Les Tumeurs de La Trachee

 

Dr MBANG MARTIN MAXIME DES/PNEUMOPHTISIOLOGIE

 

OBJECTIFS 

*Faire une approche diagnostique des tumeurs trachéales *Orienter la prise en charge thérapeutique thérapeutique *Assurer le suivi du patient.

 

PLAN 

*INTRODUCTION I-DONNEES GENERALES II-DIAGNOSTIC III-TRAITEMENT IV-EVOLUTION ET PRONOSTIC *CONCLUSION

 

INTRODUCTION

1-DEFINITION. 1-DEFINITION. Ensemble des processus processus cellulo-tissulaires cellulo-tissulaires anormaux dévéloppés aux dépends de la trachée ou l’envahissant. 2-INTERET. 2-INTERET. -Retards de diagnostic sont fréquents; -Patients peuvent se présenter avec une obstruction catastrophique des voies aériennes; -Ces tumeurs sont éminemment traitables lorsque le diagnostic est précoce.

 

DONNEES GENERALES 

1-ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE 1-ANATOMIE PHYSIOLOGIE.. *La trachée est un conduit fibro-cartilagineux fibro-cartilagineux oblique en bas et en arrière,suiv arrière,suivant ant le larynx(C6) et se terminant dans le médiastin par une bifurca bifurcation tion en deux bronches principales(T5).Elle principales(T5).El le mesure chez l’adulte 12cm avec un diamètre de 17mm. *Mobile,flexi Mobile,flexible ble par son articulati articulation on fibreuse de 15 à 20 anneaux cartilagineux incomplets,elle rentre en rapport en Ar. Ar. avec avec oesophage,en Av. Av. isthme thyroidien cervical et fascia cervical.

 

Anatomie et physiologie(2) 

*La crosse de l’aorte,le TABC,la VBC gauche,les reliquats thymiques thymiqu es sont les rapports du segment thoracique.

*La trachée a une fonction aérienne(hématose et phonation) sous le controle du SN parasympathique . Elle a aussi une fonction de drainage par son appareil mucociliaire.Enfin,le BALT assure une fonction immunitaire spécifique cellulaire et humorale.

 

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physiologie

 

EPIDEMIOLOGIE 

>Tumeurs rares:1% de toutes les tumeurs malignes. >Au cours des trois décenies récentes,l’incidence des T.T.P. a été estimée à 2,7 Nx cas par million d’habitant par an. >De toutes les TTP,80% sont malignes dont 2/3 de CAK et de CSC. >Le cancer du poumon est 180 fois +fqt que les TMT; >Les TT sont 3 fois +frqtes chez l’homme que la femme; >L’incidence max. se situe au cours des décenies 5 et 6 de la vie.

 

PHYSIOPATOLOGIE 

*La muqueuse de la trachée trachée est est cylindrique et ciliée. Elle est étroitement apposée aux cartilages cartilages et aux tissus

annulaires entre-eux.Les glandes muqueuses sont largement présentes.Chez le bronchitique chronique, fumeur en particulier,une métaplasie squameuse peut se produire. *Typiquement,les ypiqueme nt,les T. T. T. T. se dévéloppent dévéloppe nt lentement.Les lentement.Le s TB ont tendance à être lisses,arrondies, lisses,arrondies,Rares:Fibrome-Hémangiome-Tumeur granuleuseSchwannome thoracique-Neurofibrome-Léiomyome thoracique-Chondrome-Lipome-Chondroblastome -Hémangioendothéliome.

 

PANORAMA T.T.(2) 

PRIMAIRES MALIGNES. >Fréquentes:-Carcinome Fréquentes:-Carcinome squameux pulmonaireCarcinome adénoide kystique. kystique. umeurs mucoépidermoide mucoépi dermoide-T -Tumeurs umeurs carcinoides >Rares:-T Rares:-Tumeurs -Adénocarcinome-Carcinome indifférenciéLéiomyosarcome thoracique-ChondrosarcomeParaganglionome-

 

PANORAMA T.T.(3) 

SECONDAIRES MALIGNES. >Invasion par un processus malin des structures et organes adjacents. >Métastases d’un processus malin à distance.

 

PRESENTATION 

*Les TT d’évolution le +souvent insidieuse feront apparaître les signes et les symptômes d’obstruction des voies aériennes supérieures. *Dans une serie de 329cas de T.P.T.,la dyspnée est le symptôme le +fréquent(71%),suivie par toux(40%), hémoptysie(34%),l’asthme(19,5%),e (19,5%),ett un stridor(17,5%) [2].La mauvaise interprétation desdits symptômes conduit à l’abus de corticoides et au retard du diagnostic. *Dysphagie et enrouement sont moins fqts(7%).

