Malformaciones de Los Sentidos

/NI"ERSIDAD DE SAN MART1N DE 2ORRES Fa#!ltad de Medi#ina )!mana

MALFORMACIONES DE LOS ÓRGANOS DE LOS SENTIDOS Seminario de Embriología

Integrantes: -

Cing!el "íl#e$% Cristian

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Loa&$a L'(e$% Adriana

-

L'(e$ )ern*nde$% Eri#

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S*n#e$ +e,allos% -!an M.

-

/rbina C0s(edes% -air.

Do#ente: Dr. "ega "ega Linares Li nares

INTROD/CCION Los seres ,i,os re#iben in3orma#i'n a tra,0s de los sentidos & de a#!erdo #on ella elaboran !na res(!esta. De esta 3orma se rela#ionan #on el e4terior.   Los sentidos del ombre son #in#o: la ,ista% el oído% el g!sto% el ol3ato & el ta#to. En este traba5o ablaremos es(e#í3i#amente de tres 6,isi'n% a!di#i'n & ol3ato7.Cada sentido re#ibe la a##i'n dire#ta del medio e4terno% esta in3orma#i'n se transmite a tra,0s de !n ner,io asta el #erebro% en donde se origina la res(!esta. El 'rgano de la ,isi'n nos da a #ono#er el #olor% la 3orma% (osi#i'n & distan#ia de los #!er(os. 2ara lo #!al ne#esita di,ersas (artes 8!e en s! totalidad logran estas a##iones #omo lo son% las #e5as 8!e e,itan la #aída del s!dor en los o5os9 las (estaas% 8!e im(iden 8!e el (ol,o entre en el o5o9 los (*r(ados% 8!e se #ierran 8!e se #ierran r*(idamente ante #!al8!ier ro#e o gol(e en el o5o9 la #'rnea es !na membrana trans(arente 8!e est* en #onta#to #on el e4terior9 el iris es la $ona #oloreada del o5o9 la (!(ila se en#!entra en el #entro del iris9 el #ristalino es !na lente #on,ergente 8!e en3o#a las im*genes & la retina es !na membrana sensible a la l!$ 8!e est* en el 3ondo del globo o#!lar. De ella sale el ner,io '(ti#o 8!e da in3orma#i'n al #erebro. La 3alta de desarrollo de estas estr!#t!ras las #!ales son indis(ensables (ara la ,isi'n  (!ede traer di,ersas mal3orma#iones #omo lo son ano3talmos% #i#lo(ía% mi#ro3talmia% #oloboma del iris% entre otras. El 'rgano de la a!di#i'n: El oído tiene dos misiones% re#oger los sonidos del e4terior & mantener el e8!ilibrio. En el embri'n se desarrolla a (artir de tres (artes di3erentes el oído e4terno6re#e(tor de sonidos7% el oído medio 6 #ond!#e los sonidos desde el oído e4terno al interno7% el oído interno 6#on,ierte ondas sonoras en im(!lsos ner,iosos & registra los #ambios en el e8!ilibrio7. S!s mal3orma#iones de las #!ales ablaremos son agenesias% anotias% mi#rotia% a(0ndi#es a!ri#!lares a##esorios. En el 'rgano de la ol3a##i'n% las 3osas nasales #!m(len !n rol 3!ndamental% en s! 3orma#i'n (arti#i(an las (la#odas nasales originadas del ne!roe#todermo & los (ro#esos nasales medial & lateral. La 3alta de #re#imiento o desarrollo an'malo de estas estr!#t!ras (!eden #a!sar alg!nas mal3orma#iones #omo lo son arrinia% (robos#is laterales% (olirrinia% endid!ra nasal. C!ando alg!no de estos sentidos 3alta e4isten limita#iones% la (0rdida de alg;n sentido (!ede sobrelle,arse% no sin 8!e sean ne#esarios #!idados es(e#iales. 2ero s! (re,en#i'n en el #aso de 8!e la (0rdida sea desde ni,el embrionario se (!ede  (re,enir% (or ello #onsideramos im(ortante el #ono#imiento de las (rin#i(ales mal3orma#iones 8!e se dan% así #omo s!s #a!sas & (re,en#i'n. El desarrollo de estos 'rganos se da desde el embri'n (or ello #!al8!ier 3a#tor 8!e inter3iera en s! desarrollo (!ede generar di,ersas mal3orma#iones.

