Laporan Pendahuluan Malformasi Anorectal

Laporan Pendahuluan Malformasi  Anorectal (MAR) (MAR) Laporan Pendahuluan Malformasi Anorectal (MAR)

1. Definisi

Malformasi anorektal (anus imperforata) adalah malformasi kongenital di mana rectum tidak mempunyai lubang keluar. Anus tidak ada, abnormal atau ektopik. Kelainan anorektal umum pada laki-laki dan perempuan memperlihatkan hubungan kelainan anorektal rendah dan tinggi diantara usus, muskulus levator ani, kulit, uretra dan vagina.

2. Klasifikasi:

a.

Klasifikasi pada anorektal menurut insidennya, antara lain:

1.  pada laki-laki a) Fistula pirenium (kutaneus) Adalah cacat paling sederhana pada kedua jenis kelamin. Penderita mempunyai lubang kecil terletak di perineum, sebelah anterior dari titik pusat, sfingter eksterna didekat skrotum pada  pria / vulva pada perempuan.  b) Fistula rektrovesika Pada penderita dengan fistula rektrovesika, rektum berhubungan dengan saluran kencing  pada setinggi leher vesika urinaria. c) Fistula rektrouretra Pada kasus fistula rektrouretra, rektum berhubungan dengan bagian bawah uretra (uretra  bulbar) atau bagian atas uretra (uretra prostat). d) Anus imperforate tanpa vistula Mempunyai

karakteristik

sama

pada

kedua

jenis

kelamin

Rectum tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira 2 cm di atas kulit perineum e) Atresium rektum Adalah

yang

jarang

terjadi,

hanya

1%

dari

anomaly

anorektum

Cacat ini mempunyai kesamaan karakteristik pada kedua jenis kelamin. Tanda yang unik  pada cacat ini adalah bahwa penderita mempunyai kanal anul & anus yang normal. Ada obstruksi sekitar 2 cm di atas batas kulit 2.  pada permpuan

a) Kloaka persisten Pada kasus kloaka persisten ini , rectum, vagina dan saluran kencing bertemu dalam satu saluran bersama. Perineum mempunyai satu lubang yang terletak sedikit di belakang klitoris.  b) Fistula vestibular Adalah cacat yang sering ditemukan pada perempuan. Rectum bermuara ke dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar salaput dara.  b. Klasifikasi malformasi anorektal berdasarkan atas hubungan rektum dengan otot puborektal : 1) Kelainan letak rendah (low anomalies) Pada letak ini rektum menyambung pada otot puborektal,spinter interna dan eksterna fungsi  berkembang normal, tidak ada hubungan dengan traktus genitourinaria. 2) Kelainan letak sedang (intermedieat anomalies) Rektum terletak dibawah otot puborektal, terdapat cekungan anus, dan posisi spinter eksterna normal. 3) Kelainan letak tinggi (high anomalies) Akhir rektum terletak diatas otot puborektal, tidak terdapat spinter interna dan terdapat hubungan dengan genitourinaria pada laki-laki fistula rektouretra, pada perempuan rektovaginal. Malformasi anorektal terdiri dari berbagai macam bentuk. Beberapa bentuk tersebut diantaranya adalah: 1) Congenital anal stenosis 2) Anal membrane atresia. 3) Anal agenesis 4) Rectal atresia 5) Rectoperitoneal fistula 6) Rectovaginal fistula

3. Manifestasi Klinis

Malformasi anorektal mempunyai manifestasi klinis sebagai berikut: 1) Perut kembung, sedang muntah timbul kemudian. 2) Cairan muntah mula-mula hijau kemudian bercampur tinja. 3) Kejang usus. 4)  bising usus meningkat. 5) Distensi abdomen. 6) Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urine (tergantung letak fistel).

7) Mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi.

4. Etiologi

Penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada faktor resiko jelas yang mempengaruhi seorang anak dengan anus imperforata. Tetapi, hubungan genetik terkadang ada. Paling banyak kasus anus imperforata jarang tanpa adanya riwayat keluarga, tetapi beberapa keluarga memiliki anak dengan malformasi.

