Laporan Pendahuluan Neuroblastoma

LAPORAN PENDAHULUAN NEUROBLASTOMA

I. Konsep Penyakit 1.1 Definisi Neuroblastoma

 Neuroblastoma adalah tumor neuroblastik dari sel dari sel neural crest  primordial   primordial yang terdapat disepanjang

sistem

saraf

simpatis.

Neuroblastoma

adalah

malignancy

solid

ekstrakranial yang paling umum pada kanak  – kanak kanak dan tumor malignant yang paling umum pada pasien usia lebih muda dari umur 1 tahun.

 Neuroblastoma adalah tumor neuroblastik dari sel neural crest primordial yang terdapat disepanjang sistem saraf simpatis. ( American Cancer Society, 2015). 2015). Neuroblastoma adalah malignancy solid ekstrakranial yang paling umum pada anak-anak anak -anak dan tumor malignant yang paling umum pada pasien usia lebih muda dari umur 1 tahun. ( Brodeur  Brodeur et all, 2011) 2011) .

1.2 Etiologi

Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Ada laporan yang menyebutkan bahwa timbulnya neuroblastoma infantile (pada anak-anak) berkaitan dengan orang tua atau selama hamil terpapar obat-obatan atau zat kimia tertentu seperti hidantoin, etanol, dll. Beberapa faktor resiko yang berpengaruh terhadap kemunculan dari neuroblastoma adalah sebagai berikut (American Cancer Society, 2015) : a. Gaya Hidup Gaya hidup yang berhubungan dengan faktor risiko seperti berat badan, aktivitas fisik, diet, dan penggunaan tembakau memainkan peran utama dalam kanker dewasa.  Namun

faktor-faktor

ini

biasanya

memakan

waktu

bertahun-tahun

untuk

mempengaruhi risiko kanker, dan dapat berpengaruh dalam kanker pada anak, termasuk neuroblastoma. Tidak ada faktor lingkungan (seperti eksposur selama

kehamilan atau pada awal masa kanak kanak) yang diketahui dapat meningkatkan angka kejadian neuroblastoma.  b. Usia  Neuroblastoma paling sering terjadi pada anak-anak yang sangat muda, dan jarang terjadi pada anak di atas usia 10 tahun. c. Keturunan Sekitar 1% sampai 2% dari semua kasus neuroblastoma, anak mungkin telah mewarisi peningkatan risiko terjadinya neuroblastoma. Namun mayoritas dari neuroblastoma tampaknya tidak diwariskan. Anak-anak dengan riwayat keluarga neuroblastoma (mereka yang memiliki kecenderungan diwariskan kanker ini)  biasanya dari keluarga dengan riwayat satu atau lebih anggota keluarga yang menderita neuroblastoma.

1.3 Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala neuroblastoma dapat sangat bervariasi. Hal ini bergantung pada  besarnya ukuran tumor, dimana lokasi tumor berada, seberapa jauh tumor telah menyebar, dan jika tumor tersebut mensekresikan hormon. Tanda dan gejala yang disebabkan tumor primer: a. Lokasi tumor pada abdomen atau pelvis   Salah satu tanda yang paling banyak terjadi pada tumor yang berada di abdomen adalah adanya pembengkakan atau  pembesaran bagian abdomen. Anak-anak tertentu akan mengalami penurunan nafsu makan, rasa penuh di perut, maupun nyeri perut. Namun, sering kali tidak ditemukan adanya nyeri tekan. Adanya tumor pada abdomen ini dapat menyebabkan terganggunya aliran balik vena maupun limfonodi. Hal ini akan menyebabkan munculnya oedem pada ekstremitas bawah dan pada anak laki-laki oedem pada scrotum. Selanjutnya penekanan tumor abdomen pada vesika urinaria dapat menimbulkan gangguan berkemih dan gangguan pada peristaltik usus.  b. Tumor pada thoraks dan leher   Lokasi tumor pada thoraks atau leher terlihat sebagai suatu benda yang keras dan tidak nyeri saat ditekan. Tumor yang berada pada  bagian thoraks dapat menekan vena cava superior yang menyebabkan adanya  pembengkakan pada bagian wajah, leher, lengan, dan thoraks bagian atas dan hal ini

disertai dengan kemerahan pada kulit wajah. Hal ini juga dapat menyebabkan nyeri kepala, pusing, dan perubahan kesadaran. Tumor juga dapat menekan tenggorokan dan esophagus. Hal ini akan menyebabkan batuk, kesulitan bernapas, dan kesulitan menelan.

