Idiopatik Trombositopenia Purpura

Idiopatik Trombositopenia Purpura N.Thirumurugan 10 2009 334 C4

Kasus 4 Pemeriksaan

Observasi

Pemeriksaan Fisik

Sakit ringan

Kesadaran

Compos Mentis

Tekanan darah

110/80mm Hg

Suhu badan

36.7 derajat Celcius

Nadi

90x/m

Respiration Rate

18x/m

Pemeriksaan mata

Konjungtiva tidak anemis; sclera tidak ikterik

Pemeriksaan hidung

Cavum nasi lapang, secret-, darah-, polip-, dorsum nasi krepitus-

Pemeriksaan leher

KGB tidak teraba membesar

Pemeriksaan thorax/cor

Dalam batas normal

Pemeriksaan abdomen

Hepar dan lien tidak teraba membesar

Ektremitas superior

Ptekie +/+

Ekstremitas inferior

Ptekie +/+

Tabel 2 menunjukkan hasil  pemeriksaan lab darah pasien

Pemeriksaan Lab

Hasil Lab

Hb

12g/dL

L

9000/uL

T

35 000/uL

Ht

36%

PT

Normal

aPTT

Normal

Anamnesis •

Identitas pasien

•

Keluhan pasien

•

Riwayat penyakit sekarang

•

Riwayat penyakit dahulu

•

Riwayat penyakit keluarga

•

Riwayat pribadi

Anamnesis yang perlu ditanyakan pada pasien •

•

•

•

•

•

•

•

Matanya merah atau tidak Scleranya ikterik atau tidak Pernah mengalami hipertensi yang malignant Hidungnya terjadi perdarahan atau tidak Kelainan jantung bawaan atau didapat Penyakit lain seperti sirosis hati Konsumsi obat  –obat yang memperpanjangkan perdarahan Pernah mendapat penyakit viral.

Pemeriksaan Pemeriksaan tanda vital -Suhu -Tekanan nadi -Respiration Rate -Tekanan darah Pemeriksaan fisik hidung dan mukosa rongga mulut - Lihat ada perdarahan atau tidak khususnya pada cavum nasi, gusi •

•

•

Pemeriksaan Abdomen

- Palpasi hepar dan lien •

Pemeriksaan urogenital

- Periksa urin dan vagina

•

-

Pemeriksaan Tourniquet Test for Capillary Fragility uji kerapuhan kapiler manset tekanan darah diterapkan dan meningkat ke titik antara sistolik dan diastolik tekanan darah selama lima menit Tes ini positif jika ada 10 atau lebih petechiae per inci persegi. Fragilitas kapilari biasanya meningkat dalam (a) platelet disorders, contohnya, autoimmune thrombocytopenic purpura and platelet dysfunction, and (b) vascular disorders, such as scurvy and senile purpura.

•

Pemeriksaan penunjang

- Complete Blood Count (CBC): Hb, L, T, Ht, PT and aPTT - Peripheral blood cell morphology: platelets sedikit membesar (megathrombocytes) - Bone marrow: normal atau peningkatan  jumlah megakaryocytes

Diagnosis Working Diagnosis Idiopathic Thrombocytopenia Purpura - Terbagi dua: a) ITP akut - Lebih sering pada anak - Diawali dengan infeksi dan perdarahan berulang - Sering dijumpai eksantem pada anak-anak - Anak-anak mengalami penyakit ISPA •

b) ITP kronik - Onset biasanya tidak menentu, - riwayat perdarahan sering dari ringan sampai sedang, - infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, dan memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif. - Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau bahkan terus menerus. - Remisi spontan jarang terjadi dan tidak lengkap.

Manisfestasi biasanya berupa: •

ekimosis,

•

petekie,

•

Purpura

Gambar di sebelah menunjukkan ptekie dan purpura.

Korelasi jumlah trombosit dan gejalanya Jumlah trombosit

Gejala

AT > 50.000/mL

Asimtomatik

AT 30.000-50.000/mL

Luka memar/hematom

AT 10.000-30.000/mL

Perdarahan

spontan,

menoragi

dan

 perdarahan memanjang bila ada luka AT < 10.000/mL

Perdarahan mukosa(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitouria), resiko  perdarahan sistem saraf pusat.