 

PRESENTATION(2) * Essouflement après activité et qui s’aggrave peut être la plainte inaugurale. *Les difficultés respiratoires peuvent apparaître seulement seuleme nt lorsque les VA sont presque complètement complètement obstruées rendant ces tumeurs rapidement fatales. *Une toux persistante ,quinteuse,sèche,rebelle et une dyspnée expiratoire expiratoire et/ou une gêne inspiratoire ,une respiration sifflante,un stridor ou des attaques récurrentes de l’obstruction des VR doivent orienter vers la trachée avec examen endoscopique .

 

PRESENTATION(3) 

*Le dgc reste tardif du fait de la RxT normale[2]. *L’hémoptysie facilite le dgc car la bronchoscopie sera faite malgré une RxT normale(tumeur squameuse). faite auront des pneumonies uni ou *Certains patients auront bilatérales à répétition répondant aux antibiotiques . *En absence d’hémoptysie,un dgc d’asthme retardera l’orientation .Dans une serie,des retards de dgc de plus de 6 mois après apparition des symptômes surviennent chez 1/3 des patients[3].

 

PRESENTATION(4) 

*Le carcinome spinocellulaire est le +rapide en évolution avec des métastases à distance fréquentes(os surtout). *Le carcinome adénoide kystique ou cylindrome évolue plus lentement pouvant métastaser avant les signes trachéaux.Les trachéaux.L es 2 types font les 2/3 des d es T. T.T. pr primaires. imaires. *Un quart des TTP ne sont ni CSC ni CAK.Ce groupe hétérogène de tumeurs a divers degrés de malignité et comprend à la fois des histotypes épithéliaux et mésenchymateux[2].

 

PRESENTATION(5) 

*Dans une serie de Gaissert et al[6] ayant examiné 360 T. T. P P.. chez ch ez des >40ans,90 tumeurs inhabituelle inha bituelless sont retrouvées comprenant carcinoides(11),mucocarcinoides (11),mucoépidermoides(13),, cancer BP non squameux(15) , épidermoides(13) lymphomes(2),ett le mélanome(1); lymphomes(2),e - 34 lésions étaient bénignes.

 

BILAN 

1-LABORATOIRE. 1-LABORATOIRE. Les examens de labo ne sont pas particulièrement utiles pour poser le dgc ou pour traiter une T.T. 2-IMAGERIE. 2-IMAGERIE. 2-1-RxT standard peut montrer une réduction du calibre trachéal(retrècissement), une masse aux alentours de la trachée, atélectasie post-obstructive , ou masse BP, ou une pneumonie. Elle peut être normale. *Moins de la ½ des T. T. sont diagnostiquées à l’aide de cette modalité[2]

 

BILAN(2) 

2-2-Tomographie par planar 2-2-Tomographie planar.. Beaucoup plus sensible que RxT standard dans l’affichage des tumeurs trachéales. Elle a été utilisée avant avant que le scanner ne devienne la technique standard,surtout standard,surtout pour mieux localiser les lésions[2].

 

BILAN(3) 

2-3-TDM. Technique d’imagerie de choix.Les protocoles 2-3-TDM. protocoles classiques risquent de manquer de petites lésions. *La TDM est meilleure lorsque réalisée à l’aide d’une  spirale ou d’un scanner hélicoidal,qui permet d’obtenir  une acquisition volumétrique et d’affichage d’images  multiplanaires.Le multiplanair es.Le scanner spirale spirale peut également également aider a différencier diff érencier la muqueuse de la masse sous-muqueuse et de révèler l’ampleur de la propagation sous-muqueuse[2]

 

BILAN(4) 

2-4-L’IRM est maintenant appliquée aux Tumeurs de laTrachée pour mieux évaluer l’extension en plans des tissus et de l’anatomie vasculaire[2].

 

BILAN(5) 

3-ENDOSCOPIE. 3-ENDOSCOPIE. *C’est le critère de référence car elle fournit une évaluation définitive des VA, donne des considérations anatomiques,et anatom iques,et peut obtenir un dgc tissulaire. *Elle identifie les obstacles in- et extrinsèques. *Elle permet une biopsie pour histodiagnostic histodiagnostic ainsi que l’application de nouvelles modalités telles que les lasers par voie endoscopique.

