Laporan Kasus Henoch Schonlein Purpura 2

LAPORAN KASUS KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RSUD R. SYAMSUDIN, SH - SUKABUMI Periode 2 Juni 2014 – 10 Agustus 2014

Pembimbing : dr. Hj. Rini Sulviani, Sp.A. M.Kes Disusun oleh: Nurjamilatunnisa (2010730152)

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA 2014

STATUS PASIEN I.

IDENTITAS PASIEN Data Nama Tanggal Lahir Umur Jenis kelamin Alamat Agama Suku Bangsa Pendidikan

Islam Sunda SD

Pekerjaan

Pelajar

Penghasilan Masuk Rumah

-

Sakit II.

Pasien Ibu Ayah An. DR Ny. AM Tn. ZK 11 -03-2005 06-04-1980 04-06-1960 9 Tahun 34 Tahun 54 Tahun Laki-laki Perempuan Laki-laki Kp. Cimuncang RT 002/007 , Desa Kebon Pedes – Sukabumi Islam Sunda SD Ibu Rumah Tangga -

Islam Sunda SD Wiraswasta >Rp.3.000.000/bulan

06-06-20014

ANAMNESIS Dilakukan alloanamnesis dengan ibunya di ruang 15-26 TIM 3 pada tanggal 7 Juni 2014, jam 10.00 WIB. A.Keluhan Utama Nyeri perut sejak 1 minggu yang lalu B.Keluhan Tambahan Mual dan muntah sejak 1 minggu yang lalu, ruam-ruam merah di tangan, kaki, perut dan punggung 6 hari yang lalu ,bengkak di kedua tangan dan kaki sejak 5 hari yang lalu, BAB mencret dan berdarah sejak 1 hari yang lalu. C.Riwayat Penyakit Sekarang Sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, Pasien mengeluhkan nyeri perut, nyeri dirasakan di seluruh perut, nyeri perut hilang timbul dan timbulnya tidak menentu, jika di tekan perut terasa nyeri, nyeri perut tidak timbul sehabis makan ataupun melakukan aktifitas ,rasa nyeri menyebar ke seluruh perut, rasa nyeri tidak terasa seperti terbakar dan nyeri tidak

menjalar. Tidak ada riwayat trauma pada perut,

Pasien juga tidak

mengeluhkan adanya demam, tidak ada batuk, tidak ada pilek , tidak ada nyeri kepala ,tidak ada keluhan nyeri dada , tidak ada masalah dengan BAB/BAK, nafsu makan masih baik, sehari 3x , makanan bervariasi dengan nasi, sayur, lauk pauk (daging,ayam,telur,dll), serta buah-buahan . Pasien juga mengeluhkan adanya mual dan muntah, muntah 5x/hari , muntah kadang-kadang timbul mendadak, muntah berupa cair dan makanan, Setiap kali pasien muntah sebanyak 1/2 gelas aqua, muntah tidak ada darah, muntah tidak berwarna kehitaman, tidak berwarna hijau dan muntah tidak menyemprot. Lalu, Pasien mengeluhkan muncul ruam-ruam merah di kedua kaki kemudian menjalar ke bagian tangan, badan, dan punggung sejak 6 hari sebelum masuk rumah sakit . ruam tersebut teraba , warna merah pada ruam tidak menghilang jika diraba , ruam tidak gatal dan tidak nyeri. Tidak ada riwayat trauma,

Pasien juga tidak mengeluhkan adanya perdarah dari

hidung dan gusi, BAB tidak berdarah. tidak ada ruam berbentuk kupu-kupu di wajah, tidak ada keluhan sensitiv terhadap cahaya. Kemudian, Pasien mengeluhkan adanya bengkak di kedua tangan dan kaki 5 hari sebelum masuk rumah sakit. Bengkak pertama kali muncul di kedua kaki kemudian timbul di kedua tangan. Bengkak muncul tiba-tiba dan selalu terlihat bengkak, tidak ada bengkak di pagi hari, tidak ada bengkak di mata dan wajah, tidak ada sesak nafas, dan tidak cepat lelah jika beraktivitas biasa. Pasien juga mengeluhkan nyeri di seluruh badan terutama nyeri di sendi. Nyeri di rasakan terus menerus, Nyeri timbul secara mendadak, Tidak ada riwayat jatuh,terbentur sesuatu, ataupun melakukan aktivitas yang berebihan. Pasien mengeluhkan adanya BAB mencret 1 hari sebelum masuk rumah sakit, BAB mencret 2-4x/hari, warna nya kuning, konsistensi cair lebih banyak daripada ampas, berlendir dan berdarah dengan warna darah segar. Tetapi bab tidak berbau asam ataupun bau amis. Sebelumnya, pasien berobat ke klinik terdekat rumah 1 minggu yang lalu sebelum masuk rumah sakit . Pasien di beri obat anti mual, muntah ,

