más de uno.

DIAGNÓSTICO Es clínico, sólo un pequeño porcentaje requiere estudio etiológico (duración mayor a la habitual, sd. disentérico, necesidad de hospitalización) Anamnesis: Duración de la enfermedad, características y frecuencia de las deposiciones, vómitos, fiebre, irritabilidad, decaimiento, sed, tolerancia oral, diuresis. Consideraciones epidemiológicas: jardín infantil, consumo de vegetales o mariscos crudos, viajes. Ex. Físico: Estado general, conciencia, grado de deshidratación, peso. Signos mayores: Conciencia (irritable o letárgico), signo del pliegue, avidez por el agua. Signos menores: Sequedad de mucosas, ojos secos y hundidos. Deshidratación: 2 signos mayores o 1 mayor + 2 menores.

DESHIDRATACION la más frecuente y grave Deshidratación leve: la más común, pérdida de agua 100 ml/kg.

MEDICAMENTOS NO se recomiendan antiespasmódicos, antisecretores, adsorbentes ni otros antidiarreicos. Los antibióticos tienen indicaciones precisas. La elección del antibiótico debiera basarse en estudios locales actualizados de sensibilidad/resistencia y en el antibiograma: Shigellosis: Si esta en condiciones de recibir tratamiento oral: Cloramfenicol, Cotrimoxazol o Ampicilina. Si requiere terapia ev: Ceftriaxoma. Salmonellosis con bacteremia, niños < 3 meses o inmunodeprimidos: Ceftriaxona. Amebiasis y Giardiasis: Metronidazol. Sd. disentérico por Campylobacter jejuni (más frecuente en < 1año): Eritromicina (no altera en forma significativa el curso clínico, el cual es autolimitado, pero logra una erradicación más precoz).

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requiere tratamiento ev: Ceftriaxona o Gentamicina.

Diarrea prolongada por Yersinia: Si está en condiciones de tratarse por vía oral: Cotrimoxazol. Si

Cólera: Doxiciclina, Cotrimoxazol.

TRATAMIENTO Pilares: prevenir deshidratación, tratar deshidratación (SRO o ev), mantener alimentación, uso selectivo de ATB. Previo a indicar tratamiento evaluar estado de hidratación del paciente: Deshidratación

Leve o inaparente

Moderada

Grave

Pérdida de agua

< 50 ml/kg (> 5% peso)

50-100 ml/kg (6-9% del peso)

100 ml/kg (≥ 10% del peso)

Condición general

Bien, alerta

Irritable*

Letárgico o inconsciente*

Ojos

Normales

Algo hundidos

Muy hundidos o secos

Lágrimas

Presentes

Ausentes

Ausentes

Mucosa oral

Húmedas

Secas

Muy secas

Sed

Bebe normal

Sediento, bebe ávidamente*

Bebe mal o no es capaz de hacerlo*

Pliegue cutáneo

Vuelve rápido

Se retrae lentamente*

Se retrae muy lento*

_______________

_______________

_________________

__________________

Decisión

Sin signos de deshidratación

Deshidratación clínica 2 o más signos, incluyendo al menos un signo *

Deshidratación grave

Plan A

Plan B

Tratamiento

PLAN A (AMBULATORIO) Prevenir deshidratación en niños sin deshidratación clínica o leve. Dar más líquido que lo habitual, después de cada deposición líquida y hasta que termine la diarrea. Usar líquidos fisiológicamente formulados, como SRO, sopas, aguas de arroz, yogur sin aditivos y alternar con agua pura. Evitar gaseosas y jugos comerciales. Mantener alimentación adecuada para evitar desnutrición, continuar con lactancia materna. Si ya recibe sólidos, dar cereales con carnes y verduras, plátano. Educación padres sobre signos de alarma: no mejora en 3 días, sangre en deposiciones, vómitos frecuentes, fiebre persistente, decaimiento marcado, sed intensa, mala tolerancia oral, deposiciones abundantes y frecuentes.

2 o más signos, incluyendo al menos uno* Plan C, urgente

mayores, si el niño vomita, esperar 10 minutos, luego continuar más lento. Edad

Volumen SRO luego de cada deposición alterada

Volumen aprox. en 24 horas

< 1 año

50-100 ml

500 ml/día

1-10años

100-200 ml

1000 ml/día

>10 años

tanto como desee

2000 ml/día

PLAN B (SALA DE URGENCIA) Tratar deshidratación con SRO en pacientes con deshidratación moderada. Rehidratación con SRO: 50-100 ml/ kg en las primeras 4 horas. Si el niño pide más, dar más. Si vomita esperar 10 minutos y continuar más lento.

Control precoz con signos de alarma (antes mencionados). Administración de SRO: Dar una cucharadita cada 12minutos en 15 años

Peso (kg)

30

SRO (ml/ 4-6 horas)

200-400

400-600

600-800

800-1200

1200-2200

2200-4000

Continuar lactancia materna entre administraciones de SRO. En < 4 meses que no reciben pecho, alternar con agua pura (100-200 cc en 4 horas). Si desarrolla edema palpebral pasar a Plan A.

Reevaluar en 4 horas: si no hay deshidratación pasar a plan A. Si aun hay deshidratación, repetir plan B, pero ofreciendo alimentos. Si deshidratación evoluciona a grave, pasar a Plan C.

PLAN C (INTRAHOSPITALARIO): en niños, ancianos, inmunodeprimidos)

Quinolona Cotrimoxazol

- Alimentos contaminados - Desde diarrea simple a sanguinolienta (25%) - Toxina - Disentería afebril - Consumo carnes crudas - Uso de ATB/ hospitalizados - Enterotoxinas A y B - Se asocia a invasión bacteriana 2º - Compromiso de ciego ppalmente

Western blot

Salmonella

Campylobacter Yersinia

ECEH

Clostridium Difficile Entamoeba histolytica (Amebiasis)

Coprocultivo

Coprocultivo (Tinción especial)

Coprocultivo y detección de toxina Detección de toxina en heces Parasitológico

(*) ATB sólo en casos determinados Artritis reactiva, Sd. Guillain-Barre.

Cefalosporina 3ª Amoxicilina Fluoroquinolona (*) Eritromicina o fluoroquinolona

Eritema nodoso, Sd. de Reiter (artritis, uretritis, conjuntivitis), tiroiditis, miocarditis y glomerulonefritis - SHU: en 6-9% de infecciones por serotipo 0157:H7 - PTT Colitis pseudomembranosa

Fluoroquinolona o Ceftriaxona

Absceso hepático

Metronidazol

(-) Sólo tto. de soporte Metronidazol VO

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DIAGNÓSTICO o

o

o

Anamnesis: evolución de los síntomas, antecedentes epidemiológicos (viajes, contactos, consumo de carnes crudas, aguas servidas, leche no pausterizada, etc), baja de peso, fiebre, dolor abdominal, uso de ATB. Ex. físico: estado nutricional, hidratación, masa abdominal, tacto rectal. SIEMPRE evaluar signos sugerentes de SHU: palidez, petequias, oliguria, convulsiones. Laboratorio: Exámenes generales (hemograma, ELP, fx renal, etc), coprocultivo, parasitológico y otros estudios etiológicos según sospecha diagnóstica. Colonoscopía en diarrea persistente (> 10 días) sin respuesta a tratamiento.

TRATAMIENTO Medidas generales de soporte, hidratación, aislamiento de contacto, ATB según agente infeccioso.

REFERENCIAS Bufadle M. Síndrome Disentérico. Gastr Latinoam 2004; 15 (2): 109-111 Fleisher G. Evaluation of diarrhea in children. Up To Date 2007. Calderwood S. Clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prevention of enterohemorrhagic Escherichia coli. Up To Date 2007. Agha R, Goldberg M. Clinical manifestations and diagnosis of Shigella infection in children. Up To Date 2007.

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DIARREA CRÓNICA Y MALABSORCIÓN Rocío Fernández B. DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

Diarrea crónica

2

2

2

Sd malabsorción

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Todo cuadro diarreico de duración superior a 1 mes.

Más de 3 años: Giardiasis, otras enteroparasitosis, Enf. celíaca, diarrea asociada a antibióticos, enfermedad inflamatoria intestinal.

EPIDEMIOLOGÍA Causa frecuente de consulta en pediatría. Más frecuente en lactantes y preescolares. La mayor parte de los pacientes en nuestro medio (hasta 70%) tiene una de 3 entidades: diarrea crónica "inespecífica" (hoy llamada diarrea funcional), giardiasis o enfermedad celíaca.

EVALUACIÓN Anamnesis: tiempo y evolución de los síntomas, ingesta de líquidos osmóticos, historia alimentaria, dietas innecesarias, crecimiento y desarrollo, epidemiología. Ex. Físico: estado nutricional del paciente: antropometría, desarrollo muscular y tejido adiposo subcutáneo, presencia de edema, hipocratismo, alteraciones de piel y mucosas, signos de enfermedad bronquial obstructiva, distensión abdominal, cicatrices qx, masas abdominales. Respecto a la antropometría: es frecuente que los pacientes con mala absorción intestinal y desnutrición 2° de larga data presenten peso y estatura bajos en relación a la edad, pero que el peso para la talla sea normal. Laboratorio: parasitológico seriado, hemograma, perfil bioquímico, estudio de absorción según sospecha diagnóstica.

DIARREA SIN MALA ABSORCIÓN: DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA (FUNCIONAL, OSMÓTICA O DEL LACTANTE):

Muy frecuente, 1ª causa de diarrea crónica ambulatoria en Chile. Mayor en niños entre 6 y 36 meses edad, de estrato medio y alto. Se asocia con dietas ricas en líquidos hiperosmolares (bebidas carbonatadas, jugos industriales) y con baja cantidad de lípidos, consumo excesivo de golosinas, fructosa o sorbitol (edulcorante). Clínica: cuadro persistente o intermitente de deposiciones frecuentes disgregadas o semilíquidas con restos vegetales sin digerir, sin impacto en estado general, ni nutricional, sin alteración de absorción intestinal. Importante descartar: giardasis, criptosporidium o infección por C. difficile. Mecanismo: tránsito intestinal acelerado inducido por hiperosmolaridad, intolerancia a algunos carbohidratos (fructosa) o sorbitol (presentes en jugos industrializados). Tratamiento: mantener alimentación normal, suprimir bebidas, golosinas y evitar “picoteo”. DIARREA ASOCIADA A ANTIBIÓTICOS

Es posible abordar esta patología en la atención primaria, pero la derivación debe ser oportuna!!

Generalmente no crónica. Ocurre en 5-25% de los niños que reciben ATB; 10-20% son por C. difficile. Es más frecuente en niños pequeños (< 6 años) que están recibiendo AB de la familia penicilina, cefalosporinas o clindamicina.

CAUSAS DE DIARREA CRÓNICA

Diferentes mecanismos:

SEGÚN EDAD DEL NIÑO: Menos de 6 meses: alergias alimentarias, fibrosis quística (FQ), sd de intestino corto, deficiencia congénita de sacarasa- isomaltasa. 6 meses – 3 años: Diarrea crónica inespecífica, Giardiasis, otras enteroparasitosis, Enf. celiaca, diarrea asociada a antibióticos, alergias alimentarias, FQ, def. congénita de sacarasa-isomaltasa.

a)

erradicación de la flora que coopera con el rescate de H. de C. b) Diarrea por Clostridium difficile (forma mas conocida): desde leve hasta colitis pseudomembranosa (raro). Detectado por presencia de exotoxinas (A y B) en las heces. Tto. con metronidazol vía oral.

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DIARREA CON MALA ABSORCIÓN MALA ABSORCIÓN ACENTUADA DE LA MAYORÍA DE LOS NUTRIENTES

Enfermedad celíaca: 1ª causa de mala absorción grave con desnutrición severa en Chile. Definición.: intolerancia permanente al gluten de la dieta (cebada, trigo, centeno) que produce una enteropatía en individuos genéticamente susceptibles y que lleva a diarrea crónica con mala absorción. Mejoría clínica, bioquímica e histológica al excluir gluten de la dieta. Clínica: varía entre pacientes. Comienzo típico (pero no el más frecuente hoy en día) en 2 o 3 semestre de la vida, con diarrea (esteatorrea) de inicio insidioso, compromiso secundario progresivo del peso y luego de la talla. Desnutrición calórico proteica, vómitos, anorexia, decaimiento, irritabilidad, atrofia muscular, abdomen prominente, meteorismo, edema, palidez. Atípico (más frecuente): inicio tardío o sin diarrea aparente, con otros síntomas predominantes o únicos: anemia, baja estatura, alteraciones psiquiátricas, infertilidad, raquitismo. O bien de inicio muy precoz, con sd. diarreico muy prolongado e intratable o crisis celíaca. También existen pacientes asintomáticos (silentes: clínica (-), mucosa alterada /latentes: clínica (-), mucosa normal). Mecanismo: reacción autoinmune contra la fracción proteica de gluten (gliadina). Diagnóstico: o Gold standard: Biopsia → atrofia vellosidades, hiperplasia de criptas, inflamación mucosa. o Serología (IgA): Ac Antiendomisio (> S y E), Ac Antitransglutaminasa, Ac Antigliadina (*ojo con def. de IgA por falsos (-)) o Otros: Test HLA DQ2 y DQ8. Alto VPN. Descarta EC con 99% Tratamiento: Dieta sin gluten, aportar vitaminas liposolubles, Fe, Zn. Fibrosis quística: Etiología más frecuente de insuficiencia pancreática exocrina en la infancia, causa importante de desnutrición progresiva calórico-proteica e insuficiencia pulmonar irreversible en niños y adolescentes. Historia de: íleo meconial, sinusitis, pólipos nasales, neumopatías recurrentes o diarrea crónica de etiología imprecisa, prolapso rectal recidivante, pancreatitis crónica, anemia, edema y falta de progreso ponderal.

Mecanismo: alteración de canal de Cl multiorgánico (pulmón, páncreas, hepatobiliar, AP. Reproductor). Dg: test del sudor, test de insuficiencia pancreática exocrina (amilasa, tripsina y lipasa disminuidas, secreción menor del 2%). Tto: control de infecciones pulmonares, enzimas pancreáticas, vitaminas y minerales, dieta hipercalórica, hiperproteica. Enfermedades inflamatorias intestinales: 1. Colitis ulcerosa: compromiso continuo de mucosa rectal y colónica, con leve inflamación en la submucosa pero sin afectar la capa muscular ni la serosa. Diarrea, hematoquezia y manifestaciones extraintestinales (iridociclitis, artritits, dermatitis, etc.) 2. Crohn: compromiso desde boca a ano, inflamación transmural. La mayoría niños > de 10 años. Dolor abdominal, baja de peso, nauseas, enfermedad perianal y manifestaciones extraintestinales. - Estudio: biopsia, estudios radiológicos contrastados (extensión, secuelas, etc) - Tto: esteroides, 5-ASA, atb, inmunosupresores, terapia nutricional intensiva. Otras (muy raras): Síndrome Linfangiectasia intestinal MALA ABSORCIÓN OCASIONAL MODERADA (O SUBCLÍNICA)

de

Y

Shwachman,

GENERALMENTE

Giardasis: Infección por Giardia lamblia (protozoo). Mayor sintomatología a menor edad, desde asintomática hasta mala absorción, según carga parasitaria e inmunidad del huésped (pac c/ def de IgA muy susceptibles). Puede afectar a niños sanos en forma crónica. Clínica: diarrea intermitente de moderada intensidad, dolor cólico abdominal, desencadenada por ingestión de alimentos, poca repercusión en estado nutricional. No causa diarrea sanguinolenta. Sospechar en: diarrea persistente, antecedente de visita a lagos, regiones poco desarrolladas. Dg: detección de antígeno en deposiciones, parasicológico seriado,. Biopsia de intestino proximal trofozoitos de Giardia. Coproparasitológico 40% de falsos negativos (baja sensibilidad). Tto.: metronidazol. Criptosporidiosis Infección producida por Cryptosporidium parvum (protozoo), forma infectante ooquiste, se trasmite por

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vía fecal oral. 50% de niños que eliminan el ooquiste presentan diarrea crónica en los 2 primeros años de vida. Incidencia de infección alta en salas cunas y jardines infantiles. Clínica: diarrea profusa, fiebre baja, anorexia, nauseas y decaimiento. En niños sanos es autolimitada, en inmunodeprimidos es grave y prolongada, pueden presentar complicaciones biliares. Tto: no existe fármaco que erradique este parasito. Intentar azitromicina, cotrimoxazol, ciprofloxacino.

MALA ABSORCIÓN ESPECÍFICA DE NUTRIENTES

Intolerancia a carbohidratos: por deficiencia enzimática primaria (congénita) o secundaria (adquirida) que afecta la digestión o absorción de carbohidratos. 1. Deficiencia primaria de sacarasa-isomaltasa: diarrea se inicia con las primeras ingestiones de alimentos con sacarosa. Heces ácidas, con altas concentraciones de sustancias reductoras. Tto uso de fórmulas especiales. 2. Deficiencia secundaria de disacaridasas: por lesiones anatómicas que dañan la mucosa (ej: infecciones intestinales, inflamación crónica de ID) conduciendo a un déficit en la expresión de enzimas como lactasa (superficial), sacarasa/isomaltasa y glucoamilasa (profundas).

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DESNUTRICIÓN INFANTIL Rocío Fernández B.

Desnutrición

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Desbalance entre los aportes y requerimientos de uno o varios nutrientes, a la que el organismo responde con un proceso de adaptación. Se asocia con una detención del crecimiento (inicialmente peso luego talla) y deterioro de la inmunidad, entre otras.

EPIDEMIOLOGÍA Fue un problema grave de salud pública en Chile (1º mitad del siglo XX), siendo una importante causa de mortalidad. Actualmente gracias a programas de amplia cobertura en control de salud, vacunación, y distribución de alimentación complementaria, ya no se considera un problema de salud pública (cifras inferiores al 1% en < de 6 años), sino que afecta principalmente a grupos de extrema marginalidad y/o con ciertas enfermedades crónicas.