5. Patofisiologi

Embriogenesis malformasi ini tidak jelas. Rectum dan anus berkembang dari bagian dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam membentuk septum anorectum pada midline. Septum ini memisahkan rectum dan canalis anus secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra. Ductus cloaca adalah penghubung kecil antara 2 usus. Pertumbuhan ke bawah septum urorectalis menutup ductus ini selama 7 minggu kehamilan. Selama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar; membran analis dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum analis dan invaginasi external, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke rectum tetapi terpisah oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 8 minggu kehamilan. Gangguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam menjadi  berbagai kelainan, berawal dari stenosis anus, anus imperforate, atau agenesis anus dan gagalnya invaginasi proctodeum. Hubungan antara tractus urogenital dan bagian rectum menyebabkan fistula rectourethralis atau rectovestibularis.

6. Komplikasi.

1)

Asidosis hiperkloremia

2)

Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan

3)

Kerusakan uretra ( akibat prosedur bedah )

4)

Komplikasi jangka panjang :

a) Eversi mukosa anal  b) Stenosis (akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis) c) Impaksi dan konstipasi (akibat dilatasinya sigmoid) d) Masalah atau keterlambatan yg berhubungan dg toilet training e) Inkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi) f)

Prolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan persisten)

g) Fistula kambuhan (karena tegangan diarea pembedahan dan infeksi )

7. Pemeriksaan Diagnostik / Penunjang

1)

Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum dilakukan  pada gangguan ini

2) Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium 3)

Pemeriksaan sinar-X lateral inverse (teknik Wangensteen-Rice) dapat menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada atau di dekat perineum; dapat menyesatkan jika rectum penuh dengan mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rectal

4) Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rectal 5)

Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan jarum tersebut sambil melakukan aspirasi; jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat tinggi

8. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan yang dilakukan pada pasien dengan penyakit maformasi anorektal ada dua macam yaitu dengan tindakan sementara dan tindakan definitive, sebagai berikut: 1) Tindakan Sementara a)

Tindakan spontan tergantung tinggi rendahnya atresia. Anak segera dipuasakan untuk  pembedahan. Bila diduga ada malformasi rektum, bayi harus segera dikirim ke ahli bedah yaitu dilakukan kolostomi transversum akut. Ada 2 tempat yang kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi yaitu transversokolostomi dan sigmoidkolostomi. Khusus untuk defek tipe kloaka pada perempuan selain kolostomi juga dilakukan vaginostomi dan diversi urine jika perlu (setelah anak lebih besar 1 –  1,5 tahun).

 b)

Pada malformasi anus laki-laki tipe covered anal dilakukan insisi/ diiris hanya pada garis hitam di kulitnya, kemudian diperlebar perlahan-lahan dan apabila ada lubang dilanjutkan dengan kelingkin yang dilapisi vaselin didorong masuk sampai teraba/ menonjol ujung rektum kemudian ujung rektum di insisi tanpa dijahit. Pada defek letak rendah langsung dilakukan terapi definitif yaitu anorektoplasti posterior sagital (PSARP), sisanya dilakukan kolostomi sementara.

2) Tindakan Definitif 

a) Pembedahan definitif ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi dan mempertahankan kontak kontinensi. Untuk malformasi rectum setelah bayi berumur 6 bulan dilakukan anorekto-vagina-uretroplasti posterior sagital (PSAVURP).  b) Pada malformasi anus tindakan koreksi lebih lanjut tergantung pada defek ; 1)

Pada malformasi anus yang tidak ada fistel tetapi tampak ada anal dimple dilakukan insisi dianal dimple melalui tengah sfingter ani eksternus.

2) Jika fistel ano uretralis terapi anal dimple tidak boleh langsung ditembus tapi lebih dulu fistel ano uretralis tersbeut diikat. Bila tidak bisa kasus dianggap dan diperlakukan sebagai kasus malformasi rektum. 3)

Pada agenesis anorektal pada kelainana tinggi setelah bayi berat badan mencapai 10 kg tersebut harus diperbaiki dengan operasi sakroperineal atau abdomino perineal dimana kolon distal ditarik ke aneterior ke muskulus puborektalis dan dijahitkan ke perinuem. Pada anomali ini, sfingter ani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter internus, sehingga kontinensi fekal tergantung pada fungsi muskulus pubo rektalis. Sebagai hasil dari anak dengan kelainan tinggi tanpa muskulatur atau muskolatur yang buruk, kontinensia mungkin didapat secara lambat tetapi dengan pelatihan intensif dengan menggunakan otot yang ada, pengencangan otot kemudian dengan levator plasti, nasihat tentang diet dan memelihara "neorektum" tetap kosong, kemajuan dapat dicapai.

