Manual de Pediatria CTO 8 Edicion Completo Full
March 29, 2017 | Author: Jorge Fernandez | Category: N/A
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Manual CTO
de Medicina y Cirugía 8.
a
edición
Pediatría
Grupo CTO CTO Editorial
o
01.
Neonatología
1.1.
El recién n a c i d o n o r m a l
1.2.
Reanimación neonatal
03
03. 3.1.
Aparato respiratorio
36
Estridor laríngeo c o n g é n i t o (laringomalacia y tragueomalacia)
37
Laringitis
37
e hipoxia neonatal
09
3.2.
1.3.
T r a s t o r n o s r e s p i r a t o r i o s d e l RN
09
3.3.
Epiglotitis a g u d a
37
1.4.
A p a r a t o d i g e s t i v o d e l RN
14
3.4.
Traqueítis b a c t e r i a n a
39
1.5.
Ictericia n e o n a t a l
16
3.5.
Bronquiolitis aguda
39
1.6.
Hematología n e o n a t a l
19
3.6.
Tos f e r i n a
41
1.7.
E n f e r m e d a d e s metabólicas e n el RN
20
3.7.
Fibrosis quística
42
1.8.
Sepsis n e o n a t a l
22
1.9.
Infecciones connatales
23
1.10.
Tóxicos d u r a n t e el e m b a r a z o .
04.
Aparato digestivo
4.1.
Atresia y fístula traqueoesofágica
49
4.2.
Hernias diafragmáticas congénitas
50
4.3.
Reflujo gastroesofágico (calasia)
51
4.4.
Estenosis hipertrófica d e píloro
52
4.5.
M e g a c o l o n congénito. Enfermedad de Hirschprung
53
4.6.
Divertículo d e M e c k e l
54
4.7.
Invaginación i n t e s t i n a l
55
4.8.
I n t o l e r a n c i a - a l e r g i a a las proteínas
Síndrome d e abstinencia
02.
VI
01
Desarrollo y nutrición
25
28
2.1.
Crecimiento y desarrollo
29
2.2.
Alimentación d e l l a c t a n t e
31
2.3.
Malnutrición
32
2.4.
Deshidrataciones
33
2.5.
Talla baja
34
47
d e la l e c h e d e vaca
56
4.9.
Diarrea crónica
57
4.10.
S í n d r o m e d e Reye
60
05.
Nefrología y urología
5.1.
Infección d e l t r a c t o u r i n a r i o
62
Escroto a g u d o
65
5.3.
Patología p r e p u c i a l
67
5.4.
M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a
67
5.5.
S í n d r o m e hemolítico urémico
67
06.
Hemato-oncología
6.1.
70
Generalidades sobre t u m o r e s e n la i n f a n c i a
70
6.2.
Neuroblastoma
71
6.3.
T u m o r e s renales
72
07.
Enfermedades infecciosas
7.1.
E n f e r m e d a d e s exantemáticas y afines
74
7.2.
Infección p o r el VIH e n la i n f a n c i a
80
74
Síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL)
62
5.2.
pediátrica
08.
86
8.1.
Fisiopatología
8.2.
Factores d e r i e s g o
86
8.3.
Prevención
87
09.
Maltrato infantil
9.1.
Factores d e r i e s g o
9.2.
Indicadores de malos tratos
88
9.3.
Tratamiento
88
10.
Calendario vacunal infantil
10.1.
Calendario vacunal infantil
Bibliografía
86
88 88
90 90
90
Pediatría
"^1
01.
NEO NATO LOGIA
r Orientación
MIR
La neonatología es uno de los capítulos más importantes de la asignatura pues abarca temas específicos de la pediatría que no encontrarás en otras partes del Manual. Aunque en los últimos años ha habido un descenso en el número de preguntas de neonatología, sigue siendo potencialmente muy preguntable en el MIR. Por otra parte, la mayoría de las preguntas que han aparecido ya lo habían hecho de forma similar en años anteriores por lo que es muy importante centrarse bien en los Desgloses y optimizar al máximo el tiempo empleado. Se debe conocer el test de Apgar, saber hacer el diagnóstico diferencial del distrés respiratorio neonatal (la tabla ayudará mucho) así como de la ictericia (con especial atención al manejo de la isoinmunización Rh). Dentro de digestivo se deben manejar todos los aspectos de la enterocolitis necrotizante, especialmente la clínica para saber reconocerla en un caso clínico. Las infecciones connatales son complejas y muy poco preguntadas, no se debe dedicar demasiado tiempo. Se tiene que poner atención a la sepsis neonatal ya que ha sido objeto de preguntas en las últimas convocatorias.
Aspectos esenciales
[~¡~]
Recordad que el test de Apgar valora cinco parámetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulación (o a la introducción de una SNC), frecuencia cardíaca, tono muscular y color. Cada ítem se valora entre 0 y 2 puntos. La situación óptima de cada parámetro se evalúa con dos puntos; la situación más desfavorable ("ausencia de"), con cero puntos. La situación intermedia se valora con 1 punto.
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El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de nacido si la puntuación a los 5 minutos es inferior a 7).
[~3~]
Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No obstante, una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una elevada morbi-mortalidad.
[~4"j
En la circulación fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior está oxigenada.
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El cefalohematoma es una lesión por trauma obstétrico que se define como la aparición de una colección de sangre entre el periostio y el hueso.
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La hemorragia suprarrenal típicamente afecta a macrosómicos nacidos por parto de nalgas y se expresa mediante la aparición de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolíticos e ictericia.
["7"]
La persistencia del uraco da lugar a la salida de un líquido ácido a través de éste.
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La persistencia del conducto onfalomesentérico a nivel umbilical da lugar a una fístula que exuda un material de pH alcalino.
j"g")
En determinadas situaciones, en la reanimación del RN se recurre a la ventilación a presión positiva intermitente y a la administración de adrenalina. El parámetro que determina la administración de estas medidas es que la frecuencia cardíaca sea inferior a un límite definido.
1101
La hipoxia en el recién nacido pretérmino puede inducir múltiples lesiones; la principal repercusión sobre el cerebro es la lesión hemorrágica de la matriz germinal. Hay que sospechar ésta si el RN sufre súbitamente hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnóstico, se recurrirá a la ecografía cerebral.
111 |
La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiológicos, destaca la afectación de ambas bases pulmonares, en forma de patrón retículo-granular, y la aparición de broncograma aéreo.
[l2 I
En el tratamiento de la EMH, se garantizará un soporte respiratorio adecuado y se administrará, además de surfactante, antibióticos por vía intravenosa.
113 I La aparición de la EMH se puede prevenir, mediante la administración de corticoides a las gestantes de riesgo. Los corticoides no sólo aceleran la madurez pulmonar, sino que, además, reducen la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia. [T4]
La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a término o a RN de 36 semanas, nacidos por cesárea o por parto vaginal rápido.
11 g j
La radiología de la TTRN muestra líquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.
11 ^ |
El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
1171 El Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) afecta a recién nacidos postérmino que se vean abocados a L—- situaciones de sufrimiento fetal o pérdida de bienestar. 1
118 I
La aparición de un SAM se puede prevenir mediante aspiración de las secreciones traqueales bajo visión directa.
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La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad por oxígeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilación mecánica (barotrauma y volutrauma).
UQ I
La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hipoxia. Cursa con una llamativa distensión abdominal y la emisión de deposiciones hemorrágicas.
1
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
|2i j
El signo radiológico más típico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualización de gas en la pared de un asa.
J22 j
El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminación ocurre más allá del segundo día de vida, estamos ante un trastorno de la eliminación del mismo.
J23 |
El meconio fetal normal es estéril.
[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparición de tapones de meconio son los siguientes: — p r e m a t u r i d a d , fibrosis quística, drogadicción materna, colon izquierdo hipoplásico, aganglionosis rectal y tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna. [251
Una manera de debut de la fibrosis quística es en forma de íleo meconial.
f^TT
La ictericia fisiológica nunca comienza el primer día de vida, ni se prolonga más allá de los días 10-15. Cursa
[27|
La isoinmunización anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y sensibilización previa.
[281
El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunización anti-D es la prevención de su aparición. Esta prevención consiste en la administración de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las primeras 72 horas después del parto, aborto o amniocentesis, si y sólo si el test de Coombs indirecto es negativo.
—
con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT.
La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primogénitos. Suele ser más leve que la anterior. El test de
[29] —
Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.
[30]
La atresia de vías biliares extrahepáticas es la indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia. Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervención de Kasai, para facilitar el drenaje de la bilis hacia el intestino.
(F)
Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen síntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas liposolubles (A, D, E, K).
(32)
El déficit de vitamina E produce ataxia y neuropatía periférica.
(33)
El fenobarbital es un antiepiléptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.
(34)
De manera fisiológica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hematíes. A consecuencia de ésta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mínimo. En el caso de los RNT, la cifra mínima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.
(35)
En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.
(36)
La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.
[371 La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor ' del 6 5 % . 1
[ 38 I
El hematocrito capilar siempre requiere confirmación mediante la realización de un hematocrito central o venoso.
[391 L—
La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de padecer insuficiencia cardíaca. Además se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia.
[401 -—
La hipoglucemia del hijo de madre diabética se da secundariamente a una situación de hiperinsulinismo relativo. Suele ser asintomática. El máximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las primeras 3-6 horas de vida.
L
|41 | Entre las causas de la hipocalcemia tardía (a partir del tercer día), destaca sobremanera la dieta rica en fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros días), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso. [42 ]
El hipotiroidismo congénito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotonía, hernia umbilical y fontanelas amplias.
[43 | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz, tardía y nosocomial.
OI
_o o
2
[44 ]
En cuanto a la microbiología de la sepsis, conviene que se conozcan cuáles son los gérmenes más frecuentes de cada tipo de sepsis.
J45 [
Los dos agentes más frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y £. coli.
[45 [
Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los más habitualmente implicados en la sepsis tardía.
[47 [
La sepsis nosocomial suele tener relación con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epidermidis, P. aeruginosa y C. albicans.
[48 j
Las infecciones por H. ¡nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros días de vida. Por tal motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiología).
[491
La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se hará por medio de la administración de (3-lactámicos intraparto (penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de ésta, tales como que la madre sea portadora en vagina o recto de S. agalactiae.
Pediatría
LiJ Preguntas Un rasgo clínico común a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestación, cursarán como CIR tipo l o simétrico.
• MIR 09-10, 184 • MIR 08-09, 179, 187 - MIR 07-08, 185 • MIR 05-06, 181 - MIR 04-05, 53, 168, 170, 191,192 -MIR 03-04, 168 - MIR 02-03, 1 9 1 , 192 • MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78, 185 • MIR 00-01, 164, 189 -MIR 00-01 F, 186 -MIR 99-00, 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 , 216, 220, 2 2 1 , 224, 226 -MIR99-00F, 142, 1 9 1 , 197 • MIR 98-99, 182, 190 •MIR98-99F, 185, 193 •MIR 97-98, 180, 186, 193, 201
Además, en las TORCH aparecen, de forma inespecífica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoesplenomegalia. (52)
Un síntoma guía de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventriculares. En la sífilis congénita precoz, al igual que en la sífilis secundaria del adulto, es típica la afectación cutáneomucosa.
(54)
El diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congénita se hace a través de una prueba treponémica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagínicas. La tetrada de Sabin es la tetrada sintomática de la toxoplasmosis congénita y se caracteriza por coriorretinitis, calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia. El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.
(D
La repercusión negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurológico, además de producir un patrón malformativo específico. Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia. El corazón se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.
(M)
La alteración cardíaca más típica son los defectos septales.
dD
Los miembros también pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprometida. Paralelamente, los pliegues palmares varían con respecto a la normalidad.
62
En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.
63
La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.
64
La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor del 6 5 % .
65
El hematocrito capilar siempre requiere confirmación a través de la realización de un hematocrito central o venoso.
1.1. El recién nacido normal Clasificación del RN Los RN se clasifican m e d i a n t e la combinación d e dos factores: •
•
Edad G e s t a c i o n a l ( E G ) : -
RN pretérmino: si la EC es i n f e r i o r a 3 7 semanas.
-
RN a término: c u a n d o la EG o s c i l a entre 3 7 y 4 2 semanas.
-
RN postérmino: si la EG es s u p e r i o r a 4 2 semanas.
Según el percentil del peso de nacimiento, en función d e la e d a d g e s t a c i o n a l : -
RN de peso bajo para E G : si el peso está p o r d e b a j o del p 1 0 .
-
RN de peso a d e c u a d o para E G : c u a n d o el peso está c o m p r e n d i d o en el i n t e r v a l o p 1 0 - p 9 0 .
-
RN de peso elevado para E G : si el peso está p o r e n c i m a del p 9 0 .
Exploración del RN La p r i m e r a exploración q u e se efectúa sobre el RN se h a c e en la sala d e partos, y t i e n e c o m o o b j e t i v o v a l o r a r los resultados o b t e n i d o s p o r el n e o n a t o en el test d e Apgar, descartar m a l f o r m a c i o n e s congénitas q u e p u e d a n c o m p r o m e t e r la v i d a y d e s c u b r i r las lesiones p r o d u c i d a s p o r t r a u m a t i s m o s o c u r r i d o s d u r a n t e el parto.
3
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Esfuerzo respiratorio
Ausente
Lento, Irregular i
Respuesta a la introducción de una sonda nasogástrica
/
-Sin respuesta
Frecuencia cardíaca
.
<
Ausente
Tono muscular Color
Bueno, llanto I
r
Je£=
' Mueca
Menos de 100
Débil'
Ligera flexión de extremidades
Aztil, pálido
Cuerpo sonrosado, extremidades cianóticas
/
\ \
y
/j/y¿í«¡jisde100 Movimientos activosv-v ^
Totalmelfife sonrosado
Tabla 1. Test de Apgar
Posteriormente, se realiza u n a exploración más d e t a l l a d a ( n o antes d e
n i l a l a n i n e m i a y, r e c i e n t e m e n t e , d e fibrosis quística ( m e d i a n t e t r i p s i -
las 4 8 horas de vida) para u n a valoración más c o m p l e t a d e l R N .
na i n m u n o r e a c t i v a ) . •
C r i b a d o de hipoacusia: se r e c o m i e n d a el c r i b a d o universal d e h i p o a c u s i a p o r m e d i o de o t o e m i s i o n e s o, p r e f e r i b l e m e n t e , a través d e
Test d e Apgar (Tabla 1)
la realización d e p o t e n c i a l e s a u d i t i v o s a u t o m a t i z a d o s d e t r o n c o c e r e b r a l . Los niños c o n sordera d e b e n identificarse i d e a l m e n t e antes
El test d e Apgar es u n a f o r m a consensuada d e d o c u m e n t a r el estado
de los tres meses y el t r a t a m i e n t o c o m e n z a r antes d e los seis meses.
del RN e n m o m e n t o s p u n t u a l e s . Sirve para evaluar el grado d e d e p r e sión respiratoria y hemodinámica d e l RN (MIR 99-00, 2 2 6 ; M I R 98-99,
Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable, a p a r t i r d e las tres horas d e v i d a ,
190). Se ha de hacer a t o d o R N , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e su e d a d gesta-
una v e z r e a l i z a d o el p r o c e s o d e adaptación al m e d i o e x t r a u t e r i n o , se
c i o n a l , al m i n u t o y a los c i n c o m i n u t o s d e v i d a (y cada c i n c o m i n u t o s
p u e d e hacer u n a exploración física c o m p l e t a , q u e sigue las siguientes
hasta los 2 0 m i n u t o s d e n a c i d o si la puntuación a los c i n c o m i n u t o s es inferior a 7). U n test d e A p g a r b a j o e n los p r i m e r o s m i n u t o s d e v i d a n o sirve para establecer v a l o r a c i o n e s pronosticas; n o obstante u n a p u n t u a ción i n f e r i o r a 3 m a n t e n i d a más allá d e los 2 0 m i n u t o s d e v i d a , sí p u e d e p r e d e c i r u n a elevada m o r b i m o r t a l i d a d .
RECUERDA Regla: A-P-G-A-R: • Apariencia (color). • Pulso (frecuencia cardíaca). o mueca (respuesta a la estimulación). •Gesto t Actividad (tono muscular). Respiración (calidad de la misma, ¡NO I
pautas: Parámetros antropométricos: es necesario v a l o r a r en el RN el peso, la talla y el perímetro cefálico en relación a la e d a d g e s t a c i o n a l . Los valores n o r m a l e s e n el RN a término son los siguientes: -
Peso: 2,5-3,5 k g .
-
Longitud: 48-53 c m .
-
Perímetro cefálico: 32-37 c m .
Piel: la inspección d e la p i e l p u e d e dar u n a ¡dea d e la e d a d gestacional del RN: -
En el neonato pretérmino: la p i e l es delgada y suave y es p o s i b l e q u e esté recubierta p o r u n v e l l o escaso y f i n o , d e n o m i n a d o
sICIA RESP1RATO
l a n u g o , q u e le c o n f i e r e protección térmica y q u e desaparece en unas semanas.
Si el RN está estable, se le aplicarán u n a serie d e c u i d a d o s e s t a n d a r i z a -
-
dos a la h o r a d e v i d a . Entre éstos se i n c l u y e los siguientes: •
Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: m e d i a n t e la aplicación d e u n c o l i r i o d e e r i t r o m i c i n a o p o v i d o n a y o d a d a al 5 % .
•
En el RN a término: la p i e l t i e n e u n m a y o r espesor y está c u bierta p o r la vérnix caseosa (especie d e c r e m a b l a n c u z c a , c o n misión protectora).
-
En el caso de los postérmino: la p i e l t i e n e u n aspecto d e s c a m a d o
Profilaxis de la e n f e r m e d a d hemorrágica del R N : c o n la a d m i n i s -
y a p e r g a m i n a d o . La descamación d e palmas y plantas es h a b i -
tración d e v i t a m i n a K
tual e n estos R N .
1
i n t r a m u s c u l a r . El sistema d e coagulación
d e l R N se c a r a c t e r i z a p o r tener t i e m p o s más a l a r g a d o s q u e los d e l
•
a d u l t o d e b i d o a q u e t i e n e niveles r e d u c i d o s d e factores v i t a m i n a K
El c o l o r n o r m a l d e la p i e l d e u n RN es sonrosado a u n q u e los hijos
d e p e n d i e n t e s . La e n f e r m e d a d hemorrágica d e l R N ( f r e c u e n t e antes
de madres diabéticas y los p r e m a t u r o s son más rosados y los postér-
de q u e se g e n e r a l i z a r a la p r o f i l a x i s sistemática c o n v i t a m i n a K) se
m i n o más pálidos. Pueden existir m a n i f e s t a c i o n e s de i n e s t a b i l i d a d
m a n i f i e s t a p o r s a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l , nasal, u m b i l i c a l , e n SNC
v a s o m o t o r a (acrocianosis, cutis m a r m o r a t a , fenómeno del arlequín).
y e q u i m o s i s a p a r t i r d e l s e g u n d o día d e v i d a .
La aparición d e fenómenos c o m o la cianosis g e n e r a l i z a d a , la i c -
Administración d e la p r i m e r a dosis d e la v a c u n a d e la hepatitis B: e n
tericia p r e c o z , el c o l o r grisáceo y la p a l i d e z s u p o n e n u n signo d e
algunas C o m u n i d a d e s Autónomas se d i f i e r e la administración d e la
a l a r m a q u e es necesario estudiar. El cutis r e t i c u l a r p u e d e o b e d e c e r
p r i m e r a dosis d e esta v a c u n a a los dos meses d e v i d a .
al frío pero también a u n a h i p o v o l e m i a o a u n a sepsis. La presencia d e d e t e r m i n a d a s alteraciones, c o m o los quistes d e
O t r o s c u i d a d o s q u e se harán e n el R N son los q u e se d e t a l l a n a c o n t i -
m i l i u m , la m a n c h a mongólica (nevus p i g m e n t a d o azul e n nalgas,
nuación:
espalda o muslos q u e p a l i d e c e d u r a n t e el p r i m e r año d e v i d a y desa-
•
parece antes d e los c u a t r o años) o los a n g i o m a s p l a n o s , n o t i e n e n
4
D e t e c c i ó n neonatal de enfermedades metabólicas: se d e b e o b t e n e r una muestra d e sangre para la detección p r e c o z d e h i p o t i r o i d i s m o ,
n i n g u n a significación patológica. En ocasiones los a n g i o m a s p u e -
de f e n i l c e t o n u r i a , d e h i p e r p l a s i a suprarrenal congénita, d e hiperfe-
d e n asociarse a patologías subyacentes (Figura 1).
Pediatría
Es frecuente, sobre t o d o en los RN pretérmino, palpar a nivel d e los parietales unas áreas de r e b l a n d e c i m i e n t o óseo, q u e c o r r e s p o n d e n a la d e n o m i n a d a craneotabes fisiológica; la presencia d e craneotabes o c c i p i t a l es patológica, y p u e d e estar relacionada c o n cuadros s i m i l a res a los q u e o r i g i n a n una fontanela anterior a u m e n t a d a d e tamaño. La persistencia de suturas acabalgadas c o n aristas óseas a la palpación a la semana d e vida se d e n o m i n a craneosinostosis. El diagnóstico de confirmación es radiológico. Existen distintos tipos, d e p e n d i e n d o de la sutura afectada (la más f r e c u e n t e es la escafocefalia: sutura sagital). En el c o n t e x t o d e u n parto traumático, se p u e d e n o b j e t i v a r lesiones c o m o el caput
succedaneum
(Figura 2) o el c e f a l o h e m a t o m a (Figura
3, T a b l a 3) (MIR 9 7 - 9 8 , 2 0 1 ) , así c o m o fracturas, q u e suelen ser lineales (Figura 4 ) .
CAPUT SUCCEDANEUM
Hemorragia subperióstica
Inicio
En el momento del parto
Horas después del parto
Respeta suturas
No
Sí
Resolución
En unos días
2 semanas-3 meses
Equimótica a veces
Normal
Piel Figura 1. Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber
CEFALOLOHEMATOMA
Edema de tejido celular subcutáneo
suprayacente
Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma El e r i t e m a tóxico (consistente en vesiculopústulas sobre base eritematosa q u e suelen respetar p a l m a s y plantas, f o r m a d a s p o r u n i n f i l t r a d o d e eosinófilos, c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n la p r i m e ra semana) y la melanosis pustulosa (erupción vesicopústulosa q u e suele afectar a p a l m a s y plantas, f o r m a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e P M N , c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n varias semanas) también son f i s i o lógicos (Tabla 2 ) .
ERITEMA TÓXICO Aparece Localización
MELANOSIS PUSTULOSA
1-3 días
Nacimiento
• Variable
• Variable
• No palmoplantar
• Sí palmoplantar
Frotis
Eosinófilos
Neutrófilos
Cultivo
Estéril
Estéril
Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema tóxico del RN
La existencia d e edemas periféricos e n u n RNPT es n o r m a l , pero si aparecen e n u n RNT, se asocian a h y d r o p s , síndrome d e Turner, h i j o d e m a d r e diabética, nefrosis congénita, i n s u f i c i e n c i a cardíaca e h i p o p r o t e i n e m i a idiopática.
Figura 2. Caput succedaneum Q
RECUERDA El cefalohematoma es una colección de sangre entre el periostio y el hueso; por el contrario, el capuí es un edema difuso del tejido celular subcutáneo.
El n e o n a t o es m u y v u l n e r a b l e a los c a m b i o s d e t e m p e r a t u r a d e l e n t o r n o : la h i p o t e r m i a o la f i e b r e o b l i g a n a considerar, además d e l exceso d e calor o d e frío d e l e n t o r n o , orígenes infecciosos o neuro-
•
C a r a : d e b e valorarse la simetría facial para descartar c u a d r o s c o m o
lógicos. La pérdida d e peso excesiva p u e d e causar u n a u m e n t o d e
la parálisis facial o b i e n la h i p o p l a s i a d e l músculo depresor d e l á n -
la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l .
g u l o d e la b o c a . La presencia d e petequias o pequeñas h e m o r r a g i a s
Cráneo: el cráneo p u e d e aparecer m o l d e a d o d e b i d o al paso a través
c o n j u n t i v a l e s es n o r m a l , sobre t o d o e n los partos vaginales. T a m -
del canal del p a r t o , r e c u p e r a n d o su f o r m a n o r m a l en una semana.
bién hay q u e e x p l o r a r los reflejos p u p i l a r e s . La aparición d e una
Es necesario v a l o r a r también la p e r m e a b i l i d a d d e las fontanelas y su
l e u c o c o r i a d e b e hacernos pensar e n u n a catarata congénita, u n reti-
tamaño, ya q u e unas fontanelas a n o r m a l m e n t e grandes o retrasadas
n o b l a s t o m a , u n a retinopatía d e la p r e m a t u r i d a d o u n a c o r i o r r e t i n i t i s
en su cierre p u e d e n ser debidas, e n t r e otras causas, a h i d r o c e f a l i a ,
severa. La n o apertura d e u n o j o al alta d e b e hacernos
h i p o t i r o i d i s m o , a c o n d r o p l a s i a o rubéola congénita. Lo h a b i t u a l es
g l a u c o m a congénito y es u n a urgencia oftalmológica.
palpar u n a f o n t a n e l a anterior m a y o r o bregmática (se cierra entre los
A n t e la presencia d e anomalías en la línea m e d i a facial (localizadas
nueve y los 18 meses) y u n a posterior m e n o r o l a m b d o i d e a ( q u e l o
en el triángulo q u e f o r m a el p u e n t e nasal, la nariz y el filtro) hay q u e
hace entre las seis y las o c h o semanas).
descartar m a l f o r m a c i o n e s cerebrales.
sospechar
5
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Tórax: además d e la exploración c a r d i o p u l m o n a r d e r u t i n a , se p u e d e n e n c o n t r a r otros hallazgos, c o m o u n a discreta congestión m a m a r i a d e b i d a al paso t r a n s p l a c e n t a r i o d e estrógenos maternos. A veces i n c l u s o p u e d e aparecer una pequeña secreción láctea ( " l e c h e de b r u j a s " ) . El e r i t e m a , la induración y el d o l o r d e b e n hacer pensar en mastitis o absceso m a m a r i o .
Figura 3. Cefalohematoma
Cefalohematoma Hemorragia subaracnoidea
Copuf succedaneum
Periostio
Figura 5. Callo de succión
•
A b d o m e n : la palpación del a b d o m e n p e r m i t e descartar la presencia d e masas o v i s c e r o m e g a l i a s .
El b o r d e del hígado p o r d e b a j o del
r e b o r d e costal es n o r m a l hasta 2 c m . La masa a b d o m i n a l más f r e c u e n t e en u n RN se d e b e a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 142); otras Duramadre
masas a tener en c u e n t a son las siguientes:
Hemorragia subgaleal
-
Trombosis de la vena renal: manifestada p o r la presencia d e u n a masa sólida j u n t o a H T A , h e m a t u r i a y t r o m b o p e n i a , y r e l a c i o -
Figura 4. Hemorragias intracraneales
nada c o n c u a d r o s d e deshidratación, p o l i c i t e m i a , h i j o d e m a d r e diabética y sepsis. -
A n i v e l de la b o c a hay q u e c o m p r o b a r la i n t e g r i d a d del paladar. Es
H e m o r r a g i a suprarrenal: hay q u e sospecharlos en RN macrosó-
p o s i b l e e n c o n t r a r unos quistes p u n t i f o r m e s b l a n q u e c i n o s , p o r r e -
m i c o s , nacidos m e d i a n t e parto d e nalgas, q u e sufren d e t e r i o r o
tención d e m o c o , q u e c o r r e s p o n d e n a las perlas d e Ebstein, y q u e
d e su estado general, trastornos iónicos ( h i p o n a t r e m i a c o n hiper-
también p u e d e n verse sobre las encías r e c i b i e n d o el n o m b r e d e n o -
potasemia), h i p o g l u c e m i a persistente, anemización e i c t e r i c i a .
d u l o s d e B o n h . A s i m i s m o , es p o s i b l e observar cúmulos d e grasa q u e
Su diagnóstico se c o n f i r m a p o r m e d i o d e ecografía a b d o m i n a l .
a y u d a n a la labor d e succión c o m o son las a l m o h a d i l l a s d e succión
Su t r a t a m i e n t o es d e sostén.
(sobre las mejillas) o el c a l l o de succión (sobre el l a b i o superior) t o d o s ellos sin significación patológica (Figura 5). Es p o s i b l e q u e
Por o t r o lado, c o n v i e n e tener en cuenta q u e la viscera a b d o m i n a l
existan a l g u n o s dientes, q u e n o es preciso extraer.
q u e más se lesiona en u n parto traumático es el hígado. Sólo los desgarros hepáticos importantes requieren cirugía. La segunda visce-
Cuello: es necesario descartar la presencia d e masas cervicales, c u y a
ra q u e más se daña en u n parto traumático es el bazo e i g u a l m e n t e
ubicación p u e d e ser:
es e x c e p c i o n a l la necesidad d e cirugía. En el a b d o m e n del R N , es
-
-
Medial: la masa m e d i a l más f r e c u e n t e es el quiste del c o n d u c t o
m u y i m p o r t a n t e fijarse en el o m b l i g o . El cordón u m b i l i c a l d e u n niño
t i r o g l o s o , q u e se m u e v e sincrónicamente c o n los m o v i m i e n t o s
sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el
de la lengua o c o n la deglución.
del c o n d u c t o onfalomesentérico) y la gelatina d e W h a r t o n . El cordón
Lateral: a este n i v e l es p o s i b l e e n c o n t r a r quistes b r a n q u i a l e s , he-
u m b i l i c a l se desprende en los p r i m e r o s q u i n c e días de v i d a . La p a t o logía u m b i l i c a l se puede clasificar en tres grupos: los p r o b l e m a s es-
m a n g i o m a s , adenopatías y h e m a t o m a s del ECM.
tructurales, las masas u m b i l i c a l e s y la patología infecciosa u onfalitis. La piel r e d u n d a n t e en el c u e l l o y las alteraciones en la f o r m a ( c u e l l o c o r t o , f i n o , etc.) sugieren l i n f e d e m a intraútero o los síndromes d e
Los problemas estructurales del cordón umbilical son los siguientes:
D o w n , Turner o N o o n a n .
•
clavícula es el hueso q u e más se fractura en el c o n t e x t o d e u n p a r t o traumático. A n t e u n a f r a c t u r a d e clavícula (asimetría c o n o sin c r e -
6
Arteria umbilical única: si b i e n l o más f r e c u e n t e es q u e n o c o n c u rran otras m a l f o r m a c i o n e s , se ha d e s c r i t o asociada a m a l f o r m a c i o -
Además, en el c u e l l o se han d e p a l p a r las clavículas, d a d o q u e la
nes renales, vasculares, cardíacas y a la trisomía 1 8 . •
P e r s i s t e n c i a del c o n d u c t o o n f a l o m e s e n t é r i c o : d a lugar a u n a fís-
pitación a la palpación), hay q u e asegurar la ausencia d e parálisis
tula q u e exuda una sustancia de p H a l c a l i n o (materia fecal) y
b r a q u i a l superior o inferior.
c u y a auscultación o b j e t i v a la p r e s e n c i a d e r u i d o s hidroaéreos.
Pediatría
Agujero oval
Ductusarteriosus
Pulmón
Arteria pulmonar Ductus venosus Placenta
Hígado
O n f a l o c e l e (Figura 8): si está c u b i e r t a p o r p e r i t o n e o . Se asocia a m a l f o r m a c i o n e s cardíacas, síndrome d e D o w n y síndrom e de B e c k w i t h - W i e d e m a n n . El t r a t a m i e n t o es quirúrgico.
Persistencia del uraco: provoca una fístula q u e exuda un líquido a m a rillo transparente de p H ácido similar a la orina. A veces se asocia a u n pólipo o a u n quiste (MIR 99-00F, 191). Retraso en la caída del cordón umbilical: p u e d e desprenderse entre los tres días y los dos meses d e v i d a , s i e n d o l o más f r e c u e n t e a l r e d e d o r d e los 15 días d e v i d a . El retraso p u e d e deberse a u n t r a s t o r n o en la q u i m i o t a x i s d e los neutrófilos y asociar
i n f e c c i o n e s d e repetición
a n i v e l del cordón u m b i l i c a l (es necesario v i g i l a r la aparición d e : e r i t e m a , inflamación, secreción s a n g u i n o l e n t a , p u r u l e n t a o m a l o liente).
Gastrosquisis (Figura 9): t i e n e n el caso d e q u e n o tenga c u bierta e x t e r n a . Su localización es y u x t a u m b i l i c a l (el o m b l i g o
RECUERDA La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH ácido, y la persistencia del conducto onfalomesentérico ocasiona la salida de una sustancia de pH alcalino. •
Masas umbilicales: se p u e d e n clasificar según su tamaño en los s i -
está conservado). El m a n j e o es quirúrgico.
Asas intestinales
guientes tipos: -
Saco ^^áSP*
G r a n d e s : r e c i b e n u n n o m b r e d i s t i n t o en función de cuál sea su
de peritoneo
QY
envoltura externa: >
Cordón umbilical ^
Hernia umbilical (Figura 7): si está cubierta por piel; desapare-
/
%
ce espontáneamente al cerrarse el a n i l l o u m b i l i c a l fibromus-
/
cular durante los primeros tres años de vida en la mayoría de los casos. Es más frecuente en la raza negra, en prematuros y
••
en ciertas patologías (trisomías 13 o 18 y síndrome d e D o w n , h i p o t i r o i d i s m o congénito). Es una tumoración blanda, n o dolorosa y fácilmente reducible, q u e se hace más evidente c o n las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conservador y sólo precisará cirugía si persiste más allá de los tres o cuatro años de edad o la hernia se c o m p l i c a (muy infrecuente).
GASTROSQUISIS
ONFALOCELE
Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis 7
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
-
Pequeñas (Figura 10): se i d e n t i f i c a n , además, p o r su c o l o r rojo. Son las dos siguientes: >
G r a n u l o m a : q u e aparece al caerse el cordón (por infección leve o p o r epitelización i n c o m p l e t a ) ; es u n t e j i d o b l a n d o , granular, vascular, r o j i z o o rosado, n o d o l o r o s o , q u e sangra c o n f a c i l i d a d y q u e p u e d e tener a veces u n a secreción m u c o p u r u l e n t a . Se trata m e d i a n t e cauterización c o n n i t r a t o d e plata.
>
Pólipo: q u e es r o j o , b r i l l a n t e y d u r o . Se p r o d u c e p o r persist e n c i a d e la m u c o s a intestinal en el o m b l i g o . El t r a t a m i e n t o es quirúrgico.
Figura 11. Parálisis braqulal
Características fisiológicas del RN Las características fisiológicas p o r aparatos y sistemas son las q u e se e n u m e r a n a continuación. •
Aparato cardiovascular: la sangre o x i g e n a d a p r o c e d e n t e d e la p l a centa llega al feto m e d i a n t e la v e n a u m b i l i c a l , el 5 0 % d e esta sangre penetra en el hígado y el resto l o sortea y a l c a n z a la cava inferior a través del c o n d u c t o venoso d e A r a n c i o (MIR 01 -02, 1 6 2 ) . En a m b o s
Figura 10. Granuloma umbilical
casos, llega a la aurícula d e r e c h a , desde d o n d e p u e d e t o m a r varios caminos:
-
Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia d e e r i t e m a , ede-
-
dar lugar s e c u n d a r i a m e n t e a p e r i t o n i t i s y a sepsis. Los patógenos
La m a y o r parte llega a la aurícula i z q u i e r d a p o r del f o r a m e n o v a l ; y d e ahí pasa al ventrículo i z q u i e r d o .
m a , calor, f e t i d e z y secreción p u r u l e n t a en el o m b l i g o . Puede -
O t r a p a r t e pasa al ventrículo d e r e c h o , a la a r t e r i a p u l m o n a r ,
q u e l o p r o v o c a n más comúnmente i m p l i c a d o s son los s i g u i e n -
y a través d e l ductus,
tes: 5. aureus,
sangre en l u g a r d e atravesar el d u c t u s p a r a d r e n a r e n la a o r t a ,
S. pyogenes
y E. coli. El t r a t a m i e n t o d e elección es
a la a o r t a ; u n a pequeña p a r t e d e esta
llegará p o r la a r t e r i a p u l m o n a r al pulmón (Figura 1 2 ) .
la asociación d e c l o x a c i l i n a y g e n t a m i c i n a . Extremidades: es i m p o r t a n t e descartar la luxación congénita d e c a d e r a m e d i a n t e las m a n i o b r a s d e B a r l o w (que busca c o m p r o b a r la l u x a b i l i d a d d e u n a c a d e r a ) y d e O r t o l a n i (trata d e r e d u c i r u n a cadera luxada). En c u a n t o a los m i e m b r o s superiores, es p o s i b l e encontrarse c o n parálisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11). PARÁLISIS BRAQUIAL
P. ERB-DUCHENNE
P. KLUMPKE
Raíces
(C4) - C5 - C6
C7-C8-(T1)
Cínica
Brazo en adducción y rotación interna
Mano caída
R.Moro
No presente o asimétrico
Presente
R. prensión palmar
Presente
No presente
Asociaciones
C4- parálisis frénica
TI - s. Horner
Tabla 4. Parálisis braqulal
Q
8
RECUERDA Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencialmente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce una cadera luxada).
Placenta CIRCULACIÓN FETAL
CIRCULACIÓN DEL RECIÉN NACIDO
Figura 12. Fisiopatología de la circulación
Pediatría
Después del n a c i m i e n t o , se p r o d u c e n una serie d e c a m b i o s q u e v a n
externa, realizar u n aspirado superficial d e las secreciones nasales y
a llevar a la adquisición del e s q u e m a c i r c u l a t o r i o del a d u l t o . Los
faríngeas) y una serie d e m e d i d a s específicas (ventilación a presión p o -
p r i n c i p a l e s c a m b i o s son los siguientes:
sitiva i n t e r m i t e n t e , masaje cardíaco, administración d e a d r e n a l i n a q u e
-
Cierre del f o r a m e n o v a l antes del tercer mes.
se aplicarán sólo si la f r e c u e n c i a cardíaca es i n f e r i o r a u n v a l o r límite
-
Cierre del d u c t u s a las 10-15 horas d e v i d a .
p r e f i j a d o (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias más i m p o r t a n t e s se d a n
Cierre del c o n d u c t o d e A r a n c i o y obliteración d e los vasos u m -
en el SNC:
bilicales.
•
-
En los RNPT, la h i p o x i a p r o d u c e u n a afectación d e la m a t r i z g e r m i nal. La m a t r i z g e r m i n a l es u n a estructura t r a n s i t o r i a presente en el
Sus e q u i v a l e n t e s (anatómicos) en la e d a d a d u l t a son los q u e se e n u -
c e r e b r o i n m a d u r o (en la cabeza del núcleo c a u d a d o , cerca d e los
m e r a n a continuación:
ventrículos laterales) hasta la semana 3 4 de gestación. D a d o q u e
-
Vena umbilical: ligamento redondo.
está c o m p u e s t a d e vasos, su lesión p r o d u c e h e m o r r a g i a . Clínica-
-
A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral.
m e n t e , cursa c o n d e t e r i o r o del estado general, aparición d e pausas
D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso.
de apnea, b r a d i c a r d i a , hipoventilación, c o n v u l s i o n e s ,
-
C o n d u c t o de Arancio: ligamento venoso.
disminución del reflejo d e M o r o y fontanelas a tensión. Se d i a g -
-
Alantoides: uraco.
nostica m e d i a n t e ecografía c e r e b r a l . Puede derivar en la aparición
C o n d u c t o onfalomesentérico: divertículo d e M e c k e l (la a n o m a -
de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r , q u e se manifiesta c o m o diplejía
-
-
hipotonía,
espástica, y/o h i d r o c e f a l i a .
lía congénita del aparato d i g e s t i v o más frecuente). •
En los R N T , la h i p o x i a o c a s i o n a u n a afectación difusa, q u e se c o n o c e c o m o encefalopatía hipóxico-isquémica. Puede ser leve (hi-
En el RN, la frecuencia cardíaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo) y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo,
p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , l l a n t o ) , m o d e r a d a (letargía, hipotonía)
entre 140 y 150 Ipm, considerándose taquicardia a partir de 180 Ipm.
o grave (estupor, c o m a ) . S u p o n e la causa p r i n c i p a l d e crisis c o n -
Existe u n p r e d o m i n i o de cavidades derechas q u e va a manifestarse en
vulsivas en los R N . El t r a t a m i e n t o d e éstas se llevará a c a b o c o n
el ECC c o m o una desviación del eje eléctrico hacia la derecha, c o n
f e n o b a r b i t a l , fenitoína o d i a z e p a m .
patrón Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas. Aparato respiratorio: la f r e c u e n c i a respiratoria en el RN oscila entre
RECUERDA Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz germinal si se está ante un paciente pretérmino que sufre, de forma súbita, hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar.
3 0 y 4 0 r p m , y es u n a respiración f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . Se d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e más d e 6 0 r p m . Aparato digestivo: si hay salivación excesiva, debe sospecharse atresia esofágica. La expulsión d e m e c o n i o (primera deposición, estéril) suele realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si n o ocurre así, hay q u e descartar la presencia de obstrucción intestinal o d e a n o imperforado. Aparato urinario: la p r i m e r a micción o c u r r e el p r i m e r día d e v i d a . En el RN a término, están reducidas la filtración g l o m e r u l a r y la c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . En el pretérmino, sin e m b a r g o ,
1.3. Trastornos respiratorios del RN
existen pérdidas a u m e n t a d a s d e s o d i o a través del riñon. Sistema nervioso: la postura del RN nos i n f o r m a acerca del estad o d e las estructuras subcorticales. A m e d i d a q u e avanza la e d a d gestacional, se pasa de una extensión total a las 2 8 semanas, a u n a
Apnea
flexión d e los M M I I a las 3 4 semanas y a una flexión d e las c u a t r o e x t r e m i d a d e s en el RNT.
La apnea se d e f i n e c o m o el cese del f l u j o d e aire p u l m o n a r o la i n t e •
]
RECUERDA La leucocitosis es fisiológica en los recién nacidos.
-
Hematología:
rrupción d e la respiración d u r a n t e unos 10-20 segundos. C u a n d o la
Serie roja: en el R N , las cif r a s
n
d
A
e
H
b
...
o
s
.-
c
M
a
n
e
n
t
r
e
. . .
:
4
,
n
apnea se p r o l o n g a d u r a n t e más d e 2 0 segundos, suele acompañarse d e repercusiones hemodinámicas ( b r a d i c a r d i a , cianosis).
y 2 0 g/dl. En el R N , y d u rante los p r i m e r o s
seis-12
meses d e v i d a , se m a n t i e n e u n patrón d e H b s i m i l a r al del feto: H b F 7 0 % (a-2 y), H b A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A 2 1 % (a-2 5-2). -
Serie blanca: la leucocitosis es fisiológica en los R N .
-
Plaquetas: se c o n s i d e r a n n o r m a l e s cifras > 1 5 0 . 0 0 0 / m m .
-
Coagulación: existe u n a disminución de los factores v i t a m i n a K
Clasificación Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s : •
3
dependientes.
1.2. Reanimación neonatal e hipoxia neonatal
•
Fisiopatológicas: -
Centrales.
-
Obstructivas.
-
Mixtas.
Etiológicas: -
Primaria o idiopática: típica del RNPT. S e c u n d a r i a : alteraciones SNC ( h e m o r r a g i a d e la m a t r i z g e r m i nal, fármacos, n e u r o m u s c u l a r ) , respiratoria ( E M H , p r e m a d u r e z extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflujo), metabólicas o cardiovasculares.
La reanimación del RN se d e f i n e c o m o el c o n j u n t o d e m e d i d a s estandarizadas y de aplicación secuencial q u e t i e n e n c o m o f i n a l i d a d e v i -
A p n e a idiopática del prematuro: su i n c i d e n c i a es i n v e r s a m e n t e p r o -
tar la h i p o x i a . I n c l u y e m e d i d a s generales q u e se a p l i c a n a t o d o s los
p o r c i o n a l a la e d a d gestacional. La apnea idiopática del RNPT suele
RN ( c o l o c a r l e bajo u n a f u e n t e d e calor radiante, secar su s u p e r f i c i e
tener características mixtas, presentando u n c o m p o n e n t e central y u n o 9
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
o b s t r u c t i v o . Es rara su aparición el p r i m e r día d e v i d a . Suele c o m e n zar entre el s e g u n d o y el séptimo día y n o r m a l m e n t e desaparecen al alcanzarse las 3 6 semanas d e e d a d p o s t c o n c e p c i o n a l . Se d e b e m o n i t o r i z a r a todos los RN c o n m e n o s d e 35 semanas d e gestación d u r a n t e la p r i m e r a semana d e v i d a hasta q u e n o se detectan apneas d u r a n t e al m e n o s c i n c o días. Su aparición en el p r i m e r día d e v i d a o más allá d e la segunda semana d e b e hacer d u d a r d e l diagnóstico d e apnea idiopática, d e b i e n d o sospechar a l g u n a patología subyacente c o m o causante d e la m i s m a (Tabla 5).
APNEA IDIOPÁTICA
RESPIRACIÓN PERIÓDICA
Edad
RNPT
RNPT y RNT
Clínica
• Apneas 15-20 • Cianosis, bradicardia • Aumenta durante el sueño REM
• Apneas 5-10 seguidas de respiraciones rápidas durante 10-15 • NO cianosis ni bradicardia • Aumentan durante las fases 3-4 del sueño
• Desaparece a las 36 sem. postconcepcional • Sin riesgo de muerte súbita
• Desaparece a las 36 sem. postconcepcional • Sin riesgo de muerte súbita
Pronóstico
Tabla 5. Diagnóstico diferencial de las apneas
Tratamiento
VALORACIÓN
0
1
2
Disociación tórax-abdomen
Normal
Tórax fijo, se mueve el abdomen
Respiración con balanceo
Tiraje
Ausente
Intercostal
Intercostal, supra e infraesternal
Retracción xifoidea
Ausente
Discreta
Intensa
Aleteo nasal
Ausente
Discreto
Intenso
Quejido respiratorio
Ausente
Se oye con fonendo
Se oye a distancia Sin fonendo
En el Apgar, a más número mejor, al contrario que el Silverman, que a más número, peor. Regla para recordar parámetros del test de Silverman: Dl-RE QUE ATLE-TI:
Disociación toracoabdominal REtracción xifoidea QUEjido ALeTEo nasal Tiraje
Tabla 6.Test de Silverman
La puntuación d e la d i f i c u l t a d respiratoria es la siguiente: •
0-2: n o existe d i f i c u l t a d respiratoria, o la d i f i c u l t a d es leve.
