Manual de Neuropsicologia de Tirapu-Ustarroz y Col

Visión histórica  y concepto de  neuropsicología  J. Tirapu-Ustárroz E Maestú

J.

González-Marqués M. Ríos-Lago M .J.

Ruiz

Visión histórica  Como este libro pretende ser un manual que guíe al lector por el proceloso mundo de la neuropsicología, es, indefectiblemente, una obra sobre el cerebro. Deseamos conocer algo más sobre esa masa gelatinosa que se retuerce sobre sí misma dentro de nuestro cráneo y que, como señala Rita Cárter [1], tiene el tamaño de un coco, la forma de una nuez, el color del hígado recién cocido y la textura del paté. El ser humano es un ser cargado de recuerdos que marcan su historia personal y la neuropsicología como producto elaborado por los cerebros del ser humano también posee su pequeña historia particular. Esta historia puede ser dividida en tres etapas. La primera abarca el período comprendido entre la antigüedad y el siglo II, y se centró en las reflexiones acerca de la localización de! alma. El segundo período comprende los siglos ni al xvm y se caracteriza por el inicio del estudio de ¡a localización de las

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funciones cognltivas y la posible separación de las ideas religiosas de las científicas. El tercer y último período se centra finalmente en el estudio de la localización de las funciones cogmtivas en el cerebro, y abarca desde el siglo xix hasta la actualidad. Durante la primera época, el debate no se centra tanto en el estudio del cerebro como tal, sino en la localización del alma, y los órganos del cuerpo son la fuente de toda la vida mental. A pesar de este debate, algunos datos señalan casos de trepanación a sujetos vivos en el período mesolítico (período prehistórico, entre el Paleolítico y el Neolítico, que duró aproximadamente entre el 10000 a.C. y el 5000 a.C.) lo que puede ser un reflejo de la importancia que ya se concedía a este órgano [2]. Egipto ha sido cuna de importantes aportes científicos. Un papiro que data del siglo XVII a.C. describe un tratado neuroqul- rúrglco que presenta 48 casos clínicos. Entre otras cosas, manifiesta los daños producidos en el cráneo y en el cuello, y marca ¡as consecuencias de

estas lesiones a gran distancia del órgano lesionado. El papiro quirúrgico de Edwln Smith, que data de! año 1700 a.C., describe alteraciones del lenguaje como consecuencia de un daño cerebral [3]. Es sabido que desde Hipócrates (siglo v a.C.) se considera a! encéfalo como asiento del intelecto de! ser humano. Herófiio, 200 años más tarde, dividió el encéfalo en ventrículo medio, depositarlo de las cogniciones, y ventrículo posterior. Otro de los documentos que nos aporta información sobre cómo se entendían los cuadros clínicos afásicos en la época antigua es el

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J. T1RAPU-USTÁRR0Z, ET AL

Corpus Hippocraticum (400 a.C.). Este documento recoge el conocimiento de los médicos en referencia a las manifestaciones clínicas de trastornos del lenguaje pero ya con unas ¡deas algo más sólidas y proporciona información sobre casos de pérdida de la capacidad del lenguaje tras una lesión del cerebro, a lo que denominaban áfonos. Vemos, pues, que ya se empezaba a relacionar una alteración en una conducta externa con una lesión en una estructura anatómica como el cerebro y, más concretamente, con una lesión en el hemisferio izquierdo. A pesar de estas evidencias, no existen datos que nos puedan asegurar que utilizaran el término áfonos siempre con el mismo significado. Se cree que posiblemente le otorgaran varios significados: afasia, disfonía, anartria, etc. [4], También resultan interesantes los estudios de Hipócrates sobre le epilepsia, en los que señala las causas naturales y 'no divinas' de la misma. Para Hipócrates, 'aunque algunas personas creen que el corazón es el órgano del pensamiento y en el que se siente el dolor y la angustia, esto no es así y el cerebro es el órgano más poderoso del cuerpo, y, además, el intérprete de la conciencia' [5,6], Especialmente interesante resulta el paralelismo que establece Platón (Atenas 428 a.C.-Atenas 348 a.C.), conocido filósofo de esta era, en su Teeteto, cuando compara la memoria con una jaula de pájaros. Adquirir un nuevo recuerdo es como añadir un pájaro nuevo a la colección ya existente en la jaula, mientras que la acción de recordar es como capturar el mismo pájaro para inspeccionarlo. La de Platón resulta una magnífica metáfora sobre los procesos de la memoria y proporciona varias razones potenciales por las que un acontecimiento puede no ser recordado con posterioridad. Puede que el pájaro no fuese capturado y colocado en la jaula, o bien que cuando lo colocamos se escurra entre la puerta y nuestros dedos y huya volando (es decir, no registramos esa información). El pájaro puede morir en cautividad y, por tanto, no estará cuando vayamos a buscarlo (es decir, la información puede haberse destruido en el almacén). Una tercera posibilidad es que, al ser el pájaro uno de los miles existentes en la jaula, no seamos capaces de recuperarlo cuando lo deseamos (fallo en la recuperación de ¡a Información). El salto más interesante lo dio Galeno, en el siglo ii a.C., al proponer que la cognición tiene lugar en las áreas corticales y subcorticales del encéfalo. Esta teoría fue confirmada 1.800 5 años más tarde por Vesalio.

Del siglo n al xvm el debate se centra en si las funciones cog- nitivas, y entre ellas la memoria, están localizadas en el sistema ventricular (una especie de depósitos de líquido que existen en la base del cerebro), o si estas funciones se hallan en el tejido cerebral propiamente dicho. La hipótesis ventricular fue ¡a defendida por la Iglesia y los creyentes, ya que un depósito de líquido sin masa siempre puede contener espíritus etéreos, y así, la dualidad mente-cerebro puede mantenerse con cierta dignidad. En esta época no podemos olvidar a Descartes, aunque sólo sea por la polémica sobre 'su error'. Renato Decartes nació en 1596 en el seno de una familia noble y acomodada. Se educó desde 1604 a 1612 en el colegio de los jesuítas de La Fleche. Su moderada fortuna le permitió vivir de rentas y dedicar su vida a la ciencia y a la filosofía [7], A pesar de que una amplia discusión acerca de la ruptura metafísica entre la mente y el cuerpo no aparece hasta las Me- ditationes de Descartes, su De homine esboza éstas y provee la primera explicación del interaccionismo mente-cuerpo, que produjo una fuerte influencia en los pensadores posteriores. Según la concepción de Descartes, el alma racional es una entidad distinta de! cuerpo y se halla en contacto con él por la glándula pineal. Descartes elige la glándula pineal porque le parece que es el único órgano en el cerebro que no está duplicado bilateralmente y porque creía, erróneamente, que era exclusivo de los seres humanos. El año 1641 vio la aparición de Meditatíones

de prima philo- sophia, ¡n quibus Dei existentia, & animae a corpore distinctio, demonstratur. Es en estas Meditatíones donde

Descartes ofrece por primera vez una explicación sistemática del dualismo rnetafísico entre la mente y el cuerpo, que ha sido desde entonces discutida por el pensamiento occidental. Para Descartes, hay dos sustancias diferentes, el cuerpo, o res extensa, y el alma, o res cogitans (a la que también denomina 'mente'). La esencia del cuerpo es la extensión; mientras que la del alma o mente es el pensamiento. El cuerpo es espacial; el alma no tiene extensión. El cuerpo es un mecanismo que puede ejecutar muchas acciones sobre sí mismo sin la Intervención del alma; el alma es pura sustancia pensante que puede, aunque no siempre, regular el cuerpo. Cómo el cuerpo espacial puede afectar o ser afectado por la mente no extensa no puede ser comprendido, para Descartes, ni en términos espaciales ni no espaciales. Está más allá de nuestra capacidad comprender cómo se encuentran unidos el cuerpo y la mente o, en el mejor de los casos, estamos forzados a regresar a la

concepción de sentido común de su mutua interacción. Algunos autores se han referido a este dilema como el 'punto muerto cartesiano' [8], La tercera y última etapa sobre el estudio de la localización de las funciones mentales y la memoria abarca del siglo xix a la actualidad. Según avanzaba el siglo xix, el problema de la relación entre la mente y el cerebro fue cada vez más apremiante. Es:a preocupación se ve directamente reflejada en dos temas que convergen y que obligan a filósofos y psicólogos a enfrentarse con la cuestión central del problema mente-cuerpo. El primero

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de ellos es el progreso en el conocimiento de la localización de las funciones cerebrales, basado en la idea de que el cerebro sirve como órgano de la mente. El segundo concierne a la progresiva familiaridad con la tesis de que los fenómenos mentales -creencias, sugestiones mentales, estados de trance, traumas psíquicos, etc.- producen algunas veces alteraciones radicales en el estado del cuerpo. Este cambio se suscitó como consecuencia del progreso en la comprensión de la naturaleza de los desórdenes nerviosos funcionales. En esta era, pues, el debate se centra en cómo la actividad mental se halla organizada en el cerebro. En una primera fase, denominada localizaclonismo, se defendía que cada función cerebral específica se relaciona con una región concreta del cerebro. La idea alternativa al localizaclonismo defendía que todas las partes del cerebro están igualmente implicadas en toda la actividad mental y que no existe una relación específica entre una función determinada y una reglón cerebral concreta. La doctrina de la localización cerebral propiamente dicha -la noción de que los procesos específicamente mentales están correlacionados con reglones discretas del cerebro- y el intento de establecer la localización por medio de ¡a observación empírica fueron esencialmente logros del siglo xix. Los primeros pasos decisivos hacia estos fines pueden encontrarse en la obra de Franz Josef Gall (1758-1828). Gall nació en Badén y estudió medicina en Estrasburgo y Viena, donde se graduó en 1785. Estaba influenciado por la fisonomía de Lavater, quien en la década de los setenta del siglo xvm Intentaba establecer una relación entre los rasgos faciales y las características psicológicas. Por ejemplo, Lavater sostenía que las personas con buena memoria tenían ojos saltones [9]. La esencia del método de Gall de localización establece una correlación entre las variaciones del carácter y las variaciones de los signos externos craneológlcos. La validez de su metodología depende de tres conjeturas decisivas: que el tamaño y la forma del cráneo reflejan el tamaño y la forma de las partes subyacentes del cerebro, que las capacidades mentales eran innatas y fijas, y que el relativo nivel de desarrollo de una capacidad innata era un reflejo del tamaño del órgano cerebral heredado. Sobre estos supuestos, la correlación observada entre una capacidad particular bien desarrollada y un área particularmente prominente del cráneo puede ser interpretada como evidencia de la localización cerebral de esa capacidad en la parte correlativa del cerebro [8],

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Aunque el enfoque correlacional de Gall fue eventualmente abandonado a favor de la experimentación, y su concepción de unas facultades fijas e innatas fue reemplazada por una perspectiva dinámica y evolucionista del desarrollo mental y, asimismo, fue rechazada su suposición fundamental sobre las relaciones entre el cerebro y la conformación craneal, sería un serio error subestimar su importancia en la historia de la localización funcional. En realidad, fue Gall quien puso los cimientos para las bases biológicas de la psicología funcional y de la neu- ropslcología, adelantándose a su tiempo. Al postular un conjunto de rasgos mentales Innatos a través de la forma del órgano cerebral, abandonó la perspectiva de ta equipotencialldad y estableció una relación entre cerebro y facultades mentales, además de referirse a facultades innatas, con lo que ya insinuaba su crítica (todavía no aceptada por algunos dogmáticos del aprendizaje) de la tabla rasa. Paul Broca (1824-1880) nació en Sainte-Foy-La-Grande, en la región francesa de Dordoña, y estudió medicina en el Hôtel Dieu de París. El interés que le despertó durante toda su vida la antropología física le llevó a ser uno de los primeros miembros de la Société d'Anthropologie y a fundar la Revue d'Anthropologie y el Departamento de Antropología en la Universidad de Paris. El 4 de abril de 1861, en una reunión de la Société d'Anthropologie, Broca estaba sentado entre el público cuando Ernest Aubertin presentó un informe en el que citaba varios estudios de casos extraordinarios para argumentar sobre la localización cerebral del lenguaje articulado. Aubertin era alumno y yerno de Jean Baptiste Boulllaud, una poderosa y distinguida figura de los círculos científicos parisinos, alumno de Gall y miembro fundador de la Sociedad Frenológica. Ya en 1825, Bouillaud había publicado un artículo en el que empleaba evidencias clínicas para apoyar el punto de vista de Gall de que ¡a facultad del lenguaje articulado reside en los lóbulos anteriores del cerebro. Casi 40 años después, frente a una considerable oposición, Bouillaud había triunfado, manteniendo viva la hipótesis de la localización cerebral. Así, Aubertin era simplemente continuador de la tradición de su suegro cuando afirmó su convicción en la localización cerebral incluso en el caso singular de que la pérdida del habla se hubiera producido sin lesión frontal. Intrigado, Broca decidió responder al desafío de Aubertin. Una semana después, un paciente hemípléjico y mudo, M. Le- gorgne (conocido por 'Tan Tan'), murió de gangrena en el pabellón quirúrgico de Broca. En un artículo publicado en 1861 en Bulletins de la

Société Anatomique de París, Broca presentó

una relación detallada de su examen post mortem del cerebro de Tan. Lo que había encontrado, por supuesto, era una lesión superficial en el lóbulo frontal izquierdo, descubrimiento confirmado pocas semanas después por otro caso en el que el examen post mortem revelaba una lesión similar. Aunque ni ¡a concepción de una facultad del lenguaje articulado, ni tampoco la noción de su localización en la parte

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VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGlA NEUROPSICOLOGÍA

También explicó las afasias globales como resultados de la lesión de las áreas anteriores y posteriores, y predijo que un trastorno entre estas dos áreas producía otra variedad de afasia, a la que denominó afasia de conducción. La principal aportación de Wernicke es la propuesta de explicar diferentes síndromes afáslcos por lesiones en diferentes combinaciones de centros y conexiones entre los mismos. Este modelo se conoce como asociacionismo, porque el lenguaje se ve en términos de asociación entre representaciones en diferentes centros cerebrales, o como conexionlsmo, por el énfasis puesto en la importancia en las conexiones entre los distintos centros especializados [11,12], En 1994, el prestigioso neurólogo Antonio Damasio recuperó para la ciencia un cadáver que ha revolucionado el conocimiento del cerebro. Este cadáver corresponde a Phineas Gage [13], En 1868, el Dr. Harlow describió el caso de Phineas, un 'hombre eficaz y responsable' que trabajaba como encargado en los ferrocarriles de Vermont y que, tras sufrir un accidente laboral en 1848, en el que una barra de hierro le atravesó el cerebro, padeció un cambio súbito en su personalidad, de lo que se deduce que algo debe haber en el cerebro que compete a la condición humana. Phineas Gage era un trabajador muy competente antes de aquella terrible explosión. Sus compañeros le consideraban una de esas personas que si se hacía notar era por su extrema discreción y por el trato siempre amable y cortés. Provenía de Irlanda y trabajaba en EE. UU. explosionando rocas en terrenos montañosos para abrir rutas al ferrocarril. En el transcurso de una explosión incontrolada, una barra de hierro se incrustó con toda la fuerza de la carga explosiva en la parte frontal de su cabeza. Phineas salió despedido por los aires, pero, para sorpresa de todos, sobrevivió a la extracción de la barra de hierro de su cráneo. Aunque ya no era el mismo. A medida que se iba recuperando, lo único que quedaba del antiguo Phineas era la memoria y la Inteligencia. Había perdido por completo la elegancia y la discreción que le caracterizaban. Según relata el propio Harlow, en una conferencia ante la Sociedad Médica de Massachusetts, 'el equilibrio entre su facultad intelectual y sus propensiones animales se había destruido'. Ahora Phineas ya no era Phineas, se había convertido en un ser 'irregular, irreverente, cayendo a veces en las mayores blasfemias (lo que anteriormente no era su costumbre), que no manifiesta el menor respeto hacía sus compañeros, impaciente por las restricciones cuando entran en conflicto

J, TIRAPU‐USTÁRROZ, ET AL

anterior del cerebro eran especialmente novedosas en 1861, Broca aportó un descubrimiento que animó a la opinión científica a considerar la hipótesis de la localización. El detalle de la explicación de Broca, el hecho de que había ido específicamente en busca de evidencias para los pacientes con pérdida del habla más bien que emplear casos post hoc como soporte de la localización, y su uso de lo patológico más bien que el método craneológico post mortem dieron un importante impulso al estadio de las relaciones cerebro-conducta. Sin embargo, una faceta menos conocida de Broca es su afición por medir la inteligencia basándose en el tamaño del cerebro. La conclusión de Broca no tiene desperdicio: 'el cerebro es más grande en los adultos que en los ancianos, en los hombres que en las mujeres, en los hombres eminentes que en los mediocres, en las razas superiores que en las razas inferiores [...]. A igualdad de condiciones existe una relación significativa entre el desarrollo de la inteligencia y el volumen del cerebro'. Aunque esta afirmación nos puede parecer fruto de una animadversión personal, en realidad es respetable el cuidado y la minuciosidad con la que procedió. Llevó a cabo un estudio meticuloso de los métodos utilizados hasta entonces para determinar la capacidad craneal, y decidió que rellenar el cráneo de perdigones de plomo era el método más preciso. Dedicó meses a valorar factores como la forma y altura del cilindro donde se recogían los perdigones con los que se había rellenado el cráneo, la velocidad de volcado de ios perdigones sobre la cavidad craneal o la manera en la que se debía sacudir y golpear a esta última para compactar los perdigones. El promedio europeo se situó entre los 1.300 y 1.400 gramos, y aunque Broca no llegó a saberlo, su propio cerebro pesó 1.424 gramos, un poco más que el promedio, pero nada del otro mundo [10]. En la misma época que Broca describía la afasia que lleva su nombre, en Alemania, el neurólogo Karl Wernicke comenzaba a investigar las funciones del lenguaje y del habla. Así, Wernicke documentó un tipo de afasia diferente a la afasia no fluente de Broca, a la que denominó afasia sensorial. Una lesión posterior en la región del primer giro temporal causaba una alteración en la comprensión auditiva, una selección inapropiada de palabras en el habla espontánea y una alteración de la denominación y de la escritura. Wernicke dedujo que el área de Broca era el centro dedicado a la representación motora del habla, y que el giro temporal posterior era el centro de las 'imágenes de los sonidos'. 10

con sus deseos, obstinado de manera pertinaz, caprichoso y vacilante, que imagina muchos planes de acción futura que son abandonados antes de ser organizados...' [14]. Dando un salto en el tiempo, pasamos de 1868 a 1994, 126 años después. La esposa de Antonio Damasio, Hanna, junto a otros investigadores, fotografía el cráneo lesionado de Phineas en el Museo Médico de Warren. El estudio de las fotografías, combinado con las descripciones de la herida, les permitió recrear la trayectoria que siguió la barra utilizando técnicas de simulación en un potente ordenador. Una región cerebral que posteriormente se ha destacado como crítica para la toma de decisiones o para el juicio ético, la región prefrontal ventrome- dial, había resultado parcialmente dañada. El caso de Phineas Gage es particularmente ilustrativo de la importancia de ios casos únicos para el avance de la ciencia, además de mostrarnos cómo algunos casos 'olvidados' pueden pasar a un primer plano para indicar nuevos caminos al conocimiento científico. Todas las tendencias relativas al problema mente-cerebro de finales del siglo xix, tanto de cultura popular como erudita, vistas retrospectivamente, parecen culminar en el funcionalismo del filósofo y psicólogo americano William James (1842-1910). Dado el Interés de las aportaciones de James al contenido de algunos capítulos que conforman esta obra, nos detendremos un momento para describir sus aportaciones al tema de la conciencia. Nacido en un hotel de Nueva York en 1842, era el hijo mayor de un filósofo excéntrico y religioso, Henry James Sr, y hermano mayor del novelista Henry James. William James recibió su primera educación en Europa y América a manos de un conjunto de tutores privados políglotas, maestros de escuela provisionales y maestros de pintura, hasta que se embarcó en una instrucción regular en Harvard en 1861, al Ingresar en la Lawrence Scientlfic School. Se pasó a la medicina en 1864 y se graduó en 1869. Luego, durante los siguientes cuarenta años, desarrolló su carrera profesional en psicología y filosofía. En la cumbre de su carrera profesional, en 1890, James produce el que tal vez es el más importante texto todavía aprovechable de ¡a disciplina, su obra en dos volúmenes Principios de psicología. Entre los temas de esta magnífica obra incluía la sensación, la percepción, las funciones del cerebro, los hábitos, la conciencia, el sí-mismo, la atención, la memoria, el pensamiento, la emoción y la voluntad. En todas estas áreas James fue un precursor que se anticipó a gran parte de las perspectivas psicológicas del siglo siguiente.

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JamesVISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGlA parte de una preocupación sobre el objeto en el centro de la atención, y propugna que la psicología se desarrolla en torno a una psicología cogni- tiva de la conciencia. Su metáfora más duradera fue la del flujo de! pensamiento. Pero las ideas nunca existen aisladas, lo que da color a los pensamientos y continuidad al flujo palpitante es el tono sensible del pensamiento. Ésa era su doctrina de las relaciones: así como los objetos pueden ser experimentados, también ¡o pueden ser las relaciones entre ellos. Así, dijo, cualquier psicología legítimamente científica puede explicar tanto el flujo del pensamiento como el sentimiento. Así, en primer lugar, William James llegó a ser un defensor de la conciencia como una fuerza eficaz en la evolución biológica de las especies. Cuando era un joven estudiante de medicina, en 1860, tomó partido por el darwlnismo en Harvard y empezó su carrera literaria con escritos favorables a los efectos de la selección natural sobre la vida mental. La conciencia, advirtió, obedece las leyes de la variación y la selección. Aquellos caracteres intuitivos, que son propensos a accesos emocionales y producen arte y literatura, son talentos naturales cuya mente está en fermento constante, pueden ver analogías que otros no alcanzan, son pensadores originales cuyas asociaciones no tienen obstáculo alguno y personifican la conciencia como un campo de percepción que contiene un gran número de ¡deas para escoger entre ellas. '[...] En pocas palabras, la mente trabaja con los datos que recibe como un escultor trabaja con su bloque de piedra. En cierto modo, la estatua estaba encerrada ahí desde el principio de los tiempos. Pero no era la única, había otras muchas en el mismo bloque, todas diferentes. Si queremos, podemos remontarnos con nuestra razón hasta esa negra continuidad de espacio y nubes de átomos en movimiento que, según la ciencia, es el único mundo real. Pero el mundo en el que vivimos y que sentimos es aquél que nuestros antepasados y nosotros mismos hemos extraído de ese otro mundo como si fuéramos escultores, simplemente rechazando parte del material que se nos ofrecía. ¡Otros escultores extraerían otras estatuas de la misma piedra! ¡Otras mentes extraerían otros mundos del mismo caos monótono e inexpresivo! Mi mundo es uno solo entre millones igualmente contenidos e igualmente reales para los que sean capaces de abstraerlos', escribió James [15], Estas ideas planteaban un nuevo problema a James: qué es la conciencia si no es una facultad independiente de los objetos. A esta cuestión, James respondió en su artículo de

1904 ¿Existe la conciencial James escandalizó J, TIRAPU‐USTÁRROZ, ET AL tanto a los filósofos como a los psicólogos, a! afirmar que la conciencia no existe como una entidad independiente, sino como una función de experiencias particulares. La conciencia y el objeto deben ser considerados dentro del mismo complejo funcional. No puede definirse a uno sin el otro. Ahí tenemos el germen de la fenomenología, el contextualismo y el moderno análisis hermenéutico, de los cuales puede rastrearse su origen a través de varias rutas del camino de James. En esta época varios autores sostuvieron la tesis de que el sistema nervioso posee una organización estratificada, en el sentido de que se organiza en una serie de niveles según el principio de subordinación, de manera que el nivel más elevado asume la función del nivel inferior, de modo que estas funciones se hacen más complejas y menos automáticas. La formulación más importante en este sentido es la que propuso en 1911 J.H. Jackson. Jackson señala que el sistema nervioso actúa como un todo y llama la atención sobre el hecho de que las distintas partes de! cerebro se hallan articuladas y diferenciadas, es decir, que no se trata de una simple masa indiferenciada. Así, el sistema nervioso estaría organizado en tres niveles. El Inferior, que correspondería a las estructuras medulares y bulbares; el medio, propio del tronco cerebral y los núcleos basales; y el superior o cortical. Cada nivel sería ontogénicamente más maduro, por lo que asume e integra las funciones del nivel inferior, que no desparecen, aunque se hallan subordinadas. Para Jackson, pues, existe una evolución a lo largo del ciclo vital. Se pasa de lo más arcaico, sencillo, compactamente organizado, automático y emocional, que correspondería a los niveles inferiores, a lo más actual, complejo, voluntario, raciona! y más laxamente organizado. En caso de una lesión se produce una disolución de la función. Dado que los niveles superiores son más sensibles y vulnerables, quedan afectados antes y su alteración da lugar a los 'síntomas negativos' de un determinado nivel. Se produce entonces una liberación de las estructuras inferiores, cuyas funciones no habían desaparecido, sino que estaban controladas por la superiores. Así como las tesis locallzacionistas dieron lugar a Importantes conocimientos respecto a las funciones cognitlvas de localización cortical (afasias, apraxlas o agnosias), la ¡dea de los niveles de función de Jackson llevó a investigar la localización de las funciones afectivas e instintivas en los niveles inferiores [16],

La neuropsicología moderna  Alexander Romanovich Luria (1902-1977) nació en Kazan, ciudad situada al sudeste de Moscú y cercana al Volga, en el seno de una familia acomodada. Su padre, Román Albertovich Luria, célebre médico especialista en gastroenterología, ejerció como profesor en la Universidad de Kazan y fue fundador del instituto de Educación Médica Avanzada en dicha ciudad. Su madre, Evgenia Viktorovna, hija de un relojero, desarrolló durante años su carrera como dentista, algo inusual para la época en una familia de su posición. Alexander Romanovich, así como su hermana Lydla Romanovna, fueron instruidos en el aprendizaje de varias lenguas (alemán, francés e inglés) desde la más tierna infancia, y ambos destacaron posteriormente en ámbitos afines a la medicina, lo que revela la gran influencia que ejerció su padre sobre ellos. A Luria puede considerársele el padre de la neuropsicología moderna. En cuanto a sus aportaciones más relevantes, la configuración anatómica del cerebro de Luria distingue tres grandes bloques, que se corresponderían con ¡as tres unidades funcionales básicas de la organización cerebral. En el curso de sus investigaciones comprendió que los centros sensoriales y motores daban cuenta de una parte bastante pequeña de la vasta extensión de la corteza cerebral: 'Tres cuartas partes de la corteza, por lo menos, no tienen nada que ver con las funciones sensoriales o las acciones musculares. Debemos examinar los sistemas responsables de los procesos del comportamiento más complejos y elevados. Estos procesos, al ser de origen social y de estructura sumamente compleja, e implicar la elaboración y almacenamiento de la información y la programación y control de las acciones, no están localizados en centros particulares del cerebro. Evidentemente, deben estar dirigidos por un complicado aparato que conste de varias estructuras cerebrales' [17], Así, el primer bloque funcional propuesto por Luria Incluye el tronco cerebral y el sistema reticular. Controla el tono, la vigilia cortical y regulaciones vegetativas, emocionales y mnésicas. Su función primordial es el mantenimiento de la homeostasls, de la consistencia interna. La región cerebral clave de! sistema es el tallo cerebral, que, en virtud de su función, no consta de neuronas aisladas, sino que está conformado por una red nerviosa en la que se Intercalan cuerpos celulares interconectados por cortos axones, a la que Luria llamó formación reticular. Frente a lo que sucede en el caso de las neuronas corticales, la excitación no se extiende en la formación 12

reticular a través de impulsos simples y aislados regulados por la ley del todo o nada, sino gradualmente, poco a poco, regulando de esta manera el estado de activación del conjunto del sistema nervioso. El segundo bloque funciona! comprende estructuras como los lóbulos parietales, temporales y occipitales. Es la unidad perceptiva sensorial, que consiste en obtener, procesar y almacenar la información que llega del mundo exterior e interior. Luria pensó en una unidad receptora cuyos componentes estarían adaptados a la recepción de estímulos que viajan desde los receptores periféricos hasta el cerebro, al análisis de tales estímulos en un gran número de elementos componentes muy pequeños y a su combinación dentro de las estructuras funcionales dinámicas requeridas o, de otra manera, su síntesis dentro de sistemas funcionales completos. Por su finalidad, esta unidad funcional estaría constituida de partes y se denomina de funcionalidad modal alta, es decir, partes adaptadas a la recepción de una información muy específica: visual, auditiva, olfativa, etc. De otro lado, 'el hemisferio dominante ejerce un papel esencial no sólo en la organización cerebral de! lenguaje, sino también en la organización cerebral de todas ¡as formas superiores de actividad cognltiva relacionadas con el lenguaje' [18j. Por su parte, el hemisferio subdominante ejerce un papel subordinado en todos estos procesos, o bien no ejerce ninguno. Elfo explica que las áreas secundarias y terciarias de ambos hemisferios difieran radicalmente funcio- nalmente y, por cierto, es el motivo de que la mayor parte de las alteraciones de los procesos psicológicos superiores en enfermos con lesiones cerebrales se deban, precisamente, a daños producidos en las áreas secundaria y terciaria del hemisferio dominante. Por último, el tercer bloque funcional está constituido, sobre todo, por los lóbulos frontales; su función principal es la formación de intenciones y programas de acción: programar, regular y verificar la actividad mental. Luria señaló que ¡a recepción, codificación y almacenaje de la información es sólo una parte de los procesos cognltivos humanos, y la otra es la organización de la actividad consciente, de la que se ocupa esta tercera unidad: 'el hombre no reacciona pasivamente a ¡a información que recibe, sino que crea intenciones, forma planes y programas de sus acciones, inspecciona su ejecución y regula su conducta para que esté de acuerdo con estos planes y programas; finalmente, verifica su actividad consciente y compara los efectos de sus acciones con las intenciones 13

originales, corrigiendo cualquier error que haya VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGlA cometido' [18]. Otro tema ampliamente estudiado por Luria en ¡os últimos años de su vida fue la relación entre las lesiones cerebrales y la capacidad para la resolución de problemas. Puso especial énfasis en el estudio de lesiones en los lóbulos frontales y manifestó que, si bien estas lesiones no tienen influencia en las formas más elementales de actividad mental, comprometen gravemente las formas superiores de la misma. El libro The frontal lobes and the regulation of mental processes, publicado en 1966, fue el resultado de una cooperación internacional de científicos que trabajaban en este campo y el evento resulta remarcable por lo poco frecuente de este tipo de colaboraciones en la Rusia de la época. Luria publicó multitud de artículos, a su vez, en referencia a la Implicación en el control motor y organización de la conducta de los lóbulos frontales a lo largo de los años sesenta del siglo xx, tanto desde una perspectiva de efectos de la lesión en la vida cotidiana de los pacientes, como a partir de estudios de laboratorio, usando diversas metodologías (electroencefalograma, electromiogra- fía, etc.). Luria prosiguió durante estos años con la aproximación a los mecanismos subyacentes de la comunicación verbal, como la selección de las palabras y la organización sintáctica de las mismas. También continuó el estudio de las afasias en aspectos como la relación entre la topografía de las lesiones y las diferentes formas de trastornos afásicos. Durante este período tan activo publicó gran número de artículos y libros, y participó en la edición de varias revistas importantes, además de realizar varios viajes al extranjero con objeto de participar en foros, conferencias y otros eventos científicos. Su obra fundamental es Las funciones

psíquicas superiores y su organización cerebral, publicada en ruso en 1962 y en

español en 1977, en la cual Luria presentaba la primera concepción general de la organización cerebral de las funciones superiores humanas y formulaba los principios básicos de funcionamiento de sistemas funcionales complejos. Este libro está considerado como una de las aportaciones capitales de Luria a ¡a disciplina neuropslcológlca y una de ¡as grandes obras de la neurociencia [19], A Kari S. Lashley se le puede considerar el pionero de la psicología fisiológica en Estados Unidos. Nacido en 1890 en Virginia, sus primeros años universitarios los desarrolló en la Johns Hopklns con John B. Watson. Fue miembro de la Universidad de Chicago de 1926 a 1935. En 1935 aceptó una plaza en Harvard como profesor de neuropslcología y falleció en Poitiers (Francia) en 1958. En 1930,

Lashley fundó el primer laboratorio de J, TIRAPU‐USTÁRROZ, ET AL neuropsicología y unió literalmente la neurología y la psicología. El trabajo pionero de Lashley [22] estuvo encaminado a determinar en qué lugar del cerebro se encontraba el asiento de la memoria. Su búsqueda se centró fundamentalmente en la corteza cerebral. Después de un buen número de años de Intenso trabajo experimental, concluyó que no existía un lugar específico encargado del almacenamiento de la Información derivada de la experiencia de aprendizaje. Karl S. Lashley era profundamente escéptico respecto a las subdivisiones corticales establecidas por la aproximación cltoarquitectónica y localizacionlsta. Esto le llevó a concluir que el aprendizaje y otras funciones mentales no tienen localización específica en el cerebro y, en consecuencia, no pueden relacionarse con conjuntos específicos de neuronas. Así, reformuló la hipótesis del campo agregado en una teoría de la función cerebral llamada acción de masa, y restó importancia a las neuronas individuales, las conexiones neuronales específicas y las regiones particulares funclonalmente específicas del encéfalo. Conforme a este enfoque, lo importante en la función cerebral no son sus componentes neuronales. Sobre la base de sus resultados, propuso que las deficiencias observadas después de producir lesiones en la corteza dependían de la cantidad de tejido lesionado (principio de acción de masa), independientemente de la zona cortical que había sido dañada (principio de equipotencialidad). Mientras que en Rusia despuntaba de forma muy destacada la imagen de Luria, la escuela neuropsicológica francesa comenzó a recibir un gran impulso de la mano de Ajuriaguerra (1911- 1993) y Hécaen (1912-1983). Le cortex cérébral de Julián cíe Ajuriaguerra y Henri Hécaen (primera edición 1949) [20] representó un verdadero hito en ei desarrollo clínico de! conocimiento de !as actividades corticales superiores. La obra se centraba básicamente en dos aspectos diferenciados: por un lado, una aproximación topográfica, 'síndromes anatomoclínicos' (frontal, rolándico, calloso, parietal temporal y occipital); y, por otro, una aproximación funcional, calificada por ellos de 'problemas fisiopslcopatológicos' (afasias, praxlas y gnosias, apraxla, aste- reognosias, agnosia auditiva, agnosias visuales, trastornos de la somatognosia, y alucinaciones y lesiones corticales focales). Le cortex cérébral tuvo su continuidad en otra obra titulada Introduction á la neuropsychologic [21], aparecida en 1972,

esta vez firmada solamente por Hécaen. Este autor actualizó y amplió los contenidos de la primera obra y se centró en los aspectos funcionales antes reseñados: afasias, apraxias, trastornos de la percepción y anotaciones finales sobre las localizaciones, la dominancia y la restauración funcional. En la introducción, Hécaen presentó la siguiente definición de neuropsicoíogía: 'La neuropsícología es la disciplina que trata de las funciones mentales superiores en sus relaciones con las estructuras cerebrales'. Una versión ampliada de sus obras se publicó en inglés con el título Human neuropsychology. En esta edición se introdujeron nuevos capítulos sobre trastornos de memoria, trastornos debidos a patología de! lóbulo frontal, plasticidad cerebral y recuperación de la función. En la década comprendida entre 1920 y 1930, la actividad neuropsicológica en Alemania tenía como referencia principal la figura de Kurt Goldstein. Goldstein (1878-1965) fue el representante más Importante del movimiento holístico y llevó a cabo su actividad profesional en un centro de rehabilitación de heridos de guerra. Goldstein reconocía que las lesiones de las áreas corticales primarias (sitio de llegada o de origen de las vías visuales, motoras o de la sensibilidad) producían defectos focales, con una correspondencia precisa entre la zona lesionada y el defecto periférico observado. En cambio, sostenía que las lesiones de las áreas de asociación producían una alteración en la capacidad de abstracción, en la posibilidad de ir más allá de los datos sensoriales inmediatos, sin que existiera una correspondencia estricta entre la topografía de la lesión y el defecto clínico. Además, insistió en que la conducta del sujeto dependía no de las áreas lesionadas, sino del funcionamiento del resto del cerebro y en que la lesión también podía tener efectos a distancia, desorganizando la función del tejido sano [23], En 1916 Goldstein había fundado el Instituto para la investigación de los efectos secundarios del daño cerebral en Francfort, y según algunos autores a él le debemos el término de neuropsícología. Goldstein y su compañero Gelb se hallaban interesados en las consecuencias que producía una lesión cerebral en aspectos como la capacidad visual, la lectura, el reconocimiento, los déficit en la percepción de los campos visuales, el reconocimiento de los colores o los problemas en el lenguaje. En nuestra opinión, algunas aportaciones de Goldstein permanecen en plena vigencia. Él planteaba que los estudiosos de la neuropsicología no deberían centrarse tanto en los resultados obtenidos en 14

los test como en el patrón de ejecución de los mismos por parte del paciente. Asimismo, señaló que existen dificultades para transferir los resultados de los test a la ejecución de los sujetos en tareas de su vida cotidiana, y marcó algunas diferencias en la rehabilitación, como la distinción entre estrategias de restauración y de compensación (a él le debemos la introducción de las estrategias de visuallzación en la rehabilitación de la memoria). Para Goldstein, es necesaria la cooperación entre distintas regiones cerebrales que, trabajando como un todo, garantizan el funcionamiento de las funciones corticales de alto nivel (lo que podemos considerar un Inicio del concepto de redes neu- rales). En caso de daño cerebral, la rehabilitación sería efectiva si partes intactas del cerebro pueden adquirir funciones de la región lesionada [24],

La neuropsicología experimental  Durante ei siglo xix y los primeros cincuenta años del siglo xx la neuropsicología avanza sobre la base de la descripción de casos únicos o de reducidas muestras de pacientes con alteraciones similares. En este sentido, las conductas y déficit de los pacientes se estudian de forma naturalística, sin plantear protocolos de evaluación o medidas cuantitativas de afectación. Sin embargo, en la década de los años sesenta y setenta del pasado siglo, una aproximación diferente al estudio de las relaciones cerebro-conducta comienza a ocupar un espacio fundamental. Los neurólogos y los neuropsicólogos empiezan a elaborar diseños experimentales, lo que da origen a la neuropsícología experimental.

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VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGlA

Esta neuropsicología experimental se desarrolló de manera importante después de la Segunda Guerra Mundial con el estudio de series de pacientes seleccionados sobre la base de diferentes criterios, como la topografía leslonal o la naturaleza de los trastornos. En esto, la neuropsicología retomaba el método clásico de la psicología experimenta), que consiste en comparar grupos de sujetos. Los diseños de investigación en la psicología experimental clásica exponían a grupos de sujetos normales al efecto de diferentes estímulos o intervenciones experimentales, y valoraban los efectos de dicha intervención con protocolos estandarizados, comparando los resultados, a su vez, con métodos estadísticos, tales como el análisis de la varlanza o el análisis factorial. Sin embargo, hemos de señalar que la situación de ¡a psicología y de la neuropslcolo- gía se caracterizaba a mediados del siglo xx por un contraste notable entre una metodología muy sofisticada y rigurosa, y un cuadro teórico particularmente limitado, dominado por el conductismo. Cuando se trasladan este tipo de diseños a la neuropsicolo- gía se aplican a pacientes con daño cerebral. Grupos de pacientes con lesiones en diferentes regiones del cerebro o síndromes conductuales son testados con protocolos estandarizados y se obtienen medias cuantitativas de su ejecución. Dicha ejecución se compara con otros grupos de pacientes o con grupos control constituidos por pacientes sin daño cerebral. Los estudios realizados hasta entonces, basados en gran medida en el caso único, se consideran, de algún modo, superficiales, y la atención se centra en el estudio de grupos aparentemente homogéneos cuya 'prueba de fuego' es superar los análisis estadísticos. Podemos nombrar aquí que en la actualidad esto es una cuestión no resuelta, y que algunos autores siguen postulando que el método de ¡a neuropsicología ha de ser el estudio de caso único, y otros, como Shallice, postulan que los estudios de grupo también son necesarios. La cuestión más común a la que han tratado de responder estos estudios es ¡a localización de la función. Hasta la década de los sesenta la localización no había ¡do mucho más allá de plantear si la lesión se hallaba en el hemisferio derecho o izquierdo y en qué cuadrante cerebral. Sin embargo, en esta fase del desarrollo de la neuropsicología como ciencia, comienzan a diseccionarse mejor los procesos cognitlvos y así se habla de lenguaje, memoria, percepción, atención, emoción, praxis o funciones ejecutivas. Algunos ejemplos de esta aproximación reflejan claramente el interés de esta época y se

preguntan, por ejemplo, si el hemisferio VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGÍA derecho está especializado en las propiedades de la percepción espacial, tales como la localización [25], la orientación [26] o la situación topográfica [27], En esta época también cobran interés los estudios con pacientes que han sido intervenidos quirúrgicamente, particularmente pacientes a los que se les lesionan determinadas regiones cerebrales para aliviar sus ataques epilépticos. En 1953, con el propósito de aliviar una epilepsia refractaria al tratamiento médico, Wllliam Scoville realizó una remoción bilateral del lóbulo temporal medial (incluyendo hipocampo) en el paciente H.M. Como consecuencia de esta intervención, se manifestó en H.M. una pérdida selectiva de la memoria, que afectó a su capacidad para almacenar nueva Información, lo que se ha denominado amnesia anterógrada. H.M. olvidaba los episodios de su vida diaria tan rápido como ocurrían. Estudios posteriores a 1953, realizados por Mlíner et al con el paciente H.M., permitieron profundizar en ¡a especificidad de los déficit de la memoria asociados al daño hipocampal bilateral [28,29], Al mismo tiempo, otro tipo de Intervenciones quirúrgicas, la resección del cuerpo calloso, abría un campo de investigación de gran interés científico. A finales de la década de los sesenta, el profesor Roger Sperry, de California (premio No bel), anunció los resultados de sus estudios sobre el área más evolucionada del cerebro, ¡a corteza cerebral. Los hallazgos iniciales de Sperry indicaban que los dos lados (o hemisferios) de la corteza cerebral tienden a dividirse entre ellos las principales funciones Intelectuales. El hemisferio derecho se presenta como dominante en los siguientes ámbitos intelectuales: el ritmo, la percepción espacial, la gestalt (estructura total), la imaginación, ¡as ensoñaciones diurnas, el color y la dimensión. El hemisferio izquierdo muestra su preponderancia en una gama diferente, pero no menos poderosa, de habilidades mentales: es verbal, lógico, numérico, rige la secuenclaüdad, linealidad, análisis y enumeraciones [30], En suma, ¡as décadas de los años sesenta y setenta se centraron en aspectos de la organización funcional de la conducta y examinaron patrones de asociación y disociación de habilidades concretas entre grupos de pacientes diferenciados. Las investigaciones trataban de discernir qué habilidades dependen de qué sistemas funcionales y cuáles son funcio- nalmente independientes. Por ejemplo, la asociación frecuente entre afasia y apraxla parecía sostener la hipótesis de que ambos trastornos

son la manifestación de una afectación más general, relacionada con la capacidad de simbolizar o representar (asimbolia). Un estudio clásico de Goodglass y Kaplan socavó esta afirmación, al demostrar que la gravedad de la afasia y de la apraxla no se correlacionaba en una amplia muestra de pacientes con lesión en el hemisferio izquierdo [31]. Así, a finales de los setenta la neuropsicología experimental había alcanzado su edad madura y muchas habilidades perceptivas, cognitivas o motoras podían asociarse con regiones particulares del cerebro y ciertos aspectos sobre la organización funcional de dichas habilidades se habían delineado. Fruto de este trabajo son los textos ya clásicos de Hécaen y Albert [43], Kolb y Wíshaw [32] o Springer y Deustch [33],

VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGÍA

sistemas un tanto Ingenuos que fueron diseñados con ese propósito y que hacían que un ordenador fuera incapaz de manejar varios La aproximación predominante a la psicologia programas e incapaz de lograr que esos experimental humana en los años setenta era programas pudieran ser interpretados por otros la psicología cognitiva. La psicología cognitiva ordenadores. El cerebro no está diseñado de es una rama de la psicología que se ocupa de esta manera, ya que por distintos motivos no los procesos a través de los cuales el individuo podemos creer que las funciones implicadas obtiene conocimiento dei mundo y toma en el procesamiento de la información y el conciencia de su entorno, así como de sus sustrato físico de las mismas sean indepenresultados. El origen de ¡a psicología cognitiva dientes [34], A principios de los años ochenta, está estrechamente ligado a la historia de la los psicólogos cognitivos comienzan a mirar a psicología general. La psicología cognitiva se la neuropsicología y comienza la explosión de ha formado bajo la influencia de disciplinas la neuropsicología cognitiva. A partir de aquí, afines, como el tratamiento de la información, con pioneros como Newcombe, Warrington, la inteligencia artificial y la ciencia del lenguaje. Shalllce y muchos otros, tiene lugar la El marco de esta aproximación se basa en que convergencia y complementaclón de dos toda información (incluida ia percepción o e! disciplinas diferenciadas, como son la control motor) puede ser abordada desde los neuropsicología (ciencia que estudia la modelos del procesamiento de la Información. relación entre cerebro y conducta) y la Así, el daño producido en los mecanismos psicología cognitiva, lo que desemboca en la implicados en el procesamiento de la creación de la neuropsicología cognitiva [35], información pueden ser una buena fuente para La neuropsicología cognitiva trata de el estudio de las operaciones cognitivas proporcionar una explicación sobre el normales. funcionamiento de los procesos cognitivos a Sin embargo, la psicología cognitiva de los partir del estudio de sujetos que han sufrido años setenta obvió a la neuropsicología, ya lesiones cerebrales. El énfasis se pone en la que basaba su concepción de! procesamiento relación entre conducta y sistemas de de la información en los modelos del ordenador procesamiento, y no en la relación entre y ¡a inteligencia artificial. Un principio básico de anatomía cerebral y conducta de los sujetos, ¡a psicología cognitiva era la analogía entre ta! y como hace la neuropsicología clásica. La mente y ordenador: la mente es al cerebro lo neuropsicología cognitiva se basa en el que el software es al hardware en una compu- principio de que una de las maneras más tadora. Partiendo del principio que afirmaría sencillas de entender cómo funciona un que una misma computadora puede manejar sistema es observar lo que pasa cuando el distintos programas y que distintos programas sistema falla. Esta visión del funcionamiento pueden ser aplicados por la misma del sistema cognitivo cuando está alterado computadora, el hardware y el software serían proporciona conocimientos de gran utilidad, independientes, por ¡o que el cerebro sería tanto en el campo teórico como en el campo irrelevante para ia tarea. clínico, puesto que sienta las bases para la Esta nueva orientación de la psicología, evaluación y posterior intervención cognitiva fuertemente influenciada por el desarrollo en los sujetos con lesiones cerebrales. paralelo de la inteligencia artificial, de la Para poder alcanzar un nivel de explicación cibernética, de la teoría matemática de la de los síntomas que presentaban los pacientes Información, de la lingüística y de las con daño cerebral, la neuropsicología cognitiva neurocienclas, va a fijarse como objeto de debía buscar la manera de plantear sus hipóestudio los procesos mentales que sustentan y tesis de trabajo en función de aquellos hacen posible nuestros comportamientos. Para mecanismos, funciones u operaciones ello va a adoptar una perspectiva funclonalista cognitivas que se veían trastornados y que se tendente a describir lo que se conoce como la suponían imprescindibles en el funcionamiento 'arquitectura funcional' de la cognición. Esto se cognitivo norma!. Para conseguir esta traduce concretamente por medio de la finalidad, era preciso que se basara en los construcción de modelos teóricos que modelos de procesamiento cognitivo de la especifican, para cada capacidad abordada, la información elaborados para los sistemas de naturaleza de las representaciones y de las los sujetos sanos, y así poder explicar la operaciones mentales que permiten ligar los conducta de los pacientes según esos inputs a los outputs. modelos. A su vez, los datos que Uno de los problemas principales de la proporcionaran los sujetos con alteraciones analogía del ordenador es que el hardware y el 1 2 servirían para perfeccionar y ampliar los software son independientes sólo en algunos modelos que se suponen diseñados para dar tipos de sistemas computaclonales: esos cuenta de los sistemas cognitivos de sujetos Neuropsicología experimental y psicología  J. TIRAPU-USTÁRROZ, ET AL cognitiva: la neuropsicología cognitiva 

normales, tomando a los sujetos con lesión cerebral como aportaciones de la naturaleza que favorecen el avance en la Investigación de este campo. Vemos, pues, que se trata de un provecho recíproco, en el sentido de que la neuropsicología utiliza los modelos diseñados por la psicología cognitiva sobre el funcionamiento del sistema cognitivo para poder entender Análisis visual

Reconocimiento dei objetivo

Sistema semántico

Léxico

la conducta de los pacientes, y además la psicología cognitiva puede completar y comprobar sus modelos teóricos gracias a los datos aportados por los pacientes [36], De acuerdo con Coltheart [36] y Ellis [37], podemos concretar los objetivos básicos de ¡a neuropsicología cognitiva en los siguientes: en primer lugar, explicar los patrones de las realizaciones cognitivas afectadas e intactas que se puedan observar en los pacientes con lesiones cerebrales, en términos de alteración de uno a más componentes de una teoría o modelo del funcionamiento cognitivo normal; en segundo lugar, la neuropsicología cognitiva se centra en extraer conclusiones sobre los procesos cognitivos Intactos y normales a partir de los patrones de habilidades afectadas e intactas observadas en pacientes con lesiones cerebrales. Concebir el sistema cognitivo como componentes disocia- bles entre sí, lo que hoy se denomina el supuesto de modula- ridad, es una de las premisas de la neuropsicología cognitiva. Esta concepción del sistema cognitivo se inició con los modelos de ios primeros constructores de diagramas de! siglo XIX y ha sido elaborada y defendida 13 posteriormente por autores como Fodor [38] y Marr [39], A esta visión sobre el modo en que la

mente y el cerebro están organizados se le VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE denomina hipótesis de la modularidad. Según NEUROPSICOLOGÍA ésta, nuestra vida mental es posible gracias a la actividad orquestada de múltiples procesadores cognitivos o módulos. Una analogía puede servir para comprender la modularidad. Nuestros ordenadores actuales son muy modulares, ya que constan de pantalla, teclado, Impresora, escáner, ratón, altavoces, DVD, CD, puertos USB, etc. Una ventaja de un sistema como éste es que ayuda a localizar una avería aislando una de las partes y comprobando el funcionamiento de las demás. Así, si no escuchamos bien una película podemos saber si el problema es del reproductor del DVD, del propio DVD, del programa o de los altavoces. Fodor es el autor que más claramente ha definido el concepto de módulo y ha intentado avanzar en su comprensión a nivel intuitivo, si bien ha sido fuertemente criticado por autores como Marshall [40] desde un punto de vista referente a 1a apllcabilldad de la definición de su concepto a los modelos teóricos sobre organización y funcionamiento mental. Fodor [38] en su trabajo que lleva por título The modularity of the mind, propone su teoría de la modularidad y a la vez menciona algunas referencias históricas en las que se apoya para elaborar su propuesta. Para Fodor, un módulo sería un componente del sistema cognitivo con unas características específicas para cada dominio y autónomo en el plano computacional, en el sentido de que lleva a cabo su tarea sin ningún tipo de influencia de otros componentes que estén a un nivel superior, y determinado de forma innata. Los módulos se van desarrollando y moldeando a medida que va aumentando la cantidad de Información que les va llegando pero sin que esto suponga que se acepte la ¡dea de que el resultado final sea equivalente a la suma de un determinado número de componentes de nivel más básico. ¿Pero qué ganaba le neuropsicología con esta aproximación a 1a psicología cognitiva? Los principales beneficios eran tanto teóricos como metodológicos. Tradlcionalmente, los neuropsl- cólogos estudiaban la localización y 1a organización funcional de las distintas habilidades, tales como la lectura, la escritura, el habla, el reconocimiento de objetos o la memoria, pero a partir de esta unión se comienza a plantear que cada una de estas [labilidades cognitivas depende de una serie de procesos cognitivos y sus componentes. A partir de este momento, cada tarea se divide en sus distintos componentes y se tratará de observar dónde se produce la ruptura del proceso para llevar a cabo un diagnóstico más preciso (Fig. 1).

Otro aspecto importante de la neuropsicología cognltiva es el recelo con el que mira a los estudios de pacientes a los que se les une por ser homogéneos en sus síntomas. Para la neuropsicología cognitiva las diferencias entre pacientes desempeñan un papel muy Importante en el desarrollo de sus modelos. La neuropsicología cognltiva plantea que los síndromes tradicionales son demasiado groseros y que a menudo forman agrupaciones basadas en síntomas que concurren por razones anatómicas más que funcionales [41], Para los neuropsicólogos cognitivos, cada paciente debe ser tratado como un caso único que requiere una explicación Independiente. Los pacientes individuales parecen tener el mismo papel en la neuropsicología cognitiva que el que desempeñan los experimentos individuales en la psicología cognitiva: cada uno de ellos representa un test Independiente de la teoría cognltiva [42], J. TIRAPU-USTÁRROZ, ET AL

Breve historia de un término 

Hécaen, en el prefacio de la obra Afasias, apraxias y agnosias [43,44], afirmaba que la

neuropsicología nació incluso antes de la creación del propio término. Bien es cierto que, si la historia de la neuropsicología es corta, aún lo es más su nombre. Fue el hecho de bautizar a esta especialidad lo que significaría su verdadera distinción y reconocimiento general. Según recoge Bruce [45], parece ser que el precursor del término neuropsicología fue Sir Willian Osler, quien en 1913, en una carta dirigida a la Phlpps Clinic, solicita especializarse en dicha disciplina. No obstante, el término no será reconocido en el ámbito de la psicología hasta que Karl S. Lashley lo introduce en 1936. Es durante estos años cuando la neuropsicología comienza a desligarse de sus progenitores, la neurología conductual y la psicología, y adquiere su propia identidad en la década de los años cuarenta. En 1948, el psicólogo Hans-Lukas Teuber enuncia el término neuropsicología en una presentación en Boston. Teuber y el neurólogo Morris Bender acuñaron el vocablo para designar el estudio de las relaciones entre el cerebro y la conducta en pacientes con lesiones cerebrales por herida de bala [46-48], En el campo de la edición, la primera impresión de este vocablo es la realizada por Hebb en su libro The organization of behavior: a neuropsychological theory, aparecido en 1949 [49- 50], Al término de los años

cincuenta, el vocablo neuropsicología ya se considera una designación reconocida en el campo de las neuroclencias [51], Finalmente, su lanzamiento definitivo se produce de la mano del libro The neuropsychology of Lashley, editado en 1960 [52]. La neuropsicología, lejos de crecer a la sombra de las disciplinas que le dieron vida, como la neurología y la psiquiatría, Impulsa el fortalecimiento de su campo con la organización de sus propios encuentros y la creación de sus propias instituciones. Además, potencia el desarrollo de una literatura específica que aportará conocimiento a esta nueva especialidad. Prueba de este desarrollo es que en 1951, un nutrido conjunto de Investigadores se suman en un grupo que denominan International Neuropsychological Symposium [53,54], Henry Hécaen encabeza este movimiento y se convierte en cofunda- dor y principal defensor de los propósitos de la organización: promover el conocimiento y entendimiento de las funciones cerebrales. Por otro lado, en 1965 se constituye la International Neuropsychological Society (INS), hecho este que contribuirá al establecimiento definitivo de la disciplina denominada neuropsicología humana [55]. Sin duda alguna, la solidez de estas organizaciones vendrá avalada por el valor de sus creadores. Éstos se convierten en figuras emblemáticas de aquellos años y son referencia obligada para los profesionales de la neuropsicología de todos los tiempos. A pesar de su corta trayectoria, la neuropsicología estará ya respaldada por mitos aún vigentes y por personalidades de gran relevancia. Al realizar una aproximación histórica a la neuropsicología, es inevitable mencionar el punto de Inflexión que significó la Segunda Guerra Mundial como momento a partir de! cual se desarrollan progresivamente más y más estudios dirigidos a conocer la relación existente entre el cerebro y la conducta en el ser humano. Hasta esa fecha, el estudio de casos individuales había sido reflejo del Interés mostrado por estudiar el cerebro. Estos estudios, a pesar de no haber tenido gran repercusión en las teorías sobre la organización del cerebro, ayudaron a establecer las bases de los estudios experimentales del funcionamiento del mismo [32], Fue Karl Lashley, una vez más pionero en la psicología experimenta!, el precursor en desarrollar la ¡dea de utilizar test conductuales estandarizados para analizar las funciones 1 4 cerebrales [56]. Posteriormente, Investigadores de todo el mundo comienzan a investigar de forma más

sistemática los efectos de las lesiones cerebrales en las funciones cognltivas del hombre. Algunos ejemplos son Henry Hécaen en Francia [54], Bre.nda Milner en Canadá [57,58] y Hans-Lucas Teuber en los Estados Unidos [47,48,59], Tras ellos aparecerán otros nombres propios: Oldfield [60], Hebb [51], Zangwll! [61,62], Lashley [56], Luria [63-65] y Goldstein [23,24], entre otros. Sus aportaciones constituirán un legado incalculable e innumerable. Entre sus primeras grandes obras se encuentran The organization of behavior: a neuropsychological theory [49], Introduction to human neuropsychology [47], Las funciones corticales superiores del hombre [ 17] y Neuropsychological assessment [66], Más

recientemente, cabe citar otras obras de referencia, como Fundamentals of human neuropsychology [32],

Dentro del terreno de la literatura, e innovando en las publicaciones científicas, Henry Hécaen funda en 1963 una de las publicaciones Internacionales pioneras en este ámbito, la denominada Neuropsychologia. Seguidamente, en 1964 Ennío De Renzi edita la reconocida revista Cortex. Años más tarde, aparecen títulos como Brain Injury (1987) y

Journal of Head Trauma and Rehabilitation

(1986), publicaciones que aportan al conocimiento científico novedosas ideas y que son prestigiosas fuentes de documentación científica. Visto el asentamiento del término neuropsicología, deben matizarse su definición y contenido, que, aunque parecen evidentes, hasta la fecha se han referido a cuestiones bien diferenciadas. Así, en 1971, Benton [67] señala que 'la neuropsicología es la ciencia que estudia las relaciones existentes entre la función cerebral y la conducta humana'. Años más tarde, Lurla [18] ¡a define como 'la ciencia de la organización cerebral de los procesos humanos'. Si se revisa la bibliografía es posible hallar numerosas definiciones. No obstante, uno de ¡os matices más sustanciales que ha proporcionado la evolución de esta disciplina ha sido considerar la esfera emocional y el comportamiento como parte de las funciones derivadas de la estructura cerebral. En esta línea, otros autores [68] describen la neuropsicología como 'la ciencia que estudia las funciones psíquicas superiores, cognitivas y emocionales, en relación con las estructuras y las funciones cerebrales que las sustentan'. Evidencias de la atención prestada por la 15 neuropsicología, especialmente en los últimos años, a la esfera de las emociones, la conciencia y la vertiginosa complejidad que

entrañan, son las numerosas publicaciones VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE aparecidas [69-79], Antonio R. Damasio, NEUROPSICOLOGÍA reconocido investigador, es autor de excelentes obras, como El error de Descartes (1996), obra esencial de la bibliografía relacionada con el cerebro humano, las emociones y la vida mental. Recientemente, en The feeling of what happens [80], Damasio acerca ¡a interrelación entre el cuerpo y las emociones en la experiencia de la propia conciencia. Desde que se asienta la neuropsicología en los años sesenta hasta la fecha no sólo ha variado su definición, sino que diversos investigadores han dedicado su esfuerzo a valorar, sopesar y avanzar cuál sería su contenido y camino durante las siguientes décadas [81], Hécaen [43] mostró ¡deas precursoras que en la actualidad se encuentran vigentes y son importantes fuentes de investigación y estudio. Algunos ejemplos son el cambio del concepto 'dominancia hemisférica', como se decía hasta finales del siglo xix, por el concepto de 'especialización hemisférica', el rol de los neurotransmisores en la conducta humana o la relevancia del código genético en el desarrollo del sistema nervioso central. Indudablemente, la neuropsicología se ha acompañado y beneficiado de los sustanciales avances y cambios de la ciencia. En la actualidad, la neuropsicología Integra un amplio abanico de ramas científicas: unas relacionadas con el sistema nervioso, como la neuroanatomía, la neuroquímlca y la neuroflsiología; otras relacionadas con ciencias médicas, como la neurología y la psiquiatría; y otras relacionadas con la ciencia de la conducta por excelencia, la psicología. Durante los últimos años, las nuevas técnicas médicas, como la neurorra- diología y la medicina nuclear, y las técnicas de neurolmagen aportan a ¡a neuropsicología avances inimaginables hace tan sólo unas décadas. En efecto, la riqueza de la neuropsicología se asienta y requiere de la aportación y el conocimiento de otras áreas de trabajo, de innovadores y sofisticados métodos de Investigación y del dominio de técnicas, tanto de carácter experimental como clínico. El ámbito clínico de la neuropsicología se ha desarrollado de forma espectacular en contenido y en forma. En 1981, se constituye dentro de la American Psychological Association (APA) la División 40, referida a la neuropsicología clínica [82], Este hecho supone el primer reconocimiento de la neuropsicología clínica como especialidad dentro de la psicología. La APA define la neuropsicología clínica como una actividad en

el ámbito de la intervención psicológica, cuyo J. TIRAPU-USTÁRROZ, ET AL fundamento científico es la neuropsicología humana [83], El reconocimiento de la neuropsicología clínica como una especialidad dentro del ejercicio profesional de la psicología no sólo conlleva la descripción de su contenido y aplicación, sino que además exige determinar los parámetros y las competencias de la disciplina y de los profesionales que la desarrollan. En la actualidad, se está desarrollando un nuevo marco de trabajo en diversos países europeos, entre los que se encuentra el nuestro. Sin embargo, en los Estados Unidos, ya en 1984, la American Board of Professional Psychology había asumido la responsabilidad administrativa de la dipíomatura de neuropsicología clínica [83], En 1985, Horton y Miller [84] definen la neuropsicología clínica como la aplicación de nuestro conocimiento sobre las relaciones cerebro-conducta a los problemas clínicos y de ¡a salud. En 1992, Junqué apuntaba que la neuropsicología clínica es la integración de las ciencias conductuales y neurológicas para aumentar la comprensión de las relaciones cerebro-conducta y la aplicación de los conocimientos y técnicas neuroconductua- les al diagnóstico, tratamiento, rehabilitación y prevención de los déficit neuropsicológicos'. La neuropsicoiogía clínica se dirige fundamentalmente a la evaluación y a la rehabilitación. La evaluación neuropsicológica tiene como objeto explorar las funciones cognitivas tras el daño cerebral, tanto las deterioradas como las conservadas, para posteriormente establecer un plan de rehabilitación adecuado. Inlcialmente, la neuropsicoiogía clínica se relaciona con el diagnóstico, es decir, con la predicción de la localización y la naturaleza de las lesiones cerebrales, y es una de sus principales funciones determinar la organicidad de ciertos cuadros clínicos, localizar las estructuras deterioradas y describir síndromes en relación con las lesiones focales. Posteriormente, este objetivo localizacionista pasa a un segundo plano, dado el avance y la increíble precisión de las técnicas de neuroimagen (tomogra- fía computarizada, resonancia magnética, SPECT -tomografía computarizada por emisión de fotón simple-) y radiológicas en la localización de las estructuras cerebrales y su estado. En las últimas décadas, la exploración neuropsicológica ha evolucionado enormemente, y ha variado su rumbo hacia otros objetivos y competencias. Actualmente, las exploraciones neuropsicológicas son muy sofisticadas, más exhaustivas y específicas, y pueden relacionarse, bien con la práctica

clínica, bien con el ámbito medicolegal, bien con la investigación. Esta evolución se ha visto reflejada en el diseño y la creación de numerosas pruebas neuropsicológicas y en la edición de numerosos textos dirigidos a la valoración neuropsicológica y a la descripción de tales pruebas. Una de las obras más significativas es Neuropsychological assessment, de Muriel D. Lezak [66], que recoge aproximadamente 600 pruebas neuropsicológicas. Muestra de su reconocimiento son las numerosas reediciones que se han efectuado de la misma. Por otro lado, en la evaluación neuropsicológica ya no interesa tanto ei diagnóstico o la descripción del déficit, sino que lo que interesa es conocer las capacidades preservadas del sujeto para adaptarse al futuro. La evaluación neuropsicológica se convierte, por tanto, en una herramienta con la que obtener información acerca del funcionamiento cogni- tivo y conductual en aras a establecer un tratamiento de rehabilitación. El carácter práctico y funcional que adquiere la evaluación neuropsicológica choca con la visión escéptica de algunos autores. A partir del concepto de 'validez ecológica', ponen en duda que los instrumentos utilizados en las evaluaciones neuropsicológicas reflejen el funcionamiento real de las personas valoradas y que tengan relevancia práctica en la vida diaria de las mismas. Este poslcionamiento ha convertido a estos autores en pioneros en el campo de la rehabilitación neuropsicológica, estableciendo las bases de la misma (como se verá a lo largo de esta obra).

La neuropsicoiogía y el problema cerebro‐mente 

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Durante el siglo xx asistimos al período más revolucionarlo en el crecimiento y asentamiento de la neuropsicoiogía como ciencia en la investigación y la clínica. Tal fue el protagonismo de esta disciplina, que la pasada década de los noventa fue definida como 'La década del cerebro'. A modo de corolario, Kolb [32] realiza una reflexión que suscribe esta idea: 'el siglo xx pertenece a la neuropsicoiogía'. La lucrativa cosecha de la neuropsicoiogía durante las últimas décadas confirma la colosal repercusión y despegue de esta especialidad. Sin embargo, una de las principales paradojas que se derivan de este auge es la evidencia de que nuestro conocimiento, en lo referente al funcionamiento cerebral, dista mucho de ser completo. En todo caso, algo es certero: el in-

calculable e inagotable potencial de Investigación que posee el cerebro humano y, de su mano, esta disciplina que le rinde pleitesía. Dentro del vasto terreno de las neurociencias, la neuropsicoiogía ha sabido buscarse su lugar, lugar que en la actualidad ostenta con más importancia y respaldo, dado el importante cuerpo de investigación generado y las nuevas líneas de estudio que aparecen cada día. La divulgación y puesta en común de hallazgos, teorías y métodos de trabajo resultan interesantes no sólo para el desarrollo de la disciplina, sino también para la continua formación de los profesionales. De este modo, instituciones y entidades multiplican por decenas la organización de reuniones científicas y foros de debate. Asimismo, fiel reflejo del crecimiento y el auge de la neuropsicoiogía es la literatura que genera, bien en forma de publicaciones periódicas internacionales científicas, bien en forma de obras monográficas. En estos días, cuando la neuropsicoiogía ya ha experimentado y evolucionado, se ha refinado y definido, el éxito invita a interesarse por su trayectoria hasta la actualidad. Quiénes fueron los pioneros y artífices de tal consolidación, qué hechos destacables forman parte de su historia y cuáles son sus áreas de estudio. Este recorrido inducirá, en último término, a reflexionar sobre lo que se vislumbra y depara el futuro para esta disciplina que ocupa el presente trabajo. En la pasada década, la década del cerebro, hemos asistido, pues, a la gran eclosión de las neurociencias en general y de la

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neuropsícologfa en particular. De hecho, en los VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE años ochenta la neuropsicología se hallaba NEUROPSICOLOGÍA relegada a un limitado campo del saber, donde unos pocos estudiaban la relación entre lesiones cerebrales y comportamiento (traumatismos craneoencefálicos, accidentes cerebrovasculares y demencias). Sin embargo, en los últimos años la neuropsicología comienza a formar parte de nuestro corpus de conocimiento, ha salido de sus cuarteles de invierno para ir adentrándose en nuestro quehacer cotidiano. En la actualidad, cualquier profesional dedicado a la salud mental ha oído hablar de! test de clasificación de tarjetas de Wisconsin o del test de Stroop, muchos ya conocen sus reglas de aplicación y corrección y algunos saben cómo Interpretar los datos que de estas pruebas se extraen. La neuropsicología está 'de actualidad', a lo que puede haber contribuido las siguientes razones: el acercamiento entre la neuropsicología clínica (que estudia las alteraciones en pacientes afectados por una lesión cerebral) y la psicología cognitlva (que ofrece modelos del procesamiento de la información en cerebros sanos), el gran desarrollo de las técnicas de neurolma- gen estructural y funcional, el interés de algunos Investigadores en encontrar el substrato cerebral de algunas patologías consideradas hasta ahora como 'funcionales', y la necesidad de cuantificar los datos 'blandos' (excesivamente mentalistas) de la psicología [85], El empuje definitivo que ha recibido la neuropsicología viene dado por la necesidad cada vez más imperiosa de arrojar cierta luz sobre las bases cerebrales de los trastornos mentales. Realmente, la neuropsicología es el puente de unión entre diferentes aspectos del saber, como la neurología, la psiquiatría y la psicología (de ahí su nombre). Realmente debemos plantear que las diferentes ramas del saber que se han dedicado a escudriñar sobre las causas de la conducta humana son modelos más proxi- males, como el neurobiológico, a más dístaies, como el modelo evolucionista, pero todos ellos tratan de responder a las causas que generan que una conducta sea normal o desadaptativa. En la actualidad, la neuropsicología comienza a formar parte del estudio de cualquier trastorno que afecte a la mente y, evidentemente, esto se debe a un cambio de paradigma conceptual. En la última década del siglo pasado hemos comprendido que cerebro y mente es lo mismo, es decir, que todo proceso mental es debido a la actividad cerebral, y que toda actividad cerebral produce procesos mentales. El fantasma en la máquina ha muerto, ya no existen mentes sin cerebro ni

cerebros sin mente (salvo algunos pacientes J. TIRAPU-USTÁRROZ, ET AL en coma). Éste es el principal concepto que subyace al apogeo que está viviendo la neuropsicología actual. Tanto la psicología clínica como la psiquiatría se hallan encerradas en pequeños campos de conocimiento que casi siempre resultan reduccionistas; así, nos encontramos con profesionales que tratan de explicar la psicopatología por un problema en el sistema dopaminérgico o serotoninérgico, o muchos psicólogos que se aferran al modelo cognitivocon- ductual como si esto fuera una verdad única y absoluta. Sin embargo, la realidad resulta ser mucho más compleja, pero como señala Maslow, 'cuando sólo tienes un martillo tratarás todas las cosas como si fueran clavos'. Esta frase debe llevarnos a reflexionar sobre nuestra codicia al intentar reducir una realidad tan compleja como las conductas humanas a realidades simples que nos alejan de ¡a comprensión de! fenómeno global: debemos reconocer con humildad que reducir la esquizofrenia a problemas de neurotransmlsión o los trastornos afectivos a distorsiones cognitivas es simplista y en la clínica la utilidad de estos planteamientos es más bien reducida. En este sentido, la neuropsicología ha comenzado a proponer la posibilidad de tender puentes entre niveles de análisis, y se ha situado en una posición óptima para unir el tejido cerebral con los procesos mentales. La neuropsicología plantea un modelo y un nivel de análisis que le permite situarse entre los modelos más mentalistas y los más neurobiológicos, con lo que une mente y cerebro (Fig. 2). En este sentido, la neuropslcologla se sitúa en una posición privilegiada para promover un acercamiento entre la psicología y la ciencia. La ciencia, como señala Wilson [86], es ia empresa organizada, sistemática, que arroja conocimiento sobre el mundo y lo condensa en leyes o principios comprobables. Las características de la ciencia, que la distinguen de la pseudociencia, son las siguientes. La primera, la replicabllidad: se busca de nuevo el mismo fenómeno mediante investigación independiente y los resultados se confirman o descartan mediante nuevos análisis o experimentación. La segunda, la medición: si algo puede medirse adecuadamente, utilizando escalas aceptadas de manera universal, las generalizaciones sobre ella pierden ambigüedad. La tercera, la interobservación: en ciencia dos observadores tienden a definir de igual forma el fenómeno observado. La cuarta, la heurística: ¡a ciencia estimula otros descubrimientos, a menudo en direcciones nuevas e impredecibles, y el 1 8 nuevo conocimiento proporciona una prueba adicional de los principios originales que

llevaron a su descubrimiento. La quinta y última, la consiliencia o unidad del conocimiento: las explicaciones de fenómenos diferentes que es más probable que sobrevivan son las que pueden conectarse unas con otras y resultar mutuamente consistentes. Como se puede observar, dentro de ios diferentes niveles de análisis que propone la psicología, el más cercano o próximo a la ciencia así entendida es el nivel neuropsicológlco. La filosofía y la psicología de base humanista basan sus afirmaciones sobre cualquier fenómeno 'extraño' en su análisis etimológico, y pasan años y años discutiendo, por ejemplo, si la 'conciencia es esto o aquello', porque procede de esta u otra palabra. La ciencia, sin embargo, no se ocupa ni se preocupa mucho de describir algo en función de su etimología, sino que centra su investigación en las propiedades del fenómeno, es decir, no parece importarle tanto qué es la conciencia (plano descriptivo), sino para qué sirve, qué propiedades tiene y cómo opera (nivel analítico). Es evidente que la neuropsicología posee un discurso y un lenguaje propios, discurso que ha servido más para separarla que para unirla a la psicología. De hecho, no deja de ser curioso que el discurso clínico haya llegado con cierta facilidad al hombre de la calle y ha llegado a constituirse en parte de nuestro lenguaje cotidiano. 'Estás paranoico', 'no te pongas histérico' y, cómo no, 'tengo una baja autoestima' ya forman parte de nuestra vida. Sin embargo, nadie afirma estar apráxlco o tener un síndrome disejecutivo. Desde este punto de vista, podemos afirmar que el discurso neuropslcológico resulta más críptico y limitado a una serie de profesionales que se dedican a este campo. Sin embargo, no resulta tan Importante la terminología, slnc lo que ella oculta, y es aquí donde parece que la neuropsicología y la psicología hablan un distinto idioma. Cuando desde la psicología se afirma que un paciente alcohólico tiene una falta de conciencia de su problema no está hablando de lo mismo que cuando esta afirmación la realiza la neuropsicología. Cada una de estas disciplinas probablemente no parte de los mismos presupuestos de partida sobre qué es la conciencia; una hace referencia a la conciencia desde una perspectiva mentalista y relacionada con el conocimiento, y la otra está 'viendo' la conciencia en el cerebro y cree que no hay conciencia sin emoción, y que ia conciencia siempre es parcial si no existen implicaciones sobre lo que se conoce. Si creemos que todo proceso mental es el resultado del funcionamiento cerebral, resulta

fundamental que conozcamos el funcionamiento cerebral para comprender mejor los procesos mentales. No es menos cierto que podemos eludir esta responsabilidad si nos refugiamos en el emergentismo y plantearnos que los procesos mentales son propiedades que emergen como resultado de la complejidad del cerebro, por lo que no pueden explicarse por funcionamientos de más bajo nivel. Cuando hablamos del funcionamiento cerebral no nos referimos a neurotransmlsores, neuronas o circuitos, sino a algo más amplio, el cerebro como un todo. Cuando leemos a Ledoux [73] entendemos que las crisis de angustia no son un trastorno de la ansiedad, sino del miedo; cuando leemos a Damaslo [77] entendemos qué es la inteligencia y qué es la voluntad; cuando Schacter [87] nos habla de la memoria comprendemos mejor ¡os recuerdos de nuestros pacientes. En resumen, nuestras predisposiciones debidamente categorizadas sobre nuestra experiencia y nuestro conocimiento (córtex prefronta!) sufren un cataclismo para abrirse a una nueva manera de entender al ser humano y a su enfermar (se produce un cambio de paradigma atrlbuible a que el hemisferio Izquierdo no puede mantener mi statu quo y mi hemisferio derecho impone un cambio de modelo). La psicopatología constituye un buen paradigma de la complejidad de la relación cerebro-mente. En nuestra opinión, faltan 'puntos de encuentro', entre lo que podríamos denominar el cerebro microscópico de la psiquiatría biológica (que reduce al homo sapiens a homo sinapticus) y la mente macroscópica de la psicología 'clásica' (que utiliza conceptos poco anclados en el funcionamiento cerebral, tales como 'autoestima'). Una perspectiva y la otra, una por exceso y la otra por defecto, no consiguen asentarse en terreno firme, porque una olvida la mente y la otra no parece entender que cualquier interpretación de la realidad y del yo ocurre en el cerebro. Estos puntos de encuentro deben buscar relaciones sólidas entre mente y cerebro, que en un principio pueden ser sólo especulativas, pero no olvidemos que en la ciencia actual existen demasiados datos y pocas teorías o modelos explicativos que puedan satisfacer a los datos; en este sentido, podemos afirmar que los datos, sin teorías firmes donde asentarse, tienden a desplazarse en direcciones erróneas. Un posible lugar de encuentro entre estas diferentes perspectivas que acabamos de señalar puede ser la neurociencia en general1 9y la neuropslcología en particular, ya que esta disciplina tiene como principal cometido el

estudio del sistema nervioso desde un VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE perspectiva multidisciplinaria para desentrañar cómo NEUROPSICOLOGÍA cerebro y mente entretejen sus hilos en una única realidad, como es el ser humano. La neurociencia, pues, da por sentado algo que, aunque parece obvio, no siempre se tiene en cuenta: cualquier acto mental responde a una pauta de actividad cerebral. Cuando se leen algunas cosas sobre la conducta humana, parece que todavía algunos de los que nos dedicamos a este complejo y entramado mundo de la psicología clínica creemos en ¡a res cogitansy la res extensa cartesianas. En este punto, es conveniente señalar cómo, en la actualidad, la pslcopatología se está contagiando de esta dicotomía y se halla enfrascada en la búsqueda del marcador biológico causante de las enfermedades mentales, lo que acaba casi siempre llevando a un resultado único: 1a ¡nespecificidad de los marcadores biológicos. Por otra parte, la aparición de las modernas técnicas de neu- roimagen representa una oportunidad para progresar en la evaluación de las relaciones entre el funcionamiento de las distintas áreas o regiones cerebrales y las diversas alteraciones cognitivas relacionadas con la psicopatoiogía, es decir, el uso de técnicas de neurolmagen ¡n vivo ofrece nuevas posibilidades para intentar correlacionar los cambios funcionales cerebrales con los déficit neuropsicológlcos. Esta nueva aproximación al sustrato anatómico de una realidad tan compleja como la neuropslcología de los trastornos mentales a través de estudios con técnicas de neu- roimagen plantea algunos problemas epistemológicos que se abordarán convenientemente en otros capítulos de esta obra. Desde la eclosión de las técnicas de neuroimagen, la neuropslcología ha perdido uno de sus objetivos 'clásicos', como es la búsqueda de la topografía lesiona!. Hasta hace unos pocos años se 'exigía' al neuropsicólogo que definiera dónde se encontraba la lesión cerebral en función de los resultados de unos test elaborados para tal efecto. Sin embargo, en las dos últimas décadas se nos ha eximido de la responsabilidad de 'adivinar' el dónde para exigirnos algo más !ógico, como es el describir cómo afecta una lesión cerebral al comportamiento (nivel descriptivo) y, lo que es más importante, qué relación se puede establecer entre el funcionamiento cerebral y la psicopatoiogía. Desde esta exigencia, la neuropslcología comienza a cumplir una función esencial para el desarrollo y avance de nuestro conocimiento del comportamiento humano: proporcionar teorías o hipótesis que expliquen el origen de los trastornos mentales, es decir, en qué lugar de! cerebro se origina un

a la neuropsicología dentro de su comprensión del comportamiento humano. Cuando afirmamos que un niño presenta un déficit de atención, ¿sabemos cómo operan los procesos atencionales? Cuando decimos que un paciente presenta una falta de conciencia de su alcoholismo, ¿sabemos realmente qué es tener conciencia y con qué tipo de actividad cerebral se relaciona? Cuando un sujeto no sabe resolver situaciones que se le presentan en la vida, ¿sabemos qué procesos cerebrales están implicados en la resolución de problemas? Algunas de estas cuestiones las intentaremos resolver a lo largo de esta obra. La principal contribución de la evaluación neuropsicológica aplicada a la psicología se centra en proporcionar datos objetivos sobre los déficit cognitivos que están relacionados con los trastornos mentales, y cómo estos déficit afectan a la vida del paciente. Así, las pruebas neuropsicológicas han servido para intentar establecer ¡as bases cerebrales de ¡os diferentes trastornos psicopatológlcos. Sin embargo, en este cometido el protagonismo de las modernas técnicas de neuroimagen es creciente y determinante, por lo que la Aunque estas preguntas resultan difíciles de exploración neuropsi- coiógica debe informar responder, la neurociencia aporta un marco sobre los déficit cognitivos del paciente en una conceptual de Indudable Interés para entender doble y nueva vertiente: por un lado, debe la psicopatoiogía, que podría resumirse en las describir los déficit cognitivos de forma que siguientes afirmaciones [88]: puedan ser susceptibles de intervenir sobre En el cerebro existen funciones más o ellos; y, por otro lado, debe ser capaz de menos localizadas (aunque sea en redes) y predecir la repercusión de los déficit cognitivos unos patrones de conexión neurona! que en aspectos funcionales de la conducta. Dicho ejercen un control significativo sobre la de otro modo, resulta fundamental que la conducta, por lo que todo trastorno mental exploración neuropsicológica tenga una validez tiene un componente cerebral. Los procesos ecológica. mentales derivan de las operaciones del En los últimos años ha existido, pues, un cerebro, por lo que un trastorno mental sería aumento de la demanda de valoraciones una alteración de la función cerebral. neuropsicológicas, tanto en personas Una alteración neuropsicológlca no puede afectadas por daño cerebral como en los explicar por sí sola un trastorno mental, el diferentes trastornos mentales. Los objetivos ambiente y la experiencia ejercen acciones de estas exploraciones neuropsicólogl- cas sobre el cerebro que resaltan unas pautas serían los siguientes [89]: de actividad neural determinadas y eliminan • Descripción de los trastornos mentales en otras. ; La terapia será eficaz si produce términos de funcionamiento cognltlvo. cambios a largo plazo en la conducta, Definición de los perfiles clínicos que porque entonces la conducta produce caracterizan a diferentes tipos de trastornos cambios en el patrón de funcionamiento que cursan con alteraciones neucerebral. ropsicológicas. ' Contribución a la clarificación diagnóstica, Estas afirmaciones, que resultan casi obvias, sobre todo en aquellos casos en que no se no han logrado todavía introducirse en los detectan alteraciones en pruebas de modelos que se aplican en la psicología neuroimagen estructural. clínica, lo que conlleva que nuestras Establecimiento de programas de interpretaciones de la conducta humana rehabilitación individualizados. ; Valoración de resulten excesivamente mentalistas o, dicho ¡a eficacia de las diferentes intervenciones en de otro modo, no contamos con modelos del términos de funcionamiento cognitivo. funcionamiento cerebral que ofrezcan solidez a 2 0 Identificación de los factores de pronóstico. ■ todas esas afirmaciones que se realizan en la Valoraciones medicolegales. psicología clínica, que no ha integrado todavía

trastorno psi- copatológico y cómo afecta este J. TIRAPU-USTÁRROZ, ET AL trastorno al funcionamiento cognitivo y conductuai. En este sentido, la neuropsicología ha comenzado a integrarse como una disciplina fundamental en la descripción de los trastornos que clásicamente han sido denominados como funcionales. En este intento de búsqueda de las bases neuropsicológlcas de los trastornos mentales, hemos de reconocer que nos encontramos con algunas dificultades que parten de! propio planteamiento de la cuestión y que previamente deberían ser clarificadas: ¿Los déficit neuropsicológlcos de base predisponen a un trastorno mental? ¿Los déficit neuropsicológlcos y los trastornos mentales son Independientes? ¿Los déficit neuropsicológicos son consecuencia del trastorno mental? ¿Los trastornos mentales producen alteraciones neuropsicológlcas que a su vez afectan al trastorno mental? ¿Las alteraciones neuropsicológicas y el trastorno mental son el resultado de un tercer factor etiológico subyacente?

Verificación de hipótesis sobre las relaciones entre cerebro y conducta que nos permitan mejorar nuestra comprensión de las relaciones entre cerebro, funcionamiento cognitivo y trastorno menta!. En este sentido, los patrones diferenciales de ejecución en las diferentes pruebas neuropsicológicas deberían ser utilizados para predecir el curso de la enfermedad (factor pronóstico), unificar algunos trastornos mentales en función de los perfiles neuropslcológlcos obtenidos (reducir la heterogeneidad), servir de ayuda para perfilar nuevas estrategias de tratamiento y diseñar estrategias de intervención individualizadas. En cuanto a 1a predicción de! curso de la enfermedad, la identificación de déficit cognitivos específicos en los diferentes trastornos mentales podría resultar un factor pronóstico que informase sobre el curso de 1a enfermedad [89,90], De hecho, en esta afirmación se encuentra un aspecto implícito que consideramos relevante, ya que permite señalar que en un grupo de pacientes con una misma etiqueta diagnóstica aquéllos que ejecuten los test neuropslcológlcos de manera Inadecuada tendrán peor pronóstico que aquéllos que los ejecuten correctamente. En algunos trastornos, como la esquizofrenia o la enfermedad de Alzheimer, los déficit cognitivos pueden predecir el curso de ¡a enfermedad, lo que nos lleva a plantear que la Identificación de déficit cognitivos específicos en determinados trastornos puede tener un gran valor. Pacientes con depresión mayor y alteraciones de memoria graves pueden ser incapaces de mantener una buena adherencia al tratamiento pslcofarmacológlco o de beneficiarse de las Intervenciones psicoterapéuticas. Pacientes esquizofrénicos afectados por déficit en nuevos aprendizajes pueden tener comprometida su capacidad para comprender los objetivos de la intervención. Es evidente que estos factores deben ser tenidos en cuenta cuando se plantea en qué medida un paciente puede beneficiarse de un tratamiento o cuando se intenta entender la falta de colaboración en él. Otro aspecto que se ha señalado como relevante en la neuropsicología actual es el relacionado con la clasificación 'diagnóstica' en función de los patrones de ejecución en las diferentes pruebas neuropsicológicas. De modo similar a como ocurre en las descripciones fenomenológicas, nos encontramos con una enorme variabilidad en lo referente a estos patrones de ejecución. No todos los esquizofrénicos realizan de forma 21 Inadecuada el test de clasificación de cartas de Wisconsin o las pruebas de fluencia verbal, y

no todos los depresivos ejecutan VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE deficitariamente una prueba de rapidez NEUROPSICOLOGÍA psicomotora. Esto conduce a pensar que las etiologías de los distintos subtipos de trastornos mentales son diferentes, o que tal vez las clasifi-

El presente: los registros de actividad cerebral,  J. TIRAPU-USTÁRROZ, ET AL de la tradición frenológica a la comprensión de  las redes neurales que sustentan la cognición 

provocado un cierto desinterés por la localización pura de la función, y se ha centrando más en el estudio del proceso cognitivo. Lo que realmente interesa a un neuropslcólogo clínico es conocer el alcance del déficit en determinado proceso o procesos cognitivos para poder diseñar un programa de rehabilitación individualizado. La localización estricta de la función no es una fuente de Información fundamental para ese menester. Por tanto, ¿cuál es el verdadero papel de la neuroimagen funcional? Cuando a mediados-finales de la década de los ochenta empezaron a sobresalir las primeras investigaciones realizadas mediante neuroimagen funcional, todos los Investigadores pretendieron corroborar las localizaciones descritas mediante el método lesional. Sin duda, el mayor Interés era saber si los estudios funcionales en sujetos normales corroboraban las predicciones del método lesional y, por tanto, permitían generalizar los estudios con pacientes a sujetos normales. Así, se ahondó en el marco conceptual de la localización de la función, y se creó una nueva tradición frenológica. Quizá ésta sea una de las razones por la que los hallazgos de neuroimagen funcional no han hecho tambalearse lo más mínimo nuestros modelos, más tradicionales, sobre los diferentes procesos cognitivos. ¿Hemos hecho las preguntas adecuadas a estas metodologías? ¿Hemos Idealizado sus hallazgos? ¿Hemos prescindido de los hallazgos neuropslcológlcos y de la Información aportada por otras metodologías como el electroencefalograma (EEG)? En nuestra opinión les hemos preguntado cosas a las que no podían contestar, pero aun así henos encontrado respuestas, hemos llegado a una situación en la que parecía condición indispensable disponer de una imagen funcional, incluso cuando había una clara disonancia entre los hallazgos neuropsicológicos y de neuroimagen funcional, como ocurre en el modelo HERA, y hemos tendido a creer más en las Imágenes que en los hallazgos clínicos. En este capítulo pretenderemos, desde la crítica constructiva, profundizar en las tres dimensiones de estudio que ofrecen las técnicas de medida de la actividad cerebral, el tiempo-es- pacio-frecuencia y, por tanto, tender a la superación del marco conceptual cuasifrenológico imperante, ofreciendo una visión complementarla.

Desde el comienzo del estudio de las funciones cognltivas se ha precisado ía necesidad de disponer de los instrumentos de evaluación lo suficientemente adecuados como para alcanzar un alto grado de especificidad y sensibilidad en el diagnóstico neuropsicológico. La progresiva experiencia alcanzada a través de las exhaustivas evaluaciones cognltivas realizadas a pacientes con algún tipo de alteración neuroblológlca ha permitido alcanzar un alto grado de confianza en diversas pruebas neuropsl- cológicas que hoy tienen una amplia aceptación en el ámbito clínico y experimental. Precisamente, y desde una perspectiva experimental, el estudio de pacientes con alteraciones neuro- lógicas ha permitido un amplio desarrollo de las teorías que pretenden establecer una relación entre cerebro y conducta. Los estudios con pacientes neurológicos han profundizado en el conocimiento de las diversas funciones cognltivas, y se ha llegado a establecer dobles disociaciones que han beneficiado enormemente nuestro conocimiento acerca de la organización cerebral de la cognición. No es motivo de este capítulo repasar los grandes avances realizados por la neuropsicología cognltiva en ¡os diferentes procesos cognltivos. Sin embargo, y desde una perspectiva crítica, creemos que muchas de estas investigaciones han inducido el desarrollo de un estado conceptual sumamente frenológico respecto de la representación cerebral de las funciones cognltivas. En algunos casos, el concepto de la doble disociación ha llevado a plantear a diversos investigadores una organización independiente de las distintas funciones cognitivas, y se han llegado a crear 'mapas' cognitivos específicos para el lenguaje, la memoria, la percepción, etc. Así, hemos llegado a una situación en la que los diferentes investigadores se consideran expertos en un proceso cognitivo específico, e incluso en nuestras universidades se disocian los conocimientos acumulados de cada proceso en asignaturas técnicamente Independientes. Tenemos estupendos modelos de la organización del lenguaje, la memoria o la atención, pero son mucho menos frecuentes los modelos integradores que intenten explicar no tanto la cognición como un todo, tal y como 22 pretendieron algunos en los años sesenta y setenta, sino las relaciones existentes entre La nueva frenología  los diferentes procesos cognitivos. Probablemente la madurez actual de la neuropsicología clínica y experimental ha

Nuestro cerebro es un órgano con una Increíble complejidad fisiológica en el que existen unas 1010 neuronas y unas 1 CP conexiones. Cada una de ellas puede llegar a recibir miles de conexiones y enviar mensajes a otras 500 células. Esta compleja red de conexiones no se limita a un aspecto puramente loca1,

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o el que existe una intensa interconexión J.nTIRAPU-USTÁRROZ, ET AL entre células vecinas, sino que se desarrollan Intensas interconexiones a larga distancia corticocortlcales y subcorticocorticales. Este marco fisiológico nos hace reflexionar sobre la dificultad de entender el cerebro como un conjunto de áreas con una funcionalidad específica y cierta Independencia. ¿Podemos decir que existe un área específica donde se localiza el lenguaje comprensivo? ¿O más bien deberíamos pensar que la comprensión del lenguaje está ampliamente distribuida por todo el neocórtex? Esta última propuesta mostraría, desde nuestro punto de vista, una mayor plausibllldad biológica. ¿Por qué hemos llegado a una situación en la que buscamos funciones específicas en localizaciones específicas en el cerebro al más puro estilo de la antigua frenología? En ocasiones ocurre que las herramientas y métodos disponibles para investigar determinan el tipo de conclusiones a las que se puede llegar. En los albores de! método lesiona! se describieron casos singulares en los que la lesión de una reglón específica del cerebro provocaba una alteración en un módulo concreto de un proceso cognltlvo. Son bien conocidas las descripciones sobre las dificultades de producción de! lenguaje, pero preservada la capacidad de comprensión, realizadas por Paul Broca, quien las observó en un paciente con una lesión restringida a la tercera circunvolución frontal, o las realizadas por Brenda Milner sobre el paciente H.M., en el que se mostraban dificultades en la recuperación de la información, pero aparentemente se preservaba la retención inmediata. Este procedimiento de observar reglones cerebrales selectivamente dañadas y evaluar las alteraciones cognitl- vas que se producían, teóricamente, como consecuencia de dicha lesión, ha tenido una amplia aceptación en la tradición neuropsicológica, y nos ha llevado a los conceptos de doble disociación e incluso de modularidad. Algunas críticas al método lesiona! y a ías conclusiones que nos permite alcanzar las realizamos ya en otra parte [93] y las plantearemos aquí brevemente: » Nos Indica que un área participa en una función, pero no sabemos cómo participan el resto de las áreas en esa misma función. ' Lesiones difusas no permiten establecer relaciones anatomofunclonales concretas. J No es fácil generalizar a los sujetos normales y a otros 24 pacientes los hallazgos obtenidos de un paciente con daño cerebral. ¿Puede servir una cognición dañada para interpretar el funcionamiento en red? La reorganización fisiológica y la plasticidad cognitiva

modifican eí 'patrón cognitivo' y dificultan la generalización de los resultados. Se dificulta la homogeneidad de las muestras. Incluso en pacientes con la misma patología y presentando la lesión en la misma región cerebral, los resultados neuropsicológlcos pueden ser enormemente dispares, determinando frecuentemente el trabajo con n = 1. > Se enmascaran las alteraciones cognltivas, de tal manera que un daño en uno o diferentes subcomponentes del proceso cognitivo 'atención' no nos permiten medir de forma adecuada otros procesos como la memoria e incluso las funciones ejecutivas, lo que Induce a interpretaciones erróneas sobre las relaciones anatomofunclonales. Otro método de estudio que nos ha llevado a una visión loca- lizacionista es la estimulación cortical. Si aplico una corriente eléctrica sobre una región cerebral específica y provoco una 'lesión virtual', podría suponer que esa región sustenta o participa en un determinado proceso cognitivo. Los primeros estudios con estimulación cortical de Penfield y Roberts [94] ya revelaron tanto la especificidad como la compleja organización de las regiones cerebrales que sustentaban la conducta. En realidad, para nosotros este método demuestra lo claramente distribuidas que están las funciones en el córtex cerebral y la enorme variabilidad interindividual que puede existir. Así, el método leslonal y la estimulación cortical nos han ofrecido sobradas pruebas de una cierta localización de las funciones, lo que nos ha llevado a un entendimiento del cerebro como un conjunto de áreas primarias, en el más puro sentido de Luria, responsables de pequeños módulos de la cognición. Sin duda, estamos forzando la plausibilldad biológica de este concepto locallzacionlsta, ya que el complejísimo entramado de conexiones neuronales no podría sustentarlo. Desde luego, no pretendemos reflotar el viejo dilema entre localizacionismo y holismo, pero parece que hemos llegado al límite en nuestro concepto locallzacionista. ¿Presentan ías diferentes reglones cerebrales una relación funcional o efectiva entre sí? ¿Son interdependientes las diferentes funciones cogni- tivas o, por el contrario, podemos seguir estudiando la memoria con independencia del lenguaje o de las funciones ejecutivas? De alguna manera, la neurolmagen funcional ha heredado la tradición de la localización de la función como objetivo máximo de estudio entre las relaciones entre cerebro y conducta. En consecuencia, después de más de 15 años de estudio de la

cognición a través de la neuroimagen funcional, creemos que no hemos conseguido superar los viejos conceptos sobre la estructuración de los procesos cognltivos y, por tanto, es el momento de hacer una pregunta básica: ¿son las técnicas de neuroimagen herramientas suficientemente efectivas para el estudio

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de la cognición? Nuestra J. TIRAPU-USTÁRROZ, ET AL cauta opinión nos llevaría a decir que son procedimientos necesarios, ya que amplían nuestra perspectiva, pero todos ellos presentan limitaciones que dificultan enormemente la interpretación de los resultados. Al estudiar los fenómenos fisiológicos relacionados con la cognición, desde la perspectiva macroscópica de las técnicas de neuroimagen, nos encontramos al menos con tres dimensiones de análisis: el 'espacio', el 'tiempo' y la 'frecuencia'. Cuando se procesa un estímulo, se producen activaciones, en serie o en paralelo, de diferentes regiones cerebrales. Así, ante la percepción de un estímulo visual presentaremos activación de regiones cerebrales, como el lóbulo occipital, y reglones del lóbulo parietal y temporal. Por supuesto, estas actividades ocurrirán en función de las características del estímulo y de las demandas cognltivas de procesamiento. Esta descripción anoto- mofunclonal no nos explicaría el funcionamiento del sistema. Sólo nos estaría indicando qué regiones participan en el procesamiento, pero no cómo se relacionan entre sí para formar un precepto. Espacialmente podemos llegar Incluso a obtener una alta resolución del orden de los milímetros a la hora de delimitar estas activaciones mediante técnicas que midan el flujo sanguíneo regional, como la resonancia magnética funcional (RMf). Sin embargo, todos entendemos que esas activaciones deben tener una dinámica temporal, se dé un procesamiento en serie o se dé en paralelo. Por tanto, la variable 'tiempo' puede cobrar una gran importancia para poder interpretar esas activaciones. No sería Igual que la activación se diera primero en el lóbulo occipital, después en el parietal y, finalmente, en el temporal, como que obtuviéramos cualquier otra combinación serial. Además, si añadimos las posibilidades de combinación de procesamiento en paralelo aumentarían las posibles soluciones, lo que haría aún más interesantes las posibles Interpretaciones. Pero debemos ir todavía más lejos. El tiempo en sí mismo nos daría más información pero todavía no comprenderíamos completamente el funcionamiento del sistema. Carecemos de información que nos Indique una relación efectiva entre reglones cerebrales. Quizás otra dimensión, además de la espacio- tiempo, en el análisis de la actividad cerebral sería el patrón oscilatorio de 26 grupos neuronales. El análisis de frecuencia nos permitiría entender el código de relación neuronal. No nos limitaríamos a un código de uno o cero (activación o no activación de un área), estaríamos indicando a qué frecuencia o

frecuencias está oscilando un área, abriendo una nueva perspectiva en el entendimiento de la actividad cerebral. Estos patrones nos llevarían a! análisis de la fase de las oscilaciones, y como consecuencia al análisis de la sincronización, que podría ser un parámetro que nos ayudara a establecer las relaciones efectivas entre regiones cerebrales. Múltiples estudios de EEG en los años setenta, ochenta y noventa ya venían resaltando esta posibilidad, pero su limitada resolución espacial hacía que no se prestara la debida atención a sus resultados. El análisis de las oscilaciones cerebrales (la frecuencia), combinado con el análisis del tiempo (tiempo-frecuencia) y del espacio (reconstrucción de las fuentes de los mapas de tiempo-frecuencia) nos daría una visión más específica, tanto de las interconexiones locales como de las relaciones a larga distancia en el cerebro. Aunque creemos firmemente en la interdependencia entre funciones cognltivas, a partir de aquí utilizaremos a la memoria como función cognltlva que nos permitirá entender las características de espaclo-tlempo-frecuencla en el cerebro humano.

£1 espacio Estudios  volumétricos 

Aunque los intentos de establecer una relación entre la morfología craneal/cerebral y la capacidad cognitiva son casi tan antiguos como la propia historia de la neurociencia, en los últimos años existe una creciente tendencia a reevaluar la importancia de los estudios morfológicos, ya que aportan una información Indirecta, pero relacionada, con la capacidad cognitiva. Dos son los sistemas de medida más habituales: la volumetria regional o los estudios correlaciónales por análisis vóxel a vóxel. La volumetria regional se basa esencialmente en el establecimiento de los bordes anatómicos de una determinada estructura cerebral en las tres dimensiones del espacio, para así obtener una medida del volumen de la región que se quiera estudiar. Gran parte de los estudios se han llevado a cabo en las reglones mediales del lóbulo temporal (MLT), probablemente porque es una estructura cuyos límites anatómicos son relativamente fáciles de delimitar y se consigue una alta fiabllidad interjueces. De esta manera, se han conseguido hallazgos de relevancia, tanto en la epilepsia como en la enfermedad de Alzheimer. Las medidas volumétricas de las regiones MLT han mostrado una clara co-

rrelación con la afectación cognitiva [95] y la pérdida neuronal [96] en pacientes con epilepsia. En el deterioro cognitivo leve se ha observado cómo existe una relación entre la atrofia de las regiones MLT y la predicción de quien puede padecer demencia [97] . En general, parece que a mayor pérdida de volumen de las regiones MLT, mayor afectación de la memoria en pruebas de memoria declarativa [95], Sin embargo, en sujetos controles mayor tamaño no indica más memoria; de hecho, Foster et al encontraron una correlación negativa entre el volumen del hipocampo Izquierdo y el nivel alcanzado en una tarea de recuerdo diferido [98]. La técnica basada en comparaciones estadísticas vóxel a vóxel es una de las más utilizadas actualmente. En concreto, la denominada morfometría basada en vóxeles (voxel-based morphometry, VBM) se centra en una segmentación de las resonancias magnéticas de los sujetos de una muestra y establece una correlación con otra variable de interés vóxel a vóxel. En pacientes con epilepsia parcial temporal, se ha demostrado una menor concentración de materia gris en comparación con sujetos controles. Estudios funcionales 

Sin duda la caracterización de la variable espacio nos ha ayudado enormemente a avanzar en el estudio de las relaciones entre cerebro y conducta. Un ejemplo lo podría constituir el estudio de la memoria y, en concreto, de las reglones mediales del lóbulo temporal mediante técnicas de medida del flujo sanguíneo regional. Tres parecen ser las condiciones experimentales en las que se ha conseguido una robusta actividad de las regiones MLT: -> Contexto de detección de novedad [99], = Profundidad del procesamiento [100], Capacidad asociativa entre estímulos [101], Es Interesante destacar que estas tres características de la actividad de las reglones MLT se han descubierto casi originalmente por ¡as técnicas de neuroimagen funcional, aportando realmente un avance en la comprensión del papel de esta estructura en la memoria. Comentaremos en primer lugar el aspecto de la detección de la novedad. Al comparar la actividad cerebral que producen 27 estímulos novedosos (presentados por primera vez) frente a estímulos considerados 'viejos' (presentados previamente), parece que algunas áreas de la región MLT Incrementan su actividad ante los novedosos [102], Así, las

reglones MLT estaríanY CONCEPTO Involucradas VISIÓN HISTÓRICA DE en una situación en la que un nuevo estímulo puede NEUROPSICOLOGÍA modificar las representaciones o esquemas creados por el sujeto en un determinado contexto estimulador. La segunda condición que parece estar relacionada con la actividad de las regiones MLT es la profundidad del procesamiento. Si bien éste es un concepto relativamente añejo [103], está cobrando gran Importancia para entender la activación de las regiones MLT y de su relación con diferentes estructuras, como la reglón ventral prefrontal. Los estudios de neuroimagen han revelado que ¡a actividad de las regiones MLT aumenta ante un procesamiento más profundo en comparación con un procesamiento superficial [104], es decir, comparando habltualmente una condición de procesamiento semántico frente a un procesamiento fonológico, efecto que se mantiene incluso en la codificación incidental [105], La última condición que parece estar en íntima relación con la actividad de las regiones MLT es la asociación de elementos en la memoria. Así, las reglones MLT establecen asociaciones en la memoria entre ¡os componentes de ¡os episodios [101], La experiencia de un episodio Involucra el procesamiento simultáneo de diversas entradas sensoriales, pensamientos y emociones, y genera patrones de coactivación por todo el neocórtex. La composición de esas coactivaclones necesita almacenarse en la memoria, para poder recuperar todas o parte de ellas cuando sean necesarias [101], Así, cuando una experiencia es compleja y exige un complejo entramado de asociaciones, entonces aumenta la actividad de! hipocampo. Henke et a! [101] demostraron que la capacidad asociativa por sí misma era más relevante para la actividad de las reglones MLT que la novedad y la profundidad al comparar estas tres variables paramétrlcamente. Una vez introducidas las condiciones de la actividad de las reglones MLT, podemos introducirnos en las posibles disociaciones funcionales existentes entre estas regiones mediales. Tenemos que comentar, en primer lugar, que consideramos a la reglón MLT como un conjunto de estructuras en las que se puede involucrar el hipocampo, la corteza rinal (peri y entorrl- nal), el parahlpocampo, etc., tal y como Indican Amaral et ai [106], Algunos estudios han propuesto que las reglones MLT posteriores parecen estar más Involucradas cuando el estímulo es novedoso pero 'relevante' para la tarea, mientras que ¡as regiones anteriores reflejan la novedad con Independencia de su relevancia [102]. Una exhaustiva revisión de la literatura üevó a Lepage et a! [107] a indicar que en el 91 % de los estudios de neuroimagen funcional se

Indica que las reglones J. TIRAPU-USTÁRROZ, ET ALMLT anteriores están más relacionadas con el proceso de codificación y las posteriores con el de recuperación. Siendo aún más específicos, desde la perspectiva de la localización Zola-Morgan et al propusieron que el córtex perlrrinal estaría más relacionado con la memoria visual, mientras que el parahipocampo ¡o estaría con la memoria espacial [108]. Strange et al [109] , al comparar la actividad cerebral de las palabras recordadas frente a las no recordadas, demostraron que el córtex perirrinal y el hipocampo mostraban mayor actividad para ¡as palabras recordadas que para las no recordadas. En este mismo estudio se demostró que el efecto primacía estaba asociado con la actividad del parahipocampo y del hipocampo anterior, y se indicó que estas estructuras estaban relacionadas con e! incremento de la orientación de la atención a las palabras que ocupaban una posición específica en una lista. Si establecemos una diferenciación entre los hallazgos entre las fases de codificación y recuperación, encontramos los siguientes resultados. La activación de las regiones MLT durante la codificación está asociada a una mejor recuperación de la información [110]. Es más, los estímulos que se recordaban posteriormente ellcitaban más actividad en las reglones MLT que los estímulos no recordados [111]. Estos efectos se localizan en las reglones MLT Izquierdas para las palabras y muestran una representación bilateral para las escenas [112], Durante la fase de la recuperación de la información se muestra un efecto muy semejante, con un incremento de ¡a actividad de las reglones MLT relacionada con el éxito en la recuperación de la información [113]. En este caso, las palabras mejor recordadas mostraron una mayor activación de las regiones MLT postenores que las palabras nuevas Identificadas correctamente como no presentadas en la fase de codificación [114], En relación con los niveles de procesamiento, el procesamiento semántico provoca mayor actividad en las regiones MLT que el léxico en las fases de recuperación de la información [115], Este hallazgo es similar al de la fase de codificación, aunque en la recuperación se involucran las reglones MLT de forma bilateral [116], La información sobre las regiones MLT y la localización de la actividad nos podría llevar a pensar acerca de la existencia de una cierta 28 independencia funcional entre las diferentes reglones MLT. Los estudios de pacientes con lesión cerebral no nos permitían llegar a tal diferenciación, ya que las lesiones estudiadas casi siempre involucraban a varias de estas

estructuras, por lo que estas disociaciones son novedosas, pero al mismo tiempo difíciles de comprobar.

El tiempo  La metodología que más se ha empleado para el estudio del tiempo en el cerebro es el EEG. En concreto, el sistema de análisis de la señal más habitual ha sido promediar estímulos considerados a priori como homogéneos (en función de algún criterio cognitlvo bien definido) y, por tanto, se han estudiado los llamados potenciales relacionados con acontecimientos discretos (PRAD). Uno de los sistemas de memoria que han sido valorados mediante PRAD es el relacionado con ¡a denominada 'memoria a largo plazo'. Gran parte de estos estudios utilizan el paradigma 'old/new', en el que mediante tareas de reconocimiento el sujeto debe identificar palabras 'viejas', es decir, que hubiera visto previamente, dentro de una lista en la que se combinan 'viejas y nuevas'. Diferenciaremos entre los estudios que investigan las fases de codificación y reconocimiento (explícito e Implícito). Entre tos estudios que analizan esta 'fase de codificación' de! estímulo, comenzaremos comentando los trabajos dei grupo de la universidad de Illinois, en los que se utilizó el paradigma 'von Restorff'. Este paradigma se basa en el hecho de que dentro de una lista de palabras, aquéllas a las que se les atribuya una cualidad que facilite su recuerdo (por ejemplo, escritas en rojo mientras que las demás lo están en negro) serán mejor recordadas que el resto. Karis et a! [117], utilizando este paradigma, intentaron comprobar la hipótesis de que las palabras que fuesen más fácilmente recordadas ellcitarían una mayor amplitud del componente P300 que las palabras que no fueran recordadas. Esta hipótesis está basada en la teoría de Donchin de 'adaptación al contexto' [118], Cuando un nuevo evento ocurre o se comete un error, esta información debe ser incorporada al esquema cognitivo mediante un proceso de adaptación o reestructuración. Este proceso es del que P300 es un subproducto. De esta forma, las nuevas palabras que deben ser aprendidas al ser Incorporadas al esquema cognitivo producirán un aumento en la amplitud del componente P300. En este estudio, los sujetos fueron divididos en grupos en función del efecto von Restorff que se hubiera producido en cada uno de ellos. Un primer grupo estaba formado por sujetos con un robusto efecto von Restorff, pero con un recuerdo general pobre, y que

habían utilizado estrategias de memorización pobres, como la repetición constante de palabras. En ellos se observó un aumento de la amplitud de P300 en aquellas palabras que posteriormente fueron recordadas. Otro grupo se formó por sujetos que recordaban gran parte de las palabras, tanto las que producían el efecto von Restorff como las normales, y habían utilizado estrategias elaboradas, como formar frases, para recordar mejor. Este grupo no mostró relación entre el aumento de la amplitud de P300 y el recuerdo posterior; sin embargo, mostró un aumento en la amplitud de un componente tardío positivo frontal, relacionado con el recuerdo subsiguiente. Posteriormente, este mismo grupo de autores intentó minimizar los efectos de las estrategias elaboradas en la realización de este paradigma de estimulación, y llevó a cabo un estudio en el que se utilizaban, para memorízar, nombres de mujeres u hombres, y encontró que aquellos nombres mejor recordados ellcitaban una mayor amplitud de P300 que los que no eran recordados posterlor- mente [119]. Resultados semejantes se encontraron manipulando ¡as instrucciones que se le daban al sujeto en función de que favorecieran la generación de estrategias elaboradas o simples [120], Un trabajo de un grupo de investigadores distinto, pero que corrobora en cierta medida los anteriores resultados, fue el llevado a cabo por Paller et al [121], En este trabajo se encontró que las palabras en las que en su presentación se había requerido que los sujetos realizasen una tarea de decisión semántica, se recordaron mejor que aquéllas en las que no requirieron decisión semántica. Nuevamente las palabras mejor recordadas elicitaron mayor amplitud del componente P300 que las otras palabras. Otros trabajos utilizando tareas de memoria explícita en la fase de reconocimiento con el paradigma 'viejo/nuevo' observaron que las palabras y dibujos reconocidos como 'viejos' mostraban un incremento en la amplitud de un componente positivo de máxima amplitud en áreas parietales y latencia en torno a ¡os 600 ms, P600 o componente positivo tardío, y un decremento en la amplitud de un componente negativo denominado N400 [122,123], La repetición en distintos bloques de las mismas palabras a las que los sujetos debían responder siguieron generando el mismo efecto de positividad a esas palabras target en los distintos bloques [123], En tareas de memoria Implícita, utilizando 29 este mismo paradigma 'viejo/nuevo', se encontraron resultados semejantes en las palabras 'viejas', en ausencia de la instrucción de memorlzar las palabras y sin que el sujeto debiera realizar discriminaciones entre

palabras 'viejas y nuevas' [124], LaDE repetición VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO de palabras en tareas de decisión léxica o NEUROPSICOLOGÍA semántica fue el paradigma más frecuentemente utilizado. En ¡os estudios clásicos se demostró cómo las palabras repetidas mostraban tiempos de reacción más cortos que las palabras no repetidas, sugiriendo la influencia del efecto priming demostrado en la velocidad de la respuesta [ 125]. Una dificultad de este tipo de estudios es constatar que los sujetos no muestran conciencia de las palabras repetidas respecto de las no repetidas, sea cual sea la tarea que realicen. Además, este efecto de priming en los PRAD parece ser de 'vida corta' y desaparece en menos de 15 minutos, en contraste con otros estudios de priming en los que este efecto se mantiene prolongadamente [126], Tanto en los trabajos de memoria explícita como de memoria implícita, los resultados son semejantes respecto a los parámetros de los PRAD en este paradigma 'viejo/nuevo'. Esto ha llevado a pensar cuál de estos dos procesos influye más en la generación de los PRAD, el procesamiento puramente perceptivo o el recuerdo consciente [122,124], Rugg y Doyle [127] realizaron un estudio de memoria Implícita en el que compararon los potenciales ellcitados ante palabras 'viejas' con alta y baja frecuencia. Los resultados de este estudio evidenciaron que, mientras que la repetición de palabras con una baja frecuencia aumentaba la positividad del componente P600, las palabras con alta frecuencia mostraban en menor magnitud este efecto. El aumento de la positividad fue sólo observado en las respuestas correctas. Asumiendo la hipótesis de que las palabras de menor frecuencia generan mayor familiaridad que las de alta frecuencia [128], los autores interpretaron que el componente positivo tardío era más sensible a la sensación de familiaridad provocada por el ítem que a otro tipo de procesos. Estos resultados fueron reinterpretados posteriormente [126] en función de las evidencias de otros trabajos que comentaremos seguidamente. Paller y «utas [129], en tareas de memoria Implícita, encontraron que las diferencias entre las palabras 'viejas' y 'nuevas' en ¡os PRAD sólo se producen cuando el sujeto tiene conciencia del ítem al que responde, y que estas diferencias son insensibles a ¡os procesos de memoria implícita. Por tanto, si una condición necesaria para que se produzca el efecto 'viejo/nuevo' es que el sujeto tenga conciencia de haber visto con anterioridad ese ítem, no está claro cuál es la Influencia de conocer dónde y cuándo (contexto) se produjo el aprendizaje del ítem [126], Smith [130], recogiendo (os estudios de Gardíner [131],

comparó los PRADET AL elicitados a palabras J. TIRAPU-USTÁRROZ, correctamente clasificadas como 'viejas' en las que los sujetos habían Indicado un recuerdo explícito en función del contexto (recuerdo o 'R') y las palabras correctamente clasificadas en las que los sujetos refirieron sólo sensación de familiaridad (conocimiento o 'C'). Las palabras clasificadas como 'R' elicitaron un aumento en la positividad respecto de las clasificadas como 'C', aunque estas últimas mostraron mayor positividad que las palabras 'nuevas'. Este trabajo también corrobora la hipótesis de que este componente tardío positivo de ¡os PRAD (P600) es más sensible a los procesos de reconocimiento dependientes del contexto más que de ¡a familiaridad. Wilding et al [132] buscaron ¡a influencia que el cambio de modalidad, desde la fase de estudio a la fase de test, ejerce sobre el priming perceptivo y sobre este componente positivo tardío. Comprobaron que mientras el priming quedaba afectado por el cambio de modalidad, el componente positivo tardío no mostraba ningún cambio producido por este efecto. Estos estudios argumentan en favor de la relación del componente tardío positivo con los procesos de memoria episódica. Pero estos últimos autores concluyen que los dos procesos que Intervienen en una tarea de reconocimiento (contexto y familiaridad) no pueden ser disociados con la técnica de los PRAD [132,133], Todos estos estudios reaiizados fundamentalmente en la década de ios noventa nos indican que entre los 300 y 800 ms después de la aparición del estímulo ocurren toda una serie de procesos cognitivos relacionados con la memoria que son: ■ Breves: ocurren en menos de 600 ms. Dependientes del tiempo: parecen modularse en el tiempo. Pueden predecir el recuerdo subsiguiente. Sin embargo, estos exquisitos estudios realizados mediante PRAD nos ofrecen información valiosísima acerca de la temporalidad del fenómeno cognltivo, pero presentan grandes dificultades a la hora de Indicarnos los posibles generadores neurales (sin duda múltiples para cada componente) de los fenómenos fisiológicos que sustentan los procesos de memoria. La ¡dea de que todo ocurre en menos de un segundo Incrementa la plauslbilldad biológica de ¡os resuítados, ya que de otra manera seríamos ciertamente 30 lentos en el procesamiento de la Información. Otros procedimientos de medida de los fenómenos fisiológicos relacionados con ¡a cognición no acceden a esta resolución temporal y, por tanto, se basan en fenómenos

fisiológicos que se mantienen unos 4.000 ms. Esto hace desde nuestro punto de vista difícil la comparación entre los resultados del EEG y la RMf.

La frecuencia  Una perspectiva adicional en el estudio de la memoria mediante técnicas funcionales es el denominado análisis de frecuencia. Las oscilaciones cerebrales podrían estar indicando el código neural y, por tanto, la caracterización de esta dimensión de análisis nos permitiría entender de manera más específica la organización de la memoria humana. Las oscilaciones son una característica de la actividad neuronal y la sincronización de las oscilaciones es un mecanismo de comunicación neural [134], Los potenciales de acción de neuronas Individuales no son independientes los unos de los otros, más bien se relacionan en asambleas neuronales mediante sincronización [135], Un incremento en la sincronización entre dos neuronas podría inducir potenciación a largo plazo y dar como resultado la asociación de las propiedades de los estímulos que han activado esas neuronas formando nuevas memorias [136], La palabra sincronización significa 'mismo tiempo', y parece que dos regiones cerebrales que disparan a la vez a la misma o diferentes frecuencias podrían estar en relación entre sí o, al menos, presentar una relación funcional o efectiva. Los análisis de tiempo-frecuencia se han realizado tanto con técnicas de EEG como de magnetoencefalograma (MEG), ya que otros procedimientos, como la RMf o la tomografía por emisión de positrones, no permiten estas aproximaciones por sus dificultades de resolución temporal. Esencialmente resaltaremos algunos estudios realizados con electrodos intracraneales, con los que se puede registrar la actividad eléctrica cerebral en una estructura específica, en concreto en las reglones MLT, Una de ¡as evidencias más importantes respecto al interés de las oscilaciones cerebrales en el terreno de la memoria es el trabajo de Fell et al [136-138], En este estudio se demostró que aquellos estímuios que eran posteriormente recordados producían una sincronización en fase en la banda gamma entre la corteza entorrina y el hipocampo, frente a los estímulos que no eran recordados, que no mostraban esa sincronización. Así, a mayor sincronización, mayor probabilidad de recuerdo. Un estudio que apoya firmemente esta relación entre hipocampo y corteza

entorrinal indica que la potencia de la banda gamma en el giro dentado decrece después de la resección quirúrgica del córtex entorrinal [139], Otra de las bandas de frecuencia que tradicionalmente se ha relacionado con la memoria declarativa es la banda theta, de tal manera que las palabras correctamente recordadas producen un incremento en la potencia de esta banda de frecuencia [140], Más aún, en un estudio que utilizaba electrodos intracraneales en pacientes epilépticos, se demostró un Incremento de ¡a actividad theta en el lóbulo frontal y temporal a los estímulos correctamente recordados [141]. Un reciente estudio, mediante MEG, demostró que cuando se observa la actividad de los estímulos posteriormente recordados frente a los no recordados la potencia de las bandas gamma y theta se Incrementa para los primeros respecto de los segundos [142], Además, la MEG permite realizar análisis de tiempo (con la misma resolución que el EEG) y reconstrucción de las fuentes de campo magnético con una resolución del orden de los milímetros. Todo ello nos lleva a poder realizar análisis de tiempo- frecuencia y espacio mediante MEG con técnicas denominadas de imagen, como el beamforming [134], De todo lo expuesto hasta aquí podemos concluir que las técnicas de neuroimagen han aportado una información cualitativamente diferente a ¡a aportada por procedimientos previos, como el método lesiona!, acerca de las relaciones entre cerebro y conducta. Sin embargo, su nivel de análisis no ha provocado un cambio conceptual o un derrumbamiento de los modelos más tradicionales de los procesos cognitivos. Cualquiera de los métodos de estudio de los fenómenos fisiológicos que sustentan la cognición permite medir la actividad en diferentes reglones y, por tanto, observar el funcionamiento global ■Je! sistema. Así, superaría ia teórica limitación del método le- sional, que nos podría dar Información sobre la necesidad de cierta región cerebral para una función, pero nos dice poco acerca del papel del resto de reglones cerebrales en esa misma función. Sin embargo, debido a limitaciones técnicas, unas carecen de la suficiente resolución espacial y otras de la suficiente resolución temporal como para ofrecer un análisis combinado de dos de ¡as tres variables esenciales en el estudio de las bases fisiológicas de la cognición: el tiempo y el espacio. Aún podemos complicar más las cosas al añadir una nueva dimensión 31 de análisis: ¡a frecuencia. Los análisis de la frecuencia nos pueden llevar al estudio de la sincronización entre diferentes regiones cerebrales y, en consecuencia, a la descripción de las relaciones funcionales y efectivas entre

reglones cerebrales. Así, las tres dimensiones VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE tiempo-espacio-frecuencia podrían enriquecer NEUROPSICOLOGÍA nuestras perspectivas de estudio y permitirnos obtener una visión con mayor plausibilidad biológica que la imperante de la 'nueva frenología'. Creemos firmemente que esta joven perspectiva de los análisis de tiempo-frecuencia-espacio nos ayudará a explicar de forma más específica las relaciones entre el cerebro y ¡a conducta. Aunque la información sea más compleja y difícil de asumir conceptualmente, los análisis de sincronización y, finalmente, los análisis de conectividad nos ofrecerán nuevos mapas de las redes neurales que sustentan la conducta. La habilidad de los nuevos psicólogos cognltivos y de los neuropslcológos para Integrar esta nueva Información en los antiguos modelos cognltivos o Incluso llegar a crear nuevos modelos será la que permitirá profundizar en esta nueva fuente de conocimiento. Bibliografía 

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VISIÓN HISTÓRICA Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGÍA

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Introducción  La neuropsicología y, en su extensión, la evaluación neuropsicológica, se preocupa de estudiar la expresión conductual de la función y la disfunción cerebral. La evaluación neuropsicológica constituye un método para examinar el funcionamiento cerebral superior a través del estudio del comportamiento, con la ayuda de técnicas, modelos teóricos y procedimientos de la psicológica, tales como test, entrevistas, escalas estandarizadas y cuestionarios, que contemplan índices sensibles y precisos de comportamiento. El carácter distintivo de la evaluación neuropsicológica es su marco conceptual, que tiene el estudio del funcionamiento cerebral como punto de partida [1], En consecuencia, la exploración neuropsicológica trata de captar el rango de variaciones que se producen tras alteraciones funcionales o estructurales en el cerebro después de haberse observado un cambio en el funcionamiento conductual. Históricamente, ¡a evaluación neuropsicológica ha sido empleada para evaluar la relación entre el cerebro y el comportamiento en personas que han sufrido una disfunción cerebral [2]. Los resultados de la evaluación neuropsicológica se empleaban para el diagnóstico, incluso para localizar la lesión o disfunción cerebral y el patrón de laterallzación. Con el tiempo la neuropsicología ha ¡do dando respuestas a otras demandas también de enorme trascendencia, como pueden ser el establecimiento del pronóstico de recuperación, la predicción de la capacidad de un individuo para desempeñar determinadas actividades funcionales, la posibilidad de decidir quién necesita tratamiento, la evaluación de la eficacia de los tratamientos o la elaboración de dictámenes médico-legales. SI bien es cierto que la neuropsicología clínica no ha perdido su base fundamental en el conocimiento científico de la relación entre cerebro y comportamiento, sin embargo, sí se han producido cambios tanto en el papel que el neuropsi- cólogo desempeña dentro de los diferentes servicios sanitarios y de investigación como en los objetivos de la evaluación. Es necesario destacar que en los últimos años se ha producido un gran aumento de la demanda de exploraciones neuropsicológi- cas en la práctica clínica, tanto para personas que han sufrido un daño orgánico como para personas que sufren alguna patología psiquiátrica. Repaso histórico  35

En 1940, Halstead [3] fue pionero en el planteamiento y aplicación de una batería de

test destinada a verificar su teoría sobre la inteligencia biológica. En esa misma época, Goldsteln [4] desarrollaba una batería para

Evaluación  neuropsicológica J.L. Blázquez-Álisente B. González-Rodríguez N. Paúl-Lapedriza valorar el pensamiento abstracto, siendo Luria [5] quien utilizó un conjunto de tareas y test para evaluar las disfunciones de diferentes sistemas funcionales del cerebro.

J.L. BLÁZQUEZ-AUSENTE, ET AL

Se pueden identificar tres escueias de neuropsicología, la soviética, la psicométrica y la escuela orientada a los procesos. La soviética, representada por Lurla, enfatiza el examen clínico de las funciones cognltivas superiores y sacrifica el rigor por la riqueza de los datos. La escuela psicométrica enfatiza el uso estandarizado que desarrolló Reitan, y se preocupa por verificar la existencia o no de daño cerebral. Por último, la escuela orientada a los procesos promueve el uso flexible de baterías de procesos [1,6,7] y enfatiza la Importancia de vincular los procesos cognltivos con el cerebro. Hoy en día, la práctica neuropsicológica muestra una forma de actuar más cercana a la unanimidad de criterio que a la diferencia de corrientes. Y si bien, por un lado, no se puede negar la necesidad de cierto rigor pslcométrico, por ejemplo para la validación de hallazgos en valoraciones forenses, sin embargo, es necesario contar con otras herramientas de un corte menos cuantitativo, como, por ejemplo, la observación del procedimiento y la conducta del paciente durante la realización de las pruebas, ya que las diferentes maneras de realizarlas pueden tener implicaciones en el propio funcionamiento cerebral. Entonces, aunque es importante extraer conclusiones asentadas en el rigor pslcométrico, no podemos ignorar la naturaleza Interactiva del funcionamiento cerebral, ni desatender el modo en que el paciente completa las tareas neuropslcológicas. La influencia de la pslcoflslología soviética es esencial para entender la neuropsicología. Desde esta perspectiva, disponemos de los estudios de Pavlov [8], primer autor en adentrarse en el estudio objetivo de los procesos psíquicos superiores y la actividad nerviosa superior, mediante la metodología de los reflejos condicionados. El conductismo tomó de Pavlov la terminología y la metodología experimental de los reflejos condicionados, aunque no consideró necesario el estudio de la actividad nerviosa superior para el estudio de sus propósitos de una psicología científica. Se orientó hacia el análisis exclusivamente comportamental, olvidando no sólo el cerebro, sino, también, las representaciones Internas que subyacen a los procesos mentales. Es Lashley [9] quien se acercó al estudio directo de la relación entre el cerebro y la conducta, desarrollando estudios que se sitúan en un lugar de encuentro entre la 36 psicología y la función cerebral. Otro aspecto importante para el avance de la evaluación neuropsicológica lo ha constituido el desarrollo de técnicas y métodos de vlsualización cerebral, las llamadas

técnicas de imagen cerebral, que permiten contrastar en vivo en el cerebro las representaciones internas. Si inicialmente la neuropsicología era utilizada para detectar y localizar lesiones cerebrales, hoy, en cambio, con el avance en neurolmagen, los datos de la evaluación tienen una aplicación más específica en torno a la comprensión de las competencias neurocomportamenta- les y cognitivas del paciente, tanto para establecer diferencias diagnósticas como para diseñar planes de tratamiento. La neuroimagen puede contribuir al diagnóstico y a la Investigación, pero no puede revelar al clínico las competencias o discapacldades del paciente y, además, no aporta información sobre la vida cotidiana. Es, por lo tanto, interesante destacar la enorme relevancia aún vigente de la evaluación neuropsicológica, tanto en el diagnóstico como en el diseño de programas de rehabilitación. Objetivos de la evaluación neuropsicológica 

El principal objetivo de la evaluación neuropsicológica es identificar las consecuencias conductuales, emocionales y cognltivas de la disfunción cerebral, mediante el análisis de los déficit cognitlvos (qué no puede hacer el paciente), los procesos cognitivos preservados (qué puede hacer el paciente) y la forma en que el sujeto se desenvuelve en la vida cotidiana. La evaluación neuropsicológica deberá permitirnos responder a una serle de preguntas: ¿existe evidencia de disfunción cerebral orgánica?, ¿cuál es la naturaleza y extensión del déficit cognitivo?, ¿cuáles son las consecuencias prácticas del trastorno cognitivo?, ¿cómo afecta la disfunción cerebral al comportamiento y al estado de ánimo?, ¿la ejecución cognitiva cambia con el tiempo?, ¿cuáles son las implicaciones para la rehabilitación? Entre los principales objetivos de la evaluación neuropsicológica, caben citar los siguientes [10,11]: Descripción detallada de las consecuencias de la disfunción cerebral en términos de funcionamiento cognitivo, posibles trastornos de conducta y alteraciones emocionales. Contribución al establecimiento de un diagnóstico preciso, tanto en enfermedades neurológicas como psiquiátricas. Diseño de un programa de rehabilitación Individualizado a partir del conocimiento de las limitaciones y de las habilidades conservadas, con el fin de optimizar el funcionamiento independiente y la calidad de vida del paciente. Valoración

de la eficacia de los diferentes tratamientos. ■ Valoración médico-legal del nivel de deterioro cognitivo, como apoyo a las interpretaciones de testimonios y peritaciones judiciales, y/o de cara al establecimiento de posibles indemnizaciones. Investigación clínica y verificación de hipótesis sobre las relaciones entre cerebro y conducta.

J.L. BLÁZQUEZ-AUSENTE, ET AL

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Evaluación cuantitativa y cualitativa 

Tal como se explicaba antes, una de las principales herramientas del proceso de evaluación neuropsicológica es la comprensión de los procesos que están interviniendo en los diferentes test y tareas neuropslcológicas, mediante la observación de! procedimiento y conducta durante la realización de las pruebas y por el tipo de errores cometidos por el paciente [2], Por lo tanto, para conocer los déficit del paciente es necesario disponer de test estandarizados que nos permitan obtener unos resultados cuantiflcables (evaluación cuantitativa), sin que por ello se excluya la observación de datos cualitativos (evaluación cualitativa). La evaluación cuantitativa permite valorar los procesos cognltivos a través del producto, cuantlficando el rendimiento obtenido en cada tarea y comparándolo con población normal según la edad y nivel cultural. La evaluación cualitativa, en cambio, centra su interés en el proceso y en la manera en que el sujeto realiza cada tarea, así como con qué grado de dificultad o facilidad es capaz de resolver cada problema. El enfoque cuantitativo suprime en gran medida la subjetividad del evaluador; sin embargo, no permite identificar el grado de disfunción en cada dominio cognltivo e incluso en ocasiones puede llevar a diagnósticos erróneos sí sólo se considera la puntuación final. Además, los resultados numéricos por sí mismos son de poca utilidad para el establecimiento de las estrategias de rehabilitación más apropiadas para cada caso Individual. El enfoque cualitativo ofrece una visión rea! del grado de deterioro o disfunción y facilita la línea base de la que partir en un proceso rehabilitador. En su contra, cabe destacar la subjetividad del evaluador y la dificultad para comparar datos con poblaciones normativas. Únicamente si se suman ambas perspectivas la Interpretación de los datos y el diagnóstico emitido van a ser válidos. Evaluación directa e indirecta 

Podemos distinguir dos tipos de medidas, las directas y las indirectas. Las medidas de evaluación indirectas son las tradlclonalmente utilizadas, esto es, las pruebas neuropslcológicas, mientras que las medidas directas son aquellas que permiten valorar el Impacto de la disfunción cerebral y los déficit neu- ropsicológicos sobre la capacidad de independencia funcional y adaptación psicosocial. La evaluación indirecta permite explorar las dimensiones cognltivas que subyacen a los procesos que gobiernan el comportamiento [12] y, si bien resulta im-

prescindible para conocer la naturaleza de los EVALUACIÓN déficit cognitlvos y establecer un programa de NEUROPSICOLÓGICA rehabilitación, lo cierto es que no resulta suficiente para predecir con exactitud el funcionamiento en contextos reales. En la búsqueda de indicadores de resultado, por ejemplo en estudios de efectividad, dichas valoraciones necesitan ser complementadas [13] con el uso de medidas directas del Impacto de las Intervenciones sobre la discapacidad y minusvalía del paciente, que ponen mayor énfasis en la validez ecológica, al valorar la capacidad de autonomía del paciente y la disminución de la carga familiar, a través de la observación del comportamiento de! individuo en diferentes actividades y situaciones cotidianas [14,1 5], Validez ecológica 

La validez ecológica de un Instrumento está relacionada con el grado de representatividad de! proceso valorado con las actividades que normalmente desarrolla la persona en su medio natural. Se deben buscar pruebas que permitan una relación funcional y predlctiva con la conducta cotidiana. Por lo tanto, las pruebas que seleccionemos deberán atender, en la medida de lo posible, a dos criterios: verosimilitud (grado en que las demandas del test se relacionan con demandas de la vida cotidiana) y verldlcabllldad (grado en que el test se relaciona con medidas de funcionamiento diario). Además, una prueba neuropsicológica debe permitirnos atender a las demandas Idiosincrásicas de cada sujeto. Tener presente esta variable (validez ecológica) evitará hacer atribuciones erróneas y ser cautos en la interpretación de los resultados obtenidos por el paciente en las pruebas. Hay que tener en cuenta que algunas situaciones experimentales de algunas pruebas neuropslcológicas son tan artificiales que ios resultados obtenidos no permiten hacer inferencias sobre la capacidad real de los sujetos para desenvolverse en las tareas y actividades cotidianas.

Proceso de evaluación  No está de más recordar que un adecuado proceso de Intervención no es posible conseguirlo si previamente no se ha realizado una óptima evaluación neuropsicológica. Para ello es importante tener en cuenta algunos aspectos que nos ayudarán a comprender la situación actual del paciente y nos permitirán dirigir el enfoque de la valoración de forma más efectiva (Tabla I).

Revisión de los informes previos J.L. BLÁZQUEZ-ALISENTE, ET AL Entrevista ai paciente y sus familiares Métodos de valoración Selección de los instrumentos de valoración Formulación de hipótesis neuropslcológicas Conducta del examinador Interpretación

Revisión de ¡os informes previos 

En la recopilación de datos previos del paciente se incluyen todos los informes, tratamientos (médico, farmacológico, psicológico, físico, logopédlco) y pruebas de neuroimagen de las que se dispone desde el Inicio de la enfermedad. Todo ello nos permitirá conocer de antemano la etiología de la lesión, el grado de gravedad inicial, la duración del coma, la localización de la lesión cerebral, el tiempo de hospitalización, la situación física, cognitlva y funcional, los tratamientos recibidos y su eficacia, la presencia o no de complicaciones asociadas, además de la evolución de la slntomatología hasta el momento en el que acude a consulta. En la mayoría de las ocasiones los pacientes van a presentar déficit motores, sensitivos, dificultades lingüísticas (comprensión, expresión, lectura, escritura), déficit cognitlvos, conductuales y/o emocionales. La descripción previa de estos aspectos nos permitirá adaptar los instrumentos de valoración a las circunstancias del paciente con el fin de que sus déficit no supongan un impedimento para conocer su estado cogni- tivo y, puesto que en la mayoría de las ocasiones tratamos con patologías donde el daño cerebral va a ser generalizado, será relevante conocer con exactitud la dimensión de los déficit que presenta para evitar diagnósticos o atribuciones causales erróneas (en ocasiones una mala o pobre ejecución puede deberse a dificultades motoras y/o sensitivas específicas). Entrevista al paciente y familiares 

Una vez recopilados los Informes previos y establecida una primera toma de contacto con el paciente y su familia, la entrevista al 38 paciente y algún familiar es la siguiente tarea a realizar. Tiene que servir para conseguir varios objetivos. El primero y prioritario, ya que nos facilitará la Información de una forma más objetiva y fluida, es crear un clima de

confianza, apoyo y seguridad a partir del cual Ir conociendo la situación del paciente y la problemática de adaptación derivada que pudiera sufrir el paciente y sus familiares. La mayor o menor cantidad de información sobre estos aspectos vendrá determinada, entre otras muchas variables, por las habilidades y la capacidad del evaluador para crear este clima de confianza. Una vez finalizada esta entrevista, deberemos tener un conocimiento exhaustivo de la situación, principalmente de esta información: datos personales, quejas subjetivas de déficit, nivel de funcionalidad, conciencia de la enfermedad y estado emocional del paciente. En la tabla II se especifica con detalle cada uno de estos aspectos. Para facilitar la recogida de datos iniciales durante la primera entrevista se han elaborado diferentes escalas de entrevista inicial que pueden ser seleccionadas por el evaluador según el nivel de experiencia que tenga en el dominio de la entrevista. La entrevista, como técnica de recopilación de datos, engloba desde un conjunto de preguntas estandarizadas hasta preguntas elaboradas con mayor nivel de flexibilidad para ser aplicadas por el evaluador de forma similar a una conversación libre. Podemos clasificar estas entrevistas de dos maneras: entrevista estructurada y entrevista semlestructurada. La primera de ellas hace referencia a un protocolo de preguntas, aplicadas siempre en el mismo orden, que deja muy poca opción de improvisación al evaluador; suele ser recomendada en ¡os casos de evaluadores inexpertos o con escaso conocimiento sobre el caso que tienen que valorar. En la entrevista semlestructurada participa en mayor medida la experiencia del evaluador y la reorientación constante hacia el tema objeto de estudio. En ambos casos se utiliza una guía con preguntas más o menos abiertas que permiten orientar la conversación, sin olvidar ningún aspecto importante (Tabla III). Del mismo modo que esta primera entrevista nos va a proporcionar información fundamental para iniciar y enfocar nuestro trabajo, no debemos olvidar la necesidad que tiene el paciente y su entorno de conocer cuál es nuestra forma de trabajo, ¡os objetivos que se pueden plantear a corto y largo plazo y la estructura que se seguirá en las sesiones de trabajo, tanto de valoración como de posterior intervención. Todo ello deberá ser transmitido para conseguir llegar a un consenso sobre el modo de actuación, en función de ¡as necesidades y de ¡a relevancia que tengan para el paciente y para su recuperación. A modo de ejemplo, si un paciente muestra gra-

ves problemas de memoria prospectiva, pero además existen

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EVALUACIÓN NEUR0PS1C0LÓGICA

Datos 

Christensen, 1979

personales 

Datos de la  enfermedad 

Aspectos  funcionales  Conciencia  de la  enfermedad 

Estado  emocional  Familia 

Depresión Estrés Percepción de la situación cognitlva del paciente Identificación de cambios conductuales Mecanismos de reorganización Carga familiar Estrés Expectativas de recuperación Objetivos prioritarios ce Intervención

Nombre Apellido Fecha de nacimiento Lugar de nacimiento Edad Nivel de escolaridad Ocupación actual Ocupaciones anteriores Situación actual Actividades realizadas en el tiempo libre Dominancia manual Situación social (casado, soltero, divorciado, viudo) Número de hijos Personas con las que vive Dirección del domicilio actual Teléfonos de contacto Teléfono de contacto del familiar de referencia Fecha de la lesión Tipo de lesión Hospital donde estuvo ingresado Duración de ¡a hospitalización Tratamientos recibidos (tipo y duración) Remisión de informes Puntuación en la escala de coma de Glasgow Tiempo en coma Duración de la amnesia postraumética Pruebas de neuroimagen (localización de la lesión) Medicación actual Actividades básicas de la vida diarla Actividades Instrumentales de la vida diaria Necesidad de un cuidador Percepción de la situación actual Descripción de los cambios cognitivos y conductuales Identificación de las limitaciones que presenta Expectativas futuras Nivel de dependencia percibido hacia terceras personas Objetivos prioritarios de intervención Ansiedad

Diagnóstico neuropsicológlco de Luria Test Barcelona Test Barcelona revisado (TBR) Registro de evaluación del estado mental (MSER) Examen cognitivo de Cambridge (CAMCOG) Examen neuroconductual del estado cognitivo (NCSE) Ciernan et al, 1987

problemas conductuales relacionados con agresividad, impulsividad y comportamientos negativistas o desafiantes, nuestra intervención sobre los aspectos mnésicos no será eficaz si previamente no hemos controlado los aspectos conductuales, ya que de no ser de este modo no dispondremos del grado de colaboración suficiente. Métodos de valoración 

Con la simple administración de test estaremos despreciando mucha otra Información relevante e incluso de mayor interés que la que nos pueden ofrecer los métodos de valoración objetivos. Con esto queremos decir que existen múltiples métodos para obtener Información del paciente, que es imprescindible considerar para llevar a cabo una exhaustiva valoración neuro- psicològica. Entre ellos cabe citar: Entrevista 

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Administrada tanto al paciente como a sus familiares, nos va a permitir obtener un clima de confianza, aproximación, comprensión por nuestra parte y colaboración (sobre todo de la familia en esta fase), todo ello necesario para el desarrollo de la evaluación neuropsicológica. Además, podemos conocer la percepción que el paciente tiene sobre su situación y sus limitaciones, la importancia que íes concede, el nivel de conciencia de déficit, las expectativas de futuro y la orientación, sobre todo en persona. La aplicación de la entrevista tanto al paciente como a su familiar nos va a permitir contrastar directamente la información proporcionada por ambos. Asimismo, permite valorar el estado emocional del paciente y de su entorno familiar,

Peña-Casanova, 1990 Peña-Casanova, 2005 Spitzer et al, 1970 Roth et al, 1S

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y hace especial hincapié en los procesos de adaptación a ia situación, conciencia de la situación, ajuste de expectativas y mecanismos de reorganización del núcleo familiar. Observación 

A lo largo del proceso de evaluación se puede extraer valiosa información, simplemente observando los aspectos conductua- les, emocionales, la adaptación a cada situación y las reacciones ante determinadas preguntas o situaciones problemáticas. En este sentido va a ser muy relevante observar cómo se enfrenta el paciente a situaciones cotidianas, cómo hace frente a los problemas que presenta, si ios percibe o no y si resuelve espontáneamente o inicia algún modo alternativo de acción. Entre las ventajas de este método se puede citar la obtención de información de los hechos tal y como ocurren en la realidad. En muchas ocasiones es el único método que podemos utilizar, y permite identificar cambios conductuales (infantilismo, agresividad, frustración, desinhibición) no percibidos en ocasiones por el propio paciente.

algunas funciones cognitivas, pero no para otras. Baterías específicas 

Son instrumentos diseñados para la valoración de un proceso cognitivo específico. Existe una gran cantidad de pruebas e instrumentos de valoración de estas características en el mercado, por lo que la selección del instrumento más adecuado deberá basarse en el grado de sensibilidad, características clínicas del paciente, fiabilidad y validez de la prueba. Acudiremos a ellas cuando necesitemos información muy específica sobre un proceso, si nuestro protocolo habitual no nos da respuesta a todas nuestras preguntas. Pruebas específicas 

El uso de estas pruebas viene determinado por la necesidad de realizar una exploración detallada de los principales procesos cognitivos. Nos van a permitir obtener un perfil de déficit y capacidades preservadas bastante exhaustivo, si hemos elegido las pruebas más sensibles y cercanas a! nivel cultural del paciente. Es preciso mencionar que, salvo en situaciones de laboratorio, donde evaluar procesos concretos y aislados puede ser más sencillo, en términos generales es difícil separar componentes y procesos cognitivos, ya que la mayoría de las pruebas neuropsicológicas empleadas en ia evaluación neuropsicológica son multifactoriales.

Baterías estandarizadas 

Son un conjunto de pruebas que permiten valorar de forma sistematizada las principales funciones cognitivas. Mediante este método podemos definir un perfil de capacidades cognitivas preservadas y alteradas. Entre las ventajas de este método cabe citar la posibilidad de estudiar algunos síndromes y alteraciones neuropsicológicas en un tiempo relativamente breve; sin embargo, muestra algunos inconvenientes, como la falta de fundamentación teórica o la limitación de la información que puede aportar, ya que cada batería suele estar centrada en uno o dos procesos, pero no permite valorar exhaustivamente el amplio espectro cognitivo de una persona. Así, si bien facilitan y simplifican el trabajo, sin embargo, no contienen los test más sensibles para valorar cada función cognitiva, ya que las pruebas que las conforman suelen ser sensibles para

Escalas funcionales 

Una evaluación neuropsicológica basada única y exclusivamente en pruebas neuropsicológicas, y que no valore además los problemas que el paciente presenta en la vida cotidiana, no será una evaluación completa. Así, el uso de escalas funcionales aportará otro tipo de información relacionada con las repercusiones de los distintos déficit en la vida cotidiana y con el nivel de autonomía del paciente en actividades básicas, instrumentales y avanzadas. Dicha información puede modificar la interpretación de los resultados obtenidos en la evaluación y el posterior abordaje, mediante una valoración

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EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGÍCA

más directa de los problemas cotidianos. Se recoge mediante entrevistas, cuestionarios, escalas de valoración, listas, diarios de memoria y observación directa. Escalas conductuales 

En ocasiones, conforme a la etiología de la disfunción cerebral del paciente, será necesario explorar los posibles cambios que se hayan podido producir a nivel emocional, conductual y de personalidad, si bien la personalidad premórbida del paciente puede interactuar con el propio trastorno neurològico o neu- ropsiquiátrico. Para este estudio podremos emplear escalas o análisis funcionales, bien a través de los familiares del paciente, bien a través de nuestra observación directa. Criterios para la selección de los  instrumentos de evaluación 

Para tomar la decisión acerca del tipo de escala, prueba o batería más adecuada que debe ser administrada a un determinado paciente, contaremos ya con una gran cantidad de información sobre la etiología de la lesión, los cambios observables por el paciente y sus familiares e incluso, en algunos casos, una valoración neuropsicológica previa. Aunque toda esta información puede sernos de utilidad para orientar ía evaluación de los diferentes procesos cognitivos e ir formulándonos posibles hipótesis previas, deberemos ser cautos y, a pesar de tener una ¡dea preconcebida, realizar un cribado exhaustivo de todos los procesos cognitivos, ya que esto será lo que nos proporcione un resultado objetivo. De este modo, para la selección de los instrumentos de valoración, debemos considerar algunas variables: Características sociales y culturales 

Factores como la edad, el nivel cultural previo, la nacionalidad o la lengua materna constituyen variables que pueden determinar los resultados de la valoración de forma significativa. Los instrumentos de valoración son validados con muestras de la población

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que reúnen una serie de características, de modo que los resultados serán representativos sólo de esa muestra y de ¡as que sean equiparables. Deberemos prestar atención al ¡ntervaio de edad para el cual la prueba se diseñó, así como el contenido de las pruebas que hay que aplicar en cuanto al nivel cultural del sujeto y su nacionalidad, ya que en muchos casos los contenidos son sólo aplicables a una cultura específica y, por ese motivo, no son extrapolares a otra cultura diferente. Características de la patología 

Ya se ha dicho en otro apartado que debemos tener en cuenta la existencia o no de déficit motores y sensitivos, el nivel de alerta y estado de conciencia, así como el grado de deterioro cognitivo o la fase en la que se encuentra el paciente (no será lo mismo que se encuentre en fase aguda o en fase postaguda). Una gran cantidad de instrumentos de valoración requiere una ejecución motora o respuesta verbal por parte del paciente, y si el paciente no dispone de una capacidad de ejecución motora o del habla fluida, no nos servirá. En este tipo de situaciones podemos optar por dos alternativas, o bien flexibilizar la forma de administración de la prueba, o bien seleccionar de antemano ios Instrumentos con un objetivo de valoración equiparable, pero que elimine las limitaciones del paciente. Objetivo de la valoración neuropsicológica 

Si el objetivo de la evaluación es emitir un diagnóstico (elaborar un rastreo cognitivo general donde se incluyan la valoración de todos los procesos cognitivos), o si consiste en valorar un proceso específico, si está encaminado a la rehabilitación o a la neurocirugía, si la intención es elaborar un informe médico- legal, si ¡o que pretendemos es valorar los cambios derivados de la intervención, o si tenemos un interés encaminado a la investigación de procesos, o a desvelar posibles casos de simulación, según cuál sea el objetivo, plantearemos una u otra metodología, unas u otras pruebas y escalas, seremos más o menos exhaustivos, estableceremos o no un pronóstico, va-

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loraremos o no las repercusiones funcionales. La selección de los instrumentos podrá ser más o menos amplia, limitada a un único proceso o podrá abarcar una visión global de todas las funciones cognitivas. Sensibilidad 

El instrumento seleccionado deberá ser lo suficientemente sensible para detectar cambios relevantes o significativos. Debe informar de la magnitud de los cambios y de las áreas en ¡as que se producen. Esto es esenclai tanto en cuanto al proceso de rehabilitación como al conocimiento de ¡a evolución del trastorno, con el objetivo de incorporar al programa de rehabilitación nuevos elementos de tratamiento o revisar ¡os que no se estén desarrollando satisfactoriamente. Especificidad 

Viene determinada por la capacidad del instrumento evaluador para valorar el proceso específico de¡ que pretendemos conocer su funcionamiento. Fiabilidad 

Deberemos seleccionar las pruebas también de acuerdo con la fiabilidad que demuestren, tanto: Intrasujeto (los resultados del test se reproducen al ser pasado por el mismo sujeto en diferentes momentos), como Intersujeto (los resultados del test se reproducen al ser pasado a diferentes sujetos), o Test-retest (la probabilidad de que un sujeto puntúe igual en una prueba, asumiendo que no existen cambios en su estado). Validez ecológica 

Como ya se ha mencionado antes, este tipo de validez hace referencia a la necesidad de emplear en ¡a medida de lo posible pruebas que permitan valorar ¡a repercusión de las disfunciones cognitivas en la vida cotidiana. Habrá momentos en que esta necesidad sea especialmente relevante. Tiempo disponible para la valoración 

Algunos protocolos seleccionados de manera muy exhaustiva requieren un tiempo extenso, que puede implicar varias sesiones. En la mayoría de ¡os casos no se dispone de todo este tiempo o ¡as características del paciente hacen inviable la aplicación de una parte de las pruebas incluidas en nuestro protocolo. Sin embargo, en otros casos, los objetivos de la valoración hacen imprescindible la aplicación del protocolo completo para obtener una descripción detallada del rendimiento general del paciente. Formulación de hipótesis 

Éste es un enfoque basado en suposiciones razonadas que puedan probarse. El neuropsicólogo debe formularse preguntas constantemente a lo largo del proceso de evaluación, debe plantearse hipótesis y modificar la evaluación, si es preciso, para tratar de probar dicha hipótesis y responder a las preguntas que se formule. Una condición Imprescindible que debe cumplirse es que la hipótesis inicialmente planteada pueda ponerse a prueba. Su función consiste en delimitar el problema que se va a investigar según algunos elementos; además, las hipótesis deben ser objetivas y no llevar algún juicio de valor. A partir de la entrevista inicial, y una vez recopilada toda la información, estaremos en condiciones para establecer las primeras hipótesis neuropsicológicas. Posteriormente deberán ser puestas a prueba mediante la aolicación de los instrumentos de valoración, cuyos resultados nos permitirán comprobar, refutar o dar una explicación científica a las manifestaciones clínicas que presenta el paciente. Las hipótesis se van generando a lo largo del proceso de evaluación y van determinando las pruebas que empleamos y el tipo de exploración. Conducta del examinador 

Cuando alguien acude a consulta para realizar una valoración neuropsicológica probablemente haya acudido previamente a

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EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGÍCA

una gran cantidad de especialistas médicos, y haya sido derivado finalmente al neuropsicólogo como última opción. Las emociones que el paciente experimenta durante la primera consulta suelen ser de desconocimiento, incertidumbre, miedo y ansiedad, además de una serie de expectativas que en muchos casos no se corresponden con la realidad de lo que podemos ofrecerles. Sin embargo, siempre habrá que considerar la enorme variabilidad que se puede dar en este sentido, que dependerá del conocimiento previo que el paciente tenga de esta disciplina, del estilo de personalidad, nivel de conciencia de la enfermedad, grado de iniciativa en la solicitud de la valoración o grado de deterioro cognitivo que manifieste. Puesto que uno de los objetivos de la valoración cognitlva consiste en observar el máximo rendimiento cognitivo del que la persona es capaz, cuando partimos de un nivel base con un aumento excesivo de conductas ansiosas y de miedo es probable que no podamos elaborar un perfil objetivo de las capacidades cognitivas del paciente, ya que estas variables podrían estar disminuyendo su rendimiento. Es lógico, por lo tanto, potenciar un clima lo más cómodo, agradable y relajado posible, de confianza y comprensión. Por otro lado, teniendo en cuenta que la evaluación neuropsicológica debe llevarse a cabo por personas especializadas que planteen el desarrollo de la evaluación e interpreten los resultados tomando en consideración su base teórica, científica y práctica sobre las relaciones entre el cerebro y ia conducía, esta persona formada y especializada tiene en su poder la capacidad de controlar, además, otras variables. Así, para conocer el grado de deterioro cognitivo y las disfunciones específicas, podrá someter al sujeto a distintos niveles de dificultad en las diferentes actividades, por ejemplo, simplificando tareas complejas para conocer el comportamiento de procesos específicos. Interpretación de los resultados de la valoración 

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Realizar una adecuada interpretación de los resultados obtenidos es fundamental para, posteriormente, realizar un diagnóstico adecuado o determinar la afectación de determinados procesos cognitivos y la presencia de habilidades preservadas. Sin embargo, interpretar los resultados de un test no significa simplemente determinar si la puntuación obtenida se encuentra por encima o por debajo de unos valores normativos establecidos [2], Las puntuaciones numéricas de un test sólo van a tener significado en el contexto global de la valoración neuropsicológica. Puede existir una gran cantidad de variables, ya sean neurológlcas o socioculturales, que es importante identificar y controlar previamente: actitud del paciente, estado emocional, nivel cultural, habilidades motoras y sensoriales, velocidad de procesamiento de información, fatiga, rendimiento atencional, dificultades mnésicas (que requieran repetir varías veces las instrucciones de la prueba), déficit de comprensión, déficit lingüísticos, etc. La gran cantidad de variables que pueden estar Influyendo obliga a ser cautos en la interpretación de los datos. Es importante tener en cuenta la influencia de estas variables y ser capaces de delimitar la afectación primarla. En algunas ocasiones deberemos adaptar la aplicación de los instrumentos de valoración, tal es el caso de aquellas pruebas que requieren ser ejecutadas en un intervalo de tiempo específico. Si aplicamos la prueba sin la presión del tiempo, podremos observar el rendimiento, que de ser adecuado, nos delimitaría la naturaleza de la afectación (no como un déficit en el proceso que se intenta valorar, sino como un déficit que se produce por la influencia de una velocidad de procesamiento disminuida). En definitiva, el control de variables, la observación de aspectos no formales, el conocimiento de la patología del paciente y de su historia clínica, el conocimiento del evaluador sobre las relaciones cerebro-conducta, y la flexibilidad a lo largo del proceso ofrecerán mayores garantías de interpretación de los resultados.

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Evaluación cognitiva  Escalas breves de rastreo cognitivo 

Son test fáciles y breves de aplicar (entre 5 y 30 minutos), que constan de varias preguntas relacionadas con las diferentes funciones intelectuales. La puntuación global obtenida sirve para discernir entre normal y patológico, y para destacar los sujetos que precisen una evaluación neuropslcológlca más detallada. Se han mostrado útiles para detectar un deterioro cognitivo general, con una alta sensibilidad, pero con un índice de especificidad pequeño, lo que deriva en falsos positivos y falsos negativos:

Barrow Neurological Institute [16]. Escala breve de fácil y rápida administración. Las pruebas que se incluyen están agrupadas en varias escalas: lenguaje y habla, orientación, atención y concentración, funciones visuoespaciales, memoria, afecto y estimación del paciente sobre su propio funcionamiento. Además, se incluye una serle de ítems de valoración previa a puntuar que se basan en ¡a observación del evaluador, entre ellos, nivel de conciencia/alerta, lenguaje básico y nivel de colaboración. Entre las limitaciones que presenta se encuentra la falta de sensibilidad ante el daño cerebral leve, dado el bajo nivel de dificultad. Test de evaluación rápida de las funciones cognitivas [17], Constituye la versión ampliada

de la evaluación cognoscitiva breve. Presenta una gran correlación (r= 0,91) con el Minimental State Examination (MMSE) y permite en menos de quince minutos un miniexamen neuropslcológico. Estudiando diversas funciones cognitivas, entre ellas la orientación, atención y memoria, recuerdo, cálculo mental, razonamiento y juicio, comprensión, denominación, repetición, orden escrita, fluidez verbal, praxias, reconocimiento visual y escritura [18],

Otras escalas breves: MMSE [19], miniexamen

cognitivo (adaptación española de MMSE [20],

Short Portable Mental Status

Questionnaire [21], examen mental de Strub y Black (1985), East Boston Memory Test [22], Mental State Questionnaire [23], e Information-Concentration-Memory Test

[24,25],

Baterías generales de evaluación 

Batería neuropsicológica de Halstead-Reitan

[26], Consiste en nueve test independientes de aplicación individual en sujetos a partir de 15 años. Entre las escalas que incluye se encuentran: 1. Escala Wechsler de inteligencia. 2. Test de categorías. 3. Test de la frecuencia critica de fusión. 4. Test de la actuación táctil/ test del tablero de formas de Seguin-Goddard (colocación de formas-bloques). 5. Test del ritmo. Subtest Seashore del talento musical (discriminación de sonidos). 6. Test de percepción de sonidos de! habla (test de agudeza auditiva). 7. Test de oscilación de los dedos/test de golpeteo. 8. Test de! sentido de! tiempo (capacidad para calcular el tiempo). 9. Test de! trazo: A y B. 10. Finalmente, añade un conjunto de test independientes para ser administrados en caso de considerarse necesario, entre los que se incluyen: escala de memoria de Wechsler, test para la afasia, test de Wepman adaptado e inventario multifásico de personalidad de Minnesota (MMPI).

Batería neuropsicológica Luria-Nebraska [27]. Está diseñada para evaluar un extenso rango de funciones neuropsicológi- cas, de aplicación individual para sujetos a partir de 15 años. El tiempo de aplicación puede oscilar entre una hora y media y dos horas. Se basa en las técnicas de diagnóstico clínico de A.R. Luria. Está formada por 269 ítems, agrupados en 14 escalas a partir de las cuales se obtiene un perfil neuropsicológlco (motora, rítmica, táctil, visual, lenguaje receptivo, lenguaje expresivo, escritura, lectura, aritmética, memoria, intelectual, patogno- mónica, hemisferio izquierdo y hemisferio derecho). Batería

Luria-DNA [12], De aplicación individual a partir de 7 años, con una duración

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EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGÍCA

estimada de aplicación en torno a 50 minutos. Explora de forma sistemática un grupo amplio de funciones y habilidades: área visuoespacial (dos test), área de lenguaje (dos test), área de memoria (dos test), área de procesos intelectuales (dos test) y atención.

Programa integrado de exploración neuropsicológica. Test Barcelona revisado (TBR) [13], Formado por 42 apartados y 106

subtest, puede ser aplicado a sujetos a partir de 20 años. Las pruebas se agrupan en áreas funcionales. La forma de puntuar permite tener en consideración no sólo la ejecución, sino su velocidad. Se ha elaborado una versión abreviada en la que se incluyen los siguientes subtest: fluencia y gramática, contenido informativo, orientación, series verbales, repetición, denominación en todas sus modalidades, comprensión verbal, lectura, escritura, gesto simbólico, imitación de posturas e imágenes superpuestas. Pruebas y baterías específicas  Valoración de la orientación 

La capacidad de orientación aborda tres esferas, la personal, la espacial y la temporal. La espacial se subdivide a su vez en tres modalidades: orientación topográfica (que hace referencia al entorno inmediato, al lugar en el que está, ciudad, país), capacidad de orientación espacial interosíquica y capacidad de orientación espacial intrapsíquica. El conocimiento de la información personal atiende, en grandes rasgos, a! conocimiento de su nombre, edad, fecha de nacimiento, estado civil, domicilio, trabajo y motivo de hospitalización. La capacidad de orientación temporal alude al momento del día, estimación de tiempo, interpretación del reloj, día de la semana, día de! mes, mes y año. En muchas ocasiones el déficit en la orientación se relaciona con dificultades mnésicas (tanto anterógradas como retrógradas) y, en general, tiene una relación muy significativa con la presencia de estados confusiona- les, muy habituales en las primeras fases tras el daño

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cerebral y una vez que el paciente ha salido de la situación de coma y/o del estado de mínima conciencia. Las pruebas más empleadas para su evaluación y seguimiento son el test de orientación y amnesia de Galveston [14] y la escala de amnesia postraumá- tica de Wertmead [15]. Valoración de la atención 

Debido a que ¡a atención es un proceso complejo compuesto por distintos 'subprocesos', para su completa evaluación tendrán que estudiarse los distintos componentes y habrá que seleccionar varias pruebas. Una de las taxonomías más útiles tanto para la valoración de la atención como para su tratamiento la constituye el modelo propuesto por Sholberg y Ma- teer [28], Estas autoras han descrito un modelo clínico de los procesos atencionales basado en la investigación experimenta! y en la observación clínica de los pacientes con daño cerebral en distintos niveles de recuperación. Se trata de un modelo jerárquico, en el que cada nivel es más complejo y requiere el funcionamiento efectivo del anterior. Desglosa la atención en cinco componentes o niveles: atención focalizada, atención sostenida, atención selectiva, atención alternante y atención dividida. La atención focalizada es la capacidad para dar respuesta de forma diferencial a estímulos visuales, auditivos o táctiles específicos. La atención sostenida es la capacidad para mantener una respuesta conductual en una actividad continua y repetitiva durante un período de tiempo determinado. La atención selectiva es la capacidad para mantener una respuesta a pesar de la existencia de elementos que puedan distraer o de la presencia de otros estímulos. La atención alternante se relaciona con la flexibilidad mental, que permite cambiar ei foco de atención y desplazarlo entre tareas que requieren distinta exigencia cognitiva, pero ejerciendo control para atender a la información de forma selectiva. La atención dividida es la capacidad para responder simultáneamente a varios estímulos y tareas o a diferentes demandas de una misma tarea. Para la evaluación de algunos de estos

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modo individual o colectivo y abarca un ámbito po- blaclonal que va desde los 8 años hasta la población adulta. Por otro lado, en la escala de inteligencia de Wechsler (WAIS-lll) [34] podemos encontrar el índice de velocidad de proceso, que consta de dos pruebas, clave de números y búsqueda de símbolos, si bien no siempre una puntuación baja va a estar relacionada con la existencia de lentitud.

aspectos atencionales (principalmente atención selectiva, alternante y dividida) se requiere la evaluación de! control voluntario de la atención y del sistema atencional superior. Habrá de explorarse: a) la resistencia a ¡a interferencia y la capacidad para mantener un patrón de respuesta; b) la atención dividida y la capacidad de alternar entre tipos de respuesta; y c) la capacidad para tratar con la novedad, llevar a cabo planes de acción y generar respuestas. Además de estos procesos atencionales, habrá que tener en cuenta también el estado de alerta, la velocidad de procesamiento y ía negligencia, ya que influyen en los rendimientos atencionales. La velocidad de procesamiento es la cantidad de información que puede ser procesada en una unidad de tiempo [29], La he- minegligencia o hemiinatención difieren de otros aspectos de la atención por su naturaleza. La atención, si no existe ningún tipo de dificultad, se orienta de manera simétrica en el mundo exterior. Sin embargo, esta simetría puede estar afectada, de manera que algunos pacientes pueden mostrar una tendencia a omitir la mitad del ambiente externo o de su propio cuerpo. Heilman et al [30] definen la hemlnegllgencia como un síndrome con un defecto unilateral en la respuesta de orientación, mientras que Mesulan ía define como un estado que refleja un problema en la distribución espacial de la atención [31], Para la valoración de la atención existen las siguientes pruebas específicas:

Velocidad

de

Atención focalizada. Se puede evaluar mediante la observación del comportamiento, por la capacidad o dificultad en focalizar la atención hacia los estímulos del ambiente. Atención sostenida. Se puede señalar que en

realidad cualquier tarea de atención puede dar una medida de atención sostenida si se manipulan los tiempos de realización o la frecuencia de aparición de los estímulos. Las pruebas más utilizadas para evaluar este componente son: el Continuous Performance Test [35] o el test de clave de números del WAIS-lll [36], Además, observar la conducta del paciente a lo largo de la valoración es de gran utilidad. Si el paciente tiende a fatigarse en seguida o si decae el rendimiento, pueden ser algunos signos interesantes.

Atención selectiva. Entre las pruebas utilizadas destacan el test de Stroop [37], el PASAT [32] o el test de atención breve (BTA) [25] o el test de atención d2, mencionado previamente. Atención alternante. Hay que destacar la utilidad de la segunda parte del Trail Making Test (TMT) [38] incluido en la Halstead- Reitan Neuropsychological Test Battery [39] e incluso el BTA [25] puede servirnos. También se puede citar el 2 & 7 Selective Attention Test [40],

procesamiento.

Se puede evaluar teniendo en cuenta los tiempos de reacción en distintas tareas, principalmente tareas atencionales (tanto de atención sostenida como de respuesta discriminante) y algunas pruebas como ei Paced Auditory Serial Adition Test (PASAT) [32], donde la propia tarea marca distintos tiempos para su realización. Otra escala de eciente publicación es el test de atención d2 [33]; esta prueba ofrece una medida de la velocidad de procesamiento, atención selectiva y concentración mental mediante la búsqueda de estímulos relevantes entre tantos distractores. Su aplicación puede realizarse de

Atención dividida. Nos servirá cualquier situación en la que planteemos la realización de dos tareas simultáneas, controlando el nivel de complejidad. Por ejemplo, en la batería computerizada Diana [41] se incluye una prueba de atención dividida (en soporte visual) en la que hay que atender a letras y números simultáneamente, emitiendo respuesta a

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EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGÍCA

vocales y pares. Podemos simultanear una tarea visual con una tarea auditiva, o hacer coincidir dos tareas del mismo correlato estimular.

Negligencia. Tal como ya se ha mencionado en otras ocasiones, un método de evaluación de gran utilidad es la observación. Un paciente que tropieza con un mueble en el lado izquierdo o contra el marco izquierdo de la puerta, que al realizar cualquier actividad omite parte del ejercicio, nos estará indicando la necesidad de valorar este componente. Durante la evaluación, puede suceder que el paciente omita, por ejemplo, algunos números y letras de! TMT. Para una evaluación formal contamos con un gran número de posibles test [42]: a) Bisección de líneas y dibujos: la bisección de líneas es un método clásico en el que el sujeto tiene que marcar el punto centra! de líneas horizontales mediante una X [43], Los pacientes con negligencia del lado izquierdo tienden a desviar a la derecha de la línea, debido a que no son conscientes del lado izquierdo de las líneas. Otra prueba de lápiz y papel consiste en dibujar un reloj, una estrella o una flor. El paciente negligente sólo dibuja el lado derecho [44]; b) Tareas de búsqueda visual: consiste en líneas de estímulos, como el test de cancelación de letras o de dibujos; la negligencia se observa en el número de omisiones en el lado izquierdo; c) Test de lectura: se puede evaluar la negligencia mediante la lectura, en la cual las palabras de! lado Izquierdo se omiten, por ejemplo mediante el Indented Paragraph Reading Test [45], Las baterías específicas de evaluación de la atención son las siguientes: Test ofAttentional Performance [46], En la última década se ha desarrollado la evaluación

computarizada de la negligencia. El Test of Attentional Performance contiene un subtest en el que se presentan en la pantalla del ordenador tres números, entre los que aparece un número determinado de tarjetas, ante las que el sujeto debe reaccionar. Los pacientes negligentes atienden ai lado ipsilateral y

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pierden el estimulo del campo izquierdo debido a la extinción.

Test de inatención comportamental [47], Es una atractiva batería (Behavioural Inattention Test), compuesta parcialmente por pruebas

tradicionales de hemlnegllgencia, como la de cancelación de letras y la de bisección de líneas, pero también contiene tareas con una clara validez ecológica.

Test of Every Attention (TEA) (test de atención

de la vida diaria) [48], Está determinado por el Interés en crear un instrumento con suficiente validez ecológica. Constituido por tareas que recuerdan a situaciones de la vida diaria: cocinar comidas sencillas y complejas (permite evaluar la seguridad a! cocinar), uso de guías de teléfonos, realización de llamadas para pedir información, búsqueda de datos en libros de registro, lectura de mapas o búsqueda de direcciones, las relaciona además con ¡os diferentes componentes atencionales, tales como ¡a atención selectiva, ¡a memoria de trabajo, la atención sostenida o la atención dividida.

Valoración de la memoria 

La memoria humana es un complejo sistema de procesamiento de la información que hace referencia a diversos modos o fases de procesamiento, como son codificar, almacenar y recuperar la información. La memoria no es única, sino que existen diversos tipos de memoria y, por consiguiente, diferentes sistemas que pueden alterarse de forma específica, y que deberemos valorarlos como tal. Con el fin de valorar cada uno de estos componentes de la memoria nos basaremos en tres modelos teóricos. El modelo multialmacén de Atkinson y Shiffrin [49], que distingue entre memoria sensorial, memoria a corto plazo y memoria a largo plazo; el modelo de Squire, que diferencia entre memoria a largo plazo declarativa y no declarativa [50]; y el modelo de Tulving [511, que nos va a permitir diferenciar dos sistemas de memoria a largo plazo declarativa: episódica y semántica. La evaluación debe incluir una descripción detallada de estos sistemas de memoria.

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Para la valoración de la memoria existen las siguientes pruebas específicas:

Memoria a corto plazo y memoria operativa. Spari de dígitos (directo e inverso) y span de

secuencias visuoespaciales (directo e inverso) de la escala de memoria de Wechsler III [52,53], tarea de Brown-Peterson [54], En la escala WAIS-lll [33] podemos encontrar el índice de memoria de trabajo, que consta de tres pruebas, dígitos, aritmética y letras y números. Tanto la puntuación del índice como el rendimiento por separado en estas pruebas nos ayudará a valorar la memoria operativa.

Memoria a largo plazo episódica. Debemos valorar la capacidad para registrar información y recuperarla tras un intervalo de tiempo; además, podemos valorar tanto la capacidad de recuerdo espontáneo como la capacidad de reconocimiento (entre varias alternativas). Es importante estudiar el rendimiento verbal y visual. Entre las pruebas que podemos utilizar para la valoración de estos aspectos, se encuentran la prueba de memoria lógica, dirigida a la evaluación de la codificación y recuperación de información en la modalidad verbal, y la prueba de reproducción visual, para la modalidad visual. Ambas escalas pertenecen a una batería general de valoración de la memoria: la escala de memoria de Weschler III [52]. Otras pruebas dirigidas a la valoración de la memoria de tipo visuoespaciales son el test de la figura compleja de Rey [55] y el test de retención visual de Benton [6]. También debemos valorar la capacidad para aprender información mediante listas de elementos verbales. Valoraremos el uso de estrategias, la consolidación del aprendizaje, el posible efecto de la interferencia, efectos de recencia y primacía y reconocimiento. Entre las pruebas que nos van a permitir realizar esta valoración específica podemos citar el test de aprendizaje verbal España-Complutense [56], el test de aprendizaje auditivo-verbal de Rey [57], e incluso la prueba de pares verbales y visuales de la escala de memoria de Wechsler revisada [58],

Memoria a largo plazo semántica. Está

relacionada con la memoria de los conocimientos generales del mundo, los hechos y los conceptos aprendidos (nombres de las personas, de las cosas y su significado). Se suprimen las referencias espaciotemporales del conocimiento. Entre los instrumentos específicos disponemos del test de denominación de Boston (BNT) [59], pruebas de fluidez semántica [42], las escalas de vocabulario e información incluidas en la escala de Inteligencia de Wechsler III [36], y el test de caras y lugares [60], Además, podemos Indagar en los conocimientos semánticos relativos a la historia del paciente, y lo podemos hacer guiados por la escala AMI {Autobiografical Memory Interwiev) [61].

Memoria no declarativa. Se refiere a las sensaciones, capacidades y habilidades que se saben sin el propio recuerdo de cuándo sucedieron o incluso de modo inconsciente. Entre ellas cabe citar el priming, la memoria procedimental y los hábitos. La manera de valorar, por ejemplo, la capacidad de aprendizaje procedimental es mediante la repetición de una prueba de procedimientos en varias ocasiones, e incluso en varios días diferentes (con días e incluso semanas entre medias), esperando que la ejecución mejore (en tiempo y en eficacia). Se puede llevar a cabo con los test de las torres, la torre de Hanoi y la torre de Londres. La lectura repetida en espejo, los laberintos repetidos de Porteus, o la Torre de Toronto son otras alternativas. Valoración subjetiva de la memoria. Destacan el cuestionario de fallos de memoria [62], el cuestionario de olvidos cotidianos [63], el cuestionario de funcionamiento de memoria [64], el cuestionario de metamemoria para adultos [65] y el autoinfor- me de memoria para ancianos [66], Las baterías específicas para la evaluación de ¡a memoria son las siguientes:

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Test de memoria conductual Rivermead [67],

Es una de las baterías de memoria de mayor validez ecológica. Las tareas que motora de Luria y tareas de go-no go [72], Asimismo, dentro de la batería Behaviora! Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS) [73] disponemos de una excelente tarea, que es cambio con cartas. Además, una vez más, la observación nos permitirá valorar si hay o no alteraciones en el control inhibitorio, y si éste trasciende a lo cognitivo (por ejemplo, a la atención selectiva) o también a la conducta.

Flexibilidad. La flexibilidad cognitiva o la

capacidad para alternar de estrategia es un componte necesario para la resolución de problemas y para la adaptación a los cambios del ambiente o los cambios inesperados. Para valorar este componente existen pruebas como el test de categorías [3], el Wisconsin Card Sorting Test [74,75], o incluso la parte B del TMT (TMT-B) [39].

Planificación. La planificación comporta el

análisis de la tarea o del problema, ¡a consideración de soluciones alternativas y la selección de alguna de ellas. Los fallos para analizar la tarea o la tendencia a cometer constantes errores suelen deberse a problemas de impulsividad [76]. Para valorar este aspecto se puede utilizar alguna de las torres, la torre de Hanoi o la torre de Londres [77], el test del mapa del zoo, el test de los seis elementos o el programa de acción, incluidos los tres en el BADS [73]. Otras pruebas pueden ser el test de los múltiples recados [78], el Porteus Maze Test [79] o la tarea del hotel.

Razonamiento.

El razonamiento es la capacidad para comprender relaciones, identificar componentes esenciales, sintetizar y deducir aspectos comunes. Las dificultades en este proceso pueden ocurrir en cualquiera de los pasos de la resolución de problemas. Para su valoración se pueden utilizar los subtest de semejanzas, matrices e historietas de la escala de inteligencia Wechsler-lll [33]. También disponemos de las matrices

progresivas de Raven [80], del Vygotsky Test [81] o del Object Sorting Test [82].

Conciencia de déficit. Los pacientes con daño

frontal muestran una deficitaria conciencia de sus déficit. La evaluación de la conciencia de déficit es compleja y difícil, debido a que no puede ser valorada de forma directa. Los métodos más comunes para evaluar la conciencia son: analizar las descripciones del paciente sobre su funcionamiento, comparar esta información con otras personas, normalmente familiares, y comparar la predicción del paciente en el futuro con el resultado. Entre las escalas utilizadas se encuentran: Patient Com- petency Rating Scale (PCRS) [83] o índice de competencia del paciente (ICP), Impaired Self-Awereness de Prigratano y Klo- noff [84], Insight y Memoria [85], Head Injury Scale, Change Assessment Questionnaire, Self-Awareness of Déficit Interview y Awareness Questionnaire. Para la valoración de las funciones ejecutivas, existen las siguientes baterías específicas:

BADS [73], Resuelve las dificultades asociadas a tareas muy estructuradas, muestra alta fiabilidad interjueces (a pesar de ser tareas abiertas) y muestra alta correlación con actividades de la vida cotidiana. Consta de seis pruebas y un cuestionario funcional con dos versiones, una para familiares y otra para pacientes (cuestionario DEX). Permite valorar varios componentes de funciones ejecutivas, entre ellos, planificación, inhibición, flexibilidad, resolución de problemas, estimación del tiempo, supervisión de la conducta y conciencia de déficit. Las pruebas son: cambio con cartas, programa de acción, búsqueda de la llave, juicio temporal, mapa del zoo y test de los seis elementos. Delis-Kaplan Executive Function Test [86]. Consta de nueve instrumentos de evaluación que son relativamente nuevos, desarrollados o adaptados a partir de pruebas ampliamente utilizadas en neuropsicología clínica. Algunos son relativamente nuevos, y otros son el

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producto de modificar tareas ya existentes. Las pruebas son test de categorización, TMT, fluidez verbal, fluidez de diseños, test de interferencia palabra-color, test de la torre, test de las 20 preguntas, test de la palabra-contexto y test de los proverbios. Permite valorar la capacidad de resolución de problemas, la formación de conceptos verbales y visuales, la flexibilidad cognitiva, la fluidez verbal y visuoespacial, la inhibición verbal, la capacidad de planificación y razonamiento, la impulsividad, la capacidad de pensamiento abstracto, el razonamiento deductivo y el pensamiento metafórico. Lo más interesante de esta batería es que desglosa la mayor parte de tareas (como, por ejemplo, el TMT) en subtareas que permiten aislar los componentes cognitivos de los que constan las tareas originales. Valoración del lenguaje 

En la evaluación del lenguaje se deberá analizar cuatro competencias: la capacidad de expresión, la comprensión, la lectura y la escritura. Además, hay que llevar a cabo un análisis del discurso y hay que considerar la influencia del resto de los procesos cognitivos sobre el lenguaje (atención-concentración, memoria y funciones ejecutivas principalmente). Algunos componentes de funciones ejecutivas se reflejan precisamente en el lenguaje, por ejemplo, la fluidez verbal, la pragmática, el control del discurso, las habilidades discursivas, la prosodia, e incluso la intención comunicativa. Por lo tanto, que un paciente pueda hablar con fluidez no significa que no padezca algún déficit en alguno de estos componentes ejecutivos que repercutiría en la capacidad de control lingüístico. El primer contacto con el enfermo ya permite detectar algunas características de sus alteraciones: ¿habla con soltura o con dificultad?, ¿está silencioso?, ¿comprende lo que se le dice?, ¿habla en exceso?, ¿qué dice la familia, pueden comunicarse con él?

Comprensión del lenguaje hablado. Tenemos que evaluar la capacidad de discriminación

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auditiva, la comprensión de palabras, oraciones simples y complejas y la comprensión de estructuras logicogramaticales. Debemos valorar si la dificultad reside en el acceso a la representación léxica de las palabras o en el acceso a su representación semántica. ¿Tiene dificultad para interpretar proverbios y metáforas? Se utilizan pruebas de ejecución de órdenes crecientes: órdenes simples (señale su nariz, señale su oreja derecha, mire al techo), órdenes asociadas (toque su oreja izquierda con el dedo índice de la mano derecha, coja el lápiz y déme la goma) y pruebas de elección múltiple, la más conocida, de las cuales es la prueba de los tres papeles ('he aquí tres papeles, uno pequeño, otro mediano y otro grande. El pequeño, usted lo tirará al suelo, el mediano se lo guardará y el grande me lo dará'). También se pueden utilizar pruebas de designación de figuras geométricas (de tamaño, de forma y de color diferente), de objetos y de imágenes (señale la puerta, el lápiz, etc.). Estas pruebas también permiten complicar las órdenes al asociarlas con palabras gramaticales (indique el triángulo que está dentro del cuadrado). Una prueba interesante es el Token Test [87],

Expresión oral. Se evalúa la capacidad de

repetición (tanto de sonidos y pseudopalabras, como de palabras y frases cortas y largas) y el lenguaje conversacional. Se basa en el análisis del lenguaje espontáneo, de la capacidad de repetición y de la capacidad de denominación de objetos e imágenes. La reducción del lenguaje puede llegar a su suspensión. A veces el lenguaje se reduce a algunas sílabas o palabras que el paciente repite constantemente de manera involuntaria al intentar expresar cualquier cosa. Puede observarse problemas de denominación, que se muestran con falta de vocabulario, imposibilidad para nombrar un objeto por su definición o, si lo tiene presente, también se observa la producción de circunloquios, a veces acompañados de aproximaciones sinonímicas, de parafasias o un lenguaje ecolálico. También pueden darse trastornos

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del manejo de la gramática y de la sintaxis, en forma, por ejemplo, de agramatis- mo, caracterizado por la reducción de monemas gramaticales y el empleo de verbos en infinitivo que dan la apariencia de un estilo telegráfico. El BNT es un buen punto de arranque, así como la descripción de la lámina del test de Boston [59], Comprensión escrita. La comprensión del lenguaje escrito se explora a través de pruebas de ejecución de órdenes escritas y de pruebas de correspondencia entre textos e imágenes. La lectura en voz alta permite apreciar alteraciones de las trascripciones de grafema a fonema. Los trastornos de lectura no implican obligatoriamente la existencia de graves trastornos de comprensión. Por ejemplo, en la afasia de conducción pueden observarse parafasias fonémicas y verbales morfológicas con déficit de escritura paralelos, tentativas de autocorrección, pero una buena calidad de comprensión.

procesamiento fonológico, lectura y escritura, comprensión de dibujos y palabras, y procesamiento de oraciones [10,90]. Otra batería reciente es la que lleva por nombre Everyday Life Activities, elaborada por Stark [91], y centrada en actividades de la vida cotidiana. Esta batería está diseñada para valorar la capacidad de comprensión y producción de oraciones. También podemos mencionar el test de Boston para la evaluación de la afasia y trastornos asociados [59], utilizado en la clínica para diagnosticar, determinar el nivel de actuación del sujeto a lo largo de un amplio rango de tareas y evaluar las capacidades del paciente con vistas a elaborar estrategias terapéuticas. Nos permite evaluar principalmente el lenguaje hablado, tanto en su dimensión expresiva como comprensiva, y su capacidad para explorar la lectura y escritura es menor. Otra batería interesante es el programa integrado de exploración neuropsicológica, test Barcelona [13]. La estructura y sistema de puntuación de esta prueba permite también elaborar un perfil que resume de forma gráfica algunas de las alteraciones lingüísticas habituales después de un daño cerebral [90].

Escritura. Se evalúa la mecánica de la

escritura, dictado de letras aisladas, de números, de pseudopalabras, de palabras y frases, la copia, la capacidad para encontrar palabras escritas, elaborar oraciones y la escritura narrativa. Las agrafías designan las dificultades práxicas, visuoespaciales o lingüísticas de la expresión escrita en ausencia de paresia en el miembro superior dominante o de un problema que afecte a la coordinación de los movimientos. Las hipergrafías designan un comportamiento excesivo de escritura, y en todo caso inadaptado a las situaciones del contexto, y puede acompañarse de agrafía.

Valoración de habilidades motoras y praxias 

Las praxias fueron definidas por Liepmann [90] como la sucesión de movimientos coordinados para la consecución de un fin, lo que también se puede describir como habilidad para ejecutar acciones motoras aprendidas. Su alteración supone un trastorno en la actividad gestual, ya se trate de movimientos destinados a un fin o de la manipulación real o por mímica de objetos, y no se explica ni por una lesión motora, ni por una lesión sensitiva, ni por una alteración intelectual [93], Tradicio- nalmente, estas capacidades se evalúan solicitando al paciente que desarrolle gestos o acciones como respuesta a órdenes verbales, por imitación, o a través de la utilización de objetos cotidianos. Para la valoración de las praxias será interesante clasificarlas: praxia constructiva, praxia gestual, praxia del vestido, praxia orofacial y praxia del tronco y de la marcha.

En los últimos años han surgido baterías con orientación cog- nitiva integradas por un gran número de pruebas cognitivas. En versión castellana disponemos de la batería denominada evaluación del procesamiento lingüístico en la afasia [86]. Esta prueba se considera por muchos autores como la prueba más completa dentro del enfoque cognitivo, y utiliza como marco de referencia el modelo de procesamiento lingüístico de Ellis y Young [89]. Se compone de cuatro grandes bloques:

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Praxia gestual. Implica la capacidad para

ejecutar gestos transitivos o intransitivos, concentrados o no sobre el propio cuerpo [94], Podemos diferenciar dos tipos: praxia ideomotora y praxia ideativa. La praxia ideomotora se relaciona con el gesto simple. Los problemas se evidencian en la ejecución de actos motores voluntarios, sobre todo cuando se le pide al sujeto que realice la acción sin el objeto presente. El paciente apráxico muestra dificultad para llevar a cabo correctamente el movimiento requerido, para plasmar el gesto deseado en un programa motor preciso, aunque el plan ideativo de las actividades complejas se encuentra conservado. Las actividades sólo están alteradas a nivel de sus fragmentos, no en la armonía de su totalidad. Para su valoración existe un test específico, el test de evaluación de apraxias de Florida [95], que integra pruebas de gestos a la orden y por imitación. Otras pruebas no estandarizadas consisten en gestos simbólicos tradicionales (señal de la cruz, saludo militar, despedir, gesto de despedida), gestos expresivos (amenaza, sensación de frío), gestos descriptivos sobre el propio cuerpo (peinarse, fumar), gestos descriptivos de utilización de un objeto (afilar un lápiz, encender una cerilla, martillo), o gestos con las manos [5], La praxia ideativa se relaciona con la ejecución de movimientos proposititos, de actos complejos. El paciente apráxico parece tener el plan ideatorio desordenado, mientras que los movimientos aislados se encuentran intactos. Muestra dificultad para realizar correctamente una secuencia de movimientos y tiene alterada la capacidad para hilar movimientos, aunque conozca el correcto orden. Implica imposibilidad para usar objetos, con aparición de gestos inapropiados, incoherentes y desorganizados [96,97]. El paciente sabe y describe correctamente el uso de un determinado objeto, pero tiene dificultad al hacerlo. Por ejemplo, en los movimientos necesarios para beber café de una taza, desde servir azúcar hasta llevarse la taza a los labios, el paciente puede realizar los movimientos de 51

forma individual, pero el orden no es el adecuado. Entre las pruebas destinadas a valorar esta capacidad podemos citar el test de discriminación de gestos [98], que permite valorar la discriminación entre movimientos correctos o incorrectos y la comprensión e identificación del gesto realizado por el examinador. Otra prueba interesante es el test de comprensión de gestos [99], que permite valorar la comprensión del gesto realizado por el examinador. También cabe citar la prueba de reconocimiento de pantomimas de Benton [6], Entre las pruebas no estandarizadas podemos sugerir la utilización de un objeto en interacción con el propio cuerpo (peinarse, lavarse los dientes), la utilización de un objeto sin relación con el propio cuerpo (plegar un papel, moler café), la utilización conjunta de dos objetos (clavar un clavo, encender una cerilla), actos que necesitan la asociación de movimientos más complejos respecto a tres o más objetos (llenar un vaso de agua de una botella taponada, encender un cigarro), o una descripción detallada de actos más complejos (poner un coche en marcha, hacer una tortilla). Una prueba que se puede utilizar para valorar tanto uno como otro tipo de praxis gestual es el test cuantificable de apraxia ideomotora e ideatoria (modificado de Western Apraxia Battery) [100].

Praxia constructiva. Implica la capacidad para planificar los gestos que permiten obtener un producto a partir de elementos de distinta naturaleza. El paciente apráxico presenta una desintegración de los gestos normales implicados en dibujar un objeto (espontáneamente o ajustándose a un modelo), en construir cubos con palillos, en construir rompecabezas o modelar con barro [101]. La apraxia constructiva es la forma más frecuente de apraxia. Hay diferentes grados: enlenteci- miento, dificultad para reproducir un dibujo en perspectiva (tres dimensiones) junto con una buena ejecución de dibujos planos, dificultad en actividades constructivas que exigen cierta elaboración (dibujo espontáneo o reproducción de figuras sencillas), fracaso en la ejecución de figuras sencillas, incapacidad

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para trazar la menor forma (no se intenta nada o se garabatea torpemente). Para su valoración podemos echar mano del test gestáltico visuomotor de Bender [102], el test de la figura compleja de p,ey [103], la prueba de realización de dibujos a la orden y la copia del programa integrado de exploración neuropsicológica, TBR, la subescala de cubos del WAIS-lll, o la subescala de rompecabezas del WAIS-lll.

asociativa implica un déficit en la asignación de significado al objeto que se está percibiendo adecuadamente. Es necesario que estén preservadas la capacidad de discriminación sensorial y la percepción del objeto para poder estimar un déficit a este nivel. Es una alteración más grave que el mero hecho de no encontrar el nombre, es como si fuese la primera vez que el paciente ve el objeto.

Percepción sensorial. En este nivel se debe valorar la agudeza (luz, contraste), la discriminación de la forma y del tamaño, la percepción del color, la percepción del movimiento, la percepción del espacio, la visión estereoscópica, los gradientes de textura, etc. Si bien no es tarea directa del neuropsicólogo, sin embargo, debemos estar al corriente sobre el estado de estas capacidades para llevar a cabo un diagnóstico acertado. La agudeza se relaciona con la habilidad para captar la presencia o ausencia de luz, cambios en el contraste, etc. Puede ser evaluada mediante instrumentos oftalmológicos. El déficit en la percepción del movimiento (acinetopsia) suele ser extraño; para evaluarlo se le puede pedir al paciente que observe un objeto en movimiento y que describa los puntos donde se encuentre el objeto. La percepción del tamaño se puede valorar a través de algunas pruebas integradas en el

Praxias electivas. Son capacidades práxicas relacionadas con una modalidad específica, entre las que se incluyen: praxia del vestido, praxia de la marcha, praxia de la mirada y praxia bu- cofacial. Para su valoración podemos utilizar la subescala de praxias orales presentes en la batería Luria-Christiansen.

Valoración de procesos perceptivos (gnosis) 

Los déficit perceptivos pueden ser auditivos, visuales o táctiles. La agnosia define la dificultad para conocer o interpretar la experiencia sensorial. Para una evaluación de las dificultades perceptivas se necesita conocer la cadena de eventos entre el estimulo sensorial y la conciencia del estímulo, de modo que deben considerarse diferentes cuestiones: si los sujetos tienen problemas para distinguir los estímulos debido a déficit sensoriales primarios, si hay una pérdida de la sensación y de la experiencia perceptiva, si las dificultades perceptivas se producen por incapacidad de percibir una estructura coherente (agnosia aperceptiva), o si las dificultades perceptivas se producen al asignar un significado a un objeto (agnosia asociativa). De modo general, se pueden describir tres tipos de alteración de ¡a percepción: déficit del procesamiento sensorial, déficit del análisis perceptivo y déficit del significado de los objetos. La agnosia aperceptiva implica una alteración de la percepción del objeto en el nivel postsensorial del análisis de la información, o sea, la alteración de la capacidad de categorización perceptual o almacén del conocimiento estructural de los objetos. Se dan rendimientos normales en pruebas de discriminación sensorial (por ejemplo, forma). La agnosia

Birmingham

Object

Recognition

Battery

(BORB) [104]. Se pide al paciente que juzgue si varias líneas, objetos, figuras o dibujos son iguales o diferentes de tamaño. En cuanto a la percepción de la forma, hay que atender a dos aspectos, la equivalencia de la forma (percibir la misma forma en diferentes objetos) y la constancia de la forma (percibir la misma forma de un único objeto observado desde diferentes escorzos). La percepción de colores se subdivide en tres fases, la percepción del color, el conocimiento del color y su denominación. En este sentido, la dificultad para percibir los colores (que de las tres fases, es la que corresponde a la capacidad de percepción sensorial) se denomina acromatopsia. Se puede evaluar a través del test de Ishihara

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EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

[105]. Damasio et al [106] elaboraron una prueba en la que se presentan dibujos coloreados erróneamente (kiwi de color naranja) y dibujos en blanco y negro que se deben rellenar con su color adecuado, si bien no es una prueba de percepción sensorial, ya que implica un conocimiento del objeto y un procesamiento de la información. La percepción del espacio está relacionada con la capacidad para captar completamente el campo visual, pudiendo diagnosticarse la existencia de hemianopsia o cuadrantanopsia.