CLASIFICACIÓN DESNUTRICIÓN CALÓRICO PROTEICA: Se produce por nutrición deficiente crónica donde predomina el déficit calórico y cantidad insuficiente de todos los nutrientes. Caracterizada por: compromiso velocidad de crecimiento, consumo progresivo de tejido adiposo y masas musculares, deterioro principalmente de inmunidad celular. No se asocia en forma importante a anemia ni otras carencias, excepto en periodo de recuperación en que puede producirse carencias de hierro, zinc y vitaminas. En su grado extremo, el "Marasmo", aparece como una gran emaciación, baja capacidad de concentración renal, problemas con la homeostasis hidroelectrolítica y ácido-base. La desnutrición calórico- proteica grave prolongada durante los 2 primeros años de vida puede alterar el desarrollo neurológico del individuo y manifestarse por retraso en el desarrollo psicomotor.

en paciente con desnutrición calórico proteica previa, e) Ayuno > 7 días con SG como único aporte (ej: cirugía). Caracterizada por: compromiso importante de proteínas viscerales (con BN negativo), en especial albúmina y +2 proteínas transportadoras, anemia, déficit de: Ca , P , + + Mg, K , Fe , Zn, protrombina, vitaminas y folato. Relativa conservación del tejido adiposo, moderado compromiso muscular. Grave compromiso de la inmunidad humoral y celular, y puede deteriorarse la capacidad absortiva intestinal. Si albúmina plasmática ≤ 2.5 mg./dl se puede producir un síndrome edematoso agudo o "Kwashiorkor". Frente infecciones graves, puede evolucionar a falla multiorgánica, con trastornos de la coagulación, función hepática.

DGCO Y EVALUACIÓN NUTRICIONAL Anamnesis: factores de riesgo socioeconómicos y ambientales, hx de alimentación, morbilidades y medicamentos, evaluación de la curva y velocidad de crecimiento, y su relación con infecciones intercurrentes. Importante siempre descartar una patología subyacente corno causa de desnutrición!! Ex. Físico: o

Se considera desnutrición: a) leve: IPT 80-90%, p5-10, -1DS –2DS, b) Moderada: IPT 70-80%, p3-5, -2DS3DS, c) Grave: IPT 5 cm en neonatos, > 7 cm en niños y > 6 cm en niñas.

MECANISMOS Inflamación: infecciones, toxinas/drogas (AINEs, isoniazida, PTU), hepatitis neonatal, enfermedad autoinmune, hiperplasia de células de Kupffer Depósito: enfermedades metabólicas (glicógeno, grasas, cobre, hierro), diabetes (glicógeno, grasas), nutrición parenteral (glicógeno, grasas), obesidad (grasas) Infiltración: tumores primarios, hiperplasia focal nodular, metástasis sólidas y hematológicas, quistes, síndrome hemofagocítico, hematopoyesis extramedular. Congestión: IC, enfermedad pericárdica restrictiva, membrana suprahepática, trombosis de vena hepática (Budd-Chiari), enfermedad veno-oclusiva Obstrucción: colelitiasis, quiste coledociano, atresia biliar, tumores (hepáticos, biliares, pancreáticos, duodenales) Cuando se asocia a esplenomegalia, pensar depósito o infiltración. Freak: la acrodermatitis papular o síndrome de GianottiCrosti es una dermatosis autolimitada que se puede ver en pacientes con hepatitis viral.

ESTUDIO Hemograma Perfil hepático y albúmina Pruebas de coagulación Orina Completa

Según sospecha: glicemia, metabolitos sugerentes de enfermedad metabólica, serología TORCH, serología hepatitis, alfa-fetoproteína, PPD, test del sudor, ceruloplasmina, excreción de Cu de 24 horas, hemocultivos, coprocultivo, coproparasitológico, ferritina, TIBC, alfa-1-antitripsina, ANA, ASMA, LKM-1 Eco doppler Otros de imágenes: TAC, RM, colangiografía, ecocardio Biopsia hepática

ETIOLOGÍA SEGÚN EDADES HEPATOMEGALIA EN NEONATOS Causas comunes: obstrucción de vía biliar, IC, diabetes materna, malnutrición, enfermedad metabólica, nutrición parenteral, hepatitis neonatal idiopática, TORCH, hepatitis viral, sepsis Causas poco comunes: tumores hepáticos, síndrome hemofagocítico, isoinmunización HEPATOMEGALIA EN NIÑOS MAYORES Causas comunes: anemias, obstrucción de vía biliar, fibrosis quística, drogas, cánceres hematológicos, obesidad, parásitos, nutrición parenteral, sepsis, infecciones sistémicas, hepatitis viral Causas poco antitripsina, enfermedad metabólicas, CEP, AIJ, LEG

comunes: HAI, deficiencia de alfa-1Budd-Chiari, pericarditis constrictiva, veno-oclusiva, DM, enfermedades tumores hepáticos, inmunodeficiencias,

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HEPATITIS VIRAL Antonia Dittborn

Hepatitis viral

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Inflamación hepática con injuria hepatocelular (elevación de transaminasas). Puede haber grados variables de colestasia (alza de FA, GGT y bili) y alteraciones de síntesis (aumento de TP, hipoalbuminemia). Siempre pedir CK y aldolasa para compromar que la hipertransaminasemia no sea de origen muscular. La hepatitis aguda se caracteriza por un pródromo con CEG y fiebre, seguido de un periodo de estado con hepatomegalia e ictericia. Los niños menores de 4 años casi nunca son ictéricos. La hepatitis crónica dura más de 6 meses y puede llevar a cirrhosis, falla hepática y carcinoma hepatocelular.

ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA La hepatitis vírica es una infección que puede ser causada por diferentes virus, hepatitis A, B, C, D y E, los que tienen diferentes mecanismos de transmisión y evolución clínica EPIDEMIOLOGÍA VHA: en Chile hay un nivel de endemicidad intermedia, con un peak de infección entre los 5 y los 9 años. En NSE más altos se desplaza hacia adolescentes y adultos jóvenes. La tasa de infección en el 2011 fue de 4,1/100.000 hbtes (710 casos en total).

Incubación: 2 – 3 meses (rango 1 – 6 m). Cronicidad: RN 90%, niños 20-30%, adultos 1-5%. Virus está en: Sangre >> Saliva, semen, fluido vaginal >> Orina, heces, lágrimas, leche. Antígenos: Superficie (HBsAg): 6 sem. (+) en infección aguda y crónica. Antígeno E (HBeAg): 6 sem. (+) en alta infecciosidad. Core (HBcAg): NO circula en plasma. Anticuerpos: IgM anti-HBc: En período de ventana entre HBsAg y aparición de anti-HBs. (+) en INFECCION AGUDA. Anti-HBs: 6 meses post-infección. (+) en inmunizados y en infección crónica. Anti-HBe: 4 meses post-infección. (+) en período de baja contagiosidad. La clínica en el período agudo puede ser indistinguible de otros virus, a veces hay manifestaciones autoinmunes. No existe tratamiento efectivo para la fase aguda. En algunos casos crónicos se ha intentado interferón y lavimudina. Profilaxis: vacuna recombinante de alta eficacia.

En Chile las prevalencias reportadas el 2009-2010 para los distintos virus son: VHB: 0,15% (prevalencia poblacional). Se da principalmente en adultos, es excepcional en niños. VHC: 0,01 (prevalencia poblacional).

Transmisión: por vía parenteral, aunque hay casos en que no está este antecedente.

VHE: transmisión entérica, afecta a adultos jóvenes, pudiendo ser mortal en las embarazadas. Poco frecuente en Chile.

Evoluciona a la cronicidad con cirrosis en 80% de los casos, notándose una latencia de años o décadas.

HEPATITIS A Descrito en resumen específico HEPATITIS B Transimisión parenteral: transfusiones, drogadicción EV, vía sexual o transmisión vertical.

HEPATITIS C

Incubacion: 7 semanas (rango 2 – 20 sem). Virus esta en: Sangre.

En los niños los grupos de mayor riesgo son los politransfundidos, como hemofílicos u oncológicos, usuarios de hemodiálisis, además de los adquiridos por transmisión vertical. El tratamiento con interferón-ribavirina, tiene un éxito de 30 o 40%.

15

HEPATITIS E Es de transmisión entérica, afecta predominantemente a adultos jóvenes, pudiendo ser mortal en las embarazadas. Patogenia similar a VHA (transmision fecal-oral, sin cronicidad). Incubacion: 5 semanas (rango 2 – 8 sem). Cronicidad: No Virus esta en: Heces.

OTROS VIRUS HEPATOTRÓPICOS EBV, CMV, HSV.

DIAGNÓSTICO Diagnóstico en base a clínica que puede ser muy inespecífica (astenia, anorexia, dolores musculares, sensacion de malestar general, nauseas y vomitos, dolor abdominal en HD). Puede haber ictericia (menos común que en adultos). Exámenes: Perfil hepático: busco patrón de hapatitis y gravedad (ej: hipoalbuminemia y disminución del TP) Específicos en búsqueda de etiología

La magnitud de elevacion de transaminasas no se correlaciona con gravedad del daño

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Causas no infecciosas: drogas (paracetamol, isoniazida, metildopa), HAI, enfermedades metabólicas, deficiencia de alfa-1 antitripsina, Wilson, Fibrosis quística, Enfermedad celíaca, síndrome poliglandular autoinmune 1 (paratiroides, adrenales, candidiasis mucocutánea crónica y distrofia ectodérmica).

REFERENCIAS Red Nacional de Epidemiología, http://epi.minsal.cl/ Peña V. Alfredo. Hepatitis viral aguda. Rev. chil. pediatr. 2002 Mar [citado 2012 Abr 24] ; 73(2): 173-175 Pocket Pediatrics MMMI 2009

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HEPATITIS A

HepA

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DIAGNOSTICO Sospecha clínica: Síntomas: (Mayoría asintomáticos) CEG prodrómico, anorexia, fiebre, dolor abdominal, constipación o diarrea, nauseas, vómitos y después coluria, acolia e ictericia. Signos: ictericia piel y mucosas, hepatomegalia sensible, esplenomegalia, rash cutáneo, adenopatías.

EPIDEMIOLOGIA Transmisión orofecal, endémica, incubación 15-50 días (promedio 20-30), contagiosidad antes de clínica y hasta aparición de ictericia.

LABORATORIO Transaminasas habitualmente >1000 (mayor en fase ictérica), FA normales o moderadamente altas, Hiperbilirrubinemia directa, Neutropenia y linfopenia transitoria, seguida de linfocitosis relativa, VHS moderadamente elevada, TP levemente bajo y es importante para pesquisa severidad en caso de falla hepática aguda (Protrombina < 60% = hospotalizar). Dg específico: IgM Hepatitis A.

MANEJO

Manejo ambulatorio: Observación, reposo en caso de astenia y adinamia (no forzado en cama), régimen liviano, no medicamentos, higiene adecuado, lavado de manos. Hospitalización y derivación: sospecha de curso complicado (0.1-0.2%) en pacientes con prolongación o mayor intensidad de síntomas prodrómicos, vómitos profusos en etapa ictérica, cambios conductuales, alteración ritmo de sueño, confusión, ataxia, hiperreflexia, compromiso de conciencia: todos orientadores a hepatitis fulminante cuya sobrevida es de un 40%, (principal causa en chile de hepatitis fulminante).

PRONOSTICO El mayor porcentaje es asintomática, curso benigno predominante, no hay evolución a cronicidad.

PROFILAXIS Vacuna desde el año de vida. A familiares, contactos sexuales, asistentes a sala cuna, cuidadores: idealmente con Inmunoglobulina 0.2 ml/kg lo antes posible ( 38º C sin cambios en el set point hipotalámico. Fallan mecanismos de producción o eliminación de calor.

La mayoría enfermedades virales autolimitadas.

EPIDEMIOLOGÍA Causa frecuente de consulta en pediatría (60-70%), todos los niños en algún momento de su vida consultan por fiebre. 15-20% corresponden a fiebre sin foco (FSF). La gran mayoría son de origen viral y autolimitado. Las infecciones bacterianas invasoras son infrecuentes, pero muy GRAVES. Riesgo de bacteremia oculta con Tº >39º C es < 2 % (mayoría por S.pneumoniae).

ETIOLOGÍA Infecciosa: Con o sin foco evidente Bacterias Virus (respiratorios, GI, exantemas. etc) Parásitos

5%- 14% tendrán una infección bacteriana grave producida por bacterias invasoras (ITU, bacteremia, sepsis, neumonia, meningitis, osteoartritis). El riesgo de IBG varía con la edad (mayor en < de 3 meses, RN: 12-28%). Estratificación del riesgo con: Escala de observación de Yale (> 3 meses): evalúa calidad del llanto, reacción con padres, color, hidratación, alerta y respuesta social. Puntaje > 16 = 93% con IBG. Criterios de Rochester de “bajo riesgo” de IBG en lactante < 60 días febril: (VPN para IBG: 93%) o

Buen aspecto

o

Previamente sano Nacido de >37 sem gestación No recibió ATB en periodo perinatal No tuvo tratamiento de hiperbilirrubinemia no explicada No estar ni haber recibido tratamiento antibiótico No haber estado previamente hospitalizado Sin enfermedad crónica o de base No estuvo hospitalizado mas tiempo que la madre

No infecciosas: Neoplasias Inmunes / Vasculitis (ej: Kawasaki) Drogas

APROXIMACIÓN INICIAL Determinar si existe foco evidente con anamnesis y examen físico completo. Considerar edad del paciente y su riesgo de desarrollar infección bacteriana grave (IBG) para decidir conducta (Ver algoritmo). Apariencia clínica es usualmente más importante que el grado de fiebre. Hospitalizar a todo RN febril y niño con aspecto tóxico (letargia, mala perfusión, hipo-hiperventilación, cianosis) pues se asume infección bacteriana seria. Foco urinario el más importante a descartar en FSF en mayores de 3 meses.

o

Ex. Físico: sin evidencia de infección de piel, tejidos blandos, hueso, articulaciones u oídos

o

Laboratorio (RGB: 5000-15000/mm , baciliformes < 1500, sedimento orina normal).

3

Alto riesgo: Lactante < 2 meses, T > 39.5°C, compromiso sistémico: PA, FC y FR, oliguria, compromiso de conciencia, lesiones en piel, apariencia tóxica a todas las

18

edades → ABC, hospitalizar, exámenes, ATB empírico (< 6 semanas: Ampicilina + cefotaxima/ amikacina, > 6 sem: ceftriaxona).

o

Pacientes con enfermedad de base en que la fiebre puede descompensar (ej: cardiopatía).

TRATAMIENTO

o

Cuando es muy sintomática, en general > 39º C.

La fiebre (especialmente de bajo grado) no siempre necesita ser tratada. Bajar la temperatura sí: o

Tº ≥ 41,5 º C (riesgo de shock por hipertermia, arritmias, etc)

Antipiréticos: como terapia sintomática más que como “control”: Paracetamol: 15 mg/kg/dosis max. c/ 6 hrs o Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis máx. c/ 6 horas. Medidas físicas: no sin antes dar un antipirético, excepto en hipertermia.

19

SÍNDROME BRONQUIAL OSTRUCTIVO DEL LACTANTE Rocío Fernández B. DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN

CLÍNICA

Síndrome caracterizado por sibilancias, espiración prolongada y tos, de intensidad variable. Secundario a obstrucción bronquial aguda (< 2 sem de evolución), generalmente de etiología viral (VRS, Parainfluenza, ADV, Influenza, Rinovirus; excepcionalmente Mycoplasma), aumenta en invierno.

Anamnesis: tos, fiebre leve-mod, irritabilidad, dificultad respiratoria y para alimentarse, congestión nasal, sibilancias audibles en casos más severos, < 3 meses puede tener episodios de apneas. Ex Físico: taquipnea, aleteo nasal, cianosis peribucal, retracción subcostal, espiración prolongada, roncus, sibilancias. En casos más severos hay MP ↓ o ausente, taquicardia, ruidos cardíacos apagados, descenso de hígado y bazo, CEG, excitación o depresión psicomotora.

Los episodios pueden ser únicos o recurrentes (1er episodio en < 1a se llama Bronquiolitis, > 80% por VRS).

EPIDEMIOLOGÍA SBO es una de las principales causa de consulta ambulatoria en el lactante y también causa frecuente de hospitalización. Un niño tendrá aprox. 2 episodios en los primeros 18 mese de vida.

Importante evaluar signos vitales y Sat. O2: para determinar gravedad del episodio según Score de Tall. Laboratorio: no requiere. Considerar RxTx en sospecha de neumonia o complicación.

SCORE DE TALL: PUNTAJE DE GRAVEDAD PARA SBO Puntos

FR < 6M

≥ 6M

Sibilancias

Cianosis

Retracciones

Saturometría

0

≤ 40

≤ 30

No

No

No

> 95%

1

41-55

31-45

Fin espiración

Perioral llanto

(+)

> 95%

2

56-70

46-60

Esp-insp c/ fonendo

Perioral reposo

(++)

91-95%

3

> 70

> 60

Audibles a distancia o ausentes

Generalizada en reposo

(+++)

< 91%

Obstrucción Leve: 0-5 / Moderada: 6-8 / Grave: 9-12

TRATAMIENTO Objetivos: Corregir hipoxemia y tratar obstrucción bronquial. Medidas generales: posición semisentada, alimentación fraccionada, control tº, educación sobre signos de alarma. Oxigenoterapia para sat. O2 > 93% Broncodilatadores (BD): Salbutamol

Corticoides sistémicos: En falta de respuesta a BD en 1ª hora y en episodio grave. Prednisona oral: 1-2 mg/kg/día en dosis única o corticoide parenteral (hidrocortisona 10 mg/kg/día). Al alta: Prednisona 1 - 2 mg/kg/día vo por 5 días.

En aerosol: 2 puff c/ 10 min x 3 veces, con aerocámara (1º linea).

KNT: después de etapa aguda (útil en hipersecretores y atelectasia)

NBZ 0.05 ml/kg/dosis c/20 min. x 3 veces.

Criterios de Hospitalización: Score Tal ≥ 10, compromiso de conciencia, convulsiones o sospecha de agotamiento, persistencia de obstrucción grave (score > 9 o sat < 93%) a pesar de tto. inicial (1-2 hrs), patología asociada (ej: cardiopatia), sociales. Criterios de UCI: insuficiencia

NBZ Adrenalina racémica 2.2%, 0.02-0.05 ml/kg/dosis + SF a 4ml, c/ 20 min x 3 veces, en caso de Bronquiolitis. Mejor respuesta en 0.4 o PaFi < 200, neumotórax, neumomediastino.

PRONÓSTICO 2/3 mejoran a los 2-3 años; de los que siguen presentando SBO 1/3 será asmático, el resto mejora a los 5-6 años.

CRITERIOS DE DERIVACIÓN Estudio para diagnóstico diferencial, SBO severo, SBO moderado con mala evolución clínica y /o radiológica.

SBOR EN EL LACTANTE 3 o más episodios de obstrucción bronquial durante los 2 primeros años de vida. Se clasifica en leve, moderado, severo según intensidad de síntomas, frecuencia, exacerbaciones y compromiso calidad de vida. Dentro del diagnostico diferencial considerar SBO secundario (7-10% del total): Fibrosis quística, DBP, cuerpo extraño, cardiopatía congénita, bronquiectasias, disquinesia ciliar, inmunodeficiencias, etc. *RGE más bien factor gatillante de broncoconstricción que un agente causal.

