Lenguaje REVISIÓN y afasias
Lenguaje y afasias J. Porta-Etessam a, R. Núñez-López c, J. Balsalobre b, E. López a, A. Hernández a, A. Luna b Resumen . Introducción y objetivo. Con el presente artículo pretendemos revisar e interrelacionar el nacimiento del lenguaje
en la especie humana, tanto en la filogenia como en la ontogenia, la evolución en el conocimiento del mismo, haciendo especial hincapié en la gramática transformativista, los conceptos actuales sobre la estructura lingüística, así como su procesamiento cerebral y la alteración del lenguaje en las afasias.Desarrollo. La aparición del lenguaje en el hombre se cifra aproximadamente hace 400.000 años. En un comienzo debió ser pobre, con pocos fonemas; con la evolución social se hizo más complejo. La concepción actual del procesamiento del lenguaje data dat a con la hipótesis de Wernicke, con dos áreas principales unidas ppor or el fascículo arcuato. Un importante avance en el entendimiento del lenguaje se debe a Chomsky y a su gramática transformativista, que defiende que el lenguaje presenta una estructura universal, porque se aprende siguiendo unas normas genéticamente determinadas. El lenguaje presenta tres puntos definitorios: definitori os: la creatividad, la forma y el contenido del mensaje. Las afasias son una alteración de la comprensión y formulación del lenguaje, pudiendo ser la expresión clínica de múltiples etiolog ías. Las dividimos, en función funció n de la clínica, en motora o de Broca, la afasia sensi sensitiva tiva o de Wernicke, la afasia de conducción y las afasia afasiass transcorticales con la capacidad para repetir.Conclusiones . Las afasias como expresión de una alteración del lenguaje son un importante apoyo en la localización lo calización topográfica de las lesiones, incluso antes de su visualización en la tomografía computadorizada. Dada su frecuencia f recuencia en la clínica, especialmente en relación con accidentes cerebrovasculares y demencias, es fundamental fund amental su reconocimiento reconocimiento y clasificación. clasificación. La mejor forma de localiza localizarr y recordar recordar las caracte característica rísticass definitor definitorias ias de las afasias es entender, según esquemas ya definidos, cómo se ‘procesa’ el lenguaje en el cerebro humano [REV NEUROL 1997; 25: 126977]. Palabras Palab ras clave . Afasia motora. Afasia sensitiva. Afasia transcortical. Agrafia. Alexia. Lenguaje. Summary. Introduction and objective. Approximately 400,000 years ago men started to use language. Initially it was probably
poor with few phonemes. phon emes. With social evolutio evol utionn it became more complex, with the appearance appea rance of new phonemes and a more complete grammatical structure. The current concept of the processing of language la nguage dates, with little change, chang e, from the nineteenth century. Development. With the birth of phrenology language languag e began to be studied. This lead to the hypothesis of Wernicke, with two main others. areas joined by theadvances fasciculoinarcuato, which is still held be valid with modifications Gerchwindgrammer. and Damasio, amongst Important the study of language aretodue to Chomsky and his transformational tranby sformational This supports the universal structure of language, since one learns it following genetically determined laws. Language has three main aspects: creativity which makes both the transmitter tran smitter and the receiver active participants in commun communication, ication, the form from which words are constructed and the content of the message. Aphasia is an alteration in the comprehension and und erstanding of language, which may be the clinical expression of many different aetiologies. They help us to localize the lesion topographically. They are divided depending on the clinical signs, into motor or Broca’s aphasia, in which understanding is conserved but the patient uses a language langua ge with poor grammati grammatical cal structure, although the semantic content is acceptabl acceptable; e; sensitive or Wernicke’s aphasia, with inability to understand and language which is fluid but unintelligigible; conduction aphasia due to limitation in the transmission of impulses from Wernicke’s area to that of Broca, with acceptable understanding and fluid language and the trans-cortical aphasias where the main characteristic is indemnity of the capacity of repetition. Conclusions. The aphasias, as the expression of an alteration of language are an important support in the topographical localization of lesions, even before these can be shown on computerized tomography [REV NEUROL 1997; 25: 1269-77]. Langu age. Key words. Motor aphasia. Sensitive aphasia. Transcortical aphasia. Agraphia. Alexia. Language. ‘... El poeta era esclavo del emperador y murió como tal; su composición cayó en el olvido y sus descendientes buscan aún, y no encontrarán, la palabra del universo’ [1].
Las alteraciones del lenguaje constituyen un extenso apartado en la semiología neurológica. Además de favorecer favorece r una adecuada orientación sindrómica y topográfica, han servido de base para el
Jorge Luís Borges, ‘El hacedor’
adecuado del lenguaje, de sus y de su estructura. A pesar delestudio gran avance que hemos viviniveles vivido do en las pruebas complementarias de imagen, el correcto análisis semiológico del paciente y de su enfermedad es la principal fuente de información para el clínico. Con el presente artículo pretendemos analizar e interrelacionar el nacimiento del lenguaje en la especie humana tanto en la filogenia como en la ontogenia, la evolución en el conocimiento del mismo, haciendo especial hincapié en la gramática transformativista, los conceptos actuales sobre la estructura lingüística y su procesamiento cerebral y la alteración del lenguaje en las afasias.
