Lo Esencial en Pediatria LANGE Www.rinconmedico.smffy.com

Un libro médico LANGE

Lo EsENCiAL EN pEdiAtríA Judith M. Sondheimer, MD

Professor Emeritus Department of Pediatrics Section of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition University of Colorado School of Medicine The Children´s Hospital Denver, Colorado

ZZZULQFRQPHGLFRVPII\FRP Traducción: Gena Cuevas

Educación MÉXICO • BOGOTA • BUENOS AIRES • CARACAS • GUATEMALA • LISBOA MADRID • NUEVA YORK • SAN JUAN • SANTIAGO SAO PAULO • AUCKLAND • LONDRES • MILÁN • MONTREAL • NUEVA DELHI SAN FRANCISCO • SIDNEY • SINGAPUR • ST. LOUIS • TORONTO

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Director editorial: Javier de León Fraga Supervisor de edición: Norma Leticia García Carbajal Corrección de estilo: Teodoro García Pérez Supervisor de producción: José Luis González Huerta

NOTA La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conoci­ mientos, se requerirán cambios de la terapéutica. El (los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para recabar información sobre los valores normales.

LO ESENCIAL EN PEDIATRÍA Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra, por cualquier medio, sin autorización escrita del editor.

Educación Educación DERECHOS RESERVADOS © 2009, respecto a la primera edición en español por, McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C. V. A subsidiary of the McGraw-Hill Companies, Inc. Prolongación Paseo de la Reforma 1015, Torre A, Piso 17, Col. Desarrollo Santa Fe, Delegación Álvaro Obregón C. P. 01376, México, D. F. Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana Reg. Núm. 736 ISBN 13: 978-970-10-7022-2 Translated from the first English edition of: Current Essentials: Pediatrics Copyright © 2008 by The McGraw-Hill Companies, Inc. All Rights Reserved ISBN 13: 978-0-07-141256-8 ISBN 10: 0-07-141256-5 1234567890 Impreso en México

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08765432109 Printed in Mexico

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Para Henry M. Sondheimer

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Contenido

ZZZULQFRQPHGLFRVPII\FRP Colaboradores ...............................................................................

vii

prefacio ......................................................................................... xxiii 1. Vías respiratorias ...................................................

1

2. Trastornos cardiovasculares ......................................

21

3. Tubo digestivo .......................................................

41

4. Hígado y páncreas ..................................................

71

5. Riñones y vías urinarias ...........................................

91

6. Trastornos neurológicos y neuromusculares ................... 107 7. Trastornos hematológicos ......................................... 127 8. Oncología ............................................................ 147 9. Trastornos de inmunodeficiencia ................................. 159 10. Trastornos endocrinos .............................................. 171 11. Trastornos metabólicos congénitos .............................. 201 12. Genética y dismorfología .......................................... 223 13. Dermatología ........................................................ 249 14. Oftalmología ......................................................... 269 15. Medicina bucal y dental ........................................... 279 16. Oídos, nariz y faringe............................................... 285 17. Enfermedades reumáticas ......................................... 295 18. Ortopedia ............................................................. 307 19. Medicina deportiva y rehabilitación ............................. 329 20. Trastornos neonatales .............................................. 341 21. Trastornos de la adolescencia .................................... 357 22. Trastornos del desarrollo y la conducta ......................... 363 v

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Contenido

23. Trastornos psiquiátricos ........................................... 371 24. Abuso infantil ........................................................ 385 25. Urgencias y lesiones ............................................... 391 26. Intoxicaciones ....................................................... 399 27. Infecciones por bacterias y espiroquetas ....................... 423 28. Infecciones por virus y rickettsias ................................ 449 29. Infecciones por parásitos .......................................... 469 30. Infecciones por hongos ............................................ 481 Índice ...................................................................... 487

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Colaboradores

Los temas que se presentan en Lo esencial en pediatría se basan en los capítulos de la decimoctava edición de Diagnóstico y tratamiento en pediatría, editado por William W. Hay, Jr., Myron J. Levin, Judith M. Sondheimer, Robin R. Escritos por los siguientes autores: Frank J. Accurso, MD Professor, Department of Pediatrics Head, Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Daniel R. Ambruso, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Associate Medical Director, Belle Bonfils Blood Center University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Marsha S. Anderson, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Vivek Balasubramaniam, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado vii

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Colaboradores

F. Keith Battan, MD, FAAP Attending Pediatrician, Colorado Permanent Medical Group Denver, Colorado Timothy A. Benke, MD, PhD Assistant Professor, Departments of Pediatrics, Neurology, and Pharmacology Director, Division of Child Neurology Residency Training Program University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Timothy J. Bernard, MD Department of Pediatrics and Neurology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Mark Boguniewicz, MD Professor, Divisions of Pediatric Allergy-Immunology Department of Pediatrics, National Jewish Medical and Research Center University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Robert M. Brayden, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of General and Academic Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Jeffrey M. Brown, MD, MPH Professor, Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine Director, General Pediatrics Division Denver Health Medical Center Denver, Colorado Joanna M. Burch, MD Assistant Professor, Departments of Dermatology and Pediatrics University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado

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Colaboradores

Todd C. Carpenter, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Keith Cavanaugh, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado H. Peter Chase, MD Professor, Department of Pediatrics Clinical Director Emeritus, Barbara Davis Center for Childhood Diabetes University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Matthew F. Daley, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of General and Emergency Medicine Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Richard C. Dart, MD, PhD Professor, Department of Surgery University of Colorado School of Medicine Director, Rocky Mountain Poison and Drug Center Denver, Colorado Bert Dech, MD Clinical Instructor, Department of Psychiatry The Children's Hospital Denver, Colorado Robin R. Deterding, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

Emily L. Dobyns, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Arlene Drack, MD Associate Professor, Departments of Ophthalmology and Pediatrics University of Colorado School of Medicine Rocky Mountain Lions Eye Institute The Children's Hospital Aurora, Colorado Robert E. Eilert, MD Clinical Professor, Department of Orthopedic Surgery University of Colorado School of Medicine Chairman, Department of Orthopedic Surgery The Children’s Hospital Denver, Colorado George S. Eisenbarth, MD, PhD Professor, Department of Pediatrics Executive Director, Barbara Davis Center for Childhood Diabetes University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Ellen R. Elias, MD Associate Professor, Departments of Pediatrics and Genetics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine Director, Special Care Clinic The Children’s Hospital Denver, Colorado Glenn Faries, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Co-Director, Core Clerkship Block in Urgent Care/Emergency Medicine University of Colorado School of Medicine Medical Director, Continuing Medical Education The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

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Margaret A. Ferguson, MD Clinical Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Douglas M. Ford, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Renal Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Nicholas K. Foreman, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Norman R. Friedman, MD Professor, Department of Otolaryngology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Roger H. Giller, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Director, Pediatric BMT Program University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Neil A. Goldenberg, MD Assistant Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Center for Cancer and Blood Disorders Associate Director, Mountain States Regional Hemophilia and Thrombosis Center Aurora, Colorado University of Colorado at Denver and Health Sciences Center The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

Edward Goldson, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Developmental and Behavioral Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Doug K. Graham, MD, PhD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Eva N. Grayck, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Brian S. Greffe, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Jennifer Hagman, MD Associate Professor, Department of Psychiatry University of Colorado School of Medicine Co-Director, Eating Disorders Treatment Program The Children’s Hospital Denver, Colorado Taru Hays, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Francis Hoe, MD Instructor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

J. Roger Hollister, MD Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Head, Section of Pediatric Rheumatology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Senior Staff Physician, National Jewish Medical and Research Center Denver, Colorado Candice E. Johnson, MD, PhD Professor, Department of Pediatrics Section of General Academic Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Richard B. Johnston, Jr., MD Professor of Pediatrics, Section of Immunology Associate Dean for Research Development Executive Vice President for Academic Affairs National Jewish Medical and Research Center University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Carol S. Kamin, MS, EdD Associate Professor, Department of Pediatrics Director, Medical Education Research & Development Director, Project L.I.V.E (Learning through Interactive Video Education.) University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado David W. Kaplan, MD, MPH Professor, Department of Pediatrics Head, Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Michael S. Kappy, MD, PhD Professor, Department of Pediatrics Head, Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

Paritosh Kaul, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Director, Denver School Based Health Centers Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver Health Medical Center Denver, Colorado Amy K. Keating, MD Fellow, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Center for Cancer and Blood Disorders The University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Peggy E. Kelly, MD Associate Professor, Department of Otolaryngology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Gwendolyn S. Kerby, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Nancy F. Krebs, MD, MS Professor, Department of Pediatrics Head, Section of Nutrition University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Richard D. Krugman, MD Professor, Department of Pediatrics Dean, University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Myron J. Levin, MD Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

Andrew H. Liu, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Allergy & Clinical Immunology National Jewish Medical & Research Center University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Kathryn A. Love-Osborne, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Gary M. Lum, MD Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Head, Section of Pediatric Renal Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Kelly Maloney, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado David K. Manchester, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine Co-Director, Division of Genetic Services The Children’s Hospital Denver, Colorado Dennis J. Matthews, MD Professor and Chairman, Department of Rehabilitation Medicine University of Colorado School of Medicine Chairman and Medical Director The Children’s Hospital Rehabilitation Center Denver, Colorado Elizabeth J. McFarland, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

Shelley D. Miyamoto, MD Instructor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Cardiology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Paul G. Moe, MD Professor, Departments of Pediatrics and Neurology Division of Child Neurology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Joseph G. Morelli, MD Professor, Departments Dermatology and Pediatrics University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Peter M. Mourani, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado William A. Mueller, DMD Clinical Associate Professor University of Colorado School of Dentistry The Children’s Hospital Denver, Colorado Kristen Nadeau, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Michael R. Narkewicz, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition The Pediatric Liver Center University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

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Ann-Christine Nyquist, MD, MSPH Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado John W. Ogle, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Director, Department of Pediatrics Denver Health Medical Center Denver, Colorado Christopher C. Porter, MD Fellow, Section of Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Laura E. Primak, RD, CNSD, CSP Professional Research Assistant Nutritionist, Section of Nutrition Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Ralph R. Quinones, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Director, Pediatric Blood and Marrow Processing Laboratory University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Ann Reynolds, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Child Development Unit University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

Adam Rosenberg, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Neonatology, Medical Director of the Newborn Service University of Colorado Hospital Director, Pediatric Residency Training Program University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Barry H. Rumack, MD Clinical Professor, Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine Director Emeritus, Rocky Mountain Poison and Drug Center Denver Health Authority Denver, Colorado Scott D. Sagel, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Rebecca Sands, MD Assistant Professor, Department of Ophthalmology University of Colorado School of Medicine Rocky Mountain Lions Eye Institute Denver, Colorado Kelly D. Sawczyn, MD Fellow, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Eric J. Sigel, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

Eric A. F. Simoes, MD, DCH Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Georgette Siparsky, PhD Supervisor, Clinical Chemistry Laboratory Department of Pathology The Children’s Hospital Denver, Colorado Andrew P. Sirotnak, MD Associate Professor, Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine Director, Kempe Child Protection Team The Children’s Hospital and Kempe Children’s Center for the Prevention and Treatment of Child Abuse Denver, Colorado Ronald J. Sokol, MD Professor and Vice-Chair Head, Department of Pediatrics Section of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition The Pediatric Liver Center Director, Pediatric Clinical Translational Research Center University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Henry M. Sondheimer, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Cardiology Associate Dean for Admissions University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Judith M. Sondheimer, MD Professor Emeritus, Department of Pediatrics Section of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

Kurt R. Stenmark, MD Professor, Department of Pediatrics, Head Section of Pediatric Critical Care Medicine Director, Developmental Lung Biology Lab University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Catherine Stevens-Simon, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Lora J. Stewart, MD Fellow, Department of Pediatrics Section of Allergy & Clinical Immunology National Jewish Medical & Research Center University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Elizabeth Thilo, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Neonatology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Janet A. Thomas, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Sharon H. Travers, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

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Chun-Hui (Anne) Tsai, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Johan L. K. Van Hove, MD, PhD, MBA Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Adriana Weinberg, MD Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Director of Clinical Virology Laboratory Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Pamela E. Wilson, MD Assistant Professor, Department of Rehabilitation Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Rehabilitation Center Denver, Colorado Angela T. Yetman, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Cardiology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Patricia L. Yoon, MD Assistant Professor, Department of Otolaryngology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Colaboradores

Philip S. Zeitler, MD, PhD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado

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Prefacio

Esta es la primera edición de Lo esencial en pediatría. Al igual que otros libros de la serie, se ha creado como una referencia fácil sobre enfermedades pediátricas para médicos en entrenamiento y titulados que atienden a pacientes pediátricos ambulatorios. No es un texto detallado sobre medicina pediátrica. Existe gran cantidad de información acerca de crecimiento, nutrición, desarrollo y conducta normales en niños que no se incluye en esta obra, pero que es parte integral de una buena práctica pediátrica. Mucho sobre el manejo de las enfermedades pediátricas no se ha incluido. Lo esencial en pediatría es un manual de trastornos pediátricos. Se apoya en el éxito de librería de referencia Diagnóstico y tratamiento pediátricos, al que orgullosamente llamamos a nivel local el “libro verde de Denver”. Cada página describe un solo trastorno con una lista de las características clínicas y de laboratorio esenciales, trastornos con características similares que es necesario diferenciar y los componentes principales del tratamiento. No he incluido instrucciones detalladas de manejo o dosis farmacológicas, debido a que éstas varían con la edad, tamaño y estado de salud del niño y se encuentran mejor descritas en otras referencias. Algunos de los “datos clave” que se añaden al final de cada trastorno se han resumido de Diagnóstico y tratamiento pediátricos y algunos derivan de mi propia experiencia como gastroenteróloga pediatra. Espero que algo escrito con un estilo “telegráfico” en cada página ayude a generar más preguntas sobre el trastorno y lleve a una investigación más profunda del mismo. Inevitablemente algunos temas pudieron haberse insertado en más de un capítulo y tomé algunas decisiones arbitrarias acerca de dónde colocarlos. Verifique el índice y el contenido si el tema no aparece en el capítulo en que esperaba. Apreciaré todas las sugerencias que permitan hacer la segunda edición de Lo esencial en pediatría más completa y útil. He tenido el privilegio de trabajar por cerca de 25 años con los autores de Diagnóstico y tratamiento pediátricos, todos miembros de la facultad de la University of Colorado Health Sciences Center. No poxxiii

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Prefacio

dría alguien pedir colegas más inteligentes, dedicados o generosos. Su esfuerzo constante por mantener actualizado el libro verde ha hecho de mi trabajo actual en la presente obra un deleite. Quiero agradecer los consejos útiles de los doctores Robert Eilert, William Hay, Taru Hays, Francis Hoe, David Kaplan, Michael Kappy, Myron Levin, Gary Lum, Kelly Maloney, Kristen Nadeau, John Ogle, Janet Thomas, Sharon Travers, Rachel Seay (MS3), Henry Sondheimer, Neal Sondheimer y Philip Zeitler. Gracias también a Anne Sydor y Kim Davis de McGraw-Hill por su entusiasmo y persistencia. Judith M. Sondheimer, MD Denver, Colorado Diciembre de 2007

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Vías respiratorias

Crup ................................................................................................

