Lucrare Parkinson

Introducere Boala Parkinson este o boală degenerativă ce survine în urma distrugerii lente și progresive a neuronilor. Întrucât zona afectată joacă un rol important în controlul mișcărilor, pacienții prezintă gesturi rigide, sacadate și incontrolabile, tremor și instabilitate posturală. Tulburările legate de boala Parkinson apar cel mai adesea între 50 și 70 ani; vârsta medie de apariție a bolii este de 57 ani. La început, simptomele pot fi confundate cu procesul normal de îmbătrânire, dar pe măsura agravării acestora, diagnosticul devine evident. În momentul manifestării primelor simptome, se crede că între 60% și 80% din celulele din zona de control a activităților motorii sunt deja distruse. Boala Parkinson are o evoluție progresivă, iar semnele și simptomele se acumulează în timp. Deși această afecțiune este potențial invalidantă, ea evoluează lent astfel încât majoritatea pacienților beneficiază de numeroși ani de viață activă după stabilirea diagnosticului. Mai mult, spre deosebire de alte afecțiuni neurologice grave, boala Parkinson este tratabilă. Tratamentul este medicamentos și chirugical dar poate consta și în implantarea unui dispozitiv pentru stimularea creierului. La scară mondială, boala este diagnosticată la 300 000 persoane în fiecare an. Incidența și prevalența bolii cresc odată cu vârsta. Boala Parkinson afectează 1% din persoanele cu vârsta peste 65 ani. Rareori, boala survine în copilărie sau adolescență. Incidența bolii este de 1,5 ori mai mare la bărbați decât la femei.

1

CAPITOLUL I Noţiuni de anatomie şi fiziologie a sistemului nervos central -noţiuni de semiologie Sistemul nervos receptioneaza, transmite si integreaza informatiile din mediul extern si intern, pe baza carora elaboreaza raspunsuri adecvate, motorii si secretorii. Prin functia reflexa care sta la baza activitatii sale, sistemul nervos contribuie la realizarea unitatii functionale a organismului si a echilibrului dinamic dintre organism si mediul înconjurator. Siatemul nervos, unitar ca structura si functie, este împartit în: -sistemul nervos al vietii de relatie (somatic)- care asigura echilibrul organismului cu conditiile variabile ale mediului; -sistemul nervos al vietii vegetative, care regleaza permanent activitatea organelor interne. Segmentele sistemului nervos central sunt: maduva spinarii, trunchiul cerebral, cerebelul, diencefalul si emisferele cerebrale. Organele nervoase care formeaza nevraxul sunt învelite de sistemul meningeal, format din trei membrane: piamater, arahnoida si dura mater. Între arahnoida si piamater exista un spatiu mai larg în care se gasesc lichidul cefalorahidian, cu rol de protectie mecanica si trofica.Maduva spinarii, adapostita în canalul vertebral, se întinde de la gura occipitala CI-pâna la nivelul vertebrei lombare L2, de unde se continua cu o formatiune subtire- filum terminale- pâna la vertebra a doua coccigiana. Nervii lombari si sacrali, în traiectul lor spre gaurile intervertebrale, împreuna cu filum terminale, constituie coada de cal. În sectiune 1. creier 2. SNC (creier+măduva spinării) 3. măduva spinării

2

transversala maduva apare constituita, în interior, din substanta cenusie- formata din corpii neuronali si strabatuta de canalul ependimar, iar la exterior substanta alba, constituita din fibre nervoase mielinice si celule gliale. Trunchiul cerebral, continua maduva spinarii si este format din bulb, punte si mezencefal. Structural, trunchiul cerebral este constituit din formatiuni cenusii si albe, omologe celor medulare. Substanta cenusie este situata în interior si fragmentata în numerosi nuclei, separati prin substanta alba care apare si la periferie. Cerebelul este situat în etajul inferior al cutiei craniene, înapoia trunchiului cerebral, fiind alcatuit din doua parti laterale- emisferele cerebrale, conectate printr-o portiune mediana denumita vermis. Legaturile cerebelului cu trunchiul cerebral se fac prin cele trei perechi de pedunculi cerebelosi care îl leaga de bulb, punte si mizencefal. Diencefalul situat în prelungirea trunchiului cerebral si sub emisferele cerebrale, este alcatuit din mai multe mase de substanta nervoasa: thalamus, metatalamus, epitalamus si hipotalamus. Emisferele cerebrale reprezinta partea cea mai voluminoasa a sistemului nervos central. Sunt separate prin fisura interemisferica si legate în partea bazala prin formatiuni de substanta alba: corpul calos, trigonul cerebral, comisurile albe. Structural, emisferele cerebrale sunt alcatuite din substanta cenusie dispusa la suprafata, formând scoarta cerebrala si substanta alba la interior, alcatuita din fibre de asociatie, comisurale si de proiectie. Viata psihica umana este considerata a fi rezultatul a trei compartimente strâns legate între ele: compartimentul de cunoastere (gândirea, atentia, orientarea, învatarea, mempria etc.) cu ajutorul careia omul cunoaste realitatea si patrunde în descifrarea legilor ei, comportamentul afectiv, constituit din trairile, emotiile, sentimentele si pasiunile pe care omul le încearca în viata si comportamentul volitional, constând în totalitatea hotarârilor, deciziilor si an preseverenta împlinirii lor. Aceste aspecte deosebite de importante ale activitatii superioare asigura corelatii optime ale organismului cu mediul fizico-biologic si social, fiind din ce în ce mai mult studiat de catre fiziologi.

3

CAPITOLUL II Prezentarea bolii Definitie Este o boală degenerativă a sistemului nervos central ce constă în alterarea motricitătii si a abilitătii de vorbire. Parkinsonismul se caracterizează prin rigiditate musculară, tremor si încetinirea (până la pierdere) a miscărilor. Simptomele se datorează unei stimulări insuficiente a cortexului motor de către ganglionii bazali, datorită deficitului de dopamină în raport cu acetilcolina. Cauza o reprezintă cel mai frecvent distrugerea idiopatică a neuronilor dopaminergici si rareori mutatii genetice, toxine, traumatisme craniene, anoxie cerebrală sau medicamente. Apare la aproximativ 120-180 de persoane din 100.000. Etiopatogenie Încă la începutul secolului XX, Gowers a presupus ca posibilă cauză a BP procesul de „îmbătrânire precoce”. Debutul bolii între decada a 5-a şi a 6-a, cu creşterea semnifi cativă a frecvenţei odată cu avansarea vârstei (frecvenţa maximă între 60-70 ani) este argumentul principal, din punct de vedere epidemiologic, al rolului vârstei ca factor de risc. La ora actuală însă este difi cil de precizat ce poate fi acceptat ca fi ziologic şi ce este patologic în procesul de îmbătrânire, respectiv dacă procesele fi ziopatologice din BP sunt elemente ale unui complex proces de „senilitate precoce”. SNC nu se schimbă uniform odată cu avansarea vârstei. Este unanim acceptată degradarea mai rapidă a sistemului dopaminergic mesostriatal, în timp ce alte structuri suferă modifi cări nesemnifi cative sau rămân neschimbate. Există observaţii conform cărora degenerarea sistemului dopaminergic legată de vârstă este mai importantă la bărbaţi (de reţinut că raportul bărbaţi/femei în BP este supraunitar în toate statisticile). Odată cu avansarea vârstei, şi în condiţii fiziologice, se remarcă o distrucţie

4

mai accentuată a neuronilor substanţei negre (SN), iar concentraţia dopaminei (DA) poate ajunge la jumătate din valoarea avută la naştere. Este demonstrată de asemenea, în paralel cu vârsta, scăderea activităţii tirozin-hidroxilazei şi a dopa-decarboxilazei (DDC), respectiv accentuarea activităţii MAO-B (în special la nivelul SN), aspecte care duc toate la un deficit de DA. În accepţiune extremă, am putea deci enunţa, că la o vârstă „sufi cient de avansată”, apariţia semnelor parkinsoniene ar fi obligatorii (fapt infi rmat însă de practica cotidiană; vârsta avansată nu poate fi privită ca boală). Împotriva acestei teorii amintim şi observaţia conform căreia DA administrată persoanelor vârstnice (îmbătrânire fi ziologică) nu duce la ameliorarea performanţelor motorii. La ora actuală se consideră că agravarea semnelor „axiale” (mersul şi refl exele posturale) este rezultatul comun atât al bolii cât şi al procesului de îmbătrânire. Studii comparative la parkinsonieni cu debutul bolii la vârstă medie respectiv avansată, au raportat în mod constant scoruri UPDRS mai ridicate pentru cei din urmă (considerând durata bolii comparabilă). În mod specific au fost obţinute scoruri mai mari pentru rigiditate, bradikinezie, tulburări axiale, dar nu şi pentru tremor. Mai multe studii au descris relaţia inversă dintre consumul de cafea şi BP (intens semnifi cativă la bărbaţi). S-a studiat de asemenea corelaţia între cofeină, nivelul estrogenic post-menopauză şi riscul de BP. Rezultatele studiului au arătat rolul „protector” al cofeinei la femeile fără substituţie hormonală estrogenică şi un risc crescut de BP asociat abuzului de cofeină la femei care folosesc preparate estrogenice. În ciuda progresului extraordinar al neuroştiinţelor, etiopatogenia BP rămâne în continuare un mister. Există multiplii factori care interacţionează, respectiv multiple procese care infl uenţează sau contribuie la patogeneza BP. Stresul oxidativ, UPS şi disfuncţia mitochondrială, excitotoxicitatea şi infl amaţia par să joace un rol important în degenerarea progresivă a neuronilor dopaminergici. Factorii genetici şi de mediu se presupune că au un impact adiţional. Noi teorii prind contur în literatura ultimului an. Astfel, Hawkes şi Braak, pornind de la „pattern”-ul lansat de cel din urmă, susţin ipoteza „double hit”: un agent transmisibil (virus neurotrop?) penetrează în SNC via bulbul olfactiv, 5

respectiv prin intermediul secreţiilor nasale ajunge în stomac, ulterior în plexul Meissner iar în final în măduvă. Simptome Debutul este lent, progresiv, remarcat tardiv de pacient fie prin apariţia unui element al triadei caracteristice, fie prin apariţia altui simptom necaracteristic (micrografie, dureri nespecifice, dificultăţi de deglutiţie etc.). Caracteristic bolii avansate este o scădere globală a motilităţii voluntare fără apariţia paraliziei. Triada clasica a bolii lui Parkinson este: tremor, rigiditate, bradikinezie. Chiar dacă in multe cazuri ele nu sunt prezente de la inceput ,in formele avansate apar întotdeauna. Se pot manifesta uni- sau bilateral, şi cu intensitate diferită. TREMORUL: este un tremor de repaus şi este frecvent motivul pentru care pacientul se prezintă la medic. Are o amplitudine scăzută, o frecvenţă de 4-6 cicli/sec., este neconştientizat de pacient, dispare in somn şi in timpul mişcărilor voluntare precum şi prin autocontrol. Se accentuează la emoţii şi la frig. Predomină la mâini (semnul numărării banilor observat la tremorul primelor 3 degete, semnul împărţirii cărţilor de joc pentru tremorul întregii mâini), dar poate apare şi la membrele inferioare (pedalarea labei piciorului), la cap (semnul aprobării), la buze şi limbă. RIGIDITATEA: apare datorită hipertoniei musculare. Predomină rizomielic, fiind egal distribuită pe agonişti şi antagonişti. Este o rigiditate plastică, pacientul păstrându-şi poziţia in care a fost pus şi opunând involuntar rezistenta la mobilizare, când cedează discontinuu la mobilizare (semnul roţii dinţate care apare la extensia antebraţului pe braţ). Diminuă la administrarea de atropină sau scopolamină. Este percepută de pacient ca o durere surdă datorită epuizării musculare. BRADIKINEZIA este in strânsă legătură cu rigiditatea. Se datorează necoordonării acţiunii agonistului cu antagonistul sau pentru o anumita mişcare ceea ce are ca principal efect pierderea mişcărilor automate. Acestui fapt i se datorează atitudinea generală particulară a Parkinsonienilor: fijată, cu trunchiul înclinat înainte şi membrele superioare lipite de corp cu mâinile pronate, in uşoară flexie. Degetele sunt in extensie, foarte apropiate, iar aspectul general din profil este de semn de întrebare. Gâtul este îndesat, iar membrele inferioare uşor flectate. Faciesul este imobil, clipitul foarte rar. Mişcările active

