Laporan Tutorial Blok 15 Skenario C L10

LAPORAN TUTORIAL C BLOK 14

disusun oleh: Kelompok X Anggota: Laode Mohammad H.

04111001029

M. Reza Pahlevi

04111001032

Tiara Eka Mayasari

04111001035

Yuni Paradita Djunaidi

04111001042

Denis Puja Sakti

04111001049

Jim Christiver Niq

04111001076

Liliana Surya F.

04111001080

Meuthia Alamsyah

04111001088

Fadli Aufar Kasyfi

04111001091

Diva Zuniar Ritonga

04111001108

Hanifa

04111001121

Januar Antoni

04111001126

Catri Dwi Utari P.

04111001133

Tutor : dr. Eka Febri

PENDIDIKAN DOKTER UMUM FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA 2011 0

KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT karena atas ridho dan karunia-Nya laporan Tutorial ini dapat terselesaikan dengan baik. Adapun laporan ini bertujuan untuk memenuhi rasa ingin tahu akan penyelesaian dari skenario yang diberikan, sekaligus sebagai tugas tutorial yang merupakan bagian dari sistem pembelajaran KBK di Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya. Tim Penyusun tak lupa mengucapkan terima kasih kepada pihak-pihak yang terlibat dalam pembuatan laporan ini. Tak ada gading yang tak retak. Tim Penyusun menyadari bahwa dalam pembuatan laporan ini masih terdapat banyak kekurangan. Oleh karena itu, saran dan kritik pembaca akan sangat bermanfaat bagi revisi yang senantiasa akan penyusun lakukan.

Tim Penyusun

1

HALAMAN JUDUL KATA PENGANTAR.............................................................................................................................

1

DAFTAR ISI............................................................................................................................................

2

Pembahasan Skenario : SKENARIO.............................................................................................................................................. 3 KLARIFIKASI ISTILAH........................................................................................................................

3

IDENTIFIKASI MASALAH...................................................................................................................

4

ANALISIS MASALAH...........................................................................................................................

4

HIPOTESIS..............................................................................................................................................

28

SINTESIS.................................................................................................................................................

28

KERANGKA KONSEP...........................................................................................................................

53

KESIMPULAN........................................................................................................................................

54

DAFTAR PUSTAKA .............................................................................................................................

55

2

SKENARIO C BLOK 15 Zuhro, 5-year-old girl was referred to MH hospital for poor weight gain. She always complains of frequent respiratory tract infection. Sometimes she complain of shortness of breath after activities and easily fatique. Post natal history : her birth weight was 3 Kg Physical examination Zuhro’s body weight: 10 Kg, body height: 70 cm, temp : 37.10C, RR: 28 x/min, HR: 100 bpm regular, BP: 90/70 mmHg Chest: precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (S2) is fixed and widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection murmur is beat heard at the upper left sternal border, and there is also a middiastolic rumble murmur at the lower lest sterna. ECG : sinus rhythm, right bundle branch blok (RBBB) pattern, right ventricular hypertrophy (RVH), right atrial hypertrophy(RAH) Chest X ray : Cardiothoracic ratio 60%, upward apex, increased pulmonary vascular marking.

I.

KLARIFIKASI ISTILAH  respiratori tract infection infeksi pada saluran pernafasan  precordial bulging penonjolan pada daerah precordial yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel kanan, pembesaran atrium kiri atau aneurisma ventrikel kiri  hiperaktif precordium peningkatan aktifitas permukaan anterior tubuh yang menutupi jantung dan pada dada bagian bawah  second heart sound is fixed widely split bunyi jantung kedua yang kuat dan terbagi dua  vibratory systolic ejection murmur getaran yang disebabkan karena bising jantung pada saat sistol atau ketika vol ejeksi, biasanya di sebabkan regurgitasi katup mitral atau tricuspid. Atau pada stenosis aorta atau pulmonal  middiastolic rumble murmur bunyi murmur yang terdengar di pertengahan fase diastolic  Right Bundle Branch Block(RBBB)

3



II.

III.

Gangguan konduksi pada salah satu dari kedua cabang utama berkas HIS sedemikian sehingga impuls terlebih dulu mencapai salah satu ventrikel kemudian menjalar ke ventrikel yang lain Upward apex Merupakan peronjakan apex.