INTRODUCCIÓN El estudio del lenguaje ha evolucionado con gran celeridad en los dos últimos siglos con las aportaciones de Broca y especialmente de Wernicke, cuyo modelo, con mínimos cambios, ha sido comprobado con la tomografía de emisión de positrones (PET) por Petersen [2]. Posteriomente, Chomsky funda la gramática transformativista indicando que el cerebro con sus estructuras preconcebidas es el que ha definido las características del lenguaje. Recibi do: 29.04 Recibido: 29.04.96. .96. Recibid o en versió versiónn revis revisada: ada: 05.06 05.06.96. .96. Aceptad Aceptado: o: 06.06.96. aServicio de Neurología. bServicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Doce de Octubre. cHospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid, España. Correspondencia: Dr. Jesús Porta Etessam. Oña 135. E-28050 Madrid. Email:
[email protected]. © 1997, REVISTA DE NEUROLOGÍA
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EL LENGUaJE Y LA FILOGENIA El lenguaje humano es una de las últimas adquisiciones filogenéticas del ser humano y punto clave para la posterior evolución social del mismo. La asimetría telencefálica, punto importante a la hora de establecer la dominancia cerebral y posiblemente rela1269
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Figura 1. F ranz Jo sep h G all, m éd ico y n eu rotraum at atól ólog og o au st str ríaco, pad re d e los los 3 5 d om ini nios os intel intelectuales y em oci ocion on ales d e l los os fren ól ólog og os.
Figura 2. L os fren ól ólog og os aso ciab an las fun cion es co rticales su pe riores con las im pr pron on tas o bse rvadas en el cráne cráne o. E st ste e m apa de pr pri incipios de l s.X s.X IX rep res en ta las 35 3 5 áreas intelec tua les y e m o cio na les .
cionada con la aparición del lenguaje, la podríamos fijar hace aproximadamente 400.000 años. El ser humano en su pasado animal, al igual que otros primates, sacrificó el sentido de la olfación para potenciar el visual y trasladó su hábitat natural a los árboles. Posiblemente estos cambios conductuales facilitaron el desarrollo de sus facultades mentales. Los primates, los carnívoros y las aves han desarrollado un lugar específico en su retina que les permite una visión discriminativa; el avance gradual de los ojos de los costados al frente les otorgó la capacidad estereoscópica y se abrió ante los primates la disposición para manejar sus extremidades y dotarlas de nuevas habilidades. La posibilidad de una alimentación omnívora, con la introducintr oducción de la carne en la dieta, liberó a los primates de la necesidad de una búsqueda continua del alimento. Esto dio al hombre la facultad de utilizar una mano manipuladora. Para el profesor Debetz
macaco japonés. Así pues, la existencia de una supuesta dominancia cerebral morfológica es condición necesaria, aunque no suficiente, para la aparición del lenguaje. Para algunos lingüistas la aparición del lenguaje data de hace 100.000 años, lo que nos situaría topográficamente, teniendo en cuenta la evolución, en África. Para explicar cómo aparece el lenguaje podemos distinguir dos hipótesis: la teoría vocal y la teoría gestual. – Hipótesis vocal. En principio la comunicación en determinados grupos se realizaba mediante llamadas instintivas que reflejaban estados emocionales. Posteriormente aparecieron cambios en la boca, lengua y cuerdas vocales que facilitaron el control y modulación de los sonidos. Se pasó de la emisión libre de sonidos, a través de holofrases, a la enunciación de palabras cada vez más exactas. El resultado fue la aparición de distintos colectivos humanos que utilizaban diversos fonemas.
esta adquisición dotólade una competencia modificadora al entorno, que condicionó formación y desarrollo de capacidades espirituales como el pensamiento, la memoria, la atención, cimentándose las bases necesarias para la creación del lenguaje [3]. Al hacer un análisis de la evolución del ser humano y de la adquisición del lenguaje no podemos pasar pasa r por alto un punto fundamental: el hombre adquirió el lenguaje gracias a la aparición en su cerebro de áreas con la suficiente significación prospectiva para diferenciarse en este sentido. Los demás primates carecen de un cerebro que les capacite para una comunicación tan amplia como la del ser humano [4]. Debemos recordar los trabajos de Marjorie LeMay, quien, examinando las superficies endocraneales de fósiles humanos, busca asimetrías entre los planos temporales de los mismos. Encuentra asimetría en el cráneo del hombre de Neanderthal (hace 30.000-50.000 años) y en el del hombre de Pekín (300.000-500.000 años). Estas diferencias se pueden observar también en los cere-
gestual. – Hipótesis La el adquisición la posturasuperiores erecta de algunos primates facilita uso de susdemiembros para comunicarse; subsecuentemente aparece la comunicación oral, facilitando el uso de las manos para otras tareas. Probablemente la postura ecléctica sea las más acertada; debemos recordar que tanto la dominancia braquial como la del lenguaje están situadas en un mismo hemisferio cerebral, que ambas se sitúan en áreas cerebrales adyacentes y que necesitan de áreas cerebrales subcorticales similares (ganglios de la base, tálamo...). El lenguaje implica una especialización de las zonas sensitivas (área de Wernicke y adyacentes) y de las áreas motoras (área de Broca y colindantes), y una especial plasticidad plasticida d neuronal en las mismas que facilite la adquisición de nuevos patrones fonatorios o perceptivos. Si analizamos la adquisición del lenguaje en el recién nacido, las lenguas aborígenes australianas y la pérdida de la capacidad lingüística en los pacientes afásicos observamos gran
bros de primates evolucionados como el chimpancé o en crías del
número de similitudes. Los niños de todos los grupos lingüísticos
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Figura 4. E sq ue m a de los c en tros c orticales d e L ichthe im . B eg riffsce ntrum o c en tro d e l las as ide as. Frenó log o.