6

apar încetinite realizând aşa numitul "freezing-efect". Uneori pot apare fenomene paradoxe de tipul hiperkineziei (la stresuri puternice apar fenomene on-off) respectiv akatisia (necesitatea de mişcare continuă). •in afara triadei caracteristice mai pot apare şi alte fenomene: modificări de postură: are loc o uşoara aplecare înainte sau in lateral (in funcţie de hemicorpul afectat). In timpul mersului pacientul "uită" mişcarea involuntară de a mişca in plan antero-posterior braţul heterolateral membrului inferior cu care calcă, gest uzual la oamenii sănătoşi. Coatele sunt uşor flectate. Aceste modificări pot fi corectate prin control voluntar. •tulburările

de

mers

apar

relativ

frecvent. Pacientul face paşi mici, repezi, cu ridicarea piciorului la înălţime mică faţă de sol ceea ce duce frecvent la împiedecare şi rănire. Automatismele cu rol in menţinerea echilibrului dispar. Drept urmare mersul este târşâit cu întoarceri lente, rigide, constând intr-o mişcare unică (in timp ce in mod normal capul este întors primul, ulterior trunchiul şi in final membrele inferiore). Ocazional in timpul mersului apare fenomenul de "freezing" ce constă in "îngheţarea" piciorului pe sol timp de câteva secunde după care se revine la mersul iniţial. La pornire pacientul necesita o serie de paşi mici "de încălzire" efectuaţi pe loc după care porneşte cu mersul mai sus menţionat. Acest fenomen poarta denumirea de festinaţie. Suita de paşi mici care dă impresia că pacientul aleargă după centrul sau de greutate poate duce la pierderea echilibrului cu antepulsie sau retropulsie. Căderea este favorizată şi de absenţa reflexelor automate compensatorii ale capului, trunchiului şi membrelor superioare de menţinere a echilibrului. •modificări de vorbire: apar inconstant, în general în stadiile avansate ale bolii. Iniţial tendinţa pacientului este de a vorbi mai încet, fapt remarcat mai ales la categoriile profesionale cu folosirea îndelungată a vocii. Altă tendinţă este de a vorbi nemodulat, fără

7

schimbarea intonaţiei datorită rigidităţii cutiei toracice precum şi a muşchilor vocali, a limbii respectiv a palatului moale. Rareori se poate asocia palilalia (tendinţa de a repeta o silaba din mijlocul unui cuvânt). Ritmul vorbirii poate fi lent sau rapid. •dificultăţi la deglutiţie: se datorează tulburării în alternanţa contracţie-relaxare a muşchilor deglutiţiei. Viteza de efectuare a deglutiţiei este scăzută ceea ce duce la creşterea duratei meselor. Disfagia apărută şi la înghiţituri mici este egală pentru solide şi lichide. Tulburările de deglutiţie, prin împiedicarea înghiţirii salivei, pot da falsa impresie de sialoree, deşi aceasta este produsă în cantitate normală. •modificări de tranzit intestinal: se manifestă sub forma constipaţiei. Se datorează greutăţilor in alimentare şi ingestiei unor cantităţi mici de apă. •dureri profunde in articulaţii şi muşchi: se datorează oboselii musculare apărute datorită tremorului postural, ceea ce nu implică şi apariţia tulburărilor senzitive. Mai pot apare dureri la nivelul spatelui datorate aplecării înainte (ele dispar la corectarea poziţiei), senzaţii de frig la membrele superioare sau senzaţie de căldură abdominală, cefalee. În general aceste senzaţii dispar sub tratament. •disfuncţii sexuale: în apariţia lor sunt implicate atât limitarea mişcărilor corporeale impusă de rigiditate şi bradikinezie cât şi fenomenele psihice apărute (depresia, anxietatea, frustrarea). Un rol de loc neglijabil îl are şi medicaţia anticolinergică, antidepresivele, tranchilizantele. •micrografia: se referă la tendinţa pacienţilor de a scrie mic pentru a compensa rigiditatea. În plus sunt vizibile modificări datorate tremorului. •seboreea: este evidentă la nivelul frunţii, aripioarelor nazale şi la nivelul scalpului. În cantităţi mari aceasta secreţie este iritantă pentru piele putând produce o dermatita seboreica. •afectarea oculară: la prima vedere este greu de diferenţiat o afectare oculară primară de o afectare parkinsoniană. Subiectiv pacientul acuză diplopie şi scăderea acuităţii vizuale. La un consult oftalmologic nu se găseşte nimic faţă de controlul anterior (excluzând o afectare oculară separată). În realitate este vorba despre o necoordonare a acţiunii muşchilor oculari. Pacientul are dificultăţi la trecerea de la un rând la altul. Alteori se poate prezenta ca o lateropulsie oculară cu devierea privirii în direcţia opusă celei dorite.

8

Deşi aceste fenomene apar relativ rar, necorectarea lor la tratament antiparkinsonian implică reevaluare diagnostică. •alte manifestări: -studii clinice au arătat că pacienţii parkinsonieni au un risc semnificativ mai scăzut faţă de restul populaţiei de a suferi de HTA. Este vorba mai degrabă de o compensare printr-o hipotensiune indusă de afectarea inervaţiei simpatice cardiovasculare decât de o receptivitate reală scăzută faţă de această boală. Dacă hipotensiunea este marcată pot apărea fenomene ca senzaţie de slăbiciune, ameţeală ,cefalee etc. Ocazional pot apare şi edeme gambiere. -secreţii sudorale excesive generalizate in bufeuri. -conjunctivite favorizate de uscăciunea conjunctivei datorată absenţei clipitului cât şi relativei deshidratări datorate vârstei şi unei deshidratări prin ingestie scăzută. -fenomene psihice mai ales sub forma depresiei sau anxietăţii. Acestea au efect şi asupra gradului de manifestare al simptomelor mai sus enunţate, în sensul unei agravări la cei cu stare timică mai alterată. Demenţa apare la cei cu boala Parkinson avansată in 1/3 din cazuri. Se instalează insidios, anunţată de episoade de dezorientare nocturnă cu evoluţie spre halucinaţii vizuale şi auditive, eventual declanşate de medicaţia antiparkinsoniană. -reflexele osteotendinoase şi cutanate sunt normale. Sub acţiunea unui stres mare chiar şi pacienţii practic handicapaţi datorită unui grad mare de rigiditate şi bradikinezie pot efectua acte motorii complexe pentru scurt timp. Deşi boala lui Parkinson nu este mortală, prin imobilizarea pacientului determină scăderea calităţii cu apariţia unor complicaţii specifice (escare, scăderea imunităţii, afectarea respiratorie şi cardiovasculară). Clinic simptomele de mai sus se întrepătrund dând tablouri de intensitate, localizare şi formă diferită. Pot exista forme pur akinetice, pur hipertone, pur tremorante, uni- sau bilaterale. Diagnostic Diagnosticul este clinic. Boala Parkinson este suspectata la pacientii peste 55 ani, cu tremor de repaus, rigiditate si lentoare a miscarilor. Diagnosticul este confirmat de

9

prezenta semnelor

caracteristice: lipsa expresiei faciale, clipit rar, reflexe posturale

alterate, tulburari de mers caracteristice (pasi mici, lipsa balansului braselor în timpul mersului). Istoricul bolii cuprinde întrebari legate de antecedentele de traumatisme craniene, accident vascular cerebral, hidrocefalie, expunerea la toxine si prezenta simptomelor sau antecedente de afectiuni neurologice degenerative. Diagnosticul diferential se face cu aşa-numitele sindroame parkinsoniene. Boala lui Parkinson poate fi greu diferenţiată de Parkinsonul postencefalitic Eknomo. In cazul acestuia antecedentele de encefalită (somnolenţa prelungită, tulburarea conştienţei, diplopia, debutul la un subiect tânăr, ticurile şi spasmele localizate precum şi crizele oculogire) sunt relevante. Simptome parkinsoniene pot apare şi în intoxicaţiile cu mangan, monoxid de carbon sau postterapeutic la doze mari de fenotiazină şi rezerpină. Posttraumatic la boxeuri poate apare "the punch-drunk sindrome" cu pierdere neuronală. În acest caz predomină demenţa şi tulburările comportamentale. Rareori pot apare simptome de parkinsonism în infarctele bilaterale multiple cu atingerea căilor corticospinale precum şi a structurilor cerebrale centrale precum şi în tumorile S.N.C. Degenerescenţa strionigrică (altă boală de diferenţiat) se manifestă mai ales prin hipotensiune ortostatică marcată şi absenţa răspunsului la dopamină. Paralizia supranucleară progresivă poate induce la început unele confuzii, dar in evoluţie apar anomalii de oculomotricitate. Hidrocefalia cu presiune normală se manifestă prin semne clinice specifice (lărgirea poligonului de susţinere) şi proba terapeutică. Alte diagnostice diferenţiale se fac cu boli al căror principal simptom este un simptom al triadei caracteristice: pentru tremor accentuat se ia in considerare o eventuală afectare cerebeloasă, dependenţa de alcool, senilitatea, tremorul familial, tremurătura basedowiană şi cea dentorubrică, tremurătura din boli psihice, boala Wilson (unde se asociază şi distonii). Diagnosticul diferenţial al rigidităţii se face cu diferite cauze de spasm de torsiune (leziuni hipoxice neonatale, gangliozidoza GM1, icterul nuclear, torticolisul spasmodic, crampa scriitorului, sindromul Meige). Scale de evaluare: •

Scala lui Hoehn e Yah: examineaza parametrii expresiei faciale,

tulburarile de vorbire, tremurul, rigiditatea postura, tulburarile de

10

mers, bradikinezia. Pentru fiecare simptom fiindu-i atribuit un scor in 4 etape, in care 0 reprezinta normal si de invaliditate. •

Scala di Webster: examineaza limitele de miscare si de autonomie cu

un scor impartit in trei grupe de gravitate: 1-10 Parkinson usor; 11-20 Parkinson moderat, 21-30 Parkinson sever. •

Indicele Barthel: analizeaza activitatea cotidiana: baia, utilizarea

toaletei, continenta, deplasarea prin casa, nutritia. Pentru fiecare aspect pot fi alocate pana la trei puncte, cu cat scorul este mai mic, cu atat pacientul este mai autonom. •

Northwestern University Scale: este impartita in 5 scari de evaluare:

mersul pe jos, de autonomia la imbracat, igiena personala, autonomia alimentatiei si comportamentul la masa, vorbitul. Cu cat scorul este mai mare pentru fiecare sector, cu atat pacientul este mai autonom. •

Scala Tinetti: analizeaza mersul si capacitatea pacientului de a

mentine echilibrul. •

Mini Mental State: evalueaza orientarea in spatiu, memoria, atentie

si de capacitatea de calcul, de evocare, limbajul, practica constructiv. Scorul maxim este de 30: sub 24 de puncte se presupune un deficit cognitiv, sub 17 de puncte, deficit sever. inainte de aplicarea acestui test trebuie sa se tina seama de interferenta care o poate aduce un deficit de auz sau vizual, tremurul sau impactul la miscare. •

Scala Beck’s si Scala Geriatrica de Depresie: consta in realizarea

de chestionare cu privire la starea de spirit prezenta si trecuta a pacientului, relatia sa cu ceilalti, sentimentul de singuratate si gradul de satisfactie al vietii. in ambele cazuri, cu cat scorul este mai mare , cu atat depresia pacientului este majora. Aceste teste initiale vor fi efectuate periodic atat pentru a controla ca situatia nu s-a inrautatit, cat si datorita faptului ca efectuarea lor ar putea fi influentata de fluctuatiile la care este supus pacientul in timpul tratamentului medicamentos.