Gnosis aperceptiva. En esta fase se lleva a

cabo un acceso a la memoria de la imagen en tres dimensiones del objeto, para comparar la nueva información con la previamente aprendida; es la fase en la que se establecen las representaciones. La representación centrada en el observador permite integrar las características físicas del objeto en imágenes en 2D, y la representación centrada en el objeto permite acceder a la imagen en 3D, gracias a su conocimiento previo. Se debe someter al paciente al reconocimiento de estímulos superpuestos, incompletos, degradados y bajo perspectivas insólitas. Una prueba que se puede aplicar es el test de las figuras de Gollin [107],

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Consta de 20 ítems, y cada ítem está formado por una serie de dibujos que en un principio muestran sólo algunas características de la forma del objeto. Secuencialmente (cinco fases) la forma se va completando, hasta que finalmente aparece completa. Otra prueba es el test de reconocimiento de objetos [108], que permite valorar la capacidad de percibir objetos en condiciones distorsionadas. Otra prueba interesante y muy conocida es el test de figuras solapadas [109], que fue desarrollado para valorar las alteraciones cerebrales de los soldados durante la Primera Guerra Mundial. Originalmente se presenta una serie de figuras superpuestas y el sujeto debe identificar cada una de esas figuras. Posteriormente, Gainotin et al [110] elaboraron una prueba semejante de seis ítems en la que los estímulos superpuestos se presentan aisladamente junto a estímulos distractores, y el sujeto debe señalar los que se encuentran dentro del grupo de estímulos superpuestos. Una capacidad aperceptiva totalmente disociada de las otras desde el punto de vista clínico (e incluso del tacto y del oído) es el 'procesamiento del espacio'. El conocimiento espacial parece estar ligado a la capacidad para dirigir la atención sobre ciertas partes del espacio. En este sentido, hacemos uso de la capacidad de 'búsqueda visual', definida como la capacidad de orientar la mirada hacia el espacio con la finalidad de encontrar un objeto o fijarse en el entorno como guía. Este proceso implica un conjunto de habilidades, desde las motoras mas básicas, como el control oculomotor, a otras más complejas, como el empleo de estrategias de guía visual. Se puede valorar con test de atención, de heminegligencia, de funciones ejecutivas en el espacio (por ejemplo con pruebas de laberintos), mediante las escalas de percepción del espacio del Visual Object and Space Perception Test (VOSP) [111] y mediante la observación del manejo del paciente en su vida cotidiana.

Gnosis

asociativa.

Se relaciona con la asignación de significado al objeto. Para evaluar la agnosia asociativa se puede presentar al paciente dibujos o modelos de animales,

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instrumentos y otros objetos, y preguntarle por su nombre y acerca de las propiedades, características y uso de los objetos. También se puede plantear emparejamientos de objetos y funciones, y se le puede pedir que dibuje algún objeto concreto, si bien en este nivel habrá que realizar un diagnóstico diferencial con la posible existencia de apraxia o incluso también de anomia.

Reconocimiento de caras. El reconocimiento de caras familiares (de personajes conocidos, de personas del entorno próximo a la persona) requiere un procesamiento especial diferenciado de cualquier otro tipo de procesamiento visual. La prosopagnosia es la dificultad para reconocer caras familiares. Se puede evaluar mediante fotografías de tres o más caras diferentes, con diferentes expresiones y edades, y el sujeto debe responder a preguntas tales como quién es el más joven, cuál es el sexo de esa persona... También se puede valorar a través de pruebas de identificación de caras familiares y personajes famosos. Una interesante prueba es el Benton Facial Recognition Test [112]. Otra posible prueba es la de caras y lugares [60]. Gnosis auditiva. Está relacionada con la

capacidad para reconocer sonidos verbales y no verbales. El término de agnosia auditiva hace referencia a la pérdida de habilidad para reconocer sonidos comunes, como el ladrido de un perro o el timbre de! teléfono. Para su valoración se utilizan sonidos familiares (verbales y no verbales) que la persona deberá identificar, emparejar y discriminar entre sonidos iguales o diferentes. La amusia es una agnosia auditiva específica del reconocimiento de melodías familiares.

Gnosis táctil. Se debe valorar la grafestesia (reconocimiento de números y figuras geométricas en ambas palmas de las manos), la morfognosia (reconocimiento de figuras geométricas mediante el tacto con ambas manos), la estereognosia (reconocimiento de objetos mediante el tacto con ambas manos) y la gnosis digital.

EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

Existen dos baterías específicas para la valoración de la percepción (aspectos visuoperceptivos y visuoespaciales): el VOSP [111] y otro instrumento, centrado únicamente en aspectos visuoperceptivos, que es el BORB [104]. Valoración del rendimiento intelectual global 

Para realizar una valoración general del rendimiento cognitivo, podemos emplear la WAIS-lll [34], que es la prueba más comúnmente utilizada. Esta escala, aplicada en su totalidad, nos va a permitir obtener un índice global de rendimiento general, que no es un índice neuropsicológico y, por lo tanto, no puede relacionarse con el rendimiento en ningún proceso cognitivo (por ser demasiado general e inespecífico). Sin embargo, las diferentes pruebas de las que está compuesta son perfectamente aplicables para valorar diferentes procesos. Además, esta versión se acompaña de cuatro índices que pueden indicar diferentes estados cognitivos, principalmente el de velocidad y el de memoria de trabajo. La interpretación de los resultados obtenidos deberá hacerse con cautela por varios motivos, entre ellos, la influencia de la velocidad de ejecución, la necesidad de ejecución motora y la necesidad de un adecuado nivel de comprensión lingüística. Formada por 13 pruebas y divididas en dos escalas, verbal y manipulativa, la aplicación de toda la batería nos permitirá obtener tres índices principales de cociente intelectual: verbal, manipulativo y total, así como otros índices secundarios aunque muy importantes desde un punto de vista cognitivo: comprensión verbal, organización perceptiva, memoria de trabajo y velocidad de procesamiento. Evaluación de alteraciones  conductuales y emocionales  Tras una lesión cerebral frecuentemente se producen alteraciones emocionales y conductuales, que en ocasiones comportan auténticos cambios de personalidad (lo que en ocasiones puede denominarse trastorno orgánico de la personalidad). Estos trastornos

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pueden ser orgánicos, consecuencia directa de la disfunción cerebral, o bien una consecuencia reactiva al suceso vivido. Bien sea por una u otra causa, estas alteraciones deberán identificarse, evaluarse y tratarse de manera prioritaria. Entre las alteraciones más comunes se puede observar la presencia de irritabilidad, impulsividad, agresividad, egocentrismo, desinhibición, euforia, conducta inapropiada, rigidez, oposicionismo, apatía, labilidad afectiva, depresión o infantilismo. La alteración conductual grave se coloca en el primer lugar de la lista de prioridades, por lo que resultará esencial un análisis funcional que permita plantear el plan de intervención conductual más idóneo. Mientras que existen muchas pruebas destinadas a valorar los déficit cognitivos, en cambio no son tantos los instrumentos de evaluación que permiten estudiar las alteraciones emocionales en lesiones cerebrales [10], por lo que en numerosas ocasiones la información procede de la entrevista inicial con el paciente y su familia, por las observaciones a lo largo de la valoración y por las observaciones en interacciones directas del paciente con el medio. En otras ocasiones se recurre al uso de cuestionarios o au- toescalas, ideados para otras alteraciones psicopatológicas, por ejemplo el MMPI-2 [113], el inventario de personalidad [114], el Rorschach [115] y el test de apercepción temática [116]. Sin embargo, el empleo del Rorschach y del MMPI-2 en población con déficit neuropsicológico se considera contraproducente, e incluso puede inducir a confusión, por la gran demanda atencional, perceptiva y de comprensión que requieren. Para la evaluación del estado de ánimo se puede utilizar la escala de rango de depresión postictus [117], la Structured

Assessment of Depression in Brain Damaged Individuals [118], y el Neuropsychology Behavior and Affect Profile [119], Levin [120] desarrolló una escala adaptada de la escala breve psiquiátrica [121] para documentar secuelas comportamentales, otra escala que permite valorar emociones y la adaptación social es el Portland Adaptability Inventory [122], Para la valoración de alteraciones

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conductuales suelen utilizarse cuestionarios que deben ser completados tanto por el paciente como por un familiar, o bien simplemente por el evaluador. Entre ellos se encuentran el inventario de cambios de personalidad neurológicos [123], el inventario neuropsiquiátrico, el ICP (original PCRS, de Prigatano), el cuestionario de BADS para valoración de síndrome disejecutivo en la vida cotidiana/forma familiares y pacientes (DEX) [124], la escala de evaluación de la apatía [125], la entrevista de lowa [126], el Frontal Behavioral Inventory (FBI) [100], la Frontal Systems Behavior Scale [127], la Behavioral Scale [128,129] y el Dysexecutive Questionnaire [73]. Cabe mencionar un instrumento de reciente publicación, el test de inteligencia emocional Mayer-Salovey-Caruso (MSCEIT) [130]. Esta prueba esta diseñada para la valoración de la inteligencia emocional entendida como una capacidad más. Consiste en una serie de pruebas de habilidad, cuyas respuestas representan aptitudes reales para resolver problemas emocionales. Basada en el modelo de Mayer y Salovey, permite una valoración de cada uno de pospilares básicos de su modelo: percepción emocional, facilitación emocional, comprensión emocional y manejo emocional.

impacto de la lesión cerebral, habrán de realizarse ambos tipos de valoración. Únicamente la combinación de ambos puede ofrecernos una referencia de los problemas que deben tratarse, para elaborar programas de tratamiento realistas y relevantes para la vida del paciente, ajustados a las necesidades cognitivas del paciente y adaptados a sus capacidades. Las valoraciones funcionales ponen mayor énfasis en la validez ecológica, al valorar la capacidad de autonomía del paciente a través de la observación del comportamiento del individuo en diferentes actividades y situaciones cotidianas. La evaluación del nivel de independencia funcional permite recoger información sobre la capacidad del paciente para desempeñar diferentes actividades de la vida cotidiana básicas (autocuidado, alimentación, vestido, baño), instrumentales (manejo de transporte público, uso de dinero, manejo de la medicación, manejo en la cocina, entre otras) y avanzadas (aficiones, participación en redes sociales...). Por otra parte, también puede incluirse en este apartado las pruebas neuropsicológicas de alta validez ecológica, que permiten estudiar los procesos cognitivos en la vida cotidiana (Rivermead, TEA, BADS, etc.), así como cuestionarios que permiten valorar directamente el funcionamiento cognitivo en la vida cotidiana. Entre las escalas de evaluación de la independencia funcional pueden citarse el ICP (índice de competencia del paciente/ forma de familiares y pacientes), el FIM, el FAM (medidas de evaluación funcional), y la valoración del grado de independencia en la realización de las actividades de la vida diaria básicas e instrumentales (VIABI). Entre las escalas que valoran el funcionamiento cognitivo en la vida cotidiana podemos citar el cuestionario de memoria de la vida cotidiana/forma de familiares y pacientes (MFE), el cuestionario de funcionamiento de la vida diaria/forma de familiares y pacientes (CFVD)yel DEX.

Evaluación funcional en la vida cotidiana 

Tal como se decía en el primer apartado, se pueden diferenciar dos tipos de medidas, las indirectas, que son las pruebas neuropsicológicas, y las directas, que permiten valorar el impacto de la disfunción cerebral y los déficit neuropsicológicos sobre la capacidad de independencia funcional. Esta última comprende la evaluación funcional en la vida cotidiana, que permite conocer de manera más específica los problemas cotidianos, mediante una valoración más directa. Para ello se emplean entrevistas, cuestionarios, escalas de valoración, listas, diarios de memoria y observación directa. Tanto en los estudios de eficacia de resultados como en el diagnóstico y conocimiento de las consecuencias del

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J.L. BLÁZQUEZ‐ALISENTE, ET AL

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introducción 

Modelos teóricos y  neurociencia cognitiva  de la percepción

El estudio de la percepción se asienta sobre unas bases, unas premisas y unos prejuicios, algunos de los cuales comentaremos e intentaremos justificar con el sesgo de nuestra perspectiva, como no podría ser de otra manera. Una primera premisa se fija en considerar la percepción como un proceso mental, un proceso cognitivo. Esa consideración tiene varias consecuencias. Una de ellas se dirige hacia la noción de lo que entendemos por mente, es decir, manejamos la noción de que la percepción se desarrolla en esa entidad inmaterial a la que llamamos mente. No obstante, rápidamente aparece la discusión de si es posible entender la mente sin extrapolarla a una estructura material. En nuestra opinión, una perspectiva neuropsicológica, neuro- científica, asume que eso no es posible, y que esa estructura material que da sentido al concepto de mente es el cerebro, aunque el acuerdo entre los investigadores no es total. No nos entretendremos en esta discusión, puesto que es genérica a cualquier proceso cognitivo, tratado en otros capítulos, además de formidablemente extensa. El objetivo de su mención es el de incitar a la reflexión sobre el vínculo entre los conceptos percepción, mente y cerebro, y, a la vez, dejar clara la perspectiva desde la que está redactado este capítulo: una perspectiva materialista en tanto y cuanto no podemos suponer la existencia de procesos que no tengan un asidero material. La percepción se entiende habitualmente como el proceso cognitivo inicial por el que se construye conocimiento -creencias perceptivas- incitado y fundamentado en nuestro entorno más contiguo. Desde la neurociencia tradicional, se mantiene una tesis 59

E. Mimar J. Rosselló A.

Maiche

D. Travieso M. Nadal 'realista', en el sentido de que necesitamos contar con un mundo externo a la mente, con una realidad física, objetivo de la percepción. Según una definición dogmática del realismo, los objetos externos y sus propiedades existen con independencia del perceptor, incluso cuando no son percibidos por nadie. En general, también asumimos, en la mayoría de casos, la 'validez' de las consecuencias perceptivas, esto es, se adopta la idea de que no existen errores generalizados de ajuste entre las percepciones y sus causas físicas o, en otras palabras, la 'realidad física'. Queremos llamar la atención sobre la ambigüedad que supone utilizar en este contexto la palabra realidad, puesto que entendemos, en la línea de Descartes, que la realidad más inmediata es la que obra en nuestras percepciones, en nuestros pensamientos, una 'realidad psíquica' sin duda distinta a la mencionada 'realidad física', posterior o previa una a la otra, según la perspectiva que adoptemos.

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atributos es la percepción. Una vía más mediada es la cognición más compleja. Otras respuestas apuntan a que las 'mediciones' que podemos hacer sobre el objeto (mediadas cognitivamente) nos permiten contrastar ese ajuste entre atributos perceptivos y atributos físicos. Una de las posibles vías de 'medir' esa información es a través de nuestra interacción con el entorno, fruto de nuestras capacidades motrices y de los procedimientos de manipulación que ejercemos sobre los objetos. Este hilo argumental nos puede llevar a la hipótesis de que el objeto se transforma (percibe) en parámetros motrices en aras a intentar maximizar la eficacia de nuestra acción. De esta forma, se puede pasar del énfasis en la 'percepción para la representación' al énfasis en la 'percepción para la acción', sin que ello suponga abogar por la inexistencia de representaciones. La noción de 'percepción para la acción' es una visión relativamente novedosa en el campo de estudio de la percepción y que, de momento, todavía no se halla claramente plasmada en la psicología aplicada, aunque existen visos de que así sea. En la vertiente más teoricobásica, ha ayudado a desencallar una situación conceptual en la que se había estancado el cognitivismo representacionalista, aportando un soplo de aire fresco en las reflexiones conceptuales sobre percepción. Esta noción no significa necesariamente dejar de lado el representacionalismo. ¿Esos patrones motores podrían seguir llamándose representaciones? Responder afirmativamente a esta pregunta puede resultar bastante comprometido, dado que también deberíamos responder afirmativamente a preguntas como ¿existe representación en el arco reflejo humano?; el robot, al mover el brazo, ¿representa?; ¿representa la ameba al fagocitar una nanomanjar? En nuestra opinión, parece conveniente conservar el concepto de representación para explicar fenómenos perceptivos y cognitivos. Un inconveniente que se plantea en el paradigma 'percepción para la acción' es el que deriva de la pregunta ¿qué pasa con un

El realismo tiene dos versiones. El 'realismo directo' defiende que el perceptor capta directa e inmediatamente los objetos y sus propiedades. El 'realismo indirecto' defiende procesos mediadores y afirma que uno de los motivos por los cuales percibimos los objetos y sus propiedades es el concurso de estos mediadores. Este posicionamiento del 'realismo indirecto', en la mayoría de los casos, también asume una ¡dea representa- cionalista de la mente. Entonces se plantea una cuestión nada trivial: ¿qué entendemos por representación? La respuesta más lineal a esa pregunta viene desde su etimología: 're-presentar', volver a presentar. Cuando es ésa la respuesta, nos imaginamos una cierta reproducción o copia del objeto o de la configuración estimular. Esa idea de la reproducción o de la copia lleva a otras preguntas, ¿Cómo es esa 'copia'? ¿Guarda información de todas las características del objeto? Bien sabemos que no, pero ¿qué se consigue con esa copia? Sobre cómo es esa reproducción, la respuesta desde un discurso fisicista es complicadísima y no estamos en condiciones de darla, quizás simplemente porque derive de un planteamiento inadecuado sobre el estudio de la percepción. Sin embargo, no es fácil entrever dónde está la inadecuación del planteamiento. Desde una perspectiva más conceptual, se dan respuestas más laxas o circulares, como la que indica que se trata de entidades simbólicas que representan objetos o algunas de sus propiedades. No obstante, ¿cómo sabemos que los atributos que aparecen en la representación se ajustan a los de los objetos percibidos? El planteamiento de la pregunta anterior parte de una premisa bastante interesante, esto es, existen unos atributos perceptivos que mantienen alguna relación con algunos atributos 'reales' del objeto. Algunas respuestas apuntan a que no podemos conocer el grado de ajuste entre unos y otros, puesto que la única forma inmediata -frente al significado de mediada- de conocer esos

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tetrapléjico de nacimiento, o con un niño que nace sin manos, o con otro que lo hace con tetania congénita debido a una enfermedad neuromuscular? Francamente no lo sabemos, aunque puede que su percepción no sea como la nuestra, como sugieren bastantes trabajos, tanto procedentes de la neuropsico- logía experimental como de la aplicación de las técnicas de neu- roimagen. De todos modos, cabe tener presente que esos casos suelen conservar intacta una acción esencial para la percepción humana, y que bien ha merecido un papel predominante en el estudio de la atención: nos referimos a los movimientos oculares. ¿Y si, en esos pacientes, los movimientos oculares supliesen de alguna forma el papel que juega normalmente nuestro amplio repertorio motor? ¿Sucede algo parecido, pero a la inversa, con un ciego de nacimiento, que sigue 'actuando' (aunque de forma cuantitativa y cualitativamente distinta a los videntes o ex videntes), pese a que lo hace 'sustituyendo' el código visual por el procedente de otros sentidos? Las constancias perceptivas son otro fenómeno que puede resolver bastante adecuadamente la perspectiva de la 'percepción para la acción'. Un folio blanco se sigue percibiendo como blanco a pesar de que la luz ambiental descienda de forma acentuada y de que el sistema visual detecte ese descenso de! número de candelas. A pesar de que la representación perceptiva del objeto haya cambiado ligeramente, es bastante probable que nuestra acción respecto al mismo se mantenga. Ello proporciona una alta estabilidad de lo que, en otros campos, se ha llamado la permanencia del objeto.

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Por otra parte, un inconveniente a la perspectiva de 'percepción para la acción' es que esa noción surge en el estudio de la visión y, de momento, debe extrapolarse con cautela al resto de modalidades sensorioperceptivas, aunque a lo largo del capítulo veremos algún ejemplo de esa extrapolación. En conclusión, el investigador actual, en general, sigue manteniendo una ¡dea realista y relativamente representacionalista de la percepción, a pesar de que algunos autores sustituyen el énfasis de la representación por el de la 'percepción para la acción'. Sin embargo, hay que tener en cuenta que representacionalismo y los modelos percepción para la acción no son necesariamente incompatibles. De hecho, la mayoría de los modelos propuestos desde ese nuevo paradigma son repre- sentacionalistas, empezando por el más canónico e influyente [1]. Sólo algunas alternativas pueden considerarse, no sin precauciones, no representacionalistas, si dejamos de lado las hipótesis surgidas en el marco de los sistemas no lineales, más bien pocas y todavía en ciernes. De todas formas, y antes de adentrarnos en una exposición de los conocimientos más relevantes en una neurociencia de la percepción para una neuropsicología aplicada, queremos dejar claro que esa exposición no tomará partido en la discusión 'percepción para la representación' frente a 'percepción para la acción', puesto que tanto desde una orientación como desde la otra se han ido obteniendo avances útiles para una neuropsicología aplicada. En consecuencia, se intentará ofrecer básicamente aquellos conocimientos, bien procedan de una conceptualización o de otra, que, en nuestra opinión, puedan ser útiles a un neuropsicólogo clínico, aunque sea como una premisa más a añadir en las reflexiones que tiene que realizar sobre el cuadro psicopatológico que afecta al paciente.

El sistema visual  63

En sentido estricto, podríamos decir que la luz no existe; al menos, lo que cada uno de nosotros entiende por luz a partir de su vivencia perceptiva. En realidad, el correlato físico de ese fenómeno psíquico es un patrón energético de naturaleza harto enigmática, ya que, según defiende la física cuántica, cuando no lo observamos se comporta como una serie de ondas electromagnéticas periódicas, mientras que, al interactuar con él, parece mudar su naturaleza y manifestar los efectos propios de un flujo de partículas o 'cuantos' (fotones). Así pues, lo que experimentamos como luz es sólo un producto psíquico, un fenómeno que emerge de nuestra actividad cerebral al codificar y elaborar un determinado intervalo de dicha energía (al que llamamos luz visible), precisamente el rango que se caracteriza por ser capaz de inducir la transformación de los pigmentos químicos de los fotorreceptores retinianos de forma que las nuevas moléculas generadas provoquen la hi- perpolarización celular que culmine en un primer cambio en la transmisión sináptica. Tras una integración inicial de esa información neuroquímica, los potenciales postsinápticos generados pueden dar lugar, a la postre, a una serie de potenciales de acción que constituyen el impulso nervioso que, a través del nervio óptico, emprende viaje hacia los centros visuales de nuestro cerebro. No obstante, cabe matizar esa idea de un viaje 'hacia' el cerebro, en la medida en que la propia retina puede ya considerarse tejido cerebral. De hecho, es en ella donde se produce el primer procesamiento de la información visual, por lo que, antes de seguir la pista al impulso nervioso que viaja por el nervio óptico merece la pena detenerse un momento en estudiar el funcionamiento de las tres capas de células retinianas que constituyen la puerta de entrada que 'comunica' el universo físico con nuestra mente visual. Es precisamente allí, en la retina, donde los objetos del mundo exterior proyectan su pauta particular de cargas eléctricas oscilantes, formando lo que relativamente podemos llamar

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un estímulo proximal, una imagen sobre la que cabe pensar que posee características ciertamente distintas a las del estímulo distal -el que forma el objeto en sí-, en el cual se origina, pese a que presuntamente la correlación entre ambos debe ser notable. Téngase en cuenta que el estímulo distal en sí mismo puede resultar incognoscible para el sujeto, ya que sólo podemos conocer sus efectos. En otras palabras, las características que conocemos del estímulo distal son las que provienen de la interacción (fundamentalmente motora) que hemos mantenido con el mundo físico. Un claro ejemplo que ilustra la diferencia entre la imagen re- tiniana y el objeto que la origina se deduce del putativo carácter tridimensional de los objetos del mundo físico, una tridimensio- nalidad que no puede plasmarse en una imagen proyectada sobre un plano bidimensional como el retiniano. Así pues, nuestra visión se enfrenta a ciertas restricciones que se imponen desde la propia anatomía del ojo humano. De hecho, todo sistema biológico impone unas limitaciones en el procesamiento de la información que lleva a cabo, que no son sino producto de las características de su propia estructura y funcionalidad. Otra de las características que aparentemente poseen los estímulos del mundo físico que resulta imposible transferir directamente a la imagen retiniana es la continuidad temporal de

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sus variaciones. Las células del sistema nervioso están sujetas a períodos de adaptación que les impiden responder de forma ininterrumpida, lo que, prima facie, nos podría llevar a pensar que, si las señales que fluyen desde la retina hasta la corteza son discontinuas, la percepción también lo será. Sin embargo, los seres humanos no percibimos un mundo en dos dimensiones ni experimentamos los cambios que ocurren a nuestro alrededor de manera discontinua, aunque a veces sean increíblemente veloces. Esta disparidad entre el estímulo proximal y nuestra percepción ilustra la capacidad de nuestro cerebro para elaborar la información de forma que propicie una conducta adaptada al medio en el que nos desenvolvemos. Así pues, afortunadamentre, no percibimos lo que hay en nuestras retinas, sino lo que, de alguna manera, el cerebro establece en cada caso que debemos percibir, lo que sin duda supone una ventaja sustancial en cuanto a las probabilidades de sobrevivir en el entorno que nos rodea. En el caso de la visión, son las áreas corticales dedicadas al análisis de la información visual, que en su gran mayoría se encuentran en el lóbulo occipital, las encargadas en gran parte de conformar el percepto. El sistema visual está preparado para transformar el estímulo proximal -análogo a la imagen re- tiniana- hasta lograr un percepto que respete las características del estímulo distal, que resultan importantes para maximizar la eficacia de nuestras acciones, es decir, los atributos del objeto físico que debe preservar el percepto son aquéllos que, de alguna manera, deben guiar las pautas de comportamiento que resultan cruciales para la supervivencia. En este proceso de transformación del estímulo proximal que lleva a cabo nuestro sistema visual intervienen varias áreas o módulos de procesamiento que codifican los distintos rasgos del estímulo -aquéllos que, si devienen conscientes, experimentaremos como qualia (por ejemplo, su forma, su color, etc.) [2]- con diversas finalidades.

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A pesar de la habitual eficacia de nuestro cerebro visual, determinadas lesiones en el sustrato neural, que hace posible la elaboración de la información, pueden ocasionar problemas que determinen, por ejemplo, que el resultado final carezca de significado para el observador. De ahí que resulte necesario conocer el recorrido que hace el estímulo proximal hasta convertirse en percepto para poder comprender mejor los trastornos neu- ropsicológicos de la visión. Con ese objeto, viajaremos a través del sistema visual, y comenzaremos por el procesamiento que realiza la retina hasta llegar a las áreas corticales, relacionadas tanto con la percepción visual como con la elaboración de dicha información con fines motores. El itinerario que seguiremos vendrá regido por dos grandes principios inherentes al sistema visual: su organización jerárquica y su especialización funcional [3], aunque debemos matizar que, a menudo, nuestro viaje seguirá el criterio jerárquico 'dentro' de cada una de las vías que hacen posible dicha especialización funcional, una variación en la hoja de ruta no tan leve como puede parecer, siguiendo así derroteros paralelos que, a nuestro modo de ver, reflejan de forma más fidedigna la organización de nuestro sistema visual. Finalmente, las principales paradas previstas en este viaje pretenden ajustarse a la importancia funcional del procesamiento que llevan a cabo las estructuras o sistemas de cada vía y a su relación, cuando sufren algún daño, con los principales trastornos neuropsicológicos que afectan a la visión humana. Estación inicial: la retina 

Aunque es cierto que los déficit en el procesamiento retiniano no se relacionan directamente con lo que entendemos por trastornos neuropsicológicos, es preciso conocer la organización de esta primera estación de análisis de la información visual para entender luego las características de algunos trastornos, como, por ejemplo, las hemianopsias.

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En la retina nos encontramos con varios tipos de células dispuestas en tres capas (Fig. 1). Del exterior al interior, podemos distinguir las células fotorreceptoras, las bipolares y las ganglio- nares. Cabe precisar que, en la capa intermedia, se hallan también las células horizontales y las amacrinas, que conectan los fotorreceptores con las bipolares y las bipolares con las ganglionares, respectivamente, y son responsables de interacciones de suma importancia funcional, como el fenómeno de la inhibición lateral, tan importante para entender, por ejemplo, la percepción del contraste. En cuanto a los fotorreceptores, que no son sino neuronas modificadas, cabe distinguir, por un lado, los 'conos', células con campos receptores más bien pequeños, que se hallan concentrados fundamentalmente en la zona central de la retina (fóvea y parafóvea) y son responsables de la visión de alta resolución espacial, de la visión diurna y de la del color; y, por otro lado, los 'bastones', células con campos receptores mayores, ausentes en la fóvea, pero más abundantes que los conos en la periferia retiniana, y que, insensibles al color, se encargan de la visión periférica y crespuscular de baja resolución. Ambos fotorreceptores inducen neuroquímicamente determinados cambios en el estado de excitación de las células bipolares. Simplificando, podemos decir que dichos cambios se codifican de forma convergente y estimulan finalmente las células gan- glionares, que generan los potenciales de acción (el impulso nervioso), y transmiten así, ahora de manera divergente, la infor-

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Luz

Axones de las células ganglio nares

Células ganglionar es

Célula s bipola res

J --)

Receptores

'Epitelio pigmento so Coroides

Figura 1

mación resultante del análisis retiniano hacia transmisión de información hacia el cerebro se los centros visuales superiores. Esta realiza mediante el nervio óptico, constituido

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por el conjunto de los axones de las células ganglionares, que sale de la retina por el llamado punto ciego, una zona carente de fotorreceptores. Cabe precisar que ni los bastones, ni los conos, ni las células horizontales, ni las bipolares, producen o conducen potenciales de acción, sino tan sólo potenciales graduales locales que inducen una liberación gradual (analógica) de neurotransmisores. Esta codificación analógica confluye en las células ganglionares, donde se concentra una gran cantidad de información (piense el lector que la información recogida por más de cien millones de bastones y cuatro millones de conos se condensa en alrededor de tan sólo un millón de ganglionares). Cada una de estas

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neuronas gangiionares tiene su propio campo receptivo, que abarca una porción del mundo sobre la que codifica información visual. Un buen número de neuronas gangiionares analiza la información de la fóvea (en la que se proyectan aproximadamente los 1 o 2 grados centrales del área en la que se fija la mirada). Por cada fotorreceptor que hay en la fóvea, hay una ganglionar, mientras que en la periferia muchos fotorrecepto- res (más de 100 de promedio) conectan con la misma neurona ganglionar. La mayor concentración de conos en la fóvea y este proceso de convergencia a escala ganglionar son dos de las razones que explican por qué la mayor resolución espacial de nuestra visión se da cuando una imagen se proyecta en la fóvea, y es necesario 'fovealizar' un objeto para poder percibir sus mínimos detalles. Intente el lector, a modo de prueba rápida, ver las letras del final de esta línea de texto sin mover los ojos de esta palabra. Como podrá apreciar una vez haya continuado leyendo, no somos capaces de identificar las letras que están a escasos centímetros de donde estamos mirando. Esto ocurre porque, fuera de la fóvea, cada célula ganglionar recibe la estimulación de cientos de fotorreceptores y, por tanto, disponemos de una pobre capacidad de discriminación espacial en la periferia. Tan sólo cuando queremos detectar los pequeños detalles de algún objeto utilizamos la visión macular (la mácula incluye la fóvea y la parafóvea, es decir, aproximadamente los quintos centrales), una zona especializada en el análisis de las frecuencias altas. Por otro lado, es importante tener presente que, como en todo viaje, hay diferentes tipos de transporte. En este sentido, existen varios tipos de células gangiionares, aunque aquí sólo nos centraremos en los dos principales: las células P y las células M, cuyos axones conformarán la vía parvocelular y magnocelular, respectivamente. Tanto la vía magnocelular (vía M) como la parvocelular (vía P) llevan información hasta la próxima estación (núcleo geniculado lateral) y, desde ahí, a la estación central (V1), pero el tipo de información que transportan es diferente. Por la vía P viaja la información relativa al color y la forma de los objetos, mientras que por la vía M viaja la información sobre luminancia y movimiento. El grado de detalle de la información que cada vía puede transportar 69

también es diferente. Las frecuencias espaciales altas llegan a la corteza a través de la vía P, mientras que las bajas y medias lo hacen por la vía M. Lesiones experimentales en la vía P del macaco producen alteraciones en la discriminación de pequeños detalles, mientras que los contornos más groseros se siguen detectando sin problemas. Precisamente lo contrario sucede ante una lesión específica de la vía M. Otra característica interesante del procesamiento que se realiza en la retina es que mantiene las relaciones espaciales que luego se respetarán, en distinto grado, a lo largo de las vías visuales. De esta manera, objetos adyacentes en el espacio físico estimulan células gangiionares cercanas en la retina, que, a su vez, conectarán con neuronas que mantendrán una disposición espacial parecida en las áreas corticales. Esta relación analógica es lo que se conoce como topografía retiniana o 'retinotopía': cuando la estructura funcional de un área cerebral cumpla dicha relación, hablaremos de 'mapas retinotópicos'. A menudo, la retinotopía que presentan las distintas áreas viene modulada por otras características especiales de la organización del sistema visual. Un ejemplo de ello es la llamada 'magnificación cortical': la porción de corteza cerebral que recibe y analiza información proveniente de ¡a fóvea es proporcionalmente mucho mayor (hasta 35 veces mayor) que la dedicada a analizar la información que proviene de la periferia retiniana. Por otro lado, experimentos psicofísicos demuestran que ciertos atributos del estímulo son más rápidamente percibidos cuando se muestran en un cuadrante que en otro [4], lo que sugiere la existencia de asimetrías interhemisféricas en el procesamiento de la información visual y la de determinados sesgos en la retinotopía de las áreas implicadas. Investigaciones recientes a partir de estímulos especialmente elegidos para activar áreas visuales medias y superiores han puesto de manifiesto mapas retinotópicos en zonas de la corteza que hasta hace poco se creían carentes de retinotopía, incluso en áreas presuntamente relacionadas con la percepción de caras o lugares, si bien en esos mapas visuales de alto nivel la precisión topográfica disminuye ostensiblemente [5,6]. Estos hallazgos hacen pensar que la clásica división de la corteza visual en áreas retinotópicas y no

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retinotópicas resulta una so- bresimplificación, y que dicha dicotomía debe ser reconceptualizada más bien como un continuo. Cruce de vías: el quiasma óptico 

Los axones de las células gangiionares de la hemirretina nasal derecha cruzan a través del quiasma óptico y proyectan sus fibras en el hemisferio izquierdo. De igual modo, ¡os axones procedentes de la hemirretina nasal izquierda decusan y se proyectan sobre la corteza visual del hemisferio derecho. Esta doble decusación de fibras, que se localiza en la parte inferior de los núcleos hipo- talámicos, determina que la información que llega al hemisferio izquierdo proceda de la hemirretina nasal derecha y de la temporal izquierda, mientras que la que llega al derecho lo haga de la hemirretina nasal izquierda y de la temporal derecha.

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En la medida en que cada hemicampo visual se proyecta en la hemirretina nasal ¡psilateral y en la temporal contralateral -por ejemplo, el hemicampo visual derecho se proyecta en la hemirretina nasal derecha y en la temporal izquierdaresulta que en cada hemisferio se procesa el hemicampo visual

Campos visuales Ojo izquierdo Ojo derecho

Nervio óptico

Quias ma Tracto Núcleo óptico geniculado lateral

contralateral. V 1

Así, la imagen de un objeto que se halle en el campo visual derecho del observador se procesará fundamentalmente en su hemisferio izquierdo. Este hecho resulta de especial interés para entender algunos trastornos neuropsicológicos, especialmente las hemianopsias. De hecho, podemos saber la localización de una lesión en la vía visual a partir del tipo de hemianopsia que muestra el paciente (Fig. 2). En el caso de una lesión en el mismo quiasma óptico (caso B en la figura 2), se ven afectadas las fibras que decusan -es decir, las procedentes de ambas retinas nasales-, lo que se manifiesta en el déficit que se conoce como 'visión en túnel' o 'hemianopsia bitemporal', en la que la visión del sujeto se limita a la parte central del campo visual. Tras pasar por el quiasma óptico, al conjunto de axones de las células ganglionares se le pasa a llamar tracto óptico. La información visual que viaja por dicha ruta puede seguir su itinerario por dos grandes vías del sistema visual: la vía tectopulvinar y la geniculoestriada, y esta última es el trayecto elegido por cerca del 90% de las fibras procedentes de la retina. El camino tectopulvinar, de origen evolutivo más remoto y constituido fundamentalmente por fibras que conducen información de las células ganglionares M, establece sinapsis con 72

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alrededor de una decena de núcleos subcortical, y se proyecta también hasta las zonas del cerebelo que intervienen en el mapeo del espacio visual. La variante más directamente relacionada con la visión conecta primero con el colículo superior del mesencèfalo, asciende luego hasta el núcleo o complejo pulvinar talámico y se proyecta finalmente hacia diversas áreas de la corteza visual (V2, V5). Este tramo de la vía tectopulvinar parece jugar un papel esencia! en la orientación y localización espacial de los objetos, tanto por lo que respecta al desplazamiento de la atención visual, como al control de los movimientos oculares. Volveremos sobre ella más adelante para referirnos a un síndrome muy particular: la visión ciega. Sin embargo, cabe antes comentar que investigaciones recientes [7] sugieren que el complejo pul- vinar establece conexiones topográficamente organizadas con la corteza cerebral, 'replicando' los mapas visuales de la corteza occipital. Parece que este 'principio de replicación' podría tener una función relacionada con la regulación del procesamiento cortical de la información visual, facilitando, por ejemplo, la sincronización de asambleas neuronales de distintas áreas. Por otro lado, la función del complejo pulvinar se relaciona también con los movimientos sacádicos de los ojos y con la guía de la búsqueda visual en una escena. Las lesiones en esta zona del tálamo disminuyen el número de sacádicos espontáneos hacia el hemicampo visual contralateral y pueden producir una extinción de los estímulos visuales presentados en dicha región del campo visual, cuando, simultáneamente, aparecen targets en la periferia de ambos hemicampos. Pero existen, en la tectopulvinar, otras sendas que conducen, por ejemplo, a ciertos núcleos hipotalámicos (por ejemplo, el núcleo supraquiasmático) que actúan como relojes neurales y controlan nuestros ritmos cronopsicobiológicos, muy especialmente los circadianos (con un período aproximado de 24 horas). De ahí que la luz resulte esencial en la sincronización de dichos ritmos y que su carencia o disponibilidad irregular (por ejemplo, en el caso de los trabajadores nocturnos o, peor aún, en los de turno variable) pueda dar lugar a algunas alteraciones de los ciclos neuroendocrinos, desde el del ritmo sueño-vigilia a los que controlan la secreción de numerosas hormonas o neu-

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romoduladores. Los efectos de estos trastornos de la ritmicidad pueden resultar altamente perniciosos para la salud, y favorecen la aparición de un buen número de patologías, que van desde los déficit inmunitarios, los trastornos cardiovasculares y la alteración de la fisiología retiniana, hasta el insomnio, el distrés y los trastornos afectivos. La vía geniculoestriada, que es filogenèticamente más reciente y, con mucho, la preferida por la mayoría de los axones ganglionares, resulta mucho más relevante para nuestra función visual. Sus fibras continúan por el tracto óptico hasta llegar al núcleo geniculado lateral (NGL), que podría considerarse la zona 'visual' del tálamo. Dada la importancia funcional de este hito en el camino hacia la corteza visual, vamos a detenernos para estudiarlo con mayor detalle. ¿Estación de paso?: el núcleo geniculado lateral 

Se trata de una estructura talámica posterior en la que los axones ganglionares que han seguido este itinerario establecen su primer relevo antes de llegar a las áreas visuales de la corteza. El NGL de cada lado del tálamo recibe información sobre el hemicampo visual contralateral. Más concretamente, cada NGL, organizado en seis capas primarias, integra en sus capas 1, 4 y 6 la entrada de la hemirretina nasal contralateral, mientras que las capas 2, 3 y 5 reciben la de la hemirretina temporal ipsilateral. Por otro lado, se sabe que las capas 1 y 2 (las más ventrales) codifican la información -de baja frecuencia espacial y alta frecuencia temporal- que les llega, a través de la vía mag- nocelular, de las ganglionares M, preservando las propiedades funcionales de dichas células. Las cuatro capas más dorsales (3, 4, 5 y 6) poseen campos receptivos menores e integran la información -de altas frecuencias espaciales y bajas temporales- que les llega a través de la vía parvocelular de las ganglionares P (células sensibles a la longitud de onda electromagnética, que constituyen cerca del 80% del total de ganglionares de los primates y cuyas propiedades se reproducen en las neuronas del NGL). Cabe añadir que en el NGL hay un cierto número de pequeñas células (llamadas células K), intercaladas entre las capas primarias, que reciben información de un tercer tipo de células ganglionares (las biestratificadas) a través de la llamada vía co-

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niocelular, cuya función parece relacionada con la modulación de la señal del 'color' en la dirección azul-amarillo. Resulta de notable importancia funcional el hecho de que, en los primates, los campos receptivos de las neuronas del NGL sean concéntricos, al igual que el de las células retinianas, mientras que en otras especies, como los gatos, dado su hábitat originario y sus pautas de comportamiento, se prima la visión horizontal a partir de unos campos receptivos de forma más alargada. Tradicionalmente, se había considerado al NGL como una simple estación de paso necesaria para que la información sensorial llegara a V1. Sin embargo, recientemente se ha descubierto que juega un papel importante en diferentes aspectos de la percepción, como, por ejemplo, en la 'rivalidad binocular'. Cuando presentamos una imagen diferente en cada ojo, éstas suelen 'competir' por unos instantes hasta que una de las dos prevalece y determina la percepción del sujeto en ese instante. Este proceso puede oscilar entre ambas imágenes si las dos mantienen un nivel de contraste similar y una saliencia perceptiva equivalente. La 'rivalidad binocular' nos muestra que, más allá de que ambas retinas tienen fisiológicamente la capacidad de ingresar información sensorial de manera independiente, podemos percibir tan sólo una imagen en cada instante y, por tanto, mientras percibimos la que se proyecta en una retina, la que lo hace en la otra es suprimida. Esta característica de la percepción también se puede comprobar a partir de la observación de imágenes biestables, como el cubo de Necker: si bien somos capaces, después de cierto tiempo, de percibir ambos cubos, en un momento determinado sólo es posible la percepción de uno de ellos. Recientemente [8], se han hallado correlatos neurales de rivalidad binocular en las células del NGL. Utilizando resonancia magnética y a partir de experimentos en los cuales el observador modulaba el contraste de las imágenes, se pudo averiguar que la actividad de las neuronas del NGL correlaciona con el informe de un único percepto por parte del observador, es decir, las neuronas del NGL parecen reflejar la dominancia perceptiva durante la rivalidad binocular [9]. Este tipo de datos resulta interesante cuando estamos buscando la localización de una lesión en el sistema visual. Las dificultades de un paciente

a la hora de experimentar un único percepto en una prueba de rivalidad binocular pueden indicarnos una lesión que afecte al NGL. Por otra parte, sabemos que se produce una modulación atencional de la actividad de las neuronas del NGL que se manifiesta en un aumento de la tasa de respuesta de aquéllas que procesan los objetos atendidos y en la disminución de las que codifican objetos ignorados. Estos efectos atencionales recientemente descubiertos en el NGL son incluso mayores que los que se conocen a nivel de la corteza estriada [10], lo que sugiere que la modulación atencional del NGL no proviene (al menos exclusivamente) de retroproyecciones de la corteza estriada. Según algunos autores, es posible que la diferencia de efectos atencionales encontrados a distintos niveles de organización del sistema visual refleje el grado de convergencia de los inputs sensoriales en determinada área más que un mecanismo de retroproyección que revierta la jerarquía en el procesamiento. Sin embargo, otros trabajos [11 ] sugieren que hay una estrecha interacción bidireccional entre la corteza visual y el NGL, y que dicho feedback parece crucial para ajusfar la tasa de disparo de las neuronas del NGL ante un estímulo determinado. Finalmente, según diversos estudios electrofisiológicos [12], las neuronas del NGL muestran dos modos de respuesta: un modo fásico, que facilitaría la detección del estímulo, y uno tónico, que incrementaría la precisión de la información visual transmitida. En conclusión, parece claro que no podemos seguir considerando el NGL como una mera 'estación de paso', sino como un centro donde la información se elabora de forma dinámica antes de pasar a la corteza visual. Según un estudio reciente con resonancia magnética funcional parece evidente que el NGLjuega un rol importante en varios aspectos de la cognición humana y, particularmente, en la percepción. Incluso algunos autores [8,10] consideran que el NGL funciona más bien como una puerta temprana para la atención visual y la conciencia que como una simple estación de relevo. Desde el punto de vista neuropsicológico, las lesiones que afectan al NGL, al tracto óptico o a la parte anterior de las llamadas 'radiaciones ópticas' -formadas por la mayoría de los axones de la células postsinápticas del NGL, que viajan hasta la corteza visualproducen déficit visuales en el hemicampo 74

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROCIENCIA COGNITIVA DE LA PERCEPCIÓN

contralateral que son típicamente inconsistentes y en su mayoría incompletos (hemianopsias homónimas, cuadrantopsias homónimas -superiores o inferiores-, hemiambliopías, escotomas, etc.). Si la lesión afecta a ¡a zona posterior de las radiaciones ópticas, la congruencia de los síntomas aumenta. En casos de lesiones graves en estas estructuras, disminuye ostensiblemente la visión de luz, mientras que la visión de la forma y del color sólo se conserva en la región central del campo visual. Lo comentado hasta ahora deja entrever la enorme complejidad que encierra nuestro sistema visual. Nuestro cerebro visual parece funcionar descomponiendo la imagen, a menudo de forma jerárquica [2] (pero no siempre), por múltiples rutas funcionalmente dispares, aunque en interacción recíproca (tectopulvinares, geniculoestriadas, parvocelulares, magnocelulares, coniocelulares, proyecciones, retroproyecciones, etc.), rutas que combinan el procesamiento en paralelo y en serie para adecuar la programación visuomotora a los requerimientos del medio. Este proceso es el que, al fin y al cabo, nos permite desarrollar acciones eficaces ante las diferentes situaciones que acontecen en nuestra relación con el mundo físico, maximizando, a la postre, la posibilidad de sobrevivir y transmitir a nuestra descendencia los genes responsables de dicha eficacia comportamental. Estación central: la corteza visual primaria (V1) 

Si seguimos nuestro trayecto por la vía geniculoestriada, dejamos atrás el NGL, cuyas neuronas proyectan sus axones -agrupados ahora en las llamadas radiaciones ópticashasta la corteza visual

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primaria, también llamada estriada por las estrías de sustancia blanca que presenta su cuarta capa, lugar donde terminan su viaje subcortical la mayoría de las radiaciones ópticas. El área V1, que se corresponde con el área 17 de Brodmann y se extiende a lo largo de la cisura calcarina, es la primera área cortical que recibe información directamente del NGL, pero no es, en modo alguno, la única involucrada en la visión [13]. De hecho, es importante tener presente que el funcionamiento visual no se restringe ni tan sólo al lóbulo occipital [14], puesto que la información visual también se transmite directa e indirectamente a otras áreas de los lóbulos temporales y parietales. Por ejemplo, el lóbulo parietal superior recibe señales relacionadas con el movimiento y con el reconocimiento de objetos [15,16] y, a través de las radiaciones ópticas, también le llega información de la periferia y del sector inferior del campo visual [17]. Existen, por tanto, sistemas paralelos (algunos independientes y otros semidependientes) de envío y recepción de información entre los núcleos subcorticales, el lóbulo occipital y las áreas corticales circundantes que, a su vez, se hallan especializadas en el procesamiento de diferentes atributos del estímulo (color, movimiento, reconocimiento de objetos, etc.) [14]. Es en este sentido que pensamos que V1 puede concebirse como una estación central, desde donde se puede conectar con prácticamente todas las demás estaciones de la red. Sin embargo, no siempre es absolutamente necesario pasar por V1, dado que existen caminos alternativos que permiten pasar a otras áreas de procesamiento, incluso a las más especializadas, eludiendo dicha estación central. Valgan de ejemplo los resultados obtenidos por el equipo del profesor Zeki [18], según los cuales el área V5 puede ser activada por rápidos movimientos del estímulo visual sin que se detecte paralelamente activación en V1. Este tipo de organización del sistema visual en vías funcionales paralelas permite explicar fenómenos tan curiosos como la visión ciega y otros síndromes neuropsicológicos, como veremos más adelante. Pese a su papel como estación central, V1 también lleva a cabo un tipo de procesamiento específico de la información visual. El input que se proyecta en V1, constituido por todo el hemi- campo visual contralaterai, es altamente retinotópico, aunque la relación

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entre el mapa retiniano y el estriado es más bien el de una transformación log-poldr en la cual los ejes estándares de la retina devienen

ejes polares. De este modo, las coordenadas de un punto determinado en el mapa de V1 vendrían dadas por su excentricidad (distancia desde la fóvea) y su ángulo polar (Fig. 3). Como ya comentábamos al hablar de la magnificación cortical, la representación de la fóvea es mucho mayor

Fòvea —' cortical

Horizontal

que la de la periferia retiniana. En los seres humanos, dicha representación converge en el polo occipital, en la llamada fóvea cortical. Por otro lado, los campos receptivos de V1 que reciben información de la fóvea retiniana son notablemente pequeños, aumentando su tamaño con la excentricidad de forma inversamente proporcional a la magnificación cortical. De todos modos, y en contra de lo que se creía, parece que determinadas características de su estimulación óptima (por ejemplo, el contraste) pueden modular el tamaño de dichos campos, lo que demuestra la naturaleza dinámica de las neuronas de V1f muy probablemente como respuesta a retroproyecciones de niveles ulteriores del análisis cortical [19,20], Tal como iniciaimente constataron Hubel y Wiesel [21], V1 es el primer lugar donde se observa una fuerte selectividad de las neuronas a ciertos rasgos de la imagen, tales como la posición en el campo visual, la orientación y los movimientos lentos del estímulo proximal. Hoy sabemos que en V1 la mayoría de las células son selectivas a la orientación y prácticamente todas (95%) lo son

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también al movimiento en una dirección, sin considerar los movimientos que ocurren a su alrededor, lo que hace que la dirección que computan dichas células no siempre sea la correcta. De hecho, las células de V1 responden solamente al movimiento que ocurre dentro de su campo receptivo [22] y codifican el movimiento local más que el movimiento global de los objetos -que será procesado por las neuronas de V5, entre otras-. En otras palabras, una célula de V1 'observa' el mundo a través de su pequeña 'ventana', lo que hace que su

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información sobre movimiento local resulte ambigua [23]. Esta característica del procesamiento del movimiento en las primeras fases de análisis visual se conoce como 'el problema de la apertura', del que dio noticia por vez primera Pleikart Stumpf en 1911 [24], aunque fue Hans Wallach, en 1935, quien lo describió adecuadamente [25]. Uno de los cometidos de las áreas especializadas en el análisis del movimiento (V5 o MT) será precisamente el de solventar este problema, computando así la dirección correcta del movimiento. En cuanto a otras funciones específicas, parece que es en V1 donde emergen una serie de rasgos del estímulo proximal que permanecen latentes en estadios anteriores, incluyendo el tamaño, la profundidad y el color. Merece especial atención el hecho de que en V1 existen ya grupos de neuronas que se activan preferentemente ante patrones estimulares procedentes de ambas retinas. Hay que tener en cuenta que la codificación neural de la visión binocular que empieza en esas neuronas de V1 resultará esencial para la percepción de la distancia y de la profundidad. En definitiva, podemos afirmar que V1 es funcionalmente heterogénea y que en ella se da un primer procesamiento de los rasgos elementales (por ejemplo, frecuencias espaciales) que culminará, más adelante, en la percepción de la forma, del color y del movimiento [26]. Atendiendo a lo dicho, resulta fácil entender lo dramática que puede resultar una lesión importante en V1. Según la extensión y la gravedad de la lesión, se pueden manifestar ceguera cortical, heminaopsias homónimas, cuadrantopsias o escotomas paracentrales, entre otras [27]. Veámoslo detalladamente en el próximo subapartado. Problemas en la estación central 

Recordemos, antes que nada, que en V1 se mantiene la re- tinotopía, aunque con las particularidades mencionadas. Las neuronas que se encuentran por encima de la cisura calcarina responden fundamentalmente a estímulos que se presentan en la mitad inferior del campo visual, mientras que la zona por debajo de la cisura corresponde a la mitad superior del campo visual. Teniendo esto presente, el clínico puede conocer la localización y la extensión de la lesión según la sintomatología detectada [28]. De este modo, una lesión restringida a un pequeño sector de

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V1 provoca habitualmente un 'escotoma' en el campo de visión del paciente, es decir, una pérdida perceptiva en una zona del campo visual cuya ubicación dependerá de la localización de la lesión. Supongamos que un paciente sufre una lesión que afecta exclusivamente a su hemisferio derecho, por debajo de la cisura calcarina. En ese caso, el escotoma debería aparecer en el cuadrante superior del campo visual izquierdo del sujeto. Cabe precisar que, pese a su raíz etimológica, un escotoma no implica una percepción de oscurecimiento de la zona en cuestión, sino una genuina ausencia de percepción no siempre fácil de detectar (semejante a la del punto ciego en personas sanas: no es que veamos una zona oscura, sino que sencillamente no vemos en esa zona). Las dificultades clínicas para la detección y el adecuado diagnóstico se deben, en gran parte, a que los pacientes pueden no ser completamente conscientes de su trastorno. Además, en los escotomas, la falta de visión suele ser compensada por movimientos oculares que se llegan a automatizar y que permiten al paciente conformar un per- cepto global de la escena, a menudo sin que se percate de que hay sectores de su campo visual que carecen de información. Se entiende mejor esta falta de conciencia si volvemos al ejemplo del punto ciego de la retina: aunque todos poseemos esa zona sin fotorreceptores, raramente notamos el escotoma correspondiente. Salvo, claro está, que nos sometamos a alguna prueba específica que lo ponga de relieve. Resulta fundamental tener en cuenta que las lesiones corticales, incluso las que afectan a uno solo de los hemisferios, provocan una pérdida de visión en ambos ojos, debido a la organización de las vías ópticas que comentamos en el apartado 'Cruce de vías: el quiasma óptico'. En consecuencia, si observamos síntomas de pérdida visual en un solo ojo podemos suponer no sólo que la lesión no tiene un origen cortical, sino que, además, se localiza antes de la decusación del quiasma óptico (en la retina o el nervio óptico, muy probablemente). Cuando el daño afecta a la totalidad del área que se encuentra por debajo de la cisura calcarina de un solo lóbulo, se produce una cuadrantopsia o hemianopsia homónima cuadrántica, en la que cursa una pérdida de visión en todo un cuadrante superior del campo

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visual. Si, en cambio, la lesión abarca toda el área V1 de un solo hemisferio, se produce una hemianopsia homónima, que implica la pérdida de visión en el hemicampo visual contralateral a la lesión (Fig. 2). Además de los escotomas, las hemianopsias homónimas y las cuadrantopsias, se han detectado otros trastornos debidos a lesiones en V1 que conllevan distorsión en la percepción de la forma. Pacientes con lesiones específicas en dicha área muestran incapacidad para reconocer figuras tan simples como un hexágono, aunque pueden perfectamente reconocer objetos más complejos, basándose, por ejemplo, en información relativa al color o al tamaño. Parece que, de alguna manera, este tipo de pacientes presenta dificultades para reconocer la globalidad de una escena, aunque puede distinguir partes aisladas de la misma, incluyendo objetos complejos como caras, letras o palabras (siempre que su imagen no se proyecte en la zona dañada) [29]. Sin embargo, por lo que respecta a las lesiones en V1, el caso más extremo es su destrucción bilateral, produciéndose entonces una ceguera cortical que afecta a todo el campo visual, aunque, si el daño se ciñe a dicha área, suelen darse síntomas de lo que se ha dado en llamar 'visión ciega' (blindsight). Dada su peculiaridad clínica y el interés investigador que ha despertado, vamos a detener un momento nuestro recorrido para abundar en su descripción y en las implicaciones que sugiere un análisis más detallado de los principales hallazgos.

Aunque, como hemos anticipado, el principio de jerarquía no siempre se cumple y, en todo caso, cabe concebirlo para cada una de las rutas funcionales que puedan existir, algunas de las investigaciones en torno a la base neural de la visión ciega parecen avalar, prima facie, la idea de que al menos una parte del procesamiento visual es secuencial y jerárquico. Por ejemplo, parece que las neuronas de V2 dejan de responder si se lesionan por completo las de V1, mientras que no se da el efecto inverso, lo que sugiere que la información que procesa V2 parte fundamentalmente de V1. Un aspecto a destacar, relacionado con la organización de las áreas de la corteza visual, es que, aunque viajen hasta ellas inputs directos subcorticales, todas ellas reciben la mayor parte de su información a través de V1 (aunque a través de circuitos dinámicos y con un alto grado de recurrencia, como veremos en el apartado siguiente). Esta parece ser ¡a causa de que una lesión amplia y grave en V1 afecte a prácticamente la totalidad de la visión y provoque una ceguera casi completa. Sin embargo, gracias a que existen caminos alternativos (por ejemplo, esas vías subcorticales que no pasan por la estación central), podemos encontrar pacientes que, aun teniendo una lesión importante en V1, perciban ciertos atributos del estímulo. Además, tanto las vías tectopulvinares que viajan directamente a V5, como las que, desde el NGL, se dirigen a V2, por ejemplo, propician que algunas personas, aun declarándose ciegas, también conserven determinadas habilidades relacionadas con su facultad de actuar sobre los objetos que, supuestamente, no ven (tocarlos, cogerlos, manipularlos, etc.). Una investigación llevada a cabo por el equipo de Goodale et al [32] muestra cómo una paciente que sufrió una lesión prácticamente total de V2 y V3 -por intoxicación con monóxido de carbono- fue capaz de introducir una serie de discos en unas ranuras con distinta orientación, pese a que, según informaba la paciente, no podía verlas. Este tipo de fenómenos son los que, desde la neuropsicología, apoyan la idea de la existencia de dos grandes rutas visuales en la corteza cerebral, una idea que se origina en una serie de trabajos pioneros que, a partir del registro de la actividad eléctrica de neuronas individuales, se llevaron a cabo en macacos.

La visión ciega y el problema de la conciencia visual. Los pacientes que sufren este singular

déficit son capaces de localizar objetos y/o de detectar estímulos en movimiento que se proyectan en la región ciega y, a menudo, notan la presencia de un objeto, aunque no puedan identificarlo. Esta visión residual parece deberse a las proyecciones que desde el NGL llegan directamente a otras áreas visuales extraestriadas (V2, V3a, V5) y a las procedentes del primitivo sistema visual tectopulvinar, que, tanto desde el colículo superior como desde el complejo pulvinar talámico, alcanzan diversas áreas visuales anteriores a V1 (V2, V3, V5, el área intraparietal lateral -LIP-, la corteza temporal inferior, etc.) [1 1,28,30,31],

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Independientemente de que posean o no las habilidades vi- suomotoras de la paciente descrita, las personas con lesiones importantes en V1 no parecen ser conscientes de lo que ven. Así pues, la mayoría de estos pacientes están fenoménicamente (casi) ciegos, pese a que en tareas de elección forzosa puedan discriminar-sin conciencia de ello- la presencia, ubicación, color y dirección de movimiento de un estímulo con una probabilidad significativamente mayor a la que podría esperarse de haberlo hecho al azar [33-35], Aun así, hay excepciones, como el caso estudiado por Weiskrantz et al [36], un paciente que podía experimentar las postimágenes provocadas por un 'estímulo que, sin embargo, no percibía conscientemente. Así pues, parece que en la visión ciega la percepción fenoménica se encuentra seriamente afectada, pero no siempre completamente ausente.

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Pese a excepciones como la descrita, fue precisamente la habitual disociación entre función visuomotora y percepción visual consciente la que propició que algunos autores sostuvieran que V1 era el área responsable de la conciencia visual. Sin embargo, la investigación reciente sugiere que, en sentido estricto, esa conclusión es incorrecta. La relación entre la actividad de las distintas áreas visuales y la visión fenoménica parece más compleja de lo que se creía. De hecho, diversos trabajos sugieren que se basa en un patrón no lineal y que, en el caso de lesión de la corteza primaria, aparecen involucrados mecanismos de plasticidad neural que pueden modificar la relación de áreas implicadas [37-42]. En virtud de evidencias como éstas, difíciles de sistematizar, la cuestión sobre el correlato neural de la experiencia visual se ha convertido en uno de los debates más controvertidos en la investigación de la visión humana, y ha generado numerosos estudios en los que la psicofísica, la neuropsicología, la neurocomputación y el uso de técnicas de neuroimagen funcional convergen para intentar dar con un modelo que pueda explicar la diversidad de resultados obtenidos. De momento, a falta de una opción más parsimónica, coexisten diversas hipótesis en el intento de explicación del correlato neural de la visión fenoménica [43-45]. Por un lado, los modelos jerárquicos defienden que sólo la actividad de las áreas corticales superiores -fundamentalmente frontoparietales- se relaciona directamente con la conciencia visual. Desde este punto de vista, la función de V1 poco tiene que ver con la experiencia visual. Más bien, su importancia radica en ser la fuente principal del ¡nput visual -tal como, a un nivel inferior, puede serlo la retina-, una información que, en un proceso exclusivamente feedforward, se va elaborando según viajamos hacia las áreas anteriores, hasta culminar en la representación visual consciente. Por otra parte, los llamados modelos interactivos proponen que V1 y las áreas visuales extraestriadas establecen una red de circuitos recurrentes y dinámicos, cuya actividad en continuo feedback da lugar a una coactivación sostenida V1/corteza extraestriada de la que emerge la conciencia visual. Según esta perspectiva, V1 resulta esencial, en la medida en que determina qué I 82

información pasará a dicho circuito y, eventuaímente, formará parte de la experiencia. Algunas versiones de esta hipótesis destacan el papel de las vías recurrentes procedentes de áreas superiores en el proceso de integración perceptiva (bin- ding), un itinerario retroactivo que modula la actividad de V1 en función del conocimiento previo del sujeto, la organización gestáltica, la selección atencional y otras variables top-down, lo que facilita la integración de los diversos atributos en el mapa maestro de V1, que posee una elevada resolución espacial. Aunque algunos de estos modelos difieren notablemente en cuanto al grado de relevancia que otorgan a la actividad de V1 en el proceso del que emerge la conciencia visual, todos ellos consideran que su contribución inicial es necesaria, aunque en ningún caso suficiente. Finalmente, coexisten una serie de modelos alternativos que ilustran un amplio abanico de posibles relaciones entre la actividad de V1 y la experiencia visual. Para los modelos distribuidos en paralelo, por ejemplo, V1 juega un papel muy similar al formulado desde la perspectiva interactiva, aunque sin asumir ese rol esencial en los circuitos recurrentes establecidos con la corteza extraestriada. Desde otros enfoques más recientes, la contribución de V1 es flexible y depende de la tesitura, de forma que sólo resulta necesaria para ciertos tipos de experiencia visual (segregación figura-fondo, percepción de rasgos de bajo nivel, etc.), mientras que otras formas de percepción visual consciente (por ejemplo, de información visual más compleja) se basan fundamentalmente en la actividad de áreas de alto nivel. No podemos concluir sin mencionar las teorías que consideran la percepción consciente como un producto dinámico de un espacio neuronal global en cuyo marco cualquier área cortical (V1, por ejemplo) participa en la experiencia fenoménica si, y sólo si, la información que procesa se propaga ampliamente a través de la corteza cerebral. Entre estas propuestas destacan los modelos de oscilación, que defienden que son los patrones complejos y dinámicos de la actividad neural de alta frecuencia los que, cuando se sincronizan, dan lugar a la percepción visual consciente. Más allá de esta controversia, es evidente que las áreas visuales de asociación juegan un papel fundamental en la conciencia visual, ya

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sea aportando la información específica que transmiten a V1, ya sea permitiendo por sí mismas la percepción consciente de ciertos atributos. Por otro lado, los casos más graves de cegueras corticales, en los que se ve afectada buena parte del campo visual, pueden cursar con una simultánea anosognosia (ignorancia del déficit). Dado que este tipo de lesiones suele originarse en procesos tumorales o accidentes vasculares (ictus) [46], que a menudo afectan también a las áreas adyacentes (V2 y/o V3), aplazaremos la descripción de sus síntomas hasta conocer algo más de dichas áreas. Estaciones asociadas: áreas visuales secundarias (V2, V3,  V3a, V4, V5) 

Como V1, las áreas visuales secundarias, también llamadas extraestriadas, son retinotópicas y contienen, por tanto, un mapa definido por las coordenadas de excentricidad y ángulo polar, ocupando, grosso modo, las áreas 18 y 19 de Brodmann. Al igual que la corteza visual primaria, V2 y V3 se pueden dividir en una parte dorsal, por encima de la cisura calcarina, que codifica el campo visual inferior, y por una ventral, por debajo de dicha cisura, que procesa la información procedente del campo visual superior. Si bien en primera instancia puede entenderse que la labor que llevan a cabo estas 'estaciones asociadas' se basa en un procesamiento preliminar de la información antes de que ésta continúe su viaje hacia rutas más especializadas, algunas de ellas desempeñan ya funciones notablemente específicas. De hecho, parece que, siguiendo el principio jerárquico, la especialización funcional de la corteza extraestriada aumenta conforme lo hace su distancia respecto a la fóvea cortical del polo occipital. Además, a medida que ascendemos en la jerarquía, nos encontramos con neuronas con campos receptivos mayores que responden preferentemente a estímulos cada vez más complejos. Las conexiones entre las áreas visuales secundarias son múltiples y recíprocas, lo que, a menudo, resulta incongruente con la hipótesis jerárquica. Al parecer, desde V1 y V2, la información de cada atributo visual viaja de forma distinta. De hecho, podemos distinguir tres grandes estaciones de análisis de información específica. Por un lado, parece

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haber un camino que conecta información de V1 y V2 con el área V3, donde se procesa la información relativa a las formas en movimiento o derivadas del movimiento [47]. Por otro lado, hay información que viaja directamente desde V1 a V4: la relativa al color de los objetos. Y, por último, cierta información que, a través de la vía magnocelular, hace estación en V1, se conecta primero con V2 y luego con V5 (y también con V3) para un análisis específico de la información relativa al movimiento de los objetos. Sabemos hoy que la relación V1A/2/V3/V5 no es en absoluto de tipo unidireccional y estrictamente jerárquica, sino que dichas áreas se intercomunican e influyen recíprocamente, y que, además, dicha influencia difiere según el atributo.procesado. Por ejemplo, la investigación ha puesto de manifiesto que el producto del procesamiento del movimiento de V5 -la más especializada de las cuatroemprende viaje de retorno hasta las células que, en V1, son sensibles a la orientación y a la dirección, las cuales conectan a su vez con V3 y V5 (y con V2, por supuesto). Las vías de retorno de V5 a V1 son, sin duda, funcionalmente relevantes, ya que pueden propiciar ¡a localización precisa del movimiento en el espacio: una vez elaborada la información de movimiento en V5, es necesario ubicar dicho movimiento en el espacio, cosa que V5 por sí sola no puede hacer, dado que su mapa topográfico es muy pobre. Dado que en V1 (y en V2) la retinotopía es más precisa, el movimiento procesado por V5 puede 'situarse' en el espacio visual mediante las retroconexiones aludidas, para, una vez que V1 y V2 han llevado a cabo la computación espacial del input procedente de V5, concluir el periplo trasladando la información resultante de nuevo a V5 [29,48]. También cuestionando la hipótesis jerárquica, se ha demostrado que la mayoría de las áreas secundarias cuentan, por una parte, con vías bidireccionales que viajan hasta los centros visuales subcorticales -destacan las que, desde V1, conectan con el núcleo pulvinar, el NGL y el colículo superior- y, por otra, con fibras que llevan información, en trayecto de ida y vuelta, hasta áreas más anteriores de la corteza cerebral, incluyendo los campos oculares frontales y diversas áreas del lóbulo prefrontal (dorsolateral, orbitofrontal, etc.) [28].

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Una vez entendida la complejidad interactiva de sus interconexiones, nos detendremos un momento a analizar someramente las funciones de las principales áreas secundarias. Siguiendo el itinerario canónico de nuestro particular viaje, nos encontramos en primera instancia con V2, que no presenta grandes diferencias respecto a V1, es decir, también V2 es funcionalmente heterogénea y proyecta hacia numerosas áreas de la corteza visual (V3, V3a, V5, V4, MST, VIP, etc.), y realiza un primer procesamiento de atributos de color, forma y movimiento. Sobresimplificando, podríamos decir que V2 ofrece un segundo nivel de análisis de la información visual que facilita el análisis especializado ulterior. Pero no podemos obviar que dicho análisis presenta algunas diferencias dignas de mención respecto al llevado a cabo en V1. Entre ellas, cabe mencionar su computación de la disparidad binocular (tanto absoluta como relativa) y, por tanto, su contribución a la percepción de la profundidad, que lleva a cabo gracias a que la mayoría de sus neuronas alcanza su máxima activación ante la información binocular. También resulta relevante su robusta respuesta a los contornos ilusorios, que se da en mucho mayor grado que en V1. Finalmente, destaca su selectividad para las formas complejas, lo que sugiere que se da cierta integración de los atributos procesados en V1, lo que contribuye a la función de reconocimiento de objetos. Clínicamente, una lesión circunscrita a V2 se caracteriza por una disminución de la sensibilidad al contraste en la discriminación de orientaciones y, sobre todo, por un manifiesto déficit en la discriminación de formas complejas, permaneciendo intacta la discriminación de la dirección del movimiento.

provocada por accidentes cerebrovasculares, con consecuencias en las áreas V2, V3, y posiblemente en otras áreas de la corteza visual [50]. El reconocimiento de un objeto es la habilidad para hacer corresponder un patrón visual con una categoría de significado. Los errores en la identificación de los estímulos se relacionan en algunas ocasiones con las características de la forma de los estímulos, y en otras con la categoría de los objetos. Existe un amplio abanico de características que presentan los pacientes agnósicos y éstas varían relativamente entre personas diagnosticadas con agnosia [51]. De todas maneras, prácticamente todos los pacientes agnósicos presentan dificultad en la identificación de estímulos con algunas características comunes: por ejemplo, tienen mayor dificultad para identificar los objetos representados que los reales y los estáticos suelen resultar más difíciles que los objetos que se presentan no estáticos [52]. Desde finales del siglo xix, se han establecido dos tipos de agnosias visuales: la agnosia perceptiva (algunos autores la indican como aperceptiva, debido a una traducción firme del inglés) y la agnosia asociativa [49], Las agnosias visuales perceptivas son aquellas en que el déficit es fundamentalmente perceptivo, aunque la agudeza visual es norma!, así como las posibilidades de percibir color, detectar diferencias de luminancia y captar movimiento. En general, los pacientes que presentan este tipo de agnosia son incapaces de reconocer, de copiar y de hacer corresponder formas simples, y su incapacidad para percibir objetos familiares suele estar vinculada a daño en los procesos perceptivos. Las lesiones que dan origen a este tipo de agnosia suelen tener una representación clara en ambos lados de los lóbulos occipitales, producidas mayoritariamente por intoxicación por monóxido de carbono, seguidas por traumas, infartos bilaterales e intoxicación de mercurio, por este orden. De todas maneras, este tipo de agnosia se diagnostica para un grupo bastante heterogéneo de síntomas y verdaderamente no parece existir un acuerdo evidente entre los investigadores de los cuadros que deberían englobarse bajo este nombre. Dentro de las agnosias perceptivas, Riddoch y Hum- phreys distinguen entre los trastornos en el reconocimiento de la forma y los de la integración perceptiva [53]. La

Problemas en las estaciones asociadas 

Procesamiento en torno ai reconocimiento: las agnosias visuales. El concepto de agnosia

visual se utiliza para designar déficit de reconocimiento visual, que no pueden explicarse a partir de desórdenes sensoriales elementales, oculomotores, atenciona- les, de disrupción del lenguaje o de deterioros mentales graves [49]. No obstante, estas restricciones no implican que esas funciones deban estar completamente indemnes, sino que el grado de su trastorno no es proporcional a las consecuencias en el reconocimiento. La mayoría de agnosias visuales parece estar

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agnosia de la forma consistiría fundamentalmente en la incapacidad de organizar la información sensorial en una forma percibida coherente mediante la discriminación del contorno del estímulo frente al fondo y a otras formas contiguas o solapadas, funciones que parecen relacionarse claramente con las del área V2, como hemos visto anteriormente. Las personas con agnosia integrativa serían capaces de trazar el contorno de la figura, emparejar objetos según su apariencia física y copiar un dibujo que ellos mismos no reconocerían. En cambio, estas personas se confundirían al segmentar los elementos de una ilustración compleja y también al unirlos de nuevo. Identificarían detalles simples, los cuales les darían confianza para interpretar la figura, pero serían incapaces de integrar la información recogida en una forma general. Su ejecución aumentaría con siluetas con pocos detalles internos; por el contrario, empeoraría con figuras solapadas o con exposiciones breves. Este tipo de agnosia parece relacionarse con el llamado binding problem descrito por Treisman [54], si bien esta autora indica que este proceso está relacionado con áreas parietales. Las agnosias asociativas se caracterizan por una incapacidad para reconocer significativamente los objetos, sin que las deficiencias a nivel perceptivo puedan explicar suficientemente esta incapacidad. Las personas que padecen este tipo de agnosias son perfectamente capaces de copiar un dibujo e incluso de ejecutar una tarea de correspondencia estructural (no semántica) entre figuras, pero fallan a la hora de identificar el objeto en cuestión. Este tipo de pacientes suele ser capaz de describir los detalles de los objetos, e incluso puede identificar el objeto mediante otros canales sensoriales diferentes al visual [55,56]. Fallan en el nombramiento del objeto que ven, en imitar el uso de un objeto, en la categorización semántica de objetos y en el conocimiento de los atributos semánticos. Desde este punto de vista, se considera que la agnosia asociativa está relacionada con capacidades cog- nitivas de más alto nivel, puesto que lo que parece estar afectado tiene que ver con la categorización semántica y los patrones almacenados en memoria. De todas formas, actualmente sigue el debate sobre el papel que juegan los déficit perceptivos en la agnosia asociativa; así, por ejemplo, un paciente, descrito por Delvenne et al [57],

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mantenía intacta la habilidad de dibujar y ejecutaba adecuadamente tareas de emparejamiento de objetos, lo que sugería que era un caso de agnosia asociativa. En cambio, su ejecución empeoraba, tanto en la precisión como en el tiempo, cuando se utilizaban pruebas perceptivas de alto nivel visual, como, por ejemplo, el reconocimiento del mismo objeto desde diferentes puntos de vista. Los autores concluyen que quizás podría ser un caso de agnosia integrativa en el sentido de Riddoch y Humphreys. No obstante, otros trabajos insisten en deficit distintos y disasociados entre agnosias perceptivas y asociativas, que serían resultado de daño en etapas diferentes en el proceso de reconocimiento de objetos [58]. Un alto número de pacientes con agnosia asociativa tiene una lesión en las áreas occipitotemporales medias del hemisferio izquierdo, con la etiología frecuente de un infarto en la zona de la arteria posterior izquierda [49]. Este tipo de lesión podría causar una desconexión entre el sistema visual y la memoria límbica, e impediría no sólo la recuperación de conocimiento sobre los objetos ya adquirido, sino también las posibilidades de adquirir nuevos conocimientos [26]. Esta condición debe diferenciarse de la amnesia semántica, en la que el conocimiento de los objetos y sus etiquetas verbales son inaccesibles, independientemente del formato de la entrada sensorial. Otra distinción actualmente todavía discutible es la que pueda existir entre agnosia asociativa y afasia óptica. En la afasia óptica se reconoce el objeto, pero no se puede elicitar su nombramiento. El paciente maneja adecuadamente el objeto, pero no puede nombrarlo. Tanto la agnosia asociativa como la afasia óptica suelen asociarse al mismo lugar de la lesión, las áreas occipitotemporales medias del hemisferio izquierdo, lo que dificulta la asunción de que se traten de mecanismos diferenciados. Una propuesta apunta a que la diferencia sea más cuantitativa que cualitativa, y que ambas sean puntos de un mismo continuo, desde personas con déficit semánticos muy graves, progresivamente, a pacientes que únicamente tienen un problema de designación [49,59].

Un tipo particular de agnosia visual: la prosopagnosia. La prosopagnosia (prosopon significa 'cara' en griego) es la dificultad de un

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paciente para reconocer caras, incluyendo la suya propia. Es un déficit específico en el reconocimiento que, sin embargo, permite prácticamente en todos los casos el reconocimiento de personas a través de información característica de su cara, como, por ejemplo, el bigote o una marca de nacimiento. Asimismo, los prosopagnosias son capaces de diferenciar entre caras humanas y no humanas, incluso manteniendo intacta la posibilidad de decodificar información a partir de la cara. Por ejemplo, son capaces de identificar el sexo de la persona, de estimar la edad de acuerdo con la apariencia del rostro, e incluso pueden extraer información emocional mediante la identificación de una expresión facial [56], lo que los diferencia la prosopagnosia de la denominada agnosia prosopoafectiva [60]. Lo que no puede hacer un prosopagnósico es reconocer una cara como 'esa' cara. Al igual que en el caso de la agnosia, aparece la distinción entre prosopagnosia perceptiva y prosopagnosia asociativa [49,61], Asimismo, debemos distinguir entre prosopagnosias desarrolladas o evolutivas, y prosopagnosias adquiridas [61]. De todas formas, todavía permanece el debate sobre si la prosopagnosia implica una alteración específica diferente a las agnosias [60,61]. Un efecto interesante en los prosopagnósicos es el reconocimiento encubierto o inconsciente que se produce cuando niegan reconocer rostros famosos o familiares, pero ante ¡os que reaccionan de forma diferencial, como, por ejemplo, mediante un cambio en la resistencia psicogalvánica de la piel. Estas reacciones diferenciales también pueden registrarse mediante procedimientos psicológicos, como, por ejemplo, pedir a las personas prosopagnósicas que aprendan la relación entre un nombre y una cara; entonces aprenden más rápidamente aquellas relaciones verdaderas que las falsas. Ello ha dado lugar a la discusión de si los mecanismos de reconocimiento encubierto de caras y el reconocimiento abierto pueden ser distintos y pueden seguir rutas visuales diferentes [28,62], Respecto a las lesiones cerebrales relacionadas con la prosopagnosia, en los casos de prosopagnosia evolutiva no se han identificado daños cerebrales específicos vinculados a la alteración [61]. En el caso de las prosopagnosias adquiridas, éstas suelen ser mayoritariamente consecuencia de un

accidente cerebrovascular o de un tumor, aunque también aparecen algunos casos como consecuencia de traumatismo craneoencefálico y de enfermedades infecciosas. En general, las lesiones que dan como resultado una prosopagnosia adquirida suelen ser bilaterales y centradas por debajo de la cisura calcarina en la conjunción con el temporal, esto es, en zonas occcipitotempo- rales [63], Sin embargo, podemos hallar algunas prosopagnosias unilaterales, fundamentalmente en el hemisferio derecho -aunque también alguna esporádica en el izquierdo-, lo que ha llevado a proponer que puedan existir diferentes grados de dominancia hemisférica para el procesamiento de caras [64]. Asimismo, se ha hipotetizado que las lesiones bilaterales en las regiones anteriores temporales están relacionadas con una prosopagnosia asociativa, mientras que las lesiones en la circunvolución lingual y fusiforme del hemisferio derecho están vinculadas a prosopagnosias perceptivas [61].

Procesamiento de atributos específicos: acromatopsia y aci~ netopsia. Las lesiones

localizadas específicamente en las áreas de procesamiento secundario dedicadas a funciones particulares como el complejo V4 (color) y el área V5 (movimiento) producen trastornos también muy específicos que suelen sorprender, por sus consecuencias, al paciente que los padece. La acromatopsia es la incapacidad de una persona para percibir colores, sin que es trastorno sea debido a problemas en los receptores sensoriales. El paciente ve el mundo en tonos de grises, aunque por lo general tiene un buen grado de agudeza visual y mantiene intacta la percepción del brillo, lo que le permite diferenciar entre más de 100 matices de colores. Las lesiones que pueden ocasionar esta pérdida del sentido del color se suelen ubicar en las circunvalaciones lingual y fusiforme de ambos hemisferios. No obstante, algunas investigaciones relativamente recientes indican que las áreas ventrales visuales que codifican el color se hallan fraccionadas, y que existen diversas áreas relacionadas con la percepción del color [65,66], Si la lesión se halla en un solo hemisferio, entonces se produce una hemiacromatopsia, que impide la identificación de los colores en la mitad del campo visual. La acromatopsia suele presentarse como un

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síndrome que no va acompañado de otros déficit visuales, salvo por una breve pérdida de la capacidad para identificar formas que ocurre inmediatamente después de la lesión [67]. Este tipo de pacientes suele poder escribir, reconocer patrones visuales y detectar movimiento correctamente, pero se queja de ver el mundo en tonalidades de gris. Asimismo, estos pacientes pierden la capacidad de soñar en colores e incluso de imaginar colores, lo que, con el tiempo, lleva a una pérdida de la memoria referida al color. Esta característica es interesante, ya que no ocurre en los pacientes que quedan ciegos producto de lesiones oculares o a nivel del nervio óptico, y sí ocurre en las cegueras específicas corticales. Además de la acromatopsia, existe un amplio abanico de alteraciones de la percepción del color, en la mayoría de casos relacionadas con disfunciones a un nivel de procesamiento más temprano. Debido a que una exposición de los conocimientos de estas alteraciones supondría un uso excesivo de espacio para este capítulo, remitimos al trabajo de Julio Lillo para una breve exposición de esas alteraciones [68]. El otro caso de pérdida específica de un atributo visual es aún más sorprendente. Se trata de la pérdida de la capacidad de percibir movimiento o, mejor dicho, de percibir objetos en movimiento. El paciente con acinetopsia sólo es capaz de percibir objetos cuando éstos están quietos, hecho que determina, por ejemplo, que los objetos aparezcan de repente en su campo visual (cuando se quedan quietos) en diferentes posiciones, dado que mientras se mueven dejan de ser percibidos. De hecho, la visión de un paciente con acinetopsia es como la de una película muy vieja donde hay saltos enormes entre fotograma y fotograma. Al igual que sucede con la acromatopsia, en este tipo de síndromes sólo se afecta la visión del movimiento. Por tanto, el paciente continúa percibiendo el color y, por ejemplo, puede leer sin problemas. Esto es lo que hace que habitual- mente este tipo de pacientes pueda no presentarse a consulta, puesto que no asocia sus síntomas a un trastorno neuropsico- lógico, sino más bien a trastornos psíquicos. Imagine el lector que de repente comienza a percibir que las cosas aparecen sin más (cuando quedan quietas) o que no sabe cuándo dejar de servir café o té, dado que no puede ver a que altura de la taza

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ha llegado el líquido. Este tipo de síntomas era el que describía la paciente L.M. [69,70] a quien se diagnosticó una lesión bilateral en el área V5. El caso de la paciente L.M. nos muestra claramente cómo el cerebro es capaz de analizar de manera independiente diferentes atributos del mundo visual.

El sistema auditivo  Oído interno 

Desde una perspectiva anatomofisiológica, el sistema auditivo está compuesto por estructuras que transforman las fugaces variaciones de presión aérea en señales neuronales, las cuales, posteriormente, se analizan y se interpretan en zonas cerebrales. En el oído interno se hallan una serie de estructuras ubicadas en una cavidad del hueso temporal. La cóclea es el elemento más valioso del oído interno para la percepción auditiva, donde las vibraciones mecánicas provocadas por el sonido se convierten en señales neuronales. El mecanismo coclear es bastante complejo. Para resumirlo, indicaremos que las células ciliadas o receptores sensoriales se hallan en el órgano de Corti, que, a su vez, se halla sobre la membrana basilar, que recorre todo el canal de la cóclea (Fig. 4). Las células ciliadas deben su nombre a los pequeños cilios que brotan desde la superficie apical de la célula. La deflexión de los cilios es el primer paso en la transducción mecaniconeuronal. El movimiento de la endolinfa -fluido que llena la escala media, donde se halla el órgano de Corti- provoca una oscilación en la membrana tectorial, rozando los cilios de los receptores y provocando la mencionada deflexión (Fig. 4). La cóclea humana posee dos tipos de células ciliadas: las internas y las externas. Tanto unas como otras se distribuyen en filas a lo largo de la cóclea: una fila de internas y tres, cuatro o cinco filas de externas, dependiendo del lugar de la cóclea. Las internas son receptores sensoriales primarios y sinaptan con las fibras del nervio auditivo o nervio coclear. En cambio, las externas participan de un sistema motor de retroalimentación que modifica rápidamente los mecanismos de la membrana basilar. A modo general, la cóclea se comporta como un mecanismo analizador de frecuencias. Diferentes frecuencias activan

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diferentes poblaciones de células ciliadas. El diseño de la cóclea asegura que cada tono activa selectivamente sólo un grupo de células ciliadas. Las frecuencias más altas excitan las células ciliadas que se hallan en la zona basal de la cóclea -la más cercana a los huesecillos del oído medio- y las frecuencias más bajas las de la zona apical. Este tipo de codificación da lugar al llamado 'mapa tonotópico'. Un oído normal emite una pequeña cantidad de sonidos como respuesta al sonido entrante. Son sonidos generados por la propia cóclea, concretamente por las células ciliadas externas, al expandirse y contraerse. Estos sonidos se denominan 'emisiones otoacústicas' (EOA). Hay dos tipos de EOA: las espontáneas, que son inconstantes, y las que son auténticamente provocadas por un sonido. La detección de estas últimas se utiliza como prueba de audición, sobre todo en neonatos. Es un examen que sirve para comprobar el funcionamiento de la cóclea. Cuando existe una hipoacusia mayor a 30 dB no se registran EOA. Dado que la mayoría de las hipoacusias tiene el origen en una alteración de la cóclea, y que las células ciliadas

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externas son las primeras en dañarse, cuando las EOA están presentes se descarta una hipoacusia relevante (debida a la cóclea). Esta prueba es simple y rápida, y no se necesita la colaboración del paciente; así, una de sus mayores utilidades está en el cribado auditivo

Desde las células ciliadas sale la información auditiva a través de las células espirales, formando el nervio vestibulococlear (VIH) junto a los axones del sistema vestibular. Cuando el nervio VIII atraviesa el hueso temporal en el meato auditivo interno, puede aparecer un

neonatal. La degeneración con la edad de las células ciliadas, tanto las internas como las externas, además de la degeneración de las células ganglionares espirales -el primer relevo a las células ciliadas-, dan lugar a la 'presbiacusia'. La presbiacusia es la pérdida progresiva de la capacidad auditiva, especialmente de las frecuencias altas y normalmente ocurre en los dos oídos a la par. Debido a que la pérdida auditiva es muy gradual, las personas con presbiacusia pueden no ser conscientes de esa pérdida. Varía desde un grado moderado a una severidad sustancial. La presbiacusia afecta a un tercio de la población entre 65 y 75 años, y a más de la mitad por encima de los 75 años. Si no se trata puede afectar la comunicación y contribuir a un aislamiento, una depresión e incluso a una potencial demencia. Estos efectos psíquicos son, en gran parte, reversibles con rehabilitación. La disponibilidad para la rehabilitación es amplia, pero poco utilizada, debido, en parte, a las actitudes sociales que infravaloran la audición, además del coste y el estigma social de los audífonos. En los casos en que los audífonos no producen mejoras, el implante coclear es un tratamiento con excelentes resultados, incluso en octogenarios [71].

tumor benigno denominado neuroma acústico o schwanno- ma vestibular. Este tumor deriva de una producción excesiva  de  células de Schwann, las cuales tienen el objetivo de rodear y ais -

El nervio vestibulococlear 

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es decir, mediante el haz olivococlear se mantiene una retroalimenta- ción, que reduce la sensibilidad coclear. Probablemente, este bucle también ayuda a proteger el oído frente a sonidos muy intensos (Fig. 5) [73]. Las respuestas neuronales en el núcleo

lar las fibras nerviosas. El neuroma acústico provoca una pérdida unilateral de audición y

Núcleo geniculado medio

coclear

son

más

Haz olivococlear Nervio vestibulococlear Oliva superior

complejas que las de las fibras del nervio coclear. Además de diferentes patrones de entradas aferentes según distintos \ tipos de neuronas, las respuestas neuronales se ven influidas por entradas inhibitorias procedentes de otras neuronas del mismo núcleo o procedentes de rutas más centrales. De esta forma, se

/

tinnitus (véase el apartado 'Corteza auditiva primaria'). Esta pérdida de audición normalmente supone una discriminación auditiva pobre. Si no se trata adecuadamente, puede invadir el meato auditivo interno y desarrollarse hacia el tronco encefálico, donde, más tarde, los efectos del tumor serán mayores. El neuroma acústico se diagnostica gracias sobre todo a pruebas de resonancia magnética. Aunque el tratamiento más habitual es el de la extirpación quirúrgica, actualmente existen otros procedimientos disponibles: el tratamiento conservador, radiocirugía estereotáctica y radioterapia fraccionada [72], Los procedimientos de cirugía normalmente causan una pérdida de audición unilateral total y permanente en el oído intervenido. La vía auditiva del tronco encefálico 

En el tronco encefálico hallamos dos centros de relevo en la ruta auditiva procedente de la cóclea: el núcleo coclear y la oliva superior (Fig. 5). El nervio vestibulococlear llega al núcleo vestibulococlear. Sin embargo, no todas las conexiones en este núcleo son aferentes. Hay un 10% de axones eferentes que vuelve hasta la cóclea. Estas fibras eferentes proceden de neuronas de la oliva superior, las cuales forman el haz olivo- coclear. Este haz parece tener una función determinante en la discriminación auditiva en un ambiente ruidoso,

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dan diferentes patrones de activación como respuesta al mismo estímulo tonal, debido a esa interacción entre excitaciones e inhibiciones. Se sugiere que el núcleo coclear dorsal es determinante en la apreciación del sonido percibido [73], Como se puede ver en la figura 5, después del núcleo coclear la ruta auditiva se bifurca. Una vía, desde la parte dorsal, se dirige al colículo inferior, en el mesencéfalo, y la otra, desde la zona ventral, llega a la oliva superior, aún en el tronco encefálico. De esta segunda ruta, una parte de las fibras son ipsilaterales y las otras contralaterales. En consecuencia, la oliva superior puede llevar a cabo comparaciones biaurales con el objetivo de situar los sonidos en el espacio. Los núcleos olivares utilizan diferentes métodos para comparar las entradas procedentes de un oído con las entradas procedentes del oído opuesto. En los núcleos medios de la oliva superior las neuronas codifican las diferencias interaurales de tiempo. Una fuente sonora más cercana al oído derecho provocará activaciones más tempranas en la vía auditiva derecha que en la vía auditiva izquierda. Las neuronas de estos núcleos 'miden' la diferencia entre ¡a llegada de las señales del oído derecho y las del oído izquierdo, y permiten realizar una aproximación espacial a la fuente sonora. Asimismo, la misma fuente sonora provocará una mayor intensidad en el oído derecho que en el oído izquierdo, debido al mayor recorrido aéreo que ha tenido que hacer el sonido hasta alcanzar el izquierdo y, por tanto, habrá sufrido una mayor pérdida de intensidad. Las neuronas de los núcleos laterales de la oliva superior detectan las diferencias interaurales de intensidad [74], también con el objetivo de situar la fuente sonora en el espacio. Un pequeño número de neonatos tiene una disfunción auditiva particular en la que las EOA son normales, lo que presume una función coclear sana-. Sin embargo, los resultados indican una disfunción significativa cuando se prueba la vía neural re- trococlear, utilizando respuestas auditivas del tronco encefálico. Parece ser que las fibras del nervio auditivo son incapaces de responder a los sonidos de una manera sincrónica [75]. A esta alteración se le llama neuropatía auditiva o desincronía auditiva. Las características de la neuropatía auditiva reflejan más que una simple etiología, por lo que es más preciso hablar de

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neuropatías auditivas. A pesar de esa variedad de etiologías, los pacientes muestran un grupo coherente de síntomas auditivos. El patrón de funcionamiento normal de las células ciliares externas, combinado con las anormales respuestas neurales del tronco encefálico, sitúa las neuropatías en el área que incluye las células ciliares internas, las conexiones entre las células ciliares y la vía coclear del nervio VIII, el propio nervio VIII y las vías auditivas del tronco encefálico. Pueden estar envueltas tanto las vías aferentes como las eferentes. Patrones similares de disfunciones del nervio auditivo se hallan en un 20% de pacientes adultos con esclerosis múltiple, aunque es extraño que estos pacientes presenten quejas de dificultades auditivas [73], La neuropatía auditiva explica aproximadamente el 7% de las pérdidas permanentes de audición en niños y una proporción significativa de trastornos auditivos en adultos, aunque indeterminada [75], El grado de pérdida auditiva no es pre- decible, puede variar bastante, desde una pérdida leve a una pérdida profunda. Los porcentajes de discriminación del lenguaje en la logoaudiometría son más bajos que los esperados por el grado de pérdida auditiva. El paciente tiene dificultad en entender el lenguaje, especialmente cuando hay ruido. Da la impresión de que la audición fluctúa entre días e incluso entre diferentes horas. El colículo inferior 

Después de la oliva superior, la ruta auditiva sigue a través del lemnisco lateral hasta los colículos inferiores, dos prominencias localizadas en la zona dorsal del mesencéfalo. Encima de elios se hallan los colículos superiores, estructuras relacionadas con el procesamiento visual. Algunas respuestas motoras que coordinan visión y audición subyacen en las conexiones entre los dos pares de colículos. En el colículo inferior, la vía de localización auditiva procedente de la oliva superior se reúne con la vía procedente del núcleo coclear. El núcleo central del colículo inferior tiene grupos de neuronas que forman capas de isofrecuencia, esto es, capas en las que todas las neuronas están 'sintonizadas' a la misma frecuencia. Las frecuencias altas las hallamos en las capas interiores, y las frecuencias bajas

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en las capas exteriores, formando otra vez un mapa tonotópico. Superpuesto a este mapa hallamos otro relacionado con la intensidad. Las neuronas en el centro de cada capa son las más sensibles a la intensidad (menor umbral absoluto), esto es, detectan intensidades bajas. Las neuronas que forman anillos concéntricos en la misma capa tienen la misma sensibilidad, y las más exteriores son las que necesitan valores más altos de intensidad para excitarse. Ello significa que la intensidad puede estar relacionada con la propagación de la excitación. Asimismo, diferentes neuronas del colículo inferior responden mejor a diferentes amplitudes de modulación, y constituyen otro tipo de mapa de codificación [73]. Las respuestas de otras neuronas de los colículos inferiores están relacionadas con la posición del sonido en el espacio. Las salidas de estas neuronas se dirigen a los colículos superiores,.

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Corteza auditiva primaria

ponden a una o más de esas modalidades. Esta zona proyecta de forma difusa a áreas corticales auditivas y zonas adyacentes. La corteza auditiva primaria 

donde parece ser que e! mapa visual del espacio organiza el mapa auditivo del espacio. Los colículos inferiores están directamente involucrados en algunas conductas relacionadas con el sonido. En concreto, están relacionados con las respuestas que alteran la tensión de los músculos del oído medio para proteger el oído interno de sonidos muy intensos. También salen fibras hacia el puente de Varolio y el cerebelo, que contribuyen al giro de la cabeza y de los ojos como respuesta de orientación a un sonido. Asimismo, algunas proyecciones son descendentes, esto es, hacia la oliva superior y el núcleo coclear, y crean un bucle retroalimentado entre estas estructuras. El núcleo geniculado medio 

Desde los colículos inferiores, la ruta auditiva sigue hacia el núcleo geniculado medio, en el tálamo. Podemos dividir el núcleo geniculado medio en tres zonas: ventral, dorsal y medial. La zona ventral se halla organizada tonotópicamente con capas similares a las descritas en el colículo inferior. Esta zona proyecta sus axo- nes a la corteza auditiva primaria. En la zona dorsal las neuronas responden mayormente sólo a sonidos complejos. Las proyecciones dorsales se dirigen a áreas auditivas no primarias que rodean el área primaria. La zona medial recibe entradas desde fuentes somatosensoriales, vestibulares y visuales, y sus neuronas res-

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La corteza auditiva primaria (A1) está situada en la parte superior del giro temporal superior, en el área 41 de Brodmann o plano supratemporal (Fig. 6). En concreto, A1 ocupa la porción medial del giro de Heschl. Se trata de una de las zonas con más pliegues del cerebro humano, y aquí el patrón de pliegues es altamente variable entre personas. Por este motivo, la división de A1 basada en la histología es más apropiada que la fundamentada en patrones de giros. En consecuencia, en esta zona existe una alta variabilidad anatomicofuncional interindividual (Fig. 6). A1 está rodeada de áreas de asociación auditiva, localizadas en el surco circular y en el giro temporal superior. Parece ser que A1 mantiene algún tipo de organización tonotópica. Algunos estudios indican otras zonas secundarias que también mantienen una organización tonotópica de la información auditiva, como son el plano polar y el plano temporal, ambos también en el giro temporal superior [76]. De todas formas, han aparecido algunos trabajos que ponen en duda una organización tonotópica clara de A1 y proponen que la organización de dicha zona responde de forma más fidedigna a un análisis de patrones temporales [77,78], Esta discusión la hemos expuesto en un trabajo reciente [28]. Con relación a la codificación de la intensidad sonora, existe también un cierto desacuerdo. Algunas investigaciones han propuesto un mapa amplitópico en A1, esto es, un cambio paulatino entre grupos neuronales vecinos en la selectividad a la intensidad sonora [79]. Otras investigaciones revelan un incremento en la magnitud de la activación auditiva y en su extensión cortical cuando se incrementa la intensidad sonora [80]. Sin embargo, se ha demostrado una naturaleza no lineal entre intensidad sonora y extensión de la activación [81]. Otros estudios han expuesto conclusiones según las cuales las áreas auditivas responsables de la codificación de la intensidad envuelven tanto áreas primarias como no primarias.

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Un estudio con magnetoencefalografía examinó el efecto en la corteza auditiva humana de la extracción de frecuencias concretas del entorno acústico [82], Los participantes escuchaban durante tres horas en tres días consecutivos música 'horadada' por la supresión de una banda estrecha de frecuencias centrada en 1.000 Hz. Inmediatamente después de escuchar la

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música 'horadada', se halló que la representación neurona! de un sonido centrado en 1.000 Hz era significativamente menor que la representación neuronal de un sonido centrado en 500 Hz. En sesiones posteriores (sin música 'horadada'), la representación neuronal reducida para 1.000 Hz volvía a su línea base original. Estos resultados sugieren que se producen cambios rápidos en la sintonización de las neuronas en A1 si se manipula el entorno acústico. El fenómeno subyacente a estos resultados puede ser una expresión dinámica de la plasticidad neuronal y un caso en el que se acredita la extrapolación del modelo percepción-acción a la modalidad auditiva. De alguna manera, este tipo de investigaciones demostraría que la organización cortical auditiva no es fija, sino que responde a las capacidades cerebrales para adaptarse a los requerimientos del ambiente. En nuestra opinión, la aplicación del modelo percepción-acción en este tipo de efectos apunta una prometedora línea también en audición. Respecto a la localización espacial de la fuente sonora, existe un metanálisis de estudios con tomografía por emisión de positrones y resonancia magnética funcional, para contrastar la potencial aplicación del modelo dual de la visión al procesamiento auditivo [83]. Según estos autores, existe evidencia en primates no humanos que sugiere un modelo de vía dual del procesamiento auditivo, en el cual las informaciones sobre la identificación del sonido y sobre su localización se hallarían segregadas a lo largo de una ruta ventral y una ruta dorsal, respectivamente. Entre otros resultados, todos los estudios analizados sobre audición espacial indicaban la activación del parietal inferior. Por tanto, parece existir una vía auditiva dorsal que cruzaría desde A1 hasta la corteza parietal posterior, análoga a la vía visual dorsal y que corresponde a movimientos de dirección de la información auditiva [26]. Esta vía llegaría hasta el surco frontal parietal. La otra vía, la ventral, se distribuiría a lo largo de la zona ventral del temporal para adentrarse en el frontal inferior. El área primaria auditiva parece estar implicada en algunos trastornos auditivos, aunque el conocimiento neurofisiológico sobre éstos es bastante difuso. Es difícil hallar lesiones bilaterales de los lóbulos temporales.

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La sensibilidad a los cambios de frecuencia o intensidad no se ve claramente alterada por lesiones temporales. Los análisis de sonidos auditivos complejos son los que nos permiten describir un eventual déficit. En un trabajo anterior [84] comentamos cinco deficiencias audio- perceptívas: Detección defectuosa de los sonidos breves. Discriminación defectuosa de sonidos presentados de forma simultánea. Juicio defectuoso del orden temporal de los sonidos. ; Discriminación defectuosa de los sonidos del habla. * Discriminación defectuosa del tiempo, sonoridad, timbre y memoria tonal en la música. Tinnitus y trastorno de procesamiento auditivo central 

Por su incidencia y prevalencia, incluimos en un subapartado la exposición de dos alteraciones vinculadas directamente con las áreas centrales del sistema auditivo: el trastorno de procesamiento auditivo central y el tinnitus. El término 'trastorno de procesamiento auditivo central' (TPAC) es una traducción bastante literal del inglés central au- ditory processing disorder, originario de EE. UU. y que se ha impuesto al término obscure auditory dysfunction, utilizado en el Reino Unido. Este trastorno lo padecen algunos niños que tienen dificultades significativas y cuantificables en ambientes ruidosos, tales como entornos de clase. Sin embargo, presentan una agudeza auditiva normal, tanto con tonos puros como con EOA. Actualmente, los mecanismos específicos involucrados en la alteración todavía no han sido identificados, y es probable que nos hallemos frente a una variedad de patofisiologías involucradas, Los síntomas más evidentes en la actividad normal son los siguientes [85]: 5 Problemas auditivos en la segregación figura-fondo. No se puede atender en fondos ruidosos. 9 Problemas de memoria auditiva. 3 Problemas de discriminación auditiva. Dificultad en distinguir entre sonidos o palabras similares. * Problemas auditivos de atención. Problemas de cohesión auditiva. Algunos ejemplos de cohesión auditiva son las inferencias a partir de conversaciones, la

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comprensión de adivinanzas y la comprensión de problemas verbales de matemáticas. Sin embargo, algunas de las conductas mencionadas anteriormente también pueden aparecer en otros trastornos, tales como el trastorno de hiperactividad y déficit atencional. En algunas ocasiones pueden confundirse los dos trastornos y en otras pueden presentarse ambos trastornos a la vez.

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No existe un consenso claro en elPERCEPCIÓN demuestran que el tinnitus provoca un diagnóstico del TPAC. Se define el TPAC incremento de flujo sanguíneo en las áreas como una disfunción perceptiva de 'modalidad auditivas primaria y secundaria, en concreto, específica', la cual no es debida a una pérdida en el hemisferio izquierdo [90], El fenómeno del auditiva periférica y se distingue de otros tinnitus ha sido comparado con ei desarrollo problemas cognitivos, atencionales del dolor fantasma en miembros amputados y supramodales o basados en el lenguaje [86]. con la hipótesis de que el tinnitus representa Se defiende la modalidad específica como audición fantasma en algunos casos. marco para conceptualizar y diagnosticar el De momento, no hay tratamientos efectivos TPAC. El principio de modalidad específica para estos casos. La terapia farmacológica no contrasta con el marco inclusivo unimodal, que ha sido efectiva, aunque la medicación mantiene que las pruebas auditivas solas son antidepresiva puede ayudar a aliviar efectos suficientes para diagnosticar TPAC. Según los depresivos asociados. No es recomendable la autores que defienden la modalidad intervención quirúrgica; no obstante, en específica, la evaluación del TPAC debe tomar algunos casos es conveniente, como, por en consideración la influencia de pérdidas ejemplo, en los casos de neuroma acústico y pansensoriales y de nivel superior en la de trastorno de Meniére. Algunas estrategias ejecución de pruebas sobre la función auditiva psicoterapéuticas pueden ser efectivas en la central. En cambio, otros autores aseguran mitigación de los efectos del tinnitus: reducción que los datos sobre sensibilidad y de la actividad del sistema simpático, especificidad, procedentes de lesiones controlando las excitaciones, y del sistema individuales y claramente circunscritas en el límbico, controlando las emociones. A pesar de sistema nervioso central auditivo, que el modelo de Jastreboff ha sido criticado proporcionan una guía relevante para desde posiciones de la ciencia básica, se establecer la validez de pruebas diagnósticas aconseja intervención mediante técnicas de auditivas centrales [87], relajación y terapia de sonido Por otra parte, el tinnitus se define como la (enmascaramiento auditivo) para mitigar las experiencia consciente de un sonido que se consecuencias. Algunos estudios han sugerido origina de manera involuntaria en la propia que la estimulación magnética transcraneal cabeza del oyente. Se trata de un síntoma puede ser efectiva en el tratamiento del procedente de muchas patologías. Está tinnitus, y han publicado pruebas en este asociado a pérdida auditiva. Aproximadamente sentido [90]. un tercio de la población adulta ha experimentado algún tipo de tinnitus espontáneo de corta duración (menos de cinco Áreas secundarias y de asociación  minutos). El 10% de los que padecen tinnitus lo hace de forma persistente. En un 1% de la En el apartado del área primaria hemos población, el tinnitus tiene un efecto grave en la mencionado una vía auditiva dorsal, que enlazaría con el área parietal posterior con una calidad de vida [88]. En 1990, Jastreboff indicaba que mientras función eminentemente espacial [26], Esta vía que el origen del tinnitus puede ser en la viene a ser una analogía a la ruta visual dorsal. Por otra parte, la ruta auditiva semántica periferia auditiva, los mecanismos de discurrirá, en buena parte, hacia zonas persistencia y reacción son centrales e ventrales y anteriores. La mayoría de sonidos involucran los sistemas simpático y límbico, especialmente la amígdala [89]. Asimismo, se se procesa en mecanismos que tienen por hipotetiza que los circuitos de reconocimiento y objetivo el análisis de propiedades acústicas clasificación del sonido están involucrados en simples (frecuencia, intensidad, inicio), el tinnitus. Mientras el tinnitus puede emerger propiedades acústicas complejas (patrones en como consecuencia de cambios en la función función del tiempo) y propiedades semánticas coclear, se ha sugerido que tales cambios (asociaciones de patrones sonoros y resultan en una reorganización de la corteza significados). Las estructuras neuronales auditiva primaria, especialmente en las áreas comentadas en los apartados anteriores dan relacionadas con la percepción de frecuencias cuenta claramente del primer tipo de análisis, concretas, cercanas a un área de pérdida el de propiedades acústicas simples. No obsauditiva. Algunos estudios con neuroimagen tante, algunas de esas estructuras ya realizan

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un análisis de patrones complejos, como en elPERCEPCIÓN caso del área auditiva primaria y también en algunas estructuras previas. Tanto en estudios de lesiones cerebrales como de neuroimagen funcional, se comprueba una organización relativamente jerárquica del sustrato neuronal para el procesamiento de secuencias sonoras [91]. Para la determinación de sonidos 'significativos', el análisis de las propiedades temporales es particularmente importante, sin menospreciar ni el rol del análisis espectral ni el del espacial. El análisis temporal puede ser considerado a diferentes niveles, a los que Griffiths llama estructura temporal fina -milisegundos o decenas de milisegundos-y estructura temporal de alto nivel -centenares de milisegundos- [91]. Numerosos trabajos sobre procesamiento temporal se han centrado en A1 y en algunas redes corticales que la envuelven. La vía ascendente, que incluye A1, puede proporcionar un mecanismo suficiente para el procesamiento de propiedades espectrotemporales de sonidos individuales. A causa de las profusas interconexiones en la vía auditiva, para provocar un déficit temporal es necesaria una lesión bilateral en A1. Estas lesiones son difícilmente compatibles con una vida mínimamente normal; sin embargo, ocurren, por ejemplo, en la esclerosis múltiple [92],

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El procesamiento subsiguiente de patrones temporales de alto nivel depende de la actividad de redes temporofrontales bilaterales [91]. Una de estas redes está formada por las proyecciones auditivas que emanan desde A1 y corren paralelas a la ruta ventral visual hasta alcanzar el polo temporal, y de ahí a áreas frontales [26]. Estas redes proporcionan una primera etapa en el procesamiento neuronal de la música y del habla. Según Isabelle Peretz, las evidencias neuropsicológicas sugieren la existencia de, al menos, tres sistemas distintos para el reconocimiento auditivo [93]: sonidos ambientales, musicales y del habla. Sin embargo, las investigaciones neuropsicológicas sobre lenguaje y sonidos ambientales, en algunas ocasiones, se entremezclan. Así, parece bastante evidente la incapacidad de algunos afásicos para emparejar sonidos y ruidos característicos con su significado, sobre todo en afásicos de Wernicke [94,95]. Actualmente, las evidencias se encaminan en la línea de que el procesamiento de los sonidos del habla y el procesamiento de los sonidos musicales comparten algunas zonas concretas, dependiendo del atributo perceptivo al cual se atienda. En este apartado no consideraremos los trastornos auditivos relacionados con el lenguaje, debido a que otro capítulo de este manual se dedica íntegramente al lenguaje. Por tanto, terminaremos el examen de la audición con una revisión de las vías y los trastornos relacionados con estímulos auditivos no verbales, esto es, sonidos ambientales y sonidos musicales.

líquidos...) [96]. La actividad cerebral que provocaban estos sonidos reconocibles se comparó con la de otros irreconocibles. La red resultante constaba de zonas asociadas al procesamiento semántico, localizadas predominantemente en el hemisferio izquierdo, aunque también incluía una fuerte actividad bilateral en porciones posteriores del giro temporal medio (GTM). Comparaciones con otros estudios sugieren que estos focos bilaterales del GTM se solapan parcialmente con áreas implicadas en el procesamiento visual del movimiento biológico y en el reconocimiento de utensilios y otros artefactos. Los autores proponen que el foco del GTM procesa información multimodal sobre objetos y movimientos asociados al objeto, y que ello puede representar 'conocimiento de la acción', que puede ser reclutado para propósitos, entre otros, de reconocimiento de fuentes sonoras del entorno familiar. Estos datos proporcionan una explicación funcional del síndrome de agnosia auditiva pura para sonidos ambientales obtenidos en estudios con lesiones. Como el lector habrá apreciado, esta zona del GTM se hallaría a medio camino entre la ruta auditiva dorsal (espacial) y la ruta auditiva ventral (semántica). Estos mismos autores aportaron evidencias según las cuales las personas diestras activan una red motora en el hemisferio izquierdo cuando oyen sonidos de utensilios manejables (con las manos) [97], es decir, la actividad hemisférica durante la audición de sonidos ambientales dependería de la lateralización motora. En un tercer estudio, compararon la actividad cortical en diestros y zurdos, categorizando sonidos de animales [98]. Los resultados mostraban que los sonidos evocaban actividad predominantemente en el hemisferio opuesto a la mano dominante, en zonas corticales multisensoriales y motoras. Esta organización presumiblemente refleja la idea de que aprendemos el 'significado' de los sonidos en el contexto de su uso con nuestra mano dominante, de forma que las redes subyacentes a la imaginería motora o a los esquemas de acción pueden ser aprovechadas para facilitar el reconocimiento perceptivo.

Agnosia auditiva pura 

El concepto de agnosias auditivas comprende los trastornos auditivos centrales en cuyo origen se descarta la hipoacusia, pero que provocan problemas en el reconocimiento auditivo de las fuentes sonoras. Por agnosia auditiva pura se entiende aquella agnosia que dificulta el reconocimiento auditivo de fuentes sonoras del entorno familiar, excluyendo el lenguaje y la música. En la literatura científica, existen muy pocos casos descritos de agnosia auditiva pura. Con el objetivo de identificar zonas involucradas en el reconocimiento de sonidos ambientales, se utilizó neuroimagen funcional en participantes que atendían a un amplio rango de sonidos (herramientas, animales,

Amusia y agnosia musical 

Amusia es una condición que lleva aparejada algún tipo de pérdida de capacidad musical, esto es, la comprensión musical, la producción musical o la capacidad de leer o escribir

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notaciones musicales [99]. Para una breve sinopsis del trastorno, véase el trabajo de Pearce [100].

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Con el concepto de 'agnosia musical' nosPERCEPCIÓN obstante, en la literatura científica quedan referimos al trastorno en el reconocimiento de patentes dos tipos de amusias según su sonidos musicales. Buena parte de los procedencia, una congènita y otra adquirida estudios neuropsicológicos sobre percepción [100]. En la amusia congènita, las personas musical se centra en la diferenciación funcional fundamentalmente no discriminan diferentes de los dos hemisferios. En este sentido, tonos y el entrenamiento en la discriminación sabemos que existe una superioridad clara de no consigue ningún beneficio. las fibras auditivas cruzadas sobre las Basso resume las investigaciones con ipsilaterales. Así, si utilizamos una pacientes con lesiones en el lóbulo temporal de presentación dicótica de sonidos (estímulos la siguiente manera: el lóbulo temporal derecho diferentes a sendos oídos), la superioridad de tiene un cierto grado de especialización en la la vía contralateral bloquea la vía ipsilateral, elaboración de algunos atributos de los mientras que la primera sigue procesando. Los estímulos musicales, aunque para una estudios de los años sesenta y setenta elaboración más compleja es necesaria la mostraron la relevancia del hemisferio derecho interacción de los dos lóbulos temporales [99]. para la música, si bien esa relevancia unos la Un estudio reciente sobre la disociación entre limitaban a melodías y otros a acordes [101]. el reconocimiento de la música -agnosia musiAsí, muy pronto fue aceptada la idea de que el cal- y el reconocimiento de sonidos hemisferio izquierdo domina en el lenguaje y el ambientales -agnosia auditiva pura- en hemisferio derecho en la música, aunque pacientes con daño cerebral unilateral posteriormente esta idea fue rectificada por consistía en la administración de pruebas simplista. En 1974, se llevó a cabo un estándar de música y reconocimiento de interesante experimento con dos qrupos de sonidos ambientales [103], Los pacientes con participantes: un grupo de músicos y un grupo lesiones en el hemisferio derecho tendían a de inexpertos musicales [101]. La tarea fallar o en la percepción de los sonidos consistía en identificar una secuencia de dos ambientales, conservando intacta la notas presentes en la melodía. Los inexpertos percepción musical, o en los sonidos en música mostraron una cierta ventaja en el ambientales y en melodías, conservando adeoído izquierdo y ¡os músicos mostraban cuadamente la percepción del ritmo. En superioridad en el oído derecho. Los cambio, las lesiones en el hemisferio izquierdo investigadores consideraron el resultado una tendían a mantener la percepción de la consecuencia de la estrategia adoptada: los melodía y a fallar en el ritmo, de forma inexpertos lo hacían de una forma global selectiva o en asociación con la identificación (hemisferio derecho) y los músicos de un modo semántica de los sonidos ambientales. analítico (hemisferio izquierdo). En conclusión, La idea de la dominancia cerebral en la parece bien establecida una dominancia del música se ha reemplazado por la noción de hemisferio derecho en el reconocimiento de redes interconectadas en ambos hemisferios, acordes en personas no expertas en música. afectados ambos por factores congénitos y Sin embargo, los resultados en músicos han adquiridos. La hipótesis modular de Peretz sido heterogéneos, si bien la conclusión es que [93,104] apunta dos subsistemas separados: en los músicos domina el hemisferio derecho - Para el procesamiento de la estructura para tareas fáciles y el izquierdo cuando se melódica, esto es, variaciones en las trata de tareas musicales más difíciles [99], secuencias tonales. Para la información Esta información es coherente con las conclurelacionada con la estructura temporal siones que indican diferencias en la (ritmo), esto es, variaciones en longitud. selectividad de las neuronas de A1 del hemisferio derecho y las de la misma zona del Finalmente, nos parece interesante indicar las hemisferio izquierdo. Mientras las del derecho últimas aportaciones en la discusión sobre el se hallan sintonizadas a frecuencias de una sustrato común o independiente de la forma precisa, las del izquierdo son sensitivas percepción musical y de la percepción del a los rasgos temporales de la información habla. En conjunto, los resultados favorecen la especificidad de la percepción del habla auditiva [102]. Las investigaciones basadas en lesiones cuando ciertos aspectos del procesamiento cerebrales completan la información semántico se comparan con ciertos aspectos neuropsicológica sobre percepción musical. No del procesamiento de la melodía de la música.

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Sin embargo, los resultados apoyan la nociónPERCEPCIÓN de que algunos principios cognitivos generales están involucrados cuando comparamos procesamiento sintáctico del habla con procesamiento armónico de la música. Además, el análisis de la estructura temporal lleva a efectos similares en percepción musical y percepción del habla [105,106].

El sistema somatosensorial o  los sentidos corporales 

La división aristotélica de los sentidos contemplaba el tacto como un único sentido corporal. Pese a que todos entendemos de manera intuitiva qué es el tacto, el estudio científico de este sentido ha mostrado la necesidad de contemplar la percepción del propio cuerpo, o propiocepción, dentro de esta modalidad. De forma que utilizamos el término 'somatosensorial' como un sistema que engloba a un tiempo nuestra sensibilidad por contacto con el exterior de nuestra superficie corporal, el tacto, y la sensibilidad de nuestro propio cuerpo, la propiocepción [107]. Antes de avanzar en una descripción del sistema somatosensorial es importante señalar que algunos autores [26] añaden a estas dos submodalidades una tercera, en la que se incluyen la percepción del dolor, o nocicepción, y la temperatura. Dada la especificidad de estas propiedades, por ejemplo, la especificidad en las vías y centros neuronales implicadas en la nocicepción, no faltan razones para dicha diferenciación, pero dado que la misma no es unánime entre la comunidad científica, no vamos a realizarla ni desarrollarla en este apartado.

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Sabemos que los subsistemas táctil y propioceptivo funcionan de forma coordinada, por lo que otro modo de referirnos a su funcionamiento tiene que ver con los contenidos perceptivos con los que trabajan. Cuando percibimos elementos externos a nuestro cuerpo hablamos de exterocepción, mientras que cuando hablamos de la percepción del propio cuerpo hablamos de propiocepción. La primera división, anatomofuncional, y la segunda, de contenido perceptivo, no se corresponden. Sin embargo, podemos utilizar la propiocepción (por ejemplo, cuando evaluamos el esfuerzo muscular que hacemos al levantar un objeto) para acceder a una propiedad externa (el peso de dicho objeto). Dadas estas aclaraciones introductorias sobre el funcionamiento y nuestra forma de comprender el sistema somatosensorial, a continuación describimos la organización neurobioló- gica de este sistema. De forma similar al resto de los sistemas perceptivos, dividiremos el sistema somatosensorial en los receptores sensoriales, las vías neurales y las áreas del sistema nervioso centra! implicadas.

debemos contemplar el funcionamiento somatosensorial como una integración de diferentes tipos de respuesta. Esto lo vemos claramente en la rehabilitación perceptiva de operaciones sobre síndromes, como, por ejemplo, el túnel carpiano. En este caso se ha demostrado cómo la reinervación de receptores de la mano, tras la operación quirúrgica de reparación, se produce desde fibras nerviosas que no eran las conectadas originalmente, pese a lo cual los entrenamientos sistemáticos de la función perceptiva háptica permiten recuperar las capacidades perceptivas táctiles (Fig. 7) [112]. ¿Cómo evaluamos las capacidades sensitivas del sistema sensorial a nivel periférico, en la superficie corporal? Obviamente, estas capacidades son evaluables por medio de diversas técnicas fisiológicas, parte de cuyos resultados son la fuente de las referencias anteriores de los diferentes tipos de receptores. Sin embargo, a nivel conductual podemos realizar diferentes pruebas psicofísicas que permiten conocer la capacidad sensorial en distintas partes de la piel. Entre estas medidas de la sensibilidad están las medidas de agudeza espacial, como la prueba de umbral de dos puntos [113], pruebas de sensibilidad a la presión, a la temperatura y a la vibración, entre otras. Aunque no vamos a pormenorizar aquí este punto, el lector interesado puede seguir ¡a siguiente referencia [114] para los sistemas estandarizados de evaluación de la sensibilidad táctil.

Receptores somatosensorials 

En el caso del sistema somatosensorial, encontramos un conjunto de receptores -mecanorreceptores, termorreceptores y nociceptors- distribuidos por la superficie de la piel, los músculos, las articulaciones y los tendones. La figura 7 muestra los receptores presentes en la piel (Fig. 7a) y los presentes en el sistema motor (Fig. 7b). En el caso de los receptores de la piel, su actividad varía en función del tipo de estimulación y el campo receptivo. Asimismo, la actividad de mecanorreceptores de la piel [108], nociceptores y termorreceptores [109,110] y propiocep- tores [111] varía según sus formas de adaptación a la estimulación. Por un lado, los receptores de la piel son los encargados de informar de propiedades de contacto con el exterior, como la posición y el tipo de contacto (constante o vibrante, etc.). Por otro lado, los propioceptores indican el nivel de contracción o estiramiento de un músculo y el nivel de tensión de un tendón, entre otros. Sin embargo, pese a que las curvas de sintonización de los receptores muestran esta especialización que acabamos de señalar,

Vías neurales somatosensoriales 

La actividad nerviosa de los receptores somatosensoriales se traslada hacia el sistema nervioso central por medio de las vías neurales somatosensoriales. Aquí encontramos una diferenciación entre las vías de tacto y propiocepción, por un lado, y las vías de dolor y temperatura, por otro, con dos rutas principales (Fig. 8). La primera de ellas es la llamada vía de las columnas dorsales. Las fibras de los receptores de tacto y propiocepción, que tienen su soma en ganglios localizados junto a la zona dorsal de la columna vertebral, proyectan su axón a la médula espinal para realizar sinapsis en los núcleos de las columnas dorsales de la médula, en la base

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del tronco cerebral. A su vez, las neuronas de los núcleos dorsales proyectan sus axones, tras una decusa- ción a la otra mitad lateral de la columna, para formar el lemnisco medio y sinaptar en el núcleo ventrobasal del tálamo. Las características citológicas de esta vía son fibras gruesas y muy mielinizadas, lo que permite que su transmisión sea rápida. La segunda vía, la llamada vía ventral, recoge la actividad relacionada con el dolor y la temperatura. Pese a que la fibra sensorial sigue el mismo camino que en el caso anterior, una vez alcanzan la médula espinal, estas

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fibras ascienden a través de una región más central de la médula, la sustancia gelatinosa. Las fibras, entonces, decusan a la otra mitad lateral de la médula y forman el haz espinotalámico. Finalmente, se juntan con la vía anterior en el lemnisco medio y terminan también en el núcleo ventrobasal del tálamo, aunque también sinaptan en el tálamo posterior. En este caso, las características citológicas son fibras de diámetro menor y menos mielinizadas, por lo que la velocidad de conducción es más lenta.

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I I]

í 11

Núcleo de la ________ / columna dorsal

Propiocepción Tacto Vibración

Tracto del lemnisco medio

/

/

11/ ------------------------------------------------------- Médula

Columna dorsal

rigura 8 las columnas dorsales; b> Via espinotalamica

Cabe señalar que las fibras de los receptores somatosen- soriales de la cara no alcanzan la médula espinal y siguen la vía del nervio trigémino, que alcanza el tálamo directamente y penetra en el cerebro a la altura de la protuberancia. Esta vía mantiene la distinción entre fibras de conducción rápida y lenta que se ha descrito para el resto del sistema somatosensorial. Es fácil entender, pues, cómo el modo en que se recoge la actividad de los receptores cutáneos y propioceptivos hace que daños

diversos en estas vías provoquen pérdidas de sensibilidad corporal, que de forma general suelen afectar tanto al sistema somatosensorial como al sistema motor. Es, por ejemplo, el caso de las neuropatías periféricas [115-117], que, con distintas etiologías, provocan alteraciones en la sensibilidad de la piel y/o en la percepción de la posición de las extremidades. Es importante destacar que, pese a la separación anatómica de los receptores y vías de distinto tipo, alteraciones periféricas como las neuropatías

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nos muestran clínicamente cómo las alteraciones son claras en un segmento corporal determinado. Aunque la diferenciación de los distintos tipos de tacto, o incluso entre percepción cutánea y propiocepción, no sea tan clara, se afectan las mismas zonas de una forma compleja e interdependiente [118,119],

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Corteza somatosensorial primaria

Corteza somatosensorial 

El área que recibe la actividad de las vías periféricas somato- sensoriales es conocida conno corteza somatosensorial, y está compuesta por lo que denominamos áreas primarias y secundarias. Las áreas primarias, que denominamos SI, son aquéllas sobre las que sinaptan los haces venidos del núcleo ventrobasal del tálamo y corresponden con las áreas 1 a 3 del mapa de Brodmann. Las áreas secundarias, llamadas Sil, reciben axones de neuronas situadas en las áreas primarias, y son las áreas 5 y 7 de Brodmann, de asociación somestésica. Ambas pueden verse en la figura 9. Es importante señalar que el área SI tiene también proyecciones a áreas motoras adyacentes, concretamente al área 4 del mapa de Brodmann (Fig. 9). De forma más específica, podemos dividir el área SI en cuatro zonas que reciben impulsos

de las diferentes fibras somato- sensoriales: a) de fibras táctiles rápidas en el área 1; b) táctiles lentas en el área 3b; c) propioceptivas en el área 3; y d) de tendones, articulaciones y receptores de vibración profunda en el área 2. Las proyecciones de las diferentes partes del aparato corporal aparecen reflejadas en zonas discretas de estas áreas, de forma que es posible establecer varios mapas somatotópicos, esto es, de correspondencia entre partes del aparato corporal y zonas discretas de SI [120]. Esta organización se demostró por medio de la elicitación de respuestas subjetivas con la estimulación eléctrica de esas áreas en las investigaciones de Wilder Peinfield, y posteriormente con diversas técnicas de neuroimagen. Esta distribución parece estar en la base de fenómenos como el miembro fantasma, en el que los afectados informan de percepciones en las extremidades amputadas. La descripción de este fenómeno tiene una larga tradición en la literatura científica, sí bien en la actualidad tratamos de explicarlo a partir de los cambios que, tras la amputación, se producen en estos mapas somatotópicos en la corteza somatosensorial primaria [121,122]. Si reprodujéramos la superficie corporal en función del área que ocupan sus proyecciones somatosensoriales en el área SI, nos encontraríamos con una imagen humana distorsionada como la presentada en la figura 10, a la cual denominamos homúnculo somatosensorial. Además, está demostrado que las áreas magnificadas en la corteza SI son aquéllas que muestran una mayor sensibilidad en las pruebas psicofísicas, así como una mayor concentración de receptores cutáneos en la piel. La organización cortical del sistema somatosensorial está cruzada lateralmente respecto al aparato corporal. Ya vimos anteriormente que las fibras aferentes de este sistema realizan una decusación en la médula espinal, pasando al lado contra- lateral a su entrada. Así, las áreas SI de los dos hemisferios cerebrales contienen la actividad

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originada en el lado contrario del cuerpo, de forma que los daños en la misma, y de forma complementaria los cambios que se producen en ellas ante la ausencia de actividad por un miembro amputado, pertenecen o tienen su efecto en el lado contrario del cuerpo. Éste es el caso de trastornos como la hemiplejía y de trastornos somes- tésicos relacionados con el síndrome de heminegligencia, en el cual las alteraciones de tipo háptico aparecen lateralizadas en segmentos corporales de la parte contralateral a la lesión. Dada la especialización de ciertas áreas cerebrales en determinadas funciones cognitivas, debemos, pues, tener en cuenta que la actividad recogida en la corteza somatosensorial primaria debe posteriormente transmitirse a otras zonas de la corteza. En ocasiones en que la función está lateralizada, como, por ejemplo, en el nombramiento del reconocimiento de objetos, esta actividad debe trasladarse al otro hemisferio. Este hecho llama la atención en pacientes en los que el cuerpo calloso está seccionado y, por tanto, no hay acceso visual, de forma que los funcionamientos somatosensoriales de las dos mitades laterales del cuerpo se independizan. Si pedimos a

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un paciente en estas condiciones que reconozca o perciba un objeto con la mano izquierda de entre un conjunto de objetos, éste podrá hacerlo con la mano izquierda, pero no con la derecha, y además no podrá dar el nombre del objeto. Mientras que si lo percibe con la mano derecha, puede dar el nombre del objeto, pero no puede cogerlo con la mano izquierda. Por otro lado, el procesamiento somatosensorial, al igual que el resto de los sistemas perceptivos, no acaba con las proyecciones en la corteza primaria, sino que el análisis de propiedades complejas, tanto del propio cuerpo como de los objetos en contacto con él, necesita de la integración de la actividad de múltiples receptores de diferente tipo y en diferentes localizaciones, en la forma de una dinámica de integración espaciotemporal. Estos procesos complejos los encontramos ya en el área Sil, y en otras áreas como la corteza parietal posterior (CPP) o la ínsula. La complejidad de estos procesos de integración va en aumento, desde la localización espaciotemporal de la estimulación y la detección de movimiento y velocidad -función de las zonas primarias- a las funciones complejas de control perceptivo del movimiento intencional, y a la localización y reconocimiento de objetos en el espacio tridimensional. Estas funciones superiores no pueden ser asignadas a la actividad concreta de una zona localizada de la corteza somatosensorial, por lo que tendemos a agrupar estos procesos y asignarlos a vías que operarían integrando de forma dinámica la actividad de un conjunto de áreas cerebrales. En la actualidad, y probablemente de forma temporal, el modo en que entendemos estas grandes vías es dividiendo cada uno de los sistemas perceptivos en dos grandes rutas: una de tipo cognoscitivo y otra encargada de regular la actividad motora del organismo. ¿Tacto para el reconocimiento o tacto para la acción? 

Aunque cada vez es mayor nuestro conocimiento sobre la base neuronal de los procesos cognitivos del tacto, en la actualidad no es clara la posibilidad de que podamos hacer una división en dos grandes rutas, como la que está en boga para entender los procesos más complejos de la visión [123,124]. Creemos que hay dos grandes razones para mantener esta tesis. Sin embargo, las bases de la propuesta de estas dos vías en el sistema somatosensorial están ya fundamentadas [125]. En primer lugar, a nivel neurològico se ha demostrado la existencia de una vía de actividad neuronal que trabaja con información somatosensorial desde la SI hasta la CPP, pasando por la Sil. Esta primera vía estaría relacionada con la percepción y el control de la acción motora, de forma que los daños en esta vía tienen como efecto una alteración de la praxis motora y de aquellos aspectos del reconocimiento táctil en el que las coordenadas espaciotemporales son imprescindibles. Por ello, la mayor parte de las formas de agnosia táctil, alteraciones en el reconocimiento de objetos, y de anosognosia, alteraciones en el reconocimiento del propio cuerpo, aparecen vinculadas al daño en la CPP. Asimismo, tenemos datos de una segunda vía que va a la ínsula desde la Sil. Esta vía estaría principalmente implicada en el reconocimiento de objetos a través del tacto y en la percepción consciente del nuestro cuerpo, en la llamada imagen corporal. En este caso, las evidencias provienen de pacientes con agnosia táctil fruto de lesiones en la ínsula [126], pero cuyo déficit no está relacionado con las coordenadas espaciotemporales de los objetos. Otras evidencias provienen de los pacientes con el síndrome de sensación entumecida (numbsense) estudiados por Paillard [127], que muestran un déficit específico en ¡a representación perceptiva del propio cuerpo, pero mantienen la coordinación sensoriomotora. Cabeza Cuello Tronco

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Un problema habitual en la neuropsicología es que los daños aislados de áreas corticales reducidas son poco probables.

Brazo Antebrazo ManQ

Interior abdominal

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Dedos

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Otro problema, aún mayor que el anterior, es que hay que tener en cuenta que la conducta humana compleja incorpora de forma dinámica componentes sensoriales y motores, y además en distintas escalas temporales [128]. De modo que, como indicamos al comienzo del apartado y para que sirva de ejemplo, algo tan sencillo como estimar el peso de un objeto supone la necesidad de producir un movimiento intencional que opere contra la gravedad (para poder estimar su masa), sujetar el objeto con la mano y, por tanto, una sensibilidad cutánea ajustada que permita regular la pinza de agarre para que no resbale, y finalmente que, por medio de la propiocepción, se pueda estimar el esfuerzo muscular realizado, que será el parámetro relacionado con la masa del objeto (a más masa, más esfuerzo muscular para poder sopesar el objeto). En fin, una tarea tan sencilla como ésta necesita del trabajo integrado de todo el sistema somatosensorial. Por ello, si bien la mayor parte de agnosias táctiles aparecen asociadas a lesiones de la CPP, y generalmente lateralizadas en- el hemisferio derecho, no todas ellas implican un déficit espacial y de movimiento de exploración, y es trabajo del neuro- psicólogo detectar los componentes sensoriales y motores de la tarea, tanto en el análisis del comportamiento normal como en la detección de los componentes alterados en la disfunción.

Gusto y olfato  El grado de alteración comportamental como consecuencia de los trastornos gustativos y olfativos no es tan extraordinario como el provocado por otras modalidades sensorioperceptivas. Además, los sistemas del gusto y del olfato no tienen las dimensiones de representación cortical que tienen la visión, la audición y el tacto. Probablemente éstos son algunos de los motivos por los cuales el gusto y el olfato incitan un menor atractivo para los

investigadores en neuropsicología. Como consecuencia de ello, el conocimiento neuropsicológico de los mismos es menor y, por tanto, el espacio que le vamos a dedicar también es menor. Receptores y vías gustativas 

El gusto puede considerarse un filtro, aunque no el único, para la alimentación, que determinará, en buena parte, las sustancias que pasan al tracto alimentario y las que se rechazan. Las sustancias químicas de los alimentos se disuelven en la saliva, y esta disolución les permite alcanzar los receptores. Por este motivo, si la lengua está seca, los receptores reciben menos señales químicas y es más difícil percibir el gusto de los alimentos. El gusto puede intensificarse por movimientos de la lengua, que incrementan la distribución de la sustancia sobre un mayor número de receptores. Los receptores gustativos se hallan sobre todo en la lengua y en el paladar blando. Estas células receptoras del gusto tienen una vida media de 7 a 10 días, y se van sustituyendo. Forman conjuntos, de unos 50-75 receptores, en los llamados 'botones gustativos'. Éstos se hallan contenidos en unas estructuras llamadas 'papilas', que dan forma a los bultos y canales de la lengua y del paladar blando. La lengua no es una superficie uniforme. La parte superior está cubierta de papilas filiformes, que tienen una función táctil, pero no contienen botones gustativos. En la parte frontal y en los lados de la lengua, entre las papilas filiformes hallamos las papilas fungiformes, que contienen algunos botones gustativos. Sin embargo, la organización de los receptores gustativos en la boca es mucho más compleja. Para una exposición mínimamente detallada, véase el capítulo de Lawless [128], La información gustativa de la boca sale a través de cuatro pares de nervios. Las papilas fungiformes están inervadas por una ramificación de la cuerda timpánica de los nervios faciales (nervio craneal VII), los cuales,

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mediante otra ramificación, inervan el paladar gustativo. Los nervios glosofaríngeos (IX) tienen ramificaciones en otras papilas, y les corresponde la inervación de sensaciones de gusto, temperatura y tacto de una parte de la lengua. El nervio vago (X) codifica la actividad de los botones gustativos en las áreas posteriores de la raíz de la lengua y al esófago superior. Finalmente, el nervio trigémino (V) codifica sensaciones térmicas, táctiles y dolorosas de zonas anteriores de la boca. Las fibras gustativas de los nervios desembocan en el núcleo del tracto solitario en la médula espinal. El núcleo del tracto solitario tiene una organización mixta de informaciones químicas y somatosensoriales, que persistirá en proyecciones de nivel superior. El segundo núcleo de relevo es el núcleo parabranquial del puente, y el tercero es el complejo ventrobasal del tálamo. Esta estructura proyecta a las áreas corticales [129,130]. Otra vía ascendente desde el núcleo parabranquial proyecta en el lateral del hipotálamo y en la amígdala. Los reflejos elicitados por el gusto se basan en aspectos hedónicos (aceptable o rechazable) y, fundamentalmente, están determinados por estructuras del tronco encefálico sin intervención de neuronas corticales. El cruce de fibras gustativas entre hemisferios ha sido objeto de debate en los últimos años. Parece haber acuerdo en considerar que la vía gustativa discurre ipsilateralmente hasta el mesencèfalo [131,132], Sin embargo, algunos creen que hay evidencia para suponer una decusación en el mesencèfalo [131], y otros no [132]. En cualquier caso, a niveles superiores es obvio que se ha producido esa decusación. Se indican dos áreas vecinas como centros corticales primarios del gusto: el opérculo parietal y la ínsula posterior. En la corteza orbitofrontal posterior se halla un área gustativa secundaria. Las respuestas de las células de esta área son respuestas multimodales muy complejas. Se sugiere que esta zona puede cumplir funciones de

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reconocimiento perceptivo con influencias en la ingestión y en la selección de alimentos [128], La codificación gustativa suele relacionarse con las cualidades gustativas primarias: dulce, salado, ácido, amargo y, quizás umami. Con el fin de no extendernos en exceso en esta cuestión, remitimos a sendos trabajos, uno en castellano y otro en catalán, en los cuales se expone con mayor detalle la relación codificación-cualidades primarias gustativas [129,133]. Algunas investigaciones proponen dos vías separadas, que corren paralelas a lo largo de las vías ascendentes, en el sistema gustativo: una ruta sensorial y una ruta hedónica (refuerzo-aversión) [134], Disfunciones del gusto 

Las alteraciones del gusto y del olfato pueden causar ansiedad, depresión y deficiencia nutricional, debido a un decremento en el placer de la comida. Sin embargo, a menudo, en los exámenes generales estas alteraciones son obviadas u olvidadas. Resulta muy difícil que un traumatismo pueda anular completamente la percepción gustativa. A diferencia del olfato, el gusto permanece funcional hasta edades muy avanzadas. Una explicación de la robustez del gusto podemos hallarla en el hecho de que son cuatro los nervios que transmiten información gustativa. Algunos mal llamados trastornos del gusto son realmente trastornos del olfato. Los trastornos del olfato alteran el sabor. Los componentes que forman el sabor son el olfato, el gusto, la textura y ¡a temperatura. Cada uno de estos componentes es estimulado de forma más o menos independiente, y el conjunto produce el sabor de los alimentos que ingerimos. Los trastornos del gusto suelen indicarse con el sufijo '-geu- sia': ageusia (incapacidad para el gusto), hipogeusia (decremento de la capacidad gustativa) y disgeusia (distorsión de la capacidad gustativa). Parece ser que la disgeusia suele originarse por lesiones en las

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vías gustativas periféricas; en cambio, las ageusias y las hipogeusias tanto pueden ser de origen periférico como central [131]. La parálisis de Bell parece ser la ¡a patología más común que provoca alteraciones gustativas en la vía periférica [132]. La parálisis de Bel! causa una lesión transitoria en el nervio facial (craneal VII). Sánchez-Juan y Combarros han realizado en castellano un excelente trabajo de revisión sobre las lesiones de las vías nerviosas del gusto; para un mayor detalle remitimos a dicho trabajo [132], Según estos autores, el relevo gustativo en el tálamo se halla adyacente al área somatosensorial de la cavidad oral y de los dedos. Por lo tanto, la ageusia asociada al síndrome quiroral puede ocurrir con una lesión talámica. El síndrome quiroral causa parestesia (sensación de quemarse o pincharse) en la parte inferior de la cara y manos, entre otras alteraciones. Para estos mismos autores, el aura gustativa en ¡as epilepsias demuestra que la ínsula y el área anteriomedial del lóbulo temporal son las áreas primaria y secundaria, respectivamente, del gusto. Asimismo, indican que los pacientes con el cuerpo calloso seccionado o con tumores que envuelven la ínsula apoyan la hipótesis de que existe una representación gustativa de ambas hemilenguas en el hemisferio cerebral izquierdo, mientras que únicamente la hemilengua derecha se representa en el hemisferio derecho. Otros estudios indican cómo la mayoría de casos de ageusia se produce ipsi o contralateralmente, según el lugar de la lesión. Un buen número de trabajos señala la incidencia de disfunciones gustativas como consecuencia de determinadas intervenciones quirúrgicas y de traumas cerebrales. Los informes de estas incidencias describen principalmente cambios cualitativos en el gusto (disgeusia, sabor metálico). Los cambios cuantitativos (ageusia, hipogeusia) a menudo no son notificados por los pacientes [135]. En un trabajo reciente, se investigó la recuperación del gusto después de seccionar la

cuerda timpánica durante una intervención en el oído medio [136]. El 60% se quejaba de problemas en el gusto, y el 35% de insensibilidad en la lengua. La mayoría de estos síntomas desaparecía durante ios dos años siguientes, aunque los umbrales gustativos no se recuperaban completamente. Sin embargo, 16 de 17 pacientes que cocinaban habitualmente no tenían dificultades en los sabores de los platos. Este mismo equipo, en otro estudio, analizaba las consecuencias gustativas de intervenciones quirúrgicas en el oído medio [137]. La conclusión más relevante es que la edad es un factor determinante en la recuperación de la función gustativa después de una intervención quirúrgica en el oído medio. Receptores y vías olfativas

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El epitelio olfativo se halla en la parte superior de la cavidad nasal. En él hallamos unos seis millones de neuronas olfativas, que tienen algunas particularidades: se hallan relativamente expuestas al exterior, hecho que las hace especialmente vulnerables a toxinas, bacterias y virus, poseen una remarcable capacidad de regeneración y coexisten células receptoras jóvenes, células receptoras maduras y células muertas. Entre 10 y 100 axones forman una fibra olfativa primaria que atraviesa, mediante pequeñas perforaciones, la placa cribriforme y llegan al bulbo olfativo. Aquí se produce la primera sinapsis de la vía olfativa, que tiene como objeto las células mitrales. La combinación de las células mitrales en el bulbo olfativo es compleja, con muchas interconexiones e interneuronas. La función de la mayoría de estas conexiones no está clara, aunque hay una gran cantidad de inhibiciones laterales. Además, existen fibras eferentes desde el cerebro al bulbo olfativo, que parecen tener la misión de 'limpieza y aclarado', preparando el sistema para una nueva olfacción [138], Los axones de las células mitrales se unen para formar los tractos olfativos, uno para cada bulbo. Cada tracto olfativo se divide en una zona lateral y una medial. Aquí, la neuroanatomía del sistema olfativo es singular: las zonas laterales de los tractos olfativos proyectan directamente a regiones primitivas del cerebro, probablemente provocando efectos antes de que nosotros seamos conscientes del estímulo odorífero. Esta corteza olfativa primaria incluye el uncus, la amígdala, el hipocampo y áreas prepiriformes y piriformes. Estas conexiones pueden ser uno de los motivos de la poderosa influencia del olfato en la emoción, en la memoria y en la conducta. Algunas fibras de la zona medial del tracto olfativo decusan al área septal contralateral, y otras se conectan ipsilateralmente también al área septal. Los efectos más conscientes de la olfación se hallan mediados por una ruta que discurre

desde la corteza olfativa primaria a la corteza orbitofrontal, a través del tálamo. Disfunciones del olfato 

Cuando se pierde o se deteriora la capacidad olfativa, además de los problemas para distinguir entre el olor de una hamburguesa y el de un cocido, el sistema de alerta frente a los peligros pierde efectivos, con consecuencias importantes para la supervivencia, por ejemplo, al no detectar olfativamente humo o un escape de butano. Sin embargo, es probable que el deleite de lo que comemos o bebemos sea lo más apreciado que se pierde en las disfunciones olfativas. Los estudios epidemiológicos indican que la incidencia entre la población de las disfunciones olfativas es de un 5% como mínimo [139], y aumenta de forma notable según de los grupos de edad examinados. En las disfunciones olfativas se utiliza el posfijo '-osmia'. Así, la incapacidad para detectar olores se llama anosmia, el decremento en la capacidad para detectar olores se llama hiposmia o hipoanosmia, y la distorsión en la identificación de los olores se denomina disosmia. En esta última podemos distinguir: Parosmia: responde a la percepción alterada del olfato en presencia de un olor habitualmente desagradable. Fantosmia: olfación sin olores presentes. ■ Agnosia olfativa: incapacidad de clasificar o contrastar olores, aunque con la capacidad preservada de detectarlos. Las disfunciones del olfato pueden ser transitorias o permanentes. Cuando las anosmias son intermitentes, normalmente ocurre algún tipo de interferencia entre las substancias olfativas y el epitelio olfativo. En cambio, una lesión en la zona de los receptores (pérdida sensorial) o en las vías centrales olfativas (pérdida neural) causa una disfunción permanente. Algunas infecciones de las vías respiratorias superiores, algunos traumatismos cra- neoencefálicos [140] y algunas afecciones

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nasales provocan pérdidas olfativas, aunque muchas veces la causa directa de estas pérdidas es desconocida. El déficit de la función olfativa también se ha asociado a la exposición a sustancias químicas tóxicas, al humo del tabaco [141], a alteraciones endocrinas (hipotiroidismo, síndrome de Kallman, defectos renales y afecciones hepáticas) y a trastornos neuropsiquiátricos. Se ha dado un incremento gradual del interés en la disfunción olfativa desde que se sugirió que la anosmia era un rasgo común en la enfermedad de Alzheimer y en la de Parkinson. El descubrimiento de que la disfunción olfativa sea un signo premonitorio de una alteración cognitiva o de una motora fue sorprendente. La disfunción olfativa es casi universal, temprana y a menudo grave en enfermos de Parkinson y de Alzheimer, incluso antes de que desarrollen cualquier alteración motora o cognitiva, respectivamente [142]. Algunos estudios han demostrado que el déficit temprano de identificación olfativa involucra estructuras del lóbulo temporal medio, que están afectadas en la enfermedad de Alzheimer, mientras que la capacidad para detectar olores se ve afectada posteriormente [143]. Los pacientes con la combinación de hiposmia y un determinado alelo (ApoE4) tienen un riesgo cinco veces superior de Alzheimer tardío. Las biopsias de las neuronas nasales olfativas no revelan cambios específicos ni en enfermos de Alzheimer ni de Parkinson.

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Asimismo, tenemos conocimiento de alteraciones olfativas en pacientes epilépticos. Los estudios manejan un rango entre el 1 y el 30% de la prevalencia del aura olfativa en epilépticos [144], Algunos estudios también han examinado la memoria olfativa en pacientes con epilepsia antes y después de la intervención quirúrgica en diferentes zonas cerebrales, y sólo los pacientes con una resección en zonas del lóbulo temporal y del orbitofrontal mostraban alteraciones [144]. Los estudios de neuroimagen con participantes sanos sugieren que la memoria olfativa requiere activaciones de la zona temporal derecha y de la izquierda, para un reconocimiento olfativo óptimo. Sin embargo, en un estudio sobre la disfunción olfativa en esquizofrénicos se indica una mayor relevancia del hemisferio derecho en el procesamiento olfativo [145], Bibliografía 

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MODELOS TEÓRICOS Y NEUROCIENCIA COGNITIVA DE LA PERCEPCIÓN

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Introducción  La afasia es una alteración en la capacidad para utilizar el lenguaje [1], una pérdida adquirida en el lenguaje como resultado de algún daño cerebral y caracterizada por errores en la producción (parafasias), fallos en la comprensión y dificultades para hallar palabras (anomia) [2], o simplemente una pérdida o trastorno en el lenguaje causada por un daño cerebral [3]. Desde el siglo xix se reconocen dos formas básicas de afasia, que se han denominado de diferentes modos (Tabla I). Es posible introducir distinciones más específicas y clasificaciones más extensas. A través de la historia se han propuesto más de 20 clasificaciones diferentes de las afasias. Sin embargo, algunas de estas clasificaciones han jugado un papel sobresaliente en la práctica clínica y la investigación fundamental, y las confusiones parten básicamente de la denominación y la separación de los grupos de afasias, más que de los perfiles clínicos de los trastornos en el lenguaje. Cualquier afasiólogo aceptaría que el daño en la tercera circunvolución frontal izquierda y las áreas adyacentes se asocia con un trastorno caracterizado por un lenguaje agramático no fluido, no importa que se denomine afasia de Broca, afasia motora eferente o afasia expresiva. Indudablemente algunas clasificaciones se han aceptado y utilizado ampliamente. Esto es cierto con respecto a la clasificación de Luria en la antigua Unión Soviética, en los países de Europa Oriental y en Latinoamérica. También es cierto con relación al Grupo de Boston (Geschwind, Benson, Goodglass y muchos más) y el mundo angloparlante. La clasificación de Luria parte de análisis del nivel del lenguaje alterado en una forma particular de afasia. La clasificación del Grupo de Boston utiliza y desarrolla las ideas de Wernicke y sus dos distinciones entre afasias fluidas y no fluidas, por una parte, y afasias corticales, transcorticales y subcorticales, por la otra.

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Neuropsicología del lenguaje A. Ardila Durante los últimos años se ha logrado un avance considerable en el establecimiento de correlaciones clinicoanatómicas de los diferentes tipos de afasia, gracias especialmente a la introducción de las técnicas de neuroimagen contemporáneas, como la tomografía axial computarizada (TAC) y las imágenes por resonancia magnética, de lo que resulta una tendencia creciente a distinguir subtipos dentro de los distintos síndromes afásicos. La tabla II presenta una clasificación de los trastornos afásicos partiendo de dos criterios anatómicos: 5 La afasia puede ser prerrolándica (anterior, no fluida) o posrolándica (posterior, fluida). ; La afasia se localiza en el área perisilviana del lenguaje o se encuentra más allá de esta región central (extrasilviana). Para la mayoría de los síndromes afásicos se introducen subtipos, basados en la bibliografía publicada recientemente. Además, las afasias se relacionan con síndromes anatómicos.

A. ARDILA

Expresiva 

Recep

Motora 

tiva

Anterior 

Senso

No fluida 

rial

Trastorno sintagmático 

Poster

Trastorno en la codificación 

ior

Tipo Broca 

Fluida Trastorno

Perisilviana 

Wernicke tipo I (síndrome insular posterior del istmo temporal) Wernicke tipo II (síndrome de circunvolución temporal superior y media) Extrasilviana sensorial tipo II (síndrome temporoccipital)

paradigmático Extrasilviana motora tipo II Prerrolándica Trastorno en laPosrolándica (síndrome del área motora suplementaria) Broca tipo I decodificaciónConducción Tipo (síndrome (síndrome parietoinsular) Wernicke triangular) Extrasilviana sensorial tipo II (síndrome parietoccipital Broca tipo II angular) (síndrome triangular opercular insular) Extrasilviana motora tipo I (síndrome prefrontal dorsolateral izquierdo)

Extrasilviana

Errores lingüísticos en las afasias  Los pacientes afásicos presentan desviaciones en su lenguaje. Las desviaciones afásicas (parafasias) fueron originalmente descritas por Wernicke [4]. Posteriormente se distinguieron las parafasias literales o fonológicas y las parafasias verbales. En el primer caso existe una confusión de los fonemas que conforman una palabra; en el último caso, las dos formas presentan entre sí alguna similitud semántica. Sin embargo, hay muchos tipos diferentes de errores en el lenguaje de los pacientes afásicos, y es posible distinguir diversos tipos de parafasias. Los errores a nivel fonético (p. ej., [t] —> [t']) usualmente no se denominan 'parafasias fonéticas', sino 'desviaciones fonéticas' [5]. El nombre 'parafasia' no se aplica a tales errores fonéticos, ya que no constituyen errores en el lenguaje, sino una actualización errónea de los fonemas (errores en el habla).

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Sin embargo, algunas de las supuestas parafasias fonológicas halladas en las afasias motoras podrían resultar de desviaciones fonéticas tan pronunciadas que los fonemas se perciben erróneamente. Se pueden distinguir diferentes tipos de parafasias [6], La tabla III presenta un resumen de las principales desviaciones en el lenguaje halladas en las afasias. Las parafasias pueden resultar de una secuencia inadecuada de los fonemas. Este tipo de parafasia se denomina parafasia literal, fonémica o fonológica. Los errores fonológicos pueden deberse a omisiones, adiciones, desplazamientos o sustituciones de fonemas. - Una parafasia verbal formal es una transformación en la cual la palabra sustituyente y la palabra sustituida son similares en términos de su forma, no de su significado (cajetilla —> carretilla). 3 Una parafasia verbal morfémica se refiere a una palabra

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Distorsiones fonéticas (percibidas como tales por el  oyente)

Omisiones Adiciones Parafasias fonémicasDesplazamientos Sustituciones Parafasias literales

Parafasias articulatorias (percibidas como parafasias fonémicas) Parafasias verbales formales (relación fonológica) Parafasias verbales morfológicas

Parafasias verbales

Parafasias semánticas semántica)

Mismo campo verbales (relación semántico Antónimos Superordenado Proximidad Parafasias verbales inconexas

Parafasias sintagmáticas

Descripción del objeto Función instrumental Circunlocuciones 

Anáforas 

indefinidas 

Neologismos 

inapropiada que, sin embargo, se ha construido utilizando morfemas que pertenecen al inventario del lenguaje (p. ej., nochementé). La palabra resultante puede ser aceptable desde el punto de vista del lenguaje, pero inaceptable en su contexto actual (mezclas, híbridos o telescopages). Una parafasia verbal semántica se refiere a una transformación afásica en la cual las palabras sustituyente y sustituida guardan una relación semántica (por ejemplo, mesa —> silla). Las parafasias verbales semánticas observadas en pacientes afásicos pueden corresponder a uno de los siguientes grupos:

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a) La palabra sustituyente y la palabra sustuida pertenecen a un mismo campo semántico (león —>► tigre). b) Son palabras antónimas (grande —>■ pequeño). c) La palabra es reemplazada por una palabra superorde- nada (león —>- animal); de hecho, los pacientes afásicos frecuentemente recurren a palabras de un alto nivel de generalidad, pero con un contenido bajo (por ejemplo, 'cosa'). d) Existe una proximidad ambiental entre la palabra sustituyente y la palabra sustituida (cigarrillos —>- fósforos). ® Además de estos tres tipos de parafasias verbales, en ocasiones los pacientes pueden introducir palabras que dentro del contexto actual no

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parecen relacionarse fonológica o semánticamente con la palabra requerida. Este tipo de desviación se denomina 'parafasia verbal inconexa' (por ejemplo, 'las personas se corroboran en la plaza'). Una parafasia no siempre se refiere a una sola palabra. Las sustituciones pueden aparecer en unidades lingüísticas más complejas (acuario del pez —> jaula del león). Este último tipo de sustitución representa una parafasia sintagmática.

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Simplificación silábica: tres —>■ tes Anticipación: tela —>■ lela Errores verbales articulatorios 

Perseveración: peso —>■ pepo Sustitución de fonemas fricativos (f, s, j) por oclusivos (p, t, k): seda —>- teda Agramatismo: los perros están en el jardín —>- perro jardín

Existen algunos otros tipos de desviaciones en el lenguaje afásico. Frecuentemente se observa descripción del objeto (moneda —> eso redondo, de metal) y de su función instrumental (reloj —> para saber la hora). Anáfora es una palabra que tiene un referente que ocurre antes o después. Los afásicos en ocasiones utilizan anáforas en las cuales no existe un referente (anáfora indefinida) (por ejemplo, 'lo leí', si previamente no se ha señalado que se trata de un libro, un periódico o una carta, será una anáfora indefinida). Un neologismo es una forma fonológica en la cual es imposible recuperar con un grado razonable de certeza algún o algunos elementos del vocabulario que supuestamente tuvo el paciente antes del comienzo de su enfermedad [7], En otras palabras, es imposible identificar la palabra que supuestamente se intentaba producir. Casi siempre es posible identificar la categoría gramatical partiendo de su posición y sus inflexiones. Un neologismo puede deberse a un doble error: una unidad lexical incorrectamente seleccionada que se distorsiona fonológicamente antes de que logre su realización oral. 'Jerga afásica' es un término descriptivo para referirse a un lenguaje fluido, bien articulado, pero sin ningún significado desde el punto de vista del oyente. La ausencia de significado es un resultado de la cantidad significativa de parafasias y neologismos. Se han distinguido distintos tipos de jergas: jerga fonológica, jerga semántica, y jerga neologística [2]. Sin embargo, los tres tipos de jerga generalmente aparecen

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simultáneamente, aunque uno de ellos puede predominar. La jerga neologística y semántica ocasionalmente puede confundirse con un lenguaje psicòtico.

Afasias perisilvianas  Las tres primeras formas de afasia perisilviana señaladas en la tabla II presentan dos similitudes importantes. Todas ellas se caracterizan por un defecto importante en el lenguaje repetitivo y anatómicamente las lesiones se localizan alrededor de la cisura de Silvio del hemisferio izquierdo. Afasia de Broca 

La afasia de Broca se caracteriza por un lenguaje expresivo no fluido, pobremente articulado, compuesto por expresiones cortas y agramaticales producidas con gran esfuerzo. El lenguaje expresivo está compuesto básicamente por sustantivos, con una marcada deficiencia o ausencia de estructura sintáctica y afijos (agramatismo). El defecto en la articulación ha sido denominado de diversas maneras (apraxia del habla, desintegración fonémica, etc.). La tabla IV presenta algunos ejemplos de errores típicos hallados en pacientes con afasia de Broca. El nivel de comprensión del lenguaje es siempre superior a la producción verbal, aunque nunca normal, especialmente con

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relación a la comprensión gramatical. Los pacientes con afasia de Broca fácilmente identifican objetos o partes del cuerpo, pero si se les pide que señalen múltiples objetos o partes del cuerpo en un orden determinado, sólo logran realizarlo hasta un nivel de unas dos o tres palabras. Igualmente, presentan fallas notorias en la comprensión de las estructuras gramaticales del lenguaje. La repetición es inadecuada, con presencia de desviaciones fonéticas y parafasias fonológicas, simplificaciones de los conjuntos silábicos e iteraciones. La producción de series automáticas (contar, días de la semana, etc.) es superior al lenguaje espontáneo. El canto también frecuentemente mejora la producción verbal en estos pacientes; sin embargo, es poca la generalización entre el canto o el lenguaje automático y la producción espontánea. La mayoría de los pacientes con afasia de Broca tiene grandes dificultades para la lectura en voz alta. Sin embargo, su nivel de comprensión es notoriamente superior a la lectura en

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voz alta. La escritura (con ves en la agilidad articulatoria, cierto 'acento cualquiera de las dos manos) está seriamente alterada.extranjero' y una habilidad reducida para hallar palabras. La Típicamente, la escritura sehemiparesia y apraxia suelen ser mínimas. Esta forma realiza con letras grandes,restringida de afasia de Broca podría denominarse afasia de Broca menor o afasia del área pobremente formadas, conBroca tipo I, afasia de \ errores en el deletreo yde Broca. La forma extensa o el síndrome completo de la afasia de Broca omisiones de letras. El defecto en sólo se observa si adicionalmente el daño se la escritura afecta tanto a su extiende a la región opercular, la escritura espontánea como al circunvolución precentral, la ínsula anterior y la dictado y aun a la copia. La sustancia blanca paraventricular y escritura de palabras periventricular (Fig. 1). Esta forma de afasia de significativas es notoriamente Broca podría denominarse afasia de Broca superior a la escritura de extendida o afasia de Broca tipo II. pseudopalabras. La escritura espontáneo relativamente fluido, buena espontánea suele ser virtualmente imposible. El examen neurológico muestra en la comprensión y pobre repetición, con presencia mayoría de los casos algún grado de de parafasias literales. Benson et al [8] señalan características básicas y cinco hemiparesia derecha, y en casos extremos una tres hemiplejía. La paresia es usualmente máxima características secundarias de la afasia de en el miembro superior derecho y menor en el conducción: miembro inferior. Frecuentemente se ® Lenguaje conversacional fluido; pero encuentra hiperreflexia y reflejos patológicos parafásico. en al hemicuer- po derecho. Es frecuente * Comprensión casi normal. encontrar apraxia ideomotora en el lado 3 Alteraciones importantes en la repetición. izquierdo no parético del paciente (apraxia simpática). Las anormalidades sensoriales no La afasia de conducción muy frecuentemente son consistentes, pero pueden hallarse incluye también estas características: también en pacientes con afasia de Broca. « Defectos en la denominación: desde la contaminación pa- rafásica hasta la Igualmente, en ocasiones se encuentra una incapacidad total para producir la palabra desviación conjugada de la mirada hacia la apropiada. izquierda, o cierto grado de paresia ocular, que puede desaparecer en el curso de días o * Alteraciones en la lectura: la comprensión es notoriamente superior a la lectura en voz semanas. alta. Aunque existe cierto desacuerdo sobre la topografía exacta de las lesiones responsables ® Alteraciones en la escritura: desde defectos de la afasia de Broca, parece evidente que las leves en el deletreo hasta una agrafía grave. lesiones limitadas estrictamente al área de ■=» Apraxia ideomotora. ■a Anormalidades neurológicas: cierta Broca no son suficientes para producir el hemiparesia derecha y pérdida de síndrome; en caso de lesiones sensibilidad cortical. específicamente limitadas al área de Broca (área 44 de Brodmann), usualmente sólo se El sine qua non del síndrome lo constituye el observan defectos leAfasia de conducción  defecto en la repetición. Sin embargo, este defecto ha sido interpretado de diferentes La afasia de conducción fue descrita maneras. La primera y más frecuente inicialmente por Werni- cke en 1874, y aún hoy explicación ha sido propuesta en términos de día constituye uno de los síndromes afásicos desconexión [4,9,10]. Otros autores, sin más polémicos. Usualmente se define como embargo, prefieren interpretar la afasia de una afasia caracterizada por un lenguaje conducción en términos de un defecto apráxico 105

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[11]. Dada esta segunda interpretación, la afasia de conducción podría considerarse como

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una apraxia verbal, una apraxia ideomotora para el acto de hablar, o una apraxia cinestésica del habla [12]. El paciente con afasia de conducción presenta un número considerablemente alto de parafasias fonológicas, especialmente durante las tareas de repetición. El lenguaje espontáneo puede fluctuar, y en ocasiones es fluido, en tanto que en otras ocasiones es no fluido, parafásico y difícil en su producción. El paciente puede producir una o varias frases sin mayor dificultad, pero al llegar a una palabra particular puede ser completamente incapaz de continuar. Estrictamente hablando, se podría considerar como una afasia fluida o como una afasia no fluida, aunque usuaimente se interpreta como una forma de afasia fluida. Aunque el paciente puede presentar desviaciones fonéticas y parafasias verbales, la mayoría de los cambios en el lenguaje oral corresponde a parafasias fonológicas. Las parafasias se observan más frecuentemente durante la repetición, particularmente durante la repetición de pseu- dopalabras, palabras de composición fonológica compleja y palabras de baja frecuencia. El lenguaje conversacional es fluido, pero la cantidad de lenguaje producido es menor que en la afasia de Werni- cke. El paciente no sólo produce menos lenguaje, sino que también hay más pausas, usuaimente vacilaciones, aproximaciones y autocorrecciones en la producción de palabras. La comprensión del lenguaje es sorprendentemente buena. En ocasiones es prácticamente normal; en otros casos sus dificultades se limitan a la comprensión de estructuras gramaticales complejas o expresiones que contienen múltiples frases. En general, el nivel de comprensión en la afasia de conducción resulta completamente adecuado para el lenguaje conversacional [2]. En contraste con su buen nivel de comprensión, el paciente presenta problemas evidentes en su lenguaje repetitivo. La repetición se caracteriza por aproximaciones con múltiples parafasias fonológicas, aunque en ocasiones estos pacientes pueden presentar sustituciones verbales. Cuando fracasa en la repetición de una palabra o frase, 107

el paciente puede producir una excelente parafasia semántica. Igualmente, incapaz de repetir una palabra o frase, fácilmente la produce en un contexto conversacional diferente. La lectura en voz alta se caracteriza por interrupciones constantes con gran cantidad de paralexias literales. En contraste, su lectura silenciosa es notoriamente superior, y en ocasiones prácticamente normal. La escritura, sin embargo, está siempre alterada. Usuaimente pueden escribir algunas palabras sencillas, pero se observan paragrafias literales y omisiones de letras. Algunas veces la afasia de conducción se asocia con una agrafía apráxica, en la cual el paciente es incapaz de realizar los movimientos requeridos para formar las letras. El examen neurológico en la afasia de conducción es variable. En ocasiones puede ser normal. Sin embargo, es frecuente hallar paresia (especialmente monoparesia superior derecha) en un grado variable. Se puede encontrar una pérdida sensorial. También se describe un síndrome de dolor pseudotalámico, consistente en un dolor menos intenso que el dolor talámico, constante, pero no exacerbable con los estímulos externos. En contraste, algunos pacientes presentan asimbolia bilateral al dolor. No es frecuente hallar defectos en los movimientos extraoculares o limitaciones en el campo visual, pero puede ocasionalmente aparecer una cuadrantanopsia inferior derecha. Al menos cierto grado de apraxia ideomotora se encuentra en estos pacientes, especialmente evidente en los movimientos bucofaciales (apraxia oral o bucofacial). Esta asociación ha llevado a proponer que la afasia de conducción puede considerarse como una apraxia verbal, una apraxia para realizar los movimientos requeridos para hablar. Los errores lingüísticos en la afasia de conducción podrían entonces interpretarse como errores de tipo apráxico, y la afasia de conducción como una apraxia ideomotora segmentaria, o una apraxia cinestésica para la producción del lenguaje. La afasia de conducción aparece en caso de lesiones parietales (circunvolución poscentral y

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supramarginal) e insular (Fig. 2). Algunos autores suponen que debe existir una afectación de! fascículo arqueado, el haz de fibras que se origina en la parte posterior del lóbulo temporal y se dirige a través del fascículo longitudinal superior a la corteza premotora en el lóbulo frontal. El daño del fascículo arqueado a nivel de la circunvolución supramarginal produciría una separación entre las áreas sensoriales y motoras del lenguaje, y la afasia de conducción representaría una desconexión entre las áreas de Wernicke y de Broca. Esporádicamente, se podría encontrar una interrupción de un fascículo indirecto que cruza a través de la corteza parietal interior [13]. Muchos autores insisten en que no es necesaria la afectación del fascículo arqueado para que se presente la afasia de conducción, y que la afasia de conducción es realmente una forma de apraxia ideomotora segmentaria. La polémica aún continúa. Afasia de Wernicke 

La afasia de Wernicke se ha denominado afasia sensorial, afasia receptiva, afasia central y muchos otros nombres. Sus características clínicas son suficientemente evidentes y bien definidas en la bibliografía. El lenguaje expresivo en la afasia de Wernicke tiene una fluidez normal y aún puede existir un número excesivo de palabras por minuto. Puede observarse un incremento en su lenguaje por adición de sílabas a las palabras y de palabras a las frases. La producción puede ser tan excesiva (logorrea) que el paciente continúa hablando a menos de que sea interrumpido por el examinador. La estructura gramatical usualmente es aceptable, aunque puede existir un número excesivo de elementos gramaticales (fenómeno denominado 'paragrama- tismo'). La prosodia y la articulación son adecuadas. Hay una ausencia casi invariable de palabras significativas, de tal manera que a pesar de la gran cantidad de palabras producidas, no es posible reconocer claramente las ideas que el paciente trata de

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expresar, fenómeno conocido como 'habla vacía'. Otro fenómeno sobresaliente en la afasia de Wernicke es la presencia de parafasias. Las parafasias pueden ser literales y/o verbales. Los neologismos también son frecuentes. Si el lenguaje del paciente incluye un número alto de substituciones para- fásicas de los tres tipos, la producción se hace completamente incomprensible, condición que es conocida como 'jergoafasia'. Sin embargo, la jerga puede ser predominantemente literal, verbal o neologística. Usualmente se encuentran los tres tipos de sustituciones en una proporción variables. Jergoafasia es un término descriptivo y no exactamente un síndrome afásico. Una segunda característica significativa en este tipo de afasia es el defecto en la comprensión del lenguaje oral. En casos extremos, el paciente simplemente no entiende nada; más frecuentemente, se encuentra cierto nivel de comprensión limitado a palabras simples o frases sencillas. Usualmente, el paciente puede comprender varias palabras cuando se le presentan, pero si se incrementa el número de palabras, no logra una comprensión adicional y, por el contrario, cesa su comprensión de los elementos iniciales (fenómeno de 'fatiga'). El paciente logra seguir un tópico particular, pero si el tópico se cambia, su comprensión cae, y sólo después de cierto tiempo adquiere de nuevo cierta comprensión. Además, la comprensión sólo puede mantenerse por intervalos de tiempo cortos, y requiere un gran esfuerzo por parte del paciente. La interferencia (ruidos, conversaciones de fondo) impide la comprensión. Algunos pacientes con afasia de Wernicke muestran fallas en la discriminación de fonemas (percepción fonémica), particularmente de fonemas acústicamente cercanos. La repetición está invariablemente alterada en forma correlativa a su defecto en la comprensión. Los pacientes que entienden poco o nada, repiten poco o nada, pero si existe cierto nivel de comprensión, existirá también cierto nivel de repetición. Sin embargo, la habilidad para repetir varía

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considerablemente entre los diferentes subgrupos de pacientes con afasia de Wernicke. Los pacientes con afasia de Wernicke suelen fracasar al pedírseles que denominen objetos, partes del cuerpo, etc., presentados visualmente; en ocasiones, presentan respuestas francamente parafásicas. Señalar ('muéstreme...') es usualmente más fácil que denominar. La lectura se encuentra alterada de manera frecuentemente paralela a su defecto en la comprensión del lenguaje oral. Algunos pacientes presentan un defecto máximo en la comprensión del lenguaje oral ('sordera verbal'), en tanto que otros muestran un defecto notoriamente mayor en la comprensión del lenguaje escrito ('ceguera verbal'). Esta diferencia fundamenta la distinción entre distintos subtipos de afasia de Wernicke. Cuando existe una relativa mejor comprensión auditiva, las lesiones tienden a situarse más posteriormente en el área de Wernicke, y respetan la corteza auditiva primaria y sus conexiones. Cuando existe una relativa mejor comprensión del lenguaje escrito, las lesiones tienden a situarse más anteriormente, y respetan las conexiones entre las áreas visuales y del lenguaje. La escritura es también anormal en la afasia de Wernicke, pero la agrafía hallada es completamente diferente de la observada en la afasia de Broca. Los pacientes presentan una escritura fluida, con letras bien formadas, que se combinan para formar aparentes palabras. Sin embargo, las letras están combinadas en una forma no significativa. Las palabras correctas son escasas, y abundan las combinaciones ininteligibles. La escritura es similar a la producción oral, con abundantes paragrafias literales, verbales y neologismos. El examen neurológico puede ser negativo. Hay poca o ninguna paresia (aunque es frecuente hallar inicialmente una paresia transitoria). Puede existir cierto grado de pérdida de sensibilidad cortical, pero ésta es más la excepción que la regla. Usualmente no existen defectos en los movimientos extraoculares, pero una cuadrantanopsia superior 109

derecha aparece en un porcentaje significativo de casos. Esta ausencia de hallazgos positivos puede llevar a un diagnóstico errado de demencia e incluso psicosis. El síndrome completo de afasia de Wernicke se encuentra en lesiones extensas de las regiones temporal posterior superior, incluyendo la circunvolución temporal superior y media, y frecuentemente se extiende a las regiones angular, supramar- ginal e insular (Fig. 3). Las lesiones profundas que interrumpen las aferencias a la corteza temporal (lesiones del istmo temporal) pueden causar un defecto similar en el lenguaje. El síndrome de la afasia de Wernicke indica una patología de la región posterior de la circunvolución temporal superior y media, un área considerada como corteza auditiva de asociación, y frecuentemente denominada 'área de Wernicke'. Se encuentra adyacente a la corteza auditiva primaria (circunvolución de Heschl), que puede o no estar afectada en la afasia de Wernicke. Existe una gran variabilidad en los síntomas de este tipo de afasia, debido parcialmente a la localización precisa del daño y de su extensión. Su extensión posterior aumenta la probabilidad de una afasia sensorial extrasilviana, anomia, alexia y agnosia visual. En la práctica, muchas afasias consideradas como afasias de Wernicke muestran un daño estructural que supera la extensión del área de Wernicke. Debido a la variabilidad anatómica y clínica de la afasia de Wernicke, es posible distinguir al menos dos subtipos de ella, que podrían denominarse simplemente afasia de Wernicke tipo I (predominio de los defectos en la discriminación fonológica: afasia acusticoagnósica) y afasia de Wernicke tipo II (predominio de los defectos en la memoria verbal: afasia acusticoamnésica).

Afasias extrasilvianas  Existe un número de síndromes afásicos en los cuales la repetición es normal o relativamente normal, y cuya patología se encuentra por fuera del área perisilviana del

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hemisferio izquierdo [14]. El área implicada se localiza en la zona vascular entre los territorios de las arterias cerebral media y cerebral anterior o posterior. El término 'afasia transcortical' fue inicialmente sugerido por Wernicke [4] y Lichtheim [15], y este grupo de afasias fue analizado detalladamente por Goldstein [16]. Estrictamente, no se trata de afasias transcorticals, sino simplemente extrasilvianas, y deberían denominarse más exactamente 'extrasilvianas'. Muy probablemente, en un futuro cercano el término 'transcortical' se abandone definitivamente. Afasia extrasilviana motora 

La afasia extrasilviana motora se caracteriza por un lenguaje no fluido, buena comprensión y repetición normal o casi normal. La prosodia, la articulación y la gramática se encuentran preservadas. Sin embargo, el paciente presenta latencias largas en la iniciación verbal, expresiones poco elaboradas y, en ocasiones, parafasias verbales. La respuesta a las preguntas del tipo sí/no es relativamente normal, pero la respuesta a preguntas abiertas es lenta, incompleta y con tendencia a la repetición de ¡os mismos elementos utilizados por el examinador en la pregunta. Durante la fase aguda el paciente puede presentar mutismo. Se encuentran ecolalia y perseveración durante los primeros estadios de la recuperación [14]. Es inusual hallar hemiparesia o apraxia. Este déficit en el lenguaje se asocia con lesiones prefrontales izquierdas. Sin embargo, es posible encontrar algunas diferencias dependiendo de la localización precisa de la lesión. Los signos neurológicos asociados varían también dependiendo de la localización precisa de la lesión. La afasia extrasilviana motora tipo I (síndrome dorsolateral prefrontal izquierdo) ha sido denominada afasia dinámica [11,17], y se caracteriza por una ausencia (o decremento importante) en el lenguaje espontáneo. Los pacientes presentan la tendencia a utilizar un número mínimo de palabras, a responder a las 110

preguntas utilizando las mismas palabras y estructura gramatical contenidas en la pregunta (tendencia a la ecolalia), y frecuentemente a presentar perseveraciones. Su producción en tareas de generación verba! es muy baja, y existe una reducción en la complejidad de la sintaxis utilizada y dificultades para inhibir asociaciones tangenciales. Las series automáticas se producen sorprendentemente bien. Si un paciente no logra contar ante la orden verbal, la serie frecuentemente se continúa de manera correcta si el examinador le presenta uno o dos números iniciales. De la misma manera, las frases se completan usualmente de manera satisfactoria. La comprensión de! lenguaje es adecuada. Sin embargo, pueden tener fallas en el manejo de material complejo y dificultades en la comprensión de sintaxis compleja. Debido a su apatía general, el examen de la comprensión puede ser difícil en este grupo de pacientes. Estos pacientes pueden presentar dificultades en el control de respuestas a las preguntas del tipo sí/no, resultante igualmente de su perseveración. Parecen no tener interés en la utilización del lenguaje y, como señala Lu- ria [11], hay una pérdida del control comportamental a través del lenguaje. En este sentido, se trataría de un déficit en el nivel pragmático del lenguaje. Es entonces evidente que estos pacientes tienen gran dificultad para seguir órdenes verbales. Entienden la orden verbal, pero su conducta no se encuentra controlada por el lenguaje. La repetición constituye el rasgo más sobresaliente de este síndrome. Siempre es buena, y frecuentemente excelente. En ocasiones pueden presentar verdadera ecolalia, aunque usual- mente corrigen afirmaciones gramaticalmente incorrectas, y rechazan las sílabas sin sentido y las oraciones absurdas. La producción de nombres por confrontación está limitada. Existen latencias prolongadas para iniciar la respuesta, pero las claves contextúales o fonológicas pueden ayudar. Se encuentran tres tipos de errores sobresalientes en tareas de repetición: s Perseveración: el

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paciente continúa dando la misma respuesta ante estímulos diferentes. Fragmentación: el paciente responde a un solo rasgo del estímulo, no responde al estímulo total. Parafasias extravagantes: el paciente, en vez de responder con el nombre apropiado, presenta una asociación libre ante el estímulo, lo que resulta una desviación extravagante (por ejemplo, en vez de decir el nombre del dedo meñique responde 'con el que uno se rasca la oreja'). Señalar ('muéstreme...') se encuentra prácticamente dentro de límites normales. La ejecución en tareas de fluidez verbal es deficiente; más aún, el paciente no sólo tiene dificultades para producir palabras pertenecientes a una determinada categoría, sino también para mantener la categoría (por ejemplo, cuando se le pide que nombre frutas, puede responder 'manzana, pera, tomate, papa, ensalada', etc.). La lectura es superior a la escritura, como en general la comprensión del lenguaje es superior a su producción. La lectura en voz alta es lenta y difícil de mantener. Sin embargo, su nivel de comprensión es prácticamente normal, exceptuando el material complejo. La escritura es casi siempre defectuosa. Hay una producción escasa, y se pueden hallar letras formadas torpemente. Las oraciones no siempre se completan, y debe estimularse constantemente al paciente para que continúe escribiendo. Los hallazgos neurológicos son variables. Puede haber una hemiparesia transitoria. Generalmente no se observan defectos articulatorios. Sin embargo, es usual hallar la presencia de reflejos patológicos. No hay defectos sensoriales ni limitaciones en el campo visual. Puede hallarse dificultades en la realización de movimientos oculares, particularmente bajo la orden verbal, desviación conjugada de la mirada y cierta negligencia espacial derecha. Este tipo de afasia ha sido asociada con lesiones anteriores y superiores al área de Broca (áreas 45, 46 y parcialmente 9 de Brodmann). Esta área corresponde al lóbulo 111

prefrontal posterior (dorsolateral), y las características clínicas halladas en este tipo de afasia comparten los rasgos clínicos generales del síndrome prefrontal izquierdo (apatía general, adinamia, tendencia a la perseveración, etc.), pero relacionados específicamente con los procesos verbales. La afasia extrasilviana motora tipo II se conoce como afasia del área motora suplementaria. Las características clínicas de este tipo de alteración del lenguaje fueron estudiadas especialmente por Rubens [18,19]. Su etiología más frecuente es la oclusión de la arteria cerebral anterior; sin embargo, los tumores y las etiologías traumáticas se han descrito también con características clínicas similares. En casos de oclusión de la arteria cerebral anterior izquierda se observa un defecto en el lenguaje caracterizado por un período inicial de mutismo (2-10 días), que lleva a una afasia caracterizada por una incapacidad casi total para iniciar el lenguaje, en contraste con una repetición prácticamente normal, una comprensión conservada y ausencia de ecolalia. En tanto que la lectura en voz alta es casi normal, la comprensión de la lectura está seriamente limitada. Al menos en español se ha descrito una incapacidad total para la lectura literal en palabras significativas [20]. La escritura es lenta, con ocasionales paragrafias literales. Los hallazgos neurológicos en casos de afectación mesial del área premotora (área motora suplementaria) son notables. Hay paresia, signo de Babinski y pérdida sensorial en el miembro inferior derecho, con una discreta disminución de la fuerza del hombro derecho. Los pacientes usualmente presentan una recuperación muy notable en el lenguaje en el curso de unos cuantos meses. Afasia extrasilviana sensorial 

La afasia extrasilviana sensorial comparte con las afasias ex- trasilvianas motoras la característica de la buena conservación del lenguaje repetitivo. El lenguaje conversacional es fluido, contaminado por una cantidad notoria de parafasias (sustituciones

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neologísticas y semánticas), y con características de habla vacía. Existe una excelente repetición y, frecuentemente, ecolalia. Usualmente los pacientes incorporan palabras y frases presentadas por el examinador dentro de su producción, sin lograr aparentemente comprender el sentido de estas palabras; a veces el paciente es simplemente incapaz de omitir las palabras del examinador. El paciente repite estructuras sintácticas incorrectas, pseudopalabras e incluso frases en otro idioma. Hay alguna tendencia a la logorrea. El lenguaje seriado, una vez iniciado por el examinador, es notoriamente bueno. El nivel de comprensión es deficitario y, en ocasiones, prácticamente nulo, lo que contrasta con la facilidad para repetir lo que dice el examinador. Tareas tales como denominar, señalar, seguir órdenes verbales y responder a preguntas del tipo sí/no pueden ser imposibles para estos pacientes. En contraste con el defecto en la comprensión, la repetición es normalmente buena, a veces excelente. El volumen de memoria puede en ocasiones hallarse moderadamente limitado, y esto dificulta la repetición de secuencias verbales largas, pero ocasionalmente es también excelente. La denominación siempre es defectuosa en la afasia sensorial extrasilviana. Estos pacientes no logran denominar un objeto ante su presentación visual, ni identificarlo cuando se les presenta el nombre. A veces presentan parafasias semánticas y circunloquios en sus intentos de denominación. La lectura en voz alta puede estar conservada, pero la comprensión de la lectura está seriamente alterada. En ocasiones presentan sustituciones paraléxicas al intentar leer. La escritura está también alterada y aparece una agrafía con características similares a la hallada en la afasia de Wernicke. Estos pacientes usualmente no presentan ningún déficit motor. Las anormalidades sensoriales suelen ser menores e incluso prácticamente inexistentes. Algunas veces se encuentran defectos en sus campos visuales, normalmente una cuadranta- nopsia. En algunos pacientes no se encuentra ninguna anormalidad neurológica. Esto hace que 112

eventualmente puedan diagnosticarse como pacientes psicóticos. Durante los últimos años se han distinguido dos variantes de la afasia sensorial extrasilviana, que podrían denominarse simplemente afasia extrasilviana tipo I y afasia extrasilviana tipo II. La afasia extrasilviana sensorial tipo I (afasia amnésica, afasia anómica o, simplemente, anomia) se caracteriza por un lenguaje espontáneo fluido, pobre comprensión y adecuada repetición. El lenguaje conversacional se encuentra contaminado por parafasias semánticas y, frecuentemente, sustituciones neologísticas. La comprensión es considerablemente defectuosa. La denominación está seriamente alterada. El paciente no logra denominar los objetos ni identificar un objeto cuando se le presenta su nombre; sin embargo, las claves fonológicas pueden ser útiles para recuperar la palabra buscada. La lectura en voz alta puede conservarse, pero la comprensión de la lectura es defectuosa. Los defectos en la escritura son variables. La afasia extrasilviana sensorial tipo II (afasia semántica o anomia semántica) se asocia con lesiones angulares y se manifiesta en un lenguaje fluido con pocas parafasias semánticas (y ausencia de parafasias fonológicas), comprensión relativamente adecuada para el lenguaje oral, excelente repetición y fallas notorias en el encuentro de palabras. El paciente presenta un 'habla vacía' resultante de la ausencia de elementos significativos y gran cantidad de circunloquios. Su lectura y su escritura pueden estar alteradas por su posible asociación con el síndrome de Gerstmann. Afasia extrasilviana mixta 

Giertas patologías (hipoxia, envenenamiento con monóxido de carbono, oclusión aguda de la arteria carótida, paro cardíaco transitorio, etc.) pueden causar una hiperfusión sanguínea en las áreas limítrofes entre dos territorios vasculares mayores. En tales casos, es factible que el infarto incluya el territorio

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limítrofe entre la arteria cerebral anterior y cerebral media, y entre la arteria cerebral posterior y cerebral media. En estas circunstancias aparecerá una afasia extrasilviana mixta, que ha sido denominada como síndrome de aislamiento del área del lenguaje o afasia Transcortical mixta. Sólo se diferencia de una afasia global en que el lenguaje repetitivo se conserva. Estrictamente hablando, no representa un síndrome afásico diferente, sino un síndrome afásico mixto resultante de una patología vascular específica. El paciente con una afasia extrasilviana mixta no presenta lenguaje espontáneo y su expresión se reduce prácticamente a la repetición de lo que oye (ecolalia). Sin embargo, curiosamente puede completar las frases presentadas por el examinador. La articulación puede ser sorprendentemente clara. La producción de series es buena una vez iniciada la tarea. Su nivel de comprensión se encuentra gravemente alterado. En la mayoría de los casos notificados, no existe ninguna evidencia de comprensión. Trastornos de! lenguaje y de! habla de origen subcortical 

Durante mucho tiempo se ha aceptado que los síndromes afá- sicos clásicos aparecen usualmente como resultado de lesiones combinadas corticales y subcorticales, pero sólo recientemente se ha propuesto explícitamente que las afasias puedan resultar de lesiones exclusivamente subcorticales. Los avances tecnológicos, particularmente la utilización extensa de la TAC y la resonancia magnética, han permitido lograr una mayor precisión de la extensión de las lesiones en pacientes afásicos. Esto ha llevado a proponer nuevos síndromes afásicos de origen específicamente subcortical. Casi sin excepción, estos supuestos síndromes afásicos aparecen cuando se afectan las estructuras cerebrales izquierdas (tálamo, estriado, etc.). Las alteraciones en el habla se inician generalmente con un cuadro de mutismo, seguido de hipofonía, producción lenta pobremente articulada y amelódica. Los

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defectos en el lenguaje son menos específicos, pero algunas características, particularmente la producción parafásica, contrastan generalmente con una repetición relativamente normal. Afasia del cuadrilátero de Marie 

Marie [21] sugirió que la afasia descrita por Broca no es en realidad una afasia, sino más exactamente un defecto articulatorio. Propuso que los pacientes con afasia de Broca presentan consistentemente lesiones que ocupan las regiones subyacentes a la ínsula, en un espacio conocido posteriormente como cuadrilátero de Marie. Marie supuso entonces que la única afasia verdadera era la afasia de Wernicke, y que la patología en el cuadrilátero señalado no producía afasia, sino anartria. Para que un paciente con daño en el área de Broca presentase afasia, sería necesario que la patología se extendiese posteriormente para comprometer el área de Wernicke o sus conexiones al tálamo. La demostración de la existencia de problemas específicos en la comprensión y expresión de construcciones gramaticales en los pacientes con afasia de Broca parece desaprobar definitivamente la propuesta de Marie, en el sentido de que la afasia de Broca no es una verdadera afasia. Marie desafortunadamente no presentó una descripción clínica precisa de los defectos consecuentes a las lesiones del espacio cuadrilátero. Un daño en esta área (casi siempre una hemorragia profunda) produce un mutismo agudo y una hemiplejía grave [22]. Afasia estriatocapsular 

Los pacientes con lesiones en la región estriatocapsular presentan defectos evidentes en la articulación. La pregunta surgida durante los últimos años es si, además de los defectos puramente articulatorios (disartria), existen también alteraciones propiamente en el lenguaje (afasia). La evidencia es aún escasa y sólo se han publicado unas pocas series que incluyan un número grande de pacientes

A. ARDILA

[23-25], En general, los trastornos en el lenguaje notificados en caso de lesiones estriatocapsu- lares incluyen defectos en la producción, buena comprensión y buena repetición. El lenguaje puede estar truncado, pero no es usual observar agramatismo evidente. Se encuentran los defectos en la articulación y la prosodia hallados en la afasia de Broca y la afemia. La comprensión es buena para el lenguaje conversacional, pero deficitaria cuando se utiliza una sintaxis compleja. Se encuentra también anomia y, ocasionalmente, parafasias semánticas. Es importante anotar que estos defectos no suelen ser estrictamente lingüísticos. Es frecuente encontrar defectos cogni- tivos generalizados en enfermedades degenerativas del núcleo estriado y la región dorsolateral del lóbulo frontal. El defecto en el lenguaje podría representar apenas uno de los componentes del defecto cognoscitivo generalizado. Afasia talámica 

Durante muchos años se ha discutido el posible papel del tálamo izquierdo en la afasia. Numerosos estudios indican la existencia de alteraciones en el lenguaje en caso de daño talámico izquierdo, particularmente del núcleo pulvinar. Sin embargo, muchas otras notificaciones insisten en que la patología talámica no produce afasia. En tanto que las auténticas alteraciones en el lenguaje en caso de daño talámico no parecen ser frecuentes, las comunicaciones de casos positivos han mantenido abierta la polémica. Usualmente las hemorragias talámicas producen un cuadro clínico de hemiplejía, pérdida hemisensorial, defectos en el campo visual derecho, alteraciones en el nivel de conciencia, e incluso coma. El posible trastorno en el lenguaje incluye mutismo o semimutismo, y ocasionalmente una jerga parafásica. La anomia puede ser grave, pero la comprensión está relativamente conservada y hay un buen lenguaje repetitivo. Existe alexia y agrafía, pero no tan grave como en casos de afasias fluentes o alexia sin agrafía. Los cambios en el lenguaje tienden a ser transitorios. La 114

recuperación tiende a presentarse en un lapso de días o semanas. La recuperación de la paresia puede ser también rápida, pero las pérdidas hemisensoriales son más persistentes. A pesar de que los casos de afasias (o cuasiafasias) talámicas no se ajustan a un cuadro afásico específico, algunos autores han señalado sus similitudes con la afasia sensorial extrasilviana. Este patrón de alteración pudría resumirse en los siguientes puntos: - Reducción en el lenguaje espontáneo. 3 Algunas dificultades para hallar palabras. » Parafasias verbales. - Repetición conservada. Comprensión parcialmente deficiente [26]. Participación de la ínsula en el lenguaje 

Durante el siglo xix se consideró que la ínsula probablemente participaba en los procesos verbales. De hecho, el primer caso de afasia de conducción descrito por Wernicke se refería a un paciente con una lesión insular. Sin embargo, cuando Déjerine [27] propuso el concepto de 'área del lenguaje', incluyó la parte posterior inferior de la tercera circunvolución frontal y la zona circundante, incluyendo la parte inferior de la segunda circunvolución frontal, probablemente hasta la ínsula; la parte posterior de la primera y segunda circunvoluciones temporales; y la circunvolución angular. El concepto de 'área del lenguaje' fue aceptado por los autores posteriores, que introdujeron algunas veces modificaciones menores. El resultado final fue que la ínsula pasó al olvido como un área involucrada en el lenguaje. Con el desarrollo de la TAC se realizaron numerosos estudios tendentes a establecer correlaciones clinicoanatómicas entre trastornos del lenguaje y patología cerebral [28-30]. Frecuentemente se encontró que la ínsula estaba afectada en distintos síndromes afásicos. Esto llevo a un replanteamiento de la posible participación de la ínsula en los procesos verbales [29- 31]. Se observó que la ínsula anterior podría participar en la afasia de Broca, la ínsula media en la afasia de

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conducción, y la ínsula posterior en la afasia de Wernicke, es decir, la ínsula sería un área básica en los procesos verbales, y frecuentemente se encontraba una patología insular en los síndromes afásicos perisilvianos. Dronkers [32] mostró claramente que la apraxia del habla (uno de los dos componentes básicos de la afasia de Broca) se correlacionaba en forma inequívoca con una patología insular: si existía una lesión en la ínsula anterior, el paciente presentaba apraxia del habla; si tal lesión estaba ausente, no se observaba apraxia del habla. Con estas observaciones resurgió el interés por la ínsula, y hoy parece claro que el área cortical del lenguaje se extiende hasta dicha región cerebral. Trastornos del lenguaje de origen cerebeloso 

Se ha propuesto que el cerebelo contribuye al procesamiento cognitivo, particularmente al procesamiento del lenguaje [33], El cerebelo presenta conexiones anatómicas con la corteza cerebral, que pueden afectar la función lingüística. El área cerebelo- sa neodentada proyecta a través del tálamo a los lóbulos frontales, en particular a la corteza prefrontal y al área de Broca. Los lóbulos frontales se conectan con el área neodentada a través de diferentes vías. Este circuito cerebeloso frontal puede afectar el procesamiento cognoscitivo, en particular, a las funciones lingüísticas. El daño cerebeloso se ha asociado con trastornos en la gramática y fluidez verbal disminuida [34].

