Laporan Pendahuluan Thalasemia

LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA

A.

DEFI DEFINI NISI SI

Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan dimana dimana hemogl hemoglobi obin n dalam dalam eritr eritrosi ositt sangat sangat berkua berkuaran rang, g, oleh oleh karena karenanya nya akan akan terbent terbentuk  uk  eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yangsedikit berkurang (Supardiman, 2002). Thalasemia Thalasemia merupakan kelompok kelompok kelainan kelainan genetik genetik heterogen heterogen yang timbul timbul akibat  berkurangnya kecepatan sintesis rantai alpha atau beta (Hoffbrand, 2005). enu enuru rutt Seti Setiani anings ngsih ih (200! (200!), ), Talasem lasemia ia meru merupa pakan kan peny penyaki akitt genet genetik ik yang yang menyebabkan gangguan sintesis rantai globin, komponen utama molekul hemoglobin (Hb). Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal ("20 hari). #kibatnya  penderita thalasemia akan mengalami ge$ala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang (%&'&S *+'S, 20"0) Thalasemia adalah kelainan herediter berupa defisiensi salah satu rantai globin pada hemoglobin sehingga dapat menyebabkan eristrosit imatur (cepat lisis) dan menimbulkan anemia (-atimah, 200)

B.

KLAS KL ASIFI IFIKA KASI SI

Hemoglobin terdiri dari rantaian globin dan hem tetapi pada Thalassemia ter$adi gangguan produksi rantai / atau . 1ua kromosom "" mempunyai satu gen  pada setiap kromosom (total dua gen ) sedangkan dua kromosom " mempunyai dua gen / pada setiap kromosom (total empat gen /). 3leh karena itu satu protein Hb mempunyai dua subunit / dan dua subunit . Secara normal setiap gen globin / memproduksi hanya separuh dari

kuantitas protein yang dihasilkan gen globin , menghasilkan produksi subunit protein yang seimbang. Thalassemia ter$adi apabila gen globin gagal, dan produksi protein globin subunit tidak seimbang. #bnormalitas pada gen globin / akan menyebabkan defek pada seluruh gen, sedan sedangk gkan an abnor abnorma mali lita tass pada pada gen ranta rantaii globi globin n  dapa dapatt meny menyeba ebabka bkan n defek defek yang yang menyeluruh atau parsial (4ianitkit, 2006). ". Thalass Thalassemi emiaa diklas diklasifi ifikas kasika ikan n berdas berdasark arkan an rantai rantai globin globin mana mana yang yang mengal mengalami ami defek, yaitu Thalassemia / dan Thalassemia . *elbagai defek secara delesi dan nondelesi dapat menyebabkan Thalassemia (+odak, 2006). a. Thalassemia / 3leh karena ter$adi duplikasi gen / (H7#" dan H7#2) pada kromosom ", maka akan terdapat total empat gen / (//8//). 1elesi gen sering ter$adi pada Thalassemia / maka terminologi untuk Thalassemia / tergantung terhadap delesi yang ter$adi, apakah pada satu gen atau dua gen. #pabila ter$adi pada dua gen, kemudian dilihat lokai kedua gen yang delesi berada pada kromosom yang sama (cis) atau berbeda (trans). 1elesi pada satu gen / dilabel /9 sedangkan pada dua gen dilabel /o (Sachde:a, 200).  b.

Thalasemia  Thalassemia  disebabkan gangguan pada gen  yang terdapat pada kromosom "" (+oda (+odak, k, 2006 2006). ). ;eba ;ebany nyakk akkan an dari dari muta mutasi si Thal Thalas asse semi miaa  dise diseba babka bkan n point  mutation diband dibanding ingkan kan akibat akibat delesi delesi gen ('hen, ('hen, 200). 200). *enyakit *enyakit ini dituru diturunka nkan n secara resesif dan biasanya hanya terdapat di daerah tropis dan subtropis serta di daerah dengan pre:alensi malaria yang endemik (4ianitkit, 2006).

