Hematologia

Hematología

1. FACTORES ESTIMULADORES DE COLONIAS Los factores estimulantes de colonias se clasifican en factores de clase I y II. Los de CLASE I son: granulomonocítica).

IL-3, factor stell cell (SC) y GM-CSF (factor ESTIMULANTE de colonia

Los de clase II son: EPO (gen en el cromosomoa 7), G-CSF, M-CSF, trombopoyetina recombinante. •

•

En PRIMERA

CLASE viaja hILario que se pone 3 inyecciones SC para ESTIMULAR el crecimiento. ExPO de sevilla

Clase II: EPO (cromosoma 7) EXPO de SEVILLA (7 letras)

Factor estimulante de colonias clase II: EPO

MIR 00 (6822): En los últimos años se han logrado sintetizar mediante técnicas de ingeniería genética, FACTORES DE CRECIMIENTO HEMATOPOYÉTICOS recombinantes, también conocidos como citoquinas. En relación con el uso racional de estos fármacos, señale cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: 1. El factor estimulante de colonias granulocíticas (G-CSF) permite movilizar progenitores hematopoyéticos en pacientes sanos, por lo que está correctamente ind-cado en este contexto. 2. La Eritropoyetina recombinante humana (rhuEPO) ha logrado mejorar la calidad de vida de los pacientes con anemia secundaria a insuficiencia renal. 3. La Eritropoyetina no está aprobada en pacientes con tumores sólidos y neoplasias sanguíneas cuando existe una anemia sintomática como alternativa a la transfusión sanguínea.* 4. El factor estimulante de colonias granulocíticas (G-CSF) está aprobado para acelerar la recuperación de neutropenias secundarias a quimioterapia cuando el paciente muestre una toxicidad excesiva con los tratamientos antitumorales. 5. La trombopoyetina recombinante es un fármaco estimu-lador de la producción de plaquetas que aún no está aprobada para su uso clínico. MIR 01 (7094): En relación con la indicación de ERITROPOYETINA recombinante Humana (rhuEPO), señale cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: 1. La aplicación más frecuente de la Eritropoyetina recombinante humana (rhu-EPO) es para pacientes con anemia secundaria a insuficiencia renal. 2. La Eritropoyetina es una alternativa a la transfusión sanguínea en todos los procesos de cirugía ortopédica que precisen sangre. 3. La Eritropoyetina se emplea siempre en los pacientes con autotransfusión con predepósito para facilitar la recuperación de la hemoglobina.* 4. La Eritropoyetina está aprobada por parte del Ministerio de Sanidad español para pacientes con neoplasias sólidas y procesos linfoproliferativos que tengan una anemia sintomática secundaria a la enfermedad de base. 5. La Eritropoyetina es un fármaco de prescripción restringida en hospitales debido a su elevado coste y a que su uso no está exento de riesgo.

144 Curso Intensivo MIR Asturias

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2. RUTAS METABÓLICAS DEL HEMATÍE •

La vía de EMBden-Meyerhoff utiliza el 90% de la glucosa para obtener ATP a través de la enzima Piruvato

Kinasa

Las cafeteras de ÉMBolo forman Posos de “Kafé”.

Vía de EMBden-Meyerhoff : enzima Piruvato Kinasa

•

La vía de las Pentosas FOSfato utiliza el 10% de la glucosa y obtiene NADPH a través de la enzima

GLUCOSA-6-P- deshidrogenasa. Comer 5 FOSquitos aporta GLUCOSA para después ir a NADar 6 largos •

La vía LUebering-Rappaport utiliza la enzima 2-3DPG

LUxEmBuRGo – RijkaARd: 2-3 Partido Ganado

La vía Luebering-Rappaport utiliza la enzima 2-3DPG LUxEmBuRGo – RijkaARd: 2-3 Partido Ganado

3. CADENAS DE GLOBINA MIR 87 (1908): Los genes que controlan la síntesis de las cadenas globínicas epsilon, gamma, delta y beta están localizados en el cromosoma: 1. 6 2. 11* 3. 16 4. 10 5. 7

