Manual de Neuropsicologia

PRIMEIRA EDIÇÃO

Helena Espírito Santo

MANUAL DE NEUROPSICOLOGIA

INSTITUTO SUPERIOR

MIGUEL TORGA

Psicologia Clínica

INTRODUÇÃO

1. Definição 2. Fundamentos 3. Perspetivas 4. Métodos A cabeça simbólica. De “How to Read Charater: A New Illustrated Hand-Book of Phrenology and Physiognomy, for Students and Examiners; with a Descriptive Chart” por S. Wells (New York, Fowler eWells Co., Pubs., 1891), Fig. 22.

INTRODUÇÃO

NEUROPSICOLOGIA

DEFINIÇÃO A Neuropsicologia é a ciência aplicada que estuda as componentes das funções psicológicas complexas e das operações cerebrais responsáveis por essas funções e a expressão comportamental da disfunção cerebral. As funções psicológicas complexas ou funções mentais superiores, incluem a memória, a linguagem, a atenção e a perceção. A expressão comportamental da disfunção cerebral consiste em alterações cognitivas e emocionais, da personalidade e do comportamento motor. Assim definida, a Neuropsicologia segue de perto os objetivos de Luria (1970) para a neuropsicologia clínica.

FUNDAMENTOS Da neuropsicologia experimental derivou a ideia de que as funções cognitivas se relacionam com a organização espacial do cérebro e com a organização temporal da atividade neuronal. A neuropsicologia foi influenciada por duas hipóteses tradicionais das investigações e teorizações sobre a função cerebral. A hipótese cerebral postula que a organização espacial do cérebro é a fonte do comportamento. A hipótese neuronal levanta a ideia de que o neurónio é a unidade estrutural da estrutura e função cerebrais. A hipótese cerebral corresponde a uma longa linha histórica onde vários nomes pontuam.

TÓPICOS 1. 2. 3. 4.

Definição Fundamentos Perspetivas Métodos e técnicas

Esta hipótese inicia-se com o problema mente-corpo decorrente do dualismo cartesiano. Segundo Descartes (1664/1909), os seres humanos são conscientes e racionais porque têm uma mente. A questão que se levanta a partir daí é como é que a mente (parte imaterial) produz movimentos (parte material)? O dualismo não consegue explicar esta questão. O materialismo veio responder, explicando o comportamento com recurso ao funcionamento do sistema nervoso e sem necessidade de incluir a ideia de uma mente imaterial. O localizacionismo desenvolveu a ideia de que diferentes partes do cérebro estavam relacionadas com funções diferentes. Os casos de pessoas que, depois de sofrerem lesões cerebrais, ficaram destituídos de alguns comportamentos intrigaram alguns médicos do século dezanove. O grande representante do localizacionismo, em particular da frenologia, foi Franz Gall que acreditava que havia uma correlação entre as deformações do crânio (saliências e depressões) e o comportamento. Pierre Flourens desacreditou a frenologia ao estabelecer experiências laboratoriais (removeu partes do cérebro

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de animais e estudou as alterações do comportamento). Flourens percebeu que o cérebro funciona como um todo e que a recuperação é possível porque o córtex restante pode fazer as mesmas coisas que a parte cerebral perdida. Korsakoff, por seu turno, mostrou a base neuropatológica da amnésia, ao estudar casos de doentes amnésicos devido às consequências do alcoolismo (deficiência de tiamina). De modo semelhante, Jean B. Bouillaud e Mark Dax referiram casos clínicos que mostravam que as perturbações da linguagem estavam associadas ao hemisfério esquerdo. Broca e Wernicke, ficaram com os seus nomes para a história ao descreverem duas afasias relacionadas com duas zonas cerebrais do hemisfério esquerdo. Wernicke forneceu o primeiro modelo de como a linguagem é organizada: ouvido (sons), lobo temporal (sensação), área de Wernicke (imagens de sons), fascículo arqueado (envio), área de Broca (representação dos movimentos da fala), músculos da fala. Wernicke predisse também a existência de uma patologia nova que nunca chegou a observar: a afasia de condução e que resultaria da lesão do fascículo arqueado. Os sons e os movimentos da fala seriam mantidos, assim como a sua compreensão, mas haveria problema porque uma pessoa com este problema não teria noção das palavras que ouvisse. Deste modo, Wernicke foi um dos primeiros a estabelecer a importância das conexões entre as diferentes partes do cérebro na organização de atividades complexas. Rejeitou também a doutrina da equipotencialidade do cérebro e a perspetiva frenologista que entendeu o cérebro como um mosaico de centros distintos. Wernicke afirmou que as atividades complexas eram aprendidas através de conexões entre um número pequeno de regiões funcionais que lidavam com as atividades primárias motoras e sensoriais. Não é por acaso que Wernicke é considerado o pai da neuropsicologia (Darby e Walsh, 2005). Na continuação desta linha histórica, Roberts Bartholow efetuou as primeiras estimulações elétricas do córtex humano. Friedrich Goltz tinha mostrado que a remoção de grandes pedaços do neocórtex em cães não eliminava funções. A sua descoberta tornou-se um argumento forte contra o localizacionismo. Hughlings-Jackson propôs a ideia de que o funcionamento cerebral era organizado hierarquicamente. Ele pensou que o sistema nervoso estava organizado num conjunto de camadas dispostas hierarquicamente. Cada camada superior sucessiva controlaria aspetos mais complexos do comportamento, mas fá-lo-ia através dos níveis inferiores. Hughlings-Jackson via o sistema nervoso constituído por três níveis: medula espinhal, tronco cerebral e neocórtex. Sugeriu que a doença que afetasse os níveis superiores produziriam dissolução: os comportamentos seriam mais simples e mais típicos da espécie. Isto resolveu a contradição aparente do localizacionismo. A hipótese neuronal que postula que o neurónio é a unidade estrutural da estrutura e da função cerebral tem como fundamento várias investigações. Com Hebb (1949), percebe-se que quando os neurónios são ativados ao mesmo tempo, estabelecem-se sinapses entre eles ou fortalecem-se as existentes, tornando-se uma

unidade funcional. As novas conexões ou o fortalecimento de conexões será a base da memória. As publicações médicas na área da neurocirurgia mostram as correlações entre lesões focais e alterações do comportamento, fornecendo suporte adicional a esta hipótese. Os estudos de neuroimagem têm aberto janelas para o processamento cerebral normal e em doentes com lesões cerebrais, tornando-se o fundamento recente mais forte.

PERSPETIVAS Muita da investigação atual em neuropsicologia é guiada pela doutrina localizacionista, em que a descrição e localização da função é o objetivo principal da avaliação neuropsicológica. Esta ideia encontrou um novo formato na nova divisão da neuropsicologia: a neurociência cognitiva. A neurociência cognitiva usa as técnicas de neuroimagem (MRI, PET, etc.) para detetar mudanças no fluxo sanguíneo de áreas relativamente circunscritas do córtex cerebral. Cada vez mais estudos identificam mudanças do fluxo sanguíneo associadas a medidas da cognição cada vez mais específicas. O objetivo da maior parte desta investigação é criar mapas detalhados da localização cognitiva no cérebro. A forma de localizacionismo mais saliente surgiu com o trabalho de Fodor (1983) que introduziu o conceito de modularidade. O conceito de modularidade refere-se à ideia de que a localização é uma consequência necessária dos requisitos distintos de processamento dos sistemas sensoriais e de funções cognitivas superiores. Fodor defendeu que os requisitos físicos do processamento de informação nas diferentes modalidades sensoriais exigiam mecanismos neuronais distintos adaptados e localizados. Ele propôs que a linguagem, que exige regras específicas e automaticamente acessíveis, exige também mecanismos neuronais específicos e localizados. Em oposição ao localizacionismo, o holismo representa a perceptiva que defende que estruturas cerebrais múltiplas trabalham em conjunto. Pierre-Marie Flourens (1824), Huhlings Jackson (1894), Kurt Goldstein (1939) e Aleksandr Luria (1966) defenderam que a localização ou correlação de sintomas ou comportamentos com lesões não prova que a função de determinado comportamento se localize numa estrutura cerebral observada. Ainda que todos estes médicos reconhecessem que as lesões podiam ter efeitos que diferiam consoante a localização, acreditavam que a função cerebral envolvia estruturas cerebrais múltiplas que trabalhariam em conjunto. Finalmente, Kurt Goldstein propôs o termo holismo. A metáfora seguinte ilustra o princípio central do holismo: ainda que um parafuso solto possa ser responsável pela disfunção que impede um carro de andar, seria errado localizar a função de locomoção no parafuso. Um sintoma pode surgir porque um componente importante de uma rede alargada de função é perturbado ou porque a

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“função” mais complicada ou mais fraca de muitas funções servidas pela mesma área é perturbada. Dos seus estudos de ablações focais em ratinhos e a verificação de efeitos moderados e temporários na recuperação da aprendizagem de labirintos, Lashley concluiu que o cérebro seguia o princípio de ação de massa e que diferentes estruturas cerebrais tinham o potencial de assumir a mesma função — equipotencialidade. A sua conclusão constitui a influência principal para Ward Halstead criar a primeira bateria de testes neuropsicológicos e serve de base para a construção de vários instrumentos de avaliação. A bateria de Halstead-Reitan baseia-se amplamente nas suposições não-localizacionistas. Outra perspetiva importante na história da neuropsicologia é o empirismo. A maior parte das técnicas de avaliação neuropsicológicas derivam da tradição empírica/funcionalista (ideia de que o conhecimento deriva da experiência direta). Os testes têm sido construídos com a ideia de que a previsão do desempenho é primária e de que o conteúdo do teste e o significado psicológico é secundário. A abordagem empírica é mais identificada com a abordagem não-localizacionista. O cognitivismo vem abordar a forma como a organização cerebral deve ser conceptualizada. Os testes da tradição cognitiva são construídos para medir principalmente funções psicológicas específicas (habitualmente intelectual ou percetiva); a previsão clínica é um objetivo secundário. Muitos testes neuropsicológicos foram construídos deste modo. Por exemplo, o Boston Diagnostic Aphasia Exam (BDAE; Goodglass e Kaplan, 1978) e o California Verbal Learning Test (CVLT; Delis, Kramer, Kaplan e Ober, 1978) foram criados usando as teorias prevalecentes, respetivamente, da linguagem e da memória. Em ambos os casos, foram criados para medir aspectos específicos da função conhecida por ser afetada por lesão cerebral.

MÉTODOS E TÉCNICAS Entre os métodos e técnicas estruturais contam-se os raios X, a angiografia, a tomografia axial computadorizada e a ressonância magnética. Os métodos e técnicas dinâmicos incluem o eletroencefalograma, a ressonância magnética funcional e a tomografia de emissão de positrões. Raios X. Wilhelm Conrad Röntgen descobriu e batizou os raios X em 1895. Ganhou o prémio Nobel da física pela sua descoberta. Röntgen estudava o fenómeno da luminescência produzida pelos raios catódicos num tubo de Crookes. O tubo de Crookes cria eletrões por ionização de ar residual num tubo através de voltagem alta. Röntgen tinha envolveu o tubo numa caixa de papelão negro e estava a trabalhar com ele numa câmara escura que estava próxima de um pedaço de papel coberto de platinocianeto de bário (papel fotográ-

Figura 1. Primeiro raio X realizado por Röntgen em 1895.

fico). Ao ministrar uma corrente elétrica, o investigador verificou que o tubo emitia uma radiação que alterava o papel fotográfico. Espantando com esta descoberta, experimentou interpor corpos opacos entre o dispositivo e o papel fotográfico (Figura 1) e descobriu que os vários objetos opacos à luz diminuíam a emissão da irradiação induzida pelo raio de luz invisível e misterioso. Isto mostrava que a energia atravessava facilmente os objetos e se comportava como a luz visível. Röntgen fez várias experiências com objetos, até que pediu à sua mulher que colocasse a mão entre o tubo de Crookes e o papel fotográfico. A foto mostrou a estrutura óssea da mão (ver foto). Essa foi a primeira chapa de raios X. Em 1896, Röntgen descobriu que, sem proteção, a radiação provocava queimaduras na pele.

Angiografia. A técnica foi desenvolvida em 1927 por Egas Moniz para diagnóstico de várias doenças mentais e neurológicas. Esta técnica consiste na introdução intravascular de produto de contraste na corrente sanguínea. O resultado final é uma imagem radiológica (Figura 2) que permite a visualização de vasos e eventuais alterações no calibre ou no percurso. Tomografia axial computadorizada (TAC). Os tecidos nervosos têm densidades diferentes, absorvendo os raios X de forma diferente. A TAC usa essas diferenças de densidade para construir a imagem (Figura 3). As zonas de maior densidade correspondem às áreas mais claras. As zonas menos densas correspondem às áreas mais escuras. A TAC consiste em séries imagens de Figura 2. Imagem angiográfica do polígono de Willis. raios X obtidas num plano que depois são processadas digital e geometricamente, sendo combinadas num plano. Depois são obtidas mais imagens raios X noutros planos que depois são também processadas digital e geometricamente. Todas as imagens dos vários planos são combinadas, criando-se uma imagem em três dimensões. A Figura 3. Imagem cerebral TAC permite diferenciar objetos a uma distância superiobtida através de TAC. or a 5 mm.

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Eletroencefalograma (EEG). O EEG regista a atividade sináptica provocada por potenciais pós-sinápticos dos neurónios corticais. As correntes iónicas envolvidas na criação de potenciais de ação podem não contribuir grandemente para os potenciais de campo médios que representam o EEG (Nunez e Srinivasan, 1981). Pensa-se que os potenciais elétricos do escalpe que produzem o EEG são causados pelas correntes iónicas extra-celulares causadas pela atividade elétrica dendrítica, enquanto que os campos que produzem sinais magnético eletroencefalográficos estarão associados a correntes iónicas intracelulares (Buzsaki, 2006). Os potenciais elétricos criados por cada neurónio são demasiado pequenos para serem detetados pelo EEG (Nunez e Srinivasan, 1981). A atividade do EEG representa a soma da atividade sincronizada de milhares ou milhões de neurónios que têm orientação espacial semelhante, radial ao escalpe — principalmente neurónios piramidais das camadas cinco e seis do córtex. As correntes que são tangenciais ao escalpe não são detetadas pelo EEG. O EEG beneficia do arranjo paralelo e radial das dendrites apicais do córtex. A atividade cerebral profunda é mais difícil de detetar do que a atividade junto ao crânio. A medição resulta da comparação entre o potencial elétrico de vários pontos do escalpe — elétrodos ativos — e o potencial elétrico de um local eletricamente estável (lobo da orelha ou narina) — elétrodo indiferente — ou a média de todos os locais medidos, no caso do eletroencefalograma de rede densa. Os EEGs mostram variações numa variedade de frequências. Muitas destas variações têm frequências e distribuições espaciais características e estão associadas com estados de funcionamento cerebral diferentes. Estas variações representam atividade sincronizada de uma rede de neurónios. O EEG regista a atividade cerebral através de uma série de elétrodos. Em 1947 foi desenvolvido o International Eletrode Placement System ou sistema 10–20 (Figura 4) para realizar testes consistentes da atividade elétrica cerebral. O sistema baseiase na relação entre a localização do elétrodo e a área do córtex cerebral subjacente. Tem em consideração os vários tamanhos de cabeça, medindo a distância lateral entre as orelhas e a distância longitudinal entre a ponte do nariz e a parte posterior da cabeça. Os elétrodos são colocados a 10 e 20% dos valores dessas distâncias. Cada local do escalpe é identificado por uma letra, que representa um lobo, e por um número ou outra letra para identificar a localização do hemisfério. Os elétrodos colocados sobre os lobos frontal (F), temporal (T), parietal (P) e occipital Fp2 (O) e polo frontal (Fp) são representados pelas letras F8 correspondentes. Os números ímpares (1, 3, 5, 7) e pares T4 (2, 4, 6, 8) referem-se aos hemisférios esquerdo e direiT6 to, respetivamente. Quanto O2 mais próxima é a posição da linha média, mais pequeno é Figura 4. Sistema 10-20 de colocação dos elétrodos o número. A letra 'z' refere-se cerebrais.

a um elétrodo colocado na linha média. Adicionalmente, os elétrodos faríngeos designam-se por Pg1 e Pg2. Através do EEG de rede densa (64, 128 e 256 elétrodos) obtémse a reconstrução matemática da localização profunda dos neurónios responsáveis por variações de potencial medidas no escalpe com margens de erro entre os 5 e os 8 mm. A sobreposição de um EEG com um MRi permite a obtenção de imagens de áreas eletricamente ativas com uma resolução temporal de milissegundos.

ELETROENCEFALOGRAMA • • • • • •

Deteta processamento coberto Elucidação de estádios de processamento Pessoas que incapazes de respostas motoras Deteção, distinção, localização e monitorização de epilepsia Monitorização de grau de anestesia Distinção de patologia orgânica de síndromes psiquiátricos

Magnetoencefalografia (MEG). Este método permite examinar a atividade cerebral através da medição dos campos magnéticos no escalpe (Figura 5). Estes campos magnéticos são criados através da atividade elétrica cerebral sincronizada. O campo magnético cortical deriva das correntes iónicas nas dendrites durante a transmissão sináptica. Uma corrente elétrica produz um campo magnético orientado ortogonalmente que é detetado pelo MEG. Para geral um sinal são precisos cerca de 50 000 neurónios ativos (Okada, 1983). Os sensores usados são extremamente sensíveis e designam-se por superconducting quantum interference devices (SQUIDs). A necessidade de sensores especiais deriva do fraco sinal do campo magnético cortical (que ronda os 10 femteslas; a atividade alfa é de cerca de 103 fT) comparado com o campo magnético do ambiente urbano que ronda os 108 fT. O MEG tem uma resolução temporal muito alta quando se compara com outros métodos, permitindo a medição da atividade cerebral de milissegundos a milissegundos. Atividade antes do movimento

Atividade no início do movimento

Atividade logo depois do início do movimento

Figura 5. Imagem cerebral obtida através de MEG.

Tempo (ms)

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Potenciais evocados. Os potenciais evocados (event related potentials — ERP) são potenciais desencadeados por acontecimentos específicos (p.e., ver uma cara enraivecida) e registados através de EEG (Figura 6). Para se fazer um registo, o acontecimento tem de ser repetido cerca de cem vezes para que se isole o barulho de fundo. Depois é feita a média das cem ondas associadas ao acontecimento. Alguns componentes do ERP são designados por acrónimos (p.e., ELAN = early left anterior negativity), outros por letras que indicam a polaridade seguida da latência típica em milissegundos (p.e., N400 = deflexão da voltagem negativa ocorrida 400 ms. depois do estímulo; P600 = deflexão da voltagem positiva ocorrida 600 ms depois do estímulo) (Luck, 2005).

ao relaxamento T1 ou longitudinal. Ambos ocorrem ao mesmo tempo, mas o T1 é muito mais lento do que o T2 em sólidos e somente um pouco mais lento em líquidos. As diferenças entre os tecidos implicam taxas de relaxamento diferentes que acarretam diferenças na intensidade de sinal. As diferenças de sinal são vistas em escalas de cinzento na imagem final. Alterando os parâmetros da radio-frequência, é possível forçar a imagem em T1 ou T2. A resolução da RMN é inferior a 1mm3. Tecidos doentes, como tumores, podem ser detetados porque os protões dos diferentes tecidos voltam aos seus estados de equilíbrio em taxas diferentes. É uma técnica não-invasiva, não usa a radiação inonizada e é um procedimento bastante seguro.

Figura 6. Experiência de ERP medindo a atenção. Os sujeitos focam os olhos num ponto central e prestam atenção, quer ao campo visual esquerdo, quer ao direito. Os estímulos são apresentado à esquerda ou à direita de forma aleatória e é pedido ao sujeito que responda a alvos misturados com distratores no campo atencional. São mostradas ondas ERP de locais do escalpe com indicação dos componentes C1, P1 e N1. Como se pode ver, os componentes P1 e N1 são maiores para localizações notadas em comparação com as localizações não notadas e o C1 não é afetado pela atenção (Figura adaptada de Nature Reviews Neuroscience, 2000, 1, 91100).


Ressonância magnética funcional (RMf). A RMf mede mudanças de sinal no cérebro que se devem a atividade neuronal. O cérebro é digitalizado numa resolução baixa, mas numa taxa rápida (de 2-3 em 2-3). Os aumentos na atividade neuronal provocam mudanças no sinal de RMN através de alterações do T2 — este mecanismo designa-se por efeito dependente do nível de oxigénio sanguíneo (BOLD = Blood Oxygenation Level Dependent). As imagens de RMf são também designadas por imagens de contraste BOLD. Antes da ativação de um grupo de neurónios, os níveis de hemoglobina desoxigenada e de hemoglobina oxigenada são iguais. Um aumento na atividade neuronal aumenta a exigência de oxigénio e o sistema vascular compensa excessivamente esta necessidade, aumentando a quantidade de hemoglobina oxigenada em relação à hemoglobina desoxigenada. A hemoglobina desoxigenada atenua o sinal de RMN, pelo que a resposta vascular conduz a um aumento de sinal relacioFigura 7. O doente da figura foi nado com a atividade neuronal. As imagens funcionais submetido a uma RMf para localizar são sobrepostas a imagens estruturais, permitindo locali- a linguagem antes de uma operação zar as áreas cerebrais ativas (Figura 7). O efeito BOLD cirúrgica. permite também criar mapas dos vasos sanguíneos em imagens 3D de grande resolução. A resolução de uma RMf ronda 1 mm3.

N1 Frontal

C1

N1 Parietal

N1-Occipital

P1 ipsilateral

P1 contralateral

Notadas Não-notadas

Ressonância magnética (RMN). A RMN cria imagens tridimensionais dos tecidos moles. Cada tecido corporal contém água e gordura em quantidades diferentes; ambos contêm protões (núcleos de hidrogénio). Cada protão de hidrogénio tem um movimento de rotação (spin) com um determinado eixo de rotação. Os eixos dos vários protões de hidrogénio têm uma orientação aleatória. Um gerador de um poderoso campo eletromagnético (mais forte do que o da Terra) faz com que os campos magnéticos dos protões de hidrogénio (os mais usuais) se alinhem com o campo eletromagnético. Uns ficam com o spin paralelo ao campo (spin up) e outros com o spin antiparalelo ao campo (spin down). Os protões não se alinham totalmente com o campo eletromagnético e por isso precessam (rodam como um giroscópio). Depois usam-se campos de radiofrequência para alterar sistematicamente o alinhamento daquela magnetização. Um impulso de uma determinada radiofrequência perturba a distribuição dos estados de spin up e de spin down, alinhando a fase dos spins. Depois deste estado de excitação decorrem duas formas de relaxamento. O relaxamento mais rápido é o desfasamento dos spin que se designa por relaxamento T2 ou relaxamento transverso. A segunda forma de relaxamento, mais lenta, envolve o retorno ao equilíbrio dos estados de spin up e de spin down, corresponde

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BIBLIOGRAFIA Buzsaki, G. (2006). Rhythms of the brain. Oxford University Press. Darby, D. e Walsh, K. (2005). Walsh's Neuropsychology: A Clinical Approach (5ª Ed.). Nova Iorque: Elsevier Descartes, R. (1664/1909). Traité de l’homme. Paris: Léopold Cerf. Luck, S. J. (2005). An Introduction to the Event-Related Potential Technique. Cambridge: The MIT Press. Nunez, P. L. e Srinivasan, R. (1981). Eletric fields of the brain: The neurophysics of EEG. Oxford University Press. Okada, Y. (1983). Neurogenesis of evoked magnetic fields. In S. H. Williamson, G. L. Romani, L. Kaufman, I. Modena (Ed.). Biomagnetism: an Interdisciplinary Approach (pp. 399-408). New York: Plenum Press.

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CAPÍTULO I

AVALIAÇÃO DE ALTERAÇÕES DE FUNÇÕES PSICOLÓGICAS SUPERIORES

Perspetiva geral sobre os conceitos e métodos básicos da avaliação neuropsicológica de adultos. Avaliação e determinação dos perfis que os doentes neurológicos e psiquiátricos apresentam na avaliação de funções corticais superiores.

CAPÍTULO 1

AVALIAÇÃO DE ALTERAÇÕES DE FUNÇÕES PSICOLÓGICAS SUPERIORES

INTRODUÇÃO A avaliação neuropsicológica é o estudo do cérebro através dos seus produtos comportamentais, entrevistas e testes e questionários padronizados. Os objetivos são os seguintes: 1.Formulação de um diagnóstico: 1.a. para identificar e descrever alterações no funcionamento psicológico e descrever os estados neuropsicológicos em termos de forças e fraquezas cognitivas e  comportamentais; 1.b. identificação precoce de défices (os testes são sensíveis a alterações subtis); 1.c. para localização de lesões (menos importante, pela existência de exames imagiológicos); 1.d. para diagnóstico diferencial entre transtornos neurológicos  e mentais;

1. Introdução 2. Funções mentais 3. Testes 3.1.Atenção e concentração 3.2.Percepção sensorial 3.3.Aprendizagem e memória 3.4.Linguagem 3.5.Aptidões visoespaciais e visoconstrutivas 3.6.Formação de conceitos 3.7.Funções executivas 3.8.Resposta motora

4. Baterias

1.e. para avaliar mudanças ao longo do tempo e fazer prognóstico do curso possível da doença; 1.f. para oferecer orientações para a reabilitação, planeamento vocacional ou educacional 1.g. para fins de perícia (diagnóstico forense), avaliando responsabilidade civil ou necessidade de interdição. 2. Acompanhamento e documentação do estado neuropsicológico (reabilitação ou demência) 3. Pesquisa científica (conhecer a nossa realidade; padronizações).

A avaliação neuropsicológica inclui técnicas menos invasivas e menos custosas que as técnicas médicas (tomografia axial computorizada, ressonância magnética nuclear, etc.), permite uma deteção precoce do dano, pois identificam alterações comportamentais presentes nas etapas de desenvolvimento, sem que tenha de haver necessariamente grandes danos cerebrais. Consiste em técnicas imprescindíveis em programas de reabilitação neuropsicológica, pois permitem detetar de forma sensível as alterações – às vezes pequenas — que se vão produzindo. A avaliação neuropsicológica é inseparável da avaliação neurológica e da avaliação geral e uma deve esclarecer a outra. Por isso começamos com o exame neurológico breve que inclui as provas dedo-nariz e calcanhar-joelho, o teste de Romberg, o teste do Reflexo rotular, o teste do reflexo plantar e o teste dos três passos básicos.

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PROVAS DEDO-NARIZ E CALCANHAR-JOELHO

TRÊS PASSOS BÁSICOS

Levar alternadamente o dedo ao nariz e ao dedo do examinador; o examinador move o dedo para posições diferentes. Levar o calcanhar ao joelho oposto e alternar de perna. Avalia a função cerebelosa, notando a coordenação dos movimentos. Notar se há dismetria: Perturbação da amplitude dos movimentos, visível sobretudo nos atos sob comando executados rapidamente. Esta perturbação encontra-se nas lesões das vias e centros cerebelosos. Ou notar se há hipermetria: Perturbação da coordenação dos movimentos que ultrapassam o ponto fixado. É um sinal de afeção do cerebelo (síndrome cerebelosa).

Andar em linha reta, dando três passos. Avalia a integração dos sistemas nervosos periférico e central Reparar na taxa, ritmo e tipo de movimentos. Se o doente levantar o joelho exageradamente, pender os pés (andar como um cavalo, marcha parética com steppage) é sinal de lesão superior. A marcha parética espástica (membros inferiores em extensão forçada, arrastando o pé) e marcha hemiplégica (perna espástica, com movimentos de circundação do pé) são próprias das lesões cerebrais. Marcha atáxica tabética (levantar o pé em demasia, descoordenação do movimento e oscilação do tronco) — lesões medulares. Marcha atáxica cerebelosa (marcha de ébrio) — lesão cerebelosa. Marcha vestibular (desvio para um lado e quedas frequentes) — lesões cerebelosas, IV ventrículo, esclerose em placas. Marcha Parkinsónica (andar vagaroso e arrastado) — Parkinsonismo. Marcha de pequenos passos (vagaroso, passos pequenos, pareces parecem travadas) — ateroesclerose.

TESTE DE ROMBERG Ficar em pé, calcanhares juntos e olhos fechados durante 5-10 segundos sem apoio. Avalia a propriocepção e função cerebelosa. Sinal de Romberg: incapacidade para se manter na posição de pé (ataxia estática), com os calcanhares juntos e os olhos fechados, que se traduz por oscilações que podem chegar à queda. Este sinal traduz uma afeção das vias da sensibilidade profunda (p.e., tabes); pode tornar-se mais sensível em diversas provas (p.e., manter-se num só pé, colocar um pé em frente do outro).

TESTE DO REFLEXO ROTULAR Sentar ou deitar com o joelho fletido. Bater no tendão patelar, logo abaixo da patela ou rótula. Avalia o arco reflexo espinhal. Notar se há contração do quadricípite e extensão do joelho. Quando há lesão nos centros superiores (neurónios motores superiores), o arco reflexo espinhal fica desinibido e os reflexos tendinosos profundos ficam hiperativos.

TESTE DO REFLEXO PLANTAR Percorrer o bordo externo da planta do pé com um objeto pontiagudo (p.e., chave). Avalia o arco reflexo espinhal. Notar movimento dos dedos, normalmente flexão dos dedos do pé (reflexo plantar). Ou notar se há sinal de Babinski: Extensão lenta do dedo grande do pé, associada por vezes à extensão dos outros dedos (sinal de leque), provocada pela excitação do bordo externo da planta do pé. O sinal de Babinski só é patológico depois dos 18 meses de idade, e está relacionado com uma lesão do feixe piramidal.

A anamnese consiste na colheita da história da doença (natureza do défice conhecido e suposto, data de início e curso progressivo ou estável), do funcionamento pré-mórbido (escolaridade, hábitos leitura, hábitos cálculo, lateralidade e eventuais défices sensoriais/motores), do nível de consciente do défice e motivação e das queixa genéricas relativas à atenção e orientação, funções receptivas, memória, pensamento, funções expressivas, funções executivas e funções motoras.

FUNÇÕES MENTAIS As diferentes funções mentais que podem ser medidas são descritas segundo a adaptação ao modelo de relações cérebro-comportamento proposto por Bennet (1988) (Figura 8), que estabelece a ordem em que o cérebro analisa a informação recebida com a finalidade de dar uma resposta motora. Segundo este modelo, a avaliação neuropsicológica implica, a avaliação da atenção e concentração, a avaliação da perceção sensorial, da aprendizagem e memória, da linguagem, das capacidades de manipulação do espaço e praxias, da formação de conceitos e raciocínio, das funções executivas e, por último, da saída motora. Isto não quer dizer que seja imprescindível avaliar todas estas funções, dependerá do objetivo da avaliação. Se o objetivo é fazer um perfil neuropsicológico de um doente, o mais adequado é escolher uma bateria neuropsicológica que inclua testes para avaliar todas as funções. Alerta. A primeira função importante a considerar é o nível de alerta ou ativação que o doente apresenta. O estado de alerta é determinado pelo sistema reticular ativador ascendente, responsável pelos estados de coma ou pelas alterações da consciência. Para a sua avaliação, examinam-se as respostas emitidas pelo sujeito ante diferentes estímulos. Atenção e concentração. Nesta dimensão avalia-se a capacidade do sujeito para selecionar um estímulo inibindo uma série de distratores. Consiste na capacidade de se concentrar, pelo menos durante 30 segundos. O défice nesta variável invalida o resto das funções a

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se a uma curva de aprendizagem. A sua separação teria pouca utilidade clínica. A avaliação neuropsicológica pode incidir em dimensões diferentes da memória: curto ou longo prazo, verbal/pictórica e com com/sem curva de aprendizagem, estando cada uma delas associadas a zonas cerebrais distintas. Dentro desta categoria também se pode incluir um aspeto avaliado por muitos testes neuropsicológicos: a orientação (nome, cidade onde vive, o dia em que estamos, etc.).

Atenção e concentração

Perce-

sensorial

ção

Linguagem. A linguagem é uma função muito importante em qualquer avaliação neuropsicológica. A avaliação da afasia implica diferentes dimensões: fala espontânea, repetição de orações e frases, compreensão da linguagem escrita, localização de palavras, leitura, escrita e cópia, e cálculo.

Aprendizagem e memória Aptidões visoespaciais e visoconstrutivas

Linguagem

Formação de conceitos

Funções executivas

Resposta motora

Aptidões espaçoconstrutivas. Estas habilidades combinam a atividade percetiva com a resposta motora, tendo em conta componentes espaciais, pelo que na sua execução estão implicados diversos fatores: percetivo, atencional, espacial, motivacional e praxias. A apraxia é uma alteração das habilidades motoras aprendidas (praxias) em pacientes com boa compreensão da linguagem. Entre as tarefas que avaliam estas habilidades encontram-se o desenho e a construção de um puzzle. Funções executivas. Lekak, Howieson e Loring (2004) indicam quatro componentes do funcionamento executivo: (1) volição, (2) planeamento, (3) ação finalizada e (4) desempenho eficaz. As funções executivas são sistemas neurocomportamentais supraordenados que motivam o comportamento auto-iniciado e governam a eficiência e adequação do desempenho de uma tarefa. Resposta motora. Esta função diz respeito à velocidade e precisão de manipulação dos movimentos.

Figura 8. Ordem pela qual o cérebro analisa a informação recebida.

avaliar. A exploração da atenção pode executar-se através de testes diferentes: observar a concentração ou distração do doente, teste de dígitos diretos (repetir séries de números não correlacionados de dificuldade crescente), teste do A (ler ao doente letras diferentes, pedindo-lhe que bata na mesa cada vez que escute a letra A) e teste das linhas (cruzar todas as linhas apresentadas numa folha). Percepção sensorial. A avaliação das gnosias é necessária para poder avaliar os processos superiores de perceção e cognição. A agnosia é uma alteração da capacidade de perceber o significado dos dados sensoriais; podem ser visuais, auditivas ou táteis. Algumas baterias neuropsicológicas incluem, por exemplo, provas de localização de dedos. Aprendizagem e memória. Estas funções consistem em processos muito relacionados e difíceis de isolar, pois a aprendizagem implica memória e muitas provas de memória associam-

TESTES Alerta Escala de coma Glasgow. Instrumento que permite avaliar o nível de alerta e que tem em conta a resposta de abertura de olhos, a resposta motora e a resposta verbal do doente ante estímulos distintos. A pontuação obtida encontra-se entre 3 e 15 (< 8 = coma severo; 9-12 = coma moderado; 13-15 = coma leve) (Quadro 1).

Atenção Barragem de Toulouse Piéron. Este teste tem como finalidade averiguar a atenção voluntária sustentada (concentração) e a resistência à fadiga (Piéron, 1955; Toulouse e Piéron,

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Quadro 1. Escala de coma Glasgow. Resposta Olhos abertos Nunca À dor Aos estímulos verbais Espontaneamente Melhor resposta verbal Sem resposta Sons incompreensíveis Palavras inadequadas Desorientado e conversa Orientado e conversa Melhor resposta motora Sem resposta Extensão - descerebração Flexão anormal (descorticação) Flexão - remoção da dor Localiza a dor Obedece a ordens Total

Pontuação 1 2 3 4

1 2 3 4

1 2 3 4

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1904), e também a rapidez da reação e a exatidão ao executar uma tarefa simples de natureza percetiva, sem recorrer às funções intelectuais (medir a atenção auditiva e visual não é equivalente). Os autores originais basearam-se no teste de Bourdon, de 1895 que consistia em cortar as letras “a”, “e” e “r” num texto previamente preparado. O teste consiste numa tarefa de rotina que Zazzo adaptou do original: cortar quadradinhos iguais ao modelo de três quadrados durante 10 minutos (um quadrado com o o traço horizontal para a esquerda, outro com o traço inclinado para a direita e para cima, e outro com o traço para baixo). A prova consiste numa folha A4, mancha de impressão de 19 x 19 cm; quarenta linhas com 40 quadradinhos de 1,25 mm com um tracinho de 1,25 mm segundo uma das 8 direções da Rosa dos Ventos. Cada linha tem 5 quadradinhos com os modelos. A prova pode ser aplicada individualmente e também coletivamente e toma cerca de 10 minutos. Existe uma aferição portuguesa de Amaral (1967).

Na aplicação da prova questiona-se o examinado se vê bem e se a sala tem boa luz; dá-se 2 lápis ou uma caneta e explica-se que que o teste consiste em cortar com o lápis todos os quadrados que sejam iguais aos que se encontram no alto da folha, ou seja, que tenham o traço horizontal para a esquerda, o traço inclinado para a direita e para cima, e o traço para baixo. Indica-se que não é necessário que os quadrados estejam juntos e que, no caso de se enganarem, façam um círculo à volta desse sinal e continuem, não perdendo tempo. Indica-se ainda que a prova deve ser executada o mais rápido possível e que, durante a execução, o examinado deverá manter-se em silêncio e colocar as dúvidas no início. Antes de iniciar a prova, o examinador dá as duas últimas linhas da prova para treino. A prova inicia-se começando a traçar os quadrados da esquerda para a direita, e de cima para baixo, como se se tratasse de uma leitura. De minuto a minuto, diz-se “cruz”, que o examinado deverá fazer no intervalo dos quadrados, no mesmo lugar onde estão a traçar os quadrados. Depois de marcar a cruz, deve continuar a traçar os quadrados. Depois do examinador dizer a última cruz, deixa passar 5 segundos e então dá-se por terminada a prova ao fim dos 10 minutos. Na análise quantitativa dos resultados, tem-se em consideração o poder de realização, a concentração e a resistência à fadiga. Para tal conta-se o número de acertos, erros e omis-

sões e regista-se na respetiva folha. O poder de realização é calculado através do número de quadrados bem assinalados, considerando-se muito lento pontuações abaixo de 80 acertos; lento entre 81 e 100 acertos; normal entre 101 e 140 acertos; bom entre 141 e 200 acertos e muito bom acima de 200 acertos. Depois para a capacidade de concentração tem-se em conta a seguinte equação: (Emissões + Omissões)/Acertos x 100. Entre 0% a 5% considera-se muito concentrado, 5-10% concentrado; 10-15% disperso e 15-20% muito disperso. O número de erros não deve ultrapassar os dois quintos das omissões, caso contrário, deverá analisar-se o caso qualitativamente. A resistência à fadiga é avaliada através da curva de trabalho realizado em cada minuto: curva crescente, decrescente, e curva contínua. Para construir o gráfico, colocam-se nas abcissas os intervalos relativos ao tempo — 10 intervalos de 1 minuto. Nas ordenadas, colocam-se os resultados obtidos, distribuídos desde o valor mínimo até ao valor máximo. Esta pontuação obtém-se subtraindo ao número dos acertos, as omissões e erros em cada minuto. Finalmente, para a análise qualitativa tem-se em conta as seguintes normas: O número baixo de acertos (menos de 80), denuncia geralmente inibição psíquica; se houver mais erros que omissões ou se as omissões excederem 20% do número de quadrados bem marcados, então coloca-se a hipótese de inteligência baixa, ou mesmo debilidade mental; se o sujeito é inteligente e mostra pouca concentração, considera-se que a desatenção é devida a um problema afetivo ou problemas passageiros (distração). Se o sujeito mostra problema de atenção (dispersão), então poderá denotar algum prejuízo ao nível da inteligência. Note-se que o prejuízo intelectual implica dispersão, mas que a dispersão não implica problemas de inteligência. O teste pode ser usado também como treino de atenção, utilizando-se somente metade da folha. Em cada sessão, calcula-se a relação entre acertos, erros e tempo, de modo a verificar a evolução. Teste de Stroop. O Stroop test (Stroop, 1935; Jensen e Rohwer, 1966) avalia o controlo inibitório (função executiva) e a atenção seletiva (Lezak et al., 2004; Strauss et al., 2006). O teste baseia-se na descoberta de que demora mais tempo a dizer os nomes de cores do que ler palavras e ainda mais tempo a ler nomes impressos de cores do que o nome da palavra (Dyer, 1973; Jensen e Rohwer, 1966) (Figura 9). A tarefa proposta pelo teste consiste em pedir ao sujeito que nomeie as cores e não as palavras, ou seja, deve dizer quais são as cores das palavras. Assim, a inibição é exigida quando os indivíduos são instruídos a dizer a cor que é incongruente com a palavra que está impressa, e não o outro aspeto mais sali- Figura 9. Teste Stroop (digam-se as cores e não as ente que é a palavra inscrita, por conseguinte, há que inibir a palavras). tendência para dar uma resposta saliente. A diminuição da velocidade na nomeação da cor designa-se por efeito de interferência cor-palavra (Strauss et al., 2006, p. 477).

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A memória de trabalho contribui para a interferência Stroop (Kane e Engle, 2003), sendo também importantes a velocidade de processamento (p.e., Anstey et al., 2002; MacLeod e Prior, 1996), a inteligência fluida (Anstey et al., 2002) e o sistema semântico (Bondi et al., 2002). Alguns atribuem a lentificação a um conflito na resposta, outros a falha na inibição da resposta e outros a falha na atenção seletiva (ver Dyer, 1973; Zajano e Gorman, 1986). O teste de Stroop existe em vários formatos (Lezak et al., 2004; Strauss et al., 2006): (1) o número de ensaios pode ir de 2 a 4; (2) o número de itens pode variar entre 17, 20 ou até 100, 112 e 176; (3) o número de cores pode ser três, quatro ou cinco; uns incluem palavras em preto; outros incluem também círculos coloridos para a mera nomeação de cores; (4) a apresentação dos estímulos varia entre a apresentação vertical ou em filas e colunas ordenadas; entre apresentação em computador, projetor ou papel; (5) a pontuação pode incluir tempo, erros, ambos ou número de itens lidos em 45 segundos. O formato de Dodrill (1978) — que consiste em dois ensaios, inclui 176 itens e 4 cores — apresenta vantagens. Uma das vantagens é a de ser o teste mais barato e as folhas de pontuação poderem ser copiadas. Outra das vantagens é a das normas estarem disponíveis (D’Elia, Boone e Mitrushina, 1995). Outra delas é a de os dois ensaios serem suficientes para desencadear o fenómeno de Stroop de lentificação no ensaio de interferência palavra-cor. Outra é ser o formato com mais itens, o que o tornará mais sensível: muitos doentes com problemas de atenção conseguem suster a atenção e ignorar as distrações no começo do 2º ensaio, mas começam a lentificar à medida que prosseguem, piorando na última metade ou no último quarto do teste (Lezak et al., 2004). O teste é cansativo e se o doente tiver graves problemas de concentração não deve ser executado, pelo sofrimento que envolve. Lezak (2000) indica parar o teste quando o doente chega aos 5 minutos e ainda não acabou. O formato Dodrill consiste numa só folha com 176 palavras coloridas (11 por linha; 16 linhas) e inclui quatro cores (vermelho, laranja, verde e azul) impressas em cores aleatórias. Na Parte I, o sujeito lê o nome da palavra. Na parte II, o sujeito diz a cor em que cada palavra está escrita. É registado o tempo que se demora ao chegar a metade do ensaio e ao fim. Ainda na folha de registo, relativamente à Parte I estão apontados os nomes corretos das palavras; no outro lado da folha estão impressos os nomes das cores pela ordem correta para a Parte II. Dodrill avalia o desempenho com base no tempo total da Parte I e a diferença do tempo total da Parte II e I (Parte II menos Parte I). O tempo que o sujeito demora até metade de cada parte, quando comparado com o tempo total, indica se houve familiaridade e prática ou dificuldade em manter a atenção. Um modo mais preciso é de fazer uma marca depois da palavra ao fim de cada minuto. Valores padronizados (Dodrill, 1978): Grupo normal, Parte I = 84,76±20,60 seg.; Parte II = 123,04 ± 35,77 seg.. Grupo de doentes epilépticos: Parte I = 115,12 ± 43,91 seg.; Parte II = 194,68 ± 86,44 seg.. Existe uma versão portuguesa (Castro, Cunha e Martins, 2000) que usa o formato de Trenerry e equipa (1995): 112 itens e quatro cores (rosa, cinza, verde e azul). Para controlar as diferenças individuais na nomeação da cor, Castro e equipa (2003) indicam que se divida o número de respostas corretas na tarefa pelo tempo despendido. Esta pontuação pon-

derada é usada como medida da atenção (Cohen, Dunbar e McClelland, 1990). No estudo português, os autores obtiveram uma média de 50 (DP não indicado) para um grupo de pessoas com idades entre os 50 e os 87 anos. Segundo estes autores, a educação (anos de escolaridade) está significativamente relacionada com o tempo na tarefa de leitura [F (1,67) = 11,2, p = 0,0013]. Já no que respeita à tarefa de nomeação da cor, a precisão da nomeação encontra-se correlacionada negativamente com a idade (r = -0,77) e positivamente com os anos de escolaridade (r = 0,72), p < 0,001). Independemente do formato, o teste permite avaliar a presença de compromissos pré-frontais que se revelam sempre que o indivíduo apresente uma dificuldade para inibir respostas previamente aprendidas. Vários estudos descrevem lentificação em doentes com lesão do lobo frontal esquerdo (Holst e Vilki, 1988; Perret (1974). Há um estudo que mostra que os doentes com lesão no hemisfério esquerdo demoram mais nos dois ensaios, mas o efeito de interferência não é diferente quando se compara com doentes com lesão à direita. O teste é muito sensível a traumatismos cranianos fechados, mesmo depois de 5 meses de recuperação (Stusset al., 1985). É também muito sensível a défices atencionais subtis dos doentes com traumatismos cranianos moderados (Bohnen et al., 1992). Doentes demenciados apresentam também lentificação (Fisher et al., 1990; Kosset al., 1984). Um estudo (Dustmanet al., 1984) mostrou que o exercício aeróbico durante quatro meses em pessoas sedentárias com idades entre os 55 e os 70 anos resultou numa melhoria significativa nas pontuações do Stroop. Teste das trilhas. O Trail Making Test (Army Individual Test, 1944; Reitan e Wolfson, 1993) mede a atenção, a velocidade de processamento, o rastreio visual e a flexibilidade cognitiva — função executiva — (Lezak et al., 2004; Groth-Marnat, 2002). É um teste fácil de administrar e que só requer que o sujeito desenhe linhas a ligar círculos numerados consecutivamente (Parte A; Figura 10) e que depois desenhe linhas a ligar círculos numerados alternados com círculos alfabetizados (Parte B; Figura 10). As pontuações baseiam-se no tempo total demorado a completar a parte A e no tempo total da parte B. Faz parte da bateria Halstead-Reitan e de outras baterias compreensivas ou de rastreio. Foi desenvolvida originalmente por psicólogos do exército dos EUA e faz agora parte do domínio público (pode ser reproduzida sem autorização). Foram desenvolvidas formas alternativas para situações de reteste em que se pretende diminuir o efeito da prática (Trilhas C e D; McCracken e Franzen, 1992). No entanto, envolvem um conjunto de habilidades relacionadas com a atenção, tais como a sondagem visual, coordenação, localização visomotora, velocidade do processamento de informação e motivação (Gaudino, Geisler e Squires, 1995). Para completar o teste, o sujeito deve compreender a importância simbólica dos números e letras, sondar a página com eficácia, identificar com precisão o estímulo seguinte e fazer isto tudo de modo rápido. As atividades do hemisfério esquerdo são mais exigidas para compreender e sequenciar os números e letras e o direito para sondar visualmente a página. A precisão e a velocidade serão indicativas da integração das atividades dos 2 hemisférios. Há alguma evidência de que os doentes com lesões frontais dorsolaterais (mas não outras áreas frontais) têm desempenhos mais lentos e mais erros nas Trilhas

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③ ③

Ⓐ ①

①

④

Ⓒ

④

⑧

Perceção

Ⓑ

⑧ ⑥ ⑤

⑥ Ⓕ

Ⓖ ⑤

⑦ ②

(Hom e Reitan, 1984). Relaciona-se também com a duração do coma em doentes com traumatismo craniano (Correll et al., 1993, Wilson, Vizor, e Bryant, 1991); com o alcoolismo crónico (Miller e Saucedo, 1983) e depressão no idoso As pontuações melhoram em doentes hipertensivos tratados farmacologicamente (Miller et al., 1984) e em idosos que deixaram de ser sedentários (3h/s durante 4 meses; Dustman, et al., 1984).

Ⓗ ⑦ Ⓔ

②

Figura 10. Teste das trilhas (Parte A e B). B (Stuss et al., 2001). Apesar desta descoberta, deve ser salientado que as Trilhas B não devem ser usadas como medida de perturbação geral do lobo frontal. É sensível ao declínio na demência (Greenlief et al., 1985; Storandt et al., 1984); à atrofia do caudado nos doentes de Huntington; ao traumatismo craniano (Leinster et al., 1990; Stuss, Stethem, Hugenholtz, e Richard, 1989) e à depressão (King et al., 1993). Os doentes com traumatismo craniano, para além de mais lentos, dão mais erros de impulsividade e de perseveração. Símbolos da Weschler Inteligente Scale. Este subteste da WAIS (Wehsler, 1944, 1955, 1981) mede a atenção e a velocidade de processamento, consiste em quatro linhas com 100 quadrados brancos no total, cada um emparelhado com um número. Acima destas linhas está impressa uma chave em que cada número corresponde a um símbolo sem significado, depois de um ensaio de treino nos dez primeiros (WAIS) ou sete primeiros (WAIS-R), o sujeito tem de preencher os quadrados com os símbolos devidos em 90 segundos. A pontuação corresponde ao número de quadrados preenchidos corretamente. Na literatura há várias formas alternativas (Lezak et al., 2004). Este é um teste psicomotor, relativamente independente da inteligência, memória ou aprendizagem. O teste avalia a atenção mantida, velocidade de resposta e coordenação visomotora (Groth-Marnat et al., 2000; Lezak et al., 2004). O teste é sensível ao envelhecimento e ao género (as mulheres são melhores). É bastante sensível à lesão cerebral, independentemente do local; à demência, declinando rapidamente com a progressão da demência. Os doentes com Huntington têm um desempenho pior antes de a doença se manifestar (Strauss e Brandt, 1986). Doentes com tumores de crescimento rápido têm piores resultados do que doentes com tumores de crescimento lento

Exame sensoriopercetivo Reitan-Klove. Mede as aptidões sensoriopercetivas. Os sujeitos têm de identificar formas sem estímulo visual, identificar a localização de estímulos sensoriais unilaterais e bilaterais e demonstrar a sua acuidade visual e auditiva. As modalidades auditivas, cinestésicas e visuais são testadas de modo independente (Lezak et al., 2004). A função relativa de cada hemisfério pode ser avaliada através de comparações do desempenho de cada lado do corpo (Horton, 1997). Os sujeitos com lesões lateralizadas podem, habitualmente, identificar estimulação limitada a um dos lados do corpo e não conseguir reconhecer estimulação que ocorra simultaneamente em ambos os lados (Reitan e Wolfson, 1992). Teste percetivo dos sons da fala. É um dos testes da bateria de Halstead-Reitan. Consiste numa gravação de 60 sílabas faladas sem sentido, com a intensidade do som ajustada a cada sujeito. Cada palavra começa e termina com consoantes diferentes e baseiam-se no som “i”. O sujeito tem de selecionar as palavras que pensa ter ouvido de seis seções (séries de A a F) de dez itens com quatro palavras alternativas impressas. Este teste é sensível à lesão cerebral em geral e à lesão cerebral esquerda em particular. Doentes com lesões no lobo temporal esquerdo cometem mais erros do que os que tem lesão à direita ou do que normais (Long e Brown, 1979). Segundo Boll (1981), este teste também é sensível aos défices atencionais. Teste dos ritmos Seashore. Este teste é um dos mais usados para a perceção auditiva não-verbal desde que Halstead (1947) o incorporou na sua bateria. É um subteste do Seashore Test of Musical Talent (Seashore et al., 1960). Consiste na discriminação de pares de batidas musicais semelhantes e dissemelhantes. A prova é composta por 15 pares de ritmos que são apresentados através de uma gravação. O sujeito tem de indicar para cada elemento, se os padrões são iguais ou diferentes entre si. A pontuação da prova corresponde ao número de erros cometidos durante a administração. Contrariamente ao que originalmente se pretendia, a maioria dos estudos não mostra uma maior sensibilidade do teste às lesões do lado direito: os resultados mostram que não há diferença entre as lesões do lado direito e esquerdo (Boone e Rausch, 1989; Hom e Reitan, 1990; Reitan e Wolfson, 1989; Steindler, 1984). O teste é mais útil como medida de atenção e concentração, pelo que os doentes com lesões bilaterais e difusas cometem mais erros do que os lateralizados (Reitan e Wolfson, 1989). O número de erros correlaciona-se positivamente com a medida de gravidade de traumatismo craniano.

Memória

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A avaliação da memória é complexa. Existe um sistema de memória funcional para cada um dos sentidos. Habitualmente, os exames neuropsicológicos medem somente a memória a nível visual e auditivo. Lezak e equipa acreditam que um exame de memória deve incluir, no mínimo, (1) span da retenção imediata, (2) aprendizagem em termos de memória recente e (3) recuperação de informação aprendida recente e de longo prazo. Span Digital da WAIS. O teste de span digital da Wais mede o span da memória verbal imediata. Qualquer um dos subtipos (ordem direta e inversa) consiste em sete pares de sequências de números que o examinador lê em voz alta a uma taxa de um por segundo. Quando uma sequência é repetida corretamente, passa-se para a sequência seguinte; caso contrário faz-se a do mesmo par. Ambos envolvem atenção auditiva, mas cada um dos subtipos deste teste mede atividades mentais diferentes (Lezaket et al., 2004) e são afetados de modo diferente pela lesão cerebral (Kaplan et al., 1991). O span digital por ordem direta tem uma média que ronda os 6±1, a partir de 4 já é limite e 3 já corresponde a défice. A idade afeta muito pouco (> 65 anos). Este subteste mede mais a eficiência da atenção do que a memória. A ansiedade afeta este teste. É mais vulnerável a envolvimento do hemisfério esquerdo. Nos primeiros meses depois de traumatismo craniano, os valores descem abaixo do limite normal. Os erros em que se repete dígitos corretos, com ordem baralhada, associam-se a lesão difusa (e.g., traumatismo craniano leve, esclerose múltipla). Erros em que se substituem pedaços de sequências e se adicionam números (e.g., 3-5-6-7 em vez de 3-5-9) ocorrem mais em traumatismos cranianos frontais graves. Em lesões cerebrais graves, o span tende a descer. Os doentes demenciados tendem a repetir não mais do que o seu limite (e.g., 4-8-2-9 em vez de 4-8-2-9-5). No span digital por ordem inversa pede-se ao sujeito para repetir o número ouvido por ordem inversa. A média que ronda os 4-5, a partir de 3 já é limite ou já corresponde a défice conforme a escolaridade. Doentes com pensamento concreto têm dificuldade em compreender as instruções. A idade afeta (descida de um ponto > 70 anos). Este subteste mede a eficiência do rastreamento mental e também a memória (ao contrário do anterior) e, provavelmente, a sondagem visual interna. É um teste sensível a vários tipos de lesão cerebral: comprometimento do hemisfério esquerdo, e defeitos dos campos visuais. Doentes lobotomizados temporalmente, não mostraram diferenças. Quanto mais grave é a lesão, menos dígitos são lembrados. É um teste sensível às lesões cerebrais difusas devidas a solventes e a muitos processos demenciais. Teste de retenção visual de Benton (Versão revista). O Benton Visual Retention Test-revised (Benton, 1974; Sivan, 1992) mede a memória visual imediata, mas avalia também a perceção visoespacial, conceptualização visual e verbal espacial e resposta visomotora. O teste apresenta três formas relativamente equivalentes (C, D e E) com graus de dificuldade diferentes (há estudos que mostram não haver dificuldade; outros revelam que a forma C é mais fácil e outros que a forma D é a mais difícil. As suas normas incluem a idade e a estimativa da habilidade mental. O teste consiste em 10 pranchas com um, dois ou três desenhos (Figura 11).