2. Secara umum, umum, terdapat terdapat 2 (dua) (dua) $enis $enis thalasemia thalasemia yaitu yaitu < (%&'&S (%&'&S *+'S *+'S,, 20"0) a. Thal Thalas asem emia ia ayor ayor,, karena karena sifat sifat=s =sif ifat at gen domin dominan an.. Thal Thalas asem emia ia mayor mayor merup merupak akan an  penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah. #kibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. 1ampak lebih lan$ut, sel=sel darah merahnya $adi cepat rusak dan umurnya pun sangat sangat pendek, pendek, hingga hingga yang yang bersan bersangku gkutan tan memerl memerlukan ukan transf transfusi usi darah darah untuk  untuk  memperpan$ang hidupnya. *enderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia >="! bulan akan mulai terlihat adanya ge$ala anemia. Selain itu,  $uga bisa muncul ge$ala lain seperti $antung berdetak lebih kencang dan facies

cooley. -aies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk  ke dalam dan tulang pipi menon$ol akibat sumsum tulang yang beker$a terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. *enderita thalasemia mayor akan tampak  memerlukan perhatian lebih khusus. *ada umumnya, penderita thalasemia mayor  harus men$alani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa peraatan yang baik, hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar "=!  bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi=lagi tergantung dari  berat ringannya penyakit. ?ang pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si  penderita harus men$alani transfusi darah.  b.

Thalasemia inor, indi:idu hanya membaa gen penyakit thalasemia, namun indi:idu hidup normal, tanda=tanda penyakit thalasemia tidak muncul. 4alau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor   $uga akan ter$adi masalah. ;emungkinan 25@ anak mereka menerita thalasemia mayor. *ada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor  dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak men$adi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada se$ak lahir dan akan tetap ada di sepan$ang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepan$ang hidupnya

>. Secara molekuler talasemia dibedakan atas< (7ehrman et al, 200A) ". Talasemia a (gangguan pembentukan rantai a) 2. Talasemia b (gangguan pembentukan rantai b) >. Talasemia b=d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen=nya diduga A.

C.

 berdekatan). Talasemia d (gangguan pembentukan rantai d)

ETIOLOGI

enurut (Suriadi, 200") *enyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak  dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel B selnya8 -aktor genetik.

Cika kedua orang tua tidak menderita Thalassaemia trait8pembaasifat Thalassaemia, maka tidak mungkin mereka menurunkan Thalassaemia trait8pembaa sifat Thalassaemia atau Thalassaemia mayor kepada anak=anak mereka. Semua anak=anak mereka akan mempunyai darah yang normal. #pabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia trait8pembaa sifat Thalassaemia sedangkan

yang

kemungkinannya

setiap

baha

lainnya

tidak, maka satu

anak=anak

mereka

akan

dibanding dua menderita

(50@)

Thalassaemia

trait8pembaa sifat Thalassaemia, tidak seorang diantara anak=anak mereka akan menderita Thalassaemia mayor. 3rang dengan Thalassaemia trait8pembaa sifat Thalassaemia adalah sehat, mereka dapat menurunkan sifat=sifat baaan tersebut kepada anak=anaknya tanpa ada yang mengetahui baha sifat=sifat tersebut ada di kalangan keluarga mereka. #pabila kedua orang tua menderita Thalassaemia trait8pembaa sifat Thalassaemia, maka anak=anak mereka mungkin akan menderita Thalassaemia trait8pembaa sifat Thalassaemia atau mungkin $uga memiliki darah yang normal, atau mereka mungkin $uga menderita Thalassaemia mayor 

D.

PATOFISIOLOGI

E.

