LP MAR

LAPORAN PENDAHULUAN MALFORMASI ANORECTAL (MAR)

1.

Definisi

Malformasi Malform asi ano anorek rektal tal (an (anus us imp imperfo erforata rata)) adal adalah ah malf malform ormasi asi kon kongen genital ital di man manaa rectum tidak mempunyai lubang keluar. Anus tidak ada, abnormal atau ektopik. Kelainan anorektal umum pada laki-laki dan perempuan memperlihatkan hubungan kelainan anorektal rendah dan tinggi diantara usus, muskulus levator ani, kulit, uretra dan vagina. 2.

Klasifikasi

Klasifikasi pada anorektal menurut insidennya, antara lain:  !ada laki-laki a)

"istula pirenium (kutaneus)

Adalah cacat paling sederhana pada kedua #enis kelamin. !enderita mempunyai lubang kecil terletak di perineum, sebelah anterior dari titik pusat, sfingter eksterna didekat skrotum  pada pria $ vulva pada perempuan.  b)

"istula rektrovesika

!ada pen !ada pender derita ita den dengan gan fist fistula ula rek rektro troves vesika ika,, rek rektum tum ber berhub hubung ungan an den dengan gan salu saluran ran kencing pada setinggi leher vesika urinaria. c)

"istula rektrouretra

!ada kas !ada kasus us fist fistula ula rek rektro troure uretra, tra, rek rektum tum ber berhub hubung ungan an den dengan gan bag bagian ian ba% ba%ah ah ure uretra tra (uretra bulbar) atau bagian atas uretra (uretra prostat). d)

Anus imperforate tanpa vistula

Mempunyai karakteristik sama pada kedua #enis kelamin &ectum tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira ' cm di atas kulit perineum e)

Atresium rektum

Adalah yang #arang ter#adi, hanya  dari anomaly anorektum *acat ini mempunyai kesamaan karakteristik pada kedua #enis kelamin. +anda yang unik   pada cacat ini adalah bah%a penderita mempunyai kanal anul  anus yang normal. Ada obstruksi sekitar ' cm di atas batas kulit  !ada permpuan a)

Kloaka persisten

!ada kasus kloaka persisten ini , rectum, vagina dan saluran kencing bertemu dalam satu saluran bersama. !erineum mempunyai satu lubang yang terletak sedikit di belakang klitoris.  b)

"istula vestibular 

Adalah cacat yang sering ditemukan pada perempuan. &ectum bermuara ke dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar salaput dara. Klasifikasi malformasi anorektal berdasarkan atas hubungan rektum dengan otot  puborektal : a)

Kelainan letak rendah (lo% anomalies)

!ada letak ini rektum menyambung pada otot puborektal,spinter interna dan eksterna fungsi berkembang normal, tidak ada hubungan dengan traktus genitourinaria.  b)

Kelainan letak sedang (intermedieat anomalies)

&ektum terletak diba%ah otot puborektal, terdapat cekungan anus, dan posisi spinter  eksterna normal. c)

Kelainan letak tinggi (high anomalies)

Akhir rektum terletak diatas otot puborektal, tidak terdapat spinter interna dan terdapat hubungan dengan genitourinaria pada laki-laki fistula rektouretra, pada perempuan rektovaginal. Malformasi anorektal terdiri dari berbagai macam bentuk. eberapa bentuk tersebut diantaranya adalah: )

*ongenital anal stenosis

')

Anal membrane atresia.

)

Anal agenesis

/)

&ectal atresia

0)

&ectoperitoneal fistula

1)

&ectovaginal fistula

!.

Manifes"asi Klinis

Malformasi anorektal mempunyai manifestasi klinis sebagai berikut: •

!erut kembung, sedang muntah timbul kemudian.

•

*airan muntah mula-mula hi#au kemudian bercampur tin#a.

•

Ke#ang usus.

•

 bising usus meningkat.

•

2istensi abdomen.

•

Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urine (tergantung letak fistel).

•

Mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi.

#.

E"i$l$%i

!enyebabnya tidak diketahui. +idak ada faktor resiko #elas yang mempengaruhi seorang anak dengan anus imperforata. +etapi, hubungan genetik terkadang ada. !aling  banyak kasus anus imperforata #arang tanpa adanya ri%ayat keluarga, tetapi beberapa keluarga memiliki anak dengan malformasi.