IDENTIFIKASI MASALAH 1. zuhro (5 tahun) mengalami kesulitan menaikan berat badan 2. Dia selalu mengeluh sering mengalami infeksi saluran pernapasan 3. kadang-kadang mengeluh nafas pendek setelah aktifitas serta mudah lelah 4. Riwayat kelahiran : BBL 3 Kg 5. Pemeriksaan fisik : BB zahro: 10 Kg, TB: 70 cm, Temp: 37.10C, RR: 28x/min, HR: 100 bpm regular, BP: 90/70 mmHg. Chest: Precordial Bulging, Hiperactive Precordium, Second Heart Sound (S2) is fixed and widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection murmur is best heard at the upper left sternal border, and there is also a middiastolic rumble murmur at the lower left sternal. 6. EKG: sinus rhythm, right bundle branch block (RBBB) pattern, right ventricular hypertrophy(RVH), right atrial Hypertrophy(RAH) 7. Chest X ray: Cardiothoracic ratio 60%, upward apex, increased pulmonary vascular marking. ANALISIS MASALAH

1. zuhro (5 tahun) mengalami kesulitan menaikan berat badan o Berapa berat badan normal untuk anak perempuan usia 5 tahun ? serta cara menentukannya ! Jawab : Menurut direktorat kesehatan gizi, departemen kesehatan RI, berat badan normal untuk anak usia 5 tahun 18,4 Kg. Ada juga dengan rumus BB=(umur)x2+8. Bila pakai rumus, maka hasilnya adalah 18 Kg. o Apa saja yang menyebabkan sulitnya menaikan berat badan pada anak usia 5 tahun ? Jawab : Penyebabnya bisa berupa faktor intrinsik (berasal dari dalam diri anak, biasanya merupakan masalah kesehatan) atau faktor ekstrinsik (berasal dari lingkungan diluar anak, biasanya merupakan masalah psikososial). Yang termasuk ke dalam faktor intrinsik: kromosom (misalnya sindroma Down dan sindroma Turner) Defek pada sistem organ utama sistem endokrin, misalnya kekurangan hormon tiroid, kekurangan hormon pertumbuhan atau kekurangan hormon lainnya 4

kesulitan dalam pemberian makanan pada bayi dan menyebabkan keterlambatan pertumbuhan gangguan mekanisme penghantaran oksigen dan zat gizi ke seluruh tubuh Anemia atau penyakit darah lainnya menyebabkan malabsorbsi atau hilangnya enzim pencernaan sehingga kebutuhan gizi anak tidak terpenuhi Beberapa penyakit (misalnya cerebral palsy, gastroenteritis menahun dan refluks gastroesofageal). Yang merupakan faktor ekstrinsik: atau kekerasan dari orang tua). Depresi bisa menyebabkan nafsu makan anak berkurang. Depresi bisa terjadi jika anak tidak mendapatkan rangsangan sosial yang cukup, seperti yang dapat terjadi pada bayi yang diisolasi dalam suatu inkubator atau pada anak yang kurang mendapatkan perhatian dari orang tuanya. kepada anak, tempat tinggal dan perilaku orang tua). Keadaan ekonomi yang pas-pasan dapat menyebabkan anak tidak memperoleh gizi yang cukup untuk perkembangan dan pertumbuhannya ngkungan (termasuk pemaparan oleh infeksi, parasit atau racun) o Bagaimana mekanisme sulit naiknya berat badan pada zuhro ? Jawab : Anak dengan PJB dengan gangguan hemodinamik ringan dapat tumbuh dan berkembang secara normal, tetapi anak dengan gangguan hemodinamik berat terancam akan mengalami gangguan pertumbuhan. Mekanisme: 1. Hipoksia seluler ASD besar  kadar oksigen pada cardiac output berkurang  Hipoksia jaringan dan suplai nutrisi berkurang  gangguan sintesis protein dan pembelahan sel  kesulitan menaikkan berat badan  gangguan pertumbuhan Gangguan pertumbuhan pada penderita PJB terutama disebabkan oleh gangguan hemodinamik yang menyebabkan penurunan oksigenasi jaringan, baik oleh karena kelainan hemodinamik akibat PJB itu sendiri maupun akibat hipertensi pulmonal. 5