GEJALA KLINIS

;elainan genotip Talasemia memberikan fenotip yang khusus, ber:ariasi, dan tidak   $arang tidak sesuai dengan yang diperkirakan (#tmakusuma, 200). Semua Talasemia memiliki ge$ala yang mirip, tetapi beratnya ber:ariasi, tergantung  $enis rantai asam amino yang hilang dan $umlah kehilangannya (mayor atau minor). Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan, khususnya anemia hemolitik  (Tamam, 200) *ada bentuk yang lebih berat, khususnya pada Talasemia= mayor, penderita dapat mengalami anemia karena kegagalan pembentukan sel darah, pembesaran limpa dan hati akibat anemia yang lama dan berat, perut membuncit karena pembesaran kedua organ tersebut, sakit kuning ($aundice), luka terbuka di kulit (ulkus8borok), batu empedu, pucat, lesu, sesak napas karena $antung beker$a terlalu berat, yang akan mengakibatkan gagal  $antung dan pembengkakan tungkai baah. Sumsum tulang yang terlalu aktif dalam usahanya membentuk darah yang cukup, bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan a$ah. Tulang=tulang pan$ang men$adi lemah dan mudah  patah. #nak=anak yang menderita talasemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa  pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal. ;arena penyerapan Dat besi meningkat dan seringnya men$alani transfusi, maka kelebihanDat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot $antung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal $antung (Tamam, 200). 7ayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis. Ee$ala aalnya tidak $elas,  biasanya men$adi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat ter$adi dalam beberapa minggu setelah lahir. #nak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. #nemia berat dan lama  biasanya menyebabkan pembesaran $antung. Terdapat hepatosplenomegali, ikterus ringan mungkin ada. Ter$adi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu ter$adinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. #danya penipisan tulang pan$ang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. ;adang=kadang ditemukan epistaksis,  pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Tanda dan ge$ala lain dari thalasemia yaitu <

".

Thalasemia ayor<  *ucat  emah  #noreksia  Sesak napas  *eka rangsang  Tebalnya tulang kranial  *embesaran hati dan limpa 8 hepatosplenomegali  enipisnya tulang kartilago, nyeri tulang  1isritmia  pistaksis  Sel darah merah mikrositik dan hipokromik   ;adar Hb kurang dari 5gram8"00 ml  ;adar besi serum tinggi  kterik   *eningkatan pertumbuhan fasial mandibularF mata sipit, dasar hidung lebar dan datar.

2.

Thalasemia inor   *ucat  Hitung sel darah merah normal  ;adar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai > gram8 "00ml di baah kadar  normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang

F.

KOMPLIKASI

#kibat anemia yang berat dan lama, sering ter$adi gagal $antung. Tranfusi darah yang  berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di timbun dalam berbagai $arigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, $antung dan lain lain. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). impa yang  besar mudah ruptur akibat trauma ringan. ;adang kadang thalasemia disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia. ;ematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal $antung (Hassan dan #latas, 2002) Hepatitis pasca transfusi biasa di$umpai, apalagi bila darah transfusi telah diperiksa terlebih dahulu terhadap H7s#g. Hemosiderosis mengakibatkan sirosis hepatis, diabetes melitus dan $antung. *igmentasi kulit meningkat apabila ada hemosiderosis, karena  peningkatan deposisi melanin (Herdata, 200!)

G.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1iagnosis untuk Thalassemia terdapat dua yaitu secara screening test dan definitive test . ".

Screening test 1i daerah endemik, anemia hipokrom mikrositik perlu diragui sebagai gangguan Thalassemia (4ianitkit, 2006). a.

nterpretasi apusan darah 1engan apusan darah anemia mikrositik sering dapat dideteksi pada kebanyakkan Thalassemia kecuali Thalassemia / silent carrier . *emeriksaan apusan darah rutin dapat membaa kepada diagnosis Thalassemia tetapi kurang berguna untuk  skrining.

 b.

*emeriksaan osmotic fragility (3-) *emeriksaan ini digunakan untuk menentukan fragiliti eritrosit. Secara dasarnya resistan eritrosit untuk lisis bila konsentrasi natrium klorida dikurangkan dikira. Studi yang dilakukan menemui probabilitas formasi pori=pori pada membran yang regang ber:ariasi mengikut order ini< Thalassemia G kontrol G spherositosis (4ianitkit, 2006). Studi 3- berkaitan kegunaan sebagai alat diagnostik telah dilakukan dan berdasarkan satu penelitian di Thailand, sensiti:itinya adalah ".A6@, spesifikasi !".0 , false positive rate "!.A0@ dan false negative rate !.5>@ (4ianitkit, 2006).

c.

ndeks eritrosit 1engan bantuan alat indeks sel darah merah dapat dicari tetapi hanya dapat mendeteksi mikrositik dan hipokrom serta kurang memberi nilai diagnostik. aka metode matematika dibangunkan (4ianitkit, 2006).

d.

