Kelainan Kongenital Pada Alat Reproduksi

Dr. Adib Ahmad S, Sp.OG

Kelainan Kongenital    

Kelainan Vulva Kelainan Vagina Kelainan Uterus Kelainan Ovarium

Kelainan Kongenital    

Kelainan Vulva Kelainan Vagina Kelainan Uterus Kelainan Ovarium

KELAINAN VULVA

Himen imperforatus   Atresia labia minus  Hipertropi labia  Duplikasi vulva  Hiperplasia vulva 

HIMEN IMPERFORATUS Hiatus himenalis tidak ada   Tidak pernah haid dan nyeri suprapubik  Hymen kebiru-biruan dan menonjol   Terapi himenektomi & posisi Fowler, antibiotik  Komplikasi: 

Hematokolpos  Hematometra  Hematosalping 

Hematokolpos

Hematometra & hematosalping

Himen imperforata

Kasus himen imperforata

Eksisi himen imperforata

Pasca eksisi himen imperforata

Catatan 

Pada anak kecil  diobservasi  anatomi jelas

 Atresia himenalis ?  Atresia vagina ?

 Adhesi Labium Minora

Hipertropi labia

 ANATOMI VAGINA Bagian luar, labia mayus Labia minus Selaput dara (hymen) Liang vagina Panjang bagian depan 8 cm Panjang bagian belakang 9 cm Lebar 4 cm Berbatasan bagian depan dengan kandung kemih Berbatasan bagian belakang dengan alat cerna (rektum) Berbatasan bagian atas dengan uterus

 VAGINA Fungsi vagina Untuk pengeluaran darah haid Untuk bersenggama Tempat jalannya lahir bayi

KELAINAN VAGINA

Septum vagina longitudinal/transversa   Atresia vagina total/parsial  Kista vagina (Gartner) 

SEPTUM VAGINA  Akibat kegagalan fusi Duktus Mulleri  Haid normal  Disparenia   Terapi: eksisi septum 

Septum Vagina

 Agenesis Vagina

KELAINAN UTERUS     

Uterus septus Uterus subseptus Uterus bicornis bikolis Uterus bicornis unikolis Uterus arkuatus

DIAGNOSIS KELAINAN UTERUS

 

HSG (histerosalpingografi) Laparaskopi

Histerosalpingografi

Laparoscopy

 Terapi kelainan uterus

Kelainan Ovarium 

KELAINAN AKIBAT KROMOSOM ABNORMAL



KELAINAN AKIBAT PENGARUH HORMON

KELAINAN AKIBAT KROMOSOM  ABNORMAL       

Sindroma Turner Sindroma Superfemale Sindroma Kleinefelter Sindroma Down Sindroma Edwards Sindroma Patau Hermafroditismus verus

SINDROMA TURNER   





Disgenesis ovariu Ovarium seperti pita (streak gonad) Seorang wanita pendek amenore primer, seks sekunder tidak tumbuh Susunan kromosom 44 autosom dan 1 kromosom X (45-XO) + 60-80%  Terapi : pemberian estrogen  secara siklik

Sindroma Turner

SINDROMA SUPERFEMALE   

Susunan kromosom 47, XXX Perkembangan seks normal Kecerdasan rendah

SINDROMA KLEINEFELTER  Tumbuh sebagai pria  Ginekomasti   Testis atropi  Bisa ereksi dan coitus   Terapi : operasi pada ginekomasti 

SINDROMA DOWN Meningkat kejadian dengan makin tuanya ibu saat hamil   Translokasi pada kromosom trisomi 21  Mongolisme (+)  Kecerdasan rendah  Mulut terbuka dengan lidah yang menonjol  Refleks Moro tidak ada 

Sindroma Down

SINDROMA EDWARDS



Sama dengan Sindroma Down dengan kelainan jantung dan dada

SINDROMA PATAU      

BBLR Pertumbuhan lambat Palatoskisis Labioskisis Mikrosefali Polidaktili

HERMAFRODISTISMUS VERUS Genitalia eksterna dominan laki-laki  Didapatkan testis pada sisi yang satu dan ovarium pada sisi yang lain  Gambaran kromosom seks wanita  Masa pubertas mamma tumbuh dan haid   Terapi : diasuh seperti wanita, mengangkat testis (kecenderungan ganas) 

KELAINAN AKIBAT PENGARUH HORMON 

Sindroma feminisasi testikuler - Fenotif wanita dan genotif pria - Genitalia eksterna wanita - Ditemukan testis (rongga abdomen, kanalis inguinalis, labium mayus) - Ciri-ciri : rambut pubis dan rambut ketiak tidak ada, vagina pendek dan menutup - Terapi : pengangkatan testis



Interseks - Diagnosa dengan pemeriksaan kromatin seks - Diasuh sesuai genitalia eksterna - Terapi hormon androgen atau estrogen tergantung dari genitalia eksterna