Hemostasia y Factores

 

HEMOSTASIA (A.A, 2016) Es el conjunto de mecanismos aptos para detener los procesos hemorrágicosTres componentes contribuyen al proceso de la hemostasia: vasos sanguíneos, plaquetas y proteínas plasmáticas solubles.

(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La hemostasia es el proceso que mantiene la integridad de un sistema circulatorio cerrado y de alta presión después de un daño vascular. El daño de la pared vascular y la extravasación de sangre inician rápidamente los eventos necesarios para la reparación del daño. La hemostasia se divide  para su estudio en primaria y secundaria. La hemostasia primaria se caracteriza por el reclutamiento y activación de las plaquetas para formar el tapón plaquetario, mientras que la hemostasia secundaria se caracteriza por la activación del sistema de coagulación con el objetivo de formar fibrina. Finalmente se presenta la cascada de fibrinólisis, encargada de la degradación del coágulo una vez que se ha reparado el daño vascular o tisular. (MORILLA, 2016) La participación de las plaquetas en el proceso de la hemostasis es fundamental. Las reacciones reacciones en las que participan son: 1) adhesión a la pared o a la zona lesionada del vaso; 2) extensión de la plaqueta sobre la superficie endotelial expuesta; 3) secreción del contenido granular de las plaquetas; 4) formación de un agregado o masas de plaquetas; plaquetas; 5) y aceleración de la coagulación plasmática. plasmática. El resultado es la formación de una red de fibrina que refuerza el lábil tapón de plaquetas. Posteriorme Posteriormente, nte, la fibrina formada se retrae a un volumen pequeño, proceso que es dependiente de la  plaquetaLa hemostasia hemostasia es el conjunto de fenómenos fenómenos que permiten permiten detener un sangrado sangrado o hemorragia. Se hemorragia.  Se divide en dos fases.

 

HEMOSTASIA PRIMARIA (MARNET., 2013) Cuando se produce un sangrado aparece una vasoconstricción.  vasoconstricción.  La hemostasia primaria consisten en la acumulación de  plaquetas sanguíneas en el lugar de la hemorragia que formarán lo que denominamos trombo blanco o plaquetario. (Montes

R,

2017)Formación

del

tapón

hemostático primario. Depende de la integridad vascular (endotelio y subendotelio) y funcionalidad plaquetaria (alteraciones cuantitativas o cualitativas). Cuando se produce una lesión en un vaso el primer mecanismo para deten detener er la he hemorragia morragia es una vaso vasoconstricción constricción local local refleja y a continuación la formación del tapón hemostático plaquetario. Durante esta fase intervienen dos mecanismos: uno vascular y otro plaquetario.    Espasmo vascular. De manera inmediata a la producción de la rotura del vaso, 

se produce una potente contracción de las fibras musculares del mismo. El resultado es una vasoconstricción que disminuye el calibre del vaso, e incluso si es pequeño puede llegar a cerrarse, disminuyendo la pérdida de sangre. (A.AA, 2017)  

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(A.AA, 2017) Formación  Formación del tapón plaquetario. En la formación del tapón  plaquetario pueden pueden distinguirse las siguientes etapa etapas: s:

1.  Adhesión o adherencia plaquetaria. 2.  Secreción y agregación plaquetaria.  Adhesión o adherencia plaquetaria plaquetaria   (Garrido., 2017) Tras la ruptura del endotelio vascular las plaquetas se adhieren a las estructuras subendoteliales, principalmente a las fibras de colágeno que afloran por le superficie rota y entran en contacto con las plaquetas. En este proceso las plaquetas  pierden su forma discoide, haciéndose esféricas y emitiendo espículas por medio de las cuales se adhieren al tejido circundante. En el proceso de adhesión se precisan varias glucoproteínas de la membrana plaquetaria, el factor de von Willebrand plasmático y el

 

colágeno y la membrana basal subendoteliales. Este proceso dura muy poco, unos 2-3 segundos. Secreción y agregación plaquetaria  plaquetaria  (Garrido., 2017)Se llama agregación al proceso por el cual las plaquetas se fijan unas a ++

otras. Este proceso requiere Ca   y ADP que deben liberarse de los gránulos  plaquetarios mediante mediante un proce proceso so denominado aactivación ctivación o secreción secreción plaquetaria. plaquetaria. (A.AA, 2017)Las plaquetas sufren una profunda transformación estructural. Las membranas de los gránulos densos se unen con la membrana plasmática liberando su contenido al exterior y los gránulos α liberan su contenido. Las sustancias liberadas

tienen muy diferentes tipos de actividad biológica:  

Estimulan los cambios estrucuturales de las propias plaquetas.

 

Aumentan la adherencia plaquetaria y la secreción de más gránulos plaquetarios.

 

Aumentan el reclutamiento y activación de más plaquetas.

 

Favorecen la agregación y la coagulación.

