Lock in Syndrom

BAB I PENDAHULUAN Stroke merupakan salah satu masalah yang besar dan serius. Sebagai   penyebab kecacatan terbanyak pada usia lanjut dan menimbulkan beban  psikososial serta biaya bagi penderitanya. penderitanya. Stroke adalah suatu suat u kondisi yang terjadi ketika pasokan darah ke suatu bagian otak tiba-tiba terganggu. Dalam jaringan otak, kurangnya aliran darah menyebabkan serangkaian reaksi biokimia, yang dapat merusakkan atau mematikan sel-sel otak. Kematian jaringan otak dapat menyebabkan hilangnya fungsi yang dikendalikan oleh jaringan itu. Stroke adalah  penyebab kematian yang ketiga di Amerika Serikat dan banyak negara industri di Eropa (Jauch, 2005). Bila dapat diselamatkan, kadang-kadang si penderita mengalami kelumpuhan pada anggota badannya, hilangnya sebagian ingatan atau kemampuan bicaranya. Untuk menggaris bawahi betapa seriusnya stroke ini,   beberapa tahun belakangan ini semakin populer dengan istilah   serangan otak . Istilah ini hampir sama dengan istilah yang sudah dikenal luas, ³serangan   jantung´. Stroke terjadi karena cabang pembuluh darah terhambat oleh emboli. Emboli bisa berupa kolesterol atau mungkin udara (Wikipedia, 2010). Adapun stroke yang berakibat buruk apabila kerusakan pada daerah pons dapat menyebabkan terjadinya kelumpuhan total namun kesadaran masih baik, yang dinamakan dengan sindrom dengan sindrom lock in. in. Pada sindrom Pada sindrom lock in terdapat gangguan   pada motorik sedangkan sensoris masih normal namun penderita hanya dapat melakukan gerakan bola mata secara vertikal. Hal inilah yang digunakan oleh  penderita   sindrom lock in untuk berkomunikasi dengan orang lain. Angka kejadian sindrom lock in terbilang langka. Sehingga tidak banyak orang yang mengetahui mengetahui tentang t entang sindrom ini (Bauer, 2010).

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi  Lock in syndrom disebut juga sebagai penyakit casthatropic stroke.  Lock in

 syndrome adalah kondisi di mana pasien sadar dan terjaga tetapi tidak dapat  bergerak atau berkomunikasi secara lisan karena terjadi kelumpuhan otot hampir    pada semua anggota tubuh kecuali mata.  Lock in syndrome terjadi akibat lesi  batang otak di bagian dasar pons. Istilah untuk gangguan ini diciptakan oleh Fred Plum dan Posner pada tahun 1966. Di Perancis, istilah umum adalah ³ maladie de l'emmuré vivant ´, secara harfiah diterjemahkan sebagai "walled-in-alive disease", dalam bahasa Jerman, kadang-kadang disebut  Eingeschlossensein.  Lock in  syndrom juga dikenal sebagai pemutusan cerebromedullospinal (Bauer, 2010).

Gambar 2.1 Penderita  Lock in Syndrom Pada lock in syndrome  biasanya terjadi quadriplegia dan ketidakmampuan untuk berbicara. Penderita lock in syndrom mungkin dapat berkomunikasi dengan orang lain melalui pesan-pesan kode dengan mengedipkan mata dan gerakan 2

vertikal bola mata, yang seringkali tidak terpengaruh oleh kelumpuhan. Pasien ini sadar

tanpa

kehilangan

fungsi

kognitif.

Mereka

kadang-kadang

bisa

mempertahankan proprioception dan sensasi seluruh tubuh mereka. Beberapa   pasien mungkin memiliki kemampuan untuk menggerakkan otot wajah tertentu,  paling sering beberapa atau keseluruhan dari otot-otot mata. Pada individu dengan sindrom ini terjadi penurunan koordinasi antara bernafas dan bersuara. Hal ini membatasi mereka dari memproduksi suara secara spontan meskipun vokalnya sendiri tidak lumpuh. Individu dengan lock in syndrome sadar dan dapat berpikir  dan bernalar, tetapi tidak dapat berbicara atau bergerak (Wikipedia, 2010). Perjalanan

