Malformasi Anorektal Akbar 23-3-18

 

Malformasi Anorektal Ilmiah bedah anak

Pembimbing: dr.. Edwin Basyar, M.Kes, SpB, SpBA dr dr.. Avri dr Avriana ana Pety Pety Wawrdani, awrdani, S SpBA pBA dr.. Rudiyuwono Raharjo, dr Raharjo, MSi. Med, SpB, SpBA SpBA PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG

 

Pendahuluan Malf Ma lfor orm mas asii an anor orek ekta tall : Kelain Kela inan an ko kong ngeenit nital ya yan ng di dike kena nall seba sebaga gaii anus anus im impe perf rfor oraata melip eliput utii anus anus,, re rect ctum um at atau au kedu keduan anya ya.. 

Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000 –  10000 10 000 kela kelahi hiran ran))



Laki--laki(55--65%) Laki--laki(55-65%) sering diserta disertaii fistula fistula anouretra/ve anouretra/vesica, sica, sedang sed angkan kan wan wanita ita rek rektov tovest estibu ibuler ler/v /vagi aginal nal..

 

E mbr i olo logg i Ano A norr ektal 

Usus    terbentuk pada minggu keempat fase embrio hingga  bulan ke enam fase fetus, dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm.



Usus te terb rben entu tuk k pa pada da aw awal al ke kehi hidu dupa pan n di disseb ebut ut primitive  primitive gut , yang terdiri atas : 1.  For  Foregut  egut  fa farin ring, g, esop esopha hagu gus, s, ga gast ster er,, du duod oden enum um,, liver liver,,  pancreas, dan apparatus biliaris. 2.  Midgut    usus halus us,, sekum, appendik ikss, kol olo on asenden enss,

dan dua per tig tiga kol olo on transversum 3.  Hindgut    se sepe pert rtig igaa ko kolo lon n tr tran ansv sver ersu sum, m, ko kolo lon n de dese send nden ens, s,

sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan da n ba bagi gian an da dari ri sy syst stem em uro roge gen nit ital al..

 

 Hindgut merupa  Hindgut me rupakan kan kel kelanj anjuta utan n midgut  midgut sa samp mpai ai me memb mbra rane ne klo kloaka aka,, dim di mana ana membr embran anee in inii te terd rdir irii da dari ri endoderm kl kloa oaka ka da dan n ectoderm anal.

 

 A natomi A nor ektal  An 

Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri.



2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir terfik sir,, sedangka sedangkan n 1/3 bagian proks proksimal imal terletak terletak dirongga diron gga abdome abdomen n dan relatif mobile mobile



Kedua bagiannya dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian  posterior..  posterior

 



Vasku askula lari risa sasi si bera berasa sall da dari ri :

1.

Arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.h (a .hem emor orrh rhoi oida dallis media ediallis bi bias asan anya ya tid idak ak ada ada pada pada wani wanita ta,, diganti oleh a.uterina)    cabang dari a.mesenterika inferior.

2.

Arteri Arte ri he hemo morr rrho hoid idal alis is infe inferi rior  or    ca caba bang ng da dari ri a.pu a.pude dend ndal alis is interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum  bagian distal dan daerah anus

 



Persa ersara rafa fan n rekt rektum um te terd rdiiri ata tass : Siste stem m si simp mpat atik  ik   Si

Sera Se rab but sim impa pati tik k beras erasal al dari ari ple lek ksus mesenterik mesente rikus us inf inferi erior or.. Sis Sistem tem para parasacr sacral al yan yang g terb te rben entu tuk k da dari ri ga gang nggl glio ion n sim simpati patiss lu lum mbal bal ru ruas as ke II, II,III, III,IV IV.. 