PJB pada awalnya akan mempengaruhi berat badan se-seorang sebelum mempengaruhi tinggi badannya se-hingga didapatkan anak yang kurus. Mereka dengan ma-salah hemodinamik yang lebih berat menunjukkan keterlambatan pada pertumbuhan bahan berat badan mau-pun tinggi badan sehingga anak menjadi kurus dan pendek. Pada pirau dengan kiri ke kanan (defek sekat), berat badan lebih terpengaruh daripada tinggi badan. Hipoksia diduga menyebabkan berkurangnya pembelah-an sel akibat berkurangnya sintesa protein. Mekanisme yang menyebabkan berkurangnya sel lemak pada pen-derita dengan PJB asianotik diduga akibat hipoksia kronis pada saat fase pertumbuhan cepat (awal kehidupan). Pola pertumbuhan pada PJB asianotik lebih di-pengaruhi oleh berat badan dibandingkan dengan tinggi badan. Pada PJB didapatkan adanya penurunan faktor-faktor pertumbuhan seperti serum IGF-1 (insulin like growth factor 1) dan IGF BP-3 (insulin like growth factor binding protein3). Hal tersebut tentunya mempe-ngaruhi pertumbuhan anak dengan PJB asianotik baik dari penambahan berat badan maupun tinggi badan-nya.4,5 Dan juga dikarenakan pengaruh defek septum atrial yang menyebabkan asupan darah yang dikontraksikan dari ventrikel ke seluruh tubuh tergangganggu sehingga nutrisi untuk pertumubuhan dan perkembangan tubuh tidak tercukupi, misalnya kalsium dan fosfor untuk pertumbuhan tulang dan otot. 2. Hipermetabolisme ASD besar  takipneu, takikardi, kerja otot pernafasan meningkat  Hipermetabolisme  energi untuk membentuk jaringan baru berkurang (disamping intake juga berkurang) Faktor-faktor lain yang berperan terhadap gangguan pertumbuhan yang terpenting adalah takipnu dan menurunnya kemampuan makan/minum sehingga mengurangi masukan nutrien. Status gizi penderita penyakit jantung bawaan dipengaruhi masukan nutrien, kebutuhan energi, komponen diet. Pada anak dengan penyakit jantung bawaan, terjadi hipermetabolisme namun kemampuan makan dan minumnya menurun karena penderita cepat lelah akibatkerja berlebihan dari otot pernapasan, takikardi dan metabolisme yang meningkat.5,6,8 Penelitian mengenai hipermetabolisme pada PJB yaitu Total energy expenditure pada anak dengan PJB 40 % lebih tinggi dibandingkan dengan anak sehat. 3. Infeksi Saluran Nafas yang berulang

6

Infeksi saluran nafas berulang  Hipermetabolisme dan anoreksia  Kebutuhan energi meningkat sedangkan asupan nutrisi menurun  gangguan peningkatan berat badan Adanya infeksi yang berulang pada anak PJB juga mempengaruhi asupan nutrisi seperti penelitian Indra dkk, frekuensi infeksi saluran napas akut dibandingkan antara pasien PJB dan tanpa PJB didapatkan hasil yang berbeda bermakna (p2,0:1,0) sehingga terjadi berbagai masalah, salah satunya penurunan penghantaran zat-zat nutrisi ke jaringan tubuh. Hal ini akan menurunkan resistensi terhadap infeksi. Pada hewan percobaan, keadaan ini disertai dengan leukopeni dan fagositosis yang menurun. Defisiensi spesifik, seperti selenim, seng (Zn), atau vitamin B adalah bersifat imunosupresif. Kekurangan protein (dapat karena asupan yang kurang atau tidak sampainya protein ke jaringan) dapat menyebabkan gangguan imunitas, menimbulkan atrofi, dan mengurangi sel di timus dan kelenjar limfoid serta hilangnya sel limfoid di sekitar pembuluh darah limpa yang dapat meningkatkan terjadinya infeksi oportunistik. Keadaan ini yang dapat meyebabkan infeksi berulang

3. kadang-kadang mengeluh nafas pendek setelah aktifitas serta mudah lelah o Bagaimana mekanisme dari : - Nafas pendek setelah beraktifitas. Jawab : sesak napas setelah beraktivitas hal itu disebabkan adanya defek pada septum atrium membuat adanya shunt dari atrium kiri ke atrium kanan sehingga membuat volume over load pada jantung kanan yang akhirnya berujung pada overflow pada paru hal ini yang menyebabkan terdapatnya transudat di dalam paru yang mengakibatkan sesak atau short of breath. Pada dasarnya sesak juga sudah terasa walau tanpa ada kegiatan, tapi karena sesak ini 8

suatu gejala yang bisa dibilang subjektif(tergantung masing-masing orang) maka saat tidak ada kegiatan terasa seperti biasa-biasa saja, saat si anak mulai beraktivitas, sesak ini mulai terlihat pada anak. -