Figura 3. P ierre P . B ro ca, cirujan ujan o y an tro p ó lo go fran cé s, e xp u so la teo teor ría fren ológ ica d el len gu aje tras e l es tud io d e los los ce reb ros de en ferm os con afasi afas ia.
segregación uniendo a los individuos que seguían el mismo código. – Cada colectivo, punto observable actualmente, ac tualmente, no sólo usa un código lingüístico distinto, sino fonemas diferentes, adquiriendo la capacidad para reconocerlos durante la etapa de ‘simio fetalizado’ (término acuñado para definir a los ‘cachorros’ del ser humano que en el momento del nacimiento, y a diferencia de otrasnuevas especies, no pueden valerse por sí mismos y han de adquirir habilidades).
llegan a dominar sonidos vocales y consonantes muy parecidos. Después de la etapa del balbuceo, los niños, independientemente de su nacionalidad, aprenden a distinguir y a enunciar la vocal /a/ y la consonante consonante /m/, de ahí el parecido parecido que presenta presenta en todas las lenguas el significante destinado a denominar a la madre (español ( español /mama/;/; inglés /mama inglés /mam/; /mam/; francés francés /maman/ /maman/;; italiano italiano /mamma/ /mamma/ farsí farsí / maman/); es decir, al ser /ma/ el primer fonema pronunciado por el niño se le ha adjudicado en distintas combinaciones el significado de madre. Las vocales /a/, /i/ y /e/ o /u/ quedan establecidas posteriormente y son las únicas que se utilizan en algunas lenguas primitivas. Los últimos sonidos en ser dominados por los niños son las sibilantes /s/ y /sh/ y los fricativos /f/ y /th/, que no existen en muchos lenguajes de África, América y Oceanía. Las consonantes posfrontales, articuladas en la garganta, sólo llegan a ser dominadas por el niño después de las frontales, formadas por los labios, dientes y lengua (linguodentales, bilabiales, linguoalveo-
ASPECTOS HISTÓRICOS Existen pocos ámbitos en la Neurología en los que la historiografía tenga un peso tan importante como en los trastornos del lenguaje. La primera referencia histórica a la afasia aparece en el antiguo testamento al escribir el Rey David en el Libro de los Salmos ‘... Olvidada sea mi diestra. Pégueseme mi lengua al paladar...’[7]. Con la fusión de la anatomía, la biología del desarrollo, embriología, la fisiología y el estudio del comportamiento humano surge a principio del siglo XIX, gracias al médico y neuroanatómogo austríaco Franz Joseph Gall (Fig. 1), la hipótesis frenológica (frenos-mente, logos-tratado) que defendía que funciones superiores distintas estaban situadas en regiones corticales diferentes, haciendo hacie ndo impronta en la superficie inter-
lares...). Los pueblos primitivos carecen de consonantes posfrontales [5,6]. Los enfermos que desarrollan un cuadro afásico de manera progresiva pierden el dominio fonético en sentido inverso al de la adquisición en los niños. Posiblemente estos hallazgos revelen el orden por el cual el ser humano adquirió el lenguaje. Así como la ontogenia es un recuerdo de la filogenia, cada nuevo infante remeda en su desarrollo ‘extraútero’ los pasos que dieron nuestros antepasados en la adquisición gradual del lenguaje. Al plantearnos la adquisición del lenguaje debemos tener en cuenta varios aspectos: – El lenguaje implica la existencia de un colectivo, en el cual sus miembros deben interrelacionarse. Es decir, la aparición del lenguaje se produce en una colectividad. – La aparición del lenguaje, y consecuentemente de la áreas necesarias para su adquisición, debió significar significa r una ventaja al colectivo, facilitando la transmisión de sus conocimientos de
na en función de su importancia 2). Ela planteamiento de craneal la dominancia funcional del cerebro(Fig. aparece mediados del siglo XIX. El cirujano y antropólogo francés Pierre P. Broca (18241884) (Fig. 3) propone su hipótesis frenológica del lenguaje basada en el estudio de las alteraciones que observó en pacientes con lesiones cerebrales cerebrale s [8] (Fig. 4). El neurólogo alemán Karl Wernicke (1848-1905), siguiendo las enseñanzas que recibió del austríaco, también neurólogo, Theodor H. Meynert Meyner t (1833-1892), y completando las de Pierre P. Broca, propone que las lesiones de la mitad posterior del cerebro producen afasia sensorial [9]. Posteriormente Wernicke postuló que las regiones destinadas a la audición eran fundamentales para la adquisición del lenguaje y creó un modelo con plausibilidad biológica, planteando que el núcleo motor y sensitivo del lenguaje están unidos por vías subcorticales y, a su vez, tienen conexiones con el área de la audición y con la musculatura del lenguaje [10,11]. Este modelo sigue aún vigente con las modificaciones introducidas por Ges-
una forma más rápida y correcta. También representó cierta REV NEUROL 1997; 25 (144): 1269-1277
chwind, Damasio, Posner y Raichle [12-14]. 1271
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PAPEL DE LA GRAMÁTICA GENERATIVA TRANSFORMATIVISTA En 1957 Chomsky, esboza por primera vez los perfiles de una nueva concepción de la organización del lenguaje le nguaje con la publicación de Syntactic Structures oponiéndose a la visión estructuralista. Chomsky defendía que el ser humano tenía programas innatos preparados para la adquisición del lenguaje, y que se aprende siguiendo una serie de reglas sistémicas determinadas genéticamente. Estas normas fijadas limitan la variabilidad del lenguaje
