LINFOMAS

 

LINFOMAS DRA. NEIDA SHIRLEY ZUNA

 

INTRODUCCIÓN LEUCEMIA • Prolif Proliferación eración no controlada de una célula

inmadura que infiltra la M.O e invade la sangre

• > 25 % de blastos

LINFOMA • Neoplasia del sistema linfático linfático,, proliferación de linfocitos T y B. • < 25 % blastos

 

EPIDEMIOLOGIA 2da causa de CA infantil en latinoamerica

10 % de las neoplasias infantiles

Rel. H:M

1 x cada

3:1

100000 hab

 

LINFOMA DE HODGKIN

 

LINFOMA DE HODGKIN  

Presencia de infiltrado linfocitico polimórfico con presencia de células de Reed Stemberg CRE son células de origen B, presentadoras presentadoras de antígenos, que secretan potentes citoquinas.

 

LINFOMA DE HODGKIN 

29 casos por millón por año en adolescentes de 15 a 19 años;

10 casos por millón por año entre 10 y 14 años de edad;  3,5 por millón en niños de cinco a nueve años; y uno 

por millón es para edades de cero a cuatro años incidencia mayor en niños que en niñas (3:1)  Fuertemente asociado a VEB 

 

LINFOMA DE HODGKIN CLASIFICACION CLÁSICO • ocurre más comúnmente (90 a 95 por ciento

de los casos) NODULAR • representa el 5 a 10 por ciento de los casos HL

 

LINFOMA DE HODGKIN FORMA CLASICA Esclerosis nodular (NS): representa el 80 por ciento de HL en e n niños mayores y adolescentes. Las bandas densas de colágeno dividen el nódulo linfático en nódulos.

Celularidad mixta (MC): representa el 20 por ciento de los niños menores de 10 años y la mitad que los adolescentes.

Depleción de linfocitos (LD): este subtipo es raro en niños, a menudo con células malignas extrañas, fibrosis difusa y necrosis

Rico en linfocitos (LR): este subtipo es raro en niños. Tiene un aspecto nodular, pero las células HRS expresan tanto CD15 como CD30.

 

MANIFESTACIONES CLINICASS MANIFESTACIONES CLINICA

LINFADENOPATIAS

MASA

SIGNOS

HEPATOESPLE-

MEDIASTINICA

SISTEMICOS

NOMEGALIA

 

MANIFESTACIONES CLINICASS MANIFESTACIONES CLINICA LINFADENOPATIAS 80 % Indolora, cervical, supraclavicular, supraclavicular, axilar o inguinal. Los ganglios linfáticos se sienten gomosos y más firmes; pueden ser sensibles a la palpación si han crecido rápidamente. La "linfadenopatía voluminosa" (agregados de los ganglios linfáticos ≥6 cm de diámetro) se considera en la estratificación de riesgo para el tratamient tratamiento. o.

MASA MEDIASTINICA – MEDIASTINICA – 75% Son más comunes entre los niños > 12 años, en quienes el 30 % tiene masas mayores a un tercio del diámetro de la cavidad intratorácic intratorácica. a. Dicha enfermedad enfermedad mediastínica "voluminosa" puede causar causar disfagia, disnea, tos, estridor o el síndrome de la vena cava superior.

 

MANIFESTACIONES CLINICASS MANIFESTACIONES CLINICA SIGNOS SISTÉMICOS Incluyen fatiga, anorexia anorexia y pérdida de peso. Fiebre (> 38,0 ° C), sudores nocturnos empapados y pérdida de peso (≥10% de pérdida dentro de los

seis meses previos al diagnóstico), clasificados como "B", tienen implicaciones importantes para la estadificación para est adificación y el síntomas pronóstico.

HEPATOESPLENOMEGALIA puede estar presente en pacientes con estadio avanzado HL

 

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Linfoma no Hodgkin

Adenopati Aden opatiaa met metasta astasica sica de otros TU Toxo, VEB,LES, micobacte mico bacterias rias atípi atípicas. cas.