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(B., 2016) Esta secreción produce más modificaciones en las plaquetas adheridas y atrae a otras plaquetas, para irse agregando paulatinamente. Las plaquetas se mantienen unidas entre sí por puentes de enlace entre sus membranas y el tejido subendotelial. De esta forma se ha establecido una barrera, aún permeable por los espacios que quedan libres entre las plaquetas, pero que forma una línea de defensa inicial, el tapón  plaquetario, o trombo trombo blanco, para la posterior actuació actuaciónn del proceso ddee la coagulación. coagulación. HEMOSTASIA SECUNDARIA. (MARNET., 2013) Después se inicia la hemostasia secundaria, más conocida con el nombre de coagulación: de coagulación: en  en esta segunda fase intervienen diversas proteínas de la sangre que permiten la acumulación de fibrina y la transformación del trombo blanco en trombo rojo o coágulo sanguíneo. La hemostasia es un proceso que dura entre 3 y 5 minutos en un individuo normal. Se puede medir las alteraciones de la hemostasia a través de los diferentes tiempos que forman parte de la coagulación como el tiempo el  tiempo de sangría, el sangría,  el tiempo de cefalina y el ti tiempo empo de Quick.

 

(Rodríguez, 2015) Casi simultáneamente a la formación del tapón hemostatico primario, se pone en marcha el proceso de coagulación dependiente de las proteína plasmáticas, y que consiste en la formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático.

(E., 2016) Es un proceso que modifica el estado líquido de la sangre dándola una estructura de tipo gel. Consiste en la transformación de una proteína soluble, el fibrinógeno, en una proteía insoluble: la  fibrina; formando una malla o red que encierra elementos formes (coágulo), fortaleciendo así la unión entre plaquetas con el objeto de impedir de forma definitiva la hemorragia.De forma esquemática se puede representar como una cascada enzimática realizada por y sobre proteínas plasmáticas. Tiene varias fases: 1.  Formación de protrombinasa o activador de protrombina. 2.  Formación de trombina. 3.  Formación de fibrina. VIA EXTRINSECA o DEL FACTOR TISULAR:

 

(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La vía adquiere su nombre del hecho que la activación requiere un factor que en un principio se pensó sólo existía afuera (“extrínseco”) de la sangre periférica. Sin embargo, se sabe ahora que los monocitos

sanguíneos contienen tromboplastina. No se conoce si la tromboplastina deriva de los monocitos, participa en la coagulación. (E., 2016) Es una vía dependiente del Factor tisular (Tromboplastina) que forma un complejo con el Factor VII y el Calcio, convirtiendo al fVII en una proteasa activa que actúa sobre el factor X activándolo. Recientemente se ha visto la gran preponderancia de la vía del factor tisular en el mecanismo de la coagulación, coagulación, surgiendo de este modo la llamada “hipótesis alterna o revisada del factor tisular”: el  factor

tisular es el mejor

indicadorde la puesta en marcha del proceso coagulativo, al formar un complejo con el FVII, activándolo (FVIIa). Al mismo tiempo el factor tisular hace de cofactor del FVIIa  para que actúe actúe sobre IX y X.

VIA INTRÍNSECA o SISTEMA DE CONTACTO :

(NATHALIA, 2017) El plasma contiene todos los elementos necesarios para la coagulación. En este caso la porción lipídica es el FP3. Los factores de contacto: fXII, Precalicreína,y cininógeno de alto peso molecular, se activan por el contacto con la piel, complejos Antígeno/anticuerpo, colágeno...

 

(MARNET., 2013)El factor XIIa activa al XI y el XIa al IX, que forma complejo con el factor VIII, el FP3, y el Calcio(complejo protrombina) activando finalmente el factor X. Como ya se ha citado anteriormente, el factor XI también es activado por el factor VII (“hipótesis alterna del factor tisular”)

  VIA COMÚN: El Factor Xa forma un complejo con el factor V y el Calcio que

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convierte la Protrombina en Trombina (A.AA, 2017).   FIBRINOGÉNESIS: El papel fundamental de la Trombina es activar al factor

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XIII para actuar frente al Fibrinógeno convirtiéndolo en polímeros estables de Fibrina (B., 2016).   FIBRINÓLISIS: La lisis del coágulo comienza inmediatamente después de la

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formación del coágulo. Sus activadoresson tanto por parte dela vía extrínseca (factor tisular), como por la vía intrínseca, factor XII, así como otros exógenos: Urokinasa, tPA (activador tisular del plasminógeno). Los inhibidoresde inhibidoresdell proceso de fibrinólisis ayudan a mantener el equilibrio hemostático y evitar los fenómenos trombóticos: Antitrombina, Proteína C, Proteína S. (B., 2016)

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

(E., 2016) Las funciones del sistema hemostático previenen la pérdida de sangre de los vasos sanguíneos intactos y, en el caso de un traumatismo, minimizan la l a hemorragia. De la misma importancia son los factores que evitan una formación excesiva de coágulos,  permitiendo que el sistema hemostático se vuelva sólo activo cuando y donde sea necesario. Las anormalidades anormalidades de uno o más componentes en el proceso de formación del coágulo puede conducir a una hemorragia; la falta de control en la regularización de la formación del coagulo causa trombosis. t rombosis.