awal

nama

penyakit

lock

in

syndrome

disebutkan,

  pada tahun 1844, Alexandre Dumas menjelaskan dalam bukunya The Count Monte Cristo adanya keadaan menyerupai sindrom ini dengan istilah "mayat dengan mata yang hidup." Penderita bertahan dan belajar untuk berkomunikasi melalui mengedipkan kelopak matanya dan pergerakan vertikal bola mata. Pada tahun 1867, Emile Zola Theresia Raquin menulis istilah "bisu dan tak    bergerak." Wajahnya digambarkan "sebagai topeng yang mati dan matanya saja  bergerak dan bergulir cepat dalam orbitnya. Pada tahun 1947, kasus pertama lock  in syndrom didiagnosis oleh seorang ahli saraf dan seorang ahli bedah saraf. Pada tahun 1966, Plum dan Posner, istilah ini mulai diperkenalkan. Istilah ini diterjemahkan secara harfiah berarti "terkunci di dalam" (Wikipedia, 2010). Pasien berkomunikasi dengan memanfaatkan gerakan spontan yang tersisa seperti membuka mata (yang diberikan oleh otot levator dari kelopak mata atas) yaitu dengan gerakan mata vertikal. Metode komunikasi yang biasanya digunakan adalah sebagai berikut. Orang dengan lock in syndrome setuju dengan orang lain dengan cara mengatakan "ya" atau "tidak" (misalnya, mengedipkan mata untuk  "ya," dua untuk "tidak"). Yang terakhir menentukan ketika huruf-huruf dalam urutan yang ditunjukkan di depan pasien dan akan berhenti dengan "ya" pada huruf yang diinginkan (Peters, 2002). Pasien yang menderita stroke besar di batang otak, mungkin menderita kelumpuhan total. Semua fungsi tubuh mereka harus ditangani oleh mesin, 3

mereka tidak memiliki kemampuan untuk berkomunikasi dengan dunia luar, mereka tidak mampu melakukan gerakan spontan apapun. Pasien-pasien ini bisa atau mungkin tidak dalam keadaan vegetatif persisten. Itu semua tergantung pada aktivitas otak. Mereka bahkan hanya bisa berkedip satu mata untuk menjawab ya / tidak. Saat ini, ribuan orang Amerika diperkirakan menderita lock in syndrome (Peters, 2002). Aktivitas otak dapat dideteksi pada pasien tersebut dengan bantuan sebuah  perangkat (elektro ensefalografi), EEG yang dapat menangkap perbedaan kegiatan otak seperti tidur, terjaga, perasaan tenang, atau takut. Pembacaan EEG merupakan sarana utama dimana dokter dapat menentukan apakah pasien dalam keadaan vegetatif atau menderita lock in syndrom. Hingga saat ini banyak orang salah menafsirkan antara koma dan lock in syndrom. Bedanya, tentu saja, adalah indikator yang diungkapkan oleh EEG's. Seorang pasien yang koma tidak akan memiliki gelombang otak yang menunjukkan sedang terjaga (Maiese, 2008). II.2 Etiologi  Lock in syndrom disebabkan oleh kerusakan pada bagian-bagian tertentu

dari otak bawah dan batang otak ta npa kerusakan otak atas. Kemungkinan  penyebab dari  Lock in syndrome adalah sebagai berikut : 1. Cedera otak  2. Penyakit sistem sirkulasi 3. Overdosis obat 4. Kerusakan pada sel-sel saraf, terutama kerusakan selubung mielin, yang disebabkan oleh penyakit (misalnya myelinolysis pontine pusat sekunder untuk koreksi cepat hiponatremia) 5. Stroke atau pendarahan otak, biasanya dari arteri basilar (Bauer, 2010).

4

Adapun pembagian otak manusia secara anatomi terdir i dar i : 1. Otak atas (Prosencephalon / forebrain)

Diencephalon Telenchepalon (Cerebrum)

2. Otak tengah (Mesenchepalon / midbrain) 3. Otak bawah (Hindbrain)

Metenchepalon

Pons Cerebellum

M elencephalon

Medula O blongata

R hombencephalon

Gambar 2.2 Pembagian otak  (Wik i pedia, 2010) II.3 Ge jala K linis Ge jala awal, pasien menun jukkan gangguan pernapasan utama yang terkait dengan kegagalan pernafasan, gangguan menelan dan berbicara. Gangguan motilitas okular  tergantung terutama pada bagian luar lesi pontine unilateral atau 5

  bilateral. Gangguan yang paling umum adalah  palsy oculomotor laterality bilateral tanpa mencapai akibat vertikal. Dalam kebanyakan kasus, aktivitas otot spontan pasien adalah: - pembukaan dan penutupan kelopak mata - gabungan gerakan vertikal dari mata - reaktif terhadap cahaya - konvergensi sering normal

Karakteristik dari sindrom ini meliputi quadriplegia, ketergantungan ventilator, ketidakmampuan untuk berbicara, kognisi normal atau mendekati normal, gangguan penglihatan seperti kabur atau penglihatan ganda. Hal ini dapat terjadi   pada orang muda dan tua, pria dan wanita. National Institutes Kesehatan menyatakan tidak ada program penyembuhan atau standar pengobatan (Maiese, 2008; Koch, 2003).