145 Curso Intensivo MIR Asturias

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4. CURVA DE LA HEMOGLOBINA •

Los DESCENSOS (de temperatura, de altura, de CO2, de 2-3 DPG, de H+) desplazan la

•

oxígeno se vuelve más ROJO (se queda con la Hemoglobina)

curva hacia la IZQUIERDA

•

Los AUMENTOS (de temperatura, de altura, de CO2, de 2-3 DPG, de H+) desplazan la curva hacia la DERECHA

Si hay desplazamiento a la IZQUIERDA, el

•

Si hay desplazamiento a la DERECHA, el oxígeno se vuelve más AZUL (se cede a los tejidos periféricos, cianóticos)

El pH es la única excepción a los aumentos y descensos en la curva de hemoglobina.

izquierda = + rojo = con la hemoglobina derecha = + azul = con los tejidos

Curva de la Hemoglobina

MIR 90 (2738): ¿Cuál de las siguientes circunstancias aumenta la afinidad de la HEMOGLOBINA por el oxígeno disminuyendo la cesión de oxígeno a los tejidos periféricos?: 1. Anemia 2. Altitud superior a 3.000 metros 3. Fiebre de 39ºC 4. Acidosis metabólica 5. Presión arterial de CO 2 (PaCO 2 ) de 20 mmHg.*

En la curva de saturación de hemoglobina el descenso está a la izquierda y el aumento está a la derecha MIR 86 (1710): Un desplazamiento de la curva de disociación de la hemoglobina HACIA LA DERECHA es posible en: 1. Alcalosis 2. Hipercapnia.* 3. Hipotermia 4. Disminución de la concentración de 2-3 DPG 5. Es correcta la 2 y 4 MIR 87 (1812): Respecto a la curva de disociación de la hemoglobina, ¿cuál de las siguientes es causa de DESPLAZAMIENTO A LA IZQUIERDA?: 1. Descenso del pH 2. Aumento de la temperatura 3. Hemoglobinas con disminución de afinidad por el oxígeno 4. Disminución del 2-3 DPG.* 5. Todas pueden desplazar la curva a la izquierda

MIR 95 (4377): En cuál de las siguientes situaciones la afinidad de la HEMOGLOBINA por el oxígeno está aumentada: 1. Anemia 2. Acidosis 3. Hipertermia 4. Alcalosis.* 5. Aumento del 2-3 DPG MIR 97 FAMILIA (5156): ¿Cuáles de las siguientes circunstancias desvían la curva de saturación de la hemoglobina HACIA LA DERECHA al disminuir dicha afinidad?: 1. Alcalosis, hipocapnia, hipotermia e hipoglucemia 2. Hipofosfatemia, disminución del 2-3DPG eritrocitario, hiperglucemia e hipocapnia 3. Hipotermia, acidosis, hipocapnia e hiperfosfatemia 4. Acidosis, hipercapnia, hipertermia y aumento del 2-3DPG eritrocitario. * 5. Alcalosis, disminución del 2-3DPG eritrocitario, hipotermia e hiperfosfatemia

146 Curso Intensivo MIR Asturias

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5. MORFOLOGÍA DEL HEMATÍE DIANocito: mofología del hematie en la TALAsemia. ACANTocito: morfología del hematie en la AB-LIPOproteinemia DIANa va a TALAsoterapia y su amiga CANTAutora se hace la LIPOsucción

6. FERROCINÉTICA Fe

hemínico ferroso (Fe 2+) férrico (Fe 3+)

Fe hemínico •

•

El FE

FERROSO (Fe2+): Es el hierro en estado iónico cuya absorción es favorecida por los ÁCIDOS (VITAMINA C, HCl, aminoácidos, ácido láctico, ácido pirúvico...). EL FE FERROSO es tan sabroso como un ZUMO DE LIMÓN