&.

Pa"$fisi$l$%i

3mbriogenesis malformasi ini tidak #elas. &ectum dan anus berkembang dari bagian dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam membentuk septum anorectum pada midline. 4eptum ini memisahkan rectum dan canalis anus secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra. 2uctus cloaca adalah penghubung kecil antara ' usus. !ertumbuhan ke ba%ah septum urorectalis menutup ductus ini selama 5 minggu kehamilan. 4elama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar6 membran analis dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum analis dan invaginasi e7ternal, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke rectum tetapi terpisah oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 8 minggu kehamilan. 9angguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam men#adi  berbagai kelainan, bera%al dari stenosis anus, anus imperforate, atau agenesis anus dan gagalnya invaginasi proctodeum. ubungan antara tractus urogenital dan bagian rectum menyebabkan fistula rectourethralis atau rectovestibularis.

'.

K$likasi. •

Asidosis hiperkloremia

•

;nfeksi saluran kemih yang berkepan#angan

•

Kerusakan uretra ( akibat prosedur bedah )

•

Komplikasi #angka pan#ang :



3versi mukosa anal



4tenosis (akibat kontraksi #aringan parut dari anastomosis)



;mpaksi dan konstipasi (akibat dilatasinya sigmoid)



Masalah atau keterlambatan yg berhubungan dg toilet training



;nkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi)



!rolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan persisten)



"istula kambuhan (karena tegangan diarea pembedahan dan infeksi )

*.

Pee+iksaan Dia%n$s"ik , Pen-nan% •

!emeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum dilakukan pada gangguan ini

•

angensteen-&ice) dapat menun#ukkan adanya kumpulan udara dalam u#ung rectum yang buntu pada atau di dekat perineum6 dapat menyesatkan #ika rectum penuh dengan mekonium yang mencegah udara sampai keu#ung kantong rectal

•

?ltrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong recta l

•

Aspirasi #arum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan #arum tersebut sambil melakukan aspirasi6 #ika mekonium tidak keluar pada saat #arum sudah masuk ,0 cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat tinggi

/.

Pena"alaksanaan

!enatalaksanaan yang dilakukan pada pasien dengan penyakit maformasi anorektal ada dua macam yaitu dengan tindakan sementara dan tindakan definitive, sebagai berikut: )

+indakan 4ementara

a) +indakan spontan tergantung tinggi rendahnya atresia. Anak segera dipuasakan untuk   pembedahan. ila diduga ada malformasi rektum, bayi harus segera dikirim ke ahli bedah yaitu dilakukan kolostomi transversum akut. Ada ' tempat yang kolostomi yang dian#urkan dipakai pada neonatus dan bayi yaitu transversokolostomi dan sigmoidkolostomi. Khusus untuk defek tipe kloaka pada perempuan selain kolostomi #uga dilakukan vaginostomi dan diversi urine #ika perlu (setelah anak lebih besar  @ ,0 tahun).  b) !ada malformasi anus laki-laki tipe covered anal dilakukan insisi$ diiris hanya pada garis hitam di kulitnya, kemudian diperlebar perlahan-lahan dan apabila ada lubang dilan#utkan dengan kelingkin yang dilapisi vaselin didorong masuk sampai teraba$ menon#ol u#ung rektum kemudian u#ung rektum di insisi tanpa di#ahit. !ada defek letak rendah langsung dilakukan terapi definitif yaitu anorektoplasti posterior sagital (!4A&!), sisanya dilakukan kolostomi sementara. ')

+indakan 2efinitif 

a) !embedahan definitif ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi dan mempertahankan kontak kontinensi. ?ntuk malformasi rectum setelah bayi berumur 1 bulan dilakukan ano-rekto-vagina-uretroplasti posterior sagital (!4A?&!).  b)

!ada malformasi anus tindakan koreksi lebih lan#ut tergantung pada defek 6

) !ada malformasi anus yang tidak ada fistel tetapi tampak ada anal dimple dilakukan insisi dianal dimple melalui tengah sfingter ani eksternus. ')