odel matematika

embedakan anemia defisiensi besi dari Thalassemia  berdasarkan parameter   $umlah eritrosit digunakan. 7eberapa rumus telah dipropose seperti 0.0"  'H  ('I)J, +14  'H  ('I) J8Hb  "00, 'I8+7' dan 'H8+7' tetapi kebanyakkannya digunakan untuk membedakan anemia defisiensi besi dengan Thalassemia  (4ianitkit, 2006). Sekiranya ndeks entDer K 'I8+7' digunakan, nilai yang diperoleh sekiranya L"> cenderung ke arah defisiensi besi sedangkan G"> mengarah ke Thalassemia trait. *ada penderita Thalassemia trait kadar 'I rendah, eritrosit meningkat dan anemia tidak ada ataupun ringan. *ada anemia defisiensi besi pula 'I rendah, eritrosit normal ke rendah dan anemia adalah ge$ala lan$ut (?aDdani, 20""). 2.

1efiniti:e test a. lektroforesis hemoglobin *emeriksaan ini dapat menentukan pelbagai $enis tipe hemoglobin di dalam darah. *ada deasa konstitusi normal hemoglobin adalah Hb #" 5=!@, Hb #2 2=>@, Hb - 0.!=2@ (anak di baah  bulan kadar ini tinggi sedangkan neonatus bisa mencapai !0@). %ilai abnormal bisa digunakan untuk diagnosis Thalassemia seperti pada Thalassemia minor Hb #2 A=5.!@ atau Hb - 2=5@, Thalassemia Hb H< Hb #2 G2@ dan Thalassemia mayor Hb - "0=0@. *ada negara tropikal membangun, elektroporesis bisa $uga mendeteksi Hb ', Hb S dan Hb C (4ianitkit, 2006).  b.

;romatografi hemoglobin *ada elektroforesis hemoglobin, H7 #2 tidak terpisah baik dengan Hb '. *emeriksaan menggunakan high performance liquid chromatography (H*')  pula membolehkan penghitungan aktual Hb #2 meskipun terdapat kehadiran Hb ' atau Hb . etode ini berguna untuk diagnosa Thalassemia  karena ia bisa mengidentifikasi hemoglobin dan :ariannya serta menghitung konsentrasi dengan tepat terutama Hb - dan Hb #2 (4ianitkit, 2006).

c.

olecular diagnosis

*emeriksaan ini adalah  gold standard dalam mendiagnosis Thalassemia.  Molecular diagnosis bukan sa$a dapat menentukan tipe Thalassemia malah dapat  $uga menentukan mutasi yang berlaku (4ianitkit, 2006).

H.

PENATALAKSANAAN MEDIS

*enatalaksaan edis Thalasemia antara lain< (+udolph, 2002F Hassan dan #latas, 2002F Herdata, 200!) ".

edikamentosa  *emberian iron chelating agent (desferoamine)< diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai "000 mg8l atau saturasi transferin lebih 50@, atau sekitar  "0=20 kali transfusi darah. 1esferoamine, dosis 25=50 mg8kg berat badan8hari subkutan melalui pompa infus dalam aktu !="2 $am dengan minimal selama 5 

 

hari berturut setiap selesai transfusi darah. Iitamin ' "00=250 mg8hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi. #sam folat 2=5 mg8hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. Iitamin  200=A00 & setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpan$ang umur  sel darah merah

2.

7edah Splenektomi, dengan indikasi< 

limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan



 peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya ter$adinya ruptur  hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (*+') melebihi 250 ml8kg berat badan dalam satu



tahun. Transplantasi sumsum tulang telah memberi harapan baru bagi penderita thalasemia dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor berhasil tersembuhkan

dengan

tanpa

ditemukannya

akumulasi

besi

dan

hepatosplenomegali. ;eberhasilannya lebih berarti pada anak usia dibaah "5 tahun. Seluruh anak anak yang memiliki H#=spesifik dan cocok dengan saudara >.

kandungnya di an$urkan untuk melakukan transplantasi ini. Suportif    Tranfusi 1arah Hb penderita dipertahankan antara ! g8dl sampai ,5 g8dl. 1engan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi  besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. *emberian darah dalam bentuk *+' (packed red cell), > ml8kg 77 untuk setiap kenaikan Hb " g8dl.