 

Imagerie

 

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ETIOLOGIE/FACTEURS 

*En dehors des papillomes squameux,qui ont été associés à l’infection virale,aucune étiologie compatible n,a été trouvée. *Le tabagisme est un facteur de risque connu courament associé[2]. *40% des patients dans certaines études avaient avant,en même temps,ou plus tard un cancer de l’oropharynx,du  larynx ou du poumon[3,6,7,9].

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 

Avec les causes d’obstruction des VAS. -Goître,tumeur paratrachéale,médiastinite. -Epiglottite,Abcés rétropharyngé,Abcés -Epiglottite,Abcés rétropharyngé,Abcés péri-amy péri-amygdalien, gdalien, Oedème laryngé,T laryngé,Trachéite aigue; aigu e; -Cancer du larynx,Trachéomalacie,Sténose trachéale, Paralysie bilatérale des cordes vocales; -Asthme,Bronchite chronique. -Aspiration d’un corps étranger… 

 

STAGING 

*Aucun standard n’ n’a a été accepté dans la littérature. *Auparavant,TT=cancer du poumon stade IV(AJCC). *Cependant,une publication de Bhattacharyya en ORLHead and Neck Surgery-définit un relais pour les T.T.P. qui montre un avanta avantage ge de survie dans les phases I et II de la maladie[1].Bien que non encore adopté,il est décrit cidessous:

 

STAGING(2) 

> Tx :inconnue ou ne peut être évaluée; T1:tumeur primitive limitée à la trachée, T1:tumeur >T2 : tumeur primitive limitée à la trachée,>2cm; >T3 :propagée à l’extérieur de la trachée,mais pas aux organes et structures adjacents; >T4 T4:extension :extension aux organes et aux structures adjacents. >N0 :pas de preuve de maladie ganglionnaire régionale; >N1 :maladie ganglionnaire régionale présente; >Nx :inconnue ou ne peut être évaluée.

 

STAGING(3) 

*Par la classification TNM décrite précédemment, > Stade I =T1N0; >Stade II =T2N0; >Stade III =T2N0; >Stade IV =T4N0 ou tout TN1 ou métastases à distance. *Le CAK:survie à 5 et 10 ans=66-100% et 51-62% ; *Le Carc. Epiderm.:survie à 5 et 10ans=10% et 35-40%.

 

STAGING(4) 

*Cet article montre un avantage de survie pour les phasesI et II de la maladie; maladie; ce qui donne 70-80% 70-80% de taux taux de survie à 5 ans. *T4 maladie ou toute atteinte ganglionnaire confère un pronostic sombre,av sombre,avec ec des taux de survie à 5 ans de 15% ou moins.

 

TRAITEMENT 1-TRAITEMENT MEDICAL. MEDICAL. *En général,un ttt médical n’est pas utile dans la PEC des TT. Le succès du ttt de la papillomatose épidermoide avec l’interféron est signalé. *Les stéroides sont utilisés par certains dans les hémangiomes de la trachée,mais il serait préférable d’observer fréquente. surtout que la regrssion spontanée est *Certains rapports sur la curiethérapie à haute dose ont été trouvés dans la littérature[5].Mais c’étaient surtout des cas de récidives ou des cas non resecables.

 

TRAITEMENT(2) 

2-TRAITEMENT CHIRURGICAL. *La resection chirurgicale est le mode de traitement avec le meilleur espoir de guérison. *La RxThérapie peut être proposé si le patient ne peut tolérer un traitement chirurgical. *La chimiothérapie peut aussi être administrée après un ttt initial par chirurgie,rxthérapie,ou les deux. *Epilation au laser de la tumeur intratrachéale est glt effectuée pour les soins palliatifs.

 

TRAITEMENT(3) 

2-TTT CHIRURGICAL(2 CHIRURGICAL(2). ). *Dans la serie de 198patients de Grillo et Mathisen, 70(35%)avaient 1 carc. Epidermoide. *De ce nombre, 44(63%) ont été resequés,avec un taux de mortalité opératoire de 5%. *Le taux de survie globale était de 27% à 3 ans et 13% à 5 ans

 

TRAITEMENT(4) 

2-TTT CHIRURGICAL(3 CHIRURGICAL(3). ). *La resection au laser comme ttt définitif est appropriée pour(1)les patients avec maladie métastatique,(2) ceux qui ne tolèrent pas la resection primaire ou(3)ceux avec tumeurs trop envahissantes au niveau local afin de permettre l’excision. *Chez ces patients,une intervention au laser avec pose de stent peut améliorer améliorer la perméabilité des voies aériennes. *La rapide expansion techno. offre des options thérap. moins invasives(stents,allogreffes)[7].