 

EVALU ACION DIAGNOSTIC DIAGNOSTICA A EVALUACION • Énfasis en síntomas constitucionales como fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, infecciones previas, exposición familiar a toxinas y riesgos laborales parentales, así como evidencia de deficiencias inmunológicas

HISTORIAL

subyacentes y cáncer familiar, incluido HL.

• medición de la altura y el peso, y documentación del tamaño y ubicación de la linfadenopatía, tam tamaño año del

EXAMEN FISICO

hígado y del bazo, infiltraciones cutáneas, hallazgos pulmonares y signos neurológicos. Las amígdalas, la base de la lengua y la nasofaringe (es decir, decir, el anillo de Waldeyer) se deben incluir en esta evaluación.

• pruebas de laboratorio de rutina, incluyendo recuento sanguíneo completo con diferencial blanco de células

ESTUDIOS DE LABORATORIO

sanguíneas y recuento de plaquetas, índice de sedimentación de eritrocitos, pruebas de función renal y hepática, lactato deshidrogenasa deshidrogenasa (LDH), y análisis de orina.

• Radiografía de tórax (anteroposterior y lateral) • Tomografía computarizada computarizada (TC) de cuello, tórax, abdomen y pelvis (con y sin contraste intravenoso y oral) 18-fluoro-2-desoxiglucosa (FDG) (ya sea como una PET / TC ESTUDIOS DE • Tomografía por emisión de positrones (PET) con 18-fluoro-2-desoxiglucosa

IMAGENES

integrada o como un estudio de PET por separado)

 

EVALU ACION DIAGNOSTIC DIAGNOSTICA A EVALUACION • Énfasis en síntomas constitucionales como fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, infecciones previas, exposición familiar a toxinas y riesgos laborales parentales, así como evidencia de deficiencias inmunológicas

HISTORIAL

subyacentes y cáncer familiar, incluido HL.

• medición de la altura y el peso, y documentación del tamaño y ubicación de la linfadenopatía, tam tamaño año del

EXAMEN FISICO

hígado y del bazo, infiltraciones cutáneas, hallazgos pulmonares y signos neurológicos. Las amígdalas, la base de la lengua y la nasofaringe (es decir, decir, el anillo de Waldeyer) se deben incluir en esta evaluación.

• pruebas de laboratorio de rutina, incluyendo recuento sanguíneo completo con diferencial blanco de células

ESTUDIOS DE LABORATORIO

sanguíneas y recuento de plaquetas, índice de sedimentación de eritrocitos, pruebas de función renal y hepática, lactato deshidrogenasa deshidrogenasa (LDH), y análisis de orina.

• Radiografía de tórax (anteroposterior y lateral) • Tomografía computarizada computarizada (TC) de cuello, tórax, abdomen y pelvis (con y sin contraste intravenoso y oral) 18-fluoro-2-desoxiglucosa (FDG) (ya sea como una PET / TC ESTUDIOS DE • Tomografía por emisión de positrones (PET) con 18-fluoro-2-desoxiglucosa

IMAGENES

integrada o como un estudio de PET por separado)

 

EVALUACION DIAGNOSTICA

RADIOGRAFIA DE TORAX estructuras intratorácicas, el grado de afectación del mediastino y la permeabilidad de las vías respiratorias

TAC DE TORAX

TAC POR EMISION DE POSITRONES

sitios extranodal extranodales es de enfermedad; los sitios más comunes de enfermedad extraganglionar extrag anglionar son el parénquima pulmonar, la pared torácica, la pleura y el

más sensible para detectar enfermedad nodular y difusa, y también es más sensible que la biopsia de médula ósea para detectar la afectación

pericardio

de la médula ósea

 

EVALU ALUACION ACION DIAGNOSTIC DIAGNOSTICA A EV •

•

El diagnóstico de HL se establece mediante examen histológico, generalmentee mediante biopsia excisional generalment excisional de un ganglio linfátic linfático o agrandado que muestra células HRS malignas "clásicas" o sus variantes, que pueden representar solo una minoría (generalmente menos del 1 por ciento) de los infiltrados celulares. Los aspirados con aguja fina no proporcionan cantidades adecuadas de material para la clasificación adecuada ni para los estudios moleculares necesarioshistológica en la evaluación de otros linfomas.