I.

PENGKAJIAN ". #sal keturunan8kearganegaraan

Thalasemia banyak di$umpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti turki, yunani, 'yprus, dll. 1i ndonesia sendiri, thalassemia cukup banyak di$umpai  pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

2.

&mur   *ada thalasemia mayor yang ge$ala klinisnya $elas, ge$ala tersebut telah terlihat se$ak  anak berumur kurang dari " tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang ge$alanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar A B  tahun.

>.

+iayat kesehatan anak  #nak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

A.

*ertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang se$ak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia $aringan yang

 bersifat kronik. Hal ini ter$adi terutama untuk thalassemia mayor. *ertumbuhan fisik  anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. ;ecerdasan anak $uga dapat mengalami penurunan. %amun pada $enis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. 5.

*ola makan ;arena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

.

*ola akti:itas #nak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. #nak banyak tidur 8 istirahat, karena bila berakti:itas seperti anak normal mudah merasa lelah

6.

+iayat kesehatan keluarga ;arena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dika$i apakah orang tua yang menderita thalassemia. #pabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya  berisiko menderita thalassemia mayor. 3leh karena itu, konseling pranikah sebenarnya  perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.

!.

+iayat ibu saat hamil (#nte %atal 'ore B #%') Selama asa ;ehamilan, hendaknya perlu dika$i secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa baha dirinya sehat. #pabila diduga faktor  resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. &ntuk memestikan diagnosis, maka ibu segera diru$uk ke dokter.

.

1ata keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah< a. ;eadaan umum #nak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak  seusianya yang normal.

 b.

;epala dan bentuk muka #nak yang belum8tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek  tanpa pangkal hidung, $arak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

c. d. e.

ata dan kon$ungti:a terlihat pucat kekuningan ulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 1ada *ada inspeksi terlihat baha dada sebelah kiri menon$ol akibat adanya pembesaran  $antung yang disebabkan oleh anemia kronik.

f.

*erut ;elihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali).

g.

*ertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan 77 nya kurang dari normal. &kuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak=anak lain

h.

seusianya. *ertumbuhan

organ

seks

sekunder

untuk

anak

pada

usia

pubertas

#da keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. 7ahkan mungkin anak tidak dapat i.

mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. ;ulit 4arna kulit pucat kekuning= kuningan. Cika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka arna kulit men$adi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan Dat  besi dalam $aringan kulit (hemosiderosis).

J.

DIAGNOSA KEPERAWATAN ". ;etidakefektifan perfusi $aringan berhubungan dengan berkurangnya komponen

2. >. A.

seluler yang menghantarkan oksigen8nutrisi ntoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen *;< *erdarahan ;etidakseimbangan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia

5. . 6.

K.

;elelahan b.d malnutrisi, kondisi sakit %yeri b.d penyakit kronis ;ecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan

RENCANA KEPERAWATAN  %o

1#E% 3S#

". ;etidakefektifan  perfusi $aringan  b.d berkurangnya komponen seluler yang menghantarkan oksigen8nutrisi

+%'#%# ;*+#4#T#% T&C&#%  %3' M *erfusi Caringan < *erifer  M Status sirkulasi

%T+I%S

+#S3%#

 %' Monitor Tanda ita! ". #ktifitas< onitor tekanan darah , nadi,

1. •

suhu dan ++ tiap  $am atau sesuai indikasi onitor frekuensi dan irama

;riteria Hasil<  pernapasan M ;lien onitor pola pernapasan menun$ukk  abnormal an perfusi onitor suhu, arna dan  $aringan kelembaban kulit yang onitor sianosis perifer  adekuat ". Monitor #tat$# n%$ro!o&i yang #ktifitas< ditun$ukka onitor ukuran, bentuk, n dengan simetrifitas, dan terabanya reaktifitas pupil nadi 2. onitor tingkat kesadaran  perifer, klien kulit kering dan hangat, onitor tingkat orientasi onitor E'S keluaran onitor respon pasien urin terhadap pengobatan adekuat, nformasikan pada dokter dan tidak tentang perubahan kondisi ada distres  pasien  pernafasan. •

engumpulkan dan menganalisis system kardio:askuler,  pernafasan dan suhu untuk  menentukan dan mencegah komplikasi.

