Hepatitis Neonatal

REFLEKSI KASUS KOLESTASIS ET CAUSA HEPATITIS Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Persyaratan Kepaniteraan Klinik Bahian Ilmu Anak Fakultas Kedokteran Dan Ilmu Kesehatan Universitas Muhammadiyah Yogyakarta

Disusun Oleh: Tegar Jati Kusuma 20100310220 Diajukan Kepada: dr. Handayani Sp.A

BAGIAN ILMU PENYAKIT ANAK RSUD KRT SETJONEGORO WONOSOBO FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA

LEMBAR PENGESAHAN

Refleksi Kasus Kolestasis et causa Hepatitis

Oleh : Tegar Jati Kusuma 20100310220

Disetujui oleh, Dosen Pembimbing Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Anak RSUD KRT Setjonegoro Wonosobo

dr. Handayani Sp.A

I.

DEFINISI Neonatal cholestasis yaitu hambatan sekresi dan berkurangnya aliran

empedu yang biasanya terjadi dalam 3 bulan pertama kehidupan. Akibatnya akan terjadi akumulasi, retensi serta regurgitasi bahan-bahan yang harus disekresi oleh empedu seperti bilirubin, asam empedu serta kolesterol ke dalam plasma dan pada pemeriksaan histopatologi akan terlihat penumpukan empedu di dalam sel hati dan sistem bilier. Penumpukan bahan tersebut akan merusak sel hati dengan berbagai tingkat gejala klinik yang mungkin terjadi, serta pengaruhnya terhadap organ sistemik lainnya, tergantung dari lamanya kolestasis berlangsung. Secara klinik bayi terlihat ikterik, urin berwarna lebih gelap dan tinja berwarna lebih pucat seperti dempul.1 Sindrom Hepatitis Neonatus (Kolestasis Intrahepatik). Istilah Hepatitis neonatus dimaksudkan dengan kolestasis intrahepatic, yang dapat dibagi menjadi berbagai bentuk. 1 Hepatitis neoatus idiopatik, yang dapat terjadi dalam bentuk sporadic ataupun familial, adalah penyakit yang tidak diketahui sebabnya, kebanyakan kasus adalah idiopatik. Penderita ini agaknya terkena dengan penyakit metabolic. Penderita ini agaknya terkena dengan penyakit metabolic atau virus spesifik, sekarang belum bisa terjelaskan. Pada masa lalu, penderita dengan defisiensi,

-antitripsin termasuk dalam kategori ini,

namun

karakterisasi

sesudah

penyakit

metabolic

ini

dimungkinkan untuk mendefinisikan dengan tepat kelompok penyakit ini. 2 Hepatitis Infeksiosa pada neonatus, mungkin terbukti disebabkan oleh virus spesifik, seperti herpes simpleks, entero virus, sitomegalovirus

atau

kadang-kadang

oleh

hepatitis

B.

ini

merupakan persentase yang kecil dari kasus sindrom hepatitis neonatus. 3 Kasus Hipoplasia

Duktus

Biliaris

Intrahepatik

membentuk

subkelompok heterogen penyakit kolestasis yang bisa muncul sebagai kolestasis neonatus.2

II.

INSIDENSI Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup. Insiden

hepatitis neonatal 1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi α-1antitripsin 1:20000. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1,sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.3

III.

DIAGNOSIS Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara

kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.4,5,6,7 Anamnesis a. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten harus dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier.4,5,6 b. Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan c.

tinja akolis lebih awal.7 Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi.7

d. Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi α1antitripsin).4,5,6,7 Pemeriksaan fisik Pada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar bilirubin sekitar 7 mg/dl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Warna kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi biliverdin. Jaringan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap bilirubin, sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif.6,7 Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari 3,5 cm dibawah arkus kota pada garis midklavikula kanan. Pada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam dan permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. Hati yang teraba pada epigastrium mencerminkan sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan lobus kanan yang normal). Nyeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi kapsul Glisson karena edema. Bila limpa membesar, satu dari beberapa penyebab seperti hipertensi portal, penyakit storage, atau keganasan harus dicurigai. Hepatomegali yang besar tanpa pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi hati yang minimal mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. Perlu diperiksa adanya penyakit ginjal polikistik. Asites menandakan adanya peningkatan tekanan vena portal dan fungsi hati yang memburuk. Pada neonatus dengan infeksi kongenital, didapatkan bersamaan dengan mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan rendah, dan gangguan organ lain.4,5,6,7 Pemeriksaan Penunjang Dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin, darah tepi lengkap, uji fungsi hati, alkali fosfatase, dan bilirubin urin. Selain itu dapat dilakukan pemeriksaan USG (ultrasonografi) atau dengan CT Scan untuk menilai gambaran