Mudah lelah Jawab : Karena terjadinya atrial septal defek yang dalam hal ini dapat menyebabkan darah dari atrium kiri sebagian masuk ke atrium kanan. Terbaginya aliran darah dari atrium yang menyebabkan darah yang masuk ke ventrikel kiri dan di pompakan ke seluruh tubuh hanya sedikit(hanya sebagian) dan tidak sampai memenuhi kebutuhan tubuh normal. Seperti yang kita ketahui bahwa darah dari atrium kiri berasal dari paru-paru dan mengandung banyak oksigen untuk metabolisme dalam tubuh, bila tubuh kekurangan oksigen saat beraktivitas, maka akan terjadi perubahan mekanisme penghasil energi dari aerob ke anaerob. Karena terjadi penghasilan energi dari anaerob dan kurangnya oksigen, menyebabkan terbentuknya laktat dan menumpuk pada otot. hal ini yang menyebabkan otot merasa pegal dan lebih terkesan lelah o Bagaimana hubungan antar gejala ?(semua)

Perbedaan tekanan di aorta dan a. pulmonal makin ↑ Mudah lelah & ↓ aktivitas

Poor weight gain

Jaringan (-) Oksigen, Nutrisi,

↑ darah yang mengalir dari aorta ke a. pulmonal Paru-paru

↑ tek. dalam pembuluh paru

Sesak napas dan batuk

Aliran yang berlebihan dalam pembuluh paru

Atrium kiri Ventrikel kiri

Sirkulasi sistemik (-)

Bendungan paru dan edema paru

a.pulmonal ↑ Duktus arteriosus

aorta

4. Riwayat kelahiran : BBL 3 Kg o Berapa berat badan bayi lahir normal ?(interpretasi) Jawab : 9

Berat badan bayi lahir normal 2.5-4.5 Kg. o Bagaimana hubungan riwayat kelahiran dengan kesulitan menaikan berat badan ? Jawab : Pada skenario ini berat bayi normal yang menandakan tidak ada gangguan pertumbuhan selama dalam kandungan. Sehingga seharusnya pertumbuhan tidak terhambat dengan asuan gizi dan lingkungan yang memadai. Terjadinya gangguan pertumbuhan, akibat manifestasi klinis dari ASD, yang berhubungan dengan perubahan fisiologis sistem sirkulasi janin dan setelah lahir o Bagaimana tahap perkembangan bayi normal sampai usia 5 tahun ? Jawab : 1. Usia 0-1 bulan. Kebanyakan tidur, pada saat itulah terjadi perkembangan dari indra pendengaran, perasa, penyentuh, penglihat. Saat 2 bulan sudah mulai melihat warna, dan mengembangkan suara. Usia 6 bulan, sudah bisa duduk dan usia 9 bulah sudah mulai merangkak. 2. Pada usia 1 tahun, sudah mulai belajar berjalan dan mengenali sekitar dia. Kontrol motorik sudah mulai berkembang, mulai belajar memegang krayon dan coret-coret, biasa marah bila di jauhkan dari orang tua dan tidak mau mendengar perintah terlalu banyak. 3. Pada usia 18 bulan(1 tahun 6 bulan), sang anak sudah mantap berjalan dan mulai terjadi pengembangan kosa kata. 4. Pada usia 3 tahun, sang anak sudah bisa menaiki sepeda roda tiga, penambahan kosa kata dan struktur kalimat yang sudah mulai terbentuk. Sang anak juga sudah mulai melihat logika dan berpikir menggunakan akal. 5. Usia 4 tahun, sudah mulai belajar berbagi dan bermain bersama teman. Biasanya juga takut terhadap gelap. 6. Pada usia 5 tahun, perkembangan motorik sudah bertambah, sepert cara mereka melompat dan menjalankan mainan. Pada usia ini juga sudah mulai tumbuh rasa tanggung jawab, penyesalan atas kesalahan dan rasa bangga terhadap diri sendiri. o Bagaimana anatomi dan fisiologi jantung pada anak-anak 5 tahun ? Jawab : Pada tahap awal perkembangannya, jantung merupakan tuba lurus. Antara minggu ke 2 dan ke 10 kehamilan jantung mengalami serangkaian 10