11

Prezenta tremorului în absenta altor semne caracteristice indica un stadiu incipient al bolii sau un alt diagnostic. La vârstnici, reducerea miscarilor spontane sau mersul dificil, cu pasi mici pot fi rezultatul depresiei sau a dementei. Tratament La ora actuală nu există un tratament care să permită regresia modificărilor anatomopatologice ce stau la baza maladiei lui Parkinson. Toate schemele de tratament vizează ameliorarea simptomatologiei şi menţinerea unei bune activităţi neuromusculare. Acestea se obţin fie prin tratament medicamentos, chirurgical sau prin tehnici de reeducarereabilitare. Un rol important îl are şi consilierea psihologică a pacientului acesta fiind nevoit să înveţe cum să depăşească neajunsurile pricinuite de boala. Pentru a decide oportunitatea începerii tratamentului s-au realizat o serie de stadializări cele mai importante fiind UPDRS şi clasificarea HOEHN şi YAHR. Aceasta din urmă este cea mai accesibilă:

CLASIFICAREA "HOEHN şi YAHR": Stadiul 1:

afectare unilaterală

Stadiul 2:

afectare bilaterală fără tulburări posturale

Stadiul 3:

afectare bilaterală cu mic dezechilibru postural; pacientul duce o

viaţă independentă. Stadiul 4:

afectare bilaterală cu instabilitate posturală; e necesară susţinerea

pacientului în efectuarea activităţilor cotidiene. Stadiul 5:

evoluţia severa a bolii ;pacientul este dependent de pat sau fotoliu.

A. Tratament medicamentos. Este de departe cel mai folosit, fiind adaptat nevoilor pacientului. Obiectivele sale sunt: -înlocuirea secreţiei insuficiente de dopamină. -creşterea eliberării de dopamină la nivelul sinapselor. -creşterea sensibilităţii receptorilor pentru dopamina din striat.

12

-blocarea secreţiei excesive de acetilcolină (exces relativ prin deficit secretor de dopamină). La ora actuală tratamentul medicamentos se poate subîmpărţi in tratament simptomatic şi tratament neuroprotector. 1.Tratamentul simptomatic. 1.1 Levodopa. Este denumirea oficială a formei levogire a dopaminei. Aceasta este singura cu rol biologic, cea dextrogiră fiind inertă. La om L-Dopa apare ca substanţă intermediară în cursul transformării tirozinei în noradrenalină, respectiv adrenalină. La nivelul substanţei negre a S.N.C. acest ciclu se întrerupe după formarea dopaminei cu stocarea acesteia in corpii striaţi. Tratamentul cu Levodopa se face pe cale orală, nivelul ei maxim in sânge fiind la 12 ore de la ingestie cu reducerea acestuia la nivele nemăsurabile la 4-6 ore. Absorbţia Levodopei se face la nivel intestinal şi este influenţată de calitatea şi cantitatea alimentelor ingerate. Astfel: o masa abundentă, cu proteine multe şi o aciditate gastrica crescută, scad absorbţia Levodopei. Doar 1% din cantitatea absorbită ajunge in S.N.C, restul distribuinduse in tot organismul la diverse viscere (ficat, rinichi), depozite adipoase şi muşchi. Sub forma a diverşi metaboliţi inactivi este eliminat renal. Clasic, Levodopa se administrează de 3 – 4 ori pe zi după masă. Chiar dacă primele efecte benefice apar la 3-5 zile de la debutul tratamentului, maximum de rezultate se obţine după 2-3 luni de tratament. În cazul unor cazuri grave, dacă s-a omis administrarea la timp a medicamentului, simptomatologia poate reapare atenuată până la următoarea administrare. Totalitatea simptomelor apare la 1-2 săptămâni de la încetarea tratamentului. Clinic Levodopa acţionează asupra triadei simptomatice clinice putând ameliora mai ales akinezia şi tulburările posturale, mai rar tremuratul. Uneori pot apare perioade temporare de pierdere a eficacităţii cu scăderea perioadei de acţiune simptomatică a medicamentului. O creştere a dozei poate duce la apariţia unor fenomene de supradozaj în timp ce o scădere a ei duce la dispariţia efectelor benefice. Dozele mai mici pot fi insă uneori mai eficiente. Uneori alte medicamente considerate mai puţin potente (bromocriptina) pot fi mai avantajoase. Recent s-a demonstrat că sevrajul temporar, care in

13

trecut era folosit in tratamentul de lungă durată al bolii lui Parkinson datorită faptului că realiza o resensibilizare a organismului la medicaţia folosită anterior doze mai mici redevenind eficiente, comportă un risc major, iar in cazurile excepţionale in care este neapărat necesar trebuie făcut sub strictă supraveghere medicală. La ora actuală se preferă administrarea de Levodopa începând cu stadiul 3 Hoehn-Yahr. Din nefericire efectele adverse sunt numeroase, deşi tolerabile prin beneficiile obţinute, necesitând eventual ajustări ale posologiei respectiv asocieri medicamentoase. Paradoxal principalul efect al Levodopa îl constituie exacerbarea bruscă, temporară a simptomelor pacientului aflat sub tratament cu revenirea rapid la starea normală de câteva ori pe zi, fenomen cunoscut ca “fenomen on-off”. Mai pot apare diskinezii, mişcări coreiforme, distonii, acestea alternând in stadiile avansate ale bolii cu akinezii la variaţii mici ale posologiei probabil datorate unor modificări in absorbţie. Toate manifestările de mai sus pot remite la ajustări de doză sau orar precum şi prin asocieri medicamentoase. Se pot administra prokinetice, preparate de levodopa cu eliberare prelungită (Sinemet) sau soluţii buvabile (Sinemet cu acid ascorbic). Mai multe studii efectuate in Occident în ultimul timp, între care un studiu american pe 618 pacienţi şi unul suedez pe 134 pacienţi care au urmărit efectele comparative ale Sinemet şi Madopar respectiv ale formelor lor retard (Sinemet CR şi Madopar HBS ) nu au arătat nici o diferenţă în privinţa fluctuaţiilor motrice (fenomene onoff) la 5 ani intre formele cu eliberare rapidă şi cele cu eliberare prelungită. Diskineziile se mai pot trata cu fluoxetină, clozapină (50 mg/zi), buspironă, asocierea Amantadinei sau a Propranololului. Alte efecte secundare ale terapiei cu Levodopa, mai puţin întâlnite astăzi datorită asocierii cu inhibitorii de beta-decarboxilază sunt greaţa şi vărsăturile. Centrul vomei localizat in aria postrema este sensibil la concentraţiile terapeutice de Levodopa. Iniţial apare discomfort, slăbiciune şi inapetenţă. La doze mai mari pacientul simte un gust metalic in gură şi ameţeală. Activarea centrului vomei este inhibată la asocierea Levodopei cu Carbidopa sau Benzerazidă precum şi la creşteri lente ale concentraţiei de dopamină. Acest lucru se poate realiza prin administrarea postprandială ceea ce duce la absorbţia treptată a Levodopei deoarece aminoacizii neutrii intră in competiţie cu ea la nivelul absorbţiei şi al transportului. De asemenea pacienţii care au urmat tratament anterior cu

14

anticolinergice de tipul Trihexiphenidyl (Romparkin) cu acţiune antiemetică tolerează relativ uşor trecerea pe Levodopa. Afectarea comportamentală produsă de Levodopa este extrem de variată. Majoritatea pacienţilor devin mai activi, mai interesaţi de mediu uneori chiar hiperactivi. In cazuri extreme apare psihoza dopaergică ce se tratează cu neuroleptice. Un alt efect sunt visele intense şi mai frecvente, uneori sub formă de coşmaruri ceea ce poate determina insomnii cu toate consecinţele lor. Asupra schizofreniilor latente Levodopa are efect declanşator. Deşi dopamina este folosită ca medicament antihipotensiv în mod paradoxal la pacienţii sub tratament cu Levodopa s-a semnalat hipotensiune ortostatică. Acest fapt pare a se datora unor disfuncţionalităţi ale SN simpatic iar clinic pacientul acuză ameţeli, fatigabilitate, tulburări de concentrare. La începutul tratamentului unii pacienţi au acuzat incontinenţă urinară. Acest simptom apare mai ales la bărbaţi, la cei in vârstă putându-se datora asocierii unui adenom de prostată. După o perioadă mai lungă de administrare, majoritatea pacienţilor se plâng de constipaţie, aceasta necesitând introducerea in alimentaţie a unor alimente prokinetice. Unii din produşii de metabolism ai dopaminei sunt pigmenţi melanici. Aceştia sunt eliminaţi urinar şi pot alarma pacientul prin asemănarea cu hematuria. Levodopa este contraindicată in afecţiuni cardiovasculare grave, psihoze severe ,melanom malign iar glaucomul cu unghi închis reprezintă o contraindicaţie relativă. Preparatele comerciale de Levodopa de astăzi asociază Levodopa cu un inhibitor de decarboxilază ce inhibă degradarea dopaminei în tot organismul cu excepţia encefalului. Sinemetul (Nakom) conţine Levodopa şi Carbidopa şi se administrează sub formă de comprimate de 100 şi 250 mg. Conţine Levodopa şi Carbidopa în raport de ¼ (100mg/25mg), 1/10 (10mg/100mg; 25mg/250mg) cu posologie între 300 şi 2000mg zilnic, după masă, in funcţie de nevoile individuale. Alt medicament folosit cu succes este Madoparul (asociere de Levodopa şi Benzerazidă). La ora actuală se administrează Levodopa în paliere succesive de 3-5 zile, începându-se cu 125mg şi crescând cu 125 mg succesiv in funcţie de simptome. În timp (ani) efectele benefice scad necesitând creşterea treptată a dozelor. Levodopa se mai poate administra asociat cu un anticolinergic, Amantadină sau Bromocriptină.