Fonética La fonética se encarga del estudio del patrón sonoro del lenguaje humano. El fonema es el segmento más simple del lenguaje hablado, que se representa gráficamente con una sola letra. Cada idioma juega con la combin combinación ación de un número finito de fonemas, fonemas, variando la estructura de éstos en los distintos dialectos. Existen pacientes con alteraciones en la estructura fonética al expresar una dificultad en la organización de una secuencia de fonemas, fonemas , emitiendo parafasias fonéticas o literales (casa por tasa, muro por puro) y
dándole una estructura universal. univer sal.preceptos Cuando unloniño es expuesto a un lenguaje ‘encuadrado’ en estos asimila con avidez, sin embargo, si el mismo viola estas pautas universales es inaprehendible [15,16]. Sobre una estructura neuronal predeterminada, con una serie de normas intrínsecas y universales, se aprehende a prehende un idioma concreto en función de los distintos estímulos ambientales [17]. La existencia de unas bases cerebrales preestablecidas define una estructura común en todos los idiomas. La gramática transformativista (GT) reconoce dos niveles estructurales: la estructura superficial, correspondiente a lo que oímos o vemos escrito, es decir, al significante, y la estructura profunda, expresión lógica del significado. Podemos avizorar estas diferencias con un ejemplo: tomemos dos sintagmas en castellano, una taza de café y una taza de porcelana. Si los analizamos, ambos tiene la misma estructura superficial, aunque difieren claramente en la profunda: la taza no está compuesta por café. Otra
neologismos (jerro por perro, panzana por manzana). Semántica La semántica se encarga del estudio del significado de las palabras. La capacidad de transformar un significante (p. ej. elefante, hipopótamo) en su significado, o viceversa, necesita de una capacidad semántica adecuada. La ruptura de esta capacidad hace que el paciente presente parafasias semánticas (perro por gato, rosa por clavel).
dicotomía clásica en la es GTloesque diferenciar frenteesa actuación. La actuación realmentecompetencia se dice o escribe, decir, cómo se expresan las ideas. La competencia es su capacidad para comprender o entender una oración gramatical. Cada hombre tiene una actuación particular aunque comparte su competencia con los hablantes de su lengua [18].
observable en ricas los pacientes con afasia de Broca. producción de sentencias en elementos sintácticos con La secuencias incorrectass se conoce como paragramatismo, correcta paragramati smo, observable en la afasia de Wernicke [19].
ESTRUCTURA DEL LENGUAJE (NEUROLINGÜÍSTICA) El lenguaje puede distinguirse de otras formas de comunicación en cuatro puntos: creatividad, forma, contenido y el uso. Creatividad
La capacidad creativa está presente en todas las formas del lenguaje, tanto en el emisor del lenguaje como en el receptor mismo. Al igual que las percepciones sensitivas sensit ivas no son simples adiciones
Sintaxis Todos los idiomas presentan y deben seguir una estructura gramatical que ordena la secuencia adecuada de los distintos elementos constituyentes. La sintaxis hace referencia al adecuado uso de los componentes no sustantivos del lenguaje (artículos, preposiciones, pronombres, conjugaciones verbales, advervios...). La pérdida de esta capacidad lleva al agramatismo,
Contenido
El sentido literal de una oración está a su vez modulado por gestos, melodía, tono, postura, expresión facial, gestald ... ... que modifican el significado de la misma.
DE LA COMPREnSIÓN A LA EXPRESIÓN (Fig. 5) Desde que se emiten un conjunto de ondas sonoras en forma de perturbación (siendo ésta una deformación, deforma ción, una presión o desplazamiento de un volumen que contiene muchos átomos) hasta hast a que nosotros lo traducimos en un significado, se suceden un gran número de fenómenos. Cuando emitimos una palabra (mensaje) creamos
El lenguaje utiliza estructuras básicas y fundamentales como los fonemas, a partir de los cuales se ‘construye’ un sistema de significantes o palabras cuya adecuada secuencia crea infinitas posibilidades. La gramática sigue dos tipos de reglas: morfología, o las normas para la combinación de fonemas para formar palabras, y la sintaxis o las leyes para combinar las palabras en frases. La unidad semántica más pequeña de un lenguaje es al morfema, constituido por una corta secuencia de fonemas. Éstos se unen constituyendo palabras. Las oraciones son la sucesión suce sión orde-
una onda que se propagará a través deivo, un medio (gas,sinusiodal líquido o compleja, sólido) penetrando en el conducto audit auditivo, donde se reduce el umbral de audición por defecto de resonancia entre 2.000 y 3.000 Hz, acercándose de esta manera al campo auditivo correspondiente a las frecuencias conversacionales. En el siguiente paso las ondas sonoras inciden en la membrana timpánica y huesos de oído medio donde se adaptan las impedancias (resistencia acústica) entre un medio aéreo, el oído medio-externo, y un medio líquido, el oído interno, y se produce un aumento en la presión de 1:22 (correspondiendo a 1:17 por la relación de superficies entre el tímpano y la platina del estribo y 1:1,3 por el brazo de palanca incudomaleolar), potenciación energética necesaria ya que estamos transmitiendo tra nsmitiendo las ondas a un medio de mayor densidad [20,21]. El impulso es transmitido a la coclea a través t ravés de la membrana oval. Las vibraciones emigran desde ésta hacia la ventana redonda, originando, en función del tono, el desplazamiento entre la
nada de las palabras.