Tanda gelaja yang disebabkan karena penyebaran tumor pada bagian tubuh lainnya. Tanda yang dapat ditemukan adalah: 1. Pada saat diagnosis neuroblastoma ditegakkan biasanya hal tumor sudah menyebar kira-kira pada 2 hingga 3 limfonodi. Hal ini ditandai dengan adanya pembengkaran limfonodi yang teraba sebagai masa dibawa kulit. Biasanya hal ini ditemukan pada leher, dada, di lipat lengan, dan lipat paha. 2.  Neuroblastoma yang menyebar pada tulang pada menimbulkan rasa nyeri pada tulang hingga anak sering kali tidak dapat berjalan. Selain itu apabila tumor menyebar pada vertebra dan menekan  spinal cord   akan menimbulkan kelemahan otot, rasa baal, hingga paralisis. 3. Tumor yang menyerang sumsum tulang (bone marrow) dapat menyebabkan penderita mengalami penurunan jumlah baik eritrosit, leukosit, maupun trombosit. Hal ini akan menimbulkan gejala klinis seperti kelemahan, perdarahan, d an infeksi. 4. Tumor yang menyebar ke hepar. Tumor akan menyebabkan hepar menjadi sangat membesar dan teraba sebagai suatu massa pada abdomen dextra. Terkadang tumor ini cukup besar sehingga mendesak pulmo dan menyebabkan kesulitan bernapas pada  penderita. 5. Tumor yang menyebar pada kulit akan ditandai dengan adanya masa berwarna biru ungu yang akan tampak seperti buah blueberry.

1.4 Patofisiologi

 Neuroblastoma adalah tumor ekstrakranial yang sering ditemukan pada

bayi yang

 berasal dari neuroblast yaitu sel pluripoten saraf dan bermigrasi sepanjang perkem bangan saraf membentuk pleksus simpatikus, membentuk sel ganglion dan ke kelenjar adrenal membentuk medula. Pola distribusi sel ini

berkaitan dengan presentasi dari tumor

 primernya (Lacanayo, 2015). Tumor dapat berkembang di rongga abdomen (60% adrenal dan 2% paraspinal ganglia) atau tempat yang lain (1% toraks, 5% pelvis, 3% leher dan 12% tempat yang lain). Pada bayi sering ditemukan di thoraks dan servikal, sedangkan  pada anak yang lebih tua lebih sering di rongga abdomen (Lacanayo, 2015).

 Neuroblastoma timbul dari primordial sel neural, yang bermigrasi selama embriogenesis untuk membentuk medula adrenal dan ganglia simpatis. Hal ini menyebabkan neuroblastoma terjadi di medula adrenal atau di sepanjang ganglia simpatis, terutama di retroperitoneum dan mediastinum posterior. Berikut ini gambaran tempat predisposisi neuroblastoma

Gambaran tempat munculnya neuroblastoma yaitu sepanjang gangia simpatis dan glandula adrenal (PubMed, 2015)