hepar yang ada dan kemungkinan terjadinya sumbatan-sumbatan dalam saluran empedu. Dapat juga dilakukan pemeriksaan enzim-enzim hati dan juga enzim-enzim yang berhubungan dengan cholestasis atau sumbatan. Seperti pemeriksaan Alanin Transaminase (ALT) dan juga Aspartat Transaminase (AST), dan juga enzim cholestasis yaitu seperti Gama Glutamil Transferase (GGT), dan 5 Nukleotidase (5NT). Pemeriksaan penunjang awal pada kolestasis intrahepatik adalah pemeriksaan serologis TORCH, petanda hepatitis B (bayi dan ibu), kadar alfa-1 antitripsin dan fenotipnya, kultur urin, urinalisis untuk reduksi substansi non-glukosa, gula darah, dan elektrolit. Bila terdapat demam atau tanda-tanda infeksi lain dilakukan biakan darah.1

IV.

PENATALAKSANAAN Terapi

operatif

untuk

kolestasis

ekstrahepatik.

Terapi

medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang dapat diketahui penyebabnya Terapi Suportif 

Stimulasi aliran ernpedu: asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg



berat badan 2-3 dosis Nutrisi diberikan untuk (kebutuhan

kalori

menunjang

umumnya

dapat

pertumbuhan mencapai

optimal

130-150%

kebutuhan bayi normal) dan mengandung lemak rantai sedang 



(medium chain triglyceride -MCT).8 Vitamin yang larut dalam lemak - A 5000-25.000 IU - D: calcitriol 0,05-0,2 ug/kg/hari - E 25-200 IU/kgBB/hari - K1 2,5-5 mg,2-7 x/ minggu5 Mineral dan trace element Ca, P, Mn, Zn, Se,Fe9



Terapi komplikasi lain misalnya untuk hiperlipidemia/ xantelasma diberikan obat HMG-co/4 reductase inhibitor seperti kolestipol,



simvastatin8 Terapi untuk mengatasi pruritus: - Antihistamin: difenhidramin

5-10

mg/kg/hari,

l.2-5

mg/kg/hari - Rifampisin 10 mg/kg/hari - Kolestiramin 0,25-0,5g/kg/hari3 Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dan lainlain)8

DAFTAT PUSTAKA 1

Latief A, Napitupulu PM, Pudjiaji A, Ghazali MV, Putra ST. Buku kuliah 2 ilmu kesehatan anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2007. 538-

9, 542-4. 2 NELSON,

ILMU

KESEHATAN

ANAK

VOLUME

2

EDISI

18,kolestatis hal 1392,William s. balisstreri. Edisi bahasa 3

Indonesia editor Prof. DR.dr.A.Samik wahab, Spa (k) Behrman RE, Kliegman RM. Nelson esensi pediatric ed 4. Jakarta: Penerbit

4

Buku Kedokteran EGC; 2010. 245-6, 549-50. Roberts EA. The jaundiced baby. In: Deirdre A Kelly. Disease of the liver and

5

biliary system 2nd Ed. Blackwell Publishing 2004, 35-73. A-Kader HH, Balisteri WF. Neonatal cholestasis. In: Behrman, Kliegman,

6

Jenson. Nelson Textbook of Pediatrics 17th Ed. Saunders, 2004;1314-19. Karpen SJ. Update on the etiologies and management of neonatal cholestasis.

7

Clin Perinatol. 2002;29:159-80. Suchy FJ. Approach to the infant with cholestasis. In: Suchy FJ Liver disease

in children. St Louise: MosbyYearbook. 1994:399-55. 8 Standar pelayanan medik, kolestasis pada anak hal 56 9 KOLESTATIS INTRA HEPATIK PADA BAYI DAN ANAK , BAB XX, HAL 365. GASTEROENTEROLOGI UI, JULFINA BISANTO