15

Interacţiunea cu alte medicamente constituie un avantaj al terapiei cu Levodopa deoarece foarte puţine sunt asocierile potenţial dăunătoare. Cea mai importantă este legată de inhibitorii de monoaminoxidază. Pare paradoxal deoarece Selegilina, un reprezentant al acestei clase este folosit curent in tratamentul antiparkinsonian datorită unor particularităţi ce vor fi menţionate la prezentarea ei. Aceste medicamente potenţează acţiunea Levodopei in intensitate insă nu şi in timp ceea ce duce la accentuarea efectelor secundare ale ei. De asemenea asocierea produce pusee hipertensive şi tahicardii, fatale pentru cardiaci. Alte interacţiuni nerecomandate sunt: -cu tranchilizantele care prin acţiunea lor de blocare a dopaminei în creier diminuă efectul Levodopei. -cu piridoxima(vitamina B12)ce poate antagoniza efectele Levodopei. Unii autori pretind că şi papaverina ar avea acelaşi efect. -cu metoclopramidul ar avea efect reciproc inhibitor. -asocierea cu anticolinergice poate scădea absorbţia Levodopei. 1.2 Agoniştii dopaminei. Sunt un grup mare de medicamente cu acţiune pe receptorii Dopa-ergici şi constituie o alternativă la terapia cu Levodopa singuri sau in asociere cu aceasta sau cu alte medicamente. Primul agonist de dopamină folosit în laborator a fost apomorfina injectabilă in anii ’50 cu eficacitate de 50% din cea a dopaminei. A fost abandonat datorită numeroaselor efecte secundare(mai ales nefrotoxicitatea). Bromocriptina, folosită pentru prima oară in 1973, constituie prototipul actual al agoniştilor dopaminei. Spre deosebire de Levodopa ce necesită transformarea la dopamină în creier, Bromocriptina are timp de latenţă mai scurt acţionând direct pe receptorii dopaminergici D2, iar timpul de acţiune este mai lung. Este folosită oral sub formă de comprimate de 25 şi 5 mg. Are biodisponibilitate redusă (circa 6%) pentru că se absoarbe limitat şi este metabolizată in parte la prima trecere prin ficat. Se leagă de proteinele plasmatice in proporţie de 90-96% şi e eliminată prin metabolizare hepatică. Folosită singură (mai ales in stadiile incipiente) are 50% din eficienţa levodopei, obţinându-se răspunsuri la doze de 15-30mg/zi. In stadii mai avansate se poate creşte doza la 50-100mg. Se începe cu 3*25mg/zi şi se creşte doza cu 2,5mg/zi. Rezultate optime s-au obţinut cu

16

doze de 20-30mg/zi in asociere cu Levodopa. Acţiunea sa antiparkinsoniană este similară Levodopei, având un plus asupra acesteia in privinţa fenomenului ”on-off”, prelungind fazele “on” şi scurtând ,respectiv atenuând faza”off”. Efectele secundare sunt cele ale levodopei. La debutul tratamentului apar tulburări digestive, ulterior apar hipotensiune, diskinezii, tulburări psihice. Cele mai severe efecte psihice sunt paranoia pacientului faţă de anturaj. Lisuridul (Dopergine) şi Pergolidul (Permax) sunt agonişti dopaminergici mai potenţi decât Bromocriptina, dar fără diferenţe notabile in privinţa fenomenului”on-off” deşi sunt puternici agonişti D2 şi slab agonişti D1. Ambele se asociază cu levodopa. Efectele benefice apar la doze de 0.1-0.2mg de trei ori pe zi. În formele uşoare spre moderate pergolidul asociat cu levodopa pare a fi tratamentul optim la ora actuală. Lergotril şi Mesulergide, alte medicamente din aceeaşi clasă au fost abandonate datorită efectelor toxice. Toate medicamentele menţionate mai sus sunt derivaţi de ergotamină. Ultimul apărut este cabergolina alături de alţi derivaţi nonergotici, Ropinirol şi Pramipexol (Mirapexin). Folosiţi ca medicaţie in unele studii experimentale, aceşti agonişti dopaergici au avut acţiune bună la 90% din pacienţi in primul an şi de 40% după 4 ani. Ulterior, la asocierea levodopei, s-a revenit la statusul clinic iniţial. Faţă de derivaţii de ergot aceste ultime medicamente par a avea un efect neuroprotector mai bun iar complicaţiile rare date de primii agonişti, cum ar fi fibroza pulmonară şi cea retroperitoneală datorate structurilor ergotice nu se mai întâlnesc. Ropinirolul(Requip) se găseşte sub forma unor comprimate de 0.25, 0.5, 1.2 şi 5 mg. Poate fi folosit ca tratament de primă intenţie sau asociat la levodopa când se epuizează efectul benefic al acesteia sau apar fluctuaţii in efectul terapeutic (fenomenul “on-off”). Se începe tratamentul cu 0.25 mg de 3*1/zi, în fiecare săptămână crescându-se doza cu 0.5 mg/priză până la 9 mg/zi. În cazuri extreme se poate ajunge la 24 mg/zi. Contraindicaţiile sunt reprezentate de starea de hipersensibilitate la ropinirol, insuficienţe renale severe, insuficienţă hepatică, boli psihice şi se administrează cu atenţie la conducătorii auto. Se cuvine menţionat faptul că la ora actuală nu există un consens general asupra unui tratament unic sau asociativ cu levodopa şi/sau agonişti dopaergici, respectiv care este primul medicament de introdus. În timp ce levodopa are rezultate mai bune asupra

17

simptomatologiei parkinsoniene, agoniştii de dopamină au efecte secundare mai puţin intense; oricum ideală pare a fi o asociere intre cele două in caz că singure oricare din ele nu mai are efect. Astfel un studiu efectuat in SUA pe 60 parkinsonieni trataţi jumătate din ei exclusiv cu bromocriptină 50 mg/zi a evidenţiat că a fost necesară asocierea levodopa după 3 ani la doze relativ mici(100mg/zi) şi cu scăderea bromocriptinei la 20mg/zi şi că s-a scăzut riscul de apariţie al diskineziilor cu 1/4. In primii 3 ani mai puţin de 15% din pacienţi au avut diskinezii. În cazul celeilalte jumătăţi s-a inceput cu levodopa introducându-se după 3 ani bromocriptina. Rezultatele au fost aproape identice cu menţiunea că in cazul celui de-al doilea lot, efectele secundare in primii 3 ani au apărut la 30% din pacienţi. Un alt studiu a încercat să compare diversele medicamente dopaminagoniste între ele şi cu levodopa. Bromocriptina în administrare unică s-a dovedit inferioară asocierii levodopa-selegilină dar ultimele au dus la efecte secundare mai accentuate. Asocierea bromocriptinei cu levodopa s-a dovedit sinonimă levodopei singulare dar efectele secundare ale acesteia au fost mai accentuate. Lisuridul s-a dovedit inferior levodopei, dar cu efecte secundare mai puţine. Noii agonişti, pramipexol şi ropinirol, s-au dovedit superiori (44%) atât similarilor mai vechi din aceeaşi clasă (bromocriptina (31%) cât şi levodopei (33%). Paradoxal, cabergolina s-a dovedit inferioară levodopei. Toate tratamentele s-au dovedit superioare terapiei placebo deşi simptomatologia a 17% din pacienţii cu placebo s-au ameliorat timp de 8 luni. Studiul s-a desfăşurat pe perioada a 42 luni pe loturi relativ uniforme din punct de vedere al stadiului bolii, al sexului şi vârstei pacienţilor iar rezultatele au fost apreciate pe scara UPDRS. Totuşi rezultatele trebuie acceptate cu rezervă deoarece numărul de pacienţi din loturi era relativ mic(25-32), iar procentul de pacienţi sub un tratament eficace cu acelaşi medicament în monoterapie varia cu 5% - 10%. 1.3 Anticolinergice Sunt medicamente de primă intenţie in boala lui Parkinson, putându-se asocia la levodopa in stadiile avansate. O altă indicaţie a lor este Parkinsonismul provocat de neuroleptice. Mecanismul lor de acţiune este de a bloca receptorii muscarinici, respectiv

18

transmiterea colinergică. Ele influenţează mai ales hipertonia, mai puţin tremorul şi aproape deloc hipokinezia, starea psihică putându-se ameliora iar sialoreea opri. Cel mai vechi folosit antiParkinsonian anticolinergic şi încă in uz este trihexifenidilul (Artane, Parkopan, Romparkin) apărut in 1951. Se găseşte sub formă de comprimate de 2 şi 5 mg precum şi ca formă retard de 5 mg. Tratamentul se începe cu doze mici (1 mg) care se cresc treptat până la 4-10 mg in 3-4 prize postprandiale. Biperidenul (Akinetonul), prociclidina (Kemadrin, Osnervan) şi pridinolul sunt alte anticolinergice cu acţiune predominant centrală utilizate ca antiparkinsoniene. Alături de forma retard, Akinetonul se prezintă şi sub formă injectabilă ca şi Benztropina mesylate (Cogentin). Acesta se găseşte şi sub formă de comprimate de 0.5, 1 şi 2mg şi deoarece este mai potent ca trihexifenidilul se poate administra in doze mai mici(0.5-1mg de 3 ori pe zi). O grupă specială o reprezintă medicamentele cu acţiune triplă anticolinergică, antihistaminică şi sedativă. Se folosesc la bătrânii la care alte antiparkinsoniene au efecte excitatoare supărătoare. Între ele se numără orfenadrina şi benzatropina (Cogentin) menţionate mai sus. Efectele secundare sunt comune tuturor medicamentelor din această grupă şi se datorează acţiunilor anticolinergice periferice. Constau în uscăciunea gurii, tulburări de vedere (prin cicloplegie), constipaţie, tulburări de micţiune. Au fost semnalate şi câteva cazuri de parotidită supurată şi ileus paralitic. Administrarea îndelungată cu doze mari poate provoca stări confuzive şi delir . Contraindicaţiile absolute sunt reprezentate de glaucom şi adenomul de prostată. Se impune prudenţă la vârstele înaintate şi folosirea unor doze mai mici la persoanele cu boli obstructive intestinale şi ale tractului urinar.

