LapSus SJS Sheilla

LAPORAN KASUS

SINDROM STEVENS-JOHNSON

Oleh :

Sheilla Rachmania, S. Ked 082011101056

Pembimbing :

dr. Gunawan Hostiadi, Sp.KK 

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER  2012

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

LAPORAN KASUS

SINDROM STEVENS-JOHNSON

Disusun untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD dr. Soebandi Jember 

Oleh :

Sheilla Rachmania, S. Ked 082011101056

Pembimbing : dr. Gunawan Hostiadi, Sp.KK 

Fakultas Kedokteran Universitas Jember RSUD dr. Soebandi Jember 2012

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

BAB I TINJAUAN PUSTAKA

I.

DEFINISI

Sindrom Sindrom Stevens-John Stevens-Johnson son merupakan merupakan sindrom sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat; kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura.1

II.

SINONIM

Ektodermos Ektodermosis is erosif pluriorifisialis, sindroma de Friesingger Friesingger Rendu, Rendu, sindro sindroma ma mukok mukokutan utanea-o ea-okul kular, ar, eritema eritema multifor multiformis mis tipe Hebra, Hebra, eritema eritema multiforme mayor, dermatostomatitis, dan eritema bulosa maligna.1

III. III. EPIDE PIDEM MIOL OLOG OGII

Insiden SJS dan nekrolisis epidermal toksik (NET) diperkirakan 2-3%  per juta populasi populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Amerika Serikat. Umumnya Umumnya terd terdapa apatt pada pada dewa dewasa sa.. Angk Angkaa inside insidens nsii SJS SJS dan NET NET didu diduga ga meng mengal alami ami  peningkatan  peningkatan akibat akibat melonjakn melonjaknya ya jumlah jumlah penyakit penyakit tertentu, tertentu, misalnya misalnya AIDS. 1,2 Di RS Cipto Cipto Mangu Mangunku nkusum sumo o – Univer Universita sitass Indone Indonesia sia setiap setiap tahun tahun dida didapa patk tkan an kira kira-ki -kira ra 12 pasi pasien, en, umum umumny nyaa juga juga terja terjadi di pada pada dewa dewasa sa.. Hal Hal tersebut berhubungan dengan kausa SJS yang biasanya disebabkan oleh alergi obat. Pada dewasa imunitas telah berkembang dan belum menurun seperti pada usia lanjut. 1

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

IV.

ETIOLOGI

Etiologi yang pasti masih belum diketahui. Salah satu penyebabnya ialah ialah alerg alergii obat obat secar secaraa siste sistemik mik.. Seba Sebagi gian an kecil kecil kare karena na infek infeksi si,, vaks vaksin inas asi, i,  penyakit  penyakit graft-versus-ho graft-versus-host, st, neoplasma neoplasma,, dan radiasi. radiasi. Eksposure Eksposure terhadap obat yang menyebabkan menyebabkan reaksi hipersensitivita hipersensitivitass meru merupak pakan an penye penyebab bab terse terserin ring g dari dari SJS. SJS. Pada Pada bany banyak ak kasu kasus, s, allopu allopurin rinol ol merupakan penyebab SJS paling umum di Eropa dan Israel, dimana penderita mendapatkan dosis harian minimal 200 mg. Pada suatu studi kasus terhadap  pasien SJS di Perancis, Perancis, Jerman, Jerman, Itali, dan Portugal Portugal didapatkan didapatkan beberapa beberapa obat yang memiliki resiko SJS lebih tinggi dibanding obat lain bila digunakan dalam  periode singkat, singkat, secara berurutan berurutan dari yang paling beresiko beresiko yakni trimetoprimtrimetoprimsulfa sulfame metho thoxa xazo zole le

