Makalah Inkompatibilitas ABO

Ikterus Neonatorum et causa Inkompatibilitas causa Inkompatibilitas ABO Wendy We ndy Yudija Yudija Limbong Allo 102012312 akultas !edokteran "krida #l$ Arjuna "tara No$%& #akarta Barat 11'10 11'10 Pendahuluan

(asa ke)idupan neonatus yang berlangsung * minggu merupakan masa )idup yang  paling kritis karena paling banyak terjadi kematian& k)ususnya beberapa )ari setela)  persalinan$ (asa kritis kebanyakan disebabkan ole) kegagalan neonatus untuk beradaptasi dengan lingkungan yang baru& yang merupakan peruba)an dari ke)idupan intrauteri dalam air  menjadi menjadi di luar uterus$ uterus$ Ikterus Ikterus neonatorum neonatorum adala) keadaan klinis pada bayi yang ditandai ole) pe+arnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi$ Ikterus neonatorum bisa diakibatkan ole) peme,a)an eritrosit yang berlebi)an& gangguan ,learan,e -transport. metabolisme& gangguan konjugasi& atau gangguan ekskresi bersama air$ Inkompatibilitas ABO merupakan sala) satu penyebab dari penyakit )emolitik pada neonatus$ Biasany Biasanya& a& kasus kasus ini terjadi terjadi pada pada janin janin dengan dengan golongan golongan dara) A atau B dari dari ibu yang  bergolongan dara) O& karena antibodi yang yang ditemukan pada golongan dara) O ibu adala) dari kelas Ig/ yang dapat menembus plasenta$ ada inkompatibilitas ABO& jika tidak ditangani menjadi ,ukup berat dan menyebabkan kern ikterus ba)kan ikterus ba)kan kematian$ etapi& )anya 10  20 dari janin dengan inkompatibilitas ABO yang mengalami ikterus$

Anamnesis

Karena pada kasus ini, pasien merupakan bayi yang baru lahir, maka anamnesis seyogyanya ditanyakan kepada ibunya (anamnesis dilakukan secara allo-anamnesis). Pada anamnesis perlu ditanyakan: •

•

4i+ayat ke)amilan ibu yaitu kese)atan ibu saat ke)amilan& perna) sakit atau tidak& makan obatobatan& atau tetanus to5oid$ 1 4i+ayat kela)iran& yaitu 6  angga nggall 7 temp tempat at la)i la)ir  r   8itolong ole) sia siapa  9ara kela)iran  !e)amilan ga ganda  !eadaa !eadaan n segera segera setela) setela) la)ir la)ir&& pas,a pas,a la)ir la)ir&& )ari)a )ari)ari ri pertam pertamaa ke)idup ke)idupan& an&

  • •

• • • • •

(asa ke)amilan Berat badan 7 panjang badan la)ir -apaka) sesuai dengan masa ke)amilan&

kurang atau besar. 4i+ayat pertumbu)an& yaitu kur:a berat badan dan panjang badan ter)adap umur$ 1 4i+ayat perkembangan& yaitu patokan perkembangan pada bidang motor kasar& motor  )alus& dan sosialpersonal$ 4i+ayat imunisasi 4i+ayat makanan 4i+ayat penyakit yang perna) diderita 4i+ayat keluarga 9orak reproduksi ibu  biasanya ditanyakan6 /ra:iditas -/. adala) jumla) total ke)amilan& termasuk ke)amilan intrauterin normal dan abnormal& abortus& ke)amilan ektopik& ke)amilan multipel di)itung sebagai satu kali ke)amilan$ aritas -. adala) kela)iran satu atau lebi) bayi dengan berat ;'00 gram& )idup atau mati$ #ika berat bayi tidak diketa)ui& gunakan usia ke)amilan ;2* minggu$ !e)amilan multipel sekali lagi di)itung sebagai satu kali ke)amilan$ Nullipara adala) +anita yang belum perna) mela)irkan keturunan dengan berat ;'00 gram atau ke)amilan kor Apgar  (erupakan pemeriksaan paling a+al 7 penting untuk bayi yang baru la)ir$ emeriksaan ini terdiri atas ' komponen untuk menggolongkan pemuli)an status neurologi neonatus dari proses kela)irannya 7 kemampuan adaptasinya yang segera ter)adap ke)idupan ekstra uteri$ Penilaian Appearan,e -+arna

0 >eluru) tubu) bayi

1 Warna kulit tubu)

2 Warna kulit seluru)

kulit.

 ber+arna kebiru

normal& tetapi

tubu) normal

 biruan atau pu,at

tangan dan kaki

 ber+arna kebiruan 8enyut jantung

8enyut jantung

kurang dari 100 kali

lebi) atau di atas

 per menit

100 kali per menit (eringis& menarik&

ulse -denyut

idak ada denyut

 jantung.

 jantung

/rima,e -respon

idak ada respon

Waja) meringis saat

re=leks.

ter)adap stimulasi

distimulasi

 batuk& atau bersin saat distimulasi

Lengan dan kaki A,ti:ity -tonus otot.