 

SUIVI(FOLLOW-UP) 

*Pour les L.B.:examen L.B.:examen clinique en serie surtout en absence de resection. *Pour les L.M.:examen de suivi similaire au cancer du poumon,avec poumon,a vec imagerie en serie utilisant TDM pdt 5 ans. Rxthérapie et/ou chimiothérapie peuvent être données en ttt adjuvant pour le CAK,le Carc. mucoépidermoide,le mucoépidermoide,le Carcinoide et autres tumeurs neuroendocrines avec avec des caractéristiques caract éristiques plus aggressives que les lésions typiques carcinoides.

 

COMPLICATIONS 

-Récidive locale si resection incomplète; -Rupture,Tissu de granulation,Cicatrices résiduelles, Sténose,Saignements Sténose,Saignemen ts peuvent compliquer la pose d’un stent trachéal; -fistules trachéo-oesophagienne trachéo-oesophagienne et trachéo-innominée trachéo-innominée se voient en cas de retard diagnostic. -Déhiscence,Sténose et fistules compliquent la chirurgie trachéale. *Les taux déclarés sont faibles mais en aumentation[9].

 

EVOLUTION ET PRONOSTIC 

*Médiane de survie TMT=6mois pour tous les patients. *Variations importantes avec le type histologique. *CAK et Carc. Mucoépidermoide ont ont meilleure survie que les autres types hitologiques. *Carc.épiderm. a le + mauvais pronostic(survie moyenne moyenne =44mois;survie à 5 ans=34%). * a une survie moyenne de 115mois avec avec une survie à 5CAK ans de 78% *Après resection,les carcinoides carcinoides ont un taux de survie à 510 ans ans de de 95 et 90% 90% respectivemen respectivementt dans la plupart des series.

 

CONCLUSION. 

*Les tumeurs de la trachée constituent constituent une pathologie rare.Son évolution le plus souvent insidieuse fait observer de nombreux retards de diagnostic. *IL convient donc d’y penser à chaque symptôme,signe symptôme,signe ou syndrome d’obstruction des VA et/ou d’ulcération(hémorragie). *La TDM , la Bronchoscopie Bronchoscopie et l’Histopathologie poseront le diagnostic avec staging orientant ainsi la PEC thérapeutique thérapeutiqu e qui est surtout chirurgicale. chirurgicale.

Le suivi post thérapeutique est de rigueur.  

REFERENCES 

1-Bhattacharyya N.T N.Tracheal primary pr imary tumors prognosis:Based population population analysis. Surg. Otolaryngol Head Neck.Novembre2004;131(5):639-42 2-Brian J Daley,Lawson M Christy,Rourke L Loren.Tracheal tumors.Lancet tumors.La ncet Oncol.2009 [Medline] 3-Bryan F. Meyers,Douglas J.Mathisen.Management of  tracheal neoplasms.Oncologist,vol.2,No.4,245-253,1997. 4-Carvalho Hde A;Figueiredo V;Pedreira W L; High dose curietherapy in the treatment of tracheal tumors. Aisen

Cliniques.2005;4:229 304.  

REFERENCES(2) 

5-HA Gaissert,Mark EJ.Tumors of the tracheo-bronchial glands. Cancer control.Oct.2006;13(4 control.Oct.2006;13(4):286-94 ):286-94 6-HA Gaissert,G Gai ssert,Grillo rillo HC,MB H C,MB Shadmehr S hadmehr,,Wright CD,M Gokhale,JC Wain et al.Non frequent primary tracheal tumors.AnnThorSurg.Jul2006;268-273 7-HC Grillo,Mathisen DJ. Tracheal tumors:treatment and results.AnnThorac.Surg.Jan results.AnnThor ac.Surg.Janvier vier 1990; 49(1):69-77 8-JM Prades,S.Chardon.Anatomie et physiologie de la trachée.EMC 20-754-A-10.1999

 

REFERENCES(3) 9-M.Lanuti,Mathisen DJ. Management of tracheal surgery complications. Chest Am Surg Clin N. Mai 2003,13(2): 385-97. 10-S 10-S Lenoir,N Bouzar,C Beigelman-Aubry,F Rety.Imagerie de la trachée de l’adulte.EMC-Radiologie2(2005)413-456. 11-Wurtz -Wurtz A,H Porte,M Conti,Desbordes J,MC Copin,Azorin 11 J et al.Remplacement trachéal par des allogreffes aortiques.N Engl J Med.2novembre Med.2novembre 2006;(18):1938 2006;(18):1938-40. -40.