Alexia  Los trastornos en el lenguaje oral (afasias) usualmente se acompañan de defectos en la habilidad para leer (alexias) y escribir (agrafía). La alexia se refiere a una alteración en la lectura, y puede definirse simplemente como una pérdida parcial o total en la capacidad para leer resultante de una lesión cerebral [3]. Es, en consecuencia, un defecto adquirido. Por

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el contrario, la dislexia se define como 'un trastorno que se manifiesta por la dificultad para aprender a leer, a pesar de existir una instrucción adecuada, inteligencia normal y oportunidad sociocultu- ral para ello, por lo que depende de un defecto cognoscitivo fundamental, frecuentemente de origen constitucional' [35]. La dislexia representa entonces un problema específico en el aprendizaje. La alexia literal se refiere a una dificultad relativa para leer (denominar) las letras del alfabeto, y fue originalmente conocida como 'ceguera a las letras'. La alexia verbal

A. ARDILA

Alexia central (alexia Clasificación clásica (basada  anatómicamente) 

parietotemporal) Alexia posterior (alexia occipital) Alexia anterior (alexia frontal) Alexia espacial (alexia del hemisferio derecho) Otras variedades de alexia Alexia

Alexias centrales

superficial Alexia

Clasificación  psicolingüística 

fonológica

Alexias periféricas

Alexia profunda Lectura letra

por

letra Alexia por negligencia Alexia atencional

implica la incapacidad para leer palabras (en voz alta y para su comprensión) y fue inicialmente conocida como 'ceguera a las palabras'. Durante los últimos años se ha hecho relativamente frecuente utilizar la distinción entre dislexia adquirida y dislexia de desarrollo. Esto ha sido particularmente evidente en los enfoques psicolingüísticos de las alexias. El momento más importante en el estudio de las alexias data de los años 1891 y 1892, cuando Déjerine publica dos casos de alexia [36,37], En 1891, Déjerine describe el caso de un paciente que sufrió un accidente vascular acompañado de una incapacidad para leer. Además de su alexia, el paciente perdió totalmente su habilidad para escribir, con la excepción de su firma. Los defectos afásicos

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asociados evolucionaron rápidamente, pero el paciente permaneció aléxico hasta su muerte, acaecida varios años más tarde. Al examinarlo postmortem se halló un antiguo infarto que comprometía la corteza de la circunvolución angular izquierda y se extendía subcorticalmente hasta el ventrículo lateral. En 1892, Déjerine describió el caso de un paciente que súbitamente perdió su capacidad para leer sin alteraciones asociadas en el lenguaje oral. A diferencia del primer paciente, podía leer algunas letras y escribía sin dificultad. Además, presentaba una hemianopsia homónima derecha. Más tarde, el paciente sufrió un nuevo accidente vascular y falleció 10 días después. En su examen post mortem se hallaron dos infartos en el hemisferio izquierdo. Uno de ellos

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comprometía la región angular, y aparentemente era un infarto reciente. El segundo afectaba la región medial e inferior del lóbulo occipital izquierdo, e incluía el esplenio del cuerpo calloso. Déjerine propuso que el primer infarto había destruido las conexiones visuales a la corteza visual izquierda, lo que produjo una hemianopsia homónima derecha; y que la lesión del cuerpo calloso había separado las áreas visuales del hemisferio derecho sano de las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo, igualmente conservadas. De esta manera, el paciente presentaba una incapacidad para interpretar símbolos lingüísticos, sin defectos en su lenguaje oral. Se publicaron varios casos similares durante los años siguientes. Desde ese momento se aceptó la existencia de dos tipos básicos de alexia: alexia con agrafía, asociada con daño parietal posterior izquierdo, y alexia sin agrafía, resultante de lesiones en el lóbulo occipital izquierdo. Desde tiempo atrás se conoce que los pacientes con afasia de Broca presentan defectos sobresalientes en la lectura. Esto ha llevado a la propuesta de una tercera variedad de alexia, la alexia frontal [38]. Además, las dificultades de tipo espacial en la lectura pueden ser tan importantes en caso de lesiones hemisféricas derechas que bien merecen ser consideradas como un cuarto tipo de alexia, o alexia espacial [39,40]. Durante las décadas de los setenta y muy especialmente de los ochenta, surgió un nuevo enfoque en el análisis de las alexias. Los investigadores comenzaron a interesarse sobre la naturaleza de los defectos cognoscitivos y lingüísticos responsables por las dificultades observadas en la lectura [41-45]. La tabla V presenta las dos clasificaciones de las alexias. Inicial- mente, se examinaran las formas clásicas de alexia o clasificaciones neurológicas (síndromes aléxicos basados anatómicamente).

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Posteriormente, se consideraron las aproximaciones psicolingüís- ticas y cognitivas a los trastornos adquiridos en la lectura.

por leer palabras; reconoce las primeras letras y deduce el resto de la palabra (p. ej., peinilla —>- peinado). Alexia frontal 

Alexia parietotemporal 

Conocida también como alexia con agrafía, alexia central, alexia asociativa, alexia secundaria o alexia afásica. Su característica principal es la presencia simultánea de alexia y agrafía. La dificultad es evidente tanto en la lectura en voz alta como en la lectura silenciosa. El paciente no logra tampoco reconocer las palabras deletreadas en voz alta, lo que implica una alteración en el conocimiento de los códigos del lenguaje escrito. Aunque el paciente en ocasiones logre escribir algunas letras o combinaciones de letras, es incapaz de formar palabras. La escritura por copia es notoriamente superior a la escritura al dictado. Sin embargo, el paciente es incapaz de cambiar el tipo de letras (mayúsculas, minúsculas, cursiva, molde). Esta forma de alexia representa, en otras palabras, un verdadero analfabetismo adquirido. Alexia occipital 

Esta forma de alexia ha sido denominada también como alexia sin agrafía, 'ceguera a las palabras', alexia posterior, alexia ag- nósica, alexia pura o 'lectura letra por letra'. Por definición, representa un trastorno en la lectura con una conservación de la habilidad para escribir. El paciente con alexia pura escribe, pero es incapaz de leer lo que escribe. Puede leer todas o la mayoría de las letras del alfabeto. Frecuentemente, al leer las letras individuales que forman una palabra en voz alta logra descifrar la palabra formada. Igualmente, reconoce fácilmente las letras escritas sobre la palma de su mano y cambia sin dificultad el tipo de letra (mayúscula, minúscula, etc.). Las paralexias morfológicas se observan frecuentemente en sus intentos

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Desde tiempos atrás se ha señalado que los pacientes con afasia de Broca presentan defectos muy prominentes en la lectura. Aunque la mayoría de los pacientes con afasia de Broca presenta algún nivel de comprensión del material escrito, usualmente éste se encuentra limitado a palabras aisladas, en general nombres. Si el significado de las palabras depende de su posición en la oración, la comprensión se hace difícil. Estos pacientes pueden leer algunas palabras, pero no pueden leer las letras del interior de la palabra (alexia literal). El paciente con afasia de Broca presenta entonces una alexia literal grave y una alexia verbal más moderada. Alexia espacial 

A pesar de que la alexia se ha relacionado clásicamente con lesiones hemisféricas izquierdas, las alteraciones de la lectura en caso de daño derecho pueden ser lo suficientemente prominentes para ser consideradas como un tipo especial de alexia. Leer no sólo es una tarea lingüística (decodificar el lenguaje), sino también espacial. Según Ardila y Rosselli [39], la alexia espacial se caracteriza por: * Dificultades en el reconocimiento espacial de las letras. 3 Negligencia hemiespacial izquierda: durante la lectura, la negligencia no se limita a las palabras situadas en el lado izquierdo del texto; 'derecha' e 'izquierda' dependen del segmento específico que el sujeto intenta leer. s Cierta tendencia a 'completar' el sentido de las palabras y las oraciones. * Incapacidad de seguir los renglones durante la lectura de textos y, consecuentemente, de explorar

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ordenadamente la distribución espacial del material escrito. Agrupamiento y fragmentación de las palabras, probablemente como resultado de la incapacidad de interpretar correctamente el valor relativo de los espacios entre las letras (los espacios simples separan las letras pertenecientes a una misma palabra; los espacios dobles separan las palabras). Otras variedades de alexia 

Alexias afásicas 

En general, los pacientes afásicos pueden presentar dificultades en la lectura resultantes de su defecto lingüístico. Los pacientes con afasia de Wernicke usualmente tienen dificultades en la lectura. Si el daño se extiende al lóbulo parietal, presentarán una alexia central (parietotemporal). Si el daño se extiende hacia el lóbulo occipital, seguramente mostrarán errores en la denominación por confrontación visual y eventualmente cierta alexia posterior (occipital). Sin embargo, si el trastorno afásico se limita a la discriminación fonológica (sordera a las palabras), no se esperan defectos importantes en la lectura. En la afasia de conducción, aunque los pacientes no presentan un defecto

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aléxico primario, al leer en voz alta se Alexia central manifiestan los mismo Alexias centrales  defectos hallados en su Alexia anterior lenguaje oral: desviaciones Alexia pura (paralexias) Alexias periféricas  literales, Alexia aproximaciones y espacial autocorrecciones. La comprensión de la Alexia lectura es notoriamente literal superior a la lectura en voz alta. La afasia extrasilviana sensorial se asocia con dificultades en la lectura en un grado variable. Los pacientes pueden presentar un olvido del significado de las palabras y la comprensión de la lectura hacerse imposible. La afasia extrasilviana sensorial usualmente se asocia con una alexia central de una gravedad variable. En caso de lesiones parietotemporooccipitales se espera que el déficit sea evidente. Si la patología es más tem- porooccipital, la lectura puede hallarse mejor conservada; y si el daño se extiende hacia el lóbulo occipital, se espera algún grado de alexia posterior. Clasificación neurològica

Hemialexia 

Se han notificado algunos casos de sección del esplenio del cuerpo calloso sin daño asociado de los lóbulos occipitales. En algunos de estos casos no se han evidenciado dificultades para leer. Otros autores [46] señalan dificultades para leer el material presentado en el campo visual izquierdo. La habilidad conservada para leer la información que se encuentra en el campo visual derecho representa una condición conocida como hemialexia. Algunas formas especiales de alexia 

La alexia se ha notificado en el caso de la lectura en Braille de sujetos ciegos, consecuente a lesiones occipitales bilaterales [47] u occipitales derechas [48], Se han observado paralexias en la lectura Braille en

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Clasificación psicolinguistica

Alexia superficial Alexia fonológica (?) Alexia profunda Alexia total Lectura letra por letra Alexia por negligencia Alexia atencional

caso de lesiones parietales derechas. Se puede suponer que la lectura Braille en sujetos ciegos se relaciona con la actividad del lóbulo occipital. Modelos  psicolingüísticos  y  cognitivos  de  las alexias 

Un primer artículo particularmente influyente apareció en 1966. Marshall y Newcombe [49] describieron un paciente incapaz de leer pseudopalabras no pronunciables, pero capaz de leer palabras pertenecientes a una clase abierta (nombres, adjetivos, verbos) y, en un menor grado, palabras pertenecientes a una clase cerrada (conectores gramaticales). Además, este paciente presentaba un número significativo de paralexias semánticas, morfológicas y formales. Este trastorno fue inicialmente denominado alexia literal y, posteriormente, dislexia profunda. Con la introducción de este concepto de dislexia profunda comenzó una nueva época en el estudio de los trastornos adquiridos en la lectura y la escritura. Tales modelos se han desarrollado especialmente en inglés y parcialmente en francés, dos lenguas con sistemas de escritura bastante irregulares. La aplicación de estos modelos cognitivos de las alexias y las agrafías a lenguas con sistemas de escritura relativamente regulares como el español, el serbocroata y el hindú se ha cuestionado seriamente [50], Este nuevo enfoque en el estudio de las alexias implicó el desarrollo de modelos para la lectura normal. En general, se ha propuesto que, después de la identificación inicial de las letras, la lectura puede lograrse siguiendo dos rutas diferentes:

NEUROPSICOLOGÍA DEL LENGUAJE

s

Ruta directa: la palabra escrita se asocia con

una forma visual en la memoria léxica. La secuencia de letras se parea con una representación abstracta de la composición ortográfica de la palabra, y es posible entonces lograr el significado de la palabra escrita. - Ruta indirecta: la palabra escrita se transforma en una palabra hablada siguiendo un conjunto de reglas grafofonémi- cas, y el significado de la palabra se obtiene a través de su mediación fonológica, de manera similar a como se entiende el lenguaje hablado.

Cuando estos dos sistemas de lectura se alteran, es posible observar diferentes patrones de errores. Tanto la ruta directa como la ruta indirecta pueden verse afectadas, y resultar en un patrón específico de errores en la lectura. Ocasionalmente, ambas rutas se encuentran alteradas. Se distinguieron tres subtipos de trastornos en la lectura: alexia (dislexia) fonológica, alexia (dislexia) superficial (de superficie) y alexia (dislexia) profunda. Posteriormente se introdujo una distinción entre alexias (dislexias) centrales y alexias (dislexias) periféricas. Las alexias periféricas incluyen la lectura letra por letra (o dislexia de deletreo, correspondiente a la alexia pura), la alexia atencional y la alexia por negligencia (parcialmente correspondiente a la alexia especial). La tabla VI presenta una comparición entre los síndromes aléxicos clásicos (síndromes basados necrológicamente o anatómicamente) y los síndromes aléxicos con una orientación psicolingüística. Alexia fonológica 

La alexia fonológica se caracteriza por un defecto en la capacidad de leer pseudopalabras legítimas (pronunciables), asociado con una capacidad relativamente conservada de leer palabras reales. Este grupo de pacientes es capaz de leer palabras conocidas, ya que estas palabras se encuentran almacenadas en la memoria léxica.

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Se supone que en este grupo de pacientes la ruta no léxica (es decir, la ruta fonológica o ruta indirecta) se encuentra alterada, y la lectura se basa exclusivamente en la ruta léxica (ruta directa). Alexia superficial 

En la alexia superficial las palabras regulares y las pseudopalabras legítimas son mas fáciles de leer que las palabras irregulares. El sistema de lectura grafofonémica se encuentra conservado, aunque los pacientes pueden presentar errores al usar este sistema de correspondencia grafema-fonema. Se ha supuesto que el sistema de conversión grafema-fonema utilizado en las palabras regulares se encuentra conservado, en tanto que la lectura léxica de palabras irregulares está alterada. Alexia profunda 

Si tanto la ruta léxica (directa) como la ruta fonológica (indirecta) se encuentran alteradas, sólo se encontrarán algunos residuos limitados de la capacidad de lectura. En la alexia profunda se ha propuesto que tanto la ruta directa como la rita indirecta de lectura se encuentran alteradas, y el paciente presentará un déficit grave en la lectura. Se ha propuesto que la alexia profunda presenta varias características distintivas: La más importante es la presencia de paralexias semánticas durante la lectura en voz alta. Estos pacientes no pueden utilizar las reglas de conversión grafema-fonema, y es imposible para ellos leer pseudopalabras. Siempre se encuentran paralexias visuales y derivacionales (paralexias morfológicas verbales). En las alexias periféricas el paciente presenta dificultades para lograr una forma visual satisfactoria de la palabra. Se han incluido tres tipos de defectos dentro de las alexias periféricas. Lectura letra por letra 

A. ARDILA

La lectura letra por letra corresponde a la alexia pura (o síndrome de alexia sin agrafía o alexia agnósica). Alexia por negligencia 

La alexia por negligencia (correspondiente a la alexia espacial) usualmente se asocia con una patología hemisférica derecha, particularmente del lóbulo parietal, pero en algunos casos se encuentra negligencia del campo visual derecho (asociada, en consecuencia, con lesiones hemisféricas izquierdas); también se ha notificado este tipo de alexia por negligencia. Alexia atencional 

La incapacidad para leer las letras del interior de una palabra con una habilidad conservada para leer palabras fue inicialmen- te descrita hacia finales del siglo xix, y frecuentemente se ha conocido como alexia literal. Shallice [51] propuso que existe un defecto en la atención, ya que el paciente es incapaz de enfocar la atención visual en una región particular del estímulo.

Agrafía  La agrafía se puede definir como una pérdida parcial o tota! en la capacidad de producir lenguaje escrito, causada por algún tipo de daño cerebral. La habilidad para escribir puede alterar-

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NEUROPSICOLOGÍA DEL LENGUAJE

se como consecuencia de defectos lingüísticos (afasias), pero otros elementos, no Agrafías relacionados con el afásicas lenguaje mismo (por ejemplo, motor y espacial), también participan en la capacidad para escribir. Escribir supone, por lo menos, un Clasificación  clásica  de las agrafías 

conocimiento de los códigos del lenguaje (fonemas, palabras), una habilidad para convertir los fonemas en grafemas, un conocimiento del

Agrafías no afásicas

Otros trastornos en ia escritura

Agrafías centrales

sistema grafémico (alfabeto), las agrafías  una habilidad para la realización de Agrafías movimientos finos, periféricas y un manejo adecuado del espacio que permita distribuir, juntar y separar letras. Es natural que diferentes tipos de agrafía puedan hallarse en la práctica clínica. La tabla VII presenta las dos clasificaciones de las agrafías. Clasificación  psicolingüística  de 

Agrafías afásicas 

Los pacientes con afasia presentan defectos lingüísticos fundamentales, que se manifiestan tanto en su lenguaje oral expresivo, como en su escritura. La agrafía es entonces una consecuencia de este defecto lingüístico y es paralela a las dificultades en el lenguaje oral. Los pacientes con afasia de Broca presentan una escritura lenta, difícil, torpe, abreviada y agramática. Se observan pa- ragrafias literales debidas a anticipaciones (asimilaciones anterógradas) (pelo —>- lelo), perseveraciones (asimilaciones retrógradas) (pelo —> pepo), y omisiones de letras, particularmente en conjuntos silábicos (libro —libo). Las letras están pobremente formadas y distribuidas. En la afasia de Wernicke se observa un trastorno en su lenguaje escrito caracterizado por una escritura fluida, con letras bien formadas, pero

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Agrafía en la afasia de

combinadas de manera inapropiada. Son evidentes sus paragrafias literales Agrafía en la afasia de (adiciones, sustituciones y Wernicke omisiones de letras), Agrafía en la afasia de verbales y neo- logísticas, y su dificultad en la escritura conducción es paralela al trastorno en Otras agrafías afásicas su lenguaje oral. La Agrafia motora escritura, aunque fluida, puede ser totalmente Agrafia pura incomprensible Agrafia apráxica (jergoagrafia). La agrafia Agrafía espacial asociada con la afasia de Hemiagrafia conducción constituye un trastorno complejo, pobreAgrafía disejecutiva mente comprendido. Estados confusionales Aparecen paragrafias Agrafía histérica literales (sustituciones, omisiones y adiciones de Agrafía fonológica letras) en secuencias Agrafia lexical (superficial) fonológicas complejas y en Agrafía profunda palabras poco conocidas o El Agrafía espacial (aferente) pseudopalabras. paciente reconoce que la Agrafía apráxica palabra se encuentra erróneamente escrita, pero al tratar de corregirla añade nuevos errores; la es Broca

A. ARDILA

critura está entonces llena de tachaduras y autocorrecciones. Como puede existir cierta apraxia ideomotora, las letras están pobremente formadas, pero en general son reconocibles. Su escritura espontánea es, sin embargo, adecuada en cuanto a la gramática y a la selección de las palabras. Una dificultad adicional surge del hecho de que frecuentemente las lesiones en la afasia de conducción se extienden hacia el lóbulo parietal, y el paciente presenta una auténtica apraxia para la escritura (agrafía apráxica). En este último caso, el paciente será incapaz de escribir letras, y al tratar de hacerlo sólo formará garabatos incomprensibles. En la afasia extrasilviana sensorial el paciente presenta olvido de nombres, lo que se manifiesta también en su escritura; es usual entonces hallar paragrafias verbales en su escritura. Sin embargo, es frecuente encontrar algún grado de agrafía en estos pacientes, debido a la posible extensión de la patología al lóbulo parietal. Agrafias no afásicas 

Además de las habilidades lingüísticas, la escritura depende también de un complejo de habilidades motoras y espaciales. Los defectos motores alteran la escritura en cuanto acto motor, y los defectos espaciales causan desarreglos en la organización espacial de la escritura. Agrafias motoras 

Las alteraciones motoras en la escritura pueden aparecer como consecuencia de lesiones en el sistema nervioso central que afecten los ganglios basales, el cerebelo y el tracto corticoes- pinal; o como resultado de lesiones que afecten a ios nervios periféricos y ios aspectos mecánicos de los movimientos de la mano. Agrafía pura 

En 1881, Exner propuso la existencia de un centro de la escritura situado en la base de la segunda circunvolución frontal (área de Exner).

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Desde entonces ha existido gran polémica referente a la existencia de alguna agrafía pura resultante de patología en el área de Exner. Se ha publicado un número limitado de casos que apoyan la existencia de una agrafía pura. Algunos autores, sin embargo, simplemente niegan la existencia de una agrafía pura. Agrafia apráxica 

Hécaen y Albert [40] definen la agrafia apráxica como la incapacidad de formar normalmente los grafemas, con inversiones y distorsiones. El paciente puede retener la capacidad de deletrear palabras y formar palabras con letras escritas en tarjetas. Los errores en el deletreo y las iteraciones son abundantes. La apraxia es evidente en todas las modalidades: escritura espontánea, por copia y al dictado. Eventualmente el paciente logra escribir frases cortas, pero son evidentes los errores paragráficos. Agrafia espacial 

Se ha definido como un trastorno en la expresión gráfica debido a un defecto en la percepción espacial que se asocia con lesiones en el hemisferio no dominante para el lenguaje. Ardila y Rosselli [52] proponen que la agrafia espacial se caracteriza por: ® Omisiones de rasgos y letras, pero, también, adiciones de rasgos y letras. s Incapacidad de utilizar de una forma correcta los espacios para unir y separar las palabras. 3 Dificultades para conservar una dirección horizontal durante la escritura. * Incremento progresivo de los márgenes izquierdos (fenómeno de cascada). 3 Irrespeto de los espacios y desorganización espacial del material escrito. * Desautomatización y cambios en el tipo de letra. * Apraxia construccional para el acto de escribir. Los defectos en la escritura en pacientes con lesiones derechas serían un resultado de:

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* Negligencia hemiespacial izquierda, que se manifiesta en el aumento e inconsistencia de los márgenes izquierdos. » Defectos construccionales en la escritura, que se manifiestan en desautomatización y cambios en el tipo de letra, así como agrupamiento de los elementos de la escritura. a Defectos espaciales generales, que se manifiestan en la incapacidad para utilizar correctamente los espacios entre las palabras, dificultades para conservar una línea horizontal durante la escritura y desorganización del material escrito. * Alguna desautomatización motora y tendencia a la perse- veración. A pesar de que los errores en pacientes con lesiones prerrolán- dícas y retrorrolándicas son similares, en caso de lesiones prerro- lándicas los errores iterativos (adiciones de rasgos y de letras) representan el tipo de defecto más importante en la escritura, en tanto que en caso de lesiones retrorrolándicas, el agrupamiento de elementos y ¡as omisiones de letras representan los dos tipos de errores más frecuentemente observados. En el primer caso, las alteraciones son más de tipo motor perseverativo, en tanto que en el segundo, los errores en la escritura son más una consecuencia de los defectos espaciales y visuoconstruccionales. Otros trastornos en la escritura  Hemiagrafia 

Los pacientes que presentan secciones del cuerpo calloso escriben de una forma normal con su mano derecha, pero fracasan totalmente cuando tratan de escribir con su mano izquierda. Este tipo de alteración en la escritura se ha denominado hemiagrafia, agrafia por desconexión o agrafia unilateral. Agrafia disejecutiva 

Aunque poco se ha enfatizado en la bibliografía, los pacientes con lesiones prefrontales pueden presentar una dificultad evi-, dente en la escritura. Estos pacientes, sin

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embargo, presentan una habilidad conservada para leer. No se trata de un defecto primario en la escritura. Si se les insiste continuamente, eventualmente logran escribir. Frecuentemente presentan además un defecto en el lenguaje oral (afasia extrasilviana motora) caracterizado por una disminución en el lenguaje espontáneo, con buena repetición y comprensión. Este déficit se manifiesta también en el sistema de lectoescritura. La agrafia de origen frontal podría denominarse agrafia disejecutiva [53]. Estados confusionales 

Se ha observado que los pacientes en estados confusionales resultantes de diversas etiologías pueden hablar, comprender y repetir, nombrar y leer, pero tienen dificultades graves para expresar sus ideas por escrito. La escritura es lenta, torpe y con un significado vago. Agrafia histérica 

Gon una frecuencia alta las parálisis histéricas comprometen el hemicuerpo izquierdo y, en consecuencia, no es usual comunicar agrafia histérica. La agrafia histérica puede resultar de una reacción conversiva o temblor histérico de la mano, pero muy probablemente muchos de los casos de agrafia histérica notificados en la bibliografía clásica sufrían de una distonia focal idiopàtica (calambre o espasmo del escribano). Durante los últimos años ha existido un gran interés en el desarrollo de modelos psicolingüísticos de las agrafías. Se han correlacionado diferentes niveles de procesamiento del lenguaje (fonológico, lexical, semántico) con alteraciones particulares en el lenguaje escrito. En estos modelos es usual separar dos grupos principales de agrafías (disgrafias), centrales y periféricas, similar a la distinción establecida entre alexias centrales y periféricas. Agrafías (disgrafias) centrales 

A. ARDILA

Las agrafias centrales afectan a uno o más de los procesos implicados en el deletreo de palabras familiares y no familiares (y pseudopalabras). Una agrafía central afectará entonces al deletreo en todas sus formas de producción: escritura a mano, a máquina, deletreo oral, deletreo secuenciando las letras escritas en tarjetas, etc. Se distinguen tres tipos de agrafias centrales: agrafía fonológica, agrafía lexical (superficial) y agrafía profunda.

oral, asociado con una dificultad para la escritura, aunque ocasionalmente se ha encontrado el patrón opuesto. Se distinguen diferentes tipos de agrafías periféricas. De hecho, las agrafías periféricas corresponden a las agrafías no afásicas. Agrafia espacial (aferente) 

La agrafia espacial, en general asociada con lesiones del hemisféricas derechas, se ha analizado relativamente bien en la bibliografía.

Agrafia fonológica 

En este trastorno el paciente conserva su habilidad para escribir palabras familiares, tanto regulares como irregulares, pero es incapaz de deletrear pseudopalabras. En contraste con la habilidad conservada para escribir palabras regulares e irregulares, se encuentra una incapacidad sorprendente para escribir pseudopalabras legítimas al dictado. Agrafia lexical (superficial) 

En la agrafia lexical el paciente no puede deletrear palabras irregulares, pero la habilidad para deletrear palabras regulares y pseudopalabras legítimas se conserva. La habilidad para escribir decrece al aumentar la ambigüedad ortográfica. Al igual que en la alexia de superficie, la frecuencia de la palabra juega un papel decisivo, lo que sugiere que la vulnerabilidad de las unidades ortográficas depende de la historia previa de lectura del sujeto. Agrafia profunda 

La agrafia profunda se refiere a un trastorno en la escritura caracterizado por: Incapacidad de deletrear pseudopalabras y palabras funcionales. 3 Mejor deletreo de palabras altamente imaginables que de palabras de baja imaginabilidad. Paragrafias semánticas. Agrafias (disgrafias) periféricas 

Las agrafias periféricas afectan a una sola modalidad de producción de la escritura. Generalmente se ha descrito un buen deletreo

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Agrafia apráxica 

En la agrafia apráxica el principal defecto del paciente se sitúa en la implementacíón de los procesos motores periféricos, los patrones motores gráficos. La escritura es correcta desde el punto de vista del deletreo, aunque las letras pueden estar gravemente deformadas. Generalmente la copia es casi normal. El diagnóstico de agrafia apráxica supone una alteración en la escritura en ausencia de trastornos en el deletreo, la lectura u otros problemas generales en el lenguaje, y debe ocurrir en ausencia de dificultades práxicas o vísuoespaciales significativas.

Trastornos asociados 

Los pacientes afásícos pueden presentar una serie de trastornos asociados, como hemiparesia, defectos sensoriales, apraxia, agnosia y acalculia. Según la extensión de la lesión, estos trastornos pueden ser graves o simplemente estar ausentes. Hemiparesia 

La afasia de Broca se asocia usualmente con un defecto motor en el hemicuerpo derecho. La gravedad del defecto motor es variable, y depende de la extensión de la lesión. Algunas veces es mínima, otras extremadamente grave. La hemiparesia afecta más a la mano y la cara que a la pierna. Es también más distal que proximal. Como se asocia con una lesión

NEUROPSICOLOGÍA DEL LENGUAJE

de la motoneuro- na superior, se trata de una hemiparesia espástica. En la afasia de conducción es frecuente hallar una hemiparesia inicial que tiende a desaparecer, o al menos a disminuir en su gravedad. En la afasia extrasilviana motora tipo II (afasia del área motora suplementaria) se encuentra usualmente una hemiparesia evidente en el miembro inferior derecho, con dificultades para la marcha. Los pacientes con afasias de Wernicke y extrasilvianas sensoriales no suelen presentar defectos motores, pero ocasionalmente se encuentra un defecto motor leve al inicio de la afasia. Los pacientes con afasia extrasilviana motora tipo I no presentan generalmente hemiparesia derecha, aunque pueden tener frecuentemente defectos en el control de sus movimientos oculares y fallas en la exploración visual. Disartria 

La disartria frecuentemente hallada en las afasias motoras es una disartria de tipo espástico, y se asocia con desviación de la comisura labial, asimetría facial, hemiparesia de la lengua y, en general, defectos en los pares craneales que participan en la articulación. Defectos somatosensoriales 

La afasia se puede acompañar de defectos somatosensoriales. Estos defectos son más evidentes en la afasia de conducción, pero pueden también hallarse en forma menor en la afasia de Broca y la afasia de Wernicke, dependiendo de la extensión de la lesión. En la afasia de conducción no es inusual hallar hipoestesia, dificultades en la discriminación de dos puntos y extinción táctil. Defectos en el campo visual 

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Un defecto en los campos visuales supone una lesión posterior. Una hemianopsia homónima derecha es casi invariable en los casos de alexia sin agrafia. Pero en la afasia de Wernicke en ocasiones se encuentra una cuadrantanopsia superior derecha y, en los casos de afasias parietales, una cuadrantanopsia inferior derecha. En los casos de afasias extrasilvianas sensoriales, algunas veces se encuentran defectos en los campos visuales, que usualmente no conforman una hemianopsia. La presencia de defectos en los campos visuales en caso de lesiones parietales y temporales implica una extensión profunda o posterior de la patología. Apraxia

A. ARDILA

La apraxia puede definirse como un trastorno en la ejecución de movimientos aprendidos en respuesta a un estímulo que deletreo oral, asociado con una dificultad para la escritura, aunque ocasionalmente se ha encontrado el patrón opuesto. Se distinguen diferentes tipos de agrafías periféricas. De hecho, las agrafías periféricas corresponden a las agrafías no afásicas. Agrafia espacial (aferente) 

La agrafia espacial, en general asociada con lesiones del hemisféricas derechas, se ha analizado relativamente bien en la bibliografía. Agrafia apráxica 

En la agrafia apráxica el principal defecto del paciente se sitúa en la implementacíón de los procesos motores periféricos, los patrones motores gráficos. La escritura es correcta desde el punto de vista del deletreo, aunque las letras pueden estar gravemente deformadas. Generalmente ¡a copia es casi normal. El diagnóstico de agrafia apráxica supone una alteración en la escritura en ausencia de trastornos en el deletreo, la lectura u otros problemas generales en el lenguaje, y debe ocurrir en ausencia de dificultades práxicas o vísuoespaciales significativas.

Trastornos asociados 

Los pacientes afásícos pueden presentar una serie de trastornos asociados, como hemiparesia, defectos sensoriales, apraxia, agnosia y acalculia. Según la extensión de la lesión, estos trastornos pueden ser graves o simplemente estar ausentes. Hemiparesia 

La afasia de Broca se asocia usualmente con un defecto motor en el hemicuerpo derecho. La gravedad del defecto motor es variable, y depende de la extensión de la lesión. Algunas veces es mínima, otras extremadamente

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grave. La hemiparesia afecta más a la mano y la cara que a la pierna. Es también más distal que proximal. Como se asocia con una lesión de la motoneuro- na superior, se trata de una hemiparesia espástica. En la afasia de conducción es frecuente hallar una hemiparesia inicial que tiende a desaparecer, o al menos a disminuir en su gravedad. En la afasia extrasilviana motora tipo II (afasia del área motora suplementaria) se encuentra usualmente una hemiparesia evidente en el miembro inferior derecho, con dificultades para la marcha. Los pacientes con afasias de Wernicke y extrasilvianas sensoriales no suelen presentar defectos motores, pero ocasionalmente se encuentra un defecto motor leve al inicio de la afasia. Los pacientes con afasia extrasilviana motora tipo I no presentan generalmente hemiparesia derecha, aunque pueden tener frecuentemente defectos en el control de sus movimientos oculares y fallas en la exploración visual. Disartria 

La disartria frecuentemente hallada en las afasias motoras es una disartria de tipo espástico, y se asocia con desviación de la comisura labial, asimetría facial, hemiparesia de la lengua y, en general, defectos en los pares craneales que participan en la articulación. Defectos somatosensoriales 

La afasia se puede acompañar de defectos somatosensoriales. Estos defectos son más evidentes en la afasia de conducción, pero pueden también hallarse en forma menor en la afasia de Broca y la afasia de Wernicke, dependiendo de la extensión de la lesión. En la afasia de conducción no es inusual hallar hipoestesia, dificultades en la discriminación de dos puntos y extinción táctil.

NEUROPSICOLOGÍA DEL LENGUAJE Defectos en el campo visual 

Un defecto en los campos visuales supone una lesión posterior. Una hemianopsia homónima derecha es casi invariable en los casos de alexia sin agrafia. Pero en la afasia de Wernicke en ocasiones se encuentra una cuadrantanopsia superior derecha y, en los casos de afasias parietales, una cuadrantanopsia inferior derecha. En los casos de afasias extrasilvianas sensoriales, algunas veces se encuentran defectos en los campos visuales, que usualmente no conforman una hemianopsia. La presencia de defectos en los campos visuales en caso de lesiones parietales y temporales implica una extensión profunda o posterior de la patología. Apraxia 

La apraxia puede definirse como un trastorno en la ejecución de movimientos aprendidos en respuesta a un estímulo que normalmente desencadena el movimiento, sujeto a la condición de que los sistemas aferentes y eferentes requeridos se encuentren intactos, y en ausencia de trastornos atencionales o falta de cooperación. La apraxia se asocia frecuentemente con afasia. Sin embargo, ciertas formas de apraxia se asocian más frecuentemente con ciertos tipos de afasias. En general, se considera que cerca de un 40% de los pacientes afásicos presenta una apraxia ideomotora. Más aún, algunas formas de afasia se han interpretado como apraxias segmentarias. Se pueden señalar algunas reglas generales: * La afasia de conducción, en un porcentaje alto de casos, se asocia con una apraxia ideomotora. Incluso se ha propuesto que la afasia de conducción podría interpretarse como una apraxia ideomotora segmentaría. En la afasia de Wernicke, la presencia de apraxia ideomotora supone una extensión de la lesión al lóbulo parietal. a Los pacientes con afasia de Broca pueden presentar una apraxia simpática (apraxia en la mano izquierda), además, de su paresia

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en su mano derecha; es decir, dos trastornos motores diferentes, paresia en la derecha y apraxia en la izquierda. * Existen dos formas de apraxia que alteran la producción del lenguaje, una apraxia frontal cinética (usualmente referida como apraxia del habla), asociada con la afasia de Broca; y otra parietal ideomotora (frecuentemente denominada apraxia verbal), asociada con la afasia de conducción. Agnosia 

La incapacidad para reconocer un estímulo a pesar de existir una adecuada sensación del mismo se denomina agnosia. La agnosia es, entonces, la pérdida de la capacidad para transformar las sensaciones simples en percepciones propiamente dichas, por lo que el individuo (a pesar de ver, oír o sentir) no puede reconocer los estímulos visuales, auditivos o táctiles. La definición de agnosia supone una integridad sensorial primaria (al menos parcial) y la ausencia de deterioro intelectual global. Las agnosias visuales pueden asociarse con afasia. Las dos asociaciones más importantes son: J En caso de anomia semántica, es frecuente la existencia de trastornos agnósicos leves o moderados. La anomia semántica implica dificultades en la revisualización (representación para sí) de los objetos. s La alexia sin agrafía invariablemente se asocia con agnosia visual, e incluso puede interpretarse como una agnosia visual para la lectura. Más aún, la alexia sin agrafía, llamada también alexia agnósica u óptica, resulta de un defecto en la integración de la información visual del lenguaje escrito. La alexia sin agrafía también suele asociarse con acroma- topsía y acromatognosia. El término 'agnosia auditiva' se refiere a la incapacidad para reconocer los estímulos auditivos verbales y/o no verbales, aunque no siempre este término se ha utilizado de manera consistente. Existe incluso una forma de afasia

A. ARDILA

que se ha interpretado frecuentemente como una agnosia auditiva verbal (sordera verbal, afasia acusticoagnósica o afasia de Wernicke tipo I). El término 'sordera verbal' se refiere a un síndrome inusual que implica la inhabilidad para el reconocimiento fonológico del lenguaje, en tanto que en la afasia acusticoagnósica hay dificultades parciales en la discriminación de los sonidos del lenguaje, asociadas con otros fenómenos afásicos, como las parafasias.

de 'síndrome angular' para sustituir el nombre de 'síndrome de Gerstmann'. No se espera afasia en los casos de un sindrome de Gerstmann 'puro'. Sin embargo, usualmente no se analiza la presencia de una posible afasia semántica (afasia extrasilviana sensorial tipo II).

Bibliografia  Acalculia 

1.

Las dificultades de cálculo se pueden observar en pacientes afásicos, correlacionadas con el defecto lingüístico. Así, los pacientes con afasia de Wernicke y defectos de memoria verbal manifiestan sus defectos de memoria verbal en la realización de cálculos. Los pacientes con afasia de Broca tienen dificultades para manejar la sintaxis aplicada al cálculo. En la afasia de conducción, los defectos de repetición aparecen en la producción de secuencias inversas de números. Esto significa que los defectos en el cálculo se correlacionan con las dificultades lingüísticas generales en los pacientes afásicos. Los errores, naturalmente, dependen del tipo particular de afasia.

2. 3. 4. 5.

6. 7. 8. 9. 10.

Síndrome de Gerstmann 

La acalculia se ha asociado desde hace décadas con otros signos clínicos, como agnosia digital, desorientación derecha izquierda y agrafía. Estos tres signos clínicos, junto con la acalculia, conforman el llamado síndrome de Gerstmann. La existencia de síndrome de Gerstmann se ha cuestionado algunas veces en la bibliografía. Generalmente aparece en una forma incompleta, o asociado con otros trastornos, especialmente afasia, alexia y defectos perceptuales. La presencia del síndrome de Gerstmann (completo o incompleto) sugiere una patología parietal izquierda posterior (circunvolución angular), e incluso se ha propuesto el nombre

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11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18.

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B. CALVO-MERINO

Modelos teóricos y neuropsicología de las praxias

            Introducción 

B. Calvo-Merino

Los primeros trabajos en neurociencia sobre la acción nacieron en los estudios sobre el control motor, y se centraron en el proceso de ejecución del acto motor, por ser una respuesta observable y directa. Más adelante el proceso práxico se descompuso en dos componentes: un componente cognitivo y un componente puramente motor. El componente cognitivo, foco de estudio de la psicología, entre otras disciplinas, contiene aspectos internos y no observables de la acción (por ejemplo, la intención de actuar, la planificación de las distintas etapas de las que se compone el acto motor o el orden que estas etapas han de seguir). Por otra parte, el componente motor posee parámetros relacionados con la implementación del acto motor en los músculos (por ejemplo, la precisión del movimiento, la fuerza con la se ejecuta un movimiento o sus aspectos temporales). Aunque estos dos componentes trabajan juntos para alcanzar una meta común, funcionan de manera independiente y se sustentan por distintas regiones cerebrales. Esta disociación se puede apreciar fácilmente en los pacientes neurológicos. En este capítulo, nos centraremos mayoritariamente en los aspectos internos de la acción. Conceptos básicos  Metas 

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Toda acción esta guiada o desencadenada por metas. Estas metas pueden ser internas (intención, voluntad, motivaciones internas, etc.) o externas (desplazarnos en el entorno, coger un objeto, imitar un gesto observado, interactuar con otra persona, etc.). Los dos procesos se diferencian en las fases iniciales de preparación de la acción. Cada meta no está necesariamente asociada con una sola acción. Ésta es variable y depende de un sistema de selección interno. Una misma acción, como coger una taza, puede realizarse de distintas maneras (por ejemplo, con los dedos por el asa, con la mano entera alrededor de la taza), aunque las dos comparten la misma meta: coger la taza. Lo mismo puede suceder en el sentido inverso, un mismo movimiento puede ser el objetivo de dos metas completamente distintas. Representaciones motoras 

El componente principal del sistema cognitivo de la acción es la representación motora. Su concepto ha evolucionado desde que neurólogos y psicólogos investigaban la generación de los movimientos a mediados del siglo xix. Wiiliam James [1] describía la

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

existencia de una 'idea del movimiento' que se transformaba en acción en el momento de la ejecución. Bastían [2] propuso que estas huellas o trazos en la corteza motora se depositaban por los movimientos ya realizados. Estos trazos, a los que denominó 'imágenes cinéticas', se recuperarían cada vez que se ejecutara ese movimiento. El concepto que ha llegado hasta nuestros días es el de las 'fórmulas motoras' (Bewegungsformel, en alemán) que describió Hugo Liepmann [3,4], Estas fórmulas son unidades de acción, que incluyen representaciones parciales de una acción y de su meta. Así, varias fórmulas conectan dos niveles de la jerarquía, uno general y otro específico, y se unirían en una representación más general que controlaría la dimensión espacial y temporal de las representaciones parciales. Por ejemplo, el esquema o fórmula motora de 'beber' puede ser descompuesto en otros esquemas inferiores en la jerarquía, como 'alcanzar un vaso', 'agarrarlo con la mano' o 'acercarlo a la boca'. Asimismo, el programa de beber puede a su vez pertenecer a un programa superior, como 'ir de cena'. De esta forma, Liempann presenta una de las propiedades más importantes del sistema práxico: su 'organización jerárquica', de la que hablaremos mas adelante. Esta ¡dea se mantuvo vigente muchos años, aunque distintos autores emplearon otros términos, como engrama motor [5], esquema motor [6,7] o modelos internos [8], Estas unidades (también denominadas esquemas motores) son dinámicas y pueden ser modificadas con el tiempo y la experiencia. El esquema motor sería la base de un conjunto de relaciones entre los distintos componentes sensoriales y motores implicados en una acción, donde se unirían las consecuencias de la acción y la memoria de las consecuencias pasadas de la misma acción. Esta definición desmitifica la ¡dea de la acción como una mera ejecución del programa motor centralizado y estático, que funciona como una cadena de reflejos motores previamente establecidos. En realidad, ¿cuántas veces realizamos un movimiento exactamente igual a uno previo?

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En ¡a vida diaria hemos de adaptarnos constantemente a las demandas del entorno, por lo que varios parámetros del movimiento han de calcularse cada vez que lo ejecutamos. Por lo tanto, las unidades de memoria almacenadas o esquemas motores han de ser dinámicas y permitir la readaptación inmediata de la acción en curso [9]. Desde la psicología cognitiva actual se entienden las representaciones motoras como un almacén o vocabulario de acciones en el que se encuentra toda la información referente a las distintas acciones que el sujeto ha aprendido, y una descripción de los procesos necesarios para aplicar ese conocimiento (por ejemplo, información sobre cómo ejecutarla, qué sensaciones produce, qué consecuencias tiene y qué significado posee) [10], Este concepto integra la relación entre la percepción, la acción y la memoria [7,10]. Cuando estas representaciones se activan, podemos acceder a este tipo de información y utilizarla para planificar y/o ejecutar acciones nuevas, para reconocer acciones realizadas por otros o para entender qué significan. Estudios recientes han mostrado cómo el mismo sistema de representaciones motoras es utilizado para otros procesos además de la propia ejecución motora, como, por ejemplo, la anticipación de las consecuencias de un acto ajeno o la simulación motora mental [11], Al conjunto de estas representaciones se le denomina 'repertorio motor', está formado por los movimientos que cada individuo ha aprendido a realizar y, a su vez, está restringido por las limitaciones biomecánicas del cuerpo humano. Una acción o movimiento particular puede estar en el repertorio motor de una persona que lo ha adquirido, pero no necesariamente en el de otra. Las representaciones motoras se distribuyen en distintas estructuras neuronales relacionadas con la preparación del acto motor, y son necesarias para la preparación de la acción, aunque no necesariamente para su ejecución [10]. Los estudios neurofisiológicos en la corteza del primate sugieren que existen representaciones neuronales responsables de una acción en su conjunto (por ejemplo,

B. CALVO-MERINO

alargar el brazo para coger un mechero y encenderlo) y representaciones neuronales que corresponderían a momentos más específicos del acto motor (por ejemplo, el acto de mover el brazo hacia el mechero, el acto de cogerlo o el acto de mover el pulgar para encenderlo). Organización somatotópica 

El concepto de organización somatotópica es importante a la hora de hablar de cómo las acciones están representadas en la corteza cerebral. Este concepto fue descrito durante el estudio de la representación de los distintos efectores en la corteza motora usando estimulación eléctrica en pacientes preparados para cirugía de la epilepsia [12]. Penfield y Rasmussen realizaron un mapa de la corteza motora primaria (M1), donde situaron las representaciones de las distintas partes del cuerpo humano. En este mapa se pueden observar efectores, como la mano y la boca, que se sitúan en la región ventral, y las piernas se sitúan en la región más dorsal de la corteza motora primaria M1. Estas representaciones sornatotópicas son flexibles y permiten observar la plasticidad de la corteza motora primaria MI. Por ejemplo, el aprendizaje de una habilidad nueva, como tocar el piano, puede cambiar el tamaño de la representación de los dedos en la corteza motora primaria. Su extensión en ella depende de la importancia del efector en el movimiento y el grado de control necesario para su manipulación (por ejemplo, la complejidad y destreza de los movimientos digitales y manuales favorece una representación extensa de estos efec- tores en la corteza). Estudios usando estimulación eléctrica en la corteza del primate han mostrado una organización somatotópica similar a la hallada en la M1 en otras áreas motoras, como la corteza premotora y la corteza pariental. En humanos, distintos autores han empleado paradigmas que evocan las representaciones motoras sin necesidad de ejecutar el movimiento (por ejemplo, observación de

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acciones, imaginación motora, etc.). Buccino et al [13] mostraron que las representaciones motoras activadas durante la observación de acciones se encuentran distribuidas en la corteza premotora y parietal de forma somatotópica, similar a lo que sucede en la M1. Las acciones bucales tendrían una representación más ventral, los movimientos de los pies más dorsal, y los de los brazos y manos, un intermedio entre ¡as dos. Organización jerárquica 

Otro concepto importante se refiere a la estructura jerárquica que forman los componentes del sistema de la acción; una jerarquía con múltiples niveles de control, en la que se observa su procesamiento distribuido. Cada uno los distintos niveles se puede localizar en regiones específicas del sistema motor. En los niveles superiores (corteza premotora) se confecciona ¡a idea del movimiento; sin embargo, son los niveles inferiores los que transmiten esta orden en comandos motores específicos a los músculos. Estos niveles inferiores, como la médula espinal, no sólo son el último paso en ¡a ejecución del acto motor planificado (por su conexión directa con los músculos), también son capaces de realizar movimientos que no requieren el control de niveles superiores (por ejemplo, reflejos motores). Esta jerarquía motora también se puede apreciar en los movimientos complejos. En nuestra vida diaria, la mayoría de los movimientos son compuestos, es decir, están formados por una secuencia de movimientos. Por ejemplo, tocar el piano precisa de una combinación apropiada de la duración y fuerza del movimiento de cada dedo. Estas secuencias no son el resultado de la unión de movimientos independientes, sino que están guiadas por representaciones jerárquicas, en las que los distintos componentes de un movimiento se agrupan formando una unidad.

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

Modelos de la acción Modelos  comparadores 

Modelos comparadores clásicos 

Uno de los primeros autores^que describió el sistema práxi- co como un sistema comparador fue Sperry, cuando detectó que los peces con visión invertida (a causa de cirugía ocular donde se les rotaba el ojo 180°) giraban siempre en círculos cuando se encontraban en un entorno visual. Motivado por esta curiosidad, Sperry interpretó esta conducta giratoria en visión invertida como el resultado de una asincronía entre el input de la retina generado por el propio movimiento del animal y un mecanismo compensatorio para mantener la estabilidad del sistema visual. Para explicarlo, Sperry describió un mecanismo 'comparador' que denominó 'descarga corolaria' [14]. Este mecanismo produciría una descarga corolaria de la excitación generada por las áreas motoras que alcanzaría los centros visuales. Este mecanismo permitiría a la retina distinguir el desplazamiento relacionado con el propio movimiento del animal del movimiento de los objetos del medio externo. En otras palabras, en un caso normal, los cambios visuales producidos por el movimiento del animal resultarían compensados o cancelados por la información de la descarga corolaria del correspondiente tamaño y dirección, sin producir movimiento alguno. En ese mismo año, von Holst y Mittelsteadt [15] observaron un mecanismo similar en ¡os insectos y postularon que, cada vez que los centros motores envían una orden a un efector para la generación de un movimiento, se genera al mismo tiempo una copia de esta orden ('copia eferente') que es enviada a otros centros. Holst y Mittelsteadt sugieren que la orden eferente y su correspondiente copia poseen signos contrarios. Si los dos son iguales, se cancelan mutuamente. Si no lo son, producen algún tipo de actividad que modificaría la conducta. Así pues, podemos concluir que la descarga corolaria de Sperry y la copia eferente de von Holst y Mittelsteadt

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son dos maneras de explicar cómo el sistema nervioso central se informa a sí mismo sobre su estado actual, y usa esa información para regular su propia actividad. Bernstein [8] fue el pionero en visualizar y representar la idea de comparador en un diagrama. Por ejemplo, imaginemos un objeto encima de una mesa y el movimiento asociado de alcanzarlo. Nuestro modelo interno calcula la posición del objeto (a) y ésta se compara con la actual posición de la mano (b). Cuando la diferencia entre el valor a y b es cero, el sistema se estabiliza y el movimiento se detiene: se ha alcanzado la meta.

B. CALVO-MERINO Codificación de agentes externos alteraciones

Programaci ón Codificació n de estados internos

Codificación de

Ejecución

Codifica ción del contexto M2

Intención

Planificació n

M3

Modelo comparador de Jeannerod 

Jeannerod [10,16] recoge en un modelo las características básicas de los modelos comparadores y las características hasta la fecha conocidas de la regulación del acto motor (Fig. 1). Se basa en el postulado de que un sistema intencional generará por defecto una expectativa o predicción. Para ello, el sistema utiliza como piezas fundamentales la información almacenada y las pistas internas. El acto motor se empareja con la predicción creada por el sistema. Cuando ambos son iguales, el comparador se desactiva y la representación motora se refuerza y se almacena. Si la acción generada no se asemeja de forma perfecta a la esperada, el comparador sigue activo mientras se realizan los ajustes necesarios. Una de las primeras características que se observan en el diagrama representado por Jeannerod es la 'organización jerárquica' del modelo. Ella indica que la acción que se realiza debe estar almacenada en un nivel superior, y que durante la activación inicial la información ha de fluir en la dirección adecuada sin saltarse ningún paso. Por ejemplo, las especificaciones generales sobre el plan de acción no deben alcanzar niveles de ejecución sin pasar por los niveles intermedios 130

donde se imple- mentan las órdenes específicas; los esquemas de acción no tienen el mismo grado de especificidad en cada uno de los niveles por los que pasan. Los esquemas iniciales, los componentes de los esquemas y los esquemas motores representan diferentes aspectos de la misma acción. En su modelo, Jeannerod [10,16] también resalta el 'aspecto distribuido de las representaciones motoras'. Aunque a primera vista puede sugerir que los procesos relacionados con la acción siguen un proceso serial, si tomamos en consideración las características que los definen vemos que esto no es así. La evidencia empírica muestra la dificultad de aislar procesos (como la intención o la planificación) basándose en la localización anatómica. Por ello, el sistema de las representaciones motoras es muy distribuido, donde la información fluye no sólo en la dirección que las flechas indican en el diagrama, sino en ambas direcciones. Así pues, tras la estimulación de los niveles superiores, resultará imposible observar un procesamiento serial. El modelo, además, debe entenderse como un conjunto de líneas paralelas

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE

que pueden actuar bajo una misma estructura, ai menos en los estadios más tardíos. Ello explicaría la existencia de subacciones que pertenecen al mismo plan de acción y que son procesadas de forma simultánea. En el modelo presentado por Jeannerod, este mecanismo evaluador funciona en paralelo en todos los niveles de procesamiento. Una copia de la información saliente es distribuida a los componentes del sistema, donde se evalúa el grado de semejanza entre las operaciones que éstos procesan en cada nivel y el efecto real de la operación sobre el entorno. Este mecanismo necesita retener en unas memorias que se mantienen a corto plazo -retén motor- la información procesada en cada nivel. Así habrá tantos retenes como niveles. El contenido de estos retenes es comparado con el efecto real o también denominado 'input reaferente'. Si los dos coinciden, la acción se considera como terminada y el contenido del retén se borra. Si la acción no se ha realizado como se esperaba, el contenido de los retenes motores se mantendrá activo y generará correcciones. La ventaja de un comparador en paralelo a distintos niveles permite que la corrección de uno de los aspectos de la acción pueda realizarse sin interferir con el sistema en su conjunto. Finalmente, si la acción no se llega a ejecutar, el contenido de los retenes no se borrará y mantendrá la activación del sistema en su conjunto. Es importante notar la diferencia entre estas memorias temporales almacenadas en los distintos niveles y las memorias motoras o esquemas que se encuentran almacenados hasta que son seleccionados para su uso. Recordemos que las 'representaciones motoras' incluyen sólo esquemas activados, es decir, aquéllos que han sido seleccionados para la acción que se precisa en ese momento. Y que son estructuras dinámicas, lo que permite que la misma acción no se repita nunca exactamente en el mismo modo, ya que cada acción está restringida por elementos externos y por contextos. En la actualidad, los estudios de neuroimagen realizados con humanos también apoyan la existencia de un comparador interno y de las señales reaferentes o esperadas para explicar el acto motor. Blakemore et al [17] 131

LAS PRAXIAS

compararon la actividad cerebral durante el procesamiento auditivo de tonos generados por el propio sujeto (internos) o por el experimentador (externos). Los resultados muestran mayor actividad en las áreas auditivas del lóbulo temporal en la condición externa que en la interna, lo que sugiere una inhibición de la actividad cortical cuando el estímulo se genera por uno mismo, y por lo tanto predecible a priori. El concepto de comparador ha sido utilizado para explicar otras funciones cognitivas, como la ansiedad, la conciencia o el aprendizaje motor. Modelos predictivos 

Cuando hablamos de modelos comparadores, es posible encontrar semejanzas con otras disciplinas. En ingeniería se utiliza el término 'modelos predictivos' {forward models, en inglés) para identificar a aquellos modelos que imitan el flujo de un proceso prediciendo su próximo estado. Pueden estimar el estado final de una acción sin necesidad de esperar la reaferencia sensorial, o incluso sin que el movimiento se haya realizado. Esto es lo que se espera de un mecanismo encargado de la planificación y el control de la ejecución de la acción, así como de la simulación mental. En 1995, Wolpert et al [18] proponen un modelo con estas características para analizar los errores de movimientos manuales (Fig. 2). Los autores describen su modelo como una combinación de dos procesos. El primer proceso se centra en un modelo para predecir un estado futuro a través de la información del estado actual y de las órdenes motoras. El segundo proceso utilizaría la información sensorial de salida para predecir el feedback sensorial desde el estado actual. El error sensorial -la diferencia entre el feedback actual y el predicho- se usará para corregir el estado resultante del modelo predictivo. Así, el proceso comparador como lo presenta Wolpert contiene dos bandas: una primera creada por el modelo predictivo (feedback sensorial predicho o estado predicho) en la que se comparan las órdenes eferentes y el efecto que producen (feedback interno), y una segunda comparación que usaría feedback actual o real de la periferia o sensorial (feedback sensorial real o estado actual). De forma similar a los modelos comparadores, tanto el estado predicho como el estado actual

B. CALVO-MERINO

se comparan, modificando la conducta en consecuencia de la diferencia encontrada entre ellos.

ha variado a lo largo de los años y su debate sigue abierto aún en nuestros días. Según la concepción más aceptada, se entiende por apraxia todo déficit de la habilidad motora adquirida en ausencia de alteraciones motoras (debilidad, acinesia, deafe- rentización, trastorno del tono o de la postura o trastorno del movimiento) o de comprensión. Muchos autores consideran que la apraxia es un trastorno motor definido por exclusión.

Alteraciones de la función práxica: las apraxias  El término 'apraxia' es introducido por Steinthal en 1871 para describir el déficit para realizar los movimientos voluntarios asociados a objetos en ausencia de parálisis. Su definición Intención

... - . — .. —- . - - ..... - — - ---------------

I . ‐ ......... ‐ O   .................   ......._J ‐ ‐ 0  Movimiento

El movimiento alterado ha de ser voluntario, aprendido y propositivo. Damasio y Geschwind [19] propusieron una definición operativa de la apraxia. Según estos autores, para diagnosticar al paciente habría que evaluar cada uno de los distintos tipos de errores que los pacientes con apraxia pueden producir, entre ellos, los más comunes: Incapacidad de producir un movimiento bajo un comando verbal. 3 Incapacidad de imitar un movimiento realizado por el examinador.

^ Incapacidad de realizar un movimiento correcto en respuesta a la presentación de un objeto. Incapacidad de utilizar un objeto correctamente. En resumen, a la hora de diagnosticar la apraxia se ha de tener en cuenta el tipo de errores que el paciente realiza y el medio por el que se elicitan. La apraxia es un trastorno que puede aparecer por lesión focal de la corteza cerebral -por ejemplo, accidente cardiovascular (ACV) o 132

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

traumatismo craneoencefálico (TCE)- o por lesión difusa (por ejemplo, degeneración corticobasal, enfermedad de Alzheimer). Aunque se trata de una alteración común, a menudo su diagnóstico es omitido, principalmente por dos razones. La primera se debe a la disociación entre movimiento automático y movimiento voluntario que se observa en algunas apraxias, sobre todo en la apraxia ideomotora. En la vida diaria o entorno natural el paciente es capaz de realizar movimientos casi sin errores que en el contexto clínico de la evaluación neuropsicoiógica se encuentran altamente deteriorados. Por ello, muchos pacientes apráxicos no suelen ser conscientes de su déficit y atribuyen sus problemas motores al descuido o se califican como patosos. La segunda causa se debe a que este déficit a menudo viene acompañado por afasia. Estos dos trastornos resulta difícil desligarlos en la evaluación neuropsicoiógica, ya que las alteraciones del lenguaje pueden ocultar o entorpecer la detección de la apraxia (por ejemplo, cuando se pide al paciente la ejecución de un gesto bajo orden verbal). Sin embargo, estos dos trastornos se encuentran disociados, y podemos encontrar un paciente con apraxia sin afasia, por lo que se consideran independientes. Clasificación de las apraxias 

Su clasificación es uno de los mayores cajones de sastre de la neuropsicología. Aunque Steinthal fue el primer autor en definir la apraxia, no fue hasta principios del siglo xix cuando se realizaron las primeras clasificaciones. La apraxia puede afectar a distintas partes del cuerpo de forma independiente, movimientos oculares, faciales, bucales, tronco, miembros, una sola parte del cuerpo, las dos partes o coordinación entre dos miembros. Prestaremos especial atención a la apraxia más común: 'la apraxia de los miembros'. A ésta nos referiremos de ahora en adelante únicamente como apraxia. Otros tipos de apraxia se describirán más adelante. A

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continuación nos referiremos clasificaciones más aceptadas. Liepmann: apraxia ideativa y apraxia ideomotora 

a

sus

Hugo Liepmann se formó en la neurología clínica con Wernicke en Breslau. Una vez completada su formación se mudó a Berlín, donde realizó la mayoría de sus trabajos sobre el sistema práxico basándose en sus observaciones clínicas en pacientes con dificultades para producir el acto motor. Liepmann describió a M.T., un paciente incapaz de imitar posiciones o pantomimas con las manos; sin embargo, podía realizar esos mismos movimientos de forma espontánea. Estos déficit se observaban de forma más atenuada en su mano izquierda. Liepmann sugirió que este trastorno no sólo se puede disociar de otros trastornos motores o del lenguaje, sino que su aparición se puede producir de manera no unitaria. Así, Liepmann propuso que la apraxia se asociaba con una lesión en el hemisferio izquierdo (Hl) o en el cuerpo calloso, y que el daño en diferentes regiones del Hl podría producir tipos de apraxia diferentes. Basándose en esta y otras de sus observaciones clínicas, sugirió tres tipos de apraxias: la apraxia ideomotora, la apraxia ideativa y la apraxia cinética de miembros (esta última fue descartada posteriormente en cuanto a apraxia). La apraxia ideativa la describió como una alteración de los planes espaciotemporales, o pérdida de lo que él denominó fórmulas motoras, de tal forma que resultaría imposible construir la idea del movimiento. En la apraxia ideomotora, las fórmulas motoras se encontrarían intactas, pero incapaces de activar ningún plan motor debido a una desconexión con éste [3,4,20], Los estudios de Liepmann supusieron un gran avance para el estudio de la función práxica y su trastorno. Su clasificación dicótica ha sido aceptada como un dogma durante casi todo el siglo xx; sin embargo, en la actualidad esta representación queda limitada y no ayuda a interpretar muchos de los casos que se han descrito en la clínica. El aspecto más

B. CALVO-MERINO

importante es que la apraxia ideativa e ideomotora de Liepmann son presentadas como un déficit exclusivo de la producción del acto motor. Sin embargo, los pacientes con apraxia presentan otros déficit que no están siempre asociados a la ejecución. Un tipo de errores característicos se observa al ordenar viñetas que representan una acción, emparejar dibujos de acciones con su utensilio asociado o categorizar objetos de acuerdo a como se usan [21]. Roy y Square: apraxia conceptual y apraxia de producción 

La definición de Liepmann y sus consecuentes acepciones han estado vigentes durante muchos años. Entre ellas, De Renzi propuso dos niveles organizados de forma jerárquica para el procesamiento de los gestos: un nivel semántico y un nivel motor. Según De Renzi, cualquier alteración que requiera el uso del conocimiento semántico de los gestos se etiquetaría como apraxia ideativa. Apraxia ideomotora sería solamente aquélla en la que se encuentra alterada la imitación. Otra clasificación que ha llegado hasta nuestros días es la división del sistema práxico en otros términos como plantean Roy y Square [22], Estos autores describieron dos componentes del sistema práxico: un componente conceptual (semántica de la acción), y otro componente de producción del la acción. Así, dependiendo de ¡a red neural afectada, el paciente produciría uno u otro tipo de errores. El 'componente conceptual' de la acción incluye: 9 Conocimientos de las funciones de las partes del cuerpo. 7 Conocimiento de las funciones de los objetos y los utensilios. Conocimiento de las acciones simples y de la organización de éstas en secuencias complejas. Este tipo de pacientes presenta problemas a la hora de hacer movimientos transitivos, porque son incapaces de relacionar el utensilio con su acción apropiada (por ejemplo, realiza la pantomima de cepillarse el pelo con el cepillo de dientes o viceversa). También se ve

afectada su habilidad de relacionar el utensilio con la acción apropiada, describir la función de un utensilio (aun cuando puedan nombrarlo adecuadamente) y secuenciar el uso de distintos utensilios u objetos. También se observa una pérdida del conocimiento mecánico asociado a los objetos [23,24]. Todo ello hace que este tipo de apraxia se pueda apreciar en la vida cotidiana del paciente. Ochipa et al [23] sugieren reclasificar esta apraxia y sugerir el término de apraxia ideativa para el trastorno en la secuenciación del acto motor dirigido a una meta, y el de apraxia conceptual para la pérdida del conocimiento entre la acción y los objetos. Heilman et al [24] evaluaron una serie de pacientes con lesiones focales en las distintas pruebas de apraxia conceptual. Sus resultados muestran que, efectivamente, la apraxia ideatoria y conceptual podrían ser dos trastornos distintos, y que, además, podrían existir varios tipos de conocimientos que relacionan acciones con objetos, consecuentemente, distintos tipos de apraxia conceptual. Sin embargo, aún no está claro qué tipo de conocimiento asociado a un objeto es necesario para su uso [22], El 'componente de producción' de la acción (o espacio- temporal) contiene la información estructural contenida en los programas de acción y un mecanismo para traducir dichos programas a patrones inervatorios. Los componentes de las praxias están distribuidos en distintas redes neurales que trabajan de forma conjunta; sin embargo, estos dos componentes se pueden disociar. La alteración selectiva del componente de producción daría lugar a la apraxia ideomotora, mientras que la alteración selectiva del componente conceptual produciría lo que los autores denominan 'apraxia conceptual'. De manera similar a la apraxia ideomotora descrita por Liep- mann, esta apraxia podría relacionarse con la alteración de la secuencia temporal y espacial que requiere un movimiento [25]. Por ejemplo, un paciente prestaría problemas en la organización de la

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MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

secuencia temporal de las distintas unidades motoras que tiene que realizar (aunque cada una de ellas se pueda realizar de manera independiente) y en cuanto a la organización espacial necesaria entre la parte del cuerpo que realiza la acción, el utensilio en cuestión y los demás objetos necesarios. A pesar de la alteración en la ejecución, el objetivo o meta de la acción se mantiene preservado y se puede reconocer. Las acciones transitivas se ven más afectadas que las intransitivas o las pantomimas. Este trastorno puede pasar casi desapercibido en la vida diaria, ya que en un contexto natural el paciente se puede ayudar de pistas externas para ejecutar las acciones y usar los objetos [26], Pros y contras de estas clasificaciones:  nuevas perspectivas de la apraxia 

La distinción entre los dos componentes se ve reflejada en la bibliografía en distintos pacientes. En 1905, Liepmann y Pick refieren casos en los que los pacientes presentaban errores de tipo conceptual, por ejemplo, sustituían unos utensilios por otros (intentar peinarse con el cepillo de dientes), y mostraban acciones erróneas con los objetos correctos (sacar la lengua y apoyar en ella el puente de sus gafas). El caso descrito por Rapcsak et al [27] presenta el lado complementario de la disociación. Estos autores describen un paciente con alteración del componente de ejecución, con el componente conceptual preservado. Otro ejemplo de apraxia conceptual lo comentan Ochipa et al [28], Estos autores describen un paciente que coge el cepillo de dientes para comer, o la cuchara para cepillarse los dientes. También presenta dificultades para emparejar objetos con los utensilios adecuados (un tornillo con un destornillador). El paciente puede nombrar los objetos y señalarlos bajo orden, lo que sugiere que no presenta una agnosia; sin embargo, no puede describir su función o señalarlos a partir de ella. Los autores describen este caso como una alteración del conocimiento del uso de los objetos [20].

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Sin embargo, Schwartz y Buxbaum comentan que el paciente descrito por Ochipa et al podría poseer una organización cerebral atípica, ya que su lesión era en el hemisferio derecho (HD), pero el paciente era zurdo. Además, critican que la mayoría de la evaluación se hizo a través de objetos distractores, como ponerle el cepillo de dientes en la bandeja de la comida. Por ello, proponen una explicación alternativa a la apraxia conceptual, basándose en estudios de la apraxia en la vida cotidiana [20,29], Otros autores sugieren que resulta difícil diferenciar una apraxia ideomotora clásica de una disfunción del sistema ejecutivo [29,30], Schwartz y Buxbaum proponen que los patrones motores pueden ser ejecutados a través de distintas vías [29], Para ello hacen referencia al modelo de los dos componentes del sistema ejecutivo de Norman y Shallice [31]. En este modelo, referido en otros capítulos de esta obra, los esquemas de acción (entre ellos los patrones de acción que constituyen las praxias) se activan automáticamente en presencia de las demandas del sistema o del entorno, y lo hacen bajo el control directo del sistema de selección competitiva (SSC). Si el automatismo se ha perdido o está debilitado (apraxia ideomotora o de producción), podrían seguir siendo ejecutados bajo el control atencional al menos en la vida cotidiana, aun cuando ello conlleve más tiempo y más recursos. Schwartz y Buxbaum sugieren que en la vida cotidiana se suelen activar diversos patrones en paralelo, lo que contribuye a la eficacia del sistema, pero a la vez facilita los errores: se elige el objeto erróneo, el momento erróneo o el contexto erróneo. En estos casos el sistema atencional supervisor (SAS) se encargaría de evaluar el resultado de la actividad del SSC y corregir el error. Sin embargo, si el SAS está dañado no se subsanará el error. Por eso, en este caso, la denominada apraxia conceptual no sería más que una apraxia secundaria a un fallo del SAS. Ésta podría ser la razón por la que las praxias tienen escasa repercusión en

B. CALVO-MERINO

la vida cotidiana, a menos que el sistema supervisor también esté dañado. Otra perspectiva propuesta por los investigadores neuropsi- cológicos del ámbito clínico sugiere que es necesario diferenciar en la apraxia entre errores en la secuencia de la acción (muy característicos en la apraxia ideomotora) de otros déficit asociados con el reconocimiento de las acciones (la denominada apraxia conceptual) [32]. Neiman et al realizaron un estudio diseñado para producir y comparar los distintos tipos de errores en distintos tipos de acciones [33]. Utilizaron tareas en las que era necesario el uso de varios objetos (por ejemplo, encender una vela -caja de cerillas, cerilla y vela-) para estudiar los errores perseverativos, de secuenciación y de omisión. A su vez, utilizaron acciones en las que sólo se usaba un objeto (usar una llave) para estudiar los errores espaciotemporales clásicos de la apraxia ideativa. Sin embargo, la correlación y análisis factoriales de estas dos tareas sugieren que los mismos procesos subyacen ante ambas tareas. También se observa que las tareas en las que intervienen varios objetos pueden llegar a realizarse con más facilidad, ya que los objetos asociados pueden proporcionar pistas. Por lo tanto, el debate en cuanto a clasificaciones de tipos de apraxia independientes sigue abierto. Modelos explicativos de la apraxia 

Desde la descripción de los primeros casos de apraxia, distintos autores han creado modelos que intentan representar gráficamente los distintos módulos y conexiones que componen el sistema práxico y su trastorno. En ¡a bibliografía neuropsicológica aparecen disociaciones en el paciente apráxico de muy diversos tipos. Por ejemplo, entre el reconocimiento de acciones y el uso de utensilios, entre la imitación de acciones con significado y sin significado, entre las acciones transitivas e intransitivas, entre las acciones realizadas con los miembros superiores o con la boca [25,34]. Todas estas disociaciones

confirman que, hasta cierto punto, el sistema práxico humano es modular. Los modelos neuroanatómicos intentan relacionar las diferentes clases de apraxia con lesiones en distintas regiones cerebrales. Los modelos neurocognitivos intentan explicar los distintos tipos de errores y disociaciones que presentan los pacientes con apraxia. Aunque estos últimos modelos son de gran ayuda en la actividad clínica, aún se carece de un modelo que integre las evidencias que los pacientes neuropsicológicos presentan con los conocimientos que la neuroimagen en humanos y la neu- rofisiología en primates han aportado sobre el funcionamiento del sistema de las praxias en individuos sanos. Modelos neuroanatómicos:  Liepmann, Geschwind y Heilman 

El primer autor en sugerir una alteración cortical en la apraxia fue Liepmann [3]. Liepmann y Maas [35] describieron un paciente con lesión en el cuerpo calloso que no podía realizar gestos con su mano izquierda bajo orden verbal. Liepmann propuso que la existencia de 'formulas de movimiento' o 'engramas motores' en el HI contendrían información sobre planes espaciotemporales (información sobre el tiempo, la trayectoria y el contenido de los movimientos ya aprendidos) necesarios para la ejecución de movimientos propositivos. Para realizar un movimiento con la mano derecha, este engrama motor tendría que viajar desde el lóbulo parietal izquierdo a través del cuerpo calloso a una región motora central del hemisferio contralateral (situada según Liepmann en los giros precentral, poscentral y frontal superior). La región central, ejecutaría la acción a través de la corteza motora primaria (por ejemplo, a través de la vía piramidal) [3,4,35]. La pérdida o alteración de estas formulas por lesión en el giro supramarginal afectaría a las representaciones conceptuales de la acción. Ello produciría la incapacidad para realizar acciones sencillas o utilizar objetos. Éste es el caso que nos encontramos en la apraxia ideativa. Por otro lado, la desconexión entre las regiones

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MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

anteriores (corteza premotora y corteza motora) y la corteza parietal, donde estos programas están almacenados, produciría lo que Liepmann llamó apraxia ideomotora. En este tipo de apraxia, el paciente puede conceptualizar la acción, pero no es capaz de ejecutarla en la secuencia espaciotemporal apropiada (por ejemplo, encender una vela). Los términos 'apraxia ideomotora' y 'apraxia ideativa' han sido utilizados por distintos autores, en distintos períodos y a menudo resultan confusos [20], Estos estudios son los primeros que señalan la importancia del HI en la apraxia. En 1965, Geschwind retomó las ideas de Liepmann y propuso un circuito neural para las representaciones motoras en el hemisferio izquierdo, donde se almacenarían las habilidades motoras aprendidas. De esta forma, el déficit en la producción de un movimiento bajo orden verbal se atribuiría bien a una lesión del área de Wernicke (incomprensión del comando verbal) o a una desconexión entre las áreas posteriores del lenguaje y las áreas motoras en la región frontal. La alteración de la imitación de gestos familiares se atribuía a una lesión del fascículo arqueado, que se pensaba que conectaba la corteza visual de asociación con las áreas motoras [36]. Heilman amplió en un modelo las ideas de Geschwind. Presentó su hipótesis representacional, en la que defiende que el sistema nervioso almacena el conocimiento de las habilidades motoras aprendidas, y no las intenta ejecutar desde el inicio

137

B. CALVO-

APM

MERINO

APM \

Presentación táctil de un objeto

GSM

CS SR Comando verbal CM

CM

AW AVA

Imitación / presentació n visual de un objeto

GA

ta las areas cimiento ta

en cada ocasión [37,38]. De esta manera, los pacientes con lesiones parietales presentaban déficit apráxicos por la pérdida de las representaciones espaciotemporales de los movimientos aprendidos. El conjunto de estos programas práxicos (praxicón) conecta con las áreas motoras de asociación, que a su vez implementan los programas en la corteza motora primaria. Ba- -sándoseen esta teoría, Heilman et al [37] sugirieron que habría ^dos-formas de apraxia ideomotora. La primera se produciría por lesión del praxicón en el giro angular o giro supramarginal. El segundo tipo sería la consecuencia de la desconexión entre las áreas donde se encuentra el praxicón y las áreas motoras frontales o de la propia corteza premotora (Fig. 3). Gil [39] presenta una detallada descripción de las alteraciones específicas a la lesión de cada una de estas áreas. Entre ellas, una lesión parietal produciría una pérdida del 138

repertorio de las representaciones gestuales (praxicón) y se asociaría con una apraxia ideomotora, alterando a la vez la realización y la comprensión de los gestos. La lesión del fascículo arqueado produciría una apraxia ideomotora en la que la comprensión de los gestos y de los praxiconos se encuentra preservada. Una lesión corticosubcortical de las áreas motora y premotora izquierdas (produciendo una hemiplejía izquierda con afasia de Broca) induciría una apraxia ideomotora izquierda (apraxia simpática) por lesión de las fibras callosas en su origen. Y, finalmente, una lesión del cuerpo calloso se asociaría con una apraxia ideomotora izquierda por el déficit de la transferencia interhemisférica entre el área premotora izquierda y su homologa derecha, lo mismo que una lesión de la sustancia blanca del lóbulo frontal derecho (destruyendo las fibras callosas en su emergencia) o del área

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

premotora derecha.

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B. CALVO-MERINO

Modelos neurocognitivos 

Rothi, Ochipa y Heilman [25,40] se basaron en los modelos cog- nitivos del lenguaje y crearon un modelo innovador del sistema práxico, que intentaba dar cabida a los distintos tipos de disociación de apraxia que aparecen en la práctica clínica. Sobre la base de las múltiples y diversas evidencias neuropsicológicas, este modelo ha crecido en complejidad, y otros autores lo han adaptado para dar cabida a otros aspectos del sistema práxico [20,34,40], El modelo original incluye dos rutas para la producción e imitación de gestos: una ruta semántica o indirecta, que procesa acciones con significado accediendo a las representaciones motoras almacenadas -engramas motores-; y otra vía directa, que conecta directamente la acción observada con los centros motores de salida, necesaria para la imitación de gestos sin significado. Dentro de la vía semántica, además del conjunto de representaciones de la acción, encontraríamos un léxico de acciones donde residirían los actos motores ya aprendidos. Asimismo, separa la salida y la entrada de los almacenes léxicos y presenta distintas vías y componentes para la conceptualización de una acción y la ejecución de la misma [25,34,40]. Finalmente, el modelo presenta tres vías de entrada de información, ajustándose a la forma de evaluar al paciente con apraxia. Éstas son dos vías visuales, una para cuando se le pide al paciente que observe e imite la acción, y otra para cuando se le muestra el objeto a ser utilizado (uso real o pantomima). La tercera es una vía verbal, empleada cuando se da la instrucción de forma oral (Fig. 4). Algunos términos empleados en el modelo original de Rothi et al se prestan a discusión. Por ejemplo, arrastra la noción de 'patrones inervatorios' empleada por Liepmann a principios de siglo. Estos patrones vendrían a equivaler a dos componentes modernos, dependiendo de cómo se entienda su significado. Según Cubelli et al [34]", si se refieren al conjunto de esquemas abstractos de actos motores aprendidos, estaríamos hablando del módulo de léxico motor de salida (ya representado en el modelo). Si bien se refiere a programas motores codificados directamente a través de la entrada visual, Cubelli 140

los sustituye por un concepto moderno de transformación visuomotora directo (semejante al representado en la vía 3 -Fig. 4-). Otra modificación que incluye Cubelli es la inclusión de un almacén temporal (un bucle motor similar al bucle fonológico de los modelos del lenguaje) en la intersección entre la vía directa (semántica) y la indirecta (visuomotora). Este almacén permitiría una ventana temporal en la que las fórmulas abstractas se transforman en patrones motores para formar la secuencia de la acción. En definitiva, este modelo neurocognitivo pretende explicar desde un punto de vista cognitivo el trastorno de la apraxia sin necesidad de acercarse a términos neurológicos. Cubelli realiza una detallada descripción de los distintos tipos de apraxia que se pueden explicar a través de este modelo [34]: « Daño en el léxico de acción de entrada: dificultad para discriminar y comprender gestos observados, mientras la capacidad de imitar y ejecutar gestos bajo comando verbal se encuentra preservada. Este déficit a veces se ha denominado agnosia de la pantomima [41]. 3 Daño en el almacén semántico de la acción: dificultades para atribuir significado a los gestos, así como para ejecutar la acción bajo orden verbal. La imitación se encuentra preservada. Este patrón correspondería con la clásicamente denominada apraxia conceptual [22], El paciente debería distinguir ente movimientos ejecutados de forma precisa e imprecisa, así como acciones familiares o novedosas. Desde la clínica, Cubelli lo clasifica como apraxia ideativa sin apraxia ideomotora [34], ® Daño en el léxico de acción de salida: este déficit sólo se diferencia del anterior en que el reconocimiento (aunque no la producción) de gestos está intacto. La imitación se encuentra preservada, o Daño en el mecanismo visuomotor-via 3: alteración de la imitación específica para gestos nuevos o sin significado. Podría denominarse una apraxia ideomotora sin apraxia ideativa. Ochipa et al acuñaron el término para este trastorno de apraxia de conducción, a Déficit del buffer gestual: alteración general en la ejecución del acto motor mientras se encuentra preservado el conocimiento del mismo. El buffer es como un almacén temporal de actos motores, por lo

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE

que su lesión afectará más a secuencias complejas que a movimientos sencillos. Críticas al modelo neurocognitivo de Rothi et al 

Estos modelos han contribuido de forma muy significativa al entendimiento de los procesos práxicos. y, en especial, han intentado explicar todas las disociaciones encontradas en la apraxia. Sin embargo, es necesario detenerse en algunos aspectos. Buxbaum et al [21] presentan vahas críticas a los modelos descritos anteriormente y se plantean las siguientes preguntas: ¿cuál es el contenido de estos engramas motores? ¿En qué se diferencia una acción/gesto novedoso/nuevo de uno ya aprendido? ¿Cómo se representan las limitaciones biomecánicas del cuerpo humano a la hora de producir gestos? ¿En qué se diferencian éstas de aquéllas encargadas de permitir movimientos asociados con objetos en el espacio? Entendemos que muchas de las respuestas a estas preguntas son más sencillas de responder desde la bibliografía fisiológica realizada en primates no humanos que desde la neuropsicología. Pero no por ello debemos dejarlas a un lado.

141

LAS PRAXIAS

B. CALVO-MERINO

VÍA 1 VÍA 2 Comando verbal

VÍA 3

Análisis auditivo Imitación

Tocar o ver un objeto

Análisis visual o Descripciones estructurales del cuerpo humano Léxico fonológico de entrada

táctil

Descripciones estructurales del objeto

Esquema corporal Engramas de gestos automatizados para el reconocimiento del léxico de entrada

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MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

Sistema semántico de la acción (semántica de los gestos, de las palabras, de los objetos) Engramas de gestos automatizados para la producción del léxico de salida

Mecanismo de conversión visuoespacial

Léxico fonológico de salida

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B. CALVO-MERINO Comando verbal

La observación del obieto

La observación del gesto

Transformaciones desde el espacio retinotópico al espacio interno centrado en el propio cuerpo

Conocimiento de los movimientos asociados a obietos Modelo dinámico del cuerpo codificado en coordinadas espaciales intrínsecas

Almacén de las representaciones de los gestos

Koski et al [30] sugieren prestar atención especial a dos aspectos. El primer aspecto a considerar se asocia al reciente descubrimiento desde la neurofisiología délas neuronas espejo en la corteza premotora y parietal del primate [42], Este descubrimiento abre la discusión sobre la existencia en modelos neuropsicológicos de dos

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componentes independientes de entrada y salida del léxico práxico. Las neuronas espejo sugieren un código común entre la ejecución de la acción y su observación. Por ejemplo, las neuronas en la corteza premotora responden ante la ejecución de un movimiento de prensión, y un grupo de ellas también se activa durante la mera observación de ese mismo

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

movimiento. Este tipo de neuronas se denominó 'neuronas espejo' porque parecen reflejar la acción observada en aquélla que existe en nuestro repertorio motor. Varios estudios con resonancia magnética funcional y magnetoencefalografía muestran que el cerebro humano posee áreas cerebrales en la corteza premotora y parietal con características similares a las descritas por los estudios neurofisiológicos en primates no humanos [43-46], La segunda crítica se centra en la distinción entre 'semántica' y 'no semántica' de las acciones. Estos dos términos los prestó la bibliografía neuropsicológica de la afasia. El modelo neuropsicológico enfatiza las praxias con significado, ya que se basa principalmente en el estudio de pacientes con apraxia ideomotora de las extremidades superiores. Koski et al [30] sugieren que la vía no semántica se incluyó en los modelos tradicionales para explicar cómo algunos pacientes podrían imitar acciones con significado sin tener conciencia de lo que significan. Por ello, proponen que una manera más adecuada de clasificar las acciones sería referirse a acciones aprendidas, que estén presentes en el repertorio motor del individuo (en lugar de acciones con significado), y a acciones nuevas, que deban ser analizadas y requieran la construcción de secuencias motoras novedosas a partir de movimientos ya adquiridos (en lugar de acciones sin significado). En estos modelos se compara la vía no semántica con una vía 'directa'. Sin embargo, según esta nueva clasificación, esta vía está lejos de ser directa.

145

B. CALVO-MERINO

De hecho, varios estudios sobre la imitación de acciones en pacientes con alteraciones neuropsicológicas sugieren que incluso las acciones nuevas o sin significado, de las que no hemos adquirido representación motora alguna, podrían ser representadas conceptualmente en algunas condiciones [47,48], Ello pone en duda si la vía directa o de las acciones sin significado usaría en alguna ocasión componentes enclaustrados dentro de la vía semántica. Otros modelos neurocognitivos 

Otros modelos neuropsicológicos presentan una relación distinta entre las acciones con y sin significado [49], Estos autores posponen la representación de las acciones centradas en nuestro cuerpo dinámico y un almacén de representaciones motoras aprendidas (Fig. 5). Aunque este modelo no tiene como objetivo explicar las relaciones entre las funciones representadas y los mecanismos neuropsicológicos que subyacen bajo ellos, incorpora la noción de esquema corporal y mejora la viabilidad del modelo desde una perspectiva fisiológica. Al final, la integración de distintas disciplinas proporcionará los conocimientos necesarios para entender por completo el sistema práxico [30,49],

Bases cerebrales de ¡a apraxia  Lateralización hemisférica y patrones de apraxia 

Algunos autores han realizado estadísticas sobre la prevalencia de la apraxia y la dominancia hemisférica. Sin embargo, estos datos hay que leerlos con precaución, ya que la variabilidad interna de estos casos es muy alta. Ello se debe a la falta de evaluaciones estandarizadas y de discrepancias en los criterios aplicados a la hora de emitir el diagnóstico de apraxia. En general, la dominancia de uno u otro hemisferio dependerá del tipo de apraxia y de cómo se evalúe. Como veremos a continuación, la bibliografía a menudo resulta confusa y, aunque se sabe que el Hl lleva un gran peso en la función práxica, no se ha llegado a 146

delimitar con claridad qué papel específico desempeña. Los estudios de Liepmann son los primeros en sugerir la importancia del Hl en la apraxia. Geschwind sugiere que el hecho de que la mayoría de los casos de apraxia en pacientes diestros incluye lesión en el Hl [36] podría explicar por qué a menudo viene acompañada de trastornos del lenguaje. Otros estudios han apoyado esta teoría de dominancia del Hl [50,51], Los datos muestran que un 30% de los pacientes que sufren un ACV muestra signos de apraxia en la fase aguda. Sin embargo, este número se eleva al 50% cuando la lesión es en el Hl, y desciende al 10% cuando la lesión se da en el HD. Un estudio sobre la apraxia del miembro sugiere que pacientes con ACV limitado al Hl poseen más dificultades a la hora de hacer la pantomima del uso de un utensilio bajo orden verbal. Sin embargo, cuando la pantomima se realiza bajo imitación, no se aprecian diferencias en la ejecución entre pacientes con lesión en el Hl y el HD. Aunque la mitad de los pacientes con lesión en el Hl tenía afasia, la correlación ente las condiciones de imitación y orden verbal eran similares [52], Otro estudio indica que la imitación o ejecución bajo orden verbal de acciones sin significado se ve más alterada cuando existe una lesión en la región parietal del Hl que en el HD [53]. Sin embargo, la interpretación de este estudio ha producido alguna controversia, ya que en la mayoría de los pacientes las lesiones en el Hl se debían a un ACV, mientras que las del HD estaban causadas por tumores, lo que puede haber permitido la reorganización de algunas funciones. Otros estudios muestran que la pantomima de objetos sin significado se observa de manera similar tras lesión en el Hl o HD. Sin embargo, la pantomima de acciones transitivas se ve más afectada tras lesión en el Hl. Por ello, algunos autores han sugerido que el Hl es particularmente necesario cuando se realizan tareas fuera de su contexto natural, como puede ser realizar la pantomima del uso de un objeto (sin el objeto) o la imitación de acciones sin significado. Podríamos decir que se trataría de ejecución de acciones o patrones motores espacio- temporales seminuevos [54,55],

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

A! HD también se le ha atribuido cierto grado de control sobre la habilidad motora de la mano izquierda, lo que explicaría por qué se preservan algunas funciones motoras de la mano izquierda tras lesión callosa o del Hl [26], Se ha prestado especial atención a la función del HD para el procesamiento de actos motores nuevos. Goldenberg [47] describió qué pacientes con lesión parietal en el Hl cometían errores en la imitación de gestos sin significado y durante el emparejamiento visual de gestos sin significado de la mano a la cabeza. Los pacientes con lesión en el HD cometían errores en la imitación de posturas con los dedos de la mano y en el emparejamiento perceptivo de todos los gestos sin significado. Otro estudio con un paciente con resección del cuerpo calloso mostró cómo el Hl por sí solo presenta dificultades durante la imitación de posturas con los dedos, y ninguno de los dos hemisferios puede realizar correctamente el emparejamiento perceptivo de las posturas digitales [48], Estos estudios sugieren que el Hl es necesario para la representación de acciones en relación con el propio cuerpo, y el HD participaría en el análisis visuoespacia! de los gestos. Por lo tanto, la apraxia tras lesión del HD (o ACV en el HD) podría deberse a la interrupción de una vía de traducción de la entrada visual a la salida motora, lo que afectaría principalmente a acciones nuevas o sin significado. En cuanto a otro tipo movimientos, como los bucofaciales, los pacientes con lesión en el HI cometían más errores que aquéllos con lesión en el HD en la producción de movimientos con la parte inferior de la cara. Sin embargo, su ejecución era similar en movimientos con la parte superior de la cara [56], Como conclusión, cabe suponer que la diferencia interhemisférica en la apraxia se ve afectada por el contexto en el que se realiza un movimiento (comando verbal, imitación, pantomima) y las demandas de la tarea (movimiento sencillo, secuencia espaciotemporal de movimientos). Sin embargo, para llegar a un consenso, parecen necesarias más investigación al respecto y cierta homogeneidad entre los procesos de evaluación y los grupos de participantes.

147

Localización de la lesión y patrones de apraxia 

La función práxica se encuentra distribuida en distintas áreas cerebrales, que deben trabajar en conjunto para conseguir un objetivo común: el movimiento. Cada una de estas áreas controla un proceso específico. Aunque algunos estudios no han encontrado asociación entre la localización de la lesión dentro de un hemisferio y la gravedad de la apraxia, otros estudios comprueban si lesiones en áreas específicas producen patrones de apraxia diferenciados. Los grupos de análisis pueden dividirse en lesión del circuito parietofrontal y lesión de los circuitos frontoestriado y frontoparietal. En cuanto al circuito parietofrontal, se sabe que la lesión del lóbulo parietal superior (relacionado con la transformación somatosensorial de la posición del cuerpo y su control) produce errores en la orientación a la hora de realizar acciones con objetos relacionados con la orientación o configuración de los miembros [38]. Otros pacientes informan de alteraciones en la transformación visuomotora. Las lesiones en las áreas frontales se han visto asociadas a déficit en la secuenciación de movimientos. En general, los datos sugieren que los pacientes con lesión parietal muestran mayores alteraciones en el reconocimiento y en la imitación de pantomimas. La intensidad del déficit aumenta cuando la lesión se produce en la región parietal del HI y se usan acciones dirigidas hacia el propio cuerpo (por ejemplo, cepillarse los dientes). Los pacientes con lesiones premotora o precentrales no presentan alteraciones en el reconocimiento o ejecución de pantomimas unilaterales, pero aquéllos con lesión en la región medial de la corteza premotora se ven gravemente afectados durante la pantomima de acciones bimanuales que requieren un movimiento distinto de cada mano. La importancia de la región medial de la corteza premotora es consistente con los datos de neuroimagen en individuos sanos, en los que se encuentra un aumento del flujo sanguíneo en el área suplementaria motora durante las tareas bimanuales [57]. Estudios estructurales 

B. CALVO-MERINO

Recientemente se ha empezado a estudiar de forma cuantitativa las imágenes cerebrales estructurales de los pacientes. Estudios que comparan la áreas que se solapan entre los distintos pacientes con lesiones anteriores y posteriores muestran que el surco intraparietal en la región parietal y el giro frontal medial son ¡as dos estructuras que se encuentran lesionadas más a menudo en pacientes con apraxia. Estos datos son coherentes con los que proporcionan los estudios con neuroimagen con sujetos sanos durante estudios de procesos internos de la acción [45]. Estudios de neuroimagen de pacientes con apraxia 

Una nueva aproximación neurofisiológica al estudio de las bases neurales de ¡a apraxia muestra que pacientes con apraxia tras sufrir un ACV presentan un enlentecimiento de la actividad cortical y una desincronización de los potenciales evocados ligados a eventos en las bandas alfa y beta durante la ejecución de movimientos voluntarios guiados de forma interna [58], Otros estudios que emplean resonancia magnética funcional en pacientes con apraxia muestran un hipometabolismo de la región parietal izquierda [59]. En general, aunque es una vía aún poco explorada, la combinación de la neuropsicología con técnicas como la resonancia magnética funcional y el electroencefalograma o la magnetoencefalografía puede ayudar a incrementar los conocimientos sobre las bases neurofisiológicas de la apraxia. Estudios de neuroimagen con sujetos sanos 

Este tipo de estudios se ha centrado en la investigación de los procesos encubiertos de la acción. Para ello han empleado diversos paradigmas, que varían desde la ejecución de acciones manuales dentro del escáner, bien bajo orden verbal o bajo imitación de un modelo, la mera observación o la imaginación de acciones manuales sencillas o más complejas [1 1,13,43,45,46], Estos trabajos confirman la relevancia de la región frontal y parietal en la representación de 148

las acciones de forma bilateral, aunque la actividad es más fuerte en el Hl. En la actualidad, los estudios se basan en describir qué aspectos específicos de las praxias se dan en cada región. En resumen, podemos decir que los estudios de neuroimagen muestran que los dos hemisferios sustentan la actividad práxica, aunque en algunas tareas el Hl parece estar más involucrado. En una tarea de discriminación perceptiva de gestos sin significado, está más activado el lóbulo parietal inferior del Hl; sin embargo, cuando los gestos incluyen posturas de los dedos, la activación es mayor en la parte homologa del HD [60], Otros estudios han encontrado mayor actividad en el lóbulo parietal inferior izquierdo durante el reconocimiento de acciones transitivas y de objetos [61]. Sin embargo, estos estudios utilizaron comandos verbales, por lo que su interpretación puede estar sesgada. Otro aspecto importante estudiado con sujetos sanos es que las bases neurales de la ejecución de acciones nuevas y acciones aprendidas varían según estas acciones se consolidan en nuestro sistema práxico, y la práctica da lugar a que aparezcan nuevos automatismos. La representación cerebral de estas representaciones también varía según la acción se va aprendiendo. Estudios con neuroimagen proponen que durante las fases iniciales de aprendizaje, se producen cambios en la corteza parietal, en la corteza premotora, en la corteza motora primaria y en áreas sensoriales. Sin embargo, la ejecución de una actividad motora bien aprendida, como puede ser cualquiera de las que realizamos en la vida cotidiana, se asocia con actividad en el área motora suplementaria, la corteza sensorial motora primaria, los ganglios basales y el cerebelo [62]. Observamos que en estas últimas no se aprecia la participación de áreas asociativas parietales o frontales. Gracias a la neuroimagen, podemos decir que al menos dos sistemas cerebrales diferenciados operan para ejecutar un acto motor, dependiendo de la experiencia que tengamos con la acción y de las demandas cognitivas que la tarea conlleve.

Evaluación de la apraxia 

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

Antes de atribuir a una apraxia un déficit de los movimientos voluntarios propositivos y aprendidos, es necesario controlar el funcionamiento de todos y cada uno de los componentes de los otros sistemas que participan en la ejecución de la tarea: funciones periféricas (sensoriales y motoras), funciones percep- tivognósicas, pensamiento, lenguaje y funciones atencionales. Se debe prestar especial atención a los procesos asociados con el conocimiento de objetos y utensilios, y al conocimiento de las partes del cuerpo, ajenas y propias. Así, sólo hablaremos de apraxia si el paciente no puede ejecutar un gesto propositivo a pesar de la integridad de todas estas funciones [20]. A continuación, prestaremos especial atención al subtipo de apraxia más común: la apraxia de los miembros. Esta evaluación debe realizarse en los dos miembros/brazos de forma muy sistemática, y precisa prestar atención a todos los componentes y modalidades. Se ha de determinar con precisión la naturaleza de la apraxia por el tipo de errores cometidos por el paciente y por la modalidad o condición en la que se presenta. Un estudio detallado de los resultados de la evaluación en su conjunto nos proporcionara claves para determinar qué componentes del sistema práxico se encuentran alterados en el paciente. Toda evaluación debe tener en cuenta dos parámetros fundamentales y sus distinciones internas: el tipo de movimiento y las condiciones en las que se ejecuta ese movimiento. Respecto al tipo, podemos dividirlo en 'movimientos transitivos' y 'movimientos intransitivos'. Los transitivos son los que recaen sobre un objeto, bien sea de forma directa o mediante un determinado utensilio [20]. Dentro de los movimientos transitivos debemos diferenciar distintos tipos de complejidad: Si son repetitivos o no (p. ej., usar un martillo frente a abrir una puerta). Si se componen de una secuencia determinada de movimientos sencillos (p. ej., encender una vela). > Si son distaleso proximales (p. ej., apretar un tornillo requiere movimientos de la muñeca -distal-, mientras que serrar un

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tronco requiere movimientos del hombro -proximal-). > Si se pueden realizar en el espacio peripersonal (p. ej., serrar un tronco), en el espacio personal (p. ej., lavarse los dientes) o en ambos (p. ej., beber un vaso de agua) [26], A los movimientos intransitivos se les suele denominar gestos, y no recaen sobre ningún objeto externo. Pueden ser simbólicos o no. Durante a la evaluación de los gestos, debemos prestar atención a dos propiedades: la dirección y la repetitividad. Éstas están asociadas con la relación espacial de la praxia con el propio cuerpo y con la frecuencia con la que se repiten. Ambas contribuyen a la complejidad de la tarea y pueden disociarse en el paciente apráxico. En cuanto a la primera, encontrarnos los movimientos dirigidos hacia el propio cuerpo (por ejemplo, saludo militar, indicar que estás loco) y movimientos ajenos al propio cuerpo (por ejemplo, saludar/decir adiós con la mano). La segunda hace referencia a los gestos repetitivos (por ejemplo, decir que estás loco) o a gestos no repetitivos o sencillos (por ejemplo, gesto de 'ok') [25].

B. CALVO-MERINO

Errores temporales

Secuenciacion 

Algunos movimientos o pantomimas requieren la secuenciacion de movimientos en un orden determinado. Cualquier alteración de esta secuencia entraría dentro de estos errores: omisión, adición, transposición de elementos de la secuencia (aunque ésta aún se pueda reconocer)

Velocidad 

Alteraciones en la velocidad o aspectos temporales de un movimiento, así como aumento o disminución de la tasa de producción

Ocurrencia 

Algunos movimientos involucran un solo gesto (por ejemplo, abrir una puerta) o repetición del mismo (ciclos) (por ejemplo, usar un destornillador). Este tipo de errores puede incluir incremento de ciclos sencillos o disminución de ciclos múltiples a un solo evento

Errores espaciales Amplitud 

Configuración interna 

Uso de parte del cuerpo como objeto 

Exceso o disminución de la amplitud necesaria para realizar un movimiento o pantomima Configuración de las partes del cuerpo empleadas en una pantomima. Por ejemplo, disposición de ios dedos en relación con la mano (por ejemplo, ai usar un cepillo, los dedos deben dejar espacio entre la mano para el cepillo 'imaginario') El paciente usa una parte de su cuerpo como sustituía del utensilio (por ejemplo, usar el dedo para frotarse los dientes como si fuera el cepillo) Hace referencia a la configuración que la parte de! cuerpo empleada y el objeto imaginario han de tener en relación con el cuerpo que recibe la acción (por ejemplo, el paciente realiza la pantomima de cepillarse los dientes correcta-

Configuración externa/orientación 

mente, pero no dirige su cepillado hacia los dientes, sino hacia otra parte del cuerpo, o sitúa el cepillo imaginario en la orientación errónea)

Se trata de la variación en alguna de las características específicas que forman el movimiento (por ejemplo, para usar un destornillador debemos girar la muñeca y mantener fijos el codo y el hombro). Un error característico es mantener fija la muñeca y hacer los giros con el codo

Movimiento 

Errores de contenido Perseverativos  Relacionados o asociados a otros 

No relacionados 

Sin utensilio Otros errores 

Concretización 

El paciente reproduce la pantomima anterior (o parte de ella) Reproducción de una pantomima correcta, pero asociada a otro utensilio similar al presentado (por ejemplo, hacer la pantomima de tocar la flauta cuando se le ha mostrado una trompeta) Reproducción de una pantomima correcta, pero no asociada al objeto presentado en ningún sentido (por ejemplo, realizar la pantomima de tocar el piano cuando se le ha pedido que use una maquinilla de afeitar) El paciente realiza la acción que le han pedido, pero sin utilizar el objeto para ello (po ejemplo, en lugar de cortar un papel con tijeras, lo parte en dos con las manos)

Omisión de la respuesta  Movimiento no reconocible 

Reaíiza una acción transitiva de forma correcta, pero en lugar de hacerlo sobre un objeto imaginario, el paciente lo hace sobre un objeto real (por ejemplo, en lugar de pretender partir un tronco con la imaginación, realiza ia pantomima usando como tronco su propia pierna) El paciente no emite ninguna respuesta

La respuesta no comparte ningún patrón espacial o temporal con el movimiento requerido ni se puede identificar 150

à

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

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B. CALVO-MERINO

Los movimientos deben evaluarse en distintas modalidades, ya que en ocasiones aparecen alterados bajo una condición, pero no bajo otra. Para evaluar la modalidad auditiva utilizaremos el comando verbal: - Nombrando la acción. s Nombrando la acción o el utensilio que hay que usar en la pantomima. - Nombrando la acción o el utensilio situando los objetos necesarios delante de! paciente. Para la modalidad visual utilizaremos: La imitación del movimiento realizado por el experimentador. La observación del utensilio, usándolo o solamente realizando la pantomima. La evaluación también debe incluir la modalidad táctil, en la que el paciente puede tocar el objeto con los ojos cerrados o vendados y realizar la acción que el utensilio requiera.Con independencia del tipo de movimiento requerido y de las condiciones en las que se ejecuta éste, hay tres componentes que siempre se encuentran presentes. Además de los ya considerados (espacio y tiempo), Benedet [20] añade otro factor, el cuerpo humano. Benedet sugiere que todo patrón de movimiento es ante todo un patrón de movimiento del cuerpo y, por lo tanto, toda alteración de las representaciones o de los procesos referidos al cuerpo ha de afectar de una forma u otra a la adquisición y al uso de esos patrones. Además, nos movemos en el espacio (que estructuramos en relación con nuestro esquema corporal) y nos movemos en el tiempo. Así pues, el procesamiento del cuerpo, el procesamiento del espacio y el procesamiento del tiempo son componentes interrelacionados en las funciones práxicas. Cada uno de ellos puede producir errores independientes. Los 'errores temporales' son aquéllos en los que se ve alterado el tiempo o la secuenciación de los movimientos que requieren varias posiciones, aunque en su conjunto se puede reconocer el movimiento.

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Entre los errores de tipo espacial se incluirían aquéllos en los que se ve alterada la amplitud del movimiento, la orientación o configuración interna o externa del mismo. En los errores del cuerpo se ve alterada la orientación y posición del miembro ejecutor (Tabla I). El conocimiento semántico de las acciones también ha de ser evaluado de forma independiente. Se puede realizar de forma verbal (el paciente ha de nombrar la acción que el experimentador realiza) o no verbal (reconocer si un gesto se realiza de forma correcta o incorrecta o emparejar gestos realizados por el observador con utensilios situados encima de la mesa o fotografías de los mismos). Por lo que nosotros conocemos, no existe una batería completa para la evaluación de la apraxia, y ello provoca que cada neuropsicólogo tenga en su mano el cubrir todos los componentes de la apraxia. La falta de homogeneidad en la evaluación hace difícil la comparación de pacientes evaluados en distintos centros o por distintos profesionales. Ello perjudica tanto el paciente en el ámbito clínico como al avance de la bibliografía neuropsicológica sobre la apraxia, al no poderse comparar estudios provenientes de distintos laboratorios. Una clasificación de los distintos tipos de errores que el paciente práxico puede cometer durante la evaluación la presentamos en la tabla I.

Terapia de la apraxia 

La terapia asociada a un paciente que ha sufrido un ACV, en general, integra muchas actividades nuevas que el paciente debe aprender, la mayoría de ellas a través de la imitación, del aprendizaje de habilidades motoras o secuencias nuevas y de representaciones mentales de las acciones. Ante la presencia de afasia, prevalece la necesidad del terapeuta de establecer comunicación a través de gestos, por lo que

MODELOS TEÓRICOS Y NEUROPSICOLOGÍA DE LAS PRAXIAS

una apraxia asociada puede ser muy invalidante. Por ello, la rehabilitación o tratamiento de la apraxia que a menudo se asocia con este tipo de lesiones debe situarse entre las prioridades del paciente. Normalmente, la apraxia que se presenta en las primeras etapas después de la lesión mejora de forma considerable con el tiempo. Sin embargo, algunos errores espaciotemporales en la imitación o en el uso de objetos suelen persistir [25], La presencia de apraxia del miembro correlaciona con el nivel de dependencia que alcanza el paciente los seis meses siguientes a la lesión, mientras que la ausencia de apraxia se ha tomado como un pre- dictor significativamente fiable del grado en el que el paciente volverá a incorporarse a su puesto de trabajo [63], Un programa de terapia conductual enfocado a la imitación de acciones parece que produce mejoras en las tareas práxicas (medidas a través del test de apraxia) en pacientes con ACV en el Hl [64]. El entrenamiento en estrategias para compensar los déficit también se ha empleado en pacientes con apraxia. El uso de este tipo de terapia mejora las actividades de la vida diaria, pero no mejora su ejecución en el test de apraxia. Sin embargo, estos estudios no están del todo controlados, ya que no incluyen un grupo control al que no se le ha proporcionado la terapia, por lo que no se puede decir a ciencia cierta si la mejora se debe a la terapia compensatoria o a una mejora natural.

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B. CALVO-MERINO

Definición 

Déficit para realizar acciones con la cara o boca bajo orden verbal o imitación

Apraxia bucofacial/orofacial 

Enlentecimiento y entorpecimiento de los movimientos finos y precisos. Tipo de apraxia en la que el concepto de la acción esta dañado. Dificultad para utilizar objetos y para entender el significado de los gestos

Apraxia cinética del miembro 

Alteración para integrar distintos componentes en el espacio en un todo Déficit en el uso

Apraxia conceptual 

secuencial de múltiples objetos.

Apraxia constructiva 

Tradicionalmente se utilizaba para designar la pérdida del concepto de la acción. En la actualidad la apraxia conceptual responde por esa acepción

Tipos de apraxia 

Apraxia ideativa 

Alteraciones de la secuencia motora bajo comando verbal o imitación. Se caracteriza por alteraciones espaciales o temporales en la ejecución de una secuencia motora El paciente comete errores cuando el movimiento es evocado por una sola vía modal

Apraxia ideomotora  Apraxia de modalidad específica  Apraxia óptica Apraxia del habla 

Apraxia del tacto/táctil  Apraxia unimodal  Apraxia del vestir

(vista, auditiva, tacto) Trastorno de las movimientos oculares sacádicos voluntarios Alteración selectiva para la producción de sonidos del habla Alteración de los movimientos manuales asociados con objetos (la capacidad para realizar movimientos intransitivos está intacta) Cualquier forma de apraxia especifica para una modalidad (p. ej., auditiva-bajo orden verbal, visual-imitación, etc.) Alteración de los movimientos reflexivos (cuyo objeto es el propio cuerpo) que concierne sólo a la actividad de vestirse

Otras apraxias 

Todas las apraxias tienen un papel muy importante en la comunicación y, por ello, en la adaptación social de un paciente. Véase la tabla II para una descripción de las distintas acepciones de apraxia. Apraxia cinética de los miembros 

Fue descrita por primera vez por Kleist en 1907, y denominada apraxia inervatoria. Se manifiesta como un trastorno de la habilidad motora de la mano y los dedos contralateral a la lesión, aunque se preserva la sensación táctil y la fuerza. Varios autores consideran que

este trastorno no es un una apraxia propiamente dicha, sino un trastorno motor primario tras lesión de las vías piramidales. Sin embargo, nuevos estudios señalan que se produce tras lesión de la corteza premotora. Su prevalencia de forma aislada es muy baja. Debido a la proximidad de la corteza premotora y la corteza motora primaria, cuando la lesión es un poco más extensa, la apraxia se acompaña de otros trastornos motores que encubren su presencia. En la actualidad, se ha comenzado a observar de forma persistente en procesos degenerativos, como la degeneración corticobasal o enfermedad de Pick [26].

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Apraxia constructiva 

La apraxia constructiva se define como 'un déficit en la ejecución de tareas en las que hay que organizar una serie de elementos en una relación espacial dada para formar una estructura global, guiándose por un modelo visual o mental'. Se manifiesta en la dificultad o incapacidad de hacer dibujos. Si el trastorno es ligero, desaparece la perspectiva; si es grave, el paciente apenas puede dibujar. Lo mismo sucede con la formación de figuras con palitos, la resolución de rompecabezas o la organización de una serie de piezas en una determinada construcción (por ejemplo, mecanos). En la vida cotidiana se suele manifestar por la incapacidad para hacer cualquier tipo de manualidades o bri- colaje, así como arreglos caseros [20,26], Para algunos autores, la apraxia constructiva no representa una apraxia en el sentido estricto de la palabra. Lezak explicaba que en la actividad constructiva se combina una actividad perceptiva con una respuesta motora, y entre ambas siempre existe un componente espacial. Así, algunos autores prefieren hablar de 'trastornos visuoconstructivos' o de 'dificultad para el dibujo' [26,65], La habilidad constructiva se evalúa a través de la representación de un modelo. Esta representación puede ser 'interna' (por ejemplo, pidiendo al paciente que dibuje un cubo o una casa) o 'externa' (pidiéndole una copia de una figura -una casa, un cubo, la

figura compleja de Rey- (Fig. 6), o que construya rompecabezas a partir de un modelo, como los que encontramos en el test de WAIS). Aunque la apraxia constructiva se ha asociado mayoritaria- mente con lesión en la corteza parietal, también se han observado déficit constructivos de lesión focal MODELOS TEÓRICOSseguidos Y NEUROPSICOLOGÍA en el lóbulo prefrontal [30], al igual que otras DE LAS PRAXIAS lesiones más difusas. Ello hace pensar que el proceso constructivo requiere de un gran número de procesos diferenciados en la corteza cerebral. De hecho, se cree que dibujar era una prueba de gran validez para la detección de daño cerebral. En cuanto a la lateralidad de la función contractiva, aunque se han descrito casos con similares déficit en pacientes con lesión en el Hl y en el HD, se ha sugerido que la lesión del Hl está relacionada con problemas de programación, y la lesión en e! HD produce más errores de desorganización espacial. Por ello, la existencia de marcas o pistas para la construcción de una figura (por ejemplo, puntos de unión para la construcción de un cubo) puede ayudar a los pacientes con lesión en el Hl. Otro tipo de error, conocido como 'enlace al modelo' (closing in, en inglés), en el que el paciente tiende a realizar su copia del dibujo dentro del modelo proporcionado, también se asocia con lesión en el Hl. Cuando al dibujo le falta una mitad, a menudo la derecha, suele ser causa de lesión en el HD. Apraxia del vestir 

N vi

La apraxia del vestir aparece en ausencia de apraxia ideomotora o ideativa. Sin embargo, suele venir acompañada de una apraxia constructiva. Se puede clasificar como un tipo de apraxia reflexiva (dado que el objeto de la acción es el propio cuerpo), pero que concierne solamente a la actividad del vestir [39]. Puede ser que este tipo de apraxia esté asociado a una alteración del esquema corporal. Los casos leves se manifiestan por una presentación poco habitual de la ropa frente al enfermo (por ejemplo, le da la vuelta a una de las piernas del pantalón o a una de las mangas de la chaqueta). Gil describe a un paciente realizando la tarea

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de vestirse: 'El paciente observa el vestido, lo vuelve del revés, lo vuelve de derecho, puede ponerse a fuerza de ensayos y errores una de las mangas en uno de los brazos, y renuncia a ponerse la otra manga, que acaba colgando a su espalda por convertirse en un problema irresoluble'. Otras prendas, como los pantalones, los zapatos o una corbata, presentan problemas similares. La apraxia del vestir a menudo se confunde con una hemiasomatognosia: la ignorancia de una B. CALVO-MERINO mitad del cuerpo (habitualmente la izquierda). Podemos decir que se trata de apraxia del vestir si afecta al cuerpo entero. Este tipo de apraxia es muy común en demencias, como la enfermedad de Alzheimer. Se cree que su alteración está causada por lesión en la región posterior del HI, donde convergen las informaciones visuales, espaciales y motivacionales necesarias para llevar a cabo esta acción [39], Apraxia de la marcha 

La apraxia de la marcha se define como la alteración de los movimientos de las extremidades inferiores en ausencia de paresia u otra alteración motora primaria. El paciente no puede mover las piernas de forma alternativa para caminar, o lo hace de forma rudimentaria y generalmente con tendencia a la retropulsión. Algunos autores denominan este tipo de apraxia 'ataxia frontal'. Se observa en pacientes con lesiones frontales (por ejemplo, tumores frontales o frontocallosos, hidrocefalia, o en las persona: con demencia). Puede ser difícil de distinguir de otras alteraciones que afectan a la programación del acto motor de un objeto ideatorio típicamente preservado y un trastorno de la movilidad automática, como los trastornos de la marcha y del equilibrio característicos de la enfermedad de Parkinson. Otras apraxias relacionadas que se han descrito son la apraxia ideomotora de los miembros inferiores y la apraxia truncopedal. La primera puede estar acompañada de una apraxia ideomotora uni o bilateral de las extremidades superiores. Se puede evaluar a través del gesto de golpear un balón o de dibujar un ocho con el pie levantado. La apraxia truncopedal afecta a los movimientos axiales y bilaterales del cuerpo (por ejemplo, girarse en la cama o acostarse), y se suele evaluar pidiendo al paciente que se posicione en la postura del boxeador [20,39,40]. Apraxia bucofacial 

apraxia bucofacial suele venir acompañada de una apraxia ideomotora más que de una apraxia ideatoria, y raramente aparece junto a una afasia de conducción o de Wernicke. Durante la evaluación (al igual que en otros tipos de apraxia -verbal y visual-) se estudian movimientos como sacar la lengua, mostrar los dientes, chuparse los labios o chasquear la lengua.

Conclusión 

Koski et al [30] recomiendan que futuros estudios consideren al menos cuatro aspectos: Emparejamiento adecuado entre grupos con lesiones similares (según la etiología y el tiempo que hace que se produjo la lesión). Análisis cuantitativo de la lesión (localización y extensión). Evaluación de las funciones práxicas en su totalidad (incluidas la imitación de acciones nuevas y la evaluación independiente de los distintos efectores -incluyendo boca, cara y pies-). Exploración de los patrones de actividad neuronal asociada con la representación de la acción en individuos sanos y en pacientes apráxicos. Para finalizar, el conocimiento sobre la apraxia debe darse a través del trabajo neuropsicológico con pacientes con apraxia y de los datos de individuos sanos que aportan evidencias de cómo funciona el sistema práxico en general, así como de estudios de lesiones en primates no humanos en los que se puede evaluar la relevancia de un área después de producirse una lesión focal. También deberían considerarse los estudios neurofisiológicos con registros unicelulares. Los modelos de apraxia aún no han integrado la neuropsicología y la investigación básica. Puede que esta integración de conocimientos de distintas disciplinas sea la clave para un avance significativo del conocimiento de la función práxica. Bibliografía 

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Este tipo de apraxia se acompaña de la suspensión del lenguaje en el paciente 8. anártrico y el afásico global, o de la desintegración fonética en el paciente con afasia de Broca, aunque el paciente presente 1 5 69. incapacidad para realizar de forma voluntaria 10. movimientos no lingüísticos para los que se 11. necesitan los músculos que participan en la expresión verbal (boca, lengua, carrillos). Estos movimientos se ven completamente 12. preservados cuando son realizados de forma automática. Normalmente, los movimientos de la parte superior de la cara (por ejemplo, 13. párpados) se encuentran preservados. La

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B. CALVO-MERINO

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Introducción 

La atención es una función neuropsicológica compleja y, por ello, difícil de definir. Ya en 1959, Moray [1] encontró más de 12 significados distintos para el término 'atención'. No parece existir un claro acuerdo sobre qué es atención y qué no lo es. En lo que sí parece haber un consenso es en la existencia de una gran confusión terminológica que dificulta el estudio de los mecanismos cognitivos incluidos dentro de este constructo [2-9]. Parte de este problema parece residir en el hecho de que la atención no sea un proceso unitario, sino el nombre dado a una serie limitada de procesos que pueden interactuar mutuamente, durante el desarrollo de tareas perceptivas, cognitivas y motoras [8]. Quizá uno de los papeles más relevantes de la atención sea el de seleccionar los estímulos del entorno que son relevantes para el estado cognitivo en curso, y que sirven para llevar a cabo una acción y alcanzar unos objetivos. Pero una definición completa de la atención ha de incorporar no sólo el aspecto relativo a la selección de estímulos del entorno, sino también la selección de planes dirigidos a metas. Luria [10], desde una perspectiva neuropsicológica, recogió esta idea y definió la atención como el proceso selectivo de la información necesaria, la consolidación de los programas de acción elegibles y el mantenimiento de un control permanente sobre ellos. Así, la atención debe considerarse como un sistema complejo de subprocesos específicos, a través de los cuales dirigimos la orientación, el procesamiento de la información, la toma de decisiones y la conducta. En la actualidad no existe una definición consensuada y aceptada por todos los autores. El estudio de la atención es una empresa difícil, dada la complejidad de este conjunto de mecanismos cognitivos. Pensemos por un momento en una 'sencilla' tarea de atención en la que le pedimos a un sujeto que 'cuando aparezca una cruz en la pantalla del ordenador, pulse el botón lo más rápido posible'. Para realizar esta tarea con éxito deben ocurrir, al menos, los siguientes acontecimientos: el sujeto debe dirigir el foco de atención hacia la pantalla del ordenador y mantenerlo en el área donde aparecerá el estímulo, detectar el estímulo e identificarlo como aquel objeto al que debe responder. Entonces debe decidir si hay que reaccionar a ese estímulo y elegir la forma adecuada de hacerlo. Por último, debe iniciar la acción motora correcta. A la luz de este ejemplo, se hace evidente que nos enfrentamos a un problema mucho más complejo de lo que puede parecer a primera vista. Está claro que todas estas reacciones no pueden ser ejecutadas por un sistema único. Sin embargo, no es fácil acotar bien los diversos mecanismos implicados. Habría que señalar también que para muchos investigadores la atención no existe, al menos como un proceso cognitivo relativamente independiente; sin embargo, sí existiría como el resultado de un mayor procesamiento de algunos estímulos

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Neuropsicología  de la atención M. Ríos-Lago JA. Periáñez J.M. Rodríguez-Sánchez

M. RÍOS-LAGO, ET AL

frente a otros (para profundizar sobre diferentes puntos de vista en el estudio de la atención el lector interesado puede acudir a Roselló et al [11]). Tal y como se ha recogido en otro lugar, además de este problema conceptual en el estudio de la atención, existe un problema funcional [12]. Éste viene marcado por la dificultad, tanto experimental como aplicada, de desligar la atención del resto de procesos con los que interactúa, así como también por los problemas a la hora de establecer límites entre diferentes mecanismos atencionales que interactúan entre sí. Existe una estrecha relación entre los procesos atencionales y otros procesos cognitivos, tales como la memoria [13] o las funciones ejecutivas [14]. En función del modelo teórico de referencia para un determinado autor, el mismo mecanismo cognitivo puede catalogarse como atención, memoria o función ejecutiva. Estas dificultades descritas repercuten directamente en el desarrollo de modelos explicativos integradores en la atención. La dispersión teórica existente favorece la proliferación de micromode- los explicativos que dificultan una postura teórica integradora, hasta el punto de discutir cuestiones tan esenciales como la propia naturaleza de la atención [11,12]. Con el objetivo de delimitar con mayor precisión qué es la atención, LaBerge [15] fija algunos objetivos que debe cumplir un sistema atencional, e indica cuáles son los beneficios más importantes que aporta ese sistema. Lo que se obtiene gracias al funcionamiento de la atención es precisión, rapidez y continuidad en el procesamiento de información. La precisión se refiere a la selección de aquellos estímulos que son más relevantes dentro de todo el flujo de información entrante desde el entorno, especialmente en situaciones de conflicto. La precisión no sólo afecta a la selección de la estimulación, sino también a la selección correcta de un programa de acción para dar una respuesta externa o una operación mental determinada. En segundo lugar, aporta rapidez, es decir, orienta al organismo hacia un estímulo y le facilita responder ante él de forma más rápida. Así, por ejemplo, permite detectar más rápidamente estímulos que ya se están esperando cuando son anticipados por una señal de aviso o una clave frente a las situaciones en las que el estímulo se presenta de forma inesperada. De igual forma, un estímulo que está siendo atendido recibirá una respuesta más rápida que cualquier otro estímulo. Este proceso está muy ligado, por tanto, a mecanismos preparatorios para la ejecución de planes de acción. Por último, la continuidad hace referencia a la posibilidad de mantener de forma sostenida el procesamiento de ciertos estímulos externos o de determinadas conductas. Ejemplos de ello son escuchar (o interpretar) una pieza de música, disfrutar de una buena comida, observar una puesta de sol o atender a una conferencia. Estos objetivos o 'beneficios' irían ligados con determinados mecanismos que, aun con diferencias según los distintos autores, permiten un correcto funcionamiento de la atención. La atención se encuentra alterada de diversas maneras en diferentes procesos patológicos, relacionados con el funcionamiento cerebral, tales como las enfermedades

neurológicas y psiquiátricas y las lesiones que cursan con daño del cerebro. Debido al papel fundamental que cumplen los procesos atencionales en el procesamiento del entorno y en la adecuada producción de respuestas adaptativas, resulta evidente que su alteración conlleva importantes repercusiones personales, familiares, laborales y económicas. Por esta razón, para quienes, desde el ámbito clínico, trabajan con personas cuya capacidad atencional está alterada, resulta importante el conocimiento de los modelos teóricos que tratan de dar cuenta del funcionamiento de la atención. Asimismo, resulta necesario conocer las características de los déficit atencionales presentados por la población sobre la que se trabaja, y los métodos y abordajes en la evaluación y rehabilitación de esta función cognitiva. A continuación comenzaremos estableciendo el contexto teórico en el que se ha venido desarrollando la investigación y el trabajo clínico sobre la atención, para profundizar en secciones posteriores sobre los aspectos específicos de su evaluación y rehabilitación.

Aportaciones  teóricas  al  estudio  de  la  atención  Breve revisión histórica 

El objetivo del presente apartado no reside en realizar una revisión exhaustiva de la historia y evaluación del estudio de la atención, pero sí resulta necesario mencionar algunos de los hitos históricos en su estudio (para una revisión histórica del estudio de la atención véanse Roselló i Mir [16] y Ríos y MuñozCéspedes [17]). El origen del estudio de la atención en el ámbito de la psicología se inicia con William James en 1890 [18] y su distinción entre atención sensorial (dirigida por el entorno) y atención voluntaria (dirigida por los sujetos tanto a estímulos externos como a la actividad interna y los pensamientos). Mucho tiempo después, Cherry [19] realiza algunos estudios para investigar la atención selectiva auditiva, para lo cual desarrolló el paradigma de escucha dicótica y el sombreado. La aportación principal de sus trabajos fue poner de relevancia la importancia de los atributos físicos y semánticos de los estímulos para el procesamiento atencional. Poco después, Broadbent [20] propone un modelo de filtro, en el que se concibe la atención como un mecanismo de filtrado de la estimulación relevante que permite su selección en las fases tempranas del procesamiento de información. Treisman [21] revisó y completó estos trabajos, y propuso un modelo de filtrado jerárquico en el que la selección de información se produciría en dos fases: una primera centrada en las características físicas del estímulo; y una segunda centrada en el reconocimiento semántico del estímulo. Su aportación pronto recibió las críticas de investigadores como Deutsch y Deutsch [22], que propusieron que el filtro de selección era tardío, y la selección dependería de la importancia relativa de los mensajes, de acuerdo con la situación y con el estado del organismo (introduciendo ya la influencia de la

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N EURO PSICOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

motivación y el procesamiento de las emociones). En 1968, Norman [23] cambia el punto de vista y propone un modelo sin un filtro atencional. Basa su modelo de atención en la cantidad de recursos de procesamiento disponibles en cada momento, por lo que se crea el concepto de 'capacidad limitada de procesamiento'. Tanto este modelo como otros posteriores [24] comienzan a introducir en sus propuestas la existencia de mecanismos supervisores encargados de la 'asignación' del esfuerzo y la energía disponible entre los sistemas de procesamiento de información. Años después, Neisser aportó un nuevo punto de vista en el estudio de la atención, cuando señaló que no existen mecanismos atencionales separados de la percepción [25]. Este autor propone un sistema que permite seleccionar aquella información pertinente, de acuerdo con las expectativas actuales, las experiencias previas y los esquemas de que dispone el sujeto. Su aportación es quizá la primera que trata de explicar no tanto cómo es la selección, sino por qué se produce esa selección [5], Por su parte, Schneider y Schiffrin [26,27] proponen la distinción entre procesamiento automático y controlado. Para ellos, la atención puede dividirse entre distintas fuentes a las que atender con éxito si para ello se utilizan procesos automáticos. Las diferentes acciones se van automatizando, de forma que, con la práctica, va disminuyendo la cantidad de recursos que consumen. Desde ese momento, el número de aportaciones y modelos para el estudio de la atención se ha multiplicado. Se han creado nuevos paradigmas y tareas para su estudio, y se han empleado diversas técnicas para incrementar el conocimiento sobre los mecanismos implicados en la atención. Pese a que si se revisa la bibliografía sobre atención de los últimos 20 años pudiera parecer que existen tantos tipos de atención como tareas para medirla, muchos de los modelos que se presentarán más abajo y que recogen las aportaciones de distintos ámbitos de la neurociencia han venido estableciendo clasificaciones de entre tres y cuatro tipos principales de mecanismos para la atención. Aportaciones recientes 

Todos los modelos históricos señalados son de gran importancia para entender cómo se conceptualiza hoy en día la atención en neuropsicología. En adelante, nos centraremos en los principales modelos que guían la investigación actual en el campo de la neuropsicología y la neurociencia cognitiva. El desarrollo de modelos teóricos que expliquen el funcionamiento no patológico de un proceso cognitivo resulta fundamental para organizar y manejar adecuadamente los déficit que presentan los pacientes [28], Con el objetivo de no redundar en conceptos mencionados en otros capítulos de este volumen, se han seleccionado algunos de los modelos más centrados en la explicación de los distintos procesos atencionales, mientras que los más ejecutivos o relacionados con aspectos de la resolución de problemas, como, por ejemplo, el modelo del sistema atencional supervisor de

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Norman y Shallice [29] se tratarán en otras secciones. De acuerdo con la revisión de Periáñez [30], se han seleccionado algunos de los modelos de mayor repercusión en clínica e investigación neuropsicológica en los últimos años. La peculiaridad más destacable de estos modelos es su estrecho vínculo en origen y desarrollo con investigaciones de estimulación/registro de actividad cerebral en primates, de lesiones cerebrales en humanos y de estudios de neuroimagen funcional. Mesulam (1990) 

Mesulam propone un modelo basado en la ¡dea de que la atención se sustenta en una red cerebral altamente interconectada y organizada. Establece una dicotomía relativa entre componentes sensoriales y motores. En cada operación de la red, uno de los componentes siempre destaca sobre el otro, pero ninguno de ellos deja de estar presente en todo momento. Para este autor, la atención estaría formada por dos subsistemas cerebrales: la matriz atencional o 'función de estado', y el canal atencional o 'función vector' [31,32]. La matriz atencional regularía la capacidad general de procesamiento de la información, la eficiencia en la detección de estímulos, la capacidad potencial de focalización, el nivel de vigilancia, la resistencia a la interferencia y la relación señal-ruido. Estos procesos están relacionados con lo que conocemos como el nivel de arousal o alerta. La función vector o canal regula la dirección de la atención en cualquiera de las diversas dimensiones: extrapersonal, mnésica, semántica, visceral, etc. Este elemento de la atención está relacionado con la capacidad de seleccionar el tipo de información a atender. La mayoría de las operaciones atencionales representa una interacción entre los dos componentes señalados. En su modelo de red atencional, Mesulam entiende la atención dirigida como una red neural distribuida en la que participarían tres componentes corticales: ¡a corteza parietal posterior dorsolateral, la corteza prefrontal y el giro del cingulado, respectivamente asociados a los componentes perceptivo, motor y límbico que postula su modelo. Cada uno de estos componentes formaría, a su vez, una red local: Componente parietal: suministra una representación sensorial del espacio extrapersonal. La especificidad funcional de las neuronas de la corteza parietal permite coordinar el acceso a una representación multimodal del espacio extrapersonal y modular el valor de los acontecimientos sensoriales. Componente frontal: suministra un mapa para la distribución de los movimientos de orientación y exploración: representación motora. Destaca la importancia de neuronas que se activan previamente al inicio de movimientos sacádi- cos, cuando estos movimientos se dirigen en búsqueda de objetos relevantes. Parecen intervenir en la planificación y organización espacial de la exploración ocular. Neuronas del giro cingulado: aportan un mapa para la asignación de valor a las coordenadas espaciales, a modo de representación motivacional. Además de todo esto, la atención selectiva o dirigida contaría con una contribución

M. RÍOS-LAGO, ET AL

adicional. Se trata de las proyecciones troncoencefálicas y talámicas del sistema reticular activador hacia 1os tres componentes citados. Este input sería importante para modificar la tendencia de activación o el nivel de arousal en cada una de las regiones corticales [31] . Posner y Petersen (1990) 

En el modelo de Posner y Petersen de la atención [33,34], los autores proponen la existencia de tres redes neurales anatómica y funcionalmente independientes responsables de los procesos atencionales. A pesar de dicha independencia, estas redes también pueden interaccionar durante la respuesta a estímulos, por lo que se considera que mantienen una relación funcional. Dos de estas redes se encontrarían anatómicamente distribuidas por el córtex cerebral anterior (por ejemplo, la red de vigilancia y la red ejecutiva). La tercera, la red de orientación, estaría distribuida por las regiones posteriores de la corteza cerebral. En primer lugar, la red de orientación estaría implicada en la selección de la información sensorial y sustentaría la atención visuoespacial. Las tareas empleadas para la evaluación funcional de esta red implican, preferentemente, bien la búsqueda de un estímulo particular en una escena con distractores (tareas de búsqueda visual), bien la señalización de una localización espacial a la que el sujeto deberá atender con posterioridad (tareas de orientación encubierta). Las áreas cerebrales implicadas en esta red serían el córtex parietal, el giro precentral, la corteza oculomotora frontal, los colículos superiores y el tálamo. Los autores señalan que los cambios exógenos (como simples cambios en el entorno estimular) en la orientación de atención promoverían la activación de esta red de orientación. En segundo lugar, la red de vigilancia cumple la función de generar y mantener el estado de alerta de los individuos y, por lo tanto, sustenta el aspecto que podemos denominar de 'atención sostenida'. Las tareas que demandan dicha vigilancia, como las tareas de ejecución continua, se asume que incrementan la activación de una red frontoparietal derecha. Los datos clínicos sugieren, asimismo, que las lesiones frontales derechas alteran la habilidad de los pacientes para mantener de forma voluntaria la atención, y las lesiones parietales derechas alteran las funciones de alerta y orientación. Por último, la atención ejecutiva desempeña su papel en tareas de cambio, control inhibitorio, resolución de conflictos, detección de errores y localización de recursos atencionales. Participa en la planificación, el procesamiento de estímulos novedosos y la ejecución de nuevas conductas. Los estudios de neuroimagen han mostrado la activación de una extensa red de áreas cerebrales, entre las que destacarían el cíngulo anterior y el área motora suplementaria, el córtex orbitofrontal, el córtex prefrontal dorsolateral y ciertas porciones de los ganglios basa- Ies y el tálamo. Miller (2000)

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NEUROPSiCOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

El modelo de control cognitivo de Miller [35], pese a no ser un modelo específico de la atención, trata de establecer los mecanismos neuronales responsables de la capacidad para dirigir nuestros pensamientos y actos hacia una meta, lo que entronca de manera directa con el propósito de los procesos atencionales. El córtex prefrontal sería la sede de los 'mecanismos de control', e integraría en el modelo una explicación que rechaza la noción homuncular presente en otras explicaciones. La pregunta a la que Miller trata de responder es: ¿cómo emerge la conducta voluntaria compleja a partir de las interacciones de miles de neuronas en la planificación, el procesamiento de estímulos novedosos y en la ejecución de nuevas conductas? Los estudios de neuroimagen han mostrado la activación de una extensa red de áreas que se configuran a partir de la experiencia. De este modo, todas las conductas intencionadas se aprenden y, por lo tanto, dependen de un sistema cognitivo capaz de aprender reglas. La función principal de los circuitos neurales que median el control cognitivo es extraer los aspectos relevantes de la experiencia para que se usen en el futuro. La principal región cerebral implicada en estos procesos sería la corteza prefrontal. El principio fundamental que rige el procesamiento de la información en el sistema nervioso asume la idea de competición entre vías comunes de procesamiento. Diferentes vías o redes neuronales implicadas en el procesamiento de los diferentes aspectos de un estímulo compiten por llegar a manifestarse conductualmente. Esto significa que todas ellas se activan para procesar esa información, pero las conductas que finalmente se materializan son las generadas por aquellas redes que logran mayor nivel de activación en este proceso de competencia. Así, el córtex prefrontal, en virtud de su extenso patrón de interconexiones con el resto de áreas cerebrales, tiene la capacidad de modular este proceso de competición, y mantiene las representaciones de las metas del sujeto y los medios necesarios para lograrlas. Las señales procedentes de estas representaciones del córtex prefrontal pueden potenciar la activación de aquellas redes neurales encargadas del procesamiento de una determinada característica del estímulo, al tiempo que pueden hacer disminuir la actividad de otras redes. De esta forma, puede favorecer el procesamiento de aquellos aspectos del contexto estimular relevantes a las metas del sujeto frente a los no relevantes. El proceso atencional implicaría, por tanto, este efecto de sesgo o modulación ejercido por el córtex prefrontal sobre las redes de procesamiento en función de las representaciones de las tareas (metas y medios) que mantiene en ese momento. La figura 1 muestra una representación esquemática del papel de córtex prefrontal en el control cognitivo. En ella se muestran, por un lado, las unidades de procesamiento (C1, C2 y C3) que representan las señales sensoriales de entrada, los estados motivacionales actuales, las memorias, etc. Por otro lado, se muestran las unidades que representan dos acciones posibles (respuestas R1 y R2). La figura 1 también muestra unidades internas u 'ocultas', que representan distintas etapas del procesamiento central. En

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este modelo, la corteza prefrontal no estaría conectada directamente con las cortezas sensoriales o motoras primarias, sino con las cortezas de asociación de más alto nivel y con las cortezas premotoras. Las señales de recompensa favorecen la formación de un modelo de la tarea o de una representación neural que reflejaría las asociaciones aprendidas entre la información relevante para la tarea. La presentación de parte de la información (por ejemplo, C1 y C2) podría de esa forma activar el modelo completo, incluida la información sobre la respuesta adecuada (por ejemplo, R1). Las señales excitatorias del córtex prefrontal realimentarían la activación de otros sistemas cerebrales que favorecerán la participación de las redes neurales relevantes para la tarea [35]. Tanto las señales exógenas del ambiente, como las internas del organismo, podrían activar representaciones dentro del córtex prefrontal que ayudarían a seleccionar cuál es la acción correcta dentro de un contexto determinado o, de otro modo, determinar qué vía de procesamiento debe potenciarse. Ante situaciones y demandas novedosas, sería necesario un proceso de tanteo entre las posibles alternativas de respuesta que podrían conducir a la alternativa correcta, mediante la puesta en práctica de las respuestas que han sido útiles en circunstancias similares. Encontrada una solución exitosa, el patrón de actividad correspondiente se reforzaría mediante el establecimiento de conexiones de las neuronas del córtex prefrontal y aquéllas que sustentan dicha conducta. Corbetta y Shulman (2002) 

El modelo de control atencional de Corbetta y su grupo de trabajo puede considerarse en buena medida heredero de algunos de los conceptos y paradigmas experimentales manejados por los modelos de Posner y Petersen, por un lado, y Mesulam, por otro [36]. La aportación fundamental de estos autores ha consistido en la incorporación de los resultados de la neurofi- siología animal y de la neuroimagen funcional en humanos a la noción de redes atencionales distribuidas, pero en interacción. Estos autores proponen la existencia de dos redes cerebrales parcialmente independientes que desempeñan dos tipos de funciones diferentes y complementarias a la vez en el control de la atención. Uno de esos sistemas, de localización frontoparietal dorsal, integraría partes de la corteza ¡ntraparietal y del surco frontal superior, y estaría implicado en los mecanismos de selección de estímulos y respuestas en virtud de las metas del individuo o de manera voluntaria (sistema de arriba-abajo). El otro sistema, de localización frontoparietal ventral, incluiría el córtex temporoparietal y la corteza frontal inferior. Lateraliza- do en el hemisferio derecho, estaría especializado en la detección de estímulos conductualmente relevantes y, en particular, de aquéllos salientes, inesperados o novedosos. Este sistema interactuaría con la red frontoparietal dorsal a modo de 'cortocircuito', redirigiendo la atención a los eventos novedosos. De este modo, la extensa red frontoparietal dorsal y, en particular, estructuras como el surco intraparietai (SIP) y los campos oculares

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frontales (FEF), tendrían la función de generar sets atencionales (entendidos como la selección de estímulos- respuestas dirigidos por las metas) y aplicar dichos sets durante el procesamiento de los estímulos. Este sistema correspondería, según los mismos autores, a los componentes parietal y frontal de las redes atencionales del modelo de Mesulam [32], y extiende a través de los FEF la función de 'orientación' postulada en el sistema atencional posterior del modelo de Posner y Pe- tersen [33], En resumen, este sistema sería el responsable del establecimiento de conexiones entre la información sensorial relevante y las representaciones motoras adecuadas. El segundo sistema, frontoparietal ventral y, en particular, estructuras como la unión temporoparietal (UTP) y el córtex prefrontal ventral (CPV), tendrían la función de detectar estímulos conductualmente relevantes y funcionaría como un mecanismo de alerta o como un mecanismo de 'cortocircuito' del primer sistema, cuando dichos estímulos se detectan fuera del foco de procesamiento. Mientras la interacción entre SIP y UTP sería responsable de la generación de la interrupción del procesamiento, el componente CPV sería responsable de la evaluación de la novedad de los estímulos. En contra de lo que ocurre en la red frontoparietal dorsal, según los autores, esta red no participaría de la generación o el mantenimiento de los sets atencionales. Modelos clínicos (heurísticos) 

Kinsella [37] propone un esquema basado en el modelo de atención de Posner y Petersen [33]. Esta autora señala cuatro componentes que posibilitan que la evaluación del funcionamiento de la atención sea completa, sin olvidar ningún factor útil para el diagnóstico y posterior elaboración de un programa de rehabilitación. En este sentido, los aspectos que deben evaluarse son los siguientes: Alerta y capacidad atencional: estado general de activación. Componente atencional posterior: detección de estímulos del ambiente. Componente atencional anterior: aspectos relacionados con el control voluntario de la atención y la actividad del sistema atencional supervisor [29]. » Atención sostenida y vigilancia. A pesar de que a continuación se señalan métodos de medida para los distintos componentes, la mayoría de las pruebas no implica sólo a uno de ellos, y sería deseable incluir varias medidas de atención que permitan la disociación entre los distintos componentes alterados y preservados. Veamos a continuación cada uno de ellos. Alerta y capacidad atencional 

Es importante evaluar en primer lugar el estado general de activación del paciente para saber si los recursos atencionales de los que dispone nos permitirán llevar a cabo el resto de la evaluación. El período de recuperación de estos aspectos es variable en los pacientes con traumatismo craneoencefálico (TCE), y puede oscilar desde varios minutos a varios meses. Algunas de estas pruebas no se aplican directamente por el neuropsicólogo clínico, sino que se toman de los informes iniciales del paciente tras el accidente. Sin embargo, como se ha señalado anteriormente, son de gran utilidad en la práctica clínica, ya que ofrecen una serie de puntuaciones que se han mostrado como buenos predictores de la evolución y posterior recuperación. Las pruebas más empleadas para su evaluación son: la escala de coma de Glasgow [42], el test de orientación y amnesia de Galveston [43], la escala de APT de Westmead [44], la prueba de control mental de la escala de memoria de Wechsler, etc.

Pese al extendido uso de los modelos previos mencionados y de las grandes ventajas que aportan respecto a la localización cerebral de los distintos procesos atencionales, a menudo resultan insuficientes para comprender el funcionamiento de los mecanismos atencionales alterados en pacientes. Con esta ¡dea presente, en el apartado que nos ocupa se abordará la descripción de otro tipo de modelos centrados en la intervención clínica. Este tipo de modelos se basa en la descripción fenomenológica de las alteraciones observadas en pacientes que sufren patología de la atención. Su objetivo es determinar procedimientos prácticos de valoración de la capacidad atencional de los pacientes, su impacto en la vida diaria y el desarrollo de posibles estrategias terapéuticas. Entre estos modelos se encuentran los propuestos por Kinsella [37] y van Zomeren y Brouwer [38], ambos herederos de las aportaciones teóricas de Posner y Petersen [33] y el modelo de Sohlberg y Mateer [39,40]. Por último, incluimos también otras aportaciones recientes [17,41] que, mediante el empleo de metodología de análisis factorial sobre la ejecución de pacientes neurológicos en pruebas de evaluación de la atención, han permitido en cierta medida acercar posiciones entre una aproximación más clínica y otra más básica. Este modelo trata de aportar un esquema de funcionamiento útil para guiar la evaluación y rehabilitación de pacientes, manteniendo el esquema conceptual aportado por los modelos teóricos de funcionamiento atencio- nal mencionados previamente.

Componente atencional posterior 

La evaluación de este componente proporciona información sobre la eficacia del sujeto para detectar y localizar estímulos de su ambiente. El enlentecimiento que sufren los pacientes con afectación en este componente y la dificultad del procesamiento de la información se ven reflejados en un alargamiento significativo de los tiempos de reacción. Para su evaluación se utilizan, entre otras, tareas de cancelación, que consisten en sencillas tareas de búsqueda visual en las cuales el sujeto debe localizar determinados estímulos. Autores como Lezak [45] o Ponsford et al [46] presentan ejemplos de estas tareas. Componente atencional anterior 

La valoración de este componente requiere la evaluación de los aspectos relacionados con el

Modelo de evaluación de Kinsella (1998) 

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control voluntario de la atención y con la actividad del sistema atencional supervisor (según el modelo propuesto por Norman y Shallice [29]). De forma general, puede afirmarse que se debe explorar: - La resistencia a la interferencia y la capacidad para mantener un patrón de respuesta. * La atención dividida y la capacidad de alternar entre tipos de respuesta. * La capacidad para tratar con la 'novedad', hacer planes de acción y generar respuestas. Entre las pruebas utilizadas para su evaluación podemos destacar: el test de Stroop [47], el Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT) [48], el Trail Making Test (TMT), la torre de Londres [49], el Wisconsin Card Sorting Test (WCST), etc. Atención sostenida y vigilancia 

Una vez asumida la distinción entre ambos procesos como se ha explicado anteriormente, se puede señalar que, en realidad, cualquier tarea de atención puede dar una medida de la atención sostenida si se manipulan la duración de la tarea o la frecuencia de aparición de los estímulos [5,50,51]. Dichas tareas deben ser sencillas en su realización, pero difíciles de mantener por ser largas y repetitivas, o con una alta tasa de aparición de elementos a los que atender para simular la intensidad de estimulación en la vida cotidiana. Las pruebas más utilizadas para la evaluación de este cuarto componente son: el test de ejecución continua (CPT) [52], el test de clave de números del WAIS-R [53], etc.

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Variación contingente Capacidad Tiempo en la tarea Lapsus atencionales Variabilidad intraindividual negativa Intensivo 

Selectivo 

Alerta Atención sostenida

Distraccione s

Atención focalizada Atención dividida

Interferencia Capacidad Fuentes/recu rsos

Control atencional supervisor

El modelo de evaluación propuesto por Kinsella no incluye otros procesos cognitivos u otras medidas que podrían estar relacionadas con la atención o, al menos, modificar en parte las conclusiones sobre algunos procesos. Tales mecanismos son, en concreto, la memoria operativa y la velocidad de procesamiento. Éstos se han relacionado con las funciones atencionales por diversos autores [54-62], Modelo de van Zomeren y Brouwer (1994) 

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A partir de las aportaciones de Posner y Rafal [63], van Zomeren et al desarrollan un modelo heurístico que recoge los aspectos principales de la atención. Además, integran la distinción entre aspectos selectivos e intensivos de la atención aportada por Kahneman [24]. Por último, basándose en el modelo cognitivo de Shallice [64], añaden el control atencional supervisor (que se describirá con detalle en el capítulo de funciones ejecutivas) como una función supramodal que se encarga de la planificación y la flexibilidad. En la tabla I se especifican más los mecanismos propuestos.

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Modelo de Sohlberg y Mateer (1987 y 1989) 

Se trata de un modelo 'funcional' de la atención, ampliamente utilizado en el entorno clínico. Aunque su desarrollo se ve influido en ocasiones por constructos teóricos y por la neuro- psicología experimental, tiene su origen en los datos aportados por las observaciones obtenidas en el ámbito clínico y en las quejas subjetivas de los pacientes. Estas autoras señalan que, desde el punto de vista rehabilitador, el mejor modelo es aquél que mejor puede caracterizar la naturaleza de las alteraciones, los componentes conservados de la atención y su impacto en la vida cotidiana, lo que permitirá la organización de una intervención efectiva. El modelo se ha aplicado a la evaluación y tratamiento ele las alteraciones producidas por el daño cerebral y sirve como marco teórico para el desarrollo de distintos materiales y programas diseñados para la rehabilitación de estos pacientes [65,66]. Más que una explicación del funcionamiento real de los procesos atencionales, este modelo ha mostrado una utilidad heurística, y describe con claridad aspectos fenomenológicos de los procesos atencionales.

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Arousal

Es la capacidad de estar despierto y de mantener la alerta. Implica la capacidad de seguir estímulos u órdenes. Es la activación general del organismo

Atención focal 

Habilidad para enfocar  la atención a un estímulo visual, auditivo o táctil. No se valora e! tiempo de fijación al estímulo. Se suele recuperar en las fases iniciales tras el TCE. Al principio puede responderse exclusivamente a estímulos internos (dolor, temperatura, etc.)

Atención sostenida

Atención selectiva 

Atención alternante 

Atención dividida 

Es la capacidad de mantener una respuesta de forma consistente durante un período de tiempo prolongado. Se divide en dos subcomponentes: se habla de vigilancia cuando la tarea es de detección y de concentración cuando se refiere a otras tareas cognitivas; el segundo es la noción de control mental o memoria operativa, en tareas que implican el mantenimiento y manipulación de información de forma activa en la mente Es la capacidad para seleccionar, de entre varias posibles, la información relevante que hay que procesar o el esquema de acción apropiado, inhibiendo la atención a unos estímulos mientras se atiende a otros. Los pacientes con alteraciones en este nivel sufren numerosas distracciones, ya sea por estímulos externos o internos Es la capacidad que permite cambiar el foco de atención entre tareas que implican requerimientos cognitivos diferentes, controlando qué información es procesada en cada momento. Las alteraciones de este nivel impiden al paciente cambiar rápidamente y de forma fluida entre tareas Capacidad para atender a dos cosas al mismo tiempo. Es la capacidad de realizar la selección de más de una información a la vez o de más de un proceso o esquema de acción simultáneamente. Es el proceso que permite distribuir los recursos atencionales a diferentes tareas o requisitos de una misma tarea. Puede requerir el cambio rápido entre tareas o la ejecución de forma automática de alguna de ellas

El modelo es jerárquico, y cada nivel requiere el correcto funcionamiento del nivel anterior y la asunción de que cada componente es más complejo que el que le precede. El modelo propone seis componentes que se describen en la tabla II. Estas autoras proponen, además, un programa de rehabilitación que se deriva del modelo descrito: el entrenamiento de los procesos atencionales (Attention Process

Training -APT-). Se describirá en otro apartado del presente capítulo.

Modelo de Ríos, Periáñez y Muñoz Céspedes (2004) 

A medio camino entre lo clínico y lo experimental, estos autores, siguiendo la metodología propuesta por Mirsky [67-69], emplean el análisis factorial aplicado sobre los

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resultados de ejecución de pacientes con TCE y sujetos normales en diferentes pruebas clásicas de control atencional (Stroop, TMT, WCST). Como resultado, proponen un modelo de cuatro componentes para explicar los mecanismos subyacentes a la ejecución de tareas atencionales clásicas: velocidad de procesamiento, control de la.interferencia, flexibilidad cognitiva y memoria operativa. Como se muestra en la figura 2, tres de los factores (control de la interferencia, flexibilidad cognitiva y memoria operativa) pueden agruparse bajo el término 'control atencional', mientras que el cuarto factor estaría reflejando una propiedad básica del sistema donde está implementada la atención (velocidad de procesamiento) [41]. Es importante destacar que, de acuerdo con recientes investigaciones, el componente de velocidad de procesamiento es independiente de la simple velocidad motora (medida con tareas de golpeteo o

finger tapping).

La principal repercusión de esta propuesta, dada la relativa independencia de los cuatro componentes, es que una evaluación neuropsicológica que pretenda explorar el rendimiento atencional de un sujeto debería incluir al menos una puntuación sensible a cada uno de dichos componentes. A continuación se describen con más detalle cada uno de los factores mencionados

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y algunas de las puntuaciones de los tests atencionales empleados que mejor representaron a cada factor: 1 Control de la interferencia: se trata de un mecanismo cognitivo que permite el control de la tendencia de respuestas automáticas o sobreaprendidas (puntuación de interferencia del Stroop; puntuación en la condición color-palabra del Stroop). - Flexibilidad cognitiva: requiere la habilidad para cambiar el foco de atención de un set atencional a otro distinto, y modificar la conducta en respuesta a los cambios producidos en el entorno. Es el componente atencional más ejecutivo (errores perseverativos del WCST, respuestas perseverativas del WCST). - Memoria operativa: hace referencia al mantenimiento de la información que de la que se ha tenido experiencia en los instantes anteriores, o recuperada de la memoria a largo plazo, pero ya no se encuentra disponible en el entorno. Implica también la capacidad para manipular esta información (errores no perseverativos del WCST, puntuación B/A del TMT). - Velocidad de procesamiento: aunque no es una función atencional per se, generalmente se considera que es un factor muy relacionado. La lentitud no sólo representa una alteración en sí misma, sino que puede afectar de forma directa al correcto funcionamiento de procesos que no deberían verse afectados si ésta no estuviese presente (puntuación en la condición palabra de! Stroop, puntuación en la condición color del Stroop, puntuación TMT-A).

Alteraciones principales 

Ya se han repasado algunos de los componentes principales de la atención y algunos modelos de funcionamiento no patológico de los mecanismos atencionales.

Velocidad de procesamiento de información

Control

Cont rol de la interf eren cia ! Flexibil idad cogniti va

Memo ria operat iva

Sin embargo, es necesario también conocer de qué modo estos mecanismos resultan alterados como consecuencia de una lesión en el sistema nervioso o algún tipo de alteración funcional.

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Quizá el primer autor que se interesó por el estudio de las alteraciones de la atención en pacientes lesionados fue Alexan- der Romanovich Luria [10,70], Tal y como se mencionó anteriormente, Luria definió la atención humana como 'el proceso selectivo de la información necesaria, la consolidación de los programas de acción elegibles y el mantenimiento de un control permanente sobre ellos'. En ella incluye no sólo el componente de selección de estímulos del entorno, sino también de selección de la actividad y el control ejercido sobre la acción por el mecanismo atencional. Como recogen Ríos y Muñoz Céspedes en su revisión [17], de los tres sistemas funcionales que propuso Luria, hay dos especialmente relacionados con la atención, relativos a la atención involuntaria y a la atención voluntaria: * En los pacientes con lesiones en áreas profundas del cerebro (tronco superior, paredes del tercer ventrículo y sistema límbico) se suelen producir déficit de atención involuntaria. Estas dificultades implican un descenso general de la actividad y una grave alteración del reflejo de orientación, ya sea por una disminución en su aparición o por una excitación patológica de los sistemas del tronco y límbicos. Se caracterizan por la aparición de apatía e inactividad en su modalidad deficitaria, o por un estado de constante ansiedad y perturbación intensa ante cualquier estímulo emocional en la vertiente contraria. Las dificultades de atención voluntaria se manifiestan porque el paciente se ve atraído por estímulos irrelevantes y resulta imposible organizar su atención planteándole una cierta tarea o dándole la instrucción verbal adecuada. Se

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caracterizan por lesiones en las regiones frontales del cerebro. La alteración de la atención voluntaria genera cambios sustanciales en todos los procesos psicológicos complejos. Esto dificulta la creación de patrones atencionales estables, derivándose con facilidad hacia elementos accesorios. Esto hace que la ejecución planificada se sustituya por reacciones impulsivas ante cualquier estímulo marginal o por las respuestas estereotipadas. En la actualidad se considera que la atención es una función neuropsicológica básica y supone un prerrequisito para el correcto funcionamiento de otras funciones cognitivas complejas. Por ello, el conocimiento de las posibles alteraciones, su evaluación y su rehabilitación deben constituir un elemento indispensable en cualquier programa de rehabilitación que tenga como objetivo facilitar la reincorporación de los pacientes a las diferentes actividades cotidianas, sociales y laborales [71-73], Es importante señalar que incluso pequeñas alteraciones en los procesos atencionales pueden afectar gravemente la capacidad para nuevos aprendizajes. Esto llevará a problemas a largo plazo, de forma que el daño inicial irá afectando progresivamente y el conjunto de alteraciones podría llegar a ser mayor. Las alteraciones de la atención generan mucha discapacidad en actividades de la vida diaria, por lo que su evaluación debe proporcionar bases explicativas y estrategias de utilidad para el desarrollo de programas de rehabilitación cognitiva [17]. A pesar de la importancia de estos procesos, el diagnóstico y el manejo de los problemas atencionales continúa siendo objeto de debate. Existen diferentes opiniones acerca de la naturaleza y extensión de las alteraciones y el impacto sobre otros procesos cognitivos. Gracias al esfuerzo investigador y clínico que desde distintos ámbitos se viene realizando en los últimos años, determinados

autores han tratado de operativizar la sintomatología atencional subyacente a los distintos trastornos que cursan con este tipo déficit [74-76]. Así, se pueden establecer dos hipótesis de trabajo principales. Por un lado, algunos investigadores han centrado sus esfuerzos en describir dificultades en cada uno de los componentes de la atención, como la atención selectiva [76-78], la atención dividida [79,80] y la atención sostenida [81-83], Hay que señalar, sin embargo, que no sólo se debe prestar atención a los componentes específicos de distintas funciones durante la evaluación. En ocasiones se olvidan mecanismos o características más generales que median la ejecución de las tareas. Así, otras investigaciones se han centrado en el estudio de aquellos factores que interaccionan con los mecanismos atencionales, y que pueden alterar igualmente el rendimiento final en las tareas y en la vida cotidiana. Entre estos elementos destaca la velocidad de procesamiento de información (o el enlentecimiento general del procesamiento de la información) [46,60,84,85]. Otros incluso señalan la importancia de aspectos más generales, como el factor g de inteligencia [86-88], Siguiendo el esquema propuesto por Sohlberg y Mateer, se describen a continuación las alteraciones más frecuentes producidas en los mecanismos atencionales, desde un punto de vista de la evaluación en el contexto clínico, así como algunas notas sobre estos mecanismos generales señalados. Alteraciones en los principales componentes 

A la luz de los modelos revisados, el lector podrá predecir las dificultades que sufre un paciente que ha sufrido una lesión y ha quedado afectado en alguno de los componentes descritos. En cualquier caso, se revisan a continuación algunas de las alteraciones más frecuentes de los mecanismos

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atencionales. Entre ellas, merece ser tratada por separado la heminegligencia, a la que se dedica un apartado especial. Alerta y atención focalizada 

La alerta hace referencia a una función basal, y guarda relación con los componentes tónico y fásico de la atención [89]. La alerta fásica es la modulación temporal del sistema atencional como respuesta a un estímulo relevante, y facilita no tanto el procesamiento de un estímulo, sino su rápida detección. Puede ser desencadenada por un estímulo interno o externo, y se acompaña de respuestas fisiológicas, como cambios en la tasa cardíaca, en la conductancia de la piel, en el tamaño de la pupila y, por supuesto, en la actividad cerebral. Las alteraciones de este sistema de alerta varían desde el coma hasta el estado de respuesta normal en la vigilia, pasando por la desorientación, la baja respuesta a la estimulación, la ausencia de reflejos de orientación, la somnolencia, etc. Vigilancia y atención sostenida 

En general, las personas sin lesión cerebral no muestran dificultades de atención sostenida en tareas interesantes, con dificultad moderada, mientras que se puede observar una cierta fatiga en tareas monótonas y muy exigentes (en cuanto a la dificultad y a la alta tasa de estimulación). Por el contrario, los pacientes con lesión cerebral pueden mostrar una dificultad marcada en mantener la atención largos períodos a una tarea. Se cansan con facilidad y requieren períodos de descanso. Dicho esto, es importante la distinción entre dos términos que suelen emplearse de forma intercambiable, cuando, en realidad, no lo son. Vigilancia y atención sostenida no son la misma cosa, y la afectación de uno u otro

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mecanismo tiene un impacto diferente sobre el funcionamiento de los pacientes. Por un lado, la vigilancia hace referencia al proceso que se pone en marcha para detectar estímulos de escasa aparición, difíciles de discriminar y en tareas muy monótonas y de muy larga duración. Se asocia, por tanto, a los paradigmas experimentales de detección de estímulos [90]. La mayoría de pacientes con lesión cerebral no muestra importantes dificultades en la realización de este tipo de tareas. Además, en la vida cotidiana, el impacto de esta dificultad no es muy marcado, ya que el tipo de tareas que ponen en marcha estos mecanismos no es frecuente en la vida diaria. Estas situaciones de vigilancia difieren claramente de aquéllas que se caracterizan por una alta tasa de estimulación, que requieren una mayor demanda de recuerdos para el paciente [91], y que podemos encuadrar dentro de la denominada atención sostenida. Éstas sí tienen un impacto en la vida diaria de los pacientes, ya que la alta tasa de estimulación es la norma en el entorno en que vivimos. Incluso en tareas de corta duración (pocos minutos), pero con una alta tasa de presentación de estímulos, la disminución del rendimiento es muy marcada [48], Por tanto, los pacientes suelen realizar bien tareas con presentación de estímulos lenta y baja frecuencia de estímulos (vigilancia), pero muestran dificultades en el procesamiento de grandes cantidades de información presentadas de forma muy continuada (atención sostenida). Esta distinción es importante por el tipo de alteraciones que se observan en el paciente (pérdida de atención en las tareas de vigilancia y fatiga en las de atención sostenida) y porque son el resultado de alteraciones en diferentes procesos cognitivos subyacentes. Atención selectiva 

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Se presentan alteraciones en la atención selectiva cuando no existe una adecuada proporción entre el control interno y externo de la atención. Dicho de otro modo, cuando la atención guiada por los estímulos, o la atención guiada por las intenciones (o internamente, por metas) no se encuentran en equilibrio. Clínicamente, esta alteración puede tomar dos posturas más o menos extremas. Por un lado, una atención guiada en exceso por la estimulación externa lleva a un aumento de la distractibilidad, típica en pacientes con lesión frontal [91-93]. Estos pacientes viven guiados por la estimulación, sin capacidad de seleccionar adecuadamente qué estímulos o metas son las apropiadas en cada situación. Allá donde haya un estímulo con capacidad para atraer su atención, irá su conducta. El caso extremo de alteración son las llamadas conductas de utilización, descritas por Lhermitte. Él mismo las definía como una extensión de la llamada 'apraxia magnética', y consisten en que la simple visión o tacto de un objeto dispara una conducta de uso de ese objeto. El paciente se hace dependiente de la estimulación externa. Por otra parte, puede llevar a una conducta rígida, inflexible o perseverativa [91,94,95]. Es difícil separar las dificultades atencionales por mecanismos. Así, algunos autores señalarán que este extremo de rigidez puede ser también explicado por una alteración en la capacidad para alternar la atención. Estas dificultades de atención selectiva (y las de atención alternante que se verán a continuación) pueden quedar bien explicadas por el modelo del sistema atencional supervisor de Norman y Shallice [29,96], que será descrito con detalle en el capítulo 8 sobre funciones ejecutivas. Atención alternante 

Esta capacidad para cambiar de un sitio a otro el foco atencional, o de una tarea a otra, o de una a otra meta, es una de las alteraciones

neuropsicológicas más frecuentes. Muchos pacientes tienen dificultades para abandonar momentáneamente una tarea, realizar otra acción, y volver a la tarea que habían abandonado justo donde lo dejaron. Ésta es la dificultad para alternar la atención. Ya fue descrita por Zubin [97] como un componente independiente de la atención selectiva. Se manifiesta en aquellos pacientes con dificultades para adaptar su conducta a las necesidades cambiantes del entorno, en aquellas situaciones en las que hay que reorientar las metas y los patrones de acción cuando el modo activo de actuación no lleva a la consecución del objetivo. Lezak [45] señaló que las dificultades en este componente implican un rastreo defectuoso del entorno y dificultades para cambiar la atención de un lugar a otro. Por otro lado, la rigidez conceptual conlleva abordajes rígidos en la comprensión y solución de problemas. Dicho de otro modo, es la dificultad para situar la atención fuera de los propios pensamientos, donde queda fijada, por lo que los pacientes muestran una conducta estereotipada, perseverativa y poco adaptativa. Por lo tanto, parece también necesaria la participación de múltiples procesos cognitivos (cercanos a las funciones ejecutivas) para el correcto funcionamiento de esta capacidad. Entre ellos, parece desempeñar un papel relevante la memoria operativa [17]. Atención dividida 

Las situaciones cotidianas que requieren dividir la atención constituyen la norma, no la excepción [98], La capacidad para realizar simultáneamente varias tareas es especialmente importante en pacientes con lesión cerebral, y condiciona en gran medida la readaptación laboral y la reincorporación a la vida cotidiana [99]. Tareas que antes eran automáticas para el paciente, son ahora controladas, lo cual limita considerablemente la capacidad para repartir los recursos

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atencionales. Por lo tanto, aquellos pacientes con limitaciones en la atención dividida mostrarán dificultades para realizar varias tareas simultáneamente. Algunos autores dudan de la existencia de una habilidad para dividir la atención. Por el contrario, postulan que se trata de una capacidad de atención alternante muy rápida entre varias tareas. La labor del clínico será discriminar en cada paciente si las dificultades observadas se deben a una limitación en la capacidad de procesamiento (modelos de capacidad limitada y recursos atencionales) o se pueden explicar por una reducción de la flexibilidad cognitiva (o del cambio atencional) [91]. Velocidad de procesamiento de información 

Ya ha sido mencionada la importancia de la lentitud en el procesamiento de información. No nos extenderemos mucho, por tanto, en su explicación. Sin embargo, vale la pena recordar que esta lentitud en numerosas ocasiones se confunde con el funcionamiento de los procesos cognitivos, afectando a su rendimiento. Es la labor del neuropsicólogo separar qué parte de las alteraciones del paciente se deben a la lentitud, y qué parte es consecuencia de una alteración en un proceso cog- nitivo. Sólo si se realiza esta disociación se podrán seleccionar adecuadamente los objetivos del tratamiento. Si un paciente presenta dificultades en la velocidad de procesamiento exclusivamente, no será necesario focalizar los objetivos del tratamiento en reentrenar un componente atencional (ya que puede funcionar bien). Por el contrario, habrá que llevar a cabo, por ejemplo, un programa de manejo de la presión del tiempo [100], o valorar la capacidad de recuperación de la velocidad perdida [85]. Por último, la lentitud puede ser una expresión de una reducción en la alerta tónica, pero también puede deberse a una alteración más específica para un proceso cognitivo, y

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estar vinculada sólo con él. Así, por ejemplo, muchos pacientes con TCE pueden mostrar unos tiempos de reacción muy rápidos en tareas de detección de estímulos, pero estos tiempos aumentan considerablemente cuando es necesaria la toma de decisiones (y la participación, por ejemplo, de los lóbulos frontales). Heminegligencia 

La heminegligencia, también llamada hemiinatención o heminegligencia unilateral izquierda, es un síndrome en el que el paciente ignora o no presta atención a la región del espacio contralateral a la lesión. En principio, la parte no atendida del espacio es aquélla que se define con referencia a la línea media del cuerpo y se extiende hacia el lado izquierdo del paciente (en realidad, el problema es más complejo, y algunos autores señalan que no es el hemicampo izquierdo lo que no se atiende, sino la mitad izquierda del objeto de la atención [101 -103]). No se trata de un problema sensorial ni perceptivo, y sí de un problema atencional, y existen numerosos hallazgos para hacer esta afirmación [104], En función de la gravedad de los síntomas, el paciente puede no comer la parte izquierda del plato, vestir sólo la mitad derecha de su cuerpo, golpearse contra diferentes objetos situados en el hemicampo izquierdo, leer sólo la mitad derecha de las páginas o las palabras (con lo que esto implica para la comprensión de textos) e, incluso, en los casos más graves, los pacientes pueden incluso negar que la parte izquierda de su propio cuerpo les pertenece (el lector interesado puede acudir al estudio de algunos casos de interés, descritos por ejemplo en la obra de Oliver Sacks [105]). Hay que señalar que se trata de una de las alteraciones atencionales más frecuentes tras sufrir un daño cerebral, y se observa independientemente de la modalidad sensorial implicada en la tarea. Es relevante el hallazgo de Bisiach y Luzzatti [106], en el que muestran

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cómo los pacientes presentaban heminegligencia izquierda incluso en tareas de imaginación. Estos autores solicitaban a los sujetos que imaginaran un lugar bien conocido de la ciudad de Milán, la plaza de la catedral. Si se situaban en un extremo de la plaza, sólo describían el lado derecho de la plaza, con detalles de los edificios, objetos relevantes, etc., pero nada del lado izquierdo. Este hecho podría deberse simplemente a un olvido de los ele-

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mentos situados en el lado izquierdo de la plaza; sin embargo, cuando se pedía al sujeto que se situara mentalmente en el extremo opuesto de la plaza, describía con precisión el nuevo lado derecho (antes izquierdo e ignorado) y no informaba sobre el lado izquierdo (antiguo lado derecho, descrito con precisión en la primera fase del estudio). Así, la memoria de los sujetos parecía ser adecuada. Por el contrario, los pacientes perdían la capacidad para describir parte del espacio (izquierdo) en una tarea de imaginación. Es importante indicar que gracias a este estudio se hace evidente que estas dificultades atencionales no se guían por la estimulación externa, y están presentes en la representación mental que nos hacemos de los objetos y/o los espacios (Fig. 3). En numerosas ocasiones, el origen del daño cerebral es de tipo vascular, y el predominio de las hemingligencias izquierdas (por lesión derecha) es claramente superior al de las alteraciones en el hemicampo derecho [107-110]. Este síndrome atencional se observa en pacientes que han tenido una lesión en el giro supramarginal derecho, y se extiende hacia

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áreas subcorticales [111,112], Sin embargo, también se ha descrito asociado a lesiones en regiones frontales, los ganglios basales y el tálamo [113-117], Para una revisión sobre las funciones de diferentes estructuras cerebrales en la heminegligencia, véase Periáñez et al [12]. Como norma general, la gravedad de la heminegligencia es muy alta en las primeras etapas tras la lesión. Sin embargo, suele mejorar en las semanas y meses siguientes, de forma que poco a poco se va procesando la información presentada en el lado inicialmente no atendido. Algunos autores señalan que este síndrome no desaparece completamente [118]. En pacientes menos graves o en fases avanzadas tras la lesión, se da un caso más leve de heminegligencia, denominado 'extinción'. Esta dificultad se caracteriza por la posibilidad de atender a los estímulos presentados en el hemicampo izquierdo, siempre y cuando no se presente de manera simultánea un estímulo en el hemicampo derecho. Cuando los pacientes se enfrentan a situaciones de estimulación bilateral, muestran

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una clara tendencia a atender al lado derecho de los objetos. Por último, vale la pena señalar que la heminegligencia cursa generalmente con falta de conciencia dei déficit (anosogno- sia). Los pacientes no son conscientes de que están ignorando parte del entorno. Este hecho dificulta el tratamiento de estos pacientes y ha de ser un objetivo primordial en la planificación de los programas de rehabilitación.

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Perfiles de alteración atencional en diferentes grupos 

A pesar de que el estudio de un paciente se convierte en una 'pequeña investigación de caso único', es cierto que existen algunas particularidades en algunas patologías que permiten establecer un perfil de alteraciones de la atención. Gran cantidad de trastornos neurológicos tienen alterados los mecanismos atencionales, entre ellos los TCE, los accidentes cerebro- vasculares (ACV), los procesos neuroinfecciosos, los procesos neurodegenerativos o la epilepsia. Incluso patologías psiquiátricas, como la esquizofrenia o el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC), muestran evidentes alteraciones atencionales, que incluso han sido postuladas como constituyentes fundamentales de la etiopatogenia de algunos de sus síntomas centrales [33,1 19,120]. Existen, por tanto, peculiaridades entre los distintos tipos de pacientes que permiten la descripción de perfiles en los mecanismos atencionales, junto con la velocidad de procesamiento de información [62,121-123], Veamos, a continuación, algunas de estas patologías. Traumatismo craneoencefálico 

Ya se señala en el capítulo 11, sobre el daño cerebral adquirido, la importancia de los TCE, tanto por los datos epidemiológicos como por sus importantes implicaciones para la vida del paciente y quienes le rodean. Se trata de la principal causa de discapacidad en niños, adolescentes y adultos menores de 40 años, debido a las graves lesiones cerebrales asociadas al traumatismo [124]. Además, el tipo de vida actual, el incremento del parque automovilístico y los avances médicos que se relacionan con un aumento del número de supervivientes a un accidente no pronostican que el número de lesionados graves vaya a disminuir en los próximos años. Tradicionalmente, la localización de las lesiones tras un TCE ha sido uno de los focos

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de interés. Destacan la alta frecuencia de lesiones en las regiones prefrontales y su relación con las alteraciones en los procesos atencionales. Sin embargo, los TCE no parecen ser un buen modelo para el estudio de las relaciones entre localización de la contusión y las alteraciones neuropsicológicas. Tal y como señalan algunos autores, la aparición de lesiones focales en las imágenes médicas tradicionales (tomografía axial computarizada y resonancia magnética estructural) no supone mas que la punta del iceberg, ya que gran parte del daño se produce a nivel de microestructuras y cambios neuroquímicos [17,28,125]. De hecho, la denominada lesión axonal difusa es, sin duda, la característica más habitual de este tipo de pacientes [126,127], Precisamente por dicha razón esta patología representa un buen modelo para el estudio de otras propiedades del sistema nervioso central, como la velocidad de procesamiento y su relación con procesos cogni- tivos específicos. Diferentes trabajos muestran que las alteraciones de la atención son consideradas las más prevalentes en este grupo de pacientes, junto con las de la memoria y las del funcionamiento ejecutivo. En un trabajo ya clásico, van Zomeren y van den Burg [128] mostraron que en un grupo de 57 pacientes entrevistados dos años después del TCE, el 33% se quejaba de lentitud mental, el 33% de problemas de concentración y el 21 % de incapacidad para realizar dos cosas simultáneamente. Otro estudio posterior [129], realizado con una muestra de 47 personas con TCE grave, encontró cifras aún superiores, con un 74,5% de pacientes que referían pérdida de velocidad de procesamiento de información, y un 67% que se quejaba de dificultades de concentración y de atención dividida. A pesar de ello, no está claramente delimitada la naturaleza de estas alteraciones atencionales, ya que son diversas las hipótesis que pretenden explicarlas [17,59,60,130]. En la tabla III se presenta un resumen de quejas

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subjetivas de pacientes tras un TCE en un contexto clínico. Otros autores muestran números similares, como los recogidos por Leclercq [133] en su revisión. Este autor muestra que en torno al 46,1 % de los pacientes se queja de dificultades de memoria, un 35,3% tiene quejas atencionales, un 27,8% problemas de conducta, y un 26,8% quejas somáticas. Sin embargo, cuando los estudios se hacen en un contexto con posibles ganancias económicas asociadas a la lesión, los datos varían considerablemente, tal y como se muestra en la tabla IV. Desde el punto de vista clínico, tras la resolución del período de coma y del período de amnesia postraumática la mayoría de los pacientes muestra un adecuado nivel de alerta y recupera el ciclo vigilia-sueño [61 ]. Sin embargo, son numerosas las alteraciones en Tras la lesión 

otros niveles de la atención, tanto en los más complejos [26] como en los más básicos [17]. Así, entre los problemas más frecuentes pueden destacarse la dificultad para sostener la atención, el incremento de los tiempos de reacción, la mayor distractibilidad y vulnerabilidad a la interferencia, la falta de persistencia en las actividades iniciadas, la incapacidad para inhibir respuestas inmediatas inapropiadas, las mayores limitaciones para simultanear varias acciones, o la dificultad para desplazar la atención de un acontecimiento a otro. Las consecuencias que se derivan de estas alteraciones se relacionan con dificultad para el establecimiento de nuevos aprendizajes y para los logros de todo el proceso rehabilitador, dificultades emocionales y de integración psicosocial [134,135], y en los caDos años después 

Tras un TCE leve 

Problemas de memoria 

49% 

54% 

40% 

Fatiga 

41% 

30% 

65% 

Mayor necesidad de dormir 

39% 

25% 

Lentitud 

34% 

33% 

Problemas atencionales 

31% 

33% 

45% 

Intolerancia al ruido 

26% 

23% 

30% 

Pérdida de iniciativa 

25% 

23%

sos más leves pueden ser responsables del fracaso en el retorno al trabajo [136,137], Vale la pena señalar de forma explícita que, en contra de la opinión generalizada, las alteraciones del mecanismo aten- cional no son prototípicas tras un TCE. Tradicionalmente se ha pensado que la atención queda gravemente afectada tras un TCE. Esto es cierto en casos individuales; sin embargo, las alteraciones atencionales no son algo que caracterice a los pacientes con TCE si los

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tomamos como un grupo. A pesar de que las quejas de problemas atencionales y de concentración tras un TCE son muy frecuentes, apenas existen datos definitivos sobre la existencia de alteraciones en atención focalizada, dividida y sostenida, así como en los aspectos más ejecutivos de la misma [46,60,138]. Por el contrario, numerosos estudios han mostrado cómo la lentitud en el procesamiento de información permite explicar estas dificultades, y es uno de los hallazgos

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más consistentes tras un TCE [41,60,139-141]. Ésta se observa ya en las tareas más básicas y en las complejas, automáticas y controladas, parece ser generalizada y no localizada en una fase específica del procesamiento, y subyacen alteraciones cog- nitivas más complejas de estos pacientes [46,142,143], Esquizofrenia 

La esquizofrenia es la principal y más frecuente de las enfermedades que cursan con sintomatologia psicòtica. Asimismo, causa un elevado nivel de discapacidad en un alto porcentaje de las personas que la padecen. Dentro de esta enfermedad, los déficit neuropsicológicos han constituido tradicionalmente un foco central de estudio, con especial atención a la memoria, las funciones ejecutivas y la atención. Las alteraciones en la atención se han considerado el núcleo fundamental dentro de los trastornos neuropsicológicos descritos en la esquizofrenia [144], Estas alteraciones ya están presentes desde las fases iniciales de la enfermedad, como han mostrado los estudios realizados sobre muestras de pacientes en primeros episodios, y se mantienen tanto en momentos de remisión como de exacerbación de la enfermedad, por lo que son independientes del estado clínico [145,146]. Además de la esquizofrenia, otros trastornos del espectro esquizofrénico también han mostrado alteraciones atencionales. Por ejemplo, Fleck et al [147] encontraron déficit de atención selectiva en el trastorno esquizoafectivo, mientras que Roitman et al [148], en pacientes con trastorno esquizotípico de la personalidad, encontraron alteraciones atencionales moderadas al comparar el rendimiento de los pacientes esquizofrénicos y el de los controles sanos. Más aún, diferentes resultados apuntan a que los trastornos de la atención podrían estar presentes antes del inicio de la enfermedad, como parecen sugerir los estudios realizados en muestras de niños en situación de alto riesgo para el desarrollo de la enfermedad. Así, se ha encontrado que las alteraciones

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atencionales en hijos de enfermos esquizofrénicos pueden predecir el desarrollo futuro de la enfermedad [149], Asimismo, también se ha encontrado que los hijos de pacientes con esquizofrenia tienen más probabilidades de presentar alteraciones atencionales que los hijos de sujetos sanos o de pacientes afectados por otros trastornos mentales, y que la gravedad de los trastornos atencionales puede venir determinada por la cantidad de carga genética relacionada con la enfermedad [150], TCE leve 

TCE grave 

Memoria

60%

87,5%

Atención

50%

68,7%

La vinculación de los trastornos atencionales con las causas genéticas de la esquizofrenia también se hace evidente en los estudios realizados con familiares sanos de enfermos esquizofrénicos. Estos estudios han encontrado que los familiares sanos de pacientes afectados por la esquizofrenia presentan alteraciones atencionales que los distinguen de los controles sanos que no tienen ningún antecedente familiar [151]. Por lo tanto, la naturaleza de las alteraciones atencionales en la esquizofrenia es una cuestión abierta. Las alteraciones atencionales en la esquizofrenia se han objetivado frecuentemente en la realización de tareas CPT [152]; sin embargo, no queda claro cuál es el déficit específico que subyace al rendimiento de los pacientes esquizofrénicos en este tipo de tareas [153], Una posible explicación es que el proceso básico subyacente a los trastornos atencionales sea la capacidad de inhibición. De hecho, se ha encontrado en la esquizofrenia una ausencia de la normal inhibición o enlentecimiento de la respuesta ante estímulos sometidos a un procedimiento previo de irrelevancia aprendida (priming negativo) [154]. Este mismo mecanismo parece ser común también para otros trastornos del espectro esquizofrénico

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[155]. Los paradigmas de inhibición de retorno, consistentes en utilizar un estímulo previamente aprendido como irrelevante como señal de la posición de aparición de otro estímulo target, también han mostrado una ausencia de la inhibición de respuesta, manifestada en forma de enlentecimiento en los sujetos normales [156,157]. Los paradigmas de inhibición de retorno y priming negativo se realizan principalmente con estímulos espaciales, pero también se han realizado con estímulos semánticos. En este caso, los paradigmas consisten en la presentación previa de un estímulo consistente en una categoría semántica o léxica que primero actúa como distractor (estímulo irrelevante) y después como estímulo target, y que en población normal produce un enlentecimiento en el procesamiento. Los hallazgos en pacientes esquizofrénicos, de manera consistente con lo expuesto anteriormente, muestran un menor efecto de enlentecimiento de respuesta, ¡o que sugiere un déficit inhibitorio atencional. Se ha sugerido que los déficit inhibitorios mostrados por los paradigmas de inhibición de retorno y de priming negativo afectarían principalmente a la red atencional anterior [158], Las alteraciones atencionales se han relacionado con los trastornos formales del pensamiento, típicos de la esquizofrenia y caracterizados por la desorganización del pensamiento y del lenguaje [159,160]. Los déficit inhibitorios que se cree que están en la base de las alteraciones atencionales también podrían explicar estos trastornos formales. El curso coherente y adecuado del pensamiento requiere de un control preciso de la expansión de la activación y de la inhibición dentro de los nodos de una red semántica. La falta de capacidad de inhibición podría llevar a la aparición de patrones aberrantes de activación dentro de la red semántica, lo que se manifestaría fenomenològicamente como síntomas de desorganización del pensamiento. De igual forma, la conducta desorganizada ha sido explicada en términos de la incapacidad del sistema atencional supervisor [49] para

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inhibir los esquemas de respuesta predominantes ante los estímulos presentados, pero irrelevantes a la situación [161] (véase el capítulo 8 sobre las funciones ejecutivas para una profundización en el modelo). Además de los trastornos formales del pensamiento, las alteraciones atencionales también han sido relacionadas con los síntomas negativos. Por ejemplo, Buchanan et al [162] agruparon los pacientes esquizofrénicos según la dicotomía 'déficit' frente a 'no déficit', y encontraron que los pacientes tipo 'no déficit' no presentaban alteraciones en una tarea CPT con respecto al grupo control, mientras que los pacientes tipo 'déficit' sí la mostraban. Se debe aclarar que los pacientes tipo 'déficit' se caracterizan por la presencia de síntomas negativos constantes, mientras que los síntomas psicóticos y alteraciones formales del pensamiento se asocian principalmente a la forma 'no déficit' [163]. Estos autores argumentan que las dificultades observadas en el CPT en los pacientes 'déficit' se debe a alteraciones en la capacidad de activación y ubicación del foco atencional, que ocurriría en fases tempranas del procesamiento atencional. Todos estos hallazgos parecen indicar que la diferente sintomatologia característica de la esquizofrenia puede estar vinculada de forma más o menos estrecha con diferentes problemas atencionales. Trastornos del estado de ánimo (depresión  mayor y trastorno bipolar) 

Los trastornos del estado de ánimo cursan con alteraciones cognitivas en diversos dominios, incluido el de la atención. La mayoría de estudios sobre los procesos cognitivos en trastornos de! estado de ánimo se han enfocado en la depresión mayor y en el trastorno bipolar. Uno de los trastornos del estado de ánimo más importantes es la depresión mayor, que se caracteriza por la presentación intermitente de episodios de disminución del estado de ánimo que deben tener una duración de al

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menos dos semanas y causan una importante afectación del funcionamiento del sujeto. A diferencia de otros trastornos depresivos, la depresión mayor parece tener un mayor componente biológico con implicación de diferentes estructuras cerebrales [164], y puede cursar con síntomas psicóticos. Diversos estudios han demostrado alteraciones cognitivas en este trastorno, incluidas las alteraciones en la atención, y se ha sugerido que éstas podrían ser la causa subyacente de los déficit mostrados en otros dominios cognitivos. Algunos trabajos muestran que la alteración atencional en la depresión implicaría a los procesos controlados y no a los automáticos [165], y que ocurriría por un fallo en la asignación de suficientes recursos a las tareas [166], Esta limitación en la asignación de recursos podría estar relacionada con una focalización de la atención sobre los contenidos depresivos, ignorando el resto de estímulos [167]. De hecho, existen pruebas de un sesgo atencional en los pacientes depresivos hacia aquellos estímulos que presentan un contenido emocional negativo. MacLeod et al [168] demostraron que los pacientes depresivos tenían tiempos de reacción acortados para señalizar posiciones donde previamente habían aparecido estímulos de significado emocional negativo. Asimismo, se ha encontrado una relación entre la capacidad para orientar la atención y los afectos negativos [169], Existen discrepancias respecto a si las alteraciones atencio- nales observadas en la depresión constituyen un indicador de rasgo de la enfermedad o un indicador de estado, dependiente, por tanto, del estado clínico. Mientras que algunos autores, como Austin et al [170], sugieren que se trata de un fenómeno dependiente de estado, que remitiría tras la mejoría sintomato- lógica, otros defienden que se trata de un fenómeno estable, que constituye un rasgo de la enfermedad [171]. Un reciente estudio concluye, de acuerdo con esta última hipótesis, que el déficit atencional constituye un marcador de rasgo que persiste

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tras la remisión clínica y que afecta a los tres componentes atencionales propuestos por el modelo de Posner y Raichle [172]: el componente de orientación visual, el de atención sostenida y el de atención ejecutiva [173], A pesar de estos hallazgos, persiste la cuestión de si podrían existir factores moduladores en el nivel de alteración atencional mostrado por los pacientes depresivos. Uno de esos elementos determinantes podría ser la presencia o no de síntomas psicóticos [174,175], Estos autores plantean la posibilidad de que aquellos pacientes que presentan una historia de síntomas psicóticos podrían tener peor rendimiento cognitivo. Otro factor que podría tener importancia es la respuesta al tratamiento: aquellos pacientes con peor respuesta al tratamiento también presentarían una mayor estabilidad en las alteraciones cognitivas, incluida la atención [176]. Otro de los trastornos del estado de ánimo más importantes, por el grado de afectación que produce en la vida de las personas que lo padecen, es el trastorno bipolar. Éste se caracteriza por la alternancia de períodos de estado de ánimo eufórico o expansivo, y períodos de estado de ánimo depresivo. En ocasiones puede cursar con sintomatologia psicòtica, cuyo contenido no necesariamente resulta ser congruente con el estado de ánimo. Se ha demostrado la existencia en este trastorno de alteraciones en diversas funciones cognitivas, que además pueden tener una relación con el nivel de deterioro funcional que pueden presentar estos pacientes [177,178], Entre las alteraciones cognitivas observadas en el trastorno bipolar se encuentran los déficit atencionales, que podrían constituir un marcador de riesgo para la enfermedad, ya que se han observado en muestras de niños de alto riesgo, hijos de pacientes bipolares [179]. Las alteraciones atencionales halladas se han referido tanto a problemas de atención focalizada [180], como a atención selectiva [181], pero es en la atención sostenida donde

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se han realizado mayor número de estudios. Por otro lado, no parece que las alteraciones en atención sostenida sean secundarias a otras alteraciones cognitivas [182], aunque sí parece que podrían tener una relación con el estado psícopatológico del paciente. Las alteraciones atencionales se muestran en pacientes en fases agudas, tanto maníaca [183] como depresiva [184], pero también en pacientes eutímicos, tras la remisión de la sintomatologia [185]. Por otro lado, el grado de alteración era diferente entre los pacientes en ambos estados (agudo o eutímico): las alteraciones en la fase eutímica implicarían sobre todo déficit en la capacidad de detectar señales; sin embargo, durante la fase aguda maníaca, a este déficit se añadirían alteraciones en componente de vigilancia e impulsividad, que remiten durante la fase eutímica [186]. La diferencia en las características de los déficit atencionales entre las fases agudas y eutímicas ha llevado a proponer que en el trastorno bipolar la atención refleja tanto un marcador de rasgo como de estado. Los déficit en la capacidad de detección de señales, que permanece estable a lo largo del curso de la enfermedad, constituirían un marcador de rasgo, mientras que los déficit en impulsividad y vigilancia, que remiten tas la mejoría clínica, constituirían componentes de estado. Trastornos de ansiedad y trastorno obsesivo‐compulsivo 

Los trastornos de ansiedad constituyen un grupo dentro de los trastornos psiquiátricos caracterizado por la existencia ce respuestas de ansiedad ante determinados estímulos. En todos ellos se considera que la respuesta de ansiedad es desproporcionada para el grado de amenaza real que representa el estímulo, y causan una interferencia significativa en la vida cotidiana del sujeto. Se ha sugerido que los pacientes con trastornos de ansiedad pueden rendir peor en tareas cognitivas porque destinan sus recursos cognitivos al procesamiento de estímulos irrelevantes [187], Burgess et al [188] sugieren la existencia de un sesgo para procesar información de contenido

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amenazante. Algunos estudios han demostrado con tareas de Stroop emocional que los pacientes con trastornos de ansiedad tienen más dificultad para nombrar los colores de aquellas palabras que expresaban contenidos emocionalmente amenazantes [189], Usando tareas de inhibición de retorno para estudiar la atención selectiva, se ha observado que los pacientes ansiosos detectan más rápidamente aquellos estímulos que se presentan en la posición donde previamente se han presentado palabras de contenido amenazante, mientras que los sujetos sanos tienden a no atender a esos estímulos amenazantes [168], El TOC está considerado un trastorno más de ansiedad. Se caracteriza por la presencia de ideas (llamadas obsesiones) de aparición recurrente y difícil de controlar, que en muchas ocasiones tienen que ver con el temor a la ocurrencia de un suceso desastroso y que generan gran ansiedad. En muchos casos los sujetos se ven impelidos a realizar acciones (compulsiones) que reducen la ansiedad generada por las obsesiones. Los pacientes son conscientes de lo absurdo de sus pensamientos y/o acciones y, sin embargo, les resulta difícil resistirse a ellos, debido a la ansiedad que se genera. Tal y como se ha señalado para otros trastornos de ansiedad, la mayoría de hallazgos encontrados para el TOC hacen referencia a la atención selectiva y a los sesgos atencionales. Para estudiar estas alteraciones, diversos trabajos han empleado tareas muy diferentes para su evaluación. Por ejemplo, algunos procedimientos de corte experimental, como las tareas de escucha dicótica, han mostrado que los sujetos con TOC detectaban con más facilidad palabras con contenido amenazante. Esto cambiaba después del tratamiento mediante exposición con prevención de respuesta [190], También, mediante estudios con tareas de inhibición de retorno en TOC, coinciden en mostrar un sesgo atencional para los contenidos relacionados con los temores obsesivos [191].

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La aplicación de tareas de Stroop emocional ha aportado hallazgos de gran interés. Por ejemplo, se ha mostrado un mayor efecto de interferencia en los pacientes con TOC. Parece que en este trastorno el sesgo atencional podría ser altamente selectivo respecto al tipo de contenidos amenazantes [192], afectando principalmente a aquellos contenidos referidos a los temores obsesivos. Así, Foa et al [193] encontraron que los pacientes con obsesiones de lavado y contaminación tenían un sesgo selectivo para palabras relacionadas con este tema. En cuanto a los mecanismos subyacentes, se ha sugerido que los pacientes con TOC presentarían una dificultad para inhibir el procesamiento de contenidos irrelevantes, es decir, una dificultad para suprimir dichos contenidos irrelevantes. Esta dificultad estaría relacionada con la conocida dificultad que presentan estos pacientes para detener los pensamientos intrusivos que les abordan. Los estudios que usan tareas de priming negativo, con estímulos neutrales, en las cuales lo normal es que se induzca un enlentecimiento de la respuesta ante un estímulo que previamente se ha aprendido que es irrelevante, han mostrado que los pacientes con TOC presentan un menor efecto de enlentecimiento de la respuesta del que se consideraría normal. Esto estaría indicando una dificultad en los procesos inhibitorios [194], que estarían más acentuados en aquellos pacientes con compulsiones de comprobación que en los no comprobadores. Por último, en estudios con pruebas de corte más clínico, Clayton et al [195] encontraron que los TOC, comparados con pacientes con otros trastornos de ansiedad, presentaban dificultades de atención selectiva en el Test oí

Everyday Attention.

En resumen, parece que en los trastornos de la esfera ansiosa, principalmente en el TOC, los déficit atencionales se limitan a un sesgo de la atención selectiva que dificulta la adecuada inhibición del procesamiento de los estímulos irrelevantes y la ubicación de dichos recursos en los estímulos relevantes.

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Envejecimiento no patológico 

La edad concede algunas ventajas cognitivas a quien no cae en un proceso de deterioro irreversible. La acumulación de diferentes experiencias y la expansión del conocimiento se llama a veces sabiduría. Sin embargo, el envejecimiento comporta efectos negativos, como la lentitud para procesar información, dificultades atencionales y de memoria operativa, entre otras [196], Se ha sugerido que, en ocasiones, los ancianos recuerdan en su modo de funcionar a los pacientes jóvenes con TCE en las regiones anteriores del cerebro y, en particular, con lesiones producidas en los lóbulos frontales, que alteran los mecanismos atencionales [197]. Neuroanatómicamente, el envejecimiento normal produce cambios estructurales en determinadas regiones del cerebro, con efectos objetivables neuropsicológicamente. Por un lado, algunos trabajos han señalado la posibilidad de que los cambios observados en la sustancia blanca cerebral ejerzan su influencia en el deterioro cognitivo y afecten la velocidad de transmisión de las neuronas y la conectividad interneuronal. Si la velocidad de procesamiento es importante para estudiar las relaciones entre estructura (sustancia blanca) y función, entonces es posible que la magnitud de la asociación observada sea proporcional a la dependencia de los procesos cognitivos en la velocidad de procesamiento [198], Por otro lado, el envejecimiento también se ha asociado a una reducción del volumen cortical de las cortezas frontales y, en particular, a un decremento del volumen del córtex prefrontal, lo que sustenta la idea de que algunas funciones atencionales complejas empeoran antes que otros procesos cognitivos con la edad. En este sentido, se ha indicado que el empeoramiento temprano de las funciones atencionales complejas podría proporcionar una herramienta sensible a los cambios preclínicos de la demencia. En este punto cabría preguntarse si algunas dificultades atencionales asociadas a la edad podrían ser el reflejo de una ralentización general en el procesamiento de la información o, por el

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contrario, si se trataría de alteraciones genuinas de los procesos atencionales. Pese a que la reducción en la velocidad de procesamiento desempeña un papel prominente en el deterioro cognitivo asociado a la edad [58,199], recientes trabajos han demostrado que las dificultades en la velocidad de procesamiento no pueden explicar por sí solas las dificultades que muestran los ancianos en la ejecución de tareas neuropsicológicas como el TMT, el test de Stroop o el WCST. Ello ha llevado a los investigadores a recurrir a una explicación basada en mecanismos atencionales alterados para entender completamente el deterioro del rendimiento y planificar una intervención adecuada. Así, además de la lentitud, durante el envejecimiento surgen dificultades específicas para atender de forma selectiva y para cambiar de forma alternante el foco atencional [62,121,122]. Demencias 

Una de las clasificaciones más generalizadas de las demencias hace referencia al origen cortical o subcortical de la afectación cerebral causante. Desde una perspectiva neuropsicológica, se considera que estos dos subtipos presentan características propias que los distinguen. A pesar de ello, existen discrepancias, porque no todos los estudios han hallado diferencias en los patrones de afectación cognitiva. Una posible causa para estas discrepancias podrían ser las deficiencias metodológicas de muchos estudios, en los cuales hay variables que no se han podido controlar. En cualquier caso, tradicionalmente se considera que la demencia cortical cursa más con déficit de lenguaje, percepción y praxias, mientras que la subcortical cursa más con alteraciones afectivas, motoras, en funciones ejecutivas y atención. A pesar de ello, existen trabajos que no muestran diferencias neuropsicológicas, incluida la atención, excepto en fluidez verbal, una vez controlado el posible efecto de la edad y el nivel educativo [200],

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Demencias subcorticales. Los déficit neuropsicológicos asociados a la enfermedad de Parkinson, a la enfermedad de Hun- tington, a la parálisis supranuclear progresiva y a la degeneración gangliónica corticobasal son similares y se asemejan a los derivados del daño cerebral frontal y frontosubcortical. Por lo tanto, incluirán alteraciones atencionales y disejecutivas, tal y como los presentan dichos trastornos [201], En la esclerosis múltiple se han encontrado alteraciones en las funciones ejecutivas; sin embargo, hay discrepancias respecto a la existencia de alteraciones a nivel atencional. Estudios realizados con tareas CPT y PASAT parece que han mostrado la existencia de déficit en situaciones complejas donde se requiere velocidad de ejecución [202], Por otra parte, en la enfermedad de Parkinson se ha encontrado que los pacientes presentan dificultades para el sostenimiento de la atención en un foco estimular. Esto se ha visto reflejado en un anormal acortamiento del tiempo de respuesta ante estímulos localizados en posiciones erróneamente preseñalizadas [203]. Este efecto estaría reflejando un cambio atencional excesivamente lábil y poco controlado, que dificultaría el sostenimiento de la atención. Este cambio atencional excesivamente rápido también se ha demostrado en tareas en las que la atención se debe alternar entre un estímulo global y los estímulos locales que lo componen [204], Demencias corticales. En las demencias de origen cortical no resulta tan clara la existencia de alteraciones atencionales, al menos en las fases iniciales de la enfermedad. Así, parece que en la demencia frontal la capacidad atencional aparece relativamente preservada en las fases iniciales de la enfermedad, especialmente en tareas que evalúan componentes simples de la atención. Sin embargo, en tareas que requieren componentes más complejos, como la atención dividida, los pacientes presentan mayores dificultades, debido probablemente a problemas de setshifting [205].