dan

antib antibiot iotik ik

golo golong ngan an

sulfo sulfona namid mid,,

amino aminope penic nicill illin, in,

cephalo cephalospo sporin, rin, quinol quinolon, on, dan chlorme chlormezano zanone. ne. Sedang Sedangkan kan untuk untuk obat obat yang yang dikonsumsi dalam jangka panjang adalah carbamazepin, fenitoin, fenobarbital, asam valproat, NSAID golongan oxicam, alopurinol, dan kortikosteroid. Namun meski obat-obatan di atas tergolong sebagai resiko tinggi dibanding obat lain, kasus yang terjadi hanya 5 kasus atau kurang dari satu juta pengguna obat-obatan tersebut setiap minggunya. Resiko tertinggi induksi SJS terjadi pada 2 bulan pertama penggunaan obat-ob obat-obatan atan terseb tersebut, ut, sepert sepertii yang yang dibukt dibuktikan ikan oleh oleh Mocke Mockenhau nhaupt pt et al pada pada  penelitiannya,  penelitiannya, menunjukkan menunjukkan bahwa hampir seluruh seluruh kasus SJS dan NET terjadi dala dalam m kuru kurun n wakt waktu u 63 hari hari.. Dalam alam pene peneli liti tian an lain lain ditu ditunj njuk ukka kan n bahw bahwaa  penggunaan  penggunaan glukokortik glukokortikosteroid osteroid jangka panjang untuk beragam beragam penyakit penyakit tidak  meru meruba bah h

ins insiden idenssi

SJS

dan dan

NET, ET,

akan akan

teta tetapi pi

gluko lukoko kort rtik ikoi oid d

dapa dapatt

memperpanjang interval waktu dari intake obat hingga muncul onset SJS/NET. Selain itu penyebab bisa berupa infeksi baik infeksi karena virus (HSV, AIDS, infeksi virus coxsackie, influenza, hepatitis, mumps, LGV, ricketsia, variola, virus Epstein-Barr, Epstein-Barr, enterovirus), enterovirus), bakteri (streptokokus (streptokokus grup A, difteri,  brucellosis,  brucellosis, mikobakteri, mikobakteri, mycoplasma mycoplasma pneumoniae, pneumoniae, tularemia, tularemia, tifoid), jamur 

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

mencapai 1000 kali lipat kejadian pada penderita tanpa AIDS. Pada AIDS, hany hanyaa 10 dari dari 50 pasi pasien en yang yang dapa dapatt diten ditentu tuka kan n diaki diakiba batk tkan an oleh oleh obat obat,, sementara sisanya masih belum diketahui. Pada beberapa sumber disebutkan infeksi Mycoplasma pneumoniae dapat menyebabkan terjadinya SJS atau TEN tanpa disertai paparan obat. Selain itu disebutkan juga bahwa HSV (Herpes Simplex Virus) dapat menyebabkan SJS utamanya pada anak-anak.

2

Peny Penyeb ebab ab yang yang lain lain adala adalah h pask paskaa vaks vaksina inasi si,, radias radiasi, i, neop neoplas lasma ma,, kehamilan dan makanan.1, 2

V.

PATO PATOFI FISI SIOL OLO OGI DAN DAN PAT PATOG OGEN ENES ESA A

Sindrom stevens-johnson merupakan gangguan hipersensitivitas yang diperantarai komplek imun dan menunjukkan gejala eritema multiforme yang  parah. Beberapa Beberapa teori diajukan diajukan untuk memudahkan memudahkan penanganan, penanganan, akan tetapi tidak ada yang dapat menjelaskan patofisiologi dan patogenesis sindrom ini secara memuaskan.1,2,3,4

1.

Teori eori hipe hipers rsen enssitiv itivit itas as III III dan dan IV

Diduga sindrom ini diakibatkan adanya reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi tipe tipe III terja terjadi di akiba akibatt terbe terbentu ntukn knya ya kompl komplek ekss antig antigen en-an -antib tibod odii yang yang membentuk mikro-presipitasi sehingga terjadi aktivasi system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran. Reaksi tipe IV terjadi terjadi akibat akibat limfos limfosit it T yang tersens tersensitis itisasi asi berkon berkontak tak kembal kembalii dengan dengan antigen yang sama, kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.3

2.

Teori eori apop apopto tossis dari dari kera kerati tino nossit

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

sang angat meni mening ngk kat. at.

Patog atogen enes esis is dar dari

SJS

belu belum m dapa dapatt

dije ijelask laskan an

sepenu sepenuhny hnya, a, akan akan tetapi tetapi hingga hingga kini kini dipercay dipercayaa penyak penyakit it ini merupa merupakan kan  penyakit  penyakit akibat sistem imun, karena terbukti terbukti paparan paparan ulang individu individu tertentu dengan obat yang sama dapat menginduksi rekurensi terjadinya SJS ataupun TEN. Hist Histopa opato tolo logi gi dari dari lesi lesi pada pada SJS SJS menu menunju njukk kkan an bahw bahwaa terjad terjadii pros proses es apop apopto tosis sis yang yang diiku diikuti ti oleh oleh nekr nekros osis is pada pada bagi bagian an yang yang meng mengala alami mi epid piderm ermolis olisis is..