 

MANIFESTACIONES MANIFESTACI ONES CLINICAS DE LOS TRASTORNOS HEMORRAGICOS (Garrido., 2017) Un paciente con un trastorno por sangrado de importancia clínica, acudirá a su médico con alguna señal de síntomas hemorrágicos. Las manifestaciones son variadas y su intensidad está por lo general en proporción con la gravedad del defecto. El tipo de sangrado puede indicar el área deficiente del mecanismo hemostático. (MORILLA, 2016) El sangrado de vasos sanguíneos subcutáneos intactos, en la piel también intacta, puede producir dos manifestaciones distintas: distintas: petequias  petequias y equimosis.

Petequias: son pequeñas lesiones hemorrágicas cutáneas puntiformes producidas por la dilatación de vasos de pequeños calibre, de modo que se separan las celulas endoteliales con la consecuente extravasación de sangre (MORILLA, ( MORILLA, 2016).

Púrpura: lesiones hemorrágicas producidas producidas por llaa confluencia de petequias (Montes R, 2017). Equimosis: área mayor de sangre extravasada, que se localiza, preferentemente,a nivel cutáneo. Generalmente, Generalmente, es el resultado de un traumatismo,que puede ser de cuantía muy variable (NATHALIA, 2017).

Hematomas: corresponden a extravasación mayor que infiltra el tejido subcutáneoy, ocasionalmente, ocasionalmen te, los músculos. En ausencia de un ttraumatismoviolento raumatismoviolento que los explique, constituyen una manifestación de un defecto de factores de la coagulación (Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014).

Hemartrosis: es el sangramiento intraarticular, espontáneo o ante un traumatismo.Se  presenta en defectos graves de factores de la coagulación, como hemofilias (Rodríguez, 2015).

Hemorragias de las mucosas: como hematurias, hemorragias digestivas, epixtasis (Rodríguez, 2015).

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA (B., 2016) Trastornos de la coagulación Hereditarios

 

 

Hemofilia (deficiencia de factor VIII)

 

Enfermedad de Chritmas

 

Otros

o

o

o

Adquiridos  

Hepatopatía

 

Deficiencia de vitaminas (K)

o

o

-Obstrucción de las vías biliares

-Mala absorción -Abuso de antibióticos de amplio espectro

 

o

Fármacos anticoagulantes

-Heparina - Aspirina  

Coagulación intravascular intravascular diseminada (CID)

 

Fibrinogenolisis congénita

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FACTORES DE COAGULACIÓN (Lévesque, 2012) Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, sus paredes se contraen para limitar el flujo de sangre al área dañada. Entonces, pequeñas células llamadas plaquetas se adhieren al sitio de la lesión y se distribuyen a lo largo de la superficie del vaso sanguíneo. Al mismo tiempo, pequeños sacos al interior de las plaquetas liberan señales químicas para atraer a otras células al área y hacer que se aglutinen a fin de formar lo que se conoce como tapón plaquetario.

 

(Santiago, 2015) En la superficie de estas plaquetas activadas muchos factores de coagulación diferentes trabajan juntos en una serie de reacciones químicas complejas (conocidas como cascada de la coagulación) para formar un coágulo de fibrina. El coágulo funciona como una red para detener el sangrado. Los factores de coagulación son proteínas de la sangre que controlan el sangrado. Los factores de la coagulación circulan en la sangre sin estar activados. Cuando un vaso sanguíneo sufre una lesión se inicia la cascada de la coagulación y cada factor de la l a coagulación se activa en un orden específico para dar lugar a la formación del coágulo sanguíneo. (MF., 2014) Los factores de ccoagulación oagulación so sonn todas aquellas pro proteínas teínas originales de la sangre que participan y forman parte del coágulo sanguíneo. Son trece los factores de coagulación, nombrados con números romanos y cuando está activado al número romano se le añade una a, además algunos tienen nombre propio todos ellos necesitan de

cofactores

de

activación

como

el

calcio,

fosfolípidos.

Función: (K, 2015) Son esenciales para que se produzca la coagulación, y su ausencia puede dar lugar a trastornos tr astornos hemorrágicos graves. Factores de coagulación: (K, 2015) Los factores de la coagulación, a excepción del 6, se enumeran con números romanos, y son: I: Fibrinógeno

 

II: Protrombina III: Factor tisular IV: Calcio V: Proacelerina (factor lábil) VII: Proconvertina (factor estable) VIII: Factor antihemofílico A IX: Factor antihemofílico B, Factor de Christmas Factor de Von Wilebrand X: Factor de Stuart-Prower XI: Factor antihemofílico C XII: Factor de Hageman XIII: Factor estabilizante de la fibrina