•
3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a
•
M a y o r o igual a 5: d i f i c u l t a d respiratoria severa.
Taquipnea transitoria del RN (síndrome d e Avery, pulmón húmedo, maladaptación pulmonar o SDR II)
El t r a t a m i e n t o d e la apnea se hará e n función d e l t i p o d e apnea q u e presente el R N : •
•
Patogenia: es la causa más f r e c u e n t e d e distrés r e s p i r a t o r i o n e o -
Apneas primarias:
natal ( f r e c u e n c i a s u p e r i o r al 4 0 % ) . Se d e b e a u n retraso e n la a b -
-
Aspiración d e secreciones.
sorción d e líquido d e los p u l m o n e s fetales p o r el sistema linfático
-
Estimulación cutánea: la mayoría r e s p o n d e n p r e c i s a n d o e n p o -
d a n d o lugar, p o r a c u m u l o d e éste, a u n a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d
cas ocasiones oxígeno o ventilación c o n bolsa.
p u l m o n a r y a u n a compresión y a u n c o l a p s o b r o n q u i o l a r , l o q u e
-
Cafeína, t e o f i l i n a .
p r o v o c a u n retraso e n el p r o c e s o d e adaptación a la v i d a e x t r a u -
-
Transfusión d e c o n c e n t r a d o d e hematíes, e r i t r o p o y e t i n a .
t e r i n a . El p a c i e n t e prototípico es u n R N T n a c i d o p o r cesárea o
-
C P A P o ventilación mecánica, e n a q u e l l o s en los q u e fracasen
p o r p a r t o v a g i n a l rápido. También es más f r e c u e n t e e n el sexo
las m e d i d a s anteriores.
m a s c u l i n o , e n RN macrosómicos, e n h i j o s d e madres diabéticas o en e m b a r a z o s múltiples (Figura 1 3 ) .
•
A p n e a s secundarias: el t r a t a m i e n t o a instaurar d e p e n d e d e l p r o c e s o causal d e la apnea.
Dificultad respiratoria Para evaluar la d i f i c u l t a d respiratoria e n el R N , se e m p l e a el test d e Silv e r m a n (Tabla 6), así c o m o la presencia o n o d e p o l i p n e a , d e f i n i d a p o r la existencia de más d e 6 0 r p m (Tabla 6).
Causas d e dificultad respiratoria Existen múltiples causas d e aparición d e d i f i c u l t a d respiratoria e n el n e o n a t o , entre las q u e se e n c u e n t r a n las siguientes: •
T a q u i p n e a transitoria d e l R N .
•
Enfermedad d e m e m b r a n a h i a l i n a .
•
Síndrome d e aspiración m e c o n i a l . Extravasación e x t r a p u l m o n a r d e aire.
• •
Persistencia d e la circulación fetal. Infecciones: neumonía, sepsis, etc. Enfermedad p u l m o n a r crónica: displasia b r o n c o p u l m o n a r .
•
Malformación diafragmática, l a r i n g o m a l a c i a , síndrome d e PierreR o b i n , etc.
10
Figura 13. Taquipnea transitoria del RN
Pediatría
Clínica: g e n e r a l m e n t e se manifiesta c o m o u n distrés respiratorio
La síntesis d e surfactante varía en distintas situaciones: a u m e n t a c o n
leve-moderado, d e i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (menos d e seis u
las situaciones d e estrés (en el d e s p r e n d i m i e n t o p l a c e n t a r i o , en la
o c h o horas) y q u e m e j o r a al a d m i n i s t r a r pequeñas c a n t i d a d e s d e
rotura p r e c o z d e m e m b r a n a s , p o r el c o n s u m o d e opiáceos, p o r H T A
oxígeno. La auscultación d e estos niños suele ser n o r m a l . H a b i t u a l -
y p o r vasculopatía renal materna) y d i s m i n u y e en el h y d r o p s fetal y
m e n t e se r e c u p e r a n en u n p l a z o q u e oscila entre dos y tres días.
en la diabetes m a t e r n a .
Diagnóstico: se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r :
La E M H afecta sobre t o d o a RNPT, s i e n d o e s p e c i a l m e n t e h a b i t u a l
-
Rx: se observa r e f u e r z o d e la t r a m a b r o n c o v a s c u l a r p e r i h i l i a r ,
en hijos d e madres diabéticas y en e m b a r a z o s múltiples y a l c a n z a n -
líquido en las cisuras, discreta hiperinsuflación, y a veces, d e r r a -
d o sus valores d e f r e c u e n c i a u n a relación inversamente p r o p o r c i o -
-
m e p l e u r a l . N o existe b r o n c o g r a m a aéreo (MIR 0 1 - 0 2 , 1 77).
nal a la e d a d g e s t a c i o n a l .
Hemograma: normal.
Clínica: en los niños q u e p a d e c e n una E M H , a p a r e c e u n distrés res-
Gasometría: muestra u n a discreta h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a q u e
p i r a t o r i o de i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (en m e n o s d e seis horas),
se n o r m a l i z a n p r e c o z m e n t e .
q u e se manifiesta en f o r m a d e t a q u i p n e a , q u e j i d o intenso, aleteo nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis p a r c i a l m e n t e re-
Tratamiento: o x i g e n o t e r a p i a hasta la resolución del c u a d r o (MIR
fractaria a la administración i n d i r e c t a d e oxígeno.
02-03, 191). A veces se b e n e f i c i a n d e presión positiva c o n t i n u a en
En la auscultación d e estos niños, suelen a p a r e c e r c r e p i t a n t e s en
la vía aérea (CPAP) a u n q u e , en g e n e r a l , estos pacientes r e s p o n d e n
a m b a s bases j u n t o a hipoventilación b i l a t e r a l . Si se p r o d u c e u n
a la administración d e oxígeno en pequeñas c a n t i d a d e s . Si existen
d e t e r i o r o rápido, hay q u e sospechar n e u m o t o r a x p o r r u p t u r a a l -
factores d e riesgo d e sepsis ( c u l t i v o recto-vaginal p o s i t i v o , fiebre
veolar.
m a t e r n a , bolsa rota p r o l o n g a d a , etc.) o pruebas d e l a b o r a t o r i o s u -
Los síntomas suelen ir p r o g r e s a n d o hasta a l c a n z a r u n máximo h a -
gestivas d e ella o el distrés n o m e j o r a en c u a t r o o seis horas, se d e b e
cia el tercer día para, p o s t e r i o r m e n t e , ir m e j o r a n d o ( g e n e r a l m e n t e ,
instaurar a n t i b i o t e r a p i a ante la sospecha de q u e el distrés se deba a
esta mejoría va p r e c e d i d a d e u n a u m e n t o d e la diuresis y d e la
una sepsis neonatal p r e c o z . Si la FR es m a y o r d e 8 0 r p m , es necesa-
posibilidad de ventilar c o n menores concentraciones de 0 ) .
rio retrasar la nutrición enteral o valorar la alimentación p o r S N G .
Diagnóstico:
La f u r o s e m i d a n o ha d e m o s t r a d o ser eficaz y n o d e b e utilizarse.
-
2
Radiografía de tórax: en e l l a se aprecia i n f i l t r a d o r e t i c u l o g r a n u lar c o n b r o n c o g r a m a aéreo en unos p u l m o n e s p o c o v e n t i l a d o s .
RECUERDA En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiológico, aparece líquido en las cisuras.
En los casos más graves, es p o s i b l e e n c o n t r a r atelectasias ( i m a gen del pulmón b l a n c o ) (Figura 15). -
Gasometría: d o n d e se o b j e t i v a h i p o x e m i a i m p o r t a n t e , h i p e r c a p nia y acidosis respiratoria.
Enfermedad de la m e m b r a n a hialina (SDR tipo I) •
Patogenia y fisiopatología: es la causa más f r e c u e n t e de distrés resp i r a t o r i o en el RNPT. Se d e b e a u n déficit d e surfactante, q u e n o a l c a n z a p l e n a m e n t e la s u p e r f i c i e p u l m o n a r hasta la semana 34-35. Este déficit p r o d u c e un a u m e n t o d e la tensión superficial y u n a t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s hacia el c o l a p s o . Además estos neonatos presentan i n m a d u r e z estructural p u l m o n a r (Figura 14).
ATELECTASIAS FORMACIÓN DE M. HIALINAS EDEMA INTERSTICIAL
enor distensibilidad pulmonar Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografía Hipoxemia, hipercapnia, acidosis
1
soconstricción pulmonar
Aumento de Shunt D-l Figura 14. Déficit de surfactante
RECUERDA La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a una neumonía; también puede aparecer en la EMH.
Prevención: consiste en la administración de dos dosis d e dexametasona o betametasona i.m. (recordad q u e estos corticoides sí atraviesan la barrera fetoplacentaria) separadas p o r 2 4 horas y 48-72 horas antes 11
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
del p a r t o a mujeres embarazadas d e 2 4 a 3 4 semanas, en las q u e se
Síndrome de Aspiración Meconial (SAM)
c o n s i d e r a p r o b a b l e el p a r t o en el p l a z o d e u n a semana. El m o m e n t o óptimo del p a r t o es entre 2 4 h y siete días tras el t r a t a m i e n t o . Su
•
administración d i s m i n u y e la i n c i d e n c i a d e E M H en niños d e 28-34
•
Patogenia: el S A M es una patología típica del RN postérmino (puede o c u r r i r también en el RN a término, pero es e x c e p c i o n a l en el
semanas d e e d a d gestacional y la severidad del c u a d r o en menores
RNPT) q u e ha p a d e c i d o u n s u f r i m i e n t o fetal a g u d o ( H T A , n e u r o -
de 2 7 semanas. Además r e d u c e la i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a de la
patías crónicas, enfermedades cardiovasculares, t a b a c o , retraso del
m a t r i z g e r m i n a l , D A P , NEC y d e n e u m o t o r a x (MIR 04-05, 1 6 8 ; M I R
c r e c i m i e n t o i n t r a u t e r i n o ) , h e c h o q u e e s t i m u l a el p e r i s t a l t i s m o intes-
0 0 - 0 1 , 189). La (3-metasona es el c o r t i c o i d e d e elección p o r ser más
t i n a l y la liberación intraútero d e m e c o n i o .
efectiva en la prevención d e la l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r q u e la
El m e c o n i o denso, m e z c l a d o c o n el líquido amniótico, pasa hacia
dexametasona.
los p u l m o n e s , d o n d e o b s t r u y e las vías aéreas d e m e n o r c a l i b r e , f o r -
Tratamiento: consiste e n :
m a n d o tapones q u e ejercen u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , f a v o r e c i e n d o
-
-
Soporte respiratorio: n o se d e b e reanimar c o n oxígeno al 1 0 0 %
el a t r a p a m i e n t o d e aire. C u a n d o la obstrucción es c o m p l e t a , p u e d e
ya q u e la h i p e r o x i a p r o d u c e daño p u l m o n a r en f o r m a d e DBP,
dar lugar a atelectasias.
d i s m i n u y e más la producción d e surfactante, reduce el f l u j o c e -
El m e c o n i o es además u n agente irritante y estéril q u e va a p r o v o c a r
rebral y se asocia a retinopatía del p r e m a t u r o . Se p u e d e precisar
la aparición d e u n a n e u m o n i t i s química en las primeras 24-48 h o -
ventilación mecánica, d a d o q u e genera u n a h i p o x i a i m p o r t a n t e
ras d e v i d a , lo q u e c o n l l e v a u n a disminución d e la producción d e
a u n q u e en ocasiones es suficiente la reanimación c o n CPAP.
surfactante y u n a u m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . T o d o e l l o
Administración endotraqueal de surfactante: q u e m e j o r a la o x i -
p r e d i s p o n e a la aparición d e s o b r e i n f e c c i o n e s bacterianas, siendo el
genación y la función p u l m o n a r . D i s m i n u y e la i n c i d e n c i a , la se-
g e r m e n más f r e c u e n t e E. coli.
v e r i d a d y las c o m p l i c a c i o n e s (escapes d e aire). Se p u e d e pautar
•
d e f o r m a profiláctica o terapéutica. Pueden precisar dos o tres dosis separadas p o r u n mínimo d e entre seis y d o c e horas. Tras
presentar distrés r e s p i r a t o r i o c o n t a q u i p n e a , tiraje, q u e j i d o , cianosis
su administración, la mejoría es i n m e d i a t a c o n riesgo d e q u e se
e hiperinsuflación torácica.
p r o d u z c a u n p i c o d e h i p e r o x i a (que se asocia a c i e r t o p e l i g r o de h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y daño p u l m o n a r ) . M e j o r a la s u -
-
Clínica: la g r a v e d a d del c u a d r o va a variar d e p e n d i e n d o d e l o espeso q u e sea el m e c o n i o . En las primeras horas d e v i d a , el RN va a
•
Diagnóstico: se lleva a c a b o m e d i a n t e : -
Rx: en e l l a se observa hiperinsuflación p u l m o n a r (por atrapa-
p e r v i v e n c i a d e la E M H , a u n q u e n o se ha visto q u e d i s m i n u y a la
m i e n t o aéreo p o r el m e c a n i s m o v a l v u l a r antes c i t a d o ) , i n f i l t r a d o s
i n c i d e n c i a d e DBP (MIR 97-98, 1 86).
a l g o d o n o s o s parcheados y diafragmas a p l a n a d o s . En a l g u n o s c a -
Deben
sos, p u e d e aparecer también n e u m o t o r a x o n e u m o m e d i a s t i n o
administrarse antibióticos ( a m p i c i l i n a + gentamicína)
hasta tener los resultados d e los c u l t i v o s , ya q u e una sepsis c o n participación p u l m o n a r p u e d e dar u n c u a d r o clínico y radiológi-
(entre el 10 y el 4 0 % d e los casos) (Figura 16). -
Gasometría: muestra h i p o x e m i a , h i p e r c a p n i a y acidosis.
c o prácticamente i n d i s t i n g u i b l e d e u n a E M H . •
C o m p l i c a c i o n e s : c a b e destacar las siguientes: -
D u c t u s arterioso persistente: m u c h o s d e los factores q u e f a v o recen la E M H p r o v o c a n , a s i m i s m o , un retraso en el cierre del d u c t u s , p e r m i t i e n d o q u e a través d e éste p u e d a p r o d u c i r s e paso de sangre, c u y o sentido dependerá d e la d i f e r e n c i a d e presiones entre la arteria p u l m o n a r y la aorta. Suele manifestarse c o m o apneas i n e x p l i c a b l e s en u n RN q u e se recupera d e u n a E M H , pulsos saltones, s o p l o sistólico o c o n t i n u o s u b c l a v i c u l a r i z q u i e r d o , a u m e n t o d e las necesidades d e 0 , h e p a t o m e g a l i a , etc. En la 2
radiografía d e tórax se aprecia c a r d i o m e g a l i a e h i p e r a f l u j o p u l m o n a r . El diagnóstico es c o n e c o c a r d i o g r a m a . Para su t r a t a m i e n t o , además del aporte a d e c u a d o d e líquidos y de diuréticos, en casos d e d e t e r i o r o p r o g r e s i v o , está i n d i c a d o el cierre farmacológico c o n i n d o m e t a c i n a (MIR 98-99F, 1 8 5 ) , s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s tales c o m o h e m o r r a gia activa, t r o m b o p e n i a , e n t e r o c o l i t i s o i n s u f i c i e n c i a r e n a l , s i t u a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n la administración d e u n A I N E c o m o la i n d o m e t a c i n a . C o m o alternativa a éste, es p o s i b l e e m p l e a r i b u p r o f e n o (cuya eficacia es s i m i l a r a la i n d o m e t a c i n a
Figura 16. Síndrome de aspiración meconial. Radiografía
c o n menores efectos hemodinámicos y c o n las mismas c o n t r a i n d i c a c i o n e s q u e para la i n d o m e t a c i n a ) o la cirugía (ligadura,
P r e v e n c i ó n : se realiza m e d i a n t e aspiración d e la o r o f a r i n g e y d e la
clip).
tráquea antes d e q u e el RN r o m p a a l l o r a r , p u e s t o q u e c o n m a y o r
-
Extravasación extraalveolar de aire.
f r e c u e n c i a , el paso d e m e c o n i o a la vía r e s p i r a t o r i a se p r o d u c e d u -
-
Displasia b r o n c o p u l m o n a r .
rante la p r i m e r a inspiración d e l niño ya n a c i d o ( a u n q u e también
-
Retinopatía de la prematuridad: anomalía del d e s a r r o l l o d e la
es p o s i b l e q u e tenga lugar intraútero p o r los m o v i m i e n t o s r e s p i -
retina y del v i t r e o d e b i d a a u n a angiogénesis a n o r m a l , en la q u e
ratorios fetales en el m i s m o , este fenómeno es m e n o s f r e c u e n t e ) .
las vasos sanguíneos retiñíanos d e j a n d e crecer y desarrollarse
Esta m a n i o b r a se hará si el m e c o n i o es espeso. Si es p o s i b l e , se
n o r m a l m e n t e , l o q u e p u e d e c o n d u c i r a trastornos visuales graves
evitará ventilación c o n presión p o s i t i v a hasta q u e se haya f i n a l i z a -
y a ceguera. Los c u a t r o factores p r i n c i p a l e s q u e se asocian a la
d o la aspiración d e la tráquea. T o d o RN q u e haya s i d o s o m e t i d o
retinopatías del p r e m a t u r o s o n : p r e m a t u r i d a d , uso d e oxígeno,
a aspiración d e m e c o n i o d e la tráquea d e b e ser ingresado para
sexo m a s c u l i n o , raza b l a n c a .
observación.
Pediatría
•
Tratamiento: m e d i d a s generales y ventilación asistida, si fuese n e -
-
Ventilación mecánica, si n o se c o r r i g e la h i p o x i a .
cesario. En a l g u n o s centros se a d m i n i s t r a a n t i b i o t e r a p i a profiláctica
-
Inducción d e la vasodilatación p u l m o n a r .
hasta q u e se descarte una p o s i b l e infección. Si el c u a d r o se p e r p e -
-
Hiperventilación c o n t r o l a d a .
túa, se p u e d e u t i l i z a r surfactante, q u e m e j o r a la mecánica p u l m o n a r
-
Alcalinización c o n administración d e b i c a r b o n a t o .
de estos pacientes, d i s m i n u y e n d o las c o m p l i c a c i o n e s
-
pulmonares
(no d e uso sistemático). •
Sedoanalgesia para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d simpático adrenérgica (con mórficos o f e n t a n i l o ) .
C o m p l i c a c i o n e s : son las siguientes:
-
S i l d e n a f i l o , p r o s t a c i c l i n a s inhaladas.
-
-
NO.
Extravasación e x t r a a l v e o l a r d e aire (más f r e c u e n t e q u e en la EMH).
-
Persistencia d e la circulación fetal.
-
C o m p l i c a c i o n e s de la instrumentación.
riesgo d e neuropatía crónica, h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y d e t e r i o -
-
Hipertensión p u l m o n a r .
ro a u d i t i v o .
•
Q
Persistencia de la circulación fetal
Pronóstico: la m o r t a l i d a d oscila entre el 1 0 - 1 5 % d e los casos. Existe
RECUERDA La EMH
(hipertensión pulmonar persistente del RN)
suele afectar a pretérminos, la TTRN a recién n a c i d o s a t é r m i -
n o y a p r e m a t u r o s casi término (36 semanas), y el SAM
suele a f e c t a r a
p a c i e n t e s postérmino.
•
Etiopatogenia y fisiopatología: la Persistencia
d e la Circulación
Fetal (PCF) consiste en el m a n t e n i m i e n t o del esquema c i r c u l a t o r i o fetal en el R N . A través del d u c t u s y del f o r a m e n o v a l , el c o r t o c i r c u i -
Displasia broncopulmonar
to t i e n e u n s e n t i d o d e r e c h a - i z q u i e r d a . Este fenómeno se d e b e a la
(fibrosis pulmonar intersticial, síndrome d e Wilson-Mikity)
existencia de unas resistencias vasculares p u l m o n a r e s m u y elevadas en el recién n a c i d o .
Desde 2 0 0 1 se prefiere retomar el n o m b r e d e displasia b r o n c o p u l m o -
La PCF aparece sobre t o d o en RNT y postérmino q u e han sufrido as-
nar m e j o r q u e el d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r crónica p o r ser d i f e r e n t e al
fixia durante el parto, S A M , neumonía, E M H , hemorragia p u l m o n a r ,
resto d e enfermedades p u l m o n a r e s crónicas pediátricas.
h i p o g l u c e m i a , h i p o t e r m i a , p o l i c i t e m i a , hernia diafragmática, hipo-
•
plasia p u l m o n a r , sepsis ( f u n d a m e n t a l m e n t e p o r SGB), etc. (MIR 98-
Etiopatogenia: los factores q u e c o n t r i b u y e n a su desarrollo son, entre
99F, 1 85). En a l g u n o s casos aparece también d e f o r m a idiopática.
otros, la t o x i c i d a d del 0 , la i n m a d u r e z y el b a r o t r a u m a o volutrau-
Clínica: se m a n i f i e s t a entre las seis y las 12 h d e v i d a en f o r m a d e
ma. Por ello, los RN q u e tienen un especial riesgo de presentar este
cianosis intensa acompañada d e t a q u i p n e a c o n h i p o x e m i a refrac-
c u a d r o son aquellos de m u y bajo peso q u e han p a d e c i d o u n distrés
2
taria a oxígeno y a c i d o s i s . Si existe patología p u l m o n a r asociada,
respiratorio i m p o r t a n t e (generalmente, una E M H ) q u e requiere o x i -
aparecerán signos d e distrés r e s p i r a t o r i o acompañantes.
genoterapia y ventilación prolongadas. Puede existir también hipe-
Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e las siguientes pruebas:
rreactividad b r o n q u i a l e i n c r e m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s .
-
Clínica: la d e p e n d e n c i a del oxígeno al mes d e v i d a , o más allá d e
Rx tórax: es n o r m a l o presenta signos de la e n f e r m e d a d d e base, p u e d e n aparecer signos d e h i p o a f l u j o p u l m o n a r .
-
Gasometría: en la q u e aprecia h i p o x e m i a intensa y d e s p r o p o r c i o n a d a a los hallazgos radiológicos. Prueba de la hiperoxia: se a d m i n i s t r a 0
las 3 6 semanas d e e d a d c o r r e g i d a , es lo q u e d e f i n e la displasia b r o n copulmonar. Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e la clínica. Se e m p l e a Rx: patrón en
2
i n d i r e c t o al 1 0 0 % . Si
se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a - i z q u i e r d a , la P a 0
2
no alcanzará valores p o r e n c i m a d e los 1 0 0 m m H g , t r a d u c i e n -
esponja. I n c l u y e u n a combinación d e áreas hiperclaras, pequeñas y redondeadas, q u e alternan c o n otras zonas d e d e n s i d a d irregular (Figura 1 7).
d o p o r t a n t o una h i p o x e m i a refractaria al oxígeno, ya q u e aún a u m e n t a n d o la concentración d e oxígeno en la luz alveolar, la disminución d e la perfusión d e las unidades alveolares
secunda-
ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e i n t e r c a m b i o gaseoso. -
G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0
2
en la arteria ra-
d i a l derecha (ya q u e el t r o n c o braquicefálico d e r e c h o a b a n d o n a la aorta antes del d u c t u s arterioso) y en la arteria u m b i l i c a l (que a su vez es p o s t d u c t a l ) . Si el g r a d i e n t e es m a y o r d e 2 0 m m H g , es i n d i c a t i v o d e la existencia d e PCF. -
Ecocardiografía: c o n la q u e se o b t i e n e el diagnóstico d e c o n f i r mación. Permite v a l o r a r el shunt, la función v e n t r i c u l a r , estimar la presión en la arteria p u l m o n a r y descartar cardiopatía congénita c o m o causa del shunt.
•
Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir, en la m e d i d a d e l o p o s i b l e , los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p o c a l c e mia). Evitar al máximo las m a n i p u l a c i o n e s . Consiste e n : -
Administración d e 0
2
( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a , el
a u m e n t o d e la concentración d e oxígeno en los alveolos t i e n e efecto v a s o d i l a t a d o r p u l m o n a r ) , corrección d e la acidosis y d e la hipotensión sistémica (si es necesario c o n soporte inotrópico y expansores d e v o l e m i a ) .
Figura 17. Displasia broncopulmonar
13
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
•
Tratamiento: el m a n e j o d e la DBP del RN es análogo en cierto m o d o al m a n e j o del EPOC en el a d u l t o , i n c l u y e n d o : -
Trastornos de la eliminación del meconio
Oxigenoterapia. Restricción d e líquidos y administración d e diuréticos.
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el recién n a c i d o expulsa m e c o n i o en las p r i -
B-2 agonistas en aerosol.
meras 4 8 horas d e v i d a .
-
Fisioterapia respiratoria. -
D e x a m e t a s o n a (sólo se ha d e e m p l e a r en casos m u y graves).
-
V i t a m i n a A: a n t i o x i d a n t e q u e ha d e m o s t r a d o d i s m i n u i r la i n c i -
Tapón meconial
d e n c i a d e DBP. El tapón m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminación d e m e c o •
Pronóstico: la mayoría d e estos p a c i e n t e s se r e c u p e r a n l e n t a m e n t e
n i o a las 4 8 horas, sin c o m p l i c a c i o n e s añadidas.
y a l c a n z a n la n o r m a l i d a d , desde el p u n t o d e vista r e s p i r a t o r i o , a l o
•
l a r g o d e los dos p r i m e r o s años d e v i d a . La i n s u f i c i e n c i a cardíaca
Etiología (MIR 05-06, 1 8 1 ) : es la siguiente: -
d e r e c h a y la b r o n q u i o l i t i s n e c r o t i z a n t e son las p r i n c i p a l e s causas
Síndrome del c o l o n i z q u i e r d o hipoplásico (frecuente en hijos d e m a d r e diabética).
de m u e r t e en a q u e l l o s RN c o n D B P q u e e v o l u c i o n a n m a l .
-
Fibrosis quística.
-
A g a n g l i o n o s i s rectal.
Síndrome d e Wilson-Mikity
Drogadicción m a t e r n a . Prematuridad.
C u a d r o clínica y radiológicamente s i m i l a r a la D B P q u e se describió en
T r a t a m i e n t o c o n s u l f a t o d e m a g n e s i o d e la p r e e c l a m p s i a m a terna.
RNPT ( g e n e r a l m e n t e , c o n e d a d gestacional i n f e r i o r a las 32 semanas y c o n peso m e n o r a 1.500 gr), sin antecedentes d e E M H . Se han descrito
•
a l g u n o s casos en R N T c o n historia d e S A M (Tabla 7).
Tratamiento: se realiza m e d i a n t e la administración d e e n e m a d e suero salino fisiológico, acetilcisteína o gastrografín d i l u i d o .
Fleo meconial
1.4. Aparato digestivo del RN
Se d e f i n e c o m o la obstrucción intestinal p o r tapón d e m e c o n i o .
Los trastornos en el aparato digestivo del recién n a c i d o son los q u e se
El 1 5 % d e los pacientes c o n fibrosis quística t i e n e n antecedentes d e
d e t a l l a n a continuación.
íleo m e c o n i a l .
PCF
SAM
EMH
35-38 semanas, cesárea o parto rápido
Aspiración del meconio con obstrucción aérea
S. agalactiae, E. coli
• Adaptativo • Disminuye absorción del líquido pulmonar
Cianosis
• Polipnea • Cianosis • Tiraje
• Hiperinsuflación • Clínica de sufrimiento fetal
• Apnea • Shock • Ictericia
No es típica (cardlomegalia, oligohemia)
Patrón retlculonodular (vidrio esmerilado) con broncograma aéreo
• Enfisema • Infiltrados parcheados algodonosos
• p 0 muy baja
• Prenatal: cociente lecitlna / esfingomielina < 2
• A término
• Hijo de DM
• Postérmino
Mantiene DAP y shunt D-l con foramen oval permeable
• Atelectasia, edema Intersticial y alveolar • Distensibllldad baja por falta de surfactante
Clínica
Radiología
i
2
Laboratorio
TAQUIPNEA TRANSITORIA
Bolsa rota, SF
• Pretérmino
Parto
Fisiopatología
SEPSIS PRECOZ
• pC0 normal 2
oalta • Acidosis
Respuesta O 100%
• p 0 muy baja • pC0 alta • Acidosis 2
-/+
• p 0 baja • pC0 alta • Acidosis metabólica
• Algo de tiraje
Pretérmino que necesitó oxígeno (sobre todo si hubo barotrauma o EMH) • Toxicidad del oxígeno • Barotrauma Dependencia a los 28 días del oxígeno para mantener PA0 > 60 mmHg 2
• Aumento de trama broncovascular • Líquido cisural
Patrón "en esponja"
Normal
Hipoxia si se desconecta el ventilador
2
• p 0 baja • pC0 alta • Acidosis 2
2
2
-
Como EMH
• Polipnea
DBP
2
• Neutropenia y desviación izquierda
++
+
++
+++
a
Otros tratamientos
Pronóstico
Alcalinizar (bicarbonato), hiperventllar, (tolazolina, óxido nítrico)
• Prevenible con corticoides a madre • Surfactante • Antibióticos (similar a sepsis)
• Prevenible aspirando Antibloterapia antes del llanto (ampicilina + (en paritorio) gentamlclna) • Medidas de soporte
No precisa
• • • •
Variable
Variable
Depende de otras patologías añadidas y complicaciones
Muy bueno
Variable
Malo
Tabla 7. Distrés respiratorio 14
Restricción de líquidos Teofilina Diuréticos 6-2-agonlsta
Pediatría
RECUERDA El íleo meconial es una forma de debut de la fibrosis quística.
Clínica: es u n a obstrucción intestinal congénita (los pacientes p r e sentan distensión a b d o m i n a l j u n t o c o n vómitos biliosos persistentes) y a la palpación se a p r e c i a n masas lineales en el a b d o m e n , c o r r e s p o n d i e n t e s a asas distendidas llenas d e gas y heces. Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e Rx d e a b d o m e n en la q u e se o b serva distensión d e las asas intestinales. En los p u n t o s d e c o n c e n t r a ción m e c o n i a l , a p a r e c e u n patrón g r a n u l a r e s p u m o s o . T r a t a m i e n t o : se p a u t a n e n e m a s c o n s o l u c i o n e s hipertónicas c o m o N-acetil-cisteína y gastrografín (también es válida la administración oral). La cirugía se i n d i c a si fracasan los enemas, se p r o d u c e n c o m p l i c a ciones c o m o la perforación o se asocia a m a l f o r m a c i o n e s (atresia d e intestino d e l g a d o ) .
Peritonitis meconial •
Si la perforación i n t e s t i n a l se p r o d u c e intraútero y p o s t e r i o r m e n -
Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e :
te se c i e r r a , el niño, c u a n d o n a c e , se e n c u e n t r a asintomático, ya
-
q u e el m e c o n i o es estéril. Radiológicamente, se p u e d e s o s p e c h a r
Rx s i m p l e d e a b d o m e n : se aprecia neumatosis intestinal (es el signo más típico d e la NEC), e d e m a d e asas, patrón en m i g a d e
u n a p e r i t o n i t i s intraútero al e n c o n t r a r c a l c i f i c a c i o n e s perifonéa-
p a n , asa f i j a , gas en la v e n a p o r t a ; si existe perforación, se o b j e -
les en la Rx s i m p l e d e a b d o m e n r e a l i z a d a p o r c u a l q u i e r o t r o m o -
t i v a n e u m o p e r i t o n e o (Figura 19).
tivo.
-
Detección d e sangre o c u l t a en heces.
Si la perforación o c u r r e después del n a c i m i e n t o , p u e d e cursar c o n
-
C o n t r o l analítico y h e m o c u l t i v o .
clínica sugestiva d e p e r i t o n i t i s . En la radiografía a b d o m i n a l , se o b jetivará n e u m o p e r i t o n e o . •
T r a t a m i e n t o : en niños asintomáticos, c o m o se ha m e n c i o n a d o , al ser el m e c o n i o estéril, n o hace falta t r a t a m i e n t o . Si aparece clínica, es necesario e l i m i n a r la obstrucción intestinal y drenar la c a v i d a d peritoneal.
Enterocolitis necrotizante (NEC) Es u n a lesión isquémico necrótica q u e suele afectar al íleon distal y al c o l o n p r o x i m a l , q u e son zonas r e l a t i v a m e n t e p o c o
vascularizadas
y q u e se sigue h a b i t u a l m e n t e d e sepsis bacteriana a partir d e f o c o d i gestivo. •
Etiología: se c o n s i d e r a n causas q u e p r e d i s p o n e n a la i s q u e m i a : la p r e m a t u r i d a d , la p o l i c i t e m i a , el i n i c i o d e la a l i m e n t a c i ó n m u y p r o n t o y c o n elevados volúmenes y concentraciones, y situaciones d e h i p o x i a y d e b a j o gasto; t o d o s e l l o s c u a d r o s q u e f a v o r e c e n la i s q u e m i a a n i v e l i n t e s t i n a l .
Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiología
Los gérmenes q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a s o b r e i n f e c t a n las l e s i o nes necróticas r e s u l t a n t e s d e d i c h a i s q u e m i a son 5.
epidermidis,
e n t e r o b a c t e r i a s g r a m n e g a t i v a s y a n a e r o b i o s , p e r o en la mayoría de los casos n o se d e t e c t a ningún g e r m e n r e s p o n s a b l e . La l a c t a n -
•
T r a t a m i e n t o : consiste en las siguientes m e d i d a s : -
c i a m a t e r n a es u n f a c t o r p r o t e c t o r ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 2 ) . •
D i e t a absoluta, f l u i d o t e r a p i a y sonda nasogástrica abierta para descomprimir.
Clínica: los p a c i e n t e s p r e s e n t a n distensión a b d o m i n a l ( q u e sería el
-
Antibióticos q u e c u b r a n gérmenes a n a e r o b i o s y g r a m n e g a t i v o s
p r i m e r signo) y d e p o s i c i o n e s s a n g u i n o l e n t a s en la s e g u n d a s e m a n a
(hay q u e i n d i v i d u a l i z a r l o según la flora d e c a d a U C I N p e r o en
de v i d a . C o n f r e c u e n c i a es u n c u a d r o d e i n i c i o i n s i d i o s o , q u e a c a -
general se realiza c o n v a n c o m i c i n a más c e f o t a x i m a o a m i k a c i n a
ba d a n d o lugar a u n a sepsis, p u d i e n d o t e r m i n a r en shock
asociándose c l i n d a m i c i n a en estadios avanzados).
y muerte.
(Figura 18).
-
T r a t a m i e n t o quirúrgico e n caso d e perforación intestinal (MIR 9 9 - 0 0 , 2 1 1 ) o d e sepsis refractaria al t r a t a m i e n t o médico. Si
Q
RECUERDA La NEC cursa con distensión abdominal, deposiciones hemorrágicas y su signo radiológico más típico es la neumatosis intestinal.
existe afectación del estado general y p r o b a b l e afectación e x tensa, se d e b e llevar a c a b o d r e n a j e p e r i t o n e a l y t r a t a m i e n t o médico c o n s e r v a d o r d u r a n t e 48-72 h tras las q u e se reevaluará la cirugía.
15
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Pronóstico: e n u n 2 0 % d e los pacientes, falla el t r a t a m i e n t o médico,
Hemolisis
1. 24 h as
e x i s t i e n d o e n este g r u p o una alta m o r t a l i d a d . Otras c o m p l i c a c i o n e s
Infecciones: sepsis, TORCH
son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o c u a d r o s suboclusivos) y d e s a r r o l l o d e u n i n t e s t i n o c o r t o (lo hace c o m o diarrea m a l a b s o r t i v a ) (MIR 0 4 - 0 5 , 1 9 2 ) .
2.»-3" día
Fisiológica Infecciones: sepsis, TORCH Anemias hemolíticas
4.°-7.° día
Sepsis TORCH Obstrucción intestinal Lactancia materna
1.5. Ictericia neonatal
Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar,...
> 1 mes La i c t e r i c i a clínica ( a u m e n t o d e cifras d e b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e 5 mg/dl) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e , pero e n la mayoría de los casos es
Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal
b e n i g n a y se resuelve en p o c o s días. A u n así, c a b e destacar q u e elevaciones i m p o r t a n t e s d e la fracción i n directa son p o t e n c i a l m e n t e neurotóxicas (puesto q u e se deposita e n
Hiperbilirrubinemia indirecta
regiones específicas d e l c e r e b r o d a n d o lugar a u n a encefalopatía aguda en el p e r i o d o n e o n a t a l y a u n c o n j u n t o d e secuelas c o n o c i d a s c o m o
Ictericia fisiológica
kernícterus). Casos d e a u m e n t o d e la fracción d i r e c t a , a m e n u d o i n d i can e n f e r m e d a d grave.
Las características d e la i c t e r i c i a n o fisiológica son las siguientes (MIR 99-00, 2 2 4 ) : •
Clasificación
I n i c i o e n las primeras 2 4 horas de v i d a .
•
Duración superior a 10-15 días.
•
B i l i r r u b i n a total m a y o r d e 12 mg/dl e n R N T o m a y o r de 1 5 mg/dl e n RNPT. I n c r e m e n t o d e la b i l i r r u b i n a superior a 5 mg/dl/24 horas.
Las ictericias se p u e d e n clasificar según su m e c a n i s m o de producción en los siguientes t i p o s (Tabla 8): •
•
B i l i r r u b i n a d i r e c t a m a y o r a 1 mg/dl o superior al 2 0 % d e la b i l i r r u bina total.
C o n predominio de bilirrubina indirecta: A u m e n t o de la producción de bilirrubina:
En los RNPT, la i c t e r i c i a fisiológica suele ser d e i n i c i o a l g o más tardío
>
H e m o l i s i s : fisiológica, hematomas, isoinmunización, anemias
q u e en el RNT, y también h a b i t u a l m e n t e es algo más p r o l o n g a d a , así
hemolíticas, etc.
c o m o también p u e d e n o r m a l m e n t e a l c a n z a r niveles más altos (MIR 990 0 , 2 1 0 ) (Tablas 9 y 10).
-
Alteración de la conjugación: >
I n m a d u r e z enzimática d e los m e c a n i s m o s d e conjugación d e b r b del R N .
>
Disminución de la a c t i v i d a d d e la g l u c u r o n i l transferasa: lac-
TIPO
MOMENTO DE APARICIÓN
DURACIÓN
TIPO
TRATAMIENTO
tancia materna, h i p o t i r o i d i s m o , hipoxia. > -
Déficit congénito d e g l u c u r o n i l transferasa: Crigler-Najjar.
A u m e n t o de la circulación enterohepática: >
Atresia o estenosis i n t e s t i n a l .
>
íleo m e c o n i a l .
Hiperbilirrubinemia mixta:
•
-
Dubin-Johnson.
-
Rotor.
Primeras 24 h > 10 días
Directa o indirecta
• Según causa • Exanguinotransfusión según edad
Fisiológica
2 ° o 3." día
< 10 días
Indirecta
No precisa
Lactancia materna (sd. de Arias)
Fin de la 1. semana
10-12 semanas
Indirecta
No precisa
a
Tabla 9.Tipos de ictericia
Hiperbilirrubinemia directa: -
Colestasis intrahepática: >
>
Inicio
2-3 días
3-4 días
cas: g a l a c t o s e m i a , tirosinosis.
Duración
5-7 días
6-8 días
C o n obstrucción: h i p o p l a s i a d e vía b i l i a r intrahepática (enfer-
Concentración máxima
12 mg/dl a los 2-4 días
14 mg/dl a los 4-7 días
C o n citólisis: hepatitis connatales, enfermedades metabóli-
m e d a d d e A l a g i l l e ) , dilatación congénita d e vía b i l i a r i n t r a h e pática ( e n f e r m e d a d d e Caroli). -
RNPT
RNT
Sin obstrucción e v i d e n t e : infección, déficit d e a - 1 - a n t i t r i p sina, síndrome d e la bilis espesa, fibrosis quística.
>
16
Patológica
Tabla 10. Ictericia fisiológica del recién nacido
Colestasis extrahepática: Son raros los casos d e prolongación d e u n a ictericia fisiológica d u r a n t e
>
Atresia d e vía b i l i a r extrahepática.
>
Q u i s t e d e colédoco.
más d e d i e z o 15 días, h e c h o q u e d e b e hacer sospechar u n h i p o t i r o i -
>
Bridas q u e o c l u y e n la vía b i l i a r extrahepática.
d i s m o congénito o u n a estenosis pilórica.
Pediatría
Ictericia por lactancia materna (síndrome de Arias)
Diagnóstico: se realiza del siguiente m o d o : -
Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200
Prenatal: >
RN a l i m e n t a d o s al p e c h o . •
Test d e C o o m b s i n d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s circulantes): la p o s i t i v i d a d d e este test i n d i c a q u e la m a d r e está s e n s i b i l i z a d a
Etiología: se cree q u e está r e l a c i o n a d a c o n la presencia d e preg-
frente al antígeno D.
nanos, sustancias en la leche materna q u e i n h i b e n la g l u c u r o n i l
>
transferasa; otra hipótesis h a b l a d e la existencia d e u n a g l u c u r o -
S e g u i m i e n t o ecográfico g e s t a c i o n a l : en madres sensibilizadas al antígeno D, se vigilará la presencia d e signos d e a l a r m a :
nidasa ( e n z i m a q u e inhibiría la g l u c u r o n i l transferasa fetal) en la
Indica a n e m i a fetal la presencia c o n j u n t a de p o l i h i d r a m -
leche m a t e r n a . A l g u n o s autores d e f i e n d e n q u e la i c t e r i c i a asociada
nios y aceleración en el f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a .
a l a c t a n c i a m a t e r n a n o se d e b e a la leche materna en sí, sino a u n a
Señala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.
ingesta i n s u f i c i e n t e p o r malatécnica d e la lactancia q u e p u e d e l l e var a una pérdida excesiva d e peso ( m a y o r del 1 0 % ) . •
-
Postnatal:
Clínica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el
>
séptimo día d e v i d a . La i c t e r i c i a suele ser m o d e r a d a , s i e m p r e c o n
>
H b y hematocrito.
valores i n f e r i o r e s a 1 5 . El p i c o máximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a
>
C o o m b s d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s fijados sobre la s u p e r f i -
en la tercera s e m a n a d e v i d a . A p a r t i r d e e n t o n c e s , las cifras d e b i -
G r u p o y Rh del R N .
cie eritrocitaria).
l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desa-
>
Bilirrubina.
p a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a . A u n q u e se ha d e s c r i t o algún caso a i s l a d o d e kernícterus a s o c i a d o
P r e v e n c i ó n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i ó n d e I g M a n t i - D a las
a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a , este h e c h o n o es la n o r m a , p o r l o
2 8 s e m a n a s d e gestación y e n las p r i m e r a s 72 horas después del
c u a l n o está i n d i c a d o retirar este t i p o d e alimentación.
p a r t o , d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s , si se c o n f i r m a q u e el recién n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i- y m a d r e Rh-). La
Ictericia por incompatibilidad RH
p r o f i l a x i s se hará sólo si el test d e C o o m b s i n d i r e c t o d e la gest a n t e es n e g a t i v o ; d e ser p o s i t i v o , la m a d r e y a se ha s e n s i b i l i z a d o p r e v i a m e n t e y la p r o f i l a x i s es inútil ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 6 4 ) (Figura 2 1 ) .
En el 9 0 % d e los casos, el antígeno i m p l i c a d o es el antígeno D del Rh. •
Patogenia: la e n f e r m e d a d hemolítica se p r o d u c e c u a n d o u n a m a d r e Rh negativa alberga u n feto Rh p o s i t i v o . La m a d r e se sensibiliza frente al antígeno D c u a n d o hay paso d e hematíes fetales a la c i r culación m a t e r n a ; ésta p r o d u c e entonces a n t i c u e r p o s anti-D q u e atraviesan la p l a c e n t a y destruyen los hematíes fetales. El p r o d u c t o del p r i m e r e m b a r a z o n o se afecta, ya q u e los títulos d e a n t i c u e r p o s no son m u y e l e v a d o s y son d e t i p o I g M (es la p r i m e r a v e z q u e el sistema inmunológico m a t e r n o se e x p o n e al antígeno D ) . En posteriores gestaciones, dosis menores d e antígeno i n d u c e n u n a m a y o r
Rh(+)
Rh(-)
I
Nada
_ Coombs indirecto _ a la mujer
respuesta de a n t i c u e r p o s q u e además serán d e la clase IgG (atraviesan la placenta) y, p o r t a n t o , a u m e n t a el riesgo d e afectación fetal. •
Ictericia.
-
A n e m i a hemolítica, q u e p u e d e ser grave.
-
H i d r o p s fetal (Figura 2 0 ) .
Nada
Positivo
Negativo
Mujer sensibilizada, la profilaxis no tiene valor
Gammaglobulina humana anti-D a las 28-32 semanas de la gestación
Clínica: se manifiesta c o m o : -
Rh(+)
Parto
HEMOLISIS FETAL
Bebé Rh (-)
Bebé Rh (+)
I
I
2. dosis de gammaglobulina antes de las 72 horas Figura 21. Profilaxis de la isoinmunización Rh Nada más
a
Hemal
extramedular
RECUERDA La prevención de la isoinminización anti-D se hará sólo si la madre no está sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.
Hepatoesplenome
Tratamiento: se realiza en función d e si es fetal o p o s t n a l t a l . Hipoalbuminemia
Fetal: si existe grave afectación fetal y aún n o se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l m o n a r (edad gestacional i n f e r i o r a 35 semanas), está i n d i c a d a la realización de u n a transfusión i n t r a u t e r i n a d e c o n c e n t r a d o d e hematíes. Si ya se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l -
Figura 20. Clínica de la incompatibilidad Rh
m o n a r , se prefiere la inducción del p a r t o .