N EURO PSICOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

Igualmente, en la demencia por enfermedad de Alzheimer parece que los déficit atencionales no están presentes desde el inicio de la enfermedad, sino que aparecen más tardíamente [206]. Entre los componentes atencionales estudiados en la enfermedad cíe Alzheimer se encuentran la atención focalizada, la atención sostenida y la atención selectiva. Parece que los déficit en atención sostenida se han encontrado de forma fiable [207], pero existen más discrepancias respecto a la existencia de dificultades en la focalización de la atención, y mientras que algunos estudios niegan la existencia de estas alteraciones [208], otros la defienden [207,209]. Otro de los componentes atencionales estudiados ha sido la atención selectiva, donde se han encontrado alteraciones, especialmente en la atención selectiva visual [210]. En los paradigmas de atención encubierta [211] se requiere identificar un estímulo que se presenta en diferentes posiciones espaciales después de la aparición de una señal. Dicha señal puede ser correcta, incorrecta o neutral. Lo normal es que cuando el estímulo viene precedido por una señal correcta, la identificación sea más rápida, y que sea más lenta cuando viene precedido por una señal incorrecta, lo que indica el coste que supone cambiar el foco atencional de la posición preseñalizada a la real. Utilizando una tarea de este tipo, Parasuraman et al [212] encontraron que, aunque la velocidad de los pacientes con enfermedad de Alzheimer para responder a estímulos bien preseñalizados era normal, indicando una capacidad de focalización de la atención normal, sin embargo, eran significativamente más lentos para responder cuando el estímulo era precedido por una señal falsa, indicando una dificultad en la capacidad de cambio atencional. Este déficit venía, además, asociado a un hipometabolismo del córtex parietal derecho, estructura íntimamente relacionada con el control de la atención espacial [213]. De forma consistente con esto, Scinto et al [214] encontraron que los pacientes con enfermedad de Alzheimer eran

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más lentos y menos precisos en dirigir su mirada de un punto central de fijación hacia puntos presentados de manera sucesiva en diferentes posiciones periféricas, indicando una fijación o dificultad para cambiar el foco atencional de unas posiciones a otras. Igualmente se ha encontrado que estos pacientes muestran un nivel de exploración inferior de los aspectos novedosos o inusuales de una escena compleja [215], y que son deficitarios en la capacidad para realizar movimientos oculares antisacádicos ante la presentación de estímulos repentinos, así como para inhibir la atención a posiciones señalizadas, pero en las que rara vez aparecen estímulos [216]. Estos estudios sugieren, por tanto, que las dificultades en la atención selectiva mostrada por los pacientes con enfermedad de Alzheimer reflejan una alteración en la capacidad de cambio (shifting) del foco atencional. Estas alteraciones podrían constituir un marcador de riesgo para la enfermedad, ya que se ha encontrado que sujetos sanos portadores del gen ApoE- £4, considerado factor de riesgo para el desarrollo de demencia tipo Alzheimer, mostraban déficit atencionales cualitativamente similares a los mostrados por los pacientes con enfermedad de Alzheimer [217], Se ha propuesto que la alteración en atención selectiva y cambio atencional mostrada por la enfermedad de Alzheimer vendría causada por dificultades en la capacidad de inhibición de respuestas y de contenidos irrelevantes. Por otro lado, la facilitación de respuestas se mantendría preservada. Esta conclusión viene apoyada por estudios que han demostrado una ausencia de efecto de priming negativo (en el cual normalmente se produce un enlentecimiento de respuesta ante un estímulo que previamente se ha aprendido que es irrelevante) en estos pacientes [218], Sin embargo, un reciente estudio sugiere que la alteración de estos componentes de la atención selectiva (inhibición o facilitación de respuestas) en la enfermedad de Alzheimer podría no constituir una alteración atencional primaria, sino secundaria a la afectación de

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otros procesos cognitivos. Utilizando tareas donde los requerimientos de procesamiento semántico fuesen mínimos, no se replicaron las alteraciones en la capacidad de inhibición de los pacientes con Alzheimer [219], Por ello, sugieren que la capacidad inhibitoria aparece alterada en tanto en cuanto la memoria semántica se encuentre afectada.

Fundamentos de evaluación  neuropsicológica de la atención  Ya se han descrito algunas de las dificultades atencionales más frecuentes y algunos perfiles prototípicos en diferentes patologías. ¿Cuál es, entonces, el papel de la evaluación? A pesar de que existen algunas generalidades en diferentes grupos de pacientes, cada caso es único, y la evaluación neuropsicológica ha de permitir una descripción precisa de los procesos cognitivos alterados en dichos pacientes. Este hecho representa un pilar fundamental a la hora de establecer estrategias concretas en el desarrollo de programas de rehabilitación cognitiva útiles. La delimitación meticulosa de las dificultades de un paciente es de vital importancia para establecer un programa de rehabilitación adecuado. Así, se podrá optar por un tratamiento más dirigido a la recuperación de los sistemas afectados, a la sustitución de los mismos por otras habilidades o a la compensación mediante ayudas técnicas. Un error en el establecimiento de las dificultades de un paciente llevará a la pérdida de tiempo necesario para su rehabilitación, y a la no consecución de los objetivos establecidos de readaptación para ese paciente. La evaluación de la atención presenta algunas particularidades derivadas de los puntos tratados en las páginas precedentes: La atención no es un concepto unitario. Es difícil separar los componentes atencionales del resto de procesos cognitivos a los que permanece ligada. No existe un total acuerdo sobre los instrumentos de medida más apropiados.

180

Elección de un modelo y protocolo de evaluación 

Con el objetivo de subsanar algunas dificultades y para automatizar (y facilitar, permitiendo centrar la atención del neuropsicólogo en aspectos más relevantes) el proceso de evaluación, se sugiere elegir un protocolo de evaluación. La elección de dicho protocolo debe proporcionar un esquema claro que oriente el proceso rehabilitador. En este sentido, el modelo de Sohlberg y Mateer [39,40], elaborado a partir de la observación de los pacientes con daño cerebral en distintos niveles de recuperación, aporta un claro esquema que se muestra útil para el trabajo en la clínica con este tipo de pacientes. No obstante, en las páginas precedentes se han propuesto algunas otras alternativas. En cuanto a la elección del protocolo de evaluación, las limitaciones del tiempo de evaluación pueden obligar a establecer prioridades y seleccionar determinadas hipótesis sobre las alteraciones del paciente que deben ser contrastadas [39]. La evaluación clínica de la atención normalmente se realiza a partir de cinco fuentes fundamentales de información [220]: Entrevista con el paciente. ' Entrevista con los familiares próximos. Observación directa de la conducta del paciente. Uso de escalas y cuestionarios que contengan ítems atencionales. Tests neuropsicológicos diseñados específicamente para la evaluación de la atención (Tabla V). El tipo de información relacionada con las repercusiones de los distintos déficit en la vida cotidiana debe tenerse en cuenta, ya que puede modificar sensiblemente la interpretación de los resultados obtenidos en la evaluación y el posterior abordaje. Finalmente, se deben incluir en la evaluación otro tipo de pruebas que, aun no siendo psicométricas, evalúen la adaptación del sujeto en contextos ecológicamente válidos y generalizables a la

N EURO PSICOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

vida real. En esta línea, se puede mencionar el test de atención cotidiana (Test of Everyday Attentiorí) [39,221], que está basado en un escenario imaginado de vacaciones en una ciudad y en el que se solicita la realización de varias tareas cotidianas, tales como, por ejemplo, buscar en un mapa de la ciudad diferentes estímulos (símbolos de restaurantes), que deben ser localizados en un tiempo determinado (dos minutos). Respecto a qué test emplear, y de forma complementaria a la propuesta de cuatro componentes del control atencional de Ríos et al señalada anteriormente, Cohén [222] plantea la necesidad de incluir aquéllos que permitan obtener información sobre el estado de la capacidad de concentración o atención sostenida, búsqueda perceptiva, atención dividida y atención selectiva, entre otros aspectos. Un resumen de algunas de las pruebas neuropsicológicas más utilizadas en la práctica clínica se presenta en la tabla V. La mayoría de ellas se han descrito en el capítulo 2 dedicado a la evaluación neuropsicológica. El lector interesado puede acceder a una descripción más detallada en Strauss et al [223], Por último, y a pesar de no tratarse de un sistema estrictamente atencional, es importante estudiar el estado de la memoria operativa (o de sus distintos componentes). Para ello se han utilizado fundamentalmente dos enfoques distintos. En primer lugar, desde un punto de vista más experimental, y asociado al modelo de memoria operativa propuesto por Baddeley y Hitch [224], se han utilizado tareas duales de interferencia. Estos paradigmas requieren que el individuo realice una tarea primaria y una secundaria, que daría cuenta de algún componente de la memoria operativa (bucle fonológico, agenda visuoespacial, o incluso el ejecutivo central). Si la tarea secundaria dificulta la ejecución de la primera, se asume que ambas comparten ese componente de la memoria operativa [225]. Por otra parte, se han utilizado tareas cognitivas que valoran la amplitud o capacidad de la memoria operativa. Destacan, por

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ejemplo, los dígitos directos e inversos, secuencias directas e inversas, letras y números, tareas de cálculo, etc. [45,58,226,227]. Estas tareas de amplitud o capacidad están diseñadas de forma que implican procesamiento de la información simultáneamente al almacenamiento de la misma. Este enfoque se ha utilizado para buscar diferencias individuales en memoria operativa, por lo que es muy común en el contexto de la evaluación clínica, y permite clasificar a los pacientes en distintos grupos en función de su ejecución en estas tareas.

Fundamentos en rehabilitación de la atención  Abordar de forma exhaustiva las diferentes aproximaciones al tratamiento de los problemas atencionales excedería los objetivos de este capítulo. Sin embargo, se recogen a continuación algunos de los protocolos de tratamiento más empleados y algunas consideraciones sobre los mismos. El lector puede acudir a obras más específicas sobre el tema [39,228-231], Hasta ahora se ha tratado de delimitar algunos de los componentes de la atención, y se ha señalado su utilidad para ei diseño de programas de tratamiento. Sin embargo, al mismo tiempo, se ha hecho hincapié en las dificultades para separar los distintos componentes de la atención, y ésta de otros procesos cognitivos dentro de una misma tarea. En el ámbito ele

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Componente 

Alerta

Atención sostenida/vigilancia

Pruebas de evaluación 

Escala de coma de Glasgow Test de orientación y amnesia de Galveston Escala de amnesia postraumàtica de Westmead Tareas de cancelación (por ejemplo, d2

Test)

Test de ejecución continua (Continuous Performance Test)

Atención selectiva

Test de Stroop Test de atención breve

Atención alternante Atención dividida

Trail Making Test (forma ß) Tareas de escucha dicótica Test de sumas auditivas seriadas: Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT)

Sistema atenciona! supervisorb

Tareas de las torres (Londres, Hanoi, Toronto) Test de clasificación de cartas de Wisconsin (WCST) Test de los seis elementos Trail Making Test (puntuación B/A)

Tarea go-no go Baterías de evaluación

Test de Stroop (puntuación color-palabra e interferencia) Tarea de flancos de Eriksen

Test for Attentional Performance Test de atención cotidiana Escalas de observación/cuestionarios

The Trauma Complaints List Rating Scale of Attentional Behaviour Cuestionario de atención

Velocidad de procesamiento

Factor de velocidad de proceso del WAIS III Test de Stroop (puntuación color y puntuación palabra)

Trail Making Test (forma A) Medidas indirectas

Heminegligencia

Bisección de líneas Tareas de cancelación Tareas de lectura Observación Dibujo de un reloj, una casa o una flor

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N EURO PSICOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

la rehabilitación neuropsicológica, esta separación se hace aún más difícil y relevante al mismo tiempo. Sin embargo, existen razones que justifican un abordaje conjunto de los déficit en estos procesos. Las estructuras neurales que subyacen a estos procesos son en ocasiones compartidas, y están especialmente afectadas en determinados tipos de lesión cerebral. En casos de fases avanzadas de la rehabilitación, o en los pacientes más leves, con quienes pueden trabajarse los niveles más complejos de un proceso cognitivo, esta separación se torna más difícil. La naturaleza de los déficit atencionales y las dificultades asociadas a dichos déficit en cada paciente serán las que determinen el tipo de intervención a seleccionar. Algunos procesos cognitivos han de mejorar en paralelo para conseguir unos mayores avances, pero al mismo tiempo parece existir una cierta jerarquía en la organización de los procesos cognitivos. En ésta, la atención funciona como piedra angular. Así, por ejemplo, una mejoría en la atención selectiva es imprescindible para mejorar el aprendizaje de nueva información relevante en la vida diaria, lo que a su vez posibilita un repertorio de conducta más flexible y adaptada ante los cambios en las condiciones del contexto. Una vez más hacemos referencia al ejemplo propuesto por van Zomeren y Brouwer [38], en el que describe un ingeniero que, tras sufrir una lesión cerebral, no controla la temperatura de una máquina en el contexto laboral. De él puede decirse que tiene fallos de memoria porque 'olvida' mirar el termómetro, o puede decirse que tiene fallos de atención porque 'ignora' la presencia del termómetro. En este caso, la confusión terminológica y los solapamientos entre procesos pueden dificultar la definición del problema. Sea como fuere, las dificultades de este paciente pueden paliarse enseñando al paciente a utilizar un reloj y un listado de tareas que le obliguen a seguir la rutina y mirar cada cierto tiempo la temperatura [232]. No quiere decir esto que los

183

modelos teóricos no sean importantes. Como señaló Muñoz Céspedes en numerosas ocasiones, el conocimiento de las teorías sobre procesos cognitivos es condición necesaria, pero no suficiente para el trabajo rehabilitador con los pacientes. Así, en determinadas ocasiones no es tan importante detenerse a examinar la terminología correcta para un problema determinado, sino tratar de abordar el problema con la solución más útil y eficiente para ese paciente concreto. En líneas generales, se pueden señalar unos principios en ¡os que debe basarse un programa de rehabilitación de la atención, que guían el proceso de selección de las tareas y de las estrategias de intervención [39]: Usar un tratamiento basado en un modelo teórico. Utilizar tareas organizadas de forma jerárquica. Dar oportunidad para repetir las tareas. * Las decisiones sobre el tratamiento deben basarse en los datos obtenidos de la evaluación del paciente. - Facilitar la generalización desde el comienzo del tratamiento. ¿ Ser flexible y adaptar la terapia a cada paciente. Son distintas las clasificaciones de tipos de intervención que pueden realizarse. Así, por ejemplo, se puede distinguir entre terapia de estimulación, condicionamiento y procesos de aprendizaje, y sustitución por estrategias [38,233], Basándose en una extensa revisión de la bibliografía sobre rehabilitación de la atención, la Academy of Neurologic Communication Disorders and Sciences Evidence-Based Practice Guidelines (ANCDS EBPG) ha clasificado recientemente las intervenciones 'atencionales' en cinco categorías diferentes [234]: Entrenamiento directo de procesos atencionales. Entrenamiento de habilidades atencionales específicas. Entrenamiento de estrategias (metacognitivas) específicas para gestionar los déficit atencionales. Entrenamiento en el uso de ayudas

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externas para compensar los déficit atencionales. Intervenciones enfocadas a la colaboración. La elección del enfoque de rehabilitación dependerá del tipo de paciente, de la fase en el proceso de recuperación, de la respuesta a las intervenciones, de la accesibilidad a determinados recursos, y del estado cognitivo general. A continuación revisaremos brevemente las características de estos tipos de intervención bajo dos epígrafes más generales: la estimulación de la función y el uso de habilidades compensatorias. Estimulación y entrenamiento directo de  los procesos atencionales 

La estimulación y el reentrenamiento de la atención están dirigidos a la recuperación (o mejoría) de la función afectada. Digamos que buscan situar la atención en un estado lo más parecido posible al nivel previo al deterioro. Este planteamiento se basa en la repetición de distintas tareas, bajo el supuesto de que la red neural implicada en su ejecución estaría siendo entrenada, facilitando así el crecimiento axonal, la estimulación de vías alternativas, etc. [40,66,235], Este enfoque implica el uso de pruebas de evaluación específicas para los distintos componentes de la atención, el entrenamiento de aquéllos deteriorados y el posterior examen de las puntuaciones obtenidas en las mismas pruebas de evaluación neuropsicológica tras ia aplicación del programa de entrenamiento. Según Sohlberg [234], incluso cuando esta medida de recuperación objetiva sea satisfactoria, deberán tenerse en cuenta el juicio clínico y la valoración subjetiva del paciente/familiares para determinar si la ratio costes-beneficios es aceptable, es decir, debe evaluarse si la magnitud de la mejora justifica el tiempo y esfuerzo requeridos por el clínico y el paciente. En este punto existen dos posturas sobre qué tipo de entrenamiento ha de emplearse:

uno dirigido a componentes específicos y otro más generalizado o inespecífico. La aproximación inespecífica deriva de los modelos que consideran a la atención como una función unitaria, que no separa los distintos mecanismos que la componen [6]. Los defensores de este punto de vista proponen que se apliquen diferentes tareas atencionales de forma generalizada (tareas de decisión con modificación de los tiempos de reacción, tareas de detección de estímulos, distintas versiones del test de Stroop, escaneado visual, etc.), sin distinguir entre distintos componentes atencionales. Existen numerosos trabajos que pretenden mostrar efectividad de la rehabilitación siguiendo este abordaje. Así, señalan que existe una cierta mejoría en los pacientes siguiendo casi cualquier tipo de intervención que incluya componentes motivadores, aunque nunca se alcance el nivel de ejecución que se da en personas sin alteraciones [236]. Otros autores muestran una mejoría inespecífica y generalizada respecto al funcionamiento mostrado al inicio del tratamiento [237]. Sin embargo, algunos de estos trabajos carecen de un adecuado control del efecto de la recuperación espontánea, o carecen de un grupo de control adecuado, por lo que sus conclusiones han de ser tomadas con cautela. Más aún, otros trabajos no encuentran efectos significativos de este tipo de intervenciones generales sobre distintos grupos de pacientes [46]. Así, estudios más recientes coinciden en señalar que este tipo de aproximaciones en la rehabilitación neuropsicológica no proporcionan resultados completamente satisfactorios, al no ser los procesos atencionales los que directamente muestran mejoría, sino otros aspectos de tipo motivacional, que son los que influyen en la percepción positiva tanto de pacientes como de familiares [6]. Algunos de estos enfoques se han descrito con mayor detalle en el capítulo 17 dedicado a rehabilitación, por lo que no nos detendremos más en este punto.

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N EURO PSICOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

Compensación de las dificultades atencionales 

Este tipo de intervenciones pretende paliar las dificultades del paciente dado el nivel de rendimiento actual. El terapeuta ha de estudiar la naturaleza de las dificultades, los factores que influyen sobre ellas y las formas que existen para modificarlos. Un posible enfoque es el entrenamiento de habilidades atencionales específicas. Esta intervención tiene por objeto ayudar a los individuos a aprender o reaprender habilidades de importancia funcional. La mejor evidencia de la eficacia de este tipo de intervención radica en la observación de mejoría en la ejecución de la habilidad entrenada. Hay diversos estudios que muestran la eficacia de este tipo de entrenamiento en tareas como conducir, habilidades académicas o tareas laborales, en comparación con los modelos de intervención en que se entrenan los distintos subprocesos necesarios para la realización de estas tareas complejas. El enfoque del entrenamiento de habilidades implica una clara definición de las habilidades y subhabilidades necesarias, la selección cuidadosa de ejemplos para entrenar, la generación de métodos para proporcionar correcciones sistemáticas y proporcionar al paciente práctica suficiente [234]. Como medida postratamiento, debe emplearse la observación directa de la habilidad entrenada. No se espera ni es objetivo de la intervención el que la habilidad entrenada se generalice a otros ámbitos. Existen otros abordajes dirigidos a compensar dificultades específicas, como la Analizar la tarea 

Analizar las dificultades del paciente 

creación de modificaciones en el entorno, el aprendizaje de estrategias metacognitivas, la utilización de ayudas externas, etc. Si el nivel de atención decae en determinadas situaciones, se habrá de identificar una estrategia apropiada o alguna modificación del entorno para resolverla de modo eficaz. Como se muestra en la tabla VI, para la selección de las estrategias de rehabilitación es necesaria tanto una evaluación de las necesidades del paciente como de sus posibilidades (capacidades cognitivas, posibilidades físicas, uso espontáneo de estrategias compensatorias, preferencias personales, posibilidades económicas, apoyo disponible, entorno, etc.). Una vez seleccionado el sistema concreto, se necesita un entrenamiento para utilizar la ayuda siempre que sea necesario. El sistema de aprendizaje de la nueva herramienta se hará de acuerdo con las posibilidades mnemónicas y ejecutivas del paciente en las distintas etapas del proceso rehabilitador. En cualquier caso, algunas líneas de intervención parecen fundamentales: controlar la presión del tiempo, analizar las prioridades, crear pautas de trabajo y prevenir las distracciones. Un buen ejemplo de estos programas estructurados es el denominado 'manejo de la presión del tiempo' (Time Pressure Management) [100], Éste se centra en la ya nombrada 'lentitud en el procesamiento de información'. Aunque algunos estudios sugieren que es posible la aceleración de ciertos mecanismos está estructurada la tarea? ¿Qué información maneja? ¿Requiere ser supervisada? ¿Requiere planificación? ¿Requiere habilidades e interacciones sociales? ¿Es lento? ¿Pérdida de flexibilidad? ¿Distracciones? ¿Padece otros problemas cogniti- vos o motores? ¿Nivel de tolerancia a la frustración? ¿Autoestima?

Posibilidades de compensación Estimación de los 

¿Es posible que el paciente compense sus alteraciones? ¿Personalidad y nivel de motivación? ¿Nivel de inteligencia?

posibles riesgos si se falla 

¿Hay que realizar la tarea en un tiempo determinado? ¿Se pueden esperar distracciones? ¿Cómo

Evaluar el coste de los posibles errores a distintos niveles

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M. RÍOS-LAGO, ET AL

cognitivos [85], otros autores han sugerido la necesidad de establecer programas dirigidos a minimizar el impacto de-estas dificultades. Así, Fassoti et al evalúan la efectividad de estrategias de autoinstrucciones implementadas en cuatro pasos [100]: Identificar si hay más de una cosa que hacer al mismo tiempo para las que no hay tiempo suficiente (reconocimiento de presión de tiempo). ' Establecer un plan de qué hacer antes de que la tarea comience (prevención de presión de tiempo). Establecer un plan de emergencia en caso de presión de tiempo abrumadora (gestión de la presión de tiempo). Usar los planes (estimular la autosupervisión). Esta sucesión de pasos debe ser primeramente modelada por el clínico y seguida de la práctica de estos pasos en voz alta por parte del paciente. La dificultad de las distintas situaciones a entrenar ha de ser progresiva, incluyendo un creciente número de distractores. Los resultados de este tipo de intervención han probado una leve mejoría de la cantidad de material recordado. Sin embargo, este entrenamiento parece conseguir generalización a otras habilidades cognitivas, como la velocidad y la memoria. Evaluación de la efectividad y generalización de los  resultados del tratamiento 

Los resultados obtenidos por diferentes autores que han investigado la efectividad de la rehabilitación de la atención son, en general, heterogéneos. Dependiendo del tipo de intervención empleado y del grupo de pacientes, algunos autores no encuentran efecto alguno sobre la atención. Otros, por el contrario, señalan mejorías significativas (Tabla VII). Por tanto, es necesario profundizar en la investigación sobre la efectividad de la rehabilitación. El objetivo central de este tipo de investigaciones sobre la efectividad es determinar cuáles son las variables que permiten predecir los avances, ya estén relacionados con el tipo de paciente y gravedad de Ja lesión, con el patrón de déficit neuropsicológicos o con el tipo de intervención realizada. Se trata de una labor compleja, pues múltiples factores dificultan la evaluación de los efectos de los distintos programas de rehabilitación: Algunos programas no se basan en modelos teóricos bien definidos. Algunos autores describen en términos más o menos coloquiales las funciones que hay que trabajar, ¡o que lleva a una confusión terminológica. Los métodos de rehabilitación se basan en más de un principio, lo que hace difícil atribuir los efectos del tratamiento a determinados componentes del programa de rehabilitación. - Los distintos trabajos ponen énfasis en distintos objetivos: ganar velocidad, aumentar los tiempos de atención a una tarea, no cometer errores, etc. A estos factores hay que añadir la disparidad de modalidades de intervención, la duración de la misma, el número y tipo de variables seleccionadas en cada programa de rehabilitación y otras dificultades metodológicas (control de la recuperación espontánea, selección homogénea de los pacientes, etc.) que hacen difícil una comparación adecuada de estos trabajos [238]. En cualquier caso, la evaluación de la eficacia de un entrenamiento puede realizarse 186 sobre tres niveles distintos [39]: Cambios en la realización de la propia tarea entrenada. Cambios en pruebas psicométricas relacionadas con la tarea. ■ Cambios en el funcionamiento diario del paciente.

N EURO PSICOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

Estudio 

Muestra 

Ausencia de mejoría y/o problemas metodológicos 

Kallinger, 1975

TCE

Malee et al, 1984

TCE

Ponsford et al, 1988 TCE Middleton et al, 1991

Procedimiento

Efectos del tratamiento Impacto en la vida diaria

Inespe

+?

No

cífico ln

evaluad

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o

ico

evaluad

T

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Inespecífic

No

o

evaluad

Inespecífic

o

o

evaluad

Específico

o

Inespecífic

evaluad

o

o

Inespecífic

evaluad

o

o

TCE y otros

Mejoría limitada a las funciones entrenadas Sturm

et

No

C E A C V TCE y otros al, 1983

ACVyTCE 

Wood, 1986 Gray et al, 1989 Sturm et al, 1991 Gray et al 1988, 1992

Específ ACV y pslcóticos TCE y ACV ACV Ben-Yishay et al, 1987 TCE Strache, 1987 Lamberti et al, 1988 Sohlberg et al, 1989 Sturm et al, 1997

No

No

No

evaluad

Mejoría y generalización a otras funciones cognitivas 

TCE y ACV

No

o

ico Específ

Sí

ico

No

Específ

evaluad

ico

o

Específ

evaluad

ico

o Sí

Específ

No

ico

evaluad o

187

No

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En relación con el primer nivel, existe un claro acuerdo en la mejoría de las tareas entrenadas, generalmente relacionada con la atención sostenida a esa tarea, velocidad y precisión en las respuestas, etc. Sturm et al [239] han apuntado que, mientras que el entrenamiento en una tarea llevó a conseguir mejoras casi al 100% de los pacientes, la proporción de pacientes que mejoraban iba disminuyendo a medida que las tareas se diferenciaban más de las que habían sido utilizadas en la rehabilitación. El entrenamiento repetitivo puede ser útil sólo si está centrado en habilidades concretas. El hecho de que los pacientes mejoren, aunque no sea más que en el resultado en las pruebas de evaluación realizadas y en determinadas tareas, significa que existe capacidad de aprendizaje, de manera que la clave reside en la adecuada selección de las tareas concretas que deben entrenarse [6], Las principales discrepancias en los resultados aparecen cuando se trata de evaluar la efectividad del tratamiento y su generalización en el tiempo y a otras tareas que no han sido directamente entrenadas. Así, mientras algunos autores señalan mejorías significativas [40,239,240], otros aportan datos en contra [46,81], Sin embargo, el objetivo principal de la rehabilitación no puede ser otro que el funcionamiento cotidiano. En este sentido, cobran especial relevancia los estudios que han intentado encontrar indicadores de mejoría en la vida diaria. Sivak et al [241] mostraron una mejoría en la conducción de vehículos tras la rehabilitación. Otros autores aportan datos de mejoría en la

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N EURO PSICOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

memoria, el aprendizaje, el nivel de independencia y el regreso al trabajo tras un entrenamiento en procesos atencionales (Tabla VII) [242], Es importante recoger aquí que, como señalan Leclercq y Sturm [243], aquellos estudios que muestran efectos significativos de la intervención suelen estar basados en algún modelo teórico de la atención. Un marco teórico adecuado permitirá un adecuado diagnóstico del estado de la función atencional, y guiará el proceso de rehabilitación y la selección de tareas y medidas.

Otros aspectos de interés: neuroanatomía y  neuroimagen en el estudio de la atención 

Uno de los avances más importantes en el estudio de las bases cerebrales de la atención ha sido el desarrollo de las nuevas tecnologías de imagen de la actividad cerebral. Por un lado, estas técnicas han supuesto un avance directo, por cuanto que nos ofrecen información cualitativa y cuantitativamente nueva respecto a las propiedades y el funcionamiento del sistema de procesamiento de la información. Por otro lado, han potenciado indirectamente entre los investigadores la adopción de perspectivas más interdisciplinarias, dada la complejidad de las metodologías de registro y análisis. Pero si la delimitación de los componentes del mecanismo atencional desde un punto de vista teórico es compleja, no lo es menos el estudio de sus bases neuroanatómicas. De hecho, ésta es una de las líneas de investigación con más fuerza en el panorama general de la investigación sobre atención. Hay que señalar que no nos podemos conformar con la simple localización de los procesos cognitivos en el cerebro. El conocimiento de las bases neuroanatómicas de la atención puede permitir estudiar en profundidad distintos mecanismos subyacentes a los procesos cognitivos [244], y el estudio de la atención es un buen ejemplo de ello.

189

Las modernas técnicas de neuroimagen funcional (como la tomografía por emisión de positrones, la resonancia magnética funcional y la magnetoencefalografía) están permitiendo visualizar de forma no invasiva la actividad cerebral asociada a la realización de tareas atencionales con gran resolución espacial y temporal. Mediante una cuidadosa selección de las tareas, resulta posible activar de forma selectiva las áreas cerebrales que sustentan aquel proceso atencional que se desea estudiar, de forma que pueda hacerse una comparación de imágenes y aislar las áreas cerebrales que subyacen a ese proceso. En este apartado se esbozarán de manera concisa algunas de las aportaciones de la neuroimagen al estudio de los procesos atencionales, y se hará una breve mención de las principales áreas cerebrales implicadas en algunos de los mecanismos atencionales que se han mencionado. Córtex frontal dorsolateral 

Esta región ha sido relacionada al menos con dos funciones principales en directa conexión con el procesamiento atencional: el mantenimiento activo de la información y la inhibición del procesamiento en curso. Parece que la región más dorsome- dial de la corteza dorsolateral está especializada en el mantenimiento y manipulación de la información. Esta región podría ser la responsable de mantener información durante breves períodos (proceso que puede mantenerse en el tiempo mediante conexiones con áreas posteriores de la corteza) [245,246], Este mecanismo se estaría actualizando constantemente, con el objetivo de tener una representación de la situación actual, las metas y los planes para alcanzarlas [247]. Por otro lado, parece que la inhibición de planes de acción y respuestas no deseadas es llevada a cabo en áreas prefrontals inferiores. Concretamente, en tareas de tipo go-no go, y en tareas de cambio atencional, como el WCST, se ha encontrado un incremento de la

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actividad en la región inferior de la corteza dorsolateral [248-250]. La función inhibidora atribuida a estas regiones ha sido recientemente ampliada y reconceptualizada en términos de mecanismo de 'cortocircuito' del procesamiento en curso, tanto ante estímulos novedosos para los que no existe una respuesta predeterminada, como ante aquéllos ante los que debe frenarse una respuesta prepotente [36]. Este mecanismo implicaría regiones inferiores bilaterales de la corteza dorso- lateral, como el giro frontal inferior. De acuerdo con recientes trabajos, la intervención de estas cortezas tendría lugar durante las fases más tempranas (100-200 ms) del procesamiento de los estímulos que demandan la interrupción del curso del pensamiento o la tarea que viene realizándose [250,251]. Córtex cingulado anterior 

Una de las áreas que parece estar implicada en el control de la atención selectiva es la corteza cingulada. Dicho papel se ha sugerido y avalado por diversos trabajos en los que esta estructura muestra mayores niveles de actividad durante la realización de tareas de atención voluntaria [252], Petrides indica que sus funciones implican selección activa, comparación y juicios sobre la información que se mantiene en la memoria operativa y en la memoria a largo plazo [247], Constituiría un segundo componente de control ejecutivo de la atención, en relación muy estrecha con el mantenimiento de información activa y la ¡mplementación de control por estructuras dorsolaterals y frontales inferiores. También se ha sugerido que la corteza cingulada anterior participa en tareas de atención dividida, respuestas abiertas o poco delimitadas y situaciones en las que es necesario inhibir una respuesta prepotente. Por tanto, la corteza cingulada estaría más relacionada con procesos de supervisión [250,253,254], En este sentido, se ha sugerido que la corteza cingulada anterior podría jugar un

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papel relevante en el control de la conducta mediante la detección de situaciones de conflicto de respuestas o de conflicto entre esquemas de procesamiento a nivel perceptivo o atencional [248,255], Así, por ejemplo, Periáñez et al [250] encontraron mayor actividad de la corteza cingulada anterior durante la ejecución del WCST asociada a la aparición de señales que indicaban la necesidad de cambio atencional (cambio de la regla de clasificación), pese a la imposibilidad de existencia de conflicto a nivel de respuestas. En particular, cuando ¡os sujetos eran instruidos para dejar de atender a una de las reglas de clasificación para pasar a atender a una distinta, se registró un aumento de la actividad del córtex cingulado anterior en torno a los 200 ms posteriores a la aparición de la señal de cambio. Por tanto, el córtex cingulado anterior parecería estar activado tanto en situaciones de conflicto a nivel de respuesta como de conflict o a nivel de esquemas o sets atencionales. En línea con esta idea que relaciona la actividad del córtex cingulado anterior con la detección del conflicto, recientes modelos teóricos sugieren la interacción entre dos sistemas cerebrales, uno encargado del control propiamente dicho (áreas prefrontales dorsolaterals e inferiores), y otro encargado de la supervisión (córtex cingulado anterior). MacDonald et al [256] encontraron una doble disociación entre dos regiones frontales encargadas de llevar a cabo dichos procesos. Así, durante la preparación de la respuesta se activaba la región frontal dorsolateral izquierda, lo que se ha asociado a un mecanismo de control de las respuestas. Por otro lado, la corteza cingulada anterior mostraba una mayor actividad durante la respuesta a estímulos incongruentes, lo que se asoció a un proceso de supervisión de la conducta. Los resultados de Gehring y Knight [257] apoyan esta idea de que existen dos posibles mecanismos o vías de control. El primero estaría más relacionado con procesos de atención selectiva e inhibición de respuestas, mientras que el otro jugaría un

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papel en la preparación de respuestas motoras. Ambos sistemas estarían directamente relacionados con la actividad de la corteza cingulada en la detección de un 'conflicto'. También desde la electrofisiología algunos autores han defendido la existencia de dos mecanismos independientes, pero interrelacionados, implicados en la monitorización o supervisión de la conducta y en la ¡mplementación de control en situaciones de error o conflicto [258], Dichas operaciones estarían representadas respectivamente por dos componentes de los potenciales evocados cerebrales (event related poten- tlals, ERP) llamados negatividad relacionada con el error (error related negativity, ERN) y P3a. Mientras la ERN formaría parte de un sistema neural implicado en la detección de errores y conflictos entre esquemas perceptivos y de acción, el componente P3a sería el responsable de la ¡mplementación de procesos de control atencional ante situaciones y tareas novedosas o en las que la conducta que venía empleándose no es adecuada. Área motora suplementaria 

En los últimos años, diferentes investigaciones han tratado la actividad del área motora suplementaria durante la ejecución de tareas de tipo atencional, ya que plantea la posibilidad de que su función no sea exclusivamente motora [248,252,254,259], Autores como Mesulam consideran la circunvolución precentral derecha como parte del circuito atencional anterior [32], Se ha encontrado también un aumento de la actividad neuro- nal en esta área durante la ejecución de tareas de cambio de set atencional. En definitiva, de todo lo anterior se deduce que existen evidencias suficientes para atribuir a los lóbulos frontales un papel importante en los mecanismos atencionales. Sin embargo, tal cual se ha referido, estas funciones no pueden atribuirse exclusivamente a los lóbulos frontales, ya que otras áreas posteriores del

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cerebro parecen cooperar con éstas en la dirección y mantenimiento de la atención. Corteza parietal 

Para Coull [260], las regiones parietales, junto con las frontales, son la fuente de la atención. De las redes neurales propuestas en el modelo de Mesulam, una de ellas se relaciona con los procesos ejecutivos y de memoria operativa. Esta red se sustentaría en las áreas frontales laterales y la corteza parietal posterior [31]. En ella, la corteza parietal aporta un mapa interno del mundo exterior, necesario para la correcta dirección de la atención. Sin embargo, el área de trabajo que más interés tiene en el momento actual parece ser la que estudia los procesos de cambio atencional y reorientación de la atención, tanto en la dimensión espacial como en otras dimensiones perceptivas susceptibles de ser atendidas (por ejemplo, color, forma y orientación). Diferentes estudios apoyan el papel de las regiones parietales asociativas en estos procesos. Los trabajos de Corbetta et al [261] también asocian la activación de las regiones temporoparietales en la reorientación de la atención hacia un estímulo en un lugar inesperado, mientras que las regiones del surco in- traparietal estarían más implicadas en la orientación voluntaria y mantenimiento de la atención en lugares preseñalados. Más recientemente, la activación de ciertas porciones de estas cortezas posteriores también se ha relacionado con el mantenimiento en la memoria de información no espacial o información sobre categorías perceptivas como el color o la forma de los objetos que deben atenderse. En particular, la corteza supramarginal y las cortezas parietales adyacentes se han relacionado en recientes estudios de resonancia funcional y magnetoencefalografía con la actualización y el mantenimiento de información sobre las categorías perceptivas que deben atenderse [250,262-265],

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Estructuras subcorticales 

Pese a la importancia de los lóbulos frontales, es necesaria la participación de diferentes estructuras subcorticales. En este sentido, la región prefrontal es la que muestra un mayor número de conexiones con otras áreas del cerebro. Recibe fibras aferentes del troncoencéfalo, el hipotálamo, el sistema límbico (amígdala e hipocampo), el tálamo (especialmente los núcleos anterior y mediodorsal), y otras áreas de la corteza. Las conexiones con el tronco, el hipotálamo y el sistema límbico probablemente llevan a la corteza prefrontal información sobre el estado interno, mientras los inputs de los ganglios basales son probablemente esenciales para la formación de memorias motoras. Los inputs de las regiones posteriores de la corteza están implicadas en la integración sensoriomotora de alto nivel. Las conexiones de la corteza prefrontal con estas áreas son bidireccionales [266], por lo que también debe estudiarse qué papel están jugando en el procesamiento atencional. El incremento paulatino de los datos que ponen de relieve la existencia de una red atencional a gran escala también aporta datos sobre el papel fundamental de mediación que juegan un gran número de estructuras subcorticales, como el tálamo o los ganglios basales. Diversos trabajos han implicado a los ganglios basales, especialmente al núcleo caudado, en tareas de cambio atencional [267-269], y han demostrado alteraciones en esta capacidad tras la lesión de esta estructura. Por otra parte, la visión sobre los procesos atencionales de autores como LaBerge [15] implica una participación importante del tálamo. La actividad en cada una de las regiones que sustentan distintos procesos cognitivos y la actividad de sus conexiones puede intensificarse en distinto grado por señales procedentes desde el tálamo. Desde su posición central en el cerebro, conecta directamente casi con todas las áreas de la corteza y es capaz, por tanto, de elevar la

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actividad de determinados grupos de células, mientras que la de grupos de neuronas adyacentes queda en niveles más bajos. Otros autores también han encontrado actividad talámica en tareas atencionales [268,270], Por último, para Coull [260] la similaridad funcional entre la atención anticipatoria a la acción y la preparación motora se refleja en la similitud anatómica de ambos procesos. La corteza prefrontal organiza la conducta anticipatoria en un proceso de arriba-abajo mediante la activación de circuitos cortico- corticales y talamocorticales. Los núcleos talámicos también se activan desde la corteza prefrontal, especialmente los núcleos de asociación, el dorsomedial y el pulvinar. En distintos modelos de atención selectiva se relaciona la actividad del núcleo reticular del tálamo con la distribución del control inhibitorio sobre la información que debe procesarse [271]. Para Mesulam [32], también resulta básico el componente reticular, que incluye sistemas ascendentes colinérgicos, nora- drenérgicos y dopaminérgicos, y aporta el nivel necesario de activación para que pueda funcionar el resto de componentes de la atención. En este mismo sentido, Posner y Petersen [33] postulan la red de vigilancia, crucial para mantener el estado de alerta, formada por las conexiones desde el núcleo cerúleo hacia la corteza. Para concluir este apartado, mencionaremos algunas de las aportaciones principales resultantes de la aplicación de las técnicas electrofisiológicas y de neuroimagen al estudio de la atención recogidas por Periáñez et al [12], 2 Los primeros estudios fisiológicos sobre atención en humanos esbozaron la idea hoy consolidada de que ésta ejerce su influencia 'amplificadora' durante las fases tempranas del procesamiento de la información en las áreas sensoriales en las distintas modalidades perceptivas. ^ Sin embargo, los efectos moduladores de la atención no terminan en las áreas corticales sensoriales. Las cortezas asociativas resultan especialmente involucradas cuando los

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sujetos deben 'atender para actuar' correctamente o cuando las categorías atendidas presentan un mayor nivel de abstracción y requieren un procesamiento más profundo. Pese a que algunos modelos teóricos prescinden en sus formulaciones de los mecanismos de control atencional, la evidencia parece indicar que, al menos durante determinadas situaciones experimentales, las cortezas prefrontales podrían ser responsables de la modulación (activación/inhibición) de la actividad de otras regiones distales en virtud de las demandas atencionales de la tarea. Se ha referido la existencia de al menos dos importantes redes cerebrales responsables del control voluntario e involuntario de la atención. Respectivamente, estaríamos hablando de una red frontoparietal dorsal, responsable de la orientación espacial de la atención, y otra frontoparietal ventral, responsable de la orientación de la atención ante estímulos y tareas novedosas. Las recientes revisiones sobre estudios de fisiología y de neuroimagen parecen confirmar la plausibilidad de ambas redes amodales, así como de la participación de las cortezas específicas de la modalidad sensorial en la que se presentan los estímulos que deben atenderse. Además, y en relación con la atención entendida como nivel de arousal, se puede afirmar de modo general la implicación de una red predominantemente subcortical que incluye el tálamo, el estriado y el cíngulo anterior. Por otro lado, la parte cortical de esta red incluiría las regiones prefrontales derechas (dorsal y ventral), la corteza parietal inferior y la corteza medial temporal. Las redes mencionadas interactúan. El 'reclutamiento' de un tipo de proceso atencional en un momento dado podría influir en la eficiencia de otro mediante el solapamiento entre sus respectivos sustratos neuronales. Así, la atención sostenida podría modular la atención selectiva por medio de una red neural común localizada en áreas parietales y frontales derechas.

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Determinadas operaciones atencionales se han explicado en términos de desactivación. Cabe indicar que la desactivación normal en una región dada suele compensarse con el aumento de la actividad de otras, relacionadas éstas con el procesamiento controlado de la atención. Algunos estudios han referido el tálamo y las regiones frontal y parietal como zonas que disminuyen su activación a medida que pasa el tiempo de ejecución de la tarea. El aumento del tiempo en la tarea también se ha asociado al incremento del nivel de actividad en la circunvolución frontal inferior derecha y en la circunvolución intraparietal. Pese a la utilidad inestimable que han demostrado estas técnicas de neuroimagen en el estudio de la atención, cabría destacar que su uso a nivel clínico para el diagnóstico y pronóstico de estas alteraciones en sujetos individuales es todavía limitado.

Conclusiones 

Se puede destacar que la atención constituye un proceso cog- nitivo heterogéneo y difícil de definir. Sin embargo, reviste una especial importancia debido a su papel central como sustrato básico necesario para el correcto funcionamiento de todos los demás procesos cognitivos. Esto se refleja de forma dramática en las importantes alteraciones adaptativas que presentan aquellos sujetos que sufren alteraciones atencionales, independientemente de cuál sea la causa que les lleva a ellas. Por este motivo, resulta de gran importancia llegar a una comprensión lo más clara de cómo tiene lugar el fenómeno de la atención. Sólo un conocimiento coherente y preciso de los mecanismos implicados en este mecanismo cognitivo puede llevar a un diseño planificado y eficaz de estrategias de intervención que, dirigidas a su remediación, puedan ayudar a las personas con déficit atencionales a mejorar su calidad de vida y adaptación al entorno. Aquí es donde entra en juego la importancia de desarrollar modelos teóricos. Estos modelos deben ser capaces de explicar e

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integrar las observaciones procedentes de la clínica y de los estudios realizados con diversos paradigmas (neuroimagen, tiempos de reacción, etc.). Pero, además de esto, los modelos deben ser capaces de estimular nuevos diseños experimentales, que proporcionen nuevos datos que, a su vez, eventualmente, lleven a modificar o mejorar los propios modelos.

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Introducción  Concepto y relación con otros procesos cognitivos 

La memoria es una función básica, y a la vez extremadamente compleja y heterogénea, del ser humano. Este proceso cog- nitivo es la base sobre la que se asientan actividades tan cotidianas y necesarias para la supervivencia como caminar, evitar situaciones u objetos peligrosos, saber dónde o cómo conseguir alimentos, podernos comunicar con otros seres humanos, orientarnos en nuestro domicilio y fuera de él, etc. La memoria también es fundamental para fenómenos más complejos y genuinamente humanos, como la formación de la identidad y la sensación del paso del tiempo [1], Sin memoria seríamos incapaces de saber quiénes somos y de percibirnos en un continuo temporal, con un pasado, un presente y un futuro. Cada instante sería independiente del anterior y del inmediatamente siguiente, y no podríamos integrar las experiencias en una historia coherente acerca de nosotros mismos. La aparente ubicuidad de esta función y su heterogeneidad hacen difícil cualquier intento de definirla y enmarcarla en el cuadro de los demás procesos neurocognitivos. Una forma sencilla de hacerlo es considerar la memoria como la capacidad para almacenar información acerca de uno mismo y del entorno que le rodea [2]. Sin embargo, la memoria es un extenso campo de estudio que integra al menos seis conceptos diferenciados [3]: La memoria como la capacidad neurocognitiva de codificar, almacenar y recuperar información. * La memoria como hipotético almacén en el que se registra información. 3 La información en dicho almacén. u memoria como alguna propiedad de dicha información. La memoria como el proceso de recuperación de esa información.

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Neuropsicología de la memoria D. de Noreña E Maestà La memoria como experiencia fenoménica individual que surge al recordar algo. Neuropsicología cognitiva de la memoria 

El estudio de los pacientes con alteraciones de memoria es relativamente antiguo. En el siglo xix, el neurólogo alemán Karl Wernicke (1881) y el psiquiatra ruso Korsakoff (1889) describieron un grupo de pacientes alcohólicos que sufría, entre otros síntomas neurológicos, una alteración grave de la memoria; el estudio anatomopatológico de estos pacientes reveló una degeneración del diencéfalo, especialmente de los cuerpos mamilares del hipotálamo y del tálamo medio. Fue el bautizado 'síndrome de Wernicke-Korsakoff', conocido posteriormente como 'amnesia diencefàlica'. Aproximadamente en la misma época, Hermann Ebbinghaus (1885) llevó a cabo el primer estudio psicológico experimental sobre la memoria, abriendo el camino a la investigación cognitiva de la memoria humana. Autores como Barlett [4] y William James [5] realizaron grandes aportaciones en este campo y plantearon ideas que actualmente continúan vigentes, como son la naturaleza constructiva y dinámica de la memoria, en el primer caso, o la distinción entre memoria primaria y memoria secundaria, en el segundo.

D. DE NOREÑA, ET AL

Hasta la década de los años setenta del siglo xx la investigación cognitiva de la memoria y el estudio clínico de pacientes con afectaciones de la memoria habían seguido caminos paralelos, sin apenas interacción entre ambos campos [6]. Por una parte, los psicólogos cognitivos formulaban modelos de memoria normal, sin considerar apenas las desviaciones patológicas, mientras que, por otra, los clínicos se centraban en la descripción de síndromes mnésicos y sus correlatos anatómicos, sin enmarcar sus observaciones en modelos establecidos acerca del funcionamiento de la memoria. Sin embargo, ya algunos autores habían señalado la importancia del estudio de la patología para aportar luz sobre el funcionamiento de la memoria normal. Así, Ribot (1881) apuntaba [6]): 'Las enfermedades de la memoria deben ser estudiadas en sí mismas, a título de estados psíquicos morbosos que pueden hacernos comprender mejor el estado sano'. El surgimiento de la neuropsicología cognitiva, casi un siglo después de las palabras de Ribot, supuso la confluencia de ambos campos de investigación en un nuevo ámbito que se encargaba de estudiar experimentalmente, y mediante teorías establecidas, pacientes con alteraciones mnésicas consecuencia de daño cerebral [6], La ventaja de este enfoque es triple: por una parte, posibilita que la ejecución mnésica de los pacientes se explique mediante teorías cognitivas acerca del funcionamiento de la memoria; en segundo lugar, la información procedente de los pacientes con alteraciones de memoria pone a prueba la validez de dichas teorías de memoria; por último, el enfoque neuropsicológico de la memoria permite comprender la memoria en su nivel funcional a la vez que en su nivel neu- robiológico [7]. Todos estos estudios, en definitiva, han traído consigo la posibilidad de establecer una serie de disociaciones que nos han permitido entender mejor la compleja función cognitiva que es la memoria humana.

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Principales disociaciones en  neuropsicología de la memoria  Como señalan Schacter et al [8], ya en una fecha tan temprana como 1804 el filósofo francés Maine de Biran publicó un monográfico en el que defendía una tesis novedosa. Sostenía que la memoria no era una única función o entidad, sino que podía descomponerse en tres formas de memoria que podían actuar independientemente las unas de las otras: la memoria representativa, que era el recuerdo consciente de hechos y eventos; la memoria mecánica o aprendizaje de hábitos y destrezas; y la memoria sensitiva, que definía las modificaciones que los afectos tienen sobre el recuerdo. La memoria no es una entidad homogénea y unitaria, y lo que llamamos memoria representa, de hecho, un número de sistemas y subsistemas diferenciados que interactúan entre sí [9] . Estos sistemas han sido definidos a su vez como 'una interacción entre mecanismos de adquisición, retención y recuperación caracterizados por diferentes reglas de funcionamiento' [10] . El hecho de que los pacientes con daño cerebral y los sujetos experimentales en muchas ocasiones rindan perfectamente en algunas tareas de memoria y, sin embargo, sean incapaces de realizar otras, ha avalado este punto de vista, y ha favorecido el establecimiento de diferentes disociaciones de la memoria humana. Estas disociaciones incluyen, entre otras, la memoria a corto plazo (MCP) y la memoria a largo plazo (MLP) [11,12]; la memoria declarativa y la memoria no declarativa [13]; la memoria episódica y la memoria semántica [14]. Sin embargo, el propósito de este capítulo no es una exposición exhaustiva de las diferentes disociaciones y modelos que han ido surgiendo o consolidándose gracias al estudio de pacientes (una exposición detallada puede encontrarse en Ruiz- Vargas [6]). En el siguiente texto se describirán algunos de los trastornos mnésicos más representativos o

N EURO PSICOLOGÍA DE LA MEMORIA

paradigmáticos en la clínica del daño cerebral, enmarcándolos en los modelos de sistemas de memoria que más investigaciones han generado en el ámbito de la neuropsicología cognitiva. Posteriormente se expondrá alguno de los planteamientos y críticas más recientes sobre el tema. Amnesia y sistemas de memoria 

Cuando H.M. cumplió los 10 años de edad comenzó a padecer continuas crisis epilépticas. Con el tiempo, la frecuencia y la gravedad de los episodios se incrementó hasta tal punto que a los 27 años la enfermedad le impedía trabajar y llevar una vida normal, y ni siquiera elevadas dosis de fármacos consiguieron atenuar estos episodios. Como último recurso, un neurociru- jano llamado Scoville se decidió, con el fin de controlar la epilepsia, a realizar una resección quirúrgica de las caras mediales de ambos lóbulos temporales. Tras la intervención, las crisis se redujeron de forma drástica y la epilepsia pudo controlarse farmacológicamente. A pesar de esos buenos resultados, las consecuencias de la operación fueron dramáticas. H.M. sufrió desde ese momento una incapacidad para establecer nuevos aprendizajes, una amnesia anterógrada grave. No podía recordar ningún episodio posterior a la intervención, reconocer y aprenderse el nombre de sus médicos y terapeutas, o ser capaz de ubicar su nuevo domicilio. Cuando su padre murió, H.M. siguió preguntando durante años por él. A esta grave alteración para consolidar nuevos aprendizajes se añadía una amnesia retrógrada de varios años, es decir, aunque H.M. no tenía problemas para recordar su niñez y adolescencia, era incapaz de recordar episodios o eventos que habían ocurrido en los años previos a la operación. Probablemente H.M. sea el caso más famoso y que más investigaciones y publicaciones ha aportado a la neuropsicología desde su aparición como disciplina. No es de extrañar, por lo tanto, que

193

el estudio de la amnesia en H.M. por parte de la neuropsicóloga Brenda Milner tuviera un enorme impacto en la investigación sobre la memoria. En primer lugar, mostró que un déficit grave de amnesia consecuencia del daño cerebral podía coexistir con un lenguaje, capacidades intelectuales y razonamiento relativamente preservados. En segundo lugar, permitió establecer una clara distinción entre una MCP aparentemente preservada y una imposibilidad para aprender nueva información y recuperarla posteriormente. En tercer lugar, mostró que no toda la MLP se encontraba afectada, ya que H.M. podía aprender nuevas habilidades incluso cuando no era consciente , de haberlo hecho. Por último, aunque de gran importancia, demostró que este trastorno tan grave era en realidad resultado de una lesión en una región relativamente circunscrita del cerebro, los lóbulos temporales mediales. La resección realizada por Scoville había afectado a estructuras como la corteza entorrinal, la amígdala y el hipocampo, todas las cuales demostraron ser fundamentales para la memoria. Como señala Ruiz-Vargas [6], los pacientes amnésicos como H.M. presentan varias características definitorias: * La MCP o memoria operativa aparece preservada. * El lenguaje y el conocimiento del mundo se encuentran preservados. 5 Tienen amnesia anterógrada, es decir, alterada la capacidad de aprender nueva información de forma explícita. * Presentan amnesia retrógrada, esto es, una pérdida de información anterior a la lesión, de gravedad muy variable. 4 La memoria procedimental se encuentra intacta. Memoria a corto plazo y memoria a largo plazo 

La disociación entre MCP y MLP fue la primera en establecerse en la investigación básica de la memoria (Fig. 1) [12]. La MCP se refiere a un almacén provisional en el que una cantidad

D. DE NOREÑA, ET AL

limitada de información se mantiene durante un corto período, entre varios segundos y minutos. Por otra parte, la MLP hace referencia a la información ya consolidada, en muchas ocasiones permanente, y cuya capacidad es virtualmente ilimitada. Autores como Baddeley y Hitch [15] modificaron y ampliaron el concepto de MCP, rebautizándola como memoria operativa (working memory). Con este término se hace referencia a un sistema que no sólo permite mantener en la mente información que ya no está presente en el entorno, sino que posibilita la manipulación de esa información, de tal modo que interviene en procesos cognitivos superiores como el lenguaje, el razonamiento, etc. En la reformulación de este modelo que realizó Baddeley en 2000 [16], la memoria operativa puede fraccionarse en cuatro componentes: el bucle fonológico, la agenda visuoespacial, el buffer episódico y el ejecutivo central. El bucle fonológico hace referencia a un proceso que permite el repaso articulatorio de la información verbal. Así, actividades como la lectura, el aprendizaje de un número de teléfono o el control del habla interna dependerían de la integridad de este componente de habla subvocal. La agenda visuoespacial, por otra parte, tendría una función similar a la del anterior componente, sólo que operaría con representaciones visuales y espaciales; de este modo, la creación de imágenes, su mantenimiento y la manipulación espacial o visual de las mismas

estarían relacionados con este segundo componente. Años después de la formulación del primer modelo, Baddeley [16] consideró que, además de los otros dos componentes esclavos, la agenda y el bucle, sería necesario un tercer componente, el buffer episódico, que integrara los dos anteriores y la información en la MLP en una representación multimodal. Los anteriores componentes estarían controlados por el ejecutivo central, encargado de utilizar la información mantenida y manipulada por los otros procesos y dirigirla hacia la resolución de problemas. Aunque no existe ninguna definición clara de este componente, el propio autor señala que sería equivalente al sistema atencional supervisor de Shallice [17], un sistema o conjunto de sistemas de orden superior encargado de detectar las situaciones novedosas y responder ante ellas poniendo en funcionamiento procesos ejecutivos de anticipación, planificación y monitorización (Fig. 2). A partir de los años sesenta, los trabajos con pacientes amnésicos permitieron profundizar en el estudio de ambos tipos de memoria y establecer sus bases neuroanatómicas. Brenda Milner [11] observó cómo en H.M., la grave afectación de la MLP contrastaba con una MCP o memoria operativa relativamente preservada. H.M. era capaz de seguir una conversación sin perderse o realizar tareas que requerían mantener información en la MCP. En situaciones experimentales, H.M. era capaz,

Memoria a corto plazo

Episódic a Memoria declarativa (explícita) Semántic a Memoria a largo plazo

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NEUROPSiCOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

Sistemas de representación perceptiva (SRP) Memoria no declarativa (implícita)

por ejemplo, de repetir entre cinco y seis dígitos leídos previamente por el examinador, tan bien como cualquier sujeto control. Ahora bien, esto es así siempre y cuando se le permita repasar la información o ésta no supere su amplitud de MCP; cuando esto ocurre, H.M. pierde toda la información. Determinadas lesiones corticales pueden producir la disociación inversa a la observada en la amnesia, es decir, una memoria a largo plazo preservada frente a una MCP gravemente alterada. Estos déficit son selectivos, y afectan generalmente al mantenimiento y manipulación de un solo tipo de información, generalmente verbal o visuoespacial. Shallice y Warrington [18] estudiaron a K.F., un paciente que tan sólo era capaz de repetir uno o dos dígitos leídos por el examinador, y prácticamente incapaz de repetir pseudopalabras. Sin embargo, su MLP era normal. Los déficit de MCP se han observado también con otros tipos de material. Existen casos como el de un paciente con una lesión en la cisura de Silvio derecha que sufría alteraciones en la memoria operativa únicamente para material visuoespacial [19], o incluso el caso de un paciente con graves dificultades para la información cromática [20], que, sin embargo, no tenía problemas para procesar [21] el color cuando la carga de memoria se minimizaba. En definitiva, como señalan Jonides y Smith a la luz de estos

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Otros aprendizajes implícitos

resultados, parece probable que cada sistema sensorial y el sistema motor tengan subsistemas de MCP, de modo que pueda afectarse selectivamente el repaso y mantenimiento de la información sin afectar al procesamiento.

Memoria declarativa y no declarativa 

Un importante acontecimiento en el estudio neuropsicológico de los pacientes amnésicos como H.M. fue descubrir que la capacidad para establecer nuevos aprendizajes no se encuentra alterada de forma generalizada, sino que dicha alteración es específica para determinadas formas de memoria, dejando relativamente preservadas otras [22,23]. El tipo de información más drásticamente afectada por la amnesia es la memoria declarativa o memoria explícita, es decir, aquellos aprendizajes que requieren una recuperación consciente e intencional. La disociación entre memoria declarativa y memoria no declarativa y la disociación entre memoria explícita y memoria implícita son conceptos distintos que, sin embargo, se encuentran estrechamente relacionados entre sí, y en ocasiones se utilizan como equivalentes. La primera de las disociaciones [24] establece una diferencia entre los conocimientos representacionales, que pueden ser conscientemente recuperados y declarados a través del lenguaje, frente a los

D. DE NOREÑA, ET AL

que se expresan a través de la ejecución, o sea, del procedimiento (el 'qué' frente al 'cómo'). Squire ha señalado la importancia de estructuras como el lóbulo temporal medial en los conocimientos declarativos, comparándolo con las memorias procedimentales, más relacionadas con estructuras subcorticales y con el cerebelo. La distinción entre memoria explícita y memoria implícita, por otra parte, hace referencia al modo de recuperación de la información [25], La memoria explícita es Bucle

fonológico

j

t

Buffer

episódico

i

Agenda

visuoespacial

MLP . .,,| Lenguaje , ^ MLP eP1in ,sod,ca ^ semánt¡ca visua,

salivar al ver el rótulo de una panadería, son ejemplos de memorias implícitas. La memoria no declarativa puede, a su vez, subdividirse en varios subtipos [28]: las habilidades y hábitos, el aprendizaje no asociativo (habituación y sensibilización), el condicionamiento clásico simple y el priming. Tal grupo heterogéneo de capacidades no se caracteriza, como la memoria declarativa, por las representaciones recuperadas conscientemente, sino por los cambios en la ejecución como resultado de la experiencia, aun cuando dichos cambios no se asocien a un recuerdo consciente de episodios previos [29], Son muchas las diferencias entre la memoria declarativa y la no declarativa, tanto en su expresión como en las estructuras neuroanatómicas implicadas. Para una revisión acerca del tema, véase Ruiz-Vargas [6]. Amnesia anterógrada y memoria declarativa 

la recuperación consciente e intencional de experiencias previas [26], Una persona puede recordar lo que comió ayer, cómo fue su primer viaje de fin de curso o qué estaba haciendo el día 11 de septiembre de 2001. Asimismo, puede relatar eventos históricos, identificar a personas famosas o conocer a qué temperatura hierve el agua. Estas formas de memoria hacen referencia tanto al conocimiento general sobre el mundo (saber), como a las experiencias vividas personalmente (recordar), es decir, a la memoria semántica y a la memoria episódica, respectivamente, ambas formas de memoria declarativa (Fig. 3) [27], La memoria implícita, por otra parte, hace referencia a la recuperación inconsciente y no intencional. Es la memoria de los hábitos y las destrezas motoras. Conducir una bicicleta, o

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La alteración principal en la amnesia es una dificultad para establecer nuevos aprendizajes. Los pacientes amnésicos muestran enormes dificultades para aprender nueva información y recuperarla de forma explícita, tanto si se valora utilizando tareas de 'recuerdo libre' o de 'reconocimiento' como cuando observamos sus conductas de la vida real. Olvidan con rapidez lo que hicieron tan sólo un momento antes, los nombres de sus terapeutas, los lugares que han visitado con posterioridad a la lesión, etc. Cuando se les somete a una tarea de laboratorio, como, por ejemplo, aprender una lista de palabras, tan sólo son capaces de evocar un pequeño grupo de forma inmediata; cuando la evocación se demora (unos minutos después), han olvidado la mayoría de las palabras, dibujos u otro tipo de estímulos que se les presentó un momento antes. Sin embargo, en aquellos casos en los que no es necesario el recuerdo consciente de algo aprendido, es decir, cuando se valora de forma implícita un aprendizaje, los amnésicos rinden como los sujetos normales [31]. Los pacientes como H.M. son capaces de aprender habilidades perceptivas o motoras, como dibujar en espejo. En este experimento [22] se

NEUROPSiCOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

le pedía que trazara, evitando tocar con el lápiz unos límites establecidos, el contorno de una estrella, sólo que observando su ejecución a través de un espejo. Al principio, H.M., al igual que los sujetos control, cometía un gran número de errores, No obstante, a medida que transcurrían los ensayos, su ejecución mejoraba gradualmente ensayo tras ensayo. Y, sin embargo, no era capaz de recuperar un solo episodio en el que hubiera realizado esta tarea. Para él, cada ensayo era el primero. Sólo a partir de los años setenta se comprobó que los pacientes amnésicos conservaban otras memorias que iban más allá de los aprendizajes motores. Warrington y Weiskrantz [23] demostraron que los amnésicos son capaces de retener una lista de palabras si las condiciones de recuperación son implícitas. Para ello, utilizaron una tarea en la que los pacientes debían leer la lista en la fase de estudio y posteriormente se les valoraba en pruebas de memoria explícita (recuerdo y reconocimiento) y de memoria implícita. En el segundo caso, se les pedía que identificaran palabras degradadas o que, a partir de las tres primeras letras, completaran una palabra con la primera que se les ocurriera. En estas condiciones (priming de repetición), los amnésicos realizaban la tarea con la misma eficacia que los sujetos control, aun cuando no eran capaces de recuperar las mismas palabras de forma consciente e intencional. Multitud de estudios posteriores han demostrado que los amnésicos son capaces de establecer una amplia colección de aprendizajes implícitos [26], tales como identificación de íi-

197

D. DE NOREÑA, ET AL Memoria no

Episódi ca Memoria declarativa

Semánti ca

Habilid ades y hábitos

Primin g

Condiciona miento clásico simple declarativa

Aprendiz ajes no asociativ os

Resp e ta Respuestas emocionales i esqueléticas Lóbulo temporal medial Diencéfalo Neocortex

Neocortex Estriado j Amígdala i Cerebelo j Vías reflejas j

jra 3

guras degradadas, aprendizajes visuomotores o incluso tareas relativamente complejas, como el aprendizaje de gramáticas artificiales [32], Amnesia retrógrada y memoria declarativa 

Aunque la característica definitoria de los amnésicos es la dificultad para establecer nuevos aprendizajes de forma explícita, otra consecuencia común entre los pacientes que han sufrido una lesión en las estructuras diencefálicas o temporales mediales es cierto grado de amnesia retrógrada. La amnesia retrógrada se refiere a la pérdida de memorias explícitas, valoradas a través del recuerdo y del reconocimiento, adquiridas con anterioridad al daño cerebral. En los casos en los que se manifiesta, existe una tendencia por la cual las memorias más recientes son más susceptibles de verse afectadas por la amnesia que ¡as remotas, algo que ya comprobó hace más de un siglo Ribot [33]. Este fenómeno, denominado ley de Ribot', predice que en un 198

proceso patológico las últimas memorias que desaparecen son las primeras que se adquirieron; a mayor gravedad de la lesión, más se extiende la amnesia retrógrada en el tiempo. A diferencia de la amnesia anterógra- da, la amnesia retrógrada es extremadamente variable en su manifestación, pudiéndose dar el caso de pacientes que son incapaces de recuperar memorias adquiridas minutos u horas previas a la lesión, con pérdidas de varias décadas anteriores al daño cerebral. Como señalan algunos autores [34], en aquellos casos en los que el daño se limita a la formación hipocampal, la pérdida retrógrada es relativamente breve, y se puede extender uno o dos años a lo sumo [35]; sin embargo, en los pacientes que han sufrido daños adicionales en otras estructuras circundantes de los lóbulos temporales mediales, la pérdida puede extenderse hasta varias décadas antes de la lesión [36], Por otra parte, la amnesia retrógrada es relativamente frecuente en el daño cerebral traumático; en estos casos se

NEUROPSiCOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

produce un período de amnesia retrógrada postraumàtica que varía en función de la gravedad del traumatismo y que, en el 60% de los casos, es superior a las tres semanas [37].

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También en el caso de la amnesia retrógrada las memorias afectadas son las explícitas o declarativas, si bien la valoración de aquélla resulta compleja debido a la especificidad de los recuerdos previos a la lesión en cada persona. Mayes [38] demostró que los pacientes amnésicos no sólo tienen problemas para recuperar eventos autobiográficos previos a la lesión, sino que también fallan cuando se valora su conocimiento sobre eventos de conocimiento público que sucedieron en el período de amnesia retrógrada (por ejemplo, '¿quién es el presidente del Gobierno?', '¿qué ocurrió el 11 de septiembre de 2001?'), lo que indicaría, en línea con otros autores [36], una pérdida de las memorias declarativas, tanto episódicas como semánticas, en estos pacientes. Memoria episódica y memoria semántica 

La disociación entre memoria episódica y memoria semántica fue establecida por Tulving [40-42]. La memoria episódica hace referencia a los recuerdos personales reexperimentados que están ligados a un espacio y a un tiempo concretos; recordar el primer día de la universidad, qué estábamos haciendo el 11 de marzo de 2004 o la conversación que hemos tenido esta mañana con un viejo amigo de la infancia implicaría a este tipo de memoria. La memoria semántica, por otra parte, se refiere a los conocimientos generales que poseemos del mundo y que son independientes del contexto espacial y temporal en el que se aprendieron. Tener la representación de lo que es un avión, incluyendo el vocabulario de las partes que lo componen, o conocer cuáles son las capitales europeas son ejemplos de memoria semántica. Para muchos autores, ambos tipos de memoria, si bien distintos, se pueden considerar como memoria declarativa y, por lo tanto, se ven igualmente afectados cuando se produce un daño en las estructuras que los sustentan, principalmente los lóbulos temporales mediales y el diencéfalo medio [43,44], Los amnésicos tienen graves dificultades para establecer aprendizajes explícitos nuevos, si bien hay dominios de la 200

memoria semántica que aparentemente se encuentran bien conservados, como lo demuestra el hecho, comentado anteriormente, de que dichos pacientes pueden aprender gramáticas artificiales [32] o incluso aprendizajes probabilísticos [45]. Si gracias a H.M. se pudo demostrar que muchos aprendizajes pueden formarse sin experiencia consciente ni intencionalidad, otros casos únicos posteriores parecen apuntar a que la propia memoria declarativa puede descomponerse, como señala Tulving, al menos en dos sistemas: episódico y semántico. Memoria episódica alterada y memoria semántica  conservada: el caso K.C. y la amnesia del desarrollo 

K.C. y el fraccionamiento de la memoria autobiográfica. Cuando tenía 30 años, K.C.

[46] sufrió un accidente de motocicleta que le provocó un traumatismo craneoencefálico grave, con múltiples lesiones en regiones corticales y subcorticales, incluyendo el lóbulo temporal medial. Su nivel intelectual, sus funciones lingüísticas y la mayoría de sus funciones cognitivas se mantuvieron relativamente bien preservadas, pero como consecuencia de la lesión sufrió una amnesia anterógrada grave. Lo relevante del caso es que aunque K.C. tiene preservado el conocimiento semántico, es incapaz de recordarse a sí mismo en ninguna situación de su pasado, es decir, su memoria episódica retrógrada se encuentra gravemente afectada. K.C. conserva los conocimientos generales, 'enciclopédicos', que fue aprendiendo a lo largo de su vida (geografía, historia, matemáticas, etc.). Por otra parte, K.C. conoce muchos datos acerca de su vida personal: su fecha de nacimiento y su dirección, el nombre de algunos compañeros de la escuela, el modelo y color del coche que tenía, el hecho de que sus padres poseen una casa de campo e incluso su localización en un mapa, todos ellos información autobiográfica. Sin embargo, ninguno de sus recuerdos puede ubicarse en un espacio o tiempo concreto, ni poseen la riqueza de detalles propia de la memoria episódica. Su conocimiento autobiográfico es el de un observador externo que puede relatar algunos conocimientos generales, no el de un actor protagonista capaz de reexperimentar y narrar episodios de su vida.

NEUROPSiCOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

Amnesia del desarrollo. La amnesia del

desarrollo es un trastorno neurològico que se caracteriza por una alteración selectiva de la memoria episódica en contraposición a una memoria semántica relativamente preservada [47]. En una novedosa observación, Vargha-Khadem et al estudiaron a tres jóvenes pacientes que habían sufrido daño hipocampal bilateral a edades muy tempranas: Beth, que había sufrido la patología en el momento del nacimiento, Jon, a los 4 años de edad, y Kate, a los 9 años. En todos ellos el estudio mediante resonancia magnética reveló que las áreas circundantes al hipocampo se encontraban bien preservadas. Al valorarlos, se comprobó que obtenían unos resultados normales en los test de inteligencia. Asimismo, su lenguaje era normal para su edad, habían sido capaces de adquirir conocimientos generales y su nivel de escolarización era también normal, es decir, mantenían una memoria semántica preservada para los nuevos aprendizajes a pesar de la lesión [48], Sin embargo, los tres jóvenes tenían una grave afectación de la memoria episódica: mostraban una importante incapacidad para aprender y recuperar eventos específicos de su vida diaria, no podían recordarse a sí mismos en ninguna situación. En contextos experimentales, como en el aprendizaje de una lista de palabras, Jon tenía problemas en las tareas de recuerdo, pero no en las de reconocimiento. Por otra parte, Baddeley et al [49] analizaron la ejecución de Jon en una tarea de memoria de reconocimiento, estudiando, mediante un paradigma que se detalla más adelante, la disociación entre las respuestas basadas en la familiaridad (respuestas 'K'), dependientes de la memoria semántica, y las respuestas basadas en el recuerdo consciente del episodio de aprendizaje (respuestas 'R'), dependientes de la memoria episódica. El fracaso de los autores en hacerle comprender al paciente esta diferencia hizo que concluyeran que 'Jon carece de la capacidad para recolectar la experiencia de aprendizaje... que permite a los sujetos indicar que recuerdan un evento... aunque no parece tener dificultad para juzgar si un ítem fue presentado antes, presumiblemente basándose en la presencia o

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ausencia de una sensación de familiaridad' ([49], citado en Ruiz-Vargas [6]). Para los autores, el estudio de esta rara patología demuestra, en consonancia con la propuesta de Tulving [50], que las memorias episódica y semántica son, al menos, parcialmente disociables, y que sólo la primera de ellas depende de la integridad del hipocampo. Por otra parte, la memoria semántica necesita la participación de otras estructuras temporales, como demuestra el hecho de que los amnésicos con lesiones que se extienden más allá del hipocampo y que afectan a regiones como la corteza perirrinal o la corteza parahipocampal tienen afectado el reconocimiento [51], mientras que las lesiones circunscritas a la formación hipocampal sólo afectan al recuerdo, pero no al reconocimiento . Estos estudios y las conclusiones establecidas a partir de ellos no están exentos de críticas. Por ejemplo, autores como Squire y Zola [52] afirman que otros estudios con amnesias evolutivas han mostrado también una alteración de la memoria semántica, y que, por otra parte, los pacientes estudiados no sufrían una alteración completa de la memoria episódica, por lo que las capacidades episódicas residuales les podrían permitir adquirir nuevas memorias semánticas (Fig. 4). No obstante, investigaciones posteriores [48,53] parecen señalar que ¡os modelos que proponen la disociación, al menos parcial, entre memoria episódica y memoria semántica se ajustan más a las observaciones de los pacientes amnésicos que los modelos unitarios de la memoria declarativa. Memoria semántica alterada y memoria episódica  conservada: la demencia semántica 

La demencia semántica [54] es un síndrome neurodegenerativo .... Corteza entorrinal

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D. DE NOREÑA, ET AL Áreas de asociación unimodal y polimodal (lóbulos frontal, temporal y parietal)

Figura 4

Conexiones de la corteza temporal medial, en azul (adaptado cié [39],).

que se caracteriza por una grave atrofia de la parte anterior de los lóbulos temporales, dejando intactas las estructuras mediales [55]. Algunos autores han definido este trastorno como la 'imagen especular de la amnesia' [56], en el sentido de que mientras que los amnésicos tienen más gravemente alterada la memoria episódica (anterógrada y retrógrada), estos pacientes sufren la disociación opuesta: una alteración grave de la memoria semántica y una memoria episódica relativamente preservada [54], Los pacientes con este síndrome pueden relatar sin muchas dificultades lo que han hecho por la mañana o recuperar con relativo éxito una lista de palabras que se les acaba de enseñar y, sin embargo, tener graves problemas para denominar algunos objetos (anomia) o explicar conceptos: su lenguaje suele ser pobre de contenido, con parafasias de tipo semántico (confundir una palabra con otra semánticamente relacionada; por ejemplo, ante el dibujo de unas tijeras responder 'cuchillo') o sustituciones de conceptos por otros supraordenados (por ejemplo, animal, cosa). Los conocimientos de! paciente, la memoria semántica, parecen desintegrarse a medida que avanza la enfermedad; su discurso se va empobreciendo y va siendo cada vez más vago e impreciso, con menor uso de palabras de contenido y menos aciertos en la denominación y el reconocimiento de los objetos de su entorno. Su rendimiento en tareas neuropsicológicas de categorización semántica, como, por ejemplo, el test Pyramid and Palm Trees [57], es muy inferior a la normalidad. En dicha tarea, libre de carga lingüística, el sujeto debe señalar, a lo largo de varios ítems, cual de entre dos dibujos (por ejemplo, un árbol y una palmera) está más relacionado con un tercer dibujo objetivo (una 202

pirámide). Estos pacientes suelen fallar en los ítems del test, estableciendo asociaciones inapropiadas, a veces guiados más por la apariencia de los objetos presentados que por su relación semántica. A diferencia del déficit en la memoria semántica, su memoria operativa se encuentra dentro de la normalidad [58] y, aparentemente, no sufre grandes alteraciones de la memoria episódica, al menos hasta fases avanzadas de la enfermedad, pudiendo relatar de forma detallada hechos de su vida reciente. No obstante, no ocurre lo mismo con las memorias remotas, y un hecho curioso es que estos pacientes muestran un gradiente temporal invertido con respecto a los amnésicos, y son más vulnerables a la pérdida de los recuerdos remotos que de los más recientes [59], es decir, recuperan con mayor facilidad y detalles episodios de los últimos meses o años que de su infancia o juventud. De recuperarse, los recuerdos son mucho más vagos y generales. Una posible explicación de este hecho, defendida por algunos autores, tiene que ver con que los episodios que han sido repasados muchas veces tienden a 'semantizarse' y a perder progresivamente el contexto y el rico detalle que caracteriza a la memoria episódica [60-62], Algunos modelos computacionales actuales coinciden en este hecho, al demostrar que el hipocampo está implicado no sólo en la adquisición de nuevas memorias episódicas, sino también en su recuperación, independientemente de lo antiguas que sean, y que la repetición sucesiva de un acontecimiento genera un tipo de huella de memoria, de carácter neocortical, que no requiere de dichas estructuras [63]. Sistemas de representación perceptiva y otros  aprendizajes implícitos 

La memoria procedimental comprende en realidad un grupo heterogéneo de habilidades que se caracterizan por influir sobre la conducta del individuo de un modo no consciente a través de cambios en la ejecución. Las estructuras neuroana- tómicas implicadas en este tipo de memorias son asimismo heterogéneas: el neocórtex, relacionado con el fenómeno del priming; la

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amígdala, implicada en aprendizajes emocionales, como el condicionamiento del miedo; el cerebelo, responsable de aprendizajes motores y del condicionamiento de tipo esquelético; y los ganglios basales, señalados como estructuras fundamentales para los aprendizajes motores [13]. Por lo general, este tipo de memorias son más robustas y, por lo tanto, menos susceptibles de verse alteradas tras un daño cerebral traumático. Ésta es una de las razones por las que la evidencia clínica de este tipo de alteraciones es menor en relación con las alteraciones de ¡a memoria declarativa. Sistemas de representación perceptiva: el

priming 

El priming es una manifestación de memoria implícita que se caracteriza por un incremento en la capacidad para identificar o procesar un determinado objeto como resultado de un encuentro previo con dicho objeto [64]. Por ejemplo, tardamos menos en reconocer a un conocido entre una multitud de personas (por ejemplo, en una fiesta) si un momento antes nos lo hemos encontrado. Por otra parte, tras estudiar una lista de palabras entre las que figura la palabra 'bandera', existe una mayor probabilidad de que, si posteriormente se presentan las letras 'BAN' con la consigna de que se complete esa palabra con la primera que se le ocurra, esa palabra sea 'bandera' y no, por ejemplo, 'banco'. La presentación previa de ítems puede incluso influir en los juicios y preferencias. Por ejemplo, tanto los pacientes como los sujetos normales tienden a juzgar un nombre que previamente haya sido presentado como el de alguien famoso [65], Sin embargo, los sujetos control son capaces de suprimir este efecto basándose en su memoria declarativa, cuando, por ejemplo, se les indica que los nombres que se le van a presentar no son de famosos, mientras que los amnésicos, que olvidan rápidamente lo aprendido, siguen presentando el sesgo [66], Los pacientes que sufren la enfermedad de Alzheimer, en la cual se produce degeneración neocortical, tienen deteriorado el priming, encontrándose más preservado el priming perceptual que el de información semántica [67], Estos resultados están en consonancia con algunos estudios de neuroimagen, que demuestran cómo distintos tipos de priming se

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encuentran distribuidos en distintas redes neocorticales: el priming perceptivo está relacionado con un descenso de la actividad en las áreas visuales, mientras que el priming semántico se relaciona con el descenso de la actividad en la corteza prefronta! inferior [68], Las observaciones de pacientes en tareas que valoraban el priming perceptivo llevaron a algunos autores [29,64,69] a proponer la existencia de un sistema de memoria llamado sistema de representación perceptiva. El sistema de representación perceptiva comprende un grupo de subsistemas específicos de dominio cuya función es mejorar el procesamiento de palabras y de objetos mediante el procesamiento de la información relativa a la forma y estructura, con independencia de su significado. Alteraciones de otras memorias implícitas: la memoria de hábitos  y destrezas motoras y el condicionamiento clásico 

La enfermedad de Parkinson, trastorno relacionado con la degeneración de las neuronas dopaminérgicas de los ganglios basales, puede ir asociada en ocasiones a alteraciones en la memoria procedimental. Por ejemplo, Hay et al [70] describieron el caso de J.K., un ingeniero de 70 años que comenzó a presentar síntomas de la enfermedad de Parkinson. Junto con éstos, observaron que tenía dificultad para realizar actividades procedimentales que había realizado correctamente toda su vida. Por ejemplo, en una ocasión intentó apagar la radio con el mando a distancia del televisor, y en otra el mismo paciente relataba preocupado que era incapaz de recordar cómo encender las luces de su habitación. Por otra parte, los pacientes con corea de Huntington, una enfermedad caracterizada por la degeneración del neoestriado, presentan problemas para aprender nuevos programas motores y habilidades visuoperceptivas [71-73]. Por ejemplo, Martone et al demostraron que estos pacientes tienen gran dificultad para aprender la tarea de escritura en espejo, que, sin embargo, los amnésicos son capaces de hacer perfectamente. Sin embargo, no tienen dificultades en la realización de tareas de memoria explícita, como recuperar una lista de palabras presentada por el examinador unos minutos antes.

D. DE NOREÑA, ET AL

Alteraciones en el condicionamiento clásico 

Si bien este tipo de alteraciones se han estudiado menos, se ha evidenciado que las lesiones cerebelosas afectan al condicionamiento clásico de tipo motor, como, por ejemplo, el reflejo de parpadeo condicionado. En dicha tarea, un tono precede a la aparición de un soplo de aire en el ojo, que produce una respuesta incondicionada de parpadeo. Los pacientes con lesiones cerebelosas tienen dificultades para condicionar el parpadeo con el tono, a pesar de no tener problemas de memoria explícita [74,75],

Objeciones a las disociaciones  clásicas de la memoria  Evidencias desde la neuroimagen y otras  propuestas: redes de memoria 

A pesar de la inestimable utilidad que tienen las disociaciones anteriores para el estudio científico de la memoria y para el trabajo clínico con pacientes, presentan una visión algo incompleta de la memoria humana, según muestran los últimos avances en neuroimagen y algunas observaciones desde la propia neuropsi- cología. Más concretamente, desde otras disciplinas de la neu- rociencia y, por lo tanto, desde otros niveles de análisis, autores como el español Joaquín Fuster [76-78] han enfatizado la idea de que la memoria es una propiedad inherente a los sistemas corticales, que biológicamente no puede disociarse de otros procesos cognitivos como la atención o la percepción. En su planteamiento, Fuster propone la existencia de grandes redes de memoria distribuidas por toda la corteza cerebral, estableciendo una diferencia general entre regiones posteriores, implicadas en la percepción y, por lo tanto, en las memorias perceptivas, y regiones anteriores, que sustentan los actos motores y las memorias de acción. Las conexiones corticocorticales entre regiones posteriores y anteriores configuran el llamado 'ciclo percepción-acción'. La cualidad de las memorias se caracteriza por un continuo en este ciclo, y existen unas memorias de carácter más perceptivo y otras relacionadas con la acción en el sentido amplio (acción 204

motora y acción cognitiva). A su vez, existen unas memorias fi- logenéticamente más antiguas y de expresión más primitiva y estereotipada (por ejemplo, los reflejos), y otras más recientes en la escala evolutiva, que serían las que se encuadran en lo que llamamos memoria episódica, más flexible y rica. Por ejemplo, a este respecto, Fuster señala que cualquier episodio se compone de múltiples componentes que están ubicados, no en un lugar específico del cerebro, sino distribuidos por toda la red. El recuerdo de una determinada situación activaría regiones del cerebro relacionadas con el procesamiento de cada cualidad sensorial, en los niveles más básicos, y conceptual, en el nivel más alto. Cualidades como olores, sonidos, imágenes visuales, emociones, interpretaciones, intenciones, son todos componentes que juntos integran un episodio y se encuentran representados no en una única región, sino a lo largo de toda la corteza cerebral, desde las regiones perceptivas primarias a las cortezas de asociación. Otra objeción planteada por Fuster es que, desde un punto de vista fisiológico, no parece existir una clara separación entre la MCP y la MLP. Para el autor, la memoria puede adoptar dos estados diferenciados: activa, cuando determinadas redes de memoria se están utilizando, y pasiva, cuando dichas redes se encuentran en estado de reposo y, por lo tanto, no están influyendo en ese momento sobre la conducta del organismo. La MCP, por lo tanto, opera con las representaciones de la MLP. A su vez, cualquier conjunto de redes que se encuentre en ese momento en la memoria activa modificará la configuración de las mismas en la MLP. Como señaia el autor, 'un almacén para lo nuevo que esté totalmente separado del almacén para lo viejo es inconcebible en términos de fisiología cerebral' [76]. Otro planteamiento, anterior en el tiempo al de Fuster, y que añade otra objeción a la clásica división entre MCP y MLP fue propuesto por Cowan. En su modelo, Cowan [79-83] postula la existencia de tres almacenes de memoria (sensorial, a corto plazo y a largo plazo), además de un ejecutivo central. Una de las características más interesantes de esta propuesta, cuyos antecendentes se

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encuentran en un modelo anterior propuesto por Bower [84], es que MCP y MLP serían dos estados de una misma red de memoria, y no lugares o registros diferentes. Muy influido por la investigación sobre el procesamiento de la información, Cowan distingue una memoria sensorial que, en un primer estadio, retiene las propiedades físicas del estímulo y produce una sensación mantenida de duración muy breve (del orden de milisegundos). En una segunda fase, se elabora la información durante unos segundos mediante la activación de determinada información de la MLP, lo que dará como resultado la codificación del estímulo entrante y el almacenamiento a corto plazo de los códigos activados de la MLP. Esta última- fase, en la que, según el modelo, se produce una activación de los contenidos de la MLP, se conceptualiza como una memoria activada, que, a su vez, sería un subcomponente de la MLP. El modelo, además, postula que el foco atencional es un subconjunto de la memoria activada. Por ello, los estímulos especialmente significativos o relevantes para el sujeto entrarán en el foco atencional, activando así el ejecutivo central, que pondrá en marcha las estrategias de procesamiento necesarias para optimizar la tarea que se esté llevando a cabo. De este modo, los mecanismos atencionales son un elemento crucial para la capacidad de la MCP, y la limitación de la memoria activada viene determinada por la limitada capacidad del foco atencional [82]. Así, al igual que en la propuesta conexionista de Fuster, la MCP hace referencia a toda la información de la MLP que permanece temporalmente activada. Una consecuencia de esta propuesta es que la MCP no sólo se vale de códigos fonológicos o visuoespaciales específicos, sino que también lo hace a partir de códigos semánticos que implican un nivel de procesamiento más profundo. Romani y Martin [85] han destacado que personas con déficit en la MCP semántica tienen problemas para formar memorias a largo plazo, semánticas, pero no fonológicas, mientras que aquellos con problemas en la MCP fonológica presentan el patrón inverso, es decir, que si se toma en consideración la naturaleza de las representaciones, la exclusividad en el uso de códigos no se sostiene.

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Tanto la MCP como la MLP se rigen por reglas similares, con lo cual, desde este modelo, no hay razón para postular sistemas a corto y a largo plazo separados [86], También desde la neuroimagen, diversos estudios han demostrado que en muchos sistemas mnemónicos participan las mismas regiones cerebrales. Por ejemplo, se observó que la corteza prefrontal izquierda se activa durante el proceso de codificación, tanto con la información episódica como semántica [87,88]. Sin embargo, durante la recuperación de información episódica, la actividad se encuentra lateralizada en la corteza prefrontal derecha; no así la recuperación semántica, relacionada también con la actividad en la corteza prefrontal izquierda. A partir de estos resultados, los autores propusieron la existencia de un modelo de asimetría hemisférica de codificación/recuperación, que bautizaron por sus siglas en inglés como modelo HERA. Por otra parte, las mismas regiones de la corteza prefrontal izquierda se activan también en ¡os procesos inhibitorios del componente ejecutivo de la memoria operativa, en el aprendizaje de habilidades y en el priming [6]. También es destacable la evidencia de que en la memoria procedimental distintas áreas cerebrales se activan en función de ¡a fase de aprendizaje en la que se encuentra el sujeto. En los primeros momentos del aprendizaje de una habilidad visuomotora se activan preferentemente regiones de la corteza premotora y parietal, mientras que a medida que va avanzando dicho aprendizaje, las áreas reclutadas pasan a ser el área motora suplementaria y la corteza motora primaria [89], Estos estudios, planteados desde un nivel de análisis diferente al de la neuropsicología, sugieren, parafraseando a Fuster, que se está pasando 'de una neuropsicología que localiza las diferentes memorias en diferentes áreas, a otra que considera ¡a memoria como una propiedad distribuida de los sistemas corticales.' [77], Sin embargo, una detallada exposición de objeciones a este punto de vista puede encontrarse en Ruiz- Vargas [6]. Críticas desde ia neuropsicología.  El hipocampo y la profundidad de procesamiento 

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Desde la propia neuropsicología cognitiva se han encontrado algunas objeciones a las disociaciones clásicas planteadas anteriormente. Uno de los casos paradigmáticos es el fenómeno del priming. A pesar de considerarse una memoria no declarativa o implícita, no todo el priming se encuentra preservado en los pacientes amnésicos. Mientras que el efecto priming es normal para la información familiar (por ejemplo, palabras u objetos conocidos), el priming para la información nueva puede encontrarse alterado en función de la gravedad de la lesión y del tipo de material utilizado. Con respecto a esto, para algunos autores [90] el elemento decisivo en la tarea de memoria implícita no es tanto la novedad de los estímulos utilizados, sino la necesidad o no de integrar distintos elementos en una representación compleja, esto es, si la información es nueva pero no requiere de una asociación compleja de diferentes elementos (como, por ejemplo, patrones de dibujos o pseudopalabras), el efecto pri- ming se encuentra preservado en los amnésicos, mientras que si el material novedoso requiere además de una tarea asociativa compleja (por ejemplo, ventana-nevera), se encuentra alterado [91]. Este descubrimiento se enlaza estrechamente con una de las hipótesis que cuentan con más respaldo experimental y teórico acerca de la naturaleza de la amnesia y del papel de las estructuras temporales mediales implicadas en la memoria, la hipótesis del 'déficit en el proceso de ligamiento' [91]. El ligamiento hace referencia al proceso por el cual los distintos atributos de un estímulo, que se codifican independientemente, se integran en una representación coherente. Desde este punto de vista, en los amnésicos está gravemente alterada la capacidad para establecer nuevas asociaciones; por ejemplo, entre representaciones de distintas modalidades sensoriales. Sin embargo, se encuentran preservados los módulos corticales que procesan los distintos componentes de un estímulo o situación, lo que puede explicar por qué el aprendizaje declarativo se encuentra alterado y, sin embargo, otros aprendizajes de tipo procedimental o perceptivo, de mayor especificidad, se mantienen intactos. Como 206

señalan Cohén y Eichenbaum [92], el sistema hipocampal es una estructura privilegiada en el procesamiento multimodal de la información, ya que en él convergen aferencias provenientes de prácticamente todo el neocórtex. Otro aspecto que apunta en la misma dirección es la ausencia de condicionamiento de huella en los amnésicos que han sufrido daño hipocampal. En diversos estudios se ha comprobado que cuando entre el final del estímulo condicionado y el comienzo del estímulo incondicionado hay un segundo o más de demora, no se produce condicionamiento en estos pacientes [93]. Basándose en evidencias como las anteriores y en estudios de neuroimagen que demuestran que el hipocampo se activa en cualquier tarea que implica una codificación consciente y profunda de la información presentada, Kóhler y Moscovitch [94] proponen que los lóbulos temporales mediales actúan como 'marcador' de la experiencia consciente. Para estos autores el hipocampo y las estructuras adyacentes requieren para su activación información consciente proveniente de otras áreas neocorticales. Memoria y niveles de conciencia 

Los diferentes tipos de memoria se distinguen entre sí no sólo por la información representada o por los procesos que involucran, sino por el tipo de experiencia consciente que acompaña a cada uno de ellos [95]. Tulving et al han distinguido tres tipos de experiencia consciente: autonoética, noética y anoética [96]. La conciencia autonoética es la capacidad que poseen los seres humanos de representarse y darse cuenta de su propia existencia a través de un tiempo subjetivo. Posibilita la memoria episódica, permite recuperar los eventos y sucesos del pasado personal y proyectarse mentalmente hacia el futuro, conservando una sensación de identidad personal. Así, en una reciente investigación [97], se demuestra que un grupo común de regiones cerebrales (el ctngulo posterior bilateral, la corteza parahipocampal bilateral y la corteza occipital izquierda) se activan cuando el sujeto debe recordar un episodio (por ejemplo, su último cumpleaños) o imaginar un posible evento futuro. Para estos autores, tales regiones son fundamentales

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también para el recuerdo de contextos visuoespaciales, lo que sugiere que la construcción de un episodio futuro se realiza sobre contextos previamente conocidos, y que el mismo tipo de experiencia consciente subyace a la recuperación de un evento pasado y a la construcción de un posible episodio futuro. La conciencia noética ocurre cuando pensamos en algo que sabemos, un conocimiento como la historia, las matemáticas o incluso una información sobre nuestro pasado personal, pero sin reexperimentar el momento en el que ese conocimiento fue adquirido. Está relacionada, por lo tanto, con la memoria semántica. Por último, la conciencia anoética es la ausencia de representación consciente de un conocimiento a pesar de los cambios en la ejecución de una tarea cognitiva, perceptiva o motora, por lo que se asocia con la memoria implícita. Estrechamente relacionada con el planteamiento anterior se encuentra la distinción entre 'recordar' y 'saber' [98], En una tarea de reconocimiento, un sujeto puede reconocer un objeto que se presentó previamente en base a dos juicios: uno basado en la familiaridad con el objeto, relativamente rápido y automático (respuestas 'K' de knowing), relacionado con la memoria semántica, y otro basado en el recuerdo consciente de la ocurrencia de dicho objeto en la fase de estudio (respuestas 'R'), relacionado con la memoria episódica. Ambos tipos de respuesta son funcionalmente independientes y disociables, en el sentido de que la manipulación de ciertas variables afecta a un tipo de juicio y no a otro, y viceversa. Una de las más relevantes es la profundidad en el procesamiento [99]: a mayor profundidad de codificación, más frecuentes serán los juicios basados en el recuerdo (respuestas 'R') . Sin embargo, los juicios basados en la familiaridad, las respuestas 'K', no sufren modificación alguna cuando se incrementa la profundidad de procesamiento [100], Plantear el papel que desempeña la consciencia en la memoria se encuentra muy alejado de los objetivos de este texto. Sin embargo, las propuestas de Tulving y otros autores acerca de los diferentes tipos de experiencia consciente en relación con la recuperación de la información, el estudio de

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pacientes como K.C. o los descritos por Vargha-Khadem, las evidencias de participación del hipocampo en la codificación y recuperación de información compleja y consciente, así como las investigaciones mediante neuroimagen expuestas anteriormente, nos llevan a plantearnos que las disociaciones clásicas entre sistemas de memoria pueden estar reflejando no tanto la participación de sistemas distintos, neuroanatómica y funcionalmente, sino estados funcionales distintos de las mismas redes de memoria. Como señala Ruiz-Vargas [101,102], la memoria, al igual que los otros procesos cognitivos, posee en el ser humano cualidades que no se encuentran en otros animales, como la gran flexibilidad que la caracteriza. Siguiendo el sistema atencional supervisor de Norman y Shallice, la mayoría de acciones que realizamos se ejecuta sin apenas participación de los procesos atencionales, de forma automática e inconsciente. Sin embargo, ante determinadas situaciones en las que es necesaria la adaptación rápida del organismo a situaciones cambiantes, novedosas o de elevada complejidad, los procesos atencionales juegan un importante papel. Éste es el caso de muchas expresiones de memoria humana, como la memoria episódica, en las cuales es fundamental la intervención de procesos mediadores estratégicos, en su mayoría conscientes, que optimicen el rendimiento mnésico para adaptarlo a las exigencias del entorno. Estos procesos optimizadores de la cognición son las llamadas funciones ejecutivas.

Optimización de la memoria:  importancia de las funciones ejecutivas  Lóbulos frontales y memoria 

Podemos considerar las funciones ejecutivas como el conjunto de habilidades y mecanismos que nos permiten optimizar el rendimiento de procesos cognitivos tales como el lenguaje, la percepción, el acto motor y, por supuesto, la memoria. Tales mecanismos actúan orientando dichos procesos básicos hacia la

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resolución de situaciones complejas [103]. Algunos de estos componentes ejecutivos son la formulación de metas, la planificación y generación de estrategias orientadas hacia esas metas y la ejecución de dichas estrategias. Existe un amplio consenso en señalar a los lóbulos frontales como las estructuras neuroanatómicas más estrechamente relacionadas con las funciones ejecutivas, por lo que las lesiones en la porción anterior del cerebro tienen como consecuencia un extenso abanico de alteraciones en diferentes dominios cognitivos y conductuales [104,105], entre ellos la memoria. Autores como Fuster [106] consideran la corteza prefrontal como una región fundamental para la estructuración temporal de la conducta. Según el autor, el papel de esta región tiene tres funciones relacionadas con la memoria: por una parte, una capacidad de memoria retrospectiva provisional, que permite mantener una información en el foco atencional por un período breve de tiempo; en segundo lugar, una capacidad de memoria prospectiva, que permite planificar una secuencia de conductas y anticipar eventos; y, por último, una función encargada de suprimir las interferencias externas e internas sobre la actividad que se está llevando a cabo. Como señala Tirapu [107], los lóbulos frontales operan con contenidos de memoria para orientar dichos contenidos hacia la ejecución de tareas adaptativas, actuando, en definitiva, como un sistema inteligente encargado de iniciar y dirigir la búsqueda, monitorizar el resultado y comparar éste con los objetivos esperados. Según Moscovitch y Winocur [108], los lóbulos frontales confieren inteligencia al 'estúpido sistema temporal medial/diencefálico'. Alteraciones de la memoria en las lesiones frontales 

A diferencia de los pacientes que han sufrido una lesión en estructuras temporales mediales o diencefálicas, el daño frontal no tiene como consecuencia un trastorno amnésico grave. En muchas ocasiones, los déficit de memoria de estos pacientes pueden parecer sutiles; tienden a ejecutar adecuadamente tareas de memoria explícita de recuerdo y de 208

reconocimiento, pero fallan cuando el contexto exige que se pongan en marcha habilidades relacionadas con la búsqueda y selección de la información pertinente para cada situación. Tales déficit toman la forma de una alteración en los procesos de control y mo- nitorización de la memoria, tanto en el momento de la codificación de nueva información como durante la recuperación de la misma [109,110]. A diferencia de otras alteraciones que hemos visto anteriormente, las lesiones frontales no afectan tanto al contenido mnésico como a los procesos que actúan sobre la memoria [107]. De todos los trastornos mnésicos asociados a problemas ejecutivos, se describen algunos de los que más investigaciones han suscitado y que con mayor frecuencia pueden observarse en la clínica del daño cerebral (Tabla). Componentes estratégicos de la memoria 

Estrategias en la codificación y  recuperación de la información 

Los problemas mnésicos de los pacientes con lesiones frontales surgen habitualmente en las situaciones en las que es necesario utilizar estrategias con el fin de potenciar la codificación y la recuperación [112]. Por ello estos pacientes ven afectado en mayor medida el recuerdo espontáneo de la información, mientras que el reconocimiento, en menor medida influido por los procesos estratégicos en ¡a codificación y en la recuperación, se encuentra relativamente preservado [113]. Las tareas de recuerdo, a diferencia de las de reconocimiento, requieren la capacidad de organizar, codificar y recuperar una información sin apenas contar con ninguna ayuda o clave externa que guíe la búsqueda. Cuando se les pide, por ejemplo, que recuerden espontáneamente una lista de palabras que han aprendido previamente, su rendimiento puede ser muy pobre [114,115]. Esto no ocurre únicamente en el momento de la recuperación. Se ha demostrado que estos pacientes tienen grandes dificultades para codificar una información beneficiándose de la organización semántica intrínseca de ese material [114,116]. Por ejemplo, si se les presenta una lista de palabras (motocicleta, armario, helicóptero, mesa) no reorganizan es-

NEUROPSiCOLOGÍA DE LA ATENCIÓN

pontáneamente esa información en categorías semánticas (vehículos, muebles), lo que sin duda potenciaría la recuperación posterior. Del mismo modo, tampoco generan espontáneamente estrategias para organizar la información según criterios subjetivos. La organización subjetiva es la tendencia del individuo a agrupar los ítems que debe aprender, incluso en los casos en los que no exista una asociación semántica aparente entre estos [112,115j. Por ejemplo, puedo agrupar las palabras 'perro' y 'coche' imaginándome al animal entrando en el coche, utilizando para ello una estrategia de imaginería mental, o bien asociando las palabras a alguna experiencia personal. Sin embargo, cuando la información que deben aprender se presenta muy bien organizada, en un contexto rico, como, por ejemplo, en forma de historia, el recuerdo de estos pacientes mejora considerablemente. Asimismo, si se les proporcionan explícitamente las estrategias que deben emplear durante la codificación y recuperación, o se le dan claves externamente, de modo Memoria operativa 

Baddetey (1986) Goiman-Rakic (1988) Recuerdo  libre

Jetter et al (1986) Janowsky (1989) Gershberg et al (1991) Metamemoria Metclafe et al (1994) Janowsky et al (1989) Memoria del  contexto o de la fuente Mílner (1971) Tulving (1972) Mayes et al (1983) Memoria del orden temporal  Schacter et al (1984) Janowsky et al (1989) Moscovitch et al (1997) Juicios de frecuencia Smith (1996) Jurado et al (1997) Falsos  reconocimientos y  fabulaciones Alexander

et al (1984) Moscovitch (1986) Schacter (1996) Burgess et al (1996)

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que las demandas estratégicas se reduzcan, su rendimiento es adecuado, similar al de los sujetos control [115,117]. La alteración de los procesos estratégicos de la memoria no sólo afecta a los nuevos aprendizajes, como hemos visto anteriormente, sino también a la memoria remota, es decir, a aquellos conocimientos, generales o autobiográficos, que se adquirieron con anterioridad al daño cerebral. A pesar de la dificultad que entraña valorar memorias que presumiblemente se adquirieron antes de la lesión, algunos autores han utilizado para ello preguntas acerca de eventos públicos (por ejemplo, '¿quién fue el primer presidente español en democracia?') o nombres de caras de famosos, tanto en tareas de recuerdo como en reconocimiento [118], A diferencia de los amnésicos, las dificultades que tienen los pacientes frontales en el recuerdo libre de información remota son independientes de cuándo acl-

D. DE NOREÑA, ET AL

quirieron esa memoria, es decir, no se ajustan a la curva de Ri- bot. Sin embargo, si se les proporcionan claves o ayudas externas, también en estos casos rinden como los sujetos control. En resumen, los pacientes con lesiones frontales muestran selectivamente un déficit en el recuerdo libre que se asocia a un deficitario uso de estrategias organizativas, tanto semánticas como subjetivas, en las fases de codificación y recuperación. A diferencia de otras alteraciones de memoria, la capacidad de aprendizaje está preservada, si bien los procesos ejecutivos de control y monitorización que subyacen al aprendizaje complejo se encuentran alterados. Memoria para la información contextual.  Amnesia de la fuente 

Los pacientes frontales muestran dificultades considerables cuando deben recuperar la información contextual que rodea a un episodio [117,119]. La memoria contextual se refiere a los aspectos espaciotemporales de un evento, dónde, cómo y cuándo ocurrió, así como a los detalles que le proporcionan riqueza e individualidad, en contraposición a su contenido semántico. El hecho de que estos pacientes puedan recordar un determinado acontecimiento y, sin embargo, sean incapaces de ubicar el contexto o la fuente de donde lo aprendieron, se ha llamado amnesia de la fuente [120]. Por ejemplo, pueden recordar haber visto determinada película recientemente, pero no poder precisar cuándo la vieron o si lo hicieron en el cine o en su casa. Del mismo modo, pueden recordar que el día anterior salieron a comer fuera de casa, pero ser incapaces de aportar detalles contextúales, como quién les acompañaba o dónde estaba situado el restaurante. Como señala Tirapu [107], la distinción que hizo Tulving entre 'recordar' y 'saber' resulta especialmente útil para comprender la naturaleza de este fenómeno. Los pacientes con este tipo de alteraciones parecen recuperar el contenido semántico de un evento ('saber') y fallan o recuperan más pobremente los detalles específicos que lo rodearon ('recordar'). Muchos autores, entre ellos el propio Tulving [87], han señalado el papel de los lóbulos frontales en este tipo de memoria y

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en el tipo de experiencia consciente que la caracteriza. Junto con la dificultad para situar un recuerdo en su contexto adecuado, los pacientes frontales pueden también tener dificultades para juzgar cuál de entre dos o más eventos ha sucedido más recientemente, los llamados 'juicios de recencia' [119,121], o incluso para realizar estimaciones de frecuencia, es decir, juzgar la frecuencia de aparición de un estímulo [122.], ambos aspectos relacionados con la dimensión temporal de la memoria. La carencia de un adecuado marco temporal puede estar favoreciendo en estos pacientes la confusión de diferentes episodios o atribuir acontecimientos a contextos inapropiados [123]. Sin embargo, como señalan Baldo y Shimamura [112], algunos autores demostraron experimentalmente que cuando se reducía ei procesamiento estratégico de una determinada situación, por ejemplo a través de una tarea que implicase aprendizaje incidental, sin explicitar que iba a valorarse su memoria, los pacientes frontales no exhibían mayores alteraciones que los sujetos control en la estimación del orden temporal de los elementos [124]. Del mismo modo, si se proporcionaban explícitamente estrategias a estos pacientes en el momento del aprendizaje, sus juicios de orden temporal tampoco se veían afectados [125]; estos estudios sugieren que las dificultades que muestran los pacientes con lesiones frontales para recuperar información espaciotemporal pueden deberse no tanto a una incapacidad para contextualizar la información, sino a las dificultades que tienen para generar espontáneamente estrategias de codificación y recuperación adecuadas a las demandas. Memoria prospectiva 

La memoria prospectiva es una forma de memoria episódica orientada al futuro. Es el recuerdo de hacer algo en un momento concreto del futuro y la ejecución del plan previamente formulado [126]. Recordar felicitar a un amigo por su cumpleaños cuando le veamos o cambiar la cita con el médico la mañana siguiente son ejemplos de memoria prospectiva. Este tipo de memoria se encuentra frecuentemente alterada en las

NEUROPSICOLOGÍA DE LA MEMORIA

personas con problemas ejecutivos, lo que no es extraño, ya que requiere la puesta en marcha de procesos tales como metacognición, capacidad para formular y planificar, monitorizar adecuadamente el proceso, etc. [127]. Una de las características más estudiadas de esta memoria, y más relacionada con el control ejecutivo, es el tipo de señal [107,128]. La memoria prospectiva, al estar orientada hacia el futuro, requiere una señal menos obvia que la memoria retrospectiva, de modo que pueda activarse el contenido de memoria (qué debíamos recordar) e iniciarse el plan de acción. Existen dos tipos de señal: señales basadas en el tiempo y señales basadas en indicios contextúales. Comprobar dentro de 15 minutos lo que estoy cocinando en el horno o sacar dinero del cajero cuando pase delante del banco son ejemplos de contenidos activados por señales de tiempo y señales contextúales, respectivamente. Como señalan Tirapu y Muñoz-Céspedes [107], la memoria prospectiva basada en señales temporales es más exigente que la basada en indicios contextúales en lo que respecta a la necesidad de control y monitorización, ya que las claves no son elicitadas por el entorno inmediato, sino que tienen que ser autoiniciadas y actualizadas continuamente. Por ejemplo, si debo hacer una llamada de teléfono a las 12, es muy probable que genere alguna clave que me permita recordarlo en ese momento, por ejemplo, anotarlo en un papel, o aprovechar un descanso a las 11,30 para repasar mentalmente si tengo algo pendiente en la próxima hora. Por ello, este tipo de memoria es más vulnerable a las alteraciones ejecutivas o a una lesión de la corteza prefrontal [129]. Metacognición y control de la memoria: la metamemoria 

La metamemoria se enmarca en el más amplio concepto de metacognición. Ésta, de forma resumida, hace referencia a la capacidad de evaluación y control sobre nuestros procesos cognitivos. La metamemoria se relaciona, por lo tanto, con el conocimiento sobre nuestra propia memoria y las estrategias que podemos emplear en relación con ésta [130], con lo que abarca capacidades tan diversas y complejas

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como la estimación de nuestra capacidad de aprendizaje, la selección de las estrategias de recuperación y codificación, o la conciencia de lo que conocemos o no conocemos. Flavell [131] la definió como nuestro conocimiento y conciencia acerca de la memoria y de todo aquello relevante para el registro, almacenamiento y recuperación de la información. Habitualmente se evalúa la metamemoria solicitando a los sujetos que estimen si conocen una determinada información o no (sensación de conocer), o bien que estimen su ejecución o rendimiento en una tarea de memoria. La sensación de conocer (feeling ofknowing) se refiere a la habilidad que tiene una persona de 'saber' si posee o no una determinada información. Frecuentemente se valora preguntando al sujeto si cree saber la respuesta a una pregunta, con independencia de que pueda recuperarla o no en ese momento [132]. Por ejemplo, ante la pregunta '¿cuál es la capital de Nicaragua?', quizás muchos no seamos capaces de responder en el momento, pero sí juzgar que conocemos la respuesta y que, si nos dan algo más de tiempo o nos proporcionan varias alternativas, elegiremos la correcta. Los estudios en pacientes con daño cerebral han demostrado que la memoria y la metamemoria son disociables, es decir, puede darse el caso de pacientes amnésicos que no tienen problemas en la ejecución de pruebas relacionadas con la metamemoria, y personas con alteraciones en la metamemoria y una memoria relativamente bien conservada [133,134]. Los pacientes disejecutivos manifiestan importantes déficit en relación con la metamemoria [113,133], Por ejemplo, algunos muestran una sensación de conocer muy imprecisa, con ¡o que emiten juicios inadecuados acerca de lo que saben y de ¡o que no saben. Como señalan algunas investigaciones [135], los pacientes fabuladores, que generalmente han sufrido lesiones en los lóbulos frontales, tienden a responder a preguntas muy difíciles cuya respuesta habitual sería 'no lo sé'. Por ejemplo, ante las preguntas '¿cuál fue la profesión del padre de Marilyn Monroe?', o '¿qué hacía usted el día 13 de noviembre del año 1997 a las dos de la tarde?', estos pacientes tenderán a proporcionarnos una respuesta, por poco

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plausible que sea, distinta de un sencillo 'no lo sé'. Algunos autores relacionan los fallos en metamemoria con las tareas de estimación cognitiva [112], En dichas tareas, los sujetos deben inferir, por ejemplo, el precio de un producto o responder a cuestiones del tipo '¿qué longitud tiene un autobús?' o '¿cuántas personas caben en esta habitación?', en las que difícilmente nadie tiene la respuesta exacta [136]. Para llegar a responder con acierto, el sujeto debe autoiniciar un proceso estratégico, estableciendo relaciones entre el objetivo de la pregunta y el conocimiento que posee. Generalmente los pacientes con daño frontal tienen muchos problemas para realizar correctamente esta tarea, y en ocasiones dan respuestas bizarras o poco plausibles, lo que podría interpretarse como una dificultad en establecer juicios acerca de lo que se conoce y en monitorizar la plausibilidad de las respuestas, en definitiva, un problema relacionado con la metamemoria [112]. En la medida en que la recuperación está guiada por el contexto que proporciona el conocimiento que poseemos, lo que creemos saber y lo que estimamos que podemos hacer, o dónde debemos dedicar más tiempo y esfuerzo y con qué fin, la metacognición es un pilar fundamental en los procesos estratégicos de la memoria. Monitorización y verificación de la información  recuperada. Distorsiones de la memoria 

Como señala Ruiz-Vargas [6], el estudio sistemático de las distorsiones e ilusiones de la memoria no comienza realmente hasta mediados de la década de los noventa del siglo xx. Durante mucho tiempo este campo de estudio quedó relegado al marco de la psicología cognitiva o al de la psiquiatría. Sólo más recientemente los neuropsicólogos y neurocientíficos han comenzado a interesarse, de forma creciente, en los aspectos cualitativos del recuerdo y en cómo alteraciones como los falsos reconocimientos y las tabulaciones aportan luz a la naturaleza constructiva de la memoria [137-139], La neuropsicología cognitiva proporciona un rico marco teórico a partir del cual se pueden

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interpretar las manifestaciones conductuaies de dichas alteraciones y orientar una eventual rehabilitación en estos pacientes. Mientras que el síndrome amnésico y otros déficit de memoria han ofrecido un imprescindible panorama teórico de los sistemas de memoria humana, la naturaleza especial de este tipo de alteraciones está permitiendo indagar en los procesos y operaciones que sustentan nuestra memoria [123,137,138], En relación a este tipo de alteraciones, autores como Han- ley et al [140] han sugerido que no es tanto la habilidad para generar estrategias durante la codificación y la recuperación, sino la verificación defectuosa del material recordado lo que daría lugar a la presencia de distorsiones de la memoria, como intrusiones y tabulaciones. Falsos reconocimientos 

Los falsos reconocimientos hacen referencia a la creencia de haber visto anteriormente un estímulo que en realidad es la primera vez que se presenta. En una tarea de reconocimiento se presentan estímulos objetivo (objetos, palabras, etc.) para que después se recuerden; en la siguiente fase, se mezclan los estímulos objetivo con estímulos distractores, y se le pide a los sujetos que juzguen si el estímulo que se les está presentando era de la lista anterior o no. Tradicionalmente se ha considerado que la memoria de reconocimiento se encuentra preservada en los pacientes con lesiones frontales. Sin embargo, son muchos los estudios que demuestran que en estas personas existe una tendencia exagerada a generar falsos reconocimientos, reconociendo equivocadamente elementos distractores relacionados con los estímulos objetivo [141]. Curran [142] describió el caso de un paciente, B.G., que había sufrido un infarto en la parte posterior del lóbulo frontal derecho. B.G. mostraba una tasa desproporcionada de falsos reconocimientos con una amplia gama de materiales experimentales (palabras, sonidos, ,dibujos, etc.); dichas falsas alarmas eran, además, experimentadas por el sujeto con una elevada convicción. Sin embargo, si los distractores que se presentaban en la tarea de reconocimiento diferían mucho semánticamente de los de la lista que debía

NEUROPSICOLOGÍA DE LA MEMORIA

aprender, su tasa de falsos reconocimientos se reducía considerablemente. Por otra parte, el paciente J.B. [143], que había sufrido la ruptura de un aneurisma de la comunicante anterior, mostraba también una elevada tasa de falsos reconocimientos; una observación interesante fue que estos estímulos, que no habían sido presentados anteriormente, eran juzgados por J.B. como respuestas 'K' ('saber'), basadas en la familiaridad y no en el recuerdo. Aunque la mayoría de los estudios sobre falsos reconocimientos en estos pacientes se ha realizado en un contexto experimental mediante tareas de memoria episódica, algunos autores han descrito a pacientes con lesiones derechas que experimentaban falsos reconocimientos cuando se les mostraban caras de personas desconocidas [144]. Las evidencias desde la clínica parecen sugerir que estos pacientes tienden a basarse en la familiaridad de un estímulo para juzgar si es nuevo o no, y no tanto en la recuperación del episodio en que lo han aprendido; esta elevada confianza en la sensación de familiaridad que suscita un estímulo, potenciada si el distractor está semánticamente relacionado con el estímulo objetivo, sesga el juicio a favor del 'sí'. Sin embargo, cuando la información es lo suficientemente saliente y distintiva (por ejemplo, si los estímulos distractores pertenecen a diferentes categorías semánticas), su rendimiento tiende a la normalidad. Fabulaciones 

La tabulación es una falsificación de la memoria que ocurre en un estado de conciencia claro, en asociación con un cuadro de amnesia orgánico [145], Moscovitch define las fabulaciones como 'mentiras honestas', debido a que el sujeto fabulador no tiene intención de mentir y no se da cuenta de la falsedad de la información [146]. Tales alteraciones pueden manifestarse tanto en el ámbito verbal, frecuentemente como respuesta a una pregunta (por ejemplo, si le preguntamos a un paciente ingresado en el hospital qué hizo ayer y nos responde que estuvo de viaje de negocios en Hawai), como en el ámbito de la acción (puede que ese

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mismo paciente se levante de la silla y se dirija al salón buscando el coche deportivo que cree tener allí aparcado) [147], No obstante, el concepto de tabulación es relativamente escurridizo y puede ser utilizado por distintos autores para referirse a fenómenos tan diferentes como las intrusiones en el recuerdo, las narraciones fantásticas o los falsos reconocimientos. Kopelman [148] estableció una útil diferenciación entre tabulación provocada y tabulación espontánea. La tabulación provocada hace referencia a la tendencia de algunos pacientes con problemas de memoria a rellenar el 'hueco' con información falsa o desubicada espacial y temporalmente cuando el examinador u otra persona les hace una pregunta. Ésta es una manifestación relativamente común en personas con fallos de memoria, y suele derivar en situaciones embarazosas cuando se hace ver al fabulador que su respuesta es poco plausible. En cambio, la tabulación espontánea es la creación de narraciones, en ocasiones fantásticas, generadas por el paciente sin ningún motivo aparente. El paciente puede narrar, sin ningún atisbo de duda en su expresión, que justo antes de entrar en nuestra consulta tuvo una reunión de negocios con el presidente del gobierno en el patio del instituto. Aunque todavía es objeto de debate discernir hasta qué punto existe un grado de continuidad entre las fabulaciones provocadas y las espontáneas, los estudios neuropsicológicos más recientes se han centrado en este último tipo, ya que en la tabulación espontánea parece existir una alteración grave a la hora de verificar la plausibilidad y el origen de la información recuperada. El origen de este tipo de alteraciones es variable, pero generalmente se produce en pacientes que han sobrevivido a la ruptura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior, y que, como resultado de la extensión del daño en áreas anteriores basales, sufren diversas alteraciones cognitivas, entre las que se encuentran cambios de personalidad, desinhibición conduc- tual, amnesia y tabulaciones [149,150], Otros estudios señalan que para que se produzcan tabulaciones es necesario, además de la lesión en regiones

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frontobasales, que se haya producido también un daño en la corteza orbitofrontal [151,152]. Existen básicamente dos planteamientos teóricos sobre el origen de las tabulaciones [151]. Uno de ellos señala que las tabulaciones espontáneas son el resultado de un fallo estratégico en la recuperación, en el contexto de un déficit general de memoria. El otro modelo señala como núcleo de la tabulación un déficit en la contextualización temporal de los recuerdos. Los modelos que apoyan esta segunda hipótesis del déficit temporal [152,153] señalan que estos pacientes tienen una alteración en el sentido cronológico de sus recuerdos episódicos, de modo que, aunque pueden recordar el contenido de estos eventos, son incapaces de contextualizarlos adecuadamente. Asimismo, desde este punto de vista, puede suceder que estos pacientes tengan un problema en ubicar la fuente o el origen de los recuerdos (monitorización de la fuente), o distinguir entre eventos reales o imaginados (monitorización de la realidad) [154], Como consecuencia de esta alteración, los pacientes mezclan eventos que han ocurrido en distintos momentos temporales o incluso los experimentan como si estuvieran ocurriendo en el momento actual. Uno de los apoyos experimentales a esta hipótesis vino de la mano de la aplicación por parte de Schnider et al del 'paradigma del reconocimiento continuo' en pacientes fabuladores [155,156]. En este paradigma, se presenta una secuencia de imágenes o palabras que representan diversos objetos, algunos de los cuales, los estímulos objetivo, se repiten varios ensayos después dentro de la misma serie. La tarea del sujeto consiste en decidir si el objeto que aparece es 'nuevo' (es la primera vez que se ha presentado en esta serie) o 'viejo' (si juzga que es la segunda vez que se presenta). Tras un tiempo variable se vuelve a presentar otra serie que incluye los mismos objetos, pero esta vez con distintos estímulos objetivo; supuestamente la sensación de familiaridad que suscitan ¡os objetos que en la primera serie se repitieron puede llevar a los sujetos a responder 'viejo' ante estímulos que, sin embargo, se han presentado una única vez en esta segunda serie. Los pacientes fabuladores del experimento de Schnider fallaban mucho más

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en la segunda serie, cuando escogían estímulos que habían sido relevantes en la primera serie y que, sin embargo, ya no lo eran en la segunda. Tales resultados se interpretaron por los autores como un problema de contextualización temporal. La dificultad para 'marcar' los episodios en su contexto temporal con respecto a otros producía en estos pacientes una confusión entre los distintos episodios, o entre un episodio y la realidad actual del sujeto. Por otra parte, la hipótesis de la recuperación estratégica [123,157,158], que, lejos de invalidar, amplía la hipótesis anterior, está relacionada con los componentes ejecutivos de control y búsqueda estratégica, y señala que la tabulación no es tanto un problema de codificación como de recuperación, ya que se ven afectadas tanto las memorias remotas, anteriores a la lesión, como las recientes. Desde este punto de vista, que se detallará más adelante, en estas personas se produce una alteración en alguno de los procesos necesarios para realizar una búsqueda estratégica: aquellas situaciones en las que la clave externa no es suficiente para acceder a un recuerdo episódico y es necesario recurrir a otros componentes o pasos intermedios, así como monitorizar el resultado de la búsqueda para confirmar que la información recuperada se ajusta con la tarea. Gran parte de los datos recientes parece apoyar la ¡dea de que en la generación de las tabulaciones espontáneas subyace un déficit en algún proceso de la recuperación estratégica [135,151,158], Uno de estos datos es que, curiosamente, muchos de los fabuladores no sólo distorsionan la información episódica, sino que también lo hacen con la información semántica. Por ejemplo, a varios pacientes se les pidió que narraran historias que habían aprendido largo tiempo atrás y, por lo tanto, formaban ya parte de su memoria semántica, libre de contextos espaciotemporales. Como señalan Gilboa et al [151], ante el requerimiento de que narrasen cuentos como el de Caperucita Roja, Hansel y Gretel o historias bíblicas, los pacientes incorporaban detalles que distorsionaban sistemáticamente las historias, incluían detalles de otras narraciones, mezclando los distintos contenidos, o incluso producían una narración

NEUROPSICOLOGÍA DE LA MEMORIA

totalmente nueva e idiosincrásica, sin percatarse de los errores. Con el objeto ele especificar el proceso estratégico involucrado en la producción de tabulaciones espontáneas, los autores minimizaron en otro experimento los requisitos de búsqueda estratégica y, ante ¡os errores sistemáticos de los pacientes, llegaron a la conclusión de que el proceso de monitorización de la información recuperada estaba alterado en estos pacientes, punto de vista que concuerda con los obtenidos por otros autores [152], La neuropsicología cognitiva ha permitido, en alteraciones que históricamente estaban encuadradas en la psiquiatría tradicional, como son las tabulaciones, explicar a través de modelos cognitivos de tuncionamiento normal la naturaleza de estos trastornos: qué procesos están alterados y con qué áreas funcionales parecen relacionarse. En el caso de las tabulaciones, ias aportaciones han sido varias: Determinar que la amnesia no es condición suficiente para la presentación de tabulaciones. Determinar que no existe una correlación entre falsos reconocimientos, frecuentes en los pacientes con problemas ejecutivos, y tabulaciones espontáneas [152]; como hemos visto, los mecanismos cognitivos son diferentes en uno y otro. 3 Determinar que la alteración en la memoria del contexto, si bien es una condición necesaria, no es suficiente para que se produzcan este tipo de manifestaciones. Relacionar las tabulaciones espontáneas con una alteración en la monitorización de la información recuperada, resultado de lesiones en regiones ventromediales, orbitofrontales y del cerebro basal anterior [151]. Desde este punto de vista, los fabuladores tienen dificultades para ajusfar la información reconstruida al momento actual o a la tarea propuesta. El hecho de que no sean conscientes de la falta de plausibilidad de la información recuperada parece relacionarse con un componente del proceso de monitorización denominado 'sensación de certeza' (feeling of rightness) [159]. Este componente de la monitorización opera

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supuestamente de forma rápida, automática y no consciente, comparando las claves de recuperación generadas por el sujeto con esquemas cognitivos generales que guían el proceso reconstructivo, de modo que si no se ajustan, se rechazan automáticamente como no plausibles. Memoria operativa 

Como hemos visto, muchas de las alteraciones de MLP observadas en los pacientes con lesiones frontales pueden atribuirse a déficit en el control estratégico y monitorización de la información que se debe aprender o recuperar; no es extraño, por lo tanto, que muchos autores hayan relacionado dichos déficit con alteraciones en la memoria operativa, ya que ésta hace referencia a la capacidad para mantener activa una determinada información y operar sobre ella. Ya en 1986, Baddeley [160] habló del síndrome disejecutivo para caracterizar los déficit que presentaban los pacientes con lesiones frontales, y relacionó los problemas de memoria operativa con las alteraciones de la MLP observadas en estos pacientes. El propio concepto de Fuster de memoria activa hace referencia a los contenidos de la MLP sobre los que se opera para la consecución de una conducta dirigida a metas [77], Muchos de estos estudios provienen de la experimentación con primates no humanos, los cuales, tras lesiones selectivas de la corteza prefrontal, mostraban graves problemas para realizar tareas de respuesta demorada [106,161]. En este paradigma, se situaba el alimento en una de dos posibles localizaciones y, tras una demora de tiempo variable, en la que el refuerzo se ocultaba de la vista, el primate debía seleccionar el lugar en el que se hallaba; otra opción era que el refuerzo estuviera asociado con una determinada forma u objeto. Goldman-Rakic estableció que la memoria operativa en estos primates era específica de dominio: si se lesionaba selectivamente la corteza ventrolateral, la alteración se producía únicamente con formas de objetos, mientras que una lesión en la corteza dorsolateral implicaba problemas con la localización del estímulo. Otra perspectiva

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acerca de dicha especialización anatómica de la corteza prefrontal es la de Petrides [162], Según este planteamiento, la disociación observada entre las regiones prefrontales (ventrolateral y dorsolateral) se relaciona con procesos distintos de la memoria operativa: la corteza ventrolateral se relaciona con procesos de transferencia y mantenimiento de la información, mientras que la región dorsolateral es necesaria para los procesos de mayor nivel, que impliquen manipulación de la información o el establecimiento de un plan de acción. En una revisión del tema desde la neuroimagen funcional, Fletcher y Henson [163] distinguen tres áreas funcionales en la corteza prefrontal humana: la ventrolateral, implicada en el mantenimiento de la información; la dorsolateral, relacionada con la manipulación y la verificación de dicha información; y la anterior, implicada en la selección y mantenimiento de objetivos durante la tarea. En pacientes humanos es frecuente observar alteraciones en la memoria operativa cuando la situación de valoración es algo más compleja que el simple mantenimiento de una información (como es el caso del span de dígitos). Milner observó a un grupo de pacientes que no tenía problemas cuando la tarea era mantener unos estímulos durante un período de demora de 60 segundos en cada ensayo. Sin embargo, si a lo largo de los ensayos se repetían algunos estímulos, mostraban importantes dificultades, que la autora interpretó como un problema para suprimir la interferencia y ubicar temporalmente con precisión los distintos estímulos [121]. Como señala Tirapu [107], las investigaciones en neuroimagen funcional han contribuido a clarificar el papel de la corteza prefrontal en la memoria opera-

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NEUROPSICOLOGÍA DE LA MEMORIA

Formulación (DLPFC

de estrategia de memoria

Especificació n de las claves de memoria

C/LPF C

Interacción clave-huella mnésica

I

(ecforia) i

Sensación de certeza

Monitorizac ión y verificación ¡DLPF C)

Figura 5 Trabajando con la memoria''. Un r dorsolateral, UM: lobulo temporal

e [i08j¡. DLPFC: corteza prefront-

tiva, hallando una activación selectiva de la corteza dorsolateral cuando la tarea propuesta, retener un conjunto de dígitos, excedía la capacidad de mantenimiento de la MCP [164-166]. En definitiva, las evidencias señalan que la memoria operativa se encuentra alterada en pacientes con lesiones frontales, pero que dicha alteración está relacionada con los procesos estratégicos, de carácter ejecutivo, que se ponen en marcha cuando los sistemas 'esclavos', relacionados con regiones posteriores del cerebro, se saturan. Trabajando con la memoria. Un modelo sobre la  memoria estratégica 

Moscovitch y otros autores proponen un interesante modelo sobre los procesos implicados en la recuperación. Para los autores, las contribuciones estratégicas de los lóbulos frontales a la MLP son de la misma naturaleza que las contribuciones que dichas estructuras tienen para con otros procesos

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como la memoria operativa, la solución de problemas, la atención y la planificación. Mientras que las regiones posteriores del cerebro se definen en términos de contenido y representaciones (por ejemplo, sonidos, caras, objetos), los lóbulos frontales operan con diferentes dominios de información a través de procesos como la búsqueda, la generación de estrategias y la monitorización [108], Para los autores, el término 'trabajando con la memoria' (■workíng with memory), guiño al concepto más restringido de memoria operativa (working memory), define la implicación de estas estructuras en los procesos de memoria (Fig. 5). Moscovitch plantea la distinción entre una recuperación asociativa y otra estratégica. El primer tipo de recuperación implica un proceso automático y sin esfuerzo por el cual un estímulo establece por asociación una conexión con una huella de memoria (ecforia), y estaría relacionado con la actividad en la formación hipocampal y otras estructuras neuroanatómicas adyacentes. A diferencia de la anterior, la recuperación estratégica es un

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proceso activo, consciente al menos en parte, y que implica un esfuerzo cognitivo. En aquellos casos en los que el estímulo no es suficiente para activar una huella de memoria simplemente por una asociación automática, es necesaria una búsqueda estratégica, para la cual se recluían regiones de los lóbulos frontales y se pone en marcha una secuencia de procesos de mayor complejidad. En primer lugar, se formulan e inician las estrategias de memoria: un déficit en este componente, relacionado con la actividad de la corteza dorsolatera!, impedirá que se establezca un modo estratégico de recuperación, con lo cual podría suceder que, o bien las claves ambientales inmediatas guíen la respuesta, o que el paciente persevere con res

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puestas anteriores [114,167]; el segundo componente consiste en la especificación de las claves de memoria, relacionado con la actividad en la corteza prefrontal ventrolateral. Al formular e iniciar la recuperación estratégica es necesario establecer las claves que ayudarán a recuperar una huella de memoria. Una alteración en este componente tendrá como consecuencia un uso de claves inadecuadas para la tarea, o el uso de claves generales en lugar de específicas, de tal manera que la huella de memoria activada no se adaptará a las exigencias ambientales. Por ejemplo, si deseo recordar qué comí ayer, resultará más útil generar una clave que se relacione con algún evento lo suficientemente distintivo (por ejemplo, ayer, a diferencia de lo habitual, comí fuera de casa), que una clave general (por ejemplo, qué me gusta comer habitualmente). Los esquemas o guiones cognitivos, o los deseos pueden ser generadores de claves irrelevantes en la recuperación de una memoria ([168]). Otros autores señalan que los conocimientos semánticos firmemente establecidos pueden interferir en la recuperación episódica [135]. Los últimos componentes de la recuperación estratégica son la sensación de certeza y la monitorización y evaluación de la información recuperada. La sensación de certeza hace referencia a un mecanismo no consciente y temprano por el cual se decide si el recuerdo reconstruido o recuperado es verosímil o no, es decir, si se ajusta a los esquemas cognitivos generales, entre los cuales tiene una gran importancia el 'yo' o 'self' [169]. Los pacientes fabuladores viven como cierto un recuerdo que a todas luces es inverosímil. Por ejemplo, ante la pregunta '¿qué hiciste ayer?' de un neuropsicólogo a un paciente ingresado, éste puede responder 'estuve visitando Canadá con mi grupo de amigos del colegio', creyendo absolutamente en la certeza de lo que dice y actuando en consecuencia. Este componente se relaciona con la actividad de la corteza ventromedial, que ha sido identificada por algunos autores como un centro de orden superior encargado de procesar señales de tipo somático y emocional, y que, entre otras

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funciones, guía la toma de decisiones [170], La monitorización y verificación, relacionadas con la corteza dorsolateral, hacen referencia a los procesos por los que se comprueba la veracidad y el ajuste de los contenidos de memoria recuperados, comparándolos tanto con otros contenidos de memoria como con la tarea en cuestión (por ejemplo, la pregunta que se le ha hecho al paciente). Una alteración en este componente podría llevar a la aceptación como ciertos de recuerdos que en realidad son falsos, soñados, imaginados o que sencillamente no se ajustan a la tarea. Un ejemplo sería el caso de las intrusiones en el recuerdo o de las tabulaciones. En definitiva, los lóbulos prefrontales están relacionados con todos aquellos procesos organizadores de la conducta y el funcionamiento cognitivo, que en el caso de la memoria abarcan desde la generación de estrategias para la codificación y recuperación de la información, la monitorización y verificación de la información recuperada, hasta el conocimiento sobre nuestro propio funcionamiento cognitivo. La lesión en esta región conllevará no tanto la destrucción de nuestros almacenes de memoria, sino la alteración de otras actividades imprescindibles para la función mnésica, como la atención, la motivación, la programación o la regulación de la conducta. En definitiva, como ya señalaron Moscovitch y Meló en 1997 [123] 'la memoria empieza y acaba en los lóbulos frontales'.

Conclusiones  A lo largo de este capítulo hemos realizado una revisión de los conceptos esenciales de la memoria humana desde una perspectiva neuropsicológica. Al mismo tiempo, hemos ido resaltando algunos hallazgos que nos llevan a replantearnos algunos de nuestros conceptos más tradicionales en la neuro- psicología de la memoria. Algunos autores han criticado en la última década la existencia de una clara división entre la llamada MCP y la MLP. De hecho, ha

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existido una silenciosa, pero constante, tradición en la psicología de la memoria [76,80,84,171-173] que ha ido proponiendo la existencia de una MLP en la que se pueden activar temporalmente algunas informaciones relevantes para la adaptación del sujeto al medio. Quizás fue el trabajo de Melton el que más controversia produjo durante los años sesenta en lo referente a la existencia de dos almacenes de memoria separados. Melton [172] sugirió que muchos de los efectos del aprendizaje a largo plazo pueden ser demostrados en tareas de MCP (progresivo aprendizaje tras la repetida presentación de ítems en una tarea a corto plazo), por lo que plantea una continuidad entre los dos almacenes más que dos sistemas separados entre sí. Melton propondría que lo único que existía era una única MLP, en la que el olvido es producto de la interferencia. Probablemente el modelo de Cowan, ya enunciado anteriormente, es una de las formulaciones más clarificadoras sobre la posible conexión y unificación entre los conceptos de memoria a corto y a largo plazo. Fuster [174-178] ha tomado una posición similar, basándose en las observaciones derivadas de sus estudios con monos, considerando que la MCP, que él denomina 'memoria activa' o 'memoria ejecutiva', conlleva la activación de una red cortical con un sólido componente de MLP y un componente más o menos prominente de

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Control interfer encia

Planes y estrate gias

Funciones ejecutivas

Identida d de objetivo s

Manipulació n y mantenimie nto

Recuperación

Codificación

Almacenamient o

información nueva o transitoriamente relevante. Sería interesante terminar con los trabajos de neuroimagen funcional, que están evidenciando que incluso la base anatómica que sustentaba la diferenciación entre memoria a corto y a largo plazo no parece mantenerse en los últimos hallazgos encontrados en los últimos años. Tradicionalmente hemos considerado que las regiones mediales del lóbulo temporal participaban en la MLP y no participaban en la MCP, ya que los pacientes con lesión bilateral en estas estructuras no podían transferir nueva información a la MLP, pero sí podían mantenerla durante un breve período. Uno de los trabajos que vino a introducir una modificación en este concepto fue el de D'Esposito et al [179], quienes mediante resonancia magnética funcional evidenciaron que las regiones mediales del lóbulo temporal se activan durante la realización de una tarea de MCP, siempre y cuando los recursos de procesamiento lo requieran. Es más, hoy podemos decir que la actividad en neuroimagen funcional del hipocampo depende más del nivel de procesamiento, la novedad y la asociación

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entre estímulos, que de la MCP o la MLP [180,181]. Enlazando con lo expuesto, los descubrimientos enunciados en este capítulo acerca de la disociación entre el condicionamiento de huella y demorado en los pacientes amnésicos han venido a destacar que estas estructuras están involucradas en la conciencia de las asociaciones entre estímulos, más que relacionadas con un sistema de memoria específico. Otro aspecto interesante a debatir es si la memoria semántica es o no un sistema de memoria totalmente declarativo. En algún momento de este capítulo hemos dejado entrever la posible naturaleza mixta de la memoria semántica. Quizá uno de ¡os argumentos más contundentes acerca de esta posibilidad han

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sido los trabajos realizados por Vargha-Khadem. Tal y como expusimos en otro apartado, en una serie de trabajos de enorme interés esta autora ha logrado demostrar que niños con un daño temprano de las regiones mediales del lóbulo temporal presentaban graves déficit de memoria episódica, mientras que podían aprender información semántica. Estos hallazgos nos indican una patente disociación episodícosemántica, pero, al mismo tiempo, nos acercan a la vieja idea de Tulving de que se puede aprender información semántica sin completa conciencia de lo aprendido. La adquisición del lenguaje y de otros aprendizajes semánticos por parte de estos niños, aun cuando tuvieran dificultades para otro tipo de información, demuestra que se puede aprender semánticamente sin total conciencia de lo aprendido. Un último aspecto que queremos destacar es el estudio de la memoria humana no de forma aislada, como se ha realizado tradicionalmente, sino como capacidad que interactúa con otras, como las funciones ejecutivas. Las funciones ejecutivas optimizan la memoria. Intervienen tanto en el proceso de codificación, como en el de mantenimiento, como en el de recuperación. Durante la codificación establecen las estrategias de aprendizaje que permiten transformar la compleja información entrante en formas más adaptadas para la limitada capacidad de la memoria en esta primera fase. Tanto durante la codificación como durante el mantenimiento se puede producir interferencia tanto de nueva información que ocurra en el medio ambiente como de otros esquemas de pensamiento que se activen paralelamente. Los mecanismos de resistencia a esta interferencia permiten mejorar los patrones de codificación y mantenimiento y, por tanto, optimizan a la memoria. En la fase de recuperación de la información es esencial la utilización de las estrategias de codificación para poder recuperar de forma exitosa la información aprendida (Fig. 6). Así, creemos que el estudio de la influencia de las funciones ejecutivas en la memoria humana será un apasionante campo de estudio que nos permitirá entender mejor

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algunos de los procesos de la memoria. Incluso esta perspectiva nos ofrecerá nueva información acerca del papel de la conciencia en ¡a memoria, si es que estos mecanismos ejecutivos fueran de carácter totalmente consciente. La integración de los hallazgos de las investigaciones con animales, las bioquímicas, las de neuro- imagen funcional y las de la neuropsicología será otro de los grandes retos en el estudio de la memoria. No hay futuro sin memoria, así que siempre habrá un futuro para la memoria.

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Introducción 

Neuropsicologia  de la conciencia y  teoría de la mente

La conciencia viene ocupando en los últimos años un lugar de honor en cuanto a la profusión de artículos que se publican relacionados con temas de neurociencia. Tal vez esto se deba a que el número de publicaciones sobre un tema, en el fondo, refleja el desconocimiento y la curiosidad que produce a los estudiosos que tratan de acercarse a él. Chomsky [1] sugirió en cierta ocasión que nuestra ignorancia se podía dividir en problemas y misterios. Cuando abordamos un problema no sabemos la solución, pero al menos intuimos qué vamos buscando. En cambio, cuando nos acercamos a un misterio lo miramos fijamente, nos atrae y nos desconcierta a partes iguales, y no sabemos ni siquiera el aspecto que puede tener una solución. En este sentido, podemos afirmar que la conciencia es un misterio, en la medida que se trata del acto mental más sublime del ser humano. No es menos cierto que el tema de la conciencia se ha abordado con profusión por la filosofía y la psicología humanistas, pero casi nunca se ha logrado pasar de la descripción estética basada en el sentido común descriptivo, sin realizar aproximaciones fundamentadas en la neurociencia analítica, es decir, no se ha intentado anclar la conciencia en el funcionamiento cerebral, no se ha planteado la relación entre mente y cerebro, porque se considera que la conciencia es un proceso mental tan 'sublime' que es imposible que responda a un 'simple' patrón de actividad neural. El cerebro humano despliega un amplio abanico de capacidades complejas, como percibir, aprender, recordar, planificar, decidir, ejecutar conductas, así como otras capacidades relacionadas con la conciencia, como estar despierto, soñar, prestar atención, ser consciente de una limitación o tener conciencia de nosotros mismos. Con el avance importantísimo de la neurociencia en la última década del pasado siglo y en lo que llevamos de éste, no hemos llegado a comprender cómo aspectos complejos de la conciencia, como la autoconciencia, emergen del funcionamiento de un grupo de neuronas. No comprendemos

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J. Tirapu-Ustár roz I. Sánchez-Cubillo todavía cómo los seres humanos logren esa sensación de identidad personal o cómo pueden formarse una concepción de la identidad personal del otro. La conciencia es, sobre todo, un fenómeno biológico que ocurre en el cerebro; es parte de nuestra historia biológica, como lo puede ser la respiración o la digestión. La principal diferencia de la conciencia es que se halla unida inexorablemente al concepto de subjetividad. La conciencia es un acto privado de cada individuo, cómo alguien percibe que es él, el actor, percibe su dolor, sus pensamientos

J. TIRAPU-USTÁRROZ, ET AL

o sus sentimientos. Si nos preguntan qué sentimos cuando hablamos en público, podemos explicar algo sobre nuestras experiencia internas, pero nunca lo podemos hacer si nos preguntan por lo que siente un ratón de campo o un perro (les atribuimos nuestros propios sentimientos y cogniciones). Esta cuestión nos lleva al manido problema de la relación mente-cuerpo. Nosotros pensamos que la conciencia está causada por una serie de procesos neurobiológicos en el cerebro y, a su vez, es un rasgo de su nivel de complejidad. Todos los estímulos que recibimos del mundo externo y de nuestro mundo interno los convierte el cerebro en la enorme variedad que supone nuestra conciencia. El percibir el olor de una flor, el sonido de una sinfonía o la comprensión de la propia conciencia responden al funcionamiento de estructuras cerebrales, neuronas y sinapsis. La primera solución, pues, del problema cerebro-mente es sencilla: los procesos mentales causan procesos conscientes. Ahora bien, los procesos más complejos de la conciencia, como la autoconciencia o la teoría de ía mente, son probablemente procesos resultado de un funcionamiento complejo del cerebro. La conciencia es justo una característica de alto nivel del sistema cerebral como un todo. Las relaciones cruciales entre la conciencia y el cerebro se pueden resumir como sigue: los procesos neuronales de nivel inferior en el cerebro causan la experiencia consciente, y la conciencia es simplemente una característica de alto nivel del sistema que se compone de los elementos neuronales de nivel inferior. Hay muchos ejemplos en la naturaleza donde una característica de alto nivel de un sistema la causan los elementos de nivel inferior de ese sistema, aun cuando la característica es una característica del sistema compuesto de esos elementos; pensar en la liquidez del agua o en la transparencia del cristal o en la solidez de una tabla, por ejemplo. Los elementos de nivel inferior de un sistema pueden causar características de alto nivel de ese sistema, aun cuando esas características sean características de un sistema compuesto de los elementos de nivel inferior. La neurociencia, en general, y la neuropsicología entendida como un nivel de

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análisis integrado en las neurociencias deben comenzar a arrojar cierta luz sobre los procesos cerebrales subyacentes a tan complejas conductas humanas. Así, es en el tema de la conciencia donde encontramos importantes puntos de encuentro entre la psicología y la neuropsicología, ya que la primera intenta explicar las capacidades de la mente humana, y la segunda busca el correlato cerebral de dichas capacidades. Hasta hace poco, conceptos como personalidad, inteligencia y conciencia se escapaban al análisis científico, porque formaban parte de la mente en contraste con el cerebro, pero esta dicotomía ha muerto, por lo que la neurociencia puede comenzar a explicar los procesos mentales más complejos y que más nos diferencian de otras especies. Posiblemente, el análisis neuropsicológico o neu- rocientífico no sea suficiente para explicar la intrincada complejidad del ser humano, pero resulta un análisis necesario (aunque se nos acuse de 'fisicalistas' o de reduccionistas) para intentar explicar lo complejo (lo psicológico) en términos de sus componentes cerebrales (lo neuropsicológico y lo neurobiológico). La base sobre la que se sustenta nuestra afirmación es, fundamentalmente, racional. Si deseamos comprender un fenómeno complejo, precisamos definir el perfil conductual de dicho fenómeno, pero, además, debemos intentar establecer algunos aspectos muy relevantes, como son las propiedades del fenómeno, sus componentes básicos, sus niveles de complejidad o cómo esos componentes se organizan para formar un sistema de alta complejidad. No pretendemos afirmar, con esto, que los fenómenos complejos quedan del todo explicados cuando se reducen al funcionamiento de las moléculas, las neuronas, las sinapsis o los neurotransmisores. Nuestro punto de vista simplemente aboga -en consonancia con el primer capítulo de esta obra- porque los procesos mentales puedan abordarse desde distintos niveles de análisis, desde niveles micromolecu- lares (neurotransmisión o neuronas) y niveles macromolecula- res (filosofía o psicología evolucionista). Pero no resulta menos cierto que los niveles macro deben soportar e integrar los conocimientos

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que llegan desde los niveles micro, en lo que se podía denominar el principio de la plausibilidad biológica. Los niveles de análisis, cuando nos acercamos a realidades de tanta complejidad como el que ocupa este capítulo, deben tender a no ser excluyentes, sino integradores. Esta principio de plausibilidad biológica simplemente plantearía que aquellas hipótesis que pueden anclarse en el funcionamiento cerebral son, probablemente, más ciertas, y que ciertas explicaciones de la conducta humana en términos humanistas o filosóficos no son del todo adecuadas para explicar algunas conductas humanas. Pero ¿qué es la conciencia? Conceptos como vigilia, sensación, percepción, atención, memoria, conocimiento, motivación, emoción o funciones ejecutivas entretejen sus hilos para dar lugar a ese maravilloso tapiz que es la conciencia. Demasiados conceptos para una única realidad; por ello, tal vez resulte adecuado preguntarnos si resulta adecuado hablar de la conciencia como un sistema unitario, o bien resulta más apropiado plantearnos la existencia de las conciencias. En este sentido, la lengua castellana nos presenta una división conceptual importante a la hora de acercarnos a esta compleja realidad, como es la diferencia entre los verbos 'ser' y 'estar'. Esta simple distinción permite un acercamiento mucho más  adecuado al concepto de conciencia y a su estudio. Pongamos como ejemplo dos definiciones de conciencia y situemos delante el verbo ser o estar, 'Estar consciente se refiere a aquellos estados de estar despierto; consciencia en este sentido es lo que usted tiene cuando está despierto y lo que usted pierde en sueño profundo o bajo anestesia y recupera de nuevo al despertar' [2]. 'Ser consciente consiste en la capacidad de percibirse a uno mismo en términos relativamente objetivos, manteniendo un sentido de subjetividad. Ésta es una paradoja natural de la conciencia humana. Por una parte, lucha por lograr la objetividad, es decir, percibir un objeto, situación o interacción de una forma bastante similar a la percepción de los demás, mientras que al mismo tiempo se mantiene un sentido de interpretación privada, subjetiva o única de la experiencia. Este último

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aspecto de la conciencia implica un estado emocional a la vez que un proceso cognitivo. La conciencia de las funciones cerebrales superiores implica, por tanto, una integración de cognición y emoción' [3j. En realidad, el estar y el ser nos sitúan ante lo que Chalmers ha denominado el 'problema blando' y el 'problema duro' de la conciencia [4]. El primero hace referencia a aspectos como la vigilia, la atención o el conocimiento, y el segundo a conceptos tan complejos como autoconciencia, 'yo neuraP o teoría de la mente. En este sentido, se puede afirmar que el concepto de conciencia como algo unitario plantea problemas de acercamiento a una realidad sumamente compleja. De hecho, parece adecuado señalar que el 'problema blando' resulta más resoluble porque puede verse satisfecho con modelos proximales del funcionamiento cerebral, es decir, podemos establecer una relación sólida entre actividad cerebral y función. En cambio, el segundo exige explicaciones de tipo dista!, donde la relación cerebro-mente se presta a un mayor nivel especulativo. Esta distinción se asemeja de alguna manera a la realizada por Edelman y Tononi [5] cuando se refieren a la diferenciación entre conciencia primaria y conciencia de orden superior. La primera se encuentra en otras especies con estructuras cerebrales similares a las nuestras. Estas especies están capacitadas para construir una escena mental, pero su capacidad semántica y simbólica es limitada, y carecen de lenguaje. La conciencia de orden superior (que presupone la existencia de una conciencia primaria) viene acompañada de un sentido de la propia identidad y de la capacidad explícita de construir escenas pasadas y futuras. Como mínimo requiere, pues, una capacidad semántica y, en su forma más desarrollada, una capacidad lingüística. En este sentido, parece idóneo traer a colación el tema de la memoria. Durante décadas se pretendió resolver el problema de la memoria desde un planteamiento reduccionista (memoria reciente frente a memoria remota), sin deparar en que una clave fundamental de tal cuestión es la formulación del problema, es decir, ¿existe una sola memoria o diferentes subsistemas de memoria

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que dependen de sistemas neurales y estructuras cerebrales diferenciadas? Esta formulación ha permitido que desde los años setenta hasta la actualidad se haya establecido una nueva taxonomía de la memoria que deja patente un hecho claro: la inexistencia de la memoria única frente a la existencia de memorias diferenciadas [6-8]. Si aplicamos esta nueva formulación del problema a la conciencia, podemos plantearnos las siguientes preguntas: ¿existen diferentes niveles de complejidad en la conciencia que dependen de estructuras neuroanatómicas diferenciadas?; ¿resultaría más adecuado plantearnos la existencia de las conciencias en lugar de la conciencia?; ¿los niveles de complejidad de la conciencia siguen un patrón evolutivo ontogénico y filogenético?; ¿qué aportaría una nueva taxonomía de la conciencia? Evidentemente no pretendemos ofrecer una respuesta definitiva a estas cuestiones, sino plantear diferentes niveles de complejidad de la conciencia, acotar el contenido de cada nivel y señalar en qué estructuras neuroanatómicas se sustenta. ¿Qué es la conciencia? En definitiva, y parafraseando a Dennett, podemos afirmar que el objetivo de este trabajo no es dar respuesta al problema de la conciencia, sino intentar ofrecer una mejor versión de la pregunta [9].

Atención y conciencia  Cuando Edelman [2] se refiere a conciencia como 'aquello que usted tiene cuando está despierto...', se refiere, sin duda, a un nivel básico de conciencia como estado generalizado donde el sistema está receptivo a la información. En este sentido, la conciencia podría relacionarse con una atención tónica o de base, por lo que resulta importante percatarse de que este tipo de conciencia debe entenderse como una 'condición para' y no tanto como una función o proceso cognitivo. Se trata de una fuerza o energía que precisa el sistema para facilitar los procesos cognitivos, por lo que podemos afirmar que esta noción de conciencia, este estar consciente, es un estado que no contiene información.

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Como el tema de la atención ha sido tratado con profusión y detalle en el capítulo 6, nos limitaremos a hacer una breve reseña relacionada con el tema que nos ocupa. Para Mesulam [10], esta función de estado o matriz regula la capacidad global de procesamiento de información, nivel de vigilancia, potencia de focalización o eficiencia en la detección de estímulos relevantes. Este aspecto de la atención está claramente relacionado con el concepto de atención tónica, y se encuentra asociado con mecanismos neurales en el sistema reticular activador, tálamo, sistema límbico, ganglios basales y córtex prefrontal [11-13]. Este sistema reticular activador resulta un sistema altamente heterogéneo que se encuentra localizado en las porciones superiores del tronco cerebral hasta el hipotálamo posterior, los núcleos talámicos intralaminares y reticulares y el cerebro basal anterior, y se proyecta de forma difusa en el tálamo y la corteza. Su función consistiría en proporcionar energía, en dotar de activación, al sistema talamocortícal, y facilitar así las conexiones entre regiones corticales. Además de esta atención matriz o de estado, se precisa una función vectorial de la atención que regula la dirección y el objetivo de la atención hacia los estímulos externos o internos. Este aspecto se encuentra más próximo al concepto de atención selectiva o dirigida'. Este sistema coincidiría con el denominado sistema atencional posterior de Posner y Pe- tersen, o de atención perceptiva o de exploración [10-13], Su principal función sería permitir orientarnos y localizar los estímulos, es decir, ser selectivos para seleccionar la información prioritaria. Este sistema dependería de la integridad de zonas del córtex parietal posterior derecho, pulvinar lateral y del cu- lículo superior. Si nos referimos a conciencia y lo reducimos a los conceptos de atención matriz y vectorial, estamos confundiendo la 'condición para' con la consecuencia final, la conciencia no es un sinónimo de atención, la atención es una condición para que aparezca la conciencia.

Conocimiento y experiencia consciente 

NEUROPSICOLOGÍA DE LA CONCIENCIA Y TEORÍA DE LA MENTE

Una vez que el sistema está activado, se encuentra preparado para ser asaltado por una multitud de estímulos (internos o externos) que van a dar lugar a la experiencia consciente. Pero ¿qué hay entre el estímulo y la experiencia consciente? Podemos plantear que la experiencia consciente resulta una propiedad emergente del sistema cerebral, pero actualmente existen modelos que nos ayudan a comprender los estados intermedios entre estímulo y experiencia consciente, por lo que podemos afirmar que esta experiencia responde a unas pautas de funcionamiento cerebral. Este nivel de análisis continúa planteando uno de los problemas blandos de la conciencia, pero resulta conveniente abordarlo para establecer niveles de complejidad. Cuando nos referimos a la experiencia consciente, hemos de suponer que ésta es una forma especial de proceso que surge de la estructura y funcionamiento dinámico del cerebro, por lo que puede caracterizarse por una serie de propiedades fundamentales [2]. Dos de estas propiedades son que la experiencia consciente es integrada (no puede subdividirse en componentes independientes) y que se encuentra altamente diferenciada (experimentamos diferentes estados conscientes). Así pues, existen ciertos aspectos fundamentales de la experiencia consciente que son comunes a todas sus manifestaciones fe- nomenológicas: es individualizada, se encuentra unificada, es coherente y puede ser diferenciada. Para Crick [14,15], la clave de la cuestión radica en conocer cuál es el carácter general del comportamiento de las neuronas asociadas con la experiencia consciente. En neurociencia resulta plausible que se requiera una actividad determinada de las neuronas asociadas a dicha experiencia consciente. En cada momento determinado la conciencia se corresponde a un tipo concreto de actividad de un conjunto 'pasajero' de neuronas, que son parte de un amplísimo grupo de 'candidatas potenciales'. Este planteamiento sitúa el problema en la resolución de cuestiones en términos neuronales: ¿dónde están esas neuronas?; ¿son de algún tipo específico?; ¿cómo

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establecen sus conexiones? Crick centra todo su discurso en la percepción visual y señala que cualquier objeto concreto del campo visual se representará por el disparo de un conjunto de neuronas. Cada objeto presenta características diferenciadas (forma, color, movimiento, textura, etc.) que son procesadas por áreas visuales especializadas en cada una de esas características. Así, y en términos genéricos, podemos establecer que el área V1 realiza una exploración general, la V2 una visión estereoscópica, la V3 capta la profundidad y distancia, la V4 el color, la V5 o MT el movimiento, y la V6 determina la posición 'absoluta' del objeto. El problema de cómo esas neuronas, correspondientes a diferentes áreas visuales, se activarían temporalmente como una unidad es lo que se denomina 'problema de enlace'. Nuestra experiencia de la unidad perceptiva parece indicar que el cerebro une, de manera mutuamente coherente, todas esas neuronas que responden activamente a los diferentes aspectos de un objeto percibido. Para Crick y Koch, la conciencia surge a partir de ciertas oscilaciones de la corteza cerebral, y más en concreto en las redes que unen el tálamo al córtex, y que se sincronizan al dispararse las neuronas 40 veces por segundo (40 Hz). Esto permitiría explicar de qué manera se funden en un todo coherente los diferentes atributos de un solo objeto percibido y que se procesan en distintas áreas cerebrales. En esta hipótesis, el conocimiento se produce cuando los diferentes elementos de información quedan unidos mediante la representación de pautas de disparos neuronales sincronizados. Esta unidad perceptiva debe darse en muchos módulos perceptivos diferenciados, aunque reconocen que existe un 'salto' entre este conocimiento perceptivo y su significado, por lo que podemos preguntarnos: ¿cómo se dota de significado a esta unidad perceptiva? Esta propiedad ha de guardar relación con el campo proyectivo de la neurona, es decir, con su patrón de conexiones sinápticas con otras neuronas que codifican explícitamente los conceptos asociados. Así, las neuronas que perciben un objeto deben estar conectadas con otras que expresan el nombre de tal objeto, sus características generales, los

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recuerdos que se refieren a ese objeto y las connotaciones emocionales del mismo. Este último planteamiento vuelve a sumergirnos en el problema duro de la conciencia, ya que habría que determinar las características de una red neuronal para generar significado. Llinás [16,17], tomando como base estudios de magnetoen- cefalografía, ha propuesto que el sistema talamocortical, que' comprende regiones talámicas específicas (el complejo ven- trobasal) e inespecíficas (núcleos intralaminares o de la línea media), y sus conexiones con el córtex son el componente central de los sustratos del conocimiento. Llinás sostiene que las oscilaciones de 40 Hz registradas en áreas corticales resuenan con las oscilaciones neurales en los núcleos talámicos. Estas oscilaciones progresan desde el polo frontal hacia el polo occipital, con un barrido que dura entre 12 y 13 ms. Durante este período el cerebro procesa un suceso simple o cuanto, por lo que la experiencia consciente sería una sucesión de cuantos de tiempo. Los circuitos activos cerebrales (que funcionan independientemente de la información sensorial) barren la corteza cada 12 ms, por lo que nuestro conocimiento se produce por el acoplamiento temporal de los cuantos de conocimiento que proporciona cada barrido cerebral. Otra hipótesis de particular interés sobre la experiencia consciente, y que comparte con las de Crick y Llinás la convicción fundamental de que es imprescindible el conocimiento del funcionamiento cerebral para la comprensión de la conciencia, es la de Edelman y Tononi [5,18,19]. Esta hipótesis sobre la base neuronal de la conciencia se ha denominado la hipótesis del 'núcleo dinámico'. Para estos autores, la aproximación al problema de la conciencia se resolverá de forma más adecuada si nos centramos en sus propiedades fundamentales, como la integración (una experiencia consciente no puede ser dividida) y la diferenciación (experimentamos millones de experiencias conscientes), y tratamos de explicarlas en términos de procesos neuronales. Si se hace referencia a las características de la experiencia consciente y a sus propiedades, parece lógico que se exija una explicación en

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procesos neurales distribuidos y no a propiedades específicas de cada neurona. En este sentido, la hipótesis contiene dos aspectos fundamentales: por un lado, se sostiene que un grupo de neuronas puede contribuir a la experiencia consciente sólo si forma parte de una agrupación funcional distribuida, que, a través de interacciones de reentrada en el sistema talamocortical, alcanza un alto grado de integración en unos centenares de milisegun- dos; por otro lado, se señala que para sustentar la experiencia consciente, resulta esencial que esta agrupación funcional se encuentre altamente diferenciada, es decir, que presente altos niveles de complejidad. Estos dos aspectos exigen la clarificación de dos conceptos fundamentales en la hipótesis de Edelman y Tononi, como son el de reentrada y el de complejidad del sistema. Este último concepto hace referencia a la cantidad de estados diferentes que puede experimentar un agrupamiento funcional (es decir, un proceso neuronal unificado), para lo que debemos tener muchos elementos especializados y unas conexiones no azarosas entre elementos. El problema de enlace planteado por Crick lo solucionan estos autores con el concepto de reentrada, que hace alusión al proceso por el cual un elevado número de neuronas interaccionan rápida y recíprocamente. La reentrada debe entenderse como el intercambio recursivo y continuo de señales paralelas entre áreas del cerebro con conexiones recíprocas. Así, una de las consecuencias más destacabas es la sincronización general de la actividad de distintos grupos de neuronas distribuidas entre numerosas áreas funcionalmente especializadas del cerebro. El disparo sincronizado de neuronas dispersas que se encuentran conectadas por la reentrada es la base de la integración de los procesos perceptuales y motores. Por consiguiente, la experiencia consciente no se produce en un lugar particular del cerebro, sino en un proceso coherente, resultado de interacciones entre grupos neuronales distribuidos por diferentes áreas. Además, la integración se

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produciría rápidamente (entre 100 y 250 ms), después de la presentación del estímulo. La hipótesis de que existe un gran conjunto de grupos neuronales que en cientos de milisegundos se encuentran integrados y forman un proceso neural unificado de alta complejidad se denomina hipótesis del 'núcleo dinámico'. 'Núcleo' por su alto grado de integración, y 'dinámico' porque se encuentra en continuo cambio. Podemos afirmar, así, que lo que subyace a la experiencia consciente es un proceso neuronal distribuido con intervención del sistema talamocortical. Por una parte, resulta un proceso integrado, ya que diferentes áreas del cerebro se comunican en unos milisegundos y, por otra parte, exhibe una elevada diferenciación, ya que los patrones de actividad se hallan en continuo cambio. En resumen, los autores referidos coinciden en señalar que la experiencia consciente es el resultado de la integración de la actividad de poblaciones distribuidas de neuronas de forma que se produzca un acoplamiento de las respuestas neurales de áreas corticales distribuidas hasta alcanzar una sincronización que les dota de una coherencia global.

Conciencia de los déficit neuropsicológicos  El estar consciente y la experiencia consciente pueden ser explicados por modelos basados en el funcionamiento cerebral más proximal (relacionado con pautas de actuación neuronal). Sin embargo, todos convenimos en que la conciencia'es algo más que esto. Cuando decimos que alguien no es consciente de algo, no sólo hacemos referencia al conocimiento tácito, sino a otros aspectos tan relevantes como las implicaciones de este conocimiento. Evidentemente, el funcionamiento neuronal resulta un buen nivel de análisis para resolver ciertas preguntas, pero otras quedan en el aire. Por ejemplo, resulta obvio que el conocimiento debe almacenarse para utilizarse posteriormente, y que un sistema cuya función principal es la adaptación debe actualizarse constantemente. Por otro lado, existe acuerdo en que, aunque la modularidad del cerebro 'no esté de moda', existen áreas cerebrales

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específicas especializadas en cada módulo de conocimiento. En tercer lugar, reconocemos que pacientes afectados por ciertas lesiones presentan un déficit determinado, una alteración de la conciencia de dicho déficit. Muchos trastornos neuropsicológicos demuestran que la conciencia puede quebrarse o estrecharse y, en ocasiones, incluso dividirse, lo que posiblemente indique que no sólo la función se ha visto afectada por la lesión, sino que también lo ha sido la conciencia de la propia función. Autores como Edelman y Tono- ni [5] señalan que esta 'negación' del déficit tiene como finalidad el mantener la coherencia, pero si esto es cierto, plantean un 'problema duro': ¿por qué el sistema precisa mantener la coherencia y cómo lo hace? Y una pregunta: ¿por qué esto ocurre en algunas lesiones específicas y no en otras?, es decir, ¿por qué los hemipléjicos izquierdos necesitan mantener la coherencia y no así los derechos? La anosognosia [20], la prosopagnosia [21 ], el síndrome de Anton [22] o la afasia de Wernicke [23] ponen de relevancia que los pacientes afectados por estos síndromes no son conscientes de su afectación, pero poseen un conocimiento implícito, es decir, no tienen conciencia de que poseen un conocimiento que ellos niegan explícitamente, y que es específico de un dominio (memoria, percepción, lenguaje, etc.). Este último hecho queda patente en investigaciones tales como el efecto de facilitación (priming) en la memoria [24,25] o el de la estimulación vestibular en la anosognosia [26]. Esta imposibilidad selectiva y específica de dominio para acceder a la conciencia exige una explicación y dar sentido a este hecho, que no es otro que el de la génesis de las formas conscientes (explícitas) e inconscientes (implícitas) de conocimiento. Schacter [27] ha propuesto una explicación denominada de primer orden, en la que se situaría el locus del daño en el nivel de los hipotéticos mecanismos o procesos subyacentes a la generación de experiencia consciente. Esto significa que una explicación de este nivel atribuiría las disociaciones a una alteración de la conciencia y no a una alteración de la función. En una explicación de

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segundo orden, no se apelaría a alteración en los mecanismos responsables de generar experiencia consciente, sino a fallos en la propia función dañada. Este planteamiento llevó a Schacter [28,29] a presentar un modelo conocido con el acrónimo de DICE -dissociable interactions and conscious experience- (Fig. 1). La idea central de este modelo es que en alguna fase del procesamiento (relativamente tardía) la información entra en contacto con un sistema que produce experiencia consciente. Este sistema debería diferenciarse de los sistemas modulares que operan sobre la información de cada dominio específico (lingüístico, mnésico, perceptual, etc.). Por consiguiente: Las experiencias conscientes dependen de la acción de un mecanismo específico, el 'sistema de experiencia consciente' (SEC), que interactúa con mecanismos modulares que procesan y representan diversos tipos de información. - De la interacción entre SEC y un módulo concreto resultará un tipo concreto de experiencia consciente. * La información que no tiene acceso al SEC puede afectar, a través de una ruta directa, a los sistemas de respuesta, y generar conocimiento implícito. El SEC funciona como una vía de acceso al sistema ejecutivo de control, lo que significa que el rol primario de la conciencia es mediar las acciones voluntarias a través del control de un ejecutivo. Esta propuesta de Schacter resulta atractiva en tanto en cuanto pretende explicar las alteraciones de conciencia de dominio específico observadas con frecuencia en nuestra labor cotidiana, aunque bien es cierto que parece más aplicable a los problemas

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Conceptu al Léxico

Facial

Espacial

Sistema de experiencias consciente 

Del yo

Memoria declarativa/epi sódica

Sistema ejecutivo 

Sistema procedimental/hábitos

de memoria que a otras alteraciones neuropsicológicas. En una explicación de primer orden, lo que está afectado es la conciencia de la función y no la función, lo que no es aplicable a un trastorno tan llamativo como la anosognosia (ignorancia de la hemiplejía), por lo que podría resultar más plausible que conciencia y función no se hallen tan 'disociados' y que en alguna parte del dominio específico para una función se halle la conciencia de esa función. Por otro lado, resulta cierto que aunque el paciente no sea consciente de su problema amnésico, existe conocimiento implícito, conocimiento que también ocurre cuando se producen alteraciones en el nivel de conciencia (incluso

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bajo anestesia o en traumatismos craneoencefálicos graves). En esta línea de argumentación, Berti et al [30] han ofrecido una modificación del SEC de Schacter, considerando la existencia de múltiples sistemas de monitorización, cada uno especializado en cada modalidad específica, y que se hallarían distribuidos por el cerebro, en vez de ser una única unidad central. Cada subsistema contiene su propio sistema de monitorización, por lo que la conciencia se ve afectada cuando se dañan tanto la función como el sistema de monitorización dedicado a dicha función. Por otro lado, Goldberg y Barr [31] plantean tres posibles mecanismos para explicar la falta de conciencia de un déficit, basándose en que

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para ser consciente de un déficit cognitivo de dominio específico, el sujeto debe tener: Una representación interna del resultado cognitivo deseado o de las operaciones cognitivas. 3 Feedback respecto a su actual output, donde esas operaciones cognitivas se aplican. Un mecanismo intacto responsable de comparar el actual output con las representaciones internas del producto cognitivo deseado.

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Función 

Percepción visual Reconocimiento facial Reconocimiento visual Reconocimiento auditivo Memoria Lenguaje

Alteración 

de Wernicke Anosognosia

Ceguera

Localización 

cortical

Lesión occipital bilateral

Prosopagn

Córtex occipitotemporal

osia

derecho Hemisferio derecho

Agnosias visuales

o lesión bilateral Hemisferio

aperceptivas Agnosia

derecho Lóbulo frontal

auditiva aperceptiva

Área de Wernicke,

Confabulación Afasia

hemisferio izquierdo Lóbulo parietal inferior derecho

Percepción somatosensorial

Desde este planteamiento previo, para estos autores existirían tres tipos de afectación de la conciencia para déficit específicos, que representarían diferentes tipos de interacción entre los factores señalados anteriormente. En primer lugar, una lesión puede interferir con el 'mecanismo de la conciencia', de tal manera que si una lesión produce un déficit cognitivo del cual el sujeto no es consciente, se puede inferir que la lesión afecta tanto al locus de la función como al locus de la conciencia de dicha función (un ejemplo sería el síndrome frontal). En segundo lugar, es posible que la selectividad de la conciencia de un déficit sea un reflejo directo de la conciencia de las operaciones cognitivas en un organismo intacto, por lo que se asume que un sistema cerebral normal es consciente de algunos de sus procesos cognitivos, pero no de otros (es lo que ocurriría en la anosognosia). En tercer lugar, la afectación de la conciencia para un módulo de conocimiento específico puede verse afectada por la degradación del feedback de su respuesta o salida, o porque la representación interna de los procesos cognitivos deseados se ve afectada como resultado de la lesión cerebral (como en la afasia de Wernicke o en la ceguera cortical).

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Tanto el modelo de Schacter como el de Goldberg y Barr presuponen, de algún modo, la existencia de un sistema neural que es el responsable de analizar y monitorizar la ejecución de los diferentes subsistemas cognitivos, por lo que la falta de conciencia para un dominio específico resultaría del daño de este sistema neural o de la desconexión de los subsistemas cognitivos específicos y este sistema supraordinal de monitorización. En esta línea de argumentación, Gold et al [32] (haciendo referencia a la anosognosia) han postulado la existencia de un 'sistema comparador' que chequea el estado del ¡nput aferente y lo compara con el sistema de intención motora, de tal manera que el sistema resuelve la discrepancia a favor de una falta de intencionalidad. Otros autores, como Langer y Padrone [33], han planteado la falta de conciencia de un déficit en función de tres niveles básicos de procesamiento de la información, como son la información, la implicación y la integración o, dicho de otra forma, un nivel de recogida de información, un nivel neuropsicológico y un nivel emocional. Así, la falta de conciencia para un dominio específico se puede producir porque el sujeto no recibe información o esta información se halla degradada, o bien porque

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no puede comprender el significado de la información. En el nivel de implicación, el sujeto no puede tomar el 'yo' como objeto, no puede comprender la implicación del déficit (tal vez, porque no conocía la implicación de la función premórbida), no puede retener o recordar la información o el arousal para la conciencia es insuficiente. Desde otra perspectiva, el modelo jerárquico de las funciones mentales de Stuss y Benson [34,35] sugiere que el conocimiento se encuentra relacionado con sistemas posterobasales, y estas regiones son las responsables de proveer de información concerniente al medio externo e interno. El daño o lesión en uno de estos sistemas posteriorbasales específicos interrumpe el bucle de feedback relacionado con ese módulo concreto, por lo que la consecuencia será la falta de conciencia para ese sistema funcional específico (por ejemplo, falta de conciencia de un déficit del lenguaje comprensivo). Este tipo de planteamientos nos conducen a intentar situar las afectaciones de funciones cognitivas que se acompañan de la alteración de la conciencia de dicha función (Tabla).

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NEUROPSICOLOGÍA DE LA CONCIENCIA Y TEORÍA DE LA MENTE

Desde estas líneas de investigación de naturaleza más neu- ropsicológica, se postula que existen diferentes formas de conciencia deteriorada según los sistemas cerebrales que se hayan visto afectados por la lesión. Así, y de forma genérica, McGlynn y Schacter [36] proponen que las lesiones bilaterales del lóbulo frontal se encuentran relacionadas con la falta de conciencia sobre el comportamiento social y funciones ejecutivas (más relacionada con el concepto de autoconciencia); las lesiones parietales inferiores con la conciencia de déficit de la percepción espacial o deterioro visuomotor; y las lesiones en el área temporal izquierda con la limitada capacidad de percibir las dificultades del lenguaje. En cualquier caso, se trata de regiones que han sido denominadas por Mesulam como córtex heteromodal [10], cuya principal característica es su capacidad para responder a diversos estímulos de forma simultánea. La experiencia clínica muestra que existe una conciencia para cada módulo de conocimiento, conciencia que se nutre de la información actualizada y cuyo cometido es la adaptación del individuo. En este sentido, parece que esta conciencia para cada dominio específico se afecta cuando el daño cerebral afecta a la función y al locus de la conciencia de esa función. Los modelos propuestos pueden diferir en si existe sólo una conciencia de la experiencia consciente o varias, pero son coincidentes en el hecho de la existencia de un centro neural su- praordinal responsable de determinar el estado dinámico de los sistemas cognitivos subordinados. El aspecto más relevante de estos modelos radica en que proveen de una base comprensiva para entender por qué los pacientes tienden a no presentar experiencia consciente de sus limitaciones cognitivas obviando el feedback específico relativo a ese déficit.

Autoconciencia 

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Stuss y Benson [34,35] han definido la autoconciencia como un atributo humano que no solamente permite la conciencia de uno mismo, sino que también permite captar la posición de uno mismo en su entorno social. En una organización jerárquica de las funciones mentales, esta autoconciencia o autoanálisis se encontraría en el vértice de la pirámide, ya que su cometido es controlar la propia actividad mental, representar las experiencias actuales en relación con las previas, utilizar el conocimiento adquirido para resolver situaciones novedosas o guiar la toma de decisiones para el futuro. Para Prigatano [3], la autoconciencia es la capacidad de percibirse a uno mismo en 'términos relativamente objetivos, manteniendo un sentido de subjetividad'. Sirva como ejemplo la lectura de este artículo; por un lado, necesitamos saber que nuestra comprensión se acerca a la de otros lectores, pero, al mismo tiempo, precisamos poseer una interpretación personal del mismo. Ésta es la paradoja de la autoconciencia; por una parte, necesitamos percibir el mundo de una forma similar a la percepción de los demás y, por otro lado, un sentido de interpretación privada, subjetiva y única de la experiencia. Este aspecto de la autoconciencia (a partir de ahora conciencia) implica un proceso cognitivo, a la vez que un estado emocional. Evidentemente nos referimos al ser consciente, pero, además, nos acercamos a una propiedad emergente del cerebro, ya que este nivel sólo puede alcanzarse en cerebros filogenéti- camente más evolucionados [37,38], En este sentido, es importante que no rehuyamos situar la autoconciencia en el cerebro por ser un proceso mental de alta complejidad, simplemente debemos situarlo en el espacio adecuado, y este espacio no es otro que el córtex prefrontal. El sistema neural crítico para la autoconciencia se halla en las cortezas prefrontales, ya que la posición neuroanatómica de éstas favorece este propósito por las siguientes razones [39]: * Recibe señales procedentes de todas las regiones sensoriales en las que se forman las experiencias conscientes (incluidas las

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imágenes que forman parte de nuestros pensamientos). Recibe señales de las cortezas somatosensoriales, que representan los estados corporales pasados y actuales. a Recibe señales de sectores biorreguladores del cerebro, entre los que se incluyen los núcleos neurotransmisores del tallo cerebral y del prosencéfalo basal, así como de la amígdala, el cingulado anterior y el hipotálamo. * Representa categorizaciones de las situaciones en las que el organismo se ha visto implicado, es decir, clasificaciones de las contingencias de nuestra experiencia vital. Así pues, el córtex prefrontal resulta ser una zona de convergencia que actúa como un depósito de representaciones dispo- sicionales para las contingencias adecuadamente categorizadas y únicas de nuestra experiencia vital. En este sentido, parece evidente que para que surja la autoconciencia se precisa información de señales procedentes del exterior o de nuestros propios pensamientos (que también son imágenes), se necesita tener acceso a la información previamente categorizaaa (posiblemente el criterio de categorización se base en la valencia emocional de las experiencias) y, a partir de aquí, creamos representaciones que se convierten en disposiciones que son únicas, porque se basan en nuestra experiencia vital (que también es única). Desde esta perspectiva, para Stuss [40], las alteraciones de la conciencia relacionadas con lesiones del córtex prefrontal presentan algunas peculiaridades que debemos tener en cuenta: ® Las alteraciones de conciencia frontal están asociadas con el 'yo' y se manifiestan de forma genérica en el funcionamiento conductual más que en el cognitivo. Estas alteraciones se pueden presentar sin presencia de déficit cognitivos o sensoriales, e incluso con un cociente intelectual (Cl) intacto. Parece posible un fraccionamiento de la conciencia en relación con conexiones

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específicas entre el lóbulo frontal y otras regiones específicas. Las funciones ejecutivas son importantes, ya que son funciones más específicamente frontales, por lo que su afectación puede estar asociada con la alteración de la conciencia de los déficit en el 0 La funcionamiento conductual. autoconciencia es algo más que el mero conocimiento, es la capacidad de reflexionar sobre las implicaciones de este conocimiento. - La autoconciencia no sólo se refiere al pasado y al presente, sino que acaba proyectándose al futuro. En este sentido, nosotros plantearíamos que la conciencia no es sólo conocimiento, ya que no hay implicaciones del conocimiento si no se le impregna de una valencia emocional. Recientemente, Damasio [41,42] ha propuesto la división de la conciencia entre conciencia central y conciencia ampliada o extendida. La primera proporciona al organismo la sensación de ser en un momento (ahora) y en un lugar (aquí); el alcance de la conciencia central es el aquí y el ahora, por lo que presenta ciertas similitudes con la experiencia consciente señalada anteriormente en este artículo. Sin embargo, esta conciencia central no es equiparable a la autoconciencia, ya que no accede al pasado y no se proyecta al futuro. Por otro lado, el tipo complejo de conciencia, a la que denomina conciencia ampliada o extendida, proporciona al organismo una sensación elaborada de ser (una identidad), y sitúa al individuo en un punto de su devenir autobiográfico, consciente del pasado vivido y del futuro anticipado, a la vez que conocedor del mundo que le circunda. La clave de la conciencia ampliada radica en su organización, los recuerdos autobiográficos son 'objetos' y el cerebro los trata como tales, permitiendo que cada uno de ellos acceda al aquí y el ahora (generan conciencia central). En otras palabras, la conciencia ampliada es la consecuencia de dos capacidades: la primera, la capacidad de retener registros de experiencias; la segunda, la capacidad de reactivar esos registros de tal

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modo que, como objetos, generen una sensación de 'ser yo el que conozco'. Por ello, la conciencia ampliada es la capacidad de ser consciente de un ámbito amplio de entidades y sucesos que genera un sentido de perspectiva individual. Por lo tanto, podemos afirmar que generamos pulsos de experiencia consciente para un objetivo, pero, al mismo tiempo, generamos un conjunto acompañante de recuerdos autobiográficos reactivos. Sin tales recuerdos no tendríamos sensación de pasado ni de futuro, no existiría continuidad histórica (autoconciencia). La experiencia consciente es una necesidad cimentadora, ya que el presente, el pasado y el futuro acceden a la experiencia consciente y, sin embargo, sin autoconciencia la experiencia del aquí y el ahora no tendría la resonancia del pasado y del futuro, es decir, sin experiencia consciente no puede haber autoconciencia. Para examinar la base neuroanatómica de la conciencia ampliada, Damasio sugiere un espacio de imágenes en el que se yuxtaponen los contenidos mentales de la experiencia consciente con un espacio de disponibilidad en el que los recuerdos disponibles contienen registros de conocimiento implícito. Los elementos clave de la autoconciencia son los que se corresponden con nuestra identidad, con nuestras experiencias pasadas y futuras. Para este autor, la autoconciencia es un proceso de activación coordinada y exhibición de los recuerdos personales, situados en una red ubicua. Los elementos esenciales surgen de una red que se activa incesantemente y que se localiza en las zonas de convergencia, situada en los córtex superiores temporales y frontales, así como en los núcleos subcorticales, como ¡os de la amígdala. La activación coordinada de esta red ubicua está pautada por diversos núcleos talámicos, mientras que el mantenimiento de los componentes reiterados durante períodos más amplios exige el apoyo del córtex prefrontal. Cuando nos referimos al ser consciente, resulta relevante hacer referencia a dos tipos de autoconciencia que comparten su contenido experiencial y fenomenológico, como son la noética y autonoética [43-45], La primera es

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evolutivamente más antigua, y de algún modo se relaciona con el sistema de memoria semántico. La conciencia noética es el resultado de la interacción entre la experiencia presente y la memoria del individuo relacionada con el conocimiento (saber). La conciencia noética es el resultado de acceder al propio pasado, pero en términos de 'conocer' y no de 'recordar'. Sin embargo, la conciencia autonoética es filogenéticamente más reciente y se sustenta en la memoria episódica, por lo que permite 'reexpe- rienciar' nuestro pasado, a la vez que tiene posibilidades de proyectarnos hacia el futuro. Cuando recordamos el pasado somos autonoéticamente conscientes de que ése es nuestro pasado. Esta conciencia autonoética incluye, pero trasciende, a la conciencia noética. Ambas conciencias están determinadas por las propiedades de cada cerebro individual (por lo que presentarían una gran variabilidad intersujetos) y por su estado fisiológico en un momento determinado. La autoconciencia significa poseer una experiencia particular, que depende tanto del estado general de la conciencia (del estar) como de la estimulación interna y externa, que es particular y única. A estos conceptos de conciencia, Tulving [46] ha añadido recientemente el término de cronestesia para referirse a la capacidad neurocognitiva para expresar la conciencia del individuo en una dimensión temporal en relación con su propia existencia y la de los demás (tiempo subjetivo). En este sentido, la cronestesia haría referencia al recuerdo de hechos y eventos de nuestra vida, además de a la planificación del futuro. Cronestesia y conciencia autonoéti- ca coinciden en que ambos conceptos implican la conciencia del yo en el tiempo, pero el énfasis en los conceptos de 'yo' y 'tiempo' difieren entre ambos. En la autonoesis, el énfasis se encuentra en la conciencia del yo, mientras que en la cronestesia el énfasis se centra en el tiempo subjetivo. Esta distinción, aunque impresione como banal, es importante, porque da respuesta a la clínica cuando vemos pacientes con recuerdos que no puede situar en el

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tiempo y otros que se muestran incapaces de situar los recuerdos o sus planes en un tiempo subjetivo. En cuanto al sustrato neuroanatómico de la conciencia au- tonoética y de la cronestesia, ambas se han relacionado con el córtex prefrontal [47-50]. La evidencia clínica sugiere que lesiones en el cerebro derecho anterior afectan a ambas conciencias, con mayor preservación de la memoria semántica (conciencia noética). De hecho, algunos estudios con neuroimagen funcional han comparado las redes neurales que se activan cuando a un sujeto se le proporciona información autobiográfica o información ficticia, y evidencian que los recuerdos autobiográficos activan la amígdala derecha y el córtex prefrontal ventral derecho [51,52], Estos diferentes modelos de autoconciencia (Stuss, Dama- sio y Tulving) difieren en el modo de acercarse a esta realidad tan compleja como es el 'yo', aunque aportan dos hechos fundamentales para establecer un discurso basado en las neuro- ciencias. Por un lado, intentan situar la autoconciencia en el cerebro, para romper así la dicotomía cerebro-mente en el acto más complejo y sublime de la especie humana. Por otro lado, y cuanto más complejo es el objeto de nuestro estudio, los constructos hipotéticos son más frecuentes, debido a que las explicaciones son más distales (no se pueden ceñir al funcionamiento de las neuronas) y las propiedades del objeto son emergentes (al alcanzar cierto nivel de complejidad no pueden ser explicadas exclusivamente por modelos que satisfacen al nivel anterior). De todos modos, convendremos en que algunas capacidades relacionadas con nuestro funcionamiento cerebral permiten explicar algunos rasgos distintivos de nuestra condición humana, como la capacidad de anticipar el futuro, de actuar en un mundo social complejo, el conocimiento de uno mismo y el de los demás, y el control sobre la propia existencia. Muy relacionado con el concepto de autoconciencia se halla el término de qualia, concepto muy en boga en el campo de la filosofía de la mente. Los qualia pueden ser

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definidos como las propiedades fenomenológicas de la experiencia, que consta de elementos que sólo pueden conocerse desde un punto de vista subjetivo. Por ejemplo, yo no puedo experimentar el dolor de otra persona. Yo puedo inferir lo que está sufriendo la otra persona, pero no existe una transferencia directa de la experiencia. La tendencia de la neurociencia moderna, como hemos ido señalando en esta parte del capítulo, es intentar explicar estos elementos cualitativos. En este sentido, el concepto de qualia se opone a lo mensurable que son los cuantos. Los qualia son sentimientos, estados subjetivos que no tienen ubicación alguna en un computador y que hacen imposible la comparación del cerebro con un ordenador. Este concepto invoca la concepción de Popper de categorizar la realidad en tres mundos que interaccionan entre sí. En el tercer mundo de Popper surgiría la conciencia del 'yo'. El pensamiento de Karl Popper es demasiado amplio para resumirlo, pero, a modo de aforismo, recordemos que él diría 'que no nacemos con un yo, que hay que aprender a ser un yo y a crear una teoría en nosotros mismos'. Francis Crick [14,15] plantea que el asombro proviene de que las personas son reticentes a pensar que el hombre es un ser neuronal, y que es necesario dar una explicación del funcionamiento de las neuronas en términos químicos y eléctricos, aunque ésta sea una posición reduccionista. Vulnerable por su parcialidad, es el único medio de ascender a la totalidad: los conceptos no se nos dan, los inventamos'; necesitamos crear categorías que la experiencia refuta o verifica. Crick admite el problema de los qualia, pero los reduce al concepto de exactitud y establece que el sentimiento que un sujeto experimenta no puede ser estrictamente igual al de otro individuo, pero debe existir de todas maneras un correlato neuronal común, aunque no idéntico. El concepto de los qualia nos induce a pensar que la auto- conciencia no es una 'cosa' que pueda ser estudiada por un observador que sea externo o se halle

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apartado de la misma: la conciencia supone la interacción del observador y lo observado. Daniel Dennett [53] identifica cuatro propiedades que son comúnmente adscritas a los qualia: 3 Son inefables, esto es, no pueden ser comunicados o aprendidos por otros medios diferentes a la experiencia directa. - Son intrínsecos, esto es, son propiedades no relaciónales, que no cambian dependiendo de la relación de la experiencia con otras cosas. Son privados, esto es, todas las comparaciones interpersonales de los qualia son sistemáticamente imposibles. * Son directamente o 'inmediatamente aprehensibles' en la conciencia, esto es, la experiencia de un quale es saber que uno experimenta un quale, y saber todo ello es saber acerca del quale. Es importante señalar que el quale no tiene el estatus de las propiedades observadas, que seguramente existen, pero podrían ser erróneas. En su lugar, el concepto de qualia es el primero y el más dependiente de su propia definición, y la existencia de los qualia es predicada sobre la existencia de las propiedades que llenan su definición. Así, si fuéramos a descubrir que existe una de tales propiedades, como 'qué es tener cierta experiencia', pero esta propiedad fuera conocible por otros, no sería un quale. La neurociencia busca la unidad de la percepción, el constituyente mínimo de lo que llaman 'conciencia', y la han encontrado en los qualia. Qualia sería la sensación pura, la sensación de color azul, por ejemplo, de sabor a chocolate, de dolor punzante en la espalda. Podemos hablar de esta sensación en términos objetivos siempre y cuando hagamos una traducción entre lenguajes: el de los impulsos nerviosos a un lenguaje verbal; pero la experiencia del color, el sabor, el dolor, la auténtica percepción de todo esto, es necesariamente subjetiva e incomunicable. Nadie que no la haya sentido entenderá por completo de qué hablamos. Ramachandran [54] explica este hecho: es como si un investigador extraterrestre que no tuviera

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receptores del color en los ojos pretendiera conocer 'lo azul'. Aun teniendo un concepto de lo azul, una teoría científica de cómo se captan y procesan en el cerebro ¡os colores y midiendo nuestras respuestas nerviosas frente a ¡os objetos que presentan la longitud de onda correspondiente, no podría hacerse idea de lo extraordinaria que resulta la experiencia real de ver el azul. Haría falta conectar un cable de rutas cerebrales desde las zonas de nuestro cerebro que procesan el color hasta las suyas, mediante un trasplante, por ejemplo. Los qualia, pues, son irrevocables: si hemos visto el color azul, lo hemos visto, y punto, asumimos que el color está ahí, y podemos actuar en consecuencia. No se trata de hipótesis ni conceptos, que son siempre provisionales y nos dejan en plena libertad de considerarlos o no. Los qualia permiten, sin embargo, una multitud de posibles respuestas o asociaciones; podemos pensar en el cielo, en un pez eléctrico, en una canción triste, y precisan del factor tiempo, pues no serán qualia mientras no se registren en la memoria a corto plazo.

