Malformaciones arteriovenosas cerebrales y Manejo anestésico

Dra Ruby Molina NeuroAnestesióloga – 2007 Panamá

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Primeras descripciones en papiro de Eber, 1500 a.c.

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Luego detallamiento de circulaciones   

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Sistémica: Harvey, 1628 Cerebral: Willis, 1664 Sistema capilar: Malpighi, 1661

Hunter, 1757, identificó características clínicas y hemodinámicas de “tumores eréctiles”

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Para 1894 habían 24 denominaciones (Wagner), (Wagner), predominando: “angiomas” (Bennet) y “cavernomas” (Plenck)

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Primeras descripciones en papiro de Eber, 1500 a.c.

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Luego detallamiento de circulaciones   

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Sistémica: Harvey, 1628 Cerebral: Willis, 1664 Sistema capilar: Malpighi, 1661

Hunter, 1757, identificó características clínicas y hemodinámicas de “tumores eréctiles”

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Para 1894 habían 24 denominaciones (Wagner), (Wagner), predominando: “angiomas” (Bennet) y “cavernomas” (Plenck)

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Primeros casos reportados en la circulación circulac ión cerebral: 

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D´Arcy Po Power wer en 1888 y a Steinheil en 1894

Primer diagnóstico clínico: Hoffmann, 1898 Primeras descripcione descr ipcioness prácticas de MAV MAV cerebrales: cerebrales: Giordano (1905) y Krause (1908)

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Errores embrionarios en la maduración capilar, que resultan en conexiones anormales de canales arteriales, venosos o capilares Con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas

Macroscópicamente Trama enmarañada de conductos vasculares  vermiformes, marcadamente dilatados Paredes engrosadas que conforman una masa piramidal con el vértice penetrando en el parénquima y dirigido hacia la pared ventricular 

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MAV macroscópica en necropsia

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Causan el 1-8% de ACVs Edad de aparición temprana Riesgo anual de hemorragia de 2-4% Incapacidad luego de hemorragia de 50%

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Han sido reportadas gran variedad McCormick, en 4069 autopsias encontró 4,05% con una o más malformaciones, y las clasificó:     

MAV propiamente dichas  Angiomas cavernosos Malformaciones venosas Telangectasias capilares Mixtas (combina 2 ó más)

• Telangiectasias capilares 

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Compuestas por pequeños vasos capilares, separados por tejido cerebral relativamente normal Pueden ocurrir en cualquier lugar del cerebro aunque son algo más frecuentes en la región subcortical cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pedúnculo cerebeloso medio. Rara vez sangran y son en realidad hallazgos de estudios de imágenes o de autopsias.

• Malformaciones venosas Estas lesiones pueden ser de dos tipos: -  Angiomas venosos, venas de diferente tamaño que tienden a formar plexos con tejido cerebral interpuesto. - Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales, al seno longitudinal superior o a la Vena de Galeno . - Más comunes en la regiones irrigadas por ACM. - Son las lesiones vasculares más frecuentes en estudios de anatomía patológica.  Várices venosas vena única, anormalmente dilatada. Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en un lugar de parénquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrón normal de drenaje. -  Además tiene diámetro anormal para la ubicación subcortical. - Sus paredes se encuentran hialinizadas. -

• Angiomas cavernosos  Vasos sinusoidales de diferente tamaño que muestran una estructura sólida, compacta. Prácticamente no existe parénquima cerebral entre los vasos. 

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Los vasos se separan por septum de colágeno y muestran sangre en diversos estadios de degradación e incluso pueden encontrarse vasos trombosados. Tienen un aspecto nodular, color rojizo. Su tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centímetros. Se pueden presentar en cualquier lugar , con cierta tendencia a ser múltiples, y más a nivel del tronco cerebral. En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%)

• Malformaciones arteriovenosas (MAV) No tienen lecho capilar interpuesto; las pequeñas arterias tienen una deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elástica. La lesión puede ser compacta o de tipo plexiforme. El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general gliótico y con hemosiderina como residuo por hemorragias previas. Es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a la lesión La ubicación puede ser supra (70-76%) o infratentorial Tienden a adoptar forma piramidal, con el vértice hacia la superficie  ventricular. Es la lesión que con mayor frecuencia se hace sintomática. 