17
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
-
O t r a s causas:
Los p r o b l e m a s observados f r e c u e n t e m e n t e en H M D (Figuras 23 y 24)
>
H i j o d e m a d r e diabética (eritropoyesis a u m e n t a d a p o r i n c r e -
son los siguientes:
m e n t o d e la e r i t r o p o y e t i n a fetal p o r h i p o x i a crónica fetal se-
•
>
Recién n a c i d o c o n h i p e r p l a s i a a d r e n a l , síndrome d e D o w n ,
•
Macrosomía c o n v i s c e r o m e g a l i a , si la m a d r e n o t i e n e vasculopatía; si la t i e n e , CIR.
síndrome d e B e c k w i t h , t i r o t o x i c o s i s n e o n a t a l , trisomía 1 3 , 1 8 ,
Estenosis subaórtica c o n h i p e r t r o f i a septal asimétrica.
2 1 , hipotiroidismo. Clínica: a u n q u e puede ser asintomático, lo más frecuente es q u e exis-
M a y o r m o r t a l i d a d fetal y n e o n a t a l . Polihidramnios.
c u n d a r i a a i n s u f i c i e n c i a placentaria).
•
E M H , p o r disminución d e la síntesis d e surfactante.
•
A l t e r a c i o n e s metabólicas: h i p o g l u c e m i a (máxima entre las tres y las
ta clínica c o m o temblores (por h i p o g l u c e m i a o h i p o c a l c e m i a asocia-
seis horas d e v i d a y c o n f r e c u e n c i a asintomática) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 1 )
das), acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargía, rechazo
e hipocalcemia.
del a l i m e n t o , t a q u i p n e a , p r i a p i s m o e ictericia. El signo clínico más característico es la plétora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22).
P o l i c i t e m i a y sus consecuencias. •
M a y o r i n c i d e n c i a de m a l f o r m a c i o n e s congénitas: -
Las m a l f o r m a c i o n e s más frecuentes en el H M D son las m a l f o r m a c i o n e s cardíacas. La malformación digestiva más f r e c u e n t e es el c o l o n i z q u i e r d o hipoplásico.
-
La malformación más característica del H M D es la agenesia l u m bosacra.
Macrosomía, policitemia Distrés respiratorio
Cardiomegalia
Colon izquierdo hipoplásico Hepatomegalia
Figura 22. Policitemia neonatal •
Tratamiento: -
guir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % . -
Síndrome
Trombosis de la vena renal
Exanguinotransfusión parcial p o r la vena u m b i l i c a l para conse-
de regresión caudal
C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis así c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva.
1.7. Enfermedades metabólicas en el RN
Hipocalcemia hipoglucemia Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional
Hijos de Madre Diabética (HMD) • El h i j o d e m a d r e diabética s i n t e t i z a u n e x c e s o d e i n s u l i n a , p a r a c o m -
Tratamiento: consiste en las siguientes m e d i d a s : -
na s e c u n d a r i a al déficit d e i n s u l i n a provocará h i p e r g l u c e m i a fetal
C o n t r o l d e la diabetes m a t e r n a , q u e d i s m i n u y e el riesgo d e m u e r t e fetal y el d e m a l f o r m a c i o n e s congénitas.
pensar el déficit m a t e r n o d e esta h o r m o n a . La h i p e r g l u c e m i a m a t e r -
D u r a n t e el p a r t o , el c o n t r o l d e la g l u c e m i a materna r e d u c e el riesgo d e h i p o g l u c e m i a neonatal (que a su v e z es secundaria a la
q u e , a su v e z , inducirá u n a u m e n t o c o m p e n s a d o r d e p r o d u c c i ó n
h i p e r i n s u l i n e m i a fetal q u e se describió a n t e r i o r m e n t e ) .
d e i n s u l i n a p o r el f e t o ; d a d o q u e la i n s u l i n a es u n a h o r m o n a c o n i m p o r t a n t e p a p e l trófico y a n a b o l i z a n t e , se producirán u n a serie d e
-
I n i c i o p r e c o z d e la alimentación.
s i t u a c i o n e s características. A d e m á s los n i v e l e s e l e v a d o s d e i n s u l i n a
-
SI, a pesar d e realizar u n a a d e c u a d a nutrición enteral, n o se r e -
f e t a l p u e d e n t e n e r efectos teratogénicos q u e e x p l i c a n el m a y o r n ú -
m o n t a la h i p o g l u c e m i a , se deberá p r o c e d e r a la infusión d e g l u -
m e r o d e m a l f o r m a c i o n e s o b s e r v a d a s en estos niños.
cosa i.v.
20
Pediatría
Figura 24. Hijo de madre diabética
Hipocalcemia La h i p o c a l c e m i a se d e f i n e c o m o el nivel sérico de c a l c i o total inferior a 7 mg/dl o u n n i v e l d e c a l c i o i o n i z a d o m e n o r d e 3-3,5 mg/dl. •
C a u s a s : son las siguientes: -
H i p o c a l c e m i a q u e aparece d u r a n t e los tres p r i m e r o s días: > >
Causas maternas: diabetes, h i p e r p a r a t i r o i d i s m o m a t e r n o . Causas d e l R N : p r e m a t u r i d a d , RN d e bajo peso, síndrome de D i G e o r g e (ausencia congénita d e paratiroides).
-
Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congénito
H i p o c a l c e m i a tardía (después d e los tres p r i m e r o s días): > >
D i e t a rica en fosfatos: es la causa más f r e c u e n t e . Hipomagnesemia.
Sin e m b a r g o , el diagnóstico c l í n i c o es actualmenteía p o c o f r e c u e n t e p o r el c r i b a d o n e o n a t a l , q u e se r e a l i z a d e t e r m i n a n d o los v a l o r e s d e
>
Déficit d e v i t a m i n a D.
T S H en sangre o b t e n i d a a los d o s días d e v i d a . Se r e c o m i e n d a r e p e -
>
Hipoparatiroidismo.
tir la t o m a d e m u e s t r a a las d o s s e m a n a s después d e l n a c i m i e n t o en p r e m a t u r o s , RN d e b a j o peso, e n f e r m o s críticos y e n g e m e l o s (se ha
•
Clínica: t e m b l o r e s , i r r i t a b i l i d a d , mioclonías y c o n v u l s i o n e s . Los sig-
d e s o s p e c h a r h i p o t i r o i d i s m o si sus v a l o r e s están e l e v a d o s ) .
nos d e Chvostek y el espasmo c a r p o p e d a l suelen faltar, al c o n t r a r i o q u e en el a d u l t o . •
Tratamiento: consiste en el aporte c o r r e c t o d e c a l c i o .
Q
RECUERDA La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotonía y fontanelas amplias es sugestiva de hipotiroidismo congénito.
Hipotiroidismo congénito Etiología La causa más f r e c u e n t e de h i p o t i r o i d i s m o congénito es la disgenesia t i r o i d e a ( 8 0 - 9 0 % d e los casos) en f o r m a d e agenesia, h i p o p l a s i a o ectop i a (la localización más h a b i t u a l es la s u b l i n g u a l ) . Otras causas m e n o s frecuentes son las dishormonogénesis.
Clínica La clínica del h i p o t i r o i d i s m o congénito es d e instauración progresiva. A p a r e c e facies p e c u l i a r (cara tosca c o n párpados y labios t u m e f a c t o s , nariz c o r t a c o n base d e p r i m i d a , h i p e r t e l o r i s m o c o n b o c a abierta y macroglosia), estreñimiento, i c t e r i c i a p r o l o n g a d a , letargía, hernia u m b i l i c a l , fontanelas a m p l i a s y retraso en la maduración ósea (MIR 98-99, 1 8 2 , M I R 97-98, 1 80) (Figuras 2 5 y 2 6 ) .
Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congénito 21
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
Diagnóstico
c o r i o a m n i o n i t i s (fiebre, leucocitosis materna y d o l o r uterino), ITU en el tercer trimestre de e m b a r a z o , h i j o p r e v i o afecto de sepsis precoz.
A n t e la sospecha de h i p o t i r o i d i s m o congénito p o r valores elevados de
Sepsis tardía: el único f a c t o r b i e n e s t a b l e c i d o es la p r e m a t u r i d a d .
TSH,
que
Sepsis nosocomial: p r e m a t u r i d a d . N e o n a t o s p o r t a d o r e s de d i s p o s i t i -
i n c l u y e n la ecografía de t i r o i d e s y la gammagrafía de t i r o i d e s (1-123 o
vos extranatómicos (vías centrales, t u b o e n d o t r a q u e a l , etc.). Uso d e
Tc-99) lo antes p o s i b l e .
a n t i b i o t e r a p i a de a m p l i o espectro.
se d e b e p r o c e d e r al e s t u d i o m e d i a n t e pruebas de i m a g e n
Clínica
Tratamiento Se r e a l i z a c o n l e v o t i r o x i n a sódica sintética (L-T4) vía o r a l . El retraso en el i n i c i o del t r a t a m i e n t o p u e d e c o n d i c i o n a r u n a lesión cerebral d e -
La clínica será d i s t i n t a en función del t i p o de sepsis:
f i n i t i v a (MIR 0 9 - 1 0 , 1 8 4 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se llevarán a c a b o c o n t r o l e s
•
Sepsis p r e c o z : suele ser d e aparición f u l m i n a n t e en las p r i m e r a s
clínicos y analíticos (el p r i m e r o a las dos semanas de i n i c i a r el t r a t a -
2 4 - 4 8 horas. Lo más f r e c u e n t e es el f a l l o multisistémico. Puede ir
m i e n t o ) . Los niveles de T4 d e b e n mantenerse en la m i t a d s u p e r i o r del
desde una b a c t e r i e m i a asintomática hasta un c u a d r o p u l m o n a r i n -
rango de la n o r m a l i d a d , c o n una TSH n o r m a l - b a j a d u r a n t e los p r i m e r o s
d i s t i n g u i b l e d e la E M H .
tres años de v i d a .
síntomas focales salvo d i f i c u l t a d respiratoria. La m e n i n g i t i s neonatal
Lo más h a b i t u a l es q u e n o se e n c u e n t r e n
n o presenta n o r m a l m e n t e síntomas específicos ya q u e la f o n t a n e l a a tensión suele ser un signo tardío (debe descartarse s i e m p r e q u e el RN presente clínica neurológica: letargía, i r r i t a b i l i d a d , etc.).
1.8. Sepsis neonatal
•
Sepsis tardía: la clínica es más solapada c o n h i p o o h i p e r t e r m i a , d e c a i m i e n t o , r e c h a z o del a l i m e n t o , c o n m a y o r f r e c u e n c i a de a p a r i ción d e i n f e c c i o n e s focales, c o m o m e n i n g i t i s , o s t e o m i e l i t i s , artritis
La i n c i d e n c i a d e sepsis neonatal en nuestro m e d i o es de 1-10/1.000
e i n f e c c i o n e s urinarias.
RN v i v o s . La clínica es sutil e inespecífica p o r lo q u e se r e q u i e r e una evaluación c u i d a d o s a y un a l t o g r a d o de sospecha (MIR 0 8 - 0 9 , 1 87).
Tipos
Diagnóstico H e m o g r a m a : los criterios clásicos de sepsis neonatal
(leucopenia
m e n o r de 5 . 0 0 0 / m m , n e u t r o p e n i a i n f e r i o r a 1 . 5 0 0 / m m 3
3
y desvia-
Los t i p o s de sepsis neonatal son los siguientes:
ción i z q u i e r d a o índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales
•
m a y o r d e 0,16) han sido m o d i f i c a d o s r e c i e n t e m e n t e (Tabla 14).
Sepsis p r e c o z : se d e f i n e c o m o la q u e se i n i c i a en los p r i m e r o s tres o c i n c o días de v i d a . Su o r i g e n es una infección ascendente a partir d e l c a n a l del p a r t o p o r bacterias q u e c o l o n i z a n la p i e l , las m u c o sas y el t r a c t o gastrointestinal del R N . Las bacterias p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d a s son e s t r e p t o c o c o B (Streptococcus Otras s o n : e n t e r o c o c o y Listeria
agalactiae)
monocytogenes
y E.
coli.
(MIR 0 1 - 0 2 , 1 7 8 ;
M I R 00-01 F, 1 8 6 ) . •
Sepsis tardía no nosocomial: se presenta tras la p r i m e r a semana d e v i d a y hasta los tres meses d e e d a d . El o r i g e n de la infección p u e d e e n c o n t r a r s e t a n t o en el t r a c t o g e n i t a l m a t e r n o c o m o en el c o n t a c t o p o s t e r i o r c o n el m e d i o . El g e r m e n p r i m e r o c o l o n i z a al niño (aparato
VARIABLE FC (lat./min)
< 100o>180
180
FR (resp./ min)
>50
>40
TTO
< 36 o >38°
< 36 o 38,5
Leucocitos (cél./mm )
> 34.000
> 19.500 o < 5.000
Cayados
> 10%
> 10%
3
Tabla 14. Hemoglobina al nacimiento
respiratorio, o m b l i g o , piel) y luego se d i s e m i n a . Los gérmenes más frecuentes s o n : e s t r e p t o c o c o B s e r o t i p o III y E. coli, También p u e d e n estar i m p l i c a d o s : 5. aureus coco y •
serotipo K 1 .
y epidermidis,
entero-
son aquellas q u e aparecen en el ámbito hos-
p i t a l a r i o . Se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a 5. aureus y C.
Proteína C reactiva: valores superiores a 10 mg/l son sugestivos de infección a u n q u e existen múltiples procesos
Candida.
Sespsis nosocomial: aeruginosa
8-30 DÍAS DE EDAD
0-7 DÍAS D E EDAD
y epidermidis,
P.
albicans.
pueden
elevarla.
Determinaciones
seriadas
n o infecciosos m e j o r a n su
que
eficacia
c o m o i n d i c a d o r d e infección neonatal y sirven c o m o m o n i t o r i z a ción de la resolución de la m i s m a . H e m o c u l t i v o : da el diagnóstico de certeza. El h e m o c u l t i v o n e g a t i v o
RECUERDA Los dos agentes más comúnmente implicados en la sepsis precoz son 5. agalactiae y E. coli. Las infecciones por H. influenzae son raras.
n o descarta sepsis ya q u e en el n e o n a t o el número de sepsis c o n h e m o c u l t i v o n e g a t i v o es m a y o r q u e a otras edades, e s p e c i a l m e n t e si la m a d r e ha r e c i b i d o t r a t a m i e n t o antibiótico i n t r a p a r t o . Frotis de superficie ( e x u d a d o ótico, c o n j u n t i v a l , nasal, u m b i l i c a l y faríngeo): c u l t i v o s positivos muestran colonización p e r o n o necesa-
Factores de riesgo
r i a m e n t e infección. Su p o s i t i v i d a d es u n i n d i c a d o r etiológico i n d i recto. Punción lumbar: su indicación es i n d i s c u t i b l e en las sepsis tardías, p e r o n o existe consenso acerca del uso r u t i n a r i o de-la punción l u m -
Los f a c t o r e s de riesgo serán d i f e r e n t e s en función d e l t i p o d e sepsis: •
22
bar en la sepsis p r e c o z (la recomendación más r a z o n a b l e sería e s t u -
Sepsis precoz: p r e m a t u r i d a d y bajo peso al nacer, bolsa rota p r o l o n g a -
diar el LCR en a q u e l l o s casos sintomáticos en los q u e se va a i n i c i a r
da, fiebre materna intraparto, colonización materna por SCB, datos de
t r a t a m i e n t o de sepsis p r e c o z ) .
Pediatría
•
Aglutinación c o n partículas de látex en orina para e s t r e p t o c o c o B
sepsis p r e c o z . La duración del t r a t a m i e n t o antibiótico p r e v i o al parto
(su detección n o significa infección, si n o hay sospecha clínica; es
debería ser d e al m e n o s c u a t r o horas antes del e x p u l s i v o .
cada v e z menos u t i l i z a d a ) . Los u r o c u l t i v o s repetidos son útiles en el •
diagnóstico p r e c o z d e la c a n d i d i a s i s sistémica.
Puede r e d u c i r la i n c i d e n c i a d e sepsis p r e c o z hasta en un 8 0 % d e los
Si se sospecha una infección focal, se pedirán las pruebas p e r t i n e n -
casos. Es p o s i b l e q u e sea necesaria la p r o f i l a x i s p o s t p a r t o c o n p e n i c i l i -
tes ( u r o c u l t i v o , Rx tórax, etc.).
na al RN en situaciones especiales.
Tratamiento
1.9. Infecciones connatales
El t r a t a m i e n t o d e la sepsis d e b e iniciarse ante la más mínima sospec h a , p o r q u e la infección p u e d e ser f u l m i n a n t e . Es necesario t o m a r las m e d i d a s generales, drogas vasoactivas y los antibióticos empíricos s i guientes:
Orientación diagnóstica
Sepsis p r e c o z : -
Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
Sospecha clínica: hay q u e sospechar u n a infección c o n n a t a l ante la
-
C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucósidos
presencia d e CIR t i p o I simétrico o armónico: fetos c o n c r e c i m i e n t o retardado de f o r m a u n i f o r m e i n c l u y e n d o el perímetro cefálico (MIR
n o atraviesan la barrera hematoencefálica).
97-98, 193), h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a , adenopatías, i c t e r i c i a , a n e m i a •
Sepsis tardía no nosocomial:
y t r o m b o p e n i a en u n R N .
-
Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
Microbiología: la presencia d e I g M p o s i t i v a específica en el RN o d e
-
C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucósidos
títulos d e IgG estables o en a u m e n t o (en general, los títulos d e IgG
no atraviesan la barrera hematoencefálica).
de o r i g e n t r a n s p l a c e n t a r i o d i s m i n u y e n postnatal mente), así c o m o el a i s l a m i e n t o d e gérmenes en muestras del RN i n d i c a n q u e éste se
•
halla i n f e c t a d o .
Sepsis n o s o c o m i a l : -
Sin m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + a m i k a c i n a +/- a n f o t e r i c i n a B. C o n m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + c e f t a c i d i m a +/- a n f o t e r i c i n a B (+/- c a s p o f u n g i n a o f l u c o n a z o l ) .
Citomegalovirus (CMV)
Posteriormente, y en función del g e r m e n aislado, se instaura el t r a t a El c i t o m e g a l o v i r u s es la causa más f r e c u e n t e de infección congénita.
m i e n t o d e f i n i t i v o (Tabla 15).
La infección a d q u i r i d a en la p r i m e r a m i t a d del e m b a r a z o da lugar a u n c u a d r o sintomático q u e se c a r a c t e r i z a p o r c o r i o r r e t i n i t i s , c a l c i f i c a c i o -
Profilaxis en gestantes colonizadas por estreptococo B
nes p e r i v e n t r i c u l a r e s y m i c r o c e f a l i a . Si la infección se a d q u i e r e en la segunda m i t a d d e la gestación (es l o más h a b i t u a l ) , cursa d e m o d o asintomático, pero p u e d e derivar en la aparición d e h i p o a c u s i a neurosensorial b i l a t e r a l .
Los c u l t i v o s recto-vaginales para SGB o b t e n i d o s entre una y c i n c o semanas antes del p a r t o t i e n e n altos valores p r e d i c t i v o s y negativos de colonización en el m o m e n t o del parto. La p r o f i l a x i s consiste en la administración d e B-lactámicos i n t r a p a r t o .
RECUERDA Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposición al toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa y M: Microcefalia.
Está i n d i c a d a su instauración ante la presencia d e factores d e riesgo de ETIOLOGÍA
Sepsis precoz (3 a 5 día) o
o
Sepsis tardía
• S. agalactiae • E.coli • Listeria monocytogenes
• S. agalactiae.
(7-28 días)
Sepsis nosocomial
• • • •
S. epidermidis S. aureus P. aeruginosa C albicans
serotipo III
CLÍNICA • Más afectación respiratoria (quejido, polipnea, tiraje, aleteo, cianosis), ictericia • Listeria: además, granulomas en faringe, petequias • Más afectación del SNC (meningitis neonatal) • Focalizan más
Variable
CURSO
PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
Fulminante
• Muy malo (mueren 30%) • La llsteriosis es muy grave (mueren 40-80%)
Ampicilina + gentamicina (ampicilina + cefotaxima, si meningitis)
Menos fulminante
Menos malo Alta morbilidad
• Ampicilina + gentamicina • SI meningitis: - No ingresados: ampicilina + cefa 3 o
Variable
Variable
• Vancomicina + amikacina + anfotericina B • Si meningitis: vancomicina + ceftacidina + anfotericina B
Tabla 15. Sepsis neonatal
23
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Toxoplasmosis congénita El riesgo d e t o x o p l a s m o s i s en el f e t o es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la e d a d gestacional en la q u e se p r o d u c e la infección; sin e m b a r g o , la g r a v e d a d l o es i n v e r s a m e n t e a la m a d u r e z fetal. Si la infección d e la m a d r e o c u r r e en el p r i m e r t r i m e s t r e , el RN p u e d e presentar la tetrada d e Sabin ( c o r i o r r e t i n i t i s , q u e es la manifestación más f r e c u e n t e , a u n q u e h a b i t u a l m e n t e aparece d e f o r m a tardía, c a l c i f i -
RECUERC Sífilis: PRECOZ: • Pénfigo sifilítico. • Rinitis. • Hepatoesplenomegalia (manifestación más frecuente) (tríada típica). • Condiloma plano. • Óseas (pseudoparálisis de Parrot). TARDÍA: no ve, no oye, no habla: para recordar la tríada de Hutchinson: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.
c a c i o n e s intracraneales difusas, h i d r o c e f a l i a y c o n v u l s i o n e s ) o i n c l u s o p u e d e llevar a la m u e r t e fetal. La infección en el s e g u n d o y en el tercer t r i m e s t r e es más f r e c u e n t e q u e
Rubéola congénita
en el p r i m e r o , p e r o el RN suele presentar síntomas leves o e n f e r m e d a d subclínica.
Esta e n f e r m e d a d es más grave y más f r e c u e n t e si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r t r i m e s t r e d e gestación. Si la infección o c u r r e en el
T o d o RN i n f e c t a d o d e b e ser t r a t a d o p r e c o z m e n t e c o n p i r i m e t a m i n a ,
p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , p u e d e aparecer la tríada sintomática d e
s u l f a d i a c i n a y á c i d o folínico d u r a n t e al m e n o s 12 meses ( M I R 0 7 - 0 8 ,
Gregg ( h i p o a c u s i a neurosensorial - q u e es la manifestación más h a b i -
1 8 5 ) . Se p u e d e añadir p r e d n i s o n a en casos d e m o s t r a d o s d e c o r i o r r e -
t u a l - , cardiopatía - e n f o r m a d e D A P oestenosis p u l m o n a r y anomalías
tinitis.
oculares-cataratas, g l a u c o m a , retinitis en sal y p i m i e n t a - ) y a l t e r a c i o nes óseas pero en este caso sin periostitis.
Los estudios a realizar en el RN son los siguientes: •
Estudio anatomopatológico d e la p l a c e n t a para e x a m e n parasitario. Serología d e t o x o p l a s m a y C M V en sangre d e cordón. H e m o g r a m a , bioquímica c o n transaminasas, f o n d o d e o j o ( c o r i o r r e tinitis), punción l u m b a r ( h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y e s t u d i o d e PCR para t o x o p l a s m a ) , ecografía c e r e b r a l .
•
T o d a IgG p o s i t i v a al f i n a l del p r i m e r año i n d i c a m u y p r o b a b l e m e n t e
RECUERDA Regla: Tríada de Cregg: Rubéola: es el C-O-C-O: • Cabeza (microcefalia). • O j o (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta). • Corazón (DAP). • Oído (lo más frecuente: sordera).
infección congénita.
RECUERDA Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la i n fección connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congénita.
Varicela congénita Si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , hay riesgo d e fetopatía, caracterizada p o r : aparición d e cicatrices lineales d e -
Sífilis congénita
f o r m a n t e s d e distribución metamérica, anomalías oculares (cataratas, c o r i o r r e t i n i t i s , m i c r o f t a l m i a ) , g e n i t o u r i n a r i a s , neurológicas (encefalitis, atrofia c o r t i c a l , m i c r o c e f a l i a ) , gastrointestinales ( h i p o p l a s i a d e c o l o n i z q u i e r d o , atresia d e c o l o n ) , esqueléticas ( h i p o p l a s i a d e e x t r e m i d a d e s ) .
Las mujeres c o n más p r o b a b i l i d a d d e tener hijos afectos d e sífilis c o n génita son las n o tratadas c o n sífilis p r i m a r i a , secundaria o latencia
Para evitar lo a n t e r i o m e n t e c i t a d o , se p u e d e a d m i n i s t r a r lg-ant¡VVZ en las p r i m e r a s 72 horas postexposición a las gestantes n o i n m u n i z a d a s .
precoz. Si la m a d r e se infecta entre las 2 0 semanas y tres semanas antes del La transmisión p u e d e o c u r r i r d u r a n t e t o d o el e m b a r a z o , pero l o más
parto, g e n e r a l m e n t e n o hay afectación fetal.
h a b i t u a l es q u e suceda en el tercer t r i m e s t r e . Si la m a d r e presenta v a r i c e l a en el i n t e r v a l o q u e va desde c i n c o días Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas se p u e d e n d i v i d i r en dos g r u p o s : •
antes del p a r t o hasta dos días después d e p r o d u c i d o éste, hay u n a l t o
Sífilis congénita p r e c o z (durante los dos p r i m e r o s años d e vida):
riesgo d e q u e el RN desarrolle u n c u a d r o m u y grave de v a r i c e l a c o n
la manifestación más f r e c u e n t e es la h e p a t o m e g a l i a . O t r o s sínto-
afectación visceral (hemorragias cutáneas, n e u m o n i t i s , hepatitis, me-
mas son los siguientes: lesiones cutáneo-mucosas p o l i m o r f a s c o n
n i n g o e n c e f a l i t i s ) . La prevención consiste en a d m i n i s t r a r al RN en las
afectación p a l m o - p l a n t a r , rinorrea y lesiones óseas c o n afectación
primeras horas d e v i d a Ig-antiVVZ. Si aparece el c u a d r o clínico d e v a -
perióstica (que, al p r o d u c i r d o l o r , da lugar a u n a falsa parálisis: la
ricela neonatal grave, para el t r a t a m i e n t o se administrará a c i c l o v i r i.v.
pseudoparálisis d e Parrot). •
Sífilis congénita tardía ( d e s d e los d o s años e n a d e l a n t e ) : m u e s t r a n la tríada d e H u t c h i n s o n ( q u e r a t i t i s -síntoma más f r e c u e n t e - , h i p o a c u s i a y a l t e r a c i o n e s d e n t a r i a s ) , d e f o r m i d a d e s óseas ( t i b i a
Infección por herpes simple
en s a b l e , f r e n t e o l í m p i c a , e n g r o s a m i e n t o c l a v i c u l a r ) y a r t i c u l a r e s ( r o d i l l a d e C l u t t o n ) , p a r e s i a j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la parálisis
El s e r o t i p o 2 es el p r i n c i p a l i m p l i c a d o , d a d o q u e el m e c a n i s m o d e
g e n e r a l p r o g r e s i v a ) , tabes j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la tabes d o r -
transmisión es el c o n t a c t o c o n secreciones genitales infectadas, al
sal).
pasar p o r el c a n a l del p a r t o . El herpes neonatal da lugar a manifestaciones m u y similares a la
El t r a t a m i e n t o r e q u i e r e la administración d e p e n i c i l i n a i.v. 24
v a r i c e l a n e o n a t a l . Además, p u e d e haber queratitis.
Pediatría
MOMENTO DE ADQUISICIÓN
Placentaria
Rubéola — CMV
Más frecuente en 3 trimestre
(75-95% VHS II)
Varicela
• Tríada de Gregg: catarata, sordera/cardiopatía (ductus sobre todo) • Otros: coriorretinitis, retinopatía sal-pimienta, estenosis pulmonar periférica, púrpura trombopénica • Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis
Más frecuente en parto
Canal, transplacentario, postparto (90%)
• Precoz: CIR, vesículas, alteraciones neurológicas y oculares (queratoconjuntivitis) • Tardía (en parto): sepsis, encefalitis con lesión del lóbulo temporal, alteración ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesículas cutáneas)
Más grave en 1 trimestre, más frecuente en el 3 trimestre
Placentaria
Más grave en 1 " trimestre. Si se presenta en el 3 trimestre, es más grave cuanto más cerca del parto
Placentaria
• Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales • Tardía: vesículas, afectación visceral y dificultad respiratoria
Placentaria
• Precoz (< 2 años): pénfigo sifilítico, hepatoesplenomegalia, rinitis (tríada de la sífilis precoz) • Tardía (> 2 años): tríada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones dentarias), articulación de Clutton, periostitis
er
er
Toxoplasmosis
ESTIGMAS CARACTERÍSTICOS
Placentaria, canal, leche
er
Más grave en 1 trimestre: más clínica er
VHS
VIA DE ADQUISICIÓN
er
Sífilis
• Muchos asintomáticos (con o sin secuelas tardías: la más frecuente es la sordera)
• Calcificaciones cerebrales periféricas • Tetrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones
Tabla 16. Infecciones connatales
Para su prevención es necesario evitar el paso a través del canal del
a l i m e n t o , diarrea), respiratorias ( t a q u i p n e a , rinorrea), síndrome autonó-
parto, m e d i a n t e la realización de una cesárea (además hay q u e e l u d i r
m i c o y febrícula. La situación d e estrés a la q u e se v e n a b o c a d o s d u r a n -
la monitorización interna y la rotura p r o l o n g a d a de membranas). Está
te el e m b a r a z o acelera la maduración p u l m o n a r en f o r m a d e u n a m a y o r
i n d i c a d a especialmente si la gestante sufre una primoinfección herpé-
producción d e surfactante, p o r lo q u e t i e n e n una m e n o r i n c i d e n c i a d e
tica. En las recidivas, el r e n d i m i e n t o d e la cesárea parece ser m e n o r .
e n f e r m e d a d de m e m b r a n a h i a l i n a .
El t r a t a m i e n t o consiste en a c i c l o v i r i.v.
Infección por virus de la hepatitis B
Síndrome de abstinencia de la m e t a d o n a La m e t a d o n a se u t i l i z a en el e m b a r a z o para tratar la adicción a la h e roína. Los síntomas son m u y similares a los descritos a n t e r i o r m e n t e ,
La m a d r e es infectante si su HESsAg es p o s i t i v o (hepatitis B aguda, p o r -
a u n q u e suelen iniciarse de m a n e r a más tardía, ser más d u r a d e r o s , y
tadora crónica, hepatitis crónica activa).
frecuentes la aparición de c o n v u l s i o n e s .
Los RN infectados suelen p e r m a n e c e r asintomáticos, pero u n 6 0 - 8 0 %
Si existe historia d e c o n s u m o h a b i t u a l d e opiáceos d u r a n t e el e m b a r a -
de ellos se c o n v i e r t e n en portadores crónicos, c o n el riesgo posterior
z o , está c o n t r a i n d i c a d o el uso d e antagonistas c o m o la n a l o x o n a en el
q u e e l l o s u p o n e (hepatitis crónica, cirrosis, h e p a t o c a r c i n o m a ) .
p e r i o d o neonatal ya q u e p u e d e p r o d u c i r u n síndrome de a b s t i n e n c i a agudo y convulsiones.
En c u a n t o a la prevención: los hijos d e madres c o n H B s A g p o s i t i v o d e b e n r e c i b i r Ig c o n t r a hepatitis B d u r a n t e las 12 primeras horas de
El t r a t a m i e n t o n o farmacológico del síndrome d e a b s t i n e n c i a i n c l u y e
v i d a . A su v e z , se les d e b e a d m i n i s t r a r la p r i m e r a dosis de v a c u n a de
restringir la estimulación m e d i o a m b i e n t a l , la t o m a d e m e d i d a s d e c o n -
V H B . Tras realizar estas m a n i o b r a s , estos niños p u e d e n r e c i b i r lactancia
tención, la alimentación c o n lactancia m a t e r n a a intervalos frecuentes,
m a t e r n a . Posteriormente, hay q u e seguir u n a pauta d e vacunación d e
c h u p e t e (tetina) y sacarosa.
u n o y seis meses. El m a n e j o farmacológico se realiza c o n s o l u c i o n e s d e m o r f i n a o r a l , al ser éstas más seguras (la m o r f i n a p u e d e p r o d u c i r t o l e r a n c i a y a b s t i n e n -
1.10. Tóxicos durante el embarazo. Síndrome de abstinencia Opiáceos: heroína y metadona
cia tras uso p r o l o n g a d o ) . El f e n o b a r b i t a l es el fármaco d e elección ante un síndrome de a b s t i n e n c i a p o r drogas n o opiáceas.
Cocaína La c o c a í n a n o s u e l e p r o d u c i r síndrome d e a b s t i n e n c i a , a u n q u e sí p u e d e p r o v o c a r c o m p l i c a c i o n e s d u r a n t e la gestación d e b i d o a la
Síndrome d e abstinencia de la heroína
a c c i ó n v a s o c o n s t r i c t o r a d e la m i s m a y a su f a c i l i d a d para atravesar
A p a r e c e a las p r i m e r a s 72 horas d e v i d a c o n u n a duración d e entre
p l a c e n t a , etc.) y e n RN patológicos c o n CIR, distrés r e s p i r a t o r i o ,
siete y 2 0 días. Cursa c o n u n c u a d r o m u y f l o r i d o c o n manifestaciones
m i c r o c e f a l i a , hemorragias intracraneales, anomalías digestivas y re-
la b a r r e r a p l a c e n t a r i a ( a b o r t o , p r e m a t u r i d a d , d e s p r e n d i m i e n t o d e
neurológicas ( h i p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , hipertonía, h i p e r r e f l e x i a , c o n v u l s i o n e s , l l a n t o agudo), gastrointestinales (vómitos, r e c h a z o del
nales, m u e r t e súbita y a l t e r a c i o n e s neurológicas y d e c o n d u c t a ( M I R 08-09, 1 79).
25
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Síndrome alcohólico fetal Este síndrome se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e alteraciones a n t r o p o métricas (retraso del peso, d e la talla y del perímetro cefálico), facies p e c u l i a r (blefarofimosis, e p i c a n t o , m i c r o g n a t i a , h i p o p l a s i a m a x i l a r , l a b i o superior f i n o ) , m a l f o r m a c i o n e s cardíacas (defectos del septo), a n o malías d e las a r t i c u l a c i o n e s y d e las e x t r e m i d a d e s (ligera limitación d e la m o v i l i d a d y alteraciones d e los surcos y pliegues palmares) y retraso p s i c o m o t o r (MIR 98-99F, 1 9 3 ) .
RECUERDA Fíjate que los opiáceos no dan malformaciones y sí un síndrome de abstinencia muy florido, al contrario que la cocaína y el síndrome alcohólico fetal.
Mandíbula
subdesarrollada
Figura 27. Facies peculiar. Síndrome alcohólico fetálico
r
Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días, y cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de éste una tumoración roja, prominente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella ruido de gases. El diagnóstico más probable será: 1) Persistencia del conducto onfalomesentérico. 2) Fístula vésico-umbilical. 3) Granuloma umbilical. 4) Onfalocele. 5) O m b l i g o amniótico. MIR99-00F, 191; RC: 1 Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días. No ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y segrega un líquido ácido. El diagnóstico más probable debe ser: 1) 2) 3) 4) 5)
Persistencia del conducto onfalomesentérico. Quiste del uraco o persistencia del uraco. Infección local con granuloma umbilical. Onfalocele. O m b l i g o amniótico.
MIR 04-05, 53; RC: 2 Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestación sufre distrés respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensión, bradicardia, cianosis y tensión aumentada de la fontanela. ¿Qué exploración diagnóstica le parece más oportuna, entre las siguientes? 1) 2) 3) 4) 5)
Análisis de sangre con serie roja y plaquetas. Exploración cerebral con ultrasonidos. Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. Punción lumbar y cultivo de LCR. Ecocardiograma.
MIR 04-05, 191; RC: 2 En la utilización de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cuál: 1) Aumenta la mortalidad perinatal por infección. 2) Disminuye la aparición del distrés respiratorio del RN. 3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular. 4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante. 5) Acelera la maduración pulmonar. MIR 04-05, 168; RC: 1
26
Casos clínicos representativos
Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde pocas horas después de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones Ínter y subcostales, y ligera cianosis. En la radiografía de tórax aparece un pulmón hiperinsuflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y líquido en cisuras. ¿Cuál sería la actitud adecuada? 1) Oxigenoterapia, analítica y cultivos y observación. 2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intravenosa empírica con ampicilina y gentamicina. 3) Estabilización hemodinámica y estudio cardiológico. 4) Oxigenoterapia, reposición hidroelectrolítica y antibioterapia con ampicilina + gentamicina. 5) Ventilación con presión positiva intermitente. MIR 02-03, 191; RC: 1 Un recién nacido presenta taquipnea, y en la radiografía de tórax se observan imágenes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y líquido en las cisuras. No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. ¿Cuál de las siguientes enfermedades es más probable? 1) Enfermedad de la membrana hialina. 2) Aspiración de meconio. 3) Neumomediastino. 4) Taquipnea transitoria del recién nacido. 5) Síndrome de Wilson-Mikity. MIR 01-02, 177; RC: 4 El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complicaciones siguientes, EXCEPTO una. Señálela: 1) 2) 3) 4) 5)
Síndrome de distrés respiratorio (SDR). Infección nosocomial. Hemorragia intraventricular. Ductus arterioso. Enterocolitis necrotizante.
MIR 00-01, 189; RC: 2 Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con cianosis y tiraje. En la radiografía hay un patrón de vidrio esmerilado y broncograma aéreo. A pesar de la ventilación, el oxígeno y los antibióticos, continúa mal. ¿Qué terapéutica añadiría en primer término? 11 Surfactante endotraqueal. 2) Indometacina oral. 3) Prednisona intravenosa.
Pediatría
r
4)
5)
Bicarbonato intravenoso.
Glucosa intravenosa.
RC: 1 La indicación quirúrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necrotizante, cuando presente uno de estos signos clin icos: 1) 2) 3) 4) 5)
Heces mucosanguinolentas. Vómitos biliosos. Distensión abdominal. Neumoperitoneo. Shock hipovolémico.
MIR 99-00, 2 1 1 ; RC: 4 Lactante de tres meses de vida que, desde hace un mes, presenta episodios intermitentes de distención abdominal, dolores de tipo cólico y algunos vómitos. Tendencia al estreñimiento. Entre sus antecedentes personales, hay que destacar que fue prematuro, pesó 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que precisó ventilación asistida durante 15 días. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de su cuadro clínico? 1) Estenosis cólica secundaria a enterocolitis necrotizante. 2) Megacolon congénito. 3) Vólvulo intestinal intermitente. 4) Enteritis crónica por rotavirus. 5)
Adenitis mesentérica secundaria a neumopatía crónica.
RC: 1 Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sanguíneos, es cierto que: 1) 2) 3) 4)
Afecta a primogénitos. Es más grave que la isoinmunización D. La detección prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa. La prueba de Coombs es positiva.
5)
Es una causa infrecuente de enfermedad hemolítica en el recién nacido.
MIR 04-05, 170; RC: 1 Un niño de 5 días de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal aspecto general, gran distensión abdominal, retiene en el estómago las tomas administradas por sonda y tiene algún vómito. En la radiografía simple, hay distensión de asas abdominales, y se ve aire en la pared del intestino, pero no en el peritoneo. ¿Qué diagnóstico le sugiere este cuadro clínico? 1) 2) 3i 4) 5)
íleo meconial por fibrosis quística. Estenosis o atresia de duodeno. Enterocolitis necrotizante. Atresia de ano. Peritonitis neumocócica.
RC: 3
Casos clínicos representativos
Un recién nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea, comienza el tercer día con vómitos, distensión abdominal y deposiciones hemorrágicas. El diagnóstico más probable será: 1) 2) 3) 4) 5)
Invaginación intestinal. Vólvulo. Megacolon aganglionar. Enterocolitis necrotizante. Úlcera del divertículo de Meckel.
RC:4 Recién nacido de 36 semanas de edad de gestación, con 7 días de vida, que desde el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta, tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño es 0 (Rh positivo). El 7° día tiene una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fracción indirecta. El niño tiene buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son normales. ¿En qué causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar en primer lugar? 1) 2) 3) 4) 5)
Ictericia fisiológica. Hepatitis neonatal. Enfermedad hemolítica Rh. Atresia de vías biliares. Enfermedad hemolítica ABO.
MIR 99-00, 224; RC: 1 Un niño nacido con 31 semanas de gestación tiene ahora 6 meses de edad y se encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un análisis rutinario, aparece una hemoglobina de 12 g/dl y 3.200.000 hematíes/mm3. Al estudiar su anemia, ¿cuál de las siguientes anomalías considera más probable encontrar y resultaría más definitoria de su enfermedad? 1) Número de plaquetas disminuido. 2) Isoaglutininas anti-A o anti-B. 3) Volumen corpuscular claramente elevado. 4) Cifras de eritropoyetina descendidas, para su edad. 5) Niveles bajos de ferritina sérica. MIR 97-98, 120; RC: 5 Un niño nacido con 42 semanas de gestación y alimentado al pecho, sigue claramente ictérico a los 15 días de vida. En la exploración se observa una hernia umbilical, tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. Señale el diagnóstico más probable: 1) Galactosemia. 2) Enfermedad de Gilbert. 3) Atresia de vías biliares. 4) Síndrome de Crigler-Najjar. 5) Hipotiroidismo congénito. MIR 97-98, 180; RC: 5
J
27
Pediatría
02.
DESARROLLO Y NUTRICIÓN
r Orientación
MIR
Tema algo complejo por su d i versidad. Ha sido preguntado en los últimos años. Aprende bien las características de la lactancia materna y las diferencias en su composición frente a la leche de vaca (apartado más rentable del tema). Están de moda las distintas etiologías de talla baja, así que ¡no se deben pasar por alto! Has de saber diagnosticar correctamente los tipos de deshidratación.
28
Aspectos esenciales
[~T"j
Para calcular el peso ideal según la edad, se recurre a la siguiente fórmula: (Edad en años x 2) + 8.
PH
En las últimas décadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higiénicas y sanitarias, los niños españoles han mejorado su patrón de crecimiento con respecto a años anteriores.
fjl
La eclosión de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por los incisivos centrales inferiores.
nn
Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el
—
de marcha automática, en el primer o segundo mes de vida.
|~5~|
El desarrollo neurológico sigue una dirección cefalo-caudal.
jjTJ
La sedestación se inicia a los seis meses de vida. Dos meses más tarde, quedará consolidada del todo.
ry"!
La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patológico.
fg"!
A los dos años de vida, el niño es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o
—
más palabras.
fcT]
Desde un punto de vista psicológico, el niño comprende que la muerte es un fenómeno permanente entre
—
los cinco y los diez años.
rfoj
La leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca.
Cpn
La leche de vaca contiene más proteínas totales, más vitamina K, más sales minerales y más calcio que la de leche materna.
Q~2)
La admistración de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.
rrjl
La lactancia materna exclusiva prolongada más allá del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia
—
ferropénica.
ÍT4I
Según la legislación vigente en la actualidad, las fórmulas artificiales de continuación deben estar enrique-
—
cidas con hierro.
(T5I
Ni los alimentos alergénicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotón, fresas) ni los que pueden producir
—
intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirán antes de los seis meses de vida.
ffgj
Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.
fT7J
El síndrome del biberón se describió inicialmente en niños que consumían precozmente zumos de fruta.
ffgj
El síndrome del biberón se asocia con el desarrollo de caries y destrucción de los incisivos superiores.
rfg"]
Los criterios diagnósticos del antiguo marasmo incluían: pérdida de peso mayor del 1 5 % , aumento discreto del agua extracelular, disfunción del músculo esquelético y trastornos de la función respiratoria.
|2pj
En la malnutrición tipo marasmo, se puede constatar una disminución de los pliegues subcutáneos.
ÍTT]
Las proteínas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albúmina, prealbúmina y RBP (proteína
—
transportadora del retinol).
J22]
En estos casos clínicos, se suele decir que el paciente está deshidratado.
[23]
A continuación, se ha de valorar si la deshidratación del paciente es hipo, iso o hipernatrémica. Para ello, se debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l.
[24]
Una vez caracterizada la deshidratación, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El p H normal oscila entre 7,35 y 7,45.
[25]
Habrá acidosis si el pH es inferior a 7,35. Habrá alcalosis si el pH es superior a 7,45.
Í2o~]
Tras consultar el p H , se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l).
Pediatría
r
- MIR - MIR -MIR - MIR - MIR - MIR - MIR -MIR - MIR -MIR - MIR - MIR - MIR - MIR 191
09-10, 166 08-09, 188 07-08, 181, 190 06-07, 180 05-06, 188 03-04, 171, 176 02-03, 197 01-02, 190 00-01, 183, 186, 1 00-01 F, 188, 194 99-00F, 189, 190 98-99, 1 78, 189 98-99F, 186 97-98, 131, 177, 189,
Aspectos esenciales
J27|
Si el bicarbonato está bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de ésta será metabólico. De igual modo, si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sería metabólico.
|28J
La compensación de un trastorno metabólico se hace con el pulmón. Si el paciente tiene una acidosis metabólica, hiperventilará para compensarla, por lo que el C 0 disminuirá. De forma inversa, si el niño tiene una alcalosis metabóllca, el paciente hipoventilará, por lo que el C 0 aumentará. 2
2
[29J
En las deshidrataciones hipertónicas, la rehidratación se hará lentamente, dado el riesgo de mielinólisis central pontina.
[30J
En el proceso de rehidratación, se administrarán las necesidades básales, el déficit estimado y lo que pueda seguir perdiendo (pérdidas mantenidas).
[TTj
Cuando se rehidrata al paciente, el primer parámetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratación se ha culminado, se recupera el peso de partida.
[32J
Se define talla baja como aquella que está por debajo del percentil 3 con respecto a la población de referencia.
(33J
La talla baja familiar es la forma más frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad ósea coincide con la cronológica.
(34J
El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa más frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad ósea está levemente retrasada con respecto a la edad cronológica y el estirón puberal está diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.
[35J
Algunas cromosomopatías cursan con talla baja, como el síndrome de Turner.
J3&j
Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celíaca y el raquitismo, cursan con talla baja.
[37J
El síndrome XYY no se asocia con talla baja.