1.4 Amantadina. Se mai numeşte şi Symmetrel sau Viregyt. Este o amină triciclică cu acţiune antivirală bună mai ales pe virusurile gripale A, a cărei acţiune antiparkinsoniană a fost descoperită întâmplător, aceasta nefiind exact definită la momentul actual. Pe de o parte se pare că are efect anticolinergic, pe de alta induce eliberarea dopaminei din terminaţiile presinaptice. Din acest motiv este folosită mai ales in stadiile precoce ale bolii înainte ca

19

majoritatea neuronilor dopaminergici din etajul subcortical să degenereze. Este eficace mai ales pe tremurătură iar efectul se validează relativ repede, după o săptămână de tratament, însă eficacitatea se pierde la fel de repede (3 luni) necesitând întreruperea administrării şi reluarea ei peste o perioadă variabilă de timp (cam 8 luni), interval ce îi reface potenţialul antiparkinsonian. Se administrează oral singură sau in asociere cu Levodopa, câte 100mg de 2 ori pe zi, eventual cu mărirea consecutivă a dozei până la 400 mg pe zi. Pentru a evita instalarea toleranţei se pot recomanda cure fracţionate de 3-4 săptămâni. Efectele secundare sunt insomnia (la 30%-40% din bolnavi) şi cele anticolinergice (stări confuzionale cu sau fără halucinaţii, vertij, ataxie, constipaţie, uscăciunea gurii, disurie, greaţă).Un efect secundar specific dar relativ inofensiv este apariţia livedo reticularis-ului, o purpură cutanată datorată acumulării sângelui in venele mici superficiale. Apare după câteva luni de tratament şi dispare la 1-2 luni de la întreruperea lui. Oprirea bruscă a tratamentului poate produce exacerbarea simptomelor parkinsoniene. Contraindicaţiile absoluta ale administrării Amantadinei sunt reprezentate de alergia specifică, graviditate, alăptare, glaucom, miastenia gravis. Stările hipotensive şi tahicardia sunt contraindicaţii relative, iar stările confuzionale, halucinaţiile, epilepsia în antecedente, insuficienţele de organ impun prudenţă. 1.5 Betablocantele Propranololul, cel mai folosit dintre ele, este util în suprimarea tremorului din boala lui Parkinson şi in tremorul esenţial ereditar. Doza obişnuită este de 40-80mg de 3 ori pe zi. În doze mari poate produce bradicardie şi scade tensiunea arterială, ceea ce este un dezavantaj la pacienţii cu hipotensiune ortostatică. Metoprololul, alt betablocant, deşi este mai puţin eficace pe tremurătură, este mai puţin riscant la pacienţii cu hiperreactivitate bronşică. 1.6 Alte medicamente folosite în tratamentul simptomatic antiparkinsonian. Tranchilizantele uşoare benzodiazepinice sunt uneori prescrise Parkinsonienilor la care tremorul persistă in ciuda tratamentului uzual antiparkinsonian precum şi ca remediu al manifestărilor anxioase apărute datorită tratamentului sau datorită evoluţiei naturale a

20

bolii. Mai pot fi utile şi în combaterea insomniilor primare sau secundare tratamentului cu Levodopa. Chiar şi in caz de manifestări severe nu se folosesc tranchilizante puternice de tipul clorpromazinei, trifluorperazinei şi a haloperidolului deoarece ele blochează acţiunea dopaminei în creier. Cele mai folosite tranchilizante în tratamentul antiparkinsonian sunt diazepamul (Valium), oxazepamul (Serax), lorazepamul (Ativan) şi alprazolamul (Xanax). Efectele secundare sunt minore: somnolenţă, senzaţie ebrioasă, incoordonare motorie, ataxie, hipotensiune arterială uşoară. La dozele mici prescrise parkinsonienilor nu există riscul de a dezvolta dependenţă. Dozele variază intre 1 şi 2 mg/zi pentru lorazepam şi 10-30 mg/zi pentru diazepam în 2-3 prize. Pentru combaterea insomniei se pot administra într-o singura priza înainte de culcare. Contraindicaţiile sunt reprezentate de miastenia gravis şi de sarcina in primul trimestru. Folosirea lor impune abstinenţa la alcool. Cele mai folosite hipnotice sunt flurazepamul şi temazepamul, asemanatoare diazepamului. Datorită tendinţei lor de a creşte bradikinezia a apărut in ultimul timp recomandarea de a fi evitate (de altfel aceasta este o trăsătura comuna tuturor barbituricelor într-o măsură mai mare sau mai mica). O alternativă o reprezintă primidona în doza de 90mg in priza unica la culcare. Dacă tremurătura nu se ameliorează după o săptămână se poate creşte doza până la 250mg. Pentru combaterea depresiei la Parkinsonienii vechi se poate folosi imipramina (Antideprim), o amina terţiara antidepresivă triciclica. Aceasta inhibă recaptarea noradrenalinei şi a serotoninei în SNC având efect sedativ, anticolinergic şi alfa-blocant periferic. La Parkinsonieni se recomandă administrarea a 1-3 drajeuri de 25 mg pe zi. Reacţiile sale secundare sunt cele anticolinergice clasice: efecte atropinice, hipotensiune, ameţeli, erupţii cutanate. Contraindicaţiile sunt cele ale oricărui anticolinergic (insuficienţe de organ, glaucom, adenom de prostată, boli convulsive). La parkinsonieni s-a remarcat o frecvenţă crescută a edemelor gambiere , mai accentuate de partea afectată. Acest fapt s-a explicat fie ca un efect al bradikineziei, un efect secundar al tratamentului (datorat Amantadinei), fie ca datorat unor stări morbide asociate având in vedere vârsta destul de avansată a pacienţilor. Administrarea unui diuretic uşor (hidroclorotiazida) odată sau de doua ori pe săptămână rezolva problema.

21

Constipaţia cronică apărută datorită scăderii motilităţii intestinale, secundar tratamentului antiparkinsonian sau a tendinţei parkinsonienilor de a bea puţina apă se poate trata fie printr-o ajustare de regim (alimente cu fibre vegetale, ingestia de prune etc.) fie cu laxative uşoare (Dulcolax). Pentru uscăciunea mucoasei conjunctivale se pot administra preparate de lacrimi artificiale dacă tratamentul antiparkinsonian standard nu a avut efect asupra acestui simptom. Seboreea şi dermatita asociată sunt reduse de terapia cu levodopa şi constituie rareori o problemă. Seboreea poate fi controlată prin spălare cu săpunuri neutre, iar dermatita răspunde bine la o gama larga de produse cu hidrocortizon în compoziţie. 2. Tratamentul neuroprotector. Este un capitol şi mai puţin cunoscut ca cel al tratamentului simptomatic. Interpretarea

eficacităţii

sale

este

îngreunată

de

mai

mulţi

factori:

- la apariţia simptomelor parkinsoniene majoritatea neuronilor dopaergici sunt deja distruşi. - profilul evolutiv al bolii este variabil de la un pacient la altul. - simptomatologia este corectată de tratamentul simptomatic, efectul direct al neuroprotectoarelor fiind greu de cuantificat. - tratamentul simptomatic produce efecte secundare neurologice. Actualmente neuroprotectoarele se folosesc asociat cu tratamentul simptomatic. 2.1 I-MAO şi I-COMT Precum s-a menţionat mai sus levodopa nu trebuie asociată cu inhibitorii de monoaminoxidaza (I-MAO). Excepţiile de la aceasta regulă se datorează faptului ca exista 2 tipuri de I-MAO: I-MAO A, prezentă în suprarenale, inima, ficat şi I-MAO B din creier. Asocierea levodopa cu I-MAO A poate fi toxica în timp ce cea cu I-MAO B este benefică. Exponentul clasic al acestei clase de medicamente folosite în terapia antiparkinsoniană este Selegilina. Selegilina (Deprenil, Jumex) este un I-MAO B ce poate întârzia nevoia administrării de levodopa cu 6-9 luni. Acest lucru se datorează atât atenuării simptomelor cat mai ales încetinirii evoluţiei bolii. Asocierea selegilinei cu levodopa scade doza eficace

22

necesara de levodopa cu 20% - 25%, asocierea putând fi avantajoasă când starea clinica prezintă fluctuaţii mari sau agonistul dopa îşi pierde eficacitatea. Doza este de 5-10 mg/zi (2*1/zi, dimineaţa şi la prânz). Doze mai mari nu se recomanda deoarece la 20mg/zi se pierde selectivitatea de acţiune MAO B şi intervine acţiunea MAO A. Selegilina se metabolizează hepatic în amfetamina şi metamfetamina (în doze insuficiente pentru a apare efecte de tip amfetaminic), iar eliminarea este urinara. Distribuţia tisulara este rapidă, la nivelul creierului inhibând atât monoaminoxidaza B ce degradează intrasinaptic dopamina prelungind astfel acţiunea acesteia, cât şi degradarea MPTP la metaboliţii toxici pentru neuronii din substanţa neagră. Deşi în sine nu are efecte nedorite, selegilina creşte frecvenţa şi durata celor ale levodopa: insomnii, diskinezii, greaţă, hipotensiune ortostatica. Contraindicaţiile sunt reprezentate de asocierea cu petidina sau fluoxetina, asocierea putând fi toxică. Presupunerea că selegilina ar creşte mortalitatea la parkinsonieni s-a dovedit a fi falsă. Inhibitorii de COMT de tipul Tolcapon şi Entacapon sunt încă în studiu. 2.2 Vitaminele C şi E. Dacă rolul vitaminei C (acid ascorbic) nu este prea bine stabilit, prescrierea ei fiind mai degrabă o stereotipie, vitamina E (alfa tocopherol) are un rol cert în încetinirea progresiei bolii Parkinson. Vitamina C se pare chiar că antagonizează terapia antiparkinsoniana în ciuda rolului său antioxidant care cel puţin teoretic ar trebui sa aibă un rol protector pe celula nervoasă. Meritele sale în profilaxia antivirala sunt însă certe şi având în vedere vârsta în general avansată a parkinsonienilor este totuşi indicată administrarea sa. Vitamina E are rol atât în antagonizarea toxinei MPTP cât şi pe degenerescenţa neuronală, fiind utilă atât în boala Parkinson, cât şi în degenerescenţele alzheimeriene. Are efect favorabil şi asupra degenerării nervilor periferici, diminuând manifestările parestezice. Dozele recomandate sunt de 400UI(1 drajeu) zilnic la culcare, doze mai mari interferând cu metabolismul vitaminei A. În vitro tocopherolul în doza de 3200UI/zi şi acidul ascorbic in doza de 3000UI/zi şi-au demonstrat clar rolul antioxidant in timp ce în vivo asocierea lor nu pare a avea vreun efect benefic.

23

In concluzie se poate afirma că tratamentul medicamentos este cel mai avantajos din punct de vedere al raportului cost/beneficiu. Chiar dacă nu se poate vorbi de o schema unică de tratament, medicaţia fiind adaptată individual, totuşi există unele direcţii generale de urmat. In debutul formelor tremorente se preferă anticolinergicele în timp ce în formele bradikinetice se poate începe cu Amantadina sau cu Bromocriptina. Există surse care afirma ca este mai bine să se înceapă tratamentul doar în momentul în care simptomele devin extrem de supărătoare pentru pacient deoarece odată început tratamentul nu se mai poate întrerupe. Dacă medicaţia de primă intenţie nu are efect sau simptomatologia reapare, se administrează dopamină sau agonişti în funcţie de vârstă: - la pacienţii de peste 70 ani se poate începe direct cu levodopa deoarece anticolinergicele sunt nerecomandate la vârste înaintate, iar utilizarea agoniştilor de dopamina impune prudenţă datorită comorbidităţii asociate (insuficienţa renală, tulburări cardiovasculare). - la pacienţii sub 50 ani predomina formele diskineto-hipertone. Sunt recomandaţi agoniştii de levodopa deoarece comorbiditatea este rară, iar consecinţele socio profesionale sunt scăzute. - la pacienţii între 50-70 ani, deci eşantionul cel mai numeros se urmează procedura de mai sus, rămânând la latitudinea medicului alegerea între levodopa şi agoniştii ei. La acestea se pot asocia pe perioade scurte (sau se poate începe cu ele) Amantadina, Bromocriptina sau Selegilina. În caz de atingere a unor doze mari de levodopa se poate înlocui aceasta cu agonistul şi invers urmând ca după ineficientizarea înlocuitorului să se revină la terapia iniţială. Nu se mai recomanda întreruperea completă a terapiei antiparkinsoniene pentru reeficientizarea tratamentului decât în cazuri extreme deoarece sevrajul este extrem de periculos. Această cale se poate adopta numai sub supraveghere medicală continuă. B. Tratamentul chirurgical. A fost introdus în anii '30 ai secolului trecut. Ideea de bază era de a întrerupe caile de conducere pentru impulsurile în exces responsabile de tremor şi rigiditatea musculară. Ca multe alte tratamente a fost descoperit întâmplător în timpul extirpării unor tumori