TRATAMIENTO Leve: Indicado y controlado en atención primaria TTo sintomático: SBT 2 puff c/ 6 hrs en exacerbaciones Moderado: Indicado en atención secundaria y controlado en AP - TTo sintomático: SBT 2 puff c/ 4-6 hrs durante exacerbación - De mantención (antiinflamatorio): Beclometasona (CI) 200-400 µg. Severo: Indicado y controlado por especialista en nivel secundario - De mantención: SBT + Bromuro de ipatropio / CI en dosis 400-800 mcg.

REFERENCIAS MINISTERIO DE SALUD. Guía Clínica Infección Respiratoria Aguda Baja de Manejo Ambulatorio en menores de 5 años. 1st Ed. Santiago: Minsal, 2005. Guías Clínicas para el tratamiento del Asma, Bronquilitis, Croup y Neumonia 2007. Pontificia Universidad Católica de Chile.

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ASMA Rocío Fernández B. DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

Asma leve

2

2

2

Asma moderada o grave

2

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Proceso inflamatorio crónico de la vía aérea, que se caracteriza por la presencia de obstrucción bronquial difusa reversible e hiperreactividad bronquial. Con factores genéticos y ambientales (tabaco, contaminación, infecciones, etc) involucrados. La intensidad y frecuencia de los síntomas está determinada por el grado de inflamación y obstrucción bronquial existente. Es la enfermedad crónica más común en los niños.

CLASIFICACIÓN

asintomático puede estar normal, lo cual no descarta asma (Alta E, baja S). No aplicable en < 6 años. Pruebas de provocación bronquial: Test de ejercicio (+): disminución ≥ 10% VEF1. Test de metacolina (disminución > 20 % VEF1 con [ ] < 8mg/ml ) Rx tórax: no se usa de rutina para evaluación de asma. La pido en 1er episodio, en sx atípicos, complicaciones, etc. Prick Test: estudio alérgico, atopía.

De la severidad del asma antes del tratamiento (GINA)

Medición de Oxido Nítrico exhalado (FENO) identifica inflamación eosinófila, >20 ppb: inflamación. En niños > 7-8 años.

Características

Controlado (todas)

Parcialmente controlado

No controlado

Síntomas diarios

2/sem

3 o más de las anteriores

Limitación actividades

No

Cualquiera

Síntomas nocturnos

No

Cualquiera

Objetivos: Control síntomas, mejorar calidad de vida, prevenir exacerbaciones, mantener función pulmonar, actividad física, prevenir efectos adversos medicamentos.

Uso de inhaladores

2/sem

Medidas no farmacológicas: Educación, evitar gatillantes (ácaros, polen, tabaco, etc).

PEF / VEF1

Normal

3meses, madre adolescente, inmunodeficiencias.

Bacteriana: > fiebre, estado tóxico, sin obstrucción, leucocitosis y neutrofilia, PCR elevada, Rx Tx (condensación uni-multilobar, compromiso pleural, abscedación).

DIAGNOSTICO Exs: Cultivo expectoración (25 PMN por campo (100x), hemocultivos (2), punción pleural + cultivo líquido, panel viral x aspirado nasofaríngeo.

Cuadro clínico Anamnesis: Los síntomas más comunes son: tos, fiebre y dificultad respiratoria.  Menor de 3 meses o en el prematuro puede haber síntomas aislados: tos, polipnea, apnea, fiebre o hipotermia, decaimiento, rechazo alimentario, diarrea.  Lactante predomina el compromiso del estado general, rechazo alimentario, quejido, polipnea, retracción torácica, aleteo nasal.  En el preescolar y escolar puede haber además: puntada de costado, dolor abdominal, vómitos, calofríos, expectoración. Sospechar etiología por Mycoplasma preferentemente en escolares y adolescentes que presentan tos persistente, buen estado general y concomitancia de otros casos familiares similares. Examen físico: La signología es variable según la edad:

MANEJO Medidas generales: Reposo en cama, adecuada ingesta de líquidos, alimentación fraccionada según tolerancia, evitar exceso de abrigo. Medicamentos: 1. Control de temperatura: Paracetamol, 10-15 mg/kg/dosis, cada 6-8 hrs. En caso de fiebre sobre 38,5ºC rectal o 38ºC axilar. Si es necesario, puede agregarse medidas físicas. 2. Broncodilatadores bronquial.

en

caso

de

obstrucción

3. Antibioterapia si sospecha etiología bacteriana Amoxicilina 75-100 mg/kg/día, fraccionada cada 8 horas, por 7 días Si sospecha atípicos: Claritromicina 15 mg/kg/día cada 12 horas por 14 días o Azitromicina 10 mg/kg/día en una dosis diaria,



24

por 5d o Eritromicina 50 mg/kg/día dosis, por 14d.

en 4

media un tratamiento, el derrame se hace purulento: empiema.

Control médico a las 24 horas en el lactante y a las 48 horas en el niño mayor.

Clínica: Menos excursión tórax, matidez, VV y MP disminuidos, Soplo pleurítico, egofonía.

Instruir al cuidador para consultar si presenta signos de agravamiento: fiebre mayor de 40ºC, compromiso sensorial, aspecto tóxico, aumento de la polipnea y la retracción.

Si es grande puede producir desviación del mediastino hacia el hemitórax contrario.

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN

RxTx: Velamiento hemitórax y seno costodiafragmático. Si es pequeño, tomar con rayo horizontal. ECO: detecta tabicaciones.

1.

Sospecha neumonía bacteriana en < 3 meses.

Manejo:

2.

Sospecha neumonía viral en 2/3 limite superior del suero, Proteínas pleura/plasma > 0.5, LDH pleura/pl > 0.6). Derrame paraneumónico es exudado con predominio PMN. Luego determinar si derrame paraneumónico simple o complicado, uso lactato si >5mmol/dl: complicado. Si simple: solo manejo antibiótico; si complejo: tubo pleural + atb ev EMPIEMA Etiología: s.pneumoniae, haemophilus, s.aureus. Por contigüidad más frecuente. Líquido libre se tabica. (entre 1º y 2º semana). Se ve en ECO y TAC. Hemocultivos + 30% Clínica: Fiebre alta y mantenida, tos, dolor torácico, disnea)

PULMONARES

EXTRAPULMONARES

Derrame pleural

Sepsis

Dg por toracocentesis: líquido purulento, Gram (+), glucosa 4 episodios/años: RS aguda recurrente

Criterios mayores

Criterios menores

Dolor o sensación de presión facial

Cefalea

Congestión facial

Fiebre

Obstrucción nasal

Halitosis

Rinorrea, que puede ser purulenta, o descarga posterior

Decaimiento

Hiposmia/ anosmia

Dolor dental

Pus en la cavidad nasal en el examen

Tos

Fiebre

otalgia

TRATAMIENTO MÉDICO 1. ATB: Amoxicilina por 10-14 d. si no mejor se asocia Ac. clavulánico 2. Descongestionantes: Oximetasolina (2 inhalaciones en c/fosa nasal 3 veces al día por 5 días). No sonarse por 10 min. 3. Lavados y humidificación nasal (agua con sal). 4. Corticoides tópicos: Mometasona o Fluticasona (se dispara con la jeringa hacia atrás y le pido a la persona que inspire suave. 1 en c/lado y luego se repite). Por 2 semanas. 5. Analgésicos: Paracetamol

COMPLICACIONES Locales

Orbitarias

Intracraneanas

A distancia

Mucocele

Celulitis preseptal/ orbitaria

Meningitis

Pulmonares

Osteomielitis

Absceso subperiostico/ orbitario

Absceso epidural/subdural/cerebral

Auditivas

Trombosis seno cavernoso

Sépticas

ETMOIDITIS Cuadro grave con fiebre alta, aspecto tóxico y celulitis periorbitaria unilateral con ojo rojo, exoftalmo, e intenso edema equimótico de párpados. Evaluación urgente por ORL.

28

FARINGOAMIGDALITIS AGUDA

Faringoamigdalitis

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Inflamación de faringe y/o amígdalas, en ausencia de sintomatología nasal, con o sin exudado.

ETIOLOGÍA Viral: Habitualmente cuadro clínico más generalizado: rinovirus, coronavirus (resfrío común); adenovirus (fiebre faringoconjuntival), virus EB (mononucleosis infecciosa), Herpes (gingivo-estomatitis), virus Influenza (gripe), CMV (síndrome mononucleósico), enterovirus (herpangina). Más frecuente en menores de 3 años. Bacteriana lo más frecuente es el SGA. También SGC, Mycoplasma, Gonococo, Corynobacterium difteria y anaerobios. Enf hematológicas: leucemia, agranulocitosis

DIAGNOSTICO Clínico Se da entre 5-15 años (más común), en invierno y primavera. Inicio brusco, fiebre sobre 38,5C, decaimiento, odinofagia, cefalea, vómitos y dolor abdominal frecuentes. Al examen enrojecimiento y aumento de volumen de amígdalas. Puede haber exudado purulento en amígdalas y/o petequias en paladar blando. Adenopatías subangulomaxilares sensibles. Criterios diagnósticos: 1. Fiebre >38ºC 2. Adenopatías cervicales anteriores sensibles 3. Amígdalas aumentadas de tamaño, eritematosas o con exudado. Eritema faríngeo 4. Ausencia de tos A cada criterio se le asigna 1 punto. Si tengo 2 criterios debo preguntarme si es un pcte de alto riesgo o no (Pacientes de riesgo: enfermedad reumática previa, o que viven con contactos con enfermedad reumática). Si es de alto riesgo tomo cultivo e inicio tto al tiro, si el cultivo sale (-) suspendo, si no continuo. Si no es pcte de alto riesgo debo preguntarme si sospecho que sea por estreptococo o no. Si el pcte no es de alto riesgo y es de >16 años con baja probabilidad (1/4 criterios) de que sea SGA sólo hago manejo sintomático. Si tiene alta probabilidad de que sea SGA tomo un cultivo e inicio tto.

En menores de 16 años basta 1 criterio para iniciar tto y tomar cultivo. La etiología es más probablemente viral si: No hay fiebre Conjuntivitis, tos Disfonía Diarrea Estomatitis Exantema viral Lesiones ulcerosas discretas

LABORATORIO A menos que tenga certeza diagnóstica, debo solicitar cultivo faríngeo y/o test pack para SGA. Si no tengo posibilidad de hacer el examen y tengo dudas, trato como si fuese bacteriana.

TRATAMIENTO Medidas generales: Reposo mientras dure el período febril, ingesta de líquidos y alimentos según tolerancia, de preferencia fríos MEDICAMENTOS Antipireticos: PCT: 15 mg/kg/dosis, cada 6 horas Antibioticos: si sospecha etiología estreptocócica, para erradicación. PNC Benzatina contraindicada en < de 4 años Menos de 25 kilos: 600.000 U IM por 1 vez Más de 25 kilos: 1.200.000 U IM por 1 vez Alternativa: Amoxi 50 mg/kg./día cada 8 ó 12 horas por 10 días. En caso de alergia a PNC: Eritromicina 50 mg/Kg/día en 4 dosis, por 10 d Claritromicina 15 mg/kg./día dividido en 2 dosis, por 10 d. Azitromicina 12 mg/kg./dosis única durante 5 d. Cefadroxilo (1º generación) por 10 d Cefuroximo (2º generación) por 10 d. Instrucciones a la madre: Consultar en caso de persistir fiebre alta por más de 48 horas desde el inicio del

29

tratamiento. Insistir en cumplimiento de tratamiento para evitar complicaciones tardías.

COMPLICACIONES Por SBHGA se pueden dividir en: Supuradas: linfoadenitis cervical, absceso retrofaringeo, absceso periamigdalino, flegmón periamigdalino, OMA, Sinusitis aguda No supuradas enfermedad glomerulonefritis aguda

reumática,

Absceso periamigdalino: aumento de volumen de tejido periamigdalino unilateral. Debo hacer punción aspirativa y drenaje Voz de papa caliente Abombamiento del pilar anterior Trismus Desplazamiento de la úvula y amígdala hacia línea media Adenopatías cervicales dolorosas Punción aspirativa y drenaje en abscesos Tratamiento antimicrobiano: Clindamicina por 10 días Flegmón periamigdalino: ya sea por TAC o pq a la punción no sale pus, debo hospitalizar 48 h y dar ATB EV, y luego dar ATB orales por 10 días.

30

LARINGITIS AGUDA OBSTRUCTIVA Antonia Dittborn

Laringitis obstructiva aguda

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Enfermedad respiratoria aguda de origen viral caracterizada por estridor, tos perruna y disfonía, que se presenta en brotes de acuerdo al virus predominante en la población. Usualmente es precedida por coriza y sólo un porcentaje presenta fiebre. En la literatura anglosajona se utilizan otros nombres para denominar esta enfermedad viral: croup o laringotraqueobronquitis. El compromiso es fundamentalmente subglótico

ETIOLOGÍA Viral (Parainfluenza 1,2 3, influenza, VRS, ADV.).

DIAGNÓSTICO CLINICO. Se presenta entre los 6 meses y 5 años. El inicio generalmente es nocturno y de evolución rápida con: disfonía o afonía, tos disfónica (“perruna”), estridor, grados variables de dificultad respiratoria y solo un porcentaje de paciente presenta fiebre que habitualmente es moderada. Precedido por coriza EXAMEN FÍSICO Los signos clínicos de obstrucción laríngea se evalúan según la siguiente escala:

MANEJO

Grado I: disfonía (tos y voz), estridor inspiratorio leve e intermitente, que se acentúa con el esfuerzo.

1.

ABC

2.

Evaluación de severidad

Grado II: disfonía (tos y voz), estridor inspiratorio continuo, tiraje leve (retracción supraesternal o intercostal o subcostal).

3.

Oxigeno: sólo en hipoxemia

4.

NBZ con Adrenalina: disminuye el estridor y dificultad respiratoria

5.

Corticoides: disminuyen número y duración de intubación, necesidad de reintubación, necesidad de hospitalización y reconsultas en SU, mejora calidad de vida en el caso de las laringitis leve. Según evidencia actual todo paciente con laringitis obstructiva debe recibir corticoides ya que todos se benefician

6.

Heliox (helio): en zonas de estrechez produce un flujo laminar

7.

Intubación si requiere

Grado III: disfonía (tos y voz), estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje intenso, signos de hipoxemia (palidez, inquietud, sudoración, polipnea), del murmullo pulmonar. Grado IV: disfonía, estridor, tiraje intenso, palidez, somnolencia, cianosis, y aparente de la dificultad respiratoria por agotamiento. Rx lateral de cuello: estrechamiento de lumen traqueal máximo en cuerdas vocales. La gravedad también puede evaluarse de acuerdo al Score de Westley

31

máximo de 1 ml (o 0,01 mg/kg/dosis) en 3.5 ml de SF o adrenalina corriente en dosis de 10 minutos con flujo de O2 de 6-8 lt por minuto. Observar durante 2 hrs después de la última NBZ por término de efecto.

Grado I: Observación. Manejo ambulatorio. Antipiréticos SOS. Volver a consultar si progresión de síntomas. Instruir a la madre en forma detallada. Uso de corticoides orales: dexametasona 0.15- 0,6 mg/kg en una dosis oral. Grado II: Derivar a SAPU o SU 1.

Nebulización con Adrenalina racémica al 2.25%: 0.05 ml/kg/dosis con un mínimo de 0,3 a un

2.

Corticoides por vía IM o EV: Dexametasona 0.6 mg/kg/dosis. Hoy en día la evidencia ha

32

demostrado que se puede utilizar Dexametasona oral y sólo si el paciente no la tolera usarla EV o IM. Hay evidencia que dosis menores de dexametasona podrían ser tan efectivas como las de 0.6 mg/kg para las laringitis de grado leve, son trabajos ramdomizados pero con número algo pequeño de pacientes. Grado III: Hospitalización. Aplicar, medidas de grado II si hay demora en el traslado. O2 con mascarilla para saturar > 95% Grado IV: Hospitalización inmediata. Traslado con O2 e idealmente intubado (usar TET medio numero màs chico. Derivar grado II que no mejora, grado III y IV. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN 1. 2.

Persistencia o recurrencia de síntomas 2 horas después de la terapia. (NBZ) Presentación severa al ingreso al SU.

COMPLICACIONES 1.

Necesidad de intubación endotraqueal

2.

Traqueítis bacteriana

3.

Paro cardiorrespiratorio

4.

Neumonía

Evaluación de la vía aérea en todo pacientee con

Falta de respuesta al tratamiento médico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Diagnóstico Traqueitis Bacteriana

Pólipos de la vía aérea

Croup Espasmódico

Hemangioma de la vía aérea

Epiglotitis

Estenosis subglótica

Edema angioneurótico

Quiste glótico o subglótico

Cuerpo Extraño

Difteria

Trauma laríngeo, Quemadura de la vía aérea

Absceso retrofaríngeo o parafaríngeo

LARINGITIS DE EVOLUCIÓN TÓRPIDA Traqueítis bacteriana Cuerpo extraño Epiglotitis se deriva inmediatamente a un centro pq obstruye totalmente la vía aérea. Es de altísimo riesgo, hay que hacer traqueostomía de urgencia. Clínica: sialorrea, fiebre, CEG. Se pone hacia adelante para evitar que se tape. Intubación de emergencia. Absceso retrofaríngeo: rigidez de nuca Absceso perifaríngeo: fiebre, CEG, trismus. Otros

SEGUIMIENTO

Sospecha de cuerpo extraño (estridor de inicio brusco o síndrome de penetración)

No es necesario en cuadros leves a moderado de evolución rápida

Estridor persistente en reposo más de 48-72 horas posterior al ingreso al hospital.

Control 1 semana post alta en pacientes con estridor de más de 1 sem. de duración

Estridor de mas de 12 horas post extubación ( en aquellos que fueron intubados)

Control con especialista en aquellos con episodio grave atípico, que requirió estudio endoscópico durante hospitalización, sospecha de malformación o recurrencia.

Dismorfia craneofacial evidente al examen físico. Edad de presentación inhabitual (< 6 meses o > 6 años)

33

MENINGITIS AGUDA

MBA

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Inflamación de las leptomeninges

ETIOLOGÍA BACTERIANA

LCR

M. Bacteriana

M. Viral

Líquido

Turbio

Claro

PMN (%)

60-100

< 40

Leucocitos

>1.000

10-10.000

RN - 3m

3m- 4 años

> 4 años

Glucosa

< 30

>30

SGB

Neisseria Meningitidis

Neisseria Meningitidis

Proteínas

>100

50-100

E. Coli

S. Pneumoniae

S. Pneumoniae

GR

0-10

0-2 *

Listeria Monocitogenes

Haemophilus Influenzae VIRAL

Enterovirus (Echovirus, coxsachie A y B), también, Herpes simplex 1y2, herpes 6. Adenovirus, Epstein B.