[38J
El marcador más sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medición de la velocidad de crecimiento.
2.1. Crecimiento y desarrollo Para evaluar el c r e c i m i e n t o y d e s a r r o l l o de un paciente, todas las medidas antropométricas q u e se t o m e n d e b e n valorarse en relación c o n las tablas de percentiles. Los i n d i c a d o r e s p r i n c i p a l e s de c r e c i m i e n t o son el peso, la talla y el perímetro cefálico (también son útiles la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o y la e d a d ósea). Se c o n s i d e r a n d e n t r o de la n o r m a l i d a d los valores q u e se e n c u e n t r a n entre la m e d i a y +/- 2 D S .
Peso en el recién nacido a término Peso al n a c i m i e n t o : 2 . 5 0 0 - 4 . 5 0 0 g. D u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : q u i n t o mes. T r i p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : d e c i m o s e g u n d o mes. C u a d r u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : segundo año. M á s allá del p e r i o d o neonatal, se habla de bajo peso si el peso está por debajo del percentil 3 para esta edad.
RECUERDA P 512 = el Peso del niño se duplica al 5 mes de vida, se triplica en un año y se cuadriplica a los dos años. o
En la p r i m e r a s e m a n a de v i d a , el peso d e l RN p u e d e d i s m i n u i r hasta u n 5-1 0 % (se c o n s i d e r a patológica u n a pérdida s u p e r i o r al 1 0 % ) ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) , en relación a la d i s t i n t a proporción d e agua c o r p o r a l r e s p e c t o al a d u l t o , así c o m o p o r u n a ingesta escasa. A m e d i d a q u e m e j o r a la c a l i d a d d e las t o m a s y la a l i m e n t a c i ó n , los lactantes g a n a n o s u p e r a n el peso n e o natal e n t r e el séptimo y el d é c i m o día. 29
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Para el cálculo del peso d e u n niño n o r m a l entre u n o y seis años, se
Los núcleos de osificación distal del fémur y p r o x i m a l d e la t i b i a
p u e d e usar la siguiente fórmula:
suelen estar presentes al nacer; p o s t e r i o r m e n t e , para valorar la edad ósea, se c o m p a r a n los núcleos d e osificación c o n los atlas d e G r e u l i c h
edad (años) x 2 + 8 (MIR 00-01 F, 188)
y Pyle, u t i l i z a n d o en los niños m e n o r e s de u n año
una r a d i o g r a -
fía de t i b i a i z q u i e r d a , y en los mayores de esa e d a d , una radiografía de muñeca i z q u i e r d a .
Talla en RNT
Se c o n s i d e r a patológica la existencia de un decalaje entre la e d a d ósea y la cronológica superior a dos años.
Talla al n a c i m i e n t o : 5 0 c m , a p r o x i m a d a m e n t e . C r e c i m i e n t o d u r a n t e el p r i m e r a ñ o : s u e l e n c r e c e r u n 5 0 % de la t a l l a al n a c i m i e n t o (unos 2 5 c m ) (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) . C r e c e n 8 c m el p r i m e r y el s e g u n d o t r i m e s t r e , y 4 c m el t e r c e r y c u a r t o t r i m e s tre.
Dentición
D e s d e los dos a los 12 años, es p o s i b l e c a l c u l a r la talla teórica de un niño n o r m a l u s a n d o la fórmula:
La e r u p c i ó n d e n t a r i a c o m i e n z a c o n los i n c i s i v o s c e n t r a l e s i n f e r i o res a los seis u o c h o meses. A los d o s años g e n e r a l m e n t e están t o -
edad (años) x 6 + 77
dos los d i e n t e s . La c a í d a e m p i e z a a l r e d e d o r d e los seis años, s e g u i da d e la e r u p c i ó n d e los p r i m e r o s m o l a r e s c o m o p r i m e r o s d i e n t e s
D u p l i c a n la talla del n a c i m i e n t o a los c u a t r o años.
definitivos.
M á s allá del p e r i o d o n e o n a t a l , se habla de talla baja si está p o r d e bajo del p e r c e n t i l 3 para esa e d a d .
Se c o n s i d e r a retraso d e la erupción la ausencia de piezas dentarias a los 15 meses, s i e n d o la causa idiopática la más f r e c u e n t e (MIR
RECUERDA T4 = la Talla se duplica a los cuatro años.
Hasta los c u a t r o a ñ o s , la v e -
00-01,
186).
l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o estat u r a l es la m a y o r d e c u a l q u i e r p e r i o d o d e la v i d a p o s t n a t a l . D e s d e los c u a t r o años hasta
Desarrollo psicomotor
la p u b e r t a d c r e c e n a l r e d e d o r d e 5-6 cm/año. El c o n o c i m i e n t o de la pauta n o r m a l del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r es f u n A l llegar a la p u b e r t a d , se p r o d u c e u n i n c r e m e n t o de la v e l o c i d a d
d a m e n t a l para detectar p r e c o z m e n t e las desviaciones q u e p u e d a n i n d i -
de c r e c i m i e n t o , q u e es a l g o más p r e c o z e n las niñas (suele c o i n c i d i r
carnos la presencia de una disfunción del SNC (Figura 28).
c o n el i n i c i o d e l d e s a r r o l l o m a m a r i o o e s t a d i o T a n n e r II) q u e en los varones (Tanner ll-IV).
Existe numerosos hitos q u e p u e d e n evaluarse para valorar el d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r . La p r u e b a más e m p l e a d a es el test d e D e n v e r , q u e v a l o -
El c r e c i m i e n t o se d e t i e n e h a c i a los c u a t r o años d e l c o m i e n z o de la
ra los siguientes aspectos: personal-social, lenguaje, m o t r i c i d a d fina y
p u b e r t a d (en los v a r o n e s continúa después de la p u b e r t a d d u r a n t e
grosera en niños desde el n a c i m i e n t o a los seis años.
dos o tres años a n i v e l d e l t r o n c o ) . El i n d i c a d o r más sensible para d e tectar p r e c o z m e n t e las a l t e r a c i o n e s d e l c r e c i m i e n t o es la v e l o c i d a d
En p r e m a t u r o s , hasta los dos años de e d a d , hay q u e restar los meses
de c r e c i m i e n t o .
de p r e m a t u r i d a d a la e d a d cronológica.
En las últimas generaciones, se observa un i m p o r t a n t e a u m e n t o de la
A l g u n o s de esos hitos son los q u e se c i t a n a continuación:
talla m e d i a p o b l a c i o n a l , q u e se debe, f u n d a m e n t a l m e n t e , al m e j o r
1,5 mes: i n i c i a la sonrisa social (MIR 07-08, 1 8 1 ) .
aporte a l i m e n t a r i o (MIR 98-99, 189).
3 meses: i n i c i a el sostén cefálico. 4 meses: c o g e o b j e t o s grandes c o n la m a n o . 5 meses: prensión alternante de objetos. 6 meses: i n i c i a la sedestación, q u e se c o m p l e t a a los o c h o meses
Perímetro cefálico en RNT
(MIR 08-09, 188). 8- 9 meses: oposición del pulgar. 9- 1 0 meses: i n i c i a la reptación.
El perímetro c e f á l i c o al n a c i m i e n t o es d e 35 c m , a p r o x i m a d a m e n t e , y es m a y o r q u e el perímetro torácico. A l f i n a l d e l p r i m e r año
am-
bos perímetros se i g u a l a n y, p o s t e r i o r m e n t e el perímetro torácico es m a y o r .
10- 11 meses: c o m i e n z a la bipedestación. 12-15 meses: da los p r i m e r o s pasos y e m i t e su p r i m e r a p a l a b r a real. 18-22 meses: realiza c o m b i n a c i o n e s de dos palabras. 2 4 meses: sube y baja escaleras, c o r r e , apila c u a t r o o seis c u b o s para f o r m a r u n a torre (MIR 00-01 F, 194).
Maduración ósea La e d a d ósea es un parámetro q u e refleja f i e l m e n t e la edad biológica y q u e se c o r r e l a c i o n a estrechamente c o n otros fenómenos m a d u r a t i v o s , c o m o los c a m b i o s puberales. 30
5-10 años: el niño c o m p r e n d e q u e la m u e r t e es u n fenómeno perm a n e n t e (MIR 0 1 - 0 2 , 190).
RECUERDA La sedestación se inicia a los seis meses, la marcha a los 12-15 meses y la carrera a los 24 meses.
Pediatría
Comparación calostro/leche humana/leche de vaca (Tabla 17) Calostro: es la leche de los primeros dos o cuatro días después d e l parto. C o n t i e n e más proteínas y m i n e r a l e s q u e la leche m a d u r a y una serie d e factores i n m u n i t a r i o s i m p o r t a n t e s en la defensa d e l R N . Poco a p o c o es s u s t i t u i d o p o r una leche d e transición q u e se c o n vierte en m a d u r a hacia la tercera o cuarta semana.
LECHE HUMANA
6 meses: inicia sedestación
9-10 meses: inicia reptación
10-11 meses: inicia bipedestación Figura 28. Principales hitos del desarrollo
2.2. Alimentación del lactante
LECHE DE VACA
Calorías
670 kcal/l
670 kcal/l
Proteínas
1-1,5 g Caseína 3 0 % Seroproteínas 7 0 %
3-4,5 g Caseína 8 0 % Seroproteínas 2 0 %
Hidratos de carbono
7 g lactosa y otras
4,5 g lactosa
Grasas
3,5 g % ác. grasos esenciales Ác. grasos cadena larga insaturados Colesterol
3,5 g Escasos ác. grasos esenciales Ác. grasos saturados
Minerales
+
+++ (5 veces)
Hierro
+
+
Cobre
++
+
Flúor
+
-
Relación calcio/fósforo
2
1
Vitamina A
++
+
Vitamina B
+
++
Vitamina C
+
Escasa
Vitamina D
+
Escasa
Vitamina E
++
+
Vitamina K
Escasa
+
Nitrógeno no proteico
+++
+
Tabla 17. Comparación entre leche humana y leche de vaca L e c h e h u m a n a / l e c h e de v a c a : la l e c h e c o n s t i t u y e el a l i m e n t o ideal d u r a n t e los p r i m e r o s c u a t r o o seis meses. Las leches i n d u s t r i a l e s se e l a b o r a n a p a r t i r d e la l e c h e d e v a c a , q u e necesita ser m o d i f i c a d a para h a c e r l a más s i m i l a r a la h u m a n a . Existen fórmulas d e i n i c i o
Lactancia
(aquellas q u e se e m p l e a n d u r a n t e los p r i m e r o s seis meses) y d e continuación ( c o n t i e n e n más c a l c i o , más h i e r r o y más proteínas). La leche materna es más digestiva y menos alergénica q u e la d e vaca. Su perfil n u t r i c i o n a l es más f a v o r a b l e ; además, c o n t i e n e i n -
La lactancia materna posee ventajas prácticas y psicológicas frente a la ar-
m u n o g l o b u l i n a s y factores protectores frente a distintas i n f e c c i o n e s .
tificial, como es el tratarse de un aporte de un alimento natural y adaptado
El h i e r r o de la l e c h e m a t e r n a , a u n q u e escaso en c a n t i d a d , t i e n e una
a las necesidades del lactante que, además de proporcionar los nutrientes
m a y o r b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l . Se ha d e m o s t r a d o q u e la lactancia
necesarios, le proporciona sustancias bactericidas. El principal estímulo para
m a t e r n a es u n factor p r o t e c t o r frente al d e s a r r o l l o de e n t e r o c o l i t i s
el inicio y mantenimiento de la lactogénesis es el vaciado regular de los
n e c r o t i z a n t e , displasia b r o n c o p u l m o n a r , retinopatía de la p r e m a t u -
pechos. La lactancia materna es a demanda, en cuanto a cantidad de veces
r i d a d , sepsis n e o n a t a l , i n f e c c i o n e s respiratorias altas, I T U , diarreas
que se le ofrece el pecho y en cuanto a duración de la misma (MIR 00-01,
infecciosas, e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, o b e s i d a d y síndro-
188; MIR 99-OOF, 190). Es el alimento de elección de forma exclusiva hasta
m e d e m u e r t e súbita d e l lactante. Los ácidos grasos d e c a d e n a larga
los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta
(LC-PUFA) q u e c o n t i e n e la leche m a t e r n a h a n d e m o s t r a d o ser u n
el año de edad. En las primeras 24-48 horas de vida del RN existe somno-
i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e d e las m e m b r a n a s celulares, e s p e c i a l m e n t e
lencia frecuente para lo que el niño está preparado (grasa parda, calostro),
en las células retinianas y e n las neuronas. D e b i d o a esto, r e c i e n t e -
no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una
m e n t e se han añadido LC-PUFA a las fórmulas c o m e r c i a l e s , espe-
pérdida de peso superior al 1 0 % o que presente hipogalactia materna (caso
c i a l m e n t e a las destinadas a los p r e m a t u r o s (MIR 98-99F, 1 8 6 ; M I R
excepcional).
97-98, 1 77). 31
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
de v i t a m i n a D
RECUERDA La leche de vaca contiene más proteínas, calcio y vitamina K que la leche materna.
?
entre el mes de v i d a y el año d e e d a d a los niños
c o n piel oscura, a antiguos pretérminos, a los niños q u e n a z c a n en países o en épocas del año p o c o soleadas y a los hijos d e madres vegetarianas estrictas. Hierro: i n d i c a d o en p r e m a t u r o s , gemelares, RN d e bajo peso y ante casos d e a n e m i a n e o n a t a l . Se a d m i n i s t r a desde los dos meses hasta
Contraindicaciones de la lactancia materna
la introducción d e la alimentación c o m p l e m e n t a r i a .
Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s de la lactancia materna son las siguientes:
cias, p o r lo q u e su necesidad es e x c e p c i o n a l .
Flúor: en España, se han f l u o r a d o las aguas en casi todas las p r o v i n Galactosemia. •
M a d r e V I H (en países desarrollados).
•
T u b e r c u l o s i s activa en m a d r e n o tratada.
•
U s o d e drogas o fármacos i n c o m p a t i b l e s c o n la lactancia.
Patologías relacionadas
•
Enfermedad m e n t a l grave m a t e r n a .
•
T r a t a m i e n t o oncológico en curso.
•
G r a n p r e m a t u r i d a d o malformación b u c a l severa (contraindicación
nes, hasta u n a deposición p o r t o m a , siendo en la p r i m e r a semana
relativa).
de m e n o r consistencia, sin q u e e l l o suponga patología. La a l i m e n t a -
•
Alteración del tránsito: la alimentación materna s u p o n e , en o c a s i o -
ción a r t i f i c i a l p r o d u c e heces más c o m p a c t a s y d e m e n o r f r e c u e n c i a , a u n q u e l o c o n t r a r i o p u e d e n o suponer patología.
Alimentación complementaria (Beikost o Weaning)
U n niño a l i m e n t a d o al p e c h o d e f o r m a a d e c u a d a n o suele tener estreñimiento, h e c h o q u e también es p o c o f r e c u e n t e en u n a l i m e n t a d o c o n fórmula a r t i f i c i a l d e m a n e r a c o r r e c t a . A u n q u e la mayoría d e los lactantes defeca u n a o dos veces al día, el h e c h o d e h a c e r l o cada 36-48 horas p u e d e q u e n o suponga p a t o l o -
Se d e b e i n i c i a r la alimentación c o m p l e m e n t a r i a entre el c u a r t o y el sext o mes. El m o t i v o es p o r q u e , a partir d e esa fecha, la leche n o satisface
gía. •
de h e c h o las d e m a n d a s metabólicas en c u a n t o a v i t a m i n a s , minerales
Cólicos del lactante: son crisis d e l l a n t o paroxístico c o n e n c o g i m i e n t o d e piernas y rubefacción facial q u e se d a en menores d e tres
y h i e r r o . La lactancia materna e x c l u s i v a p r o l o n g a d a más allá del sexto
meses. Es d e p r e d o m i n i o v e s p e r t i n o y n o c t u r n o y p u e d e d u r a r más
mes d e v i d a se asocia c o n el d e s a r r o l l o d e a n e m i a ferropénica (MIR
de tres horas.
03-04, 1 76).
Suele m e j o r a r c o n la eliminación d e gases o c o n la de heces. Entre los episodios el lactante, p e r m a n e c e asintomático y c o n b u e n esta-
Los a l i m e n t o s d e b e n i n t r o d u c i r s e en pequeñas c a n t i d a d e s d e f o r m a
d o general. Es u n c u a d r o b e n i g n o , a u t o l i m i t a d o , d e b u e n a e v o l u -
progresiva:
ción y q u e n o t i e n e t r a t a m i e n t o específico.
•
A los seis meses, la alimentación c o m p l e m e n t a r i a d e b e suponer el 5 0 % del c o n t e n i d o energético de la dieta. El 5 0 % restante ha d e p r o c e d e r de la leche (si es p o s i b l e materna). El g l u t e n n o d e b e i n t r o d u c i r s e antes del sexto mes (puede p r o d u c i r formas graves d e e n f e r m e d a d celíaca) n i después del n o v e n o mes (lo
2.3. Malnutrición
q u e a su vez f a v o r e c e las formas larvadas) (MIR 02-03, 1 9 7 ) . • •
Es r e c o m e n d a b l e i n t r o d u c i r los a l i m e n t o s alergénicos (huevos, pes-
Se suele hablar d e malnutrición c u a n d o se hace referencia a u n sín-
cado) a partir del n o v e n o mes.
d r o m e c a r a c t e r i z a d o p o r u n b a l a n c e n u t r i t i v o n e g a t i v o . Es u n a d e las
Las verduras se introducirán en f o r m a d e puré t e n i e n d o c u i d a d o c o n
p r i n c i p a l e s causas d e m o r b i m o r t a l i d a d infantil en el m u n d o .
las espinacas, acelgas, c o l y r e m o l a c h a p o r el p e l i g r o de m e t a h e m o g l o b i n e m i a ( c o n s u m i r en el día) (MIR 99-00F, 1 8 9 ) . • •
La leche de v a c a n o se introducirá antes del 12.° mes d e v i d a . Hasta la introducción d e la alimentación c o m p l e m e n t a r i a n o es n e cesario dar agua (bastará c o n el líquido a d m i n i s t r a d o en f o r m a d e
La etiología de la malnutrición se basa e n :
leche).
•
A p o r t e d e f i c i t a r i o (típico d e países en vías d e d e s a r r o l l o ) .
•
Causas orgánicas:
Se desaconseja
Q
Etiología
q u e el niño d u e r m a mientras c h u p a i n t e r m i t e n t e
de u n biberón c o n z u m o d e fruta, pues se p r o d u c e la destrucción
-
p r e c o z d e los dientes. Esto se ha d e f i n i d o c o m o el "síndrome del
-
Metabolopatías.
biberón".
-
Infecciones crónicas o d e repetición.
-
Enfermedades crónicas (cardiopatías, nefropatías, etc.).
RECUERDA Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no dar zumos de frutas a los lactantes.
Suplementos
Lesiones anatómicas o f u n c i o n a l e s del t r a c t o d i g e s t i v o .
Fisiopatología Históricamente, las dos f o r m a s más graves d e malnutrición, l l a m a d a s m a r a s m o y k w a s h i o r k o r , se c o n s i d e r a b a n e n t i d a d e s d i s t i n t a s . Pero en la a c t u a l i d a d , e n r e c o n o c i m i e n t o d e las características c o m u n e s d e estos dos t r a s t o r n o s , se p r e f i e r e h a b l a r d e malnutrición p r o t e i c o -
•
32
V i t a m i n a D: a c t u a l m e n t e n o se d i s p o n e d e pruebas científicas q u e
calórica e d e m a t o s a ( a n t i g u o k w a s h i o r k o r ) y n o e d e m a t o s a ( a n t i g u o
avalen la p r o f i l a x i s g e n e r a l i z a d a . Se administrará 2 0 0 - 4 0 0 Ul/día
marasmo).
Pediatría
Clínica
Evaluación del estado nutricional
Las m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s s o n v a r i a b l e s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o
A la hora de estudiar el estado n u t r i c i o n a l de u n niño, d e b e hacerse:
d e malnutrición ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 3 1 ) . Para v a l o r a r el e s t a d o n u t r i c i o -
•
n a l , se p u e d e r e c u r r i r a n a l í t i c a m e n t e a la m e d i c i ó n d e a l b ú m i n a , p r e a l b ú m i n a y proteína t r a n s p o r t a d o r a d e r e t i n o l ( T a b l a 1 8 y F i g u r a
Anamnesis c o m p l e t a : q u e i n c l u y a aspectos sobre la historia dietética del p a c i e n t e .
•
29).
Exploración física: en la q u e se v a l o r e n los datos antropométricos c o m o peso, t a l l a , perímetro cefálico, v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o , índ i c e de masa c o r p o r a l , pliegues cutáneos, perímetro del b r a z o , etc.
MPC EDEMATOSA
MPC NO EDEMATOSA
• Irritabilidad inicial, que da paso posteriormente a apatía • Pérdida de turgencia cutánea • Pérdida de la grasa parda • Abdomen distendido o plano • Atrofia muscular • Hipotonía • Hipotermia • Bradicardia • Estreñimiento en fases iniciales; diarrea por inanición en fases avanzadas
• • • • • • • • • • •
Letargía Pérdida de masa muscular Infecciones de repetición Vómitos Diarrea Anorexia Flaccidez del tejido celular subcutáneo Edema Hepatomegalia y edematización de otras visceras Dermatitis, con oscurecimiento de las zonas irritadas Pelo ralo y desplgmentado
Tabla 18. Formas clínicas de malnutrición
•
Pruebas de laboratorio: también v a n a ser de a y u d a ( h e m o g r a m a , bioquímica, m e t a b o l i s m o del h i e r r o , ácido fólico, albúmina, etc.), y su indicación irá en función de c a d a caso p a r t i c u l a r .
2.4. Deshidrataciones Se habla d e deshidratación c u a n d o existe u n a situación en la q u e el niño presenta u n b a l a n c e h i d r o s a l i n o n e g a t i v o . Los RN y los lactantes son los pacientes c o n una m a y o r t e n d e n c i a a presentar alteraciones hidroelectrolíticas, ya q u e p r o p o r c i o n a l m e n t e t i e n e n más agua c o r p o ral, m a y o r s u p e r f i c i e c o r p o r a l y u n a m e n o r c a p a c i d a d para regular la concentración de la o r i n a .
RECUERDA
Las terminaciones como éstas son importa pH 7,35 -7,45 PCO 35 - 45 135-145 SODIO POTASIO 3,5 - 5 8,5 -10,5 CALCIO 2
Causas de deshidratación Las causas de deshidratación son las siguientes: •
Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos (fórmulas lácteas h i pertónicas, etc.).
•
Pérdidas aumentadas: -
Digestivas: diarrea, vómitos ( c o m o en la estenosis hipertrófica de píloro).
-
Renales: p o l i u r i a , diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal c o n génita, etc.
-
Cutáneas: fibrosis quística, q u e m a d u r a s , etc.
-
Respiratorias: p o l i p n e a .
Tipos de deshidratación Tratamiento
Los tipos de deshidratación son los siguientes (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 8 ; MIR 98-99, 178):
El t r a t a m i e n t o se realiza en tres fases: • • •
•
Deshidratación isotónica: es la f o r m a más frecuente de deshidratación
Primera fase (24-48 horas): rehidratación.
en los países desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo
Segunda fase (7-10 días): i n i c i a r alimentación y a d m i n i s t r a r antibió-
que, desde el p u n t o de vista clínico, el signo del pliegue es positivo, las
ticos.
mucosas están secas, la fontanela algo d e p r i m i d a , y por afectación del
T e r c e r a fase: dieta hipercalórica de recuperación.
espacio vascular, presenta hipotensión y oliguria (Figura 30). T.1
|
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Tratamiento U n a vez d e t e c t a d o y v a l o r a d o el grado d e deshidratación, éste d e b e ser c o r r e g i d o c o n s i d e r a n d o q u e al p a c i e n t e se le han d e aportar los líquidos y los e l e c t r o l i t o s q u e ha p e r d i d o (déficit), los q u e necesita para su m e t a b o l i s m o basal (necesidades básales) y los q u e p u e d e c o n t i n u a r p e r d i e n d o (pérdidas m a n t e n i d a s ) . En u n niño d e s h i d r a t a d o , la m e j o r f o r m a d e valorar la respuesta al t r a t a m i e n t o es m i d i e n d o la diuresis, q u e aumentará p r o g r e s i v a m e n t e c o n f o r m e se restaure el déficit hídrico. (MIR 0 0 - 0 1 , 183). La t e n d e n c i a actual es usar, en la m e d i d a d e lo posible, la rehidratación vía oral, p o r ser más adecuada y fisiológica, reservando la intravenosa c u a n d o la v.o. esté c o n t r a i n d i c a d a (deshidratación grave, inestabilidad hemodinámica, íleo paralítico o a b d o m e n p o t e n c i a l m e n t e quirúrgico, trastorno d e c o n c i e n c i a o fracaso d e la rehidratación oral). D u r a n t e la fase d e rehidratación enteral, se dejará el niño a dieta y una vez ésta esté resuelta, se reintroducirán los alimentos e m p e z a n d o p o r los lácteos: •
Figura 30. Deshidratación. Signo del pliegue
Rehidratación oral: en los países desarrollados, se e m p l e a n s o l u c i o nes hiposódicas ( a u n q u e en casos m o d e r a d o s y en deshidrataciones hiponatrémicas es p o s i b l e u t i l i z a r también s o l u c i o n e s isotónicas).
•
Deshidratación hipotónica (hiponatrémica o hipoosmolar): se afec-
•
Rehidratación intravenosa: el t i p o d e deshidratación marcará el t i p o
ta f u n d a m e n t a l m e n t e el espacio e x t r a c e l u l a r , d e f o r m a más i m p o r -
de f l u i d o a u t i l i z a r y la r a p i d e z d e su administración. Es i m p o r t a n t e
tante q u e en el caso anterior, p o r l o q u e los síntomas son similares,
destacar q u e , en la hipertónica, se repondrá el déficit en 72 horas,
a u n q u e d e m a y o r g r a v e d a d . En algunos casos p u e d e n aparecer c o n -
c o n intención d e conseguir u n descenso lento d e la n a t r e m i a , d a d o
v u l s i o n e s , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hiperhidratación n e u r o n a l .
el riesgo d e mielinólisis central p o n t i n a a s o c i a d o a una corrección
Deshidratación hipertónica (hipernatrémica o hiperosomolar): se
d e m a s i a d o rápida.
•
afecta f u n d a m e n t a l m e n t e el c o m p a r t i m e n t o i n t r a c e l u l a r . Las m u cosas están más secas, aparece u n a sed intensa y fiebre. Son más característicos los signos d e afectación neurológica: agitación, i r r i -
En la deshidratación hipertónica , la rehidratación se ha de hacer len-
t a b i l i d a d , hipertonía; en casos más graves, c o m o c o n s e c u e n c i a d e
tamente.
la contracción d e la masa encefálica, p u e d e n elongarse los vasos intracraneales y p r o v o c a r u n a h e m o r r a g i a s u b d u r a l . C o m o el espac i o e x t r a c e l u l a r está r e l a t i v a m e n t e p r o t e g i d o , el signo del p l i e g u e es m e n o s l l a m a t i v o y no suele d e s e m b o c a r en ISOTÓNICA
shock.
HIPOTÓNICA
HIPERTÓNICA
Pérdida
Agua = solutos
Solutos > agua
Agua > solutos
Osmotaridad
285 mosm/l
< 270 mosm/l
> 300 mosm/l
Na
130-150 mEq/l
< 130 mEq/l
> 150 mEq/l
Clínica
• Mucosas secas • Pliegue + • Fontanela deprimida • Hipotensión • Oliguria
• • • • • •
• Mucosas secas Mucosas secas + ++ Pliegue++ Fontanela deprimida + • Sed • NRL Hipotensión + (hemorragia Oliguria + subdural) Convulsiones
2.5.Talla baja Se c o n s i d e r a talla baja c u a n d o el niño se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e -2DS o m e n o s del P3 para su e d a d y sexo (afecta al 3 % de la población) (MIR 0 3 - 0 4 , 1 7 1 ) . Los datos q u e hay q u e tener en c u e n t a a la hora d e evaluar u n a talla baja son los siguinetes: la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o ( h i p o c r e c i m i e n t o : v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o m e n o r del P25) y la c o r r e lación c o n la t a l l a d e los padres (MIR 09-10, 1 6 6 ) . El h i p o c r e c i m i e n t o se p u e d e clasificar en dos grandes grupos: •
Variantes de la normalidad o talla baja idiopática ( 8 0 % del total): en este g r u p o se han descrito alteraciones en el receptor d e la G H y en el gen S H O X . Se distinguen dos tipos (que en ocasiones se asocian):
Tabla 19. Tipos de deshidratación
Grado de deshidratación
•
-
T a l l a baja f a m i l i a r .
-
Retraso c o n s t i t u c i o n a l del c r e c i m i e n t o y del d e s a r r o l l o .
Patológicos: -
Armónicos ( p r o p o r c i o n e s c o r p o r a l e s n o r m a l e s ) : >
El g r a d o d e deshidratación se c o r r e s p o n d e c o n el p o r c e n t a j e d e peso
Prenatal: CIR (cromosomopatías, tóxicos, i n f e c c i o n e s c o n n a tales, etc.).
c o r p o r a l q u e se ha p e r d i d o , pues se a s u m e q u e u n a pérdida aguda d e >
peso c o r r e s p o n d e a agua y e l e c t r o l i t o s y n o a masa c o r p o r a l . En o c a s i o -
Postnatal: enfermedades sistémicas crónicas, desnutrición, a l -
nes n o se d i s p o n e del d a t o d e peso p r e v i o , p o r l o q u e es necesario r e c u -
teraciones metabólicas y e n d o c r i n a s (déficit d e G H congénito
rrir a signos clínicos q u e , d e f o r m a i n d i r e c t a , p e r m i t e n estimar el g r a d o
y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipoparatiroid i s m o , etc.) (MIR 06-07, 1 8 0 ) .
de deshidratación. Se p u e d e clasificar clínicamente en tres grados:
Disarmónicos (desproporción d e segmentos corporales): displa-
Leve o de primer grado: pérdida < 5 % (niños) o < 3 %
•
Moderada o de segundo grado: pérdida 5 - 1 0 % (niños) o 3-7 % (lactante).
sias óseas, r a q u i t i s m o , cromosomopatías (Turner), otros síndro-
•
Grave o de tercer grado: pérdida de > 1 0 % (niños) o > 7 % (lactantes).
mes, etc. (MIR 07-08, 1 9 0 ; MIR 97-98, 1 8 9 ) .
34
(lactantes).
-
•
Pediatría
Retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo
Talla baja familiar Es la causa más f r e c u e n t e d e talla baja. La talla del RN es a l g o inferior a la m e d i a de la población g e n e r a l . Existe historia f a m i l i a r de t a l l a baja. La c u r v a de c r e c i m i e n t o es igual o i n f e r i o r al P3, d i s c u r r i e n d o de f o r m a
La t a l l a y el peso son n o r m a l e s al n a c i m i e n t o y d u r a n t e el p r i m e r año
paralela. La p u b e r t a d se p r o d u c e a la e d a d h a b i t u a l , p e r o el estirón
d e v i d a . Entre este m o m e n t o , y hasta los dos o tres años d e e d a d , el
p u b e r a l es igual o i n f e r i o r a la m e d i a . La talla adulta final es baja, pero
c r e c i m i e n t o sufre u n a desaceleración t r a n s i t o r i a , q u e d a n d o la t a l l a y
d e n t r o d e los límites de l o esperado para su talla genética. Todas las
el peso en el P3 o p o r d e b a j o .
pruebas de l a b o r a t o r i o son n o r m a l e s , y n o existe d i s c o r d a n c i a entre la A partir d e e n t o n c e s , v u e l v e n a r e c u p e r a r u n a v e l o c i d a d d e c r e c i -
e d a d ósea y la cronológica.
m i e n t o n o r m a l para su e d a d ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 cm/año). Típicam e n t e , la e d a d ósea está l e v e m e n t e retrasada c o n respecto a la c r o n o lógica; este retraso se i n i c i a en el p e r i o d o de desaceleración transitoria del c r e c i m i e n t o . G e n e r a l m e n t e , existe una historia f a m i l i a r de talla baja d u r a n t e la i n f a n c i a y de retraso de la p u b e r t a d . El pronóstico de talla para estos niños es b u e n o , p u d i e n d o a l c a n z a r los valores d e la n o r m a l i d a d en el 8 0 - 9 0 % d e los casos (MIR 97-98, 191) (Tabla 2 0 y Figura 3 1 ) . TALLA BAJA FAMILIAR Menor de la normal
Normal
Normal
Menor de lo normal, luego normal
Antecedentes familiares
De talla baja
De pubertad retrasada
Edad ósea
Igual a edad cronológica
• Igual a edad talla • Retrasada respecto a la edad cronológica
Talla final
Disminuida
Normal o algo disminuida
Talla RN Velocidad de crecimiento
0
1 2 3 4 5 6
RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO
7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 14 1 5 1 6 1 7 1 8
Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento
Figura 31. Patrones de crecimiento
Casos clínicos representativos
Una niña de 10 años de edad acude para valoración de un posible hipocrecimiento. Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la población general. Su talla genética está situada en el percentil 15 de la población de referencia. Su desarrollo sexual corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad ósea es de 9 años. La velocidad de crecimiento del último año ha sido de 5 centímetros/año. ¿Qué situación cree usted que presenta la niña? 1) 2) 3) 4) 5)
Un Un Un Un Un
crecimiento normal. hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento. hipocrecimiento por una enfermedad celíaca. hipocrecimiento por un síndrome de Turner. hipocrecimiento por un hipotiroidismo congénito.
MIR 03-04, 1 71; RC: 1 Un niño capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre de seis cubos y elaborar frases de tres palabras, presenta un desarrollo psicomotor propio de la siguiente edad: 1) 15 meses. 2) 18 meses. 3) 24 meses. 4) 36 meses. 5) 48 meses. MIR 00-01 F, 194; RC: 3
Un lactante de cinco meses presenta deshidratación con los siguientes datos analíticos en sangre: Na 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; C l : 115 mEq/l; pH: 7,25; H C 0 3 ; 15 mEq/l; P a C 0 2 28 mEq/l. El diagnóstico preciso es una deshidratación: 1) 2) 3) 4) 5)
Isonatrémica aislada. Hipernatrémica aislada. Isonatrémica con alcalosis metabólica. Isonatrémica con acidosis metabólica. Isonatrémica con acidosis respiratoria.
MIR 98-99, 178; RC: 4 Niño de 12 años con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de crecimiento está por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploración física es normal, siendo su volumen testicular de 3 c m . Señale la respuesta correcta: 3
1) 2) 3) 4) 5)
La opción terapéutica de elección es el empleo de hormona del crecimiento. El indicador clínico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad de crecimiento. La edad ósea probablemente estará adelantada con respecto a la cronológica. Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento. Se debe realizar control periódico de la talla cada 2 meses.
RC: 2
35
B * l
Pediatría
03.
APARATO RESPIRATORIO
r Orientación
MIR Se deben conocer a la perfección todos los aspectos sobre la bronquiolitis, ya que ha sido preguntada en múltiples ocasiones. Especialmente su clínica para saber reconocer esta patología en las preguntas en forma de caso clínico. Con la fibrosis quística no hay que obsesionarse con saberse toda su clínica, centrándose en su patogenia y en su fisiopatología así, como en sus criterios diagnósticos. Hay que prestar atención a la tos ferina, ha sido preguntada recientemente.
Preguntas - MIR 09-10, 173 - MIR 08-09, 190, 192 -MIR 07-08, 227 - MIR 06-07, 192 -MIR 05-06, 186 -MIR 02-03, 190, 195 -MIR 00-01, 184 - MIR 99-00, 5, 214 -MIR99-00F, 118 -MIR 97-98, 159, 175, 1
36
Aspectos esenciales
La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirúrgico, dada su buena evolución hacia la resolución completa. [~2~j
La conjunción clínica de disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio es típica de la inflamación laríngea (crup).
|~3~|
Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vírico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasmódico).
[~4~j
La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es típica de la afectación traqueal.
|~5~|
Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar general e importante distrés, ha de sospecharse una traqueítis bacteriana.
fin
El agente etiologías clásico de la epiglotitis aguda es el H. influenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacuna-
—
ción frente a este germen, ha sido desplazado por otros.
[~7~[
La epiglotitis aguda cursa con la aparición, de forma súbita, de fiebre alta, distrés, estridor, disfagia y babeo.
[~8~|
La bronquiolitis suele tener un origen vírico.
j~9~j
El agente más frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial.
JTQJ
El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparición de complicaciones tales como bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral.
JTTj
La bronquiolitis afecta a niños de menos de dos años de edad.
|j~2J
Dentro de los niños de menos de dos años, la franja etaria más afectada son los lactantes pequeños (entre dos y seis meses).
ÍTJj
La aparición de dificultad respiratoria y la auscultación de sibilancias después de un cuadro catarral son las manifestaciones principales.
[Y4J
Desde un punto de vista gasométrico, en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria.
jTij
Para establecer el diagnóstico etiológico de esta entidad, se recurrirá al aspirado nasofaríngeo de secreciones respiratorias.
jTfoj
La fibrosis quística es una enfermedad genética de transmisión autosómica recesiva.
JT7J
Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que está en el brazo largo del cromosoma 7.
pTctl
Este gen codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (pro-
—
teína CFTR).
ffgj
La mutación más prevalente en nuestro medio es la 5F508.
J2oj
La afectación pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la mortalidad de esta enfermedad.
fTf] —
El germen más frecuentemente implicado en la aparición de neumonías bacterianas en los fibróticos quístieos es la P. aeruginosa, que es también el germen que con mayor prevalencia coloniza la vía aérea de estos pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepacia, H. influenzae y S. aureus.
JT7J
La afectación cardiopulmonar más frecuente en los fibróticos quísticos es el cor pulmonale crónico.
[23]
El íleo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas es el prolapso rectal recurrente.
|24|
La prueba de confirmación clásica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.
Pediatría
3.1. Estridor laríngeo congénito (laringomalacia y traqueomalacia)
Clínica
La l a r i n g o m a l a c i a ( f l a c c i d e z congénita d e la e p i g l o t i s y d e la apertura
estridor d e p r e d o m i n i o inspiratorio y d i f i c u l t a d respiratoria variable c o n
supraglótica) y la t r a q u e o m a l a c i a ( d e b i l i d a d d e las paredes d e la trá-
e m p e o r a m i e n t o n o c t u r n o . Es posible q u e se acompañe de fiebre. La i n -
quea) son las causas más frecuentes d e estridor congénito, al p r o d u c i r
fección puede progresar distalmente, d a n d o lugar a t r a q u e o b r o n q u i t i s .
La laringitis vírica se presenta c o n antecedente d e catarro d e vías altas de dos o tres días de evolución, apareciendo posteriormente d e f o r m a progresiva la clínica clásica del c r u p c o n tos perruna/metálica, afonía,
c o l a p s o y cierta obstrucción d e la vía aérea c o n la inspiración. Tratamiento
Manifestaciones clínicas
•
O x i g e n o t e r a p i a : si presenta h i p o x e m i a o d i f i c u l t a d respiratoria m a r cada.
La manifestación p r i n c i p a l del e s t r i d o r laríngeo congénito es el es-
D e x a m e t a s o n a v.o./i.m./i.v.: q u e c o n s t i t u y e el t r a t a m i e n t o d e e l e c -
t r i d o r , h a b i t u a l m e n t e presente e n el n a c i m i e n t o , a u n q u e p u e d e n o
ción. La b u d e s o n i d a i n h a l a d a p u e d e ser útil en casos leves o c o m o
a p a r e c e r hasta los dos meses. G e n e r a l m e n t e
es leve y va
desapare-
c i e n d o c o n el paso del t i e m p o . En p o c o s pacientes asocia d i f i c u l t a d
c o a d y u v a n t e a la d e x a m e t a s o n a en los casos graves. •
respiratoria importante.
A d r e n a l i n a nebulizada: en procesos moderados-severos.
Su efecto
d u r a unas dos horas y p u e d e presentar " e f e c t o r e b o t e " . •
En casos de g r a v e d a d y falta d e respuesta, podría valorarse la i n t u bación y la ventilación mecánica.
Diagnóstico
•
Ambiente húmedo y frío: se usa empíricamente (su u t i l i d a d n o está avalada p o r ensayos clínicos).
El diagnóstico del estridor laríngeo congénito se h a c e p o r l a r i n g o s c o p i a directa o por fibroendoscopia.
Laringitis espasmódica
Tratamiento
La laringitis espasmódica es u n a h i p e r r e a c t i v i d a d laríngea ante estímulos ¡nespecíficos.
En más del 8 0 % d e los casos, el proceso se resuelve espontáneamente y n o precisa d e t r a t a m i e n t o específico (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 0 ) . Sólo si p r o d u -
Etiología
c e d i f i c u l t a d respiratoria s i g n i f i c a t i v a , r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico o instrumental
(stent).
Su etiología se d e s c o n o c e , si b i e n en ella p u e d e n p a r t i c i p a r diversos factores, entre los q u e c a b e citar los siguientes: el estrés, la a t o p i a , el r e f l u j o gastroesofágico y el antecedente d e c r u p vírico. T i e n e p r e d o m i n i o f a m i l i a r , es más f r e c u e n t e en i n v i e r n o y en niños entre dos y seis años.
3.2. Laringitis
Clínica La l a r i n g i t i s es la obstrucción d e la vía aérea s u p e r i o r ,
caracterizada
p o r la p r e s e n c i a e n g r a d o v a r i a b l e d e t o s p e r r u n a , afonía, e s t r i d o r y
T i e n e u n d e b u t b r u s c o y n o c t u r n o . El niño se despierta agitado, c o n u n a
dificultad respiratoria.
tos metálica, estridor i n s p i r a t o r i o y d i f i c u l t a d respiratoria. N o suele h a ber fiebre. El p a c i e n t e m e j o r a en unas horas, c o n lo q u e al día siguiente
Este c u a d r o d e n o m i n a d o " c r u p " , clásicamente se ha d i v i d i d o en la-
h a b i t u a l m e n t e muestra mejoría, a u n q u e el proceso p u e d e r e c u r r i r las
ringotraqueítis a g u d a (o c r u p v i r a l ) y c r u p espasmódico. D e s d e el
noches posteriores.
p u n t o d e vista práctico n o h a y d i f e r e n c i a s a efectos d e t r a t a m i e n t o . A f e c t a n a niños d e e n t r e tres meses y c i n c o años. Tratamiento
Laringitis vírica
El t r a t a m i e n t o q u e se u t i l i z a es el m i s m o q u e el del c r u p vírico.
Etiología La laringitis está causada p o r virus parainfluenzae, p o n e el 75%
de los casos), virus influenza
sobre t o d o el 1 (su-
A y B, VRS, a d e n o v i r u s y
r i n o v i r u s . La etiología bacteriana es p o c o f r e c u e n t e a u n q u e casos se han r e l a c i o n a d o c o n M.
algunos
pneumoniae.
3.3. Epiglotitis aguda Etiología
T i e n e p r e d o m i n i o estacional produciéndose la mayoría d e las veces en
A c t u a l m e n t e , los p r i n c i p a l e s responsables d e esta e n t i d a d son 5. pyo-
otoño
genes,
(parainfluenza).
S. pneumoniae
y S.aureus.
Por detrás d e éstos c o n m e n o r in37
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
c i d e n c i a , hay q u e tener en c u e n t a también a su agente clásico, el H. influenzae
t i p o B, q u e n o obstante ha sido relegado p o r los anteriores
(MIR 9 7 - 9 8 , 1 75). D e s d e la instauración d e la v a c u n a c o n j u g a d a c o n t r a H i b , la i n c i d e n c i a d e e p i g l o t i t i s se ha r e d u c i d o c o n s i d e r a b l e m e n t e , l o q u e j u s t i f i c a p r e c i s a m e n t e q u e ya n o sea el agente más f r e c u e n t e . A f e c ta a niños entre dos y seis años c o n u n a i n c i d e n c i a máxima entre los dos y los tres años.
RECUERDA El H. influenzae tipo B, agente clásico de la epiglotitis aguda, ha sido desplazado en la actualidad por otros patógenos.
Clínica C o m i e n z a súbitamente c o n f i e b r e alta, el niño presenta aspecto tóxico, b a b e o , d i f i c u l t a d respiratoria y estridor i n s p i r a t o r i o . Empeora c o n el llanto y c o n el decúbito s u p i n o h a c i e n d o q u e el niño p e r m a n e z c a en "posición d e trípode" (Figura 3 2 ) ; es d e c i r , sentado c o n el c u e l l o en hiperextensión, la b o c a abierta c o n protusión d e la lengua y b a b e o . N o suele existir tos, ni afonía y el estridor n o es t a n r u i d o s o c o m o en las laringitis. Los niños de m a y o r e d a d p u e d e n quejarse p r e v i a m e n t e de disfagia y d e d o l o r d e garganta. Es p o s i b l e q u e la evolución hacia
En la analítica a p a r e c e : l e u c o c i t o s i s c o n n e u t r o f i l i a y elevación d e
una situación d e shock
reactantes d e fase a g u d a . El h e m o c u l t i v o t i e n e u n a r e n t a b i l i d a d
sea rápida c o n p a l i d e z , cianosis, alteración d e
la c o n c i e n c i a y m u e r t e .
Diagnóstico
m u y alta.
Tratamiento En el t r a t a m i e n t o es necesario:
A n t e la sospecha d e u n a e p i g l o t i t i s es necesario:
•
Evitar la manipulación d e la c a v i d a d oral y d e la faringe. El niño d e b e p e r m a n e c e r en u n a postura cómoda en presencia d e los p a -
Establecer u n a vía aérea a r t i f i c i a l m e d i a n t e intubación nasotraqueal en c o n d i c i o n e s d e seguridad (quirófano, UCI).
•
Antibióticos: c e f t r i a x o n a , c e f o t a x i m a o a m p i c i l i n a - s u l f a b a c t a m d u -
dres, ya q u e el l l a n t o y la posición d e decúbito s u p i n o f a v o r e c e n la
rante siete o d i e z días. Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser beneficiosos en
obstrucción d e la vía aérea.
las p r i m e r a s fases del t r a t a m i e n t o .