24

cerebrale. În tratamentul antiparkinsonian ţinta iniţial vizată a fost ansa lenticulară. Problemele legate de precizia intervenţiei, efectele secundare numeroase precum şi rezultatele bune obţinute cu Levodopa începând cu 1967, au dus la reducerea considerabilă a numărului intervenţiilor operatorii. In prezent, datorită progreselor realizate de metodele imagistice precum şi datorită evidenţierea limitelor terapiei cu Levodopa se consideră utile una din următoarele metode: 1. Chirurgia lezională. 1.1 Palidotomia. Palidotomia se efectuează actualmente sub ghidaj imagistic sau microelectronic pentru măsurarea locului optim de intervenţie, ghidajul microelectronic fiind mult mai exact decât cel efectuat prin fixarea unor repere din radiologia clasică. În esenţă, palidotomia presupune introducerea unui ac lung în globusul palid posteroventromedial şi efectuarea unor leziuni fine fie prin criocoagulare, fie prin electrocoagulare locală. Ţinta ideală a intervenţiei pare a fi un punct situat la 19-21 mm de linia mediană, 56 mm sub linia intercomisurală, 2-3 mm anterior de linia mediocomisurală şi 2-3 mm superolateral de tracturile optice. Totuşi acest punct necesită stimulare intraoperatorie pentru verificarea zonei optime de lezat. Unii chirurgi preferă producerea iniţială a unei leziuni test cu electrodul la 46*-48*C timp de 60 secunde, iar după evaluarea pacientului din punct de vedere senzorial şi motor, dacă nu s-au obţinut efecte negative se produce leziunea definitivă cu electrocauterul la 70*-80*C timp de 60 secunde cu retragerea electrodului la 2 mm lateral respectiv 4 mm deasupra primei leziuni. Mărimea ideală a leziunilor variază în funcţie de autor intre 50 şi 181 mm3, la valori mai mici obţinându-se recidive de tip parkinsonian mai precoce, în timp ce leziunile mari pot interesa tracturile optice. Operaţiile unilaterale se efectuează de partea opusa celei pe care exista simptomatologie parkinsoniana. În timp ce palidotomiile unilaterale au efecte secundare mai puţine, cele bilaterale au rezultate în timp mai bune, dar cu efecte secundare pe măsură (hemoragii intracraniene). Medicaţia antiparkinsoniana trebuie întreruptă cu 8-12 ore înaintea intervenţiei pentru a permite o evaluare corecta intraoperatorie şi pentru a nu apare fenomene de "off" în timpul ei. Ulterior medicaţia se poate relua.

25

Pacienţii mai tineri cu o stare generală bună au răspuns mai bine ca cei bătrâni cu stare generală alterată la măsurile chirurgicale. Eventualele reintervenţii nu au avut rezultatele scontate, efectele secundare crescând disproporţionat faţă de rezultate. Efectele secundare ce pot apărea post palidotomie sunt: hemipareza sau hemiplegie permanentă sau tranzitorie, defecte de câmp vizual, sindrom corticobulbar, ataxii, paralizii de oculomotor, hipersalivaţie, tulburări de echilibru, fenomene epileptiforme, hipertermie, apnee postoperatorie şi fenomene psihice complexe (demenţă, confuzie, psihoze, afazie, alexie, agrafie, indiferenţă). S-au remarcat unele efecte interesante cum ar fi faptul ca o palidotomie stângă produce afectarea fluenţei vorbirii, în timp ce una dreapta influenţează capacitatea de orientare temporală. Experimental s-a încercat şi ablaţia excitotoxica a globusului palid cu acid quinolonic cu care s-au obţinut efecte benefice la şobolani cu Parkinson MPTP-indus. Acţiunea acestuia se datorează unei afinităţi crescute pentru receptorii de N-metil Daspartat prezenţi în număr mare pe celulele de la acest nivel. Acest tratament s-ar putea dovedi util in viitor la palidotomizatii fără succes pe cale chirurgicala clasică. Rezultatele palidotomiei se manifestă mai ales prin reducerea tremorului şi a diskineziei. Totuşi actualmente se consideră că prin alte metode (electrostimulare talamică) se obţin aceleaşi rezultate fără atâtea efecte secundare. 1.2 Talamotomia. Talamotomia este o procedură mai nouă ce se poate efectua atât prin metodele prezentate la palidotomie de chirurgie stereotactică cât şi prin metoda gamma-knife. Efectele benefice se manifestă prin reducerea tremorului şi mai puţin a diskineziei. Talamotomia gamma - knife este o metodă nouă asemănătoare chirurgiei stereotactice, dar care foloseşte radiaţii gamma pentru a produce leziunea necesară. Locul optim de producere al acesteia este nucleul lui Vim situat la 7-8 mm anterior de comisura posterioară a talamusului, 3-4 mm deasupra ei şi 2 mm medial de marginea talamusului. De multe ori este însa necesar extinderea leziunii spre medial şi anterior astfel încât leziunea finală are un volum de 10mm. Expunerea se face la doze intre 100 şi 200 gray (standard 130 gray), timp de 120 secunde. Avantajele metodei sunt legate de faptul că nu sunt lezate nucleul caudat şi capsula internă.

26

Răspunsul pacienţilor este în general bun, cu ameliorarea tremorului până la un nivel imperceptibil la 67%-87% din ei (asemănător palidotomiei, dar fără a avea efectele secundare ale acesteia, iar la 3 ani la toţi pacienţii care au răspuns iniţial rezultatele postoperatorii se menţin). 1.3. Subtalamotomia Se afla încă în stadiu experimental. Deşi primele rezultate sunt încurajatoare nu exista încă certitudini în privinţa eficientei ei. 2. Chirurgia stimulatorie Se poate face la toate cele 3 nivele menţionate anterior (subtalamic, talamic, palidal) cu electrozi ce imită acţiunea neuronilor DOPA-ergici. 2.1. Stimularea talamica. Implantarea electrozilor are loc la nivelul nucleilor ventrali intermediari talamici. Principalul rezultat este îmbunătăţirea tremorului. Efectele secundare sunt relativ minore: disartrie, tremurături axiale, parestezii contralaterale. Totuşi rezultatele la 5 ani sunt identice cu cele ale talamotomiei gamma-knife. Probleme legate de aceasta intervenţie sunt datorate costului ridicat, limitelor tehnicii moderne, infecţiilor şi hematoamelor ce pot apărea în timp. Există o categorie de pacienţi care nu pot tolera intervenţia "deschisă" (cei cu insuficiente de organ) şi de aceea se prefera metoda chirurgiei închise" a gamma-knife.

2.2. Stimularea subtalamica. Se realizează prin introducerea ghidată prin RMN a 5 tuburi paralele in zona subtalamică cu un interval de 1mm între ele. Iniţial se practică o testare în aria ventrocaudală a substanţei subtalamice cu măsurarea potenţialelor electrice a neuronilor din zona respectivă, electrozii de stimulare fiind ulterior introduşi în zona cu cea mai intensă activitate electrica într-un volum cât mai mic. Fiziologic în substanţa albă se înregistrează un semnal slab de fond, în talamus se înregistrează salve de impulsuri cu valori de 5-8 V la

27

fiecare 1-2 secunde, iar in substanţa subtalamică se percepe o activitate neregulată cu potenţiale de 38.9 +/- 2.4V la intervale de 8.5-25 msec. Ulterior se introduce un electrod de testare ce produce un curent electric cu frecvenţa de 130 Hz şi cu intensitatea de 0.8 mA. Se evaluează efectele stimulatorii ale acestuia, primul semn ce trebuie fiind scăderea rigidităţii. Dacă intensitatea curentului produs de electrod este prea mare apar diskinezii. În cazul unei stimulări prea laterale apar disartrie, distonie hemifacială contralaterală, lateralizarea privirii, iar dacă stimularea are loc prea medial apar parestezii contralaterale. După localizarea plasamentului ideal precum şi a parametrilor de stimulare se introduce un electrod cu diametrul de 1.3 mm ce emite un curent în jurul a 4.3 V şi cu o intensitate de 359 microA. Dezavantajul major al acestei intervenţii (pe lângă cele ale oricărei intervenţii neurochirurgicale) este schimbarea bateriei electrodului la 12 luni datorită consumului ridicat. Din acest punct de vedere stimularea talamică care necesita o putere mai mică este mai profitabilă. În plus s-au raportat cazuri de descărcare a bateriei la trecerea prin sistemele de securitate ale magazinelor. Ca şi avantaje se poate menţiona îmbunătăţirea scorului motor cu 62%, scăderea severităţii diskineziilor, independenţa de medicaţia antiparkinsoniana pentru perioade de până la 2 ani. 2.3. Stimularea palidumului Reprezintă o alternativă la metodele menţionate mai sus. Mecanismul ei de acţiune este de negativare a impulsurilor globului palidus spre talamus. Avantajele ei faţă de metodele lezionale sunt faptul că se produc leziuni nervoase minime, permite schimbarea parametrilor de stimulare şi permite individualizarea acestora. De asemenea medicaţia poate fi crescută fără accentuarea diskineziilor, iar complicaţiile hemoragice cu potenţial letal sunt mai puţin frecvente ca la stimularea subtalamică. Dezavantajele sunt legate de cost şi de sesiunile prelungite pentru reglarea parametrilor de stimulare (fapt valabil pentru toate metodele stimulatorii), iar datorită prezentei corpului străin pot apare uşoare infecţii ce răspund rapid la antibioterapie. Ţinta de stimulare este aceeaşi cu cea din palidotomii, iar electrozii folosiţi emit un curent de 2.7-4.5 V cu frecventa de 60-120 Hz. Indicaţiile sunt reprezentate de parkinsonienii cu deficit motor sever, iar consecutiv intervenţiei se remarca o îmbunătăţire