3

Bronquiolitis....................................................................................

4

Bronquiectasia ................................................................................

5

Fibrosis quística (CF) ......................................................................

6

Neumonía bacteriana ....................................................................

7

Neumonía vírica ..............................................................................

8

Absceso pulmonar ..........................................................................

9

Embolia pulmonar ........................................................................... 10 Síndrome de muerte súbita del lactante (SIDS) .............................. 11 Neumotórax .................................................................................... 12 Secuestro pulmonar ........................................................................ 13 Eventración diafragmática ............................................................... 14 Hipoplasia pulmonar ....................................................................... 15 Síndrome de dificultad respiratoria aguda (ARDS) ......................... 16 Bronquiolitis obliterante con neumonía organizadora (BOOP) .................................................................. 17 Asma: enfermedad reactiva de las vías respiratorias....................... 18 Tuberculosis pulmonar.................................................................... 19

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Capítulo 1 Vías respiratorias

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1

Crup ■

Bases para el diagnóstico • Crup vírico: inflamación de laringe y estructuras de vías respiratorias superiores que causan tos, estridor, congestión, ± fiebre en niños 60 mmol/L. La genotipificación permite identificar mutaciones específicas de CFTR

■

Diagnóstico diferencial • El asma y la bronquiectasia semejan a la fibrosis quística • La discinesia ciliar primaria (síndrome de Kartagener) causa bronquitis crónica, sinusitis y otitis que inicia al nacimiento. A menudo se asocia con sitio inverso. Los varones son estériles. La prueba de sudor es normal • Síndromes de inmunodeficiencia que incluyen sida • Insuficiencia pancreática exocrina: síndrome de Shwachman

■

Tratamiento • La neumopatía progresiva es la causa más importante de morbilidad y mortalidad. La prevención y tratamiento de las infecciones pulmonares son fundamentales para la sobrevivencia • Dieta de contenido elevado de calorías y proteínas con complementos de enzima pancreática y vitaminas liposolubles • Mucolíticos inhalados, DNAasa recombinante humana inhalada, tobramicina inhalada y azitromicina oral (para infección por Pseudomonas), broncodilatadores, antiinflamatorios, ya que todos conservan la función pulmonar

■

Dato clave

La CF es el gen recesivo letal más común en caucásicos. La frecuencia de la enfermedad es cercana a 1:3000. La mutación grave que se aprecia más a menudo es ΔF508. La esperanza de vida hoy es la mitad del tercer decenio gracias a la detección temprana y al tratamiento pulmonar enérgico.

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Capítulo 1 Vías respiratorias

1

Neumonía bacteriana ■

Bases para el diagnóstico • Inflamación pulmonar con presentación variable dependiendo del microorganismo causante. Suele incluir fiebre, tos, intoxicación sistémica, producción de esputo • Ruidos torácicos anormales: estertores, reducción de los ruidos cardiacos, matidez a la percusión, soporte, roce pericárdico, frémito táctil o vocal • Leucocitos a menudo >15 000/μl; la radiografía torácica muestra infiltrados, atelectasia, adenopatía hiliar o derrame pleural. Leucocitos 2 • Con trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores podría requerirse interrupción de la vena cava

■

Dato clave

La embolia pulmonar es bastante rara en niños y los síntomas son menos graves que en adultos. Es probable que debido a esto no se diagnostique en su justa medida.

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Capítulo 1 Vías respiratorias

Síndrome de muerte súbita del lactante (SIDS) ■

1

Bases para el diagnóstico • Muerte inexplicable de un lactante 200 repeticiones) en generaciones sucesivas • “Anticipación”: los síntomas se manifiestan a edades menores y con gravedad mayor en generaciones sucesivas • La premutación puede convertirse en una mutación completa sólo cuando pasa a través de una mujer ■

Dato clave

La agresividad estimulada por ansiedad, impulsividad, hiperestimulación e inestabilidad del estado de ánimo afecta a 40% de los varones con X frágil. Puede empeorar durante la pubertad.

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Lo esencial en pediatría

Distrofia miotónica (DM1) ■

Bases para el diagnóstico • Trastorno autosómico dominante relacionado con anticipación.

•

• •

•

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■

El triplete CTG inestable en el gen DMPK del cromosoma 19 se expande con cada generación Los adultos con 50 a 100 repeticiones presentan cataratas sin miotonía. Los adultos con >100 repeticiones muestran miotonía. La miotonía se desarrolla en la infancia con >400 repeticiones La miotonía intrauterina (800 a 2000 repeticiones) causa polihidramnios y artrogriposis que suele ser fatal Síntomas en niños: debilidad distal progresiva y rigidez muscular, debilidad facial con disfagia y ptosis, emaciación muscular, fatiga, estreñimiento, problemas cognitivos Mediante análisis de DNA es posible identificar el defecto genético y el número de repeticiones

Diagnóstico diferencial • Otras formas de distrofia miotónica se han relacionado con mu-

taciones en los cromosomas 16 y 21 • La distrofia miotónica DM2 es un fenotipo más leve. La canti-

dad de repeticiones es muy elevada. No se observa fenómeno de anticipación. No existe correlación entre el número de repeticiones y la gravedad de los síntomas • Otras distrofias musculares • Los síntomas tempranos en ocasiones son muy inespecíficos: debilidad, estreñimiento, fatiga. Pueden sospecharse problemas emocionales ■

Tratamiento • No se cuenta con tratamiento específico • Asesoría genética • El apoyo nutricional en los niños afectados podría requerir ali-

mentación con sonda ■

Dato clave

El diagnóstico de distrofia miotónica muchas veces se obtiene al estrechar la mano del paciente, quien puede dar la mano pero muestra dificultad para soltarse.

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Capítulo 12

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Genética y dismorfología

Ataxia de Friedreich ■

Bases para el diagnóstico • Trastorno autosómico recesivo con anticipación. El triplete

•

•

•

•

■

inestable (GAA) en el gen FDRA en el cromosoma 9 se expande con generaciones sucesivas Los individuos normales llevan repeticiones 7-33 GAA. El 96% de los pacientes afectados son homocigotos para >66 repeticiones La mutación en FDRA suprime la síntesis de frataxina, una proteína necesaria en las mitocondrias de nervios y músculos para la remoción de hierro En la adolescencia: inicio de ataxia, nistagmo, marcha anormal, escoliosis, ↓ reflejos, ↓ toque ligero y sentido de posición, disartria, miocardiopatía, diabetes mellitus, pies con arco elevado (pie cavo) La muerte ocurre 30 a 40 años después por insuficiencia cardiaca o disritmia

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Diagnóstico diferencial • Sobrevienen otras formas de mutaciones puntuales del gen

FDRA • Ataxia dominante hereditaria: repeticiones del trinucleótido • • • • • ■

CAG Ataxia-telangiectasia Enfermedad de Wilson Enfermedad de Refsum Síndrome de Rett Deficiencia de vitamina E: celiaquía, abetalipoproteinemia

Tratamiento • No existe tratamiento efectivo • Medicamentos antiarrítmicos para enfermedad cardiaca tardía • Se ha informado que la idebenona (fármaco similar a coenzima

Q que mejora la función antioxidante) mejora la enfermedad cardiaca ■

Dato clave

La enfermedad cardiaca relacionada con la ataxia de Friedreich es la miocardiopatía hipertrófica.

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Lo esencial en pediatría

Síndrome de Turner ■

Bases para el diagnóstico • Una de 10 000 mujeres nacidas vivas • El mecanismo más frecuente es monosomía del cromosoma X.

También ocurre mosaicismo 45X con fenotipo similar • Sólo 5% de los fetos con síndrome de Turner nacen vivos. La

mayoría son abortados de manera espontánea • Datos neonatales: cuello con membranas, edema generalizado,

coartación de la aorta, facies triangular • Datos en pacientes mayores: talla baja, tórax en escudo, pezones

muy separados, ovarios estriados, amenorrea, falta de pubertad, infertilidad, anomalías renales, gonadoblastoma tardío • Las discapacidades del aprendizaje son frecuentes. Se deben a defectos en la integración motora perceptual • Diagnóstico posnatal mediante análisis cromosómico estándar

12

■

Diagnóstico diferencial • Seudohipoparatiroidismo: datos esqueléticos similares • Síndrome de Noonan: fenotipo similar con cromosomas norma-

les ■

Tratamiento • Vigilar y tratar tempranamente los problemas de la percepción • La talla baja se trata con hormona del crecimiento (GH) huma-

na • En la pubertad, la restitución de estrógeno previene la osteopo-

rosis, permite las características sexuales secundarias normales y la menstruación normal ■

Dato clave

Las mujeres con síndrome de Turner muestran fertilidad reducida y tasa elevada de aborto espontáneo o mortinatos. Los lactantes vivos de madres con síndrome de Turner poseen más anomalías congénitas y cromosómicas.

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Capítulo 12

Genética y dismorfología

231

Síndrome de Klinefelter (XXY) ■

Bases para el diagnóstico • Incidencia de 1:1000 nacimientos en varones. Explica 1% de

varones con retraso y 3% de varones infértiles • El síndrome de Klinefelter no es causa de abortos espontáneos • El fenotipo normal en preadolescentes retrasa el diagnóstico • Datos después de la pubertad: microorquidia, pene normal, azo-

•

• • • ■

ospermia, ginecomastia, ↓ vello facial, ↓ libido, hábito corporal eunucoide alto Variantes cromosómicas con tres a cuatro cromosomas X tienen más retraso mental grave, estenosis radiocubital, anomalías de los genitales externos Múltiples cromosomas X pueden permitir la expresión de genes ligados a X normalmente recesivos Mayor riesgo de tumores de células germinales La cariotipificación es la única prueba diagnóstica segura

12

Diagnóstico diferencial • Síndrome de X frágil • Hipogonadismo • Síndrome de Marfan

■

Tratamiento • Tratamiento de restitución de testosterona durante la pubertad • Estar atento a tumores de células germinales • Asesoría psicosocial

■

Dato clave

La edad materna mayor es un factor de riesgo para síndrome de Klinefelter.

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232

Lo esencial en pediatría

Síndrome de Wolf-Hirschhorn (4p-) ■

Epidemiología y diagnóstico clínico • Las mujeres son afectadas con mayor frecuencia. Incidencia

1:50 000 nacidos vivos • No existen antecedentes familiares en 85% • Características faciales típicas: microcefalia, línea del cabello

frontal elevada, prominencia frontal, ojos separados, nariz ganchuda, labio leporino y paladar hendido, coloboma • Otras características son: hipotonía; hipoacusia; convulsiones; ataxia; retraso mental; anomalías cardiacas y renales; talla baja; malformaciones de manos, pies, columna y tórax • El riesgo de síndrome de Wolf-Hirschhorn en embarazos subsiguientes es muy bajo ■

Diagnóstico • Es factible sospechar el diagnóstico in utero por anomalías

óseas

12

• Puede apreciarse anomalía 4p- mediante análisis sistemático del

cariotipo y análisis cromosómico de alta resolución • Confirmación del diagnóstico mediante prueba de hibridización

fluorescente in situ (FISH) utilizando una sonda de región crítica de Wolf-Hirschhorn ■

Mecanismo genético • Anomalía estructural del cromosoma 4 • Deleción de 4p16 (también llamada 4p-)

■

Dato clave

Se dice que las anomalías del desarrollo de nariz, órbitas y frente semejan un casco de guerrero griego.

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Capítulo 12

233

Genética y dismorfología

Síndrome de maullido de gato (5p-) ■

Epidemiología y diagnóstico clínico • Uno en 20 000 a 50 000 nacidos vivos • Los recién nacidos emiten un llanto muy agudo, similar a mau-

llido de gato, el cual desaparece para los dos años de edad • Características faciales: microcefalia, hipertelorismo, sinofris,

fisuras palpebrales que se inclinan hacia abajo, mandíbula pequeña, boca pequeña, orejas de implantación baja, papiloma preauricular • Otras características: bajo peso al nacimiento, hipotonía, problemas de alimentación debidos a succión y deglución deficientes, membranas de dedos de manos o pies, una sola línea palmar, retrasos mental y motor, hiperactividad • Los defectos cardiacos incluyen comunicación interventricular, comunicación interauricular, tetralogía de Fallot y persistencia del conducto arterioso • A menudo desarrollan enfermedad de reflujo gastroesofágico (GE) con estenosis esofágicas ■

12

Diagnóstico • El diagnóstico suele ser clínico con base en la apariencia típica • El diagnóstico puede establecerse con análisis cromosómico de

alta resolución • Los pacientes con deleciones muy pequeñas diagnosticadas

mediante hibridación fluorescente in situ (FISH) usando marcadores genéticos específicos relacionados con el síndrome de maullido de gato ■

Mecanismos genéticos • La deleción del brazo corto del cromosoma 5 (5p-) probable-

mente elimina varios genes: semaforina F, catenina δ telomerasa y transcriptasa inversa necesarias para el desarrollo cerebral • Un 30 a 60% del material genético presenta deleción de 5p en la mayoría de los pacientes • En 80% las mutaciones son esporádicas • El 10 a 15% de los casos son debidos a translocación, mosaicismo, formación de anillos ■

Dato clave

La deleción 5p es de origen paterno en cerca de 80% de los casos de novo.