Realizar un e x a m e n laríngeo en quirófano y si se c o n f i r m a el d i a g nóstico ( m e d i a n t e visualización d e u n a e p i g l o t i s g r a n d e , h i n c h a d a , d e c o l o r r o j o cereza ) (Figura 3 3 ) , se procederá a la intubación para asegurar la vía aérea. •
En casos de sospecha leve, se p u e d e hacer u n a radiografía lateral de faringe, en la q u e se visualizará u n a tumefacción del espacio supraglótico (Figura 3 4 ) .
38
Pronóstico La e p i g l o t i t i s n o tratada presenta u n a m o r t a l i d a d d e hasta el 2 5 % , pero si se h a c e u n diagnóstico y u n t r a t a m i e n t o adecuados en las primeras fases d e la e n f e r m e d a d , el pronóstico es e x c e l e n t e
Pediatría
3.4.Traqueít¡s bacteriana
Estridor inspiratorio en un neonato
Cualquier edad con cuadro tóxico y disnea progresiva por pseudomermbranas
LARINGOMALACIA
CRUP DIFTÉRICO (rarísimo)
Etiología
NIÑO CON DISNEA
La traqueítis b a c t e r i a n a t i e n e c o m o p r i n c i p a l agente etiológico al S. aureus,
a u n q u e e x i s t e n otros c o m o : Moraxella
o Haemophilus
Más frecuente y leve Menor de 3 años Cuadro progresivo de disnea disfonía, tos perruna; leve; deglute secreciones
influen-
zae.
Clínica H a b i t u a l m e n t e , tras u n c u a d r o d e u n c r u p vírico, se p r o d u c e u n e m p e o -
Más raro y grave 2 a 5 años Dramática instauración de Estridor insp. Sentado y babeando. Sensación de gravedad, odinofagia, "voz de patata caliente"
Epiglotis rojo cereza (no tocar, posible espasmo). Rx lateral confirma
Cuerdas rojas y edematosas en laringoscopia Rx lateral normal
r a m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f i e b r e , d i f i c u l t a d respiratoria d e i n t e n s i d a d c r e c i e n t e y aparición d e estridor m i x t o al afectarse la traquea (inspirat o r i o y espiratorio)
LARINGITIS SUBGLÓTICA AGUDA Virus parainfluenzae 1 Tranquilizar, ambiente húmedo, evitar sobreinf. con antibióticos; es raro intubar
RECUERDA nee y v El estridor inspiratorio es típico de la afectación de la lalringe el estridor m i x t o (ins y espiratorio) lo es de la afectación de la tráquea.
(Descartado cuerpo extraño)
EPIGLOTITIS AGUDA Cefalosporina 3 I.v. + corticoides hasta 2/3 se intuban a
Con aire frío y seco puede desencadenarse una crisis nocturna de espasmo laríngeo que cede sola
Diagnóstico
L. ESTRIDULOSA Figura 35. Patología laríngea en el niño
El diagnóstico de la traqueítis b a c t e r i a n a es e s e n c i a l m e n t e clínico. En el h e m o g r a m a se observa leucocitosis y desviación i z q u i e r d a .
3.5. Bronquiolitis aguda
Tratamiento
B r o n q u i o l i t i s se d e f i n e c o m o el p r i m e r e p i s o d i o d e d i f i c u l t a d respiraEl t r a t a m i e n t o consiste e n :
toria c o n sibilancias, d e causa infecciosa, en u n niño d e menos d e dos
Hospitalización d e l niño.
años d e e d a d ( b r o n q u i o l i t i s a g u d a típica). El s e g u n d o o ulteriores e p i s o -
Oxigenoterapia a demanda.
dios c o n s t i t u y e n u n c u a d r o d e n o m i n a d o lactante sibilante recurrente.
C l o x a c i l i n a i.v.
C o n s t i t u y e la causa más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d y d e hospitalización
Intubación, si aparece gran d i f i c u l t a d respiratoria.
en menores d e u n año.
LARINGITIS AGUDA (estridulosa)
Etiología
Alergia + psicológico
Antecedentes
No hay Espasmo laríngeo recortado
Clínica
(generalmente nocturno)
Duración
1-2 noches
No fiebre
LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL
Virus parainfluenzae 1 (el más frecuente)
Cocos grampositivos
Catarro vías altas (paciente y/o familiar)
-
S. aureus
Crup vírico
Fiebre, tos, disnea alta, estridor Inspiratorio
Fiebre alta + babeo + disfagla + disnea + cabeza extendida
Fiebre + estridor mixto
Días-semanas
Fulminante
Días-semanas
• Intubar + oxígeno
• Oxígeno
• Ambiente tranquilo, humidificar Tratamiento
TRAQUEÍTIS BACTERIANA
EPIGLOTITIS AGUDA
• Antibiótico
• Corticoides • Adrenalina racémlca en aerosol
•
Tto.enUVI
• Intubación si preciso • Cloxacilina i.v.
Tabla 21. Tipos de crup 39
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Etiología
la exploración, el p a c i e n t e está t a q u i p n e i c o c o n signos d e distrés (aleteo nasal, r e t r a c c i o n e s i n t e r c o s t a l e s y s u b c o s t a l e s , etc.) y o c a s i o n a l m e n t e , p u e d e presentar c i a n o s i s . En la auscultación, es p o s i b l e
El V i r u s Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal q u e presenta
o b j e t i v a r espiración a l a r g a d a , s i b i l a n c i a s e s p i r a t o r i a s , r o n c u s d i s p e r -
m a y o r i n c i d e n c i a ( 6 0 - 8 0 % ) , seguido del m e t a p n e u m o v i r u s . El resto d e
sos e hipoventilación (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 0 ; M I R 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ; M I R 0 0 - 0 1 ,
los casos son p r o v o c a d o s p o r otros agentes c o m o a d e n o v i r u s ,
184) (Figura 3 6 ) .
fluenzae,
influenzae,
parain-
b o c a v i r u s etc. Q
Epidemiología La f u e n t e d e infección suele ser f a m i l i a r , en niños mayores y en adultos o c a s i o n a c u a d r o s pseudogripales, catarrales y bronconeumonías (no
RECUERDA El dato más típico en la exploración de un paciente con bronquiolitis son las sibilancias.
Diagnóstico
hay p o r t a d o r sano del VRS). La transmisión se p r o d u c e por vía respiratoria, p e r o también es p o s i b l e m e d i a n t e fómites. Cursa en brotes e p i -
El diagnóstico se basa en los siguientes aspectos:
démicos q u e se i n i c i a n h a b i t u a l m e n t e en el mes d e o c t u b r e y f i n a l i z a n
•
en el d e m a r z o .
Clínico (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ) : n o son necesarias pruebas c o m p l e m e n tarias para establecer el diagnóstico, a u n q u e sí para valorar la g r a v e d a d , la aparición d e c o m p l i c a c i o n e s o para la realización d e u n
Fisiopatología
diagnóstico d i f e r e n c i a l . •
Rx de tórax (en e l l a se observará hiperinsuflación y áreas dispersas de condensación/atelectasias): está i n d i c a d a sólo en caso d e dudas diagnósticas, e n f e r m e d a d p r e v i a cardiológica, pacientes i n m u n o d e -
D u r a n t e u n a infección por VRS, t i e n e lugar una obstrucción b r o n q u i o lar causada por e d e m a , a c u m u l o d e m o c o y detritus celulares, c o n l o
p r i m i d o s o e m p e o r a m i e n t o s bruscos (Figura 3 7 ) . •
q u e d i s m i n u y e el r a d i o d e la vía aérea, c o n el subsiguiente a u m e n t o d e la resistencia al paso d e aire. Esta obstrucción b r o n q u i o l a r p r o v o -
Detección de antígenos virales en secreciones respiratorias para el diagnóstico etiológico (MIR 9 9 - 0 0 , 2 1 4 ) .
•
La gasometría p e r m i t e v a l o r a r la severidad del proceso, realizán-
cará a t r a p a m i e n t o aéreo a través de u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , así c o m o ,
d o l a en casos d e i m p o r t a n t e d i f i c u l t a d respiratoria, s o m n o l e n c i a o
en casos d e obstrucción c o m p l e t a , aparecerán atelectasias. T o d o e l l o
hipoxemia mantenida.
alterará el c o c i e n t e ventilación-perfusión c o n el d e s a r r o l l o d e una h i p o x e m i a progresiva. El anhídrido carbónico se mantendrá en u n rango n o r m a l , e i n c l u s o b a j o , d e b i d o a la p o l i p n e a asociada, pero c u a n d o el niño se agote y d i s m i n u y a su f r e c u e n c i a respiratoria, se desarrollará
Diagnóstico diferencial
una h i p e r c a p n i a progresiva. Es necesario el diagnóstico d i f e r e n c i a l en los siguientes casos:
Manifestaciones clínicas
•
Neumonía por Chlamydia:
aparece e n t r e el p r i m e r y el c u a r t o mes
de v i d a , se p u e d e d i s t i n g u i r d e la b r o n q u i o l i t i s respiratoria p o r q u e la neumonía p o r Chlamydia
aparece asociada a c o n j u n t i v i t i s , p r e s e n -
tándose c o n u n c u a d r o r e s p i r a t o r i o s u b a g u d o c o n m e n o s afectación del t i e m p o e s p i r a t o r i o .
El c u a d r o típico es el d e u n l a c t a n t e c o n c a t a r r o d e vías altas en las 24-72 horas p r e v i a s , q u e c o m i e n z a c o n d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a p r o g r e s i v a , tos seca, febrícula o f i e b r e y r e c h a z o d e las t o m a s . En
Figura 36. Distrés respiratorio en bronquiolitis 40
•
O t r o s diagnósticos diferenciales son los siguientes: laringotraqueítis, asma, neumonía bacteriana, tos ferina, m a l f o r m a c i o n e s p u l m o -
Flgura37. Bonqulolitls. Rx de tórax
Pediatría
nares, cardiopatía, fibrosis quística, aspiración p o r r e f l u j o gastroesofágico, etc. (MIR 0 7 - 0 8 , 2 2 7 ) .
Clínica Estadios d e la e n f e r m e d a d clásica
Tratamiento
•
Periodo de incubación: entre siete y d o c e días.
•
Periodo catarral: u n a o dos semanas. Es i n d i s t i n g u i b l e de u n catarro c o m ú n . Es la fase d e máxima c o n t a g i o s i d a d .
El t r a t a m i e n t o consiste e n : Hidratación y nutrición: oral y f r a c c i o n a d a d e f o r m a e l e c t i v a ; parenteral en caso d e i n t o l e r a n c i a o r a l , grave, d i f i c u l t a d respiratoria o
•
•
•
Periodo paroxístico: c o m p r e n d i d o entre dos y seis semanas. La tos se acentúa hasta volverse paroxística. Los accesos d e tos ( d e n o m i -
apneas.
nados clásicamente " q u i n t a s " ) c o m i e n z a n c o n u n aura d e a n s i e d a d ,
Elevación de la cabecera de la cama 30° y cabeza en ligera extensión.
seguidos d e u n a inspiración p r o f u n d a y d e golpes d e tos c o n s e c u t i -
Oxigenoterapia a demanda.
vos ( " m e t r a l l e t a " ) q u e p r o v o c a n congestión facial y cianosis; al f i n a l
Se pauta a d r e n a l i n a n e b u l i z a d a : n o d e uso r u t i n a r i o , sólo en casos
aparece u n a inspiración p r o f u n d a c o n estridor ("gallo") c o n el q u e
seleccionados en pacientes en los q u e se e v i d e n c i a mejoría tras su
c o m i e n z a el n u e v o acceso. Tras la tos, es típico el vómito y el agota-
p r i m e r a administración. N o acorta la duración d e la hospitalización
m i e n t o al f i n a l i z a r el e p i s o d i o . Entre e p i s o d i o y e p i s o d i o , el p a c i e n t e
y o b l i g a a la monitorización d e la f r e c u e n c i a cardíaca.
está p e r f e c t a m e n t e , afebril y sin alteraciones en la auscultación. La
En niños mayores d e seis meses, se p u e d e hacer una p r u e b a tera-
tos se desencadena c o n c u a l q u i e r estímulo físico o psíquico.
péutica c o n s a l b u t a m o l i n h a l a d o , d e b i e n d o suspender su a d m i n i s -
Periodo de c o n v a l e c e n c i a : en el q u e el número, la severidad y la
tración si n o existe mejoría.
duración d e los e p i s o d i o s d i s m i n u y e .
Otras m e d i d a s : asistencia v e n t i l a t o r i a ( c o n v e n c i o n a l o n o invasiva), h e l i o x ( m e z c l a d e h e l i o y oxígeno). N o han d e m o s t r a d o su u t i l i d a d en el m o m e n t o a c t u a l : los c o r t i c o i -
Formas atípicas
des n e b u l i z a d o s y los sistémicos, la humidificación, la r i b a v i r i n a o el surfactante exógeno (MIR 99-00, 5; M I R 99-00F, 118).
Neonatos y lactantes pequeños: la tos p u e d e n o ser p r o m i n e n t e pero es p o s i b l e q u e se acompañe d e b r a d i c a r d i a o desaturación,
RECUERDA La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que afectan a niños de riesgo.
q u e se suelen recuperar espontáneamente. Las pausas d e apnea y de cianosis p u e d e n ser la única manifestación. Es el g r u p o d e m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d . Esta f o r m a se ha r e l a c i o n a d o c o n la m u e r t e súbita del lactante. Adolescentes y adultos: p a d e c e n f o r m a s leves d e tos irritativa p r o longada pero son los reservónos d e la e n f e r m e d a d a partir d e los
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS
cuales se c o n t a g i a n los lactantes y los niños pequeños.
Consiste en la administración d e p a l i v i z u m a b , q u e es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l antiVRS d e administración mensual i . m . Está i n d i c a d o en
Diagnóstico
p r e m a t u r o s , niños c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r crónica, cardiopatía c o n génita c o m p l e j a e i n m u n o d e p r i m i d o s .
Se d e f i n e " c a s o c o n f i r m a d o d e tos f e r i n a " c u a n d o el p a c i e n t e presenta tos d e c u a l q u i e r duración y c u l t i v o o PCR positiva en
secreciones
nasofaríngeas. Se habla d e " c a s o p r o b a b l e d e tos f e r i n a " c u a n d o existe clínica c o m p a t i b l e sin tener aún confirmación microbiológica.
3.6. Tos ferina
El c u l t i v o d e secreciones nasofaríngeas c o n s t i t u y e el gold standard el diagnóstico. Otras técnicas i n c l u y e n la PCR en secreciones
para
nasofa-
La tos ferina es u n a infección a g u d a del tracto respiratorio causada por
ríngeas, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a en secreciones nasofaríngeas o el e s t u -
Bordetella.
d i o serológico en sangre (ELISA).
Existen siete especies del género Bordetella,
y parapertussis
siendo
pertussis
los patógenos más frecuentes (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 2 ) . En las pruebas analíticas, aun siendo Bordetella
u n agente bacteriano, la
Se d e f i n e c o m o síndrome pertusoide a a q u e l l o s c u a d r o s clínicos s i m i -
leucocitosis a expensas d e linfocitosis es característica d e la fase catarral
lares a la tos ferina pero más leves y m e n o s p r o l o n g a d o s y c u y a e t i o l o -
tardía y paroxística; la neutrofilia sugiere sobreinfección bacteriana.
gía son diversos gérmenes t a n t o bacterianos c o m o virales.
Epidemiología
Profilaxis Quimioprofilaxis: c o n macrólidos a t o d o s los familiares y c o n t a c t o s
La tos ferina es una e n f e r m e d a d endémica c o n brotes epidémicos cada
estrechos del p a c i e n t e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la edad o d e su s i -
tres o c i n c o años. La i n c i d e n c i a está a u m e n t a n d o en los últimos 2 0
tuación v a c u n a l .
años, e s p e c i a l m e n t e entre adolescentes y entre adultos jóvenes. Es una
Inmunización a c t i v a : la inmunización universal es el eje d e p r e v e n -
infección m u y contagiosa, c o n tasas d e transmisión d e casi el 1 0 0 % ,
ción d e la tos f e r i n a , a u n q u e ni la v a c u n a ni la p r o p i a e n f e r m e d a d
p o r c o n t a c t o d i r e c t o m e d i a n t e la inhalación d e las gotas q u e se dise-
c o n f i e r e n protección duradera (existiendo una pérdida d e la p r o t e c -
m i n a n c o n la tos.
ción a entre los seis y los d i e z años d e la última dosis). 41
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Tratamiento
Q
Es preciso instaurar t r a t a m i e n t o antibiótico s i e m p r e q u e se sospeche la
RECUERDA La fibrosis quística afecta al regulador de la conductancia transmembrana (CFTR).
e n f e r m e d a d tras la recogida d e u n c u l t i v o . Los macrólidos son d e e l e c ción ( a z i t r o m i c i n a ) . Es eficaz para p r e v e n i r la e n f e r m e d a d si se a d m i nistra e n el p e r i o d o d e incubación, e n la fase catarral a m i n o r a o acorta los síntomas, p e r o en la fase paroxística n o tiene efecto en la clínica
Manifestaciones clínicas
(MIR 0 9 - 1 0 , 1 7 3 ) .
Aparato respiratorio El p r o t o c o l o d e t r a t a m i e n t o será el siguiente: • • • •
Ingreso h o s p i t a l a r i o c o n monitorización en m e n o r e s d e tres meses,
En el pulmón, el i n c r e m e n t o patológico del espesor d e las secreciones
en recién n a c i d o s pretérminos o e n pacientes c o n patología d e base.
d i f i c u l t a su a c l a r a m i e n t o . Esta situación favorece la colonización p o r
A i s l a m i e n t o respiratorio estricto los p r i m e r o s c i n c o días d e trata-
distintos gérmenes (5.aureus,
miento.
generándose u n círculo d e obstrucción-infección-inflamación c o n d e -
H. Influenzae,
P. aeruginosa,
B.
cepacia),
A m b i e n t e t r a n q u i l o l i m i t a n d o c u a l q u i e r estímulo q u e p u e d a desen-
generación de la pared b r o n q u i a l y aparición d e bronquiectasias, cuyas
c a d e n a r los accesos d e tos.
c o m p l i c a c i o n e s son la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d d e la enfer-
Oxígeno en caso d e desaturación y estimulación si se p r o d u c e a p -
m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ) .
nea. La clínica respiratoria más frecuente es la siguiente: •
Tos: e n accesos y e m e t i z a n t e . D e i n i c i o seca y p o s t e r i o r m e n t e p r o d u c t i v a , c o n mala respuesta a los t r a t a m i e n t o s , c o n frecuentes p e r i o -
3.7. Fibrosis quística
dos d e exacerbación hasta q u e f i n a l m e n t e se hace c o n t i n u a . •
E x p e c t o r a c i ó n : al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d el e s p u t o es c l a r o y p o c o v i s c o s o hasta q u e p r o g r e s i v a m e n t e se h a c e más c o m p a c t o ,
La Fibrosis Quística (FQ) es la e n f e r m e d a d hereditaria recesiva letal más
c o n c a m b i o s d e c o l o r a c i ó n q u e g u a r d a n u n a estrecha
f r e c u e n t e e n la raza caucásica. Es la p r i n c i p a l causa d e e n f e r m e d a d
c o n la c o l o n i z a c i ó n p o r diversas bacterias y c o n las r e a g u d i z a c i o -
relación
p u l m o n a r severa e n niños y o r i g e n i m p o r t a n t e d e i n s u f i c i e n c i a p a n -
nes. D e ahí la i m p o r t a n c i a d e su r e c o g i d a y d e su e s t u d i o m i c r o -
creática e x o c r i n a e n edades t e m p r a n a s .
biológico para d e f i n i r la a c t i t u d terapéutica a seguir e n las e x a c e r baciones. •
Genética
Dificultad respiratoria: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e d e la d e la b r o n q u i o l i t i s o d e la d e l asma, estableciéndose el diagnóstico d e FQ p o r su c r o n i c i d a d , su p r o g r e s i v i d a d y su refractariedad al t r a t a m i e n t o broncodilatador.
La fibrosis quística se asocia a la mutación en el gen q u e c o d i f i c a la p r o teína CFTR (cystic
fibrosis
transmembrane
conductance
regulator).
•
El gen
responsable se localiza en el b r a z o largo d e l c r o m o s o m a 7. La proteína
y 5. aureus.
CFTR f u n c i o n a c o m o un canal d e c l o r o y se encuentra en la m e m b r a n a de las células epiteliales, r e g u l a n d o el f l u j o d e electrolitos y d e agua.
Neumonía por sobreinfección bacteriana: se d e b e f u n d a m e n t a l m e n t e a Pseudomonas
aeruginosa
v a r i e d a d m u c o i d e H.
La colonización p o r B. cepacia
y d e m u y m a l pronóstico, al i n d i c a r e n f e r m e d a d •
influenzae
es d e difícil erradicación avanzada.
Fracaso del ventrículo d e r e c h o : d e b i d o a la hipertensión p u l m o n a r q u e p u e d e n desarrollar estos pacientes es p o s i b l i e q u e se p r o d u z c a
Se h a n descrito 1.200 m u t a c i o n e s d e l g e n . La mutación más p r e d o -
i n s u f i c i e n c i a cardiaca d e r e c h a y cor pulmonale
m i n a n t e e n nuestro m e d i o es la 8F508 (pérdida d e l aminoácido feni-
184).
l a l a n i n a e n el codón 5 0 8 ) y la C 5 4 2 X . En España la mutación SF508 se e n c u e n t r a e n el 5 3 % d e los pacientes c o n FQ. A q u e l l a s
•
mutaciones
a n t e la p r e s e n c i a d e
e s p u t o h e r r u m b r o s o , d e a i s l a m i e n t o d e Aspergillus
consideradas graves suelen i m p l i c a r afectación pancreática; sin e m b a r -
fumigatus
o
p o r la p r e s e n c i a d e eosinófilos e n u n a m u e s t r a fresca d e e s p u t o .
go, el g e n o t i p o n o p r e d i c e la gravedad d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r , n i la presencia d e hepatopatía (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 5 ) .
A s p e r g i l o s i s alérgica: h a y q u e s o s p e c h a r l a
(MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ,
La c o n c e n t r a c i ó n sérica d e IgE p u e d e estar m u y e l e v a d a . •
O t r o s : tórax h i p e r i n s u f l a d o , auscultación patológica (roncus d e f o r ma basal), signos d e sinusitis ( v o z nasal, rinorrea,...), pólipos, acropaquias (su aparición en la i n f a n c i a o b l i g a s i e m p r e a sospechar FQ),
Patogenia
h e m o p t i s i s , atelectasias, n e u m o t o r a x , etc.
RECUERDA La bacteria más comúnmente es la P. aeruginosa.
La alteración d e la regulación d e los canales iónicos d e las m e m b r a n a s celulares p r o d u c e secreciones deshidratadas y espesas, lo q u e ocasiona obstrucción al f l u j o aéreo p u l m o n a r , obstrucción d u c t a l c o n destrucción s e c u n d a r i a d e l t e j i d o e x o c r i n o d e l páncreas, así c o m o u n c o n tenido luminal excesivamente
viscoso y u n íleo m e c o n i a l en el t u b o
d i g e s t i v o . Puede haber también p r o b l e m a s o b s t r u c t i v o s e n el aparato
Páncreas
g e n i t o u r i n a r i o , el hígado, la vesícula b i l i a r y en otros órganos. •
El 8 5 % de los pacientes muestra i n s u f i c i e n c i a pancreática e x o c r i -
En las glándulas sudoríparas, o c u r r e el fenómeno c o n t r a r i o ; al no ser
na p r e s e n t a n d o : diarrea crónica d e t i p o esteatorrea,
capaces d e reabsorber el c l o r o , p r o d u c e n u n sudor c o n cantidades e x -
calórico-proteica y déficit d e v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s , s i e n d o más
cesivas d e sal.
f r e c u e n t e d e v i t a m i n a E.
42
malnutrición
Pediatría
•
D i s m i n u c i ó n d e la t o l e r a n c i a a la g l u c o s a hasta c o n d u c i r a d i a betes m e l l i t u s : e n el 8 - 1 0 % d e los casos, a p a r t i r d e los d i e z años p o r destrucción p r o g r e s i v a d e l páncreas a f e c t a n d o a las células p r o d u c t o r a s d e i n s u l i n a . N o es f r e c u e n t e la c e t o a c i d o s i s . Pancreatitis: en a d u l t o s y en adolescentes, g e n e r a l m e n t e en m e n o s del 1 % .
Aparato digestivo La alteración d e los canales d e s o d i o , d e c l o r o y d e potasio en el i n testino son la causa d e la deshidratación y d e la compactación d e las secreciones, q u e p u e d e n o c a s i o n a r íleo m e c o n i a l y síndrome d e o b s trucción intestinal d i s t a l : •
íleo m e c o n i a l : e n t r e u n 1 0 - 2 0 % de los pacientes presentan íleo m e c o n i a l en el p e r i o d o neonatal i n m e d i a t o q u e se o r i g i n a en el p e r i o d o i n t r a u t e r i n o d e b i d o a la acumulación d e m e c o n i o espeso en el íleon t e r m i n a l . U n 1 0 % tendrán una p e r i t o n i t i s m e c o n i a l p o r perforación intraútero c o n c a l c i f i c a c i o n e s visibles en la radiografía. Lo más f r e c u e n t e es q u e se m a n i f i e s t e en las primeras 24-48 horas de v i d a , o c a s i o n a n d o clínica d e obstrucción intestinal c o n distensión a b d o m i n a l y vómitos. El 5 0 % d e los casos se asocia a malrotación, vólvulo o atresia intestinal, y la mayoría t i e n e n m i c r o c o l o n p o r falta de uso, q u e es reversible u n a v e z reinstaurada la c o n t i n u i d a d del tránsito intestinal.
•
Síndrome de Obstrucción Intestinal Distal ( S O I D ) : c o n clínica s i m i l a r al íleo m e c o n i a l pero se presenta en pacientes c o n edades más avanzadas, en u n 1 5 % d e los casos. Provoca u n c u a d r o d e estreñimiento g r a d u a l c o n d o l o r a b d o m i n a l d o n d e se p u e d e n palpar
Figura 38. Aspecto físico de niña con fibrosis quística
f e c a l o m a s en fosa ilíaca d e r e c h a . •
Colonopatía fibrosante: clínica semejante al S O I D asociada a sínt o m a s d e c o l i t i s . Su causa es d e s c o n o c i d a pero se r e l a c i o n a c o n los t r a t a m i e n t o s u t i l i z a d o s (suplementos pancreáticos q u e c o n t i e n e n dosis altas d e lipasa). Esta complicación prácticamente ha desapa-
Diagnóstico
r e c i d o h o y en día. •
Prolapso rectal: en u n 2 0 % d e los pacientes, sobre t o d o en menores
El diagnóstico se a m p a r a f u n d a m e n t a l m e n t e en la clínica. Para el d i a g -
de c i n c o años. Es s e c u n d a r i o a la esteatorrea, el a u m e n t o d e la p r e -
nóstico d e FQ ha d e c u m p l i r s e u n c r i t e r i o d e la Tabla 22 más u n c r i t e r i o
sión a b d o m i n a l p o r las crisis d e tos y la hipotonía d e la m u s c u l a t u r a
d e la T a b l a 2 3 (MIR 0 6 - 0 7 , 1 9 2 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 4 ) .
anal p o r malnutrición. •
Reflujo gastroesofágico: posibles m i c r o a s p i r a c i o n e s
bronquiales
1. Al menos una característica fenotípica
q u e p u e d e n c o m p l i c a r la e n f e r m e d a d respiratoria. •
2. Hermano/a con FQ diagnosticada
O c a s i o n a l m e n t e es p o s i b l e q u e o c u r r a : invaginación, vólvulo intes-
3. Cribado neonatal positivo
t i n a l , afectación a p e n d i c u l a r , infestación p o r G i a r d i a , e n f e r m e d a d
Tabla 22. Criterios iniciales de fibrosis quística
celíaca, C r o h n , a d e n o c a r c i n o m a de i n t e s t i n o d e l g a d o , etc. Hepatopatía: la expresión en vías b i l i a r e s d e u n CFTR d e f e c t u o so f a v o r e c e la producción d e u n a b i l i s m e n o s f l u i d a y a l c a l i n a ,
1. Test del sudor positivo
d e b i d o a la m e n o r secreción d e agua y d e b i c a r b o n a t o , l o q u e
2. Identificar una mutación de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
d i f i c u l t a el f l u j o b i l i a r d u c t a l y a u m e n t a la s u s c e p t i b i l i d a d d e l e p i -
3. Test de diferencia de potencial nasal positivo
t e l i o b i l i a r a lesionarse. La afectación h e p a t o b i l i a r c r e c e c o n la
Tabla 23. Criterios de confirmación de fibrosis quística
e d a d . El íleo m e c o n i a l es u n f a c t o r d e riesgo para el d e s a r r o l l o d e hepatopatía. Su g r a v e d a d o s c i l a desde h i p e r t r a n s a m i n a s e m i a asintomática hasta c i r r o s i s b i l i a r (que se o b s e r v a en u n 2 - 5 % d e los p a c i e n t e s ) .
•
Características fenotípicas: -
Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada p o r : >
Colonización persistente c o n patógenos típicos d e fribosis quística: 5. aureus,
Otras manifestaciones Deshidratación: c o n h i p o n a t r e m i a e h i p o c l o r e m i a , c o i n c i d i e n d o
no m u c o i d e y B.
•
P. aeruginosa
mucoide y
>
Tos y expectoración crónica.
>
A l t e r a c i o n e s persistentes en Rx d e tórax: b r o n q u i e c t a s i a s ,
c o n g a s t r o e n t e r i t i s o en épocas d e c a l o r (por pérdida excesiva d e sal).
H. influenzae, cepacia.
atelectasias, i n f i l t r a d o s , hiperinsuflación, etc. >
A z o o s p e r m i a : en el varón (por m a l d e s a r r o l l o d e los c o n d u c t o s de
Obstrucción d e la vía aérea manifestada p o r sibilancias y a t r a p a m i e n t o aéreo.
W o l f ) y esterilidad en la m u j e r (por c e r v i c i t i s y salpingitis d e r e p e t i -
>
Pólipos nasales.
ción).
>
A c r o p a q u i a s (Figura 3 9 ) . 43
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
H a y numerosas circunstancias q u e p u e d e n ocasionar test f a l s a m e n te positivos ( a u n q u e g e n e r a l m e n t e estos procesos se d i f e r e n c i a n b i e n d e la fibrosis quística por la clínica); por otra parte el e d e m a p u e d e ser causa d e un resultado falsamente n e g a t i v o . Estudio genético: para d e t e r m i n a r la presencia de m u t a c i o n e s c a u santes de FQ en a m b a s copias del g e n , se u t i l i z a un kit q u e c o m p r e n d e 3 0 m u t a c i o n e s c o n las q u e es p o s i b l e llegar al diagnóstico en u n 9 0 % d e los casos. En países c o n m a y o r v a r i a b i l i d a d étnica, p u e d e ser necesaria la secuenciación c o m p l e t a del gen para hallar las m u t a c i o n e s responsables.
Tratamiento respiratorio Tratamiento de la obstrucción: la obstrucción es la base patogénica de la FQ. Así la fisioterapia respiratoria es u n pilar básico del t r a t a m i e n t o . Se e m p l e a desde el p r i m e r m o m e n t o , dos veces al día (Figura 4 0 ) .
-
Anomalías gastrointestinales y nutricionales: >
Intestinales: íleo m e c o n i a l , S O I D , p r o l a p s o rectal.
i
Pancreáticas: i n s u f i c i e n c i a pancreática, pancreatitis
recu-
rrente. >
Hepáticas: e n f e r m e d a d hepática crónica e v i d e n c i a d a
clíni-
c a m e n t e o histológicamente. >
Nutricionales: malnutrición proteico-calórica, h i p o p r o t e i n e m i a , d e f i c i e n c i a de v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s .
-
Síndromes de pérdida de sal.
-
Anomalías urogenitales en el v a r ó n : a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a .
Screening
neonatal (tripsinógeno inmunoreactiva): se basa en el
h a l l a z g o de cifras elevadas de t r i p s i n a i n m u n o r e a c t i v a en sangre de talón del RN. El tripsinógeno se p r o d u c e n en el páncreas y se transporta al intestino d o n d e se activa para f o r m a r la e n z i m a t r i p s i n a . En la FQ, los gruesos tapones d e m o c o p u e d e n o b s t r u i r los c o n d u c t o s pancreáticos e i m p e r d i r el acceso del tripsinógeno al intestino. Este screening
aún no se ha i m p l a n t a d o d e f o r m a u n i v e r s a l , pero cada
vez se realiza en más países pues el diagnóstico t e m p r a n o m e j o r a el estado n u t r i c i o n a l , la c a l i d a d de v i d a y, p r o b a b l e m e n t e , la s u p e r v i -
Para o p t i m i z a r el efecto b e n e f i c i o s o d e la fisioterapia se e m p l e a n
vencia.
b r o n c o d i l a t a d o r e s inhalados de acción corta antes de r e a l i z a r l a .
Test del sudor (ionotest): se realiza m e d i a n t e iontoforesis c o n p i -
Para f l u i d i f i c a r las secreciones se u t i l i z a D N A s a r e c o m b i n a n t e tras
l o c a r p i n a . Se basa en el déficit de reabsorción de c l o r u r o en las
la fisioterapia (los l e u c o c i t o s q u e i n f i l t r a n el esputo de estos p a c i e n -
glándulas sudoríparas. Son necesarias dos m e d i c i o n e s y se estudia
tes, c o m o resultado de la respuesta i n f l a m a t o r i a característica de la
de forma cualitativa y cuantitativa:
e n f e r m e d a d , liberan grandes cantidades de A D N , el c u a l a u m e n t a
-
F o r m a cualitativa: e m p l e a la c o n d u c t a n c i a del sudor. Si los v a -
la v i s c o s i d a d del m o c o y p r o m u e v e el c i c l o d e infección e i n f l a -
lores q u e se o b t i e n e n están por d e b a j o de 5 0 mEq/l, el test es n e -
mación p u l m o n a r crónica q u e en última instancia c o n d u c e al f a l l o
g a t i v o , si se sitúan por e n c i m a de 5 0 mEq/l, o b l i g a n a u n e s t u d i o
respiratorio y a la muerte). La D N a s a escinde el A D N y m e j o r a las
c u a n t i t a t i v o del c l o r u r o .
características viscosas del esputo.
F o r m a c u a n t i t a t i v a : v a l o r e s p o r d e b a j o d e 4 0 mEq/l d a n u n r e -
Tratamiento antiinflamatorio: intenta r o m p e r el círculo o b s t r u c -
s u l t a d o n e g a t i v o ; p o r e n c i m a de 6 0 mEq/l son p o s i t i v o s ; entre
ción-infección-inflamación. A c t u a l m e n t e se basa en el uso d e ma-
4 0 - 6 0 mEq/l, d u d o s o s .
crólidos ( a z i t r o m i c i n a ) ya q u e además actúan frente a P.
aeruginosa.
Los c o r t i c o i d e s orales d e b e n evitarse p o r los efectos sobre la g l u RECUERDA El test del sudorr ppositivo es sueerente de fibrosis; quística. o qu
c e m i a y sobre el c r e c i m i e n t o q u e acarrea su uso crónico, a u n q u e se e m p l e a n en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica y en la hiperreactividad bronquial. Tratamiento antimicrobiano: la infección respiratoria crónica se
44
En el RN se p u e d e realizar este test a partir de las primeras 4 8 horas
r e l a c i o n a d i r e c t a m e n t e c o n la progresión de la e n f e r m e d a d , en es-
de v i d a , si b i e n es difícil o b t e n e r la c a n t i d a d r e q u e r i d a d e sudor al
pecial la o c a s i o n a d a
m e n o s en las dos o tres p r i m e r a s semanas p o s t n a c i m i e n t o .
iniciales los gérmenes más frecuentes son 5.aureus y H.
p o r P. aeruginosa
y B. cepacia.
En
estadios influenzae.
Pediatría
Los virus s u p o n e n u n 4 0 % d e las e x a c e r b a c i o n e s , c u y a inflamación
Insuficiencia respiratoria crónica: o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a y en
p r e d i s p o n e a la infección bacteriana. O t r o s m i c r o o r g a n i s m o s i m p l i -
casos refractarios, se debe realizar u n trasplante p u l m o n a r .
cados son los hongos (p. e j . : C. albicans,
A.
fumigatus).
•
Insuficiencia cardíaca d e r e c h a y c o r pulmonale:
dieta sin sal, d i u -
Los antibióticos son el p u n t o p r i n c i p a l del t r a t a m i e n t o y se e m p l e a n
réticos y oxígeno, e v i t a n d o la sobrecarga de líquidos. Además, es
para c o n t r o l a r la progresión d e la infección p u l m o n a r . Las vías d e
f u n d a m e n t a l el t r a t a m i e n t o p u l m o n a r intensivo c o n antibióticos i n -
administración d e los m i s m o s son las siguientes:
travenosos y, si hay disfunción v e n t r i c u l a r i z q u i e r d a asociada, p u e -
-
de ser útil la digitalización del p a c i e n t e .
O r a l : d u r a n t e tres o c u a t r o semanas; está i n d i c a d a ante n e u m o nías leves en pacientes estables.
-
I n t r a v e n o s a dos o tres s e m a n a s :
i n d i c a d a para
neumonías
graves. -
Aerosol: t a n t o en i n f e c c i o n e s leves c o m o e n las graves, se i n i -
Tratamiento nutricional
ciará terapia i n h a l a d a c o n c o l i m i c i n a o t o b r a m i c i n a d u r a n t e seis meses para evitar recidivas. El o b j e t i v o es evitar el estado d e p o r -
D i e t a : se indicará una dieta hipercalórica, d e b i d o a q u e estos p a -
t a d o r crónico d e
cientes t i e n e n unas necesidades
Pseudomonas.
calóricas superiores a l o n o r m a l
(presentan m a y o r t r a b a j o respiratorio c o n el c o n s i g u i e n t e i n c r e m e n to d e la a c t i v i d a d metabólica). Puede ser necesario recurrir a la a l i -
Tratamiento
mentación n o c t u r n a p o r sonda nasogástrica, enterostomía percutánea o alimentación parenteral.
de las complicaciones pulmonares
Enzimas pancreáticas: se presentan en f o r m a d e microesférulas c o n protección acida q u e c o n t i e n e n lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis en función del peso y d e la esteatorrea q u e presente el p a c i e n t e . Las
•
e n z i m a s se a d m i n i s t r a n j u s t o antes d e las c o m i d a s .
Atelectasias: se trata m e d i a n t e a n t i b i o t e r a p i a intravenosa, fisioterapia respiratoria intensiva, b r o n c o d i l a t a d o r e s y ventilación c o n
•
Suplementos de vitaminas A, D, E y K.
presión positiva i n t e r m i t e n t e . En casos refractarios: se e m p l e a fibrob r o n c o s c o p i a c o n aspiración o i n s t i l a c i o n e s locales d e D N A s a . •
Hemoptisis: es m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d p e r o en sus f o r m a s leves. Puede ser u n e q u i v a l e n t e a u n a exacerbación pero hay q u e descartar déficit d e v i t a m i n a K asociado (secundario a su
Tratamiento de las complicaciones intestinales
vez a la IPE). Si existe h e m o p t i s i s masiva, se trata c o n s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a K, infusión d e líquidos, antibióticos frente a Pseudomonas,
oxige-
Ileo m e c o n i a l : se tratará i n i c i a l m e n t e c o n enemas. Se usará cirugía
n o t e r a p i a y c o l o c a n d o al p a c i e n t e en decúbito lateral c o n el h e m i tórax afecto en posición d e c l i v e (se suspenderá la fisioterapia y los
en a q u e l l o s casos en los q u e fracasen éstos. •
aerosoles). Si n o se c o n t r o l a , p u e d e p r o d u c i r s e embolización d e la •
arteria b r o n q u i a l sangrante.
•
Prolapso rectal: reducción m a n u a l c o n presión suave.
Neumotorax: la mayoría se d e b e n a la r u p t u r a d e las bullas subpleu-
•
Afectación hepatobiliar: c u a n d o se e n c u e n t r e elevación d e los n i -
rales a u n q u e el a t r a p a m i e n t o aéreo s e c u n d a r i o a tapones d e m o c o
veles d e transaminasas o presenten síntomas d e afectación hepática
y la inflamación también j u e g a n su p a p e l .
leve, se iniciará t r a t a m i e n t o c o n ácido ursodeoxicólico ya q u e t i e n e
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la sintomatología y del tamaño del n e u -
efecto c i t o p r o t e c t o r y f l u i d i f i c a la b i l i s . Si e v o l u c i o n a a e n f e r m e d a d
m o t o r a x , así se e m p l e a n los siguientes:
hepática crónica, el t r a t a m i e n t o será el d e las c o m p l i c a c i o n e s d e r i -
-
vadas d e la hipertensión p o r t a l .
-
Asintomático y c o n tamaño m e n o r del 2 0 % del hemitórax: o x i g e n o t e r a p i a y reposo.
En caso d e f a l l o hepático, se podrá i n d i c a r trasplante hepático s i e m -
Sintomático o tamaño m a y o r d e l 2 0 % del hemitórax: drenaje
pre q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s (afectación respiratoria seve-
torácico.
ra, colonización p o r B. •
•
S O I D : incrementar el aporte de enzimas pancreáticas, administrar laxantes o ablandadores de las heces y aumentar el aporte d e líquidos.
Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica: es el resultado d e u n a reacción d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a Aspergillus
fumigatus,
un h o n g o q u e
•
cepacia).
Pancreatitis: reposo intestinal, sueroterapia i.v. y analgesia. H i p e r g l u c e m i a : dieta. Administración d e i n s u l i n a si la h i p e r g l u c e m i a es severa.
f r e c u e n t e m e n t e c o l o n i z a el árbol b r o n q u i a l . Se d e b e sospechar en casos d e d e t e r i o r o clínico-funcional q u e n o responde a antibióticos y/o a b r o n c o d i l a t a d o r e s . Para el t r a t a m i e n t o , i n i c i a l m e n t e se pautan c o r t i c o i d e s orales. En
Pronóstico
caso d e refractariedad, d e d e p e n d e n c i a o d e t o x i c i d a d d e los c o r t i -
•
coides p u e d e ser necesario el uso d e i t r a c o n a z o l d u r a n t e u n p e r i o d o
A c t u a l m e n t e , existe u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a a c u m u l a t i v a cercana a
q u e oscila entre los tres y los seis meses c o n c o n t r o l estrecho d e la
los 4 0 años, s i e n d o a l g o m e j o r en varones. C u a n d o se i n i c i a el trata-
función hepática.
m i e n t o antes de q u e la afectación p u l m o n a r sea i m p o r t a n t e , más del
Osteoartropatía hipertrófica: se trata c o n a c e t a m i n o f e n o o ibupro-
9 0 % d e los pacientes s o b r e v i v e n después d e los 2 0 años d e c o m e n z a d o
f e n o q u e , j u n t o c o n el c o n t r o l d e la infección p u l m o n a r , d i s m i n u y e n
el m i s m o . El logro d e una edad a d u l t a i n d e p e n d i e n t e y p r o d u c t i v a es u n
los síntomas.
o b j e t i v o real para m u c h o s d e ellos.
45
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
Casos clínicos representativos
Lactante de 2 meses de edad que, hace tres días, comenzó con mocos nasales acuosos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal con aleteo nasal. En urgencias, observan distrés respiratorio con sibilancias inspiratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de tórax muestra hiperinsuflación bilateral con una atelectasia laminar y corazón pequeño. Presenta: pH 7,24; p C 0 : 58 mmHg; H C O , " : 21 mEq/l. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1) Neumonía. 2) Asma. 3) Fibrosis quística. 4) Bronquiolitis. 5) Cuerpo extraño bronquial.
2
1) 2) 3) 4) 5)
Bronconeumonía bilateral. Crisis asmática de origen infeccioso. Miocarditis con insuficiencia cardíaca congestiva. Neumonitis intersticial. Bronquiolitis.
MIR 05-06, 186; RC: 5 Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 días antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornudos, comenzando el día de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la exploración presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiración y crepitantes y sibilancias diseminados. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, de entre los siguientes?
46
MIR 00-01, 184; RC: 4 Un niño de 10 años presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada, tos, disnea y un estridor perfectamente audibles en ambos tiempos respiratorios. El diagnóstico probable es: 1) Absceso retrofaríngeo. 2) Traqueítis bacteriana. 3) Laringitis aguda. 4) Epiglotitis. 5)
Aspiración de cuerpo extraño.
RC: 2
Pediatría
04.
APARATO DIGESTIVO
Aspectos esenciales
Orientación
MIR
Éste es el tema más importante dentro de !a asignatura. Se han de conocer las principales entidades y saber diagnosticarlas ante un caso clínico: enfermedad por reflujo gastroesofágico, enfermedad celíaca (diagnóstico anatomopatológico), estenosis hipertrófica de píloro, divertículo de Meckel, invaginación intestinal, megacolon agangliónico, diferencias entre hernia de Bochdalek y Morgagni, y fístula traqueoesofágica congénita. Se debe aprender lo que permita diferenciar unas de otras. No han preguntado aspectos muy profundos.
[~¡~|
La modalidad de atresia de esófago más frecuente es la tipo III. Regla: La aTRESia esofágica más frecuente es la tipo TRES.
| 2 j
En la atresia tipo III, hay atresia en el cabo proximal del esófago, con fístula tráqueo-esofágica sobre el cabo distal.
| 3 |
Las manifestaciones más típicas de esta variante incluyen: polihidramnios, babeo, vómitos alimentarios desde el nacimiento, imposibilidad de paso de una sonda nasogástrica y distensión abominal.
|~4~[
Su tratamiento es quirúrgico.
[~5~|
Entre las complicaciones postquirúrgicas, destaca por su frecuencia el reflujo gastroesofágico.
|
Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia, fístula anastomótica, estenosis esofágica y la recidiva de la fístula traqueoesofágica.
j
[~7~|
Recuerda que la modalidad más frecuente de hernia diafragmática es la variante posterior o de Bochdalek.