dan nyeri perut. Gejala mual dan muntah sudah sembuh tapi nyeri perut belum juga sembuh. Kadang-kadang masih timbul nyeri perut. Pasien di bawa ke RSUD Syamsudin, SH. Karena nyeri perut yang semakin hebat di seluruh perut sampai tubuh tidak kuat menahan rasa sakit nya, nyeri badan dan sendi yang semakin berat. Di UGD, pasien sudah di berikan infus RL, ceftriaxone 2x1, ranitidine 2x1, ketorolac 2x1. Pasien sudah 1 hari rawat di bangsal. D.Riwayat Penyakit dahulu Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat sakit cacar (+) saat pasien berusia 5 tahun. Riwayat batuk berkepanjangan (-). Sering batuk , pilek dan demam. Tapi sembuh sendiri. E.Riwayat Pengobatan Berobat ke klinik dekat rumah 1 minggu yang lalu, di beri obat obat anti mual, muntah , dan nyeri perut. F.Riwat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga yang menderita diare, tidak ada keluarga yang menderita penyakit kulit, tidak ada keluarga yang menderita batuk dan pilek, tidak ada riwayat batuk berkepanjangan (-), tidak ada riwayat asma dan alergi , tidak ada keluarga yang menderita penyakit keganasan ataupun penyakit lainya.

III.

Riwayat Pasien A.Riwayat Kehamilan Perawatan Antenatal

: Rutin periksa ke posyandu setiap bulan 1x dan di beri tablet penambah darah, tidak ada riwayat darah tinggi pada saat hamil.

B.Kelahiran Tempat kelahiran Penolong persalinan Cara persalinan Masa Gestasi

: Rumah : Paraji /dukun beranak : Spontan pervaginam : 38 minggu

Keadaan Bayi Berat badan lahir Panjang badan lahir Langsung Menangis

: 3500 gram : 49 cm : ya

C.Riwayat tumbuh kembang Pertumbuhan gigi pertama

: ± 8 bulan

Status tumbuh kembang anak berdasarkan milestone Motorik Kasar Tengkurap Duduk Merangkak Berdiri Berjalan Berlari

: ±4 bulan : ±6 bulan : ±8 bulan : ±9 bulan : ±11 bulan : ±1 tahun

Motorik Halus Meraih benda yang di lihat Memasukan benda ke dalam mulutnya Melempar benda-benda Mencoret-mencoret kertas

: ±3 bulan : ±6 bulan : ±8 bulan : ±14 bulan

Personal sosial Tersenyum Tertawa Bermain bola

: ±1 bulan : ±5 bulan : ±12 bulan

Bahasa Berteriak Mengoceh Berbicara Membaca

: : : :

±3 bulan ±9 bulan ±1 tahun ±5 tahun

Kesan : Tumbuh kembang anak sesuai usia D.Riwayat makanan 0 – 4 bulan 4 – 12 bulan 12 bulan – sekarang

: ASI : ASI, susu formula SGM, bubur susu, bubur nasi, biskuit, buah. : Menu keluarga (nasi,sayur,lauk pauk, buah, roti), 2-3x/hari.

E.Riwayat imunisasi Jenis Vaksin BCG DPT

Jumlah pemberian 1 Kali 3 Kali

POLIO

4 Kali

HEPATITIS B CAMPAK

3 Kali 1 Kali

Umur (bulan) 1 bulan 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan 1 bulan , 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan Lahir, 1 bulan, 4 bulan 9 bulan

F.Riwayat alergi Tidak mempunyai alergi terhadap obat ,makanan, cuaca, ataupun hewan. G.Riwayat Sosial Personal - Pasien tinggal bersama bapak, ibu , 1 orang kakak, dan 1 orang adik. - Pasien merupakan anak kedua dari 3 bersaudara. - Kakak pasien berusia 16 tahun dan adik nya berusia 5 tahun. - Jumlah orang di rumah sebanyak 3 orang IV.PEMERIKSAAN FISIK Dilakukan di ruang 15-26 TIM 3 pada tanggal 7 Juni 2014, jam 10.00 WIB. Keadaan Umum Kesadaran