-Función de cada factor de coagulación: (Lévesque, 2012)I:Fibrinógeno: Es una proteína producida por el hígado que ayuda a detener el sangrado al favorecer la formación de coágulos de sangre. Se convierte en fibrina por acción de la trombina. La fibrina constituye la red que forma el coágulo. (Garrido., 2017) El fibrinogeno es un complejo polipeptido el cual actúa sobre una enzima (fisiológica mente por la trombina pero patológicamente por otras sustancias) que es convertida a fibrina y que forma una malla entre las plaquetas dando lugar al coagulo de sangre. El fibrinógeno está formado por tres diferentes pares de  polipeptidos: 2 cadenas alfa, 2 beta y 2 gama, unidos por enlace disulfuro y formando un dímero. Con la conversión a fibrina, dos pares de péptidos son liberados de las terminales N de las cadenas alfa y beta (fibrinopeptidos A son liberados de las cadenas alfa y los fibrinopeptidos B de las cadenas Beta). (Lévesque, 2012) II: Protrombina: Se convierte en trombina por la acción del factor Xa. La trombina cataliza la formación de fibrina a partir de fibrinógeno. La protrombina (factor II) es convertida en una enzima activa, trombina (factor II a) mediante un  proceso de activación complejo en el que participan el factor Xa , el factor Va y los iones de calcio, fijados conjuntamente con fosfolípidos sobre la membrana plasmática

 

de la plaqueta. (Anexo 2) El factor V es un polipéptido de cadena única que encontramos presente en el plasma y sobre las plaquetas. (Garrido., 2017) III: Factor tisular: Se libera con el daño celular; participa junto con el factor VIIa en la activación del factor X por la vía extrínseca. (K, 2015) IV: Calcio: Unión de los factores IX, X, VII VI I y II a fosfolípidos de membrana. (MF., 2014) V: Proaceler Proacelerina: ina: Potencia la acción de Xa sobre la protrombina. (MARNET., 2013)  VII: Proconvertina: Participa en la vía extrínseca, forma un complejo con los factores III. (Garrido., 2017) VIII: Factor antihemofílico A: Indispensable para la acción del factor X (junto con el IXa). Su ausencia provoc provocaa hemofilia A. (Garrido., 2017) IX: Factor antihemofílico B, Factor de Christmas Y Factor de Von

Wilebrand:Convertido en IXa por el XIa. El complejo IXa-VII-Ca2+ activa al factor X. Su ausencia es la causa de la hemofilia B. (Lévesque, 2012)  X: Factor de Stuart-Prower: Activado por el complejo IXa-VIIICa2+ en la vía intrinseca o por VII-III-Ca2+ en la extrínseca, es responsable de la hidrólisis de protrombina para formar trombina. (Garrido., 2017) XI: Factor antihemofílico C  (Garrido., 2017)  XII: Factor de Hageman: Se activa en contacto con superficies extrañas por medio de calicreína asociada a quininógeno de alto peso molecular; convierte al factor XI en XIa. Su ausencia es la causa de la hemofilia C.

XIII: Factor estabilizante de la fibrina  

-Activación del mecanismo de la coagulación:

 

  (Santiago, 2015) Según la visión actual, la coagulación sanguínea tiene lugar en tres etapas interrelacionadas. Se trata de una vía única con focalización del proceso en las superficies celulares.

Fase de iniciación.

(Santiago, 2015) La exposición del FT tras una lesión vascular inicia el proceso. Ya sabemos que está presente en una multitud de células diferentes. "Gracias" a la lesión, la sangre circulante entra en contacto con las células y estructuras del subendotelio. El factor VII sanguíneo se une al FT y se activa. Dicho complejo FT/FVIIa activa a los factores X y IX. Ahora, lo que hace el FXa es, estando en la superficie de las células que expusieron el FT, unirse al factor Va y producir pequeña pequeñass cantidades de trombina.

Fase de amplificación. 

 

(Santiago, 2015) El FT y la trombina recién producida llevan a la activación de las  plaquetas, que que se adhieren a la matriz subendotelial de descubierta scubierta por la les lesión. ión. Asimismo, la trombina activa los factores V, VIII y XI. A continuación, estos factores activados Va, VIIIa y XIa se emplean en la superficie de las plaquetas para promover ulteriores reacciones en la siguiente fase.

Fase de propagación. 

(Santiago, 2015) En esta fase actúan principalmente dos complejos enzimáticos situados en las superficies celulares. El complejo "tenasa" formado f ormado por FVIIIa, FIXa, Ca++ y los fosfolípidos de la membrana celular cataliza la producción de FXa. Luego, el FXa junto al FVa, Ca++ y los fosfolípidos de la membrana plaquetaria forman el complejo enzimático "protrombinasa". Cataliza la conversión de protrombina en grandes cantidades de trombina. Este proceso se llama también "explosión de trombina" debido al montón de trombina que la protrombinasa es capaz de producir. (A.A, 2016) La trombina finalmente actúa sobre el fibrinógeno para producir la fibrina. Ella forma fibras para estabilizar el tapón hemostático inicial de plaquetas y se  polimeriza. El factor estabilizador de la fibrina (FXIII) y un inhibidor fibrinolítico (TAFI) que también son activados por la trombina, llevan a la formación de un coágulo de fibrina resistente a la lisis.

TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

 

  (David, 2016) En personas con trastornos de la coagulación, el  proceso de la coagulación no funciona adecuadamente. Por esta razón, las personas con trastornos de la coagulación pueden sangrar más tiempo de lo normal y algunas podrían presentar hemorragias espontáneas espontáneas en las articulaciones, los músculos u otras partes del cuerpo. (B., 2016) La hemofilia La hemofilia es un trastorno de la coagulación que afecta a aproximadamente una de cada 10,000 personas. La sangre de las personas con hemofilia no tiene suficiente factor de coagulación VIII o IX. Debido a esto pueden sangrar más tiempo de lo normal.El trastorno de la coagulación más común es la enfermedad de von Willebrand (EVW). Por lo general es menos grave que otros trastornos de la coagulación. Muchas personas con EVW podrían no saber que padecen el trastorno  porque sus síntomas síntomas hemorrág hemorrágicos icos son muy leves. leves. (A.A.AN, 2016) Las deficiencias Las deficiencias de factor poco comunes son son trastornos en los que uno de diversos factores de la coagulación está ausente o no funciona adecuadamente.Los conocimientos sobre estos trastornos son menores porque se diagnostican muy rara vez; de hecho, muchos solo se descubrieron en los últimos 40 años.Por último, los los trastornos  trastornos hereditarios de la función plaquetaria son padecimientos en los que las plaquetas no funcionan como debieran, lo que provoca una tendencia a hemorragias o moretones.  DEFICIENCIA DE FACTOR FACTOR I (FIBRINÓGENO)

 

(David, 2016) La deficiencia de factor I (también llamado fibrinógeno) es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor I. Ya sea por que el cuerpo produce menos fibrinógeno del que debiera o por que el fibrinógeno no funciona adecuadamente, la adecuadamente,  la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. (Lévesque,, 2012) La deficiencia de factor I es un término que abarca diversos trastornos (Lévesque relacionados, conocidos como defectos congénitos del fibrinógeno. La afibrinogenemia (ausencia total de fibrinógeno) y la hipofibrinogenemia (bajas concentraciones de fibrinógeno) son efectos cuantitativos; es decir que la cantidad de fibrinógeno en la sangre es anormal. La disfibrinogenemia es un defecto cualitativo en el que el fibrinógeno no funciona de la manera en que debiera. La hipodisfibrinogenemia es un defecto combinado que incluye tanto bajas concentraciones de fibrinógeno como alteraciones en su función. (Lévesque, 2012) La afibrinogenemia es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. Como todos los trastornos autosómicos recesivos, la afibrinogenemia se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes. La hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia e hipodisfibrinogenemia pueden ser ya sea recesivas (ambos padres son portadores del gen) o dominantes (solo uno de los padres es portador y transmisor del gen). Todos los tipos de deficiencia de factor I afectan tanto a varones como a mujeres.

Síntomas  (Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) Los síntomas de la deficiencia de factor I varían dependiendo del tipo de trastorno que tenga cada persona. Afibrinogenemia Síntomas comunes  comunes   

Hemorragias nasales (epistaxis)

 

Propensión a los moretones

 

Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)

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

 

 

Hemorragias musculares

 

Hemorragias articulares (hemartrosis)

 

Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer

 

Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones

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





dentales  

Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto

 

Hemorragia anormal posterior a la circuncisión

 

Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos)

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

Otros síntomas reportados  reportados   

Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)

 

Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)

 

Formación de coágulos (trombosis)

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 Hipofibrinogenemia (Montes R, 2017) Los síntomas son similares a los observados en la afibrinogenemia. Como regla general, entre menos concentración de factor I haya en la sangre de una  persona, mayor mayor será la frecue frecuencia ncia y/o graveda gravedadd de los síntomas.  Disfibrinogenemia (Montes R, 2017) Los síntomas dependen de la manera en la que esté funcionando el fibrinógeno (que se encuentra presente pr esente en concentraciones normales). Algunas personas no presentan ningún síntoma. Otras personas padecen hemorragias (similares a las observadas en casos de afibrinogenemia) y otras muestran signos de trombosis (coágulos anormales en los vasos sanguíneos) en vez de hemorragias. Hipodisfibrinogenemia Los síntomas varían y dependen de la cantidad de fibrinógeno producida y de la l a manera en la que esté funcionando.

 

Diagnóstico  (Garrido., 2017) La deficiencia de factor I se diagnostica mediante diversas pruebas sanguíneas, entre ellas una prueba específica que mide la cantidad de fibrinógeno en la sangre. No obstante, bajas concentraciones de fibrinógeno o su función anormal podrían ser señales de otras enfermedades, como trastornos hepáticos o renales, que deberían descartarse antes de diagnosticarse un trastorno hemorrágico. Las pruebas de diagnóstico deben ser realizadas por un especialista en  en   un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulació coagulación. n.

Tratamiento  (Santiago, 2015) Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia de factor I. Todos se fabrican a partir de plasma humano.  

concentrado de fibrinógeno

 

crioprecipitado

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

 

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 plasma fresco congelado (PFC)

(Rodríguez, 2015) También puede administrarse tratamiento para evitar la formación de coágulos sanguíneos, ya que esta complicación puede ocurrir luego de la terapia de reemplazo

de

fibrinógeno.