28

a scorurilor U.P.D.R.S. cu 50%, fără însă a ameliora fenomenele "on-off". Efectele secundare sunt minime (disartrie, distonii, confuzii). Datorită vecinătăţii tracturilor optice se pot semnala scotoame ce dispar în timp. Eventual se pot manifesta depresii acute tranzitorii, iar tremorul şi eventualele distonii dispar la reglarea parametrilor de stimulare. 3. Implanturile neuronale. 3.1. Grefa de celule fetale mezencefalice Se folosesc ţesuturi prelevate de la mai mulţi feţi de 6-9 săptămâni cu introducerea grefei de ţesut mezencefalic în porţiunile postero-comisurale ale putamenului. Se preferă grefarea bilaterală, aceasta fiind mai eficienta ca cea unilaterală. Înainte de introducere, grefa de ţesut nervos se păstrează 6 zile la 4*C. într-un amestec de factori neurotrofici pe neuronii DOPA (GDNF), factori antiapoptotici (inhibitori de caspaze) şi scavangeri de componenţi steroizi. Introducerea grefei se face prin 4 injectări succesive a 4 milioane de celule fiecare. Se recomanda transplantul exclusiv de neuroni şi de celule gliale fără plexuri coroide deoarece acestea pot secreta în continuare LCR cu formare de chiste şi nici cu elemente epiteliale, mezoteliale sau celule precursoare nervoase deoarece pot prolifera necontrolat. Externarea se face la 48 ore. Terapia imunosupresoare consecutivă se face cu azathiopirina, prednison şi ciclosporina timp de 6 luni. Ultimele cercetări au evidentiat faptul că aceasta nici nu ar fi necesară datorită unor proprietăţi ale barierei hematoencefalice. Iniţial se agravează simptomatologia Parkinsoniana cu o creştere importantă a diskineziei care durează 2-3 luni după care se ameliorează evident, efectele benefice menţinându-se pana la 5 ani. Dintre efectele secundare menţionez episoadele depresive sau confuzionale, halucinaţiile tranzitorii, hematoame, episoade infecţioase localizate sau septicemice. Morbiditatea este mai mica ca pentru transplantul de medulosuprarenala. O complicaţie importantă o constituie formarea de chiste cerebrale posttransplant ce au o mortalitate mare datorită complicaţiilor obstructive pe care le produc. 3.2.Grefele medulosuprarenaliene

29

Fac parte din categoria transplantelor autologe, prelevându-se de la acelaşi pacient. Evaluarea rezultatelor este îngreunată de loturile mici de pacienţi. Se pare ca principalul efect benefic este reducerea fenomenului de "off". Între efectele secundare se numără halucinaţiile, episoadele depresive, diskineziile. Rezultatele la 2 ani sunt mediocre, efectele benefice se menţin la doar 32% din pacienţi, fiind astfel inferioare celor obţinute prin grefele mezencefalice. Recent s-a încercat cotransplantul cu un nerv periferic. S-a obţinut creşterea supravieţuirii celulare şi creşterea precursorilor de neuroni. Deşi nu s-a obţinut independenţa de Levodopa ca în cazul transplantului mezencefalic, s-a putut reduce doza de administrat. 3.3. Alte metode Cu grefe de neuroni din ganglionii simpatici s-a obţinut la 13.3% din pacienţi independenţa de levodopa însă rezultatele nu s-au menţinut în timp. Pe post de grefe celulare se mai pot folosi: •

xenogrefele porcine (ce au însă un răspuns autoimun accentuat)

•

celule suşe modificate genetic cu asocierea de factori de creştere neuronală.

•

grefe de celule feocromocitare cu celule producătoare de dopamina. Toate metodele enumerate mai sus sunt încă în stadiu experimental.

C. Tratamentul recuperator Recuperarea

şi

reeducarea,

ca

părţi

componente ale

tratamentului

antiparkinsonian, sunt aspecte esenţiale ale îmbunătăţirii calităţii vieţii tuturor bolnavilor. Metodele de baza sunt cele fizioterapice (kineziterapie, electroterapie, masaj) contându-se pe receptivitatea pacientului şi pe faptul ca acesta va continua terapia instituită zilnic acasă. Ambele se adresează rigidităţii şi akineziei şi mai puţin tremurăturii. Prin kinetoterapie se

30

poate îmbunătăţii şi poziţia vicioasă. Există nivele diferite ale tratamentului recuperator în funcţie de stadiul bolii şi în funcţie de simptomatologia de tratat: 1. Reeducarea motorie Primul nivel, adaptat stadiilor precoce (1 şi 2 din cadrul clasificării Hoehn-Yahr) constă mai ales în respectarea activităţii cotidiene şi practicarea de exerciţii fizice regulate. Al doilea nivel de recuperare corespunde stadiului 3 şi necesită o adaptare a tratamentului la fluctuaţiile zilnice ale eficacităţii tratamentului dopaminergic. În perioadele de "on" se foloseşte o kineziterapie activă pentru a preveni deformările ortopedice, iar in perioadele de "off" se efectuează doar exerciţii limitate adresate activităţii cotidiene. Nivelul al treilea , corespunzând declinului motor din stadiile 3 şi 4 are ca scop menţinerea unui minim de control necesar corectării mersului şi echilibrului. Ultimul nivel se referă la pacienţii în stadiul 5 imobilizaţi la pat şi anume la complicaţiile de decubit prelungit. Kineziterapia efectuată pare a avea cele mai bune rezultate practicată sub supraveghere medicală 2-3 şedinţe de 1 ora timp de 4-6 săptămâni de 2 ori pe an. În intervalul liber pacientul trebuie încurajat să lucreze la domiciliu cu implicarea anturajului în exerciţiu pentru a realiza un cadru propice mişcării prin psihoterapie. Pacientul nu trebuie izolat deoarece îşi va pierde rapid interesul privind exerciţiile. Exerciţiile vor cuprinde mişcări simple, atât prin ele însele cât şi prin descompunerea celor complexe. Acestea se vor efectua pe grupe musculare şi funcţionale. In 1999 Iansek şi colaboratorii au enunţat cele 5 reguli de reeducare motorii: 1.O mişcare normală poate fi generată la un parkinsonian dacă se foloseşte o stimulare corespunzătoare. 2.O mişcare complexă trebuie divizată în secvenţele sale componente pentru a fi mai uşor învăţată. 3.Atenţia pacientului trebuie să fie prezentă în fiecare moment al mişcării, procesele de atenţie compensând deficitul de realizare al actelor motorii automate. 4.Terapeutul trebuie să aplice mijloace ajutătoare pentru pacient (acustice, vizuale, cognitive) pentru a iniţia şi întreţine mişcarea.

31

5.Pacientul trebuie să evite efectuarea a două sau mai multe activităţi motorii simultan. Pacienţii parkinsonieni pot practica orice sport individual sau de echipă, fiind recomandate mai ales tenisul, golful, jogging-ul (s-au remarcat efecte benefice la efectuarea a marşuri de 4 km pe zi). Alături de kineziterapie se mai pot practica electroterapie şi masajele cu rol in scăderea hipertoniei. Rolul balneoterapiei (exerciţii fizice în apă la 320340 C) nu este prea bine stabilit. 2. Reeducarea vorbirii Tulburările vorbirii sunt destul de frecvente, asociindu-se cu fluctuaţiile motorii şi duc la izolarea socială a pacientului. Schema de reeducare constă în 4 şedinţe a 1 ora pe săptămână timp de 1 luna de 2 ori pe an sub îndrumarea logopedului, începând într-un stadiu cât mai precoce pentru a avea rezultate cât mai bune. Necesită fixarea clară a unor obiective (intensitate vocală, timbrul vocii, antrenarea corzilor vocale) şi se bazează pe aplicarea controlului voluntar asupra limbajului. Ajutorul tehnicii moderne (înregistrarea vocii) nu este de neglijat. Ca şi în cazul reeducării motorii este necesară cooperarea pacientului pentru continuarea exerciţiilor la domiciliu. Metodele aplicate sunt cele de modulare a respiraţiei şi control voluntar al laringelui. 3. Reeducarea deglutiţiei Aceasta este importantă la pacienţii aflaţi în stadii avansate ale bolii. Cuprinde exerciţii motorii ale sferei ORL, educarea sensibilităţii gustative, protecţia căilor respiratorii prin exerciţii de închidere a corzilor vocale, controlul posturii capului. Alte aspecte ale reeducării cuprind menţinerea unui climat de stimulare intelectuală pentru pacient prin reintegrare socială, corectarea scrisului, cooptarea sa în diverse activităţi, reeducarea sfincteriană şi creşterea autonomiei pacientului.

32

CAPITOLUL III Prezentarea cazurilor

CAZ CLINIC NR.1 Spitalul clinic JUDETEAN - sectia clinica de NEUROLOGIE II Perioada 11.03-16.03-2011

33

Prezentarea pacientului Domnul R.S. în vârstă de 46 ani,domiciliat în Cluj Napoca ,pensionat pe caz de boală,căsătorit,cu doi copii,se internează la data de 11.03.2011 la secţia clinica de Neurologie II a Spitalului Clinic Judetean cu diagnosticul de: •boala Parkinson în evoluţie •spondilită anchilozantă în observaţie Motivele internarii Pacientul se internează pentru: -dureri la nivelul articulaţiei coxobilaterale şi sacrobilaterală -retitudinea coloanei vertebrale şi limitarea mişcărilor matinale -tremur accentual al membrelor drepte. Profilul pacientului si perceptia starii de sanatate Domnul R.S. este o persoană sociabilă,se poate comunica cu dânsul despre problemele personale este căsătorit,locuieşte într-un apartament cu 3 camere,are 2 copii. Antecedente -heredo-colaterale-neagă Antecedente -personale-fiziologice-nesemnificative Antecedente patologice TBC pulmonar 1998 -boala Parkinson 2001 -hernie inghinală operată 2010 Istoricul bolii: Bolnav cunoscut cu boala Parkinson în 2001 în tratament cronic intermitent (afirmativ) cu Nakom 2tb/zi Selegină 2tb/zi şi Viregyt 2tb/zi. Se internează pentu reevaluarea acestei boli precum şi a persistenţei durerilor Protocol medical actual

Examen fizic general

Simptome generale:

-durere la nivelul articulaţiei coxobilaterale si sacrobilaterale -retitudinea coloanei vertebrale şi limitarea mişcărilor matinale Tegumente şi mucoase- normal colorate Ţesut subcutanat- normal reprezentat Ganglioni superficiali nepalpabili

34

Sistem osos- dureri la mobilizare Aparat respirator- torace normal,fără raluri Aparat cardio-vascular -TA 120/70 mmHg -AV 65 regulat -AMC în limite normale,zgomote cardiace fărăraluri cardiocervicale Aparat digestiv -abdomen suplu,mobil cu respiraţia,ficat splinăîn limite normale -tranzit prezent Aparat renal -micţiuni spontane -semnul Giordano (-) bilateral Sistemul nervos central: -orientat temporo-spaţial -tremur de repaus al membrelor drepte,fără tremur intenţonal -ROT în global bilateral (reflex osteotendinos) -RCP flexie bilaterală (reflex cutanat plantar) -reflexul Marinescu Radovici ( + ) -reflexul Noica ( + ) pe dreapta -trimiterea anteflexiei coloanei vertebrale M. Şchober ANALIZE EFECTUATE PE TIMPUL INTERNĂRII Analize de laborator: -HLG: Hb 15,9 mg%,Ht 46%,leucocite 7700 mm3 -VSH 6 mm/h -uree 24mg -creatinină 1,0mg% -glicemia 75mg% -TGO 4 UI -TGP 2 UI

35

-colesterol 168mg% -lipide 700mg% -trigliceride 74mg% -proteine totale 7,6mg% -sumar de urină: leucocite frecvent,mucus frecvent Investigaţii paraclinice EKG normal -radiografie pulmonară -modificări fibroase -radiografie bazică articulară coxofemurală normal,sacrolice cu infiltrarea spaţiilor articulare bilaterale EXAMEN NEUROLOGIC I. Atitudini particulare……………………nu are………….. II. Mişcări involuntare…tremur de repaus al membrelor dr sup > inf…............................... III. Semne meningeale……….ceafă moale……………… IV. Nervii cranieni ……………………………………………………………... 1. nervul olfactiv (acuitată olfactivă, halucinaţii olfactive)…………………………….. ……………………normal………………………………………………………………… 2. nervul optic (acuitate vizuală, câmp vizual, fundul de ochi)……………………AS/CV normale……………………………………… 3. nervul oculomotor (per. III, IV, VI) poziţia globilor oculari, mobilitatea globilor oculari, strabism, diplopie, pupile, reflexe pupilare, ptoza palpebrală……oculomotricitate normală intrinsecă şi extrinsecă ……………………………………... 4. nervul trigemen: a) componenta senzitivă (tulburări subiective, examenul sensibilităţii tegumentelor feţei şi mucoaselor,puncte Walleix, reflex cornean)…………………………………normale…. ……( + )…………………….. b) componenta motorie (relieful, mişcările muşchilor masticatori, reflexul maseterian) ……………………………………………………………………………………………