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a. Telangiectesia capilar b. Angioma venoso c. Angioma cavernoso d. Malformaciones arteriovenosas

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MAV  

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 Arteria con pared hipertrofiada  Venas arterializadas Tejido gliótico interpuesto entre los  vasos con depósitos de hemosiderina. H/E x 150.

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Durante la 3ra semana el inicial disco germinal bilaminar se transforma en trilaminar al migrar células epiblásticas y formarse el mesodermo. Estas células mesodérmicas comienzan a diferenciarse en islas de sangre que coalecen  y se canulan formando una red difusa de canales primitivos tanto arteriales como  venosos en la superficie del sistema nervioso embrionario. En la 7ma semana estos vasos emiten ramas que penetran en el cerebro en desarrollo llegando a la unión de la sustancia gris y blanca para luego volver atrás hacia la superficie pial o continuar atravesando completamente al tubo neural y terminar en la capa subependimaria formándose con ello la circulación epicerebral y transcerebral La posterior maduración consiste en pequeñas ramas emergidas en ángulo recto a estos vasos y que continúan luego dividiéndose, permitiendo la eventual interconexión del sistema arterial y venoso a través de una fina red de canales capilares que continua hasta las 12 semanas. Durante este período embriológico de la formación de los vasos sanguíneos que transcurre entre la 7ma y la 12ma semana es más probable que se formen las MAV  cerebrales, posiblemente resultante de un error angioblástico local o por la persistencia de las conexiones directas entre los futuros lado arterial y venoso del plexo vascular primitivo con un fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta

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 Alto flujo y baja resistencia 

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Divergen flujo desde otras áreas  incrementa tamaño de MAV  aparición de síntomas

 Vena cerebral media 

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Desarrollo tardío y conección más tardía al seno cavernoso Predispone a AVM y malformaciones venosas

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Cuatro componentes de las MAV  1.

Nido: contiene el plexo de las conexiones anormales arteriovenosas   

2.

 Arterias nutricias  

3.

Usualmente piales Origen más común ACM

 Arterias colaterales  

4.

 Vasos de paredes gruesas, carecen de músculo liso y lámina elástica normales Similitud histológica de arterias y venas El parénquima cerebral normal es reemplazado

Reclutadas por la baja resistencia de la malformación Incrementan el flujo

Drenajes venosos 

Hacia venas superficiales o profundas

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Supratentoriales 70-90% Fosa posterior 10% Ganglios basales o cápsula interna 7% Origen dural raro 10-15%, envolviendo senos cavernoso, transverso y sigmoides También pueden afectar la médula espinal 

Intramedular, perimedular y fístulas durales

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MAV angiograficamente ocultas  

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Lesiones de bajo flujo Capacidad de producir síntomas: hemorragias, convulsiones Más distinguibles en RM secuencias T1 Y T2 Casi la mitad en seno cavernoso

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 Asociación con aneurismas: 4-10% Pueden desarrollarse  

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Teorías que explican la coexistencia   

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Intranidales: alta frc de hemorragias En arterias nutricias 1º: Coincidencia 2º: Maldesarrollo vascular generalizado 3º: Flujo sanguíneo incrementado distiende y degenera las paredes arteriales

Controversia en cuanto a orden y tipo de tx de estos aneurismas

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Considerar alto riego de hemorragia  

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Lesiones de alto flujo y baja resistencia Lesiones más pequeñas tienen > presión de perfusión

Cortocircuito puede ser tan grande que provoque efectos sistémicos  

Isquemia cerebral CHF: frc en niños con MAV de la vena de Galeno

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Tipicamente < de 40 años Causa más má s común común de HSA en niños  Asintomáticos  Asintom áticos de 20 hasta 82% 82% Síntoma inicial más común: hemorragia espontánea    

30-80% de los pacientes Riesgo anual de sangrado: 1-4% Riesgo anual en coexistencia de aneurisma: 7% Riesgo anual de recurrencia:  