•

•

•

•

•

• • •

•

'.

Mana(%)%n *airan

engumpulkan dan menganalisis data pasien untuk meminimalkan dan mencegah komplikasi neurologi

•

#ktifitas< encatat intake dan output

•

cairan ;a$i adanya tanda=tanda dehidrasi (turgor kulit  $elek, mata cekung, dll) onitor status nutrisi *ersiapkan pemberian

•

transfusi ( seperti mengecek darah dengan identitas pasien, >. menyiapkan terpasangnya alat transfusi) #asi pemberian komponen

•

darah8transfusi #asi respon klien selama

•

 pemberian komponen darah onitor hasil laboratorium

•

•

empertahankan keseimbangan cairan dan mencegah komplikasi akibat kadar cairan yang abnormal.

(kadar Hb, 7esi serum, angka trombosit) 2.

ntolera nsi aktifitas  b.d tidak seimban gnya kebutuh an dan suplai oksigen

 %3'  %' M ;ons ". 1. Mana(%)%n %n%r&+ er:asi #ktifitas< nergi Tentukan keterbatasan M *era aktifitas fisik pasien atan 1iri< ;a$i persepsi pasien tentang #1  penyebab kelelahan yang ;riteria dialaminya Hasil< M ;lien 1orong pengungkapan dapat  peraaan klien tentang melakukan adanya kelemahan fisik  aktifitas onitor intake nutrisi untuk yang meyakinkan sumber energi dian$urkan yang cukup dengan ;onsultasi dengan ahli giDi tetap tentang cara peningkatan mempertah energi melalui makanan ankan onitor respon tekanan kardiopulmonari terhadap darah, nadi, aktifitas (seperti takikardi, dan dispnea, disritmia, frekuensi diaporesis, frekuensi  pernafasan  pernafasan, arna kulit, dalam tekanan darah) rentang onitor pola dan kuantitas normal tidur  7antu pasien men$adalkan •

•

•

•

•

•

•

•

engatur penggunaan energi untuk mencegah kelelahan dan mengoptimalkan fungsi

•

istirahat dan aktifitas onitor respon oksigenasi

 pasien selama aktifitas #$ari pasien untuk mengenali tanda dan ge$ala kelelahan sehingga dapat mengurangi aktifitasnya. ". T%ra,i O-#i&%n #ktifitas< 7ersihkan mulut, hidung,

•

•

•

•

•

•

trakea bila ada secret *ertahankan kepatenan $alan nafas #tur alat oksigenasi termasuk  humidifier  onitor aliran oksigen sesuai  program Secara periodik, monitor ketepatan pemasangan alat

2.

>.

;etidak   seimban gan nitrisi kurang dari kebutuh an tubuh  b.d

 %3'  %' M Statu ". ". ana$emen %utrisi s %utrisi #ktifitas< M Statu Tanyakan pada pasien s %utrisi< tentang alergi terhadap nergi M ;ont makanan Tanyakan makanan kesukaan rol 7erat  pasien 7adan ;riteria ;olaborasi dengan ahli giDi •

•

•

engelola pemberian oksigen dan memonitor keefektifannya

embantu dan atau menyediakan asupan makanan dan cairan yang seimbang

anoreksi a

Hasil < tentang $umlah kalori ;lien dan tipe nutrisi yang menun$ukk  dibutuhkan (T;T*) #n$urkan masukan kalori an M *enc yang tepat yang sesuai apaian dengan kebutuhan energi  berat badan Sa$ikan diit dalam keadaan normal hangat yang diharapkan 2. onitor %utrisi #ktifitas< M 7erat onitor adanya penurunan  badan 77 sesuai 'iptakan lingkungan dengan nyaman selama klien umur dan makan. tinggi Cadalkan pengobatan dan  badan 2. tindakan, tidak selama M 7eba  $am makan. s dari tanda onitor kulit (kering) dan malnutrisi  perubahan pigmentasi onitor turgor kulit onitor mual dan muntah onitor kadar albumin, total •

•

•

•

•

•

engumpulkan dan menganalisis data pasien untuk mencegah atau meminimalkan malnutrisi

• • •

 protein, Hb, kadar hematokrit onitor kadar limfosit dan

•

elektrolit onitor pertumbuhan dan

•

 perkembangan.