Lema)& tidak ada

dalam keadaan

Bergerak akti= dan

gerakan

=leksi dengan sedikit

spontan

gerakan (enangis lema)&

4espiration -pernapasan.

idak bernapas

seperti merinti)&  pernapasan lambat dan tidak teratur 

(enangis kuat&  pernapasan baik dan teratur 

abel 1$ >kor Apgar 3 >kor Apgar dalam 1 menit& jika angkanya6 o

0*6 menunjukkan ba)+a bayi mengalami depresi berat 7 memerlukan resusistasi

o

segera '6 bayi mengalami depresi sara=  E106 normal

o

>kor Apgar dalam ' menit& jika angkanya6 o

06 berisiko tinggi untuk terjadinya dis=ungsi selanjutnya pada system sara= pusat dan

o

organ lain E106 normal

Pemeriksaan Penunjang

ada pemeriksaan bayi baru la)ir& pemeriksaan penunjang yang dilakukan adala)6 1$ O49D atau pemeriksaan ter)adap in=eksi Toxoplasma virus, Rubella virus, Cytomegalovirus dan  Herpesvirus. emeriksaan O49D di laboratorium dilakukan dengan memeriksa adanya antibodi dalam dara) berupa Ig/ dan Ig($ Nilai normal  pemeriksaan O49D adala)6  

Anti o5oplasma Ig/ 6 B ;30 mg@dL$ 8engan kadar yang sangat tinggi seperti itu& bayi bisa mengalami ense=alopati yang lebi) dikenal dengan nama kern icterus$ Patogenesis

enyakit inkompabilitas 4) dan ABO terjadi ketika sistem imun ibu meng)asilkan antibodi yang mela+an sel dara) mera) janin yang dikandungnya$ ada saat ibu )amil&

eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi dara) ibu yang dinamakan = etomaternal microtrans#usion. Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin& maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi$ Imun anti bodi tipe Ig/ tersebut dapat mele+ati plasenta dan kemudian masuk kedalam  peredaran dara) janin se)ingga selsel eritrosit janin akan diselimuti -coated . dengan antibodi tersebut dan ak)irnya terjadi aglutinasi dan )emolisis& yang kemudian akan menyebabkan anemia -reaksi )ipersensiti:itas tipe II.$ Dal ini akan dikompensasi ole) tubu) bayi dengan ,ara memproduksi dan melepaskan selsel dara) mera) yang imatur yang berinti banyak& disebut dengan eritroblas -yang berasal dari sumsum tulang. se,ara berlebi)an$ 10&11 Demolisis yang berkaitan dengan inkompatibilitas ABO terjadi pada =etus bergolongan dara) A atau B dengan ibu bergolongan dara) O$ ada ibu bergolongan dara) A atau B& antibodi yang ada biasanya berasal dari kelas Ig( dan tidak melintasi plasenta& sementara 1 dari ibu  bergolongan dara) O memiliki titer tinggi antibodi kelas Ig/ ter)adap A dan B$ Antibodi ini yang melintasi plasenta dan menyebabkan )emolisis pada =etus$ 10&11 Demolisis karena antiA lebi) sering terjadi daripada )emolisis karena antiB$  Neonatus yang terkena biasanya memiliki )asil positi= pada uji 9oombs langsung& akan tetapi )asil uji 9oombs yang negati= tidak menyingkirkan adanya penyakit )emolitik isoimun$ (eskipun begitu& )emolisis karena Ig/ antiB dapat menjadi para) dan membutu)kan trans=usi pertukaran$ !arena antigen A dan B se,ara luas diekspresikan di berbagai jaringan selain sel dara) mera)& )anya sebagian ke,il antibodi yang melintasi plasenta dan tersedia untuk diikat ole) sel dara) mera) =etus$ enelitian terbaru uji 9oombs langsung pada subkelas Ig/ pasien dengan inkompatibilitas ABO menunjukkan Ig/2 adala) antibodi utama yang ditrans=er melintasi plasenta dengan buruk& dan kurang e=isien dalam menyebabkan )emolisis& sementara Ig/1 di,atat terdapat pada 22 neonatus& dan sebagai suatu grup memiliki kemiripan tingkat )emolisis dan kepara)an )iperbilirubinemia$ 10&11 >ebagai tamba)an& sel dara) mera) =etus tampak memiliki sedikit ekspresi permukaan antigen A atau B& dan mengakibatkan )anya terdapat sedikit situs yang reakti=$ Ole) karena itu )anya ada sedikit insidens )emolisis signi=ikan pada neonatus yang terkena$ Dal ini menyebabkan )iperbilirubinemia sebagai mani=estasi utama yang tampak -dibandingkan dengan anemia.& dan pada pemeriksaan dara) tepi sering terli)at adanya s=erosit dalam  jumla) yang besar& serta sedikit eritroblas$10&11 Manifestasi Klinik 