A administração inclui quatro modalidades diferentes. Administração A. Depois de 10 segundos de exposição de cada lâmina, o sujeito deve reproduzir imediatamente o desenho. Administração B. Depois de 5 segundos de exposição de cada lâmina o sujeito reproduz o desenho de forma imediata. Administração C. O sujeito deve copiar os desenhos tendo o modelo à sua frente. Administração D. Expõem-se as lâminas durante 10 segundos e depois de passados 15 segundos deve reproduzir o desenho. A pontuação final oscila entre 0 e 10 em função do número de reproduções corretas e do número de erros (ver Lezak et al., 2004, p. 463). Os possíveis erros na Figura 11. Imagem do teste de reprodução de desenhos são classificado em categoriretenção visual de Benton as diferentes: omissões e adições, distorções, perseverações, rotações, deslocamentos e erros de tamanho. O teste é sensível a negligência espacial unilateral, a desatenção visual, a problemas de memória e problemas de organização espacial. É também sensível, quer a lesão cerebral esquerda (pela conceptualização verbal), quer direita (pelos aspetos visoespaciais e visuais). Doentes com traumatismo craniano cometem mais erros. O teste é ainda sensível ao declínio cognitivo das fases inicias da doença de Alzheimer. O índice número correto de respostas discrimina a demência de controlos saudáveis, mas não de deprimidos. Os erros de omissão discriminam a demência da depressão. Os desenhos podem ser conceptualizados verbalmente. Por exemplo, na Figura 11 (parte de cima), pode verbalizar-se como “círculo pequeno, triângulo e letra W em quadrado”. Tabuleiro de Corsi. O Corsi-block Tapping Test avalia a memória visual de curto prazo e a aprendizagem visoespacial implícita (Figura 12). É aplicável a partir dos 6 anos de idade em diante. Demora 10 minutos a implementar. É o equivalente visual do subteste Memória de Digitos da WMS-III. Os testes que avaliam o span de memória, focam principalmente na memória de curto-prazo que dispõe somente de uma capacidade limitada. A memória de curto prazo inclui um subsistema verbal e um subsistema visoespacial. Estes subsistemas podem ser perturbados separadamente por traumas cranianos, o que demonstra a sua independência quase completa. O teste dos blocos (Block-Tapping-Test) regista o span imediato de blocos, medindo a capacidade do subsistema visoespacial da memória de curto-prazo. O contexto teórico deriva do conceito de Baddeley de memória de curto-prazo. O teste dos Blocos regista ainda o span de supra-blocos, indo além da avaliação da memória de curto-prazo: usam-se sequências que excedem o span de memória visual do sujeito e exige-se, desse modo, que seja adquirido um processo específico de aprendizagem. Implicam que se aprenda uma sequência repetida com frequência e que está inserida num conjunto de sequências de tamanho igual. O sujeito não sabe que uma sequência é repetida nos itens que lhe são apresentados: está em jogo uma forma de aprendizagem implícita. O teste regista o número de repetições até que uma sequência relevante seja imitada

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corretamente. Este teste foi elaborado no contexto das experiências neuropsicológicas do lobo temporal direito. Administração: O écran apresenta 9 dados colocados irregularmente (Figura 12). Um ponteiro move-se de um dado para outro numa sequência que aumenta com cada grupo novo de itens. O sujeito deve reproduzir a ordem em que os dados foram selecionados. Depois de responder a 3 itens (com três sequências cada), apresenta-se mais um dado no item seguinte. O teste é cancelado quando o avaliado responde erradamente a três sequências seguidas. Para avaliar a aprendizagem espacial visual implícita (ı supra-bloco), regista-se primeiro o span de blocos imediato. Depois apresentam-se sequências com um ou mais blocos (dados). O teste inclui 24 sequências. Três sequências constituem um item, e três itens (ou quatro, incluindo respostas incorretas) pertencem sempre a um grupo de itens com o mesmo número Figura 12. Imagem do Tabuleiro de Corsi. de dados. O teste termina automaticamente depois da reprodução das 24 sequências. Formatos do teste: S1: span de blocos imediato, para adultos; S2: span de blocos imediato, para crianças e doentes; S3: span de blocos imediato e de supra-blocos, para adultos; S4: span de blocos imediato e de supra-blocos, para crianças e doentes. Os formatos para crianças apresentam sequências de 2 a 8 dados, enquanto que para os adultos as sequências incluem 3 a 8 dados. Pontuação: A variável ”span de blocos imediato“ operacionaliza o span de memória viso-espacial. Corresponde à sequência mais longa que foi reproduzida corretamente pelo menos uma vez. A variável ” span supra-blocos“ operacionaliza a aprendizagem espacial visual implícita que corresponde ao número de tentativas até que o avaliado reproduza a sequência corretamente. Fidedignidade e validade: O Block-Tapping-Test é mencionado na literatura como um modo frequente para avaliar o span de memória viso-espacial, e tem sido aplicado várias vezes no contexto clínico. Experiências com doentes com lesões cerebrais mostram que é avaliada a função visual-espacial da memória a curto-prazo que é independente do subsistema verbal. Normas/Amostras comparativas: São apresentados pontos de corte em vez das padronizações habituais. No caso do doente ter um span de blocos imediato abaixo do ponto de corte, é inserida uma nota na folha de pontuações. Um primeiro estudo português já fez a adaptação deste teste a um grupo de idosos (Constâncio, 2008). Escala de Memória de Wechsler — 3ª Edição (WMS-III, 2008). objetivo, descrição, idades de aplicação, administração e respetivo tempo, interpretação de índices principais. Subtestes Memória Lógica, Pares de Palavras, Lista de Palavras, Sequências de Letras e Números, Localização Espacial e Memória de Dígitos. Vantagens e inconvenientes desta escala (Franzen e Iverson, 2000).

Linguagem Os testes de fluência verbal (Lezak et al., 2004) correspondem a tarefas cognitivas complexas que avaliam a capacidade de produção de palavras específicas num período de tempo limitado. Estes testes existem no formato fonémico e semântico. A fluência verbal é uma função cognitiva complexa que abrange processos cognitivos (velocidade de processamento), linguísticos (a habilidade de recuperação semântica/ortográfica da memória declarativa verbal, o conhecimento de palavras disponível do sistema semântico/lexical e o tamanho do vocabulário), mnésicos (memória verbal a longo prazo, memória de trabalho) e executivos (coordenação, atenção, memória de trabalho e inibição de palavras irrelevantes) que, de maneira direta ou indireta, deriva do bom funcionamento do lobo frontal e das regiões subcorticais a ele associadas (Azuma, 2004; Butman, 2000; Crowe, 1998; Henry e Crawford, 2004; Mitrushina, Boone e D’Elia, 1999; Lezak, 1995; Ruff, Light, Parker e Levin, 1997; Santos, 2006; Sergeant, Geurts e Oosterlaan, 2002; Simões, 2003). As tarefas de avaliação da fluência verbal fonémica consistem na produção de palavras começadas por algumas letras e a fluência verbal semântica consistem na produção de palavras que correspondam a categoria (p.e., animais, nomes de pessoas ou artigos de comer, frutas, ações, cidades, veículos) (Azuma, Cruz, Bayles, Tomoeda e Montgomery, 2003; Lezak, 2004). Em cada teste de fluência verbal podem ser calculadas três pontuações: 1) o número de palavras, excluindo erros e repetições; 2) o tamanho médio do agrupamento e 3) o número de alternâncias. O agrupamento fonémico consiste no grupo de palavras sucessivas que começam com as primeiras duas letras (p.e., meia, melão, mexer), ou que rimam (mão, corrimão, mexilhão), ou que diferem somente numa vogal (mata, meta, mota), ou que são palavras homónimas e que o sujeito indica como tal (paço, passo; ruço, russo); relativamente ao agrupamento semântico, considera-se o grupo de palavras geradas sucessivamente que pertencem à mesma categoria semântica, como por exemplo animais domésticos, animais de estimação, animais australianos, categorias zoológicas (e.g., aves, insetos, primatas). As alternâncias dizem respeito ao número de transições entre agrupamentos, incluindo palavras isoladas para a fluência fonémica e semântica (Troyer, Moscovitch e Winocur, 1997). Os testes de fluência verbal são frequentemente usados na avaliação e investigação neurológica, pois consistem em tarefas de rápida e fácil aplicação, não necessitando de materiais específicos e podem ser usados com pacientes não avaliáveis por outros meios (p.e., analfabetos, défices sensoriais como a cegueira) ou relativos a qualquer grupo cultural e sociodemográfico (Lezak, 1995; Simões, 2003). Vários estudos indicam que o desempenho no teste de fluência verbal fonémica tende a ser comparativamente resistente aos efeitos do envelhecimento (Ivnik, Malec, Smith, Tangalos e Petersen,1996; Harrison, Buxton, Husain e Wise, 2000; Mathuranath, George, Cherian, Alexander, Sarma e Sarma, 2003). No entanto, o desempenho na fluência semântica decai com a idade (Auriacombe et al., 2001; Benito-Cuadrado, Esteba-Castillo, Bohin, Cejundo-Bolivar e Pena-Casanova, 2002; Harrison et al., 2000; Kosmids, Vlahou, Panagiotaki e Kiosseoglau, 2004; Mathuranath et

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al., 2003). Segundo Clark e equipa (2009), as duas fluências declinam com a idade, mas a fluência semântica declina mais rapidamente que a fonémica. Para estudar os processos cognitivos envolvidos na fluência, alguns estudos examinaram o grau em que as palavras são geradas dentro de agrupamentos fonémicos ou semânticos (Auriacombe et al., 1993; Bayles, Trosset, Tomoeda, Montgomery e Wilson, 1993; Gruenewald e Lockheed, 1980; Raskin, Sliwinski e Brod, 1992). A ordem de produção de palavras indica o tipo de estratégia implementada pelo sujeito, e a eficácia nos testes de fluência verbal requer a generalização de palavras dentro de subcategorias (agrupamento) e de trocas (alternâncias) para uma nova subcategoria quando o sujeito não se recorda de mais palavras da subcategoria anterior (Hughes e Bryan, 2002). A alternância verbal é uma estratégia cognitiva de procura de palavras e de organização cognitiva. Teste de Fluência Verbal fonética (fonológica ou fluência de letras). Os testes de fluência fonémica derivam do Teste de fluência verbal de Thurstone que fez parte do Primary Mental Abilities Test (Thurstone, 1938;  Thurstone e Thurstone, 1949). Originalmente, o teste era executado na forma escrita, mas depois foi desenvolvida a versão oral com as letras F, A, e S com os trabalhos de Benton e colegas (Bechtoldt, Benton, e Fogel, 1962; Benton, 1968; Fogel, 1962). A primeira tentativa de desenvolver normas para este teste de fluência verbal ocorreu com o trabalho de Borkowski, Benton e Spreen (1967). A equipa de Benton (1976, 1989) estudou sistematicamente a produção oral de palavras faladas começadas por uma letra designada. O valor associativo de cada letra do alfabeto em inglês (exceto X e Z) foi determinado em estudos normativos com sujeitos normais (ver Lezak et al., 2004, p. 519, Quadro 13.6). Estes testes encontram-se entre os mais utilizados para avaliar o funcionamento cognitivo após danos neurológicos, sendo geralmente utilizados para avaliar a disfunção executiva (Parker e Crawford, 1992; Phillips, 1997; Reitan e Wolfson, 1994). Numa das versões portuguesas, a primeira parte consiste num ensaio em que se pede ao sujeito que diga alguma palavras começadas pela letra “c” de cadeira. Depois pede-se que diga todas as palavras que consiga começadas pela letra “p” de Paris, excluindo derivações da palavra (plural, género, conjugações ou palavras derivadas como “casa” e “casinha”), nomes próprios e números em 60 segundos (Borkowski, Benton e Spreen, 1967; Lezak, 1995; Simões, 2003). Noutra versão (Simões et al.,2008), é pedido para nomearem, em 60 segundos, o maior número de palavras começadas pela letra, P, pela letra M e pela letra R. Esta combinação de letras é considerada a mais adequada na língua portuguesa (Fernandes et al., 2003 ref. por Simões, 2003). A pontuação do teste consiste na soma de palavras corretamente produzidas num limite de tempo. Anotam-se os erros de perseveração (repetições) e de erros não perseverativos (palavras não pertencentes à categoria alvo). À semelhança de outros testes de fluência verbal, poderá esperar-se que o teste seja sensível a disfunção cerebral, particularmente a lesões frontais esquerdas e especialmente a lesões bilaterais frontais; ao processo de-

mencial (os doentes com doença de Parkinson tendem a inflexibilidade e os doentes com Alzheimer tendem a défice no processamento semântico); com AVC no hemisfério esquerdo (Lezak et al., 2004). Teste de fluência verbal semântica (fluência categorial). Em relação aos testes de fluência semântica, o primeiro teste a ser criado neste domínio foi o Set Test   de  Issacs e Kennie (1972, 1973) que usou cores, animais, cidades e frutas. Outros exemplos se seguiram, usando categorias semelhantes ou novas: a Western Aphasia Battery de  Kertesz (1982) e a Boston  Diagnostic Aphasia Examination (Goodglass e Kaplan, 1983) usaram a nomeação de animais e a Mattis Dementia Rating Scale (Mattis, 1988) usou o Supermarket Test. Neste teste, o sujeito deve produzir palavras geradas a partir de uma pista, também durante 60 segundos, pertencentes a determinada categoria, sendo frequentemente utilizadas as categorias de animais, frutas, ou cidades (Lezak, 2004; Simões, 2003). No nosso estudo, foi pedido aos sujeitos para dizerem o maior possível de palavras em 60 segundos na categoria animais, e na categoria alimentos que se podem comprar num supermercado. A pontuação final consiste na média destas pontuações. No estudo de Santos (2009), as propriedades psicométricas das fluências verbais semânticas foram estudadas com mais duas categorias (animais, alimentos que podemos comprar no supermercado, ações e atividades/coisas que as pessoas fazem e coisas que podemos ver na rua) e o alfa de Cronbach encontrado foi aceitável (0,74) (Santos, 2009). Em cada teste de fluência verbal podem calculadas três pontuações: 1) o número de palavras, excluindo erros e repetições, 2) o tamanho médio do agrupamento e 3) o número de alternâncias. Considerámos um agrupamento fonémico o grupo de palavras sucessivas que começam com as primeiras duas letras (e.g., meia, melão, mexer), ou que rimam (mão, corrimão, mexilhão), ou que diferem somente numa vogal (mata, meta, mota), ou que são palavras homónimas e que o sujeito indica como tal (paço, passo; ruço, russo); relativamente ao agrupamento semântico, considerámos o grupo de palavras geradas sucessivamente que pertencem à mesma categoria semântica, como por exemplo animais domésticos, animais de estimação, animais australianos, categorias zoológicas (e.g., aves, insetos, primatas). As alternâncias dizem respeito ao número de transições entre agrupamentos, incluindo palavras isoladas para a fluência fonémica e semântica (Troyer, Moscovitch e Winocur, 1997). Teste de nomeação de Boston. O Boston Naming Test (Kaplan, Goodglass, e Wintraub, 1983) é um dos testes mais utilizados para avaliar a capacidade de nomeação por confrontação visual. Foi inicialmente aplicado a sujeitos com idades entre 18 e 59 anos e 46 indivíduos com escolaridade maior e menor do que 12 anos (Kaplan et al., 1983). Em 2001, a amostra estendeu-se a idosos, porém não há menção à faixa etária dos participantes (Kaplan et al., 2001). Existe uma versão reduzida de 15 itens. É constituído por 60 imagens desenhadas a preto e brando e começa por itens familiares (p.e., árvore e lápis) e termina em itens como “esfinge” e “latada”. Os adultos começam com o item 30, mas se erra-

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rem nos primeiros oito itens seguidos, recomeça-se no item 1. Para-se o teste quando o sujeito comete 8 erros seguidos. No caso de indivíduos pouco escolarizados com lesões cerebrais, situação frequente no nosso país, corre-se o risco de considerar como défice o que na realidade é desconhecimento e privação cultural. Os doentes afásicos cometem mais erros de perseveração. Doentes com lesão no frontal direito cometem mais erros reveladores de fragmentação percetiva. É um indicador sensível da presença e grau de deterioração demencial. Os doentes com Alzheimer apresentam défices de recuperação e semânticos (tendem a dizer a categoria superordenada em vez da palavra alvo, p.e., barco em vez de canoa). Doentes com demência vascular têm também dificuldades de nomeação, assim como doentes com lesão hipocampal esquerda.

Aptidões visoespaciais e visoconstrutivas Cubos (WAIS). O teste dos cubos da WAIS (Wesley, 1955, 1981, 1997) mede as aptidões espaçoconstrutivas e visoespaciais. Consiste em nove cubos com duas faces brancas, duas vermelhas e duas vermelhas-brancas. O sujeito tem de construir réplicas dos desenhos que lhe são mostrados com grau de dificuldade crescente (a WAIS-III inclui 14 desenhos); é registado o tempo. Devem analisar-se as abordagens à realização da tarefa: a gestaltista (rápida e mal olha para o desenho), que indica um bom nível de conceptualização visoespacial, e por ensaio-e-erro (bloco a bloco) indicativa de habilidade média. Devem ainda registar-se o tipo de erros: posicionais, rotacionais e configuração quebrada). A realização deste teste relaciona-se com a atividade do lobo parietal direito (Wilde, Boake e Sherer, 2000). Doentes com lesão do hemisfério direito e pessoas com pensamento concreto têm dificuldade em construir os padrões diagonais (Lezak et al., 2004). O teste é sensível à idade (Kaufman, 2000). Teste do relógio. O teste do relógio é um teste de papel e lápis e consiste numa tarefa complexa sensível a várias lesões cerebrais focais; mede as habilidades visoperceptivas e visoespaciais, linguagem recetiva, conhecimento numérico, memória de trabalho e funções executivas (motoras e cognitivas). Há várias formas de administrar. No método Shulman (Shulman et al., 1993), o mais fácil e válido (Brodaty e Moore (1997), é dado aos sujeitos uma folha de papel com um círculo pré-desenhado e é pedido para juntar os números da face do relógio. Depois é pedido para colocar os ponteiros às 10 depois das 11. No método Shulman, a pontuação varia entre: 0 = não parece um relógio; 1 = desorganização visoespacial grave; 2 = desorganização visoespacial moderada; 3 = erros no tempo especificado; 4 = erros visoespaciais leves; 5 = relógio perfeito. O ponto de corte para o défice é de < 4 (outros métodos poderão ser usados, dependendo dos objetivos da avaliação). Para uma determinação do local da lesão, é mais útil a análise qualitativa do padrão de erros do que a pontuação (de qualquer sistema). Por exemplo, os doentes com lesões posteriores direitas, tipicamente, tendem a distorcer ou negligenciar o quadrante esquerdo inferior, não colocando os números todos; quando incluem todos os números, tendem a agrupá-os todos do lado direito ou a lutar por colocá-los no lado esquerdo. Os doentes com lesões no parietal direito tendem a distorcer ou negligenciar o quadrante inferior

esquerdo, enquanto que os doentes com lesões temporais direitas tendem a ter dificuldades com o quadrante superior esquerdo. Alguns pacientes com AVC no hemisfério direito escrevem, antes da recuperação, os números em sentido contra-horário. Doentes com lesões anteriores direitas têm mais dificuldade em lidar simultaneamente com as exigências do teste. Doentes com lesões anteriores esquerdas podem não notar o lado direito do relógio e ter dificuldades com as questões sequenciais do teste, dando mais erros de perseveração. O teste é sensível à doença de Alzheimer, de tal forma que é recomendado como instrumento de rastreio, por si só ou em conjunção com o Mini-Mental State Exam (Shulman, 2000). Estes doentes dão erros no posicionamento dos ponteiros ou fazem substituições (o que os distingue de doentes deprimidos) — são erros conceptuais (significado, atributos e características de um relógio). Os doentes com demência vascular tendem a usar estratégias de segmentação, usando linhas radiais (mais do que os doentes com Alzheimer) e não melhoram quando se lhes pede que copiem um relógio feito (os doentes com Alzheimer melhoram). A não melhoria em cópia também acontece nos doentes com Huntington; estes doentes propendem a a ter problema de planeamento grafomotor. Este teste muda pouco com a idade, mesmo com 70 anos. Teste da Figura complexa de Rey-Osterrieth. O Rey-Osterrieth Complex Figure Test (ROCF, Osterrieth, 1944; Rey, 1941) mede as aptidões visoespaciais, a memória visual, a memória episódica, as aptidões visoconstrutivas e ainda o planeamento (função executiva) (Meyers e Meyers, 1995). É um dos dez testes mais utilizados e populares (Rabin, Barr e Burton, 2005). Dirige-se a sujeitos entre os 6 e os 93 anos (Strauss, Sherman, e Spreen, 2006). A ROCF pode ser realizada de várias formas; mas o formato com três procedimentos está a tornar-se popular (Shin, Park, Park, Seol e Kwon, 2006; Lu, Boone, Cozolino e Mitchell, 2003) e incluem cópia, evocação imediata e evocação diferida. Os materiais incluem a figura, três folhas A4 de papel em branco (colocadas verticalmente na mesa), quatro canetas de cores diferentes que são fornecidas uma a uma, trocando-se em pontuações aproximadamente iguais na construção da figura (i.e., depois de completar cerca de um quarto, dois quartos, três quartos e quatro quartos). Os psicometristas não indicam tempos precisos para a troca das canetas. Pode usar-se este procedimento do uso das canetas diferentes para ajudar a compreender qual a estratégia de construção usada pelo sujeito. Na Prova da cópia: dá-se então uma folha ao sujeito e a figura é colocada à sua frente. O tempo é registado. As instruções dadas ao sujeito consistem no seguinte: “vou dar-lhe um cartão que tem um desenho que gostaria que copiasse para esta folha de papel. Se fizer favor copie o melhor que Figura 13. Figura complexa de Rey-Osconseguir”. Não é permitido aos sujeitos apagar terrieth, prova A.

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nem mudar a orientação da página. Se o examinado mudar a orientação da página, o avaliador imediatamente recoloca a folha na posição vertical. Não é estabelecido um tempo limite, no entanto o tempo que se demora a copiar é registado. A administração original de Rey (1944) indicava o uso da série de canetas coloridas para registar a ordem em que os elementos são reproduzidos, mas o manual atual (Meyers e Meyers, 1995) desaconselha o uso de cores, com a preocupação de que as mudanças de cor facilitem a recordação, e sugere que o avaliador tome notas sobre o processo que o sujeito emprega). Depois de terminar a cópia, são removidas a figura e o desenho. A Prova da Evocação Imediata tem lugar 3 minutos de espera depois (entretida com pequena conversa); passado esse tempo, e sem aviso, pede-se ao sujeito que desenhe a figura de memória (Meyers e Meyers, 1995; Rey, 1944). Num terceiro momento, na Prova da Evocação Diferida, depois de um intervalo de 20 minutos durante o qual se introduz outra tarefa (outros indicam 30 min.) pede-se que se reproduza novamente de memória (Spreen e Straus, 1998) (memória diferida). Os sujeitos não são avisados previamente de que vão fazer desenhos de memória. As situações de Recordação Imediata e Diferida avaliam a memória implícita. Em 1969, L. B. Taylor desenvolveu uma segunda figura complexa, mas Strauss e Spreen (1990) mostraram que a ROCF é mais difícil de recordar. Os resultados da cópia vão aumentando com a idade, abrandando por volta dos 12-16 anos; após os 70 anos, os resultados declinam levemente (Meyers e Meyers, 1995; Mitrushina et al., 2005). Os resultados da evocação aumentam entre os 6-12 anos, abrandam entre os 12-17 anos e declinam com a idade (Caffarra et al., 2002). Este teste inclui duas figuras complexas (A e B) que o sujeito deve copiar e memorizar para as reproduzir na ausência do modelo (Figura 13). Segundo os critérios de Tailer indicados por Spreen e Straus (1998, p. 350) a pontuação da figura A implica a sua divisão em 18 unidades, classificando-se cada uma das unidades da forma seguinte: se é correta e está bem situada, 2 pontos; se é correta, mas mal situada, 1 ponto; se está deformada ou incompleta (mas reconhecível) e bem situada (1 ponto), mal situada (0,5 pontos); e se está irreconhecível ou ausente (0 pontos). O total máximo é de 36 pontos (há muitos mais sistemas de cotação, ver Lezak et al, 2004, pp. 542-543 e Spreen e Straus, 1988). Itens menos errados: 1, 4, 6, 10, 11 e 18. Osterrieth (1944; ver Corwin e Bylsma, 1997) identificou sete tipos de construção (começo por: I. retângulo central; II. detalhe anexado ao retângulo; III. Contorno global; IV. Justaposição de detalhes; V. Partes discretas sem semelhança com a organização; VI. Substituição por figura semelhante (p.e., casa); VII. Gatafunho irreconhecível). A figura B é mais simples e é indicada para idades infantis. A sua correção baseia-se nas dimensões seguintes: número de elementos principais e secundários, posição dos elementos secundários, qualidade dos elementos principais e secundários, tamanho proporcional dos elementos principais, situação relativa dos elementos principais e, por último, observações generais e avaliação subjetiva da execução. A avaliação qualitativa envolve a observação de quatro tipo de erros: rotação, perseveração, colocação errada e convergência.

Teste Gestáltico Visomotor de Bender. O Bender Gestalt visual motor test (Bender, 1938; Hutt, 1985) mede as aptidões visoespaciais. O instrumento é composto por nove cartões medindo 14,9 cm de comprimento por 10,1 cm de altura, cada um deles. Consiste em 9 cartões brancos, compostos por figuras diferenciadas que estão desenhadas em cor preta. Cada cartão é mostrado para o sujeito copiar, devendo reproduzir todos os desenhos numa só folha. Há vários sistemas de cotação (Lezak et al., 2004). Os doentes com lesões no parietal direito têm mais dificuldades, tendendo a dar erros de rotação e fragmentação. O teste é sensível a doentes com Alzheimer e à sua deterioração. Os resultados do teste predizem o nível de independência dos doentes com traumatismo craniano. A sensibilidade do teste a doença cortical difusa sugere que a tarefa de cópia requer um grande nível de integração do comportamento. O teste é ainda sensível à melhoria das funções cognitivas do doente alcoólico em abstinência.

Formação de conceitos Teste da compreensão da WAIS. O teste da compreensão inclui a compreensão de provérbios que, segundo Lezak et al. (2004), é uma das melhores formas de se avaliar a formação de conceitos (ver Lezak et al., 2004 para as normas e achados neuropsicológicos). Matrizes progressivas de Ravel. O Standard Progressive Matrices foi desenvolvido por John C. Raven e publicado em 1938. A sua forma original é denominada de Matrizes Progressivas Standard. Este teste avalia a conceptualização de relações no espaço, desenho e no número, sendo o teste mais utilizado para avaliar a inteligência fluida (Huepe et al., 2011). Em 1947, Raven desenvolveu mais duas escalas, as Matrizes Progressivas Coloridas (Coloured Progressive Matrices) e as Matrizes Progressivas Avançadas (Advanced Progressive Matrices). A primeira destina-se a crianças pequenas (5-11 anos), pessoas idosas e deficientes mentais. A segunda dirige-se a pessoas com capacidade intelectual superior à média, é mais usada para pessoas com escolaridade universitária (Figura 14). A inteligência fluida pode ser entendida como a capacidade de pensar logicamente e de resolver problemas em situações novas e independentes do conhecimento adquirido. Ao contrário da inteligência cristalizada (condicionada pelo conhecimento anterior e desempenho escolar) a inteligência fluida aborda a capacidade do indivíduo para o pensamento e raciocínio abstrato. Neuro-anatomicamente, a inteligência fluida está associada ao funcionamento frontal. Neste sentido, as lesões no lobo frontal afetam o desempenho em testes de inteligência fluida (Huepe et al., 2011). O teste das matrizes de Raven é um teste psicométrico, não-verbal e de escolha múltipla e que avalia o índice global de inteligência. Este índice é obtido a partir de um fator geral do quociente de inteligência subjacente (QI), conhecido como o fator g. Este fator é utilizado para refletir o agregado das habilidades cognitivas, ou seja, a capacidade intelectual geral. A versão estandardizada consiste em 60 itens repartidos por cinco séries de 12 itens cada. Os itens e séries são organizados segundo um grau crescente de dificuldade. Em cada item é apresentada uma matriz de figuras com uma relação lógica. Uma das ca-

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sas da matriz está em branco e o sujeito tem de procurar entre seis alternativas a figura que completa a matriz (ver Lezak et al., 2004 para as normas e achados neuropsicológicos).

Figura 14. Pranchas das Matrizes progressivas de Raven.

Num estudo sobre a ativação neocortical durante a realização do teste das Matrizes Progressivas de Raven, Prabhakaran e equipa (1997) estudaram as áreas do cérebro ativadas pela realização do teste através de ressonância magnética. Para isso, selecionaram algumas das imagens do teste que requeriam: (1) raciocínio analítico, (2) raciocínio visoespacial, ou (3) fazer corresponder padrões simples. Obtiveram os seguintes resultados: as regiões frontal e parietal foram mais ativadas pelo raciocínio viso-espacial do que pela correspondência de padrões simples; as regiões frontal, parietal (lado esquerdo), occipital e temporal foram mais ativadas por raciocínio analítico do que por raciocínio viso-espacial; todas estas regiões foram ativadas mais por raciocínio analítico do que pela correspondência de padrões simples.

Funções executivas Séries de Luria. As séries de Luria avaliam a flexibilidade cognitiva. Apresenta uma sensibilidade extrema para as alterações frontais. As provas consistem na manutenção de padrões de desenhos simples nas sequências repetitivas, implicando ações conflituosas. Outra informação relativa a normas e achados neuropsicológicos pode ser estudada em Lezak e colaboradores (2004). Teste de Labirintos. Avaliam a capacidade de planeamento e controlo inibitório. Consistem numa prova de lápis e papel na qual o sujeito é instruído a traçar um caminho para

sair de uma série de labirintos. Outra informação relativa a normas e achados neuropsicológicos pode ser estudada em Lezak e colaboradores (2004). Testes de torres. Os testes de torres avaliam a capacidade de planeamento, organização e programação visoespacial. O teste das Torres de Hanói consiste no rearranjo de três anéis coloridos a partir das suas posições originais em duas ou três colunas do modo mais direto (o menor número de movimentos; Shallice, 1982; Shallice e Burgess, 1991). O sistema atencional supervisor (SAS), proposto por Norman e Shallice (1980), está envolvido na coordenação e sequenciação da atividade mental diante de situações novas. Em situações de rotina, requisita-se um mecanismo conhecido como tabela de contenção que tem o propósito de selecionar, de maneira rápida e efetiva, comportamentos habituais, controlados por esquemas formados mediante treinamento prévio e disparados por conjuntos de estímulos ou contextos específicos (Shallice, 1982). Considera-se o SAS um modelo psicológico de controlo executivo, dependente da função cortical pré-frontal (Shallice, 1982). O SAS é ativado em tarefas que envolvem capacidade de planejamento, como a Torre de Hanói (TH) e a Torre de Londres (TL), em virtude dos novos procedimentos necessários para resolver seus problemas. A TL foi desenvolvida por Shallice (1982) a partir da TH, com o objetivo de desenvolver um teste com níveis crescentes de dificuldade e com maior variedade de problemas qualitativamente diferentes. O desempenho em ambos os testes é sensível à lesão pré-frontal (Andrés e van der Linden, 2001; Carlin et al., 2000, Morris et al., 1997; Goel e Graffman, 1995; Levin et al.,1994; Owen et al., 1990; Shallice, 1982) e também se encontra prejudicado em populações clínicas com outras alterações do funcionamento cortical que podem refletir disfunção pré-frontal, como a doença de Parkinson (Weintraub et al., 2005, Hodgson et al., 2002; Lewis et al., 2003; Hanes et al., 1996; Lange et al., 1995; Owen et al., 1992; Morris et al., 1988), a perturbação de défice de atenção e hiperatividade (Murphy, 2002; Nigg et al., 2002; Sonuga-Barke et al., 2002; Cornoldi et al., 1999; Pennington et al., 1993) e outros distúrbios psiquiátricos (van den Heuvel et al., 2005; Mataix-Cols, 2003; Staal et al., 2000; Pantelis et al., 1997; Ozonoff et al., 1991; Goldberg et al., 1990). Teste Wisconsin de Classificação de Cartas. O Teste Wisconsin de Classificação de Cartas (Wisconsin Card Sorting Test; Grant e Berg, 1948; Heaton, 1981) avalia funções mediadas pelo córtex pré-frontal dorsolateral e que envolvem (a) a flexibilidade cognitiva, (b) resolução de problemas, (c) manutenção da resposta (Greve et al., 2002) e (d) capacidade de abstração. O instrumento foi desenvolvido para avaliar a capacidade de raciocinar abstratamente e modificar as estratégias cognitivas como resposta a alterações contingências ambientais. É também utilizado em pesquisas sobre lesões e disfunções no lobo frontal. O teste é composto por dois baralhos idênticos com 64 cartas cada e com 4 cartas-estímulo (um triângulo vermelho, duas estrelas verdes, três cruzes amarelas e quatro círculos azuis) (Figura 15). A tarefa consiste em combinar, uma a uma, as cartas do baralho com as cartas-estímulo, segundo um princípio que o examinando deve deduzir. As pontuações quanto aos acertos servem para registar as fontes de dificuldades nas tarefas. As cartas possuem 3 tipos de configurações: Cor – vermelho, azul, amarelo ou verde. Forma – cru-

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zes, círculos, triângulos ou estrelas. Número – 1, 2, 3 ou 4. Protocolo de Registo (3 páginas): 1ª - Dados do sujeito. 2ª - 128 itens que compõem as respostas. 3ª - Áreas para calculo da pontuação. Metodologia/Administração: As quatro cartas–estímulo são dispostas na frente do sujeito. As instruções são as seguintes: “Este teste é um pouco diferente porque eu não posso dizer muito sobre como fazê-lo. Eu quero que combine as cartas com uma das quatro cartas que estão em cima. Eu não posso dizer como combinar as cartas, mas eu direi se a sua escolha foi certa ou errada. Você pode levar o tempo que precisar para fazer o teste”. O sujeito deve retirar uma carta do baralho de resposta e associá-la a uma das 4 cartas–estimulo, posicionando por baixo (o administrador informa se a associação está correta ou errada, antes de o sujeito pegar na próxima carta). Após 10 respostas consecutivas corretas, o administrador passará a dizer como corretas as associações Forma e por aí em diante, até ao fim das 128 cartas ou da sequência Cor, Forma, Número, Cor, Forma, Número (CFNCFN). Nota: O administrador, no passo 2, terá em mente que a configuração inicial é a Cor, logo a resposta é correta quando o sujeito associar a carta retirada com as cartas–estímulo pela cor. Exceções: O sujeito pode associar uma carta que não se encaixe em nenhuma das três configurações, sendo então classificada como outra situação em que mais do que uma associação pode ser possível (p.e., cor e número), logo ambos devem ser assinalados no protocolo. Termos utilizados: Fracasso na manutenção do contexto (quando o sujeito acerta 5 ou mais respostas, mas erra antes de completar as 10 necessárias para mudar de categoria). Respostas: Correta/ Incorreta (se a associação que o sujeito realizou está certa); Ambígua/Não–ambígua (não é ambígua quando apenas uma característica da carta-resposta combina com a cartaestímulo); Perseverativa/Não–perseverativa (o principio perseverante ocorre quando o sujeito, ao receber a informação de que o critério de associação já não está mais correto, não inibe a sua tendência de persistir no padrão antigo). Outros índices indicados são (1) número de respostas corretas; (2) número de categorias completadas; (3) número de erros perseverativos; (4) percentagem de respostas de nível conceptual. De acordo com estudos recentes (MacPherson et al., 2002; Woodruff-Pak, 1997), estes índices são sensíveis aos efeitos do envelhecimento. O teste dispõe de tabeFigura 15. Cartas do teste las normativas para todas as idades, auxiliando a transforde Wisconsin. mação das pontuações brutas em percentis, pontuação T (Total) e pontuação padrão. Frontal Assessment Battery. A bateria de avaliação frontal (FAB) (Dubois, Slachevsky, Litvan e Pillon, 2000) é uma das baterias mais completas e, simultaneamente, das mais fáceis de aplicar e das menos demoradas (cerca de 10 minutos) para avaliar as funções executivas, e pode ser administrada por qualquer profissional (Apollinio et al., 2005; Beato et al., 2007; Dubois et al., 2000; Lima, Meireles, Fonseca, Castro e Garrett, 2008; Lipton et al., 2005). A FAB explora domínios cognitivos e comportamentais referentes ao lobo

frontal (Apollinio et al., 2005; Beato, Nitrini, Formigoni e Caramelli, 2007; Dubois et al., 2000; Matsui et al., 2006; Nakaaki et al., 2008; Oguro et al., 2006, Slachevsky et al., 2004) através de seis subtestes: semelhanças (pensamento abstrato), fluência verbal (flexibilidade mental), séries motoras de Lúria (programação motora), ordens contraditórias (sensibilidade à interferência), prova go-no-go (controlo inibitório) e comportamento de preensão (independência do meio) (Apollinio et al., 2005; Beato et al., 2007; Dubois et al., 2000; Lima et al., 2008; Matsui et al., 2006; Oguro et al., 2006; Rodrigues et al., 2009; Rodrigues-del Álamo, Catalán-Alonso e Carrasco-Marín, 2003; Slachevsky et al., 2004). Cada subteste foi escolhido por estar significativamente correlacionado com o metabolismo frontal, medido em termos de distribuição regional do Fluorodeoxiglicose-18 na Tomografia de Emissão de Positrões em pacientes com lesões no lobo frontal de várias etiologias (Sarazin et al., 1998). Cada um destes testes é cotado entre 0 (pior) e 3 (melhor), variando o resultado total entre 0 e 18 pontos, indicando a presença ou não de disfunção executiva e a sua gravidade. Uma pontuação inferior a 12 na FAB tem sido considerada como possível indicação de disfunção frontal (Bugalho, 2008; Slachevsky et al., 2004). No estudo original (Dubois et al., 2000), a FAB apresenta boas propriedades psicométricas, permitindo discriminar entre controlos normais (M ± DP = 17,3 ± 0,8) e pacientes com diferentes doenças neurodegenerativas (M ± DP = 10,3 ± 4,7; validade discriminante) e revelou boa consistência interna (alfa de Cronbach = 0,78), fidedignidade interavaliador (𝜅 = 0,87, p < 0,001) e validade concorrente [correlacionado com a Mattis Dementia Rating Scale (r = 0,82) e com o Wisconsin Card Sorting Test (r = 0,77), testes que avaliam a função frontal) (Paviour et al., 2005). A validade discriminante é também boa em todos os estudos, distinguindo doentes com problemas neurodegenerativos de normais (89,1%, Dubois et al., 2000); doentes com demência frontotemporal de doentes com doença de Alzheimer (78,9% Slachevsky et al., 2004), mas, segundo Lipton e equipa (2005), somente os subtestes flexibilidade mental, programação e autonomia ambiental demonstra diferenças significativas. Oguro e colaboradores (2006) demonstraram que a FAB permite discriminar entre doentes com demência de Alzheimer e demência vascular de controlos. A FAB também distinguiu entre controlos normais e dependentes de cocaína (Cunha et al., 2004); e dependentes de álcool (Cunha e Novaes, 2004) e ainda discriminou 11 grupos nosológicos (incluindo demências e perturbações mentais, Rodriguez et al., 2003); permitiu também diferenciar doenças subcorticais bradicinéticas. As pontuações da FAB correlacionam-se com a escolaridade e com a Avaliação Breve do Estado Mental (Apollinio et al., 2005; Beato et al., 2007) e com a idade (Apollinio et al., 2005). A FAB está validada para a população portuguesa por Lima e colaboradores (2008), tendo envolvido uma amostra de 122 sujeitos dos 20 aos 81 anos. Estes autores obtiveram médias diferentes estratificadas por idade e escolaridade, com uma média global de 15,14 e desvio-padrão de 2,43. Os resultados da FAB são mais baixos em indivíduos mais velhos e com baixa escolaridade e com baixo desempenho no MMSE. Neste estudo, a FAB foi comparada com outras provas que avaliam as funções executivas (p.e., Wisconsin Card Sorting Test), correlacionando-se de forma elevada com as várias provas nos doentes com demência de Parkinson que, contrariamente aos controlos, apresentaram resultados inferiores. Assim, os resultados deste

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estudo comprovam a boa validade discriminante e concorrente da FAB na avaliação das FE em doentes de Parkinson.

Funções motoras Teste do bate dedo. O Finger Tapping Test é uma medida da velocidade motora e é um dos componentes da bateria de Halstead–Reitan. Foi desenvolvida originalmente por Halstead e melhorada por Reitan e Wolfson. Provavelmente é o teste mais usado para avaliar a destreza manual. Consiste em tocar numa chave através de uma máquina que regista o número de toques. A pontuação para cada mão é a média de cinco ensaios. As lesões laterais cerebrais provocam habitualmente lentificação na taxa de toques com a mão contralateral. Existem normas internacionais baseadas no sexo, idade, e nível educacional. O teste é sensível a lesões unilaterais, particularmente nos lobos frontais posteriores. No entanto, é sensível a muitas situações além dos traumatismos, incluindo SIDA, doença de Huntington, doença de Parkinson, e outras doenças neurológicas ou neurodegenerativas. É também suscetível a falsos positivos em doentes gravemente deprimidos com lentificação psicomotora ou indivíduos a tomar medicação que conduz a lentificação. Grooved Pegboard Test. O Grooved Pegboard Test (Matthews e Klove, 1964) avalia a destreza manual. Consiste num tabuleiro com 25 furos com diferentes formatos e distribuídos aleatoriamente. O sujeito tem de encaixar os “pinos” o mais rapidamente possível nos furos com formato correspondente. A lateralidade é avaliada antes da prova propriamente dita começar. Pergunta-se qual a mão que usa habitualmente para (a) comer com uma colher, (b) escrever, (c) cortar com uma tesoura, (d) martelar um prego, e (e) atirar ou lançar uma bola. Depois o sujeito deve encaixar os “pinos”, em primeiro lugar, com a mão dominante e, depois, com a outra mão. Regista-se o tempo de execução, o número de pinos colocados e o número de pinos que caíram durante a execução (Anderson, 1994; Baron, 2004; Golden et al., 2000; Lezak et al., 2004; Mitrushina et al., 2005; Penã-Casanova et al., 2004; Spreen e Strauss, 1998; Strauss et al., 2006).

BATERIAS Baterias fixas ou compreensivas Bateria Halstead-Reitan (BHR). O uso de testes psicológicos para avaliar os efeitos de lesão cerebral originou-se nos EUA entre 1930 e 1940. Durante o período entre as duas GGM, neurologistas ingleses (p.e., Hughlings Jackson, Henry Head e W. R. Brain) e europeus (p.e., Von Monakow, Kurt Goldstein e Balint) tinham já criado uma literatura vasta sobre os efeitos da lesão cerebral sobre a linguagem, atenção, visão e personalidade. Ward Halstead foi, no entanto, mais influenciado pelos trabalhos de Karl Lashley e pelos

seus conceitos de ação de massa e de equipotencialidade. Depois de muitas tentativas e erros, criou uma bateria de testes psicológicos para distinguir doentes com lesão cerebral de pessoas sem lesão. Depois de experimentar e rejeitar dezenas de testes, a sua bateria original servia vários propósitos. Por exemplo, a sua bateria incluía a Seguin-Goddard Form Board, um teste criado no meio do século XIX como medida da fraqueza da mente; o Seashore Rhythm Teste do Seashore Teste of Kusical Aptitude (Saetveit, Lewis, e Seashore, 1940) e modificações de outros testes (p.e., Boston University Speech Sound Perception Teste), assim como testes que criou, como o Finger Oscilation ou Finger Tapping Teste (Halstead, 1947) e, o mais original, o Category Teste (Halstead, 1947). Um dos alunos de Halstead, Ralph Reitan, continuou o seu trabalho empírico e modificou e sistematizou a bateria original de Halstead. Reitan incluiu a observação do desempenho motor esquerdo versus direito, a avaliação sensorial-percetiva e a avaliação de rastreio da afasia. Desenvolveu também um conjunto de normas para os testes da bateria depois de comparar pessoas com lesão cerebral focal e difusa com pessoas normais. Criou ainda índices de lesão cerebral que permitem a localização e causalidade inferida. A BHR é uma das baterias mais investigadas. A investigação continua a suportar a sua capacidade de detetar défice com precisão num grande número de funções neuropsicológicas. É constituída por oito testes centrais mais um conjunto de testes usados, habitualmente, em combinação. É usada para avaliar o funcionamento cerebral e do sistema nervoso em indivíduos com mais de 15 anos inclusive. As versões para crianças são a Halstead Neuropsychological Teste Battery for Older Children (9 aos 14 anos) e a Reitan Indiana Neuropsychological Teste Battery (5 aos 8 anos). A bateria fornece informação sobre a causa da lesão (p.e., traumatismo craniano fechado, abuso de álcool, doença de Alzheimer, AVC), parte do cérebro afetada, altura em que a lesão ocorreu, se o défice está a piorar ou não. A BHR exige a administração e interpretação por um profissional treinado. Os resultados dos testes são afetados pela idade, grau de escolaridade e capacidade intelectual do examinador. Como aspetos desvantajosos, a bateria exige entre 5 a 6 horas a aplicar e não mede especificamente a memória (a memória é avaliada no contexto de outros testes). Bateria Luria-Nebraska (BLN). A bateria é constituída por 269 itens inseridos em 11 escalas. Pode ser aplicada a partir dos 15 Anos. Para cada item o paciente é avaliado entre 0 (normal), 1 (fraca evidência de perturbação cerebral) e 2 (forte evidência de perturbação cerebral). As escalas avaliam as funções: Motoras; Rítmicas; Táteis; Visuais; Linguagem expressiva; Linguagem recetiva; Leitura; Escrita; Aritmética; memória e Processos intelectuais (Golden, Purisch e Hammeke, 1985). Das 11 escalas clínicas derivam 5 subescalas: S1 – Estabelece uma discriminação inicial provisória entre sujeitos com afeção cerebral e sujeitos normais e analisa o grau de compensação após afeção cerebral; S2 – Hemisfério Esquerdo; S3 – Hemisfério Direito que indicam a lateralização funcional; S4 – Elevação de Perfil que indica acerca dos níveis de compensação funcional; S5 – Défice que indica acerca do comprometimento funcional. Existe uma versão para crianças - DNI (para mais informações consulte-se Lazer et al., 2004).

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Avaliação breve do estado mental. O Mini-mental state examination (MMSE, Folstein, Folstein, e McHugh,1975; versão portuguesa: Guerreiro et al., 1994; Mendonça e Guerreiro, 2008) constitui uma medida breve (ca. 10 mi.), quantitativa e objetiva de défices cognitivos. Aplica-se a adultos com deterioração cognitiva provável como medida de rastreio, pelo que não pretende ser um instrumento de diagnóstico por si mesmo. A sua rapidez de aplicação e a sua facilidade fazem dele um instrumento globalmente aceite entre avaliadores e avaliados (Berger, Fratiglioni, Winblad e Bäckman, 2005; Gonçalves, 2010; Guerrero-Berroa et al., 2009). Para além da deteção de défices cognitivos, o MMSE permite uma quantificação da gravidade do défice, realizar um acompanhamento do curso das alterações e obter conclusões acerca da resposta ao tratamento. De um total de 30 perguntas, as áreas exploradas são cinco: orientação (temporal e espacial), atenção e cálculo, memória (retenção e evocação), linguagem (nomeação, repetição, compreensão, leitura, escrita) e habilidade construtiva (desenho) (Folstein, Folstein e Fanjiang, 2001). Cada uma das respostas é pontuada com um ponto, num total máximo de 30 pontos (o resultado global traduz falta de sensibilidade aos domínios específicos). Os autores originais propuseram um valor de 24 como pontuação de corte para a deterioração cognitiva. No entanto, esta pontuação de corte prejudica os sujeitos mais idosos e com nível de escolaridade baixo. A validação portuguesa inclui valores de corte diferentes consoante o grau de instrução: 22 para uma escolaridade de 1 a 11 anos; 27 para 11 anos de escolaridade e 15 para analfabetos (Guerreiro et al., 1994). Noutro estudo português (Morgado, Rocha, Guerreiro e Martins; 2009), as pontuações médias foram de 25,16 ± 2,16 para 0-2 anos de literacia; 27,82 ± 1,78 para 3-6 anos e 29,05 ± 1,11 para mais de 7 anos de escolaridade. A pontuação média do MMSE num novo estudo normativo português com 411 sujeitos (Morgado, Rocha, Maruta, Guerreiro e Martins, 2010) foi de 28,05 ± 1,93. O MMSE apresenta alta fidedignidade teste-resteste (após um período de quatro semanas; r = 0,99) e boa concordância inter-avaliadores (entre clínicos gerais e entre neuropsicológos, κ = 0,86; Pezzoti, Mastromattei e Di Lallo, 2008). No estudo português mais recente (Morgado et al., 2010), o teste mostra um valor moderado de consistência interna (α de Cronbach = 0,46). O MMSE é pouco eficaz em distinguir doentes moderadamente demenciados de normais (Knight, 1992) ou em identificar doentes com lesões laterais ou focais (Naugle e Kawczak, 1989; Schwamm et al., 1987). Na despistagem de défice cognitivo ligeiro, é um teste pouco sensível (a maioria das pessoas com critérios de DCL pontuam acima dos 26 no MMSE, Nasreddine et al., 2005). Os itens mais sensíveis para distinguir a demência leve de moderada é o da evocação, seguido do da orientação (Galasko et al., 1990). O desempenho dos doentes com Alzheimer mostra um declínio de 3,26 pontos por ano (Wilson, Gilley, Bennett, Beckett, e Evans, 2000).

o objetivo de distinguir os sujeitos saudáveis daqueles que têm DCL e DA (Nasreddine et al., 2005). A sua sensibilidade é de 90% (DCL vs. CN) e 100% (DA vs. CN) e especificidade* 87% (identificação dos controlos); fidelidade teste-reteste r = 0,92 (p > 0,001); alfa de Cronbach de 0,83. Comparando com o MMSE, não é tão sensível em detetar estados avançados de défice cognitivo. Validade discriminante dos itens: DA < DCL < Controlo no Trail Making Test, seguidos do Desenho do Cubo, Desenho do Relógio, Nomeação, Memória de Evocação Diferida, Fluência Fonémica, Abstração e Orientação. Nos itens que medem os processos de atenção, DA < (DCL e Controlo, não apresentaram diferenças) para os seguintes itens: Sequência de Números (para a frente e para trás), Atenção Sustentada e Subtração em Série. DA e DCL com desempenhos igualmente pobres na tarefa de Repetição de Frases. A tarefa mais difícil para sujeitos com DCL foi a Memória (Evocação Diferida). O MoCa avalia as dimensões seguintes: (1) Memória a curto prazo [evocação de 5 nomes após 5 minutos (5 pontos)]; (2) aptidão viso-espacial [Desenho do Relógio (3 pontos) e Cópia do Cubo (1 ponto)]; (3) Função executiva [Trail Making Test modificado (1 ponto), Fluência Fonémica (1 ponto) e 2 itens de Abstração Verbal (2 pontos); (4) Atenção, concentração e memória de trabalho [Deteção do alvo usando palmada (1 ponto), Subtração em Série (3 pontos) e Sequência de Números para a frente e para trás (2 pontos)]; (5) Linguagem: Nomeação de animais pouco familiares (leão, rinoceronte e camelo; 3 pontos) e Repetição de Frases (2 pontos); (6) Orientação temporo-espacial (6 pontos). Material: protocolo (1 página); Tempo de aplicação: ca. 10 minutos; Pontuação máxima: 30 pontos; atribuição de 1 ponto às pessoas com 12 anos ou menos de escolaridade. Ponto de corte de 26 (pontuações de 25 ou abaixo indicam défice). No site www.mocatest.org podem obter-se o teste e as regras de aplicação e cotação. Exame cognitivo de Addenbrooke revisto. O Addenbrooke’s Cognitive Examination-Revised (ACE-R, Mioshi, Dawson, Mitchell, Arnold, e Hodges, 2006; versão portuguesa, Firmino, Simões, Pinho, Cerejeira, e Martins, 2008). É um instrumento de rastreio cognitivo. Foi construído para ultrapassar a falta de sensibilidade do MMSE. Avalia várias funções mentais: a atenção, orientação, perceção, memória, linguagem, funções executivas e capacidade visoespacial (Mioshi et al., 2006). Demora 15-20 minutos a aplicar. A pontuação máxima é de 100 pontos, distribuídos entre as cinco provas do modo seguinte: atenção e orientação (18 pontos); memória (26 pontos); fluência verbal (14 pontos); linguagem (26 pontos) e visoespacial (16 pontos). O ACE-R engloba o MMSE, exame que é também pontuado.

