Journal Reading Radiologi Koass UMS periode 18

TANDA-TANDA, POLA DAN DIAGNOSIS CT-SCAN DARI TUMOR FIBROUS SOLITER PLEURA ABSTRAK Pertama dijelaskan oleh Klemperer dan Rabin pada tahun 1931, tumor fibrous soliter dari pleura (SFTP) adalah tumor mesenkimal yang cenderung melibatkan pleura, meskipun juga telah dijelaskan di daerah lainnya di area dada (mediastinum, pericardium dan parenkim paru) dan di luar area dada (meninges, epiglotis, kelenjar ludah, tiroid, ginjal dan payudara). SFTP biasanya muncul dalam bentuk sebagai massa yang mengelilingi perbatasan permukaan pleura, yang biasanya akan terpasang dasar yang luas atau, lebih sering pedikel yang kemudian memungkinkan untuk dapat bergerak dalam rongga pleura. Diagnosa sebelum operasi yang tepat dapat diperoleh dengan biopsy jarum, meskipun sebagian besar kasus didiagnosa dengan histologi pasca operasi dan analisis imunohistochemical dari sampel yang dibedah. SFTP karena ukurannya yang besar atau lokasi yang tidak biasa (paraspinal, paramediastinal, intrafissural) dapat menimbulkan masalah interpretasi. Dan memang, poin menuju diagnosis penyakit yang sama berbeda sifatnya. Kami mempersembahkan fitur computed tomography (CT) dari SFTP pada pasien yang direseksi bedah untuk menemukan setiap temuan CT tertentu yang mungkin bisa membantu dalam diagnosis tumor ini. Kata kunci: CT; pleura; SFTP; tumor fibrous J Thorac Dis 2010; 2: 21-25.

Tanda-Tanda Klinis Dan Patologis Tumor fibrous soliter pleura (SFTP) yang pertama kali dijelaskan sebagai entitas klinis yang berbeda oleh Klemperer dan Rabin tahun 1931 (1) adalah neoplasma mesenkimal yang biasanya melibatkan pleura, tetapi dapat terjadi di daerah toraks lainnya ( mediastinum, perikardium, dan paru-paru) serta di

daerah luar toraks (meninges, epiglotis, kelenjar ludah, tiroid, ginjal dan payudara) (2,3). SFTP terjadi dengan frekuensi yang sama pada kedua jenis kelamin dan lebih umum ditemukan pada dekade kehidupan keempat, kelima dan keenam (4). Sebagian besar pasien tidak menunjukkan gejala pada saat diagnosis, dan SFTP ditemukan hanya saat rontgen rutin di dada. Pada pasien yang lain, gejala klinis yang paling umum adalah nyeri dada, batuk dan dyspnea (5,6). SFTP dapat terjadi dalam bentuk jinak dan ganas, ini yang nantinya menunjukkan sifat invasif lokal atau relaps setelah reseksi bedah. Diagnosis pra-operasi dapat diperoleh dengan biopsi jarum pemotong lintas toraks, tetapi dalam kebanyakan kasus hanya evaluasi patologis dari spesimen yang ter-reseksi didukung oleh immunoreactivity sel neoplastik untuk CD34 atau CD99 yang memungkinkan diagnosis konfirmasi (5,7). Mengenai fitur mikroskopis, pola arsitektur yang paling umum adalah yang disebut "pola yang tidak berpola", di mana sel-sel spindle dengan inti ovoidal vesikular hambar, sitoplasma langka, dan jaringan ikat semuanya diatur dalam pola acak yang terkarakterisasi oleh kombinasi hiposeluler alternatif dan hiperseluler daerah. Dalam pola yang paling umum kedua, sel tumor terletak dekat dengan percabangan pembuluh kecil tidak teratur yang membuatnya tampak seperti hemangiopericytoma. Daerah hiper-sel dapat bergantian dengan daerah berserat, hemoragik, mixoid atau daerah nekrotik dalam hipo-sel (8). Sel-sel tumor yang bersifat immunoreactive terhadap CD34 dan CD99, juga merupakan variabel positif bagi Bcl-2; biasanya cytokeratins dan desmin nya negatif (9). Tujuan dari makalah ini adalah untuk membahas computed tomography (CT) munculnya tumor fibrous Solitary pleura. Kami juga membahas pertimbangan diagnostik diferensial dan perangkap di CT pencitraan diagnostik.