9. Data fokus pengkajian

a.

Pengkajian Pre Operatif 

1) Pemeriksaan fisik : 

Daerah perineum Inspeksi dengan cermat daerah perineum secara dini untuk mencari hubungan fistula ke kulit untuk menemukan muara anus ektopik atau stenatik untuk memperbaiki bentuk luar jangka  panjang untuk melihat adanya mekonium untuk melihat adanya garis hitam yang menentukan letak fistel dan terapi segeranya.



Abdomen Memeriksa tanda-tanda obstruksi usus (perut kembung) Amati adanya distensi abdomen Ukur lingkar abdomen Dengarkan bising usus ( 4 koadran) Perkusi abdomen Palpasi abdomen (mungkin kejang usus) Kaji hidrasi dan status nutrisi Timbang berat badan tiap hari Amati muntah proyektif (karakteristik muntah)

TTV



Ukur suhu badan (umumnya terjadi peningkatan) Ukur frekuensi pernafasan (terjadinya takipnea atau dispnea) Ukur nadi (terjadinya takikardia) 

o

Observasi manifestasi malformasi anorektal Pemeriksaan colok dubur pada anus yang tampak normal, tapi bila tidak dapat masuk lebih 1  –  2 cm berarti terjadi atresia rektum.

o

Pemeriksaan dengan kateter untuk membedakan fistel uretra dan fistel vesika.

 b. Pengkajian Post Operatif  1) Kaji integritas kulit meliput tekstur, warna, suhu kulit. 2) Amati tanda-tanda infeksi 3) Amati pola eliminasi dan keadaan umum pasien.

10. Dioagosa Keperawatan yang mungkin muncul a. Pra Operatif 

1. 2. 3.

Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah. Gangguan pola nafas berhubungan dengan penekanan torakal sekunder terhadap distensi abdomen. Ansietas pada orang tua berhubungan dengan tindakan / prosedur pembedahan.

b. Post operatif

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan kapasitas paru sekunder terhadap  pemberian anestesi.  Nyeri berhubungan dengan vasodilatasi pembuluh darah sekunder terhadap pembedahan Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan perlukaan jaringan pada pembedahan Intoleransi aktivitas berhubungan dengan penumpukan asam laktat sekunder terhadap tirah  baring Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan adanya perlukaan jaringan Perubahan terhadap pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan melemahnya kemampuan fisik dan proses hospitalisasi

11. Intervensi dan rasional a. Pra operatif  Dp ke

1

Intervensi

Rasional

Ukur jumlah Input – Output

Mengidentifikasi adanya

cairan.

ketidakseimbangan.

Inspeksi turgor kulit.

Pada keadaan dehidrasi turgor kulit

Ukur tanda- tanda vital.

tidak elastis.

Inspeksi adanya distensi

Keadaan dehidrasi diidentifikasi dg

abdomen.

adanya perubahan TTV

Kolaborasi berikan cairan IV.

:takikardi,hipotensi,peningkatan suhu.

Peningkatan tekanan abdomen ditandai dengan adanya Menganti cairan dan elektrolit yang hilang. 2

Posisikan anak pada posisi

untuk efisiensi ventilasi maksimum

yang nyaman dengan

takikardi, disritmia dan perubahan

 penggunaan bantal 30

tekanan dapat menunjukkan efek

Gangguan pola nafas

hipoksia sistemik pada fungsi

 berhubungan dengan

 jantung.

 penekanan torakal sekunder

dapat memperbaiki dan mencegah

terhadap distensi abdomen

hipoksia

Catat TTV dan irama jantung

 biasanya bunyi nafas menurun.

Berikan O2 sesuai dengan

Mengindikasikan adanya

kebutuhan

kekurangan oksigen ke jaringan.

Auskultasi bunyi nafas catat adanya bunyi nafas adventisius seperti : krekel,mengi Inspeksi adanya sianosis 3

Identifikasi ketidaktahuan.

