Kul 2 Hemato-Onkologi

ANEMIA DEFISIENSI BESI

PENDAHULUAN •

Anemia defisiensi besi (ADB): penyebab terbanyak terbanyak anemia di dunia

•

Indonesia (SKRT ’95): prevalensi anemia nutrisi usia < 5 tahun 40,5%; 5-9 tahun 47,2%; 10-14 tahun 51,5%

•

•

Kekurangan besi  sintesa Hb   kadar Hb  Hb baru  bila cadangan besi sumsum tulang dll. (RES) sudah benar-benar habis

•

Dampak ADB: - perubahan epithel - ggg. pertumbuhan - kemampuan kerja  - perubahan tingkah t ingkah laku - gangguan pengaturan suhu tubuh - prestasi belajar  - perubahan daya tahan tubuh

KLASIFIKASI DEFISIENSI BESI  Iron

Suffiency : anemia -, SDM normal ( jumlah, bentuk, ukuran & biokimia), cadangan besi cukup  Iron Deficiency : anemia -, SDM normal, cadangan besi  (kadar feritin )  Iron Deficient Erythropoiesis : anemia -, cadangan besi , SDM abnormal ( EPP/ protoporphyrin eritrosit, ukuran < (MCV (MCV ), Red Cell Distribution Width/ RDW )  Iron Deficiency Anemia : ~ Iron Deficient Erythropoiesis, tapi anemia +

PATOFISIOLOGI ADB •

•

•

•

Besi dlm makanan di saluran cerna mjd Fe ++ anorganik utk diserap penyerapan dipengaruhi: oksalat & fosfat Besi hanya diserap usus halus bila bersenyawa bersenyawa dgn apoferitin Jumlah apoferitin mukosa usus bergantung [besi] tubuh. Bila besi cukup: semua apoferitin + Fe++  feritin Setelah diserap, Fe++ diikat transferin transferin dalam plasma (kapasitas plasma mengikat besi: Total Total Iron Binding Capasity = TIBC, banyak besi yg terikat: Serum Iron (SI)).

......PATOFISIOLOGI ADB

•

•

Kelebihan besi disimpan dlm stroma sumsum tulang sebagai feritin. Feritin berasal dari: mukosa usus dan limpa

PENGATURAN PENYERAPAN BESI SANGAT PENTING KARENA EKSRESI BESI SANGAT TERBATAS JUMLAH BESI DALAM TUBUH MANUSIA SEHAT SANGAT KONSTAN  HANYA DAPAT DIPERTAHANKAN BILA PENYERAPAN DIATUR DENGAN BAIK

PENYEBAB ADB A. Diet yang tidak adekuat 1. Makanan yang kurang mengandung besi •

Susu mengandung hanya sedikit Fe

•

Campuran yg tidak ideal untuk penyer penyerapan apan besi

2. Malabsorpsi/ Kelainan usus: diare berulang, reseksi reseksi usus, pica 3. Kebutuhan yang meningkat pertumbuhan yg cepat, masa adolescent dari bayi prematur

......PENYEBAB ......PENYEB AB ADB B. Kehilangan besi lewat perdarahan 1. Perdarahan Gastro Intestinal : ulkus peptikum, divertikulum meckel, ankylostomiasis, milk induced enteropathy 2. Epistaksis yang berulang 3. Menorrhagi C. Kombinasi dari A dan B

KONSEKUENSI ANEMIA DEFISIENSI BESI •

Insiden terbanyak : pada kelompok usia 6 bln - 3 th t h dan usia 11 - 17 tahun , karena karena terjadi pertumbuhan cepat dgn peningkatan jumlah sel darah merah me rah

- Pucatnya perlahan namun progresif  - Hb rendah (3-4 gr/dl) masih dapat di toleransi penderita, namun tidak jarang terjadi gagal gagal jantung

Konsekuensi anemia/hematologi nampak lesu, lekas capai, pusing-pusing, nafsu berkurang •

Anemia berat: - dyspnea, berdebar-debar, mudah lelah - penipisan tulang kepala & rahang, foto kepala : ”hair on end appearanc appearance” e”,, karena ekspansi dari ruang ruang-ruang -ruang medula oleh sel eritroid sumsum tulang

