Incompatibilitatea Rh

Incompatibilitatea materno-fetală în sistemul Rhesus (Rh)

Incompatibilitatea ABO/Rh

Incompatibilitate Rh

CE ESTE FACTORUL Rh?  Factorul

Rh(D) este un antigen specific de grupă sanguină, prezent atât pe eritrocitele umane, cât şi pe cele ale maimuţei Rhesus, de unde şi-a căpătat şi denumirea.

 Acest

factor nu este prezent la toţi indivizii umani, ci numai la 85% dintre aceştia, ei fiind numiţi Rh(D) pozitivi (+), restul de 15% fiind Rh(D) negativi (-).

CE ESTE INCOMPATIBILITATEA? 





Imediat după descoperirea factorului Rh(D) în anul 1940, s-a precizat rapid şi importanţa sa clinică, una dintre situaţii fiind aceea legată de imunocompatibilitatea materno-fetală în sistemul Rh. Pătrunderea unor eritrocite Rh(D) pozitive în circulaţia sanguină a unei persoane Rh(D) negative, duce la apariţia anticorpilor anti-Rh(D). Această situaţie apare când mama este Rh negativa şi naşte un copil cu Rh pozitiv (Rh moştenit de la tată), situaţie care, în absenţa măsurilor de prevenire a apariţiei anticorpilor anti-Rh, poate duce la instalarea bolii hemolitice a nou-născutului.

CE ESTE BOALA HEMOLITICĂ A NOU-NĂSCUTULUI?  Boala

hemolitică a nou-născutului este o afecţiune cu implicaţii majore asupra vieţii nou-născutului, datorată distrugerii globulelor roşii ale copilului de către anticorpii din sângele matern care traversează bariera placentară.  Cu cât titrul (cantitatea) de anticorpi este mai mare, cu atât boala va fi mai gravă, ducând la leziuni cerebrale sau chiar la moartea copilului.

Complicatii ale icterului nuclear

Icter nuclear

Icter nuclear 

Hipersemnal T2 in globus pallidus

Prematur cu icter nuclear 

Hidrops fetalis



Hiperintensitate simetrica globus pallidus

CUM SE PRODUCE IMUNIZAREA FAŢĂ DE FACTORUL Rh(D)? 

În timpul sarcinii, mama poate primi, pe cale transplacentară, sânge fetal cu Rh(D) pozitiv. Faţă de aceste eritrocite, organismul mamei Rh(D) negativ reacţionează prin producerea de anticorpi anti-Rh(D).



La prima sarcină, această imunizare nu ridică probleme, dar poate avea consecinţe grave pentru sarcinile ulterioare. Astfel, la o a doua sarcină incompatibilă, anticorpii produşi de organismul mamei pot trece, la rândul lor, bariera placentară şi, ajungând în organismul copilului, să ducă la distrugerea globulelor roşii şi apariţia bolii hemolitice, printr-un mecanism complex.

FORME CLINICE DE BOALA HEMOLITICA PRIN INCOMPATIBILITATE Rh 1. Anasarca feto-placentara (Hidrops fetalis)  Anasarca feto-placentara este forma cea mai severa de boala hemolitica si poate determina moartea fatului in utero. Daca nou nascutul se naste viu, fiind vorba de obicei desore un prematur cu varsta gestationala sub 34 de saptamani, prezinta edeme generalizate, paloare, hepatosplenomegalie, semne clinice de insuficienta cardiaca si ascita.  Anemia este foarte accentuata, sub 7 g%, Hb putand ajunge chiar la valori de 2 g%. Nou nascutul prezinta adesea apnee la nastere.  Rata de supravietuire in aceasta forma clinica este foarte mica, chiar in conditiile intubarii traheale, exsanguinotransfuziei imediate si instituirii tratamentului insuficientei cardiace.

Hydrops fetalis

Hydrops fetalis

2. Anemia severa la nastere  Acest grup este reprezentat de nou nascutii care, conform datelor amniocentezei, sunt afectati intrauterin moderat si se nasc spontan sau prin operatie cezariana, dupa varsta gestationala de 36 de saptamani.  Nou nascutul prezinta un scor Apgar bun la nastere, dar este palid, cu valoarea hemoglobinei mai mica decat 12g%, este moderat edematiat, bontul ombilical este galbui, iar valorile bilirubinei sunt cuprinse intre 3 si 5 mg/100 ml. Hepatosplenomegalia si petesiile pot fi prezente. Exsanguinotransfuzia se va efectua in aceste cazuri imediat dupa nastere.

Paloare cutaneo-mucoasa

Edeme palpebrale

Cordon ombilical galbui

Cordon ombilical

Icter

Icter

3. Icterul accentuat cu anemie moderata 



La nastere, nou nascutul este aparent normal, valoarea hemoglobinei > 12g/dl, iar bilirubina din cordonul ombilical este < 3 mg %. Cresterea rapida a bilirubinemiei, secundara bolii hemolitice, in primele 24 ore dupa nastere reprezinta indicatie pentru exsanguinotransfuzie.