Teoría de la mente  El término 'teoría de la mente' [55] (ToM, del inglés theory of mind) se acuñó a finales de la década de los setenta, en un artículo de Premack y Woodruff [56], para referirse a la capacidad de inferir estados mentales (ideas, deseos, gustos, etc.) en el otro, es decir, la capacidad de comprender un estado mental de otro organismo. Sin embargo, los antecedentes teóricos del constructo ToM se hallan en el estudio de cómo el niño entiende lo social y de cómo supera el egocentrismo inherente, con autores como Vygotsky o Piaget. En ese mismo año, otros autores comenzaron a esbozar las características de la ToM. Por ejemplo, Pylyshyn [57] ¡a definió como la capacidad de tener relaciones representacionales acerca de relaciones representacionales, es decir, representaciones

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de segundo orden o metarrepresentaciones. De este modo, se sugería que la ToM pertenecería al ámbito de la metacognición, y se igualaría al concepto de metarrepresentación. Pocos meses antes, Dennett afirmó que: * La ToM implica poseer creencias sobre las creencias del otro. s Estas creencias son independientes de las propias (aunque puedan ser iguales). * Estas creencias permiten explicar y predecir conductas (y, eventualmente, responder en consecuencia) [58]. Con el trabajo de Dennett, se asocia a la ToM el concepto de falsas creencias. Éste es el nombre que recibe una de las tareas más empleadas en el estudio de este proceso. Por ejemplo, en el test de transferencia inesperada, uno de los personajes guarda una chocolatina en una caja y después sale de ¡a habitación. Otro personaje mueve el dulce a otra caja y se le pregunta a! evaluado dónde buscará el primer personaje la chocolatina. Se considera que alrededor de los 4 años el niño es capaz de resolver esta tarea de falsas creencias. Antes, el niño señala la caja en donde él sabe que está la chocolatina, no lo que sabe el personaje que se ha marchado [59],

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Estas ideas se enmarcan dentro de una de las tres corrientes que investigan las características de la ToM: la teoría de la teoría (de la mente). Su nombre proviene de considerar que el niño va desarrollando una serie de principios (o teorías) sobre el funcionamiento de la mente, al igual que lo hace la ciencia. Los trabajos de Henry Wellman son un buen representante de esta corriente [60], Este autor sugiere que el niño desarrolla, en primer lugar, representaciones sobre los deseos (por ejemplo, el niño piensa que X quiere chocolate) y, posteriormente, representaciones sobre los pensamientos (por ejemplo, el niño piensa que X cree que la chocolatina está en otra caja). Según Wellman, este desarrollo surge de la necesidad del niño de entender el significado de múltiples palabras del lenguaje (deseos, gustos, intenciones, etc.), al igual que sucede con la ciencia, que trata de comprender la realidad circundante. La segunda corriente es la llamada 'módulo innato'. Leslie [61] es uno de sus máximos exponentes, y su postura es la siguiente: la ToM debía ser un módulo cognitivo especificado innatamente (aunque permeable al ambiente), y su precursor sería el juego simbólico. Para Leslie, el juego simbólico refleja la capacidad de comprender no sólo los objetos y los eventos, sino también la comprensión de la propia cognición. Pero su mecanismo no sería la formación de principios explicativos (o teorías, como sugiere la teoría de la teoría), sino el procesamiento de información que contrasta condiciones verificables. La tercera corriente, o simulacionista, sugiere que la ToM requiere imaginación flexible [62]. El niño iría desarrollando la capacidad de imaginar en el juego simbólico, y evolucionaría hacia la imaginación de estados mentales en el otro. Este enfoque no se centra en los mecanismos implicados, simplemente propone que mentalizar es imaginarse a uno mismo en el lugar del otro, y simplemente leer los estados mentales que van apareciendo ante ¡a situación concreta. Así, se puede saber qué piensa, quiere, sabe o siente el otro. i: 281

Lógicamente, este enfoque afirma que mentalizar implica creer que la mente del otro es similar a la propia. Tras un período de debate, el enfoque simulacionista y el de teoría de la teoría consensuaron sus posturas, al concluir que entender la mente del otro requiere crear teorías sobre la mente ajena y la imaginación [59]. En general, la visión actual de la ToM es la de una capacidad para saber, inferir, lo que otra persona piensa o siente y, así, explicar por qué se comporta de un determinado modo. También se considera que existen dos niveles en esta capacidad. Un nivel más sencillo o ToM de primer nivel, en el que pensamos sobre lo que piensa otra persona; y un nivel más complejo, en el que pensamos sobre lo que piensa otra persona acerca de una tercera (ToM de segundo nivel). Por último, la ToM se puede conceptualizar como una forma de empatia. De hecho, Blair [63] sugiere que la empatia, definida como 'una respuesta afectiva más apropiada a la situación de otro que a la propia', se compone de tres tipos de empatia: una cognitiva (o ToM), una motora y una emocional. La primera ya se ha definido como la capacidad de formar representaciones de los estados mentales del otro. La empatia motora sería la tendencia automática a imitar y sincronizar expresiones faciales, vocalizaciones, posturas y movimientos con los del otro. La empatia emocional sería de dos clases: a) la respuesta ante respuestas emocionales del otro (en el rostro, voz o movimientos); y b) la respuesta ante estímulos emocionales (frases, escenas, etc.). En cierto modo, existe la idea de que existe una ToM cognitiva y otra más emocional, en la que la emoción propia ayuda a mentalizar de forma correcta [64-67]. Mecanismos de la ToM y relación con  otros procesos cognitivos 

El interés en la ToM ha ido aumentando progresivamente con los años, y ello se debe, al menos en parte, a la aplicación de este

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concepto a patologías del espectro del autismo (síndrome de Asperger, autismo de alto funcionamiento, trastorno generalizado del desarrollo no especificado). En este sentido, cabe resaltar el estudio de Baron-Cohen, en el contexto de su tesis doctoral, sobre el posible déficit de ToM en el autismo [68], Así, esta patología se caracteriza, entre otros síntomas, por una incomprensión del medio social y por una incapacidad de predecir conductas ajenas. Este déficit se presenta independiente de las capacidades intelectuales generales. De hecho, algunos niños autistas tienen un Cl normal y, además, los niños con síndrome de Down no presentan déficit en capacidades sociales, pese a tener un CI significativamente bajo. Esta disociación ToM-capa- cidades intelectuales generales es uno de los hallazgos en los que se ha profundizado desde la neuropsicología, con el objetivo de estudiar los procesos cognitivos implicados en la ToM. Las primeras disociaciones entre la ToM y los procesos cognitivos superiores se centraron en aspectos lingüísticos. Este interés parece provenir de la idea de que el lenguaje es necesario para inferir creencias en el otro [68], Sin embargo, los resultados de varios estudios parecen contradecir la necesidad de un lenguaje intacto para una correcta ToM. Por ejemplo, el propio trabajo de Baron-Cohen muestra que los niños autistas realizan deficitariamente las tareas de la ToM, al tiempo que presentan un nivel normal de comprensión verbal y de denominación. Otra disociación con aspectos lingüísticos es la que sugieren Varley et al [69] en la presentación del caso M.R.: un varón de 60 años, con buen nivel intelectual premórbido, que sufrió un accidente cerebrovascular de la arteria cerebral media izquierda. M.R. presentaba una afasia gramatical grave, que se manifestaba como una incapacidad para producir proposiciones gramaticales, así como para comprenderlas. Sin embargo, M.R. realizó correctamente tareas de falsas creencias, lo que sugirió una ToM conservada. Así, parece que los aspectos lingüísticos de la comunicación no son necesarios para la ToM. En cambio, sí se han referido

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alteraciones de la comunicación como predictoras de rendimiento en ToM. Por ejemplo, Happé et al [70] observaron que los niños que no podían establecer metarrepresentaciones eran los mismos que no comprendían la intención comunicativa del emisor, en forma de metáforas o ironía. En resumen, parece que los procesos comunicativos relacionados con la ToM son de naturaleza no lingüística, y ésta es relativamente independiente de la comprensión y producción gramatical, denominación, etc. El estudio de Varley et al comentado previamente añade una disociación relevante al estudio de la ToM: la de las funciones ejecutivas. Esta idea parece contraintuitiva si se considera la relación entre funciones ejecutivas y metacognición [71]. En cualquier caso, el paciente M.R., con una ToM conservada, fue incapaz de completar una sola categoría en el test de clasificación de tarjetas de Wisconsin (WCST), resultado que apoya dicha disociación. En ese mismo año, aunque publicados previamente, dos estudios ya habían sugerido esta disociación, aunque en la dirección opuesta. Uno de ellos es el estudio de Lough et al [72], en el que se presenta el caso J.M., un varón con demencia frontotemporal en su variante frontal. Este paciente mostró un rendimiento normal en tareas de funciones ejecutivas, pero una marcada incapacidad de realizar inferencias sobre las creencias del otro, tanto de primer como de segundo nivel. En un estudio grupal, con 31 pacientes con ablaciones frontales unilaterales, Rowe et al [73] no encontraron correlaciones entre la capacidad de mentalizar, valorada mediante tareas de falsas creencias, y las funciones ejecutivas, evaluadas con los test FAS, Stroop, Trail Making Test y WCST. La conclusión propuesta es la independencia mutua de estos dos constructos. En esta misma línea, más recientemente [74] se ha descrito un caso, V.T., en el que un paciente con traumatismo cra- neoencefálico y conducta social inapropiada presentaba una correcta ejecución en varias tareas de funciones ejecutivas -test del zoo (de la batería

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BADS), Trail Making Test, Stroop, WCST, fluidez verbal y torre de Londres-, Parece, en definitiva, que las funciones ejecutivas no son un requisito para la ToM, ni viceversa, es decir, se observa una doble disociación entre ambas. Retomando el caso V.T., el estudio de la ToM se enlaza con los procesos básicos de reconocimiento de expresiones emocionales. Y es que V.T., además del déficit en tareas de ToM, presentaba un déficit muy importante en el reconocimiento de expresiones faciales. El paciente fue incapaz de reconocer ninguna emoción expresada por actores y presentadas en vídeo, a excepción de la alegría. Las emociones presentadas fueron las que Ekman [75] sugiriera como universales (alegría, tristeza, sorpresa, asco, miedo e ira). En estudios anteriores, ya se había señalado la posibilidad de que la ejecución en la ToM pudiera predecirse a partir del reconocimiento de emociones en rostros y en ojos. Uno de los primeros es el estudio de Baron-Cohen, en el que analiza cómo adultos con síndrome de Asperger reconocen emociones a partir de fotografías de ojos [76]. En comparación con controles clínicos (con síndrome de Tourette) y sanos, el grupo experimental mostró una ejecución peor en la tarea de los ojos, así como en la tarea de ToM propuesta por Francesca Happé tres años antes (tarea de historias extrañas [77], que se comentará más adelante). Curiosamente, sí reconocieron expresiones emocionales cuando se mostraba el rostro completo, lo que sitúa la tarea de los ojos en un nivel de dificultad mayor, aunque conceptualmente relacionada [76]. Parece lógico inferir una relación entre esta capacidad y la mentalización, ya que la emoción que se expresa en el rostro resulta un tipo de información que podría colaborar en las primeras fases de la ToM, es decir, para inferir qué piensa o siente el otro, el rostro resulta un valioso emisor de información relevante (por ejemplo, si algo no nos gusta, nuestro rostro expresará asco). Lo cierto es que esta idea es compatible con que la ToM puede realizarse desde otros canales de información (por ejemplo, la lectura de historias cortas, viñetas, etc.). En la tarea de historias extrañas no es

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necesario reconocer ninguna expresión facial para realizar correctamente la inferencia. En cualquier caso, es relevante insistir en que reconocer emociones puede ser necesario para inferir estados mentales, aunque formaría parte de la fase de obtención de información para, después, realizar la inferencia sobre el otro. De hecho, volviendo ai estudio de Lough et al [72], J.M. fue capaz de realizar el test de los ojos correctamente, a la par que fracasó en las historias extrañas de Happé, es decir, la inferencia de emociones a partir de los ojos puede estar relacionada con la mentalización en la fase de obtención de información, pero no parece una condición imprescindible. Por último, cabe analizar cuál es la relación entre la ToM y la memoria. En el estudio inicial de Baron-Cohen [68], se comunica que los niños autistas -que, recordemos, fracasaban en la tarea de ToM- no mostraban problemas en la capacidad de recordar información. Por otra parte, en el estudio de Lough [72], el paciente J.M. mostraba una ejecución en el rango normal-bajo en pruebas de memoria verbal y normal en memoria visual. El peor rendimiento fue en el recuerdo verbal a largo plazo, sugiriendo un leve déficit en este proceso. En cualquier caso, los autores califican este deterioro como muy leve, y señalan que no puede explicar la gravedad del déficit en mentalizar. En otro estudio, Stone et al [78] observaron que los pacientes que peor realizaban las tareas de ToM tenían conservadas las capacidades mné- sicas. En aquellos pacientes que sí había deterioro mnésico (en memoria operativa), también se encontraron déficit en ToM, pero se atribuyeron a la carga de memoria operativa que tenían las tareas empleadas. Finalmente, el estudio de Rowe et al [73] reveló que los pacientes con problemas en ToM no obtuvieron una evaluación de la memoria significativamente baja. Aunque las evidencias sugieren una independencia de la memoria y la ToM, esto parece ser así en los procesos mnési- cos evaluados en estos estudios. Sin embargo, existen procesos de memoria que no han sido considerados en dichos trabajos, como la

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memoria autobiográfica. En este sentido, Stuss y Anderson [79] sugieren que la ToM podría requerir el uso de las experiencias previas (memoria autobiográfica) para inferir estados mentales en el otro. Esta idea resulta particularmente atractiva si se considera lo siguiente: uno mismo, cuando debe saber qué siente otro en una determinada situación, tendrá un mayor éxito si previamente ha vivido una experiencia similar. Por el contrario, resulta particularmente difícil empatizar cuanto más alejada está la experiencia del otro de la nuestra propia (por ejemplo, para un noble de la Edad Media resultaría difícil empatizar con un campesino que ha perdido su cosecha en una tormenta). En cualquier caso, esta inferencia puede realizarse si tratamos de buscar un equivalente en nuestras vivencias. Desconocemos qué siente exactamente un astronauta cuando se cancela su misión espacial, pero podemos inferirlo si recordamos cómo nos sentimos cuando no nos conceden un proyecto de investigación en el que hemos trabajado duramente. Esto sugiere ideas para trabajar en rehabilitación, de las que se tratará más adelante. A un nivel de procesos básicos, además del reconocimiento de expresiones emocionales, el proceso que se ha vinculado a la ToM es la detección de movimiento biológico. Esta capacidad es la que nos permite percibir diferencialmente movimiento animado frente a no animado [80], De hecho, la contribución de este proceso básico parece ser la de obtener información acerca de la conducta observable de seres vivos [81]. Por ejemplo, nos permite conocer el tipo de movimientos que hacen los seres humanos en distintas situaciones y predecir posibles movimientos subsiguientes. Tal y como se comentará más adelante, la colaboración de este proceso y el de la memoria autobiográfica con la ToM aumenta las probabilidades de éxito de la mentalización. En definitiva, la ToM parece disociarse de otros procesos cognitivos superiores, lo que le otorgaría una entidad propia. De todos modos, no debe olvidarse que las demandas del contexto en que se da la mentalización pueden condicionar su éxito, es decir, existen

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situaciones en que la ToM se realiza mejor si se cuenta con el resto de procesos conservados. Por ejemplo, parece que eliminar las demandas visuoespaciales y de memoria operativa en la presentación de una tarea de ToM mejora el rendimiento en ésta por parte de niños de 4 años y de adultos con daño cerebral [82]. Esto tiene implicaciones lógicas para la creación de pruebas que valoren ToM. Más adelante se revisan algunas de las tareas existentes en la bibliografía y se señalan aspectos que influyen en sus bondades. La teoría de la mente en patologías  neurológicas y psiquiátricas 

Autismo 

La primera de las patologías neurológicas con la que se relacionó la ToM fue el autismo [68]. Esta relación ha sido objeto de múltiples publicaciones desde entonces [83]. Sin embargo, este déficit no puede explicar otras características esenciales del autismo, como el limitado repertorio de intereses, el gusto obsesivo por la repetición, la preocupación por partes de los objetos, etc. [84]. Por ello, es posible que la ToM sea uno de los déficit del autismo, pero éste parece implicar afectación adicional en otros procesos. Alteraciones de conducta 

Las alteraciones de conducta, especialmente la desinhibición o inadecuación de la conducta a las demandas sociales, son otras de las patologías a las que se puede aplicar la ToM como marco explicativo (al menos parcialmente). Bajo el epígrafe más general de cognición social, la ToM podría explicar algunas de las conductas esenciales de la inadecuación social, a saber, falta de empatia y de consideración por los otros, insensibilidad a las claves sociales, indiferencia ante las opiniones del otro, prevalencia de los deseos propios frente a otras circunstancias (entorno social, necesidades del otro, etc.) [73], En el caso de V.T. [74], este paciente mostraba como característica patológica esencial una marcada incapacidad de adecuar

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su conducta al entorno social o a las necesidades de los demás. Su grave déficit en ToM permite explicar estas conductas, ya que, si no se infiere lo que piensa el otro, difícilmente podemos sintonizar nuestra propia conducta en consecuencia. Esquizofrenia 

Una de las primeras y más relevantes aplicaciones de la ToM a la esquizofrenia es el trabajo de Frith [85]. Este autor sugiere que la metacognición permite explicar ¡a mayor parte de los síntomas y signos de esta enfermedad. En concreto, los procesos cognitivos serían tres, incluidos bajo el constructo metacognición, que constituirían el marco explicativo: acción voluntaria, automonitorización y monitorización de las intenciones del otro (equivalente a ToM). Sin entrar a explicar los dos primeros, la ToM afectada podría explicar la conducta de pacientes en los que prevalecen síntomas positivos. Así, los delirios autorreferenciales provendrían de creer que los demás quieren comunicarse con uno mismo; los delirios paranoides serían consecuencia de atribuir (erróneamente) a los demás intenciones de provocar daños; y el habla incoherente tendría su origen en no pensar de qué se está enterando el otro. Más aún, la creencia (correcta o no) sobre lo que piensan los demás acerca del propio paciente no es percibida como propia (por estar afectada la automonitorización), sino como ajena. Como resultado, el paciente percibe voces que hacen comentarios sobre él. Respecto a los pacientes con una mayor manifestación de síntomas negativos, el déficit en ToM sería aún mayor, y la incapacidad de representar estados mentales del otro sería total, en la línea del autismo, esto es, si considero que el otro no tiene estados mentales, no hay nada que inferir y, por lo tanto, tampoco hay base sobre la que interactuar. Independientemente de que la ToM tenga un valor explicativo en la sintomatología de la esquizofrenia, múltiples estudios han observado la presencia de déficit en la

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capacidad de men- talizar en pacientes con esta patología. Por ejemplo, Martin Brüne [2] observó que los pacientes esquizofrénicos fracasaban en las tareas de ToM y que el rendimiento en ellas era mejor predictor de conductas sociales anómalas y de la duración de la enfermedad que el Cl o las funciones ejecutivas [86], Bases neuroanatómicas de la teoría de la mente 

Los conocimientos que existen en la bibliografía respecto al sustrato neuronal de la ToM se fundamentan en tres metodologías: la neuroimagen funcional, los estudios lesiónales y las técnicas psicofisiológicas. El creciente interés por ¡a aplicación de técnicas de neuroimagen funcional al estudio de las bases neurales de los procesos cognitivos no ha sido indiferente al desarrollo del concepto de ToM, y existen cada vez más trabajos que emplean esta metodología. Uno de los primeros fue el de Fletcher et al [87] mediante tomografía por emisión de positrones. Estos autores encontraron activación, en una tarea de ToM verbal, en las áreas frontales mediales izquierdas. En general, estas áreas corticales -áreas 9/32 de Brodmann (BA)se han asociado repetidamente a la mentalización [88,89], Adyacente a éstas, las áreas paracingu- ladas anteriores (BA 8) también se han sugerido como asiento neural de la ToM [90], aunque éstas podrían ser responsables de procesos de interacción social, más que de la ToM per se [89], Otras de las áreas relacionadas con la ToM son e! surco temporal superior y los polos de los lóbulos temporales, ya que se ha hallado activación en tareas de ToM [88-91], Sin embargo, como se ha mencionado previamente, su papel podría ser el de procesar prerrequisitos para una ToM exitosa, es decir, la capacidad de mentalizar no se vería afectada en una lesión de estas áreas, pero sí las probabilidades de mentalizar con éxito.

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Por ejemplo, el surco temporal superior parece estar relacionado con el proceso de detección de movimiento biológico mencionado anteriormente. De hecho, se activa durante la presentación de movimientos de cuerpos o partes del cuerpo [92], ojos y boca [93], e incluso parece ser el responsable de que los bostezos sean contagiosos [94]. También con un papel de apoyo a la ToM, los polos temporales parecen recuperar recuerdos personales de la memoria autobiográfica [89,90]. Esta tarea sería particularmente importante para maximizar las probabilidades de mentalizar con éxito, tal y como se ha comentado previamente. De esta forma, tanto la habilidad de reconocer y predecir movimientos de seres vivos, así como la de reconocer cuál es la emoción que siente otra persona, aportarían información muy valiosa para mentalizar, e incluso se han propuesto como precursores de la ToM [81]. Respecto a los trabajos de análisis de lesiones, uno de los primeros que relacionan la ToM con una estructura anatómica es el de Stone [78], En este estudio, las lesiones bilaterales en la corteza orbitofrontal se relacionaron directamente con déficit en ToM. Happé, en la misma línea, describe un estudio de caso único en el que se observó un marcado déficit en la ToM tras la ablación del córtex orbitofrontal y sus conexiones con el sistema límbico [95], Estos resultados se contradicen con aquéllos que señalan al córtex frontal medial, aunque se puede encontrar una explicación a esta aparente contradicción en los trabajos de Sabbagh et al [65], Hymes et al [66] o Stuss et al [67]. Según estos autores, el córtex orbitofrontal entraría en escena cuando el tipo de ToM a realizar implica emociones, es decir, cuando la correcta mentalización se realiza sobre la base de aspectos reforzadores de la interacción social. Por ejemplo, cuando percibimos que un interlocutor se aburre o se enfada, el córtex orbitofrontal detecta las propiedades de castigo social de esa situación y facilita la activación de conductas destinadas a modificar dicha circunstancia (por ejemplo,

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modificar el discurso, pedir feedback al otro, etc.). La amígdala [82,96-98] también ha sido propuesta como centro neural de un sistema para la ToM en otros trabajos, aunque su papel puede fundamentarse, de nuevo, en la naturaleza emocional de ciertas tareas empleadas. En cuanto a la lateralidad de las áreas implicadas, Stuss et al [67] señalan al lóbulo frontal derecho como necesario para la ToM. Sin embargo, en otros estudios se han observado déficit en ToM tras lesiones del hemisferio izquierdo. Es probable que la naturaleza (verbal frente a no verbal) de las tareas empleadas' sea un factor fundamental a la hora de vincular la ToM a un hemisferio u otro. Evaluación de la teoría de la mente 

Además de las tareas de falsas creencias descritas anteriormente, existen otros test de ToM, así como diversas variantes de cada una. Sin analizar las variaciones en detalle, los dos tipos principales de tareas que se han utilizado en los principales estudios son de tipo cognitivo y de tipo socioperceptual. En el primer grupo se incluyen tareas que valoran la capacidad de entender conceptualmente la mente como un sistema repre- sentacional, capacidad relacionada con la comprensión verbal y la memoria operativa. Por otra parte, las tareas de tipo socioperceptual se refieren a la capacidad más directa y rápida, independiente de otros procesos cognitivos, de reconocer emociones en el rostro de los demás. Esta distinción podría estar sugiriendo que existen dos tipos de ToM, algo que aún no se explícita en la bibliografía. En cambio, incluir este tipo de tareas socioperceptuales se fundamenta en que parece existir una importante correlación entre reconocer emociones en el otro y poseer una ToM [74,76], Algunas de las tareas del tipo cognitivo se comentan a continuación. En la tarea de historias extrañas [77], se presenta por escrito una historia, que el sujeto

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debe leer para después, habiéndole avisado de ello previamente, realizarle unas preguntas sobre el texto. Se suelen incluir preguntas que solicitan explicar la conducta del otro, lo que requiere mentalización. Además, suelen plantearse preguntas control para asegurarse de que no hay problemas de comprensión o memoria verbal. Para responder de forma correcta, es necesario realizar inferencias acerca del estado mental, pensamientos, sentimientos, intenciones, etc., del personaje. Se anotan las respuestas literales del sujeto y se analizan los términos que usa para explicar la conducta del personaje (por ejemplo, 'Juan pensaba...', 'daba por hecho...', 'sabía...', 'esperaba...'). Se concluye que la persona cuenta con una ToM intacta cuando es capaz de contestar a las cuestiones de inferencia correctamente, habiendo eliminado la influencia de la memoria o la comprensión. El test de incumplimiento de normas sociales consta de una serie de historias cortas que describen una situación social, en la que un personaje da una respuesta determinada a otro. Cada una de las historias tiene tres finales diferentes que se corresponden con distintas situaciones: una embarazosa, una socialmente inapropiada y otra situación normal. La situación embarazosa es aquélla en la que el personaje viola una norma social inintencionadamente. En la socialmente inapropiada, el personaje viola una norma social de forma intencionada. Y en el tercero de los casos (situación normal) se describe un desenlace neutro. El objetivo es asignar la denominación correcta a cada uno de los tres finales. Para alcanzarlo, es necesario inferir qué intención tiene, qué piensa o desea el personaje que da la respuesta en las dos primeras conclusiones. El desenlace normal sirve de control para saber si hay déficit de comprensión o razonamiento. Respecto del tipo de tareas socioperceptual, el test de los ojos fue el primero en concebirse para analizar su relación con la ToM. Existen otras tareas, aparentemente de menor dificultad, que consisten en reconocer emociones en rostros, presentados en fotografías [86] o en vídeos [74,99], Las emociones presentadas

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suelen ser las seis básicas que sugiriera Ekman [75], pero también emociones más complejas, como la vergüenza o el aburrimiento. En conclusión, parece interesante emplear ambos tipos de tareas, las cognitivas para valorar lo que se conoce propiamente como ToM, y las socioperceptuales como parte del repertorio que debe conservarse en la captura de información para una eventual inferencia. Además, parece conveniente asegurarse de que la tarea de ToM empleada no esté influida por el efecto de otros procesos cognitivos, es decir, que esté (en la medida de lo posible) libre de carga de comprensión verbal o memoria operativa, por ejemplo. Esto resulta importante en la valoración de la ToM en pacientes con daño cerebral, puesto que en la mayor parte de los casos la afectación cognitiva incluye más de un proceso. Por último, no debe olvidarse incluir suficientes niveles de dificultad para que las tareas no adolezcan de 'efecto suelo' o 'efecto techo'. Por ello, se sugiere emplear tareas de ToM tanto de primer como de segundo nivel, en el caso de tareas cogniti- vas, y tareas de reconocimiento de emociones tanto en rostros como en ojos, incluyendo emociones básicas y más complejas. Papel de la teoría de la mente en la intervención clínica 

De forma general, la profundización en el conocimiento de los procesos cognitivos que explican diversos déficit, aporta ideas para incluir en la intervención sobre éstos. En el terreno de las patologías mencionadas anteriormente, la ToM puede ser un elemento que hay que considerar en el diseño de programas de tratamiento. De hecho, existen publicaciones sobre intervención en personas con trastornos del espectro autista, que incluyen este constructo entre las herramientas de trabajo [100-103], La idea fundamental que subyace a estos trabajos es que enseñar a mentalizar, cuándo y cómo hacerlo, mejora la conducta y adaptación sociales. Los resultados de estos estudios

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sugieren que esta predicción es correcta cuando se acompaña de entrenamiento en la capacidad de reconocer emociones en el otro. Es preciso mencionar que estos estudios se realizan sobre población del espectro autista, en el que tanto la ToM cognitiva como emocional parecen estar afectadas [83], Por ello, parece necesario trabajar sobre ambos procesos. En casos de lesiones más circunscritas, donde sería posible hallar déficit sólo en uno, no sería necesario trabajar sobre ambos. Si retomamos la idea de Blair de que la ToM es un concepto similar al de empatia [63], se hace evidente que la psicoterapia ha considerado la mentalización como parte del repertorio de habilidades interpersonales que un paciente debe desarrollar para una interacción social apropiada. Por ello, parece interesante incluir este proceso entre las herramientas de rehabilitación neuropsicológica, junto con las de modificación de conducta, compensación, etc.

Conclusiones  Las diferentes definiciones sobre la conciencia dejan patente el gran confusionismo conceptual al que asistimos. Estas definiciones abarcan desde la descripción del estado de alerta o estar consciente, hasta la teoría de la mente, por lo que se puede afirmar que existe una discrepancia de base sobre lo que 'contiene' la conciencia. De algún modo, tratamos de establecer definiciones, más o menos acertadas, sobre el diseño de la caja sin deparar en que este diseño debe estar mediatizado por el hecho de su utilidad o sin plantearnos la posible existencia de diferentes cajas, cada una diseñada para un cometido específico. James [104] definió la conciencia como sensación de conocer; así, concibió la conciencia como una sensación interior a la que atribuyó algunas propiedades fundamentales: es selectiva, continua, se relaciona con otros objetos diferentes de sí

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misma y es personal. Esta descripción de James nos puede llevar a afirmar que hemos perdido excesivo tiempo en definir el concepto de conciencia sin deparar en que lo más útil sería plantearnos otra perspectiva de acercamiento que puede arrojar más luz sobre este controvertido concepto. De esta manera, podemos plantear dos preguntas* fundamentales: ¿cómo opera la conciencia?, ¿para qué sirve? Para responder a la primera de estas preguntas consideramos oportuno plantear que la conciencia no es algo unitario, sino que reviste varios niveles de complejidad y que dichos niveles se han ido formando ontogénicamente y filogenèticamente (Fig. 2). En el nivel inferior se encontraría el estado de alerta o el estar consciente, y se refiere a un nivel de conciencia básico o matriz como un estado generalizado donde el sistema está receptivo a la información. Este aspecto de la conciencia se encuentra claramente relacionado con el concepto de atención tónica y se relaciona con mecanismos neurales en el sistema reticular activador, tálamo, sistema límbico, ganglios basales y córtex prefrontal. Además de esta atención matriz, se precisa una función vectorial, que coincidiría con el concepto de atención posterior de Posner y Petersen [11], y cuyo principal cometido sería permitir localizar los estímulos, es decir, ser selectivos para captar la Información prioritaria. Este sistema dependería de la integración de zonas del córtex parietal posterior derecho, pulvinar lateral y del culículo superior. Una vez que el sistema está activado, se encuentra en disposición para ser asaltado por una multitud de estímulos que van a dar lugar a la experiencia consciente. En nuestra opinión, tanto los modelos de Crick, Llinás o Edelman y Tononi [15,16,18] satisfacen este nivel de análisis, ya que, aunque difieren en matices, confluyen en la necesidad de una pauta de actividad cerebral sincronizada que dé lugar a dicha experiencia consciente. En cuanto a su sustrato neuroanatómico, dependería de redes talamocorticales.

NEUROPSICOLOGÍA DE LA CONCIENCIA Y TEORÍA DE LA MENTE

Los modelos de atención y de experiencia consciente resuelven adecuadamente el problema blando de la conciencia y se basan Frontal, temporal, amígdala Autoconciencia, teoría de la mente

en el funcionamiento de 'cerebros sanos'. En este sentido, la neurociencia de la conciencia debe encontrar puntos

Regiones posteriores basales Conciencia de dominio específico

Circuitos talamocorticales Conocimiento y experiencia consciente

Parietal, pulvinar Atención vectorial

Sistema reticular activador j Atención básica

de encuentro entre lo que podemos denominar neurociencia cognitiva, neurología de la conducta y neuropsicología clínica, es decir, entre el procesamiento de la información en cerebros sanos y los modelos que provienen de la clínica de pacientes afectados por daño cerebral. Nuestra labor clínica cotidiana nos muestra una serie de pacientes que no ven y creen ver,

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que no mueven su extremidad superior izquierda pero lo niegan, que son amnésicos y tabulan creyendo recordar. Este peculiar grupo de afectados nos muestra que ciertas lesiones cerebrales afectan a un dominio específico, y en algunos casos a la conciencia del déficit para ese módulo específico. Esta falta de conciencia del déficit parece reflejar que en algún lugar se encuentra la conciencia para

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cada función cognitiva, y que en algunos casos se afecta la función y no así la conciencia, mientras que en otros la función y la conciencia de dicha función se ven afectadas por la lesión. La localización para la conciencia de cada dominio específico se relaciona con circuitos basales y retrorrolándicos. En un cuarto nivel de complejidad se encontrarían la autoconciencia, esa capacidad de percibirnos a nosotros mismos en términos objetivos a la vez que mantenemos un sentido de subjetividad. En una organización jerárquica de las funciones mentales, esta autoconciencia se encontraría en el vértice de la pirámide, ya que controla la actividad mental, representa las experiencias actuales en relación con las previas, utiliza el conocimiento para resolver situaciones novedosas y nos guía en la toma de decisiones para el futuro. En este sentido, la autocon- ciencia se cruza con el concepto de funciones ejecutivas. La autoconciencia, a su vez, puede dividirse en noética (conocer), autonoética (recordar) y cronestesia (tiempo subjetivo). Sin embargo, cuando hacemos referencia a este nivel de complejidad, observamos que esta autoconciencia es retrospectiva y prospectiva, pero no necesariamente incluye una categorización de mis experiencias que me conduzca al 'cómo soy', a mi 'esencia cognitiva y emocional'. Esta pregunta se resuelve en un nivel diferenciado, que podríamos denominar autoconciencia introspectiva, ya que implica una capacidad de obtener conclusiones o, mejor, resultados útiles, como producto de la categorización de toda nuestra experiencia vital. El sistema neural crítico para la autoconciencia estaría en el córtex prefrontal por varias razones: Recibe señales de todas las regiones sensoriales. Recibe señales somatosensoriales. > Recibe señales de sectores biorreguladores. Clasifica las contingencias de nuestra experiencia. Otras regiones implicadas en la autoconciencia serían los lóbulos temporales (sobre todo en la conciencia noética) y la amígdala (relacionada

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con la valencia emocional de la experiencia consciente y del recuerdo). Finalmente, si la autoconciencia hace referencia al conocimiento de uno mismo, la ToM se refiere al conocimiento de los demás o a la capacidad de atribuir estados mentales específicos a nuestros congéneres. Esta ToM puede adquirir diferentes grados de complejidad. En este trabajo, su pilar básico se halla en la atribución de estados cognitivos y emocionales al otro. En general, la visión actual de la ToM es la de una capacidad para saber, inferir, lo que otra persona piensa o siente y, así, explicar por qué se comporta de un determinado modo. También se considera que existen dos niveles en esta capacidad. Un nivel más sencillo, o ToM de primer nivel, en el que pensamos sobre lo que piensa otra persona; y un nivel más complejo, en el que pensamos sobre lo que piensa otra persona acerca de una tercera (ToM de segundo nivel). Como ha quedado igualmente señalado, la ToM se puede conceptualizar como una forma de empatia. De hecho, se sugiere que la empatia, definida como 'una respuesta afectiva más apropiada a la situación de otro que a la propia, se compone de tres tipos de empatia: una cognitiva (o ToM), una motora y una emocional. La primera ya se ha definido como la capacidad de formar representaciones de los estados mentales del otro. La empatia motora sería la tendencia automática a imitar y sincronizar expresiones faciales, vocalizaciones, posturas y  movimientos con los del otro (posiblemente relacionada con neuronas espejo). La empatia emocional sería de dos clases: la respuesta ante respuestas emocionales del otro (en el rostro., voz o movimientos) y la respuesta ante estímulos emocionales (frases, escenas, etc.). En cierto modo, existe la idea de que existe una ToM cognitiva y otra más emocional, en la que ia emoción propia ayuda a mentalizar de forma correcta. En definitiva, los niveles de complejidad de la autoconciencia que proponemos se basan en un criterio 'direccional': cié abajo (estar consciente) hacia arriba (autoconciencia y teoría  ele  la mente); de atrás (autoconciencia retrospectiva) hacia delante (autoconciencia

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prospectiva); y de dentro (autoconciencia introspectiva) hacia fuera (ToM) (Fig. 3). Resulta importante señalar que estos niveles de complejidad de la autoconciencia están sujetos a grandes diferencias interindividuales. Podemos convenir en que todas ellas se encuentran en el córtex prefrontal, pero el grado de complejidad dependerá del desarrollo de esta región cerebral, para lo  que  resulta crucial la experiencia.

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La autoconciencia resulta, así, una propiedad emergente del  cerebro, y su nivel de complejidad dependerá más que ninguna otra propiedad de ia historia individual y de como esta se ha marcado en nuestro sistema neural. Cuando se habla de 'emergentísimo', se ilustra el concepto con el ejemplo del agua [105,106]: el agua está compuesta por dos átomos de hidrógeno y uno de oxígeno; sin ellos, el agua no puede existir, pero, por sí mismos y sus propiedades, no pueden explicar las propiedades que emergen al unirse. Aun cuando este símil resulta útil para explicar algunas propiedades del cerebro, conviene establecer algún matiz. El agua no se encuentra en la probeta del investigador en el laboratorio, sino que el cerebro se asemeja más a un cauce de un río donde el líquido va absorbiendo los diferentes minerales que encuentra a su paso. En definitiva, cerebro y experiencia (cada cerebro y cada experiencia) dan lugar a diferentes mentes. La última pregunta es: ¿para qué sirve la conciencia? En nuestra opinión la pregunta será mejor resuelta si la planteamos de otro modo: ¿para qué surgió la conciencia? Compartimos la explicación de Goldberg, que posee un marcado carácter evolucionista. La respuesta debe buscarse en lo que Dennett [9] define como la inexcusable competitívidad por los materiales en el mundo de las cosas vivas. Para Dennett, la tarea que afronta cualquier organismo puede considerarse como una especie de versión del juego infantil del escondite: buscamos lo que necesitamos y nos escondemos de aquéllos que necesitan lo que tenemos. Para ello debemos saber qué es lo que necesitamos (algo muy sujeto a diferencias individuales) y debemos conocer lo que otros desean (para lo cual debemos crearnos una teoría de la mente del otro). Éste es el origen adaptativo de la conciencia. Nadie ha descrito los niveles de complejidad de la conciencia de forma tan brillante como James, cuando, en 1890, decía [107]: 'Vemos que la mente es un todo de posibilidades simultáneas. La conciencia consiste en la comparación de unas posibilidades con otras, la selección de algunas y la supresión de las demás, mediante las funciones inhibidora y

reforzadora de la atención. Los productos mentales más elevados y elaborados se filtran a partir de los datos seleccionados por la facultad inmediatamente inferior entre la masa ofrecida por la facultad que le antecede... En pocas palabras, la mente trabaja con los datos que recibe como un escultor trabaja con su bloque de piedra. En cierto sentido, la estatua estaba encerrada ahí desde el principio de los tiempos. Pero no era la única: había otras muchas en el mismo bloque, todas diferentes... Si queremos, podemos remontarnos con nuestra razón hasta esa negra continuidad de espacio y nubes de átomos en movimiento que, según la ciencia, es el único mundo real. Pero el mundo en el que vivimos Y que sentimos es aquél que nuestros antepasados y nosotros mismos hemos extraído de ese otro mundo como si fuéramos escultores, simplemente rechazando partes del material que se nos ofrecía. ¡Otros escultores extraerían otras estatuas de la misma piedra! ¡Otras mentes extraerían otros mundos del mismo caos monótono e inexpresivo! Mi mundo es uno solo entre millones igualmente contenidos e igualmente reales para los que sean capaces de abstraerlos'.

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Introducción: antecedentes históricos  Los continuos avances en el ámbito de la neurociencia nos están permitiendo, cada vez más, comprender con mayor exactitud cómo se relaciona la emoción con la función cerebral, cómo la emoción afecta a la función cognitiva y la importancia que la emoción posee para la supervivencia del individuo en ambientes sociales. Estos nuevos conocimientos nos han permitido avanzar en la comprensión de la conducta humana, especialmente cuando se comprueba que los circuitos neuronales de la emoción y de la cognición interactúan a partir de la percepción inicial de los estímulos para producir el razonamiento y tomar decisiones [1]. Sabemos que cuando no es posible tener una adecuada percepción de la emoción, nuestra conducta, cognición e interacción social se ven afectadas y, en casos graves, las alteraciones en la percepción de la emoción se han relacionado con trastornos de tipo psiquiátrico, como la esquizofrenia y los trastornos afectivos. La percepción de la emoción, como indica Phillips [2], puede conceptualizarse en términos de tres procesos relacionados: ■ Identificación de la información ambiental emocionalmente relevante. Generación de la experiencia y conducta emocional apropiada en respuesta a la estimulación. Ti Regulación de la experiencia emocional y la conducta. Cada uno de estos procesos es, en la actualidad, motivo de investigación, a fin de conocer de forma más precisa la naturaleza de sus correlatos neuronales y cómo su afectación incide en la vida de los individuos. La emoción y la conducta emocional han sido objeto de interés desde hace mucho tiempo. Antes de la llegada de la psicología científica, Platón y Aristóteles señalaron una cierta relación entre la emoción y los valores morales; las emociones serían buenas si provocan una conducta moral, y malas si la conducta que provocan es inmoral. Pero no fue hasta el siglo xix cuando se establece uno de los pilares básicos de la psico- biología de la emoción, la consideración de que la percepción de la emoción se acompaña de

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Neuropsicología de la emoción E Román J.P. Sánchez-Navarro cambios físicos. En concreto, Darwin, en 1872, fue el primero en indicar que inmediatamente después de la percepción de un estímulo emotivo se producen una serie de cambios corporales, y lo que sentimos como consecuencia de esos cambios sería la emoción [3], Darwin establece ocho emociones básicas (alegría, miedo, malestar, sorpresa, interés, rabia, disgusto y vergüenza), que se observan tanto en animales como en el hombre (adulto y niño), y la expresión facial y corporal son los medios primarios de dicha manifestación emocional. James, en 1884, y Lange, en 1885, proponen y reafirman, de forma independiente, la estrecha relación existente entre cambios fisiológicos y expresión emocional. Ambos autores in

F. ROMÁN, ET AL

dican que la percepción de la emoción depende de las respuestas corporales que presenta el sujeto ante un estímulo específico. Esta teoría, conocida como teoría de James-Lange de la emoción, sugiere que las emociones surgen de la conciencia que los sujetos poseen de los cambios corporales (fisiológicos y motores) producidos por estímulos específicos. Así, los estímulos relacionados con los diferentes sentimientos provocarían alteraciones fisiológicas (cambios en la respiración, frecuencia cardíaca, sudoración, etc.), al tiempo que tiene lugar la expresión emocional. Bastaría con recordar un momento o un aspecto específico relacionado con una emoción para que se produjera, de nuevo, la reacción emocional. Los cambios fisiológicos serían los que nos informarían sobre lo que estamos sintiendo ('tengo miedo porque corro' en vez de 'corro porque tengo miedo', o 'me pongo triste porque lloro' en vez de 'lloro porque me siento triste'). En esta teoría se propone que primero se producen las reacciones fisiológicas y luego las emociones, es decir, en primer lugar tendríamos la percepción de las sensaciones fisiológicas provocadas tras la presentación de un estímulo y, a continuación, la emoción. Esta teoría mantiene que las respuestas fisiológicas son diferentes para cada emoción, aspecto este que no siempre es cierto. Además, aunque pueda ser importante para experimentar emoción, la retroalimentación de las respuestas fisiológicas no es necesaria. Años más tarde, primero Cannon en 1927 [4] y un año después su discípulo Bard [5] plantearon un mecanismo alternativo al propuesto en la teoría de James-Lage. Cannon y Bard mostraron que las reacciones fisiológicas que acompañan a diferentes emociones son las mismas (por ejemplo, cuando una persona está contenta o tiene miedo aumenta la velocidad de la respiración, del ritmo cardíaco y los músculos se tensan), y consideraron improbable que estos cambios sirviesen para producir emociones particulares. De esta manera, y en contra de la teoría de James-Lange, señalaron que sí nuestra emoción dependiera únicamente de los cambios fisiológicos, no seríamos capaces

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de distinguir una emoción de otra. Además, consideraban que el individuo no es, normalmente, consciente de los cambios internos que acompañan a los estímulos, y que ¡os cambios corporales que ocurren son demasiado lentos para producir la experiencia emocional inicial. A partir de estos hechos, propusieron que la experiencia emocional y la activación fisiológica tienen lugar al mismo tiempo, y no una detrás de otra, como sugería la teoría de James-Lange. Canon consideraba que cuando un estímulo sensorial alcanzaba las neuronas talámicas, éstas activaban, a través del hipotálamo, a los músculos y a las visceras y, por otra parte, mediante las proyecciones de tálamo a corteza tendría lugar la experiencia emocional. Es decir, el cerebro recibe la información procedente de los órganos de los sentidos e interpreta un evento como emocional, al tiempo que el cuerpo se prepara para la nueva situación. Desde esta perspectiva, la respuesta emocional y los cambios corporales que tienen lugar se consideran como una preparación del organismo para abordar una situación de emergencia potencialmente peligrosa. La teoría de Cannon-Bard superaba a la de James-Lange. Mientras que esta última teoría proponía que primero se producen las reacciones fisiológicas y luego las emociones, la teoría de Cannon-Bard se acercaba más a lo que hoy en día se piensa, que más que existir una progresión entre los cambios fisiológicos y la expresión emocional existe una interacción entre ambos mecanismos. La experiencia emocional y la activación fisiológica ocurren al mismo tiempo, y no una detrás de otra. Así, si comprobamos que alguien nos persigue para robarnos, se produce de forma simultánea la emoción y los cambios fisiológicos. Más tarde, en 1937, Papez [6], siguiendo los trabajos de Can- non y Bard, fue el primero que propuso un circuito neuronal relacionado con el control emocional. Este circuito era concebido por Papez como un conjunto de estructuras cerebrales con capacidad para gestionar las respuestas fisiológicas ante estímulos emocionales. Papez propuso que el hipotálamo, los núcleos talámicos anteriores,

NEUROPSICOLOGÍA DE LA MEMORIA

la circunvolución del cuerpo calloso, el hipocampo y sus interconexiones constituían el circuito central para la emoción. El circuito comenzaría en el hipocampo, cuyos impulsos se dirigirían, a través del fórnix, hacia los cuerpos mamilares hipotalámicos. Desde éstos, a través del tracto mamilotalámico, la información se dirigiría al tálamo anterior, y de ahí, a través de la rodilla de la cápsula interna, a la circunvolución del cuerpo calloso. Por último, el circuito se cerraría con las proyecciones desde la circunvolución del cuerpo calloso al hipocampo a través de la corteza entorrinal y la vía perforante. Respecto a la participación de la corteza cerebral en la emoción, Papez estableció una distinción entre el papel desempeñado por las paredes laterales y la porción medial de los hemisferios cerebrales. Mientras que la corteza lateral se encontraría implicada en la actividad sensorial y perceptiva, la corteza medial, especialmente el hipocampo y la circunvolución del cuerpo calloso, lo estarían con la actividad hipotalámica y, por lo tanto, con el procesamiento emocional. Papez, de este modo, consideraba que la circunvolución del cuerpo calloso era el área cortical responsable de la experiencia emociona!. La expresión de la emoción podía producirse tanto por la información sensorial entrante como por la información cortical, es decir, la información sensorial ascendente que activaba al hipotálamo desde el tálamo ventral provocaría las respuestas

291

F. ROMÁN, ET AL

Corteza sensorial

Corteza cingulada

Tálamo ante

Tálamo

Hipotálam o

Estímulo  emociona l

viscerales y conductuales de la emoción, así como la información descendente de la corteza, que alcanzaba el hipotálamo a través del hipocampo. En resumen, la hipótesis central de Papez fue el establecimiento de un circuito neural para la codificación del significado de los estímulos, adquiriendo éstos su significado emocional solamente cuando han sido procesados por el hipotálamo (Fig. 1). Posteriormente, en 1949, MacLean [7] reformuló la teoría de Papez, añadió el

rinencéfalo (cerebro olfatorio), y denominó al circuito 'cerebro visceral', y más tarde 'sistema iímbico'. En su propuesta, la estructura fundamental era la formación hipocámpica (que definió como un conjunto de estructuras compuesto por la circunvolución hipocámpica, la circunvolución dentada y la amígdala), ya que esta estructura recibe afe- rencias de todas las modalidades sensoriales. De este modo, el papel del hipocampo sería el de correlacionar la información exteroceptiva con

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NEUROPSICOLOGÍA DE LA MEMORIA

la interoceptiva, y constituiría la base de los sentimientos definidos como la experiencia emocional consciente. La circunvolución hipocámpica sería, el centro receptivo y evaluativo, mientras que la circunvolución dentada y la amígdala proporcionarían los canales de salida para las respuestas viscerales simpática y parasimpática. En 1956, Weiskrantz [8], siguiendo los trabajos iniciados por Klüver y Buey en 1937 y 1939 [9,10] sobre los efectos de ¡a extirpación bilateral de la porción anterior del lóbulo temporal, identifica la amígdala como la responsable de los cambios emocionales observados en estos animales, y no otras estructuras situadas en esta región. Los cambios se centraban en la aparición de reacciones de ira, mansedumbre, falta de temor, pérdida de respuesta emocional, hiperoralidad, examen excesi-

293

F. ROMÁN, ET AL

vo de los objetos, cambios en los hábitos alimenticios e hiper- sexualidad (síndrome de Klüver-Bucy). La identificación de la amígdala como estructura implicada en la emoción la confirmaron posteriormente Jones y Mishkin, en 1972, [11], quienes demostraron que lesiones restringidas a la amígdala producen una incapacidad para determinar el significado emocional de los estímulos, y los monos son incapaces de formar asociaciones entre los estímulos y los refuerzos. Hasta finales de los años setenta, las investigaciones relacionadas con los aspectos neurológicos de la emoción se centran en estructuras subcorticales. Sin embargo, a partir de los años ochenta surge un nuevo abordaje en el estudio de la neuro- psicología de la emoción, al señalar diferentes trabajos experimentales y clínicos la participación de la corteza prefrontal humana en la emoción, además de atribuir un cierto nivel de procesamiento hemisférico diferencial, aspectos que trataremos en detalle más adelante. A continuación desarrollaremos el capítulo a partir de tres grandes bloques temáticos. El primero se centrará en la amígdala; el segundo, en la corteza prefrontal, y el tercero, en la especialización hemisférica del proceso emocional.

Amígdala  Consideraciones generales

La amígdala se considera la principal estructura subcortical implicada en el procesamiento y respuesta a estímulos emocionales, tanto en animales como en humanos [12], facilita el procesamiento de estímulos afectivos significativos para el sujeto, y modula las respuestas vegetativas y la actividad de los núcleos motores faciales (Fig. 2) [13].

294

La amígdala es una de las estructuras más importantes relacionadas con el procesamiento emocional, tanto en animales como en humanos, y constituye el centro cerebral de un sistema de procesamiento y de respuesta rápido a estímulos emocionales. Al recibir proyecciones de todas las áreas corticales de asociación sensorial -la amígdala recibe proyecciones de la corteza visual temporal inferior [14-18], de la corteza auditiva

NEUROPSICOLOGÍA DE LA MEMORIA

temporal superior, del polo temporal y del surco temporal superior, además de las proyecciones visuales y auditivas- y del hipocampo, es clave para el procesamiento emocional de las señales sensoriales, así como para establecer asociaciones emocionales en función del contexto. Esta convergencia de proyecciones anatómicas sitúa a la amígdala como una región clave para la formación de asociaciones entre los estímulos y sus contingencias -refuerzo y castigo- [11,19]. Además de las proyecciones corticales e hipocámpi- cas, la amígdala también recibe aferencias talámicas [20], y es esta confluencia de proyecciones talámicas, hipocámpicas y corticales en la amígdala lo que dota de un significado afectivo a los estímulos. El hipocampo estaría proporcionando información sobre el contexto en el cual tiene lugar la aparición del estímulo emocional. El hipocampo es importante para que podamos concederle propiedades emocionales a los contextos ambientales. Las lesiones del hipocampo interfieren con la formación de asociaciones contextúales para el miedo. Mediante las proyecciones procedentes del hipocampo hacia la amígdala, se posibilita que ésta no sólo asigne un significado emocional a ios estímulos exteroceptivos, sino que también asigne un significado afectivo a la información generada internamente en forma de imágenes mentales, pensamiento y memoria (Fig. 3) [21,22],

295

F. ROMÁN, ET AL

Tálamo 

i  .........  

Corteza 

 .... Hipocampo

Interoceptores

Amígdala 

Conjunto de cambios vegetativos y somáticos relacionados con la emoción

_

Las conexiones talamoamigdalinas hacen posible que se lleve a cabo un procesamiento afectivo rápido de los estímulos con características estimulares sensoriales muy simples (como, por ejemplo, un pitido). Las conexiones talamocor- ticales posibilitan el procesamiento de estímulos complejos, aunque este tipo de procesamiento carece de componentes afectivos. Las conexiones corticoamigdalinas dotan del componente emocional a la información compleja elaborada en la corteza. Y, por último, las conexiones hipocampoamigdalinas posibilitan el establecimiento de relaciones entre el contexto y el estímulo emocional. Además de estas proyecciones, a la amígdala también llegan aferencias viscerosensoriales [23,24] procedentes de los interoceptores, y se encuentra implicada en el procesamiento afectivo de este tipo de información [25]. Así, el núcleo central recibe ¡nputs nocioceptivos tanto de las áreas parabraquiales como directamente de la médula espina! [21]. Aunque se sabe bastante poco acerca de las vías que llevan la información interoceptiva al cerebro, el estudio del nervio vago (X par craneal) ha puesto de manifiesto que la información interoceptiva

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procedente de la cavidad abdominal, el intestino, el corazón y los vasos sanguíneos llega al núcleo del tracto solitario, que proyecta a varias regiones del cerebro basal, entre las que se encuentra la amígdala [26], Además, se ha observado que la estimulación eléctrica del nervio vago altera la actividad de células amigdalinas [24], Algunos autores apuntan, por tanto, que esta estructura puede tener una función homeostática general a través de la evaluación de los estímulos exteroceptívos e interoceptivos y de la generación de respuestas viscerales y conductuaies apropiadas a tales estímulos [20],

F. ROMÁN, ETAL

El orden temporal en el que tiene lugar la activación de cada una de estas proyecciones es diferente, sugiriéndose que, puesto que la vía talamoamigdalina es más corta y se activa antes que la talamocortical, las características estimulares más simples activarían previamente los circuitos emocionales amigdalinos, preparando a esta estructura para recibir la información más compleja y elaborada procedente de la corteza y, entonces, dotarla de su componente emocional [22]. Para demostrar la implicación de la amígdala en el procesamiento y respuesta rápida a estímulos emocionales, sin la necesidad de que medie la corteza cerebral, Morris et al [27] estudiaron la activación cerebral, mediante resonancia magnética funcional (RMf), ante imágenes de caras emocionales en un paciente que presentaba una ceguera cortical en el hemicampo visual derecho como consecuencia de una lesión occipital en el hemisferio izquierdo. La presentación de expresiones faciales emocionales en el hemicampo ciego producía una activación amigdalina bilateral, que era mayor ante caras que expresaban miedo que ante caras que expresaban felicidad, lo que indica que las conexiones talamoamigdalinas estarían ejerciendo una activación amigdalina independientemente de la corteza cerebral. La amígdala, a través de sus diferentes núcleos, estaría presentando una gran interacción con el neocórtex y la formación hipocámpica. Así mismo, mediante su relación con las regiones olfatorias y el hipotálamo, intervendría en la regulación de los mecanismos homeostáticos implicados, por ejemplo, en la conducta maternal y sexual. Y, por último, estaría ejerciendo una influencia en los efectores viscerales y autonómicos de las regiones del tronco cerebral, posibilitando las reacciones cardiovasculares y respiratorias asociadas a la emoción, en concreto a la reacción de miedo [21]. Lesiones amigdalinas y sus implicaciones en la  conducta emocional 

Una fuente de información muy importante acerca del papel que juega la amígdala en la emoción en sujetos humanos procede de los estudios con pacientes con lesión en esta estructura. La extirpación de la amígdala es una técnica terapéutica que se ha empleado en humanos para reducir la agresividad, violencia e hiperactividad [28]. Los pacientes amigdalectomi- zados muestran un umbral más alto para la percepción del miedo y una menor agresividad, así como una disminución de la hiperactividad y un aumento del control emocional [29], La extirpación bilateral de la amígdala en sujetos con episodios de agresividad, no tratables farmacológicamente, disminuye el número de tales episodios, así como su arousal vegetativo, aunque no se eliminan del todo [30], El efecto de docilidad y sosiego, así como la reducción en el nivel de activación vegetativa tras la extirpación bilateral de la amígdala, demuestran que esta

estructura se encuentra encargada de mediar estos efectos en humanos. La investigación reciente apunta también a la amígdala como la estructura central de un sistema cerebral del miedo, encargado de analizar y responder a estímulos potencialmente dañinos. Así, se considera que la amígdala sería la responsable de iniciar una respuesta defensiva ante la presencia de estímulos amenazantes. Los datos procedentes de la investigación animal muestran que tanto los estímulos aversivos como los neutros convergen en los núcleos basolateral y lateral de la amígdala, donde se produce su asociación [21]. Por lo tanto, la lesión de la amígdala bloquea el condicionamiento del miedo [13,31]. En humanos, la amígdala también se encuentra directamente implicada en el condicionamiento emocional, tal y como han mostrado varios estudios con pacientes con lesión amigdalina. Una lesión bilateral de esta estructura conlleva un bloqueo completo en la capacidad de adquirir respuestas electrodérmicas condicionadas a un estímulo de sobresalto [32], Dado que la amígdala no es la encargada de la aparición de la respuesta electrodérmica [33], este efecto sugiere que es la amígdala la estructura crítica para que se produzca un condicionamiento emocional, es decir, es una región necesaria para la asociación entre los estímulos sensoriales y el afecto. Además, las amígdalas de ambos hemisferios cerebrales parecen encontrarse implicadas en el aprendizaje emocional, ya que las lesiones unilaterales no bloquean completamente el condicionamiento emocional [34]. Por lo tanto, la amígdala es una estructura crítica para la adquisición, almacenamiento y expresión de la respuesta condicionada de miedo [1],

I NEUROPSICOLOGÍA DE LA EMOCIÓN

Un índice psicofisiològico muy sensible y directamente relacionado con la emoción es la modulación del parpadeo reflejo de sobresalto [35,36]. En sujetos normales, este reflejo (provocado por un estímulo intenso) varía en función de la valencia afectiva de los estímulos emocionales a los que se encuentren expuestos. Por ejemplo, este reflejo se potencia cuando se provoca mientras los sujetos están expuestos a imágenes de contenido negativo o desagradable, y se encuentra atenuado cuando se produce ante imágenes de contenido positivo o agradable. Los pacientes con lesión amigdalina muestran una a use no:, cíe este efecto de potenciación del reflejo de sobresalto ante estímulos emocionales negativos o desagradables, particularmente cuando el contenido de éstos se relaciona con miedo o con asco [37,38]. De igual modo, los estudios que han empleado el regís- tro de potenciales celulares amigdalinos también han mostrado la implicación de esta estructura en las emociones de tipo negativo. En particular, Oya et al [39] observaron en cuatro pacientes neuroquirúrgicos un mayor cambio en la amplitud espectral de la frecuencia gamma (región del espectro de frecuencias que refleja la contribución de la actividad neuronal a los procesos mentales) durante la visión de imágenes desagradables relacionadas con escenas de daño corporal. Estudios psicofisiológicos posteriores realizados en sujetos normales han hallado datos convergentes a los obtenidos mediante las técnicas de registro celular amigdalino. Los sujetos que presentan una mayor respuesta cardíaca de defensa (aceleración cardíaca) ante un estímulo acústico intenso presentan también una respuesta cardíaca defensiva ante imágenes desagradables cuyo contenido se encuentra relacionado con mutilaciones y daño corporal, pero no ante otros tipos de imágenes negativas [40], Estos datos apuntan a la especialización de la amígdala en el procesamiento de estímulos emocionales de contenido negativo, especialmente aquéllos relacionados con el miedo (incluido el daño corporal), así como en el desencadenamiento de respuestas defensivas ante tales estímulos, particularmente en sujetos con un bajo umbral de activación amigdalina (como ocurriría, por ejemplo, en sujetos fóbicos enfrentados ante el objeto de su fobia). La amígdala también se encuentra implicada en el reconocimiento de las emociones expresadas facialmente, ya que su lesión provoca una alteración en dicho reconocimiento [41] y disminuye la capacidad de los pacientes para identificar tanto la emoción de miedo como su intensidad [42], Adolphs y Tranel [43] estudiaron a cuatro sujetos con lesión amigdalina bilateral para comprobar si reconocían las emociones manifestadas en fotografías que contenían escenas emocionales. Los pacientes mostraron una incapacidad para reconocer las expresiones faciales emocionales de tipo negativo. Además, en el estudio se incluían algunas imágenes manipuladas en las que se 295

había borrado las caras de las personas que aparecían. Se observó que los pacientes no reconocían mejor la emoción que expresaba la imagen cuando podían ver las caras de los sujetos. Es más, los pacientes eran más precisos en el reconocimiento de escenas de ira en ausencia de caras. Por lo tanto, la amígdala se configura como una estructura central tanto para el reconocimiento visual de emociones de tipo negativo como para el reconocimiento de situaciones sociales desagradables o aversivas. Algunos trabajos señalan que la amígdala también podría encontrarse implicada en el reconocimiento de la prosodia emocional [44], La lesión bilateral de la amígdala produce una alteración en la identificación del tono emocional, especialmente cuando las expresiones verbales se relacionan con miedo y con ira [45], Sin embargo, la participación de la amígdala en este aspecto no es concluyente, ya que otros autores no han encontrado datos que avalen estos resultados [46], Aunque algunos autores señalan que ambas amígdalas contribuyen del mismo modo en la emoción, ya que, como hemos visto anteriormente, la abolición completa del miedo condicionado ocurre cuando se produce una lesión amigdalina bilateral [47], otros autores indican la existencia de una posible asimetría en el procesamiento emocional. La amígdala izquierda se ha relacionado con la codificación y extracción de las características emocionales de los estímulos y con los procesos del lenguaje emocional, mientras que la amígdala derecha se propone que podría estar implicada en la recuperación de la información emocional [48], Estudios llevados a cabo con pacientes con lesiones amigdalinas unilaterales y bilaterales han mostrado que la amígdala izquierda es la encargada de llevar a cabo la decodificación (o extracción) del arousal o intensidad de los estímulos emocionales, mientras que la función de la amígdala derecha es más bien la de proporcionar el nivel global de activación fisiológica provocada por tales estímulos [49]. Contribución  de  los  estudios  de  neuroimagen 

funcional al conocimiento de la participación  de la  amígdala en la conducta emocional 

Los estudios realizados mediante técnicas de neuroimagen funcional han mostrado datos convergentes a los obtenidos en pacientes con daño amigdalino. La amígdala se encuentra especialmente activa durante una variedad de situaciones emocionales [50], como durante las respuestas de miedo condicionado [34,51], el procesamiento de caras emocionales [52] y la visión de imágenes de contenido desagradable [53], En un estudio realizado con tomografía por emisión de positrones en el que los sujetos observaban caras con contenido emocional, se ha identificado una activación diferencial de la amígdala en función del tipo de emoción expresado por ¡as caras [52]. La mayor activación ante expresiones de miedo

se produce en la amígdala izquierda y la Posibilita el reconocimiento de la expresión corteza periamigdalina. Estudios posteriores facial emocional negativa y de situaciones han hallado una relación similar con la sociales desagradables o aversivas. Aunque emoción de ira [54], Por otro lado, las palabras algunos estudios sugieren una asimetría F. ROMÁN, ET AL con contenido desagradable producen una amigdalina en el procesamiento de mayor activación, obtenida mediante RMf, de estímulos con diferente carga emocional, en la amígdala derecha [55], Además, este mismo la actualidad no existe un consenso que estudio encontró una mayor activación de la avale dicha propuesta. corteza occipital ante las palabras emocionales, que correlacionaba con la Corteza prefrontal y conducta emocional  activación de la amígdala, por lo que se ha sugerido que esto puede deberse a la Consideraciones generales  modulación emocional ejercida por la amígdala Distintos trabajos experimentales y clínicos sobre la corteza, ya que esta modulación han asociado la región prefrontal de la corteza también se ha encontrado con otros estímulos frontal humana con la experiencia y expresión de contenido afectivo como imágenes [53,56], emocional [64-72], La región prefrontal ocupa Estudios realizados en sujetos fóbicos han la porción más anterior de la corteza cerebral, mostrado una mayor activación amigdalina ubicada en la parte inmediatamente anterior a cuando estos pacientes observan imágenes la corteza motora y premotora (Fig. 4). relacionadas con el objeto de su fobia (por La corteza prefrontal se puede distinguir de ejemplo, escenas de sangre) que cuando las restantes regiones frontales atendiendo a observan otros estímulos desagradables no varios indicadores, tales como su composición relacionados con su miedo [57,58], Además, celular, su inervación dopaminérgica o sus se ha comprobado que, ante el objeto de su aferen- cias talámicas [70,73,74], En función fobia, esta estructura se activa con más de su topografía, la corteza prefrontal puede rapidez en los fóbicos que en los no fóbicos dividirse en tres regiones diferenciadas [75]: [59], Medíante RMf, se ha obtenido un trazado prefrontal dorsolateral, orbitofrontal y prefrontal completo del mecanismo que conduce al medial. Las regiones orbitofrontal y medial son procesamiento de estímulos emocionales las que se han relacionado de un modo más negativos, en este caso de expresiones específico con la emoción, mientras que la faciales. La presentación enmascarada de región dorsolateral se encuentra más estos estímulos (el sujeto no percibe de forma implicada en diferentes funciones cognitivas. consciente el estímulo afectivo) produce, en La corteza orbitofrontal está formada por las primer lugar, una activación de los colículos áreas de Brodmann 11, 12, 13 y 14 [76], Ésta superiores, que envían información hacia el es una región polimodal que recibe aferencias núcleo pulvinar del tálamo. El núcleo pul- vinar, de todas las áreas sensoriales, además de la a su vez, envía proyecciones hacia la amígdala, la corteza entorrinal y la amígdala, la cual activa el locus coeruleous, y circunvolución del cuerpo calloso [77], A su éste, finalmente, envía proyecciones de vuelta vez, envía proyecciones a la corteza temporal hacia la amígdala y hacia los colículos inferior, la corteza entorrinal, la circunvolución superiores, el núcleo pulvinar, la corteza del cuerpo calloso, el hipotálamo lateral, la temporal y la corteza frontal [60]. Al igual que amígdala, el área tegmental ventral, la cabeza sucede en la modalidad visual, los estímulos del núcleo caudado y la corteza motora emocionales auditivos producen una mayor [78-80], La alta conectividad que presenta le activación amigdalina que los neutros. La posibilita poder integrar ia información amígdala derecha se encuentra más activa sensorial procedente de diferentes regiones que la izquierda cuando los sujetos escuchan cerebrales, así como modular el risas y llantos [61]. procesamiento cognitivo e influir en las En general, los resultados procedentes respuestas motoras y vegetativas [81]. Esta tanto de estudios de pacientes con lesiones región está implicada en la respuesta amigdalinas como de estudios de neuemocional, en especial cuando ésta implica roimagen funcional, muestran que la amígdala: contingencias aprendidas de refuerzo, ya que 5 Se encuentra implicada en el procesamiento constituye una zona de convergencia de la de la información emocional, especialmente de estimulación exteroceptiva e interoceptiva la información emocional exteroceptiva, con [14,82], Una función de la corteza orbitofrontal independencia de la modalidad sensorial es la de inhibir a otras áreas cerebrales [55,61-63], ^ Mediatiza el miedo y la cuando un estímulo deja de predecir el agresividad, y se encarga de analizar e iniciar refuerzo [83], lo que explica las conductas la respuesta ante estímulos amenazantes. persevera- tivas observadas en sujetos con - Es una estructura crítica en lo que se lesión en esta región. Los estudios llevados a conoce como sistema cerebral del miedo, y cabo en monos han mostrado que la lesión de es necesaria para responder de un modo la corteza orbitofrontal conlleva una alteración 296 estereotipado y universal a los estímulos del control emocional inhibitorio. Los monos que engendran o señalan peligro, con la quedan incapacitados para cambiar su finalidad de preparar al organismo de forma conducta cuando el significado emocional de rápida para entrar en acción. los estímulos cambia [84], De este modo, - Interviene en la adquisición de respuestas mientras que la amígdala es una región crítica emocionales condicionadas para el aprendizaje emocional en una fase (condicionamiento emocional). inicial, la región orbitofrontal es una región

clave para una reevaluación continua de las asociaciones emocionales (Fig. 5) [85], Al igual que la corteza orbitofrontal caudal, la circunvolución del cuerpo calloso (o circunvolución del cíngulo), tanto anterior como posterior o retrosplenial, forma parte de io que se denomina región paralímbica, que constituye una zona de transición entre las estructuras límbicas y la neocorteza [82]. De este modo, la corteza frontal paralímbica se encuentra dividida en dos regiones principales: la región orbitofrontal caudal y la región angulada anterior, situada en la región prefrontal medial [66], La circunvolución del cíngulo está compuesta por diferentes regiones, lo que conlleva a distinguir entre una zona emocional y una zona cognitiva [81]. La zona emocional se encuentra ubicada en la región ventral de! angulado anterior, que implica a las áreas de Brodmann 25, 32 y 33. La corteza prefrontal medial recibe proyecciones de las mismas regiones que la orbitofrontal, así como de la propia corteza orbitofrontal [77]. Sin embargo, existen algunas diferencias, ya que mientras que la región orbitofrontal recibe una mayor cantidad de proyecciones amigdalinas, la región prefrontal medial recibe una mayor cantidad de aferencias hipocámpicas y auditivas [77,86,87], Las neuronas de! cingulado anterior responden ante la significación y la novedad de los estímulos, por lo que a esta región se le ha atribuido una función relacionada con la tendencia o disposición a la acción [88]. A diferencia de la corteza orbitofrontal, que se encuentra implicada en el control emociona! inhibitorio y permite el cambio de conducta en función de! significado emocional de los estímulos, el cingulado anterior se encuentra implicado en la evaluación de la relevancia de los estímulos del medio, así como en el control de las respuestas motoras, vegetativas y en la comunicación emocional, y modula los aspectos emocionales de la voz [89]. La región ventral del cingulado anterior es la encargada de controlar y evaluar los estímulos externos así como de seleccionar las respuestas más apropiadas en función de los objetivos emocionales del sujeto. Por lo tanto, la corteza prefrontal medial es una región relacionada tanto con la experiencia como con la expresión emocional, por lo que es una región crítica para el procesamiento de emociones asociadas con situaciones sociales y personales complejas (Fig. 6) [66,90], Lesiones de la corteza prefrontal y sus  implicaciones en la conducta emocional 

La lesión de distintas regiones de la corteza orbitofrontal o prefrontal medial conlleva la aparición de diversas alteraciones 297 emocionales. La lesión orbitofrontal en monos produce ia aparición de respuestas emocionales inapropiadas relacionadas con la comunicación con sus congéneres [77], así como una disminución de la agresividad [19], mientras que la lesión de la circunvolución de! cíngulo produce la eliminación del llanto por

separación de la madre en monos jóvenes y altera la conducta de apego en adultos, que se despreocupan de! cuidado de las crías [91,92], NEUROPSICOLOGÍA DE LA MEMORIA En humanos, se ha establecido una aso

F. ROMÁN, ET AL

ciación directa entre la región prefrontal de la pseudopsicopáticos [66,99]. Cuando (a corteza cerebral y la emoción [93,94]. Uno de lesión se focaliza en la región orbitofrontal los casos mejor documentados acerca de los lateral, los pacientes suelen presentar cambios emocionales y conductuales incontinencia emocional, impulsividad, producidos como consecuencia de una lesión irritabilidad, conductas de utilización y de orbitofrontal lo constituye el de Phineas Gage. imitación, trastornos del estado de ánimo de Phineas era un capataz de trabajadores de una tipo depresivo o maníaco y trastornos línea de ferrocarril de Vermont (Estados obsesivo-compulsivos [100], Sin embargo, Unidos), a quien en 1848 una barra de hierro le cuando la lesión se ubica en la región oratravesó el cráneo durante sus quehaceres bitofrontal basal, los pacientes suelen laborales. Phineas no murió, y tras su presentar conductas de tipo antisocial, recuperación pasó de ser una persona seria, alteración en el reconocimiento de estímulos responsable, cabal, en la que se podía confiar, con un valor de refuerzo, alteraciones en la a una persona irresponsable, irreverente, extinción conduc- tual, alteraciones en sus desorganizada, caprichosa y con una respuestas vegetativas ante estímulos de tendencia a tomar decisiones desacertadas naturaleza social, incontinencia emocional e tanto para él como para los demás. La lesión impulsividad. de Gage abarcaba la mitad anterior de la Las lesiones que comprenden la región corteza orbitofrontal izquierda (áreas de frontal medial se han asociado con una Bordmann 11 y 12) y la mitad anterior de la disminución de la expresividad facial emocioderecha (área 12), lesión bilateral de la regiones mediales de la corteza frontal anterior y polar (áreas 8 a 10 y 32) y el sector más anterior del cingulado anterior (área 24), además de la lesión de la sustancia blanca, que era más pronunciada en el hemisferio izquierdo [95], El estudio de pacientes que presentan lesiones similares a las de Phineas Gage, lesiones en la corteza prefrontal ventromedial, suelen presentar una alteración en el procesamiento emocional, así como en su capacidad para tomar decisiones, y conservan, sin embargo, sus capacidades de razonamiento lógico para solventar problemas abstractos [96]. Distintos autores apuntan a que en función de la región prefrontal lesionada, se producirán diferentes alteraciones de tipo emocional [97], En general, mientras que la lesión orbitofrontal produce desinhibición, la lesión frontomedial produce acinesia y la dorsolateral apatía. De forma específica, la lesión orbitofrontal produce un síndrome de desinhibición caracterizado por un aumento de la impulsividad y la aparición de un comportamiento social inapropiado [98], Estos pacientes suelen presentar comportamientos298 pueriles y eufóricos, son incapaces de disfrutar de estímulos agradables, especialmente cuando los refuerzos son de tipo social o intelectual, presentan una pérdida de apreciación de las normas sociales y muestran un bajo nivel de afecto, por lo que algunos autores los han clasificado como

NEUROPSICOLOGÍA DE LA MEMORIA

IT

nal, tanto fingida como espontánea, que no puede ser expli- tal dorsolateral provoca una pérdida de impulso y motivación cada por un trastorno motor [64], Parece existir, por lo tanto, en estos pacientes, clasificados como pseudodepresivos por una relación entre la lesión bilateral de la porción anterior de algunos autores [99], ya que suelen mostrar un bajo interés, la circunvolución del cíngulo y la presencia de un síndrome aciindiferencia por los estímulos y apatía. La lesión en esta región nético, que se caracteriza por la presencia de una expresión suele venir acompañada de una pobre estrategia organizativa, facial neutra y falta de comunicación y movimiento [66,101], La dependencia ambiental, deterioro en el mantenimiento y camlesión del cingulado anterior conlleva una alteración de la mo- bio conductual, así como de una reducción de la reactividad tivación, y estos pacientes presentan una marcada indiferen- vegetativa [30,100], cia, reducción del pensamiento creativo y una pobre inhibición La lesión de la región prefrontal se ha asociado con una aide sus respuestas. Las alteraciones emocionales que aparecen teración de la activación vegetativa provocada por los estímu- como consecuencia de la lesión de la región prefrontal ven- los emocionales. La lesión del cingulado anterior o de la cor- tromedial se han asociado con la incapacidad para anticipar teza prefrontal ventromedial produce una disminución de la las consecuencias de la propia conducta [102-106], Estos parespuesta electrodérmica a estímulos emocionales, tal y como cientes suelen mostrar un rendimiento anormal en una tarea han mostrado distintos estudios en los que se estos ha expuesto a de toma de decisiones (Iowa Gambling Task), además de una pacientes a estímulos visuales de tipo afectivo [109]. Sin disminución de la respuesta electrodérmica en anticipación de embargo, la lesión restringida solamente a la corteza prefron- las elecciones que suponen un riesgo, a diferencia de los sujetal ventromedial no es suficiente para provocar esta alteración, tos normales, que presentan un aumento de esta respuesta en ya que los pacientes que tienen preservadas la

299

F. ROMÁN, AL región frontalETanticipación de las elecciones que conllevan riesgo [107,108], dorsolateral y el cingulado anterior no presentan estos cam- Estos hallazgos confirman la propuesta de Damasio [96], cobios. Se ha comprobado que la lesión del cingulado anterior nocida como 'hipótesis del marcador somático', según la cual produce, por sí misma, una disminución de la respuesta elec- las emociones sirven como guía o ayuda cuando se toman detrodérmica a estímulos de contenido emocional, mientras que cisiones, y el sector ventromedial de la corteza prefrontal es la la respuesta normal provocada por estímulos neutros (tonos estructura clave de este proceso. Por último, la lesión prefronpuros) suele ser normal [110], Este hecho parece indicar que

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existe una disociación en las respuestas vegetativas en función de la complejidad y significación emocional de los estímulos. Esto ha sido recientemente corroborado en una muestra de pacientes con lesión prefrontal, quienes presentan una reducción de la respuesta electrodérmica a estímulos de contenido emocional (agradable, desagradable y neutro), mientras que la respuesta provocada por estímulos simples (ruido blanco) no difiere de la mostrada por sujetos normales [72]. Además, estos pacientes presentan una ausencia de modulación emocional de la respuesta de sobresalto, explicada en parte por el hecho de que esta respuesta no se encuentra atenuada ante imágenes de contenido agradable (a diferencia de los sujetos normales). A pesar de esta ausencia de modulación de la respuesta de sobresalto, los pacientes son capaces de valorar correctamente la valencia o tono afectivo de las imágenes, lo que sugiere la existencia de una disociación entre las respuestas psicofisiológicas provocadas por los estímulos afectivos y el procesamiento cognitivo de tales estímulos [72]. La respuesta psicofisiològica provocada por estímulos emocionales parece depender, por tanto, de la integridad de la corteza prefrontal, mientras que el procesamiento perceptivo y cognitivo de estos estímulos depende de otras estructuras corticales [11,72,111]. Contribución de los estudios de neuroimagen funcional al  conocimiento de la participación de la corteza prefrontal en la  conducta emocional 

Los estudios realizados mediante técnicas de neuroimagen funcional han mostrado que la región prefrontal participa en los distintos aspectos emocionales con independencia de la valencia afectiva de los estímulos [62,63]. En concreto, se ha encontrado una mayor activación de las áreas de Brodmann 9 (prefrontal medial), 24 y 32 (circunvolución anterior del cíngu- lo) durante la exposición a imágenes de contenido emociona! positivo y

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negativo que durante la visión de imágenes neutras, especialmente en el hemisferio derecho, lo que indica que estos sectores de la región prefrontal se encuentran relacionados con el procesamiento del significado emocional de los estímulos, con independencia de su valencia afectiva [113]. Además, la circunvolución anterior del cíngulo (junto con la amígdala) parece encontrarse relacionada con la detección de estímulos emocionales visuales inconscientes, es decir, que aparecen bajo el umbral de la percepción consciente [114], así como con la anticipación de estímulos emocionales (región supracallosa del cingulado anterior [115]). Sin embargo, algunos autores han encontrado una cierta es- pecialización en el procesamiento emocional en función de la valencia afectiva de los estímulos, y se ha identificado una mayor activación en el cingulado anterior izquierdo ante expresiones faciales de felicidad, en la región medial de la circunvolución frontal superior ante expresiones faciales de ira, y bilateralmente en la corteza prefrontal ventrolateral durante la visión de caras tristes [116,117]. La exposición a escenas de contenido afectivo positivo produce una mayor activación de la corteza prefrontal dorsolateral izquierda y de la región ventromedial, mientras que la corteza prefrontal ventrolateral derecha está más relacionada con el procesamiento de imágenes de contenido negativo; además, la región prefrontal dorsomedial es más sensible a la intensidad de los estímulos emocionales [118]. Sin embargo, estos datos hay que considerarlos con precaución, ya que algunos autores han señalado que uno de los principales problemas que presentan los estudios realizados mediante neuroimagen funcional es que las mismas regiones que se encuentran implicadas en el procesamiento emocional también lo están en las funciones cognitivas relacionadas con dicho procesamiento. Los estudios encaminados a mostrar el papel que desempeñan los distintos sectores de la corteza prefrontal, tanto en el

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procesamiento emocional como en las funciones cognitivas que lo acompañan, han mostrado varios resultados [119]. Los sectores mediales de la región prefrontal se encuentran relacionadas con la experiencia subjetiva de la emoción, es decir, con las propiedades afectivas de los estímulos, mientras que el sector dorsolateral de la corteza prefrontal se relaciona con los aspectos evaluativos de los estímulos emocionales. Así, se ha observado que la activación de la región orbitofrontal varía linealmente en función de la valencia afectiva de los estímulos a los que los sujetos están expuestos [120], Por su parte, tal y como hemos visto, la corteza prefrontal dorsomedial se encuentra implicada en el procesamiento de la intensidad de los estímulos afectivos, mientras que la región pericallosa del cingulado anterior lo está en el reconocimiento de estímulos emocionales [121,122]. Cuando se han empleado estímulos emocionales de otras modalidades sensoriales, tales como olores, se ha encontrado que distintos sectores de la corteza orbitofrontal se encuentran implicados en el procesamiento de estímulos agradables y desagradables, y ha aparecido una mayor activación de la región orbitofrontal medial derecha ante olores agradables, y una mayor activación de la orbitofrontal lateral izquierda ante los olores desagradables [123], También se ha encontrado una disociación dentro de la región orbitofrontal en función de las contingencias de la conducta de elección de los sujetos, de tal modo que la magnitud de la activación de ¡as áreas laterales y mediales depende de la magnitud de las contingencias. Mientras que la región orbitofrontal lateral se activa con los castigos, la región medial se encuentra más activa con los refuerzos [124],

Emoción y lateralización hemisférica 

Un tema clásico dentro de la neuropsicología de la emoción lo constituye su posible lateralización hemisférica. Uno de los primeros autores en referirse a la especialización

hemisférica de la emoción fue Jackson, en 1879, quien sostenía que el hemisferio derecho era el responsable de la expresión emocional, ya que los sujetos afásicos conservaban el lenguaje emocional. Diversos trabajos posteriores, realizados tanto con pacientes con daño cerebral hemisférico unilateral como con sujetos normales, han llegado a la misma conclusión. El estudio de la lateralización hemisférica de la emoción ha planteado dos hipótesis acerca de la participación diferencial de ambos hemisferios cerebrales [64,125,126], La primera considera que el hemisferio no dominante (derecho) presenta una superioridad respecto al izquierdo para el reconocimiento de (a información emocional y para la regulación del estado de ánimo y de! afecto, mientras que la segunda hipótesis plantea que tanto el reconocimiento como la regulación emocional son bilaterales; el hemisferio derecho está especializado para el procesamiento de las emociones de carácter negativo, mientras que el izquierdo lo está para el procesamiento de las emociones positivas. Hipótesis que considera el hemisferio no dominante superior  para el reconocimiento de la información emocional y para la  regulación del estado de ánimo y del afecto 

Atendiendo a la primera hipótesis, diferentes trabajos que se han centrado en el estudio de la expresión facial emocional, mediante la valoración de ésta por parte de observadores, han encontrado una superioridad de la hemicara izquierda sobre la derecha para la expresión emocional, lo que conlleva una mayor implicación del hemisferio derecho [64], Partiendo de la existencia de un control contralateral de la musculatura facial inferior, cuando se observan expresiones hemifaciales emocionales, se tiende a valorar como más expresivas las emociones expresadas en la hemicara izquierda que en la derecha, lo que indicaría una superioridad del hemisferio derecho [127-129]. En la revisión de Borod et al [129], en la que se recogen 49 trabajos en

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los que se analiza la asimetría facial durante la expresión emocional en adultos normales, se concluye que los sujetos experimentales juzgan la hemicara izquierda como más intensa o expresiva que la hemicara derecha ante estímulos emocionales. Este hecho se ha interpretado como una superioridad del hemisferio derecho en la expresión de la emoción. Así mismo, en los trabajos de Asthana y Mandal [127,128], se señala que cuando los sujetos observan expresiones hemifaciales emocionales valoran como más expresivas las emociones expresadas en la hemicara izquierda que en la derecha. Datos convergentes, procedentes de estudios que utilizan indicadores objetivos como electroencefalograma y electromiografía, muestran también una superioridad del hemisferio derecho. Los resultados de los estudios que han empleado medidas electrofisiológicas de la actividad cortical (electroencefalograma) han hallado una mayor activación del hemisferio derecho durante la exposición a diferentes estímulos afectivos, como durante la autoinducción de estados emocionales [130], durante la visión de material visual emocional [131], y durante el recuerdo de experiencias emocionales [132]. Los estudios que han empleado como medida de la expresión facial emocional la actividad electromiográfica han mostrado también una mayor actividad de diferentes músculos en la hemicara izquierda que en la derecha durante la exposición a estímulos emocionales [133]. Estos últimos autores registraron en ambas hemicaras la actividad de dos músculos (el cigomático mayor y el corrugador superciliar) mientras los sujetos observaban imágenes de expresiones faciales emocionales. Los resultados indicaron que la mayor actividad de estos músculos ante imágenes de felicidad y de ira se producía en la hemicara izquierda. Asimismo, el cigomático mayor presentaba una mayor actividad ante imágenes de felicidad, y el corrugador superciliar lo hacía ante imágenes de ira.

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Hipótesis que considera que tanto el reconocimiento como la  regulación emocional son bilaterales: el hemisferio derecho se  especializa en el procesamiento de las emociones negativas, y el  izquierdo, en el de las emociones positivas 

Respecto a la segunda hipótesis, existe un cuerpo importante de estudios en pacientes con daño cerebral que sugieren que el hemisferio derecho estaría relacionado con las emociones de carácter negativo y el izquierdo con las de carácter positivo. La hipótesis acerca de las asimetrías hemisféricas en la experiencia y expresión de la emoción proviene, en parte, de estudios pió- ñeros realizados con pacientes con daño cerebral lateralizado que mostraron una relación entre hemisferio derecho y emociones positivas anómalas, como euforia o risa patológica, y del hemisferio izquierdo con emociones negativas anómalas, como tristeza o depresión [134-136], La lesión unilateral izquierda suele provocar la aparición de emociones negativas y reacciones de tipo catastrófico, tales como miedo, llanto y desesperanza, mientras que la lesión unilateral derecha provoca reacciones de indiferencia (falta de respuesta emocional) y reacciones de tipo eufórico tales como reacciones inapropiadas de afecto positivo. Estudios posteriores han confirmado estos patrones de cambios afectivos dependientes del hemisferio lesionado. Aparecen con mayor frecuencia las reacciones catastróficas en pacientes con lesiones del hemisferio izquierdo, y son más frecuentes las reacciones de indiferencia y conducta jocosa tras la lesión del hemisferio derecho [137]. Algunos autores han especificado aún más estas asimetrías, y han mostrado, por ejemplo, que los mayores cambios de tipo depresivo aparecen cuando la'lesión unilateral del hemisferio izquierdo se produce en regiones anteriores [138-140]. Además, parece existir una relación directa entre los cambios depresivos y la proximidad de la lesión unilateral izquierda al polo frontal [140,141], Los cambios depresivos se encuentran relacionados, por tanto, con la lesión de la región anterior de la corteza frontal del hemisferio izquierdo, lo que indica una

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mayor implicación de esta región en el afecto positivo [72,142], Las reacciones de tipo eufórico y maníaco, por otra parte, suelen aparecer tras lesiones del hemisferio derecho que abarcan la corteza basotemporal, la orbitofrontal, los ganglios basales y el tálamo [143]. A partir de todos estos datos, se ha sugerido que la emoción expresada tras una lesión hemisférica unilateral refleja las funciones emocionales del hemisferio no dañado, ya que el hemisferio lesionado se encuentra alterado, tanto para el procesamiento emocional como para la inhibición contralateral del otro hemisferio [126,144,145], La expresión exagerada de emociones negativas tras la lesión del hemisferio izquierdo sería el resultado de la desinhibición del hemisferio derecho, que aparece como consecuencia de la disfunción del hemisferio izquierdo, mientras que las reacciones de euforia tras la lesión del hemisferio derecho aparecen por la desinhibición del hemisferio izquierdo, debido a la disfunción del hemisferio derecho. Sin embargo, distintos estudios sugieren que las mayores alteraciones emocionales se producen tras la lesión en el hemisferio derecho. Los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho, además de presentar las reacciones anteriormente indicadas, suelen presentar alteraciones en la identificación, discriminación y expresión de la prosodia emociona!, así como en el reconocimiento de expresiones faciales [46,64,146-150], Algunos autores señalan que tanto las lesiones en el hemisferio derecho como en el izquierdo provocan una dificultad de los pacientes para emparejar caras emocionales, aunque los pacientes con lesión en el hemisferio derecho presentan una mayor dificultad para emparejar caras representadas esquemáticamente, lo que podría venir explicado por la mayor implicación de este hemisferio para el procesamiento visuoespacial y de caras en general [151]. Algunos autores apuntan que el hemisferio derecho no sólo es necesario para el procesamiento de la prosodia afectiva, sino también para el lenguaje proposicional

afectivo, ya que los pacientes con lesión hemisférica derecha emplean palabras de intensidad emocional más baja que los pacientes con lesiones en el hemisferio izquierdo [64,152], Además, se ha comprobado que los pacientes con lesión en el hemisferio derecho son menos precisos en sus expresiones faciales emocionales, espontáneas y fingidas [129]. Sin embargo, algunos autores señalan que no se puede concluir que las asimetrías faciales en la expresión emocional se deban a un control preferente del hemisferio derecho, ya que algunos estudios han encontrado que, con independencia del hemisferio dañado, los pacientes con lesiones anteriores son los que presentan una mayor alteración en la capacidad para fingir expresiones emocionales [153,154], El hemisferio derecho también se ha relacionado con el procesamiento del arousal o intensidad emocional, ya que las lesiones en este hemisferio producen alteraciones en la identificación de la intensidad de las emociones, particularmente cuando estas lesiones implican la región parietal [155]. Desde la perspectiva de la asimetría hemisférica en función de la valencia afectiva de los estímulos, Heller [156] propone que la región parietotemporal del hemisferio derecho se encuentra directamente relacionada con la activación emocional. Los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho suelen presentar alteraciones en el arousal vegetativo ante la presentación de estímulos emocionales, y sus respuestas de conductancia de la piel son de menor magnitud ante estímulos afectivos que la de ¡os pacientes con lesiones del hemisferio izquierdo [146,110,157]. Este hecho apunta a que el hemisferio derecho, además de relacionarse con el procesamiento afectivo de los estímulos, podría estar relacionado con las estructuras subcorticales implicadas en la activación fisiológica [147]. Las asimetrías hemisféricas en el procesamiento emocional también se han observado mediante técnicas electrofisiolóqi-

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cas, de neuroimagen funcional y de inactivación hemisférica selectiva. En cuanto a las técnicas electrofisiológicas basadas en el registro electroencefalográfico, se ha identificado una mayor activación de las regiones frontal y temporal izquierdas durante la exposición a imágenes de contenido agradable y una mayor implicación de la circunvolución frontal inferior y de la circunvolución recta del hemisferio derecho durante la observación de imágenes desagradables [119,158]. Datos convergentes procedentes del registro de la actividad celular en humanos muestran una mayor respuesta neuronal de la corteza prefrontal ventromedial a imágenes de escenas desagradables y expresiones faciales de miedo, lo que sugiere que esta región se encuentra implicada en la codificación del valor emocional de los estímulos visuales de valencia negativa [159]. En relación con las técnicas de neuroimagen funcional, en concreto RMf, se ha identificado una activación hemisférica diferencial en función de la emoción inducida. Diferentes trabajos [52,158] han observado que las imágenes agradables provocaban una mayor activación en las regiones frontal y temporal izquierdas, mientras que las imágenes desagradables provocaban una mayor activación de la circunvolución frontal inferior y de la circunvolución recta del hemisferio derecho. Mediante el test de Wada, que consiste en la inactivación diferencial y selectiva de los hemisferios cerebrales, diferentes trabajos [160-162] han mostrado que la inactivación del hemisferio derecho produce reacciones de tipo eufórico, mientras que la inactivación del hemisferio izquierdo produce una reacción catastrófico-depresiva.

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NEUROPSICOLOGÌA DE LA EMOCIÓN

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Introducción.  Definición de daño cerebral adquirido  El término 'daño cerebral adquirido' (DCA) hace referencia a una lesión en el cerebro que se produce con posterioridad al momento del nacimiento. Como norma general, su causa es de origen traumático (accidentes de tráfico, caídas, golpes, etc.) o no traumático (accidentes vasculares, tumores cerebrales, infecciones, hipoxia o isquemia, intoxicaciones, etc.). La mayoría de las definiciones de DCA, a pesar de la amplitud de patologías que incluye, no considera como tal a los trastornos degenerativos. El DCA provoca generalmente una gran alteración en la vida diaria de! paciente, tanto en aspectos físicos y sensoriales como cognitivos y emocionales. Incluso pequeñas lesiones del sistema nervioso central (SNC) pueden afectar a la vida cotidiana de los pacientes y los que le rodean. Como recogen Sohlberg y Mateer [1], se pueden considerar tres dimensiones fundamentales para caracterizar un daño neurológico: la distribución de la lesión, ia gravedad y el tipo de patología subyacente. La distribución puede ser focal, multifocal o difusa. Las lesiones focales suelen deberse a lesiones de tipo vascular, neoplasias y, en algunos casos, a traumatismos focales, como las heridas penetrantes (heridas de bala, proyectiles, objetos punzantes, etc.). El efecto de una lesión focal guarda una estrecha relación con su tamaño, localización y profundidad. Las lesiones multifocales se observan en algunas de las patologías ya indicadas. Así, las lesiones de tipo vascular y los traumatismos craneoencefálicos (TCE) se caracterizan por presentar, en muchas ocasiones, numerosos focos de lesión. En estos casos, el grado de deterioro funcional irá en relación con la presencia de lesiones bilaterales, la aparición de dichas lesiones en un solo episodio o en varios, etc. Por último, el daño cerebral difuso se produce cuando la patología subyacente tiene la capacidad de producir lesiones en áreas ampliamente

Neuropsicología  del daño cerebral adquirido M. Ríos-Lago J. Benito-León N. Paúl-Lapedriza J. Tirapu-Ustárroz distribuidas del cerebro. Este hecho es especialmente importante en casos de TCE a gran velocidad (típicos en los accidentes de tráfico), o en casos de hipoxia, así como en pacientes con procesos inflamatorios o infecciosos. Además, el tipo de patología subyacente es importante en el establecimiento de un pronóstico y en la predicción de la progresión y fases de la enfermedad. Por ejemplo, una lesión traumática se caracteriza por mostrar un inicio súbito, y sus consecuencias funcionales se manifiestan desde las fases iniciales. Por el contrario, una lesión con una localización y tamaño similares, pero de origen tumoral, implicará unas alteraciones diferenciadas, ya que su progresión es más lenta y permite la participación de mecanismos compensatorios y de reorganización del funcionamiento cerebral [1],

311

M. RÍOS-LAGO, ET AL

En cualquier caso, los efectos del DCA son muy variados, como resultado de la gran complejidad de las lesiones subyacentes, así como de las propias características de los individuos. De igual forma, el pronóstico de estos pacientes es también muy diverso, y depende de la naturaleza y gravedad de la lesión, así como de la prestación de un tratamiento apropiado. Desde un punto de vista neuropsicológico, cabe señalar que, tal y como se aprecia en la presente obra, gran parte de los conocimientos sobre el funcionamiento del cerebro se deben al estudio de pacientes con lesión. Parece importante conocer, tanto el correcto funcionamiento de los procesos cognitivos como sus alteraciones, y fundamentalmente su relación con la fisiología cerebral normal o alterada. El presente capítulo describe la fisiopatología de algunos de los trastornos más frecuentes, así como sus consecuencias más importantes relacionadas con el trabajo del neuropsicólogo. Debido a la amplitud del tema y a la imposibilidad de tratar todas las patologías en profundidad, se han seleccionado algunas de ellas por la importancia que tienen en nuestro entorno. Así, se incluyen los TCE, los accidentes cerebrovasculares (ictus), las infecciones y encefalitis, los tumores cerebrales y, finalmente, otras causas de lesión cerebral, como la hipoxia cerebral. Cada una de las patologías tratadas presenta unas características especiales en cuanto a sus características cognitivas, emocionales, conductuales y físicas (aunque en muchos casos se solapan). El conocimiento de estos rasgos puede facilitar el proceso de evaluación y el establecimiento de objetivos para la rehabilitación.

Traumatismos craneoencefálicos 

El daño cerebral traumático hace referencia a la lesión física aguda de la cara, cuero cabelludo, cráneo, duramadre o cerebro causado por una energía mecánica externa [2j. Abarca desde el traumatismo más leve hasta el caso en el que el paciente llega al hospital en coma y requiere cuidados intensivos. Epidemiología 

En todos los países industrializados, el daño cerebral traumático es responsable de una gran cantidad de ingresos hospitalarios y de pérdidas de días de trabajo. Estas lesiones son la principal causa de discapacidad en niños y pacientes jóvenes. La utilización creciente de vehículos en nuestra sociedad hace pensar además que el número de TCE producidos no disminuirá en el futuro cercano. Según Jennett [3], el daño cerebral representa la primera causa de muerte hasta los 45 años, y esto mismo ocurre en países del tercer mundo entre las edades de 5 a 45 años. Más de la mitad de las muertes traumáticas se deben al daño cerebral y, además, éstas dan cuenta de la mayoría de los casos de alteraciones crónicas tras la lesión [4], Se estima que, por cada persona muerta en accidente de tráfico, se producen 10 a 15 heridos graves y 30 a 40 heridos leves [5], muchos de los cuales sufrirán alteraciones cerebrales (y cognitivas) asociadas al accidente. En todo el mundo se estima que más de 200.000 personas quedan, anualmente, con discapacidades por accidentes de circulación. Respecto a la distribución por sexos, puede situarse aproximadamente en un 75% de lesiones en hombres frente a un 25% de mujeres. Para un estudio epidemiológico exhaustivo en una muestra española, véase Vázquez-Barquero et al [6], A pesar de que, a menudo, el impacto de los accidentes se representa en términos de mortalidad, son quizá tan importantes las consecuencias que se derivan de ellos a nivel personal, social, laboral y económico en

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NEURO PSICOLOGÍA DEL DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO

aquéllos que sobreviven a un TCE, especialmente en casos moderados y graves. Etiología 

Los factores responsables de un TCE son diversos. La primera causa de TCE son los accidentes de tráfico, en muchos de los cuales está presente el consumo de alcohol u otras sustancias adictivas. Le siguen las caídas, producidas fundamentalmente en el entorno laboral, aunque también destacan en otros contextos las lesiones de niños pequeños y personas mayores de 65 años. Los asaltos o agresiones son una causa común de TCE en algunos países, particularmente en aquéllos con niveles económicos más bajos y áreas densamente pobladas [3], Por último, los deportes y otras actividades recreativas pueden llevar, en ocasiones, a sufrir un TCE, y estos lesionados suponen un pequeño porcentaje de los afectados. Fisiopatología  Tipos de daño cerebral traumático: clasificación 

Dada su complejidad, existen diversas clasificaciones de los  TCE  [7,8], Entre ellas se incluyen la Clasificación Internacional de  En‐ fermedades -ICD-10; Organización Mundial de la Salud (OMS), 1992, cap. XIX-, Sin embargo, se utilizan con mayor frecuencia otros modos de clasificación de los traumatismos, como el  que Factores intracraneales 

Factores extracraneales 

Demora en el tratamiento

Hipoxia

de hematomas Epilepsia mal controlada

Hipotensión

Meningitis

Anemia

Aumento de la presión intracranealFiebre Hidrocefalia

Alteraciones electrolíticas

Hinchazón o swelling cerebral Isquemia

Hiper/hipocarbia

Trastornos de la coagulación

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los separa en abiertos (o penetrantes) y cerrados: abierto es aquél en el que se llega a producir la apertura traumática de la duramadre, lo que conlleva el riesgo de aparición de infección secundaria y de aparición de epilepsia postraumática; por el contrario, la mayoría de los traumatismos son cerrados, lo que no implica ¡a exposición del cerebro al exterior. Su causa más común son los accidentes de tráfico y las caídas, y ocasionan menor lesión focal y mayor lesión difusa [9], Otro sistema de clasificación distingue entre lesiones primarias o iniciales y secundarias [10]. La lesión primaria es el resultado directo del daño cerebral en el momento del impacto, y puede ser a su vez focal (hematomas intracraneales y facturas de cráneo) o difusa (hemorragias por contragolpe y lesión axo- nal difusa). Sin embargo, estas lesiones primarias causan daños tardíos, por lo que dan lugar a lesiones secundarias (Tabla I). Así, la lesión secundaria puede ocurrir minutos, horas o días más tarde. Se recoge el esquema propuesto por Mazaux y Joseph [11 ], que sirve de orientación para explicaciones posteriores (Fig. 1). Por último, la valoración de la gravedad del traumatismo es un criterio más de clasificación. Esta suele realizarse mediante la escala de coma de Glasgow (GGS) (Tabla II) [12,13] o la valoración del período de amnesia postraumática (APT) (Tabla III). La GCS es un estándar internacional que implica la evaluación separada de respuestas motoras, respuestas verbales y apertura de ojos. Como desventajas, muestra una fiabilidad limitada por la ingestión de drogas o alcohol, la intubación, los trastornos del lenguaje y en pacientes extranjeros, y es de difícil aplicación en niños pequeños [14]. La APT aparece en el período de recuperación del coma y se define como la incapacidad del paciente para formar nuevos aprendizajes. La duración de la APT se ha considerado como un importante indicador de la gravedad del TCE. Jennet y Teasdale [13]

M. RÍOS-LAGO, ET AL

proponen la clasificación indicada en la tabla III. Mecanismo 

Los mecanismos de las lesiones traumáticas son en extremo complejos [15-18]. El cerebro, desde un punto de vista biofísico, es una masa de tejido viscosoelástico que no se puede comprimir y que carece de rigidez. El cráneo, por el contrario, es una estructura rígida y su superficie interna es muy irregular. Los relieves que presenta esta superficie, conjuntamente con las dependencias de la duramadre, condicionan la distribución de las fuerzas que actúan sobre el cerebro, determinando la distribución de los focos de contusión. El tipo e intensidad de la lesión depende de la magnitud de ¡a fuerza, del eje de aceleración y de la masa del cerebro. Cada neurona o vaso tiene un tamaño y longitud fija desde su origen hasta su destino, y ocupa un lugar y una trayectoria entre otras células. Por tanto, su elasticidad está muy limitada. Este límite es fácilmente superable por las fuerzas a las que se somete el cerebro en accidentes traumáticos, provocando giros, rotaciones, compresiones, etc. [17]. Aunque el daño más importante se localice en un área concreta y más o menos pequeña, no debe olvidarse que estos 'movimientos patológicos' y fuerzas a los que se ha sometido el cerebro afectan a grandes áreas o incluso a la totalidad del cerebro. Cuando un TCE es consecuencia de un impacto a gran velocidad, como el que se produce por accidentes de tráfico, y se dice que la lesión está localizada en un área determinada del cerebro, se puede estar confundiendo o utilizando mal el término 'lesión'. La lesión focal visible en la neuroimagen puede no ser representativa del daño real, debido a que las alteraciones pueden ir más allá de los límites ofrecidos por la neuroimagen, alterando el correcto funcionamiento de las funciones asociadas a esas áreas [17,19,20]. Bigler [17] señala que la lesión siempre es mayor que lo que se puede ver en una tomografía axial com- putarizada o una resonancia magnética (RM). Si se utilizan

otras técnicas funcionales, se puede observar que las alteraciones de perfusión (por ejemplo) se extienden más allá de las alteraciones estructurales observadas en la RM. Así, se puede señalar que las imágenes sólo muestran 'la punta del iceberg'. Como norma genera!, y con independencia del lugar donde se produzca el impacto, las lesiones suelen ser bilaterales, aproximadamente simétricas, y tienden a ser más intensas en la interfase de tejidos que tienen diferentes propiedades físicas (sustancia blanca, sustancia gris, vasos sanguíneos, etc.).

314

NEURO PSICOLOGÍA DEL DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO

Traumatismos abiertos

Traumatismos cerrados

Lesiones focales / contusion

Fuerzas de inercia Contusione s/ golpe-contr agolpe

Edema cerebral Cascada neuroquímica

Hemato ma intracra neal

Aumento de la presión intracraneal

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es

Lesiones difusas

Alteraci ones vascula res

Lesión axonal difusa

Isquem ia

M. RÍOS-LAGO, ET AL

Compresión del parénquima y vasculares

Complicaciones asociadas

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NEURO PSICOLOGÍA DEL DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO

Apertura de ojos  (puntuación: ojos abiertos) 

4 Espontáneame nte 3

A la voz

2

Ai dolor

1

No responde

Respuesta motora 

Menos de 5 minutos 5 a 60

(puntuación: mejor respuesta) 

6

Cumple órdenes

5

Localiza el dolor

4

Sólo retira

3

Flexión anormal

2

Extensión

4

Confuso

3

Palabras

inapropiadas 2

Sonidos

incomprensibles 1

No responde

anormal 1

No responde

Respuesta verbal (puntuación:  mejor respuesta) 

5

Orientado

minutos 1 a 24

TCE muy leve TCE leve

horas 1 a 7

TCE moderado

días 1 a 4

TCE grave

semanas Más

TCE muy grave

de 4 semanas

TCE extremadamente grave

Daño cerebral primario 

Contusiones.

Tradicionalmente se han separado las contusiones y laceraciones producidas por un TCE en las provocadas por el 'golpe' y aquéllas debidas a un 'contragolpe', relacionadas con cambios locales en la presión intracraneal en áreas diametralmente opuestas al lugar del impacto y al movimiento del cerebro contra las paredes internas del cráneo (Fig. 2). La precipitación y el aplastamiento del cerebro contra las paredes internas del cráneo producen daños no sólo sobre el tejido cerebral, sino también sobre su sistema vascular. Las contusiones o los daños

317

focalizados son importantes tras un TCE. La cresta del hueso esfenoides es un lugar típico de contusión, y suele producir lesiones en las caras inferior y dorsolateral frontales y en las caras inferior-anterior y media de los lóbulos temporales [21,22]. Lesión axonai difusa. La lesión axonal difusa (LAD) es el principal foco de interés en el estudio del daño tras un TCE y es su efecto neurológico más común [16,23-26], Afecta a las conexiones entre distintas áreas del cerebro. Así, lo que está alterado no sólo son determinadas regiones corticales, sino también sus conexiones, mostrando una lentitud en la

velocidad de transmisión. La LAD sobreviene cuando una fuerza rotatoria se aplica sobre la cabeza y hay un diferencial de velocidad entre ésta y el cuerpo. Esto resulta en un movimiento del cerebro en el interior del cráneo que gira y M. RÍOS-LAGO, ET AL estira los axones. Este tipo de daño es típico de movimientos de aceleración-desaceleración, como los producidos por accidentes de tráfico a gran velocidad. Como norma general, las lesiones por LAD tienden a concentrarse en los polos frontales y temporales, áreas adyacentes a los ganglios basales, zonas periventriculares, cuerpo calloso (cuerpo y

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esplenio, principalmente) y áreas dorsolaterales del tronco cerebral y cerebelo [27]. Resulta de especial interés la lesión del cuerpo calloso. Las determinaciones de su atrofia mediante RM pueden reflejar la gravedad de las lesiones difusas [28], Parte de las lesiones callosas se deben a daño primario, en el momento del accidente. Es importante señalar las implicaciones de las lesiones axonales sobre los distintos procesos cognitivos, y de forma muy clara sobre la velocidad de procesamiento de información, tanto en pacientes con TCE [29,30] como en otras patologías [31], e incluso en procesos de envejecimiento no patológico [32,33]. Algunos autores incluso señalan que la presencia de LAD se relaciona directamente con la gravedad del traumatismo y con el pronóstico final del paciente (Fig. 3). Daño cerebral secundario 

Los fenómenos secundarios en la contusión cerebral tienen un efecto importante sobre la extensión de complicaciones neurologías incapacitantes e irreversibles. Éstos suponen el único grupo de alteraciones tratables del daño cerebral, y son un aspecto esencial de la investigación actual en manejo y minimización de las consecuencias del TCE. Las alteraciones secundarias de mayor significación en el pronóstico de los pacientes con TCE son la isquemia cerebral y el aumento de la presión intracraneal [34,35], Como consecuencia de la lesión primaria, que produce daño estructural o funcional (o ambos), se suceden los fenómenos secundarios, que constituyen la respuesta fisiológica a la agresión inicial. La vía común de esta respuesta es la hipoxia o la isquemia, que puede ser focal o global. La isquemia aparece cuando la presión de perfusión es insuficiente (diferencia entre la presión arterial media y la presión intracraneal). Por su parte, el edema puede afectar a estructuras alejadas del lugar del impacto, debido al efecto de masa y a diversas causas bioquímicas, lo que puede agravar a su vez el daño secundario. El cerebro necesita de una extremada alta tasa de producción de energía para mantener la integridad neuronal y la capacidad de intercambio iónico necesario para la generación y transmisión del impulso nervioso. En situaciones de hipoxia o isquemia, no se puede mantener la producción energética, lo que altera diferentes mecanismos de funcionamiento neuronal. El resultado de esta alteración iónica es la producción de un edema celular citotóxico. En el intento de compensar la demanda energética se desencadenan nuevos mecanismos que precipitan la degradación de las células implicadas en el 319 proceso [36,37]. Toda esta cadena de acontecimientos es irreversible y de evolución rápida [37-39], Las microalteraciones del sistema vascular en daño cerebral se han pasado por alto como fuente de patología que

subyace a las alteraciones neuropsicológicas de las personas afectadas por un TCE. Sin embargo, algunos trabajos han mostrado cambios morfológicos y funcionales del sistema vascular [35]. NEURO PSICOLOGÍA DEL DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO Efectos de! TCE sobre el funcionamiento cognitivo 

Resumir las principales alteraciones cognitivas que presentan los pacientes con TCE resulta difícil, debido a la heterogeneidad y carácter difuso de las lesiones, lo que hace que prácticamente

todas las funciones cognitivas superiores puedan verse afectadas por este tipo de daño. No obstante, en líneas generales, tras un M. RÍOS-LAGO, ET AL

Giro de los axon es TCE grave suelen

Desprendi miento de la sinapsis

presentarse quejas acerca de la lentitud, fatiga, falta de concentración, memoria, dificultades de planificación, irritabilidad y apatía [40,41], y hay que señalar que son poco frecuentes los síndromes clásicos puros (afasia, apraxia o agnosia). De acuerdo con la revisión realizada por Ríos y Muñoz-Céspedes [22], las alteraciones más comunes tras un TCE son las siguientes. Alteraciones físicas y sensoriales 

Algunas alteraciones físicas no se relacionan con alteraciones cognitivas; sin embargo, otras sí, y se incluyen aquí por la posible influencia que pueden tener sobre la evolución y pronóstico de los pacientes. Las alteraciones motoras y del movimiento se producen como consecuencia del daño en las células o en las fibras motoras. La alteración más característica es la espasticidad, que limita las posibilidades de movimiento en las extremidades, la cabeza y el tronco. El daño en la corteza motora, ganglios basales y cerebelo puede producir temblores o movimientos rítmicos incontrolables en diferentes partes del cuerpo. Son relativamente comunes en este grupo de pacientes las ataxias, como consecuencia de lesiones cerebelosas que impiden la coordinación fina del movimiento. Respecto a las alteraciones de tipo sensorial, destacan por su alta frecuencia las de tipo visual, especialmente diplopía (visión doble) y visión borrosa, en los casos de lesiones acompañantes en los pares craneales. No es infrecuente encontrar alteraciones campimétricas cuando se encuentran afectadas regiones posteriores de la corteza [42,43], Atención 

Durante mucho tiempo se ha considerado que las alteraciones atencionales son prototípicas tras sufrir un TCE. Sin embargo, parece que320 la lentitud en el procesamiento de información puede dar cuenta de gran parte de estas dificultades. Diversos autores han señalado que la naturaleza de las alteraciones de los mecanismos atencionales no está claramente

definida [44-47], Por un lado, los defensores de las alteraciones específicas de los Rot componentes ura Desg axo arros nal axon ales de la atención señalan que son muy frecuentes las dificultades para mantener la atención largos períodos de tiempo y con una alta tasa de presentación de estímulos. También se observa un mayor número de distracciones, con estímulos poco relevantes, lo que muestra una conducta poco consistente y sin objetivos claramente establecidos. Existen también alteraciones en el cambio de la atención de una tarea a otra, y en este mecanismo juega un papel importante la memoria

operativa. Por otra parte, es cierto que una de las características más importantes de los pacientes con TCE es la lentitud en el procesamiento de información. Esta característica parece condicionar en gran medida el rendimiento en diferentes tareas cognitivas, pero parece mostrar una mayor relación con las tareas atencionales, ya que un procesamiento atencional 'lento' no cumpliría sus objetivos. Capacidades visuoespaciales y visuoconstructivas 

Algunos autores [48] señalan que la percepción y el reconocimiento visual de colores, objetos, figuras y caras no suele verse afectado en la mayoría de los pacientes que han sufrido un TCE, fundamentalmente por la localización habitual de las lesiones. Otros autores han destacado la presencia de tiempos de reacción más lentos en tareas de reconocimiento visual complejo [49], Sin embargo, estos resultados pueden estar asociados a problemas de tipo atencional o de lentitud general en el procesamiento de información, más que a déficit específicos en el procesamiento visual. Lenguaje 

Los trastornos del lenguaje, especialmente afasias y disartrias, resultan muy discapacitantes. Sin embargo, la aparición de afasias y síndromes puros es relativamente baja en casos de TCE, ya que sólo el 15% de los pacientes muestra una afasia clara. En relación con la expresión, las alteraciones más frecuentes son, por este orden, la anomia, la disminución de la fluidez verbal, el aumento del número de circunloquios y parafasias semánticas y la aparición de perseveraciones [50], De forma menos habitual, es posible encontrar alteraciones como la jergafasia, estereotipias, ecolalia, agramatismo y paragramatismo [51]. Las dificultades de comprensión se observan con menor frecuencia o de forma más leve. De forma general, afectan a la discriminación auditiva (sordera verbal pura), al acceso a la representación léxica o al acceso a la representación semántica [51]. Las alteraciones en la lectura y en la escritura pueden aparecer de manera concomitante con las dificultades lingüísticas o pueden tener lugar de forma aislada. Su naturaleza es muy variada, en función de la localización de la lesión. Sin embargo, para una comunicación adecuada, son necesarios también niveles adecuados de razonamiento que permitan la interpretación de frases ambiguas, captar la ironía o mantener la estructura lógica del propio discurso. Dada la elevada frecuencia de 321 este tipo de déficit, la investigación, en relación con los TCE, se ha venido desplazando en los últimos años hacia el análisis de componentes más molares o complejos, tales como el análisis del discurso y, en general, al estudio

de! nivel de competencia comunicativa y pragmática frente a la evaluación tradicional, más centrada en los modelos clásicos de afasia [52-54], En este sentido, las alteraciones lingüísticas se consideran en la NEURO PSICOLOGÍA DEL DAÑO CEREBRAL actualidad 'alteraciones ADQUIRIDO cognitivo-comunicativas'. Aspectos como la prosodia, tanto en su vertiente lingüística como afectiva [55], y la competencia pragmática, que incluye elementos conversacionales y habilidades sociales, son de especial importancia en una integración social satisfactoria y suponen, quizá, el principal problema de comunicación de estos pacientes [51]. Finalmente, en relación con la localización preferente de las lesiones, hay que señalar que las lesiones del hemisferio izquierdo suelen asociarse especialmente al deterioro de habilidades lingüísticas básicas. Así, los pacientes con una lesión prefrontal izquierda muestran un discurso más desorganizado y empobrecido y emiten, como media, menos palabras que los que padecen lesiones frontales derechas. No obstante, las lesiones derechas llevan a un discurso más tangencial y socialmente in‐  apropiado [56], En este sentido, Brotherton et al [57] han puesto de manifiesto que los pacientes con lesiones derechas suelen ser demasiado habladores, con dificultades para respetar los turnos de palabra, elegir temas de conversación, interpretar las características prosódicas del lenguaje, etc. Las lesiones difusas se asocian más a déficit lingüísticos generalizados. Memoria 

Las alteraciones de los procesos mnésicos suponen la principal queja cognitiva de los afectados por un TCE y sus familias [29,58] y constituyen la alteración que aparece con más frecuencia en todos los estudios de seguimiento [59,60], Aunque en pacientes con TCE es difícil encontrar síndromes amnésícos puros, en líneas generales quedan afectados especialmente los procesos de memoria anterógrada y el establecimiento de nuevos aprendizajes. Conviene indicar, sin embargo, que los procesos de recuerdo libre son los que quedan más gravemente afectados, frente a las tareas de reconocimiento [61], ya que requieren una participación mayor de los procesos de recuperación, los cuales demandan la utilización de estrategias internas de organización de la información. Al facilitar claves de tipo semántico o estrategias de búsqueda, mejora claramente el rendimiento. Estas dificultades se relacionan con el daño en áreas frontales y límbicas (hipocampo y circunvolución parahi- pocámpica), muy común tras un TCE. Estos autores también ponen de manifiesto la implicación de las áreas prefrontales en la manipulación y organización de la información, pero no en ¡a habilidad misma de almacenar dicha información. La memoria retrógrada puede quedar afectada, de forma que la capacidad de evocar

información y sucesos bien establecidos antes del inicio de la enfermedad ya no es posible. A pesar de no ser especialmente grave en pacientes con TCE, en algunos casos pueden existir grandes lagunas mnésicas de por vida. M. RÍOS-LAGO, ET AL La longitud de estos espacios es variable, y se ha relacionado con el pronóstico, por lo que ha sido tomado en ocasiones como un índice de gravedad del traumatismo [26]. Sí es frecuente, por el contrario, la pérdida de un período cercano al accidente dentro del período de APT [62], La APT es un tipo particular de amnesia anterógrada que aparece a medida que va remitiendo el período de coma, durante el cual el paciente se encuentra confundido, desorientado y no es capaz de almacenar o recuperar información nueva. La duración de la APT se utiliza habitualmente como indicador del pronóstico [54,63], Los procesos de memoria procedimental se encuentran conservados, aunque los sujetos no pueden recordar las fases del proceso o incluso haberse sometido a la experiencia de aprendizaje [64]. La memoria prospectiva es quizá el aspecto más importante de la 'memoria cotidiana' [65]. Algunos autores señalan que no es sólo un 'tipo de memoria', sino un grupo de procesos que funcionan de manera coordinada [66], Representa la habilidad para  recordar la ejecución en el futuro de determinadas acciones o planes, e implica procesos de memoria retrospectiva, memoria hacia el futuro, asociados a su vez a procesos atencionales, memoria operativa y funciones ejecutivas. Es uno de los problemas más importantes de este grupo de pacientes, ya que se encuentra muy alterada, principalmente por su relacón con otros procesos cognitivos que también se encuentran afectados debido a las lesiones en áreas prefrontales [67], Así, la evidencia clínica parece sugerir que las alteraciones de memoria prospectiva serían secundarias a estos otros procesos, que genéricamente se han asociado con el funcionamiento de la corteza prefrontal, como organización, planificación y desinhibición, entre otros [68], La ejecución en tareas de memoria prospectiva correlaciona significativamente con el funcionamiento cotidiano de los pacientes, más de lo que lo hacen otras tareas tradicionales de evaluación de la memoria [69], Funciones ejecutivas 

Las funciones ejecutivas son esenciales para la realización de una conducta eficaz, creativa y aceptada socialmente [70]. Básicamente, engloban las capacidades necesarias para formular metas, planificar el modo de lograrlas 322 y llevar adelante el plan de manera eficaz. Sus alteraciones afectan principalmente al manejo de las situaciones que se plantean en la vida cotidiana, sobre todo aquéllas que resultan imprevistas o cambiantes [71 ], a la capacidad

de adquisición de nuevos aprendizajes [72] y a la capacidad para integrar y aplicar los conocimientos y habilidades preservadas a situaciones concretas [73], Para algunos autores, estas alteraciones son la base para explicar la inconsistencia observada en el funcionamiento de estos pacientes en circunstancias similares [74], Los déficit ejecutivos se consideran prototípicos en pacientes con lesiones prefrontales. Diferentes estudios han puesto de manifiesto la relación entre la topografía lesional y el patrón de déficit encontrado [75,76], Así, las lesiones de las áreas mediales y de la región de la convexidad prefrontal afectan sobre todo a las capacidades volitivas, por lo que los pacientes se vuelven abúlicos, indiferentes y muestran una escasa iniciativa, intereses e imaginación. Cuando la lesión afecta fundamentalmente a la corteza dorsolateral, es más común encontrar un patrón de conducta poco persistente, con dificultades de planificación e impulsividad. Por último, las lesiones orbitofrontales dan un patrón de conducta caracterizado por la impulsividad, irritabilidad, desinhibición, egocentrismo y falta de juicio social [77-81 ], Quizá relacionado con las funciones ejecutivas, habría que destacar la alta frecuencia de aparición de la falta de conciencia de las limitaciones. Los pacientes tienden a minimizar sus dificultades, si se compara con la opinión de los familiares. Algunos autores encontraron que los pacientes con daño cerebral leve presentaban mayores alteraciones psiquiátricas que aquéllos que habían sufrido un TCE grave [82], Este dato puede interpretarse como que en los TCE graves se da un grado de anosognosia o falta de conciencia del déficit que no aparece en los pacientes leves [83], Junto con la falta de conciencia de las limitaciones propiamente dichas, se encuentran los problemas de memoria, que posiblemente lleven al olvido de las dificultades, y los factores de estrés de tipo emocional. En este sentido, las dificultades de tipo físico son las más fácilmente reconocibles por los pacientes y sus familiares, frente a las de tipo cognitivo y emocional, sobre las que existe menos conciencia [84,85]. La reducida conciencia de los déficit que presentan muchas personas tras un daño cerebral constituye un factor fundamental que condiciona tanto el proceso de evaluación como el pronóstico y el resultado de los programas de rehabilitación neuropsicológica [86-88], Emociones y cambios de personalidad 

Las alteraciones psiquiátricas son muy comunes tras un TCE [89], y muestran una alta prevalencia, que oscila entre el 40-60% de los casos [90], Los cambios orgánicos se reflejan a menudo en alteraciones de tipo social y conducta moral. Estos cambios emocionales y

de personalidad son una de las consecuencias que, tras el TCE, más alteran la vida cotidiana de las familias de los pacientes, y suponen un problema importante a la hora del regreso a la vida laboral y comunitaria [58,91,92]. Los diferentes síntomas se agrupan de diversas formas y dan lugar a distintos trastornos neuropsiquiátricos. Los más frecuentes son la depresión mayor, el trastorno de ansiedad generalizada, el trastorno afectivo bipolar y el trastorno orgánico de la personalidad. Este último es de especial relevancia, dada su alta prevalencia y las limitaciones que acarrea al individuo y la pérdida de calidad de vida que perturban tanto al afectado como a sus allegados. Los síntomas que lo caracterizan son: apatía, pérdida de interés por el entorno, embotamiento afectivo, irritabilidad, episodios de conducta explosiva, impulsividad, desinhibición, euforia, conducta egocéntrica e infantil, suspicacia, etc. En general, y siguiendo a Sánchez y Quemada [93], se pueden agrupar estos síntomas, distinguiendo dos subtipos: el desinhibido y el apático. Todos ellos se tratan de forma más exhaustiva en otro capítulo.

Accidentes cerebrovasculares  El término 'accidente cerebrovascular' hace referencia al daño o disfunción, focal o difusa, transitoria o permanente, provocada por una alteración o interrupción en el aporte sanguíneo al cerebro, que limita o incluso elimina el aporte de oxígeno y glucosa. De acuerdo con la definición de la OMS, la enfermedad vascular cerebral es el desarrollo rápido de síntomas clínicos indicativos de.un trastorno local o generalizado de la función cerebral, con síntomas que persisten 24 o más horas o que conducen a la muerte, sin que exista una causa aparente otra que la vascular. El término 'ictus' hace referencia a la aparición repentina de síntomas neurológicos a causa de un trastorno en la circulación sanguínea. Dicho término engloba alteraciones como el infarto cerebral, la hemorragia cerebral y la hemorragia subaracnoidea. El ictus suele presentarse de manera aguda, aunque, en ocasiones, puede expresarse de manera sutil y engañosa, y tener una duración muy variable [94], Las enfermedades cerebrovasculares constituyen un grupo de enfermedades que afectan al encéfalo como resultado de un proceso patológico de los vasos sanguíneos y/o su contenido. Los procesos patológicos incluyen cualquier lesión de la pared vascular, 323 oclusión de la luz por trombos o émbolos, ruptura de vasos, alteración de la permeabilidad de la pared vascular e incremento de la viscosidad u otro cambio en la cualidad de la sangre. En general, el sistema

arterial se ve afectado con mayor frecuencia que el sistema de drenaje venoso. Según la naturaleza de la lesión, la enfermedad cerebral vascular aguda se puede clasificar en isquémica o hemorrágica. En la NEURO PSICOLOGÍA DEL DAÑO CEREBRAL isquémica, hay una disminución del flujo ADQUIRIDO sanguíneo que llega a alguna región del cerebro y se produce necrosis tisular por daño neuronal irreversible (infarto cerebral). En la hemorrágica, existe una extravasación de sangre por ruptura de algún vaso. Epidemiología 

La realización de un estudio epidemiológico sobre la enfermedad vascular presenta numerosas dificultades [95]. Por diferentes razones, los datos presentados por diferentes estudios pueden variar ligeramente. Así, a modo de ejemplo, la incidencia del ictus puede variar desde los 120-139 pacientes por 100.000 personas/año de Cantabria, los 152 casos de Murcia y los 174 de Girona [96-99]. Un estudio más reciente de Abadal et al [100] encuentra que la incidencia de ictus en España se sitúa en torno a 183 casos por cada 100.000 personas/año. De ellos, el 64% afecta a personas mayores de 60 años. Sin embargo, vale la pena señalar que, de acuerdo con algunos trabajos, el 25% de los pacientes con ictus es menor de 65 años [1], Los ictus constituyen la tercera causa de muerte en los países desarrollados, tras la enfermedad isquémica del corazón y el cáncer [101]. Dentro de las lesiones del sistema nervioso, es una de las tres causas principales de muerte o discapacidad, junto con los TCE y las demencias. En España, las tasas de mortalidad se encuentran entre 74 y 88 por cada 100.000 personas/año, de los que aproximadamente el 90% se da en sujetos mayores de 60 años, aunque existen diferencias por sexo, afectando en mayor medida a los varones [100,102], Sin embargo, tal y como ocurre en casos de TCE, el impacto de los ictus cobra una especial relevancia, dado el grado de invalidez que produce en los afectados. En cuanto a los factores asociados a la aparición de un ictus, destacan la edad, la hipertensión arterial y el sobrepeso, y existe una asociación con la arritmia completa por fibrilación auricular, la diabetes, la hipercolesterolemia y el consumo de tabaco. Sobre la incidencia del ataque isquémico transitorio, también existen datos muy diversos, ya que los diferentes estudios la sitúan entre 22 y 68 casos por 100.000 personas/año [98,99,103-105]. Los datos aportados por los diferentes trabajos sugieren que se está produciendo un descenso del número de ictus, en pan- por el control de los factores de riesgo que pueden precipitar

aparición. Es difícil separar qué parte del descenso se debe a [a disminución de la frecuencia de nuevos ataques, y qué parte se debe a las mejorías en los tratamientos médicos que están permitiendo que aumente M. RÍOS-LAGO, ET AL el número de supervivientes. En cualquier caso, y de acuerdo con los datos propuestos por los diferentes estudios, los ictus se sitúan entre las patologías más frecuentes con las que el neuropsicólogo ha de trabajar. En su tratamiento, el neuropsicólogo juega un papel central, ya que, como se verá en las páginas siguientes, los ictus cursan con numerosas alteraciones en el correcto funcionamiento de los procesos cognitivos. Clasificación de la enfermedad cerebrovascular 

De acuerdo con la III Clasificación de Enfermedades Cerebro- vasculares, propuesta por el NINDS en 1990, se definen los siguientes tipos de enfermedad cerebrovascular [106]: -> Enfermedad cerebrovascular asintomática. 3 Enfermedad cerebrovascular focal. a) Accidente isquémico transitorio (AIT). b) Ictus (accidente cerebrovascular): infarto cerebral (ictus isquémico), hemorragia cerebral, hemorragia subarac- noidea, hemorragia intracraneal asociada a malformación arteriovenosa. 9 Encefalopatía hipertensiva. * Demencia vascular. v'eamos

someramente estos tipos principales. En primer lugar, la enfermedad vascular asintomática se caracteriza por no haber mostrado síntomas cerebrales o retinianos, pero se puede evidenciar algún daño vascular demostrable, a modo quizá de infartos cerebrales silentes o de leucoaraiosis [107], Ya se ha señalado que la isquemia se produce por la disminución de aporte sanguíneo en el cerebro, y ésta puede ser total (isquemia global) o parcial (isquemia focal). La duración del proceso isquémico hará que este sea clasificado como transitorio (AIT) o como infarto cerebral. El origen de la isquemia es diverso, pero entre sus causas más frecuentes destacan la parada cardíaca y la cirugía con circulación extracorpórea [107]. El segundo tipo de accidente vascular es la hemorragia. Una hemorragia es el vertido al espacio exterior de la sangre de los vasos sanguíneos, ya sea al parénquima, a los ventrículos o al espacio subaracnoideo. La encefalopatía hipertensiva aparece en pacientes con historia de hipertensión arterial crónica mal controlada. La clínica consiste en cefalea, síndrome confusional y disminución 324 de la consciencia, que, en casos más graves, puede llevar al coma. En algunos casos pueden aparecer hemorragias retinianas y papiledema. Como norma general, el cuadro

puede revertir si se llega a controlar la presión arterial [107], Por último, la demencia vascular es secundaria a la existencia de múltiples lesiones vasculares. Representa en torno al 15-20% de las demencias, y se caracteriza por un deterioro cognitivo de predominio subcortical, además de alteraciones de la marcha, caídas frecuentes y signos de focalidad en la exploración neurològica [107], No se tratarán en profundidad en el presente capítulo la encefalopatía hipertensiva y la demencia vascular. Por el contrario, nos centraremos en el estudio de la enfermedad cerebro- vascular aguda y, de un modo didáctico, la trataremos en sus dos grupos principales: isquemias y hemorragias (Fig. 4). Las isquemias y las hemorragias se presentan con una proporción en torno al 85 y al 15%, respectivamente [107]. Isquemia 

La isquemia cerebral es el resultado de la disminución, por debajo de un nivel crítico, del flujo sanguíneo cerebral global o del de un determinado territorio arterial cerebral, cuya consecuencia primaria es la falta de oxígeno y glucosa necesarios para el metabolismo cerebral. El término 'isquemia' se aplica a cualquier trastorno del grupo de enfermedades cuyos síntomas están causados por la obstrucción de vasos que impide un aporte suficiente de sangre al cerebro. Si la duración de esta interrupción es superior a los diez minutos, se produciría muerte neuronal en la región afectada. Las principales causas de infarto son: el bloqueo total o parcial de una arteria debido a arteriosclerosis, el bloqueo de una arteria por un émbolo y la angiopatía hipertensiva lipohialinótica, o lipohialinosis, degeneración específica de pequeños vasos, que lleva a la presencia de infartos lacunares. En torno al 85% de los ictus son infartos isquémicos. La mortalidad (un 15% aproximadamente) se relaciona generalmente con el tamaño de la lesión. En casos más ieves, el paciente puede quedar afectado por más o menos graves secuelas cognitivas, conductuales o emocionales, dependiendo de la localización de la lesión [1].

Ataque isquémico transitorio. Se trata de un trastorno episódico breve de disfunción neurològica causado por isquemia cerebral focal o retiniana, de comienzo brusco, cuyos síntomas típicamente duran menos de una hora, que muestra una recuperación completa de la función neurològica alterada en el curso de las 24 horas siguientes al inicio del cuadro clínico y no se evidencia la presencia de un infarto [108],

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Hemorragia

Isquemia Ataqu e isqué mico transit orio Global

Hemorragia Hemorragia subaracnoidea cerebral Parenquimatosa j Ventricul ar

Infart o cere bral

Focal Aterotromb ótico Cardioembó lico Lacunar De causa habitual De causa indeterminada

Lobar Profunda Troncoence fálica Cerebelosa

El AIT puede definirse como un déficit neurológico local causado por hipoperfusión reversible de un área del encéfalo, con recuperación total en menos de 24 horas. Este tiempo convenido para la recuperación no refleja totalmente la realidad, pues el AIT tiene usualmente una duración entre 2 y 15 min, y alcanza su máximo déficit en 5 min, aunque cuando el evento isquémico se debe a un émbolo cardiogénico puede durar más de una hora. Los AIT pueden repetirse varias veces en un día o ser aislados en el tiempo. El paciente los suele experimentar como sensaciones momentáneas de vértigo o mareo, o de disminución de la conciencia. Según la causa, se pueden clasificar en hemodinámicos y embólicos, y según el territorio afectado, se distinguen: ? AIT carotídeo (66-88% de los casos): de inicio rápido, con un pico de los síntomas en menos de dos minutos. Se caracteriza por la presencia de alteraciones motoras: disartria, debilidad, parálisis, síntomas sensoriales en las extremidades y la cara. También se puede presentar pérdida de visión o hemianopsia homónima. Si el hemisferio

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afectado es dominante, para el lenguaje se observará una afasia. - AIT vertebrobasilar: se caracteriza por disfunción motora, problemas sensoriales unilaterales o bilaterales, pérdida de visión en uno o los dos campos homónimos, pérdida de equilibrio, vértigo, diplopia, disfagia y distaría. En algunos casos puede aparecer amaurosis fugaz, que es una ceguera monocular transitoria, de unos minutos de duración. La mayoría de los pacientes son evaluados una vez que se ha superado el episodio, por lo que no es fácil determinar en la práctica clínica si se ha sufrido o no un AIT. Por ello, es preciso realizar una evaluación exhaustiva del paciente [107]. Además, los AIT suelen ser el preludio de un ictus (entre el 30-50% de los casos), y la mayoría de ellos suele ocurrir dentro del primer año.

Infarto cerebral (ictus isquémico). Un infarto

cerebral se produce cuando el tiempo de isquemia es lo suficientemente prolongado como para producir un área de tejido

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necrosado.  E!  mecanismo de producción es diverso, así como su localización. De acuerdo con el mecanismo de producción, se obtienen los principales tipos de infarto cerebral [106]:

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Í

Trombótico: se debe a la oclusión de una

arteria cerebral por un trombo que crece sobre una placa ateroesclerótica u otra lesión vascular. Dicho de otro modo, se trata de la formación de un coágulo dentro del vaso que actúa como tapón. En determinadas circunstancias, éste puede precipitarse por un estado de hipercoagulación. Embólico: se produce por la oclusión de una arteria mediante un émbolo que se desplaza por el torrente sanguíneo desde el lugar donde se ha formado. Tiene su efecto en el momento en el que su tamaño es superior al calibre del vaso por el que se desplaza, obstruyendo la circulación. La embolia puede estar causada por un coágulo, una burbuja de aire, un depósito de aceite o grasa o una pequeña masa de células desprendidas de un tumor. < Hemodinámico: ocurre cuando se produce una estenosis grave o una oclusión arterial, de forma que la perfusión global cerebral está afectada. Se puede producir en el área que limita entre dos territorios arteriales, por lo que también se denominan 'infartos frontera'.

En función de la causa del infarto, éste puede clasificarse como: aterotrombótico, cardioembólico o lacunar. Además, existen otras causas menos frecuentes, que se recogen bajo la categoría de infarto de causa inhabitual. Si no se puede catalogar en ninguno de los grupos señalados, se clasifica como infarto de origen indeterminado. No es el objetivo de este trabajo describir las diferentes categorías con precisión. El lector interesado puede acudir a fuentes más específicas [108,109], En cualquier caso, vale la pena al menos nombrar los subtipos etiológicos del infarto cerebral: 3 Ateroesclerosis de arteria grande: infarto de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical y localización carotídea o vertebrobasilar, con o sin estenosis. Cardioembolia: de tamaño medio o grande, habitualmen- te cortical, como consecuencia de una cardiopatía embolí- gena.

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Enfermedad de pequeño vaso arterial:

infarto de pequeño tamaño en el territorio de una arteria perforante cerebral, que produce un síndrome lacunar. 1 Otras etiologías de causa inhabitual: producidas por enfermedades sistémicas o por otras enfermedades. -l Etiología indeterminada: aquéllos producidos por causa desconocida, una vez descartados todos los subtipos descritos previamente. El cuadro clínico asociado a un infarto cerebral depende de la localización y el tamaño de la lesión producida. En función del vaso afectado, la sintomatología será distinta. En las páginas siguientes se describirán las alteraciones para cada una de estas regiones. Hemorragia 

Las hemorragias intracerebrales y las hemorragias subaracnoi- deas suponen entre el 15-20% de los ictus. Su inicio es brusco y la tasa de mortalidad de estas entidades es alta, y se sitúa en torno al 30% [110]. El pronóstico de la hemorragia cerebral es malo, en especial si el paciente estuvo inconsciente durante más de 48 horas [94], El resultado más común de una hemorragia cerebral es el daño focal en la región adyacente al sangrado, pero también en las estructuras que pierden su aporte sanguíneo más allá del lugar específico de la hemorragia. Cuando se produce la ruptura de un vaso, por diferentes causas, la sangre se vierte al tejido adyacente, dañando sus células. Estas hemorragias pueden estar causadas por: - La ruptura de venas o arterias dañadas por la arteriosclerosis o la hipertensión arterial. * El sangrado de malformaciones arteriovenosas congénitas. * Una patología denominada angiopatía amiloide, que es una degeneración de los vasos sanguíneos asociada a la edad y es común en la demencia tipo Alzheimer. - Una alteración en la coagulación como consecuencia de patologías hereditarias, como la hemofilia, patologías adquiridas, como la enfermedad hepática crónica, por la presencia de medicaciones anticoagulantes, como los dicumarínicos (Sintrom ®), o por

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discrasias sanguíneas, como leucemias, fármacos y diversas sustancias químicas tóxicas. Ya se indicó que las hemorragias pueden dividirse en cerebrales y subaracnoideas. Veamos, a continuación, algunas de sus características más relevantes. Hemorragia  cerebral. La hemorragia cerebral se define como aquel vertido hemático que se produce en el interior del cerebro y es secundario a una rotura vascular. La mortalidad de estas hemorragias intracraneales es del 35-50% a lo largo del primer mes de evolución [108]. En función de la localización del sangrado, la hemorragia puede clasificarse como: a) La localizada en los lóbulos cerebrales; b) La que afecta los ventrículos y genera hemorragias intraventriculares, de muy mal pronóstico, y c) La que afecta los ganglios basales. La clínica depende de la localización y el volumen de sangrado en cada caso. Las hemorragias intraparenquimatosas son colecciones he- máticas dentro del tejido cerebral producidas por la rotura de un

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vaso. Representan entre el 10-15% de todos los ictus, y puede ser primarias (por una debilidad de las paredes del vaso por procesos degenerativos, arteriosclerosis) o secundarias (vasos anormales por malformación vascular, hemorragias intratumorales por vasos neoformados o vasos afectados por inflamación). La causa principal es la hipertensión arterial, presente aproximadamente en el 60% de los casos. Otras causas son la rotura de aneurismas, los angiomas cavernosos, el consumo de drogas de abuso y de alcohol, las terapias anticoagulantes, la angiopatía amiloide y la presencia de tumores cerebrales [107],

Hemorragia subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea ocurre cuando se vierte sangre en el espacio entre la piamadre y la aracnoides. Se denomina primaria cuando el sangrado tiene lugar directamente en el espacio subaracnoideo, y es secundaria cuando el sangrado se produce en otro lugar. La presencia de sangre en este lugar parece estar implicada en la aparición de vasoespasmo, lo que puede llevar a accidentes de tipo isquémico [111]. De igual manera, pueden producirse adhesiones fibrosas que obstruyan la libre circulación de líquido cefalorraquídeo, y produzcan hidrocefalia [13]. Este tipo de alteraciones representa entre el 5-10% de los ictus, y su incidencia se sitúa entre 10-15 casos por cada 100.000 habitantes/año. Existe una mayor incidencia de hemorragias subaracnoideas en casos de tabaquismo, consumo de alcohol, hipertensión arterial, historia familiar de hipertensión arterial, etc. Aunque la primera causa de hemorragia subaracnoidea son los traumatismos craneoencefálicos, tienen especial importancia la rotura de aneurismas o la presencia de malformaciones vasculares. De forma muy somera, se repasan a continuación algunos de estos factores: ® Aneurismas: son una de las causas más frecuentes de hemorragia cerebral. Se trata de dilataciones de los vasos producidas por defectos en su elasticidad. Mediante técnicas de neuroimagen, se pueden visualizar como expansiones del vaso en 329

forma de globo. A pesar de que los aneurismas se deben a defectos congénitos, también pueden desarrollarse a causa de hipertensión, arteriosclerosis, embolias o infecciones. Un síntoma característico de la ruptura de un aneurisma es la cefalea brusca 'en estallido' [1,94]. Las localizaciones más frecuentes para la aparición de un aneurisma son los puntos de unión de los vasos, en especial aquéllos situados en torno al polígono de Willis: las arterias comunicantes anterior y posterior, el origen de la arterias silvianas, el sifón carotídeo y el resto en el territorio vertebrobasilar. Malformaciones vasculares: se pueden clasificar en cuatro grupos: malformaciones arteriovenosas, angiomas cavernosos (o cavernomas), telangiectasias capilares y angiomas venosos. Estas malformaciones crean anomalías en la cantidad y en el patrón de flujo sanguíneo, y pueden producir ictus o, al menos, una distribución inadecuada de la sangre. Efectos del ictus sobre e! funcionamiento cognitivo 

Los ictus tiene un carácter brusco y su origen es súbito. Las alteraciones cognitivas asociadas a una lesión vascular pueden ser de diversa índole. El término 'alteración cognitiva vascular' (vascular cognitive impairment) es un paraguas conceptual en el que se incluyen aquellos sujetos afectos por una alteración cognitiva de distinta gravedad como resultado de una lesión vascular [112,113]. El rango de gravedad varía desde el deterioro cognitivo leve hasta la demencia vascular. Puede incluir incluso a aquellos pacientes que, sin mostrar una alteración cognitiva evidente, se encuentran en una fase de 'riesgo', como los que han padecido un AIT. El término es demasiado genérico para aportar información sobre la etiología del trastorno y sobre las posibilidades de tratamiento. Así, en la actualidad se prefiere el término dimensional 'trastorno cognitivo vascular' (vascular cognitive disorder), propuesto por Sachdev [114], que puede referirse a aquella categoría diagnóstica para definir las alteraciones

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cognitivas de origen vascular. Incluiría algunas alteraciones, como las alteraciones cognitivas tras un ictus, CADASIL, la enfermedad de Binswanger, la demencia vascular e, incluso, la demencia tipo Alzheimer con enfermedad cerebrovascular. En general, las alteraciones cognitivas asociadas a una lesión vascular pueden afectar a todos los dominios cognitivos; sin embargo, algunos autores sugieren una cierta importancia de las alteraciones disejecutivas, como la habilidad para cambiar de una tarea a otra, mantener y manipular información en la memoria operativa, e incluso lentitud en el procesamiento de información [115-117]. Así, los protocolos para la evaluación neuropsicológica deben ser sensibles a las alteraciones en una gran cantidad de procesos cognitivos. Recientemente se han propuesto protocolos de evaluación de distinta duración para ser utilizados en función de los tiempos disponibles y del contexto en el que se emplean (60, 30 o 5 minutos) [115], Por supuesto, éste ha de incluir también el rastreo de las alteraciones conductuales y del estado de ánimo. En este sentido, hay que señalar que las alteraciones en el estado de ánimo son también frecuentes e importantes en pacientes que han sufrido un ictus. En concreto, la sintomato- logia depresiva es muy habitual en estos pacientes, así como la labilidad emocional. Algunos trabajos señalan que entre un 20-36% de los casos presentan depresión un año tras la lesión [118-121]. Esta alteración tiene un impacto negativo directo sobre la vida cotidiana del paciente, condicionando también sus posibilidades de recuperación. La causa de la depresión en estos casos es motivo de discusión, y aún no se dispone de una respuesta definitiva acerca de su origen. Por un lado, puede estar ligada a la localización y tamaño de la lesión, de forma que las áreas del procesamiento de las emociones pueden estar afectadas y no realizar un procesamiento adecuado; en concreto, la lesión en las vías monoaminérgicas, que van desde el tronco hacia la corteza [121]. Por otra parte, algunos autores señalan que esta depresión puede ser reactiva a la nueva situación que ha tocado

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vivir al paciente [122]. Dicho de otro modo, estos autores sugieren que se trata de un tipo de depresión motivada por el impacto y las dificultades que ha puesto la lesión en el alcance de los objetivos vitales del paciente. En cualquier caso, es un aspecto que no debe ser olvidado y ha de incluirse en cualquier programa de evaluación, tratando de separar si el origen es de tipo neurològico o psicológico-motivacional, estableciendo el plan de tratamiento más adecuado [123], En la actualidad se considera que uno de los tratamientos con mayores posibilidades de éxito es la terapia cognitivo-conductual, siempre que la situación neuropsicológica del paciente lo permita [124], Por supuesto, hay que nombrar también el tratamiento farmacológico [120]. Algunas de las condiciones precipitantes o asociadas a un ictus, como la hipertensión, la presencia de un aneurisma, etc., pueden ir asociadas a síntomas de ansiedad o depresión, tanto por las posibles consecuencias de sufrir un ictus, como por el miedo a una intervención quirúrgica para solucionar el problema. Por otro lado, aquellos pacientes que han sufrido un ictus, y han mostrado una buena evolución, pueden presentar síntomas similares a los encontrados en el trastorno por estrés postraumàtico. Centrándonos ya en los aspectos estrictamente cognitivos, las alteraciones principales asociadas a un ictus pueden resumirse en los siguientes puntos: ^ Alteraciones motoras contralaterales a la localización de la lesión. - Afasia y problemas de lenguaje si la lesión 1 afecta al hemisferio dominante. Heminegligencia, si la lesión afecta al hemisferio parietal derecho. Los pacientes afectados por heminegligencia no prestan atención al hemicampo izquierdo o a la mitad izquierda del objeto de la atención. Estos pacientes suelen chocar contra objetos situados en el hemicampo visual izquierdo, no comen de la mitad izquierda del plato, o no se afeitan o pintan la mitad izquierda de la cara. No se observa con la misma frecuencia la heminegligencia derecha por lesiones izquierdas, lo que

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evidencia una asimetría hemisférica para el sistema atencional (véase cap. 6) para una descripción de este síndrome y algunas excepciones a la regla general). Ahora bien, es necesario hacer una evaluación exhaustiva y precisa de cada paciente, tratando de delimitar las dificultades específicas que presenta, así como los puntos fuertes en los que basar el programa de rehabilitación. Las alteraciones del paciente vienen determinadas por el lugar y el tamaño de la lesión. Por tanto, generalmente se describen las alteraciones asociadas a un ictus en función de la localización del vaso afectado y del tamaño de la lesión. Así, existe una topografía lesiona! que se relaciona con cada territorio arteria!. Paradójicamente, un solo infarto cerebral de gran tamaño puede llevar asociada una alteración clínica menor que un pequeño infarto localizado en un lugar estratégico. Una pequeña lesión subcortical, por ejemplo, puede tener efectos en la conducta del paciente desproporcionados de acuerdo con el tamaño de la lesión, probablemente asociado a la desconexión entre diferentes áreas del cerebro [125]. Además, las lesiones nuevas pueden tener un efecto difícil de predecir si existían lesiones más antiguas. Arteria carótida interna 

La oclusión de la arteria a la altura del cuello no muestra un cuadro clínico característico, siempre que exista una adecuada circulación intracraneal colateral. Sin embargo, puede implicar desde un AIT hasta un infarto de gran tamaño en el hemisferio ipsilateral. Si existe algún tipo de alteración, ésta puede incluir mono- paresias o hemiparesias, alteraciones visuales, problemas de lenguaje, diferentes tipos de agnosia y problemas de tipo sensorial, por ejemplo, la ceguera monocular transitoria [106]. Ictus en el territorio de la arteria cerebral media 

Las consecuencias de un ictus en el territorio de la arteria cerebral medía incluyen paresia o parálisis y alteraciones sensoriales de los 331

miembros contralaterales, alteraciones visuales y del lenguaje (afasia) si el hemisferio afecto es el dominante para el lenguaje (habitualmente el izquierdo). Las alteraciones cognitivas más representativas de las lesiones en el hemisferio izquierdo son la afasia, apraxia y dificultades de aprendizaje verbal. Por otra parte, las lesiones derechas afectan a los procesos visuoespaciales, aprendizaje no verbal, falta de conciencia del déficit, alteraciones en la pragmática de la comunicación y dificultades atencionales [1]. Como ya se ha señalado, son muy importantes las alteraciones en el estado de ánimo, especialmente la depresión, que se observa hasta en el 36% de los casos [1]. La frecuencia es la misma para las lesiones derechas e izquierdas, a pesar de que parece haber una tendencia a presentar depresiones más graves en aquellos pacientes con lesiones frontales izquierdas profundas [126]. Muchos pacientes con lesiones derechas presentan una marcada indiferencia emocional, desinhibición verbal y presencia de anosognosia o falta de conciencia del déficit. Ictus en el territorio de la arteria cerebral posterior 

Se trata de casos menos frecuentes y las alteraciones asociadas no suelen implicar pérdidas motoras. La arteria cerebral posterior irriga los lóbulos occipitales, las regiones media e inferior de los lóbulos temporales y el tálamo. Un ictus en esta región puede conllevar fundamentalmente alteraciones en los campos visuales. Un infarto en la arteria cerebral posterior puede afectar a las regiones mediales de los lóbulos temporales, y puede ser especialmente grave si afecta al hemisferio izquierdo. Conlleva una alteración de la memoria, que en ocasiones se denomina de forma errónea 'afasia anómica' [125], Ictus en el territorio de la arteria comunicante anterior 

La arteria comunicante anterior es una pequeña arteria que cruza la línea media en la base del cerebro y forma la parte anterior del polígono de WiIlis. Se denomina 'comunicante' porque conecta las arterias cerebrales

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anteriores. Así, participa en ia vascularización de las áreas mediales de los lóbulos frontales, incluyendo el cíngulo anterior y el área motora suplementaria. Se trata de una localización especialmente vulnerable para la presencia de aneurismas. El sangrado en esta región conlleva un síndrome caracterizado por la presencia de problemas de conducta, cambios de personalidad e irritabilidad en muchos casos, numerosas tabulaciones, desinhibición, grave amnesia retrógrada y anterógra- da, alteraciones en las funciones ejecutivas y baja conciencia del déficit. Síndrome CADASIL 

Merece una mención aparte el síndrome conocido como CADASIL (arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, del inglés

cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy).

Se caracteriza por una predisposición aumentada, respecto de la población general, a padecer accidentes cerebrovasculares de predominio subcortical y a la aparición de leucoaraiosis y otras anomalías en la sustancia blanca [127-129]. Se ha demostrado que la enfermedad tiene un origen genético, como consecuencia de una mutación en el cromosoma 19, y su transmisión es autosómica dominante [130], A pesar de tratarse de una alteración con base genética, se discute en este capítulo en el contexto de los trastornos vasculares. Los estudios de neuroimagen de este trastorno evidencian la presencia de infartos cerebrales múltiples (generalmente subcorticales) y anormalidades difusas de la sustancia blanca, localizadas preferentemente en situación periventricular y en la cápsula interna, los ganglios basales, el tálamo y la protuberancia. Algunos autores señalan también la presencia de lesiones en las regiones frontales y temporales, lo que se corresponde predominantemente con una disfunción tempo- rofrontosubcortical.

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Las características clínicas más frecuentes son el ictus, la demencia, trastornos en el estado de ánimo y la presencia de migrañas con aura. La semiología neurològica puede incluir la presencia de cefaleas migrañosas, trastornos sensoriales, crisis epilépticas, espasticidad con piramidalismo y ataxia de la marcha. Desde un punto de vista neuropsicológico, las lesiones señaladas correlacionan con los problemas atencionales, de memoria, visuoespaciales y ejecutivos que presentan estos pacientes, así como cambios en la velocidad de procesamiento de información, inteligencia y personalidad [131]. En los casos en los que no se presenta un patrón significativo de alteración asociado a un ictus específico, se observa como disfunción predecesora gradual un patrón de dificultades que incluye abulia, déficit de atención sostenida, dificultades de recuperación de la memoria, presencia de perseveraciones y lenguaje conservado. Todas estas características son consistentes con una demencia asociada a lesiones en la sustancia blanca [128,132]. Estas lesiones también permiten explicar el patrón de disfunción neuropsi- quiátrica, que en un 10% de los casos es de tipo depresivo, pero hasta un 30% de ellos puede presentar otras alteraciones del estado de ánimo. Muchas de estas alteraciones del estado de ánimo pueden ser de tipo reactivo y estar asociadas a  problemas en el estilo de afrontamiento, dadas las características de la enfermedad, su inicio relativamente temprano, su posible evolución y la ausencia de un tratamiento efectivo. Anoxia cerebral  La anoxia cerebral (o hipoxia cerebral) hace referencia a la situación en la que existe una falta de aporte de oxígeno al cerebro. El cerebro es extremadamente sensible incluso a una breve disminución del aporte de oxígeno, de modo que una deprivación completa de oxígeno (anoxia) de 5 minutos o más, o 15 minutos de una reducción significativa en el aporte de oxígeno (hipoxia) provocan daños permanentes en el cerebro del paciente. Sin embargo, gracias a los avances en la medicina, se ha conseguido aumentar el número de

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supervivientes en episodios de este tipo, lo que ha provocando la aparición de un gran número de pacientes con graves lesiones cerebrales y sus consecuencias cognitivas asociadas. Las anoxias se siguen, en numerosas ocasiones, de períodos de coma. El pronóstico es mejor cuando el coma dura menos de 48 horas. Por encima de 48 horas, la tasa de mortalidad es alta, y las posibilidades de recuperación disminuyen de forma drástica. Tras el coma, existe un período caracterizado por la desorientación, similar al que se observa en pacientes con TCE con lesiones frontales. Existen un importante número de causas potenciales de daño cerebral hipóxico: envenenamiento por monóxido de carbono (inhalación de humo), infarto de miocardio, embolismo pulmonar shock anafiláctico, sobredosis alcohólica o de drogas de abuso, ahogamiento, estrangulación, ahogamiento por intentos de suicidio (ahorcamiento...), insuficiencias respiratorias asociadas a un estado epiléptico prolongado, insuficiencias respiratorias asociadas a neumonía, crisis addisonianas... Algunos autores identifican cuatro tipos de anoxia [133]: * Anoxia anóxica: se debe a un aporte de oxigeno insuficiente como consecuencia de una asfixia (ahogamientos, lesiones torácicas o respiratorias agudas). - Anoxia anémica: se debe a una disminución en la capacidad de transporte de oxígeno en sangre, causadas por una pérdida masiva de sangre, una anemia grave o envenenamiento por dióxido de carbono. # Hipoxia por hipotensión arterial: causada cuando ocurre una reducción crítica en la presión sanguínea, por un infarto de miocardio, shock, arritmia cardíaca o una parada cardíaca. s Hipoxia tóxica: se debe a toxinas o metabolitos que modulan la utilización del oxígeno, como en la hipoglucemia o en la ingesta de cianuro. El grado en el que se lesionan diferentes regiones del cerebro "ambién varía considerablemente. Parkin et al [134] señalan ,ciue las regiones más vulnerables del cerebro 333

son las situadas entre dos territorios arteriales con red colateral arteriolar recíproca, por ejemplo, las regiones piales (watershed regions). Entre estas regiones vulnerables se puede destacar el cerebelo y el lóbulo occipital, cuyas lesiones implican alteraciones de tipo agnósico y problemas de control motor. Los hipocampos son también regiones muy susceptibles de verse afectadas en estos casos. Como consecuencia, estos pacientes sufren graves problemas de memoria, especialmente una amnesia anteró- grada similar a la que se observa en el síndrome de Korsakoff [1,135-137], Otras áreas vulnerables son los ganglios basales y el tálamo. La evolución y pronóstico de estos pacientes tiende a ser bimodal [138], Por un lado, se produce una recuperación muy rápida en la mayoría de los casos, con una anoxia leve. Por otro lado, en los casos graves, tras un período de coma, la evolución es claramente peor que la de otras patologías, como los TCE [1]. Los casos más graves evolucionan hacia el denominado estado vegetativo persistente, o estados de mínima conciencia [139], Wilson señaló que existe una gran variabilidad en las alteraciones que presentan estos pacientes, y que depende fundamentalmente de dos factores: la naturaleza de la causa del daño hipóxico y el grado de anoxia/hipoxia experimentado. Los déficit neuropsicológicos más frecuentes pueden incluir [139]: lentitud en el procesamiento de información, alteraciones de memoria, problemas disejecutivos asociados a las alteraciones de memoria, ataxia, disartria, dispraxia, dificultades de denominación, dificultades perceptivas (incluso agnosias) y deterioro cognitivo generalizado. Sin embargo, a pesar de la multitud de alteraciones neuropsicológicas que presentan estos pacientes, diversos autores coinciden en señalar que son las dificultades mnésicas una de las más importantes y discapacitantes tras sufrir una anoxia. En concreto, los pacientes pueden presentar un período variable de amnesia retrógrada, además de una ausencia de conciencia del déficit de memoria. Por otra parte, se ha

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señalado que algunos pacientes muestran un buen rendimiento en tareas de reconocimiento [140,141], El deterioro de la memoria es generalizado, y afecta a la memoria a largo plazo y a la reciente, tanto de tipo verbal como visual. Sólo en determinadas tareas de asociación de palabras parecen no mostrar dificultades, así como en tareas de memoria operativa, donde parecen mostrar un rendimiento similar al de los sujetos sanos [142], La mayor parte de los pacientes muestra dificultades con materiales novedosos y los problemas tienden a minimizarse con material familiar, de tipo espacial y temporal. No suelen ser frecuentes los problemas atencionales [141, 143], aunque en este punto no hay resultados definitivos. En cuanto a las alteraciones gnósicas, que no son muy frecuentes en otros tipos de daño cerebral adquirido, sí muestran una mayor frecuencia de aparición tras sufrir una anoxia cerebral. La agnosia aperceptiva (incapacidad para identificar objetos conocidos) se ha encontrado en este tipo de pacientes, y suele mostrar un mal pronóstico [144]. Entre las alteraciones conductuales más frecuentes se encuentran la apatía, la inercia conductual y la impulsividad, caracterizadas por una dificultad en el tratamiento, aunque las estrategias conductuales y farmacológicas pueden mostrar algún efecto. En algunos casos se han registrado altos niveles de ansiedad y depresión, junto con ideas suicidas e intentos autolíticos [139], Sin embargo, en estos casos hay que revisar la historia del paciente, ya que algunos de los pacientes han sufrido el proceso anóxico asociado a un intento de suicidio. Los casos más graves requieren un enfoque de evaluación y tratamiento muy diferente. Una observación más o menos imprecisa del paciente en mínima conciencia o en estado vegetativo persistente no permite describir el estado cognitivo del paciente. Existen algunos procedimientos como el H/essex Head Injury Matrix [145], que ofrecen una visión más detallada del grado de alerta del paciente, del nivel de conciencia, del estado cognitivo del y nivel comunicativo. La evaluación de estos pacientes requiere revisar tanto factores

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internos (nutrición, nivel de sedación, problemas médicos, etc.) como externos (ruido, temperatura, sobrecarga, estimulación, etc.), que pueden condicionar el grado de funcionamiento cognitivo, conciencia y activación del paciente [146],

Patología infecciosa 

La infección es una invasión del organismo por microorganismos que producen enfermedades (patógenos) y la reacción de los tejidos a su presencia y a las toxinas que éstos generan [94]. Diferentes procesos infecciosos pueden afectar al tejido cerebral y producir alteraciones cognitivas, de forma que la etiología puede ser viral, bacterial, por hongos y parasitaria. La patología asociada a cada uno de estos agentes varía, pero generalmente cursa con infección de las meninges (meningitis) y con la formación de abscesos. Las infecciones del SNC suelen deberse a la propagación de una infección en alguna otra parte del organismo (especialmente en los oídos, la nariz y la garganta), aunque también pueden llegar al cerebro de manera directa como consecuencia de un TCE, las fracturas de cráneo y meninges o la cirugía. Muchas de las infecciones del SNC están acompañadas de síntomas comunes en procesos infecciosos, como la disminución de la presión arterial, la fiebre y el malestar general, las cefaleas y el pensamiento delirante [94], En general, la introducción más o menos generalizada de los antibióticos ha producido una clara disminución de este tipo de enfermedades, al menos en los países más desarrollados. Sin embargo, la aparición del sida ha supuesto de nuevo un aumento de la incidencia de estas enfermedades. La naturaleza de las lesiones determina en parte el proceso y evolución del paciente. Por esta razón, el diagnóstico adecuado y el tratamiento de cada una de estas condiciones es fundamental para minimizar el impacto de la infección, así como para reducir, en la medida de lo posible, el impacto sobre el funcionamiento cognitivo. A pesar de que algunas de estas patologías muestran

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características específicas, desde un punto de vista neuropsicológico dependen de la localización principal y el tamaño de las lesiones. En los últimos años, el pape! del neuropsicólogo con estos pacientes ha cambiado, especialmente durante el proceso de evaluación y en la planificación de un programa de tratamiento rehabilitados Entre las infecciones más destacadas tenemos: Complejo demencia-sida (vírica). Infección por citomegalovirus (vírica). s Herpes simple (vírica). - Leucoencefalopatía progresiva multifocal (vírica). Neurosífilis (bacteriana). Neurotuberculosis, meningoencefalitis tuberculosa (bacteriana). * Toxoplasmosis cerebral (parasitaria). ' Malaria (parasitaria). Encefalopatía espongiforme y enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (priónica). Veamos, a continuación, sus características más importantes. Complejo demencia‐sida (vírica) El virus de inmunodeficiencia humana tipo 1 (VIH-1) implica una de las patologías víricas que afectan al SNC de mayor interés. En el año 2000, la OMS estimó que unos 36 millones de personas vivían con VIH/sida, y éste había causado en torno a 22 millones de muertes. Una de las posibles manifestaciones de la infección es la afectación del cerebro. Un grupo de consenso introdujo el término 'complejo cog- nitivo-motor asociado al VIH-1', y diferenció entre una forma leve, ligada a las fases iniciales de la enfermedad, y una grave., con un claro perfil de demencia [147], Cuando los trastornos

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NEUR O

íMSii

PSICO

Función cognitiva y motora normal

LOGÍA

Fase  0 

Normali

Fase 

dad

0,5 

Subclíni ca

Sintomatología mínima y equívoca, DEL sin alteraciones en la ejecución de actividades de la vida diaria

DAÑO

Clara alteración intelectual, motora y funcional. Pequeñas alteraciones en la ejecución de la actividad laboral yCERE actividades de la vida diaria

BRAL laboral, así como numerosas actividades Imposibilidad de mantener la actividad de la vida diaria. Permanece la ADQUI capacidad para realizar las actividades básicas del autocuidado. El paciente puede necesitar asistencia para la deambulación RIDO

Fase  1 

Deterioro leve Fase 2 

Deterioro Fase  3 

Graves problemas cognitivos: dificultad para mantener una conversación, lentitud en el procesamiento de información, falta de continuidad en la conducta. Dificultades motoras: necesidad de ayuda para la deambulación, lentitud motora y debilidad en miembros superiores Cercano al estado vegetativo. Nivel cognitivo muy bajo. Respuestas verbales muy limitadas o mutismo. Para- paresia o paraplejía con doble incontinencia

moderado Fase 4 

cognitivos se acompañan de una disminución del rendimiento funcional menor, tales trastornos grave Fase corresponden al diagnóstico de trastorno final cognitivo-motor menor. Si el deterioro funcional es moderado o grave, las alteraciones pueden diagnosticarse como demencia asociada al VIH-1. Prácticamente todos los pacientes con VIH presentan algún tipo de afectación en el SNC. Se trata de la manifestación neu- rológica más frecuente del sida. La infección por VIH-1, especialmente en las últimas fases de la evolución, se puede complicar con alteraciones cognitivas de distinta gravedad. Éstas afectan entre el 15% y el 30% de los pacientes con VIH-1, y se producen como consecuencia de la infección del SNC por el virus [128,148], Aproximadamente, la mitad de los afectados por el complejo demencia-sida desarrollan una demencia completa, mientras que la otra mitad presenta formas más leves de deterioro cognitivo. La relación entre la infección por VIH-1 y la fisiopatología asociada no está claramente Deterioro

establecida. Los hallazgos neuro- patológicos y de neuroimagen no señalan una relación directa entre las características de la lesión y las alteraciones cognitivas [149-151], Tampoco existe una clara correlación entre la pérdida neuronal y las alteraciones cognitivas. Existen algunos hallazgos que asocian el deterioro cognitivo más con la pérdida de sustancia gris subcortical. Parece que la infección afecta más ^ la sustancia blanca y los ganglios basales que a la corteza cerebral. Algunos trabajos sugieren una afectación primaria de los lóbulos frontales [152], El perfil cognitivo de estos pacientes es muy heterogéneo, y va cambiando a medida que progresa la enfermedad. Incluso en fases asintomáticas de la infección por VIH-1 es posible detectar cambios cognitivos. En nuestro idioma se han realizado algunos intentos de sistematización de los procesos de evaluación neuropsicológica y conductual, con el objetivo de aumentar la especificidad y sensibilidad para la valoración de estos pacientes [152,153], En cualquier caso, el National Institute of Mental Health de los Estados Unidos [154], en cuanto al proceso de evaluación, sugiere que:

- Los procesos atencionales y de velocidad de procesamiento deben recibir especial atención dentro de la exploración neuropsicológica. * Deben incluirse pruebas que detecten los cambios sutiles del funcionamiento cognitivo en las primeras fases tras la infección por el VIH. * Se deben incluir también medidas para la evaluación de la depresión y la ansiedad.

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De acuerdo con Bornstein et al [155], la enfermedad se caracteriza, desde un punto de vista, cognitivo por: s Lentitud psicomotora: es una de las manifestaciones más importantes, y se asocia con un proceso de demencia, sida y muerte. Junto con los problemas de memoria, son los signos más explícitos de deterioro global del paciente [156], Alteraciones de memoria: ocurre en los aspectos más complejos de la memoria operativa (manipulación de la información), pero no en el mantenimiento de la información a corto plazo, y las alteraciones aumentan con la dificultad de la tarea [157]. En otros componentes de la memoria, como la memoria episódica, el patrón se asemeja bastante a! de una demencia subcortical, con dificultades en tareas de recuerdo libre, con intrusiones, a

Problemas en los componentes complejos de la atención y en las funciones ejecutivas:

pueden presentarse incluso en el período asintomático de la enfermedad, y se centran, sobre todo, en problemas de control de la interferencia [157]. También son frecuentes las dificultades cuando es necesario un procesamiento de la información flexible. También se pueden observar problemas de conducta (apatía, inadecuación social, etc.), dificultades de razonamiento e indiferencia afectiva. No existen apenas dificultades de lenguaje, salvo mutismo en las fases más graves, y en ocasiones cursa con delirio y/o alucinaciones. Los criterios del AAN-AIDS Task Forcé incluyen una forma leve del complejo demencia-sida [158]. Éste se caracteriza por una velocidad motora alterada y problemas de memoria operativa, pero con ausencia de dificultades atencionales, memoria episódica y habilidades visuoconstructivas [159-161], Otros autores, por el contrario, señalan que las alteraciones de memoria se presentan incluso en las formas más leves de la patología [162]. Quizá la mayor diferencia entre ambos tipos se refleje en la capacidad o no para realizar actividades de la vida cotidiana [158],

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Además de presentar alteraciones cognitivas, estos pacientes sufren alteraciones motoras, especialmente acinesia, temblor, ataxia, hipertonía, hiperreflexia generalizada y mioclonías (espasmos musculares), así como falta de control de esfínteres. La situación global del paciente, de apatía, aislamiento y de pérdida de contacto con el entorno, muestra una cierta similitud con la demencia subcortical. Sin embargo, las alteraciones de los pacientes no son suficientes para el diagnóstico de una demencia. También pueden presentar cambios afectivos, que oscilan desde la depresión, la labilidad emocional grave y la inadecuación social. Pueden también presentarse episodios de irritabilidad y brotes de violencia [153], La progresión de la enfermedad se describe en la tabla IV [163,164], En cuanto a los tratamientos, gracias a la introducción de la terapia antirretroviral combinada, las tasas de hospitalización, gravedad y mortalidad han disminuido sustancialmente. A pesar de la limitada capacidad de estos tratamientos para cruzar la barrera hematoencefálica, el pronóstico de estos pacientes ha mejorado de forma evidente [165], El tratamiento con zidovudina y otros fármacos antirretrovirales ha mostrado una mejoría de los pacientes en los procesos cognitivos. Esta mejora se acompaña de una reducción del tamaño de la lesión en la sustancia blanca, tal y como muestran algunos estudios de RM [166,167], Infección por citomegalovirus (vírica) 

Estas infecciones son bastante frecuentes en pacientes inmu- nodeprimidos (por sida en gran parte de los casos), y presentan evoluciones bastante rápidas, con un final fatal en 4-8 semanas. La infección puede ser focal o difusa, pero se observa un cierto predominio de lesiones en la sustancia blanca subependimaria. En cualquier caso, los signos focales de la infección por citomegalovirus dependen de su localización.

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Las características clínicas de los pacientes son, sobre todo, de tipo neuroconductual, presentando trastornos de personalidad, dificultades atencionales, estados confusionales, desorientación, apatía y problemas mnésicos [168], La presencia de apatía y lentitud psicomotora puede llevar a confundirla con las alteraciones presentes en el sida. Herpes simple (vírica) 

El herpes simple es uno de los agentes infecciosos más comunes, representando en torno al 10-1 5% de los casos de encefalitis. Es la encefalitis esporádica más frecuente, y sin tratamiento su mortalidad es del 70-80% de los casos. Prácticamente todos los supervivientes quedan con secuelas neurológicas. El cuadro clínico se inicia de forma subaguda, con fiebre, cefalea y alteración del nivel de conciencia. Cuando la infección se hace evidente, se produce una lesión consistente en una necrosis aguda del tejido cortical y subcortical de las regiones temporales y orbitofrontales, lo que suele originar alucinaciones y otros síntomas, debido a la afectación del sistema límbico. Neuropsicológicamente, se caracterizan porpresentaramnesia retrógrada, alteraciones en las funciones ejecutivas y el lenguaje. Algunos de los casos clásicos de alteraciones selectivas en la memoria semántica fueron afectados por esta patología [169,170]. Las dificultades para hablar o tragar son frecuentes en pacientes con afectación opercular frontal bilateral. Las alteraciones en el estado de ánimo, como la euforia, manía, agresividad e irritabilidad, afectan aproximadamente a la mitad de los pacientes con herpes simple, y entre el 5-85% de los casos presentan cambios en la personalidad. A largo plazo, las secuelas más persistente incluyen una reducción de la memoria a corto plazo, anosmia, disfasia, cambios de personalidad y problemas de conducta. No es extraño que los pacientes presenten epilepsia. Algunos trabajos indican que el 12% de los pacientes con encefalitis por herpes simple 331

muestra una recuperación completa, a diferencia de los pacientes afectados por otros agentes víricos, que muestran porcentajes de recuperación completa del 44% [171]. En la misma muestra, tan sólo el 46% de los supervivientes del herpes simple volvió al trabajo, mientras que el 89% del resto de afectados por otros virus retomó la actividad laboral. La tasa de mortalidad gira en torno al 30% de los casos [171]. El mejor indicador de buen pronóstico es el tiempo transcurrido desde la aparición de los primeros síntomas hasta la administración de aciclovir. Leucoencefalopatía progresiva multifocal (vírica) 

Se trata de una infección de la sustancia blanca cerebral causa por un virus, miembro de la familia del papavovirus, denominado JC. Afecta a los oligodendrocitos, lo que interrumpe la adecuada síntesis de la mielina. Se trata de una infección rara, que afecta a pacientes inmunodeprimidos por sida (del 2-6% de los casos de sida padecen la enfermedad) u otras causas, y en muchos casos fatal en períodos en torno a seis meses desde el inicio, ya que no se conoce un tratamiento farmacológico efectivo [172]. Algunos sitúan la incidencia en torno al 5% [173]. La enfermedad se caracteriza por una alteración difusa o multifocal del SNC, en general asimétrica, y cuya sintomatolo- gía depende de la localización de las lesiones. A diferencia del complejo demencia-sida, la leucoencefalopatía progresiva multifocal se caracteriza por su perfil desmielinizante, que puede afectar a todo el SNC, pero muestra una tendencia a aparecer en la región parietooccipital del cerebro. La enfermedad muestra un comienzo insidioso, que cursa con deterioro cognitivo. Los síntomas dependen de las áreas afectadas, pero predominan alteraciones ligadas a lesiones posteriores del cerebro: trastornos motores, ataxia, hemiparesia, tetraparesia y trastornos visuales, como la hemianopsia homónima o la ceguera cortical. El cuadro evoluciona hasta una demencia

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grave, lentamente progresiva hasta la muerte [163]. Pueden también presentarse cambios de conducta y personalidad y problemas de atención. Sin embargo, los procesos de lenguaje se mantienen preservados [172], Neurosífilis (bacteriana) 

La neurosífilis es la afectación del SNC por la bacteria Trepo- nema pallidum. Su incidencia es mayor en países en vías de desarrollo, pero aún es una enfermedad común en países industrializados, que ha de tenerse en cuenta como diagnóstico diferencial en múltiples enfermedades neurológicas y psiquiátricas, dado su polimorfismo clínico. Desde la aparición de los antibióticos, la incidencia de la sífilis ha disminuido considerablemente. Además, sus manifestaciones clínicas también se han modificado. Sin embargo, el aumento de la incidencia desde los años ochenta se asocia a la pandemia de infección por el VIH. Provoca diversos cuadros clínicos que, en ocasiones, son similares a otras enfermedades neurológicas más conocidas [174], Además, existen diferentes niveles de incidencia, de acuerdo con la presentación clínica. Las formas de presentación de la neurosíf i lis se agrupan en dos: precoces (neurosífilis asintomá- tica, meníngea y meningovascular) y tardías (parálisis general progresiva y tabes dorsal). Además, se han descrito otras de menor importancia, como el goma, formas oculares, amiotrofia sifilítica o hipoacusia [175]. El diagnóstico es complejo y se basa en el estudio del líquido cefalorraquídeo. Debido a la dificultad para hacer un diagnóstico con certeza, se han establecido diferentes criterios diagnósticos, en los que juega un papel fundamental la serologia para T. pallidum. En fases iniciales, el examen neurològico puede ser normal, para luego evolucionar hasta la aparición de una demencia franca con temblor, disartria, crisis convulsivas, pérdida de fuerza en las extremidades y doble incontinencia. Se pueden observar también a lo largo del proceso cefaleas, vértigo, cambios de personalidad, insomnio y crisis. Desde un punto de vista neuropsicológico, se caracteriza por lentitud en el procesamiento

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de información, amnesia y presencia de tabulaciones y delirios. Este grupo de síntomas forma parte de una presentación de la enfermedad menos frecuente en la actualidad, que se conoce como parálisis general progresiva. Se asemeja a un síndrome frontal en sus fases iniciales, con dificultades de razonamiento, problemas atencio- nales, de memoria, cambios de conducta, labilidad emocional, irritabilidad y pérdida de interés por el cuidado personal, pérdida de contacto con la realidad, ideación delirante y, en algunos casos, alteraciones del tipo de la megalomanía [163,175], Debido a que con frecuencia queda afectado el territorio de la arteria cerebral media, los pacientes pueden sufrir ictus isquémicos. El tratamiento más eficaz es la penicilina, que en ocasiones puede no ser efectivo, por lo que se recomienda un seguimiento posterior clínico y humoral. En cualquier caso, éste ha de ser prolongado y con dosis elevadas.

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Neurotuberculosis, meningoencefalitis  tuberculosa (bacteriana) 

portador

La meningoencefalitis tuberculosa ha descendido drásticamente en el mundo industrializado, como ha ocurrido con otras infecciones. Sin embargo, se puede asociar en muchos casos a la presencia de una infección por VIH. Las alteraciones principales son la vasculitis, aumento de la presión intracraneal, hidrocefalia, meningitis crónica, alteraciones en los nervios craneales y, de forma ocasional, signos focales debidos a infartos hemorrágicos y tuberculomas. Si la enfermedad no se trata, es mortal en pocas semanas, y el retraso en el inicio del tratamiento aumenta el riesgo de muerte o de secuelas neurológicas graves. Suele cursar con cambios de personalidad, estados confusiona- íes y amnesia. Si no se trata a tiempo, evoluciona hacia estados de desorientación, alteraciones de conciencia, coma y muerte [163], En adultos se observa laxitud, sintomatología depresiva, confusión y cambios de conducta y personalidad. En niños es frecuente la apatía, falta de interés por el juego, irritabilidad e inquietud nocturna, cefaleas, náuseas, vómitos, dolor abdominal y frebícula intermitente [176]. En la actualidad, a pesar de la rápida intervención y tratamiento, son muy frecuentes las secuelas a largo plazo, sobre todo las dificultades mnésicas. Toxoplasmosis cerebral (parasitaria) 

Humano

Ganado vacuno Oveja, cabra Visón Mulo, ciervo, alce Gatos Nyala, kudu

frecuente en el embarazo, y constituye una de las causas infecciosas más usuales de alteración del neurodesarrollo de los niños [176]. Las manifestaciones más importantes incluyen hemiplejía, afasia, hemianopsia y otros signos neurológicos. Malaria (parasitaria) 

Otro de los parásitos que afectan al SNC es el

Plasmodium falciparum.

En torno a un 2% de las infecciones por P. tamiento, la mortalidad es del 100% de los casos, y desciende hasta un 20-50% con tratamiento. Se manifiesta como una encefalopatía difusa, con cefaleas, crisis, alteraciones del nivel de conciencia, y se asocia en los casos más graves con rigidez de decorticación, descerebración y coma. Sin embargo, es menos frecuente ver signos focales [176], falciparum se complican con alteraciones cerebrales. Si no se aplica un im mayor

Enfermedad 

Se trata de una infección parasitaria. Algunos parásitos invaden el SNC. Tal es el caso del Toxoplasma gondii. Se presenta en un 5-20% de los pacientes con VIH, y es la infección oportunista más frecuente. La presencia del T. gondii en pacientes con fases avanzadas de infección por VIH supone la presencia de alteraciones neurológicas y muerte. También se observa fundamentalmente en niños de áreas endémicas. La mortalidad supera el 50% de los casos. Es una infección relativamente

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Síndrome de Gerstmann-Strassler-Schenker

Kuru Insomnio familiar fatal Encefalopatía espongiforme bovina Sera pie

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Encefalopatía transmisible de visón Enfermedad de debilidad crónica Encefalopatía espongiforme felina Encefalopatía ungulada exótica

Encefalopatía espongiforme y enfermedad de  Creutzfeldt‐Jakob (priónica) 

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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una encefalopatía humana subaguda y progresiva asociada con una degeneración espongiforme del SNC. Pertenece al grupo de encefalopatías espongiformes transmisibles producida por un metabolismo aberrante de las proteínas priónicas [177] (los priones son partículas proteináceas infecciosas). La enfermedad de los priones es una enfermedad neurodegenerativa muy poco frecuente (la incidencia es de 1 caso por 1.000.000 de habitantes a! año), que presenta una distribución mundial y sigue unos patrones de contagio no convencionales. Su transmisión puede ocurrir a través de material quirúrgico, electrodos profundos, transplantes de córnea e, incluso, en pacientes que han recibido hormona del crecimiento humana [178], El tiempo de evolución medio es de unos 6-7 meses y casi nunca superior a un año. El desenlace fatal ocurre en el 100% de I os pacientes,

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debido a la ausencia de tratamientos eficaces. Se suele dar en pacientes mayores de 55 años y rápidamente lleva a una situación con graves alteraciones psiquiátricas y cognitivas, aunque existen formas de la enfermedad que afectan a edades más tempranas. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es el representante más común de las encefalopatías espongiformes ligadas a los priones. De acuerdo con Byrne [179], la enfermedad evoluciona con cambios cognitivos y psiquiátricos rápidos. En el inicio destaca la presencia de ansiedad, con y presencia de estados confusionales alucinaciones, que se precipitan hacia una fase de afasia y alteraciones visuoespaciales. Su mecanismo fisiopatológico exacto todavía no se conoce claramente, pero se piensa que esta neurodegeneración se relaciona con la acumulación de proteínas priónicas alteradas [177]. Los tipos de enfermedades causadas por priones se describen en la tabla V [177], El cuadro clínico es el de una demencia rápidamente progresiva con mioclonías y ataxia cerebelosa, aunque se pueden presentar algunas variaciones, dependiendo de la variante de la enfermedad. En las fases iniciales o premórbidas, se observa fatiga, malestar, trastornos del sueño y de la alimentación. Entre las tres presentaciones posibles de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (familiar, esporádica y iatrogénica) [177] no hay diferencias significativas, salvo en la duración del curso de la enfermedad, que es más largo en el subtipo familiar. Provoca la muerte en un breve período, que puede llegar a los 12 meses. Un tercio de los pacientes presenta alteraciones cognitivas y conductuales en las fases iniciales de la enfermedad. En algunos casos, estas alteraciones se diagnostican como enfermedades psiquiátricas, del tipo de cuadros de ansiedad o depresivos, con alucinaciones, delirio paranoico y parestesias. Algunos casos cursan con trastornos de la

personalidad, psicosis, paranoia, depresión, trastorno obsesivo-compulsivo y anorexia nerviosa. A medida que avanza la enfermedad, aparecen más alteraciones cerebelosas y extrapiramidales, rigidez, temblores y coreo- atetosis. No es raro observar crisis convulsivas tonicoclónicas [177,180], En general, el deterioro cognitivo es muy rápido. Recientemente se ha descrito la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Esta variante está relacionada con el consumo de carne de vacuno infectado por la encefalopatía espongiforme bovina. Tarda menos en manifestarse que la clásica, aproximadamente entre nueve meses y tres años desde que se adquiere la infección y, hasta el momento, al igual, que la forma clásica y de transmisión familiar, no existe un tratamiento efectivo [181]. Tumores cerebrales  Los tumores cerebrales suponen el crecimiento anormal de un tejido dentro del cráneo. El término 'tumor' señala este crecimiento anormal, tanto si es nuevo (neoplasia) como si se presenta en el momento del nacimiento (tumores congénitos). Estos últimos tienden a aparecer en el tronco del encéfalo, el cerebelo y las estructuras mediales, incluido el tercer ventrículo, y suelen ser consecuencia de la presencia de células embrionarias desplazadas, displasia del desarrollo en alguna estructura y el desarrollo alterado de células primitivas que normalmente actúan como precursoras de las neuronas y las células gliales [1,182]. Las neoplasias primarias del SNC son la primera causa de muerte relacionada con cáncer en personas menores de 15 años, y se trata de la segunda patología tu- moral más frecuente en niños [183]. Su importancia radica no sólo en su elevada frecuencia, sino también en que suelen ser graves e incapacitantes, acortan la supervivencia y deterioran la calidad de vida.

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La etiología de la mayor parte de tumores es desconocida, aunque muchos tienen origen tras un daño cerebral, una infección, problemas metabólicos o por la exposición a tóxicos o radiaciones [182]. Las metástasis cerebrales son el resultado de la implantación en el SNC de otros tumores desarrollados en otras partes del cuerpo. Otros se cree que se originan en células embrionarias que abandonan el cerebro durante su desarrollo. En algunos casos los tumores son el resultado de una alteración en el proceso de migración embriológica; por ejemplo, si las capas germinales se diferencian demasiado rápido o si las células migran a un lugar equivocado, ejercerán influencias neoplási- cas en su entorno no natural. Los tumores se denominan benignos si las células que crecen desproporcionadamente son similares a las células normales, crecen lentamente y se encuentran confinados en una determinada región. Los tumores llevan el nombre del tipo de células implicadas. Así, un glioma implica a células de la glía, un astrocitoma a los astrocitos, y un meningioma afecta a las meninges. Por otro lado, los tumores se denominan malignos cuando las células son diferentes de las células normales, crecen rápidamente y se distribuyen con facilidad hacia otras localizaciones. Dado que el cerebro se encuentra alojado dentro del cráneo, un crecimiento anormal de un tejido, incluso benigno, provoca una presión sobre el cerebro y afecta a su correcto funcionamiento. Los tumores localizados cerca de estructuras vitales pueden poner en riesgo la vida del paciente. También, los tumores benignos cercanos a vasos importantes pueden bloquearlos, lo

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Clínica asociada 

Localización de la lesión

Hemiparesia/hemihipoestesia contralateral, afasia (si afecta al hemisferio dominante para el lenguaje)

Hemisferio cerebral (amplia)

Marcha apráxica, alteraciones esfinterianas, reflejos de liberación frontal, apatía, inatención, trastornos de conducta, crisis parciales motoras, afasia motora (si afecta al hemisferio dominante para el lenguaje), hemiparesia contralateral

Lóbulo frontal

Hemihipoestesia discriminativa (cortical), crisis parciales somatosensitivas, cuadrantanopsia homónima inferior contralateral, anosognosia, apraxia constructiva, síndrome de Gerstmann (hemisferio dominante)

Lóbulo parietal Lóbulo temporal

Crisis parciales complejas o uncinadas, afasia sensorial, anómica o de conducción (hemisferio dominante), cuadrantanopsia homónima superior contralateral Hemianopsia homónima contralateral con respeto macular, crisis parciales visuales

Lóbulo

Parkinsonismo o coreodistonia contralateral Hemiparesia-hemihipoestesia contralateral,

occipital

dolor talámico Alteración de la regulación térmica, apetito y ritmos de sueño, trastornos de memoria, diabetes insípida, síndrome de hipo/hiperfunción hormonal adenohipofisaria

Ganglios basales Tálamo-cá psula interna Hipotálamo-hipófisis Glándula pineal Mesencèfalo Protuberancia Cerebelo Surco olfatorio Nervio-qui

Síndrome de Parinaud, -hidrocefalia Trastornos pupilares, alteraciones de los movimientos oculares verticales, lesión del par III uni/bilateral, nistagmo convergente, oftalmoplejía internuclear, hemiparesia contralateral o tetraparesia, temblor dentadorrúbrico, hidrocefalia Lesión de los pares VI-VII homolaterales, nistagmo multidireccional, hidrocefalia, hemiparesia contralateral o tetraparesia, ataxia truncal Ataxia truncal o apendicular, nistagmo, enervamiento amigdalar, hipotonía y reflejos miotáticos pendulares homolaterales, hidrocefalia Anosmia, síndrome de Foster-Kennedy Amaurosis monocular, atrofia óptica, hemianopsia bitemporal Lesión de los pares V-VII-VÜI, signos cerebelosos homolaterales Lesión de los pares lll-IV-V! y V (primera y segunda rama) Lesión de los pares V y VI Lesión de los pares IX-X-XI Dolor occipitocervical, nistagmo vertical inferior, signos cerebelosos, tetraparesia espástica, lesión de pares bajos Lesión de múltiples pares homolaterales Síndrome de Brown-Sequard, para/tetraparesia, nivel sensorial medular, trastornos esfinterianos, signos radiculares sensi- tivomotores

asma óptico Ángulo pontocereb eloso Seno cavernoso Punta

del

peñasco Foramen

que afectaría a la correcta vascularización de determinadas áreas del cerebro. En ocasiones, la cirugía de estos tumores benignos puede ser peligrosa, ya que se pueden afectar regiones

importantes del cerebro. Por otra parte, un tumor localizado cerca de la superficie del cerebro puede ser un buen candidato para un proceso quirúrgico [1], Síntomas asociados a la formación de tumores 

Los tumores pueden causar una amplia sintomatología, depen diendo de su tamaño,

yugular Agujero magno Hemibase craneal Raquídea

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tipo y localización. Así, se pueden obser var alteraciones específicas asociadas a una región de! cerebro o se pueden presentar alteraciones más inespecíficas asociada

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al aumento de la presión intracraneal por el crecimiento del tumor, el edema y el efecto de masa. Los síntomas producidos dependen más de la velocidad de desarrollo y de la localización del tumor que del tipo de tumor perse. En general, los síntomas más frecuentes son de tipo focal, como epilepsia, monoplejías, hemiplejías, afasia, déficit cerebe- loso y síntomas derivados del aumento de la presión intracraneal. Suelen cursar con cefaleas, náuseas, vómitos, dificultades motoras, incontinencia y otra serie de problemas cognitivos [182], Entre las alteraciones neuropsicológicas más frecuentes se puede observar apatía, depresión, lentitud en el procesamiento de información, pérdida de la capacidad para mantener la atención durante largos períodos, agitación, confusión, trastornos mnésicos, alteraciones de los ritmos vigilia-sueño y del apetito. Estas alteraciones pueden ser los síntomas iniciales, e incluso únicos durante un tiempo, sobre todo en pacientes con neoplasias de la línea media (cuerpo calloso, tercer ventrículo) o localizadas en los lóbulos temporales y frontales [183], Progresivamente, puede aparecer una pérdida de interés por las actividades de la vida diaria, irritabilidad, labilidad emocional, inercia, apatía, baja capacidad para supervisar la propia conducta y una serie de dificultades de memoria. A medida que avanza la formación del tumor, aumentan las alteraciones de la conciencia, la cognición y el funcionamiento neurològico, y son cada vez más inespecíficas. No obstante, estos síntomas generalizados pueden ocurrir tarde o no presentarse. Incluso, las alteraciones funcionales son de aparición lenta, de meses o años. La aparición súbita suele ser indicativa de lesiones vasculares. También pueden aparecer crisis en un tercio de los pacientes, y éstas pueden ser la única manifestación durante largos períodos en tumores de crecimiento lento (meningiomas, as- trocitomas u oligodendrogliomas).

En la tabla VI se resume la clínica neurològica focal en neoplasias primarias del SNC [183]. Los tratamientos más utilizados en caso de tumores cerebrales son la cirugía, la radiación y la quimioterapia. Algunos procedimientos quirúrgicos, como la microcirugía, la cirugía estereotáxica, por láser o mediante aspiradores ultrasónicos, están permitiendo que las intervenciones minimicen el efecto sobre otras regiones del cerebro no afectadas por el tumor.

Conclusiones  En el presente capítulo se han revisado algunas de las patologías adquiridas que con frecuencia llevan asociada una alteración neuropsicológica. Cada una de ellas podría ser objeto de un trabajo que las tratara de forma monográfica, dada su importancia. Por ello, no ha sido posible aquí tratarlas en profundidad. En cualquier caso, se han mostrado algunas de sus particularidades, lo que permite al clínico conocer mejor las alteraciones subyacentes a las alteraciones neuropsicológicas de los pacientes afectados.

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342

Neuropsicología  y epilepsia  J.C. Álvarez‐Carriles  B. López‐Hernández  R Martín‐Plasencia 

R Maestú

Epilepsia: consideraciones generales

génesis y propagación, así como para clarificar otros aspectos relacionados con ella?' [2], En otras palabras, y desde un punto de vista neuropsicológico,

La epilepsia es una enfermedad crónica del sistema nervioso central, que con

si en la epilepsia el único problema son las crisis, ¿qué papel juega la

una prevalencia aproximada de 8 casos por cada 1.000 habitantes, afecta en

evaluación neuropsicológica en el diagnóstico y tratamiento de un proceso

torno a 300.000 personas en toda España.

neuropatológico como éste? Para dar respuesta a esta pregunta, debemos

Es un síndrome cerebral crónico caracterizado por crisis recurrentes de manifestación

clínica

variable

y etiologías

diversas,

tener en cuenta que el planteamiento anteriormente expuesto parte de un

que puede

principio erróneo, ya que el principal problema de la epilepsia puede no ser las

correlacionarse con hallazgos clínicos positivos. Por otra parte, una crisis

crisis propiamente dichas, sino el sustrato neuropatológico y/o neurofuncional

epiléptica se define como cada uno de los eventos, visto individualmente, de

que da lugar a tales episodios críticos. Así, tanto las crisis como un déficit

carácter paroxístico, autoli- mitado, debido a descargas hipersincrónicas, que

neuropsicológico determinado pueden ser las manifestaciones clínicas de un

puede tener manifestaciones motoras, sensitivas, sensoriales, autonómicas

proceso patológico, ya sea estructural o funcional, que afecta a la corteza

y/o psíquicas, que puede presentarse dentro de un síndrome epiléptico, como

cerebral. En este sentido, la ILAE y la International Bureau for Epilepsy

manifestación en un desorden, como secuela o como evento aislado.

recogen esta idea en su definición más reciente de la epilepsia, al establecer

Tal es la variedad de crisis epilépticas posibles, que la Liga Internacional

que se trata de un trastorno cerebral caracterizado por una predisposición

contra la Epilepsia (ILAE) ha constituido una comisión permanente dedicada

permanente para generar crisis epilépticas y por las consecuencias Crisis parciales simples (sin afectación de la conciencia)

de forma exclusiva a la clasificación de los distintos tipos [1]. Como se aprecia en la tabla I, pueden dividirse en dos grandes grupos: las crisis parciales son aquéllas cuya sintomatología de inicio se da en un área específica de un solo Crisis parciales (de comienzo parcial)

hemisferio, y las generalizadas aquéllas que comienzan de forma bilateral. Cuando desde la neuropsicología clínica nos enfrentamos a un proceso neuropatológico como es la epilepsia, la primera cuestión que se nos plantea, como muy bien ha señalado Dodrill es 'si la epilepsia es un problema eléctrico,

parciales complejas (con afectación de la conciencia)

Crisis

Crisis parciales con generalización secundaria

¿por qué no utilizar exclusivamente el electroencefalograma (EEG) para determinar la naturaleza de las crisis, las áreas cerebrales implicadas en su

343

J.C. ÁLVAREZ‐CARRILES, ET AL

Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales especiales Con signos y síntomas

Ausencias Mioclónicas

autosómicos Con síntomas psíquicos

Crisis generalizadas (bilaterales, simétricas

Clónicas

De inicio como una crisis parcial simple seguida de alteración de la conciencia

y de comienzo focal) Con trastorno de conciencia desde el inicio

Tónicas

Crisis parciales simples que se generalizan

Tonicoclónicas

Crisis parciales complejas que se generalizan

Atónicas

Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan

Con signos motores

Típicas Atípicas

neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales asociadas a dicho

efectivamente los tienen. En este sentido, la aparición de quejas subjetivas de

trastorno [3].

deterioro cognitivo es un hecho bien conocido por los profesionales de la salud

Los objetivos de la neuropsicología clínica en el campo de la epilepsia se

que atienden a este tipo de pacientes neurológicos. Como ejemplo, en un estudio de seguimiento realizado en EE.UU. sobre más de 1.000 pacientes

centran en los siguientes aspectos [4]: El diagnóstico del deterioro cognitivo, discriminando entre las funciones

epilépticos, los problemas cognitivos se situaron entre las quejas subjetivas

cognitivas alteradas y preservadas, atendiendo a cada una de ellas y a su

más frecuentes e incapacitantes en una lista de 50 problemas potenciales aso-

interrelación.