: Tampak sakit sedang : Compos mentis

Data Antropometri Berat Badan Tinggi Badan

: 23 kg : 127 cm

Menurut CDC : WFA : 23/29 X 100% = 79% (80% - 100%) Kurang HFA : 127/134 X 100% = 94% (90%-110%) Normal WFH : 23/23 X 100% = 100% (90%-110%) Status Gizi Normal

Tanda Vital Tekanan darah Nadi Suhu Pernapasan

: : : :

Kepala Bentuk dan ukuran

:

Lingkar Kepala Rambut dan Kulit Kepala

ubun datar. : 50 cm : Warna hitam, distribusi rambut merata ,

110/70 mm/Hg (N =110-120/60-75) 80x/menit (N = 60-110 x/menit) 36,4 °C (N= 36,5-37,5°C) 36x/menit (N = 20-30 x/menit) Normocephali , deformitas (-) , ubun-

kelebatan rambut sedang, tidak mudah di cabut dan tidak mudah patah. -

Mata Palpebra Konjungtiva Sklera Kornea Pupil Air mata Mata cekung

: : : : : : :

Edema -/Anemis -/Ikterik -/Jernih Bulat, isokor, reflex cahaya +/+ +/+ -/-

-

Wajah Simetris Edema (-)

-

Hidung Bentuk Sekret Pernapasan cuping hidung

: normal, simetris , septum deviasi (-) : -/: -/-

Telinga Meatus Akustikus Eksternus Sekret Serumen

: +/+ : -/: -/-

-

-

-

Mulut Bentuk dan ukuran Mukosa oral dan bibir Warna gusi normal Oral kandidiasis (-) Lesi (-) Bibir

: normal : basah : merah muda

Simetris Sianosis (-) Mukosa tampak basah Tidak tampak pucat/sianosis Lesi (-) -

-

Leher Bentuk Pembesaran KGB Kelenjar tiroid

: Simetris : Tidak teraba membesar : Tidak teraba membesar.

Faring Dinding Faring Ukuran Tonsil

: Tidak hiperemis : T0-T0

Toraks - Jantung Inspeksi Auskultasi

: Iktus kordis tidak tampak. : Bunyi jantung I dan II regular, murmur (-),

Palpasi

gallop (-). : Iktus kordis teraba di sela iga ke 5 garis

-

Perkusi Paru-paru Inspeksi Auskultasi Palpasi Perkusi

Abdomen Inspeksi

mid klavikula. : Redup. : bentuk dada simetris, retraksi (-) : vesikuler +/+ , ronkhi -/-, wheezing -/-, stridor (-) : massa (-),gerakan nafas teraba simetris : sonor di kedua lapang paru. : datar, defence musculaire (+), tampak efloresensi palpable purpura di bagian

Palpasi

kuadran 3, ukuran ± 0,3-0,5 cm . : supel, turgor baik, nyeri tekan dan lepas (+) di

Perkusi Auskultasi

seluruh

kuadran

abdomen,

hepatosplenomegali (-), splenomegali(-) : timpani di semua kuadaran abdomen : bising usus 4-5x / menit pada seluruh region.

Punggung

: Deformitas (-), massa (-),

tampak

efloresensi palpable purpura di region lumbalis, ukuran ± 0,3 – 0,5 cm. Ekstremitas Ekstremitas bawah

: Akral hangat +/+, oedem -/- , CRT < 2 detik,

tampak

efloresensi

palpable

purpura (+) di popliteal dextra, crural dextra & sinistra , ukuran ± 0,3 – 1 cm . : Akral hangat +/+, oedem -/- , CRT < 2

Ekstremitas atas

detik,

tampak

efloresensi

palpable

purpura (+) di ulnaris dextra dan humerus sinistra , ukuran ± 0,3 – 0,5 cm. . V.PEMERIKSAAN PENUNJANG Tanggal 07 juni 2014 Lab darah Nama Test Hemoglobin Leukosit Hematrokit Trombosit