A.

;elelah an b.d malnutri si, kondisi sakit

 %3'  %' M ;ons ". ana$emen energy er:asi #ktifitas< nergi Tentukan keterbatasan ;riteria aktifitas fisik klien Hasil< ;a$i persepsi pasien tentang ;lien  penyebab kelelahan menun$ukk  1orong pengungkapan an  perasaan tentang M stira kelemahan fisik  hat dan onitor intake nutrisi untuk akti:itas meyakinkan sumber seimbang M en energi yang cukup getahui ;onsultasi dengan ahli giDi keterbatasa tentang cara peningkatan nan energi melalui makanan •

•

•

•

•

".

engatur penggunaan energi untuk mencegah kelelahan dan mengoptimalkan fungsi

energinya M en gubah gaya hidup sesuai tingkat energi M em elihara nutrisi yang adekuat M ner  gi yang cukup untuk  beraktifitas

•

onitor respon

•

kardiopumonari terhadap aktifitas (seperti takikardi, dispnea, disritmia, diaporesis, frekuensi  pernafasan, arna kulit, tekanan darah) onitor pola dan kuantitas

•

tidur  7antu klien men$adalkan istirahat dan aktifitas 2. Terapi 3ksigen #ktifitas<

•

7ersihkan mulut, hidung,

•

trakea bila ada secret *ertahankan kepatenan $alan

•

nafas #tur alat oksigenasi termasuk 

•

humidifier  onitor aliran oksigen sesuai

•

 program Secara periodik, monitor ketepatan pemasangan alat

>. ana$emen cairan #ktifitas< •

*ersiapkan pemberian

•

transfusi (seperti mengecek darah dengan identitas pasien, menyiapkan terpasangnya alat transfusi) #asi pemberian komponen

•

darah8transfusi #asi respon klien selama

•

 pemberian komponen darah onitor hasil laboratorium (kadar Hb, 7esi serum)

2.

engelola pemberian oksigen dan memonitor keefektifannya

>.

5.

*;< *erdara han

encegah8 meminimal kan ter$adinya  perdarahan

.

%yeri  b.d  penyaki t kronis

 %3' M en gontrol  %yeri M en un$ukkan tingkat nyeri ;riteria Hasil< ;lien dapat M en genali faktor  penyebab M en

empertahankan keseimbangan cairan dan mencegah komplikasi akibat kadar cairan yang abnormal.

#ktifitas ". onitor tanda= tanda perdarahan dan perubahan tanda :ital 2. onitor hasil laboratoium, seperti Hb, angka trombosit, hematokrit, angka eritrosit, dll >. Eunakan alat=alat yang aman untuk mencegah  perdarahan (sikat gigi yang lembut, dll) (

 %' ".

ana$emen nyeri

#ktfitas< •

•

akukan pengka$ian nyeri secara komprehensif termasuk tingkat nyeri ( dengan Nface scaleO), lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, dan faktor presipitasi 3bser:asi reaksi non:erbal dari ketidaknyamanan  pasien (misalnya

".

engurangi nyeri dan menurunkan tingkat nyeri yang dirasakan pasien.

genali lamanya (onset ) sakit M en ggunakan cara non analgetik untuk mengurang i nyeri M en ggunakan analgetik sesuai kebutuhan

•

menangis, meringis, memegangi bagian tubuh yang nyeri, dll) Eunakan teknik komunikasi

•

terapeutik untuk mengetahui pengalaman nyeri pasien Celaskan pada pasien tentang

•

nyeri yang dialaminya, seperti penyebab nyeri,  berapa lama nyeri mungkin akan dirasakan, metode sederhana untuk mengalihkan rasa nyeri, dll. :aluasi bersama pasien dan

•

•

tim kesehatan lain tentang  pengalaman nyeri dan ketidakefektifan kontrol nyeri pada masa lampau #tur lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan,  pencahayaan dan kebisingan ;urangi faktor pencetus nyeri pada pasien

2. *emberian analgetik  #ktifitas< •

•

Tentukan lokasi, karakteristik, kualitas, dan dera$at nyeri sebelum  pemberian obat. 'ek instruksi dokter tentang

•

 $enis obat, dosis, dan frekuensi 'ek riayat alergi pada  pasien ;olaborasi pemilihan

•

analgesik tergantung tipe dan beratnya nyeri, rute  pemberian, dan dosis optimal onitor tanda :ital sebelum

•

dan sesudah pemberian

•

•

6.