membrana tectoria y la membrana basilar, estimulando las células
de estímulos, sino un queadecuado precisan un transformación,En el lenguaje necesita y proceso complejodeprocesamiento. nuestra evolución aprendemos a hablar y tomamos un papel activo, creativo, es decir, nosotros no repetimos frases aprendidas sino que creamos nuevas frases con intención volitiva. Forma
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d el an álisis del d el len gu aje o ral. Figura 5. E sq ue m a del
sensoriales porfrecuencia la inflexión por De cizallamiento de sus en función de su óptima. esta forma una ondacilios, sinusiodal compleja se transforma en las ondas sinusiodales simples que la componen (Transformada de Fourier) y es transmitida al sistema nervioso central en forma de impulsos eléctricos. La información generada por el aparato auditivo de la membrana basilar es conducida por el nervio auditivo al núcleo coclear coclea r (donde se mantiene la distribución tonotópica), desde donde se proyecta (por medio de la estria acústica dorsal, estria acústica medial y el cuerpo trapezoide) hacia la oliva medial superior y lateral superior. A partir de ésta, axones ipsi y contralaterales constituyen el lemnisco lateral, que terminará en el colículo inferior, haciendo algunas fibras sinapsis en el núcleo del lemnisco lateral. En el colículo se recibe rec ibe información biaural y se mantiene la distribución tonotópica. La mayoría de las neuronas del colículo mandarán aferencias al cuerpo geniculado medial del tálamo ipsilateral y de aquí a la corteza auditiva primaria (áreas 41 y 42
pli icad as e n e lproce sad o l li ing üí üísti stico y fascícu lo a rcu ato. Figura 6. Á re as im pl
Figura 7. E tiol olo o gí gía a d e las afasias. I. Isq ué m ico : in farto isq u é m ico ; T C E : Traum ati atism o cr crane ane oe nce fálico; H . P aren aren q. q.: : he m orragi agia a p ar aren en qu im at atoosa .
de Brodmann). La corteza auditiva primaria presenta distintas áreas con distribución tonotópica, donde se hace un análisis de la frecuencia y localización del sonido, transmitiéndose desde aquí el impulso al área 39 de Brodmann en la encrucijada parieto-temporo-occipital, donde se ‘interrelacionará’ esta información con la táctil y visual. Posteriormente se transmite al área de Wernicke (22 de Brodmann) donde se realiza la transducción del significante al significado y se hace el mensaje consciente y comprensible (Fig. 6). Para emitir el mensaje de respuesta, el significado que creamos se ha de transformar en un significante. Para ello la información semántica generada en el área de Wernicke se transmite por el fascículo arcuato al área de Broca (áreas 44 y 45 de Brodmann) donde se construye la estructura gramatical, pasando la información al pie del surco prerrolándico (área 4 de Brodmann), donde está representada la musculatura facial necesaria para la correcta fonación y al área motora suplementaria, emitiéndose
AFASIAS Introducción
así el mensaje.
neoencefálicos y hemorragias intraparenquimatosas (Fig. 7).
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Clásicamente se describen tres alteraciones en referencia a la comunicación oral humana: las afasias, disartrias y las apraxias. Si bien la primera es claramente una alteración del lenguaje, las dos siguientes las deberemos catalogar entre las alteraciones del habla [22]. La afasia es un trastorno de la compresión y formulación del lenguaje causado por una alteración en áreas específicas del cerebro. El resultado es una ruptura en la interrelación entre el lenguaje y pensamiento [23]. Recordemos que más del 95% de los diestros y dos tercios de los zurdos tienen dominancia cerebral izquierda, lo que conlleva que lesiones que afectan determinadas zonas del hemisferio dominante se acompañen de trastornos en la esfera del lenguaje, que para Luria ‘es el instrumento más substancial del pensamiento humano’ [24]. La etiología de las afasias, aunque variada, en un porcentaje alto es debida a infartos isquémicos, tumores, traumatismos cra-
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J. Porta-Etessam, ET AL Tabla I. C aracterí aracterísticas d e la afasia m otora o de B ro ca. –Le ng ua je n o flue n te y d ificu ltos o –C om pr prensi ensión int ntact acta o m uy con ser servada vada –Inc ap acida d pa ra rep etir –H em ipar paresi esia derecha –L e sió n lo ca cal lizad a e n la zo n a p o steroin fe rio r de l ló b u lo fro n tal izq zqu u ie rd o
cas s clí clín ica cas s de l la a afasia afasia se n sitiva d e W e rn ick cke e. Tabla II. C aracterística –E l le ng u aje e s f fl lue nte, ab un da n te, m el elód ód ico y b ien articu lad o –N o com pr prende ende a los dem ás –Inc ap az d e rep etir –N o p res en ta síntom as m otores, otores, el pac ien te e stá stá an sios o, agi agit tado , eu fórico o pa ran oide –L es ió n e n e l lób ul ulo o tem po ral izqu ie rd o
nterés e n e l estud io d el len gu aje se gú n C harcot, Figura 8. Á rea s de interés
D éj éjeri erine y P ierre M arie.
