LK Hemofilia WIR

Kepada Yth :

 Joint Conference / Laporan Kasus Sulit Unit Non Infeksi 

1. 2. . #. %. (. *.

Divisi Divisi Bedah Bedah Sara Saraff RS HAM/FK HAM/FK USU Depart Departeme emen n Radiol Radiologi ogi RS RS HAM/F HAM/FK K USU USU Divisi Divisi Hema Hemato to !n"olo !n"ologi gi Ana" Ana" RS HAM/F HAM/FK K USU Depart Departeme emen n Reha$i Reha$ilit litasi asi Medi" Medi" RS HAM Divisi Divisi &e'rolo &e'rologi gi Ana" Ana" RS HAM/FK HAM/FK USU )nst )nstal alas asii Farm Farmas asii RS HAM HAM Dire"t Dire"t'r 'r +ela +ela,an ,anan an Medi Medi" " RS RS HAM HAM

PERDARAHAN INTRAKRANIAL PADA ANAK HEMOFILIA B SEDANG DENGAN FOKAL SYMPTOMATIC EPILEPSY Penyaji

: i!a"an "an Si!e#a!

Ha!i Ha!i $ T#% T#%

:

K*n+,%tan

: P!*-. d!. Hj. Bida+a!i L,/i+0 SpA1K2

$ Ma!e Ma!ett &'() &'() d!. Ne%%y R*+diana0 M.Ked1Ped20 SpA1K2 d!. Se%3i Na-ianti0 M.Ked1Ped20 SpA1K2 d!. O%#a R. Si!e#a!0 M.Ked1Ped20 M.Ked1 Ped20 SpA

PENDAH4L4AN Hemofi Hemofili liaa didefi didefinis nisi"a i"an n se$agai se$agai pen,a"i pen,a"itt ata' ata' gangg'a gangg'an n perdar perdaraha ahan n ,ang ,ang $ersif $ersifat at herediter a"i$at "e"'rangan fa"tor pem$e"'an -))) ata' ) ata' dise$a$"an oleh m'tasi gen fa"tor -))) 0F. 12 +ada saat ini di"enal 2 $ent'" hemofilia ,ait' hemofilia A "arena "e"'rangan fa"tor -))) 0anti-h 0anti-hemophi emophilic lic factor  dan hemofilia B "arena "e"'rangan fa"tor ) 0Christmas 0Christmas factor . .1 Di Asia 3enggara ang"a "e4adian $erdasar"an risi"o adalah 15%6.666 penderita. Ke4adian di )ndonesia se7ara tepat $el'm di"etah'i nam'n diper"ira"an dengan pop'lasi 266 4'ta le$ih terdapat se"itar 2.666 penderita hemofilia B.2 +ada hemofilia B dengan  $er$agai ma7am manifestasi perdarahan salah sat'n,a adalah perdarahan intra7ranial dengan prevalensi 128 dengan deng an se$agian "as's se7ara "linis asimtomati". Fa"tor Fa"tor risi"o risi"o ,ang ,ang $erh'$' $erh'$'ngan ngan dengan dengan ter4ad ter4adii hemofi hemofilia lia B ,ait' ,ait' h'$'nga h'$'ngan n ter4adin,a ter4adin,a per"em$angan per"em$angan pengham$at seperti seperti ras ri9a,at "el'arga "el'arga adan,a penderita  pen,a"it ,ang sama dan adan,a m'tasi gen fa"tor )# ata' ata' adan,a adan,a fa"tor fa"tor geneti"  geneti"  0m'tasi gen fa"tor ) ras ri9a,at "el'arga dan fa"tor non geneti" 0fa"tor im'nologi  pem$edahan dan tra'ma fa"tor:fa"tor ,ang $erh'$'ngan dengan pengo$atan 5 'sia  pem$erian fa"tor ) se7ara $er"elan4'tan 4enis pem$erian fa"tor ) per'$ahan "onsentrasi fa"tor ). 2 Selain it' pera9atan intensif 0prosed'r 0prosed'r $edah saat p'n7a" a9al  pengo$atan dan dosis tinggi fa"tor ) ter"ait dengan risi"o ,ang le$ih tinggi.#

1

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Hemofilia dapat di7'rigai pada ana" la"i:la"i dengan "e4adian perdarahan ,ang s'lit s'lit 'nt'" 'nt'" $erhent $erhenti. i. ;e4ala ;e4ala "linis "linis pada pada hemofi hemofilia lia A dan B s'lit s'lit 'nt'" 'nt'" di$eda" di$eda"an. an. Fre"'en Fre"'ensi si dan $eratn, $eratn,aa perdar perdarahan ahan pada pada hemofi hemofilia lia selal' selal' $erh'$ $erh'$'nga 'ngan n dengan dengan nilai nilai  plasma dari fa"tor -))) ata' ). Diagnosa pada hemofilia $erdasar"an gam$aran "linis dan pemeri"saan la$oratori'm.%

Tujuan penulisan ini adalah untuk melaporkan satu kasus perdarahan intracranial pada  seorang anak laki-laki berusia 2 tahun 7 bulan dengan hemofilia B sedang.

KAS4S RS la"i:la"i 2 tah'n * $'lan s'"' $ata" mas'" "e RSU+ HAM Medan pada tanggal 1 Fe$r'ari Fe$r'ari 261* dengan dengan "el'han le$am pada anggota anggota gera". : 1 gelas "e7il tiap "ali m'ntah saat ini m'ntah s'dah mem$ai". Ri9a,at pen,a"it ,ang sama dialami pada sep'p' pasien 0"epona"an )$' nam'n $el'm  $ero$at hingga saat ini. Ri9a,at le$am:le$am disadari )$' pasien se4a" pasien $er'sia $ er'sia 1 tah'n le$am ter4adi saat pasien ter4at'h ter4at'h dan ter$ent'r. Ri9a,at mimisan dan BAB hitam tida" di4'mpai. Ri9a,at im'nisasi "esan tida" leng"ap.+asien mer'pa"an r'4'"an dari RS S9asta dira9at selama  hari se$el'm dir'4'" dengan sang"aan "elainan perdarahan ri9a,at pema"aian o$at 5)n4e"si -itamin K in4e"si seftria"son 2%6 mg/12 4am in4e"si 3ransamin 1%6 mg/ 4am in4e"si de"sametason 2 mg/ 4am m'ltivitamin sir'p oral dan domperidon sir'p oral.

Silsilah Kel'arga

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Keterangan 5 5 la"i:la"i 5 peremp'an 5 penderita hemofilia la"i:la"i 0pasien

PEMERIKSAAN FISIK  Kesadaran "ompos mentis $erat $adan 16 "g tinggi $adan 1 7m BB/3B5 :2?@:s7ore?: temperat'r temperat'r (.'  Keadaan 'm'm 5 sedang "eadaan pen,a"it 5 sedang "eadaan gi@i 5 "'rang. Di4'mpai anemia i"teri" 'dem dispn' dan sianosis. Stat's lo"alisata 5 Kepala Kepala

5 U"'ran U"'ran 5