makroglossia dafpus.docx

Pendahuluan Laporan pertama tentang makroglosia adalah deskripsi dari malformasi limfatik oral, pada tahun 1845 oleh Virchow dan Uber.

1

Makroglosia

merupakan kasus yang jarang pada anak-anak. Akan tetapi, pada penelitian kelainan lidah pada anak, makroglosia merupakan salah satu diagnosis yang paling sering (24%). Sulit untuk menentukan insisdensi yang akurat dari makroglosia karena penyebab yang berbeda-beda. Sindrom fenotip yang bervariasi yang meliputi makroglosia, antara lain Sindrom Down (insidensi: 1 antara 700 kelahiran hidup dan Sindrom Beckwith-Wiedemann (insidensi 0.007 per 1000 kelahiran hidup). 2 Penyebab makroglosia harus didefinisikan dengan jelas, dan macroglossia murni dibedakan dengan pseudomacroglossia. 3 Makroglosia murni terjadi ketika peningkatan volume disebabkan oleh perubahan histologi, dan makroglosia yang relative bila volume lidah normal, tetapi terjadi insufisiensi ruang di dalam lidah. 4 Makroglossia paling sering berasal dari pertumbuhan yang tidak terkendali dari jaringan dan hipertrofi otot lidah dan malformasi vaskuler, biasanya terdapat pada sindrom Beckwith- Wiedemann dan sindrom Down. 5 Infiltrasi lidah oleh jaringan abnormal dapat menyebabkan makroglosia, biasanya pada pasien dengan malformasi vena dan limfa, yang mana baik dasar lidah dan lidah di ronga mulut membesar. Tumor lokal, seperti kelenjar tiroid lidah, dapat menjadikan dasar lidah membesar dan menyebabkan disfungsi lidah. Amyloidosis dan mukopolisakaridosis dapat juga menyebabkan pembesaran lidah

karena

deposisi

substansi

abnormal

diantara

jaringan

lidah.

Pembesaran lidah yang berhubungan dengan infeksi dapat terjadi secara akut dari perdarahan atau infeksi odontogenic yang menyebar ke dalam dasar mulut, yang mana jarang pada anak-anak. Inflamasi kronik yang berhubungan dengan malformasi limfatik dan/atau malformasi vena dapat

menyebabkan lidah membesar secara persisten dan nyeri. Yang terakhir, lidah dapat membesar secara relatif karena adanya hipotoni otot. 6 Laporan kasus ini bertujuan untuk memperdalam pengetahuan tentang makroglosia

dan

secara

khusus

untuk

memahami

penatalaksanaan

makroglosia yang disebabkan oleh suatu tumor.

Laporan kasus Seorang anak perempuan berusia 2 tahun datang dengan keluhan lidah yang membesar, dirasakan sejak lahir. Awalnya terdapat benjolan kecil di ujung lidah, semakin lama semakin membesar hingga menutupi sebagian besar mulutnya dan akhirnya penderita mengalami kesulitan untuk makan dan berbicara. Keadaan umum penderita cukup, dengan tanda vital dalam batas normal. Pada pemeriksaan intraoral didapatkan massa di lidah dengan diameter 6 cm dengan ketebalan 3 cm, permukaan rata, warna seperti mukosa lidah,tidak terdapat bagian yang berdarah. Tidak didapatkan pembesaran kelenjar getah bening. Diagnosis klinis pasien ini adala suatu makroglosia. Kemudian dilakukan pemeriksaan FNAB (Fine Neddle Aspiration Biopsy) didapatkan hasil suatu lesi jinak yang berasal dari jaringan mesenkim dengan diagnosa banding suatu tumor yang berasal dari kelenjar air liur. Kemudian dilakukan glosektomi reduksi dengan menggunakan desain insisi V, yang disesuaikan dengan tepi bebas tumor. Teknik ini dipilih karena bisa mengangkat seluruh tumor dan diharapkan dapat mempertahankan fungsi dari lidah, mengingat ukuran tumor yang besar. Setelah perdarahan dikontrol dan lapangan operasi dilakukan irigasi menggunakan larutan garam

fisiologis, defek dijahit dengan jahitan dalam dan luar dengan jahitan putusputus. Antibiotika profilaksis sefazolin 125 mg intravena diberikan 1 jam sebelum insisi dan dilanjutkan pemberiannya paska bedah setiap 8 jam selama 3 hari. Pada penderita dipasang pipa nasogastric untuk keperluan memasukkan

asupan

makanan

dan

minuman.