Muchas

personas

con

hipofibrinogenemia

o

disfibrinogenemia no necesitan tratamiento. Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor I pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.  DEFICIENCIA DE FACTOR FACTOR II (David, 2016) La deficiencia de factor II (también llamado  protrombina) es un trastorno hemorrágico hereditario  provocado por un problema con el factor II. Ya sea por que el cuerpo produce menos protrombina de la que debiera o debido a que la protrombina no funciona adecuadamente, la adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.

 

(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La deficiencia de factor II es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor II es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes. (David, 2016) La deficiencia de factor II puede heredarse junto con otras deficiencias de factor (véase la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K). K). También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante. La deficiencia de factor II adquirida es más común que la deficiencia heredada.

Síntomas  (B., 2016) Los síntomas de la deficiencia de factor II son diferentes en cada persona. Como regla general, entre menor sea la concentración de factor II en la sangre de una  persona, mayor mayor será la frecue frecuencia ncia y/o gravedad de los síntomas. Síntomas comunes  comunes   

Hemorragias nasales (epistaxis)

 

Propensión a los moretones

 

Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)

 

Hemorragias articulares (hemartrosis)

 

Hemorragias musculares

 

Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones

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dentales Otros síntomas reportados  reportados   

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Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)

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Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer

 

 

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Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto

Síntomas poco comunes  comunes   

Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)

 

Sangre en la orina (hematuria)

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Diagnóstico  (B., 2016) La deficiencia de factor II se diagnostica mediante diversas pruebas sanguíneas.. El médico necesitará medir las concentraciones de factores II, V, VII y X en sanguíneas la sangre. Las pruebas diagnósticas debe realizarlas un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.

Tratamiento  (B., 2016) Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor II. Ambos se fabrican a partir de plasma humano.  

Concentrado de complejo de protrombina (CCP)

 

Plasma fresco congelado (PFC)

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(B., 2016) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor II  pueden controlarse con anticonceptivo anticonceptivoss hormonales (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.  DEFICIENCIA DE FAC  FAC   TOR V

(Kitchen, 2016) La deficiencia de factor V es un trastorno hemorrágico hereditario  provocado por un problema con el factor V. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor V del que debiera o debido a que el factor V no funciona adecuadamente, la

 

reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. (Garrido., 2017) La deficiencia de factor V es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. (A.A.AN, 2016) La deficiencia de factor V es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.

Síntomas  (Garrido., 2017) Los síntomas de la deficiencia de factor V son generalmente leves. Algunas personas podrían no presentar ningún síntoma. No obstante, los niños con una deficiencia grave de factor V pueden presentar hemorragias a una edad muy temprana. Algunos pacientes han presentado hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) en una fase muy temprana t emprana de la vida. Síntomas comunes  comunes   

Hemorragias nasales (epistaxis)

 

Propensión a los moretones

 

Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)

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Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales

Síntomas poco comunes  comunes   

Hemorragias articulares (hemartrosis)

 

Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)

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Diagnóstico  (K, 2015) La deficiencia de factor V se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación. En coagulación. En las personas con concentraciones anormales

 

de factor V también deberían verificarse las concentraciones de factor VIII a fin de descartar la posibilidad de una deficiencia una deficiencia combinada de factor V y factor VIII, lo VIII,  lo que constituye un trastorno totalmente diferente.

Tratamiento (K, 2015) El tratamiento para la deficiencia de factor V generalmente solo se requiere en casos de hemorragias graves o antes de cirugías. El plasma fresco congelado (PFC) es el tratamiento usual porque no existe un concentrado que contenga exclusivamente factor V. Las transfusiones de plaquetas, que contienen factor V, también constituyen una opción en algunos casos. (NATHALIA, 2017) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor V pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.  DEFICIENCIA COMBINADA COMBINADA DE FACTOR V Y FACTOR VIII (MORILLA, 2016) La deficiencia combinada de factor V y factor VIII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado provocado por bajos niveles de factor f actor V y factor VIII. Debido a que la cantidad de estos factores en el cuerpo es menor a la normal, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. Esta deficiencia combinada es totalmente independiente de de la deficiencia de factor V y de la de la deficiencia de factor VIII (hemofilia A). (MORILLA, 2016) La deficiencia combinada de factor V y factor VIII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. Esta deficiencia es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes. La mayoría de los casos se encuentran en la región del Mar Mediterráneo, particularmente en Israel, Irán e Italia. (Rodríguez, 2015) Normalmente, el trastorno es provocado por un solo defecto genético que afecta la capacidad del cuerpo para transportar factor V y factor VIII fuera de la célula y hacia el torrente sanguíneo, y no por un problema con el gen de cualquiera de los factores.

 

Síntomas  (Kitchen, 2016) La deficiencia combinada de factor V y factor VIII no parece provocar más hemorragias que las que se presentarían si solo uno u otro de los factores estuviera afectado. Los síntomas de la deficiencia combinada de factor V y factor VIII generalmente son leves. Síntomas comunes  comunes   

Hemorragias cutáneas

 

Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)

 

Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones

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dentales  

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Hemorragia posterior a la circuncisión Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto

Otros síntomas reportados  reportados   

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Hemorragias nasales (epistaxis)

Síntomas poco comunes  comunes   

Hemorragias articulares (hemartrosis)

 

Hemorragias musculares

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Diagnóstico  (K, 2015) La deficiencia combinada de factor V y factor VIII se diagnostica mediante una variedad de pruebas sanguíneas a fin de determinar si las concentraciones de ambos factores son inferiores a las normales. Estas pruebas debería realizarlas un especialista en un en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.  coagulación. 