Sistem Sis tem parasim parasimpat patik. ik. Pers rsar araf afan an  Pe II,III,IV.

pa para rasi simp mpat atik ik be bera rasa sall da dari ri sara saraff sacr sacral al ke

 

F i si olo logg i A no norr ektal 

Fungsi utama dari rektum dan kanalis anal ialah : 

Meng Me ngel eluar uarka kan n ma mass ssaa fe fese sess (d (def efeka ekasi si)) Sewaktu gerakan massa di kolon mendorong isi kolon ke dala da lam m re rekt ktum um  te terj rjad adii pe pere rega gang ngan an re rekt ktum um  merangsang reseptor regang di dinding rektum dan memicu refleks defekasi  sf sfin ingt gter er an anus us in inte tern rnus us un untu tuk k me mele lema mass  rektum ser erta ta ko kolo lon n si sigm gmoi oid d be berk rko ont ntra raks ksii le lebi bih h ku kuat at  sf sfin ingt gter er an anus us ekst ek ster ernus nus jug jugaa me mele lema mass  ter terjad jadii def defekas ekasi. i.

 



Kont Ko ntin inen ensi si : ke kem mam ampu puan an un untu tuk k mem empe pert rtah ahan anka kan n fe fese ses. s. Ter erga gant ntun ung g pa pada da : 1.

Konsis Kons iste tens nsii fes esees    makin encer feses, makin sulit untu un tuk k men enah ahan anny nyaa di da dala lam m us usus us..

2.

Tek ekan anan an da dala lam m an anus us  ± 25 25-1 -100 00 mm mmHg Hg

3.

Teka ekanan nan rek rektum tum  55-20 20 mmHg Hg..

4.

Sudutt an Sudu anor orek ekta tall    sudut antara anus dan rectum lebih dari 80° mak akaa fe fese sess ak akan an su suli litt di dipe pert rtah ahan anka kan. n.

 

Definisi Malformasi Anorektal Mal alfo form rmas asii an anor orek ekta tall : Suat atu u kela laiinan mal alfform rmaasi kongenital dim imaana tidak adanya anus atau tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada bagian anus atau tertutupnya anus secara abnormal. Anus imperforata inii da in dapa patt mel elip iput utii ba bagi gian an an anus us,, re rek ktu tum m, at atau au ke kedu duan anya ya Anu nuss ta tam mpa pak k ra rata ta at atau au sed edik ikit it ce ceku kung ng ke da dala lam m at atau au ka kada dang ng  berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan rektum

 

logg i  E ti olo 

Kega Ke gaga gala lan n pe pem mbe bent ntuk ukan an se sept ptum um ur uror orek ekta tall se seca cara ra ko kom mpl plit it



Putu Pu tussny nyaa sal alur uran an pe penc ncer erna naan an dar arii at atas as den enga gan n da daer erah ah an anus us







Keg egag agal alan an pe pert rtum umbu buha han n saa aatt bay ayii da dala lam m ka kand ndun unga gan n ber erus usia ia 12 minggu atau ti tig ga bulan Ketidak Ketid akse semp mpur urna naan annya nya mi migr gras asii da dan n pe perk rkem emba bang ngan an st stru rukt ktur  ur  kolo ko lon n an anta tara ra 7- 10 min mingg ggu u sel elam amaa pe perk rkem emba bang ngan an ja jani nin. n. Atre At resi siaa an anii ya yang ng be berk rkai aita tan n de deng ngan an ke kela lain inan an ko kong ngen enit ital al sa saat at la lahi hir  r 

 

Klasifikasi (Alberto Pena)

 

D efek pada P r i a 

Fistul Fis tulaa Per Perine ineal al (An (Anocu ocutan taneou eous) s)  



Defek rendah Rektum yang lebih proksimal masih berhubungan deng de ngan an ot otot ot sf sfin ingt gter er..

Fistula rektoperineal subepitelial dapat ditemukan sepanjang linea mediana raphe, kadang-kadang terb te rben enttuk sk skiin tag (d (def efor orm mit itas as bu buck cket et ha hand ndlle)

 

Pada Laki Laki (Male)

 

Fistula rektoperineal

 

Skrotum

Middle Raphe  Anal Dimple

 

Tanpa fistula

 

Fistula rektourethra (Pars Bulbosa)

 

(Pars Prostatika) Fistula rektourethra (Pars

 



Fistula Rectourethral : Def Defek ek hu hubu bung ngan an an anta tara ra re rekt ktum um denga de ngan n ba bagi gian an po poste steri rior or utret utrethra hra

 



Fistula Rectobladder Neck − Rektum bermuara pada bladder neck dengan bentuk seperti

huruf T. − Dinding rektum dan urethra terpisah. − Rektum berada diatas otot o tot levator.

