Hematologia Quiz Trombocitemia Esencial

 

TROMBOCITEMIA ESENCIAL La trombocitemia esencial (TE) es una neoplasia mieloproliferativa Ph-negativa caracterizada por trombocitosis persistente, hiperplasia megacariocítica en medula ósea y tendencia a presentar complicaciones trombóticas y/o hemorrágicas. Incidencia. En nuestro medio es la neoplasia mieloproliferativa. Ph-negativa más frecuente. Predominio femenino (relación M / V 1,6:1).

Mas frecuente en mujeres, afecta las arterias, hay alteración visual, sangrado digestivo , sx de budd chail, Diagnostico: Trombocitemia esencial 1.  1.  Laboratorio   Hemograma (trombocitocis, hgb normal, htc normal, leucocitos normales, morfología plaquetaria alterada)   Frotis   Ferritina   LDH elevado

         

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Vit K elevado

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Medula osea

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Acido urico elevado

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B12 elevado

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Eritroproyectina disminuida

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2. 2.   Diagnostico criterios segum oms 1. Trombocitosis persistente >450 x109 /L 2. Biopsia medular con predominio de megacariocitos maduros y de gran tamaño, sin incremento significativo o desviación a la izquierda de la granulopoyesis o de la eritropoyesis . 3. No evidencia, según criterios diagnósticos de la OMS, de PV , MFP , LMC , SMD u otra neoplasia mieloide .  4. Demostración de JAK2V617F u otro marcador clonar c lonar o, en ausencia de marcador clonar, no evidencia de trombocitosis reactiva 5. El diagnóstico exige el cumplimiento cumplimiento de los cuatros criterios anteriores

3. 3.   Diagnostico diferencial   Otras neoplasias : mieloproliferativas Ph-negativas   Síndrome mielodisplasico  

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Trombocitosis secundaria

4. 4.   Tratamiento Hidroxiurea — Tratamiento de elección — 15 mg/kg/día dosis inicial. Inicio de acción a los 7 días Anagrelida — Tratamiento de 2.a línea o en pacientes jóvenes jóve nes — 1,0 mg/día dosis inicial Fósforo radioactivo (P32) — A considerar en pacientes de edad avanzada. Busulfán Dosis inicial 2 mg/día 5 Ácido acetilsalicílico — Indicado en eritromegalia 6, accidente isquémico transitorio, isquemia coronaria y síntomas neurológicos atípicos / visuales.. 

 

POLICITEMIA VERA La (PV) es un SMPC Ph-negativo resultado de la proliferación anómala de una célula madre pluripotencial que da lugar a una hemopoyesis clonal de hematíes, leucocitos y plaquetas, predominando, con mucho, la hiperplasia eritroide. er itroide.

Más frecuente en hombre, puede presentar prurito generalizado, perdida de peso, gota, cefalea. 1. 1.   DIAGNOSTICO: policitemia vera 2. 2.   LABORATORIO:   Hemograma: ↑ hematíes (>5,5 x1012/L),    ↑ Hb (170 – 220 g/L) y ↑ Hcto (0,52  – 0,65 L/L)   predominio eritroide

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↑ ácido úrico y LDH

hiperplasia de las 3 series, Mutación V617F del gen JAK2 (>90%) Fe medular y ferritina ↓ (95% al

diagnóstico). BMO para valorar transformación a mielofibrosis

↑ vitamina B12 AMO y BMO hipercelular;

3.  3.  DIAGNOSTICO SEGÚN LA OMS: CRITERIOS MAYORES eritrocitaria ia aumentada   Hb >185 g/L (hombres) o >165 g/L (mujeres) u otra evidencia de masa eritrocitar   Mutación V617F del gen JAK2 u otra mutación funcionalmente similar, como la del exón 12 CRITERIOS MENORES se ries   1BMO hipercelular con hiperplasia de las tres series   2 Eritropoyetina sérica por debajo del valor normal e n el cultivo de progenitores de sangre periférica per iférica   3 Crecimiento endógeno de colonias eritroides en 

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Definitivo → se → se establecerá el diagnóstico de PV si coexisten los siguientes criterios: — 2 criterios mayores y uno menor, — el primer criterio mayor y dos criterios menores

4.  4.          5.  5. 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Eritrocitosis primaria

SMPC: LMC → MFP → TE → cifra de Hb  Hb  Eritrocitosis relativa (espúrea) Poliglobulias secundarias 

TRATAMIENTO   Sangrías terapéuticas Si Hcto >0,48 L/L 1 → 450 g de sangre venosa dos veces por semana hasta llegar a normalizar  

Hidroxiurea 500 mg/día VO → aumentar progresivamente, hasta normalizar hematócrito, cifra de plaquetas y esplenomegalia, sin provocar leucopenia

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Fósforo radioactivo (32P) Sólo en pacientes ancianos. 2,7 mCi/m2   Anagrelida 2 1,5 mg/día (0,5 mg c/8 h) → recuento en 3 semanas