Glandula adrenal berkembang dari dua sel yang asalnya berbeda. Kortek adrenal dibentuk dari sel yang berasal dari mesoderm sedangkan medula adrenal berkembang dari sel neural crest. Sel neural crest dibentuk dari migrasi ventrolateral dari sel neuro-ectodermal yang berasal dari tabung saraf sekitar minggu ke 3 perkembangan. Sel neural crest ini dibagi menjadi 2 kelompok sel yang membentuk ganglia sensoris dari kranial dan saraf tulang belakang serta migrasi ke berbagai posisi lain dalam tubuh untuk menimbulkan melanosit dan ganglia simpatik. Kortek adrenal dibentuk pertama, biasanya selama minggu ke 6 perkembangan. Minggu ke 7 sel neural crest dari ganglia simpatik  bermigrasi membentuk massa pada sisi medial dari perkembangan kortek. Selama

 beberapa bulan berikutnya sampai kelahiran janin, korteks akan tumbuh dan  berdiferensiasi mengelilingi sekitar massa sel puncak saraf. Ketika mereka dikelilingi, sel-sel diferensiasi ke dalam sel-sel sekretori dari medula adrenal. Pada sekitar usia 1 tahun akhir dari pembentukan glandula adrenal menunjukkan 3 lapisan korteks adrenal mengelilingi sel matur dari medulla adrenal.

Pada awalnya sel saraf dan sel medulla dari bagian adrenal dibentuk dari neuroblas pada fetus. Neuroblastoma terbentuk ketika neuroblas fetus gagal untuk menjadi sel saraf matur atau sel adrenal dan malah semakin tumbuh dan berkembang. Neuroblas tidak secara langsung matur secara lengkap saat bayi lahir, berdasarkan studi diketahui bahwa terdapat kumpulan kecil dari neuroblas pada daerah kelenjar adrenal pada bayi < 3 tahun. Sebagian besar sel ini akan membentuk sel saraf atau malah akan mengalami apoptosis dan tidak membentuk neuroblastoma. Sel neuroblas yang tersisa dapat tumbuh menjadi sel kanker.Kegagalan neuroblas untuk matur dan berhenti untuk tumbuh disebabkan abnormalitas DNA, yang dapat memicu onkogen dan menekan tumor suppressor (American Cancer Society, 2015).  Internasional Neuroblastoma Scoring System membagi tingkat keparahan (staging) dari  penyakit neuroblastoma sebagai berikut: (National Cancer Institute , 2015) Stadium

Karakteristik

Stadium 1

Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh, dengan atau tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral negatif.

Stadium 2A

Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral negatif

Stadium 2B

Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral positif

Stadium 3

Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif

Stadium 4

Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang, hati, kulit atau organ lainnya

Stadium 4S

Usia 90% 70-90% 50 % reseksi tumor primer. 2) Untuk pasien < 50%: kemoterapi 4 siklus dengan dosis sedang menggunakan carboplantin, etoposide, cyclophosphamide, dan doxorubicin

c. Pasien dengan INSS penyakit stadium 4S: 1) Mayoritas pasien dengan INSS stadium 4S masuk kelompok risiko rendah dengan EFS 86% dan OS 92%. Mayoritas tumor 4S akan regresi spontan, meskipun pasien kurang dari 2 bulan mempunyai insidensi tinggi gagal nafas dan disfungsi hati oleh karena infiltrasi diffuse tumor ke hati. 2) Tidak ada komplikasi yang mengancam jiwa, tidak ada indikasi pengobatan. 3) Reseksi bedah dari tumor primer biasanya tidak diperlukan, meskipun biopsi lokasi primer atau lokasi metastasis dibutuhkan untuk kepastian karakteristik  biologik. 4) Kemoterapi dimanfaatkan pada pasien dengan komplikasi yang mengancam kehidupan seperti gangguan pernafasan dan disfungsi hati berat.Penelitian menunjukkan bahwa secara singkat ciclophosphamide oral dosis rendah (5mg/kg/hari selama 5 hari setiap 2-3 minggu) atau sampai 4 siklus untik kemoterapi risiko sedang sering menginduksi remisi. Kemoterapi harus dihentikan jika didapatkan hasil remisi sebelum mencapai 4 siklus kemoterapi. Radioterapi dosis rendah dapat juga dimanfaatkan. Pasien stadium 4 S dengan  biologik tidak baik jarang menjadi calon untuk perawatan yang lebih intensif.