Montreal Cognitive Assessment (MoCa). O Montreal Cognitive Assessment (MoCa) é um teste de despistagem do défice cognitivo ligeiro e demência. O MoCa foi construído com

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CAPÍTULO 2

CAUSAS PRINCIPAIS DE DOENÇA NEUROLÓGICA

1. Traumatismos cranianos 2. Tumores intracranianos 3. Doenças vasculares cerebrais 4. Demência 5. Doenças desmielinizantes 6. Epilepsia

CAPÍTULO 2.1

TRAUMATISMOS CRANIOENCEFÁLICOS

INTRODUÇÃO Os traumatismos cranioencefálicos (TCE) são uma das principais causas de morte e de morbilidade em Portugal devido à grande quantidade de acidentes rodoviários, acidentes de trabalho e acidentes domésticos. Em muitos casos ocorrem alterações da consciência, do comportamento, da esfera emocional e/ou da personalidade. As alterações que o cérebro sofre durante e após um TCE são condicionados, quer pelas suas propriedades físicas, quer pelas leis de Newton. As consequências definitivas de um TCE dependem da natureza, intensidade, local e direção do impacto sofrido pelo crânio, e do modo como a cabeça reage a esse impulso (Darby e Walsh, 2995; Granacher, 2003; Vaz, 1996). Os estudos sobre os TCE tem uma história longa. Os médicos egípcios deixaram-nos os escritos mais antigos sobre a relação entre cérebro e comportamento. No papiro cirúrgico de Edwin Smith estão descritos vários casos de vítimas de fraturas cranianas com lesões cerebrais. A narrativa de traumatismos em soldados tem sido rica em esclarecer essa relação. Em particular, a descrição de TCEs penetrantes tem vindo a ser amplamente realizada com soldados vítimas de projéteis. Estes estudos contribuíram enormemente para o desenvolvimento da neuropsicologia. No entanto, muitas das representações gráficas dessas lesões consistem em mapas do cérebro assinalados com manchas nas áreas das lesões. O que pode deixar o leitor desatento com a impressão de que uma lesão se circunscreve a uma área. Na realidade, quando há um traumatismo, dependendo do impacto e da resposta da cabeça a ele, várias fibras são afetadas e as ondas de choque afetam a massa mole do cérebro. Assim, muitas lesões podem ser difusas e observadas somente ao nível microscópico. Pesadas estas considerações, podemos dizer, ainda assim, que a presença de défices neuropsicológicos (em particular da memória e do comportamento adaptativo) se correlacionam com grandes lesões de áreas cerebrais (Darby e Walsh, 2995; Granacher, 2003; Vaz, 1996).

TÓPICOS Introdução 1.Mecanismos de lesão 2.Consequências estruturais 3.Consequências funcionais 4.Medidas de gravidade 5.Avaliação neuropsicológica compreensiva

MECANISMOS DE LESÃO Compreender os mecanismos de lesão cerebral é importante em neuropsicologia e ajuda a explicar por que é que alguns pacientes têm défices psicológicos depois de traumatismos cranianos que sugerem lesões em áreas distantes do local de impacto. São exemplo disto as situações frequentes de sinais do lobo frontal, em que os pacientes que sofreram de traumatismos cranianos revelam comportamento desinibido e falta de planeamento. A tendência para considerar todos os casos de traumatismo cerebral fechado como tendo consequências difusas não é suportada pelas evidências e um exame neuropsicológico cuidadoso pode dar informação sobre a localização e a extensão das lesões, útil para programas de reabilitação.

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Há dois mecanismos principais pelos quais o crânio e as estruturas intracranianas podem ser lesadas pelas forças presentes no momento do impacto: ação direta e indireta.

Mecanismos por Ação direta Quando o crânio é atingido diretamente, as forças em questão podem ser aplicadas de dois modos distintos, estático e dinâmico. Mecanismos por Ação Direta Estáticos. Implica que, sobre o crânio imóvel, se apliquem forças que o vão comprimindo de forma gradual e lenta (200m/seg ou mais). Corresponde, na prática, a todas as situações em que a cabeça é apertada contra uma superfície rígida. O crânio absorve inicialmente toda a energia de que é capaz e, só depois, começa a ceder, do que resultam não só fraturas múltiplas, mas também distorção e compressão do tecido cerebral. Mecanismos por Ação Direta Dinâmicos. Nesta situação (mais frequente) há um conjunto de forças que se aplicam sobre o crânio de forma rápida (< 200m/seg e na maioria 50m/seg). É o tipo de mecanismo em jogo quando o crânio embate num objeto em movimento ou quando a cabeça em deslocação choca contra um objeto estático. Destas forças resultam dois tipos de fenómenos (lesões locais e ondas de choque) que variam com a superfície de colisão e com a intensidade da força. Muitas vezes adicionam-se consequências habituais nas lesões indiretas, pois a energia do traumatismo é gasta a produzir movimento da cabeça. Lesões locais: da ação direta do traumatismo resulta uma deformação local do Figura 16. Traumatismo craniano por penetração crânio que pode provocar lesões, quer ósseas (fratura ou de- de faca. formação), quer do cérebro (contusão ou laceração). Estes efeitos locais são, por vezes, os únicos, como sucede nos traumatismos penetrantes (Figura 16). Ondas de choque: As ondas de choque, que se propagam desde o local de impacto através do crânio e do cérebro, provocam alterações na pressão destas estruturas em áreas afastadas do ponto inicial e, consequentemente, a sua lesão (assim se explicam as fraturas do crânio e as contusões cerebrais à distância). O exemplo mais típico dos efeitos desta onda de choque é o dos traumatismos Figura 17. Traumatismo craniano por peneprovocados por projéteis de arma de fogo, tração de bala. nos quais a maior parte da lesão neurológica resulta da energia disseminada pela bala (Fi-

gura 17). Mecanismos por Ação Indireta. quando este mecanismo lesional é único não há qualquer traumatismo direto sobre a cabeça, que no entanto é violentamente posta em movimento (ou travada se já se encontrava em deslocação). Isto sucede se a principal zona de impacto for uma outra região do corpo - face, tórax, abdómen -, situação comum nos acidentes de viação. Como o crânio e o cérebro têm coeficientes de aceleração diferentes (devido às diferentes densidades), o que acontece em seguida é que os hemisférios cerebrais, assim postos em movimento, vão, por um lado chocar contra as numerosas estruturas ósseas irregulares que constituem a face interna dos ossos do crânio e, por outro podem sofrer no seu interior um processo de deslizamento de fibras umas sobre as outras com consequente destruição difusa de axónios, vasos e glia. Surgem assim, quer lesões superficiais — contusões cerebrais —, quer lesões profundas — lesão axonal difusa. Nos acidentes de viação de grande velocidade de desaceleração são tão frequentes as lesões da porção anterior do lobo temporal e, por vezes, do frontal, que se designam pelo pólo explosivo.

CONSEQUÊNCIAS ESTRUTURAIS Como consequências dos traumatismo cranianos temos três tipos de lesões cerebrais quanto à associação ao trauma: as lesões cerebrais funcionais, as lesões cerebrais primárias e as as lesões cerebrais secundárias. As lesões funcionais referem-se à concussão (ver à frente). As lesões primárias associam-se diretamente com o trauma, tais como lesões epprojéticranianas, fraturas, afundamentos ósseos, hematomas extradurais e subdurais, hematomas intracerebrais, contusões, lesões axonais difusas e lesões cerebrais. As lesões secundárias resultam de várias situações, como por exemplo, de diminuição do suprimento de sangue (isquémia), da redução de oxigénio (anóxia), do inchaço cerebral (edema), da hemorragia intracraniana, da hipertensão intracraniana e de herniação encefálica. As lesões podem ainda classificar-se quanto ao local: ósseas, meningocerebrais, extraparenquimatosas e intraparenquimatosas. As lesões ósseas ocorrem quando um objeto embate no crânio e determina, no local de impacto, uma deformação óssea com compressão da tábua externa e estiramento da tábua interna. O osso é muito mais suscetível ao estiramento da tábua interna e é este tipo de tensão que facilita a ocorrência de fratura. Lesões meningocerebrais são associadas às fraturas (lineares ou, mais frequentemente, aos afundamentos) podem ser lesadas as meninges e o cérebro subjacentes. Frequente-

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mente adicionam-se lacerações ou contusões do tecido cerebral vizinho às lesões meníngeas. Os hematomas extradurais consistem na acumulação de sangue situada entre a tábua interna e a dura-máter, e é resultante da rutura de um vaso lesado por traumatismo. Os hematomas subdurais agudos são mais frequentes que os anteriores e são provocados pelo mecanismo de aceleração-desaceleração. Na forma mais comum, o hematoma está associado a lesão cerebral significativa. O fenómeno consequente é a contusão dos hemisférios cerebrais, da qual resultam hemorragias venosas numerosas e consequentemente o hematoma. Esta associação é a responsável pela alta mortalidade destas lesões. As contusões cerebrais consistem em lesões macroscópicas do tecido encefálico traduzidas em zonas mistas com pequenas hemorragias múltiplas, edema e necrose (Figura 18). Podem ser consequência dos dois mecanismos. É no entanto, mais frequente o aparecimento de contusões à distância da zona de impacto por mecanismo de contragolpe. Estas podem ser provocadas pela propagação de ondas de choque ou pelo embate dos hemisférios cerebrais contra a superfície rugosa da face interna do crânio. Habitualmente ocorre perda de consciência superior a 6 horas e coma que pode durar entre dias a meses. O pós-coma pode envolver hemiparesia, hemianopsia, hipoestesia, agitação psicomotora, alterações cognitivas e cefaleias que poderão manterse durante bastante tempo.

Figura 18. Contusão frontal direita giriforme com uma hemorragia subaracnóide pequena.

A concussão cerebral é uma disfunção neurológica transitória provocada por um traumatismo, a qual se traduz clinicamente por breve perda de conhecimento. Essa perda de conhecimento deve-se, provavelmente, a lesão do sistema reticular. O paciente não se lembra do incidente e tem perda de memória para os acontecimentos que precedem a concussão — amnésia retrógrada que, habitualmente, diminui com o tempo. Pode também haver perda de memória para o período subsequente ao traumatismo — amnésia anterógrada ou pós-traumática. Surge apenas em consequência da aceleração-desaceleração. Não é, no entanto, raro que a esta ação direta se associem forças de contacto diretas, e à concussão adicionam-se então os efeitos deste outro mecanismo lesional (nomeadamente a fratura do crânio e a contusão cerebral). Exames neurológicos precoces de jogadores de futebol depois de concussões revelaram défices neurológicos persistentes apesar de recuperação neurológica aparente. O exame post mortem por microscopia de alta resolução revela pequenas lesões parenquimatosas e vasculares. A amnésia pós-traumática pode dever-se à destruição de macromoléculas proteicas que contêm

informação mnésica recente. A destruição dessas macromoléculas resultaria do processo vibratório decorrente da cinética do TCE. É provável que a atividade da formação reticular influencia a gravação do material mnésico nas unidades moleculares. O edema cerebral é um aumento da pressão intracraniana por aumento do conteúdo de água. O fenómeno não está ainda totalmente compreendido. A Lesão axonal difusa consiste no atingimento disseminado do cérebro em consequência de um traumatismo. No momento do Figura 19. Lesão axonal difusa, com perda de impacto as forças provocadas pelo movimento da cabeça são substância cinzenta e suficientes para originar a lesão de muitos axónios na substân- branca nos dois hemisféricia branca (que perdem a sua integridade) e de pequenos va- os (setas). sos múltiplos (Figura 19). Decorre daí interrupção mais ou menos extensa das comunicações intra e inter-hemisféricas. Estas lesões parecem ser o substrato do coma traumático prolongado e de muitas sequelas graves. A lesão axonal difusa, tal como o hematoma subdural devem-se ao mecanismo de aceleração-desaceleração. A lesão axonal difusa surge mais em situações de aceleração muito longa e em que a cabeça embate contra superfícies capazes de absorver alguma energia (p. e., acidentes de viação). O hematoma subdural agudo ocorre predominantemente quando a duração do impacto é curta e a desaceleração abrupta (quedas). O coma pode regredir ou evoluir para um estado vegetativo (síndrome do locked in), consoante a gravidade do TCE e das áreas envolvidas. As sequelas neurológicas e neuropsicológicas são geralmente graves e persistentes.

CONSEQUÊNCIAS FUNCIONAIS O TCE implica frequentemente alterações neurológicas e neuropsicológicas variadas. A cefaleia, por exemplo, é o sintoma mais comum depois de um traumatismo craniano fechado. Depois de um traumatismo craniano leve, na performance em medidas simples de atenção (p.e., subteste span digital da WAIS) pode haver recuperação para níveis relativamente normais. Mas quando são aplicadas medidas neuropsicológicas mais sofisticadas podem ser notados défices na aplicação da atenção dividida em condições de taxas de velocidade de processamento de informação progressivamente maiores.

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A percepção visual é, habitualmente afetada e, tipicamente, se uma função visual é afetada depois de traumatismo craniano, é também afetado secundariamente um conjunto de funções. As perturbações da memória (recente, prospetiva e retrospetiva) são as consequências frequentes e mais graves. Isto deve-se à maior concentração de lesões nas estruturas frontais e temporais anteriores pós-traumatismo craniano. Estas áreas cerebrais contêm as estruturas hipocampais e outras neuronais fortemente implicadas no armazenamento e recuperação de novas memórias. O dano destas áreas decorre de trauma contuso devido às protrusões no crânio das saliências esfenóides. Estas podem lesionar as superfícies do lobo temporal, enquanto que as saliências nas fossas frontais infraorbitais podem lesionar os lobos frontais inferior-anteriores. Os doentes com TCE executam significativamente pior as tarefas de memória prospetiva, indicando que a lesão cerebral traumática afeta não só a memória retrospetiva, mas também a memória prospetiva. A perda de memória a seguir a lesão traumática cerebral segue a lei de Ribot que indica que as memórias mais susceptíveis à perturbação por patologia orgânica são aquelas que se formaram mais recentemente. Os estudos indicam também que as pessoas que sofreram de lesão cerebral traumática mostram menos insuficiência em tarefas de memória explícita (factuais) do que tarefas de memória implícita (processuais). Muitos autores afirmam que, se a pessoa com traumatismo craniano recupera de amnésia pós-traumática, isso indica que a pessoa recuperou a nível de orientação e conscientização dos acontecimentos em curso. No entanto, isso não implica que a memória do paciente tenha voltado ao normal. O TCE moderado a grave, poderá ser outra das causas para o aparecimento da doença de Alzheimer. No entanto, a importância dos processos fisiopatológicos, neurodegenerativos relacionados com o alfa-amilóide após TCEs é ainda desconhecida. O TCE, poderá levar a diminuição da reserva cognitiva, a aceleração dos processos neurodegenerativos subjacentes que normalmente causam este tipo de demência mais tarde na vida, e por fim, a causas que ainda estão por identificar Magnoni e Brody, 2010). As lesões do lobo frontal são as mais frequentes ainda que, habitualmente, não resultem défices executivos significativos. Nos casos de TCE grave, a disfunção executiva pode manifestar-se pela perda de iniciativa para terminar as tarefas. O funcionamento adaptativo está habitualmente prejudicado porque falha a flexibilidade de raciocínio e a capacidade de resolução de problemas. Os TCEs fechados provocam preferencialmente danos nos lobos frontal e temporal (Granacher, 2003). Nestas estruturas situam-se os sistemas neuronais de regulação do afeto e do humor, pelo que são comuns alterações psiquiátricas pós TCE (Salloway, Malloy, e Duffy, 2001). A depressão ocorre em cerca de 25% dos pacientes pós TCE (Fedoroff et al., 1992; Jorge et al., 1993). Há descrições de DSPT pós TCE, mas a incidência relatada varia entre 1% até 50% (McMillan, 2001). Davison e Bagley (1961) foram dos primeiros a apresentar vários casos de doentes psicóticos após TCE O seu relatório aponta uma incidência entre 0.7 e 9.8% de psicose tipo esquizofrenia. Num estudo mais recente, Sachdev, Smith e Cathcart (2001) indicam que a psicose relacionada com TCE é, mais frequen-

temente, do tipo paranóide-alucinatória e subaguda ou crónica. A família e os amigos queixam-se particularmente de mudanças na personalidade (O'Shanick e O'Shanick, 1994). As perturbações da linguagem não são habituais (2%). Nestas, a mais frequente é a anomia. As perturbações mais graves são mais prováveis quando ocorre hematoma subdural sobre o hemisfério dominante ou com lesão penetrante. Nalguns casos pode correr epilepsia pós-traumática. A crises epilépticas dividem-se em crises de início precoce e tardio e habitualmente ocorrem em duas formas: (1) crises focais com ou sem generalização secundária ou (2) crises generalizadas tónico-clónicas. A idade é o principal fator de risco das crises pós-traumáticas precoces. A hemorragia subaracnóide é uma consequência frequente e pode propiciar um hidrocéfalo de pressão-normal e início de síndrome demencial. A queixa de sonolência é confirmada pelo teste de latência múltipla do sono e pode ser uma sequela de traumatismo craniano grave. Alguns pacientes com sonolência excessiva pós-traumática podem desenvolver progressivo aumento de hipersonolência nos meses após a lesão. A duração do sono REM é muito sensível a danos cerebrais e é reduzida em todos os pacientes que demonstram alterações do EEG após trauma cerebral.

MEDIDAS DE GRAVIDADE A Duração do coma tem sido usada como medida da gravidade das lesões cerebrais. Esta medida correlaciona-se com sequelas clínicas e sociais. A escala mais utilizada para medir o grau de coma é a Escala de Coma de Glasgow. Esta consiste numa tabela padronizada de abertura dos olhos, resposta motora e resposta verbal. A amnésia pós-traumática (APT) foi introduzida como medida do nível de gravidade de uma lesão em 1946 por Russell e Nathan. Eles usaram o tempo que o paciente demorava a ter conhecimento de que tinha ficado consciente depois do traumatismo. Corresponde à altura em que o paciente começa a reter/guardar um relato estável dos acontecimentos. A definição de 1961 de Russel e Smith associa a duração da inconsciência com o período em que o paciente está acordado e responsivo mas sem memórias consolidadas, i.e., Coma + duração da amnésia anterográgrada. Vários investigadores tentaram avaliar objectivamente a APT (Oxford Scale, Artiola i Fortuny, et al. 1980; Westmead PTA Scale, Shores et al., 1986; Galveston Orientation and Amnesia Test, Levin et al., 1979; ambas definem a saída do doente de uma APT se ele se orientar correctamente e conseguir recordar informação nova aprendida). Os estudos com as várias escalas revelaram que a medida da APT é superior à duração do coma na previsão dos resultados cognitivos. Assim, na maior parte dos casos quanto maior for a duração da APT maiores os défices

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cognitivos. Ainda que haja excepções: alguns indivíduos com APT longas tiveram poucas limitações e outros com APT curtas tiveram défices graves. A amnésia pós-traumática pode ser correlacionada com a gravidade do traumatismo e relacionada com o tempo estimado antes de o paciente ser capaz de voltar a trabalhar (Quadro 2) (Roberts, Leigh e Weinberger, 1993). Quadro 2. Duração da amnésia pós-traumática. Grau da concussão Leve Moderado Grave Muito grave

Duração amnésia

Tempo estimado regresso ao trabalho

7 dias

4-8 M

AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA COMPREENSIVA

Para a linguagem pode usar-se um teste que avalie a afasia (p.e., as Provas de Avaliação da Linguagem e da Afasia em Português) e o Teste de fluência Verbal. Quanto à memória e atenção, são úteis o teste de span digital da WAIS e a Wechsler Memory Scale-III. Por norma, é útil perguntar qual é o último acontecimento de que se lembram antes do traumatismo, se se lembram do impacto e a primeira coisa de que se lembram depois do impacto. Para as habilidades visoespaciais e construtivas são adequados os testes Gestáltico de Bender, o teste dos Cubos da WAIS, o teste do Relógio e o teste da Composição de Figuras da WAIS. É ainda útil avaliar as funções executivas (p.e., através do teste das trilhas), o humor e personalidade prévios, as atividades da vida diária, a história médica passada e a história familiar. Habitualmente, as vítimas de TCE são mais lentos e cometem mais erros de impulsividade e de perseveração no Teste das Trilhas (Leinster et al., 1990. Nos casos de traumatismo craniano fechado, os resultados são mais fracos na bateria de Halstead-Reitan. Os doentes com traumatismo leve a moderado, por norma, não apresentam problemas nesta prova. Somente os casos agudos com contusão frontal (Wallesch et al., 2001).

A avaliação da atenção o primeiro aspeto a ser avaliado porque se a atenção estiver alterada de forma significativa, as funções mentais restantes estarão alteradas. Pode usar-se, por exemplo, o teste de span digital da WAIS, o teste de Stroop e o teste das Trilhas. Tipicamente, Nos primeiros meses depois de um TCE, os valores descem abaixo do limite normal no teste de Span Digital da WAIS. A análise das funções sensoriomotoras é útil para determinar a lateralidade da lesão. O Finger Tapping Test, parte da bateria de Halstead–Reitan, Grooved Pegboard Test ou o Purdue Pegboard Test são medidas que permitem alcançar esse objetivo. Frequentemente, os traumatizados cranianos cometem mais erros no teste de ritmos Seashore (Lezak et al., 2004) e no teste de retenção visual de Benton (Levin et al., 1990). Os resultados no teste Gestáltico visomotor Bender predizem o nível de independência destes doentes. Os resultados nos Símbolos da WAIS correlacionam-se com a duração do coma (Correll et al., 1993, Wilson, Vizor, e Bryant, 1991). Os resultados na Figura complexa de Rey são normais na cópia, mas o tempo é excessivamente longo, especialmente na prova da memória. A memória é inferior ao normal.

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Bibliografia Darby, D., e Walsh, K. (2005). Walsh's Neuropsychology: A Clinical Approach (5ª ed.). Nova Iorque: Elsevier Fedoroff, J. P., Starkstein, S. E., Forrester, A. W., Geisler, F. H., Jorge, R. E., Arndt, S. V., e Robinson, R. G. (1992). Depression in patients with traumatic brain Injury. American Journal of Psychiatry, 149, 918-923. Granacher, R. P. (2003). Traumatic brain injury. Methods for clinical and forensic neuropsychiatric assessment. Boca Raton: CRC Press. Jorge, R. E., Robinson, R. G., Arndt, S. V., Forrester, A. W., Geisler, F., e Starkstein, S. E. (1993). Comparison between acute and delayed-onset depression following traumatic brain injury. Journal of Neuropsychiatry, 5, 43-49. McMillan, T. M. (2001). Errors in diagnosing posttraumatic stress disorder after traumatic brain injury. Brain Injury, 15, 39-46. O’Shanick, G. J., e O’Shanick, A. M. (1994). Personality and intellectual changes. Em J. M. Silver, S. C. Yudofsky, e R. E. Hales (Eds.), Neuropsychiatry of traumatic brain injury (pp. 163-188). Washington: American Psychiatric Press Roberts, G. W., Leigh, P. N. e Weinberger, D. R. (1993). Neuropsychiatric disorders. Londres: Wolfe Salloway, S. P., Malloy, P. F., e Duffy J. D. (Eds.) (2001). The Frontal Lobes and Neuropsychiatric Illness. Washington: American Psychiatric Publishing Sachdev, P., Smith, J. S., e Cathcart, S. (2001). Schizophrenia-like psychosis following traumatic brain injury: a chart-based descriptive and case-control study. Psychological Medicine, 31, 231239. Vaz, R. (1996). Traumatismos crânio-encefálicos (3ª ed). Porto: Litomédica.

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CAPÍTULO 2.2

TUMORES INTRACRANIANOS

INTRODUÇÃO A designação “tumor” significa literalmente um inchaço/tumefacção. Os tumores intracranianos, habitualmente designados pela expressão incorreta “tumor cerebral”, também se denominam por neoplasias (neo = novo, plasis = formação). Os tumores podem ser benignos ou malignos de acordo com a sua natureza histológica. As neoplasias benignas mais frequentes desenvolvem-se nas meninges — os meningeomas. Estes tumores benignos crescem lentamente e alcançam grandes dimensões antes de provocar sintomas.

DEFINIÇÃO

TÓPICOS 1. 2. 3. 4. 5.

Definição de tumor Designações Grau de malignidade Tumores intracranianos mais comuns Sintomas e alterações neuropsicológicas

O tumores cranianos são massas de células, similares a células normais, com uma organização aleatória, com um crescimento às custas do organismo e independentemente do organismo e sem objetivo útil (Figura 20). Segundo a sua origem, os tumores podem ser classificados em primários (com origem intracraniana) e secundários (com origem fora do Figura 20. Imagens de TAC e MRI do mesmo doente mosneuro-eixo; p.e., metástases e tram uma densidade subtilmente mais baixa (círculo) e linfomas). Os tumores que come- uma anormalidade mais extensa na MRI, correspondendo çam no cérebro são primários. Os com maior precisão à verdadeira extensão da doença. tumores metastáticos — tumores secundários — são tumores formados por células cancerosas que surgem noutra parte do corpo e se espalham para o cérebro.

DESIGNAÇÕES O nome dos tumores depende de onde se originam, do seu padrão de crescimento e se são cancerosos ou não. Os nomes seguintes são designações gerais.

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O adenoma é um tumor habitualmente benigno que surge numa glândula por exemplo, adenoma hipofisário.

TUMORES CRANIANOS COMUNS

O blastoma é um tumor maligno cujas células têm características subdesenvolvidas (embrionárias); por exemplo, o meduloblastoma ou glioblastoma multiforme.

Os gliomas, astrocitomas, oligodendriomas e gliomas mistos são os tumores mais comuns no adulto.

O carcinoma é um tumor maligno que aparece na pele ou no revestimento dos sistemas digestivo, respiratório e urogenital, por exemplo, o cancro do pulmão (carcinoma de pequenas células) ou o cancro do cólon (adenocarcinoma). Figura 21. Imagens de um astrocitoO sarcoma é um tumor maligno que surge no ma, grau 3 ou 4. tecido conectivo, vasos sanguíneos ou sistema linfáticos; por exemplo, osteossarcoma. O glioma é um nome genérico do tumor que surge no tecido de suporte do cérebro; por exemplo, astrocitoma ou oligodendroglioma. Pode ser benigno ou maligno. A Figura 21 é um gliobastoma multiforme (ou astrocitoma, grau 3 ou 4).

GRAU DE MALIGNIDADE

Os mais frequentes são os astrocíticos malignos como, por exemplo, o glioblastoma multiforme (60-70 anos) e o astrocitoma anaplástico (40-50 anos) (Fujimaki, Ishii, Matsuno, Arai e Nakagomi, 2007). Estes tumores malignos têm um crescimento rápido e inflitram-se na substância branca. Os astrocitomas de baixo grau ocorrem em jovens adultos (20-30 anos). Os oligodendriomas originam-se principalmente na substância branca profunda subjacente aos lobos temporais e frontais. São, habitualmente, de baixo grau (bem diferenciados e de crescimento lento). Pico entre os 35-40 anos, sem predominância de sexo. O sintoma mais comum é uma crise epiléptica, dor de cabeça ou hemiparesia (devido a hemorragia que é mais frequente do que noutros tumores). A incidência dos tumores cresce com a idade, atingindo o pico aos 45 ou mais anos de idade. Os homens são ligeiramente mais afetados. Os Meningeomas (tecnicamente não são tumores cerebrais) são tumores que tendem a crescer lentamente e os sintomas dependem do local. Os meningeomas são lesões moles e esféricas que deslocam o cérebro em vez de o infiltrar. Estes tumores são duas vezes mais comuns em mulheres do que em homens. Estes tumores têm recetores hormonais para o estrogéneo. São mais frequentes entre os 60 e os 70 anos. Na Figura 22 podem observar-se as alterações viso-construtivas de um doente com um tumor desta natureza.

Um tumor benigno pode tornar-se maligno. Em alguns tumores, um tumor de grau baixo pode recidivar como tumor de grau alto. O estádio indica o grau de malignidade. O estádio baseia-se na tendência do tumor para se espalhar (infiltrar), na sua taxa de crescimento e na semelhança a células normais. O sistema exato para estadiar os tumores varia com cada família específica de tumores. Os tumores contém vários graus de células. A célula de grau mais alto determina o grau, mesmo que a maior parte do tumor seja de grau baixo. Tumores com limites distintos, estádio I, são benignos ou ligeiramente malignos. Estes tumores não crescem ou crescem lentamente. Os tumores infiltrantes são os que tendem a crescer para os tecidos em redor. Destes têm-se os de baixo, médio e alto grau. As graduações indicam o grau de malignidade desde 1 — menos maligno —, até 4 — mais maligno. Os doentes com, por exemplo, astrocitomas, grau 3 ou 4, são frequentemente de meia-idade e morrem ao fim de poucos meses. Os astrocitomas de grau 1 infiltram também o tecido cerebral, mas crescem mais lentamente.

3minutos

Cópia. Tempo: 3’ 53’’. Desistiu.

Memória (3 min.). Tempo: 58’’

Memória (30 min.).Tempo: 58’’

A Figura 22. Desenho da Figura complexa de Rey por um sujeito com 47 anos operado 11 anos antes (embolização dos vasos vasculares que alimentavam o tumor) a um meningeoma meningotelial. A TAC revelou uma formação tumoral junto à sutura coronal paramediana esquerda. A análise da anatomia patológica demonstrou ser um meningeoma meningotelial. A inversão da posição da figura de horizontal para vertical é frequente em jovens; no adulto indica alteração cognitiva.

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Os tumores cerebrais metastáticos (principalmente oriundos dos pulmões, seguidos da mama, melanoma e trato gastrointestinal). São múltiplos em pelo menos 50% dos casos e tipicamente acompanham-se de edema. Tendem a crescer rapidamente e a mostrar efeitos mais depressa do que o tumor original. Os sintomas são as crises epilépticas, dores de cabeça ou alterações cognitivas e comportamentais que progridem ao longo de semanas ou meses.

SINTOMAS E ALTERAÇÕES NEUROPSICOLÓGICAS Os tumores cerebrais comprometem o funcionamento cerebral de 4 modos diferentes. Aumento da pressão intracraniana devido ao aumento de massa no interior do crânio decorrente do crescimento do tumor; ou a bloqueio da circulação do líquido cefalorraquidiano; ou ainda devido a inchaço do tecido em redor do tumor devido à acumulação do fluído. Indução de crises epilépticas. Destruição de tecido cerebral através de invasão ou substituição. Os sintomas são focais, como por exemplo, a hemiparesia e a afasia. Segregação de hormonas ou por alteração dos padrões endócrinos que afetam várias funções corporais. Sintomas de tumor cerebral. Os sintomas dependem do tamanho do tumor, da parte do cérebro afetada e da taxa de crescimento. À medida que o tumor cresce, ele pode afetar outras partes do cérebro, provocando novos sintomas. O tumor pode crescer para outras áreas do cérebro ou o “efeito de massa” pode provocar sintomas adicionais. Os sintomas provocados por um tumor cerebral imitam muitas vezes os sintomas de outras doenças — e vice versa. Os sintomas podem aparecer gradualmente e por isso pode demorar bastante tempo entre o começo dos sintomas e o diagnóstico. Aumento da pressão intracraniana. Alguns doentes com tumor cerebral sofrem de aumento da pressão intracraniana. Quando um tumor bloqueia a circulação normal do líquido cefalorraquidiano no interior do cérebro tem lugar um hidrocéfalo. O hidrocéfalo provoca um aumento de pressão no interior do crânio e este aumento de pressão danifica as estruturas delicadas do cérebro. Os sintomas de aumento de pressão intracraniana são: Cefaleias muitas vezes logo depois de acordar, diminuindo ao longo do dia; Vómitos habitualmente logo depois de acordar, com ou sem náusea; Mudanças mentais, muitas vezes lentidão (indolência) ou sonolência; Movimentos descoordenados, desajeitados; e Crises epilépticas. Os efeitos neuropsicológicos dependem do tamanho, localização e taxa de crescimento. Os tumores de crescimento rápido tendem a pressionar as estruturas circundantes, perturbando a sua função. Os tumores de crescimento lento empurram gradualmente os tecidos cerebrais, pelo que podem ocorrer mudanças na posição e reorganização de estruturas,

com repercussões comportamentais mínimas, até que o tumor fique suficientemente grande. Nos tumores frontais são comuns as mudanças da personalidade que podem ir desde a desinibição à apatia. As alterações do humor e sintomas psicóticos podem ser difíceis de distinguir de doença psiquiátrica. É raro ocorrerem síndromes afásicos, pois o crescimento do tumor dá tempo aos tecidos para se reorganizarem. Os sintomas incluem ainda paralisia de um lado (hemiplegia), crises epilépticas, memória diminuída, capacidade crítica diminuída e alterações mentais. Se o tumor for na base do lobo frontal pode haver perda de olfato (anosmia), visão diminuída e nervo ótico inchado (papiledema). Há alterações mentais ou de personalidade e marcha descoordenada quando o tumor envolve os dois lobos frontais. Pode ocorrer síndrome desexecutivo: dificuldades na flexibilidade conceptual, planeamento e organização. Nos tumores parietais nas áreas primárias são comuns a perda hemissensorial, a afasia não fluente e a hemiparesia. Nas áreas secundárias ocorre mais frequentemente perda hemissensorial, afasia não fluente, heminegligência, anosognosia, hemiparesia e hemianopsia. Nos tumores temporais são comuns as crises epilépticas, alterações da fala (tumor no hemisfério dominante) e perda da capacidade de escrever (agrafia). Podem ainda haver perturbações espaciais, tais como dificuldades com a orientação no espaço ou reconhecimento de partes do corpo. Nos tumores occipitais é habitual ter lugar hemianopsia e agnosias visuais. Nos tumores subtropicais é vulgar a paralisia de um lado (hemiplegia) é o sintoma mais comum. Estes tumores podem invadir outros lobos, podendo provocar sintomas relativos a essas localizações. Se o tumor invade o tálamo, o tato pode ser afetado. Nos tumores do tronco cerebral os sintomas mais comuns são vómitos, logo depois de acordar e marcha desajeitada e descoordenada (marcha atáxica). Fraqueza muscular de um dos lados da face que provoca sorriso lateralizado ou queda da pálpebra. Dificuldade em engolir (disfagia) e dificuldade na fala (disartria). Problemas no funcionamento dos nervos oculares provocam ”estrabismo" ou visão diminuída. Pode também haver dores de cabeça pouco depois de acordar. Sonolência, perda de audição, fraqueza muscular lateralizada (hemiparesia) e alterações da personalidade. Os sintomas podem desenvolver-se gradualmente. Nos tumores do ângulo cerebelopontino (habitualmente tumores do nervo auditivo), o sintoma inicial é ouvir zumbidos ou zunidos (tinnitus). Menos frequente, tontura (vertigo). À medida que o tumor cresce podem surgir sintomas de surdez e outros semelhantes aos tumores do tronco cerebral.

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Os tumores meninges causam sintomas devido à pressão e compressão. Os sintomas dependem da localização do tumor. Nos tumores metastáticos cerebrais os sintomas dependem da localização do tumor. São comuns a dor de cabeça, náusea e vómito devido ao inchaço (edema) que frequentemente acompanham estes tumores. Os tumores da linha média (Craniofaringioma, Glioma do Nervo Ótico, Tumores do Tálamo e cela turca) acompanham-se de dores de cabeça, náusea e nervo ótico inchado (papiledema). O sintomas devem-se ao aumento da pressão intracraniana. Outros sintomas são movimentos oculares anormais (nistagmo) e alteração da visão, da memória, da personalidade ou consciência. A perturbação das funções glandulares pode acelerar ou atrasar o crescimento. Pode ocorrer um problema no equilíbrio da água (diabetes insipidus). Os tumores da Fossa Posterior (tumores do IV Ventrículo, tumores Cerebelosos) são considerados tumores críticos devido à limitação de espaço e potencial envolvimento dos núcleos vitais do tronco. São mais comuns em crianças do que em adultos. Dores de cabeça, náusea (pelo aumento de pressão intracraniana ou irritação do núcleo vago do bolbo ou área postrema do 4º ventrículo), estrabismo (secundário a paralisia do 6º nervo) e nervo ótico inchado (papiledema) devido ao aumento da pressão intracraniana. Marcha desajeitada e descoordenada (marcha atáxica), oscilante e cambaleante. São também comuns o tremor, dificuldades de coordenação e fala. A irritação de nervos pode dar dores na nuca.

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BIBLIOGRAFIA Fujimaki, T., Ishii, H., Matsuno, A., Arai, H. e Nakagomi, T. (2007).Effectiveness of interferon-beta and temozolomide combination therapy against temozolomide-refractory recurrent anaplastic astrocytoma. World Journal of Surgical Oncology, 4(5), 89. doi:10.1186/1477-7819-5-89

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CAPÍTULO 2.3

DOENÇAS VASCULARES

INTRODUÇÃO A patologia vascular encefálica é a causa principal de mortalidade e morbilidade na idade adulta. As artérias cerebrais anteriores são ramos da carótida interna que se localizam acima do nervo ótico e se distribuem ao longo da curva do corpo caloso. As duas artérias cerebrais anteriores estão unidas (anatómica e funcionalmente) pela artéria comunicante anterior. As consequências da oclusão (total ou parcial) dependem do papel protetor da artéria comunicante anterior. Uma oclusão próxima da artéria comunicante anterior poderá ser bem tolerada e não provocar alterações significativas. Uma oclusão distal da artéria comunicante anterior causa hemiplegia ou hemiparesia contralaterais, hemianopsia homónima contralateral, alterações cognitivas, hiperreflexia contralateral e (por vezes) incontinência esfincteriana. A artéria cerebral média constitui o ramo mais extenso da carótida interna. A forma mais comum de AVC é o enfarte da cápsula interna após processo tromboembólico da artéria cerebral média. A cápsula interna é uma estrutura (subcortical) de pequenas dimensões, mas por ela passam vias motoras, sensitivas e óticas importantes. Após enfarte oclusivo das cerebrais médias encontramos flacidez e arreflexia iniciais e, após algum tempo, hiperreflexia, respostas cutâneo-plantares em flexão (sinal de Babinski), espasticidade muscular dos membros, hemianópsia contralateral homónima, alterações sensitivas contralaterais e alterações cognitivas e comportamentais. As artérias cerebrais posteriores formam os ramos terminais da artéria basilar e apresentam extensões corticais que irrigam os lobos occipitais e temporais, e ramos perfurantes que irrigam o mesencéfalo e o tálamo. As consequências da sua oclusão dependem do território atingido.

TÓPICOS

A oclusão proximal resulta em síndrome mesencefálico ou de Weber (paralisia do IIIº par e hemiplegia contralateral), síndrome talâmico ou de Déjerine-Roussy (hipersensibilidade dolorosa), coreia ou hemibalismo e alterações hemissensitivas.

Introdução 1.Definição 1.Características do AVC 2.Fatores de risco 3.Tipos de AVC

A oclusão da porção cortical resulta em hemianopsia contralateral homónima. A oclusão bilateral acarreta síndrome de Anton. Em qualquer uma das localizações decorrem alterações cognitivas.

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DOENÇAS VASCULARES CEREBRAIS As doenças vasculares são responsáveis por cerca de metade das mortes ocorridas no mundo ocidental (a maioria está relacionada com doenças cardíacas). Cerca de 200 pessoas em cada 100.000 morrem por ano em Portugal por causa de um acidente vascular cerebral. Estes números têm vindo a aumentar devido ao envelhecimento populacional nos países desenvolvidos e em vias de desenvolvimento. A doença vascular cerebral, de que se conhecem formas múltiplas de expressão, têm origem num conjunto de alterações arteriais cumulativas ao longo dos anos. Consiste em lesões parenquimatosas decorrentes de problemas na rede vascular do encéfalo, diretos (aneurismas) ou indiretos (cardiopatias). O acidente vascular cerebral (AVC) — designado no passado por apoplexia — é todo o acontecimento súbito em que uma zona cerebral deixa de ter irrigação suficiente para as suas necessidades. A característica central do AVC é interrupção dos nutrientes ao cérebro (principalmente oxigénio e glicose) devida à interrupção do fluxo sanguíneo. Muitos dos tecidos cerebrais não conseguem sobreviver mais do que alguns minutos sem oxigénio e por isso os danos são irreversíveis (Figura 23). A maioria dos AVC é indolor, pelo que a maioria dos doentes espera que os seus sintomas desapareçam. Os sintomas persistem mais de 24 horas, exceto no acidente isquémico transitório. Segundo Rosenweig e equipa (2002), o AVC ocorre numa sequência de acontecimentos:

5. O excesso de cálcio e zinco desencadeiam a morte celular (apoptose) e o neurónio sucumbe à excitotoxicidade. Setenta e cinco por cento dos AVC são tromboembólicos e ocorrem nas grandes artérias extra-cranianas (carótidas) ou nas artérias encefálicas. Cerca de 20 a 30% dos AVC obstrutivos são embólicos de outros tipos. São causas comuns dos AVC a patologia vascular e suas formas: Lesões das paredes dos vasos por ateroma; rutura dos vasos; estenose ou oclusão dos vasos (espessamento das paredes) e presença de coágulos (trombos) ou êmbolos.

CARACTERÍSTICAS do AVC A primeira característica de um AVC é a sua instalação abrupta (mesmo que o doente refira algum grau de flutuação dos sintomas durante alguns minutos ou horas). É igualmente característico que o AVC se instale durante a noite — um doente que acorda com sinais deficitários, depois de se ter deitado sem eles, tem uma grande probabilidade de ter tido um AVC. A segunda característica é a existência de um conjunto de défices de distribuição focal e dependentes de um território vascular reconhecível. A noção de distribuição focal implica que os défices, ou são do lado direito, ou do lado esquerdo, ou que, por exemplo, atinjam a coordenação (depende de lesão no território das artérias vertebrais), ou provocam afasia (depende do território carotídeo). A terceira característica é que seja um doente adequado para ter um AVC (idoso, portador de múltiplos fatores de risco e com antecedentes de doença vascular). A quarta característica é a sua identificação através de TAC crânio-encefálica.

Figura 23. Fotografia de um cérebro com um AVC agudo na artéria cerebral média. Acedido em 31, Outubro, 2009 em http://en.wikipedia.org/wiki/File:MCA-Stroke-Bra in-Human-2.JPG

1. Um coágulo de sangue interrompe o fluxo sanguíneo para o cérebro. 2. Sem oxigénio nem glicose, os neurónios começam a despolarizar, devido, provavelmente, à perda da bomba de sódio-potássio. Os neurónios atingem o limiar e produzem uma barragem de potenciais de ação. 3. Muitos destes neurónios de impulsos rápidos libertam glutamato (NT excitatório). Adicionalmente, a falta de energia no neurónio pré-sináptico impede o funcionamento dos transportadores de glutamato que normalmente removem o NT da fenda (deixa de haver recaptação). 4. Os neurónios pós-sinápticos, bombardeados com glutamato, produzem também uma barragem de potenciais de ação (podendo espalhar o fluxo de glutamato) e, então, entram quantidades excessivas de cálcio e zinco na célula.

Muitas situações são confundidas com um AVC. As tonturas são muito comuns, por vezes crónicas ou recorrentes. A maior parte dos casos estão relacionadas com alterações hemodinâmicas, com disfunções do ouvido ou com a hiperventilação de causa ansiosa. A disartria isolada é muito comum na intoxicação alcoólica ou medicamentosa e na diabetes. A boca ao lado é frequente observar-se em doentes comatosos que estão deitados e/ou tiver assimetrias na distribuição dos dentes. Os síndromes confusionais, muito frequentes em idosos, são confundidos frequentemente com AVC. Principalmente quando são de evolução progressiva e deduzidos de um discurso alterado e de alterações de comportamento - embora possam corresponder a outras doenças neurológicas potencialmente graves. Os síndromes confusionais agudos, na maior parte dos casos, relacionamse com alterações homeostáticas ou iatrogénicas, embora deva ser aberta uma exceção para o doente com alterações do discurso e que mantém um comportamento adequado. A desorientação é sempre global, e não exclusiva da expressão verbal - um discurso desorientado isolado sugere a possibilidade de o doente ter uma afasia por AVC.

FATORES DE RISCO

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As alterações vasculares que se vão acumulando ao longo dos anos resultam de uma ação combinada de vários fatores de risco (fatores de risco vascular) — alguns inevitáveis e outros acessíveis à prevenção. A idade é o fator de risco vascular mais importante e inevitável. Mesmo na ausência de qualquer outro elemento de risco, a simples passagem dos anos seria capaz de provocar alterações mínimas vasculares, pela agressão dinâmica de milhões de passagens da coluna de sangue. A incidência dos acidentes vasculares ao longo das décadas de vida não deixa dúvidas acerca da sua relação íntima com a idade. O sexo masculino encontra-se mais exposto à doença vascular devido ao seu perfil endócrino. A situação só se inverte nos escalões etários mais elevados, quando as mulheres fazem a menopausa. A hipertensão arterial é um fator de risco que pode ser evitado/tratado. A hipertensão tem um efeito devastador sobre o risco vascular. O álcool tem um efeito complexo e nem sempre de risco. Em pequenas quantidades (1 copo/dia), o vinho tinto pode ter um efeito protetor. A diabetes afeta preferencialmente vasos pequenos, favorecendo a eclosão da doença vascular. O tabaco é um fator de risco pela associação com a doença cardíaca e vascular periférica e por potenciar a hipertensão arterial. O abandono (>5 anos) leva à redução ou extinção do risco. As dislipidémias (alteração para mais dos lípidos: colesterol e triglicerídeos) também parecem ter importância. As doenças cardíacas sinalizam a presença de doença vascular. A combinação de altas doses de estrogénio e o tabagismo é também um fator de risco para mulheres jovens.

TIPOS DE AVC Quadro 3. Tipos e subtipos de AVC. Tipos Isquémico

Subtipos Transitório (AIT) Prolongado (ENFARTE)

Hemorrágico

A isquémia consiste num fluxo sanguíneo insuficiente ou ausente. O enfartamento, interrupção do fluxo sanguíneo, pode criar uma área de tecidos danificados ou mortos, um enfarte. A causa mais frequente de enfarte é o tromboembolismo. O trombo consiste em sangue coagulado no interior de um vaso sanguíneo. Pode resultar de lesão da parede vascular (p.e., ateroesclerose); e/ou alteração do sistema de coagulação com hipercoagulidade; e/ou estase sanguínea (diminuição da velocidade de circulação). O êmbolo consiste num corpo estranho que circula na corrente sanguínea. Quando o corpo estranho é um trombo, designa-se por tromboêmbolo; quando o corpo estranho é ar, fala-se em embolia gasosa; quando se trata de gordura, fala-se de embolia gorda; quando são colónias de agentes infecciosos, designa-se por êmbolo séptico e quando circulam células neoplásicas, fala-se de embolia neoclássica (Figura 24).

Para além das células que morrem na área de enfarte, as células que rodeiam esta área estão também em risco. O AVC ocasiona uma cascata de eventos neuroquímicos que permite a viabilidade das células adjacentes durante várias horas. Se não houver tratamento médico, são depois incorporadas na área do enfarte. Esta área designa-se por penumbra isquémica. O enfarte cerebral implica mudanças comportamentais significativas devido à velocidade do acontecimento que impede a compensação e a deslocação de tecidos. É também habitual haver sintomas distantes da lesão — diasquisia — ou haver uma diminuição da atividade em áreas cerebrais fora do local de lesão imediato. Pressupõe-se que a diasquisia se relacione com a perturbação das redes necropsia e ocorre habitualmente em situações de lesão cerebral aguda. Um mês Figura 24. AVC observável numa TAC e numa RMN. Na imadepois do AVC, a maioria dos gem da esquerda, a baixa densidade dos tecidos cerebrais doentes com hemiplegia tem foi provocada por um AVC dois dias antes. Na imagem da défices percetivos. Os que têm direita, a RM por difusão de tensor, mostra uma área vasta hemiplegia esquerda têm signifi- num doente que deixou de mover o braço direito e de falar cativamente mais problemas de uma hora antes da RM. Acedido em 30, Outubro, 2009, em http://knol.google.com/k/christopher-p-hess-md-phd/brai inatenção ao lado esquerdo. os n-ct-mri/biWBkaDv/wqrGdg# défices perceptivos incluem compreensão visual e auditiva afetada. Independentemente do lado, os erros perceptivos envolvem com frequência aspectos da imagem corporal. Não é provável que lesão frontal com a correspondente diminuição da fluência verbal ocorra a par com alexia (occipital). Em contraste, os sintomas que constituem o síndrome do giro angular (síndrome de Hartmann) ocorrem em conjunto porque as áreas corticais que regulam estas funções estão próximas num padrão de fluxo arterial comum. As reações emocionais ocorrem nas fases agudas da doença. Com o passar do tempo, a depressão aumenta nos doentes com lesões à direita e vai diminuindo nos doentes com lesões à esquerda. Acidente isquémico transitório. A maioria dos AIT dura menos de 15 minutos e não deixa evidências de alterações na TAC. Os que duram mais de 6 horas mostram sinais radiológicos de alterações do fluxo sanguíneo. Tal como os AVC “totais”, os AIT estão associados a arteriosclerose e têm os mesmos fatores de risco. Os sintomas são semelhantes a um AVC moderado, seguindo os mesmos padrões de apresentação: a lateralização e grupos de sintomas associados a territórios arteriais. Representam isquémia reversível que resulta de microêmbolos trombóticos que passam antes de provocar lesões graves. Os doentes podem ter vários ataques ao longo do tempo (30% repete nos primeiros meses). Uma observa-

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ção cuidada destes doentes pelos seus familiares ou o uso de testes neuropsicológicos indica a presença de défices cognitivos residuais que se vão tornando mais aparentes com a repetição de AITs. Estes défices são mais notórios nas provas de evocação diferida. Um AIT é um AVC como outro qualquer. Não quer dizer que seja mais atenuado, nem que tem menos sintomas, nem significa uma doença vascular menos grave. Um AIT é um AVC transitório, o que significa apenas o contrário de definitivo. Presenciar um AIT não é frequente, sobretudo porque se resolve muitas vezes ao fim de 20-30 mins. O mais comum é que o doente seja observado já sem défices. Se a avaliação retrospetiva for bem feita e puder basear-se numa descrição correta, não deixará grandes dúvidas. E isso é importante porque um AIT é um sinal de aviso em relação à possibilidade de ocorrência de um AVC definitivo e permitirá um tratamento preventivo. Quanto mais tempo tiver passado sobre a ocorrência de um AIT menor é o risco de recorrência. Se tiver vários o risco é muito grande de ter um AVC definitivo. A hemorragia cerebral ocorre principalmente devido a enfraquecimento de um vaso, devido a alterações secundárias a hipertensão, associado a anormalidade vascular, como por exemplo, um aneurisma (abaulamento de uma parede arterial enfraquecida), malformação arteriovenosa, tumor ou coagulação deficiente. São fatores de risco adicionais a cocaína, álcool e hipertensão. Ocorrem com mais frequência em pessoas com idades compreendidas entre os 60 e os 80%. Causas mais comuns: hipertensão intracraniana, rutura de aneurisma, rutura de malformação arteriovenosa, e também traumatismos, neoplasias e terapêutica anticoagulante. É raro haver sinais de aviso e as manifestações podem ser bastante dramáticas. Ao fim de uma hora aparecem os sinais de disfunção neurológica: nuca rígida e sinais neurológicos focais. A situação é fatal quando há hemorragia maciça e 50% morre ao fim de um mês. Quando os danos são extensos, mas não fatais, podem surgir problemas comportamentais diferentes. Por exemplo, as ruturas de aneurismas na artéria comunicante anterior acarretam falta de espontaneidade, infantilidade, indiferença e problemas em evocar associados a lesões do lobo frontal. Os défices cognitivos são diferentes dos dos AVC trombóticos, pois as lesões nos AVC hemorrágicos tendem a ser mais extensas. Os défices não seguem necessariamente padrões anatómicos bem definidos, mas são frequentes os sinais de lateralização (hemiplegia, hipoestesia, alterações da linguagem e hiperrreflexia) e as alterações da vigília. As hemorragias associadas a hipertensão tendem a envolver os vasos da base do cérebro e os danos são mais subcorticais (tálamo, gânglios da base e tronco cerebral) com inundação ventricular. 65% morre. Os sobreviventes podem ficar em estado vegetativo ou recuperar um bom nível de independência com sequelas motoras, sintomas residuais e alterações da memória.

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CAPÍTULO 2.4

DEMÊNCIA

INTRODUÇÃO A designação demência (de = ausência + mente = razão) refere-se a um conjunto complexo de mudanças de etiologia conhecida e desconhecida que se refletem numa dissolução generalizada das capacidades mentais e sociais. Deve colocar-se a hipótese de demência sempre que ocorram mudanças mentais de carácter insidioso* sem stress situacional suficiente, que interferem gradualmente com as atividades de vida diárias e que são adequadas à idade e ao contexto. Segundo as perspetivas epidemiológicas atuais, cerca de 5% das pessoas com mais de 65 anos sofrem de demência. As curvas de distribuição etária indicam um aumento exponencial com a idade (as taxas de prevalência duplicam cada 5 anos). Com o aumento da esperança de vida nos países desenvolvidos e em desenvolvimento, a demência é uma das situações patológicas mais frequentes na população geriátrica. Os dados portugueses sugerem mais de 50.000 casos de demência. A doença de Alzheimer é responsável por mais de 50% dos casos de demência e uma das principais causas de morbilidade** e mortalidade do idoso.

TÓPICOS Introdução 1.Diagnóstico diferencial 2.Critérios 3.Avaliação 4.Causas e classificação 4.1.Demência reversível 4.2.Demência irreversível 4.2.1.Vascular 4.2.2.Pós-traumática 4.2.3.Infecciosa 4.2.4.Alzheimer 4.2.5.Parkinson 4.2.6.Huntington 4.2.7.Corpos de Lewy 4.2.8.Frontotemporais

A demência é todo o défice adquirido na memória e nas capacidades cognitivas (raciocínio, orientação, abstração, planeamento, resolução de problemas, linguagem, cálculo, reconhecimento e identificação de objetos, execução de tarefas motoras e aptidões visoespaciais). Esse défice tem repercussão funcional. A evolução da demência é insidiosa, crónica e lenta. Só se pode falar de demência quando as alterações referidas duram há mais de um ano.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL No diagnóstico diferencial, é essencial avaliar o nível educacional e funcional prévios; fazer a história médica, psiquiátrica e neurológica; efetuar a história nutricional, médica, cirúrgica, farmacológica, de consumo de substâncias, de exposição a tóxicos; fazer a história familiar; e estabelecer o início e evolução da sintomatologia, das alterações comportamentais e da autonomia. Depois há que ter em consideração um conjunto de situações e de perturbações que se podem confundir com a demência.

* Doença que de início aparenta benignidade vindo depois a revelar gravidade. ** Frequência de uma doença numa população definida.

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DEPRESSÃO A depressão acompanha-se muitas vezes de alterações do comportamento (apatia, alterações do sono, apetite e libido) e défices cognitivos (défice de atenção, alterações na memória espontânea, alteração executiva) que são comuns à demência (Quadro 4). Com o tratamento da depressão e reavaliações seriadas poderá fazer-se um diagnóstico diferencial. Quadro 4. Comparação entre depressão e demência.

povlos et al., 1993; Devanand et al., 1996). A complicar a distinção, a depressão no idoso pode apresentar-se de forma diferente: o humor deprimido pode não ser proeminente e os sintomas mais frequentes serem a raiva, irritabilidade, ansiedade e queixas cognitivas. O quadro no idoso pode ser atípico devido à comorbilidade com fatores situacionais, doença orgânica, somatização ou características psicóticas.