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Lo esencial en pediatría

Síndrome de Williams (7q-) ■

Bases para el diagnóstico clínico • Al nacimiento: pequeño para la edad gestacional, facies de elfo

con labios prominentes, problemas de alimentación, retraso del crecimiento, hipercalciemia, hipercalciuria, retraso del desarrollo • Las cardiopatías incluyen estenosis aórtica supravalvular, estenosis pulmonar supravalvular, hipertensión • La irritabilidad en la lactancia da lugar a comportamiento extrovertido, impulsivo, expansivo y un tanto obsesivo en la infancia • Los niños mayores y los adultos desarrollan diabetes, hipoacusia neurosensorial, alteración de las relaciones espaciales y el pensamiento abstracto, trastorno de déficit de atención-hiperactividad, fobias ■

Diagnóstico • La facies típica y la hipercalciemia al nacimiento a menudo son

12

el primer indicio • La tecnología FISH revela la deleción cromosómica • La hipercalciemia y la hipercalciuria podrían no ocurrir o ser de

duración muy breve y siempre se resuelven para los dos años de edad. Se debe realizar valoración genética en lactantes con características fenotípicas incluso si el calcio es normal ■

Mecanismos genéticos • La mayoría de los casos corresponden a mutaciones nuevas • Trastorno estructural autosómico: deleción de material genético

del cromosoma 7q11.2 • Incluso hasta 25 genes continuos pueden presentar deleción, lo

cual incluye elastina, CLIP2 ■

Dato clave

Los niños con síndrome de Williams pueden poseer un vocabulario excelente y habilidades musicales inusuales, como un tono perfecto.

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Capítulo 12

235

Genética y dismorfología

Espectro de deleción 22q (síndromes de DiGeorge, velocardiofacial y de Shprintzen) ■

Bases para el diagnóstico • Trastorno autosómico dominante con microdeleción del brazo

• •

•

• •

■

largo del cromosoma 22 (22q11) con fenotipo variable. Se observan ~1:1000 nacidos vivos No es un síndrome de deleción génica continua. La longitud de la deleción no se relaciona con la extensión de las anomalías Síndrome de DiGeorge: tetralogía de Fallot, transposición de las grandes arterias, otras cardiopatías cianóticas congénitas, hipoplasia del timo, inmunodeficiencia, carencia de paratiroides e hipocalciemia Síndromes velocardiofacial/de Shprintzen: microcefalia; mandíbula reducida; mejillas planas; cara larga; fisuras palpebrales angostas; alas nasales hipoplásicas; paladar hendido (85%); orejas displásicas y problemas auditivos; comunicación interventricular; discapacidades del aprendizaje; hipospadias; hernia umbilical; y diversas anomalías orgánicas Hasta 25% de los pacientes con deleción 22q desarrollan esquizofrenia en la adolescencia Exploración cromosómica de alta resolución y análisis FISH con sondas específicas

12

Diagnóstico diferencial • Secuencia de Pierre Robin: micrognatia, paladar blando hendi-

do, glosoptosis, defectos cardiacos con herencia multifactorial • El paladar hendido puede ocurrir de manera aislada, pero un

porcentaje sorprendente muestra deleción 22q • Ocurren tetralogía de Fallot y transposición de las grandes arte-

rias en forma aislada, pero todos los pacientes deben someterse a detección de síndrome de DiGeorge ■

Tratamiento • La cirugía está indicada para paladar hendido, cardiopatía con-

génita, micrognatia, anomalías de las orejas, anomalías del tubo digestivo y otras malformaciones orgánicas • En el síndrome de DiGeorge: vigilar y tratar hipoparatiroidismo e infecciones relacionadas con disfunción de células T ■

Dato clave

El complejo de deleción 22q es de los trastornos genéticos más frecuentes en humanos. Algunos estudios indican que ocupa el segundo lugar, sólo después de la trisomía 21.

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Lo esencial en pediatría

Neurofibromatosis (NF) tipo 1 ■

Bases para el diagnóstico • Mutación autosómica dominante del gen en el cromosoma 17

•

•

12

•

•

■

que codifica para factor similar a supresor tumoral. Ocurre en 1:3000 nacidos vivos El diagnóstico requiere cuando menos dos de los siguientes: • >6 manchas café con leche ≥15 mm después de la pubertad o ≥5mm antes de ésta • >2 neurofibromas de cualquier tipo o un tipo plexiforme • Pecas inguinales o axilares • ≥2 nódulos de Lisch (hamartoma del iris) • Glioma óptico: 15% de los pacientes • Lesiones óseas: displasia del esfenoides, seudoartrosis • Pariente en primer grado afectado La mayoría de los niños afectados sólo muestran lesiones cutáneas y pocos problemas Características frecuentes: cabeza grande, anomalías óseas en las radiografías, escoliosis, problemas del desarrollo y discapacidades del aprendizaje Características menos frecuentes: convulsiones, talla baja, pubertad precoz, hipertensión, riesgo mayor (5%) de neoplasias

Diagnóstico diferencial • La NF tipo 2 se debe a una mutación génica diferente. Los pa-

cientes presentan neuromas acústicos bilaterales sin cambios en la piel • Pueden aparecer máculas cutáneas hiperpigmentadas en los síndromes de Albright, de Noonan, LEOPARD, pero suelen diferenciarse con facilidad • Manchas café con leche familiares • Neurofibromas no sindrómicos aislados ■

Tratamiento • Es posible eliminar los neurofibromas que causan problemas

funcionales o estéticos • Se requiere vigilancia regular para problemas ortopédicos, neu-

rológicos, oculares y del desarrollo ■

Dato clave

Los neurofibromas plexiformes son invasores. Crecen con rapidez durante los brotes de crecimiento y, cuando se presentan en la cara o las extremidades, pueden causar hipertrofia importante de los tejidos óseos y cutáneos subyacentes.

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Capítulo 12

Genética y dismorfología

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Síndromes de craneosinostosis ■

Bases para el diagnóstico • Las mutaciones dominantes de los genes del receptor de factor

•

• •

•

■

de crecimiento de fibroblastos (FGFR) causan fusión prematura de las suturas craneales y otras anomalías óseas Síndrome de Crouzon (mutación FGFR 2): fusiones de múltiples suturas, extremidades normales, exoftalmos, hipertelorismo, nariz en pico, hipoplasia maxilar con prognatismo relativo Síndrome de Pfeiffer (mutaciones FGFR 1, 2): craneosinostosis con pulgares y dedos del pie anchos, sindactilia cutánea Síndrome de Apert (mutación FGFR 2): sinostosis coronal, sindactilia ósea y cutánea de los dedos 2, 3 y 4, anomalías mesofaciales, espinales y de las extremidades, apnea del sueño obstructiva, problemas visuales y auditivos La ecografía prenatal de la cabeza permite detectar algunos de estos trastornos

12

Diagnóstico diferencial • El hipertiroidismo y la hipofosfatasia pueden causar fusión pre-

matura de las suturas craneales • La falla subyacente del crecimiento cerebral produce fusión

prematura aparente de las suturas, pero a menudo con cráneo simétrico • Existen algunas variantes graves con estenosis traqueal infantil y anomalías esqueléticas que ponen en riesgo la vida ■

Tratamiento • La cirugía para la craneosinostosis en los primeros seis meses

de vida proporciona los mejores resultados estéticos • La sinostosis de la sutura coronal causa braquicefalia que repre-

senta el riesgo más grave para la vista • La sinostosis sagital produce escafocefalia, que se corrige sobre

todo con fines estéticos ■

Dato clave

Las sinostosis craneales múltiples restringen gravemente el crecimiento cerebral y podrían causar el llamado cerebro en trébol con hipertensión intracraneal y retraso mental si no se tratan.

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Lo esencial en pediatría

Síndrome de Treacher Collins ■

Bases para el diagnóstico • Mutación autosómica dominante del gen TCPF1 en el cromoso-

• •

• •

12 ■

ma 5. El producto génico ayuda en la clasificación de proteínas durante la embriogénesis. Más de 50% corresponde a mutaciones nuevas Gravedad variable del dismorfismo facial con inteligencia normal Características faciales: ojos rasgados hacia abajo, hendidura en el párpado inferior (coloboma), mandíbula reducida, paladar hendido, orejas deformes, pequeñas o ausentes con hipoacusia conductiva, nariz prominente, paladar hendido Los principales huesos faciales afectados son el arco cigomático y la mandíbula Otras características: apnea, obstrucción de las vías aéreas, problemas de alimentación debido a boca pequeña e hipofaringe y conductos nasales

Diagnóstico diferencial • La penetrancia variable de las características faciales hace el

diagnóstico visual más difícil en algunos casos con características muy leves ■

Tratamiento • La cirugía plástica puede mejorar los defectos faciales • Monitoreo para hipoacusia • Conservar la nutrición y vigilar si sobreviene obstrucción de la

vía respiratoria, en especial durante el sueño e infección intercurrente • Es importante la valoración de los padres para detectar mutaciones para asesoría genética ■

Dato clave

Es posible obtener gran mejoría genética mediante cirugías ortopédica, plástica y otorrinolaringológica (ENT). Tal vez se requiera una serie de operaciones durante varios años para obtener los mejores resultados.

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Capítulo 12

Genética y dismorfología

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Atrofia muscular espinal (SMA) ■

Bases para el diagnóstico • Uno en 6000 a 12 000 nacidos vivos • Deleción autosómica recesiva del gen SMN1 en el cromosoma

5q • Degeneración de las células del asta anterior de la médula espi-

nal • Tres tipos clínicos • (SMA I): debilidad motora fatal progresiva de lactantes • (SMA II): debilidad más leve con inicio a los dos años de

edad • (SMA III): debilidad con inicio en la adolescencia • La disminución de los movimientos fetales puede ser un signo

temprano de SMA • La muerte en SMA I ocurre para los dos años por inanición,

aspiración, neumonía, insuficiencia respiratoria • Diagnóstico mediante detección de la mutación del gen SMN1 o

por los datos electromiográficos (fibrilaciones) ■

12

Diagnóstico diferencial Lesión al nacimiento con hipotonía Intoxicación neonatal por fármacos o enfermedad sistémica Miastenia grave neonatal o distrofia miotónica Enfermedades por almacenamiento de glucógeno muscular Distrofia muscular de Duchenne o enfermedad de Charcot-Marie-Tooth que pueden semejar SMA II o III • SMA con dificultad respiratoria: mutación del gen SMARD en el cromosoma 11 • SMA digital con predominancia de extremidades inferiores: mutación del gen de sintasa tRNA de glicil en el cromosoma 7 • • • • •

■

Tratamiento • No existe un tratamiento específico • La fisioterapia y la atención a la higiene respiratoria y a la nutri-

ción son importantes • Cierta experiencia experimental para tratar SMA con butiratos,

valproato, hidroxiurea • Se requiere asesoría genética cuidadosa antes de intentar el

diagnóstico prenatal debido a heterocigosidad compuesta, mutaciones de novo y duplicación del gen SMN I ■

Dato clave

El intelecto se conserva en todas las formas de SMA.

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Lo esencial en pediatría

Distrofia muscular tipo Duchenne ■

Bases para el diagnóstico • Trastorno ligado al sexo que ocurre en 1:4000 nacimientos de

varones • El gen en el cromosoma X controla la síntesis de la proteína ci-

toesquelética distrofina. Las mutaciones nuevas explican ~30% de los casos • La carencia de distrofina en el músculo esquelético y cardiaca permite la entrada de calcio no regulado, producción excesiva de especies de oxígeno reactivo y destrucción muscular por lesión oxidante • La destrucción muscular causa inflamación y debilidad de los músculos de la pantorrila para los cinco a seis años de edad, incapacidad para caminar a mitad de la adolescencia y muerte por insuficiencia cardiaca o infección/insuficiencia respiratoria para mediados de los 20 • El diagnóstico puede establecerse en la biopsia muscular, pero las pruebas genéticas para las deleciones en el gen de distrofina ahora se utilizan con frecuencia

12

■

Diagnóstico diferencial • La distrofia de Becker es una forma menos grave con expresión

parcial del gen de distrofina • Distrofia miotónica • Distrofia muscular de la circunferencia de las extremidades:

afecta a ambos sexos por igual de los ocho a los 15 años • La distrofia muscular fasciculoescapulohumeral afecta a ambos

sexos por igual ■

Tratamiento • No existe un tratamiento específico • Vigilancia nutricional: los pacientes mayores se tornan obesos

por la inactividad • Tratar las enfermedades respiratorias en forma agresiva • Implicar a los cardiólogos para tratar la insuficiencia cardiaca

progresiva y las arritmias ■

Dato clave

El dato incidental de transaminasa oxaloacética glutámica (SGOT) o transaminasa pirúvica glutámica (SGPT) séricas en un niño sano sugieren la posibilidad de hepatopatía. Siempre se debe medir la fosfocinasa de creatina (CPK) en estos pacientes. Estará elevada en la distrofia muscular y normal en la enfermedad hepática.

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Capítulo 12

Genética y dismorfología

241

Síndrome de Beckwith-Wiedemann ■

Bases para el diagnóstico • Trastorno no mendeliano de la impronta: expresión preferencial

• •

•

•

■

de los genes paternos en el cromosoma 11p15 debido a la duplicación paterna de la región 11p15 o disomía uniparental paterna (UPD) Datos en lactantes: macrosomía, macroglosia, onfalocele Otros datos: hipertelorismo, pliegues anormales en la oreja, hipoglucemia, hiperinsulinemia temporal, paladar hendido, hepatomegalia, anomalías de las vías urinarias Mayor riesgo de tumor de Wilms (7 a 10% de los casos), hepatoblastoma, tumores de la corteza suprarrenal y otros tumores embrionarios La lengua grande suele causar problemas de la alimentación y respiratorios

Diagnóstico diferencial • Enfermedad por almacenamiento de glucógeno: hipoglucemia e

12

hígado grande, pero sin otros dismorfismos • Lactante de madre diabética: macrosómico e hipoglucémico ■

Tratamiento • Vigilar y apoyar la glucosa sanguínea en neonatos • En caso de lengua grande se puede requerir alimentación con

sonda, apoyo a la ventilación y en ocasiones reducción quirúrgica • Vigilancia regular del tumor de Wilms y otros tumores (ecografía abdominal) hasta los siete años de edad ■

Dato clave

La secreción mayor de factor de crecimiento tipo insulina 2 parece ser la vía común final de las anomalías del síndrome de BeckwithWiedemann.