B. Kelompok resiko sedang -

Stadium penyakit 3/4/4S , umur < 1 tahun dan gambaran histologi baik

-

Stadium 3, lebih dari 1 tahun dengan non-N-myc dan gambaran histologi baik.

Empat agen kemoterapi (Cyclophosphamide, doxorubicin, Carboplatin, Etoposide) diberikan 4 atau 8 siklus berdasarkan gambaran histologi. Pembedahan dilakukan setelah kemoterapi. Jika penyakit timbul kembali, radioterapi dapat dipertimbangkan.

Pengobatan : Pembedahan diindikasikan seperti yang dijelaskan dibawah modalitas pengobatan umum sebelumnya. Berdasarkan tahap klinis INSS, umur, dan biologis meliputi Nmyc, histopatologi, dan ploidi, telah mengembangkan rejimen kemoterapi yang dirancang untuk memelihara atau meningkatkan kelangsungan hidup untuk

meminimalkan morbiditas akut dan jangka panjang. Rejimen ini menggunakan empat agen yang paling aktif dalam neuroblastoma (carboplatin, etoposid, siklofosfamid, dan doxorubicin). Pasien dengan neuroblastoma berisiko sedang dan biologi yang menguntungkan mendapatkan satu saja dari empat siklus kemoterapi, dan pasien dengan biologi tidak menguntungkan mendapatkan dua program (delapan siklus). Masing-masing siklus diberikan setiap 3 minggu.

C. Kelompok resiko tinggi 

Penyakit stadium 2A/2B, umur > 1 tahun dan mempunyai amplifikasi N-myc, gambaran histologi tidak baik.



Stadium 3/4/4S ,umur < 1 tahun dan amplifikasi N-myc



Stadium 3 pada anak > 1 tahun dengan amplifikasi N-myc atau  non N-myc amplified  dan gambaran histologi yang tidak baik.



Stadium 4 pada anak > 1 tahun Induksi

kemoterapi

multiagen

untuk

remisi

tumor,

dan

meningkatkan

kemungkinan reseksi. Jika respon buruk, kemoterapi lini kedua digunakan.

Pengobatan : Pembedahan diindikasikan dilakukan dibawah modalitas pengobatan, dengan  probabilitas ketahanan hidup jangka panjang kelompok pasien kurang dari 15%. Secara keseluruh angka ketahanan hidup ditingkatkan menjadi 43-50% dengan  penatalaksanaan yang komprehensif: 1) Induksi kemoterapi  Neuroblastoma sensitif terhadap kemoterapi, tujuan induksi terapi adalah untuk mereduksi secara maksimal pada tumor primer dan lokasi metastasis. Durasi induksi terapi pada masing- masing protokol kira-kira 4-5 b ulan. 2) Terapi konsolidasi dosis tinggi dengan stem sel autolog Fase terapi berikutnya adalah konsolidasi. Tujuannya untuk menghilangkan setiap tumor yang tersiasa dengan agen sitotoksik myeloablative dan penyelamatan sel induk. 3 tahun  survival rate  pada pasien yang diberikan rejimen myeloablative diikuti oleh penyelamatan stem sel jauh lebih unggul (38-50%) dengan

kemoterapi saja (15%). Hal ini terutama berlaku untuk pasien berisiko sangat tinggi seperti usia lebih dari 1 tahun dan amplifikasi N-myc penyakit metastasis. 3) Terapi untuk penyakit residual minimal: - Radiasi untuk lokasi tumor - Agen nonsitotoksik

II. Rencana asuhan keperawatan klien dengan neuroblastoma 2.1 Pengkajian 2.1.1 Riwayat Keperawatan Sering terjadi pada anak-anak dan pada pasien usia kurang dari 1 tahun 2.1.2 Pemeriksaan fisik : data focus

Kaji adanya rasa nyeri, demam, kelemahan, berat badan menurun, anemia. Kaji adanya masa diabdomen, inkontinensia atau retensi urin, ekimosis pada supsaorbital, exoptalmus, paralysis akibat kompresi pada saraf spinal. 2.1.3