PSEUDODEMÊNCIA

Início

Precipitante emocional

Insidioso

Evolução

Subaguda e flutuante

Lento e progressivo

A pseudodemência (Quadro 5) consiste num declínio cognitivo transitório associado a um síndrome depressivo na ausência aparente de um processo neuropatológico. Ocorre diminuição da memória e da concentração, perda de interesse apatia, isolamento, perda da vitalidade, inibição, lentificação ou perseveração do pensamento, irritabilidade, disforia, agitação ou inibição psicomotora e fadiga física e psíquica (Godderis, 1991).

Memória

Défice inconstante e flutuante

Défice estável e confirmado

Quadro 5. Comparação entre pseudodemência e demência.

Agravamento

Manhã

Entardecer

Atitude

Apelativa

Anosognosia

Humor

Triste

Lábil

Estado médico

Com/sem doença médica

Variável

História familiar

P. afetivas, a. de substâncias

Delírio Alucinações

Depressão

Demência

Pseudodemência

Demência

Sintomas

< 6 meses

> 1 ano

Evolução

Rápida

Lenta e gradual

10% demência

Fatores

Psicogénicos ou somatogénicos evidentes

Ausência de evidências

Nihilista

Compensatório

Memória

Perda da recente e da remota

Perda da recente > remota

Auditivas e auto-depreciativas

Variáveis e de conteúdo vazio ou banal

Comportamento

Não congruente com a disfunção cognitiva

Congruente com a disfunção cognitiva

Antecedentes

Depressivos frequentes

Psiquiátricos raros

Agravamento

Matinal

Noturno

A evolução da depressão tende a consistir em recuperações e recorrências. A prevalência a um ano da depressão nos idosos é inferior à de outras idades e atinge os 0,9%, o mesmo acontece com a prevalência de vida que atinge os 10,6 (0,8) depois dos 60 anos (Kessler et Berglund, Demler, Jin e Walters, 2005). Há que ter em atenção que por vezes a depressão é um sintoma da demência e ambas apresentam grande comorbilidade (Shulman, 2004). A depressão pode preceder, precipitar ou seguir-se a doença cardiovascular devido aos fatores comuns que são a agregação plaquetar, as dislipidémias e os genéticos. A doença cardiovascular é um importante fator de desenvolvimento demencial (Anda et al, 1993; Aromaa et al, 1994; Camus et al., 2004; Ford et al, 1998; Pennix et al, 2001). Segundo Wragg e Jeste (1989), 40-50% dos idosos dementes apresenta humor depressivo e 10-20% um distúrbio depressivo. Vinte a 40% dos idosos com declínio cognitivo revelam sintomas depressivos ou depressão. Os doentes com demência são mais suscetíveis aos efeitos adversos dos anticolinérgicos (alterações na memória e na atenção). Inversamente, já em 1961, Kiloh e Ball advertiam que 20% dos idosos deprimidos mostravam sintomas cognitivos significativos. E ainda, os doentes deprimidos progridem muito mais para a demência do que os não deprimidos ao fim de quatro anos (Alexo-

ENVELHECIMENTO FISIOLÓGICO O diagnóstico diferencial é complexo porque o padrão normal de desempenho do idoso não se encontra perfeitamente definido e também porque no idoso há uma maior prevalência de doenças que alteram o estado mental e uma taxa mais elevada de polimedicação com fármacos com atividade anticolinérgica e/ou hipotensores que podem provocar síndromes confusionais. Outro aspeto para o diagnóstico diferencial é a senescência (envelhecimento normal). No envelhecimento fisiológico há perda neuronal e alterações da substância branca e que se repercute na capacidade inteletual do idoso, implicando lentificação do processamento da informação, lentificação na formulação de respostas, lentificação na execução de planos e menor capacidade de evocação memória episódica.

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DÉFICE COGNITIVO LIGEIRO O défice cognitivo ligeiro (DCL) é todo o défice de memória confirmado, mas sem impacto relevante nas atividades da vida diária (AVD). No DCL, as outras funções cognitivas estão relativamente bem preservadas. Por ano, seis a 25% dos doentes com DCL evoluem para demência e 80% de um coorte com DCL evoluiu para doença de Alzheimer em seis anos. A neuropatologia no DCL é intermédia entre o normal e a DA (Golomb et al., 2000). No exame neuropsicológico, um idoso com DCL pode mostrar ausência de flutuação do alerta e da concentração, dificuldade na codificação e armazenamento de novas memórias e sintomas mínimos de disfunção executiva (pode mostrar menor flexibilidade) — o diagnóstico provável seria DCL-amnésico de etiologia mista. As alterações de memória não são normais considerando a idade e o nível educacional. A família pode notar aumento nos esquecimentos, diminuição da auto-confiança e isolamento social. As AVD são normais. Na avaliação deve ser feita a história dos sintomas cognitivos, comportamentais e de humor e a história familiar; deve analisar-se a linguagem, o humor, os processos e conteúdos do pensamento; deve fazer-se o exame cognitivo e administrar exames de rastreio. O MMSE tem fraca sensibilidade (falha em revelar défices nos estádios precoces) e alta especificidade a DCL (a maioria dos sujeitos com menos de 27 têm demência) (Petersen et al., 2001). O Montreal Cognitive Assessment foi concebido para distinguir os sujeitos saudáveis daqueles que têm DCL e DA (Nasreddine et al., 2005). A sua sensibilidade é de 84% (DCL vs. CN) e especificidade 83% (DCL vs. CN). Os sintomas de depressão (especialmente apatia, a agitação e a irritabilidade) e o diagnóstico de perturbação de depressão são altamente prevalentes no DCL (Lyketsos, et al., 2002). Devem ser excluídas as situações tratáveis seguintes: fadiga (as pessoas idosas dormem menos, dormem menos profundamente e acordam com mais facilidade, a duração do REM diminuiu e pode estar presente uma patologia do sono), abuso de álcool (muitos reformados começam a abusar e um idoso é mais vulnerável aos efeitos do álcool).

Devem ser também excluídas algumas doenças que estão associadas a sintomas cognitivos: doença neurodegenerativa, hidrocéfalo de pressão normal, traumatismo craniano com hematoma subdural, doenças nutricionais/metabólicas/endócrinas, doenças vasculares/auto-imunes, doenças cardiorrespiratórias, neoplasmas, intoxicação/abstinência de substâncias, efeitos secundários de medicações, hiperlipidémia, hipertensão ou diabetes (Price e Goldstein, 2003). Os medicamentos associados à encefalopatia incluem os anticolinérgicos, benzodiazepinas, barbitúricos, narcóticos, antagonistas H2 (gástricos), β-bloqueantes, simpatomiméticos (broncodilatadores), digoxina, antagonistas dopaminérgicos (antipsicóticos atípicos) e agonistas dopaminérgicos (pernas inquietas, doença de Parkinson e antipsicóticos atípicos) (Price e Goldstein, 2003). As rotinas laboratoriais devem ser o hemograma, eletrólitos, azoto ureico sanguíneo, creatinina, TSH, velocidade de sedimentação, testes de função hepática, B12, ácido fólico, lípidos em jejum, reagina plasmática rápida (sífilis) e tensão arterial. Podem ser acrescentados como estudos especiais: folatos RBC, SIDA, serologia Lyme, metais pesados na urina, ANA, anticorpos da tiróide, genótipo APOE, CSF Aβ42, hiperfosforilação da Tau, urina CeS, cerulopasmina, biomicroscópio ocular, CXR e biopsia cerebral (Price e Goldstein, 2003). Os estudos imagiológicos podem envolver a TAC (deteta a maior parte das situações reversíveis), a RMf (sensível a problemas vasculares, inflamatórios, infeciosos e neoplásicos) e PET (Petersen et al., 2001) (Figura 25).

Figura 25. Atrofia hipocampal ligeira num idoso com DCL (Golomb, Kluger, Ferris e Garrard, 2001).

Recentemente, estabeleceu-se que haverá subtipos de DCL (Figura 26) que englobam o DCL amnésico, o DCL amnésico e multidomínios, o DCL não-amnésico e multidomínios e DCL não-amnésico e unidomínio. DÉFICE DE MEMÓRIA?

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As funções cognitivas mais suscetíveis ao envelhecimento são a atenção seletiva, a memória de trabalho (span), a capacidade executiva (e, dentro desta, a flexibilidade mental), a velocidade de processamento, a nomeação, o uso de imaginação mental (p.e., rotação mental) e a análise lógica. Tome-se como exemplo o desempenho no completamente do teste das Trilhas B, em idades entre os 20 e os 29 anos, o tempo médio são 25 segundos; em idades entre os 75 e os 79 anos, o tempo médio são 53 segundos. É do senso comum que os idosos são mais lentos, mais esquecidos e mais resistentes à mudança. Estabelecer os limites de normalidade desta perda é difícil porque existe uma grande variabilidade individual. Entretanto, os idosos que só apresentam lentificação e menor capacidade mnésica têm poucas probabilidades de vir a desenvolver demência (1 a 2% por ano).

Sim

Não

SOMENTE MEMÓRIA?

Sim

DCL AMNÉSICO

MAIS DE UM DOMÍNIO?

Não

DCL AMNÉSICO E MULTIDOMÍNIO

Sim

DCL NÃO-AMNÉSICO E MULTIDOMÍNIO

Não

DCL NÃO-AMNÉSICO E UNIDOMÍNIO

Figura 26. Subtipos de Declínio Cognitivo Ligeiro (Adaptado de Winblad et al., 2004).

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O DCL-amnésico com CDR 0,5 e definição de Petersen e equipa (2001) é especialmente preditivo de DA. O DCL-outro consiste em défices em duas ou mais áreas cognitivas.

desorientação temporal, afasia, apraxia, acalculia, dificuldades no desenho, dificuldades no planeamento e dificuldades na execução de tarefas complexas.

SÍNDROME CONFUSIONAL

O exemplo mais típico e também mais frequente é a doença de Alzheimer, uma doença degenerativa caracterizada por uma perda neuronal grave que afeta predominantemente as áreas do córtex multimodal (as zonas corticais mais complexas responsáveis pelas funções nervosas superiores).

O síndrome confusional consiste numa alteração da atenção (varia entre a sonolência e a agitação), sendo uma manifestação de alteração do sistema reticular ascendente provocada por diversas patologias (p.e., encefalopatias metabólicas) e pode simular uma demência porque a desatenção interfere com o desempenho cognitivo. Outra diferença em relação à demência é o seu início abrupto. O síndrome confusional acompanha-se vários sintomas: tremor, astérixia*, mioclonias, convulsões, entre outras alterações motoras; agravamento noturno e manifestações sistémicas (febre, taquicardia, sudorese, etc). Na sua forma mais exuberante, o doente está agitado e delirante — delirium (o delírio é pouco sistemático e as alucinações visuais têm um conteúdo assustador e bizarro). Este síndrome é uma condição aguda por encefalopatia/tóxicos e que evolui para a morte se não for tratado, mas reversível através de tratamento médico.

AVALIAÇÃO DA DEMÊNCIA Na avaliação de um idoso com suspeita de demência há que fazer a história familiar e pessoal, recolhendo dados relativos à escolaridade, a antecedentes pessoais de doenças, antecedentes familiares e à medicação. É também essencial fazer a avaliação funcional, obtendo informação sobre a realização das tarefas diárias, lazer e administração financeira. Depois é importante fazer uma avaliação psicopatológica. Finalmente, existe um conjunto de materiais que apoiam o ato diagnóstico.

AFASIA FLUENTE Neste tipo de afasias (p.e., Afasia de Wernicke), os doentes revelam verborreia, discurso parafásico e alterações marcadas de todas as funções da linguagem: compreensão, repetição e nomeação. O que distingue da demência é a instalação abrupta da afasia (quase sempre de origem vascular) e a adequação do doente nas AVD.

CRITÉRIOS DE DEFINIÇÃO De acordo com a definição, as premissas obrigatórias são a perda de capacidades mentais e o envolvimento específico da capacidade mnésica. É também considerado como critério obrigatório que estes défices tenham uma repercussão funcional, ou seja, que interfiram nas atividades de vida diária (AVD) e/ou profissionais. Na sua expressão mais frequente, os doentes apresentam uma deterioração de múltiplas funções cognitivas para além das alterações da memória.

DETERIORAÇÃO DE MÚLTIPLAS FUNÇÕES COGNITIVAS O síndrome demencial ou demência é a expressão clínica de entidades patológicas múltiplas (páginas seguintes) e que têm em comum a capacidade para provocar deterioração intelectual. O idoso demenciado manifesta desorientação pessoal desorientação espacial;

* Tremor arritmado e sacudido (bater de asas) que é tipicamente desencadeado ao pedir ao doente para segurar o braço estendido no ar com o pulso totalmente esticado.

CRITÉRIOS DE DEFINIÇÃO DE DEMÊNCIA Como critérios de definição de demência estão disponíveis os materiais seguintes: • International Classification of Diseases (ICD-10, WHO, 1994); • Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV-TR, APA, 2000); • National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke — Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA, McKhann et al.,1984); • A Clinical Dementia Rating de Hughes (1982) consiste numa uma escala numérica de quantificação da gravidade dos sintomas de demência (estádio). AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA Os testes que a seguir se indicam podem ser utilizados para obter informação importante (ver revisões de Attix e Welsh-Bohmer, 2006; Firmino, 2006; Green, 2000; Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demência, 2003; Strauss, Sherman e Spreen, 2006). MMSE/MoCA/Addenbrooke; Labirintos de Porteus; Teste das Trilhas; Barragem Toulouse-Piéron; Figura Complexa de Rey-Osterrieth; Matrizes Progressivas de Raven; Vocabulário – WAIS-III. AVALIAÇÃO EMOCIONAL Para a avaliação de psicopatologia existem vários instrumentos (ver revisões de Burns, Lawlor e Craig, 1999; Fernandes, 2000; Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demência, 2003): o Geriatric Depression Scale (Yesavage et al., 1983); o Beck Depression

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Inventory (Beck et al., 1961); Self-rating Depression Scale (Zung, 1965) e Center for Epidemiological Studies Depression Scale (Deforge e Sobal, 1988); e o Geriatric Anxiety Inventory (Pachana et al., 2006; Ribeiro, Paul, Simões e Firmino, 2011). É também importante avaliar o idoso junto de cuidadores, estando disponíveis vários instrumentos de medida, tais como o Cornell Scale for Depression in Dementia (Alexopulos et al., 1988); o Neuropsychiatric Inventory (Cummings,1994); o Hamilton Depression Rating-Scale (Hamilton, 1960); Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (IQCODE).

Neoplásicas. Alguns tumores, sobretudo os de crescimento lento (p.e., meningiomas), localizados em áreas do córtex multimodal (lobos frontais, temporal esquerdo, centroparietais) e também as lesões múltiplas (metástases) podem apresentar-se com sintomas cognitivos múltiplos e disfunção cortical progressiva (demência). Em quase todos os casos existem sinais neurológicos focais ou sinais indiretos de hipertensão craniana. O síndrome paraneoplásico consiste num conjunto de manifestações diversas (endócrinas, sanguíneas, cutâneas, nervosas, etc.) que evoluem simultaneamente com um cancro, mas sem estarem diretamente relacionadas com ele ou com as suas metástases.

CAUSAS E CLASSIFICAÇÃO DE DEMÊNCIA

Hidrocéfalo de pressão normal. É uma das formas raras de demência reversível quando diagnosticada atempadamente (Figura 27). Trata-se de uma forma de hidrocefalia compensada (sem aumento de pressão do LCR), mas mesmo assim com repercussão no parênquima cerebral. O equilíbrio de tensões é feito à custa da dilatação das cavidades ventriculares que acabam por lesar o parênquima cerebral adjacente. O resultado é a degenerescência progressiva da substância branca periventricular (desmielinização). Caracteriza-se por uma lentificação psicomotora e por alterações inespecíficas da memória, estando preservadas as funções corticais. É assim, uma demência subcorti- Figura 27. Estado de um cérebro cal, com alterações da marcha e incontinência uriná- por Hidrocéfalo de pressão normal. Note-se a degenerescência ria. A etiologia é indeterminada no idoso.

Existem demências reversíveis e irreversíveis. A seguir listam-se os diferentes tipos por grupo.

REVERSÍVEIS Neste grupo de demência, temos vários tipos de demências de causas diferentes: Endócrinas e deficiências vitamínicas. A maioria dos doentes com alterações hormonais ou défices vitamínicos apresentam alterações inespecíficas do estado mental que podem variar entre o síndrome confusional e a demência. O mais frequente é o hipotiroidismo (lentificação psicomotora que pode atingir a sonolência diurna prolongada). O hipertiroidismo e o hipoparatiroidismo podem também acompanhar-se de demência. O défice de vitamina B12 pode também causar demência (mais raro). O diagnóstico é sugerido pelos sintomas sistémicos próprios de cada patologia, mas é essencialmente laboratorial. Atendendo ao carácter reversível de todas estas patologias, incluindo da demência, o exame laboratorial é mandatário. Meningoencefalites. Algumas meningoencefalites crónicas podem apresentar alterações do estado mental sugestivas de demência. A sífilis é uma doença infecciosa provocada por um espiroqueta (Treponema pallidum). A brucelose ou febre de Malta é uma doença crónica provocada por bactérias do género Brucella e é transmitida por produtos lácteos não pasteurizados. A borreliose ou doença de Lyme é causada por bactérias do género Borrellia (muitas vezes transmitida por carraças). A tuberculose é uma doença infecciosa causada por uma micobactéria. Tóxicas. São exemplos deste grupo de demências as provocadas pela exposição ambiental/profissional a metais pesados (p.e., manganês, chumbo, cádmio, mercúrio), a doença de Wilson (alteração do metabolismo do cobre), a demência dialítica (doença iatrogénica causada pelo excesso de alumínio na água utilizada na diálise) e a demência alcoólica. O carácter reversível das demências tóxicas (pelo menos nas fases avançadas) é um dado controverso.

substância branca.

Hematoma subdural crónico. Este tipo de hematoma resulta de um sangramento crónico a nível do espaço subaracanoideu provocado por um traumatismo craniano (Figura 28). É mais frequente no idoso e no alcoólico.

IREVERSÍVEIS Neste grupo, temos as demência preveníveis e nãopreveníveis. Nas preveníveis temos o grupo que se segue. Demência vascular. É uma demência responsável por 20-39% dos casos de demência. Tem como substrato lesões estruturais múltiplas do parênquima cerebral de natureza vascular — multienfartes cerebrais —, mas pode ser prevenida por um controlo adequado dos fatores de risco vascular (hipertensão arterial) e por medicação anticoagulante. A sua evolução consiste numa deterioração em escada.

Figura 28. Estado de um cérebro por traumatismo craniano com hematoma subdural crónico.

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Demência pós-traumática. É uma demência que resulta de traumatismos cerebrais com lesão parenquimatosa grave. As alterações cognitivas variam de caso para caso, de acordo com as áreas cerebrais afetadas, no entanto, os lobos frontal e temporal são os mais suscetíveis de traumatismos e, por isso, são frequentes as alterações do comportamento (nomeadamente social). A maior parte dos doentes apresentam sinais neurológicos focais e epilepsia concomitantes. Uma forma particular é a demência pugilística. Demência infecciosa (SIDA). É uma das complicações mais frequentes e mais graves da SIDA, afetando cerca de 60% dos casos em estádios avançados de doença e relaciona-se diretamente com a invasão do parênquima cerebral pelo vírus HIV. Este vírus tem tropismo particular para a substância branca dos hemisférios cerebrais. Clinicamente tem as características das demências subcorticais, ou seja, caracteriza-se por lentificação marcada, alterações da capacidade de atenção e controlo psicomotor e alterações psiquiátricas (depressão) e sinais piramidais (tetraparésia espástica). As demências não-preveníveis constituem um conjunto de doenças semelhantes no seu substrato fisiopatológico (doenças relacionadas com o envelhecimento) e com aspetos clínicos que se interpenetram. Têm também em comum as seguintes características: são incuráveis (tratamento sintomático) e o seu diagnóstico definitivo só pode ser feito através de estudo neuropatológico. A doença de Parkinson, a doença de Huntington e a demência dos corpos de Lewy são exemplos de doenças do movimento que podem cursar com demência mais ou menos precocemente. O seu perfil cognitivo é genericamente do tipo subcortical e o seu diagnóstico clínico baseia-se no padrão de alterações extrapiramidais apresentadas pelo doente (coreia na doença de Huntington, tremor e outras alterações do movimento na doença de Parkinson). Na maioria das situações o diagnóstico definitivo só pode ser estabelecido por estudo neuropatológico, mediante a identificação dos seus marcadores histológicos (corpos de Lewy na doença de Parkinson e na demência de Corpos de Lewy). As demências não-reversíveis são descritas a seguir. A doença de Alzheimer (DA) é a principal causa de demência, sendo responsável por cerca de 35 a 60% dos casos de demência do adulto (Cummings e Benson, 1992). Os elementos chave do seu diagnóstico são as suas características clínicas e histológicas. A doença tem sido confirmada em casos cujo início rondou os 40 anos, no entanto estas formas precoces (quase sempre familiares) são pouco representativas. A partir dos 60 anos a sua prevalência aumenta de forma exponencial com a idade: 4,6% das pessoas com mais de 65 anos e 25-47% dos idosos com mais de 85 anos. Estas taxas de prevalência assumem um significado especial nos países industrializados em que se tem assistido a um envelhecimento progressivo da população. Clinicamente a doença de Alzheimer caracteriza-se por uma alteração progressiva e irreversível da memória, deterioração de outras funções cognitivas e alterações do comportamento (agitação, apatia, negligência de cuidados pessoais, insónia, desconfiança, agressividade e mais tarde fuga e sintomas psicóticos). Estas manifestações clínicas parecem ser determinadas por défices da atividade colinérgica a nível do neocórtex e do hipocampo. As dificuldades de memória caracterizam-se por défice na capacidade de aprender material novo e dificuldades mo-

deradas em evocar informação remota (Lishman, 1987; Sjogren, 1950; Stengel, 1943). É habitual estes doentes perderem-se em ambientes familiares, perderem-se enquanto conduzem, podendo mesmo desorientar-se na sua casa (Cummings e Benson, 1992). As alterações da linguagem são indicadores sensíveis das alterações corticais. O padrão de alteração linguístico é específico: dificuldade em encontrar palavras no discurso espontâneo e uso de circunlóquios (perífrase; p.e., “a coisa para cortar papel”) (Benson, 1979; Goodman, 1953; Rotschild, 1934; Wthitworth e Larson, 1989). Existem três grupos de critérios de diagnóstico: o ICD-10 (WHO, 1992), o DSM-IV (APA, 2002) e o NINCDSADRDA (McKhann et al., 1984). Nestes últimos, a doença é caracterizada pela presença de demência estabelecida por questionário e confirmada por testes neuropsicológicos; défices em duas ou mais áreas cognitivas, incluindo a perda progressiva de memória e outras funções cognitivas; ausência de perturbação da consciência; início entre os 40 e os 90 anos; ausência de doenças sistémicas ou cerebrais que expliquem as alterações mnésicas e cognitivas. Os critérios de NINCDS-ADRDA são os mais fidedignos (ver revisão de Zakzanis, Leach e Kaplan, 1999). A DA tende a seguir uma progressão inexorável: 1.Estádio de demência duvidosa a. Dificuldades de memória recente b. Os sintomas podem passar despercebidos aos familiares próximos c. Muitos casos são acompanhados por alterações do humor ou mesmo depressão, o que dificulta o diagnóstico 2.Estádio de demência ligeiro a. Dificuldades em planear e executar as tarefas mais complexas (orientar finanças, organizar trabalho diário, cozinhar, etc.) e com desorientação temporal b. Também se começa a notar alguma desagregação da linguagem (oral e escrita), salientando-se o defeito de nomeação (nomes de objetos e pessoas) e dificuldades no cálculo complexo e raciocínio abstrato c. Os défices são notados pelos familiares 3. Estádio de demência moderado a. Os défices anteriores agravam-se b. Tornam-se mais evidentes as dificuldades de concentração, de orientação espacial, o doente torna-se repetitivo (perseveração), deixa de reconhecer as pessoas menos íntimas (prosapognosia), confunde objetos menos habituais (agnosia), não reconhece os seus défices (anosognosia), fica mais lento e apático c. Os doentes apresentam muitas vezes alterações do comportamento e outros sintomas psiquiátricos — agitação vs. apatia, insónia, desconfiança, agressividade —, alterações do apetite e descuido com a apresentação pessoal e higiene 4. Estádio de demência grave

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a. Défices de memória grave, não existindo praticamente retenção de informação b. O discurso é fragmentado e vazio c. O doente não reconhece os familiares próximos d. Está desorientado espacial e pessoalmente e. Torna-se incapaz de assegurar as atividades de vida diária (AVD) mais simples (higiene e alimentação) e fica incontinente f. São também habituais as alterações do ritmo de sono, a agitação vs. apatia e alguns sintomas psicóticos (alucinações e agressividade) 5. Estádio de demência terminal: O doente fica acamado, incontinente e sem comunicação verbal. A DA apresenta um conjunto de alterações típicas. As alterações neuropatológicas consistem em perda neuronal seletiva (neocórtex e hipocampo), tranças neurofibrilhares intraneuronais* e deposição de amilóide sob a forma de placas senis e perivascularmente (angiopatia amilóide). As tranças neurofibrilhares, que consistem em anomalias das proteínas fibrilhares, parecem conduzir a uma alteração funcional e estrutural Figura 29. Placa senil do tipo progressiva do citoesqueleto e, por fim, à desagrega- neurítico com os axónios tingidos ção da própria célula. As placas senis são estruturas de preto. A placa contém dendrites e axónios distorcidos e inchaesféricas extracelulares compostas por proteína β-amidos (neurites). Acedido em 4, Nolóide que intervêm na degenerescência dos terminais v e m b r o , 2 0 0 9 , e m sinápticos (Figura 29). O cérebro de um doente com http://www.pathology.vcu.edu/Wi DA pode não apresentar alterações macroscópicas ou rSelfInst/neuro_medStudents/dem entias.html mostrar alguma atrofia (Figura 30), predominantemente dos lobos temporais (incluindo hipocampo e amígdala), mas também dos lobos parietais e frontais. A perfusão cerebral na doença de Alzheimer caracteriza-se por défices de perfusão simétricos nas áreas parietais posteriores. Estudos recentes têm mostrado uma perda de substância cinzenta (compare-se com ataxa de progressão no desenvolvimento e na esquizofrenia em Thompson et al., 2004). Figura 30. Cérebro de doente As formas familiares da doença estão relacionadas com doença de Alzheimercom atrocom mutações nos cromossomas 1, 21 e 14, com transfia óbvia no hemisfério esquerdo. * As tranças parecem seguir uma progressão fixa através do cérebro, com início na profundidade do hipocampo e no córtex entorrinal, antes de se deslocarem pelos lobos temporais, ao encontro das áreas associativas do córtex cerebral, altura em que o indivíduo em questão já está seriamente perturbado.

missão autossómica dominante. O início é precoce (próximo dos 40 anos). À medida que a DA evolui, maiores são os défices nos testes de nomeação de Boston e no span digital (direto e inverso) da WAIS-R. Quanto mais idosos são os doentes, pior são os desempenhos nas outras escalas indicadas da WAIS-R. Quanto mais educação formal tiver o doente, menor são os efeitos no QI total, Verbal e de Realização. Quanto pior o nível de instrução, pior o desempenho na Figura complexa de Rey-Osterrieth e no Teste das Trilhas. Os doentes do sexo masculino têm piores resultados no Teste de Nomeação de Boston. A característica cardinal da DA é a amnésia global e profunda. O declínio da memória é desproporcionado em relação aos outros domínios cognitivos. O domínio neuropsicológico mais afetado é o da evocação diferida. Nas fases iniciais da DA, existe amnésia anterógrada que limita a codificação e armazenamento de informação nova, resultando numa dificuldade de aprendizagem e de retenção de informação episódica progressivas. Nos testes que avaliam a evocação diferida, os défices são manifestos (Figura complexa de Rey, Teste de Aprendizagem Verbal da Califórnia, Memória Visual e Reprodução Visual da Escala de Memória Revista de Weschler e no Teste de Aprendizagem Verbal Auditiva de Rey). As medidas da evocação diferida são as mais sensíveis à DA inicial ou leve (ver revisão de Zakzanis et al., 1999). Os resultados dos testes relacionados com a memória semântica (Subescala Informação da WAIS-R) estão menos afetados, sugerindo dificuldades menores na recuperação de informação aprendida intensivamente comparada com a memória episódica. O segundo domínio cognitivo mais afetado é a aquisição de memória: logo no início é bastante visível o empobrecimento da aprendizagem (ver revisão de Zakzamis et al., 1999). O Corsi-block Tapping Test avalia o span visoespacial. Os doentes com DA tem resultados piores neste teste do que no teste de span digital da WAIS-R. As medidas de habilidade verbal ou linguística são os índices mais sensíveis que se seguem. Por vezes os défices verbais e de linguagem precedem o declínio cognitivo geral e tornam-se mais evidentes 1 a 3 anos depois do início da DA. Posteriormente, o declínio verbal torna-se claramente progressivo. No início é visível a afasia de nomeação. A afasia de nomeação envolve dificuldades de nomeação sem perdas significativas da fluência, compreensão auditiva, articulação, prosódia e repetição. O efeito principal surge no teste de nomeação de Boston. No início são típicos os erros qualitativos: parafasias semânticas (p.e., “avião” para “helicóptero”) e circunlóquios (p.e., “cavalo com um chifre” para “unicórnio”). Nas fases adiantadas da doença aparecem as parafasias fonémicas (p.e., “harmotica” para “harmónica”) e as parafasias de transposição. No final da doença, a repetição piora, assemelhando-se o estado a uma afasia de Wernicke. As medidas de compreensão verbal são pouco sensíveis às fases iniciais da DA. Os testes de fluência verbal semânticos (dizer um grande número de palavras de uma categoria) são muito sensíveis para discriminar a DA inicial de pessoas normais saudáveis. Os testes de fluência verbal semânticos são mais sensíveis do que os testes de flu-

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ência verbal fonémicos em fazer o diagnóstico diferencial (na afasia progressiva é o contrário: efeitos fonémicos > efeitos semânticos). Mas os testes fonémicos são também úteis: é típico dos doentes com DA tenderem a perder o sentido do teste (descarrilamento) (p.e., para a letra “p” dizerem “peras” e depois “maçãs”). Estes doentes tendem dar mais erros de repetição e erros semânticos do que pessoas saudáveis (p.e., dar nomes de cidades para a categoria “regiões”). No subteste Vocabulário da WAIS-R não há grandes diferenças com sujeitos normais (para todos estes aspectos ver revisão de Zakzanis et al., 1999). Habitualmente são medidas as aptidões visoespaciais, visoperceptivas e construtivas devidos aos estudos de neuropatologia e de imagiologia cerebral (ver revisão de Zakzanis et al., 1999) que mostram que nas fases intermédias da doença ocorrem alterações estruturais e funcionais nas áreas corticais posteriores (incluindo o lobo parietal). A medida mais sensível é o QI de Realização da WAIS-R, mas deve ter-se cuidado com as inferências neuropsicológicas, pois esta medida inclui subtestes da WAIS que medem funções diferentes. Nem todos os doentes com DA são discriminados de sujeitos saudáveis pelo subteste Cubos, mas em média estes doentes têm piores resultados do que os sujeito saudáveis e de que os doentes com demências subcorticais. As restantes medidas da WAIS-R são pouco sensíveis, assim como a cópia da Figura Complexa de Rey-Osterrieth ou a Desenho do Relógio. O domínio executivo-frontal é o que se segue na lista dos domínios mais afetados. O teste das Trilhas (parte B) é mais sensível. O teste das Torres de Hanói, estranhamente, já não é tão sensível, o que sugere que o declínio das funções executivas seja secundário aos outros défices cognitivos. No Wisconsin Card Sorting Test, a medida de perseveração é o melhor índice de patologia pré-frontal focal. Nos outros testes que medem as funções executivas, não se discrimina os doentes com DA de outras pessoas. O défice nas habilidades de cálculo aparece cedo na DA (ainda que se possa dever às dificuldades de memória, atenção e visoespaciais). Segue-se o domínio da atenção-concentração. Mas há poucos estudos que usem medidas cognitivas puras de atenção e concentração. Os doentes com DA moderada têm dificuldades significativas em testes de Barragem e de Stroop (Zakzanis et al., 1999). Tratamento: a doença de Alzheimer é, atualmente, incurável, embora seja suscetível de tratamento sintomático — nas manifestações psiquiátricas (psicoses e depressão); na esfera cognitiva (fármacos que aumentam os níveis de acetilcolina a nível cerebral). A doença de Parkinson cursa de forma progressiva e lenta. As manifestações clínicas iniciam-se habitualmente acima dos 50 anos (Idade média = 60 anos), aumentando a prevalência com a idade. Alguns casos iniciam-se em idades mais jovens (Parkinsonismo juvenil), convencionando-se os 40 anos como idade limite para definir estas formas de início precoce. A prevalência varia entre 0,1-0,2% na população caucasiana, subindo para 1% acima dos 55-60 anos. É ligeiramente mais alta no sexo masculino (5:4).

As manifestações principais são o tremor, rigidez, bradicinésia (tríade sintomática) e alteração dos reflexos posturais. O início é geralmente unilateral, o tremor da mão é o sintoma inicial mais comum, seguindo-se a “prisão” dos movimentos pequenos, estendendo-se depois a todo o hemicorpo e, progressivamente, ao tronco, cabeça e hemicorpo contralateral. A DP caracteriza-se por tremor, rigidez, bradicinésia e alterações posturais. Tremor rítmico em repouso: habitualmente e no início afeta uma mão, cujo movimento parece o de rodar um objeto pequenino entre o polegar e indicador (“Contar moedas”). Aumenta de amplitude com a ansiedade e desaparece com o sono. Rigidez muscular: caracteriza-se por um aumento da resistência à mobilização passiva dos membros e do tronco e acompanha-se do fenómeno de roda dentada (ao empurrar o braço ele desloca-se por sacadas em vez de o fazer com suavidade). A rigidez contribui para a postura em flexão que os doentes vão adquirindo e que vai agravando com o decurso da doença. Contribui também para a dificuldade em levantar a partir de uma posição sentada. É um sinal comum de perturbação do controlo do movimento. Alguns doentes queixam-se de fraqueza e de ser limitados por cordas ou outras forças. A bradicinésia (lentificação dos movimentos) contribui para as perturbações da marcha (em pequenos passos e com diminuição do balanceio dos braços) e da escrita (micrografia). A alteração dos reflexos posturais, que surge habitualmente mais tarde, conduz a uma dificuldade em recuperar a posição de equilíbrio (p.e., o doente ao ser puxado para trás tem dificuldade em manter-se em pé, podendo cair em bloco sobre o observador; ao andar desequilibrase nas voltas). Revela-se também na inclinação para a frente ou para trás quando está de pé (Figura 31). Reflete perturbação do equilíbrio e da coordenação. Outros sintomas possíveis são a astenia, sialorreia, seborreia, obstipação, dificuldades urinárias, dores e parestesias. Com alguma frequência os doentes apresentam perturbações do sono e depressão e, mais raramente, alteração das funções cognitivas. Cerca de 85% dos doentes com DP têm um Figura 31.Alteração postural QI verbal superior ao QI realização em 10 pontos. A discre- na posição de pé. pância entre o QI verbal e de realização existe também em 15% da população normal. Por norma, o domínio verbal e domínio da atenção são os menos afetados nos doentes não demenciados com DP. Os doentes demenciados com DP apresentam, um padrão semelhante. A memória, habitualmente, não está afetada. Os testes mais sensíveis à flexibilidade cognitiva e à abstração são a escala DRS iniciação/perseveração (mede a fluência semântica) e o Controlled Oral Word Association Task.

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A velocidade motora manual fina e a destreza são os défices centrais na DP. São testes sensíveis o Purdue pegboard e o Finger Tapping Test. O Diagnóstico diferencial da doença de Parkinson deve ser feito com os síndromes parkinsónicos e ainda com outras causas de tremor (tremor essencial), quadros depressivos e doenças degenerativas osteoarticulares do idoso. Os fatores implicados na doença de Parkinson parecem ser a predisposição genética, tóxicos ambientais (intoxicação por monóxido de carbono e manganésio), envelhecimento, stress oxidativo (o metabolismo oxidativo da dopamina conduz à formação de melanina, peróxido de hidrogénio e radicais livres). Na década de 80, foram descritos alguns casos raros de parkinsonismo secundários à exposição de metilfeniltetrahidropirinina (quadro agudo com perturbações cognitivas e emocionais e discreto componente de tremor). Síndromes Parkinsónicos (secundários): Iatrogénicos (farmacológicos): reserpina (anti-hipertensor agonista da noradrenalina); neurolépticos, lítio; antieméticos (metoclopramida); antagonistas dos canais de cálcio. Tóxicos: MPTP (-metill-4-fenil-1,2,3,6-tetrahodropiridina que resulta de erro de síntese de uma droga ilegal, a dismetilprodina), monóxido de carbono, manganésio, metanol e o dissulfiram (Figura 32). Infecciosos: encefalite letárgica, SIDA, sífilis, encefalopatia espongiforme (doença de Creutzfeldt-Jakob). Metabólicos: hipoparatiroidismo; degenerescência hepatocerebral. Por lesões estruturais: vasculares (demência por multienfartes); tumores; hidrocéfalo de pressão normal e traumatismos cranianos. Os estudos neuropatológicos mostram uma perda celular a nível da Substancia nigra (sobretudo na Pars compacta). Estes neurónios têm terminações sinápticas no estriado — Figura 32. Doentes em 1991 depois de seatravés da via nigroestriada — onde libertam rem tratados por parkinsonismo. Nove anos dopamina. Essa perda neuronal acompanha- antes tinham ficado imobilizados repentinase de uma diminuição dos níveis da dopami- mente, como se tivessem adquirido DP instantaneamente depois de injetar heroína na*. Adicionalmente a degenerescência de contendo MPTP. pequenos neurónios colinérgicos do estriado acompanha-se de uma baixa de acetilcolina. As células do locus coeruleus sofrem processo idêntico de degeneração, o que leva à diminuição de noradrenalina, tal como das células dos núcleos de rafe e do núcleo caudado com défice de serotonina e das células gabaérgicas do estriado e do pálido com diminuição do GABA (Figura 33). Estas alterações conduzem a um desequilíbrio dos níveis de mediadores do sistema extrapiramidal responsável pelo aparecimento dos sintomas da doença. Quando os neurónios produtores de dopamina morrem, diminui a libertação de dopamina no núcleo estriado (caudado + putamen + pálido) o que, por sua vez, leva a que os produtores de

acetilcolina estimulem em excesso os seus neurónios-alvo. Ao acontecer isto, estimula-se uma reação em cadeia de sinalização anormal que resulta numa mobilidade alterada. A doença de Huntington designa-se também por coreia de Huntington. Desde a descrição realizada em 1872 por George Huntington, depois de estudar várias famílias afetadas de Long Island, as características da doença ficaram bem definidas: é uma doença hereditária, progressiva e irreversível, que se inicia em idades médias da vida e se caracteriza por coreia, alterações do comportamento, deterioração cognitiva e demência. Hoje sabe-se que o defeito molecular causal consiste em alterações no cromossoma 4. Transmite-se de forma autossómica domiFigura 33. Diminuição da dopamina nante. A prevalência da doença de Huntington (DH) numa PET de um cérebro de um do- é de 5-10/100.000, menor em países do Este asiático ente com Parkinsonismo à medida que a doença progride (vermelho e na população de raça negra. para níveis altos de dopamina e azul A idade de começo da sintomatologia é muito variápara baixo nível). Acedido em 5, vel, entre 10 e 60 anos (com casos esporádicos desNovembro, 2009, em http://www.biochem.arizona.edu/class critos abaixo dos 10 e acima dos 90), com idade mées/bioc462/462bh2008/462bhonorsproj dia de início aos 40. A sobrevivência mínima desde o ets/462bhonors2004/navratilovaz/Over início da sintomatologia é de 15 a 20 anos. A DH view.htm afeta por igual ambos os sexos. O interesse para a investigação é que o diagnóstico em sujeitos pré-sintomáticos permite seguir a progressão do transtorno cognitivo, desde um estado de normalidade até ao desenvolvimento completo da sintomatologia. Por outro lado, o seu carácter degenerativo, com características anatomopatológicas bem definidas, serve como modelo para valorizar um tipo de transtorno cognitivo seletivo não dependente do envelhecimento. O padrão de défices é sugestivo de disfunção dos circuitos neuronais frontais subcorticais. Numa fase inicial, ocorre défice de memória de curto prazo (diferida, seguida de aquisição) e défice na função motora. Na fase intermédia, o doente apresenta diminuição da fluência verbal, problemas de atenção/concentração, dificuldades nas funções executivas (flexibilidade cognitiva), declínio no raciocínio abstrato e défices no processamento visoespacial. Na fase final sobressai a perturbação da linguagem. A avaliação neuropsicológica pode orientar a intervenção. Os testes mais sensíveis para a disfunção cognitiva da DH são os que avaliam a evocação diferida verbal e visual (subtestes de Memória Lógica e Reprodução Visual da Wechsler Memory Scale - Revised). O California Verbal Learning Test (CVLT) também apresenta uma boa sensibilidade. Seguem-se as tarefas de aquisição de memória: o total de palavras recordado na lista A do

* Este é o principal marcador bioquímico da doença e que levou à introdução da levodopa — L-DOPA— (precursor da dopamina) no tratamento sintomático da doença.

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CVLT. Os resultados nos subtestes de span digital da WAIS-R sugerem que a memória de curto prazo está intacta. Os testes que avaliam as funções executivas são também sensíveis à DH: o Wisconsin Card Sorting Test (a percentagem de erros de perseveração são um bom indicador de patologia frontal focal); as Torres de Londres e Testes de fluência verbal fonémica e semântica. Tal como se espera, dados os movimentos coreiformes e patologia subcortical da DH, o desempenho nas tarefas de destreza manual está diminuído: os piores desempenhos ocorrem com a mão direita no Grooved Pegboard e no Finger Tapping Test. O desempenho no teste de Stroop está também afetado (mais do que no teste das Trilhas), consistente com uma lentificação cognitiva generalizada (mais do que problema de atenção). Os dados anatomopatológicos característicos são a presença marcada de atrofia nos núcleos caudado e putamen bilaterais, com atrofia moderada dos lobos frontais e temporais. O córtex cerebral mostra graus variáveis de diminuição cortical por perda neuronal. A consequência bioquímica destas alterações neuropatológicas é uma diminuição do ácido gama-aminobutírico (GABA) no caudado e putamen, e em menor medida no pálido, núcleo subtalâmico, córtex e tronco encefálico. Também estão descritas perdas de neurónios produtores de encefalina, substância P, enzima conversora de angiotensina, e alterações no metabolismo de dopamina (Figura 34). As manifestações clínicas da doença (movimentos anormais, alterações do comportamento e deterioração cognitiva) podem explicar-se pela lesão do estriado e/o pela modificação que esta lesão causa nos circuitos cortico-subcorticais que conectam os gânglios basais com o lobo frontal, concretamente com as regiões motora suplementar, oculomotora, orbitofrontal, dorsolateral e córtex límbico. Mais especificamente, a conexão entre a região frontal dorsolateral e o caudado parece ter implicação nas funções executivas e outros défices neuropsicológicos, e as lesões nas conexões do caudado com regiões orbitofrontais e límbica originam alterações do comportamento como moFigura 34. Disfunção dopaminérgica ria, desinibição e irritabilidade. progressiva na DH observável através de PET. Acedido em 5, Novembro, 2009 em A demência de corpos de Lewy é a segunda de- http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_ mência mais prevalente nalgumas casuísticas e v2/gendis_detail_list.php?cat3=149

possui um padrão clínico característico: demência com características corticais (declínio cognitivo),

mas flutuante (confusão episódica, sinais de Parkinsonismo (rigidez e bradicinésia) e alucinações visuais precoces. Não apresenta comprometimento precoce proeminente da memória. Com o avançar da doença têm lugar a amnésia, a discalculia, a desorientação espacial visual, a afasia e a ataxia. O córtex do giro cingulado anterior é afetado e observam-se neurónios distróficos no hipocampo (Figura 35). Há que fazer a exclusão de doença crónica subjacente, de AVC ou de isquémia, de características extrapiramidais espontâneas ou síndrome de sensibilidade a neurolépticos.

Figura 35. SMRI revelando atrofia cortical difusa, principalmente nos lobos temporais, mais atrófico do lado esquerdo. Acedido em 4, Novembro, 2010 em http://www.scielo.br/scielo.php?sc A demência frontotemporal (DFT) consiste num gru- ript=sci_pdfepid=S0004-282X200300 0600009elng=enenrm=isoetlng=en

po que inclui uma série de demências e que têm em comum a afetação predominante do lobo frontal e da porção anterior do lobo temporal (atrofia lobar) com diminuição do espessamento dos lobos occipital e parietal (Figura 36). Adicionalmente, os dois terços posteriores da circunvolução temporal superior também ficam menos espessos. A atrofia cerebral giral é tão grave que algumas circunvoluções ficam extremamente finas (designada por atrofia lâmina de faca). Os sintomas da DFT aparecem entre os 40 e os 65 anos. Existem três tipos de alterações histológicas que subjazem a atrofia da DFT, a degeneração lobar frontal, a doença de Pick e a demência frontotemporal com doença do neurónio motor. A degeneração lobar frontal é a patologia mais comum e consiste na perda de neurónios e mudanças espongiformes (microvacuolação) em conjunto com gliose astrocítica nas camadas corticais externas. A histologia típica da doença de Pick caracteriza-se por gliose astrocítica intensa, corpos inclusos intraneurais (corpos de Pick que se compõem de fibrilhas tau dispostas desordenadamente) e neurónios inflamados em todas as camadas corticais, gânglios da base e tronco cerebral. Os neurónios ficam, assim, com uma aparência globulosa. Supõe-se uma causalidade genética em 20% a 50% das pessoas. Uma mutação do cromossoma 17 conduz a produção de proteína tau anormal. O diagnóstico é confirmado nos post-mortem. Figura 36. Na imagem pode observarA demência frontotemporal com doença do neu- se a atrofia dos lobos frontal e temporónio motor inclui as mudanças anteriores adicio- ral e a rarefacção dos lobos occipital e nando-se a degeneração dos neurónios motores parietal

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espinhais. As manifestações clínicas da DFT evidenciam o tropismo pelos quadrantes anteriores do cérebro — alterações do comportamento e da conduta social, síndrome desexecutivo frontal e afasia não fluente. A diferenciação clínica em relação ao Alzheimer pode ser difícil, ainda que em fases precoces sejam mais frequentes problemas de personalidade (perda precoce da consciência social, desinibição súbita inicial, distractilidade e impulsividade, comportamento estereotipado e perseverado) e manifestações extrapiramidais exuberantes na doença de Pick, enquanto os problemas de memória são mais comuns no Alzheimer (tarefas de aquisição de memória, incluindo o ensaio 5 do Teste de Aprendizagem Verbal Auditiva de Rey, evocação imediata do subteste da memória lógica da Escala Wechsler de Memória Revista, span digital direto e indireto da WAIS-R; tarefas de memória diferida, incluindo o Teste de Aprendizagem Verbal Auditiva de Rey, a reprodução de memória da Figura Complexa de Rey). A DFT inclui ainda quatro subtipos diferentes. A variante comportamental, a mais frequente das variantes (60%), é também designada por doença de Nieman-Pick e corresponde às alterações relacionadas com as alterações dos lobos frontal e temporal (Figura 37). Muitos doentes com NiemannPick são diagnosticados como doentes psiquiátricos devido aos sintomas psicóticos que se assemelham a esquizofrenia. Esta variante começa, habitualmente, depois dos 40 nos e é menos comum depois Figura 37. SPECT onde se pode observar dos 60. O seu curso é de cerca de 5 anos (a espe- hipometabolismo cortical global, particurança de vida é de 2-15 anos) e é mais prevalente larmente na região anterior do caso 1 em mulheres e de maior risco nos homens (Walfer- (esquerda e direita superior). As duas imagens superiores são relativas a outro gang et al., 2006). Na variante temporal, ou demência semântica caso. O caso 1 é de um homem de 23 (20%), o doente mantém a capacidade de falar, mas anos com 8 anos de esquizofrenia, referiperde o significado das palavras. No início pode no- do ao serviço de neurologia devido aos sintomas motores e alterações cognititar-se a perda de significado para as palavras menos vas. O caso 2 é de um homem com 25 usuais, depois de palavras mais vulgares. O doente, anos com alterações no sono, apetite, por exemplo, pode perder a palavra para “falcão”, comportamento sexualizado e desoriendepois para “galinha”, depois chamar “pássaros” ao tação — doença de Niemann-Pick tipo C. animais com asas e finalmente chamar-lhe “coisas”. O doente perde a capacidade para recordar as palavras e perde o conceito dessas palavras. As dificuldades estendem-se à leitura e soletração de palavras, mas não à aritmética, uso de números, formas e cores. Nas fases iniciais, os doentes têm algumas dificuldades em recordar as faces de amigos e familiares e em perceber as emoções dos outros. Quando a doença se inicia pelo lado direito, é mais óbvia a perda da empatia.

Na variante afasia não-fluente progressiva (20%), o doente tem dificuldades em falar, sem perder os significados das palavras. O doente pode falar devagar, com dificuldades em dizer as palavras, especialmente ao telefone e com grupos de pessoas, e em entender frases complexas. Muitos destes doentes progridem com sintomas Parkinsónicos graves que se sobrepõe a uma paralisia supranuclear progressiva e degeneração corticobasal (incapacidade de mover os olhos para os lados, rigidez nos braços e pernas, quedas e fraqueza dos músculos em redor da garganta). Cerca de 15% dos doentes com DFT desenvolvem também doença do neurónio motor. De modo geral, as medidas mais afetadas nas DFT são as medidas da flexibilidade cognitiva (p.e., Wisconsin Card Sorting Test e teste das Trilhas) e da abstração (p.e., teste de fluência verbal). Seguem-se as medidas das habilidades construtivas (QI realização da WAIS-R e cubos). No entanto, os doentes com DFT demoram muito tempo nestas provas, pelo que o seu problema pode ser, mais uma vez, executivo: dificuldades na organização e monitorização e, provavelmente, iniciativa pobre (Figura 38). As habilidade verbais (teste de Nomeação de Boston, teste Token, QI verbal da WAIS-R) constituem o domínio verbal menos afetado na DFT. Os défices são notados nas tarefas de aquisição de memória, incluindo o ensaio 5 do Teste de Aprendizagem Verbal Auditiva de Rey, evocação imediata do subteste da memória lógica da Escala Wechsler de Memória Revista, e no span digital direto e indireto da WAIS-R.

(A)

Figura 38. Doente com DFT de 56 anos. No teste da figura complexa de Rey–Osterrieth (A) conseguiu fazer uma boa cópia (lenta). No teste da Flor, o doente tenta desenhar a flor de memória (a); a sua cópia é muito melhor (b). Estes desenhos mostram que as suas capacidades visoperceptivas estão intactas (o que indica integridade dos lobos parieto-occipitais). As funções executivas frontais (desenhar sob comando) estão muito mais comprometidas. Acedido em 4, Novembro, 2009, em http://brain.oxfordjournals.org/cgi/content/ full/122/4/741/F2

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CAPÍTULO 2.5

DOENÇAS DESMIELINIZANTES

INTRODUÇÃO As doenças desmielinizantes são doenças do cérebro e da medula espinhal em que ocorreu destruição da mielina (desmielinização).

CRITÉRIOS Os critérios patológicos geralmente aceites para as doenças desmielinizantes incluem a destruição da bainha de mielina das fibras nervosas; a infiltração de células inflamatórias nos espaços perivasculares; a distribuição das lesões: perivenosa e na substância branca; as lesões pequenas e múltiplas ou lesões maiores agrupadas e outros elementos do tecido nervoso intactos.

CLASSIFICAÇÃO As doenças desmielinizantes englobam um conjunto variado de patologias que inclui a esclerose múltipla, a esclerose cerebral difusa de Shilder, a esclerose cerebral concêntrica de balo, as encefalomielites agudas disseminadas (pós sarampo, rubéola, papeira e outras infecções virais ou pós-vacinas do sarampo ou da raiva) e a encefalite hemorrágica necrosante. Este manual vai abordar a mais frequente, a esclerose múltipla.