DIAGNÓSTICO

*A menos que sea herpética, donde LCR tendrá aspecto sanguinolento y GR 10-500. También toma de exámenes generales: Hgma. PCR, VHS, glicemia, gases, sed. Orina, urocultivo y Rx. Tórax (estos últimos para descartar foco). Hemocultivos. TRATAMIENTO SOSPECHA MENINGITIS BACTERIANA 1.

Hospitalizar en UCI

Sospecha clínica + confirmación PL

2.

Cabeza en 30º neutra

Clínica depende de la edad niño y la virulencia del agente:

3.

Reg 0

4.

MNI + Sat O2 continua y CSV c/2 h

RN y lactante < 3 meses: fiebre sin foco evidente, hipotermia, somnolencia, irritabilidad, rechazo alimentario, convulsiones, abombamiento fontanela anterior, hipotonía

5.

O2 para Sat O2 >93%

6.

Aislamiento respiratorio

7.

Instalar Sonda Foley y medir diuresis horaria

Niños mayores: CEG importante, fiebre alta, cefalea intensa, comp. conciencia, convulsiones, vómitos, alteraciones de conducta, focalización y al ex: petequias, rigidez nuca, Kernig y Brudzinsky.

8.

Bolo de SF 20 cc/Kg en 20 min y reevaluar

9.

Mantención: 100 cc/Kg de SG 5% premezclado en 24 h (40 cc/h)





Rash petequial: Neisseria, Echovirus e Haemophilus Meningitis virales suelen acompañarse de faringitis, conjuntivitis, fotofobia, compromiso respiratorio, rash, diarrea y mialgias.

10. Medicamentos (niño de 10 Kg): i.

Dexametasona 1,5 mg c/6 h (0,15mg/kg/dosis) por 3 días previo al ATB

ii.

ATB 1.

RN: Cefo (300 mg/Kg/d) c/6 h + Ampi (300 mg/Kg/d) c/6 h por 14 a 21 días

2.

>3 meses: Ceftriaxona 1 g al día (100 mg/Kg) con Vancomicina (60 mg c/6)

3.

50% de los blancos) lo que ocurre en la segunda semana de la enfermedad cuando toda la clínica está presente. Lo más característico es encontrar más del 10% de linfocitos atípicos o reactivos. El diagnostico definitivo se hace por serología IgM específica para el virus: IgM anti VCA del VEB (viral capsid antigen, VCA). En forma alternativa se puede realizar la detección de anticuerpos heterófilos que son anticuerpos inespecíficos para el VEB, predominantemente IgM, que surgen en las 1eras 2 semanas de enfermedad y desaparecen en 6 meses. Tienen una sensibilidad de 95% en adultos pero esto disminuye a 50% en < 6 años. Dado que no son específicos para VEB se prefiere usar la detección de IgM contra el antígeno de la capisde viral.

Tabla 1. Anticuerpos contra el VEB Infección

IgG-VCA

IgM-VCA

EBNA

No hubo infección previa

-

-

-

Infección aguda

+

+

-

Infección reciente

+

+/-

+/-

Infeción pasada

+

-

+

MANEJO Evitar deportes de contacto hasta que se recupere totalmente de la MI y de la hepatomegalia. No se debe administrar beta-lactámicos si se sospecha MI porque originan un exantema morbiliforme no alérgico. La administración de un ciclo breve de corticoides pudiera tener efecto beneficioso en los síntomas agudos, pero ante sus posibles efectos adversos se reservan para pacientes con complicaciones como la inflamación amigdalina extraordinaria con obstrucción inminente de vías respiratorias, esplenomegalia masiva, miocarditis, anemia hemolítica o síndrome hemofagocítico. La dosis de prednisona suele ser de 1 mg/kg vía oral (máximo 20 mg), por 7 días con disminución gradual ulterior. El aciclovir posee actividad antivírica in vitro contra EBV, pero no ha tenido utilidad probada en los síndromes linfoproliferativos contra dicho virus. En general se usa básicamente tratamiento sintomático. En aquellos sujetos transplantados, principalmente los transplantados de medula, y que estén cursando con un síndrome linfoproliferativo asociado a VEB, se recomienda como primera medida disminuir las dosis de inmunosupresores, para tratar de equilibrar la excesiva replicación del virus en los tejidos del huésped. Como segunda alternativa esta la terapia del uso de anticuerpos antilinfocitos infectados con el virus (rituximab)

El anticuerpo sérico contra el antígeno nuclear de VEB (EB nuclear antigen, EBNA) aparece después de semanas o meses del inicio de la infección, por lo que si se detecta, descartar la infección primaria. (En Chile no está disponible). La serología específica también es útil para valorar a pacientes que tienen MI sin anticuerpo heterófilo y específicamente IgM negativa para VEB. En tales enfermos quizá también convenga buscar otros virus, en particular el CMV con IgM contra CMV

En cuanto al aislamiento del paciente hospitalizado con MI, sólo se recomienda seguir las precauciones estándar. Para prevenir potencial trasmisión, es importante que todo sujeto con el antecedente reciente de infección por VEB o un trastorno semejante al de la MI no done sangre.

Es posible aislar el VEB de las secreciones bucofaríngeas, pero esto no indica obligadamente una infección aguda, durante la vida puede excretarse el virus en varias oportunidades sin estar agudamente enfermo.

Libro Rojo 2003: 293-296. En: Pickering LK. Red Book (Libro Rojo). Memoria del Comité de Enfermedades Infecciosas para 2003. 26a ed. México: Intersistemas, 2004: 293-296.

REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Epstein-Barr, virus, infecciones (Mononucleosis infecciosa).

39

COQUELUCHE María Francisca Jaime M.

Coqueluche

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Enfermedad infecciosa bacteriana que compromete el tracto respiratorio, caracterizado por tos persistente. Enfermedad de notificación obligatoria.

EPIDEMIOLOGÍA Se transmite por contacto directo y a través de gotitas, altamente contagioso si se está en contacto por período prolongado. El contagio es máximo en el período catarral y hasta por 3 semanas en el período paroxístico de aquellos no tratados.

ETIOLOGÍA Bordetella pertussis y menos frecuente, parapertussis. El hombre es el único huésped.

CLÍNICA Incubación de 6 a 21 días. Pacientes con tos > o igual a 14 días de duración acompañada de tos paroxística, tos emetizante o estridor inspiratorio. Inicialmente fase catarral: síntomas respiratorios altos leves, para luego seguir con la fase paroxística: tos paroxísitica usualmente con estridor inspiratorio y seguido de vómitos. En menores de 6 meses puede ser atípico y casi nunca hay estridor. Puede presentarse en ellos sólo como apneas. Evolución: De no haber tratamiento, el cuadro puede durar entre 6 y 10 semanas. Complicaciones: Convulsiones, encefalopatía, neumonía, muerte.

DIAGNÓSTICO PCR el examen de elección con alta sensibilidad y especificidad. IFD para Bordetella: sensibilidad variable y poca especificidad. Serología no se recomienda. Hemograma con leucocitosis y linfocitosis absoluta (lactantes y pacientes no vacunados). Cultivo nasofaríngeo en agar Regan Lowe (demora entre 10-14 días) solo se utiliza con fines de investigación.

MANEJO Hospitalizar a: Recién nacidos y lactantes bajo tres meses de edad; aquellos de cualquier edad con un cuadro de

coqueluche grave (accesos de tos sofocante hasta provocar cianosis); aquellos con riesgo de complicaciones pulmonares o sistémicas. Se recomienda mantener en aislamiento respiratorio por gota.

TRATAMIENTO En el sistema público el tratamiento de elección es Eritromicina 50-60mg/kg cada 6-8 horas vo por 7 días. Otras opciones: Claritromicina: 15 mg/Kg/día cada 12 hrs., durante 7 días y Azitromicina una dosis diaria por 5 días (10 mg/kg el 1er día y 5 mg/Kg/día desde el 2° al 5° día). El tratamiento no tiene efecto sobre el curso de la enfermedad, sino en la transmisibilidad cuando se inicia tardíamente Manejo de contactos: Sólo se consideran contactos a aquellos que duermen bajo el mismo techo. De ellos, debe recibir profilaxis los de alto riesgo de infección grave: 0. Lactantes 38,5°C, síndrome meníngeo y erupción petequial). Cuando hay identificación de diplococos gram negativos en fluidos estériles se consideran casos probables. Los casos

71

confirmados son aquellos casos sospechosos o probables confirmados por laboratorio mediante el aislamiento de N. meningitidis de sitios estériles con cultivo (+) o látex (+). Cualquiera de estas 3 opciones puede ser un caso índice. También se vigila la resistencia del meningococo. Luego de la identificación de un caso índice se debe indicar profilaxis en los contacto de alto riesgo, con el objetivo de erradicar la portación nasofaríngea en los contactos del caso índice, para interrumpir la diseminación de la enfermedad. Los contactos son: contactos domiciliarios, compañeros de sala cuna, jardín infantil o colegio, personas expuestas a las secreciones (besos, compartir cepillo de dientes, etc), profesionales de la salud expuestos a través de ventilación boca a boca o contacto no protegido durante la intubación. La exposición debe haber sido durante la incubación, esto es, en los 7 días previos al comienzo de la enfermedad. Considerar la vacuna como parte de la profilaxis si la cepa causal está en la vacuna. Exposiciones de bajo riesgo: contacto casual con un caso índice sin exposición directa a las secreciones, exposición a un contacto de alto riesgo sin contacto directo con el caso índice, personal expuesto al caso índice sin contacto directo con sus secreciones respiratorias. Todos los contactos del caso índice deben recibir profilaxis antibiótica con rifampicina c/ 12 h por 48 h. Una alternativa aceptable es una dosis única de ceftriaxona o de ciprofloxacino en > 17 años. VACUNA Existe una vacuna cuadrivalente contra N. meningitidis grupos A, C, Y y W-135. Induce la formación de anticuerpos serogrupo-específicos. Está aprobada para su uso en >2 años. Sus efectos adversos son infrecuentes y leves como eritema en el sitio de punción por 1-2 días. Se recomienda para niños >2 años en grupos de alto riesgo: asplenia anatómica o funcional, inmunodeficiencias, viajeros a zonas endémicas o cuando hay un brote de EM, si contiene el serotipo causal. Existe otra vacuna cuadrivalente contra los mismo serogrupos pero conjugada, lo que permite el desarrollo de memoria

inmunológica, dando una protección más duradera y previniendo la portación nasofaríngea (efecto de rebaño). Se recomienda (AAP–CDC) para la vacunación de adolescentes de 11-12 años, adolescentes no vacunados cuando entran al colegio o cumple 15 años, y otros grupos de alto riesgo como enfermedades crónicas. Hay preocupación porque podría existir alguna relación entre la vacuna conjugada y el sd de Guillain-Barré. Esto aún está en estudio. Aún no existe una vacuna contra el serogrupo B.

PRONÓSTICO Indicadores clínicos de mal pronóstico: diseminación rápida de rash, shock, hypotension, coma, comienzo abrupto de convulsiones y ausencia de signos meníngeos en niños muy pequeños. Indicadores de laboratorio: leucocitosis 0,5 en niños mayores. Además, permite ver patrones de flujo pulmonar, con aumento de AP principales en grandes cortocircuitos de I-D (causa más frecuente de IC en niños) y congestión venocapilar en IC izquierda. ECG: orienta a crecimientos e hipertrofias y es diagnóstico en insuficiencia cardíaca secundaria a alteraciones del ritmo (TPSV, flutter auricular, etc). Laboratorio: hemograma (anemia, infección), GSA (acidosis metabólica, hipoxemia e hipercapnia), CK-CKMB y troponina (miocarditis), estudio microbiológico, autoinmune y metabólico (en debut de miocardiopatía).

Ecocardiografía+doppler: Hace diagnóstico anatómico de malformaciones cardiaca. El Doppler valora la cuantía de cortocircuitos, grados de estenosis y estima flujos y presiones. Evalúa función cardiaca, contractilidad y fracción de acortamiento y eyección ventricular. Importante para confirmar diagnóstico y hacer seguimiento de la efectividad terapéutica.

TRATAMIENTO Iniciarlo una vez establecido el diagnóstico clínico junto con la búsqueda de patología causal, por si fuera susceptible de tratamiento quirúrgico o de cateterismo intervencionista. ESTABILIZACIÓN INICIAL Y MEDIDAS GENERALES ABC. Monitorización, peso diario, diuresis y balance hídrico. Oxigenoterapia (cuidadosa en cortocircuito de ID por efecto vasodilatador del O2). Evaluación pediátrica general (manejo nutricional, vacunas, salud bucal, profilaxis de endocarditis, manejo oportuno y agresivo de enfermedades intercurrentes). FÁRMACOS Digoxina: de elección en IC en la infancia. Ampliamente usado en CC con cortocircuito I-D y en tratamiento de arritmias. Contraindicado en miocardiopatía hipertrófica, bloqueo cardiaco completo o tamponamieto. Aumenta contractilidad, vaciado ventricular y gasto, y disminuye presiones de llenado y frecuencia cardíaca. Dosificación a cargo del especialista (dosis tóxica cercana a terapéutica). Intoxicación digitálica: anorexia, nauseas, vómitos, fatigabilidad, bradicardia, bloqueo AV y extrasístoles. Diuréticos: ampliamente usados en pacientes pediátricos con IC por CC con cortocircuito de I-D e hiperflujo pulmonar. Reducen precarga, alivian síntomas de congestión y edema pulmonar. Uso crónico cuidadoso por efectos colaterales. Furosemida de elección. iECA: reducen resistencia vascular sistémica e incrementan la capacitancia venosa, con incremento del gasto cardiaco y reducción de las presiones de llenado en niños con IC congestiva. De elección captopril y enalapril. Betabloqueadores: sólo en casos seleccionados. En miocardiopatías hipertróficas han demostrado su efectividad. Posible beneficio de beta bloqueadores de tercera generación (carvedilol) en insuficiencia cardiaca . SOPORTE CIRCULATORIO MECÁNICO ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation), VAD (Ventricular Assist Device), BERLIN HEART VAD.

89

REFERENCIAS “Insuficiencia cardiaca en Pediatría. Plan de actuación en atención primaria” Protocolos de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. Dr. JM Galdeano Miranda, Dr. C. Romero Ibarra, Dr. O. Artaza Barrios.

http://www.secardioped.org/protocolos/protocolos/Capi tulo_34.pdf “Insuficiencia cardiaca en Urgencias”, Protocolos de la Asociación Española de Pediatría 2008. José M Quintillá. http//:www.aeped.es/protocolos/urgencias/15.pdf

90

APNEA DEL LACTANTE

Apnea

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Cese del flujo respiratorio por >20 segundos o menos si presentara cianosis abrupta, palidez súbita, hipotonía o bradicardia. En el medio hospitalario se considera apnea a cualquier pausa, independiente de la duración, que curse con una baja de más del 4% de la oximetría.

CLASIFICACIÓN Central o diafragmática (ausencia de esfuerzo) Obstructiva (usualmente por obstrucción de la via respiratoria alta) Mixta

DIAGNÓSTICO Es clínico, lo importante es encontrar la etiología para evitar complicaciones Diferenciar de la apnea del prematuro: Usualmente obstructivas. Bien tratada, se resuelve a las 36 sem de EG, pero un porcentaje puede prolongarse o reiniciarse semanas luego de haberse solucionado (RNPT de muy bajo peso al nacer, los que recibieron VMI o CPAP, los trastornos de decanulación y dismorfias faciales). Preguntar en RNT antecedentes de infeccion perinatal, TORCH, hipoglicemia neonatal de difícil manejo, enfermedades metabólicas y miopatías congénitas que pueden desarrollar apnea del sueño post alta. Usualmente son niños irritables, con dificultades del patrón del sueño y bajo percentil en las curvas de peso. Buscar causas asociadas: o Infecciones respiratorias altas: Las más correlacionadas con apnea dentro de los 3 primaros meses son las neumopatías por CMV, Chlamidia, Pneumocystis carini y Herpes, que se exacerban en invierno. o VRS: La apnea puede ser el primer signo de una neumonía inicial por éste. o Sobrepeso: Se asocia a apnea obstructiva severa.

VIGILIA V/S SUEÑO Vigilia Apnea emotiva: Dg clínico. Se repite en situaciones similares, en condiciones de estrés, ocurre delante de terceros. El niño “no logra sacar el llanto”. Estudiar si se asocian a cianosis, pérdida del tono, mucha irritabilidad, desviación de la mirada, inconciencia y/o convulsiones. Disautonomía de deglución o respiración Asociado a RGE Sueño Requieren mayor atención, hospitalizar en 20% de superficie corporal, riesgo de hipovolemia, mala perfusión tisular y acidosis metabólica.

Existen tablas más exactas, que relacionan cada zona anatómica con la superficie corporal, según la edad del niño.

SIRS por mediadores inflamatorios, alteraciones inmunológicas, estado hipermetabólico y destrucción de proteínas: falla multiorgánica.

1. Quemaduras de 1er grado: no suelen necesitar hospitalización. 2. Quemaduras de 2º grado: - < 10% de la superficie corporal, no requiere ingreso.

92

-

10% - 20% de la superficie corporal, requiere ingreso hospitalario. > 20% de la superficie corporal, tratamiento en unidad de quemados

3. Quemaduras de 3er grado: - < 2% de la superficie corporal  tratamiento ambulatorio. - Hasta el 10% de la superficie corporal  ingreso hospitalario. - > 10 % de la superficie corporal  derivar al paciente a una unidad de quemados. 4. Otras situaciones especiales que requieren tratamiento en centros especializados son: - Quemaduras importantes que afecten manos, pies, cara o región perineal. - Afectación de las vías respiratorias. - Lesiones asociadas (ej.: fracturas).

MANEJO INICIAL

4.

Bacitracina es eficaz y tiene un bajo costo económico. 5.

Utilización de injertos biológicos (por ejemplo, piel de cerdo) o de apósitos tipo Biobrane: Alternativa al manejo clásico. Sólo una aplicación, (evita dolor de curcion diaria), menor número de infecciones y curación más rápida. Inconvenientes: deben ser aplicados antes de las primeras seis horas del accidente y son más caros.

6.

Si aparecen signos de infección (fiebre, celulitis y secreción), tomar muestras para cultivo e iniciar tratamiento antibiótico ev de amplio espectro.

7.

Curación diaria, para controlar la curación y la aparición de posibles complicaciones.

8.

Si afectan las extremidades, usar medidas posturales, estimular movilización periódica para reducir edema. Dejar descubiertos los pulpejos de los dedos, para controlar la circulación periférica.

9.

Comprobar la correcta vacunación antitetánica.

