Lupus

Lupus Eritematoso Sistémico

Definición • El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica de etiología desconocida con manifestaciones clínicas y evolución y pronóstico variables.

Epidemiologia • Relación mujer:varón es de 8:1 en adultos y en la mayoría de los casos se diagnostica entre las edades de 15 a 44 años. Con mayor prevalencia en la raza negra que la blanca. Afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva.

Clínica • • • • • • • •

Astenia Cefalea Pérdida de peso Fiebre Artralgias generalizadas Mialgias Linfadenopatía Afectación de órganos

• Piel y mucosas: Exantema facial eritematoso con una distribución en forma de mariposa a predomínio nasal y malar, por fotosensibilidad. • Sist. osteomuscular: Artralgias, artritis no erosiva, fibromialgias. • Sist. Renal: Glomerulonefritis por inmunocomplejos. • Sist. Cardiovascular: Pericarditis, nódulos en valvas.

• Sist. pulmonar: Pleuritis • Afectación neuropsiquiátrica: Afecta tanto SNC como SNP. (meningitis aseptica, psicosis, Sme.de Guillain-Barré). • Sist. digestivo: vasculitis del tubo digestivo. • Linfadenopatía: Ganglios no dolorosos, con Dx diferencial de linfoma. • Sist. Sanguíneo: anemia,leucopenia, linfopenia, púrpura trombocitopénica idiopatica.

Diagnóstico • Criterios • Pruebas de laboratorio

Criterios El diagnóstico del lupus eritematoso sistémico (LES) se basa en 11 criterios, de los cuales se requieren 4 o más de estos criterios, ya sea en secuencia o simultáneamente, durante cualquier intervalo de la observación.

Critérios Diagnósticos 1. ERUPCIÓN MALAR 2. LUPUS DISCOIDE 3. FOTOSENSIBILIDAD 4. ÚLCERAS ORALES 5. ARTRITIS 6. SEROSITIS 7. ALTERACIÓN RENAL 8. ALTERACIONES NEUROLÓGICAS 9. ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS 10. ALTERACIONES INMUNOLÓGICAS 11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

Pruebas de laboratorio • • • •

Hemograma completo Análisis de orina VSG Serologia

Serologia – – – – – – – –

Antígeno Nuclear Anticuerpo anti ADN bicatenario Anticuerpo anti-Sm Anticuerpo anti- Ro (SSA) Anticuerpo anti-La (SSB) Anticuerpo anti- RNP Anticuerpo anti fosfolipidos Anticuerpo anti- Ribosomal P

Diagnósticos diferenciales Otras enfermedades difusas del tejido conectivo, infecciones, neoplasias, enfermedades degenerativas, fibromialgia con ANA positivo, etc.

Tratamiento *Manejo multidisciplinario (Reumatología, especialidades médicas según tipo de compromiso, Medicina Física y Terapia Ocupacional, Psicología, Trabajo Social, Nutricionista, etc.). *Educación del paciente y familia.

Tratamiento Farmacológico: De acuerdo a actividad y severidad • Manifestaciones leves: Artralgias Artritis Mialgias Fiebre Astenia

AINES Y ANALGESICOS No eficaces

CORTICOIDES a bajas dosis

Tratamiento Manifestaciones Cutáneas

Fotoprotección + Corticoides tópicos + Antipalúdicos

Hidrocortisona

Hidroxicloroquina

Tratamiento Manifestaciones Graves Afectación difusa del SNC Glomerulonefritis Proliferativa Neumonitis Mielitis Trombopenia Anemia Hemolítica

Corticoides en dosis altas y/o Inmunosupresores

Tratamiento Afectación Renal Avanzada (no reversible)

Fase Inicial:

Insuficiencia Renal:

Corticoides en dosis altas + Ciclofosfamida

Diálisis o trasplante renal.

Tratamiento Corticoides

Inmunosopresores o Inmunomoduladores

Manejo de comorbilidades

Prednisona o Metilprednisolona Ciclofosfamida Metotrexato Talidomida Micofenolato Inhibidores de bomba de protones, formadores óseos, suplemento de calcio y vitamina D, estatinas, antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, etc.

Muchas gracias !!