O>. La retina se 3orma a (artir de dos ,esí#!las '(ti#as 8!e na#en dire#tamente de la (or#i'n anterior del #erebro (rimiti,o% llamada (rosen#03alo% al 8!e est*n #one#tadas mediante los tallos '(ti#os. Estas dos ,esí#!las se ,an a(ro4imando (o#o a (o#o a la s!(er3i#ie & s!3ren !na in,agina#i'n en la (arte anterior% (asando de ser es30ri#as a tener 3orma de #o(a% dando origen al #*li$ '(ti#o 8!e tiene doble (ared (or el (legamiento s!3rido. La (ared interna 68!e re#!bre el interior del #*li$ '(ti#o7% dar* l!gar a la retina% mientras 8!e la (ared e4terna 3ormar* la l*mina de #0l!las e(iteliales ri#as en melanina. El e#todermo s!(er3i#ial 8!e entra en #onta#to #on la (arte anterior del #*li$ '(ti#o s!3re !n es(esamiento% 3ormando la (la#a #ristalina% 8!e se in,agina & da origen a la ,esí#!la #ristalina% la #!al es el germen del 3!t!ro #ristalino. A  (artir de la 8!inta semana del desarrollo% la ,esí#!la #ristalina (ierde #onta#to #on el e#todermo s!(er3i#ial & se dis(one #!briendo el ori3i#io del #*li$ '(ti#o. C!ando la ,esí#!la #ristalina se se(ara% esta misma $ona del e#todermo se es(esa de n!e,o% (ara 3ormar la #'rnea. El mes0n8!ima 8!e rodea las #o(as '(ti#as #omien$a a 3ormar endid!ras 8!e #ontienen ,asos sang!íneos a lo largo de la s!(er3i#ie in3erior de #ada #o(a & en el tallo '(ti#o. Estas endid!ras% llamadas 3is!ras #oroides% (ermiten a la arteria ialoidea al#an$ar la #*mara interna del o5o. Esta arteria & s!s ramas irrigan la #*mara interna de la #o(a '(ti#a% la ,esí#!la #ristalina & el mes0n8!ima interno. La ,ena ialoidea a#e el retorno sang!íneo a (artir de estas estr!#t!ras. )a#ia el 3inal de la semana % los e4tremos de las 3is!ras #oroides se 3!sionan & se 3orma !na a(ert!ra redonda% la 3!t!ra (!(ila% sobre la ,esí#!la #ristalina. La (ared e4terna de la #o(a '(ti#a 3orma !na #a(a sim(le de #0l!las (igmentadas% & la (igmenta#i'n #omien$a al 3inal de la semana 8!inta. La (ared interna sig!e !n (ro#eso de di3eren#ia#i'n #om(le5o 8!e da l!gar a las n!e,e #a(as de la retina ne!ral. Los 3otore#e(tores 6#onos & bastones7% así #omo las #0l!las bi(olares% ama#rinas & ganglionares% & las 3ibras ner,iosas est*n (resentes a (artir del s0(timo mes. La de(resi'n ma#!lar 6la 3',ea7 em(ie$a a 3ormarse d!rante el o#ta,o mes & no termina de 3ormarse asta a(ro4imadamente  meses des(!0s del na#imiento 6ra$'n (or la #!al la ,isi'n al na#er es in#om(leta7. A (artir del ter#er mes% el #re#imiento del #*li$ '(ti#o origina el #!er(o #iliar & el 3!t!ro iris% 8!e 3orma !na 3ila doble de e(itelio 3rente al #ristalino. El mesodermo sit!ado e4ternamente 3orma el te5ido #on5!nti,o del #!er(o #iliar & del iris. Los m;s#!los dilatadores & es3ínter de la (!(ila se desarrollan d!rante el se4to mes% #omo deri,ados del ne!roe#todermo de la (ared e4terna del #*li$ '(ti#o. El antig!o tallo '(ti#o desa(are#e & s! l!gar es o#!(ado (or el ner,io '(ti#o 8!e !ne el o5o al #erebro. La (arte distal de la arteria & ,ena ialoidea desa(are#en tambi0n% a!n8!e  (ersiste s! re#!erdo en el #ond!#to ialoideo Sin embargo% la (arte (ro4imal de los ,asos ialoideos (ermane#en #omo la arteria & la ,ena #entrales de la retina.