Siempre asegurar el área de trabajo, apagar el fuego y ABC. 1.

Retirar la ropa del y protegerlo con una toalla (sábana) limpia.

2.

Administrar un analgésico. En estos pacientes el dolor es importantísimo.

3.

Evitar la aplicación de cremas, ungüentos.

TRATAMIENTO DE LAS QUEMADURAS GRAVES Si compromiso > 15-20%, hacer lo anterior más: 1.

Reposición de volumen con cristaloides, según fórmulas pediátricas, fraccionada y relacionando la superficie quemada con el peso y edad del niño.

2.

Monitorización del paciente, diuresis, PA, PVC.

MANEJO EN URGENCIAS 1.

2.

3.

Enfriar la zona de las quemaduras: aplicación de gasas empapadas en suero salino a temperatura ambiente. También contribuye a disminuir el dolor.

Tratamiento antibiótico: no es necesario en las quemaduras superficiales. Resto de las quemaduras usar agentes tópicos, excepto cuando afectan la cara o hay alergias.

3.

Control hidroelectrolítico.

Limpieza de las quemaduras: solución jabonosa suave con gasas. Ayudarse con jeringa para lavado a presión y así retirar restos por arrastre. No usar clorexidina o povidona yodada pues pueden inhibir los procesos de curación.

4.

Soporte nutricional, para mantener el aporte de calorías necesario.

5.

Transfusión para mantener hematocrito > 35%.

6.

Analgesia intravenosa, según las necesidades.

Debridar tejido necrótico y ampollas abiertas: ampollas íntegras se pueden dejar intactas y las que persisten, o presentan contenido hemático, siempre se deben desbridar.

7.

Tratamiento con anti-H2 (ranitidina, cimetidina), para evitar el ulceras de estrés.

8.

Apoyo psicológico.

9.

Medidas de rehabilitación.

93

ABDOMEN AGUDO

Abdomen agudo

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

1

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Cuadro médico-quirúrgico de inicio. Corresponde a una emergencia médica que de no ser resuelta a tiempo puede provocar la muerte del paciente. Recordar anamnesis y examen físico evolutivo. Mejor hospitalizar y reobservar que dar de alta sin diagnóstico claro.

DIAGNÓSTICO ANAMNESIS

 Realizar un examen físico completo, dejando para el final las zonas más sensibles del pequeño. No olvidar el examen de cavidad oral, faringe y oídos; pues patología faringoamigdaliana y ótica (amigdalitis, OMA) pueden dar dolor referido al abdomen. Tampoco olvidarse del examen pulmonar, pues patología pleuropulmonar (neumonías basales principalmente) también pueden hallarse en el diagnóstico diferencial. Evaluar genitales (búsqueda de secreción en niñas que puede traducir patología).

 En general, el dolor es el síntoma cardinal. En niños pequeños, interrogar a la madre en busca de síntomas orientadores: llanto, posición y decúbito, y antecedentes. Los niñosaaaaaaaaaaaaaaaaaa mayores son capaces de aportar: ubicación del dolor, intensidad, carácter, temporalidad. Que el dolor se localice en ombligo y luego migre y se instale en otra zona abdominal y/o que el dolor aumente en 3 hrs., es indicador de organicidad. Preguntar siempre por el uso de antiespasmódicos en todo paciente pediátrico con dolor abdominal.

 Abdomen: Movilidad y Distensión abdominal, RHA, Sensibilidad a la palpación, Resistencia muscular, Masas, signos de irritación peritoneal, tacto rectal en casos de sospecha dirigida y por cirujano experimentado.

 Vómito es el segundo síntoma en frecuencia. De ser biliosos, orientan a obstrucción intestinal; si precede al dolor abdominal hace menos probable un cuadro de resolución quirúrgica; finalmente, si se va haciendo continuo, persistente o bilioso es muy probable que obedezca a causa orgánica.

o niveles hidroaéreos, dilatación de asas intestinales  íleo, cuadros oclusivos en general.

 Otros datos a evaluar: deposiciones, trauma, molestias urinarias, período menstrual, hemorragia (como hematemesis, melena o rectorragia), meteorismo, alimentos ingeridos, uso de ATB  Síntomas generales: Fiebre, taquicardia, CEG, lengua saburral, halitosis, deshidratación, ictericia.

 Importante evaluar evolución del examen físico. Reexaminar! APOYO DIAGNÓSTICO: IMÁGENES Y LABORATORIO.  Radiografía Simple sugerentes:

de

Abdomen

y

hallazgos

o calcificaciones en fosa ilíaca derecha  apendicolito (presente en 20-30% apendicitis agudas) si imagen redondeada, si imagen cilindrar pensar también en cálculo renal. o aire subdiafragmático  perforación de víscera hueca. o neumatosis necrotizante.

intestinal



enterocolitis

EXAMEN FÍSICO

o borramiento del contorno del psoas  proceso inflamatorio difuso peritoneal.

 Poco orientador y requiere ciertas destrezas, sobretodo en lactantes menores y recién nacidos.

o escoliosis  puede orientar como signo de posición antiálgica.

 Observar grado de compromiso del niño: letargia, llanto, posición, actitud.  Temperatura, peso (todos los días, en caso de deshidratación es esencial), PA, respiración, hidratación.

 Radiografía de pleuropulmonar, neumoperitoneo.

Tórax: Descartar patología también permite evaluar

 ECO: Examen de mejor sensibilidad pero operador dependiente y de mediana especificidad, no descarta. Sirve para:

94

o

Determinación de colecciones de líquido, lesión de víscera sólida en trauma.

o

En apendicitis, S y E cercanas al 90%. Hallazgos sugerentes: apéndice no compresible, lleno de líquido, diámetro ≥ 6 mm

 TAC de abdomen, estudio de contraste  Hemograma, PCR, ELP (si vómitos frecuentes), BUN/Crea, amilasa, lipasa; Sedimento urinario, urocultivo; glicemia

ETIOLOGÍA 1.

RN: obstrucción intestinal, ECN

2.

Lactante: hernia inguinal atascada, invaginación intestinal, estenosis hipertrófica del píloro

3.

Escolar: apendicitis aguda, peritonitis apendicular, colecistitis aguda No olvidar Dg no quirúrgicos: constipación, ITU, gastroenteritis aguda, neumonía, otitis, pancreatitis aguda, hepatitis, virosis, cólico renal, debut de diabetes, etc. APENDICITIS AGUDA

 Es la enfermedad quirúrgica abdominal más frecuente de la infancia. El diagnóstico es clínico.  Etiología: Coprolito, Inflamación del tejido linfático secundario a virosis, oxiuros  Cuadro clásico: Dolor vago abdominal (periumbilical o epigástrico)  Dolor en F.I.D  Vómitos, Anorexia  Fiebre escasa (37,5º)  Limitación de movilidad  Signos de irritación peritoneal. A las 8-12 horas se presentaría la migración del dolor por compromiso de la serosa peritoneal (hipogástrico en apéndice relacionado anatómicamente a la vejiga, lumbar en apéndice retrocecal subseroso ascendente y fosa ilíaca derecha en apéndice libre). La presentación clásica sólo se ve en un tercio de los casos; por otra parte, el apéndice se encuentra en posición clásica en 1/3 de los casos y 1/3 de los casos se presenta sin náuseas ni vómitos. En el niño el apéndice es delgado por lo que a las 24 hrs, ya hay un 20 % de probabilidad de perforación, 40 % a las 36 hrs y a las 48hrs 80%. OJO: Hacen más peritonitis que plastrón ya que el epiplón infantil es pequeño, por lo tanto mientras más pequeño, más riesgo de perforación y peritonitis.

 Examen físico: Niño quieto, en flexión; respiración superficial; facies pálida; CEG; dolor en la FID (punto de Mc Burney); dolor localizado en otras áreas, según localización de la punta apendicular inflamada (caída en fosa pélvica: dolor hipogástrico, o en fondo de saco al tacto rectal; retrocecal: dolor en fosa lumbar); de menor valor son el signo de Blumberg, hiperestesia cutánea, signos de irritación del m. psoas, diferencia axilo-rectal >1º C (> Tº rectal). Uso de TR controversial, permite evaluar saco abombado.  Diagnóstico: o Historia de dolor persistente FID.

abdominal,

Sensibilidad

o ECO Abdominal: Apéndice mayor a 6 mm. Otros: aumento de la grasa pericecal (aumento de la ecogenicidad), liquido libre periapendicular y aumento de las vascularización por inflamación. o Laboratorio: Recuento de blancos puede ayudar (leucocitosis >15000, desviación a izquierda, aumento de la VHS), -Exámenes para descartar otros diagnósticos diferenciales (descartar cetoacidosis, ITU). o No olvidar que la Decisión es clínica, por lo cual es muy útil un examen físico repetido, dadas las características evolutivas del cuadro. Epidemiología y evolución:  La mayor incidencia de apendicitis aguda está a los 612 años. Sólo un 2% se presenta en 24 horas, alta temperatura, aumento de la frecuencia cardiaca, presencia o no de leucocitosis, signos de irritación peritoneal, tacto rectal, evolución de los síntomas. En preescolares y escolares hay un 30-60% de perforación (diagnóstico tardío), un 25-40% en general (en promedio 30%).  Dato: 20% de las apendicitis operadas no eran apendicitis, pero de estas la mitad eran de resolución quirúrgica.

95

TESTÍCULO AGUDO

Testículo agudo

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Síndrome de dolor testicular que se caracteriza por una tríada clásica: aumento de volumen, dolor e inicio brusco. SIEMPRE pensar en torsión. Puede estar asociado a síntomas generales (fiebre, vómitos) y molestias urinarias.

ETIOLOGÍA Puede ser de: Origen vascular: torsión testicular, torsión de la hidátide de Morgagni o una hernia inguinal atascada Origen inflamatorio: epididimitis u orquiepididimitis aguda y edema escrotal idiopático Origen traumático Otras: tumores, hidrocele, hematocele, púrpura de Schoenlein Henoch, etc. Causas más frecuentes: torsión de la hidátide de Morgagni, la epididimitis y la torsión testicular. Puede haber daño irreversible después de 6 horas de iniciado el cuadro. Por eso se debe intervenir inmediatamente TORCIÓN TESTICULAR Ocurre por incompleta fijación testicular, a cualquier edad. Mayor frecuencia en dos períodos: Vida intrauterina (torsión extravaginal, 5% de los casos) a partir de la semana 28. Pubertad 8-18a (torsión intravaginal). > frec izq (2:1). Factores predisponentes: Trauma (20%), Criptorquidea, Tumores testiculares, Antecedente de torsión testicular contralateral previa (30% torsión bilateral asincrónica). Clínica: TRIADA: inicio brusco, aumento de volumen, dolor. Signos inflamatorios locales, náuseas y vómitos. Aparición en reposo o actividad. Al examen: Teste alto, sensible, eritema y reflejo cremasteriano abolido Cuadro de larga data: compromiso vascular avanzado, testículo de consistencia dura, e indoloro.

Dp de 6 hrs: compromiso vascular. ECO doppler: Muestra volumen y flujo vascular. Difícil disponibilidad y no descarta en un 100% el dg. Tratamiento Exploración quirúrgica es obligatoria ante la sospecha clínica. Confirma el dg, reduce la torsión, se realiza orquidopexia y se fija preventivamente el testiculo contralateral. Orquidectomía en caso de daño testicular irreversible. Pronóstico: Depende de la precocidad de la consulta, el grado de la sospecha diagnóstica y el tto oportuno (en la práctica sólo un 25%). Menor de 6 hrs. de evolución -> alta recuperabilidad, 6-12 hrs. de evolución -> recuperabilidad < de 78% y > 12 hrs. de evolución -> recuperabilidad < de 28%. El conservar un testículo no significa espermatogénesis, ± un 50% de estos pacientes tienen semen patológico después de la pubertad. TORSIÓN DE LA HIDÁTIDE DE MORGAGNI U otro resto embrionario derivado de los conductos de Müller Penden de los polos testiculares o del epidídimo. Causa más frecuente de testículo agudo en 250, PH< 7.3; Bicarbonato 250 mg/dl

↑ dosis 25%

4. Potasio: con volemia y diuresis normal. Reponer 3040 mEq/L en SF o SG 5%, en 8-12 hrs  50% KCl (20 mEq/lt) y 50% fosfato de K+ (20 mEq/lt). ECG. Considerar que la corrección de la acidosis y la insulina pueden provocar hipokalemia. 5. Acidosis: hidratación, Insulina, corregir c/ HCO3 si pH 1,3

500

< 350

> 350

< 350

FE Na (%)

2

< 2,5

< 2,5

Na urinario

< 20

> 40

U/S creatinina

> 40

< 20

> 40

< 20

Respuesta a diuréticos

Presente

Ausente

Presente

Ausente

TRATAMIENTO Hospitalizar Hidratación: descartar causa prerenal en todo niño, especialmente si está oligúrico. Ante la duda siempre que no esté edematoso usar prueba de volumen con 20mL/Kg. de SF ev en lapso de 30’ y observar respuesta diurética. En lactantes pequeños es recomendable descartar obstrucción urinaria vía Eco. Si presenta oliguria que no responde a volumen: con buena volemia administrar Furosemida 1-2 mg/Kg, repetir según evolución. La hipertensión arterial: generalmente es asociada a hipervolemia suele mejorar con el uso de diuréticos. En caso de emergencia administrar vasodilatadores como antagonistas del calcio (nifedipino, nicardipino), beta bloqueadores (labetalol) y en último término nitroprusiato de sodio. Corregir alteraciones metabolicas. Hiperkalemi, hiponatremia, hipocalcemia, hiperfosfemia, acidosis. Dieta: recordar que el paciente se encuentra en estado hipercatabolico. Dialisis: considerar si BUN > 150 mg/dl, Creatinina >10mg/dl, K > 6,5 que no corrige, acidosis metabolica severa con HCO3 < 10 mEq/Lt que no corrige, anasarca, insuficiencia cardiaca

129

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA Carolina Palma O. y Nathalia Badilla

IRC

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN

-

Presencia de marcadores de daño renal por más de 3 meses, definidos como anormalidades renales estructurales o funcionales, con o sin disminuicón de la VFG, incluyendo anormalidades en la sangre, orina o imágenes.

-

Ó una VFG menor a 60 ml/min por 1.73 m2por 3 meses. -

MARCADORES DE DAÑO RENAL Proteinuria o IPC normal en >2 años: 1 año.

-

7-18/100000 Hab.

-

Afecta preferentemente a niños entre 2-12 años (95% menores de 15 años)

TRATAMIENTO

-

Levemente mayor en hombre, predominio en otoño y primavera

Fase aguda: Reposo mientras pase el edema, régimen hiposódico, diuréticos de asa si es necesario.

-

Mortalidad cercana a cero

Tratamiento de la infección se recomienda siempre para disminuir contagios:

CLÍNICA Paciente presenta edema e HTA, luego oliguria. La hematuria puede ser macroscópica o microscópica. Cuando el cuadro es postinfeccioso, se presenta 10-12 días después del cuadro infeccioso faríngeo (cuando es por foco cutáneo el período de incubación puede ser algo mayor). Al 3º a 4º día se observa mejoría, hay disminución del edema, poliuria. Proteinuria puede permanecer elevada por semanas a meses y la hematuria microscópica generalmente desaparece antes del año. Al examen físico destaca palidez, puede encontrarse exudado faríngeo o piodermia, HTA, a veces signos de insuficiencia cardiaca o encefalopatía hipertensiva (cefalea, mareos, alteraciones gastrointestinales, convulsiones). Fondo de ojo es normal.

-

PNC-Benz: 1.200.000 U IM por una vez o amoxicilina 80mg/Kg/d por 10 días

-

En caso de alergia: eritromicina 30mg/Kg/d en 4 dosis; Claritromicina 15mg/Kg/d en dos dosis, por 7 días

COMPLICACIONES: Insuficiencia cardiaca: tratamiento con furosemida 5mg/Kg/dosis Encefalopatía hipertensiva Nitroprusiato de Na

(3%): 0.25 mg/Kg/dosis

Insuf. Renal aguda (0.5%): Rara vez requiere diálisis

PRONÓSTICO Bueno: 95% de los niños remite; 60% de los adultos 5% presenta evolución crónica

135

Glomerulopatías Proliferativas

No Proliferativas: -Sd nefrótico GNFRP

Hematuria aislada: -Berger (IgA)

GNF crónica:

-Sd Alport

-mesangiocapilar

-Mb basal delgada

-focal y segmentaria -por IgA Por complejo inmune

-LES -EBSA -Crioglobuli-nemia -Post-estreptococica

ANCA +

Anti Mb basal

Wegener

-Ac AMB

S. Strauss

-Good Pasture

PAM Drogas

-S: Henoch -Glomerulopatia membranosa -mesangio capilar

136

HEMATURIA Carolina Palma O. Nathalia Badilla

Hematuria

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

1

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Presencia de sangre en la orina. Se identifica por examen de tiras reactivas y se confirma por Sedimento de orina: GR > 5 por campo, en dos muestras consecutivas.

Si orinas oscuras y ambos exámenes normales: tinción por colorantes de alimentos, drogas, cristales de urato en el RN.

Si tira reactiva (+) y ex. Microscópico normal: Hemoglobinuria o Mioglobinuria o contaminación.

Hematuria es un hallazgo común en niños (3- 4%), en escolares de 6-14 años. Es el 1.3/1000 consultas en urgencias

Tira reactiva (+) y ex microscópico (+): Hematuria

CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA

H. Familiar benigna (por eso pregunto si alguien más en la casa tiene lo mismo)

Glomerular

No glomerular

Glomerulonefritis

ITU

1. 1aria Postinfecciosa Membrano-proliferativa Nefropatía membranosa Rápidamente progresiva Nefropatía por IgA 2. 2aria LES Púrpura S-E PAN Wegener

Hipercalciuria Nefrolitiasis Trauma Ejercicio Cistitis qca Malformaciones vasculares Sd cascanueces Malignidad Nefroblastoma Rabdomiosarcoma

SHU Sd Alport

Menarquia

Nefritis intersticial Enfermedad renal quística

Coagulopatías Facticia

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA HISTORIA Y EX. FÍSICO SIEMPRE MEDIR PA.

Hematuria inicial: etiología uretral; y hematuria Terminal se asocia a etiología vesical LABORATORIO

Antec. Familiares de IRC y sordera orienta a Sd Alport Macrohematuria recurrente orienta a Enf Berger por depósitos de IgA, historia reciente de infección respiratoria o gastrointestinal. Microhematuria que persiste después de cuadro de HTA y edema: Post estreptocócica Antec familiar de litiasis- cólico renal: litiasis Disuria, poliaquiuria, tenesmo: ITU baja Fiebre, dolor lumbar: PNA

Básico: BUN, Creatinina, orina completa, urocultivo, ECO renal y vesical, índice cal/creat U Según sospecha: ASO, ANCA, ANA. PieloTAC, Biopsia renal. C3 y C4, cultivo faringeo, TAC abdomen INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL

1. 2.