Penem enemua uan n

klin klinis is,,

hist histop opat atol olog ogis is

dan dan

imun imunol olo ogi

memper memperlihat lihatkan kan suatu suatu reaksi reaksi hiperse hipersensi nsitivi tivitas tas terhada terhadap p obat obat spesifi spesifik  k  dima dimana na sel sel limf limfos osit it T sito sitoto toks ksik ik (CTL (CTL/c /cyt ytot otox oxic ic T lymp lympho hocy cyte tes) s) memainkan peranan penting di fase inisiasi. Hal ini dibuktikan dengan adanya sel limfosit T CD8+ di dalam cairan bula pada fase awal SJS. Selsel sel ini meng mengek ekspr spres esik ikan an antig antigen en leuko leukosit sit kutan kutaneu euss (CLA (CLA/cu /cuta taneu neuss leukoc leukocyte yte antigen antigen)) sehing sehingga ga menyeb menyebabk abkan an muncu muncull gambara gambaran n lesi lesi khas khas  pada kulit. Infiltrasi sel-sel imun termasuk CTL pada kulit pasien dengan SJS SJS maupun maupun NET NET menunt menuntun un dilakuk dilakukann annya ya penelit penelitian ian untuk untuk mencari mencari  protein sitotoksik sitotoksik atau sitokin yang berfungsi berfungsi sebagai sebagai amplifier amplifier proses apoptosis keratinosit. Hingga saat ini, hasil penelitian menunjukkan bukti adanya adanya suatu suatu moleku molekull sitotok sitotoksik sik yang yang disebu disebutt FasL FasL yang yang bertang bertanggun gung g  jawab atas atas terjadinya terjadinya proses proses apoptosis apoptosis keratinosit keratinosit difus difus pada pada SJS dan dan NET. NET. Efek FasL sebagai molekul penginduksi terjadinya kematian sel keratinosit ini ini dipe diperk rkua uatt lebi lebih h jauh jauh oleh oleh inte interfe rfero ron n gamm gamma, a, suatu suatu sitok sitokin in yang yang didapatkan pada kulit penderita SJS dan NET. Cara kerja FasL dalam menyebabkan SJS masih belum dimengerti, akan tetapi jelas didapatkan  bahwa kadar FasL meningkat meningkat seiring dengan dengan meningkatnya meningkatnya presentase presentase epidermolisis yang terjadi pada pasien SJS. Analisis genetik pada cairan  bula juga mengidentifik mengidentifikasi asi granulisin, granulisin, suatu protein sitolitik kation yang disekresi oleh CTL dan sel NK sebagai molekul kunci yang bertanggung  jawab terhadap terhadap induksi induksi kematian kematian pada keratinosit. keratinosit. Pada suatu penelitian penelitian

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

granuli granulisin sin ini juga juga menentu menentukan kan seberap seberapaa luas luas dan parahny parahnyaa bula bula yang yang terb terben entu tuk, k,

meng mengin indi dika kasi sika kan n

pent pentin ing gnya nya

pera peran n

gran granul ulis isin in

dala dalam m

 patofisiologi  patofisiologi SJS SJS dan NET. NET. Akan tetapi hingga saat ini masih tidak dapat dipahami sepenuhnya apa yang yang menyeb menyebabk abkan an mening meningkat katnya nya regulas regulasii FasL FasL pada pada keratin keratinosi osit, t, dan  bagaimana  bagaimana sistem imun termasuk termasuk sel T yang ditemukan ditemukan di dalam cairan  bula terlibat di dalam proses regulasi regulasi penyakit penyakit ini. FasL dan granulisin granulisin hingga hingga kini kini diperca dipercaya ya merupa merupakan kan mediato mediatorr utama utama yang yang menyeb menyebabk abkan an terjadi terjadinya nya SJS SJS dan NET, NET, namun namun masih masih diteliti diteliti bagaima bagaimana na suatu suatu obat obat spesifik dapat menyebabkan terjadinya regulasi kedua molekul tersebut dan menyebabkan reaksi SJS maupun NET.