Dengan memberikan kejelasan dari

Peningkatan support terhadap

keluarga agar sedikit tenang.

keluarga “tindakan atau

Dengan support akan menurunkan

 prosdur tsb tindakan tepat”.

cemas

Menjelaskan tentang prosedur tepat waktu.

Meningkatkan rasa optimis dengan  pembedahan

b. Post operatif  Dp ke

1

Intervensi

Rasional

Catat kecepatan/ kedalaman  pernafasan mengorok/ pengaruh  pernafasan, nafas,

auskultasi

amati

bunyi anestesi menurunkan ventilasi dan

adanya

pucat,

sianosis.

dapat mengakibatkan hipoksia Dapat mendorong ekspansi paru

Posisikan

klien

dengan

optimal dan meminimalkan tekanan

meninggikan kepala 30°.

isi ke abdomen pada rongga thorak 

Ubah posisi secara periodik 

Meningkatkan pengisian udara

Berikan O2 sesuai kebutuhan

seluruh segmen paru. Memaksimalkan sediaan O2 untuk  pertukaran gas dan penurunan kerja  pernafasan

2

Kaji

dan

catat

adanya

 peningkatan nyeri Hindari  pembedahan

keadaan nyeri klien untuk

palpasi

area menentukan tindakan pengurangan

kecuali

jika nyeri

diperlukan Berikan

Digunakan untuk mengetahui

Agar terhindar dari peningkatan lingkungan

yang

rasa nyeri pasca operasi.

nyaman dan tenang

Berkurangnya stimulus nyeri.

Kolaborasi pemberian analgesi

Digunakan untuk farmakoterapi

sesuai ketentuan dan pantau

untuk nyeri

keefektifannya. 3

Ukur suhu tubuh setiap 4 jam Gunakan teknik septik dan aseptik medik  Lakukan

menunjukkan

perawatan

luka

 bersih

tubuh

terjadinya

infeksi

Mencegah terjadinya infeksi dan sepsis. Untuk

Ganti balutan luka setelah 3 post

suhu

sistemik.

dengan hati-hati agar luka tetap

hari

Peningkatan

operasi

secara

meminimalkan

infeksi. Dengan

balutan

"kering-kering" dengan cara; meningkatkankelembaban luka dialas betadin dan tutup

resiko

dapat dan

memperlambat penyembuhan luka

dengan kasa kering. Kolaborasi

Digunakan

untuk

pencegahan

pemberian infeksi secara sistemik 

antimikrobial/ antibiotik sesuai kebutuhan. 4

Periksa tingkat toleransi fisik anak 

tingkat kelelahan anak.

Beri periode istirahat dan tidur yang sesuai dengan kondisinya Berikan

Dapat digunakan untuk mengetahui

lingkungan

yang

tenang dan nyaman

Istirahat

digunakan

untuk

menghemat energi dan kelelahan dapat berkurang Lingkungan yang tenang dapat meningkatkan

rentang

istirahat

klien untuk penghematan energi. 5

Inspeksi warna ukuran luka.

Kemerahan bengkak

Bersihkan permukaan kulit dg

mengidentifikasi adanya kerusakan

menggunakan hydrogen/air dg

integritas kulit

sabun lunak/petrolatum

Petrolatum membersihkan feses

Gunakan

6

balutan

teknik

yang menempel

aseptik 

Menurunkan iritasi kulit.

Kaji tingkat perkembangan

 penting untuk mengetahui apakah

anak dalam seluruh area fungsi

anak sudah mencapai tumbangnya.

Berikan kesempatan bagi

keluarga (ibu ) menjadi perawat

seorang anak sakit untuk

anak selama dirumah, diharapkan

memenuhi tugas

mampu memantau perkembangan

 perkambangan sesuai

anak setiap waktu.

kelompok usia

Mencegah terjadinya regresi karena

Ajarkan orang tua tentang

 proses hospitalisasi.

tugas perkembngan normal anak sesuai kelompok usianya

DAFATAR PUSTAKA

Carpenito,LJ, 1999,  Rencana Asuhan & Dokumentasi Keperawatan Diagnosa Keperawatan dan Masalah  Kolaboratif, EGC, Jakarta.

Doengoes, 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3. EGC, Jakarta. Price & Wilson,1995, Patofisiologi. Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, EGC, Jakarta Syamsudin, R. Song. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC, Jakarta