Makalah Penyakit Von Willebrand

BAB I PENDAHULUAN

A. LAT LATAR BELAKA BELAKANG NG Penyaki Penyakitt von Wille Willebra brand nd (PVW) (PVW) adalah adalah kelain kelainan an perdar perdarahan ahan heredi herediter ter yan yan di!ebabkan oleh de"i!ien!i "aktor von Willebrand (#VW). Kelainan ini $er%pakan !%at% kelainan kelainan a%to!o$ a%to!o$ do$inan& do$inan& tetapi ada '%a yan re!e!i". re!e!i". Penyakit Von Willebr Willebrand and terdapat pada  dari  oran dan bia!anya dapat diderita baik pria $a%p%n *anita. +iri +iri kha! pa!ien pa!ien denan denan penyakit penyakit ini $e$p%ny $e$p%nyai ai $a!a $a!a perdar perdaraha ahan n yan yan pan'an pan'an& & na$%n na$%n k%ran k%ran kon!i!t kon!i!ten en dibandi dibandinka nkan n denan denan berk%r berk%rann annya ya "aktor "aktor V,,,. V,,,. Na$%n Na$%n karena banyak banyak *anita *anita denan PVW $enala$ $enala$ii perdarahan perdarahan banyak banyak dan la$a !etelah !etelah $elahirkan !ehina e'ala yan diala$i *anita lebih banyak daripada pria. Anak '%a dapat $enala$i PVW karena penyakit ini ter$a!%k penyakit herediter. herediter. Berda!arkan !%rvei yan dilak%kan oleh World #ederation o" -e$ophilia (W#-)  pada tah%n & penyakit von Willebrand $er%pakan 'eni! kelainan perdarahan ked%a terbanyak !etelah he$o"ilia yait% !ebe!ar /0&01. B. T232AN a. 2nt%k 2nt%k $ene $eneta tah%i h%i etio etiolo loi i&& tanda tanda dan dan e'a e'ala la&& kla! kla!i" i"ik ika! a!i& i& pato pato"i "i!i !iol oloi oi&& dan dan ko$plika!i Penyakit Von Willebrand  b. 2nt%k $enetah%i ha!il pe$erik!aan laboratori%$ Penyakit Vo Von Willebrand Willebrand 4. 2nt%k $enetah $enetah%i %i penatalak! penatalak!anaan anaan Penyakit Penyakit Vo Von Will Willebrand ebrand

BAB II PEMBAHASAN

A. ET,5L5G, Penyebab penyakit von Willebrand dibedakan $en'adi d%a& yait% herediter dan didapat. -erediter di!ebabkan oleh al%r a%to!o$ do$inan dan re!e!i" yan dit%r%nkan karena de"i!ien!i !%at% protein yait% "aktor von Willebrand yan ada di tro$bo!it %nt%k  $e$bant% pro!e! pe$bek%an darah. #aktor von Willebrand (#VW) $e$bant% tro$bo!it %nt%k $elekat ke dindin pe$b%l%h darah dan beker'a !ebaai pe$ba*a  pla!$a bai "aktor V,,,& !%at% protein koa%la!i darah yan pentin. PVW yan didapat berkaitan denan !e'%$lah penyakit kroni! !eperti a%toi$%n& a$opati

$onoklonal&

li$"oprolo"erati"&

hipotiroidi!$e&

$ieloproli"erati"

dan

 pe$akaian obat (!ipro"lok!a!in). Pa!ien denan a%to6antibodi terhadap #VW bia!anya $en%n'%kan perdarahan $e$bran $%ko!a dan $%dah $e$ar. B. 7AN,#E8TA8, KL,N,8 Ge'ala yan palin !erin ter'adi $elip%ti 9 Perdarahan %!i • -e$at%ria • Epi!tak!i! (perdarahan hid%n) • Perdarahan !al%ran ke$ih • :arah dala$ "e!e! • 7%dah $e$ar  • 7enorai • +. KLA8,#,KA8, Kla!i"ika!i berda!arkan herediternya adalah yan ter$a!%k a%to!o$al do$inan (tipe  dan ) $a%p%n a%to!o$al re!e!i" (tipe /).

:e"i!ien!i #VW k%antitati"  

Tipe  9 de"i!ien!i #VW par!ial 7er%pakan kelainan yan rinan dan $en'adi ka!%! yan terbanyak& pada PVW tipe & ; 1 anota kel%ara. Kelo$pok ini $e$ba*a alel PVW tetapi denan kadar 



#VW nor$al. Tipe / 9 de"i!ien!i #VW lenkap

7er%pakan kelainan yan berat dan 'aran ter'adi. :e"i!ien!i #VW k%alitati"  9  Tipe  7elip%ti kelainan yan rinan !a$pai !edan& ditandai denan e'ala6e'ala yan !i"atnya !edan. Tipe A 9 o :itandai denan pen%r%nan "%n!i #VW yan terkait tro$bo!it dan ter$a!%k  !%btype ,,A dan ,,+ Tipe B 9 o Pen%r%nan "%n!i akibat peninkatan a"inita! #VW terhadap GPb tro$bo!it. Tipe 7 9 o Pen%r%nan "%n!i #VW b%kan akibat tidak adanya $%lti$er be!ar vW#. Tipe N 9 o Pen%r%nan a"inita! terhadap "aktor V,,,.

:. PAT5#,8,5L5G,

•

•

Tahap  Pe$b%l%h darah terl%ka dan $%lai $enala$i perdarahan. Tahap 

Pe$b%l%h darah $enye$pit %nt%k $e$perla$bat aliran darah ke daerah yan •

l%ka. Tahap / 6 Adhe!i tro$bo!it (tro$bo!it $elekat dan $enyebar pada dindin pe$b%l%h darah ke daerah l%ka). Area!i tro$bo!it (tro$bo!it

6

$enakti"kan

tro$bo!it

lain

yan

$enyebar

didekatnya

$elepa!kan

!ehina

akan