Primer año: 6-18% Luego: 2-12%

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Drenaje venoso profundo  Aneurismas múltiples o intranidales intranidales Tamaño menor de 3 cm Presión de perfusión mayor en arteria nutricia nut ricia o drenaje  venoso Hemorragia previa Hallazgos morfológicos difusos Más de 40 años  Aporte de arterias perforan perforantes tes

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Hipertensión arterial:  

Poca asociaci asociación ón (Perret, Brown, Szabo) Un estudio sí lo asoció (Langer (L anger y col)

Probable coexistencia de aneurisma

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 Abuso de anfetamina y cocaína: 

reportada asociación

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Embarazo  

23-50% de HIC Causas: cambios entre 20 sem gestación y 6ta postparto 

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GC aumentado, cambios hemodinámicos, de coagulación y  endocrinológicos

Otros no han encontrado relación con el embarazo Considerar opción qx igual que en el resto de la población 

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 AVM no rotos o posthemorragia estables se permite qx electiva luego del parto  Aparentemente vía del parto no influencia pronóstico

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Convulsiones: 2º presentación más frc en niños y en adultos    

17 a 50% sin evidencia de hemorragia Lóbulo frontas: crisis generalizada sin aura Lóbulo temporal: crisis parcial compleja que generaliza Lóbulo parietal y occipital: crisis parciales simples

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Factores angiográficos predictores de epilepsia    

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Nutrición por la ACM Localización cortical de arterias nutricias y/o MAV   Ausencia de aneurismas Presencia de varices en drenaje venoso

Foco epiléptico puede estar distal a la MAV 

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Hipótesis de fisiopatología  

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Isquemia 2ria al cortocircuito Gliosis del tejido cerebral circundante en respuesta a depósitos de hemosiderina Epileptogénesis secundaria

Frc de convulsiones luego de cirugía  

En algunos estudios ha aumentado La mayoría reportes disminución de la frecuencia

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Descrita como parecida a migraña Sin hemorragia en 7-48%  Alta correlación entre localización del dolor y la MAV  Probablemente el FSC aumentado aumenta la PIC

Causas de déficit neurológico: 

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 Visuales comunes en área occipital Desórdenes de comportamiento  y función cognitiva Desórdenes de aprendizaje (66%), + frcs que pts con tumores o aneurismas (Lazar y  col)

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Fenómeno de robo de flujo (Feindel y Perot) 

Debido a autorregulación sólo 4-8% presentan déficit

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Hemorragias no diagnosticadas

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Efecto de masa de la MAV 

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Hipertensión venosa

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Post hemorragia  

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Efecto de masa, hipoperfusión  Vasoespasmo (2%)

Enf neurológica coexistente

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Conexiones entre vasos intracerebrales y V. Galeno ó vena cerebral media adyacente

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Nutricias usuales   

 Vasos coroideos anteriores y posteriores Talamoperforantes Ramas pericallosas

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Pueden haber aneurismas

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Tres grupos de pacientes   

Neonatos con intratable CHF Infantes con hidrocefalia y convulsiones Niños mayores que debutan con hemorragia

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Extremadamente alta mortalidad

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Tx qx con resultados desalentadores

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Embolización reduce el área de cortocircuito permitiendo crecimiento del neonato  A pesar de tx endovascular  

Morbimortalidad muy alta  Alto índice de déficit neurológico, inicia intraútero

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USG a escala de grises con área sonolucente (masa) posterior al 3er ventrículo

Imagen Color Doppler con flujo turbulento dentro de la masa

RM sagital en T1 con hipodensidad

 Axial en T2, se aprecian vasos colaterales

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Clasificación de Y asagil Tipo I: cortocircuitos directos a la vena prosencefálica medial, nutrido por coroidea, pericallosa y cerebral superior 

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Tipo II: cortocircuitos similares, nutridos por perforadoras transmesencefálicas y transdiencefálicas Tipo III: combinación de I y II Tipo IV: el cortocircuito está distante a al V de Galeno pero drena en ella