ANALIZE DE LABORATOR    

 

Determinarea factorului Rh(D) la toate femeile Determinarea factorului Rh(D) la soţii gravidelor Rh(D) negative Determinarea factorului Rh(D) la nou-născuţii mamelor Rh(D) negative Screeningul pentru anticorpii anti-Rh(D), atât iniţial, cât şi pe tot parcursul sarcinii, dacă există incompatibilitate cu partenerul Dozarea lunară a anticorpilor prezenţi, pentru urmărirea lor în dinamică Dozarea anticorpilor dintr-o probă de sânge prelevată imediat după naştere, dacă aceştia nu au apărut în timpul sarcinii (posibila apariţie în timpul naşterii)

MĂSURI PROFILACTICE. SCOP. MODALITĂŢI  





Principalul scop al măsurilor de prevenire este acela de a împiedica formarea anticorpilor anti-Rh(D). De aceea, pacientele cu Rh(D) negativ, cu rezultate negative la screeningul pentru anticorpi, trebuie să fie supuse terapiei profilactice cu imunoglobulină anti-D. Imunoglobulina anti-D este un anticorp care, introdus în organism, împiedică apariţia anticorpilor proprii, prin blocarea eritrocitelor Rh(D) pozitive fetale . Astfel, sistemul imun al mamei nu mai vine în contact cu antigenul D al fătului. Profilaxia cu imunoglobulina anti-D cuprinde 2 etape: -profilaxia prenatală - care constă în administrarea unei doze, începând din a 28-a săptămână de amenoree -profilaxia postnatală - care constă în administrarea unei doze în maxim 72 de ore postpartum, numai daca Rh-ul copilului este pozitiv.

Profilaxia cu imunoglobulina anti-D este indicată cu ocazia fiecărei sarcini incompatibile, precum şi în următoarele  avort

situaţii:

spontan sau la cerere  sângerare în trimestrul II sau III de sarcină  placenta adânc inserată  sarcină extrauterină  puncţie trofoblastică  amniocenteză

Nomograma Bhutani

Exsanguinotransfuzia Scopul este de a inlocui eritrocitele fetale sensibilizate cu un sange compatibil. In boala hemolitica prin incompatibilitate Rh se va folosi sange Rh negativ izogrup cu sangele copilului. Efectele favorabile ale exsanguinotransfuziei sunt:  Corectarea anemiei  Reducerea hemolizei prin inlocuirea in proportie de 85% a hematiilor fetale cu hematii compatibile cu anticorpii transmisi transplacentar  Eliminarea bilirubinei si a anticorpilor circulanti, de origine materna din organismul fetal

Exsanguinotransfuzia

Fototerapia 

Expunerea nou nascutului icteric la o sursa de lumina alba sau albastra determina scaderea valorilor bilirubinei serice. Fototerapia reprezinta metoda cea mai frecvent folosita in tratamentul icterelor de intensitate medie. In prezenta unei surse de lumina cu o lungime de unda 450 - 460 micrometri, bilirubina neconjugata se transforma la nivelul tegumentelor in produsi de degradare hidrosolubili, netoxici pentru SNC.





Se vor trata prin fototerapie icterele prematurilor sau icterele hemolitice medii, atunci cand valorile BI ating valori de 10 mg%. In prezenta unei hemolize accentuate si cand ritmul de crestere al bilirubinei este mai mare de 0,5 mg/ora, fototerapia nu este eficienta, fiind indicata EST. In boala hemolitica fototerapia poate fi folosita ca metoda adjuvanta, dupa EST. Ritmul de decompozitie al BI este proportional cu suprafata tegumentelor expuse si cu energia radianta primita de acesta

Fototerapie

 Timpul

de expunere la fototerapie este de 12 ore, repetandu-se daca este necesar, dupa o pauza de cateva ore, evitandu-se pierderile de fluide. In timpul expunerii la fototerapie se vor proteja ochii si organele genitale prin pansamente ocluzive.  Se vor monitoriza la 12 ore greutatea, temperatura si valorile bilirubinei serice. Se vor administra lichide per os sau parenteral in scopul evitarii pierderilor excesive de apa. In timpul primelor 24 ore de fototerapie se produce o stationare sau o scadere usoara a nivelului bilirubinemiei.







Efectele secundare ale fototerapiei sunt reprezentate de pierderile excesive de lichide favorizate de vasodilatatie si de scaunele diareice determinate de produsii de fotodecompozitie ai bilirubinei care se elimina prin bila in intestin. Desi nu au fost evidentiate efectele toxice secundare ale fototerapiei la nou nascut, studiile arata posibilitatea existentei acestora: schimbarea ritmului somn-veghe, a ritmului de crestere, tulburari in functionarea gonadelor. Fototerapia a redus evident numarul EST la nou nascutii cu icter accentuat produs de boala hemolitica usoara sau medie. In unele cazuri insa, hemoliza continua si dupa externare, de aceea, examene hematologice repetate si eventuale transfuzii corective sunt necesare.

Efectele favorabile ale fototerapiei

Alte tratamente aplicate in hiperbilirubinemia neonatala





Fenobarbitalul, in doze de 5-8 mg/kg/zi, stimuleaza la nivelul microzomilor enzimele care participa la conjugarea bilirubinei indirecte. Are o perioada de latenta lunga pana in momentul declansarii acestui efect stimulator (3-7 zile), de aceea nu se recomanda utilizarea de rutina pentru prevenirea si tratamentul hiperbilirubinei neonatale.

Expunere la soare

Incompatibilitatea ABO

Masurarea vitezei sg in artera cerebrala medie

Hidrops fetalis. Edeme faciale si abdominale

Ecografie 2D si 3D

Consecinte