Pemeriksaan penunjang Laboratorium - Lactate Dehydrogenase  Nilai serum LDH yang tinggi menandai aktivitas proliferasi atau luasnya tumor.  Nilai LDH > 1500 IU/L dihubungkan dengan prognosis yang buruk. LDH dapat digunakan untuk monitor aktivitas penyakit atau respon terapi. - Ferritin  Nilai yang tinggi dari serum ferritin (>150 ng/mL) juga merupakan gambaran  besarnya tumor atau cepatnya pembesaran tumor. Radiography Rontgen dada dapat digunakan untuk memperlihatkan massa mediastinum  posterior, biasanya neuroblastoma di toraks pada anak. Ultrasonography Walaupun ultrasonography merupakan modalitas yang lebih sering digunakan  pada penilaian awal dari suspek massa abdomen, sensitivitas dan akurasinya kurang dibandingkan computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) untuk diagnosis neuroblastoma.

2.2 Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul Diagnosa 1 : Intoleransi aktivitas 2.2.1 Definisi Ketidakcukupan energy psikologis atau fisiologis untuk mempertahankan atau menyelesaikan aktivitas kehidupan sehari-hari yang harus atau yang ingin dilakukan. 2.2.2 Batasan karakteristik - Dispsnea setelah beraktivitas - Keletihan - Ketidaknyamanan setelah beraktifitas - Perubahan elektrokardiogram (EKG)

2.2.3

Respons frekuensi jantung abnormal terhadap aktivitas Respons tekanan darah abnormal terhadap aktivitas.

Faktor yang berhubungan - Gaya hidup kurang gerak

- Imobilitas - Ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen - Tirah baring Diagnosa 2 : Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh 2.2.4 Definisi Asupan nutrisi tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolik 2.2.5 Batasan karakteristik - Berat badan 20% atau lebih dibawah rentang berat badan ideal.

-

Bising usus hiperaktif

-

Cepat kenyang setelah makan

-

Diare

-

Gangguan sensasi rasa

-

Kehilangan rambut berlebihan

-

Kelemahan otot pengunyah

-

Kelemahan otot untuk menelan

-

Kerapuhan kapiler

-

Kesalahan informasi

-

Kesalahan persepsi

-

Ketidakmampuan memakan makanan

-

Kram abdomen

-

Kurang informasi

-

Kurang minat pada makanan

-

Membrane mukosa pucat

-  Nyeri abdomen -

Penurunan berat badan dengan asupan makanan adekuat

-

Sariawan rongga mulut

-

Tonus otot menurun

2.2.6

Faktor yang berhubungan - Faktor biologis - Faktor ekonomi - Gangguan psikososial - Ketidakmampuan makan - Ketidakmampuan mencerna makanan - Ketidakmampuan mengabsorbsi nutrient - Kurang asupan makanan

2.3 Perencanaan Diagnosa 1 : intoleransi aktivitas 2.3.1 Tujuan dan Kriteria hasil (outcomes criteria) - Pasien menyatakan keinginannya untuk meningkatkan aktivitas

-

Pasien menyatakan mengerti tentanf kebutuhannya untuk meningkatkan aktivitas secara bertahap.

-

Pasien

mengidentifikasi

faktor-faktor

terkontrol

yang

menyebabkan

kelemahan. -

Tekanan darah, kecepatan nadi dan respirasi tetap dalam batas yang ditetapkan selama aktifitas.

-

Pasien menyatakan rasa puas dengan setiap tingkat aktivitas baru yang dapat dicapai.

-

Pasien mendemonstrasikan keterampilan dalam menghemat energy ketika melakukan aktivitas hidup sehari-hari pada tingkat yang dapat ditoleransi.

-

Pasien menjelaskan penyakit dan menghubungkan gejala-gejala intoleransi aktivitas dengan deficit suplai atau penggunaan oksigen.