/ejala klinik yang mun,ul pada bayi yang mengalami ikterus akibat inkompatibilitas ABO adala) anemia yang bermakna dan )iperbilirubinemia$ 12 !riteria yang laim digunakan untuk menegakkan )emolisis neonatus akibat inkompatibilitas ABO adala)6 12 1$ Ibu memiliki golongan dara) O dengan antibody antiA dan antiB di dalam serumnya& sedangkan janin memiliki golongan dara) A& B& atau AB$ 2$ Ikterus dengan a+itan dalam 2* jam pertama$ 3$ erdapat anemia& retikulosis& dan eritriblastosis dengan derajat ber:ariasi$ *$ !ausa )emolisis yang lain tela) disingkirkan dengan teliti$ Penatalaksanaan

enatalaksanaan nonmedikamentosa dapat berupa in=ormasi yang bersi=at edukati=  ter)adap orang tua bayi yang bersangkutan$ In=ormasi tersebut dapat berupa in=o gii& peran imunisasi& dan pentingnya kasi) sayang orang tua ter)adap tumbu) kembang bayi$ erlunya diberikan edukasi kepada orang tua supaya kebutu)an anaknya dapat terpenu)i dengan baik$ enatalaksanaan medi,amentosa digunakan untuk mengelola )iperbilirubinemia dengan merangsang induksi selsel )ati guna mepengaru)i peng)an,uran )eme atau untuk  mengikat bilirubin dalam usus )alus se)ingga reabsorbsi entero)epatik menurun$ 8i antaranya adala) penggunaan Imunoglobulin I$C pada bayi dengan inkompatibilitas ABO untuk menekan )emolisis isoimun dan menurunkan tindakan trans=usi tukar$ enggunaan immunoglobulin i: 0&'1 g@kg selama 2 jam dan bole) diulang bila perlu 12 jam kemudian )anya dilakukan jika bayi mengalami penyakit autoimun )emolitik dan kadar bilirubin total meningkat +alaupun tela) dilakukan =oto terapi intensi= atau dalam 23 mg@dL kadar  trans=usi tukar$ Yang )arus diper)atikan sebelum melakukan =ototerapi intensi= dan atau trans=usi tukar adala) Bilirubin total dan direk& golongan dara) -ABO& 4).& 9oombJs est& serum albumin& pemeriksaan dara) tepi lengkap dengan )itung jenis dan mor=ologi& dan jumla) retikulosit$ ototerapi diperbole)kan untuk dilakukan di ruma) sakit atau di ruma) pada kadar bilirubin total 23 mg@dL untuk bayi dengan usia ; 3E minggu dan se)at$ ototerapi intensi= adala) =ototerapi dengan menggunakan sinar bluegreen spe,trum -panjang gelombang *30*?0 nm. dengan kekuatan 30 uW@,m 2$% Bayi )arus ditutup matanya& dalam keadaan telanjang dan dalam jarak *' ,m antara sinar dan bayi$ Berikan A>I tiap 2 jam& ukur  su)unya tiap * jam& dan ,ek kadar bilirubin tiap 12 jam$ #ika kadarnya suda) ydor A(& Lebo+it D& 9arr & ed$ 9urrent pediatri, diagnosis 7 treatment$ 1E t) ed$ ">A6 (,/ra+Dill& 200$p$1*$ ?$ Be)rman& 4i,)ard M$ Msensi pediatri nelson$ Mdisi ke*$ #akarta6 M/9& 2003$)$2*2$ 10$ Wagle >$ 2 (ei 2013$ Demolyti, disease o= ne+born$ 8iundu) dari6 )ttp6@@emedi,ine$meds,ape$,om@arti,le@?*3*?o:er:ie+& 13 April 201*$ 11$ Dansen W4$ 21 #uni 2012$ Neonatal jaundi,e$ 8iundu)

dari6

)ttp6@@emedi,ine$meds,ape$,om@arti,le@?*E%o:er:ie+Ta0101& 13 April 201*$ 12$ !liegman 4(& et al$ Nelson te5tbook o= pediatri,s$ 1E t)  ed$ )iladelp)ia6 >aunders Mlse:ier& 200$p$2$ 13$ !umar C& et al$ 4obbins and ,otran pat)ologi, basis o= disease$ E t) ed$ )iladelp)ia6 >aunders Mlse:ier& 2010$p$*%01$ . >,)+art (W$edoman klinis pediatri$#akarta 6 M/9200'$)$*E3*