perubahan menjadi organ yang mempunyai 4 ruangan. Jantung mulai berdenyut pada minggu ke 3 kehamilan. Selama kehidupan janin, jantung mendistribusikan oksigen dan nutrient yang disuplai melalui plasenta. Paru–paru janin di pintas oleh pirau yang ada selama kehidupan janin. Pada saat lahir pirau ini mulai menutup karena tahanan pembuluh darah pulmonal turun. Tahanan pembuluh darah kira – kira sama dengan orang dewasa pada umur 6 minggu. Tahanan pembuluh darah pulmonal relatif lebih tinggi pada bulan pertama kehidupan bayi, dan kelainan jantung seperti defek sputum ventrikel ( VSD ) mungkin tidak dapat di deteksi. Jantung adalah besar dalam hubungan nya dengan ukuran tubuh pada bayi. Jantung terletak agak horizontal dan menempati sebagian besar cavum thoraks. Perkembangan paru – paru menyebabkan jantung terdesak ke posisi yang lebih rendah dan pada umur 7 tahun jantung dianggap seperti posisi jantung orang dewasa yang lebih oblik dan lebih rendah. Ukuran jantung meningkat pada remaja karena pertumbuhan yang cepat. Pada saat lahir dinding ventrikel mempunyai ketebalan yang sama, tetapi dengan kebutuhan sirkulasi ventrikel kiri akan lebih tebal. Dinding ventrikel yang tipis menghasilkan tekanan sistolik yang rendah pada bayi baru lahir. Tekanan sistolik meningkat setelah lahir hingga sampai mendekati tekanan sistolik orang dewasa pada saat pubertas. Pembuluh darah memanjang dan menebal dalam berespons terhadap tekanan yang meningkat. Jadi, untuk anak-anak berusia 5 tahun tahanan pembuluh darahnya kira – kira sama dengan orang dewasa. Begitupun dengan tata letak anatominya, posisi jantung anak sudah hampir sama dengan posisi jantung orang dewasa yang lebih oblik dan lebih rendah. o Bagaimana embriologi system cardiovascular ? Jawab : Sistem vaskular mulai muncul pada pertengahan minggu ketiga, terjadi ketika embrio tidak mampu memeenuhi kebutuhan nutrisional dengan cara difusi. Keseluruhan sistem kardiovaskular – jantung, pembuluh darah, dan sel darah – berasal dari lapisan germinal mesoderm. Induksi daerah kardiogenik diinisiasi oleh endoderm anterior yang mendasari bakal sel jantung. Sekresi BMPs yang disekresikan oleh endoderm ini dengan kombinasi inhibisi ekspresi WNT menginduksi ekspresi NKX2.5 gen utama untuk perkembangan jantung. walaupun awalnya berpasangan, pada hari ke 22 perkembangan, kedua tabung membentuk sebuah tabunga jantung yang sedikit melengkung yang terdiri atas tabung endokardial dalam (inner endocardial tube) dan lapisan 11

miokardial yang meliputinya (surrounding myocardial mantle). Ujung kaudal dari tabung ini akan membentuk stuktur atrium dengan adanya asam retinoik (RA) konsentrasi tinggi. Selama minggu ke 4 dan ke , jantung mengalami looping dan septation menjadi struktur beruang empat yang khas. Pembentukan septum pada jantung muncul dari perkembangan jaringan endocardial cushion di atriovebtricular canal (atrioventricular cushion) dan di conotruncal region (conotruncal swellings). Karena lokasi kunci dari jaringan cushion, banyak malformasi jantung dihubuungjan dengan morfogenesis abnormal cushion. Pembentukkan septum di atrium. Septum primum, puncak berbentuk sabit turun dari atap atrium, mulai memisahkan atrium menjadi dua dengan meninggalkan sebuah lumen, ostium primum, untuk komunikasi diantara dua sisi. Kemudian, saat ostium primum tertutup dengan fusi dari septum primum dengan endocardial cushion, ostium secundum terbentuk oleh kematian sel yang menciptakan bukaan di septum primum. Terakhir, septum secundum terbentuk, tetapi sebuah bukaan antara atrium, oval foramen, menetap. Hanya pada saat kelahiran, ketika tekanan di atrium kiri meningkat, kedua septa menekan satu sama lain dan menutup komunikasi antara kedua sisi atrium. Abnormalitas pada septum atrium nungkin bervariasi dari ketiadaan total hingga bukaan kecil yang dikenal sebagai probe patency dari oval foramen. Pembentukan septum di atrioventricular Empat endocardial cushion meliputi atriventricular canal. Fusi dari cushion superior dan inferior yang berhadapan membagi lubang menjadi atrioventricular canal kanan dan kiri. Jaringan cushion kemudian menjadi fibrous kemudian membentuk katup mitral (bikuspid) di sebelah kiri dan katup trikuspid di sebelah kanan. Atrioventricular canal umum yang menetap dan pembagian abnormal dari canal menyebabkan defek tertentu. Pembentukan septum di ventrikel Septum interventrikular terdiri dari bagian otot yang tebal dan bagian membranosa yang tipis yang terbentuk dari (a) sebuah inferior endocardial atrioventricular cushion, (b) pembengkakan konus sebalah kanan, dan (c) pembengkakan konus sebelah kiri. Pada banyak kasus, ketiga komponen ini gagal bersatu, menhasilkan foramen interventrikular yang terbuka. Walaupun kelainan ini mungkin terisolasi (tersendiri), hal ini sering kali berkombinasi dengan defek kompensatori lainnya. 12