3+

TRes+

El Fe Férrico (Fe ) (Fe

TR •

Los ácidos favorecen la absorción del hierro

) es TRansportado por la TRansferrina

TRes (Fe3+) TRansferrina TRansporta

La TRANSferrina tiene un valor plasmático de 280-365 mg/dl con una saturación de transFERRina DE

UN CUARTO A LA MITAD (25-50%). Si es menor del 15% existe ferropenia. El Hierro se TRANSporta de Bilbao a Gijón (280 km) todos los días (365) aunque el FERRy sólo puede transportar DE

UN CUARTO A LA MITAD de la capacidad

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147

Hematología

7. ANEMIA FERROPÉNICA La ANEMIA

FERROPÉNICA aumenta la absorción del PLOMo y la Hb glicosilada.

Tener ANEMIA

FERROPÉNICA es un PLOMAZO

8. ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS SECUNDARIAS Son causas de anemias sideroblásticas secundarias: Isoniacida (INH) Plomo (PB)

CloRanfenicol ALCOHOL El INH PuBlica una aCLaRación sobre el consumo de ALCOHOL en la industria SIDERúrgica

9. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS El tratamiento de los síndrome mielodisplásicos (SMD) es SOPORTE y ARA

C (Citarabina)

Son de buen pronóstico las variantes citogenéticas 5q- y 20 q-

Sólo Me Dabas SOPORTE y ¿AhoRA “Cé”?

10. ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIA •

ERITROCITOSIS (herencia AD excepto aβlipoproteinemia que es de herencia AR ). *

Esferocitosis

E

Extravascular Esplenectomía

VCM ↓, HCM N, CHCM ↑ la autohemólisis mejora con glucosa PARCIALmente

ESFERA: cuerpo geométrico que MENOS VOLUMEN (VCM ↓) ocupa y MÁS CAPACIDAD (CHCM ↑ ) tiene. En la esferocitosis existe una disminución de la relación superficie/volumen con VCM ↓. •

ERITROCITOS (AD –Excepto Aβlipoprot: AR- )

Esferocitosis

Extravascular E Esplenectomía VCM ↓, HCM N, CHCM ↑ la autohemólisis mejora con glucosa parcialmente

La esfera es el cuerpo geométrico que menos volumen ocupa y más capacidad tiene

MIR 91 (2960): El AUMENTO DE LA CONCENTRACIÓN MEDIA CORPUSCULAR DE HEMOGLOBINA en un paciente con anemia nos debe hacer sospechar: 1. Anemia sideroblástica 2. Anemia megaloblástica por déficit de B12 3. Esferocitosis hereditaria* 4. Hemoglobinuria paroxística nocturna 5. Talasemia MIR 89 (2492): La ESPLENECTOMÍA es el tratamiento de elección en: 1. Microesferocitosis hereditaria* 2. Púrpura Trombotica Trombocitopénica 3. Talasemia Mayor 4. Anemia Drepanocítica 5. Leucemia Mielomonocitica Crónica

148 Curso Intensivo MIR Asturias

Hematología •

ENZIMAS * PK (AR)

EXTRAvascular Mejora con ATP TRANSFusiones periódicas Para no “PiKar” FUERA de horas mejor TaPArse la boca. Y, recuerda: ¡”PiKar te” TRANSForma! GLUCOSA-6-PDH

IntraVascular aguda Corrige con GLUCOSA

Glucosa i.v.

•

HEMOGLOBINA *Hemoglobinopatía estructural * Drepanocitosis: β6Glu→Val (AR)

Hb F buena para Falciformación La HidroxiurEA aumenta la Hemoglobina fEA * Rasgo falciforme (clínica renal) *TALasemias (AR)

TAL-AR α-talasemias (DELeciones): DELTA (DELtα) β-talasemias (MUTaciones): βerMUT *β-talasemia MINOR: discreta anemia MICROcítica