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Lo esencial en pediatría

Síndrome de Prader-Willi ■

Bases para el diagnóstico • Falta de expresión de varios genes improntados en 15q11 causa-

da por reacomodos y mutaciones cromosómicos • La deleción del alelo paterno para SNRPn es la causa más fre-

cuente con disomía uniparental materna (UPD) en segundo lugar • Lactantes: hipotonía profunda que requiere alimentación con sonda, testículos no descendidos y micropene en varones • Niños mayores: facies característica (ojos en forma de almendra, estrabismo), talla baja, obesidad, hiperfagia, hipogenitalismo, manos y pies cortos • Problemas secundarios a la obesidad: diabetes mellitus, problemas ortopédicos, apnea del sueño y corazón pulmonar (cor pulmonale)

12

■

Diagnóstico diferencial • Obesidad exógena por alimentación excesiva • Hipotiroidismo congénito que causa hipotonía, macroglosia,

obesidad y retraso del crecimiento • Síndrome de Down • Deben descartarse otras causas de “lactante hipotónico” en el

periodo neonatal ■

Tratamiento • La prevención de la obesidad es el objetivo principal del trata-

miento • La GH aumenta la masa muscular y promueve el crecimiento

lineal, pero se deben considerar los efectos adversos • Micropene en varones: la testosterona es efectiva • La grelina sérica está incrementada en el síndrome de Prader-

Willi y puede aumentar el apetito. La grelina puede suprimirse con octreótido. No se cuenta con gran experiencia clínica con este tratamiento • Restitución hormonal en la adolescencia para promover las características sexuales secundarias ■

Dato clave

Estos niños son un buen ejemplo de síndrome de Pickwick con obesidad, apnea e insuficiencia del hemicardio derecho.

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Capítulo 12

Genética y dismorfología

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Síndrome CHARGE ■

Bases para el diagnóstico • Mutación o deleción autosómica dominante del gen CHD7 en el cro-

mosoma 8q (proteína de unión a DNA cromodominio helicasa 7) • Las estructuras de la línea media derivan de las células de la

•

•

• •

•

■

cresta neural rostral afectadas con la detención temprana de la diferenciación embriológica Características principales: coloboma, cardiopatía congénita cianótica, atresia coanal, retraso del crecimiento, hipogenitalismo, anomalías del oído Características menores: asimetría facial, dismorfología de las manos, hipotonía, anomalías de las vías urinarias, hendidura bucofacial, sordera, fístula traqueoesofágica (TE), retraso del desarrollo leve a moderado El diagnóstico clínico requiere 3 características principales o 2 principales y 3 menores La clave para el diagnóstico neonatal es la incapacidad de colocar una sonda nasogástrica en el lactante dismórfico debido a atresia coanal El cariotipo de alta resolución y FISH permiten detectar la mutación

12

Diagnóstico diferencial • Algunas características frecuentes del síndrome VACTERL son

características menores del CHARGE: anomalías renales, fístula TE, hemivértebra • El síndrome de deleción 22q11 también posee ciertas características similares de cardiopatía cianótica (DiGeorge) y anomalías faciales (Shprintzen) • Smith-Lemli-Opitz: hipotonía y dismorfismo facial ■

Tratamiento • Valoración para anomalías esqueléticas, cefálicas, torácicas y

abdominales relacionadas • La cardiopatía cianótica puede requerir valoración/tratamiento

inmediatos • La atresia coanal bilateral es una urgencia neonatal debido a la

respiración nasal obligada. La obstrucción respiratoria se alivia mediante cirugía o con endoprótesis coanal • La fístula TE y la traqueomalacia pueden causar problemas de alimentación y respiratorios en neonatos ■

Dato clave

El acrónimo CHARGE en realidad es bastante complicado y no representa bien las características frecuentes de este trastorno. Hoy que se conoce mejor este trastorno genético es necesario asignarle una mejor definición.

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Lo esencial en pediatría

Síndrome de Cornelia de Lange ■

Bases para el diagnóstico • Algunos pacientes poseen mutaciones del gen NIPBL. En >99%

los casos son esporádicos

• Apariencia facial distintiva: sinofris, microcefalia, línea de cre-

cimiento del cabello anterior y posterior bajas, pestañas largas, narinas en anteversión, labios delgados, paladar de arco elevado, micrognatia • Otras características: deficiencia del crecimiento prenatal y posnatal, dificultades para alimentarse, retraso mental, hiperactividad, antebrazos hipoplásicos, oligodactilia, hirsutismo, reflujo GE grave, anomalías renales, hipoacusia, anomalías endocrinas • Suele ser un diagnóstico clínico con base en las características faciales. En ocasiones el dismorfismo facial es sutil ■

Diagnóstico diferencial • Duplicación de 3q: síndrome raro con características faciales

12

similares y retraso • Síndrome de Coffin-Siris: síndrome raro de causa desconocida

con facies dismórfica, anomalías digitales y retraso ■

Tratamiento • Las anomalías anatómicas de la cabeza y el cuello pueden cau-

sar hipoxia o asfixia durante el parto • Un índice elevado de sospecha para reflujo GE y el tratamiento

agresivo pueden prevenir una estenosis péptica esofágica • Valoración radiológica y bioquímica completa para detectar

anomalías esqueléticas, renales, cardiacas, del tubo digestivo, endocrinas y del sistema nervioso central (SNC) • Negación a comer y/o micrognatia que podrían requerir alimentación con sonda o gastrostomía • Los problemas importantes del habla y la comunicación requieren tratamiento • El comportamiento hiperactivo y destructivo puede requerir medicamento y tratamiento ■

Dato clave

La esperanza de vida suele ser normal en niños sin anomalías mayores.

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Capítulo 12

Genética y dismorfología

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Síndrome de Goldenhar (síndrome vertebroauriculofacial) ■

Bases para el diagnóstico • Múltiples anomalías de la cabeza y el cuello: • Microsomía hemifacial: a menudo asimetrías bucal, malar

y mandibular graves, paladar hendido, disfunción motora facial y bucal • Oídos: anomalías unilaterales de la aurícula y el oído (es frecuente la ausencia de oreja) con sordera y apéndice preauricular • Ojos: dermoide epibulbar benigno, el ojo del lado afectado puede ser pequeño o faltar • Columna cervical: vértebras fusionadas, Arnold-Chiari tipo I • Anomalías cardiacas: en casos graves • Hidrocefalia: en casos graves • Causa desconocida: posible exposición a toxinas, riesgo de recurrencia muy bajo • Es frecuente encontrar casos con afección leve. El desarrollo mental es normal ■

12

Diagnóstico diferencial • Otros síntomas con anomalías faciales múltiples: síndromes de

Treacher Collins y de Pierre Robin • La microsomía hemifacial es probablemente una forma leve de

síndrome de Goldenhar ■

Tratamiento • Puede diagnosticarse mediante ecografía intrauterina • Tal vez se requiera cirugía en neonatos para corregir anomalías

bucales y mandibulares que interfieren con la nutrición y la respiración • Arnold-Chiari tipo I podría requerir cirugía • Reparación con cirugía plástica de la asimetría hemifacial y anomalías auriculares • Puede requerirse terapia del habla en quienes presentan asimetría excesiva de la lengua ■

Dato clave

Ambos lados de la cara están afectados en 10 a 33% de los pacientes con síndrome de Goldenhar.

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Lo esencial en pediatría

Síndrome de Noonan ■

Bases para el diagnóstico • Mutaciones autosómicas dominantes en PTPN11 (50%), SOS1

•

•

• •

12

•

■

(10%) o KRAS (3 meses Tratar la OM crónica supurativa con antibióticos después de cultivar el líquido del oído medio. Las quinolonas están indicadas en niños mayores

Dato clave

El tratamiento repetido con antibióticos de amplio espectro por derrames persistentes del oído medio es una causa importante de la gran resistencia que existe entre los patógenos respiratorios.

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Lo esencial en pediatría

Estomatitis ■

Bases para el diagnóstico • Estomatitis aftosa: úlceras dolorosas pequeñas localizadas en la

•

•

•

•

16 ■

cara interna de labios o lengua. Posiblemente alérgicas, infecciosas o autoinmunes. Se presenta en la enfermedad de Crohn, enfermedad de Behçet, fiebre mediterránea familiar, síndrome FAPA, leucemia y neutropenia cíclica Gingivoestomatitis por herpes simple: úlceras pequeñas sobre la mucosa bucal, pilar amigdalino anterior, labios internos, lengua y encías. Fiebre, adenopatía cervical sensible, dolor y disfagia. La base de la úlcera contiene inclusiones víricas microscópicas Candidosis bucal: en lactantes sanos y pacientes inmunodeprimidos. Se observan placas adherentes blanquecinas sobre la mucosa bucal, dolorosas. El riesgo de infección ↑ con inmunodeficiencia, uso de antibióticos o corticoesteroides inhalados o sistémicos. Puede encontrarse el microorganismo en las placas Herpangina: estomatitis infecciosa causada por virus de Coxsackie A. Los pacientes presentan úlceras pequeñas con un halo eritematoso sobre los pilares amigdalinos, paladar y úvula, aunque no en la parte anterior de la boca o en sí en las amígdalas. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) es diagnóstica Fármacos y traumatismos: mordeduras accidentales, alimentos o bebidas calientes, irritantes y agentes quimioterapéuticos, en especial citoxanos, causan úlceras bucales

Diagnóstico diferencial Parotiditis, leucoplaquia filiforme bucal (observada en VIH) La lengua geográfica puede semejar úlceras de lengua Enfermedad periodontal, angina de Vincent Estomatitis aftosa (enterovirus): úlceras sobre todo en boca pero también afecta palmas de las manos y plantas de los pies • La enfermedad de Kawasaki y el eritema multiforme pueden causar descamación de la boca • • • •

■

Tratamiento • La estomatitis aftosa se resuelve de manera espontánea sin for-

mación de cicatrices. Dieta blanda y analgésicos locales para el dolor. Tratar las infecciones agregadas. Los ungüentos con valerato de betametasona aceleran la curación • Estomatitis por herpes: vigilar por posible deshidratación o laringotraqueítis. Están contraindicados los corticoesteroides. Los enjuagues bucales con antihistamínicos mitigan el dolor • Candidosis bucal: prescribir una suspensión de nistatina bucal en lactantes enfermos o pacientes inmunosuprimidos ■

Dato clave

Las ampollas en labios, lengua o mucosa bucal pueden ser quemaduras térmicas por abuso infantil.

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Capítulo 16

Oídos, nariz y faringe

291

Adenitis cervical ■

Bases para el diagnóstico • Las infecciones de oído, nariz y faringe (ENT) pueden exten-

•

•

•

• ■

derse a los ganglios linfáticos cervicales, causando inflamación o abscesos. También se afecta el ganglio cervical anterior El 70% de los casos de adenitis se debe a estreptococo hemolítico β, 20% a estafilococos y 10% a virus, micobacterias atípicas y Bartonella henslae (enfermedad por rasguño de gato) Micobacteria atípica: nódulo violáceo, espeso, relacionado con infección dental. Los derivados de proteína purificada (PPD) medianamente positivos; el segundo PPD bastante positivo Analizar: cultivo de faringe, cultivo completo de sangre (CBC) y diferencial (buscar linfocitos atípicos), serología de EpsteinBarr, serología para rasguño de gato, PPD, radiografías de tórax Aspirar los nódulos fluctuantes para obtener cultivo bacteriano

Diagnóstico diferencial • Infecciones sistémicas bacterianas, víricas, parasitarias o fúngi-

cas, relacionadas con adenopatía • Malignidad: leucemia, cáncer de tiroides, rabdomiosarcoma,

linfoma de Hodgkin y no Hodgkin • Alteraciones estructurales: quiste del conducto tirogloso, quiste

de la hendidura branquial, higroma quístico • Parotiditis: inflamación en el ángulo mandibular, aunque parece

16

una masa en el cuello • Ránula: quiste del piso de la boca que puede extenderse por debajo del milohioideo y semeja una masa en el cuello • Hematoma del músculo esternocleidomastoideo • Enfermedad de Kawasaki: nódulos múltiples, no fluctuantes, en un niño con fiebre ■

Tratamiento • Drenar los nódulos fluctuantes; esto acelera la curación • Tratar la infección estreptocócica o estafilocócica según la sensi-

bilidad que presenten a cilinas o cefalosporinas. Es un problema creciente la resistencia de Staphylococcus aureus a meticilina • La enfermedad por rasguño de gato puede responder a azitromicina, rifampicina y otros fármacos • Tratar la micobacteria atípica con excisión quirúrgica del nódulo. En infecciones recurrentes, con macrólidos con rifampicina o etambutol (en niños >5 años) durante 3 a 6 meses ■

Dato clave

Los nódulos malignos en general son firmes, fríos, no dolorosos, fijos a tejidos subyacentes y con frecuencia múltiples o extracervicales. No prescribir antibióticos; considerar biopsia.

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Lo esencial en pediatría

Faringitis y amigdalitis ■

Bases para el diagnóstico • El 90% de las faringitis y fiebre en niños son víricas. La ma-

yoría de los virus no son identificados pero muestran algunas características típicas: • Virus de Epstein-Barr (EBV): amigdalitis exudativa, adenitis cervical generalizada, fiebre en niños >5 años, mancha monopositiva o títulos de EBV, linfocitos atípicos en el frotis periférico • Herpangina (virus de Coxsackie A): úlceras pequeñas localizadas en los pilares anteriores, paladar blando y úvula, que se extienden a boca y amígdalas • Estomatitis aftosa (enterovirus): úlceras bucales pequeñas con vesículas, pápulas y pústulas sobre las plantas de los pies y palmas de las manos • Fiebre faringoconjuntival (adenovirus): amigdalitis exudativa epidémica y conjuntivitis con linfadenopatía y fiebre • La faringitis bacteriana en general se debe a estreptococo β del grupo A (GAS) pero también a Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, estreptococos de los grupos C y G y Arcanobacterium hemolyticum. Neisseria gonorrhoeae puede causar infección bucal de transmisión sexual ■

16

Diagnóstico diferencial • Celulitis o absceso periamigdalino: fiebre, dolor, protuberancia

•

• • • ■

amigdalina unilateral con desplazamiento de la úvula y paladar blando lejos del área afectada Absceso retrofaríngeo: habitualmente se debe a estreptococo hemolítico β o S. aureus. Hay fiebre, toxicidad sistémica, babeo, ↑ de la presión del cuello y disnea. La CT de cuello muestra desplazamiento anterior de la pared faríngea posterior Quemaduras bucales por líquidos calientes o cáusticos La varicela puede afectar la bucofaringe Eritema multiforme u otras estomatitis alérgicas

Tratamiento • Tratar las amigdalitis por estreptococo del grupo A con penicili-

na V potásica oral durante 10 días, cefalosporina o penicilina G benzatínica intramuscular o con antibióticos si se identifican las bacterias patógenas • El absceso retrofaríngeo representa una urgencia quirúrgica que amerita hospitalización debido a su riesgo potencial de causar obstrucción respiratoria • Considerar amigdalectomía en casos de hipertrofia masiva ■

Dato clave

Recientemente la apnea del sueño se ha convertido en una indicación principal para amigdalectomía y adenoidectomía.