 

ETAPAS Clasificación de Lugano Lugano para la estadificación estadificación de linfomas (derivados (derivados de la ETAPA I ETAPA II

estadificación estadificac ión de Ann Arbor con modificacione modificacioness de Cotswolds)

afectación de una sola región de los ganglios linfáticos (p. Ej., Cervical, axilar axilar,, inguinal, mediastinal) o linfoide como el bazo, el timo o el anillo anil lo de Waldeyer Waldeyer.. afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos o estructuras de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma. Los Los ganglios hiliares se deben considerar "lateralizados" y cuando están involucrados en ambos lados, constituyen la enfermedad en estadio II. Con el fin de definir el número de regiones anatómicas, se considera que todas las enfermedades ganglionares dentro del mediastino son una sola región de ganglios linfáticos, y la afectación hiliar constituye un sitio adicional de afectación. El número de regiones anató anatómicas micas debe indicarse mediante un subíndice (p. Ej., II-3).

ETAPA III

Afectación de regiones de ganglios linfáticos o estructuras linfoides en ambos lados del diafragma. Esto se puede subdividir en la etapa III-1 o III-2: la etapa III-1 se usa para pacientes con afectación del bazo o ganglios hiliares, celiacos o portal esplénicos; y el estadio III-2 se usa para p ara pacientes con afectación de ganglios paraaórticos, ilíacos, inguinales o mesentéricos.

ETAPA IV

afectación difusa o diseminada de uno o más órganos o tejido extranodal más allá de la designada, con o sin afectació afectación n ganglionar asociada.

 

TRATAMIENTO

Se utiliza estrategia estr ategiaquimioterapia variada según+laradioterapia, extensión decon la enfermedad. tasa de supervivencia general a cinco años es > 95 %.

 

TRATAMIENTO Varios regímenes VAMP (vinblastina, doxorrubicina, metotrexato, prednisona) COOP/ ABV (ciclofosfamida, vincristina, procarbazina, prednisona)/ (Donorubicina, bleomicina, vinblastina)

 

TRATAMIENTO EFECTOS AGUDOS RADIACION

QUIMIOTERAPIA

Eritema y/o hiperpigm Eritema hiperpigment entacion acion de la piel irradiada Adelgazamiento Adelgazamient o transitorio de los cabellos

Alopecia reversible rever sible Mielosupresión

expuestos Boca seca o alteración en el sabor Neutropenia Trombocitopenia

 

LINFOMA NO HODGKIN

 

DEFINICIÓN •

Consiste en un grupo diverso de neoplasias

malignas de los tejidos linfoides derivadas derivadas de cambios genéticos en el curso de su crecimiento y diferenciación diferenciación celular celular..

 

EPIDEMIOLOGIA Es el quinto diagnóstico más común de cáncer pediátrico en niños menores de 15 años

La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 10 años

representa el 7 % de los cánceres infantiles en el mundo desarrollado

 

CLINICA

LINFODENOPATIA Agrandada no dolorosa

SINTOMAS DE COMPRESION DE ESTRUCTURAS CIRCUNDANTES Hinchazon Hinchazo n de cara, cara, disnea, dolor abdominal

HEPATO ESPLENOMEGALIA En estadio avanzado

 

LABORATORIO Recuento sanguíneo Recuento puede ser normal. Anemia,

ACIDO URICO ELEVADO (SX LISIS TUMORAL)

trombocitopenia o leucopenia inexplicable

LDH ELEVADA > 2 O 3 VECES LO NORMAL

 