2

3.Teori 3. Teori cacat metabolisme terkait dengan genetik  Pasien Pasien dengan dengan fungsi fungsi metabo metabolism lismee lintas lintas pertama pertama yang yang tidak tidak sempur sempurna na akib akibat at adan adanya ya defe defek k gene geneti tik k yang yang mend mendas asar ari, i, memp mempun unya yaii kine kinerj rjaa  biotransformasi  biotransformasi metabolisme metabolisme yang tidak sempurna sempurna sehingga sehingga mungkin mungkin menghasilkan menghasilkan

metabolit metabolit yang bersifat bersifat toksik. toksik. Ketidakmampua Ketidakmampuan n tubuh

untuk untuk memetab memetabolis olisme me dan mengek mengekskre skresi si bahan bahan toksik toksik dari obat obat juga juga menyebabk abkan

terbent bentu uknya

hipersensitivitas pada SJS.

VI.

GEJALA KLINIS

4

hapten

yang

mengi nginduksi

reaksi

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Kelaina Kelainan n kulit kulit terdiri terdiri atas eritema, eritema, vesikel vesikel,, dan bula. Vesike Vesikell dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

2.

Kelainan selaput lendir di orifisium

Tersering pada mukosa mulut, kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital, sedangkan di lubang hidung dan anus jarang. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi eros erosii dan dan eksk ekskor oria iasi si dan dan krus krusta ta kehi kehita tama man. n. Juga Juga dapa dapatt berb berben entu tuk  k   pseudomemb  pseudomembran. ran. Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta  berwarna  berwarna hitam yang tebal. tebal.

Gambar 1.2 Ekskoriasi dan krusta pada bibir (www.goodhealthhub.com)

Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius  bagian atas, atas, dan esofagus. esofagus. Stomatitis Stomatitis dapat menyebab menyebabkan kan pasien sukar sukar atau

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Gambar Gambar 1.3 Makula Makula eritemat eritematous ous di regio regio facialis facialis diserta disertaii konjun konjungti gtiva va hiperemi pada mata. (www.goodhealthhub.com)

Berdasarkan tahapan terjadinya gejala, sindroma steven johnson dapat dibagi menjadi 2 fase: 2 1.

Fase Akut

Gejal Gejalaa inisi inisial al dari dari SJS SJS maup maupun un NET NET umum umumny nyaa tidak tidak spesif spesifik ik dan dan dapat dapat meliputi gejala prodromal seperti demam, mata nyeri, dan rasa tidak nyaman saat menelan. Gejala-gejala ini muncul beberapa hari sebelum gejala pada kulit

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Lesi kulit yang muncul pada fase pertama berupa eritema dan makula. makula. Pada fase kedua kedua akan akan terjadi terjadi epiderm epidermal al detachm detachment ent yang yang menye menyebab babkan kan tampak  tampak  gambaran kulit terkelupas. Apabila gambaran epidermal detachment ini luas (>30%) maka diagnosisnya menjadi NET. Nikolsky sign dapat positif baik   pada SJS maupun maupun NET, tapi merupakan merupakan tes yang tidak spesifik spesifik untuk  diagno diagnosis sis.. Luasny Luasnyaa lesi lesi pada pada kulit kulit ini merupa merupakan kan penent penentu u progn prognosi osiss dari dari  penyakit  penyakit ini.

2.

Fase Akhir dan Sekuele

Sekuele merupakan tanda dari fase akhir SJS maupun NET. Berdasarkan studi yang yang dila dilaku kuka kan n oleh oleh Magi Magina na et al, al, geja gejala la seku sekuel elee meli melipu puti ti hipe hiperr atau atau hipopigmentasi kulit (62.5%), distrofi kuku (37.5%), dan komplikasi okular  antara lain mata kering, trichiasis, symblefaron, hingga kehilangan penglihatan  permanen.  permanen.

VII. VII. DIAG DIAGNO NOSA SA

Diagnosa Diagnosa pasti ditegakkan ditegakkan dengan dengan didapatkanny didapatkannyaa kumpulan kumpulan gejalagejala khas (trias kelainan : kulit, mukosa sekitar orifisium, dan mata) yang  bersifat akut.1 Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas, jika terdapat leukositosis  penyebabny  penyebabnyaa

kemungkina kemungkinan n karena infeksi bakterial. bakterial.