aracte rísticas clíni nicas cas de la a fasi asia a d e co nd uc ción . Tabla III. C aracte –Le ng ua je flue nte co n d efectos articu latori atorio s –C om pr prensi ensión int ntact acta o m uy con ser servada vada
Afasias Afasia de‘típicas’ Broca, motora o agramatical (Tabla I)
La afasia de Broca, también conocida como afasia motora, se debe a lesiones que afectan al lóbulo frontal, bien localizadas local izadas en el área de Broca (áreas 44 y 45 de Brodmann), bien en áreas circundantes (áreas 6, 8, 9, 10 y 46) [25-28]. El lenguaje se hace disprosódico disprosódico (pérdida de la ‘melodía’ natural de las frases), enlentecido, con numerosas pausas, en definitiva, no fluente. Destaca la relativa conservación del mensaje semántico en contraposición a una estructura gramatical gramatic al pobre. Es decir: con un fondo adecuado y una forma pobre. Se observa una carencar encia en los nexos y una inadecuada conjugación verbal. Otro signo característico es la imposibilidad para repetir oraciones oraci ones que sí son capaces de entender. Los enfermos pueden tener problemas en la articulación de algunos fonemas, como puede ocurrir entre los fonemas sonoros y los sordos /p/, /t/, /k/ y /b/, /d/, /g/, fenómeno conocido como desintegración fonética ción articulatoria [29]. que se debe a una apraxia en la programaPodemos resumir indicando que en el área de Broca se produce estructuración gramatical de los significados procesados y transcritos en el área de Wernicke. De ahí que en esta zona se introduzcan los morfemas gramaticales como preposiciones, conjunciones, tiempos verbales y artículos. Los enfermos con afasia motora, que en principio mantienen la inteligibilidad, tendrán problemas en la comprensión de frases subordinadas, así como con las formuladas en forma pasiva. La escritura está muy alterada, observándose incluso una supresión completa de la misma. Puede evolucionar llegando en ocasiones a expresarse con una alteración de la estructura gramática (agramatismo) y del grafismo (paragrafia) (Fig. 8). La causa más frecuente de afasia de Broca es un infarto amplio que afecta a la ínsula, a la zona superior e inferior del opérculo y las regiones adyacentes de la fisura silviana. El diagnóstico localizador se facilita con c on la observación de déficits motores acompa1274
–Inc ap acida d pa ra rep etir –Parálisis facial de rec ha o m on op lej ejí ía de rec ha –La les ión afecta el g iro su pram argina l
arac terística cas s c cl lín ica cas s d e la a afasi fasia g lo b al. Tabla IV. C aracterí –Le ng ua je n o flue nte –Im po sibilidad pa ra la co m prens ión –Inc ap acida d pa ra rep etir –A n e ste stesi sia co rtica cal l, h e m ip le jía o p arálisis facial d e rec rech ha –Lesi –Le sión m asiva p erisilvian a o tem po rop arie tal
ñantes (hemiparesa faciobraquial contralateral). También se puede observar en encefalitis, traumatismos craneoencefálicos, enfermedades degenativas, encefalitis o en trastornos metabólicos [30-32]. Variantes de las afasias motoras – Mutismo puro. Es conocido como anartria: pacientes pacie ntes con una comprensión visual y auditiva normal. Suele deberse a lesiones en la región frontal inferior. El paciente puede escribir adecuadamente. El mutismo puede evolucionar posteriormente hacia una dispraxia con rasgos motores. – Disartria cortical. Suele responder a un pequeño infarto que afecta a la corteza sensoriomotora que altera el ritmo, cadencia y prosodia del lenguaje. Se altera el timbre, dificultando por tanto el reconocimiento del sujeto por la voz. El síndrome presenta buen pronóstico desapareciendo generalmente en
semanas [33]. REV NEUROL 1997; 25 (144): 1269-1277
Lenguaje y afasias Tabla V. C aracterísticas ca s clín icas ca s d e la afasia tran sco sc o rtical ca l m o to ra. –Le ng ua je n o flue n te y d ificu ltos o –C om pr prensi ensión int ntact acta o m uy con servada servada –C ap acida d p ara rep etir –L es ión loc alizad a e n la zo na an terior o s up erior de l área d e B roc a
arac terística cas s c lín ica cas s d e la a fasia tran tran sc o rtical ca l se n siti sitiva . Tabla VI. C aracterí –E l le ng u aje e s f fl lue nte, ab un da n te, m elód elód ico y b ien articu lad o –N o com prende prende a los dem ás –C apa z de rep etir –Le sión situa da alred ed or del ár área ea de W ernicke
ca s c lín icas d e la a fasia asia p or le sión d e lo s n ú cle o s Tabla VII. C aracterísticas bas ales.