ESTUDIOS DE IMAGEN Pueden mostrar masas o linfadenopatias

RADIOGRAFIA

ULTRASONIDO

Determina el estadio de la

CONTRASTADA DE CUELLO, TORAX,

enfermedad

ABDOMEN

TOMOGRAFIA

 

DIAGNÓSTICO •

Se basa en la evaluación patológica del tejido afectado, generalmente generalment e una linfá masatico, abdominal, sitio dentro extraganglionar extraganglionar o ganglio linfático, interpretado interpretado del contexto clínico. •

Los subtipos deofenotip NHL se o identifican utiliz ando hist histología ología, , inmun inmunof enotipo y estudiosutilizando genéti genéticos. cos.

 

SUBTIPOS LINFOMA DE BURKITT • Se presenta con frecuencia con dolor abdominal que imita la apendicitis aguda o la

invaginación intestinal. • La linfadenopatía linfadenopatía de crecimiento crecimiento rápido en la región de la cabeza cabeza y el cuello es común.

• El síndrome de lisis tumoral espontánea es común. Predominio o masculino. Edad de presentación 4 a 6 años. • Predomini

LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES • Pueden presentar una masa sintomática que aumenta rápidamente de tamaño,

generalmente agrandamiento ganglionar en el cuello o el abdomen o, en el caso del linfoma mediastínico mediastínico primario de células B grandes, el mediastino, mediastino, pero puede presentarse present arse como una lesión de masa en cualquier parte del cuerpo. • El síndrome de lisis tumoral espontánea es poco común. • La incidencia aumenta con la edad

 

SUBTIPOS LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE CÉLULAS T • la presentación presentación más común es la linfadenopatía periférica,

dificultad respiratoria, respiratoria, sibilancias y el síndrome de la vena cava superior por afectación del mediastino. • Más común en hombres. Edad de diagnóstico de 12 años. LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES • Es un linfoma periférico de células T. Se presenta como una

linfadenopatía indolora co con n o sin afec afectación tación cutánea o subcutánea. La fiebre y los l os síntomas constitucionales son frecuentes. La edad media de presentació presentación n es 12 años

 

TRATAMIENTO SX MEDIASTINO SUPERIOR Quimioterapia

SX DE LISIS TUMORAL Mantener buena diuresis

Alcalinizar la orina

SX DE COMPRESION MEDULAR

Quimioterapia

 

TRATAMIENTO Varios regímenes VAMP (vinblastina, doxorrubicina, metotrexato, prednisona) COOP/ ABV (ciclofosfamida, vincristina, procarbazina, prednisona)/ (Donorubicina, bleomicina, vinblastina)

 

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ETAPAS La designación "E" se refiere refiere a la extensión contínua contínua extr extraganglionar aganglionar (es decir, decir, enfermedad extraganglionar proxima extraganglionar proximall o contigua) que puede abarcarse dentro de un campo de irradiación apropiado para enfermedad ganglionar de la misma extensión anatómica. La enfermedad extraganglionar extr aganglionar más extensa se denomina estadio IV. IV. Enfermedad voluminosa: una masa ganglionar única, en contraste con múltiples nódulos más pequeños, de 10 cm o ≥⅓ del diámetr diámetro o transt transtorácico orácico en cualquier nivel de vértebras vértebras torácicas según lo determinado por la TC; registre la medición más larga por tomografía computarizada. El término "X" (utilizado (utilizado en el sistema de estadificación Ann Arbor) ya no es necesario.

El subíndice "RS" se utiliza para designar la etapa en el moment momento o de la recaída. Los pacientes pueden estadificarse clínica o patológi patológicamente. camente. La esplenectomía, la biopsia hepática, la biopsia de ganglios linfáticos y / o la biopsia de médula ósea son obliga obligatorias torias para el establecimiento establecimiento de la etapa patológica. La etapa patológica en un sitio dado se denota por un subíndice (p. Ej., M = médula ósea, H = hígado, L = pulmón, O = hueso, P = pleura y D = piel).