ESCLEROSE MÚLTIPLA

TÓPICOS Esclerose múltipla 1.Critérios 2.Classificação 1.Esclerose múltipla

3.Avaliação

A esclerose múltipla (EM) é uma perturbação inflamatória idiopática de etiologia indeterminada e que envolve a substância branca dos hemisférios cerebrais, tronco cerebral, nervos ópticos, cerebelo e medula espinhal. A doença é mediada imunologicamente e o seu desencadeamento é influenciado por fatores genéticos e ambientais e outros não conhecidos. A EM é uma das doenças neurológicas mais importantes devido à sua frequência, cronicidade e tendência para afetar adultos jovens. Esta doença é uma das causas principais de incapacidade por doença neurológica não traumática. A EM apresenta uma prevalência de 50 casos por cada 100.000 pessoas com uma incidência diferente por raças: raça branca > negra > asiática 1 : 0,43 : 0,22. A incidência aumenta com afastamento do equador e há clusters em zonas do globo (p.e., ilhas Faroe da Dinamarca). A incidência é maior nos países nórdicos (> 100/ 100 000), nas zonas urbanas, com o afastamento do mar e em famílias que apresentem um membro afetado (ca. 18%). A EM caracteriza-se por episódios de perturbação focal dos nervos ópticos, da medula

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espinhal e do cérebro com remissão parcial e com recorrências (surtos). A evolução por surtos é a forma mais frequente. Em alguns doentes o curso da doente é óbvio, enquanto noutros o aparecimento de sintomas atípicos pode mascarar momentaneamente o diagnóstico. A apresentação clínica é muito variável devido à distribuição quase aleatória das lesões desmielinizantes. A patogenia da doença inclui fatores desconhecidos, a ativação de subpopulações de células T, sua penetração na barreira hematoencefálica, ataque à membrana de mielina e inflamação desmielinização e perda axonal no sistema nervoso central (SNC). Quanto à histologia, nos últimos anos percebeu-se que o processo auto-imune é essencial na compreensão da etiologia da doença. O alvo da perturbação auto-imune é a bainha de mielina que envolve os axónios do SNC. A mielina é importante para a condução de tipo saltitante ao longo do axónio. A desmielinização ocorre frequentemente em áreas localizadas, resultando em lesões características da doença que se denominam por placas. As placas localizam-se profundamente na substância branca cerebral, junto dos ventrículos, mas podem também encontrar-se no cerebelo, tronco cerebral e medula espinhal. Numa placa activa de início recente ocorre um desmembramento da barreira hematoencefálica com desmielinização e relativa preservação dos axónios. Estão presentes infiltrados perivasculares de linfócitos, macrófagos em pequenas veias e vénulas. A desmielinização pode estender-se para fora a partir da placa, sugerindo o trajecto desses vasos. O edema perivascular e intersticial pode ser intenso. Na periferia da placa observa-se uma hiperplasia dos oligodendrócitos e astrócitos activados que, provavelmente irão contribuir para uma remielinização, na maior parte das vezes incompleta. Nas placas crónicas, os oligodendrócitos desaparecem, os astrócitos mostram hipertrofia e hiperplasia e pode ocorrer perda axonal. Estas áreas de desmielinização são responsáveis pelo bloqueio ou atraso na condução nervosa. Dependendo da extensão do defeito de condução e da sua localização no SNC, o doente pode apresentar perda visual, entorpecimento, fraqueza, ataxia e, teoricamente, qualquer perda atribuível a lesão do SNC. No processo patológico dos surtos ocorre alteração da permeabilidade da barreira hematoencefálica (passagem de linfócitos), edema, inflamação, desmielinização, remielinização (anormal e/ou incompleta) e glio- Figura 39. RMN em T1 de um corte sagital de se (observável como buracos negros na RM). um cérebro de um doente com EM. Vêem-se Na ressonância magnética observa-se um lesões cerebrais múltiplas envolvendo substância branca e cinzenta. Vêem-se lesões no envolvimento assimétrico, lesões hiperintencerebelo, tronco cerebral e hemisférios ceresas em T2 e lesões hipointensas em T1 (bura- brais. Acedido 8, Novembro, 2009, em cos negros) (Figura 39). As lesões têm um http://rad.usuhs.edu/medpix/parent.php3?mo formato ovóide em dedos de luva (pericalo- de=raw_viewereimageid=40478ept_id=11688

sas). As localizações mais frequentes são as zonas periventriculares, caloso-septais, subtentoriais e subcorticais. A forma clínica protótipo é a EM por surto-remissão, correspondendo a dois terços de todas as EM. Esta variante tende a surgir antes dos 40 anos de idade. Em menos de um terço dos doentes, a EM evolui tardiamente (progressão secundária). Na EM primária progressiva não há surtos. A EM por surto-remissão evolui por episódios de agravamento neurológico; cada surto tende a durar entre 24 horas a 1 mês; a recuperação é variável. Nesta variante há tendência para acumular incapacidade com o tempo, implicando que depois de 10-15 anos cerca de 50% dos doentes tenha algum grau de incapacidade ou então entre na fase secundária. Nas formas progressivas o componente degenerativo predomina sobre o componente inflamatório que é responsável pelos surtos. No processo patológico dos surtos ocorre alteração da permeabilidade da barreira hematoencefálica (passagem de linfócitos), edema, inflamação, desmielinização, remielinização (anormal e/ou incompleta) e gliose (esclerose, observável como buracos negros na RM). Na ressonância magnética observa-se um envolvimento assimétrico, lesões hiperintensas em T2 e lesões hipointensas em T1 (buracos negros). As lesões têm um formato ovóide em dedos de luva (pericalosas). As localizações mais frequentes são as zonas periventriculares, caloso-septais, subtentoriais e subcorticais. Os sintomas iniciais incluem tipicamente fraqueza em um ou mais membros (40%); nevrite ótica (22%), parestesias (21%), diplopia (12%), vertigem (5%), alteraçoes da micção (5%) e outros (menos de 5%) (ver Quadro 6). Quadro 6. Sintomas principais da esclerose múltipla distribuídos pelos sistemas orgânicos. Sintomas principais

Sistemas

Nevrite óptica, ↓ acuidade Visual; escotoma, diplopia

Nervo ótico

Espasticidade, ↓ Força muscular, disfunção esfincteriana e sexual

Sistema motor

Disestesias, formigueiros, sensação de queimadura

Sistema sensitivo

Descoordenação, desequilíbrio, tremor, disartria

Cerebelo

Vertigem, disfagia, disfonia

Tronco cerebral

Disfunção da bexiga, intestino e sexual

Autónomo

Depressão, euforia, alterações cognitivas

Neurocomportamental

Fadiga (90%) e sintomas paroxísticos

A EM raramente é diagnosticada com base no declínio cognitivo. Apesar disso, 40 a 60% dos doentes sofrem de alterações cognitivas. Os doentes com EM surto-remissão são os mais afetados a nível da memória. A memória mais afetada é a evocação diferida, especialmente a verbal (testes mais sensíveis: Teste da Aprendizagem Verbal Auditiva de

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Rey, Teste de Aprendizagem Verbal da Califórnia). A memória remota é também afetada, tal como é avaliada pelo Teste das Figuras Famosas e o Teste dos Presidentes. Nos doentes crónicos-progressivos é mais óbvio o declínio mnésico não-verbal (Figura Complexa de Rey-Osterrieth). Nos doentes com EM surto-remissão não há manifestação de alterações de memória remota (avaliada pelo teste Informação da WAIS-R). O QI de Realização da WAIS-R sofre algum declínio. Para todos os doentes com EM, os défices maiores são observados nas provas que avaliam a destreza manual ((Purdue Pegboard e Grooved Pegboard) e, particularmente, a velocidade motora (Purdue Pegboard e Finger Tapping Test). Os défices são maiores nos doentes com EM crónica-progressiva. Nos doentes com EM surto-remissão há alguma indicação de lateralização, com os piores resultados com a mão direita (Finger Tapping Test).Os défices verbais são detetados pelos testes de fluência fonética (mais do que nos testes de fluência semântica).O declínio da atenção é detetado pelo teste do Código da WAIS-R. O declínio nas funções executivas é moderado [Teste de Categorias da Bateria de Halstead, Matrizes Progressivas de Raven, Teste das Trilhas (parte B), subteste das Semelhanças da WAIS-R e Wisconsin Card Sorting Test]. Os testes Wisconsin Card Sorting e as Semelhanças da WAIS-R discriminam os doentes com EM crónica-progressiva (erros de perseveração) dos doentes com EM surto-remissão. Estes resultados serão um indicador de uma distribuição frontal da desmielinização. Nos testes que avaliam as aptidões visoperceptivas e visoespaciais, os défices são mínimos (Cubos da WAIS-R. Os estudos sugerem que a depressão (medida pelo BDI) é mais comum na EM do que em qualquer outra perturbação neurológica crónica. A incidência é maior na EM crónica-progressiva.

AVALIAÇÃO Para as doenças desmileinizantes recomenda-se a avaliação através de uma bateria de testes que inclua: • • • • • • • • • •

Teste do Mapa do Zoo WCST Teste de Stroop Prova de Memória Selectiva (SRT) Prova de Memória Espacial (7/24) Prova de Fluência Verbal (FAS) PASAT Recordação tardia do SRT Recordação tardia do 7/24 Subescalas da WAIS-R (vocabulário, compreensão, semelhanças e historietas)

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Bibliografia Darby, D. e Walsh, K. (2005). Walsh's Neuropsychology: A Clinical Approach (5ª ed.). Nova Iorque: Elsevier. Lezak, M. D., Howieson, D. B. e Loring, D. W. (2004). Neuropsychological assessment (4ª ed.). Nova Iorque: Oxford University Press. Zakzanis, K. K., Leach, L. e Kaplan, E. (1999). Neuropsychological differential diagnosis. Nova Iorque: Sweets e Zeitlinger.

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CAPÍTULO 2.6

EPILEPSIA

TÓPICOS Introdução 1.Definições 2.Classificação de crises 3.Classificação de epilepsias 4.Epileptogénese 5.Avaliação

INTRODUÇÃO A epilepsia é uma doença que ao longo da história nunca perdeu o seu impacto social na sua variante convulsiva. A expressão epiléptica durante séculos foi vista como uma doença de possessão demoníaca com as consequências que tal perspetiva implicou (Figura 40). A epilepsia é uma doença cerebral com uma incidência de 50 novos doentes/ano por cada 100.000 habitantes.A incidência cumulativa ao longo da vida de vir a ter uma crise epiléptica é de 2:100.

Figura 40. Ilustração do séc. XVIII mostrando Jesus como exorcista.

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DEFINIÇÕES

Em 80% dos doentes há um aumento do fluxo sanguíneo e do metabolismo da glicose durante uma crise epiléptica. Entre crises há tendência para menor consumo de glicose e de fluxo sanguíneo do que o normal.

As crises epilépticas são as manifestações clínicas, do que neurofisiologicamente corresponde a uma atividade anómala dos neurónios do córtex cerebral que é excessiva e/ou hipersíncrona e usualmente auto-limitada.

Outros conceitos dizem respeito à fase em relação à crise epiléptica. Assim, ictal refere-se à crise propriamente dita, quer seja identificada clinicamente ou neurofisiologicamente (por exemplo no EEG). A aura é já o início do evento ictal. Por pós-ictal referemse as anomalias clínicas e/ou eletrofisiológicas que se seguem à crise. Tais anomalias são geralmente limitadas no tempo e em geral não devem ultrapassar as 48 horas. O período interictal refere-se ao intervalo de tempo entre a resolução das anomalias pósictais e o aparecimento de nova crise.

Do ponto de vista clínico, as manifestações das crises epilépticas são muito variadas, refletindo as funções das áreas cerebrais atingidas por essa atividade neuronal anómala (Figura 41), desde onde se origina até onde se propaga. Quando todo o cérebro parece estar envolvido desde o seu início teremos crises a que chamaremos primariamente generalizadas. Quando as crises se iniciam numa região específica do cérebro, e eventualmente se propagam a todo o cérebro, serão crises parciais com generalização secundária. As crises epilépticas podem ser provocadas por qualquer situação que aumente a excitabilidade do tecido cerebral (febre alta, drogas, abandono de drogas e doenças metabólicas). A epilepsia é uma condição neurológica crónica onde as crises epilépticas recorrem (pelo menos duas), usualmente de forma espontânea. Subjacente a esta definição está que as anomalias responsáveis pela génese das crises epilépticas persistem entre as crises. Figura 41. Malformações no desenvolvimento cortical reveladas por RMN. Na imagem da esquerda a RMN em T2 mostra displasia cortical frontal focal (seta). A imagem da direita, RMN em T1, mostra heterotopia subependimal nodular na parede inferior lateral no ventrículo lateral direito (seta). Acedido em 10, Novembro, 2009, em http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=epiepart=ch3erenderty pe=figureeid=ch3.f4

Existem muitos tipos de alterações epilépticas. Algumas vezes são suficientemente bem definidas para serem individualizadas, quando por exemplo tem características neurofisiológicas semelhantes, manifestações clínicas idênticas e partilham o mesmo grupo etário, a mesma história familiar, o mesmo prognóstico e até mesmo a mesma resposta a determinado fármaco. Nestas circunstâncias podemos falar na existência de um síndroma epiléptico.

Outra definições (ver Caixa 1) incluem o conceito de foco epiléptico, ou área epileptogénica, que é definido eletrofisiologicamente como a área cortical capaz de originar maior atividade paroxística (epileptiforme) interictal no EEG. A atividade epileptiforme (paroxística) interictal no EEG é usualmente (1) focal, indicando um único foco epiléptico; (2) bilateral e independente, indicando focos epilépticos nos dois hemisférios; (3) multifocal, indicando três ou mais focos epilépticos; (4) generalizada, quando não foi aparente a existência de um foco epiléptico. Percebe-se assim que o foco epiléptico (precisamente porque é definido, pela atividade paroxística interictal no EEG) não corresponda necessariamente à área do córtex cerebral capaz de originar as crises epilépticas.

CLASSIFICAÇÃO DE CRISES A Classificação da Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE, 1981) classifica, numa tabela as Crises Epilépticas e, noutra as Epilepsias e os Síndromas Epilépticos (1989). De uma maneira geral as crises epilépticas podem ser parciais; generalizadas ou não classificáveis. As crises parciais são também denominadas por focais, uma vez que resultam de uma descarga neuronal que é mais ou menos localizada numa área cerebral. Se parciais, a sintomatologia que o doente irá apresentar reflete o atingimento de uma área restrita do córtex, podendo ser parciais simples, parciais complexas ou parciais secundariamente generalizadas (Figura 42). Tal tem subjacente uma sequência temporal. Assim, as crises parciais dividem-se em dois subtipos: (1) simples e (2) com sintomatologia complexa. Nas parciais simples o doente tem ainda preservação da consciência, podendo ser capaz de uma descrição ou de alertar os familiares para algo que pode vir a acontecer imediatamente a seguir. As crises simples podem envolver um modo de expressão (motora, somatossensorial, vegetativa ou psíquica). Os sintomas motores podem ter várias formas e apontar para uma localização, principalmente na região pós-rolândica. Ainda que a anomalia focal possa situar-se na região temporal ou parietal. Os sintomas sensori-

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CAIXA 1. Outras definições Área epileptogénica: zona cerebral capaz de iniciar as crises Área irritativa: onde existe a atividade paroxística Área de início ictal: onde se iniciam as crises epilépticas Lesão epileptogénica: alteração detetável por RMN Área sintomatogénica: história clínica e análise por vídeo-EEG Área de alteração funcional: exame neurológico, exame neuropsicológico; PET e SPECT interictal; atividade lenta no EEG.

ais podem pertencer a qualquer modalidade (sensações somáticas, visuais, auditivas e olfativas em particular). A fronteira pode ser muito ténue entre uma crises simples sensorial, uma ilusão sensorial ou até uma alucinação sensorial. Colocar questões cuidadas pode ajudar. Os sintomas autonómicos raramente ocorrem sem outros sintomas. Aquilo que pode acontecer a seguir é a fase parcial complexa onde o doente já tem uma perturbação da consciência, aqui entendida como a incapacidade para interagir normalmente com o ambiente que o rodeia. O local mais comum para as crises parciais complexas é o lobo temporal, seguido do lobo frontal. Estas crises acarretam muitas

}

Simples

Complexas

}

Generalizadas

Convulsivas Não-Convulsivas

Figura 42. Esquema conceptual das crises epilépticas.

} } } }

Parciais

Um modo de expressão Consciência

Aura Inconsciência

2 hemisférios Inconsciência

2 hemisférios Inconsciência Ausências

vezes perturbação das funções mentais superiores e daí o seu interesse pela neuropsicologia. Algumas características da crise podem sugerir que o foco se situa nas áreas associativas. Frequentemente, o começo da crise ou aura pode ser marcado por uma sensação estranha ou resposta emocional que se refere a uma área particular. Ainda que muitos ataques se repitam com os mesmos sintomas, há outros casos em que a aura varia de uma crise para a outra. Por isso há que ter cuidado em usar os sinais e sintomas como indicadores de localizações. Os principais subtipos das crises parciais complexas incluem: (1) crises em que a perturbação da consciência é o sintoma principal ou único. (2) Ataques psicomotores em que os sintomas principais são confusão e comportamento automático. Os automatismos podem ser um prolongamento “mecânico” da atividade que estava a fazer ou constituírem um novo comportamento (verbais, gestuais ou ambulatórios). (3) Crises com ilusões sensoriais ou alucinações. A sua natureza varia com a área cortical afetada (ilusões: áreas primárias; alucinações: áreas de associação). As ilusões podem ser relativas a uma modalidade sensorial específica (visual, auditiva, olfativa ou somática) ou, quando a descarga afeta a fronteira entre as áreas parietal, temporal e occipital, relativas a sensações compostas. Uma forma especial de alteração da experiência sensorial ocorre em algumas crises do lobo temporal. Novas situações ou objetos podem ser percebidos como tendo já sido vistas ou ouvidas (dejá vu ou dejá entendu) ou situações/ objetos familiares como nunca tendo sido vividos (jamais vu ou jamais entendu). (4) Algumas crises parciais podem produzir alterações repentinas do estado emocional, frequentemente na forma de medo. (5) Podem ocorrer alterações da memória ou do processo de pensamento durante crises do lobo temporal. Finalmente, o mais comum é a sintomatologia simples ser seguida de sintomatologia mais complexa ou haver uma mistura da duas. Se a crise parcial complexa continuar a evoluir, isto é, a propagar-se no cérebro, pode secundariamente generalizar e haver convulsão. Não é, no entanto necessário, que estas três fases ocorram sempre no mesmo doente. É frequente haver crises parciais complexas não antecedidas de fase parcial simples, nem de generalização secundária. As crises generalizadas são generalizadas desde o início. Podem ser convulsivas ou não convulsivas. A característica principal de muitas crises epilépticas generalizadas é a contração muscular alterada. O primeiro subtipo, a crise tónico-clónica, descreve as duas fases principais do paroxismo designado anteriormente por crises de grande mal. Na fase tónica os músculos contraem-se e a pessoa cai no chão. A contração dos músculos respiratórios pode levar a um grunhido ou grito. Há perda de saliva e o doente fica cianosado pela falta de oxigénio. A contração dos músculos leva, muitas vezes, a incontinência de urina e, raras vezes, de fezes. A fase clónica segue-se segundos a minutos depois e é marcada por contrações rítmicas dos músculos dos membros e tronco. Ao fim de algum tempo a fase clónica para e o doente vai desde o estupor, à confusão, até ao estado de consciência normal. Por vezes uma crise generalizada pode ser seguida por outra numa sucessão rápida, designa-se esta situação por estado epiléptico. O segundo subtipo é a ausência, envolve perda breve de consciência enquanto os olhos pestanejam ou sobem. Anteriormente as ausências designavam-se por crises de pequeno

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mal. Esta perturbação é mais frequente nas crianças e é raro que persista até à vida adulta. Os ataques são muito breves (poucos segundos) com um começo e finalização bruscas. A atividade que a pessoa está a fazer é perturbada, com paragem das funções mentais, e é retomada repentinamente depois da ausência. Cerca de um terço das crianças com ausências têm também crises tónico-clónicas.

CLASSIFICAÇÃO DE EPILEPSIA A Classificação da International League Against Epilepsy (ILAE) propõe uma subdivisão para as Epilepsias e Síndromas Epilépticos composta por quatro grupos. Epilepsias e Síndromas relacionadas com uma determinada localização Epilepsias do lobo temporal; epilepsias do lobo frontal; epilepsias do lobo parietal, epilepsias do lobo occipital, epilepsias límbicas e neocorticais (síndrome de Rasmussen; síndrome hemiplegia-hemiconvulsão; epilepsia lobo temporal lateral e outras). 1. Idiopáticos: sem etiologia conhecida e não associadas a outras doenças neurológicas e, por isso, sem défices neuropsicológicos [benigna infantil (familiar e não-familiar) ocorre em cluster de 5 a 10 por dia de cerca de 3 min. cada] 2. Criptogénicos: etiologia não esclarecida; as funções neurológicas e neuropsicológicas não estão normais. 3. Sintomáticos: etiologia conhecida (tumores benignos e malignos, infeções virais e outras, doenças cerebrovasculares, malformações do do desenvolvimento cortical, trauma e outras lesões). Epilepsias e Síndromas generalizados. Tal como as anteriores, engloba: 4. Idiopáticos (início relacionado com o grupo etário); 5. Criptogénicos (p.e., convulsões febris; maioria das crises de causa tóxico-metabólica; crises pós-traumáticas cranianas); 6. Sintomáticos (síndrome de West e Lennox-Gastaut) Epilepsias ou síndromas não enquadráveis porque não definidos se focais ou generalizados. Síndromas especiais. Crises relacionadas com determinadas situações: convulsões febris, por exemplo (duram entre 3-6 min. ou menos de 15 min.). As Epilepsias e os Síndromas idiopáticos, quer sejam generalizados, quer sejam focais (relacionados com uma localização), são um conjunto de situações dependentes da idade.

Vamos agora particularizar as epilepsias focais e generelizadas. As epilepsias frontais podem derivar do córtex motor primário e da área motora suplementar; são menos comuns as crises originadas noutras áreas frontais. As crises motoras, derivadas do córtex motor, são principalmente crises focais simples. Os sintomas dependem da lateralização e da área envolvida (giro pré-central contralateral): movimentos clónicos do polegar, do polegar e semi-sábios, braço todo, mão, face, etc. As crises derivadas da área pré-Rolândica inferior podem envolver paragem da fala, vocalização, movimentos tónico-clónicos da hemiface ou de deglutição. Quando derivadas do lóbulo paracentral, as crises podem ocasionar movimentos tónicos do pé. As crises da área motora suplementar envolvem crises hipermotoras com posturas e movimentos tónicos bizarros bilaterais e assimétricos. Os síndromes do lobo temporal correspondem a 30-35% de todas as epilepsias. Dois terços destas epilepsias originam-se das regiões temporais mediais e o outro terço das regiões laterais. A causa mais comum é a esclerose hipocampal (65%). Homens e mulheres são afetados de forma igual. Os síndromes do lobo temporal caracterizam-se por crises epilépticas focais simples [sintomas vegetativos (taquicardia e arritmia, hiperpneias, midríase, salivação, palidez ou o oposto a isto tudo) e/ou psíquicos (alucinações, ilusões ou ambas; alterações mnésicas e afetivas) e alguns fenómenos sensoriais, como olfativos e auditivos; o mais comum é uma sensação epigástrica ascendente], por crises focais complexas (começa muitas vezes com uma paragem motora, seguida por automatismos oroalimentares; duração > 1 min; confusão pós-ictal; amnésia pós-ataque e recuperação gradual), por crises de generalização secundária ou combinação de todas. Há, frequentemente, uma história de crises epilépticas febris e história familiar de crises. Os défices de memória podem ocorrer. Nos estudos imagiológicos metabólicos (p.e., PET), observa-se com frequência hipometabolismo. São comuns as pontas positivas unilaterais ou bilaterais no EEG do lobo temporal. O começo pode ter lugar na infância ou adolescência. As crises ocorrem em conjuntos (clusters) por intervalos ou ao acaso. As crises epilépticas do lobo parietal são relativamente raras. Começam em qualquer idade. Não acarretam alterações da consciência. Por norma, as crises são focais simples e generalizadas secundariamente. Os sintomas mais comuns são somatossensoriais, ilusões somáticas, vertiginosos, ilusões visuais e alterações recetiva ou condutoras da linguagem. As crises epilépticas occipitais podem começar em qualquer idade e em qualquer momento depois ou durante o curso de uma patologia causal subjacente. As epilepsias occipitais são raras (5–10% do total das epilepsias). Os sintomas incluem: alucinações visuais elementares, cegueira, ilusões visuais, palinópsia, alucinações sensoriais de movimentos oculares, dor ocular, desvio tónico dos olhos, nistagmo e tremura palpebral.

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EPILEPTOGÉNESE

• Entre os mais antigos, os problemas mais consistentes aparecem com os barbitúricos e benzodiazepinas (menos com carbamazepina, fenitoína e valproato). • O topiramato é uma exceção e associa-se a défice da fluência verbal.

Por epileptogénese entende-se o modo como se origina e desenvolve a epilepsia como entidade crónica. O desenvolvimento de uma epilepsia implica uma reorganização neuronal anómala, ocorrendo durante um intervalo de tempo após uma agressão ao SNC. Do ponto de vista neurofisiológico existem três mecanismos que participam na génese das crises epilépticas: a Hiperexcitabilidade, a sincri+onização e a falência dos mecanismos inibitórios neuronais. A hiperexcitabilidade neuronal pode ocorrer devido ao aumento de ativação dos recetores NMDA (o glutamato é um neurotransmissor excitatório), devido ao crescimento axonal recorrente ou devido à perturbação na regulação do potássio. A sincronização neuronal pode derivar de alterações das propriedades das membranas, de anormalidades genéticas dos canais Iónicos (↓pK; ↑pNa) ou da reorganização da membrana devido a lesão. A falência dos mecanismos inibitórios pode decorrer da perda de neurónios GABAérgicos (o GABA é um neurotransmissor inibitório), da diminuição do transporte cloro-potássio ou de anormalidades genéticas receptores do GABA. Os fatores genéticos parecem ser mais importantes nas epilepsias generalizadas. O risco de desenvolver epilepsia depois de um traumatismo craniano penetrante é muito elevado. São fatores de risco para a epilepsia pós-traumática a contusão cerebral, o hematoma subdural, a fratura craniana, a perda de consciência, a amnésia com duração superior a um dia e a idade superior a 65 anos. A maior parte das epilepsias ocorre sem provocação aparente, mas algumas condições e estímulos estão associados ao aumento de probabilidade de ocorrência de crises epilépticas. Em algumas mulheres com epilepsia, a frequência das crises varia com o ciclo menstrual — epilepsia catamenial. Este fenómeno parece relacionar-se com a proporção do estrogénio em relação à progesterona. As alterações comportamentais e cognitivas nos doentes com epilepsia dependem de vários fatores: etiologia (o principal), tipo, frequência, duração e gravidade das crises; existência de lesões cerebrais prévias; Idade de início das crises; disfunção fisiológica ictal e interictal; lesões estruturais resultantes da repetição ou duração longa das crises; fatores hereditários; condições psicossociais; e efeitos dos medicamentos antiepilépticos: • Efeitos secundários menos notórios em monoterapia e quando os níveis séricos estão dentro dos padrões terapêuticos; • Doses elevadas e polifarmacoterapia influem negativamente no desempenho nos testes neuropsicológicos, especialmente os que são cronometrados ou têm um componente motor importante; • As funções mais afetadas são a velocidade psicomotora, vigilância, memória e humor. • Os défices são mais pronunciados com os medicamentos mais antigos;

AVALIAÇÃO O padrão de desempenho nos testes é semelhante ao de doentes com lesões não-epilépticas em localizações similares. No entanto, o défice não é tão grave como em lesões não-epilépticas comparáveis. Pode ocorrer uma reorganização cerebral atípica da linguagem em casos de epilepsia precoce e que pode afetar a lateralização e localização de padrões em testes neuropsicológicos. A magnitude dos défices lateralizados é maior quando se realizam os testes na fase pós-ictal. Os doentes com crises focais no hemisfério esquerdo tendem a manifestar prejuízo das funções verbais; défice de memória verbal e algum compromisso no raciocínio abstrato. Os doentes com epilepsia no hemisfério direito, tendem a mostrar prejuízo das funções visoperceptivas, das funções visuais, da memória e das funções construtivas. A perturbação da memória e da aprendizagem é comum entre doentes com epilepsia. A perturbação da memória é maior em epilepsias do lobo temporal (ELT). O défice da memória verbal associa-se a ELT esquerda. O défice de memória é maior com alguns fármacos, especialmente em situações de polifarmacologia. A epilepsia, pela agressão ao cérebro, associa-se a problemas emocionais e de personalidade. Entre doentes com epilepsia há grande comorbilidade psiquiátrica (29% - 50%); maior probabilidade de perturbações afetivas (depressão); maior incidência de psicose. As alterações são tanto piores quanto maior a frequência das crises. Os problemas emocionais e de personalidade são maiores em epilepsias sintomáticas do que idiopáticas. Pelo impacto social, profissional e limitações que acarreta, contribui também para desenvolver problemas emocionais. A ELT pela sua especificidade merece detalhe. Os doentes com este tipo de epilepsia, tipicamente, revelam verborreia, pensamento circunstancial, viscosidade no pensamento e relações sociais, hipergrafia, hipossexualidade, depressão, intensificação da vida mental (obsessões e ideação espiritual ou religiosa).

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Bibliografia Lezak, M. D., Howieson, D. B. e Loring, D. W. (2004). Neuropsychological assessment (4ª ed.). Nova Iorque: Oxford University Press. Zyss, J., Ryvlin, P., Peysson, S., Beschet, A., Sappey-Marignier, D., Hermier, M., Xie-Brustolin, J. e Thobois, S. (2007). Epilepsia partialis continua with dystonic hand movement in a patient with a malformation of cortical development. Movement Disorders, 22(12), 1793–1796. DOI: 10.1002/mds.21489

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CAPÍTULO 3

PERTURBAÇÃO DAS FUNÇÕES CEREBRAIS SUPERIORES

1.Perturbações da linguagem oral 2.Perturbações da linguagem escrita 3.Perturbações do movimento 4.Perturbações da memória 5.Perturbações do conhecimento 6.Disfunção executiva

CAPÍTULO 3.1

PERTURBAÇÕES DA LINGUAGEM ORAL

INTRODUÇÃO A linguagem é uma função cognitiva e um sistema de comunicação simbólico exclusivo do ser humano que se manifesta através de um conjunto de símbolos, dispostos conforme as regras estabelecidas (Castro-Caldas, 2000). A linguagem é um sistema complexo que exige a ação coordenada de quatro subsistemas: a fonologia que é o sistema que mapeia os sons e sequências de sons da linguagem em significados; a semântica que regula os significados; a gramática que se relaciona com os arranjos estruturais das palavras nas frases e a pragmática que se relaciona com o uso da linguagem (Snowling, 2006). Este sistema humano complexo caracteriza-se por cinco propriedades típicas: a criatividade (visto ser possível dizer e compreender frases nunca ouvidas); a estrutura (dado seguir determinadas configurações); a significação (uma vez que as palavras expressam ideias com sentido); a referenciação (devido a referir-se a realidades e acontecimentos reais do mundo e por fim) e a interpessoalidade (pois possibilita a comunicação entre várias pessoas) (Gleitman, 1999). O uso eficaz e competente desta função cognitiva inclui dois aspetos essenciais — a compreensão e a produção — que se encontram envolvidos na expressão e compreensão verbais, leitura e escrita (Ellis e Young, 1996; Harley, 2001), e como tal, recorrem a processos autónomos e específicos (Simões, 2003). A fala espontânea parece envolver cinco níveis de processamento independentes. O primeiro nível será a mensagem que representa a intenção de falar, e envolve a seleção da informação relevante. O segundo, o funcional, reside na seleção das palavras que transmitem a informação pretendida, correspondendo à lexicalização. O nível três, o posicional, reporta-se ao planeamento sintático, garantindo a posição correta de cada palavra na frase. No quarto nível, o dos sons, as palavras são metamorfoseadas em representações fonológicas. Finalmente, o nível relativo à produção da fala espontânea, nível articulatório, ativa os músculos do sistema articulatório, aprovando a sequência correta dos sons. Todos estes níveis correspondem a três processos específicos: conceptualização (nível da mensagem), formulação (níveis funcional, posicional e dos sons) e articulação (nível articulatório) (Harley, 2001).

TÓPICOS Linguagem 1.Anatomia funcional 2.Diferenças sexuais 3.História da afasia 4.Afasias e avaliação

Ellis e Young (1996) consideram a existência de módulos de processamento específicos interdependentes que funcionam autonomamente. Esta formulação elucidou porque é que determinadas lesões cerebrais provocam alterações seletivas na linguagem. Os autores defendem que o ingrediente principal do processamento específico da produção da fala é o sistema semântico que contém armazenadas representações mentais do significado de todas as palavras. Assim, a produção de fala envolve a seleção daquilo que se quer dizer — o significado — para que, posteriormente se ativem as pronúncias das respetivas palavras. Segundo os mesmos autores, esta ativação acontece no módulo do léxico fonológico, visto que este contém as representações mentais de todas as palavras que conhecemos e

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se ocupa das representações “faladas” de cada palavra. Depois da ativação das formas fonológicas das palavras a serem produzidas, é necessário memorizá-las o tempo suficiente para a sua articulação. Em suma, a produção de palavras tem início com a ativação, no sistema semântico, das propriedades semânticas daquilo que se quer dizer. Depois, esta seleção vai ativar a pronúncias das palavras respetivas no léxico fonológico que serão memorizadas através da memória de trabalho, num tempo suficiente para a sua execução (Ellis e Young, 1996).

ANATOMIA FUNCIONAL As várias componentes da linguagem reportam-se a áreas cerebrais distribuídas por várias regiões cerebrais.

Figura 44. Áreas de produção da fala.

Ler envolve a análise das características das palavras e reconhecimento de letras individuais (occipital esquerdo), a análise das sequências letras e da palavra total (occipital direito) (Jobard, Crivello e Tzourio-Mazoyer, 2003) (Figura 45).

Os estudos imagiológicos (PET e RMNf) sugerem a existência de módulos separados no giro frontal inferior esquerdo que suportam aspetos diferentes da fala, incluindo as funções semântica, sintática e fonológica (Godefroy et al., 2000). Compreender a fala envolve uma área temporal esquerda para a análise acústica das ondas sonoras (área de Wernicke) e uma área temporal direita para o reconhecimento dos sons da fala e da forma da palavra (Boatman, 2004; Damasio, Tranel, Grabowski, Adolphs e Damasio, 2004; Dronkers, Wilkins, Van Valin Jr., Redfern e Jaeger, 2004; Scott e Wise, 2004) (Figura 43).

Figura 45. Áreas de leitura.

Todas as funções referidas implicam o envolvimento de grandes regiões do cérebro que organizam o significado das palavras (Harley, 2001; Poeppel, D. e Hickok, 2004; Salmelin, 2007) (Figura 46).

Figura 43. Áreas de compreensão da fala.

Para além das áreas e vias indicadas na Figura 47, existem outras estruturas cerebrais envolvidas na linguagem. A área de Brodmann 37 (porção caudal do giro fusiforme e giro temporal inferior nas superfícies mediobasal e lateral) parece ser o centro da nomeação (o dicionário das palavras; Benson, 1979).

Falar envolve a seleção da forma do som (área de Broca), a silabação (temporal esquerdo) e a articulação dos sons da fala (circunvolução pré-frontal esquerda) (Indefrey e Levelt,2004) (Figura 44).

O tálamo é outra delas. A organização talâmica é paralela à organização cortical: as estruturas talâmicas esquerdas estão envolvidas na atividade verbal e as direitas nos aspetos não-verbais do funcionamento cognitivo.

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2002). As vias subcorticais envolvidas na fala incluem os tratos corticoespinhal, corticobulbar, associação motor primário/suplementar e as conexões corticoestriadas. O fascículo subcalosal, fascículo arqueado e outras vias de associação de substância branca estão envolvidas na linguagem (Duffau et al., 2002).

Figura 46. Áreas relacionadas com o significado das palavras. Por exemplo, os doentes com lesões talâmicas esquerdas ou que estão sujeitos a estimulação elétrica talâmica esquerda não perdem a capacidade para a comunicação verbal, mas podem sofrer de disnomia (Crosson, 1992; Graft-Raddford, Damasio, Yamada, Eslinger e Damasio, 1985; Johnson e Ojemann, 2000). Este padrão não é considerado uma afasia verdadeira e tem sido descrito como enfraquecimento do funcionamento da linguagem que por vezes conduz a mutismo. A apatia, confusão e desorientação são também característicos deste padrão comportamental (Caplan, 1987). O giro frontal inferior no hemisfério não-dominante tem sido implicado na produção dos aspetos rítmicos e musicais da fala, designados por prosódia e também pela compreensão do significado metafórico das expressões (Castro-Caldas, 2000). A lesão desta área pode conduzir à aprosódia, situação que consiste na falta de emoção na fala (Nolte,

Área 1ª motora da face

Área Visual 1ª-Wernicke Área de Wernicke

Tálamo esquerdo (força do funcionamento L)

Fascículo arqueado Audição 1ª-Wernicke BA 37 (nomeação)

A investigação tem mostrado que as diferenças se acentuam a partir dos 11 anos de idade. Depois dessa idade, as mulheres parecem ter maior habilidade verbal e os homens parecem ter maior habilidade matemática e espacial (ver revisão de Kolb e Whishaw, 2008).

Área somática 1ª

Área Visual 1ª

Área de Broca

DIFERENÇAS SEXUAIS

HISTÓRIA DA AFASIA Área somática 1ª- Wernicke

Área de Broca- motora 1ª

Em pormenor, as vias consistem: (1) conexão entre as áreas de Wernicke e Broca que mediam as expressões linguísticas na fala (fascículo arqueado); (2) conexão entre a área de Broca e a área motora primária; (3) Conexão entre a perceção auditiva primária e a área de Wernicke; (4) Conexão entre a visão e a área de Wernicke que intervém na leitura; (5) conexão entre a perceção somatossensorial (tátil, dor, quente/frio, posição) e a área de Wernicke que pode intervir na compreensão da linguagem ao traçar letras na pele ou a ler Braille.

Área auditiva 1ª

Figura 47. Centros principais da linguagem no cérebro. As áreas motoras e sensoriais são apresentadas em cores.

Broca tratou um doente com uma infeção numa perna em 1861. O doente estava hospitalizado havia muito tempo e tinha perdido a fala havia mais de 20 anos. Dez anos antes de Broca trabalhar nessa clínica, o doente tinha perdido o uso do braço direito. O seu nome era Leborgne, mas os outros doentes tratavam-no por “Tan”, pois a sua única expressão vocal era a palavra sem significado tan (“tan tan tan, tan tan, tan tan tan …”) e ocasionalmente um palavrão. O doente morreu uns dias depois de ser transferido para a clínica de Broca. Na autópsia, Broca viu uma lesão cerebral na porção anterior da circunvolução frontal inferior esquerda (Figu- Figura 48. O cérebro preservado de Leborgne no museu de Paris. ra 48).

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Esta região, que inclui as subdivisões da circunvolução frontal inferior designadas por pars triangularis e pars opercularis, é denominada área de Broca. Depois deste doente, Broca estudou outros 9 doentes com défices de linguagem associados a lesão cerebral. De modo geral, tinham hemiparésia direita (fraqueza no braço e perna direitos) em associação com perturbações da linguagem. Uma vez que estas pessoas eram dextras, ele concluiu que as áreas cerebrais ligadas à fala se localizavam no lobo frontal inferior do hemisfério esquerdo. Os relatos de Broca desencadearam grande interesse pela afasia e foram descritos vários casos que incluíam perturbações da compreensão da linguagem, assim como de expressão. Em 1874, Wernicke sumariou todos os tipos de manifestações afásicas e propôs um esquema que incluía um tipo de afasia sensorial (afasia de Wernicke), na qual o doente não conseguia compreender a linguagem e falava num estilo fluente e deturpado. Esta afasia era causada por uma lesão na área de associação auditiva no lobo temporal superior (área de Wernicke). Wernicke propôs também um síndrome afásico que envolvia uma desconexão dos centros de produção da linguagem no lobo frontal e os centros de compreensão do lobo temporal. Esta afasia de “condução” implicava uma dificuldade extrema em repetir palavras. Todos os estudos posteriores seguiram o modelo básico de análise de Wernicke. No entanto, foram propostos vários subtipos de afasia. Desenvolveram-se teorias da linguagem e da sua mediação pelo cérebro e foram analisados detalhadamente processos linguísticos, tais como a soletração, escrita e leitura. Finalmente, a Neuropsicologia moderna abrange o estudo da linguagem mediada pelo hemisfério direito.

A tarefa de repetição consiste na reprodução de frases que são proferidas pelo examinador. A repetição normal, por exemplo, é central nas afasias perissilvianas (ver à frente). A avaliação da expressão escrita, na escrita, inclui a escrita seriada, o ditado de palavras isoladas, o ditado de números, o ditado de palavras e frases, a cópia, o encontrar palavras escritas e o elaborar de frases e a escrita narrativa. Na escrita deve avaliar-se a qualidade, a silabação, a gramática e a quantidade. Para a leitura, inclui a discriminação de símbolos e palavras, a associação fonética e a leitura de frases e parágrafos. A avaliação da leitura e da escrita permite determinar lesões cerebrais diferentes. Os doentes com alexia e agrafia têm lesões parietais esquerdas; os doentes com alexia sem agrafia têm lesões occipitais esquerdas (AVC o território da artéria cerebral posterior esquerda).

Figura 49. Objetos vulgares para a tarefa de nomeação.

AVALIAÇÃO Na avaliação da linguagem há que avaliar o discurso espontâneo, a nomeação, a compreensão, a repetição, a expressão escrita e a leitura. Na avaliação do discurso espontâneo, avalia-se a fluência que é a facilidade e velocidade na produção de palavras (ver Capítulo 1); a quantidade da fala que corresponde ao número de palavras produzidas. E ainda, os erros parafásicos espontâneos, semânticos ou fonémicos (Caixa 2), a frequência de pausas para encontrar palavras, as hesitações, os circunlóquios e a prosódia. Na nomeação, avalia-se o conhecimento de objetos do quotidiano (Figura 49), partes de objetos (bracelete, apoio de ventoinha; pedra de anel), partes do corpo (polegar, palma da mão, pulso, cotovelo) ou cores. Na compreensão fazem-se questões com itens gramaticalmente simples; questões com itens complexos gramaticalmente; frases com pelo menos dois artigos e execução de comandos com uma e com duas partes.

AFASIAS A afasia diz respeito a toda a perturbação adquirida na receção, manipulação ou expressão do conteúdo simbólico da linguagem devida a lesão cerebral. Esta definição exclui dificuldades percetivas, de aprendizagem e memória e défices sensoriais puros ou motores puros, a não ser que envolvam símbolos linguísticos. As dificuldades na linguagem não devem ser causadas por problemas no aparelho de produção da fala (músculos da língua, laringe ou faringe) ou perda sensorial periférica. Mais recentemente, e talvez mais corretamente, foi proposta a designação disfasia para denominar toda a perturbação da função simbólica, ainda que no uso corrente prevaleça a designação afasia. A qualidade dramática de alguns sintomas em doentes específicos levou alguns autores a

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dar nomes específicos diferentes a um grande número de afasias. O estudo sistemático recente revela que a afasia pode assumir vários disfarces e que as formas puras descritas na literatura clássica são extremamente raras. Isso não implica que não deva ser feita uma análise detalhada das perturbações da linguagem, em vez de multiplicar nomes com poucas ou nenhumas implicações na natureza da localização das lesões ou nos tipos de tratamentos. A maioria das afasias resulta de lesão perissilviana. As afasias perissilvianas são as afasias clássicas associadas a lesões junto à fissura de Sylvius (Broca, Wernicke, condução e global). A manutenção da repetição é a grande característica distintiva das afasias não-perissilvianas (afasia anómica, afasias transcorticais e algumas afasias subcorticais ou talâmicas).

AFASIA DE BROCA A afasia de Broca ou afasia motora (Goldstein, 1948; Wernicke, 1874), afasia expressiva (Weisenburg e McBride, 1935), ou ainda afasia anterior, resulta de uma lesão na parte posterior da circunvolução frontal inferior (dois terços do opérculo do giro frontal inferior), ainda que haja casos descritos de pessoas com remoção completa da área de Broca e que têm afasia somente transitória. Há ainda casos de doentes com lesões associadas no córtex parietal anterior e estriado lateral e substância branca periventricular. As conexões frontais subcorticais, como o fascículo subcalosal, são importantes para a iniciação da fala e podem perturbar as conexões tálamofrontocorticais. Para alguns (Alexander, Naeser e Palumbo, 1990), o síndrome total só ocorre quando há envolvimento dos tratos de substância branca subjacentes. Síndromes parciais ocorrem com lesões menores. Muitos doentes com lesões esquerdas perissilvianas grandes apresentam afasia global nos primeiros dias e semanas e evoluem lentamente para afasia de Broca. Doentes com lesões isoladas na área de Broca podem ter afasia de Broca desde o primeiro dia. O doente com afasia de Broca não consegue vocalizar fluentemente expressões linguísticas. A sua fala é muito pobre, hesitante, com pausas, sem entoação ou o doente pode ser mudo funcional. Por vezes a fala é reduzida a palavras/frases estereotipadas sem significado, tais como “tan” ou “gatica nata”. Estas expressões podem ser vocalizadas fluentemente em resposta a uma questão, como se fossem o padrão de linguagem residual que a área de Broca consegue formular. Muitas vezes ficam intactas expressões como “Sim”, “Não”, palavrões e expressões emocionais não linguísticas. A frustração com as dificuldades resulta frequentemente em palavrões ou sons emocionados. Estas podem representar também a contribuição da linguagem do hemisfério direito. Nos casos menos graves, os doentes podem usar palavras repetidas com pausas grandes entre palavras ou frases. Muitos outros doentes têm dificuldades com a construção gramatical e tendem a usar frases de estrutura muito simples, com predominância dos nomes e verbos com poucos adjetivos, advérbios, artigos ou conjunções, o que dá ao seu discurso um estilo telegráfico (agramático).

Tipicamente, nomear ações é pior do que nomear objetos. A repetição é anormal e consiste na omissão de artigos e conjunções. O doente tem quase sempre défices sintáticos e de compreensão. A compreensão de construções passivas e sintáticas complexas pode estar afetada. Os défices na escrita são paralelos aos défices fonológicos. Apesar de o doente com afasia de Broca ter tipicamente hemiplegia do lado direito, os seus problemas da escrita ultrapassam a mera descoordenação ou fraqueza motora. Os doentes manifestam dificuldades na linguagem escrita semelhantes às da linguagem falada. Em casos raros, esta agrafia foi descrita em pessoas sem dificuldades óbvias na linguagem falada. A segunda circunvolução frontal estava implicada em alguns destes casos. Na leitura, o doente pode cometer erros semânticos (p.e., ler “patrão” quando a palavra é “chefe”). Pode conseguir ler palavras frequentes e altamente imagéticas (p.e., “árvore”, mas não “circunlóquio”) (ver revisão de Sarno, 1998). Os sinais associados incluem apraxia bucofacial (não conseguir atirar um beijo ou soprar um fósforo) ou apraxia de um membro e hemiparesia direita, envolvendo mais a face e braço do que a perna. A recuperação envolve meses ou anos, passando os doentes por uma progressão que vai da afasia de Broca para a afasia anómica (dificuldade em dizer nomes) até ao discurso normal. As mulheres recuperam com mais facilidade que os homens. Mas note-se que a afasia é mais prevalente em mulheres do que homens (Hier, Yoon, Mohr, Price e Wolf 1994).

AFASIA DE WERNICKE A afasia sensorial* (Wernicke, 1874) ou afasia recetiva (Weisenburg e McBride, 1935) resulta de uma lesão que é variável, mas por norma envolve o terço posterior do giro temporal superior. O envolvimento da substância branca temporal profunda, do giro temporal médio ou inferior ou do lóbulo parietal inferior predizem uma recuperação mais difícil. A afasia de Wernicke associa-se a AVC embólicos na divisão inferior da artéria cerebral média. A dificuldade principal é a perda de associação entre as palavras e os seus significados, particularmente para nomes e verbos e, frequentemente, também para a linguagem escrita. Esta afasia associa-se a uma linguagem fluente, mas gravemente desorganizada, muitas vezes ao ponto de a fala ser ininteligível. A construção linguística é repleta de substituições semânticas e jargão parafásico. A estrutura sintática é menos perturbada do que na afasia de Broca, mas, mesmo quando é gramaticalmente correta, a fala pode não ter sentido nenhum devido às substituições semânticas (revisão de Sarno, 1998). Outra característica é a perturbação grave da compreensão. O doente tem grande dificuldade em compreender o que os outros dizem ou em compreender as palavras escritas. Isso inclui a sua própria fala confusa, de tal modo que muitos doentes não se apercebem que o seu discurso está perturbado. Devido a esta dificuldade muitos doentes têm problemas em repetir frases. * Sarno (1998), apesar de valorizar a modéstia desta designação por parte de Wernicke, considera que é uma designação sem sentido fisiológico.

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Os doentes com esta afasia podem também ter problemas em nomear objetos que lhe sejam mostrados. A escrita apresenta os mesmos problemas da fala. Estes doentes escrevem palavras sem significado e fazem substituições semânticas. A leitura está gravemente afetada. O doente muitas vezes confabula ao ler um texto. Nalguns destes tipos de afasia é pior a compreensão visual (leitura) do que a auditiva (oral). Se a leitura e escrita estão mais ou menos intactas e a compreensão auditiva das palavras muito afetada, designa-se este síndrome por surdez pura de palavras (Brain, 1961; Kleist, 1934). O padrão oposto, denomina-se de cegueira pura de palavras. Alguns doentes não têm a noção das suas dificuldades e, com o tempo, podem ficar frustrados com o facto de os outros não os perceberem. Ainda assim, estes doentes ficam menos frustrados do que os doentes com afasia de Broca. Alguns doentes ficam mesmo paranóides sobre o seu fracasso em comunicar, sendo a ideação paranóide mais acentuada no que nos doentes com afasia de Broca. Alguns reconhecem os seus erros se lhes for mostrada uma gravação. Os sinais associados à afasia de Wernicke incluem a quadrantanopsia superior devida ao envolvimento das radiações ópticas; a apraxia de um membro resultante do envolvimento do lóbulo parietal inferior ou suas conexões com o córtex pré-motor; agnosia digital, acalculia ou agrafia devidas ao envolvimento do giro angular. O sinal associado central é a ausência de hemiparesia. Nos estudos de Naeser e colegas (1987), a destruição da área de Wernicke prediz uma perda da compreensão mais duradoura e os estudos recentes de Hillis e colaboradores (2008) encontraram défices de compreensão de palavras isoladas correlacionadas com a hipoperfusão da área de Wernicke. A recuperação depende também da dimensão da lesão, da quantidade da área de Wernicke tradicional destruída, da idade do paciente, e do estado do hemisfério contralateral. A recuperação pode ser completa ou a afasia pode evoluir para uma afasia de condução ou uma afasia anómica.

AFASIA DE CONDUÇÃO Esta afasia é menos comum que as afasias de Broca, Wernicke ou a afasia global. O discurso na afasia de condução é fluente, mas menos fluente do que na afasia de Wernicke. Estes doentes usam fluentemente expressões parafásicas com substituições fonéticas numerosas (ex.: “crivo” para “livro”), ainda que façam pausas para as corrigir, o que dá ao discurso um carácter hesitante. Esta tentativa para corrigir os erros é designada conduit d'approche. O jargão é confuso (semelhante à de Wernicke). A nomeação pode estar ou não intacta. Tipicamente, nesta afasia o doente revela pequenos defeitos na compreensão verbal, ainda que a compreensão da conversa coloquial esteja intacta (o que a distingue da afasia de Wernicke). O doente com esta afasia tem afetada a repetição de palavras e frases, e este é o problema central da afasia de condução, sendo típico repetir palavras com parafasias fonémicas ou omitir ou substituir palavras e falhar totalmente em repetir palavras se elas forem funcionais. Os doentes compreendem as frases que leem

em voz alta, ainda que leiam com numerosas parafasias (Sarno, 1998). As dificuldades na escrita são moderadas. É frequente esta afasia acompanhar-se de alguns sinais motores, como parésia do lado direito da cara e da extremidade superior direita. Outro sinal é a quadrantanopsia superior, no caso de a lesão envolver o lobo parietal, e apraxia dos membros, por norma mais perturbadora do que a afasia. As lesões do lobo temporal que não danificam totalmente a área de Wernicke podem resultar em afasia de condução, mas estas situações não envolvem apraxia associada. Os doentes com lesões parietais esquerdas habitualmente têm apraxia dos membros associada. A apraxia bucofacial pode ocorrer, variando muito de pessoa para pessoa. A memória de curto-prazo pode também ser afetada, principalmente nas lesões infra-sylvianas e mistas. Estes problemas derivam do facto de as funções de compreensão na área de Wernicke deverem interagir com as componentes motoras e expressivas da área de Broca de forma a que se comunique com significado. Wernicke propôs a denominação afasia de condução para descrever a desconexão entre estes dois centros; mais tarde Geschwind (1965) adotou a designação. É também conhecida por afasia central, de sintaxe ou de Goldstein. De acordo com a teoria clássica, a afasia de condução resultaria de lesão das vias que ligam a área de Wernicke à de Broca, especificamente à lesão do fascículo arqueado. De acordo com esta teoria, a desconexão destes centros resultaria na incapacidade em repetir, estando mantidas a compreensão e a fluência verbal. Outras teorias relativamente à afasia de condução apontam para um défice da memória de curto-prazo auditiva-verbal, de um continuum entre a área sensorial da fala à área motora da fala (ver revisão de Axer, von Keyserlingk, Berks e von Keyserlingk, 2001) ou do centro do diálogo interno (Goldstein, 1948). Com frequência o giro supramarginal está afetado, ainda que a interrupção das conexões subcorticais no fascículo arqueado possam também ser importantes (Figura 50). A investigação tem implicado o giro supramarginal na descodificação dos fonemas na linguagem receptiva e, provavelmente, na sua tradução em expressão oral. Kreisler e equipa (2000) e Axer e colaboradores (2001) não confirmaram o papel do fascículo arqueado ou do giro supramarginal. Estas afasias são encontradas no território da artéria parietal posterior e anterior (Axer et al., 2001). A recuperação costuma correr bem, podendo subsistir algumas dificuldades residuais semânticas e fonológicas.

AFASIA GLOBAL Tal como o nome indica, esta afasia envolve a perda completa da linguagem em resultado de uma lesão nas áreas de Broca e de Wernicke, tipicamente devido a enfarte da artéria cerebral média esquerda ou da carótida interna. Neste tipo de afasia, o doente tem défices graves da expressão, compreensão, leitura, escrita, nomeação e repetição. O discurso fica reduzido a muito poucas palavras, que incluem exclamações emocionais e expressões repetidas. A compreensão está reduzida a um número variável de nomes e verbos (Sarno, 1998). Esta linguagem residual pode representar aptidões linguísticas do hemisfério direito.

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A hemiplegia direita (face e braço pior do que a perna) e a hemianopsia homónima direita acompanha a maioria das afasias globais, mas não todas. Quando a afasia global não se acompanha de hemiplegia, os défices são menores e a recuperação é melhor (Tranel, Biller, Damasio, Adams e Cornell, 1987). A apraxia dos membros também é comum. Alguns doentes têm uma reação catastrófica, descrita por Kurt Goldstein como uma quebra emocional quando lhes é pedido para executarem tarefas Figura 50. Exposição do fascículo arqueado. linguísticas (provavelmente relaciona-se com depressão). É raro haver afasia global sem hemiparesia. Nesses casos é possível encontrar lesões duais que poupam as áreas motoras, mas que afetam ambas áreas linguísticas perissilvianas anterior e posterior (devido a AVC múltiplos ou tumores) ou encontrar lesões talâmicas. Muitos doentes com afasia global são bons comunicadores sem usar a fala ou a escrita. A prosódia, inflexão, gestos e expressões são algumas das formas que alguns doentes usam com sucesso. As áreas envolventes do hemisfério esquerdo, habitualmente, estão lesadas, podendo resultar de AVC, tumores, demência ou outras causas (Figura 51). É raro haver afasia global devida a lesões do hemisfério direito (também designada por afasia cruzada). Cerca de um quinto das pessoas esquerdinas e 1% das pessoas dextras têm afasias globais depois de lesões no córtex homólogo no hemisfério direito. Os doentes com grandes lesões no hemisfério esquerdo e afasia global são muito diferentes dos doentes com lesões extensas no hemisfério direito. Estes doentes, cuja linguagem parece normal, perdem os aspetos não linguísticos da expressão da linguagem, incluindo a prosódia ou aspeto emocional da linguagem expressiva e a capacidade de entender o humor ou sarcasmo no discurso dos outros. Estes doentes têm ainda menor noção dos seus défices e podem ser menos empenhados na reabilitação. O prognóstico depende da natureza do dano subjacente (demência, tumor, AVC), da idade do paciente, área do enfarte (se presente), da saúde do cérebro restante, e da disponibilidade de serviços de reabilitação. A recuperação pode ser mais lenta nos primeiros seis meses do que nos segundos seis meses depois da perturbação.