–Len –Le n g u aje flu e n te y d isár sá rtrico –N o com prenden prenden –La rep e tición pu e de e star alterada erad a o p res en te –A fect ectaci ación de l he m icue rpo de rech o –Le sión de la ca be za d el cau dad o o de l brazo an terior de la cá psu la interna
Tabla VIII. C aracterísticas ca s clín icas ca s d e la a fasi as ia p o r le sió n talám ica ca. . –L e n g u aje lo g o rre ico , flu e n te –N o com prenden prenden –P ue de n rep rep etir –D efectos e n la la aten aten ción y en la m em ori oria –Tá lam o an terolateral ateral
Afasia de Wernicke, sensitiva sensitiva o semántica (Tabla II) La afasia de Wernicke suele deberse a lesiones en el área áre a posterior de la corteza, de asociación auditiva izquierda (área 22 de Brod-
mann), 39 y 40aunque [34-37].también se puede observar en lesiones del área 37, El lenguaje es fluente, melódico y con una celeridad incluso mayor que la del los sujetos sanos. El contenido es ininteligible dada la incorrecta elección ele cción de los fonemas y palabras. Los individuos con afasia de Wernicke tienen dificultad para entender el lenguaje de otras personas. Pueden presentar presenta r gran dificultad en la nominación de objetos. Se producen cambios en palabras con similar significado y distinto significante (casa por hogar, amigo por compañero) conocidas como parafasias verbales o semánticas. Se suelen observar parafasias fonéticas (casa por pasa) y neologismos (sinagoga por sinimoga). Los pacientes con afasias sensitivas presentan una alteración importante en el área semántica, no entienden el lenguaje y son incapaces de traducir su significante en un significado adecuado. Mantienen, en contraposición, una adecuada o incluso exagerada entonación (hiperprosodia) y una aceptable estructura lingüística. En las afasias de Wernicke el grafismo y los automatismos REV NEUROL 1997; 25 (144): 1269-1277
están conservados. Las máximas alteraciones las observamos en el dictado, que está claramente alterado, la aparición de neologismos y las paragrafias, dando lugar a la jerga escrita [17]. La lectura suele estar alterada en la verbalización y comprensión. Las causas que producen afasias sensitivas son más amplias que las de la afasia de Broca. La forma aguda suele deberse a la oclusión de las siguientes ramas de la arteria cerebral media: arteria temporal posterior, angular y, ocasionalmente, la rama temporal media o una combinación de ellas. También puede producir un síndromeintraparenquimatosa. agudo la trombosis Otras de lasetiologías venas corticales o una hemorragia son la epilepsia, encefalitis por herpes simple, como aura migrañosa, abscesos, tumores primarios o metastásicos y la enfermedad de Alzheimer [38-40]. Variantes de la afasia de Wernicke – Sordera pura para las palabras. También conocida como afasia sensorial subcortical, esta infrecuente alteración suele atribuirse a la interrupción de las vías subcorticales subcortic ales que desde el tronco del encéfalo, haciendo sinapsis en el giro transverso de Heschl, van al área de Wernicke en el surco temporal supero-posterior. Los pacientes presentan como único déficit una incomprensión del lenguaje hablado. Afasia de conducción (Tabla III) Los pacientes con afasia de conducción presentan una limitación
en la transmisión los impulsos generados el área de Wernicke, en sudetransmisión pornerviosos el fascículo arcuat o en arcuato al área de Broca. Otros autores defienden que es debida a la lesión del área 40, o giro supramarginal, o la corteza auditiva primaria o áreas 41 y 42. Desde un punto de vista simplista podríamos decir que una vez concretada la carga semántica del lenguaje ésta es transmitida al área de Broca para esculpir la estructura sintáctica. Los sujetos con una afasia de conducción comprenden adecuadamente dada la indemnidad del área de Wernicke, pero su lenguaje presenta pre senta abundantes parafasias fonéticas por la supuesta desconexión del área de Broca de las aferencias del área sensitiva. Otra característica definitoria es la incapacidad para repetir. Afasia global (Tabla IV) Constituye la combinación clínica de la afasia de Broca y de Wernicke, cuya expresión clínica es la incapacidad funcional en la formulación y la comprensión del lenguaje. Los pac pacientes ientes pue-
den repetir un reducido número palabras u oraciones, pérdida del lenguaje intencional. Elde lenguaje automático estácon preservado; así, podemos observar a una anciana que es incapaz de emplear un lenguaje intencional emitiendo ‘El Padre nuestro’ o canciones aprendidas en su infancia. La afasia global suele observarse en pacientes con lesiones importantes que afectan un área amplia del hemisferio izquierdo, exhibiendo con frecuencia hemiplejía derecha, hemianopsia homónima derecha y hemianestesia cortical. Afasias ‘atípicas’
Afasias transcorticales transcorticales La característica fundamental de este tipo de afasias es el mantenimiento de la capacidad de repetición. – Afasia transcortical motora (Tabla V). La lesión está localizalocaliza da anterior o superior al área de Broca. Sus características son similares a las de la afasia motora de Broca pero preserva la