[ 3 j
Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta última.
| 9 j
La hernia diafragmática posterior cursa con importante distrés, cianosis, hipertensión pulmonar y abdomen excavado.
|-|pj
Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotación intestinal.
|"¡~¡~|
El diagnóstico se puede hacer mediante la realización de una radiografía de tórax.
|l2J
Los hallazgos radiológicos más típicos son: visualización de asas intestinales y/o imágenes aéreas circulares.
|l 31
El tratamiento de esta entidad es quirúrgico, si bien la cirugía se ha de hacer tras estabilizar la situación hemodinámica del paciente.
|l4 j
El reflujo en la edad pediátrica puede ser fisiológico o patológico.
jjjTJ
Se considera que el RCE es fisiológico si afecta a niños de menos de dos años de edad sin retraso ponderoestatural. Este es el tipo más frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clínica. No necesita tratamiento médico. Mejora espontáneamente con el paso del tiempo.
|l |
El RGE puede producir esofagitis, síntomas respiratorios, hiperextensión del tronco (síndrome de Sandifer) y mala ganancia ponderal.
Ef7J
La pHmetría es la prueba más sensible y específica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones. Está indicada ante la presencia de síntomas digestivos o para revisar un RGE patológico refractario al tratamiento.
pfjjj
El tratamiento farmacológico de elección son los antisecretores.
[i 9 j
La cirugía se reserva para casos de RGE patológico refractarios.
[2Q"|
La Estenosis Hipertrófica de Píloro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 días de vida (como toda la patología digestiva pediátrica, es más frecuente en el varón).
["¿Tj
Su etiología es desconocida.
[22 |
El síntoma fundamental es el vómito.
[23J
Los vómitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil").
J24J
Cursa con deshidratación y alcalosis metabólica.
[25]
En un pequeño porcentaje de casos, se asocia con ictericia.
0
47
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
Aspectos esenciales
[26|
Su tratamiento es quirúrgico y consiste en la realización de una piloromiotomía.
[27]
Antes de intervenir al paciente, hay que corregir las alteraciones electrolíticas.
[28~]
La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migración de los neuroblastos desde la cresta
[29 j
Fruto de esta anomalía, hay una ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos.
[30]
El tramo agangliónico se muestra estenótico. El territorio proximal a éste se dilata secundariamente.
[31 |
El sexo masculino se afecta más que el femenino.
[32]
Desde un punto de vista clínico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congénito).
[33 [
Hay que sospechar una EH ante casos de estreñimiento crónico que debuten antes de los dos años de edad.
[34]
Desde un punto de vista manométrico, en la EH destaca una ausencia en la relajación del esfínter anal interno.
[35]
El tratamiento de la EH es quirúrgico y consiste en resecar el tramo agangliónico.
[35]
El divertículo de Meckel afecta al 1-2% de la población.
[37]
neural.
Es un vestigio del conducto onfalomesentérico, que se localiza en el íleon, a menos de un metro de la válvula ileocecal. El divertículo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histológico.
[381
La mayor parte de pacientes con divertículo de Meckel permanecen asintomáticos.
[391
Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clínicas, destaca la hemorragia digestiva indolora.
[40]
Otros síntomas: obstrucción intestinal, diverticulitis, invaginación secundaria.
|41 |
La técnica diagnóstica de elección es la gammagrafía con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectópico gástrico o pancreático sobre el divertículo.
[42~|
El divertículo de Meckel requiere tratamiento quirúrgico.
[431
La invaginación afecta generalmente a niños de entre tres meses y seis años de edad.
[44]
Las invaginaciones pueden ser primarias o secundarlas.
[45 ]
La localización más frecuente de las invaginaciones primarias es la ileocecal.
[45]
Son síntomas característicos la presencia de vómitos, irritabilidad y llanto paroxístico.
[47]
En cuadros evolucionados, puede aparecer un estado similar al
[481
Las deposiciones hemorrágicas "en jalea de grosella" son típicas de esta entidad.
[491
Para confirmar el diagnóstico, se recurrirá a la realización de una ecografía de abdomen.
[501
Tras confirmar el diagnóstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparición de complicaciones
shock.
graves. [5T]
La Alergia a las Proteínas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con síntomas digestivos como con síntomas extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).
[52]
En la intolerancia a las proteínas de leche de vaca (IPLV), el paciente sólo manifiesta síntomas digestivos.
J53 j
El diagnóstico de APLV e IPLV es, por tanto, esencialmente clínico.
[541
El pilar terapéutico fundamental de ambas es la sustitución de la fórmula convencional por un hidrolizado proteico.
I55I
En determinados casos de alergias alimentarias múltiples se ha empleado el cromoglicato sódico por vía oral.
|5ftj [56
La evolución de APLV y de IPLV suele ser favorable. La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa, distensión abdominal, meteorismo y eritema perianal.
48
r k.
• MIR 09-10, 170, 175 - MIR 08-09, 180, 182 • MIR 07-08, 186, 188 - MIR 05-06, 183, 1 9 1 , 192 - MIR 04-05, 180, 181, 185 - MIR 03-04, 1 74, 1 75 - MIR 02-03, 189, 196, 200, 201 - MIR 01-02, 180, 186 - MIR 00-0 1 , 190, 1 9 1 , 192 - MIR 00-01F, 196 - MIR 99-00, 165, 223, 225 -MIR 98- 99, 177, 183, 185, 187 -MIR 98- 99F, 189, 191 - MIR 97-98, 1 79
Aspectos esenciales
[53 J
En la ITL, el diagnóstico se puede hacer por la clínica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias, como la bioquímica fecal o el test de H espirado.
["59"!
En la ITL, las heces son acidas y la detección de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (más de 0,5%).
| Q[
La enfermedad celíaca suele cursar con diarrea crónica, retraso ponderoestatural, distensión abominal, anorexia e hipotonía muscular.
2
D
En la enfermedad celíaca, hay cierta aglutinación de casos familiares. | 21
La biopsia intestinal es indispensable para hacer el diagnóstico de certeza de la enfermedad celíaca.
[531
La selección de candidatos a los que realizar biopsia se hará a través de la determinación de anticuerpos y la clínica.
[54 ]
Hay una relación directa entre el título de anticuerpos y la actividad de la enfermedad.
E55J
El tratamiento de la enfermedad celíaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.
jfráj
El síndrome de Reye es una encefalopatía de origen hepático.
| 7j
Se ha asociado su aparición con el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes con gripe o varicela.
[53 j
Cursa con vómitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia.
|59~]
Típicamente, el paciente está normocoloreado.
J7Q|
Desde el punto de vista bioquímico, hay hiperamoniemia.
|71 |
La actividad glutamato deshidrogenasa está elevada.
D
0
4.1. Atresia y fístula traqueoesofágica Clasificación Existen diversas c l a s i f i c a c i o n e s , a u n q u e la más a c e p t a d a es la c l a s i f i c a ción d e Ladd, q u e d i s t i n g u e los c i n c o tipos siguientes: • •
Tipo I: atresia sin fístula. Tipo II: fístula p r o x i m a l y atresia distal.
•
Tipo III: atresia p r o x i m a l y fístula distal.
•
Tipo IV: d o b l e fístula.
•
Tipo V: fístula sin atresia.
La f o r m a más f r e c u e n t e , c o n casi u n 85%
d e los casos,
c o r r e s p o n d e al
t i p o III.
Clínica Se d e b e sospechar esta patología ante los siguientes síntomas: 49
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
•
A n t e c e d e n t e s d e p o l i h i d r a m n i o s ( q u e se p r o d u c e p o r la i m p o s i b i l i d a d d e l feto para d e g l u t i r el líquido amniótico p o r atresia esofágica). I m p o s i b i l i d a d para pasar u n a sonda nasogástrica e n el p a r i t o r i o .
•
Salivación e x c e s i v a .
•
C i a n o s i s y a t r a g a n t a m i e n t o c o n las t o m a s .
Si existe u n a fístula traqueoesofágica d i s t a l , aparecerá u n a distensión a b o m i n a l i m p o r t a n t e d e b i d o al paso d e aire desde la v i a aérea a través de la fístula, m i e n t r a s q u e si n o hay fístula d i s t a l , el a b d o m e n estará e x c a v a d o . Las f o r m a s c o n fístula p r o x i m a l c u r s a n c o n a s p i r a c i o n e s masivas c o n la alimentación. La fístula sin atresia (en H ) l o p u e d e hacer d e f o r m a más larvada, y manifestarse c o m o neumonías r e c u rrentes. En a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 0 - 5 0 % d e los casos, la atresia esofágica
de Bochdalek
a p a r e c e a s o c i a d a a otras anomalías, s i e n d o las más f r e c u e n t e s las cardíacas, y p u e d e n f o r m a r p a r t e d e la asociación V A C T E R L ( m a l f o r m a -
Figura 42. Hernias diafragmáticas
c i o n e s V e r t e b r a l e s , A n o r r e c t a l e s , Cardíacas, T r a q u e a l e s y Esofágicas, Renales y radiales, e n inglés
"Limb"). H
Diagnóstico El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e : •
Sospecha clínica e i m p o s i b i l i d a d para pasar una sonda nasogástrica.
•
Rx s i m p l e d e a b d o m e n : e n la q u e aparecerá la sonda
RECUERDA Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es izquierda y posterior.
Clínica
q u e se ha
i n t e n t a d o pasar e n r o l l a d a e n el bolsón esofágico. En caso d e q u e
Se m a n i f i e s t a c o m o c i a n o s i s , depresión r e s p i r a t o r i a p o s t n a t a l , h i p e r -
exista fístula d i s t a l , el estómago estará l l e n o d e aire.
tensión p u l m o n a r , c a v i d a d a b d o m i n a l e x c a v a d a (al haberse d e s p l a z a -
•
Rx c o n c o n t r a s t e h i d r o s o l u b l e .
d o p a r t e d e l c o n t e n i d o a b d o m i n a l a la c a v i d a d torácica) y d e s p l a z a - .
•
En las fístulas sin atresia (en H) p u e d e ser necesario hacer una bron-
m i e n t o d e l l a t i d o cardíaco a la d e r e c h a .
coscopia. Q
Tratamiento El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. La c o m p l i c a c i ó n postquirúrgica más f r e c u e n t e es el r e f l u j o gastroesofágico, q u e suele ser grave (MIR 0 5 - 0 6 ,
RECUERDA La malformación intestinal más frecuentemente asociada es la malrotacion intestinal.
Diagnóstico
1 9 1 ) . O t r a s c o m p l i c a c i o n e s q u e se p u e d e n o b s e r v a r s o n las s i g u i e n tes: fístula d e la a n a s t o m o s i s , r e c i d i v a d e la fístula traqueoesofágica,
El diagnóstico se realiza d e d o s f o r m a s d i f e r e n t e s :
estenosis esofágica y t r a q u e o m a l a c i a .
• •
Q
RECUERDA La modalidad más frecuente es la de tipo III, la complicación postquirúrgica más habitual es el reflujo gastroesofágico.
Prenatalmente: m e d i a n t e ecografía. Postnatalmente: e m p l e a n d o radiografía d e tórax (visualización d e asas intestinales o imágenes c i r c u l a r e s aéreas e n el tórax) ( M I R 0 4 0 5 , 1 8 0 ) (Figura 4 3 ) .
4.2. Hernias
diafragmáticas congénitas Hernia de Bochdalek La h e r n i a d e B o c h d a l e k es el t i p o de hernia diafragmática más f r e c u e n -
te, sobre t o d o i z q u i e r d a . La gran mayoría d e los pacientes presentan a la v e z m a l r o t a c i o n intestinal c o n h i p o p l a s i a p u l m o n a r ; d e b i d a ésta a su vez a la " i n v a s i ó n " d e l hemitórax p o r el c o n t e n i d o a b d o m i n a l a través del o r i f i c i o h e m i a r i o a c o n s e c u e n c i a d e u n a alteración en el cierre d e los canales p l e u r o p e r i t o n e a l e s posterolaterales (MIR 0 0 - 0 1 , 1 9 1 ) . 50
Figura 43. Hernia de Bochdalek. Radiografía
Pediatría
Tratamiento
Escasa ganancia ponderal: el d o l o r retroesternal a u m e n t a tras las c o m i d a s , p o r lo q u e f r e c u e n t e m e n t e presentan a n o r e x i a y r e c h a -
•
En p r i m e r lugar es preciso estabilizar la hipertensión p u l m o n a r (hi-
z o d e t o m a s l o q u e , j u n t o a los vómitos i m p o r t a n t e s , c o n t r i b u y e
perventilación c o n t r o l a d a , b i c a r b o n a t o , N O , E C M O ) .
a la malnutrición.
Sólo e n t o n c e s se d e b e p r o c e d e r al c i e r r e quirúrgico a las 2 4 - 7 2
Clínica respiratoria: e n f o r m a d e neumonías d e repetición p o r
horas.
microaspiración d e c o n t e n i d o gástrico (más f r e c u e n t e en niños c o n e n f e r m e d a d neurológica), laringitis d e repetición (estridor
Hernia de Morgagni
i n s p i r a t o r i o i n t e r m i t e n t e ) , b r o n q u i t i s , tos crónica n o c t u r n a , a p neas obstructivas en el lactante (desencadenadas
p o r el larin-
goespasmo), b r o n c o e s p a s m o . La hernia d e M o r g a g n i es u n a hernia paraesternal diafragmática a n t e -
Esofagitis: q u e cursa c o n i r r i t a b i l i d a d , disfagia, r e c h a z o d e las
rior o retroesternal. Suele ser asintomática y diagnosticarse d e f o r m a
t o m a s , a n e m i a ferropénica y sangrado d i g e s t i v o (hematemesis,
i n c i d e n t a l , al realizar u n a Rx d e tórax p o r o t r o m o t i v o . Su diagnóstico
melenas o sangre o c u l t a en las heces).
suele llevarse a c a b o m e d i a n t e radiología, p e r o a veces p u e d e ser n e c e -
Síndrome de Sandífer: los pacientes muestran tendencia a opistó-
saria la realización d e estudios c o n contraste o c o n T C . Su t r a t a m i e n t o
tonos, posturas cefálicas anómalas c o n relación a la protección de
es quirúrgico, p o r el riesgo d e estrangulación q u e c o n l l e v a .
la vía aérea en caso d e RGE (MIR 01-02, 180; M I R 98-99F, 189).
4.3. Reflujo
gastroesofágico (calasia) El R e f l u j o Gastroesofágico (RGE) es la alteración esofágica i n f a n t i l
•
RECUERDA El RGE en la infancia puede ser fisiológico (en niños menores de dos años, si no aparecen complicaciones) o patológico (Si aparecen c o m plicaciones).
Diagnóstico
más f r e c u e n t e . Su i n c i d e n c i a está a u m e n t a d a e n niños c o n parálisis c e r e b r a l , síndrome d e D o w n o c o n retraso p s i c o m o t o r .
En casos leves, es suficiente para el diagnóstico u n a historia clínica sugerente acompañada d e u n a respuesta f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o .
Etiopatogenia
Sólo se ha d e solicitar pruebas c o m p l e m e n t a r i a s ante casos d e ERGE: la p r i m e r a p r u e b a a realizar ante u n niño c o n vómitos y disfagia es el tránsito digestivo superior. Se c o n s i d e r a n o r m a l q u e presente u n pequeño
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d o e n la aparición d e RGE es la
r e f l u j o q u e se aclare rápido. Por el c o n t r a r i o , es a n o r m a l q u e haya r e f l u -
relajación transitoria d e l esfínter esofágico inferior. El retraso en el v a -
j o persistente o ciertos hallazgos anatómicos (hernia d e h i a t o , esteno-
c i a m i e n t o gástrico c o n t r i b u y e a la aparición d e los e p i s o d i o s d e r e f l u j o .
sis, d u p l i c i d a d esofágica, acalasia, etc.) (Figura 4 4 ) . Es u n a prueba p o c o
O t r o s factores q u e p u e d e n p a r t i c i p a r e n el RGE s o n los siguientes: el
sensible ( c o n m u c h o s falsos negativos) pues es u n e s t u d i o p u n t u a l .
a u m e n t o d e la presión i n t r a b d o m i n a l ( l l a n t o , tos, defecación), la r e c t i ficación d e l ángulo d e la unión esófago-gástrica, la hernia d e h i a t o , la gastrostomía, la atresia d e esófago i n t e r v e n i d a , las c o m i d a s copiosas y el e j e r c i c i o físico.
Clínica El síntoma más f r e c u e n t e del RGE es el vómito atónico o la r e g u r g i tación tras las tomas y d e c o n t e n i d o a l i m e n t a r i o , q u e aparece en el 8 5 % d e los casos e n la p r i m e r a semana d e v i d a . La i n t e n s i d a d es m u y v a r i a b l e , desde la s i m p l e b o c a n a d a q u e se presenta sin esfuerzo (regurgitación), hasta los vómitos p r o y e c t i v o s . G e n e r a l m e n t e son p o s t p r a n d i a l e s , a u n q u e el h e c h o d e ser tardíos n o e x c l u y e esta causa. En g e n e r a l , el r e f l u j o n o c o m p l i c a d o desaparece e n más de la m i t a d d e los casos a los dos años d e e d a d , al a d o p t a r el niño la posición erecta y m o d i f i c a r s e la consistencia d e los a l i m e n t o s . Se d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e los t i p o s q u e se c i t a n a continuación: •
•
Figura 44. Esofagograma con bario en caso de reflujo
Reflujo gastroesofágico ( R G E ) fisiológico: es a q u e l l a m o d a l i d a d de r e f l u j o q u e afecta a niños d e m e n o s d e dos años, cursa c o n los sínto-
pHmetría de 24 horas: p e r m i t e constatar la f r e c u e n c i a y la duración
mas típicos y n o p r o d u c e retraso p o n d e r o e s t a t u r a l (MIR 07-08, 1 8 6 ) .
de los e p i s o d i o s d e RGE. Es la p r u e b a más sensible y específica a
patológico o Enfermedad por Reflujo
la hora d e c u a n t i f i c a r el RGE, pero n o se realiza d e f o r m a r u t i n a r i a
Gastroesofágico ( E R G E ) : es a q u e l l a situación patológica e n la c u a l
Reflujo gastroesofágico
sino q u e sólo está i n d i c a d a para v e r i f i c a r la eficacia del t r a t a m i e n t o
aparece, j u n t o al r e f l u j o :
y evaluar los casos d e ERGE c o n manifestaciones extradigestivas. C1
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
La e n d o s c o p i a c o n recogida de biopsias: es la p r u e b a d e elección
Su aparición se ha a s o c i a d o c o n la administración de e r i t r o m i c i n a
para c o n f i r m a r la p r e s e n c i a d e esofagitis y sus c o m p l i c a c i o n e s (es-
para el t r a t a m i e n t o y la prevención d e la tos f e r i n a e n los p r i m e r o s 1 5
tenosis, esófago d e Barrett).
días d e v i d a (la relación es d u d o s a e n el caso d e a z i t r o m i c i n a y c l a r i t r o m i c i n a ) y c o n la administración d e macrólidos a la m a d r e d u r a n t e
RECUERDA La prueba más sensible y específica es la pHmetría, pero sólo se ha de hacer en casos muy concretos de RGE patológico.
Tratamiento
el e m b a r a z o y la l a c t a n c i a .
Clínica La presentación clásica c o n s i s t e e n vómitos p r o y e c t i v o s
inmediatos
tras las t o m a s , a l i m e n t i c i o s , n o b i l i o s o s , c o n h a m b r e e i r r i t a b i l i d a d c o n t i n u a tras el vómito. C o m i e n z a e n t r e las tres y la seis semanas d e v i d a (es raro a p a r t i r del tercer mes) s i e n d o el m o m e n t o más f r e c u e n t e
Medidas generales: se aplican siempre, c o n independencia d e que el
en t o r n o a los 2 0 días d e v i d a ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 9 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 8 7 ) .
RGE sea fisiológico o n o . Incluye la aplicación de pautas dietéticas (espesado de la t o m a , disminución de la cantidad ingerida de tomate, c h o -
D e b i d o a las pérdidas d e h i d r o g e n i o n e s y d e c l o r u r o s c o n los vómitos,
colate, menta, cítricos, bebidas carbonatadas o c o n cafeína, reducción
se p r o d u c e u n a alcalosis metabólica hipoclorémica, a u n q u e estas a l -
del peso) y de medidas posturales (durante los periodos de vigilia del
teraciones suelen ser tardías. Existe t e n d e n c i a a la h i p o p o t a s e m i a , p o r
lactante, se recomienda el decúbito p r o n o , pues esta posición ha d e -
la difusión d e l p o t a s i o al i n t e r i o r d e la célula al i n t e r c a m b i a r s e éste
mostrado reducir el número d e regurgitaciones; en los niños mayores,
c o n h i d r o g e n i o n e s q u e salen al espacio e x t r a c e l u l a r para
se recomienda elevar la cabecera de la cama 30° sobre la horizontal).
su pérdida c o n los vómitos, y c o m o respuesta a u n hiperaldosteronis-
compensar
M e d i d a s farmacológicas: se a p l i c a n a la ERGE. El g r u p o terapéu-
m o resultante d e la activación del e j e renina-angiotensina-aldosterona
t i c o f u n d a m e n t a l está i n t e g r a d o p o r los antisecretores; d e n t r o d e
s e c u n d a r i o a la depleción d e v o l u m e n i n d u c i d o p o r los vómitos (MIR
e l l o s , los i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s ( o m e p r a z o l ) h a n
03-04, 1 74).
d e m o s t r a d o ser más e f i c a c e s q u e los a n t i H 2 ( r a n i t i d i n a ) . Se usan si existe o se sospecha esofagitis. Los fármacos procinéticos ( d o m p e -
RECUERDA
ridona, metoclopramida, betanecol, eritromicina) no han demos-
Los vómitos en la EHP son alimentarios y se emiten con fuerza
t r a d o gran e f i c a c i a e n estudios c o n t r o l a d o s . Cirugía: la f u n d u p l i c a t u r a se aplicará a a q u e l l o s casos d e ERGE refractarios a la medicación y a los q u e t i e n e n u n a l t o riesgo d e m o r b i l i d a d p o r presentar d i s p l a s i a b r o n c o p u l m o n a r .
4.4. Estenosis hipertrófica de píloro Incidencia
Exploración física En la exploración física se o b j e t i v a n grados v a r i a b l e s d e d e s h i d r a t a ción y d e desnutrición. En a l g u n o s casos, p u e d e palparse la " o l i v a pilórica" (en el c u a d r a n t e s u p e r i o r d e r e c h o del a b d o m e n ) , c o n m a y o r f a c i l i d a d d e detección si el p a c i e n t e a c a b a d e v o m i t a r (la relajación de la m u s c u l a t u r a a b d o m i n a l f a v o r e c e la palpación d e este s i g n o ) . A veces p u e d e n observarse las o n d a s peristálticas gástricas, d e a m p l i t u d a u m e n t a d a a efectos d e " v e n c e r " la estenosis.
La estenosis hipertrófica d e l píloro es más f r e c u e n t e en varones d e raza b l a n c a , sobre t o d o si son los primogénitos. Existe u n a i n c i d e n c i a f a m i l i a r e n a p r o x i m a d a m e n t e el 1 5 % d e los casos. Es d e etiología d e s c o n o c i d a , a u n q u e p r o b a b l e m e n t e ésta sea m u l t i f a c t o r i a l ( p o r la
Diagnóstico
suma d e u n a predisposición genética y d e factores a m b i e n t a l e s ) . Su i n c i d e n c i a es m a y o r e n los g r u p o s sanguíneos B y O .
El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e : •
Ecografía abdominal: es la técnica d e elección. Se detectará grosor del músculo pilórico superior a 3 m m y l o n g i t u d g l o b a l d e l c a n a l pilórico superior a 15 m m . Si las m e d i d a s están en el límite, se debe repetir la ecografía e n 24-48 horas (MIR 08-09, 1 80).
•
Rx simple de a b d o m e n : distensión gástrica c o n escaso gas distal ( p r e c o z m e n t e p u e d e ser n o r m a l ) .
•
Rx c o n bario: en desuso e n la a c t u a l i d a d , se reserva para pacientes en los q u e la ecografía n o es c o n c l u y e n t e . A p a r e c e u n c o n d u c t o pilórico alargado y estrecho (el s e g m e n t o estenótico), q u e d a lugar al " s i g n o d e la c u e r d a " . El b u l b o d u o d e n a l aparece en f o r m a d e paraguas a b i e r t o sobre el píloro hipertrófico (Figura 4 7 ) .
Diagnóstico diferencial Figura 45. Estenosis hipertrófica de píloro. Imagen anatómica
52
H a y q u e h a c e r l o f u n d a m e n t a l m e n t e c o n la atresia pilórica (vómitos n o b i l i o s o s y desde las p r i m e r a s t o m a s , c o n i m a g e n d e única b u r b u j a
Pediatría
en la radiografía) y la atresia d u o d e n a l (más f r e c u e n t e en afectos d e síndrome d e D o w n , c o n vómitos b i l i o s o s p r e c o c e s e i m a g e n d e d o b l e
Etiología
b u r b u j a e n la Rx) ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 7 9 ) . La e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g se d e b e a u n a inervación anómala d e l c o l o n , s e c u n d a r i a a u n a interrupción e n la migración neuroblást i c a d a n d o lugar a u n a a u s e n c i a d e l sistema n e r v i o s o parasimpático i n t r a m u r a l (plexos d e M e i s s n e r y A u e r b a c h ) y u n a h i p e r p l a s i a c o m p e n s a d o r a d e l sistema n e r v i o s o parasimpático e x t r a m u r a l (fibras colinérgicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 5 ) . Este t r a s t o r n o suele ser esporádico, si b i e n se h a n d e m o s t r a d o casos c o n p a t r o n e s d e h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e y autosómica recesiva en a l g u n o s g r u p o s f a m i l i a r e s . Los d e f e c t o s genéticos se h a n i d e n t i f i c a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n los genes RET y E D N R B . La mutación e n el g e n RET está presente en el 5 0 % d e los casos y a su v e z se r e l a c i o n a c o n los síndromes M E N lia, l l b y c o n casos esporádicos d e c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s . La afectación g e n e r a l m e n t e es s e g m e n t a r i a y, en a p r o x i m a d a m e n t e el 7 5 % d e los p a c i e n t e s , el s e g m e n t o a f e c t a d o es el recto-sigma. C o n m e n o r f r e c u e n c i a , el s e g m e n t o afecto t i e n e u n a m a y o r extensión ( q u e s i e m p r e va d e distal a p r o x i m a l ) (Figura 4 7 ) .
Figura 46.Tránsito digestivo superior. Signo de la cuerda
RECUERDA La atresia duodenal es más frecuente en niños con síndrome de Down y produce vómitos biliosos desde el nacimiento. Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l
Tratamiento Preoperatorio: corrección d e la deshidratación y d e las a l t e r a c i o nes hidroelectrolíticas c o n f l u i d o t e r a p i a i.v. Q u i r ú r g i c o : piloromiotomía d e Ramsted a b i e r t a o p o r laparoscopia ( p u e d e n e x i s t i r vómitos p o s t o p e r a t o r i o s s e c u n d a r i o s al e d e m a del píloro p r o d u c i d o p o r la p r o p i a incisión) ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 2 ) . Figura 47. Enfermedad de Hirschprung PATOLOGÍA
TIPO DE VÓMITO
RADIOGRAFÍA
Estenosis hipertrófica de píloro
NO bilioso
Distensión gástrica con escaso gas distal
Atresia de píloro
NO bilioso
Imagen de ÚNICA burbuja
Atresia de duodeno
BILIOSO
Imagen de DOBLE burbuja
RECUERDA En la EH, secundariamente a un trastorno en la migración de los neuroblastos, hay una ausencia de células ganglionares, por lo que no se formarán los plexos mesentéricos.
Tabla 24. Diagnóstico diferencial
Clínica
4.5. Megacolon congénito. Enfermedad de Hirschprung Incidencia
En el 9 4 % d e los casos suele manifestarse en el p e r i o d o neonatal c o m o u n retraso e n la eliminación d e l m e c o n i o , q u e cursa c o m o u n a o b s t r u c ción intestinal neonatal c o n r e c h a z o d e las t o m a s , estreñimiento, d i s tensión a b d o m i n a l y vómitos b i l i o s o s . En algunos niños q u e t e r m i n a n por evacuar el m e c o n i o , aparece p o s t e r i o r m e n t e u n estreñimiento crón i c o de i n i c i o postnatal, p u d i e n d o asociar retraso p o n d e r a l o síntomas d e compresión ureteral. Pueden presentar vómitos f e c a l o i d e o s , a c o m pañados d e signos d e deshidratación. O t r a f o r m a d e manifestarse es
El m e g a c o l o n congénito s u p o n e la causa más f r e c u e n t e d e obstrucción intestinal baja e n el R N . Tiene u n a m a y o r i n c i d e n c i a e n varones y p u e d e aparecer a s o c i a d o a otras alteraciones c o m o el síndrome d e D o w n , Laurence-Moon-Bield y W a a r d e n b u r g y a defectos c a r d i o v a s c u l a r e s .
a q u e l l a q u e alterna p e r i o d o s d e estreñimiento c o n e p i s o d i o s d e diarrea q u e es p o s i b l e q u e l l e g u e n a p r o v o c a r u n a enteropatía pierdeproteínas. Son raras la urgencia y el e n s u c i a m i e n t o (por r e b o s a m i e n t o ) , q u e práct i c a m e n t e e x c l u y e n la e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g (MIR 04-05, 1 8 1 ) .
53
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Exploración física
4.6. Divertículo de Meckel
Se aprecia una i m p o r t a n t e distensión a b d o m i n a l y puede palparse u n a
Se trata d e un resto del c o n d u c t o onfalomesentérico o c o n d u c t o v i t e l i n o .
gran masa fecal en la fosa ilíaca izquierda, pero en el tacto rectal, la a m -
Es la anomalía congénita más frecuente del t u b o digestivo, a p a r e c i e n d o
polla se encuentra vacía d e heces y se aprecia hipertonía del esfínter anal.
en u n 2 - 3 % d e lactantes. Se encuentra l o c a l i z a d a a unos 50-75 c m d e la válvula i l e o c e c a l , en el b o r d e antimesentérico (Figura 4 8 ) .
Complicaciones Sobre t o d o , la p r i n c i p a l c o m p l i c a c i ó n es el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o , s e g u i d a d e riesgo d e e n t e r o c o l i t i s p o r Clostridium
difficile
y
retraso p o n d e r o e s t a t u r a l .
Diagnóstico El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e : •
Radiografía simple: distensión i m p o r t a n t e d e asas c o n a u s e n c i a d e aire a n i v e l r e c t a l . E n e m a o p a c o : se aprecia u n c a m b i o b r u s c o en el diámetro del c o l o n entre el s e g m e n t o afecto (estenosado) y la porción sana (distendida). En el s e g m e n t o agangliónico, aparecen c o n t r a c c i o n e s en dientes d e sierra. En el c o l o n p r o x i m a l d i l a t a d o , los pliegues transversales son paralelos. Existe también u n retraso en la eliminación del contraste.
•
Manometría anorrectal:
i n t e r n o ante u n a u m e n t o d e presión a ese n i v e l (lo n o r m a l es la relajación d e l m i s m o ) ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 0 ) . •
Figura 48. Divertículo de Meckel. Imagen anatómica
a u s e n c i a d e relajación del esfínter anal
B i o p s i a : p r o p o r c i o n a el diagnóstico d e f i n i t i v o . En el s e g m e n t o
Anatomía patológica
a f e c t a d o se o b s e r v a u n a a u s e n c i a d e células g a n g l i o n a r e s ( a u sencia de p l e x o de Meissner
y Auerbach)
c o n a u m e n t o d e la
En o c a s i o n e s , existe t e j i d o gástrico o pancreático ectópico a n i v e l del d i -
a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y d e las t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s . En la z o n a
vertículo q u e al p r o d u c i r ácido o p e p s i n a p u e d e llegar a u l c e r a r la
p r e v i a a la z o n a d a ñ a d a , e x i s t e h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ( M I R 0 9 - 1 0 ,
m u c o s a ileal a d y a c e n t e .
1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 9 6 ) . Si el divertículo se a l o j a en u n a h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a , se la d e n o MEGACOLON FUNCIONAL
MEGACOLON CONGÉNITO
Inicio
> 2 años
Neonatal
Retraso peso
Raro
Frecuente
Encopresis
Frecuente
Rara
Enterocolitis
No aparece
Posible
Distensión abdominal
Rara
Presente
Tacto rectal
Heces en ampolla
Ampolla vacia
Radiología
Heces abundantes
Datos típicos
Manometría
Relajación del esfínter
Ausencia de relajación
Biopsia
Normal
Patológica
Tabla 25. Diagnóstico diferencial de estreñimiento
Tratamiento
m i n a h e r n i a d e Littré.
Clínica Suele c o m e n z a r a manifestarse en los dos p r i m e r o s años d e v i d a y la f o r m a más h a b i t u a l d e h a c e r l o es c o m o u n a h e m o r r a g i a rectal i n d o lora e i n t e r m i t e n t e . En a l g u n o s casos, a p a r e c e u n a h e m o r r a g i a o c u l t a en heces q u e o r i g i n a u n a a n e m i a ferropénica. C o n m e n o r f r e c u e n c i a , el divertículo d e M e c k e l se m a n i f i e s t a en f o r ma d e d o l o r a b d o m i n a l , c o n o sin signos d e obstrucción intestinal o de p e r i t o n i t i s . Estos casos se a s o c i a n c o n c o m p l i c a c i o n e s c o m o la d i v e r t i c u l i t i s , la perforación, la invaginación, el v ó l v u l o , etc. En la e d a d a d u l t a , suele ser asintomático (MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 5 ) .
Diagnóstico
El t r a t a m i e n t o es quirúrgico, c o n resección d e t o d o el segmento aganglió-
Los estudios c o n radiología s i m p l e o c o n contraste b a r i t a d o carecen d e
nico. En el RN c o n obstrucción intestinal se realiza colostomía y descen-
valor. El e s t u d i o más sensible es la gammagrafía c o n pertecnetato d e
so a los seis meses, cerrando la colostomía dos meses después. Si no hay
T c - 9 9 m , q u e es c a p t a d o p o r las células d e la m u c o s a gástrica ectópica,
obstrucción intestinal: se lleva a cabo descenso p r i m a r i o precoz (entre los
c u y a s e n s i b i l i d a d p u e d e aumentarse si se realiza la gammagrafía a la
cero y los tres meses) sin colostomía (MIR 09-10, 1 7 5 ; MIR 99-00, 2 2 3 ) .
vez q u e se a d m i n i s t r a c i m e t i d i n a , glucagón o gastrina.
54
Pediatría
Otras técnicas u t i l i z a b l e s son la angiografía d e arteria mesentérica s u -
En niños m a y o r e s d e dos años es más p r o b a b l e q u e exista u n a causa
perior y las técnicas d e m e d i c i n a n u c l e a r q u e e m p l e a n hematíes m a r -
anatómica.
cados c o n t e c n e c i o .
RECUERDA
Anatomía patológica
Lo más frecuente es que el divertículo de Meckel curse sin síntomas. La f o r m a más f r e c u e n t e d e invaginación es la ileocólica, s e g u i d a d e
Tratamiento
la íleo-ileocólica. C u a n d o u n a porción i n t e s t i n a l se i n v a g i n a , arrastra c o n e l l a su m e s o , q u e q u e d a c o m p r i m i d o , l o q u e o r i g i n a u n a d i f i c u l t a d del r e t o r n o v e -
El t r a t a m i e n t o d e u n divertículo d e M e c k e l sintomático es la cirugía.
noso, u n e d e m a d e la p a r e d y, si n o se instaura t r a t a m i e n t o , u n a h e m o r r a g i a , obstrucción i n t e s t i n a l y g a n g r e n a .
4.7. Invaginación intestinal
Clínica
El c u a d r o d e invaginación a p a r e c e c u a n d o u n s e g m e n t o i n t e s t i n a l se
La invaginación intestinal se manifiesta c o n aparición brusca d e d o -
i n t r o d u c e en o t r o s e g m e n t o i n m e d i a t a m e n t e distal a él (Figura 4 9 ) .
lor a b d o m i n a l intenso de t i p o cólico, crisis d e l l a n t o , e n c o g i m i e n t o de m i e m b r o s inferiores y p a l i d e z cutánea. Se presenta a intervalos de 10-15 m i n u t o s e n t r e los cuales el niño parece estar b i e n . A m e d i d a q u e el p r o c e s o avanza, el niño se e n c u e n t r a más débil, s o m n o l i e n t o y aletargado. En fases iniciales suelen aparecer vómitos. En las p r i m e r a s horas d e evolución p u e d e haber eliminación d e heces a u n q u e , si la invaginación progresa, cesa la evacuación de gases y d e heces. Hasta u n 6 0 % d e los niños afectados p u e d e n presentar heces c o n sangre roja fresca y m o c o ("heces en jalea de grosella"). Si n o se establece t r a t a m i e n t o , en estadios avanzados p u e d e mostrarse u n estado p a r e c i d o al shock
c o n p u l s o débil, f i e b r e alta, respiración
irregular, etc. En a l g u n o s casos, la reducción se p r o d u c e de f o r m a espontánea (MIR 05-06, 1 9 2 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 1 ) .
RECUERDA Sospecha una invaginación intestinal ante un paciente con edad co prendida entre los tres meses y los seis años con crisis de llanto, vómitos, irritabilidad y deposiciones hemorrágicas.
Exploración física Epidemiología
En la exploración física se aprecia vacío en la fosa ilíaca d e r e c h a y masa p a l p a b l e , alargada, d o l o r o s a , l o c a l i z a d a en el h i p o c o n d r i o d e r e c h o , c o n su eje m a y o r en dirección c e f a l o c a u d a l . La presencia d e m o c o
La invaginación i n t e s t i n a l es la causa más f r e c u e n t e d e obstrucción
s a n g u i n o l e n t o , al retirar el d e d o después d e u n t a c t o rectal, a p o y a el
intestinal e n t r e los tres meses y los seis años, m o s t r a n d o m a y o r i n c i -
diagnóstico.
d e n c i a e n t r e los c u a t r o y los 12 meses. Es m u y i n f r e c u e n t e en m e n o r e s de u n mes, y f u n d a m e n t a l m e n t e p r e d o m i n a en v a r o n e s .
Etiología
Diagnóstico El diagnóstico se basa e n : A n a m n e s i s y exploración física.
En la mayoría de los casos su etiología es d e s c o n o c i d a . En u n pequeño
Rx simple de a b d o m e n : se observa mínima c a n t i d a d d e gas en el
p o r c e n t a j e d e los m i s m o s esta etiología es secundaria a procesos c o m o
a b d o m e n d e r e c h o y c o l o n ascendente c o n efecto masa j u n t o a d i s -
las i n f e c c i o n e s p o r a d e n o v i r u s , divertículo d e M e c k e l , pólipos, quiste
tensión d e asas en el a b d o m e n i z q u i e r d o . En las p r i m e r a s horas la
enterógeno, a d e n o m a , a n g i o m a , g a n g l i o linfático a u m e n t a d o d e t a m a -
Rx p u e d e ser n o r m a l . A n t e la sospecha, d e b e realizarse ecografía
ño, púrpura d e Schónlein-Henoch, cuerpos extraños, etc.
para c o n f i r m a r el diagnóstico (Figura 5 0 ) .
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA En la intolerancia a la lactosa, la determinación de cuerpos reductores en heces (Clinitest) es positiva.
Tratamiento El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada d e la lactosa d e la dieta d u r a n -
Pronóstico El pronóstico es m u y b u e n o , c o n desaparición d e la d i a r r e a antes d e los c u a t r o o c i n c o años.
Enfermedad celíaca
te u n t i e m p o q u e varía entre c u a t r o y seis semanas hasta la remisión del c u a d r o . Después se realizará reintroducción p a u l a t i n a d e la m i s m a
La e n f e r m e d a d celíaca es la i n t o l e r a n c i a p e r m a n e n t e a la g l i a d i n a d e l
(MIR 02-03, 2 0 0 ) .
g l u t e n . Esta proteína se e n c u e n t r a en el t r i g o , la c e b a d a , el c e n t e n o , la a v e n a y el t r i t i c a l e (que es u n a m e z c l a d e t r i g o y c e n t e n o ) . A p a r e c e
En el déficit de sacarasa-isomaltasa,
los pacientes se v a n h a c i e n d o t o -
en i n d i v i d u o s genéticamente p r e d i s p u e s t o s .
lerantes c o n la e d a d p u d i e n d o a d m i t i r c o n el t i e m p o a l i m e n t o s ricos en almidón.
Patogenia Véase la Figura 5 2 .
Prevención La prevención t i e n e c o m o f i n a l i d a d c o n s e g u i r la regeneración p r e c o z
PREDISPOSICIÓN INDIVIDUAL
del e n t e r o c i t o l e s i o n a d o . Consiste en hidratar a d e c u a d a m e n t e a los p a cientes c o n GEA (reposición hidroelectrolítica) y n u t r i r l o s p r e c o z m e n t e c o n u n a dieta n o r m a l , según la e d a d y la t o l e r a n c i a d e l niño.
RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTEN
1
Diarrea crónica inespecífica
LESIÓN INTESTINAL
Patogenia Es u n a diarrea m o t o r a d e b i d a a u n p e r i s t a l t i s m o intestinal a u m e n t a d o ,
CLÍNICA
Figura 52. Patogenia de la enfermedad celíaca
de etiología d e s c o n o c i d a . Suele aparecer en niños c o n a n t e c e d e n t e s familiares de c o l o n irritable. Predisposición individual Manifestaciones clínicas
La predisposición a p a d e c e r esta patología está c o n d i c i o n a d a p o r d e t e r m i n a d o s h a p l o t i p o s d e H L A . En España, los más f r e c u e n t e m e n t e
Es la causa más f r e c u e n t e d e diarrea crónica en la i n f a n c i a , d e presen-
i m p l i c a d o s son los alelos D Q 2 y D Q 8 . O t r o s H L A a s o c i a d o s son los
tación e n t r e los seis meses y los tres años d e e d a d . El p a c i e n t e hace
siguientes: B8, D R 3 , D R 4 y D R 7 .
entre tres y d i e z d e p o s i c i o n e s al día ( h a b i t u a l m e n t e m e n o s d e c i n c o ) , líquidas, n o m a l o l i e n t e s , c o n m o c o , fibras vegetales sin d i g e r i r y granos de almidón, pero sin sangre, l e u c o c i t o s ni eosinófilos.
Respuesta i n m u n e a n o r m a l
A pesar d e la diarrea, n o se p r o d u c e d e c a i m i e n t o ni deshidratación y
La exposición a la g l i a d i n a s e n s i b i l i z a a los l i n f o c i t o s d e la lámina
el p a c i e n t e sigue g a n a n d o peso. N o hay diarrea n o c t u r n a . El curso es
p r o p i a , q u e p r o d u c e n diversos a n t i c u e r p o s . Los más sensibles y es-
i n t e r m i t e n t e p u d i e n d o alternar c o n p e r i o d o s d e estreñimiento. Si hay
pecíficos para el diagnóstico d e la e n f e r m e d a d son los IgA-antitrans-
pérdida d e peso, lo más p r o b a b l e es q u e se trate d e u n i n t e n t o p o r parte
glutaminasa. Otros son: antigliadina, antiendomisio, antirreticulina.
de los padres d e tratar la diarrea m e d i a n t e restricción dietética. Lesión vellositaria Diagnóstico Se v e n afectados d e f o r m a c o n t i n u a d u o d e n o y y e y u n o . El c a m b i o Se h a c e s o b r e t o d o p o r la clínica. T o d o s los datos d e l a b o r a t o r i o , t a n t o de sangre c o m o d e heces, suelen ser n o r m a l e s .
histológico más p r e c o z es la aparición d e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o en la lámina p r o p i a , a expensas d e l i n f o c i t o s T a 5 . M á s t a r d e se a p r e c i a la h i p e r p l a s i a d e las criptas y, en última i n s t a n c i a , la atrofia v e l l o s i t a r i a .
Tratamiento Manifestaciones clínicas H a y q u e e x p l i c a r a los padres la b e n i g n i d a d y el carácter a u t o l i m i t a d o del p r o c e s o . Se a c o n s e j a d i e t a n o r m a l , c o n restricción d e l c o n s u m o
La edad más frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos años después
d e z u m o s d e frutas i n d u s t r i a l e s (su gran c a p a c i d a d osmótica p u e d e
del inicio de la ingesta de gluten. Es más habitual en el sexo femenino (2/1).
p r o d u c i r u n a u m e n t o en el número d e d e p o s i c i o n e s ) y a u m e n t o de la
La presentación es m u y variable, existiendo desde casos graves hasta otros
ingesta d e grasas.
subclínicos, en los que se llega al diagnóstico en la edad adulta (Figura 53).
58
Pediatría
La biopsia intestinal es u n a p r u e b a necesaria para establecer el diagnóstico d e la e n f e r m e d a d celíaca. Se hará, al m e n o s , e n u n a ocasión, estando el p a c i e n t e c o n s u m i e n d o g l u t e n y se tomarán v a rias muestras e n porción d u o d e n a l o i n i c i o de y e y u n o . Clásicamente para el diagnóstico se exigía la realización d e al menos tres biopsias intestinales: la p r i m e r a sin e x c l u i r el g l u t e n (demuestra atrofia), la segunda tras exclusión (recuperación d e la mucosa) y una tercera tras p r u e b a d e provocación (prueba atrofia). A c t u a l m e n t e la segunda y la tercera b i o p s i a se h a c e n únicamente cuando: -
El i n i c i o d e la clínica se p r o d u j o p o r d e b a j o d e los dos años de e d a d (ya q u e e n esos casos existe riesgo d e falsos positivos e n la biopsia).
-
La respuesta clínica a la exclusión del gluten de la dieta n o ha sido c o n c l u y e n t e y se d u d a del diagnóstico de e n f e r m e d a d celíaca.
-
La retirada d e l g l u t e n se h i z o sin realización d e u n a p r i m e r a biopsia.