MIR 86 (1544): ¿Cuál de las siguientes ANEMIAS son habitualmente MICROCÍTICAS?: 1. Talasemias* 2. Anemias de las hepatopatías crónicas 3. Anemia del hipotiroidismo 4. Anemia aplástica 5. Todas MIR 87 (1905): Al realizar una analítica se encuentra: hemoblina 6 gr/ dl, VCM 50 fl, Fe serico 30 μgr/dl y CHCM 25 % .¿Cuál de las siguientes entidades NO justifica este tipo de anemia? 1. Hemosiderosis pulmonar primaria 2. Hemoglobinuria paroxística nocturna 3. Esprue no tropical 4. Beta-talasemia minor* 5. Menometrorragias crónicas

MIR 96 (4834): Paciente de 20 años, en quien en una analítica de rutina muestra un VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO DE 65 μ3 y en el frotis de sangre periférica se describe “anisopoiquilocitosis con punteado basófilo”, siendo normal el nivel sérico de ferritina. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1. Anemia ferropénica. 2. Déficit de gucosa-6-fosfato dehidrogenasa. 3. Anemia hemolítica autoinmune. 4. Talasemia.* 5. Anemia aplástica.

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149

Hematología

11. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS INMUNES AUTOINMUNES: • Anticuerpos calientes: -

Se adhieren al sistema RH del Hematie

-

La hemólisis suele ser Extravascular

-

La clase es IGG y menos frecuente IGA

-

Suele haber Esferocitosis

AUTOINMUNES Anticuerpos calientes

Rh Extravascular IgA IgG Esferocitosis

REAGE

• Anticuerpos FRÍOS: -

La etiología puede ser policlonal (formas agudas): infecciones como mYcoplasma, conectivopatías, linfadenopatía angioinmunoblástica y monoclonal (formas crónicas): neoplasias hematológicas.

-

La clase es IGM

-

La hemólisis suele ser Intravascular

Anticuerpos FRÍOS

MYcoplasma IgM

Mononucleosis infecciosa Sistema Ii Intravascular Y mi

BUFANDA?

150 Curso Intensivo MIR Asturias

Hematología • Hemolisina bifásica (hemoglobinuria paroxística a frigore). -

Anticuerpos de Donath Landsteiner (IGG) con especificidad para el grupo P.

-

La hemólisis suele ser Intravascular

-

La clase es IGG

Hemoglobinuria Paroxística a Frígore:

MIR 80 (206): En la anemia hemolítica autoinmune por ANTICUERPOS CALIENTES: 1. La hemólisis es fundamentalmente extravascular* 2. El anticuerpo es de naturaleza IgM 3. El anticuerpo tiene habitualmente especificidad anti-I 4. El anticuerpo se comporta como criohemolisina bifásica 5. Ninguna de las anteriores es correcta

Grupo P Intravascular IgG

PIG

MIR 84 (1029): La hemólisis NO es intravascular en: 1. Hemoglobinuria paroxística nocturna 2. Anemia hemolítica por anticuerpos calientes* 3. Anemia hemolítica microangiopática 4. Hemoglobinuria paroxística a frigore 5. Deficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa MIR 87 (2029): Es causa de anemia hemolítica inmune por ANTICUERPOS FRÍOS la que aparece acompañando a: 1. Lupus eritematoso diseminado 2. Ingesta repetida de alfa-metil-dopa 3. Mononucleosis infecciosa* 4. Administración de quinidina 5. En todas las situaciones señaladas

FÁRMACOS: • Mecanismo hapteno: -

Anticuerpo de clase IGG

-

La hemólisis suele ser EXtravascular

-

Fármaco: PENicilina • Mecanismo inmunocomplejo: - Fármaco: QUinidina, QUinina, Insulina - La hemólisis suele ser Intravascular - Anticuerpo de clase IGM

QUIM • Mecanismo autoinmune: - Fármaco:αmetildopa, hidantoina, estreptomicina, L-dopa - La hemólisis suele ser EXTRAvascular - Anticuerpo de clase IGG

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151

Hematología

12. ANEMIAS HEMOLÍTICAS INMUNO-MEDICAMENTOSAS Mecanismo haptENo: Hemólisis extravascular. El fármaco más frecuente es la penicilina. HaptENo Extravascular

PENicilina

Mecanismo INmunocomplejos: Hemólisis

INtravascular. Fármacos: QuINidina, quINina. INmucomplejos INtravascular

QuINina QuINidina

Mecanismo Autoinmune: Alfametildopa

Alfametildopa

Autoinmune

13. ANEMIAS HEMOLÍTICAS: EXCEPCIONES LA TALAsemia es la única anemia hemolítica con

DESCENSO DE RETICULOCITOS.