AFASIAS TRANSCORTICAIS Começa aqui o grupo das afasias não-perissilvianas, por vezes designadas por síndrome do isolamento da área da fala. Estas afasias resultam de lesão nas áreas em redor da área de Broca devida, na maior parte das vezes, a perturbação das conexões nos locais entre a área motora suplementar e a

área frontal da fala perissilviana (Freedman, Alexander e Naeser, 1984). A designação de afasia transcortical foi usado pela primeira vez por Lichtheim para indicar afasias relacionadas com lesões primárias que não envolviam o córtex da linguagem, nas áreas do córtex associativo que ele nomeou por área dos conceitos. Os doentes com afasia transcortical podem repetir, mas têm dificuldades em nomear, ou falar espontaneamente, ou em entender o discurso falado. A afasia transcortical motora envolve défice na iniciação da fala, redução do tamanho das frases e gramática perturbada. O mutismo pode surgir no início. A repetição pode estar relativamente perturbada, o que distingue estes doFigura 51. TAC cerebral de uma mulher diabética com 46 anos entes dos doentes com afasia de Broca que não conseguem que se apresentou com início repetir com fluência. A causa, em alguns doentes, é o ensúbito de hemiparesia direita, farte do território da artéria cerebral anterior (Figura 52). afasia global e desvio do olhar. O exame foi feito 10 horas de- São sinais associados a fraqueza mais nas pernas do que pois, revelando hipoatenuação nos braços e mais nos ombros do que nas mãos. na insula esquerda. Acedido em A afasia transcortical sensorial resulta de lesão nas áreas 17, Novembro, 2009, em em redor da área de Wernicke. Os doentes com esta afasia r a d i o l o g y. r s n a . o r g / content/244/2/541.figures-only falam fluentemente, mas o seu discurso é vazio e parafásico. Os doentes podem ter também uma perturbação grave da compreensão. A nomeação é muitas vezes afetada, havendo perdas das associações semânticas da fala. De modo geral, é muito semelhante à afasia de Wernicke, com a diferença de que conseguem repetir. Este tipo de afasia é muito frequente na doença de Alzheimer avançada e noutras demências progressivas. Por vezes, ocorre também em doentes vítimas de AVC, tipicamente aqueles que sofreram de lesões bilaterais no córtex parietoccipital ou de lesão no córtex temporoccipital esquerdo. A afasia transcortical mista é a menos comum dos três tipos transcorticais. A área de Broca, de Wernicke e o fascículo arqueado estão intactos, mas a região adjacente está lesada, mais frequentemente devido a estenose da artéria carótida interna. Esta lesão isola estas áreas do resto do cérebro. É caracterizada por dificuldades graves de expresFigura 52. SPECT revelador de são e de compreensão, mas com a repetição preservada. hiperperfusão no território da Estes doentes conseguem repetir frases longas e complexas artéria cerebral média esquerda num doente com afasia ou acabar canções depois de ouvir a primeira parte. transcortical motora. Acedido O síndrome assemelha-se à afasia global, excepto na manuem 17, Novembro, 2009, em tenção da repetição, ainda que esta possa ter um carácter kimsline.egloos.com/ 8903350

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ecolálico.

AFASIA NOMINAL Esta afasia é também designada por afasia amnésica, anómica e também por amnésia verbal. Nesta afasia os doentes tem uma dificuldade grande em encontrar as palavras, mas compreendem bem, conseguem repetir bem e o discurso é fluente, bem articulado e correto gramaticalmente. Nas provas de nomeação não conseguem, por exemplo, nomear objetos ou partes do corpo. As categorias lexicais são afetadas ou poupadas de formas dissociadas, fornecendo evidências para os estudos sobre a representação lexical. Por exemplo, alguns doentes conseguem dizer palavras da natureza, mas não palavras referentes a coisas fabricadas (Sarno, 1998). A escrita e a leitura estão mantidas. A afasia nominal tem um local de lesão menos específico que, habitualmente, se situam fora da região perssilviana (revisão de Sarno, 1998). A anomia pode resultar de lesões nos córtices frontal dorsolateral, temporal, temporoccipital ou tálamo. Os tumores do lobo temporal esquerdo podem acompanhar-se de afasia nominal. Este tipo de afasia é também típico da fase inicial da doença de Alzheimer, doença de Pick e encefalopatias espongiformes. Esta afasia pode ocorrer no processo de recuperação de um outro tipo de afasia; pode consistir na apresentação inicial de outro síndrome afásico ou pode ser um síndrome por si só.

SURDEZ PURA DE PALAVRAS A surdez pura de palavras pode resultar da lesão bilateral do giro temporal superior de Heschl (Figura 53), mas há casos que resultam de lesões unilaterais esquerdas. A teoria da desconexão propõe que há corte das entradas de informação oriundas de ambos os giros de Heschl para a área de Wernicke do hemisfério esquerdo. Todos os défices auditivos corticais (surdez pura de palavras, surdez cortical, agnosia auditiva não-verbal e fonoagnosia) reflectem lesões bilaterais do lobo temporal. Os doentes com surdez pura de palavras não conseguem compreender a linguagem falada, mas não são surdos. A expressão verbal e a compreensão da leitura estão intactas. A maior parte dos casos têm algum grau de discurso fluente parafásico. A surdez pura de palavras é diferente da surdez cortical, em que são afetados a linguagem e os sons não-verbais, e da agnosia auditiva não-verbal. Os doentes com surdez cortical podem parecer surdos, mas frequentemente têm preservada a audição do tom puro, especialmente no processo de recuperação. A agnosia auditiva não-verbal envolve falha no reconhecimento de sons familiares (toque de telefone, toque de campainha, cão a ladrar). A fonoagnosia consiste na falha em reconhecer vozes familiares.

AFASIAS SUBCORTICAIS Broca descreveu lesões nos gânglios basais e no córtex frontal quando descreveu os achados da autópsia do seu paciente famoso, Tan-tan. Vários estudos com TAC nos anos 80 encontraram lesões na cabeça do corpo caudado, putamen anterior e cápsula interna anterior num síndrome afásico não-fluente, frequentemente com disartria e com melhor repeti-

ção e compreensão do que na afasia de Broca (Alexander et al., 1987; Damasio e Damasio, 1987; Fromm, Holland, Swindell e Reinmuth, 1985; Naeser et al., 1982). Esta síndrome foi designada por afasia subcortical anterior. Quando a lesão se estende até à área do istmo temporal, podem ocorrer as versões subcorticais de afasia de Wernicke ou mesmo global. A diagnose da afasia subcortical baseia-se mais na imagiologia da lesão subcortical do que em características linguísticas específicas do síndrome afásico. Em alguns casos, as RMN revelaram lesões corticais em pacientes Figura 53. Delineamento do giro esquerdo com afasia e cujas TACs mostravam somente de Heschl (azul) em corte frontal obtido lesões subcorticais. A imagiologia do fluxo sanatravés de RMNf. Acedido em 18, Novemguíneo mostra anormalidades no córtex de pacibro, 2009 em http://www.slicer.org/publications/gallery entes cujas RMN mostravam somente lesões nos /index/6?entriesPerPage=20eselectedCollec gânglios da base. A diminuição do fluxo pode tion=11 reflectir, em parte, isquémia cortical e, noutra parte, perfusão reduzida de áreas funcionalmente ligadas (diasquisia). Weiller e equipa (1993) examinaram doentes com lesões estriatocapsulares, alguns com afasia ou negligência, e outros sem. Na RMN, as lesões em ambos os grupos eram semelhantes. Os doentes com afasia e negligência tinham, no entanto, fluxo sanguíneo cortical diminuído, sugestivo de isquémia cortical.

AFASIA TALÂMICA A afasia talâmica, tal com os síndromes afásicos subcorticais, é definida mais pelos achados anatómicos da lesão no tálamo do que por características linguísticas específicas. Esta afasia consiste numa perturbação fluente, na maior parte das vezes sem hemiparesia. São sintomas associados a anomia, o jargão, os erros parafásicos semânticos, a manutenção da repetição e a compreeensão relativamente preservada. É comum estes doentes sofrerem de uma síndrome afetiva aguda com abulia ou depressão grave. Casos recentes de afasia talâmica secundária a AVC isquémico têm demonstrado a importância do tálamo na função linguística (Figura 54). A lesão vascular consiste numa doença de pequenos vasos que afeta a artéria polar ou teberotalâmica do tálamo. A lesão é facilmente detetável em imagens por TAC ou RMN. Crosson (1992), baseando na estimulação talâmica, defende a importância do pulvinar e de outras estruturas posteriores na linguagem. Os AVCs do pulvinar que provocam afasia são muito raros devido à anatomia vascular do tálamo. As lesões do tálamo paramediano (artéria talamoperfurante), especialmente as bilaterais (alguns doentes têm somente uma única artéria, por vezes nomeada de artéria

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de Percheron, que irriga os dois lados), envolve défices na memória e na linguagem. No seu livro, Crosson (1992) discute a possibilidade de o núcleo ventral lateral ter um papel nas afasias atípicas, mas este território vascular (artérias inferolaterais) envolvem um AVC sensorial puro, enquanto que a artéria posterior coroidal envolve principalmente o corpo geniculado lateral, provocando uma hemianopsia isolada. As lesões da substância branca entre o tálamo e o lobo temporal ou o istmo temporal podem provocar afasia devido à desaferenciação do lobo temporal sobranceiro. Esta afasia assemelha-se à afasia de Wernicke.

PERTURBAÇÕES LINGUAGEM DO HEMISFÉRIO DIREITO Os contributos do hemisfério direito para a linguagem são importantes. O hemisfério direito parece relacionado com a extensão do vocabulário e leitura da palavra no nível da frase.

Figura 54.Ressonância magnética coronal em T1 mostrando lesão talâmica (seta). Acedido em 18, Novembro, 2009 em http://www.thebarrow.org/Educati on/Barrow_Quarterly/Vol_19_No_4 _2003/158518

Algumas das funções superiores da linguagem, envolvidas em parte nos lobos frontal e temporal direitos, incluem a compreensão da metáfora, sarcasmo e humor, assim como a prosódia.

Os doentes com lesões no hemisfério direito podem entender as palavras, mas falham em compreender o contexto emocional da conversação, expressões faciais e tons de voz que transmitem o significado na comunicação normal. Podem ainda falhar em perceber as reviravoltas e outros aspetos pragmáticos da conversação. Estes doentes podem ter dificuldades com o discurso e em encadear várias frases com princípio, meio e fim.

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CAPÍTULO 3.2

PERTURBAÇÕES DA LINGUAGEM ESCRITA

INTRODUÇÃO As áreas cerebrais relacionadas com a linguagem (córtices sensoriomotores e regiões frontais) são bastante determinadas pela genética, daí a preponderância de problemas como a dislexia em linhas familiares. Outras áreas são bastante permeáveis à aprendizagem, como o hipocampo e a região pré-frontal (Thompson et al., 2001).

ALEXIAS As alexias são perturbações adquiridas da capacidade de leitura e também se designam por afasia visual. Um dos casos mais famosos de alexia, foi descrito pelo neurologista francês Joseph Jules Dejérine. O exame post-mortem indicou uma lesão no giro angular esquerdo. O sujeito dizia palavras e letras corretamente, só que estas careciam de significado para ele.

ALEXIA PURA SEM AGRAFIA

TÓPICOS 1. Alexias 2. Agrafias 3. Dislexias

A alexia pura é também designada por alexia sem agrafia, alexia posterior, alexia literal, ou alexia letra-a-letra. Os doentes com alexia pura têm um discurso expressivo normal, nomeação normal (exceto em alguns casos de anomia de cores), repetição normal, compreensão auditiva normal e até mesmo capacidade normal em escrever. A sua alexia é um défice relativamente puro. Os doentes podem conseguir escrever uma frase e depois não conseguir lê-la. Não têm dificuldades em soletrar em voz alta, nem em reconhecer palavras que lhes são soletradas oralmente ou desenhadas na palma da mão. Os doentes podem conseguir ler letras individuais e depois, com muito esforço, conseguem juntá-las e dizer a palavra (alexia letra-a-letra) (Binder e Mohr, 1992; Black e Behrmann, 1994; Bub, Black e Howell, 1989; Coslett et al., 1993; Feinberg, Dyckes-Berke, Miner e Roane, 1995). As lesões nas áreas occipitotemporais no hemisfério esquerdo relacionam-se com a alexia pura (Binder e Mohr, 1992; Damasio e Damasio, 1983). A explicação clássica é de que a informação visual está desligada das áreas da linguagem no hemisfério esquerdo (Déjerine, 1892; Geschwind, 1965). A lesão no córtex visual do lobo occipital esquerdo provoca hemianopsia homónima direita, enquanto que a lesão adicional do esplénio do corpo caloso bloqueia a informação oriunda do hemisfério direito (relativa ao campo visual esquerdo). As estruturas da linguagem no giro angular esquerdo não podem processar a informação de qualquer dos hemicampos, conduzindo à alexia e, por vezes, a anomia de cores (Damasio e Damasio, 1983; de Renzi, Zambolin e Crisi, 1987). A alexia pode resultar de uma com-

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binação de lesão do corpo geniculado lateral esquerdo (provocando hemianopia direita homónima) e do esplénio (Silver et al., 1988; Stommel, Friedman e Reeves, 1991). A mera lesão da substância branca pode causar alexia pura, mesmo na ausência de hemianopia, ao lesionar as conexões em redor do corno posterior do ventrículo lateral esquerdo (Damasio e Damasio, 1983; Déjerine, 1892) ou sob o giro angular (Erdem e Kansu, 1995; Greenblatt, 1973; Henderson, Friedman, Teng e Weiner, 1985; Iragui e Kritchevsky, 1991; Vincent, Sadowsky, Saunders e Reeves, 1977). A lesão isolada do esplénio ou das fibras calosais pode prejudicar a leitura no campo hemiesquerdo ou hemi-alexia esquerda (Gazzaniga e Freedman, 1973; Greenblatt, 1983). Foi também descrita a lesão do lobo occipital ventromedial esquerdo na hemialexia direita (Castro-Caldas e Salgado, 1984).

ALEXIA COM AGRAFIA A alexia com agrafia é também designada por síndrome do giro angular e alexia central. A lesão ocorre na área do giro angular no lóbulo parietal inferior esquerdo. Esta síndrome foi também descrita por Déjerine. A alexia com agrafia é uma iliteracia adquirida: os doentes perdem a sua capacidade de ler e escrever. A maioria perde a capacidade de soletrar e de entender palavras que lhe são soletradas. Muitos doentes têm um discurso fluente e parafásico, ao contrário da manutenção do discurso da alexia pura sem agrafia, mas a compreensão auditiva é muito superior à compreensão da leitura. O síndrome de Gerstmann está relacionado com a alexia pura com agrafia. Gerstmann observou quatro défices associados (agrafia, acalculia, confusão direita-esquerda e agnosia digital) resultantes de lesões no lobo parietal dominante. A alexia associa-se frequentemente a esta síndrome, ainda que não tenha sido uma característica central da síndrome de Gerstmann original. Benton (1961, 1992) questionou a validade da síndrome de Gerstmann: alguns doentes podem ter um ou mais défices sem ter os outros. Entretanto, estudos de estimulação com doentes epilépticos, reproduziram a combinação destes défices ao estimular o giro angular, confirmando a associação dos elementos chave da síndrome de Gerstmann.

ALEXIA ESPACIAL A alexia espacial resulta de lesão hemisférica direita (pré ou retro-Rolândica). Incapacidade para percepcionar a escrita na porção de uma folha contralateral à lesão. Integra a síndrome de heminegligência. Os doentes cometem os erros seguintes: erros literais (substituições, adições e omissões de letras), substituições de sílabas e pseudopalavras para palavras significativas. Estes doentes manifestam assocciadamente heminegligência espacial esquerda, confabulação, separação de palavras, erros verbais (substituições, adições e omissões de palavras), agrupamento de letras pertencentes a palavras diferentes, uso inadequado da pontuação e erros em seguir as linhas. Assim, a alexia espacial caracteriza-se por algumas dificuldades em reconhecer a orientação espacial das letras; heminegligência espacial; tendência para completar o sentido das

palavras e frases; incapacidade para seguir linhas ao ler textos e explorar sequencialmente a distribuição espacial do material escrito; agrupamento e fragmentação de palavras, provavelmente devido à incapacidade em interpretar o valor relativo dos espaços entre as letras (Ardila e Rosselli, 1994; Joseph, 1990; Pérennou et al., 1997).

ALEXIA FRONTAL A alexia frontal associa-se à afasia de Broca. Os doentes que sofrem de alexia frontal identificam mal as letras; conseguem (alguns) ler as palavras de modo global; têm dificuldades na soletração e na compreensão das frases escritas; sofrem de dislexia profunda e de agramatismo. Uma das explicações possíveis para este problema é uma parésia residual ocular (direita para esquerda).

AGRAFIAS As agrafias são alterações práxicas e/ou da linguagem que dificultam, ou impedem a expressão verbal através da escrita

AGRAFIA PURA A agrafia pura é muito rara. Na Figura 55 podem ver-se dois uns exemplos antigos (ref. por Henderson, 2008). A parte de cima da figura refere-se a um caso de uma mulher de 69 anos com história de febre reumática e que, de repente, desenvolveu uma hemiplegia direita e incapacidade de falar. Quando Hughlings Jackson a examinou cinco semanas mais tarde, a paralisia desapareceu, mas ela própria dizia que proferia “mistakes in speaking, and called her children by their wrong names” (p. 432). A sua escrita estava bastante afetada. O segundo paciente (parte inferior da Figura 53), era um homem de 34 anos que desFigura 55. Dois exemplos de escrita defeituosa envolveu subitamente hemiplegia direita e publicadas por Hughlings Jackson. perda do discurso. Um ano depois, só conseguia emitir alguns palavrões e mais três palavras. A sua escrita estava também muito afetada.

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AGRAFIA APRÁXICA A agrafia apráxica consiste na incapacidade de efetuar a sequenciação necessária à escrita, organização e manipulação dos grafo-elementos; os traços são pouco precisos, exercendo o doente pouca pressão com traços débeis alternados com traços fortes. Os grafismos são indiferenciados (forma e tamanho). Esta patologia acompanha-se de alterações viso-construtivas e decorre de lesões frontais ou frontoparietais esquerdas.

AGRAFIA CALOSAL A agrafia calosal é uma afetação da escrita com a mão esquerda (em destros). Os traços são pouco precisos, é exercida pouca pressão com traços débeis alternados com traços fortes. Os grafismos são indiferenciados (forma e tamanho). Este problema decorre de desconexão hemisférica (porção anterior corpo caloso).

DISLEXIA Aprender a ler nas ortografias alfabéticas que representam a fala por escrito através de sons simples de linguagem ou fonemas é uma tarefa complicada. A tarefa de leitura requer a tradução de símbolos escritos ou grafemas em formas orais ou fonemas. Este processo de tradução envolve diferentes mecanismos cerebrais que são especializados para outros objectivos. A interação adequada destes sistemas permite a leitura fluente e a capacidade de soletração. Segundo Bakker (1992), a leitura é um processo desenvolvimental que progride do hemisfério direito para o hemisfério esquerdo. A maior parte das crianças aprendem a ler com relativa facilidade; algumas, no entanto, têm dificuldades específicas em adquirir as aptidões de literacia (4-8%). São crianças inteligentes e que conseguem dominar muito bem outras tarefas. A dislexia consiste então na dificuldade em aprender a ler, estando presentes os aspetos seguintes: inteligência adequada; instrução apropriada, oportunidades socioculturais; dependência de prejuízos cognitivos fundamentais e ausência de défice de visão ou de audição (World Federation of Neurology; Critchley, 1970). Esta é uma definição que encerra vários problemas (não é explicado o que são a inteligência adequada, a instrução apropriada e as oportunidades socioculturais). Assim, a International Dyslexia Association (IDEA, 1996-2007) propõe para a definição o seguinte: dificuldades na descodificação da palavra; habilidades insuficientes de processamento fonológico; dificuldades não relacionadas com idade; dificuldades não relacionadas com outras habilidades cognitivas; não se deve a atraso de desenvolvimento global; não se deve a défice sensorial e associa-se a dificuldades na escrita e na soletração. As crianças com processos de leitura normais começam a descodificar e a segmentar palavras com idades entre os 4 e os 6 anos. Os três componentes do processamento fonológico e que predizem a habilidade de leitura são (1) consciência dos fonemas diferentes (2) habilidade em nomear objetos, letras ou números rapidamente e (3) memória de trabalho

verbal (habilidade em repetir corretamente frases, palavras ou séries de números). O problema de leitura na dislexia é muito menos grave do que a alexia pura. Os mecanismos explicativos mantêm-se desconhecidos, ainda que tenha sido proposto uma redução do processamento visual temporal (Livingstone, Rosen, Drislane e Galaburda, 1991). A investigação tem mostrado que a leitura reflete diretamente a linguagem falada. O processo de leitura envolve a perceção do alfabeto como fonemas. Para ler é preciso reconhecer primeiro que a sequência visual das letras tem uma certa ordem e que esta sequência representa os sons das letras. Para aprender a ler, há que segmentar as letras em sons e, ao mesmo tempo, misturar esses sons em palavras. Este processo deve ser rápido o suficiente para que a leitura seja fluente e o leitor deve também reter as palavras lidas o tempo suficiente para atribuir significado às frases ou aos parágrafos lidos. O processamento fonémico lento parece ser uma das causas primárias das dificuldades de leitura. Qualquer dificuldade neste processo (p.e., segmentação/mistura, velocidade ou memória) afeta a capacidade de leitura no global. As pessoas com dislexia têm, tipicamente, problemas nas segmentação (reconhecimento dos diferentes fonemas que constituem as palavras) ou com a mistura (combinação dos fonemas em palavras). Um problema com a velocidade ou com a nomeação rápida de palavras ou letras interrompe a fluência da leitura. Os problemas na memória sequencial visual interferem com a compreensão na leitura. Há vários caminhos neuronais possíveis para pronunciar palavras depois de identificar as letras (Black e Behrmann, 1994). Um caminho direto (fonológico) usa regras genéricas de conversão de sequências de letras em sons. A perda deste caminho neuronal dificulta a leitura de palavras irregulares, representativas de não correspondência unívoca fonema-grafema (p.e., “exame”, “casa”, “gelo”) na dislexia superficial (Cummings, Houlihan e Hill, 1986; Friedman, Ferguson, Robinson e Sunderland, 1992; Patterson e Morton, 1983; Shallice, Warrington e McCarthy, 1983). Uma via indireta (lexical) identifica as palavras como um todo num léxico interno. A perda desta via conduz à dislexia disfonética com incapacidade em pronunciar palavras novas ou pseudo-palavras (Beauvois e, Dérouesné, 1979; Friedman, 1995; Friedman e Kohn, 1990; Funnell, 1983) e dislexia profunda em que os sujeitos substituem palavras com significado semelhante ao da palavra apropriada ("sofá" for "cadeira") (Coltheart, 1980). As crianças com dislexia têm dificuldades que se relacionam principalmente com o subsistema fonológico: problemas na consciencialização fonológica; limitações na memória verbal de curto-prazo e dificuldades de aprendizagem verbal de longo-prazo. Os marcadores fonológicos são menos importantes nas línguas em que as relações entre os sons e os grafemas são consistentes (p.e., português, alemão, italiano, espanhol ou grego). Apesar de os défices visuais poderem contribuir para a dislexia, o melhor candidato para a causa da dislexia é um défice fonológico subjacente. São sinais da dislexia os seguintes: • Dificuldade em diferenciar letras com ponto de articulação comum e cujos sons são

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acusticamente próximos • Dificuldade de concentração e períodos de atenção mais curtos • Dificuldade de memória imediata ou dificuldades na memorização visual de objetos, palavras ou letras • Dificuldade em aplicar o que foi lido a situações sociais ou de aprendizagem Os estudos familiares mostram que a perturbação é herdada e que é encontrada em cachos familiares, reflectindo, provavelmente, transmissão autossómica dominante (Snowling, 2006). Os estudos post-mortem iniciais mostraram falta de assimetria no planum temporale (por norma, o esquerdo é maior do que o direito) (Galaburda, 1992; Galaburda e Kemper, 1979; Galaburda et al.,1985; Humphreys, Kaufmann e Galaburda, 1990). Geschwind e Galaburda (1991) descobriram alterações nas camadas corticais em que os neurónios corticais estariam dispostos de maneira atípica, sob forma de pequenas protuberâncias chamadas de ectopias. Estudos laboratoriais demonstraram que estas ectopias resultam de malformações microscópicas do cérebro, traduzindo uma deficiência nas etapas de maturação cerebral. Recentemente estas conclusões foram abaladas por investigações imagiológicas que demonstraram resultados contrários ou inconclusivos. Inicialmente, os estudos com RMN pareceram suportar a assimetria do planum temporale (Larsen et al., 1990). Eliez e equipa (2000) encontraram lobos temporais esquerdos menores, ao nível da substância cinzenta, em homens com dislexia. Por seu turno, Eckert e equipa (2003) encontraram em RMN reduções de volume de regiões bilaterais do lobo frontal e no lobo cerebelar anterior de crianças com dislexia. Flowers, Wood e Naylor (1991), através de RMNf, mostraram menor fluxo sanguíneo na área de Wernicke em tarefas de leitura e maior na região temporoparietal (poderá deverse a uma estratégia de leitura ou a padrões anormais de conexão neuronal). Os estudos com PET sugerem que os defeitos fonológicos se relacionam com uma diminuição na região esquerda perissilviana, incluindo a insula e o cerebelo (Paulesu et al., 1996) e o giro angular e uma sobreativação na área de Broca e no hemisfério direito (Shaywitz et al., 1998). Brunswick e colaboradores (1999) observaram um aumento de ativação na área de Broca e diminuição no cerebelo, núcleo caudado e BA 37 esquerda (esta área parece ser o centro da nomeação). A diminuição da ativação do cerebelo foi confirmada em vários estudos (Fawcett e Nicolson, 1999; Fawcett, Nicolson e Dean, 1996; Nicolson e Fawcett, 1990). Um estudo com MEG (Simos et al., 2000) evidenciou a ativação do córtex temporal basal esquerdo (local da análise pré-lexical do grafema) em sujeitos normais e disléxicos e depois nas regiões temporoparietais esquerdas (região da análise e agrupamento fonológico) nos sujeitos normais e regiões temporoparietais direitas nos disléxicos. Mais recentemente, foram postas em evidência anomalias de desenvolvimento da parte magnocelular do corpo geniculado externo (encontra-se por baixo do tálamo), cujo papel é essencial na transmissão de informação sensorial, em particular a auditiva e a visual. A partir desta constatação criou-se a teoria magnocelular que defende que as perturbações dos disléxicos poderão explicar-se a partir destas anomalias.

De seguida, vamos ver que a dislexia pode ser classificada em subtipos segundo a velocidade (rápida ou lenta) e o tipo de erros (substantivos e fragmentação) (Robertson, 2000; Patel e Licht, 2000).

DISLEXIA DISEIDÉTICA OU TIPO-P A dislexia diseidética ou dislexia visual, também designada por dislexia visoespacial ou do tipo percetivo (P-type de P-erceptual type) corresponde à dislexia de leitura lenta com poucos erros, especialmente erros de fragmentação (Baker, 1979, 1992; Masutto, Bravar e Fabbro, 1994; Mattis, French e Rapin, 1975). Os erros substantivos são aqueles que podem mudar o significado do texto, tais como as omissões, as substituições e as adições, mas são típicos das dislexias que a seguir se expõem. Os erros de fragmentação afetam menos o significado do texto e incluem leitura com palavras fragmentadas e hesitações. O disléxico do tipo-P pode processar o texto em termos percetivos (forma a forma) e Baker (1992, 1994) acredita que se deve a falha em fazer a alternância para o hemisfério esquerdo. Estes disléxicos são também chamados os soletradores (Van der School, Licht, Horsley e Sergeant, 2000). Este tipo de dislexia é um problema complexo que envolve dificuldades na orientação direita-esquerda; problemas no reconhecimento de objetos familiares pelo tato (agnosia digital) e lacunas na codificação da informação visual (Baker, 1979, 1992; Masutto, Bravar e Fabbro, 1994; Mattis, French e Rapin, 1975). As pessoas com este tipo de dislexia têm um QI verbal superior ao QI de realização (Baker, 1979, 1992; Masutto, Bravar e Fabbro, 1994; Mattis, French e Rapin, 1975). No início do século vinte, pensou-se que esta dislexia se devia a defeitos no sistema de processamento visual que conduziam à troca e reversão de letras. As prescrições para resolver este problema envolviam o treino ocular e outros treinos para melhorar a perceção visual de letras e palavras escritas. Esta perspetiva ainda existe nos dias de hoje envolvendo estratégias praticadas por professores, optometristas e terapeutas ocupacionais. Nenhuma delas provou-se ser eficaz no tratamento dos problemas de leitura (Olitsky e Nelson, 2003). Para os interessados, uma perspetiva de tratamento pode ser pesquisada nos trabalhos de Bakker (1992, 1994, 2002, 2006) e seus colaboradores (Bakker e Licht, 1986; Bakker, Licht e Kappers, 1995).

DISLEXIA DISFONÉTICA OU TIPO-L Na dislexia disfonética, auditiva, verbal ou do tipo auditivo-linguístico (L- type de L-inguistic type) as pessoas são leitores rápidos, dando muitos erros substantivos. Estas pessoas fazem a alternância para o hemisfério esquerdo demasiado cedo ou começam o processo de leitura à esquerda (Baker, 1979, 1992). Estes disléxicos cometem erros substantivos pois não têm em conta as características per-

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cetivas do texto e são mais propensos a omitir ou a adicionar texto. Estes leitores são designados por Van der School e equipa (2000) por adivinhos.

DISLEXIA MISTA OU TIPO-M As pessoas com dislexia mista (M-type de M-mixed type) exibem leitura lenta com muitos erros substantivos. Bakker (1994) indica que cerca de 35% dos disléxicos sofrem deste tipo de dislexia. Estes disléxicos têm características do tipo-P (leitura lenta e laboriosa) e do tipo-L (muitos erros substantivos) e não têm as competências básicas associadas ao hemisfério direito. Não é claro se estes disléxicos exibem as suas dificuldades devido a começarem no hemisfério esquerdo com velocidade de leitura abaixo do normal ou se começam no hemisfério direito sem terem desenvolvido as aptidões percetivas. Independentemente do tipo de dislexia, ela deve-se a um problema específico de maturação que pode ser corrigido ou atenuado após uma programação adequada e atempada (Critchley e Critchley, 1978).

AVALIAÇÃO DA DISLEXIA A avaliação da dislexia deve ser compreensiva e envolver medidas que excluam outros problemas (Reid, 2009). Assim, é importante avaliar os aspetos seguintes: 1. Linguagem. Para esta função pode recorrer-se à Bateria de avaliação da compreensão e expressão (Gardner, 2006) que avalia aptidões ortográficas, fonológicas, morfológicas, sintáticas, nomeação automática, fluência de leitura silenciosa, soletração de palavras específicas e fluência narrativa. Existem outros testes, mas não estão validados para a população portuguesa. 2. Inteligência. Para o efeito, pode recorrer-se à WISC-III e/ ou às Matrizes progressivas de Raven. 3. Perceção e memória visual. A Figura Complexa de Rey é o teste apropriado para esta avaliação, mas pode também ser usado o Teste de retenção Visual de Benton. 4. Perceção e memória auditiva. Um teste de ritmos (p.e., de Myra Stamback ou de Seashore), ou o PASSAT seriam adequados, mas falta a devida validação portuguesa. 5. Lateralidade. Pode usar-se o teste dominância Lateral (Harris, 1978).

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CAPÍTULO 3.3

PERTURBAÇÕES DA MEMÓRIA

INTRODUÇÃO A memória é a capacidade de recordar acontecimentos passados e de trazer factos e ideias aprendidas à mente (Tulving e Graik, 2000). Dito por outras palavras, é a capacidade neurocognitiva de codificar, armazenar e e recuperar. Esta definição implica que exista um armazém hipotético onde a informação está alojada, informação no armazém, propriedade dessa informação, um processo de recuperação dessa informação e um fenómeno individual de consciência de recordação de algo (Tulving e Graik, 2000). A memória pode ser classificada segundo a sua duração [memória de curto prazo (MCP) e memória de longo prazo (MLP, Cherkin, 1968; Down, 1998; Gold e McGaugh, 1975)]; segundo a sua natureza [arquivo (MCP e MLP) e transitória (memória de trabalho) (Gold e McGaugh, 1975)] e segundo o seu conteúdo [declarativa ou explícita e processual ou implícita (Squire, 1992)].

ESTÁDIOS DE MEMÓRIA São estádios da memória ou processos de memória a codificação (representação) e consolidação; a retenção ou armazenamento e a recuperação (reconhecimento, evocação ou indireta) (Baddeley, 2002; Tranel e Damasio, 2002) (Figura 56).

CODIFICAÇÃO

TÓPICOS Introdução: a Memória 1. Tipos ou estádios 2. Anatomia funcional 3. Alterações processuais 4. Alterações quantitativas 5. Alterações qualitativas ou paramnésias 6. Avaliação

A codificação refere-se aos processos de registo da informação via órgãos sensoriais e córtices sensoriais primários. Os problemas com a codificação relacionam-se com a atenção. A codificação é estudada através da natureza do material e do método usado durante a aprendizagem. A consolidação é o processo de ensaio do conhecimento e de criação de uma representação no cérebro.

RETENÇÃO OU ARMAZENAMENTO A retenção diz respeito à manutenção da informação ao longo do tempo ou ao processo de cri-

ar um registo de conhecimento no cérebro. Os traços de memória são dinâmicos (e não estáticos, como já se pensou). Estes registos podem ser vistos como conjuntos de mudanças de circuitos neuronais que podem ser reativados. A retenção é medida através do esquecimento. A taxa de perda de informação da memória parece ser relativamente insensível ao tipo de codificação.

RECUPERAÇÃO A recuperação refere-se ao acesso à informação através de processos diretos, o reco-

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Manter número de telefone na mente

Codifi-

Memória Imediata X Memória do trabalho

Qual o nome da professora da primária?

Que aula teve às 10.00h?

Retenção

Memória de curto prazo

Memória de longo prazo Consolida-

Recuperação

nhecimento e evocação (reprodução dos itens armazenados), ou de um processo implícito (tal como é demonstrado pelo facto de uma tarefa ser executada de forma mais eficiente em consequência da experiência prévia). Os problemas com a recuperação relacionam-se com a disponibilidade (fenómeno da ponta da língua) e com a acessibilidade (a informação armazenada é imensa, mas o seu acesso é limitado).

Caixa 3. Hipocampo e memória a longo prazo O hipocampo é uma estrutura contida no lobo temporal antero-inferior-lateral. O hipocampo é uma designação que inclui o hipocampo propriamente dito e o giro dentado. A região hipocampal inclui o hipocampo propriamente dito, o giro dentado e a região subicular. A formação hipocampal inclui a região hipocampal e o córtex entorrinal. Estes componentes estão altamente interligados. Os córtices de associação de ordem elevada do lobo temporal recebem informação dos córtices de associação de todas as modalidades sensoriais e de retroinformação do hipocampo. A formação hipocampal liga simultaneamente as memórias visuais, auditivas e somatossensoriais. Não se sabe ainda até que ponto participa do processo de consolidação. Provavelmente terá um papel temporário de formação e manutenção da memória explícita (ver revisão de Tranel e Damasio, 2002). Através dos casos de H. M. e de Boswell que tinham uma memória de curto-prazo de cerca de 40-45 seg. (Damasio et al., 1985, 1989; Sidman, Stoddard e Mohr, 1968), sabe-se que o sistema de memória do lobo temporal medial não está envolvido na memória a curto-prazo. A formação hipocampal também não é o repositório da memória a longo prazo, ainda que pareça estar relacionada com a recuperação de memórias antigas, especialmente as autobiográficas. Segundo Bliss e Lomo (1973), a aplicação de uma sequência de estímulos de alta frequência nos colaterais de Schaffer das células CA3 do hipocampo provoca um aumento da resposta excitatória das células CA1 que se mantém durante bastante tempo — designa-se este efeito por potenciação de longo termo (Long-term potentiation, LTP).

Figura 56. Etapas do processo mnésico.

lesão da formação hipocampal esquerda tende a produzir défices nas memórias verbais (p.e., nomes, factos verbais) e a lesão da formação hipocampal direita ou a lesão bilateral a produzir prejuízo na aprendizagem de material não-verbal (p. e., faces, direções geográficas, melodias e informação espacial) (ver revisão de Tranel e Damasio, 2002). Há algumas evidências de que a região temporal medial posterior está mais envolvida no processo de codificação e a a região temporal medial anterior no processo de recuperação (ver revisão de Tranel e Damasio, 2002).

}

} } Explícita

Contexto Autobiográfica

Semântica

Longo Prazo

Processual

Implícita

Percetivarepresentacional

}

Os sistemas de memória dizem respeito à duração e ao conteúdo da memória. Assim, existem dois tipos de memória: a memória de longo prazo ou permanente e a memória transitória ou temporária. Cada um destes tipos inclui diferentes memórias de conteúdo diferente. A memória de longo prazo (MLP) divide-se em memória explícita (declarativa) e memória implícita (não-declarativa) (Figura 57). A MLP é um sistema cognitivo que afeta a manutenção e manipulação da informação que já não está disponível no ambiente (Baddeley, 1992). O processo de estabelecer esta memória toma entre 3-6 h e envolve uma sequência de processos moleculares na área CA1 do hipocampo (ver revisão de Izquierdo, Medina, Vianna, Izquierdo e Barros, 1999). Como leva tempo a consolidar, é suscetível a interferências nas primeiras seis horas. A MLP está dependente da integridade do lobo temporal anterior, inferior e lateral (BA 38; BA 20/21, 36 e parte de 37) que, quando lesionado, conduz a amnésia retrógrada (ver Caixa 3). Já a lesão do lobo temporal mesial relaciona-se com a amnésia anterógrada. A

Episódica

}

SISTEMAS DE MEMÓRIA

Efeito priming (preparação) Perícias e hábitos Condicionamento Aprendizagem não associativa

Prospetiva Quotidiano

Figura 57. Taxonomia dos sistemas de memória de longo prazo (Adaptação de Milner, Squire e Kandel, 1998).

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O efeito da lateralidade está presente no papel desta região do cérebro na MLP: a lesão do lobo temporal anterolateral associa-se a prejuízo na recuperação de informação verbal (nomes de coisas concretas) e a lesão contralateral implica o prejuízo da recuperação de conhecimento não-verbal e, adicionalmente, da memória episódica autobiográfica em associação com o córtex pré-frontal direito (ver revisão de Tranel e Damasio, 2002). Finalizando, a MLP é um sistema que inclui dois componentes separados, a memória explícita ou declarativa e a memória implícita ou não-declarativa.

MEMÓRIA EXPLÍCITA

re-se à capacidade em recordar um acontecimento passado e evocá-lo (p.e., conversa num jantar), mas atribui-se incorretamente a uma das várias fontes possíveis (p.e., estiveram presentes na conversa pessoas diferentes) (Erngrund, Mäntylä e Rönnlund, 1996). Parece que o córtex orbitofrontal e prosencéfalo basal estão envolvidos na memória contextual temporal (Damásio et al., 1985) e que as regiões parietal lateral e medial, junto com o cíngulo posterior e parahipocampal estão relacionados com a memória contextual espacial (ver revisão de Maguire, 2001). Os córtices pré-frontais estarão envolvidos na recuperação da memória de contexto não temporal, nem espacial (ver revisão de Fujii et al., 2004).

EPISÓDICA

MEMÓRIA AUTOBIOGRÁFICA

A memória episódica é a memória de acontecimentos específicos, tais como rostos, filmes, festas e outros acontecimentos (p.e., “Ontem fui de carro até às aulas”). A memória episódica relaciona-se com as memórias pessoais de vida (envelhece mais depressa do que os outros sistemas). Esta memória corresponde à capacidade de recuar no tempo, de lembrar incidentes específicos do passado e de recordar detalhes que dão a sensação de reviver o acontecimento (Tulving, 1972). Na memória episódica está implicado o lobo temporal medial (Scoville e Milner, 1957; Smith, 1989; Squire e Knowlton, 1995), as estruturas diencefálicas (Butters and Stuss, 1989; Squire e Knowlton, 1995; ver revisão de Tranel e Damasio, 2002), os lobos frontais (Jetter, Posner, Freeman e Markowitsch, 1986; Incisa Delia Rocchetta e Milner, 1993), especialmente a região pré-frontal direita (revisão de Tranel e Damasio, 2002), o prosencéfalo basal (Caixa 4) (Graff-Radford, Eslinger, Damasio e Kassell 1985; Schnider, Treyer e Buck, 1985) e a área posterior do cíngulo (Rudge e Warrington, 1991; Valenstein et al., 1987). As estruturas pré-frontais esquerdas relacionam-se com a codificação de aspetos novos da informação na memória episódica (Habib, Nyberg e Tulving, 2003; ver revisão de Tranel e Damasio, 2002) e o córtex pré-frontal direito com a recuperação da memória episódica (Habib et al., 2003). Designa-se o modelo que teoriza esta lateralização por HERA (hemispheric encoding/retrieval asymmetry).

Esta memória suporta o Eu fornecendo narrativas coerentes organizadas para provocar um sentimento de identidade através do tempo (p.e., a lembrança de realizações académicas podem apoiar o Eu como conhecedor) (Conway, 2005). As memórias autobiográficas podem ser recuperadas a partir da perspetiva da primeira pessoa (ou perspetiva de campo), em que os indivíduos se vêem e vêem os acontecimentos através dos seus próprios olhos, ou numa perspetiva da terceira pessoa (ou a perspetiva do observador), em que os indivíduos se vêem e vêem os acontecimentos a partir da perspetiva de um observador externo (Sutin e Robins, 2008, p. 1386). Um corpo crescente de investigação sugere que a perspetiva visual a partir da qual uma memória é recuperada pode desempenhar um papel, quer na regulação emocional, quer nos processos de relacionados com o Eu (ver Sutin e Robins, 2008, para uma revisão recente).

Caixa 4. Prosencéfalo basal O prosencáfalo basal diz respeito a estruturas que se situam na extensão posterior dos lobos frontais ventrais e incluem o núcleo accumbens, septo, núcleos da banda diagonal e substantia innominata. Estas estruturas contêm muitos neurónios colinérgicos. Inclui também vias: fórnix, stria terminalis, banda diagonal de Broca, feixe medial prosencefálico e amígdalofugal ventral. Fornece a acetilcolina para o hipocampo e dopamina, serotonina e noradrenalina para várias partes do córtex cerebral.

MEMÓRIA SEMÂNTICA A memória semântica diz respeito aos conhecimentos gerais, ao conhecer e compreender o que são os objetos (p.e., “isto é um carro”), ao saber como usar as palavras. Esta é a memória de factos bem aprendidos, correspondendo ao conhecimento genérico do mundo (aumenta entre a infância e os 65 anos, mantém-se estável até aos 85 anos e depois declina). As estruturas pré-frontais esquerdas parecem ainda relacionar-se com a recuperação do conhecimento geral (memória semântica) (ver revisão de Tranel e Damasio, 2002). Os doentes com Alzheimer têm problemas na memória explícita semântica e intacta a implícita motora. Segundo Squire e Knowlton (1995), as estruturas implicadas são o lobo temporal medial e o diencéfalo.

MEMÓRIA IMPLÍCITA MEMÓRIA DO CONTEXTO OU DA FONTE DE INFORMAÇÃO Esta memória consiste em recordar a origem de um episódio. A lembrança da fonte refe-

A memória implícita ou não-declarativa (ver a memória implícita da dor em Claparède, 1907/1996, 1911) é toda a memória que pode ser acedida indiretamente através do desempenho (e não da evocação) (Baddeley, 2002).

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MEMÓRIA PROCESSUAL A memória processual corresponde à memória de como fazer coisas (p.e., andar de bicicleta, apertar os sapatos, usar o ferro, etc.). É a memória de ações motoras bem aprendidas, sendo estável ao longo da vida (Corkin (1968). Da memória processual fazem parte efeito priming, as habilidades e os hábitos, o condicionamento clássico (respostas emocionais e respostas musculares) e a aprendizagem não-associativa (Caixa 5). A designação inglesa priming não é facilmente traduzível, pois pode traduzir-se por aprontamento, preparação ou imprimadura. Esta memória preparativa corresponde ao traço de memória ou à manutenção de uma conexão entre neurónios que foram ativados previamente. Para aprofundar esta noção veja-se o estudo com as memórias de palavras ou de desenhos em doentes amnésicos através do teste de Gollin (1960) descritas por Warrington e Weiskrantz (1968). Cada vez que uma lembrança é evocada, ela é traduzida novamente em factos. A cada tradução ocorrem perdas e alterações. Caixa 5. Tipos de memória processual A memória preparativa ou priming ocorre quando a resposta a um estímulo depende parcialmente da exposição passada a esse stímulo. Por exemplo, alguém que acabou de assistir a um filme sobre cavalos fica mais propenso a notar estímulos relacionados, tais como reboques de cavalos e conversas sobre equitação. Essa pessoa foi preparada para esses estímulos. O priming depende da memória (implícita) inconsciente de experiências anteriores, que comumente moldam o nosso comportamento mesmo quando não se está ciente disso. As habilidades são capacidades aprendidas para a obtenção de determinados resultados com o mínimo de tempo e/ou energia. Uma habilidade extraordinária da maior parte dos chefs consiste em cortar legumes em picadinho com grande rapidez. Os hábitos são rotinas comportamentais ou comportamentos que se repetem regularmente, tendendo a ocorrer inconscientemente (p.e., a forma como lava os dentes). À medida que uma ação é repetido consistentemente num contexto particular, aumenta a ligação entre a ação e o contexto, o que aumenta a sua automaticidade (Wood e Neal, 2007). O condicionamento clássico consiste na transferência de uma resposta de um estímulo não-condicionado para outro estímulo pela associação repetida entre os dois estímulos. Assim, pode ter-se a transferência do medo de um estímulo que naturalmente leva a medo numa determinada idade (p.e., aranhão) para um estímulo que se lhe associou repetidas vezes (p.e., teia de aranha). A transferência pode ocorrer também com respostas musculares. Tome-se a seguinte situação como exemplo: depois de comer uma refeição muito grande e rica em calorias, uma pessoa bebeu muito licor adocicado, apesar de se sentir feliz e contente, cerca de uma hora depois ficou muito enjoada e começou a vomitar. Poucas semanas depois, ao cheirar algo semelhante ao cheiro do licor, sentiu-se imediatamente nauseado com reflexo de vómito. A aprendizagem não-associativa é uma aprendizagem que não envolve a formação de associações. Por exemplo, após um som de colisão muito alto, barulhos menores podem assustar uma pessoa que, de outra forma, iriam passar quase despercebidos.

del, 1998). Muitos doentes com doença de Parkinson e de Huntington têm problemas de memória não-declarativa devido a disfunção nos gânglios da base. O estriado relacionase especialmente com os hábitos e outras tendências de resposta não-conscientes (p.e., seguir o mesmo caminho todos os dias, tendência para procurar a mesma pessoa para apoio moral). O papel da amígdala mantém-se controverso. O trabalho empírico suporta a ideia de que desempenha um papel na memória emocional e um papel específico na consolidação na memória de longo-prazo da aprendizagem motivada que é influenciada pela excitação emocional (revisão de Tranel e Damasio, 2002).

MEMÓRIA PERCEPTIVA-REPRESENTACIONAL Esta memória (MPR) faz a mediação entre a aquisição da informação e o posterior desenvolvimento dos conhecimentos adquiridos (Luo e Craik, 2008). A MPR é igualmente responsável pelas novas capacidades e habilidades que o sujeito vai desenvolvendo, principalmente na aquisição de hábitos (Schacter, 1996). O tipo de aprendizagem facilitado pela MPR tem sido designado por repetição preparativa (repetition priming). A MPR é um sistema implícito que funciona sem o conhecimento consciente (Schacter, 1990), ocorrendo os seus efeitos com uma única repetição de um único estímulo (Wiggs e Martin, 1998). A duração destes efeitos é de longo prazo.

MEMÓRIA PROSPETIVA A memória prospetiva consiste em lembrar que se tem de fazer alguma coisa num dado momento ou lugar. O conceito de memória prospetiva está fora dos domínios do laboratório e é relativa ao mundo real, referindo-se à capacidade de lembrar que se tem de fazer alguma coisa num dado momento ou lugar (Meacham e Singer, 1977). A memória prospetiva memória parece envolver um elemento de motivação e um elemento de estratégia. Assim, é habitual os mais idosos tenderem a esquecer menos no mundo real (arranjam mais estratégias: escrevem, concentram-se em lembrar e constroem lembretes internos). Segundo Baddeley (2002), a memória prospetiva será mais um tipo de tarefa que se exige ao sistema de memória operativa do que um sistema ou processo de memória por si mesmo. Segundo Meacham e Singer (1977), esta memória tem como etapas: (1) codificação e retenção da ação a executar no futuro, (2) manutenção dessa intenção até à execução, (3) ativação do contexto em que a ação deve ser executada e (4) execução da ação.

MEMÓRIA DO QUOTIDIANO A base anatómica dos diferentes tipos de da memória processual parecem ser diferentes: o efeito priming terá como base o neocórtex; as habilidades e hábitos reportam-se ao núcleo estriado; o condicionamento de respostas emocionais à amígdala e o condicionamento de respostas musculares ao cerebelo; finalmente a aprendizagem não-associativa parece ter como base as vias reflexas (Squire e Knowlton, 1995; Milner, Squire e Kan-

A memória de quotidiano, tal como a anterior, não é uma memória estudada em laboratório. A memória de quotidiano corresponde ao lembrar os aspetos do dia-a-dia, tais como nomes de pessoas, encontros, caminhos, entre outras informações rotineiras. O teste de Memória Comportamental de Rivermead (Wilson, 1991) foi desenvolvido com o propósito de avaliar esta memória e a memória prospetiva (ver outros testes em Baddeley, 2002).

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A memória temporária ou transitória inclui, por seu turno, outros sistemas de memória.

e as mesmas áreas bilaterais associam-se com o processamento espacial.

MEMÓRIA SENSORIAL

ALTERAÇÕES PROCESSUAIS

Na memória sensorial a informação recebida pelos sentidos é codificada abaixo do limiar de consciência e é retida durante poucos segundos se não se lhe dedicar atenção. O pré-frontal parece ter um papel nesta memória (D’Esposito, Ballard, Zarahn e Aguirre, 1999).

MEMÓRIA DE CURTO-PRAZO A memória a curto-prazo é uma memória de curta duração (cerca de um minuto) e de capacidade limitada (cerca de 7±2 fragmentos de informação). É também designada por memória imediata ou primária. Há algumas evidências recentes de um tipo de memória a meio-prazo, com melhor capacidade do que a de curto prazo, mas ainda descartável (Melcher, 2001).

MEMÓRIA DE TRABALHO A memória de trabalho refere-se à capacidade de manter uma quantidade limitada de informação (cerca de 10 itens; média na população em geral 7 ou 8 itens; na doença de Alzheimer é de 1 a 2 itens) num estado ativo durante um período breve de tempo (cerca de 1 minuto) e não cria arquivos. A memória de trabalho mantém a informação no foco de atenção (não declina com a idade) e controla os outros processos de memória e planeia o que se deve notar (declina com a idade). O controlo e o planeamento são as funções executivas desta memória. O controlo envolverá dois subsistemas subsidiários: a ansa (loop) fonológica (armazém de memória de poucos segundos combinado com um processo subvocal) e o bloco (sketchpad) visoespacial (armazém temporário e manipulação de informação visual e espacial) (Baddeley, 2002). A memória de trabalho é uma memória processada essencialmente pelos lobos frontais. Os lobos frontais têm um papel secundário em vários tipos de memória através do seu envolvimento na atenção, codificação e resolução de problemas. O papel dos lobos frontais na memória de trabalho já é de importância principal, especialmente da região dorsolateral pré-frontal. Esta região cerebral relaciona-se com o estabelecimento de uma ordem temporal para a recuperação da informação. O efeito da lateralidade está presente: o setor pré-frontal dorsolateral esquerdo é ativado por tarefas de memória de trabalho verbal e o direito é ativado por tarefas de memória de trabalho espaciais. As áreas 9 e 46 poderão ter mais a ver com a manipulação de conteúdos da memória de trabalho e a 6 e 44 com a retenção de memória por um curto espaço de tempo (ver revisão de Tranel e Damásio, 2002). Segundo Cabeza e Nyberg (2000), a área BA 44 esquerda relaciona-se com a memória de trabalho de tarefas verbais e a BA 6 com a memória de trabalho para tarefas verbais, espaciais e raciocínio. O lobo parietal, nas BA 7 e 40 esquerdas, relaciona-se com tarefas verbais e numéricas

Este subcapítulo diz respeito aos problemas em relembrar por défice no armazenamento ou por défice na recuperação. Muitos destes problemas foram já tratados no capítulo das demências. Os défices de armazenamento incluem as alterações no reconhecimento (amnésia); as perturbações do circuito hipocampal, a doença de Alzheimer; a demência dos corpos de Lewy e a demência vascular. Entre os défices de recuperação contam-se o reconhecimento intacto (síndrome da recuperação); a perturbação do circuito frontal-subcortical; a degeneração lobar frontotemporal; a demência dos corpos de Lewy, a doença de Parkinson; a paralisia progressiva supranuclear; a degeneração corticobasal; a demência vascular e a doença de Creutzfeldt-Jakob.

ALTERAÇÕES QUANTITATIVAS As alterações quantitativas da memória incluem as alterações por excesso e as alterações por perda, nestas as perdas podem ser parciais ou totais.

AMNÉSIA LACUNAR A amnésia lacunar corresponde à perda total de lembrança de um episódio, ou seja, é uma perda de memória relativa a um período de tempo determinado. Este tipo de amnésia associa-se a estados de confusão mental, obnubilação e a coma devidos a consumo de substâncias.

AMNÉSIA SELETIVA A amnésia seletiva diz respeito a perda de informação relativa a situações ou partes de acontecimentos com carga afetiva, habitualmente negativa. Neste tipo de amnésia ocorre também uma inibição afetiva da recuperação mnésica.

PERTURBAÇÃO DA MEMÓRIA DE SEMÂNTICA Este tipo de perturbação de memória ocorre em várias doenças. A demência semântica é uma doença em que existe uma dificuldade em recordar significados de palavras e de reconhecer faces ou recordar nomes de conhecidos, reconhecer sons familiares ou percetos visuais. Estas alterações estão relacionados com o neocórtex temporal. A doença de Alzheimer é outras das doenças que se acompanha de dificuldades semânticas para além de outros défices. Outras doenças e problemas que podem acompanhar-se de alte-

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rações a nível da memória semântica incluem a encefalite por herpes simples, o traumatismo craniano e a epilepsia do lobo temporal.