Computed Tomography (CT) CT scan pada dada adalah kunci dari pemeriksaan, yang lebih jelas menunjukkan ukuran dan lokasi tumor dan membantu dalam perencanaan bedah. Kedua varietas jinak dan ganas dari SFTP biasanya muncul tergambar jelas dan seringya terbentuk dari massa. Temuan CT secara ketat tergantung pada ukuran tumor. Dalam kasus kecil SFTP, CT lebih sering menunjukkan massa yang didefinisikan dengan baik, non-invasif, lobular, jaringan lunak homogen yang berdekatan dengan dinding dada atau bagian dalam fisura, menunjukkan sudut tumpul dengan permukaan pleura (Gambar 1, 2) (10).

Gambar 1 SFTP jinak pada wanita tanpa gejala. CT Scan yang ditingkatkan pada dada menunjukkan massa kecil yang terdefinisi dari hemithorax superior kanan. Massa kecil membentuk sudut tumpul dengan permukaan pleura yang berdekatan.

Gambar 2 Seorang pria 35 tahun dengan penemuan yang tidak sengaja dari opacity paru intrafissural pada penyinaran X-ray di dada dikonfirmasi pada jendela aksial computed tomography (CT) parenkim (a) dan mediastinum (b). Diagnosis tumor fibrous soliter dari pleura (SFTP) terkonfirmasi saat operasi. Luka yang lebih besar biasanya heterogen dan mungkin tidak menunjukkan fitur CT yg mensugestikan sebagai tumor pleura (Gambar 3). Luka seperti itu biasanya membentuk sudut akut dengan permukaan pleura yang berdekatan dan meniru massa paru subpleural yang bisa mengakibatkan salah diagnosa sebagai kanker paru-paru perifer (5). Dedrick dkk. menyatakan bahwa " sudut meruncing yg halus" dari tumor dengan pleura yang berdekatan (terlihat pada 5 dari 6 kasus mereka) adalah sebuah temuan yang sangat khas yang bisa membantu dalam mengetahui lokasi massa pleura (Gambar 4) (11). SFTP telah dilaporkan menunjukkan redaman menengah sampai tinggi pada CT scan yang tidak ditingkatkan. Redaman ini telah dikaitkan dengan kolagen dengan kepadatan fisik yang tinggi dan jaringan kapiler yang berlimpah dalam luka ini (5). Kalsifikasi dalam luka (belang-belang, linear atau kasar) terus-menerus dikaitkan dengan daerah nekrosis dan lebih mudah dilihat pada luka yang lebih besar (5,10).

Dalam kasus massa yg besar, peningkatan setelah menggunakan media yg kontras biasanya intens dan heterogen dengan daerah pusat dari redaman rendah (Gambar 5,6). Pola geografis di dalam luka seperti itu telah terbukti berkorelasi dengan perubahan myxoid dan daerah perdarahan, nekrosis, atau degenerasi kistik (3,10,12).

Gambar 3 SFTP ganas pada wanita 65 tahun dengan dyspnea. Hasil CT pada dada dengan kontras yang ditingkatkan menunjukkan peningkatan massa jaringan lunak heterogen dari hemithorax superior kiri dengan fokus internal dan daerah linier atenuasi rendah. Karena ukurannya yang besar, luka ini mungkin menimbulkan pertanyaan penafsiran diagnostik, atau bahkan menyebabkan misdiagnosis.

Gambar 4 gambar Coronal CT dari SFTP jinak pada pria tanpa gejala berusia 63 tahun. CT scan dada yang ditingkatkan ditargetkan tervisualisasi dari luka (window mediastinum) menunjukkan massa jaringan lembut yang heterogen berbatasan pleura parietalis. Meskipun luka membentuk sudut lancip dengan lapisan pleura, margin lonjong halus (panah) juga terlihat.