La hemoglobinuria paroxística NOCTURNA es la única anemia hemolítica con descenso de hierro sérico.

Por la NOCHE desciende la producción de HIERRO

L a T A L A pro voca el descenso de reticulocito s

Talasemia

Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) MIR 83 (856): En LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA nocturna NO suele aparecer: 1. Pancitopenia 2. Anemia por deficiencia de hierro 3. Tromboflebitis 4. Disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria 5. Sideroblastos en anillo*

14. DESCENSO DE FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA 152 Curso Intensivo MIR Asturias

Hematología En la Leucemia Mieloide Crónica (LMC) y en la hemoglobinuria paroxística NOCTURNA (HPN)

BAJA (desciende) la Fosfatasa Alcalina Leucocitaria (FAL)

MIR 85 (1390): En la HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA uno de los siguientes postulados NO es cierto: 1. Ocasionalmente se transforma a una leucemia aguda 2. Los test de Ham y sacarosa sirven para su diagnóstico 3. Se debe sospechar ante todo anemia hemolítica con deficiencia de hierro asociada 4. La fosfatasa alcalina leucocitaria está generalmente elevada* 5. Si requieren transfusiones debe de hacerse con hematíes lavados o congelados MIR 85 (1392): (133) En la LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA NO es habitual: 1. Esplenomegalia 2. Fosfatasa alcalina leucocitaria disminuida 3. Hiperuricemia 4. Adenomegalias* 5. Presencia del cromosoma Philadelphia

La Mari Carmen de NOCHE se BAJA la FALda

Leucemia Mieloide Crónica

MIR 90 (2806): La presencia de pancitopenia con datos de hemólisis intravascular que se acompaña de una DISMINUCIÓN DE LA FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA y de acetilcolinesterasa eritrocitaria nos hará sospechar la existencia de: 1. Leucemia mieloide crónica 2. Metaplasia mieloide agnogénica 3. Hemoglobinuria paroxística nocturna.* 4. Anemia refractaria con exceso de blastos 5. Coagulación intravascular diseminada

Hemoglobinuria paroxiticina NOCTURNA Descenso de FAL

Descenso de FAL

MIR 81 (447): Todas las afirmaciones siguientes son

verdaderas en la LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA, MENOS una: 1. Fosfatasa alcalina leucocitaria disminuida 2. Esplenomegalia 3. Leucocitosis marcada 4. Supervivencia media desde el diagnostico de 3 años aproximadamente 5. Disminución de la tasa normal de inmunoglobulinas* MIR 83 (868): De las siguientes afirmaciones sobre la LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA, ¿cuál es FALSA?: 1. La agudización puede tener marcadores de leucemia linfoblástica 2. La fosfatasa alcalina leucocitaria está generalmente aumentada* 3. El cromosoma Filadelfia está generalmente presente 4. Suele haber aumento de basófilos 5. Suele tener un curso prolongado

MIR 91 (2966): La HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA puede dar lugar a todas las siguientes manifestaciones, EXCEPTO: 1. Trombosis venosas 2. Anemia ferropénica 3. Test de sucrosa positivo 4. Fosfatasa alcalina leucocitaria elevada.* 5. Disminución de acetilcolinesterasa eritrocitaria MIR 92 (3247): Un índice BAJO DE FOSFATASA ALCALINA GRANULOCÍTICA es prácticamente constante en: 1. Anemia aplásica 2. Leucemia mieloide crónica en fase crónica.* 3. Policitemia vera 4. Crisis blástica en leucemia mieloide crónica 5. Reacciones leucemoides