Tratamiento  (Kitchen, 2016) Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia combinada de factor V y factor VIII.  

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concentrado de factor VIII

 

 

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 plasma fresco fresco congelado (PFC) desmopresina

(Kitchen, 2016)Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia combinada de factor V y factor VIII pueden controlarse con anticonceptivos hormona hormonales les (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.  DEFICIENCIA DE FACTOR FACTOR VII

(A.A, 2016) La deficiencia de factor VII es un trastorno hemorrágico hereditario  provocado por un problema con el factor VII. Ya sea por que el cuerpo produce menos factor VII del que debiera o debido a que el factor VII no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. (A.A.AN, 2016) La deficiencia de factor VII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor VII es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes. (A.AA, 2017) La deficiencia de factor VII puede heredarse junto con otras deficiencias de factor (véase la (véase la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K). K). También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante.

 

Síntomas  (Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) Los síntomas de la deficiencia de factor VII varían dependiendo de cada persona. Como regla general, entre menor sea la concentración de factor VII en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia o gravedad de los síntomas. Las personas con concentraciones muy bajas de factor VII pueden presentar síntomas muy graves. Síntomas comunes  comunes   

Hemorragias nasales (epistaxis)

 

Propensión a los moretones

 

Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)

 

Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones

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dentales  

Hemorragias en la cabeza (neonatos)

 

Hemorragia abundante durante la circuncisión

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Síntomas poco comunes  comunes   

Sangre en la orina (hematuria)

 

Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer

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Diagnóstico  (David, 2016) La deficiencia de factor VII se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulació coagulación. n.  

Tratamiento  Hay varios tratamientos disponibles para la deficiencia de factor VII.  

concentrado de factor VIIa recombinante (FVIIa)

 

concentrado de factor VII

 

concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga factor VII

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 plasma fresco fresco congelado (PFC)

(E., 2016) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor VII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.  DEFICIENCIA DE FACTOR FACTOR X

(K, 2015) La deficiencia de factor X es un trastorno hemorrágico hereditario provocado  por un problema con el factor X. Ya sea por que el cuerpo produce menos factor X del que debiera o debido a que el factor X no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. (K, 2015) La deficiencia de factor X es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor VII es uno de los trastornos de la coagulación menos comunes  pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes. (Kitchen, 2016) La deficiencia de factor X también puede heredarse junto con otras deficiencias de factor (véase la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientess de la vitamina K) dependiente K)..

Síntomas  (MORILLA, 2016) Como regla general, entre menor sea la concentración de factor X en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas. Las  personas con una deficiencia importante de factor X pueden presentar episodios hemorrágicos graves. Síntomas comunes  comunes 

 

 

Hemorragias nasales (epistaxis)

 

Propensión a los moretones

 

Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)

 

Hemorragias articulares (hemartrosis)

 

Hemorragias musculares

 

Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer

 

Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones

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dentales  

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Hemorragias durante o después de lesiones o cirugías

Diagnóstico  (E., 2016) La deficiencia de factor X se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulació coagulación. n.

Tratamiento  (Montes R, 2017) Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor X. Ambos se fabrican a partir de plasma humano.  

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concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga factor X  plasma fresco congelado (PFC)

(MF., 2014) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor X pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.  DEFICIENCIA DE FACTOR XI

 

(NATHALIA, 2017) La deficiencia de factor XI es un trastorno hemorrágico hereditario  provocado por un problema con el factor XI. Ya sea por que el cuerpo produce menos factor XI del que debiera o debido a que el factor XI no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. (Montes R, 2017) La deficiencia de factor XI también se conoce como hemofilia C. Difiere de la hemofilia A y B por el hecho de que no hay hemorragias en articulaciones y músculos. La deficiencia de factor XI es el más frecuente de los trastornos hemorrágicos poco comunes y el segundo trastorno hemorrágico que más comúnmente afecta a las mujeres (después de la de la enfermedad de von Willebrand). Willebrand). (MARNET., 2013) Algunas personas han heredado la deficiencia de factor XI cuando solo uno de los padres es portador del gen. Este trastorno es más común entre los judíos Askenazi, es decir, judíos cuya ascendencia proviene de Europa del Este.

Síntomas  (MARNET., 2013) La mayoría de las personas con deficiencia de factor XI presentará  pocos o nulos síntomas. La relación entre la cantidad de factor XI X I en la l a sangre de una  persona y la gravedad de sus síntomas no es clara; personas con solo una deficiencia leve de factor XI pueden presentar episodios hemorrágicos graves. Los síntomas de la deficiencia de factor XI varían considerablemente, aun entre miembros de una misma familia, lo cual puede dificultar su diagnóstico. Síntomas comunes  comunes   

Hemorragias nasales (epistaxis)

 

Propensión a los moretones

 

Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)

 

Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto

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Diagnóstico  (E., 2016) La deficiencia de factor XI se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulació coagulación. n.