Konsekuensii Non Hematologi Konsekuens •

•

Pica, suka makan benda yang bukan makanan , tanah,pasir Perubahan epitel: koilonychia, koilonychia, angular stomatitis, atrofi papil lidah, perubahan mukosa lambung & usus

•

Gangguan pertumbuhan

•

Kemampuan kerja 

•

Perubahan tingkah laku: iritabel, apatis, perhatian 

•

Abnormal thermogenesis: mungkin krn ggg. T4 T3

•

Infeksi

•

Kemampuan belajar 

LABORATORIUM •

•

•

•

•

•

•

Anemia hipokromik mikrositik, jumlah eritrosit , eritrosit mengecil, hematokrit  Nilai indeks eritrosit (MCV, MCH, MCHC)  Hapusan darah eritrosit: variasi ukuran eritrosit (RDW) , pucat, kelainan bentuk + Retikulosit , Serum Iron , TIBC , Saturasi Satu rasi Transferin Transferin  Free Erythrocyte Protoporphyrin (FEP) , penumpukan porfirin dalam eritrosit Cadangan besi: sangat berkurang sampai tak ada Sumsum tulang: aktifitas eritropoetik , timbunan Fe -

DIAGNOSA BANDING Diagnosa banding anemia hipokromik mikrositik: 1.

Thalassemia minor anemi ringan, kelainan fisik menyolok -, Hb A2 

2.

Anemia karena infek infeksi si SI/ TIBC . Kadang saturasi transferin , serum feritin normal/ , cadangan besi dlm sutul +

3.

Thalassemia major anemia berat, hepatosplenomegali, fisik khas, HbF 

PENGOBATAN 1. Pengobatan Kausal - Memperbaiki diet - Memberikan obat cacing (cacing tambang) - Mengobati Hemorrhoid Sering Hb harus  sebelum pengobatan kausal 2. Memperbaiki Anemi bisa: - Transfusi darah - Pemberian Fe

Memperbaiki Anemi: •

Hb > 5 gr/dl: diberi Fe, ambulatoir, Hb < 3 gr/dl: gr /dl: MRS dan diberi transfusi darah. Hb 3-5 gr/dl: ambulatoir dgn Fe atau MRS dgn transfusi, dengan kecondongan ke arah cara pertama bila Hb makin mendekati 5 gr/dl Transfusi dapat diberikan pada Hb > 5 gr/dl, dg indikasi mendesak, misal : perlu dioperasi

Transfusi darah •

•

•

•

Bisa dengan whole blood/ komponen darah (PRC) Jumlah darah tiap tranfusi: tergantung tergantung Hb  makin anemis, peningkatan Hb makin bertahap  hindari ”overloading” dan kemungkinan gagal jantung Dosis darah per kali kali transfusi: transfusi: 6-10 cc/Kg BB, kecepa kecepatan tan 10-20 tts/menit, diulang tiap hari hingga Hb 10 gr/dl  dilanjutkan pemberian preparat besi Transfusi dgn packed cells  Hb  lebih cepat Mencegah dekompensasi: dekompensasi: furosemid 1-3 mg/Kg mg /Kg BB sebelum transfusi

Pemberian Fe : •

Fe dapat diberikan per os/ parenteral, intramuskuler intramuskuler atau intravena.

•

Sedapat mungkin: oral, preparat yang dianjurkan: Ferrosulf Ferrosulfat at & Ferrofumara Ferrofumaratt

•

Ferrosulfat (FeSO4 7 H2O): mengandung 20% Fe, Ferro fumarat: mengandung 33% Fe, Ferro glukomat: mengandung 12% Fe, Ferro laktat: Mengandung 19% Fe

•

Dosis : 6 mg Fe/Kg/hari Misal : untuk anak umur 1 tahun dengan BB 9 Kg 9 x 6 mg x 100/20 = 270 mg FeSO4 (Fe SO4 mengandung 20% Fe)

•

•

Ada yang menganjurkan dosis 3 mg Fe/Kg/hari diberikan “between meals”, untuk menghindari iritasi lambung diberikan setelah makan, dengan kemungkinan resorpsi akan berkurang