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Capítulo 16

293

Oídos, nariz y faringe

Epiglotitis ■

Bases para el diagnóstico • Infección de la epiglotis por H. influenzae tipo B, H. influenzae

• • •

•

■

no tipificable, S. pneumoniae, estreptococo del grupo A, Streptococcus pyogenes, Neisseria meningitidis y S. aureus La tumefacción de epiglotis y aritenoides progresa rápidamente y puede causar obstrucción letal de vías respiratorias altas El cultivo de sangre con frecuencia es positivo, en especial para H. influenzae Síntomas: fiebre, babeo, disfagia, voz apagada, retracciones respiratorias y estridor; el paciente se inclina hacia adelante para respirar mejor Si el niño se pone nervioso, puede sobrevenir obstrucción respiratoria fatal al tratar de obtener un cultivo o visualizar la faringe. Antes de proceder se tiene que proteger las vías aéreas

Diagnóstico diferencial • Difteria laríngea: desarrollo progresivo de estridor, URI prodró-

mica con tos. El estridor disminuye durante el descanso. Los lactantes están en mayor riesgo de afectación respiratoria • Traqueítis bacteriana: laringotraqueobronquitis exudativa debida a S. aureus, H. influenzae, GAS, S. pyogenes, especies de Neisseria, M. catarrhalis y otras. En ocasiones es consecutiva a difteria vírica • Aspiración laríngea de cuerpo extraño: están indicadas radiografías laterales de tórax y cuello • Una masa de crecimiento rápido en cuello o mediastino puede producir obstrucción respiratoria aguda ■

16

Tratamiento • Realizar intubación endotraqueal de urgencia tan pronto se con-

firme el diagnóstico, en el quirófano y con anestesia general • Una vez que las vías aéreas estén seguras, solicitar cultivo de

sangre y epiglotis • Inicialmente prescribir antibióticos intravenosos (IV) para cu-

brir H. influenzae y cambiarlos según resultados del cultivo • Tras la desintubación disminuye el tamaño de la epiglotis • Pueden prescribirse antibióticos bucales después de dos a tres

días ■

Dato clave

La vacuna para H. influenzae tipo B (HIB) ha hecho que esta temible alteración sea rara. Sin embargo, otros microorganismos pueden poner en peligro la vida al inflamar la epiglotis.

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17 1 Enfermedades reumáticas

Artritis reumatoide juvenil (JRA) ................................................... 297 Espondiloartropatía ....................................................................... 298 Artritis enteropática ...................................................................... 299 Lupus eritematoso sistémico ........................................................ 300 Dermatomiositis ............................................................................ 301 Poliarteritis nudosa ....................................................................... 302 Esclerodermia ............................................................................... 303 Algodistrofia (síndrome doloroso de complejo regional) .............. 304 Fibromialgia .................................................................................. 305 Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) ................................................ 306

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Capítulo 17

Enfermedades reumáticas

297

Artritis reumatoide Diabetesjuvenil (JRA) ■

Bases para el diagnóstico • Forma febril aguda: exantema macular episódico, rosado eva-

•

•

• • •

■

nescente, artritis, hepatoesplenomegalia, cuenta leucocitaria elevada, poliserositis Forma poliarticular: dolor crónico y tumefacción de varias articulaciones, con distribución simétrica, febrícula, fatiga, nódulos reumatoides, anemia y en ocasiones iridociclitis Forma pauciarticular: artritis crónica asimétrica de algunas articulaciones, con pocos síntomas sistémicos, sinovitis indolora e iridociclitis en 30% de los pacientes Factor reumatoide positivo en 15% de los pacientes, por lo general niños mayores con enfermedad poliarticular Los anticuerpos antinucleares (ANA) con frecuencia son positivos en la enfermedad pauciarticular con iridociclitis Líquido articular con glucosa normal y neutrófilos entre 5000 y 60 000/μl

Diagnóstico diferencial • Traumatismo articular • Artritis reactivas: púrpura de Henoch-Schönlein, artritis reacti-

va, sinovitis tóxica de cadera, sinovitis relacionada vírica, fiebre reumática • Infecciones articulares agudas • Enfermedad colagenovascular: lupus eritematoso sistémico (SLE), dermatomiositis • Neoplasias: leucemia, linfoma, neuroblastoma, tumores óseos y articulares ■

17

Tratamiento • Restaurar la función y mantener la movilidad articular con fisio-

terapia • Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID) • Puede prescribirse metotrexato, leflunomida, etanercept o in-

fliximab en pacientes que no responden a los NSAID • Debe tratarse la iridociclitis para prevenir la ceguera. Pueden

prescribirse gotas o ungüento de corticoesteroides locales. Si no hay respuesta de la inflamación, prescribir metotrexato • En pacientes seleccionados se utilizan corticoesteroides locales en las articulaciones afectadas, en sinovectomía y en restitución articular ■

Dato clave

La iridociclitis puede desarrollar enfermedad pauciarticular de manera insidiosa. La actividad de la enfermedad ocular no se correlaciona con la artritis. Se recomienda realizar exámenes oftalmológicos con lámpara de hendidura cada tres meses.

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Lo esencial en pediatría

Espondiloartropatía ■

Bases para el diagnóstico Artritis de extremidad inferior, artritis sacroiliaca y lumbalgia Afecta a varones mayores de 10 años Es característica la inflamación de las inserciones tendinosas El antígeno leucocitario humano (HLA)-B27 es positivo en 80% de los casos, hay elevación en la velocidad de eritrosedimentación (ESR) y proteína C reactiva (CRP) • Síntomas episódicos • Suele encontrarse uveítis aguda pero no iridociclitis crónica • • • •

■

Diagnóstico diferencial • Otras alteraciones colagenovasculares: JRA, SLE, dermatomio-

sitis • En niños la colitis ulcerosa puede relacionarse con espondilitis • • • • ■

anquilosante HLA-B27 positiva Lesión traumática o por uso excesivo Infección aguda o artropatía posterior a infección Leucemia, linfoma, tumor articular o de hueso Alteración de la columna vertebral o de discos

Tratamiento • Indometacina o naproxén son más eficaces que los salicilatos • Los casos refractarios pueden responder a metotrexato, etaner-

cept o infliximab

17

• Están contraindicadas las inyecciones de corticoesteroides loca-

les en tendinitis de Aquiles ■

Dato clave

La espondiloartropatía pura en la infancia (en contraste con los adultos) en raras ocasiones progresa a destrucción articular o anquilosis.

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Capítulo 17

Enfermedades reumáticas

299

Artritis enteropática ■

Bases para el diagnóstico • Artritis reactiva por lo general de extremidades inferiores que se

• •

• •

■

Diagnóstico diferencial • • • • •

■

presenta varias semanas después de alguna infección gastrointestinal por Salmonella, Shigella, Yersinia o Campylobacter Los sujetos con HLA-B27 corren mayor riesgo de padecerla Quizá se relaciona con enfermedad intestinal inflamatoria activa (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, colitis colagenosa) y enfermedad celiaca La revascularización quirúrgica intestinal y la proliferación bacteriana intestinal son factores de riesgo Otros síntomas inflamatorios: uveítis, estomatitis, hepatitis, eritema nudoso (enfermedad de Crohn), piodermia gangrenosa (colitis ulcerosa), uretritis Enfermedad de Behçet Infecciones articulares por gonococos y otras bacterias Enfermedad de Lyme Artritis reumatoide juvenil Sarcoide

Tratamiento • En pacientes con enfermedad intestinal inflamatoria la sulfasa-

lazina, los corticoesteroides, o ambos, controlan tanto el trastorno GI como la artritis • Dieta sin gluten para pacientes con enfermedad celiaca • Los NSAID son útiles en caso de artritis posinfección. También se prescribe infliximab o metotrexato • Deben eliminarse los patógenos bacterianos o parasitarios de las heces ■

17

Dato clave

Las infestaciones parasitarias intestinales también son causa de artritis enteropática. Solicitar exámenes de heces en busca de Strongyloides stercoralis, Taenia saginata, Giardia lamblia, Ascaris lumbricoides y especies de Cryptosporidium cuando no se encuentre una causa evidente de la enfermedad.

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300

Lo esencial en pediatría

Lupus eritematoso sistémico ■

Bases para el diagnóstico • Complejos inmunitarios solubles que se depositan en tejidos

•

•

• •

■

Diagnóstico diferencial • • • •

17

■

que atraen linfocitos y neutrófilos. Este complejo de fijación produce entonces inflamación en diversos sitios: articulaciones, capas serosas, piel, riñones, sistema nervioso central, corazón, pulmones e hígado Fatiga, pérdida de peso, fiebre, amenorrea, dolores articulares, exantema facial en alas de mariposa. También ocurren hipertensión, encefalitis, enfermedad renal y carditis En la enfermedad sin tratamiento, activa, siempre están presentes ANA. En la mayoría de los casos se observa leucopenia, anemia, trombocitopenia, ESR elevado, altas cifras de complejos antígeno-anticuerpo y globulina γ Es más común en niñas de nueve a 15 años El diagnóstico temprano, la identificación de casos leves y un tratamiento adecuado mejoran la sobrevida a 90% a cinco años Fiebre reumática Artritis reumatoide Infecciones víricas Enfermedades colagenovasculares y enfermedad mixta del tejido conjuntivo

Tratamiento • Los corticoesteroides reducen la morbimortalidad por causas

renales, cardiacas y del sistema nervioso central (SNC) • La dermatitis, artritis y fatiga pueden responder a la hidrocloro-

quina • Los NSAID son útiles en caso de dolor pleurítico o artritis • En casos resistentes se pueden requerir azatioprina, ciclofosfa-

mida y micofenolato mofetilo • Tal vez sea necesario prescribir anticoagulantes en pacientes

con anticardiolopina o anticuerpos anticoagulantes de lupus a fin de prevenir o tratar los fenómenos trombóticos • Los efectos adversos de todos los tratamientos pueden ser intensos ■

Dato clave

Los títulos elevados de anticuerpo anti-DNA y el suero C3 deprimido reflejan la actividad de la enfermedad, en especial en el ámbito renal, del SNC y en la enfermedad dermatológica.

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Capítulo 17

Enfermedades reumáticas

301

Dermatomiositis ■

Bases para el diagnóstico • Vasculitis de venas pequeñas y arterias que lleva a proliferación

•

• •

•

•

■

de la íntima y formación de trombos en piel, músculos, riñones, retina y aparato GI, con calcinosis posinflamatoria Existe debilidad pélvica y de la cintura escapular. También puede ocurrir disfagia y disfonía debidas a debilitamiento motor esofágico y laríngeo En 50% de los pacientes se manifiesta dolor muscular Exantema violáceo (heliotropo) en los párpados superiores y en las superficies extensoras de nudillos, codos y rodillas, que evoluciona a descamación, atrofia y calcinosis Niveles enzimáticos musculares elevados. Los ANA con frecuencia son positivos. El electromiograma (EMG) muestra cambios miopáticos. La biopsia de músculo indica si existe o no el exantema dérmico característico Los anticuerpos anti-Jo-1 guardan relación con enfermedad pulmonar intersticial. Los anticuerpos anti-Mi-2 son específicos para dermatomiositis, pero sólo se encuentran en 25% de los casos

Diagnóstico diferencial • Miopatía posvírica • Miopatías endocrinas (enfermedad de Addison, hipertiroidismo) • Otras alteraciones dermatológicas comparten algunas caracterís-

ticas: liquen plano, erupciones leves polimorfas, seborrea, LES, soriasis, dermatitis por contacto o atópica y erupción por fármacos • Otras enfermedades del tejido conjuntivo y autoinmunitaria con un componente miopático • Distrofia muscular, miastenia grave, miopatía mitocondrial y enfermedad por almacenamiento de glucógeno V y VII • Rabdomiólisis ■

17

Tratamiento • La dermatomiositis infantil habitualmente responde a los corti-

coesteroides • Prescribir metotrexato, globulina inmunitaria intravenosa o ci-

closporina en casos refractarios • Es vital la fisioterapia para prevenir y tratar las contracturas muscu-

lares • Son útiles los complementos nutricionales con calorías y proteí-

nas a fin de preservar la calidad de vida • No se ha comprobado la eficacia de los antagonistas de los ca-

nales del calcio en la prevención de la calcinosis ■

Dato clave

Los adultos tienen seis veces más probabilidades de que se malignice su dermatomiositis, sobre todo en ovarios, estómago, o a linfoma. Este no es el caso de los niños.

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Lo esencial en pediatría

Poliarteritis nudosa ■

Bases para el diagnóstico • Vasculitis de arterias de calibre medio con degeneración fibri-

noide en la capa media, íntima y adventicia • Pueden desarrollarse aneurismas en los vasos afectados. Se ob-

servan trombosis e infartos • Los síntomas incluyen diversos órganos y sistemas: existe fie-

bre, hipertensión, conjuntivitis, cardiomiopatía y enfermedades del SNC, GI y renales • La biopsia es indispensable para demostrar vasculitis. La resonancia magnética (RM) y la angiografía son de utilidad para demostrar aneurismas ■

Diagnóstico diferencial • Granulomatosis de Wegener • Vasculitis por hipersensibilidad • Cuando predominan síntomas de un órgano el diagnóstico po-

dría malinterpretarse o asignarse como enfermedad de este órgano: por ejemplo, endocarditis, enfermedad intestinal inflamatoria ■

Tratamiento • • • • •

17 ■

Corticoesteroides, inmunosupresores e inmunoglobulina La ciclofosfamida puede emplearse en vasculitis sistémica Durante el mantenimiento se prescribe azatioprina Tratar las complicaciones de infarto y trombosis En caso de aneurismas considerar cirugía

Dato clave

La carditis eleva de manera importante la mortalidad por esta alteración.