Gambar 5 Seorang pria berusia 81 tahun dengan batuk, dyspnea dan hipoglikemia akut. Hasil CT pada dada dengan kontras yang ditingkatkan menunjukkan pola peningkatan heterogen. Perhatikan serpiginous percabangan daerah linear perangkat tambahan konsisten dengan pemuat di dalam luka dan pola geografis atenuasi rendah dalam luka.

Gambar 6 CT Coronal multi-detektor setelah pemberian media kontras intravena menunjukkan massa softtissue heterogen yang besar dengan perbatasan lobular. Ada peningkatan yang ditandai dengan visualisasi area oval besar pada redaman rendah karena nekrosis atau degenerasi kistik. Efek massa luka besar dapat menghasilkan atelektasis dan perpindahan brochi dan kapal, tapi harusnya tidak ada bukti invasi ke paru-paru atau dinding dada, atau pembibitan pleura berlipat. Luka dapat tumbuh menjadi sangat besar, hampir mengisi hemithorax (Gambar 7). Diagnosis pra operasi yang timbul pada pasien dengan SFTP adalah pada dasarnya dengan adanya massa luka di dada, mulai dari karsinoma paru-paru ke berbagai sarcoma di dalam pleura(14). Penampilan umum yang dibatasi dengan baik dari SFTP umumnya berbentuk mesothelioma rongga dada ganas karena yang terakhir selalu terdiri dari beberapa massa pleura yang tersebar atau massa lebih menyebar membungkus paru-paru. Diagnosa diferensial menjadi lebih sulit saat SFTP berkembang di area tertentu, sehingga meningkatkan jumlah kemungkinan diagnosa. Pertama-tama, ketika berada di area paraspinal, SFTP mungkin terlihat tidak dapat dibedakan dari tumor neurogenik (Gambar 8). Dalam kasus ini, penting untuk mengevaluasi tulang rusuk: keterlibatan dinding dada dengan SFTP

sangatlah jarang (5) dan biasanya berbentuk sebagai sclerosis atau pengikisan korteks di area samping, fitur yang lebih khas dari tumor adalah asal neurogenik. SFTP yang memiliki asal pleura mediastinic dapat meniru neoplasma medistinal; diagnosa diferensial dari tumor mediastinum yang sesungguhnya kadang-kadang justru tidak mungkin terjadi(Gambar 9,10).

Gambar 7 CT Scan dada yang tidak ditingkatkan menunjukkan massa bola digambarkan meniru tumor neurogenic perifer.

Gbr.8 SFTP jinak pada wanita berusia 64 tahun dengan nyeri dada dan dyspnea. Hasil CT pada dada dengan kontras yang ditingkatkan menunjukkan massa homogen besar mengisi seluruh hemithorax kanan dengan pergeseran mediasinal ke kiri.

Gambar 9

Sebuah tumor lokal jinak fibrous yang berasal dari pleura

mediastinal. CT menunjukkan pola khas massa mediastinum. Pada operasi, massa ditemukan muncul dari pleura mediastinal kiri.

Gambar 10 SFTP jinak Hasil CT pada dada dengan kontras yang ditingkatkan menunjukkan massa jaringan lunak heterogen yang besar danberbatasan di sebelah kanan atrium dan aorta yang naik.