Pembentukan septum di bulbus Bulbus terbagi menjadi (a) truncus (aorta dan trunkus pulmonalis), (b) konus (lintasan aliran keluar aorta dan trunkus pulmonalis), dan (c) bagian bertrabekula di ventrikel kanan. Bagian trunkus dibagi oleh aorticopulmonary septum spiral menjadi dua arteri utama. Pembengkakan konus membagi lintasan aliran keluar dari kanal aorta dengan pulmonalis dan dengan jaringan dari endocardial cushion inferior, menutup foramen interventrikular. Banyak abnormalitas pembuluh darah, seperti transposition of the great arteries dan pulmonary valvular atresia, berasal dari pembagian abnormal bagian conotrunccal; asalnya mungkin melibatkan sel neural crest yang berkontribuso dalam pembentukan septum di daera conotruncal. Lengkung aorta terdapat di setiap lima lengkung pharyngeal. Empat derivatif penting dari sistem lengkung aorta awal adalah (a) arteri karotis (lengkung ketiga); (b) lengkung aorta (lengkung aorta ke empat kiri); (c) arteri pulmonalis (lengkung aorta ke enam), pada kehidupan fetal berhubungan dengan aorta melalui duktus arteriosus; dan (d) arteri subklavian kanan terbentuk dari lengkung aorta ke empat sebelah kanan, bagian distal dari aorta dorsal kanan, dan intersegmental arteri ke tujuh. Kelainan paling umum dari lengkung pembuluh darah aorta diantaranya (a) ductus arteriosus yang terbuka dan koarktasio aorta dan (b) persistent right aortic arch dan abnoemalitas arteri subklavia kanan, keduanya menyebabkan masalah respirasi dan kemampuan menelan. Arteri vilatelin awalnya menyuplai yolk sac tetapi kemidian menuplai arteri celiac, superior mesentric,dan inferior mesentric, yang menyuplai daerah foregut, midgut, dan hindgut swcara berturut-turut. Arteri umbilicalis yang berpasangan muncul dari arteri iliaka umum. Setelah lahir, bagian distal dari arteri ini mengalami obliterasi dan membentuk ligamentum umbilicalis media, sedangkan bagian proksimal menetap sebagai arteri iliaka internal dan vesikular. Sistem vena Tiga sistem bisa dikenali: (a) sistem vitelin, yang berkembang menjadi sistem portal; (b) sistem cardinal yang membentuk sistem caval; dan (c) sistem umbilical, yang menghilang setelah lahir. Sistem caval yang rumit dikarakteristikan dengan banyak abnormalitas, seperti superior dan inferior vena cava yang ganda dan vena kava superior di sebelah kiri. Perubahan saat lahir Selama kehidupan prenatal (sebelum lahir), sirkulasi plasenta menyediakan oksigen untuk fetus, tetapi setelah lahir, paru-paru 13

mengambil tugas pertukaran udaara. Dalam sistem sirkulasi, perubahan berikut ini terjadi saat lahi dan selama bulan pertama kehidupan postnatal; (a) penutupan duktus arteriosus; (b) foramen ovale menutup; (c)vena umbilicalis dan ductus venosus menutup dan menjadi ligamentum teres hepatis dan ligamentum venosum; dan (d) arteri umbilicalis membentik ligamentum umbilicalis media o Pada tahap apa dapat terjadinya kelainan jantung bawaan pada skenario ? Jawab : Terjadinya kelainan jantung bawaan biasanya terjadi pada periode pembentukan jantung, yaitu pada trimester pertama,lebih tepatnya pada minggu ke 5-8. Pembentukan septum minggu ke 5 dan minggu ke 6. o Bagaimana mekanisme soal sebelumnya ? hubungan dengan kondisi ibu ? Jawba : Beberapa cacat jantung bawaan mungkin memiliki link genetik, baik yang terjadi karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan lingkungan, menyebabkan masalah jantung lebih sering terjadi dalam keluarga tertentu. Defek septum atrium Kebanyakan terjadi secara sporadis (secara kebetulan), tanpa alasan yang jelas bagi perkembangan mereka. Faktor lingkungan bisa menjadi faktor resiko terjadinya defek septum atrial. Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadifaktor pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi. Faktor obat-obat teratogenik dan infeksi virus pun bisa memicu teradinya penyakit jantung kongenital. Obat yang terbukti teratogenik seperti talidomid, antagonis asam folat, dextroamfetamin. Sedangkan obat-obatan yang diduga teratogen yaitu antikonvulsan, litium kloride, alkhohol, estrogen/progesteron. Infeksi virus yang dapat memicu penyakit jantung kongenital yaitu infeksi virus rubella dan herpes. Faktor-faktor penyebab yang berhubungan dengan ibu pada masa kehamilan diantaranya : a. Ibu menderita infeksi Rubella Infeksi rubella terutama bila mengenai pada kehamilan trisemester pertama akan mengakibatkan insiden kelainan jantung bawaan dan risiko untuk mendapat kelainan sekitar 35 % dengan jenis Patent Ductus Arteriosus, Pulmonary Valve Stenosis, Septal Deffect ). 14