 

Tratamiento  (B., 2016) Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a controlar hemorragias en  personas con con deficiencia de fa factor ctor XI.  

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concentrado de factor XI

 

fármacos antifibrinolíticos

 

goma de fibrina

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 plasma fresco congelado (PFC)

(MORILLA, 2016) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor XI pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.  DEFICIENCIA DE FACTOR FACTOR XIII (Rodríguez, 2015) La deficiencia de factor XIII es un trastorno hemorrágico hereditario  provocado por un problema con el factor XIII. Ya sea por que el cuerpo produce menos factor XIII del que debiera o debido a que el factor XIII no funciona adecuadamente,   la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. (NATHALIA, 2017) La deficiencia de factor XIII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor XIII es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.

 

Síntomas  (MF., 2014) La mayoría de las personas con deficiencia de factor XIII presenta síntomas desde el nacimiento, a menudo con hemorragias del muñón del cordón umbilical. Los síntomas tienden a presentarse a lo largo de toda la vida. Como regla general, entre menor sea la concentración de factor XIII en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas. Síntomas comunes  comunes   

Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer

 

Hemorragias nasales (epistaxis)

 

Propensión a los moretones

 

Hemorragias articulares (hemartrosis)

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Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)

 

Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones

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dentales  

Mala cicatrización de heridas y cicatrización anormal

 

Hemorragia en tejidos blandos

 

Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos recurrentes)

 

Hemorragia posterior a la circuncisión

 

Hemorragia anormal durante o después de lesiones o cirugías

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Otros síntomas reportados  reportados   

Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)

 

Sangre en la orina (hematuria)

 

Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)

 

Hemorragias musculares

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Síntomas poco comunes  comunes 

 

 

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Hemorragia en bazo, pulmones, oídos u ojos

Diagnóstico  (E., 2016) La deficiencia de factor XIII es difícil de diagnosticar. Las pruebas de coagulación sanguíneas regulares no detectan la deficiencia, y muchos laboratorios no tienen a su disposición pruebas más especializadas que puedan medir la concentración de factor XIII en una muestra de sangre o qué tan bien éste está funcionando. La elevada tasa de hemorragias al nacer generalmente resulta en un diagnóstico temprano.

Tratamiento  (Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a controlar hemorragias en personas con deficiencia de factor XIII.  

concentrado de factor XIII

 

crioprecipitado

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 plasma fresco congelado (PFC)

(E., 2016)Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor XIII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o con fármacos antifibrinolíticos.  DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTORES DE COAGULACIÓN DEPENDIENTES  DE LA VITAMINA K

(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K (VKCFD, por sus siglas en inglés) es un trastorno hemorrágico hereditario muy poco común provocado por un problema con los factores de coagulación II, VII, IX y X. Para que la reacción en cadena de la coagulación pueda continuar, estos cuatro factores necesitan activarse en una reacción

 

química en la que participa la vitamina K. Cuando esta reacción no ocurre como debiera, la debiera,  la reacción de coagulación se interrumpe y el coágulo sanguíneo no se forma. (Garrido., 2017) La VKCFD es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. Esta deficiencia es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre  parientes cercanos cercanos son comun comunes. es. (Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La VKCFD también puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de trastornos gastrointestinales, enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante. La deficiencia adquirida es más común que la deficiencia heredada. Algunos bebés recién nacidos presentan una deficiencia transitoria de vitamina K que puede corregirse administrando suplementos luego del nacimiento.

Síntomas  (B., 2016) Los síntomas de la VKCFD varían considerablemente de una persona a otra,  pero generalmente son lleves. eves. Los primeros síntomas podrían presentarse al nacimiento o en una etapa posterior de la vida. Los síntomas al nacer deben diferenciarse de la deficiencia adquirida. Las personas con deficiencias importantes pueden presentar episodios hemorrágicos graves, pero los síntomas más graves generalmente son poco comunes y solo se presentan en personas con concentraciones de factor muy bajas. Síntomas reportados  reportados   

Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer

 

Hemorragias articulares (hemartrosis)

 

Hemorragia en tejidos blandos y músculos

 

Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)

 

Propensión a los moretones

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Hemorragia excesiva después de cirugías

 

Síntomas poco comunes  comunes   

Hemorragia en el cerebro (hemorragia intracraneal)

 

Anormalidades

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esqueléticas

y

pérdida

del

oído medio (en casos graves)

Diagnóstico  (A.A, 2016) La VKCFD se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación. Debe tenerse cuidado, particularmente en el caso de recién nacidos, de excluir la probabilidad de una deficiencia de vitamina K adquirida o de la exposición a ciertos medicamentos.

Tratamiento  (B., 2016) Hay tres tratamientos tr atamientos disponibles para la VKCFD.  

vitamina K

 

concentradoss de complejo de protrombina (CCP) concentrado

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 plasma fresco congelado (PFC)

 

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