Hirschsprung's Disease

 

LAPORAN KASUS

Hirschsprung’s Disease Pembimbing : dr. Maya , Sp.B Oleh : Yuli Adiyanti - 2009730120

Stase Bedah Rumah Umum Daerah Cianjur Kepaniteraan KlinikSakit Fakultas Kedokteran dan Kesehatan Universitas Muhammadiyah Jakarta

2013  

Anatomi Colon

2

 

Definisi   Tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterikus (auerbach’s) dan pleksus submukosa (meissner’s) 

3

 

Insidensi    Terjadi pada 1:5000 kelahiran  Resiko tinggi bila memiliki riwayat

Hirschsprung Disease pada keluarga, lebih sering diturunkan oleh ibu yang aganglionosis.   Paling banyak pada rectosigmoid

(75%), flexura lienalis atau kolon transversum (17%).

 

Etiologi  Disebabkan karena kegagalan migrasi sel-

sel saraf parasimpatis myenteric myentericus us dari cephalo ke caudal. Ganglion tidak ditemuka ditemukan n dimulai dari anus dan panjangnya bervaria bervariasi si hingga ke proximal  Ketiadaan sel-sel ganglion  Mutasi pada RET Proto-onkogene  Kelainan dalam lingkungan mikro pada

dinding usus halus

 Matriks protein ekstraselular

 

Patogenesis •

Dasar patofisiologi HD adalah tidak adanya gelombang propulsive dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi sphincter anus internus yang disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis, atau disganglionosis pada usus besar

•

Hipogang lionosis

•

Imaturitas dari sel ganglion

•

Kerusakan sel ganglion

6 February 2014

STASE ST ASE BEDAH RSUD CIANJUR-FK UMJ

6

 

Kategori Hirschsprung’s Disease 

 Ultrashort segment  Short segment  Long segment  Very long segment

6 February 2014

STASE ST ASE BEDAH RSUD CIANJUR-FK UMJ

7

 

Gejala Klinis  Mekonium lambat dikeluarkan dalam

waktu 48 setelah lahir  Poor feeding  Distensi abdomen  Vomitus  Konstipasi yang dapat diikuti diare

pertumbuhan n  Kegagalan pertumbuha  Gejala lain yang mungkin muncul :

demam, hematochezia, peritonitis  Colok dubur : sphincter ani teraba

hipertonus dan rectum biasanya kosong

6 February 2014

STASE ST ASE BEDAH RSUD CIANJUR-FK UMJ

8

 

6 February 2014

STASE ST ASE BEDAH RSUD CIANJUR-FK UMJ

9

 

Pemeriksaan Penunjang •

Biopsy rectal Sampel diambil 2 cm diatas linea dentate dan jaringan normal

6 February 2014

STASE ST ASE BEDAH RSUD CIANJUR-FK UMJ

10

 

Penatalaksanaan    Kolostomi pada usus yang memiliki

ganglion normal paling distal  Menghilangkan obstruksi usus dan

mencegah enterokolitis

 Mengecilkan kaliber usus pada

penderita sehingga memungkink memungkinkan an untuk dilakukan anastomosis

6 February 2014

STASE ST ASE BEDAH RSUD CIANJUR-FK UMJ

11