b. Ibu alkoholisme Disebut sebagai alkoholik adalah meminum alkohol sebanyak 45 ml per hari dan dikatakan tidak ada kadar yang aman untuk ibu hamil, ibu yang alkoholik mempunyai insiden 0,1 - 3,3 per 1000 kelahiran mendapatkan bayi yang tidak normal (fetal alcoholic syndrome) dan untuk insiden kelaianan jantung bawaan sekitar 25 - 30% dengan jenis septal deffect. c. Umur ibu lebih dari 40 tahun d. Ibu menderita IDDM Bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita penyakit kencing manis mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat kelainan jantung bawaan terutama yang kadar gulanya tidak terkontrol dengan angka . Kejadian 3 - 5 %. Kelainan jantung bawaan yang tersering pada ibu yangmenderita kencing manis adalah Ventricle Septal Deffect, Aortic Coartation, Complete Transpotition. e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu Obat-obatan yang lain seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazine, juga coccain dapat meningkatkan insiden terjadinya kelainan jantung bawaan. f. Ibu merokok Beberapa penelitian menginvestigasi hubungan antara merokok selama kehamilan dan PJB. Penelitian yang dilakukan di Lithuania mengindikasikan bahwa merokok selama kehamilan menaikan resiko melahirkan dengan bayi PJB hapir dua kali lipat. Faktor gaya hidup seperti merokok meningkatkan stres oksidatif, gangguan pada kematian sel yang terprogram, Perubahan pada membran sel. g. Ibu obesitas Beberapa penelitian telah memeriksa hubungan antara obesitas pada masa kehamilan dengan PJB. Wanita yang obesitas dan kelebihan barat badan cenderung mempunyai bayi dengan cacat jantung daripada wanita dengan berat badan rata-rata. h. Riwayat keluarga (ibu menderita PJB) Beberapa peneliti mengatakan bila ada anak yang menderita kelainan jantung bawaan maka saudara kandungnya mempunyai kemungkinan mendapat kelainan jantng bawaan 1-3%, juga bila dalam silsilah keluarga ada yang mendapat kelainan jantung bawaan maka kemungkinan mendapat kelainan sekitar 2-4%). i. Kelainan kromosom Sekitar 6-10 % penderita kelainan jantung bawaan mempunyai penyimpangan kromosom, atau dengan kata lain sekitar 30% bayi 15

yang mempunyai penyimpangan kromosom menderita kelainan jantung bawaan. Misalnya pada anak dengan Down syndrom maka sekitar 40 % mempunyai kelainan jantung bawaan.

5. Pemeriksaan fisik o Bagaimana interpretasi, mekanisme abnormal dan cara pemeriksaan dari: - Umum(dr BB-BP) Jawab : BB zahro: 10 kg ; normal =18,4 kg ; kasus = tidak normal TB: 70 cm ; normal = 109 cm ; kasus = tidak normal Temp: 37,10C ; normal= 33-360C ; kasus = normal RR: 28x/min ; normal = 20-30 x/menit ; kasus = normal HR: 100 bpm regular ; normal = 80-120 x/menit ; kasus = normal BP: 90/70 mmHg ; normal = 116/76 mmHg ; kasus = hipotensi -

Chest Jawab : 

precordial bulging dan hiperactive precordium, diperiksa dengan cara inspeksi dan palpasi. Terjadi karena pericardium berusaha keras mengaluarkan darah residu pada ventrikel kanan. Terlihat pada permukaan tubuh penonjolan, dan terasa getaran saat di palpasi. mekanisme abnormal Precordial bulging (hipertrofi ventrike kanan) Pada pemeriksaan fisik, dalam kasus ini akan terlihat bahwa dada pasien menjadi cembung pada bagian ventrikel kanan. ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > kompensasi jantung > precordial bulging hyperactive precordium ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > jantung berusaha mengurangi oveloadnya > jantung berkontraksi lebih cepat > hyperactive precordial.