Microhematuria persistente (mas de 12 meses) Macrohematuria persistente (más de 6 meses)

137

3. 4. 5.

Hematuria asociada a proteinuria, hipertensión arterial o compromiso de función renal. Asociado a enfermedades sistémicas como LES; vasculitis e hipocomplementemia. Antecedentes familiares de nefritis.

INDICACIÓN DE DERIVACIÓN A ESPECIALISTA:

1.

Episodios recurrentes macroscópica

de

hematuria

2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Compromiso sistémico: fiebre, cistitis, artralgia. Coexistencia de HTA o proteinuria Función renal alterada Antecedentes familiares de GN, sordera, IRC o transplante renal Litiasis Traumas Anormalidad anatómica, tumores o quistes Ansiedad paterna.

138

SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRIA

Sd nefrótico

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

EPIDEMIOLOGÍA Es la principal causa de sd. Edematoso no alérgico en el niño Incidencia: 1-2 casos/ 100.000, < 16 años, prevalencia de 16/100.000

PBQ: Hipoalbuminemia, hipercolesterolemia, hipoproteinemia Según sospecha: C3-C4, ANA, ANCA, antiDNA, Serología. Biopsia renal:

Edad peak de inicio: 2- 3 años, 50% entre 1-4 años, 75% < 10 años, Relación hombre/mujer es de 3:2.

1. 2.

CLÍNICA

3. 4. 5. 6.

1. 2. 3. 4.

2

Proteinuria masiva: > 40 mg/m /hora o 50 mg/kg/día. IPC > 2 Hipoalbuminemia ( < 3,5 mg/dl ) Edema Dislipidemia

En general se dan en un preescolar o escolar sano, quien consulta por la aparición de edema, de predominio facial y en las zonas de decúbito. Puede existir antecedente de orinas espumosas y/o de escaso volumen. Pueden encontrarse ascitis, edema escrotal y derrame pleural. Síntomas agregados: decaimiento, anorexia, vómitos y dolor abdominal. La PA suele ser normal o levemente elevada.

ETIOLOGÍA < 1 año

2-10 años

> 10 años

Infecciones connatales:

GEFS

- VIH, sífilis, CMV

Nefrosis lipoídea o nefropatía de cambios mínimos (80%)

Hereditarias

GEFS

Nefritis mesangiocapilar.

Vasculitis, LES, infecciones virales, medicamentos, alergias,

LABORATORIO Orina completa: proteinuria, cuerpos ovales grasos, cilindros grasos y hialinos, microhematuria. Función renal: Normal, excepto en glomerulopatías con evolución a la cronicidad.

Edad 80 Eq NaCl mmol/lt: Positivo, confirmar con técnica de Gibson y Cooke. 50 a 80 Eq mmol/lt: Limítrofe, repetir con técnica de Gibson y Cooke. 70% proteinemia

Glucosa

80-100% glicemia

5 mg/dl al ingreso

Manejo de encefalopatía con supresión de proteínas, lactulosa (para logras 2-4 deposiciones blandas diarias) o PEG. Neomicina puede agravar daño renal.

Mayores: TP >100 o INR >6.5

- INR > 2,5 al ingreso

CRITERIOS PARA REALIZAR TRASPLANTE: Menores: menor de 10 años, mayor de 40 años, etiología no A no B, ictericia pre encefalopatía > 7 días, TP >50 o INR >3.5, bili >17.5.

162

DOLOR ABDOMINAL RESURRENTE

DAR

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA Al menos 3 episodios de dolor abdominal en los últimos 2 meses en pacientes de 4-18 años. La intensidad es la suficiente para afectar las actividades normales del niño y hacer que los padres consulten.

Estos síntomas deben presentarse por lo menos una vez a la semana por al menos 2 meses antes del diagnóstico. 3. Migraña abdominal

Ocurre en el 10-18% de los escolares

Presentar al menos 2 episodios en los 12 meses previos caracterizados por:

En menos del 10% de los casos existe una causa orgánica identificable.

Episodio paroxístico de dolor agudo periumbilical, que dura al menos una hora

Uno de los síndromes dolorosos más frecuentes en la infancia junto con la cefalea y dolor de extremidades.

Periodo intercrisis semanas a meses

Incidencia entre hombre y mujeres es igual hasta los 9 años, después de lo cual la relación es 1:1.5.

El dolor interfiere con actividades habituales

ETIOLOGÍA DOLOR ABDOMINAL NO ORGÁNICO Se pueden distinguir 3 modalidades clínicas: 1. Dispepsia functional: Dolor persistente o recurrente, o disconfort centrado en el abdomen superior (sobre el ombligo) El dolor no se alivia con la defecación ni se asocia a un cambio de frecuencia ni forma de las deposiciones Estos síntomas deben presentarse por lo menos una vez a la semana, y por al menos 2 meses previo al diagnóstico. 2. Síndrome de intestino irritable Malestar abdominal (sensación incómoda no descrita como dolor) o dolor, asociada con 2 o más de las siguientes, al menos durante un 25% del tiempo: Se alivia con la defecación Su inicio se asocia a un cambio en la frecuencia de las deposiciones Su inicio se asocia a un cambio en la forma de las deposiciones

asintomático

que

dura

El dolor está asociado a 2 o más de los siguientes: anorexia, náuseas, vómitos, cefalea, fotofobia y/o palidez Sin evidencia de proceso inflamatorio, anatómico, metabólico o neoplásico que explique los síntomas. 4. Dolor abdominal funcional de la infancia: Criterios: presentar al menos 1 vez por semana, y por al menos 2 meses previo al diagnóstico: Dolor abdominal episódico o continuo Criterios insuficientes para diagnosticar otro trastorno gastrointestinal funcional 5. Síndrome de dolor abdominal de la infancia: Criterios: presentar dolor abdominal funcional por lo menos un 25% del tiempo; y uno o más de los siguientes criterios: Alguna pérdida del la funcionalidad diaria Síntomas somáticos adicionales como cefalea, dolor de extremidades o dificultad para dormir Estos síntomas deben presentarse por lo menos una vez a la semana por al menos 2 meses previo al diagnóstico. DOLOR ABDOMINAL DE CAUSA ORGÁNICA: Constipación: asociada a bajo consumo de fibra, incapacidad de acudir al baño y evacuar completamente. Presentan deposiciones duras y dificultad para evacuar.

163

Enfermedad Inflamatoria Intestinal: La colitis ulcerosa se puede presentar como dolor abdominal, hematoquezia y tenesmo. La enfermedad de Crohn, en cambio, puede tener manifestaciones más inespecíficas como decaimiento, retraso de crecimiento y de retraso puberal, además de manifestaciones extraintestinales (articulares, mucosas oral y compromiso perianal). Intolerancia a Hidratos de Carbono: Deposiciones disgregadas asociada a dolor abdominal cólico. Poco frecuente como causa de dolor abdominal crónico

-

Resistencia abdominal localizada Anormalidades perianales: fisuras, úlceras, abscesos Dolor e inflamación de las articulaciones.

LABORATORIO Exámenes que se recomienda según sospecha: Hemograma, VHS, examen de orina, sangre oculta en deposiciones, coprocultivo y parasitológico. Radiografía de abdomen: útil en constipación

Úlcera péptica.

Ecografía abdominal: útil para evaluar causas de origen renal, biliar o ginecológico. Se indica si dolor abdominal es lateralizado, si hay alteraciones del examen de orina o cuando el dolor se ubica en cuadrantes inferiores en mujeres de cualquier edad.

Enfermedad péptica por otras causas, como AINES.

EDA: Debe plantearse en las siguientes situaciones:

Infección por H Pylori: Rara causa de dolor abdominal crónico salvo que exista una enfermedad ulcerosa péptica

Esofagitis

o Dolor epigástrico o retroesternal con pirosis

Cólicos biliares

o Dolor epigástrico o en el CSD del abdomen, con uno o más síntomas asociados.

Obstrucción parcial del intestino delgado. Infestación/Infección: Enteroparasitosis, Yersinia e. Causas ginecológicas: en niñas postmenárquicas, (endometriosis, PIP, quistes ováricos).

o Náuseas, vómitos alimentación.

o

rechazo

de

la

o Pérdida de peso

Estenosis de la unión urétero-pélvica.

o Sangramiento oculto en deposiciones.

Pancreatitis crónica.

o Antecedentes de hemorragia digestiva alta

Epilepsia abdominal.

o Dolor nocturno

Porfiria aguda intermitente.

o Úlcera péptica en padres o hermanos.

EVALUACIÓN CLÍNICA

TRATAMIENTO DEL DAR NO ORGÁNICO

Síntomas y signos en la evaluación del DAR, que deben hacer plantear una etiología orgánica - Presentación antes de los 4 años o después de los 15 años de edad. - Dolor bien localizado lejos de la línea media. - Irradiación del dolor hacia la espalda, hombros o extremidades inferiores. - Dolor asociado con cambio en el hábito intestinal (Diarrea o constipación). - Presencia de vómitos, especialmente biliosos. - Fiebre, anorexia, artralgias, o lesiones cutáneas - Disuria o poliaquiuria. - Sangramiento rectal - Dolor que despierta al niño en la noche - Falta de progreso pondo-estatural - Hx familiar de úlcera o de EII

Enfatizar la naturaleza benigna de la enfermedad

Signos en el examen físico que deben hacer plantear una etiología orgánica: - Enflaquecimiento. - Visceromegalia o masas abdominales palpables. - Hernia de la pared abdominal.

Psicoterapia formal (Terapia familiar), si los problemas familiares son severos.

Identificar la ansiedad y situaciones de estrés que refuerzan el dolor. Evitar que el síndrome se extienda, afectando las actividades normales del niño, y hacer que retorne a la normalidad. En pacientes con DAR el uso del probiótico Lactobacillus rhamnosus GG mejora la frecuencia e intensidad del dolor en niños con diagnóstico de SII al comparar con placebo. Este efecto no se observa en niños con DAF. El uso de Famotidina en la dispepsia funcional mejoraría los síntomas al comparar con placebo Amitriptilina sería igual de beneficiosa que el placebo en mejorar los síntomas.

De los pacientes que se siguen, en menos de un 15%, se identifica una causa orgánica.

164

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO

Estenosis hipertrófica del píloro

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Alteración que afecta a niños menores de 3 meses caracterizada por hipertrofia y espasmo del píloro, lo que provoca una obstrucción al tracto de salida de la cámara gástrica. Se produce por desarrollo excesivo, durante las primeras semanas de vida, de la capa muscular (hipertrofia e hiperplasia fibras circulares musculares) del píloro, progresando a obstrucción casi completa del lumen del canal pilórico.

ETIOLOGÍA El mecanismo que conlleva a la hipertrofia de la musculatura pilórica no está del todo dilucidado. Se cree que podrían estar disminuidas las señales neuronales inhibitorias en el proceso de formación

EPIDEMIOLOGÍA Se manifiesta principalmente entre la 2ª a la 6ª semana de vida, aunque un 20 % presenta vómitos desde el nacimiento. Incidencia: 6-8/1000 RN vivos

gástrica con una sonda oro o naso-gástrica, ocasionalmente permite detectar en la palpación abdominal el píloro engrosado, constituyendo el signo de la “oliva pilórica”.Este signo es muy característico pero tiene gran variabilidad entre los examinadores, por lo que no debe considerarse como único elemento al momento de tomar la decisión quirúrgica.

ESTUDIO DIAGNÓSTICO Rx simple de abdomen: se observa burbuja gástrica sin evidencia de gas intestinal. Ex radiológico con Bario: se observa zona estenótica. Puede hacerse con SNG. ECO: examen de elección. Mide el grosor del píloro y la longitud del área estenótica. Realizada por radiólogos pediátricos tiene sensibilidad y especificidad cercana al 100%. Además, permite observar el peristaltismo aumentado del estómago y diferenciar así de espasmos pilóricos e hipomotilidad o gastroparesia de otro origen. Otros: BUN/Cr; ELP, GSV: se observa aumento del BUN, alcalosis hipoclorémica, hipocalemia.

Mayor en hombres 5:1

CLÍNICA

TRATAMIENTO

Vómitos postprandiales y retentivos. Al comienzo el RN no presenta otros síntomas, pero aprox a los 21 días de vida inicia progresivamente vómitos claros (no biliosos), post-prandiales, diferentes de la regurgitación fisiológica. La intensidad del vómito va aumentando hasta llegar a ser explosivos (“en proyectil”) con el tiempo, los vómitos aumentan, el paciente se aprecia malnutrido, deshidratado y letárgico. Puede prolongar la icteria fisiológica debido a disminución de la estimulación sobre la excrección biliar.

1º Manejo de la deshidratación, la alcalosis y el trastorno electrolítico es realmente la urgencia (suero fisiológico en bolos y luego glucosado al 5% más aporte de NaCl y KCl según sea necesario).

Al examen, está hambriento, decaído, con signos de deshidratación y enflaquecido. El abdomen se ve distendido en la parte superior, pudiéndose observar la onda peristáltica del estómago. La descompresión

2º Una vez estabilizado médicamente, se realiza tratamiento Qx: técnica de Ramstedt. La técnica consiste en la sección longitudinal de la serosa y la muscular hipertrofiada del músculo pilórico, dejando que se evagine la mucosa del duodeno y del estómago. Realimentación gradual: a las 12 h: volumen pequeño, a las 48 h volumen total fraccionado

PRONÓSTICO 0.05% mortalidad

ENURESIS

165

Enuresis

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

2

2

2

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Enuresis: escape involuntario de orina durante el sueño, 2 o más veces por semana, en un niño mayor de 5 años. Enuresis primaria: si el niño nunca logró control nocturno de esfínter. Enuresis secundaria: si logró control nocturno de esfínter por un periodo de al menos 6 meses. Habitualmente son reactivas a stress sicológico. Según esta definición, se podría presentar en niños menores de 5 años.

EPIDEMIOLOGÍA En cuanto a la población general, esta se presenta entre un 15% a 20% de los niños de 5 y 6 años, luego de esta edad, tiene una tasa de curación espontánea de 15% anual, llegando sólo el 1% a presentar el trastorno en la edad adulta. La relación entre niños y niñas es 2:1.

DIAGNÓSTICO La enuresis primaria se trata de un proceso benigno, caracterizado por un retraso madurativo del SNC, que reduce la capacidad del niño de inhibir el vaciamiento vesical durante la noche, por lo tanto es un trastorno de tipo funcional. Tiene factores familiares: antecedente de un progenitor con enuresis: 44% probabilidad de presentarla, 77% con ambos padres. ANAMNESIS: Los factores más importantes a considerar para realizar el diagnóstico son la edad del niño y/o la edad de aparición del síntoma y la severidad de éste, así como también la percepción del problema tanto por el paciente y como por sus padres. Se debe averiguar la edad de retiro de los pañales diurnos (generalmente después que la población normal), frecuencia miccional diurna (normal) y nocturna (si lo levantan en la noche). Característicamente, la enuresis propiamente tal se presenta en niños sanos. Se debe preguntar por los antecedentes perinatales, descartando la presencia de presentaciones distócicas,

trauma raquimedular, mielomeningocele u otras malformaciones lumbosacras, las que frecuentemente se asocian a trastornos miccionales y a enuresis. Los siguientes síntomas: -

Incontinencia diurna, urgencia miccional, disuria o polaquiuria (ITU)

-

Goteo miccional permanente (globo vesical)

-

Polidipsia, poliuria y baja de peso (DM1)

NO forman parte del cuadro y deben ser considerados y estudiados aparte. Finalmente se debe averiguar la presencia de patología sicológica de la familia o del niño, lo que orientará a una enuresis de tipo reactiva (o secundaria), si bien esto se presenta con mucho menor frecuencia que los cuadros primarios. EXAMEN FÍSICO El examen físico de un niño con una enuresis simple es normal. Se debe prestar especial atención al examen abdominal en busca de masas, globo vesical, heces en intestino grueso (orienta a constipación y se asocia a ITU). En el examen genital descartar epi o hipospadias. Examen de columna y región anal observar cicatrices de cirugías de la zona, fositas, alteraciones del pliegue interglúteo, etc. EXÁMENES DE LABORATORIO Con una buena anamnesis y examen físico, sólo es necesario pedir una orina completa con urocultivo.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO Tranquilizar al niño y la familia, explicando lo benigno del cuadro, que no es una patología propiamente tal, sino más bien un retraso madurativo. Destacar la resolución espontánea del 15% anual. Reforzar el autoestima del niño y disminuir la culpa, por ej. Con los antecedentes familiares de enuresis. Promover actitud activa y participativa del niño: cambio y limpieza de ropa de cama, por ej. A nivel de atención primaria se utiliza la terapia motivacional: calendario de noches secas y refuerzo positivo. Se refuerza no solo las noches secas, sino

166

también las conductas del “hacerse cargo”, como sacar la ropa mojada, avisar, etc.

Es recomendable tener un ECG del paciente previo inicio de la droga. Advertir a los padres de los efectos adversos.

A nivel secundario se utiliza tambiém la terapia condicionante: alarmas.

No usar en caso de cardiopatías, antecedentes de muerte súbita en familiares directos, arritmia demostrada en familiares directos.

FARMACOLÓGICO Dar chance a las medidas no farmacológicas, considerando la alta tasa de resolución espontánea lo que se suma al efecto de tales medidas.

Cuando hay respuesta positiva, mantener le terapia un mínimo de 6 meses. Suspender paulatinamente para evitar recaída, a una tasa del 25% a la semana. Si hay recaída, reiniciar la terapia.

A nivel primario se utiliza sólo imipramina. De preferencia en niños mayores de 7 años y sin respuesta a las otras medidas, dado los potenciales efectos adversos graves y a la no despreciable tasa de recaída al suspender el fármaco.

Sólo en caso de patologías asociadas (a la especialidad correspondiente) o en el caso de enuresis simple, ante el fracaso de la terapia en atención primaria.

Imipramina: 1 a 2 mg/kg, partiendo con una dosis no superior a 25 mg al día, una hora antes de dormir. Se monitoriza la respuesta a las 2 semanas con calendario de noches secas, se espera que las noches secas aumenten hasta cerca del 80%.

Tanto en enuresis primaria como secundaria es útil el apoyo psicológico. En caso de enuresis secundarias por trastornos psicológicos graves del niño o la familia, se puede considerar la derivación a nivel secundario en forma inicial.

DERIVACIÓN

De no haber respuesta satisfactoria, en niños mayores de 12 años se puede aumentar la dosis en un 25%, hasta un máx de 75 mg/día. No superar dicha dosis.