capacidad de repetición [13]. 1275
J. Porta-Etessam, ET AL Tabla IX. C aracterísticas ca s d e lo s d istin to s tip o s d e afasia. T ip o de de af afas ia
C o m p re n ns sió n
F lu en en ci cia
R e pe p e tició n
Deno om m in ac ació n
O tra s a al lte racio n ne esde el lle n ng gu ua aje
Déf fi icits aso c ci iad o os s
A fasia m o to ra
A de de cu ad a
A lte rad a
A lte rad a
Ac ce e p tab le
L e ctu ra p arcialm e n te co n ser servada vada con escri escritur ura a alter erada ada
He em m ip are sia incong ruen te f faci aciobr obraqui aquial
A fasia se n sitiva
In ad e cu ad a
No or rm al A lte rad a o au m e en n tad a
A lte rad a
D ictad o c cl laram e n te a al lte rad o , e lg rafism o co n se rvad o y la le ctu ctura ra im p o sib ilitad tada a
He em m ih ip o e ste sia H e m ian o p s ia h o m ón ón im a
Af fa asia g lo b a l
In ad e cu ad a
A lte rad a
A lte rad a
A lte rad a
A lte ració n tan to d de e la le ctu ra co m o d e la e scritu ra
H e m ip are sia in co n g ru e n te facio b raq u ial H em ihipo est estesi esia H em ianopsia ho om m ó n im a
A fasia d e c o n d u c ció n
A d e cu ad a
F lu e n te
A lte rad a
A lte rad a
L a le ctu ra e stá m u y alte rad a, e n la e scritu ra la co p ia e s aceptable, y elgr graf afism o está está casico n se rvad o
S ín d ro m e d e G er ers stm a n (ag rafia,acalcu lia,co n fu sió n izquier erdada-der derecha echa y ag n o s ia d ig ita l)
A fasia m o to ra tran sco rtical
Ad de e cu ad a
A lte rad a
N or o rm al
Ac ce e p tab le
L e ctu ra n o rm alco n e scritu ra e n le n te cid a
A fasia se n sitiva tran sco rtical
In ad e cu ad a
F lu e n te
No or rm al
A lte rad a
L e ctu ra fo n é tica m e n te n o rm al co n co m p re n sió n alte rad a, esc ritura no rm al
A fasia m ixta transco rans co rtica cal l
In ad e cu ad a
A lte rad a
No or rm al
A lte rad a
A fe ctad a la le ctu ra y e scritu ra
A fasia n o m in a l
A d e cu ad a
No or rm al
N or orm al
A lte rad a
L e ctu ra n o rm a l, fallo s e n la no m inac ión y e n la e scritura
PAC IEN TE CO N AFAS IA · ¿S e trat ata ar re e alm en te d e u n a afasi afasia?, d e sc artar d isa rtria, ap raxi raxia · B uscar sínt ntom om as acom pañan tes: · H em ipa par resi esia a · H em iano psia · H em ihipo estesia · A g n o sia d ig ital · O tros
A D EC U A D A
à
FLU E N TE
à
à
à
à
à
PRESERVADA
N O M IN A C IÓ N ALTERADA
à
A F A S IA N O M IN A L
FLU E N TE
C A P A C ID A D D E R E P E T IC IÓ N
à
à NO PRESERVADA
à
A F A S IA DE C O N D U C C IÓ N
PRESERVADA
à A F A S IA M O TO R A T R A N S C O R T IC A L
àIN A D E C U A D A
à
E V A L U A R F L U E N C IA Nà O F FL LU E N TE
C A P A C ID A D D E R E P E T IC IÓ N
à
EV VA AL LU U A R C O M P R EN E N S IÓ N : · S im p le : C ie rre lo s o jo s · M ed ia: M ire la p ue rta y d e sp u é s l la a si s illa
à NO PRESERVADA
à A F A S IA D E BRO CA
à
à
E V A L U A R F L U E N C IA
àN O
LU E N T E à FLF
C A P A C ID A D D E R E P E T IC IÓ N
C A P A C ID A D D E R E P E T IC IÓ N
à
à
à
PRESERVADA
à
NO P R E S E R V A D A
à
à
A F A S IA S E N S IT IV A T R A N S C O R T IC A L
A F A S IA D E W E R N IC K E
PRESERVADA
à
NO PRESERVADA
à
A F A S IA A F A S IA M IX T A G LO B A L T R A N S C O R T IC A L
Figura 9. A lgo ritm o diag diag nó stico de las a fasias.
1276
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Lenguaje y afasias
– Afasia transcortical sensitiva (Tabla VI). Afecta a áreas circundantes a Wernicke, zonas posteriores o inferiores. Similar a la afasia de Wernicke manteniendo la repetición [13]. – Afasia transcortical mixta. El enfermo es incapaz de entender y de expresarse; repite las palabras que escucha, es decir, presenta ecolalia [41].
CONCLUSIONES (Tabla IX, Fig. 9)
Afasias subcorticales La afectación de los núcleos basales (Tabla VII) o el anterolateral anterola teral
Las afasias como expresión de una alteración del lenguaje son un importante apoyo en la localización topográfica de las lesiones, incluso antes de su visualización en la tomografía computadorizada. Dada su frecuencia en la clínica, especialmente especialme nte en relación con accidentes cerebrovasculares y demencias, es fundamental su reconocimiento y clasificación. La mejor forma de localizar y recordar las características definitorias de las afasias es entender, en
talámico (Tabla VIII) con puede producirenalteraciones del lenguaje generalmente fluente, dificultad la comprensión, manteniendo la repetición. La afectación de los núcleos basales se suele acompañar de hemiparesia derecha [42-44] y la talámica de alteración en la memoria y la atención [45-47].
función de esquemas definidos, ‘procesa’aeldar lenguaje en el cerebro humano,yaque presentacómo áreasse destinadas al lenguaje una estructura semántica (Wernicke) y gramatical (Broca), y que la lesión de estas regiones produce un impedimento para construir adecuadamente las oraciones.
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