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Capítulo 17

303

Enfermedades reumáticas

Esclerodermia ■

Bases para el diagnóstico • Enfermedad localizada (esclerodermia lineal y morfea) y más

común en niños. Es rara la esclerosis sistémica progresiva • Esclerodermia lineal: estrías de piel indurada sobre las extremi-

dades, con progresión lenta hacia atrofia subcutánea y contracturas articulares • Morfea: induración en placas y despigmentación • Esclerosis sistémica: tal vez se encuentren fenómeno de Raynaud, fatiga, dolor articular, contracturas, disfagia, dolor abdominal, diarrea, fibrosis pulmonar, hipertensión e insuficiencias cardiaca y renal • Los ANA habitualmente son positivos; en contraste, son negativos los anticuerpos anticolágeno I a V. En ocasiones es necesaria la biopsia para confirmar el diagnóstico ■

Diagnóstico diferencial • Otras alteraciones dermatológicas: vitiligo, acrocianosis, der-

matitis atópica, pitiriasis • Dermatomiositis y otras alteraciones del tejido conjuntivo • Reacción injerto contra hospedador • Amiloidosis ■

Tratamiento • Fisioterapia para conservar la función motora y prevenir con•

•

•

•

■

tracturas Metotrexato y los análogos de la vitamina D pueden limitar la extensión de las lesiones dérmicas, especialmente en su forma lineal Es controvertido el uso de corticoesteroides sistémicos en la esclerosis sistémica progresiva. La penicilamina es útil en algunos casos Tratamiento específico para la hipertensión. Los calcioantagonistas se usan para la enfermedad de Raynaud. Supresores de ácido en casos de enfermedad por reflujo gastroesofágico Evitar traumatismo dérmico y exposición al sol, proteger las extremidades del frío, suspender tabaquismo, evitar vasoconstrictores (seudoadrenalina) y no usar limpiadores ni lociones abrasivos de la piel

17

Dato clave

Un estudio reciente encontró que 25% de los niños con esclerodermia localizada mostraban ciertos síntomas extracutáneos, incluyendo contracturas articulares (47%), convulsiones y otros síntomas neurológicos (17%), insuficiencia vascular (9.3%) y enfermedad ocular, en especial uveítis (8.3%).

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Lo esencial en pediatría

Algodistrofia (síndrome doloroso de complejo regional) ■

Bases para el diagnóstico • Síndrome doloroso no reumático que afecta una extremidad,

con disfunción autónoma relacionada: cambio de coloración, diferencia de temperatura, dishidrosis, inflamación, hiperestesia cutánea y cambios en el pelo y en el crecimiento de las uñas • Los síntomas suelen empeorar en situaciones de estrés • El diagnóstico es clínico. Los exámenes de laboratorio y radiografías no muestran nada. El escaneo óseo puede mostrar incremento o disminución del riego sanguíneo en la extremidad afectada • No utilizar la pierna conduce a osteopenia y atrofia muscular ■

Diagnóstico diferencial • • • •

■

Compresión neural, neuritis, enfermedad de disco vertebral Fibromialgia Síndrome de fatiga crónica Alteraciones psicosomáticas

Tratamiento • En casos leves, fisioterapia y técnicas de desensibilización • En ocasiones se usan corticoesteroides o bloqueo ganglionar

simpático con anestesia local • La mayoría de los medicamentos no han demostrado científica-

17

mente su eficacia: anestésicos locales, opioides, anticonvulsivos, bloqueadores α, antidepresivos • La asesoría al paciente y su familia ayuda a mejorar el cumplimiento y la calidad de vida ■

Dato clave

En contraste con los adultos, los niños con este síndrome raras veces muestran el antecedente de traumatismo en la región afectada.

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Capítulo 17

Enfermedades reumáticas

305

Fibromialgia ■

Bases para el diagnóstico • Síndrome doloroso difuso sin signos físicos • Son muy comunes los periodos de actividad nocturna prolonga-

da o insomnio • Los puntos que desencadenan el dolor se localizan en las inser-

ciones musculares, en especial a lo largo de la columna, cuello y pelvis • Se desconoce su causa y los exámenes de laboratorio son negativos ■

Diagnóstico diferencial Síndrome de fatiga crónica, algodistrofia Depresión clínica Síndrome de Ehlers-Danlos u otra alteración de hipermovilidad Infección vírica: enfermedad de Lyme, virus de Epstein-Barr, influenza • Enfermedad tiroidea • Artritis reumatoide • Lesión en latigazo • • • •

■

Tratamiento Fisioterapia Medicamentos u otra terapia para mejorar el sueño Son útiles antidepresivos a dosis bajas Los analgésicos ofrecen alivio insuficiente del dolor y podrían causar adicción • La asesoría al paciente y su familia ayuda a mejorar el cumplimiento y la calidad de vida • • • •

■

17

Dato clave

Muchos pacientes presentan sintomatología ante los cambios climáticos y la fatiga.

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Lo esencial en pediatría

Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) ■

Bases para el diagnóstico • Grupo de enfermedades genéticas de la síntesis de la colágena • Síntomas principales: articulaciones laxas, dolor articular cróni-

co, piel hiperelástica, vasos sanguíneos frágiles con equimosis fáciles, curación deficiente de las heridas con cicatrices en “papel cigarro”, deformación corneal • Las complicaciones graves de ciertos genotipos incluyen: prolapso de la válvula mitral, enfermedad periodontal, alteración de la agregación plaquetaria con tendencia a sangrado y, en el EDS tipo vascular, rotura espontánea de útero, intestinos, globo ocular o vasos sanguíneos importantes • Exámenes diagnósticos: tipificación colágena de la biopsia de piel. Puede estar atenuada la actividad de la lisil hidroxilasa o la lisil oxidasa. Estudio de mutación genética de la colágena ■

Diagnóstico diferencial • Fibromialgia, fatiga crónica

■

Tratamiento • No existe tratamiento específico • Proteger de lesiones piel, articulaciones y ojos • Evitar cirugías innecesarias, instrumentaciones como endosco-

pia GI, enemas rectales y cistoscopia • Vigilancia estrecha durante el embarazo • Terapia física

17 ■

Dato clave

La rotura prematura de membranas durante el nacimiento es característica de lactantes con EDS.

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18 1 Ortopedia

Pie zambo (talipes equinovaro) ..................................................... 309 Displasia infantil de la articulación coxofemoral ........................... 310 Tortícolis ....................................................................................... 311 Artrogriposis múltiple congénita ................................................... 312 Síndrome de Marfan ..................................................................... 313 Síndrome de Klippel-Feil ............................................................... 314 Osteogénesis imperfecta (fragilitas ossium) ................................. 315 Acondroplasia ............................................................................... 316 Escoliosis ...................................................................................... 317 Desprendimento epifisario femoral capital .................................... 318 Genu varum/genu valgum ............................................................. 319 Torsión tibial ................................................................................. 320

18

Osteomielitis ................................................................................. 321 Artritis piógena ............................................................................. 322 Sinovitis transitoria de cadera ....................................................... 323 Necrosis avascular (AVN) del fémur proximal (enfermedad de Legg-Calvé-Perthes) ....................................... 324 Osteocondritis disecante ............................................................... 325 Displasia fibrosa ........................................................................... 326 Hiperostosis cortical infantil (síndrome de Caffey) ....................... 327 Espondilólisis ............................................................................... 328

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Capítulo 18 Ortopedia

309

Pie zambo (talipes Diabetesequinovaro) ■

Bases para el diagnóstico • Flexión plantar del pie en la articulación del tobillo (equino),

deformación invertida del talón (varo) y desviación media del empeine (varo) • Incidencia de 1:100 nacidos vivos • En casos idiopáticos, un niño afectado incrementa el riesgo en los hermanos subsecuentes a 2:100. Probablemente existe un componente hereditario • La espina bífida y otros defectos de la columna y músculos pueden causar pie zambo ■

Diagnóstico diferencial • El síndrome de Larsen se ha relacionado con pie zambo: cara

achatada, luxaciones congénitas, huesos carpianos accesorios, falanges distales cortas, sindactilia, dedos en palillo de tambor, estatura corta • Artrogriposis congénita: diversas alteraciones articulares, incluyendo pie zambo ■

Tratamiento • Manipular el pie para extender los tejidos medios y posteriores • Es de mejor pronóstico el tratamiento que se inicia inmediata-

mente después del nacimiento • Luego de la corrección total, las abrazaderas nocturnas mantie-

nen la posición normal • Si el pie no puede ser manipulado de manera suficiente para

obtener la posición normal, debe considerarse cirugía ■

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Dato clave

El pie normal se torna rígido en los días posteriores al nacimiento. La manipulación del pie zambo debe realizarse tempranamente para mejorar la eficacia de la corrección no quirúrgica.

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Lo esencial en pediatría

Displasia infantil de la articulación coxofemoral ■

Bases para el diagnóstico • Relación anormal de la cabeza femoral y el acetábulo in utero.

En muchos casos se consuma la luxación • Uno en 1000 nacidos vivos. Relación mujer/varón 9:1 • La cabeza femoral y el acetábulo habitualmente son displásicos.

•

•

•

•

■

La displasia progresa durante el desarrollo óseo si no se corrige la luxación En lactantes 6 semanas Los niños mayores ambulatorios con luxación unilateral presentan deambulación a sacudidas indolora sobre el lado afectado, desarrollo desigual de la pierna, signo de Trendelenburg positivo y lordosis lumbar Las radiografías de cadera ofrecen imágenes más precisas después de las 16 semanas de edad. La ecografía es una buena opción diagnóstica en la infancia

Diagnóstico diferencial • Alteraciones en la columna • Artrogriposis, relajación articular congénita • Relajación articular funcional: las hormonas maternas aflojan

los ligamentos articulares en el recién nacido y producen un “chasquido de cadera” durante la exploración física que puede confundirse con luxación congénita

18

■

Tratamiento • En lactantes entablillar la cadera en flexión y abducción. Un

pañal doble no es suficiente para fijar la cadera • Evitar cualquier abducción forzada. Puede producir necrosis

avascular de la cabeza femoral • Considerar cirugía si el entablillado o la aplicación de yeso son

ineficaces o si las alteraciones anatómicas son graves ■

Dato clave

Los pliegues cutáneos asimétricos del muslo se presentan en 40% de recién nacidos normales y no son constantes en neonatos con displasia de cadera. No representan un signo diagnóstico confiable. Examinar las caderas y repetir el procedimiento varias veces más durante los primeros cuatro meses.

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Capítulo 18 Ortopedia

311

Tortícolis ■

Bases para el diagnóstico • Contractura unilateral del músculo esternocleidomastoideo que

•

•

• •

■

hace que el mentón rote hacia el lado contrario de la contractura y la cabeza se incline hacia la contractura Causas: enfermedades de la columna vertebral, lesión en el músculo esternocleidomastoideo durante el parto o presión intrauterina Con frecuencia se palpa una masa en el esternocleidomastoideo. Se trata de una transformación fibrosa en el interior del músculo, no de un tumor En 20% de los casos existe relación con displasia de la cadera El diagnóstico se establece mediante la exploración física, aunque podría ser necesaria resonancia magnética (MRI) para completar la valoración

Diagnóstico diferencial Artrogriposis Síndrome de Klippel-Feil Syrinx o tumor de la columna cervical Tumor cerebral Artritis reumatoide: en niños mayores Un traumatismo o alteración respiratoria leve puede preceder el inicio del trastorno • El occipucio achatado unilateral resultante de presión intrauterina o de dormir de espaldas causa tortícolis aparente cuando el niño se encuentra en posición supina • La debilidad motora, la parálisis cerebral, la distonía y la espasticidad producen tortícolis • • • • • •

■

18

Tratamiento • El estiramiento pasivo habitualmente es eficaz en 60° provoca una función pulmonar deficiente en

el adulto

■

Dato clave

La escoliosis idiopática en niñas habitualmente se arquea hacia la derecha y rara vez es dolorosa. La presencia de dolor y un doblez hacia la izquierda orienta a una evaluación más meticulosa en busca de otras alteraciones como tumores óseos o de la médula espinal.

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Lo esencial en pediatría

Desprendimiento epifisario femoral capital ■

Bases para el diagnóstico • Desplazamiento inferior, posterior, de la epífisis femoral proxi-

mal, con rotura de la placa de crecimiento femoral proximal • Puede deberse a debilidad en el anillo pericondral que estabiliza

la epífisis durante el crecimiento del adolescente • La enfermedad es bilateral en 30% de los casos • Es más común entre adolescentes varones obesos. Otros factores

• • • •

■

de riesgo incluyen hipotiroidismo, enfermedad de Simmonds y tratamiento con hormona del crecimiento Con frecuencia se torna sintomática después de alguna caída, traumatismo de cadera o hiperflexión Existen síntomas de dolor vago en caderas, rodillas, ingles o muslos, con o sin claudicación Durante la exploración física se encuentra limitación de la rotación externa Las radiografías laterales de cadera muestran deslizamiento inferior de la epífisis proximal

Diagnóstico diferencial • Osteodistrofia renal u otras alteraciones metabólicas óseas • La enfermedad de discos o columna baja provocan dolor ciáti-

co • El tumor óseo del fémur proximal puede ser causa de dolor en

la cadera

18

■

Tratamiento • Fijación quirúrgica similar a la que se aplica en fracturas de la

cabeza femoral • Debe evitarse una reducción forzada; aumenta el riesgo de ne-

crosis avascular de la cabeza femoral (AVN) • Los problemas a largo plazo con artritis de cadera ocurren con o

sin AVN ■

Dato clave

Un adolescente obeso con dolor de rodillas en realidad podría sufrir deslizamiento de la epífisis femoral capital, con dolor referido a las rodillas.