AMNÉSIA POR LESÃO DO LOBO FRONTAL A amnésia por lesão do lobo frontal envolve as alterações mnésicas ou alterações cognitivas com impacto mnésico previsíveis por lesão deste lobo. Entre estes problemas contam-se as dificuldades na memória de trabalho; a dificuldade no uso de informação recente para planear e organizar; as dificuldades na memória processual; as dificuldades na memória prospetiva; as dificuldades na recuperação sequencial; a amnésia da fonte de informação; a amnésia retrógrada devida à dificuldade em organizar a informação durante a recuperação e os problemas de atenção e concentração.

AMNÉSIA GLOBAL A amnésia global corresponde a uma amnésia anterógrada grave e permanente e a uma amnésia retrógrada de gravidade variável. Este problema decorre de lesão do lobo temporal medial e das estruturas diencefálicas. Alguns doentes com este tipo de amnésia mantém intactas as memórias de curto prazo, de trabalho, semântica e as memórias implícitas. As principais causas incluem a encefalite por herpes simples, a anoxia; o síndrome de Wernicke-Korsakoff; o AVC e a rutura de aneurisma na artéria comunicante anterior. Esta amnésia pode ser subdividida em subtipos consoante a localização da lesão. Assim, a amnésia diencefálica decorre da lesão dos corpos mamilares, núcleos ventromediais hipotalâmicos dorsomedial do tálamo ou por lesão bilateral do fórnix. Esta amnésia envolve amnésia anterógrada, recordações falsas, ideias paranóides, problemas na codificação, confabulação, e diminuição da auto-noção, e também alterações olfativas. A amnésia medial temporal para além de ser uma amnésia anterógrada, com confabulações (Barba e Decaix, 2009), recordações falsas e ideias paranóides, caracteriza-se por problemas de consolidação e amnésia retrógrada limitada ou com gradiente temporal (melhor recordação dos passado mais antigo), afetando a informação verbal e visual. Implica também problemas na metamemória; amnésia da fonte de informação e de referência; desorientação espacial e temporal e daí dificuldade em recordar a sequência temporal dos acontecimentos; anosognosia; grande afetação pela interferência proativa e retroativa. A memória memória de curto-prazo, a implícita e a semântica estão preservadas. Esta amnésia corresponde ao síndrome de Wernicke-Korsakoff. A amnésia prosencefálica implica diminuição da auto-noção, confabulação e problemas memória remota.

AMNÉSIA GLOBAL TRANSITÓRIA Esta amnésia, também designada por ictus amnésico, é uma amnésia anterógrada completa que envolve desorientação, com amnésia retrógrada de grau variável ( mais próxima trauma). Os doentes com este problema tipicamente tentam adivinhar o que devem recordar (o que não é o mesmo que a confabulação), têm a noção de que algo está erra-

do (são nosognósicos) e fazem as mesmas perguntas e os mesmos comentários repetidas vezes. Alguns ficam muitos agitados (especialmente quando se apercebem das pistas e dos sinais que deixaram em seu redor), outros ficam muito apáticos. A amnésia global transitória instala-se abruptamente e resolve-se em 4 a 12 horas em decurso de TCE, AVC ou situação emocionalmente muito intensa, por lesão do hipocampo, córtex pré-frontal e núcleo lenticular (putamen e globo pálido).

AMNÉSIA ANTERÓGRADA Esta amnésia é também designada por amnésia de fixação. O que falha é a fixação de imagens de novas informações ou de adquirir nova informação. Há uma impossibilidade de evocar factos recentes, estando conservada a capacidade para evocar factos antigos. É afetada a memória imediata que depende diretamente da capacidade de atenção — concentração e/ou a memória recente ou capacidade de retenção. De acordo com a lei de Ribot, as aquisições remotas mais recentes são mais acessíveis. Estes doentes mantêm as capacidades intelectuais e a memória de trabalho. A base neuroanatómica desta perturbação são os lobos temporais mediais, diencéfalo medial, estruturas prosencefálicas basais ou fórnix.

MNÉSIA RETRÓGRADA A memória perde a capacidade de manter um material que tinha sido fixado através do tempo. O doente queixa-se de se esquecer das coisas, muitas das coisas que tinha aprendido há pouco tempo. É também designada por amnésia de evocação. A base neuroanatómica desta perturbação são as lesões extensas nos lobo temporal, nos lobos frontais bilaterais, ou diencefálicas. As lesões à esquerda envolvem mais problemas na memória semântica e as lesões no temporal direito ou temporais bilaterais envolvem problemas na memória autobiográfica. Há estudos contraditórios quanto à preservação da memória implícita.

HIPOMNÉSIA A hipomnésia consiste numa diminuição da capacidade de memorização por dificuldade na memória de anterógrada e retrógrada. É típica do atraso mental.

HIPERMNÉSIA A hipermnésia consiste num aumento total ou parcial da memória (codificação, retenção ou recuperação). É típica em doentes deprimidos que tendem a recordar somente as experiências negativas ou dos doentes em estados hipomaníacos que tendem a recordar as situações agradáveis. Estados de euforia acompanham-se também de relativa hipermnésia para situações agradáveis. Estados crepusculares, hipnóticos e situações de perigo, habitualmente, acompanham-se também de hipermnésia, ainda que na maior parte das vezes não corresponda à realidade, sendo, na verdade, falsas memórias. Algumas pessoas, por exemplo, quando se encontraram em situações de quase morte relatam que visualizaram toda a sua vida em segundos.

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HIPERMNÉSIA PRODIGIOSA A hipermnésia prodigiosa consiste numa capacidade de memorização extraordinária, na maior parte das vezes só para determinados temas e áreas. É típica de pessoas com autismo (Idiots savants). Recentemente começou a falar-se de casos de síndrome de hipermnésia prodigiosa em pessoas sem autismo e que têm uma memória autobiográfica superior (Ally, Hussey e Donahue, 2012; Parker, Cahill e McGaugh, 2006). O número de casos conhecidos ascende somente a seis e, diferentemente dos autistas, estas pessoas têm memórias surpreendentemente detalhadas de acontecimentos vividos. Estas pessoas descrevem a sua memória como um filme que nunca para e, alguns, sentem-na como um fardo. O caso mais famoso (Parker, Cahill e McGaugh, 2006), descreve ainda enxaquecas, depressão e insónia. A amígdala poderá ter um papel nesta memória extraordinária (Ally, Hussey e Donahue, 2012).

PARAMNÉSIAS As paramnésias são perturbações mnésicas qualitativas, são erros de recuperação ou de localização da recordação. As paramnésias consituem um grupo grande e diversificado de perturbações que a seguir se detalham. Pseudo-reminiscências. São recordações patológicas de acontecimentos que o doente não viveu (pseudologia, fabulação e confabulação). Isto acarreta uma deformação da realidade contemporânea e do passado. Pseudologia. Factos e aventuras modificadas, distorcidas e sem correspondência ao real. Fabulação. Tomar por memórias autênticas fantasia da imaginação. Confabulação. Fabulação em consequência do preenchimento das lacunas mnésicas na sua memória. Falso reconhecimento. Crer conhecer lugares ou pessoas que nunca tinha visto antes. Criptomnésia. Uma recordação deixa de o ser no momento da recuperação. Uma recordação impõe-se à consciência como algo novo. Dèjá vu. Fenómeno do já visto que corresponde a uma impressão estranha de que uma vivência já tinha sido experimentada anteriormente da mesma maneira e envolve consciência de que não é real e, por vezes, de que é impossível. Jamais vu. Ao contrário do anterior, este é o fenómeno do nunca visto que corresponde à sensação de não ter visto ou experimentado algo que na realidade já conhece e envolve a consciência de que a situação foi realmente vivida. Amnésia psicogénica. É uma amnésia dissociativa em que há incapacidade de recordar de informações pessoais importantes, habitualmente de natureza traumática e associadas a nível stress elevado. É uma amnésia demasiado extensa para ser explicada por esquecimento normal. O prejuízo é reversível, mas a recuperação verbal é difícil. Paramnésia reduplicativa. Sensação de estar em dois lugares diferentes ao mesmo tempo. Um dos lugares, habitualmente, corresponde ao real.

AVALIAÇÃO Na avaliação neuropsicológica da memória há que se fazer a história clínica ou neurológica, a anamnese, ter em atenção a situação das vias de entrada percetivo e sensoriais, a situação de outras funções superiores distintas da memória e as variáveis socioculturais. Depois, os instrumentos devem ser adequados aos vários tipos de memória expostos. A lista seguinte expõe vários testes, mas, infelizmente, a sua maioria não está validada para a população portuguesa: • Auditory Consonant Trigrams (Peterson e Peterson, 1959) • Benton Visual Retention Test-Revised (Benton, 1974; Sivan, 1992) • Brief Visuospatial Memory Test-Revised (Benedict, 1997) • Buschke Seletive Reminding Test (Buschke e Fuld, 1974) • Colorado Neuropsychology Tests (Davis, Bajszar e Squire, 1992/1994) • Recognition Memory Test (Warrington, 1984) • Rey Auditory-Verbal Learning Test (Rey, 1964) • Sentence Repetition Test (Spreen e Benton, 1969) • The Memory Assessment Clinic (MAC) Battery (bateria computorizada) (Crook e Larrabee, 1988; Crook et al., 1992) • The Cambridge Prospetive Memory Test (CAMPROMPT; Wilson, Emslie, Foley, Shiel, Watson, Hawkins, Groot e Evans, 2005) • Rivermead Behavioural Memory Test (Wilson, 1991) • Autobiographical Memory Inventory (Kopelman et al., 1990) • Doors and People Test para a memória a longo prazo (Baddeley et al., 1994) • Continuous Visual Memory Test (CVMT; Trahan e Larrabee, 1988) • Free and Cued Seletive Reminding Test (FCSRT; Grober, Merling, Heimilich e Lipton, 1997; Grober e Buschke, 1984) • Delayed Word Recall Test (DWRT; Knopman e Ryberg, 1989) • Fuld Objet Memory Evaluation (FOME; Fuld, 1981) • Figura Complexa de Rey-Osterrieth (Rey, 1942; Meyers e Meyers, 1995)

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CAPÍTULO 3.4

PERTURBAÇÕES DO MOVIMENTO

TÓPICOS Introdução: a praxia 1. Apraxia 2. Perturbações do movimento subcorticais

INTRODUÇÃO A praxia diz respeito a todas as ações motoras intencionais. O córtex de associação préfrontal dorsolateral representa o nível superior do controlo do movimento voluntário. Dele resulta a integração das representações do mundo externo (desde o córtex posterior) até às representações do estado interno (desde as estruturas límbicas). No córtex de associação pré-frontal dorsolateral originam-se os planos de longo prazo e as estratégias de ação e a capacidade de revisão e modificação das ações depois de avaliadas as suas consequências. O córtex motor secundário é constituído pela área motora suplementar (centro dos movimentos auto-gerados ou programas dos movimentos), área pré-motora (movimentos gerados externamente ou coordenação dos movimentos complexos) e áreas motoras cinguladas. O córtex motor secundário intervém na planificação e programação dos movimentos. Prepara o sistema motor para o movimento organizado e sequências do movimento. A área pré-motora trabalha em associação com o parietal posterior. O córtex motor primário ou área pré-central é o ponto de convergência e de partida dos sinais sensório-motores. Cada zona desta área controla grupos de músculos diferentes. A área de Exner ou área de Brodmann 6 é um centro da escrita. Situa-se acima da área de Boca e é anterior à área de controlo motor primária. A sua lesão relaciona-se com a agrafia. A circunvolução angular ou área de Brodmann 39. Situa-se no lobo parietal. É a área onde ocorre a fase inicial da interpretação da palavra escrita e onde o estímulo visual é convertido no seu significado linguístico. O córtex de associação parietal posterior integra a informação de três sistemas sensoriais (visão, audição e sensações somáticas) que intervém na localização do corpo e dos objetos externos. A informação sai para o córtex de associação pré-frontal dorsolateral, córtex motor secundário e campo visual frontal que controla os movimentos oculares. O córtex de associação pré-frontal dorsolateral envia a informação para o motor secundário, primário e visual frontal. No córtex de associação pré-frontal dorsolateral origina-se a decisão de começar uma resposta voluntária. Os movimentos finalizados (com um objetivo) são realizados do seguinte modo: o comando motor origina-se da parte posterior do hemisfério esquerdo e vai até ao córtex motor esquerdo para realizar movimentos do braço direito. Para movimentos do braço esquerdo, o comando deve atravessar o corpo caloso para o córtex motor direito. Os centros subcorticais incluem o cerebelo, os gânglios da base e a substância negra. O cerebelo recebe as vias descendentes dos córtices motores secundários e primários, dos núcleos do tronco e a retroinformação somatossensorial e vestibular. O cerebelo corrige os movimentos em curso, é fundamental na aprendizagem motora e intervém na aprendizagem cognitiva. Os gânglios consistem num conjunto de núcleos interligados que modulam as saídas mo-

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toras do tálamo até ao córtex motor. Os gânglios intervêm também em várias funções cognitivas (correspondentes às projeções para o córtex).

APRAXIA A apraxia é um distúrbio neurológico que traduz a incapacidade de executar atos motores voluntários, sem que exista défice motor ou sensitivo, é uma marca da degeneração corticobasal (Kareken, Unverzagt, Caldemeyer, Farlow e Hutchins, 1998; Sirigu et al, 1999; Stamenova et al., 2009). A alteração da capacidade de realização do movimento aprendido leva à perda de pantomima do uso de objetos e execução de tarefas motoras, levando a erros, hesitações, demoras, falta de ordem, perseverança e movimentos de atalho. O indivíduo torna-se limitado e dependente, pois apesar de efetuar alguns gestos de forma inconsciente e saber qual o gesto que pretende realizar, compreender a sua função e ter força muscular, ter sensibilidade propriocetiva e a coordenação motora conservada, se lhe for pedido uma tarefa, poderá fazer um gesto aproximado, errado ou ser incapaz de fazer (Borrett et al., 2005; Goldenberg et al, 2007; Haaland, Harrington e Knight; 1999; Hermsdörfer Mai, Spatt, Veltkamp e Goldberg, 1996; Sirigu Daprati, Pradat-Diehl, Franck e Jeannerod, 1999; Stamenova, Roy e Black, 2009). Uma lesão no lado esquerdo provoca uma fraqueza no lado direito, mas também apraxia do braço esquerdo bom, uma vez que o comando para movimentos está bloqueado pela lesão no hemisfério esquerdo. A apraxia pode ser encontrada também em doenças dos gânglios da base, como na doença de Parkinson, na paralisia supranuclear progressiva, na doença de Huntington, na demência com corpos de Lewy e ainda na demência fronto-temporal (Leiguarda et al., 1997; Zadikoff et al., 2005). A apraxia resulta de disfunção dos hemisférios cerebrais em consequência de tumores, demência, AVC, infeções e outros que, dependendo da área da lesão, levam a alterações motoras, sensitivas, da linguagem e outras. A praxia é mais frequente após lesão do hemisfério esquerdo, sobretudo em lesões do lobo parietal inferior e área motora, embora existam após lesões do hemisfério direito e do corpo caloso (Haaland et al., 2000; Leiguarda e Marsden, 2000; Leiguarda et al.,1997; Pramstaller et al., 1996; Zadikoff et al., 2005). Em 1920, Liepman propôs uma taxonomia das apraxias que ainda mantém o seu caráter heurístico e compreensivo (Quadro 7). Segundo alguns, a apraxia pode ser ideacional, ideomotora ou motora com subtipos, como apraxia de marcha, oral, do vestir, calosal, visual, diagonística (síndrome da mão estranha), estrutural entre outras, que podem ocorrer isoladamente ou em conjunto (Agnew et al., 2008; Borrett et al., 2005; Zadikoff et al., 2005). Segundo outros autores, as apraxias são classificadas, segundo a sua natureza, em apraxia motora, sensorial, agnósica, amnésica ou ideacional. Segundo a sua origem, são classificadas em corticais e transcorticais. Ainda quem há quem mantenha os três subtipos de Liepman e acrescente a disassociativa, de condução e conceptual (Heilman, Watson e Rothi, 2005).

Quadro 7. Tipos de alterações motoras propostas por Liepman (1920).

Alterações motoras

Conceito

Exemplos

Apraxia Ideacional

Conceito da sequência do movimento

Conhecimento da sequência da preparação de um chá

Apraxia Ideomotora

Programação da sequência do movimento

Programa de movimento para colocar chaleira ao lume

Apraxia Motora

Coordenação do movimento

Controlo motor fino para segurar na asa da chaleira

Paralisia

Execução do movimento

Movimento

APRAXIA IDEACIONAL A apraxia ideacional (Liepmann, 1920) consiste na falha em executar séries complexas de ações (e.g., dobrar uma folha de papel e colocar dentro de um envelope). Não há problemas em fazer os passos isolados. É uma perturbação na programação. Estes doentes podem conseguir imitar sequências, i.e., quando o programa lhes é fornecido. Os doentes alteram a ordem dos movimentos elementares da ação a realizar, outras vezes omitem algum, repetem-no ou trocam o objeto (p.e., coloca a pasta de dentes na boca em vez da escova). Esta é uma apraxia central: não afeta somente uma extremidade ou segmento, mas todo o corpo. Esta apraxia está associada a lesões do lobo parietal do hemisfério dominante e acompanha-se frequentemente de afasia fluente (Borrett et al., 2005; Leiguarda et al., 1994, 1997, 2000; Zadikoff et al., 2005). É mais frequente em doentes demenciados (Heilman, Watson e Rothi, 2005).

APRAXIA IDEOMOTORA Na apraxia ideomotora (Liepmann, 1920), o doente não consegue executar ações familiares (e.g., um gesto sob comando ou por imitação). Esta apraxia é a mais comum. Está associada a grande dificuldade na sequenciação e execução de movimentos. Quer nesta apraxia, quer na apraxia ideacional, os doentes têm dificuldades em realizar tarefas motoras que executavam bem. Um teste comum consiste em pedir ao doente que demonstre o uso de uma ferramenta (p.e., mostrar como cortar com uma tesoura). As dificuldades tornam-se evidentes quando o doente mexe a mão no ar ao acaso ou usa a mão representado o objeto (p.e., usar os dedos indicador e médio como lâminas de uma tesoura que corta no ar). Estes doentes têm dificuldades em ordenar as séries de movimentos e cometem erros em colocar os seus membros no espaço para realizar uma determinada ação. A imitação de movimentos de outros, habitualmente, é também deficiente (Borrett et al., 2005; Haaland et al., 1999; Leiguarda et al., 1994, 1997, 2000; Za-

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dikoff et al., 2005). Os mecanismos que se pensam estar subjacentes a esta apraxia são as desconexões entre a linguagem e as áreas frontais (corpo caloso, lobo parietal inferior e área motora suplementar) (Geschwind, 1975; Heilman, Watson e Rothi, 2005) ou, adicionalmente, a lesão de representações armazenadas de engramas de movimentos aprendidos (Heilman e Rothi, 1985; Gonzalez Rothi, Ochipa e Heilman, 1991; Poizner et al., 1995). As memórias de ações habilidosas estão, provavelmente, armazenadas na circunvolução angular do lobo parietal do hemisfério esquerdo. Lesões nesta área provocam uma incapacidade em executar atos motores e os doentes não reconhecem a expressão motora correta das outras pessoas. Tem também sido relatados casos de doentes com lesões nos gânglios da base e substância branca (Heilman, Watson e Rothi, 2005). Um exemplo desta apraxia é a apraxia de condução em que o doente tem um desempenho superior na pantomima a comando verbal do que pantomima de imitação (Ochipa, Rothi e Heilman, 1994).

APRAXIA MOTORA Na apraxia motora ou apraxia cortical mantêm-se intactos os engramas motores. O transtorno reside nas associações entre estes engramas e as restantes partes do cérebro que intervêm, fornecendo o plano de organização dos movimentos elementares necessários para realizar uma ação complexa. São sintomas típicos a impossibilidade de realizar atos complicados (acender um fósforo, dar um nó, enfiar a linha numa agulha). O doente consegue realizar movimentos muito simples (fechar o punho, soprar ou assobiar). Com frequência apresenta perseveração (repetição estereotipada de algum movimento elementar). Este tipo de apraxia é, quase sempre, localizado (limita-se a um membro, a um lado do corpo). Alguns subtipos de apraxias motoras envolvem grupos musculares particulares. A apraxia bucofacial ou oral traduz a incapacidade ou dificuldade em desempenhar movimentos aprendidos com a face, lábios, língua, bochechas, laringe e faringe. Geralmente coexiste a apraxia oral e deficit na produção do discurso associada com afasia de Broca, bem como apraxia do membro. É comum em lesões no lobo frontal, parietal e temporal, ínsula e lesões dos gânglios da base (Josephs et al., 2006; Kareken et al., 1998; Leiguarda et al., 1994; Pramstaller et al., 1996; Zadikoff et al., 2005). A apraxia oculo-motora é uma perturbação rara e consiste na incapacidade de iniciar sacadas horizontais com a cabeça fixa. Por norma, o doente precisa de virar a cabeça para iniciar mudanças no olhar (revisão de Ber et al., 2003). Na apraxia de marcha há perda de controlo dos mecanismos automáticos de marcha, que se torna, geralmente, lenta, com passos pequenos, arrastados e hesitantes, às vezes com pausas. O declínio é progressivo. Resulta de hidrocefalia de pressão normal, Parkinsonismo vascular e outras doenças que afetam bilateralmente os lobos frontais, em particular a área motora suplementar, as conexões frontoestriadas, (ver revisão e estudo de Della Sala, Francescani e Spinnler, 2002). A apraxia calosal traduz a incapacidade de reproduzir movimento correto do outro lado

do corpo, onde se observa uma apraxia na mão esquerda porque existe uma desconexão entre as áreas da linguagem e a área motora do hemisfério direito que possui controlo sobre os movimentos da mão esquerda (Leiguarda et al., 2000; Zadikoff et al., 2005). Há ainda apraxia facial (Bizzozero et al., 2000); tátil (Binkofski, Kunesh, Classen, Seitz e Freund, 2001), do vestir (região posterior do hemisfério direito); a diagonística ou síndrome da mão estranha (conflito inter-manual por lesão da parte anterior do corpo caloso, área suplementar motora, porção anterior do cíngulo e áreas pré-frontais); palpebral, melocinética, cinestésica e tronco-pedal.

APRAXIA CONSTRUTIVA A apraxia construtiva é uma perturbação relativamente comum (Gainotti, 1985; Förstl et al., 1993; Kirk e Kertesz,1993) das atividades de reunião ou disposição, tais como montagem, construção e desenho em que há insucesso na forma espacial do resultado, sem haver apraxia de movimentos específicos (Kareken et al., 1998; Kleist, 1934) ou incapacidade de juntar componentes num todo coerente (Koski, Iacoboni e Mazziotta, 2002). Os doentes têm dificuldade em reproduzir figuras visuais (Benton, 1962, 1967; Gainotti, 1985) ou em reunir objetos bidimensionais ou tridimensionais a partir das suas partes (Benton e Fogel, 1962). Ainda que os estudos iniciais indicassem um papel especial do hemisfério cerebral direito (Piercy, Hécaen e Ajuriaguerra, 1960; Benton, 1967; Mack e Levine, 1981), trabalhos de investigação mais sistemáticos posteriores (revisão de De Renzi, 1982; Gainotti, 1985; Kareken et al., 1998) apoiam a noção de que esta função é apoiada pelos dois hemisférios. Os défices construtivos são mais frequentemente associados a lesões do córtex parietal posterior, mas há uma consenso alargado de que a apraxia construtiva e outras apraxias resultam também de lesão cortical cortical circunscritas ao córtex pré-frontal (Luria e Tsvekova, 1964; Benton, 1968; Gainotti, 1985; Koski, Iacoboni e Mazziotta, 2002). O fato de lesões corticais vastas poderem provocar défices construtivos levou Benson e Barton (1970) a sugerir que o desenho podia servir de um teste excelente para detetar lesão cerebral. Desde o início do século vinte que o desenho de objetos tem servido ara detetar lesão cerebral (Poppelreuter, 1917). Uma explicação possível para a facilidade com que a capacidade construtiva é perturbada reside no fato de ela consistir numa tarefa complexa que requer a coordenação funcional de muitos processos diferentes, e que incluem a perceção visoespacial e o planeamento motor espacial. Estes fatores são testados, por exemplo, nos desenhos simples dos labirintos (Teste dos Labirintos de Porteus; Porteus, 1965). É interessante que o desempenho de cópia de doentes com lesões no hemisfério direito esteja altamente correlacionado com o seu desempenho nas tarefas de descoberta de rotas (Angelini, Frasca e Grossi, 1992).

AVALIAÇÃO DA PRAXIA A avaliação do movimento para pesquisa da presença de apraxia pode envolver as seguintes tarefas: soprar um fósforo, deitar a língua de fora, assobiar, fazer a saudação, dizer adeus, lavar os dentes, virar uma moeda, martelar um prego, cortar papel com

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tesoura, bater com o pé, colocar-se na posição de chutar uma bola, saltitar, enfiar a linha numa agulha, fazer o nó na gravata, recitar palavras isoladas, ou dizer sequências de palavras e frases (as tarefas orais seguem as sugeridas por Darley, 1978; DeRenzi et al, 1966). Para além destas, é importante usar testes para testar a capacidade de imitar gestos (com e sem significado) e testes com objetos ou desenhos de objetos para que a pessoa mostre como os usa. Alguns testes disponíveis: Apraxia Battery for Adults (ABA, B. Dabul, 1979) e o DworkinCulatta Oral Mechanism Examination (1980).

PERTURBAÇÕES SUBCORTICAIS DO MOVIMENTO A seguir vai passar-se a descrever as principais perturbações do movimento de origem mais ou menos subcortical.

ACATISIA A acatisia é um problema que se caracteriza pela sensação desagradável de inquietação e que se manifesta na incapacidade de se manter sentado ou ficar quieto [do grego α (a) = sem, não + κάθισις (catisis) = sentar]. Por norma, é um efeito secundário de neurolépticos antipsicóticos, especialmente as fenotiazinas (como a perfenazina e clorpromazina), tioxantenos (como o flupentixol e zuclopentixol) e butirofenonas (como o haloperidol), piperazinas (como a ziprasidona), antieméticos (como a metoclopramida), e antidepressivos SSRI (fluoxetina e paroxetina), venlafaxina e tricíclicos. Menos vulgarmente, a acatisia pode também ser provocada pela doença de Parkinson. Parar de tomar opiáceos pode também provocar acatisia (Barnes, 1989; Berrios, 1995; Szabadi, 1986).

ACINESIA A acinésia [do grego α (a) = sem, não + κίνηση (quinési) = mover] consiste na incapacidade em iniciar movimentos devido à dificuldade em selecionar ou ativar programas motores. É um sintoma comum na doença de Parkinson grave e resulta da diminuição grave da atividade dopaminérgica nas vias do movimento.

ATAXIA A ataxia [do grego α (a) = sem, não e θαξις (taxis) = ordem, direção] resulta da quebra das ligações entre centros cerebrais e consiste em alterações da postura e marcha: instabilidade postural; balanceamento na posição ereta; marcha de base alargada; passadas largas e desiguais; e em incapacidade em seguir linha reta. Esta perturbação reflete-se na fala, dando-lhe um caráter monótono, suspiroso, com acelerações ou pausas entre sílabas

e explosões rápidas de palavras. Nos movimentos dos membros implica tremor intencional (mais pronunciado no final do movimento), incapacidade em alternar movimentos (e.g., virar e revirar a mão) e dificuldade nos movimentos posicionais intencionais. Nos movimentos dos olhos, implica nistagmo (movimentos oculares de lado a lado). A ataxia pode ter causas hereditárias [ataxia de Friedreich, ataxia espinocerebelar (tipos 1-28, p.e., doença de Machado-Joseph, Paulson, 2007), ataxia episódica (tipo 1, tipo 2), síndrome do X frágil tremor/ataxia, atrofia dentatorubro-palidoluisiana, deficiência de vitamina e, doença de Wilson e perturbações metabólicas]. A ataxia é, frequentemente, um sintoma de outras doenças, tais como lesão cerebral ou tumor; intoxicação por antibióticos aminoglicosídeos, chumbo, sedativos, anticonvulsivos ou álcool; infeções por SIDA, sífilis, doença dos priões; síndrome paraneoplástica; forma múltipla de atrofia do sistema cerebeloso; deficiência de vitamina E (devido a mal-absorção) ou esclerose múltipla. A ataxia pode ser o único sintoma neurológico ou, dependendo da patologia, pode acompanhar-se de demência, crises epilépticas, mioclonos, distonia ou Parkinsonismo (Chia et al., 2007).

ATETOSE A atetose consiste em movimentos de contorção lenta e de torção. O doente manifesta uma corrente contínua de movimentos lentos e sinuosos de contorção das mãos e dos pés. É uma perturbação que resulta de lesão a nível do corpo estriado e do tálamo motor.

BALISMO O balismo consiste em movimentos violentos involuntários rápidos e irregulares (Kakinuma, Hori, Nakamura, Itoh e Takahashi, 2007).

BRADICINESIA A bradicinesia consiste em movimentos lentos e esforçados que afetam os membros. Se todo o corpo estiver afetado, manifestam-se posturas de rigidez ou de congelamento não naturais. Em alguns casos há uma redução de movimentos da face que se traduz em ausência de expressão. A bradicinésia pode afetar um membro, um lado do corpo ou o corpo todo (Goetz et al., 2008).

COREIA A coreia deriva da palavra grega χορεία (dança), pois os movimentos rápidos dos pés ou mãos são um pouco comparáveis com a dança ou com o tocar piano. Cerca de 20% das crianças e adolescentes com febre reumática desenvolvem coreia de Sydenham. A coreia de Sydenham, coreia menor doença de São Vito consiste em movimentos rápidos, movimentos sacudidos descoordenados que afetam mais a face, pés e mãos. Ocorre, principalmente, em meninas infetadas por estreptococus do grupo A beta-hemolítico, muitas vezes manifestando-se meses depois. É raro no adulto. A coreia gravídica é um tipo de coreia rara que ocorre como complicação da gravidez. A coreia pode ser um efei-

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to de alguns medicamentos (levodopa, anti-convulsivos e anti-psicóticos), pode resultar de doenças metabólicas, endócrinas e vasculares (Kenney e Powell, 2007).

DISCINESIA A discinesia consiste em movimentos involuntários vários, repetitivos, persistentes e estereotipados devido ao bloqueio de recetores dopaminérgicos. A discinesia tardia consiste em movimentos coordenados e constantes da boca, língua e maxilares. Os movimentos dos maxilares podem ser para os lados ou masticatórios. Os movimentos da língua podem ser de contorção ou de enrolamento. Os movimentos do tronco consistem em projeções rápidas da pélvis para a frente ou contorções dos braços e pernas. Outros movimentos são o fazer movimentos de beijar, soprar, deitar a língua de fora, estalar os dedos e torcer o corpo. O número de movimentos é reduzido quando o doente mexe as partes afetadas, quando está ativado emocionalmente e aumentam com o relaxamento e desaparecem com o sono (Beasley et al., 1999; Glazer, 2000; Halliday et al., 2002; Marsalek, 2000; Senecky, Lobel, Diamond, Weitz, Inbar, 2002).

DISTONIA A distonia consiste em contrações musculares prolongadas (mais duradouras que no mioclonus) que envolvem, na maioria das vezes, movimentos repetitivos e de contorção ou posturas anormais. São provocadas por movimentos voluntários de partes saudáveis do corpo (distonia de ação) ou por repouso (distonia de repouso). A maior parte dos movimentos distónicos têm uma qualidade direccional e previsível (diferente da coreia), forçando a parte corporal envolvida para uma posição anormal. A manutenção de posturas fixas pode envolver contraturas permanentes. A doença pode ser herdada ou causada por aspectos envolvidos no parto, estar relacionada com traumatismo, infecção ou envenenamento (p.e., por chumbo) ou constituir uma reação a neurolépticos. Os espasmos distónicos aumentam em intensidade com o stress, incómodos emocionais ou fadiga e tendem a diminuir durante o sono ou descanso. Alguns subtipos de distonias incluem o blefarospasmo, a cãibra do escrivão e o torcicolo espasmósdico. O blefarospasmo consiste no pestanejar excessivo e espasmos dos olhos, na maioria das vezes acompanhado de fecho das pálpebras incontrolável que dura mais do que o pestanejar normal, podendo manter-se minutos ou horas. É usual ocorrer com contrações dos olhos musculares e áreas faciais circundantes. A cãibra do escritor, mogigrafia ou paralisia do escrivão, consiste numa cãibra ou espasmo que afeta alguns músculos da mão e/ou dedos. O torcicolo espasmódico consiste num espasmo doloroso, contínuo ou intermitente, dos músculos do pescoço, e que força a cabeça a rodar e a inclinar-se para a frente.

ESTEREOTIPIAS As estereotipias consistem em movimentos repetitivos, estereotipados, sem objetivo, tais como agitar as mãos, bater as palmas, dar palmadas, rodopiar, balançar ou mover os músculos da face.

MIOCLONUS O mioclonus (do grego myo = músculo, e clonus = tumulto) consiste numa contração breve, rápida e involuntária de um ou vários músculos que se repetem em intervalos variáveis (Grosse, Kuhn, Cordivari e Brown, 2003; Matsumoto et al., 2000; Tijssen et al., 2000).

TIQUES Os tiques são movimentos ou sons involuntários, intermitentes, estereotipados e infrequentes. Os tiques podem ser simples (p.e., tossir, grunhir, contorcer a cara ou encolher os ombros) ou complexos (p.e., dizer uma palavra, frase ou fazer uma sequência de movimentos estereotipados). Por vezes existe a sensação de necessidade de fazer o tique e essa necessidade aumenta quando se tenta impedir o tique. Quando o movimento é feito, há uma sensação temporária de alívio até que a sensação de urgência do movimento surge outra vez. A pessoa pode incorporar o tique num gesto aparentemente voluntário para evitar a avaliação social. A associação a outras patologia dos gânglios basais sugere que os tiques representam um fenómeno de libertação de inibição insuficiente dos gânglios basais (não há evidências directas). Etiologia inclui causas primárias (idiopáticas): síndrome de Tourette (perturbação de tiques motores e vocais crónica) (Bajwa et al., 2007). Os tiques podem ainda ser induzidos por medicamentos ou toxinas: estimulantes (anfetaminas, Ritaline, cafeína); carbamazepina; esteróides; neurolépticos; monóxido de carbono. Os tiques podem também ser de origem para-infecciosa: perturbação neuropsiquiátrica auto-imune pós-infecciosa associada a estreptococo (PANDAS). Os tiques podem ainda ser uma sequela pós-encefalítica, entre outras causas infecciosas.

TREMOR ESSENCIAL O tremor essencial é um tremor rítmico involuntário de uma parte do corpo, especialmente das mãos e braços (Brennan, Jurewicz, Ford, Pullman e Louis, 2002; Louis, 2001. Este tremor é principalmente cinético, mas os doentes podem exibir também tremor postural (Brennan et al., 2002; Louis, 2001). O tremor da cabeça é também uma característica clássica do tremor essencial; em 75% dos casos, o tremor da cabeça é do tipo “Não-Não” (Bain et al., 1994). O tremor da cabeça não é típico do Parkinsonismo, ainda que haja um estudo que apresenta cinco casos (raros) dessa condição (Roze et al., 2006). Esse tremor da cabeça pode envolver a voz e língua, ocasionando disartria. Doentes com tremor essencial de longa duração podem desenvolver tremor em repouso nos braços (Cohen, Pullman, Jurewicz, Watner e Louis, 2003). Existe ainda uma componente intencional ou terminal no tremor do braço em muitos doentes com tremor essencial (o tremor aumenta de amplitude no final do movimento dirigido para um objetivo, como por exemplo no teste dedo-nariz). Na maioria dos doentes, é uma doença progressiva. A patofisiologia do tremeor essencial ainda está por determinar com rigor, mas há indicações de ativação contralateral cerebelosa, sobreatividade cerebelosa, sobreatividade

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núcleo vermelho e sobreatividade globo pálido. Talvez por isso, o consumo do álcool tenha como efeito a redução do tremor, pois ele reduz a irrigação cerebelosa.

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CAPÍTULO 3.5

PERTURBAÇÕES DO CONHECIMENTO

INTRODUÇÃO A perceção consiste num processo activo de uma corrente contínua de sensações, assim como a sua inibição ou filtração da consciência. Este processo consiste em várias etapas sucessivas e interativas. As primeiras etapas relacionam-se com as características sensoriais ou físicas mais simples (cor, forma ou tom) e servem de base para os níveis de processamento mais complexos semântico e visoconceptual. Estes níveis de processamento semântico e visoconceptual integram os estímulos sensoriais uns com os outros em cada momento, sucessivamente, e com as experiências passadas. A perceção normal é um processo que envolve muitos aspetos diferentes do funcionamento do cérebro (ver revisão de Lezak, Howieson, e Loring, 2004). As funções percetivas incluem as atividades de consciencialização, reconhecimento, discriminação, padronização e orientação. Os défices na integração percetiva consistem em desordens do reconhecimento, em agnosias (Lezak, Howieson, e Loring, 2004).

AGNOSIA

TÓPICOS Introdução: a gnosia 1. Agnosia 2. Classificação 3. Avaliação neuropsicológica

A agnosia deriva do [do grego α (a) = sem, não e γνῶσις (gnosis) = conhecimento]. O termo agnosia foi apresentado por Freud (1891) ao discutir a afasia e outras perturbações associadas. Ele descreveu-a como uma perturbação entre os objetos e os seus conceitos. De acordo com Milner e Teuber (1968), a agnosia é um perceto privado do seu significado. Agnosia é um sintoma neuropsicológico relativamente raro, definido pela literatura clássica como uma falha no reconhecimento que não pode ser atribuída a perturbação sensorial, deterioração intelectual (mental), distúrbios da atenção ou outra causa. A agnosia é na maior parte dos casos específica, ou seja, o doente que não consegue reconhecer o material apresentado através de um canal específico de perceção (p.e., visão) consegue reconhece-lo através de outro canal (p.e., tato, audição). A agnosia não é uma doença, mas sim um sintoma. Pode surgir em pessoas com diferentes patologias neurológicas, como um tumor, um acidente vascular cerebral e doenças degenerativas que afetam o cérebro, como o Alzheimer. Pode também ser causada devido a lesões como tiros na cabeça, quedas bruscas de pressão, situações de “quase afogamento” e paragem cardíaca. Um catálogo de perturbações percetivas discretas pode ser bastante longo, pois dentro de categoria de agnosia pode haver subcategorias particulares (Damásio, 1990). A prosopagnosia (ver à frente), ou incapacidade de reconhecer faces, pode manifestar-se de duas formas: incapacidade de reconhecer faces familiares ou incapacidade de reconhecer faces não familiares e habitualmente não ocorrem juntas (ver revisão de Lezak, Howieson, e Loring, 2004). Damásio (1990) sugere que as dissociação discretas que po-

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dem ocorrer na modalidade visual reflectem as características do processamento dos sistemas neuronais que são a base do conhecimento. O grau de organização do cérebro torna-se óbvia em doentes que conseguem identificar objetos inanimados, mas não animados ou compreendem palavras abstratas melhor do que palavras concretas (Warrington e Shallice, 1984). As agnosias podem classificar-se por modalidade sensorial em: táteis, auditivas, olfativas, gustativas, óticas e espaciais.

AGNOSIAS TÁTEIS As lesões em qualquer dos hemisférios que envolvem as áreas de associação somatossensoriais posteriores ao giro pós-central podem produzir agnosia tátil ou astereognosia do lado corporal oposto à lesão (ver revisão de Lezak, Howieson, e Loring, 2004). A agnosia tátil ou asterognosia define-se como a incapacidade de reconhecer ou identificar objetos pelo tato em presencia de sensação normal, mas sem ajuda da perceção visual. Delay (1935) distingue três subtipos: asterognosia por anestesia; asterognosia por lesão nas vias de condução e asterognosia por lesão cortical (amorfognosia, ahilognosias e assimbolia tátil). A amorfognosia é uma dificuldade em reconhecer aspetos como a forma, o tamanho ou proporção dos estímulos explorados por via tátil (associa-se a lesões parietais). A ahilognosia é uma dificuldade em identificar aspetos relacionados com sensações elementares (peso, temperatura ou densidade) e relaciona-se com lesões nas áreas parietais de associação. A assimbolia tátil ou asterognosia pura é uma incapacidade em reconhecer o estímulo em si mesmo e não as suas características e associa-se a lesões parietais posteriores ou temporo-parietais.

AGNOSIAS AUDITIVAS Historicamente o termo agnosia auditiva tem sido utilizado para referir a incapacidade de reconhecer sons. A agnosia auditiva é a incapacidade em reconhecer e distinguir de sons, na ausência de quaisquer défices auditivos. As agnosias auditivas relacionam-se com lesões na região temporal (córtex auditivo secundário, BA 22 e parte da BA 21) no hemisfério cerebral direito. A surdez verbal ou afasia sensorial consiste na incapacidade de reconhecer a linguagem verbal. Distingue-se da afasia de Wernicke pela ausência de jargão e de perturbação da escrita e leitura. Distingue-se da afasia transcortical sensorial pela incapacidade de repetição, excepto no caso de leitura labial. Observa-se fundamentalmente em lesões bitemporais ou temporais esquerdas a nível cortico-subcortical. A amusia é uma dificuldade em reconhecer ou identificar melodias musicais ou os seus componentes básicos (tom, timbre, ritmo, complexidade). Devido à complexidade de todos os parâmetros, tem sido difícil estabelecer lesões específicas. Ainda que o hemisfério direito pareça ser o principal responsável (excepto para músicos profissionais que envolvem também o esquerdo). O hemisfério esquerdo parece ser importante na organi-

zação de uma série musical; ele pode processar música ouvida, mas somente analiticamente. A agnosia acústica é uma incapacidade em reconhecer ou identificar sons não verbais e não musicais. Relaciona-se com lesões da circunvolução temporal superior do hemisfério direito ou lesões talâmicas (corpo geniculado medial) (Bauer e McDonald, 2005). Outra classificação (Habib, 2000), distingue entre agnosia auditiva associativa e apercetiva. A distinção entre agnosia associativa e agnosia apercetiva na agnosia auditiva não é tão nítida como na agnosia visual, devido às áreas auditivas primárias, secundárias e associativas estarem muito próximas. Quando a lesão afeta a parte final do tratamento de certos estímulos (reconhecimento e identificação), que depende primordialmente de um dos hemisférios, trata-se de uma agnosia auditiva associativa. Por exemplo, uma lesão unilateral esquerda que faça a desconexão entre a área da linguagem e as aferências auditivas pode causar uma agnosia auditiva dos sons da linguagem, passando o doente a não compreender a linguagem, parecendo-lhe as palavras ruídos indiferenciados, mas continuando a compreender as palavras, a conhecer o seu significado quando são escritas. Quando a lesão é bilateral, ou seja, afetando os dois hemisférios, mais concretamente a parte posterior dos lobos temporais, dá origem a uma agnosia apercetiva, que abrange todos os tipos de estímulos sonoros como ruídos familiares, palavras ou músicas, ficando deste modo o doente incapaz de discriminar os diferentes ruídos, que para o doente passam a formar um som indistinto (Habib, 2000).

AGNOSIA OLFATIVA E DO PALADAR Na agnosia olfativa ocorre dificuldade em reconhecer ou identificar estímulos através do olfato. Este défice tem sido observado em alguns doentes com esquizofrenia ou em doentes com epilepsia temporal medial direita ou esclerose múltipla. A agnosia do paladar consiste na dificuldade em reconhecer ou identificar estímulos através do paladar e pode aparecer em doentes com lesões na região anteromedial do lobo temporal.

AGNOSIAS VISUAIS Nas pessoas que sofrem da agnosia visual, os mecanismos elementares da visão estão normais, ou seja, o agnósico vê bem, mas não consegue atribuir um significado ao que vê. A agnosia visual pode ser específica para determinados tipos de objetos. Existem, assim, agnosias para objetos, agnosias para as faces, agnosias para palavras, agnosias para cores e agnosias para o ambiente, incluindo para os pontos de referência, e simultanagnosia. Nos casos de agnosia visual têm-se identificado lesões temporooccipitais bilaterais, geralmente de origem isquémica. A agnosia visual é frequente em doenças degenerativas tais como Alzheimer (por atrofia cortical posterior), e também a esquizofrenia (pela redução do volume do giro fusiforme) (Biran e Coslett, 2003).

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As agnosias visuais por cegueira cortical podem ser totais (o doente só reconhece a claridade e a escuridão) ou parciais (o doente consegue ver alguns aspetos do campo de visão). A cegueira cortical consiste na perda de visão como consequência de uma lesão neurológica que afeta o córtex visual do lóbulo occipital (face interna e fissura calcarina) ou as radiações óticas. A cegueira cortical deve ser distinguida da cegueira histérica, simulada, hemianopsia dupla e da agnosia visual. As agnosias visuais podem ainda ser divididas pelas suas áreas e tem-se, então, as agnosias visuais associativas e apercetivas. Nas agnosias visuais apercetivas, o perceto não é construído na totalidade e, por isso, os doentes não conseguem copiar desenhos. Nas associativas, o perceto está intato e os doentes conseguem copiar desenhos (Biran e Coslett, 2003; Goldberg, 1990; Lissaure, 1890). Lissaure referiu-se à agnosia apercetiva como um défice percetivo elementar responsável pela alteração na análise das informações sensoriais em que o paciente não reconhece os objetos porque não os vê. Na agnosia apercetiva o reconhecimento de objetos reais pode ser melhor do que o reconhecimento de figuras geométricas, pois existem várias diferenças mnésicas que estão na base da perceção da forma. Um doente com agnosia apercetiva é incapaz de reproduzir mesmo desenhos simples, ou seja, ele não percebe nem os aspetos mais elementares das figuras no entanto, é capaz de nomear os objetos desenhados. Na agnosia associativa ocorre uma interrupção subcortical entre o centro cortical donde se elabora a perceção e o centro donde se adquire o seu significado através da comparação da experiência actual com as experiências sensoriais anteriores (participando a linguagem). O paciente não reconhece os objetos porque nunca os manipulou ou usou. O doente é capaz de copiar correctamente desenhos, consegue reconhecer os contornos dos objetos, dizer se um é igual a outro, mas não sabe dizer o que são ou para que servem. Não é capaz de formular o conceito. Geralmente os danos ocorrem principalmente a nível occipitotemporal, na matéria branca e cinzenta. Uma das formas de explicar a agnosia associativa é a desconexão entre a representação visual e outros centros cerebrais responsáveis pela linguagem e memória (Farah e Feinberg, 2005). O que distingue a agnosia é associativa da apercetiva é a extensão da lesão. Se estiver mais próxima da área visual primária – localizada na parte posterior do cérebro – a lesão poderá provocar uma agnosia apercetiva. Se estiver mais distante dessa área na parte anterior do cérebro, o défice diminui, e estar-se-á perante uma agnosia associativa. As agnosias para objetos e esquemas incluem as descrições que se seguem. A agnosia para objetos, ou síndrome de Lissauer, consiste na incapacidade em reconhecer objetos familiares e é a síndrome mais frequente. Os doentes têm incapacidade em nomear objetos vulgares e, muitas vezes, não conseguem descrevê-los ou mimetizar o seu uso (Biran e Coslett, 2003). É um transtorno da etapa viso-verbal. Os doentes têm incapacidade em reconhecer objetos ao olhar para eles bem como para representações pictóricas dos mesmos; podem conseguir ver aspetos específicos dos objetos; por vezes, a sua capacidade de reconhecimento melhora quando vêem objeto a ser usado ou no seu contex-

to. Habitualmente aparece em lesões do lobo occipital esquerdo. A simultanagnosia, ou agnosia simultânea de Wolpert, é um subtipo da agnosia apercetiva e refere-se à incapacidade de reconhecimento dos vários elementos que constituem um objeto, ou em integrar as partes num todo, ou em reconhecer mais que um objeto em simultâneo (Biran e Coslett, 2003; Farah e Feinberg, 2005). As lesões são bilaterais no córtex posterior parietal (Farah, 2005; Farah e Feinberg, 2005). Tem-se ainda a agnosia para palavras, alexia pura, alexia sem agrafia ou cegueira verbal pura, que costuma ser estudada nos défices de linguagem. Ainda assim, é um fenómeno agnóstico, pois o problema do doente limita-se aos estímulos apresentados visualmente (p.e., sinais escritos) e não aos estímulos auditivos (Biran e Coslett, 2003). Assim, este défice pode ser visto como uma falha no reconhecimento visual das palavras, ou seja, como uma défice agnósico (Geschwind, 1965). A agnosia visual para as cores pode ser vista como um falha no reconhecimento das cores (Nijboer, Smagt, Zandvoort e Haan, 2006, Sacks, 1985). A agnosia para as cores é rara. O défice não é secundário à perceção básica de cores (o doente consegue categorizar cores e percecionar o tom (Biran e Coslett, 2003; Nijboer, Smagt, Zandvoort, e Haan, 2006). Existem subtipos na agnosia visual para as cores. A acromatopsia consiste na perda da visão da cor por lesão neurológica cortical. O doente vê em tons de cinzento, ainda que possa emparelhar as cores guiado por o brilho. Relaciona-se com lesões das circunvoluções lingual e fusiforme de ambos os hemisférios cerebrais. A agnosia cromática é uma dificuldade em identificar, reconhecer e designar cores, quando a perceção dos mesmos é normal. Frequentemente associa-se a duas lesões diferentes: desconexão do córtex visual direito com os centros da linguagem ou a lesões parietais esquerdas. Os pacientes com agnosia cromática devida a uma desconexão do córtex visual direito com os centros da linguagem, respondem bem a perguntas verbais como “qual é a cor de uma cereja? Respondem também correctamente a tarefas de colorir objetos. Os outros doentes, com lesões parietais esquerdas, já não realizam correctamente estas tarefas. A anomia para as cores é difícil de perceber se é um problema agnósico, amnésico, afásico ou misto. Consiste na incapacidade de denominar cores quando se conserva a capacidade de perceção, reconhecimento e identificação das cores. Continuando nas agnosias visuais, a prosopagnosia consiste na incapacidade de reconhecer faces familiares, até mesmo a sua própria face. A prosopagnosia é normalmente  secundária a lesões temporo-occipital bilaterais ou do lado direito, onde as áreas afetadas são o giro fusiforme e o giro lingual (Biran e Coslett, 2003; Schiltz et al., 2005). Uma forma que os pacientes utilizam para reconhecer os outros é através da voz ou de peças de roupa (Farah e Feiberg, 2005). Estes doentes são incapazes de identificar uma face em particular como pertencendo a uma pessoa especifica (incluindo a sua face no espelho). Podem conseguir identificar o sexo, a idade aproximada e o tipo de expressão, mas não têm sentimento de pertença; conseguem identificar as partes da face, como os olhos, a boca, as rugas e o cabelo, ou seja, sabem que estão a ver uma cara,

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mas não sabem de quem é. Não é o conhecimento do doente sobre a identidade das pessoas que se perde, mas sim a conexão entre uma face em particular e uma identidade especifica (Delvenne, Seron, Françoise e Rossion, 2003). Os casos de prosopagnosia em que há défice de identificação das caras são extremamente raros (Schiltz et al., 2005). Há um caso descrito de um homem de 51 anos com prosopagnosia háptica resultante de lesões temporais, occipitotemporal bilaterais, frontal direito e anterior devidas a um acidente de automóvel (Kilgour, Gelder e Lederman, 2004). Para além da prosopagnosia adquirida (devida a lesão cerebral), existe a prosopagnosia desenvolvimental que é uma falha em desenvolver a capacidade do reconhecimento de rostos. Até há pouco tempo atrás pensava-se que a prosopagnosia era uma condição rara. No entanto estudos recentes dizem existir uma prevalência de 2%. A maioria das prosopagnosias desenvolvimentais não demonstram défices cognitivos gerais. Investigações demonstram que muitos destes pacientes tem familiares que partilham a dificuldade de reconhecer rostos. Mas não existem provas suficientemente fortes que comprovem a hereditariedade da prosopagnosia (Duchain, Germine, e Nakayama, 2007).

AGNOSIA DO ESPAÇO As agnosias espaciais mostram também a complexidade das funções espaciais e das suas localizações, distinguindo-se entre as que se referem ao espaço interno e as que se referem ao espaço externo. Quanto ao espaço interno, a agnosia corporal ou autotopagnosia consiste na incapacidade em localizar e reconhecer partes do próprio corpo, do corpo de outro ou numa figura (Guariglia et al., 2002). A causa desta perturbação deve-se normalmente a uma lesão no lobo parietal esquerdo superior (Felician et al., 2004). Este distúrbio raro encontra-se normalmente associada a outros défices neurológicos, especificamente a afasia. Vários estudos apontam a combinação de outras patologias para além da última mencionada (afasia), como a digitopagnosia, apraxia,negligência, anosognosia, entre outras (ver revisão de Guariglia et al., 2002). Esta constatação dificultou a comprovação de que a autotopagnosia seria uma doença especifica e devida a um sistema especifico especializado na representação corporal (esquema corporal) ou se seria uma consequência de outros défices cognitivos (Guariglia et al., 2002). A agnosia direita-esquerda é mais frequente em mulheres. No espaço externo, a planotopocinesia que é uma impossibilidade de orientação num mapa ou plano topográfico, associa-se, frequentemente, a lesões posteriores do hemisfério direito. Avalia-se com provas de localização de países num mapa, provas de aprendizagem de labirintos ou provas de descrição de um itinerário habitual num plano local. A agnosia para os pontos de referência é uma das causas para a desorientação topográfica. Consiste numa incapacidade de identificar lugares e edifícios concretos, ainda que se reconheça que o que se está vendo é um edifício, uma igreja, escola, etc. É, frequentemente, secundária a lesões bilaterais ou direitas dos lobos occipitais mediais (Biran e Coslett, 2003).