S2 fixed and widely split dengan pemeriksaan auskultasi, normalnya S2 terdengar jelas, tidak pecah dan tidak lebar. Pecahnya bunyi jantung II paling baik dinilai pada daerah pulmoonal. Pada kebanyakan individi normal, normal, bunyi jantung II pecah di daerah ini dipengaruhi pernapasan. Pada 16

inspirasi, pecahnya lebih lebar, pada ekspirasi pecahnya lebih sempit atau menghilang. Ini disebabkan oleh pertambahan jumlah darah yang kembali ke jantung kanan pada saat inspirasi. Dengan demikian katup pulmonalis lambat tertutup sebab ventrike kanan perlu waktu lebih lama untuk memompa jantung darah yang bertambah. Pada saat ekspirasi terjadi hal sebaliknya. Jadi keadaan yang menyebabkan ventrikel kanan tertunda berkontraksi akan menunda penutupan katup pulmonal. Mekanisme ini juga yang mendasari kejadian pada keadaana patologik. Juga ditekankan bahwa komponen P2 lebih banyak bergerak sesuai respirasi daripada komponen A2. Bunyi jantung II pecah pada keadaan patologik misalnya RBBB, defek septum atriorum, stensis pulmonal, gagal jantung kanan berat insufisiensi mitral. Volume overload di RV menyebabkan tertundanya penutupan katup pulmonal karena waktu ejeksi yang memanjang sehingga pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II yang pecah dan lebar pada saat inspirasi maupun ekspirasi. 

Nonspecific 3/6 merupakan derajat murmur a. Derajat 1 : hanya terdengar dengan auskultasi yang sangat teliti. b. Derajat 2 : jelas, tetapi bisingnya masih halus. c. Derajat 3 : antara 2 dan 4. d. Derajat 4 : dapat teraba getaran bising. e. Derajat 5 : bising sangat keras. Dapat terdengar meskipun stetoskop sedikit terangkat dari dada. f. Derajat 6 : bising dapat terdengar tanpa stetoskop. Bising harus dinyatakan dalam x/6 dan seterusnya.



Sistolic ejection dan mid diastolik murmur normalnya tidak ada. Pada skenario terdengar, mungkin disebabkan oleh gangguan katup akibat overload pada atrium kanan dan ventrikel kanan. ASD besar → pirau dari atrium kiri ke atrium kanan → overload ventrikel kanan → banyak darah yang melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal relative) → timbul suara bising sistolik.

17



Middiastolic rumble murmur Sejumlah darah yang sama juga melintasi katup trikuspid pada saat diastolik sehingga bila defeknya besar menyebabkan stenosis trikuspid relatif yang terdengar sebagai bising mid diastolik di bagian bawah tepi sternum

6. EKG o Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal dari pemeriksaan EKG ? Jawab : -

-

Sinus rhythm  irama jantung normal, yakni aktivasi listriknya mulai dari nodus SA RBBB pattern ( right bundle branch block) Gangguan hantaran pada cabang kanan sebelah distal berkas His. (rangsang dari SA nodes  ke miokard melalui nodus AV  berkas His  cabang-cabang sebelah distalnya ) menunjukkan pola RBBB pada 95%, yang menunjukkan beban volume ventrikel kanan. hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kanan  Pembesaran Dalam kasus ASD besar (> 9mm), yang dapat mengakibatkan shunt kiri ke kanan klinis yang luar biasa, darah akan shunt dari atrium kiri ke atrium kanan. Ini darah tambahan dari atrium kiri dapat menyebabkan kelebihan volume kedua atrium kanan dan ventrikel kanan. Jika tidak diobati, kondisi ini dapat mengakibatkan pembesaran dari sisi kanan jantung dan akhirnya gagal jantung

7. X-RAY dada o Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal dari pemeriksaan chest X ray ? Jawab : Berdasarkan Fundamentals of Diagnostic Radiology, 3rd Edition, cardiothoracic ratio (CTR) pada anak-anak sering kali lebih subjektif dan tidak terlalu membantu dalam menegakkan diagnosis karena pada anakanak dapat terjadi gambaran pembesaran jantung tanpa pembesaran jantung yang diantaranya disebabkan oleh masih banyaknya kelanjar thymus yang meliputi mediastinum termasuk jantung atau pengambilan film pada saat pasien jumlah nafasnya rendah. Akan tetapi, bila dibandingkan dengan CTR dewasa dengan nilai normal CTR