La valoración de los pacientes candidatos a cirugía,

ciados a la epilepsia [5]. Tales quejas subjetivas de deterioro están, en la

identificando factores pronóstico de evolución y realizando seguimientos

mayoría de los casos, relacionadas con problemas de enlentecimiento

5

posteriores.

psicomotor, con alteraciones de la atención, así como con dificultades en el

La valoración del impacto de los déficit sobre la vida cotidiana y la calidad

procesamiento lingüístico (anomia y reducción de la fluidez verbal). Sin

de vida de los pacientes y sus familias. En este sentido, es necesario

embargo, la principal queja cognitiva que los pacientes epilépticos refieren es

atender a los aspectos cognitivos, conductuales, emocionales y sociales

la pérdida de memoria, y esto ocurre con independencia tanto del tipo de epi-

de los pacientes. El establecimiento de programas de rehabilitación

lepsia que sufren como del buen o mal control (farmacológico o quirúrgico) de

neuro- psicológica individualizados centrados en el paciente, su familia y

ésta [6], Sin embargo, trabajos recientes han demostrado que la percepción que

su contexto.

estos pacientes pueden tener de sus capacidades y déficit cognitivos no En este capítulo nos centraremos en por qué y cómo desde la neuropsicología

siempre se correlacionan con la presencia de un déficit objetivo en tales

clínica se han abordado los trastornos cognitivos más prevalentes (memoria y

procesos o funciones. La explicación de este fenómeno puede ser múltiple.

lenguaje) en relación con las epilepsias más frecuentes (epilepsias focales) y,

Por un lado, en algunos pacientes, la percepción que tienen de sus

más específicamente, aunque no de forma exclusiva, con la epilepsia del

capacidades cognítívas (metacognición) puede estar condicionada por

lóbulo temporal. Asimismo, revisaremos de forma general el papel específico

factores no cognitivos (afectivos y emocionales), más que por un análisis

que juega la evaluación neuropsicológica, a través de sus diferentes métodos,

objetivo de dichos déficit en la vida diaria. En trabajos como los de Vermeulen

dentro de los equipos multidisciplinares de cirugía de la epilepsia.

et al [7], Cañizares et al [8] y Hendriks et al [9] se han analizado estas cuestiones, registrando, por un lado, las quejas subjetivas de pérdida de memoria referida por pacientes con epilepsia y comparándolas con medidas objetivas de memoria a través de pruebas neuropsicoló- gicas estandarizadas.

Alteraciones cognitivas asociadas a la epilepsia

Junto con esto, también se analizaron la influencia que el estado afectivoemocional (ansiedad y depresión), así como determinados rasgos de

Quejas subjetivas frente a trastornos objetivos de deterioro

personalidad (neuroticismo), tenían sobre ambas medidas de deterioro. Los

cognitivo. ¿Por qué es necesaria una evaluación

tres estudios confirmaron que no existía correlación entre las quejas subjetivas

neuropsicológica formal?

de deterioro de ¡a memoria y la ejecución objetiva en pruebas estandarizadas

Antes de cualquier descripción del 'por qué y cómo' de la evaluación neuropsicológica en la epilepsia, una cuestión preliminar que es necesario resolver es si los pacientes epilépticos presentan o no problemas cognitivos. En un análisis poco profundo de esta cuestión, podríamos responder afirmativamente a tal pregunta, basándonos para ello en el hecho de que si los pacientes con epilepsia se quejan de trastornos cognitivos es porque

344

de memoria. Por el contrario, observaron que las medidas del estado afectivo y de personalidad sí tenían una correlación positiva con el nivel de queja subjetiva, mientras que no se correlacionaban con las medidas objetivas. En definitiva, ía existencia de niveles altos de ansiedad o depresión, así como la presencia de determinados rasgos de personalidad, como el neuroticismo, pueden condicionar que nuestros pacientes refieran subjetivamente un mayor

NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

déficit de memoria que el que efectivamente después se observa en medidas

A pesar de medir la percepción de los pacientes mediante una pregunta muy general que supuestamente debería provocar más respuestas en ellos,

objetivas. Por otro lado, en la práctica clínica, el registro de tales quejas subjetivas se suele realizar, en el mejor de los casos, a través de una entrevista

no encontramos, como los estudios arriba mencionados, una tendencia a sobreestimar sus dificultades cognitivas.

semiestructurada, o bien a través de un cuestionario. El problema que surge

Una posible explicación a estos resultados es que mediante la exploración

entonces es saber si lo que el neurólogo o neuropsicólogo llama 'problemas de

neuropsicológica se detectan dificultades más sutiles no experimentadas por

memoria' se corresponde con lo que los pacientes consideran por tal. Se ha

los pacientes en su vida cotidiana, ya que el 80% era capaz de mantener una

constatado que los pacientes suelen tener una concepción, que podríamos

vida laboral normalizada a pesar de las crisis y sus tratamientos

denominar 'amplia', del concepto de memoria. Así, por ejemplo, suelen

antiepilépticos.

considerar los problemas relacionados con tareas verbales o lingüísticas (fluidez verbal, capacidad expresiva, denominación, 'fenómeno de la palabra

En definitiva, y como veremos a lo largo de este capítulo, los pacientes con epilepsia pueden presentar diversos patrones de alteración cognitiva.

en la punta de la lengua', etc.) como problemas prototípicos de memoria

Sin embargo, para la objetivación de tales alteraciones conviene evaluar

declarativa (memoria episódica), y así lo reflejan en dichos cuestionarios o en

por separado el rendimiento cognitivo de los pacientes, su percepción de

aquellos casos en los que las preguntas son tan generales como '¿tiene usted

funcionamiento y su estado de ánimo, ya que esto permite obtener información

problemas con su memoria?' En este caso, y como se puede comprender, la

relacionada, pero no redundante [12]. De otro modo, el simple registro de las

correlación entre tales quejas y las pruebas objetivas de memoria episódica

quejas subjetivas puede llevarnos, por los motivos referidos, a conclusiones y

puede ser nula, ya que las quejas subjetivas y las medidas objetivas que se

diagnósticos erróneos.

utilizan están en realidad haciendo referencia a procesos o funciones diferentes. Sin embargo, otra posible explicación a la ausencia de correlación entre las medidas subjetivas y objetivas de memoria es que nuestras medidas

Perfiles cognitivos asociados a la epilepsia: factores generales

'objetivas' en realidad no representen o no tengan la suficiente sensibilidad para detectar los problemas mné- sicos que habitualmente sufren los

Los trastornos cognitivos que pueden aparecer asociados a la epilepsia van a

pacientes con epilepsia. Este problema hace referencia al conocido tema de la

resultar de la interacción de varios factores: la etiología de la epilepsia, el tipo

validez ecológica de nuestras pruebas. Esta hipótesis ha recibido un apoyo

de epilepsia, el tipo de crisis, así como la conjunción de varias, la edad de

indirecto a través de trabajos como el de Blake et al [10], al demostrar que un

inicio y la duración de la epilepsia, la frecuencia, la duración y la intensidad de

grupo de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (ELT) izquierdo obtuvo

las crisis y el tratamiento empleado en cada caso (farmaco- terapia, cirugía,

un rendimiento similar a otro grupo de pacientes con epilepsia del lóbulo

etc.).

temporal derecho y a un grupo de sujetos sanos en las condiciones inmediata

Como hemos señalado anteriormente, el concepto de epilepsia no es

y demorada (30 minutos) de una prueba de memoria verbal. Sin embargo,

unitario y engloba un conjunto de síndromes, en los que el denominador

analizando la memoria de los tres grupos a las ocho semanas (memoria a

común es la existencia de una hiperex- citabilidad e hipersincronía neuronal

largo plazo), se observó una clara diferencia entre el grupo con ELT izquierdo

secundaria a una alteración estructural y/o funcional del cerebro. Por este

(claramente deficitario) y los otros dos grupos, de tal manera que las quejas de

motivo, los valores concretos que van a adquirir los factores anteriormente

pérdida de memoria subjetivamente referidas habitualmente por los pacientes

referidos van a variar considerablemente de un paciente epiléptico a otro.

con ELT podrían correlacionarse con medidas más a largo plazo que las

Asimismo, dentro de estos factores existen algunos que van a tener una mayor

habitualmente utilizadas en las pruebas de memoria estandarizadas.

significación a la hora de determinar la presencia y magnitud de trastornos

Por otra parte, y en un estudio llevado a cabo en la Unidad de Epilepsia del

cognitivos (por ejemplo, localización de las crisis), mientras que otros factores,

Hospital Clínico San Carlos de Madrid [11], nos propusimos valorar cuántos de

muy relevantes, por otro lado, a la hora de clasificar los síndromes epilépticos,

los pacientes epilépticos evaluados entre los años 2002 y 2005 mostraban

apenas van a tener esa significación (por ejemplo, etiología de la epilepsia).

dificultades a nivel cognitivo, y si existía una correspondencia entre los

A continuación, iniciaremos un análisis general de estos factores,

resultados mostrados por una amplia batería neuropsicológica y su propia

comenzando por la repercusión de los fármacos antiepilépticos sobre los

percepción. Se realizaron 161 evaluaciones, y antes de la valoración

procesos cognitivos, ya que éste va a ser un factor común a casi todos los

neuropsicológica se les preguntó a todos los pacientes si ellos percibían

pacientes epilépticos. Posteriormente, continuaremos con otro factor general,

alguna dificultad cognitiva en su vida diaria, sin orientar específicamente hacia

como es el tipo de epilepsia, donde incluiremos referencias específicas al resto

la memoria u otra capacidad.

de variables relacionadas con la epilepsia.

Si bien en el 91 % de los pacientes se objetivó algún tipo de alteración puesta de manifiesto por los test neuropsicológicos, sólo el 47% refirió presentar dificultades en su vida diaria. En un 53% de los casos evaluados, se produjo una coincidencia entre la evaluación neuropsicológica y la percepción de los pacientes. La mayoría de las dificultades a las que aludían se refería a problemas de memoria (por ejemplo, dónde se dejó algún objeto, qué hizo en las vacaciones pasadas), de denominación (sensación de 'punta de la lengua') y de concentración (por ejemplo, al leer, estudiar o hacer cálculos).

Fármacos antiepilépticos y cognición El objetivo ideal de todo tratamiento antiepiléptico (farmacológico o quirúrgico) es la supresión total de las crisis, lo que supone una mejora en la calidad de vida de los pacientes. En este contexto, los fármacos antiepilépticos (FAE) tratarán de alcanzar este objetivo a través de una doble vía: por un lado, disminuyendo la hiperexcitabilidad de determinados circuitos neuronales; y, por otro, incrementando el nivel de neurotrans- misión inhibitoria. No obstante,

345

J.C. ÁLVAREZ‐CARRILES, ET AL

este doble proceso de acción, que actúa a nivel de todo el encéfalo, puede

posibles hipótesis explicativas para este efecto verbal tan selectivo, así como

conllevar, como contrapartida, un descenso en el correcto funcionamiento cog-

para los déficit ejecutivofrontales, podría estar alguno de los mecanismos de

nitivo del paciente epiléptico y, por extensión, una disminución en dicha

acción del topiramato, ya que potencia la neurotransmisión inhibidora a través

calidad de vida.

del GABA y, más concretamente, a través de los receptores tipo A (GABAa),

Existen dificultades metodológicas derivadas de la conjunción de los

que se encuentran especialmente representados en las regiones anteriores

factores que intervienen en la epilepsia, que llevan a tomar con precaución los

del cerebro (por ejemplo, córtex prefrontal, área de Broca). En esta línea, un

resultados de estudios que pretenden valorar el efecto cognitivo de los

reciente trabajo realizado mediante resonancia magnética funcional (RMf), en

fármacos. De este modo, es necesario tener en cuenta si los pacientes están

el que se estudió la fluidez verbal en pacientes con epilepsia tratados con

en mono o po- literapia, las dosis, los tiempos de escalada del fármaco, etc.

topiramato, mostró que estos pacientes presentaban un descenso significativo

Habitualmente, cuando se produce algún efecto negativo sobre la

de los niveles de activación en la áreas relacionadas con la producción oral en

cognición, éste tiende a producirse de manera más significativa en aquellos

el córtex prefrontal con respecto a un grupo de control [21]. Asimismo, se ha

pacientes en los que se pautan varios FAE (politerapia), o bien en aquellos

comprobado que otros fármacos que, al igual que el topiramato, cuentan con

casos en Sos que, a pesar de encontrarse en monoterapia, los niveles de

un componente de sulfato en su estructura química, también se asocian a

concentración del fármaco en sangre son anormalmente altos, o el ritmo de

dificultades específicas en la fluidez verbal (por ejemplo, risperidona, y el re-

incremento de la dosis es demasiado rápido.

cientemente aprobado, zonisamida), lo que plantea la implicación, aún por

Por otro lado, frente a esta dicotomía (mono frente a polite- rapia), también conviene tener en cuenta los diferentes perfiles de afectación cognitiva que

clarificar, del sulfato y los circuitos neuronales que lo metabolizan en algún aspecto de la producción oral [22],

llevan asociados los llamados antiepilépticos 'clasicos' (por ejemplo, fenitoína,

Por último, se han relacionado con la zonisamida, de reciente aparición en

carbamacepina, valproato, fenobarbital y benzodiacepinas) frente a los

España, efectos secundarios cognitivos similares a los referidos al topiramato

'nuevos' antiepilépticos (por ejemplo, gabapentina, lamotrigina, leveti-

[23],

racetam, oxcarbacepina, tiagabina, topiramato, vigabatrina, felbamato, pregabalina y zonisamida) [13,14], Entre los FAE 'clásicos', el fenobarbital se ha identificado como el que potencialmente mayor riesgo de afectación cognitiva tiene. No obstante, se podría hablar de un perfil de afectación común para todos estos fármacos, que incluiría, como rasgos más sobresalientes, la disminución en los niveles de vigilancia y atención, el enlentecimiento psicomotor, la disminución de la memoria a corto plazo y las dificultades en la toma de decisiones complejas. Comparativamente, y de una manera global, los 'nuevos' FAE se han mostrado más seguros en cuanto a los efectos cog- nitivos adversos, en algunos casos con un efecto nulo sobre el rendimiento cognitivo, tanto de sujetos sanos como de pacientes epilépticos. Sin embargo, son frecuentes las alusiones a la somnolencia, enlentecimiento y trastornos del ánimo que pueden ir asociadas (gabapentina, lamotrigina, clobazam, vigabatrina, tiagabina y oxcarbacepina). En cuanto a su efecto sobre la cognición, se relacionan al clonacepam reducciones en la atención, memorias a corto y a largo plazo, cálculo y agilidad mental. El uso de etosuximida se vincula a alteraciones mnésicas y lingüísticas. Menor es el menoscabo que sobre la memoria produce el clobazam [15]. Mayor atención ha despertado la utilización del topiramato, que tanto en monoterapia como en politerapia ha demostrado tener un efecto negativo sobre procesos cognitivoejecutivos, como la atención selectiva y la atención sostenida (concentración), la memoria a corto plazo y la memoria de trabajo, así como sobre la producción oral (denominación y fluidez verbal) y las funciones ejecutivas [16-20]. De entre todas estas manifestaciones cognitivas, la que posiblemente más curiosidad despierta entre los investigadores es el déficit en la evocación de palabras, ya sea en tareas de denominación o de fluidez verbal. Si bien estas dificultades se han interpretado, en ocasiones, como un efecto debido a un incremento rápido en las dosis del fármaco, lo cierto es que dicho efecto negativo no se produce de forma sistemática en todos los pacientes tratados con topiramato, sino que parece existir un grupo de pacientes que, por motivos aún desconocidos, manifiestan problemas lingüísticos (y no otros) cuando son tratados con este fármaco. Entre las

346

Tipo de epilepsia En cuanto al tipo de epilepsias, la dicotomía más general y ampliamente aceptada se ha basado en un criterio clínico y neuro- fisiológico. Así, se establece una división entre aquellas epilepsias en las que los tipos de crisis y las anormalidades eléctricas registradas en el EEG implican todo el córtex cerebral (epilepsias generalizadas) y aquéllas en las que la semiología clínica y el foco electroencefalográfico apuntan hacia una localización en un área o región concreta del cerebro (epilepsias focales). En una revisión de la bibliografía existente acerca del deterioro cognitivo en pacientes epilépticos, Dodrill [24] encontró cómo estudios longitudinales muestran relaciones evidentes entre las crisis y el declive mental; relaciones sólo aplicables a las crisis generalizadas tonicoclónicas, y no a las parciales. Dentro de las epilepsias generalizadas se integran, como grupos más representativos, tanto las epilepsias que tienen crisis tonicoclónicas generalizadas, como aquéllas con crisis de ausencias y, finalmente, las que se asocian a crisis mioclónicas, destacando entre estas últimas la epilepsia mioclónica juvenil. Tradicionalmente, y como cabría esperar por la presencia de anormalidades electroencefalográficas generalizadas, este tipo de epilepsias se ha asociado con alteraciones en la veiocicad de procesamiento de ia información y en la velocidad psico- motora, así como con los niveles de atención [25,26]. Sin embargo, también se ha observado que en este tipo de epilepsias las funciones ejecutivas pueden estar alteradas de manera especialmente significativa. Tal es el caso de la epilepsia miocló- nica juvenil, en la que son frecuentes los déficit selectivos de planificación, control e inhibición de la conducta, así como las dificultades de razonamiento lógico y de memoria de trabajo [27-29]. Resultados como éstos han cuestionado la pertinencia de seguir considerando este tipo de epilepsias como puramente generalizadas en lugar de focales [30], Por otro lado, se encuentran las epilepsias focales propiamente dichas, dentro de las cuales la ILAE identifica cuatro localizaciones principales para los focos de las crisis: ELT, epilepsias del lóbulo frontal (ELF), epilepsias del lóbulo parietal y epilepsias occipitales. A excepción de la esclerosis mesial en

NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

la ELT, no existen etiologías específicas que se asocien de forma preferente

déficit disejecutivo) que tradicionalmente se han observado en otros pacientes con lesiones en el lóbulo frontal de etiología deficitaria (por ejemplo, ictus,

con ninguna de estas localizaciones.

traumatismos craneoencefálicos, etc.)? Para contestar a esta cuestión, se han

Epilepsias parietales y occipitales 

obtenido datos de dos líneas de investigación complementarias. Por un lado,

La incidencia de las epilepsias parietales y occipitales en ausencia de una

tendríamos los estudios que han comparado la competencia cogniti-

lesión estructural primaria (por ejemplo, un tumor) es muy baja (1,4% y 8% de

voejecutiva de los pacientes con ELF frente a sujetos sanos, o bien frente a

todas las epilepsias respectivamente), por lo que no existen trabajos que

pacientes con otro tipo de epilepsia (fundamentalmente con ELT)

hayan estudiado sistemáticamente los perfiles cognitivos asociados a ellas.

(características prequirúrgicas). De forma complementaria, tendríamos los

Sin embargo, se sabe que, dado el carácter sensorial de ambos lóbulos, las

datos provenientes del análisis de las características neurocognitivas de

principales manifestaciones clínicas en los períodos críticos pueden incluir

pacientes con ELF que han sido sometidos a cirugía para la eliminación del

alteraciones en la percepción visual (por ejemplo, alucinaciones visuales

foco epiléptico (características posquirúrgicas).

elementales, diplopía, etc.) y en la percepción somatosensorial (por ejemplo,

En términos generales, los resultados tienden a confirmar la existencia de

parestesias, sensación de dolor, sensación de mano alienígena, etc.).

déficit ejecutivos y alteraciones en el control emocional en los pacientes con

Además, puesto que ambos lóbulos también cuentan con áreas asociativas

ELF similares a los observados en otros pacientes con lesiones frontales. Sin

implicadas en procesos como la atención visuoespacial, las praxis y el pro-

embargo, debido a las características propias de un proceso dinámico como la

cesamiento lingüístico, también pueden acontecer, aunque de manera menos

epilepsia, y a la enorme complejidad neurofuncional de los lóbulos frontales,

frecuente, alteraciones de tipo afásico (sobre todo en comprensión oral) y

también cabe señalar que los datos no son concluyentes, y no se puede hablar

disléxico, así como dispraxia constructiva y alteraciones en la atención

de un perfil de déficit ejecutivo uniforme y estable en todos los pacientes con

visuoespacial [31]. Cabe mencionar de manera anecdótica en este apartado la

ELF. Por ese motivo, a la hora de evaluar a estos pacientes es necesario

implicación del lóbulo parietal como foco de inicio en determinadas epilepsias,

contar con una batería amplia de pruebas neuropsicológicas que cubran

denominadas reflejas, en las que la realización de tareas que implican la praxis

diversos procesos y funciones, al tiempo que es necesario analizar cada caso

constructiva (por ejemplo, dibujo o escritura) o la toma de decisiones teniendo

y sus condicionantes (por ejemplo, localización del foco, edad de inicio de la

en cuenta dimensiones espaciales, inducen la aparición de crisis [32,33].

epilepsia, etc.) de forma individualizada.

Epilepsias frontales 

al respecto es el de Boone et al [35], quienes presentaron el caso de una

La ELF constituye la epilepsia extratemporal más frecuente, y representa en

adolescente con ELF que mostraba un claro síndrome disejecutivo, con

torno al 15-20% de todas las epilepsias focales.

alteraciones significativas en tareas atencionales, de inhibición de respuestas

Respecto a las funciones ejecutivas, uno de los primeros casos publicado

Sin embargo, proporcionalmente, han sido pocos los estudios que han

automatizadas, de flexibilidad mental y de fluidez verbal. Dicho síndrome

analizado las características neuropsicológicas de este tipo de epilepsias.

desapareció una vez que se controlaron las crisis farmacológicamente, lo que

Entre los motivos de esta escasez de estudios está la dificultad en la selección

confirma el importante papel que las crisis por sí mismas tienen en la aparición

de lo que podríamos llamar 'casos puros' de ELF. Así, el diagnóstico puede

de diversos trastornos neuro- cognitivos. Por otro lado, y ya dentro de los

resultar difícil, no sólo por la semiología variada, y en algunos casos equívoca,

estudios de grupo, ¡os resultados también han ido mostrando la existencia de

con la que se manifiesta la ELF, sino porque desde un punto de vista

déficit ejecutivos en pacientes con ELF respecto a sujetos sanos y pacientes

electroencefalográfico, la propagación de las crisis tiende a producirse con

con ELT [36-43]. Más específicamente, los hallazgos más significativos

mucha rapidez, no sólo hacia el lóbulo contralateral, sino hacia el resto de

corresponden a alteraciones en la programación y coordinación motora (por

lóbulos posrolándicos dentro del mismo hemisferio (especialmente hacia el

ejemplo, secuencias motoras de Luria), así como en la inhibición de

lóbulo temporal).

respuestas automatizadas, mostrando en muchas ocasiones una clara

Como es bien sabido, los lóbulos frontales juegan un papel fundamental en

tendencia a la perseveración (por ejemplo, errores en el test de los cinco

la conducta humana. No obstante, desde un punto de vista funcional se han

puntos, errores en el test de laberintos, índice de interferencia del test de

identificado, al menos, cinco sistemas anatomofuncionales dentro de los

Stroop, etc.). Asimismo, también se han evidenciado déficit en tareas de

lóbulos frontales [34], De ellos, dos estarían implicados en procesos de

fluidez verbal y, sobre todo, no verbal (por ejemplo, en el test de los cinco

selección y ejecución motora (circuitos premotor y motor), mientras que los

puntos), al igual que se han observado deficiencias en tareas de razonamiento

tres restantes (circuitos dorsolateral, orbitofrontal y cingular anterior) serían

lógico y estimación cognitiva (por ejemplo, test de estimación de precios, test

responsables de las llamadas funciones ejecutivas (planificación, iniciación,

de las 20 preguntas, etc.). Pero, además, no sólo ¡os aspectos ejecutivos se

coordinación, inhibición, etc.), así como de determinados procesos de

han encontrado afectados en este tipo de pacientes, sino que también se han

regulación afectivoemocio- nal y de control de la personalidad. Por tanto, la

evidenciado alteraciones en la capacidad de juicio y valoración de situaciones

semiología de las crisis frontales, así como la caracterización neuropsicológi-

y acciones personales o de otros (lo que algunos autores han denominado

ca intercrítica que puede mostrar un paciente con ELF, estarán condicionadas

capacidades 'judiciales'). Así, en un reciente trabajo de Farrant et al [44] sobre

por el grado de afectación funcional de cada uno de estos sistemas

la cognición social en epilépticos del lóbulo frontal, se evidenció que estos

neurofuncionales.

pacientes mostraban deficiencias significativas en la identificación de

Dejando a un lado las manifestaciones motoras, los estudios que han

conductas o respuestas verbales socialmente inapropiadas, así como en la

tratado de caracterizar neuropsicológicamente este tipo de epilepsias se han

apreciación del humor o de situaciones cómicas y en la atribución de emo-

diseñado y desarrollado en torno a una cuestión central. ¿Presentan los

ciones a partir de expresiones faciales o de la mirada. Todas estas dificultades

pacientes con ELF las mismas características neuropsicológicas (por ejemplo,

347

J.C. ÁLVAREZ‐CARRILES, ET AL

valorativas, junto con los déficit propiamente ejecutivos, contribuyen a que

Igualmente, utilizando una prueba más conocida en el ámbito clínico, como es

estos pacientes tengan un alto riesgo de fracaso y de marginación social.

la prueba de repetición directa de dígitos, Exner et al [46] comprobaron que la

Sin embargo, si bien al inicio de este apartado señalábamos que estos

memoria verbal a corto plazo se encontraba diferencialmen- te alterada en

déficit ejecutivos no se iban a manifestar de forma generalizada y uniforme en

pacientes con ELF, frente a pacientes con ELT y sujetos sanos, lo que

todos los pacientes con ELF, lo cierto es que han sido muy pocos los estudios

clarificaba que dicho déficit era selectivo de la localización (frontal) y no del

que han logrado establecer patrones o grupos específicos de disfunción de

hecho de padecer epilepsia, como se podría haber cuestionado en el estudio

acuerdo a la localización (dorsolateral, orbitofrontal, cingular anterior) y la

de Swartz et al [47]. Asimismo, y profundizando un poco más en la memoria de

lateralización (hemisferio izquierdo, hemisferio derecho) del foco epiléptico

trabajo, se ha visto que uno de sus componentes, como es el ejecutivo central,

dentro de los lóbulos frontales. Así, en un estudio clásico, Upton y Thompson

también puede estar alterado de forma selectiva en estos pacientes. Así, en un

[45] analizaron, en un grupo de 74 pacientes con ELF, el valor localizador

estudio realizado en nuestro centro sobre 12 pacientes con ELF [39], se

(dorsolateral, mesial, orbitofrontal, motor/promotor y afectación frontal

comprobó cómo, en una prueba de doble tarea, su rendimiento era signi-

extensa) y íateralizador (derecho frente a izquierdo) de 26 medidas eje-

ficativamente menor con respecto a un grupo de sujetos sanos y otro de

cutivofrontales (por ejemplo, secuencias motoras de Luria, test de clasificación

pacientes con ELT. No obstante, como contrapartida a lo dicho hasta ahora,

de tarjetas de Wisconsin modificado, test de las 20 preguntas, test de Stroop,

también es necesario reseñar que, a pesar de los déficit de memoria a corto

Traií Making Test, etc.). Los resultados fueron bastante desalentadores, ya

plazo que acabamos de referir, este mismo grupo de 12 pacientes con ELF

que solamente dos de todas las medidas empleadas (movimientos bimanuales

mostraron, paradójicamente, un efecto de recencia normal en una prueba de

y test de las 20 preguntas) mostraron resultados diferenciales entre los grupos.

aprendizaje de una lista de palabras [48],

Obviamente, ¡a rápida propagación de las crisis en los lóbulos frontales hace

Por otro lado, la memoria a largo plazo (memoria episódica anterógrada)

complicado la posibilidad de observar déficit funcionales focales, como se ha

se ha mostrado generalmente preservada en los pacientes con ELF o, al

evidenciado en otro tipo de lesiones frontales (por ejemplo, ictus). No obstante,

menos, no tan deficitaria como posteriormente veremos en la ELT. En uno de

trabajos más recientes han demostrado el valor Iateralizador de determinadas

los estudios pioneros sobre esta cuestión, Delaney et al [49] no encontraron

medidas ejecutivas, como, por ejemplo, el test de palabras y colores (test de

diferencias en cuanto a Sa memoria episódica anterógrada entre los pacientes

Stroop) o tareas de fluidez no verbal, donde se ha comprobado un menor

con epilepsia frontal y los sujetos sanos. Tales resultados han sido

rendimiento en las ELF izquierdo. En esta misma línea, en nuestro trabajo más

refrendados recientemente por nuestro grupo de investigación, al observar en

reciente con 18 epilépticos del lóbulo frontal (10 izquierdos y 8 derechos) [43],

el grupo de 12 pacientes con ELF mencionado anteriormente que su

hemos podido comprobar cómo los pacientes con ELF izquierdo mostraban

rendimiento en pruebas de memoria verbal y visual (test de aprendizaje verbal

significativamente un peor rendimiento que los que padecían ELF derecho en

España- Complutense y figura compleja de Rey) no difería del rendimiento de

pruebas de fluidez verbal y no verbal (test de los cinco puntos), en tareas de

un grupo de sujetos sanos igualados en edad, sexo y nivel educativo [39], Sin

inhibición de respuestas (test de Stroop y test de programas alternantes go-no

embargo, estos resultados parecen hacer referencia a las medidas absolutas

go) y en tareas de flexibilidad mental (Trail Making Test). Como parece lógico,

de memoria, ya que un análisis cualitativo de las estrategias de memorización

la explicación más plausible de estas inconsistencias entre los estudios podría

utilizadas por estos pacientes sugiere, al igual que ocurre en otros pacientes

estar en ¡as diferentes muestras de pacientes estudiados, ya que, si bien todos

con lesiones frontales, cierto grado de deficiencia. Así, en un trabajo de Riva et

pueden ser clasificados como epilépticos del lóbulo frontal, las características

al [50] realizado con 17 niños con .ELF, se observó que estos pacientes

clínicas y electroencefalográficas pueden variar enormemente de un caso a

utilizaban de forma poco efectiva la codificación estratégica en una prueba

otro.

clásica de aprendizaje de lista de palabras como es el test de aprendizaje

A diferencia de ¡os estudios sobre la ELT, también han sido escasos los

verbal de California.

trabajos que han observado algún tipo de correlación entre las variables asociadas a ¡a epilepsia (por ejemplo, edad de inicio, frecuencia de las crisis,

Epilepsias temporales 

duración de la epilepsia, etc.) y el rendimiento ejecutivo en pacientes con ELF

Dentro de las epilepsias focales, la ELT es la más frecuente, representando en

[40-42,46]. No obstante, nuestros resultados [43] muestran que efectivamente

torno al 70% de todas las epilepsias crónicas sintomáticas. Histológicamente,

la edad de inicio de la epilepsia, así como su duración, podrían tener un efecto

aproximadamente en la mitad de estos casos, se ha observado la presencia

significativo sobre las funciones ejecutivas en pacientes con ELF. Así, se

de esclerosis mesial o atrofia del hipocampo [51], sin que aún esté del todo

observó que una edad de inicio temprana y una duración prolongada de la

claro si dicha epilepsia temporal medial representa una entidad nosoiógica

epilepsia conllevan un peor rendimiento ejecutivo.

independiente respecto ai resto de ELT.

Atendiendo a otras funciones cognitivas, como, por ejemplo, la memoria,

A diferencia del resto de epilepsias focales, la caracterización

se ha observado un perfil diferencial de ejecución según nos refiramos a la

neuropsicológica de la ELT se inició hace ya cinco décadas, cuando a

memoria a corto plazo (memoria de trabajo) o a la memoria a largo plazo

principios de los años cincuenta, diversos pacientes con ELT, incluido el ya

(memoria episódica anterógrada). Así, en cuanto a la memoria a corto plazo, y

histórico caso de H.M. [52], fueron sometidos a cirugía con el fin de eliminar el

posiblemente debido a su proximidad anatomofuncional con las funciones

foco de dichas crisis epilépticas. A partir de casos como éste, se fueron

ejecutivofrontales, los resultados muestran que los pacientes con ELF tienden

estableciendo las bases para el estudio y descripción de los diversos sistemas

a tener más problemas en dicha función que los sujetos sanos y los pacientes

de memoria en humanos y en animales. De ahí que algunos autores

con ELT. Así, utilizando una tarea de emparejamiento demorado con ía

consideren la ELT como una 'ventana de entrada' ideal para el estudio de la

muestra, Swartz et al [47] evidenciaron que los pacientes con ELF obtenían un

memoria humana [53].

rendimiento deficitario en dicha prueba respecto a un grupo de sujetos sanos.

348

NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

Volviendo al caso de H.M. y a la caracterización de la ELT, tras la cirugía,

de partida y de referencia a la hora de estudiar el posible patrón de afectación

este paciente mostró un grave síndrome amné- sico, caracterizado por una

cognitiva asociado a la ELT. Así, a partir de los años sesenta y setenta, y

marcada amnesia anterógrada global -es decir, una grave incapacidad para

siempre en un contexto de cirugía de la epilepsia, la cuestión que se planteó a

adquirir y recuperar información nueva, sea cual sea su contenido (verbal,

los neuropsícólogos fue si dichos déficit de memoria declarativa que se

visual, etc.)-, junto con una amnesia retrógrada que mostraba un gradiente

observaban tras la cirugía del lóbulo temporal ya estaban presentes, y en qué

temporal (es decir, recordaba mejor los acontecimientos más lejanos respecto

grado, en los pacientes con ELT antes de ser sometidos a cirugía. En otras

al momento de la cirugía) [52]. Como muy bien señala Helmstaedter [54], el

palabras, era necesario clarificar si los déficit observados eran secundarios y

caso de H.M. ejemplifica a la perfección las particularidades y peculiaridades

específicos al acto quirúrgico propiamente dicho o si, por-el contrario, la ELT

de la cirugía de la ELT, ya que muestra, por un lado, los enormes beneficios (el

también presentaba un patrón de afectación cognitiva específico y prototípico.

paciente fue librado de sus crisis, al menos durante un tiempo), así como los

Implícitamente, en esta cuestión también se planteaba el reto o la necesidad

potenciales riesgos (déficit cognitivo) que conlleva dicha cirugía. Más tarde

de comprobar si los procedimientos de evaluación neuropsicológica

volveremos sobre el tema de la cirugía de la ELT y el papel que en dicho

diseñados hasta entonces para la detección de déficit cognitivos

contexto juega la evaluación neuropsicológica.

posquirúrgicos eran lo suficientemente sensibles y específicos como para

Posteriores estudios a los que fue sometido H.M. [55] permitieron ir más allá y comprobar que sus dificultades de memoria hacían referencia específicamente a su memoria a largo plazo, ya que su memoria a corto plazo

detectar las alteraciones funcionales que hipotéticamente cabría esperar en los pacientes con ELT que no habían sido sometidos a cirugía. Pues bien, los resultados desde aquellos primeros estudios hasta los

(auditivoverbal y visuoespacial) se encontraba preservada. Además, dentro de

trabajos más recientes, así como la experiencia clínica diaria a través de la

la memoria a largo plazo, sus dificultades eran específicas para la memoria

acumulación de casos individuales, confirman la existencia de un déficit de

explícita o declarativa, es decir, para la memoria consciente e intencional de

memoria como característica más distintiva y definitoria de la ELT. Más

experiencias previamente vividas. Sin embargo, su memoria no declarativa o

específicamente, la memoria a corto plazo suele estar preservada, y es la

implícita se encontraba preservada, de tal manera que era capaz de adquirir

memoria a largo plazo y, en concreto, la memoria declarativa la que aparece

nuevas destrezas visuomotoras, al tiempo que mostraba un efecto normal de

preferentemente afectada en los casos de ELT [39,59]. Asimismo, también se

preexposición (pri- ming) medido mediante pruebas indirectas de memoria.

ha observado que dentro de la memoria declarativa, los déficit de memoria

Obviamente, a partir de ese momento, y a la luz de las consecuencias

episódica tienden a asociarse a aquellos casos con afectación temporal

cognitivas observadas, la cirugía temporal medial bilateral cayó en desuso,

medial, donde la disfunción de los circuitos hipocámpicos es más significativa,

pero se continuó y perfeccionó la cirugía temporal medial unilateral. Y,

mientras que la memoria semántica estaría especialmente alterada en los

efectivamente, en esos pacientes se observó que el abordaje quirúrgico

casos en los que el foco se localiza en áreas corticales extrahipocámpicas de!

unilateral eludía la aparición de un síndrome amnésico global como el

lóbulo temporal izquierdo [60,61], Obviamente, la proximidad física y la

observado en casos como el de H.M. Sin embargo, las alteraciones en la

constante interacción entre ambos sistemas, tanto a nivel neurona! como

memoria declarativa persistieron, aunque en forma de déficit selectivos y

funcional, y la tendencia'a la propagación de las descargas eléctricas, hacen

dependientes del material a memorizar, es decir, en aquellos casos en los que

que en muchas ocasiones dicha disociación entre la memoria episódica y

se practicaba la cirugía sobre la región temporal medial del hemisferio cerebral

semántica no se observe de forma clara. Por último, y de forma

izquierdo, aparecían dificultades en la adquisición y recuperación de informa-

complementaria, la memoria no declarativa o implícita también tiende a estar

ción y material verbal (por ejemplo, listas de palabras, párrafos de texto, pares

preservada en estos pacientes [62],

asociados de palabras, nombres de personas, etc.). Por el contrario, si el

Habitualmente, todos estos déficit de memoria episódica se han puesto de

hemisferio intervenido era el derecho, lo que se observaba eran dificultades en

manifiesto en las condiciones demoradas (en torno a los 30 minutos de

la adquisición y recuperación de información no verbal (por ejemplo, rostros,

demora) de recuerdo libre y recuerdo con clave, así como de reconocimiento,

figuras geométricas, aprendizaje de recorridos, etc.).

incluidas en pruebas ampliamente utilizadas en el ámbito clínico, como la

Desde entonces hasta hoy, los trabajos publicados al respecto han

escala de memoria de Wechsler, el test de aprendizaje verbal de California, la

mostrado una consistencia en la asociación entre la lobecto- mía temporal

figura compleja de Rey y otras pruebas similares. Sin embargo, tal y como ya

izquierda y la disminución, en mayor o menor grado, de la memoria declarativa

señalamos al hablar de la correlación entre las quejas subjetivas y objetivas

verbal, ya sea episódica o semántica (por ejemplo, tareas de denominación)

de pérdida de memoria, también se ha observado que los déficit de memoria

[56,57], Asimismo, la asociación inicialmente observada entre la lobectomía

declarativa que presentan los pacientes con ELT no siempre se manifiestan

temporal derecha y la disminución en la memoria declarativa no verbal ha sido

en pruebas cuya demora entre la fase de estudio y la fase de prueba apenas

refrendada por sucesivos estudios, aunque de una manera menos consistente

llega a una hora, sino que tales alteraciones sólo son perceptibles con tiempos

que en el caso de la asociación entre la memoria verbal y la región temporal

de demora más amplios. Así, recientes trabajos han comenzado a hablar de la

medial izquierda [58].

existencia de una amnesia a muy largo plazo (very long- term amnesia),

Llegados a este punto, es necesario tener en cuenta que este patrón de

asociada a la ELT, ya que se han observado en estos pacientes alteraciones

afectación cognitiva expuesto hasta ahora no hace referencia a la

especialmente significativas en la memoria remota (memoria para

caracterización neuropsicológica de la ELT como tal, sino a las consecuencias

acontecimientos autobiográficos e información general adquiridos en los días,

que se derivan de la cirugía realizada sobre dichas regiones temporales en

semanas o meses previos), mientras que su memoria demorada es normal

pacientes que sufren o han sufrido este tipo de epilepsia.

(demora aproximada de 30 minutos) [10,63-68], Como hipótesis explicativa de

No obstante, toda esta información resulta relevante si consideramos que,

dicho fenómeno, se ha propuesto la existencia de una tasa de olvido

históricamente, estos perfiles fueron y continúan siendo utilizados como punto

acelerada durante el período de consolidación de la información, en la cual

349

J.C. ÁLVAREZ‐CARRILES, ET AL

podrían jugar un papel relevante no sólo las alteraciones estructurales de la

información contenida en dos historias y en una serie de dibujos abstractos,

región hipocámpica propias de las esclerosis mesial, sino la aparición de

demostró que los pacientes farmacosensibles puntuaban en todas las

episodios críticos, en ocasiones subclínicos, que alterarían los procesos

condiciones por encima de los pacientes farmacorresistentes.

neurofisiológicos necesarios para el recuerdo a largo plazo. Así, Elger y su grupo de investigación en Bonn han podido estudiar de manera muy detallada los mecanismos neurofisiológicos responsables del recuerdo, demostrando, a través de diferentes técnicas neurofisiológicas y la utilización de electrodos profundos en pacientes con ELT candidatos a cirugía, la necesidad de que se produzca una sincronización, a través de las llamadas hondas gamma, entre la corteza entorrinal y el hipocampo para que se produzca dicho recuerdo [69,70], Hipotéticamente, cualquier acontecimiento electrofisiológico que altere esta sincronización, como podrían ser las crisis o las descargas eléctricas subclínicas, alteraría el proceso de consolidación de la información y daría lugar a un episodio de amnesia para dicho acontecimiento o información. En consonancia con esta hipótesis, existen trabajos que han comprobado la existencia de una relación negativa entre la frecuencia de las crisis y el rendimiento mnésico de los pacientes con ELT, de forma que un mayor número de crisis o de alteraciones electroencefalográficas con inicio en la región temporal medial (córtex entorrinal e hipocampo) conlleva un peor rendimiento mnésico [71]. Siguiendo dentro de la memoria episódica anterógrada, también se ha confirmado, tal y como ya se había observado en los casos de lobectomía temporal, una tendencia a la latera- lización de estos déficit, y se ha observado una menor memoria verbal cuando el foco se localiza en el lóbulo temporal izquierdo y una menor memoria visual cuando el foco se localiza en el lóbulo temporal derecho [61,72]. Cabe reseñar, no obstante, que esta última asociación (memoria visual-ELT derecho), al igual que ha ocurrido en los estudios posquirúrgicos, ha sido replicada de forma menos consistente [73]. Entre las hipótesis explicativas de esta menor correlación, está el hecho de que el procesamiento no verbal podría encontrarse menos lateraliza- do que el procesamiento verbal. Además, cabría la posibilidad de que las pruebas de evaluación utilizadas no sean, en muchas ocasiones, las más adecuadas, al posibilitar una codificación verbal de los estímulos (por ejemplo, los dibujos de objetos cotidianos pueden ser memorizados visualmente, pero también pueden ser procesados a través de un código verbal, como es su propio nombre). En este caso, la posible existencia de un déficit de memoria no verbal como consecuencia de un foco epiléptico temporal derecho podría ser anulada en las pruebas neuropsicológicas, a través de la utilización de una estrategia de codificación verbal, sustentada a su vez por la región temporal izquierda, en principio, preservada. Por ese motivo, en algunos trabajos se ha propuesto la utilización de materiales o estímulos visuales cuya codificación verbal sea más difícil, como ocurriría en el caso de los rostros humanos, y se ha observando una mayor concordancia en la lateralización de los déficit hacia la región temporal medial derecha [58], Un aspecto importante que debemos comentar es cómo la gravedad de la enfermedad afecta a la recuperación de la información en la epilepsia del lóbulo temporal. Maestú et al [74] compararon dos muestras de pacientes con epilepsia mesial temporal. Unos fueron clasificados como farmacorresistentes o aquéllos en los que el tratamiento farmacológico no beneficiaba el control de las crisis, y otros se denominaron farma- cosensibles o que sí se beneficiaban del tratamiento para el control de las crisis epilépticas. A su vez, en cada grupo se crearon dos subgrupos de pacientes con ELT derecho e izquierdo. Los resultados en una prueba de memoria episódica, en la que la recuperación de la información requería tanto un recuerdo libre inmediato y demorado de la

350

NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

351

NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

No se observaron diferencias en la ejecución de las pruebas verbales y

ELT utilizando como única tarea de exploración el test de clasificación de

visuoespaciales entre los dos grupos de pacientes ^armacosensibles. Sin

tarjetas de Wisconsin [83,85,87], De hecho, en alguno de esos trabajos, el bajo

se observó cómo los que

rendimiento en dicha tarea de los pacientes con ELT, especialmente aquéllos

presentaban una ELT izquierdo mostraban dificultades de codificación y

con esclerosis mesial, ha animado a los autores a proponer, a modo de

recuperación de material verbal, mientras que los que presentaban una ELT

hipótesis, la implicación selectiva de las áreas hipocámpicas, preferentemente

derecho sólo presentaban dificultades en la recuperación de material

del hemisferio derecho, en este tipo de tareas de clasificación de tarjetas

visuoespacial. Estos datos nos llevarían a las siguientes conclusiones: primera,

[81,86]. No obstante, es necesario recordar, para aquéllos que no estén

padecer epilepsia mesial temporal no conlleva padecer un déficit de memoria

familiarizados con dicha prueba, que, por su propia naturaleza, se trata de una

acusado y, por tanto, los pacientes farmacosensibles pueden rendir

tarea compleja, en la que están implicados múltiples procesos cognitivos,

embargo, entre los pacientes farmaco-

rresistentes

adecuadamente en las pruebas neuropsicológicas de memoria episódica;

además de los ejecutivos (por ejemplo, memoria, funciones visuoespaciales,

segunda, en los pacientes farmacorresistentes se produce un efecto de

etc.), de tal manera que, inferir directamente a partir de un bajo rendimiento en

dificultad de recuperación dependiente de material; tercera, es en los

dicha tarea un déficit ejecutivo y, por lo tanto, frontal, resulta, cuando menos,

pacientes farmacorresistentes en los que se produce un déficit de memoria

cuestionable [89,90]. De tal forma que, en el caso de los pacientes con ELT, su

más grave.

menor rendimiento en el test de clasificación de tarjetas de Wisconsin podría

Finalmente, hasta ahora, todas las dificultades mnésicas que hemos

deberse, en realidad, a su déficit en la formación de nuevas asociaciones, tal y

comentado en relación con la ELT hacen referencia a la memoria

como ha propuesto Giovagnoli [86]. Por lo tanto, en nuestra opinión, la

retrospectiva, es decir, a la capacidad de recuperar o recordar información que

presencia de déficit ejecutivos asociados a la ELT requiere un análisis

pertenece al pasado del sujeto o paciente. Sin embargo, entre sus quejas

funcional más amplio antes de llegar a una conclusión definitiva.

subjetivas de pérdida de memoria también abundan las referentes a la memoria prospectiva, es decir, a la capacidad de recordar acciones que deben de ser ejecutadas en un futuro más o memos inmediato (por ejemplo, acudir a citas, dar recados, tomar medicación, etc.). Resultados preliminares [75] muestran que, efectivamente, los pacientes con ELT presentan una alteración significativa de la memoria prospectiva con respecto a los pacientes con ELF, quie- n-ís obtienen unos rendimientos similares a los sujetos sanos. Pero los déficit cognitivos que se han asociado a la ELT no sólo han abarcado el área de la memoria, sino que, de forma complementaria, se han referido frecuentemente alteraciones en procesos lingüísticos, como son la denominación y la fluidez verbal [76,77]. Cabe reseñar, no obstante, que la explicación de tales alteraciones, aunque clasificadas habitualmente en el área del lenguaje, puede buscarse en la alteración de la memoria semántica previamente referida. Así, por ejemplo, en las tareas de denominación es necesario que la representación visuoper- ceptiva del objeto a denominar acceda a la representación semántica del mismo, antes de que se recupere su representación fonológica [78], Dicha representación semántica se ha asociado con áreas corticales de los lóbulos temporales, especialmente del hemisferio izquierdo [79,80], de tal manera que es fácilmente comprensible que la presencia de un foco a dicho nivel pueda conllevar una disfunción en la capacidad de nominación. Por último, los déficit ejecutivos y atencionales, aunque preferentemente observados en la ELF, pueden aparecer en algunas ocasiones asociados a la ELT [81-87], Como hemos señalado a la hora de hablar de la caracterización de la ELF, las conexiones entre ambas regiones cerebrales (temporal y frontal) son numerosas, de forma que se ha podido comprobar que en aquellos casos de ELT en los que existe una tendencia a la propagación de las crisis, como es el caso de las crisis parciales secundariamente generalizadas, pueden aparecer déficit neuropsicológicos en los que, además de una alteración de la memoria

declarativa,

también

se

observen

alteraciones

eje-

cutivoatencionales [82,84]. De hecho, en la práctica clínica, y partiendo de un diagnóstico

I

genérico

de

ELT,

son

frecuentes

los

diagnósticos

neuropsicológicos que sugieren una disfunción frontotemporal [88]. Cabe reseñar, no obstante, que los estudios que han analizado estas353 cuestiones presentan lo que, a nuestro juicio, es una gran limitación, ya que casi todos han analizado dichas funciones ejecutivas en pacientes con

Cirugía de la epilepsia

J.C. ÁLVAREZ‐CARRILES, ET AL

El tratamiento farmacológico, en monoterapia o politerapia, es capaz de liberar

visualizando el flujo sanguíneo cerebral, bier por una hiperperfusión en el

de sus crisis al 60-80% de los pacientes epilépticos [91,92]. Sin embargo, aún

momento ictal, bien por un¿ hipoperfusión en el momento interictal.

resta un alto número de pacientes que se muestra farmacorresistente, es

Magnetoencefalografía: registra campos magnéticos (ondas lentas o

decir, pacientes que, tras haber estado en tratamiento con dos o tres fármacos

actividad interictal). Análisis bioquímicos. - Test de Wada.

antiepilépticos, no han logrado un adecuado control de sus crisis [93], En más

Pruebas neuropsicológicas y psicológicas.

de la mitad de estos casos, la eliminación del foco epileptógeno mediante neurocirugía se convierte en la única alternativa terapéutica efectiva [94],

La contribución de la neuropsicología al campo de la cirugía de la epilepsia se

Dentro de las epilepsias focales, la epilepsia ELT es la más

basa en su capacidad para predecir la lateralización y localización de! foco

frecuentemente abordada mediante cirugía. Así, la lobectomía temporal

lesivo epileptógeno mediante la detección de la función y disfunción

anterior, junto con la amigdalohipocampectomía selectiva, agrupan en torno al

cognitivas, que puede demostrarse incluso en ausencia de lesiones

70% de todas las intervenciones quirúrgicas en epilepsia. Dos son los factores

estructurales.

más importantes a la hora de seleccionar un buen candidato a cirugía del

Así, uno de los objetivos de la neuropsicología consiste en determinar qué funciones cognitivas se encuentran alteradas y cuáles preservadas. Para

lóbulo temporal [95]: El grado de precisión con el que se ha logrado localizar el foco epiléptico.

ello es imprescindible aplicar un amplio conjunto de pruebas que cubra todos

Obviamente, la existencia de un único foco y su perfecta delimitación dan

los matices de las funciones cognitivas, atendiendo también a los aspectos

lugar a mejores resultados posquirúrgicos en cuanto al control de la

comporta- mentales, emocionales y sociales de los pacientes. En la tabla II

epilepsia, ya que la presencia de múltiples focos no permitiría la

aparecen algunas de las pruebas habitualmente utilizadas [97].

supresión de las crisis tras la eliminación exclusivamente de uno de ellos.

Como comentábamos con anterioridad, es importante emplear de forma

El riesgo potencial de deterioro cognitivo posquirúrgico. Como hemos

conjunta pruebas estandarizadas que permitan comparar al paciente con su

señalado anteriormente, los lóbulos temporales participan de forma

grupo de edad, pruebas ecológicas que simulen situaciones de la vida

significativa en múltiples procesos cognitivos (por ejemplo, memoria y

cotidiana, y cuestionarios para el paciente y su familia que recojan su propia

lenguaje), por ¡o que su resección conlleva un riesgo potencial de

percepción de dificultad y permitan conocer la conciencia de déficit del

eliminación o alteración de dichos procesos.

paciente. Además, y especialmente en los casos de cirugía, en los que se harán valoraciones prequirúrgicas y posquirúrgicas, conviene utilizar pruebas

Con respecto al primer factor, los enormes avances producidos en los últimos

que tengan varias versiones o formas paralelas para evitar el efecto de la

años en el campo de la neurofisiología y de la neuroimangen (estructural y

práctica en los pacientes.

funcional) han permitido una mejora significativa en la localización del foco epiléptico. No obstante, como veremos más adelante, la evaluación neuropsicológica también puede contribuir, como una prueba complementaria más, a la localización y lateralización del foco epiléptico basándose, para ello, en los perfiles neurocognitivos específicos asociados a los diferentes tipos de epilepsia focal. Por otro lado, la cuestión del riesgo de deterioro cognitivo posquirúrgico ha sido y continúa siendo objeto de múltiples análisis desde la neuropsicología clínica, utilizando para ello, bien procedimientos clásicos, como las pruebas neuropsicológi- cas o el test de Wada, bien la reciente incorporación de técnicas de neuroimagen funcional, como la tomografía por emisión de positrones (PET), la magnetoencefalografía (MEG) y la RMf. De aquí se desprende la necesidad de realizar una completa evaluación preoperatoria desde diferentes disciplinas [96], Según la ILAE, toda unidad de cirugía de la epilepsia debe estar integrada por un equipo multidisciplinar que contribuya de forma conjunta a la localización y lateralización del foco lesivo epileptógeno. Este equipo debe estar constituido por neuroci- rujanos, neurofisiólogos, neurorradiólogos, neuropsicólogos psicólogos, medicina nuclear, radiólogos vasculares, neurólc gos y psiquiatras. Entre las pruebas básicas previas a la cirugi que permiten valorar si un paciente es o no candidato a est procedimiento, podemos encontrar: Videoelectroencefalograma (video-EEG): es el método mé adecuado para registrar el fenómeno epiléptico, ictal o ir terictal. Resonancia magnética (RM): permite observar la existencia de alteraciones morfológicas. RMf: especialmente importante en la localización de la áreas de lenguaje y memoria. PET: registra áreas de hipometabolismo de la glucosa. Tomografía por emisión de fotón único: muestra el estaclc de la función,

354

Evaluaciones neuropsicológicas amplias que abarquen todos los aspectos cognitivos, emocionales y comportamentaies de

NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

Función

Pruebas

Estudios

Entrevista previa Inventario

Christensen (1987)

de Edimburgo Escucha

Oldfield (1971) Kimura

dicótica Test de Harris

(1973) Harris (1993)

Prueba de orientación

Christensen (1987)

Dominanci a

Manual

Auditiva Visual y pie Orientación espacial y temporal Atención (sostenida, alternante y dividida)

Attention Process Training Brief Lenguaje

Test of Attention

(espontáneo, lectura y escritura) Funciones intelectuales generales

Memoria

Sholberg et al (1986)

Escala de inteligencia Wechsler para adultos WAIS-lll

Shretlenc (1989)

Escala de memoria Wechsler WMS-lll Figura compleja de Rey Test de aprendizaje verbal España-Complutense Test de memoria conductual Rivermead

Goodglas et al (1986)

(episódica, semántica, memoria de

Wechsler (1998)

trabajo) Test de Boston

Wechsler (1997) Rey-Osterrieth (1975) Benedet (1998) Wilson et

Funciones práxicas

Pruebas de praxis ideomotora, ideativa, gestual y constructiva

al (1985)

Subescala de cubos WAIS-lll Pruebas de gnosis somatosensorial, estereognosia, grafestesia, gnosis digital y morfognosia Christensen

Funciones gnósicas

Christensen (1987)

(1987) Gnosis vial: VOSP

Wechsler (1998) Warrington (1994)

Gnosis auditiva: test de discriminación auditiva, test de aptitudes musicales

Seashore (1993)

Trail Making Test Test de fluidez verbal fonética Test de palabras y

colores Stroop Clasificación de cartas de Wisconsin Test de la torre de Hanoi

Davies (1968)

Test de evaluación conductual del síndrome disejecutivo

Benton et al (1976) Golden

Funciones ejecutivas

(1975) Heaton (1993)

Lezak

(1995) Wilson

pseudocrisis o a aquéllos en los que crisis y pseu- docrisis aparecen de forma

Guando se tienen en cuenta de forma et al (1996) conjunta todos los resultados de la evaluación

conjunta. Esta discriminación favorecerá el correcto diagnóstico y tratamiento

prequirúrgica, debe estimarse el posible riesgo de deterioro cognitivo que la

de los pacientes. Por lo general, su rendimiento cognitivo es superior al de los

operación pueda provocar en el paciente, con la consiguiente disminución en

pacientes con epilepsia, y sus déficit parecen estar en relación con trastornos

su calidad de vida. Algunos de estos factores de riesgo son que exista más de

¡os pacientes nos permitirán, además, detectar a aquéllos en los que se dan

un foco epileptógeno, que la epilepsia sea farmacorresistente, que exista una

de ansiedad y depresión [91]. En este intento de lateralizar y localizar el inicio de la descarga epiléptica, cabe destacar que los protocolos neuropsi- cológicos muestran un valor lateralizador del 80-90% [98], y permiten predecir la probabilidad de que los pacientes vayan a quedar o no libres de crisis tras la cirugía [99], Numerosos autores apuntan a que son las pruebas verbales, frente a las visuoespaciales, ¡as que poseen un mayor poder predictivo. Así, por ejemplo, el test de vocabulario de Boston es reconocido por su alta sensibilidad, por encima de las pruebas de memoria demorada y de rendimiento intelectual general, cuando se aplica de forma preoperatoria, ya que es capaz de detectar dificultades de denominación asociadas a ¡a zona anterior del lóbulo temporal dominante para el lenguaje [100].

355

alta frecuencia de crisis, oue la resección deba realizarse en el hemisferio dominante para el

J.C. ÁLVAREZ‐CARRILES, ET AL

lenguaje, que sea una ELT dominante en una persona con un buen

Id

Crisis generalizadas sólo cuando se redujeron las medicaciones

rendimiento cognitivo, definido especialmente por una adecuada capacidad de memoria verbal preoperatoria, que el comienzo de la epilepsia sea tardío, etc.

Inicialmente crisis debilitantes; en la actualidad, sólo crisis ocasionales llb

Desde la cirugía, crisis ocasionales

En una situación ideal, un rendimiento prácticamente nulo en las pruebas

lie

Sólo crisis ocasionales durante, al menos, dos años

de memoria verbal, junto con una buena memoria visuoespacial, en un

lid

Sólo crisis nocturnas

[101].

paciente con un foco temporal izquierdo, no sólo supone un dato a favor de dicha la lateralización del foco en el lado izquierdo, sino que sugiere la

Reducción de las crisis en más del 75% comparado con su situallla

ausencia de un foco en el lóbulo temporal contralateral derecho y, por lo tanto, predice una alta probabilidad de quedar libre de crisis, ya que existiría un foco

ción previa a la cirugía lllb

Intervalos de crisis prolongados

IVa

Reducción significativa de las crisis (50-75%)

ELT derecho, en ausencia de una lesión en la RM, y que, a su vez, presentara

IVb

Sin cambios apreciables

un bajo rendimiento no sólo en las pruebas de memoria no verbal, sino de

IVc

Empeoramiento tras la cirugía

único. Sin embargo, si, por ejemplo, nos encontráramos con un paciente con

memoria verbal, cabría la posibilidad de la existencia de un foco bilateral o, al menos, de una afectación funcional de ambas regiones temporales mediales, lo que incrementaría el riesgo de continuar presentando crisis tras una hipotética intervención sobre el lóbulo temporal derecho. Los resultados de las intervenciones quirúrgicas se valoran según la

capacidades de aprendizaje y memoria estén alteradas en pacientes con

clasificación de Engel atendiendo al número de crisis posquirúrgicas que

ELT, aun no siendo lesiónales, apoya la idea de que las descargas epilépticas

presenta el paciente, tal y como puede observarse en la tabla III [102],

focales afectan negativamente a estas funciones, al margen de las lesiones

En un estudio de Hardy et al [103], en el que pretendían valorar los

en sí mismas [107], aunque, tal y como expusimos más arriba, existen otros

factores pronóstico del control de las crisis, concluyeron que sólo la existencia

factores, como la edad de inicio de la enfermedad, su duración, tipos de crisis,

de un estatus epiléptico demostrado aumentaba el riesgo de fallo quirúrgico.

frecuencia de éstas, etc., que afectan conjuntamente al declive cognitivo de

De este modo, factores como la existencia de crisis febriles en la infancia,

los pacientes con epilepsia.

factores ecológicos, resultados de EEG, RM, valoraciones neuropsicológicas

De este modo, y teniendo en cuenta el efecto negativo que la repetición de las

o la extensión de la resección no poseían este valor predictivo en cuanto a la

crisis en epilepsias crónicas tiene sobre el funcionamiento cognitivo, una

recuperación del paciente. Así, el tratamiento quirúrgico de la esclerosis

intervención exitosa será capaz de frenar el declive cognitivo y permitirá,

temporal mesial puede resultar exitoso incluso en presencia de factores

además, un adecuado rendimiento de áreas no intervenidas que de forma

etiológicos o alteraciones bilaterales o extratemporales en el EEG y/o la RM.

previa a la cirugía pudieran estar siendo sometidas por la zona lesiva, ya que

Por otra parte, otros estudios manifiestan que el control de las crisis

se han observado mejoras en la función de la reglón contralateral [108],

dependerá principalmente del diagnóstico y de factores clínicos, ya que

Además, podremos esperar unos buenos resultados neuropsicológicos

mientras que en el 80% de los pacientes con esclerosis temporal mesial y

posquirúrgicos tras resecciones bien limitadas al área lesiva epileptógena

crisis en un solo hemisferio se logra la remisión completa de éstas, menor es el

[109],

porcentaje de éxito en la cirugía de crisis extratemporales no lesiónales, en las

Como se desprende de la caracterización neuropsicológica de los lóbulos

que entre el 30-40% de los casos se consigue la eliminación de las descargas

temporales, dos serían las funciones principales sobre las que existe un

[104],

mayor riesgo de deterioro posquirúr- gico: el lenguaje y la memoria episódica.

Desde el punto de vista neuropsicológico, si bien los pacientes con cirugía

Por un lado, tras la cirugía es frecuente la aparición de diversas alteraciones

del lóbulo temporal dominante muestran un declive más rápido de las

en el lenguaje oral, como son la anomia y la reducción en la fluidez verbal.

habilidades mnésicas verbales [105], también parece que éste se ve mitigado

Así, por ejemplo, algunos estudios estiman que entre el 25-60% de los

en la medida en que la cirugía logra controlar las crisis [106], El hecho de que

pacientes que se someten a una lobectomía temporal anterior izquierda

algunas

sufren anomia [57,110], Por otro lado, respecto a la memoria, y resumiendo lo ya comentado en el apartado anterior, sabemos que la eliminación quirúrgica

Estadio

Descripción

I

Sin crisis

la

Crisis parciales simples

episódica anterógrada (verbal y visual), especialmente cuando dichas

Ib

Sólo crisis postoperatorias durante la primera semana

estructuras son todavía funcionalmente activas [111,112].

^

Algunas crisis debilitantes tras la cirugía, pero sin crisis durante

de los focos epilépticos localizados en dichas estructuras temporales mediales supone un riesgo potencial de padecer un déficit de memoria

Chelune [113] ha propuesto dos modelos para la predicción de los déficit de memoria posquirúrgica. Por un lado, estaría ■ el modelo de reserva

más de dos años

356

NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

funcional, según el cual, los déficit de memoria que va a presentar un

no existían diferencias a nivel neuropsicológico entre los pacientes cuyas

paciente sometido a cirugía del lóbulo temporal dependerán del estado

crisis habían remitido y aquéllos que continuaban con las descargas, si bien, y

funcional del lóbulo temporal contralateral al que va a ser operado. En otras

al igual que sucedió en los niños intervenidos de ELT, se produjo una mejora

palabras, una vez eliminadas las áreas temporales mediales de un

atencional y de la memoria a corto y a largo plazo, y, además, una

hemisferio, la memoria del paciente sólo podrá ser sustentada por el lóbulo

recuperación cognitiva favorable pasado un año tras la resección frontal.

temporal contralateral, que, en función de cómo se encuentre, permitirá que

En cuanto a las evaluaciones de seguimiento neuropsicológico necesarias

el paciente conserve en mayor o menor grado dicha memoria. Por otro lado,

para el control del estado cognitivo del paciente intervenido, es conveniente

el modelo de adecuación funcional establece que el riesgo de déficit de

que no se realicen en períodos inferiores a seis meses y, a ser posible, y tal y

memoria posquirúrgico dependerá del estado funcional del lóbulo temporal

como comentábamos más arriba, que dispongamos de diferentes versiones

ipsilateral al foco epiléptico, es decir, del lóbulo temporal que va a operarse,

de una prueba dada que nos aseguren una medida fiable y objetiva del

de tal manera que si el lóbulo temporal resecado se encuentra

rendimiento del paciente en ese momento.

funcionalmente activo, lo que se traduce en un buen rendimiento en las

Además, dado que la pauta habitual recomienda mantener el tratamiento

pruebas neuropsicológicas selectivas de dicho lóbulo, entonces el riesgo de

farmacológico tras la intervención quirúrgica durante uno o dos años antes de

presentar un déficit mnésico posquirúrgico será alto.

comenzar su retirada paulatina, aun en estas evaluaciones de seguimiento

Hasta los recientes desarrollos de la neuroimagen funcional (MEG, PET y RMf), los datos que ha obtenido la neuropsicolo- gía clínica para predecir y

podremos observar los efectos de los fármacos sobre el funcionamiento cognitivo del paciente.

prevenir dicho riesgo de deterioro cognitivo asociado a la cirugía de la ELT

Conociendo, como hemos expuesto, la posibilidad de que exista un

provienen de dos procedimientos principales: por un lado, de la evaluación

deterioro progresivo posterior a la cirugía, conviene ahora reseñar otro de los

neuropsicológica prequirúrgica y, por otro, de la prueba de amobarbital sódico

objetivos de la neuropsicología, que es el centrado en diseñar programas de

intracarotídeo o test de Wada, en la que nos detendremos de forma más

rehabilitación individualizados que proporcionen la máxima calidad de vida

extensa a continuación. En ambos casos, y de acuerdo con los modelos de

posible a los pacientes y a sus familiares. Para ello se recurre con frecuencia

reserva y adecuación funcional, el objetivo primordial es conocer de la

al entrenamiento en ayudas externas compensatorias que mitiguen los efectos

manera más precisa y fiable el estado funciona! de las áreas cerebrales que

derivados de las alteraciones cogniti- vas, comportamentales y emocionales.

potencial- mente van a ser extirpadas, así como de las áreas contralaterals.

Para concluir, y teniendo en cuenta la sensibilidad de las pruebas

Los logros de estos dos procedimientos han sido muy significativos, y así, han

neuropsicológicas a la hora de seleccionar a los pacientes beneficiarios de la

desaparecido por completo los casos de amnesia global posquirúrgica y se

cirugía de la epilepsia, no cabe duda de la contribución que esta disciplina

han reducido enormemente los déficit mnésicos específicos, como son las

aporta a la investigación, al definir distintos perfiles de funcionamiento

alteraciones de la memoria episódica verbal o de la memoria episódica

cognitivo que permitan identificar más fácilmente a los pacientes y orienten

visuoes- pacial. Específicamente, numerosos estudios han demostrado que

acerca del tipo de tratamiento más idóneo para cada uno, ya sea

determinadas medidas de memoria verbal (por ejemplo, pares asociados,

farmacológico o quirúrgico.

listas de palabras, recuerdo de textos) no sólo se correlacionan con la lateralización del foco epiléptico hacia el lóbulo temporal izquierdo, sino que, concretamente se correlacionan con la densidad neuronal y el volumen de

El test de amital intracarotídeo en la evaluación

dicho hipocampo izquierdo [60,114-118], Por su parte, la memoria

neuropsicológica de la epilepsia

visuoespacial ha logrado, aunque como ya hemos comentado de una manera menos clara, lateralizar el foco epiléptico hacia la región temporal medial

El test de amital intracarotídeo (TAI) es una parte esencial en la evaluación

derecha, mostrando una correlación significativa entre el porcentaje de

neuropsicológica de los pacientes con epilepsia parcial temporal

retención en la figura compleja de Rey y el volumen del hipocampo derecho

farmacorresistente que van a ser sometidos a la resección de la región

[119]. Globalmente considerados, estos datos nos indican que es posible

temporal medial. Tal y como hemos comentado anteriormente, el TAI se utiliza

determinar el estado funcional de las regiones temporales mediales a partir

fundamentalmente con el objetivo, por una parte, de conocer la lateralidad del

de las pruebas neuropsicológicas, lo que, analizado adecuadamente en el

lenguaje, en caso de pacientes zurdos o con sospechas de zur- dera

contexto de los modelos de reserva y adecuación funcional, nos permitirá

[126,127], así como para prevenir posibles alteraciones que sobre el lenguaje

predecir el riesgo de déficit mnésico posquirúrgico. Hasta el momento, lo

y la memoria puedan producirse como consecuencia de la resección cortical

trabajos publicados parecen apoyar de manera más firme el modelo de

[128]. Además, algunos autores le otorgan a esta prueba un gran valor

adecuación funcional [1 13,120-123], aunque también es cierto que existen

predictivo para las alteraciones de la personalidad posquirúrgicas.

datos a favor de considerar ambos modelos como complementarios [124].

Existe gran heterogeneidad en la aplicación del protocolo de esta prueba,

. Cuando el foco lesivo epiieptógeno objeto de la cirugía se localiza en el lóbulo

que varía casi en función del centro donde se aplica. El día anterior a la prueba

frontal, Lendt et al [125], en un estudio realizado con niños, encontraron que

se suelen aplicar al paciente las mismas tareas, y se le presentan ítems

357

J.C. ÁLVAREZ‐CARRILES, ET AL

semejantes a los que le van a ser aplicados durante el TAI, con el objetivo de obtener una línea base de la ejecución de estas tareas y para que conozca la dinámica del procedimiento; así, se le explica que debe realizar una serie de tareas de lenguaje y memorizar una serie de ítems que se le presentarán durante el procedimiento. En la mayor parte de los centros, el TAI comienza con la realización de una arteriografía cerebral para valorar la vascularización cerebral, la existencia de flujo interhemisférico, etc. Una vez que se ha caracterizado la morfología del árbol arterial, comienza el TAI. Tras una aproximación femoral mediante un catéter, se inyecta desde 100 a 200 mg (según protocolo) de amo- barbital durante unos 4 s, en solución salina o bacterioestática, sobre la arteria carótida (derecha o izquierda) interna. Este bar- bitúrico de vida media corta inactiva la función cognitiva de los territorios irrigados por las distintas arterias cerebrales durante algunos minutos (tiempo variable en función de cada paciente). Desde el punto de vista farmacológico, este compuesto funciona como agonista del receptor alostérico-gabérgico y provoca el incremento en la frecuencia de apertura de canales iónicos del cloro (de carga negativa). Esta acción tiene como consecuencia la hiperpolarización de la célula y, por tanto, la reducción de sus posibilidades de excitación. La inyección provoca una hemipare- sia y una hemianopsia contralateral al hemisferio inoculado, que debe controlarse por un neurólogo. Estos fenómenos neuroló- gicos son los que indican el tiempo de duración de la acción del fármaco. El papel del neuropsicólogo durante esta prueba es el de llevar a cabo la estimulación del paciente y la interpretación posterior de los resultados en colaboración con el neurólogo, neurorradiólogo y neurofisiólogo. Una vez valoradas las funciones cognitivas tras la inyección del primer hemisferio, se procede a la inoculación del fármaco en la arteria carótida del hemisferio contrario, tras esperar desde unos 30 minutos hasta 24 horas, según el protocolo. En la mayor parte de los centros, se suele estudiar primero la función cognitiva del lóbulo temporal donde se encuentra el área lesivoepileptógena y, posteriormente, la del otro hemisferio; en cambio, en otros centros se comienza siempre por el hemisferio izquierdo en los sujetos diestros, independientemente de dónde se localice el área epileptógena lesiva. Es

necesaria

la

monitorización

electroencefalográfica,

elec-

trocardiográfica y respiratoria del paciente para conocer en todo momento sus constantes vitales y la acción neurofisiológica de! fármaco, lo que requiere la presencia de un técnico de electro- encefalografía, un técnico de radiología vascular, un neurofisiólogo, un neurorradiólogo intervencionista, un anestesista, un neurólogo y un neuropsicólogo especialista en epilepsia.

Valoración del lenguaje

358

NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

La evaluación del lenguaje durante el test de VVada puede realizarse

representación bilateral, y algunos casos aislados (1 %) con representación en

mediante el siguiente protocolo [129], Se valoran cuatro áreas del lenguaje:

el hemisferio derecho, probablemente debido a un daño cerebral temprano. En

secuencias lingüísticas sobreaprendidas, comprensión, denominación y

cuanto a los pacientes zurdos, la mayoría mantiene su lenguaje en el

repetición. Para comenzar, el paciente debe estar tumbado en posición

hemisferio izquierdo (50%), un gran porcentaje muestra una representación

supina, con las palmas de las manos hacia arriba y los dedos estirados. Antes

bilateral (42%), y un bajo porcentaje (8%) tiene el lenguaje representado en su

de la inyección del fármaco, se le pide al paciente que empiece a contar desde

hemisferio derecho [129]. Estos porcentajes varían en los distintos estudios

el 1 al 20 (en otros protocolos se le pide que cuente hacia atrás del 20 al 1) a

(por ejemplo, Trene- rry et al [131] encontraron que el 90% de los sujetos

un ritmo normal. Entonces se inyecta una dosis inicial de 100 mg de

diestros tiene localizado el lenguaje en el hemisferio izquierdo), si bien es la

amobarbital sódico (en una solución al 5%) durante unos 4 s. Esta dosis puede

población de pacientes zurdos la peor estudiada, debido a la baja muestra

incrementarse con otra de 50 mg, hasta un máximo de 200 mg, hasta producir

utilizada en casi todos los trabajos. Los estudios con accidentes

una hemiplejía contralateral. Después de esta inyección, se valora (de 0 a 4) la

cerebrovasculares corroboran en gran medida estos resultados, aunque

habilidad demostrada por el sujeto para contar, de tal forma que '0' refleja una

aumentan el porcentaje de sujetos zurdos con el lenguaje en el hemisferio

cadencia normal. Si tras el bolo farmacológico inicial el paciente experimenta

derecho (24%) [132],

una cadencia más lenta o una breve pausa menor de 20 s, no se contabiliza como alteración del lenguaje. Si el paciente no es capaz de recuperar el lenguaje, se le pide que empiece a contar otra vez desde el número 1, ya que esta parte de ¡a secuencia, al estar sobreaprendida, es más resistente a los efectos sedativos del fármaco. Se le otorga una puntuación de '1' si el paciente comete uno de estos dos errores perseverativos: seguir contando por encima de 20 y seguir contando aunque el examinador le pida que pare de contar. Los errores en la secuencia (10-11-14-16-13) se contabilizan como '2'. Errores perseverativos con el mismo número (6-6-6-6-6) se contabilizan como '3'. Cuando se produce una desaparición total del lenguaje durante varios minutos antes de la recuperación de la comprensión y del lenguaje espontáneo, se puntúa como '4'. Para valorar la comprensión, se le pide ai paciente que realice una serie de acciones, como 'saca la lengua', 'cierra los ojos', etc. En algunos protocolos se incluye una versión del Token Test en el que el sujeto debe ejecutar órdenes verbales de complejidad sintáctica decreciente ('pon el círculo verde después del cuadrado amarillo'). Este tipo de tareas se valora con una escala de 0 a 3. Después de reaparecer ciertas funciones del lenguaje, se pide al sujeto que denomine dos objetos comunes reales (por ejemplo, un lápiz y un reloj) y se puntúa el acierto o el error. En algunos centros se le pide al paciente que repita canciones de cuna, rimas y frases, y se valora su ejecución en esta tarea de repetición de 0 a 3. Puntuaciones cercanas a '0' en dos o tres categorías indican una alteración mínima o media del lenguaje; puntuaciones cercanas a '3' o '4' indican alteraciones del lenguaje. La lateralización del lenguaje del paciente se valora en función de las cuatro habilidades lingüísticas valoradas tras la inyección de ambas arterias. Así, según Loring et al [130], si se suman las puntuaciones obtenidas en cada hemisferio y se aplica la fórmula (/ - D) / (/ + D), se puede obtener un índice de lateralización. Los pacientes que demuestren una lateralización izquierda presentan puntuaciones máximas de +1, y ¡os pacientes con lateralización derecha presentan puntuaciones máximas de -1. Cuando se aprecia una lateralización entre 0,15 y -0,15, se considera que el paciente tiene una representación bilateral del lenguaje. Con este procedimiento se ha llegado a la conclusión de que la mayor parte de los pacientes diestros (80%) tiene el lenguaje representado en el hemisferio izquierdo, que existe un porcentaje de casos (19%) con

Valoración de la memoria

J.C. ÁLVAREZ‐CARRILES, ET AL

El procedimiento para la valoración de la memoria lo diseñó Milner [128]. La

memoria pese a estar dañado. De esta forma, una ejecución simétrica se ha

hipótesis básica para la prueba de memoria es que si se inactiva el lóbulo

relacionado con déficit mnésicos posquirúrgicos [135].

temporal lesionado, se podrá valorar la capacidad de mantener la memoria del

La ejecución en esta prueba también se relaciona con la pérdida neuronal

lóbulo temporal sano. De esta manera, obtendremos una simulación de lo que

ipsilateral cuando se inyecta el fármaco sobre el hemisferio contralateral al

ocurriría tras la resección de las regiones temporales mediales. Además,

lesionado [11 5] y se correlaciona con pérdida neuronal en campos específicos

podemos valorar la capacidad del lóbulo temporal dañado para retener

[114] y con medidas del grado de atrofia mediante RM del hipocampo, de tal

información. Para la memoria se sigue el mismo protocolo radiológico y

forma que los pacientes que muestran asimetrías entre el volumen de uno y

farmacológico que para el lenguaje, ya que en la mayor parte de los centros se

otro hipocampo tienden a presentar asimetrías mnésicas en la ejecución del

valoran la memoria y el lenguaje en la misma sesión. Durante la hemiparesia,

test de Wada [136], Además, los pacientes que no muestran asimetrías en el

se presenta a los pacientes una serie de ítems (variables en función del

volumen de las regiones temporales mediales, tampoco las muestran en la

protocolo de cada centro), como fotografías de personas desconocidas,

realización del test de Wada [137], y lesiones en estructuras

palabras, dibujos verbalizables, dibujos no verbalizables, objetos, y después

extrahipocámpicas no correlacionan con la ejecución en el test de Wada [138].

se les pedirá que los recuerde (recuerdo libre y reconocimiento). Un protocolo

El TAI se ha utilizado también como medida predictiva para los déficit de

tipo podría ser el siguiente [133], Se le presentan al sujeto 16 ítems, 8

memoria o resultado clínico de la cirugía de la epilepsia. Diferentes estudios

palabras, 4 dibujos y 4 caracteres orientales en bloques de 4 ítems (una

demuestran que una falta de asimetría en la ejecución produce dificultades

palabra, un dibujo, un carácter oriental, una palabra). Después de esta

mnésicas postoperatorias. Por el contrario, los pacientes con una asimetría en

presentación se vuelve a valorar la hemiparesia; si ésta persiste, se comienza

la ejecución no muestran un incremento de las dificultades de memoria [139].

con otra ronda de 4 ítems, y así sucesivamente hasta llegar a los 16, si

Desde el punto de vista de la predicción, los resultados de esta prueba

persiste la hemiparesia. Después de que transcurran 10 minutos desde la

también se han utilizado como valor predictivo de la cirugía, de manera que

recuperación total del paciente, se le pide a éste que recuerde (recuerdo libre)

para una asimetría en el recuerdo del 30% existe una especificidad para un

los ítems presentados previamente, y después se le pide que los reconozca

resultado clínico favorable (Engel I y II) del 100% y una sensibilidad del 51 %,

(tarea de reconocimiento), dentro de cuatro distractores por cada palabra,

la media del recuerdo ipsilateral a la lesión es del 48% en pacientes libres de

dibujo o carácter diana. La capacidad de memoria para cada hemisferio se

crisis (Engel I) y el recuerdo contralatera! del 79%; los pacientes con un

valora en función del número de ítems recordados dividido por el número de

resultado clínico peor (no libres de crisis) muestran un recuerdo ipsilateral del

ítems presentados. Para valorar la asimetría, se resta la puntuación obtenida

65% y contralateral del 64% [133].

del hemisferio contralateral al lugar de la lesión, de la puntuación obtenida en el hemisferio ipsilateral al lugar de la lesión. Existe multitud de procedimientos para la valoración de la memoria, pero

Emoción y personalidad

quizá no sea trivial utilizar uno u otro tipo de material, tal y como apuntan algunos estudios. Lee et al [134] compararon dos procedimientos de

Durante la realización del test de Wada se producen ciertas reacciones

valoración de la memoria durante el TAI en una población pediátrica: con

emocionales que hasta hace pocos años no se habían tenido en cuenta.

objetos reales sin respuesta verbal o con estímulos mixtos con respuesta

Algunos estudios describen que el 59% de los pacientes presenta cambios en

verbal. Los resultados indicaron que la utilización de estímulos mixtos era

la expresión emociona!, como reacciones eufóricas, risa o desinhibición, y

menos sensible a los efectos del comienzo unilateral de las crisis y disminuía

estas conductas son más frecuentes en la inyección del hemisferio derecho

la capacidad del TAI para predecir un comienzo de las crisis lateralizado.

(44%) que en el izquierdo (32%) [140], El llanto es más frecuente en la

Como comentamos anteriormente, este procedimiento y otros semejantes

inyección del hemisferio izquierdo. En otro estudio, los pacientes presentaban

se diseñaron para prevenir los efectos adversos que sobre la memoria puede

dificultades

ocasionar la lobectomía temporal anterior. De esta forma, cuando se inocula el

(positivas-negativas-neutras) durante la administración del fármaco en el

fármaco sobre el hemisferio contralateral a la lesión, se espera que se

hemisferio no dominante [141]. Además, durante esta prueba se producen

produzca una grave afectación de la memoria y una amnesia anterógrada

cambios en la apreciación del estado de ánimo propio, más acentuada en la

transitoria, mientras que cuando se perfunde el fármaco sobre el hemisferio

inactivación del hemisferio izquierdo [142],

ipsilateral a la lesión se espera que los efectos sobre la memoria sean mínimos, al soportar el lóbulo temporal contralateral gran parte de esta capacidad [135], Cuando este patrón no se cumple, existe riesgo de amnesia anterógrada posquirúrgica, ya que podría significar que el lóbulo temporal contralateral no soporta las funciones mnésicas, y es probable que esté dañado y/o que el lóbulo temporal ipsilateral a la lesión soporte parte de la

360

en

el

reconocimiento

de

expresiones

faciales

NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

Consideraciones finales sobre la evaluación neuropsicológica en el ámbito de la epilepsia

adversos de los diferentes fármacos antiepilépticos. Asimismo, deberá contar con pruebas capaces de establecer patrones de afectación funcional, en ocasiones diferenciales, entre los diferentes tipos de epilepsia. Así, y de

A modo de resumen, a lo largo de este capítulo hemos visto cómo no sólo las

acuerdo con lo presentado en los apartados anteriores, se incluirán pruebas

crisis, sino también las alteraciones neuro- psicológicas constituyen un

de memoria auditivoverbal y visuoespacial, tanto a corto como a largo plazo.

elemento central en el diagnóstico y tratamiento de la epilepsia. Y aunque, en

Dentro de estas últimas, se dispondrá de pruebas tanto de memoria episódica

un principio, los estudios neuropsicológicos de pacientes epilépticos han

como semánticas, si bien este último sistema de memoria puede explorarse a

estado ligados, casi exclusivamente, al contexto de la cirugía, lo cierto es que

través de otras pruebas lingüísticas, como, por ejemplo, la denominación.

hoy en día, la evaluación, diagnóstico y tratamiento de las alteraciones

También será necesario explorar la comprensión verbal, tanto oral como

cognitivoejecutivas y emocionales asociadas a los diversos tipos de epilepsia

escrita, así como la producción verbal, donde no deben faltar la mencionada

y sus tratamientos constituyen un área de máximo interés y relevancia

prueba de nominación (verbal o visual), así como tareas de fluidez verbal.

clinicoasistencial.

Junto a esto, contaremos, además, con pruebas ejecutivas, que incluyan

Concretamente,

hemos

comprobado

cómo

las

alteraciones

procesos de planificación, iniciación, coordinación e inhibición de respuestas,

neuropsicológicas en este tipo de pacientes deben objetivarse mediante

así como de razonamiento lógico, de estimación cognitiva e inteligencia. Por

estudios neuropsicológicos formales, debido, entre otras razones, a la

otro lado, también pueden incorporarse pruebas de percepción visual y de

influencia que tienen factores afectivoemo- cionales, como la ansiedad y la

praxis. Finalmente, en algunas ocasiones, puede resultar útil, como

depresión, sobre las quejas subjetivas de los pacientes.

complemento a la entrevista y la propia observación conductual, la

Dicha evaluación formal siempre debe precederse por la elaboración de

incorporación de cuestionarios, autoinformes, etc., que exploren el estado

una buena historia clínica, en la que se recojan y revisen no sólo dichas quejas

afec- tivoemocional y la personalidad del paciente, así como cuestionarios

de deterioro cognitivo, sino todas aquellas variables relacionadas con su

sobre aspectos psicosociales.

historial médico, psicológico y sociolaboral previo, prestando especial atención

Finalmente, hemos visto que el papel del neuropsicólogo clínico no sólo se

a todos aquellos factores relacionados con la epilepsia (tipo, edad de inicio,

limita a la utilización de pruebas clásicas de evaluación neuropsicológica, sino

duración, frecuencia de las crisis, fármacos, etc.), que pueden tener, como

que también debe estar implicado en procedimientos de evaluación

hemos visto, su importancia a la hora de determinar el estado neurocognitivo

específica, como el TAI o test de Wada, así como en la elaboración de los

de nuestro paciente.

protocolos de exploración mediante técnicas de neuroimagen funcional, como

Posteriormente, y atendiendo a los problemas y variables identificados en

la PET, la MEG y la RMf.

dicha historia clínica, deberemos configurar un protocolo mínimo de

A este respecto, es necesario reseñar que, si bien la resolución temporal y

evaluación neuropsicológica, que más que mcidir en test específicos, deberá

la resolución especial han sido hasta ahora dos parámetros de especial

contar con pruebas o procedimientos de evaluación que, de la manera más

relevancia a la hora de analizar las ventajas y desventajas de estas nuevas

válida y fiable posible, determinen las funciones o procesos potencialmente

técnicas de exploración en el ámbito de la epilepsia, no debemos olvidar un

alterados o preservados en cada caso. Aquí reside, a nuestro juicio, la

tercer parámetro, que nosotros denominamos 'resolución funcional'. De

diferencia entre el papel de un psicómetra y el de un neu- ropsicólogo clínico,

acuerdo con este parámetro, las ventajas y desventajas de las diversas

ya que el primero prestará especial atención a esta o aquella prueba

técnicas ya en uso, o que vayan apareciendo en el futuro, también deberán

específica, pero en ocasiones sin saber la justificación concreta para su uso,

analizarse teniendo en cuenta la especificidad y sensibilidad, así como el valor

mientras que el segundo, basándose en sus conocimientos en la relación

ecológico de sus protocolos de exploración cognitiva. De lo contrario, podre-

entre el 'cerebro y la conducta', entendida esta última en un sentido amplio

mos, por ejemplo, diseñar protocolos y pruebas de memoria o lenguaje para la

(cognición-ejecución-emoción), establecerá las estrategias necesarias (entre

RMf que nada tengan que ver con la memoria y lenguaje de los pacientes en

ellas, el uso de pruebas neuropsicológicas) para contrastar las hipótesis y las

su vida cotidiana. Por lo tanto, el papel del neuropsicólogo, como especialista

necesidades de evaluación que para un caso concreto se hayan ido

en el conocimiento de la relación entre el cerebro y la conducta, será

formulando durante la anamnesis. En el primer caso, se primarán los

primordial a la hora de mejorar dicha resolución funcional de los protocolos.

resultados puramente cuantitativos, a través de los famosos 'puntos de corte' (cut-off scores), mientras que, en el segundo, dichos datos cuantitativos se combinarán y, en ocasiones, matizarán por la información cualitativa obtenida Bibliografía

durante todo el proceso de evaluación. De forma general, y refiriéndonos ya a las pruebas neuropsicológicas, dicho protocolo deberá incluir como mínimo pruebas de atención (vigilancia, atención selectiva, atención sostenida y atención dividida) y de velocidad psicomotora, dada su relevancia para la identificación de potenciales efectos

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NEUROPSICOLOGÍA Y EPILEPSIA

365

Introducción La búsqueda de marcadores biológicos que proporcionen el diagnóstico temprano del síndrome demencial supone un área de investigación emergente, con la constante aparición

de

trabajos,

como

el

recientemente publicado utilizando la tomografía de emisión de positrones tras la

Neuropsicología del  deterioro cognitivo leve y de las demencias

inyección de una molécula (FDDNP) que se une a la proteína tau y a las placas seniles amiloideas [1]. No obstante, en una

C. Pelegrín‐Valero J.

excelente revisión publicada recientemente [2], el autor subraya, una vez más, que en la

Olivera‐Pueyo L. 

actualidad no existe un biomarcador que permita el diagnóstico de la enfermedad en

Castillo‐Jiménez

una fase previa a la demencia y que determine qué casos evolucionaran hacia la demencia. Se conoce como biomarcador (marcador biológico) a una característica somática específica o un cambio biológico medible relacionado con el estado de salud o enfermedad, es decir, si empleamos la clásica distinción médica entre signos y síntomas, podríamos decir que un biomarcador es un signo susceptible de ser medido y cuantificado. Por estas razones, el diagnóstico precoz y etiológico del síndrome demencial en la práctica clínica sigue siendo la evaluación neuropsicológica mediante el estudio del perfil cognitivo del paciente y el análisis cualitativo y cuantitativo de las funciones, tanto deficitarias como preservadas, lo que nos permite: -

Aproximarnos al estudio y diagnóstico de los trastornos intermedios entre

el envejecimiento normal y la demencia. -

Integrar la neuropsicología con el resto de pruebas complementarias,

favoreciendo el diagnóstico clínico de los principales tipos de demencia. 3

El diagnóstico diferencial entre los diferentes tipos de demencia.

Debemos reseñar que la aplicación de la neuropsicología en el área está influida por los conceptos actuales generales de deterioro cognitivo leve (DCL) y el propio concepto actual de demencia. La demarcación entre ambos síndromes se basa, fundamentalmente, en criterios cuantitativos: la intensidad de la repercusión funcional que estos déficit cognitivos producen en las actividades cotidianas más complejas de la vida del paciente. Así, el constructo teórico del DCL pretende englobar todos los cuadros clínicos que, desde una perspectiva dimensional, se encuadran entre el funcionamiento cognitivo normal y el síndrome demencial. En el caso de la enfermedad de Alzheimer, cuyo inicio se produce muchos años antes de la aparición de la clínica, la presencia de un método clínico (biomarcador) predictivo fiable restringiría probablemente su utilidad clínica y las limitaciones conceptuales que describiremos a continuación.

369

1 C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL

Alzheimer, propongan los siguientes criterios de DCL, más operativos en la

Neuropsicología del deterioro cognitivo leve

práctica clínica [6,7]: Verbalización por parte del paciente de sus problemas cognitivos o

Conceptos actuales de deterioro cognitivo leve

notificación de estos problemas por parte de un informador.

Desde que en 1962 Kral [3] definió el término benign senescent forgetfulness, o traducido 'olvido benigno de la senectud', como la incapacidad para recordar en ciertas ocasiones partes relativamente insignificantes de experiencias del pasado, se han definido múltiples entidades nosológicas que han intentado caracterizar los estadios intermedios entre el envejecimiento normal o el deterioro cognitivo que puede asociarse con la edad y las formas precoces de demencia. Estas entidades nosológicas se caracterizan por la presencia de cambios cognitivos, pero sin llegar a constituir una demencia establecida con los criterios actualmente aceptados. Dentro de la amplia terminología que ha intentado describir el deterioro cognitivo sin demencia, sin duda ha sido el concepto de DCL el más aceptado en la última década. Este constructo teórico, acuñado por Petersen et al [4], incluye las siguientes características: ^ Presencia de un problema subjetivo de memoria, preferiblemente corroborada por un informador. - Constatación de un trastorno de la memoria objetivado en pruebas cognitivas superior al normal para su edad y educación (1-2 desviaciones estándares). ; Conservación del funcionamiento intelectual general. 5 Las actividades de la vida diaria están esencialmente preservadas (criterio básico en el diagnóstico diferencial con la demencia establecida). *

enfermedad de Alzheimer y enfatiza sobre la importancia de los déficit mnésicos como síntoma o signo inicial de la enfermedad. Estudios posteriores del grupo de Petersen et al [5] observaron la heterogeneidad clínica del DCL y propusieron la clasificación siguiente: DCL amnésico o gue sólo afecta a la memoria. Es la presentación típica del DCL en la que se observa un importante deterioro de la memoria; es el tipo de DCL más conocido y estudiado. DCL gue afecta a la memoria y otras áreas cognitivas. Denominado DCL de dominios múltiples, se caracteriza por un leve deterioro en más de un dominio cognitivo pero de gravedad insuficiente para constituir demencia. ;

capacidades previas del paciente. Demostración de un DCL mediante el examen cognitivo: deterioro de la memoria o alteración en otras áreas cognitivas. Ausencia de repercusiones funcionales en las actividades de la vida diaria; no obstante, refieren dificultades leves en las actividades instrumentales complejas de la vida diaria. * No cumple criterios de demencia. En principio, estos criterios de DCL más amplios suponen la inclusión en ellos no sólo de los pacientes en una fase de transición entre la normalidad cognitiva y la enfermedad de Alzheimer, sino también de los cuadros intermedios secundarios a otras etiologías, algunas de ellas, como la vascular, muy preva- lentes, así como otros cuadros también muy frecuentes, como los secundarios a los trastornos del estado del ánimo (DCL distimico) [8]. En la tabla I se detallan los diferentes subtipos, tanto desde el punto de vista clínico como etiológico, del DCL; en ella se pone de relieve la evidencia de que posiblemente todas las demencias de carácter progresivo podrían tener sus En una revisión reciente elaborada por Petersen et al [10], tras diez años

Este artículo inicial centra el DCL como un estadio prodrómico de la

7

deterioro cognitivo y funcional durante el año anterior, en relación con las

propios estados predemenciales [9].

Ausencia de demencia.

G

Constatación por parte de un informador de los antecedentes de un

DCL gue sólo afecta a un área gue no está relacionada con la memoria.

Se trata de individuos que muestran un deterioro en un solo dominio distinto de la memoria (lenguaje, funciones ejecutivas, capacidades visuoespaciales...), conservando intactas las otras capacidades cognitivas y que producen un deterioro funcional insuficiente en las actividades básicas de la vida como para constituir demencia. s DCL gue afecta a varias áreas cognitivas no relacionadas con la memoria. Esta heterogeneidad clínica, tanto desde la perspectiva neuro- psicológica como etiológica y, por lo tanto, evolutiva, ha generado la necesidad de que un grupo de consenso internacional, realizado en Montreal sobre el DCL, y también el grupo de DCL del Consorcio Europeo de la Enfermedad de

370

de aparición del constructo teórico del DCL, los autores enfatizan en los siguientes aspectos: El crecimiento exponencial de publicaciones sobre el tema en la última década. 5 La aceptación de la nueva clasificación y los nuevos criterios clínicos propuestos por los grupos de consenso.

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

Causas Clasificación clínica

Vascular Degenerativa

Afectivo

Alzheimer DCL tipo amnésico

Psiquiátrica

Demencia vascular

Sólo afecta a la memoria Afecta a

Afectivo

Alzheimer múltiples áreas

Demencia vascular

Afasia primaria

DCL tipo no amnésico

Sólo afecta a un área cognitiva

progresiva

Demencia vascular

Demencia por Afecta a múltiples áreas

cuerpos

Médica

de

Lewy

Síndrome de Korsakoff Síndrome de Korsakoff

Estiman ia prevaiencia del DCL en la población general sin demencia, con una

muestra su capacidad para diferenciar el DCL amnésico respecto al DCL

edad superior a 70 años, de aproximadamente un 15 % con una proporción de

no-amnésico y ser, en principio, apropiado para seleccionar a los

2:1 del DCL con afectación de la memoria u otros dominios cognitivos res-

pacientes susceptibles de recibir terapia antiamiloidea. Por otra parte, en

pecto al DCL sin afectación de la memoria. La evolución hacia demencia, en

los estudios neu- ropatológicos realizados se observa que una

especial a enfermedad de Alzheimer, de los pacientes que acuden a las

proporción considerable de pacientes con DCL de tipo amnésico (entre

'clínicas de memoria' y que se les ha diagnosticado un DCL es entre el 10-15

un 20-30%) desarrollan otro tipo de demencia distinto a la enfermedad de

% por año; no obstante, admiten que, en estudios epidemiológicos, el

Alzheimer.

porcentaje de pacientes con el diagnóstico de DCL que evolucionan a demencia es más bajo (6-10 %), aunque siempre es superior a los 'casos incidentes' de demencia descritos en la población general. Cabe señalar que este grupo de estudio constataba en un artículo reciente que, de forma paradójica, el DCL es más frecuente en varones que en mujeres y sugería gradientes distintos de progresión de la enfermedad en función del sexo del paciente [11], Describen aportaciones de estos últimos años, como son los factores que mejor predicen la evolución de DCL al desarrollo de una enfermedad de Alzheimer. Estos factores, con la excepción de la gravedad del deterioro cognitivo, son biomarcadores que no se pueden aplicar en la clínica cotidiana. Entre ellos, destacan los siguientes: a) ser portador del alelo e4 de la apolipoproteína E (APOE); b) la presencia de atrofia en el hipocampo objetivada mediante mediciones volumétricas hipocámpicas obtenidas por resonancia magnética; c) patrón característico de la enfermedad de Alzheimer obtenido mediante el estudio con PET-FDG (18F- fluorodesoxiglucosa); d) marcadores bioquímicos en el LCR compatibles con la presencia de enfermedad de Alzheimer como niveles disminuidos de A(342; niveles aumentados de la proteína tau o fosfo-tau o el ratio de los niveles de A(342 respecto a los de la tau, y e) resultados positivos, utilizando la PET con radioligandos que se acoplan directamente a las placas de (3-amiloide como un derivado de la tioflavi- na, denominada Pittsburgh compound-B (PIB), que parece ser altamente selectiva para las placas de p-amilode, y que

371

Por estos motivos, los autores concluyen que, si bien el cons- tructo teórico 'deterioro cognitivo leve' ha logrado una gran atención por parte de investigadores y clínicos, está sujeto a grandes controversias al carecer de 'validez de constructo'. Del mismo modo, la 'validez predictiva' es muy cuestionable; así, en un metaanálisis realizado recientemente [12], los autores concluyen que el porcentaje de conversión a demencia de los pacientes diagnosticados de DCL por año es alrededor del 5-10 % y muchos de estos pacientes, en estudios evolutivos prolongados de hasta diez años, no evolucionan nunca a demencia. Así mismo, si bien inicialmente se consideraba que el subtipo amnésico tenía un valor predictivo positivo mayor de conversión a demencia, se ha objetivado que el DCL de múltiples dominios tiene un peor pronóstico que el tipo 'amnésico' y puede representar una forma más avanzada del estadio pro- drómico de la demencia [13], Estas controversias se describen, desde la perspectiva conceptual, en el apartado siguiente.

C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL

quejas subjetivas de déficit cognitivo en las personas de edad avanzada; el Limitaciones conceptuales para realizar el

grado de validez se mejora, pero no de un modo absolutamente certero, por la

diagnóstico de deterioro cognitivo leve

información de un informador fiable. En este sentido, en relación a las 'quejas subjetivas de pérdida de memoria' debemos de tener en cuenta que son muy

A pesar de los esfuerzos para consensuar unos criterios diagnósticos del DCL,

frecuentes en las personas de edad avanzada. En estudios evolutivos rea-

siguen existiendo dificultades derivadas en muchas ocasiones de las

lizados en la población general se ha observado que, cerca de la mitad de los

limitaciones conceptuales de la propia entidad nosológica que vamos a

pacientes que desarrollan demencia, no se habían quejado de déficit

intentar discernir. Así, en el consenso de Montreal para el diagnóstico de DGL,

mnésicos en la fase preclínica por considerarlos como parte del

se detallan estas recomendaciones generales para el diagnóstico secuen- cial

'envejecimiento normal'

del DGL:

[19]

.

Por otra parte, otros autores sugieren que las quejas subjetivas

Que el deterioro cognitivo sea patológico para la edad del paciente. En

pueden estar más en relación con la presencia de sintomatologia depresiva

este apartado, es difícil una conclusión definitiva por la controversia

que con la presencia de déficit objetivos cognitivos, sin olvidar que, en

existente respecto a la aceptación, por grupos de investigación, de un

estudios realizados, se ha constatado que un tercio de los pacientes con

'deterioro cognitivo asociado a la edad' [14]; mientras que, por otra parte,

'quejas subjetivas de memoria' se agrupaban en estas dos entidades clínicas:

estudios longitudinales en ancianos sanos demuestran que mantienen un

1) la hipocondría mnésica, que aparece en hombres de nivel educativo alto

rendimiento cognitivo estable y, por lo tanto, la aparición de DGL sería

con rasgos obsesivos y ansiosos de personalidad, y 2) la desorganización

siempre patológica [15]..

Que el paciente no cumpla criterios de

cognitiva funcional, que se da en mujeres con nivel intelectual bajo, baja

demencia. Este apartado está limitado por el propio concepto de

ansiedad y crónicamente dependientes de un 'otro relevante' [20]. Éstas y

demencia según los actuales criterios diagnósticos más utilizados, los del

otras razones han llevado a autores como Mitchell [21] a cuestionar

DSM-IV y los de la CIE-10, que apuestan por el criterio de 'alteración de la

recientemente el mantener el criterio de 'queja subjetiva de memoria' para el

memoria' (alteración de la capacidad de aprender nueva información o

diagnóstico del deterioro cognitivo leve.

recordar

síntoma

La exploración neuropsicológica en personas de edad avanzada puede estar

imprescindible para el diagnóstico. Este aspecto supone, en nuestra

limitada por múltiples sesgos de confusión, pero fundamentalmente por la

opinión, una limitación, tanto para el diagnóstico de demencia como para

ausencia de pruebas neuropsicológicas con datos normativos en personas de

el propio DCL, compartiendo ¡a opinión de la Sociedad Española de

edad avanzada y muy avanzada. Por último, la evidencia de un declinar

Neurología, que promueve que el deterioro de la memoria debería tener el

cognitivo en el estudio longitudinal del paciente, entre seis meses y un año,

mismo peso diagnóstico que el déficit de otras funciones superiores,

sigue siendo el signo clínico más fiable; sin embargo, la confirmación de este

información

3

previamente

adquirida)

como

incluyendo las alteraciones emocionales, del comportamiento y de la

dato, junto con fallos en tareas laborales y sociales que requieren actuaciones

personalidad [16]. - Las actividades funcionales de los pacientes deben

específicas, podría cuestionar el propio diagnóstico de DCL respecto al de

estar 'esencialmente preservadas o mínimamente afectadas'. La propia

'demencia incipiente' de la escala FAST de Reisberg [22]. Estudios

definición de este criterio hace que éste tenga una validez cuestionable y

epidemiológicos

que esté muy influenciado por múltiples sesgos de confusión: la edad, la

realizados han objetivado que dificultades sutiles en actividades

reserva cognitiva, las características socioculturales de cada paciente, la

instrumentales muy avanzadas de la vida diaria (manejo de las finanzas,

existencia de un síndrome depresivo, la información del cuidador... Por

tareas recreativas complejas, conducción de vehículos, etc.) son

otra parte, la ambigüedad del criterio hace que su interpretación también

frecuentes en pacientes con DCL dos años antes del diagnóstico de

esté influenciada por la propia subjetividad del clínico o del informador;

demencia [23]. Un aspecto publicado recientemente y que complica más

este aspecto puede ser corregido, al menos en parte, mediante ¡a

desde una perspectiva conceptual el DCL es la aparición del concepto de

utilización de escalas funcionales que valoren las actividades de la vida

'trastorno conductual leve' (TGL) [24] que se define como alteraciones

diaria en sus aspectos más complejos o avanzados, como la

conductuales precoces y leves en individuos que posteriormente

Bayer-Activities of Daily Living [17]; no obstante, en la valoración

desarrollan una demencia de tipo frontotemporal, pero también de otros

funcional, también tenemos que tener en cuenta la

tipos de demencia. Los cambios conductuales se presentan sin tras-

importancia que en cada entorno social y cultural se da a los trastornos

tornos de la memoria, con normalidad en las actividades básicas de la

cognitivos del anciano. La constatación de un deterioro cognitivo basada en

vida diaria y sin criterios de demencia.

'la información del propio paciente o de un familiar/cuidador [18]

asociado a déficit objetivados en la exploración neu- ropsicológica o la

Exploración neuropsicológica del deterioro cognitivo 

evidencia de un declive cognitivo en el seguimiento evolutivo de los pacientes'.

La mayor parte de la bibliografía se centra en el estudio del DCL amnésico; no

La validez de la información proporcionada por el paciente puede estar

obstante, estudios de poblaciones muestran que los DCL con afección aislada

limitada por sus déficit de autoconciencia y sobrestimada por las frecuentes

de la memoria serían un grupo pequeño comparado con los DCL con deterioro

372

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

de varios dominios. En la figura 1 se describen los pasos a seguir en el

inversos y series secuenciales de sustracciones de 7), fluidez verbal

diagnóstico del DCL y los subtipos básicos descritos en la actualidad: 1)

fonética, lenguaje mediante la identificación y denominación de imágenes

evaluar si existe deterioro cognitivo; 2) determinar si la funcionalidad del

y la repetición de dos frases con material semántico complejo, recuerdo

paciente en las actividades instrumentales de la vida diaria es esencialmente

inmediato y diferido de una serie de cinco palabras, abstracción mediante

normal, y 3) evaluar si existe una afectación de la memoria. En este caso, nos

el subtest de semejanzas, praxias constructivas mediante la copia de un

encontraríamos ante un DCL amnésico puro o un DCL con afectación de

cubo y el dibujo del reloj, y funciones ejecutivas mediante el dibujo de un

múltiples funciones cognitivas y amnesia; en caso contrario, el DCL podría ser

reloj y una versión reducida del test de trazo (TraiI Making Test), parte B.

de dos subtipos: DCL no amnésico con afectación de una función o DCL con

Utilizando un punto de corte de 26 sobre un máximo de 30, se obtiene una

afectación de múltiples funciones cognitivas sin amnesia [6]. Por lo tanto, la

sensibilidad del 90% y una especificidad del 87% para el diagnóstico del

presencia o ausencia de pérdida de memoria nos ayuda a delimitar, desde el

DCL [22]. Este instrumento puede obtenerse para su libre disposición en

punto de vista neuropsicológico, el estudio del DCL. Por último, la delimitación

castellano en la web: www. mocatest.org.

clínica del subtipo de DCL puede estar influido por las pruebas

DemTect [36]. Esta breve escala cognitiva consta de seis subtest que

neuropsicológicas utilizadas en el análisis de una determinada muestra;

valoran las siguientes funciones: recuerdo inmediato y diferido de una

puede influir en el proceso diagnóstico del DCL [25,26]. En este sentido,

lista de palabras, transcodificación numérica (dos cifras que deben

López et al [27] objetivaron en su estudio tres aspectos que consideramos de

convertirse en números arábigos y viceversa), fluencia semántica

sumo interés: a) el porcentaje de pacientes con DCL sin afectación de la

(nombrar objetos

memoria resultó del 21,5 %; b) los pacientes diagnosticados de DCL amnésico presentaban también déficit en la fluencia verbal, la atención, el lenguaje receptivo y las funciones ejecutivas, y c) el estudio neuropsicológico de los distintos subtipos del DCL es esencial para orientarnos sobre la etiología del mismo. Las fases de la valoración del deterioro cognitivo irían desde la fase de cribado inicial hasta una evaluación neuropsicológica completa de cada función.

Escalas cognitivas breves  De acuerdo con Shulman [28] un adecuado test de cribado cognitivo debe ser rápido de administrar, fácil de puntuar, bien tolerado y aceptado por los pacientes, y relativamente independiente de la cultura, el lenguaje y la educación. La escala de cribado cognitivo breve más utilizada es el Mini- MentalState Examination de Folstein (MMSE) [29], y en España, la versión de Lobo et  al: el miniexamen cognitivo (MEC) [30], De este instrumento se ha cuestionado su baja sensibilidad en pacientes con demencia incipiente y, por lo tanto, con mayores razones en el DCL. Otros instrumentos, como el Memory impairment Screen de Buschke et al [31], y su versión española de Peña-Casanova (test de cribado de alteración de memoria de Buschke) [32], se basan fundamentalmente en la valoración de la memoria. Más indicado y sensible, al incluir distintos subtest (orientación, fluencia verbal, memoria facilitada y dibujo del reloj), sería el 7 Minute Screen de Solomon et al [33] (test de los siete minutos), validado en España por Del Ser et al con datos normativos en una muestra poblacional de ancianos de más de 70 años; pero, sin embargo, tampoco ha sido validado para el diagnóstico del DCL [34]. Dos de las escalas cognitivas breves internacionales más utilizadas para el diagnóstico del DCL han sido las siguientes: - Montreal Cognitive Assessment (MOCA-test) [35]. Este instrumento se diseñó con el objetivo de evaluar el DCL en aquellos pacientes que obtienen resultados normales en el MMSE o en el MEC. Consta de varios subtest, que valoran: orientación, atención (test de la serie de letras, dígitos directos e

373

Normal para la edad No cumple criterios de demencia Deterioro cognitivo ABVD esencialmente normales

C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL DCL

¿Deterioro de la memoria?

No

¿Deterioro de otro dominio que no es la memoria?

Sólo deterioro de la memoria

Deterioro de la memoria ¡ y otros dominios cognitivos j No

que podemos encontrar en un supermercado), y atención con el span de dígitos inverso. La puntuación máxima son 18 puntos, y se considera ausencia de deterioro una puntuación entre 13-18; entre 9-12 sería compatible con el diagnóstico de DCL, y se recomienda realizar un retest a los seis meses; por debajo de 8, el paciente cumpliría criterios de demencia. Con este instrumento, los autores han obtenido una sensibilidad del 80% para el diagnóstico del DCL y del 100% para-los casos de demencia. Como sucede en el diagnóstico de la demencia tipo Alzheirner, en el DCL la información clínica obtenida a través de un familiar o cuidador mejora la capacidad predictiva y la sensibilidad cié estas escalas cognitivas breves [37],

374

posibles sesgos de confusión: deprivación visual, fármacos y alcohol, enfermedades físicas, como el síndrome de apnea obstructiva,

Evaluación neuropsicológica general del deterioro  cognitivo leve 

alteraciones metabólicas y nutricionales, trastornos funcionales: profesional

ansiedad, depresión, apatía, quejas mnésicas funcionales (hipocondría

especializado en neuropsicología clínica, con la finalidad de determinar el tipo

mnésica y desorganización cognitiva funcional). ® La necesidad y

La

evaluación

neuropsicológica

debería

realizarla

un

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

de afectación de funciones superiores que presenta el paciente. Las áreas que deberían evaluarse son las siguientes (para una mayor ampliación, véase el capítulo 2 de este mismo manual y [38]):

dificultad práctica de que los instrumentos puedan ser aplicables de forma extensiva en la práctica clínica habitual.

® En población anciana son frecuentes los déficit leves de memoria sin estar

Orientación en persona, espacio y tiempo.

asociados con el desarrollo posterior de una enfermedad de Alzheimer

Atención.

[50],

Memoria. • Funciones ejecutivas (incluye el razonamiento abstracto).

Tomando como referencia el DCL amnésico, y teniendo en cuenta los criterios

Lenguaje oral y escrito.

clínicos, neuropatológicos y evolutivos, para su evaluación neuropsicológica

Valoración de habilidades motoras y praxias.

estaría indicada fundamentalmente la utilización de pruebas de 'memoria

Valoración de procesos perceptivos (gnosias). j Evaluación de

episódica diferida', con un intervalo de tiempo entre la presentación del

alteraciones conductuales y emocionales.

material y las pruebas de recuerdo entre 2 a 10 minutos. Estas pruebas de memoria se han utilizado en la mayor parte de los ensayos clínicos realizados

Como hemos descrito anteriormente de forma implícita, se supone que,

en el DCL: la prueba de aprendizaje auditivo verbal de Rey y la memoria lógica

mientras más amplia es la evaluación, más posibilidades de detectar

del test de la Universidad de Nueva York y de la escala de memoria de

trastornos en otros dominios distintos de la memoria, lo que mejoraría la

Wechsler [8]. En la práctica clínica, y en especial en pacientes de edad

definición de cada subtipo y, probablemente, cambiaría la prevalencia de los

avanzada, puede suceder que la selección de pruebas complejas, como el

mismos. En nuestro país existen baterías generales para la evaluación del

'aprendizaje auditivo- verbal de Rey', podría dar lugar a que un elevado

deterioro cognitivo como el Cambridge Mental Cognitive (GAMGOG)

porcentaje de los ancianos normales podría presentar un DCL desde el punto

(subescala cognitiva de la entrevista Cambridge Mental Disorders for the

de vista psicométrico, aumentando la sensibilidad, pero no la especificidad del

Elderly Examination, CAMDEX) [39], la escala de enfermedad de Alzheimer

diagnóstico [51 ]; por el contrario, el empleo de pruebas de memoria más

(Alzheimer's Disease Assessment Scale, ADAS) [40] o el test Barcelona [41].

sencillas, como el Memory Impairment Screen de Buschke et al, puede dar un

Hay que destacar que alguna de estas baterías generales no incluye una

posible 'efecto techo' con rendimientos normales-bajos, poco sensibles para

valoración extensa de la memoria episódica, de las funciones ejecutivas o de

poder realizar un diagnóstico neuropsicológico de DCL.

la velocidad psicomotora, que son las funciones, según un metaanálisis

Por ello, en general, en el momento actual se considera que el diagnóstico

reciente, con mayor sensibilidad para evaluar la fase preclínica de la

del DCL se basa fundamentalmente en criterios clínicos basados en la historia

enfermedad de Alzheimer [42], Probablemente, en nuestro país, la versión

clínica y el examen del estado mental, y la exploración neuropsicológica es

abreviada del test Barcelona [43], al ser un instrumento estandarizado en po-

una herramienta de soporte para la realización de dicho diagnóstico [22]. En

blación española, ampliado con test que valoren las funciones ejecutivas [44],

este sentido, se enfatiza la necesidad de consensuar qué instrumentos y qué

podría ser una aproximación, en nuestro modesto criterio, bastante

puntos de corte debemos aplicar para el diagnóstico del DCL en diferentes

aproximada a la exploración neuropsicológica del DCL en general. No

ámbitos: estudios epidemiológicos, asistencia clínica o ensayos clínicos [52],

obstante, distintos autores hacen énfasis en consensuar una batería

Hasta lograr avanzar en este último punto con la obtención de instrumentos

neuropsicológica para el estudio del DCL, en particular, y de la demencia, en

validados y estandarizados (en este sentido, podríamos destacar en nuestro

general [45], Por último, debemos considerar que los clínicos sugerimos que el

país el proyecto neuronorma.es [53], que incluye, entre otros, la obtención de

proceso diagnóstico del DCL debe ser el mismo que en las demencias,

datos normativos en el test de memoria, como el Free and Cued Selective

integrando los hallazgos de la exploración neuropsicológica con la realización

Reminding Test (FCSRT) y el California Verbal Learning Test II, la evaluación

de las pruebas complementarias necesarias para descartar causas tratables y

neuropsicológica integrada y longitudinal de cada caso podría ser la práctica

para intentar llegar a un diagnóstico etiológico más preciso.

indicada para aumentar la especificidad del diagnóstico del DCL de tipo

Evaluación neuropsicológica del DCL de tipo amnésico 

amnésico. El test del informador de Jorm [54] et al o el cuestionario de fallos

De los tipos de DCL descritos, el amnésico es el más estudiado y, según el

de la vida cotidiana de Sun- derland et al [55] podrían ser instrumentos que

concepto propuesto inicialmente por Petersen et al [46], se asume que existe

tuvieran la misma utilidad práctica en el subtipo amnésico y junto con la

un continuo cognitivo entre la normalidad y la enfermedad de Alzheimer,

disponibilidad de un informador fiable. Por otra parte, cabe reseñar que el

quizás el más relacionado con una fase preclínica de la enfermedad de

análisis cualitativo de los resultados nos orienta sobre la evolución del DCL;

Alzheimer. Esta relación entre déficit en la memoria, fundamentalmente episó-

así, se ha considerado que la incapacidad de beneficiarse de las pistas

dica, y la fase preclínica de la enfermedad es un aspecto ampliamente

semánticas durante el aprendizaje o la evocación se relaciona con una

aceptado [47]; no obstante, también se encuentran implicadas en esta fase

elevada probabilidad de desarrollar EA en sujetos con DCL No obstante,

inicial de la enfermedad otras funciones como la velocidad psicomotora, las

debemos reseñar que la tendencia actual es a considerar dos aspectos: 1)

capacidades visuoespacia- les o las funciones ejecutivas [48], No obstante, el

algunos autores creen, como hemos mencionado anteriormente, que el DCL

concepto de DCL de Petersen et al destaca por tener, en la evaluación de la

amnésico puro es infrecuente [56], y 2) si tenemos en cuenta que la

memoria, un criterio de demarcación de tipo psicométrico: 'evidencia objetiva

enfermedad de Alzheimer tiene una evolución, en general, con cierta

de deterioro de la memoria con un rendimiento inferior a 1,5 o 2 desviaciones

estabilidad de los déficit mnésicos previos al desarrollo de la enfermedad (con

estándares respecto de su grupo normativo', que tiene un interés clínico

un periodo de 'meseta'), en la mayoría de los casos será un diagnóstico

enorme para el diagnóstico precoz de la enfermedad de Alzheimer. Los

provisional, hasta que podamos objetivar déficr en otros dominios cognitivos.

problemas para contrastar en el ámbito clínico este criterio son múltiples, pero podrían resumirse en los siguientes: De la mayor parte de pruebas neuropsicológicas, y en concreto para la

Valoración neuropsicológica de los subtipos

valoración de la memoria, que utilizamos no existen datos normativos en

etiológicos de DCL (vascular y distimico)

personas de edad muy avanzada. > Qué punto de corte psicométrico se 375 de ha utilizado, ya que elegir entre 1,5 o 2 desviaciones estándares afecta

Debido a que la etiología del DCL puede ser heterogénea [57] y este

manera notoria la sensibilidad y especificidad de diagnóstico del DCL

diagnóstico es el más importante desde la perspectiva de la prevención y el

[49]. - Si los hallazgos obtenidos son válidos, al haber controlado los

tratamiento, vamos a describir a continuación dos de los subtipos etiológicos más frecuentes.

Evaluación neuropsicológica  C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL de! deterioro cognitivo leve vascular 

Los pacientes con DCL vascular presentan deterioro cognitivo al menos en un área cognitiva, pero los déficit no son lo suficientemente graves para producir una alteración significativa de la vida cotidiana y, por ello, no es posible establecer el diagnóstico de demencia vascular. Por tanto, en el caso del DCL vascular, como sucede en el resto de DCL, existe un continuo entre pacientes sanos y los que cumplen los criterios de demencia vascular, incluyéndose entre ambos pacientes aquellos con DCL vascular [58], Como sucede en otras causas de DCL, ios síntomas pueden estar presentes muchos años antes de realizar el diagnóstico de demencia [59], Las tasas de prevalencia de DCL después de un ictus son elevadas, en torno al 18,4% [60]. Respecto a la clínica neuropsicológica del DCL vascular, es similar a la de los pacientes con demencia vascular, es decir, muy heterogénea, y depende de la localización y del tipo de las lesiones vasculares. En las lesiones secundarias a 'enfermedad de gran vaso', que producen generalmente infartos corticales en localizaciones estratégicas (lóbulos frontales y parietales, giro angular, hipocampo, etc.), esto da lugar a un deterioro cognitivo cortical multifocai: memoria, funciones ejecutivas, capacidades visuoespaciales y visuoconstructivas, cálculo, etc. Los estudios longitudinales han constatado que en un porcentaje considerable de pacientes con DCL vascular cortical se ha producido una estabilización o mejoría de los déficit cognitivos [61]. En las lesiones de pequeño vaso (con mayor afectación de circuitos frontosubcorticaies) se produce un DCL con afectación fundamentalmente de las funciones ejecutivas, la velocidad de procesamiento de la información y asociado a síntomas emocionales (apatía, depresión), formando parte de los controvertidos conceptos de 'depresión vascular' y 'disfunción ejecutiva' [62,63], En la investigación de estas entidades nosológicas se han evaluado los distintos subtipos de atención y las funciones ejecutivas con los siguientes

376

J

instrumentos: Continuous Performance Test, Auditory Cance- llation Test Visual

públicos de salud. Probablemente, debido también a este hecho se ha

Cancellation Test, test de Stroop, test de dígitos directos e inversos del

publicado gran cantidad de estudios sobre este tipo de demencia, y se han

WAIS-lll, fluencia verbal categoría!, Finger Tapping, test de aprendizaje verbal

debatido los criterios diagnósticos del National Institute of Neurological and

de California, test de clasificación de cartas de Wisconsin y Trail Making Test B.

Communicative Disorders and the Alzheimer's Disease and Related Disorders Association (NINGDS-ADRDA), influyendo sobre el concepto de demencia en

Evaluación neuropsicológica del  deterioro cognitivo leve distímico 

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

general del DSM-IV y la CIE. Este diagnóstico se basa en la existencia de un deterioro de la memoria, lo que ha llevado probablemente a subestimar la

El subtipo de DGL leve más frecuente desde el punto de vista etiológico es,

prevalencia de ciertos tipos de demencias, como algunos subtipos de la

según algunos autores, el denominado distímico o depresivo [64];

demencia vascular, la demencia por cuerpos de Lewy y la demencia fron-

probablemente, la denominación más adecuada sería DCL afectivo. En

totemporal, donde la pérdida de memoria no es un síntoma relevante en

muchos casos, el cuadro de deterioro cognitivo se estabiliza o remite con

muchos cuadros iniciales. A estos tipos de demencias deberíamos añadir las

tratamiento antidepresivo; no obstante, debemos considerar que la aparición

demencias subcorticales, cuyo ejemplo más paradigmático es la asociada a la

de novo de síntomas depresivos en pacientes ancianos se asocia con el

enfermedad de Parkinson; este subtipo de demencia se caracteriza por cuatro

desarrollo posterior de una enfermedad de Alzheimer u de otro tipo de

síntomas principales: lentitud del procesamiento cognitivo,

demencia, en especial, demencia vascular [65]. La asociación DGL amnésico y depresión se ha constatado que duplica el riesgo de desarrollar una enfermedad de Alzheimer respecto los pacientes con DCL sin depresión, y el riesgo es mayor en aquellos pacientes con pobre respuesta inicial a la terapia antidepresiva [66], La escasa motivación, la indecisión, la indefensión aprendida, el negativismo, el enlentecimiento psicomotor, el déficit aten- cional por la inquietud y la agitación, la interferencia cognitiva por las preocupaciones o cogniciones de contenido depresivo son varios de los factores causales del DCL en la depresión [67]. La velocidad de procesamiento de la información, la memoria episódica diferida, las capacidades visuoespaciales y las funciones ejecutivas son las áreas más afectadas y, en ocasiones, los déficit persisten incluso tras remitir el síndrome depresivo [68]. Para diferenciar un deterioro cognitivo asociado a un síndrome depresivo y un síndrome demencial incipiente, siguen vigentes los clásicos criterios de Wells, excelentemente documentados de manera ampliada por Pfennig et al [69], Al estudiar los síntomas neuropsiquiátricos en el DGL, son las alteraciones del estado del ánimo (disforia, irritabilidad y ansiedad) y la apatía los más prevalentes, seguidos de la agitación y, después, de la desinhibición y la conducta motora aberrante [70], En un estudio reciente, los autores constataron la ansiedad como síntoma psiquiátrico del DCL con mayor valor predictivo para identificar futuros casos de pacientes que desarrollaran una enfermedad de Alzheimer [71]. Por otra parte, en relación con estos síntomas neuropsiquiátricos, es probable que en el futuro sea preciso incluirlos en la conceptualización y el diagnóstico del DGL, quizás bajo el concepto mencionado anteriormente de 'trastorno conductual leve' [22], para recoger los síntomas conductuales de los cuadro prodrómicos, en especial de las demencias de tipo no Alzheimer: la demencia con cuerpos de Lewy, las demencias frontotemporales e incluso ¡a demencia vascular subcortical. En definitiva, respecto al controvertido constructo de DGL podemos concluir afirmando que los clínicos debemos ser conscientes de que muchos de los cuadros de demencia son precedidos por una fase, reconocible mediante la evaluación neuropsicológica integrada con el resto de exploraciones, de deterioro cognitivo leve. Este mismo puede tener distintos subtipos clínicos, diferentes etiologías y variados cursos evolutivos. Por último, reseñar que, además de la práctica clínica cotidiana, este constructo clínico nos sirve para la investigación de las fases prodró- micas de las demencias.

Neuropsicoiogía de las demencias Clasificación de las demencias Cuatro tipos de demencia (enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, demencia por cuerpos de Lewy y demencia fronto- temporal) representan el 90% de los casos de demencia. En la figura 2 se detalla el diagnóstico diferencial de estos cuatro tipos de demencias, incluyendo en él los criterios diagnósticos actuales consensuados 377 por grupos de expertos [72-74]. La enfermedad de Alzheimer es la demencia más pre- valente, y ello supone importantes repercusiones sobre los sistemas

C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL

No

Afasia fluente Apraxia Agnosia

Enfermedad de Alzheimer

Criterios DSM-IV (resumidos)

A. La presencia de múltiples déficit cognitivos se manifiesta por: 1. Deterioro de la memoria 2. Una (o más) de las siguientes: a) Afasia b) Apraxia c) Agnosia d) Alteración de la ejecución. B. Los déficit cognitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social. C. El curso se caracteriza por inicio gradual y deterioro cognitivo continuo. D. Se descartan otras enfermedades neurológicas, psiquiátricas, sistémicas y producido por sustancias, E. No aparecen exclusivamente en el transcurso de un deüríum. Criterios de diagnóstico (resumidos)

Fluctuaciones cognitivas Alucinaciones visuales Parkinsonismo

Demencia por cuerpos de Lewy

A. Rasgo central: deterioro cognitivo progresivo suficiente para interferir con la función social y laboral. En las fases iniciales puede no haber un trastorno de memoria noiabie. Pueden ser especialmente acusados defectos atencionales, fronto- subcorticales y visuoespaciales. B. 1. 2. 3.

Rasgos primarios: Fluctuaciones cognitivas Alucinaciones visuales Parkinsonismo

C. Rasgos que apoyan el diagnóstico: 1. Caídas repetidas 2. Síncope 3. Pérdida de conciencia transitoria 4. Hipersensibilidad a ios neurolépticos 5. Delirios sistematizados 6. Alucinaciones no visuales Criterios resumidos NINDS/AIREN

378

Factores de riesgo vascular Signos neurológicos focales Hallazgos en la neuroimagen

Demencia vascular

A. Deterioro de memoria y otras dos funciones cognitivas, registrado por historia clínica: objetivado por el examen mental o pruebas neuropsicológicas que producen un trastorno funcional de la vida diaria. B. Lersiones focales vasculares al examen neuroiógico. C. Lesiones radiológicas de naturaleza vascular: múltiples infartos, infarto único en sitio estratégico, infartos lacunares múltiples, lesiones extensas de la sustancia blanca. D. Relación temporal: comienzo del deterioro en los tres meses que siguen al evento vascular o deterioro abrupto, fluctuante, escalonado o por brotes. Criterios resumidos de la DFT

A. Criterios esenciales: 1. Inicio insidioso y progresión gradual 2. Trastorno precoz de la conducta social

Trastornos neuroconductuales Afasia no fluente

Demencia tronioiemporal

3. Alteración precoz de la capacidad de autorregulación 4. Superficialidad e indiferencia emocional precoz 5. Anosognosia precoz B. Manifestaciones que apoyan el diagnóstico: 1. Comienzo antes de los 65 años 2. Antecedentes familiares 3. Trastornos de conducta: Negligencia en la higiene Inflexibilidad y rigidez Distraimiento Hiperoralidad Estereotipias Conductas de utilización 4. Alteraciones de! habla y el lenguaje expresivo; estereotipias, ecolalia, mutismo

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

Frontotemporales 

Gliosis subcortical

Demencia postraumàtica de tipo

Hidrocefalia normotensiva

progresiva familiar

Alzheimer Subcorticales

Demencia postraumàtica Multifocales (enfermedades

Demencias de

espongiformes) [37]

Demencia tipo Alzheimer Demencia frontal Demencia

semántica

Afasia motora progresiva Con enfermedad de la neurona motora

variante frontal Demencia vascular3 Otras causas de demencia frontalb Temporoparietales

sustancia blanca c Demencia asociada a la

Demencias reversiblesd

enfermedad de Parkinson Corea de Huntington Parálisis supranuclear

Tipo Alzheimer (inicio temprano) Tipo Alzheimer (inicio

Kuru

Insomnio fata! familiar

Demencia por cuerpos de

Enfermedad de Wilson

Lewy

Tipo Alzheimer (asociada al

lacunares,

síndrome de Down)

Binswanger, talámica

Degeneración corticobasal

Demencia vascular

Complejo sida-demencia

Apraxia progresiva primaria

(multiinfarto cortical)

Deterioro cognitivo en

tipo Pick

Gerstmann-Stráussler

demencia subcorticale Corticosubcorticales

corticosubcortical

Demencia vascular: estados

parkinsonismo

Síndrome de

Otras causas de

Demencia vascular

progresiva

tardío)

Formas familiares con

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

enfermedad

de

Demencias atípicas poco conocidas

Degeneración corticobasal

Neurosífilis

la depresión

Esta clasificación topográfica, aunque con bases conceptuales discutibles, es

relativa la memoria autobiográfica más remota. Estos hallazgos son congruentes con la evolución neuropatológica de la enfermedad de Alzheimer con afectación precoz de las estructuras temporales medias: hipocampo, giro parahipocampal y córtex entorrinal, esenciales para almacenar un nuevo aprendizaje. Las alteraciones de la memoria pueden afectar tanto la memoria verbal como la visual; en este segundo caso, la enfermedad pasa más desapercibida en su fase incipiente. En esta fase, puede objetivarse, muchos años antes de que se desarrolle el síndrome de demencia, un trastorno de la memoria episódica, con un agravamiento del déficit los años previos al diagnóstico clínico de la enfermedad [47], Asimismo, los trastornos del lenguaje, de la atención y de las funciones ejecutivas pueden constatarse en los estadios presintomáticos de la enfermedad [79], para posteriormente verse afectadas éstas y las siguientes funciones: atención selectiva, pensamiento abstracto y capacidades visuoespaciales. Un perfil neuropsicológico típico de un paciente con una enfermedad de

útil para el diagnóstico diferencial de las demencias desde una perspectiva

Alzheimer se caracteriza por [42,44,80-81]: Trastorno de la memoria

clínica neuropsiquiátrica y neurocognitiva, integrada con otras variables

episódica (verbal y visual). Reducción de capacidad intelectual, con

clínicas. En la tabla II describimos de forma más detallada, desde una

mayor afectación de las funciones manipulativas (semejanzas, dígitos,

perspectiva etio- lógica, esta clasificación topográfica de las demencias [78],

clave de números y cubos de Kohs en el WAIS). Déficit de las

alteración de la memoria de evocación, alteración de la capacidad de manipular los conocimientos adquiridos previamente, y cambios del estado del ánimo (apatía y depresión) [75]. Otra forma de clasificar las demencias es la realizada por Neary y por la Asociación Sueca de Neurología [76,77], según las estructuras cerebrales predominantemente afectadas: Corticales (frontotemporales, como demencia frontotempo- ral, y temporoparietales, como enfermedad de Alzheimer). Subcorticales, como la enfermedad de Parkinson. ; Corticosubcorticales. 3 Multifocales (espongiformes).

capacidades visuoconstructivas. Déficit variable de las funciones lingüísticas, en especial con una alteración de la denominación (memoria

Neuropsicología de la enfermedad de Alzheimer

semántica) y reducción de la fluencia verbal. - Deterioro de las funciones

Los déficit de memoria episódica anterógrada de inicio insidioso y curso progresivo son típicamente los síntomas iniciales de la enfermedad de Alzheimer. Los trastornos de la memoria episódica en la enfermedad de Alzheimer se expresan como una dificultad para codificar y almacenar la información reciente (amnesia anterógrada), y una progresiva amnesia retrógrada con un gradiente temporal, mientras que se preserva de forma

379

ejecutivas, incluyendo la formación de conceptos o abstracción, la solución de problemas, y la anticipación, planificación, secuenciación, realización y automonitorización de una conducta dirigida a un fin. Déficit en la atención y en la velocidad psicomotora. Sin embargo, si bien éste es el perfil típico de la enfermedad de Alzheimer, se han publicado casos

C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL

confirmados neuropato- lógicamente con un inicio basado en un déficit

forma no accesible a la conciencia. Se diferencian varias, como el aprendizaje

atencional progresivo, una afasia de tipo fluente o una grave apraxia

procedimental,

constructiva [82].

condicionamiento clásico y el aprendizaje no asociativo; de ellas, algunas

el

efecto

priming,

el

aprendizaje

incidental,

el

están afectadas y otras preservadas en la enfermedad de Alzheimer. En la Por otra parte, como consecuencia, en parte, del déficit mné- sico, se observa

tabla III describimos de una forma resumida los distintos trastornos de la

un deterioro en la orientación que suele tener en la enfermedad de Alzheimer

memoria en la enfermedad de Alzheimer.

el siguiente patrón: en los estadios iniciales se afecta la orientación temporal;

Asociado a los déficit mnésicos se objetiva, entre otros, un déficit de

posteriormente, como consecuencia de los trastornos perceptivos, se

atención y, más concretamente, en las fases iniciales de la enfermedad de

desorientan en el espacio; y, finalmente, pierden su orientación personal. En

Alzheimer se objetiva un 'déficit en la atención selectiva' (capacidad para

las primeras fases también se observa una afectación de la memoria

dirigir la atención sobre un estímulo relevante e inhibir otros irrelevantes),

semántica, lo que se presenta como una dificultad en la evocación del

principalmente en aquellas tareas que requieren una inhibición de respuestas,

conocimiento de los conceptos, al igual que una dificultad para hallar las

selección y cambio de foco atencional (atención alternante). Conforme

palabras y sus significados. La escasez de vocabulario en el lenguaje suele

evoluciona la enfermedad, se objetivan 'déficit en la atención dividida'

acompañar los inicios de la enfermedad, por lo que los test de fluencia verbal

(capacidad para prestar atención a dos o más estímulos relevantes al mismo

semántica son un método directo para valorar dicha memoria. La evaluación

tiempo) y 'déficit en la atención sostenida' (capacidad para mantener el foco

psicométrica pone de relieve un déficit importante de sus capacidades para

atencional durante un período largo sobre un estímulo relevante).

aprender y retener nueva información, tanto verbal como no verbal. Para su

El patrón neuropsicológico de predominio cortical de la enfermedad de

valoración, el grupo de trabajo del NINCDS-ADRDA recomienda emplear

Alzheimer hace referencia a una afectación asociada a los trastornos de la

instrumentos con las siguientes características [83]:

memoria y de la atención de los procesos afasicoapraxoagnósicos:

^ El material presentado debe contener al menos 10 estímulos diferentes.

> Lenguaje. El deterioro del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer se

Debe presentarse al menos en tres ocasiones consecutivas. ^ Debe

asemeja a una afasia transcortical sensorial. El lenguaje expresivo está alterado en la enfermedad de Alzheimer principalmente en la

incluir un recuerdo diferido del material. Debe presentar una prueba diferida de reconocimiento (el intervalo de

denominación de las palabras, lo que da lugar a un lenguaje pobre de

tiempo entre la presentación del material y las pruebas de recuerdo y

contenido. Respecto al lenguaje receptivo, los pacientes suelen ejecutar

reconocimiento debe oscilar entre 2 y 10 minutos; en este período, el

correctamente las órdenes simples, pero aparecen dificultades en las

paciente debe estar ocupado en otra actividad distinta).

instrucciones verbales más complejas. La capacidad de leer en voz alta, la repetición, la pronunciación y la articulación suelen estar preservadas.

Los instrumentos que cumplen estos requisitos son test de recuerdo de una

Para valorar la dificultad en el hallazgo de palabras o anomia, se ha

lista de palabras: California Verbal Learning Test Rey Auditory Verbal

propuesto el test de denominación de Boston [86],

Learning Test, Hopkins Verbal Learning Test y CERAD List Learning Task. En

Gnosias. Las habilidades visuoperceptuales no se suelen alterar de forma

el análisis cualitativo y cuantitativo de los resultados obtenidos con estos

temprana en la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, a medida que la

instrumentos, podemos objetivar los siguientes hallazgos, ya en las fases

enfermedad evoluciona, aparecen alteraciones visuoespaciales en la vida

precoces de la enfermedad de Alzheimer: a) el resultado del cociente entre

diaria, del tipo de pérdidas en ambientes poco familiares y dificultades en

recuerdo libre diferido/recuerdo libre inmediato tiende a ser muy bajo y puede

la conducción; agnosias visuales (incapacidad para reconocer estímulos

diferenciar a pacientes con demencia leve respecto a controles, con

complejos, como los objetos fragmentados del test de organización visual

aproximadamente un 85-90% de habilidad; b) el recuerdo diferido no mejora

de Hooper, y/o presentan problemas en el reconocimiento de diferencias

facilitando la evocación con tareas como el reconocimiento; c) se produce una

de objetos y en la pruebas de figura de fondo). En los estadios moderados

atenuación del efecto 'primacía', es decir, recordar las primeras palabras de la

y avanzados de la enfermedad, aparece la incapacidad para reconocer

lista; d) la mejoría con las 'pistas semánticas'es escasa, y e) el porcentaje de

rostros de personas conocidas (prosopagnosia) y déficit para reconocer el

errores intrusivos tiende a ser elevado [81]. El test de aprendizaje verbal

propio esquema corporal (somatoagnosia). Praxias. Se ven afectadas a

España-Complutense (TAVEC) validado en nuestro país [84] puede ser el

largo de la evolución de la enfermedad de Alzheimer. Se deterioran

instrumento de elección, documentándose con él una sensibilidad de entre el

primero las más complejas (constructiva y del vestir). La afectación de las

95-98% y una especificidad de entre el 88-89% para el diagnóstico de la

capacidades visuoconstructivas es compatible con una disfunción del

enfermedad de Alzheimer en estadios muy leves. Por otra parte, la utilización

lóbulo parietal derecho. Esta disfunción alcanza su máxima expresión en

de test de memoria visual con estrategias visuales mnemotécnicas que

las fases tardías de la enfermedad, en el fenómeno dosing-in, que hace

facilitan el proceso de consolidación, se ha propuesto para el diagnóstico

referencia a la ocupación, uso o aproximación de la copia al modelo. Las

precoz de la enfermedad de Alzheimer [85],

apraxias ideomo- toras e ideacionales aparecen en las fases más tardías

Dentro del concepto de memoria implícita se integra un grupo de capacidades de aprendizaje heterogéneas que posibilita el aprendizaje de

380

de la enfermedad de Alzheimer, cuando los déficit del lenguaje y de la memoria son muy evidentes.

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

Neuropsicología de la demencia vascular

multiinfarto por afectación de los vasos cerebrales gruesos que irrigan la

En la etiopatogenia y en la clínica de las demencias en general, cada vez está ocupando un papel más relevante el 'factor vascular', tanto en la enfermedad de Alzheimer [87] como en otras enfermedades susceptibles de ocasionar demencia, como la enfermedad de Parkinson [88]; por esta circunstancia, es lógico que se considere el control de los factores de riesgo vascular como prioritario en la prevención primaria de la demencia [89]. La demencia vascular se caracteriza por la enorme variabilidad clínica determinada por ¡a localización, volumen, laterali- dad (hemisferio izquierdo) y número de las lesiones cerebrales isquémicas, hipóxicas o hemorrágicas; se puede clasificar en función del patrón neuropsicológico, los vasos arteriales y

corteza cerebral: da lugar a un patrón neuropsicológico cortical y signos neurológicos focales. Este tipo de lesión se asocia en un porcentaje elevado de casos con alteraciones subcorticales producidas por lesiones de pequeños vasos [90], Demencia por infartos estratégicos: corresponde a los síndromes con demencia causados por pequeños infartos ubicados de forma concreta ('estratégica') de tal forma que afectan, en función de la localización, a diversos procesos cognitivos; el síndrome de la circunvolución angular y la demencia talámica con un patrón subcortical por afectación de los núcleos internos del tálamo constituyen los mejor identificados.

los factores etiológicos implicados, de la siguiente manera [58]: Demencia Descripción

Procedimental

Inicio

Primaria (por ejemplo, el ámbito atencional) De trabajo

Curso

Priming verbal y visual Aprendizaje incidental Memoria emocional

En la mayoría de los casos es el primer síntoma Gravedad

Progresivo (en algunos pacientes puede haber períodos de estabilización durante varios años) y sin fluctuaciones (si no existe un trastorno asociado, como, por ejemplo, delirio o depresión)

Extensión Muy grave (amnesia) Global Persistente En ocasiones Tipo de duración Confabulación Procesos de aprendizaje

Estos procesos son deficitarios, pero sus limitaciones están ensombrecidas por los déficit de almacenaje o retención Déficit grave para retener una nueva información con un ritmo rápido de olvido de! material aprendido

Registro, codificación y evocación Retención o almacenaje Aprendizaje, recuerdo y reconocimiento Aprendizaje Recuerdo diferido

Reconocimiento

Curva de aprendizaje plana después de repetir varias veces la misma información Rendimientos muy pobres, con frecuentes intrusiones, incluso después de un corto período (por ejemplo, entre 2 a 10 min), entre el material presentado y el recuerdo. Posible presencia de interferencia proactiva y retroactiva Deficitario para indicar los problemas de retención y consolidación de la información; no obstante, una mejoría en los rendimientos no es específica para diferenciar una demencia incipiente de otros cuadros: deterioro cognitivo leve amnésico, deterioro cognitivo asociado a depresión

Muy evidente desde el inicio de la enfermedad También aparece en las fases iniciales, pero es menos evidente

Amnesia Anterógrada Afectación grave y temprana Deficitaria Retrógrada Relativamente preservada Tipos de memoria En las primeras fases relativamente intacta, alterada en las fases más avanzadas Episódica (verbal y visual) Afectada de forma muy precoz Semántica Afectado

381

C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL

Afectado

Preservada

i Demencias subcorticaies secundarias a lesiones de pequeños vasos

vascular subcortical; por el contrario, en esta última predominarían los

(demencia vascular subcortical): dan lugar a las dos entidades

trastornos atencionales, ejecutivos y visuoespaciales [91]. Sin embargo,

anatomopatológicas que se caracterizan por el solapamiento etiológico,

Prince et al [92] documentaron, mediante el análisis cuantitativo de las

clínico y fisiopatológico entre ellas: estados lacunares, que hacen

lesiones de sustancia blanca aplicando una escala para el estudio de la

referencia al trastorno producido por pequeños infartos subcorticaies

leucoaraiosis, que es necesario un deterioro grave de la misma para que los

(localizados en el núcleo lenticular, tálamo, núcleo caudado, puente...)

déficit ejecutivos/ visuoconstructivos sean más importantes que el deterioro

que dan lugar a cavidades irregulares (lagunas), casi exclusivamente

del lenguaje y la memoria. La heterogeneidad clínica de la enfermedad de

secundarios a la obstrucción arterioloesclerótica de los vasos penetrantes

Alzheimer y la demencia vascular subcortical pueden hacer posible que con

basales y medulares largos; y enfermedad de Binswangen o

frecuencia se solapen sus síntomas; por ello, es interesante un estudio

encefalopatía subcortical arte- riosclerótica, que da lugar a un cuadro

neuropsicológico reciente con estudio neuropatológico posterior (enfermedad

clínico de demencia con un patrón neuropsicológico subcortical,

de Alzheimer y demencia vascular subcortical). De forma congruente, con

trastornos de la marcha, incontinencia urinaria, signos pseudobulbäres,

estudios anteriores, los autores objetivaron que los pacientes con enfermedad

apatía, depresión, etc., secundario a extensa desmielinización isquémica

de Alzheimer tienen unos déficit mnésicos superiores significativamente al

de la sustancia blanca, producidos por la arterio- loesclerosis de los vasos

deterioro de las funciones ejecutivas; por el contrario, los pacientes con

penetrantes medulares largos. • Demencias por hipoperfusión cerebral:

demencia vascular tienen un deterioro mayor de las funciones ejecutivas que

se producen por trastornos hemodinámicos generales que dan lugar a

en la memoria verbal (no así en la no verbal); no obstante, estas diferencias no

anoxia isquémica aguda (por ejemplo, secundarios a arritmias o cirugía

fueron estadísticamente significativas. Los autores cuestionan de forma

cardíaca) o enfermedades que produzcan hipoxia cerebral de forma

provisional el considerar el déficit ejecutivo como 'marcador' de una demencia

crónica (por ejemplo, insuficiencia respiratoria); este tipo de demencias

vascular subcortical [93].

vasculares suele presentarse con un patrón neuropsicológico subcortical.

La heterogeneidad clínica de la demencia vascular hace que su

Demencias hemorrágicas: secundarias a hematoma subdural crónico,

diagnóstico sea complejo. Las limitaciones de la escala de isquemia de

hemorragia subaracnoidea y hematomas cerebrales. 5 Demencia mixta:

Hachinski, la aparición de las técnicas de neuro- imagen, junto con la ausencia

enfermedad de Alzheimer con lesiones vasculares cerebrales.

de validación de los criterios diagnósticos para la demencia vascular del

Demencia vascular hereditaria: síndrome CADASIL (micro- angiopatía

DSM-IV, llevaron a un grupo de expertos del National Institute of Neurological

autosómica dominante sistèmica) y angiopatía amiloidea hemorrágica

Disorders and Stroke y la Association Internationale pour la Recherche et

difusa con leucoencefalopatía.

l'Enseignement en Neurosciences a establecer un consenso para el diagnòstico de la demencia vascular con una estructura muy similar a los

La prevalencia de cada uno de los diferentes subtipos es hoy por hoy

criterios NINCDS-ADRDA para el diagnòstico de la enfermedad de Alzheimer

desconocida; no obstante, se considera que la demencia de pequeño vaso o

[74]. Éstos se basan en tres componentes principales:

subcortical es la causa más frecuente de la demencia vascular. Las

El diagnóstico de demencia, con un concepto similar al utilizado para el

manifestaciones neuropsicológicas de la demencia vascular subcortical se

diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer, es decir, la presencia de

caracterizan por déficit en la atención, en el procesamiento de la información y

deterioro cognitivo de la memoria, además de otras dos funciones

en las funciones ejecutivas. Estos déficit secundarios a la interrupción de los

cognitivas. La evidencia de enfermedad cerebrovascular, demostrada por

circuitos

síntomas

la presencia de signos focales en la exploración neurològica y por las

neuropsiquiátricos: pérdida de la iniciativa, apatía, disminución de la actividad,

técnicas de neuroimagen. Los autores subrayan que, si bien no existen

de la espontaneidad, depresión, labilidad emocional, retraimiento social,

imágenes neurorradiológicas patognomó- nicas de la demencia vascular,

pasividad, etc. Para la exploración neuropsicológica se preconizan la

la ausencia de lesiones cere- brovasculares en las técnicas de

utilización de test que valoren los procesos atencionales (Continuous Perfor-

neuroimagen es una fuerte evidencia en contra de la etiología vascular de

mance Test, test de cancelación, test de dígitos) y las funciones ejecutivas

la demencia. Debe existir una relación temporal entre la enfermedad cere-

(test de Stroop, fluencia verbal, Trail Making Test, test del reloj, test de

brovascular y la aparición de la demencia, y se establece por consenso un

laberintos y test de la clasificación de cartas de Wisconsin) [62],

punto de corte de tres meses tras el accidente cerebrovascular para el

Comparándola con la enfermedad de Alzheimer, en algunos estudios han

inicio del deterioro cognitivo.

neuronales

frontosubcorticales

se

asocian

a

objetivado un mayor déficit en la memoria episódica respecto a la demencia

382

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

Este concepto de demencia vascular contrasta con los criterios diagnósticos

de demencia vascular en pacientes que han consultado con un patrón clínico

para la demencia vascular isquémica de los State of California Alzheimer's

(inicio insidioso y una evolución lenta) de enfermedad de Alzheimer.

Disease Diagnostic and Treatment Centers (ADDTC), que requieren

En personas de edad avanzada, con frecuencia no se identifica la

únicamente la afectación de más de una función cognitiva, circunstancia

enfermedad cerebrovascular, debido a que la incidencia de infartos

frecuente después de un accidente cerebrovascular, lo que hace que sea más

asintomáticos aumenta con la edad, y están relacionados con una mayor

sensible para el diagnóstico de este tipo de demencia [94], Por otra parte, no

incidencia de demencia. 3 Las personas con enfermedad de Alzheimer

establece unos criterios claros para la valoración neu- rorradiológica de las

pueden tener más riesgo de presentar un ictus o infarto cerebral [99]. El

lesiones vasculares cerebrales. Los criterios de la ADDTC permiten la

posible efecto fisiopatológico sinèrgico de las lesiones degenerativas y

evidencia de enfermedad cerebro- vascular a través de la historia clínica; no

vasculares para desarrollar demencia, sobre todo en pacientes de edad

obstante, esto puede dar lugar a 'falsos positivos', por la tendencia de la

avanzada (> 80 años), como se ha puesto en evidencia en el 'estudio de

población a asociar deterioro cognitivo con la coloquialmente conocida como

las monjas', donde se demostró que en pacientes muy viejos la presencia

'falta de riego'. Algunos autores consideran el período de tres meses entre el

de lagunas es un elemento importante en las manifestaciones clínicas de

ictus y la aparición de la demencia demasiado restrictivo, al pensar que la

la demencia senil de tipo Alzheimer [100]. Las relaciones entre la

demencia se desarrolla generalmente tras varios infartos cerebrales después

enfermedad de Alzheimer y la enfermedad cerebrovascular todavía no se

de un período superior a tres meses [95].

conocen bien; se ha postulado que las lesiones vasculares (hipoxia,

Los estudios que han comparado de una manera metodológicamente

hypoperfusion) reducirían la eliminación de proteína |3-amiloide a través

rigurosa la demencia vascular con las demencias degenerativas tipo

del sistema perivascular y aumentarían la formación de placas seniles y

Alzheimer son escasos. De los publicados hasta la fecha, podemos

ovillos neurofibrilares; asimismo, la angiopatía amiloidea contribuye a

extraer las siguientes conclusiones: El diagnóstico diferencial entre la

acelerar el daño vascular [58]. Más recientemente, en modelos

demencia vascular y la enfermedad de Alzheimer se realiza

experimentales se ha constatado una disfunción precoz de la unidad

fundamentalmente a través de una cuidadosa historia clínica, el examen

neurovascular en la enfermedad de Alzheimer [101].

físico y neurològico, la entrevista psiquiátrica y las técnicas de neu-

La ausencia de criterios neurorradiológicos válidos para e! diagnóstico de

roimagen.

perfil

demencia vascular o demencia mixta, y la inespecificidad etiopatogénica

neuropsicológico resulta poco fiable. Las diferencias neuropsicológicas

de algunos de los hallazgos de la neuroimagen, como la rarefacción de la

Un

diagnóstico

diferencial

basado

sólo

en

dependen del subtipo clínico (cortical, subcortical o mixto) predominante

sustancia blanca (leucoaraiosis) [102],

de demencia vascular que se trate; en general, podemos subrayar dos

Este solapamiento entre patología neurodegenerativa y vascular, que con

diferencias cognitivas relevantes entre ambos tipos de demencia: la

frecuencia coexisten y se inducen entre sí, nos obligará a replantearnos en

mayor afectación de la memoria, en especial en los estadios iniciales, en

muchos casos un abordaje multifactorial del síndrome demencial, tanto desde

la enfermedad de Alzheimer; y el predominio de la afectación de la

el punto de vista etiopatogénico como terapéutico.

atención, del procesamiento de la información (bradipsiquia) y de las funciones ejecutivas (iniciar una actividad dirigiendo a ella la atención, déficit de planificación, de la flexibilidad conceptual, de la monitorización y

Neuropsicología de las demencias por cuerpos de Lewy

autocontrol de la conducta dirigida hacia un fin) en fases avanzadas de la demencia vascular isquémica subcortical [91,92,96],

Entre los criterios clínicos de las demencias por cuerpos de Lewy (DCL),

Algunas de las características neuropsiquiátricas clásicas (presencia de

principalmente fluctuaciones del nivel de conciencia (alteraciones del arousaf),

depresión, apatía, labilidad emocional, etc.) de la demencia vascular se

parkinsonismo

han puesto en entredicho en estudios recientes [97].

hipersensibilidad a los neurolépticos [103,104], no figuran particularidades

espontáneo,

alucinaciones

visuales

recurrentes

e

Por el contrario, los signos físicos (trastornos de la marcha, déficit motores

neuropsicológicas características de esta enfermedad. Sin embargo, desde

o sensitivos, hiperreflexia, incontinencia urinaria...) son más precoces en

que se con- ceptualizó este trastorno como un posible subtipo de demencia

la demencia vascular [98],

determinada neuropatológicamente por la formación de cuerpos de Lewy en el córtex cerebral, sustancia negra, locus coeru- leus y sistema colinèrgico de los

Si el diagnóstico diferencial entre la demencia vascular y la enfermedad de

ganglios basales [105,106], existe un importante esfuerzo investigador para

Alzheimer es difícil, la discriminación de los casos 'puros' de estas demencias

identificar los rasgos neuropsicológicos que puedan atribuirse a la demencia

con los pacientes con demencias mixtas (degenerativa de tipo Alzheimer más

por cuerpos de Lewy y, especialmente, para la utilidad en el diagnóstico

vascular) conlleva todavía más dificultades. Esto se debe a varios factores: ;

diferencial entre ésta y la demencia de tipo Alzheimer.

La superposición clínica entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia

En el intento de integrar topografía cerebral, clínica y neuropsicología,

vascular [99], como han puesto en evidencia diagnósticos neuropatológicos

debemos considerar los hallazgos que sugieren que en la demencia por cuerpos de Lewy existe una afectación predominantemente occipital bilateral

383

C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL

(reducción de flujo en esa región en estudios con tomografia computarizada

comprueba con la escala Mattis de demencia que los pacientes diagnosti-

por emisión de fotón único) y un mayor flujo en la región medial del lóbulo

cados por autopsia de demencia por cuerpos de Lewy puntúan algo mejor en

temporal derecho, a diferencia del Alzheimer [107],

memoria en general, orientación y recuerdo diferido, pero significativamente

En los estudios neuropsicológicos iniciales sobre la demencia por cuerpos

peor en funciones ejecutivas tipo inicio/perseveración. Por otro lado, la

de Lewy, se demostró la existencia de una disfunción cognitiva global, que

afectación de las funciones visuoconstructivas [113,115,116] son todavía más

incluía alteraciones de la memoria, atención, funciones ejecutivas, praxias

particulares de la demencia por cuerpos de Lewy. De hecho, esta afectación

constructivas y lenguaje [108]. Esto sugiere que, en medidas de memoria

en los test de reconocimiento visual, como la dificultad para distinguir los

globales, existe un deterioro general similar a lo que ocurre en la enfermedad

colores en el test de Stroop, o en el test de memoria visual DMS-48 [115], o ¡a

de Alzheimer, y así se demuestra en estudios realizados con el CAMDEX,

alteración en el dibujo de los pentágonos puede facilitar el diagnóstico dife-

subescala cognitiva de la Cambridge Mental Disorders of the Elderly

rencial entre demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de

Examination, en pacientes con diagnóstico anatomopatológico de demencia por cuerpos de Lewy frente a los que presentaban lesiones compatibles con Alzheimer [109], y otros estudios similares, con escalas generales, como la escala Mattis de demencia [110]. Respecto a los estudios comparativos con relación a las funciones cognitivas que pudiesen verse más alteradas en la demencia por cuerpos de Lewy, éstas incluirían [111-116]: Atención: test de cancelación, subtest de dígitos de la WAIS-R. Funciones

ejecutivas:

iniciación/perseveración

(subescalas

de

inicio/perseveración de la Mattis), fluencia verbal fonética y abstracción (por ejemplo, matrices coloreadas progresivas del test de Raven). Funciones visuoperceptivas y constructivas: percepción, praxias constructivas (por ejemplo, dibujo de los pentágonos del MEG/MMSE, dibujo del cubo, dibujos bidimensionales de la batería CERAD) y reconocimiento visual (por ejemplo, test de memoria visual DMS-48). Estos trastornos visuoespaciales y visuoconstructivos son muy precoces en la DCL y, junto a las alucinaciones visuales complejas, son los síntomas que mejor lo diferencian de la enfermedad de Alzheimer en las fases iniciales del síndrome demencial [117], por lo que los déficit visuoespaciales resultan ser un signo nuclear de la enfermedad de gran interés para el diagnóstico clínico precoz de la misma. Por el contrario, la memoria episódica suele estar mejor preservada que en la enfermedad de Alzheimer, como se ha constatado en estudios utilizando el California Verbal Learning Test y la Wechsler Memory Scale-revised Lógica I Memory Test [118]. Además de la función visuoespacial, si tuviéramos que destacar aquellas funciones cuya alteración pueda dirigir más tempranamente hacia el diagnóstico de una demencia por cuerpos de Lewy, deberíamos hacer referencia a la atención y, las funciones ejecutivas, es decir, puede considerarse

una

demencia

con

afectación

predominante

disejecutiva-visuoperceptiva. Estas alteraciones son congruentes con la afectación subcortical (patrón topográfico corticosubcortical) y cortical (occipital) propia de la demencia por cuerpos de Lewy. De hecho, parte de estos mismos déficit cognitivos aparecen en los pacientes que presentan disfunción de los ganglios basales (enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, etc.) y que podrían atribuirse a la afectación de los circuitos frontosubcorticales. Por ejemplo, en el estudio de Connor et al [112] se

384

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

iniciales), y la afectación de funciones visuoespaciales en la demencia por cuerpos de Lewy, desproporcionadamente alteradas respecto a la demencia

Parkinson o demencia en la enfermedad de Parkinson [116]. Esta afectación Funciones neuropsicológicas

Demencia por cuerpos de

Demencia por cuerpos de Lewy

Lewy

Demencia tipo Alzheimer

Demencia tipo Parkinson

más Alzheimer

Atención

Moderada

Moderada

Leve

Moderada

Funciones ejecutivas

Moderada/grave

Moderada/grave

Moderada

Moderada/grave

Psicomotricidad

Moderada/grave

Moderada

Leve

Grave

Denominación

Leve

Leve

Leve

Leve

Fluencia semántica

Moderada

Moderada

Moderada

Moderada

Fluencia fonémica

Moderada

Moderada

Leve

Moderada/grave

Recuerdo libre

Leve/moderada

Moderada/grave

Grave

Leve/moderada

Reconocimiento

Leve

Moderada

Grave

Leve

Retención

Leve

Moderada

Grave

Leve/moderada

Praxias constructivas

Grave

Moderada/grave

Leve

Moderada/grave

Visuopercepción

Grave

Moderada/grave

Leve

Leve/moderada

Lenguaje

Memoria

Funciones visuoespaciales

de las funciones visuoperceptivas, visuoespa- ciales y visuoconstructivas

tipo Parkinson.

también concuerda con los hallazgos neuropatológicos y de neuroimagen que postulan una mayor afectación de los lóbulos occipitales en la demencia por cuerpos de Lewy [107], Esta afectación de los lóbulos occipitales también es

Neuropsicología de las demencias frontotemporales

congruente con la frecuente aparición de alucinaciones visuales floridas y en En el último consenso sobre la degeneración lobar f ron tote• poral [75]

movimiento, propias de esta enfermedad. Resumiendo, en la demencia por cuerpos de Lewy, como en la

(éste es un término genérico superior a! concepto demencia), se establecen

enfermedad de Alzheimer, se produce un deterioro cognitivo global de las

los criterios clínicos de los tres prin pales síndromes neuropsiquiátricos que

funciones cerebrales. En el caso de la demencia por cuerpos de Lewy,

lo integran:

aparecen con mayor frecuencia y de forma más temprana alteraciones de las funciones ejecutivas (afectación subcortical) y de las funciones visuoespaciales (afectación de los lóbulos occipitales). Es esta afectación visuoes- pacial y visuoconstructiva la que puede facilitar el diagnóstico diferencial con otras demencias subcorticales, especialmente con la enfermedad de Parkinson. En la tabla IV ofrecemos un esquema práctico del diagnóstico diferencial desde el punto de vista neuropsicológico entre la demencia por cuerpos de Lewy, la demencia tipo Alzheimer, la demencia con lesiones compatibles con cuerpos de Lewy y ele enfermedad de Alzheimer, y la demencia tipo Parkinson [115]. Debemos destacar la afectación de estructuras frontosubcorti- cales (funciones ejecutivas, motricidad, fluencia verbal) alteradas en Lewy y Parkinson, y en mucho menor grado en Alzheimer (especialmente en fases

385

C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL

Este predominio de síntomas neuropsiquiátricos fue puesto de manifiesto

, Demencia frontotemporal (DFT).

*

Demencia semántica (DS) o afasia primaria fluente progresiva. « Afasia

primaria no fluente progresiva.

variantes de la degeneración lobar frontotemporal [119]: la variante frontal o demencia de tipo frontal y la variante temporal o DS. A continuación, vamos a describir los aspectos neuropsicológicos de estas dos entidades.

suelen afectar la región frontal ventromedial u orbitofrontal, con relativa preservación de la región dorsolateral hasta estadios más avanzados. Por ello, los pacientes pueden realizar de forma adecuada los clásicos 'test frontales': test de clasificación de cartas de Wisconsin, test de Stroop, Trail Making Test, etc. Además, los pacientes se encuentran típicamente bien orientados en el espacio y tiempo, tienen preservadas las funciones visuoespaciales, las praxias ideomotoras, la percepción, y su memoria autobiográfica se encuentra bien conservada. En las pruebas de memoria, los resultados pueden ser deficientes, pero probablemente marcados por el deterioro en la fluencia verbal y en la planificación de estrategias para recordar; por ello, los rendimientos mejoran de manera sustancial mediante 'pistas verbales', como preguntas directas, y en las pruebas de elección múltiple o reconocimiento. Para el diagnóstico clínico de las DFT nos debemos basar ¿n los siguientes criterios diagnósticos, expuestos de manera resumida en la figura sobre la sintomatología neuropsiquiátrica como criterios diagnósticos esenciales: 0

Embotamiento emocional y déficit de introspección.

*

valores y creencias...). En definitiva, la DFT puede presentarse clínicamente mediante cualquier síndrome neuropsiquiátrico; así, por ejemplo, además de los criterios anteriormente descritos, se ha publicado recientemente la presentación de casos de DFT como una psicosis esquizofrenoide [126] o como un síndrome de Geschwing (circunstancialidad, hiperfagia, viscosidad, hipersexualidad, hiperreligiosidad) [127]. Por este motivo, esta entidad debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial ante la aparición de un trastorno neuroconductual de forma insidiosa a partir de la cuarta década de la vida, en especial si existen antecedentes familiares de primer rango. Además de la fundamental exploración neuropsiquiátrica, destacamos trabajos recientes en los cuales se han intentado estudiar los déficit ejecutivos y de cognición social con tests ejecutivos considerados ecológicos como el Hotel Task, Múltiple Errands Task y lowa Gambling Task con pruebas que valoran la teoría de la mente (ver capítulo correspondiente) como son el test de la mirada de Baron-Cohen y los test de Faux-Pas ('metedura de pata'). Los autores comparan pacientes con demencia frontotemporal respecto a controles en la realización de estas tareas y el Addenbrooke's Cognitive realización del mismo por los sujetos de ambas muestras; por el contrario, sí las encuentran en los test que valoran las funciones ejecutivas desde una

más útil para explorar las funciones ejecutivas y la cognición social que los test neuropsicológicos clásicos sin validez ecológica. Así, con una

cuidado e higiene corporal. Distraimiento y falta de persistencia.

trastornos del sueño, aumento de la creatividad artística, cambios en los

mentalización-cognición social [129]. Este tipo de aproximación puede ser

características secundarias o de refuerzo para el diagnóstico: Pérdida del

0

patrones alimentarios, conductas compulsivas, trastornos psicóticos,

perspectiva más ecológica y los que valoran la capacidad de

Estos criterios diagnósticos esenciales se asocian a las siguientes

Rigidez e inflexibilidad mental.

conductas psicopáticas y pérdida de las normas morales, cambios en los

Examina- tión. En este último, no encuentran diferencias significativas en la

Pérdida de las normas de comportamiento social.

*

el au- toconocimiento, embotamiento emocional y pérdida de la empatia,

depresión, euforia, ansiedad-irritabilidad- agresividad, quejas hipocondríacas

Demencia frontotemporal (variante frontal) 

Deterioro de la capacidad de autorregulación de la conducta.

apatía-abulia, desinhibición-impulsividad, disminución de la autoconciencia y

y otras conductas (negligencia en la higiene, conducta motora excéntrica,

En las fases incipientes de este tipo de demencia, las lesiones degenerativas

3

Association [125] que, después de una extensa revisión, agruparon los síntomas de demencia frontotemporal en los siguientes dusters:

Otros autores han propuesto denominar a las dos primeras entidades como

*

recientemente en un comité de expertos de la American Neuropsychiatric

metodología muy similar, otro grupo de investigación ha documentado la dificultad que tienen estos pacientes con de- mencia frontotemporal para procesar y reconocer las emociones, en este caso negativas, como es el

Hiperoralidad y cambios alimentarios.

sarcasmo.

Conducta perseverativa y estereotipada. ' Conductas de utilización. 0

El lenguaje en la demencia frontotemporal 

Para la exploración de estos síntomas de una forma semiestruc- turada, se han diseñado varias escalas o entrevistas, entre las que destacan las

Cuando sospechemos una DFT, la exploración neuropsiquiátrica debe completarse con una exploración neuropsicológica, con especial énfasis en la evaluación del lenguaje. La forma más habitual de presentación se caracteriza

siguientes: entrevista de Barber et al, Frontal

por una reducción de la espontaneidad y de la fluencia verbal; el paciente no

Behavioral Inventory de Kertesz, Frontotemporal Behavioural Scale de Lebert

inicia conversaciones de forma espontánea o se limita a frases cortas,

et al, Manchester Behavioural Questionnaires y Middelheim Frontality Score

lacónicas o mediante estereotipadas sentencias, como, por ejemplo, 'no lo sé'.

[120-124],

Otra forma menos frecuente es cuando se constata la presencia de 'presión

386

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

del habla', en la que el paciente lo hace de forma constante y monopoliza las

*

Prosopagnosia.

conversaciones. El trastorno del lenguaje se agrava de forma progresiva con

-

Agnosia asociativa.

la aparición de estereotipias verbales, concretismo, ecolalia, palilalia o

3

Ausencia de un trastorno de la percepción (emparedamiento y reproducción

repetición sostenida de una palabra o frase. En las fases avanzadas es típico

de dibujos).

el síndrome de Guiraud o PEMA.(palilalia, ecolalia, mutismo y adinamia), o la

-

combinación con el síndrome PES (palilalia, ecolalia y estereotipias). La grave

® Perseveración de la capacidad de lectura y escritura mediante el dictado de

alteración del lenguaje expresivo espontáneo contrasta con la relativa

Preservación de la repetición de palabras sencillas. palabras regulares.

preservación del lenguaje automático: recitar series directas, como los meses del año, completar frases, poemas, canciones... La repetición es normal o casi

Las características adicionales que refuerzan el diagnóstico, según la

normal. La comprensión básica es normal, pero presenta fallos cuando el

declaración de consenso sobre la enfermedad, comprenden los siguientes

material verbal es más complejo. La denominación se encuentra preservada;

síntomas:

sin embargo, en las tareas de fluidez verbal, tanto fonéticas como semánticas,

*

los pacientes obtienen muy bajos rendimientos, que contrastan con la

« Utilización de palabras con significados idiosincrásicos. » Ausencia de

Presión de lenguaje.

preservación de denominación. La lectura con frecuencia se encuentra

parafasias fonológicas. ® Dislexia y disgrafía de superficie.

preservada, sin observarse paralexias. La capacidad de deletrear se

*

Perseveración de cálculo y de capacidades visuoespaciales.

encuentra conservada. La comprensión de la lectura es similar a la verbal. La escritura es típicamente reducida, con tendencia a la utilización de palabras

Las alteraciones neuroconductuales que se asocian a la DS son

aisladas o frases breves, con una marcada perseveración en una proporción

fundamentalmente del tipo estereotipado u obsesivo, lo que la diferencia de la

de pacientes.

variante frontal de la DFT, con inflexibilidad cognitiva y conductual, con

El diagnóstico diferencial de la DFT se plantea en cuatro etapas [130]:

tendencia a realizar las mismas actividades en el mismo contexto

En las fases iniciales, con los trastornos psiquiátricos sin predominio de

espaciotemporal; son intereses reducidos y peculiares que ocupan toda la

alteraciones cognitivas: depresión, manía, trastorno obsesivo-compulsivo, etc.

actividad cotidiana, a pesar de su escasa utilidad práctica (por ejemplo,

3 De forma paralela, tenemos que descartar demencias sintomáticas frontales,

realizar durante todo el día 'rompecabezas', descuidando las actividades

*

*

tratables en ocasiones (Tabla II).

domésticas), y existen instrumentos específicos para valorar estas

En tercer lugar; debemos diferenciarla de las demencias subcortical con

alteraciones neuroconductuales [134].

predominio de síntomas frontales, como la parálisis supranuclear progresiva, y

Desde el punto de vista neuropsicológico, el trastorno fundamental, una

de demencias degenerativas con predominio de afectación frontal, como la en-

grave pérdida de la memoria semántica, se asocia a la preservación de las

fermedad de Creutzfeldt-Jakob de inicio frontal y la variante frontal de la

siguientes funciones superiores: las habilidades perceptivas no semánticas

enfermedad de Alzheimer.

con capacidad para emparejar objetos idénticos y realizar la copia de dibujos,

® Por último, debemos, por su gran interés clínico, diferenciarla de la

las

enfermedad de Alzheimer. En la tabla V se exponen las diferencias

capacidades

vi-

suoespaciales,

la

memoriaautobiográficayla

memoriaepisódica. Para una evaluación específica de la memoria semántica se pueden

clínicas entre ambas entidades.

utilizar las siguientes pruebas: ¿ Test de fluidez verbal semántica. Los

Demencia semántica o variante temporal de  la degeneración lobar frontotemporal 

pacientes tienen dificultades para generar listas de elementos que

La DS consiste en un síndrome degenerativo focal que se caracteriza por un

solicita que nombren en un minuto todas las frutas que se les ocurran o

deterioro selectivo de la memoria semántica, que causa anomia grave con

todas las cosas que pueden comprar en un supermercado, responden

parafasias semánticas, alteración de la comprensión de palabras aisladas

sólo con cinco o seis ejemplos. El Set-test de Isaacs [135] es un test

habladas o escritas, y reducción de las respuestas en test de fluidez verbal

paradigmático para la valoración de la fluidez semántica. Test de

categorial, con una evolución posterior hacia un trastorno cognitivo difuso. El

denominación de objetos. El paciente responde con perplejidad, con

déficit semántico no se circunscribe sólo al lenguaje, pues los pacientes

respuestas del tipo 'no sé', con para- fasias semánticas supraordinales o

pueden tener dificultades para reconocer caras familiares, objetos, olores,

dentro de la misma categoría. Pueden utilizarse los subtest de

sabores y sonidos ambientales, como el timbre de un teléfono o la rotura de

denominación de la batería del Barcelona [41], así como el test de denomi-

pertenecen a una misma categoría semántica, es decir, cuando se les

nación de Boston [136],

un cristal. Las características diagnósticas principales de la DS son las siguientes [133]:

*

-

utilizar aquellos subtest que demandan la generación de definiciones verbales

3

Lenguaje espontáneo fluido, pero vacío de contenido. Alteración del conocimiento del significado de las palabras. > Parafasias

semánticas.

387

Comprensión y conocimien to del significado de las palabras. Se puede

en respuesta a un nombre de palabra; en ellos se objetiva una mejor

C. PELEGRÍN‐VALERO, ET AL

preservación de los conocimientos superordenados (pregunta: '¿qué es un

funciones cognitivas, pero el fracaso en su utilización cuando requieren las

elefante?'; respuesta: 'un animal bastante grande').

habilidades fundamentales (atención, esfuerzo y motivación, velocidad de

3 Identificación de dibujos ante palabras habladas. El test de vocabulario de las

procesamiento, codificación y manipulación de la información, funciones

fotografías de Peabody se utiliza para la evaluación de este aspecto. Es

ejecutivas), lo que da lugar a un síndrome clínico con las siguientes

una prueba de emparejamiento de fotografías y palabras que consiste en

características [141]:

#

150 paneles, de cuatro fotografías cada uno, ordenados según dificultad;

Un síndrome cognitivo característico, en el que destaca el

el paciente debe señalar la foto que encaja más con la palabra que dice el

enlentecimiento progresivo del proceso psíquico global (bradifenia), que

examinador.

es un dato fundamental, ya que está siempre presente y es la base de los

Conocimiento del significado de los conceptos. Un test utilizado para la

valoración de la pérdida del significado del concepto dentro del deterioro semántico es de la pirámide y la palmera, diseñado por Howard y Paterson, y consta de 52 ejercicios. Se presentan al paciente tres figuras en un único papel, con la figura problema por separado, y debe decidir cuál de las dos figuras está más estrechamente relacionada con el problema. Reconocimiento e identificación de caras de familiares y personajes famosos. Con esta prueba valoramos el síndrome de prosopagnosia, que es una forma específica de agnosia asociativa en la cual la percepción de las formas de las caras debe estar preservada (debe descartarse este aspecto previamente utilizando el test de reconocimiento facial de Benton y van Allen u otro test similar) [137], pero existe un trastorno en su reconocimiento e identificación. Baterías semánticas. La batería más conocida es la diseñada por Hodges et al [138], que emplea los siguientes test: fluidez categorial, denominación de 48 dibujos sin claves, clasificación de dibujos respecto a tres niveles -superorde- nado (animado frente no animado), de categoría (animal de tierra frente a pájaro frente a pez, artificiales frente a vehículo frente a instrumento musical) y en el ámbito subordinado (fiero frente a no fiero, nativo frente a extranjero, etc.)-, emparejamiento dibujo-palabra oral, generación de definiciones verbales en respuesta al nombre oral del elemento, denominación en respuesta a descripciones verbales, y encuesta semántica sobre los rasgos semánticos de cada concepto.

Neuropsicología de las demencias subcorticales Por último, vamos a describir el concepto de demencia subcortical descrito casi simultáneamente por Albert et al [139] y McHugh y Folstein [140], Posteriormente ha sido Cummings [141] el autor que más interés ha mostrado en la revisión de las características clínicas de este constructo clínico y en defender su validez nosológica; este autor conceptualiza las funciones mentales en las siguientes categorías: Funciones instrumentales (corticales): lenguaje, praxias, reconocimiento perceptual, memoria y cálculo. Funciones fundamentales (subcorticales): arousal, activación, atención, motivación y estado de ánimo. La disfunción de estas habilidades fundamentales, que son las funciones psíquicas filogenéticamente más antiguas, produce los signos cardinales de la demencia subcortical, caracterizada por la conservación de numerosas

388

demás trastornos neurocog- nitivos observados. El deterioro mnésico es fundamental,

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS

Escalas cognitivas breves Memoria

Demencia temporoparietal

Escasamente sensibles Amnesia

Sensibles en la detección de deterioro Amnesia

frontal

límbica

Déficit leve3 (gradiente temporal inverso en la demencia

Memoria remota/autobiográfica Recuerdo inmediato y diferido

Déficit progresivo con gradiente temporal

semántica, recodando mejor lo más reciente)

Reconocimiento

(recuerda mejor los recuerdos más remotos)

Déficit leveb

Aprendizaje (memoria declarativa)

Déficit intenso Déficit intenso Déficit intenso

Mejora los rendimientos Déficit leveb

Aprendizaje (memoria procedimentai)

Normal Alterada Alterada

Alterado (con afectación de los ganglios basales) Muy

Memoria de trabajo Orientación temporal

Grado de deterioro acorde con el resto de déficit

alterada Puede ser normal

Demencia frontotemporal

Funciones ejecutivas

Desproporcionadamente alteradas Afasia motora transcortical: expresión reducida con Afasia sensitiva transcortical: lenguaje fluente, pero tendencia al mutismo y las perseveraciones verbales; vacío de contenido, con afectación de la comprensión comprensión básica normal con fallos en las estruc- y con repetición conservada. Fluidez verbal disminuida turas gramaticales complejas; repetición normal o ecolálica. Fluidez verba! disminuida Alterada ligeramente

Cálculo elemental

Infrecuentes

Praxias Lenguaje

Normal o ligeramente alterada Alterada

Ideomotora

Alteradas con frecuencia Alteradas (con frecuencia debido a déficit visuoespaciales)

Ideatoria

Frecuente, poco consistente en ¡as fases iniciales

Procesamiento visual Reconocimiento visual básico Percepción

visual

compleja

Capacidades visuoespaciales

Capacidades

visuoconstructivas

Tardía Frecuentes (paranoides) Pérdidas frecuentes en la calle Raras Síndrome de Guiraud: palilalia, ecolalia, mutismo y adinamia (típico de fases tardías) Relativamente preservado

Motivación Conducta social inapropiada

Preservadas (presencia de apraxia melocinética o motora)

Delirios Orientación espacial Compulsiones/perseveraciones

Normal Normal, disminuida o aumentadac Normales,

Síndrome de Guiraud: poco frecuente

disminuidas o aumentadas0

Afectación temprana

Normales, disminuidas o aumentadas0

Más intensa y precoz Inicial Alterada

389

No se pierden. Rutas estereotipadas Inicial, frecuente

C. PELEGRIN‐VALERO, ET AL

Desinhibición

Raro, anorexia Posible

Abuso de alcohol, trastornos oroalimentarios Raro Rara

Frecuente

Menos frecuente

Frecuente

Rara

Disminuida

Normal

Frecuente

Menos frecuente Raras

Frecuente

Raramente inicial

Inicial o tardía

Conducta antisocial Conducta antisocial/delictiva Ausencia de empatia Euforia inadecuada Respuesta al dolor Síndrome de Klüver-Bucy Conductas de imitación-obstinación Incontinencia de esfínteres

Reflejos primarios Enfermedad de la motoneurona (10%) Parkinsonismo en

Ausentes (alguna mioclonía)

casos familiares Aumenta con la edad avanzada

El 50% tiene inicio presenil

Trastornos neurológicos

Menos frecuentes Moderada

Frecuentes en las formas de inicio más precoz

Inicio

Atrofia mesial temporal (resonancia magnética) Patrón

Escasa, puede aumentar la irritabilidad

Antecedentes familiares

de hipoperfusión bilateral parietotemporal Demencia frontotemporal

Respuesta a anticolinesterásicos Neuroimagen estática

Atrofia frontotemporal Patrón de hipoperfusión frontotemporal anterior

Frecuente

Cambios en la tomografia computarizada por emisión de fotón único Demencia temporoparietal

Frecuentes, hiperfagia

Rara

Posible

con afectación más importante en la evocación de la información

(temporoparietal), cuyo ejemplo más prototí- pico es la enfermedad de

almacenada que en la codificación de información nueva. Los

Alzheimer, se detallan en la tabla VI. Estas diferencias entre ambos síndromes

rendimientos mnésicos mejoran en el reconocimiento y con 'pistas

demenciales se han contrastado en diferentes estudios neuropsicológicos, los

verbales'.

cuales han comparado la enfermedad de Alzheimer con la enfermedad de

Un trastorno neuropsiquiátrico, con predominio de un síndrome apático

Parkinson y de Huntington [142,143]; el estudio neuropsicológico de estas

con o sin síntomas depresivos asociados. Trastornos motores

diferencias es más fiable cuando se utilizan test, como hemos apuntado

(bradicinesia) y otros (temblor, corea, tics, distonía), con posible

anteriormente, que contemplan el tiempo de ejecución [144], Estos estudios

asociación con disartria, hipofo- nía y micrografía.

apoyan ¡a validez de fragmentación de estos síndromes corticales y sub-

Ausencia de apraxia, afasia y agnosia.

corticales, en contra de quienes se oponen a esta diferenciación, argumentando, fundamentalmente, dos aspectos: las demencias corticales

Las características clínicas y neuropsicológicas diferenciales de la demencia

pueden tener patología y lesiones neuro-

subcortical respecto al síndrome demencial de predominio cortical Escalas cognitivas breves

Inteligencia

Memoria

390

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS Memoria

Alterada

remota

Alterada (excepto span auditivo) Normal hasta etapas tardías (si está alterada se debe a otros déficit)

Recuerdo inmediato Recuerdo

Normal o leve afectación

diferido

Grado de deterioro acorde con el resto de déficit

Reconocimiento Aprendizaje (memoria declarativa)

información

Alterada Normal

Lenguaje

Normal

Pronunciació

Alterada

n

(agrafía)

A

menudo alterada Alterada

Denominació n

Frecuente anomia Alterada

Funciones ejecutivas

Fluencia Afectación temprana Alterada

verbal

Alterada ligeramente

Comprensión verbal

Normal o ligeramente alterado Alterada

Repetición Mecánica de la escritura Lingüística de la escritura

Alterada con frecuencia Demencia subcortical Escasamente sensibles No disminuida

Lectura-verbalización Ligero gradiente temporal

Comprensión lectora

Alterado

Cálculo

Alterado

Praxias

Relativamente normal Relativamente normal Alterado

Ideomotora Ideatoria Procesamiento visual Reconocimiento visual básico Percepción

visual

compleja

Capacidades visuoespaciales Demencia cortical (temporoparietal) Sensibles en la detección de deterioro

Normal Alterada (excepto span auditivo) Enlentecimiento muy temprano Desproporcionadamente alteradas Se benefician de 'ayudas externas'

Disminuida Alterada: disartria, lentitud, hipofonía Gradiente temporal Alterado Alterado Alterado Alterado Normal

Normal Normal

Normal Articulado hasta etapas tardías

Velocidad de procesamiento de la

ejecutivos)

No se benefician de 'ayudas externas'

Aprendizaje (memoria procedimental) Orientación Atención

Preservado hasta el final (a excepción de déficit

Normal o anomia incipiente (si es grave) Alterada (lentitud en la evocación) Normal o leve afectación Normal o leve afectación Alterada, micrografia Normal o leve afectación Normal o leve afectación

391

Normal o levemente alterada Alteradas

C. PELEGRIN‐VALERO, ET AL

Capacidades visuoconstructivas Velocidad y control motor

Coordinación motora Trastornos del movimiento Alteradas

Alteradas (debido a déficit ejecutivos)

(con frecuencia debido a déficit visuoespaciales) Normal

Lentificada

Normal o deterioro poco consistente en fases iniciales, posteriormente alterada

Motivación

Demencia subcorticalMás frecuentemente deprimido

Demencia cortical (temporoparietal)

Ánimo

Puede ser normal Normal

Postura

Apatía

hasta fases tardías Normal hasta fases tardías Ausentes

Arqueada (hiperextensión en el caso de la parálisis supranuclear progresiva) Alterada Corea, temblor, tics, distonia, trastornos de la marcha...a

(alguna mioclonía)

r

iM

I

-S t

anatómicas subcorticales (por ejemplo, la afectación del núcleo basal de

clínica, el examen físico y neurològico, y (as pruebas complementarias, en

Meynert en la enfermedad de Alzheimer) y también suceder de manera

especial neurorradiológicas, con el fin de establecer el diagnóstico etiológico

inversa; y los trastornos motores precoces asociados a las enfermedades que

de la demencia, descartar causas potencialmente tratables y propiciar el ma-

dan lugar al síndrome de- mencial subcortical -í iC J ttienen como consecuencia que se lleve a los enfermos en fases tempranas a las

nejo terapéutico desde una perspectiva biopsicosocial, más indicado, según

consultas médicas y da lugar a que no se detecten los síntomas de demencia

tratamiento de estos síndromes complejos [89],

los datos de que disponemos, basados en la evidencia científica para el

cortical, lo que ocurriría, seguramente, con la enfermedad de Alzheimer si se examinara en fases precoces [145]. En apoyo de estos argumentos, un estudio reciente realizado con la escala Mattis de demencia ha constatado que el 30% de los pacientes con demencia asociada a la enfermedad de Parkinson tiene un perfil neuropsicológico cortinal; por el contrario, el 33% de los pacientes con enfermedad de Alzheimer presenta un perfil subcortical [146],

Conclusiones La exploración neuropsicológica tiene un papel básico en el diagnóstico clínico y etiológico del síndrome demencia! y ocupa un lugar intermedio en la secuencia de la práctica clínica del manejo del paciente con demencia. Este procedimiento en 'cascada' consta de tres etapas: en primer lugar, la historia clínica pormenorizada de las dificultades que hacen sugerir que nos encontramos ante una posible demencia; en segundo lugar, la exploración neuropsicológica, tanto cualitativa para delimitar el perfil clínico del paciente que nos permite aproximarnos al diagnóstico topográfico del deterioro cognitivo, como cuantitativa, para determinar la intensidad del deterioro cognitivo y el grado de repercusión del mismo en las actividades instrumentales avanzadas del paciente. Este procedimiento nos permitirá diferenciar los trastornos cognitivos menores y, en concreto, el DGL de un síndrome demencial. La exploración neuropsicológica y funcional debe completarse con una evaluación rigurosa de los síntomas psicológicos y conductuales asociados a la demencia, debido a su importancia en el diagnóstico precoz y el manejo de las demencias en general, y de las demencias frontotemporales y por cuerpos de Lewy en particular; por último, los datos de la exploración neuropsicológica debemos integrarlos con los obtenidos tanto en la historia

392

N EURO PSICOLOGÍA DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DE LAS DEMENCIAS 26. Frutos-Alegría MT, Moltó-Jordá JM, Morera-Guitar J, et al. Perfil neu- ropsicológico del

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Introducción La esquizofrenia es una de las enfermedades que más sufrimiento y discapacidad causa en el ser humano. Forma parte de las diez principales causas de incapacidad identificadas por la Organización Mundial de la Salud en la población mundial [1]. Suele iniciarse en la adolescencia y en la edad adulta temprana, y produce un intenso y persistente deterioro funcional en multitud de aspectos de la vida, como la socialización, el rendimiento laboral y

Neurocognicion  y esquizofrenia

académico, y la capacidad de autocuidado. De todos los trastornos psiquiátricos, la esquizofrenia es, sin lugar a dudas, la enfermedad mental más estudiada desde la perspectiva neuropsicológica. La similitud con las manifestaciones observadas en las enfermedades neurodegenerativas y los avances realizados en el estudio de la neurocognición han posibilitado el planteamiento de un nuevo paradigma en la concep- tualización de la psicosis como trastorno neurocognitivo. Además, si se compara la prevalencia de los déficit cognitivos en la esquizofrenia con otras

AM. Sánchez  M. Zandio V  Peralta M.J. 

patologías de origen cerebral, se refleja aún mejor su relevancia (Fig. 1). En el estudio de la esquizofrenia se ha recorrido un camino análogo, pero en sentido inverso al de las demencias. El estudio de las demencias se centró en un principio en los déficit cognitivos, por su principal repercusión en el funcionamiento diario de los pacientes. Sin embargo, actualmente es creciente el interés por los síntomas neuropsi- quiátricos en las demencias, ante su elevada prevalencia y su crucial contribución al tratamiento y pronóstico de la enfermedad. En el caso de la esquizofrenia, fue Green [2] quien, en 1996, demostró el impacto definitivo del déficit cognitivo en el funcionamiento de la vida cotidiana de los pacientes esquizofrénicos, lo que supuso la base del cambio conceptual en la esquizofrenia. Esta revisión impulsó el estudio de nuevas medidas de eficacia para los déficit cognitivos, coincidiendo con el desarrollo de los antipsicóticos de segunda generación, y ha motivado la publicación de cientos de artículos que han contribuido a caracterizar de nuevo los trastornos mentales desde una perspectiva neuropsiquiátrica. Aún más, recientemente este mismo autor concluye que los factores cognitivos podrían explicar entre un 20 y un 60% de la varianza del pronóstico funcional de los pacientes esquizofrénicos [3]. En general, el rendimiento de los pacientes con esquizofrenia se sitúa en torno a 1,5-2 desviaciones típicas por debajo de los controles en una variedad de tareas neuropsicológicas que evalúan memoria verbal, memoria de trabajo, fluencia verbal, atención, velocidad de procesamiento de ¡a información y resolución de problemas, entre otras [4], Sin embargo, los análisis neuropsicológicos realizados hasta el momento sugieren que no existen déficit cognitivos que sean exclusivos de la esquizofrenia y observan una gran heterogeneidad en los perfiles de afectación cognitiva. Se observa un perfil cualitativamente simi-

401

Cuesta 

A.M. SÁNCHEZ, ET AL

__________________ L _____ Epilepsia

Esclerosis múltiple

Parkinson -

■■-

Esquizofrenia --

Alzheimer

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

3 Mínimo Máximo

lar, aunque de mayor magnitud cuantitativa en relación a otros trastornos psiquiátricos, como se observa en la figura 2. Ante estos resultados, la

Estudio de los déficit cognitivos en la esquizofrenia

búsqueda desde la neuropsicología clínica de un perfil específico para la esquizofrenia ha sido infructuosa y, en consecuencia, no ha conllevado la

Descripción del trastorno cognitivo en la esquizofrenia

determinación de una localización cerebral concreta. A pesar de ello, el estudio de la esquizofrenia desde una perspectiva neuropsicológica ha

La esquizofrenia se caracteriza por un amplio abanico de déficit

servido de guía principalmente para estimular la creación de nuevos modelos

neuropsicológicos que se extiende a casi todas la funciones cognitivas, pero

explicativos de la enfermedad, el desarrollo de terapias psicosociales y

con mayor repercusión en tres dominios cognitivos: atención, memoria y

farmacológicas específicas para mejorar la función cognitiva, y el

funciones ejecutivas. Varios estudios han demostrado, tanto en pacientes

descubrimiento de posibles endo- fenotipos cognitivos para el estudio de la

esquizofrénicos crónicos como en primeros episodios, la existencia de

etiopatogenia de la esquizofrenia.

disfunciones significativas de intensidad moderada-grave en estos dominios.