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Estiman riesgo quirúrgico Hallazgos anatómicos que influencian pronóstico 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Tamaño: < 3cm Localización: profundidad (ganglios basales, cuerpo calloso, periventriculares) Número y origen de nutricias Patrón de drenaje venoso profundo: vena cerebral interna,  vena basal o cerebral precentral  Área elocuente (sesorimotora, lenguaje, visual) Grado de robo a tejido adyacente Rata de flujo a través de la lesión

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Predice riesgos del tx quirúrgico Cinco grados Riesgo de déficit neurológico permanente postqx  

Grado 1-3: bajo (0-3%) Grado 4-5: ~ 20%

Hallazgo anatómico

Diámetro de la MAV  Pequeño (6 cm) Elocuencia de área adyacente No elocuente Elocuente Patrón de drenaje venoso Sólo superficial Profundo

Puntaje

1 2 3 0 1

0 1

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Buen resultado: no déficit neurológico     

Grado I: 100% Grado II: 94,4% Grado III: 74% Grado IV: 75% Grado V: 0%

 Valor pronóstico de la escala de Spetzler y Martin para las malformaciones arteriovenosas tratadas quirúrgicamente. Rev Neurol 2000; 30(12): 1273-6

Indicaciones de tratamiento conservador   

Riesgo quirúrgico mayor que tx conservador Spetzler-Martin grado 5 MAV en áreas vitales (hipotálamo, tallo) se consideran inoperables

Radiocirugía 

Opción para lesiones no operables 

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Pequeñas lesiones en localización crítica: ganglios basales, fosa posterior

Reduce tamaño de lesiones antes de cirugía o tx endovascular Pulsos de radiación de alta E dirigidos induce fibrosis de los vasos  obliteración de lúmenes Métodos utilizados: 

Cobalto 60 gamma knife, acelerador de megavoltaje linear, o Bragg peak proton beams

… Radiocirugía 

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Mejores resultados en lesiones pequeñas Predictores de falla para radiotx: gran tamaño, dosis bajas administradas y  grado alto de ESM Complicaciones:   

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Convulsiones, ↑ frc de convulsiones previas, nuevos déficits neurológicos Efectos inmediatos: somnolemcia, vértigo, cefalea persistente, náuseas Mayor causa de morbi-mortalidad postx: hemorragia

Difícil disponibilidad por equipos costosos

Embolización Endovascular  

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Primer reporte 1960 Desarrollo de microcatéteres y mejores materiales embólicos en 80s  Abrió opción a lesiones antes no operables Meta terapéutica: obliteración del nido 

No siempre se logra embolizar todas las nutricias   

 Arterias que al mismo tiempo suplen tejido sano  Vasos muy pequeños para el catéter MAV muy distales a A nutricia

… Embolización endovascular 

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Puede ocurrir recanalización o formación de colaterales Punto más controversial: cirugía vs tx endovascular Cura total con tx endovascular: 8-40% 

Mayor éxito: fístulas AV durales en seno cavernoso, lesiones de A oftálmica

… Embolización endovascular Embolización prequirúrgica: 

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Hace la lesión más resecable Por otro lado puede hacer más difícil el tx quirúrgico por:   

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Redireccionamiento de flujo  hiperemia Recanalización Desarrollo de colaterales

En general se prefieren 2-3 semanas

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 Agentes oclusivos utilizados    

Coils desechables Balones permanentes Sustancias esclerosantes Pegamentos de acción rápida (agentes de polimerización líquida)  

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Normobutyl cyanoacrilato Isobutyl 2-cyanoacrilato

Materiales particulados  

 Alcohol polivinílico Otros: gelfoam, colágeno, silicon, microcoils de platino

Evaluación preoperatoria Status físico general y neurológico Signos de PIC aumentada Posibilidad de permanecer en reposo   

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Otras condiciones médicas que se lo impidan: artritis severa, tos persistente, claustrofobia

Paciente despierto sedado 

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Útil en lesiones de áreas elocuentes Requiere mucha cooperación del pte  Agentes usados: propofol, midazolam, fentanyl, remifentanyl Monitorizar: PA, EKG, oximetria, capnografía O2 por catéter nasal Prueba con amobarbital