Selanjutnya, multiplanar dan volumetrik memformat ulang CT dalam beberapa zaman sangat penting dalam diagnose diferensial dari SFTP yang berasal dari pleura mediastinal, yang dapat meniru thymus atau tumor sel germinal. Dalam kasus tersebut, analisis struktur mediastinum juga fundamental. Faktanya, dalam luka yang berasal pleura, mediastinum terkompresi dan terdislokasi, bertentangan dengan apa yang terjadi pada massa mediastinum (yang mengembang, menekan parenkim paru tanpa menyebabkan pergeseran mediastinum) (12,13,14,15). Selain angiografi CT tiga dimensi dapat membantu dalam evaluasi akurat dari suplai darah dan dalam mendeteksi asal SFTP. Tumor yang terletak di dalam ruang fissural juga dapat diinterpretasikan sebagai massa paru ketika mereka muncul benar-benar dikelilingi oleh parenkim paru. Penggunaan tipis-slice CT multidetector dengan rekonstruksi multiplanar memungkinkan visualisasi yang lebih baik dari fisura dan hubungannya dengan tumor. Demikian juga, temuan CT pada ekor fissural dengan tumour fisura sudut tumpul dan bentuk lentiform tumor dengan benar dapat menunjukkan retakan yang berasal dari SFTP (16). Kesimpulan SFTP ditemukan tanpa sengaja pada radiografi dada dari pasien yang tidak menunjukkan adanya gejala. Diagnosa diferensial CT pra-operasi dari setiap luka di dada berkisar dari karsinoma paru-paru ke berbagai sarkoma intrapleural dan mesothelioma pleura, tetapi SFTP juga harus dipertimbangkan. Penampilan umum yang dibatasi dengan baik dari SFTP umumnya berbentuk mesothelioma rongga dada ganas karena yang terakhir selalu terdiri dari beberapa massa pleura yang tersebar atau massa lebih menyebar membungkus paru-paru. Lokasi paraspinal posterior mungkin menyarankan tumor neurogenik, sementara lebih anterior dan lokasi para-mediastinum bisa meningkatkan kemungkinan neoplasma thymus, tumor sel benih, atau teratoma.

Ketika SFTP mencapai ukuran besar, diagnose harus dipertimbangkan apakah sehubungan dengan tidak adanya invasi lokal, limfadenopati, atau penyebaran metastasis pada pasien yang biasanya menyajikan dalam kesehatan yang baik.

References 1. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasm of the pleura: a report of five cases. Arch Pathol 1931;11:385-412. 2. Hanau CA, Miettinen M. Solitary fibrous tumor: histological and immunohistochemical spectrum of benign and malignant variants presenting at different sites. Hum Pathol 1995;26:440-9. 3. de Perrot M, Fischer S, Brundler MA, Sekine Y, Keshavjee S. Solitary fibrous tumors of the pleura. Ann Thorac Surg 2002;74:285-93. 4. Kim HJ, Lee HK, Seo JJ, Shin JH, Jeong AK, Lee JH, et al. MR imaging of solitary fibrous tumors in the head and neck. Korean J Radiol 2005;6:136-42 . 5. Rosado-de-Christenson ML, Abbott GF, McAdams HP, Franks TJ, Galvin JR. Localized fibrous tumors of the pleura. Radiographics 2003;23:759-83. 6. Mahesh B, Clelland C, Ratnatunga C. Recurrent localized fibrous tumor of the pleura. Ann Thorac Surg 2006;82:342-5. 7. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. World health organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. IARC Press. Lyon 2002. 8. Yousem SA, Flynn SD. Intrapulmonary localized fibrous tumor. Am J Clin Pathol 1988;89:365-9. 9. Clayton AC, Salomao DR, Keeney GL, Nascimento AG. Solitary fibrous tumor: a study of cytologic features of six cases diagnosed by fine-needle aspiration. Diagn Cytopathol 2001;25:172-6. 10. Ferretti GR, Chiles C, Choplin RH, Coulomb M. Localized benign fibrous tumors of the pleura. AJR 1997;169:683-6.

11. Dedrick CG, McLoud TC, Shepard JAO, Shipley RT. Computed tomography of localized pleural mesothelioma. AJR 1985;144:275-80. 12. Cardinale L, Allasia M, Ardissone F, Borasio P, Familiari U, Lausi P, et al. CT features of solitary fibrous tumor of the pleura: experience in 26 patients. Radiol Med 2006;111:640-50. 13. Cardinale L, Cortese G, Familiari U, Perna M, Solitro F, Fava C. Fibrous tumour of the pleura (SFTP): a proteiform disease. Clinical, histological and atypical radiological patterns selected among our cases. Radiol Med 2009;114:204-15. 14. Robinson LA. Solitary fibrous tumor of the pleura. Cancer Control 2006;13: 264-9. 15. Cardinale L, Ardissone F, Garetto I, Marci V, Volpicelli G, Solitro F, et al. Imaging of benign solitary fibrous tumor of the pleura (SFTP): a pictorial essay. Rare Tumors 2010;2:e1. 16. Chong S, Kim TS, Cho EY, Kim J Kim H. Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopathological correlations. Clinical Radiology 2006; 61:875-82.