Apabila Apabila

terdapat

eosino eosinofilia filia kemung kemungkina kinan n karena karena alergi. alergi. Jika Jika disangk disangkaa penyeb penyebabn abnya ya karena karena

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

2. Edema Edema dan ekstr ekstravas avasasi asi sel sel darah merah merah di dermis dermis papil papilar. ar. 3. Dege Degene nera rasi si hidr hidrop opik ik lapi lapisa san n basa basali liss samp sampai ai terb terben entu tuk k vesi vesike kell subepidermal. 4. Nekros Nekrosis is sel epiderm epidermal al dan kadangkadang-kad kadang ang di adneks adneksa. a. 5. Spongi Spongiosis osis dan edem edemaa intrasel intrasel di di epiderm epidermis. is.

VIII. DIAGNOSA BANDING

Diagnosis SJS tidak sulit karena gambaran klinisnya khas yakni terdapat trias kelainan seperti yang telah disebutkan. Karena NET dianggap sebagai bentuk parah dari SJS, SJS, maka maka hendak hendaknya nya dicari dicari apakah apakah terdapat terdapat epiderm epidermolis olisis. is. Umumn Umumnya ya pasien pasien  berbaring,  berbaring, sehingga sehingga dapat diperiksa diperiksa punggung punggungnya. nya. Apabila Apabila terdapat epidermolisis epidermolisis generalisata maka diagnosisnya menjadi NET. Pada NET keadaan umum penderita  juga lebih lebih buruk buruk dibanding dibanding pada SJS. SJS.

1

Perbandingan SJS dan NET dapat dilihat pada tabel 1.1 dan Gambar 1.4.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Eritema multiformis dapat menjadi salah satu diagnosis banding dari SJS, akan tetapi epidermolisis pada EM hanya terjadi kurang dari 1%, tidak ada keterlibatan mukosa, tempat predileksinya pada akral, dan kondisi umum pasien baik.

1

IX. PENATALAKSANAAN

Prinsip penatalaksanaan pada penderita SJS adalah menghentikan pemberian obat yang disangka sebagai kausanya, termasuk jamu dan zat-zat aditif lainnya. Jika keadaan umum pasien SJS baik dan lesi tidak menyeluruh, cukup diobati dengan  prednison  prednison 30-40 30-40 mg sehari. sehari. Kalau keadaan keadaan umumnya umumnya buruk buruk dan lesi lesi menyeluruh menyeluruh harus diobat diobatii secara secara tepat tepat dan cepat, cepat, dan pasien pasien harus harus dirawat dirawat-inap -inap.. Pengg Pengguna unaan an obat obat kortikosteroid kortikosteroid merupakan tindakan life-saving, life-saving, dapat digunakan digunakan deksametason deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. 1 Contoh Contoh pember pemberian ian kortiko kortikoste steroid roid sebaga sebagaii berikut berikut,, bila seorang seorang pasien pasien SJS SJS mend menderi erita ta kelu keluha han n yang yang sang sangat at berat berat harus harus sege segera ra diraw dirawat at-in -inap ap dan dan dibe diberik rikan an deksametason 6 x 5 mg iv. Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

 permeabilitas  permeabilitas kapiler kapiler dan menghambat menghambat aktivitas aktivitas Dosis Dewasa

PMN 5-60 mg/hari peroral dibagi dalam 2/4 dosis di

Dosis sis Anak Anak-a -ana nak k

tapering off selama 2 minggu begitu gejala membaik  0,05,05-2 2 mg/k mg/kg gBB pero perora rall pero perora rall dibag ibagii dala dalam m 2/4 2/4 dosis di tapering off selama 2 minggu begitu gejala

membaik  Tabel 1.2 Obat Kortikosteroid Selain deksametason dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis setara. Keleb Kelebiha ihan n obat obat ini ialah ialah efek efek sampi samping ngny nyaa lebih lebih sedik sedikit it diba diband nding ingka kan n deng dengan an deksametason karena termasuk long acting, sedangan deksametason termasuk medium acting. Bila tappering off yang dilakukan tidak menghasilkan perbaikan kondisi pada  pasien,  pasien, dapat dipikirkan dipikirkan faktor lain, seperti penggunaan penggunaan antibiotik antibiotik yang sedang diberikan mungkin dapat menyebabkan alergi baru, atau penyebab SJS pada pasien tersebut adalah akibat infeksi atau penyebab lain. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi dapat menyebabkan penurunan imunitas,

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

hari belum ada perbaikan, dapat diberi transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. 2.