167

INMUNODEFICIENCIAS

Enuresis

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

1

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

INTRODUCCIÓN Se debe sospechar en niño con infecciones a repetición. Sin embargo, se debe tener en cuenta que hay factores que pueden incrementar el riesgo de enfermar en niños sin inmunodeficiencia como lo son: estadía en sala cunas o jardines, tabaco domiciliario, contaminación ambiental, ausencia de lactancia materna, desnutrición. El desarrollo del sistema inmune es un proceso progresivo desde el período de recién nacido hasta el fin del período escolar. La respuesta inmune con capacidad de memoria a antígenos polisacáridos: Streptococcus pneumonia y Haemophilus influenzae b se alcanza entre los 18 y 24 meses.

EPIDEMIOLOGÍA La incidencia de déficit de IgA es 1/500 La de inmunodeficiencias primarias es de 1/10000

CLÍNICA ANAMNESIS:

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS O ADQUIRIDAS PRINCIPALES CAUSAS

Infecciones: sarampión, VIH, TBC, VEB, Toxoplasma gondii, rubéola y CMV congénito. Desnutrición primaria o secundaria, deficiencia de zinc, biotina, vitamina B 12; pérdidas de proteínas; diarrea crónica, síndrome nefrótico, asplenia, quemaduras Comorbilidad: enfermedades autoinmunes; Sd Down, enfermedades hereditarias y metabólicas; diabetes mellitus, insuficiencia hepática, insuficiencia renal, neoplasias, transplantes. Esplenectomía Drogas: Pueden provocar hipogamaglobulinemia (antimaláricos, penicilamina, sulfas, sales de Au, fenitoína, carbamazepina, captopril), Inmunodeficiencia celular (inmunosupresores y corticoides). INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS (HEREDITARIAS)

Antecedentes familiares: consanguinidad, alergia, autoinmumidad, infecciones graves o fallecimiento de lactantes varones.

Humorales (54%)

Factores ambientales: lactancia materna, nº hermanos, sala cuna, contaminación domiciliaria; TBQ, parafina.

Celulares (7%)

Epidemiológicos: exposición a infecciones, factores de riesgo de VIH. Historia de infecciones: edad de inicio, frecuencia, localización, gravedad, respuesta a tratamiento, períodos entre infecciones, complicaciones. EX. FÍSICO Peso, talla, desarrollo antropométrico Presencia o ausencia de tejido linfoide, adenitis Piel: eccema, petequias, telangiectasias, verrugas y molusco contagioso extensos, candidiasis, albinismo Úlceras y erosiones dentales Hepatoesplenomegalia Elementos de genopatía Neuro: ataxia, neuropatía periférica Reumato: artritis, debilidad muscular.

CLASIFICACIÓN

Defectos combinados B y T (23%) Inmunodeficienias 1rias

Fagocitosis (14%) C' (2%) Inmunidad innata Autoinmunes (fiebre periódicas)

Se manifiesta por infecciones recurrentes, graves o por agentes oportunistas desde el período de lactante a

168

escolar. Menos frecuente en recién nacidos, adolescentes o adultos. El diagnóstico y tratamiento precoz permiten disminuir importantemente la mortalidad y complicaciones.

Enfermedad granulomatosa crónica: alteración en la función microbicida de los fagocitos, se manifiesta por infecciones pulmonares o adenitis supurativa recurrente por hongos o bacterias intracelulares.

INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES (LINFOCITOS B)

Defecto de adhesión a leucocitos: se manifiesta por retardo de la caída del cordón umbilical e infección bacteriana de partes blandas recurrente.

Son las más frecuentes, se caracterizan por iniciarse después de los 6 meses, al declinar la IgG materna de paso placentario. Se presentan infecciones por Streptococcus, Staphylococcus, Haemophilus, (OMA, Sinusitis, NAC) Campylobacter, Giardia lamblia, enterovirus, Cryptosporidium. Las más frecuentes son la deficiencia de IgA sérica y la deficiencia de anticuerpos específicos a antígenos polisacáridos. Menos frecuente y más grave son la agamaglobulinemia ligada al cromosoma X y la Inmunodeficiencia común variable.

Deficiencia de mieloperoxidasa.

ESTUDIO DIAGNÓSTICO Se recomienda realizar estudio en los siguientes casos: 1.

4 o más Otitis en un año

2.

2 o más sinusitis graves en un año

3.

2 o más meses de tratamiento ATB con escaso efecto

4.

2 o más neumonías en un año

5.

Falla del medro

6.

Abscesos viscerales o cutáneos recurrentes

7.

Aftas persistentes en la boca o infecciones micóticas en la piel

8.

Necesidad de recibir ATB EV para erradicar infecciones

9.

2 o más infecciones sistémicas como septicemia en la vida

INMUNODEFICIENCIAS CELULARES (LINFOCITOS T)

Inicio precoz (2-6 meses). Se presentan infecciones Pneumocistis Carini, Cándida.

virales,

micobacterias,

Puede haber retraso pondoestatural, enfermedad injerto versus huésped (GVH), diseminación de vacuna BCG, tetania, dismorfia facial, eccema, ataxia, telangiectasia.

10. Antecedentes familiares de inmunodeficiencia ESTUDIO INICIAL

Puede aparecer linfo o neutropenia. Ejemplos de este tipo de inmunodeficiencia son: Sd de Di George (hipocalcemia, dismorfia facial, cardiopatía conotruncal) Sd de Wiskott- Aldrich (trombopenia, eccema, infecciones recurrentes) Sd de ataxia telangiectasia; Inmunodeficiencia combinada grave (asocia deficiencia de inmunidad humoral y celular). POR HIPOCOMPLEMENTEMIA:

Disminución de componentes iniciales (C1, C2, C3, C4) o tardíos (C5, C9, Factor B) La edad de inicio es variable. Se manifiesta por infecciones por bacterias capsuladas o asociadas a enfermedades reumatológicas.

POR ALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN FAGOCÍTICA

HMGA: ve linfo o neutropenia, trombopenia, cuerpos de Howell-Jolly (anesplenia). VHS: elevada en infecciones bacterianas o micóticas crónicas. Medición de IgA. Si anormal solicitar IgG e IgM (disminuidas en enfermedades perdedoras de proteínas) Anticuerpos contra antígenos (Tétano, Neumococo, Haemófilus).

polisacáridos

C3-C4. Si el estudio inicial es normal y hay alta sospecha de inmunodeficiencia, derivo a especialista para ampliar estudio. En caso de confirmación, también se deriva.

MANEJO El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad e infecciones que sí se desarrollen. Además, se recomienda evitar el contacto con personas que tengan infecciones o trastornos

169

contagiosos. Esto puede incluir evitar a personas que hayan sido inmunizadas con vacunas de virus vivos en las dos semanas anteriores. El interferón se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer.

Se puede usar el trasplante de médula ósea para tratar ciertas afecciones por inmunodeficiencia congénita. Los pacientes con hipogammaglobulinemia se tratan con infusiones periódicas de inmunoglobulina EV. Evitar vacunas de organismos vivos.

170

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

LES

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

1

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN

CLÍNICA.

Enfermedad autoinmune multisistémica, crónica de causa desconocida, caracterizada por formación de autoanticuerpos y por la expresión clínica de distintas manifestaciones de inflamación mediada por mecanismos inmunes. Influyen múltiples factores: genéticos, hormonales, ambientales, fármacos, etc.

Los síntomas generales y el compromiso renal pueden ser de mayor intensidad comparado a adultos Sistema

Síntomas / Signos

Constitucional

Astenia, anorexia, ↓peso, fiebre prolongada (80-100%), adenopatías (1345%), hepatoesplenomegalia (19-43%)

Musculoesquelético

Artralgias, artritis (60-90%), 0.5 g/dia o cilindros celulares

T. neurológicos

Convulsiones (sin otra etiología) o psicosis

Trastornos hematológicos

Anemia hemolítica con reticulocitosis, leucopenia < 4000, linfopenia < 1500, trombocitopenia < 100.000

Atc (+)

Ac anti DNA, Anti Sm o VDRL falso (+) por >6 m

ANA (+)

ANA (+) por IFI en ausencia de lupus inducido por fármacos

Marcadores de actividad: alopecia, anti-dsDNA+, úlceras orales, hipocomplementemia Exámenes complementarios: Hemograma, VHS, perfil bioquímico, creatinina, orina completa, factores del complemento (C3-C4).

171

AUTOANTICUERPOS LUPUS PEDIÁTRICO Antinucleares: 100% DNA: 60-70% RNP: 70% Sm: 40% Ro: 30-40% La: 15-20% Cardiolipinas: 50-60% Anticoagulante lúpico: 20% Antiribosomal P: 15%

Es importante en el tratamiento, la reevaluación frecuente y meticulosa de los pacientes, tanto clínica como de laboratorio. También la detección precoz y tratamiento de las reactivaciones de la enfermedad. El tratamiento del LES incluye también educación la protección solar diaria, el manejo y prevención de infecciones, vacunación, factores de riesgo cardiovascular, diagnóstico oportuno y tratamiento de complicaciones como la osteoporosis.

La presencia de anticuerpos a cardiolipinas y anticoagulante lúpico, se ha asociado a riesgo de trombosis, corea, epilepsia y livedo reticularis. El anticuerpo ribosomal P se ha relacionado con psicosis lúpica. CLASIFICACIÓN BIOPSIA RENAL EN LES Tipo I: mesangial mínima Tipo II: glomerulonefritis (GNF) mesangial proliferativa. Tipo III: GNF proliferativa focal y segmentaria. Tipo IV: GNF proliferativa difusa. Tipo V: GNF membranosa Tipo VI: Esclerosis avanzada La forma IV representa 44-64% de las neuropatías lúpicas y es de mal pronóstico, sin tratamiento adecuado. La forma III requiere también de tratamiento inmunosupresor.

TRATAMIENTO. Depende de los órganos afectados y la gravedad de la enfermedad. Se utiliza como guía la actividad de la enfermedad y los niveles séricos de complemento. -

AINEs: Se usan para artralgias con precaución por el riesgo de hepatotoxicidad y nefrotoxicidad

-

Hidrocloroquina: es útil para el compromiso cutáneo

-

Corticoides: Controlan síntomas y producción de anticuerpos, mejorando la enfermedad renal y la sobrevida. Se deben considerar los efectos secundarios en niños y adolescentes

-

Citotoxicos: Pacientes con enfermedad grave. Ciclofosfamida se ha utilizado en nefritis, vasculitis, compromiso de SNC y hemorragia pulmonar. Azatioprina se ha usado en enfermedad renal y hematológica. Requiere de supervisión por especialista.

LUPUS NEONATAL Por paso de anticuerpos desde la madre entre las semanas 12 y 16 de edad gestacional. Se puede manifestar por: Bloqueo cardiaco congénito, alteraciones cutáneas con fotosensibilidad, hepatitis, trombocitopenia, alteraciones pulmonares. y/o neurológicas. El tratamiento es de sostén, la mayoría de los síntomas ceden con el tiempo excepto por el bloqueo cardiaco que pude manejarse con marcapaso.

PRONÓSTICO LES Sobrevida a 5 años mayor a 90%. Principales causas de muerte: infección, nefritis, compromiso del SNC, hemorragia pulmonar. Esta enfermedad requiere de derivación a especialista en Reumatología.

172

VASCULITIS

Vasculitis

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

1

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN

PURPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH

Grupo heterogéneo de enfermedades que presentan inflamación y necrosis a nivel de la pared vascular. La severidad de las vasculitis se relaciona con el tamaño, sitio y el número de vasos afectados.

Púrpura de Schonlein Henoch (PSH) corresponde a la vasculitis más frecuente en Pediatría, caracterizada por una angitis sistémica leucocitoclástica con depósto de IgA que afecta principalmente vasos pequeños de la piel, articulaciones, tracto GI y riñones y en ocasiones se puede encontrar compromiso de otros órganos (2).

Las manifestaciones clínicas son diversas y van desde lesiones cutáneas a aneurismas y trombosis de los vasos sanguineos afectados.

CLASIFICACIÓN A. Grandes Vasos 1. Enfermedad de Takayasu 2. Arteritis Células Gigantes B. Vaso Mediano 1. Poliarteritis Nodosa 2. Enfermedad de Kawasaki 3. Vasculitis Aislada SNC C. Vaso pequeño 1. ANCA (+) a. Churg –Strauss b. Granulomatosis de Wegener c. Poliangeítis Microscópica d. Secundarias a infecciones y fármacos 2. Complejos inmune a. Púrpura Schölein Henoch b. Crioglobulinemia esencial mixta c. Vasculitis por Hipersensibilidad d. Vasculitis Asociada a Enfermedad del Tejido Conectivo (LES, AR, Sjogren) e. Vasculitis Asociada a Infección Viral, Neoplasias y Enfermedad del Suero f. Good Pasture g. Enfermedad Behcet 3. Paraneoplásicas a. Carcinomas, Mieloproliferativos y Linfoproliferativos 4. Asociadas a EII

PATOGENIA En la patogenia se han descrito autoanticuerpos como los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), linfocitos T y complejos inmunes. También se han asociado con diversos virus, fármacos y asociada a Enfermedades del tejido conectivo.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

American Academy Rheumatology (ACR), 1990: 1. Púrpura Palpable 2. Edad menor a 20 años al inicio de la enfermedad 3. Angina intestinal 4. Biopsia con granulocitos en la pared Si están presentes, al menos 2 de estos 4 criterios. La presencia de cualquiera 2 o más criterios alcanza una S87.1% y E87.7%. International Consensus Conference, 2006: Púrpura palpable y al menos uno de los siguientes: 1.

Dolor abdominal difuso

2.

Depósito de IgA en biopsia

3.

Compromiso articular (artritis o artralgias)

4.

Compromiso renal (hematria o proteinuria)

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia: 10-20/100.000 niños 10 mmHg 5. Soplo subclavio, aórtico 6. Angiografía alterada Al menos 3 de 10 criterios: 1. Baja peso >4kg 2. Lívedo reticularis 3. Dolor testicular 4. Mialgias, debilidad muscular 5. Mono o polineuropatía 6. HTA diastólica > 90mmHg 7. BUN >40 o Crea > 1,5 8. Ag hepatitis B (+) 9. Angiografía con trombosis o aneurismas 10. Bp con infiltración PMN Al menos 3 de 5 criterios: 1. > 16 años 2. Antecedente ingesta fármacos 3. Púrpura palpable 4. Rash máculo-papular 5. Biopsia: necrosis fibrinoide con infiltración PMN Piel: nódulos SC, púrpura, úlceras (50%) Vía aérea superior: traquea, sinusal, nasal, ótico (100%) Pulmonar: nódulos, infiltrado, hemoptisis (87%) Renal: hematuria, GNRP, Insuficiencia renal (50%) Ocular (50%), neuropatía periférica (12%) 3 fases de enfermedad: -Prodromo: rinitis y/o asma -Hipereosinofilia y asma progresiva -Vasculitis necrotizante: Sistémica Artralgias Síndrome riñón-pulmón: disnea, hemoptisis, GN, hematuria, IR

Estudio Angiografía aorta: oclusión, estenosis o aneurismas arteriales Habitualmente no se requiere biopsia

Tratamiento Corticoides Angioplastía etapas tardías

50% VHB (+) agudo o crónico Crioglobulinemia Bp de N. sural o piel con necrosis fibrinoide 10%) RxTórax: infiltrados

Corticoides + Ciclofosfamida renal

80% pANCA ANCA MPO

Corticoides altas dosis ciclofosfamida EV

Tríada: úlceras orales + genitales + uveítis Neuropatía periférica, GNMP, alteración hepática

Biopsia úlcera Angiografía cerebral Crioglobulina, bajo C4, FR+ Virus Hepatitis C

Corticoides Azatioprina Soporte Corticoides

175

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

AIJ

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

1

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Artritis en < 16 años, de ≥ 1 articulación, de duración > 6 semanas, sin causa evidente. Enfermedad reumatológica crónica más común de infancia, prevalencia: 16-150/100.000) Incidencia: 1-22/100000. Causa importante de discapacidad a corto y largo plazo. Etiología desconocida. El diagnóstico es clínico por evaluación en los primeros 6 meses de evolución.

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A FORMA DE PRESENTACIÓN TIPO Sistémica

GENERAL 4-17% Debut 1-6 años F=M

Oligoartritis

27-56% 2-4 años F>M

Poliartritis FR (+)

2-7% niñez tardía o adolescente F>M 11-28% 2 peaks 2-4 y 6-12 años F>M 3-11% niñez tardía o adolescente M>F

Poliartritis FR (-)

Asociada a Entesitis

Psoriática

No diferenciada

2-11% 2 peaks 2-4 y 9-11 años F>M 11-21%

DIAGNÓSTICO Artritis (habitual poliartritis simétrica), fiebre ≥2 semanas, una a dos alzas térmicas diarias. Exantema (rash) evanescente (aumenta durante fiebre), máculas color rosado-salmón, hepatoesplenomegalia, adenopatías, serositis (pericarditis). Reactantes fase aguda (VHS, PCR), trombocitosis, leucocitosis, anemia, ferritina alta, ANA(+) porcentaje bajo. ≤ 4 articulaciones en primeros 6 meses de enfermedad, Artritis preferencia asimétrica, grandes articulaciones extremidades inferiores ≥ 5 articulaciones. Artritis simétrica, preferencia pequeñas articulaciones manos y pies. También grandes articulaciones. FR(+) 2 veces separadas por 3 meses. ANA 50%.

OTROS Síntomas sistémicos pueden preceder a la artritis por semanas o meses Sd activación macrofágica, infrecuente pero grave 60% ANA(+): asocia a iridociclitis 10-20%. Trastornos localizados crecimiento 50-60% artritis grave, erosiones óseas, anquilosis, discapacidad

≥ 5 articulaciones en primeros 6 meses. Artritis grandes y pequeñas articulaciones FR (-). ANA 25%

10-15% artritis grave con secuelas

Artritis grandes articulaciones asociada a entesitis (tendón aquiliano, fascia plantar/tarsal) ó Artritis asociada a compromiso de sacro-ilíacas, lumbago inflamatorio, HLAB27 (+), historia familiar, uveítis anterior aguda sintomática Artritis grandes y pequeñas articulaciones y psoriasis ó artritis asociada historia familiar 1°grado de psoriasis, dactilitis, pitting ungueal u onicolisis. ANA y FR negativos, HLA B-27 (+)

Puede evolucionar a espondiloartropatía

Puede evolucionar espondiloartropatía

No cumplen criterios de inclusión

ESTUDIO HABITUAL Hemograma, Perfil bioquímico, VHS, ferritina, ANA, FR, HLAB27. El examen oftalmológico es obligatorio. Estudio radiológico según presentación clínica

176

COMPLICACIONES Dependen forma presentación: talla baja, desnutrición, osteoporosis, deformidad/destrucción articular, uveítis crónica, síndrome de activación macrofágica

TRATAMIENTO Orientada por la forma de presentación clínica. Se recomienda derivación a especialista. A nivel de médico general se debe sospechar el diagnóstico y orientar el tratamiento inicial (AINES). Minimizar esteroides sistémicos. AIJ está incorporada por el Ministerio de Salud como piloto en el Sistema GES/AUGE.