 Anestesia General 

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Preferible en ptes con riesgo de hipercapnia por sedación Inducción: tiopental, propofol Mantenimiento depende de estabilidad hemodinámica Considerar PESS Estricto control de PA    

Peligro de isquemia, ↑PIC

Riesgo ruptura aneurisma Técnica hipotensión controlada

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Heparina IV para prevenir formación de trombos   

Mantener ACT 1 ½ del basal  Verificar ACT horario Protamina disponible

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Morbilidad: 2-4% Mortalidad: 1,3-22% Más comunes: hemorragia e isquemia Déficit neurológico: algunos prefieren pte despierto Convulsiones 

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Embolismo pulmonar 

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Disponer de benzodiacepinas y barbitúricos de corta acción Más común si las MAS contienen fístulas de gran tamaño

Secundarias al uso de medio de contraste 

 Alergias, CHF por la carga osmótica, gran diuresis con hipovolemia y DHE, aumento de PIC

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Perforación de un vaso Más limitado si ocurre en arteria nutricia con capa muscular normal Pequeñas pueden tratarse conservadoramente Se pude tratar de embolizar vaso proximal al sitio de sangrado Hemorragia durante tiempo considerable requiere craniotomia inmediata

Consideraciones anestésicas durante ruptura de un vaso 

Revertir anticoagulantes

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Pte despierto puede manifestar cefalea severa, nauseas 

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Iniciar anticonvulsivantes 

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 Antieméticos, analgésicos

Convulsiones: por extravasación del medio de contraste

Canalizar vías venosas de gran calibre

Resección quirúrgica  

Continúa siendo tx de elección Morbilidad: 17-23% Mortalidad: 0,6-14% La decisión de tx quirúrgico depende de: Características del paciente (edad, estado neurológico, manifestaciones clínicas y APP) La propia MAV  Experiencia del cirujano •

• •

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Evaluación preoperatoria 

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 Verificar estado hidroelectrolítico en embolizados previos  Verificar presencia de aneurismas o desplazamientos de línea media, localización de MAV y áreas adyacentes Planeamiento de posición durante cirugía

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Inducción de la Anestesia   

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EKG, oximetria, capnografía, PA   Acceso venoso que permita transfusión rápida Para monitorizar reemplazo de fluídos, especialmente cardiopatas: PVC, S ganz, ECO transesofágico Inducción cuidadosa con impecable control de la PA   Anticipar momentos de exacerbación hemodinámica: laringoscopia, intubación, colocación de pins, incisión Tratar estos periodos: lidocaína, NTG, nitroprusiato, B bloqueadores, esmolol

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Mantenimiento de la Anestesia Inhalatoria, balanceada o TIVA  Malformación pequeña en área elocuente, puede usarse técnica pte despierto Facilitan la exposición quirúrgica   

Hiperventilación moderada (PaCO2 de 30-35 mmHg) Diuréticos (??) Drenaje de LCR 

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Hipotensión deliberada Disminuye la pérdida sanguínea durante la resección Disminuye riesgo de complicaciones hiperémicas Puede predisponer a:  

Isquemia de áreas susceptibles Trombosis y obstrucción de sistema venoso

Protección cerebral:  Altas dosis de barbitúricos (2-5 g Tiopental) 

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Mantiene profunda supresión del EEG Previene morbimortalidad asociada a complicaciones hiperémicas Consideraciones  

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Ptes con síntomas isquémicos Despertar prolongado

Hipotermia moderada: 32-34º

Despertar: 

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Permitir despertar temprano Continuar control de la PA   

Rango normal para el paciente Moderada hipotensión si:  

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Resección incompleta Riesgo de complicaciones hiperémicas

Monitorización postoperatoria en UCI

Complicaciones hiperémicas Edema, hemorragia Mayor fuente de morbimortalidad periqx Menor porcentaje de buen px: 46 vs 92% Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de perfusión normal    

Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de perfusión normal 1978  Abrupto cierre del cortocircuito Tejido circundante adaptado crónicamente a la isquemia Mayor frecuencia    

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Infantes con Lesión de la Vena de Galeno MAV grandes >4cm

Otras causas de hiperemia: Obstrucción venosa