Nutri utrisi si yang yang mend menduk uku ung dan dan adek adeku uat; at; pem pemberia erian n kortik rtikos oste tero roid id

 bersifat katabolik katabolik sehingga sehingga pemberian pemberian nutrisi yang adekuat adekuat membantu membantu  proses penyembuha penyembuhan n dari pasien SJS. Pada kasus dengan dengan purpura purpura luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari iv. 3.

Rawa Rawatt luka; luka; mesk meskii terapi terapi topik topikal al tidak tidak sepe sepent nting ing tera terapi pi sist sistem emik, ik, pad padaa

daerah erosi dan ekskoriasi dapat diberikan diberikan krim sulfodiazin-perak. sulfodiazin-perak. Untuk  lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Untuk   bibir yang biasanya biasanya kelainannya kelainannya berupa krusta tebal kehitaman kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim urea 10%. Debridement tidak dilakukan  pada hampir seluruh seluruh kasus karena epidermis epidermis yang mati dapat berfungsi berfungsi sebagai barrier infeksi dan sebagai jaringan untuk regenerasi.

X.

4

KOMPLIKASI

Komplikasi yang tersering adalah bronkopneumonia. Komplikasi yang

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Yes = 1, No = 0 Yes = 1, No = 0 Yes = 1, No = 0

(jumlah individual score) 0-1 2 3

3.2 12.1 35.8

Yes = 1, No = 0

4

58.3

Yes = 1, No = 0

>5

90

Parameter Usia > 40 tahun Malignansi Takikardia (>120/min) Epidermolisis >10% Serum urea >10 mmol/l Serum glukosa >14 mmol/l bicarbonate >20 mmol/l

(%)

Yes = 1, No = 0 Yes = 1, No = 0

Tabel 1.3 SCORTEN Parameter untuk menentukan prognosis dan mortalitas.

2

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

BAB II LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

 Nama

: Ny. Sati Sati

Umur

: 45 tahun

Jenis Kelamin

: Perempuan

Agama

: Islam

Status Menikah

: Menikah

Pekerjaan

: Ibu rumah tangga

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

4. Riwayat Pemakaian Obat  Natrium diklofenak. diklofenak.

5. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada yang menderita sakit yang sama.

III. III. .

PEMERIKSA IKSAA AN FI FISIK  SIK 

Status General

1. Keadaan umum

: Lemah

2. Kesadaran

: composmentis

3. Kepal epala/ a/le lehe herr

: Mat Mataa terd terdap apat at ko konjun njung gtivi tiviti tiss , bib bibir ir ed edema, ema, mu mukosa kosa

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

(a)

(b)

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis dalam batas normal, status lokalis lokalis didapatk didapatkan an makula makula hiperpig hiperpigmen mentasi tasi diserta disertaii bula bula pada pada regio regio thoraka thorakalis. lis. Terdapat bula disertai erosi dan krusta di regio cruris dextra et sinistra dan regio antebrachii dextra et sinistra. Pada regio labialis didapatkan edema dan eritema, disertai ulserasi pada mukosa buccal sinistra dan nasal. Konjungtivitis juga tampak   pada mata. mata.

V. DIAGNOSIS KERJA

Sindrom Stevens-Johnson

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

 b. Terapi topikal topikal Untuk Untuk lesi lesi di mulut mulut diberik diberikan an kenalog in orabase. orabase. Untuk lesi di kulit yang erosif diberikan sofratulle diberikan sofratulle..

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions! Start Free Trial Cancel Anytime.

DAFTAR PUSTAKA

1. Djuan Djuanda, da, A. A. 2007 2007..  Ilmu Penyakit Penyakit Kulit dan dan Kelamin Kelamin.. Jakarta : FK UI 2. Harr, Harr, T., T., French French,, L. 2010. Toxic Epiderma Epidermall Necroly Necrolysis sis and Steven Steven-Joh -Johnso nson n Syndrome. Orphanet Journal of Rare Disease.Vol Disease.Vol 5:39.