Estos criterios se e n c u e n t r a n e n revisión a c t u a l m e n t e . Para llevar a c a b o la segunda b i o p s i a (confirmación d e la r e c u p e r a ción histológica) se d e b e esperar mínimo 2 4 meses tras la retirada del g l u t e n y n o ha d e practicarse hasta c u m p l i r seis años d e e d a d (MIR 08-09, 1 8 2 ) . •
Estudio genético: el 9 0 % d e los pacientes c o n e n f e r m e d a d celíaca son H L A - D Q 2 positivos y el resto H L A - D Q 8 . Es necesario recordar q u e la presencia d e H L A c o m p a t i b l e únicamente i n d i c a p r e d i s p o sición genética p e r o n o es diagnóstico d e e n f e r m e d a d . El e s t u d i o genético se r e c o m i e n d a e n : pacientes c o n clínica f u n d a d a p e r o c o n serología negativa; e n f a m i l i a r e s de p r i m e r g r a d o d e pacientes celíacos c o n serología p o s i t i v a ; e n a q u e l l o s q u e s u s p e n d i e r o n la ingesta
Figura 53. Enfermedad celíaca
de g l u t e n sin realización d e b i o p s i a p r e v i a ; e n pacientes c o n sero-
La mayoría d e los niños presentan diarrea c o n heces v o l u m i n o s a s y
grupos d e riesgo (enfermedades a u t o i n m u n e s o cromosomopatías
pastosas. También p u e d e acompañarse d e u n e s t a n c a m i e n t o d e la c u r -
q u e asocian e n f e r m e d a d celíaca).
logía p o s i t i v a p e r o q u e r e c h a z a n la b i o p s i a ; en los pertenecientes a
va p o n d e r a l y, a veces también d e la t a l l a , j u n t o c o n disminución d e la masa m u s c u l a r , sobre t o d o en zonas p r o x i m a l e s , vómitos, a n o r e x i a , p a lidez, i r r i t a b i l i d a d e i m p o r t a n t e distensión a b d o m i n a l . O t r o s síntomas s o n : d o l o r a b d o m i n a l , p r o l a p s o rectal, h i p o p l a s i a d e l esmalte, úlceras
SOSPECHA CLÍNICA
bucales y a c r o p a q u i a s (MIR 98-99, 1 7 7 ) . H a y u n a u m e n t o d e la p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d celíaca e n niños
DETERMINACIÓN DE ANTICUERPOS
q u e p a d e c e n otras enfermedades a u t o i n m u n e s o algunas c r o m o s o m o patías c o m o las siguientes: déficit selectivo de IgA, diabetes m e l l i t u s t i p o I, artritis idiopática j u v e n i l , d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( e n f e r m e d a d
+
celíaca d e la piel), t i r o i d i t i s a u t o i n m u n e , hepatitis a u t o i n m u n e , p s o riasis, LES, síndrome d e Turner, síndrome d e W i l l i a m s o síndrome de D o w n (MIR98-99F, 191).
H
BIOPSIA INTESTINAL
SOSPECHA CLÍNICA FIRME
VALORAR OTRAS POSIBILIDADES
RECUERDA Ante un paciente pediátrico con diarrea crónica y retraso ponderal, lo primero a descartar es una enfermedad celíaca. Figura 54. Diagnóstico de la enfermedad celíaca
Diagnóstico (Figura 54)
Tratamiento
Para r e a l i z a r el diagnóstico, se d e b e n tener e n c u e n t a las siguientes consideraciones: Los a n t i c u e r p o s más sensibles y específicos son los IgA-antitrans-
La dieta ha d e ser r i g u r o s a m e n t e exenta d e g l u t e n d e p o r v i d a (MIR 02-03, 1 9 6 ) . C o n el c u m p l i m i e n t o d e la dieta se c o n s i g u e mejoría de
g l u t a m i n a s a ( s e n s i b i l i d a d c e r c a n a al 1 0 0 % ) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 8 5 ) . Se
los síntomas a partir d e las dos semanas, c o n normalización serológica
solicitará r e c u e n t o d e IgA sérica t o t a l para descartar u n p o s i b l e
entre los seis y los 12 meses y la recuperación de las vellosidades intes-
déficit d e IgA a s o c i a d o . En sujetos c o n déficit s e l e c t i v o d e IgA, se
tinales a p r o x i m a d a m e n t e a los d o s años. El i n c u m p l i m i e n t o de la dieta
pedirá la m o d a l i d a d IgG d e estos a n t i c u e r p o s .
a u m e n t a el riesgo d e desarrollar l i n f o m a intestinal n o H o d g k i n . 59
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Seguimiento
Manifestaciones clínicas
El s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d celíaca se basa e n :
Este síndrome se p r o d u c e en niños e n t r e c u a t r o y d o c e años, p r e v i a -
•
La evolución clínica d e l p a c i e n t e .
m e n t e sanos, q u e h a n contraído u n a infección d e vías respiratorias a l -
La determinación periódica d e a n t i c u e r p o s (los más u t i l i z a d o s son
tas, sobre t o d o i n f e c c i o n e s p o r influenza
los a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a , a u n q u e los a n t i g l i a d i n a t i e n e n la v e n t a j a
sos) o la v a r i c e l a ( 5 - 7 % ) . Entre los c i n c o y los siete días d e i n i c i a d a esta
•
B (supone el 9 0 % d e los c a -
d e elevarse c o n mínimas transgresiones dietéticas). Sirve para e v a -
infección, y c u a n d o el p a c i e n t e c o m i e n z a a recuperarse, surgen v ó -
luar el c u m p l i m i e n t o d e la d i e t a . El c o n s u m o d e g l u t e n m a n t i e n e
mitos bruscos persistentes. C o n p o s t e r i o r i d a d , se desarrolla u n c u a d r o
a c t i v a la e n f e r m e d a d , c o n l o c u a l se p r o d u c e u n a elevación en el
de d e l i r i o , c o n d u c t a agresiva y estupor, p u d i e n d o agravarse
título d e a n t i c u e r p o s .
en c o n v u l s i o n e s , c o m a y m u e r t e . N o hay f o c a l i d a d neurológica. Existe
acabando
R e c o m e n d a c i ó n d e u n a densitometría ósea u n a v e z al año a p a r t i r
leve o m o d e r a d a h e p a t o m e g a l i a c o n alteración d e la función hepática,
d e los d i e z años p o r el riesgo d e aparición d e o s t e o p o r o s i s (espe-
pero sin i c t e r i c i a . H a y una gradación clínica en c i n c o estadios (I a V),
c i a l m e n t e en épocas d e c r e c i m i e n t o ) .
o r g a n i z a d a en función del g r a d o d e d e t e r i o r o del n i v e l d e c o n c i e n c i a ,
El despistaje d e e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n e s asociadas:
anticuer-
pos a n t i t i r o i d e o s y función t i r o i d e a así c o m o g l u c e m i a en ayunas
m u y s i m i l a r a la gradación clásica d e los estadios del c o m a (desde la s o m n o l e n c i a hasta el c o m a p r o f u n d o c o n rigidez d e descerebración).
y H b A 1 c a p a r t i r d e los seis años.
°
RECUERDA Diagnósticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura en la infancia (RPE): - RPE + tos crónica + diarrea crónica = Posible Fibrosis Quística. RPE + diarrea crónica sin tos = Posible Enfermedad Celíaca. RPE + estreñimiento crónico = Posible Enfermedad de Hirschpurg. - RPE + episodios de regurgitación = Posible Enfermedad por reflujo gastroesofágico.
Diagnóstico El diagnóstico d e l síndrome d e Reye se r e a l i z a d e la s i g u i e n t e f o r m a : •
Laboratorio: existe i n c r e m e n t o d e transaminasas, CPK y L D H . La a c t i v i d a d d e la e n z i m a m i t o c o n d r i a l
Clutamato-Deshidrogenasa
( G D H ) está m u y a u m e n t a d a en suero. El a m o n i o está e l e v a d o y, si lo hace al t r i p l e o más, es m u y p r o b a b l e q u e el p a c i e n t e entre en c o m a . Puede haber h i p o g l u c e m i a . La b i l i r r u b i n a suele ser n o r m a l .
4.10. Síndrome de Reye
•
Líquido cefalorraquídeo: únicamente se valora su a u m e n t o de presión.
•
A n a t o m í a patológica: se o b s e r v a u n hígado c o n a c u m u l o d e grasa m i c r o v e s i c u l o s a ; y en la i m a g e n u l t r a e s t r u c t u r a l , u n a hinchazón de las m i t o c o n d r i a s t a n t o en el hígado c o m o en el c e r e b r o .
•
En los casos graves o atípicos, y s o b r e t o d o si s o n m e n o r e s d e u n o
El síndrome d e Reye se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e u n a e n c e -
o dos años, se d e b e r e a l i z a r u n a b i o p s i a hepática para descartar
falopatía a g u d a y la degeneración grasa hepática. Su f r e c u e n c i a ha
u n a hepatopatía tóxica o metabólica.
d i s m i n u i d o de f o r m a i m p o r t a n t e en los últimos años.
Etiología
Tratamiento Hay q u e tratar la alteración d e la función hepática y el edema cerebral.
Es u n c u a d r o d e afectación multiorgánica en el q u e la lesión o c u r r e
•
En casos leves (la mayoría d e ellos), basta c o n la observación.
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l m i t o c o n d r i a l . Se ha s u g e r i d o u n a relación
•
En casos d e g r a v e d a d , el t r a t a m i e n t o consiste e n :
etiológica e n t r e el p a d e c i m i e n t o d e i n f e c c i o n e s virales y el c o n s u m o
-
de a s p i r i n a c o n el p o s t e r i o r d e l d e s a r r o l l o del c u a d r o d e síndrome
-
Tratar la coagulopatía, en el caso d e q u e exista, c o n v i t a m i n a K, plasma fresco c o n g e l a d o y transfusión d e plaquetas.
de Reye. Por t a n t o , sería p r u d e n t e e v i t a r el e m p l e o d e a s p i r i n a en los e n f e r m o s c o n g r i p e o v a r i c e l a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 5 ) .
A p o r t a r glucosa vía intravenosa.
-
M a n e j a r el e d e m a cerebral r e s t r i n g i e n d o el aporte d e líquidos, y en los casos graves, c o n hiperventilación y v i g i l a n c i a estricta
Existen u n gran número d e e n f e r m e d a d e s metabólicas c u y o c u a d r o
de la PIC (debe mantenerse p o r d e b a j o d e 2 0 m m H g ) ; i n c l u s o
clínico es s i m i l a r al síndrome d e Reye y q u e , p o r t a n t o , hay q u e tener
m a n i t o l e inducción d e c o m a barbitúrico c o n p e n t o b a r b i t a l .
presentes en el diagnóstico d i f e r e n c i a l (defectos en el m e t a b o l i s m o d e la p-oxidación d e ácidos grasos y d e l c i c l o d e la urea).
RECUERDA Hay que evitar el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes pediátricos con varicela o gripe.
60
Pronóstico La duración e i n t e n s i d a d del trastorno d e la función cerebral d u r a n t e la fase aguda d e la e n f e r m e d a d es el m e j o r índice del pronóstico f i n a l .
Pediatría
r
Casos clínicos representativos
Niña de 4 meses de vida. Antecedentes de retraso en la evacuación de meconio y estreñimiento que acude con distensión abdominal y vómitos biliosos de 24 h de evolución. La radiografía simple de abdomen muestra distensión de asas intestinales y ausencia de aire distal. Indique cuál debe de ser el manejo más adecuado:
4)
1)
Lactante de 21 días de vida que presenta, desde hace 4 días, vómitos postpandriales que cada vez son más intensos y frecuentes. Señale cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación a la enfermedad del niño:
2) 3)
4) 5)
Lo más probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que requerirá colostomía urgente con extirpación del segmento agangliónico dilatado en el mismo acto. Seguramente se trate de una invaginación intestinal y la ecografía será muy útil en el diagnóstico. En la medida de lo posible se recomienda un tratamieno conservador inicial con enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realización de manometría, enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnóstico y proporcionen datos sobre la extensión del intestino afecto. La toma de biopsias intestinales durante la realización de la ¡leostomía no debe realizarse pues convierte una cirugía limpia en contaminada. Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo más probable es que tenga un válvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda nasogástrica y antibioterapia intravenosa.
MIR 09-10, 175; RC: 3 Una niña de 2 años se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas, momento en que empezó con un cuadro de letargia, vómitos y episodios de llanto intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae las piernas hacia el abdomen. En la consulta, emite una deposión de color rojo oscuro; el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpación. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5}
Estenosis hipertrófica de píloro. Apendicitis. Infección urinaria. Invaginación. Enfermedad ulcerosa péptica.
MIR 05-06, 192; RC: 4 La enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten. ¡Cuál de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA en relación con esta enfermedad? 1) 2) 3) 4) 5)
La lesión intestinal está mediada por mecanismos inmunológicos. Suele insistir un intervalo libre de síntomas entre la introducción del gluten en la dieta y el comienzo de la clínica. La determinación de anticuerpos antigliadina es la prueba serológica más específica en esta enfermedad. La infestación por lamblias puede dar un cuadro clínico similar. El diagnóstico de la enfermedad se basa en la demostración de una lesión de la mucosa intestinal.
MIR 04-05, 185: RC: 3 Un recién nacido con grave distrés respiratorio presenta imágenes aéreas circulares que ocupan hemitórax izquierdo. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3)
Pulmón poliquístico. Malformación adenomatoidea. Quiste pulmonar multilocular.
5)
Hernia diafragmática.
Agenesia bronquial segmentaria.
MIR 04-05, 180; RC: 4
1) 2) 3) 4) 5)
Esta enfermedad es más frecuente en niños. Suele cursar con acidosis metabólica. El tratamiento es médico y la recidiva frecuente. La enfermedad está producida por una bacteria. Es frecuente el antecedente de polihidramnios.
MIR 03-04, 174; RC: 1 Un paciente varón, de 4 semanas de edad, vomita después de cada toma desde hace una semana. Los vómitos, de contenido gástrico, son proyectivos y abundantes. El paciente está muy inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una estenosis hipertrófica del píloro. ¿Cuál de las siguientes situaciones analíticas en sangre le parece más verosímil en este caso? 1) 2) 3) 4) 5)
pH pH pH pH pH
7,3; 7,3; 7,4; 7,5; 7,5;
Na Na Na Na Na
130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l. 130 mEq/l; Cl 115 mEq/l; K 5 mEq/l. 140 mEq/l; Cl 103 mEq/l; K 5 mEq/l. 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l. 1 50 mEq/l; Cl 120 mEq/l; K 6 mEq/l.
RC: 4 Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clínica de estreñimiento crónico que alterna con diarreas malolientes. Se le realiza una manometría anorrectal, donde se demuestra la ausencia de relajación del esfínter interno. ¿Cuál es su diagnóstico? 1) 2) 3) 4) 5)
Estreñimiento funcional. Estenosis anal. Fisura anal. Neuroblastoma pélvico. Enfermedad de Hirschsprung.
MIR 00-01, 190; RC: 5 Un niño de 14 meses acude a la consulta con sintomatología digestiva crónica, acompañada de hipocrecimiento marcado ( 3 años) • Deleclón cromosoma 1 • Deleción cromosoma 11
Localización
• 7 0 % abdomen (suprarrenal o paramedlal) • Pasa línea media • 2 0 % tórax
• Riñon • No pasa línea media • A veces bilateral (familiares)
• Masa • Sd. paraneopláslcos (VIP, opsoclono, mioclono)
• Asocia a veces hemihlpertrofia, aniridia (sd. de Beckwith-Wiedemann) y malformaciones genitourinarias • Masa abdominal • HTA
o
masa. Ecografía abdominal: sirve para c o n f i r m a r la localización del t u m o r . •
T C / R M N a b d o m i n a l : p e r m i t e c o r r o b o r a r el o r i g e n i n t r a r r e n a l d e l t u m o r , así c o m o su extensión, la p o s i b l e afectación d e la v e n a c a v a i n f e r i o r y la i n t e g r i d a d d e l riñon c o n t r a l a t e r a l .
•
T C / R M N tórax: se e m p l e a para descartar metástasis p u l m o n a r e s .
•
Punción aspiración de la masa (no ha demostrado a u m e n t a r el riesgo de diseminación en el trayecto de la punción): n o se d e b e hacer b i o p sia, p o r q u e la rotura d e la cápsula renal c a m b i a el estadio. Histológic a m e n t e , es un t u m o r d e células pequeñas redondas.
•
G a m m a g r a f í a ósea: a n t e u n s a r c o m a d e células c l a r a s .
Clínica
Estadio y tratamiento Los e s t a d i o s d e l t u m o s d e W i l m s , según National
Wilms
Tumor
Study
( N W T S ) , son los s i g u i e n t e s : • • •
• Cirugía en estadio I
Tratamiento
• Otros: Qx + QT + RT
I: l i m i t a d o al riñon, c o n cápsula íntegra y extirpación c o m p l e t a . II: s i t u a d o más allá d e l riñon, p e r o c o n cápsula íntegra y e x t i r p a ción c o m p l e t a .
WILMS (NEFROBLASTOMA)
• Qx
Pronóstico
• RT • QT (según estadio)
III: restos t u m o r a l e s postquirúrgicos, sin afectación hematógena.
• Bueno. A veces se diferencia o regresa espontáneamente • Metástasis a hígado, m.o., piel y hueso • Bueno, sobre todo en menores de 2 años • Metástasis a pulmón
Tabla 28. Neuroblastoma vs nefroblastoma
IV: metástasis hematógenas, las más f r e c u e n t e s s o n las p u l m o nares. •
V : afectación b i l a t e r a l .
El t r a t a m i e n t o consistirá en q u i m i o t e r a p i a i n i c i a l s e g u i d a d e nefrectomía t o t a l o p a r c i a l y q u i m i o t e r a p i a postquirúrgica c o n o sin r a d i o -
Nefroma mesoblástico (tumor de Bolande)
t e r a p i a (según el e s t a d i o y el t i p o histológico). El n e f r o m a mesoblástico es u n t u m o r congénito b e n i g n o q u e d e r i v a
Pronóstico
d e t e j i d o s fetales, p o r l o q u e se d i a g n o s t i c a en el p e r i o d o n e o n a t a l .
Son m a r c a d o r e s d e b u e n pronóstico los s i g u i e n t e s :
d o m i n a e n v a r o n e s . Su t r a t a m i e n t o es quirúrgico.
Se m a n i f i e s t a c o m o u n a g r a n masa renal q u e p r o d u c e r e n i n a y p r e -
r
Lactante varón de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa línea media. En la ecografía abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor sólid o localizado en la glándula suprarrenal izquierda. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?
3) 4) 5)
1)
MIR 05-06, 187; RC: 3
2)
La edad inferior al año empeora el pronóstico.
Si presentara metástasis hepáticas, estaría contraindicado el tratamiento quirúrgico.
Casos clínicos representativos
Debe realizársele un aspirado de médula ósea como parte del estudio de extensión. El tumor que presenta es más frecuente en pacientes con hemihipertrofia. El empleo de la gammagrafía con metayodobencilguanidina ha sido abandonado por técnicas más específicas.
73
07.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS Aspectos esenciales
Orientación
MIR [TI
Tema muy de moda que se solapa con la materia que se estudiará en otras asignaturas del Manual. Hay que saber las características clínicas más importantes que permitan diferenciar las distintas enfermedades exantemáticas (atención a la tabla resumen, pues rentabilizará el estudio). Del V I H , estudíate tan sólo los puntos principales. Los temas más preguntados han sido la enfermedad de Kawasaki y el exantema súbito (es preciso dominarlos perfectamente).
fjfj
El agente etiológico principal del exantema súbito es el herpes humano tipo 6.
y
El exantema súbito afecta a niños de menos de dos años de edad, su secuencia clínica es característica: fiebre alta sin foco de 3-4 días de duración (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cediendo, para dar paso a la aparición de un exantema.
QF|
La enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la acción de superantígenos. Recientemente relacionados con virus New Haven (coronavirus).
[JJ
La enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre, adenopatías, conjuntivitis, fisuras labiales, exantema y afectación de miembros. Su diagnóstico es clínico.
QT)
El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovlrus B19.
f6~l
La varicela cursa con la aparición de un exantema polimorfo y pruriginoso que afecta a mucosas.
(T)
Lo más característico de los pródromos de la rubéola son las adenopatías. En esta entidad, puede haber afectación articular.
[~8~|
El tratamiento de elección de la escarlatina es la penicilina por vía oral, durante 10 días.
7.1. Enfermedades exantemáticas y afines Exantema súbito, roséola infantil o sexta enfermedad Etiología: su p r i n c i p a l agente es el Herpes virus t i p o 6, si b i e n hay casos secundarios al Herpes virus t i p o 7.
RECUERDA El agente principal pes humano tipo 6
Epidemiología: afecta preferentemente a niños menores d e dos años. Clínica: la clínica del exantema súbito se p r e senta en dos fases: -
Fase febril (tres días): se c a r a c t e r i z a p o r fiebre alta sin f o c a l i d a d aparente y b u e n estado general.
[jJ
Preguntas
• MIR 06-07, 186 • MIR 05-06, 185 • MIR 03-04, 172 •MIR 01-02, 179 •MIR 00-01 F, 187 • MIR 98-99, 184
74
-
Fase exantemática (24 horas): d e f o r m a brusca, el niño se q u e d a afebril y a p a r e ce u n e x a n t e m a máculopapuloso rosado p o c o c o n f l u e n t e e n el t r o n c o y en las e x t r e m i d a d e s superiores. Es rara la afectación f a c i a l y distal d e las e x t r e m i d a d e s (MIR 00-01 F, 187) (Figura 5 8 ) .
Pediatría
RECUERDA El VHH6 causa el exantema súbito, el VHH7 se involucra en la pltiriasis rosada de Gibert y el VHH8, en el sarcoma de Kaposi. REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema súbito está causada por el
Enfermedad de Kawasaki (o síndrome mucocutáneo ganglionar)
VHH6.
La e n f e r m e d a d de Kawasaki es u n a vasculitis sistémica q u e afecta preferentemente a niños menores d e c i n c o años. Diagnóstico: el diagnóstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico. En el hem o g r a m a se observa leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a pese a ser u n c u a d r o
Etiología: actualmente su causa es desconocida, si bien se plantea q u e
v i r a l , en las primeras 24-36 h d e evolución. M á s allá d e las 4 8 h, apa-
puede ser secundaria a u n daño i n m u n i t a r i o del endotelio m e d i a d o
rece el patrón vírico típico d e l e u c o p e n i a c o n n e u t r o p e n i a absoluta y
por superantígenos (MIR 98-99, 1 84). Estos serían ofrecidos por agentes infecciosos diversos, c o m o el Coronavirus H u m a n o t i p o N e w Haven.
linfocitosis relativa. Complicaciones: la complicación más frecuente es la crisi f e b r i l , a u n -
•
Clínica: suele presentarse c o n fiebre alta d e al m e n o s c i n c o días
q u e también p u e d e causar encefalitis (MIR 01-02, 179).
de evolución c o n m a l estado general, c o n j u n t i v i t i s b i l a t e r a l n o
Tratamiento: es sintomático.
p u r u l e n t a sin f o t o f o b i a , adenopatía c e r v i c a l m a y o r d e 1,5 c m n o d o l o r o s a , labios eritematosos, secos y agrietados, e x a n t e m a p o limorfo
Eritema infeccioso
y cambiante
(maculopapular,
morbiliforme,
urticarifor-
m e o s i m i l a r al d e l eritema m u l t i f o r m e ) y e r i t e m a p a l m o - p l a n t a r . Tras varios días, las m a n o s y los pies se v u e l v e n edematosos, t u m e f a c -
(quinta enfermedad o megaloeritema)
tos y d o l o r o s o s . Entre la p r i m e r a y la tercera semana (fase tardía), suele aparecer descamación cutánea e n puntas d e dedos, palmas y plantas. Es f r e c u e n t e la asociación c o n i r i d o c i c l i t i s , i r r i t a b i l i d a d y afectación articular (Figuras 6 0 , 61 y 62).
Etiología: está causado por el Parvovirus B 1 9 . Epidemiología: es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e la e d a d escolar (5-15 años). Predomina durante los meses d e primavera-verano. Clínica: el paciente se encuentra afebril apareciendo u n exantema que e v o l u c i o n a e n tres etapas: -
Fase inicial o " d e l bofetón": e r i t e m a d e ambas m e j i l l a s d e a p a r i ción brusca (Figura 5 9 ) . - Fase intermedia: aparición d e elementos
maculopapulosos
y eritematosos en el t r o n c o y en las extremidades (superficies d e extensión). N o suele existir afectación p a l m o - p l a n tar. - La tercera fase es la más c a racterística. Se d e t e r m i n a p o r un a c l a r a m i e n t o
central d e
las lesiones, dándoles u n asp e c t o d e encaje o r e t i c u l a d o sin descamación. Desaparece Figura 59. Megaloeritema del bofetón
y aparece e n u n p e r i o d o d e
Figura 6 0 . Descamación en dedo de guante en síndrome de Kawasaki
entre u n a y c u a t r o semanas. Es
posible
q u e reaparezca
t r a n s i t o r i a m e n t e ante el e j e r c i c i o , e n la exposición al sol o p o r fricción d e la p i e l . Complicaciones: son las siguientes: -
Artritis y artralgias d e grandes y pequeñas a r t i c u l a c i o n e s , sobre t o d o en mujeres.
-
En el caso d e q u e afecte a u n a m u j e r e m b a r a z a d a , p u e d e p r o v o car cuadros d e abortos o h y d r o p s fetal.
-
En pacientes c o n anemias hemolíticas c o n s t i t u c i o n a l e s crónicas, es p o s i b l e q u e cause crisis aplásicas graves.
Tratamiento: es sintomático.
RECUERDA Fíjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Aplasia, Artritis. Figura 6 1 . Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki 75
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
•
Criterios diagnósticos: r e c i e n t e m e n t e , se ha acuñado el término, síndrome de Kawasaki i n c o m p l e t o para designar aquellas s i t u a c i o nes en las q u e aparece fiebre y dos o tres criterios clínicos. Este diagnóstico ha de ser f o r m u l a d o por médicos q u e tengan gran e x p e r i e n c i a en el t r a t a m i e n t o de esta e n t i d a d y se a p o y a en e n c o n t r a r al m e n o s tres criterios de l a b o r a t o r i o q u e f u n d a m e n t e n el diagnóstico.
•
Pronóstico: es excelente, si no existe afectación cardíaca. La m o r t a l i dad m e d i a oscila entre el 0 , 5 % y el 2 , 8 % , siempre en relación con la afectación coronaria. Pese a constituir una complicación potencialmente grave, el 5 0 % de los aneurismas desaparecen en u n o o dos años.
•
Tratamiento: -
G a m m a g l o b u l i n a intravenosa: p r o d u c e una desaparición rápida de los síntomas y p r e v i e n e la formación d e aneurismas, s i e m p r e q u e se a d m i n i s t r e en los d i e z p r i m e r o s días de evolución (prefer i b l e m e n t e en los p r i m e r o s siete días).
-
Salicilatos: se deben pautar durante la fase febril a dosis a n t i i n f l a matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la n o r m a l i zación de las plaquetas y hasta tener un c o n t r o l ecográfico normal
Figura 62. Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki
a las seis u o c h o semanas. Si el paciente presenta aneurismas, se ha de mantener el tratamiento hasta la desaparición de los mismos.
La manifestación más i m p o r t a n t e , por su g r a v e d a d , es la afectación
-
cardíaca, q u e o c u r r e en u n 1 5 - 2 5 % de los pacientes n o tratados.
C o r t i c o i d e s : se r e c o m i e n d a su uso c o m o t r a t a m i e n t o d e rescate si el c u a d r o n o r e s p o n d e a la g a m m a g l o b u l i n a (si n o lo h a c e a
Se p r o d u c e vasculitis c o r o n a r i a en las dos p r i m e r a s semanas, c o n
c o r t i c o i d e s , se p u e d e v a l o r a r el t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b ) .
posterior formación d e aneurismas en «cuentas d e rosario» ( 2 5 %
-
O t r o s tratamientos: anticoagulación c o n h e p a r i n a o d i c u m a -
de los casos). Otras c o n s e c u e n c i a s a nivel cardíaco son las s i g u i e n -
rínicos (en pacientes c o n aneurismas grandes), trombólisis c o n
tes: i s q u e m i a miocárdica, infarto miocárdico o rotura de a n e u r i s m a ,
estreptoquinasa (durante la fase aguda de t r o m b o s i s arterial c o -
pericarditis, e n d o c a r d i t i s , m i o c a r d i t i s , i n s u f i c i e n c i a cardíaca y arrit-
ronaria de aparecer ésta), bypass
mias.
sintomáticos c o n lesiones c o n más d e 7 5 % d e oclusión).
a o r t o c o r o n a r i o (en pacientes
D i a g n ó s t i c o ( T a b l a 2 9 ) : el diagnóstico se h a c e en f u n c i ó n d e l c u m p l i m i e n t o d e los c r i t e r i o s c l í n i c o s (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 5 ; M I R 0 3 0 4 , 1 72): -
Laboratorio: en la p r i m e r a o segunda semana, es f r e c u e n t e la
Sarampión
l e u c o c i t o s i s c o n desviación i z q u i e r d a y la a n e m i a . La v e l o c i d a d d e sedimentación y la proteína C reactiva están m u y elevadas. Se
•
Etiología: el sarampión lo causa el Paramyxovirus
n o r m a l i z a n a las 6-10 semanas. La t r o m b o c i t o s i s es característi-
•
Epidemiología: el p e r i o d o de máxima c o n t a g i o s i d a d abarca la fase
ca de la fase s u b a g u d a / c o n v a l e c e n c i a .
Puede haber p r o t e i n u r i a
leve y p i u r i a , así c o m o p l e o c i t o s i s en el LCR. Los A N A y el factor
-
prodrómica, antes de la aparición del exantema. •
Clínica: presenta diferentes periodos:
r e u m a t o i d e son negativos y el c o m p l e m e n t o suele ser n o r m a l o
-
alto. Los niveles de transaminasas y la b i l i r r u b i n a p u e d e n estar
-
l i g e r a m e n t e elevados. Ecocardiografía bidimensional:
(virus A R N ) .
Periodo de incubación: a p r o x i m a d a m e n t e de d i e z días. Periodo prodrómico o catarral (entre tres y c i n c o días): i n c l u ye la aparición de f i e b r e m o d e r a d a , tos seca l l a m a t i v a , rinitis y
es la p r u e b a más útil para el
diagnóstico de la afectación cardíaca.
c o n j u n t i v i t i s c o n f o t o f o b i a . En esta fase, aparecen unas m a n c h a s b l a n q u e c i n a s sobre el h a l o e r i t e m a t o s o en la m u c o s a subyugal opuesta a los molares inferiores, q u e r e c i b e n el n o m b r e de m a n -
A
chas de K o p l i k , y q u e se c o n s i d e r a n un signo patognomónico del
Fiebre Presencia de, como mínimo, cuatro de los cinco siguientes signos:
sarampión (Figura 63).
• Conjuntivitis bilateral no purulenta • Alteraciones en la mucosa de la orofarlnge, con inyección faríngea; B
labios secos con fisuras, Inyectados o ambos, y lengua "en fresa" • Alteraciones en las zonas periféricas de las extremidades, como edema y eritema en manos o pies, descamación de inicio periungueal • Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular • Linfadenopatía cervical unilateral La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida
Diagnóstico clínico A + B + C Tabla 29. Criterios diagnósticos de Kawasaki
Q
RECUERDA El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico.
76
Figura 63. Manchas de Koplik
Pediatría
Periodo exantemático (de cuatro a seis días): c a r a c t e r i z a d o p o r
Pródromos ( u n o o dos días): c u a d r o catarral leve, c o n f i e b r e baja
la aparición d e u n e x a n t e m a m a c u l o p a p u l o s o c o n f l u e n t e , r o j o
o m o d e r a d a , c o n j u n t i v i t i s sin f o t o f o b i a y e x a n t e m a (petequias en
intenso, q u e n o se b l a n q u e a a la presión; se i n i c i a en las par-
el v e l o del paladar) n o patognomónico y p o c o f r e c u e n t e ( m a n -
tes laterales del c u e l l o y en la z o n a r e t r o a u r i c u l a r . Su evolución
chas d e Forscheimer).
es d e s c e n d e n t e y centrífuga. Afecta a palmas y plantas. En o c a -
El s i g n o más característico d e esta fase s o n las adenopatías
siones es hemorrágico y p r u r i g i n o s o . Desde el m o m e n t o d e la
dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y postoccipi-
parición del e x a n t e m a , se p r o d u c e u n a elevación brusca d e la
tales.
t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (Figura 64).
Exantema (tres días): es m o r b i l i f o r m e y c o n f l u e n t e en la cara. Se resuelve m e d i a n t e una mínima descamación (Figura 6 5 ) . El e x a n t e m a se resuelve m e -
O t r o s hallazgos son los siguientes:
d i a n t e una descamación resi-
l i n f o c i t o s atípicos.
d u a l furfurácea
(excepto
en
palmas y plantas) a partir del
RECUERDA
tercer día, en el m i s m o o r d e n
Dermatosis infecciosas con afectación plantar:
en q u e apareció. Otros
hallazgos
leucopenia, trombopenia,
• Sífilis.
son los s i -
• Fiebre por mordedura de rata.
guientes: esplenomegalia o c a -
• Rickettsias.
sional, l i n f o p e n i a absoluta y
• Sarampión.
hallazgos radiológicos d e ade-
• Escarlatina (a veces).
nopatías parahiliares ( 7 5 % de los casos) e incluso discretos infiltrados p u l m o n a r e s (en el 25%). • Complicaciones:
las más fre-
cuentes son las q u e se e n u m e ran a continuación: - Otitis media aguda. Figura 64. Periodo exantemático del sarampión
- Neumonía: es más habitual la bronconeumonía p o r sobreinfección bacteriana sec u n d a r i a q u e la p r o d u c i d a
por el p r o p i o virus del sarampión (cuadro este último q u e se c o n o c e c o m o neumonía d e células gigantes de Hecht), q u e afecta a ¡nmunodeprimidos y c u y o curso es grave. Neurológicas: es más f r e c u e n t e la m e n i n g o e n c e f a l i t i s sarampionosa, d e aparición entre los dos y los seis días, q u e la panencefalitis esclerosante subaguda (rara a c t u a l m e n t e ) . Alergia cutánea c o n reactivación d e u n a t u b e r c u l o s i s p r e e x i s tente.
RECUERDA En la fase exantemática del sarampión aparece fiebre all
Prevención y tratamiento: -
Prevención pasiva: administración d e g a m m a g l o b u l i n a antisa-
RECUERDA
rampión en los c i n c o días posteriores a la exposición a u n e n -
El dato más típico de los pródromos de la rubéola son las adenopatías.
f e r m o . I n d i c a d a en lactantes expuestos n o v a c u n a d o s , pacientes c o n e n f e r m e d a d crónica e ¡nmunodeprimidos. -
Prevención activa: v a c u n a t r i p l e vírica.
Complicaciones: son p o c o frecuentes en la infancia:
-
Tratamiento: sintomático y a i s l a m i e n t o hasta c i n c o días después
-
d e desaparecer la erupción.
Artritis: suele aparecer en mujeres o en niñas postpúberes. Se afectan p r e f e r e n t e m e n t e las a r t i c u l a c i o n e s d e pequeño tamaño (metacarpofalángicas).
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días)
-
Encefalitis. Púrpura trombopénica.
Prevención y tratamiento: Etiología: ocasionada por virus A R N d e la f a m i l i a d e los
Togaviridae.
-
Profilaxis pasiva: i n m u n o g l o b u l i n a sérica en los siete u o c h o
Epidemiología: el p e r i o d o de máxima transmisión abarca desde los
días tras la exposición. Está i n d i c a d a e n gestantes n o i n m u n i -
siete días antes d e la aparición del exantema hasta siete u o c h o días
zadas expuestas d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , c o m o alternativa al a b o r t o .
después de q u e éste haya aparecido. Clínica: se caracteriza por:
-
Profilaxis activa: se realiza c o n la v a c u n a t r i p l e vírica.
-
-
Tratamiento: es sintomático.
Incubación: d e 14 a 21 días.
77
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Escarlatina
E x a n t e m a : se p a l p a m e j o r q u e se ve, p u e s t o q u e presenta t e x t u ra en f o r m a d e " c a r n e d e g a l l i n a " . Consta de e l e m e n t o s pápuloe r i t e m a t o s o s q u e b l a n q u e a n a la presión, salvo en zonas d e p r o d u c t o r de toxinas eri-
p l i e g u e s , d o n d e f o r m a n las líneas de Pastia (Figura 6 8 ) , líneas
trógenas.
Etiología: está ocasionada por S. pyogenes,
h i p e r p i g m e n t a d a s q u e n o b l a n q u e a n a la presión. Puede afec-
Epidemiología: afecta a escolares (5-15 años) y es infrecuente en m e -
tar a p a l m a s y plantas. En la cara, las lesiones c o n f l u y e n p e r o
nores de tres años. La c o n t a g i o s i d a d es máxima durante la fase aguda
respetan el triángulo n a s o l a b i a l (facies d e Filatov) (Figura 6 9 ) .
y perdura hasta 2 4 horas después de haber i n i c i a d o el tratamiento
Se resuelve en tres o c u a t r o días m e d i a n t e una descamación
antibiótico.
foliácea.
Clínica: se caracteriza por: Incubación: d u r a entre u n o y siete días. -
Pródromos (12-48 horas): presenta u n i n i c i o b r u s c o en f o r m a de f i e b r e alta, cefalea, escalofríos, vómitos y aspecto de e n f e r m e d a d grave. En la exploración orofaríngea, d u r a n t e los p r i m e r o s días se observa una lengua recubierta por una capa b l a n q u e c i n a y unas papilas h i p e r t r o f i a d a s (lengua en fresa b l a n c a o saburral (Figura 66) . Posteriormente, d e b i d o a una descamación, la lengua pasa a estar hiperémica (lengua en fresa roja o aframbuesada) (Figura 67) . Las amígdalas aparecen edematosas, hiperémicas y c u b i e r tas d e un e x u d a d o blanco-grisáceo. Se p u e d e observar una linfadenopatía c e r v i c a l d o l o r o s a .
Diagnóstico: se basa en
la clínica y
datos
de
en
laborato-
rio obtenidos de la realización frotis
de
faríngeo
un con
c u l t i v o y pruebas de detección rápida de antígenos de S.
pyo-
genes. Complicaciones:
se
encuentran
si-
las
guientes: Fiebre
reumáti-
c a : sólo en casos secundarios a fa-
Figura 66. Lengua en fresa blanca (escarlatina)
ringoamigdalitis, pero no a impétigo. -
Glomerulone-
Figura 69. Facies de Filatov (escarlatina)
fritis postestreptocócica, en aquellos casos secundarios a f a r i n g o a m i g d a l i t i s y a impétigo. Tratamiento: la p e n i c i l i n a oral es de elección durante d i e z días. C o m o alternativas están: la p e n i c i l i n a benzatina en dosis única (ante la sospecha de m a l c u m p l i m i e n t o ) , los macrólidos o la c l i n d a m i c i n a (en alérgicos a la p e n i c i l i n a ) .
Varicela Etiología: ocasionada por el virus de la varicela-zóster. Epidemiología: su p e r i o d o de máxima c o n t a g i o s i d a d abarca desde 2 4 horas antes de la aparición del e x a n t e m a hasta q u e todas las Figura 67. Lengua en fresa roja (escarlatina)
78
lesiones se e n c u e n t r a n en fase de costra, f u n d a m e n t a l m e n t e por vía respiratoria a u n q u e también lo hace m e d i a n t e material vesicular.
Pediatría
Clínica: se caracteriza por: -
Incubación: d u r a entre d i e z y 21 días.
-
Pródromos: aparece fiebre, tos y rinorrea durante dos o cuatro días.
-
Exantema: se caracteriza p o r ser p r u r i g i n o s o (a d i f e r e n c i a del resto d e i n f e c c i o n e s exantemáticas) y p o l i m o r f o (coexisten l e siones en d i s t i n t o estado e v o l u t i v o : máculas, pápulas, vesículas, pústulas y costras: se c o n o c e c o m o e x a n t e m a en " c i e l o estrellad o " (Figuras 70 y 71). Puede afectar a las mucosas y regresa en una semana, sin dejar cicatrices g e n e r a l m e n t e (Figura 72).
RECUERDA En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evolutivo.
-
Neurológicas: m e n i n g i t i s vírica, m e n i n g o e n c e f a l i t i s (ataxia f e b r i l ) , síndrome d e Cuillain-Barré.
-
Síndrome de Reye: asociado al tratamiento c o n ácido acetilsalicílico.
Profilaxis y tratamiento: -
Profilaxis pasiva: ¡nmunoglobulina antivaricela zóster en las p r i m e ras 72 h postexposición. Está indicada en los siguientes casos: >
Complicaciones: destacan las siguientes: -
La más f r e c u e n t e es la sobreinfección bacteriana p o r 5. y p o r S. aureus
I n m u n o d e p r i m i d o s n o v a c u n a d o s o sin infección p r e v i a p o r varicela.
pyogenes
>
d e las lesiones cutáneas en relación c o n el rasca-
RN c u y a m a d r e p a d e z c a v a r i c e l a m a t e r n a c i n c o días antes o dos días después del parto.
d o d e las mismas (recordad q u e es p r u r i g i n o s o ) . -
Neumonía (poco habitual en niños): puede ser bacteriana (causada
-
Prevención a c t i v a : se lleva a c a b o c o n v a c u n a d e virus v i v o s ate-
o vírica, p r o d u c i d a por el p r o p i o
nuados d e v a r i c e l a zóster. A c t u a l m e n t e , está i n d i c a d a a t o d a la
virus (rara vez). Se debe sospechar esta patología ante la aparición
población m a y o r d e 12 meses (muestra una eficacia del 7 5 - 9 0 %
por 5. pyogenes
o por 5. aureus)
para la v a r i c e l a y del 9 9 % , en las f o r m a s graves).
entre el segundo y el q u i n t o día de tos, taquipnea y fiebre. -
Tratamiento: es sintomático (consite en la desinfección d e las vesículas rotas c o n antisépticos, el t r a t a m i e n t o d e la s o b r e i n f e c ción d e las vesículas c o n antibióticos tópicos u orales, si hay c e l u l i t i s ; la t o m a de antihistamínicos orales, si existe p r u r i t o i n tenso). Está c o n t r a i n d i c a d o el c o n s u m o c o n c o m i t a n t e d e ácido acetilsalicílico p o r el riesgo de síndrome d e Reye. El ingreso hosp i t a l a r i o es c o n v e n i e n t e en menores d e tres meses.
Las i n d i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r i.v. son las siguientes: -
En ¡nmunodeprimidos. En casos q u e presenten c o m p l i c a c i o n e s asociadas: neumonía, encefalitis, m e n i n g i t i s .
-
Si se trata d e casos d e v a r i c e l a n e o n a t a l .
Parotiditis Etiología: es u n virus A R N del g r u p o d e los
Paramyxovirus.
Epidemiología: la e d a d de aparición está m o d i f i c a d a por el uso sistemático d e la vacunación. Afecta por igual a ambos sexos, y su p e r i o d o 79
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
de c o n t a g i o abarca desde 2 4 horas d e la aparición de la hinchazón hasta tres días después d e q u e ésta haya desaparecido. La transmisión se p r o d u c e m e d i a n t e
las gotitas de pflügge. Aparece p r e d o m i n a n -
t e m e n t e en i n v i e r n o y en primavera. U n ataque c o n f i e r e i n m u n i d a d t e m p o r a l y p o r e l l o , a u n q u e cabe la p o s i b i l i d a d d e q u e existan ataques secundarios, el paso d e anticuerpos transplacentarios protege durante los seis u o c h o primeros meses d e vida al recién n a c i d o . Clínica: hasta el 4 0 % d e los casos d e p a r o t i d i t i s cursan d e f o r m a subclínica. -
El periodo de incubación oscila entre 14 y 2 8 días. La fase prodrómica es rara en la i n f a n c i a y, en el caso d e q u e a p a r e z c a n síntomas, suele manifestarse c o m o fiebre, m i a l g i a s , cefaleas y malestar g e n e r a l .
-
Fase de estado: aparece la tumefacción g l a n d u l a r , s i e n d o la p a rótida la glándula afectada c o n m a y o r f r e c u e n c i a . En el 7 5 % d e los casos, la afectación es b i l a t e r a l , pero asimétrica, es decir, a m b a s parótidas se afectan separadas p o r u n i n t e r v a l o d e u n o a dos días. Puede acompañarse d e hinchazón d e las glándulas s u b m a n d i b u l a r e s , s i e n d o las glándulas sublinguales las q u e c o n m e n o r f r e c u e n c i a se v e n i m p l i c a d a s (Figura 73).
Figura 74. Eritema del conducto del Stenon. Parotiditis
Otras c o m p l i c a c i o n e s p o t e n c i a l e s son la o r q u i t i s y la e p i d i d i m i t i s q u e a p a r e c e en adolescentes y en adultos tras el o c t a v o día, c o n d o l o r y tumefacción d e c u a t r o días d e duración. La atrofia del teste c o m o secuela o c u r r e en u n 3 0 - 4 0 % d e los casos. Otras c o m p l i c a ciones son las siguientes: sordera neurosensorial unilateral (la p a r o tiditis es la p r i m e r a causa a d q u i r i d a d e sordera nerviosa u n i l a t e r a l ) , artritis d e grandes a r t i c u l a c i o n e s (aparece u n a o dos semanas tras la curación). •
Tratamiento: es sintomático; se pauta dieta b l a n d a e v i t a n d o la i n gesta d e ácidos, A1NE y compresas frías en la región parotídea (Tabla 3 0 ) .