Differential Diagnosis Diagnosis

Differentiating

Differentiating tests

Signs/Symptoms

Disseminated

Intravascular DIC adalah kelainan koagulasi CBC menunjukkan gambaran

Coagulation (DIC)

yang didapati dalam setting microangiopathic kondisi penyakit lain seperti anemia,

dengan

thrombocytopenia,

sepsis, trauma, malignancy, fragmented  pregnancy, and amniotic fluid cells(schistocytes)

red dalam

embolism. Seringkali pasien  blood smear. tampak

sakit

 perdarahan

yang

dengan Prolonged prothrombin time signifikan dan

oleh karena defek koagulasi.

activated

thromboplastin time. Elevated D-dimer.

partial

Drug-induced

-Riwayat pengambilan obat Diagnosis adalah clinical.

Thrombocytopenia

dan herbal dari pasien harus diambil

untuk

mengidentifikasi  berpotensi

obat

yang

menyebabkan

 penyakit ini. - Contoh obat adalah kuinidin, quinine, rifampin dan baktrim. Herbal remedies seperti air tonik(contains quinine) and tahini

(a

component

of

hummus) -Thrombocytopenia

akan

resolusi jika obat dihentikan. Antiphospholipid Syndrome

-Vascular thrombosis

-Kehadiran

antiphospholipid

-Pregnancy morbidity

antibodies dalam darah.

Etiologi • •

-

ITP bisa primer atau sekunder. Et cause ITP sekunder: systemic lupus erythematosus antiphospholipid antibody syndrome immunoglobulin A (IgA) deficiency common variable hypogammaglobulinemia, lymphoproliferative disorders (e.g., chronic lymphocytic leukemia, lymphomas) viral (e.g., HIV, hepatitis C), or drug-induced—many drugs have been linked to thrombocytopenia, but those known to be associated with immune thrombocytopenia are heparin and quinidine. Patients with drug-induced ITP usually present within 1 to 2 weeks from the initiation of the offending drug with petechiae and a platelet count of less than 20,000/mm3. Recovery usually occurs 5 to 7 days after discontinuation of the offending agent but can occasionally be more prolonged.

Epidemiologi •

•

58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5.8-6.6 per 100 000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1

Patofisiologi

•

•

•

Pada awalnya glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh autoantibodi, sedangkan antibody yang mengenali glikoprotein Ib/IX belum terbentuk pada tahap ini (1). Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji antigen ( makrofag atau sel dendritic) melalui reseptor FcG kemudian mengalami proses internalisasi dan degradasi (2).  Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein IIb/IIIa, tetapi juga memproduksi epitope kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain (3).

•

•

Sel penyaji yang teraktivasi (4) mengekspresikan peptide baru pada permukaan sel dengan bantuan kostimulasi (yang ditunjukkan oleh interaksi antara CD 154 dan CD40) dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4-positif T cell clone (T-cell clone-1) dan spesifitas tambahan (T-cell clone-2) (5).  Reseptor sel immunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit (B-cell clone-2) dengan demikian akan menginduksi proliferasi dan sintesis antiglikoprotein 1b/IX antibody dan juga meningkatkan produksi anti-glikoprotein IIb/IIIa antibody oleh B-cell clone 1.

Penatalaksanaan •

Non-Medika Mentosa

- Cegah trauma - Hindari obat yang mengurangi kadar trombosit

Therapy of adult ITP before splenectomy.

Cines D B , Bussel J B Blood 2005;106:2244-2251

Therapy of adult ITP following splenectomy.

Cines D B , Bussel J B Blood 2005;106:2244-2251

Komplikasi •

•

Perdarahan intrakranial:penggunaan kortikosteroid lamapeningkatan risiko infeksi Lebih rentan terhadap infeksi: splenektomiimmunitas menurun

Pencegahan •

•

•

Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen Lindungi dari luka Mendapat terapi yang benar sekiranya ada demam dan infeksi

Prognosis •

Baik: respon terapi 50%-70% dengan kortikosteroid

Kesimpulan •

•

Hipotesis diterima. Nn.AN dengan keluhan perdarahan di ekstremitas, juga mengalami mimisan dan gusi berdarah, tanpa penyebab yang jelas, di duga mengalami idiopatik trombositopenia purpura.