PRONÓSTICO GENERAL Mayor riesgo en las formas sistémicas, poliarticular FR (+) y artritis psoriática. La evolución a espondiloartropatía de la artritis asociada a entesisitis, habitualmente es más tardía.

177

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA

HSRC

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

1

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Corresponde a una familia de desórdenes autosómicos recesivos con ausencia o disminución de cortisol por pérdida parcial o total de la actividad enzimática.

FISIOPATOLOGÍA Dependiendo del punto y de la magnitud del bloqueo enzimático serán las consecuencias clínicas. En la deficiencia de la 21-hidroxilasa, la disminución de cortisol produce un aumento de ACTH compensatorio, con ↑ de esteroides cuya síntesis no está bloqueada. La diversidad de cuadros clínicos depende del déficit de cortisol y hormonas distales al bloqueo, y del exceso de hormonas y metabolitos proximales al bloqueo. DÉFICIT Deficiencia de 21-hidroxilasa (90%) Deficiencia de 11ß-hidroxilasa (5%) Deficiencia de 17a-hidroxilasa Déficit de 3ß-hidroxiesteroide deshidrogenasa (3ßHSD) Por ser la forma más frecuente, este resumen tratará únicamente sobre la deficiencia de 21-Hidroxilasa.

Cortisol

casos más severos (completa ausencia de la función) que incluyen la crisis de pérdida de sal (por déficit de aldosterona) y la virilización genital neonatal (por exceso de andrógenos durante la gestación). Si el déficit es menos severo, se produce sólo virilización (forma clásica virilizante simple por exceso de andrógenos) o alteraciones clínicas mínimas (forma no clásica). FORMA CLÁSICA

CLÍNICA Dos formas: Clásica o Perdedora de sal o Virilizante simple No clásica Prevalencia: 1/12 000 nacimientos en forma clásica 1/100 a 1/1 000 nacidos vivos en forma no clásica La 21-hidroxilación suprarrenal permite la síntesis de aldosterona y cortisol. La disminución de síntesis de cortisol origina un aumento de ACTH, lo que deriva hacia la síntesis de andrógenos debido al bloqueo enzimático. La severidad del déficit determina la expresión clínica, en

PERDEDORA DE SAL

RN masculino: genitales normales (80%) o macrogenitosomía (20%), pérdida de sal, hiperpigmentación de genitales, línea media abdominal y aréola mamaria RN femenino: virilización (grado 3-5 de Prader), pérdida de sal Crisis por pérdida de sal: se inicia en la 2ª semana, y se produce por déficit de aldosterona. Se manifiesta inicialmente por detención de crecimiento y baja de peso, vómitos, seguidos de deshidratación, hiponatremia, hipercalemia, acidosis metabólica, produciéndose shock hipovolémico y muerte entre la 3ª5ª semana de vida.

178

NO PERDEDORA DE SAL (VIRILIZANTE SIMPLE)

 Dudas o valores entre 2 y 6 ng/dl: Test de estímulo con ACTH (250 mcg): anormal respuesta >10 ng/dl.

G. femenino: RN con genitales ambiguos grado 1-3 de Prader, síndrome de virilización (inicio entre 1 año y pubertad)

El estudio molecular es importante para el consejo genético

G. masculino: RN normal, pseudopubertad temprana (con testículos infantiles, inicio entre 1 año y pubertad)

Diagnóstico prenatal: Biopsia vellosidades coriales o Amniocentesis (antecedente familiar de HSC)

Se produce un fenómeno de virilización continuo: vello pubiano y axilar, acné, ↑ masas musculares, voz ronca, aceleración crecimiento y avance de la edad ósea con cierre de cartílagos epifisiarios y talla baja adulta.

TRATAMIENTO

FORMA NO CLÁSICA Deficiencia enzimática más leve con hiperandrogenismo tardío (peri o postpuberal) Mujeres: hirsutismo, aparición precoz de vello púbico y axilar, acné, menarquia normal o retrasada, con amenorrea secundaria, SOP, infertilidad Hombres: aparición precoz de vello púbico y axilar, crecimiento precoz, acné, oligospermia

DIAGNÓSTICO Elevación de 17-hidroxiprogesterona sérica  Formas clásicas: elevación más de 10 veces lo normal  Formas no clásicas: elevación puede ser leve o 6 ng/dl diagnóstico es muy probable o < 2 ng/dl descarta el diagnóstico en 90-95%

Crisis perdedora de sal Corrección del shock, volemia y alteraciones hidroelectrolíticas, hidrocortisona dosis altas (50-100 mg/m2/día) y mineralocorticoides (fludrocortisona 0.3-1 mg/día) A mantención: o Cortisol 10-15 mg/m2/día en 2 ó 3 dosis (ajustado en forma individual para normalizar la velocidad de crecimiento, aumentar edad ósea, evitar la aparición de signos cushingoideos) o Dexametasona 0.25–0.375 mg/m2/día 1 vez en la noche (terminado el crecimiento) o Forma perdedora de sal: fludrocortisona 0,05 a 0,3 mg/día o Asegurar buen aporte de sal en época de lactante (13 gr al día) Tto precoz en embarazo para evitar virilazación: dexametasona 20 μg/kg/día a la madre en 3 dosis

179

TRASTORNOS DEL APETITO

Trastornos del apetito

Prevalencia Obesidad Bulimia Anorexia

10-25% 1-4% 0.5-3%

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

1

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

Antecedente Familiares +++ + ++

Mortalidad

10-15%

Miedo a subir de Peso ++ +++

IMC >30 o >p95 Variable o igual a 2 veces por semana por un mínimo de tres meses.

2.

Maniobras purgativas (vómitos, laxantes, diuréticos)

3.

Autoevaluación basada en la figura y el peso CLÍNICA

El peso puede ser bajo, normal y en muchos casos con sobrepeso. Los atracones ocurren generalmente después de un periodo de ayuno. Se caractrizan por ingerir rápidamente y sin masticar, ingerir gran cantidad de comida y de alto valor calórico, ocurren a escondidas. Luego la paciente siente gran culpa y baja autoestima Al examen: lesiones en dorso de mano, irritación perianal, lesiones bucales, hipertrofia de Gl. salivales. ESTUDIO ELP, BUN, creatinina, GSV, HMGA, glicemia y ECG. La hipokalemia asociada alcalosis metabólica sugiere

180

vómitos frecuentes o el uso de diuréticos, mientras que una acidosis con un anion gap conservado sugiere el abuso de laxantes. TRATAMIENTO Volver a una alimentación normal, haciendo énfasis en evitar los períodos de restricción alimentaria o ayuno prolongado. Aprender a tolerar un peso tal vez mayor al deseado. La hipokalemia bajo 3,2 mEq/l debe ser corregida con suplementos de potasio oral.

CLÍNICA En niños se puede asociar además del peso, un aumento en la talla, edad ósea aumentada, pubertad precoz. Talla baja hace sospechar una causa secundaria de obesidad Al examen: Acantosis nigricans, HTA. Distribución de grasa, desarrollo puberal. ESTUDIO

PRONÓSTICO

TSH-T4, cortisol libre en orina de 24 hrs, Perfil lipídico, glicemia.

Entre un 30-80% seguirá presentando atracones durante su vida. 10% continuará usando laxantes o diuréticos.

COMPLICACIONES

OBESIDAD

DM, HTA, SAOS, artropatía degenerativa, cardiopatía, esteriliad, depresión, ansiedad, Sd de ovario poliquístico.

Aumento del peso corporal más allá de los valores aceptables para la edad y la estatura, a expensas de un aumento de la masa grasa, que implica riesgos para la salud. IMC >p95 , entre p85 y p95 se habla de sobrepeso EPIDEMIOLOGÍA En los datos hasta el 2008 se usa las curvas de EEUU (CDC/NCHS). En 1º básico hay un 22% de obesidad, la cual ha aumentado en forma mucho en los últimos 20 años. La prevalencia cambia según NSE: más alta en 6-7mg/dL. La causa más grave es la enfermedad hemolítica por isoinmunización del RN (Madre Rh-, RN Rh+), causa cada vez menos frecuente por el uso de Inmunoglobulina anti D profiláctica en la madre. También puede ser fisiológica, generada por los siguientes factores: Mayor masa eritrocitaria del feto: hto de 59% para compensar el ambiente de hipoxia in útero. Vida media de GR es menor: 90 días. Hipoalbuminemia e hiperbilirrubinemia: aumento de la la bili libre que puede atravesar la BHE. Baja actividad de glucoronil transferasa. El principal estímulo para su actividad son los niveles séricos de bilirrubina. Mayor reabsorción intestinal por ausencia de bacterias, menor motilidad intestinal (ayuno) y niveles altos de betaglucuronidasa en mucosa intestinal y leche materna. Recordar el Sd. de Gilbert, en que se es más susceptible a desarrollar hiperbilirrubinemia neonatal y el Sd. CriglerNajjar (tipo I y II).

CLÍNICA En general se manifiesta sólo como ictericia de progresión céfalo-caudal. Cuando hay otros hallazgos como fiebre, irritabilidad y mala succión, sospechar infección. Hay que buscar Cefalohematoma, presencia de hepatoesplenomegalia, signos de anemia, evaluar la alimentación a través del peso.

ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA Kernicterus: cuadro AP de impregnación por bili en núcleos de la base, hipocampo, sustancia nigra y nn pares craneanos (ocular, troclear, vestibular). Etapa aguda: letargia, llanto agudo, alteraciones extrapiramidales leves hasta encefalopatía aguda severa con compromiso de conciencia, hipertonía, convulsiones y muerte por falla respiratoria aguda. Etapa crónica o de secuelas: retraso psicomotor, hipertonía, hiperreflexia o espasticidad. Luego aparecen signos extrapiramidales con movimiento atetósicos, sordera total o parcial, estrabismo y nistagmo, hipoplasia dental y retardo mental. El daño puede limitarse a un déficit auditivo

DIAGNÓSTICO Clínica: el RN debe ser examinado bajo luz natural. Solicito Bili Total, grupo ABO y Rh materno y del RN. Hay buena correlación entre el nivel de ictericia clínica y el valor de la bilirrubinemia, excepto si la ictericia supera las rodillas y en algunos tipos de miel más morenos.

182

MANEJO

TRATAMIENTO

Siempre preguntar por: antecedente de hermanos con enfermedad hemolítica, incompatibilidad de grupo y que hayan requerido fototerapia.

Se define la necesidad de tratamiento según el valor de bilirrubina, las horas de vida del recién nacido y el riesgo del paciente, según el nomograma de Bhutani.

Antecedentes perinatales de asfixia, sepsis, parto traumático, medicamentos, prematurez para categorizar al RN como de “alto riesgo”, en los que el umbral de bilirrubina para someterlos a fototerapia es más bajo. La acidosis, hipoalbuminemia, convulsiones, hipo/hipertermia, hipoglucemia, deshidratación, hipercapnia pueden favorecer el paso de bilirrubina a través de la barrera hematoencefálica. GRUPOS DE RIESGO PARA ENCEFALOPATÍA POR HBR

Cifra peligrosa: 20 mg/dL, en prematuros puede ser 2 mg/dL o mayor a 20% de Bilirrubinemia total.

MANEJO Evaluar inicialmente estado del paciente, si se observa enfermo estabilizarlo. Revisar resultado del screening de hipotiroidismo. Tomar exámenes para descartar ITU, HMGA, PQT, P. hepáticas, Glucosa, PT, Albúmina, A1AT, T4 libre, amonio, GSV, lactato.

Infecciones: ITU, colangitis, absceso hepático, hepatitis viral, sífilis, toxoplasmosis etc.

Siempre Ecografía abdominal

3.

Trastornos metabólicos: déficit a alfa1antitripsina (7-10%), fibrosis quística, galactosemia, tirosinemia, PFIC (Byler), enfermedad de ácidos grasos.

Si exámenes generales no son concluyentes: considerar biopsia hepática, colangio RNM, electrolitos en sudor.

4.

Anomalías cromosómicas: Turner, trisomía 18 y 21.

5.

Fármacos: AAS, acetaminofeno, hierro, etc.

6.

Otros: hepatitis neonatal idiopática (25-30%), hipotiroidismo, hemocromatosis neonatal

2.

En cursiva están las principales tres causas encontradas en un estudio en USA.

CLÍNICA RN con coluria o acolia (colestasia) RN con ictericia clínica antes de las 24 horas de vida RN con ictericia que persiste por más de 15 días Aparición de la ictericia después de la primera semana de vida

Derivar a Gastroenterología Pediátrica

TRATAMIENTO Depende de la causa. No dar fototerapia por riesgo de Sd. de niño bronceado Atresia de vía biliar extrahepática: Quirúrgico: portoenterostomía de Kasai. El pronóstico depende de la precocidad de la intervención (requiere ser antes de las 8 semanas). Es sólo tratamiento paliativo ya que el 50% de los operados requerirá transplante hepático finalmente. Hepatitis neonatal idiopática: Médico: espontánea en el 60-70% de los casos.

resolución

REFERENCIAS “Billiary atresia” Pediatrics in Review, julio 2006 “Guía para la evaluación de la ictericia colestásica en niños”, Recomendaciones de la Sociedad norteamericana de gastroenterología pediátrica, hepatología y nutrición.

184

RN HIJO DE MADRE DIABÉTICA A Araya junio 2008-Revisado P.Toso 25/6/8 K. Cataldo 2011

HMD

DX

TX

SX

Niveles de conocimiento EMN

1

1

1

Diagnóstico (Dx): Sospecha =1, Específico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivación =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, Sí =2

DEFINICIÓN Es el recién nacido (RN) cuya madre cursa con diabetes durante su embarazo ya sea pregestacional o gestacional. Se trata de un embarazo, parto y RN de alto riesgo por las consiguientes consecuencias metabólicas, respiratorias, cardiológicas y malformativas.

ETIOLOGÍA El estado de hiperglicemia materno, paso de glucosa, aminoácidos, ácidos grasos y cetonas por la placenta al feto produce en él una hiperplasia e hipertrofia del páncreas endocrino con hiperinsulinemia en el feto.

EPIDEMIOLOGÍA Hasta 0.5% de las embarazadas tiene diabetes pregestacional, y hasta 10% tiene diabetes gestacional. En términos generales, de todas las diabéticas embarazadas, 90% son gestacionales y 10% son pregestacionales.

Malformaciones (8%): Las malformaciones leves tienen una incidencia similar a la población normal, pero las graves son de 2 a 4 veces mayor. La incidencia aumenta según la gravedad y peor control de la diabetes. Las más frecuentes son las cardiacas, regresión caudal, vertebrales, cerebrales y digestivas. Miocardiopatía hipertrófica (30%): secundaria a hiperinsulinismo. Es de predominio septal y produce obstrucción al tracto de salida del VI. Se resuelve espontáneamente a las 8-12 semanas de vida. 10% desarrolla ICC Poliglobulia (30%) e ictericia Hipoglicemia (20%): patología metabólica más frecuente. Secundaria a hiperinsulinismo, alteraciones de la neoglucogénesis y disminución de hormonas hiperglicemiantes. Hipocalcemia (50%): debido a PTH en hijos de madre diabética. Casi siempre resuelve solo Hipomagnesemia (40%)

La mortalidad de los hijos de madres diabéticas (HMD) ha disminuido en el tiempo. La mortalidad se explica por malformaciones congénitas (40%), prematurez (30%) y asfixia intrauterina (30%).

Prematurez (15%)

La morbilidad neonatal no se ha modificado mucho.

Se puede tener el antecedente de madre con DM pregestacional o con DM durante el embarazo detectado en los controles respectivos. Si no se tiene antecedentes se sospecha ante RN con características descritas.

CLÍNICA Alteraciones de crecimiento fetal (40%) Macrosomía (peso de nacimiento > 4000 g o >p90, 20%): debido al hiperinsulinismo fetal (factor de crecimiento). Además causa otros problemas, como aumento de la tasa de cesáreas, asfixia perinatal y traumatismos del parto (cefalohematoma, HIC, distocia de hombros, fractura de clavícula, lesiones nerviosas). RCIU (20%): se puede deber a malformaciones (precozsimétrico), enfermedad vascular (tardío-asimétrico, pp DG pregestacional) o control muy estricto de la glicemia. Muerte fetal in útero: causados por hipoxia intrauterina. Menos frecuente con buen control glicémico materno. Distress respiratorio por EMH (15%): el hiperinsulinismo podría inhibir la síntesis de surfactante.

Asfixia (15%)

DIAGNÓSTICO

MANEJO Depende de si mamá es insulinorequirente (IR) y grado de macrosomía fetal. En los con más riesgo se deberá hacer curva de glicemia (1, 2, 3, 6, 12, 36 y 48 horas), en los otros al menos monitorizar hematocrito y glicemia al nacer (2 horas). En los más severos pudiera ser necesario hospitalizar e instalar flebo preventivo. Debe iniciarse alimentación precoz a las 1-2 horas de vida con leche materna. La hipoglicemia se define por valores de glucosa sérica o plasmática menores de 40 mg/dl para el RN a término y menos de 30 mg/dl para el prematuro. Después del segundo día se considera hipoglicemia cifras inferiores a 45 mg/dl.

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Debe ser evaluado por equipo de neonatología por tratarse de un RN con alto riesgo de complicaciones descritas. Evaluar existencia de malformaciones. Ecocardiografía a los hijos de IR. Hospitalizar y derivar posteriormente si presenta hipoglicemia persistente. Requerimiento de CG>12mg/kg/min son de alto riesgo.

TRATAMIENTO

Si continúa la hipoglicemia, valorar la administración de glucagón o hidrocortisona. Tomar muestra crítica con glicemia bajo 40 (glicemia, cortisol, insulina, pruebas tiroideas, hormona de crecimiento, cetonemia, ácido láctico y acilcarnitina)

EVOLUCIÓN

Si hace hipoglicemia entre 30-40 y asintomático darle pecho o fórmula rápido, chequear en 20-30 minutos y luego mantener alimentación frecuente c/2-3 hrs.

El riesgo de secuelas neurosensoriales depende fundamentalmente de la patología metabólica o hipóxica que haya padecido en la época perinatal, del tipo de malformación congénita e hipoglicemia sufrida.

Si hipoglicemia sintomática o persistente o