En este capítulo se realizará una puesta al día del conocimiento que se

Estas investigaciones han tratado de controlar factores que podían interferir

posee del trastorno neurocognitivo en la esquizofrenia, basándose en la

en los resultados, como la falta de motivación, la presencia de síntomas

extensa bibliografía disponible. Se revisarán las características de los déficit

positivos (o psicóticos) y negativos, y el tratamiento farmacológico [5-8], En la

cognitivos observados en la esquizofrenia, su pronóstico y repercusión

actualidad, se admite

funcional, los avances en la neurobiología y en la detección de posibles endofenotipos cognitivos. Además, se expondrán los métodos de evaluación más adecuados para su estudio, y se concluirá con uno de los actuales retos en psiquiatría: el desarrollo de estrategias terapéuticas capaces de mejorar la neurocognición. 0,5

402

1

NEUROCOGNICIÓN Y ESQUIZOFRENIA

Poo N

-1,5

‐2  ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐  

Memoria Memoria Memoria verbal verbal inmediata diferida

Esquizofrenia

Fluencia

TMT-B

WCST

Cubos

Vocabulario

visual

— 31 Depresión mayor

gura ¿

que los déficit cognitivos en la esquizofrenia son una característica fundamental de la enfermedad. Asimismo, al tratarse de síntomas primarios, independientes, persistentes y determinantes en el pronóstico, se postula que puedan ser la base de esta enfermedad [9]. Si bien en el pasado los déficit cognitivos se entendían como epifenómenos de otros aspectos de la enfermedad (sintomatología clínica, tratamientos psicofarma- cológicos, etc.), en la actualidad sabemos que estos factores ejercen una influencia mínima en las capacidades cognitivas de los pacientes con esquizofrenia, y que los déficit cognitivos son consecuencia directa de los procesos etiopatológicos de la enfermedad [10]. Los estudios han demostrado que los déficit cognitivos no son secundarios a síntomas positivos ni negativos [11], ni a los tratamientos farmacológicos [12], que se encuentran en mayor o menor intensidad en la totalidad de 'os sujetos afectos de esquizofrenia [13], y que también están presentes, pero en menor gradación, en algunos de los familiares de primer grado [14] y en sujetos con síntomas prodrómicos [15], La disfunción cognitiva se encuentra antes del inicio de los síntomas clásicos, tiene un carácter persistente y relativamente independiente de los síntomas positivos en la evolución de la enfermedad, y resulta fundamental en el pronóstico del trastorno [16,17]. La relevancia que han adquirido los déficit cognitivos en la esquizofrenia ha resultado en su consideración en la revisión de los sistemas de clasificación de los trastornos psiquiátricos que se está realizando actualmente [18], Se ha propuesto la inclusión de los déficit neurocognitivos graves entre los criterios diagnósticos DSM-V y CIE-11 de esquizofrenia, con el fin de aumentar la validez diagnóstica de dichas clasificaciones [19-21]. Sin embargo, resultados propios indican que los déficit cognitivos carecen de eficacia diagnóstica para la esquizofrenia, aunque estén relacionados con el pronóstico funcional [22].

403

~~

5

Trastorno bipolar (eutimia)

A.M. SÁNCHEZ, ET AL

A pesar de la relevancia de los déficit cognitivos en la esquizofrenia,

exhaustivo que se ha realizado hasta la fecha sobre los efectos de los

parece claro que no existe un perfil cognitivo específico que oriente a la

antipsicóticos en la cognición. Cuenta con una muestra de 1.493 individuos

existencia de una lesión subyacente en una determinada región cerebral, ni

diagnosticados de esquizofrenia crónica con o sin comorbili- dad médica y

que pueda diferenciar a la esquizofrenia de otros trastornos psiquiátricos,

abuso de sustancias, con los que se realizó en su fase inicial un estudio con el

como el trastorno bipolar o el trastorno obsesivo-compulsivo. Tampoco se ha

fin de determinar la capacidad cognitiva basal. Se trata de un estudio sin

podido determinar si algunos de los dominios cognitivos afectos en la

precedentes por su magnitud muestral y la calidad del estudio neurocognitivo

esquizofrenia son marcadores de vulnerabilidad de la enfermedad o dianas

realizado. La intensidad de los déficit cognitivos determinada en este estudio

terapéuticas [4]. Estos resultados pueden explicarse, al menos, por tres

fue similar a la estimada en metaanálisis y estudios previos. Se llevó a cabo

aspectos compatibles entre sí, que no deben ser olvidados al estudiar desde

un análisis de las puntuaciones estandarizadas de los test neuropsicológicos

una perspectiva neuropsicológica cualquier enfermedad psiquiátrica: el

para determinar la estructura de los componentes, que produjo un factor que

primero es que cualquier déficit cognitivo selectivo objetivado puede formar

asumía el 45% de la varianza. Se determinaron cinco dominios con

parte de una disfunción cognitiva generalizada o difusa, en consonancia con

correlaciones medias y altas entre ellos, y elevadas con ese factor. Los déficit

los modelos de redes de procesamiento distribuido [23]; el segundo es la gran

cognitivos no se correlacionaban con los síntomas positivos, aunque sí lo

heterogeneidad fenomenològica de los trastornos psiquiátricos, con posibles

hacían de forma moderada con los síntomas negativos [32].

subgrupos de pacientes con perfiles distintos de afectación cognitiva; y, por

Sin embargo, sorprenden los resultados de algunos estudios que postulan

último, las limitaciones de los test neuropsicológicos utilizados, que se

que entre un 15 y un 30% de los pacientes con esquizofrenia muestran un

diseñaron para enfermedades cerebrales focales y que, además, adolecen de

perfil neurocognitivo dentro de los límites de la normalidad [33,34], Se ha

problemas de validez de constructo de las distintas dimensiones cognitivas

tratado de investigar qué factores se relacionan con este perfil, como la pre-

clásicas o más actuales (cognición social, 'teoría de la mente') [24].

sencia de síntomas positivos y negativos, síntomas extrapira- midales,

Recientemente, Dickinson et al [25] han tratado de demostrar la existencia

frecuencia de contacto social o número de ingresos, sin encontrar resultados

de un modelo cognitivo jerárquico en la esquizofrenia, partiendo de la

concluyentes al respecto [13,35,36]. Algunos autores atribuyen estos

existencia de correlaciones positivas en grado moderado entre algunas

resultados en las pruebas neuropsicológicas a un posible desfase respecto al

funciones cognitivas estudiadas en población sana [26-28]. Al igual que en

funcionamiento previo al inicio de la enfermedad. Es decir, los pacientes que

población sana, se asume en pacientes esquizofrénicos que los resultados de

presentan un perfil neurocognitivo normal estarían rindiendo por debajo de su

los test neuropsicológicos representan un modelo cognitivo de múltiples

nivel previo, que probablemente estaría por encima de la media en el caso de

factores, y se dividen las funciones cognitivas en dominios como la memoria

que no hubiese empezado la enfermedad. La posibilidad de que exista un por-

de trabajo, el aprendizaje y la memoria verbal, el aprendizaje y la memoria

centaje de pacientes con este perfil neurocognitivo norma!, aunque

visual, la capacidad de abstracción y de resolución de problemas, la velocidad

disminuido con respecto a lo esperable por su capacidad individual, es

de procesamiento y la atención. Sin embargo, en respuesta a la creciente

consistente con las conocidas teorías de la reserva cognitiva [37].

búsqueda, aunque infructuosa, de dominios cognitivos 'independientes' o

Cuanto más se ha profundizado en el estudio de la neurocognición y de

poco interrelacionados que pueden ser marcadores pronóstico o dianas

sus posibles correlatos neuroanatómicos y neu-

terapéuticas para la esquizofrenia, algunos autores proponen la existencia de un modelo cognitivo factorial jerarquizado, en el cual los test cognitivos representan determinados dominios cognitivos, como, por ejemplo, la memoria episódica o el lenguaje, que a su vez dependen de un factor cognitivo general, al que denominan 'psychome- tricg', que representa la capacidad cognitiva general. El modelo de Dickinson et al [29] propugna que la capacidad cognitiva general es la causa subyacente de la mayor parte de la ejecución de las diferentes funciones cognitivas, pero no de toda, ya que existen efectos exclusivos de cada dominio cognitivo, pero de menor magnitud. De hecho, estos autores encuentran estos efectos mediante los subtests de las escalas de Weschler [30,31 ], como se muestra en la figura 3. Así pues, de los estudios disponibles hasta el momento, se puede afirmar que esta estructura cognitiva latente es mayor en pacientes esquizofrénicos que en controles sanos. El estudio CATIE {Clinical Antipsychotic Triáis of Intervention Effectiveness), llevado a cabo por el National Institute of Mental Health de Estados Unidos (NIMH), ha realizado importantes aportaciones al estudio de la neurocognición en la esquizofrenia. Este estudio es el más amplio y

404

NEUROCOGNICIÓN  ESQUIZOFRENIA

Y 

Vocabulario Semejanzas Información Figuras incompletas Cubos Matrices

i J9

Letras y números Localización espacial

Esquizofrenia

Clave de números Búsqueda de símbolos

Textos I y II Parejas de palabras I y II

Caras I y II Escenas I y II

robiológicos, más complejo ha resultado determinar los mecanismos

con un Cl basal más elevado, el Cl bajaba en la primera hospitalización, pero

subyacentes. El espectacular desarrollo tecnológico en el ámbito de la

se recuperaba con el tiempo. Estos resultados no evidencian la existencia de

neuroimagen ha conllevado un gran número de estudios que han tratado de

un deterioro cognitivo progresivo en la esquizofrenia [39].

correlacionar los déficit cognitivos con cambios volumétricos o con cambios en

También el análisis del Cl premórbido representa un área de interés en la

la actividad de determinadas regiones cerebrales. Aunque por el momento no

esquizofrenia. Varios estudios han demostrado que un bajo Cl premórbido

se han conseguido resultados concluyentes, sise han sentado las bases para

supone un factor de riesgo para el desarrollo de la enfermedad [40,41 ].

nuevas investigaciones que tratan de determinar áreas cerebrales claves para

Woodberry et al [42] revisaron 18 estudios en los que se había evaluado el Cl

determinadas funciones cogni- tivas que ejercen un efecto regulador sobre

en personas que, más tarde, desarrollaron esquizofrenia, y encontraron un Cl

redes neuronales más amplias.

premórbido más bajo en estos sujetos, con un tamaño de efecto moderado (d

A pesar de las limitaciones y dificultades, hasta el momento expuestas, en el estudio del trastorno neurocognitivo en la esquizofrenia, a continuación se exponen los resultados más relevantes en los distintos dominios cognitivos.

Cociente intelectual (Cl)  Estudios realizados con la escala de inteligencia de Wechsler (WAIS) [30] y el National Adult Reading Test (NART) [38], que se utilizan para estimar el Cl actual y premórbido respectivamente, indican que los pacientes esquizofrénicos tienen rendimientos significativamente más bajos que los controles sanos y que los pacientes con trastorno bipolar. En un estudio en el que se midió el Cl en 100 pacientes esquizofrénicos en la primera hospitalización y a los 10 años, se observó que en aquellos pacientes con un Cl basal bajo, éste se mantenía estable en el tiempo; en cambio, en aquéllos

405

= 0,54). En cuanto a la relación del Cl con el pronóstico funcional, los resultados son más consistentes en pacientes con años de

A.M. SÁNCHEZ, ET AL

evolución de la enfermedad que en pacientes en los que se ha valorado el Cl

cesamiento automático, tanto en memoria visual como verbal [58-61], La

durante su primer episodio psicótico. Por ejemplo, Gold et al [43] encontraron

memoria verbal se evalúa generalmente con listas de palabras (test de

que de varias medidas cogni- tivas en pacientes con años de evolución, el Cl

aprendizaje verbal de California) [62] o con pruebas de evocación libre de

presentaba la correlación más alta con el total de horas trabajadas en los 12

historias, como, por ejemplo, el subtest de memoria lógica de la escala de

meses siguientes. Lesson et al [44] realizan un estudio longitudinal con

memoria de We- chsler [31], y el subtest de reproducción visual de esta misma

pacientes en su primer episodio psicótico, realizando evaluaciones clínicas,

escala se suele utilizar para evaluar la memoria visual inmediata o demorada.

cognitivas y de funcionamiento social en el momento basal, al año y a los

Déficit en memoria visual y verbal similares a los descritos en los pacientes

cuatro años. Concluyen que el Cl predice mejor el funcionamiento social que

esquizofrénicos se han objetivado también en el trastorno bipolar, aunque se

otras medidas cognitivas a medio plazo, y supone por lo tanto un rasgo estable

encuentran de nuevo diferencias cuantitativas significativas en lo que respecta

que tiene un impacto en el pronóstico ya desde fases tempranas de la

a la memoria verbal, y los déficit son más intensos en los pacientes

enfermedad. Otros estudios no han encontrado relación del Cl durante el

esquizofrénicos. Sin embargo, algunos autores sugieren que cambios muy

primer episodio y el funcionamiento social un año después [45,46], aunque sí

sutiles en el estado de ánimo pueden afectar a la memoria verbal [63-65], y a

se ha observado esta relación en seguimientos posteriores [46],

nivel longitudinal las diferencias en memoria verbal entre esquizofrénicos y bipolares tienden a anularse con el tiempo [66], En un estudio que comparaba

Atención  El Continuous Performance Test (CPT) es uno de los métodos más usados para medir la atención sostenida. Existen muchas versiones del CPT, pero, en general, todas determinan la capacidad de discriminar un estímulo diana de un no estímulo. Para medir la atención selectiva, se utiliza en la mayoría de los estudios el test de Stroop [47]. Para ambos aspectos atencionales, tanto en el área visual como en el área verbal, se ha objetivado un déficit estable en los pacientes esquizofrénicos, similar al que se observa en los pacientes con trastorno bipolar, pero de mayor magnitud. Sin embargo, algunos estudios señalan que los déficit son similares en intensidad cuando los pacientes con trastorno bipolar presentan síntomas psicóticos [48]. Cuando se compara pacientes con trastorno bipolar eutímicos con controles sanos, exhiben también alteraciones en la atención sostenida, por lo que algunos autores han considerado los déficit atencionales como marcadores de rasgo de enfermedades psiquiátricas graves [49], y no un déficit específico de la esquizofrenia. Los déficit en atención sostenida y selectiva en la esquizofrenia

la memoria verbal entre pacientes esquizofrénicos y bipolares, ios pacientes que obtenían peores rendimientos tenían antecedentes familiares positivos de psicosis, lo que sugiere que los factores genéticos pueden interferir en el desarrollo de disfunciones cognitivas en ambos trastornos [67], La memoria no declarativa ha sido menos estudiada en la esquizofrenia; no obstante, los estudios que han abordado esta área sugieren que este aspecto de la memoria está relativamente preservado en estos pacientes [68,69], La magnitud del deterioro de la memoria excede al de las otras funciones cognitivas afectadas en la esquizofrenia [8], se encuentra en pacientes naíve con un primer episodio psicótico [70], se mantiene estable a lo largo de la evolución de ¡a enfermedad [71] y se correlaciona con la variabilidad volumétrica del parénquima cerebral [72],

Funciones ejecutivas  La complejidad de las funciones ejecutivas supone una dificultad, tanto en la

se constatan durante los episodios psicóticos, en los períodos intercríticos y

práctica clínica como en la investigación, para establecer cuál es el patrón de

en algunos de los familiares de primer grado. Estos hallazgos confirman su

disfunción específica délos pacientes. Existen diferentes clasificaciones y

papel como posibles marcadores endofenotípicos y de vulnerabilidad del

definiciones de las funciones ejecutivas, así como una gran variedad de

trastorno [50-53].

instrumentos

de evaluación que dificultan la interpretación de los resultados de la

investigación y su generalización. Aunque clásicamente se ha considerado a los

Memoria  La memoria es uno de los dominios más afectados en la esquizofrenia. La tendencia general en la bibliograrfía describe un mayor tamaño de efecto

lóbulos frontales como la base neuroanatómica de las funciones ejecutivas, en los últimos años se ha desarrollado la idea de que las funciones ejecutivas no se sustentan únicamente en los lóbulos frontales, sino que probablemente el

asociado a tests de memoria declarativa, en especial en recuerdo libre

mecanismo subyacente sea una red cortical distribuida que conecte

[8,54-57], Los pacientes esquizofrénicos obtienen peores rendimientos en

estructuras frontales y no frontales [73f74]. Así, las recientes

tareas de recuerdo libre que en las de reconocimiento; dentro de las tareas de

conceptualizaciones de las funciones ejecutivas contemplan el fraccionamiento

recuerdo libre, cometen más errores en las de recuerdo diferido con respecto

de las mismas en distintos subprocesos [75],

a las de recuerdo inmediato. Este patrón está relacionado con una tasa de

Las funciones ejecutivas han sido ampliamente estudiadas en la

olvido moderada en estos pacientes, junto con una disfunción en los

esquizofrenia, por la similitud de algunas de las manifestaciones clínicas de la

mecanismos de recuperación de la información [57]. En cuanto a las tareas

enfermedad con las de pacientes con lesiones frontales (apatía, abulia, rigidez

que requieren un procesamiento y organización de información, se

mental, incapacidad para realizar juicios sociales, etc.) y también por la posible

encuentran déficit más marcados que en las que sólo hace falta un pro-

406

NEUROCOGNICIÓN Y ESQUIZOFRENIA

implicación de los lóbulos frontales en la etiología de la esquizofrenia, según la

Bloc visuoespacial o almacenamiento de corta duración de información visual. 3 Componente ejecutivo central, que guía la manipulación y

hipótesis del neurodesarrollo [76]. Algunos de los tests más utilizados para el estudio de las funciones ejecutivas en la esquizofrenia son el Wisconsin Card Sorting Test, el test de

transformación de la información de los buffers de almacenamiento. El componente descrito más recientemente, e! buffer episódico [87,88],

Stroop, los tests de fluencia verbal y el Trail Making Test, que requieren para su realización un buen nivel de control ejecutivo además de otros procesos

Cada uno de estos componentes de ¡a memoria de trabajo puede subdividirse

cognitivos básicos.

en otros procesos, algunos de los cuales se han asociado con sistemas

El Wisconsin Card Sorting Test [77] es una tarea compleja que mide la

cerebrales específicos. Por ejemplo, un componente del bucle fonológico, el

capacidad de crear conceptos abstractos y la capacidad ce modificar y

ensayo articulatorio, parece depender principalmente de la región ventrolateral

mantener nuevos criterios de clasificación. En los estudios realizados con esta

izquierda del córtex prefrontal, pero no se han encontrado correlatos

prueba en pacientes esquizofrénicos, se encuentran importantes alteraciones,

neuroanatómicos para algunos de los componentes restantes. Ésta es la

tanto por el número bajo de categorías conseguidas como por la cantidad

razón por la que otros investigadores prefieran dividir la memoria de trabajo en

elevada de errores perseverativos, lo que indica una escasa flexibilidad

las funciones relacionadas con el mantenimiento de la información (sistemas

cognitiva [78,79]. Resultados similares se encuentran en pacientes que

buffer) y las relacionadas con la manipulación de la información (ejecutivo

padecen trastorno bipolar, sobre todo en aquéllos que han sufrido síntomas

central). De ambas, los estudios de neuroimagen han demostrado que se

psicóticos [80]. También se encuentran resultados significativamente

asocian con el área prefrontal, y cada una de ellas específicamente con la

deficitarios en los pacientes esquizofrénicos con respecto a los controles

región ventrolateral y dorsolateral, respectivamente. La bibliografía sobre

sanos cuando realizan otras tareas que miden diferentes aspectos de la

memoria de trabajo en esquizofrenia ofrece suficiente evidencia para poder

función ejecutiva, como la fluidez verbal, el test de Stroop (abstracción,

afirmar que existe un claro deterioro en el componente manipulativo o del

resolución de problemas y flexibilidad), la sección B del Trail Making 7esí

ejecutivo central, pero no es tan evidente el deterioro en las tareas que miden

(flexibilidad mental y memoria de trabajo), la torre de Hanoi (planificación), etc.

el mantenimiento de la información, como el bucle fonológico o el bloc

[81,82].

visuoespacial [89]. También los estudios evidencian de forma consistente la

En la mayoría de los estudios realizados en pacientes con trastorno bipolar

existencia de una alteración en la activación de las áreas dorsolateral y

se observan déficit similares, pero de menor intensidad, como también ocurre

dorsome- dial prefrontales, encargadas de realizar las actividades relacio-

en otros dominios cognitivos [66,67,83], Una vez más, se demuestra que las

nadas con el ejecutivo central [90,91]. El ejecutivo central constituye un

alteraciones cognitivas halladas en los pacientes esquizofrénicos no son es-

mecanismo de control y coordinación de los sistemas de memoria

pecíficas del trastorno.

subsidiarios, de control de las estrategias de codificación y recuperación, de

Con frecuencia, ios estudios han encontrado que aquellos pacientes que

los procesos atencionales y de la manipulación mental de información. Las

presentan un marcado deterioro de las funciones ejecutivas también

tareas más utilizadas para evaluar este componente en la esquizofrenia han

presentan una sintomatología negativa concomitante intensa y persistente,

sido las de generación aleatoria y las tareas de ejecución dual, que han

peor funcionamiento en las actividades cotidianas y menor insight o conciencia

demostrado, de manera consistente, un rendimiento deficitario en estos

de enfermedad. Por el momento, no se ha dilucidado si estos hallazgos son

pacientes [92-94],

reflejo de un subtipo de esquizofrenia o, en cambio, reflejan una gradación patológica de la enfermedad. Si los trastornos cognitivos encontrados en la

Cognición social 

esquizofrenia expresaran la afectación neuropatológica subyacente, dichos

Recientemente se ha experimentado un auge por el estudio de la cognición

hallazgos podrían explicarse porque este grupo de pacientes presenta un

social. Se cree que se trata de una valiosa estructura para la comprensión de

mayor grado de alteraciones neuropatológicas y estructurales [84-86],

la naturaleza y la discapacidad de la esquizofrenia. Por cognición social se

La memoria de trabajo se relaciona estrechamente con las funciones

entienden las operaciones mentales subyacentes a las interacciones sociales

ejecutivas, en tanto en cuanto los procesos implicados en ella son necesarios

que comprenden los procesos implicados en la percepción, interpretación y

para la ejecución de tareas con un componente ejecutivo. Se define

generación de respuestas a las intenciones, las disposiciones y los

habitualmente como la capacidad para mantener y manipular información

comportamientos de otros. De forma más sencilla, se puede definir la

durante períodos de corta duración. Es ampliamente aceptado que la memoria

cognición social como la manera en que deducimos los pensamientos y las

de trabajo abarca varios procesos que Baddeley unificó en 1986 en cuatro

intenciones de otras personas, y la manera en que sopesamos los factores de

componentes:

situación social al hacer estas deducciones.

^ Bucle fonológico o almacenamiento de corta duración de información verbal.

Varios estudios de mediados de los noventa documentaron déficit en tareas relacionadas con la cognición social en pacientes esquizofrénicos [79,95,96], y demostraron su papel clave en la funcionalidad [97]. Al parecer, la

407

A.M. SÁNCHEZ, ET AL

cognición social permite al individuo interaccionar adecuadamente con su

de los dominios cognitivos, en especial en la memoria verbal [106-110], En

entorno y la ausencia de determinados aspectos de la cognición social dará

pacientes esquizofrénicos crónicos se han encontrado resultados dispares,

lugar a percepciones sociales erróneas, reacciones inesperadas y aislamiento

predominando la estabilidad a lo largo del tiempo. Kiingberg et al [111]

social.

realizan una distinción entre déficit de rasgo y de estado. Encuentran que los

Por el momento, y para continuar con el estudio de la cognición social,

déficit que conforman un rasgo en la esquizofrenia, en un estudio de

parece necesario delimitar definitivamente los sub- dominios que se han de

seguimiento a los 9 y 15 meses del inicio de un período de estabilización

utilizar en investigación: procesamiento emocional, teoría de la mente,

psicopatológica, se establecen en torno a 1 desviación típica por debajo de la

percepción social, conocimiento social y sesgos de atribución. En este sentido,

media en la mayoría de áreas evaluadas. Estos déficit se agudizan en las

estudios recientes evidencian que los pacientes con esquizofrenia, e incluso

fases de descompensación y por eso mejoran en el retest; es decir, el déficit

familiares de primer grado no afectados, muestran déficit en algunas de estas

no desaparece, sino que se estabiliza. Sus resultados apoyan la idea de la

dimensiones de la cognición social [98-100] con repercusión en el pronóstico

esquizofrenia como una encefalopatía estática.

funcional [101]. Por otra parte, se está tratando de identificar los sustratos

En consonancia con la hipótesis del neurodesarrollo, se han encontrado

neuronales de estos procesos y el grado de solapamiento con los circuitos que

alteraciones cognitivas mucho antes del inicio de la enfermedad. Algunos

subyacen a los déficit cognitivos básicos [102],

pacientes que posteriormente desarrollaron esquizofrenia presentaban alteraciones en la adquisición en los hitos del neurodesarrollo [112], una mayor incidencia de signos neurológicos menores [113], y deficiencias en los

Evolución de los déficit cognitivos

rendimientos sociales y escolares en la infancia y la adolescencia [114]. Varios

Con el objetivo de aclarar este aspecto tan controvertido de la esquizofrenia,

riesgo de padecer esquizofrenia, hallazgo que puede apoyar la hipótesis de la

se está tratando de diseñar estudios longitudinales de larga duración con

existencia de déficit cognitivos previos a la sintomatología clínica que se ha

estudios de cohortes han demostrado que un bajo Cl premórbido aumenta el

criterios de inclusión precisos y homogéneos, que tengan un grupo control y

establecido como inicio de la enfermedad. Un reciente estudio señala que

que utilicen baterías neuropsicológicas estandarizadas. Sin embargo, la bi-

puede tener un papel más relevante en la patofisiología de la enfermedad, la

bliografía disponible a este respecto está formada por estudios transversales y

elevada variabilidad premóbida intrain- dividual en la realización de los test

longitudinales de corta duración, con limitaciones metodológicas tales como el

que miden la capacidad intelectual, en comparación con la media de las

efecto aprendizaje de los test si las evaluaciones neuropsicológicas se

puntuaciones obtenidas, que es el parámetro que habitualmente se utiliza. La

realizan transcurrido un corto período.

variabilidad intraindividual de la capacidad intelectual se ha relacionado con

Se trata de un aspecto de crucial interés, porque, si se confirmase la

alteraciones en la conectividad neuronal del córtex prefrontal. El estudio

existencia de un deterioro progresivo de los déficit cognitivos, apoyaría la

demostró que existía una asociación significativa entre la elevada variabilidad

hipótesis de la neurodegeneración. Según esta hipótesis, en la esquizofrenia

intraindividual en la capacidad intelectual y el riesgo de desarrollar

tienen lugar fenómenos patológicos tardíos y de carácter progresivo,

esquizofrenia en individuos con capacidad intelectual normal [115].

relacionados con la expresión de proteínas y sustancias bioquímicas

Otro aspecto que hay que destacar es que aquellos pacientes que

anormales y tóxicas que ejercerían su efecto en determinadas regiones

padecen esquizofrenia de inicio temprano (los síntomas psicóticos aparecen

anatómicas, poniendo de manifiesto la pérdida de la función fisiológica

antes de los 18 años) tienen un perfil cog- nitivo cualitativamente similar al de

afectada. Si, por el contrario, los déficit se mantuviesen estables en el tiempo

la esquizofrenia de inicio en el adulto. Se creía que los déficit cognitivos eran

tras un declive inicial, se decantaría el estudio de la etiopatogenia de la

de mayor magnitud en la esquizofrenia de inicio temprano, dado su peor curso

enfermedad por la hipótesis del neurodesarrollo. Esta hipótesis postula que la

clínico; sin embargo, por el momento no se ha demostrado. Los escasos

esquizofrenia tiene su inicio en alteraciones cerebrales tempranas (pre o peri-

estudios que han valorado el curso evolutivo de los déficit cognitivos en la

natales) de origen genético o ambiental, que se mantienen, en cierto modo,

esquizofrenia de inicio temprano indican también un déficit estático [116],

silentes hasta que interaccionan con procesos de maduración cerebral normal [103].

De los estudios realizados en poblaciones geriátricas con esquizofrenia, se puede concluir que los pacientes muestran un deterioro inicial que se sitúa en

Algunos estudios han demostrado la existencia de alteraciones cognitivas

niveles intermedios entre sujetos normales y pacientes con demencia, y que

desde los primeros episodios de la enfermedad, e incluso antes [104,105].

conduce a niveles de dependencia muy elevados en pacientes hospitalizados

Existe un número reducido de estudios que hayan valorado este aspecto en

[117]. Adicionalmente, hay indicadores que sugieren que en pacientes que

un período de tiempo por encima de 18 meses y que, además, posean un

desarrollan una esquizofrenia de inicio tardío, podría ser anticipatoria de un

grupo control. En ellos se constata un deterioro cognitivo generalizado, que se

proceso degenerativo tipo demencia [118].

mantiene relativamente estabilizado a lo largo del tiempo con respecto al grupo control. En algunos de estos estudios se observaron mejorías en alguno

408

NEUROCOGNICIÓN Y ESQUIZOFRENIA

Correlatos neuroanatómicos y neurobiológicos Aunque por el momento se desconoce la etiología de la esquizofrenia, se han descrito multitud de hallazgos, tanto de índole neurobiológica como neuropatológica, probablemente relacionados con su patofisiología. De los estudios anatomo- patológicos se deduce que en la esquizofrenia no existe una pérdida neuronal significativa, a diferencia de los que ocurre en otras enfermedades que cursan con deterioro cognitivo, como en el caso de las demencias. Se cree que los déficit cognitivos de la esquizofrenia ocurren por una disfunción neuronal, y los correlatos neuronatómicos hallados son sutiles cambios volumétricos en diferentes áreas cerebrales. En los estudios de neuroimagen se encuentran reducciones del volumen cerebral de estructuras blandas (por ejemplo, hipocampo, corteza temporal y frontal, giro temporal superior, tálamo) y alargamiento de estructuras que contienen fluidos (sistema ventricular, espacio subaracnoideo, giro cortical) [119]. Se encuentran además anomalías frecuentes en la forma o tamaño del cuerpo calloso [120,121], lo que apoya la visión de la esquizofrenia como un síndrome de desconexión. También se han detectado anomalías morfológicas y del neurodesarrollo, tales como septo pelúcido, agenesia del cuerpo calloso y heterotopias de la sustancia gris [122]. Estas reducciones de volumen, tanto del volumen total de sustancia gris como del hipocampo y giro temporal superior, se encuentran presentes ya en pacientes con un primer episodio psicòtico [123]. Estudios longitudinales en pacientes con inicio de la psicosis en la edad adulta muestran evidencias de cambios progresivos en la sustancia gris, aunque el número de estudios y las muestras son escasas, y los períodos de seguimiento relativamente cortos [124]

. Pantelis et al, en el año 2003, publicaron el único estudio hasta el

momento mediante neuroimagen que examina al mismo grupo de sujetos (n = 10) antes y después de la instauración del cuadro psicòtico. El período de transición a psicosis se' asociaba con reducción significativa bilateral del giro cingular, de la zona parahipocampal izquierda y del córtex orbitofrontal [125]

. En un estudio longitudinal de un año de seguimiento de 51

pacientes, tras un primer episodio psicòtico presentaron una reducción del volumen hipocampal y alargamiento de los ventrículos laterales, y este último fue de mayor magnitud en aquellos pacientes con peor evolución [126]. Estudios longi

409

A.M. SÁNCHEZ, ET AL

tudinales de pacientes con esquizofrenia de inicio temprano muestran

la complementariedad en los cambios de sustancia gris y sustancia blanca

llamativos cambios progresivos. En un análisis más sofisticado de los datos,

[130], Esta alteración del desarrollo cerebral conllevaría a una incapacidad

Thompson et al, en 2001, examinaron a nivel longitudinal los cambios

para mantener la sincronización entre las diferentes redes cerebrales, y daría

estructurales a lo largo de un período de cinco años en 12 sujetos afectos y en

lugar a un conjunto heterogéneo de síntomas y alteraciones cognitivas propios

12 controles sanos. El déficit más temprano fue una llamativa pérdida neuronal

de los trastornos psicóticos [131], Wexler et ai [132] realizan un estudio de

de la zona parietal, que progresa anteriormente hacia los lóbulos temporales,

morfometría cerebral con un grupo de pacientes esquizofrénicos sin déficit

las zonas corticales sensoriomotoras y dorsolaterals, y los campos frontales.

cognitivos y un grupo de pacientes que presentan déficit cognitivos. Observan

Estos cambios vienen a ser exageraciones del desarrollo cortical normal [127].

diferencias entre ambos grupos, con una reducción anormal de! volumen de

De los resultados obtenidos en los estudios de neuroimagen que han

sustancia blanca y un agrandamiento de los ventrículos laterales en el grupo

tratado de buscar posibles alteraciones estructurales cerebrales asociadas a

con déficit cognítivo. No observan diferencias entre ambos grupos en cuanto a

los déficit cognitivos en la esquizofrenia, se puede concluir que el circuito

la sustancia gris, por lo que estos hallazgos sugieren que las anomalías en la

hipocampal, la corteza prefrontal y los ganglios de la base parecen contribuir

sustancia blanca juegan un papel fundamenta! en los déficit cognitivos

deter- minantemente y de forma interactiva en las funciones cogni- tivas

observados en la esquizofrenia. La técnica de imagen por tensor de difusión (Fig. 4), que se basa en el

afectadas en la esquizofrenia. Estos estudios adolecen de limitaciones significativas, tanto de tipo tecnológico como metodológico, como, por

desplazamiento de las moléculas de agua presentes

ejemplo, la dificultad de definir con precisión cada función cognitiva, además de la predominancia de estudios transversales con pequeño tamaño muestral y la selección de pacientes en tratamiento psicofarmacológico. Los estudios de neuroimagen funcional observan una disminución de la actividad en el córtex prefrontal, así como una activación anormal en los lóbulos temporales durante la ejecución de tareas verbales y visuales [128]. En los estudios realizados con resonancia magnética funcional, tanto en estado de reposo como de activación mediante una amplia variedad de tareas cognitivas, las áreas principales que están implicadas incluyen parte del córtex (prefrontal, cingulado y áreas temporales), el sistema límbico y el cerebelo [129], En los últimos años, el estudio de la sustancia blanca cerebral en las psicosis ha ido adquiriendo cada vez mayor relevancia. Estudios recientes sugieren que el desarrollo y madurez cerebral se extiende hasta la mediana edad, momento en que se consigue el máximo desarrollo del volumen de sustancia blanca cerebral tanto en el lóbulo frontal como en áreas de asociación. Según esta idea, el cerebro está sometido a un estado constante de cambio tanto estructural como funcional, de manera que múltiples factores genéticos y ambientales pueden interferir en su proceso de desarrollo y alterar

410

NEUROCOGNICIÓN Y ESQUIZOFRENIA

en la mielina, ha permitido estudiar en vivo los tractos de sustancia blanca

oxidativo, la disminución de mitocondrias en las células del neuropilo estriatal

cerebral: las alteraciones en la integridad axonal o de las vainas de mielina, en

y el aumento de la proteína S-100b relacionada con el daño cerebral, entre

la organización y orientación de las fibras de sustancia blanca, en los procesos

otros. Pero la existencia de procesos de carácter neurodegenerativo en la

de poda neuronal y en las conexiones de redes funcionales [130]. En la

esquizofrenia tampoco descarta por completo la hipótesis del neurodesarrollo,

esquizofrenia, los hallazgos más consistentes hacen referencia a anomalías

ya que ambos procesos no son mutuamente excluyentes. Si se tiene en

en los lóbulos prefrontales y temporales, el cuerpo calloso, el fascículo

cuenta que la maduración y el desarrollo cerebral se extienden hasta la edad

uncinado, el haz cingulado y el fascículo arqueado [133]. Algunos estudios han

adulta, ambos procesos tendrían cabida en el curso de desarrollo cerebral a lo

relacionado menor densidad de materia blanca con un peor rendimiento en

largo del ciclo vital. En respuesta a estos hallazgos, en los últimos años se ha

tareas de memoria declarativa en pacientes con esquizofrenia [134,135] y una

tratado de formular hipótesis que combinen las dos vertientes y que expliquen

fracción de anisotropía más baja en regiones del haz cingulado con peores

que un neurodesarrollo aberrante provoca una desorganización y una

rendimientos en tareas que evalúan funciones ejecutivas [136,137], Qiu et al

alteración de las conexiones entre neuronas, que puede aumentar la

[138] reportaron una correlación entre la disminución de la fracción

susceptibilidad subsiguiente a procesos neurodegenerativos. Las nuevas

anisotrópica del tálamo izquierdo y la puntuación en memoria de trabajo

conceptualizaciones priorizan el papel de la genética en la etiología de la

espacial, lo que sugiere que la alteración de la conectividad entre el tálamo y el

enfermedad, ya que muchos de los genes que se han relacionado con la

córtex prefrontal puede ser responsable de algunos déficit cognitivos

esquizofrenia están implicados en el proceso del neurodesarrollo cerebral.

observados en los pacientes con esquizofrenia.

Cada vez se conoce mejor que la mayoría de los genes poseen funciones

Goldman-Rakic y Selemon [139] postularon que en la corteza prefrontal se

diferentes, dependiendo del tiempo en el ciclo vital. En conclusión, parece que

encontraba la lesión primaria de la esquizofrenia, implicada particularmente en

no tiene sentido la distinción entre neurodesarrollo y neurodegeneración, ya

la memoria de trabajo, además de poseer un papel determinante en otras

que ambos forman parte del ciclo vital cerebral y se diferencian únicamente en

funciones cognitivas, como la falta de motivación, la desorganización

el tiempo de actuación [141].

conductual, el pensamiento abstracto y la memoria. Sin embargo, ante los

El estudio de los sistemas de neurotransmisión implicados en los déficit

indicios de que la corteza prefrontal no actúa de forma aislada e interacciona

cognitivos en la esquizofrenia es una de las líneas de investigación más

con otras áreas, como el sistema límbico, los ganglios de la base y el cerebelo,

relevantes en el estudio de la esquizofrenia. Este ámbito de investigación tiene

se han erigido hipótesis más integradoras de estos circuitos, que ponen en

como principales objetivos ayudar al desarrollo de estrategias farmacológicas

duda el papel hegemónico de la corteza prefrontal. Se cree que en la

capaces de mejorar estos síntomas, tan determinantes en el pronóstico

esquizofrenia subyace una alteración en la conectividad de estas áreas

funcional, además de permitir conocer mejor los mecanismos fisiopatológicos

cerebrales, que también podría complementarse con la hipótesis de

de la enfermedad.

neurodesarrollo. Esta hipótesis postula que una lesión primaria en el período prenatal inte- ractúa con el proceso madurativo normal, alterando patrones de

Sistema dopaminérgico 

asimetría cerebral, formación axonal y poda neurítica. Los estudios

Se cree que la dopamina, neurotransmisor ampliamente distribuido en la

anatomopatológicos también apoyan la hipótesis de la existencia de un

corteza cerebral, desempeña un pape! fundamental en la cognición. La familia

cortical sináptico alterado, al encontrarse reducción de sinapsis y neuropilo en

de los receptores D, se localiza principalmente en las dendritas distales de las

el cerebro de pacientes afectos de esquizofrenia.

neuronas piramidales de la corteza prefrontal, y en las proyecciones intracor-

El mecanismo subyacente que conduce a la disfunción si- náptica es aún

ticales que estas neuronas piramidales tienen con las interneu- ronas GABA.

incierto; sin embargo, la evidencia sugiere que la desregulación de la

La clásica hipótesis dopaminérgica de la esquizofrenia, que actualmente

apoptosis neuronal puede contribuir a la fisiopatología de la esquizofrenia. La

resulta simplista para explicar la complejidad del trastorno, defiende que un

regulación alterada de la cascada apoptótica puede potencialmente reducir la

exceso de dopamina subcortical es la causa de los síntomas positivos por una

viabilidad neuronal y glial en varios estadios del desarrollo neural, además de

hiper- estimulación de los receptores D2 mesolímbicos; en cambio, el déficit de

contribuir a los déficit volumétricos y funcionales cerebrales observados en la

dopamina en el córtex, con la consiguiente hipoesti- mulación de los

esquizofrenia. En particular, la apoptosis se ha identificado como el

receptores D1# origina la sintomatología negativa y cognitiva [142],

mecanismo potencial causante de la pérdida progresiva de volumen cerebral

En modelos animales se demostró que los receptores D1 situados en la corteza prefrontal participan en la memoria de trabajo. Un antagonista

alrededor de la primera instauración de psicosis [140], También existen evidencias irrevocables de la existencia de procesos de

selectivo del receptor D1 en ratas empeoraba el rendimiento en tareas

carácter neurodegenerativo en la esquizofrenia, como el agrandamiento

relacionadas con la memoria de trabajo. Sin embargo, los antagonistas

progresivo de los ventrículos laterales y la pérdida progresiva de volumen

selectivos de los receptores dopaminérgicos D2 no deterioraban estas

cortical, la progresión de los síntomas, especialmente de los negativos, la

funciones [143], Cuando se administraba un agonista selectivo de los re-

existencia de alteraciones estructurales en la neuronas secundarias al estrés

ceptores D1 en dosis bajas, mejoraban los rendimientos en las tareas

411

A.M. SÁNCHEZ, ET AL

relacionadas con la memoria de trabajo; sin embargo, cuando se aumentaba

Sistema glutamatérgico 

la dosis, podía deteriorar la función.

El glutamato es, por excelencia, el neurotransmisor excitatorio del cerebro,

En pacientes esquizofrénicos se ha objetivado un aumento significativo del

además de ser el neurotransmisor principal de un gran número de neuronas y

número de receptores D1 en la corteza prefrontal dorsolateral con respecto a

de tener capacidad excitotóxica. Varias líneas de investigación han

los controles sanos. Además, esta región se ha relacionado en varios estudios

demostrado que ocupa un lugar fundamental en el aprendizaje, la memoria y

con la memoria de trabajo. De los resultados de este estudio se deduce que la

otras funciones neurocognitivas. Las conexiones de los circuitos talamo-

sobrerregulación (up-regulation) D1 puede ser un potente predictor del

corticales y corticoestriatales están mediadas por este sistema de

rendimiento en las tareas relacionadas con la memoria de trabajo [144].

neurotransmisión. Se sabe que el glutamato tiene un papel relevante en el

Varios estudios en primates demuestran que en dosis moderadas un

neurodesarrollo, la neurotoxicidad y la neurotransmisión, ya que interviene

agonista D2 mejora el rendimiento en memoria de trabajo, y en dosis bajas lo

tanto en funciones de plasticidad sináptica, crecimiento y desarrollo neuronal

empeora. Los autores atribuyen los resultados obtenidos al efecto

como en aprendizaje, memoria y control de la función motora. Estudios recien-

predominante sobre los auto- rreceptores dopaminérgicos D2 y sobre los D2

tes sugieren que los sistemas glutamatérgicos están integrados en el

postsinápticos, respectivamente. Estos hallazgos sugieren que tanto ¡os

funcionamiento normal cerebral y en la cognición, y que su desregulación y

receptores D1 como D2 influyen sobre las funciones ejecutivas, y que debe

alteración pueden contribuir significativamente en la patofisiología de la

existir un rango de actividad dopaminérgica determinado para conseguir una

esquizofrenia, sobre todo en los síntomas negativos y los déficit cognitivos

función cognitiva óptima.

[146]. Los receptores N-metil-D-aspartato (NMDA) son canales iónicos dependientes del voltaje con dos principales ligandos: el glutamato y la glicina.

Sistema serotoninérgico 

Alteraciones sutiles de los mecanismos relacionados con el potencial de

De los 15 receptores serotoninérgicos descritos, se piensa que 5-HT1A, 5-HT2A

membrana y/o de la unión de ligandos a los lugares de regulación pueden

y 5-HT5 están implicados en la función cognitiva. Los cuerpos de las neuronas

tener un efecto determinante en el tiempo de apertura del canal y, en

serotoninérgicas se encuentran en el núcleo dorsal del rafe, y desde él parten

consecuencia, en las funciones cerebrales moduladas por estos receptores.

proyecciones hacia el sistema límbico, al neocortex y a algunos de los ganglios de la base.

Una de las teorías etiopatogénicas de la esquizofrenia postula que la enfermedad surge al producirse una inhibición anormal del receptor NMDA,

El receptor 5-HT1A se encuentra en gran densidad en el hipocampo, el

que podría influir en la neurotransmi- sión dopaminérgica, ya que la

cingulado y el núcleo del rafe. Su localización en el hipocampo hace pensar

estimulación de estos receptores ocasiona una liberación pulsátil de

que pueda estar relacionado con la memoria episódica. El agonismo de los

dopamina. Las neuronas do- paminérgicas del área tegmental ventral se

receptores 5-HT1A produce una inhibición de las neuronas piramidales del

encuentran bajo el control del sistema excitatorio de las proyecciones

hipocampo. Los receptores 5-HT1A se encuentran en forma de autorreceptores

glutamatérgi- cas del córtex y del sistema inhibitorio de las neuronas gabér-

en los somas de las neuronas serotoninérgicas del núcleo del rafe, y regulan la

gicas del estriado ventral. Si, por alguna razón, se produjese una

liberación de serotonina a todo el córtex cerebral.

descoordinación entre ambos sistemas, como, por ejemplo, alteraciones en

En modelos animales, los agonistas, agonistas parciales y antagonistas

las neuronas piramidales glutamatérgicas, o como se postula en la

de los receptores 5-HT1A han demostrado mejoría en la cognición,

esquizofrenia, una hipofunción de los receptores NMDA, se produciría una

probablemente por distintos mecanismos.

mayor inhibición, y disminuiría así la estimulación de las proyecciones

Se cree que el aumento de la dopamina en el córtex prefrontal causado

mesocorticales dopaminér- gicas y, por tanto, la concentración de dopamina

por los antipsicóticos atípicos está mediado por un antagonismo de los

en el córtex. Esta disminución de la concentración de dopamina disminuiría la

receptores serotoninérgicos 5-HT2A situados en el soma de las neuronas

activación de los receptores D v fundamentales en la memoria de trabajo.

dopaminérgicas del área tegmental ventral. Se postula que este antagonismo

Además, se ha observado que existe un feedback negativo, por el que se

aumenta la liberación de dopamina en la corteza prefrontal. Aunque, por el

puede explicar que las bajas concentraciones de dopamina en el córtex

momento, no se ha demostrado en modelos animales, sí se ha descrito una

pueden contribuir al exceso de dopamina subcortical, que podría explicar la

disminución de dopamina en los ganglios de la base.

sintomatologia positiva [147]. Algunos autores postulan que una alteración

El receptor 5-HT6 se localiza en elevadas concentraciones en el córtex

transitoria en la función del receptor NMDA podía ser la base del mecanismo

olfatorio, neocortex, estriado límbico e hipocampo. Se cree que su

fisiopatológico que subyace la sintomatologia de la esquizofrenia. En los

antagonismo aumenta la actividad colinèrgica, que puede mejorar la función

estudios realizados no se han encontrado alteraciones significativas en la

cognitiva [145].

estructura de los receptores NMDA, ni en la densidad ni en la localización; por tanto, se sugiere que la vulnerabilidad a la esquizofrenia viene dada por cambios en la función de genes codificadores de proteínas mo- duladoras de la actividad de los receptores NMDA [148].

412

NEUROCOGNICIÓN Y ESQUIZOFRENIA

Sistema colinèrgico 

esquizofrenia en el funcionamiento de la vida cotidiana de los pacientes.

Los receptores nicotínicos se encuentran principalmente en el hipocampo y

Clasificó los estudios en tres grupos, en función de si se estudiaba la

parecen tener un valor primordial en su funcionamiento al modular la actividad

repercusión de las alteraciones cognitivas en el funcionamiento en la

del resto de neurotransmi- sores. Algunos estudios han demostrado que los

comunidad, de la capacidad para resolver problemas o de la predicción de la

antagonistas específicos de los receptores nicotínicos producen deterioro de

adquisición de habilidades sociales. El hallazgo más consistente fue que la

la memoria de evocación. Los pacientes esquizofrénicos tienen alterada la

memoria verbal predecía adecuadamente el pronóstico en las tres áreas, la

respuesta auditiva dependiente de la actividad nicotinica. Se cree que los

atención se correlacionaba con la capacidad para solucionar problemas y

pacientes esquizofrénicos tratan de compensar este déficit con la

adquirir habilidades y las funciones ejecutivas únicamente predecían el

autoadministración de nicotina al fumar tabaco. Esto puede ser una de las

funcionamiento en la comunidad. Uno de los hallazgos más sobresalientes de

causas que justifican la alta prevalencia de fumadores entre los pacientes

esta revisión fue que las alteraciones cognitivas predecían mejor que los

esquizofrénicos, aunque su efecto sobre la cognición parece limitado por el

propios síntomas esquizofrénicos (positivos y negativos, no se estudió la

intenso fenómeno de la taquifilaxia.

dimensión desorganizada) el funcionamiento de los pacientes en los tres

La administración de antagonistas muscarínicos, como la escopolamina o

ámbitos. Los síntomas negativos se asociaban con la capacidad para resolver

la atropina, en modelos animales y humanos inducen un deterioro de la

problemas, y los síntomas positivos no se correlacionaban significativamente

memoria similar al descrito en la esquizofrenia, deterioro reversible con

con ninguna de las medidas predictoras del funcionamiento en ninguno de los

inhibidores de la acetil- colinesterasa. También existen indicios que orientan a

estudios revisados. Sin embargo, dos revisiones posteriores que ha realizado

que los receptores muscarínicos puedan estar implicados en procesos

este mismo autor en los años 2000 y 2004 concluyen que los rendimientos

atencionales [149],

cognitivos de los pacientes esquizofrénicos tienden a estar relacionados con el pronóstico funcional de meses y años posteriores, sin que se pueda inferir qué

Sistema gabérgico 

constructos cognitivos (atención, memoria verbal, funciones ejecutivas)

En recientes estudios se ha encontrado una disminución del ARN mensajero

pueden estar especialmente relacionados con el pronóstico funcional. Dos

que codifica una enzima sintetizadora para GABA en pacientes

parecen ser los condicionantes de estos resultados: la falta de unos métodos

esquizofrénicos. Este hallazgo indica que en la esquizofrenia puede existir una

de evaluación cognitiva estandarizados y específicos para las funciones

disminución de GABA, más intensa en la corteza prefrontal.

afectadas en la esquizofrenia, y la existencia de otros factores también

Existen estudios básicos en neurociencias que sugieren con adecuada

determinantes del pronóstico funcional, como la motivación, el soporte social y

consistencia que el neurotransmisor inhibidor GABA puede tener un papel

las oportunidades educativas o laborales [3,17]. Para intentar solventar este

importante en la patofisiología de la esquizofrenia. Se han identificado

último aspecto, los autores proponen el uso de variables relacionadas con el

alteraciones en el transportador GABA (GAT), en los receptores GABAa y

pronóstico funcional, pero no dependientes de factores externos,

GABAb, y en la densidad de interneuronas gabérgicas, tanto en la zona cortical

denominadas variables de capacidad funcional, es decir, variables que midan

como subcortical. Se cree que existe una alteración en la interacción inhibitoria

la capacidad individual para llevar a cabo tareas clave de la vida diaria, que se

entre el GABA y la dopamina, con una disminución de la actividad gabérgica

podrían medir con pruebas de role playing de habilidades instrumentales,

en la corteza prefrontal, que puede estar implicada en la memoria de trabajo

como preparar una comida o utilizar el transporte público.

[150],

La mayoría de los test que se utilizan para el estudio de los déficit cognitivos en la esquizofrenia son polifactoriales, es decir, que para la realización de las tareas propuestas por el test se precisan varias funciones

Implicaciones en el pronóstico funcional 

cognitivas. No supone una limitación cuando se utilizan en casos individuales

Desde hace unos años, los déficit cognitivos se han relacionado de forma consistente con el funcionamiento en los pacientes esquizofrénicos [151], aunque queda por determinar si los déficit en áreas cognitivas específicas tienen un efecto diferencial en la capacidad funcional de la persona [152]. Este aspecto es el que ha impulsado definitivamente el interés por el estudio de los déficit neurocognitivos en la esquizofrenia, ya que, al ser independientes del resto de la sintomatología, suponen posibles dianas terapéuticas que pueden mejorar la grave discapacidad producida por la enfermedad esquizofrénica. Green [2], en 1996, revisó los artículos publicados hasta esa fecha sobre el impacto de las alteraciones cognitivas y el resto de los síntomas de la

413

por neuropsicó- logos que evalúan minuciosamente los rendimientos y tienen en cuenta las diferentes funciones implicadas en los distintos aspectos de la tarea a estudio. Sin embargo, los análisis que convencionalmente se realizan en los estudios de investigación de suma de los dominios y subescalas en medias, desdibuja la heterogeneidad de los resultados y dificulta la capacidad de detectar posibles perfiles cognitivos, que podrían definir subgru- pos de pacientes con características comunes y con posibles mecanismos patogénicos compartidos. Jaeger et al proponen un modelo estadístico alternativo para intentar subsanar este problema. En su estudio, los autores agrupan a una muestra de 220 pacientes en varios estados con un único perfil cognitivo determinado, y estudian la relación de estos perfiles con el pro-

A.M. SÁNCHEZ, ET AL

nóstico funcional. De los resultados obtenidos sólo la memoria de trabajo se

Gottesman et al [156], en 2003, definieron las características que debe cumplir

asoció con el pronóstico laboral [153].

todo endofenotipo: Se asocia con la enfermedad en la población.

En un estudio longitudinal de siete años de seguimiento en pacientes con un primer episodio psicòtico, el rendimiento cognitivo y la sintomatologia

Debería aparecer en la mayoría de los pacientes y no ser

negativa no fueron predictores independientes del pronóstico, y solamente

dependiente del estado.

explicaron un 14,2% de la varianza del pronóstico, muy por debajo del 42-62%

Está presente en pacientes con otros trastornos, pero con menor

que se había medido en los estudios con pacientes crónicos. En este estudio,

frecuencia e intensidad. > Es heredable y se cosegrega con la enfermedad.

los dos únicos dominios cognitivos que se relacionaron con el pronóstico

Está presente en familiares de primer grado sanos, al menos de forma

fueron la memoria verbal y la atención/velocidad de procesamiento [154].

sutil, pero de manera significativamente más frecuente que en la población general.

Por el momento, los resultados en este ámbito son dispares; aunque existe una asociación entre los déficit cognitivos y la capacidad funcional, los estudios hasta la fecha no determinan claramente la especificidad de esta asociación. Se precisa de medidas adecuadas para solventar las limitaciones anteriormente expuestas, tanto para definir adecuadamente la asociación entre déficit cognitivos y pronóstico funcional como para encontrar los posibles mediadores.

Como endofenotipos cognitivos candidatos en la esquizofrenia se han propuesto la memoria de trabajo y las funciones ejecutivas, la memoria, la fluidez verbal y la atención (Continuous Performance Test). Recientemente se ha propuesto, para mejorar el rendimiento de estos endofenotipos, ampliar el concepto de endofenotipo, combinando una prueba de neuroimagen con la realización de una tarea neuropsicológica y la información genética en un grupo de pacientes esquizofrénicos con alguna característica clínica

Endofenotipos cognitivos

diferencial. Uno de los endofenotipos más prometedores para combinar con neuroimagen es el estudio de la activación en neuroimagen de la memoria de

La esquizofrenia se define como una enfermedad multifactorial, ya que los

trabajo y el polimorfismo de la catecolamin-O-metiltransferasa (COMT). Se

avances en el conocimiento de su etiopatogenia indican que puede estar

trata de una enzima catabòlica de la dopamina cuyo gen se encuentra en el

causada por multitud de genes que interactúan con los efectos de otros genes

brazo largo del cromosoma 22. En varios estudios de ligamiento se ha

y sus productos, y con factores ambientales a lo largo del desarrollo. Se

encontrado asociación con la esquizofrenia. El polimorfismo funcional

postula la existencia de una modulación genética, que explica las diferencias

(val108met), en el que se sustituye la valina por metionina, multiplica por

entre individuos, que se origina en la secuencia de ADN, que da la

cuatro la actividad de esta enzima catabòlica, que produce una disminución de

vulnerabilidad o resiliencia para los diferentes factores de riesgo ambientales

la dopamina, sobre todo en la corteza prefrontal. Este polimorfismo también se

[155].

ha asociado con la memoria de trabajo. Se ha descrito que su presencia en

El estudio de la genética de la esquizofrenia, principalmente los estudios

pacientes esquizofrénicos y sus hermanos sanos se asocia con peores

de ligamiento y de genes candidatos, ha proporcionado un determinado

rendimientos en la memoria de trabajo, en comparación con controles sanos.

número de genes o regiones cromosómi- cas relacionados con el trastorno.

Este polimorfismo también se ha asociado a una menor activación de la región

Sin embargo, con frecuencia estos hallazgos no se han podido replicar. No

dorsolateral de la corteza prefrontal en estudios con resonancia magnética

debería suponer ninguna sorpresa, ya que se cree que se trata de una

funcional. Ante estos resultados,

enfermedad poligénica causada por multitud de genes, de los cuales no es

Gottesman et al concluyen que el análisis mediante resonancia magnética

necesaria su presencia en todos los pacientes. A esto se suma que los genes

funcional de sujetos que realizan tareas relacionadas con la memoria de

implicados en el desarrollo y funcionalidad del sistema nervioso central suman

trabajo pudiera ser un endofenotipo con mayor sensibilidad que el estudio

alrededor de unos 20.000, y que existe un gran número de variaciones alélicas

neuropsicológico de la memoria de trabajo de forma independiente [157],

de estos genes con repercusión funcional. Para afrontar esta difícil tarea se han desarrollado los denominados endofenotipos o marcadores de vulnerabilidad como un punto intermedio entre la genética y el comportamiento observable, es decir, la enfermedad esquizofrénica en este caso. En el caso de las enfermedades psiquiátricas, el exofenotipo son los síntomas y los signos clínicos, mientras que los endofenotipos son una serie de manifestaciones que se asocian con el trastorno y que etiopatogénicamente están más próximos al genotipo. Dentro de los endofenotipos estudiados en la esquizofrenia, se encuentran variables neurofisiológicas, endocrinas, bioquímicas, neuroanatómicas y cognitivas.

Métodos de evaluación La historia de la investigación y evaluación de la cognición en la esquizofrenia se ha acometido principalmente con la neurop- sicología clínica. La neuropsicología clínica utiliza una serie de pruebas estandarizadas con propiedades psicométricas generalmente bien establecidas para medir las capacidades cognitivas. Las puntuaciones de las pruebas individuales a menudo se combinan para crear puntuaciones compuestas basadas en el análisis de factores y que identifican dominios cognitivos, tales como la

414

NEUROCOGNICIÓN Y ESQUIZOFRENIA

atención, las funciones ejecutivas, la memoria, etc. El estudio de los déficit

la del cuidador y una puntuación compuesta derivada de toda la información

neurocognitivos en la esquizofrenia se ha llevado a cabo con adaptaciones de

clínica disponible, e identifica tres categorías: general (destinada a recoger

baterías neuropsicológicas estandarizadas, que en su momento se diseñaron

información sobre la naturaleza de las relaciones entre paciente y cuidador y el

específicamente para la evaluación de pacientes con trastornos mentales

tiempo semanal invertido en dicha relación); actividades de la vida diaria (que

neurológicos.

se divide en capacidad funcional instrumental y funcionamiento social) y el

Esta metodología de estudio de los déficit cognitivos ampliamente utilizada

estado neurocognitivo (que evalúa los mismos dominios incluidos en la batería

en la esquizofrenia tiene ciertas propiedades, en especial psicométricas, como

MATRICS). Además, esta escala incluye una puntuación global de la función

la fiabilidad test-retest estable, la relativa falta de efectos suelo y techo, y la

cognitiva,

capacidad para reflejar los diferentes dominios cognitivos funcionales. Pero

Functioning-Cognition in Schizophrenia), similar al GAF (Global Assessment

a

través

del

GAF-CogS

(Global

Assessment

of

también presenta algunas limitaciones, como, por ejemplo, la falta de

Functioning) del DSM-IV [161] y que se puntúa con una escala de 100 puntos.

especificidad de los test para el estudio de la neurocog- nición en pacientes

La mayoría de las tareas incluidas en la serie MATRICS son medidas

esquizofrénicos, la ausencia de una batería consenso y las importantes

neuropsicológicas clásicas. Sin embargo, en la última reunión de este grupo

dificultades para su utilización en la práctica clínica diaria, dada su

se propone un desplazamiento hacia un planteamiento más 'mecanístico',

complejidad y extensión.

basado en la psicología cognitiva experimental, que permitiría examinar

El National Institute of Mental Health emprendió en 2002 la iniciativa

específicamente la función de cada sistema cognitivo y diferenciarlos entre

Measurement and Treatment Research to Improve Cognition in Schizophrenia

ellos. Por ejemplo, facilitaría el estudio por separado de los diferentes tipos de

(MATRICS), con el fin de alcanzar un amplio consenso académico e industrial

atención, como la vigilancia, la atención sostenida y la atención selectiva. Esta

sobre la naturaleza de los trastornos cognitivos en la esquizofrenia y sobre

metodología es la que se utiliza en los modelos cognitivos animales y en el

cuál puede ser la mejor forma de evaluarlos y tratarlos. En abril de 2003, el

estudio de la cognición y la afectividad en humanos. Parece necesario

comité de neurocognición de MATRICS organizó la primera reunión, en la que

identificar mejor los procesos cognitivos específicos alterados para poder

se acordaron las bases para el desarrollo de una batería cognitiva consenso.

desarrollar tratamientos efectivos [162]. También se sugiere que se debe

Se definieron aquellas áreas cognitivas que debían estar representadas en

incidir en la comprensión de los mecanismos psicológicos y neurales que

una

trabajo,

soportan los estímulos motivacionales en la esquizofrenia, desarrollar

atención/vigilancia, aprendizaje y memoria verbal, aprendizaje y memoria

herramientas fiables para su evaluación y estudiar las posibles influencias de

visual, razonamiento y resolución de problemas, velocidad de procesamiento y

los tratamientos sobre la motivación [163].

batería

neuropsicológica

consenso

(memoria

de

cognición social) y se determinaron los criterios clave para la selección de los

En los últimos años se han tratado de desarrollar nuevas baterías de

test de dicha batería (buena fiabilidad test-retest, medida de repetición,

evaluación cognitiva con un buen perfil psicomé- trico, eficientes y breves, que

pronóstico funcional, respuesta potencial a tratamientos farmacológicos y

puedan ser utilizadas en la toma de decisiones de la practica clínica diaria.

tolerabilidad). En una tercera conferencia de MATRICS, se utilizó un proceso

Gold et al, en 1999, elaboraron la primera batería neuropsicológica breve

de consenso para determinar las pruebas neurocognitivas óptimas y se

específicamente diseñada para la evaluación cognitiva de los pacientes

generó la versión beta de la serie cognitiva consensuada de MATRICS para

esquizofrénicos,

ensayos clínicos. Dentro de esta misma línea, se han elaborado otros

Neuropsychological Status [164], y poco después Keefe desarrolla la batería

instrumentos para la evaluación clínica de los déficit cog- nitivos. Keefe et al [1

Brief Assessment of Cognition in Schizophrenia (BACS) [165]. En ambas, los

58] han desarrollado una nueva entrevista para medir la gravedad de los déficit

autores crearon nuevos grupos de test, con el fin de medir las funciones

cognitivos mediante la información proporcionada por el paciente, los

cognitivas afectadas principalmente en la esquizofrenia en un corto período

familiares y los entrevistadores. Esta entrevista, además, se correlaciona

(de 25 a 30 minutos). Recientemente, se han publicado los resultados de la

adecuadamente con los rendimientos cognitivos en las baterías

validación de la adaptación al español de la BACS [166], Los autores

neuropsicológicas y con la capacidad funcional de ios pacientes.

confirman que se trata de una buena herramienta para discriminar deterioro

Probablemente esta entrevista, llamada Schizophrenia Cognition Rating

cognitivo entre pacientes y controles también en su versión en español.

Scale, sea útil como medida coprimaria para los ensayos clínicos de nuevos

Veliigan et al utilizaron una fórmula alternativa para desarrollar la batería Brief

fármacos procognitivos, y para los clínicos como herramienta para identificar a

Cognitive Assessment (BCA), al seleccionar un pequeño número de test

pacientes con déficit cognitivos. Por otra parte, Bilder et al [159,160] han

estandarizados y extensamente utilizados que miden una variedad de

diseñado una entrevista semiestructurada para evaluar la función cognitiva en

dominios cognitivos, pero de forma limitada. La BCA consta de tres test:

pacientes con esquizofrenia, la CGI-Cogs (Clinical Global Impression of

fluencia verbal, Trail Making Test A y B y Hopkins Verbal Learning Test, con

Cognition in Schizophrenia), con el objetivo de evaluar la gravedad y los

una duración media de unos 15 minutos [167].

la

Repeatable

Battery

for

the

Assessment

of

cambios en los déficit funcionales, y cómo éstos repercuten en las actividades

Dirigida a comunidades de habla hispana, se ha desarrollado una batería

de la vida diaria. Esta entrevista consta de tres puntuaciones, la del paciente,

neuropsicológica breve denominada NEUROPSI, que incluye un amplio

415

A.M. SÁNCHEZ, ET AL

espectro de dominios cognitivos, como orientación, atención, memoria,

administración es de 15 minutos aproximadamente y puede aplicarse a pie de

lenguaje, habilidades visuoes- paciales y funciones ejecutivas [168],

cama, sin requerir test complementarios. Incluye subtests de memoria de

En 2005, Purdon desarrolló el Screen for Cognitive Impair- ment in Psychiatry [169] para proporcionar una rápida evaluación sobre los déficit

trabajo, aprendizaje verbal inmediato y diferido, velocidad de procesamiento de la información y fluidez verbal. Recientemente, se

cognitivos presentes en psicosis y las patologías afectivas; El tiempo de sfi'iÉiitfilÉ® Equiparación de dosis de los antipsicóticos a estudio Mecanismos de acción dispares entre el grupo de los antipsicóticos atípicos (no generalizar resultados a todas las moléculas) Patrocinio (sesgo de publicación de aquéllos con resultados negativos) Elección de la batería neuropsicológica (validez interna) No resuelven las dudas sobre las características de la mejoría cognitiva: directa o por disminución de efectos secundarios, generalizada o específica, transitoria o permanente

han publicado los resultados de los primeros estudios de validación realizados

estigmatización en los pacientes. Para intentar solventar los efectos

con la versión española así como un análisis de sus propiedades

secundarios de los antipsicóticos típicos, en la década de los noventa,

psicométricas que demuestra que se trata de un instrumento breve, válido y

surgieron los denominados antipsicóticos atípicos, nuevas moléculas con

fiable [170-172],

eficacia antipsicótica y escasos efectos extrapiramidales. Ya desde sus inicios a estas moléculas se les presupone un efecto positivo sobre la función cognitiva.

Abordaje de los déficit cognitivos en la esquizofrenia En la medida en que se posee un mejor conocimiento de la esquizofrenia y se dispone de medios para desarrollar nuevos tratamientos, resulta insuficiente tener como único objetivo terapéutico el control de los síntomas positivos y la disminución de la tasa de recaídas. En la actualidad, se propugna un abordaje integral de la esquizofrenia, es decir, que incida en la totalidad de la sintomatología esquizofrénica y, además, produzca una mejoría en la calidad de vida y la funcionalidad de los pacientes. Por este motivo, una línea de la investigación farmacológica centra sus esfuerzos en desarrollar tratamientos eficaces y específicos para la mejora de los déficit cognitivos.

Se publicaron varias revisiones y metaanálisis que trataban de determinar el efecto de los antipsicóticos atípicos sobre la función cognitiva. Sin excepción, concluían que los antipsicóticos atípicos mejoraban en mayor medida la función cognitiva cuando se comparaban con los antipsicóticos típicos. Sin embargo, algunos autores reclamaban que era preciso tener en cuenta varios factores para poder interpretar de forma adecuada los resultados de estos estudios (Tabla). Los estudios proporcionaban indicios para concluir que los denominados antipsicóticos atípicos, o de segunda generación, tenían una magnitud global de efecto modesta sobre la función cognitiva alterada [173,174] y no parecían capaces de producir una mejoría significativa en la funcionalidad de los pacientes [175,176], Mishara y Goldberg trataron de demostrar empíricamente el efecto beneficioso, aunque moderado, de los antipsicóticos típicos sobre la función cognitiva de los pacientes esquizofrénicos con un metaanálisis de los estudios

Tratamiento psicofarmacológico De las alternativas farmacológicas existentes para el tratamiento de esquizofrenia, se puede decir que, por el momento, no se dispone de opciones que normalicen la función cognitiva. Sin embargo, algunos antipsicóticos producen una mejoría entre moderada y ligera. No se ha comercializado ninguna molécula específicamente diseñada para el tratamiento de los déficit cognitivos en la esquizofrenia. Las primeras moléculas que resultaron eficaces para el tratamiento de los síntomas positivos tenían principalmente un efecto antagonista dopaminérgico y fueron llamadas neuro- lépticos o antipsicóticos. Se aceptaba que carecían de efecto sobre la función cognitiva y causaban intensos efectos secundarios, en forma de síntomas extrapiramidales, lo que producía malestar y

publicados desde 1957 hasta 2002, en los que se medía el impacto de los antipsicóticos típicos en la cognición con respecto al placebo [177], Una de las aportaciones más recientes y ambiciosas al estudio de los efectos de los antipsicóticos en la cognición ha sido el estudio CATIE, realizado por el NIMH y publicado en 2007 [178,179], Consiste en un estudio comparativo doble ciego aleatorizado del tratamiento de la esquizofrenia, con un seguimiento de hasta 18 meses, con cinco fármacos: olanzapina, quetiapina, risperidona, ziprasidona y perfenacina. Los análisis con respecto a la cognición se basan en 817 pacientes, a los que se evaluó en el momento basal y a los dos meses. Se observó una mejora significativa en el rendimiento cognitivo general en cada uno de los grupos de tratamiento, sin diferencias significativas entre ellos en cuanto a cinco dominios cognitivos específicos. No obstante, se observó una tendencia de mejor rendimiento cognitivo en los

416

pacientes en tratamiento con perfenacina que se evaluaron a los 18 meses en

resultados no se diferenciaban de los que se obtenían en un grupo control que

comparación a los que estaban en tratamiento con olanzapina o risperidona.

recibió terapia de apoyo.

Otro estudio de características similares, el European First Episode

Por otra parte, el programa NEAR ha demostrado ser efectivo en el NEUROCOGNICIÓN Y ESQUIZOFRENIA

Schizophrenia TriaI [180] describe resultados similares en lo referente a las

tratamiento de la cognición y de fácil difusión [188], En un estudio multicénthco

diferencias entre antipsicóticos típicos y atípicos. Los resultados de este

realizado en Australia, se comprobó la eficacia de este programa aplicado en

estudio muestran diferencias significativas entre los pacientes en tratamiento

diferentes centros de manera grupal. Se evaluó a los participantes al finalizar

con haloperidol y los pacientes en tratamiento con un antipsicótico atípico

el programa y en el seguimiento a los 4 meses, y se observó una mejora en

(amisul- pride, olanzapina, quetiapina o ziprasidona). La comparación entre el

memoria, atención sostenida, funciones ejecutivas y funcionamiento social y

rendimiento basal y a los 6 meses muestra un mejor rendimiento cognitivo

laboral [189].

general en el grupo en tratamiento con haloperidol, aunque no se observan diferencias en la magnitud de los cambios entre los grupos.

Recientemente, Medalia y Choi [190] han realizado una revisión de estudios que miden la eficacia de diferentes intervenciones de rehabilitación

Ante la robusta relación entre los déficit cognitivos y el pronóstico

cognitiva. Estos autores observan que los estudios metaanalíticos sobre este

funcional, y los resultados poco prometedores de los estudios que han medido

tema encuentran diferentes tamaños de efecto dependiendo de los objetivos

la eficacia de los antipsicóticos sobre la función cognitiva, se ha estimulado la

de los tratamientos, siendo mayores cuando el objetivo es la mejora en tareas

investigación de medidas y tratamientos específicos para mejorar la cognición

cognitivas concretas, y menores cuando los objetivos son más distales como,

de la esquizofrenia, principalmente desde la iniciativa MATRICS. Para ello,

por ejemplo, la reducción de sintomatología o la mejora en el funcionamiento

deben abordarse muchos aspectos y superarse otros muchos problemas,

psicosocial. Estos autores proponen el modelo de interacciones recíprocas

como la necesidad de un mejor conocimiento de la cognición humana, el

como aproximación a la comprensión de la heterogeneidad en la respuesta a

desarrollo de adecuados modelos animales de las funciones cognitivas o el

la rehabilitación cognitiva. Este modelo deshecha la idea de que lo

desarrollo de biomarcadores (característica que se mida y se evalúe

fundamental para el aprendizaje es la capacidad cognitiva de la persona y

objetivamente), además de diseños y métodos de evaluación cognitiva que

añade dos factores más de igual importancia para el éxito de las

permitan discernir el efecto de los tratamientos sobre la condición de! efecto

intervenciones: la motivación intrínseca y las técnicas empleadas. Así pues,

práctica de los instrumentos, entre otros [181-183].

este modelo pretende ofrecer un marco conceptual que permita diseñar programas de rehabilitación más efectivos. Por ello, consideran que la investigación en este campo ha seguido y

Rehabilitación cognitiva El objetivo de la rehabilitación cognitiva es modificar el nivel de funcionamiento individual, al mejorar el área cognitiva deficitaria sobre la que se interviene. Este tipo de programas se inspira en la metodología y los resultados de programas y experiencias en pacientes con daño cerebral adquirido. Sin embargo, aunque algunos aspectos los comparten ambas enfermedades, como el tipo de alteraciones cognitivas, otros no son extrapolabas, como la etiología y el curso. Estos dos últimos aspectos pueden ser determinantes en la capacidad terapéutica de la rehabilitación cognitiva en la esquizofrenia. En la esquizofrenia no están presentes de forma tan relevante los mecanismos fisiopatológi- cos que se ponen en marcha tras la lesión cerebral para tratar de repararla, como la regeneración de axones y la plasticidad neuronal. En consecuencia, se cree que en la esquizofrenia no tienen sentido programas que traten de reforzar funciones afectadas; en cambio, parece más adecuado el entrenamiento en habilidades alternativas y medidas compensatorias con el fin de optimizar los recursos cognitivos disponibles. Para que una rehabilitación cognitiva se considere eficaz, requiere que la mejoría de la función cognitiva problema obtenida durante el tratamiento se generalice a la vida diaria. Existen varios tipos de rehabilitación cognitiva, como la Integrated Psychological Therapy (IPT) de Brenner et al [184], ¡a Cognitive Remediation Therapy de Delahunty et al [185], la Cognitive Adaptation Training de Velligan et al [186], la Cognitive Enhancement Theraphy de Hogarty y Flesher [187], y una de carácter más global, denominada NEAR (Neuropsychological Educational Approach to Rehabilitation), en la que se integran las

debe continuar en la línea de desengranar los mecanismos de acción, la persistencia de los efectos, la heterogeneidad de las respuestas y la viabilidad de la difusión de estas intervenciones. De hecho, estos estudios han aportado algunas ¡deas consistentes sobre la rehabilitación cognitiva. Por ejemplo, los efectos de la rehabilitación permanecen al menos durante 6 meses después de la finalización de la intervención, especialmente en lo referente a las funciones ejecutivas, memoria de trabajo y memoria verbal. Además, estas mejoras cognitivas se traducen en mejoras en la conducta social y los síntomas, en la capacidad para resolver problemas en la vida cotidiana y en el funcionamiento laboral. Por otra parte, la investigación más reciente en esta área sugiere que la integración de la rehabilitación cognitiva, junto a otros métodos de rehabilitación psicosocial (empleo con apoyos, entrenamiento en habilidades sociales, etc.) es más efectiva que únicamente la rehabilitación psicosocial [191,192], A pesar que de que existe un gran número de ensayos diseñados con estas terapias que encuentra mejorías en determinadas funciones cognitivas, también se dispone de varias revisiones y metaanálisis que evalúan la eficacia de la rehabilitación cognitiva en la esquizofrenia, sin encontrar diferencias significativas con intervenciones inespecíficas. Estos resultados se ven limitados debido a que la mayoría de los ensayos no dispone de grupo control aleatorizado, ni de medidas a largo plazo, ni de muestras amplias. En cuanto a la evaluación de la rehabilitación cognitiva, se debe intentar no incluir medidas neuropsicológicas cuya ejecución se ha entrenado durante el programa de rehabilitación, y no dejar de medir en los estudios si existe repercusión funcional, con escalas de adaptación funcional [193].

intervenciones a nivel cognitivo, psiquiátrico, funcional y afectivo, para tratar de mejorar todos aquellos aspectos deficitarios de la vida del paciente. De los programas de rehabilitación cognitiva, cabe destacar el IPT, ya que

Conclusiones

es el que se ha estudiado más y del que se dispone una versión en español.

Lste capítulo pone de manifiesto el creciente interés por el estudio de la

La aplicación del IPT es grupal y está orientada a la rehabilitación integral. La

función cognitiva en la esquizofrenia, que se ha traducido en los últimos años

metodología incluye rehabilitación cognitiva, terapia cognitivoconductual y

en un profundo conocimiento de las características de las alteraciones

entrenamiento en habilidades sociales. En los estudios de eficacia se 417han encontrado mejorías significativas en atención y abstracción, aunque estos

cognitivas y sus implicaciones pronosticas y terapéuticas en los pacientes esquizofrénicos.

Se debe afirmar sin vacilación que los déficit cognitivos son una de las características principales de la enfermedad esquizofrénica. Se observan A.M. SÁNCHEZ, ET AL en atención-concentración, aprendizaje y memoria, y déficit neurocognitivos

en funciones ejecutivas en todos los pacientes esquizofrénicos, con

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la media poblacional. Estos déficit son significativos en más de dos tercios de

5.

los esquizofrénicos con respecto a la población general [8], aunque se estima

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que aquellos pacientes cuyo funcionamiento cognitivo se encuentra dentro de la normalidad obtienen rendimientos por debajo de lo esperado según sus capacidades previas. Los déficit cognitivos se asocian de forma consistente

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8.

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10.

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válidos. Asimismo, los estudios presentaban características muy dispares en

11.

el diseño e importantes limitaciones metodológicas que impedían la equiparación entre ellos y alteraban su validez. Por todo ello, ha resultado difícil

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477-99.

investigadores de las diversas especialidades implicadas en el estudio del

13.

deterioro

neuropsychological^ normal? Neuropsychology 1997; 11: 437-46.

cognitivo

(neuropsicólogos,

psiquiatras, anatomopatólogos,

biólogos, farmacólogos, genetistas, etc.) han tratado de aunar esfuerzos y sentar unas bases metodológicas que permitan aumentar la validez y flabilidad de los estudios. Esta novedosa línea de investigación ha conllevado

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254-62.

modelos animales, entre otros muchos avances. A pesar de los esfuerzos

16.

realizados, todavía existen importantes incógnitas sin descifrar que

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24.

no se dispone de tratamientos que normalicen la función cognitiva, pero sí se

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ha demostrado que la mayoría de los neurolépticos producen una mejoría entre ligera y moderada. Por otro lado, se está avanzando rápidamente en el desarrollo de nuevas moléculas que puedan mejorar la función cognitiva asociadas al tratamiento neuroléptico habitual.

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193. Bombín I, Zabala A, Moreno D, et al. Tratamiento de los déficit cogni- tivos en la esquizofrenia de inicio temprano. Med Clin Monogr 2005; 6: 11-6. 194. Turetsky Bl, Moberg PJ, Mozley LH, et al. Memory-delineated subtypes of schizophrenia: relationship to clinical, neuroanatomical, and neurophysiology! measures. Neuropsychology 2002; 16: 481-90. 195. Cohen AS, Docherty NM. Symptom-oriented versus syndrome approaches to resolving heterogeneity of neuropsychological functioning in schizophrenia. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2005; 17: 384-90. 196. Hill SK, Ragland JD, Gur RC, et al. Neuropsychological differences among empirically derived clinical subtypes of schizophrenia. Neuropsychology 2001; 15: 492-501. 197. Lewis R. Should cognitive deficit be a diagnostic criterion for schizophrenia? J Psychiatry Neurosci 2004; 29: 102-13.

423

A.M. SÁNCHEZ, ET AL

424

Introducción La neuropsicología de las drogodependencias representa un ejemplo paradigmático de las complejas relaciones entre cerebro, mente y conducta. La investigación sobre drogodependencias y alteraciones

Neuropsicología  de las drogodependencias

cerebrales se ha realizado desde múltiples niveles de análisis, que pueden resumirse en dos enfoques principales: los cambios producidos en el cerebro como consecuencia del consumo

de

drogas,

y

las

alteraciones

neuropsicológicas como factor de riesgo para la

dependencia de las drogas. Este último enfoque se trata con más detalle en otro apartado de este capítulo. En cuanto a los cambios producidos en el cerebro como

N. Landa‐González 

consecuencia del consumo de drogas, han cobrado especial relevancia los estudios sobre las alteraciones en los sistemas de

L Lorea JJ. 

neurotransmisión. Estos trabajos han señalado la relevancia del sistema dopaminérgico en la génesis y el mantenimiento de las conductas adictivas. En este sentido, se ha estudiado la acción

López‐Goñi

de las drogas de abuso sobre un complejo sistema neuronal llamado 'sistema de recompensa cerebral', que agrupa diversos núcleos cerebrales a lo largo del sistema dopaminérgico meso- corticolímbico. Las hipótesis más actuales [1] confieren a este circuito un papel subyacente a la motivación humana y proponen que el abuso de drogas es capaz de 'secuestrar' la actividad de este sistema y desviar la conducta motivada de sus objetivos prefijados (alimentación, cuidado de la prole...) para orientarla hacia el consumo de sustancias 'como si' esta conducta fuera vital para ¡a supervivencia. Asimismo, se han estudiado los cambios producidos en el metabolismo cerebral de pacientes drogodependientes y se han relacionado estas modificaciones de la actividad funcional del cerebro con alteraciones de ciertos procesos neurocon- ductuales, como el condicionamiento clásico, el aprendizaje de hábitos, la toma de decisiones o los procesos de inhibición conductual [2]. Dentro de este ámbito de estudio, existe un creciente caudal de investigación sobre el déficit neuropsicológico hallado en pacientes drogodependientes. Estos estudios tratan de delimitar tanto la posible influencia del consumo de sustancias sobre las alteraciones cognitivas, como las repercusiones clínicas que dichas alteraciones implican en el manejo clínico de estos pacientes. En el presente capítulo se lleva a cabo una revisión sobre los principales hallazgos de este tipo de investigaciones para las distintas drogas. También se han estudiado las diferencias neuromorfológicas entre pacientes adictos y sujetos controles, y se ha propuesto un papel causal del abuso de sustancias en las disparidades halladas [3,4]. Finalmente, se ha analizado la influencia del consumo de sustancias sobre los accidentes cerebrovasculares.

429

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

diversos test podrían tener distinta sensibilidad o no evaluar exactamente lo

En este sentido, se ha llegado a la hipótesis de que la acción vasoconstrictora

mismo [19,20], En consecuencia, la falta de estudios que utilicen las mismas

de sustancias estimulantes, como la cocaína o la metanfetamina, es un factor

medidas de evaluación en diferentes muestras de pacientes dificulta extraer

de riesgo para las hemorragias cerebrales [5].

conclusiones sobre la relación entre la naturaleza y magnitud del déficit cognitivo y otras variables demográficas o clínicas.

Limitaciones de los estudios neuropsicológicos en pacientes adictos

Alcoholismo y déficit cognitivo Sin embargo, nos encontramos lejos aún de poder establecer una relación sólida entre el abuso de sustancias y el déficit neu- ropsicológico, ya que los

El alcoholismo representa uno de los problemas socioeconómicos y sanitarios

resultados de las investigaciones son en ocasiones divergentes y adolecen de

más graves del mundo occidental. Una posible explicación radica en que el

complicaciones metodológicas que dificultan la comparación de sus

alcohol constituye una sustancia de fácil adquisición, socialmente aceptada,

resultados. A continuación, se describen algunos aspectos destacables de

con una gran tradición cultural y utilizada con frecuencia como motor de las

esta cuestión [6],

relaciones sociales [21],

En primer lugar, los estudios neuropsicológicos no evalúan un único

Por su amplia prevalencia e importancia social, el estudio del déficit

componente cognitivo, sino que la mayoría de los test empleados son

neuropsicológico asociado al consumo crónico de alcohol destaca por contar

sensibles a un conjunto de funciones neu- ropsicológicas integradas

con una larga tradición. Ya a finales del siglo xix varios autores informaron de!

(perceptivas, atencionales, motoras o ejecutivas). De esta manera, resulta

deterioro provocado por esta sustancia en el funcionamiento cognitivo [22-24], Por tanto, la investigación ha avanzado hacia un considerable consenso

difícil discernir cuáles son las funciones específicas estudiadas. En segundo lugar, la validez interna de algunos estudios queda

respecto al efecto perjudicial del consumo crónico de alcohol en el rendimiento

amenazada y la posibilidad de comparación de sus resultados es muy

neuropsicológico, pero todavía resulta difícil determinar el grado y el tipo de

limitada, pues ni el tiempo de abstinencia es similar entre los diferentes

afectación que esta sustancia provoca. De hecho, con demasiada frecuencia

estudios, ni el control sobre la abstinencia referida por los sujetos es

los estudios arrojan datos contradictorios respecto a las habilidades cognitivas

comparable entre los diversos trabajos. De esta manera, no existe un control

preservadas y afectadas en estos sujetos [20],

adecuado y generalizado de los procesos de neuroadaptación contingentes a

A continuación se expone una revisión de los principales trabajos sobre el déficit neuropsicológico en alcohólicos. La información se ha organizado

la abstinencia de drogas. En tercer lugar, ios estudios difieren en cuanto a la gravedad, cantidad y

según las funciones cognitivas evaluadas. No obstante, se debe tener en

duración del consumo de sustancias. Igualmente, las estimaciones de

cuenta que en muchas ocasiones no existe consenso sobre las habilidades

gravedad se realizan utilizando criterios diferentes. Por ejemplo, mientras que

evaluadas por un determinado test, por lo que existirían otras posibles

unos estudios valoran el consumo de cocaína con la medida de los gramos por

clasificaciones.

semana o mes de consumo [7,8], otros valoran este indicador a través del dinero gastado al mes en cocaína [9,10], En cuarto lugar, resulta muy dificultoso relacionar los resultados de !a evaluación cognitiva con el consumo de una única sustancia, puesto que, como es sabido, el consumo de múltiples sustancias es la norma entre los pacientes que solicitan tratamiento. Por ejemplo, en muestras de pacientes con abuso de cocaína, la mayor parte de los estudios incluyen sujetos que abusan de alcohol [7,11,12], mientras que otros los excluyen [9,13,14], Esta divergencia dificulta la interpretación y comparación de los resultados, ya que el déficit encontrado podría atribuirse, por ejemplo, a la acción del abuso de alcohol más que al uso de cocaína. Aunque existe una revisión reciente [15] que trata de determinar los efectos específicos de cada sustancia, existe aún escasa bibliografía al respecto. En quinto lugar, se sabe que las características premórbi- das de los sujetos estudiados pueden influir en su rendimiento cognitivo. Los traumatismos craneoencefálicos pasados, las enfermedades neurológicas (como las convulsiones), las enfermedades digestivas (como la hepatitis) y los trastornos psiquiátricos comórbidos (como el déficit de atención con hiperactividad) pueden afectar por sí mismos a la ejecución de pruebas neuropsicológicas. La falta de control sobre este tipo de variables puede confundir la interpretación de resultados de ejecución cognitiva [7], En sexto lugar, existen diferencias notables en los grupos de control elegidos. Así, mientras que algunos estudios utilizan un grupo de control de características similares al grupo de adictos con rigurosos criterios de exclusión [14,16], otros no requieren de estos criterios [11,17] o utilizan las muestras normativas que proporcionan los test [18], disminuyendo así la posibilidad de comparación de los datos obtenidos. Otra circunstancia que dificulta la posibilidad de comparar los resultados es el empleo de diferentes pruebas para medir una misma función, ya que los 430

Alteraciones en la atención y en la memoria de trabajo La atención constituye la puerta de entrada al procesamiento cognitivo de cualquier estímulo. Por tanto, esta función se encuentra implicada en la evaluación de cualquier otra habilidad cognitiva, que necesariamente resultará afectada si existe un déficit atencional. Se trata de una función que incluye diversos componentes o procesos (alerta, amplitud, atención selectiva, atención dividida, atención serial, etc.). Por este motivo, la interpretación de investigaciones que estudian la atención como una función unitaria puede llevar a error. Uno de los test con mayor tradición en el estudio de la atención en los alcohólicos es el Trail Making Test (TMT) de la batería Halstead-Reitan [25], considerado como una buena medida de la 'atención alternante'. En una revisión de 20 estudios que empleaban esta batería se encontró que, en el 80% de las investigaciones, los alcohólicos ejecutaban el TMT significativamente peor que los controles [26]. En cuatro estudios posteriores [27-30] se confirmaron estos resultados, al encontrar un menor rendimiento entre los alcohólicos en el TMT en evaluaciones llevadas a cabo tras períodos de abstinencia de entre una y seis semanas Sin embargo, existen varios trabajos que no confirman la presencia de alteraciones en la ejecución del TMT. Por una parte, Mann et al [31] constataron la presencia de un pobre rendimiento en este test en un grupo de alcohólicos tras la desintoxicación. Sin embargo, en el retest llevado a cabo cinco semanas después, el rendimiento había alcanzado niveles normales. Asimismo, otros estudios [32,33] encontraron que la ejecución de este test se encontraba dentro de lo normal tras períodos de al menos tres semanas de abstinencia.

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

La resistencia a la distracción es otra de las medidas habitual- mente estudiadas. Así, en una investigación que trataba de valorar este proceso en sujetos alcohólicos se encontró que, ante una tarea de discriminación de sonidos, los alcohólicos presentaban un aumento del tiempo de reacción, junto con un incremento del número de errores, lo que los autores interpretaron como una mayor dificultad para resistir a la distracción [34], En otro estudio similar [35], se evaluaron varias funciones relacionadas con la atención: la exactitud perceptiva, la percepción del movimiento, la discriminación de la velocidad, la atención dividida y el efecto distractor. Los alcohólicos mostraron un menor rendimiento en varios de los procesos: en la percepción del movimiento, en la discriminación de la velocidad y en las tareas de atención dividida. Sin embargo, no se hallaron diferencias en la resistencia a la distracción. Además, las diferencias entre alcohólicos y controles eran parciales (no afectaban a todas la medidas dentro de cada función) y en algunos casos no se mantenían en el tiempo. En la misma línea, Beatty et al [29] no encontraron alteraciones en la ejecución del test de atención sostenida de la batería de diagnóstico Gordon [36], en la modalidad de resistencia a la distracción. Por otra parte, existen numerosos estudios sobre la afectación de la memoria de trabajo en alcohólicos. Esta función, si bien inicialmente se consideró como un componente de la memoria (de ahí su denominación), posteriormente se ha considerado como un proceso atencional. De hecho, el propio Baddeley, que definió este subsistema de memoria en el año 1974 [37], lo delimitó posteriormente como un sistema atencional, al considerar que implica fundamentalmente procesos de control atencional [38], Así, en una investigación [39] en la que se utilizó una prueba diseñada específicamente para determinar el nivel de funcionamiento de la memoria de trabajo {Delayed Alternation Task) los autores concluyeron que este almacén temporal de la memoria se encontraba afectado en estos pacientes, incluso sin que estuviera presente otro déficit cognitivo grave. Asimismo, un estudio similar llevado a cabo con mujeres alcohólicas [40] puso de relieve que la memoria de trabajo, tanto verbal como no verbal, era una de las funciones más afectadas, sobre todo cuando implicaba procesamiento visuoespacial. Estos hallazgos han sido corroborados en un estudio reciente donde el span visual, verbal y multimodal se encontró alterado en sujetos alcohólicos [41]. Sin embargo, existen también resultados discrepantes. Por ejemplo, varios estudios que aplicaban el subtest de dígitos de la escala de inteligencia de VVechsler [42], considerado una buena medida del bucle fonológico (incluido dentro de la memoria de trabajo), encontraron que el rendimiento estaba dentro de lo normal [32,33], En otra investigación [43] en la que se aplicó una prueba específica de memoria de trabajo {Alpha-Span

431

Pruebas N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

Estudios que encuentran déficit Estudios que no encuentran déficit

Función evaluada

Trail Making Test

Beatty et al 1996 [29]; Zinn et al 2004 [27]; Davies et al 2005 [28];

Tarea de discriminación de sonidos Atención alternante

Tarea de percepción visual Test de

Loeber et al 2009 [30] Ahveninen et al 2000 [34]

Eckard et al 1995 [33]; Mann et al 1999 [31]; Landa et al 2006 [32]

atención sostenida Delayed Alternation Resistencia a la distracción (como componente de la atención)

Task Test distractor de Brown Peterson

Dígitos del WAIS

Wegner et al 2001 [35] Ambrose et al 2001 [39] Sullivan Beatty et al 1996 [29]

Alpha-Span Task

Memoria de trabajo

Task) se encontró que esta función no se encontraba

et al 2002 [40]

demorada. Sin embargo, los resultados se Eckard et al 1995 [33]; equiparaban en el índice de memoria verbal.

afectada, aunque sí otras funciones cognitivas. En definitiva, el conjunto de resultados muestra la existencia de un déficit

Landa et al 2006 [32]

No obstante, a pesar de que las diferencias Nöel et al 2001 [42]

atencional en los sujetos con dependencia alcohólica, si bien la alteración no

encontradas entre ambos grupos resultaban significativas en general, no eran

implica de forma generalizada a todos los subprocesos, ni queda demostrada

demasiado pronunciadas. Otras investigaciones [51,52] han corroborado este déficit en la memoria

la persistencia del déficit (Tabla I).

visual y constatan dificultades en la habilidad para reproducir un diseño complejo tras una breve pausa, mediante pruebas como el test de retención Alteraciones en la memoria

visual de Benton [53], el test de memoria para diseños [54] o el test de la figura

El estudio de la memoria ocupa un lugar preferente dentro del estudio de las alteraciones cognitivas en alcohólicos [44]. Desde que en 1889, Sergei Korsakoff describiera por primera vez el síndrome amnésico que lleva su nombre, han sido muchos los estudios que tratan de determinar la afectación de la memoria en estos pacientes. Sin embargo, los estudios sobre el déficit mnésico son contradictorios. De hecho, a pesar de estudios recientes que apoyan la teoría de la continuidad [45] (que defiende la presencia de un deterioro gradual de la memoria previo a la fase de demencia), existen algunas investigaciones que sugieren lo contrario [46], Sin duda, la enorme complejidad de esta función, que incluye varios subsistemas, dificulta la interpretación de los resultados en las diferentes investigaciones. Aunque algunos estudios señalan que el déficit es relativamente generalizado, la mayoría lleva a cabo evaluaciones parciales de la memoria, por lo que no puede concluirse la existencia de un deterioro global. Es probable que la enorme variabilidad de resultados que presentan los diferentes estudios dependa, al menos en parte, del tipo de prueba aplicada y del subsistema de memoria evaluado. Entre los estudios históricos más completos sobre ¡a memoria destacan los realizados con la versión de Rusell de la escala revisada de memoria de Wechsler [47]. Así, varios autores [8-50] constataron que, al evaluar a sujetos alcohólicos con esta prueba y comparar ¡os resultados obtenidos con un grupo de control, los primeros presentaban deficiencias en los índices de memoria general, atención y concentración, memoria visual y memoria

432

compleja de Rey [55-57], No obstante, algunos autores no encuentran estas alteraciones [28,31,32,58,59], mientras que otros señalan que este déficit no es permanente, sino que desaparece tras 11 semanas de abstinencia [52]. En cualquier caso, varios estudios encuentran que la capacidad mnésica en alcohólicos es más deficitaria en aquellas tareas en las que están implicados estímulos no verbales [52].

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

En esta misma línea, en otro trabajo [70] realizado con una muestra de 71 En cuanto a la memoria verbal, aunque los trabajos citados realizados con

alcohólicos un mes después del inicio de la desintoxicación, tanto la memoria

la escala de Wechsler la encontraban intacta, varias investigaciones objetivan

a corto plazo como la declarativa (evaluada con esta misma prueba) se

un déficit en el aprendizaje de información verbal [58,60,61], En concreto,

encontraban relativamente intactas, aunque la muestra sí presentaba déficit

varios estudios [31,62,63] han observado alteraciones significativas en la ca-

en otras funciones cognitivas.

pacidad para el aprendizaje de listas verbales evaluada mediante el Rey

Tampoco obtuvieron diferencias Mann et al [31] en una investigación

Auditory Verbal Learning Test [56,64] o con pruebas similares [52], En

realizada con 98 sujetos. De hecho, tras aplicar una batería neuropsicológica

estudios con listas de palabras, los pacientes alcohólicos mostraron un peor

que incluía 12 test, no se encontraron diferencias significativas entre los

rendimiento en la mayoría de las pruebas, especialmente en la condición de

alcohólicos y los no alcohólicos ni en la capacidad de memoria visual

recuerdo por medio de claves [41]. Sin embargo, otros estudios con tareas de

(evaluada mediante el test de retención visual de Benton [53]), ni en la

aprendizaje de pares asociados no han conseguido replicar estos resultados

memoria verbal (evaluada mediante el test de memoria lógica inmediata y

[51].

demorada de la escala de Wechsler de memoria [65]). Sin embargo, como se

En la misma línea, la memoria declarativa semántica verbal se ha

ha mencionado anteriormente, sí obtuvieron diferencias en el aprendizaje de

evaluado, también, mediante el aprendizaje de textos y su evocación

listas de palabras. Además, en el retest aplicado cinco semanas después,

inmediata y demorada. El prototipo de esta tarea es la prueba de memoria

persistían las diferencias entre ios alcohólicos desintoxicados y los no

lógica de la escala de Wechsler de memoria [65], en la que se solicita al

alcohólicos en esta prueba. Los autores concluyeron que la memoria verbal a

paciente que repita unos breves relatos de forma inmediata y después de

corto plazo estaba afectada, pero que, cuando se solicitaba aprender un texto

transcurridos unos minutos. Algunos estudios apoyan la presencia de alte-

con sentido, este déficit se compensaba con otras estrategias.

raciones en esta habilidad entre los alcohólicos. Así, en una investigación con

Por otro lado, la memoria autobiográfica puede considerarse como un

100 sujetos, en los que se aplicó una amplia batería neuropsicológica, se

subtipo de la memoria declarativa de tipo episódico. En un estudio sobre el

encontró que, aunque en la mayoría de las pruebas el rendimiento era normal,

tema, se puso de evidencia que los alcohólicos recuperaban recuerdos

existían diferencias significativas en la repetición de historias, tanto de forma

específicos con menos frecuencia y recuerdos generales con más frecuencia

inmediata como demorada, entre los alcohólicos y los controles [32]. En un

que los sujetos no alcohólicos. No obstante, cuando accedían a un suceso

estudio similar, se constató asimismo la presencia de un deterioro en esta

determinado del pasado, la calidad del recuerdo era equiparable. Los autores

prueba, junto con una capacidad de memoria visual preservada [28],

proponen que esta alteración de la memoria puede relacionarse con un

En la misma línea, una investigación [66] que aplicó la versión española de

posible deterioro del lóbulo frontal, pero también consideran que el hecho de

la batería neuropsicológica Luria-Nebraska [67-69] en una muestra de 162

que el paciente se encontrara consumiendo activamente en el momento en

sujetos, encontró alteraciones significativas en los alcohólicos. Estos

que se produjo la codificación podría dificultar la posterior recuperación [71].

presentaron una menor capacidad de memoria, tanto en las tareas de

La memoria prospectiva se ha definido como la capacidad para recordar el hacer algo en un momento concreto del futuro y la ejecución del plan

naturaleza verbal como visual. En el trabajo de Pitel et al [41] se estudió, con una tarea más ecológica, la capacidad de aprender nuevos conceptos a lo largo de diferentes sesiones. Los resultados señalaron que el nivel de aprendizaje de los pacientes alcohólicos se diferenciaba progresivamente del grupo control, con una menor capacidad para retener nuevos conceptos y necesidad de emplear un tiempo más prolongado. No obstante, existen varios estudios que no encuentran alteraciones en este tipo de tarea. Así, en un estudio [33] realizado con una muestra de 101 alcohólicos con edades entre los 18 y los 35 años, se encontró que los resultados, tanto en memoria (evaluada con la prueba de memoria lógica de la escala de Wechsler) como en otras funciones cognitivas, se hallaban dentro de la normalidad. Sin embargo, sí mostraron una correlación positiva entre los años de consumo y el déficit mnésico, así como entre el rendimiento en las pruebas y la duración de la abstinencia. Estos datos, junto con la juventud y la breve historia de consumo de la muestra (seis años de media), podrían estar indicando una tendencia hacia el deterioro que aún no resultaba apreciable.

433

previamente formulado [72], Sólo se ha encontrado un trabajo que abordara específicamente esta

N.  LANDA‐GONZÁLEZ,  ETAL

Pruebas

Estudios que encuentran déficit

Estudios que no encuentran déficit

Función evaluada

Acker et al 1984 [48]; Hightower et al 1986

Escala revisada de memoria de Wechsler

[49]; Nixon et al 1987 [50]; Davies et al 2005 [28]; Landa et al 2006 [32]

Memoria visual

Test de retención visual de Benton

Brandt et al 1983 [58]; Riege et al 1984

Test de la figura compleja de Rey

[59]; Mann et al 1999 [31]; Davies et al

Test de memoria para diseños

2005 [28]; Landa et al 2006 [32] Leber et al 1981 [52];

Batería neuropsicológica Luria-Nebraska

Yohman et al 1985 [51] Davies et al 2005 [28];

Escala revisada de memoria de Wechsler

Landa et ai et 2006 [32] Iruarrizaga al 2001

Acker et al 1984 [48]; Hightower et al 1986 [49]; Nixon et al 1987 [50]; Eckardt et al 1995 [33]; Mann et al 1999[31]; Sullivan et al 2000 [70]

Memoria verbal

Rey Auditory Verbal Learning Test (o pruebas

similares con listas de palabras) Query et al 1980 [62]; Tarquini et al 1981 [59]; Batería neuropsicológica Luria-Nebraska Retrospectiva

Test de memoria autobiográfica

Mann et al 1999 [31]; Pitel et al 2007 [41]; Le Berre et al 2010 [74] Iruarrizaga et al 2001 D'Argembeau et al 2006

Cuestionario de memoria prospectiva [71] Metamemoria Prospectiva

Cuestionario de metamemoria y tarea de predicción dentro de una prueba de memoria episódica

Hefferman et al 2002 [73]

Le Berre et al 2010 [74]

capacidad en alcohólicos. Mediante la aplicación de un autoin- forme se encontró que el grupo de consumidores crónicos de alcohol informaba en mayor medida de olvidos en relación con este tipo de memoria [73], La metamemoria, definida como el conocimiento de la propia capacidad mnésica, es un concepto más novedoso y menos estudiado. En un estudio reciente sobre el tema, se encontró que los pacientes alcohólicos son relativamente insconscientes respecto a sus fallos mnésicos [74] . En resumen, aunque la investigación parece apuntar hacia una afectación de ia memoria causada por el abuso prolongado del alcohol, continúa sin haber unanimidad al respecto. Parece, no obstante, que las deficiencias se centran en la memoria declarativa y no en la memoria procedimental. Por otro lado, la memoria semántica, en lo que se refiere a aprendizajes adquiridos anteriormente al problema de alcohol, permanece conservada. Así lo confirma el hecho de que los alcohólicos ejecuten adecuadamente los test de inteligencia general, sobre todo las pruebas que evalúan funciones verbales relacionadas con el conocimiento general sobre el mundo, conocimiento que depende de la memoria semántica [75,76] (Tabla II).

434

Alteraciones en las funciones ejecutivas

Yohman et al 1985 [51]

NEUROPSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

Las dificultades conceptuales y de medida que caracterizan a las funciones

afectación de la planificación en las muestras de pacientes alcohólicos

ejecutivas [77,78] influyen en la heterogeneidad de los datos obtenidos y en la

estudiadas [41,43,82,89],

complejidad de su interpretación. Aunque el término funciones ejecutivas es

Por último, la toma de decisiones o habilidad para decidir la alternativa

relativamente reciente [79,80], existe bibliografía anterior que hace referencia

más ventajosa para el sujeto entre varias alternativas disponibles también se

a una alteración de estas funciones cognitivas en sujetos alcohólicos. Así, en

ha encontrado afectada en pacientes alcohólicos [30,90,91]. Esta capacidad

una revisión de 20 estudios con pacientes alcohólicos que aplicaban la batería

que se ha evaluado en los estudios disponibles mediante el lowa Gambling

Halstead-Reitan [81], se concluyó que el test de categorías era la medida más

Task [92] parece tener un factor clave como predisponente o mantenedor de

sensible al déficit causado por el abuso de alcohol [26]. Esta prueba evalúa la

las conductas adictivas, por lo que se observa un auge en el estudio de este

flexibilidad cognitiva, que es uno de los componentes básicos de las funciones

déficit en todas las adicciones.

ejecutivas. En esta revisión, el 89% de los estudios encontró que los sujetos alcohólicos presentaban un mal rendimiento en este test.

En una revisión sobre los cambios que el alcoholismo produce en el lóbulo frontal [3], se concluyó que, tanto los datos aportados por estudios de

Diseños posteriores tratan de aclarar el tipo de afectación cognitiva,

neuroimagen estructural y funcional como los que se extraen de las

analizando por separado los diferentes componentes de las funciones

evaluaciones neuropsicológicas, coinciden en sugerir la existencia de una

ejecutivas. Así, el primer nivel de complejidad lo constituiría el sistema

disfunción en esta área cerebral.

ejecutivo central de la memoria de trabajo, en concreto, los procesos de

En definitiva, existe un consenso aceptable respecto a la existencia de

actualización, manipulación y mantenimiento de la información que se han

una afectación frontal asociada al consumo de alcohol. Aunque no todas las

tratado de evaluar mediante el paradigma n-back. Se observa que los

investigaciones confirman los hallazgos, hay que destacar la ausencia de

pacientes alcohólicos ejecutan peor este tipo de tareas [41].

perfiles cognitivos en los que las funciones ejecutivas estén preservadas junto

Asimismo, se han evaluado las estrategias de búsqueda y acceso al material semántico, mediante tareas de fluencia verbal. La mayoría de los estudios encuentran un peor rendimiento en esta prueba [41,74,82], aunque otras investigaciones no observaron diferencias significativas [32].

con otras habilidades afectadas, lo que sugiere que el déficit ejecutivo puede ser la principal alteración neuropsicológica presente en sujetos alcohólicos. No obstante, la complejidad del propio concepto de funciones ejecutivas, junto con la variedad y distinta sensibilidad de las pruebas diseñadas para

Otro componente importante de las funciones ejecutivas es la capacidad

evaluarlas, dificulta establecer conclusiones sobre el grado de afectación y

de inhibición y control de la interferencia valorado, habitualmente, mediante el

sus implicaciones. Es necesario proseguir la investigación poniendo énfasis

test de Stroop [83], De nuevo, la mayoría de los estudios encuentran un déficit

en la definición de las habilidades evaluadas. Asimismo, un área de especial

de la capacidad de inhibición entre sujetos alcohólicos [41,43,74], pero existen

interés sería la constatación de la repercusión de este déficit en el tratamiento

otros que no encuentran diferencias [84],

y en la vida diaria de los afectados (Tabla III).

Por otra parte, la flexibilidad cognitiva, definida como la capacidad para alternar entre distintos esquemas mentales o tareas en función de las demandas del entorno, ha sido probablemente una de las funciones más

Alteraciones en las habilidades

evaluadas y en la que mayor consenso existe. Esta habilidad se evalúa

visuoespaciales y perceptivomotoras

generalmente con el test de clasificación de cartas de Wisconsin [85] o con otros similares y la mayoría de los estudios encuentran esta capacidad

Las habilidades visuoespaciales constituyen un área frecuente de estudio en

afectada en sujetos alcohólicos [40,43,70,82,84,86]. Aunque existe al menos

la evaluación neuropsicológica de sujetos alcohólicos. Diversos estudios han

un estudio [33] que no encuentra diferencias entre el grupo de alcohólicos y

concluido que son precisamente estas funciones las más deterioradas en

los controles en la realización de esta prueba, hay que señalar que este

alcohólicos [40,70,93- 97], Por otro lado, son también numerosos los estudios

estudio se llevó a cabo en un grupo de alcohólicos con una media de edad de

sobre la afectación del reconocimiento táctil (asterognosia o agnosia táctil) en

26 años y es posiblemente la juventud de la muestra la que explica la

estos pacientes [26,66], No obstante, una pobre ejecución en esta área puede estar influida por un

ausencia de déficit cognitivo. La capacidad de planificación se ha evaluado mediante pruebas como el

déficit motor puro, tal como un enlentecimiento de los movimientos o una

Mapa del zoo de la batería BADS [87] o mediante la torre de Londres [88] u

escasa fuerza muscular, que puede producir un sesgo en los resultados [98],

otras variantes de ésta. Los resultados han señalado una importante

En este sentido, algu-

Subcomponente evaluado

Inhibición

Planificación

Test de Stroop

Flexibilidad cognitiva

Toma de decisiones Paradigma n-back

Test Wisconsin

Procesos de actualización, manipulación y mantenimiento de la información Estrategias de búsqueda y acceso al material semántico

Fluencia verbal

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

Torre de Londres Mapa del zoo (BADS)

Noel et al 2001; Pitel et

Sullivan et al 2002 [40]; Loeber et a! 2009 [30]

al 2007 [41]; Le Berre el

Ihara et al 2000 [82], Noel et a! 2001 [43], Moriyama

al 2010 [74]

2002 [89], Pitel et al 2007 [41]

Noel et al 2001 [43];

Fein et al 2004 [94], Noel et al 2004 [43]; Loeber et al

Ihara et al 2000 [82]; Pitel et al 2007 [41J; Le

Ihara et al, 2000 [82];

2009 [30]

Berre et al 2010 [74]

Sullivan et a! 2000 [70];

Iowa Gambling Task

Pitel et al 2007 [41]

Corra! et al 2002 [86], Ratti et al 2002 [84];

Eckard et al 1995 [33]

Landa 2006 [32] Ratti et a! 2002 [84]

nos autores llegan a afirmar que el déficit motor puede superar al cognitivo en

Factores que influyen en el rendimiento cognitivo

los pacientes alcohólicos [70]. Asimismo, hay que tener en cuenta que de

de sujetos alcohólicos

alguna manera la ejecución de tareas visuoconstructivas y espaciales complejas implica necesariamente a las funciones ejecutivas subyacentes a la

La disparidad de los resultados encontrados en el estudio del déficit

resolución de tareas novedosas, por lo que en ocasiones puede existir una

neuropsicológico asociado al alcoholismo se explica en parte por las

confusión en la interpretación de los resultados.

diferencias existentes entre los dependientes al alcohol. Así, características

Una de las pruebas más utilizadas para identificar el déficit

sociodemográficas como la edad, variables de la historia de consumo como ¡a

perceptivomotor es el Tactual Performance Test (test de ejecución táctil), una

cantidad de alcohol consumida y los años de evolución del problema de

prueba de la batería Halstead-Reitan [81] que evalúa el reconocimiento táctil

bebida o el consumo intercurrente de otras sustancias pueden influir en el

de diferentes figuras geométricas, así como la destreza manipulativa, la

rendimiento cognitivo de estos sujetos.

identificación y la memoria espacial. Así, en una revisión ya citada [26], se

En cuanto a la edad, tradicionalmente se ha considerado que el cerebro de

constató que el tiempo total empleado en completar esta prueba era la

las personas de más edad es más sensible a los efectos del alcohol, por lo que

segunda medida más sensible del déficit dentro de esta batería. Dicha revisión

el deterioro cognitivo aumentaría en función de la edad de los sujetos

indicaba que el 84% de las investigaciones presentaba una peor ejecución,

estudiados. Numerosos estudios apoyan el papel de la edad como factor pre-

respecto al factor tiempo, en el grupo de alcohólicos. También la puntuación

dictor del déficit cognitivo encontrado en sujetos alcohólicos [33,94,101-109].

de localización (otra de las medidas de esta prueba) resultaba sensible, ya que

No obstante, otros trabajos no confirman la asociación entre edad y déficit

discriminaba entre sujetos alcohólicos y no alcohólicos en el 63% de los

cognitivo en sujetos alcohólicos [40,70,110,11 1]. En cualquier caso, tal y

estudios.

como se señala más adelante, la edad parece tener una importante influencia

En un estudio posterior en el que se empleaba un conjunto de test para

en la capacidad de recuperación cognitiva tras un período de abstinencia.

evaluar habilidades espaciales [29], se confirmó la presencia de alteraciones

Respecto a la historia de consumo, la tendencia general de los hallazgos

que afectaban tanto a las funciones más elementales (como exploración,

apunta hacia la ausencia de una asociación significativa entre las

atención y utilización de información de imágenes visuales simples), como a

características de la historia de consumo de alcohol, como los años de abuso y

funciones más complejas (manipulación, almacenamiento y recuperación de

la cantidad diaria, y el rendimiento cognitivo [70,112-116].

conceptos visuoespaciales).

En cuanto al efecto de los años de evolución de la dependencia en el déficit

Uno de los test empleados con frecuencia para valorar estas habilidades

neuropsicológico, de nuevo los datos disponibles no son concluyentes.

es el de la figura compleja de Rey [55-57], Así, Dawson et al [99] aplicaron este

Mientras que algunos autores [117] señalan que el déficit sólo es observable

test y encontraron que los alcohólicos presentaban dificultades para analizar y

en sujetos con una historia de alcoholismo de al menos 10 años, otros en-

reproducir un diseño gráfico complejo y empleaban estrategias de plani-

cuentran que las alteraciones no se relacionan con la cronicidad de la

ficación de la tarea poco adecuadas. Este déficit resultaba en una menor

dependencia [118,119]. Asimismo, algunas investigaciones han constatado

calidad de la copia y en mayores dificultades para reproducir posteriormente la

una relación, aunque débil, entre la cantidad de alcohol consumida y la

figura, lo que confirma resultados de estudios previos [10100], No obstante,

ejecución en algunos de los test neuropsicológicos [33,40,118,119],

también en esta área existen estudios que no han confirmado estos hallazgos, incluso aplicando los mismos test [28,32,33],

A este respecto, algunos autores señalan que la incongruencia de resultados puede deberse, por un lado, al diseño de los estudios, ya que la

De esta forma, parece clara la presencia de una alteración en las

mayoría son estudios transversales y no existen apenas de tipo longitudinal.

habilidades visuoconstructivas como consecuencia del consumo crónico de

Por otro lado, hay que tener en cuenta la limitada fiabilidad de los autoinformes

etanol. No obstante, al tratarse de tareas novedosas, que implican por lo

cuando se trata de detallar el consumo de alcohol. Por último, parece que,

general una importante capacidad para planificar, habría que considerar hasta

como la mayoría de los sujetos evaluados ha consumido una cantidad muy

qué punto incide en estas alteraciones la presencia de un déficit ejecutivo.

437

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

elevada de alcohol, ha superado ya el umbral para poder observar con claridad

neuropsicológica durante la primera semana de abstinencia, y posteriormente

el 'efecto dosis', que sí se observaría ante menores cantidades [40],

cinco semanas más tarde. En el primer momento, cinco de las doce variables

Otra variable que puede ocasionar confusión en los datos obtenidos es el

cognitivas estudiadas se encontraban afectadas (velocidad perceptivomo-

consumo añadido de otras sustancias (véase, más adelante, el consumo

tora, memoria verbal a corto plazo, conocimiento verbal, razonamiento no

combinado de alcohol y cocaína) lo que puede suponer un efecto neurotóxico

verbal e imaginación espacial). Sin embargo, en la segunda evaluación tan

añadido y no siempre es bien determinado en los distintos estudios. En esta lí-

sólo la memoria verbal a corto plazo presentaba diferencias significativas

nea, resulta interesante, por novedoso, un estudio reciente que determina la

entre el grupo de alcohólicos y el grupo de control. Sin embargo, en otra

influencia del consumo añadido de tabaco en el déficit ejecutivo encontrado en

investigación en la que se observó la evolución desde los cuatro días tras la

sujetos alcohólicos [120] .

desintoxicación a las tres semanas de abstinencia mantenida, se encontró una recuperación más limitada. Los resultados señalaban que el déficit en los procesos atencionales se recuperaba de forma parcial en cuanto a la

Recuperación del déficit

discriminación de la velocidad, pero no en el resto de funciones evaluadas (exactitud perceptiva, percepción del movimiento, atención dividida y efecto

Un aspecto clave en el estudio del déficit neuropsicológico de los alcohólicos

distractor) [35],

es determinar el grado de reversibilidad de las alteraciones encontradas.

Asimismo, el estudio de Pitel et al [127] apoya la hipótesis de la

Existe cierto consenso en cuanto a que el déficit es mayor en los primeros

recuperación del déficit cognitivo. Este trabajo se realizó en dos fases, con un

momentos (lo que puede estar influido por el efecto de la intoxicación reciente

seguimiento a los seis meses de pacientes alcohólicos desintoxicados, y se

y la desintoxicación) y tiende luego a disminuir [94,121 -124],

encontró que el grupo que se mantuvo abstinente realizó las pruebas de

En uno de los primeros estudios sobre la recuperación del déficit, se aplicó

memoria y funciones ejecutivas de forma equiparable a los controles. Hay que

una prueba de aprendizaje de sinónimos

destacar que, el grupo que había recaído durante ese periodo, no presentó

[125]

recuperación en ninguna de las funciones evaluadas pero además empeoró

, Los resultados indicaron que, si bien en la primera evaluación (a los

cinco días) el grupo de alcohólicos ejecutaba peor la tarea, las diferencias

significativamente en el test de flexibilidad cognitiva.

desaparecían en la segunda evaluación (a los 10 días) y se mantenía la

En cualquier caso, existen pocos estudios que evalúen la evolución del

igualdad en la siguiente (a los 25 días). Sin embargo, la interpretación de los

déficit a largo plazo, pero parece que, trascurridos de 3 a 5 años de

resultados es limitada, dada la brevedad y la sencillez de la evaluación

abstinencia, el rendimiento cognitivo alcanza niveles normales [58]. Asimismo,

aplicada. De hecho, es posible que la recuperación no sea igual para todas las

Gorral-Varela et al [128] concluyen, tras una revisión de la bibliografía

funciones cognitivas. Así, Goldman

existente, que la recuperación llega a ser completa tras cuatro años de

[126] encontró que las habilidades verbales alcanzaban niveles normales en

abstinencia. Encontraron, asimismo, que las funciones ejecutivas son las más

los primeros días tras la desintoxicación, mientras que las tareas más

resistentes a la recuperación, mientras que las habilidades motoras son las

novedosas o que implicaban habilidades de solución de problemas requerían

más afectadas cuando se da una recaída.

de períodos más prolongados de abstinencia.

Por otro lado, la edad de los sujetos parece ser un aspecto crucial en la

En una revisión sobre el tema [94], se analizaron los resultados de varios

recuperación de la capacidad cognitiva en los alcohólicos. Así, se encontró

estudios en función de tres períodos diferenciados de evaluación. Se trataba

que, mientras que los sujetos menores de 40 años recuperan un

así de valorar la evolución de las alteraciones cognitivas en función del tiempo

funcionamiento cognitivo normal tras un período de abstinencia de dos o tres

de abstinencia transcurrido. Para ello, consideraron un primer período de

semanas, en los mayores de esta edad, el déficit persistía incluso trascurridos

desintoxicación aguda de dos semanas, en el que todas las funciones

tres meses sin consumo de alcohol [108], La importancia de la edad en la

cognitivas estudiadas se encontraban afectadas. Posteriormente delimitaron

recuperación del déficit se ha confirmado en posteriores investigaciones

una fase intermedia de abstinencia, que se extendió hasta los dos meses tras

[101,102, 105,106,127,128].

el cese del consumo, en la que desaparecían la distractibilidad, confusión leve

En esta línea de investigación, Ghaney et al [75] plantearon un estudio en

e irritabilidad. En esta etapa persistían las dificultades en la atención y

dos fases, con dos grupos de sujetos con dependencia alcohólica

concentración, en el tiempo de reacción, en la capacidad de aprendizaje

diferenciados en función de la edad. El primero tenía una media de 44 años, y

verbal, en el razonamiento abstracto verbal y en la memoria verbal a corto

el segundo una media de 55. La primera evaluación se realizaba durante la

plazo. Por último, en el período prolongado de abstinencia, que se extendía

segunda semana tras el ingreso e incluía el test de inteligencia de Wechsler y

desde los dos meses hasta los cinco años, desaparecían las alteraciones

algunos de los test de la batería Halstead-Reitan (TMT-B, Tactual

citadas, pero permanecían afectadas las siguientes funciones: el

Performance Test y el test de categorías). Los alcohólicos realizaban

razonamiento abstracto no verbal, las habilidades visuoes- pacíales, la

adecuadamente las pruebas referentes a la inteligencia verbal, pero fallaban

flexibilidad mental y la memoria no verbal a corto plazo.

en las de atención, habilidades visuoespaciales y perceptivomotoras, que, en

En la misma línea, en un estudio test-retest sobre la recuperación del

general, requieren de una mayor capacidad para adaptarse a situaciones

déficit cognitivo en alcohólicos abstinentes [31] se aplicó una batería

novedosas. En la segunda evaluación, con la misma batería, se observaba

438

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

una recuperación diferencial en función del grupo de edad. Así, mientras los

En cualquier caso, conviene recordar que idénticos resultados en los test

sujetos más jóvenes mejoraban la ejecución, ésta se mantenía en niveles

neuropsicológicos no siempre indican que el proceso cognitivo subyacente

similares en el grupo de más edad.

sea el mismo. Así, hallazgos de recientes estudios de neuroimagen han

Asimismo, Rourke et al [130] encontraron que tanto el mantenimiento de la

demostrado que, al tratar de resolver tareas sencillas, el cerebro de los

abstinencia como la edad influían en la evolución de la capacidad cognitiva. En

alcohólicos recurre a mecanismos compensatorios de tipo ejecutivo (lo que se

un estudio de seguimiento a largo plazo de un grupo de alcohólicos que había

refleja por la activación de áreas cerebrales frontales), mientras que esto no

sido evaluado a los 30 días de la desintoxicación, establecieron varios grupos,

ocurre en sujetos sanos. Por tanto, incluso un déficit cognitivo leve o

en función de la edad y en cuanto a si habían presentado o no recaídas en el

inapreciable podría tener una repercusión en la calidad de vida si el

consumo. Encontraron que, a los dos años, todos los sujetos habían mejorado

funcionamiento cotidiano implica una mayor demanda cognitiva de forma

en el funcionamiento neu- ropsicológico, excepto el subgrupo de mayor edad,

continuada para estos sujetos [131]. Por último, debe tenerse en cuenta que las alteraciones cognitivas

que había presentado alguna recaída. En resumen, parece que los resultados son optimistas en cuanto a las

presentes en el alcoholismo son, con frecuencia, multideterminadas. Así,

posibilidades de recuperación del déficit; casi la totalidad de los estudios

aunque el principal causante del déficit es el efecto neurotóxico del etanol, a

indican una tendencia a la disminución del déficit si se mantiene la abstinencia.

esta acción directa se asocian también los efectos indirectos de esta sustancia

Asimismo, parece existir consenso respecto a la mejor recuperación de los

(como la hepatoxicidad y las vasculopatías) y los efectos inducidos por el

sujetos más jóvenes, lo que corrobora los datos disponibles en cuanto a la

alcohol (sobre todo, carencias nutricionales), que también contribuyen a las

recuperación del daño cerebral de otras etiologías.

alteraciones neuropsicológicas [132], Por este motivo, resulta imprescindible tener en cuenta que el estado físico del paciente influye en gran medida en el rendimiento cognitivo.

Conclusiones

Déficit cognitivo y cocaína

En suma, a pesar de la inconsistencia de los resultados, existe suficiente

La cocaína es la segunda droga ilegal de mayor consumo entre la población

evidencia para afirmar que los sujetos alcohólicos presentan un déficit

europea, y los índices de prevalencia de consumo de esta sustancia están

cognitivo asociado a esta patología. Parece, no obstante, que el déficit no es

aumentando a lo largo de los últimos años [133]. En España, una de cada

muy marcado o, al menos, que el grado de alteración viene modulado por

cuatro solicitudes de tratamiento está relacionada con el uso de cocaína y,

diversos factores, lo que podría explicar en parte los resultados

entre los sujetos que consultan por primera vez, es la droga que más

contradictorios.

admisiones a tratamiento provoca [134], Esta situación ha provocado, en los

Por otro lado, hay que destacar que las alteraciones neu- ropsicológicas

últimos años, un aumento de la investigación sobre los riesgos para la salud

afectan a muy diversas funciones. Así, en primer lugar, parece existir cierta

asociados al consumo de esta sustancia. En este ámbito, destacan los

alteración en cuanto a la capacidad de atención, lo que probablemente influye

estudios sobre el déficit neuropsicológico asociado al consumo de cocaína.

en cualquier otro procesamiento cognitivo. En segundo lugar, se dispone de

La detección del déficit neuropsicológico asociado al abuso de drogas es

suficientes datos para afirmar que los procesos mnésicos también se

una tarea complicada, debido en parte a las dificultades metodológicas

encuentran alterados en estos sujetos. En cualquier caso, son las funciones

(algunas de las cuales se han mencionado anteriormente) que han de sortear

ejecutivas las más estudiadas en la actualidad y, aunque la cantidad de

los estudios realizados a tal efecto. Por ello, aunque la mayoría de trabajos

trabajos disponibles es menor, existe cierto consenso respecto a su

encuentra déficit cognitivo asociado al consumo de cocaína en un conjunto

afectación.

amplio de funciones, como atención, aprendizaje, memoria o funcionamiento

No obstante, no se puede pasar por alto la importante inconsistencia en los resultados de los diferentes estudios, que convierte en una difícil tarea la

ejecutivo, los resultados son inconsistentes en la identificación de un patrón de déficit específico [19].

interpretación de datos tan dispares. Existen investigaciones en todas las

Incluso algunas investigaciones informan de una mejor ejecución

áreas estudiadas que no confirman el déficit. En parte, esto se explica por las

neuropsicológica en adictos a cocaína, en comparación con sujetos control

diferencias entre las muestras, sobre todo en cuanto a edad, nivel cultural e

[7-9,14], Estos trabajos encontraron que los adictos a la cocaína realizaban

historia de consumo. Asimismo, resulta fundamental homogeneizar la

mejor algunas tareas de tipo psicomotor-manipulativo (Rotor Pursuit Task,

metodología de las investigaciones, principalmente en cuanto al tiempo de

TMT-A, cubos del WAIS) y verbal (fluencia verbal, memoria verbal inmediata).

abstinencia transcurrido y las baterías neuropsicológicas aplicadas. Lo

Para interpretar los resultados es necesario tener en cuenta que estos

primero resulta imprescindible, dados los resultados de los estudios sobre el

estudios se realizan en contextos clínicos, con los pacientes en abstinencia de

grado de recuperación del déficit, resultados que permiten ser optimistas. Lo

drogas. En este sentido, se ha sugerido [7,8,14] que fenómenos de

segundo parece necesario, dada la enorme diversidad de test

neuroadaptación contingentes a la abstinencia podrían provocar una

neuropsicológicos existentes y las previsibles diferencias de sensibilidad entre

hiperfunción de los sistemas dopaminérgicos implicados en la ejecución de

ellos.

tareas sencillas (generación espontánea de palabras, TMT-A, número de cate-

439

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

gorías correctas del Wisconsin) o en las que se requiere de velocidad

asociado a esta adicción, y se necesitan estudios dirigidos específicamente a

psicomotora (TMT-A, fluencia verbal, cubos del WAIS) o con un marcado

cada subcomponente atencional para determinar con exactitud qué aspectos

componente manipulativo {Rotor Pursuit Task, cubos del WAIS).

de esta función pueden encontrarse más dañados [19].

Por otra parte, se ha sugerido que algunas pruebas de funcionamiento ejecutivo, como el test de clasificación de cartas de Wisconsin, quizá no sean lo suficientemente sensibles para detectar algún tipo de déficit sutil que, sin

Alteraciones en la memoria

embargo, podría afectar de manera significativa al funcionamiento neuroconductual [135] y, en consecuencia, al manejo del craving o de las situaciones de

Los estudios que han analizado el funcionamiento de la memoria en adictos a

alto riesgo de recaída [17].

la cocaína concuerdan al señalar un déficit de memoria, que afecta tanto a la

De cualquier manera, no existe consenso ni estudios suficientes, para

memoria verbal [17,18, 136,138,141-145] como a la memoria visual

confirmar un patrón específico de déficit cogni- tivo en los adictos a cocaína

[13,16-18,136, 146-149], En conjunto, estos resultados sugieren que los pa-

estudiados en estos trabajos de investigación.

cientes adictos a la cocaína pueden tener problemas en el almacenamiento y la recuperación de nueva información, tanto verbal como visual, posiblemente en relación con alteraciones funcionales de los lóbulos frontales y temporales [16]. En algunos casos, los déficit de memoria presentan un tamaño del efecto

Alteraciones en la atención

considerable, asemejando los pacientes cocainómanos a pacientes Una de las funciones que más se ha estudiado en la adicción a la cocaína es la

esquizofrénicos [141].

atención. Varios trabajos han hallado déficit en pruebas que analizan algunos

Asimismo, se ha encontrado que el déficit en la memoria verbal es más

subcomponentes atencionales, como la atención focalizada o selectiva, la

acusado durante la abstinencia prolongada que durante la abstinencia inicial

vigilancia-atención sostenida o la atención dividida. Varios estudios [1

(72 h) [143], hecho que puede ser consecuencia del efecto agudo de la

1,13,16,17,136,137] han coincidido al encontrar que los adictos a la cocaína

cocaína sobre la cognición [150,1 51], Este resultado puede ser relevante para

presentan déficit atencionales comparados con sus respectivos grupos de

el tratamiento, ya que puede menoscabar la capacidad para aprender los

control. Aunque el tamaño del efecto del déficit atencional encontrado se sitúa

contenidos psicoeducativos que se incluyen en los programas de

por encima de la media [19], y son numerosos los estudios que hallan estas

deshabituación (información sobre prevención de recaídas, por ejemplo) [144]

funciones alteradas, también' se encuentran trabajos que no obtienen

y estar relacionado con el conocido riesgo de estos pacientes para abandonar

diferencias significativas entre los adictos y el grupo de control [138,139], o

el tratamiento de manera prematura.

incluso otros que encuentran diferencias en algunos subcomponentes aten-

Un subsistema cognitivo muy relacionado con el funcionamiento de la

cionales, como la atención focalizada, pero no en otros, como la atención

memoria es la denominada memoria de trabajo. En estudios con adictos a la

sostenida [136]. Guando se emplean paradigmas de investigación animal, el

cocaína, se ha encontrado un rendimiento deficitario durante la abstinencia

consumo prolongado (6 h/día) y no así el de menor intensidad (1 h/día) ha

reciente y un mayor déficit en la agenda visuoespacial que en el bucle

demostrado ser capaz de producir una afectación en la atención sostenida, lo

articulatorio [13]. Otros estudios también han hallado déficit en la memoria de

cual señala la capacidad de esta sustancia para provocar daño cognitivo

trabajo [16,148,152,153], cuando se ha estudiado a sujetos adictos.

drogoinducido [140],

Asimismo, se han observado diferencias en el patrón de activación cerebral

Gabe destacar, por la especificidad de la metodología empleada y de los mecanismos atencionales analizados, el trabajo de Klüber et al [13], en el que

durante una tarea de tipo n-back, en la que los adictos mostraron un peor rendimiento que los controles [154],

se estudió exclusivamente la atención alterna. En esta investigación, los

Sin embargo, el consumo de cocaína no parece asociarse a déficit en la

adictos a cocaína mostraron menos capacidad que los sujetos controles para

memoria de trabajo cuando el consumo de esta sustancia se realiza de

cambiar el foco atencional, principalmente al trabajar con información de tipo

manera recreacional, sin criterios de abuso o dependencia [155]. Otros

visual y en relación con la complejidad de las tareas realizadas. Un

estudios tampoco han hallado déficit en esta función durante varias

funcionamiento deficitario en esta habilidad podría afectar seriamente la

evaluaciones realizadas a los largo de 15 días de abstinencia [142] e incluso

capacidad de los adictos de cambiar el foco atencional de un pensamiento a

han ha- liado ligeras mejoras en la ejecución de tareas en las que está

otro, y favorecer así los pensamientos rumiativos que quedan fijados en

implicada la agenda visoespacial [156], De cualquier manera, parece existir

aspectos relacionados con el uso de cocaína durante el craving. De esta

consenso en delimitar que el déficit hallado en esta función es de un tamaño

manera, los adictos con dificultades cognitivas en la atención alterna serían

del efecto medio y que la ejecución empeora conforme aumenta el

más proclives a la recaída, al presentar mayores problemas en el uso de

requerimiento de la tarea [19,153,154],

estrategias cognitivas de distracción.

No obstante, este déficit puede afectar de manera crucial al

En resumen, aunque los estudios de funcionamiento cognitivo en adictos a

aprovechamiento terapéutico de los pacientes con afectación cognitiva,

la cocaína reflejan que las funciones atencionales se encuentran alteradas, en

puesto que la retención de instrucciones complejas, la selección de

la actualidad no es posible delimitar un perfil concreto de deterioro atencional

información relevante en sesiones individuales o grupales o la generalización

440

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

de lo aprendido en la terapia a otros contextos como el familiar o laboral

paradigma de stop-signal [171], el paradigma de go-nogo [172] y el paradigma

pueden verse disminuidas [157].

de delay- discounting [173], Parece que el déficit se hace más observable cuando las tareas aumentan el requerimiento cognitivo de la memoria de trabajo [174]. Asimismo, se ha

Alteraciones en las funciones ejecutivas

observado que la impulsividad también se incrementa si se cambian las condiciones en las que un adicto aprende una tarea [167], dato que refleja la

El consumo prolongado y la adicción a diversas drogas también se han

dificultad de estos sujetos en inhibir respuestas que previamente han sido

asociado fuertemente al deterioro de otras funciones neuropsicológicas, entre

reforzadas.

las que destacan, por su crucial relevancia clínica, las funciones ejecutivas.

Existe un considerable acuerdo en señalar que el córtex angulado anterior

Gomo ya se ha mencionado, estas funciones describen procesos de control de

y el córtex orbitofrontal parecen ser estructuras neuronales que subyacen al

la cognición y de regulación conductual, que operan a través de diferentes

control de la respuesta impulsiva [169,172,175,176] y que una hipofunción de

funciones cognitivas relacionadas entre sí [77], Más en concreto, estudios

estas áreas conlleva un empeoramiento en la respuesta de inhibición.

estadísticos [158-160] han sintetizado que las funciones ejecutivas pueden

Aunque la investigación básica ha proporcionado modelos animales que

organizarse en función de una serie de cinco componentes o factores

señalan algunos déficit en procesos inhibitorios atencionales y conductuales a

ejecutivos [161]: la memoria de trabajo (comentado en el apartado sobre la

consecuencia del consumo repetido de cocaína [175,177], en la actualidad

memoria), la fluidez verbal, la capacidad de inhibición, la flexibilidad cognitiva y

también se contempla que el déficit en el control de impulsos puede

la toma de decisiones.

predisponer al inicio en el consumo de drogas o favorecer la transición del uso

La fluidez verbal es la capacidad para producir lenguaje de manera

de drogas al abuso [162,178],

continua y se relaciona con el funcionamiento ejecutivo a través de la

De cualquier manera, paradigmas específicos de investigación también

organización del pensamiento y del empleo de estrategias de búsqueda de

han hallado que el consumo agudo de cocaína puede mejorar el rendimiento

palabras. Éste es uno de los subcomponentes del funcionamiento ejecutivo en

de la función inhibitoria en adictos a la cocaína durante el síndrome de

el que se ha hallado un menor tamaño del efecto [19] al comparar el ren-

abstinencia inicial [166],

dimiento de adictos a cocaína con sujetos control. Gomo ya hemos referido

Se ha hipotetizado que la hipofunción dopaminérgica causada por la adicción

con anterioridad, incluso se ha encontrado que un grupo de adictos

a la cocaína podría compensarse mediante dosis bajas de cocaína que

presentaba mejores resultados que sujetos control [8], Los adictos a la

restaurarían, al menos temporalmente, los niveles de dopamina alterados.

cocaína también exhiben una mayor fluidez verbal al nombrar palabras

Este efecto podría significar un factor de riesgo de recaída en sujetos que

relacionadas con el consumo de sustancias [143], lo cual sugiere un sesgo

inician un programa de deshabituación.

atencional, con un mayor grado de sintonización, hacia estímulos relacionados

Por otra parte, el déficit en la capacidad de inhibición también puede

con el consumo de sustancias [162-163], No obstante, una mayoría de

interferir en el adecuado desarrollo de un tratamiento de deshabituación, por

estudios han encontrado déficit en la fluidez verbal de estos pacientes

medio de una toma de decisiones irreflexiva, que empuje al abandono del

[7,16,144,146,152,164], Respecto a la localización neuroanatómica de las

mismo o a realizar respuestas impulsivas sobre el consumo de sustancias

estructuras asociadas al déficit, se han obtenido resultados mixtos, que

[167],

señalan tanto una amplia distribución cortico-subcortical de hipoperfusión

La flexibilidad cognitiva es la capacidad para cambiar un criterio de

[152] como una hipoperfusión más específica, circunscrita a regiones

conducta cuando los condicionantes externos y/o internos de la actividad se

frontotemporales [164], La repercusión del déficit en la fluidez verbal puede ser

modifican, lo cual permite evitar errores por perseveración. Algunos déficit en

significativa para estos pacientes, puesto que una disminución en las

la flexibilidad cognitiva se observan en el desarrollo de una adicción cuando el

estrategias de búsqueda puede limitar, durante un tiempo indeterminado, su

sujeto continúa administrándose una sustancia a pesar de que esto conlleva

capacidad de buscar nuevas actividades o usos del tiempo durante la re-

graves consecuencias para su vida. Este subcomponente de las funciones

habilitación [165],

ejecutivas

se

ha

encontrado

afectado

en

varios

estudios

La capacidad para controlar la respuesta impulsiva es otro dominio

[18,144,146,155,165,170], Parece que la afectación es de una magnitud

importante en el estudio de las funciones ejecutivas en adictos a la cocaína.

media-leve [19,153] y que los resultados son de nuevo dependientes de la

No debemos olvidar que una de las conductas nucleares del abuso de drogas

dificultad de la tarea: a mayor dificultad de la tarea, peor rendimiento. En este

en general es la desinhibición y la pérdida de control sobre la propia conducta.

sentido, se han encontrado resultados más inconsistentes con el Wisconsin,

A su vez, esta capacidad puede ser descompuesta en varios factores, como la

mientras que al utilizar tareas con un mayor requerimiento ejecutivo los

capacidad para retrasar la gratificación, la capacidad para inhibir una

resultados son más homogéneos al indicar déficit [7,19]. Estos déficit se han

respuesta preponderante, la reflexión previa a una conducta, y otras [166,167],

relacionado con la disfunción del córtex orbitofrontal, amígdala basolateral y

Los estudios muestran que los adictos a la cocaína presentan un déficit en

estriado ventral [179], núcleos que conforman un circuito que está implicado

la capacidad de inhibición asociado a la adicción a la cocaína. Estos

en la regulación de la conducta en función de sus consecuencias. Asimismo,

resultados se han obtenido utilizando el paradigma de Stroop [168-170], el

se ha hipotetizado que el déficit en estas funciones podría ser consecuencia

441

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

de los cambios neuronales a largo plazo producidos por el consumo de drogas

En resumen, los estudios de funcionamiento cognitivo que han evaluado

[180]. En esta línea, se ha encontrado que primates expuestos a cocaína

algún componente ejecutivo tienden a encontrar déficit significativos en

disminuyen su flexibilidad cognitiva, sin que la cocaína afecte a otras

sujetos adictos a la cocaína. Estos déficit son más consistentes si la medida

funciones en las que la flexibilidad no está implicada [175].

del funcionamiento ejecutivo es muitidimensional [16,17] o se emplean

Las repercusiones para el tratamiento de estos resultados pueden ser

pruebas de complejidad elevada como el test de categorías de Booklet [8], Sin

muy importantes, puesto que una de las demandas más frecuentes e

embargo, los resultados son más confusos con el empleo de una medida

inmediatas que se realiza a estos pacientes es cambiar sus hábitos de vida,

clásica de funcionamiento ejecutivo como el Wisconsin. Esta prueba arrojó

mientras que estos resultados indican que algunos sujetos tendrían limitada la

resultados de déficit en el grupo de cocaína en el estudio de Rosselli et al

capacidad para adaptar su conducta a nuevos contextos, al menos temporal-

[147], en el número de categorías completadas y en el número de errores

mente [144]. Por el contrario, considerar esta circunstancia puede mejorar el

cometidos, pero no en las respuestas perseverativas. Además, en el estudio

ajuste de las demandas que se realizan a estos pacientes, disminuyendo así

de Ardila et al [18], los resultados de esta prueba reflejaban un deterioro

la probabilidad de un abandono prematuro.

mínimo, de menos de una desviación estándar por debajo del grupo

La toma de decisiones es un subcomponente de la función ejecutiva que

normativo. En los estudios de Simón et al, [148] y de Gunha et al [16] no se

aglutina mecanismos de mayor complejidad que los anteriores. Se ha definido

encontraron diferencias en la ejecución del Wisconsin entre el grupo de

la toma de decisiones como la capacidad de seleccionar la conducta más

cocaína y el grupo de control. Finalmente, en el estudio de Hoff et al [8], los

adaptativa para el organismo en función de una serie de alternativas. Esta

adictos a la cocaína obtuvieron mejores puntuaciones que el grupo de control

habilidad requiere, por lo tanto, de la valoración de aspectos cogni- tivos de la

en el número de categorías correctas de esta prueba. Este fenómeno ha sido

situación, las consecuencias de cada opción (recompensa-castigo) y las

interpretado [8,19,174] en relación a la dificultad y multidimensionalidad de la

emociones asociadas a cada opción [161]. Se ha propuesto que este proceso

medida: es más probable que los adictos a la cocaína muestren déficit

se halla alterado en sujetos que desarrollan una adicción, ya que su toma de

ejecutivos en pruebas más complejas y multidimensionales, mientras que su

decisiones prioriza las alternativas a corto plazo ligadas al consumo de la

ejecución se observa relativamente conservada en pruebas con un menor

sustancia y bloquea el aprendizaje en función de las experiencias negativas

nivel de demandas ejecutivas.

que ocurren como consecuencia, a medio-largo plazo, de la administración de la sustancia (perjuicios económicos, relaciónales, laborales, de salud...) [181,182]. El substrato neuroanatómico de esta función se sitúa en el córtex

Efecto del consumo combinado de cocaína y alcohol 

prefrontal ventromedial, que desempeña una función crítica al integrar las señales emocionales con aspectos cognitivos de cada alternativa. Varios

La elevada comorbilidad del abuso de alcohol y de cocaína ha motivado a

trabajos han hallado alteraciones de neuroimagen en estas regiones en

algunos investigadores a intentar discriminar si existe un efecto sobre la

adictos a la cocaína [183,184],

cognición en función del tipo de adicción, o en función de las dosis de alcohol

Para evaluar esta habilidad, la prueba más utilizada es la lowa Gambling

consumidas por los adictos a cocaína. Nuevamente, los resultados no aportan

Task [92]. En adictos a la cocaína, varios trabajos han encontrado una

una diferenciación clara: algunos trabajos [10,12] no encuentran diferencias

ejecución deficiente en esta prueba [167,185], Además, se ha observado que

en el rendimiento cognitivo entre los adictos a cocaína puros y los adictos a la

estos sujetos son los que menos aprenden con repeticiones sucesivas, en

cocaína más alcohol, mientras que otras investigaciones [11,188] han hallado

comparación con adictos al cannabis y sujetos controles [186]. Este fenómeno

que los adictos a la cocaína obtenían peores resultados que los adictos a co-

parece estar en relación con una hipersensibilidad de los adictos a la cocaína a

caína más alcohol en pruebas de atención, memoria y función psicomotora.

las recompensas, hecho que dificulta el aprendizaje en función de las

Bolla et al [189] han sugerido que los efectos perniciosos específicos de la

pérdidas, mientras que el déficit de los consumidores de cannabis estaría

cocaína y del alcohol podrían sumarse y, sin embargo, no encontraron

asociado a sesgos atencionales, resultado del consumo de esta sustancia.

diferencias significativas en los resultados entre el grupo de cocaína y el grupo

También se ha encontrado que el tiempo de abstinencia parece mejorar la

de cocaína más alcohol. Se ha propuesto un mecanismo de compensación entre la vasodilatación

toma de decisiones en estos sujetos [187]. Sin embargo, el estudio de Woicik et al [143] que realiza una amplia

producida por el alcohol y la vasoconstricción producida por la cocaína para

evaluación de funciones cognitivas entre las que se encuentra la toma de

explicar la disminución del efecto pernicioso sobre las funciones cognitivas del

decisiones, halló unos resultados sin diferencias con el grupo de control en la

consumo combinado de ambas sustancias [11,188], al menos durante los pri-

IGT, mientras el resto de las pruebas de función ejecutiva (Wisconsin y

meros años de adicción. De cualquier manera, este ámbito de investigación

Attention Network Test) se hallaban afectadas. Nuevamente, la especificidad

necesita claramente más trabajos que traten de discernir esta ambigua

de la muestra empleada (adictos con consumo actual de la sustancia en este

cuestión.

estudio frente a adictos en tratamiento y con más control ambiental) se sugiere como un factor que puede influir en la obtención de estos resultados discrepantes.

442

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

Recuperación del déficit

como se ha propuesto para algunas enfermedades, como la demencia de

En la actualidad se desconoce el grado de recuperación del déficit cognitivo observado en la abstinencia de cocaína, por lo cual algunas investigaciones han abordado esta cuestión a través de la repetición de la evaluación neuropsicológica una vez pasado cierto tiempo de abstinencia de esta sustancia. Sin embargo, los datos arrojan resultados difíciles de comparar, ya que los períodos de abstinencia requeridos son muy variables y abarcan un rango desde 15 días [156] hasta 6 meses [12]. Por una parte, los resultados de algunos estudios apoyan la hipótesis de la recuperación del déficit cognitivo con el paso del tiempo de abstinencia. Así, el estudio de van Gorp et al [14] encontró una mejora generalizada en la ejecución de pruebas de memoria declarativa y procedimental a lo largo de cuatro evaluaciones realizadas en 45 días. La memoria procedimental mostró una mejora significativamente mayor en el grupo de cocaína que en el grupo de control, y la memoria declarativa mejoró al mismo nivel que el grupo de control. Otros trabajos han mostrado patrones diferenciados de evolución temporal

Alzheimer [190]. En otras palabras, la forma en que el cerebro es estimulado por experiencias vitales (estudios, hábitos de vida...) podría tener una influencia sobre el umbral en el que un determinado daño cerebral (bien sea por traumatismos o por uso de drogas) comienza a expresar síntomas clínicos relevantes. En definitiva, esta idea sugiere que un cerebro con más sinapsis, fruto de mejores experiencias, estaría mejor dotado para soportar los efectos perjudiciales de eventos que dañen los sistemas neuronales. En resumen, se encuentran resultados muy discordantes entre los trabajos que han valorado la evolución temporal del rendimiento neuropsicológico en adictos a la cocaína. Se han hallado tanto disminuciones del funcionamiento cognitivo durante los primeros días de abstinencia, como patrones diferenciales de afectación en función del tiempo de abstinencia y dosis de sustancias, o mejoras con el paso del tiempo de algunos subsistemas de memoria. Esta diversidad está relacionada, al menos en parte, con las diferencias metodológicas de cada estudio, lo que hace que los resultados sean difícilmente comparables.

en el rendimiento cognitivo en función de sustancias de abuso o de procesos cognitivos. Bolla et al [189] realizaron una amplia evaluación neuropsicológica

Conclusiones

en los días 1-3 de abstinencia y la repitieron a los 28 días. Los resultados mostraron que las dosis de alcohol y cocaína afectaron a la ejecución en

Los resultados que proporciona la investigación del déficit neuropsicológico en

ambos momentos, aunque con patrones diferenciales según la sustancia y

la adicción a la cocaína son todavía confusos. Algunos estudios obtienen

momento: la dosis de cocaína afectó en la evaluación inicial a las pruebas de

perfiles de déficit neuropsicológico en funciones como la atención, la memoria

atención, aprendizaje verbal e inhibición conductual (falsos positivos en una

visual o las funciones ejecutivas, mientras que otros informan de efectos

tarea go-no go), mientras que a los 28 días afectó al recuerdo diferido de

mínimos, o sin diferencias estadísticamente significativas, incluso varios

material verbal y a la inhibición de una respuesta preponderante (palabra-color

trabajos encuentran que los adictos a la cocaína ejecutan mejor algunas

del Stroop). Por su parte, la dosis de alcohol afectó en la evaluación inicial al

pruebas que el grupo de control. Resultados similares se han obtenido al

funcionamiento psi- comotor, a la atención alterna y a la inhibición de una

estudiar la posible recuperación o reversibilidad del déficit. Posiblemente estas

respuesta preponderante, mientras que posteriormente afectó al recono-

discrepancias están relacionadas con la diversidad de metodologías

cimiento de errores de material verbal. En la misma línea, se ha encontrado un

empleadas en las investigaciones, tal y como se ha señalado en la

patrón diferencial de evolución neurocognitiva durante los 15 primeros días de

introducción.

abstinencia, definido por una disminución de la atención-vigilancia y de la

No obstante, la mayoría de los trabajos han hallado alteraciones

memoria verbal, mientras que la memoria de trabajo, especialmente el

neuropsicológicas en los adictos a la cocaína. Existe cierto consenso en

subsistema de la agenda visuoespacial, se mantenía sin cambios y con una

delimitar que el tamaño del déficit cognitivo es de grado medio, menor que el

suave tendencia a mejorar los resultados [156],

que suele observarse en otro tipo de patologías como la esquizofrenia o el

Sin embargo, algunos estudios han planteado la permanencia del déficit

daño cerebral adquirido. Sin embargo, esta alteración sutil puede tener im-

cognitivo asociado al consumo de cocaína. En una evaluación

portantes consecuencias en la conducta de adictos atendidos en programas

neuropsicológica realizada a un grupo de adictos en la quinta semana y a los

de rehabilitación e interferir en su evolución a lo largo del tratamiento. Los

seis meses de abstinencia, se encontró que el déficit, que afectaba al índice

estudios sobre el funcionamiento atencional son un buen ejemplo de ello.

global, al procesamiento espacial y a las funciones ejecutivas se mantenía en

Algunos trabajos han hallado déficit en la atención alterna y lo han relacionado

ambas evaluaciones, lo que apoya la hipótesis del mantenimiento a largo

con la dificultad en el manejo del craving en estos pacientes, lo cual podría

plazo del déficit cognitivo [12].

utilizarse en los entornos clínicos como un marcador cognitivo de

Gabe destacar que, en otro estudio de seguimiento [17], los sujetos que

vulnerabilidad hacia la recaída, para discriminar pacientes con mayor y menor

realizaron mejor la evaluación cognitiva al inicio se vieron menos afectados por

riesgo. No obstante, se necesitan más estudios específicos sobre cada

la dosis de cocaína o alcohol en el retest. Para interpretar estos datos, se ha

subsistema atencional. Además, es necesario tener en cuenta que la atención

recurrido al concepto de la 'reserva cognitiva', es decir, los individuos con

subyace a la mayor parte de las funciones cognitivas, como la memoria o la

mejores capacidades cognitivas premórbidas tendrían un umbral más alto

solución de problemas, lo cual subraya la importancia de la evaluación de cada

para mostrar efectos de deterioro cognitivo después de un daño cerebral, tal y

subcomponente atencional.

443

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

También se ha observado que los adictos a la cocaína presentan déficit de memoria verbal y visual, aunque dichos déficit no se presentan siempre asociados. Parece que el déficit mné- sico podría presentarse más atenuado durante la abstinencia inicial y ser más acusado más allá de la abstinencia inmediata, lo cual plantea consecuencias importantes para los programas de tratamiento de estos pacientes, dado que trabajan con contenidos y tareas que requieren de un adecuado funcionamiento de la memoria. Estos hallazgos podrían estar relacionados con la frecuente dificultad que exhiben algunos adictos en el aprendizaje de estrategias de prevención de recaídas. Por último, la adicción a la cocaína también se ha asociado a un menor rendimiento en pruebas de funciones ejecutivas. Estos resultados se encuentran de forma más consistente con pruebas de mayor dificultad y si la evaluación se realiza durante períodos de tiempo que van más allá de la abstinencia inicial. Se ha hallado déficit en pruebas de memoria de trabajo, de flexibilidad mental, de fluidez verbal, de inhibición y de toma de decisiones. Aunque el tamaño del efecto suele ser medio- bajo, las potenciales implicaciones para el tratamiento pueden ser muy significativas. Sujetos con alteraciones ejecutivas pueden ver afectada su capacidad para retener instrucciones complejas, así como para seleccionar la información relevante.

444

N EURO PSICOLOGIA DE LAS DROGODEPEND ENCIAS

También pueden encontrarse con más dificultades para modificar su conducta

ya que muchos de los estudios se llevan a cabo horas después de la ingesta y

y adaptarla a nuevos contextos. Asimismo, pueden verse afectados por una

el organismo no ha podido eliminar por completo la sustancia [196],

toma de decisiones impulsiva y que priorice las consecuencias a corto plazo de su conducta. Por tanto, existe suficiente evidencia de que el consumo prolongado de cocaína produce déficit cognitivo, aunque queda por determinar con exactitud

Para lograr una mayor claridad expositiva, se exponen por separado los principales resultados de los estudios con consumidores crónicos en el período subagudo (de horas a días después del cese del consumo) para tres funciones cognitivas principales: atención, memoria y funciones ejecutivas.

la magnitud del mismo, así como las variables del sujeto o de la historia de consumo relacionadas con el grado de alteración neuropsicológica encontrada. Asimismo, no existen suficientes estudios para observar la rever-

Alteraciones en la atención

sibilidad del déficit tras un periodo prolongado de abstinencia. Varios estudios señalan que la capacidad atencional se encuentra afectada en consumidores habituales de cannabis [196], Por ejemplo, una investigación que analizaba el efecto del uso crónico de cannabis en los procesos

Déficit cognitivo y cannabis

atencionales encontró diferencias significativas en la ejecución de usuarios y controles, y una asociación entre las variables del consumo y el déficit

El cannabis es la sustancia ilegal más consumida en nuestro entorno; por ello,

atencional. En concreto, comprobaron que la capacidad para focalizar la

el estudio de las alteraciones cognitivas asociadas al uso de esta sustancia ha

atención y filtrar la información irrelevante estaba alterada y que la alteración

tomado gran relevancia en las últimas décadas. Los estudios sobre las

se incrementaba en función del número de años de consumo. En cambio, el

alteraciones cognitivas relacionadas con e! cannabis se pueden dividir en

déficit en la velocidad de procesamiento de la información aumentaba en

aquéllos que administran dosis controladas de esta sustancia a individuos

función de la frecuencia del consumo, pero no por la duración del mismo.

voluntarios y aquéllos que estudian el funcionamiento cognitivo en

Gomo limitación hay que señalar que el período de abstinencia era de tan sólo

consumidores crónicos de esta sustancia.

24 horas [201].

Los estudios realizados con voluntarios tienen como objetivo valorar los

En otro estudio que evaluaba varios subprocesos atencionales

efectos agudos o en situación de intoxicación, y sus resultados señalan que el

(exploración visual, alerta, atención dividida, flexibilidad y memoria de trabajo),

consumo de cannabis produce una alteración inmediata en procesos de

se constató la presencia de alteraciones en la atención dividida y en la fase de

atención y memoria [191-198],

alerta entre los usuarios de cannabis. El tiempo de reacción en la tarea de

En una reciente revisión sobre el efecto agudo del cannabis en la memoria

exploración visual se encontraba afectado tan sólo en el subgrupo que pre-

[199], se concluía que la administración de delta-9-THG provocaba un

sentaba un inicio precoz del consumo [202], Otro trabajo con adolescentes

deterioro inmediato de la capacidad de aprendizaje de material verbal y visual,

abusadores de esta sustancia concluyó asimismo que los procesos

que afectaba tanto al recuerdo inmediato como al demorado. Además,

atencionales se pueden considerar particularmente afectados, con deterioro

encontraron un incremento de los errores intrusivos en el recuerdo. El grado

de la capacidad de cambio atencional y de atención sostenida que persiste

de afectación dependía de la dosis ingerida, de la dificultad de la tarea y de la

hasta siete días tras el cese del consumo [203].

vía, con un incremento del deterioro cuando era inhalada o introducida de

Resulta interesante una investigación que comparaba la velocidad de

forma intravenosa. Los autores consideraron que el compuesto activo del

procesamiento de la información entre usuarios crónicos de cannabis y sujetos

cannabis afectaba a varios procesos mnésicos, en concreto a la codificación, a

controles en dos momentos distintos, durante la fase de intoxicación y horas

la consolidación y a la recuperación. Asimismo, consideraron que el deterioro

después del consumo. Se encontró que en la fase aguda no existían diferen-

en el rendimiento de la memoria no podía explicarse completamente por los

cias entre ambos grupos; sin embargo, en la fase posterior los consumidores

problemas atencionales.

presentaban un menor rendimiento. Los autores consideran que estos

En la misma línea, en una revisión anterior se constataba que los efectos

resultados podrían reflejar el efecto de los síntomas de abstinencia o un

de la intoxicación por cannabis en las funciones cognitivas incluían un déficit

fenómeno de tolerancia entre los usuarios de cannabis. Goncluyeron que los

en la memoria a corto plazo, una disminución de la capacidad de atención y de

usuarios de cannabis experimentaban un enlentecimiento de la capacidad de

la habilidad verbal, y una menor capacidad para resolver problemas [200],

procesamiento temprano que se normalizaba con dosis agudas de esta

Sin duda son más numerosos los estudios de campo, llevados a cabo con sujetos que han consumido durante años esta sustancia y que tienen como

445

En definitiva, algunos procesos atencionales se encuentran afectados

objetivo analizar el efecto residual de ésta. En estas investigaciones se

durante las horas o incluso los días posteriores.al consumo, si bien diversas

establece un período de abstinencia previo a la evaluación, generalmente

variables de la historia de consumo influyen en el tipo y la intensidad de las

supervisado, que varía mucho de unos trabajos a otros. Las diferencias en el

alteraciones encontradas.

período de abstinencia dificultan enormemente la comprensión del fenómeno,

ì i

sustancia, lo que podría influir en el desarrollo de la dependencia [204],

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

Alteraciones en la memoria

Alteraciones en las funciones ejecutivas

Las alteraciones mnésicas han sido ampliamente estudiadas en consumidores

El estudio del funcionamiento ejecutivo en los usuarios prolongados de

de cannabis de larga evolución. Varios estudios han constatado la disminución

cannabis es más reciente, pero se empiezan a obtener los primeros

de la capacidad de adquisición de nueva información, evaluada mediante el

resultados. Verdejo et al [169], en una investigación sobre el efecto diferencia!

aprendizaje de listas de palabras en usuarios crónicos de cannabis

de varias sustancias (MDMA, cocaína y cannabis) en las funciones ejecutivas,

[203,205,206]. No obstante, el breve período de abstinencia previo (17, 19 y

encontraron que el uso prolongado de cannabis producía de forma selectiva

72 horas, respectivamente) no permite obtener conclusiones sobre la

un deterioro en la capacidad de flexibilidad cognitiva. Para ello, aplicaron una

persistencia del déficit.

amplia batería neuropsicológica que incluía la valoración de la memoria de

En este sentido, son interesantes los estudios del grupo de Pope [207], En

trabajo, la capacidad para inhibir respuestas, la flexibilidad cognitiva y el

una investigación llevada a cabo con 180 sujetos clasificados en tres grupos

razonamiento analógico a una muestra de 38 policonsumidores tras un

(usuarios activos de larga duración, ex consumidores y controles) en cuatro

período de abstinencia de al menos dos semanas.

momentos distintos tras instaurar la abstinencia (días 0, 1, 7 y 28), se

Otro estudio trataba de determinar el efecto del cannabis en los procesos

administró una batería neuropsicológica que incluía, entre otras, una tarea de

de toma de decisiones mediante la aplicación de la Gambling Task [92].

aprendizaje y recuerdo de listas de palabras. El grupo de consumidores

Encontraron que el grupo de consumidores tendía a tomar decisiones que

activos realizó la tarea significativamente peor en las tres primeras

implicaban un mayor beneficio inmediato, pero pérdidas a largo plazo, en

evaluaciones, pero en el día 28 no se encontraron diferencias en la ejecución

comparación con el grupo de control, que tomaba más decisiones ventajosas

entre ambos grupos. Asimismo, el grupo de ex consumidores no se

a largo plazo. Los autores proponen que este déficit puede contribuir a que se

diferenciaba de los controles en la ejecución de los test. Estos resultados

mantenga la conducta adictiva, aunque advierten de que, dadas las

apoyan de forma contundente la reversibilidad del déficit cognitivo tras el cese

limitaciones del estudio, este deterioro no se puede atribuir con seguridad a un

del consumo.

efecto neurotóxico de la sustancia, sino que podría deberse a una diferencia

No obstante, existen datos discrepantes que apoyan la hipótesis de que el

preexistente entre ambos grupos [212].

déficit puede persistir durante más tiempo. Por ejemplo, un estudio llevado a

Trabajos anteriores ya apuntaban hacia la presencia de un déficit en las

cabo con 10 adolescentes dependientes de cannabis encontró un déficit que

funciones ejecutivas. En una investigación con estudiantes en la que se aplicó

afectaba a la memoria a corto plazo, tanto visual (evaluada con el test de

el test de clasificación de cartas de Wisconsin los consumidores habituales de

retención visual de Benton [53] como verbal (evaluada con los textos de la

cannabis realizaron mayor número de perseveraciones, lo que reflejaba una

escala de memoria de Wechsler [42], En el seguimiento, tras un período de

disminución de la flexibilidad cognitiva [203], En otro trabajo similar, los

seis semanas de abstinencia, se comprobó que, aunque el déficit disminuía,

usuarios de cannabis presentaron un deterioro de la fluencia verbal y del

no se llegaba a alcanzar el rendimiento del grupo de control [208]. En la misma

razonamiento abstracto [210], En ambos casos, el breve período de

línea, Bolla et al [209] constataron que el deterioro de la memoria, funciones

abstinencia previo a la evaluación (19 y 24 horas) no permitía descartar que se

ejecutivas, velocidad psicomotora y destreza manual entre los usuarios

tratase de un efecto agudo de la intoxicación o de la abstinencia. No obstante, existen algunos resultados discrepantes. Así, en un estudio

habituales de cannabis persistía incluso 28 días después. Por otro lado, se ha obtenido una asociación entre variables del consumo

con 108 usuarios de cannabis, aunque se confirmó la presencia de

y el déficit mnésico hallado. Así, varias investigaciones corroboran el aumento

alteraciones en memoria y atención, no se encontraron diferencias

de las alteraciones de memoria cuando se incrementa la frecuencia del uso de

significativas entre consumidores y no consumidores en la interferencia del

cannabis [209,210]. En algunos estudios, tan sólo los usuarios de alta

Stroop o en el test de clasificación de cartas de Wisconsin. Estos tests miden

frecuencia (siete o más veces a la semana) presentan un déficit objetivable

la capacidad de inhibición de una respuesta automática y la flexibilidad

[210],

cognitiva, que son subcomponentes de las funciones ejecutivas [205], Se

Por último, Grant et al [211] llevaron a cabo un metaanálisis sobre el

obtuvieron resultados idénticos con estos mismos instrumentos en una

efecto neurocognitivo residual del cannabis y constataron las dificultades

investigación llevada a cabo con 63 consumidores de esta sustancia tras 28

metodológicas presentes en buena parte de la investigación sobre el tema, lo

días de abstinencia [207], Así, estos autores proponen que las alteraciones

que redujo a 11 los artículos tomados en cuenta. Concluyeron que la

cogni- tivas encontradas son efecto de la presencia de la sustancia en el

capacidad de memorización y recuerdo de nueva información era la única

organismo y no reflejan un deterioro irreversible relacionado con el uso

área cognitiva afectada.

acumulado de la sustancia.

En resumen, existe evidencia de la afectación de esta área cognitiva en

Un estudio reciente de Fernández-Serrano et al [213] apunta que los déficit

los usuarios de cannabis en las horas y días posteriores al consumo, pero no

cognitivos producidos por el consumo de cannabis no son fácilmente

se ha constatado la irreversibilidad del déficit tras el cese del consumo.

reversibles. En su investigación realizada en Granada con un grupo de policonsumidores en tratamiento en una comunidad terapéutica, se evaluaron funciones ejecutivas tras un periodo de abstinencia de ocho meses de media.

446

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

Los hallazgos confirman la presencia de alteraciones en diferentes componentes ejecutivos que, en concreto, en el caso de los sujetos cuya sustancia principal era el cannabis, afectaba especialmente a la fluencia verbal y a la toma de decisiones. Asimismo, se encontró un efecto diferencial de la cantidad de cannabis consumida en la memoria de trabajo y el razonamiento analógico. Por tanto, es probablemente en esta área en la que menor investigación existe y los resultados deben considerarse como provisionales.

Conclusiones En definitiva, existe un aceptable consenso en cuanto a la afectación de los procesos atencionales, de la memoria y de las funciones ejecutivas tras el consumo prolongado de cannabis y en cuanto a la persistencia de este déficit durante días después de interrumpir la ingesta. Además, se ha encontrado una relación entre la duración del período de consumo y la gravedad de las alteraciones cognitivas. No obstante, no existe evidencia concluyente respecto al carácter irreversible de este déficit [173,192,196,197,216,217], Sin duda, el aspecto más polémico respecto al déficit cog- nitivo asociado al cannabis es el de la reversibilidad del mismo. Como se ha señalado, los

Influencia de la duración de! consumo

estudios varían enormemente en cuanto al período de abstinencia previo a la En general, los datos obtenidos de la investigación apoyan la presencia de

evaluación, y este aspecto parece ser clave respecto a las alteraciones neu-

una relación significativa entre variables relacionadas con la historia de

ropsicológicas halladas. De hecho, dado que el cannabis es una sustancia

consumo y el déficit hallado. En un reciente estudio [214], se comparaba la

que se elimina de forma lenta del organismo [218], durante los primeros días

ejecución en test neuropsicológicos en función de la duración del consumo

tras el cese del consumo puede seguir influyendo en los procesos cognitivos.

tras un período de abstinencia de al menos 24 horas. Se encontró que el

Además, no se puede descartar el efecto de la sintomatología de abstinencia

grupo que había consumido durante al menos 10 años presentaba una mayor

en estos mismos procesos [192],

afectación cognitiva (en memoria verbal y velocidad psicomotora) que el grupo

Otra posible variable que puede influir en el déficit cognitivo de los sujetos

con una duración más breve del consumo (de 5 a 10 años), mientras que

es la edad de inicio del consumo. Así lo apoya un estudio retrospectivo [219],

ambos grupos rendían peor en la evaluación, que incluía fluencia verbal,

que encontró diferencias significativas en el cociente intelectual (Cl) verbal

memoria verbal, atención y velocidad psicomotora, frente al grupo de no

entre los sujetos con un inicio precoz del consumo (anterior a los 17 años), por

consumidores.

un lado, y los sujetos que habían empezado a consumir posteriormente y los

Varios trabajos han confirmado la asociación del deterioro cognitivo con la

no consumidores, por otro. Otras investigaciones han encontrado también

duración del consumo. Así, se comprobó la presencia de un déficit en la

diferencias en función de la edad de inicio del consumo, en la existencia de un

atención, la memoria de trabajo y la memoria a corto plazo en los usuarios

incremento en los tiempos de reacción en tareas de exploración visual [202], y

habituales de cannabis con consumo prolongado (34 años de media), pero no

en la capacidad de atención y memoria [205], Se ha propuesto que la mayor

en el grupo con historia más breve de consumo (8 años de media) [206], En

afectación cognitiva asociada a un inicio más precoz del consumo puede estar

otro estudio similar [205] con 102 usuarios de cannabis se corroboró que el

relacionada, al menos en parte, con el efecto pernicioso del consumo de

grupo que presentaba un consumo más prolongado (24 años de media)

cannabis sobre el sistema nervioso central, cuando aún se encuentra en fase

presentaba un peor rendimiento en los test de atención y de memoria frente al

de maduración [202,219],

grupo de sujetos con 10 años de media de consumo y al de no consumidores.

En cualquier caso, quedan de manifiesto las propiedades neurotóxicas de

En una revisión de la bibliografía sobre el tema, se concluye que, mientras

esta sustancia y su influencia en el funcionamiento cognitivo, tanto en la fase

que los estudios llevados a cabo con sujetos con historias relativamente

de intoxicación como durante el período de abstinencia, que se prolonga

breves de consumo no encontraban alteraciones, los realizados con muestras

durante semanas tras el cese del consumo. Este dato va en contra del actual

de sujetos con un consumo de cannabis más prolongado (superior a 15 años)

nivel de tolerancia hacia el uso recreacional de esta droga, tan habitual en

sí constataban la presencia de déficit [215], Así, se plantea que el uso

muchos sectores de nuestra sociedad. La reversibilidad del déficit tras el cese

prolongado de esta droga provoca una sutil alteración en las funciones

del consumo, aunque sea un dato positivo, no impide el efecto cotidiano de la

cognitivas, principalmente en la capacidad de fijación de conceptos,

sustancia en los consumidores habituales y sujetos dependientes de esta

probablemente debida a una menor capacidad de filtrar información

sustancia. Este hecho sería especialmente relevante para el consumo en

irrelevante.

adolescentes o jóvenes en edad de formación. Es un hecho probado el menor

A pesar de la evidencia a favor de la existencia de una importante

nivel de logro académico y profesional entre los consumidores habituales de

asociación entre la duración del consumo y el déficit cognitivo, algunos

cannabis y sus derivados [217,220- 223], así como el mayor riesgo de

estudios sólo encuentran una mínima influencia de la duración del consumo

presentar trastornos mentales y físicos en esta población [224,225],

en la ejecución de los test, por lo que consideran que las alteraciones son reversibles e independientes de la cantidad de cannabis consumida a lo largo de la vida [207,209],

447

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

Déficit cognitivo y opiáceos

abstinencia. Otro estudio con un período más largo de seguimiento encontró

La adicción a los opiáceos fue el diagnóstico principal del 60% de las admisiones a tratamiento por adicciones en la Unión Europea durante el año 2004. Entre estos pacientes, un 53% señaló que usaba la vía inyectada [133]. Por su parte, los tratamientos de mantenimiento con agonistas opiáceos se han convertido en una modalidad prioritaria de intervención terapéutica con estos pacientes, hasta el punto de que más de medio millón de adictos a los opiáceos recibieron tratamientos de sustitución en Europa durante 2003 [133]. En este contexto, llama la atención, en comparación con la adicción a otras sustancias como el alcohol o la cocaína, la escasez de investigación sobre el déficit cognitivo que presentan estos pacientes, o sobre los efectos sobre el rendimiento neuropsicológico de los tratamientos de mantenimiento con metadona. Desde el punto de vista del funcionamiento cognitivo, algunos estudios han tratado de delimitar si el consumo de heroína provoca cambios neuropsicológicos permanentes o por el contrario, las alteraciones son reversibles con la abstinencia prolongada. Asociado a la abstinencia reciente, se ha encontrado déficit cognitivo en funciones como la memoria verbal y visual, la atención-concentración, las habilidades motoras y visuoespaciales, y en pruebas que evalúan la fluencia verbal [173], Estudios recientes han hallado una afectación de la inteligencia fluida (relacionada con la capacidad para adaptarse a situaciones novedosas), memoria de trabajo y función ejecutiva [226-229], Esta disminución del rendimiento cognitivo podría estar producida por la elevación de los niveles de cortisol, que ocurre durante la abstinencia inicial de opiáceos, y que afecta al funcionamiento de los sistemas atencionales [230], Sin embargo, no todas las investigaciones han observado alteraciones cognitivas. Algunos estudios previos encontraron que el rendimiento era similar entre el grupo de adictos y el de control en el test de categorías [231], razonamiento abstracto [232] o fluencia verbal [233], Estos resultados llevaron a plantear que el consumo de opiáceos podría afectar en menor grado las funciones del lóbulo frontal, al hallar intactas algunas medidas clásicas de su funcionamiento [216]. No obstante, estos hallazgos podrían depender de la sensibilidad de las pruebas aplicadas, ya que otros trabajos sí apoyan la afectación de las funciones ejecutivas. Así, varios estudios [234,235] encontraron, dentro de un perfil cognitivo con déficit generalizado, una disminución en el funcionamiento de los mecanismos inhibitorios. Otros resultados [236,237] han señalado que los adictos a opiáceos mostraban dificultades en el proceso de toma de decisiones, con una tendencia hacia la elección de recompensas inmediatas, aunque éstas fueran de menor valor que otras que se presentaban de forma demorada, y al aumento del tiempo invertido para tomar una decisión. En cualquier caso, esta afectación de amplio rango parece revertir, al menos parcialmente, con la abstinencia. De hecho, parece que incluso con períodos breves de abstinencia se produce cierta recuperación cognitiva. Así, en un estudio de Guerra et al [238], la ejecución deficitaria en pruebas de atención, memoria de trabajo, memoria episódica y fluencia verbal de un grupo de adictos a heroína se igualó a la del grupo de control tras 14 días de

448

una ejecución similar en adictos con cuatro meses de abstinencia, en comparación con un grupo de control, en pruebas de atención (subtest de dígitos del WAIS) y función ejecutiva (test de categorías) [239], Asimismo, adictos a opiáceos en activo mostraron una peor ejecución cognitiva que adictos en tratamiento con seis meses de abstinencia [240], lo que parece indicar que el déficit es reversible. En apoyo a esta hipótesis de la recuperación, Rapeli et al [229] encontraron que el rendimiento cognitivo de un grupo de adictos en tratamiento correlacionaba de manera directa con los días de abstinencia, por lo cual los autores llegan a la hipótesis de que el déficit cognitivo podría ser transitorio. Los estudios de neuroimagen funcional también muestran esta tendencia a la recuperación del funcionamiento cerebral; se ha observado una recuperación de la perfusión cerebral en adictos a opiáceos en abstinencia [241], y una normalización del flujo sanguíneo cerebral en áreas del córtex frontal, parietal y temporal en pacientes con cuatro meses de abstinencia [239]. No obstante, se discute sobre la amplitud funcional de esta recuperación y, en concreto, sobre la reversibilidad del déficit ejecutivo. Por una parte, algunos trabajos encontraron, en sujetos con un perfil cognitivo conservado, una afectación a largo plazo de procesos ejecutivos frontales como el control de impulsos [240,242], También se ha señalado que la adicción a los opiáceos provoca una afectación mayor a largo plazo en algunos subcomponentes ejecutivos como la inhibición de respuesta y la habilidad para cambiar de criterio cognitivo. De cualquier manera, se necesita un mayor número de trabajos para delimitar el grado y la extensión de la reversibilidad del déficit neuro- cognitivo asociado a la adicción a estas sustancias. Gomo hemos visto, los pacientes adictos a los opiáceos pueden presentar déficit neuropsicológico asociado a dicho trastorno. Además, una de las alternativas más frecuentes de tratamiento, como es el mantenimiento con metadona, puede provocar una alteración añadida en el funcionamiento cognitivo. De hecho, se encontró que el déficit cognitivo de pacientes tratados con metadona era mayor que el de adictos a heroína en abstinencia [169], y que el déficit estaba en relación con la dosis de metadona administrada [244,245], Resultados similares se han obtenido en otra comparación entre adictos a opiáceos en tratamiento con metadona y sujetos controles, en la que se encontró déficit en la velocidad psicomotora, la memo1 ria de trabajo, la toma de decisiones, la metamemoria y la inhibición [235], En la misma línea, la ejecución neurocognitiva de adictos a opiáceos en abstinencia prolongada (nueve meses), en una tarea que combinaba atención visual y flexibilidad cognitiva, fue mejor que la de pacientes en tratamiento con metadona, aunque peor que la de sujetos controles [246], No obstante, parece que el rendimiento cognitivo de pacientes sometidos a un tratamiento de mantenimiento con metadona mejora a los pocos meses de abstinencia [247,248], por lo cual sería interesante dimensionar el tamaño del efecto de estas diferencias en la ejecución cognitiva. En resumen, parece que hay que considerar el efecto neuro- cognitivo de la metadona, y que éste puede estar relacionado tanto con la dosis del fármaco como con la duración del tratamiento, aunque se necesitan más estudios que aborden esta cuestión [249],

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

Déficit cognitivo como factor de riesgo para el abuso de sustancias

Aunque en estos estudios se puede cuestionar la posible influencia de un consumo de alcohol previo al momento de la evaluación, existen investigaciones realizadas en sujetos más jóvenes que también apoyan estos

Alteraciones cognitivas en población de riesgo

resultados. Así, en un estudio realizado con preescolares en el que se

En el desarrollo de los trastornos por uso de sustancias intervienen múltiples factores biológicos, cognitivos, conductuales, familiares y sociales. Algunos autores plantean diferentes mo- délos de desarrollo del alcoholismo a partir de una predisposición individual que incluye una vulnerabilidad neuropsicológica [250,251], Así, diversos autores han señalado que la presencia de un déficit cognitivo previo a la dependencia puede intervenir tanto en el inicio del consumo de sustancias como en el posterior desarrollo de trastornos por uso de drogas [252,253], Por este motivo, se propone considerar la presencia de alteraciones neuropsicológicas como un marcador de riesgo para el desarrollo de las adicciones [254]. De hecho, son numerosas las investigaciones desarrolladas para valorar la existencia de alteraciones neuropsicológicas previas al desarrollo de la adicción. Dentro de estos estudios destacan los realizados con hijos de alcohólicos. Dos razones motivan esta línea de investigación: ■ Los hijos de alcohólicos tienen un riesgo hasta cinco veces mayor de presentar alcoholismo que la población normal, por lo que su estudio puede mostrar la evolución del mismo [251,255], Guando los estudios se realizan en edad temprana, no interfieren los efectos tóxicos del alcohol, tal y como ocurre en los sujetos en los que el consumo está ya instaurado.

aplicaba una tarea de aprendizaje visuoespacial, se constató que los hijos de alcohólicos presentaban un menor rendimiento, ya que precisaban más tiempo y más ensayos para alcanzar los criterios de aprendizaje [273], En cualquier caso, es probablemente el estudio de las áreas cognitivas relacionadas con el área prefrontal el que más investigación ha generado y el que aporta hallazgos más significativos [274], De hecho, se ha encontrado que los hijos de alcohólicos presentan déficit en resolución de problemas [275], atención [261,265], memoria de trabajo [276,277], categori- zación, organización, secuenciación temporal, aprendizaje asociativo [278,279], respuestas perseverativas [258], control motor [261,275], planeamiento estratégico [280] y capacidad de abstracción [275], aunque de nuevo existen algunos estudios que no corroboran estos resultados [268,281,282], ya que encuentran que el rendimiento en test neuropsicológicos resultaba similar entre los descendientes de alcohólicos y los de no alcohólicos, frente al de los sujetos de la misma edad afectados por alcoholismo, que resultaba inferior en varias medidas [281]. No obstante, aunque los datos avalan la presencia de un déficit cognitivo significativo en los hijos de alcohólicos, estos deben considerarse con cautela en cuanto a su etiología y a su implicación en el posterior desarrollo de la adicción. Respecto al origen, se ha intentado relacionar la presencia del déficit neu- ropsicológico en los descendientes de alcohólicos con la predisposición

A partir de estos estudios se ha constatado la presencia de importantes diferencias entre los hijos de alcohólicos y otros niños. Estas diferencias incluyen alteraciones endocrinas, del electroencefalograma y de los potenciales evocados [256,257]. Además, se han propuesto varias alteraciones cognitivas como predictoras de los problemas de uso de alcohol. De hecho, se han encontrado diferencias en la capacidad intelectual [258261], en la habilidad verbal [258,261-265] y en el rendimiento académico [263,266,267], A pesar de la amplia variedad de datos a favor de la presencia de algún tipo de déficit en los hijos de alcohólicos, existen también algunos

genética al alcoholismo [254]. Sin embargo, no se puede descartar la influencia de variables médicas, familiares y ambientales en las alteraciones encontradas. Así, un menor nivel de cuidados médicos, el mayor riesgo de abusos físicos, la frecuente conflictividad conyugal y familiar asociada al alcoholismo o la presencia de un entorno poco estimulante, puede estar condicionando el desarrollo cognitivo de estos niños. Hay que añadir, además, que en algunos de los estudios no se excluye a los hijos de madres alcohólicas, con el elevado riesgo de que el síndrome alcohólico fetal esté influyendo en los resultados.

estudios que no corroboran estos resultados, como el que realizó Alterman [268], si bien en este caso valoró dos grupos de adolescentes. En cuanto a las habilidades visuoespaciales, varias investigaciones

Funciones ejecutivas como factor de vulnerabilidad

concluyen que los hijos de alcohólicos presentan una pobre ejecución en este

Respecto a cómo intervienen las funciones ejecutivas en el desarrollo de la

tipo de tareas [262,269,270]. Por ejemplo, un estudio llevado a cabo con

dependencia, parece que el déficit ejecutivo podría tener una doble

adultos jóvenes encontró que los varones con una historia familiar de

implicación, ya que podría entenderse como un factor predisponente para ia

alcoholismo ejecutaron peor las tareas de aprendizaje visuoespacial en

aparición de abuso de alcohol, o como una mayor vulnerabilidad para la

comparación con el grupo sin antecedentes familiares [271], Similares

aparición de consecuencias adversas con un patrón normal de consumo.

resultados obtuvieron otros estudios en cuanto a la relación de déficit

Así, en un estudio prospectivo con adolescentes de alto riesgo se encontró

visuoespacial y problemas de alcohol en la adolescencia [272], Estos

que una capacidad atencional limitada predecía el uso de sustancias y los

resultados sugieren que el déficit en las habilidades visuoespaciales puede

síntomas de dependencia ocho años después [283]. En la misma línea, otro

tener algún tipo de relación con la predisposición al alcoholismo en los hijos de

estudio [284] llevado a cabo con jóvenes (edad media 23 años) encontró que

alcohólicos.

una pobre ejecución en los test de funciones ejecutivas (en concreto, en el TiVIT, el test de categorías de la batería Halstead-Reitan [81] y el subtest de

449

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

semejanzas de la WAIS [42] predecía el incremento del consumo de alcohol

familiar (más de un familiar afectado) presentaban déficit neuropsico- lógico,

tres años más tarde, aunque tan sólo en aquellos sujetos con una historia

mientras que los niños con un solo familiar con el trastorno y los controles

familiar de alcoholismo.

resultaban equiparables en su ejecución. Estas diferencias confirman las de

En otro estudio de seguimiento con 498 niños con y sin antecedentes

estudios similares previos [262,269,277], aunque de nuevo existen estudios

familiares de alcoholismo, se encontró que uno de los componentes de las

que no vinculan la densidad familiar del alcoholismo con el rendimiento

funciones ejecutivas (en concreto, una pobre respuesta de inhibición) predijo

cognitivo [293], Así, Bates [293] halló que el rendimiento cog- nitivo resultaba

la posterior presencia de problemas relacionados con el alcohol, el número de

equiparable entre sujetos: a) con un familiar de primer grado con alcoholismo;

drogas ¡legales usadas y el uso comórbido de alcohol y otras sustancias. En

b) con un familiar de segundo grado; c) los que presentaban ambos tipos de

cambio, el resto de medidas de las funciones ejecutivas no resultó predictivo.

antecedentes; y d) los que carecían de ellos.

Además, se encontró que esta asociación era independiente de la capacidad intelectual, el alcoholismo y el trastorno antisocial de la personalidad parental, el trastorno por déficit de atención con hiperactividad, el trastorno de conducta

Trastorno disocial como factor de confusión

o la edad [285]. Aunque existe mucha menos investigación con los descendientes de

Una cuestión que permanece sin aclarar es la influencia de los trastornos de

adictos a otras drogas, los resultados preliminares también parecen apoyar la

conducta de tipo disocial en las alteraciones cognitivas halladas en los hijos de

existencia de un pobre rendimiento de la función ejecutiva en estos niños

alcohólicos. Varios autores plantean que algunas de las discrepancias

[274,276]. Este dato confirmaría que este tipo de déficit puede ser un factor de

obtenidas entre los diferentes estudios se pueden explicar por factores ajenos

riesgo en general para el desarrollo de los trastornos por uso de sustancias

a la historia familiar de alcoholismo, en concreto, por la presencia de

[286],

antecedentes familiares de trastorno antisocial de la personalidad [264,286].

En cuanto a la relación entre el déficit ejecutivo y la aparición de daños más

Este aspecto tiene especial relevancia, ya que, por un lado, la conducta

graves asociados al consumo de alcohol, varios estudios realizados con

antisocial es el principal predictor del inicio precoz en el consumo de

sujetos jóvenes sin diagnóstico de dependencia han encontrado una

sustancias [294] y, por otro, diversos trabajos han constatado la presencia de

asociación entre el déficit ejecutivo y una mayor gravedad del consumo y más

una alteración en las funciones eje- cutivas entre adolescentes con trastornos

dificultades derivadas del mismo. Así, Deckel [252] encontró que el menor

de conducta y adultos con trastorno antisocial de la personalidad

rendimiento en tareas de tipo ejecutivo se asociaba con una edad más

[280,295,296]. Por lo tanto, la presencia de un déficit en las funciones

temprana del inicio del consumo y una mayor frecuencia de intoxicaciones.

ejecutivas podría ser un factor de predisposición para ambos trastornos. La

En esta misma línea, en otro estudio con jóvenes bebedores sociales no

elevada prevalencia del trastorno antisocial de la personalidad entre los

alcohólicos [287], se encontró una correlación positiva entre una realización

alcohólicos apoyaría esta hipótesis [297-299], Además, se ha encontrado que

deficitaria en las pruebas de funciones ejecutivas, el test de aprendizaje

el déficit ejecutivo es superior entre los sujetos con doble diagnóstico

asociativo condicionado y el test de memoria secuencial, con un mayor

(trastorno por uso de sustancias y trastorno antisocial) que en aquéllos que

número de consecuencias negativas en medidas del funcionamiento personal,

sólo presentan el primero [300]. No obstante, la presencia de este doble diagnóstico o de antecedentes

laboral y social. En otra investigación con alcohólicos de este mismo grupo [288], se

familiares de ambos trastornos puede ser un factor de confusión importante, y

encontró que las funciones ejecutivas estaban relacionadas con la presencia

es esencial diferenciar ambos grupos de sujetos [274,286], Así, en un estudio

de conductas agresivas producidas por el alcohol. Aplicaron una amplia

con alumnos de secundaria, se observó que los niños con historia familiar de

batería neuropsicológica, que incluía el test de laberintos de Porteus [289],

ambos trastornos presentaban una menor capacidad intelectual y un menor

una tarea go-no go [290], el TMT-B [25], el Stroop [83], el test de aprendizaje

rendimiento académico, comparados con los hijos de alcohólicos [301].

asociativo condicionado [291], la torre de Hanoi [292] y el test de clasificación

En un estudio prospectivo, Giancola y Parker [302] trataron de presentar

de cartas de Wisconsin [85] para obtener una medida global de

un modelo explicativo del desarrollo de las adic- ciones, valorando la

funcionamiento ejecutivo. Comprobaron que el consumo de alcohol

influencia de! trastorno disocial como un posible factor mediador. En este

incrementaba la agresividad sólo en sujetos con menor capacidad ejecutiva.

trabajo, realizado en tres fases, mostraron que un pobre funcionamiento ejecutivo y un temperamento difícil conducían a un incremento de la conducta antisocial tal y como se reflejaba por la agresividad y la afiliación con pares delincuentes, y estas medidas, a su vez, predecían el uso de drogas. Esta

Densidad familiar y déficit

relación se mantenía cuando se controlaba la inteligencia cristalizada. Así, Se ha propuesto que las discrepancias entre los hallazgos de los distintos

estos autores plantean que el déficit cognitivo puede relacionarse con un

estudios pueden explicarse por la heterogeneidad de las muestras estudiadas.

diagnóstico de trastorno de conducta de tipo disocial más que directamente

Así, Corral [254], al comparar grupos de niños con diferente densidad familiar

con el uso de drogas.

de trastorno alcohólico, descubrió que sólo los grupos con alta densidad

450

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

Otra investigación encontró que un déficit en la memoria a corto plazo

Por otro lado, se ha observado una relación entre el déficit cognitivo

predecía el desarrollo posterior de alcoholismo en hijos de alcohólicos, pero

presente en los alcohólicos y el habitual fenómeno de negación del problema,

exclusivamente entre aquellos sujetos que presentaban rasgos de

tan frecuente en estos pacientes. Así, se encontró que un pobre rendimiento

personalidad antisocial (evaluado como desviación psicopática en el MMPI)

neuropsicológico (disminución de la memoria verbal, de la capacidad

[258],

ejecutiva, de la inferencia verba! y de! procesamiento de la información)

Sin embargo, otro estudio prospectivo, al comparar tres grupos de niños con diferentes antecedentes familiares, encontró que eran precisamente

predecía una mayor gravedad y tenacidad en la negación de! problema de bebida [305],

aquéllos con historia familiar de alcoholismo, pero sin antecedentes familiares

Algunos autores consideran que son las funciones ejecutivas las más

de trastorno antisocial de la personalidad, los que presentaban déficit en las

directamente relacionadas con el pronóstico. Alter- man et al [306]

funciones ejecutivas. Esta alteración consistía en dificultades en la regulación

encontraron que el funcionamiento cognitivo complejo (medida que se

y la supresión de la respuesta, aunque este grupo no difería en otras

asemeja a las funciones ejecutivas) se asociaba con un mejor pronóstico de

variables, como el Cl. En cambio, los niños de familias con ambos trastornos

los pacientes alcohólicos. En cambio, la capacidad verbal, el aprendizaje

no diferían en las funciones ejecutivas, aunque sí en cuanto al Cl y la

verbal auditivo y la memoria lógica no tenían relación con la evolución del

dependencia de la recompensa. Por tanto, los autores descartaron el papel

problema. Sin embargo, Moriyama et al [89] encontraron que la ejecución en la

mediador del trastorno antisocial de la personalidad en la relación entre las

batería de evaluación de funciones ejecutivas (BADS) no predecía la

funciones ejecutivas y el desarrollo del alcoholismo, y plantearon que se

evolución específica de la dependencia alcohólica en variables como el tiempo de abstinencia o los episodios de recaída. No obstante, observaron que la

trataba de dos vías diferentes de predisposición a la adicción [250],

ejecución en dos de los subtest predecía la situación laboral a los 18 meses, de forma que un mejor funcionamiento ejecutivo se asociaba a una mayor Conclusiones

probabilidad de adaptación laboral. En la misma línea, un estudio de seguimiento de sujetos alcohólicos no encontró relación entre el rendimiento

En definitiva, parece que la presencia de alteraciones neurop- sicológicas en

cognitivo tras la desintoxicación con mantenerse abstinente o recaer en los 6

los descendientes de alcohólicos puede considerarse como un marcador de

meses siguientes. La valoración incluía test de memoria episódica y de

riesgo para la adicción, aunque queda por aclarar el origen y el tipo de

funciones ejecutivas [127]

influencia de este déficit en el desarrollo de un trastorno por uso de sustancias.

Otros estudios se han centrado en la relación existente entre el déficit

En cualquier caso, estos modelos apoyan la hipótesis de que en el

neuropsicológico y el abandono del tratamiento, y han encontrado una relación

desarrollo del alcoholismo existe una vulnerabilidad individual previa que se

directa entre el funcionamiento cognitivo y el logro de los objetivos dentro del

activa posteriormente por factores ambientales. Considerando estos

tratamiento, o el mayor tiempo de permanencia en éste [307,308], En con-

hallazgos, parece que la prevención del abuso de drogas se puede beneficiar

creto, otras dos investigaciones con adictos a la cocaína han confirmado la

de intervenciones clínicas dirigidas a fortalecer las funciones ejecutivas,

relación entre funcionamiento neuropsicológico, retención en el tratamiento y

regular el temperamento y mejorar estrategias de socialización en niños

resultados terapéuticos. Así, Aharonovich et al [309] estudiaron un grupo de

antisociales.