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Capítulo 18 Ortopedia

319

Genu varum/genu valgum ■

Bases para el diagnóstico • El genu varum (piernas en paréntesis) es normal hasta los dos

años • El genu valgum (patizambo) es normal en niños de dos a ocho

años • Debe valorarse el caso si persisten o se desarrollan piernas en

paréntesis o incluso una sola de éstas, más allá de los dos años • También deberá estudiarse el caso de un niño patizambo rela-

cionado con estatura corta • En niños sanos se registra la distancia entre rodillas en cada

visita ■

Diagnóstico diferencial • Las piernas en paréntesis pueden relacionarse con torsión tibial

interna, enfermedad de Blount (displasia epifisaria tibial proximal), condrodisplasia metafisaria, acondroplasia, raquitismo nutricional o hipofosfatémico e intoxicación por plomo o fluoruro • El genu valgum en mayores de ocho años se relaciona con obesidad • El crecimiento óseo asimétrico posterior a traumatismo en la placa de crecimiento puede semejar genu valgum o genu varum, según el sitio de la lesión ■

Tratamiento • La mayoría de los casos con piernas en paréntesis 50 Las radiografías articulares no ofrecen resultados. La gammagrafía con galio y la WBC permiten identificar la infección

Diagnóstico diferencial • Fiebre de origen desconocido • Artritis no infecciosa: enfermedad intestinal inflamatoria, artri-

tis reumatoide, síndrome de Reiter, enfermedad de Lyme, fiebre reumática, lupus sistémico, leucemia, reacciones a fármacos, hepatitis autoinmunitaria • Hemartrosis con trastornos hemorrágicos

18

■

Tratamiento • La antibioticoterapia depende de los resultados del cultivo y

sensibilidad del líquido articular • Con frecuencia es necesario drenar la articulación para irrigar y

desbridar, sobre todo en la cadera • La artritis tuberculosa habitualmente es medular y requiere dre-

naje, inmovilización y algunas veces aplicación de yeso para estabilizar la columna ■

Dato clave

Los lactantes con artritis piógena tienen un riesgo mayor de sufrir afectación articular múltiple que los niños mayores.

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Capítulo 18 Ortopedia

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Sinovitis transitoria de cadera ■

Bases para el diagnóstico • Es la causa más común de claudicación y dolor de cadera en

niños de tres a 10 años • Predomina en varones • Se relaciona con infección viral, traumatismo moderado o posi-

ble alergia • Existe limitación en el movimiento de la cadera, sobre todo de

rotación interna • ESR y WBC normales. En general no se observa fiebre • El aspirado de líquido seroso de cadera muestra pocos WBC ■

Diagnóstico diferencial • Artritis piógena • Otras artritis no infecciosas: enfermedad intestinal inflamatoria,

artritis reumatoide, síndrome de Reiter, enfermedad de Lyme, fiebre reumática, lupus sistémico, leucemia, reacciones a fármacos, hepatitis autoinmunitaria • Desplazamiento de la epífisis femoral capital • Fractura ■

Tratamiento • Descanso y tracción leve • Control del dolor con medicamentos antiinflamatorios no este-

roideos • Habitualmente es autolimitada pero podrían presentarse recaí-

das • Vigilar radiográficamente los desplazamientos de la epífisis fe-

18

moral capital ■

Dato clave

La necrosis aséptica de la cabeza femoral ocurre en 1 a 2% de casos con tenosinovitis de cadera. La coxa magna (alargamiento asintomático de la cabeza femoral y ampliación del cuello femoral) ocurre en 32.1% y suele ser precursor de necrosis aséptica o artritis de larga evolución en la cadera.

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Lo esencial en pediatría

Necrosis avascular (AVN) del fémur proximal (enfermedad de Legg-Calvé-Perthes) ■

Bases para el diagnóstico • La incidencia es más elevada en varones de cuatro a ocho años • Dolor persistente, claudicación, limitación del movimiento • Aspirado articular normal. Los estudios de laboratorio son nor-

males. No existen síntomas sistémicos • Los rayos X demuestran derrame articular temprano. Datos pos-

teriores incluyen moteado de densidad ósea disminuido alrededor de la articulación • Complicaciones ulteriores: osificación necrótica, colapso de la cabeza femoral, fragmentación de la epífisis, densidad ósea abigarrada, afectación de la metáfisis ■

Diagnóstico diferencial • • • •

■

Artritis piógena Artritis no infecciosa Sinovitis transitoria de la cadera Osteocondritis disecante

Tratamiento • Es vital proteger la articulación: aligerar el peso durante el par-

to, evitar traumatismos y otros factores que agravan la enfermedad • Mal pronóstico cuando existe afectación metafisaria, involucramiento completo de la cabeza femoral o presentación tardía en la infancia • En casos avanzados puede ser necesaria la restitución de la cabeza femoral. El 10% de las cirugías de restitución total de cadera en Estados Unidos se deben a AVN

18

■

Dato clave

La oclusión vascular de la macro y microcirculación de la cabeza femoral es la vía común final para muchas causas de AVN: esteroides, traumatismos, alcoholismo, coagulopatía, pancreatitis, enfermedades por almacenamiento, autoinmunitaria e inflamatoria, ósea parenquimatosa, barotraumatismo, microfracturas, anemia de células falciformes, malignidad, embarazo, hiperlipidemia, trasplante de riñón, hemodiálisis, lupus eritematoso sistémico (SLE), artritis reumatoide y deslizamiento de la epífisis femoral capital.

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Capítulo 18 Ortopedia

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Osteocondritis disecante ■

Bases para el diagnóstico • Área necrótica cuneiforme contigua a la superficie articular, re-

sultante de oclusión vascular • Los sitios más comunes son la rodilla (cóndilo femoral medio),

codos (capitellum) y tobillo (astrágalo) • Se observan fragmentos de hueso y cartílago separados que en-

tran al espacio articular (cuerpo libre articular) • Los fragmentos necróticos que permanecen en el sitio pueden

ser reabsorbidos • Inflamación y dolor locales, sensación de “cerramiento” articu-

lar • Los rayos X de las articulaciones afectadas suelen mostrar áreas

de necrosis. La MRI es útil para localizar fragmentos articulares ■

Diagnóstico diferencial • Otras artritis • AVN de la cabeza femoral • Esguinces, distensiones musculares y fracturas

■

Tratamiento • Reposo durante seis a ocho semanas • El cuerpo libre articular se retira mediante artroscopia • Los fragmentos necróticos adheridos pueden ser quirúrgica-

mente taladrados para promover neovascularización y resorción más rápidas ■

18

Dato clave

La artritis con frecuencia se desarrolla en una articulación con cuerpos libres. Proteger la articulación de otros traumatismos a fin de disminuir el riesgo de artritis posterior.

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Lo esencial en pediatría

Displasia fibrosa ■

Bases para el diagnóstico • Alteración idiopática. La proliferación de tejido fibroso prove-

• • •

• ■

niente del canal vertebral provoca crecimiento óseo irregular, dolor, fracturas y deformación ósea (es clásica la deformidad femoral encorvada de pastor) Distribución asimétrica de la afectación ósea Puede ser monostósica o poliostósica La enfermedad poliostósica con alteración endocrina (síndrome de McCune-Albright) se presenta en niñas con pubertad precoz, manchas café con leche, hiperpituitarismo, hipertiroidismo e hiperadrenalismo El dolor es raro, habitualmente relacionado con las fracturas

Diagnóstico diferencial • Otras lesiones óseas fibrosas: fibroma no osteógeno, encondro-

ma, fibroma condromixoide • Quistes óseos: quistes óseos benigno, unilocular, aneurismático • Granuloma eosinofílico • Malignidad: tumor óseo primario o metástasis óseas ■

Tratamiento • No se requiere tratamiento en lesiones menores • Las lesiones más grandes pueden causar fracturas y requerir le-

grado y trasplante óseo

18

■

Dato clave

Una niña con dolor óseo o fracturas y manchas café con leche probablemente sufre síndrome de McCune-Albright. Investigar acerca de síntomas de pubertad precoz.

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Capítulo 18 Ortopedia

Hiperostosis cortical infantil (síndrome de Caffey) ■

Bases para el diagnóstico • Inflamación idiopática benigna del periostio. Habitualmente

inicia antes de los seis meses • Se han informado casos familiares • Síntomas principales: agitación, fiebre, inflamación dolorosa en

varias diáfisis (la clavícula y la mandíbula son las más comunes) sin afectación de tejidos blandos • Aumento en WBC, ESR y fosfatasa alcalina, con anemia leve • En la radiografía se aprecia hiperostosis cortical ■

Diagnóstico diferencial • • • • • • •

■

Otras enfermedades febriles Abuso infantil Osteomielitis, osteoartritis Hipervitaminosis A o deficiencia de vitamina C (escorbuto) Sífilis congénita Sarcoma de Ewing, neuroblastoma metastásico La administración de prostaglandina E1 o E2 causa inflamación hiperostósica

Tratamiento • Sobreviene resolución espontánea en el transcurso de semanas o

meses • Para el dolor, prescribir medicamentos esteroideos y no esteroi-

deos • En ocasiones existen alteraciones a largo plazo en el crecimien-

to óseo y deformidades que requieren corrección quirúrgica ■

18

Dato clave

Por causas desconocidas, la frecuencia de casos esporádicos ha disminuido. Hoy los casos familiares son relativamente más frecuentes.

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328

Lo esencial en pediatría

Espondilólisis ■

Bases para el diagnóstico • Lesión de los pares interarticulares de la columna. El 85% ocu-

rre en L5 • Se debe a tensión repetitiva. Es un problema común de gimnas-

tas, bailarinas y jugadores de fútbol • El síntoma más común es el dolor de espalda que empeora a la

extensión. El dolor se irradia al glúteo o el muslo • Las radiografías oblicuas de columna revelan el “signo del perro

escocés” posterior ■

Diagnóstico diferencial • La espondilolistesis ocurre con lesión bilateral. Existe desliza-

miento de toda la vértebra sobre la vértebra contigua • Tumores: osteoma osteoide, sarcoma, tumores infiltrativos de la

médula ósea • Infección • Enfermedad intervertebral de disco o herniación • Fractura por estrés ■

Tratamiento • • • •

18 19

■

Reposo Estiramiento de los tendones poplíteos Ejercicios de estabilización de la columna Aplicación de una abrazadera lumbosacra o en casos graves estabilización quirúrgica

Dato clave

Los deportes con la incidencia más elevada de dolor de espalda y lesión son golf, gimnasia, fútbol, danza, lucha libre y levantamiento de pesas. La espondilólisis ocurre con mayor frecuencia en pacientes con espina bífida oculta.

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19 1 Medicina deportiva y rehabilitación

Conmoción ................................................................................... 331 Radiculopatía ................................................................................. 332 Lesión del manguito rotador ........................................................... 333 Dolor anterior de rodillas ............................................................... 334 Lesión del ligamento cruzado anterior (ACL) .................................. 335 Lesión del ligamento cruzado posterior (PCL) ................................ 336 Lesiones medial y lateral del ligamento colateral ............................ 337 Dolor de codo ................................................................................. 338 Dolor de cadera ............................................................................... 339 Dolor del pie.................................................................................... 340

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Capítulo 19

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Medicina deportiva y rehabilitación

Conmoción Diabetes ■

Bases para el diagnóstico • Daño temporal e inmediato de la función neurológica, con o

sin pérdida de la conciencia (LOC) después de un traumatismo cefálico • Grado 1: sin LOC. Amnesia postraumática (PTA) o confusión que dura 15 min • Grado 3: cualquier LOC • Los riesgos a la salud son mayores después de una segunda conmoción, debido al “síndrome del segundo impacto”, con pérdida de la autorregulación vascular y edema cerebral ■

Diagnóstico diferencial • Los síntomas que aparecen después de un traumatismo cefálico

menor pueden ser respuesta a un tumor cerebral subyacente • Considerar la aparición de arritmia cardiaca, convulsiones, de-

rrame cerebral o migraña ante cualquier LOC que ocurra durante la práctica deportiva • Abuso de drogas ■

Tratamiento • Guías para continuar la competencia después de la conmoción • Grado 1: regresar a jugar en 15 min si el examen es nor-

mal • Grado 2: reiniciar el juego en una semana si no existen

síntomas. Evaluación hospitalaria si los síntomas son >60 min. Solicitar tomografía computarizada (CT) o resonancia magnética (MRI) si los síntomas persisten >1 semana • Grado 3: reanudar la competencia en 1 semana si la LOC es 60 s sin síntomas. La evaluación hospitalaria calificará grado 2 en caso de síntomas persistentes • Para una segunda lesión las restricciones son importantes: grado 1: no jugar durante 1 semana; grado 2: no jugar en 2 semanas; grado 3: no jugar al menos por 1 mes ■

19

Dato clave

La Valoración Estandarizada de Conmoción (SAC) es un instrumento clínico de vigilancia de 5 min que aplican entrenadores deportivos no médicos para valorar el grado de lesión de un participante. El paquete de SAC incluye un manual de entrenamiento y está disponible en Internet.

30

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332

Lo esencial en pediatría

Radiculopatía ■

Bases para el diagnóstico • La plexopatía cervical y braquial ocurre cuando la cabeza se

• • • • ■

encuentra inclinada lateralmente y el hombro está deprimido. Es común en deportes de contacto Estiramiento súbito del tronco superior del plexo braquial y las raíces de los nervios cervicales V y VI Dolor quemante inmediato y parestesias por debajo del brazo, que duran varios minutos Debilidad de los músculos del tronco superior —supraespinoso, deltoides y bíceps— que suele persistir por semanas Es frecuente que la lesión reincida

Diagnóstico diferencial • Debe considerarse lesión de la columna cervical y realizarse

evaluación meticulosa si los síntomas persisten en brazo, hombro o cuello • Se sospecha compresión del nervio cervical si la maniobra de Spurling despierta dolor en el brazo o en la mano (extensión del cuello con la cabeza rotada hacia el hombro afectado, mientras se aplica peso axialmente) ■

Tratamiento • Se retorna a la actividad una vez que se resuelvan los síntomas,

el movimiento sea total en cuello y hombro y la maniobra de Spurling resulte negativa • Prevenir estas lesiones con equipo de protección y técnicas adecuadas para bloquear y taclear, así como con fortalecimiento de cuello y hombro

19 ■

Dato clave

Los atletas de todos niveles sufren estas lesiones, en especial en el fútbol americano. Se debe fortalecer el hombro y el cuello para incrementar la fuerza; esto ayuda a prevenir la lesión. Las almohadillas que se colocan arriba del hombro, con dispositivos flotantes de aire o almohadillas adicionales, también previenen lesiones.