36

…………………………………………………………………………………………… ……………………………………………. 5. nervul facial (simetria facială, fante pantebrale, mimică voluntară, examenul gustului în cele 2/3anterioare ale limbii)………………………………………………………...…. ………………….( +) ……………………………………………….…………………… 6. nervul acustico-vestibular a) componenta cohleană (tulburări subiective, acuitate auditivă, consucerea osoasă şi aeriană....................................................................................................................................... .......…AA egală………………………………………………………………………….. b) componenta vestibulară (vertij, nistagmus, Romberg, proba braţelor întinse şi indicaţiei, probe instrumentale)………………………………………..……..( + )………. ( -) …………………………………………………………………………………. 7. nervul glosofaringian (examenul gustului în 1/3 posterioară a limbii, deglutiţia pentru solide)………normal……………………………………………………………… 8. nervul vag şi spinal: a) componenta comună vago-spinală (poziţia şi mişcările valului palatin, reflexul velopalatin şifaringian, fonaţia)…………………………RVP, RF /normal……………………… b) componenta externă spinală (relieful şi mişcările SCM – trapez, torticolis) …………………………………………………………………………………………… ….. 9. nervul hipoglos (poziţie, mişcări şi troficitate limbă)…………..limbă de aspect normal pe linia mediană…………………………………………………………………………………… V. MOTILITATE 1. Ortostaţiune şi mersul…………….posibil cu paşi mici…………………………………… 2. Mişcări active segmentare, forţa musculară segmentară, probe pareză………………. ………….(-)……..bilateral 3. Tonus muscular (hipotonie elastică, plastică, proba lui Noica)………………hipotonie polielastică Noica ( + ) pe dreapta……………………………………. 4. Coordonarea mişcărilor (ataxie cerebeloasă şi spinală) ……….....fără ataxii…………. VI. REFLECTIVITATE 1. Reflexe normale:

37

a) osteotendinoase (stilo-radial, cubito-pronator, bicipital,tricipital, patelar şi achilian) …………..ROT moi inferioare pe dreapta…………………………………………… b) cutanate (abdominale, plantare)………………………………………………………… c) reflexe de postură (r.gambierului anterior)……………………………………………… 2 .Reflexe patologice (Babinski, Oppenheim, Rossolimo, Hoffman, Marinescu-Radovici, clonus rotulian plantar) ………………nu se observă RCP – flexie bilaterală Marinescu Radovic ( + ) pe dr. ……………………………………………………………….. VII. SENSIBILITATEA 1. Subiectiva (hiperestezie, hiperpatie, parestezi)……………………………………… 2. Obiectiva elementară: a) superficială……………………..normal…………………………………………………… b) profundă ……………………………………………………………………………… 3. Obiectiva sintetică (stereognozie, topognozie, somatognozie, nozognozie, dermolexie discriminativă)……………normal……………………………………………………………… VIII.

SFINCTERELE

ŞI

FUNCŢIA GONADICĂ……………...micţiuni

spontane bilaterale……………………………………………………………………… IX. TROFICITATE, VASOMOTRICITATE (atrofi musculare) fasciculaţii, fanere, tegumente, paloare,eritem, edem)……normal……………………………………… X. LIMBAJUL………………normal…………………………………………… XI. PRAXIA 1. Simbolică (gesturi inductive şi automate)……………………………………………….. 2. De utilizare (evocarea formulei chinetice) ………………………normal……………… XII. PSIHIC (ideaţie, orientare, afectivitate, voinţa, cunoaştere, intelect, comportament) …………….orientat temporo-spaţial ………………………………………... Tratament medicamentos Pacientul se află sub tratamentul de: -rupan 3tb./zi -hepaton 3tb./zi -pentoxifilin 3tb./zi -aspirină 1tb./zi -triferment 3tb./zi

38

-diazepam 1tb./zi -nakom 1tb./zi -selegină 2tb./zi. Sub acest tratament pacientul a avut o evoluţie favorabilă. Aprecierea nursing a problemelor de dependenţă 1.Nevoia de a evita pericolele – modificarea stării de bine legată de durere manifestată prin agitaţie. 2.Nevoia de a bea şi de a mânca – alimentaţie inadecvată datorită tremurăturii la nivelul membrelor. 3.Nevoia de a se mişca şi a avea o bună postură – limitarea mişcărilor datorită durerilor la mobilizare. 4.Nevoia de a dormi şi a se odihni – perturbarea modului de somn legat de durere şi tremur de repaus al membrelor drepte. Aprecierea nursing a problemelor de independenţă 1. Nevoia de a respira – bolnavul are o respiraţie normală, 17 respiraţii/min.,fără raluri, cu torace normal, frecvenţa , ritmul şi amplitudinea respiraţiei fiind normale. 2.Nevoia de a elimina – bolnavul elimină normal, diureza pe 24h aproximativ 1400 ml, urina este hipercrom, micţiunile sunt normale, rinichi normali. 3.Nevoia de a se îmbrăca şi dezbrăca – bolnavul se îmbracă şi se dezbracă singur fără ajutor din partea personalului medical. 4.Nevoia de a menţine temperatura corpului în limite normale – bolnavul are o temperatură normală, echilibrată termic, tegumentele sunt calde, roz. 5.Nevoia de a menţine tegumentele curate şi integre – pacientul prezintă tegumente normal colorate, îngrijite fără leziuni prezente, cu o toaletă în stare bună (baie, duş). 6.Nevoia de a comunica cu semenii – bolnavul este o persoană comunicativă, sociabilă, comunică cu personalul medical arătându-şi interes faţă de boala sa. 7.Nevoia de a acţiona conform propriilor credinţe şi valori – bolnavul este o persoană credincioasă, de origine ortodoxă, participând la serviciul religios. 8.Nevoia de a se recreea – bolnavul cu toate că este pensionar pe caz de boală, timpul liber şi-l petrece în mod plăcut, citind, sciind, ascultând muzică.

39

9.Nevoia de a fi ocupat şi de a se realiza – bolnavul este ocupat, îşi asumă atribuţiile de familie şi faţă de societate. 10.Nevoia de a învăţa să-şi păstreze sănătatea – bolnavul este conştient de starea sa de sănătate,fiind cooperant cu personalul medical, preocupându-se de starea de sănătate şi îngrijind-o.

Proces de îngrijire Nevoia

Probleme

Manifestări

Sursa

Dignostic

fundamentală

de

de

de

nursing

dependenţă

dependenţă

dificultate

Obiective

Intervenţii

Autonome

40

Delegate

Evaluare

-durere

-agitaţie

-boala

-modificarea

-pacientul

administraţia

-Rupan

-obiectiv

-tremurul.

-nelinişte.

neurologică

stării de bine

să nu

medicaţiei

3

în curs de

Parkinson

legată de

prezinte

indicate de

tb/zi

evaluare.

1.Nevoia de a

durere

dureri la

medic.

-Nakom

evita

manifestatăpr

nivelul

2 tb/zi

pericolele

in agitaţie.

articulaţiei

-Seleg-

coxo-

nă

bilaterale

2tb/zi

şi sacrobili tatea . -risc

-imposibi-

-agitaţie

-alimentaţie

-asigura-

-mă asigur

Trifer-

-obiectiv

potenţial

litatea de a

-durere.

inadecvată

rea

că

ment

realizat.

2. Nevoia de

de

se

datorită

pacientu-

alimentaţia

3tb/zi

a

deshidratare

hrăni

tremurului.

lui unei

pacientului

-Metro-

bea şi a

singur

cantităţii

este

clopra

mânca

datorită

mai mari

corespunză-

mid

tremurului.

de

toare

3tb/zi.

alimente

-diminuarea greţurilor şi a vărsăturilor

Nevoia

Probleme

Manifestări

Sursa

Dignostic

fundamentală

de

de

de

nursing

dependenţă

dependenţă

dificultate

Obiective

Intervenţii Autonome

41

Delegate

Evaluare

-deplasare

-durere

-boală

-limitarea

-educarea

ajut pacientul

-Rupan

-obiectiv

3. Nevoia de

posibilă

-tremur.

neurologică

mişcărilor

paci-

să-şi păstreze

3

nerealizat

a

cu

(retitudine

datorită

entului

tonusul

tb/zi.

datorită

se mişca şi a

paşi mici.

coloanei şi

durerilor la

pentru a-

muscular prin

tremurului

avea o bună

limitarea

mobilizare.

şi

mişcări pasive

care

postură

mişcărilor

păstra o

şi active.

persistă.

matinale)

poziţie

-dureri la

-somn

-agitaţie din

-

corectă. -creearea

-asigur

-diaze-

-obiectiv

mişcările

deficitar

cauza

perturbarea

unui

confortul

pam

realizat

membrelor

datorită

spondilitei

modului de

confort

bolnavului

1tb/zi.

-treziri

tremurului

anchilozante

somn legat

psihic şi

prin

frecvente.

şi

de durere

fizic

aerisirea

durerilor.

şi

camerei,linişte

dormi şi de a

tremur de

permanentă

se odihni

repaus al

-îi ofer

membrelor

bolnavului un

drepte.

pahar cu lapte

4. Nevoia de a

seara.

CAPITOLUL IV

Concluzii 42

1. În ciuda tuturor eforturilor depuse pe plan clinic, terapeutic şi de cercetare până în prezent boala lui Parkinson rămâne o boală progresivă şi invalidantă. 2. Sistemul sanitar din ţara noastră acordă ajutor pacienţilor parkinsonieni (uneori) doar pe versantul terapiei compensatorii. Nu se pune accent pe încetinirea progresiunii bolii Parkinson prin exerciţii kinetoterapice într-un cadru organizat, cum nu se pune nici problema încadrării sociale de care aceşti pacienţi au nevoie. 3. În serviciul de neurologie al Spitalului de Recuperare Cluj Napoca pacienţii cu boală Parkinson sunt mult mai prezenţi decât cei cu sindroame parkinsoniene secundare. 4. În general adresabilitatea pacienţilor cu boala Parkinson este relativ constantă în anii urmăriţi. 5. În cadrul acestei statistici am obţinut ca şi în alte statistici o prevalenţă a sexului masculin mai mare faţă de cel feminin. 6. Trebuie să remarcăm vârful incidenţei acestei boli în decada a şaptea când procesele degenerative în organism sunt în plină desfăşurare. 7. În coerenţă cu celelalte observaţii se remarcă o prevalenţă a pacienţilor din mediul urban, probabil datorită unei adresabilităţi crescute. 8. Trebuie să remarcăm însă că pacientul cu boala lui Parkinson este relativ disciplinat şi ascultă în general de consilierea medicală.

43