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Hematología

15. SÍNDROME DE ZIEVE El síndrome de ZIEVES asocia anemia hemolítica con ictericia e hiperlipemia relacionada con la INGESTA

DE ALCOHOL “ZI EVES” no conduscas

Síndrome de Zieve

16. LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA B

B – B urkit t eigh t c – my c ca tor ce

T (-) Ig de superficie t (8,14) Burkitt c-myc

En la leucemia linfocítica aguda B los linfocitos tienen IG de superficie, la translocación T(8,14) y sobreexpresión del oncogen (-CMYC). Existen leucemias linfocíticas agudas con translocación T (8,14) que parecen ser formas leucemizadas de linfoma BURKITT. MIR 88 (2103): Cuál es la anomalia citogenética más frecuente en los linfocitos del LINFOMA DE BURKITT africano: 1. Traslocación 9;22 2. Trisomía del cromosoma 21 3. Translocación 8:14* 4. Monosomía del cromosoma 9 5. Traslocación 14;18

17. SINDROMES DE SEZARY Y RICHTER LEucemización (evolución a leucemia a partir de una micosis fungoide) en el síndrome de SEzary.

Ezary

S

Eucemización

L

LInfomatización (transformación a linfoma de una LLC) en el síndrome de RIchter.

I

R chter

I

MIR 91 (2963): Un paciente portador de una leucemia linfática crónica que en su evolución DESARROLLA UN LINFOMA agresivo es lo que se conoce como: 1. Síndrome de Evans 2. Síndrome de Kassabach-Merritt 3. Síndrome de Richter.* 4. Síndrome de Wiskott-Aldrich 5. Enfermedad de di Guglielmo

L nfomatización

154 Curso Intensivo MIR Asturias

Hematología

18. ENFERMEDAD DE HODGKIN. ESTADIAJE DE ANN ARBOR

I

Estadio I: Una sola región ganglionar afecta. Estadio II: Dos o más regiones ganglionares situadas

II

AL MISMO LADO del diafragma. Estadio III: Regiones ganglionares situadas A AMBOS LADOS del diafragma. Estadio IV: Diseminación extraganglionar.

IV

III

Diafragma = MIR 87 (1994): Paciente de 30 años diagnosticado de Linfoma Hodgkin tipo inmunoblástico con afectación exclusiva de cadenas ganglionares CERVICALES E INGUINALES. Tiene fiebre, sudoración y pérdida de peso. ¿Qué tratamiento le parece más indicado? 1. Es un estadio II B y lo trataría con radioterapia 2. Es un III B y lo trataría con poliquimioterapia.* 3. Es un IV B y lo trataría con poliquimioterapia 4. Es un III A y no lo trataría hasta que progresara a estadio IV 5. Es un estadio II A y lo trataría con extirpación quirúrgica solamente

MIR 00 (6824): Un paciente de 40 años de edad, presenta fiebre de 38,5ºC y pérdida de peso superior al 10% en los últimos 6 meses. En la exploración se palpa adenopatía de 2 cm en axila derecha que se biopsia. El diagnóstico anatomapatológico es ENFERMEDAD DE HODGKIN tipo celularidad mixta. En el estudio de extensión se apre-cian adenopatías mediastínicas y retroperitoneales. El resto de las exploraciones fueron normales. ¿En qué esta-dío clínico, según la clasificación de Ann Arbor se encuen-tra el paciente?: 1. Estadío II-B. 2. Estadío IV-A. 3. Estadío III-B.* 4. Estadío IV-B. 5. Estadío III-A.

19. FACTORES PRONÓSTICOS EN LINFOMAS Y MIELOMA MÚLTIPLE • Son factores pronósticos del linfoma HOdGkin los valores de VSG y la ALBúmina.

Indican mal pronóstico la hipoALBuminemia y los valores de VSG mayores de 30 mm.

Linfoma HOdGkin:

VSG ALBúmina

Se aHOGó en una “VALBSa” Gris

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155

Hematología • Son factores pronósticos del linfoma no hodgkin los valores de LDH, el IPI (indice pronóstico internacional) y

β 2- microglobulina.