AVALIAÇÃO Na avaliação neuropsicológica da gnosia, a escolha dos testes recai sobre a temática que está aparentemente afetada. Teste de reconhecimento facial (Facial Recognition Test; Benton e Allen, 1968; Benton et al., 1983). Este teste consiste em 54 itens, com fotografias de pessoas em diferentes ângulos e com distinta luminosidade e o sujeito tem que reconhecer a pessoa da fotografia modelo entre distintas fotografias. O teste tem três partes: emparelhamento de fotografias idênticas em vista frontal, emparelhamento de fotografias idênticas em vista frontal com três fotografias de perfil e por ultimo emparelhamento de fotografias frontal com diferentes condições de luz. Teste de reconhecimento de figuras. Consiste em mostrar uma folha que contem 10 figuras e perguntar, “que figuras são estas?”. A maioria dos indivíduos normais nomeia adequadamente pelo menos 9 das 10 figuras, lembra-se de 5 ou mais figuras no teste de memória incidental e de pelo menos 6 no primeiro teste de memória imediata; no teste de memória tardia (após cinco minutos), indivíduos normais recordam-se de pelo menos 5 figuras; indivíduos normais usualmente reconhecem 9 das figuras previamente vistas entre as 20. Bateria de reconhecimento de objetos de Birmingham. Consiste em 14 sub-testes que podem ser divididos em 2 grupos, um relacionado com as propriedades do objeto (nível apercetivo) (subteste 1-5) e o outro com o conhecimento dos objetos (nível associativo) (6-14). Sub-testes: (1) Cópia: formas geométricas em complexidade crescente, de simples a tridimensionais e figuras sobrepostas; emparelhamento por comprimento: discriminação da igualdade ou diferença de comprimento entre pares de linhas; emparelhamento por tamanho: discriminação da igualdade ou diferença de tamanho entre pares de círculos; emparelhamento por orientação: discriminação do sentido ou orientação entre pares de linhas; emparelhamento de buracos : discriminação da posição entre espaços em branco em figuras circulares; (2) Figuras sobrepostas: avalia a capacidade de identificação de estímulos sobrepostos relativamente a estímulos não sobrepostos; perspectiva de características mínimas: emparelhamento por eleição de um desenho em perspectiva protótipo com o seu correspondente em perspectiva de características mínimas; perspectiva encurtada: emparelhamento por eleição de um desenho de uma perspectiva protótipo com o seu correspondente em perspectiva encurtada; desenho por ordem: começa-se pelo desenho de figuras simples (triangulo, flor) e depois decide-se, perante o desempenho e atitude do paciente, se se deve passar para figuras complexas ou não; decisão de objeto: de um conjunto de 64 estímulos reais e 64 irreais sobre os quais o paciente deve decidir se cada um dos objetos é real ou não; (3) Emparelhamento de elementos: emparelhamento por eleição de um desenho com outro da mesma classe; emparelhamento associativo: emparelhamento por eleição de um desenho com ou-

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tro com o qual tem uma relação mais estreita; denominação de imagens (versão breve): denominação de 15 imagens de alguma dificuldade devido ao seu baixo uso escrito. Denominação de imagens (versão extensa): denominação de 76 imagens. Placas de Ishiara. As placas de Ishihara consistem num teste que deteta deficiências da cor vermelho-verde. As placas coloridas contêm um círculo feito de vários pontos com tamanhos diferentes e cores ligeiramente diferentes, espalhados ao acaso; por entre o padrão de pontos, e diferenciados apenas pela cor, está um número. A deteção do número (ou até se um número é visível ou não) indica se existe ou não e que forma de cegueira de cores. Existem três versões: Ishihara de 14 placas, 24 placas e 38 placas.

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CAPÍTULO 3.5

DISFUNÇÃO EXECUTIVA

TÓPICOS Introdução: as funções executivas 1. Funções executivas 2. Neuroanatomia 3. Neurofisiologia 4. Síndromes frontais 5. Fatores etiológicos 6. Perturbações com disfunção executiva 7. Avaliação

INTRODUÇÃO As funções executivas (FE) são o conjunto das funções cognitivas superiores (Aron, 2008; Capovilla et al., 2007; Delis et al., 2007; D'Esposito e Gazzaley, 2005; Royall et al., 2002; Salthouse, Atkinson, e Berish, 2003) que têm a capacidade de “to maintain an appropriate problem-solving set for attainment of a future goal” (Welsch e Pennington, 1988, p. 201). Welsch, Pennington e Groisser (1991) ampliaram esta definição e acrescentaram que as FE incluem as capacidades de planeamento, execução de pesquisas organizadas e controlo de impulsos. O sistema executivo está principalmente relacionado com a coordenação dos outros recursos cognitivos (Barassi, 2005; Kennedy et al., 2008), permitindo a supervisão do próprio comportamento e ambiente (Introzzi, Urquijo, e Ramón, 2010; Wagner, 2006; Xavier, d`Orsi, Sigulem, e Ramos, 2010). Duncan (1995) propôs que o sistema executivo fosse equivalente ao fator g de Spearman e à inteligência fluída. As FE operam quando uma tarefa exige concentração, quando uma tarefa é nova (que exige mais do que a ativação de comportamentos de rotina) ou complicada, quando é preciso mudar de tarefa ou quando uma tarefa requer orientação de informação armazenada e inibição de uma tendência natural de ação ou de uma resposta dominante ou que se ultrapasse a forte tendência para dar uma resposta habitual. As FE deixam de ser necessárias quando se entra em piloto automático (Norman e Shalice, 1986). Os processos internos (mentais) resultam da representação mental de atividades criativas e conflitos de interação social, comunicativos, afetivos e motivacionais novos e repetidos. Os problemas externos são o resultado da relação entre o indivíduo e o seu ambiente. O objetivo das FE é solucionar estes problemas de uma forma eficaz e aceitável para a pessoa e sociedade (Barkley, 1997; Papazian, Alfonso e Luzondo, 2006, p. S45).

FUNÇÕES EXECUTIVAS As FE englobam uma variedade de subfunções (Hongwanishkul, Happaney, Lee, e Zelazo, 2005) que permitem realizar ações voluntárias e auto-organizadas (Capovilla et al., 2007). Lezak e colaboradores (2004) agrupam-nas em componentes, nomeadamente na formulação de objetivos (e.g., motivação, auto-consciência e consciência do mundo), na planificação de processos para atingir os objetivos (e.g., abstração, flexibilidade mental), na execução de planos (e.g., iniciativa, sequenciação, organização de tarefas) e nas atitudes para alcançar os objetivos de forma eficaz (e.g., auto-regulação, auto-monitorização).

INIBIÇÃO A inibição depende da idade e consiste na paragem de uma resposta dominante ou de

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uma resposta em marcha (Logan, Cowan e Davies, 1984) (p.e., paragem do estado de ativação num jogo de basquetebol para mudar para a concentração do lance livre), na suspensão da memorização de informação irrelevante (p.e., esquecimento voluntário) (Bjork, Bjork e Anderson, 1998), na diminuição das interferências oriundas da memória de acontecimentos prévios (Sternberg, 1966) ou na diminuição da interferência percetiva na forma de distração (Eriksen e Eriksen, 1974). O processo de inibição influencia o rendimento académico (Passolunghi e Siegel, 2001; Ylvisaker, Szekeres e Feeney, 1998), a interação psicossocial (Starkstein et al., 1990) e a auto-regulação necessária para as atividades quotidianas (Gioia, Isquith, Guy e Kenworthy, 2000). A região do córtex préfrontal responsável por este processo mental é a região ventrolateral direita (Aron, Fletcher, Bullmore, Sahakian e Robbins, 2003). A inibição melhora com a idade devido à maturação secundária do córtex pré-frontal dorsolateral e orbitomedial, do cíngulo anterior, corpo estriado e tálamo (Casey, Tottenham e Fossella, 2002; Gerardi-Caulton, 2000; Gerstadt, Hong e Diamond, 1994); Williams, Ponesse, Schachar, Logan e Tannock). Agnosias auditivas

MEMÓRIA DE TRABALHO A memória de trabalho é uma função executiva (Barcelo e Knight, 2002; Barcelo e Rubia, 1998; Barkley, 1996; Denckla, 1996; Dunbar e Sussman, 1995; Pennington et al., 1996; Sergeant et al., 2002; Stuss et al., 1998, 2001; Welsh, 2002; Zelazo et al., 1997). Já referimos anteriormente que a memória do trabalho consiste capacidade de reter a informação na mente o tempo suficiente e trabalhar com ela (manipular, monitorizar ou transformar) (Diamond, 2002). Dito de outra maneira, é a capacidade de manter ativa informação limitada (cerca de 10 itens) durante um período breve de tempo (cerca de 1 min). A memória de trabalho mantém a informação no foco de atenção, controla os outros processos de memória e planeia em que é que se deve reparar (Baddeley, 2002). Segundo Keane e Engle (2000) é a capacidade de reter a informação na mente enquanto se exerce a inibição (resistir a interferência, resistir a inércia atencional ou resistir a tendência de resposta dominante). A região pré-frontal dorsolateral, especialmente as áreas BA 9, 46, 6 e 44, estão implicadas na memória do trabalho (ver revisão de Tranel e Damasio, 2002).

PLANEAMENTO O planeamento consiste na capacidade de prever ou antecipar o resultado de uma resposta para resolver um problema. O substrato do planeamento é o córtex pré-frontal dorsolateral (Cabeza e Nyberg, 2000).

MONITORIZAÇÃO E CONTROLO A monitorização e controlo é um processo metacognitivo que permite auto-avaliar e controlar o processo de planeamento antes da decisão final para assegurar que a solução ao problema é a melhor (Reeve e Brown, 1985).

DECISÃO Depende de informação sobre os erros e riscos. O substrato parece ser o córtex ventromedial pré-frontal (Bechara, Damasio e Damasio, 2000).

FLEXIBILIDADE COGNITIVA OU COMUTAÇÃO Capacidade para trocar entre tarefas e de redirigir a atenção para uma nova tarefa, quando as regras da anterior ainda estão presentes (é limitada) (Baldo et al., 2001; Burgess et al., 1998; Diamond, 2002; Miyake et al., 2000; Rabbitt, 1997; Sergeant et al., 2002; Troyer et al., 1998; Welsh, 2002).

NEUROANATOMIA O substrato anatómico das FE depende de processos complexos (Capovilla et al., 2007; Elliot, 2003), envolvendo é o cortéx frontal (Bakos et al., 2008; Brown, 2002; Damásio, 2003; D'Esposito e Gazzaley, 2005; Friedman et al., 2006; Lázaro e Ostrosky-Solís, 2008; Miyake et al., 2000; Restrepo, 2008; Smith e Jonides, 1999; Stuss, Gallup, e Alexander, 2001), e, mais particularmente, o córtex pré-frontal e as suas estruturas aferentes e eferentes (ver revisão de Alvarez e Emory, 2006; Barassi, 2005; Elliot, 2003; García, Plasencia, Benito, Gómez, e Marcos, 2009; Kennedy et al., 2008; Miller e Cohen, 2001; Royall et al., 2002; Senanarong et al., 2005; Stuss e Levine, 2002; Thomas, Rosen, Stern, Weiss, e Kwong, 2005; Wagner, 2006; Waltz et al., 2004; Yamasaki, LaBar, e McCarthy, 2002). A velocidade de execução, a capacidade para resolver problemas mais complexos e a ativação das áreas 12, 45 e 46 aumentam progressivamente com a idade nos estudos com neuroimagens durante testes neuropsicológicos que medem a aplicação de estratégias, a memoria de trabalho e a inibição (Kail, 1991). A região dorsolateral do pré-frontal executa as atividades humanas mais complexas dirigidas para objetivos, através das conexões às áreas de receção posteriores e ao córtex motor (Badgaiyan, 2002; Bočková, Chládek, Jurák, Halámek e Rektor, 2007; Fuster, 1997; Lezak et al., 2004). Esta área sofre um dos mais longos períodos de desenvolvimento, comparando com outras regiões cerebrais. São precisos cerca de 20 anos para atingir a maturidade total (Kostovic, Skavic e Strinovic, 1988; Sowell, Thompson, Holmes, Jernigan e Toga, 1999). A principal maturação ocorre ao longo do primeiro ano de vida. As mudanças mais marcáveis têm lugar entre os 3 e os 6 anos e entre os 7 e 11 anos. O córtex orbitofrontal integra todas as informações sensoriais que ascendem da insula e recebe entradas de informação de outras estruturas cerebrais como a amígdala, o hipocampo e o córtex temporal inferior. Do córtex orbitofrontal partem projeções eferentes para o cíngulo, caudado, hipotálamo lateral e área tegmental ventral (Cummings e Megan, 2003; Kringelback, de Araujo e Rolls, 2004). Tem um papel importante na aprendizagem associativa de estímulos multimodais (Kringelback, de Araujo e Rolls, 2004; Rolls, 2004). Estará ainda envolvido na capacidade de responder e agir no mundo social

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e emocional, através da busca de respostas em informações já aprendidas e de valor emocional (Gazzaniga, Ivry e Mangun, 2002). O córtex frontal ventromedial relaciona-se com o estado de ativação e com as suas respostas afetivas. Nas ligações com as partes superiores do tronco cerebral e tálamo, esta área pré-frontal relaciona-se com o estado de alerta (a ansiedade relaciona-se com este sistema). Várias investigações com isolamento cirúrgico de lesões na área ventromedial confirmaram que esta área se relaciona com a vida emocional e com o controlo da inibição. As áreas 13 e 14 situam-se na insula (Damásio, 2003). Para além destas regiões, há estudos que mostram outras zonas cerebrais envolvidas, em particular o neocórtex temporal (Andrés, 2003; Bočková et al., 2007; Godefroy, 2003).

NEUROFISIOLOGIA Os neurotransmissores envolvidos na ativação dos neurónios do córtex pré-frontal são a dopamina e a noradrenalina e, em menor grau, a acetilcolina e a serotonina (Miller e Cohen, 2001; Robbins, 2000). Os neurónios do sistema mesocortical dopaminérgico, que se origina na região ventral do tegmento mesencefálico e se projeta para o córtex parietal, temporal e pré-frontal de associação, estão envolvidos nas FE: a inibição da resposta, o controlo motor, a atenção e a memória de trabalho (Goldman-Rakic, 1996). A diminuição da dopamina sináptica a nível do córtex pré-frontal produz alterações na função executiva relacionada com o planeamento da resposta (Sagvolden, Johansen, Aase e Russell, 2005). A via noradrenérgica, que se origina no locus coeruleus, projeta-se para as áreas frontais, cíngulo, cerebelo e córtex posterior e relaciona-se com a vigília ou alerta, com a atenção e processamento cognitivo dos estímulos somatossensoriais. As vias serotoninérgicas originam-se nos núcleos de rafe e projetam-se difusamente para várias áreas corticais e subcorticais; estão relacionadas com a regulação, não esclarecida, da atividade pré-frontal, sono e dinâmica afetiva.

SÍNDROMES FRONTAIS As mudanças da personalidade são a perturbação mais observada resultante de lesão dos lobos frontais. Estas mudanças foram descritas durante mais de um século e nenhuma descrição ficaria completa sem referir o caso de Phineas Gage. O resumo seguinte é citado por Kimble (1963): Phineas P. Gage, um contramestre eficiente e capaz, sofreu um ferimento em Setembro de 1843 [Vermont, EUA], quando uma explosão arremessou um ferro que lhe atravessou a região frontal do seu cérebro [Gage perdeu a consciência imediatamente e começou a ter convulsões]. De acordo com o seu médico J. M. Harlow, sofreu as seguintes mudanças de personalidade: ‘Ele é indeciso, irreverente, por vezes cedendo a blasfémias (o que não era seu hábito); manifesta pouca deferência pelos seus colegas, impaciência com restrições ou avi-

sos que colidam com os seus desejos, outras vezes é teimoso, ainda que caprichoso e hesitante; faz muitos planos futuros que não concretiza e que substitui por outros mais praticáveis. A sua mente mudou radicalmente, de tal forma que os seus amigos e conhecidos dizem que ele já não é Gage’.

Estas grandes mudanças observam-se, habitualmente, quando há lesão frontal bilateral grave, no entanto, a falta de inibição, a impulsividade e a falta de preocupação podem ser vistas em menor grau em doentes cujas lesões são menos graves. Nos casos moderados, pode ser visto como extraversão extrema pelo clínico que não estiver familiarizado com a personalidade prévia. Outra característica é a tendência para dizer anedotas pueris (Witzelsucht). Muitos destes sinais observam-se nos primeiros meses depois do traumatismo e gradualmente desaparecem. Ainda que, quanto mais grave seja a lesão, maior a probabilidade de permanecer alguma mudança de personalidade. A designação síndrome frontal pode significar a presença de três grupos de alterações ou qualquer combinação de grupos de alterações. As mudanças comportamentais foram descritas por Benton (1968): ansiedade e preocupação com o futuro diminuídos, impulsividade, brincadeiras e euforia ligeira, falta de iniciativa e espontaneidade. Relacionado com disfunção complexa da motivação e do comportamento social, aparecem comportamentos estereotipados e ritualistas sem sinais de ansiedade. Vários estudos confirmaram estas alterações, por exemplo, Cummings e Mega (2003) referem a perda de julgamento social, euforia e agressividade, comentários sexuais e perceção limitada sobre as suas alterações e dos sentimentos dos outros. O comportamento utilitário (Lhermitte, 1893) consiste em dar respostas a objetos, adequadas instrumentalmente, mas exageradas. Na presença de objetos, e sem lhe serem dadas instruções diretas, os doentes pareciam impelidos a executar sequências de movimentos vulgarmente associados a eles. Por exemplo, o doente pode ter dificuldades em atravessar uma porta devido a sentir-se compleido para a abrir. A confabulação referese à tendência de o doente responder a questões sobre o passado, recente ou remoto, com material inventado. Outras alterações incluem a hipomania, fuga de ideias, labilidade emocional, anosodiaforia, anosognosia e amnésia anterógrada inespecífica (tipo Korsakoff). O grupo dos sintomas afetivos ou síndrome medial frontal encontra-se associado a lesões das regiões mediais dos lobos frontais. Estas regiões estão mais protegidas do que as ventrais e laterais e, por isso, as alterações observam-se mais com obstruções e hemorragias das artérias cerebrais anteriores do que com traumatismos. A característica principal é a apatia que pode ver-se mesmo que haja perda de comportamentos verbais ou manifestos (Cummings e Mega, 2003). Outras alterações incluem a perturbação no reconhecimento de expressões faciais e gestuais de emoções, a moria (euforia jocosa com labilidade emocional), a impulsividade, a pseusodepressão e a pseudopsicopatia. O grupo dos sintomas cognitivos ou síndrome desexecutiva inclui a diminuição da integração do comportamento durante um determinado tempo também pode ser entendida

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como uma disfunção da memória recente. Há perda da capacidade de pensar em termos abstratos e incapacidade de planear e de seguir um plano de ação e de ter em conta as consequências futuras de uma ação. Verificam-se ainda défices na fluência verbal semântica e fonémica; foco em detalhes, atribuição de valor emocional a estímulos neutros e dissociação verbal-manual (referem uma sequência e executam outra) (Cummings e Mega, 2003). Muitos doentes com lesões frontais têm fracos desempenhos nos testes de abstração (Weight Colour-Form Sorting Test e Object-sorting test, teste de cubos do tipo de Khos e o Goldstein-Scheerer Stick Test; ver Golstein e Sheerer, 1941) e a tarefa tipo vida-real de resolução de problemas de Channon e Crawford (1999). Há uma associação frequente com diminuições do QI, nomeadamente com o fator g. As lesões no lado esquerdo associam-se a estereotipias verbais, ecolalia e perseveração. Podem ainda observar-se alterações no controlo esfincteriano (talvez pela perda do controlo inibitório), ganho de reflexos anormais (preensão persistente, reflexo palmomentoniano, sucção e sinal de Babinski), défice de atenção e ecopraxia.

FATORES ETIOLÓGICOS Entre os fatores etiológicos da disfunção executiva (DE) contam-se causas muito diversas. Traumatismos cranioencefálicos, especialmente por projétil de arma de fogo, os TCEs fechados (risco de lesão axonal difusa) e as contusões com hematoma intra-parenquimatoso. Crianças com traumatismo cerebral fechado grave contam-se entre estes doentes (Levin e Hanten, 2005; Wilde et al., 2005) Epilepsias do lobos frontais, geralmente consequentes a um TCE (parciais complexas, generalizadas e Jacksonianas), fazem também parte das causas de DE. Patologia Vascular, mais frequente em idosos por enfarte das artérias cerebral anterior, comunicante anterior, ramos sílvicos da cerebral média e porção anterior pericalosa e caloso marginal ou por rutura de aneurismas da artéria comunicante anterior. Neoplasias, incluindo meningiomas (polares, bilaterais ou do rego olfativo), gliomas (glioblastomas bilaterais em “forma de borboleta”, oligodendrogliomas, etc.) e metástases. Esclerose Múltipla, pois as áreas frontais são região de grande implantação de placas de desmielinização (segunda área mais atingida do neuroeixo). Doenças degenerativas, incluindo doença de Pick, doença de Alzheimer, doença de Parkinson (Dagher, Owen, Boecker e Brooks, 2001) e coreia de Huntinghton. Patologia Infeciosa, como abcessos, herpes simplex, HIV e neurossiflis (rara). Vários quadros psicopatológicos encontram-se também entre as causas importantes da DE. Os doentes com esquizofrenia têm demonstrado ter dificuldades em planear, controlar, ter flexibilidade cognitiva, na memória de trabalho, na inibição da resposta, organização, fluência e monitorização. Segundo Austin e Mitchell (1995), na depressão existe uma perturbação na rede funcio-

nal paralela que liga o pré-frontal a regiões subcorticais. Os défices executivos podem persistir depois da recuperação de uma perturbação do humor, sugerindo que pode estar implicados na sua etiologia (Austin et al., 2001). O DE é também comum entre doentes com um síndrome de stress pós-traumático, perturbação bipolar (Andersson, Barder, Hellvin, Løvdahl e Malt, 2008; Cahill, Walter e Malhi, 2009), perturbação obsessivo-compulsiva (Watkins et al., 2005) e distúrbio de défice de atenção com hiperatividade (DDAH) (Geurts, Verte, Oosterlaan, Roeyers e Sergeant, 2004; Goldberg et al., 2005; Mahone et al., 2002), autismo (Geurts et al., 2004; Goldberg et al., 2005; Hill, 2004), síndrome de Tourette (Mahone et al., 2002; Watkins et al., 2005) e na na perturbação anti-social da personalidade (Morgan e Lilienfeld, 2000).

AVALIAÇÃO Para a avaliação neuropsicológica do funcionamento executivo existem vários instrumentos, mas não existe consenso na forma de operacionalizar e medir as FE (Alvarez e Emory, 2006). Alguns testes avaliar funções específicas como a atenção, o planeamento (ou programação), a inibição ou controlo inibitório, a memória, a flexibilidade cognitiva, a abstração, e a tomada de decisão. Os testes que avaliam a atenção incluem os subtestes do Behavioural Inattention Test (BIT Star e Letter Cancellation time; Wilson et al., 1987); o teste das Trilhas (Reitan, 1958; Ashendorf et al., 2008; Sánchez-Cubillo et al., 2009); o teste de fluência verbal Fluency* (5-minute ‘s’ words; Thurstone e Thurstone, 1962); o teste Hayling (Burgess e Shallice, 1996); os subtestes da Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome battery (BADS, Wilson et al., 1996); o teste Wisconsin Card Sorting (Grant e Berg, 1948) (ver revisão de Crawford e Channon, 2002), o Teste Stroop (Castro, Cunha e Martins, 2000; Sabri, Melara e Algom, 2001), s subtestes da Bateria da Avaliação da síndrome Disexecutiva (Norris e Tate, 2000) o teste de Wisconsin de Classificação de Cartas (Stuss et al., 2000; Royall et al., 2002), e subteste Span de Dígitos, da Escala Wechsler de Inteligência para Adultos III (Wechsler, 2008). A inibição pode medir-se através dos testes das trilhas (Sánchez-Cubillo et al., 2009), Teste de Hayling e Brixton (Burgess e Shallice, 1996), Labirintos de Porteus (Porteus e Diamond, 1962), o Stroop (Castro, Cunha e Martins, 2000; Sabri, Melara e Algom, 2001; Gyurak et al., 2009) e o subteste do Neuropsychiatric Inventory Questionnaire (Cummings et al., 1994).

* No sentido de avaliar a capacidade de emitir comportamentos verbais em sequência obedecendo a regas pré-estabelecidas.

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O planeamento pode ser medido pelos testes das torres de Londres (Krikorian, Bartok, e Glay, 1994; Souza, Ignácio, Cunha, Oliveira, e Moll, 2001), e também o teste dos Labirintos (Papazian et al., 2006; Porteus e Diamond, 1962)), Teste do Relógio (Aprahamian, Martinelli, Neri, e Yassuda, 2009; Atalaia-Silva e Lourenço, 2008; Wong et al., 2004), e pelo Teste das Trilhas (Sánchez-Cubillo et al., 2009; Souza, Ignácio, Cunha, Oliveira, e Moll, 2001). Para a memória, revela-se adequado o AMIPB Story Recall (Coughlan e Hollows, 1985), o PASAT que avalia a memória de trabalho, pela Figura Complexa de Rey Osterrieth (Oliveira, Rigoni, Andretta, e Moraes, 2004; Rey, 1988; Troyer e Wishart, 1997;); subteste Span de Dígitos da WAIS-III (Wechsler, 2008), Teste das Trilhas (Sánchez-Cubillo et al., 2009), Teste de Fluência Verbal (Banhato e Nascimento, 2007; Rodrigues, Yamashita, e Chiappetta, 2008). Para a avaliação da flexibilidade cognitiva aplicam-se as séries de Luria, Teste de Hayling e Brixton (Burgess e Shallice, 1996); Teste das Trilhas (Moll, Oliveira-Souza, Moll, Bramati, e Andreiuolo, 2002; Oliveira-Souza, Ignácio, Cunha, Oliveira, e Moll, 2001;Sánchez-Cubillo et al., 2009) Teste de Wisconsin de Classificação de Cartas (Oliveira-Souza, Ignácio, Cunha, Oliveira, e Moll, 2001; Royall et al., 2002; Stuss et al., 2000). Para a avaliação do raciocínio dedutivo, podem usar-se as Matrizes progressivas de Raven e as avançadas I (Raven, 1976). Para a tomada de decisão pode aplicar-se o Teste de Wisconsin de Classificação de Cartas (Royall et al., 2002; Stuss et al., 2000), o subteste dos cubos da WAIS-III (Wechsler, 2008), ou o Teste do Relógio (Aprahamian, Martinelli, Neri, e Yassuda, 2009). Existem também instrumentos que avaliam várias funções, tais como a Bateria Neuropsicológica de Luria-Nebraska (Kashden e Franzen, 1996; Maia et al., 2005; McKinzey, Podd, Krehbiel, Mensch, e Trombka, 1997) e a Frontal Assessment Battery (FAB, Dubois, Slachevsky, Litvan, e Pillon, 2000).

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CAPÍTULO 4

PERTURBAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICAS

•Esquizofrenia •Síndrome de Tourette •Perturbação obsessivo-compulsiva •Depressão unipolar •Perturbações Bipolares •Perturbação de stress pós-traumático •Perturbação de pânico

CAPÍTULO 4

PERTURBAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICAS ESQUIZOFRENIA A alta incidência de doenças neurológicas prévias sugere que, em muitos casos, a esquizofrenia não seja tanto uma doença, mas uma resposta a afrontas cerebrais precoces (ver revisão Lezak et al., 2004). As alterações bioquímicas desta doença são mais frequentes nas esquizofrenias tipo I. Estas alterações são atestadas pela melhoria das alucinações e delírios com medicamentos que bloqueiam a neurotransmissão dopaminérica (Lezak et al., 2004) e pelo efeito da L-dopa e as anfetaminas que podem provocar sintomas tipo psicóticos. As esquizofrenias tipo II (sintomas negativos) tendem mais a ter alterações do tipo estrutural, incluindo o hipometabolismo das zonas frontais (revisão Lezak et al., 2004). Segundo Gogtay e equipa (2004), as mudanças cerebrais no desenvolvimento do cérebro esquizofrénico podem ser um exagero do padrão de desenvolvimento normal (normalmente, entre os 5 e os 20 anos há um grande desbaste sináptico). Um estudo mostra que há uma estreita ligação entre a estrutura cerebral e a genética, em particular nas regiões frontais, o que pode explicar a maior probabilidade genética de desenvolver doenças que afetem o córtex (Thompson et al., 2001a). De facto, os défices frontais de substância cinzenta são encontrados nos doentes esquizofrénicos e seus familiares saudáveis em primeiro grau (Cannon et al., 1998; Weinberger, DeLisi, Neophytides e Wyatt, 1981). Há dados sugestivos de alterações nos circuitos gangliobasais envolvidos em áreas não-motoras. Estas alterações parecem correlacionar-se com a constância emocional, perda de impulso e estados de inércia mais ou menos graves. Outras alterações são subtis e ocorrem no hipocampo, córtices entorrinal e cingulado e outras zonas límbicas. Uma teoria promove a ideia de que a esqui-

TÓPICOS 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Esquizofrenia Neuroanatomia Neurofisiologia Síndromes frontais Fatores etiológicos Perturbações com disfunção executiva Avaliação

zofrenia resulta de alterações nos circuitos neuronais que ligam o córtex pré-frontal ao tálamo, cerebelo e, talvez, os gânglios da base (ver revisão de Lezak et al., 2004). Tomando o grupo na globalidade, os doentes esquizofrénicos têm alterações concordantes com perturbação dos lobos frontais: atenção, uso de estratégias e resolução de problemas (revisão Lezak et al., 2004). As pessoas com esquizofrenia revelam défices no funcionamento executivo relacionados com os aspetos refratários ao tratamento da própria esquizofrenia (Kerns, Nuechterlein, Braver e Barch, 2008). Os défices de memória são semelhantes aos dos doentes com patologia subcortical. O desempenho cognitivo pode ser afetado, até certa medida, pela motivação pobre ou uso ineficaz de estratégias (revisão Lezak et al., 2004). Alguns doentes não têm alterações, nem neurológicas, nem défices neuropsicológicos significativos (revisão Lezak et al., 2004). A velocidade da escrita com a mão não dominante parece ser uma das 30 melhores provas a distinguir doentes com esquizofrenia de pessoas sem doença neurológica (estes demoram cerca de duas vezes mais do que com a mão dominante) (Lezak et al., 2004, p. 522). No teste dos provérbios que avalia a qualidade do pensamento (concreto ou abstracto), os doentes com esquizofrenia revelam um pensamento mais concreto (Lezak et al., 2004, p. 570). Estes doentes mostram um declínio rápido na recordação e um número grande de erros de intrusão na Técnica de Brown-Peterson que é uma técnica de distracção que mede a memória de curto-prazo e a capacidade de processamento de informação por meio da retenção de poucos itens num curto período de tempo (Folden, Stuss e Craik, 2000; Lezak et al., 2004, p. 416; Spreen e Strauss, 2006). No Teste de Aprendizagem Verbal Califórnia, estes doentes não organizam memórias por categorias semânticas. Na Escala de Memória de Wechsler, 3ª Edição (WMS-III) que permite fazer uma avaliação detalhada de aspetos relevantes relacionados com o funcionamento da memória, estes doentes manifestam um desempenho fraco Memória de faces.

SÍNDROME DE LA TOURETTE O primeiro relato de um paciente com os sintomas desta síndrome ocorreu em 1825, quando a Marquesa de Dampierre foi diagnosticada pelo médico francês Jean Marc Gaspard Itard, com a “maldição dos tiques”. Em 1884, Gilles de la Tourette verificou que nove pacientes seus tinham tiques, tanto motores como verbais, e que tinham começado na infância. Alguns destes pacientes repetiam várias vezes palavras e gestos obscenos (coprolalia e copropaxia). A este problema foi dado o nome de Síndrome de Tourette, foi, no entanto, “esquecida” na primeira metade do século XX, não existindo descrição de qualquer caso. Oliver Sacks, um neurologista americano, reactivou o interesse pela doença em 1969, enquanto tratava pacientes com a doença do sono ou em estados de pós-encefalite

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com L-Dopa e que ficavam cheios de tiques após o tratamento.

ples e depois complexos.

A Síndrome de Tourette é um distúrbio genético do foro da neuropsiquiatria, que aparece normalmente antes dos dezoito anos, maioritariamente nos rapazes (Fernando, 1967; American Psychiatry Association, 1994; World Health Organization, 2000; Peterson, 2001; Pauls, 2003). É uma doença autossómica dominante. É transmitida, quer pelos pais, quer pelas mães. Um filho tem 50% de probabilidades sofrer da doença. A forma como a ST se vai manifestar na geração seguinte pode não ser exactamente igual à da anterior.

Os tiques faciais caracterizam-se por uma repetição exagerada de trejeitos e esgares, como piscar os olhos, levantar as sobrancelhas, franzir os lábios, por a língua de fora e outros movimentos faciais repetitivos.

Esta perturbação do sistema nervoso central é caracterizada por múltiplos tiques motores e vocais involuntários e compulsivos. Nas suas formas mais graves, a doença afecta a vida profissional, afectiva e social. Nas menos graves e mais comuns, denota um comportamento algo estranho. Depois de os tiques aparecerem, normalmente antes dos dezoito anos, eles vão ficando mais frequentes ao longo de um ano. Não são causados por algo exterior ao organismo (estimulantes) e acabam por afectar o comportamento de maneira tal que o indivíduo se sente comprometido/envergonhado perante os outros (Braunwald et al., 2002). As manifestações da Síndrome de Tourette podem ocorrer simultaneamente ou de forma isolada, diariamente e várias vezes por dia, ou de modo intermitente durante um período superior a um ano. Na fase inicial do distúrbio, e em cerca de metade dos casos, só um único tique se manifesta, como por exemplo, piscar os olhos, mas posteriormente desenvolvem-se outros tiques. Os tiques intensificam-se com as emoções e diminuem durante o sono. Esta perturbação tem uma prevalência de cerca de 1% a nível mundial (Robertson, 2008). Com mais predominância no sexo masculino, é cerca de 3 vezes mais comum que no sexo feminino. O diagnóstico muitas vezes é dificultado devido aos sintomas serem suprimidos quando os pacientes vão ás consultas. A doença parece ser rara em africanos-americanos e africanos negros subsarianos (Robertson, 2008). Segundo Castro et al. (2005) não é o aparecimento de um ou mais tiques que qualificam o Tourettismo. Estudos comprovam que 10% a 25% das crianças têm, em algum momento, tiques. O diagnóstico tem seis critérios estabelecidos: Os tiques têm que estar sempre presentes, mas isso não significa que estejam presentes os dois tipos de tiques, vocais e corporais, e se existirem não tem que ser em simultâneo. • Ocorrem várias vezes durante o dia e por períodos mínimos de um ano. • Existe variabilidade, tanto de tiques, como de frequência. • Os tiques podem terminar antes dos 21 anos. • Os tiques não têm explicações através de outra condição médica. • Os tiques têm que ser examinados por alguém especialista. Habitualmente a doença inicia-se com tiques motores e depois vocais, primeiramente sim-

Os tiques motores podem ser simples e rápidos, como é o caso de piscar os olhos, franzir o nariz ou fazer movimentos com a boca, e também podem ser complexos e mais lentos, por exemplo, imitar o que outra pessoa fez. Há também a possibilidade de serem movimentos mais bruscos e violentos tanto como gestos obscenos que não são bem vistos pela sociedade. A ecopraxia consiste no fenómeno de imitação inconsciente dos movimentos de outra pessoa. Os tiques corporais envolvem movimentos involuntários desadequados, como rodopiar enquanto caminha, retroceder ou voltar atrás, saltar, flectir os joelhos, rodar bruscamente o pescoço ou a cabeça. Os tiques vocais compreendem vários sons como gritar, gaguejar, fungar, tossir, sussurrar, pigarrear, latir e grunhir. A coprolalia, verbalização compulsiva de palavras obscenas, está presente em cerca de um terço dos casos. Estes tiques podem não ser tão frequentes durante o sono ou em actividades que requeiram concentração, mas podem também ser constantes em ocasiões de maior stress (Arzimanoglou, 1998; Mercadante et al., 2004). Os tiques verbais simples são normalmente estalidos provocados com a língua, enquanto que nos mais complexos já há uma repetição de frases ou palavras (palilalia) ou até mesmo o uso de palavras obscenas (coprolalia). Associados aos sintomas descritos outros poderão ocorrer. Coprolalia mental (pensamentos súbitos, intrusivos, de palavras ou frases obscenas), distúrbios obsessivo-compulsivos e de hiperatividade com défice da atenção. Nalguns casos mais graves os tiques complicam-se com traumatismos físicos: a auto-mutilação (roer as unhas ou arrancar os cabelos) ou a auto-agressão (cegueira, devido a deslocamento da retina, por bater com violência na cabeça). Quanto maior a ansiedade e o cansaço, piores se tornam os tiques. Mesmo quando estes são suprimidos por um determinado período de tempo, a sensação de desconforto do paciente aumenta e este não chega a ter um controlo total dos seus tiques. A maior parte das crianças que sofre desta síndrome, depois de tomar consciência dos seus tiques, tenta disfarçar os seus movimentos para que estes pareçam “normais” e com uma função definida, como por exemplo ajustar os óculos ou passar a mão no cabelo (Mercadante, 2004). Nos últimos anos têm sido feitos vários estudos para tentar identificar melhor esta patologia e percebê-la. Tem sido analisado o período de gestação, pré e pós-parto, no intuito de saber se momentos de maior complicação/ansiedade podem estar relacionados com o desenvolvimento de tiques, assim como da patologia de Tourette (Hyde et al., 1992; Leckman et al., 1990; Robertson, 2000; Leckman e Herman, 2002). Devido à elevada incidência da Síndrome de Tourette e de tiques no sexo masculino, tem sido investigada a

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exposição do sistema nervoso central a altos níveis de testosterona e outras hormonas específicas do género como fatores importantes no desenvolvimento desta patologia (Leckman e Peterson, 1993, Eapen et al., 1993). A excitação das emoções e dos sentimentos apresentados pelos Tourétticos faz sugerir que a perturbação do cérebro se situa a nível do Sistema Límbico e ao nível dos Gânglios da Base. Sugeriu-se que a dopamina estaria envolvida, desde que se descobriu que o haloperidol, receptor antagonista da dopamina, é um tratamento efectivo dos tiques (Singer et al., 1982; Golden, 1988; Shapiro et al., 1989; Singer, 1997) e, similarmente, os estimulantes, como é o caso da cocaína, causam um aumento dos mesmos (Arzimanoglou, 1998). Foram, de facto, reconhecidas alterações no sistema dopaminérgico. No entanto, não está provado que sejam as causas primárias do TS ou que sejam modificações secundárias. Segundo alguns estudos, das áreas de acção do sistema dopaminérgico, só o estriado (núcleo caudado e putamen) aparenta estar alterado no ST. A assimetria que existe no estriado (lado esquerdo maior do que o direito) está reduzida, assim como o volume do núcleo caudado. Num estudo com 40 adultos verificou-se menor volume da substância cinzenta nos córtices bilaterais orbitofrontais, cíngulo anterior e pré-frontal ventrolateral (Draganski et al., 2010). Há evidências que fazem crer que o circuito cortico-estriato-tálamo-cortical (CSTC) e os seus sistemas de neurotransmissão estejam associados a esta patologia, tendo sido descrito já por várias vezes na literatura (Lou et al., 1989; Peterson, 2001; Singer e Wendlandt, 2001; Singer e Minzer, 2003). Esta associação pôde ser confirmada através de ressonância magnética, de análise das medidas da área do corpo caloso e pelo metabolismo da glicose e do fluxo sanguíneo nas áreas corticais. Mostrou-se ainda supressão de tiques nos pacientes submetidos a leucotomias e talamotomias em que há interrupção do CSTC (Rauch et al., 1995; Singer e Minzer, 2003). Outro estudo mostrou maior número e dispersão das áreas de activação da região do córtex sensoriomotor (Biswal et al., 1998). Estudos de tomografia revelam que os indivíduos que têm esta patologia sofrem de hipometabolismo e hipoperfusão em regiões do córtex frontal e temporal, no cíngulo, estriado e tálamo (George et al., 1992). Há ainda outros neurotransmissores que se pensa estarem envolvidos nesta patologia, como por exemplo o GABA e a acetilcolina, não se podendo assim excluir a hipótese de que a síndrome de Tourette seja uma síndrome causada por diversos factores (Brett et al., 1995; Comings, 1995; Comings et al., 1999; Hebebrand et al., 1997; Robertson, 2000; Eapen et al., 2001; Pauls, 2001; Eapen et al., 2004). Quando os tiques são suprimidos voluntariamente há uma ativação do córtex pré-frontal e do núcleo caudado, havendo também uma desactivação bilateral do globo pálido. As mudanças de atividade cortical e subcortical observadas indicam que a patologia dos tiques envolve atividade neuronal dentro de circuitos neuronais subcorticais, fortificando a importância do circuito CSTC na fisiologia dos tiques e no seu controlo voluntário (Peterson et al., 1998). O resultado das imagens da ressonância magnética, aquando a expres-

são de tiques vocais, sugere que o circuito CSTC ainda contribui para a inibição comportamental do indivíduo, pela modulação de atividade com o gânglio da base e o tálamo (Singer, 1997; Peterson et al., 1999; Gates et al., 2004). Assim, poderia justificar-se a ocorrência de tiques em pacientes com esta patologia, nos quais a atividade inibitória das projecções GABAérgicas do estriado para o globo pálido estaria comprometida. No caso do corpo estriado não inibir a acção dos neurónios glutaminérgicos encontrados no tálamo, então projecções excitatórias seriam então enviadas do tálamo para o córtex (Peterson et al., 1999).

PERTURBAÇÃO OBSESSIVO-COMPULSIVA A perturbação obsessivo-compulsiva é uma doença invalidante que se caracteriza por ideias, imagens, intrusivas que despertam luta interna e ansiedade, exigindo o seu alívio através da realização de ações que fazem diminuir essa ansiedade. A sua base neuroanatómica parece ser a região orbital e o núcleo caudado que são duas regiões que convertem a informação sensorial em pensamentos e ações. O circuito começa na região orbital de onde surgem os impulsos sexuais, violentos e outros primitivos. Estes impulsos movem-se para o núcleo caudado que atua como um filtro, enviando somente os impulsos mais poderosos para o tálamo. Se os impulsos alcançarem o tálamo, a pessoa é levada a pensar mais sobre eles e talvez a agir. Muitos teóricos acreditam que aquelas duas regiões são demasiado ativas em algumas pessoas, conduzindo à erupção constante de pensamentos e ações problemáticos. Os estudos neuropsicológicos têm mostrado alterações nas seguintes funções: memória não-verbal e verbal, memória episódica, funções executivas (estratégias organizacionais, atenção e flexibilidade) (Kuelz, Hohagen e Voderholzer, 2004; Kuelz et al., 2006; Lawrence et al., 2006; Martin, Huber, Rief e Exner, 2008; Savage et al., 2000).

DEPRESSÃO UNIPOLAR A depressão é a quarta causa de invalidez no mundo (Moussavi et al., 2007) e os que sofrem de depressão têm taxas de mortalidade mais altas do que aqueles que não têm (Cuijpers e Smit, 2002). Apesar de ser incluída nas perturbações do humor, as evidências crescentes mostram que é uma perturbação cognitiva, especialmente em idosos (Steffens e Potter, 2008). Os défices analisados em provas neuropsicológicas podem ser uma manifestação clínica da depressão na terceira idade (Lockwood, Alexpoulos e Van Gorp, 2002; Saito et al., 2008).

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Estudos neurofisiológicos implicaram o córtex pré-frontal e o hipocampo (Elliott, Rubinsztein, Sahakian e Dolan, 2002; Schatzberg, 2002). Estudos com PET mostraram menor fluxo sanguíneo regional no córtex medial pré-frontal, cíngulo anterior e córtex orbital frontal (Dolan, Bench, Brown, Scott e Frackowiak, 1994; Elderkin-Thompson, Boone, Hwang e Kumar, 2004). Num estudo de RMN com 10 doentes deprimidos encontraram-se respostas anormais associadas aos córtices pré-frontal medial e orbital (Elliott et al., 2002). Outros estudos neuroimagiológicos mostraram um funcionamento anormal nas conexões frontais e límbicas (Krishnan, Hays e Blazer, 1997). Através de PET encontrou-se elevação no metabolismo da glicose no núcleo caudado (Drevets, 2000) e nas regiões límbicas (Alexopoulos et al., 2005). Desde há muito tempo que se sabe que o distúrbio depressivo major (DDM) pode afectar negativamente o funcionamento neurocognitivo (Schatzberg, 2002; Shenal, Harrison e Demaree, 2003; Zakzanis, Leach e Kaplan, 1999). Alguns doentes com DDM apresentam dificuldades cognitivas e outros não. A ênfase no estudo do DDM de forma colectiva deixou um vazio na investigação e na prática clínica em relação à magnitude da gravidade da depressão e o funcionamento neurocognitivo (Zakzanis et al., 1999). O conhecimento dos défices cognitivos é relevante, pois podem reduzir a função, prejudicar a qualidade de vida e contribuir para invalidez (Jaeger, Berns, Uzelac e Davis-Conway, 2006; Naismith, Longley, Scott e Hickie, 2007). Os défices mais evidentes ocorrem nos domínios seguintes: aptidões visoespaciais (Boone et al., 2000; Hart et al., 2000; Butters et al., 2000); funções executivas, particularmente na fluência verbal (Beblo, Baumann, Bogerts, Wallesch e Herrman, 1999; Hart et al., 2000; Henry e Crawford, 2005; Leuchter et al., 2004), na atenção seletiva ((Landro, Stiles e Sletvold, 2001), na inibição de respostas, na monitorização do desempenho (Beats et al., Boone et al., 2000), no planeamento (Rogers et al., 2004), na flexibilidade cognitiva (Baudic, Tzortzis, Barba e Traykov, 2004; Beblo et al., 1999; Butters et al., 2004; Leuchter et al., 2004 e na iniciativa e resolução de problemas (Elderkin-Thompson, Mintz, Haroon, Lavretsky e Kumar, 2006; Harvey et al., 2004; Kiosses, Klimstra, Murphy e Alexopoulos, 2001); défices na velocidade do processamento (Nebes et al., 2000) e da velocidade psicomotora (Hart et al., 2000) e na memória declarativa (Zakzanis et al., 1999). Não há consenso sobre o mecanismo de acção, ainda assim acredita-se que a depressão se associa com perturbação cortical frontal que resulta em disfunção das FE (Alvarez e Emory, 2006; Bravers et al., 1997; Carpenter, Just e Reichle, 2000; Dolan et al., 1994; Kaiser et al., 2003). A gravidade da depressão relaciona-se com o grau de défice executivo (Taylor, Wagner e Steffens, 2002). Ainda que o estudo de Taylor e equipa (2002) tenha incluído doentes com MCI na linha de base num pequeno coorte (n = 13), verificou-se que a gravidade da depressão medida pelo HAM–D (Hamilton, 1960) era um preditor independente do total de erros, das respostas de perseveração e da falha em manter conjuntos no WCST (Martin, Oren e Boon, 1991). Harvey e colaboradores (2004), contrariamente, não encontraram relação entre a gravidade da depressão

e os resultados no WCST em doentes 22 deprimidos. Num outro estudo, doentes com DDM tiveram resultados similares aos de doentes esquizofrénicos no California Card Sorting Test (Delis, Squire, Bihrle e Massman, 1992). Ambos os grupos tiveram dificuldades em criar agrupamentos espontâneas e em identificar alguns princípios de agrupamento em grupos estruturados. Ainda que a pesquisa apoie o papel da serotonina e da noradrenalina na depressão, a natureza precisa da doença ao nível químico cerebral ainda não é totalmente compreendida. Apesar disso há várias teorias. 1. A hipótese das monoaminas. Esta é a teoria mais antiga e baseia-se na crença de que a depressão é provocada pelo défice de serotonina ou adrenalina nos recetores pós-sinápticos. Em 1960 J. Schildkraut de Harvard apontou a noradrenalina como o factor causal da depressão — designa-se hoje por hipótese catecolaminérgica das perturbações do humor. Propôs que a depressão assentava na deficiência da noradrenalina nos circuitos cerebrais e que a mania resultasse do excesso da mesma substância. As evidências apoiam esta hipótese, no entanto mudanças nos níveis de noradrenalina não afectam o humor em todas as pessoas. A implicação é que a medicação como a reboxetina, que tem como alvo a noradrenalina, funciona nalgumas pessoas, mas noutras não. É óbvio que deve haver outro factor que interage com a noradrenalina para provocar depressão. O factor encontrado foi a serotonina. Ao longo de 30 anos foram realizados estudos sobre o papel da serotonina nas perturbações do humor por A. J. Prange, Jr., da Universidade da Carolina do Norte, e A. Coppen do Medical Research Council em Inglaterra que avançaram com a hipótese permissiva. Esta hipótese sustenta que a depleção da serotonina é a outra causa da depressão ao promover ou permitir a queda dos níveis de noradrenalina. Assim, ainda que a noradrenalina tenha um papel principal na depressão, os níveis de serotonina podem ser manipulados para elevarem indirectamente a noradrenalina. Novos anti-depressivos como a venlafaxina (ex. Efexor) atingem a noradrenalina e a serotonina. Os tricíclicos (TCs) também afectam ambos, têm, no entanto, o efeito adicional de influenciar a histamina e a acetilcolina, que produz os efeitos secundários conhecidos dos TCs (boca ou olhos secos, sabor peculiar na boca, sensibilidade à luz, visão nublada, obstipação, tenesmos urinários (falsas vontades) e outros. Os SSRIs não afectam a histamina e a acetilcolina. A dopamina é a terceira substância a poder ter um papel no humor. A dopamina está associada à recompensa que se obtém através do comportamento e que provoca a manutenção do mesmo. Há algumas evidências de que tem um papel na depressão. Substâncias dopaminérgicas e estimulantes têm sido usados como antidepressivos quando outras medidas falham. Alguns estudos verificaram que são um método mais rápido de aliviar a depressão (o outros podem demorar até 6 semanas para o efeito completo) (Baldwin e Birtwistle, 2002) 2. A hipótese dos receptores hipersensíveis. É bem sabido que um nível muito baixo de neurotransmissores pode conduzir a mudanças nos próprios receptores, mesmo que

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não haja sinais clínicos. Isto leva a um aumento da sensibilidade do receptor ou a um aumento do número de receptores na membrana celular. Isto são alterações que se podem correlacionar com o começo da depressão (Drevets, Frank e Price, 1999). 3. A hipótese permissiva. Esta teoria enfatiza a importância da interacção entre a serotonina e a noradrenalina. Se os níveis de serotonina forem muito baixos, o controlo do sistema noradrenérgico perde-se. Se os níveis de noradrenalina também caem, ocorre então depressão, mas se se tornarem anormalmente altos, então ocorre mania. 4. A hipótese hormonal. Mudanças no eixo HPA podem influenciar os níveis e funções dos neurotransmissores. Isto pode levar a pessoa à depressão ou pode contribuir para o componente da ansiedade tão frequente nos vários tipos de depressão (McAllisterWilliams, Ferrier e Young, 1998). Estas hipóteses não são mutuamente exclusivas e em cada uma é assumido que quanto mais grave o acontecimento, mais grave a consequência clínica.

PERTURBAÇÕES BIPOLARES O Distúrbio Bipolar é um conceito que “designa um subgrupo diagnóstico que se refere ao quadro da doença maníaco-depressiva cuja suposta heterogeneidade conduziu a diferentes tentativas de desmembramento (…) os bipolares apresentam, ao contrário dos unipolares depressivos, estados maníacos no decurso evolutivo da sua doença, um maior número de antecedentes familiares e uma personalidade sem características mórbidas” (Doron e Parot, 2001, p. 114). Em suma, é uma patologia que se “caracteriza pela presença de episódios alternados de humor (mania/hipomania e depressão), os quais variam de intensidade, duração e frequência. Além dos episódios clássicos de mania, hipomania e depressão, há ainda aqueles mistos, ou seja, episódios nos quais ocorrem sintomas tanto característicos das fases de mania/hipomania como da depressão” (Rocca e Lafer, 2006, p. 227). As técnicas de neuroimagem mostram que as perturbações bipolares se relacionam com o córtex orbito-frontal, local da modulação executiva do humor. A amígdala é o local onde a emoção em estado bruto é processada. As áreas orbito-frontais têm interconexões com a amígdala e com o hipotálamo. As perturbações destas áreas envolvem perturbações emocionais que incluem rir ou chorar em situações desadequadas para a emoção. A resposta emocional é também superficial e variável. O paciente não tem, frequentemente, noção de que a sua resposta emocional é incorreta ou extrema.

de Distúrbio Depressivo Major, no que diz respeito ao controle inibitório e à atenção dividida para estímulos de conteúdo afectivo, constatou que é na mania que se encontra a maior dificuldade para manter atenção, inibir respostas inapropriadas, enquanto que na depressão a dificuldade encontra-se na atenção dividida. Todas estas descobertas apontam para uma possível relação do córtex pré-frontal ventromedial na interferência com o humor (Murphy, 1999).

PERTURBAÇÃO DE STRESS PÓSTRAUMÁTICO As patologias ansiosas são desencadeadas por situações que a maior parte das pessoas não acharia ameaçadoras. As situações que provocam as patologias do stress — combate, violação, terramoto, queda de avião — são traumáticas para a maior parte das pessoas. Nas pessoas que sofrem de PSPT há um aumento de ativação ao nível do córtex pré-frontal (BA 47, 10 e 9), dos córtices associativos parietal e occipital e no cíngulo anterior (Lanius et al., 2002). Outros estudos, em contraste, revelam uma atividade reduzida no cíngulo anterior, nas regiões pré-frontal e ventromedial em resposta a estímulos ameaçadores, um aumento da ativação da amígdala, estímulos de trauma relevantes e sinais de medo (Bryant et al., 2005; Felmingham et al., 2009). Vários estudos sugerem que o volume do hipocampo é reduzido na PTSD (Bonne et al., 2008; Schuff et al., 2007; Tupler e Bellis, 2005). Imagens de ressonância magnética (MRI) constataram uma diminuição do hipocampo e do córtex frontal em indivíduos com esta perturbação (Brenner et al., 2009; Shin et al., 2004; Tupler e Bellis, 2005; Williams et al., 2006). Outras investigações têm mostrado também o papel relevante da cadeia amígdala, HACER, núcleo paraventricular do hipotálamo e córtex das suprarrenais (Simeon et al., 2006). A PTSD é marcada pela incapacidade de regular a memória (Horne e Hamner, 2002; Johnsen e Asbjornsen, 2009; Sailer, 2008). O indivíduo sofre de recuperação excessivas de memórias e flashbacks, perda de memória (amnésia psicogénica) e dificuldade de concentração (Horne e Hamner, 2002). A presença de PTSD pode resultar de um declínio relativo da memória verbal ao longo do tempo (Parslow e Jorm, 2007). Em aspectos relacionados com a atenção e a memória dependente do sistema de controlo executivo, estas parecem estar afectadas em indivíduos com PTSD (Johnsen e Asbjornsen, 2009). Pesquisas em veteranos de combate com PTSD revelaram défices na atenção, aprendizagem, memória e funcionamento executivo (Twamley, Hami, Stein, 2004).

Diferentes estudos demonstraram que a memória e a atividade psicomotora são funções cognitivas bastante sensíveis às alterações de humor, o que caracteriza um doente bipolar. O estudo de Murphy e equipa (1999), que comparou doentes bipolares com doentes

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