7.2. Infección
por el VIH en la infancia
Epidemiología
Figura 73. Tumefacción partotídea En la exploración, suele o b s e r v a r s e u n e d e m a l o c a l i z a d o e n t r e la r a m a a s c e n d e n t e d e la mandíbula y la m a s t o i d e s q u e d e s p l a z a el
El porcentaje d e niños afectados por SIDA infantil representa u n 3 - 4 %
lóbulo d e la o r e j a h a c i a a r r i b a y h a c i a a f u e r a . La p i e l s u p r a y a c e n -
del total d e casos.
te n o está a f e c t a d a , y la palpación suele ser d o l o r o s a . El d o l o r se e x a c e r b a al b e b e r líquidos ácidos. En la exploración d e la o r o f a -
España tiene la proporción más alta en Europa d e SIDA infantil, a pesar
r i n g e , además d e p o d e r e n c o n t r a r u n e d e m a faríngeo h o m o l a t e -
de la evolución descendente del número d e casos en los últimos años.
r a l , c a b e la p o s i b i l i d a d d e ver e r i t e m a en la d e s e m b o c a d u r a
de
la glándula afecta (Figura 7 4 ) , o r i f i c i o d e s a l i d a d e l c o n d u c t o d e Stenon. •
Diagnóstico: p r i n c i p a l m e n t e clínico. El h e m o g r a m a es inespecífico,
Vía de transmisión
s i e n d o lo más h a b i t u a l e n c o n t r a r l e u c o p e n i a c o n linfocitosis relati-
•
va. Puede haber elevación d e amilasa d e dos semanas d e evolución.
La práctica t o t a l i d a d d e i n f e c c i o n e s p o r V I H en menores d e 13 años
Se d e b e realizar serología del virus. Es p o s i b l e el a i s l a m i e n t o del
se p r o d u c e p o r transmisión vertical a partir d e u n a m a d r e infectada, le
virus e n la saliva, la o r i n a , LCR y la sangre.
sigue la transmisión sexual o p o r A D V P en adolescentes, s i e n d o h o y
Complicaciones:
m e n o s h a b i t u a l la transmisión a partir del uso d e h e m o d e r i v a d o s .
p u e d e n aparecer en ausencia d e e n f e r m e d a d m a -
nifiesta, s i e n d o la más f r e c u e n t e u n a m e n i n g i t i s aséptica (urliana);
80
hasta el 6 5 % d e los pacientes afectos d e p a r o t i d i t i s presentan pleo-
La tasa d e transmisión v e r t i c a l sin a p l i c a r m e d i d a s profilácticas p u e d e
citosis en el líquido cefalorraquídeo p r e d o m i n a n d o en las primeras
alcanzar el 2 5 - 3 0 % en países c o n recursos l i m i t a d o s , s i e n d o m e n o r
2 4 horas los P M N pero hacia el s e g u n d o día casi todas las células
del 1 % en a q u e l l o s en los q u e se a p l i c a n las m e d i d a s d e actuación
son l i n f o c i t o s . La encefalitis es rara.
oportunas.
Pediatría
Esta transmisión v e r t i c a l p u e d e o c u r r i r en tres m o m e n t o s : •
Vía transplacentaria, prenatal o intraútero: s u p o n e el 3 5 - 4 5 % d e
Q
los casos. •
RECUERDA Lo más frecuente es que la transmisión vertical de la infección por VIH tenga lugar en el momento del parto.
Transmisión durante el parto: a c t u a l m e n t e se cree q u e es la vía más i m p o r t a n t e d e transmisión materno-fetal, al c o n t a c t a r el feto
•
c o n p r o d u c t o s maternos infectados, estimándose q u e el 5 5 - 6 5 % d e
Los factores d e riesgo para la transmisión vertical son los siguientes:
i n f e c c i o n e s s u c e d e n en este m o m e n t o .
•
Maternos: carga viral (la más importante), enfermedad avanzada, pr¡-
Transmisión postnatal: s u p o n e m e n o s del 5 % . Existe transmisión
moinfección por V I H durante el embarazo o la lactancia, uso de drogas
d o c u m e n t a d a del V I H m e d i a n t e la leche materna (MIR 0 6 - 0 7 , 186)
de abuso, tabaco, múltiples compañeros sexuales durante el embarazo,
por t a n t o , las madres positivas n o d e b e n a m a m a n t a r a sus h i j o s . Sin e m b a r g o , en los países en vías de d e s a r r o l l o , se m a n t i e n e la r e c o -
coinfección c o n otros virus y/o enfermedades de transmisión sexual. •
mendación d e la lactancia materna d e b i d o a la i m p o s i b i l i d a d d e garantizar u n a p o r t e n u t r i c i o n a l a d e c u a d o sin ésta.
CAUSA Morblllivirus
(Paramyxovirus)
ARN
Togavirus ARN
(roséola infantum o 6 enfermedad) a
Megaloeritema (eritema infeccioso, 5 enfermedad) a
Escarlatina
Kawasaki
1-2 s
2-3 s
•
CONTAGIOSIDAD 5 días antes de la erupción hasta 5 días después Máxima en pródromos
7 días antes del exantema hasta 7 días después
Postnatales: l a c t a n c i a materna, seroconversión durante la lactancia.
EXANTEMA
Fiebre moderada Malestar general Adenopatías retroaurlcularesy cervicales
Clínico Serologías
Sintomático Artritis de pequeñas articulaciones, encefalitis infrecuente
3 días de fiebre alta, que cesa con el exantema Niños 6 meses2 años
Clínico En primeras 24-36 h, es característica la leucocitosis con neutrofilia
Sintomático Convulsiones febriles
Parvovirus B19. ADN
1-2 s
El "bofetón" Maculopapuloso en tronco Reticulado
Virus de Epstein-Barr ADN
Str. grupo A. (Pyogenes)
Superantígeno
1-7 s
3-5 días
Clínico
Sintomático Neumonía, otitis, encefalitis PEES
Centrífugo, rojo, maculopapuloso Menos confluente, puede serlo en la cara Enantema (Forscheimer) Semejante al sarampión, pero de evolución más rápida
Tronco, maculoso o maculopapuloso
2-3 s
TRATAMIENTO / COMPLICACIONES
Fiebre alta Tos, coriza, conjuntivitis, fotofobia Koplik
1-2 s
Es la más contagiosa Unos días antes de la clínica hasta que todas las vesículas son costras
DIAGNOSTICO HABITUAL
Centrífugo, rojo, maculopapuloso Confluente Descamación furfurácea
Herpes virus 6. ADN
Virus varlcelazóster (WZ). ADN
Mononucleosls infecciosa
INCUBACION
Obstétricos: rotura p r o l o n g a d a d e m e m b r a n a s (mayor d e c u a t r o h o ras), monitorización fetal interna.
Vesículas sobre base eritematosa, dispersas Polimorfo
Afebril
Síndrome febril moderado Prurito
Clínico
Clínico Aislable en lesiones
Incluso meses después
Inconstante; a veces desencadenado por ampicilina Tronco
Síndrome febril Adenopatías Faringoamigdalitis Esplenomegalia
Clínico Paul-Bunnell Serología Linfocitos atípicos
En fase aguda, hasta 24 h después de comenzar tratamiento antibiótico
Difuso, maculopapuloso "en lija" Signo de Pastia Facies de Filatov Descamación foliácea
Amigdalitis Fiebre
Clínico Cultivo faríngeo
Edema / Eritema Labios rojos y agrietados Lengua en fresa Descamación en dedo de guante
Fiebre Adenopatías Conjuntivitis Muy variable
No
Clínico
Sintomático Recurrencia con el ejercicio Sintomático Acicloviren casos graves Impetiginización Sd. Reye, SNC Neumonía Sintomático Corticoides, si existe obstrucción de la vía aérea Anemia
Rara rotura esplénica Enfermedad de Duncan
Penicilina Fiebre reumática Glomerulonefritis
AAS + Ig Aneurismas coronarlos
Tabla 30. Enfermedades exantemáticas y afines ai
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Periodo de incubación En general, se puede decir q u e es más c o r t o q u e en adultos, o s c i l a n d o entre o c h o meses y más de tres años. Se p u e d e n distinguir dos grupos: •
S I D A p r e c o z : el 1 0 - 2 0 % d e los i n f e c t a d o s v e r t i c a l m e n t e p a d e c e n u n a e n f e r m e d a d d e rápida e v o l u c i ó n c o n u n p e r i o d o m e d i o d e i n c u b a c i ó n d e c u a t r o meses. En la mayoría d e estos e n f e r m o s , el c u l t i v o d e V I H es p o s i t i v o y se p u e d e d e t e c t a r en el p l a s m a en las p r i m e r a s 4 8 h o r a s d e v i d a . Se p o s t u l a q u e estos niños p r o b a b l e m e n t e a d q u i r i e r o n la i n f e c c i ó n intraútero, antes d e la t e r a p i a c o n a n t i r r e t r o v i r a l e s . P r e s e n t a n e n los p r i m e r o s c u a t r o meses d e v i d a síntomas ¡nespecíficos d e i n f e c c i ó n p a r a desarrollar de f o r m a rápidamente progresiva infecciones o p o r t u n i s t a s y encefalopatía e n el p r i m e r año d e v i d a , c o n e l e v a d a m o r t a l i d a d (más d e l 8 0 % antes d e los d o s años d e e d a d ) .
•
S I D A tardío: es la f o r m a más f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Estos
pacientes
m u e s t r a n síntomas clínicos d e infección tardíamente, a l r e d e d o r d e 12 meses. El t i e m p o m e d i o d e d e s a r r o l l o d e S I D A es d e más d e c i n c o años, y t i e n e u n a m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a d e q u e va d e seis
Figura 75. Patrón radiológico reticulogranular de la neumonía intersticial linfoide
a n u e v e años. Se p o s t u l a q u e estos niños se i n f e c t a n d e f o r m a per i n a t a l al f i n a l d e la gestación o en el m o m e n t o del p a r t o . D e n t r o
Su característica más i m p o r t a n t e es q u e d e b e d i f e r e n c i a r s e d e
d e este g r u p o se d e f i n e u n s u b t i p o d e n o m i n a d o progresores lentos: niños q u e s u p e r a d o s los o c h o años d e e d a d n o presentan a l t e r a -
la neumonía p o r P. carinii,
c i o n e s inmunológicas y están clínicamente asintomáticos.
e m p e o r a el pronóstico d e l S I D A i n f a n t i l , la N I L n o está d e -
pues m i e n t r a s q u e esta infección
m o s t r a d o q u e esté a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o d e la e n f e r m e d a d (Tabla 3 1 ) .
Características clínicas
NEUMONÍA POR P. CARINII
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE La clínica m o t i v a d a p o r la infección d e V I H se p u e d e c l a s i f i c a r c o m o a q u e l l a d e b i d a a la infección d i r e c t a p o r V I H , la s e c u n d a r i a a i n m u nodepresión y p o r u n m e c a n i s m o c o m b i n a d o . •
Infección directa: -
Afectación neurológica: m u c h o más f r e c u e n t e en niños q u e en a d u l t o s . Puede presentarse c o m o u n a encefalopatía estática, q u e
Frecuencia
+++
+
Clínica
Hipoxemia moderada
Hipoxemia refractaria
Radiografía
Patrón reticulogranular
Patrón intersticial
Tratamiento
0 + broncodilatadores + corticoides
Trimetoprim-sulfametoxazol
Bueno
Ominoso
lo más h a b i t u a l es q u e sea progresiva (pérdida d e hitos del desarrollo, microcefalia adquirida y deterioro cognitivo y motor progresivo). En las técnicas d e i m a g e n c e r e b r a l , se p u e d e observar
2
Tabla 31. VIH
Pronóstico
atrofia cerebral (más frecuente), v e n t r i c u l o m e g a l i a y c a l c i f i c a -
ciones d e los ganglios básales. Otras causas d e procesos neuroinfección o p o r t u n i s t a (toxoplasmosis) o accidentes
cerebrovas-
culares. -
-
Afectación digestiva en f o r m a d e u n síndrome m a l a b s o r t i v o c o n atrofia d e las vellosidades, o c a s i o n a d o p o r el p r o p i o V I H .
lógicos en los niños c o n S I D A son t u m o r e s ( l i n f o m a s cerebrales), •
S e c u n d a r i a a inmunodepresión: son las siguientes:
Afectación hepática c o n fluctuación de las transaminasas, a d o p -
-
t a n d o u n c o m p o r t a m i e n t o s i m i l a r a una hepatitis crónica activa
-
Manifestaciones inespecíficas (síndrome mononucleosis-like). Infecciones oportunistas: son m e n o s frecuentes q u e en a d u l t o s ,
p o r c u a l q u i e r otra etiología.
pero d e m a y o r a g r e s i v i d a d . La infección fúngica más frecuente
Afectación renal: s i e n d o el síndrome nefrótico la f o r m a más f r e -
es la candidiasis o r a l . Sin e m b a r g o , la infección o p o r t u n i s t a más
c u e n t e d e presentación.
h a b i t u a l y la causa más f r e c u e n t e d e m u e r t e en estos niños es la
Afectación respiratoria: la Neumonía Intersticial L i n f o i d e (NIL)
neumonía p o r P.
es la alteración crónica respiratoria más f r e c u e n t e y se caracte-
Este proceso se caracteriza p o r u n síndrome f e b r i l c o n d i f i c u l t a d
carinii.
riza p o r u n a hiperplasia l i n f o i d e en el e p i t e l i o b r o n q u i a l o bron-
respiratoria e h i p o x e m i a refractaria c o n i n f i l t r a d o s radiológicos
q u i o l a r causada por la p r o p i a infección p o r el V I H . C l í n i c a m e n -
intersticiales o afectación alveolar d e progresión rápida. Su d i a g -
te, cursa c o m o u n c u a d r o de d i f i c u l t a d respiratoria progresiva
nóstico se realiza p o r demostración d e P. carinii en BAL. Su tratam i e n t o d e elección es t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l .
c o n h i p o x e m i a m o d e r a d a q u e se d i a g n o s t i c a p o r la presencia d e un patrón radiológico r e t i c u l o g r a n u l a r (Figura 75) c o n ausencia d e etiología infecciosa en el BAL. Su t r a t a m i e n t o es sintomático, c o n oxígeno, b r o n c o d i l a t a d o r e s y c o r t i c o i d e s .
-
Infecciones bacterianas de repetición: s u p o n e n el 2 0 % d e las enfermedades d e f i n i t o r i a s de SIDA, representadas en la m i t a d d e los casos p o r bacteriemias, sepsis y neumonías ocasionadas p o r gérmenes capsulados c o m o n e u m o c o c o , e n t e r o c o c o ,
RECUERDA La alteración pulmonar crónica más frecuente en el SIDA infantil es la neumonía intersticial linfoide. 82
philus,
Salmonella,
Haemo-
e s t a f i l o c o c o , g r a m n e g a t i v o s . Otras i n f e c c i o -
nes m e n o s graves, c o m o otitis, sinusitis e i n f e c c i o n e s cutáneas, también p u e d e n aparecer c o n u n curso atípico.
Pediatría
•
Mecanismo combinado:
u t i l i z a d o p o r ser u n a técnica c o m p l e j a , cara y c o n retraso e n los resultados d e dos a c u a t r o semanas.
Retraso d e l c r e c i m i e n t o . -
Síndrome d e emaciación c o n pérdida aguda d e más d e u n 1 0 %
-
A g p 2 4 en s u e r o o p l a s m a : q u e es m e n o s s e n s i b l e , p u d i e n d o
del peso.
dar falsos n e g a t i v o s , e s p e c i a l m e n t e e n p a c i e n t e s c o n títulos
-
Nefropatía por acción directa y por a c u m u l o de i n m u n o c o m p l e j o s .
altos d e IgG a n t i - V I H t r a n s f e r i d o s d e la m a d r e , q u e e n m a s -
-
Alteraciones
cararían el antígeno. A c t u a l m e n t e , se p u e d e m e d i r e l A g p 2 4
-
hematológicas p o r acción d i r e c t a , c o m o
conse-
c u e n c i a d e u n a infección crónica, d e causa n u t r i c i o n a l o c o m o
d i s o c i a d o (sin A c ) , a u m e n t a n d o así la s e n s i b i l i d a d c o n s i d e r a -
efecto s e c u n d a r i o del t r a t a m i e n t o .
b l e m e n t e . Sin e m b a r g o , su e s p e c i f i c i d a d es d e l 1 0 0 % , y a q u e un A g p 2 4 p o s i t i v o e n u n recién n a c i d o es signo inequívoco d e
Procesos neoplásicos c o m o l i n f o m a n o H o d g k i n , l i n f o m a p r i m i -
infección.
t i v o d e SNC y l e i o m i o s a r c o m a s . •
Alteraciones de laboratorio (inmunológicas)
Estudio de respuesta inmunológica específica: -
Detección de IgA anti-VIH: q u e p o r su tamaño n o atraviesa la p l a c e n t a , p e r o q u e , puesto q u e la aparición d e los distintos s u b t i pos d e i n m u n o g l o b u l i n a s siguen u n patrón t e m p o r a l (siendo m i noritaria la producción d e IgA e n el RN), posee u n a s e n s i b i l i d a d del 1 0 % al nacer, y n o es m a y o r d e l 5 0 % hasta después d e los seis meses d e e d a d .
Las alteraciones inmumnológicas son las siguientes: Hipergammaglobulinemia policlonal: m u y llamativa y precoz, afec-
-
t a n d o a las fracciones I g G I , l g C 3 e I g D . También es frecuente el a u m e n t o de I g M , pero es más variable. En m u y pocos casos aparece
más d e seis meses.
una h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a q u e requiere u n diagnóstico diferencial •
Detección del IgM anti-VIH: q u e t a m p o c o atraviesa la p l a c e n t a , p e r o la producción d e I g M n o es constante y n o p a r e c e durar
-
Producción in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos B
con inmunodeficiencias.
del paciente (IVAP): c o n u n a s e n s i b i l i d a d d e l 9 0 % a partir d e los
Producción espontánea d e IgG e IgA in vitro a u m e n t a d a , ya q u e en
tres y los seis meses d e v i d a .
c o n d i c i o n e s normales, los menores d e dos años n o p r o d u c e n i n m u n o g l o b u l i n a s in vitro y, si lo hacen, son I g M . •
Linfopenia: menos llamativa q u e en adultos.
•
Inversión del c o c i e n t e C D 4 / C D 8 : q u e se p r o d u c e de manera más tardía q u e en los adultos. Pobre respuesta in vitro
Determinación de infección según CDC-1994
d e los linfocitos a mitógenos y antígenos,
t r a d u c i e n d o disfunción de esta estirpe celular. •
A u m e n t o de i n m u n o c o m p l e j o s circulantes.
•
Elevación de V S G , a n e m i a , linfocitos atípicos, t r o m b o p e n i a .
Diagnóstico de infección por V I H : Niño m e n o r d e 1 8 meses, s e r o p o s i t i v o o h i j o d e m a d r e V I H , q u e es p o s i t i v o e n dos muestras d e sangre d i f e r e n t e m e d i a n t e c u l t i v o v i r a l , PCR y/o A g p 2 4 o q u e c u m p l e los criterios diagnósticos d e
Métodos diagnósticos (Tabla 32)
S I D A (clasificación d e 1 9 8 7 ) . -
Niño m a y o r d e 1 8 meses, c o n A c anti-VIH positivos p o r ELISA y c o n f i r m a d o s p o r Western-blot, o q u e c u m p l e c u a l q u i e r a d e los
El diagnóstico en el h i j o de m a d r e V I H p o s i t i v o es difícil, p o r la presen-
criterios d e l a p a r t a d o anterior.
cia d e IgG anti-VIH d e la m a d r e q u e pasan a través d e la p l a c e n t a , d e f o r m a q u e el 1 0 0 % d e esos niños son seropositivos al nacer, estando
•
sólo u n 1 5 - 3 0 % v e r d a d e r a m e n t e infectados. Los niños n o infectados " f a l s a m e n t e " seropositivos n e g a t i v i z a n estos a n t i c u e r p o s a los n u e v e meses d e v i d a , e i n c l u s o hasta los 18 meses.
Diagnóstico de exposición perinatal: niño m e n o r d e 18 meses seropositivo p o r ELISA y Western-blot, o h i j o d e m a d r e infectada q u e n o c o n o c e q u e posee anticuerpos.
•
Diagnóstico de seroconversión: niño n a c i d o d e m a d r e V I H c o n a n ticuerpos negativos (dos o más pruebas entre seis y 18 meses o una
1. PCR-DNA + almenosen 2 determinaciones 2. Criterios SIDA
después de los 1 8 meses), sin n i n g u n a otra e v i d e n c i a d e infección
MAYORES DE 18 MESES
MENORES DE 18 MESES
1. Presencia de Ac frente a VIH (ELISA o Western-Blot) 2. Criterios del apartado anterior
Tabla 32. Diagnóstico de infección VIH en el niño
(clínica o detección viral negativa).
Clasificación de la infección por el VIH en la edad pediátrica
Por este m o t i v o , el método d e detección d e IgG usado en adultos n o es m u y fiable en menores de 1 8 meses, t e n i e n d o q u e recurrir a p r o c e d i -
A c t u a l m e n t e , los niños infectados se clasifican según dos categorías, d e
mientos diagnósticos más c o m p l e j o s .
f o r m a similar a los adultos: categoría clínica y categoría inmunológica.
Se pueden usar dos grupos d e técnicas:
•
Estado inmunológico: en adultos, los recuentos d e C D 4 se usan c o m o
Búsqueda directa del virus:
clasificación del SIDA, pero esas cifras n o p u e d e n extrapolarse a n i -
-
C u l t i v o viral y P C R : q u e p r o b a b l e m e n t e son los más sensibles y
ños, puesto q u e la caída e n la cifra d e C D 4 es más tardía, y además
específicos, i d e n t i f i c a n d o el 3 0 - 5 0 % d e los infectados al nacer y
las infecciones oportunistas e n la infancia p u e d e n aparecer c o n nive-
prácticamente el 1 0 0 % entre los tres y los seis meses. El c u l t i v o
les d e C D 4 más elevados. Las categorías inmunológicas son las q u e
viral t i e n e la m i s m a s e n s i b i l i d a d q u e la PCR pero n o es m u y
se muestran en la Tabla 3 3 .
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Grupo 1: no evidencia de supresión
Grupo 2: supresión moderada
Grupo 3: supresión severa
MENORES DE 12 MESES
> 1.500 CD4 o > 2 5 %
750-1.499 CD4o 15-24%
< 7 5 0 C D 4 o < 15%
ENTRE 1 Y 5 AÑOS
> 1.000 CD4 o > 2 5 %
500-999 CD4 o 15-24%
< 500 CD4 o < 15%
ENTRE 6 Y 12 AÑOS
> 500 CD4 o > 2 5 %
200-499 CD4 o 15-24%
< 200 CD4 o < 15%
Tabla 33. Estadiaje inmunología) de la infección por VIH Estado clínico: se clasifican seg ún distintos estac ios (Tabla 34).
CATE GORÍAS ir>IMUNOLC)GICAS
CATEGORÍAS CLÍNICAS A: signos/ síntomas
B: signos/ síntomas
C: signos/ síntomas serveros
N1
Al
BI
Cl
2: evidencia de inmunosupresión moderada
N2
A2
B2
C2
3: inmunosupresión severa
N3
N: no signos/ síntomas 1: no evidencia de inmunosupresión
Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar Candidiasis esofágica Coccidlomicosls generalizada Criptococosls extrapulmonar Criptosporldlasls con diarrea de más de 1 mes Infección por CMV de un órgano diferente al hígado, bazo o ganglios infáticos Retinitis por CMV Encefalopatía por VIH Infección por virus herpes simple: con úlcera mucocutánea de >1 mes de evolución o bronquitis, neumonitis o esofagitis Histoplasmosis diseminada Isosporidiasls diseminada Sarcoma de Kaposi Linfoma de Burkitt Linfoma cerebral primario Infección por MAI oM. kansasiidiseminada o extrapulmonar Tbc extrapulmonar o diseminada Neumonía p o r f i jirovencci Leucoencefalopatía multifocal progresiva Toxoplasmosis cerebral Síndrome de emaciación Tabla 35. Categoría C, síntomas graves
Reconstrucción de la función i n m u n e : está i n d i c a d a la a d m i n i s t r a ción m e n s u a l d e i n m u n o g l o b u l i n a s c u a n d o exista h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a d o c u m e n t a d a , pruebas q u e d e m u e s t r e n i n c a p a c i d a d d e
A3
B3
C3
Tabla 34. Estadiaje clínico de la infección por VIH
producción d e a n t i c u e r p o s o al m e n o s dos i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s graves en el p l a z o d e u n año. Profilaxis frente a i n f e c c i o n e s oportunistas: e s t a n d o a c o n s e j a d a la administración d e t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l tres días en s e m a -
Los niños c o n estado d e infección no c o n f i r m a d o se clasificarán
na, según la e d a d y el e s t a d i o ¡nmunológico, para la prevención d e
c o n la letra de E (exposición) delante del código c o r r e s p o n d i e n t e .
infección p o r P. carinii,
Categoría N (asintomáticos): niños asintomáticos o c o n sólo u n o
c i n a o a z i t r o m i c i n a c o m o p r o f i l a x i s c o n t r a el c o m p l e j o M.
de los síntomas d e la categoría A.
en casos d e ¡nmunodepresión severa.
Categoría A (síntomas leves): dos o más d e las siguientes c o n d i -
V a c u n a c i ó n : según el c a l e n d a r i o d e vacunación, q u e podrá i n c l u i r
c i o n e s , pero n i n g u n a d e las q u e se i n c l u y e n en las categorías B
la administración d e la v a c u n a t r i p l e vírica (SRP) y de la v a c u n a d e
yC:
la v a r i c e l a , s i e m p r e y c u a n d o los niveles de C D 4 sean mayores del
así c o m o la administración d e c l a r i t r o m i avium,
Linfadenopatía.
1 5 % para la t r i p l e vírica y del 2 5 % para la v a r i c e l a , p o r q u e p u e d e
Hepatomegalia.
dar lugar a u n a diseminación del virus a t e n u a d o . Además, se a d -
Esplenomegalia.
ministrará la v a c u n a d e la g r i p e y del n e u m o c o c o . La v a c u n a de la
Dermatitis.
p o l i o d e b e ser la i n a c t i v a d a d e p o t e n c i a a u m e n t a d a , en lugar d e la
Parotiditis.
polio oral.
Infección respiratoria alta r e c u r r e n t e o persistente, sinusitis y
T r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l : el t r a t a m i e n t o d e b e i n i c i a r s e d e s d e
otitis m e d i a .
el diagnóstico d e infección p o r V I H y antes d e q u e se p r o d u z ca u n a i n m u n o d e f i c i e n c i a . S i e m p r e t i e n e n q u e ser t r a t a m i e n t o s
Categoría B (síntomas moderados): niños q u e c u m p l e n otras
c o m b i n a d o s . Las pautas más h a b i t u a l e s i n c l u y e n d o s análogos
c o n d i c i o n e s sintomáticas diferentes d e las q u e se i n c l u y e n en las
d e los nucleósidos más u n o n o análogo o d o s análogos d e los
categorías A o C, q u e son atribuidas a infección V I H . Incluye la
nucleósidos j u n t o a u n i n h i b i d o r d e la p r o t e a s a (véase s e c c i ó n
neumonía intersticial l i n f o i d e , la candidiasis orofaríngea persis-
de Infecciosas).
tente de más d e dos meses, la diarrea crónica o de repetición, la
Las i n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o son las siguientes:
f i e b r e persistente d e más d e u n mes d e duración, la hepatitis,
-
la e s t o m a t i t i s d e repetición p o r V H S , la e s o f a g i t i s , la n e u m o n i t i s , la v a r i c e l a d i s e m i n a d a c o n afectación v i s c e r a l , la card i o m e g a l i a o la nefropatía.
Clínica r e l a c i o n a d a c o n la infección V I H (categorías B o C).
-
Evidencia d e inmunosupresión (categoría inmunológica 2 o 3).
-
Todos los menores de 12 meses, i n d e p e n d i e n t e m e n t e del estadio.
-
En mayores d e 12 meses + asintomáticos + situación i n m u n e 1 :
Categoría C (síntomas graves): niños q u e presentan a l g u n a d e las
c o n t r o l clínico, analítico e ¡nmunológico cada dos o tres meses
c o n d i c i o n e s recogidas en la definición de caso d e S I D A d e 1 9 9 4
y, en caso d e d e t e r i o r o , i n i c i a r t r a t a m i e n t o .
(Tabla 3 5 ) . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en las siguientes m e d i d a s : •
A p o y o nutricional: c o n aportes a d e c u a d o s , m a n e j o d e las c o m p l i -
Pronóstico
c a c i o n e s digestivas, así c o m o uso d e técnicas invasivas d e n u t r i ción, si la situación lo r e q u i e r e . Sin e m b a r g o , los niños c o n b u e n
84
En países desarrollados, el diagnóstico precoz y el i n i c i o rápido del trata-
c o n t r o l de la infección gracias al t r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l , n o
m i e n t o ha p e r m i t i d o d i s m i n u i r n o t a b l e m e n t e la m o r t a l i d a d p o r la infec-
r e q u i e r e n m e d i d a s dietéticas especiales. P u e d e n presentar d i s l i p e -
ción del V I H . Los marcadores de progresión de e n f e r m e d a d y, p o r tanto,
m i a c o m o e f e c t o s e c u n d a r i o d e la m e d i c a c i ó n .
marcadores pronósticos son los siguientes:
Pediatría
•
Carga v i r a l , y a u n q u e no existe un u m b r a l claro p o r e n c i m a del cual
>
pueda preverse una rápida progresión, ésta es p o c o frecuente c u a n d o
Cesárea electiva a las 37-38 semanas si la m a d r e n o recibió t r a t a m i e n t o p r e v i o o si la carga viral es elevada.
la carga viral es inferior a 5 0 . 0 0 0 copias/ml. La u t i l i d a d de la carga
>
viral en los p r i m e r o s años de vida es m e n o r .
D e manera i n d i v i d u a l i z a d a , se p u e d e considerar parto vaginal en madres tratadas c o n triple terapia durante la gestación y carga viral indetectable.
El t a n t o por c i e n t o de células C D 4 + , c o n tasa de m o r t a l i d a d más alta en porcentajes inferiores al 1 5 % .
>
Administración d e A Z T a la m a d r e desde tres horas antes de la cesárea en perfusión c o n t i n u a hasta el p i n z a m i e n t o del c o r -
Prevención
dón y A Z T al RN. •
Tratamiento del R N : -
•
Está c o n t r a i n d i c a d a la l a c t a n c i a m a t e r n a (MIR 0 6 - 0 7 , 1 8 6 ) .
Tratamiento prenatal y obstétrico: -
-
Identificación de infección por V I H en el p r i m e r c o n t r o l del e m -
M a d r e c o n infección V I H c o n o c i d a c o n b u e n c o n t r o l a n t e p a r t o y
barazo.
c o n carga v i r a l i n d e t e c t a b l e : se ha de i n i c i a r p r o f i l a x i s c o n A Z T
Si éste no se ha r e a l i z a d o p r e v i a m e n t e a la m a d r e , es n e c e s a r i o
en RN en las p r i m e r a s seis horas y hasta las seis semanas de v i d a . La dosis de A Z T se ajustará según la e d a d gestacional d e l RN.
e x t r a e r m u e s t r a del RN d e la sangre d e l cordón o periférica para r e a l i z a r u n test rápido (detecta a n t i c u e r p o s f r e n t e a V I H , el
-
M a d r e c o n infección V I H d i a g n o s t i c a d a d u r a n t e el p a r t o (o al
r e s u l t a d o t a r d a desde u n o s m i n u t o s a p o c a s horas. Si es p o s i t i -
nacer el niño) o m a d r e c o n mal c o n t r o l a n t e n a t a l : c o m e n z a r el
v o , se lleva a c a b o u n test de confirmación m e d i a n t e W e s t e r n -
t r a t a m i e n t o c o n t r i p l e t e r a p i a (AZT + l a m i v u d i n a + n e v i r a p i n a ) .
blot). -
M e d i d a s de reanimación estándar, los RN d e madres V I H suelen tener peso a d e c u a d o y n o presentan m a l f o r m a c i o n e s externas.
La prevención de la infección p o r V I H en la infancia s u p o n e :
-
En t o d o s los casos, se d e b e r e m i t i r al especialista en V I H pediá-
Si la m a d r e es V I H p o s i t i v a , se siguen las siguientes pautas:
t r i c o a las dos semanas de v i d a para establecer el diagnóstico
>
d e f i n i t i v o d e infección p o r V I H .
T r i p l e terapia antirretroviral para mantener carga viral indetectable (inferior a 1.000 copias/ml).
>
Evitar el e m p l e o de electrodos fetales y la rotura p r o l o n g a d a de
C o n t o d o e l l o , se c o n s i g u e pasar d e unas tasas d e transmisión del 1 5 %
membranas.
a valores m u y inferiores al 2 % en países d e s a r r o l l a d o s .
Casos clínicos representativos
Niño de dos años que presenta fiebre elevada de 4 días de evolución, con afectación del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploración, destaca la presencia de un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral sin secreción. Presenta, además, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e hiperemia faríngea sin exudados amigdalares, así como adenopatías laterocervicales rodaderas, de unos 1,5 cm de tamaño. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. ¿Cuál, de entre los siguientes, es el diagnóstico más probable? 1) Exantema súbito. 2) Síndrome de Kawasaki. 3) Escarlatina. 4) Rubéola.
1) 2) 3) 41 5)
5)
RC: 4
Mononucleosis infecciosa.
MIR 05-06, 185; RC; 2 V
Un niño de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis convulsiva que cedió espontáneamente en el trayecto. Desde hace tres días estaba irritable y anoréxico, con fiebre de 39-40 °C resistente a los antitérmicos. En la exploración se descubre un exantema rosado, más intenso en nalgas y en el tronco, con adenopatías y sin esplenomegalia. La temperatura descendió a 37,5 °C. ¿Cuál de los diagnósticos citados le parece más probable? Mononucleosis infecciosa. Infección por citomegalovirus. Rubéola, forma del lactante. Exantema súbito. Hipersensibilidad a los antitérmicos.
J
85
Pediatría
08
SÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE (SMSL) Aspectos esenciales
MIR Ha sido preguntado en convocatorias recientes. Hay que prestar atención a sus factores de riesgo más importantes y a las medidas de prevención recomendadas.
(JJ
El SMSL es la causa más frecuente de muerte entre el mes de vida y el año de edad.
(~2~]
Hoy por hoy, se desconoce su etiología.
[JJ
El factor de riesgo principal es dormir en decúbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en decúbito supino.
(JJ
Tras este factor, destaca el tabaquismo materno.
(~5~| (~5~)
Otros factores: habitación muy calurosa, antecedentes antecec familiares, episodio previo de casi-muerte súbita, colchón blando, prematuridad.
fo~|
El factor preventivo más importante es la lactancia materna.
8.1. Fisiopatología En d o s tercios d e estos pacientes, se e n c u e n t r a n datos sugestivos d e asfixia crónica, así c o m o u n a alteración a nivel d e l núcleo a r c i f o r m e , i m p l i c a d o e n el c o n t r o l c a r d i o r r e s p i r a t o r i o . La hipótesis más aceptada sería la d e u n lactante q u e , p o r u n a inmadurez/disfunción d e l t r o n c o encefálico, p r e sentaría u n a i n c a p a c i d a d para despertar y recuperarse ante u n e p i s o d i o d e h i p o x e m i a .
8.2. Factores de riesgo (MIR
0 6 - 0 7 , 1 8 1 ; M I R 03-04, 166)
Ambientales: -
Posición en la c u n a e n decúbito p r o n o (boca abajo).
-
T a b a q u i s m o d u r a n t e y después d e l e m b a r a z o en la m a d r e y en el a m b i e n t e ( a c t u a l m e n t e es el factor d e riesgo c o n s i d e r a d o más i m p o r t a n t e desde q u e en 1 9 9 4 se m o d i f i c a r a la postura al d o r m i r ) .
-
Excesivo a r r o p a m i e n t o y c a l o r a m b i e n t a l .
-
Colchones blandos.
-
C o m p a r t i r la c a m a c o n u n a d u l t o .
-
M a y o r p r e d o m i n i o e n áreas u r b a n a s , e n l o s meses fríos y d u r a n t e e l sueño n o c t u r n o ( d e las 2 4 h a las 9 h ) .
Asociados al niño: LU
Preguntas M I R 0 6 - 0 7 181
- M I R 03-04,166 86
Sexo m a s c u l i n o . Lactantes c o n a n t e c e d e n t e d e e p i s o d i o a p a r e n t e m e n t e letal ( e p i s o d i o b r u s c o q u e i m p r e s i o n a d e g r a v e d a d al o b s e r v a d o r c a r a c t e r i z a d o p o r u n a combinación d e signos y síntomas: a p n e a c e n t r a l u o b s t r u c t i v a , c i a nosis o p a l i d e z , hipotonía o hipertonía. G e n e r a l m e n t e , precisa d e la intervención d e u n a persona para recuperarse, q u e v a desde u n estímulo táctil suave hasta u n a reanimación c a r d i o p u l m o n a r ) .
Pediatría
-
P r e m a t u r o c o n displasia b r o n c o p u l m o n a r y/o apneas sintomáticas.
-
8.3. Prevención
Bajo peso al nacer. Niño c o n d i f i c u l t a d e s en la ingesta d e a l i m e n t o s , m a l f o r m a c i o -
Puesto q u e n o posee t r a t a m i e n t o , los o r g a n i s m o s encargados d e la sa-
nes faciales o RGE.
l u d i n f a n t i l , y entre ellos, la Asociación Española d e Pediatría (AEP),
-
A u m e n t o d e l t o n o vagal (apnea o b r a d i c a r d i a refleja).
m e d i a n t e su g r u p o d e t r a b a j o , aconseja:
-
Infección respiratoria o gastrointestinal leve unos días antes.
•
-
H e r m a n o d e víctimas d e SMSL.
A d e c u a d o s c u i d a d o s prenatales, c o n especial interés en u n a b u e n a nutrición materna y evitar el t a b a c o y el c o n s u m o de drogas p o r parte d e la m a d r e .
Asociados a la madre y al entorno familiar:
•
-
M a d r e s jóvenes, sin pareja y c o n problemática social.
•
-
M u l t i p a r i d a d , intervalos cortos entre e m b a r a z o s .
-
Evitar la exposición del lactante al h u m o d e t a b a c o , u n a v e z n a c i d o . Posición para d o r m i r en decúbito s u p i n o . N o e n decúbito p r o n o ni lateral.
A n e m i a m a t e r n a , I T U m a t e r n a y malnutrición materna d u r a n t e el
Usar u n colchón p l a n o y f i r m e , e v i t a n d o el uso d e juguetes e n la
embarazo.
c u n a , el excesivo a b r i g o , el e m p l e o d e a l m o h a d a s , etc. Evitar s o b r e c a l e n t a m i e n t o d e l e n t o r n o (ideal 2 0 ° C ) o del lactante.
U s o d e drogas y/o a l c o h o l . •
A d m i n i s t r a r lactancia m a t e r n a . En el m o m e n t o a c t u a l , se está c o n s i d e r a n d o la p o s i b i l i d a d d e q u e la
RECUERDA Tras el factor posicional, el tabaquismo materno es, actualmente, el principal factor de riesgo de la muerte súbita del lactante.
succión d e l c h u p e t e sea u n factor p r o t e c t o r frente al SMSL. Es peligroso que el niño comparta la cama c o n otras personas, sin e m bargo se aconseja que el lactante comparta la habitación con sus padres.
r
Respecto al síndrome de muerte súbita infantil o del lactante (SMSL), señale cuál de los siguientes N O constituye un factor de riesgo: 1) 2) 3) 4) 5)
El tabaquismo materno. El sexo femenino. Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida. El antecedente de un hermano fallecido por este síndrome. La postura en prono para dormir.
MIR 06-07, 1 8 1 ; RC: 2.
Casos clínicos representativos
La posición en decúbito prono durante el sueño en los lactantes se ha asociado con: 1) 2) 3) 4) 5)
Una mayor ganancia de peso. Mayor riesgo de neumonía por aspiración. Disminución del tránsito intestinal. Menor incidencia de vómitos. Mayor riesgo de muerte súbita.
MIR 03-04, 166; RC: 5.
87
i
w
Pediatría
09.
MALTRATO INFANTIL
Aspectos esenciales
Orientación
1M TU
El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en España durante los primeros cinco años de vida, excluido el periodo neonatal.
No es necesario dedicarle a este tema demasiado tiempo. Sólo ha sido preguntado en una ocasión. Debes intentar reconocer las situaciones en las cuales debes sospecharlo.
fJJ
Hay que sospecharlo en caso ETS en niñas prepúberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales o anales sin traumatismo justificable. También ante comportamientos anormales de los niños frente a los padres o al médico durante la consulta.
El m a l t r a t o infantil se d e f i n e c o m o la acción, la omisión o el trato negligente, no a c c i d e n t a l , q u e p r i v e al niño d e sus derechos o de su bienestar, q u e a m e n a c e su d e s a r r o l l o físico, psíquico o s o c i a l , cuyos autores p u e d e n ser personas, instituciones o la p r o p i a s o c i e d a d . Es la segunda causa de m u e r t e en España d u r a n t e los p r i m e r o s c i n c o años de v i d a , e x c l u i d o el p e r i o d o n e o n a t a l .
9.1. Factores de riesgo •
R e l a c i o n a d o s c o n el n i ñ o : varón, RNPT, retraso p s i c o m o t o r , e n f e r m e d a d crónica, h i p e r a c t i v i d a d , f r a c a s o escolar, h i j a s t r o s . R e l a c i o n a d o s c o n los padres y el e n t o r n o : padres m a l t r a t a d o s en la i n f a n c i a , a l c o h o l i s m o , d r o g a d i c c i ó n , padres a d o l e s c e n t e s , b a j o n i v e l s o c i o e c o n ó m i c o , a i s l a m i e n t o s o c i a l .
9.2. Indicadores de malos tratos (MIR •
08-09, 259)
Físicos: -
Muy sugerentes: ETS en niñas prepúberes, e m b a r a z o en adolescente j o v e n , lesiones genitales o anales sin traumatismo justificable.
•
Inespecíficos: d o l o r o sangrado v a g i n a l o rectal, enuresis o encopresis, d o l o r a b d o m i n a l .
Comportamentales:
agresividad, ansiedad, desconfianza, conductas autolesivas, fracaso escolar, " a c t i -
t u d paralítica" en la c o n s u l t a (se d e j a hacer t o d o sin protestar) o p o r el c o n t r a r i o r e a c c i ó n e x a g e r a d a a n t e cualquier contacto. Paternos: retraso en b u s c a r a y u d a médica, h i s t o r i a c o n t r a d i c t o r i a o n o c o i n c i d e n t e c o n los h a l l a z g o s médicos, c a m b i o s f r e c u e n t e s d e m é d i c o .
9.3. Tratamiento (JJ •
Preguntas
- MIR 08-09, 259
88
La a n a m n e s i s es s i e m p r e f u n d a m e n t a l y se d e b e r e a l i z a r p o r s e p a r a d o a los padres y al m e n o r . En la e x p l o r a c i ó n física se d e b e n b u s c a r : signos d e malnutrición, p o c a h i g i e n e , r o p a i n a d e c u a d a , e q u i m o s i s q u e
Pediatría
p u e d e n r e p r o d u c i r la f o r m a d e l o b j e t o agresor y f u e r a d e las z o n a s
A n t e la s o s p e c h a f u n d a d a d e m a l o s tratos es o b l i g a d o d a r p a r t e a la
h a b i t u a l e s d e t r a u m a t i s m o (orejas, glúteos, c a r a , e t c . ) , a l o p e c i a c i r -
A u t o r i d a d J u d i c i a l . Si esta s o s p e c h a n o es s u f i c i e n t e m e n t e c o n s i s t e n -
cunscrita por arrancamiento.
t e , se avisará a los S e r v i c i o s Sociales p a r a q u e r e a l i c e n s e g u i m i e n t o p o r el t r a b a j a d o r s o c i a l .
En los h u e s o s se h a n d e l o c a l i z a r s i g n o s d e f r a c t u r a s ( h u e s o s largos, c o s t i l l a s , vértebras, cráneo). En las v i s c e r a s , se d e b e n b u s c a r h e m o -
Se d e b e e v i t a r la a c t i t u d a c u s a d o r a . La mayoría d e los p a d r e s q u i e -
rragias r e t i n i a n a s (síndrome d e l niño z a r a n d e a d o ) .
ren a sus h i j o s y n e c e s i t a n a p o y o .
r
Niño de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento desde hace 30 días. A la exploración presenta desnutrición y palidez intensa, cefalohematoma parietal izquierdo, manchas equimóticas redondeadas y de borde bien delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El niño llora mucho durante la exploración y está muy agitado. El diagnóstico de presunción más probable es: 1)
2)
Casos clínicos representativos
3) Déficit congénito de antitrombina 3. 4) Varicela hemorrágica. 5) Enfermedad de Kawasaki. MIR 08-09, 259; RC 2.
Sepsis fulminante con CID. Niño maltratado.
89
5P
Pediatría
10. CALENDARIO VACUNAL INFANTIL Orientación
MIR
VACUNA
Hepatitis BI Es un tema poco rentable. Hay que intentar recordar sólo las vacunas importantes.
Edad en meses 0
2
HB
Difteria, tétanos ytosferina2 Poliomielit¡s3 Haemophilus
influenzae
tipo b4
Meningococo C 5
4
6
HB
HB
HB
DTPa
DTPa
DTPa
DTPa
VPI
VPI
VPI
VPI
Hib
Hib
Hib
Hib
MenC
Neumococo6 Sarampión, rubéola y parotiditis?
Edad en años
MenC
VNC
VNC
15-18
3-4
11-14
4-6
IJmfflmfllMlf
14-16
DTPa
Tdpa
MenC
VNC
Virus del papiloma humanos Rotavirus9
12-15
VNC
SRP
SRP
VPH - 3 d.
Var
Var
Var-2d.
RV-2o3dosis
Varicela 1 0
Gripe
Gripell Hepatitis Al 2
HA-:
Sistemática
Recomendada
! dosis
Grupos de riesgo Tabla 36. Calendario vacunal infantil
BIBLIOGRAFÍA
Pediatría •
G u e r r e r o Fernández J, Ruiz Domínguez JA, Menéndez Suso JJ, Barrios Tascón A. Manual
de Diagnóstico
M a d r i d . Publicación de libros médicos, 2 0 0 9 . •
Farreras P, R o z m a n C. Medicina
•
K l i e g m a n R M , B e h r m a n RE, Jenson H B . Nelson.
90
Interna.
M a d r i d . H a r c o u r t editor, 2 0 0 0 . Tratado
de Pediatría.
1 8 e d . Elsevier España, 2 0 0 8 . a
y Terapéutica
en
PEDIATRÍA.
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