Mieloma Múltiple: β2μglobulinaç

Linfoma no Hodgkin:

Con MaMá me gano el BIberón

LDH IPI β2μglobulina

El LaDo H-IPI de “BEDÓnica”

MIR 2000 (6833): ¿Cuál de los siguientes factores NO se incluye en el Indice Pronóstico Internacional de los linfomas no Hodgkin agresivos de fenotipo B?: 1. La edad. 2. La LDH. 3. El estadio Ann-Arbor. 4. La Beta 2 -Microglobulina*. 5. El número de localizaciones afectas extranganglionares.

MIR 2002 (7356): El IPI (índice pronóstico internacional), utilizado en la valoración pronóstica del linfoma difuso de células grandes, NO incluye: 1. La LDH sérica. 2. El estadio de la enfermedad. 3. La beta-2 microglobulina. 4. El estado general (ECOG). 5. La edad.

20. ESFINGOLIPIDOSIS βgalactosidasa

* GM1

Tay SAchs

*GM2

HexoSAminidasa A

SAndoff

HexoSAminidasa A y B *Leucodistrofia metacromática Arilsulfatasa A *KRaBbE *Fabry

CEReBRosidasa Galactosidasa

*GaUcher

GlUcocerebrosidasa *Niemann-PICk Esfingomielinasa (la PICota de la ESFINGe) *Farber: LipoGRANULOMAtosisCERAminidasa Al GRANULOMA hay que darle CERA

21. QUIMIOTERÁPICOS QUE MENOS MIELODEPRESIÓN PRODUCEN 156 Curso Intensivo MIR Asturias

Hematología Los agentes citostáticos que menos mielosupresión producen son: VinCRISTINA

TAXol BLEOmicina L-ASPARraginasa Para no deprimirse CRISTINA caBLEÓ un TAXi y fue a buscar a GASPAR

22. DIÁTESIS PLAQUETOPÁTICAS Las diátesis plaquetopáticas pueden deberse a alteraciones cuantitativas (trombocitopenias) o cualitativas (trombopatías). Las trombopatías hereditarias pueden deberse a alteraciones en la adhesión (enfermedad de Von Willebrand, BernardSoulier) o en la agregación (tromboastenia de Glanzman, afibrinogenemia). En la enfermedad de BernarD- SoulieR es defectuosa la aDhesión con Ristocetina. En la tromboastenia de Glanzman es defectuosa la aGreGación con ADP. Enfermedad de BernarD – SoulieR ADhesión

Ristocetina

Tromboastenia de Glanzman A-Gre-Ga-té → A – De – Pé (ADP)

23. TIEMPOS DE COAGULACIÓN El tiempo de TROMBOPLASTINA parcial activada controla la vía Intrínseca de la coagulación. Tiempo de PROTROMBINA controla la vía Extrínseca

TI - PEX

Tromboplastina Protrombina

Intrínseca EX trínseca Tiempos de coagulación

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157

Hematología

24. CONTROL DEL TRATAMIENTO CON HEPARINA El tiempo de tromboPLASTINA activada (TTPA) sirve para controlar los tratamientos con

HEPARINA y el antídoto de esta es la PROTAmina. Es una PLASTINA ver a la HEPARINA de PROTA