 

Wani nitta D efek pada Wa 

Fistula Rectoperineal  

≈ fistula letak rendah pada laki-laki

Anus bermuara pada perineal pada perineal body sebelah anterior dari sfingter eksterna, dan posterior vestibulum vagina.



Bentuk bokong dan anal dimple baik. baik . Sacrum normal dan



demikian pula dengan otot levator. Rectum dan vagina juga terpisah baik.

 



Fistula Rectovestibular  

 



Rektum bermuara tepat di belakang hymen dalam vestibulum vagina. Defek ini sering didiagnosis sebagai fistula rectovaginal. Sedikit diatas fistula, rektum dan vagina dipisahkan oleh sebuah dinding tipis. Otot baik, sakrum yang normal dan ada anal dimple.

 



Persisten Cloaca    

Rektum, vagina, dan urethra bersatu dalam satu lubang. Panjang Pan jang luba lubang ng 1 - 10 cm. cm. Malformasi short-channel biasanya panjangnya 3cm.

 

 M  Ma ani festasi Kl K li ni s Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran. 2. Tidak dapat dilakukan pengukuran pengukur an suhu rectal r ectal pada  bayi. 3. Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya. 4. Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula). 1.

Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam. Pada pemeriksaan rectal touché terdapat adanya membran anal. 7. Perut kembung. 5. 6.

 

Diagnosis Leape (1987) menyatakan : 

Bila mekonium didadapatkan pada perineum, vestibulum atau fistel perianal maka kelainan adalah letak rendah.



Bila fistel (-) maka kelainan adalah letak tinggipada ataupemeriksaan rendah. 



Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisi udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertikal dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) dengan bertujuan agar udara  berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.

 

P emer i ksa saa an P enun nunjj ang 

Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adan ad anya ya se sell-se sell ep epit itel el mek ekon oniu ium. m.



Pemeriksaan sinar X lateral (teknik Wangensteen-Rice) dapat menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada mekonium yang mencegah udara sam sa mpa paii ke keuj ujun ung g ka kant nton ong g re rekt ktal al..



Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan menusukan jarum te terrsebut sampai mela lak kuk ukaan aspirasi, jik ikaa mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm defe de fek k te ters rseb ebut ut di dian angg ggap ap de defe fek k ti ting ngka katt ti ting nggi gi..

 

 Wangesteen-Rice  W angesteen-Rice

 

Radiologi

 

Penatalaksanaan 

Pena da Pen dan n De Deffri riees pad adaa tahu hun n 19 198 82 mem emp per erk ken enaalka kan n met eto ode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasti (PSARP) : membelah m. sfingter eksternus dan m. levator 

ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan  pemotongan  pemotong an fistel 

Pena    atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Operasi definitif setelah 4  –  8 minggu.

 

Kolostomi

 



Leape (1987 87)) menga gan nju jurrkan pada : 



Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi, setelah 6  – 12 bulan baru dikerj dike rjak akan an ti tinda ndaka kan n de defi fini niti tiff (P (PSA SARP RP). ). Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stim st imul ulat ator or oto tott un untu tuk k id ideent ntif ifik ikaasi bat ataas ot oto ot sf sfin ingt gter er an anii ekternus.

 

Tekni k Ope Oper asi P SA R P 



PSARP adalah metode yang ideal dalam tatalaksana kelainan anor an orek ekta tal. l. ji jika ka ba bayi yi tu tum mbu buh h de deng ngan an ba baik ik,, op oper eraasi de defi fini niti tiff da dapa patt dil ilaakukan pada usia 3 bul ulaan. Pada ka Pada kasu suss fi fist stul ulaa re rekt ktov oves esik ikal al,, sel elaain PS PSA ARP RP,, la lapa para rato tom mi at atau au lapar lap aros osko kopi pi di dipe perlu rluka kan n un untu tuk k me mene nemu mukan kan,m ,mem emob obili ilisas sasii re rect ctum um  bagian distal. Demikian juga pada pasien kloaka persisten dengan saluran kloaka lebih dari 3 cm.

 

Tekn eknik ik oper operasi asi:: 







Dilakukan dengan general endotrakeal, dengan posisi ditinggikan.

anestesi, dengan intubasi pasien tengkurap dan pelvis

Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk  iden id entif tifik ikas asii an anal al di dimp mple. le. Insisi bagian tengah sakrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm didepannya. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex.