18 adictos a la cocaína en tratamiento cognitivo-conductual de 12 semanas de duración, y encontraron que los que finalizaban (n = 6) realizaron mejor que los que abandonaron (n = 12) las pruebas de atención, razonamiento y procesamiento espacial. Además, los que obtuvieron puntuaciones bajas en la

Implicaciones para el tratamiento: pronóstico e indicaciones terapéuticas

evaluación neu- ropsicológica abandonaron el tratamiento más temprano y presentaron más consumos de cocaína detectados mediante analíticas. El

A pesar de la escasez de estudios que analizan la influencia del déficit cognitivo en la respuesta al tratamiento y el pronóstico, los datos disponibles parecen apoyar esta relación. Por ejemplo, en un estudio con 120 alcohólicos asignados a tres modelos de tratamiento (entrenamiento en habilidades de atontamiento, terapia cognitivo-conductual y terapia de apoyo inespecífica) se encontró una clara asociación entre la ausencia de déficit cognitivo y un período de abstinencia más prolongado, con cualquiera de los métodos de tratamiento aplicados [303]. Similares resultados se obtuvieron al encontrar que un peor rendimiento en los test neuropsicológicos en un grupo de 103 alcohólicos predecía la recaída en el consumo de alcohol [304].

mismo grupo de investigación replicó este estudio con una nueva muestra de 56 adictos a la cocaína en un tratamiento cognitivo-conductual de 12 semanas [135], y encontraron un perfil cognitivo diferenciado entre los que finalizaron el tratamiento (n = 16) y los que lo abandonaron prematuramente (n = 40). Estos últimos obtuvieron peores resultados en atención, memoria, habilidades espaciales y en los índices globales de velocidad y exactitud de la batería MicroCog [310], El déficit cognitivo parece incidir de manera más directa en funciones atencionales, como ¡a atención focalizada (concentración) y la atención sostenida [19,135,308,309], Por lo tanto, los resultados parecen coincidir al indicar que el funcionamiento de la atención es un indicador con relevantes implicaciones clínicas, debido a que el adecuado funcionamiento de la aten-

451

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

ción es un prerrequisito para codificar, memorizar y procesar información y,

realizar frecuentes ejercicios de recuerdo y pedir con frecuencia al paciente

por lo tanto, será un aspecto clave para el pronóstico del tratamiento [308],

que proporcione feedback confirmatorio de la comprensión de lo tratado en

Por tanto, desde una perspectiva terapéutica, la presencia de un déficit

cada sesión. Asimismo, en caso de que el déficit afecte al aprendizaje verbal,

neuropsicológico podría tener importantes implicaciones al afectar al éxito de

sería más adecuado acentuar el entrenamiento en habilidades de

los programas de tratamiento. Cada vez más, los tratamientos de

afrontamiento, antes que un enfoque centrado en la comprensión de aspectos

rehabilitación de drogodependen- cias están incorporando elementos de

psicodiná- micos o relaciónales. Otra vía de investigación en este ámbito tiene

modelos cognitivo-con- ductuales, tales como la prevención de recaídas, y en

que ver con el desarrollo de fármacos que mejoren el funcionamiento cognitivo

los tratamientos residenciales, los programas de rehabilitación emplean

de estos pacientes. Los estudios realizados con el modafinilo y la atomoxetina

técnicas rigurosas de comportamiento. Estos dos elementos requieren un

representan algunos ejemplos de este interesante ámbito de estudio. Aunque

funcionamiento cognitivo adecuado, que posibilite la asimilación de los

cabe considerar que estas recomendaciones son guías adecuadas para la

contenidos de! programa y la adquisición de las habilidades de afrontamiento

atención clínica de cualquier tipo de trastorno mental, parece lógico fomentar

necesarias. Sin embargo, lo habitual en la práctica clínica es presuponer que

su empleo en pacientes afectados por trastornos de la atención o de la

las capacidades cognitivas del paciente le permiten beneficiarse de este tipo

memoria.

de intervenciones, sin llevar a cabo medidas objetivas de las mismas. Así, la

Algunas dificultades que con frecuencia exhiben los adictos a drogas

mayoría de los programas de deshabituación no suelen incluir un cribado del

pueden estar en íntima relación con la alteración de su funcionamiento

déficit cognitivo entre los protocolos de evaluación inicial de los pacientes

cognitivo. Por ejemplo, el déficit en la memoria de trabajo puede afectar a la

[7,12,311].

comprensión y retención de las instrucciones dadas durante las sesiones

Sin embargo, hemos observado que las adicciones se acompañan con

terapéuticas. Asimismo, el déficit en la flexibilidad mental, expresado por la

frecuencia, al menos en las primeras etapas tras el cese del consumo, de

tendencia a repetir conductas sobreaprendidas, puede dificultar la

alteraciones cognitivas de carácter sutil, que pueden ser claves en el

generalización de los aprendizajes realizados en el contexto terapéutico. Por

mantenimiento o el cese de la conducta adictiva. Así, las dificultades en la

último, las alteraciones de la atención alterna pueden entorpecer el manejo del

atención, en la memoria, en el funcionamiento ejecutivo, en el control de la

craving y favorecer, la aparición de recaídas, y aumentar la gravedad de las

impulsividad o en la toma de decisiones pueden aumentar las dificultades de

mismas. Por lo tanto, la inclusión de instrumentos de cribado neuropsicológico

los pacientes en autorregistrar su conducta, en la identificación de

en los protocolos de evaluación de los adictos puede ser de utilidad para

desencadenantes contextúales de los episodios de consumo de sustancias o

detectar pacientes con dificultades que puedan afectar de manera crítica a su

en la modificación de las conductas más inapropiadas [9]. Estas carencias

evolución en el tratamiento.

condicionan la capacidad de los pacientes para aprovecharse de los trata-

Como conclusión, cabe realizar una serie de sugerencias sobre la

mientos de rehabilitación, y pueden provocar una falta de comprensión de las

idoneidad y las utilidades de la evaluación neuropsi- cológica en el ámbito de

indicaciones ofrecidas por los terapeutas, con los sentimientos de frustración

las adicciones. Para ello, adaptaremos las propuestas por Ersche y Sahakian

consiguientes y el aumento del riesgo de abandono prematuro del tratamiento

[316] y Yucel y Lubman [317] en el ámbito de los trastornos adictivos. En

[309],

primer lugar, hay que insistir en que, a pesar de que se ha constatado la

Por ello, puede ser necesario modificar los programas de tratamiento para

relevancia del estado cognitivo de los adictos para su buena evolución a lo

que se adapten a las capacidades cognitivas de los pacientes. La mayoría de

largo del tratamiento, la evaluación neuropsico- lógica de estos pacientes aún

los autores hace hincapié en la necesidad de considerar el déficit cognitivo en

ocupa un lugar secundario, en el mejor de los casos, en los protocolos de

el diseño de! tratamiento [40,82,101,130,312-315], lo que, sin duda, en la

evaluación inicial. Sin embargo, la valoración cognitiva de los adictos puede

práctica clínica aún no se toma suficientemente en cuenta.

mejorar la comprensión de la naturaleza de las dificultades que estos

En concreto, algunos autores [135] han propuesto efectuar adaptaciones

pacientes exhiben en su vida cotidiana. Parece razonable deducir que esta

del encuadre terapéutico para pacientes afectados por déficit cognitivo. En

mejor comprensión facilitará la alianza terapéutica y, por ende, la retención en

primer lugar, parece adecuado incluir en los protocolos de evaluación inicial de

el tratamiento, verdadero caballo de batalla de los programas de rehabilitación

pacientes un cribado del déficit neuropsicológico, ya que algunos pacientes

de adicciones.

afectados por alteraciones cognitivas podrían ver reducidos los efectos

Este tipo de conocimiento nos permitirá acercarnos a entender el

positivos de los tratamientos de deshabituación [7]. Asimismo, la clarificación

fenómeno de la adicción (y cualquier otro trastorno mental) en términos de los

de funciones conservadas y afectadas en cada paciente podría ser de utilidad

procesos cerebrales alterados, y enfocar el tratamiento rehabilitador de una

en el diseño de tratamientos individualizados, y proporcionar así información

manera más específica, partiendo de las funciones más conservadas y

relevante, por ejemplo, en la orientación laboral [9],

afectadas, y ofreciendo a cada paciente las actividades terapéuticas más

Además, si la alteración afectara a la atención sostenida, sería mejor realizar dos sesiones semanales de 30 minutos que una sola sesión de 60 minutos de duración. Igualmente, dentro de cada consulta sería más adecuado trabajar con información multimodal (por ejemplo, verbal y visual),

452

necesarias para su caso.

N EURO PSICOLOGÍA DE LAS DROGODEPENDENCIAS

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459

N. LANDA‐GONZÁLEZ, ET AL

460

Introducción La neuropsicología del desarrollo tiene como principal objetivo el estudio de las relaciones entre el desarrollo del cerebro y el desarrollo de los procesos cognitivos y, en general, de la conducta [1]. El desarrollo se rige por unos principios generales, que se describirán en un primer momento. A

Neuropsicologia infantil

continuación, y basados en estos principios, se presentarán los principales hitos que se dan en el desarrollo cerebral y cognitivo durante la infancia y hasta la edad adulta.

E. Pérez A. Capilla 

Principios que rigen el desarrollo Discontinuidad Se podría definir el desarrollo como 'un crecimiento continuo, que es periódicamente interrumpido por breves períodos de rápido cambio' [2], Estos breves períodos de rápido cambio marcan la transición de un estadio de desarrollo a otro cualitativamente diferente [3], Las edades a las que ocurrían estas transiciones las describió hace más de 50 años Jean Piaget [4] y, en los últimos años, las han corroborado distintos estudios neu- roanatómicos [1,5] y neurofisiológicos [6,7], Por esta razón, nos hemos basado en el modelo de Piaget [4,8,9] y en las ampliaciones que los miembros de la escuela neopiagetiana han realizado de su teoría [10-12] para estructurar los hitos evolutivos que se describirán en este capítulo en los siguientes estadios de desarrollo: primera infancia (0-2 años), período preescolar (2-6 años), período escolar (6-12 años) y adolescencia (12-20 años). En contra, algunos autores, partiendo del hecho de que la ejecución en cada nivel de desarrollo varía en función de distintos factores, como el contexto de evaluación, el estado de arousal o el estado emocional, han argumentado que no existen estadios generales de desarrollo [13,14]. Sin embargo, estos argumentos no han tenido en cuenta que, aunque la ejecución en un determinado momento del desarrollo no es siempre exactamente la misma, sí se encuentra dentro de un rango de desarrollo. De esta idea surge el concepto de zona de desarrollo próximo, que Vygotsky definió como 'la distancia entre el nivel de desarrollo real, determinado por la resolución de un problema sin ayuda, y el nivel de desarrollo potencial, determinado por la resolución de un problema bajo la guía de un adulto, o en colaboración con sus compañeros mas competentes' [15]. Si se utiliza una metáfora, el cerebro del niño podría ser una semilla que tiene la capacidad, el potencial, de desarrollarse hasta llegar a convertirse en una planta, lo que sucederá siempre y cuando se le den los cuidados necesarios (nutrientes, agua y luz). Si esto ocurre de una manera continuada, un día,

465

E. PÉREZ, ET AL

la planta germinará. En el caso del niño, el cuidado necesario para que alcance el nivel de desarrollo potencial es, principalmente, la práctica. Y la germinación se correspondería con la emergencia de un estadio de desarrollo cualitativamente diferente [16], con la adquisición de una competencia cognitiva nueva, reflejo del establecimiento y refinamiento de nuevos circuitos cerebrales. A partir de estos conceptos se pueden explicar frases que se escuchan frecuentemente en los centros educativos, como 'su hijo todavía es inmaduro' y, por este motivo, aunque se le intente enseñar una conducta nueva todavía 'no está preparado'. Otro comentario que se escucha habitualmente está relacionado con la práctica y es 'su hijo podría hacerlo mucho mejor, pero le falta trabajar en casa'. Estos ejemplos permiten introducir el segundo principio: la interacción necesaria entre la genética y el ambiente para que se den, de manera efectiva, los procesos de desarrollo.

Jerarquía El refinamiento de los circuitos neuronales en distintas regiones del cerebro del niño no es homogéneo ni paralelo en el tiempo, es decir, es heterocrónico [25,26]. Hasta hace relativamente poco se asumía que la heterocronicidad era una característica intrínseca al desarrollo cerebral en diferentes especies [27], de manera que las áreas sensoriales y motoras tenían un desarrollo más temprano que las áreas asociativas. Sin embargo, hoy se sabe que esto no se cumple, ni siquiera, en el caso de nuestros parientes filogenéticos más cercanos, los primates, en los que la sinaptogénesis es concurrente en todas las regiones corticales, incluida la corteza prefrontal [28], Este hecho tiene una implicación funcional muy importante, ya que los sistemas neurales comienzan a ser funcionales en el momento en que se desarrollan sus conexiones sinápticas, por lo que en los primates todos los sistemas corticales comienzan a ser funcionales aproximadamente de manera simultánea [19]. Sin embargo, en el ser humano, la creación de sinapsis tiene lugar en distintos momentos para distintas regiones, durante un período relativamente prolongado [19], lo que podría suponer la emergencia de una

Interacción genética-ambiente

nueva forma de organización funcional de los circuitos neurales, El cerebro se desarrolla, en un primer momento, según un programa

cualitativamente diferente de la que presentan especies filogenèticamente

genéticamente determinado que hace que señales, tanto moleculares como

más antiguas.

eléctricas, surjan espontáneamente durante el desarrollo de los circuitos

La heterocronicidad presenta un patrón espacial consistente, que fue

neuronales [17]. Un fenómeno esencial en la creación de los circuitos

evidenciado hace años por estudios electrofisiológi- cos [6,29] y está siendo

neuronales es la sinap- togénesis, es decir, la creación de los contactos

confirmado recientemente por estudios realizados con RM [25,26], Según

sinápticos entre neuronas que permitan su comunicación. La primera oleada

todos ellos, la organización cerebral ocurre, de manera general, de lateral a

de formación de sinapsis es un proceso aleatorio determinado genéticamente,

media!, de rostral a caudal, y del hemisferio izquierdo al derecho.

que produce un gran número de contactos sinápticos entre neuronas por el

El desarrollo, por lo tanto, sigue una secuencia jerárquica de desarrollo, en

mero hecho de poder comunicarse empleando unos neurotransmisores

la que las regiones sensoriales y motoras primarias maduran antes que las

concretos [18]. De esta manera, se llegan a formar hasta un 40% de

regiones asociativas, como la corteza prefrontal o las cortezas supralímbica y

conexiones sinápti- cas más que en el adulto [19]. Sin embargo, no todas ellas

parietotemporal asociativa [30-32],

son funcionalmente relevantes. Por este motivo, tiene lugar el proceso de

De lo anteriormente descrito se puede concluir, a modo de resumen, que

poda, tras el cual sólo perdurarán las conexiones más eficientes en función de

las regiones filogenèticamente más antiguas maduran antes que las más

las demandas ambientales o, lo que es lo mismo, las sinapsis que se repiten

recientes [26,33], Como parece lógico, la funcionalidad de las regiones de

se mantendrán, mientras que las que no se repiten se eliminarán [20,21], Tal y

asociación sólo tiene sentido una vez que las regiones sensoriomotoras han

como lo definió el neurocientífico Gerald Edelman, premio Nobel, el proceso

madurado [26], ya que su cometido es integrar y trabajar sobre lo que se

de poda sináptica sería una especie de 'darwinismo neu- ral'.

procesa inicialmente en estas últimas. En este sentido, el cerebro presenta

Macroanatómicamente, según se ha observado mediante resonancia

una organización vertical, en la que las estructuras más recientes están en lo

magnética (RM), este fenómeno se refleja en una disminución en el volumen

más alto de la jerarquía, ejerciendo un papel de regulación de las estructuras

de la sustancia gris cerebral [22],

más antiguas, así como de autorregulación del desarrollo cortical [33]. Esta

En conclusión, se puede decir que el desarrollo no está determinado, ni

labor está desempeñada, principalmente, por la corteza prefrontal, que, en la

mucho menos, por la genética, sino que la experiencia y, en general, el

especie humana, ha experimentado un crecimiento 'desproporcionado', hasta

ambiente juegan un papel esencial [23],

llegar a ocupar el 29% del total de la corteza [34], Sin embargo, hay que tener

Por este motivo, durante el periodo pre y perinatal el desarrollo del cerebro es

en cuenta que el desarrollo de los procesos cognitivos no depende

altamente vulnerable a acontecimientos como prematuridad, bajo peso al

únicamente de la maduración de regiones cerebrales específicas (por ejem-

nacer, infecciones o hipoxia, que pueden tener importantes repercusiones

plo, la corteza prefrontal), sino también de la maduración de las conexiones

sobre el curso normal del desarrollo [24],

entre ellas [35-37]. Para que los distintos circuitos neuronales se integren en un único sistema cognitivo, es necesario que estén bien comunicados. Un fenómeno clave para que esta comunicación sea óptima es la mielinización de los axones, que se ha relacionado con el incremento de volumen de la

466

N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

sustancia blanca observado mediante RM [25,26]. La mielinización consiste

La densidad sináptica es otro parámetro que permite observar la secuencia

en la formación de vainas de mielina alrededor de los axones, con la función

jerárquica de desarrollo que se explicaba en el apartado anterior. Mientras que

de incrementar la velocidad de transmisión de los impulsos eléctricos en más

el pico en la densidad sináptica de la corteza visual se da alrededor de los 4

de 100 veces [26]. El incremento en la velocidad de procesamiento aumenta

meses, en otras regiones, como las regiones responsables de la audición y el

la eficacia del sistema neuronal [24], ya que permite mejorar la capacidad

lenguaje, este hecho no se observa hasta unos meses más tarde [23], Como

para combinar de manera precisa información de múltiples fuentes [26]. Este

cabe esperar, una de las regiones cuyo desarrollo sináptico es más tardío es la

proceso comienza en pequeña medida antes del nacimiento [23,30] y

corteza prefrontal. En concreto, la cima en la densidad de sinapsis en la

continúa hasta la edad adulta [23,38,39]. En concreto, la mielinización

corteza prefrontal mesial ocurre alrededor del año [23, 50], y coincide con el

comienza en el tercer mes de gestación, y correlaciona con el aumento del

incremento de la tasa metabòlica en esta región, como se verá a continuación.

peso cerebral [40], el sistema nervioso periférico, las raíces motoras y

Con respecto a los patrones metabólicos, observados por medio de

sensoriales, y las cortezas somatosensorial, visual y auditiva, en este orden.

tomografia por emisión de positrones (PET), en el recién nacido se aprecia,

Poco después del nacimiento se produce la mayor parte de la mielinización

como era de esperar, una mayor actividad en las estructuras más antiguas

[41]. Tras el primer año de vida, el cerebelo y todas las regiones del cuerpo

filogenèticamente [51], Así, las regiones con una mayor tasa metabòlica son

calloso ya han comenzado su mielinización [17]. Paralelamente se de-

los núcleos talámicos, el tronco cerebral, el vermis cerebeloso, la corteza

sarrollarán las áreas de asociación parietales y temporales [24], Las últimas

sensoriomotora primaria [32,52], la corteza cingular, la región hipocampal y,

áreas en mielinizarse serán la corteza parietal posterior y la prefrontal [42].

ocasionalmente, los ganglios basales [51,53], Desde los 6 hasta los 12 meses,

Esta última no completará este proceso hasta entrada la edad adulta [43,44].

el consumo metabólico en la corteza prefrontal experimentará un aumento

Como se puede apreciar en la secuencia descrita, la mielinización, como los

significativo, lo que explica la adquisición, durante este período de un gran

demás procesos implicados en el desarrollo cerebral, se rige por este

número de habilidades [32, 35], como se verá posteriormente. A partir de los

principio de jerarquía [42,45,46], que será también la tónica del desarrollo

18 meses, la tasa de consumo de glucosa es similar a la del adulto, y los

cognitivo, como se verá en el siguiente apartado.

circuitos que comenzaron a madurar hace ya 12 meses se encuentran

Hasta aquí se han expuesto los principios básicos del desarrollo. A partir de ahora se presenta el desarrollo de los procesos cognitivos, reflejo del

instaurados, lo que permitirá al niño adquirir habilidades cada vez más complejas.

desarrollo que está ocurriendo en cada momento en el cerebro de los niños. Sin embargo, ha de tenerse en cuenta que los procesos cognitivos no se desarrollan de manera aislada [47], por lo que tras la descripción de los

Percepción

principales hitos de desarrollo de cada período intentaremos ofrecer una visión integradora de las relaciones existentes entre las destrezas adquiridas de

Nada más nacer, el bebé recibe información del entorno por medio de los

manera concurrente en los distintos procesos cognitivos.

órganos sensoriales. Su sistema sensorial responde cuando detecta un estímulo, ya sea auditivo, olfativo, visual, táctil o gustativo. Los bebés, hasta los 2 meses, responden a los sonidos dentro de la frecuencia del habla y tienen una preferencia por el habla frente a otros sonidos rítmicos [54,55],

Primera infancia (0 a 2 años)

Asimismo, son capaces de identificar a su cuidador estando dormidos, en función del olor y la forma en la que les acunan [56].

Durante los dos primeros trimestres de gestación, se forma la arquitectura

A las pocas semanas, ya pueden percibir los bordes y la profundidad de

básica del cerebro. Posteriormente, y a lo largo de los primeros años de vida,

los objetos [56-58] y muestran una preferencia hacia figuras compuestas por

tienen lugar cambios en los circuitos neuronales y en las conexiones que

líneas curvas [59] y rostros humanos [17, 57], La capacidad de reconocer

mantienen entre sí, lo que permite que la funcionalidad del cerebro vaya,

caras seguirá perfeccionándose a lo largo del primer año de vida, en relación

progresivamente, en aumento [17],

con la mielinización del fascículo longitudinal inferior [58].

En el momento del nacimiento, el nervio vestibulococlear ya está

Entre los 2 y 3 meses, el bebé es capaz de percibir los colores y la

mielinizado. Sin embargo, las raíces sensoriales, que comenzaron este

estructura global de una imagen, y puede reconocer el rostro de su madre

proceso durante el período prenatal, aún no lo han finalizado [23,48]. Con

[60].

respecto a las vías motoras, el fascículo corticoespinal experimenta el proceso

A los 3 meses se produce una serie de cambios perceptivos,

de mielinización entre el sexto y el octavo mes. Otra estructura que comienza

principalmente en la capacidad de discriminación perceptiva .y en la visión

su mielinización tras el nacimiento es la formación reticular, localizada en el

binocular [61], que se debe a la maduración de los órganos visuales, la

tronco encefálico, y cuya función es mantener el nivel mínimo de conciencia y

corteza visual y las vías que conectan ambos [62], Alrededor del octavo mes,

la regulación de la atención [5,49]. El desarrollo de otros tractos intracorticales,

tanto la agudeza visual como la binocularidad alcanzan niveles adultos [63].

como el fascículo arqueado o el fascículo longitudinal inferior, es más tardío y continúa hasta los 12 meses.

Finalmente, entre el sexto y el noveno mes de vida, el bebé es capaz de extraer información sobre la forma cuando la imagen completa está ausente,

467

E. PÉREZ, ET AL

así como de percibir los movimientos humanos y las emociones faciales como un todo organizado y con significado [60].

Memoria A los 3 meses se produce un aumento en la velocidad con la que los bebés son capaces de reconocer un acontecimiento vivido [73]. Se podría hablar, entonces, de una memoria pre- explícita, que depende principalmente del

Atención

hipocampo. Con el objetivo de conocer hasta qué punto los bebés

El recién nacido muestra pequeños períodos de alerta, cuando está despierto únicamente, durante las dos primeras semanas, entre un 11 y un 19% del tiempo [62], Sin embargo, aunque su mirada parezca aleatoria, no es así; la capacidad para seleccionar información ya está en marcha, aunque de manera muy rudimentaria [5, 64, 65], Entre los 2 y los 3 meses el bebé comienza a estar más tiempo despierto, mirando a su alrededor y poniendo en práctica los circuitos visuales [62], Su nivel de alerta durante estos meses va a depender de la postura en la que esté, lo que, probablemente, se deba a la estimulación vestibular [66,67], Al final del segundo mes, y provocado por el gran cambio cortical que se ha producido, los procesos atencionales ya pueden controlar el movimiento ocular y son capaces de centrar su mirada en una pequeña área del rostro de su madre y establecer contacto ocular [62], Estos patrones de mirada estarán cada vez más determinados por la atención y por la experiencia acumulada. A partir del tercer mes, el bebé comienza a utilizar su atención de manera cada vez más flexible e influenciada por la experiencia. El comportamiento del adulto (expresión facial alegre junto con el habla) durante los juegos 'cara a cara' determinará el tiempo que el bebé atenderá a su cara. Durante el sexto mes, se considera que el circuito de orientación o atencional posterior [68] comienza a ser funcional. Este circuito es responsable de la atención visuoespacial, de la capacidad para cambiar el foco atencional de un estímulo a otro [69] y, anatómicamente, está conformado por la corteza parietal posterior, el colículo superior y el núcleo pulvinar del tálamo [68,70]. La maduración del colículo superior, al final del primer año de vida, está íntimamente relacionada con el desarrollo de la atención alternante visual, ya que esta estructura mesencefálica se ha relacionado con la habilidad para cambiar la atención de un estímulo a otro. Esto posibilita que el niño pueda dirigir su atención hacia el estímulo de interés, compartiendo con el adulto la atención sobre un mismo objeto [71]. Paralelamente, el niño comienza a seguir instrucciones dadas por el adulto, imitándole y dirigiendo su atención sobre aquello que despierta su interés. Entre los 6 y 18 meses, los niños son capaces de seguir la mirada de otra persona, pero no necesariamente dirigir su atención hacia el objeto al que presta atención la otra persona. Ésta es una habilidad que dominarán al cumplir un año [72], y que, como se verá más adelante, es de vital importancia para el desarrollo del lenguaje.

prelingüistas son capaces de recordar situaciones, Rovee-Collier [74,75] diseñó una investigación en la que colocaba un móvil atado a la pierna de bebés de 3 meses con una cinta, de forma que pasaron de dar patadas aleatoriamente a mover la pierna para que el móvil se balanceara. Una semana después, cuando se les presentó el móvil, los bebés comenzaron a dar patadas esperando que éste se moviera. Sin embargo, si en vez de una semana se dejaba transcurrir dos semanas, los bebés parecían no recordar que si movían su pierna el juguete también lo haría, por lo que se decidió introducir una sesión de 'reactivación' entre las dos semanas, que consistía, únicamente, en mostrarles el móvil, pero no se les ataba la cinta a la pierna, es decir, no podían moverlo si daban patadas. Así, se comprobó que, en esta ocasión, los bebés sí eran capaces de recordar que si movían su pierna también lo haría el juguete. Investigaciones posteriores encontraron que las condiciones externas en las que se producían las sesiones de reactivación condicionaban la ejecución en la sesión de recuerdo, por lo que les resultaba más fácil recordar la tarea si estaban siempre en la misma habitación [76,77] o si durante la sesión de reactivación estaba sonando la misma música y se olían los mismos olores que durante la primera sesión de aprendizaje [78]. Estos hallazgos indican que las señales contextúales son de gran importancia a la hora de establecer la memoria [79]. El papel del condicionamiento operante es altamente relevante para la adquisición de nuevas conductas. El bebé actúa e influye en el ambiente, cuando sonríe obtiene la atención de los padres o cuidadores, lo que provoca que esta nueva conducta se repita [79]. Además, como se ha comentado, la repetición es un proceso esencial para el afianzamiento de una habilidad y el desarrollo de un proceso cognitivo. Por lo tanto, el condicionamiento jugaría un papel importante en el fortalecimiento de conductas que el bebé tiene adquiridas en cada momento. A partir de los 6 meses, la maduración del hipocampo, especialmente del giro dentado, junto con el desarrollo del área circundante (la corteza parahipocampal), se ha relacionado con la mejora gradual y progresiva de la memoria explícita, que se prolongará durante los años siguientes [17,80], Así, a partir de los 9 meses, los bebés empiezan a imitar las conductas que ha realizado otro adulto tras una demora y son capaces de anticipar el futuro basándose en experiencias básicas del pasado reciente. Funciones ejecutivas

Por último, existe una relación lineal entre la edad y el tiempo que los niños

Como se ha comentado en la introducción de este apartado, alrededor del año

pueden mantener la atención visual [62]. Este aumento en el tiempo durante el

de vida se suceden en el cerebro una serie de cambios, tanto anatómicos [50]

cual pueden estar atentos hace que puedan focalizarse en un objeto o rostro,

como funcionales [32,52], que inciden de manera preferente sobre la corteza

analizarlo con más precisión y utilizar esa información para guiar su conducta.

prefrontal. Aunque a esta edad tan temprana aún no se pueda hablar de funciones ejecutivas, sí es cierto que esta serie de cambios está reflejando la preparación del cerebro para adquirir los prerre- quisitos que darán lugar, al final del período preescolar, al pleno desarrollo de las funciones ejecutivas.

468

N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

Uno de estos prerrequisitos es la permanencia del objeto, que se refiere a la capacidad para crear una representación mental del mundo que le rodea y

bebés que desarrollan el lenguaje más rápidamente llegan a niveles superiores de educación a los 16 y 31 años [89],

mantener esta información activa [81]. Se ha sugerido que la función subyacente a esta habilidad es la memoria operativa [35,82]. Su evaluación se ha llevado a cabo mediante tareas de respuesta demorada, equivalentes a la

Desarrollo afectivo y social

tarea A no B utilizada por Piaget [81], en la que se esconde un objeto en uno de los dos lugares posibles (uno a la derecha; otro a la izquierda).

Entre los 2 y los 3 meses aparece el establecimiento del contacto ocular. Este

Transcurridos unos segundos, el niño debe señalar el lugar donde ha sido

hecho es de vital importancia para el desarrollo de la relación afectiva entre el

escondido el objeto. Esto supone que el niño ha tenido que mantener esta

bebé y el cuidador. En un estudio realizado por Robson y Moss [90], las

información activa durante unos segundos, además de inhibir la tendencia de

madres referían que era en este momento, entre las 6 y 9 semanas, cuando

respuesta dominante que le llevaría a señalar la posición en la que se encon-

reconocían a sus hijos como individuos.

traba el objeto en el ensayo previo [35,82], Los niños, antes de adquirir esta

Los juegos 'cara a cara', además de tener un papel relevante en el

habilidad, muestran un patrón conductual similar al observado en pacientes

desarrollo de la atención, como se comentó anteriormente, son muy

con daño cerebral del lóbulo frontal, cuando buscan el objeto de forma

importantes para alcanzar los primeros hitos de la interacción social. Así, si el

repetida (error perseverativo) en la posición en la que se encontraba en el

adulto utiliza una expresión alegre y la acompaña de frases, la respuesta y el

ensayo anterior [83]. La permanencia del objeto aparece aproximadamente a

tiempo que dedica el bebé a mirar la cara de su compañero de juego será

los 8 meses [81], y se desarrolla durante el período comprendido entre los 8 y

mayor que si el adulto simplemente sonríe o dice las frases acompañadas de

los 12 meses, en el que se observan incrementos en el tiempo de demora de

una expresión facial neutra [91,92],

dos segundos cada mes [35]. Finalmente, aunque la corteza prefrontal es una

A los 5 meses, el bebé comienza a manipular objetos, al tiempo que

estructura clave en esta habilidad, y en la memoria operativa espacial en

aparece uno de los hitos fundamentales en el desarrollo social y emocional, la

términos más generales, no es la única región involucrada. Sería más correcto

ansiedad de separación [79], A partir de este momento, el bebé es capaz de

decir que la habilidad está en la 'conexión' de la corteza prefrontal con

reconocer la cara de sus cuidadores y, por tanto, identificar a los extraños,

regiones corticales posteriores, en especial, con la corteza parietal [35, 36, 84,

reaccionando ante ellos, en la mayoría de los casos, de manera negativa.

85],

Conforme transcurren los meses, los bebés manejan su ansiedad de distintas formas: a los 6 meses lloran e intentan alejarse del extraño; a los 12, para tranquilizarse, se chupan el pulgar, y a los 18 ya son capaces de desviar su atención hacia algo distinto o intentan dirigir la interacción con el extraño [93],

Lenguaje

Estos distintos comportamientos son el reflejo del desarrollo cerebral que los A los 8 meses es el momento en el que los bebés inician el balbuceo con

niños están experimentando y que les permite llevar a cabo conductas en las

sonidos vocálicos y consonanticos repetidos en sílabas (ma-ma-ma;

que, cada vez, intervienen más procesos: a los 6 meses presentan una

pa-pa-pa). Al final del primer año de vida, ya son capaces de comprender

respuesta emocional incontrolada, junto con una respuesta motora de

palabras sencillas, entonaciones simples y comienzan a emitir las primeras

evitación; a los 12 son capaces de regular la respuesta emocional y poner en

palabras reconocibles [56], aunque a esta edad el lenguaje simplemente

marcha una conducta que les tranquiliza basándose en su experiencia, y

acompaña a la acción [62]. Entre el primer y segundo año aumenta el

finalmente, a los 18 meses pueden regular su respuesta emocional, cambiar el

vocabulario, aunque no de manera constante, adquiriendo 50 palabras entre el

foco atencional hacia otro estímulo que no les produzca ansiedad e iniciar una

13.° y 18.° mes. En este momento se produce una eclosión del vocabulario,

conducta.

llegando a aprender tres o más palabras al día, mayoritariamente sustantivos

Entre los 9 y 12 meses, el niño guía su comportamiento basándose en la

[86], seguidos en el tiempo por palabras de acción y, finalmente, de estado

reacción de sus padres [17]. A esta edad, el niño regula su conducta,

[56], Sin embargo, el niño deberá esperar un poco más para conseguir el

principalmente, utilizando la información auditiva que le proporciona la voz del

dominio del lenguaje y que éste le ayude a regular su conducta.

adulto más que analizando la información del rostro [94], ya que, cuando

El retraso en la adquisición del lenguaje y sus posibles repercusiones

atiende a su padre/madre, no mira a la cara más tiempo que a otra parte del

sobre otros procesos cognitivos ha generado un gran número de

cuerpo [95], Durante el segundo año de vida, sin embargo, los niños, ante una

investigaciones. Los niños que comienzan a hablar tarde se consideran 'niños

situación ambigua, muestran una preferencia a mirar directamente a la cara de

de riesgo' para presentar un retraso en el lenguaje posteriormente [87,88], Un

su padre/madre [95] y guiar su reacción o su conducta en función de su

estudio longitudinal realizado recientemente ha encontrado que el nivel del

expresión [95,96], La habilidad para el reconocimiento facial de emociones, al

lenguaje, tanto expresivo como receptivo, a los 10 meses es un indicador del

igual que la atención, o la capacidad de inhibición y planificación, se desarrolla

desarrollo cognitivo y del rendimiento académico a los 10 años de edad, y que

de forma continua durante la infancia.

este hecho depende del género, permitiendo una predicción más clara en el

Por último, cuando un niño de 18 meses se mira en el espejo, comprende

caso de las niñas con respecto a los niños [87]. Otros estudios indican que los

que está mirando su propia imagen (autorre- conocimiento) [79]. Durante el

469

E. PÉREZ, ET AL

siguiente año, y conforme va mejorando su capacidad lingüística y de representación, hará intentos por lograr una autodescripción y una autoevaluación que le permita reflejarse en sí mismo y en su comportamiento [79]. Esto supondrá el aprendizaje en la identificación y reconocimiento de emociones más complejas, como el orgullo, la pena, la vergüenza e, incluso, la culpa. Para ello necesitará de un contexto social adecuado que le ayude a identificar qué sentimientos son los mejor recibidos y cuáles resultan desagracia- bles para su familia y su entorno cercano [97],

Percepción Durante el período preescolar no se muestran avances significativos en cuanto a la percepción visual, que sí se producirán, sin embargo, más adelante. Al final de esta etapa los niños son capaces de detectar y discriminar formas simples [47], Con respecto a la percepción táctil, los niños preescolares mejoran su capacidad para discriminar texturas. Además, a los 5 años ya han adquirido las gnosis digitales, es decir, manteniendo los ojos cerrados, son capaces de diferenciar e identificar los dedos de la mano cuando se les toca con un punzón [103],

Conclusión Durante los primeros meses de vida parece que los bebés únicamente comen y lloran. Sin embargo, su cerebro está continuamente interaccionando con el

Atención

entorno para establecer los primeros circuitos, imprescindibles para que los La atención está coordinada con otros procesos cognitivos, como la memoria,

procesos cogni- tivos se construyan sobre unos cimientos sólidos. Tras estos dos primeros años de numerosos cambios y avances, el niño ha

la motivación, el autocontrol y la capacidad para adaptarse a las demandas

utilizado sus sentidos y habilidades motoras para iniciar el pensamiento [4],

internas y externas, por lo que se convierte en un aspecto clave en el

ahora está preparado para dar paso a un pensamiento centrado en la

aprendizaje [62],

apariencia, el razonamiento estático y la irreversibilidad: el período

Durante esta etapa, la atención va a estar especialmente condicionada por aspectos contextúales, como el tipo de tarea o la hora del día, y personales,

preoperacional (Tabla I).

como la percepción que el preescolar tenga sobre la complejidad de la tarea o sus intereses. Desde los 2 años hasta los 4, se observa un aumento en la capacidad para

Período preescolar (2 a 6 años)

mantener la atención [104], pero no es hasta los 4 años y medio, coincidiendo con el desarrollo de las funciones ejecutivas, cuando aparece un punto de

Durante este período, que Piaget [4] denominó etapa preoperacional, tendrá

inflexión y se produce una mejora significativa en la ejecución de tareas

lugar el comienzo de nuevas formas de pensamiento, que permitirá a los niños

atencionales. A los 5 años, los niños son capaces de realizar una tarea

de esta etapa utilizar símbolos, comprender la relación causal, desarrollar la

atencional visual durante 14 minutos [62], Asimismo, se observa un salto en la

capacidad para clasificar objetos, personas y hechos en categorías con

habilidad para dirigir la atención hacia aquellos aspectos del entorno que son

significado, comprender la noción de número, sentir cómo se siente otra per-

relevantes e inhibir los que no lo son. De este modo, son capaces de cambiar

sona y explicar y predecir las acciones de otras personas [79],

su foco atencional de un aspecto del estímulo a otro con mayor precisión

Con respecto al desarrollo del cerebro, a partir de los 2 años se inicia un

[105,106].

aumento de la tasa metabòlica cerebral en la corteza prefrontal, que alcanzará

El control atencional está relacionado con el aumento de la conciencia

su tasa máxima entre los 3 y 4 años, edad en la que el consumo de glucosa es,

social y el efecto de las circunstancias; el cambio del control externo al interno

aproximadamente, 2,5 veces superior al del adulto [32,52,53].

está asociado con los cambios en la motivación [62,107], El desarrollo de

De los 4 a los 5 años se produce un incremento brusco en la coherencia de

éstos depende, en parte, de la experiencia social del niño. La motivación intrín-

las oscilaciones cerebrales en el polo frontal del hemisferio derecho, el único

seca juega un papel esencial en la atención. Por ejemplo, un estudio realizado

que se observa en esta región durante todo el desarrollo [6,29,98],

por Lepper et al [108] puso de manifiesto que los premios (motivaciones

Por último, durante esta etapa se produce la mielinización de la principal

extrínsecas) podían interferir negativamente, disminuyendo la motivación

comisura cerebral, el cuerpo calloso, que facilita la comunicación

intrínseca cuando la actividad que tenían que realizar los niños era agradable

interhemisférica. Entre los 3 y los 6 años tiene lugar la maduración de la rodilla

o reforzadora en sí misma.

del cuerpo calloso, responsable de conectar regiones sensoriales y motoras de ambos hemisferios [99,100], A continuación, y siguiendo el patrón rostrocaudal, se produce la mielinización del esplenio, que permite la conexión

Memoria

entre áreas de asociación posteriores [101,102], Durante este período, los niños presentan dificultades para almacenar recuerdos de hechos pasados de manera deliberada o para recuperarlos cuando se les pide, debido a que no tienen las estrategias metacognitivas necesarias [109]. Aun así, ios recuerdos de experiencias emocionales les

470

N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

resultan más fáciles de recordar [110]. La memoria implícita, sin embargo, tiene un desarrollo

471

E. PÉREZ, ET AL

Meses

Desarrollo cerebral Comienza la mielinlzación 0‐2 de la sustancia gris subcortical Comienza la maduración de la parte posterior de la cápsula interna

2-4

Regiones con mayor metabolismo: Corteza sensoriomotora primaria Núcleos talámicos Tronco cerebral Vermis cerebeloso Período de .máximos cambios en la mielinización

Corteza singular Región hipocampal

Máxima densidad sináptica occipital

Inicio de la maduración: Fascículo corticoespinal Fascículo arqueado izquierdo Fascículo longitudinal inferior derecho

6‐8 

8-10

Región frontal lateral Incremento en el consumo de glucosa en la corteza frontal

Región frontal mesial

Región prefrontal dorsolateral

10-12

12-14 Inicio de la maduración: Parte anterior de la cápsula interna Radiación óptica Esplenio del cuerpo calloso

14-16 16-18

18-24

Incremento metabólico en: Cortezas parietal y temporal Corteza visual primaria Ganglios basales Hemisferios cerebelosos

4-6 Comienza la mielinización en regiones posteriores Máxima densidad sináptica prefrontal Patrón cerebral de consumo de glucosa similar al del adulto

Tasa de consumo de glucosa similar a la del adulto

más precoz. A los 6 años ya se considera madura, por lo que no se aprecian

información en un estado activo, es decir, en la memoria operativa, e inhibir

cambios significativos a partir de esta edad [111].

respuestas habituales [83],

Hacia los 4 años se produce un cambio muy significativo en las funciones ejecutivas, principalmente ante situaciones en las que se requiere mantener Funciones ejecutivas

472

Frente a los niños de 3 años, los de 4 ya son capaces de anticipar las dificultades que se les pueden plantear a la hora de realizar una tarea simple (escuchar una historia para luego recordarla), y son conscientes de las condiciones óptimas necesarias para atender y recordar la información [112], Lenguaje En esta etapa se produce una mejora significativa de la pronunciación. Durante este perído tiene lugar, además, la expansión- más rápida del vocabulario, pasando de 500 palabras, a los 2

N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

473

E. PÉREZ, ET AL

Percepción Respuesta a sonidos dentro de la frecuencia del habla

Percepción de bordes

Percepción de colores y estructura de imagen: rostro de la madre

Atención

Prefuncione s ejecutivas

Memoria

Primeras semanas entre un 11 y 19% del tiempo despierto

Lenguaje

Emocional social

2o mes: control del movimiento ocular

Contacto ocular

Memoria preexplícita

Aparece sonrisa social

Visión binocular y discriminación perceptiva

Ansiedad de separación

Visión binocular y discriminación perceptiva igual que un adulto Percibe movimientos humanos y emociones faciales como un todo organizado y con significado

Cambio del foco atencional Sigue la mirada de otra persona Mejora gradual de la memoria explícita

Comienza a imitar conductas Balbuceo con sonidos vocálicos y consonánticos repetidos en sílabas

Sigue la mirada de otra persona y dirige su atención hacía el objeto

Aparece permanencia del objeto

Comprende palabras sencillas Comienza a guiar su comportamiento en función de la reacción de sus padres

Aumento del vocabulario M e jora de la comprensión

años, a 10.000 palabras, a los 6 años [56], También comienzan a realizar

Autorreconocimiento

Por supuesto, la práctica y el entorno son esenciales en el desarrollo del lenguaje. Los padres que hablan con sus hijos y les animan a hablar

metáforas basándose en comparaciones concretas y sensoriales [60]. La gramática ya refleja el reconocimiento de las categorías gramaticales

contribuyen directamente a acelerar y mejorar el uso del lenguaje [113].

adultas [60]. En cuanto a los tiempos verbales, utilizan el pasado, presente y futuro, y los pronombres personales, demostrativos y posesivos. Alrededor de Desarrollo afectivo y emocional

los 6 años, la mayoría puede hacer preguntas que incluyen respuesta [56], Un aspecto muy importante en el lenguaje es la pragmática. Durante esta etapa aparecen las estrategias de comunicación, como respetar turnos que ayudan a mantener la interacción. Asimismo, se desarrolla la habilidad para ajustar el habla en función de las expectativas sociales [60],

474

Los niños de 3 años y medio todavía no tienen un concepto cla-

N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

Procesan detalles de forma aislada Edad

Desarrollo cerebral

2-

3

3-

4

Finaliza el primer ciclo en el desarrollo de la coherencia del EEG

Capaces de detectar y discriminar formar simples Tasa máxima metabólica en la corteza prefrontal 4-

5

5-

6

6-

7

Máximo desarrollo de la rodilla del cuerpo calloso (segmento anterior)

Percepción

ro de sí mismos como seres continuos en el tiempo [114]. Este hecho cambia

información [17,56], Asimismo, los cambios en el desarrollo social están

a los 4 años, cuando surge el autoconocimiento, al tiempo que se desarrolla la

relacionados con el desarrollo cerebral; por ejemplo, el surgimiento de la

memoria autobiográfica [79],

teoría de la mente [115] se ha relacionado con la maduración, entre otras

Entre los 3 y los 6 años, se produce un cambio fundamental en el

áreas [115,118], de la corteza frontal del hemisferio derecho [119]. Los

desarrollo social de los niños: empiezan a entender que los fenómenos

cambios que se producen en la corteza prefrontal y que dan lugar a la

mentales no siempre reflejan la realidad [56], Dicho de otro modo, aparece la

maduración de la función ejecutiva podrían ser el factor subyacente a la

teoría de la mente [115], que les permite comprender, por ejemplo, que las

aparición de la teoría de la mente [120], el control motor y la regulación

personas pueden ser deliberadamente mentirosas. Algunos de los factores

emocional durante esta etapa (Tabla II).

que favorecen la aparición de la teoría de la mente son el lenguaje (cuanto mayor sea la habilidad verbal de un niño, a cualquier edad, mejor realizan las tareas relacionadas con la teoría de la mente), tener por lo menos un hermano o hermana mayor [116], y vivir en una cultura que anticipa el futuro [117].

Período escolar (6 a 12 años)

Junto con el aumento del autocontrol, se va a producir un aumento en la conducta agresiva alrededor de los 4 años [56], que comienza a disminuir a

Los estudios electrofisiológicos muestran que, de los 7 a los 9 años, se

los 5 años, junto con las pataletas o los ataques incontrolados de risa.

produce un incremento brusco en la actividad de ias regiones frontales [7], así

Por último, los estudios de niños en edad preescolar indican que el reconocimiento de las expresiones negativas se desarrolla más lentamente

como la integración de las conexiones de larga distancia en el hemisferio derecho [121]. Por otra parte, la tasa metabólica, que presentaba niveles superiores a los

que el de las expresiones de alegría [17].

adultos en el período anterior, continúa elevada aproximadamente hasta los 9 años. En este momento empieza a disminuir progresivamente hasta los 16-18 años, edad

Conclusión Los cambios cognitivos que se producen durante el período preescolar aparecen a! tiempo que se inicia la maduración de la corteza prefrontal y las conexiones que mantiene con el lóbulo temporal medial. Estos hechos hacen que sea posible realizar operaciones mentales con los contenidos de la memoria, así como utilizar estrategias de codificación y recuperación de la

475

E. PÉREZ, ET AL

Atención

Memoria

Memoria para hechos emocionales

Prefunciones ejecutivas

Lenguaje Aumento exponencial del vocabulario hasta los 7 años

Emociona! social

Buena gramática Respeta turnos de palabra

Planificación simple A los 4 años y medio se produce un salto en calidad de los procesos atencionales

Es capaz de realizar una actividad visual durante 15 minutos Memoria autobiográfica

Control atencional

Capacidad de utilizar estrategias de codificación y recuperación de la información

Autorregulación emocional: disminución de pataletas Aparece la teoría de la mente

Inhibición simple

Inicio de la lectura

a la que, finalmente, el nivel de consumo de glucosa es igual al observado en

procesar los detalles de forma aislada a integrar las partes en un todo

el adulto [32,52],

[47,126-128], Alrededor de los 11 años, los niños dominan esta forma de

En este período el niño será capaz de ocuparse de la información de diversas áreas del cerebro al mismo tiempo. Esta coordinación requiere una amplia mielinización y un aumento en la producción de neurotransmisores

procesamiento más gestáltico [47], Entre los 9 y 12 años, se produce una mejoría en las gnosis digitales que, como se comentó anteriormente, surge alrededor de los 5 años [103].

[122]. Asimismo, será capaz de automatizar las acciones que se repiten en una secuencia frecuente, de manera que ya no necesiten de un procesamiento consciente. La automatización es cada vez más fácil y rápida a medida que la maduración cerebral acelera las señales entre una parte del cerebro y otra, como ocurre con la lectura o en el desarrollo de las habilidades motoras gruesas [56]. La automatización, además, produce un aumento en la velocidad de procesamiento, ya que 'libera espacio' para ejecutar otras tareas simultáneamente [123].

Atención Durante esta etapa continúa el desarrollo de los circuitos atencionales. Respecto a la atención sostenida, es decir, la capacidad para mantener la atención en una misma tarea durante un tiempo prolongado, se produce un incremento entre los 7 y los 9 años [129]. A partir de esta edad tiene lugar el aumento en la velocidad de procesamiento [56], que influye positivamente en la ejecución de las tareas atencionales [130]. Alrededor de los 9-12 años

Percepción

maduran los procesos de control atencional [130], que provocan una mejora

Las habilidades visuales superiores se desarrollan entre los 6 y los 11 años de

diferencias entre el patrón de activación cerebral de los niños entre 9-12 años

forma progresiva. Sin embargo, algunas habilidades, como el reconocimiento

y los adultos mientras realizan una tarea de atención selectiva, por lo que se

de imágenes degradadas o las habilidades visuoespaciales y visuomotoras

podría afirmar que a partir de los 12 años la atención selectiva no experimenta

[124], continúan su desarrollo en edades posteriores [47],

grandes cambios. Las diferencias en cuanto

de la atención selectiva [131]. Booth et al [132] encuentran muy pocas

Durante el período escolar, los niños dominan la capacidad para detectar y discriminar formas simples [47], y comienzan a realizar tareas relacionadas con formas complejas e integración de contornos [125], El desarrollo del procesamiento perceptivo va desde el procesamiento del detalle hasta el de la configuración global. De esta manera, a los 9 años, los niños pasan de

476

N  EURO  PSICOLOGÍA  INFANTIL

incremento brusco en la 78 actividad de las regiones frontales

9-10 10-11

Percepción

Desarrollo cerebral

Edad

8-

Integración de las conexiones 9 de larga

distancia en el hemisferio derecho Final de la poda sináptica en región occipital

Comienza a disminuir la tasa de consumo de glucosa

Máximo volumen de la sustancia gris parietal 11-12

Integran partes en un todo

Máximo desarrollo SB del esplenio del cuerpo calloso (segmento posterior)

Máximo volumen de la sustancia gris parietal

Máximo volumen de la sustancia gris frontal

Meseta en el consumo de glucosa Formas complejas e integración de contorno

Dominio del procesamiento gestáltico

a la ejecución que se pueden encontrar durante este período se deben a la

notable desarrollo coincida con el momento en el que el niño es capaz de

falta de maduración del circuito frontoestriatal, uno de los responsables del

resolver con soltura tareas ejecutivas de 'orden superior'. En el ámbito de los

control inhibitorio, que continúa su desarrollo hasta la adolescencia, más que

modelos cognitivos, todos los autores marcan este punto como la transición al

a la inmadurez de la atención selectiva [132].

último estadio o ciclo de desarrollo cognitivo, caracterizado por la capacidad de realizar abstracciones e incorporar al pensamiento los principios de la lógica formal.

Memoria Durante esta etapa, y coincidiendo con el incremento brusco en la actividad

Funciones ejecutivas

electrofisiológica de las regiones frontales, los niños comienzan a utilizar, de manera espontánea, estrategias de memoria. Estas estrategias, que rara vez

A los 6 años, los niños ya son capaces de llevar a cabo un comportamiento

aparecen antes de los 7 años [133], posibilitan que se almacene más

estratégico, planificar una tarea simple [136-138] y realizar tareas de

información.

inhibición simple [139], Sin embargo, de los 6 a los 10 años, y gracias al

Asimismo, se produce una mejora progresiva de las capacidades de

cambio del pensamiento preope- racional al operacional, que está guiado por

memoria de trabajo u operativa. De este modo, son, por ejemplo, capaces de

la lógica en vez de por la percepción, se va a producir una mejoría gradual en

realizar sumas con llevada y acordarse de que 'se llevan una' sin necesidad

la capacidad para resolver problemas y comprobar hipótesis [138, 140].

de apuntarlo en la hoja. En el cerebro de estos niños se está produciendo,

Asimismo, la inhibición o modulación de respuesta mejora progresivamente

sobre todo de los 10 a los 12 años, un notable desarrollo de la sustancia gris

durante esta etapa, y alcanza su dominio a los 12 años [137,141],

de las regiones parietales y frontales, al tiempo que continúa el desarrollo de sus conexiones. Cada vez hay más evidencia a favor de la implicación de esta red frontoparietal en la memoria de trabajo [134, 135], Si asumimos como cierto el papel que Pascual-Leone [10] atribuye a la memoria de trabajo como 'cuello de botella', que limita el desarrollo cognitivo, cobraría sentido que el momento en el que los circuitos cerebrales implicados en la memoria de trabajo experimentan un

477

E. PÉREZ, ET AL

Atención

Aparición espontánea de estrategias de memoria Mejora en la resolución de

problemas Lateralización localización de

y las

Metacognición

Aumento de la atención sostenida

Lenguaje

Prefunciones ejecutivas

Memoria

Emocional social

funciones lingüísticas igual que en el adulto

Mejora de sintaxis

Aparición del autoconcepto

Vocabulario: 40.000 palabras Maduran los procesos de control atencional

Mejora y dominio de la inhibición y modulación de respuestas Maduran los procesos de control atencional

Mejora la memoria de trabajo

Atención selectiva como adulto

Alrededor de los 8 o 9 años, los niños comienzan a desarrollar la

oral, necesaria para la escritura. De este modo, los niños que tienen buenas

metacognición, la capacidad para 'pensar sobre el pensamiento', lo que les

habilidades narrativas aprenden a leer y escribir más fácilmente que los niños

permite, entre otras cosas, identificar aquellas tareas que implican una mayor

cuyo nivel es menor [145], Turkeltaub et al [146], en un estudio llevado a cabo sobre el desarrollo de

dificultad [142].

los mecanismos cerebrales durante el aprendizaje de la lectura, encontraron que el proceso de aprender a leer supone un cambio de la actividad del Lenguaje

hemisferio derecho al izquierdo. En concreto, las regiones del hemisferio izquierdo en las que se observó un aumento de actividad a! incrementarse las

Durante este período los niños toman conciencia de que el contenido

destrezas lectoras fueron las regiones próximas a la circunvolución angular y

superficial del habla se puede modificar o incluso anular debido a los matices

al plano temporal del lóbulo temporal.

del lenguaje, el tono, la elección de palabras y el contexto [143]. Las estrategias de conversación se perfeccionan [60], lo que facilita la comunicación en contextos desconocidos. A los 9 años, los niños poseen un entendimiento bastante sofisticado de la sintaxis, y llegan a utilizar la voz pasiva [60], tiempos verbales que incluyen el auxiliar 'haber' y frases

Desarrollo emocional y social Durante esta etapa, y gracias al desarrollo de las funciones ejecutivas, los

condicionales [79,144], Por último, alrededor de los 10 años el vocabulario

niños son capaces de anticipar las consecuencias de su comportamiento y el

está formado por unas 40.000 palabras [56], y son capaces de captar el

de los demás, por lo que aumenta el control emociona! y aprenden a

significado de las palabras basándose en la definición [60].

autorreguiarse.

Una de las principales características de la etapa escolar es el aprendizaje de la lectoescritura. Los niños deben poder comprender que un objeto se puede representar por medio de sonidos y que éstos se pueden reflejar en un papel mediante unos determinados símbolos. Un buen desarrollo del lenguaje hablado facilitará la adquisición de la lectoescritura [145]. Como se ha indicado anteriormente, durante esta etapa aumenta la competencia gramatical y semántica de los niños, lo que posibilita la expresión lingüística

478

N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

entre los 16 y 18 años [32,52], ya que a medida que la densidad sináptica El desarrollo de la teoría de la mente da paso a la aparición de un hecho

disminuye, también lo hacen las necesidades metabólicas [35],

de vital importancia en el desarrollo de la personalidad del niño, el

Sin embargo, para Piaget, alrededor de los 15 años se daría por finalizado

autoconcepto [147]. Alrededor de los 8 años aparece el autoconcepto, es

el desarrollo cognitivo. De entre los autores neo- piagetianos, Fischer es el

decir, la imagen que tenemos de nosotros mismos y que formamos a partir de

único que prolonga su modelo hasta la edad adulta [11], proponiendo una

la que nos devuelven nuestros padres, familiares, profesores y amigos [79].

última etapa en el desarrollo, el 'ciclo de las abstracciones', que se extiende

Ahora que el niño es capaz de planificar, anticipar las consecuencias de

desde los 14 a los 25 años. Se podría decir que, a pesar de que las

su conducta y recordar experiencias pasadas, comienza a utilizar estas

capacidades cognitivas siguen perfeccionándose durante esta etapa, su me-

habilidades para elaborar un razonamiento que le ayude a comprender el

jora no se corresponde con la gran cantidad de cambios que se producen en el

significado de las normas generales [148,149], El respeto a las normas viene

cerebro. De hecho, el desarrollo cognitivo prácticamente ha finalizado, como

del respeto al grupo y la necesidad de un orden en él para el mantenimiento

decía Piaget, alrededor de los 15 años. Lo que diferencia a los adolescentes

del juego. Así, durante este período, surgen sentimientos morales como la

de los adultos, más que el desarrollo de sus capacidades cognitivas, es el

honestidad y la justicia, necesarios para que los juegos funcionen, aunque

desarrollo personal; la madurez en el ámbito emocional, social y moral.

estos sentimientos son todavía poco flexibles [8]. Percepción Conclusión En cuanto a los procesos perceptivos, los niños mayores de 11 años son Al final de esta etapa, los niños han aumentado su capacidad lingüística, lo

capaces de reconocer imágenes degradadas [47] y dominan las tareas

que les ha posibilitado aprender a leer y escribir. Una vez que han dispuesto

relacionadas con la percepción de formas complejas e integración de

de una de las herramientas fundamentales para adquirir y transmitir

contornos. Entre los 11 y 13 años se produce un desarrollo en las áreas

conocimiento, han sido capaces de desarrollar estrategias de memoria para

parietales involucradas en la orientación espacial y, hasta la adolescencia

almacenar toda la información aprendida y utilizarla cuando más lo nece-

tardía, de las regiones prefrontales involucradas en la integración de la in-

sitaban. El entrenamiento para la vida adulta debe pasar por el aprendizaje de

formación sensorial [25,1 52,153]. Por lo tanto, la adolescencia sería una

las normas sociales, básicas para la convivencia. Así, el niño practica

etapa, más que de adquisición, de perfeccionamiento de los procesos

elaborando juegos en los que las reglas no se pueden quebrantar y

perceptivos.

controlando su conducta para no hacerlo, porque ahora ya es consciente de la imagen que los demás tienen de él, y de que de esta imagen dependerá su Atención

relación con ellos en el futuro (Tabla III).

Al igual que sucedía con los procesos perceptivos, los procesos atencionales mejoran consistentemente durante la adolescencia, perfeccionándose la

Adolescencia (12 a 20 años)

ejecución en este tipo de tareas hasta alcanzar, en la adolescencia tardía,

La adolescencia se puede definir por las conductas de los adolescentes, como

niveles de ejecución similares a los del adulto [152], Memoria

la búsqueda de sensaciones y de independencia o la necesidad de explorar y de vivir nuevas experiencias, que posibilitan la adquisición de las habilidades

Durante la adolescencia se produce, principalmente, una mejora en la

necesarias para madurar y llegar a convertirse en personas adultas [150],

memoria operativa [83] y el perfeccionamiento de las estrategias de

Estudios con RM han demostrado que durante la adolescencia se produce, en

almacenamiento y recuerdo, lo que facilita la adquisición de gran número de

la sustancia gris, un cambio en forma de U invertida; se da un aumento en la

conocimientos.

preadolescencia y un descenso en la postadolescencia [26,151]. Estos cambios en la estructura cortical implican mejoras en la función, aunque, como se ha explicado anteriormente, éstos probablemente se deban a la combinación de la influencia de la genética y del entorno, que estarían regulando el desarrollo cortical y funcional [1 52]. En este período finaliza la poda sináptica en el giro frontal medio y el desarrollo de la sustancia blanca del lóbulo frontal. Como se comentaba en el apartado anterior, la tasa metabòlica desciende durante esta etapa, hasta llegar a los valores adultos

479

Funciones ejecutivas Al inicio de la adolescencia la ejecución en tareas de resolución de problemas y comprobación de hipótesis no es, todavía, equiparable a la del adulto [138,140], Tampoco planifican estratégicamente una conducta como lo hace un adulto [136,137], La fluidez verbal y no verbal también parece ser una

E. PÉREZ, ET AL

función tardía, que no completa su desarrollo hasta, aproximadamente, los 15

junto con el entorno, pueden estar en la base de los cambios en el humor y el

años [139,141],

comportamiento que aparecen en la adolescencia [152].

Durante la adolescencia continúa mejorando la velocidad de

Otra de las características de esta etapa es la importancia que cobra el

procesamiento, el uso de estrategias y el control inhibitorio, todas ellas

grupo de iguales, a la vez que aumenta el egocentrismo. Esto provoca que,

capacidades relacionadas con circuitos cerebrales ampliamente distribuidos

utilizando el razonamiento deductivo, supongan lo que otros puedan estar

[36,154,155], Asimismo, los circuitos encargados de la autorregulación

pensando para, a continuación, convertirlo en un hecho [56], lo que da lugar,

todavía están madurando. Este hecho, unido a la necesidad que tienen los

en la mayoría de los casos, a conclusiones erróneas. Estas conclusiones

adolescentes de vivir nuevas experiencias, provoca que, a menudo, tomen

ponen al adolescente en situaciones conflictivas, que debe resolver teniendo

decisiones erróneas y encuentren dificultad para controlar sus impulsos [152],

en cuenta no sólo el pensamiento del otro, sino también la emoción, las reglas sociales y las consecuencias que su conducta tendrá en el grupo. El aumento en la comunicación y en las relaciones con los iguales, así como de los

Lenguaje

conflictos con los padres, ayudan a los adolescentes a desarrollar las habilidades que necesitarán cuando sean independientes de su familia [1 52],

Entre los 11 y 13 años se produce un desarrollo en las áreas parietales involucradas en el lenguaje [25,152,153], lo que permite que, a partir de esta edad, se perfeccione la gramática, la semántica y la pragmática.

Conclusión

El dominio del lenguaje permite a los adolescentes perfeccionar el cambio de código, es decir, utilizar distintos códigos lingüísticos en función de la

La corteza prefrontal y el sistema límbico, el hipocampo, la amígdala, el núcleo

situación, por ejemplo, cuando están con sus padres, con sus profesores o

accumbens, las cortezas prefrontal, frontal y or-

con el grupo de iguales. El vocabulario aumenta, en especial, en cuanto a palabras técnicas [60], Los adolescentes también pueden comprender por qué se usan determinadas reglas y cuándo se deben hacer las excepciones. En cuanto a la pragmática, se produce el descubrimiento de los mensajes implícitos [60], que en ocasiones dificulta, más que facilita, la comunicación. Durante esta etapa se produce un cambio en el estilo de escritura, que se vuelve más personal [56], Asimismo, la introversión, la necesidad de expresar los cambios por los que están pasando y de comunicar las nuevas experiencias, llevan a muchos adolescentes a aumentar su producción literaria, tanto en verso como en prosa.

Desarrollo afectivo y social La adolescencia está caracterizada por cambios bruscos en el estado de ánimo, relacionados con los cambios hormonales provocados por la pubertad. Estos cambios en el estado de ánimo son, en ocasiones, difíciles de diferenciar de verdaderos cuadros clínicos [152]. Los estudios realizados sobre la regulación de los estados de ánimo en el adulto pueden facilitar la comprensión de los cambios que se producen en la adolescencia. En e! caso de la depresión, en los adultos existe una disminución en la neurogénesis del hipocampo. Los fármacos antidepresivos están dirigidos a los sistemas noradrenérgicos y serotoninérgi- cos, y aumentan el proceso de neurogénesis [152]. Durante la adolescencia también se producen una serie de cambios en la neurogénesis del hipocampo, lo que podría explicar parte de los cambios en el estado de ánimo que presentan [1 52], Los adolescentes que tienen una red social adecuada y una familia estructurada presentan un menor número de problemas de conducta y de conductas de riesgo [1 56], Por lo tanto, parece que, de nuevo, el desarrollo,

480

N  EURO  PSICOLOGÍA  INFANTIL

Desarrollo cerebral

Edad

Percepción

Desarrollo de las áreas parietales y prefrontales

123

Reconocimiento

de

imágenes

degradadas

Perfeccionamiento de procesos perceptivos Comienza a disminuir la tasa de consumo de glucosa 134 145

Perfeccionamiento de procesos perceptivos

156

Continúa el desarrollo de la sustancia blanca frontal

Tasa de consumo de glucosa adulta

Final de la poda sináptica en área prefrontal

167 178 189 190

bitofrontal, y el hipotálamo experimentan importantes cambios

adaptativos ayudan al adolescente a realizar la transición a la vida adulta. Sin

durante la adolescencia [152],

embargo, los adolescentes muestran un aumento en las conductas de riesgo

En la adolescencia temprana los cambios más significativos se

que representan la principal causa de mortalidad en esta franja de edad [159].

refieren a la mejora en el razonamiento, especialmente el

Una de las explicaciones de este hecho es la disminución de la sensibilidad al

deductivo, el aumento en la velocidad de procesamiento y en la

premio o refuerzo, que da lugar a que los adolescentes busquen nuevas

capacidad para almacenar información novedosa [157]. Debido a

sensaciones para estimularse [152]. Los cambios en la sensibilidad de la

estos avances, en la adolescencia media se pueden resolver

recompensa pueden reflejar las diferencias en la maduración de los circuitos

analogías o problemas de lógica, manejar más información en la

mesolímbicos [150], que regula el paso de la motivación a la acción [160]. El

memoria operativa y almacenar más información en la memoria a

aumento, en la adolescencia, de la susceptibilidad al refuerzo está

largo plazo, lo que posibilita que los adolescentes aumenten sus

probablemente relacionado con la reorganización de las sinapsis en regiones

conocimientos generales [157]. Durante la adolescencia tardía, el final de la

estriatales, límbicas y frontales, que no finaliza hasta la edad adulta [152]

maduración de los sistemas frontales mejorará su competencia

(Tabla IV).

autorreguladora [152,157). La complejidad de las funciones superiores hace difícil relacionar los cambios cerebrales con los cambios funcionales. Sin embargo, las reorganizaciones sinápticas y el aumento de mie- lina en las áreas de la corteza frontal entre la mitad y el final de la adolescencia pueden estar involucrados en las mejoras que se producen en las funciones ejecutivas [152], principalmente, la inhibición motora, la memoria de trabajo, la resolución de problemas y la toma de decisiones [158], Paralelamente con los cambios que se acaban de describir, los adolescentes muestran nuevos comportamientos que están asociados con la adquisición del repertorio adulto cognitivo y emocional [56,79], Estos cambios

481

Evaluación neuropsicológica infantil Una vez conocidas las características propias del desarrollo cognitivo durante la infancia, se puede comenzar el proceso de evaluación. Uno de los retos del neuropsicólogo infantil es iden-

E. PÉREZ, ET AL

Atención

Memoria

Prefunciones ejecutivas

Lenguaje

Emocional social

Mejora de la memoria operativa

Mejora de los procesos atenclonales

Perfeccionamiento de estrategias de almacenamiento y recuerdo

Mejora de! controi inhibitorio y velocidad de procesamiento

Cambios en el estado de ánimo

Importancia del grupo de ¡guales Perfeccionamiento de estrategias de almacenamiento y recuerdo Desarrollo completo de la fluidez verbal y no verbal

Distintos códigos Aumenta el vocabulario Mensajes implícitos

Conflictos familiares, amigos., mejora la autorregulación emocional

Niveles de ejecución iguales que en el adulto

Actitud ante el proceso de evaluación

tificar en qué momento evolutivo se encuentra el niño, para poder explicar si el perfil cognitivo que presenta se debe a una alteración o a un retraso en el

En la mayoría de las ocasiones, el niño no tiene una idea clara de por qué

desarrollo [103].

viene a consulta ni de qué va a tener que hacer. Durante el proceso de evaluación, es necesario que el niño haga las tareas lo mejor posible y emplee todos sus recursos, para que podamos llegar a conocer el alcance de la lesión

Objetivos de la evaluación neuropsicológica infantil

o de la alteración que presenta. Por ello, es de vital importancia que el niño Cuando se realiza una evaluación neuropsicológica infantil, se debe recopilar

sepa qué va a tener que hacer y qué se le va a pedir. Para conseguir esta

la información necesaria para conocer en qué momento del desarrollo

actitud positiva hacia el proceso de evaluación se requiere tiempo, al menos,

cognitivo se encuentra el niño y cuáles son, dentro de su perfil cognitivo, sus

una sesión en la que se pregunte al niño a qué y por qué le han traído y, en

puntos fuertes y débiles, lo que permitirá la elaboración de un programa de

función de sus respuestas, explicarle cuál es nuestra función, en qué va a

intervención adecuado. Una vez finalizada la evaluación, se debe haber

consistir la evaluación, cuál es su finalidad y la importancia de que esté al 'cien

conseguido:

por cien' durante la realización de las tareas, porque sin él no se podrá

1

Identificar en qué momento evolutivo se encuentra el niño/ adolescente.

conocer 'qué es lo que mejor se !e da y lo que se le da menos bien'. Esta

Elaborar el perfil cognitivo, en el que se refleje sus puntos fuertes y

primera sesión, que se puede denominar de 'toma de contacto', se puede

aquéllos que deben ser reforzados. Conocer el tipo y la eficacia de las

aprovechar no sólo para informar sobre los objetivos de la evaluación, sino

estrategias que utiliza. ' Saber qué factores pueden estar incidiendo, de manera positiva y/o negativa, en la actuación del niño. ° Conocer la motivación, el grado de colaboración y la conciencia de las limitaciones del niño. 3

Conocer las expectativas de la familia y del centro educativo respecto a su evolución.

482

N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

Posibles preguntas

¿Cuál es la asignatura que menos te gusta? ¿Qué estáis dando ahora? Aspectos cualitativos que se pueden observar Estructuración dei discurso Vocabulario

¿Cuál es la última película que has visto que te haya gustado? (...) Ahora no sé cuál es, ¿me cuentas de qué trataba?

Estructura gramatical Lenguaje expresivo Prosodia Presencia de detalles irrelevantes Interrupciones, respeta turno de palabra Aspectos sociales

Mantiene contacto

ocular Cuéntame lo que haces al llegar a casa un día cualquiera

Conocer rutina Memoria Estructuración temporal ■ Grado de autonomía Socialización: juego grupal, número de amigos Juego dinámico o de poca actividad Intereses y motivaciones

¿A qué te gusta jugar en el recreo? ¿Y en casa?

Memoria: utiliza estrategias espontáneas para acceder a la información. Por ejemplo, 'ahora estamos dando lo de la agricultura porque en el libro hay fotos donde sale un señor con un tractor' Atención que mantiene en clase Influencia de la motivación en la atención y el recuerdo: 'no me acuerdo pero tampoco me importa'

¿Cuál es tu asignatura favorita? ¿Qué estáis dando ahora?

también para realizar observaciones cualitativas en un contexto más

Hora del día 

ecológico (Tabla V).

El momento del día en el que se realiza la evaluación es importante, ya que

Para disminuir la ansiedad de evaluación, es importante explicarle que

algunos procesos, como los atencionales, se ven afectados por esta variable.

estas tareas no son como los exámenes del colegio, donde hay 'respuestas

Por lo tanto, es recomendable citar al niño en dos momentos, por la mañana y

buenas o malas', sino que 'aquí hay muchas respuestas posibles'. En esta

por la tarde, tras la jornada escolar. De este modo, dispondremos de una

primera sesión los objetivos serán: ° Conocer si el niño sabe por qué está en

información muy valiosa respecto a las fluctuaciones del rendimiento en

consulta. Si tiene conciencia de su problema ('me cuesta estar atento en

función de la hora del día o del cansancio.

3

clase', 'tuve un accidente y estuve en el hospital'). Explicarle para qué está en la consulta y la importancia de que trabaje lo mejor posible. *

Informarle de la estructura de las sesiones de evaluación, tipo de pruebas

a realizar y cuándo se devolverán los resultados. * Conocer cuáles son sus intereses y aficiones. Aspectos a tener en cuenta Tan importante como saber seleccionar qué pruebas debemos aplicar, es conocer y controlar, en la medida de lo posible, ciertas variables que pueden afectar a la evaluación neuropsicológica

483

E. PÉREZ, ET AL

Entrevista sólo con los padres Informes previos Motivo de consulta Rutinas en casa Dificultades que observan en su hijo/a Entregar la entrevista estructurada BASC y cuestionario BASC-P para padres [168] Explicación del plan de trabajo Contexto familiar

Solicitar que aporten vídeos domésticos previos a la lesión o que reflejen el comportamiento del niño Conocer las dificultades específicas que el niño presenta en el contexto escolar, por ejemplo, el tipo de errores que comete (si pueden ser debidos a falta de atención, desconocimiento de la materia, ansiedad de evaluación...) Entrevista con los profesores dología docente Relación con los ¡guales Entregar el cuestionario del BASC-T (para tutores) [168] Observación del niño durante el recreo Generales

Contexto escolar

Aplicación

de

pruebas

evaluación neuropsicológica

de

Específicas en función de los resultados Personalidad Padres: ha de reflejarse, además, la propuesta de intervención Niño/adolescente: ajustando el lenguaje Tutor: focalizando la información en los aspectos que pueden ser más relevantes para su interacción con el niño

Evaluación

Devolución de los resultados

neuropsicológica

M

individual

e

Otros profesionales: neurólogo, logopeda, psicopedagogo...

t Devolución de los

o

resultados y propuesta de intervención

Orden de aplicación de las pruebas 

la sesión las pruebas que evalúen los procesos atencionales, y no realizar dos

Otro de los factores a tener en cuenta es el orden de aplicación de las pruebas.

pruebas sucesivas de memoria.

En el caso de la evaluación infantil, es importante que tanto la primera como la

Por último, si se comienza utilizando una batería neuropsicológica

última prueba que se realicen sean atractivas para el niño, de manera que

estandarizada como Gumanin [164] o Luria DNI [165], o una prueba de

comience motivado y su nivel de ansiedad de evaluación disminuya,

inteligencia como K-ABG [166] o WISC-IV [167], se debe respetar el protocolo

finalizando las mismas con una sensación de bienestar. Para comenzar, ele-

indicado por los autores, es decir, el orden de aplicación de los subtest, las

giremos pruebas familiares para el niño, como el Trail Making Test forma

instrucciones, la duración, y si se ha de fraccionar, o no, la aplicación.

intermedia (TMTm) [103,161,162], porque la mayoría de los niños han jugado

Respetar el protocolo de aplicación, es de vital importancia,

a hacer dibujos uniendo puntos; o el subtest del zoo (BADS-C) [163], ya que la tarea es atractiva. Sin embargo, no se debe empezar con estas pruebas si tenemos la hipótesis de que el niño puede presentar una alteración en alguno de los procesos cognitivos que implican. De ser así, se obtendría el resultado contrario al deseado, es decir, el niño se mostraría desmotivado hacia el resto de la evaluación. También se debe tener en cuenta, al planificar la evaluación, los procesos que se están evaluando; por ejemplo, es recomendable aplicar al comienzo de

484

N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

Luria-inicial [165] Cumanin [164]

Batería neuropsicológica Evaluación

MSCA, escalas McCarthy de aptitudes y psicomotricidad para niños [193] K-ABC, batería de! desarrollo cognitivo Lenguaje

de evaluación de Kaufman para niños [166] Vocabulario: Peabody [194]

Razonamiento no verbal Motricidad fina

EDAF, evaluación de la discriminación auditiva y fonológica [195] Matrices progresivas de Raven-color [196] Grooved Peagboard [197] BASC [168] Cuestionario para padres Cuestionario para tutores Sistema de observación

Personalidad y comportamiento

ya que ia baremación de la prueba se ha llevado a cabo bajo estas determinadas condiciones, por lo que, si no se reproducen, sus baremos no se podrán emplear de manera fiable. Por ejemplo, si se aplica una prueba que no se debe fraccionar, en distintas sesiones, se podría obtener una sobreestimación de las capacidades del niño, ya que no se habría visto afectado por el cansancio de la misma manera que el resto de niños que participaron en la baremación.

A continuación se propone un plan de evaluación. La primera sesión se

Duración de las sesiones  Salvo cuando se esté aplicando una batería con una duración establecida por

realizará sin la presencia del menor. En ella, los padres expondrán el motivo

los autores, las sesiones no deben ser superiores a una hora, a no ser que

de consulta, se explicará la metodología de trabajo y se entregará la

nuestro objetivo sea valorar un proceso determinado bajo la influencia del

entrevista estructurada del desarrollo (BASC: sistema de evaluación de la

cansancio.

conducta en niños y adolescentes [168]), en la que se recogen todos los aspectos que pueden ser relevantes en relación con el desarrollo del menor.

Medicación  Se debe tener en cuenta la medicación que está recibiendo el niño y los posibles efectos secundarios, ya que éstos podrían dificultar el diagnóstico o 'falsear' los resultados.

Los niños en edad escolar pasan la mayor parte del tiempo en el centro educativo. Por esto, es esencial una entrevista con su tutor/a, ya que éste conoce las características propias del desarrollo normal y sabrá indicarnos las dificultades específicas que presenta el niño en el aula y la relación que mantiene con el grupo de iguales. Esta entrevista nos permitirá conocer la metodología que emplea, que será de gran importancia a la hora de elaborar

Proceso de evaluación neuropsicológica

pautas a realizar en el aula. Además, dado que el recreo es uno de los pocos

La evaluación debe ser multidimensional, es decir, se deben evaluar los

momentos durante el cual los niños pueden relacionarse libremente con los

aspectos cognitivos, conductuales y emocionales del niño. Para ello, se tendrá

compañeros, ésta sería una buena ocasión para observar los

que recabar información sobre el comportamiento del niño en el contexto

comportamientos inapro- piados, prosociales y de liderazgo [169], en el

familiar, escolar, con su grupo de iguales e individualmente.

contexto natural. Seguidamente, se llevará a cabo la evaluación neuropsicólo- gica, comenzando por pruebas generales que facilitan obtener un perfil global. A partir de este perfil, se aplicarán pruebas específicas, en función de la hipótesis que se quiera contrastar. Finalmente, se llevará a cabo la devolución de los resultados obtenidos a todas las partes implicadas en e! proceso de evaluación: padres, niño y centro educativo, ajusfando el vocabulario y facilitando la información más relevante para cada uno de ellos.

485

E. PÉREZ, ET AL

Batería neuropsicológica Luría-inicial [165] WISC-IV [167] Evaluación del desarrollo cognitivo

K-ABC, batería de evaluación de Kaufman para niños [166] Copia de la figura compleja de Rey [198] Grooved Peagboard [197] Stroop [199]

Visuoconstrucción Motricidad fina

Trail Making Test forma intermedia (TMTi) [103,161,162] d2 [200]

CSAT [190] TAVEC infantil [201] TOMAL [202] Procesos atencionales

Recuerdo de la figura compleja de Rey [198] BADS-C [163] Fluidez semántica [103]

Memoria

Fluidez no verbal: test de los cinco puntos [203] Vocabulario: Peabody [194] PROLEC-R, batería de evaluación de los procesos lectores, revisada [204]

Funciones ejecutivas

PROESC, batería de evaluación de los procesos de escritura [205] Tedi-Math [206] TEMA-3, test de competencia matemática básica 3 [207] BASC [168] Cuestionario para padres Cuestionario para tutores Autoinforme Sistema de

Lenguaje

observación

Matemáticas

En la tabla VI se muestra un esquema

debe considerar su momento en el desarrollo [174], Se podría decir que

del plan de evaluación propuesto, y en

existen

las tablas VII y VIII se proponen dos Personalidad y comportamiento

protocolos

de

evaluación

neuropsicológica para preescolares y escolares.

Rehabilitación neuropsicológica infantil Hace unos años se consideraba que cuanto antes se producía un daño cerebral mejor era el proceso recuperación cogniti- va [170]. Sin embargo, actualmente esta idea está en desuso [171]

,

ya que se ha demostrado que lesiones difusas tempranas pueden

tener mayores consecuencias en el desarrollo de los procesos cognitivos que lesiones producidas posteriormente [172]

, Por ejemplo, si un niño en edad preescolar sufre una lesión

cerebral, tendrá mayores dificultades para la adquisición de las habilidades necesarias para la lectura que otro niño que haya sufrido la misma lesión a una edad posterior [173], Más que la edad en la que se produce el daño, se

486

N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

Ejemplo Luis, 9 años. Trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Presenta dificultades a la hora de planificar y realizar una tarea debido a la impulsividad: CSAT, porcentaje de errores de comisión por encima de lo esperado para su edad; subtest del zoo (BADS-C) parte 1, percentil 6,7-12,2 Objetivo general Que Luis sea capaz de realizar una tarea siguiendo los siguientes pasos: qué tengo que hacer, qué necesito, cómo lo voy a hacer, lo hago, cómo lo he hecho Actividad 1 Se acerca el día de la madre. Le proponemos a Luis realizar un collar para regalárselo a su madre. Le facilitamos una caja llena de esferas, pirámides y cubos, de cuatro colores distintos (amarillo, verde, azul y rojo). Le entregamos una hoja en la que se reflejan las condiciones que debe cumplir el collar una vez terminado: a)

Debe tener 10 piezas

b)

Sólo esferas y cubos

c)

Colocación: piezas alternas (esfera-cubo-esfera-cubo)

d)

No puede haber piezas juntas del mismo color A continuación, le pedimos que lleve a cabo la tarea mientras cronometramos y grabamos su ejecución. Seguidamente, conectamos la cámara y Luis ve su ejecución. Éstos son algunos de los errores que ha cometido y de los que él se da cuenta:

a)

No hizo, un nudo al final del extremo, lo que supuso que las bolas se salieran, retrasando la realización de la tarea.

b)

Cada vez que cogía una pirámide de la caja la volvía a meter, por lo que perdía tiempo buscando las esferas y los cubos.

c)

Al no haber planificado la tarea, cada vez que ponía una pieza contaba las que llevaba y las que le faltaban Ahora Luis ha visto cuáles han sido los errores que ha cometido; al no ser el adulto quien le ha corregido, su actitud hacia la búsqueda de soluciones es más receptiva

Actividad 2 Partiendo de sus errores se van formulando preguntas que le ayudan a encontrar soluciones: ¿por qué se caían las esferas?, ¿qué podíamos haber hecho para que esto no sucediera? Y así, sucesivamente, con los principales errores. Las soluciones se escriben esquemáticamente en una hoja que se mantiene a la vista Actividad 3 Vuelve a realizar la tarea, esta vez utilizando las instrucciones que ha elaborado: a)

Hago el nudo en uno de los extremos

b)

Saco el número de piezas que me hacen falta

c)

Si cojo una pirámide la dejo aparte, fuera de la caja

d)

Las coloco en el orden en que las voy a poner

e)

Ensarto el collar Al igual que en la actividad 1, se ha cronometrado y grabado en vídeo su ejecución

Conclusión Al final de la sesión, Luis tiene un collar que regalará a su madre, se siente bien porque ha sido capaz de darse cuenta 'solo' de lo que podía mejorar y al final ha batido su récord, ha tardado dos minutos menos en hacer el collar que la primera vez que lo intentó (por supuesto, contábamos con que el efecto de la práctica le iba a ayudar)

tres períodos críticos respecto a la edad en la que se produce la lesión: niños

al desarrollo del lenguaje se verán gravemente afectados. Entre los 2 y los 5

menores de 12 meses; entre 1 y 5 años; y mayores de 5 años [5], Si la lesión

años, los niños presentan un aumento en la longitud de (as frases, en el uso

se produce antes de los 12 meses, la discapacidad funcional será mayor que si

morfológico, y sintáctico, y aumenta el nivel de comprensión [55]. Por lo tanto,

la lesión se produce a una edad más tardía. Especialmente, niños con edades

si la lesión tiene lugar durante este período, podría interferir con el normal

comprendidas entre 1 y 5 años tienen más posibilidades de reorganización

desarrollo del lenguaje, tanto expresivo como receptivo; mientras que si el

funcional que niños mayores de 5 años [5]. Por ejemplo, si un niño sufre un

daño se produce antes, regiones homologas del hemisferio derecho podrían

daño en el área temporal izquierda a los 3 años, algunos aspectos referentes

487

E. PÉREZ, ET AL

asumir las funciones del tejido dañado en el hemisferio izquierdo; por ejemplo, las áreas visuoespaciales asumirían funciones lingüísticas [5]. Tras la lesión, durante el período de recuperación espontánea, se considera que se produce una reorganización funcional, y se generan nuevos circuitos que compensan la función de los circuitos dañados. Sin embargo, estos procesos de plasticidad no sólo se producen tras una lesión. Las experiencias y el entrenamiento inducen cambios en la corteza cerebral, tanto neuroquímicos como neuroanatómicos, en el grosor cortical, el tamaño de los contactos sinápticos y de las dendritas [175]. También se ha observado un mayor rendimiento en la ejecución en pruebas de aprendizaje [175], Estudios con roedores han confirmado que se produce un aumento de neuronas en el giro dentado del hipocampo tras el aprendizaje [176] y la memorización de un lugar [17]. En humanos, diversas investigaciones realizadas con RM han mostrado que se producen cambios en la corteza cerebral, por ejemplo, como consecuencia del estudio durante el período de exámenes [177] o tras practicar malabares todos los días durante varios meses [178], por lo que se puede decir que la experiencia contribuye a que se produzcan cambios, no sólo funcionales, sino, también, estructurales en el cerebro [152,175]. La neurogénesis posnatal es de vital importancia para comprender el fenómeno de plasticidad, y la experiencia y la práctica son fundamentales en este proceso. Respecto a los cambios estructurales y funcionales que se producen en un cerebro dañado, aumenta la evidencia de que éstos pueden estar asociados a la rehabilitación [179-183], En la rehabilitación neuropsicológica infantil, se están llevando a cabo intervenciones utilizando ios mismos programas que se realizan con los adultos [183], ya que mucha de la sintomatología que presenta la población infantil con daño cerebral es la misma que presenta la población adulta. Los enfoques multimodales, con o sin estrategias metacognitivas, son muy eficaces para reducir conductas agresivas y disrupti- vas, mejoran las habilidades para la solución de problemas y disminuyen las alteraciones cognitivas [184,185], Asimismo, han obtenido un alto grado de satisfacción de padres y profesores [184,185], Estos enfoques multimodales introducen varias combinaciones de modificación de conducta, práctica dirigida, terapia cognitiva y entrenamiento para padres. Otro grupo de investigadores [186], utilizando también un enfoque multimodal, obtuvo una disminución de las conductas agresivas en adolescentes con daño cerebral grave. La metodología empleada incluía un programa de contingencias, entrenamiento en la resolución de problemas y en habilidades sociales, relajación, control de la ira y una escuela para los padres de los adolescentes. El aprendizaje de estrategias metacognitivas, desde la terapia individual, ha obtenido los mejores resultados en el tratamiento de los procesos atencionales en niños con alteraciones en el neurodesarrollo. Sin embargo [187], Barón et al [188] han señalado la importancia de que la intervención sea ecológica y basada en el medio real del niño, más aún si se trata de niños con alteraciones en el neurodesarrollo.

El juego como recurso en la rehabilitación Si se observa el tipo de juego que los niños realizan, se puede apreciar que, en cada momento del desarrollo, les gusta jugar a aquellos juegos en los que pueden poner en práctica las habilidades recién adquiridas. Por ejemplo, durante la primera etapa del período escolar, les gusta jugar a 'acoso y derribo' o 'pilla-pilla' (juego de lucha o persecución), con los que ponen en práctica el control motor, lo que les ayuda no sólo a regular las habilidades motoras, sino también a la interpretación de las emociones [189}. Siguiendo este principio, y utilizando el juego como herramienta para la rehabilitación, recientemente se ha desarrollado un programa de intervención para niños con trastorno por déficit de atención e hiperactividad en el que, por medio de juegos y con la práctica diaria de los mismos, se entrenaban los procesos atencionales y las estrategias de planificación. Tras tres meses de tratamiento, los niños que participaron en este programa obtuvieron mejores resultados en CSAT [190] que los niños que no participaron [191]. Elaboración de un programa de intervención En un programa de intervención deben participar no sólo el niño o adolescente, sino, también, la familia, el centro educativo y el grupo de iguales. La socialización es el mayor indicador de calidad de vida, y si se mejora el funcionamiento en esta área se pueden obtener resultados prometedores [192]. Asimismo, y al igual que en los adultos, uno de los primeros objetivos que se recomienda trabajar es la 'actitud de cambio', ya que, si no, el tratamiento puede resultar infructuoso. También se han de establecer objetivos a corto, medio y largo plazo para la intervención individual, el entrenamiento en casa, en el centro educativo y en el grupo de iguales, así como los criterios de evaluación para los objetivos propuestos, de manera que se pueda comprobar la consecución de los mismos. Se han de diseñar tareas individualizadas, teniendo en cuenta las motivaciones y las áreas de interés del niño. Éstas deben ser lo más ecológicas posibles (Tabla IX). Siempre se partirá de la zona de aprendizaje próximo, de manera que el éxito esté asegurado y la motivación sea elevada. Así, se refuerza de forma positiva la actitud de cambio. Los objetivos han de estar graduados en dificultad progresiva. La familia debe participar activamente en el proceso de intervención, ya que es de gran importancia que las habilidades que se están entrenando se pongan en práctica en el entorno natural. Para ello, la familia debe conocer los objetivos que se están trabajando y qué será lo que ellos deben hacer. Continuando con el ejemplo de Luis, se puede proponer que sea el encargado de poner la mesa y que utilice una guía visual plas- tificada en la que aparezca en orden lo que debe colocar (mantel, servilletas, vasos, tenedores, cuchillos, cucharas y pan). Para dotar a esta actividad de un carácter lúdico y, así, asegurarnos de que la realizará diariamente, una vez que Luis haya puesto la mesa, podría quitar un elemento a algún miembro de su familia. De esta manera, Luis debe prestar atención para ver si se han dado cuenta del 'olvido intencionado'.

488

NEUROPSICOLOGIA INFANTIL

Como se ha visto, la socialización es uno de los mejores indicadores de calidad de vida. El grupo de ¡guales proporciona el ambiente idóneo para entrenar las habilidades necesarias para la vida diaria. Podemos ayudarnos de sus compañeros, que pueden actuar como modelos, así como favorecer

10.

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17.

en la metodología del docente, favorezcan la práctica de la habilidad que se

experience and the developing brain. New Jersey: Wiley; 2006.

está entrenando y no interfieran con el ritmo de la clase, por lo que, en el caso de Luis, se puede proponer que antes de comenzar una materia, el profesor, o un encargado, escriba en la pizarra lo que se va a hacer: ;

Sacar el libro de conocimiento del medio. • Abrirlo en la

página 32. - Hacer el ejercicio 3 de la página 32. De esta manera, se reducirá el número de veces que el profesor deberá repetir la página por la que tienen que abrir el libro,' Luis seguirá las

18.

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23.

'¿qué página?', al poder consultarlo él mismo en la pizarra.

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En este último apartado, se ha pretendido mostrar algunos de los principios que se deben tener en cuenta al elaborar un programa de rehabilitación o habilitación neuropsicológica. Estos principios se podrían

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26.

que se pueda graduar en dificultad y se tengan en cuenta el centro educativo,

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la familia y el grupo de iguales.

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N EURO PSICOLOGÍA INFANTIL

493

Introducción Qué es la rehabilitación neuropsicológica  La rehabilitación neuropsicológica (RN) es un término que puede aplicarse a cualquier estrategia de intervención o técnica que tenga como objetivo permitir a pacientes y familiares manejar, sobrellevar o reducir el déficit cognitivo que

Rehabilitación  neuropsicológica

se produce por una lesión cerebral [1], Y, como tal, no se basa en una intervención específica sobre los diferentes procesos cognitivos, sino en la combinación de estrategias de intervención cognitiva y sistemas compensatorios con métodos de intervención con- ductual y otras estrategias destinadas a reducir los problemas emocionales y favorecer la integración social y laboral. Entre los objetivos de los programas de RN, cabe citar el logro de mejoras funcionales mediante técnicas específicas, la provisión de entornos óptimos, el entrenamiento en estrategias compensatorias, las adaptaciones ambientales y la educación de familiares. Además, un objetivo prioritario en rehabilitación es conseguir la máxima autonomía. También es relevante la creación de rutinas y la enseñanza a la familia en el manejo adecuado o en la generación de expectativas realistas. El trabajo deberá centrarse en actividades de la vida diaria y en las implicaciones de las alteraciones neuropsicológicas sobre el funcionamiento cotidiano antes que en áreas aisladas de déficit. Así, lejos de estar centrada en la rehabilitación de dificultades cognitivas, la RN se define y plantea como la intervención con personas que sufren alteraciones neuropsicológicas y discapacidades, considerando la persona con sus circunstancias, no el déficit como ente independiente.

Algunas ideas que pueden generar confusión

497

N. Paúl‐Lapedriza  A.

 Bilbao‐Bilbao M.  Ríos‐Lago

N, PAÚL‐LAPEDR1ZA, ET AL

Pensar que la rehabilitación o restitución del déficit neuropsico- lógico cuando

aportaciones de Goldstein a la RN descritas por Prigatano [4], cabe citar las

éste afecta al correcto ajuste social, incidirá en una mejora de dicho

observaciones en torno a los límites de la valoración psicomé- trica, la

comportamiento, responde a una expectativa de relación entre procesos

importancia de trabajar sobre la fatiga, la importancia de la individualidad y la

cognitivos y conducta humana lineal, simple y directa, que asume un

variabilidad, o la necesidad de trabajar en actividades de la vida cotidiana.

mecanismo espontáneo de generalización de los avances. Sin embargo,

Durante la Segunda Guerra

pocas veces la generalización se produce de manera espontánea. Qué duda

Mundial, Luria fue la figura central y de referencia de la rehabilitación

cabe que si una persona tiene serios problemas de memoria a corto plazo y

neuropsicológica, aproximándola a un planteamiento más científico bajo la

éstos mejoran, va a repercutir en su capacidad para mantener el hilo de una

perspectiva de los trabajos de Vigotsky. Sus contribuciones están enfocadas

conversación o en su capacidad de comprensión, pero probablemente la

principalmente a lo que denominó 'reorganización funcional', mediante la

ganancia no sea inmediata, ni instantánea, ni completa. Casi siempre será

aplicación de procedimientos compensatorios y el correcto manejo de las ca-

necesario trabajar la ganancia cognitiva in situ, probablemente mediante

pacidades neuropsicológicas residuales [5]. Oliver Zangwill también llevó a

estrategias compensatorias. Otra idea errónea tiene que ver con la tradicional

cabo trabajos de rehabilitación con soldados británicos en Escocia y en 1947

tendencia de plantear programas de RN como paquetes cerrados bajo la

describió las principales estrategias de RN: restitución, compensación y

premisa de que pueden servir por igual a cualquier paciente. En innumerables

sustitución [6], Más tarde, Yehuda Ben Yishay (1973), desarrolló una serie de

ocasiones se demanda la estandarización de protocolos de rehabilitación,

trabajos en torno a lo que posteriormente constituiría el modelo holístico de

obviando el perfil cognitivo específico de cada paciente, e incluso la situación

rehabilitación. Otras figuras importantes de la rehabilitación neuropsicológica

particular de cada persona ('¿pero cómo se rehabilita la memoria de los

desde entonces han sido George Prigatano, Anne-Lise Ghristensen, Lance

pacientes amnésicos?'). En cambio, la experiencia revela que los programas

Trexler, James Malee, Gatherine Mateer, Jennie Ponsford, Barbara Wilson y

de RN han de ser idiosincrásicos, específicos para cada paciente. Incluso la

tantos otros. Desde el inicio los profesionales dedicados a la rehabilitación del

afectación de un mismo proceso cognitivo en dos personas distintas deberá

daño cerebral fueron conscientes de que las limitaciones funcionales en la

abordarse de manera diferente, ya que los procesos cognitivos son

vida cotidiana estaban condicionadas, principalmente, por las alteraciones

multidimensionales, con la complejidad añadida de las diferencias

cognitivas y conductuales [7]. Podríamos decir que, en términos generales, la

interindividuales (en motivación, intereses profesionales, nivel cultural,

historia de la rehabilitación cog- nitiva refleja tres grandes tradiciones: la

recursos, disponibilidad de los miembros de la familia, etc.). En ocasiones,

primera, relacionada con el análisis científico de los procesos de recuperación

también erróneamente, la RN se plantea como una intervención reducida a

tras el daño cerebral; la segunda, con el uso de métodos sistemáticos de

alguna prueba neu- ropsicológica destinada a evaluación o a un proceso

reentrenamiento y compensación de funciones cognitivas dañadas; y la

cognitivo específico, sin tener en cuenta si está afectado o no, bajo la premisa

tercera, relacionada con el enfoque holístico, según el cual las actividades de

de que rehabilitarán si se aplican sistemáticamente durante un periodo de

reentrenamiento cognitivo deben considerar a la persona como un sistema

tiempo específico. Sin embargo, tanto los programas con soporte informático

complejo, en el que se incluyen la familia y el entorno [4].

como las pruebas de lápiz y papel son herramientas para trabajar los procesos afectados, que no rehabilitan por su aplicación, y que dependen tanto del objetivo a alcanzar como del procedimiento empleado. A pesar del avance en el campo de la ofimática y de la aparición de sofisticados software dirigidos específicamente a la rehabilitación neuropsicológica, cualquier tarea rehabilitados ha de ir acompañada de supervisión, feedback permanente y refuerzo contingente del neuropsicólogo.

Bases neurológicas Los mecanismos de neuroplasticidad a través de los cuales se produce la recuperación neurológica son complejos e incluyen aspectos del funcionamiento interno de las neuronas (cambios proteínicos y genéticos), de su estructura (dendritogénesis, re- mielinización), de estructuras asociadas (revascularización, glio- génesis) y de la manera en que éstas se asocian y

Historia de la rehabilitación neuropsicológica

organizan en redes neurales (reestructuración neuronal, sinaptogénesis). Los inicios de la RN hay que ubicarlos a principios del siglo xx en el transcurso

La diversidad de factores que confluyen en la recuperación de una persona

de las dos guerras mundiales, concretamente en Alemania, Rusia e Inglaterra,

con lesión cerebral hace difícil estudiar su influencia diferencial. Sin embargo,

con el aumento del número de soldados que sobrevivieron a impactos de bala

y a pesar de las dificultades de extrapolación a humanos, los modelos

en la cabeza y que regresaron con lesiones cerebrales [2,3]. En este escena-

animales aportan resultados interesantes. Por ejemplo, algunos factores,

rio, las personas que más influyeron en la neurorrehabilitación fueron Kurt

como la edad, niveles hormonales, la exposición al estrés, la exposición a

Goldstein y Walter Poppelreuter que, en 1917, escribía el primer libro sobre

drogas psicotrópicas, las experiencias sensomotóricas, el aprendizaje de

rehabilitación del daño cerebral. En él se mencionaban algunas ¡deas

tareas o la obtención de recompensas naturales (interacción social, sexo)

relevantes, como la necesidad de equipos multidisciplinares o el

influyen de manera significativa en la recuperación, tanto neurològica como

entrenamiento en actividades de la vida cotidiana. Entre las principales

funcional [8,9].

498

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

Los mecanismos de recuperación neuronal que ocurren sin intervención

llevarse a cabo a través de distintos mecanismos, aumentando (o

externa, denominados 'recuperación espontánea', incluyen cambios

disminuyendo, cuando sea necesario) el número y el valor de las interacciones

proteínicos, reestructuración neuronal o normalización de presiones intra y

que componen una red o incluso reorganizando su topología [14-16].

extraneuronal y su efecto aislado (difícilmente observable al margen de los efectos de uno u otro tipo de acción rehabilitadora). Sin embargo, algunos de estos procesos pueden verse influidos por el efecto de la intervención farmacológica y la rehabilitación. Aunque una parte importante del proceso de rehabilitación se fundamenta en la adaptación del entorno del paciente a su discapacidad, la recuperación de funciones cognitivas debe ser uno de los objetivos de la rehabilitación. En este sentido, ¿cuáles son los procesos neurofísiológicos que permiten que un entrenamiento prolongado lleve a la recuperación o rehabilitación de! paciente? Pa- vlov fue el primer autor que formuló una teoría que intentaba establecer los mecanismos fisiológicos a través de los cuales las experiencias pueden modificar la estructura del sistema nervioso central [10]. De acuerdo con sus tres leyes (irradiación, concentración e inducción mutua), la repetida excitación de una neurona por parte de otra hace que se facilite un proceso de excitación en esta segunda neurona, así como una respuesta de inhibición en las neuronas circundantes y, por tanto, que se desarrolle una tendencia de excitación en un conjunto de neuronas y de inhibición en otras ante la excitación de una primera neurona, en lo que podría considerarse un primer modelo de desarrollo de una red neural. Ramón y Cajal, y posteriormente Hebb, propusieron que las conexiones neuronales se establecen y fortalecen a través del la estimulación, y que, por tanto, el ejercicio y la estimulación neural favorece la creación de nuevas redes. A mediados de la década de los setenta, el equipo formado por Bliss, Lomo y Gardner-Medwin consiguió mejorar la transmisión sináptica de distintos circuitos neurales a través de la estimulación eléctrica repetida, ofreciendo el primer dato científico de que los efectos de la estimulación y rehabilitación cognitiva no sólo se observan en los cambios funcionales de la conducta, sino que también pueden verse reflejados en la propia fisiología del cerebro. Algunos estudios experimentales sugieren que las tareas de rehabilitación pueden aumentar los mecanismos de neuroplasticidad existentes en los cerebros dañados [11], En este sentido, siguiendo los estudios que actualmente analizan los mecanismos de recuperación neuronal y plasticidad asociados al daño cerebral sobrevenido, podemos revisar algunos trabajos sobre conectividad funcional que tienen por objetivo estudiar los cambios cerebrales producidos tras la rehabilitación, siguiendo una perspectiva holística del comportamiento de las redes neuronales que sustentan los procesos cognitivos. Se basan en la idea de que el cerebro puede entenderse como una red compleja compuesta por sistemas dinámicos con abundantes conexiones, tanto de corto como largo alcance, y permiten estudiar el impacto de una lesión cerebral sobre las interacciones funcionales del cerebro [12]. Algunos resultados que muestran ejemplos de aumento y disminución patológicos de la conectividad funcional nos hacen pensar que el funcionamiento óptimo del cerebro necesita un equilibrio en la sincronización [13]. Hallazgos recientes sustentan la idea de que la recuperación cognitiva observada en pacientes que han realizado rehabilitación neuropsicológica está asociada a la reorganización de las redes cerebrales e incluso a la restitución de patrones de conectividad funcional. Dicha reorganización puede

499

Bases y principios de la rehabilitación neuropsicológica En la bibliografía sobre procesos cognitivos, lo habitual es tratar de forma separada la atención, la memoria y las funciones ejecutivas. En el campo de la rehabilitación neuropsicológica, por el contrario, diversas razones justifican un abordaje conjunto del déficit en estos procesos. Los diferentes procesos cognitivos no pueden entenderse como entes independientes; más bien el sistema cognitivo humano está basado en la interrelación de diferentes procesos neuropsicológicos (atención, memoria, lenguaje, funciones ejecutivas, etc.), de manera que influirán los unos en los otros tanto en su desarrollo como en su recuperación, incluso pueden compartir las estructuras neurales subyacentes. Un ejemplo de esta interdependencia lo podemos encontrar en las diferencias de las capacidades mnésicas entre niños de 5 y 7 años. En ambos grupos de edad el hipocampo, estructura esencial para los procesos de memoria declarativa, está perfectamente mielinizado; sin embargo, la capacidad de memoria de un niño de 7 años es mucho mayor que en un niño de 5, efecto que no puede justificarse de manera definitiva por la mayor experiencia y manejo de los niños con mayor edad. Diferentes estudios han demostrado que estas diferencias se deben, en gran medida, a la mielinización de la corteza prefrontal, que pone a disposición de los niños de 7 años la posibilidad de generar estrategias sobre el material que se debe aprender, potenciando el aprendizaje, pero teniendo la misma capacidad de almacenamiento que un niño de 5 años. Este ejemplo refuerza la necesidad de plantear abordajes de tratamiento que impliquen la participación de múltiples sistemas cognitivos, descartando la rehabilitación de funciones específicas. La distinción se torna más difícil en los niveles superiores, de modo que la rehabilitación deberá llevarse a cabo en distintos niveles de complejidad. Asimismo, también existe una mutua interdependencia entre las habilidades cognitivas y las dificultades emocionales y comportamentales, variables que deben incorporarse a cualquier diseño rehabilitador. El tipo de estrategia o método a elegir vendrá determinado tanto por el tipo de dificultades que muestre el paciente como por las capacidades preservadas y las demandas del ambiente. En ocasiones habrá que realizar ensayos de tratamiento y determinar cómo responde la persona al método elegido. En líneas generales, se pueden señalar los principios en los que debe basarse un programa de rehabilitación. Estos principios pueden guiar el proceso de selección de las tareas y de las estrategias de intervención [17,18]: > Aplicar un tratamiento basado en un modelo teórico. • Utilizar tareas organizadas de forma jerárquica. s Dar oportunidad para repetir las tareas. Fundamentar el tratamiento en los datos de la evaluación. Facilitar la generalización desde el comienzo del tratamiento. ? Ser flexible y adaptar la terapia a cada paciente.

N. PAÚL‐LAPEDRIZA, ET AL

Estos seis puntos deben ser coherentes con las estrategias generales de

establecer un orden de prioridades, comenzar la intervención lo antes posible

rehabilitación descritas por Zangwill en 1947 [6]: reentrenamiento,

y emplear el tiempo que sea necesario hasta alcanzar la estabilización.

compensación y sustitución de la función. El reentrenamiento se centra en la

Debemos centrarnos en la discapacidad antes que en el déficit, teniendo en

recuperación de la función a través del entrenamiento directo sobre el

cuenta las habilidades conservadas como base del tratamiento. Es importante

proceso disfuncional. La compensación de las alteraciones cognitivas supone

entender la RN como la rehabilitación de personas con alteraciones

la reorganización de procesos, fomentando que las capacidades preservadas

neuropsicológicas y discapacidades,

se encarguen de minimizar la repercusión de las funciones alteradas. La sustitución se relaciona con una nueva forma de afrontar el déficit cuando las dos estrategias anteriores no son posibles, enseñando al paciente a emplear señales y dispositivos externos para minimizar las limitaciones. Asimismo, Mateer [7,19] aporta algunas ideas centrales que constituyen una buena base para la práctica de la rehabilitación cognitiva: - Debe estar adaptada al individuo, considerando factores premórbidos, nivel de conciencia de déficit, nivel de iniciativa, capacidad para autorregularse, naturaleza y gravedad de los déficit cognitivos, necesidades de la familia y objetivos de la rehabilitación (cuidados personales e implicaciones en el domicilio y la comunidad). Las intervenciones cognitivas son más efectivas cuando son producto de la colaboración entre el paciente, su familia (o persona responsable) y los terapeutas. Debe estar centrada en objetivos funcionales, en metas relevantes y en el acuerdo: el terapeuta debe intentar acordar con el paciente y su familia los objetivos a alcanzar en la vida cotidiana en los tres niveles de funcionamiento según el modelo de la CIF (función, actividades y participación). La evaluación de la eficacia del tratamiento y de los progresos que la persona experimenta con la rehabilitación debe incluir los cambios en capacidades funcionales. Un programa de rehabilitación debe incorporar varias perspectivas y distintas aproximaciones: un paciente con amnesia anterógrada y déficit en las funciones ejecutivas (FE) puede necesitar un programa de ayudas externas, además de intervención cognitivo-conductual. Debería tener en cuenta los componentes emocionales derivados de la pérdida de eficacia cognitiva (ansiedad, depresión, frustración), integrándolos en el tratamiento.

Objetivos y singularidad del proceso de rehabilitación neuropsicológica Los principales objetivos del proceso de RN deberán girar en torno al refuerzo de la autonomía del paciente, la educación de familiares, la maximización de la capacidad de la familia para hacer frente al déficit (dotándoles de estrategias de manejo), la aceptación realista del impacto del déficit en el funcionamiento familiar, el entrenamiento en estrategias compensatorias (si fuera necesario), las adaptaciones ambientales (si fueran necesarias), la máxima recuperación posible, la creación de hábitos y rutinas, y el análisis de las implicaciones de las alteraciones neuropsicológicas sobre el funcionamiento cotidiano. Entre los requisitos en los que se debe hacer especial hincapié cabe destacar la necesidad de adoptar una perspectiva interdisciplinar y múltiple,

500

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

no como la rehabilitación de procesos cognitivos al margen de la persona.

Estrategias de intervención

Debemos tener claro en todo momento el objetivo que estamos trabajando, Objetivo a largo plazo

Técnicas de restauración 

Revisar la agenda al final de la comida

Se centran en la recuperación de la

Asegurarse de que lleva la agenda siempre con él/ella Que comprenda cada sección Objetivos a medio plazo

Enseñarle a consultar la agenda cada vez que suena la alarma Enseñarle a consultar la agenda al final de cada comida (con la ayuda de la alarma) El paciente

función a través del entrenamiento directo sobre el

proceso

caracterizan

por

disfuncional.

Se

intervenciones

diseñadas para la recuperación o mejoría de los procesos cognitivos mediante la

consulta la agenda cuando la alarma no suena

repetición de ejercicios y tareas, bajo el supuesto de que la red neural implicada en su ejecución está siendo entrenada, lo

planteando objetivos a largo y medio plazo (Tabla !). Las actividades que empleemos deberán ser motivadoras, y utilizar en la

que puede facilitar el crecimiento axonal o la estimulación de vías alternativas

medida de lo posible material real y cotidiano, aumentando el grado de

[21,22], Para potenciar los resultados, es aconsejable combinarlo con

dificultad de las tareas de forma progresiva y ajusfando el nivel de dificultad a

retroalimentación y refuerzo positivo.

cada persona. Considerar la contextualización de los aprendizajes será crucial, pues garantizará una mayor probabilidad de éxito y mejora. Se debe proporcionar feedback inmediato y de manera continua, además de plantear sistemas de recompensas cuando sea pertinente. Asimismo, finalizar las sesiones con ejercicios que el sujeto realice con éxito será un buen sistema para reforzarle y motivarle. Una idea interesante y quizá poco popular (sobre todo entre los pacientes y sus familiares), aunque con resultados garantizados, es la de plantear el proceso de rehabilitación como un conjunto de estrategias de manejo diario a lo largo del día por parte de familiares y personas implicadas en el tratamiento. Este planteamiento supone una disposición y actitud constantes hacia el paciente, que es más importante en ocasiones que el 'entrenamiento' específico en la terapia. Un proceso de rehabilitación óptimo se planteará como un proceso continuo (la rehabilitación ni empieza ni acaba en el centro de tratamiento), que supone que cualquier actividad del día es una oportunidad para reforzar una conducta deseada o para crear un hábito o una rutina. Sobre la elección de! enfoque de rehabilitación, en cuanto a restauración o compensación, hay datos que avalan que el entrenamiento en estrategias compensatorias muestra beneficios en pacientes con alteraciones moderadas de memoria (aunque hayan sufrido traumatismo craneoencefálico grave), pero no en cambio en pacientes con alteraciones graves. Aunque hay pocas evidencias de que la rehabilitación puede restaurar completamente el déficit de memoria, sin embargo, sí parece que estas capacidades responden ai tratamiento (por ejemplo, la memoria prospectiva). Incluso si se empieza a trabajar en compensaciones relativamente pronto, no sólo se evitan malos aprendizajes o falsas expectativas, sino que, además, se refuerza la restitución de procesos. Existen estudios que avalan la efectividad de la restitución de la atención, si bien parecen más claros los resultados (o de mayor alcance) cuando además se trabaja mediante compensación [20], Probablemente la mejor opción es la de trabajar con ambas estrategias, siempre previa evaluación de las circunstancias de cada caso (según el tipo de paciente, la fase evolutiva, la respuesta a las intervenciones, la accesibilidad a recursos y el estado cognitivo) (Tabla II).

501

Modificación del entorno  Hace referencia a los cambios que se realizan en el ambiente físico con el objetivo de minimizar el impacto del déficit cogni-

N. PAÚL‐LAPEDRIZA, ET AL

Relacionada con estrategias de restauración y reentrenamiento, con el objetivo de normalizar un proceso cognitivo alterado. La idea es que la práctica sistemática y los ejercicios que implican determinadas capacidades cognitivas pueden reforzar esas capacidades. Se pueden utilizar diversos métodos, desde ejercicios de lápiz y papel a programas informáticos, métodos visuales o de audio, técnicas de refuerzo, actividades sistemáticas

Procesos cognítivos

Este tipo de intervenciones va dirigido, entre otras cosas, a informar sobre la naturaleza de las dificultades, los factores que influyen sobre ellas y los procedimientos que existen para modificarlos. Deberemos seleccionar las ayudas externas más idóneas e idear el tipo de entrenamiento. Podremos pensar en la agenda (el tipo de agenda, ya sea tradicional con todas sus variantes o electrónica), el uso de calendarios, avisadores, PDA, GPS, dictáfonos, grabadoras digitales, tarjetas con pistas, listas, reloj, etc.

Compensación

Tanto para el uso de ayudas externas, como para la instauración de rutinas o el entrenamiento en actividades funcionales de la vida cotidiana, podemos hacer uso del aprendizaje sin error. Esta técnica ha mostrado ser eficaz cuando se trabaja con pacientes que padecen una alteración grave de memoria. Consiste en evitar errores durante el aprendizaje, ya que, si el aprendizaje implícito conlleva un incremento del hábito cuando ya se ha dado una respuesta, entonces una respuesta errónea reforzará el error, haciendo que el aprendizaje por ensayo-error sea lento y laborioso. Se dice que para aprender de nuestros errores debemos recordarlos. Es interesante llevarlo a cabo mediante el encadenamiento hacia atrás, y no enseñar más de un ítem a la vez

Entornos y rutinas

Ante problemas de conducta y algunos problemas emocionales o cambios de personalidad problemáticos, podemos idear programas específicos de modificación de conducta, incluyendo también la transmisión de pautas de manejo conductual al equipo y familia Conducta

Qué actividades hace y qué actividades no hace el paciente en la vida cotidiana. Podemos pensar en las actividades más básicas hasta las más avanzadas y complejas. Habrá que valorar las causas que entorpecen algunas actividades, ideando la manera de reaprender o compensar la dificultad observada. Se puede incluir el entrenamiento en destrezas y rutinas específicas

Autonomía La conciencia, entendida como un proceso metacognitivo relacionado con el conocimiento de nuestras capacidades y del funcionamiento de nuestros propios procesos, podría implicar tres fases: conciencia de déficit (el paciente conoce o no la naturaleza de los déficit cognitivos que padece, se da cuenta o no se da cuenta), conciencia de la repercusión de los déficit en la vida cotidiana (hay pacientes que reconocen sus déficit pero no ven la implicación en el día a día) y ajuste de expectativas de futuro Conciencia La intervención con familias abarca varios aspectos: la rehabilitación y el manejo del paciente (entrenamiento del familiar como coterapeuta), la aceptación e integración de las secuelas de! familiar afectado, la educación de los familiares, la intervención psicoterapèutica directa o la terapia de pareja Si se trabaja en equipo, el papel del neuropsicólogo va a estar relacionado en ocasiones con la búsqueda de soluciones que puedan mediar entre los intereses del equipo, de los individuos, de los pacientes y de sus familias

Familia

Equipo

tivo y reducir el déficit funcional y conductual. En la

Aprendizaje sin errores y aprendizaje de procedimientos 

fase aguda sirve para aumentar la seguridad del ambiente (cerrar con llave

Son dos formas de aprendizaje implícito que pueden ayudar a compensar los

puertas que dan a escaleras) o disminuir la sobreestimulación [7], En la fase

trastornos graves de ¡a memoria. A través del aprendizaje sin errores, se

crónica, se utilizará según las áreas funcionales específicas que se

ofrecen las respuestas correctas específicas de una tarea o un aprendizaje

encuentren alteradas. Por ejemplo, un paciente amnésico podrá necesitar el

hasta que se consigue consolidar la información [24], El aprendizaje de

uso de etiquetas en cajones o el uso de listados con los pasos de

procedimientos permite acceder a los conocimientos mediante el sistema

determinadas rutinas cotidianas.

procedimental.

Uso de ayudas externas  Estas ayudas suelen ser imprescindibles en los casos en que se han producido graves dificultades para aprender y recordar información nueva. Entre otras, podemos citar el uso de calendarios, alarmas, agendas, pulseras electrónicas, radiolocalizado- tes o diarios. Se han desarrollado varios protocolos de entrenamiento basados en las teorías cognitivas y del aprendizaje con el objetivo de enseñar a pacientes a utilizar determinadas ayudas externas [23]. Se debe utilizar el aprendizaje sistemático, incorporar supervisores al entrenamiento y evaluar continuamente los resultados [7].

502

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

Adopta un enfoque interdisciplinar, que incluye la intervención sobre

Técnicas de aprendizaje directo 

diferentes áreas (cognitiva, sensorial, motora, emocional, lingüística, etc.) y

Se utilizan para diseñar y aplicar programas de rehabilitación que fortalezcan y

que requiere un alto grado de coordinación entre los profesionales. El modelo

mantengan las capacidades académicas básicas [17]. Consiste en: 1) dividir

holístico plantea un tipo de trabajo por objetivos consensuados en el que

una capacidad en sus componentes y enseñar cada uno de ellos, 2) relacionar

queda plasmada la individualidad del tratamiento, la interdisciplinaridad del

los nuevos aprendizajes con experiencias previas, 3) uso de aprendizaje sin

programa y la contextualización de las actividades terapéuticas. Desde esta

error, 4) sesiones de práctica orientada y prácticas a solas y 5) repaso de todo

perspectiva, los objetivos deben ser operativos y concretos (medibles),

lo aprendido.

además de estar consensuados con el paciente y su familia. Según este modelo, una de las funciones del neuropsicólogo será la de coordinar al resto

Entrenamiento en habilidades específicas 

de las personas del equipo que están en contacto con el paciente para trabajar

Se utiliza para mejorar el rendimiento en diferentes tareas con el objetivo de

de manera 'transversal' los mismos objetivos (sean funcionales, cognitivos o

aprender habilidades funcionalmente importantes [25] como, por ejemplo,

motores), en lo que se denominaría intervención interdisciplinar.

conducir o cocinar. El entrenamiento se lleva a cabo mediante modelado con

Las patologías que pueden beneficiarse de la rehabilitación

instrucciones o sin instrucciones, según cada caso.

neuropsicológica son diversas. Aunque tradicionalmente se ha relacionado la RN con los traumatismos craneoencefálicos o con los accidentes

Entrenamiento en estrategias metacognitivas 

cerebrovasculares, sin embargo, otras patologías de diferente naturaleza

Se utilizan con el objetivo de interiorizar una serie de autoins- trucciones

también pueden obtener beneficios. Podemos citar la esquizofrenia, el

necesarias para controlar y supervisar la conducta [26]; es lo que Luria

autismo, el trastorno por déficit de atención e hiperactividad, la esclerosis

denominaría control verbal de la conducta. Un ejemplo es el entrenamiento en

múltiple, el Parkinson, las demencias, el trastorno obsesivo-compulsivo, la

autoinstrucciones de Mei- chembaum que se detalla más adelante en este

epilepsia, los tumores, la anoxia o los procesos infecciosos, entre otros. Los

capítulo.

entornos de trabajo también son diversos, y los objetivos van a ser diferentes en cada uno de ellos: unidades ambulatorias, unidades de hospitalización, centros de día, unidades de epilepsia, servicios dedicados a enfermedades degenerativas, residencias de Alzheimer, unidades de neurocirugía, unidades

Equipos multidisciplinares y entornos de trabajo

de neurología, unidades de psiquiatría, centros de rehabilitación psicosocial o de rehabilitación laboral, entre otros.

El trabajo multidisciplinar o en equipo resulta esencial, de modo que las intervenciones puedan centrarse en la persona y no en la disciplina [27], Este abordaje aumenta la motivación y alienta a los terapeutas, que a menudo se

Evaluación enfocada a la rehabilitación

enfrentan a situaciones desafiantes, además de conjugar las ideas desde diferentes perspectivas. Se podría incluso transformar el término de RN en lo

La elección de un modelo de evaluación debe proporcionar un esquema claro

que denominaríamos neurorrehabilitación, lo que conllevaría algunos cambios

que oriente el proceso rehabilitador. Por ejemplo, en la valoración de la

conceptuales.

atención podemos optar por el modelo de Sohlberg et al [9], elaborado a partir

Los equipos multidisciplinares están conformados por profesionales de la

de la observación de pacientes con daño cerebral en distintos niveles de

neurología, la neuropsicología, la fisioterapia, la terapia ocupacional, la

recuperación, el modelo de Kinsella [28] o el de Posner et al [29], que analiza

logopedia, la psiquiatría, la enfermería, la medicina interna, la medicina

cuatro componentes para una completa evaluación, y que es de gran utilidad

rehabilitadora y el trabajo social, así que lo ideal es que el neuropsicólogo en

tanto para el diagnóstico como para la planificación del programa de

la práctica de la rehabilitación no lo haga en solitario, sino contando con

rehabilitación.

alguno o todos estos profesionales. El trabajo en equipo precisa compartir

La evaluación es una parte imprescindible y fundamental dentro del

información, expectativas y objetivos.

proceso de rehabilitación, sin ta cual éste se torna imposible. Y no sólo es

Todos los miembros deben comprender los diferentes aspectos de la

importante llevarla a cabo; además, se deberá alcanzar su objetivo principal,

patología con la que trabajan, y además deben mantener una actitud flexible

relacionado con la 'precisión diagnóstica'. Si se consigue, habremos dado uno

respecto a las funciones de cada profesional y al reparto de roles. Deben

de los pasos más importantes y, a menudo, complicados: tener claro el

poner en práctica recursos y habilidades sociales suficientes para atender los

objetivo terapéutico, saber qué proceso hemos de rehabilitar o qué actividad

objetivos del equipo, además de facilitar la toma de decisiones por consenso.

debe retomar el paciente e incluso el modo de llevarlo a cabo.

Un modelo que integra excelentemente la idea del equipo en el trabajo

A lo largo del proceso de evaluación el neuropsicólogo debe formular

rehabilitador es el modelo holístico, que considera al paciente como un todo.

hipótesis y preguntas, e incluso modificar la evaluación (si es preciso) para

503

N. PAÚL‐LAPEDRIZA, ET AL

® Valoración de la capacidad del paciente para identificar las

delimitar el problema o proceso que está valorando, y las pruebas o el tipo de exploración. Para realizar una exploración detallada de los principales

mejores estrategias. " Valoración de la capacidad de la familia para

procesos cognitivos, es imprescindible el uso de pruebas específicas; no

comprender las dificultades cognitivas y conductuales, el tipo de manejo que

obstante, la valoración no puede fundamentarse exclusivamente en pruebas

implican y sus expectativas.

de corte cognitivo. Debe explorarse también los problemas que el paciente presenta en la vida cotidiana, generalmente mediante el uso de escalas funcionales, que nos aportarán información relacionada con las repercusiones

Rehabilitación de procesos cognitivos

del déficit en la vida cotidiana y con el nivel de autonomía del paciente (sin duda el objetivo de un programa de RN no debe ser únicamente que el paciente obtenga mejores rendimientos en las pruebas neuropsicológicas,

Rehabilitación del déficit de atención

sino el de mejorar su calidad de vida y su nivel de funcionamiento social y

Restitución de las dificultades atencionales 

laboral). Además de las escalas, se pueden aplicar otros métodos de recogida

Existe una aproximación a la rehabilitación de las dificultades atencionales

de información: entrevista, cuestionarios, listas, diarios de memoria y

que es inespecífica, en la medida que quienes la promulgan consideran la

observación directa.

atención como una función unitaria [20,31]. Plantean la aplicación de

La evaluación cognitiva, junto con la evaluación funcional, puede

diferentes tareas, atencionales de forma generalizada sin distinguir entre

ofrecernos una referencia bastante exacta de los problemas que deben

componentes, y no proporciona resultados satisfactorios. Por ejemplo, tareas

tratarse, y permitirá elaborar programas de tratamiento ajustados a las

de tiempo de reacción o de decisión entre configuraciones comparadas.

necesidades y capacidades del paciente. No debe olvidarse que, en

Según distintos hallazgos, parece más efectivo trabajar los procesos

ocasiones, también será necesario explorar los posibles cambios que se

alterados de forma específica en cada paciente [25,32]. Para ello, es

hayan podido producir en el ámbito emocional, conductual y de personalidad,

necesaria una evaluación exhaustiva que permita delimitar adecuadamente

mediante escalas o análisis funcionales, contando con la información de los

los objetivos de la rehabilitación de acuerdo con los componentes alterados.

familiares y nuestra observación.

Desde este enfoque, se pueden destacar dos procedimientos estructurados:

La interpretación de los resultados de los test no significa simplemente

el modelo de rehabilitación de la orientación (ORM) [33] y el Attention Process

determinar si la puntuación obtenida se encuentra por encima o por debajo de

Training (APT-I y II) [22,34], Ambos están basados en modelos teóricos.

unos valores normativos establecidos [30], puede existir una gran cantidad de variables, ya sean psicológicas o socioculturales, que es importante iden-

Modelo de rehabilitación de la orientación 

tificar: actitud del paciente, estado emocional, nivel cultural, habilidades

Ben Yishay et al [33] proponen este modelo de rehabilitación basado en la

motoras y sensoriales, velocidad de procesamiento de la información, fatiga,

concepción de Posner y Rafal [35] de los procesos atencionales, que consta

rendimiento atencional, dificultades mnésicas, déficit de comprensión, etc. El

de cinco objetivos progresivos: - Que el paciente atienda y reaccione ante

control de todas estas variables, la observación de aspectos no formales, el

determinados estímulos ambientales.

conocimiento de los test, el conocimiento de modelos teóricos, el co-

Aumentar la velocidad de procesamiento. ^ Mejorar el control atencional y

nocimiento del paciente y la flexibilidad a lo largo del proceso ofrecerán

la conciencia sobre los procesos de atención. » Mejorar la capacidad para

mayores garantías de interpretación de los resultados. Una de las principales

estimar tiempos. 3 Interiorización de lo aprendido y el control atencional,

herramientas del proceso de evaluación neuropsicológica es la comprensión

atendiendo de forma dividida a estímulos internos y externos [36],

de los procesos que están interviniendo en los diferentes test y tareas neuropsicológicas, y la observación del procedimiento y la conducta del

Los resultados de la investigación muestran un mayor efecto de este tipo de

paciente durante la realización de las pruebas.

intervenciones en pacientes con daño cerebral sobrevenido [37], Consiguen

Además de todas estas apreciaciones, se puede considerar una serie de

un efecto altamente específico para el tipo de tareas entrenadas, pero no se

elementos que van a ser claves para el éxito en la planificación del

aprecia una transferencia o generalización a otro tipo de ejercicios

tratamiento, en su puesta en marcha y posterior valoración [17]:

atencionales, lo que vendría a apoyar la idea de una disociación entre distintos

¿ Conocimiento de costumbres previas, debilidades y estilo

componentes de la atención con sustratos neuroanatómicos diferentes, que precisarían un tratamiento diferenciado.

de vida del paciente. ¿ Evaluación exhaustiva de los déficit cognitivos y de las capacidades preservadas. - Valoración de la proyección en su entorno habitual, incluyendo las demandas (del entorno) y los apoyos (del entorno), í

Attention Process Training (APT) 

Valoración de la conciencia que el paciente tiene acerca de su situación, y

Este programa de tratamiento, propuesto por Sohlberg y Ma- teer, se basa en

valoración de la capacidad para autorregu- larse conductual y

la idea de que la atención puede mejorar si se estimulan sus diferentes

emocionalmente. * Valoración de la respuesta emocional a los cambios

componentes. Se aplican ejercicios cognitivos diseñados para mejorare!

cognitivos y/o fallos.

procesamiento atencional. Parece haber un cierto acuerdo en que la

504

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

aplicación progresiva de tareas exige un mayor nivel de esfuerzo y de

que también implica procesos ejecutivos. Además, no sólo involucra el

habilidad atencional que parece influir en la mejoría de estos procesos

aprendizaje de estrategias, sino también las adaptaciones y modificaciones

[34,38-40].

necesarias en el entorno del paciente para facilitar la ejecución de las

El material se organiza de forma jerárquica, y va aumentando la

actividades. Puede utilizarse de forma conjunta con otros programas o

complejidad de las tareas a medida que se consiguen los objetivos

enfoques, y puede aplicarse de forma más específica en las últimas fases de

planteados. Se abordan progresivamente todos los componentes del modelo:

la rehabilitación, de reintegración a entornos sociales y laborales. Otro

focalización de la atención, atención sostenida, selectiva, alternante y dividida.

programa de tratamiento es el denominado manejo de la presión del tiempo

Por último, se entrenan componentes más complejos de control atencional y

(Time Pressure Management) [45], cuyo objetivo es el entrenamiento en un

memoria operativa. Este esquema no incluye actividades de la vida diaria

conjunto de estrategias cognitivas relacionadas con la compensación de las

problemáticas para el paciente, por lo que posteriormente se desarrolló el

consecuencias de la lentitud para procesar la información. Otras estrategias

APT-II corno una prolongación del APT-I [22], Esta extensión se basa en los

destinadas al correcto manejo del paciente incluyen pautas tales como no

mismos principios de tratamiento, pero se dirige a pacientes más leves. Tiene

tener encendida la televisión ni tener música puesta al realizar determinadas

como objetivo favorecer el trabajo de la autorregulación de procesos

actividades (por ejemplo, al comer), mantener cerrada la puerta o las cortinas,

atencionales (supervisión y control), y muestra un mayor interés por la

usar tapones para los oídos, desconectar el teléfono y dejar el contestador,

generalización de las mejorías a otras áreas y situaciones de la vida real.

etc. [31].

Compensación de las dificultades atencionales 

Hemiriegligencia 

Modificación del entorno. Tiene como objetivo reducir la presión del tiempo o

El trabajo sobre la heminegligencia incluye tres tipos de abordajes, estrategias

aumentar/mejorar la estructura de la tarea. También minimizar las posibles

para la mejora de la percepción y amplitud del campo visual, estimulación del

interrupciones, organizar listas con los pasos a seguir, estandarizar y

lado afecto y aumento de la conciencia. Se pueden enumerar tareas de

estructurar la supervisión paso a paso si ésta fuese necesaria para la tarea,

cancelación, de copia de dibujos, o tareas de lectoescritura, tareas de focaliza-

etc. Se incluyen también modificaciones del espacio físico, de forma que se

ción visual, estrategias compensatorias de procedimientos de rastreo visual,

reduzca la sobrecarga del sistema atencional, de la memoria y las

laberintos y sopas de letras. Asimismo, se puede utilizar el ordenador para

necesidades de organización. Cabe citar los sistemas de clasificación, los

trabajar la exploración, el rastreo visual, la planificación de la atención visual y

lugares para dejar mensajes o los etiquetados en los armarios y cajones.

la compensación de la hemianopsia cuando la haya. Un grupo de alemanes ha

Estas modificaciones se utilizarán de modo conjunto con métodos para

desarrollado un programa informático llamado Visual Restitution Training [46],

mantener un orden y un entorno libre de distractores, y se han mostrado muy

destinado a reducir la heminegligencia atencional y a compensar el déficit

útiles en el contexto laboral durante la reincorporación de los pacientes al

ocasionado por la hemianopsia sobre el campo visual cuando además hay

trabajo, ya que aumentan las posibilidades de éxito [41 ]. Cuando no es

falta de conciencia. Diller desarrolló un procedimiento basado en el uso de

posible modificar el entorno, por ejemplo, al salir a cenar o de compras, es

señales distintivas sobre el hemicampo no atendido, por ejemplo, trazando

preciso seleccionar el contexto que ofrece un ambiente más apropiado a las

una línea roja en la parte izquierda de los textos de lectura o utilizando guías

necesidades del paciente (tiendas pequeñas en lugar de grandes centros

mediante líneas brillantes, aplicables tanto a la lectura como a la escritura.

comerciales, o pequeños restaurantes en lugar de cafeterías ruidosas). El uso

Para estimular el lado izquierdo, podemos también hacer uso de las

de modificaciones ambientales requiere un detallado estudio de las

actividades de la vida cotidiana mediante modificaciones ambientales, por

circunstancias y ambiente en el que se desenvuelve el individuo para lograr

ejemplo, colocando el plato de comida en el lado izquierdo o interactuando con

una óptima adecuación entre necesidades y modificaciones.

el paciente desde su lado izquierdo. Otra técnica de demostrada eficacia es la rotación de tronco, que se plantea bajo la premisa de que, además de las

Uso de estrategias metacognitivas. El uso de autoinstruccio- nes y rutinas

dificultades en su orientación hacia el hemiespacio izquierdo, los pacientes

pueden ayudar al paciente a focalizar la atención en la tarea. Estas ayudas se

con negligencia presentan también dificultades para la rotación del tronco. Rehabilitación del déficit de memoria

basan en las ideas de Luria [42] acerca del control verbal de la conducta y en los programas de modificación de conducta de Meichembaum [43], Sus ob-

En la programación de un plan de rehabilitación de la memoria resulta

jetivos se centran en conductas o problemas concretos, lo que refuerza la

imprescindible tener en cuenta la relación que la memoria mantiene con otros

generalización. El uso de estrategias verbales puede ayudar a los pacientes a

procesos cognitivos, especialmente con la atención y las funciones ejecutivas

controlar las distracciones y mejorar la atención sostenida, con cierta

[17]. La atención es un componente esencial, ya que permite tener un

generalización a procesos de memoria [44], Tiene algunas limitaciones en

adecuado acceso a la información, y las dificultades atencionales o de

cuanto al tipo de pacientes que puede beneficiarse de su uso, ya que requiere

funciones ejecutivas pueden generar un déficit en la codificación,

la capacidad del sujeto para reconocer situaciones y aplicarlas en el contexto

almacenamiento o recuperación de la información. Si bien algunos de los

correcto [17]. Este enfoque no sólo incluye componentes atencionales, sino

505

N. PAÚL‐LAPEDRIZA, ET AL

entrenamientos de la memoria prospectiva conllevan un reaprendizaje o

que en el uso de listas de comprobación, a medida que se va automatizando la

restitución [47], sin embargo, la mejora del funcionamiento mnésico a través

tarea se reducen los recordatorios. Retirar los avisos de forma gradual resulta

de la realización de ejercicios repetitivos no ha podido demostrar su

más efectivo cuando se trata de personas con graves problemas de memoria y

efectividad [48], Para Sohlberg y Mateer [17], las mejoras mnésicas mediante

cuando se trabaja en el aprendizaje de tareas complejas [52]. Una estrategia

estrategias de rehabilitación restitutiva se deben a un aumento en la

recomendada es la que se refiere a la creación de un 'lugar de la memoria

capacidad atencional [49]. La sustitución funcional y la compensación parecen

diaria'. Éste sería el espacio de la casa elegido por la persona para depositar

alternativas de mayor éxito, de modo que el objetivo de la rehabilitación de la

todos aquellos objetos personales imprescindibles para el funcionamiento

memoria irá encaminado a los cambios funcionales, potenciando las habilida-

diario (cartera, llaves, gafas, reloj, diario) [53], al mismo tiempo que se entrena

des cognitivas que el sujeto tenga preservadas, principalmente atencionales y

la rutina de supervisar si se llevan todas las cosas importantes consigo.

ejecutivas, aunque también mnésicas (memoria no declarativa implícita, condicionamiento clásico sin demora y condicionamiento operante).

Aprendizaje sin error 

Estrategias compensatorias 

problemas de memoria es el que se apoya en el aprendizaje procedimental

Como medidas de compensación destacan el uso de ayudas externas y la

mediante el aprendizaje sin errores. Consiste en evitar los errores durante la

reestructuración del ambiente. Debe tenerse en cuenta la posible afectación

fase inicial del aprendizaje con el fin de que no se refuercen las respuestas

de otros procesos cognitivos, ya que el uso efectivo de ayudas externas

erróneas [54,55], Baddeley y Wilson [56] demostraron que los amnésicos

implica capacidades como la planificación y la flexibilidad [1]; únicamente el

aprendían más y olvidaban menos si se evitaban los errores durante el

entrenamiento sistemático de los sistemas compensatorios puede solventar

aprendizaje. Es de gran utilidad en el aprendizaje asociativo de cara-nombre o

las dificultades en estos otros procesos [50], Sohlberg y Mateer [47]

de información de orientación, en el aprendizaje de pequeñas secuencias de

propusieron un entrenamiento de tres fases, consistente en la familiarización

comportamientos o en el aprendizaje de rutas dentro de un entorno cerrado.

con la ayuda externa (adquisición), el aprendizaje sobre cómo acceder a la

No pretende cambiar el déficit mnésico sino que permite aprender información

información (aplicación) y el traslado de este aprendizaje a situaciones

nueva de manera más eficiente mediante un sistema implícito [7],

naturales (adaptación). Entre las ayudas externas destacan los diarios, libros

Estrategias mnemotécnicas 

de memoria o agendas, ya que reducen la demanda sobre la memoria, al

Si las estrategias empleadas son verbales (uso de acrónimos, asociación de

mismo tiempo que proporcionan un avisador físico para recordar información.

palabras), es conveniente tener en cuenta que se obtienen mejores resultados

Sohlberg y Mateer [47] plantean el procedimiento a seguir para entrenar el uso

al realizar asociaciones semánticas que fonológicas. Lo mismo sucede con las

del diario y la agenda, poniendo especial énfasis en la estimación temporal y la

estrategias visuales (imágenes, método Loci), consiguiendo un mayor

memoria prospectiva. En la actualidad, el avance tecnológico pone al alcance

rendimiento si se le pide a la persona que dibuje la imagen frente a que

de las personas con dificultades mnésicas instrumentos cada vez más

simplemente se la imagine. En general, el recuerdo será mayor cuanto más

sofisticados, como el Neuropage (Wilson), relojes que hacen las veces de

elaborado sea el proceso. Sin embargo, es necesario destacar algunos

avisadores, agendas electrónicas, etc.

problemas, pues el uso de la mnemotecnia requiere invertir mucho tiempo en

Un tipo de entrenamiento eficaz al tratar con personas que padecen graves

Otra de las estrategias compensatorias que se muestra eficaz en el

aprender cómo funciona para manejarlo con eficacia y requiere un gran

tratamiento de problemas de memoria es la que se basa en las modificaciones

esfuerzo cogni- tivo, por lo que únicamente podrá utilizarse con personas que

ambientales (también citada en el apartado de atención), pudiendo dibujar

padezcan alteraciones mnésicas leves.

flechas que indiquen rutas, dejar una libreta cerca del teléfono o dejar objetos a la vista que recuerden que una tarea está pendiente de realizarse. Las

Memoria de ia vida diaria 

adaptaciones ambientales pueden ser las mejores estrategias para reducir la

En los últimos años se está produciendo un creciente interés en el estudio de

confusión y frustración de personas con severo déficit neuropsicológico,

la memoria de la vida diaria, por lo que supone de acercamiento a las

deterioro progresivo o amnesias graves, también para compensar problemas

actividades cotidianas (Tabla III). Está relacionada con diferentes tipos de

atencionales (minimizan las interrupciones y refuerzan la supervisión). Las

memoria implicados en múltiples destrezas:

listas de comprobación también han demostrado su eficacia, especialmente

< Memoria de textos, muy relacionada con la memoria operativa.

cuando lo que se pretende es afianzar una rutina. Pueden escribirse cada uno

Memoria de caras, normalmente preservada por su relación

de los pasos de una secuencia, e irse tachando según se completan. Tras

con los procesos implícitos de reconocimiento.

repetidos ensayos fundamentados en el aprendizaje sin error, la rutina en

Memoria espacial, muy relacionada también con la memoria

cuestión se convierte en una acción automática, por lo que el uso de la lista de

operativa, exige la correcta visualización de la ruta a realizar.

comprobación puede ir retirándose [51]. Asociar avisadores o recordatorios al

Memoria prospectiva.

uso de ayudas externas facilita su entrenamiento y aprendizaje, ya que facilita

Memoria retrospectiva.

el recuerdo de respuestas correctas y evita las respuestas erróneas. Al igual

Memoria de nombres.

506

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

Memoria autobiográfica remota. Memoria funcional.

Memoria prospectiva  Probablemente constituya el aspecto más práctico de la memoria de la vida diaria [57], ya que correlaciona en mayor medida con el funcionamiento en la vida cotidiana que con la ejecución en las tareas de recuperación tradicionales. Especialmente relacionada con las funciones ejecutivas (sobre todo con planificación y supervisión), engloba complejas operaciones cognitivas, que incluyen funciones mnésicas retrospectivas (de recuerdo) y prospectivas (de planificación). Se refiere al recuerdo para llevar a cabo acciones en un momento determinado, como, por ejemplo, recordar hacer una llamada telefónica a lo largo del día. La existencia de distracciones, la ineficacia en e! uso de estrategias mnésicas compensatorias o una reducida capacidad de estimación temporal pueden acentuar las dificultades de

507

N. PAÚL‐LAPEDRIZA, ET AL

Tipos de tareas

Ejemplos

V e a la agencia de viajes y recoge información para las vacaciones. Retira 40 euros del 1. Recuerdo de mensajes. Presentar tres mensajes para recordarlos más adelante. Como

tiempo de demora y distracción se presenta verbalmente una pregunta que le haga pensar. Después de contestar, debe recordar los tres mensajes.

cajero o del banco. Compra un paquete de sellos en correos. Pregunta:

Qué dos cosas te gustan de ti mismo?

¿ M

aría tuvo que realizar varios recados el fin de semana pasado. Necesitaba recoger la ropa de la tintorería, devolver un libro a la biblioteca, recoger una receta y cobrar 2. Recuerdo de detalles sltuacionales. Se pide a la persona que escuche textos un cheque. Desafortunadamente, la tintorería y el banco estaban cerrados, situacionaies presentados oralmente. El recuerdo de información

específica se valora a través de preguntas.

Preguntas:

¿Qué actividades completó María? ¿Qué actividades debe realizar mañana?

3. Recuerdo demorado. Pedirle que recuerde información aprendida en sesiones anteriores o

mantenimiento, en lo que llaman la 'pizarra mental' (memoria operativa). Lo

recordar algo solicitado por el terapeuta. Para fomentar el recuerdo de información específica,

importante es enseñar el hábito de desglosar los problemas en subobjetivos

deberá recordar algo de la sesión actual en la terapia siguiente. Se permite utilizar cualquier

que deben comprobarse a medida que se realizan, mientras que se mantiene

estrategia compensatoria que ayude a recordar (tomar notas, subrayar información).

en la mente el objetivo global de la tarea. Otra estrategia interesante es el sobre- aprendizaje, pues cuando ciertas habilidades se automatizan, se reduce la carga de la memoria de trabajo y el paciente tiene más posibilidades de afrontar y solucionar nuevas dificultades.

memoria prospectiva. El 'entrenamiento en memoria prospectiva' (PROMPT), propuesto por Sohlberg et al [58], consiste en un conjunto de tareas repetitivas en las que el terapeuta pide al paciente que recuerde llevar a cabo Rehabilitación de los trastornos en funciones ejecutivas

una tarea tras un tiempo determinado, aumentando el intervalo de tiempo según el paciente vaya realizando los ejercicios varias veces con éxito. Se

El déficit en las FE puede producir un gran número de alteraciones y

pueden citar las tareas de memoria prospectiva con claves asociativas ('cada

problemas, que en ocasiones influirán incluso en la adecuada regulación de

vez que le haga una pregunta, diga mi nombre antes de contestar') y las

otros procesos cognitivos (por ejemplo, la atención, la memoria, el lenguaje o

tareas de memoria prospectiva con claves temporales ('cuando su reloj marque las tres, hágame una pregunta').

procesos visuo-construc- tivos). Podemos citar la reducida conciencia del

Memoria operativa 

responsabilidades laborales, la dificultad para seleccionar objetivos

Favorece una gran cantidad de procesos y permite almacenar temporalmente

personales y prioridades, la limitada capacidad para secuendar o seguir ios

la información, posibilitando que las rutinas cognitivas puedan llevarse a cabo

pasos de tareas complejas, la disminución de la Iniciativa y capacidad de

[59], Para realizar muchas de las actividades cotidianas habituales es

cumplimiento en tareas de la vida diaria,

impacto de los déficit en la vida y demandas diarias, relaciones familiares y

necesario mantener información en la mente, y de forma simultánea manejar estos elementos de acuerdo con las demandas ambientales. Por ejemplo, se necesita tener una representación mental de los pasos a realizar para lograr un objetivo. Robertson et a! [60] proponen el entrenamiento en la consecución de objetivos, basado en el planteamiento de un objetivo principal y en su Recuerdo de información aprendida en sesiones de terapia anteriores. Recuerdo de información comentada por el sujeto en sesiones de terapia anteriores.

508

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

la dificultad para planificar o acudir a una cita, la dificultad para controlar o

programa determinado a la intervención con un paciente en particular. Un

inhibir comportamientos inadecuados o respuestas emocionales, la reducción

planteamiento interesante será el de dividir las disfunciones más complejas en

de la capacidad de feedback con dificultad para modificar el comportamiento

subcomponentes, analizando los que se encuentran alterados, para trabajar en

de acuerdo con las demandas del entorno, los problemas de empatia, la

los más básicos e ir gradualmente aumentando la complejidad de los objetivos.

dificultad para considerar alternativas, completar con éxito tareas complejas, interactuar apropiadamente con otros o tomar decisiones, la dificultad para controlar el tiempo y la dificultad para supervisar la propia conducta o la de los

Rehabilitación de funciones ejecutivas por componentes

demás. Podemos observar, además, reducida capacidad de fluidez verbal, o problemas de lenguaje relacionados con la pragmática, el control del discurso, las habilidades discursivas y la intención comunicativa.

Iniciativa  En estos casos se pueden emplear estrategias compensatorias mediante

La intervención sobre las FE tiene como objetivo alcanzar la mejor

ayudas externas. Es interesante conocer el punto de partida y el grado de

adaptación posible del individuo a la vida cotidiana a partir de la optimización

alteración en este componente, ya que, por ejemplo, en la apatía, el pronóstico

de los procesos cognitivos que permiten el control y la regulación de la

del cambio o de la recuperación del paciente dependerá de la gravedad con

conducta [61]. En general, el plan de intervención de un paciente con

que se exprese y de su trascendencia, de si tiene o no conservada la

alteraciones en las funciones ejecutivas consiste en tratamiento farmacológico, intervención familiar y rehabilitación neuropsicológica, esta última enfocada a

resonancia afectiva, de si tiene o no intención comunicativa, de si afecta o no a su rendimiento mnésico, de si es capaz o no de darse cuenta de su déficit y de

la restitución, al uso de ayudas externas, a la modificación del entorno y a la

la repercusión en sus acciones y en el entorno. En definitiva, deben analizarse

modificación de conducta. No se puede concluir con certeza que el trabajo

los componentes cogni- tivo, emocional y conductual del comportamiento

centrado en FE impulsa la recuperación de circuitos neurales dañados [62], y

dirigido a una meta. En general, los trastornos relacionados con la iniciativa no

aunque no se sabe cuáles son los procesos activos en este tipo de

suelen desaparecer, más bien pueden reducirse parcialmente y, además, el

intervenciones, sin embargo, el entrenamiento en solución de problemas o las estrategias de manejo de objetivos pueden mostrar un efecto positivo

paciente

puede

aprender

a

desenvolverse

mediante

estrategias

compensatorias y mediante el refuerzo del entorno. Los pacientes con una

significativo con algunos pacientes. Algunas propuestas para la rehabilitación

capacidad de iniciativa alterada suelen tender a ser muy dependientes, por lo

de las FE que suelen manejarse en las intervenciones se relacionan con la

que fomentar la autonomía será de vital importancia. El trastorno grave en la

necesidad de dividir la tarea en sus diferentes componentes, dar instrucciones

iniciativa suele repercutir en otros procesos y capacidades y puede tener un

simples y claras que ayuden a estructurar y ejecutar la tarea, utilizar recursos

impacto determinante en la vida de los pacientes, que suelen ser

que sean más accesibles para el paciente, fomentar el empleo de estrategias internas para situaciones específicas ('piensa antes de actuar' o 'hazlo

impersistentes (quizá no tengan problemas para planificar, pero no lo hacen y, si empiezan algo, no lo terminan), e incluso, en ocasiones, puede derivar en

despacio'), acudir a otras estrategias internas para anticipar problemas (por

aparentes cuadros amnésicos. De hecho, si logramos aumentar la iniciativa en

ejemplo, planificar el contenido de una conversación telefónica), entrenar a

determinados casos, será sorprendente las mejoras mnésicas que pueden lle-

prever posibles complicaciones ('¿qué pasaría si...?') y evitar la

gar a observarse. Entre las estrategias que podemos emplear, cabe citar las

sobreprotección. No obstante, la selección de las técnicas y estrategias

ayudas externas, que actuarán como señales para aumentar la frecuencia de la

terapéuticas más apropiadas dependerá, entre otras variables, de la naturaleza y gravedad del déficit ejecutivo así como de la capacidad del sujeto para per-

conducta de iniciación, la creación de hábitos y rutinas y el entrenamiento en auto-instrucciones. Podemos utilizar señales y alertas ambientales, como

cibir las repercusiones del déficit en su vida cotidiana. Aquellas personas que

alarmas, carteles o calendarios, reforzando selectivamente las conductas

se caracterizan por mostrar una escasa capacidad para guiar su conducta y

relacionadas con esas señales, y podemos asociar dos actividades para que, a

que no son conscientes del déficit que presentan responden mejor a

través de la repetición, aumente la probabilidad de aparición de la conducta

tratamientos basados en la modificación del entorno y el entrenamiento en

objetivo (por ejemplo, tomar la medicación siempre en las comidas). Debemos

rutinas. Los pacientes con mayor capacidad de iniciativa y autorregulación son candidatos al entrenamiento en estrategias compensatorias y de restitución

informar a cuidadores y familiares para que tengan expectativas realistas del paciente y para que, además, refuercen su autonomía e iniciativa siempre que

[63], Es importante tener claramente definido el componente ejecutivo a

puedan. Se puede crear el hábito de uso de lo que podría denominarse

trabajar, bien sea por restitución o por compensación, y evitar reducir la

planificación diaria, con dos encabezados: 'qué necesito terminar hoy' y 'qué

rehabilitación de las FE sólo a la aplicación de programas de solución de

necesito conseguir'. Además, se puede entrenar al paciente para que cada

problemas o de planificación, bajo el supuesto de que el déficit en las FE va a

mañana lea la planificación del día (lista de objetivos y planes), que estará en

repercutir irremediablemente en estas capacidades, cuando no siempre es así. En ocasiones, son otros los componentes alterados o, si lo están, pueden darse añadidas otras alteraciones en otros procesos cognitivos, o incluso en otros componentes ejecutivos, que hacen necesaria la adaptación de un

509

un lugar a la vista, y que puede contener un aviso en la parte superior que diga 'necesidades para completar hoy' como encabezado para anotar un listado diario.

N. PAÚL‐LAPEDRIZA, ET AL

Fluidez 

intervención sobre problemas conductuales más específicos podrá recurrirse a

Generalmente este componente, ya esté relacionado con la capacidad para

procedimientos de modificación de conducta y al uso de autorregistros

idear palabras y expresiones, para idear alternativas de respuesta o de

conductuales.

solución de problemas, o incluso para pensar en situaciones creativas (diseño de dibujos, etc.), suele estar íntimamente relacionado con la iniciativa. Algunas

Flexibilidad 

posibles actividades van a estar relacionadas con autoinstruccio- nes que

Su déficit va a relacionarse con la aparición de respuestas, conductas y

derivan en el entrenamiento del uso de estrategias; a continuación se citan

acciones perseverativas, síntomas de rigidez (cognitiva y conductual), fracaso

algunas: intentar hacer asociaciones con algo familiar (si estoy buscando el

ante tareas novedosas, lentitud, aparición de bloqueos, dificultad para la

nombre de una parte de ¡a casa, intentaré imaginar ese lugar dentro de mi

alternancia atencional, irritabilidad (en gran medida relacionada con la rigidez y

propia casa); considerar varias categorías o subcategorías asociadas a la pa-

con la dificultad para seguir el ritmo que marca el entorno) y, en ocasiones,

labra que se busca (si no encuentro la palabra 'perro', intentar pensar que es un

podrá desencadenar también dificultades de comprensión (de situaciones

'animal', que un 'pastor alemán' es una raza de dicho animal); imaginar a

sociales, de mensajes, de dobles intenciones, etc.). Que un paciente muestre

alguien (otra persona) diciendo la palabra en una conversación previa;

síntomas de flexibilidad deficitaria no significa que deba mostrar todos estos

implicarse en una conversación sobre sucesos cotidianos y otros temas de

problemas que se acaban de describir. En cada paciente, la alteración de los

interés; escribir cartas a familiares y amigos; ofrecerse voluntario como

diferentes componentes ejecutivos repercutirá o afectará en unas u otras

animador en un grupo (por ejemplo, grupos de padres, de niños, grupos de

conductas y capacidades. Lo realmente impactante es que los pacientes que

apoyo, clubes literarios); escribir un diario para almacenar los pensamientos e

muestran alterado este componente de manera especial, aun cuando muestren

¡deas; jugar con juegos de palabras como el 'Scrabble', 'Tabú', 'Scatergories';

el resto de capacidades cognitivas conservadas, e incluso procedan de un nivel

escribir a la editorial de un periódico loca! o revista favorita, expresando una

cultural alto, pueden llegar a un nivel de discapacidad y de falta de autonomía

opinión; tener responsabilidades diarias en las que sea necesario emplear el

muy significativo. Este componente responde bien a la compensación, siempre

teléfono (por ejemplo, para dar quejas o resolver problemas). Se puede trabajar

que el paciente alcance adecuada conciencia del problema y de su

la generación de alternativas a diferentes situaciones y problemas de la vida

repercusión. La estructuración del tiempo y el entrenamiento en ayudas

cotidiana.

externas, tales como agendas o listados de planes, pueden ser de especial

Inhibición 

relevancia. Es imprescindible el refuerzo del entorno y la colaboración de los

El déficit relacionado con la capacidad para inhibir o con lo que pudiera

familiares para obtener resultados favorables. También es interesante trabajar

denominarse control inhibitorio puede trascender en varios sentidos, puede

en el control del tiempo, en el control inhibitorio y en la posibilidad de cambiar

afectar al funcionamiento cognitivo y así repercutir, por ejemplo, en dificultad

de planes y enfrentar cambios inesperados.

para inhibir estímulos distractores (déficit en atención selectiva) o para inhibir ideas (encarrilamientos), y puede afectar a la conducta, desencadenando bien

Autorregulación, supervisión 

problemas conductuales y conductas inapropia- das, bien conductas de uso

Se puede ensayar el uso de notas que se tienen a la vista mientras se trabaja

(closing ¡n) o bien impulsividad y tendencia a cometer múltiples errores.

en una tarea (la nota puede decir: '¿cómo estoy haciendo la tarea, cómo debo

Probablemente, en los problemas conductuales estén repercutiendo además

hacerla?; revisar mi trabajo'). También se puede trabajar en la adquisición del

otros factores relacionados con la capacidad de flexibilidad (qué duda cabe que

hábito de preguntarse a sí mismo '¿cómo estoy haciendo la tarea?' sin notas a

el control inhibitorio y la flexibilidad guardan estrecha relación). Algunas de las

la vista. Se puede trabajar en diferentes situaciones de la vida cotidiana, desde

conductas más frecuentemente observadas en torno al déficit inhibitorio son

actividades básicas a actividades avanzadas.

impulsividad, desinhibición (conductual y verbal, con aparición de conductas o comentarios inapropiados), desinhibición sexual, agresividad, irritabilidad,

Planificación 

verborrea y comportamientos obsesivos. También puede repercutir sobre el

Si el componente alterado es la capacidad de planificación, se puede entrenar

control de la regulación emocional, pudiendo desencadenar síntomas de

al paciente en ir elaborando objetivos y planes diarios, semanales, mensuales y

labilidad afectiva o euforia, y sobre el control del lenguaje, con presencia de

anuales para la casa, asuntos personales, para el trabajo o para el colegio.

verborrea o dificultad para respetar los turnos de conversación. Podemos

Además, se pueden planificar tareas y actividades con el fin de terminarlas en

trabajar directamente sobre la capacidad cognitiva de control inhibitorio, con

un tiempo determinado (teniendo en cuenta el tiempo necesario, las mínimas

ejercicios diseñados específicamente a tal fin o, sinó, sobre la propia conducta

distracciones y el tiempo disponible). Si el componente alterado es el control

que hay que controlar, en entornos ecológicos. Se pueden aplicar señales y

del tiempo se pueden utilizar horarios, un reloj con alarma, un calendario o

sugerencias y valorar consecuencias con el objetivo de que sirvan para

pequeñas notas que digan 'comprueba el tiempo'. Para completar las activi-

enlentecer o detener el comportamiento, y dirigir la atención del sujeto a su

dades a tiempo se puede enseñar a dar prioridad a las tareas, organizar los

conducta y a sus consecuencias, involucrando al paciente en su propia

materiales necesarios y el lugar donde se vaya a trabajar, además de elaborar

regulación. Se puede entrenar en la discriminación de señales externas y en la

listas para asegurar todos los materiales y la secuencia de pasos de la

510

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

actividad (determinando el tiempo necesario para cada paso y revisando cada

organización de un hotel, y consisten en recopilar facturas, clasificar monedas,

paso conseguido). Se pueden plantear multitud de situaciones de la vida

buscar números de teléfono, clasificar tarjetas de identificación, revisar el

cotidiana.

folleto del hotel, y abrir y cerrar las puertas del garaje.

Toma de decisiones 

Test des commissioris (test de los recados) 

Un aspecto que parece esencial en la mejora de los pacientes disejecutivos es

Es el test de René Martín. Es una actividad de planificación en la que el sujeto

la integración en ei tratamiento de contenidos afectivos, lo que se relacionará

debe trazar una ruta según las normas indicadas. Conlleva muchas variables,

con el trabajo sobre la conciencia, la capacidad de reconocimiento de los

tales como el control del tiempo, el cálculo de las distancias o la necesidad de

propios estados emocionales y de su implicación en la toma de decisiones. Es

no realizar trabajos innecesarios.

de enorme ayuda la focalización atencional hacia la información del tono emocional antes de la realización de las tareas o durante su ejecución,

Rehabilitación de la conciencia de déficit 

enseñando al paciente a controlar la repercusión que sus emociones puedan

El nivel más elevado de análisis que proporcionan las FE guarda relación con la

tener en sus decisiones. La adecuada organización del comportamiento

conciencia, entendida como el conocimiento que el sujeto tiene de sus propios

dirigido a una meta requiere, además de mecanismos de atención y orientación

procesos cognitivos, moti- vacionales y afectivos, y sobre los efectos

de la conducta a metas, el reconocimiento de la carga afectiva en situaciones

reguladores que tal conocimiento tiene sobre la propia actividad. La falta de

concretas, así como la adecuación de expectativas a situaciones específicas.

conciencia de déficit es uno de los mayores impedimentos para el correcto ajuste del paciente a la vida cotidiana y para mantener un nivel de colaboración con la rehabilitación acorde con sus dificultades. Se distinguen tres niveles de

Programas de entrenamiento de

conciencia de déficit (Fleming y Strong) y su alteración puede afectar a alguno

funciones ejecutivas

o incluso a los tres niveles, de modo que el paciente puede mostrar una capacidad reducida para percibir los cambios en su funcionamiento cognitivo y

Hay algunos programas estructurados que tienen una perspectiva funcional y

conductual, puede mostrar falta de conocimiento de las repercusiones que los

que, por lo tanto, son muy interesantes, pues se basan en el entrenamiento

déficit tienen sobre el funcionamiento en la vida cotidiana, o puede mostrar

sistemático de actividades reales.

unas expectativas de futuro poco ajustadas a la realidad. En ocasiones, un paciente muestra relativa conciencia de déficit, sin estar, por ejemplo,

Programa de rehabilitación  de Sohlberg y Mateer 

totalmente ajustada, y además no ve las repercusiones en el día a día. Resulta

Incide en la rehabilitación de tres procesos: selección y ejecución de planes

también lo es realizar un correcto diagnóstico diferencial entre falta de con-

cognitivos, control del tiempo y autorregulación. Para ello se plantean y llevan a

ciencia y el desarrollo de mecanismos de negación, teniendo en cuenta que el

cabo actividades cotidianas en diferentes grados de dificultad, desde preparar

déficit en la conciencia puede estar relacionado con la alteración en la

un café a organizar una fiesta de cumpleaños. Se utilizan estrategias

capacidad de supervisar los propios actos y la propia conducta.

importante afinar la repercusión exacta de la falta de conciencia y, además,

compensatorias y estrategias de manejo conductual. En 2001, estas autoras

El paciente con reducida conciencia de déficit suele negar la necesidad de

proponen un modelo de afrontamiento de los síntomas disejecutivos que

ayuda y rehabilitación; por este motivo, en determinados casos el proceso

integra cinco aspectos: desarrollo de una buena relación terapéutica,

rehabilitador no se orienta únicamente a la recuperación o minimización del

manipulación del entorno, adiestramiento en estrategias para tareas rutinarias

déficit cognitivo, sino que también debe ir encaminado a que el paciente sea

específicas, entrenamiento en la selección y ejecución de planes cognitivos, y

capaz de percibir sus propias dificultades, el modo en que se enfrenta a ellas y

entrenamiento en estrategias metacognitivas.

la repercusión sobre su manera de actuar y desenvolverse en la vida cotidiana. Es importante hacer consciente al paciente del modo en que sus dificultades y

Programa de resolución de  problemas de von Cramon y Mai 

comportamientos le afectan en las relaciones personales y con el entorno.

Es un programa de seis semanas de duración y una media de 25 sesiones. Los

sí mismo su situación, se le indicará progresivamente las dificultades que

procesos entrenados son orientación a problemas, definición y formulación de

presenta procurando que no se sienta ofendido, y se le permitirá cometer

problemas, generación de soluciones alternativas, elección de la solución más

errores para que perciba sus dificultades y pueda llegar a identificarlas en el

acertada, puesta en marcha de dicha solución y verificación.

momento en que están sucediendo; de este modo estaremos confrontando al

Habrá que orientarle y proporcionarle oportunidades que le den a conocer por

paciente con su déficit cognitivo. Se puede trabajar sobre las alteraciones

Tarea del hotel [64] 

reconocidas y proporcionar al paciente la oportunidad de realizar su propia

Permite trabajar la capacidad de planificación, la estimación del tiempo, la

autoevaluación, por ejemplo, mediante grabaciones de vídeo, o mediante au-

autorregulación, la atención, etc. Las tareas planteadas giran en torno a la

torregistros de los problemas ocasionados por el déficit cognitivo en la vida

511

N. PAÚL‐LAPEDRIZA, ET AL

cotidiana. Se puede llevar a cabo ejercicios de predicciones (comparando la

fichas, con mayor énfasis en las primeras. Sin embargo, se ha demostrado que

predicción de la persona con su actuación real), utilizar autoinstrucciones o

estas técnicas pueden resultar menos eficaces que otras en la intervención con

supervisar rutinas. Se debe proporcionar un feedback inmediato, además de

pacientes que padecen daño cerebral [68], Según Alderman, el coste de

tratar con el paciente las implicaciones futuras de sus alteraciones. Aunque el

respuesta sería más efectivo en estos casos, ya que refuerza la

trabajo en RN es individual, la experiencia de algunas actividades grupales

autoconciencia, redirige la capacidad de autocontrol (mediante sistemas

debidamente guiadas y con objetivos claramente identificados puede constituir

procedimentales) y facilita el aprendizaje. Además, permite un feedback

una oportunidad para aumentar la conciencia de déficit. Algunos juegos

contingente a la conducta, y potencia respuestas correctoras en el paciente, de

guiados creados a fin de trabajar la conciencia son 'autopista a la conciencia' y

manera que no sólo va a servir para eliminar conductas inapro- piadas, sino

'el trivial de la conciencia'. Un programa también interesante es REAL

para reforzar las respuestas deseables, y favorece un locus de control interno.

(Rehabilitation for Everyday Adaptive Living), de Ponsford et al [27],

Podemos utilizar también estrategias de extinción y tiempo fuera, técnicas de reforzamiento, registros que incluyan las variables a controlar en diferentes momentos del día, acuerdos conductuales y registros contextualizados que permitan la autoobservación. Probablemente, la conjunción de varias técnicas

Modificación de conducta

sea lo más correcto, dependiendo de cada caso concreto; por ejemplo, para

La aplicación de la intervención conductual en los programas de rehabilitación cognitiva posibilita una manera de analizar los problemas cognitivos y de valorar las manifestaciones cotidianas de los problemas cognitivos. Además, nos ofrece una serie de estrategias de intervención, como son modelado, desensibilización, extinción, reforzamiento positivo, coste de respuesta, economía de fichas, inundación, y todas aquellas que pueden ser adaptadas a cada problema cognitivo específico. La modificación de conducta consiste en

disminuir la impulsividad no es suficiente aplicar sólo técnicas de refuerzo positivo. Debemos tener en cuenta, además, que en los problemas conductuales de los pacientes con daño cerebral no sólo estará actuando el déficit ejecutivo, sino, también, algunos tipos de respuestas desadaptativas, variables relacionadas con la personalidad premórbida y el contexto en el que se desarrollan, y es importante identificar los posibles reforzadores de las conductas inapropiadas.

un conjunto de técnicas psicológicas que tienen como objetivo alterar la frecuencia o intensidad de un comportamiento [65], de modo que se utiliza para introducir o aumentar conductas apropiadas, y disminuir o eliminar conductas

Rehabilitación y uso de programas informáticos

inapropiadas. No existen conflictos internos entre la rehabilitación cognitiva y los tratamientos conduc- tuales, todo lo contrario, son totalmente compatibles [66] y, además, la aplicación del enfoque conductual no se limita al abordaje de

Los ordenadores y la posibilidad de disponer de diversos soportes informáticos

las alteraciones conductuales, por lo que puede ser útil también en la

para la RN han creado toda una corriente que debate si estar a favor (muy a

rehabilitación de cualquier área y proceso neuropsicológico.

favor, presuponiendo que los programas diseñados rehabilitan por el mero uso)

Algunas estrategias que han demostrado su utilidad en la implementación

o en contra (muy en contra, aludiendo que impiden la actuación del terapeuta

de nuevas capacidades o destrezas y en la mejora de destrezas ya existentes

con el paciente y que no son suficientemente flexibles). Probablemente la

son: prompting, encadenamiento, moldeamiento, ampliación de ensayos,

realidad no sea ni una cosa ni la otra, sino algo intermedio. Los ordenadores y

refuerzo positivo y entrenamiento en resolución de problemas. El prompting

los software que están a la disposición de cualquiera en el mercado se deben

puede ser utilizado para enseñar estrategias de autocuidado en pacientes

considerar herramientas que podemos utilizar, al igual que utilizamos también

apráxicos o con problemas para dirigir los movimientos en el espacio,

tareas de lápiz y papel, o incluso libros o actividades cotidianas, con la ventaja

desglosando las actividades en los pasos necesarios. Puede incluir la

de que en lugar de tener que almacenar una ingente cantidad de material en

alimentación, el baño y el vestido. El encadenamiento es un procedimiento

estanterías y armarios, nos ahorramos probablemente espacio y dinero (el de

mediante el que las tareas o las secuencias conductuales se desglosan en

las estanterías). Evidentemente, los programas informáticos no rehabilitan por

pasos para entrenarse de uno en uno. Tanto el encadenamiento hacia delante

el mero hecho de que el paciente los lleve a cabo, ya que la rehabilitación no se

como el encadenamiento hacia atrás pueden utilizarse para enseñar nuevas

puede plantear por niveles o cursos, que si los vas superando, así vas también

estrategias a personas con dificultad de aprendizaje [67]; por ejemplo, en el

mejorando. Desde luego, quien venda de esta manera sus programas no

aprendizaje de nuevas palabras (en un paciente afásico) o en el de nuevas

entiende los principios fundamentales de la RN. Además, no están justificados

rutas (en un paciente amnésico).

los desorbitados precios que a veces intentan acreditar los comerciales de

En cuanto a las alteraciones conductuales, principalmente en lo que se

algunas empresas, e incluso en ocasiones no atienden a modelos teóricos

refiere a comportamientos disruptivos y desadaptati- vos, el enfoque más

mínimamente serios. El ordenador, entendido como una herramienta a

tradicional se ha centrado en su eliminación mediante técnicas centradas en el

disposición del neuropsicólogo (no del paciente), puede utilizarse incluso de

castigo, la extinción (tiempo fuera), el refuerzo diferencial y la economía de

manera regular; sin embargo, esto no significa que siempre haya que recurrir a

512

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

él (habrá pacientes con los que no se use nunca). Una vez que el

estudios de clase II (con diseño de tipo retrospectivo y grupo control no

neuropsicólogo ha encontrado un software que le parece interesante para

aleatorizado) y estudios de clase III (estudios de caso único sin grupo control).

trabajar un objetivo en la RN de un paciente determinado, y una vez que ha

Los hallazgos en torno a la rehabilitación de procesos cognitivos

decidido aplicarlo, deberá supervisar en todo momento la situación, es-

específicos tales como la atención son escasos y los resultados dispares.

tructurando la tarea, controlando el objetivo y proporcionando feedback

Mientras que unos no encuentran ningún tipo de efecto, otros revelan mejoras

permanente, al igual que ocurriría con otro tipo de ejercicio. Y aunque sea más

significativas. Existen evidencias más firmes en torno al uso de intervenciones

fácil poder reproducirlo en casa, no será oportuno a no ser que los

específicas sobre procesos atencionales durante ta fase postayuda [71] y

responsables del paciente estén familiarizados con el objetivo y el proceso

parece que la rehabilitación es más efectiva si se lleva a cabo en actividades

trabajados. Al igual que ocurre con el resto de tareas y ejercicios, no bastará

funcionales. Los intentos por evaluar la eficacia de los tratamientos centrados

con trabajar con ese software maravilloso que encontramos un día por

en las mejoras atencionales se han desarrollado en tres niveles: a) sobre la

casualidad, se deberá recurrir a los principios y leyes explicados a lo largo de

propia tarea entrenada;

este capítulo, para permitir la máxima generalización y adaptación a la vida

b) mediante pruebas psicométricas relacionadas con la tarea, y

cotidiana y la máxima capacidad de autonomía del paciente.

c) mediante el funcionamiento en la vida diaria. Existe un claro acuerdo en la mejoría de las tareas entrenadas, generalmente relacionada con la atención sostenida, velocidad y precisión en las respuestas. Mientras que el entrenamiento en una tarea permite conseguir mejoras en la mayor parte de los

Efectividad y generalización

pacientes, la proporción de pacientes que mejoran va disminuyendo a medida

En un trabajo de metaanálisis con 29 estudios sobre la efectividad de la RN, realizado por Cicerone [69], 20 mostraban resultados significativos atribuibles a la RN, 8 mostraban beneficios sin diferencias con otros tratamientos alternativos y 1 no mostraba ningún beneficio. En cuanto al efecto diferencial de la RN, en el 43% de las ocasiones se demostraban beneficios cuando se comparaban los resultados producidos por la RN con los resultados de tratamientos alternativos (cognitivos y psicosociales); al compararlos con pseudotratamientos, los beneficios de la RN se demostraban en el 63%, porcentaje que ascendía al 90% si se comparaban con la rehabilitación convencional; y, cuando la comparación se realizaba con muestras que no habían recibido tratamiento, los beneficios de la RN ascendían al 100%. A pesar de estos datos tan optimistas, sin embargo, no se pueden obviar las dificultades existentes en torno a la fiabilidad de las conclusiones basadas en la evidencia, relacionadas con limitaciones conceptuales y metodológicas. Un ejemplo de ello es la heterogeneidad existente en torno a la aplicación de las estrategias rehabilitadoras. El propio objetivo de la RN genera serios problemas relacionados con la comprobación de la efectividad de los tratamientos, ya que se deben buscar signos de cambio cognitivos pero también conductuales y funcionales, en el propio paciente pero también en su entorno familiar y ambiental. Siguiendo el esquema propuesto por la CIF, los estudios de efectividad deberán atender a tres niveles de funcionamiento: función cognitiva, actividades y participación. Otro factor que dificulta la búsqueda de efectividad de la RN es la recuperación espontánea que se produce en los meses posteriores a la lesión cerebral, controlar su efecto y diferenciarlo del efecto producido por la RN es una tarea problemática cuando no imposible. Además, el grado de evidencia de los estudios publicados no siempre es el mismo; esto limita el número de posibles comparaciones y obliga a tenerlo presente para generar conclusiones. En este sentido, los estudios se pueden clasificar de acuerdo a tres grados de análisis [70]: estudios de clase I (de mayor fiabilidad, con diseño de tipo prospectivo y grupo control aleatorizado),

513

que las tareas se diferencian más de las que se utilizan en la rehabilitación, de modo que el entrenamiento repetitivo puede ser útil sólo si está centrado en habilidades concretas. No obstante el hecho de que los pacientes mejoren en el resultado de ejercicios entrenados, indica que existe capacidad de aprendizaje, y hace pensar que los tratamientos ofrecidos pueden tener alguna utilidad. Las principales discrepancias en los resultados aparecen cuando se trata de evaluar la generalización, tanto en el transcurso del tiempo como en otras actividades que no han sido directamente entrenadas, ya que, mientras algunos autores señalan mejorías significativas [40,72,73], otros aportan datos en contra [74,75], siendo especialmente interesantes los estudios que han intentado encontrar indicadores de mejoría en la vida cotidiana. En este sentido, existen datos de mejoría en la conducción de vehículos tras la rehabilitación [76], y datos de mejoría en memoria, aprendizaje, nivel de independencia y regreso al trabajo tras un entrenamiento en procesos atencionales [77]. Los estudios que han evaluado la eficacia de los entrenamientos en memoria prospectiva plantean mejoras del rendimiento en tareas funcionales [78], junto con mejoras en atención y memoria operativa, aunque sin cambios en funciones ejecutivas y estimación temporal. No está claro si este tipo de entrenamientos simplemente consigue enseñar una habilidad o si produce una mejora en los procesos que subyacen a las intenciones de actuación futura, aunque sí parece más claro que los ejercicios repetitivos de memoria prospectiva producen mayor efecto que ¡as directrices empleadas para rehabilitar la memoria verbal en general, pudiendo llegar a constituir un ejemplo de estrategia restitutoria al producirse la generalización a otros contextos y tareas [17]. Los efectos de la rehabilitación se fundamentan en los mismos procesos neurales que actúan en el aprendizaje normal. El fallo en la generalización de los aprendizajes de una actividad a otra no es necesariamente un indicador de que el proceso de aprendizaje esté fallando [5]. Existen circunstancias en las que el aprendizaje depende del contexto y, en consecuencia, si se quiere generalizar a otras situaciones debe repetirse el entrenamiento en esos otros

N. PAÚL‐LAPEDRIZA, ET AL

contextos. Esto es lo que ocurre, por ejemplo, en la compensación del rastreo

rutina determinada y, además, van a asegurar que el aprendizaje producido en

de la heminegligencia atencional. Se entrenó a un grupo de pacientes con

el contexto terapéutico se generalice irremediablemente a otros contextos,

heminegligencia izquierda para rastrear los obstáculos que tenían a su

pensando en lo idóneo de que la familia siga reforzando y apoyando nuevos

izquierda, marcándolos con colores brillantes, de manera que, incluso cuando

logros, incluso tras el alta. Para que se produzca la generalización de las

las marcas brillantes se eliminaban, los pacientes habían aprendido con éxito a

mejoras mnésicas, existen, además, otras circunstancias. Se debe contar con

evitar dichos obstáculos (los que se habían marcado previamente). Sin

pacientes que sufran alteraciones leves y que mantengan relativamente

embargo, cuando los pacientes volvieron a su entorno habitual (pues el

intacto el funcionamiento del córtex frontal, la rehabilitación deberá estar

entrenamiento se había llevado a cabo en un contexto diferente), no se produjo

enfocada hacia situaciones de la vida cotidiana y la duración de la

la generalización de las estrategias de rastreo del campo visual izquierdo que

rehabilitación debe ser, como mínimo, entre 8 y 12 semanas [81], Otras

habían aprendido, y el hábito de rastreo tuvo que ser reentrenado nuevamente

premisas interesantes son el empleo de materiales y situaciones similares a

en sus casas [79], El aprendizaje, sin embargo, no necesita estar totalmente

las utilizadas en el contexto real, y la realización de un seguimiento de los tres

ajustado al contexto en todos los casos; por ejemplo, en los tratamientos de

niveles de generalización.

activación del miembro superior para la negligencia unilateral se encuentran efectos relativamente duraderos de los aprendizajes, sin la necesidad de repetir el entrenamiento en cada contexto en el que el paciente actúa [80]. En este caso, aunque las funciones latentes perceptivas y atencionales del hemisferio derecho dañado se inhiben por las actividades competitivas del hemisferio izquierdo sano, sin embargo, la activación del miembro superior izquierdo puede detener temporalmente esa inhibición. Pero ¿cómo es esta activación temporal trasladada a las mejoras duraderas de la vida cotidiana? La hipótesis de algunos autores [5] es que el miembro hemiparético está infrautilizado por la falta de atención a ese lado del cuerpo (por la heminegligencia izquierda), y esta falta de uso contribuye a la infra-activación del hemisferio derecho dañado. Con la activación repetida del miembro superior izquierdo (a diferencia de las situaciones experimentales, en las que la activación es generalmente a corto plazo), mejora la atención al lado izquierdo del cuerpo, debido a la reactivación del hemisferio derecho, que estaba latente. Una consecuencia de la mejora de la atención hacia el lado izquierdo del propio cuerpo es que aumenta la probabilidad de que el paciente utilice esa parte de su cuerpo, lo que repercute en una activación del hemisferio derecho dañado. Esto causa aprendizaje 'hebbiano', reforzando el patrón de activación y haciendo más fácil su reproducción (con la actividad repetitiva). Así, hipotéticamente, tenemos un círculo creado por fuerzas propias que induce activación, que lleva a la mejora de la atención, y a más activación. Este tipo de aprendizaje, con una reducción de inhibición asociada, está emparejado con el

Rehabilitación y estados de alteración de la conciencia Definición y diagnóstico diferencia!

Coma  'El coma se define por el bajo nivel de activación del paciente (caracterizado por la ausencia de ciclos sueño/vigilia) y su incapacidad para interaccionar con el ambiente (apertura ocular, seguir órdenes, comunicarse)' [82].

Estado vegetativo  'El estado vegetativo (EV) es una condición clínica en la que hay una ausencia total de conciencia propia y del entorno, acompañado de ciclos de sueño y vigilia, con una presentación parcial o total de funciones hipotalámicas y del tronco del encéfalo' [83],

Estado de mínima conciencia  'Se define como estado de mínima conciencia (EMC) la condición clínica en la que, existiendo una alteración grave de la conciencia, se observan conductas, aunque sean mínimas, que evidencian de manera definitiva que existe una conciencia propia o del entorno' [84],

contexto, pero éste es el contexto que los pacientes llevan con ellos, su propio cuerpo [5], Aunque el fallo en la generalización no significa que el tratamiento no sea

PredSctores de recuperación

adecuado, sin embargo, podemos intentar reforzarlo mediante el

Algunos factores pronósticos de la recuperación en pacientes en estados de

entrenamiento de un proceso en diferentes contextos, lo que se denominaría

alteración de la conciencia incluyen etiología, edad, gravedad y duración del

generalización con- textual o de lugares, y podemos enseñar el uso de

coma, presencia y cualidad de reflejos motores y capacidad de seguimiento de

estrategias para resolver diferentes problemas y situaciones, lo que se de-

estímulos en el campo visual [85], Parece que el factor más determinante para

nominaría la generalización de comportamientos. Otra manera (muy eficaz,

establecer el tiempo en el que una persona en EV tiene mayor probabilidad de

por otro lado) de asegurar la máxima generalización (que nunca va a ser total)

recuperación es la etiología; sin embargo, a pesar de que pasado un período

es a través de la identificación de los posibles reforzadores en el contexto

prolongado desde la lesión la posibilidad de recuperación de un EV es mínima,

habitual para que las estrategias, hábitos o rutinas aprendidas se consoliden.

el término EV 'persistente' no debe utilizarse, ya que, aunque rara, la recupe-

Si • los familiares aprenden a utilizar y aplicar las ayudas y estrategias con el

ración es posible [84]. Parece demostrado que la evolución de los pacientes en

paciente, van a asegurar el reentrenamiento necesario para la creación de una

EMC es más prolongada y su pronóstico más favorable que la de los pacientes

514

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

en EV. Sin embargo, no existen datos empíricos que permitan definir con

necesitan atención psicológica para que el proceso de duelo y la transición a la

claridad a partir de qué momento no se debe esperar más mejoría en los EMC.

nueva situación familiar sea lo más fácil posible.

Objetivos de rehabilitación en estados

Cooperación de la familia

de conciencia alterada Existen dos posturas respecto al nivel de implicación que la familia debe tener Algunos autores han encontrado que una mayor precocidad e intensidad en la

en el proceso de rehabilitación [87], Por una parte, las asociaciones de

rehabilitación pronostica una mejor y más pronta recuperación, así como una

familiares defienden la tesis de que las familias no deben involucrarse en el

reducción de problemas de conducta durante el período de rehabilitación [86],

tratamiento de pacientes en calidad de co-terapeutas, ya que establecer una

Son distintas las técnicas y los profesionales (neuropsicólogos, médicos,

relación terapéutica con su ser querido puede poner en juego la relación

terapeutas ocupacionales, fisioterapeutas y enfermeras) que pueden ayudar a

afectiva entre ambos. Por otra parte, los profesionales de rehabilitación

una recuperación más rápida del paciente en estados de alteración de la

entendemos, porque los principios teóricos y biológicos en los que se

conciencia (coma, EV y EMC). Algunos objetivos [86] que deben establecerse

fundamenta la rehabilitación así lo dicen, que la familia es parte imprescindible

en la recuperación de estos pacientes son:

del proceso de rehabilitación y debe estar involucrada en todas sus fases.

* Control de estímulos ambientales: evita la sobreestimula- ción y favorece la

Ambas posturas están bien fundamentadas. Afortunadamente, estas posturas, aunque opuestas, no están necesariamente encontradas. Involucrar

discriminación de estímulos relevantes para la rehabilitación. 5

Estimulación sensorial: se realiza una estimulación sistemática e intensiva de

a la familia en el proceso de rehabilitación es imprescindible, porque sólo la

los cinco sentidos para favorecer el aumento de nivel de activación y

familia puede ofrecer información relevante sobre cómo es la persona

conciencia. Estimulación física y cambios posturales: se favorece el nivel

afectada, qué dificultades tiene y qué progresos experimenta, sólo la familia

de activación y se evitan, además, complicaciones de la inmovilización.

puede ayudar a plantear los objetivos más relevantes, y sólo la familia puede

^ Estimulación emocional: se aumenta el nivel de activación.

ayudar en la generalización de las habilidades ensayadas con los terapeutas

-

Establecimiento de sistemas de comunicación básicos: para facilitar la

en su entorno (una parte clave del proceso). Sin embargo, es cierto que

interacción bidireccional paciente-entorno y potenciar el efecto de todas las

debemos preservar en la medida de lo posible la relación afectiva que existe

actividades de rehabilitación.

entre familiares y pacientes y, por ello, debemos limitar el grado de implicación

-

Favorecimiento de la aparición y control de respuestas sencillas ante

de la familia a las tareas imprescindibles y que no pueden realizarse sin su

estímulos: el desarrollo de esta capacidad es fundamental para obtener

ayuda (facilitar información al equipo y tomar decisiones con el equipo,

progresos significativos en la rehabilitación, y favorece la recuperación del

implantar habilidades desarrolladas en el centro de rehabilitación en el hogar).

control ejecutivo.

Una estrategia interesante, y que refuerza la idea de que se puede implicar a la

5

familia en la rehabilitación sin perjudicar su relación afectiva con el paciente,

Orientación del paciente (personal, espacial, temporal). Ofrecimiento de estrategias para la regulación de su conducta: evita la aparición de

es la de enseñarles pautas de actuación y de comunicación cooperativa con

patrones de conducta desadap- tativos y su interferencia en la

su ser querido para aplicar en situaciones cotidianas. Estas pautas no deben

rehabilitación.

aplicarse o utilizarse como 'ejercicios de rehabilitación', sino que se deben integrar en todas las situaciones cotidianas en las que exista una interacción natural entre paciente y familia. El entrenamiento familiar en estas pautas de manejo y comunicación va a permitir que la interacción cotidiana entre familia y

Papel de las familias en la rehabilitación neuropsicológica

paciente contribuya a su rehabilitación cognitiva y sea más satisfactoria desde un punto de vista emocional [88].

El déficit neuropsicológico suele provocar en quienes lo sufren una discapacidad, que se traduce en muchos casos en un mayor o menor grado de

Atención a la familia

dependencia de terceras personas. Estas terceras personas suelen ser, por norma natural y general, los familiares. Dependiendo del tipo de trastorno y del

El cuidado y atención de un familiar con daño cerebral adquirido implica estar

estado civil del paciente, el cargo de cuidador principal puede recaer en sus

expuesto a una serie de situaciones estresantes (desestructuración familiar,

padres, hijos, hermanos, cónyuges o familia política. Los miembros de la

aislamiento social, carencias económicas por los tratamientos, agotamiento

familia del paciente tienen un doble protagonismo en la rehabilitación: en

físico) por un período prolongado [89], Además del estrés que estas

primer lugar, deben integrarse en el proceso de rehabilitación y, por otra parte,

situaciones prolongadas pueden provocar en estos cuidadores, los familiares sufren de manera ineludible un proceso de duelo. El familiar debe aceptar la

515

N. PAÚL‐LAPEDRIZA, ET AL

pérdida del ser querido tal como fue, a la vez que acepta sus nuevas

Terapia individual 

características. Este proceso de aceptación sólo comienza cuando la familia,

Puede estar indicada para facilitar la adaptación y elaboración del duelo de

generalmente dirigida y ayudada por el equipo de rehabilitación, comienza a

cualquier miembro de la familia, aunque generalmente se reserva para

sospechar que muchos de los déficit de su familiar serán secuelas definitivas.

aquellos familiares que tengan más dificultades para superar la pérdida, y

El equipo de rehabilitación no debe olvidar en ningún caso que el proceso de

frecuentemente debe complementarse con apoyo farmacológico.

duelo de los familiares es un proceso muy largo y complejo, y que va acompañado de factores estresantes adicionales muy determinantes. La

Terapia grupal 

atención psicológica de los familiares de afectados debe ser un componente

Los grupos de familia ofrecen bajo programas de psicoeduca- ción o de apoyo

nuclear de todo programa de rehabilitación mediante distintos servicios que

familiar una red social caracterizada por el apoyo mutuo y el intercambio de

faciliten el proceso de adaptación a la discapacidad, la prevención y reducción

experiencias y aprendizajes dirigidos por un terapeuta.

de dinámicas desadaptativas en el núcleo familiar y la elaboración del duelo. Aunque el equipo de rehabilitación disponga de recursos destinados para la atención de los familiares, difícilmente dará cobertura a todas sus necesidades.

Futuro de la rehabilitación neuropsicológica

Por ello, el equipo debe tener muy en cuenta sus necesidades y realizar las derivaciones oportunas a los profesionales y servicios de salud mental para la atención psicológica y psiquiátrica, o a las asociaciones de afectados, que suelen contar con programas de psicoeducación y terapia grupal, y que

Wilson [2] describe los seis retos a los que la RN debe todavía enfrentarse y que van a determinar probablemente su futuro. El primero guarda relación con la necesidad de reforzar los vínculos entre la neurociencia cognitiva básica y la

constituyen en sí la mejor red de apoyo.

rehabilitación en cuanto a métodos para seleccionar objetivos de rehabilitación o el modo de enseñar el uso de sistemas compensatorios de memoria. Un

Psicoeducación  Las labores de información y formación que componen la psicoeducación ofrecen a la familia conocimientos y estrategias generales para conocer y

segundo reto es el diseño de procedimientos de imagen que sean de mayor ayuda para la rehabilitación. El tercer reto guarda relación con el establecimiento de vínculos entre los tratamientos farmacológicos y la

comprender lo que ocurre y lo que va a ocurrir con su ser querido, y cuáles son las maneras de hacer este proceso lo más llevadero posible. La psicoeducación ayuda a comenzar el proceso de duelo, a reducir el grado de estrés por la incertidumbre, y favorece la adopción de medidas más realistas [90]. Aunque la familia agradece información de primera mano a través de

rehabilitación. Es muy posible que la combinación de tratamientos farmacológicos y conductuales lleve a una mejora cognitiva mayor que la alcanzada mediante cada tratamiento por separado. El cuarto reto tiene que ver con la necesidad de disponer de herramientas y variables que nos ayuden a determinar el tipo de estrategia rehabilitadora que hay que seguir en cada caso,

entrevistas individuales, los manuales sobre la enfermedad pueden suplir o

en cuanto a restauración de funciones perdidas o compensación. El quinto reto

complementar las labores de psicoeducación. Las reuniones o sesiones de familia suelen ser otra manera de facilitar la psicoeducación, y tienen como ventaja que, además de maximizar recursos, favorecen la creación de redes de apoyo.

es evaluar los programas de rehabilitación de forma más efectiva. Hay evidencias de que la rehabilitación cognitiva es beneficiosa cuando se compara con tratamientos alternativos [70], pero se necesita algo más para persuadir a las autoridades sanitarias de que deben financiar este tipo de rehabilitación, lo que constituiría el sexto reto.

Redes de apoyo  Las redes de apoyo son comunidades creadas por colectivos cuyo fin es compartir información y establecer lazos de apoyo. Se ha demostrado que los familiares de pacientes con demencia que están .integrados en redes de apoyo, incluidas comunidades virtuales, poseen mayores conocimientos

Uno de los descubrimientos de mayor repercusión en los últimos años por lo novedoso y por las implicaciones que puede tener es el llevado a cabo por Giacomo Rizzolatti y se refiere al hallazgo de que la mera observación de acciones de otros activa áreas motoras del cerebro del espectador. Las células protagonistas son las neuronas especulares o neuronas espejo, que cumplen

respecto a recursos existentes, tienen niveles más bajos de sobrecarga de

una doble función: se excitan ante determinadas acciones, las realicemos

cuidador o de estrés, y disfrutan de una mayor calidad de vida.

nosotros o las observemos ejecutadas por otros. La idea ampliamente

Terapia familiar y de pareja 

difundida en los últimos años sobre el papel que estas neuronas pueden tener

Está indicada para facilitar el reajuste de las dinámicas familiares, prever y

en el campo de la rehabilitación la han llevado a efecto Binkofski y Buccino [91],

evitar problemas en aquellos casos en los que los cambios estén provocando tensiones difíciles de resolver entre los miembros de la familia, cuando hay un miembro que está soportando una excesiva carga de cuidados, o para facilitar el proceso de duelo cuando la familia en conjunto se estanca en una fase del proceso de aceptación.

que desde el año 2001 han estado indagando en el estudio de este fenómeno. Estos autores han elaborado un programa rehabilitador destinado a pacientes con lesiones vasculares localizadas en el área cerebral motora y que, por consiguiente, muestran alteraciones motoras relacionadas con los miembros superiores. Dicho programa consiste en la visualización (de los pacientes) de

516

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

grabaciones en vídeo en las que se representan movimientos y acciones que

18.

después los pacientes han de intentar practicar. Por ejemplo, una secuencia de

Neuropsychol 1987; 9: 117-30.

movimientos relacionados con la extensión del brazo, la apertura de la mano y la acción de coger una manzana que el protagonista se lleva a la boca para morderla. Parece ser que tras cuarenta días las capacidades motoras de los

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habían recibido este tipo de tratamiento. La actividad de las neuronas espejo

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depende del grado de familiaridad con las imágenes que se están viendo, por lo

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que el entrenamiento en vídeo de estos pacientes se hizo sólo con acciones dominadas con anterioridad por los pacientes. A simple vista, este hallazgo puede tener implicaciones muy interesantes para la rehabilitación de pacientes

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que ciertas neuronas localizadas en la amígdala y la ínsula también cumplen

24.

esta doble función, y se disparan tanto al expresar emociones como al

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