Hasil 11,6 13400 31,8 361000

Nilai normal L = 11,5-14,5 g/dl 4.000-12.000/µl L = 33-43% 150000 - 350000

Hasil Kuning Jernih 6 1010 1-2 0-1

Nilai normal Kuning Jernih 5-8 1005 – 1030 Neg Neg Neg 13400 / µl Diagnosis Banding - Peritonitis e.c bacterial Karena dilihat dari awal kondisi pasien datang ke ugd dengan nyeri di seluruh region abdomen, mual dan muntah. Pemeriksaan fisik di temukan nyeri lepas tekan (+) di seluruh region abdomen dan defence muscular (+) . pemeriksaan lab : leukositosis >> -

13400 / µl. Sistemik lupus eritematosa (SLE) Karena dilihat dari anamnesis pasien mengeluhkan adanya ruam merah di kedua kaki dan tangan dan adanya nyeri sendi serta bengkak. -Endokarditis e.c Bacterial Karena dilihat dari anamnesis pasien mengeluhkan adanya mual , muntah , nyeri perut, dan ruam –ruam merah di kulit. Pemeriksaan lab : leukositosis >> 13400 / µl

TINJAUAN PUSTAKA HENOCH-SCHONLEN PURPURA Purpura Henoch-Schonlein (PHS) yang dinamakan juga purpura anafilaktoid atau purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik,

artritis

atau

artralgia,

nyeri

abdomen

atau

perdarahan

gastrointestinalis, dan kadang-kadang nefritis atau hematuria. Nama lain yang diberikan untuk kelainan ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik, dan vaskulitis alergik. Penggunaan istilah purpura anafilaktoid digunakan karena adanya kasus yang terjadi setelah gigitan serangga dan paparan terhadap obat dan alergen makanan. PHS terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4-7 tahun. Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak umur 5 tahun dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada tahun 1837, Johann Schönlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan dengan nyeri sendi dan presipitasi urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari Schönlein’s, lebih jauh mengkaitkan nyeri abdomen dan keterlibatan ginjal dalam sindrom ini. Frank mengajukan penggunaan “anaphylactoid purpura” pada tahun 1915. Hal ini diikuti dengan asumsi bahwa pathogenesis seringkali terlibat dengan reaksi hipersensitivitas untuk agen penyebab.

ETIOLOGI Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan obat-obatan

(ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella dan Shigella) ataupun virus (adenovirus, varisela).Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunaan metroteksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

Penyebab 

Infeksi : Mononucleosis , Group A streptococcal infection (most common) , Hepatitis,

Mycoplasma,

EBV,

Varicella-zoster

viral

,

Parvovirus

B19,

Campylobacter enteritis , Hepatitis C–related liver cirrhosis Subacute bacterial endocarditis , Yersinia, Shigellosis, Salmonellosis. 

Vaksin : tifoid, campak, kolera, demam kuning.



Alergen : obat ( ampisillin,eritromisin,penisilin,kuinidin,kuinin), makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin.



Penyakit idiopatik : glomerulocystic kidney disease

PATOFISIOLOGI Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA. Aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular seperti protasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis. Beberapa faktor imunologis juga berperan dalam patogenesis PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan daam mediator inflamasi. TNF, IL-1, dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.

Secara histologis terlihat berupa vaskulitis leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis. Perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi. Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor pertumbuhan endotel vaskular. MANIFESTASI KLINIK 

Mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Purpura dapat timbul dalam 12-24 jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressurebearing surfaces), yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu



berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada muka dan tubuh serta dapat pula berupa lesi petekia atau ekimotik. Lesi ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi. Warna purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang. Kelainan kulit yang baru dapat timbul



kembali. Bentuk yang tidak klasik berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang,



tetapi dapat pula rekuren. Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan

  

dan kaki) ditemukan berturut-turut pada 20% dan 40% kasus. Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal penyakit. Gejala prodormal dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia. Gejala artralgia atau artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.. Kelainan ini timbul lebih dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula

rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang 

menetap. Nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen ditemukan pada 35-85% kasus dan biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1-4 minggu setelah onset). Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai muntah, kadang-kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal yang ditemukan pada 2-3% kasus. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang



menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural. Kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Kelainan ginjal dapat ditemukan pada 20-50% kasus dan yang persisten pada 1% kasus, yang progresif sampai mengalami gagal ginjal pada