 









Koksigeus dibelah sampai tampak muskulus levator, dan muskulus levator dibelah tampak dinding belakang rektum. Rekt Re ktum um di dibe beba bass da dari ri ja jari ring ngan an se seki kita tarn rnya ya.. Rektum dit Rektum ditari arik k me melew lewati ati lev levator ator,, muscle muscle comple complex x danparas danparasagi agital tal fiber . Dil ilak akuk ukan an an anop opla lassti da dan n dij ijag agaa ja jang ngan an sa sam mpa paii te tens nsio ion. n.

 

Insisi posterior sagital. (Pemisahan serat otot parasagittal dan eksposure

mus uscl cle e comple complexx)

 

Posteriorfistula sagittal anorectoplasty  rektovestibular rektovestibula r pada

 

 usin si 

Dimu Di mula laii pada pada ming minggu gu 2-3 2-3 post post op 

Umur Um ur 1-4 1-4 bula bulann



4-8 bulan



8 – 12 bulan



1-3 tahun



3-12 tahun



> 12 tahun

 



No. 12



No. 13



No. 14



No. 15

 



No. 16

 



No.17

     

 

Prognosis 





Hasil operasi kelainan anorektal meningkat dengan signifikan sejak se jak di ditem temuk ukan annya nya me metod todee PS PSAR ARP P.

Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor jantung, kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom down, dan lainlain). Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil akan ak an sep eper erti ti an anak ak no norm rmal al.. Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain maka  prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan operasi  bertahap. Sering terjadi konstipasi, inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekit itaar otot rektum tidak len engk gkap ap..

 

usta aka D aftar P ust 1.

Grosfeld J, O’Neill J, Coran A, Fonkalsrud E.2006. E.2006. Pediatric  Pediatric Surgery 6th edition. Philadelphia: Mosby elseivier elseivier,; ,; 1566-99.

2.

Lawrenc e W.2003. Lawrence W.2003. Anore  Anorectal ctal Anomalies, Current Current Diagnosis & Treatment . Edisi : 11, Mc. Graw Hill Professional, United States, hal

3. 4.

1324 – 1327. 1324 –  1327. Moritz M.Z.2003.Operative M.Z.2003.Operative Pediatric Surger Surgeryy, Mc.Grow Hill Professional,United State. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. 2005. principles 2005. principles and  Practice of Pediatric P1395-1434 ediatric Surgery Surgery Vol.2 Vol.2.. Philadelphia: Lippincott Williams Williams & Wilkins,;

5.

Pena A., Levitt M A., Anorect A., Anorectal al Malformations Malformations.. Dalam: Grosfeld JL, O’Neill JA, Coran AG, Fonkalsrud EW, Pediatric EW, Pediatric Surgery Surgery.. Edisi ke6. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006. h. 1566-1588

 

A., Imperforate Anus and Cloacal Cloacal Malformations. Malformations. 6. Pena A, Levitt M A., Imperforate Dalam: Ashscarf’ Ashscarf ’s Pediatric Surgery Surgery.. Edisi ke-5. Philadelphia: Philadelphia; 2005. H. 465-490 7. Pena A., Levitt M A., Operative Mangement . Dalam: Holschsneider A

M, Hu Huts tson on J M Anorect  Anorectal al Malformation Malformation.. Berlin: Springer; 2006. h. 163-183, 289-313 8.

Prince A Sylvia,1995.patofisiologi. Sylvia,1995.patofisiologi. Clinical Concept. Alih bahasa : Peter Anugrah EGC. Jakarta.

9.

Reksoprodjo S.1995. Anorektal  Anorekt al ,dalam: Kumpulan ,dalam: Kumpulan Ilmu  Bedah  Bedah, , FKUI, S.1995. Malformasi Jakarta  Malformasi hal 134 –  134 – 139. 139.

10.Sadler T W., Digestive system. Dalam: Langman Dalam: Langman’s Medical

 Embriology.. Edisi ke-8. h. 285-319  Embriology

 

TERIMA KASIH

 

Case Presentation  An. K Umur mur 10 bu bula lan n MAR Rectoperineal on colostomi.