Paskabedah

penderita

mendapat infus RD5 250 cc selama 1 hari, selanjutnya mendapat makanan minuman lewat pipa nasogastric sebanyak 500 kalori dan volume cairan 200 cc selama 7 hari. Selanjutnya penderita diberi pbat kumur 2 kali sehari. Pada hari ke 5 paskabedah, penderita latihan minum peroral, dan pada hari ke 7 paskabedah pasien diperbolehkan makan cair peroral. Pada hari ke 8 pasien sudah boleh pulang. Hasil pemeriksaan patologi anatomi, menunjukkan potongan jaringan yang dilapisi epitel squamous. Stroma berupa jaringan ikat dan otot lurik yang tersusun dalam fasikel-fasikel bersilangan. Didapatkan area-area dengan otot lurik yang mengalami hipertrofi, tersusun dalam fasikel-fasikel longgar tidak beraturan dipisahkan jaringan ikat fibrokolagen luas. Diantaranya tampak kelompok-kelompok sel lemak, sarat, pembuluh darah, dan kelenjar liur minor. Tidak tampak proses spesifik maupun tanda-tanda keganasan. Temuan ini mengesankan suatu hamartoma. Diskusi Makroglosia didefinisikan sebagai lidah yang menonjol di atas lidah dalam posisi istirahat atau jika terdapat penekanan pada gigi terhadap tepi lidah ketika pasien membuka mulutnya dengan cukup lebar. Malformasi vaskuler dan hipertrofi otot merupakan penyebab yang paling sering dari makroglosia dengan malformasi limfatik lingual merupakan anomali vaskuler yang paling sering. 7 Untuk menentukan pentingnya glosektomi, penting untuk mendefinisikan gejala dan tanda dari makroglosia. Diagnosis klinis dari makroglosia dibuat dengan dasar kriteria subjektif, seperti morfologi dan protrusi lidah, fonasi,

fungsi menelan dan kesulitan bernafas. Beberapa penulis menyarankan ukuran lidah dianalisa secara radiografi dengan sefalogram. 8 Manifestasi klinis dari makroglosia yang khas meliputi: kesulitan dalam mengunyah dan menelan, keluar air liur terus menerus, prognatisme mandibular, kesulitan bicara, lidah kering dan rapuh, serta nafas yang berbunyi. 9 Penanganan makroglosia masih menjadi kontroversi, karena tidak ada kriteria diagnostik yang objektif. Lebih jauh lagi, masih sedikit penelitian tentang efek makroglosia yang didiskusikan. Akantetapi, 3 tipe dasar dari kompikasi yang menghasilkan makroglosia telah dipelajari, yang mana menggambarkan kriteria untuk terapi pembedahan: masalah dentoskeletal seperti mandibular prognathism, semakin membesarnya sudut gonion dan tinggi wajah anterior, perkembangan open bite anterior dan proklinasi yang luas dari penguyah bawah, penurunan fungsi menelan, keluar air liur berlebihan, perubahan dalam pengucapan, sumbatan saluran nafas dan akibat psikologis yang muncul pada penampilan fisik pasien, yang mana lidah yang menonjol keluar, pengucapan kata yang buruk dan kelurnya air liur yang berlebihan dapat mengakibatkan kesan yang salah dengan defisiensi mental. 10 Penatalaksanaan

makroglosia

meliputi

penanganan

konservatif

utnuk

mengurangi inflamasi dan perdarahan. Banyak cara untuk mengurangi ukuran lidah dengan eksisi terbuka dari otot lidah. Operasi reduksi lidah memberikan hasil pada ukuran lidah secara tiga demensi. Eksisi simple midline wedge untuk mengurangi panjang/lebar lidah dan jika panjang lidah besar, eksisi keyhole dapat digunakan untuk mengurangi panjangnya. 11 Ketika pembesaran lidah karena malformasi vaskuler, perhatian khusus terhadap

tipe

malformasi

penting

diketahui.

Ketika

pembuluh

limfe

mendominasi, kontrol inflamasi penting untuk segala tindakan sebelum reseksi,atau bisa terjadi rehipertrofi. 11

Biasanya reduksi lidah dapat dilakukan tanpa trakeostomy, dengan syarat jalan nafas preoperative stabil dan tidak ada edema postoperative. Akan tetapi, reduksi lidah dilakukan dengan trakeostomi jika terdapat makroglosia yang menginduksi obstruksi jalan nafas. Bila menggunakan trakeostomi, reduksi lidah dapat ditunda. 11 Kapriva

dan

Classen

merekomendasikan

waktu

yang

optimal

untuk

melakukan prosedur reduksi lidah adalah setelah bayi berusia lebih dari 6 bulan, yang mana bertepatan dengan berkurangnya kecepatan pertumbuhan lidah. 12 Ada dua tujuan utama dari pembedahan, yaitu: 1. untuk mengembalikan bentuk dan ukuran ludah sesuai dengan fungsinya, 2. untuk mempertahankan fungsi yang ada seperti artikulasi, meelan dan rasa. Pada kasus ini yang mana lesi terdapat pada daerah anterior dan medial lidah, dipilihlah reseksi bentuk V terbalik. Oleh karena hal ini akan memberikan

beberapa

keuntungan.

Pertama,

setelah

penyembuhan

bentuknya menyerupai lidah yang normal dan garis jahitan akan membentuk garis tengah lidah. Kedua, gerakan lidah tidak akan terganggu sehingga artikulasi bisa dilatih dengan mudah. Terakhir. Insisi bentuk V akan meninggalkan jaringan normal pada batas lateral lidah, yang mengandung indera perasa. 13