Origen embrionario de las di3erentes estr!#t!ras del o5o

Origen

Deri,ado

E#todermo s!(er3i#ial

 Ne!roe#todermo

•

Cristalino

•

E(itelio de la #'rnea% #on5!nti,a & la gl*nd!la la#rimal #on s! sistema de drena5e

•

)!mor ,ítreo 6en (arte% tambi0n del mesodermo7

•

E(itelio de la retina% iris & #!er(o #iliar 

•

M;s#!los es3inter & dilatador de la  (!(ila

•

Mesodermo

 Ner,io '(ti#o

•

Es#ler'ti#a

•

Te5ido #on5!nti,o de la #'rnea% #!er(o #iliar% iris & #oroides

•

M;s#!los e4trao#!lares

•

Sistema ialoide 6la ma&or (arte degenera antes de na#er7

•

C!biertas del ner,io '(ti#o

•

Te5ido #on5!nti,o & ,asos del o5o

. DESARROLLO DEL ÓRGANO DEL OLFATO: En la 3orma#i'n de las 3osas nasales (arti#i(an las (la#odas nasales originadas del ne!roe#todermo & los (ro#esos nasales medial & lateral. D!rante la "I semana% el e#todermo de la (la#oda se in,agina #on#omitantemente #on el #re#imiento de los (ro#esos nasales% sit!a#i'n 8!e res!lta en la 3orma#i'n de !na de(resi'n% la 3',ea 63osita7 nasal9 ini#ialmente estas 3ositas se en#!entran m!& se(aradas debido a la (rominen#ia del (ro#eso 3rontonasal (ero  (osteriormente los (rimordios nasales se a#er#ar*n a la línea media. Las 3ositas ol3atorias se (ro3!ndi$an en el mesodermo s!b&a#ente% de modo 8!e estos sa#os de e#todermo en#!entran transitoriamente se(aradas del estomodeo (or las membrana b!#onasal. )a#ia 3inales de la "I semana% las membranas  b!#onasales desa(are#en & las 3ositas nasales #om!ni#an aora #on la #a,idad oral% #om!ni#a#i'n #ono#ida #omo #oana (rimiti,a & 8!e est* dis(!esta (or detr*s del (aladar (rimario. El desarrollo !lterior del (aladar se#!ndario re(osi#ionar* a las #oanas de3initi,as entre 3osas nasales & naso3aringe. En !n #orte 3rontal de !n embri'n de siete semanas se a(re#ia 8!e las 3ositas nasales a(are#en #omo dos endid!ras ,erti#ales% #on 3orma de tri*ng!lo de base in3erior9 (or la base% las 3ositas #om!ni#an entre si & tambi0n lo a#en #on la #a,idad oral% #om!ni#a#i'n 8!e desa(are#e #on la 3orma#i'n del (aladar de3initi,o & el desarrollo del se(t!m nasal. Este ;ltimo elemento se 3orma a (artir del blo8!e de mesodermo 8!e se(ara a las 3ositas nasales & 8!e (ertene#e al  (ro#eso 3rontonasal.

)a#ia el ter#er mes de "I/ se 3orman en la (ared lateral de las 3osas nasales !nos relie,es 'seos% las #on#as s!(erior% media e in3erior. A (artir de esta 3e#a% #omien$an a 3ormarse e,agina#iones del e(itelio de la 3osa nasal 8!e se e4tienden a#ia los !esos ma4ilar 6III mes7% etmoides 6" mes7% es3enoides 6" mes7 & 3rontal 6"I mes7 3orm*ndose así los (rimordios de los senos (erinasales9 #a,idades 8!e #om(letan s! desarrollo en la adoles#en#ia. 2or ;ltimo% alg!nas #0l!las de las (la#odas ol3atorias se di3eren#ian (ara 3ormar el e(itelio ne!rosensorial ol3ati,o% te5ido 8!e se !bi#a en la regi'n dorsal 6te#o7 de las 3osas nasales9 este di3eren#ia#i'n o#!rre tem(ranamente d!rante la " semana de desarrollo & la (rolonga#i'n #entral de estas #0l!las atra,iesan las #*(s!las nasales 63!t!ra l*mina #ribosa del etmoides7 3ormando los ner,ios ol3atorios.