MIR 82 (519): En un paciente afecto de tromboflebitis que está siendo tratada con HEPARINA, ¿qué control de la coagulación solicitaría?: 1. Indices de protrombina 2. Tiempo de lisis de euglobulinas 3. Tiempo de tromboplastina parcial activada.* 4. Fibrinólisis 5. Nivel plasmático de Factor VIII MIR 83 (853): El control del tratamiento anticoagulante con HEPARINA debe de hacerse con: 1. Tiempo de protrombina 2. Tiempo de tromboplastina parcial activado.* 3. Tiempo de reptilasa 4. Tiempo de hemorragias de Ivy 5. Tromboelastograma MIR 84 (1232): En la valoración de un paciente con un posible transtorno hemostático, es FALSO que: 1. Para la detección de un transtorno de la coagulación de más información la anamnesis que la realización de tiempo de coagulación, tiempo de protrombina y recuento de plaquetas 2. El tiempo de protrombina informa sobre la situación de los factores II, V, VII y X 3. Un tiempo parcial de tromboplastina normal informa de la integridad de todas las proteínas de la coagulación y sus interacciones.* 4. El tiempo de trombina informa de la interacción de trombina y fibrinógeno 5. El tiempo parcial de tromboplastina no informa sobre la integridad de los factores XIII y VII

Control del tratamiento con heparina

Tanto el efecto de la heparina como de su antídoto, el sulfato de protrombina, es inmediato.

MIR 81 (253): En el caso de una hemorragia durante la terapéutica de HEPARINA, usted administraría: 1. Vitamina K. 2. Vitamina K 3. Sulfato de protamina.* 4. Sulfato de cinc 5. Quelantes de calcio

158 Curso Intensivo MIR Asturias

Hematología

25. CONTROL DE ANTICOAGULANTES ORALES (ACO) El tiempo de Protrombina se utiliza para control de

AntiCoagulantesOrales (ACO).

P-ACO

MIR 92 (3145): ¿Cuál de los siguientes fármacos interacciona con los CUMARÍNICOS inhibiendo su efecto anticoagulante?: 1. Fenilbutazona 2. Clofibrato 3. Contraceptivos orales * 4. Quinina 5. Sulfonilureas MIR 92 (3148): Para el control de pacientes en tratamiento con CUMARÍNICOS el parámetro analítico de mayor valor es: 1. Tiempo de coagulación en tubo 2. Tiempo de recalcificación 3. Tiempo de tromboplastina parcial 4. Tiempo de protrombina.* 5. Tiempo de trombina

ACO: Los AntiConceptivos Orales antagonizan a los AntiCoagulantes Orales Fármacos que disminuyen los efectos de los anticoagulantes orales ABCDEFG

A B C D E F G

Anticonceptivos orales Barbitúricos Colestiramina Difenilhidantoina Estrógenos RiFampicina Griseofulvina, Glutetimida

MIR 98 FAMILIA (5660): Paciente de 50 años en tratamiento anticoagulante con DICUMARÍNICOS. ¿Cuál de las siguientes pruebas pediría para medir la actividad del anticoagulante?: 1. Fibrinógeno 2. Tiempo de trombina 3. Tiempo de protrombina. * 4. Tiempo de tromboplastina parcial 5. Tiempo de sangría

MIR 83 (770): Si un paciente está anticoagulado con DICUMARÍNICOS, deberá ajustar la dosis de los mismos si tomase todos EXCEPTO uno de los siguientes fármacos: 1. Acido acetil salicílico 2. Reserpina 3. Fenilbutazona 4. Furosemida (*) 5. Barbitúricos MIR 85 (1381): El control del tratamiento con ANTICOAGULANTES ORALES hace con: 1. Tiempo de tromboplastina parcial activado 2. Tiempo de trombina 3. Tiempo de coagulación 4. Tiempo de reptilase 5. Tiempo de protrombina.*

MIR 97 FAMILIA (5027): En un paciente tratado con anticoagulación de forma crónica, señale cuál de los medicamentos reseñados tiene riesgo de disminuir la eficacia ANTICOAGULANTE, al administrarlo conjuntamente: 1. Rifampicina*. 2. Metronidazol. 3. Clofibrato. 4. Trimetoprim-sulfametoxazol 5. Aspirina.

MIR 98 FAMILIA (5662): Por su actividad inductora del sistema del citocromo P450, la rifampicina disminuye los niveles séricos e interfiere la actividad de todos los fármacos siguientes MENOS uno. Señale cuál: 1. Ciclosporina. 2. Penicilina G.* 3. Glucocorticoides. 4. Anovuladores orales. 5. Dicumarínicos.

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