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Capítulo 19

Medicina deportiva y rehabilitación

333

Lesión del manguito rotador ■

Bases para el diagnóstico • Lesión común posterior a actividades que requieren movimien-

tos repetitivos por encima de la cabeza: lanzar, alcanzar, levantar • La cabeza del húmero es forzada hacia fuera de su posición normal, de modo que impacta sobre el tendón supraespinoso • Síntoma más común: el dolor en el hombro anterior y lateral aumenta con la actividad por arriba de la cabeza • El procedimiento diagnóstico incluye radiografías simples de la región ■

Diagnóstico diferencial • • • •

■

Bursitis del hombro, capsulitis, hombro congelado Artritis Articulación séptica Fractura no reconocida

Tratamiento • Reducir la inflamación: antiinflamatorios, aplicación de hielo,

reposo • Mejorar paulatinamente la flexibilidad con ejercicios de ten-

sión • Fortalecer los estabilizadores escapulares y los músculos del

manguito rotador mediante ejercicios isotónicos o isocinéticos • La evaluación biomecánica puede ayudar en la recuperación por

riesgos deportivos específicos y a eliminar los patrones sustitutivos ■

Dato clave

19

El hombro posee el rango más amplio de movimiento que cualquier otra articulación del cuerpo. Los músculos del manguito rotador sostienen la cabeza humeral en la cavidad. Incluyen el subescapular, el supraespinoso, el infraespinoso y el redondo menor.

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Lo esencial en pediatría

Dolor anterior de rodillas ■

Bases para el diagnóstico • Es la causa más común del síndrome de “sobreuso rotulianofe-

•

• •

• ■

moral” en corredores y provoca dolor por debajo de la rótula y sobre la superficie media. Existe inflamación y crepitación en la rodilla Ante micro o macrotrauma repetitivo, las válvulas alares se engruesan o fibrosan. Se siente dolor al flexionar y sensación de piquete en la rodilla Tendonitis del tendón rotuliano Enfermedad de Osgood-Schlatter: la inflamación en el tubérculo tibial en adolescentes varones y niñas provoca dolor articular Condromalacia rotuliana: se diagnostica con artroscopia

Diagnóstico diferencial Patología de la cadera que suele reflejarse en la rodilla Artritis Neoplasia Fractura tibial por estrés Lesiones de meniscos y ligamentos Cualquier oclusión en la banda iliotibial produce dolor sobre el cóndilo femoral lateral • La lesión en los músculos gemelos-sóleo genera dolor en la rodilla posterior • • • • • •

■

Tratamiento • Control de la inflamación con medicamentos, aplicación de hie-

19

lo y descanso • Los problemas de alineación se resuelven mediante estiramien-

to y fortalecimiento • Los medios ortopédicos para compensar defectos del pie pue-

den producir tensión sobre las rodillas ■

Dato clave

No existe consenso acerca del tratamiento del síndrome de “sobreuso rotulianofemoral”. Las modalidades más sugeridas incluyen fortalecimiento de los cuadríceps y control de la inflamación.

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Capítulo 19

Medicina deportiva y rehabilitación

335

Lesión del ligamento cruzado anterior (ACL) ■

Bases para el diagnóstico • Las tres bandas de este complejo ligamentoso evitan la subluxa-

ción de la tibia • Hay fuerza lesiva durante la hiperextensión, exceso de tensión

en valgus y rotación externa del fémur sobre la tibia fija (lesión cortante) • Examen de Lachman: la tracción leve sobre la tibia con la rodilla descansada a 30º revela mayor movimiento (>4 mm) • El signo del cajón anterior da resultados similares, aunque con la rodilla a 90º • Es recomendable realizar radiografías y resonancia magnética en lesiones de rodilla ■

Diagnóstico diferencial • Fractura ósea relacionada en el sitio de la inserción del ACL o

en otra parte • Lesión de meniscos ■

Tratamiento • Medidas conservadoras: aplicación de abrazadera, fortaleci-

miento y restricción de la actividad física • Es posible realizar reparación quirúrgica mediante injerto de

tendón rotuliano ■

Dato clave

La rehabilitación muscular se inicia inmediatamente después de la lesión mediante ejercicios pasivos de motilidad articular máxima.

19

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336

Lo esencial en pediatría

Lesión del ligamento cruzado posterior (PCL) ■

Bases para el diagnóstico • Ligamento dividido en dos partes, entre el cóndilo femoral me-

•

• •

•

•

■

dio y la meseta tibial posterior, que previene la subluxación tibial posterior La lesión es debida a hiperextensión forzada o a una caída sobre la rodilla flexionada, con flexión del talón y la planta (dedo en punta) Dolor, inflamación y motilidad disminuidos: menos graves que en la lesión del ACL El signo del cajón posterior, realizado en decúbito supino con las rodillas flexionadas a 90°, revela movilidad posterior excesiva de la tibia Examen de comba: se realiza con el paciente en decúbito supino, con ambos talones levantados. La tibia del lado lesionado se “comba” hacia abajo del lado opuesto Son necesarios exámenes de rayos X y RM para definir la lesión. Es frecuente encontrar otras lesiones

Diagnóstico diferencial • La avulsión del PCL es tan común como un desgarro • Fractura ósea en el sitio de la avulsión o en cualquier otro lado • Lesión de meniscos

■

Tratamiento • Es recomendable la aplicación de una abrazadera y la rehabili-

tación progresiva en lesiones leves a moderadas

19

• La lesión grave habitualmente requiere cirugía ■

Dato clave

El traumatismo de la rodilla contra el tablero del automóvil durante un accidente o en un alto brusco suele causar lesión del PCL.

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Capítulo 19

337

Medicina deportiva y rehabilitación

Lesiones medial y lateral del ligamento colateral ■

Bases para el diagnóstico • Ligamentos que corren a ambos lados de la rodilla para contro-

lar y estabilizar la tensión de varo y valgo • El exceso de tensión en varo o valgo causa la lesión. La mayoría

de las lesiones mediales al ligamento se deben a un golpe lateral en la rodilla • El paciente percibe un chasquido o pérdida de sensibilidad en la parte media de la rodilla. Existen derrame y dolorimiento local • El dolor se reproduce mediante tensión en valgo con flexión a 20 a 30° • Es conveniente solicitar radiografías para descartar otras lesiones ■

Diagnóstico diferencial • Lesión del ACL o PCL • Desgarro de meniscos • Fractura

■

Tratamiento • El manejo inicial incluye aplicación de hielo y elevación de la

extremidad • Aplicación de abrazadera con movimiento total de la rodilla en

la abrazadera después de una semana • Ejercicios de fortalecimiento y tracción de peso durante la pri-

mera semana • La abrazadera se usa hasta que desaparezca el dolor durante el

rango total de movimiento ■

19

Dato clave

Puede requerirse abrazadera funcional incluso después de que el paciente-atleta reinicie las competencias para permitir que el ligamento sane por completo.

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Lo esencial en pediatría

Dolor de codo ■

Bases para el diagnóstico • Medio: epicondilitis media resultante de uso excesivo y tensión

en valgo, tendonitis, lesión del ligamento colateral cubital, neuritis cubital, apofisitis y fractura • Lateral: la tensión crónica en valgo provoca lesión focal del cóndilo humeral (en niños de cinco a 12 años), osteocondritis disecante del cóndilo humeral (13 a 15 años) o epicondilitis lateral (deportes de raqueta) • Posterior: dislocación, fractura, avulsión del tríceps, bursitis del olécranon • Las radiografías son necesarias sobre todo para detectar necrosis avascular del cóndilo humeral y enfermedad de Panner (fragmentación y esclerosis del cóndilo humeral) ■

Diagnóstico diferencial • • • • • •

■

Infección Tumor o quiste óseo Fractura Esguince Enfermedad inflamatoria Bursitis

Tratamiento • La prevención es la clave en la mayoría de las lesiones relacio-

nadas con deportes • El manejo agudo incluye aplicación de hielo, reposo y antiinfla-

matorios

19

• Valoración de la mecánica y fisioterapia para fortalecer la mus-

culatura del brazo • Interconsulta con el ortopedista y posible cirugía para osteocon-

dritis disecante ■

Dato clave

Los lanzadores de ligas menores están especialmente propensos a sufrir epicondilitis media. La regla 85 se instituyó como respuesta a este problema.

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Capítulo 19

Medicina deportiva y rehabilitación

339

Dolor de cadera ■

Bases para el diagnóstico • El tirón de la ingle (distensión del aductor) causado por abduc-

• •

•

•

• •

■

Diagnóstico diferencial • • • •

■

ción forzada provoca dolor en la aducción o flexión de la cadera, con dolorimiento sobre el tubérculo aductor Contusión del cuadríceps: la lesión directa al músculo despierta dolorimiento local Distensión del tendón poplíteo: la extensión forzada de la rodilla inicia el dolor en el músculo y sobre la flexión de la rodilla contra resistencia Bursitis trocantérea: es causada por flexibilidad disminuida de la banda iliotibial y los tendones medios del glúteo. Produce dolor a la flexión Dislocación de cadera: en general la dislocación posterior se identifica por flexión, aducción y rotación interna de la cadera. Puede relacionarse con fractura acetabular y del cuello femoral Fractura por tensión del cuello femoral: se debe a microtraumatismos repetidos, ante todo entre corredores Es recomendable realizar radiografías y gammagramas óseos para valorar el dolor persistente o intenso Infección Desprendimiento de la epífisis femoral capital Enfermedad inflamatoria Tumor o quiste óseo

Tratamiento • La dislocación de cadera es una urgencia que requiere valora-

ción del ortopedista. Puede haber hemorragia, daño nervioso y necrosis avascular • La mayoría de los tirones, distensiones y contusiones se tratan con hielo, reposo y antiinflamatorios • Deben resolverse por completo las contusiones musculares antes de recomendar ejercicios de estiramiento para prevenir el desarrollo de osteoma muscular

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Dato clave La fractura transversal del cuello femoral casi siempre requiere fijación quirúrgica para prevenir la necrosis avascular de la cabeza femoral.

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340

Lo esencial en pediatría

Dolor del pie ■

Bases para el diagnóstico • El tobillo tiene tres ligamentos laterales (taloperoneos anterior y

posterior y calcaneoperoneo) y uno deltoideo medio • La inversión del pie provoca lesión taloperonea anterior. La

eversión causa lesión del ligamento deltoideo • El esguince de tobillo (sobrecarga del ligamento) se clasifica

como: 1) estiramiento sin inestabilidad; 2) desgarro parcial con cierta inestabilidad, y 3) rotura total con articulación inestable • El esguince provoca dolor, inflamación y equimosis. El signo del cajón anterior valora el ligamento taloperoneo anterior • Indicaciones para evaluación radiológica: dolorimiento sobre el maléolo o hasta la inserción de ligamentos, inflamación excesiva • La fascitis plantar resultante de lesión repetida causa dolor en el talón, sobre todo en corredores con tendones de Aquiles estrechos, pie cavo y zapatos mal ajustados. Se inicia el dolor al ponerse de pie tras un periodo de reposo ■

Diagnóstico diferencial • • • • • •

■

Infección Fractura Tumor o quiste óseo Artritis o enfermedad inflamatoria Gota, callosidades, juanetes Neuroma

Tratamiento • Tratamiento de los esguinces • Para esguinces fase 1: compresión inmediata y aplicación

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de hielo. Tracción de peso protegida • Fase 2: una vez que el paciente camina sin dolor se imple-

mentan ejercicios de movimiento amplio para el tobillo, seguidos de ejercicios isotónicos e isocinéticos • Fase 3: fortalecimiento, mejorar la propiocepción y agregar movimientos balísticos • Uso de ortosis protectora hasta por cuatro meses para prevenir lesiones mayores • Fascitis plantar: masaje, estiramiento del tríceps sural, antiinflamatorios, arcos de soporte, inyección local de esteroides en la fascia plantar ■

Dato clave

El calzado con tacón alto o muy estrecho suele causar neuroma de Morton ⎯engrosamiento perineural que afecta un nervio digital, entre el tercer y cuarto dedos. Esta inflamación benigna provoca dolor en el antepié y dedos, adormecimiento y sensación de una masa pequeña sobre el antepié.

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20 1 Trastornos neonatales

Apnea del prematuro ..................................................................... 343 Traumatismo obstétrico ................................................................ 344 Disnea en lactantes prematuro y a término .................................. 345 Enfermedad de membranas hialinas/síndrome de dificultad respiratoria (RDS) ................................................. 346 Displasia broncopulmonar ............................................................ 347 Exposición intrauterina a drogas ................................................... 348 Hipoglucemia neonatal .................................................................. 349 Ictericia neonatal ........................................................................... 350 Retinopatía del prematuro (ROP) .................................................. 351 Hemorragia intraventricular .......................................................... 352 Convulsiones neonatales ............................................................... 353 Sepsis bacteriana neonatal ............................................................ 354 Enterocolitis seudomembranosa (NEC) ........................................ 355

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Capítulo 20 Trastornos neonatales

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ApneaDiabetes del prematuro ■

Bases para el diagnóstico • Pausa respiratoria >20 s o cualquier pausa que provoque ciano-

• • • •

•

■

sis, disminución en la saturación de oxígeno en el pulso arterial o bradicardia Más común en lactantes 60 respiraciones/min), cianosis, gruñido

respiratorio, movimiento aéreo leve a la auscultación, retracciones inspiratorias • Las radiografías muestran hipoexpansión, opacidades generalizadas en “vidrio esmerilado” y broncogramas aéreos • En la necropsia se encuentran membranas proteináceas en los alvéolos ■

Diagnóstico diferencial • Neumonía congénita o adquirida • Insuficiencia cardiaca congestiva • Otras causas de dificultad respiratoria del recién nacido (véase

Disnea en lactantes prematuro y a término) ■

Tratamiento • La betametasona prenatal administrada a la madre en el parto

prematuro mejora la madurez pulmonar • Insuflación temprana de vías aéreas con surfactante artificial

mediante cánula endotraqueal • CPAP nasal de 5 a 6 cmH2O con oxígeno inspirado, graduado a

saturación de oxígeno arterial

• Intubación y ventilación mecánica en casos graves

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■

Dato clave

La extubación lo más temprano posible con CPAP reduce el peligro de lesión pulmonar por barotrauma e intoxicación por oxígeno y disminuye el riesgo de enfermedad pulmonar crónica.

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Capítulo 20 Trastornos neonatales

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Displasia broncopulmonar ■

Bases para el diagnóstico • Dificultad respiratoria aguda que inicia en la primera semana

• •

• • ■

de vida, habitualmente en lactantes prematuros que requieren ventilación con presión positiva Afecta a 30% de lactantes