•

•

•

Preparat Fe per os: gigi hitam, tetapi tidak permanen  cegah/ kurangi dg kumur setelah makan preparat Fe Warna faeces: jadi hitam, dapat sbg tanda obat dimakan Stop bila: gangguan gastrointestinal yang cukup berat, muntah-muntah, diare  diberi secara parenteral Terapi berhasil: retikulosit  pada hari ke-5, puncak pada hari ke-10  retikulosit  lagi, tetapi Hb  Bila Hb telah normal, Fe diteruskan 6-8 minggu lagi untuk mengisi tempat timbunan agar penderita tidak mudah jatuh dalam defisiensi lagi

Fe parenteral : •

Bila oral tidak bisa/ hasil tidak memuaskan, misal : tidak mau minum obat, ada penyakit usus/ lambung, diare krn preparat Fe, dsb

•

Preparat Fe pro injeksi : Iron Dextran dan Iron Sorbitex

•

Dosis: BB x (Hb normal – normal – Hb penderita) x 3,4 x 0,5 mg Fe 100

Misal : anak BB 10 Kg dan Hb 5 gr/dl berumur ± 1,5 tahun Volume darah 10 x 80 cc = 800 cc Hb normal : 10 gr/dl Kekurangan Hb : 10 – 10 – 5 gr x 800 cc = 40 gr 100 Kekurangan Fe: 40 x 3,4 mg = 136 mg Fe (1 gr Hb mengandung 3,4 mg Fe) Tambah 50% untuk mengisi depot = 68 mg Fe 204 mg Fe Preparat Fe parenteral: 50 mg Fe/ml  perlu 4 cc, diberikan 1 cc tiap kali, setiap 2-3 hari Pemberian:: intra-musku Pemberian intra-muskuler ler,, tidak intravena •

•

•

•

•

•

•

•

•

Efek samping Fe parenteral: kulit tempat suntikan jadi hitam, nyeri kepala, pusing, nyeri otot & sendi, takikardia, dyspnoe & collapse Bila terapi Fe tidak memperbaiki anemi  pikirkan :  –

Obat tidak diminum

 –

Dosis kurang besar

 –

Resorpsi Fe per os tidak baik – baik – penyakit usus/ enzim usus kurang aktif krn defisiensi besi  mulai terapi dgn Fe parenteral parenter al dilanjutkan oral

 –

Utilisasi Fe yang diserap tidak baik, misal: pd infek infeksi si

 –

Ada kehilangan kehilangan darah melampaui dosis Fe yg diberi

 –

Diagnosis salah

PENCEGAHAN •

Merupakan tujuan utama  perlu: pendidikan tentang pemberian makanan dan suplementasi besi a. Makanan - Pemberian ASI minimal 6 bulan - Hindari minum susu sapi yang berlebih - Tambahkan makanan/ bahan yang abs. besi (buah-buahan, daging, unggas) - Hindari peningkatan BB berlebihan - Pemberian Fe dlm makanan (iron Fortified Infant Infant Cereal)

Suplementasi besi: •

•

•

Kebutuhan per hari untuk bayi - 1 thn: 2 mg Fe/Kg (dapat dipenuhi lewat pemberian Iron fortified milk formula dan cereal). Bayi prematur prematur butuh Fe 2x lebih banyak banyak (4mg Fe/Kg Fe/Kg BB). Suplementasi besi juga dibutuhkan pada bayi minum ASI lebih dari 6 bulan

, •

Bahan bacaan 1. Pediatric Hematology Lilleyman dkk, 2000 2. Blood Disease in Infancy and Childhood Dennis R Miller dkk 3. Nelson Pediatric Tex Book, 2002

HEMOFILIA

Hemofilia 

penyakit penyakit atau gangguan perdarahan yang bersifat herediter akibat kekurangan faktor pembekuan VIII dan IX.

diturunkan secara  X-linked  X-link ed resesif .

Epidemiologi Hemofilia A > Hemofilia B Hemofilia A insidennya 1

diantara 10000 diantara Hemofilia B insidennya 1 diantara diantar a 50000

Tidak mengenal

perbedaan ras, suku bangsa, dan negara

Hemofilia terbagi atas dua jenis

Hemofilia A Hemofilia karena kekurangan Factor VIII. Hemofilia Klasik, paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah

Hemofilia B Hemofilia kekurangan Factor IX Christmas Disease; di temukan untuk pertama kali oleh Steven Christmas asal Kanada

Etiologi.. •

Genetic disease : X-link X-linked ed gene

Patofisiologi  jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada

Hemofilia

Gejala klinis :  Adanya

kecenderungan terjadinya terjadinya perdarahan yang sulit berhenti.

hemarthrosis.