H. DESARROLLO DEL ÓRGANO DEL TACTO: S!s dos #a(as deri,an de las o5as germinales: e#todermo & mesodermo. La #a(a s!(er3i#ial% la e(idermis es !n te5ido e(itelial es(e#iali$ado 8!e deri,a del e#todermo s!(er3i#ial. La #a(a m*s (ro3!nda% la dermis deri,a del mesodermo s!b&a#ente. El mes0n8!ima% #onstit!ido (or el mesodermo & #0l!las 8!e lo in,aden 6(rin#i(almente de la #resta ne!ral7 3orma los te5idos #on5!nti,os en la dermis

H.=. Desarrollo de la e(idermis: D!rante el (rimero & seg!ndo trimestres s! #re#imiento o#!rre en eta(as & se da !n in#remento en s! grosor. Al  (rin#i(io% el embri'n est* #!bierto (or !na sola #a(a de #0l!las e#tod0rmi#as 8!e es el (rimordio de la e(idermis. Este e(itelio se di,ide & 3orma !na seg!nda #a(a de #0l!las a(lanadas sobre la s!(er3i#ie llamada (eridermo o e(itri8!io. Las #0l!las de di#a #a(a s!3ren 8!eratini$a#i'n & des#ama#i'n #ontin!as & son s!stit!idas (or #0l!las  (ro,enientes de la #a(a basal s!b&a#ente

Las #0l!las (erid0rmi#as e43oliadas 3orman (arte de la ,erni4 #aseosa o !nto seb*#eo 8!e es !na s!stan#ia grasosa  blan8!e#ina. La ,erni4 #aseosa (osteriormente #ontendr* sebo de las gl*nd!las seb*#eas% (elos degenerados & #0l!las e(id0rmi#as. Esta s!stan#ia #!bre la (iel del 3eto & la (rotege de la e4(osi#i'n #onstante al lí8!ido amni'ti#o #on s! #ontenido de orina d!rante el (eriodo 3etal. Adem*s% 3a#ilita el na#imiento del nio debido a s! nat!rale$a resbaladi$a

)a#ia la semana ==% la (roli3era#i'n de las #0l!las de la (iel basal a 3ormado !na ter#era #a(a% la $ona intermedia. La restit!#i'n de las #0l!las (erid0rmi#as #ontin;a asta la semana >=9 l!ego el (eridermo desa(are#e grad!almente & al 3inal del #!arto mes la e(idermis ad8!iere s! organi$a#i'n de3initi,a% disting!i0ndose s!s #!atro #a(as: el estrato #'rneo% el estrato l;#ido 6s'lo en (iel gr!esa7% el estrato gran!loso% el estrato es(inoso & el estrato germinati,o. Estos #ambios se (rod!#en (or intera##iones ind!#ti,as #on la dermis

En el estrato germinati,o% la (roli3era#i'n #el!lar 3orma rebordes e(id0rmi#os 8!e se e4tienden a#ia la dermis en desarrollo. Di#os bordes a(are#en en embriones de alrededor de die$ semanas & se estable#en de manera  (ermanente a#ia la de#imos0(tima. Al (are#er% las 3ibras ner,iosas a3erentes en desarrollo inter,ienen en la se#!en#ia es(a#ial & tem(oral de la 3orma#i'n del reborde (a(ilar. Los rebordes e(id0rmi#os (rod!#en bordes & s!r#os en la s!(er3i#ie de las (almas de las manos & (lantas de las (ies% 8!e in#l!&en los dedos. Di#o (atr'n es determinado gen0ti#amente & #onstit!&e la base del !so de las !ellas digitales en in,estiga#iones #riminales & gen0ti#a m0di#a