2.3.2

Intervensi keperawatan dan rasional - Diskusikan dengan pasien tentang perlunya beraktivitas Rasional : Mengkomunikasikan kepada pasien bahwa aktivitas akan meningkatkan kesejahteraan fisik dan psikososial. - Identifikasikan aktifitas yang diinginkan pasien dan sangat berarti ba ginya

Rasional : Meningkatkan motivasi lebih aktif -

Dorong pasien untuk membantu merencanakan kemajuan aktivitas yang mencangkup aktivitas yang diyakini sangat penting oleh pasien.

Rasional : Partisipasi pasien dalam perencanaan dapat membantu memperkuat keyakinan pasien. -

Instruksikan dan bantu pasien untuk beraktivitas diselingi istirahat. Rasional : menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan mencegah keletihan.

-

Identifikasikan dan minimalkan faktor-faktor yang dapat menurunkan toleransi latihan pasien. Rasional : Membantu meningkatkan aktivitas.

-

Pantau tanda-tanda vital pasien terhadap peningkatan aktivitas. Rasional : Meyakinkan bahwa frekuensinya kembali normal beberapa menit setelah melakukan latihan.

-

Ajarkan kepada pasien cara menghemat energy ketika melakukan aktivitas hidup sehari-hari, contohnya : duduk dikursi ketika memakai baju. Rasional : Tindakan tersebut dapat meringankan metabolism selular dan kebutuhan oksigen.

Diagnosa 2 : Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh 2.3.3 Tujuan dan Kriteria hasil (outcomes criteria) - Memperlihatkan status gizi: asupan makanan dan cairan, yang dibuktikan oleh

indikator sebagai berikut: (sebutkan 1-5: tidak adekuat, sedikit adekuat, cukup adekuat, sangat adekuat). a. Makanan oral atau pemberian makanan lewat selang  b. Asupan cairan oral atau IV - Mempertahankan massa tubuh dan berat badan dalam batas normal 2.3.4

Intervensi keperawatan dan rasional

Mandiri 1) Kaji faktor yang mungkin menjadi penyebab kekurangan nutrisi R/ Banyak faktor yang mempengaruhi kekurangan nutrisi sehingga identifikasi faktor penyebab menjadi penting sebagai bahan intervensi 2) Tanyakan kebiasaan makan, pantangan makan, alergi dan jenis makanan yang disukai

R/Data untuk perencanaan makan pasien 3) Timbang berat badan pasien R/Berat badan merupakan salah satu indikator status nutrisi 4) Jaga kebersihan badan dan mulut pasien R/Meningkatkan selera makan pasien 5) Anjurkan pasien makan dengan porsi yang kecil tetapi sering sesuai dengan diet yang diberikan R/Mengurangi rasa mual dan meningkatkan asupan nutrisi 6) Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan diet yang sesuai R/Merencanakan jenis dan diet yang sesuai kebutuhan pasien

III.Daftar Pustaka

American Cancer Society. Neuroblastoma (Online) http://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/detailedguide/neuroblastoma-what-causes diakses tanggal 6 April 2017 Helman, LJ & Malkin. (2010). Cancers of Childhood.DeVita (Ed) Cancer: Principles & Practice of Oncology, 8th Edition. USA : Lippincott William & Wilkins Rutigliano D.N, Quanglia, Neuroblastoma and other adrenal tumor, In: Carachi R, Grosfeld J.L, Azmy A.F, editors. The surgery of childhood tumors, 2008,11:202-19 Ricafort R. Tumor markers in infancy and childhood. Pediatric in Review 2011, 306-8 Sandoval JA, Malkas LH, Hickey RJ. Clinical significance of serum biomarkers in pediatric solid mediastinal and abdominal tumors. Int J Mol Sci 2012; 13:1126-53 Zage & Ater, (2011). Neuroblastoma. Margdante (Ed) Nelson Textbook of Pediatric 19th Edition. Philadelphia: Elsevier Saunders.

Banjarmasin, Mei 2017

Preseptor Akademik,

Preseptor Klinik,

(………………………………….)

(…………………………………)