;ecema san (orang tua) b.d kurang  pengeta huan

 %3' < M ;ont rol ;ecemasan ;riteria Hasil < M ;lien mampu mengidenti fikasi dan mengungka  pkan ge$ala cemas M en gidentifikas i, mengungka  pkan, dan menun$ukk  an teknik untuk mengontrol cemas M Iital sign (T1, nadi, respirasi) dalam  batas

analgesik  ;olaborasi pemberian analgesik tepat aktu terutama saat nyeri hebat onitor respon klien terhadap penggunaan analgetik 

2.

*enggunaan agen farmakologi untuk menghentikan atau mengurangi nyeri.

".

eminimalkan rasa takut, cemas, merasa dalam  bahaya atau ketidaknyamanan terhadap sumber yang tidak diketahui.

 %' ".

enurunkan cemas

•

#ktifitas< Eunakan pendekatan dengan

•

konsep atraumatik care Cangan memberikan $aminan

•

tentang prognosis  penyakit Celaskan semua prosedur dan

•

dengarkan keluhan klien *ahami harapan pasien dalam

•

situasi stres Temani pasien untuk

•

memberikan keamanan dan mengurangi takut 7ersama tim kesehatan,

•

•

 berikan informasi mengenai diagnosis, tindakan prognosis #n$urkan keluarga untuk menemani anak dalam  pelaksanaan tindakan keperaatan akukan massage pada leher

•

dan punggung, bila perlu 7antu pasien mengenal

•

normal M *ostu r tubuh, ekspresi a$ah,  bahasa tubuh, dan tingkat akti:itas menun$ukk  an  berkurangn ya kecemasan. M en un$ukkan  peningkata n konsentrasi dan akurasi dalam  berpikir 

•

 penyebab kecemasan 1orong pasien8keluarga

•

untuk mengungkapkan  perasaan, ketakutan,  persepsi tentang penyakit nstruksikan pasien

•

menggunakan teknik relaksasi (sepert tarik napas dalam, distraksi, dll) ;olaborasi pemberian obat untuk mengurangi kecemasan

1#-T#+ *&ST#;#

Eanie, #, 200A. ;a$ian 1%# thalasemia alpha di medan. &S& *ress, edan Supardiman, , 2002. Hematologi ;linik. *enerbit alumni bandung. Hoffband, #, dkk, 2005. ;apita selekta Hematologi. *enerbit buku ;edokteran E', Cakarta. ans$oer, arif, dkk. 2000. ;apita Selekta ;edokteran dis i ke => Ci lid 2. edia #esculapius -kul. Hartoyo, di, dkk. 200. OStandar *elayanan edis. -akultas ;edokteraan&nlam 8 +S&1 &lin 7an$armasin. Suriadi S.;p dan ?uliana +ita S.;p, 200", #suhan ;eperaatan #nak, disi . *T -a$ar  nterpratama < Cakarta. c'loskey, C.'., ". Nursing Intervention Classification (NIC). 2nd dition. osby ?ear  7ook< &S#  %orth #merican %ursing 1iagnosis #ssociation., 200". Nursing Diagnoses : Definition  Classification !""#$!""!. *hiladelphia. ;uncara, H.?, dkk, 2002, %u&u 'ar epera*atan Medi&al$%edah %runner  +uddarth, E', Cakarta Coane '. c. 'loskey, Eloria . 7ulechek, ", Nursing Interventions Classification (NIC), osby ?ear=7ook, St. ouis arion Cohnson, dkk, 2000, Nursing utcome Classifications (NC), osby ?ear=7ook, St. ouis ar$ory

Eordon,

dkk, 200", Nursing

!""!,  %#%1#. info.ser:icesPnucleus=precise.com

Diagnoses:

Definition



Classification

!""#$