D!rante el (eriodo 3etal tem(rano se di3eren#ian #0l!las de la #resta ne!ral en melanoblastos% los #!ales migran a#ia la !ni'n dermie(id0rmi#a donde se tras3orman en melano#itos  ' H días des(!0s de la migra#i'n. Los melano#itos #omien$an a (rod!#ir melanina antes del na#imiento & la distrib!&en en las #0l!las e(id0rmi#as. La a#ti,idad (igmentaria a#ti,a (renatal se (!ede obser,ar en la e(idermis de ra$as de (iel os#!ra% (ero se #om(rob'  (o#o en 3etos de te$ #lara. La melanina se (rod!#e en ma&or #antidad en res(!esta a la l!$ !ltra,ioleta & los di3erentes #olores de la (iel de s! #ontenido relati,o de ese (igmento

H.>. Desarrollo de la dermis: La ma&or (arte del mes0n8!ima 8!e se di3eren#ia a#ia el te5ido #on5!nti,o de la dermis (ro,iene de la #a(a som*ti#a del mesodermo lateral% (ero !na (arte (ro#ede de los dermatomas de los somitas

)a#ia la semana == las #0l!las mesen8!imatosas #omien$an a (rod!#ir 3ibras de te5ido #on5!nti,o #ol*genas & el*sti#as. A medida 8!e se 3orman los rebordes e(id0rmi#os% la dermis se (ro&e#ta a#ia la e(idermis & 3orma las  (a(ilas d0rmi#as. En alg!nas de ellas se desarrollan asas #a(ilares 8!e (ro(or#ionan n!tri#i'n a la e(idermis9 en otras se 3orman termina#iones ner,iosas sensoriales

En la dermis% los ,asos sang!íneos se ini#ian #omo estr!#t!ras sim(les re#!biertas de endotelio 8!e se di3eren#ian del mes0n8!ima. A% medida 8!e #re#e la (iel% se 3orman n!e,os #a(ilares a (artir de los ,asos sim(les. Di#os ,asos  (e8!eos% #omo #a(ilares% se obser,an a#ia el 3inal de la 8!inta semana. Alg!nos de ellos ad8!ieren #a(as m!s#!lares 8!e di3eren#ia#i'n de mioblastos del mes0n8!ima #ir#!ndante & se tornan en arteriolas & arterias. En otros se estable#e el retorno ,enoso. Di#a organi$a#i'n ,as#!lar #on#l!&e al 3inal del (rimer trimestre.

>. FACTORES J/E OCASIONAN MALFORMACIONESEN LOS ÓRGANOSDE LOS SENTIDOS.

MALFORMACIONES CONGKNITAS DEL OIDO Los trastornos del oído los agr!(aremos de(endiendo de las estr!#t!ras anat'mi#as #on las 8!e est*n rela#ionados & los di,idiremos en dos grandes gr!(os: Cong0nitos & ad8!iridos. Oído e4terno & medio: I. Anomalías Cong0nitas: El desarrollo embrionario de oído e4terno & medio es a (artir de estr!#t!ras deri,adas del I & II Ar#o ti(os !na !nilateral & !na bilateral es m*s 3re#!ente 8!e las en3ermedades re,isadas anteriormente

CONCL/SIONES -

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El desarrollo de los 'rganos de los sentidos se da a lo largo del desarrollo embrionario% teniendo orígenes de las di3erentes #a(as embrionarias & ,an a #!m(lir 3!n#iones es(e#í3i#as #omo: ,isi'n% a!di#i'n% ta#to% g!sto & ol3ato. TANTO LAS ENFERMEDADES DE O-O P O1DO SON ANOMALIAS J/E 2/DEN CLASIFICARSE EN ANOMALIAS CONGENICAS P ANOMALIAS ADJ/IRIDAS% ESTA CLASIFICACION AP/DA A /N DIAGNOSTICO 2RECISO. Las mal3orma#iones de la nari$ son m!& in3re#!entes (ero si son de #ar*#ter gra,e debido a 8!e im(li#an m!#os 3a#tores (or e5em(lo% (roblemas res(iratorios% (roblemas est0ti#os entre otros. De estas la m*s 3re#!ente es la )endid!ra 3a#ial la #!al tiene 8!e ,er #on el desarrollo de la #ara (or !na 3alta de !ni'n entre las estr!#t!ras 8!e desarrollan la nari$. La ma&oría de estas mal3orma#iones a(are#en (or #onse#!en#ia de otras anomalías (or e5em(lo síndromes.