Hematom

Jumlah

di kepala atau tungkai atas/bawah

trombosit normal

Masa

Perdarahan ( Bleeding Time ) normal

Masa

Perdarahan ( Bleeding Time ) normal

Masa

protrombin (protrombin time, PT ) normal

Jika terjadi perdarahan akut maka perlu dilakukan tindakan,  Immobilisasi, yaitu dengan meminta pasien untuk beristirahat (rest )  Mengompres perdarahan dengan es ( ice )  Melakukan penekanan atau pembebatan ( compress ) Meninggikan daerah perdarahan (elevasi )  Meninggikan

PENATALAKSANAAN HEMOFILI A dosis faktor VIII sebesar 25-50 unit/kg

biasanya untuk menaikkan kadar pada biasanya resipien menjadi 50-100% (50-100u/dl) normal. Waktu paruh faktor VIII kira2 8-12jam

•

Kriopresipitat  –

 –

•

1 kantong kriopresipitat/5 kgBB meningkatakan kadar pada resipien kira2 50% (50 u/dl) normal Resiko penyakit yg timbul dari darah seperti hepatitis B & AIDS lebih Resiko rendah dibanding konsentrat konsentrat yang dibuat jadi plasma

Konsentrat faktor VIII yg dihasilkan dengan teknologi Konsentrat rekombinan rek ombinan & yg disiapkan dari teknik antibodi monoklonal.  –

 –

Konsentrat ini tersedia dalam bentuk bubuk terliofilisasi dalam botol Konsentrat 250-500 u yang dapat dilarutkan lagi tepat sebelum penggunaan lebih aman dalam hal penularan organisme infeksius infeksius

•

•

Untuk hemartrhosis biasa, diperlukan menaikkan kadar factor VIII sampai sekitar 50% (50 u/dl) dan mempertahankanya paling tidak di atas 5% (5 u/dl) selama 48-72 jam. Infuse tunggal konsentrat konsentrat factor VIII 20-30 unit/kg Desmopressin Desmop ressin (DDA (DDAVP VP,, Stimate) S timate)  –

 –

Menyebabkan kenaikan factor VIII pada penderita dengan hemofilia A ringan dan pada beberapa penderita dgn penyakit sedang. Dosis yang dianjurkan adalah 0,3 μg/kg bb, yang meningkatkan kadar factor VIII 25-50% diatas garis dasar. diberikan sekali tiap 2 hari dan hanya untuk episode pendarahan kecil, seperti pendarahan mulut, ekstr ekstraksi aksi gigi dan hematom kecil.

HEMOFILI B •

•

Replacement therapy factor IX dengan plasma beku segar atau konsentrat factor IX. Karena waktu paruh IX lebih lama daripada factor VIII (kira kira 24 jam), factor IX dapat diberikan lebih jarang

•

Diperlukan infus 100 unit factor IX/ ml,

•

Semua penderita hemofili B harus menerima vaksin hepatitis.

Pencegahan Pendarahan •

•

•

•

•

•

Pasien dianjurkan mengkonsumsi makanan/ minuman yang bergizi untuk menghindari terjadiny terjadinya a obesitas Pasien hemofiilia tetap dapat melakukan olahraga untuk menjaga kesehatan tubuhnya. Tetapi tidak semua olahraga dapat dilakukan Rajin melakukan pemeriksaan gigi dan gusi, untuk menghindari terjadiny terjadinya a infek infeksi si Menghindari penggunaan obat-obatan secara sembarangan sembarangan Memberikan informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang dialami pasien Memberikan lingkungan hidup yang mendukung bagi pertumbuhan dan perkembang perkembangan an pasien dengan hemofilia

Definisi.. •

•

penyakit darah resesif autosomal yang diwariskan penyakit secara autosomal, berdasarkan kelainan hemoglobin. satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kur kurang ang atau tidak terbentuk, dengan akibat terjadi anemia hemolitik.

Hemoglobin.. •

Zat di dalam RBC, yang berfungsi mengangkut zat asam dari paru-paru ke seluruh tubuh, dan memberi warna merah pada RBC. Struktur Hemoglobin Hemoglobin normal : HbA (96%-98%), HbA2 (2%-3,5%) dan HbF (