Gambar 2.3 Penderita  Lock in Syndrom

6

II.4 Diagnosis Klinis Untuk mendiagnosis lock in syndrome dapat kita lihat dari gejala klinis, yaitu : 1. Quadriplegia, dimana pasien mengalami kelumpuhan seluruh anggota tubuhnya namun tidak pada mata. 2. Ketidakmampuan untuk berbicara. Pada individu ini terjadi penurunan koordinasi antara bernafas dan bersuara. Hal inilah yang membatasi   penderita dalam memproduksi suara secara spontan meskipun vokalnya sendiri tidak lumpuh. 3. Gangguan menelan. 4. Penderita hanya bisa menggerakkan matanya dengan cara mengedipkan kelopak mata dan pergerakan vertical bola mata (Maiese, 2008). II.5 Penatalaksanaan Tidak ada pengobatan standar untuk  lock in syndrom, juga tidak ada obatnya. Stimulasi refleks otot dengan elektroda (NMES) telah dikenal untuk  membantu pasien mendapatkan kembali beberapa fungsi otot dengan cara merangsang refleks otot, dapat membantu mengaktifkan beberapa otot lumpuh. Pengobatan lain sering simptomatik. Teknologi komputer Bantu, seperti Dasher  dalam kombinasi dengan pelacakan mata dapat digunakan untuk membantu   pasien berkomunikasi. Ilmuwan Israel telah melaporkan bahwa mereka telah mengembangkan teknik yang memungkinkan pada pasien lock in syndrom untuk   berkomunikasi melalui sniffing (Bauer, 2010). Perawatan yang dibutuhkan pada semua kasus ini adalah upaya untuk  mempertahankan fungsi vital kehidupan. Dengan menggunakan ventilasi khusus dengan dukungan pernapasan jika perlu dengan intubasi diikuti dengan tracheostomy dan fisioterapi dada (Bauer, 2010).

7

II.6 Prognosa Pada penderita lock in syndrome sangat jarang untuk kembalinya fungsi motorik secara signifikan. Mayoritas pada pasien lock in syndrom ini tidak  mendapatkan kembali kontrol motorik, tetapi dengan bantuan perangkat yang tersedia membantu pasien untuk berkomunikasi. Dalam empat bulan pertama setelah onsetnya, 90% dari mereka dengan kondisi ini memiliki prognosis yang   buruk hingga menimbulkan kematian. Namun, beberapa orang dengan kondisi ini terus hidup dalam jangka waktu yang jauh lebih lama (Wikipedia, 2010).

II.7 Perbedaan antara  Lock in Syndrom dan Vegetatif Persistent State Keadaan vegetative persisten perlu dibedakan dari keadaan klinik, dimana terdapat sedikit atau tidak ada gangguan penghayatan (kesadaran), namun terdapat ketidakmampuan untuk memberi respon secara adekuat. Keadaan belakangan ini disebut sebagai  Lock in Syndrom (Lumbantobing, 2000).  Locked-in syndrome dan vegetatif persisten adalah kedua kondisi yang dapat ditemukan pada pasien yang telah menderita kerusakan otak. Vegetatif persisten state merupakan tahap tengah antara vegetatif state dan keadaan vegetatif permanen state. Vegetatif state adalah keadaan vegetatif persisten state setelah pasien telah pulih dari koma dan dalam keadaan terjaga tetapi tanpa harus ada kesadaran selama sebulan. Jika berlangsung selama satu tahun maka itu disebut keadaan vegetatif permanen (Peters, 2002). Penyebab vegetatif state adalah kerusakan pada otak atas yaitu pada cerebrum, berbeda dengan lock in syndrom, dimana kerusakan difokuskan di otak   bawah yaitu pada pons. Penyebab kerusakan otak atas yang ditemukan di vegetatif  state dapat berasal dari trauma, kedua dari gangguan otak yang bisa degeneratif  atau metabolisme dan yang ketiga dari bawaan. Pada keadaan vegetatif lebih dari setengah pasien pulih dalam enam bulan pertama berbeda dengan lock in  syndrome (Peters, 2002)..

8

BAB III KESIMPULAN

1.  Lock in syndrome adalah kondisi di mana pasien sadar dan terjaga tetapi tidak dapat bergerak atau berkomunikasi secara lisan karena terjadi kelumpuhan otot hampir pada semua anggota tubuh kecuali mata dengan cara berkedip. 2. Pada lock in syndrome  biasanya terjadi quadriplegia dan ketidakmampuan untuk berbicara. 3. Pada pemeriksaan EEG, penderita lock in syndrome masih ditemukan adanya aktivitas otak , namun tidak sama halnya dengan koma. Hal inilah yang membedakan koma dan lock in syndrome. 4. Tidak ada pengobatan standar untuk  lock in syndrom, juga tidak ada obatnya. 5. Dalam empat bulan pertama setelah onsetnya, 90% dari mereka dengan kondisi ini memiliki

prognosis yang buruk hingga menimbulka n

kematian. Namun, beberapa orang dengan kondisi ini terus hidup dalam  jangka waktu yang jauh lebih lama.

9

DAFTAR PUSTAKA

Bauer, G, et all. 2010.  Locked-in syndrome¶s http://wikipedia.com

Koch, mary. 2003.  Locked-in syndrome¶s http://www.marykoch.com

Lumbantobing, S.M. 2000.   Neurologi Klinik : Pemeriksaan Fisik dan Mental . FKUI : Jakarta

Maiese, Kenneth. 2008. Locked-in Syndrome http://the merck manual.com

Peters, darian. 2002. What is the difference between locked-in syndrome and   persistent vegetative states

http://www.helium.com

10